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RADIODIAGNSTICO: M A N U A L D E R E PASO

WOLFGANG DHNERT
3 EDICIN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrnimos VII Estadsticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELTICO Diagnstico Diferencial de los Trastornos Musculoesquelticos 1 Anatoma y Metabolismo seo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnstico Diferencial de los Trastornos del Crneo y Columna 233 Anatoma del Crneo y Columna 259 Trastornos del Crneo y Columna 265 Diagnstico Diferencial de los Trastornos Enceflicos 297 Anatoma del Encfalo 331 Trastornos Enceflicos 345 RBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la rbita 453 Anatoma de la rbita 461 Trastornos Orbitarios 463 ODO, NARIZ Y GARGANTA Diagnstico Diferencial de los Trastornos del Odo, Nariz y Garganta 477 Anatoma y Funcin de los rganos del Cuello

495 Trastornos del Odo, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TRAX Diagnstico Diferencial de los Trastornos del Trax 539 Pulmn 539 Mediastino 580 Timo 589 Trquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Funcin y Anatoma Pulmonar 603 Trastornos del Trax 611 MAMA Diagnstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatoma Mamaria y Tcnica Mamogrfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZN Y GRANDES VASOS Diagnstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congnitas 763 Vascularizacin Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatoma Cardiovascular y Ecocardiografa 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HGADO, CONDUCTOS BILIARES, PNCREAS Y BAZO Diagnstico Diferencial de los Trastornos Hepticos, Biliares, Pancreticas y Esplnicos 875 Hgado 875 Pncreas 880 Conductos Biliares 883 Vescula 887 Bazo 891 Anatoma del Hgado, Conductos Biliares y Pncreas 897 Trastornos del Hgado, Tracto Biliar, Pncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esfago Estmago Intestino Delgado Colon Anatoma y Funcin del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Rin Urter Glndula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatoma y Funcin del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGA Diagnstico Diferencial de los Trastornos Obsttricos y Ginecolgicos Obstetricia Ginecologa Anatoma y Fisiologa del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obsttricos y Ginecolgicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

ABREVIATURAS
Signo radiolgico Signo, sintoma clnico = Equivale @ localizacin anatmica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSaliclico Acido Butiliminodiactico Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Cartida Comn Arteria Coronaria Derecha Arteria Cartida Externa Arteria Cartida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurcula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurtica Acido Dietiliminoactico Acido Diisopropiliminodiactico Acido dimetilmercaptosucnico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaactico Adenomas Endocrinos Mltiples Adquisicin por entrada mltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Protena Alfafetoptoteina Plasmtica Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol actico Aurcula Izquierda Acido iminodiactico Acido 2,6 dimetiliminodiactico heptico Ataque Iaqumico transitorio Arteria Mesentrica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentrica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurculoventricular Angiografa Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso < > con o sin menos que mas que comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albmina Plasmtica Humana APRI Albmmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiactico APRI Albmina Plasmtica Radioiodada APUD Amina precursora de captacin y decarboxilacin AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinsido C ASC rea superficial corporal ASI Articulacin Sacroiliaca ASP Acido Schiff Peridico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrcular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisfrica AVM Acido Vinilmandlico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la deteccin del Cncer de Mama Bacilo de Calmette-Grin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Comn Cardiopata Congnita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Clulas de Kulchitzky Colecistografa Oral Carcinoma de Clulas Renales Carcinoma de Clulas Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografa Oral Conducto Heptico Comn Coagulacin Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopata Hipertrfica Obstructiva Citomegalovirus Monxido de Carbono Coartacin Artica Capacidad Pulmonar Total Colangiografa Retrograda Endoscpica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografa Transheptica Percutnea Capacidad Vital Complicacin D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Dimetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocrdicos Diagnstico Diferencial Desviacin estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Dficit Neurolgico Isqmico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrculo Derecho Diagnstico E EA Estenosis Artica EAS Encefalopata Arterioesclertica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografa ECO-OB Ecografa Obsttrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografa ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfnter Esofgico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrfica Subartica Idioptica EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliqustica Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistmica Progresiva Estimulacin Tiroidea de larga duracin

F FAV Fstula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administracin Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fraccin de Eyeccin FIGO Federacin Internacional de Obstetricia y Ginecologa FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografa FPI Fibrosis Pulmonar Idioptica FPR Flujo Plasmtico Renal FSH Hormona Estimulante de los Folculos FSP Flujo Sanguneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad mxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Corinica Humana Gastroesofgico Granuloma Eosinfilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectoma Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esqueltica Difusa Idioptica Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensin Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histologa Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabtica Herniacin del Ncleo Pulposo Hiperplasia Prosttica Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idioptica Hidrocefalia a Presin Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimtrica HSG Histerosalpingografa HVP Hipertensin Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC ndice Cardiotorcico IDP Imidodifosfato IFG ndice de Filtracin Glomerular IFD Interfalngica Distal IFP Interfalngico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigacin prospectiva de la detecccin del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Mximo IR Inversin Recuperacin IS Ileosacro ITU Infecccin del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraqudeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistmico Longitud del Fmur Linfoma de Hodgkin Lbulos Inferiores Lbulo inferior Derecho Lbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblstica aguda. Leucemia Linftica Crnica Lbulo Medio Leucemia Mieloblstica Aguda Leucemia Mieloide Crnica Lbulo Medio Derecho Leucoencefalopata Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lbulo Superior Derecho LSI Lbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albmina MAG Mercaptoacetil triglicrido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformacin Adenomatoide Qustica Congnita MAQ Malformacin Adenomatoide Qustica MAQC Malformacin Adenomatoide Qustica Congnita MAV Malformacin Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albmina MAVP Malformacin Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalngico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Msculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistlico Anterior de la Vlvula Mitral MTF Metatarsofalngico MUGA Adquisicin Mtiple Controlada MVO Malformacin Vascular Oculta Myelo Mielografa N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumona Atpica Primaria Nota Bsica National Bureau od Standards Necrosis Espontnea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Mltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumona Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumona por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Qustico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstruccin del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontnea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumnico P P Fsforo

4 PA Posteroanterior PAC Patologa Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS cido Schiff Peridico Path Anatoma Patolgica PAUT Prealbmina unida a tiroxina PBF Perfl Biofsico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presin Capilar Pulmonar en Cua pe Por ejemplo PEFP Presin Espiratoria Final Positiva PEG Pequeo para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Clcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporcin de Flujo Medioespiratorio Mximo PHC Presin Heptica en Cua PIR Preparacin Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyeccin PS Presin Sangunea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbn PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste seo Aneurismtico R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hemate Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitacin Cardio Pulmonar Rin Displsico Multiqustico Refujo Gastro Esofgico Resonancia Magntica Rin Multiqustico Regin de Inters Reseccin TrasUretral Prosttica Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anmalo Retorno Venoso Pulmonar Anmalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anmalo Total Tratamieto Radiografa de Trax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutneo Sndrome de Distress Respiratorio Sndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Sndrome de Hiperestimulacin Ovrica Sndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estao Sistema Nervioso Central Salpingoooforectoma Situacin post Emisin nica de Fotones Sistema Retculoendotelial Secuencia inversin recuperacin Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografa Computarizada TCAR Tomografa Computarizada de alta resolucin TCCC Tomografa Computarizada con Contraste TCF Test de Contraccin Forzada TCSC Tomografa Computarizada sin Contraste TD Telediastlico TDF Tetraloga de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fstula Traqueoesofgica TEP Tomografa por Emisin de Positrones TEVI Tiempo de Ejecin Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposicin de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rpido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodrmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repeticin TRC Tubo de Rayos Catdicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrculo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrculo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografa Intravenosa Unin PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unin Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varn Vescula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopata Valva anterior de la vlvula Mitral Valva Anterior de la Vlvula Tricspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrculo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrculo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrfico Clulas T Humanas Vlvula Mitral Vena Mesentrica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Va Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Vlvula Mitral Valva Posterior de la Vlvula Tricspide Ventilacin Perfusin Volumen Residual Velocidad de Sedimentacin Eritrocitaria Volumen Telediastlico Volumen Telesistlico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

ACRNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrn alveolar) AAIIMM (Obstruccin adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Sndrome del fracaso de la ciruga de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDES (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crnico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patologa difusa del espacio areo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peters Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lbulos inferiores) 603 AROMA (Rin grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalas asociadas a la fstula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patologa intersticial perifrica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Traseccin artica) 866 BAMMAH (Lesiones lticas mltples en el crneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales peditricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cncer esofgico) 1058 BELLMAN (Masas mediastnicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofgica) 1001 BIRTH (Calcificacin de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares mltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones lquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metstasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflacin en nios) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoqusticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesin tumoral epifisaria) 13

CAINES (Lesin sea ltica en un paciente < de 30 aos de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores seos con predisposicin por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riones pequeos bilaterales) CARPI (Derrame en la articulacin sacroiliaca) CASSET (Patologa intersticial perifrica pulmonar de distribucin apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Ndulo tiroideo fro) CAVE G (Cardiomiopata congnita) CAVITY (Ndulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de replecin cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesin qustica intracraneal fetal) CHARMS (Metfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa plvica compleja) CHEST (Incidencia de metstasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anmalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metstasis hepticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urogrfico estriado) CHOW (Calcificacin del disco intervertebral) CIA (Patrn retculo nodular + predominio en lbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metstasis blsticas) 5 Ds (Artropata neuroptica) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 Ps (Trombosis de las venas suprahepticas) 5 Ts + CAD (Vascularizacin aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metstasis esquelticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulacin sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparicin de los centros de osificacin del codo) CT BeComes MR (Metstasis hepticas hemorrgicas) 4 Bs (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificacin heptica) 4 Ms (Hernia de Morgagni) 4 Ps & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 Ts (Masas mediastnicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericrdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnstico diferencial de los trastornos seos) DICTIONARIES (Sndrome de distrs respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropata neuroptica) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patologa intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la snfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ngulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas segn la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopata hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales mltiples) FEEL THE CLAMP (Lesin costal expansiva) FEEMHI (Lesiones lticas mltiples) 16 FEMALE (Lesin tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vrtebra plana) FOG MACHINES (Lesiones seas en burbuja) FOG P (Riones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

FUSED (Sndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados dilatacin) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalas fetales asociadas a elevacin de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuacin heptica) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneracin de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatoma suprarrenal) GO APE (Lesin destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captacin del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destruccin sea apolillada) H MITTE (Disminucin / ausencia de captacin del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertculo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamao anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificacin renal distrfica) HAM TV Station (Ndulos pulmonares calcificados) HAUL (Coleccin liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesin ltica solitaria en el crneo) HERE (-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del crneo) HIPS RDS (Pulmn en panal) HIRT (Destruccin de la articulacin temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplnicas) HORSE (Artritis con desmineralizacin) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa heptica ecognica solitaria) I GET UP (Gas en el rbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) IM ASHAMED (Lesiones intramedulares) IM Slow (Afectacin muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxacin atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glndulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metstasis hepticas qusticas) LCHAIM (Lesin esplnica) LEMON (Tumores de clulas redondas) LETTERS MC (Anillo esofgico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crnicas) LINING (Lneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el nio) LOBULATING (Complicaciones del estmago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vrtebra de marfl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomilico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores enceflicos extraaxiales) MaCK ClaN (Mltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del taln) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Ndulos pulmonares pequeos) MAMA N (Lesin intradural extramedular) MAN (Vascularizacin pulmonar normal + corazn de tamao normal) MANDELIN (Lesin epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales mltiples) MAS TACO in an SH (Dilatacin esofgica difusa) MATCH (Metstasis cerebrales hemorgicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstruccin bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de l) MEGO TP (Siembra a travs del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlies Grave (Lesin intraconal) MELD (Aumento de tamao de la glndula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destruccin del extremo medial de la clavcula) MILL P3 (Mltiples defectos de replecin en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertculo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas pticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesin extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores seos malignos con afectacin de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del tringulo femoral) Nelsons X: 1, 7, 10, 11 aos (Centros de osificacin del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosin odontoidea) P 2 TETT (Disminucin del flujo sanguneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crnico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presin normal) PANTS (Defectos de replecin en la vescula) PERIOSTAL SOCKS (Reaccin peristica en la infancia) PETERs DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresin basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Dont Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retculo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Dont Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murcilago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio areo) PLUMP FACIES (Opacificacin sinusal + expansin / destruccin) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalngicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralizacin) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusin acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplnico) PUBLICS (Defectos de repecin en el remanente gstrico) RATI (rea ltica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar perifrico en ala de murcilago inversa) Remember the Ps (leo adinmico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

RIP R HIP (Rin pequeo unilateral) rotos (Agujeros de la base del crneo) ROWE (Metstasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalngicas) S and M (Clculos urinarios frecuentemente asociados a infeccin) SAC (Lesin ltica a ambos lados de una articulacin) SALTR (Clasificacin de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis clica localizada) SCRITT (Calcificacin de la pared vesical) 6 Cs & 2 Ps (Defectos de replecin en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metstasis seas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Ndulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstruccin mecnica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmn en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavcula) SHITE (Crneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNdulo de Schmorl) SITS (Msculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el rbol biliar) SLAM DA PIG (Ndulos y masas pulmonares mltiples) SLIMRAGE (Estenosis gstrica) SMUX (Clculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Cant Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesin sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofgica inferior) SPAR BIT (Fusin de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del trnsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metstasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crnico) STARFASH (Lesin mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificacin pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + ndulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiognico) THE CHEST SET (Causas de neumotrax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 Cs (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botn en el crneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco artico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstruccin duodenal) VACTERL (Fstula traqueoesofgica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isqumica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presin normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorcin) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de clulas germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gstricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

ESTADSTICA
INCIDENCIA: Nmero de personas afectadas por 100.000 habitantes por ao. PREVALENCIA: Nmero de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Nmero de muertes por 100.000 habitantes por ao. FATALIDAD: Nmero de muertos por nmero de personas enfermas. Matrz de Decisin: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisin

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Nmero de test positivos correctos / nmero con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. Columna D+ en la matriz de decisin. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Nmero de test negativos correctos / nmero sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D Columna D- en la matriz de decisin Independiente de la prevalencia. PRECISIN: = Nmero de resultados correctos en todos los test. = Nmero de test correctos / nmero total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporcin entre sujetos enfermos y no enfermos en la poblacin

estudiada. No es vlida para la comparacin de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisin del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisin positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Nmero de test positivos correctos / nmero de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. Fila T+ en la matriz de decisin. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisin negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Nmero de test negativos correctos / nmero de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T Fila T- en la matrz de decisin. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZN FALSO-POSITIVO: = Proporcin de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. Columna D- en la matrz de decisin. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZN FALSO-NEGATIVO: = Proporcin de pacientes enfermos con un resultado normal del test. Columna D+ en la matrz de decisin. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporcin de sujetos enfermos en el total de la poblacin. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisin de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Grfica curvilnea generada al trazar la razn VP como funcin de la razn FP para un nmero de diferentes criterios diagnsticos (que varan desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razn verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razn falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idntica. Utilizacin: Las variaciones en los criterios diagnsticos se presentan como un continuo de respuestas que varan desde definitivamente anormal a equvoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radilogo. Interpretacin: El aumento de la sensibilidad conduce a una disminucin de la especificidad!. El aumento de la especificidad conduce a una disminucin de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aqul en el que la razn VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnsticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

El punto mas especfico es aqul en el que la razn FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnsticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la poblacin. Kappa (): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. Anlogo al coeficiente de correlacin de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M2 M3M3 M4M4 M1 A1 T M2M1 M2M3 M2M4 M2 A2 E M3M1 M3M2 A3 M3M4 M3 S M4M1 M4M2 M4M3 A4 A4 T M1 M2 M3 M4M4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM { P SUB o - P SUB c } = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeo o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporcin calculada para una muestra de un tamao determina do est dentro de un rango especfico (teorema binomial). Anloga a la media 2 DS. EPIDEMIOLOGA CLNICA. = Aplicacin de principios + mtodos epidemiolgicos a los problemas encontrados en la medicina clnica con el propsito de desarrollar + aplicar mtodos de observacin clnica que puedan llevar a conclusiones clnicas vlidas. Epidemiologa = Rama de la ciencia mdica relacionada con la incidencia, distribucin, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

control de una enfermedad en una poblacin definida. TCNICAS DE SCREENING. Cuestin principal: La deteccin precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolucin natural?. Medicin de los resultados: La deteccin precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los ndices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la deteccin de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestacin clnica; el diagnstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duracin = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de deteccin. (b) Tumores de crecimiento rpido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cnceres de intervalo" = Los detectados clnicamente entre los exmenes clnicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rpido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronstico que aquellos con cncer de intervalo. Auto seleccin = Decisin de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los ndices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la poblacin general. Sobrediagnstico = Deteccin de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cncer in situ, que nunca se haban diagnosticado sin el screening y que tienen un pronstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseo: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los ndices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamao + duracin como para detectar una diferencia, si es que existe; anloga a la sensibilidad de los test diagnsticos. Impacto en el tamao efectivo de los grupos: Complianza = Proporcin de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a l. Contaminacin = Proporcin de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigacin retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es ms fcil de realizar. (a) Determinar el nmero de mujeres muertas por cncer de mama. (b) Elegir el mismo nmero de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cncer de mama. (c) Determinar el nmero de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

ramas. Clculo del ndice de ventaja = ad / bc:

Casos de muerte por cncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cncer de mama b d

MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES

Monmeros Inicos. = Sales monocidas compuestas por derivados del cido benzoico con tres atmos de hidrogeno reemplazados por tomos de iodo y otros 3 tomos de hidrgeno sustituidos con cadenas amino simples en solucin: Fuerte cido orgnico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinacin de los anteriores. Concentracin de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razn yodo-partcula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monmero Inico

Dmeros Inicos. Construccin: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil inico, los anillos de benceno estn conectados por una cadena amino lateral comn. Conjugacin con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el nico disponible) Concentracin de yodo: 320 mg/mL. Razn yodo - partcula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

Dmero Inico (Ioxaglato)

Monmeros No Inicos. Construccin: Sustitucin del grupo carboxilo del cido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado aadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentracin de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razn yodo - partcula: 3:1.

Monmero no Inico (Iohexol)

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Monmero no Inico (Ioversol)

Monmero no Inico (Iopamidol)

Compuestos: Iohexol, iopamidol, ioversol, iopental, iopromida, ioxilan. Osmolaridad: 616 - 796 mOsm/kg. Dmeros No inicos. Construccin: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo. Compuestos: Iodecol, iotroliodixanol.

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Dmero no Inico (Iotrolan)

Razn yodo - partcula: 6:1. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar. PROPIEDADES FISICOQUMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS.
Material de Contraste Monmeros inicos Dmeros inicos Monmeros no inicos Dmeros no inicos Renografn -60 Hypaque-60 Conray-60 Hexabirx Omipaque-300 Isovue-300 Optiray-300 Iotrol-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310

DE

CONTRASTE
mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300

Viscosidad 4 4 4 7,5 6,3 4,7 5,8 9,1

La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg. Cuanto mayor es el nmero de grupos hidroxilo, mayor es el tamao + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad. Esto disminuye las propiedades de unin a protenas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biolgicamente. UROGRAFA EXCRETORA. Concentracin: 60% del peso. (a) MCHO que contienen sodio: Menor distensin del sistema colector. (b) MCHO que solo contienen meglumina: Mejor distensin del sistema colector (debido a la menor reabsorcin tubular de agua). (c) MCBO: Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentracin tubular). ANGIOGRAFA. Sensacin de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentracin de 60 - 76%. (b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentracin 30%. La incidencia global de reacciones adversas de tipo alrgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por va intraarterial que por va intravenosa.

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VENOGRAFA. 1. Disconfort o presin o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL. La administracin de 10 - 50 mg de lidocana / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente. 2. Trombosis venosa profunda postflebografa: (a) 26 - 48% con MCHO al 67%. (b) 0,9% con MCHO diluido / MCBO. La infusin de 150 - 200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0,45% / suero salino heparinizado, a travs del punto de inyeccin, inmediatamente despus de la exploracin disminuye la probabilidad de TVP!. REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES. A. Reacciones no idiosincrsicas (= relacionadas con la dosis). Causa: Efecto directo quimiotxico / hiperosmolar. Nauseas, vmitos. Arritmia cardiaca. Fracaso renal. Edema pulmonar. Colapso cardiovascular. B. Reacciones idiosincrsicas (= anafilactoides). Causa: Desconocida. Picores, prurito. Edema facial / larngeo. Broncoespasmo, colapso respiratorio. Colapso circulatorio. C. Reacciones tardas: Rash eritematoso, prurito. Fiebre, escalofros, sntomas griposos. Dolor articular. Prdida de apetito, trastorno del sabor. Cefalea, fatiga, depresin. Dolor abdominal, constipacin, diarrea. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD. TIPO DE REACCIN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japn (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas, alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos mdicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3,80 1,20 4,20 0,70 12,70 3,10 0,22 0,04 23,40 6,90 19,70 7,80 16 - 44 4,1 - 11,2 (a) Patologa renal. (b) Patologa Cardiaca. Discrasias sanguneas. (d) Feocromocitoma

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Aproximadamente el 20 - 40% de la poblacin tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!. Los ndices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeas tanto en los MCHO como en los MCBO, para ser estadsticamente significativas!.

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TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE

MEDICACIN TIL: 1. Agentes y adrenrgicos. Accin: Vasoconstriccin, aumentan el gasto cardiaco. Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1.000. Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10.000. Cx: Arritmia, isquemia miocrdica, nauseas, vmitos, temblores, cefalea. 2. Atropina. Cx: Angina, infarto de miocardio. 3. Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores -adrenrgicos. Metaproterenol. Terbutalina 4. Antagonistas H2 = Antihistamnicos. Difenilhidramina. Hidroxina. 5. Aminofilina. 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%. 6. Sedantes. Demerol Cx: Depresin respiratoria. 7. Expansores de volumen. Soluciones cristaloides como el suero salino al 0,9%. Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular). 8. Dopamina. 9. Oxgeno (administracin mediante mascarilla / gafas nasales). REACCIN DRMICA AL CONTRASTE. Picor = Urticaria. Comezn = Prurito. Enrojecimiento. Angoedema facial (= edema subcutneo no prurtico de prpados / peroral). A. SUAVE: Nada (Los picores dispersos no necesitan tratamiento!). B. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. C. URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina. Epinefrina (1:1.000) 0,3 mL subcutneos. Cojer va IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer). DISTRES RESPIRATORIO. Dificultad respiratoria (inconsecuente). Broncoconstriccin (pone en peligro la vida). Edema larngeo (poene en peligro la vida). A. SUAVE: Difenhidramina 50 mg.

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Epinefrina (1:1.000) 0,3 mL subcutneos, puede repetirse despus de 15 minutos, hasta un mximo de 1 mL. Oxgeno suplementario a 2 - 3 L/min. Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis. B. SEVERO: (aadir a lo anterior). 250 mg IV de aminofilina durante 15 - 30 minutos con cuidado. Cx: Hipotensin , arritmia cardiaca. 200 - 400 mg IV de hidrocortisona. Si no se tiene xito puede ser necesario intubar. Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo, sedacin con 5 - 10 mg IV de Demerol. REACCIN ANAFILACTOIDE. Taquicardia (pulso > 100). Hipotensin (presin sangunea sistlica < 80 mmHg). Vrtigo, diaforesis. Prdida de consciencia. A. SUAVE: Expansores de plasma IV. Epinefrina (1:1.000) 0,2 - 0,4 ml subcutneos. B. SEVERA: Expansores de plasma IV. Epinefrina (1:10.000) 1 mL IV, hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0,1 mL/min = 10 g/min). Oxgeno. Control ECG y de presin venosa central. Hidrocortisona, 500 mg IV. Difenhidramina, 50 mg. Si persiste la hipotensin: Dopamina IV 5 - 10 g/kg/min, equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos. REACCIN VASOVAGAL. Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensin (presin sangunea sistlica < 80 mmHg). Vrtigo, diaforesis. Prdida de consciencia. Desinflar el baln y retirar la cnula (si se produce durante un EO). Posicin de Trendeleburg + elevacin d elas piernas. Infusin IV rpida de suero salino al 0,9% / expansor de volumen. Si los sntomas persisten, aadir: 0,5 - 0,7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 - 3 mg. TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS. A. Paciente con bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 - 5 mg IV de glucagn + posterior goteo lento de 5 mg de glucagn durante 60 min. B. Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina, nicardipina): Calcio IV. C. Excesiva vasoconstriccin por la epinefrina IV: 3 g/kg/min de nitroprusiato sdico (50 mg en 500 - 1.000 mL de dextrosa al 5%, envuelto durante su utilizacin en papel de aluminio para protejer la solucin de la luz)

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PROTOLOCO DE PREMEDICACIN ESTEROIDEA. 32 mg de metilprednisolona VO, 12 y 2 horas antes de la administracin IV de contraste. Indicacin: Reaccin respiratoria severa previa al material de contraste, historia de alergia importante / asma severa. Precaucin en pacientes con: Tuberculosis activa, diabetes mellitus, patologa ulcerosa pptica.

SISTEMA MSCULO ESQUELTICO

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELTICAS
Gamut de Diagnstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patologa sea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. Infeccin. Alteraciones del desarrollo. Tumor + procesos pseudotumorales. Traumatismo Osteocondritis + necrosis isqumica. Patologa Metablica. DISPLASIA = Alteracin del crecimiento seo. DISTROFIA = Alteracin de la nutricin. Edad sea Retrasada. A. CONSTITUCIONAL: 1. Familiar. 2. RCIU B. METABLICA: 1. Hipopituitarismo. 2. Hipotiroidismo. 3. Hipogonadismo (sndrome de Turner). 4. Enfermedad de Cushing, tratamiento esteroideo. 5. Diabetes mellitus. 6. Raquitismo. 7. Malnutricin. C. PATOLOGA SISTMICA: 1. Cardiopata congnita. 2. Patologa renal. 3. Patologa GI: Enfermedad celaca, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa. 4. Anemia. D. SNDROMES: 1. Trisomas. 2. Enfermedad de Noonan. 3. Cornelia de Lange. 4. Displasia cleidocraneal. 5. Enfermedad de Lesch-Nyhan. 6. Enanismo metatrfico ESCLEROSIS SEA. Osteoesclerosis Difusa. Mnemotecnia: "5 MS To PROof" Metstasis. Mielofibrosis. Mastocitosis. Meloreostosis. Metablica: Hipervitaminosis D, fluorosis, hipotiroidismo, envenenamiento con fsforo. Anemia de clulas falciformes (Sickle).

Esclerosis Tuberosa. Picnodisostosis, enfermedad de Paget. Osteodistrofia Renal. Osteopetrosis. Fluorosis Patologa Osea Esclerosante Constitucional. 1. Enfermedad de Engelmann-Camurati. 2. Hiperostosis cortical Infantil. 3. Melorreostosis. 4. Osteopata estriada. 5. Osteopetrosis. 6. Osteopoiquilosis. 7. Paquidermoperiostosis. 8. Picnodisostosis. 9. Enfermedad de Van Buchem. 10. Sndrome de William. Lesin Osteoesclerosa Solitaria. A. ALTERACIN DEL DESARROLLO. 1. Islote seo. B. VASCULAR. 1. Infarto seo antiguo. 2. Necrosis asptica / isqumica / avascular. C. LESIN SEA CURADA. (a) Traumatismo: Formacin de callo. (b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante, tumor pardo, quiste seo. Tumor maligno: Metstasis lticas postradiacin, quimioterapia, hormonoterapia. D. INFECCIN / INFLAMACIN (infeccin crnica de bajo grado / infeccin curada). 1. Osteoma osteoide. 2. Osteomielitis crnica / curada: Bacteriana, tuberculosa, por hongos. 3. Osteomielitis esclerosante de Garr. 4. Granuloma. 5. Absceso de Brodie. E. TUMOR BENIGNO. 1. Osteoma. 2. Fibroma osificante. 3. EncondromaI / Osteocondroma. 4. Osteoblastoma. F. TUMOR MALIGNO. 1. Metstasis osteoblsticas (prstata, mama). 2. Linfoma. 3. Sarcoma: Osteo-, condro-, sarcoma de Ewing. G. OTROS. 1. Fase esclertica de la enfermedad de Paget. 2. Displasia fibrosa. Lesiones Osteoesclerticas Mltiples. A. FAMILIAR. 1. Osteopoiquilosis. 2. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. 3. Melorreostosis. 4. Osteomas mltiples: Asociados a sndrome de Gadner.

5. Osteopetrosis. 6. Picnodisostosis. 7. Osteopata estriada. 8. Condrodistrofia calcificante congnita = Epfisis punteadas congnitas. 9. Displasia epifisaria mltiple = Enfermedad de Fairbank. B ENFERMEDAD SISTMICA. 1. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa. 2. Esclerosis tuberosa. Bandas Metafisarias Densas. Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo, bismuto, fsforo. Cretinismo. Sfilis, congnita. Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistmica (Systemic) Tambin: Variante normal; tratamiento con Metotrexate. Mnemotecnia. "DENSE LINES" Intoxicacin con Vitamina D. Arsnico Elemental, bismuto, fsforo. Variante Normal. Enfermedad Sistmica. Administracin de Estrgenos a la madre durante el embarazo. Leucemia, envenenamiento con pLomo. Infeccin (TORCH), Hipercalcemia Idioptica. Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto, anemia de clulas falciformes. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formacin endostal de hueso nuevo. 1. Normal. (a) Vertebras torcicas y lumbares (en nios). (b) Lneas de crecimiento (despus de la infancia). 2. Hiperostosis cortical infantil (Caffey). 3. Anemia de clulas falciformes / Talasemia 4. Sfilis congnita. 5. Osteopetrosis / Oxalosis. 6. Radiacin. 7. Acromegalia. 8. Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. Ingesta de Plomo. Ingesta de Torio. Petrosis (osteopetrosis). Leucemia. Tuberculosis. Raquitismo. EScorbuto. Toxicidad D (vitamina D). Distrofia Simptica Refleja

OSTEOPENIA. = Disminucin de la densidad sea Categoras: 1. Osteoporosis = Disminucin de la produccin osteoide. 2. Osteomalacia = Inframineralizacin osteoide. 3. Hiperparatiroidismo. 4. Mieloma mltiple / metstasis difusas. Osteoporosis = Disminucin de la masa sea de composicin normal, secundaria a: a): Reabsorcin ostecoclsica (85%) (trabecular, endostal, intracortical, subperistica). b): Reabsorcin osteoltica (15%). Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 - 40 aos, 1 de cada 3 mujeres > de 65 aos. Etiologa: A. Procesos Congnitos. 1. Osteognesis imperfecta (la nica osteoporosis con arqueamiento). 2. Homocistinuria. B. Idioptica. (La prdida sea comienza precozmente, evoluciona mas rpidamente en mujeres). 1. Osteoporosis juvenil: < 20 aos. 2. Osteoporosis del adulto: 20 - 40 aos. 3. Osteoporosis postmenopausica: > 50 aos (densidad mineral del hueso trabecular 40 - 50% menor en mujeres mayores que en jvenes) 4. Osteoporosis senil: > 60 aos. Disminucin progresiva de la densidad sea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres. C. Trastornos Nutricionales. Escorbuto; dficit proteico (malnutricin, nefrosis, hepatopata crnica, alcoholismo, anorexia nerviosa, kwashiorkor, hambre), dficit de calcio. D. Endocrinopata. Enfermedad de Cushing, hipogonadismo (sndrome de Turner, eunucoidismo), hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, acromegalia, enfermedad de Addison, diabetes mellitus, embarazo. E. Osteodistrofia renal. Disminucin / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna, rpida prdida en el esqueleto apendicular. F. Inmovilizacin = Osteoporosis por desuso. G. Enfermedades del Colgeno, artritis reumatoide. H. Sustitucin de la Mdula sea. Infiltracin por linfoma / leucemia, mieloma mltiple, metstasis difusas, hiperplasia medular secundaria a anemia hemoltica. I. Tratamiento Medicamentoso. Heparina (15.000 - 30.000 U durante > 6 meses), metotrexate, esteroides, vitamina A. J. Radioterapia. K. Osteoporosis localizada. Atrofia de Sudeck, osteoporosis transitoria de la cadera, osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores. Calcio, fsforo, fosfatasa alcalina plasmticos, frecuentemente normales. La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. Tcnica: (1) Absorcionmetra de fotn nico: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares. Radioistopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad sea de la mueca), calcneo. Dosis: 2-3 mrem; Precisin: 1 - 3%. (2) Absorcionmetra de fotn dual: Fuente de energa radioactiva con dos picos fotnicos, debe reservarse para pacientes < de 65 aos debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. Zona: Columna, fmur. Dosis: 5 - 10 mrem; Precisin: 2 - 4%.

(3) Tomografa Computarizada Cuantitativa. Puede medirse por separado el rpido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vrtebras L1 - L3, otras zonas. (a) Energa nica: 300- 500 mrem; Precisin: 6 - 25%. (b) Energa Dual: 750 - 800 mrem; Precisin: 5 - 10%. (4) Radiografa con energa dual = Radiografa cuantitativa digital = Absorcionmetra dual de la energa de los rayos X. El tubo de rayos X produce en un espectro de energa con dos picos Zona: Columna, cuello femoral. Dosis: < 3 mrem; Precisin 0,3 - 0,4%. Las radiografas no son sensibles cuando la prdida sea es inferior al 25 - 30%. Los rastreos isotpicos NO muestran un aumento difuso de la actividad. Localizacin: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar), hmero proximal, cuello del fmur, mueca, costillas. Disminucin del nmero y grosor de las trabculas. Adelgazamiento cortical (reabsorcin endostal + intracortical). Osteopenia yuxtaarticular con predominio seo trabecular. Curacin retardada de las fracturas, con escasa formacin de callo (DDx: Formacin exuberante de callo en la osteognesis imperfecta + sndrome de Cushing). @ Columna Disminucin de la densidad radiogrfica. Estras verticales (= adelgazamiento relativo de las trabculas transversales con acentuacin relativa de las trabculas verticales a lo largo de las lneas de esfuerzo). Prominencia de los platillos. "Marco de cuadro" (= acentuacin del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas, secundario a la reabsorcin endostal + intracortical). Deformidades por compresin, con protusin de los discos intervertebrales. Vertebra bicncava. Ndulos de Schmorl. Acuamiento. Disminucin de la altura vertebral. Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vrtebras, mueca) en la osteoporosis postmenopausica. (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. Rx: Calcitonina, fluoruro sdico, difosfatos, suplementos de hormona paratiroidea, estrgenos. Osteomalacia = Acumulacin de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento seo + mineralizacin insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelacin: Formacin excesiva de osteoide + mineralizacin normal / pequea. (b) Baja velocidad de remodelacin: Produccin normal de osteoide + mineralizacin disminuida. Etiologa: (1) Dficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiacin solar. (2) Alteracin del metabolismo de la vitamina D: - Patologa tubular renal crnica. - Administracin crnica de fenobarbital (va heptica alternativa). - Difenilhidantoina (interfiere la accin de la vitamina D en el intestino).

(3) Disminucin de la absorcin de vitamina D: - Sndromes malabsortivos (lo mas frecuente). - Gastrectoma parcial (autolimitacin de las comidas grasas) (4) Disminucin del depsito de calcio en el hueso: - Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). Histo: Exceso de matriz osteoide + disminucin de la velocidad de depsito. Dolor / sensibilidad sea. Debilidad muscular. Calcio plasmtico ligeramente bajo / normal. Disminucin del fsforo plasmtico. Elevacin de la fosfatasa alcalina plasmtica. Osteopenia uniforme. Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. Corticales delgadas de los huesos largos. Trabculas bastas y deshilachadas, disminuidas en nmero y tamao. Deformidades seas por reblandecimiento: trax en reloj de arena, arqueamiento de los huesos largos, torcedura / compresin de la pelvis. Aumento de la incidencia de fracturas, cuerpos vertebrales bicncavos. Crneo moteado. Pseudofracturas Osteopenia Localizada. 1. Atrofia difusa. Etiologa: Inmovilizacin local secundaria a: (1) Fractura (ms pronunciada distal a la fractura). (2) Parlisis nerviosa. (3) Parlisis muscular. 2. Distrofia simptica refleja = Distrofia de Sudeck. 3. Sndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). Dolor + rigidez en el hombro y mano. Tumefaccin de la extremidad superior. 4. Osteoporosis migratoria regional, osteoporosis transitoria de la cadera. 5. Tumor osteoltico. 6. Fase ltica de la enfermedad de Paget. 7. Inflamacin: Artritis reumatoide, osteomielitis, tuberculosis. 8. Fase precoz de un infarto seo y hemorragia. 9. Quemadura y congelacin. Edema de Mdula sea. Disminucin de la intensidad de seal en T1 + aumento en T2. 1. Osteoporosis transitoria de la cadera: Evidencia radiogrfica de osteopenia focal 8 semanas despus del comienzo del dolor. 2. Sndrome del edema transitorio de la mdula sea. Autolimitado, relacionado con osteoporosis transitoria?. Radiogrficamente nunca muestra osteopenia. 3. Osteonecrosis 4. Traumatismo: (a) "Contusin sea". (b) Fractura radiogrficamente oculta en mujeres mayores. 5. Infeccin. 6. Neoplasia infiltrativa. Lneas Radiolucentes Transversales Metafisarias. Mnemotecnia: LINING

Leucemia. Enfermedad sIstmica (raquitismo, escorbuto). Variante Normal. Infeccin trasplacentaria (sfilis congnita). Metstasis de Neuroblastoma. Lneas de crecimiento (Growth). OSTEOLSIS. 1. Acrosteolisis 2. Osteolsis masiva. 3. Osteolsis esencial. 4. Ainhum. Acrosteolsis Idioptica Familiar. = SNDROME DE HADJU-CHENEY. Rara entidad de etiologa desconocida Localizacin: Puede ser unilateral. Las uas permanecen intactas; cambios sensoriales + raras lceras plantares. Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolsis de las falanges terminales + mas proximales. Mltiples anomalas esquelticas: Genu varo / valgo, hipoplasia del extremo proximal del radio, subluxacin de la cabeza radial, escafocefalia, suturas amplias, sutura metpica persistente, huesos wormianos, impresin basilar, senos mal desarrollados, cisfoscoliosis, osteoporosis severa + fracturas en mltiples zonas (especialmente en la columna), protusin acetabular Acrosteolsis Adquirida. Causas: Quemadura; congelacin; descarga elctrica; PVC; siringomielia; diabetes; insensibilidad congnita al dolor; lepra; enfermedad de Reynaud; tromboangeitis obliterante; enfermedades del colgeno; sarcoidosis; psoriasis; frambesia, sndrome de Ehlers-Danlos; HPT; sarcoma de Kaposi; progeria; picnodisostosis; paquidermoperiostosis. Mnemotecnia: "PETERs DIAPER SPLASH": Psoriasis, Porfiria. Sndrome de Ehlers-Danlos. Tromboangeitis obliterante. Tratamiento con Ergotamina. Enfermedad de Reynaud. Diabetes, Dermatomiositis, tratamiento con Dilantin. LesIones (quemaduras elrcvtricas + trmicas, congelacin). Arterioesclerosis obliterante. Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. Artritis Reumatoide, sndrome de Reyter. Sarcoidosis. Progeria, Picnodisostosis. Lepra, sndrome de Lesh-Nyhan. Ausencia de dolor. Hiperparatiroidismo. Procesos lticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. Ausencia de reaccin peristica. Las epfisis resisten a la osteolisis hasta fases tardas.

Metfisis Deshilachadas. Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congnitas (Rubola, sfilis). Hipofosfatasia. Acondroplasia. Raquitismo. Disostosis Metafisaria. EScorbuto. REACCIN PERISTICA. 1. Traumatismo, hemofilia. 2. Infeccin. 3. Inflamacin: Artritis. 4. Neoplasia. 5. Congnita: Fisiolgica en el recin nacido. 6. Metablica: Osteoartropata hipertrfica, acropaquia tiroidea, hipervitaminosis A. 7. Vascular: Estasis venoso. Reaccin Peristica Slida = reaccin a la irritacin peristica. lisa + grosor uniforme > 1 mm. Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinfilo; osteoma osteoide. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular. (c) Ondulante delgada: Osteoartropata pulmonar. (d) Elptica densa: Osteoma osteoide; enfermedad maligna de larga evolucin (con destruccin). (e) En capas: Enfermedad de depsito; infeccin crnica. Reaccin Peristica Interrumpida = Pleomrfica, proceso rpidamente progresivo, sometido a cambios constantes. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda; tumor maligno (osteosarcoma, sarcoma de Ewing). (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma; sarcoma de Ewing; condrosarcoma; fibrosarcoma; leucemia; metstasis; osteomielitis aguda. (c) Amorfa: Tumor maligno (los depsitos pueden corresponder e extensin tumoral / respuesta peristica): osteosarcoma. (d) Tringulo de Codman: Hemorragia, tumor maligno (osteosarcoma, sarcoma de Ewing); osteomielitis aguda; fractura. Reaccin Peristica Simtrica en Adultos. 1. Insuficiencia vascular (extremidad inferior). 2. Osteoartropata hipertrfica. 3. Paquidermoperiostosis. 4. Acropaquia tiroidea. 5. Fluorosis. 6. Artritis reumatoide. 7. Sndrome de Reyter. 8. Idioptica - degenerativa. Reaccin Peristica en la Infancia. (a) Benigna: 1. Fisiolgica (hasta en un 35%): Afectacin simtrica de las difisis durante los primeros 1 - 6 meses de vida. 2. Sndrome del nio maltratado.

3. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad. 4. Hipervitaminosis A. 5. Escorbuto. 6. Osteognesis Imperfecta. 7. Sfilis congnita. (b) Maligna: 1. Osteosarcoma multicntrico. 2. Metstasis de neuroblastoma y retinoblastoma. 3. Leucemia aguda. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiolgica (Physiologic), Prostraglandinas. Granuloma Eosinfilo. Raquitismo. Hiperostosis cortical Infantil. EScurbuto. Traumatismo. Sarcoma de Ewing. Hipervitamionsis A. Leucemia + neuroblastoma. Sfilis. Osteosarcoma. Nio (Child) maltratado. Sndrome del cabello ensortijado (Kinky). Nemia de clulas falciformes (Sickle). TUMORES SEOS. Edad de Incidencia de los Tumores seos Malignos. El 80% de los tumores seos se determinan correctamente basndose nicamente en la edad.
Edad (aos) 0,1 0,1 - 10 10 - 30 30 - 40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (difisis) Osteosarcoma (metfisis); tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de clulas reticulares (histologa similar al tumor de Ewing); fibrosarcoma; tumor de clulas gigantes maligno; (histologa similar al fibrosarcoma); sarcoma parostal; linfoma. Carcinoma metastsico; mieloma mltiple; condrosarcoma.

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Media de edad de aparicin de los tumores seos benignos y malignos

SARCOMAS SEGN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving"
Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteognico Sarcoma de Clulas Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metstasis 0- 10 aos 10 - 30 aos 20 - 40 aos 20 - 40 aos 40 - 50 aos 40 - 50 aos 60 - 70 aos 60 - 70 aos

TUMORES DE CLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso; osteolticos; neoformacin reactiva de hueso; ausencia de neoformacin sea tumoral. Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia, Linfoma. Sarcoma de Ewing, granuloma Eosinfilo. Mieloma mltiple. Neuroblastoma. TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metstasis. Mieloma. Sarcoma de Ewing. Fibrosarcoma. Osteosarcoma.

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Matriz tumoral de los Tumores seos. Tumores Formadores de Cartlago. A. BENIGNOS: 1. Encondroma. 2. Condroma parostal. 3. Condroblastoma. 4. Fibroma condromixoide. 5. Osteocondroma. B MALIGNOS: 1. Condrosarcoma. Radiodensidades de forma anular, localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. Tumores Formadores de Hueso. A. BENIGNOS: 1. Osteoma. 2. Osteoma osteoide. 3. Osteoblastoma. 4. Fibroma osificante. B. MALIGNOS: 1. Sarcoma osteognico Colecciones radiodensas inhomogneas / heterogneas + extensin. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. A. LESIONES SEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. Defecto cortical benigno. 2. Irregularidad cortical por avulsin. (b) Medulares: 1. Herniacin sea. 2. Fibroma no osificante. 3. Fibroma osificante. 4. Fibromatosis congnita generalizada. (c) Corticomedulares: 1. Fibroma no osificante. 2. Fibroma osificante. 3. Displasia fibrosa. 4. Querubismo. 5. Fibroma desmoplsico. 6. Fibromixoma. B. MALIGNAS: 1. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histioctico. A. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. Tumor de clulas gigantes. 2. Histiocitoma fibroso benigno. B. MALIGNOS. 1. Histiocitoma fibroso maligno. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. A. BENIGNOS 1. Lipoma intraseo. 2. Lipoma parostal. B. MALIGNOS. 1. Liposarcoma intraseo.

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Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores seos). A. BENIGNOS. 1. Hemangioma. 2. Tumor glmico. 3. Linfangioma. 4. Angiomatosis qustica. 5. Hemangiopericitoma. B. MALIGNOS. 1. Hemangiopericitoma maligno. 2. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma, metstasis: pulmn, cerebro, ganglios linfticos, otros huesos. Tumores de Origen Nervioso. A. BENIGNOS: 1. Neurofibroma solitario. 2. Neurilemoma. B. MALIGNOS: 1. Sarcoma neurognico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIN SEA. A. Destruccin sea geogrfica. Indicativa de un tumor de crecimiento lento, habitualmente benigno. Margen bien definido liso / irregular. Pequea zona de transicin. B. Destruccin sea apolillada. Indicativa de un crecimiento ms rpido como el de los tumores seos malignos / osteomielitis. Margen de la lesin menos definido / delimitado. Gran zona de transicin. Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. Linfoma. Sarcoma de Ewing. Metstasis. Mieloma mltiple. Osteomielitis. Neuroblastoma. C. Destruccin sea permeativa. Lesin sea agresiva, con potencial crecimiento rpido (por ejemplo sarcoma de Ewing). Lesin mal delimitada, con margen imperceptible con el hueso no afectado. Gran zona de transicin. D. Tamao de la lesin. Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. E. Lesin elongada El dimetro mayor de la lesin es > de 1 veces el dimetro menor. Sarcoma de Ewing, sarcoma de clulas reticulares, condrosarcoma, angiosarcoma. POSICIN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL. A. LESIN MEDULAR CENTRAL 1. Encondroma. 2. Quiste seo solit/ario. B. LESIN MEDULAR EXCNTRICA 1. Tumor de clulas gigantes. 2. Sarcoma osteognico, condrosarcoma, fibrosarcoma.

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3. Fibroma condromixoide. C. LESIN CORTICAL 1. Fibroma no osificante. 2. Osteoma osteoide. D. LESIN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. Condroma yustacortical. 2. Osteocondroma. 3. Sarcoma osteognico parostal. POSICIN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. A. LESIN EPIFISARIA. 1. Condroblastoma. 2. Ganglin intraseo 3. Tumor de clulas gigantes (originado en la metfisis). Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. Quiste seo Aneurismtico. Tumor de clulas Gigantes. Geoda. Granuloma Eosinfilo. [Despus de los 40 aos de edad descartar "QOA" e incluir metstasis / mieloma]. B. LESIN METAFISARIA. 1. Fibroma no osificante. 2. Fibroma condromixoide. 3. Quiste seo solitario. 4. Osteocondroma. 5. Absceso de Brodie 6. Sarcoma osteognico, condrosarcoma. C. LESIN DIAFISARIA. 1. Tumor de clulas redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). 2. Fibroma no osificante. 3. Quiste seo solitario. 4. Quiste seo aneurismtico. 5. Encondroma. 6. Osteoblastoma. 7. Displasia fibrosa. Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. Granuloma Eosinfilo. Metstasis. Adamantimoma. Leucemia, Linfoma. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. 1. Quiste seo solitario. 2. Quiste yustaarticular ("sinovial"). 3. Quiste seo aneurismtico. 4. Fibroma no osificante; defecto cortical; desmoide cortical. 5. Granuloma eosinfilo. 6. Granuloma reparativo de clulas gigantes.

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7. Displasia fibrosa (monostsica; poliostsica). 8. Miositis osificante. 9. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. 10. Osteolisis masiva. LESIN INTRASEA Lesin sea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa, defecto Fibroso cortical. Osteoblastoma. Tumor de clulas Gigantes. Mieloma (plasmocitoma), Metstasis de rin, tiroides, mama. Quiste seo Aneurismtico / Angioma. Fibroma Condromixoide, Condroblastoma. Histiocitosis X, tumor pardo Hiperparatiroideo, Hemofilia. Infeccin (absceso de Brodie, equinococo, coccidiodomicosis). Fibroma No osificante. Encondroma, quiste de inclusin Epitelial. Quiste seo Simple unilocular. Lesin Infecciosa en Burbuja. 1. Absceso de Brodie (estafilococo dorado). 2. Coccidiodomicosis. 3. Equinococosis. 4. Micobacteria atpica. 5. Tuberculosis qustica. Lesin en Estallido. A. Metstasis. Carcinoma de tiroides, renal, mama. B. Tumor seo primario. 1. Fibrosarcoma. 2. Mieloma mltiple (a veces). 3. Quiste seo aneurismtico. 4. Pseudotumor hemoflico. Defecto seo Unilocular, no Expansivo, Bien Delimitado. 1. Defecto fibroso cortical. 2. Fibroma no osificante. 3. Quiste seo simple unicameral. 4. Tumor de clulas gigantes. 5. Tumor pardo del HPT. 6. Granuloma eosinfilo. 7. Encondroma. 8. Quiste epidermoide de inclusin. 9. Quiste postraumtico / degenerativo. 10. Pseudotumor hemoflico. 11. Ganglin intraseo. 12. Histiocitoma. 13. Lesin artrtica. 14. Sinovitis villonodular pigmentada endostal. 15. Displasia fibrosa. 16. Lesin Infecciosa. Defecto seo Multilocular, no Expansivo, Bien Delimitado.

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1. Quiste seo aneurismtico. 2. Tumor de clulas gigantes. 3. Displasia fibrosa. 4. Quiste seo simple. Defecto seo Unilocular, Expansivo, Bien Delimitado. 1. Quiste seo simple unicameral. 2. Encondroma. 3. Quiste seo aneurismtico. 4. Condroma yustacortical. 5. Fibroma no osificante. 6. Granuloma eosinfilo. 7. Tumor pardo del HPT. Lesin Osteoltica Mal Delimitada, Sin Reaccin Peristica. A. NO EXPANSIVA: 1. Metstasis de cualquier primario. 2. Mieloma mltiple. 3. Hemangioma. B. EXPANSIVA: 1. Condrosarcoma. 2. Tumor de clulas gigantes. 3. Metstasis de tiroides / rin Lesin Osteoltica Mal Delimitada, con Reaccin Peristica. 1. Osteomielitis 2. Sarcoma de Ewing. 3. Osteosarcoma. Lesin Mixta, Esclertica y Ltica. A. CON SECUESTRO: 1. Osteomielitis. B. SIN SECUESTRO: 1. Osteomielitis. 2. Tuberculosis. 3. Sarcoma de Ewing. 4. Metstasis. 5. Osteosarcoma. Lesiones seas Trabeculadas. 1. Tumor de clulas gigantes (Delicadas trabculas delgadas). 2. Fibroma condromixoide (Bastas trabculas gruesas). 3. Fibroma no osificante: loculado. 4. Quiste seo aneurismtico: Trabculas delicadas, orientadas horizontalmente. 5. Hemangioma: Trabculas estriadas, radiales. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. Osteoma osteoide Fractura de Strs. Tuberculosis. Lesiones Lticas Mltiples. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. Encondromas.

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Granuloma Eosinfilo. Metstasis, Mieloma mltiple. Hiperparatiroidismo (tumores pardos), Hemangiomas. Infeccin. Lesin sea Ltica en un Paciente < 30 Aos de Edad. Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma. Quiste seo Aneurismtico. Infeccin. Fibroma No osificante. Granuloma Eosinfilo. Quiste seo Solitario. Lesin Ltica a Ambos Lados de una Articulacin. Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. Angioma. Lesin Condroide Lesin Sacra Destructiva. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. Plasmocitoma. Quiste seo Aneurismtico. Cordoma. Ependimoma. Metstasis. Osteomielitis. Neuroblastoma. ENANISMO. CLASIFICACIN: (1) Osteocondrodisplasia. = Alteracin del crecimiento y desarrollo del cartlago / hueso. (a) Identificable al nacimiento: - Habitualmente letal: Acondrognesis, fibrocondrognesis, displasia tanatfora, sndrome de costilla corta. - Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata, displasia capmtomilica, acondroplasia, displasia diastrfica, displasia condroectodrmica, sndrome de Jeune, displasia espondiloepifisaria congnita, displasia mesomilica, displasia cleidocraneal, sndrome oto-palato-digital. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia, discondrosteosis, displasia espondilometafisaria, displasia acromicrica. (c) Densidad sea anormal: Osteopetrosis, picnodisostosis, sndrome del Melnick-Needles. (2) Disstosis. = Malformacin de huesos individuales, aislada / combinada. (a) Con afectacin craneal + facial: Craneosinostosis, disostosis craneofacial (Crouzon), acrocefalosindactilia, acrocefalopolisindactilia, sndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins, Franceschetti), disstosis acrofacial, disostosis oculo-aurculo-vertebral, microsoma hemifacial, sndrome culo.mandbulo-facial. (b) Con afectacin predominantemente axial: Defectos de la segmentacin vertebral (Klippel-Feil), anomala de Sprengel, disstosis espondilocostal, sndrome oculoverteral.

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(c) Con afectacin predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos), apodia (= ausencia de pies), polidactilia, sindactilia, camptodactilia, sndrome de Rubins-tein-Taby, sndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi), anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares, sndrome trombocitopenia-aplasia radial, sndromes cardiomilicos (Holt-Oram), deficiencia femoral focal, sinstosis mltiples. (3) Osteolisis Idioptica. = Trastornos asociados a reabsorcin sea multifocal. (4) Aberraciones Cromosmicas. (5) Trastornos Metablicos Primarios. (a) Calcio / Fsforo: Hipofosfatasia. (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. TERMINOLOGA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo, hmero, radio + cbito, mano). Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo, hmero). Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo, radio + cbito). Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo, mano). Enanismo Micromilico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. A. Enanismo micromilico moderado: 1. Sndrome de Jeune. 2. Sndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodrmica. 3. Enanismo diastrfico. B. Enanismo micromilico moderadamente deformado: 1. Displasia camptomilica. 2. Osteognesis imperfecta, tipo III. C. Enanismo micromilico severo: 1. Displasia tanatofora. 2. Osteognesis imperfecta, tipo II. 3. Acondroplasia homozigtica. 4. Hipofospatasia. 4. Sndrome costilla corta-polidactilia. 5. Fibrocondrognesis. Enanismo Acromilico = Acortamiento distal (manos, pies). 1. Displasia torcica asfixiante. Enanismo Rizomilico = Acortamiento de los segmentos proximales (hmero, fmur). Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrfico. Acondrognesis Acortamiento mas severo). Condrodisplasia punctata (autosmica recesiva). Acondroplasia heterozigtica. Displasia Tanatfora. Osteocondrodisplasia. A. Falta de: (a). Cartlago articular: Displasia espondiloepifisaria. (b). Centro de osificacin: Displasia epifisaria mltiple. (c). Cartlago proliferativo: Acondroplasia. (d). Formacin esponjosa: Hipofosfatasia. (e). Absorcin esponjosa: Osteopetrosis. (f). Hueso peristico: Osteognesis imperfecta. (g). Hueso endostal: Osteoporosis idioptica.

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B. Exceso de: (a). Cartlago articular: Displasia epifisaria hemimilica. (b). Cartlago hipertrfico: Encondromatosis. (c). Esponjosa: Exostosis mltiple. (d). Hueso peristico: Displasia diafisaria progresiva. (e). Hueso endostal: Hiperfosfatemia. Displasia sea Letal. En orden de frecuencia: 1. Displasia tanatfora. 2. Osteognesis imperfecta tipo II. 3. Acondrognesis tipo I + II. 4. Sndrome de Jeune (poede ser no letal) 5. Hipofosfatasia, forma congnita letal. 6. Displasia condroectodrmica (habitualmente no letal). 7. Condrodisplasia punctata, tipo rizomilico. 8. Displasia campomilica. 9. Sndrome costilla corta-plidactilia. 10. Acondroplasia homozigtica. Enanismo No Letal. 1. Acondroplasia (heterozigtica). 2. Displasia torcica asfixiante. 3. Displasia condroectodrmica. 4. Condrodisplasia punctata. 5. Displasia espondiloepifisaria (congnita). 6. Enanismo diastrfico 7. Enanismo metatrfico. 8. Hipocondroplasia. Enanismo de Comienzo Tardo. 1. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. Displasia epifisaria mltiple. 3. Pseudoacondroplasia. 4. Condrodisplasia metafisaria. 5. Discondrosteosis. 6. Displasia cleidocraneal. 7. Displasia diafisaria progresiva. Trax Estrecho en el Feto. 1. Sndrome costilla corta-polidactilia. 2. Displasia torcica asfixiante. 3. Displasia condroectodrmica. 4. Displasia campomilica. 5. Enanismo tanatforo. 6. Acondroplasia homocigtica. 7. Ancondrognesis. 8. Hipofosfatasia. Desmineralizacin de la Columna en el Feto. 1. Acondrognesis. Cabeza Grande en el Feto. 1. Acondroplasia. 2. Displasia tanatfora. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. 1. Sndrome campomiico.

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2. Osteognesis imperfecta. 3. Displasia tanatfora. 4. Hipofosfatasia. Fracturas seas en el Feto. 1. Osteognesis imperfecta. 2. Hipofosfatasia. 3. Acondrognesis. ANOMALAS CON REDUCCIN DE LOS MIEMBROS. Amelia = Ausencia del miembro. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. Focomelia = Reduccin proximal con las partes distales pegadas al tronco. Aplasia / Hipoplasia radial. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Sndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio. Anemia de Fanconi. Sndrome de Cornelia de Lange. Sndrome de Holt-Oram. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). Enanismo diastrfico. Desarrollo Anmalo de los Huesos del Pubis. Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. Hipospadia, epispadia. Idioptico. Extrofia vesical. F de siringomielia. SOBRECRECIMIENTO SEO Hiperdesarrollo seo. 1. Sndrome de Marfan. 2. Sndrome de Kippel-Treanunay. 3. Macrodistrofia lipomatosa. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. = Expansin del extremo distal de los huesos largos, habitualmente el fmur. 1. Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick. 2. Raquitismo. 3. Anemias. 4. Displasia fibrosa. 5. Osteopetrosis. 6. Envenenamiento con metales pesados. 7. Displasia metafisaria. 8. Sndrome de Down. 9. Acondroplasia. 10. Artritis reumatoide. Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. Osteopetrosis. Enfermedad de Pyle. Aclasia Diafisaria. Enfermedad de Ollier.

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Enfermedad de Gaucher. ARTICULACIONES. Abordaje de las Artritis. Mnemotecnia: "ABCDES": Alineacin. Mineralizacin sea (Bone). Destruccin del Cartlago. Distribucin. Erosin. Partes blandas (Soft). Signos de Artritis. Prevalencia de las artritis: 15% de la poblacin de Estados Unidos. Radiologa convencional: Estrechamiento del espacio articular radiolgico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. (b) No uniforme = Artritis degenerativa. Evidencia de afectacin a ambos lados de la articulacin: Osteopenia. Esclerosis subcondral. Erosin. Formacin de quistes subcondrales. Mala alineacin. Derrame articular. Frafmentos intraarticulares. MN: Aumento regional del flujo sanguneo (enfermedad activa). Distribucin d ela enfermedad. RM: Irregularidad + estrechamiento del cartlago articular. Derrame articular. Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). Clasificacin de las Artritis. A. ARTRITIS SEPTICAS. 1. Tuberculosa. 2. Pigena. 3. Artritis Lyme. 4. Artritis fngucas: Candida, coccidioides immites, blastomices dermatidis, histoplasma capsulatum, sportrix schenckii, criptococus neoformans, arpergilus fumigatum. B. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLGENO / PSEUDOCOLAGENOPATAS. 1. Artritis reumatoide. 2. Espondilitis anquilopoytica. 3. Artritis psorisica. 4. Fiebre reumtica. 5. Sarcoidosis. C. ARTRITIS BIOQUMICAS. 1. Gota. 2. Condrocalcinosis. 3. Ocronosis. 4. Artritis hemoflica.

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D. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. E. TRAUMTICA. 1. Secundaria a osteoartritis. 2. Artritis neurotrfica. 3. Sinovitis villonodular pigmentaria. F. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. 1. Colitis ulcerosa (en el 10 - 20%). 2. Enfermedad de Crohn (en el 5%). 3. Enfermedad de Whipple (en el 60 - 90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis, espondilitis). La reseccin del intestino patolgico se acompaa de regresin de la sintomatologa artrtica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en:
1. Espondilitis anquilopoytica 2. Enfermedad de Reiter 3. Espondilitis psorisica 4. Artropatas de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. Poblacin normal 95% 80% 70% 70% 10%

Osteoartritis Prematura. Mnemotecnia. "COME CHAT" Artropata por pirofosfato Clcico dihidratado. Ocronosis. Sndrome de Marfan. Articulacin de Charcot = Neuroartropata. Artropata Hemoflica. Acromegalia. Traumatismo. Artritis con Periostitis 1. Artritis reumatoide juvenil. 2. Artritis psorisica. 3. Sndrome de Reiter. 4. Artritis infecciosa. Artritis con Desmineralizacin. Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. Osteomielitis. Artritis Reumatoide, sndrome de Reiter. ESclerodermia. Lupus Eritematoso sistmico. Artritis sin Desmineralizacin. 1. Gota. 2. Artropata neuroptica. 3. Psoriasis. 4. Sndrome de Reiter. 5. Sinovitis villonodular pigmentada. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psorisica. Osteoartritis.

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Articulacin neuroptica. Gota. Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Mueca 1. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumticos mayores o menores. reas : DIP, PIP, 1er CMC, trapecioescafoidea. Esclerosis + osteofitos. 2. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria. Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. Episodios inflamatorios agudos. reas: DIP, PIP, 1er CMC, trapecioescafoidea. Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". Es rara la anquilosis. 3. Artritis Psorisica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa; manifestacin perifrica en monoartritis / poliartritis simtrica. reas: Toda la mano + articulaciones de la mueca (habitualmente distales). Erosiones marginales en "orejas de ratn". Neoformacin sea. 4. Artritis Reumatoide = Tejido de granulacin sinovial proliferativo = Pannus. reas: PIP, MCP, todas las articulaciones de la mueca, estiloides del cbito. Erosiones marginales mal definidas. Deformidades articulares. 5. Artritis Gotosa Cristales de urato monosdico en el lquido sinovial. Periodos asintomticos de meses a aos. reas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. Desarrollo de una gota tofcea crnica. Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). Estrechamiento del espacio articular. 6. Enfermedad por Depsito de Cristales de Pirofosfato Clcico Dihidratado = CPPD. reas: MCP, radiocarpiana. Condrocalcinosis. "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. Ausencia de erosiones. 7. SLE (Lupus Eritematoso Sistmico) = Miositis, poliartitis simtrica, artropata deformante no erosiva, osteonecrosis. reas: PIP, MCP. Deformidades reversibles. 8. Esclerodermia = Esclerosis sistmica progresiva (SPS). reas: DIP, PIP. 1er CMC. Reabsorcin de falanges distales. Calcificaciones de partes blandas. Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalngicas Distales. Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psorisica. Osteoartritis. Osteoartritis Erosiva. Reticulohistiocitosis Multicntrica. Sacroileitis. Anatoma: Solo el aspecto anteroinferior de la aposicin sacroiliaca est cubierto por

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cartlago (cartlago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco; cartlago fibroso de 3 . 5 mm de grosor en el lado sacro); anchura normal de la articulacin: 2 . 5 mm. Colocacin: Proyeccin de Ferguson = Proyecin AP con angulacin craneal de 23. A. BILATERAL Y SIMTRICA: 1. Espondilitis anquiolopoytica. Pequea erosin regular = Prdida de definicin de la lnea blanca cortical en el lado iliaco. Anquilosis. Osificacin de los ligamentos intraseos. 2. Artritis reumatoide (en fases tardias). Estrechamiento del espacio articular sin reparacin. Osteoporosis. Puede aaprecer anquilosis. 3. Artropata por depsito. Gota, CCPD, ocronosis, acromegalia. Prdida lenta de cartlago. Hueso reparativo subcondral + osteofitos. 4. Enteroptica B. BILATERAL Y ASIMTRICA: 1. Artritis psorisica. Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. Anquilosis ocasional. 2. Sndrome de Reyter. 3. Artritis reumatoide juvenil. C. UNILATERAL: 1. Infeccin. 2. Osteoartritis por estrs mecnico anormal. Estrechamiento irregular del espacio articular con reparacin sea subcondral. Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulacin (puede simular anquilosis). DDx: Hiperparatiroidismo. Reabsorcin sea subcondral en el lado iliaco, simula erosin + ensanchamiento articular. Ensanchamiento de la Articulacin Sacroiliaca. Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. Artritis Reumatoide. Absceso (infeccin). Patologa Paratiroidea. Traumatismo. Sndrome de Reyter. Espondilitis Anquilipoytica. Psriasis. Derrame en la Articulacin Sacroiliaca. Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. Espondilitis Anquilopoytica. Sndrome de Reyter. Artritis Psorisica. Infeccin (TB). Ensanchamiento de la Snfisis del Pubis. Mnemotecnia: "EPOCH":

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Extrofia vesical. Sndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa). Osteognesis imperfecta. Disstosis Cleudocraneal. Hipotiroidismo. Protusin Acetabular = Abombamiento del suelo del acetbulo en la pelvis. Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lgrima" pelvica. A. UNILATERAL: 1. Artritis tuberculosa. 2. Traumatismo. 3. Displasia fibrosa. B. BILATERAL: 1. Artritis reumatoide. 2. Enfermedad de Paget. 3. Osteomalacia. Mnemotecnia: "PROT". Enfermedad de Paget. Artritis Reumatoide. Osteomalacia (HPT). Traumatismo. Artritis de la Articulacin interfalngica del Dedo Gordo. 1. Artritis psorisica. 2. Sndrome de Reiter. 3. Gota. 4. Enfermedad articular degenerativa. Anquilosis de las Articulaciones Interfalngicas. Mnemotecnia: "S-Lesions". Artritis PSorisica. ESpondilitis anquilopoytica. Osteoartritis eroSiva. Enfermedad por inmovilizacin (Still). Patologa Sinovial con Disminucin de la Intensidad de Seal. = Depsito de Hemosiderina. 1. Sinovitis villonodular pigmentada. 2. Artritis reumatoide. 3. Hemofilia. Fragmentos Sueltos Intraarticulares. 1. Osteocondritis disecante. 2. Osteocondromatosis sinovial. 3. Fragmento fracturado por un traumatismo. 4. Enfermedad articular degenerativa. 5. Artropata neuroptica. Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRTICO = GEODA. Etiologa: La necrosis sea permite la intrusin, inducida por la presin, del liquido sinovial en el hueso subcondral; en casos con inflamacin sinovial. Causas: 1. Osteoartitis. 2. Artritis reumatoide. 3. Osteonecrosis.

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4. CPPD. Tamao del quiste habitualmente de 2 - 35 mm. Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). DDx: (1). Tumor de clulas gigantes. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. (3) Metstasis. (4) Ganglin Intraseo. (5) Hemofilia. Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson. Hemocromatosis. Hemofilia, Hipotiroidismo, Hiperparatiroidismo 1 (15%), Hipofospatasia, Hipomagnasemia familiar. Idioptica (anciano). Pseudogota (CPPD). Artritis (reumatoide, postinfecciosa, traumtica, degenerativa), Amiloidosis, Acromegalia Diabetes mellitus. Gota. Mnemotecnia: "3Cs": Cristales: CPPD, urato sdico (gota). Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia), cobre, hierro. Degeneracin Cartilaginosa: Osteoartritis, acromegalia, ocronosis. Entesopatas Enthesis = La insercin sea del tendn est compuesta por 4 zonas, es decir, el propio tendn + fibrocartlago desmineralizado + fibrocartlago mineralizado + hueso. Causas: 1. Trastorno degenerativo 2. Artropatas seronegativas: Espondilitis anquilopoytica, enfermedad de Reiter, artritis psorisica. 3. Hiperostosis esqueltica difusa idioptica 4. Acromegalia. 5. Artritis reumatoide Localizacin: En la zona de insercin tendinosa + ligamentosa Proliferacin sea (entesofito). Calcificacin del tendn + ligamento. Erosin. EPFISIS Epfisis Punteadas. 1. Variante normal. 2. Necrosis avascular. 3. Hipotiroidismo. 4. Condrodisplasia punctata. 5. Displasia epifisaria mltiple. 6. Displasia espondiloepifisaria. 7. Hipoparatiroidismo. 8. Sndrome de Down 9. Trisoma 18. 10. Sndrome warfarnico fetal. 11. Homocistinuria (epfisis radial distal + cubital = patognomnico).

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12. Sndrome hepatocerebral de Zellweger. Sobrecrecimiento Epifisario. 1. Artritis reumatoide juvenil. 2. Hemofilia. 3. Enfermedad de Legg-Perthes. 4. Artritis tuberculosa. 5. Artritis pigena (crnica). 6. Artritis fngica. 7. Displasia epifisaria hemimelica. 8. Displasia fibrosa epifisaria. 9. Sndrome de Winchester. Epfisis Anular. 1. Osteoporosis severa. 2. Raquitismo curado. 3. Escorbuto. Epifisiolisis = EPFISIS PUNTEADAS (afectacin de la zona de maduracin del cartlago hipertrfico, no de la zona de proliferacin). 1. Idioptico / epifisiolisis juvenil. Edad: 12 - 15 aos (disregulacin hormonal relacionada con la edad?). Tipo adiposogenital, estatura exagerada. 2. Osteodistrofia renal. 3. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crnica. 4. Hipotiroidismo. 5. Radioterapia. Inclinacin Tibioastragalina = Inclinacin hacia abajo de la plataforma tibial medial. 1. Hemofilia. 2. Inmovilizacin. 3. Anemia de clulas falciformes. 4. Displasia epifisaria. 5. Traumatismo. TRAUMATISMOS. Traumatismos en la Infancia. 1. Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento, con periostio intacto. 2. Fractura por arqueamiento. 3. Epifisiolisis traumtica. 4. Sndrome del nio maltratado. 5. Lesin de la placa epifisaria. Pseudoartrosis en los Huesos Largos. 1. Falta de unin de una fractura. 2. Displasia fibrosa. 3. Neurofibromatosis. 4. Osteofnesis imperfecta. 5. Congnita: Pseudoartrosis clavicular. Formacin Excesiva de Callo. 1. Tratamiento con esteroides / sndrome de Cushing. 2. Artropata neuroptica. 3. Osteognesis imperfecta.

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4. Insensibilidad congnita al dolor. 5. Parlisis. 6. Osteodistrofia renal. 7. Mieloma mltiple. MANO Y MUECA. Reabsorcin de las Falanges Terminales A. TRAUMTICA. 1. Amputacin. 2. Quemadura, descarga elctrica. 3. Congelacin. 4. Envenenamiento con cloruro de vinilo. B. NEUROPTICA. 1. Insensibilidad congnita al dolor. 2. Siringomielia. 3. Mielomeningocele. 4. Diabetes mellitus. 5. Lepra. C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLGENO. 1. Esclerodermia. 2. Dermatomiositis. 3. Enfermedad de Reynaud. D. METABLICA 1. Hiperparatiroidismo. E. CONGNITAS 1. Acroosteolisis familiar. 2. Picnodisostosis. 3. Progeria = Sndrome de Werner. 4. Paquidermoperiostosis. F. OTRAS 1. Sarcoidosis. 2. Artropata psorisica. 3. Epidermolisis bullosa. ngulo Carpiano. = ngulo de 130 formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. A. DISMINUCIN DEL NGULO CARPIANO (< 124): 1. Sndrome de Turner. 2. Sndrome de Hurler. 3. Sndrome de Morquio. 4. Deformidad de Madelung. B. AUMENTO DEL NGULO CARPIANO (> 139): 1. Sndrome de Down 2. Artrogriposis. 3. Displasia sea con afectacin epifisaria. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4 y 5 metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4 metacarpiano. 1. Idioptico. 2. Disgenesia gonadal: Sndrome de Turner, sndrome de Klinelfelter. 3. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. 4. Displasia ectodrmica = Sndrome de Cornelia de Lange.

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5. Exstosis mltiples hereditaria. 6. Disstosis perifrica. 7. Sndrome del nevus de clulas basales. 8. Melorreostosis. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. Pseudopseudohipoparatiroidismo. Idioptico. Traumtico. Trisoma 13-18. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos falanges. 1. Idioptico. 2. Traumtico. 3. Osteomielitis. 4. Artritis. 5. Sndrome de Turner. 6. Pseudohipoparatiroidismo, pseudopseudohipoparatiroidismo. 7. Osteocondrodisplasia. 8. Mucopolisacaridosis. 9. Sndrome de Cornelia de Lange. 10. Sndrome del nevus de clulas basales. 11. Exostosis mltiples hereditaria. Sindactilia = Fusin sea cutnea de los dedos. 1. Sndrome de Apert. 2. Sndrome de Carpenter. 3. Sndrome de Down. 4. Neurofibromatosis. 5. Sndrome de Poland. 6. Otros. Polidactilia. Se asocia frecuentemente a: 1. Sndrome de Carpenter. 2. Sndrome de Ellis-van Creveld. 3. Sndrome de Meckel-Gruber. 4. Sndrome polisindactlico. 5. Sndrome costilla corta-polidactilia. 6. Trisoma 13. Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral. 1. Variante normal. 2. Sndrome de Down. 3. Displasia mltiple. 4. Traumatismo, artritis, contracturas. Lesin Lucente en un Dedo A. TUMOR BENIGNO: 1. Tumor de clulas gigantes. 2. Quiste seo aneurismtico. 3. Tumor pardo. 4. Pseudotumor hemoflico.

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5. Quiste epidermoide de inclusin. 6. Tumor glmico. 7. Quiste seo solitario. 8. Osteoblastoma. 9. Encondroma. B. TUMOR MALIGNO: 1. Osteosarcoma. 2. Fibrosarcoma. 3. Metstasis de pulmn, mama, melanoma maligno. Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glmico. Artritis (gotosa, reumatoide). Metstasis (pulmn, mama). Encondroma. Quiste Simple (inclusin). Pancreatitis. Quiste seo Aneurismtico. Tumor de clulas Gigantes. Epidermoide. Sarcoidosis. Acroosteolisis. = reas opacas focales + engrosamiento endostal. 1. Indidental en mujeres de mediana edad. 2. Artritis reumatoide. 3. Sarcoidosis. 4. Esclerodermia. 5. Lupus eritematoso sistmico. 6. Enfermedad de Hodgkin. 7. Trastornos hematolgicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. 1. Esclerodermia / sndrome CREST. 2. Enfermedad de Raynaud. 3. Lupus eritematoso sistmico. 4. Dermatomiositis. 5. Calcinosis circunscrita universal. 6. Hiperparatiroidismo. COSTILLAS Lesiones Costales. A.TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. Displasia fibrosa (la lesin benigna mas frecuente). Preferentemente localizacin posterior. 2. Granuloma eosinfilo 3. Defecto cortical benigno. 4. Hemangioma seo. 5. Encondroma: En la unin costocondral / costovertebral. 6. Osteocondroma: En la unin costocondral / costovertebral. 7. Tumor de clulas gigantes. 8. Quiste seo aneurismtico B. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. Condrosarcoma (matriz calcificada).

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2. Osteosarcoma (raro). 3. Fibrosarcoma. C. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: - En adultos: 1. Metstasis (la lesin maligna mas frecuente). 2. Mieloma mltiple. 3. Tumor desmoide. - En nios: 1. Sarcoma de Ewing. 2. Neuroblastoma metastsico. Ver tambin: Lesiones de la pared torcica. D. TRASTORNO COSTAL TRAUMTICO: 1. Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4 - 9 costillas en la lnea axilar anterior. (b) Fracturas por fatiga: 1 costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). 2. Osteitis postradiacin. E. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis. Muescas Costales en el Margen Inferior. A. VASCULAR: (a) Aorta: Coartacin, trombosis. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar, tetraloga de Fallot, ausencia de arteria pulmonar. (d) Fstula AV. (e) Obstruccin de la vena cava superior. B. NEURGENA: 1. Neuroma intercostal. 2. Neurofibromatosis. 3. Poliomielitis / cuadriplejia / parapleja. C. SEO 1. Hiperparatiroidismo. 2. Talasemia. 3. Sndrome de Melnick-Needles. Muescas Costales en el Margen Superior. 1. Artritis reumatoide. 2. Esclerodermia. 3. Lupus eritematoso sistmico. 4. Hiperparatiroidismo. 5. Enfermedad pulmonar restrictiva. 6. Sndrome de Marfan. Costillas Afiladas. 1. Osteognesis imperfecta. 2. Neurofibromatosis. Agrandamiento Bulboso de la Unin Condrocostal. 1. Rosario raqutico. 2. Escorbuto. 3. Acondroplasia. Costillas Ensanchadas. 1. Hiperplasia medular (anemias). 2. Displasia fibrosa. 3. Enfermedad de Paget.

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4. Acondroplasia. 5. Mucopolisacaridosis. Lesin Costal Expansiva. Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. Granuloma Eosinfilo. Encondroma. Linfoma. Tuberculosis. Hematopoyesis. Sarcoma de Ewing. Fibroma Condromixoide. Leucemia. Quiste seo Aneurismtico. Metstasis. Plasmocitoma. Costillas Cortas. 1. Acondroplasia. 2. Acondrognesis. 3. Displasia tanatfora. 4. Displasia torcica asfixiante. 5. Enanismo mesomilico 6. Sndrome de costilla corta-polidactilia. 7. Displasia espondiloepifisaria. 8. Encondromatosis. 9. Displasia condroectodrmica (Ellis-van Creveld). Costillas Densas. 1. Osteopetrosis. 2. Mastocitosis. 3. Fluorosis. Costillas Hiperlucentes. 1. Osteopetrosis. 2. Enfermedad de Cushing. 3. Acromegalia. 4. Escorbuto. CLAVCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavcula. 1. Artritis reumatoide. 2. Hiperparatiroidismo. 3. Osteolisis postraumtica. 4. Metstasis / mieloma mltiple. 5. Displasia cleidocraneal. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavcula. Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. Hiperparatiroidismo. Infeccin. Traumatismo. Progeria. Destruccin del Extremo Medial de la Clavcula.

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Mnemotecnia: "MILERS" Metstasis. Infeccin. Linfoma. Granuloma Eosinfilo. Artritis Reumatoide. Sarcoma. PIE. Posiciones Anormales de los Pies. A. ANTEPIE: 1. Varo = Adduccin. = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relacin al eje del astrgalo. 2. Valgo = Abducin. = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relacin al esje del astrgalo. 3. Inversin = Supinacin. = Giro hacia adentro de la planta del pie. 4. Eversin = Pronacin. = Giro hacia afuera de la planta del pie.. B. RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie. 1. Equino. = Anormalidad del retropie con inversin del ngulo del calcneo de modo que el taln no toca el suelo. 2. Pie calcneo. = Angulacin del calcneo muy elevadade modo que el antepi no toca el suelo. 3. Pie plano: = ngulo clcneo bajo + (habitualmente) taln valgo + eversin del antepi. 4. Pie cavo: = ngulo calcneo agudo (arco alto fijo). Pie Zambo = Talipes equinovaro. Frecuente deformidad congnita severa caracterizada por: Equino del taln (ngulo calcneo invertido). Taln varo (ngulo astrgalocalcneo de casi 0 en la proyeccin AP con ambos huesos paralelos el uno al otro). Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relacin con el eje del astrgalo). 1. Artrogriposis mltiple congnita. 2. Condrodisplasia punctata. 3. Neurobibromatosis. 4. Espina bfida. 5. Mielomeningocele. Astrgalo Vertical = Pie "rocker-bottom". Astrgalo orientado verticalmente con aumento del ngulo astragalocalcneo en la proyeccin lateral. Desplazamiento dorsal del escafoides. Taln equino. Deformidad rgida. Se asocia a: Artrogriposis mltiple congnita; espina bfida; trisoma 13-18. Engrosamiento de la Almohadilla del Taln = Engrosamiento de la almohadilla del taln > 25 mm (normal < 21mm).

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Mnemotecnia: "MAD COP". Mixedema. Acromegalia. Tratamiento con Dilantin. Callo. Obesidad. Edema Perifrico. PARTES BLANDAS. Clasificacin Histolgica de las Lesiones de Partes Blandas. A. GRASAS: 1. Lipoma. 2. Angiolipoma. 3. Liposarcoma. B. FIBROSAS: 1. Fibroma. 2. Fascitis nodular. 3. Fibromatosis agresiva / desmoide. 4. Fibrosarcoma. C. MUSCULARES: 1. Rabdomioma. 2. Leiomioma. 3. Rabdomiosarcoma. 4. Leiomiosarcoma. D. VASCULARES: 1. Hemangioma. 2. Hemangiopericitoma. 3. Hemangiosarcoma. E. LINFTICAS: 1. Linfangioma. 2. Linfangiosarcoma. 3. Hemangiosarcoma. F. SINOVIALES: 1. Sinovitis nodular. 2. Sinovitis villonodular pigmentada. 3. Sarcoma sinovial. G. NERVIOSAS: 1. Neurofibroma. 2. Neurilemoma. 3. Ganglioneuroma. 4. Neuroblastoma maligno. 5. Neurofibrosarcoma. H. CARTLAGOS Y HUESOS: 1. Miositis osificante. 2. Osteoma extraesqueltico. 3. Condroma extraesqueltico. 4. Condrosarcoma extraesqueltico. 5. Osteosarcoma extraesqueltico. Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. A. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1. Lipoma.

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2. Lipoma intra / intermuscular. 3. Lipoma sinovial. 4. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. 5. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. 6. Macrodistrofia lipomatosa. B. VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. Lipoblastoma (exclusivamente en bebs + infancia precoz). 2. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a travs de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. 3. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda; frecuentemente en la regin peri / interescapular, axila, muslo, pared torcica. Marcada hipervascularidad. C. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. Liposarcoma. D. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. Hemangioma. 2. Elastofibroma. E. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular, condrosarcoma mixoide extraesqueltico, histiocitoma fibroso maligno mixoide. 2. Tumores neurales: Neurofibroma, neurilemoma, schwannoma maligno. El 73% presentan una atenuacin tisular menor que la del msculo. 3. Hemorragia. Tumores Extraesquelticos seos + Cartilaginosos. A. TUMORES SEOS DE PARTES BLANDAS: Calcificaciones de tipo nuboso "cmulos". 1. Miositis osificante. 2. Fibrodisplasia osificante progresiva. 3. Osteoma de partes blandas. 4. Osteosarcoma extraesqueltico. 5. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. (b) Fascitis osificante. (c) Pseudotumor fibroseo de los dedos. B. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: Calcificaciones en arcos y anillos, espculas y flculos. 1. Osteocondromatosis sinovial. 2. Condroma de partes blandas. 3. Condrosarcoma extraesqueltico. DDx: (1) Sarcoma sinovial. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / sea. (3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. (5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis. (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. Lesin originada en las clulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutneo de cuello, cara, extremidades superiores. Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%). Osificacin perifrica (20%). (7) Calcinosis tumoral.

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CALCIFICACIN DE PARTES BLANDAS Calcificacin Metastsica. = Depsito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevacin del producto Ca x P por encima de 60 -70. (2) Producto Ca x P normal, tras trasplante renal. Localizacin: Pulmn (septos alveolares, pared bronquial, pared vascular), rin, mucosa gstrica, corazn, vasos perifricos. Causas: (a) Desosificacin esqueltica: 1. HPT 1. 2. Produccin ectpica de PHT (tumor pulmonar, renal). 3. Osteodistrofia renal + HPT 2. 4. Hipoparatiroidismo. (b) Destruccin sea masiva: 1. Metstasis seas diseminadas. 2. Mieloma de clulas plasmticas. 3. Leucemia. (c) Aumento de la absorcin intestinal: 1. Hipervitaminosis D. 2. Sndrome leche-alcalinos. 3. Infesta excesiva / administracin IV de sales de calcio. 4. Inmovilizacin prolongada. 5. Sarcoidosis. (d) Hipercalcemia idioptica Calcificacin Distrfica. = En presencia de niveles plasmticos de Ca + P normales, secundaria a alteraciones loca-les electrolticas / enzimticas, en reas de lesin tisular. (a) Alteracin metablica sin hipercalcemia: 1. Osteodistrofia renal con HPT 2. 2. Hipoparatiroidismo. 3. Pseudohipoparatiroidismo. 4. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 5. Gota. 6. Pseudogota = Condrocalcinosis. 7. Ocronosis = Alcaptonuria. 8. Diabetes mellitus. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. Esclerodermia. 2. Dermatomiositis. 3. Lupus eritematoso sistmico. (c) Traumatismo: 1. Calcificaciones neuropticas. 2. Congelacin. 3. Miositis osificante progresiva. 4. Tendinitis calcificada / bursitis. (d) Infestacin. 1. Cisticercosis. 2. Dracunculosis (gusano de Guinea). 3. Loiasis 4. Filariasis.

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5. Enfermedad hidatdica. 6. Lepra. (e) Enfermedad vascular 1. Aterosclerosis. 2. Esclerosis de la media (Mnckeberg). 3. Calcificaciones venosas. 4. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). (f) Varios: 1. Sndrome de Ehlers-Danlos. 2. Pseudoxantoma elstico. 3. Sndrome de Werner = Progeria. 4. Calcinosis (circunscrita, universal, tumoral). 5. Tumor necrtico. Calcinosis Generalizada. (a) Enfermedades vasculares del colgeno: 1. Esclerodermia. 2. Dermatomiositis. (b) Calcinosis tumoral idioptica. (c) Calcionosis idioptica universal. Calcinosis Intersticial. Calcinosis Circunscrita: 1. Acrosclerosis: Depsitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie, puntas de los dedos. 2. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorcin de los extremos de las falanges distales. 3. Dermatomiositis: Extensos depsitos subcutneos. 4. Varices: Especialmente en la pantorrilla. 5. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente, calcificaciones periarticulares. 6. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depsitos vasculares, incluso en individuos jvenes. 7. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones; ganglios basales. 8. Intoxicacin con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla); depsitos de calcio en los tofos. Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. Edad: Nios y adultos jvenes. Depsitos clcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutneos; a veces en tendones + msculos. Ausencia de verdadera formacin sea. Osificacin de Tejidos Blandos. = Formacin de hueso trabecular. 1. Miositis osificante progresiva / circunscrita. 2. Parapleja. 3. Osteosarcoma de partes blandas. 4. Osterosarcoma parostal. 5. Cicatriz quirrgica. 6. Paciente severamente quemado. Enfermedad del Tejido Conectivo. = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas caractersticas clnicas + laboratorio. Caracteristicas: (a) Relativamente especficas: Artritis, miositis, fenmeno de Raynaud con ulceracin

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digital, piel trabada en extremidades + tronco, rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales, rigidez matinal. (b) Relativamente inespecficos: Poliartralgias (el sntoma inicial ms frecuente), mialgias, jaspedo en extremidades, debilidad + sensibilidad muscular. Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente especficos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrn en borde perifrico / nucleolar, anti DNA, elevacin de las enzimas musculares. (b) Relativamente inespecficos: ANA con patrn homogneo, factor reumatoide positivo. Tipos y hallazgos ms caractersticos: 1. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo, llamativa rigidez matutina, artritis erosiva simtrica. 2. Lupus eritematoso sistmico: Rash malar, fotosensibilidad, serositis, trastornos renales con anemia hemoltica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. 3. Sndrome de Sjgren. Sequedad de ojos + boca, test de Schirmer anormal. 4. Esclerodermia: Fenmeno de Raynaud, engrosamiento cutneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + trax + adbomen, ANA positivos con patrn nucleolar. 5. Polimiositis, dermatomiositis. Rash en heliotropo sobre los ojos, debilidad muscular, elevacin de las enzimas musculares, inflamacin en la biopsia muscular. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. = Trastorno que agrupa, en el mismo paciente, hallazgos caractersticos de 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las caractersticas de LES, PSS, polimiositis). Hipertensin pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferacin intimaria en las arteriolas pulmonares). DISPOSITIVOS DE FIJACIN.

Dispositivos de Fijacin Internos. A. Tornillos:

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1. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud, rosca poco profunda, proximamente espaciada, punta roma. 2. Tornillo de esponjosa = Amplio dimetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca. 3. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado. 4. Tornillo de interferencia: Corto, rosca completa, patrn de rosca esponjoso, punta autoafilada, cabeza rebajada. 5. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja gua. 6. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos, sin cabeza. B. Arandelas: 1. Arandela plana = Aumenta la superficie del rea sobre la que se distribuye la fuerza. 2. Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados.

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C. Placas: - Placa de Compresin = Utilizada para la compresin de frascturas estables. - Placa de neutralizacin = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento, rotacin + carga axial. - Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresin / carga axial. 1. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos. (b) Placa de compresin dinmica = Agujeros ovalados. (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cncava. (d) Placa de reconstruccin. Delgada placa flexible que permite su curvamiento, giro. 2. Placas especiales: Con forma de T, L, Y, trebol, cuchara, cobra, placa plana condlea, sistema de compresin dinmica con tornillo.

D. Grapas: Fijacin = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con pas. - Coventry = Grapa escalonada de osteotoma. - Stone = Grapa cuadrada. E. Alambres: 1. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable. 2. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso. 3. Banda de alambre a tensin = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensin Dispositivos de Fijacin Externos. = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa.

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(a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada. 2. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa. 3. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical, el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijacin. 4. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). (b) Aguja trasfixiva = Pasa a travs de la extremidad, apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijacin. Dispositivos de Fijacin Intramedulares. (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. (b) Varilla = Dispositivo slido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotacin. 1. Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. 2. Clavo de Ender = De seccin treasversal oval. 3. Varilla de Sampson = Varilla rgida ligeramente curvada con superficie acanalada. 4. Clavo de Kntscher = Corte transversal en tebol con punta roma. Prtesis de Cadera Dolorosa.

En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120.000 artoplasias de cadera.

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1. Osificacin heterotpica. 2. Bursitis trocantrica. 3. Fractura protsica / periprotsica / del cemento. 4. Luxacin. 5. Holgura (10 - 30% tras 10 aos) (a) Holgura Asptica (la ms frecuente). Causa: Desgaste mecnico + desgarro. (b) Holgura sptica (1 - 9%). Causa: Estafolococo epidermidis (50%), estafolococo dorado, peptoestreptococo. Placa simple Hundimiento de la prtesis. rea de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento. rea ltica focal (debida a granuloma a cuerpo extrao / absceso). Rpida reabsorcin sea (debida a partculas de debris / infeccin). Extensa periostitis (en infeccin, rara). MN (sensibilidad: 83%, especificidad: 88%): Aumento de la captacin del agente seo, galio-67, leucocitos marcados con Indio-111, complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones. Artrografa: Irregularidad de la pseudocpsula articular. Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos. Aspiracin de liquido bajo control fluoroscpico (sensibilidad: 12 - 93%, especificidad para infeccin: 83 - 92%). Inyeccin de material de contraste para confirmar la localizacin intraarticular.

ANATOMA Y METABOLISMO SEO

CALCIO. A. 99% en el hueso. B. Calcio plasmtico: (a) Fraccin unida a protenas (albmina). (b) Calcio inico (dependiente del pH)(3%), en forma de citrato / fosfato clcico. Absorcin: Facilitada por la Vitamina D. Excrecin: Relacionada con el aporta alimenticio; > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. FSFORO. Absorcin: Requiere sodio, disminuye con el gel de xido de aluminio en el intestino. Excrecin: Aumentada por los estrgenos, parathormona, disminuida por la Vitamina D, hormona del crecimiento, glucocorticoides. PARATHORMONA. Estmulo principal: Niveles bajos de calcio inico plasmtico (su accin requiere de la presencia de Vitamina D). rganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteoltica + osteoclstica, moviliza calcio + fsforo = Reabsorcin sea. (b) RIN: (1) Aumenta la reabsorcin tubular de calcio. (2) Disminuye la reabsorcin tubular de fosfatos (+ aminocidos) = Diuresis fosftica. (c) INTESTINO: Aumenta la absorcin de calcio + fsforo. ACCIN DE LA PTH (1) Diuresis fosftica Principal (2) Reabsorcin de Ca + P del hueso (3) Reabsorcin intestinal de Ca Secundaria Reabsorcin de Ca en el tbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminucin del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P

METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Necesaria para: (1) Adecuada reabsorcin intestinal de calcio. (2) Sntesis de la protena unida a calcio en la mucosa intestinal. (3) Efectos parathormnicos (estimulacin de la reabsorcin sea osteoclstica + osteoltica). Bioqumica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposicin a la luz solar; la vitamina D3 se convierte en el hgado en 25-OH-Vitamina D3 y despus el rin a convierte en 1,25-OH vitamina D3 (= hormona). Estmulos para la conversin: (1) Hipofosfatemia. (2) Elevacin de la PTH. Accin: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorcin intestinal de calcio. (2) Aumento de la absorcin de fosforo en el intestino delgado distal. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralizacin del osteoide. (2) Movilizacin de calcio + fosfato (potencia la accin de la parathormona).

(c) RIN: (1) Aumenta la reabsorcin de calcio en el tbulo renal. (2) Aumenta la absorcin de fosfato en el tbulo renal CALCITONINA. Secretada por las clulas parafoliculares tiroideas. Estmulo principal: Aumento del calcio plasmtico. rganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el nmero de osteoclastos. (2) Refuerza el depsito de fosfato clcico; responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. (b) RIN: Inhibe la reabsorcin de fosfatos en el tbulo renal. (c) INTESTINO: Aumenta la absorcin intestinal de sodio + agua. Funcin principal: Disminuye el calcio + fsforo plasmtico. FISIS. Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartlago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Clulas pequeas adyacentes al centro de osificacin epifisario. (2) Zona Proliferativa = Clulas aplanadas dispuestas en columnas. (3) Zona Hipertrfica = Clulas vacuolares hinchadas. (4) Zona de calcificacin provisional. MSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES.

Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso. Infraespinoso. Redondo (Teres) menor. Subescapular. APARICIN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIN DEL CODO.

Mnemotecnia: "CRITOE": Cndilo: 1 ao (3 - 6 meses). Cabeza Radial: 4 aos (3 - 6 aos). Epicndilo humeral Interno: 7 aos (4 - 6 aos, es el ltimo en fusionarse). Trclea: 10 aos (9 - 10 aos). Olecranon: 10 aos (6 - 10 aos). Epicndilo humeral Externo: 11 aos (9 - 12 aos). Mnemotecnia: "Nelsons X: 1, 7, 10, 11 aos"

Tnel Carpiano

HUESOS DEL CARPO.

Corte trasversal de la articulacin radiocubital, compartimientos ex-tensores

Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Cant Handle"

Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate)

Recordar, que al igual que en el diccionario, trapecio est antes que trapezoide! Cortes axiales a travs de la cadera.

Corte a travs L4 - 5

Corte a travs L5 - L1

Corte a travs del techo de S1 -2

Corte a travs S4

Corte a travs del Techo acetabular

Corte a travs del Trocnter Mayor

6 Corte a travs del Agujero Obturador

Corte a travs del Trocnter menor

Corte a travs del Muslo Proximal

Cortes Axiales del Muslo.

Corte a travs de la Mitad del muslo

Musculatura de la Cadera

Corte a travs de la Pierna Derecha

Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom, Dick and Harry": Tibial posterior. Flexor largo de los Dedos. Flexor largo del dedo gordo (Hallucis). INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO.
MSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cudriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquitica Tuberosidad isquitica Tuberosidad isquitica Lnea spera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocnter mayor Lnea intertrocnterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Insercin Pata de ganso Cndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Lnea spera medial Lnea spera medial Pata de ganso. Tendn patelar Tendn patelar Tendn Patelar Trocnter menor Trocnter menor Tibia

OSCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PI.

1. Astragalotibial. 2. Supraastragalino. 3. Supraescafoideo. 4. Infraescafoideo. 5. Intercuneiforme. 6. Cuneometatarsiano II dorsal. 7. Intermetatarsiano. 8. Cuboides secundario. 9. Calcneo secundario. 10. Tibial externo.

11. Trgono. 12. Accesorio supracalcneo. 13. Subcalcis. 14. Peroneo. 15. Vesaliano. 16. Astrgalo accesorio. 17. Cuneoescafoideo medial. 18. Sesamoideo tibial anterior. 19. Cuneometatarsiano I

plantar. 20. Cuboides secundario. 21. Troqueal calcneo. 22. Sesamoideo astrgalo-maleolo int. 23. Subtibial. 24. Sustentculo. 25. Retinculo. 26. Subperoneo. 27. Astrgalo secundario.

ngulo de Inclinacin Calcneo. = Determina el arco longitudinal del pie; ngulo entre la lnea trazada a lo largo del borde inferior del calcneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + lnea que representa la superficie horizontal.

ngulo de Boehler. ngulo entre la primera lnea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcneo, anteriormente al sustentculo del astrgalo + segunda lnea trazada desde la prominencia anterosuperior, posteriormente, al sustentculo del astrgalo; mide la integridad del calcneo.

ngulo Astragalocalcneo en Proyeccin LAT. = ngulo entre las lneas trazadas a travs de los planos trasversales medios de astrgalo + calcneo; la lnea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano

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ngulo Astragalocalcneo en Proyeccin AP. = NGULO KITE = Las lneas medioastragalina y mediocalcneas, paralelas al 1er y 4 metatarsianos

ngulo Intermetatarsiano. Divergencia entre el 1 + 2 metatarsianos.

Valgo de Taln. No puede medirse directamente en las radiografas, pero puede deducirse del ngulo astrgalo calcneo y estimarse en los cortes TC coronales.

ngulo de las Cabezas Metatarsianas. = ngulo obtuso formado por las lneas tangenciales a las cabezas metatarsianas.

ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS

ACRONDROGNESIS Cromosomopata letal autosmica recesiva caracterizada por micromielia extrema, tronco corto, crneo grande. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos. (2) Ausencia de calcificacin vertebral. (3) Cabeza grande con osificacin de la calota normal / disminuida. Prevalencia al nacimiento: 2,3:100.000 nacimientos. Path: Desorganizacin del cartlago. A. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificacin defectuosa encondral y membranosa. Ausencia completa de osificacin en la calota, columna y pelvis. Ausencia de sacro y pubis Huesos largos extremadamente cortos, especialmente fmur, cbito y radio, pero sin arqueamiento. Costillas delgadas con mltiples fracturas (frecuente). B. TIPO II = Langer-Saldino: nicamente es defectuosa la osificacin encondral. Buena osificacin de la bveda craneal. Ausencia de osificacin de las vrtebras lumbares inferiores y del sacro. Costillas cortas sin fracturas. Frecuentemente edema subcutneo Metfisis ensanchadas irregulares (especialmente el hmero). Tronco corto, con trax estrecho y abdomen protuyente. Partes blandas redundantes. Polihidramnios (frecuente). Aumento del ndice CC:CA. Pronstico: Uniformemente letal en tero / inmediatamente despus del nacimiento. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatforo. ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigtica. Enfermedad autosmica dominante / espordica (80%) con formacin del hueso encondral cuantitativamente defectuoso; relacionada con edad avanzada de los padres; prototipo del enanismo rizomilico; no esta afectada la maduracin epifisaria ni la osificacin. Incidencia: 1:26.000 - 60.000 nacimientos, es la displasia sea no letal ms frecuente; H<M. Inteligencia + funcin motora, normal. Dficit neurolgicos. Los tpicos enanos de circo @ Crneo: Puente nasal hundido (base del crneo hipoplsica). Braquicefalia con protusin frontal (hidrocefalia no progresiva). Prognatismo relativo. Gran calota con protuberancia frontal. Mandbula amplia. Acortamiento de la base del crneo + agujero magno pequeo. Hidrocefalia comunicante causada por obstruccin de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeo agujero magno.

@ Trax y columna: Abdomen prominente. Nalgas prominentes. Borde inferior de la escpula aplanado. Trax estrecho. Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar. Pedculos hipoplsicos / forma de cua de la vrtebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). Festoneamiento vertebral posterior. Agujeros intervertebrales grandes. Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. @ Pelvis: Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinacin posterior de la pelvis y caderas. Huesos plvicos planos de forma cuadrada, con configuracin en lpida. Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne"). Acetbulos horizontalizados (ngulo acetabular disminuido). Escotadura sacrocitica pequea. @ Extremidades: Mano en tridente = Separacin de 2 y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4. Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados, pero con anchura metafisaria nor-mal. Acortamiento predominantemente rizomilico de los huesos largos (fmur, hmero). Arqueamiento de miembros. Epfisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metfisis en las que est incorporada la epfisis. Posicin alta de la cabeza peronea (peron menos acortado). Cbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. ECO-OB (diagnosticable > 21 - 27 semana de edad gestacional) Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fmur < 99 percentil entre las semanas 21- 27 de EG. Aumento del DBP, CC, cociente CC:CA. Disminucin del cociente LF:DBP. Mineralizacin normal, ausencia de fracturas. Trax normal + ndice cardiotorcico normal. Mano con tres puntas (= tridente) = 2 + 3 + 4 dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeo). (2) Infeccin auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). (3) Complicaciones neurolgicas (compresin de la mdula espinal). (4) Denticin apretada + maloclusin. DDx: Varias mucopolisacaridosis. Acondroplasia Homozigtica. = Enfermedad hereditaria, autosmica dominante, con las caractersticas ms severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros, mas marcado en la parte proximal que en la distal). Riesgo: Matrimonio de dos acondroplsicos.

Crneo grande con base corta + cara pequea. Costillas cortas con extremos ensanchados. Cuerpos vertebrales hipoplsicos. Disminucin de la distancia interpedicular. Huesos innominados cortos y cuadrados. Techo acetabular ensanchado. Huesos de los miembros cortos con metfisis ensanchadas. Huesos tubulares de la mano cortos, anchos, ampliamente separados. Pronstico: Frecuentemente nacen muertos; letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). DDx: Displasia tanatfora. ACROCEFALOSINDACTILIA. = Sndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acroceflia, oxiceflia). 2) Sindactilia de manos / pies. Tipo 1: Sndrome de Apert = Acrocefalosindactilia. Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt. Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetra craneal y sindactilia suave. Tipo IV: Tipo Wardemburg. Tipo V: Tipo Pfeiffer. ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. Herencia dominante. Edad: Comienzo de la 2 dcada. H:M = 3:1. Trastornos sensoriales en manos y pies. Destruccin de uas. Hipermovilidad articular. Tumefaccin de la planta del pie con grandes lceras profundas + salida de fragmentos seos. @ Crneo: Huesos wormianos. Craneosinostosis. Impresin basilar. Occipital prominente. Reabsorcin de los procesos alveolares + prdida de dientes. @ Columna: Osteoporosis vertebral fracturas. Cifoscoliosis + disminucin progresiva de altura. ACROMEGALIA. Etiologa: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinfilo / hiperplasia. Gigantismo en nios (DDx: Sndrome de Soto de gigantismo cerebral = crneo grande, retraso mental, atrofia cerebral, edad sea avanzada). Agrandamiento seo (casquetes falngicos, vertebras). Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. Modificaciones qusticas en carpo, trocnteres femorales. Osteoporosis. @ Mano: Mano en pala.

Ensanchamiento de los casquetes terminales. @ Crneo: Prognatismo (= elongacin de la mandbula), en pocos casos. Agrandamiento selar + erosin. Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). Protuberancia occipital agrandada. @ Vrtebras: Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presin de los tejidos blandos aumentados). Neoformacin sea anterior. Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartlago). @ Partes blandas: Almohadilla del taln > 25 mm. @ Articulaciones: Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). ACROPAQUIA TIROIDEA. Inicio: Comienza 18 meses despus de una tiroidectoma por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicacin antitiroidea). Incidencia: 1- 10%. Dedos en porra, tumefaccin de partes blandas. Situacin eu / hipo / hipertiroidea. Localizacin: Difisis de las falanges + metacarpianos de la mano; menos frecuentemente pies; extremidades inferiores, antebrazos. Gruesa reaccin peristica espiculada acintada. DDx: (1) Osteoartropata pulmonar (dolorosa). (2) Paquidermoperiostosis. (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas). ACTINOMICOSIS. Organismo: Actinomices israelii, pequea bacteria gram negativa, pleomrfica, con actividad proteoltica, superficialmente recuerda la morfologa de un hongo; relacionado prximamente con las micobacterias. Histo: Forma micelial en los tejidos, forma bacteriana en la orofaringe (caries dental, mrgenes gingivales, criptas amigdalares) + tracto GI. Predisposicin: Individuos con muy mala higiene bucal, pacientes inmunodeprimidos. Tipos: (1) Actinomicosis Mandbulo- / cervicofacial (frecuente). Causa: Mala higiene bucal. Drenaje por fstulas cutneas. "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 - 2 mm de dimetro. Osteomielitis de la mandbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destruccin de la mandbula alrededor de los alveolos dentarios. Ausencia de neoformacin sea Extensin a las partes blandas del ngulo de la mandbula + hacia el cuello. (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /ciruga apendicular. Localizacin: Inicialmente en el ciego / apndice.

Fstula crnica en la ingle. Engrosamiento de pliegues + ulceracin (recuerda a la enfermedad de Crohn). Rotura de vsceras abdominales (habitualmente el apndice). Formacin de fstulas Abscesos hepticos, retroperitoneales, msculo psoas (contienen grnulos de azufre amarillos). (3). Actinomicosis Pleuropulmonar. Causa: Extensin hematgena / inhalacin. @ Pulmn: Fstula de drena en la pared torcica (extensin a travs de los planos fasciales). Consolidacin que se extiende a travs de las cisuras interlobares (rara neumona aguda del espacio areo). Lesin cavitada (absceso) Pleuritis + empiema @ Vrtebras y costillas: Destruccin de la vrtebra con preservacin del disco + pequeos abscesos paravertebrales sin calcificacin (DDx con la tuberculosis: disco destruido, grandes abscesos con calcio). Engrosamiento de las vrtebras cervicales alrededor de los mrgenes. Destruccin / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. Destruccin cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB). Rx: Desbridamiento quirrgico + antibiticos. ADAMANTIMOMA. ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesin localmente agresiva / maligna. Histo: Masas de clulas pseudoepiteliales con clulas columnares perifricas en un patrn plisado con cantidades variables de estroma fibroso; reas de transformacin escamosa / tubular / alveolar / vascular. Vascularizacin prominente; recuerda a un ameloblastoma de la mandbula. Edad: 25 - 50 aos, es mas frecuente en la 3 - 4 dcada. Frecuentemente historia de traumatismo. Tumefaccin local dolor. Localizacin: 1/3 medio de tibia (90%), peron, cbito, carpo, metacarpo, humero, caa femoral. Lesin osteoltica redondeada, excntrica, con margen escleroso, que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesin principal (CARACTERSTICO). Puede presentar una densidad moteada. Frecuente expansin sea. Frecuentemente mltiple. Pronstico: Tendencia a recidivar tras la excisin local; tras varias recidivas pueden aparecer metstasis pulmonares. DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). AINHUM. = DACTILOLISIS ESPONTNEA. Ainhum = fisura, sierra, espada. Etiologa: Desconocida. Histo: Epidermis hiperqueratsica con engrosamiento fibroso de los haces colgeno por

debajo; puede existir reaccin inflamatoria linfoctica crnica; las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. Incidencia: Hasta un 2%. Edad: Habitualmente hombres en la 4 - 5 dcadas, negros (frica occidental) + descendientes americanos; H>M. Formacin de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. Puede aparecer ulceracin dolorosa. Localizacin: Mayoritariamente en el 4 - 5 del pie (rara vez en los dedos de la mano), cerca de la articulacin interfalngica; frecuentemente bilateral. Reabsorcin sea progresiva, bien delimitada, de las falanges medias / distales, con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputacin completa (tras una media de 5 aos). Osteoporosis. Rx: Reseccin quirrgica precoz del surco, con plastia en Z. DDx: 1. Trastornos neuropticos (diabetes, lepra, sfilis). 2. Traumatismo (quemadura, congelacin). 3. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias, infecciosas, exposicin al cloruro de polivinilo. 4. Bandas constrictivas congnitas en el sndrome de la banda amnitica. AMILOIDOSIS. = Acumulacin + infiltracin de un grupo qumicamente diverso de polisacridos proteicos en los tejidos blandos; tiende a formarse alrededor de los capilares + clulas endoteliales de los grandes vasos sanguneos ocasionando finalmente oclusin vascular con infarto. Path: Se tie con el rojo Congo. Dolor seo. Tumefaccin elstica de partes blandas periarticulares + rigidez. Protena de Bence-Jones (sin mieloma) Tumefaccin de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial, cpsula articular, tendones, ligamentos) erosin sea extrnseca. Subluxacin proximal del hmero + cuello femoral. Osteoporosis. Patrn trabecular burdo (DDx: sarcoidosis). Lesin ltica medular solitaria con festonea endostal ( invasin secundaria + erosin del hueso articular). Pueden aparecer fracturas patolgicas (fracturas vertebrales). ANEMIA DE CLULAS FALCIFORMES. Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutacin del DNA con sustitucin del cido glutmico de la posicin 6 de la cadena beta, por valina. Hb C = Mutacin del DNA con sustitucin del cido glutmico de la posicin 6 de la cadena beta, por lisina. (a) Homozigtica = Hb SS con anemia de clulas falciformes. Incidencia: 1:500 - 600 nios negros (b) Heterozigtica = Hb SA con rasgo drepanoctico, pero sin anemia. = Hb SC con enfermedad SC de clulas falciformes (forma menos severa). = Hb S-talasemia, vista ocasionalmente. Incidencia: 8 - 13% de los negros americanos son portadores del factor drepanoctico (Hb

S); 1:40 con rasgos drepanocticos pueden manifestar anemia de clulas falciformes (Hb SS); 1: 120 con rasgos drepanocticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. Patognesis: La alteracin de la forma + la plasticidad de los hemates bajo una tensin de oxgeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sangunea, estasis, oclusin por obstruccin de los pequeos vasos sanguneos, infarto, necrosis, sobreinfeccin; la drepanocitosis tiene lugar en reas de: (a) Bajo flujo (bazo, hgado, mdula renal). (b) Metabolismo rpido (cerebro msculo, placenta fetal). Anemia hemoltica crnica (mayor secuestro de los hemates alterados en el bazo), ictericia. lceras crnicas en las piernas, priapismo. Crisis abdominales. Dolor articular pseudoreumtico. Dolor esqueltico (osteomielitis, celulitis, infarto de mdula sea). Esplenomegalia (en bebes y nios), mas tarde atrofia del rgano. Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmn, hueso, cerebro). Pronstico: Muerte < 40 aos. 1 DESOSIFICACIN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR Disminucin porosa de la densidad sea del crneo (25%). Ensanchamiento del diploe con disminucin de anchura de la tabla externa (22%). Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). Osteoporosis con adelgazamiento de las trabculas. Vrtebras bicncavas "de pescado" (ablandamiento seo) en el 70%. Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. Patrn trabecular basto en huesos largos + planos. Muescas costales. Fracturas patolgicas. 2. TROMBOSIS E INFARTO. Localizacin: Difisis de los pequeos huesos tubulares (nios); metfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). Osteolsis (en el infarto AGUDO). Calcificacin medular distrfica. Reaccin peristica (aspecto de hueso dentro de hueso). Esclerosis yuxtacortical. Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vrtebra H = Depresin de los platillos en forma de pisada. Desintegracin articular. Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectacin metafisaria). RM: Disminucin difusa de la seal de la mdula en las imgenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la mdula grasa por mdula hematopoytica). reas focales de disminucin de la intensidad de seal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de seal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). reas focales de disminucin de la intensidad de seal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). 3. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual, tambin estafilococos. Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto seo). Dactilitis = Sndrome mano-pie. 4. EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminucin del aporte sanguneo).

Localizacin: Especialmente en metacarpianos / falanges. Acortamiento seo = Fusin epifisaria prematura. Deformidad epifisaria con metfisis en copa. Defecto en copa / estaca en agujero del fmur distal. Disminucin de la altura vertebral (disminucin de estatura + cifoscoliosis). @Trax: Cardiomegalia + FCC. @ Vescula: Colelitiasis. @ Cerebro: Fisiopatologa: La anemia crnica produce hiperemia cerebral, hipervolemia, alteracin de la autorregulacin. (a) Durante las crisis, el flujo cerebral no puede incrementarse, dando lugar a infarto. (b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales, lo que da lugar a la formacin de trombos. ACV. Sndrome de moyamoya. Infarto cerebral (media de edad de 7,7 aos). ACV hemorrgico (media de edad de 25 aos). @ Rin: Hematuria. Hipostenuria. Sndrome nefrtico. Acidosis tubular renal (distal). Hiperuricemia. Insuficiencia renal progresiva. Urografa normal (70%). Necrosis papilar (20%). Cicatriz renal focal (20%). Rin grande liso (4%). RM: Disminucin de la intensidad de seal de la cortical en T2. @ Bazo: Esplenomegalia < 10 aos de edad (en pacientes con anemia de clulas falciformes heterozigtica). Cx: Rotura esplnica Infarto esplnico. Hemosiderosis. Asplenia Funcional. = Bazo anatmicamente presente, pero no funcionante. Cuerpos de Howell-Jolly, siderocitos, anisocitosis, clulas irreversiblemente falciformes. En TC: Bazo de tamao normal / agrandado. Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: Ausencia de captacin del trazador. Autoesplenectoma. = Autoinfarto esplnico en pacientes con anemia de clulas falciformes homocigtica (pr-dida de funcin a los 5 aos). Histo: Extensa fibrosis perivascular con depsito de hemosiderina + calcio. Bazo pequeo (hasta de 5 - 10 mm) densamente calcificado. Crisis Agudas de Secuestro Esplnico. = Sbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo.

Causa: Obstruccin de las pequeas venas intraesplnicas / sinusoides. Edad: (a) Homozigticos: Bebs / infancia. (b) Heterocigticos: Cualquier edad. Sbito agrandamiento esplnico. Rpida cada del hematocrito + aumento de los reticulocitos. Bazo agrandado. Mltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecognicas en ECO, de baja atenuacin en TC, hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia). Pronstico: El 50% mueren antes de los 2 aos de edad (debido a shock hipovolmico). Escintigrafa de mdula sea: Habitualmente por debajo de los 20 aos, marcada expansin simtrica de la mdula hematopoytica, afectando a todo el fmur, calota, huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fmur y humero proximal). Defectos en la mdula sea indicativos de infartos agudos / antiguos. Rastreo con Tc-99m difosfato: Aumento de la captacin global esqueltica (cociente esqueleto / partes blandas, elevado). Llamativa actividad en rodillas, tobillos, hmero proximal (cierre epifisario tardo / aumento del flujo sanguneo a la mdula sea). Expansin de la mdula sea (engrosamiento de la calota con disminucin relativa de la actividad a lo largo de la insercin de la hoz). Captacin normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuracin tras un infarto (formacin de quiste). Aumento de la captacin en el rastreo seo tras 2 -10 das, persistente durante varias semanas, en el infarto curado. Aumento de la captacin en 24 - 48 horas en la osteomielitis. Aumento de la actividad del pool sanguneo + imagen tarda normal en la celulitis. Agrandamiento renal con marcada retencin del trazador en el parnquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. Captacin esplnica persistente (secundaria a degeneracin, atrofia, fibrosis, calcificaciones). RASGO DREPANOCTICO Portador de Hb SA; enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infeccin; drepanocitosis provocada slo bajo un estrs extremo (aviones no presurizados, anoxia con CC, anestesia prolongada, corredores de maratn). Incidencia: 8 - 10% de los negros americanos. La analtica hematolgica puede ser normal. Hematuria macroscpica recidivante. Infarto esplnico. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. Incidencia: 3% de los negros americanos. Hemorragia retiniana. Hematuria debida a mltiples infartos. Necrosis asptica de la cadera. ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clnicamente a los pacientes con Hb SS. Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). Esplenomegalia persistente.

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ANEMIA DE FANCONI. = Enfermedad autosmica recesiva con severa anemia hipoplsica + pigmentacin cutnea+ alteraciones esquelticas y urogenitales. Pigmentacin cutnea (depsitos de melanina) en el 74% (tronco, axila, ingle, cuello). Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 aos de edad. Tendencia a la hemorragia (pancitopenia). Hipogonadismo (40%). Microftalmia (20%). Anomalas del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplsico / supernumerario; radio hipoplsico / ausente; escafoides ausente / hipoplsico / hueso grande multiangular. Enanismo ligero / moderado. Mnima microcefalia. Anomalas renales (30%): Aplasia renal, ectopia, rin en herradura. Pronstico: Fatal en los 5 aos siguientes al comienzo de la anemia; la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. ANEMIA POR DFICIT DE HIERRO. Edad: Afecta a nios. Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento. (2) Dficit de hierro en la dieta. (3) Alteracin de la absorcin gastrointestinal de hierro. (4) Excesiva demanda de hierro debida a prdidas sanguneas. (5) Policitemia vera. (6) Cardiopata congnita ciantica. Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectacin del occipital (ausencia de mdula roja). Aspecto craneal en cabello erizado. Osteoporosis en los huesos largos (ms prominente en manos). Ausencia de afectacin de los huesos faciales. ANGIOMATOSIS QUSTICA. = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes seos con revestimiento endotelial. Edad: Pico 10 - 15 aos; rango 3 meses - 55 aos. Localizacin: Huesos largos, crneo, huesos planos. Mltiples lesiones osteolticas metafisarias desde 1 - 2 mm a varios cm, con mrgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. Engrosamiento endostal. A veces se acompaa de masa de partes blandas flebolitos. El derrame pleural quiloso sugiere un pronstico fatal. DDx: (Otras enfermedades poliostsicas): Histiocitosis X, displasia fibrosa, metstasis, enfermedad de Gaucher, fibromatosis congnita, neurofibromatosis, encondromatosis, sndrome de Maffucci ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. = SNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congnito de la pierna, bilateral, no progresivo e indoloro. Edad: Comienza en la infancia.

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Puede acompaarse de retraso mental, bocio, anemia. Arqueamiento anterior de la tibia + peron, bilateral, simtrico, en la parte media de la difisis. Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea. Pequeo arqueamiento radiocubital. Cifoscoliosis. Extensa calcificacin dural. DDx: Tibia en sable lutica (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi; transmitida por la garrapata Ixodes dammini. Histo: Liquido sinovial inflamatorio, sinovial hipertrfica con proliferacin vascular + infiltracin celular. Historia de eritema crnico migratorio. reas endmicas (la localidad en que se reconoci por primera vez fue en Lyme, Connecticut; ahora est por todos los Estados Unidos, Europa, Australia) Ataques recurrentes de artralgias a los das - 2 aos del comienzo de la enfermedad (80%). Localizacin: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla). Erosin cartilaginosa / sea (4%). Rx: Antibiticos. DDx: (1) Fiebre reumtica. (2) Artritis reumatoide. (3) Artritis gonoccica. (4) Sndrome de Reyter. ARTRITIS PSORISICA. Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas, con propensin a la sacoileitis / espondilitis. Clasificada como espondiloartropata seronegativa 6c. Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. Path: Inflamacin sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. Tipos: 1. Artritis psorisica verdadera (31%). 2. Artritis psorisica simulando una artritis reumatoide (38%). 3. Artritis psorisica + reumatoide concomitantes (31%). Pecas puntiformes, decoloracin, hiperqueratosis, separacin subungueal, formacin de crestas en las uas (80%). HLA-B27 positivo en el 80%. Factor reumatoide negativo. Localizacin: Distribucin ampliamente variable + asimetra con afectacin de extremidades inferiores + superiores. AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mnima. Frecuente reaccin peristica. @ Manos + pies: reas diana: IFD, IFP, MCF. Destruccin asimtrica de las articulaciones interfalngicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. Deformidad en "lpiz en copa" = Erosiones con mrgenes mal definidos + proliferacin

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adyacente de hueso neoformado (CARACTERSTICO). Falange de marfil. Destruccin de la articulacin interfalngica del dedo gordo con exuberante reaccin peristica + proliferacin sea en la base de la falange distal (PATOGNOMNICO). Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: Formacin asimtrica + incompleta, no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales, orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). Localizacin: Columna cervical inferior, dorsal, lumbar superior. Cuadriculacin vertebral en la regin lumbar. Calcificaciones de partes blandas, separadas de los bordes vertebrales. Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas, aumento de densidad, fusin. Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias Subluxacin atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. DDx: (1) Sndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior). (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales, simtricas, bien definidas, osteoporosis yustaarticular). ARTRITIS REUMATOIDE. = Enfermedad generalizada del tejido conectivo. Edad: Mayor incidencia 40 - 50 aos; H:M 1:3; s < 40 aos; H:M = 1:1 s > 40 aos. Patognesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteracin de la nutricin con condronecrosis, estrechamiento articular, subluxacin y anquilosis. Criterios diagnsticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. (2) Hinchazn de 3 articulaciones especialmente mueca, articulaciones metatarsofalngicas o interfalngicas proximales durante > 6 semanas. (3) Hinchazn simtrica. (4) Alteraciones radiogrficas tpicas. (5) Ndulos reumatoides. (6) Factor reumatoide positivo. Rigidez matutina Fatiga, prdida de peso. Sndrome del tnel carpiano. Factor reumatoide positivo (94%). Test de floculacin del ltex positivo. Localizacin: Afectacin simtrica de las articulaciones diartrodiales. reas diana: Las cinco MCF, IFP, articulacin interfalngica del pulgar, todos los compartimientos de la mueca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior, radiocarpiana, pisiforme piramidal; cara medial de MTF + articulaciones interfalngicas del pie (especialmente el dedo gordo); los cambios ms precoces se ven en la 2 + 3 MCF, 3 IFP. SIGNOS PRECOCES Tumefaccin fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame). Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). Espacio articular ensanchado.

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Erosiones seas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones); la zona de la primera erosin es clsicamente la base de la falange proximal del 4 dedo. Cambios en la apfisis estiloides cubital + articulacin radiocubital distal. Luxacin atlantoaxoidea > 2,5 mm. Quistes gigantes sinoviales. SIGNOS TARDOS Prdida difusa del espacio interseo. Contracturas en flexin + extensin con subluxacin cubital + luxacin. Marcada destruccin + fracturas del espacio articular. Extensa destruccin de los extremos seos. Fusin sea. Elevacin de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). Reabsorcin de la clavcula distal. Erosin de los mrgenes superiores de las porciones posteriores de la 3 - 5 costillas. Destruccin + estrechamiento de los espacios discales + mrgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. Destruccin de las articulaciones zygapofisarias sin formacin de osteofitos. Reabsorcin de las apfisis espinosas. Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales. Protusin acetabular (por la osteoporosis). Herniacin sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplteo). Espoln calcneo plantar. Artritis Reumatoide Crnica. = El hallazgo dominante son las lesiones qusticas intraseas. Patognesis: El aumento de la presin en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a travs de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular. El aumento en el tamao + extensin de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales. Edad: Como antes; H:M = 1:1. Seronegativa en el 50%. Lesiones lticas subcorticales yustaarticulares con mrgenes esclerosos bien definidos. Ausencia relativa de perdida de cartlago, osteoporosis, disrupcin articular. DDx: Gota (Presencia de cristales de urato), sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). A. Sndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 aos) + esplenomegalia + neutropenia. Edad; 40 - 70 aos; H > M; rara en negros. Rpida prdida de peso. Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento. Pigmentacin marrn sobre las superficies expuestas de las extremidades. B. SNDROME DE SJGREN. = Queratoconjuntivitis + xerostoma + artritis reumatoide. C. MANIFESTACIONES PULMONARES. Derrame pleural, mayoritariamente unilateral, sin modificaciones durante meses. Habitualmente no asociado a afectacin parenquimatosa. Fibrosis intersticial con predominio en lbulos inferiores. Ndulos reumatoides (30%): bien circunscritos, perifricos, con frecuente cavitacin. Sndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalacin de slice con rpida

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aparicin de mltiples ndulos pulmonares). Hipertensin pulmonar secundaria a la arteritis. D. NDULOS SUBCUTNEOS. (En el 5 - 35% de los casos con artritis activa), sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presin (por ejemplo el olecranon), sin calcificacin (DDx con la gota). E. AFECTACIN CARDIOVASCULAR 1. Pericarditis (20 - 50%).. 2. Miocarditis (arritmia, bloqueo cardiaco). 3. Aortitis de la aorta descendente (5%) insuficiencia valvular artica. F. VASCULITIS REUMATOIDE. Simula la periarteritis nodosa. Polineuropata, ulceraciones cutneas, gangrena, polimiopatia, infarto miocrdico / visceral. G. SECUELAS NEUROLGICAS 1. Neuropata distal (relacionada con la vasculitis). 2. Atrapamiento nervioso (subluxacin atlantoaxiodea, sndrome del tnel carpiano, quiste de Baker). H. LINFADENOPATA (hasta el 25%). Esplenomegalia (1 - 5%). Artritis Reumatoide Juvenil. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 aos de edad; H<M. Clasificacin: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%). IgM factor RA positivo; edad 8 - 9; mal pronstico. Cambios erosivos; reaccin peristica; afectacin de la cadera con protusin. (2) Poliartritis del tipo espondiltico anquilopoytico Iridociclitis; nios de 9 - 11 aos. Artritis perifrica; fusin del trocnter mayor; fusin completa de ambas caderas, espoln calcneo. (3) Enfermedad de Still (a) sistmica, (b) poliarticular, (c) pauciarticular + iridociclitis (30%). Fiebre, rash, linfadenopatas, hepatoesplenomegalia; pericarditis, enanismo. Enfermedad renal mortal en el 20%. Edad: 2 - 4 y 8 - 11 aos; H<M. Localizacin: Afectacin de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos), pie retrasado, cadera (40 - 50%). Reaccin peristica de las falanges; ensanchamiento de los huesos; maduracin sea acelerada + fusin precoz (detencin del crecimiento) Rigidez matutina. Ndulos subcutneos (10%). Rash cutneo (50%). Fiebre, linfadenopata. Localizacin: Afectacin precoz de las grandes articulaciones (caderas, rodillas, tobillos, muecas, codos). Posteriormente manos + pies. Signos radiolgicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectacin en primer lugar de las grandes articulaciones, inicio tardo de las alteraciones seas, mas anquilosis, metfisis anchas) Tumefaccin de tejidos blandos periarticulares. Adelgazamiento del cartlago articular. Grandes lesiones qusticas separadas de la superficie articular (invasin del hueso por

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pannus inflamatorio); raro en nios. Erosiones articulares en las zonas de insercin tendinosas + ligamentosas. La destruccin articular puede simular una articulacin neuroptica. Osteoporosis yuxtaarticular. Epfisis "infladas" + huesos "grciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusin precoz con acortamiento seo secundario a la hiperemia. @ Mano / pie: Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). Anquilosis en las articulaciones carpianas. @ Esqueleto axial. Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias), articulaciones sacroiliacas. Subluxacin de la articulacin atlantoaxoidea (66%). Fracturas por compresin en la columna dorsal. @Trax: Costillas afiladas. Derrames pleural + pericrdico. Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia, dermatomiositis). Ndulos pulmonares solitarios, pueden cavitar. Pronstico: Recuperacin completa (30%); amiloidosis secundaria. ARTRITIS SPTICA. Organismos: Habitualmente debida a S. Aureus; Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa, pero ms rpida); artritis brucelsica (indistinguible de la tuberculosa, infeccin lenta); Salmonella (habitualmente asociada a anemia de clulas falciformes / enfermedad de Gaucher). (a) < 4 aos de edad: Estreptococo pigeno; S. Aureus, hemophilus influenzae. (b) > 4 aos de edad: S. Aureus. (c) > 10 aos de edad: S. aureus, Neisseria gonorrhea. Localizacin: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%. Dolor, cojera, pseudoparlisis. Calor, tumefaccin. Cuadro clnico sptico. Bacteriemia, leucocitosis. SIGNOS AGUDOS: Las radiografas iniciales frecuentemente son normales. Tumefaccin de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema). Distensin articular (derrame) subluxacin de la cadera y humero en nios. Estrechamiento del espacio articular = Rpido desarrollo de destruccin del cartlago articular (no en la artritis tuberculosa). SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 - 10 das. Pequeas erosiones en la cortical articular / prdida de toda la lnea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). Esclerosis sea reactiva en el hueso subyacente. Destruccin del hueso subcondral (por proliferacin sinovial). Reparacin defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartlago). Atrofia sea local (inmovilidad). Destruccin sea metafisaria (osteomielitis como causa de articulacin sptica). Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. Cx: (1) Alteracin del crecimiento seo (alargamiento, acortamiento, angulacin).

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(2) Artritis crnica degenerativa. (3) Anquilosis. (4) Osteonecrosis. ARTROGRIPOSIS. = ARTROGRIPOSIS MLTIPLE CONGNITA = Complejo sndrome congnito no progresivo caracterizado por msculos mal desarrollados + contrados, articulaciones deformadas con engrosamiento de la cpsula periarticular e integridad del sistema sensorial. Etologa: Defecto congnito / adquirido de la unidad motora (clulas del asta anterior, races nerviosas, nervios perifricos, placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal, con inmovilizacin de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. Causa: Agentes neurotrficos, qumicos txicas, drogas duras, agentes bloqueantes neuromusculares, alteraciones mitticas, inmovilizacin mecnica. Incidencia: 0,03% de los recin nacidos, riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos. Path: Disminucin del tamao de las fibras musculares + depsitos grasos en el tejido fibroso. Se asocia a: (1) Trastornos neurognicos (90%). (2) Trastornos miopticos. (3) Displasias esquelticas. (4) Limitacin intrauterina de los movimientos (mioma, banda amnitica, gemelos, oligohidramnios). (5) Trastornos del tejido conectivo. Distribucin: Todas las extremidades (46%), slo las extremidades inferiores (43%), slo las extremidades superiores (11%); simtrica; articulaciones perifricas >> articulaciones proximales. Pie cavo Luxacin congnita de cadera. Mano en garra. Disminucin de la masa muscular. Membranas cutneas. Contracturas en flexin + extensin Luxacin congnita de cadera Osteopenia + fracturas patolgicas. Fusin carpiana. Astrgalo vertical. Deformidad calcnea en valgo. ARTROPATA DE JACCOUD Tras la disminucin de ataques frecuentes y severos de fiebre reumtica. Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones, sin sinovitis. Patologa valvular reumtica. Localizacin: Afectacin principalmente de manos; ocasionalmente en el dedo gordo. Atrofia muscular. Tumefaccin periarticular de las pequeas articulaciones de las manos + pies. Desviacin cubital + flexin de las articulaciones MCF, mas marcadas en el 4 + 5 dedos. AUSENCIA de estrechamiento / erosin articular. ARTROPATA NEUROPTICA.

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= ARTICULACIN DE CHARCOT = Alteracin de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. Patognesis: (1) La disminucin de la sensacin de dolor produce traumatismos repetitivos. (2) La disfuncin simptica da lugar a hiperemia local + reabsorcin sea. Causas: A. Congnita: 1. Mielomeningocele. 2. Insensibilidad congnita al dolor = Asimbolia. B. Adquirida: (a) Neuropata central: 1. Traumatismo cerebral / mdula espinal. 2. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectacin de la articulacin del hombro. 3. Neurosfilis = Tabes dorsal (15 - 20% de los pacientes): Afectacin de rodillas, caderas, tarsos, tobillos. 4. Tumores / infecciones de la mdula espinal. (b) Neuropata perifrica: 1. Diabetes melitus (la causa mas frecuente, aunque la incidencia es baja): Afectacin de manos + pies. 2. Lepra. 3. Lesin nerviosa perifrica. (c) Otros: 1. Esclerodermia, enfermedad de Raynaud, sndrome de Ehlers-Danlos. 2. Artritis reumatoide, psoriasis. 3. Infiltracin amiloidea de nervios, hipercorticismo adrenal. C. Iatrognica: Utilizacin prolongada de drogas calmantes del dolor. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. Sfilis. ESteroides. Lesin de la columna eSpinal. ESpina bfida. Siringomielia. ESclerodermia. Derrame articular persistente (el primer signo). Estrechamiento del espacio articular. Espolones hipertrficos. Aumento de densidad del hueso subcondral. Calcificacin de la membrana sinovial. Fragmentacin del hueso subcondral ebrneo. Subluxacin articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. Reabsorcin rpida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fmur. Deformidad en "punta de lpiz" de las cabezas metatarsianas. AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardas (= intensas deformidades alrededor de la articulacin). Mnemotecnia: "5Ds". Hueso subcondral Denso. Destruccin de la cortical articular. Deformidad (punta de lpiz). Debris (fragmentos sueltos).

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Luxacin (Dislocacin). BRUCELOSIS. = Zoonosis multisistmica con distribucin mundial; endmica en Arabia Saudita, Pennsula Arbica, Sudamrica, Espaa, Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche). Organismo: Pequeo cocobacilo gram negativo, no mvil, no esporado, aflagelado, no encapsulado: Brucella abortus, B.suis, B.canis, B.melitensis. Histo: Los pequeos patgenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina, heces, leche, productos de la concepcin) de los animales infectados producen pequeos granulomas no caseificantes en el SRE. Localizacin: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retculo endotelial; sistema muculoesqueltico. Periodo de 1 - 3 semanas entre la infeccin inicial + sntomas. Evidencia radiolgica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomticas!. @ Espondilitis brucelsica (53%). Edad: La edad media de comienzo es a los 40 aos. Dolor, sensibilidad localizada, radiculopata, mielopata. Localizacin: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%). (a) Forma focal: Destruccin sea en la unin discovertebral (aspecto anterior del platillo superior). Sea socia a esclerosis sea + formacin de osteofitos anteriores + pequea cantidad de gas. (b) Forma difusa: Est afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral, con extensin a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes. Destruccin sea asociada a esclerosis. Pequea cantidad de gas discal (25 - 30%). Obliteracin de los planos msculo-adiposos paraespinales. Ausencia / mnima extensin epidural. DDx: TB (absceso paraespinal, joroba). @ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelsica (81%). Localizacin: Rodilla > articulacin sacroiliaca > hombro > cadera > articulacin esternoclavicular > tobillo > codo. Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial. Derrame articular serosanguinolento estril. (b) Artritis brucelsica destructiva (9%). Indistinguible de la artritis tuberculosa / pigena. (c) Osteomielitis brucelsica (2%). Dolor, sensibilidad, hinchazn. (d) Miositis brucelsica (2%) Dx: Test serolgicos. Rx: Combinacin de aminoglucsidos + tetraciclinas. DDx: Displasia fibrosa, tumor benigno, osteoma osteoide. CALCINOSIS TUMORAL. = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares, en pacientes con calcio + fsforo plasmtico normales y sin evidencia de enfermedad metablica, renal, o colageno-vascular.

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Etiologa: Autosmica dominante (1/3) con expresividad clnica variable, defecto bioqumico desconocido del metabolismo del fsforo responsable de una reabsorcin anormal de fosfatos + formacin de 1,25-dihidroxi-vitamina D. Path: Lesiones qusticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas clulas gigantes (reaccin a cuerpo extrao) rodeadas por una cpsula fibrosa). Edad: Comienza mayoritariamente en la 1 - 2 dcadas (rango 1 - 79 aos); H:M = 1:1; pre-dominantemente en negros. Masa progresiva de partes blandas, dolorosa / indolora con ulceracin de la piel superpuesta + fstula que drena un lquido blanquecino cremoso. Tumefaccin. Limitacin de movimientos. Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. Calcio y fosforo plasmticos, fosfatasa alcalina, funcin renal, hormona paratiroidea normales. @ Partes blandas: Localizacin: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies, costillas, espinas isquiticas; articulaciones nicas / mltiples); CASI NUNCA LAS RODILLAS; habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (inicialmente una bursitis calcificada?). Densa masa de partes blandas loculada, homogneamente calcificada de 1 - 20 cm. Septos radiolucentes (= tejido conectivo). Niveles lquido - liquido con consistencia de lecha clcica. Huesos subyacentes NORMALES. Aumento de la captacin del trazador en las masas de partes blandas. @ Hueso: Reaccin peristica diafisaria (diafisitis). reas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada). @ Dientes: Agrandamiento bulboso de la raz. Clculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elstico: Calcinosis cutis = Calcificaciones cutneas. Calcificaciones vasculares. Lneas angioides en la retina. Pronstico: Tendencia a recidivar tras la excisin incompleta. Rx: Depleccin de fosfatos. DDx: Fracaso renal crnico en hemodilisis, Hiperparatiroidismo, paraosteoartropata, CPPD. COCCIDIOIDOMICOSIS. Histo: Proceso granulomatoso crnico en huesos, articulaciones, estructuras periarticulares. Localizacin: (a) Huesos: La zona ms frecuente es el extremo del hueso / prominencias seas del tubrculo tibial, tobillo, acromio, extremo medial de la clavcula, columna, costillas, pelvis. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla, tobillo, mueca, codo. (c) Tenosinovitis (mano). reas focales de destruccin, formacin de cavidades (tempranamente), seguida de esclerosis del hueso circundante (despus) = Lesin sea en burbuja. Proliferacin del periostio adyacente. Destruccin vertebral con preservacin del espacio discal. Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso, puede calcificar.

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Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensin directa desde el foco osteomieltico): Derrame sinovial, osteopenia, estrechamiento del espacio articular, destruccin sea, anquilosis. Frecuentes abscesos en partes blandas. CONDROBLASTOMA. = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO. Incidencia: 1% de las neoplasias seas primarias (700 casos en la literatura mundial). Edad: Pico en la 2 dcada (rango 8- 59 aos): 5 - 25 aos (88%); H:M = 2:1; aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral. Histo: Condroblastos polidricos + clulas gigantes polinucleares + ndulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de clulas gigantes (recuerda al fibroma condromixoide); calcificacin en "alambre de pollo" = Depsito pericelular de calcio, virtualmente PATOGNOMNICO. Sintomtico durante meses o aos antes del tratamiento Dolor articular moderado. Sensibilidad, tumefaccin (derrame articular), Limitacin de la motilidad. Localizacin: Fmur proximal + trocnter mayor (23%), fmur distal (20%), tibia proximal (17%), hmero proximal (17%); huesos del tarso; 2/3 en la extremidad inferior; 50% por encima de la rodilla; > 75% en hueso largos; puede aparecer en apfisis (trocnter mayor + menor, rtula, tuberosidad mayor del hmero), cerca del cartlago triradiado del hueso innominado. Zona: Medular, excntrica; localizacin subarticular con lmina de crecimiento abierta; (el 98% comienzan en la epfisis); el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metfisis + raramente a la difisis. Lesin ltica oval / redondeada, situada excntricamente en la epfisis. Dimetro de 1 - 4 cm ocupando < de la mitad de la epfisis. Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 - 50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC). Borde cortical intacto Reaccin peristica / afectacin articular. Periostitis de las metfisis / difisis adyacentes (30 - 50%). Placa de crecimiento abierta en la mayora de los pacientes. RM: La RM tiende a sobrestimar la extensin + agresividad! Intensidad de seal intermedia a baja en relacin con la grasa en T2. Extensas anormalidades intramedulares de la seal compatibles con edema de mdula sea. Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso. DDx: (1) Necrosis isqumica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible, configuracin ms irregular). (2) Tumor de clulas gigantes (habitualmente mayor + peor definido, no calcificado, grupo de edad mas avanzado, con la placa de crecimiento cerrada). (3) Fibroma condromixoide. (4) Encondroma. (5) Osteomielitis.

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(6) Quiste seo aneurismtico. (7) Ganglin intraseo. (8) Granuloma eosinfilo. (9) Sarcoma seo primario. CONDRODISPLASIA METAFISARIA. Enanismo severo con huesos cortos. Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la difisis. A. Tipo Schmid (el ms frecuente). Autosmica dominante. Marcha de pato. Distribucin: Mas marcada en las extremidades inferiores, afectacin suave de manos + muecas. Acortamiento arqueado de los huesos largos. Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. Metfisis irregulares, ensanchadas, en copa. Coxa vara. Genu varo. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. B. Tipo Mckusick. Autosmico recesivo. Cabello escaso y quebradizo, pigmentacin deficiente. Inteligencia normal. Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. Metfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes. Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales, que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies). Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias qusticas. C. Tipo Jansen (menos frecuente). Aparicin espordica con amplio espectro. Inteligencia normal / retrasada. Niveles plasmticos de calcio frecuentemente elevados. Distribucin: Afectacin simtrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. Placas epifisarias ensanchadas. Metfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartlago no osificado que se extiende a la difisis). DDx: Raquitismo. D. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria. Pueden tener talla elevada. Frecuentemente asintomticos. Distribucin: Huesos largos principales, huesos tubulares de manos, extremo medial de la clavcula, extremo esternal de las costillas, hueso innominado. Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. Constriccin relativa de la porcin central de las difisis Hiperostosis craneofacial. Genu valgo. CONDRODISPLASIA PUNCTATA. = EPFISIS PUNTEADAS CONGNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA =

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CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGNITA = Enanismo proporcionado / mesomilico. Etiologa: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmgeno fibroblstico. Incidencia: 1:110.000 nacimientos. A. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSMICA RECESIVA = TIPO RIZOMILICO. Se asocia a: Cardiopata Congnita (frecuente). Cara aplanada. Catarata congnita. Engrosamiento cutnea ictisico. Retraso mental. Paladar hendido. Mltiples pequeas calcificaciones puntiformes de tamao variable en epfisis (rodilla, cadera, hombro, mueca), en la base del crneo, en los elementos vertebrales posteriores, en los cartlagos respiratorios y partes blandas (cuello, extremos costales) antes de la aparicin de los centros de osificacin. Marcado acortamiento simtrico de fmur + hmero (rara vez se afectan simtricamente todos los miembros). Luxacin congnita de cadera. Contracturas en flexin de las extremidades. Pie zambo. Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). Engrosamiento de las difisis. Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales. Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. Pronstico: Muerte habitualmente < 1 ao de edad. DDx: Sndrome de Zellweger. B. ENFERMEDAD DE CONRADI-HNERMANN = TIPO NO RIZOMILICO. Variedad mas frecuente no letal; autosmica dominante. Inteligencia normal. Afectacin mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomilico. Pronstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta. Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal), estenosis traqueal, compresin de la mdula espinal. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentacin epifisaria, calcificaciones epifisarias mucho mayores). (2) Embriopata Warfarnica. (3) Sndrome de Zellweger. CONDROMA DE PARTES BLANDAS. = CONDROMA EXTRAESQUELTICO. Incidencia: 1,5% de todos los tumores benignos de partes blandas. Edad: 30 - 60 aos (rango 1 - 85); H:M = 1,2:1.. Histo: Cartlago hialino de tipo adulto con reas de calcificacin + osificacin; alteraciones mixoides; regiones de aumento de la celularidad + atipia citolgica. Masa de partes blandas con crecimiento lento. Ocasionalmente dolor + sensibilidad. Localizacin: Manos (54 - 64%) + pies (20 - 28%). Masa extraesqueltica lobular bien definida, < 2 cm de tamao. Puede contener calcificaciones (33 - 70%) con aspecto anular / osificacin.

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Festoneamiento del hueso adyacente con reaccin esclertica. RM: Elevada intensidad de seal en T2. Intensidad de seal intermedia en T1. Rx: Excisin local. Pronstico: Porcentaje del recidiva del 15 - 25%. DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesqueltico (situado profundamente en los grandes msculos de las extremidades superior + inferior, cintura escapular + pelvica). (2) Condroma periostal. CONDROMALACIA ROTULIANA. = Ablandamiento patolgico del cartlago rotuliano. Causa: Traumatismo, desplazamiento anormal de la rtula. Dolor en la parte anterior de la rodilla. Asintomtica (hallazgo artroscpico incidental).
Clasificacin de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefaccin del cartlago articular Abombamientro del cartlago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilacin del cartlago con mnima extensin al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). Ulceracin con exposicin del hueso subcondral. RM en T1 reas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartlago / hueso subcondral. reas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartlago con conservacin de los margenes afilados del cartlago. reas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular, pero no a la superficie sea; prdida del margen oscuro bien definido entre el cartlago articular de la rtula + trclea. reas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartlago; cartlago adelgazado al hueso subcondral.

CONDROSARCOMA. A. CONDROSARCOMA PRIMARIO. B. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicacin de una anormalidad esqueltica preexistente tal como: 1. Osteocondroma. 2. Encondroma. 3. Condroma parostal. Condrosarcoma Perifrico. = CONDROSARCOMA EXOSTSICO = Degeneracin maligna de la exostosis hereditaria mltiple y raramente de una exstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). Edad pico: 5 - 6 dcadas; H:M = 1,5:1. Asintomtico / dolor + tumefaccin. Localizacin: Pelvis, escpula, esternn, costillas, extremos del humero / fmur, crneo, huesos faciales. Inhabitualmente, gran masa de partes blandas adherida al hueso. Calcificacin condroide floculenta / lineal (caracterstica). Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesin. Destruccin sea tarda. DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado, con mltiples calcificaciones punteadas).

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(2) Osteosarcoma parostal (densidad ms homognea de osteoide calcificado). Condrosarcoma Central. = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. Incidencia: Es el 3er tumor seo primario ms frecuente (el 1 es el mieloma mltiple, el 2 el osteosarcoma). Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide). Edad: Media: 45 aos; 50% > 40 aos; 10% en nios (rpidamente fatal); H:M = 2:1. Localizacin: Cuello del fmur, ramas pubianas, humero proximal, costillas, crneo (esfenoides, ngulo pontocerebeloso, mandbula), esternn. Zona: Central + meta / diafisario. Lesin osteoltica expansiva de 1 a varios cm de tamao. Corta zona de transicin margen esclertico (bien definido del hueso husped). Tipo de calcificacin irregular puntiforme, pequea / en copos de nieve; nica / mltiples. Posteriormente: Prdida de definicin + rotura de la cortical. Engrosamiento cortical endostal, a veces a distancia del tumor. Presencia de una gran masa de partes blandas. DDx: Encondroma benigno, osteocondroma, osteosarcoma, fibrosarcoma. Condrosarcoma de Clulas Claras. Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeos lbulos tisulares compuestos por clulas con ncleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro. Edad: 19 - 68, predominantemente despus de la fusin epifisaria. Localizacin: Fmur proximal, humero proximal, cbito proximal, lmina vertebral (5%), ramas pubianas. Zona: Epfisis. Lesin nica lobulada, oval / redondeada, bien delimitada de 1 - 2 cm de tamao. Aumento circundante de la densidad sea. Crecimiento rpido agresivo por encima de los 3 cm. Puede contener calcificaciones. El hueso frecuentemente est agrandado. Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante aos). Condrosarcoma Extraesqueltico. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. 1. Condrosarcoma Extraesqueltico Mixoide (el mas frecuente). Histo: Rodeado por un cpsula fibrosa + divido en mltiples lbulos por septos fibrosos; delicadas hileras de pequeos condroblastos elongados estn suspendidas en una abundante matriz mixoide; son raros los focos de cartlago hialino maduro. Edad media: 50 aos (rango 4 - 92 aos); H>M. Masa de partes blandas de crecimiento lento. Dolor + sensibilidad (33%). En el momento de la presentacin hay metstasis en el 40%!. Localizacin: Tejidos blandos profundos, subcutneo (25%). Masa lobulada de partes blandas SIN calcificacin / osificacin. Habitualmente entre 4 y 7 cm de dimetro. RM: Intensidad de seal aproximadamente igual a la del msculo en T1 e igual a la de la grasa en T2. Puede simular un quiste / mixoma.

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Pronstico: Supervivencia a los 10 aos del 45%; supervivencia de 5 - 15 aos tras la aparicin de metstasis. 2. Condrosarcoma Extraesqueltico Mesenquimal. El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas. Histo: Proliferacin de pequeas clulas mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartlago; patrn vascular pseudohemangiopericitomatoso. Distribucin bimodal: H = M. (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3 dcada (frecuentes): Meninges, regin periorbitaria. (b) Tumores del muslo + tronco en la 5 dcada. Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios. Matriz de mineralizacin (50 - 100%) caracterizada como calcificacin en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralizacin densa. RM: Seal aproximadamente igual a la del msculo en T1 + igual a la de la grasa en T2. Vacos de seal por las calcificaciones. Refuerzo homogneo. Pronstico: 20% de supervivencia a los 10 aos. CONGELACIN. Causa: (1) Lesin intracelular + necrosis por el proceso de congelacin. (2) Cese de la circulacin secundario a los agregados celulares + formacin de trombos como consecuencia de la exposicin a bajas temperaturas por debajo de - 13 C (habitualmente aire fro). reas entumecidas duras, blanquecinas en el cutis (separacin de la interfase dermo-epi-drmica). Cambios precoces: Tumefaccin de partes blandas + prdida tisular en las puntas de los dedos. NIOS: Fragmentacin / fusin prematura / destruccin de las epfisis falngicas distales. Infeccin secundaria, lesin del cartlago articular, estrechamiento del espacio articular, esclerosis, osteofitosis IFD. Acortamiento + desviacin / deformidad de los dedos de las manos. ADULTOS: Osteoporosis (4 - 10 semanas despus de la lesin). Periostitis. Acromutilacin (secundaria a osteomielitis + extirpacin quirrgica) + reabsorcin de los copetes (como consecuencia de la prdida de tejidos blandos). Pequeas reas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulacin Alteraciones de las articulaciones interfalngicas (simula una osteoartritis). Calcificacin / osificacin de la pinna. Angio: Vasoespasmo, estenosis, oclusin. Proliferacin de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperacin). Escintigrafa sea: La ausencia persistente de captacin (= ausencia de perfusin vascular) indica tejido no viable. Rx: Angiografa selectiva con reserpina intraarterial DEFECTO CORTICAL BENIGNO.

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= Defecto seo intracortical del desarrollo. Edad: habitualmente 1 - 2 dcadas; infrecuente en nios < 2 aos; infrecuente en nias < 4 aos. Asintomtico. Zona: Metfisis de los huesos largos. Lucencia intracortical oval / redondeada, bien definida. Habitualmente < 2 cm de longitud. Mrgenes esclerosos. Cx: Fracturas patolgicas / por avulsin tras pequeos traumatismos (infrecuente). Pronstico: (1) Curacin espontnea que da lugar a esclerosis / desaparicin. (2) Insuflacin de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. (3) Extensin medular que da lugar a un fibroma no osificante. DEFECTO FIBROSO CORTICAL. Incidencia: 30% de los nios; H:M = 2:1. Edad: Pico a los 7 - 8 aos (rango 2 - 10 aos); mayoritariamente antes del cierre epifisario. Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente. Asintomtico. Localizacin: Cortical metafisaria de los huesos largos; cara medial posterior del fmur distal, tibia proximal, fmur proximal, humero proximal, costillas, iliaco, peron. Redondo cuando es pequeo, dimetro medio de 1 - 2 cm. Oval, extendindose paralelo al eje largo del hueso Puede haber adelgazamiento cortical + expansin. Mrgenes lisos, bien definidos / festoneados. Las lesiones grandes son multiloculares. Involucin en 2 - 4 aos. Pronstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante. (b) Los islotes seos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado. DEFORMIDAD DE SPRENGEL. = Fallo del descenso de la escpula secundario a una conexin omovertebral fibrosa / sea. Asociada a Sndrome de Klippel-Feil, anomalas renales. Cuello membranoso. Inmovilidad del hombro. Elevacin de la escpula. DERMATOMIOSITIS. = POLIMIOSITIS = La alteracin del condroitin sulfato, no inhibe la calcificacin. Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulacin; degeneracin mucoide con infiltrados de clulas redondas concentradas alrededor de los vasos. Edad: 4 - 6 dcadas. M>H. @ Esqueleto: Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades, manos, pared abdominal, pared torcica, axila, regin inguinal). Afilamiento de los copetes terminales. Artritis pseudoreumatoide (rara).

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"Signo del pulgar flojo". @ Trax: Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). @ Miocardio: Modificaciones similares a las de los msculos esquelticos. @ Tracto GI: Atona + dilatacin del esfago. Atona del intestino delgado + colon. FORMA AGUDA Fiebre, dolor articular, adenopatas, esplenomegalia, edema subcutneo Pronstico: Muerte en pocos meses. FORMA CRNICA Febrcula, calambres musculares + dolor, debilidad muscular, edema, eritema cutneo. Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI, pulmn, rin, ovario, mama. DESMOIDE CORTICAL. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERISTICO / SUBPERISTICO = ABRASIN SUBPERISTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERISTICO. = Rara lesin fibrosa del periostio. Edad: Pico 14 - 16 aos (rango 3 - 17 aos); M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos; mltiples pequeos fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas. Ausencia de signos / sntomas localizadores. Localizacin: Cara posterior del cndilo femoral medial a lo largo de la lnea spera de la aponeurosis del adductor mayor; 1/ 3 bilateral. rea de engrosamiento cortical. Crter poco profundo, en forma de platillo cncavo con bordes bien definidos. Reaccin peristica laminar. Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curacin) Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. DISCONDROSTEOSIS. = SNDROME DE LRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomilico de los huesos largos (antebrazo + pierna); autosmico dominante; H:M = 1:4. Limitacin de la movilidad de codo + mueca. Deformidad de Madelung bilateral: Radio corto en relacin con el cbito. Arqueamiento lateral + dorsal del radio. Subluxacin dorsal del extremo distal del cbito. Acuamiento carpiano entre radio y cbito (debido a la forma triangular de la epfisis radial distal + subdesarrollo del cbito). DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infeccin). DISSTOSIS CLEIDOCRANEAL. = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISSTOSIS MUTACIONAL = Osificacin tarda de las estructuras de lnea media (especialmente de los huesos membranosos). Herencia autosmica dominante. @ Crneo: Cabeza grande. Osificacin craneal disminuida / ausente (en la lactancia).

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Huesos wormianos. Fontanelas ensanchadas + cierre tardo de suturas. Sutura metpica persistente. Braquicefalia + abultamiento frontal. Mandbula grande. Paladar alto y estrecho ( hendido). Senos paranasales hipoplsicos. Denticin retrasada / defectuosa. @ Trax y extremidad superior: Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso, habitualmente de la porcin lateral; D>I). (DDx: Pseudoartrosis clavicular congnita). El trax puede estar estrechado + forma de campana. Costillas supernumerarias. Osificacin incompleta del esternn. Hemivrtebra, espondilosis (frecuente). @ Pelvis y extremidad inferior: Osificacin retrasada de los huesos de la snfisis del pubis. (DDx: Extrofia vesical). Huesos iliacos hipoplsicos. @ Extremidades: Radio corto / completamente ausente. 2 metacarpianos elongados. Pseudoepfisis en las bases metacarpianas. Falanges distales de las manos cortas e hipoplsicas. Copetes terminales afilados. Epfisis cnicas. Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. Epfisis accesorias en manos + pies (frecuente). ECO -OB: Desproporcin cefaloplvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesrea). DISPLASIA CAMPOMLICA. = Enanismo espordico / autosmico recesivo Incidencia: 0,05:10.000 nacimientos. Asociada a: 1. Hidrocefalia (23%). 2. Cardiopata congnita (30%): DSV, DSV, Tetraloga, EA. 3. Hidronefrosis (30%). Hoyuelo pretibial. Macrocefalia, paladar hendido, micrognatia (90 - 99%). @ Trax y columna: Escpula hipoplsica (92%). Trax estrecho en campana. Cuerpos vertebrales hipoplsicos + pedculos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior). @ Pelvis: Huesos iliacos estrechados verticalmente. Inclinacin vertical del isquion. Snfisis ensanchada. Huesos iliacos estrechos con alas pequeas. Acetbulo poco profundo.

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@ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): Luxacin de caderas + rodillas. Arqueamiento (= campo) de los huesos largos, en especial tibia + fmur. Peron hipoplsico. Pequeo centro de osificacin secundario en la rodilla. Pequeo centro de osificacin primario en el astrgalo. Pie zambo. ECO-OB: Arqueamiento de tibia + fmur. Disminucin de la circunferencia torcica. Escpula hipoplsica. Paladar hendido Pronstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer ao de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria. DISPLASIA CONDROECTODRMICA. = SNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODRMICA = Enanismo acromesomilico autosmico recesivo. Incidencia: 120 casos; en comunidades endogmicas. Asociada a: Cardiopata congnita en el 50% (aurcula nica, DSA, DSV). Displasia ectodrmica: - Uas ausentes / hipoplsicas, quebradizas, con forma de cuchara. - Dientes irregulares + afilados, anodontia parcial, puede haber dientes en el nacimiento. - Cabello escaso / fino. Obliteracin del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. Estrabismo. Malformaciones genitales: Epispadia, hipospadia, genitales externos hipoplsicos, testculos no descendidos. Hepatoesplenomegalia. Maduracin esqueltica acelerada. Columna normal. @ Crneo: Huesos wormianos. Labio leporino. @ Trax: Trax largo y estrecho tanto en dimensin AP como en lateral. Costillas horizontales + clavculas elevadas. @ Pelvis: Iliacos pequeos aplanados. Forma de tridente del acetbulo con indentacin del techo + espoln seo (casi patognomnico). Exostosis acetabulares + tibiales. @ Extremidades: Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos, ms severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > hmero + fmur). Acortamiento excesivo del peron. Ensanchamiento de la difisis tibial proximal + desarrollo tardo del platillo tibial. Luxacin de la cabeza radial (debido a acortamiento del cbito). Coalicin carpiana / tarsiana = Frecuente fusin de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso.

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Huesos carpianos supernumerarios. Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epfisis en forma de cono. Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano, mas raramente dedos de los pies) sindactilia de manos + pies. Fusin carpiana (despus de la osificacin completa). ECO-OB: Acortamiento proporcional de los huesos largos. Trax pequeo con disminucin de su circunferencia. Aumento del ndice cardiotorcico. DSA. Polidactilia. Pronstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas). DDx: Enfermedad de Jeune (distincin difcil), acondroplasia rizomilica. DISPLASIA CONGNITA DE LA CADERA. = DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA. Etiologa: Laxitud ligamentosa anormal; efecto de los estrgenos maternos no inactivados por el inmaduro hgado fetal, la hiperflexin de la presentacin de nalgas da lugar a un acortamiento del msculo iliopsoas (nalgas:vrtex = 6:1); hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales; riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado; riesgo del 12% para los hijos del nio. Incidencia: 1,3:1000 recin nacidos. Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas, con deformidades en el crneo por amoldamiento, trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia), tortcolis congnita, deformidades de los pies (metatarso adducto, pie varo), historia familiar de cardiopata congnita. Aumento de la prevalencia: Mujeres, primognitos, embarazo con oligohidramnios. Edad: La mayora de las luxaciones probablemente se producen despus del nacimiento: H:M = 1:8; caucasianos > negros. Clasificacin: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0,25 - 0,85% de todos los recin nacidos; 2/3 son primognitos. Ligero incremento de la anteversin femoral. Suaves alteraciones marginales en el cartlago acetabular.. Eversin precoz del labrum. Pronstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana; el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses. Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: Prdida de la esfericidad de la cabeza femoral. Incremento de la anteversin femoral. Inversin precoz del labrum. Acetbulo poco profundo. Tipo 3 = CADERA LUXADA: Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral. Acetbulo poco profundo. Formacin de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum). Test de Ortolani positivo = Reduccin del fmur proximal en el acetbulo con la abduccin progresiva. Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fmur proximal con la adduccin progresiva con la cadera flexionada. Localizacin: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4.

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Lneas radiolgicas. 1. Lnea de Hilgenreiner = Lnea que conecta los mrgenes superolaterales de los cartlagos triradiados. 2. ngulo / ndice acetabular = ngulo entre la lnea de Hilgenreiner y la lnea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetbulo al margen superolateral del cartlago triradiado. > 30 sugiere fuertemente displasia 3. Lnea de Perkin = Lnea perpendicular a la de Hilgenreiner a travs del borde lateral del acetbulo. 4. Lnea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior. Interrupcin de la lnea (DDx: coxa valga). 5. ngulo centro-borde = ngulo comprendido entre una lnea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda lnea perpendicular a la lnea que conecta los centros de las cabezas femorales. Radiografa AP de pelvis: La lnea trazada a lo largo del eje de la difisis femoral no pasa a travs del borde superior del acetbulo, pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow). Difisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a travs de las sincondrosis en Y. Vrtice de la metfisis lateral al borde del acetbulo. Posicin excntrica de la epfisis femoral (posicin estimada mediante un crculo con un dimetro equivalente a la anchura del cuello femoral). Migracin lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. Displsia acetabular = Acetbulo poco profundo, incompletamente desarrollado. Aparicin de un neoacetbulo. Arco de la lnea de Shenton discontinuo, interrumpido. Ncleo de osificacin femoral / pico medial de la metfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las lneas de Hilgenreiner + Perkin. Migracin proximal del fmur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el ncleo de osificacin femoral / metfisis femoral a la lnea de Hilgenreiner. Osificacin tarda de la epfisis femoral (habitualmente evidente entre el 2 y 8 mes de vida). ECO (solo es til hasta los 8 - 10 meses de edad).
Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripcin Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetbulo seo deficiente Fisiolgico < 3 meses Osificacin tarda > 3 meses Concntrica pero inestable; rango crtico Descentrada = Subluxada Excntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 - 49 < 43 70 - 77 > 77 50 - 59 Alfa >60

ngulo
Beta < 55 > 55

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ngulo alfa = ngulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular seo (en proyeccin coronal); determina el tipo ecogrfico de cadera. ngulo beta = ngulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetbulo fibrocartlaginoso,

determina la matriz del tipo ecogrfico de cadera.

Proyeccin coronal de la cadera izquierda

Visualizacin directa de la cabeza femoral no osificada. Posicin de la cabeza femoral en reposo en posicin neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excntrica). Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrs: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible. En los recin nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todava bajo los efec-tos de los estrgenos maternos). La exploracin debe realizarse despus de las 1 - 2 semanas de edad!. La cadera luxable (= concntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulacin de la cadera (Barlow positivo). Luxacin posterior + superior de la cabeza contra el iliaco. La cadera luxada (excntrica) puede reducirse (Ortolani positivo). Cabeza femoral hipoecognica no centrada sobre el cartlago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyeccin trasversal). Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetbulo. Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetbulo (labrum invertido). Disparidad en la presencia + tamao de los ncleos de osificacin. Disparidad en el tamao de las cabezas femorales.

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Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la lnea trazada a lo largo del iliaco (en proyeccin coronal); una cobertura del 58 al 33% es indeterminada, si es menor del 33% es anormal. Osificacin tarda de la esquina acetabular. Contorno ondulado del acetbulo seo con curvatura solo ligera. ngulo alfa anormalmente agudo (= ngulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen seo acetabular). Existe una variacin interobservadores de 4 - 6! Pronstico: Un ngulo alfa al nacimiento < 50 / 50 - 59 despus de los 3 meses, indica un riesgo significativo de luxacin si no se trata; control con intervalos de 4 meses. Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. Rx: (1) Flexin - abduccin - rotacin externa mantenida (arns de Pavlik) / entablillado / molde. N.B: La reduccin adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. (b) Pulvinar hipertrofiado. (c) Atrapamiento del tendn del psoas en la cpsula articular anterior. (2) Osteotoma femoral varizante. (3) Rotacin plvica (Salter) / acetabular. (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). (5) Medializacin de la cabeza femoral (Chiari). DISPLASIA DIASTRFICA. = ENANISMO DIASTRFICO = DISSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomilico, autosmico recesivo, secundario a una alteracin generalizada del cartlago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones. Hbito diastrfico = "Torcido". Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamacin de la pinna. Laringomalacia. Articulaciones laxas + rgidas con contracturas. Desarrollo intelectual normal. @ Esqueleto axial: Paladar hendido (25%). Espina bfida oculta cervical. Hipoplasia odontoidea. Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento). Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar. Huesos plvicos cortos + anchos. Angulacin posterior del sacro. @ Extremidades: Severa micromielia (predominantemente rizomilica = Humero + fmur mas cortos que los huesos largos distales. Epfisis aplanadas (retraso de la osificacin epifisaria) con invaginacin de los centros de osificacin en los extremos distales de los fmures. Metfisis ensanchadas. Mltiples contracturas articulares en flexin (especialmente en las articulaciones principales). Luxacin de una / mas grandes articulaciones (cadera, codo), luxacin lateral de la rtula. Coxa vara (frecuente).

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Metatarsianos arqueados medialmente. Pie zambo = Severo talipes equinovaro. Desviacin cubital de las manos. 1er metacarpiano oval + hipoplsico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERSTICO). Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. Dedos ampliamente separados. ECO-OB: Acortamiento proporcionado de los huesos largos. Pulgar del autoestopista. Pie zambo. Contracturas articulares. Curvatura anormal de la columna. Pronstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartlago traqueal). DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMILICA. = ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excntrico de una o ms epfisis; aparicin espontnea. Edad: 2 - 4 aos; H>M. Puede asociarse a: Hemihipertrofia. Limitacin de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). Localizacin: Localizado (tarso, carpo, rodilla, tobillo); a veces generalizado. Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epfisis. Cx: Genu valgo. DDx: Encondroma. DISPLASIA EPIFISARIA MLTIPLE. = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = Forma tarda de la condrodistrofia calcificante congnita? Acortamiento moderado de miembros. Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia). Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura, especialmente de caderas (adultos). Falanges cortas. DDx: Enfermedad de Legg-Perthes, hipotiroidismo. DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. Displasia Espondiloepifisaria Congnita. Autosmica dominante / espordica (mayoritariamente). Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades. Marcha de pato + debilidad muscular. Cara aplanada. Cuello corto. Sordera Paladar hendido. @ Esqueleto axial: Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusin incompleta de los centros de osificacin + cuerpos vertebrales aplanados). Hipoplasia de la apfisis odontoides (Cx: Mielopata cervical). Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar.

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Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). Bases iliacas amplias + osificacin deficiente del pubis. Paladar hendido. Techo acetabular aplanado. @ Trax: Trax en campana. Pectus carinatum. @ Extremidades: Miembros normales / ligeramente acortados. Coxa vara severa + genu valgo. Mltiples epfisis accesorias en manos + pies. Talipes equinovaro. Cx: (1) Desprendimiento de retina, miopa (50%). (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso. Displasia Espondiloepifisaria Tarda. Recesiva, ligada al sexo; con manifestaciones moderadas + comienzo clnico tardo. Edad: Se manifiesta a los 10 aos, exclusivamente en varones. Hueso nuevo hiperostsico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMNICO). Platispondilia con depresin del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. Estrechamiento con calcificacin de los espacios discales + puentes espondilticos. Tronco corto. Articulaciones displsicas (por ejemplo, cabezas femorales aplanadas). DDx: Ocronosis. DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. Se asocia a tibia vara. Edad: 9 - 28 meses. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendn con formacin de lagos. Localizacin: Insercin de la pata de ganso (= insercin tendinosa de los msculos grcil, semitendinoso, sartorio) distal a la fisis tibial proximal; afectacin unilateral. Tibia vara unilateral. Defecto radiolucente elptico, bien definido, orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial. Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesin. Rx: Refuerzo. Pronstico: Resolucin en 1 - 4 aos. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (tpicamente bilateral en nios, angulacin den varo de la tibia superior, disminucin de la altura de la metfisis tibial medial, fisis irregular). (2) Fibroma condromixoide, granuloma eosinfilo, osteoma osteoide, osteoma, fibroma, condroma (no se asocian con tibia vara, masa de partes blandas). DISPLASIA FIBROSA. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomala benigna del desarrollo fibro-seo del precursor mesenquimal del hueso, que se manifiesta como un defecto en la diferenciacin osteoblstica y maduracin. Edad: 1 - 2 dcadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 aos); el 75% antes de los 30 aos de edad; progresa hasta que cesa el crecimiento. H:M = 1:1. Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabculas seas conteniendo

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clulas en huso y quistes llenos de liquido. Tipos: A. FORMA MONOSTSICA (70 - 80%). Mayoritariamente asintomtica hasta la 2 - 3 dcadas. Localizacin: Costillas, (28%), fmur proximal (23%), huesos craneofaciales (10 - 25%). B. FORMA POLIOSTSICA (20 - 30%). Edad: Media de 8 aos. Localizacin: Huesos largos, unilateral + asimtrica. 2/3 asintomticos a los 10 aos de edad. Dolor en pierna, cojera, fractura patolgica (75%). Hemorragia vaginal anormal (25%). Localizacin: Fmur (91%), tibia (81%), pelvis (78%), pie (73%), costillas, crneo + huesos faciales (50%), extremidades superiores, columna lumbar (14%), clavcula (10%), columna cervical (7%). Zona: Metadiafisaria. Discrepancia en la longitud de las piernas (70%). Deformidad en cayado de pastor (35%). Asimetra facial. Arqueamiento tibial. Deformidad por rozamiento. C. FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS SEA. Incidencia: En el 10 - 25% de las formas monostsicas / 50% de las poliostsicas / aislada. Asimetra craneal. Deformidad facial. Exoftalmos. Deterioro visual. Localizacin: Huesos esfenoides, maxilar, frontal, etmoides > occipital, temporal. Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales). Expansin hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destruccin de las tablas interna + externa). Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Dficit neurolgico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). D. QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosmico dominante de penetracin variable. Edad: Infancia, ms severo en varones. Afectacin simtrica de la mandbula + maxilar. Pronstico: Regresin despus de la adolescencia. Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: - Pubertad precoz en nias. - Hipertiroidismo. - Hiperparatiroidismo. - Acromegalia. - Diabetes mellitus. - Sndrome de Cushing. (b) Mixoma de partes blandas (raro). Tpicamente mltiples lesiones intramusculares. VARIANTE: Sndrome de McCune-Albright (10%). (1) Displasia fibrosa poliostsica unilateral.

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(2) Manchas caf con leche en "costa de Maine". (3) Disfuncin endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%), hipertiroidismo. Tumefaccin + dolorimiento. Cojera, dolor ( fractura patolgica). Elevacin de la fosfatasa alcalina. Maduracin esqueltica + somtica avanzada (precozmente). Manchas caf con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentacin cutnea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados; predominantemente en el dorso del tronco (30 - 50%); frecuentemente ipsilateales a las lesiones seas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). Localizacin predominante: Parrilla costal (30%), huesos craneofaciales (calota, mandbula) (25%), cuello femoral + tibia (25%), pelvis. Zona: Localizacin principalmente metafisaria, extendindose hacia la difisis (raramente toda la longitud del hueso). Alteracin + remodelacin de la arquitectura sea normal. Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas seas subperisticas en la pared de la lesin. Expansin de los huesos (costillas, crneo, huesos largos). Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cscara. Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas, huesos largos). La lesin puede sufrir calcificacin + formacin de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa. Aumento de la actividad en el rastreo isotpico seo durante la fase precoz de la perfusin + en los estudios tardos. @ Crneo: Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. Proptosis. Localizacin: Hueso frontal > esfenoides; afectacin hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). Base del crneo esclerosa, puede estrechar los agujeros neurales (prdida visual + auditiva). Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa, la tabla interna est respetada (DDx: en la enfermedad de Paget, la tabla interna est afectada). Obliteracin del seno esfenoidal + frontal debido a invasin por hueso fibroso displsico. Desplazamiento inferolateral de la rbita. Esclerosis de la placa orbitaria + rbita pequea + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget, meningioma en placa). Engrosamiento occipital. Lesiones qusticas en la calota. Habitualmente cruzan las suturas. Lesiones qusticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma, fibroma osificante. @ Pelvis + costillas: Lesiones qusticas (extremadamente frecuentes). Protusin acetabular. @ Extremidades: Estatura baja para un adulto / enanismo. Fusin prematura de los centros de osificacin. Las epfisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia, fmur). Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara.

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Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). Cx: (1) Transformacin en osteo- / condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0,5 1%; mas frecuente en la forma poliostsica) Aumento del dolor. Masa de partes blandas en aumento. La lesin previamente mineralizada se vuelve ltica. (2) Fracturas patolgicas. DDx: (1) HPT (modificaciones bioqumicas, desosificacin generalizada, reabsorcin subperistica). (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones seas, raros neurofibromas qusticos intraseos, manchas caf con leche lisas, enfermedad familiar). (3) Enfermedad de Paget (patrn histolgico en mosaico, radiolgicamente idntica a la lesin craneal monostsica). (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de nios, monostsica, la lesin comienza en la cortical). (5) Fibroma no osificante. (6) Quiste seo simple. (7) Tumor de clulas gigantes (sin margen escleroso). (8) Encondromatosis. (9) Granuloma eosinfilo. (10) Osteoblastoma. (11) Hemangioma. (12) Meningioma. DISPLASIA METATRFICA. = ACONDROPLASIA HIPERPLSICA = ENANISMO METATRFICO. Metatrfico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo, secundario a la aparicin de cifoscoliosis en la infancia). Doble pliegue cutneo longitudinal sobre el cccix. Huesos largos cortos con configuracin en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados). Amplia separacin de los espacios articulares principales (cartlago articular engrosado). Osificacin tarda de las epfisis irregulares aplanadas. @ Trax: Trax estrechado cilndricamente, elongado. Costillas cortas + anchas. Pectus carinatum. @ Vertebras: Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. Cifoscoliosis progresiva. Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados. Cuerpos vertebrales con forma de cua / quilla. @Pelvis: Apndice coccgeo semejante a un rabo (raro, pero CARACTERSTICO). Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetbulos irregulares. Estrechamiento de la escotadura citica mayor. Pronstico: Compatible con la vida, invalidez en aumento por la cifoscoliosis. DDx: Acondroplasia. Mucoplisacaridosis.

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DISPLASIA OSTEOFIBROSA. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. Edad: Nacimiento hasta los 5 aos. Histo: Tejido fibroso rodeando las trabculas con un patrn arremolinado. Localizacin: Normalmente confinada en la tibia (difisis media en el 50%). La lesin comienza en la cortical anterior; afectacin del peron ipsilateral en el 20%. Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. Cortical delgada / invisible. Expansin peristica. Margen esclertico (DDx: Fibroma no osteognico, fibroma condromixoide). Regresin espontnea en 1/3. Cx: Fractura patolgica en el 25%, las fracturas pueden curar con inmovilizacin; infrecuentemente se complican con pseudoartrosis. DDx: Displasia fibrosa, enfermedad de Paget. DISPLASIA TANATFORA. = Displasia esqueltica espordica letal, caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). Incidencia: 6,9:100.000 nacimientos; 1: 6.400 - 16.700 nacimientos; es la displasia sea ms frecuente. Bebs hipotnicos. Abdomen protuberante. Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotacin externa. @ Cabeza: Cabeza grande con base de crneo corta + hueso frontal prominente. Ocasionalmente crneo trilobulado en hoja de trbol = "Kleebalttschdel". @ Trax: Trax estrecho. Costillas cortas con extremos anteriores en copa. Escpula pequea + clavculas normales. @ Columna: Longitud normal del tronco. Reduccin del espacio interpedicular en las ltimas vrtebras lumbares. Platispondilia extrema generalizada = Vrtebra plana con forma de H. Excesiva altura del espacio intervertebral. @ Pelvis: Alas iliacas pequeas + cuadradas (acortadas verticalmente, pero anchas horizontalmente). Acetbulo aplanado. Escotadura sacrocitica estrecha. Huesos del pubis cortos. @ Extremidades: Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades. Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de telfono". Proyecciones en espina en el rea metafisaria. ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): Polihidramnios (71%). Enanismo de miembros cortos con fmures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de telfono". Trax hipoplsico extremadamente pequeo con costillas cortas + estrecho en la

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dimensin anteroposterior. Abdomen prominente. Macrocrania con predominio frontal hidrocefalia (aumento de la relacin CC:CA). Crneo en trbol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). Platispondilia difusa. Tejidos blandos redundantes. Pronstico: A menudo nacen muertos; uniformemente fatal a las pocas horas /das despus del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio). DDx: (1) Sndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra, miembros cortos acromesomilicos). (2) Displasia torcica asfixiante (acortamiento seo menos marcado, vrtebras respetadas). (3) Sndrome costilla corta - polidactilia. (4) Acondroplasia homozigtica (ambos padres afectados). DISPLASIA TORCICA ASFIXIANTE. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteracin autosmica recesiva Incidencia: = 100 casos. Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter), DAP. Disminucin de la movilidad torcica (respiracin abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. Fallo renal progresivo + hipertensin. @ Trax: Trax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana. Corazn de tamao normal, que deja muy poco espacio para los pulmones. Clavculas horizontales, a nivel de la 6 vrtebra cervical. Costillas cortas, horizontalizadas + unin condrocostal bulbosa. @ Pelvis: Pelvis en tridente (retraso de la osificacin del cartlago triradiado). Hueso iliaco pequeo y ensanchado + acortamiento en el dimetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino"). Huesos isquion y pubis, cortos. ngulo acetabular disminuido Osificacin prematura de la epfisis capital del fmur. @ Extremidades: Braquimielia rizomilica (humero, fmur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. Irregularidad metafisaria Hexadactilia postaxial. Acortamiento de las falanges distales + epfisis en forma de cono en manos + pies. @ Riones: Riones agrandados, con estriaciones lineales en el nefrograma. ECO-OB: Acortamiento proporcionado de los huesos largos. Trax pequeo con disminucin de su circunferencia. Aumento del ndice cardiotorcico. Ocasionalmente polidactilia. Polihidramnios. Pronstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). DDx: Sndrome de Ellis-van Creveld.

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DISTROFIA SIMPTICA REFLEJA. = CAUSALGIA = SNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condicin grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida. Etiologa: (1) Traumatismo en > 50% (fractura, congelacin, puede ser trivial). Afecta al 0,01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idioptica en el 27% (inmovilizacin, infeccin). (3) Isquemia miocrdica en el 6%. (4) Trastornos del SNC en el 6%. Se afectan el 12 - 21% de los pacientes con hemipleja. (5) Trastornos discales en el 5%. Dolor sordo, sensibilidad, alodinia, hiperpata. Tumefaccin de partes blandas edema con fvea no proporcional al grado de lesin. Modificaciones distrficas cutneas + en uas. Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis. Inestabilidad vasomotora (fenmeno de Raynaud, vasoconstriccin local / vasodilatacin). Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas, atrofia cutnea + partes blandas. Localizacin: Manos y pies distalmente a la lesin. Tumefaccin periarticular de partes blandas. Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavacin endostal + intracortical; reabsorcin sea subperistica; lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral). MN (rastreo seo en 3 fases): Aumento del flujo + aumento del pool sanguneo + aumento de la captacin en los estudios tardos de la parte afectada (60%). Las fases de perfusin + pool sanguneo no son sensibles. Disminucin del flujo / captacin tarda (15 - 20%). Rx: Bloqueo simptico, agentes bloqueantes / adrenrgicos, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, radioterapia, hipnosis, acupuntura, acupresin, estimulacin nerviosa transcutnea, fisioterapia, calcitonina, corticosteroides, movilizacin precoz. ELASTOFIBROMA. = Lesin pseudotumoral benigna que aparece como reaccin a la friccin mecnica. Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 aos (estudio autpsico). Edad: Ancianos; H:M = 1:2. Histo: Fibras hipereosonoflicas elsticas agrandadas, irregulares, aserradas, colgeno, fibroblastos dispersos, ocasionalmente lbulos de tejido adiposo. Asintomtico. Puede permanecer si manifestarse clnicamente. Localizacin: Entre el margen inferior de la escpula + pared torcica posterior; bilateral en el 25%. Lesin inhomognea, mal definida de partes blandas, con atenuacin similar a la del msculo. Lesin bien definida, con intensidad de seal intermedia con reas intercaladas de intensidad de seal grasa en T1 + T2. ENANISMO MESOMILICO. Displasia sea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cbito o tibia + peron). A. Tipo Langer. Autosmico dominante.

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Retraso mental. Acortamiento mesomilico de miembros. Hipoplasia de cbito + peron. Hipoplasia mandibular con cndilos cortos. B. Tipo Nievergelt. Autosmico dominante. Severo acortamiento mesomilico de las extremidades inferiores. Marcado engrosamiento de la porcin central de tibia + peron. Pie cavo (frecuente). C. Tipo Reinhardt. Autosmico dominante. D. Tipo Robinow. Autosmico dominante. E. Tipo Werner. Autosmico dominante. F. Tipo Lamy-Bienenfeld. Autosmico dominante. Laxitud ligamentosa. Acortamiento de radio + cbito + tibia. Ausencia de peron. Fmur + hmero normales. Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento, mas marcado en tibia + radio. Deformidad del modelado con ensanchamiento de las difisis. Arqueamiento suave a moderado. Hipoplasia peronea con ausencia del malolo lateral. Cbito corto + grueso con extremo distal hipoplsico. Deformidad de Madelung en la mueca. Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. ENCONDROMA. = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular; se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el crneo). Edad: 10 - 30 aos; H:M = 1:1. Histo: Lbulos de cartlago hialino. Habitualmente asintomtico; tumefaccin indolora. Localizacin: (Frecuentemente mltiples = encondromatosis). (a) El 40% en los huesos pequeos de mueca + mano (el tumor mas frecuente en esta localizacin), parte distal + media de metacarpianos, falanges proximales / medias. (b) Fmur, tibia, humero, radio, cbito, pie, costillas. Zona: Central + diafisaria; las epfisis slo se afectan despus del cierre de las placas de crecimiento. Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epfisis con una fina lnea marginal. Festoneado endstico. Aspecto en vidrio deslustrado. Calcificacin: Cabeza de alfiler, punteadas, floculentas, patrn en "anillos y arcos". Expansin bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros, longitud discrepante. AUSENCIA de rotura cortical / reaccin peristica Cx: (1) Fractura patolgica. (2) Degeneracin maligna en los encondromas de los huesos largos (15 - 20%). DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusin (copete falngico, Hx de traumatismo, mas trasparente). (2) Quiste seo unicameral (raro en manos, mas radiotransparente). (3) Tumor de clulas gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso,

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masa de partes blandas por fuera del hueso). (4) Displasia fibrosa (rara en manos, poliostsica). (5) Infarto seo. (6) Condrosarcoma. ENCONDROMATOSIS. = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificacin cartilaginosa. Edad: Presentacin en la infancia. Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos. Deformidad de manos + pies. Localizacin: Distribucin predominantemente unilateral monomielica. (a) localizada, (b) regional, (c) generalizada. Masas redondeadas / trazos columnares de disminucin de densidad desde la placa epifisaria a la difisis = Restos cartilaginosos. Espolones seos que apuntan hacia la articulacin (DDx: en las exstosis se alejan de ella). Con el tiempo, las reas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusin epifisaria. Deformidad en maza de la regin metafisaria. Expansin cartilaginosa metafisaria con expansin + adelgazamiento + rotura cortical. Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio, cbito). Huesos pequeos de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a travs de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. Radiacin en forma de abanico del cartlago desde el centro a la cresta iliaca. Cx: Transformacin sarcomatosa (25 - 50%): Osteosarcoma en pacientes jvenes; condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. Sndrome de Maffucci. = Encondromatosis no hereditaria + mltiples hemangiomas de partes blandas. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. Mltiples ndulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). Inteligencia normal. Localizacin: Afectacin unilateral / marcada asimetra; clara predileccin por manos + pies. Puede haber flebolitos. Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectndose en los tejidos blandos Cx: Transformacin maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier. ENFERMEDAD DE BLOUNT. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cndilo tibial medial. Edad: > 6 aos. Arqueamiento lateral flexible de la pierna. Cndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Sndrome de Turner). Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos). ENFERMEDAD DE CAISSON. = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIN = LA LOCURA. Etiologa: Durante una descompresin demasiado rpida = al disminuir la presin circundante (ascenso de una inmersin, salida de un cajn neumtico / cmara hiperbrica,

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ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrgeno (el nitrgeno es muy soluble en la grasa del panculo adiposo, mdula espinal, cerebro, huesos que contienen medula grasa). "La locura" = Dolor local en rodilla, codo, hombro, cadera. Sntomas neurolgicos (parestesias, afectacin principal cerebral / medular). "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolizacin de los vasos pulmonares). Localizacin: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la difisis + porcin epifisaria); lesiones simtricas. Precozmente: rea de rarefaccin. Fase de curacin: Formacin irregular de hueso nuevo, con mayor densidad. Zona perifrica de calcificacin / osificacin. Necrosis isqumica de la superficie articular con osteoartritis secundaria. ENFERMEDAD DE CALV-KMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 - 15 aos. Colapso uniforme del cuerpo vertebral, convirtindose en un delgado disco plano. Aumento de densidad de la vrtebra. El arco neural NO est afectado. Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. Signo de la hendidura intervertebral vaca (PATOGNOMNICO). DDx: Granuloma eosinfilo, enfermedad metastsica. ENFERMEDAD DE CROUZON. = SINSTOSIS / DISSTOSIS CRANEOFACIAL = Sndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del crneo secundarias a la craneosinostosis, hipoplasia mandibular, rbitas poco profundas, proptosis ocular. Prevalencia: 1:25.000. Etiologa: Herencia autosmica dominante (en el 75%). Nariz en pico de loro. Estrabismo. Sordera. Retraso metal. Alteraciones dentarias. Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / crneo en "trbol" (craneosinostosis prematura). Hipertelorismo + exoftalmos. Maxilar hipoplsico (prominencia relativa de la mandbula. ECO - OB: Aspecto craneal en trbol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial). Aumento de la distancia interorbitaria. Proptosis ocular. Vetriculomegalia suave. ENFERMEDAD POR DEPSITO DE PIROFOSFATO CLCICO DIHIDRATADO. = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR. Tipos: 1. Forma osteoartrtica (50%). 2. Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). 3. Forma reumatoide (5%).

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4. Artropata neuroptica. 5. Asintomtica con pseudogota tofcea (frecuente). H:M = 3:2. Cristales de pirofosfato clcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patn caracterstico de difraccin birrefringente dbilmente positivo). Localizacin: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartlago de la articulacin femoropatelar). (b) Mueca (fibrocartlago triangular en la articulacin radiocubital distal, bilateralmente). (c) Pelvis (articulacin sacroiliaca, snfisis). (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares, NUNCA en el ncleo pulposo como en la ocronosis). (e) Hombro, cadera, codo, tobillo, articulacin acromioclavicular. Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartlago y cartlago hialino). Afectacin de tendones, bursas, pinnas de la oreja. La artropata por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular, eburnacin subcondral, formacin de quistes. Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentacin del hueso subcondral). ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI. = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosmica dominante. Edad: % - 25 aos; H>M. Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardamente (18 - 24 meses), con marcha de pato de amplia base; frecuentemente se diagnostica errneamente como distrofia muscular / poliomielitis). Debilidad + cansancio fcil. Dolor y sensibilidad sea habitualmente en la difisis media de los huesos largos. Subdesarrollo muscular secundario a malnutricin. Pruebas de laboratorio NORMALES. Localizacin: Habitualmente simtrica, NO hay afectacin de manos, pies, costillas, escpulas. @ Crneo (inicialmente afectado): Aumento amorfo de la densidad de la base del crneo. @ Huesos largos (distribucin bilateral y simtrica). Agrandamiento fusiforme de las difisis con engrosamiento cortical (acrecin endstica + peristica de hueso nuevo moteado) y obliteracin progresiva de la cavidad medular; afectacin simtrica. Progresin de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. Delimitacin abrupta de las lesiones (metfisis + epfisis respetadas). Elongacin relativa de las extremidades. Epfisis y metfisis NORMALES. Manos y pies NO AFECTADOS. DDx: (1) Osteomielitis crnica (un solo hueso). (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). (3) Enfermedad de Paget (edad, formacin de hueso nuevo, aumento de la fosfatasa alcalina). (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre; mandbula, costilla, clavcula; desaparece < 1 ao). (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral, hueso nuevo subperistico). (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento seo).

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(7) Envenenamiento con vitamina A. ENFERMEDAD DE FARBER. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. Histo: Granulomas de clulas espumosas, almacenamiento lipdico del tejido neural (acumulacin de ceramida + ganglisidos). Llanto dbil y ronco. Tumefaccin de las extremidades, tumefaccin articular generalizada. Granulomas subcutneos + periarticulares. Fiebre intermitente, disnea. Linfadenopatas. Distensin capsular de mltiples articulaciones (mano, codo, rodilla). Erosiones seas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. Subluxacin / luxacin. Desosificacin difusa / esteroidea. Pronstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 aos. ENFERMEDAD DE FREIBERG. = Osteocondrosis de la cabeza del 2 metatarsiano Edad: 10 - 15 aos; chicas. Compresin de la cabeza del 2 metatarsiano. ENFERMEDAD DE GAUCHER. = Raro trastorno autosmico recesivo / dominante (en unos pocos casos), frecuente entre los judos Ashkenazy; H < M. Etiologa: Dficit de glucosidasa cida hidrolasa lisosmica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulacin de ceramida en las clulas del SRE (hgado, bazo, mdula sea, pulmn, ganglios linfticos). Histo: Los aspirados de mdula sea muestran clulas de Gaucher (histiocitos cargados de querasina). Tipos: (1) Forma infantil rpidamente fatal = Tipo 2: 1 - 12 meses. Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo sbito. Severos sntomas neurolgicos progresivos: Epilepsia, retraso mental, espasticidad. Pronstico: Mortal en los 2 primeros aos de vida. (2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 - 6 aos Suave afectacin neurolgica. Pronstico: Sobreviven hasta la adolescencia. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma ms frecuente en Estados Unidos). Pronstico: Supervivencia a largo plazo; la afectacin pulmonar / fracaso heptico pueden conducir precozmente a la muerte. Hepatoesplenomegalia, deterioro de la funcin heptica, ascitis. Elevacin de la fosfatasa alcalina plasmtica. Pancitopenia, anemia, leucopenia, trombocitopenia (hiperesplenismo). Hemocromatosis (pigmentacin pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel). Dolor seo sordo; afectacin sea en el 75%. Localizacin: Esqueleto axial, fmur distal, pelvis, predominantemente proximal + otros huesos largos. Osteopenia generalizada (disminucin de la densidad de las trabculas seas). Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento seo. Festoneado endostal

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Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fmur distal + tibia proximal. Numerosas lesiones lticas bien delimitadas que recuerdan metstasis / mieloma mltiple (reemplazamiento medular). Reaccin peristica = Manto. Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa. Infartos seos en las metfisis de los huesos largos (frecuente). Vrtebras en forma de H / "escalonadas" / bicncavas en "boca de pez". @ Bazo: Mltiples lesiones nodulares de baja atenuacin que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecognicas en ECO (= grupos del clulas del SRE cargadas de ceramida). @ Pulmn: Infiltrados retculonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltracin por clulas de Gaucher). Cx: (> 90% complicaciones ortopdicas en algn momento). (1) Fracturas patolgicas + fracturas vertebrales por compresin. (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral, cabeza humeral, mueca tobillo (frecuente). (3) Osteomielitis (incidencia elevada). (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolucin. (5) Infecciones pulmonares repetidas. Pronstico: Evolucin clnica muy variable, fuerte relacin entre el volumen esplnico y la severidad de la enfermedad. ENFERMEDAD DE KIENBCK. =SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. Predisposicin: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / nicos de traumatismo. Edad: 20 - 40 aos. Se asocia a: Variante cubital mnima (cbito corto) en el 75%. Dolor progresivo en la mueca + tumefaccin de partes blandas. Localizacin: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha). Radiografa inicial normal. Fractura / osteonecrosis del semilunar. Aumento de la densidad + alteracin de la forma + colapso del semilunar. Cx: Separacin escafosemilunar, desviacin cubital del piramidal, enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial, sustitucin del semilunar. ENFERMEDAD DE KHLER. = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. Edad: 3 - 10 aos; nios. Delimitacin irregular. Fragmentacin. Compresin en forma de disco en la direccin AP. Aumento de densidad. Espacio articular conservado. Captacin aumentada / disminuida en el estudio isotpico. ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALV. = COXA PLANA = Necrosis avascular idioptica de la cabeza femoral en nios; una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN; 10% bilateral. Edad:

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(a) 4 - 7 aos: mas frecuente en nias. (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital, espifisiolisis, luxacin posterior), reduccin cerrada de luxacin congnita de cadera, intervalo prolongado entre la lesin y la reduccin. Fisiopatologa: Aporte sanguneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria acta como una barrera entre los 4 - 10 meses; los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes; el aporte sanguneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral). Fases: Fase I = Diagnstico clnico + histolgico, sin hallazgos radiolgicos. Fase II = Esclerosis cambios qusticos con conservacin del contorno + superficie de la cabeza femoral. Fase III = Prdida de integridad estructural de la cabeza femoral. Fase IV = Adems prdida de la integridad estructural del acetbulo. Duracin de los sntomas antes de la presentacin inicial: 1 semana - 6 meses (media 2,7 meses). MN (puede ayudar al diagnstico precoz): Disminucin de la captacin en la cabeza femoral (precoz) = Interrupcin del aporte sanguneo. Aumento de la captacin en la cabeza femoral (tardo) = (a) Revascularizacin + reparacin sea. (b) Osteoartritis degenerativa. Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. RADIOLOGA CONVENCIONAL Signos precoces: Epfisis femoral menor que la contralateral (96%). Esclerosis de la epfisis de la cabeza femoral (secuestro + compresin) (82%). Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartlago, fracaso del crecimiento epifisario, liquido articular, laxitud articular) (60%). Desmineralizacin sea ipsilateral (46%). Alteracin de la lnea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%). Rarefaccin de las reas metafisarias lateral + medial del cuello. NUNCA hay destruccin de la cortical articular como en las artritis bacterianas. Signos tardos: Retraso de la maduracin sea de grado medio. Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequea lucencia subcortical en forma de arco (32%). Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyeccin de la rana). Fragmentacin de la cabeza femoral. Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrs). Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones). Coxa plana = Coleccin aplanada de fragmento esclerticos (mas de 18 meses). Coxa magna (remodelacin de la cabeza femoral para adoptar una configuracin ms ancha y plana con configuracin en seta ensanchando la metfisis + placa epifisaria. TC: Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado. RM: La intensidad de seal normal en la mdula de la epfisis femoral est reemplazada

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por una baja intensidad de seal en T1 + elevada intensidad de seal en T2 = Signo del "asterisco". Signo de la "doble lnea" (80%) = Borde escleroso sin seal que produce una lnea entre el hueso necrtico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulacin. Liquido dentro del plano de fractura. Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral, inversin del labrum, deformidad de la cabeza femoral. Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta. ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. = Disrupcin, traumticamente inducida de la insercin del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis); bilateral en el 25%. Edad: 10 - 15 aos; H > M. Dolor local + sensibilidad a la presin. Tumefaccin de los tejidos blandos superpuestos. Tumefaccin de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutneo). Margen del tendn rotuliano mal definido. Fragmentacin del tubrculo tibial desplazado lejos de la difisis. Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana. Avulsin con separacin del pequeo osculo del centro de osificacin en desarrollo de la tuberosidad tibial. Osificacin solitaria / mltiple en el fragmento avulsionado. Comparacin con el otro lado (desarrollo irregular normal). DDx: Patrn de osificacin normal de la tuberosidad tibial entre los 8 - 14 aos (ausencia de sntomas). ENFERMEDAD DE PAGET. = OSTETIS DEFORMANTE = Enfermedad esqueltica crnica multifocal de probable etiologa viral. Incidencia: 3% de los individuos > 40 aos: mayor incidencia en latitudes al norte. Edad: > 55 aos (3%); > 80 aos (10%); rara < 40 aos; H:M = 2:1. Histo: Aumento de la reabsorcin + aumento de la formacin de hueso; el hueso recin formado es anormalmente blando con patrn trabecular desorganizado ("patrn en mosaico") produciendo deformidad. (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLTICA = Agresiva reabsorcin sea con lesiones lticas, reemplazamiento de la mdula sea hematopoytica por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares. (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminucin del volumen seo con esclerosis esqueltica + acreccin cortical + prdida del exceso de vascularizacin. (c) PATRN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases ltica + esclertica. Asintomtico (1/5). Fatiga. Aumento del tamao del sombrero Compresin nerviosa perifrica. Alteraciones neurolgicas por compresin troncoenceflica (invaginacin basilar). Prdida de audicin, ceguera, parlisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro. Dolor por: a) Proceso primario (raro).

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b) Fractura patolgica. c) Transformacin maligna. d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumtico agravado por la deformidad esqueltica. Hipertermia local en la piel superpuesta. Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto, por perfusin llamativamente aumentada (raro). Elevacin de la fosfatasa alcalina (aumento de la formacin sea). Elevacin de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorcin sea). Calcio + fsforo plasmticos normales. Localizacin: Habitualmente poliosttico + asimtrico; pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fmur proximal > calota > escpula > fmur distal > tibia proximal > hmero proximal. Sensibilidad: Escintigrafa + radiografa (60%). Escintigrafa sola (27%). Radiografa sola (13%). Trabculas gruesas y burdas, engrosamiento cortical. reas qusticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneracin licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). @ Crneo (se afecta en el 29 - 65%): Afectacin de las tablas interna + externa. Ensanchamiento diploico. Osteoporosis circunscrita = Lesiones lticas bien definidas, mayoritariamente en la parte anterior de la calota, ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). Aspecto "algodonoso" = Patrn mixto ltico + blstico en el crneo engrosado (fase tarda). Invaginacin basilar con invasin del agujero magno. Desosificacin + esclerosis maxilar. Esclerosis de la base del crneo. @ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos; raramente en las difisis). Osteolsis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto ltico en forma de V, originado en la parte subarticular, por la difisis del hueso largo (CARACTERSTICO). Curvatura lateral del fmur, curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). @ Huesos pequeos / planos: Destruccin en burbuja + capas peristicas sucesivas. @ Pelvis: Engrosamiento trabecular en sacro, iliaco: rarefaccin en la parte central del iliaco. Engrosamiento de la lnea ileopectnea. Protusin acetabular (DDx: enfermedad metastsica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. @ Columna (cervical superior, dorsal baja, lumbar media): Trabeculaciones lticas / groseras en la periferia. "Vrtebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabculas perifricas + aspecto interno radiolucente, tpicamente en la columna lumbar. "Vrtebra de marfil" = Vrtebra blstica con aumento de densidad. Osificacin de los ligamentos vertebrales, tejido paravertebral, espacios discales. Rastreo Oseo:

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Habitualmente, llamativo aumento de la captacin (lesiones sintomticas muy positivas). Rastreo normal en algunas lesiones esclerticas ocultas. Captacin marginal en las lesiones lticas. Agrandamiento + deformidad de los huesos. Rastreo de Mdula sea: La captacin en la mdula sea de sulfuro coloidal est disminuida (sustitucin de la mdula por tejido fibrovascular celular). RM: rea hipointensa / rea de vaco de seal en T1 + T2 (engrosamiento cortical, trabeculacin grosera). Ensanchamiento seo. Reduccin del tamao + intensidad de seal de la cavidad medular (sustitucin de la de elevada intensidad de seal de la mdula grasa por aumento de la formacin sea medular). reas focales de intensidad de seal mayor que la de la mdula grasa (= espacios qusticos medulares llenos de grasa). reas de disminucin de la intensidad de seal dentro de la mdula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulacin). Cx: (1) Transformacin sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fmur, arqueamiento anterior de la tibia); fracturas vertebrales por compresin (hueso blando a pesar de la mayor densidad). (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresin) con dficits neurolgicos. (4) Tumor de clulas gigantes, especialmente en crneo + huesos faciales. (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina, difosfonatos, mitramicina. Deteccin de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo seo. (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina, hidroxiprolina urinaria). (c) Detectada en 1/3 simultneamente por el rastreo seo + biomarcadores. Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captacin del trazador. Extensin de la captacin mas all de los lmites iniciales de la lesin inicial. DDx: Metstasis osteoblsticas, enfermedad de Hodgkin, angioma vertebral. ENFERMEDAD DE PANNER. = Osteonecrosis del cndilo ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON. = Osteocondrosis del polo inferior de la rtula, frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). Causa: Traccin con contusin + tendinitis subsecuente / avulsin sea traumtica; subluxacin repetida luxacin de la rtula. Predisposicin: Nios cerebroespsticos. Sensibilidad + tumefaccin de partes blandas sobre el polo inferior de la rtula. Tumefaccin de partes blandas perirotulianas. Calcificacin / osificacin del tendn rotuliano. Pequeos fragmentos seos en el polo inferior de la rtula (proyeccin LAT).

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RM: rea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rtula + tejidos blandos circundantes. ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia. Parlisis del nervio facial. Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). Elevacin de la fosfatasa alcalina. Localizacin: Crneo, mandbula, clavculas, costillas, difisis de huesos largos. Esclerosis generalizada simtrica + engrosamiento cortical endostal. Obliteracin del diploe. Apfisis espinosas engrosadas + esclerticas. DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos, no confinada a la difisis). (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos, dolor considerable, modificaciones cutneas). (3) Hiperfosfatasia (infancia, huesos ensanchados pero disminucin de la densidad cortical). (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada, afecta a extremidades inferiores). (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las difisis medias). (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simtrica, generalizada, senos paranasales anormales, afectacin del crneo). ENFERMEDAD DE WILSON. = DEGENERACIN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosmica recesiva con excesiva retencin de cobre (= toxicosis por cobre). Prevalencia: 1:33.00 - 200.000; 1:90 personas en un portador heterozigtico. Causa: La alteracin del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excrecin biliar de cobre, hipotticamente debida a: (a) Defecto lisosmico en los hepatocitos. (b) Deficiencia de las protenas biliares que se unen al cobre. (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. (d) Sntesis heptica de protenas que se unen al cobre con una elevada afinidad. Edad de inicio: 7 - 50 aos; en nios predominan las manifestaciones hepticas; en adolescentes + adultos, las neuropsiquitricas. Histo: Depsito graso macrovesicular en hepatocitos, degeneracin glucognica del ncleo de los hepatocitos, hipertrofia de las clulas de Kupffer. Fase 1. Acumulacin asintomtica de cobre en el citoplasma hepatocitario. Fase 2. Redistribucin del cobre en los lisosomas hepticos + circulacin desde el citoplasma hepatocitario saturado. (a) La distribucin gradual es asintomtica. (b) La redistribucin rpida produce fracaso heptico fulminante / hemlisis intravascular aguda. Fase 3. Cirrosis, disfuncin neurolgica, oftalmolgica que puede ser reversible con el tratamiento. Tremor, rigidez, disartria, disfagia (excesivo depsito de cobre en la regin lenticular del cerebro).

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Deterioro intelectual, alteraciones emocionales. Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentacin verdosa rodeando el limbus de la cornea). Es DIAGNSTICO. Ictericia / hipertensin portal (cirrosis heptica). Elevacin de la concentracin de cobre en la ceruloplasmina plasmtica (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). Disminucin de la incorporacin del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. Manifestaciones esquelticas (en 2/3): La desosificacin generalizada puede producir fracturas patolgicas. @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla, cadera, mueca, 2 - 4 articulaciones MCF. Sntomas articulares en el 75%: Dolor, rigidez. Quistes subarticulares. Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formacin de osteofitos). Osteocondritis disecante. Condrocalcinosis. Osteoartrosis prematura de la columna, ndulos de Schmorl prominentes, acuamiento de vrtebras, irregularidades de los platillos vertebrales. @ Cerebro: Localizacin: Ganglios basales, raramente el tlamo. Atrofia de la sustancia blanca cerebral. Hipodensidades, prolongacin del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfuncin tubular renal) en una minora de pacientes). Rx: Tratamiento farmacolgico de larga duracin con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc); trasplante heptico. ENVENENAMIENTO CON FSFORO. Etiologa: (1) Ingestin de fsforo metlico (fsforo amarillo). (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hgado de bacalao fosforizado Localizacin: Huesos tubulares largos, iliaco. Mltiples lneas transversales (tratamiento intermitente con fsforo). Las lneas desaparecen despus de algunos aos. ENVENENAMIENTO CON PLOMO. = SATURNISMO. Path: El plomo se concentra en las metfisis de los huesos en crecimiento (fmur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminacin de las trabculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. Prdida de apetito, vmitos, estreimiento, calambres abdominales. Neuritis perifrica (adultos), meningoencefalitis (nios). Anemia. Lnea de plomo en los bordes gingivales (adultos). Bandas de aumento de densidad en las metfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). Las lneas de plomo pueden persistir. Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia). Aspecto de hueso dentro de hueso. DDx: (1) Raquitismo curado.

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(2) Aumento normal de la densidad en nios menores de 3 aos. EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. = EPFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. Edad: En jvenes varones con sobrepeso. Etiologa: Traumatismo, osteodistrofia renal, raquitismo, irradiacin en la infancia, tratamiento con hormona del crecimiento. Dolor rodilla / cadera. Localizacin: Habitualmente unilateral. Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los mrgenes. Reabsorcin subperistica medial bilateral. Irregularidad + rarefaccin de la metfisis del cuello femoral. Borramiento de la unin entre la metfisis y epfisis. Disminucin del ngulo cuello / difisis con modificacin del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientacin ms vertical. Desplazamiento posteromedial (proyeccin de pata de rana). Rx: (1) Limitacin de la actividad. (2) Enclavamiento profilctico. ESCORBUTO. = ENFERMEDAD DE BARLOW = Dficit de vitamina C con osteognesis defectuosa por funcin anormal de los osteoblastos. Edad: 6 - 19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). Irritabilidad. Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. Rosario costal escorbtico. Gingivorragias (denticin). Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparlisis. Localizacin: Fmur distal (especialmente lado medial), tibia + peron proximal y distal, radio distal + cbito, humero proximal, extremo esternal de las costillas. Anillo de Wimberger = Anillo esclertico alrededor de las epfisis, indica prdida de densidad epifisaria. Lnea blanca de Frnkel = Zona metafisaria de calcificacin preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fsforo, tratamiento con bismuto, raquitismo curado). Zona Trmmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la lnea blanca de Frnkel (zona de infraccin subepifisaria). Signo de la esquina de Parker = Infraccin subepifisaria / conminucin que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epfisis (DDx: sfilis, raquitismo). Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ngulo recto con la difisis. Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERSTICA). Adelgazamiento cortical. Hematoma subperistico con calcificacin del periostio elevado (el signo radiogrfico de curacin ms fiable). Edema de partes blandas (raro). ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. = Anemia hemoltica congnita, autosmica dominante. Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta.

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Raramente la anemia es severa. Ictericia. Esferocitos en muestras perifricas. Rara afectacin sea (debido a la anemia suave); raramente se afectan los huesos largos. Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. Aspecto en "cabello erizado". Rx: La esplenectoma corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. Mejora de las alteraciones esquelticas tras la esplenectoma. ESPONDILITIS ANQUILOPOYTICA. = Enfermedad inflamatoria crnica que afecta principalmente a la columna. Edad: 15 - 35 aos; H:M = 4:1 - 10:1, caucasianos: negros = 3:1. HLA-B 27 positivo en el 96%. Asociado a: (1) Colitis ulcerosa, enteritis regional. (2) Iritis (25%). (3) Insuficiencia artica + defecto de conduccin aurculoventricular. Localizacin: Esqueleto axial; es caracterstica la afectacin de las articulaciones sacroiliacas; esqueleto perifrico (10 - 20%) @ Mano (30%): reas: MCF, IFP, IFD. Proliferacin sea exuberante. Osteoporosis, estrechamiento del espacio articular, erosiones seas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). @ Sacroiliacas / Snfisis pbica: Inicialmente esclerosis de los mrgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral, simtrico en fases tardas de la enfermedad, precozmente puede ser unilateral + asimtrica). Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destruccin cartilaginosa). Fusin sea @ Columna: Rectificacin / cuadratura de los mrgenes vertebrales anteriores = Osteolsis de las esquinas anteriores. Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. Erosiones asimtricas de las lminas y apfisis espinosas a nivel de la columna lumbar. Formacin de sindesmofitos marginales = Delgadas espculas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificacin de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). Signo del "riel del tranva" en la proyeccin AP = Linea central de osificacin (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos lneas laterales de osificacin (articulaciones apofisarias). Columna de "bamb" en la proyeccin AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos, propensa a la fractura, que da lugar a pseudoartrosis. Protusin discal calcificacin. Anquilosis apofisaria + costovertebral. "Barbas" peristicas: Tuberosidad isquitica, cresta iliaca, ramas isquiopubianas, trocnter mayor del fmur, protuberancia occipital externa, calcneo. Divertculos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosin de los elementos posteriores (Cx: sndrome de la cauda equina). Subluxacin atlantoaxoidea.

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@ Trax: Fibrosis bilateral de lbulos superiores (1%) con retraccin hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). @ Cardiovascular: 1. Aortitis (5%) de la aorta ascendente insuficiencia valvular artica. Estrechamiento del espacio articular temporomandibular, erosiones, osteofitos. Pronstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa, ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis. DDx: (1) Sndrome de Reyter (afectacin unilateral asimtrica de la articulacin SI, osificaciones paravertebrales). (2) Artritis psorisica (afectacin unilateral asimtrica de la articulacin SI, osificaciones paravertebrales). (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. EXSTOSIS MLTIPLE HEREDITARIA. = ACLASIA DIAFISARIA. Herencia: Autosmica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras). Edad: Descubierta entre los 2 y 10 aos; H:M = 2:1. Path: Restos cartilaginosos ectpicos en metfisis + defecto peristico; tapa de cartlago hialino; frecuente formacin de una bursa sobre la tapa. Habitualmente masa indolora cerca de la articulacin. Pueden estar afectados tendones, vasos sanguneos, nervios. Limitacin mecnica del movimiento de la articulacin. Localizacin: Mltiple + habitualmente bilateral; sitios frecuentes son: rodilla, codo, escpula, pelvis, costillas. Zona: Metfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la lnea epifisaria aumenta con el crecimiento). Exstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso husped. En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente, mientras que en el diafisario se une en ngulo recto = La punta de aleja de la articulacin + hacia el centro de la difisis. Ocasionalmente, pequeas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. Acortamiento del 4 + 5 metacarpianos. Dedos supernumerarios en manos / pies. Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado. Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad, sinstosis radiocubital; luxacin de la cabeza radial. Pronstico: Las exostosis comienzan en la infancia, detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. Cx: (1) Compresin medular secundaria a la afectacin de los elementos vertebrales posteriores. (2) Transformacin maligna a condrosarcoma en < 5%, la zona ms frecuente es el iliaco; crecimiento con irregularidad externa + borrosidad; crecimiento sbito doloroso. FENILCETONURIA. Elevada incidencia de alteraciones radiolgicas en nios con restriccin de fenilalanina. Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 - 50%) especialmente en la mueca. Espculas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metfisis al cartlago epifisario (DDx con el raquitismo).

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Mrgenes metafisarios esclerticos. Osteoporosis. Maduracin esqueltica retrasada. DDx: Homocistinuria. FIBROCONDROGNESIS. = Displasia esqueltica letal de miembros cortos, autosmica recesiva. Incidencia: 5 casos. Severa micromielia + metfisis anchas con aspecto de pesa. Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. Costillas cortas + con forma de copa. Protuberancia frontal Orejas de implantacin baja, anormalmente formadas. Pronstico: Nacidos muertos / muerte poco despus del nacimiento. DDx: (1) Displasia tanatfora. (2) Displasia metatrfica. (3) Displasia espondiloepifisaria. FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre errneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo). Rara enfermedad lentamente progresiva espordica / autosmica dominante con penetracin variable, caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferacin fibroblstica, posterior calcificacin + osificacin de la grasa subcutnea, msculos esquelticos, tendones, aponeurosis, ligamentos. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa; posterior depsito de colgeno mas calcificacin + osificacin del tejido fibroso colagenizado en el centro de los ndulos Edad: Presente a los 2 aos (50%). Masas dolorosas inicialmente subcutnea en el cuello, espalda, extremidades superiores. Afectacin progresiva del resto de la musculatura de la espalda, trax, abdomen, extremidades inferiores. Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. Rigidez de los msculos de la espalda + extremidades proximales seguida de .cifosis dorsal. Inanicin secundaria a trismo mandibular (msculos masetero, temporal). "Cuello torcido" = Tortcolis. Fracaso respiratorio (afectacin de los msculos torcicos). A. OSIFICACIN ECTPICA: Calcificacin redondeada / lineal en cuello / hombros, regin paravertebral, caderas, extremidad proximal, tronco, fascias palmar + plantar, formando barras calcificadas + puentes seos. Osificacin de los msculos voluntarios, completa a los 20 - 25 aos (respeta los esfnteres + cabeza). B. ANOMALAS ESQUELTICAS: Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo est presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). Acortamiento falngico de manos + pies (falange media del 5 dedo). Hallux valgus. Cuello femoral corto y ancho.

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Fusin progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. Estrechamiento del dimetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. Anquilosis sea. FIBROMA APONEURTICO JUVENIL. Raro tumor fibroso benigno. Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso). Edad: Infancia + adolescencia; predominio masculino. Localizacin: Fascia palmar profunda de la mano + mueca. Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada). Calcificaciones puntiformes. Masa intersea de partes blandas en el antebrazo + mueca. Puede haber erosin sea. DDx: Sarcoma sinovial, condroma, fibrosarcoma, osteosarcoma, miositis osificante. FIBROMA CONDROMIXOIDE. Raro tumor benigno cartlaginoso; inicialmente asienta en la cortical. Incidencia: < 1% de todos los tumores seos. Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma); puede confundirse con un condrosarcoma. Edad: Pico 2 - 3 dcada (rango 5 - 79 aos). H:M = 1:1. Dolor local lentamente progresivo, tumefaccin, limitacin de los movimientos. Localizacin: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%), tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fmur distal (71% de las lesiones en el fmur). (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clsica, pero infrecuente). reas: Excntrica, metafisaria 47 - 53%), metadiafisaria (20 - 43%), metaepifisaria (26%), diafisaria (1 - 10%), epifisaria (3%). Lesin expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesin. Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 - 10 cm de longitud y 4 - 4 cm de anchura). Destruccin sea geogrfica (100%). Margen escleroso bien definido (86%). Concha expandida = La cortical superpuesta est adelgazada + arqueada (68%). Erosin cortical parcial (68%). Margen festoneado (58%). Septos (57%), pueden simular trabculas. Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%). AUSENCIA de reaccin peristica (a menos que exista fractura). Pronstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%. Cx: Degeneracin maligna muy poco frecuente. DDx: (1) Quiste seo aneurismtico. (2) Quiste seo simple. (3) Fibroma no osificante. (4) Displasia fibrosa. (5) Encondroma. (6) Condroblastoma.

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(7) Granuloma eosinfilo. (8) Defecto fibroso cortical. (9) Tumor de clulas gigantes. FIBROMA DESMOPLSICO. = TUMOR DESMOIDE INTRASEO = Rara neoplasia sea benigna, localmente agresiva, con malignidad bordeline, que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurtica. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. Histo: Material colgeno intracelular en los fibroblastos con ncleo pequeo. Edad: Media de 21 aos (rango 15 meses a 75 aos); el 90% < 30 aos; H:M = 1:1. Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. Masa palpable. Localizacin: Mandbula (26%), iliaco (14%); > 50% en huesos largos (fmur [14%], hmero [11%], radio [9%], tibia [7%], clavcula), escpula, vrtebra, calcneo. Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento est abierta), puede extenderse a la epfisis, con localizacin subarticular (si la placa de crecimiento est cerrada). Destruccin sea geogrfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralizacin de la matriz. Zona de transicin estrecha (96%) / mal definida (4%). Ausencia de esclerosis marginal. Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLSICAS (91%). Expansin sea (89%), puede crecer hasta un tamao masivo (simulando un quiste seo aneurismtico / carcinoma metastsico de clulas renales). Rotura cortical + masa de partes blandas. Cx: Fractura patolgica (9%). Pronstico: Recidiva local en el 52%. Rx: Excisin amplia. DDx: (1) Tumor de clulas gigantes (redondeado en vez de oval, puede extenderse a las epfisis + placa sea subcondral). (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos, contiene matriz mineralizada, frecuentemente con borde escleroso). (3) Quiste seo aneurismtico (aspecto excntrico en vez de fusiforme). (4) Fibroma condromixoide (excntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). FIBROMA NO OSIFICANTE. =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA SEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR. Incidencia: Hasta el 40% de todos los nios > 2 aos de edad. Etiologa: Lesin derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular. Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + clulas gigantes multinucleadas dispersas + clulas espumosas xantomatosas. Edad: 8 - 20 aos; 75% en la 2 dcada de la vida. Habitualmente asintomtico. Localizacin: Difisis de los huesos largos; mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior, especialmente alrededor de la rodilla (fmur distal + tibia proximal); tibia distal; peron. Zona: Metafisario excntrico, a varios centmetros de la epfisis; mayoritariamente

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intramedular, raramente completamente diafisario. Fibroxantomas mltiples (8 - 10%). Se asocian a: neurofibromatosis, displasia fibrosa, sndrome de Jaffe-Campanacci. rea osteoltica ovoide expansiva multilocular. Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso, de unos 2 cm de longitud. Borde esclertico denso hacia la mdula, forma en V o U de un extremo. Festoneado endostal + adelgazamiento protusin. Emigra hacia el centro de la difisis. Desaparece con la edad. Captacin mnima / moderada en el rastreo seo. Pronstico: Curacin espontnea en la mayora de los casos. Cx: (1) Fractura patolgica (no rara). (2) Raquitismo hipofosfatmico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorcin tubular renal de fsforo). DDx: (1) Adamantimoma (difisis media tibial). (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical). SNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesquelticas en nios. Retraso metal. Hipogonadismo. Defecto ocular. Defecto cardiovascular congnito. Manchas caf con leche. FIBROMA OSIFICANTE. Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona. Edad: 2 - 4 dcadas; H<M. Histo: Husos celulares de clulas fibrosas maduras con actividad osteoblstica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad sea. Localizacin: Frecuentemente en la cara. @ Mandbula, maxilar: Expansin indolora de la porcin portadora de dientes de la mandbula. Tumor redondeado / oval, bien circunscrito de 1 - 5 cm. Expansin moderada de la cortical intacta. Matriz tumoral homognea. Cada de dientes. @ Tibia: Lesin excntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. FIBROMA DE PARTES BLANDAS. Histo: Tumor colgeno muy hipocelular. Edad: 3 y 4 dcadas; H > M. Localizacin: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. Lesin de crecimiento lento de 1 - 5 cm de tamao. RM: Pequeo ndulo con baja intensidad de seal en todas las secuencias de pulsos. FIBROMATOSIS.

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= TUMOR DESMOIDE = Lesin benigna de crecimiento agresivo. Localizacin: Hombro, pelvis, abdomen, muslo. Zona: Fascias dentro / alrededor de los msculos. Habitualmente < 10 cm de dimetro. RM: Lesin mal definida (con invasin de la grasa / msculo) / lobulada bien definida. Isodensa con el msculo en T1. Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con reas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes. FIBROMATOSIS CONGNITA GENERALIZADA. = FIBROMATOSIS INFANTIL MLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblstico. Tipo I. FIBROMATOSIS CONGNITA GENERALIZADA. Afectacin sea + rganos viscerales (pulmones, intestinos, hgado, pncreas, rin). Edad: Las lesiones estn presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo. Mltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. Pronstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. Tipo 2. FIBROMATOSIS CONGNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGNITA MLTIPLE. Afectacin predominante de huesos, sin afectacin visceral (ocasionalmente colon). Pronstico: Bueno, puede haber regresin espontnea. Localizacin: Bilateral, simtrica. Zona: Metafisaria en los huesos largos. Lesiones seas destructivas con mrgenes lisos y 0,5 - 1 cm de tamao. Ocasionalmente, mrgenes esclerosos bien definidos. Puede estar afectado cualquier hueso. DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutneas). (2) Neurofibromatosis (mltiples masas). (3) Hemangiomas seos / linfangiomatosis / lipomatosis. (4) Neuroblastoma metastsico. FIBROSARCOMA. Incidencia: 4% de todos las neoplasias seas primarias. Etiologa: A. FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). B. FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%). 1. Tras radioterapia de un tumor de clulas gigantes / linfoma / cncer de mama. 2. Lesin benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente); tumor de clulas gigantes, infarto seo, osteomielitis, fibroma desmoplsico, encondroma, displasia fibrosa (raro). 3. Desdiferenciacin de un condrosarcoma de bajo grado. Histo: Proliferacin de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado; puede no producir matriz osteoide / condroide / sea Edad: Predominantemente en la 3- 5 dcadas (rango 8 - 88 aos); H:M = 1:1. Metstasis en: Pulmn, ganglios linfticos. Masa dolorosa localizada. Localizacin: Huesos tubulares en jvenes, huesos planos en pacientes mayores; fmur (40%), tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 - 50%), mandbula, pelvis (9%); raro en

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los hue-sos pequeos de manos + pies o columna vertebral. Zona: Excntrico en la unin diafisometafisaria en la metfisis; intramedular / peristico. A. FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. Lesin sea lucente bien definida. Cortical delgada expandida. Osteolsis agresiva con destruccin sea geogrfica / mellada / permeativa + amplia zona de transicin. Ocasionalmente, gran lesin osteoltica con destruccin cortical, reaccin peristica + in-vasin de partes blandas. Puede haber secuestro seo (DDx: granuloma eosinfilo, granuloma bacteriano). Escasa proliferacin peristica (raro). Extensin discontinua intramedular. Ausencia de calcificacin. DDx: Histiocitoma fibroso maligno, mieloma, osteosarcoma telangiectsico, linfoma, fibroma desmoplsico, metstasis osteolticas. B. FIBROSARCOMA PERISTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo peristico Localizacin: Huesos largos de la extremidad inferior, mandbula. Contorno irregular del borde cortical. Puede haber reaccin peristica con formacin perpendicular de hueso. Raramente, extensin a la cavidad medular. Cx: Fractura patolgica (raro). Pronstico: 20% de supervivencia a los 10 aos. DDx: (1) Osteosarcoma osteoltico (2 -3 dcadas). (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones caractersticas). (3) Quiste seo aneurismtico (aspecto destructivo excntrico con rpida progresin). (4) Tumor de clulas gigantes maligno (comienza en la metfisis extendindose hacia la ar-ticulacin). FISTULA ARTERIOVENOSA SEA. Etologa: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego). (b) Congnita. Localizacin: Es mas frecuente en extremidades inferiores. Masa de partes blandas. Presencia de vasos agrandados. Flebolitos (DDx: varices de larga evolucin). Crecimiento seo acelerado. Defecto cortical osteoltico (= trayecto de los vasos hacia la mdula). Aumento de la densidad sea. FRACTURA. = Lesin de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartlago. Terminologa: Fractura simple = La piel est intacta. Fractura abierta = Disrupcin de la piel. Fractura completa = Disrupcin de todas las superficies corticales. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. Fractura de ests.

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Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificacin de la rotura dentro de la mdula. Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. Fractura arqueada = Deformidad plstica del hueso. Fractura entubo de plomo = Combinacin de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos. Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario. Fractura avulsin = Fragmento separado del hueso original por la traccin de un tendn / ligamento. Fractura transcondral = Afectacin de la superficie cartilaginosa. Fractura condral = Solo est afectado el cartlago. Fractura osteocondral = Afectacin del cartlago + hueso subyacente. Direccin de la lnea de fractura: Trasversa, oblicua, oblicuo-trasversa, espiral. Alineacin de los fragmentos = Relacin longitudinal entre un fragmento y el otro: - Alineacin anatmica / casi anatmica. - Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial, lateral, ventral, dorsal. Posicin de los fragmentos = Relacin de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad, excluyendo la angulacin. - No desplazados. - Desplazados. - Separados. - Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro. - Superpuestos (deformidad en bayoneta) - Rotados. MEDICINA NUCLEAR Evolucin Tpica: 1. Fase aguda (3 - 4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas; en el 95% < 72 horas. Los pacientes ancianos muestran una aparicin tarda del rastreo positivo. Amplia rea de aumento de la captacin del trazador (mayor que la lnea de fractura). 2. Fase subaguda (2 - 3 meses) = Momento de acumulacin ms intensa del trazador. Aumento de la captacin del trazador ms focal, que corresponde a la lnea de fractura. 3. Fase crnica (1 - 2 aos). Lenta disminucin de la acumulacin del trazador. El 65% es normal despus de 1 ao; > 95% normal despus de 3 aos. Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad ms rpidamente que los que si soportan. Las fracturas costales son las que ms rpidamente vuelven a la normalidad. Las fracturas complicadas, con dispositivos de fijacin ortopdica, son las que ms tar-dan en volver a la normalidad. 1. Fracturas simples: 90% normales a los 2 aos. 2. Reduccin abierta / fijacin: < 50% normales a los 3 aos. 3. Unin retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. 4. Falta de unin: Persistencia de una captacin intensa en el 80%. 5. Unin complicada: (Pseudoartrosis verdadera, interposicin de partes blandas, deterioro del aporte sanguneo, presencia de infeccin) Intensa captacin en los extremos de la fractura. Disminucin de la captacin en la zona de fractura.

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6. Fracturas vertebrales por compresin: 60% normales al ao; 90% a los 2 aos; 97% a los 3 aos. Fracturas por Estrs A. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrs fisiolgico normal aplicado a un hueso con una resistencia elstica anormal / mineralizacin deficiente. Causas: 1. Osteoporosis. 2. Artritis Reumatoide. 3. Osteomalacia / Raquitismo. 4. Enfermedad de Paget. 5. Hiperparatiroidismo. 6. Osteodistrofia renal. 7. Radioterapia. 8. Osteopenia inducida por esteroides. Localizacin: Extremidad inferior, sacro, iliaco, pubis. B. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elstica normal. 1. Fractura de los cavadores de arcilla: Apfisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. 2. Clavcula: Postoperatoria (diseccin radical del cuello). 3. Apfisis coracoides de la escpula: Tiro de pichn. 4. Costillas: Trasportar bultos pesados, golf, tos. 5. Difisis distal del hmero: Lanzamiento de pelota. 6. Apfisis coronoides del cbito: Lanzamiento de pelota, de jabalina, trabajos con bie-las, impulsar una silla de ruedas. 7. Gancho del Ganchoso: Palos de golf, raqueta de tenis, bate de bisbol. 8: Espondillisis = Pars interarticular de las vrtebras lumbares: Ballet, levantamiento de objetos pesados, suelos hmedos. 9. Cuello femoral: Ballet, corredores de largas distancias. 10. Difisis femoral: Ballet, marchadores, corredores de largas distancias, gimnastas. 11. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse, bolos, gimnastas. 12. Rtula: Saltador de vallas. 13. Difisis tibial: Ballet, luchadores. 14. Peron: Corredores de largas distancias, saltadores, paracaidistas. 15. Calcneo: Saltadores, paracaidistas, bipedestacin prolongada, inmovilizacin reciente. 16. Escafoides: Pisar fuerte, marchadores, bipedestacin prolongada, ballet. 17. Metatarsianos: Marchadores, pisar fuerte, bipedestacin prolongada, ballet, postoperatorio de juanetes. 18. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestacin prolongada. Radiologa: (a) Fractura por compresin en el hueso esponjoso (notablemente difcil de detectar). (b) Fractura por distraccin en el hueso compacto. Esclerosis debida a compresin trabecular + formacin de callo. Lucencia que cruza la cortical / rea focal de esclerosis (tempranamente). Reaccin peristica slida laminar delgada + reaccin endstica (tarda). RM: Patrn de intensidad de seal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperistico. Disminucin de la intensidad de seal de la mdula en T1. Aumento de la intensidad de seal de la mdula en T2.

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MN: El rastreo seo es positivo 3 - 4 semanas antes de que aparezca la alteracin radiogrfica. rea fusiforme focal de aumento de la acumulacin del trazador con extensin al espacio medular en el angiograma con radionucleidos, estudio del pool sanguneo y estudios tardos. DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla Gran captacin lineal en la cortical tibial posteromedial (msculo soleo) / anterolateral (msculo tibial anterior) en los estudios tardos por ests del periostio en la zona de insercin muscular. (2) Osteoma osteoide (excntrico, sin reaccin peristica). (3) Osteomielitis crnica esclerosante (densa, esclertica, afectacin de toda la circunferencia). (4) Osteomalacia (zonas looser, aspecto manchado de las trabculas). (5) Sarcoma osteognico (metafisario, reaccin peristica agresiva). (6) Tumor de Ewing (aspecto ltico destructivo). Traumatismos de la Placa Epifisaria. Prevalencia: 6 - 18 - 30%de las lesiones seas en nios < 18 aos de edad. Edad pico: 12 aos. Localizacin: Radio distal (28%), falanges de la mano (26%), tibia distal (10%), falanges distales del pie (7%), hmero distal (7%), cbito distal (4%), radio proximal (4%), metacarpianos (4%), peron distal (4%). Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento; 20% compresin. Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epfisis. Clasificacin de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteracin del crecimiento. El pronstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla),

independientemente del tipo Salter-Harris!

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Tipo 1. (5 - 6%). = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epfisis de la fisis. Lnea de separacin: Confinada a la fisis. Localizacin. Habitualmente en falanges, radio distal (incluye: Avulsin apofisaria, epfisis capital femoral deslizada) Desplazamiento del centro de osificacin epifisario Pronstico: Favorable, independiente de la localizacin. Tipo 2. (50 - 75%). = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. Lnea de fractura: A travs de la fisis + extensin a travs del margen de la metfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localizacin: Radio distal (33 - 50%), tibia + peron distal, falanges. Pronstico: Bueno, puede dar ligar a un mnimo acortamiento. Tipo 3. (6,5 - 8%). = Fractura intraarticular, frecuentemente se produce despus del cierre parcial de la fisis. Lnea de fractura: Vertical / oblicuamente a travs de la epfisis + extendindose horizontalmente a la periferia de la fisis. Localizacin: Tibia distal, falange distal, raramente fmur distal La epfisis esta desprendida verticalmente. Pronstico: Regular (una reduccin imprecisa conduce a alteracin en el alineamiento del plano articular). Tipo 4. (10 - 12%). Localizacin: Cndilo lateral del hmero, tibia distal La fractura afecta a la metfisis, difisis y epfisis. Pronstico: Reservado (habitualmente estn lesionadas las clulas germinales). Tipo 5. (<1%). = Lesin por aplastamiento con afectacin del aporte vascular. Localizacin: Fmur distal, tibia proximal, tibia distal. Frecuentemente se asocia a fractura de la difisis adyacente. Ausencia de hallazgos radiogrficos inmediatos. Acortamiento del hueso + epfisis cnica / deformidad angular en el seguimiento Pronstico: Malo (alteracin del crecimiento en el 100%). Fractura triplanar (6%) Localizacin: Tibia distal, cndilo lateral del hmero distal. Fractura vertical de la epfisis + plano de separacin horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metfisis adyacente. RM: rea lineal focal oscura (= lnea de separacin) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente. Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1.

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Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. A travs (Trough) de la fisis = Tipo 4. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5. Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detencin segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formacin de un puente seo a travs de la fisis = "barra sea". (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. (3) Incongruencia articular por disrupcin de la superficie articular. (4) Infarto seo en la epfisis / metfisis. Traumatismos Apofisarios La parte ms dbil es la fisis bajo un centro de osificacin secundario. Mecanismo: Fuerza avulsiva. Localizacin: Tubrculo tibial, apfisis isquitica, trocnter menor del fmur, espina iliaca anterosuperior + anteroinferior, cresta iliaca. Factores de riesgo: Saltadores de vallas, velocistas, animadoras (adduccin /abduccin + flexin /extensin repetitiva adelante y atrs). Localizacin Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocnter menor Tuberosidad isquitica Trocnter mayor Cresta iliaca Snfisis del pubis Origen / insercin muscular M. Sartorio + m. Tensor de la fascia lata M. Recto femoral M. Psoas M. Grcil M. Glteo M. Abdominal. M. Adductor

Irregularidad en la zona de avulsin. Fragmentos seos desplazados de tamao variable. V Focos anormales de osificacin. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet. Mecanismo: Abduccin forzada del pulgar. Fractura intraarticular / luxacin de la base del 1er metacarpiano. El pequeo fragmento del metacarpiano contina articulndose con el trapecio. Retraccin lateral de la difisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. Rx: Es importante la reduccin anatmica, alineacin anatmica difcil de mantener. Cx: Pseudoartrosis. Fractura del Boxeador. Mecanismo: Golpe directo con el puo cerrado. Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5). Pulgar del Guardabosques. = PULGAR DEL ESQUIADOR; descrita originalmente como una lesin crnica en cazadores que estrangulaban conejos. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar; 50% de las lesiones de la mano al esquiar. Mecanismo: Abduccin violenta del pulgar con lesin del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1 articulacin MCF (agarre defectuoso del bastn de ski). Disrupcin del ligamento colateral cubital en la 1 articulacin MCF, que habitualmente tiene lugar distalmente, cerca de la insercin en la falange proximal. Es necesario realizar una exploracin forzada para documentar el dao ligamentoso.

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Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesin de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar sealado por un fragmento seo avulsionado]. Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo, es el que mas frecuente se fractura. Mecanismo: Cada con la mano extendida, dorsiflexionada. Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatmica. N.B. Si las radiografas iniciales son negativas, volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un frula de escayola!. Si la radiografa de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo seo regional / tomografa!. Pronstico: Depende de: Fractura desplazada: Separacin > 1mm / angulacin / rotacin de los fragmentos (menos favorable). Localizacin (el aporte sanguneo procede de la parte distal). 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. Tercio medio (70%) = Fracaso de la unin en el 30%. 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unin en el 90%. Orientacin de la fractura: Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. Buen pronstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesin ligamentosa!. Pronstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal. Fractura de Rolando. Fractura conminuta intraarticular a travs de la base del pulgar. Pronstico: Peor que la fractura de Barret (difcil de reducir). Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. Mecanismo: Cada con la mano extendida. Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrs del radio. Fractura del Chfer Mecanismo: Dorsiflexin aguda + abduccin de la mano. Fractura triangular de la apfisis estiloides radial. Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta regin. Mecanismo: Cada con la mano extendida. Fractura radial en los 2 cm distales fractura de la apfisis estiloides del cbito. Desplazamiento dorsal del fragmento distal. Deformidad en "tenedor de plata". Cx: Artritis postraumtica. Rx: Es importante la reduccin anatmica. Deformidad postreduccin significativa. 1. Un desajuste cubital positivo postreduccin > 5 mm, indica un resultado no satisfactorio en el 40%. 2. Angulacin dorsal del ngulo palmar > 15 disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%. Fractura de Galleazzi. Mecanismo: Cada con la mano extendida y el codo flexionado.

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Fractura del tercio distal del radio + subluxacin / luxacin de la articulacin radiocubital distal. Angulacin dorsal. Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupcin completa de la membrana intersea = Inestabilidad completa de la articulacin radiocubital. Cx: (1). Elevada incidencia de falta de unin, unin retrasada, unin imperfecta (fractura inestable). (2). Limitacin de la pronacin / supinacin. Fractura de Smith. = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexin con cada sobre el dorso de la mano. Fractura distal del radio. Desplazamiento ventral del fragmento. Desviacin radial de la mano Deformidad en "pala de jardinero". Cx: Alteracin funcional del carpo. Fractura de Monteggia. Mecanismo: Cada con la mano extendida y el codo flexionado. Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxacin anterior de la articulacin radiohumeral. Puede acompaarse de lesin de la mueca. Cx: Falta de unin, limitacin de la movilidad del codo, alteraciones nerviosas. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxacin posterior de la cabeza radial. Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne. Mecanismo: Traumatismo directo. Acortamiento de la extremidad afectada. Fractura vertical a travs de un lado del anillo plvico: (1) Superior al acetbulo. (2) Inferior al acetbulo. (3) Luxacin / fractura sacroiliaca. Fractura en asa de cubo. Doble fractura vertical a travs de las ramas pubianas superior e inferior + luxacin sacroliliaca en el lado contralateral. Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond. Mecanismo: Esfuerzo en rotacin externa + varo que produce una tensin excesiva en el ligamento capsular lateral. Se asocia a: Lesin del ligamento cruzado anterior (75 - 100%), rotura meniscal (67%). Fractura cortical por avulsin en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. Fracturas de la meseta tibial (Clasificacin de Schtzker). Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automvil sobre la rodilla fija de un transente / fuerza de compresin frecuentemente en extensin. Tipo I = Fractura con separacin pura en forma de cua (6%). Tipo II = Combinacin de separacin + fractura media por compresin (25%). Tipo III = Fractura por compresin pura (36%). Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentacin hendida / deprimida (10%).

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Tipo V = Fractura bicondlea, frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%). Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separacin entre metfisis y difisis (20%). Las fracturas ms frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I - III)!.

Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!. Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias; el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales. Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peron: 1. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea). 2. Ligamento tibioperoneo posteroinferior. 3. Ligamento tibioperoneo transverso. 4. Membrana intersea. (b) Malolo lateral. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1. Ligamento tibioperoneo anterior. 2. Ligamento tibioperoneo posterior. 3. Ligamento calcaneoperoneo. (c) Malolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. Porcin escafoidea. 2. Porcin del sustentculo. 3. Porcin astragalina. A. SUPINACIN-ADDUCIN = LESIN POR INVERSIN-ADDUCIN Mecanismo: 1. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. 2. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviacin astragalina sobre las estructuras mediales. Esguince / rotura del ligamento colateral lateral. Avulsin transversal de la insercin maleolar de los ligamentos tibioperoneos. Fractura oblicua del maleolomedial fractura del labio posterior. B. SUPINACIN-ABDUCCIN

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= EVERSIN / ROTACIN EXTERNA Mecanismo: 1. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. 2. Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino). Subluxacin lateral del astrgalo. Fractura oblicua / espiral del malolo lateral. Esguince / rotura / avulsin del ligamento deltoideo. Fractura transversa del malolo medial. (a) Fractura de Pott Fractura del peron por encima del ligamento tibioperoneo intacto. (b) Fractura de Dupuytren Fractura del peron por encima del ligamento tibioperoneo roto. C. PRONACIN-ROTACIN EXTERNA = EVERSIN + ROTACIN EXTERNA Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsin del tubrculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsin del tubrculo posterior (Volkmann). Desgarro de la membrana intersea = Inestabilidad lateral.

Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla). Fractura de Chopart. Fractura / luxacin a travs de la articulacin tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea). Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulacin. Fractura de Jones. Mecanismo: Flexin plantar + inversin Fractura por avulsin transversal de la base del 5 metatarsiano (insercin del tendn del peroneo corto) Fractura de Lisfranc. Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepi forzado plantarmente y en rotacin. Fractura / luxacin de las articulaciones tarsometatarsianas. Fracturas del Calcneo. Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura; 60% de todas las fracturas tarsianas; 2% de todas las fracturas corporales; frecuentemente bilateral. Mecanismo: Cada desde altura. Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales. Edad: 95% en adultos; 5% en nios. - Adultos: Intraarticular (75%), extraarticular (25%). - Nios: Extraarticulares (63 - 92%) Clasificacin: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcnea: Forma de pico, avulsin vertical,

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horizontal, medial. (b) Fractura intraarticular: - Afectacin de la articulacin subastragalina: No desplazada, desplazada, conminuta. - Afectacin de la articulacin calcaneocuboidea. El vrtice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ngulo crucial" de Gissane. ngulo de Boehler por debajo de 28 - 40. FUSIN TARSIANA. El ms importante problema clnico del calcneo. Asintomtica / pie plano doloroso con espasmo peroneo. Edad: Fusin fibrosa al nacimiento, osificacin durante la 2 dcada de la vida. Barras seas en las radiografas laterales entre el calcneo, astrgalo, escafoides. En un 20% estn afectados ambos pies. Tipos: (1) Calcneoescafoidea (50%). Cabeza astragalina hipoplsica. Estrechamiento de la articulacin calcaneoescafoidea con mrgenes articulares mal definidos. (2) Astragalocalcnea (35%). Pico dorsal prominente (66%). Articulacin del tibillo en "pelota y canasta". Articulacin astragalocalcnea anterior asimtrica. DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infeccin, traumatismo, artritis, ciruga). GANGLIN. Ganglin = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cpsula articular / bursa / hueso subcondral, revestido por clulas grasas con forma de uso. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cpsula articular, revestido clulas sinoviales (el trmino es utilizado por algunos como sinnimo de ganglin). Ganglin de Partes Blandas. = Lesin qustica pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa. Origen: Herniacin sinovial / coalescencia de pequeos quistes formados por degeneracin mixomatosa del tejido conectivo periarticular Tumefaccin uni / multilocular. Localizacin: Mano, mueca, pie. Zona: Asienta en tendones, msculo, cartlago semilunar. Masa de partes blandas con reabsorcin sea superficial. Neoformacin sea peristica. La artrografa puede mostrar comunicacin con el tendn / vaina tendinosa. Septos internos. Rx: La inyeccin de esteroides puede mejorar la sintomatologa. Ganglin Intraseo. = Lesin radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. Dolor suave localizado. Origen: (1) Degeneracin mucoide del tejido conectivo intraseo, quizs debido a traumatismo / isquemia. (2) Ganglin de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso, contiene material

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gelatinoso. Localizacin: Epfisis de los huesos largos (malolo medial, cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetbulo). Lesin ltica solitaria, bien delimitada de 0,6 - 6 cm. Margen escleroso. NO comunica con la articulacin. DDx: Quiste postraumtico / degenerativo. Ganglin Peristico. = Estructura qustica con contenido viscoso / mucinoso. Incidencia: 11 casos en la literatura. Edad: 39 - 50 aos; H > M. Tumefaccin, sensibilidad moderada. Localizacin: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. Erosin cortical / festoneado / formacin reactiva de hueso. AUSENCIA de componente intraseo (superficie endostal intacta). TC: Masa de partes blandas, bien definida, con contenido liquido, adyacente a la cortical sea. RM: Seal homognea, isointensa con el msculo en T1. Seal homognea, hiperintensa con la grasa en T2. AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglin de partes blandas). DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada, desmoide cortical, quiste seo aneurismtico subperistico, hematoma subperistico agudo (historia de traumatismo / discrasia sangunea), absceso subperistico (afectacin de la mdula sea adyacente). Rx: Excisin quirrgica (posible recidiva local). GOTA. = Depsito de cristales de urato monosdico monohidratados, birrefringentes, en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales, cartlago articular, ligamentos, bursas), dando lugar a la destruccin del cartlago. Edad: > 40 aos: varones (en las mujeres, la gota aparece despus de la menopausia). Causas: A. Gota Idioptica: Incidencia: 0,3%; H:M = 20:1. 1. Hiperproduccin de cido rico (dficit de fosforibosil transferasa). 2. Alteracin de la excrecin renal de uratos. B. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiolgicamente aparente. 1. Desrdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera, leucemia, linfoma, mieloma mltiple. 2. Discrasias sanguneas. 3. Endocrinolgica: Mixedema, hiperparatiroidismo. 4. Fracaso renal crnico. 5. Defectos enzimticos: Enfermedad por almacenamiento de glucgeno. 6. Vascular: Infarto de miocardio, hipertensin. 7. Envenenamiento con plomo. Fases: (1) Hiperuricemia asintomtica. (2) Gota aguda monoarticular. (3) Gota poliarticular.

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(4) Grandes depsitos mltiples de uratos. Localizacin: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1 articulacin MTF = podagra), codo, mueca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano), rodilla, hombro, cadera, articulaciones sacroiliacas (15%, unilateral). (b) Oreja > huesos, tendones, bursas. Es rara la afectacin de la cadera + columna. Las manifestaciones radiolgicas habitualmente no son visibles hasta 6 - 12 aos despus del ataque inicial. Las manifestaciones radiolgicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. Depsitos clcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sdico no son radioopacos, solo lo son tras el depsito de calcio). Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies). "Margen sobresaliente" = Espculas seas elevadas en las zonas de formacin de tofos asociadas a erosin del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERSTICO). Erosin de los mrgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide), pero sin esclerosis. Quistes subarticulares redondeados / ovales, de hasta 3 cm. Conservacin del espacio articular (indicio importante!). Ausencia de desmineralizacin periarticular (DDx: artritis reumatoide). Destruccin cartilaginosa (tarda). Tumefaccin periarticular. Condrocalcinosis (meniscos, cartlago articular de la rodilla). Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMNICO). Calcificacin de la oreja. Necrosis isqumica de las cabezas femoral / humeral. Infarto seo debido a los depsitos en la membrana basal vascular (DDx: islote seo). Patologa coexistente: 1. Psoriasis. 2. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno Tipo I. 3. Hipo e hiperparatiroidismo. 4. Sndrome de Down. 5. Sndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis, espasticidad, retraso mental, automutilacin de labios y puntas de los dedos. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina, alopurinol. GRANULOMA REPARATIVO DE CLULAS GIGANTES. = REACCIN DE CLULAS GIGANTES. Histologa: Numerosas clulas gigantes en una exuberante matriz fibrosa, formacin de osteoide, reas de hemorragia. Pico de Edad: 2 + 3 dcadas (rango, desde la infancia a los 75 aos); H:M = 1:1. Localizacin: Mandbula, maxilar, huesecillos de mano + pie. Dolor + masa en el hueso afectado. Extenso defecto ltico con adelgazamiento de la cortical adyacente. Puede haber reaccin peristica. Tumefaccin de partes blandas / extensin mas all de la cortical. Falta de calcificacin de la matriz. Cx: Fractura patolgica. Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisin local.

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DDx: 1. Encondroma (la misma localizacin, calcificacin de la matriz). 2. Quiste seo aneurismtico (raro en los huesecillos de manos + pies, tpicamente antes del cierre epifisario). 3. Tumor de clulas gigantes (aspecto ms agresivo). 4. Infeccin (clnica). 5. Tumor pardo de HPT (reabsorcin sea peristica, niveles Ca + P anormales). HEMANGIOMA SEO Incidencia: 10%. Histo: Principalmente cavernoso; el tipo capilar es raro. Edad: 4 -5 dcadas; H:M = 1:2. Localizacin: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. (b) Crneo, con predileccin por el hueso frontal. @ Vrtebras (30%): Incidencia: 5 - 11% de las autopsias. Edad: > 40 aos; mujeres. Vrtebra en "acorden" / "pana" / "panal" = Trabculas verticales exageradas (tambin en el mieloma mltiple, linfoma, metstasis). Protusin posterior de la cortical. Extensin extrasea mas all de la lesin sea (con compresin medular). Extensin a las partes blandas paravertebrales. RM: Patrn moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERSTICO). Cx: Colapso vertebral (poco frecuente), compresin medular. @ Crneo: Lesin osteoltica redondeada < 4 cm. Aspecto en sol naciente sin borde definido Puede aparecer en el diploe, produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. @ Huesos planos y largor (raro). Costillas, clavcula, mandbula, arco cigomtico, huesos nasales, extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS. Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histolgico recuerdan mucho a los vasos sanguneos normales. Elementos no vasculares: Grasa, msculo liso, tejido fibroso, trombos, hueso. Categoras: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. (2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeo calibre. Edad: Principalmente en nios. Localizacin: habitualmente en cabeza + cuello. Masa de partes blandas inespecfica. Puede contener flebolitos (ESPECFICO). Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. TC: Masa mal definida con atenuacin similar a la del msculo. reas de disminucin de la atenuacin, que se aproxima a la de la grasa subcutnea. RM:

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Masa mal delimitada isointensa con el msculo en T1. reas de aumento de intensidad de la seal (grasa). Masa bien delimitada, llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada). reas lneales de seal disminuida (septos fibroadiposos). Estructuras tubulares con caractersticas de flujo sanguneo (vaco de seal / refuerzo por flujo que llega). Flebolitos en forma de reas de baja intensidad dentro de la lesin. HEMANGIOPERICITOMA. = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glmico). Edad: 4 - 5 dcadas; H:M = 1:1. @ Hueso: Localizacin: Extremidad inferior, vrtebra, pelvis, crneo (dural, similar al meningioma). Lesiones osteolticas en la metfisis de un hueso largo / plano. Gran lesin insuflante subperistica (similar al quiste seo aneurismtico). @ Partes blandas: Lesin profunda, bien delimitada, que asienta en el msculo. Histo: Clulas envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo reas qusticas + necrticas. Localizacin: Extremidad inferior, cavidad plvica, retroperitoneo. Masa indolora, de crecimiento lento, de hasta 20 cm. Angio: Desplazamiento de la arteria principal. Pedculo de arterias nutricias tumorales. Disposicin en araa de los vasos que rodean el tumor. Pequeas arterias en sacacorchos. Densa tincin tumoral. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. = Respuesta compensatoria a la deficiente produccin de clulas sanguneas en la mdula sea. Etiologa: Dficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destruccin de hemates: Anemia hemoltica congnita, anemia de clulas falciformes, talasemia, esferocitosis hereditaria, anemia severa idioptica, eritroblastosis fetal. (2) Incapacidad de los rganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por dficit de hierro, anemia perniciosa, mielofibrosis, policitemia, sustitucin carcinomatosa / linfomatosa de la mdula sea (leucemia, enfermedad de Hodgkin). Ausencia de enfermedad hematolgica en el 25% Ausencia de dolor, erosin sea, calcificacin. Anemia crnica. reas: En reas de eritropoyesis fetal: @ Bazo, hgado, ganglios linfticos. @ Suprarrenales. @ Mediastino, corazn, timo. @ Pulmn. @ Pelvis renal. @ Linfticos gastrointestinales. @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral).

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@ Cartlago, ligamentos anchos. @ Trombos, tejido adiposo. Masas paraespinales, frecuentemente bilaterales con mrgenes redondeados + lobulados, entre D8 y D12. La hematopoyesis extramedular puede comprimir la mdula. Esplenomegalia / ausencia de bazo. Ausencia de calcificacin / erosin sea. HEMOCROMATOSIS. 1. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosmica recesiva / indeterminada (anormalidad gentica en la captacin de hierro) en talasemia, anemia sideroblstica. 2. HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorcin de hierro en anemias, mielofibrosis, shunt portocava, administracin exgena de hierro, porfiria cutnea tarda, bebedores de cerveza en vasos de hierro + depsito excesivo de hierro en hgado, pncreas, bazo, tracto GI, rin, gnadas, corazn, glndulas endocrinas (hipfisis, hipotlamo). Edad: > 40 aos; H:M = 10:1 (las mujeres estn protegidas por la menstruacin). Cirrosis. "Diabetes bronceada". Fracaso cardiaco congestivo. Pigmentacin cutnea. Hipogonadismo. Sntomas artrticos (30%). Aumento del hierro plasmtico. @ Esqueleto: reas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas, especialmente en las articulaciones MCF 2 y 3), carpo + articulaciones interfalngicas proximales, rodillas, caderas. Osteoporosis generalizada. Pequeas rarefacciones qusticas subcondrales, con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas). Artropata en el 50% con depsito de hierro en la sinovial. Estrechamiento uniforme del espacio articular. Agrandamiento de las cabezas metacarpianas. Eventualmente, formacin de osteofitos. Condrocalcinosis en > 60%, se afectan mas frecuentemente las rodillas. (a) Depsito de pirofosfato clcico (inhibicin de la enzima pirofosfatasa en el cartlago la cual hidroliza el pirofosfato transformndolo en ortofosfato soluble). (b) Calcificacin del ligamento triangular de la mueca, meniscos, anillo fibroso, ligamento amarillo, snfisis del pubis, tendn de Aquiles, fascia plantar. @ Cerebro: RM: Marcada prdida de intensidad de seal del lbulo anterior de la hipfisis (depsito de hierro). Cx: Hepatoma (30%). Pronstico: Muerte por FCC (30%), muerte por fracaso heptico (25%). DDx: (1) Pseudogota (no hay artropata) (2) Artritis psorisica (modificaciones en piel + uas).

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(3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos). (4) Artritis reumatoide. (5) Gota (tambin puede haber condrocalcinosis). HEMOFILIA. = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteracin funcional del factor VIII de la coagulacin (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas). Incidencia: 1:10.000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). Histo: Membrana sinovial hipertrfica con formacin de pannus que erosiona el cartlago, prdida de la placa sea subcondral, formacin de quistes subarticulares. Articulacin tensa, roja y caliente con disminucin de la movilidad (espasmo muscular). Fiebre, leucocitosis (DDx: artritis sptica). Localizacin: Rodilla, codo tobillo. Tumefaccin de las partes blandas de la articulacin. Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). Adelgazamiento del cartlago articular (especialmente rotuliano), secundario a la destruccin cartilaginosa. Erosiones de la superficie articular, con mltiples quistes subcondrales. Enfermedad articular degenerativa superpuesta. Rtula "cuadrada". Ensanchamiento de la escotadura intercondlea. Inclinacin medial de la articulacin tibioastragalina. Osteoporosis yuxtaarticular. @ Pseudotumor hemoflico (1 - 2%). = Tumefaccin qustica posthemorrgica dentro de los msculos + huesos, caracterizada por necrosis por presin + destruccin. (a) Forma juvenil = Habitualmente mltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario). (b) Forma adulta = Habitualmente lesin expansiva intramedular nica con gran masa de partes blandas en el iliaco / fmur. (c) Afectacin de las partes blandas retroperitoneales (msculo psoas), pared intestinal, sistema colector renal. Lesin mixta qustica expansiva. Erosin sea + fractura patolgica. TC: Masa, a veces encapsulada, que contiene reas de baja atenuacin + calcificaciones. RM: Hemorragia de edad variable. N.B.La aspiracin con aguja / biopsia / excisin puede causar fstulas / infeccin / hemorragia incontrolable!. Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusin de concentrado de factor procoagulante. HERNIACIN SINOVIAL. = DEFECTO POR REORGANIZACIN = Erosin sea localizada causada por la herniacin sinovial desde una articulacin adyacente. Histo: Tejido fibroalveolar. Edad: Habitualmente en ancianos. Asintomtica. Carece de importancia clnica.

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Localizacin: Parte superolateral del cuello femoral proximal. Zona: Subcortical. Lucencia redondeada, bien delimitada. Habitualmente < 1 cm de dimetro. Delgado borde esclertico reactivo. HIDATIDOSIS SEA. Aparece ocasionalmente en US; habitualmente en individuos extranjeros; afectacin sea en 1%. Histo: No hay barrera de tejido conectivo; los quistes hijos se extienden directamente al hueso. @ Pelvis, sacro, raramente en los huesos largos tubulares: Regiones de rarefaccin redondeadas / irregulares. Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) Falta de delimitacin clara (DDx: condroma, tumor de clulas gigantes) con infeccin secundaria. Engrosamiento de las trabculas con condensacin perifocal generalizada. Rotura cortical con masa de partes blandas. @ Vrtebras: Esclerosis sin fractura patolgica. El disco intervertebral no est afectado. Las lminas vertebrales estn frecuentemente afectadas. Frecuente afectacin de las costillas adyacentes. HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA. = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosmica recesiva con elevacin mantenida de la fosfatasa alcalina plasmtica, espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriquea. Histo: Rpida recambio del hueso laminar sin formacin de hueso cortical, el hueso inmaduro es rpidamente desplazado, pero la rpida destruccin simultnea impide una maduracin normal. Edad: 1 - 3 aos; habitualmente nacen muertos. Rpido aumento de tamao de calota + huesos largos. Enanismo. Alteracin de pares craneales (ceguera, sordera). Frecuentes infecciones respiratorias. Pseudoxantoma elstico. Elevacin de la fosfatasa alcalina. Desosificacin = Disminucin de la densidad de los huesos largos con patrn trabecular grosero. Crecimiento metafisario alterado. Anchas lneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia), defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares. Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). Crneo muy engrosado con tablas anchas, aspecto algodonoso. Vrtebra plana. ECO-OB: Sospecha diagnstica intratero en el 20%. Cx: Fracturas patolgicas; vrtebra plana universal.

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DDx: (1) Osteognesis imperfecta. (2) Displasia fibrosa poliostsica. (3) Enfermedad de Paget (> 20 aos, no generalizado). (4) Enfermedad de Pyle (difisis respetada). (5) Sndrome de Van Buchem (solo las difisis, edad > 20, AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). (6) Sndrome de Engelmann (miembros inferiores). HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad sea proliferativa, autolimitada, de la infancia; espordica (raro) / autosmica dominante con expresividad variable + penetracin incompleta; son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. Edad: < 6 meses, publicada in tero; H:M = 1:1. Tumefacciones sbitas, duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relacin con el hueso. Irritabilidad, fiebre. Localizacin: Mandbula (80%) > clavcula > cbito + otros (excepto falanges + vrtebras). Zona: La hiperostosis afecta a la difisis de los huesos largos, epfisis respetadas. Formacin peristica masiva de hueso nuevo + tumefaccin perifocal de partes blandas. Costillas "doblemente expuestas". Pronstico: Habitualmente recuperacin completa tras unos pocos meses. Rx: Analgsiscos suaves, esteroides. HIPEROSTOSIS CRNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante aos. Deformidades por arqueamiento, puentes seos, expansin diafisaria. Desarrollo muscular retrasado, deformidades invalidantes. DDx: (1) Periostitis del prematuro. (2) Raquitismo curado. (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 ao de edad). (5) Sfilis (destruccin focal). (6) Nio Maltratado. (7) Administracin de prostaglandina (habitualmente tras 4 - 6 semanas de tratamiento). (8) Osteomielitis. (9) Leucemia. (10) Neuroblastoma. (11) Sndrome del cabello ensortijado. (12) Hiperfosfatasia hereditaria. HIPEROSTOSIS ESQUELTICA IDIOPTICA DIFUSA. = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente ditesis osificante caracterizada por proliferacin sea en las zonas de insercin de ligamentos + tendones (entesis). Etiologa: (1) Puede estar causada por alteracin del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmticos elevados de retionol libre). (2) Ingestin durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatolgicos (por ejemplo Accutane). Edad: > 50 aos; H:M = 3:1.

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Dolor, sensibilidad en localizaciones extravertebrales. Movilidad restringida de la columna vertebral. Hiperglucemia. HLA-B 27 positivo en el 34%. Localizacin: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). Espacios discales preservados, ausencia de anquilosis apofisaria, ausencia de sacroileitis. Osificacin fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vrtebrales contiguos. "Escobillado" de la cresta iliaca, tuberosidad isquitica, trocnteres. Espolones en el olecranon + calcneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rtula. Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral, porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas, cara superior de la snfisis del pubis. Osificacin de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). Osificacin del ligamento coracoclavicular, patelar, tuberosidad tibial, membranas interseas. Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esqueltica). (2) Acromegalia (festoneado posterior, crneo caracterstico). (3) Hipoparatiroidismo. (4) Raquitismo hipofosfatmico resistente a la vitamina D, ligado al cromosoma X. (5) Espondilitis anquilopoytica (rectificacin de los cuerpos vertebrales, sindesmofitos burdos, sacroileitis, alteracin apofisaria). (6) Osteocondrosis intervertebral (fenmeno de vaco, esclerosis marginal del cuerpo vertebral, disminucin de la altura discal intervertebral). HIPERPARATIROIDISMO. = Produccin incontrolada de hormona paratiroidea. Edad: Mediana. H:M = 1:3. Histo: Disminucin de la masa sea secundaria al aumento del nmero de osteoclastos, aumento del volumen osteoide (defecto de la maduracin), ligero aumento del nmero de osteoclastos. Aumento de la hormona paratiroidea (100%). Aumento de la fosfatasa alcalina plasmtica (50%). Elevacin del calcio plasmtico (debido al recambio seo acelerado y al aumento de la absorcin de calcio) + disminucin de los fosfatos plasmticos (30%). Hipotonicidad muscular, debilidad, constipacin, dificultad para tragar, lcera pptica gstrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). Polidipsia, poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). Clico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). Dolor seo reumtico + sensibilidad (particularmente en la localizacin de los tumores par-dos), fracturas patolgicas secundarias a los tumores pardos. A. REABSORCIN SEA: (a) Subperistica (el hallazgo mas constante y especfico, virtualmente PATOGNOMNICO de hiperparatiroidismo): Irregularidad en encaje del margen cortical; puede progresar hasta el festoneamiento /

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espiculacin (pseudoperiostitis). Zonas: Copetes falngicos (la afectacin ms precoz); mrgenes radiales de las falanges medias del 2 y 3er dedo, comenzando en la regin metafisaria proximal (afectacin precoz), zona de reabsorcin de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal, extremo distal de las clavculas, meseta tibial medial, cuello humeral medial, cuello femoral medial, cbito distal, bordes superiores e inferiores de las costillas en la lnea medioclavicular, lamina dura de los dientes y crneo. (b) Subcondral Pseudoensanchamiento de espacios articulares. Colapso del hueso cortical + cartlago adyacente con aparicin de erosin, quistes, estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). Zonas: Articulacin IFD (habitualmente en el 4 + 5 dedos), articulacin MTF, articulacin IFP, clavcula distal, articulacin acromioclavicular (lado clavicular), "pseudoensanchamiento" de la articulacin sacroiliaca (lado iliaco), articulacin esternoclavicular, snfisis del pubis, festoneado de la superficie posterior de la rtula, ndulos de Schmorl; tpicamente poliarticular. (c) Cortical (debida a la actividad osteoclstica dentro de los canales de Havers). Tunelizacin cortical. Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorcin endostal) (d) Trabecular Desosificacin granular con patrn trabecular mal definido + basto. Aspecto de vidrio deslustrado. Crneo en sal y pimienta. Prdida de la distincin entre tabla interna y externa. (f) Subligamentoso Reabsorcin sea con mrgenes festoneados lisos / irregulares, mal definidos. Zonas: Superficie inferior del calcneo (tendones plantares largos + aponeurosis), parte inferior de la clavcula distal (ligamento coracoclavicular), trocnter mayor (abductores de la cadera), trocnter menor (iliopsoas), espina iliaca anteroinferior (recto femoral), tuberosidad humeral (manguito de los rotadores), tuberosidad isquitica, superficie extensora proximal del cbito (ancneo), olecranon posterior (trceps) B. REBLANDECIMIENTO SEO: Impresin basilar del crneo. Acuamiento vertebral, cifoscoliosis, deformidades vertebrales bicncavas. Arqueamiento de los huesos largos. Epfisis capital femoral desplazada. C. TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. Causa: Actividad osteoclstica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1; en el 1,5% del HPT 2). Path: Sustitucin localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (ostetis fibrosa qustica) que contiene clulas gigantes; las lesiones pueden hacerse qusticas despus de la necrosis + licuefaccin Localizacin: Mandbula, pelvis, costillas, metfisis de huesos largos (fmur), huesos faciales, esqueleto axial. Zona: Frecuentemente excntrico / cortical; habitualmente solitario. Lesin ltica pseudoqustica expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de clulas gigantes). Destruccin de las porciones medias de las falanges distales, con telescopaje. D. OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2.

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Causa: Actividad osteoclstica estimulada por la PTH?, papel de la calcitonina? (mal comprendido). Zona: Fuerte predileccin por el esqueleto axial, pelvis, costillas, clavculas, metfisis + epfisis del esqueleto apendicular. Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales, con densidad sea normal intercalada. E. CALCIFICACIN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2; calcificacin metastsica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. (a) Crnea, vsceras (pulmn, estmago, rin). (b) Periarticular en cadera, rodilla, hombro, mueca. (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificacin del cartlago hialino / fibroso en menisco, mueca, hombro, cadera, codo. F. ARTROPATA EROSIVA: Asintomtica. Simula una artritis reumatoide con conservacin de los espacios articulares. G. NEOFORMACIN SEA SUBPERISTICA: Causa: Estimulacin de los osteoblastos por la parathormona. Zona: Ramas pubianas a lo largo de la lnea ileopectnea (lo mas frecuente), hmero, fmur, tibia, radio, cbito, metacarpianos, metatarsianos, falanges. Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical; puede estar laminado, a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. Aumento del grosor cortical (si la reaccin peristica se incorpora al hueso adyacente). Secuelas: 1. Clculos renales / nefrocalcinosis (70%). 2. Aumento de la actividad osteoclstica (25%). Elevacin de la fosfatasa alcalina. (a) Ostetis fibrosa qustica: Reabsorcin sea subperistica + tunelizacin cortical. Tumores pardos (HPT 1). (b) Ablandamiento seo. Fracturas. 3. Enfermedad ulcerosa pptica (aumento de la secrecin gstrica por gastrinoma). 4. Pancreatitis calcificada. 5. Calcificaciones en partes blandas (HPT 2). 6. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP, IFD, MCF). Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1 = Hipercalcemia debida a secrecin incontrolada de parathormona por una o mas glndulas paratiroides hiperfuncionantes. (1) Tumor pardo. (2) Condrocalcinosis (20 - 30%). Requiere Rx quirrgico. Incidencia: 25 /100.000 por ao; la incidencia de lesiones seas en el HPT es del 25 40%. Etiologa: (a) Adenoma paratiroideo (87%): nico (80%), mltiple (7%). (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Clulas principales (5%), clulas claras (5%). (c) Carcinoma paratiroideo (3%). Histo: Aumento del nmero de osteoclastos, aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralizacin), ligero aumento de los osteoblastos = Disminucin de la masa sea.

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Edad: 3 - 5 dcadas; H:M = 1:3. Asociado a: (a) Sndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancretico de clulas de los islotes). (b) Sndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). Radiologa (afectacin esqueltica en el 20%). Corticales adelgazadas con patrn cortical en encaje (reabsorcin sea subperistica). Tumor pardo (especialmente en mandbula + huesos largos). Ostetis qustica fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). MN: Rastreo seo normal en el 80%. Focos de captacin anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandbula, esternn, articulaciones acromioclaviculares, epicndilo humeral lateral, manos). Aumento de la captacin en los tumores pardos Captacin extraesqueltica (crnea, cartlago, cpsula articular, tendones. reas periarticulares, pulmn, estmago. Excrecin renal normal [excepto en clculos / nefropata clcica (10%)]. Rx: Las glndulas patolgicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploracin inicial del cuello (las glndulas ectpicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operacin). Hiperparatiroidismo Secundario. = HPTs = HPT 2 = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glndulas partidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situacin con caractersticas hipocalcmicas. (1) Calcificaciones de partes blandas. (2) Osteoesclerosis. Requiere Rx mdico. Etiologa: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). (b) Deprivacin clcica: Hipoparatiroidismo materno, embarazo, hipovitaminosis D. (c) Elevacin del fsforo plasmtico que da lugar a disminucin del calcio por un mecanismo de retroalimentacin. Niveles de calcio normales o bajos. Solubilidad del Ca2+, PO42- frecuentemente superada. MN: "Superrastreo" en el HPT 2: Signo renal ausente. Aumento de la proporcin de captacin hueso - tejido blando. Aumento de la captacin en crneo, mandbula, regin acromioclavicular, esternn, vrtebra, 1/3 distal de los huesos largos, costillas. Captacin difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. Hiperparatiroidismo Terciario. = HPTt = HPT 3 = Aparicin de un adenoma autnomo productor de PTH en pacientes con glndulas paratiroideas hiperplsicas estimuladas crnicamente (insuficiencia renal). Requiere Rx quirrgico. Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D. Produccin Ectpica de Parathormona. = Pseudohiperparatiroidismo como sndrome paraneoplsico en el carcinoma broncognico + carcinoma de clulas renales.

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HIPERVITAMINOSIS A. Edad: Habitualmente en nios y jvenes. Anorexia, irritabilidad. Cada de cabello, piel seca, prurito, fisuras en los labios. Ictericia, aumento del tamao del hgado. Separacin de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en nios < 10 aos. Puede aparecer en pocos das. Neoformacin sea peristica, slida, simtrica a lo largo de las difisis de los huesos largos + cortos (cbito , clavcula). Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias. Crecimiento acelerado. Calcificaciones tendinosas, ligamentosas, pericapsulares. Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestin de vitamina A. DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectacin mandibular). HIPERVITAMINOSIS D. = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actan como la parathormona) Prdida de apetito, somnolencia, cefaleas. Poliuria, polidipsia, dao renal. Anemia. Diarrea. Convulsiones. Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorcin tubular). Hipercalcemia + hipercalciuria. Desosificacin. Ensanchamiento de la zona provisional de calcificacin. Engrosamiento cortical + trabecular. Bandas alternantes de aumento y disminucin de la densidad cerca / en las epfisis (zona de calcificacin provisional). Vertebras delimitadas por una densa banda sea + lnea radiolucente adyacente. Calota densa. Calcinosis metastsica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 aos de edad), (b) rio-nes = nefrocalcinosis, (c) tejido periarticular (en forma de masilla), (d) calcificacin prematura de la hoz cerebral (el signo ms compatible). HIPOFOSFATASIA. = Enfermedad congnita, autosmica recesiva con baja actividad plasmtica / sea / heptica de la fosfatasa alcalina, dando lugar a una mala mineralizacin (generacin deficiente de cristales seos). Incidencia: 1:100.000 Histo: Indistinguible del raquitismo. Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina. Calcio + fsforo plasmticos normales. A. GRUPO I = Neonatal = Forma congnita letal Marcada desmineralizacin de la calota ("caput membranaceum" = crneo blando). Falta de calcificacin de los extremos metafisarios de los huesos largos. Mrgenes de calcificacin lineales, irregulares, puntiformes. Acopamiento metafisario. Fracturas diafisarias anguladas con abundante formacin de callo. Vrtebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural)

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Costillas cortas mal osificadas. Huesos plvicos cortos. ECO-OB: Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisin del sonido secundario a la escasa mineralizacin de la calota). Huesos tubulares cortos, arqueados, mal mineralizados + mltiples fracturas. Columna mal mineralizada. Costillas cortas escasamente osificadas. Polihidramnios. B. GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los sntomas en semanas o meses. Enanismo severo / moderado. Relacin de peso retrasada. Recuerda al raquitismo. Suturas craneales separadas; craneoestenosis en el 2 ao. Pronstico: Mortalidad del 50%. C. GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tarda / adolescencia / periodo adulto. Enanismo. Pie zambo, genu valgo. Desmineralizacin de los centros de osificacin (nacimiento / 3 - 4 meses de edad). Pronstico: Excelente, despus del ao no hay progresin adicional. D. GRUPO IV = Forma latente Situacin heterozigtica. Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. Los pacientes son pequeos para su edad. Alteracin de la denticin primaria. Fragilidad sea + fracturas curadas. Extremos condrales costales agrandados. Muesca metafisaria en los huesos largos. Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. HIPOPARATIROIDISMO. Etiologa: A. Hipoparatiroidismo Idioptico = Raro proceso de causa desconocida. Cara redondeada, enanismo, obesidad. Retraso mental. Cataratas. Piel seca escamosa, atrofia de uas. Hipoplasia dental (erupcin dental retrasada), impactacin dental, dientes supernumerarios. B. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpacin accidental / lesin de las glndulas paratiroides en la ciruga tiroidea / diseccin radical del cuello (5%); tratamiento con I131 (raro), irradiacin externa; hemorragia; infeccin; carcinoma tiroideo; hemocromatosis (depsito de hierro) Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parlisis, calambres, espasmos carpopedios, estridor larngeo, convulsiones generalizadas). Hipocalcemia + hiperfosfatemia. Fosfatasa alcalina plasmtica normal / baja. Cierre epifisario prematuro.

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Hipoplasia del cemento dental + dentina; despuntamiento de las races. Aumento generalizado de la densidad sea en el 9%. Engrosamiento craneal localizado. Esclerosis sacroiliaca. Densidad en forma de banda en las metfisis de los huesos largos (25%), crestas iliacas, cuerpos vertebrales. Lmina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico. Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetbulo. @ Partes blandas Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales, plexos coroideos, ocasionalmente en el cerebelo. Calcificacin de los ligamentos vertebrales y otros. Osificacin de las inserciones musculares. Formacin ectpica de hueso.
HipoPT Ca Plasmtico P Plasmtico Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal

Respuesta a la inyeccin de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmtico

HIPOTIROIDISMO. A. Infancia = CRETINISMO. Frecuencia: 1:4.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congnito. Causa: Hipoplasia / ectopia espordica del tiroides Maduracin esqueltica retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificacin, cierre epifisario). Epfisis fragmentadas, punteadas. Suturas amplias / fontanelas con cierre tardo. Denticin retrasada. Neumatizacin de senos + mastoides retrasada / disminuida. Hipertelorismo. Margenes vertebrales densos. Desmineralizacin. Falanges hipoplsicas en el 5 dedo. RM: Mielinizacin disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestacin). ECO-OB: Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). B. Adulto: Engrosamiento / esclerosis de la calota. Acuamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. Coxa vara con cabeza femoral aplanada. Aterosclerosis prematura. Ausencia de alteraciones esquelticas en el comienzo en adultos!

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HISTIOCITOMA FIBROSO. Histiocitoma Fibroso Benigno. Incidencia: 0,1% de todos los tumores seos. Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrn de espiras / ondas, entremezclados con clulas mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos, clulas gigantes benignas, y macrfagos cargados de lpidos; recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. Edad: 23 - 60 aos. Tumefaccin localizada de partes blandas, dolorosa de modo intermitente. Localizacin: Huesos largos, pelvis, vrtebras (raro). Zona: Tpicamente en epfisis /equivalentes epifisarios. Lesin radiolucente bien definida, con septos / aspecto en pompa de jabn / ausencia de matriz definible. Puede tener un borde escleroso reactivo. Zona de transicin estrecha (= lesin no agresiva). Ausencia de reaccin peristica. Rx: Curetaje. DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia, asintomtico, localizacin metafisaria excntrica. Histiocitoma Fibroso Benigno Atpico. Histo: Caractersticas "atpicas / agresivas" = Presencia de mitosis. Defecto ltico con bordes irregulares. Pronstico: Puede metastatizar. Histiocitoma Fibroso Maligno. = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA. Histo: Neoplasia de clulas en huso con una mezcla de fibroblastos + clulas que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposicin en rueda de radios; recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= clulas fibroblsticas dispuestas con un patrn uniforme separadas por fibras colgenas). (a) Subtipo pleomrfico (50 - 60%). (b) Subtipo mixoide (25%). (c) Subtipo de clulas gigantes (5 - 10%). (d) Subtipo inflamatorio (5 - 10%). (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). Edad: 10 - 90 (media 50) aos; prevalencia pico en la 5 dcada; ms frecuente en caucsicos H:M = 3:2. Localizacin: Potencialmente puede originarse en cualquier rgano (tejido mesenquimal ubicuo); tejidos blandos >> hueso. @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 - 30% de todos los sarcomas de partes blandas; el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. Cualquier masa intramuscular invasiva, situada profundamente en un paciente > 50 aos es muy probable que se trate de un HFM! Localizacin: Extremidades (75%), [extremidad inferior (50%), extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%), cabeza + cuello (5%). Zona: En los grandes grupos musculares. Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamao progresivamente durante varios meses. Masa habitualmente con un tamao 5 - 10 cm que aumenta durante meses / aos. Calcificaciones mal definidas curvilneas / puntiformes perifricas / osificaciones (5 -

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20%). Erosin cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). TC: Masa de partes blandas bien definida con rea hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia, necrosis, lipo / condrosarcoma mixoide). Refuerzo de los componentes slidos. RM: Lesin inhomognea, mal definida, iso / hiperintensa con el msculo en T1 + hiperintensa en T2. DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jvenes, presencia de grasa en > 40%, calcificaciones raras). (2) Rabdomiosarcoma. (3) Sarcoma sinovial. @ HFM SEO. Prevalencia: 5% de todos los tumores seos malignos primarios. Masa dolorosa, sensible, que aumenta rpidamente de tamao. Fractura patolgica (20%). Se asocia a: Radioterapia previa, infartos seos, enfermedad de Paget, displasia fibrosa, osteonecrosis, fibroxantoma, (= fibroma no osificante), encondroma, osteomielitis crnica. El 20% de todos los HFM seos asientan en reas de hueso anormal!. Localizacin: Fmur (45%), tibia (20%), 50% alrededor de la rodilla; hmero (10%); iliaco (10%), columna; esternn; clavcula; raro en los huesecillos de manos + pies. Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%), excntrico en difisis de los huesos largos (10%). Defecto radiolucente con mrgenes mal definidos (2,5 - 10 cm de dimetro). Extensa mineralizacin / reas pequeas de calcificacin metaplsica focal. Permeacin + destruccin cortical. Expansin en los huesos pequeos (costillas, esternn, peron, clavcula). Ocasionalmente, reaccin peristica laminar (especialmente en presencia de fractura patolgica). Extensin a partes blandas. Cx: Fractura patolgica (30 - 50%). DDx: (1) Metstasis. (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro). (3) Sarcoma de clulas reticulares. (4) Osteosarcoma. (5) Tumor de clulas gigantes. (6) Plasmocitoma. @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) Ndulo pulmonar solitario sin calcificacin. Infiltrado difuso. MN: Aumento de la captacin de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). Aumento de la captacin de citrato Ga-67. ECO: Masa bien definida con reas hiper + hipoecognicas (necrosis). TC: Masa de densidad muscular con reas hipodensas (necrosis). Invasin de la musculatura abdominal, pero no de la VCI / venas renales (DDx con

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carcinoma de clulas renales). Angio: Hipervascularidad + retorno venoso precoz. Pronstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronstico; porcentaje de supervivencia a los 2 aos del 60%; a los 5 aos del 50%; porcentaje de recidiva local del 44%; porcentaje de metstasis del 42% (pulmn, ganglios, hgado, hueso). HISTIOCITOSIS X. = HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS. Path: Afluencia de leucocitos eosinfilicos simulando inflamacin, las clulas reticulares acumulan colesterol + lpidos (= clulas espumosas), las capas o ndulos de histiocitos pueden fusionarse para formar clulas gigantes, citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. Enfermedad de Letterer-Siwe. = Forma aguda diseminada, fulminante, de la histiocitosis X. Incidencia: 1:2.000.000; 10% de las histiocitosis X. Edad: Varias semanas despus del nacimiento - 2 aos. Path: Afectacin generalizada de las clulas reticulares; puede confundirse con leucemia. Hemorragia, prpura. Severa anemia progresiva. Fiebre intermitente. Deterioro del crecimiento. Hepatoesplenomegalia + adenopatas. @ Afectacin sea (50%): Mltiples lesiones lticas diseminadas; patrn "en gotas de lluvia" en la calota. Pronstico: Indice de mortalidad del 70%. Enfermedad de Hand-Shller-Christian. = Forma crnica diseminada de la histiocitosis X (15 - 40%), el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos. (2) Diabetes inspida. (3) Lesiones lticas en crneo. Path: Proliferacin de histiocitos, puede simular un sarcoma de Ewing. Edad de comienzo: 5 - 10 aos (rango desde el nacimiento hasta los 40 aos); H:M = 1:1. Diabetes inspida (30 - 50%) a menudo con grandes lesiones lticas en el esfenoides. Exoftalmos (33%), aveces con destruccin de la pared orbitaria. Otitis media con invasin mastoidea + odo interno. Lesiones cutneas eccematosas generalizadas. lceras en las membranas mucosas. @ Hueso: Lesiones lticas craneales con ndulos de partes blandas superpuestos. Crneo "geogrfico" = Destruccin ovoide / serpiginosa de una gran rea. "Diente flotante" con afectacin mandibular. Destruccin de la cresta petrosa + mastoides + silla turca. @ rbita: Afectacin orbitaria difusa con mltiples lesiones seas osteolticas. @ Partes blandas: Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos. Adenopatas (pueden ser masivas). @ Pulmn:

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Formacin de quistes + bullas con neumotrax espontneo (25%). Infiltracin nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-mn en panal. Pronstico: Remisiones espontneas + exacerbaciones. Granuloma Eosinfilo. = Forma de histiocitosis X (60 - 80%), localizada en el hueso. Edad: 5 - 10 aos (la mayor frecuencia); rango 2 - 30 aos; < 20 aos (75%); H:M = 3:2. Path: Lesiones seas que asientan en el canal medular (SRE). Histo: Proliferacin de histiocitos + infiltracin por un nmero variable de clulas inflamatorias (eosinfilos, linfocitos, neutrfilos, clulas plasmticas). Eosinofilia en sangre + LCR Localizacin: Afectacin monosttica en 50 - 75%; calota > mandbula > columna > grandes huesos largos. @ Crneo (50%). Otitis media intratable con drenaje crnico por la oreja (afectacin del hueso temporal). Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa, mastoides). rea en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado. Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis sea). Margen escleroso durante la fase de curacin (50%). Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectacin desigual de las tablas interna y externa. Secuestro "en botn" = Secuestro seo dentro de una lesin ltica. Masa de partes blandas superpuesta al proceso ltico en el crneo (frecuentemente palpable). Lesin destructiva prxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma). Infiltracin de la mandbula. Masa isodensa en el hipotlamo / hipfisis, que se refuerza homogneamente. @ rbita: Masa focal benigna infiltracin de los huesos orbitarios. @ Esqueleto axial (25%). Vrtebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calv (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torcico); espacio discal conservado; rara afectacin de los elementos posteriores; ausencia de cifosis; es la causa mas frecuente de vrtebra plana en nios. Lesin ltica en la regin supraacetabular. @ Huesos largos proximales: Lesin sea dolorosa. Zona: Principalmente diafisaria, las lesiones epifisarias son poco frecuentes. Lesin ltica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos. Erosin cortical + masa de partes blandas. Reaccin peristica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones. Puede aparecer rpidamente en 3 semanas. Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectacin pulmonar (20%). Incidencia: 0,05 a 0,5 / 100.000 anualmente. Edad: Pico entre 20 y 40 aos. Ndulos de 3 - 10 mm. Patrn retculonodular con predileccin por los vrtices. Puede aparecer paralizacin. Neumotrax recidivantes (25%). Lesiones costales con fracturas (frecuente).

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Derrame pleural, adenopatas hiliares (raro). MN: Rastreos seos negativos en el 35% (las radiografas son ms sensibles). Las lesiones seas generalmente no captan el Ga-67. El Ga-67 puede ser til para detectar las lesiones extraseas. Pronstico: Excelente, con resolucin espontnea de las lesiones seas en 6 - 18 meses. HOMOCISTINURIA. Enfermedad autosmica recesiva. Etiologa: El dficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulacin de homocistina + homocisteina en sangre y orina, produciendo un defecto en la estructura colgeno / elastina. Fenmenos trombemblicos debidos a viscosidad plaquetaria. Laxitud ligamentosa. Luxacin inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxacin superior y hacia afuera en el sndrome de Marfan). Retraso mental ligero / moderado. Amontonamiento de los dientes maxilares y protusin de los incisivos. Rubor cutneo malar. Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Sndrome de Marfan). Microcefalia. Senos paranasales agrandados. Osteoporosis vertebral (bicncavas / aplanadas / acuadas). Escoliosis. Pectus carinatus / excavatum (75%). Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. Nios: Metfisis en copa (50%); agrandamiento de los centros de osificacin en el 50% (rodilla, huesos del carpo); calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas, recordando la fenilcetonuria), osificacin retrasada. Lneas de Harris: Lneas de crecimiento mltiples. Genu valgo, coxa valga, coxa magna, pies cavos. Calcificaciones vasculares prematuras. Pronstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeos traumatismos vasculares.
Sndrome de Marfan Herencia Defecto Bioqumico Osteoporosis Columna Luxacin del Cristalino Aracnodactilia Autosmica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosmica Recesiva Cistationina sintetasa S Vrtebras bicncavas. Hacia abajo 33%

INFARTO SEO. Etiologa: A. Oclusin Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboemblica, anemia de clulas falciformes (hemoglobina SS + SC), policitemia rubra vera. (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante), alcoholismo. (c) Gas: Enfermedad de Caisson, astronautas. B. Patologa de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, sarcoidosis.

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(2) Arteriosclerosis. C. Compresin vascular por depsito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo, trasplante renal, enfermedad de Cushing). (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones). (c) Clulas inflamatorias: Osteomielitis, infeccin, histiocitosis X. (d) Edema: Radioterapia, hipotiroidismo, congelacin. (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresin vascular por histiocitos llenos de lpidos), gota. D.Otros: Idioptico, hipopituitarismo, feocromocitoma (enfermedad trombtica microscpica), osteocondrosis. Infarto Medular. El nico aporte sanguneo a la difisis es la arteria nutricia! Localizacin: Fmur distal, tibia proximal, alas iliacas, costillas, humero. (a) Fase aguda: AUSENCIA de modificaciones radiogrficas sin afectacin cortical. rea de rarefaccin. Rastreo medular: Disminucin de la captacin en el sistema retculo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. Rastreo seo: Lesin fotondeficitaria en las 24 - 48 primeras horas; aumento de la captacin tras el establecimiento de la circulacin colateral. (b) Fase de curacin (curacin completa / fibrosis / calcificacin): Delimitacin mediante una zona de calcificacin serpiginosa / lineal + osificacin paralela a la cortical. Hueso denso indicativo de revascularizacin. Infarto Cortical. Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos peristicos!. Edad: Particularmente en la infancia, cuando el periostio es fcilmente levantado por el edema. Necrosis avascular = Osteonecrosis. Osteocondritis disecante. Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: Epfisis en copa / triangulares / en forma de cono. Cuerpos vertebrales con forma de H. (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente), histiocitoma fibroso maligno, quistes benignos. (3) Osteoartritis. INSENSIBILIDAD CONGNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. = Raro trastorno autosmico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. Edad: Presente al nacimiento. Incidencia: Se han publicado 15 casos. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpticos, dficit de fibras nerviosas < 6m de dimetro + nmero desproporcionado de fibras de 6 - 10 m de dimetro. Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonoma familiar, neuropata sensorial congnita, neuropata sensorial radicular hereditaria, neuropata sensorial adquirida, siringomielia). Percepcin anormal del dolor + temperatura. Son frecuentes las quemaduras, cardenales e infecciones. Cortes en dedos, labios, lengua.

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Ausencia de sudoracin. Retraso mental. CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento. (2) Insensibilidad general al dolor. (3) Retraso mental / fsico general. Separacin epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento). Fracturas metafisarias en la infancia precoz. Fracturas diafisarias en la infancia tarda. Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. Laxitud ligamentosa. Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones). Pueden aparecer osteomielitis + artritis sptica + progresan extensamente. DDx: (1) Neuropatas sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus). (2) Histeria. (3) Sfilis. (4) Retraso mental. (5) Siringomielia. (6) patologa cerebral orgnica. ISLOTE SEO. = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE SEO ESCLERTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesin focal de hueso densamente esclertico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa).. Asintomtico. Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 - 80 aos de edad), crece mas rpidamente en nios. Histo: Nido de trabculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patognesis: Hamartoma cortical ectpico?alteracin del desarrollo de la osificacin endocondral en forma de coalescencia de trabeculas seas maduras sin sufrir remodelacin? Localizacin: Iliaco + fmur proximal (88 - 92%), costillas, humero, falanges (no aparece en crneo). Hueso densamente escleroso, solitario, redondeado / oval, contenido dentro de la esponjosa. Eje mayor del islote seo paralelo a eje mayor del hueso. Habitualmente de 2 mm - 2 cm de tamao, si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE SEO GIGANTE. Mrgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERSTICO). Puede mostrar actividad en el rastreo isotpico seo. Puede mostrar crecimiento lento (32%). Pronstico: Puede crecer durante aos hasta 8 - 12 cm (40%); puede disminuir /desaparecer. DDx. (1) Metstasis osteoblsticas (agresivas, rompen la cortical, reaccin peristica). (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical, extensin mas all de la cavidad

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medular). (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina, nidus). (4) Osteoblastoma benigno. (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz sea. (6) Foco excntrico de displasia fibrosa monostsica. (7) Osteoma (lesin superficial). LEPRA. = ENFERMEDAD DE HANSEN. Organismo: Micobacterium leprae. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis, membranas mucosas, vsceras. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia, atrofia muscular, cambios neurotrficos. (3) Forma mixta. Cambios seos en el 15 - 54% de los pacientes. SIGNOS ESPECFICOS Localizacin: Centro del extremo distal de las falanges / excntrico. reas mal definidas de descalcificacin, patrn trabecular reticulado, pequeas lesiones osteolticas redondeadas, erosiones corticales. Conservacin de los espacios articulares. Fase de curacin: resolucin completa / defecto seo con borde escleroso + engrosamiento endostal. Reabsorcin de la espina nasal + destruccin del maxilar, hueso nasal, cresta alveolar. Agrandamiento del agujero nutricio en manos, mano en garra. Cambios erosivos en los copetes falngicos. SIGNOS INESPECFICOS: Tumefaccin de partes blandas: Calcificacin de nervios. Contracturas / lceras profundas. Articulaciones neurotrficas (falanges distales en manos, MTF en pies, articulacin de Charcot en el tarso. LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS. A. ROTURA COMPLETA. Imposibilidad de identificar el ligamento. reas amorfas de elevada intensidad de seal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas. Disrupcin completa focal bien definida de todas las fibras visibles. B. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. Intensidad de seal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas lneas intactas + otras discontinuas. Lesin del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). Prevalencia: 2 - 23% de todas las lesiones de la rodilla. Lo que ms frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero). Rotura en la parte media del LCP. Lesin de la cpsula articular posterior. Contusin sea de la meseta tibia anterior + cndilos femorales posteriormente.

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(2) Hiperextensin de la rodilla. Avulsin de la insercin tibial del LCP (con conservacin del LCP). Rotura del LCA. Contusin sea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cndilos femorales. (3) Fuerzas severas de ab / adduccin + rotacin. Lesin de los ligamentos laterales. Se asocia a: Lesin coexistente de los ligamentos en el 70%. Ligamento cruzado anterior: 38%. Ligamento colateral medial: 23%. Ligamento colateral lateral: 6%. Rotura del menisco lateral: 30%. Rotura del menisco medial: 30%. Lesin de la mdula sea: 36%. Derrame: 64%. Laxitud tibial posterior. Difcil de evaluar artroscpicamente a menos que se rompa el LCA. LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. SNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Sndrome de atrapamiento. (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. (3) Degeneracin sin atrapamiento. (4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. Sndrome de Atrapamiento. = Dolor lateral en el hombro con la abduccin; causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores; NO hay diagnstico radiolgico. Edad: Proceso de larga evolucin; 1 fase < 25 aos; 2 fase 25 - 40 aos; rotura completa del manguito de los rotadores > 40 aos. Fisiopatologa: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos, que producen inflamacin de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crtica del manguito = tendn supraespinoso a 2 cm de su insercin en el hmero). La fisiopatologa del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!. Anatoma del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias seas a lo largo del ligamento coracoacromial. (b) Osteoartritis de la articulacin acromioclavicular. (2) Gancho subacromial congnito en la parte anterior del acromion (= espoln subacromial). Puede haber sndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatmico!. Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumtico agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores. Dx: Test de la lidocana (= la inyeccin subacromial de lidocana alivia el dolor). Rx: Acromioplastia (= extirpacin de parte del acromion), extirpacin de los osteofitos subacromiales, extirpacin / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial, reseccin de la clavcula distal, extirpacin de los osteofitos de la articulacin acromioclavicular.

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Inestabilidad Glenohumeral. La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatmico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo, cpsula articular, ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior, ligamento coracohumeral, tendn subescapular, manguito de los rotadores. Edad: < 35 aos. Frecuencia: Aguda, recurrente, fija. Causa: Traumtica, microtraumtica, atraumtica. Direccin: Anterior > multidireccional > inferior > posterior. Grado de inestabilidad. Tipo de lesiones: Anomalas del labrum (compresin, avulsin, corte), capsular / rotura ligamentosa / avulsin, fractura de Hill-Sachs, lnea de fractura deprimida, fractura glenoidea. Rotura del Manguito de los Rotadores. Etiologa: (1) Modificaciones por traccin + degeneracin del tendn debido a la edad, microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial, sobre uso del hombro por actividades profesionales / atlticas. (2) Traumatismo agudo (raro). Edad: Habitualmente > 50 aos. Localizacin: Zona "crtica" del tendn supraespinoso, 1 cm medial a la insercin tendinosa (rea de hipovascularidad relativa). Clasificacin: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulacin glenohumeral. - Rotura trasversa pura. - Rotura vertical pura / longitudinal. - Rotura con retraccin de los extremos del tendn. - Rotura global = Avulsin masiva del manguito. (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. Artrografa (sensibilidad: 71 - 100%, especificidad del 71 - 100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 - 100%, especificidad del 79 - 100% para la rotura completa + par-cial): Intensidad de seal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%. Intensidad de seal baja / moderada en T2 (= tendn severamente degenerado, superficie bursal / sinovial intacta, tejido de granulacin / cicatricial rellenando la regin de fibras tendinosas rotas. Defecto en el manguito con contorno irregular. Criterios auxiliares: Lquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). Retraccin de la unin musculotendinosa. Cambio abrupto en el carcter de la seal en el lmite de la lesin. Atrofia del msculo supraespinoso (el MAS ESPECFICO). ECO (estudio en posicin hiperextendida, sensibilidad: 75 - 100%, especificidad: 65 95%, valor predictivo positivo: 55 - 75%). No visualizacin del manguito (gran rotura), el signo ms fiable. Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecognico sin aposicin del

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msculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo), signo fiable. Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. rea anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequea rotura rellena con tejido de granulacin / sinovial hipertrofiada). Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial. Falsos positivos: Tendn del bceps intraarticular, calcificacin de partes blandas, pequea cicatriz / tejido fibroso. Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de seal en todas las secuencias de pulso. Acumulacin de liquido en la bursa. Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. Causa: Atrapamiento, estrs agudo / crnico. Aumento de la intensidad de seal del tendn en densidad protnica sin disrupcin del tendn. Agrandamiento tendinoso + patrn de seal inhomogneo. LESIONES SEAS POR RADIACIN. Patognesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de dao de los osteoclastos con disminucin de la produccin de matriz (son ms sensibles el crecimiento seo + el nuevo hueso peristico). Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscpicos. > 400 rad: Retraso del crecimiento. < 600 - 1200 rad: Recuperacin histolgica conservada. > 1200 rad: Pronunciado dao celular en los condrocitos, atrofia de mdula sea + degeneracin cartilaginosa > 6 meses; fibrosis vascular. A. ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO SEO: Ensanchamiento de la placa de crecimiento, frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses. Ensanchamiento del espacio articular tras 8 - 10 meses. Arqueamiento metafisario. Irregularidad pseudorraqutica + deshilachamiento metafisario. Tubulacin anormal + fusin prematura de la fisis. A. OSTETIS POR RADIACIN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculacin grosera + aumento focal de la densidad sea. Osteopenia casi 1 ao despus de la radiacin. Periostitis. Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). Necrosis avascular. Osteorradionecrosis. RM: Aumento de la intensidad de la seal de la mdula sea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiacin (infiltracin grasa). C. NEOPLASIA BENIGNA. Ms probable en pacientes < de 2 aos de edad en el momento del tratamiento, con dosis de 1600 -6425 rads. Periodo de latencia: 1,5 - 14 aos.

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1. Exstosis = Osteocondroma. 2. Osteoblastoma. D. NEOPLASIA MALIGNA. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 - 55 (media de 11 - 14) aos. Dosis mnima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado. (b) Periodo de latencia > 5 aos. (d) Evidencia microscpica de histologa alterada de la lesin original. Histo. 1. Osteosarcoma (90%) = 5,5% de todos los sarcomas osteognicos. 2. Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno. Dolor, masa de partes blandas, rpida progresin de la lesin. LEUCEMIA SEA. A. INFANCIA. El tumor maligno mas frecuente en nios Histo: Leucemia aguda linfoblstica (75%). Artralgias paraarticulares migratorias (25 - 50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumtica aguda / artritis reumatoide). Fiebre, velocidad de sedimentacin elevada. Esplenomegalia, ocasionalmente linfadenopata. Las muestras de sangre perifrica pueden ser negativas en la forma aleucmica! Manifestaciones esquelticas en el 50 - 90% (a) Osteopenia difusa (el patrn ms frecuente): Desmineralizacin difusa de los huesos largos + columna (= infiltracin leucmica de la mdula sea + metabolismo catablico de protenas / minerales). Trabeculacin grosera de la esponjosa (debida a la destruccin de las trabculas finas). Mltiples vrtebras bicncavas / parcialmente colapsadas (14%). (b) Lneas "leucmicas" (40 - 53% en la leucemia linfoblstica aguda): Bandas metafisarias transversales radiolucentes, uniformes + regulares en toda anchura de la metfisis (= infiltracin leucmica de la mdula sea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rpido. Localizacin: Grandes articulaciones (tibia proximal, fmur distal, hmero proximal, cbito + radio distal). Bandas horizontales / curvilneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. Lneas metafisarias densas despus del tratamiento (c) Destruccin focal de los hueso planos / tubulares: Mltiples pequeas lesiones osteolticas ovoide o esferoidales, claramente definidas (destruccin de la esponjosa, mas tarde de la cortical) en el 30 - 60%. Aspecto apolillado, ensanchamiento de suturas, llamativas marcas circunvolucionales en el crneo. Las lesiones lticas distales a la rodilla / codo en nios son mas sugestivas de leucemia que de metstasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) Patrn de reaccin peristica lisa / laminar / en sol naciente (penetracin cortical por capas de clulas leucmicas en el periostio) en el 12 - 25%. (e) Osteosclerosis metafisaria + lesin osteoblstica focal (muy rara)

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Lesiones osteoesclerticas (tardamente debidas proliferacin osteoblstica reactiva). Lesiones mixtas(lticas + formadoras de hueso) en el 18%. Dx: Anlisis de mdula esternal / sangre perifrica. Cx: La proliferacin de las clulas leucmicas en la mdula da lugar a hematopoyesis extramedular. DDx: Neuroblastoma metastsico, histiocitosis de clulas de Langerhans. B. ADULTOS. Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esquelticas. Osteoporosis. Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). Moteado permeativo radiolucente (humero proximal). LINFOMA SEO. = SARCOMA DE CLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCTICO = LINFOMA SEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de clulas reticulares es el linfoma); 2 6% de todos los tumores primarios malignos seos en el nio. Incidencia de afectacin de la mdula sea: 5 - 15% en la enfermedad de Hodgkin. 25 - 40% en el linfoma no Hodgkin. La afectacin de la mdula sea indica progresin de la enfermedad!. Biopsia de la mdula sea dirigida por los mtodos de imagen!. MN: Sensibilidad 40%; especificidad 88%. IRM: Sensibilidad 65%; especificidad 90%. Histo: Capas de clulas reticulares, mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma, inflamacin, osteosarcoma, granuloma eosinfilo). Edad: Cualquiera; pico de edad en la 3 - 5 dcadas; 50% < 40 aos; 35% < 30 aos; H:M = 2:1. Llamativo contraste entre el tamao de la lesin + bienestar del paciente. Localizacin: Fmur inferior, tibia superior (40% alrededor de la rodilla), humero, pelvis, escpula, costillas, vrtebras. Zona: Dia / metafisaria. Erosin sea destructiva (el signo ms precoz). Patrn permeativo moteado en reas coalescentes separadas. Destruccin cortical tarda. Respuesta peristica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing). Neoformacin sea ltica / reactiva. Se asocia a masa de partes blandas sin calcificacin. Frecuente sinovitis de la articulacin de la rodilla. Cx: Fractura patolgica (el mas frecuente entre los tumores seos malignos). Pronstico: Supervivencia del 50% a los 5 aos. DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensin medular; pacientes mas jvenes). (2) Tumor de Ewing (sntomas sistmicos, debilidad, pacientes mas jvenes). (3) Metstasis (afectacin de mltiples huesos, ms destructivas). LIPOBLASTOMA. = Proliferacin postnatal de clulas mesenquimales con un espectro de diferenciacin que oscila entre los prelipoblastos (clulas en huso) y adipocitos maduros. Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en mltiples lbulos por septos. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre clulas mesenquimales en huso / estrelladas; suspendidas en un estroma mixoide.

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Edad: < 3 aos; H:M = 2:1. Localizacin: Tejido subcutneo de las extremidades, cuello, tronco, retroperitoneo. Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan. DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en nios).

peritoneo,

LIPOMA SEO. = LIPOMA INTRASEO. Incidencia: <1:1.000 tumores seos primarios Edad: Cualquiera (4 - 6 dcada); H:M = 1:1. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. Asintomtico / dolor seo localizado Localizacin: Calcneo, extremidades (fmur proximal > tibia, peron, hmero), iliaco, crneo, mandbula, maxilar, costillas, vrtebras, sacro, radio. Zona: Metfisis. Lesin expansiva radiolucente no agresiva. Aspecto loculado / septado (trabculas). Delgado borde escleroso bien definido. Cortical adelgazada (AUSENCIA de destruccin cortical) Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificacin distrfica por necrosis grasa). VIRTUALMENTE DIAGNSTICO: @ Calcneo: En la regin triangular entre los grupos principales de trabculas (proyeccin LAT). Nidus calcificado / osificado. @ Fmur proximal: En / por encima de la lnea intertrocnterica. Llamativa osificacin de los mrgenes de la lesin. Aspecto radiogrfico similar al del quiste seo unicameral (lipoma infartado = quiste seo unicameral?). DDx: Displasia fibrosa, quiste seo simple, quiste postraumtico, tumor de clulas gigantes, fibroma desmoplsico, fibroma condromixoide, osteoblastoma. LIPOMA DE PARTES BLANDAS. El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. Histo: Clulas grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamao + forma, ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso; la grasa no est disponible para el metabolismo sistmico. Tamao estable tras un periodo inicial de crecimiento visible. Edad: 5 - 6 dcadas; H > M. Localizacin: (a) Superficial = Lipoma subcutneo (ms frecuente) en el tronco posterior, cuello, extremidades proximales. (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo, pared torcica, tejidos blandos profundos de manos + pies. Mltiple en el 5 - 7% (hasta varios cientos de tumores). Masa de opacidad / densidad / intensidad idntica a ala de la grasa subcutnea. Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). TC: Tumor bien definido + homogneo con bajo coeficiente de atenuacin (-65 a - 120 UH). Ausencia de refuerzo tras la administracin IV de material de contraste.

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RM: Bien definido + homogneo, a menudo con septos. Intensidad de seal de caractersticas similares a las de la grasa subcutnea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2. Distincin de otras lesiones mediante la tcnica de supresin grasa. Angiomiolipoma. = Lesin compuesta de grasa separada por pequeas ramificaciones vasculares. Edad: 2 + 3 dcadas; incidencia familiar del 5%. Sensibilidad. Localizacin: Extremidad superior, tronco. Seal de caractersticas grasas + mezclada con un nmero variable de vasos grandes / pequeos. Lesin mayoritariamente encapsulada, puede infiltrar. Mesenquimoma Benigno. = Lipoma de larga evolucin con metaplasia condroide + sea. Lipoma Infiltrante. = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno, relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares, que se vuelven variablemente atrficas. Pico de edad: 5 - 6 dcadas; H > M. Localizacin: Muslo (50%), hombro, brazo. Lipoma Arborescente. = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesin lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertrficas distendidas por grasa; probablemente proceso reactivo a una sinovitis crnica. Localizacin: Rodilla; monoarticular. Frecuentemente asociado a: Patologa articular degenerativa, artritis reumatoide crnica, traumatismo previo. Fibrolipoma Neural. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. Edad: Al principio de la poca adulta. Masa blanda que crece lentamente. Dolor, sensibilidad, disminucin de la sensibilidad, parestesias. Localizacin: Aspecto volar de mano, mueca, antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa LIPOSARCOMA. Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. Incidencia: 12 - 18% de todos los tumores malignos de partes blandas; el 2 sarcoma de partes blandas ms frecuente en adultos (despus del histiocitoma fibroso maligno). Edad: 5 - 6 dcadas. Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 - 50%)(el ms frecuente): Fibroblastos proliferativos, patrn capilar plexiforme, matriz mixoide, cantidad de grasa < 10% (c) Clulas redondas = Mixoide escasamente diferenciado. (d) Pleomrfico. Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 - 15%) Localizacin: Tronco (42%), extremidad inferior (41%), extremidad superior (11%), cabeza + cuello (6%); especialmente en muslo + retroperitoneo. Extensin: Hematgena al pulmn rganos viscerales; el liposarcoma mixoide muestra

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tendencia pos las superficies serosas + pleurales, tejido subcutneo, hueso. Masa inespecfica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiolgicamente). Masa inhomognea con componentes de partes blandas + grasa. Refuerzo tras la administracin IV de material de contraste (distincin con el lipoma). Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesin multicntrica / metstasis. Masa con densidad prxima a la del agua / hipoecognica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en clulas mixoides) LUXACIN. Luxacin Rotuliana. LUXACIN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. Incidencia: 2 - 3% de todas las lesiones de la rodilla. Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado; la rotacin interna del fmur y la contraccin del cudriceps producen un fuerza resultante lateral. Edad: Jente joven fsicamente activa. Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jvenes en edad militar). Tumefaccin + sensibilidad del retinculo medial.

> 50% no se diagnostican inicialmente por la clnica. Signos RM de la Luxacin Rotuliana

Aumento de la intensidad de seal / engrosamiento / disrupcin del retinculo rotuliano medial. Desviacin rotuliana lateral. Contusin / microfractura / lesin osteocondral de la superficie no articular del cndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rtula. Hemartros. Rx: (1) Inmovilizacin temporal + rehabilitacin: xito en el 75%

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(2) Ciruga: Fijacin de los fragmentos osteocondrales, reparacin de la cpsula medial, liberacin del retinculo lateral, reinsercin del vasto medial y lateral, arreglo del retinculo medial. Luxacin del Hombro. Las luxaciones de la articulacin glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones. A. LUXACIN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). Mecanismo: Rotacin externa + abduccin; el 40% son recidivantes. Edad: Individuos jvenes. Puede asociarse a: Fractura del trocnter mayor (15%). Lesin de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinsercin del labrum). Fractura del borde glenoideo anterior. Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresin de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). B. LUXACIN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 - 4%). Causa: (a) Traumtica: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock. (b) No traumtica: Voluntaria, involuntaria, congnita, del desarrollo. En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!. El intervalo promedio entre la lesin y su diagnstico es de 1 ao!. Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm. Puede asociarse a: Signo de la depresin (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresin de la cabeza humeral anterolateral (proyeccin tangencial de Grashey de la glenoides). Fractura por avulsin del trocnter menor. C. LUXACIN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIN ERECTA. Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posicin fija. Mecanismo: Severa hiperabduccin del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio. Superficie articular del hombro situada inferiormente. Cx: Rotura del manguito de los rotadores; fractura del acromio fosa gleniodea inferior troquiter, lesin neurovascular Luxacin de la Mueca. Mecanismo: Cada con la mano extendida. Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos. A. LUXACIN SEMILUNAR. B. LUXACIN PERISEMILUNAR. 2 - 3 veces ms frecuente que la luxacin semilunar, se acompaa de fractura en el 75% (= luxacin perisemilunar transescafoidea).

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Habitualmente luxacin dorsal. C. SUBLUXACIN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. Mecanismo: Dorsoflexin aguda de la mueca; puede asociarse a artritis reumatoide. = Desgarro del ligamento interseo del semilunar, escafoides, grande. Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografa PA). Escorzo del escafoides. Signo del anillo del polo distal del escafoides. D. LUXACIN DEL CARPO MEDIO. MACRODISTROFIA LIPOMATOSA. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamao de todos los elementos + estructuras de un dedo. Histo: Infiltracin del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. Localizacin: 2 o 3er dedo de la mano / pie; pueden estar afectados varios dedos. Sobrecrecimiento seo de la falange, frecuentemente con expansin distal. Desviacin dorsal. Clinodactilia. Sobrecrecimiento de la grasa. Falanges largas, anchas, extensas. DDx: Sndrome de Klippel-Treanaunay-Weber, neurofibromatosis, estimulacin vascular crnica, sndrome de Proteus. MASTOCITOSIS. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulacin de mastocitos en mltiples rganos. Edad: < 6 meses (50%). Se asocia a: Leucemia. Lesiones cutneas. Hepatomegalia. Linfadenopatas. Pancitopenia. @ Afectacin esqueltica (70%): Osteoporosis. Trabculas burdas. Focos esclerticos dispersos bien definidos con afectacin focal / difusa; a menudo alternando con reas de rarefaccin sea. reas predilectas: Crneo, costillas, columna, pelvis, humero, fmur. MELORREOSTOSIS. Enfermedad no hereditaria de etiologa desconocida; frecuentemente es un hallazgo incidental. Edad: Lenta evolucin crnica en adultos; rpida progresin en nios. Se asocia a osteopoiquilosis, osteopata estriada, tumores / malformaciones de los vasos sanguneos (hemangioma, nevus vascular, tumor glmico, MAV, aneurisma, linfedema, linfagiectasia). Intenso dolor + limitacin de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios, vasos sanguneos o articulaciones). Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. Atrofia muscular (frecuente)

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Localizacin: Difisis, habitualmente monomilica con al menos dos huesos afectados con una distribucin dermatmica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales); toda la cortical / limitado a un lado de la cortical; mas frecuente en la extremidad inferior, rara vez se afectan el crneo, costillas, columna. "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas, continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular, comenzando en el extremo proximal y extendindose distalmente con progresin lenta. Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. Pequeas opacidades en la escpula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis). Longitud desigual de miembros. Contracturas en flexin de cadera + rodilla. Genu varo / valgo. Luxacin rotuliana. Masas osificadas de partes blandas (27%). DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). (2) Displasia fibrosa (falta de prdida de la estructura sea normal, no tan densa). (3) Enfermedad de Engelmann. (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, hemangiomas. (5) Osteoartropata. METSTASIS. Son 15 - 100 veces mas frecuentes que las neoplasias esquelticas primarias!. Frecuencia:
En primario conocido Mama 35% Prstata 30% Pulmn 10% Rin 5% tero 2% Tiroides 2% Estmago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Prstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmn 5%

LESIN SEA SOLITARIA. Entre todas las causas, solo un 7% corresponden a metstasis. En pacientes con tumores malignos conocidos, el 55% corresponden a metstasis, el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. Localizacin: Esqueleto axial (64 - 68%), costillas (45%), extremidades (24%), crneo (12%). METSTASIS EN LOS TUMORES SEOS PRIMARIOS. 1. Osteosarcoma: 2% con metstasis a distancia; el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad, apareciendo metstasis seas en el 10% de los osteosarcomas sin afectacin pulmonar. 2. Sarcoma de Ewing: 13% con metstasis a distancia. Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma, carcinoma de clulas Escamosas. Tumor renal (Kidney). Cncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin.

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Neuroblastoma. Cncer Testicular. Cncer de pulmn (Lung). Cncer de Prstata. Cncer de Tiroides. Cncer de mama (Breast) Cncer de mama: Lesiones osteolticas expansivas; afectacin de todo el esqueleto; frecuentes fracturas patolgicas. Tiroides + Rin: Frecuentemente solitarias; progresin rpida con expansin sea (burbuja, frecuentemente asociados a masa de partes blandas (caracterstico). Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrn en sol naciente + reaccin osteoblstica. Neuroblastoma: Extensa destruccin; recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefaccin), destruccin moteada del crneo + aumento de la presin intracraneal, espculas seas perpendiculares. Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior, pelvis, costillas; lesiones osteolticas / ocasionalmente osteoblsticas. Tumor de Ewing: Extensa reaccin osteoltica / osteoblstica. Modo de extensin: A travs del torrente sanguneo / linfticos / extensin directa. Localizacin: Predileccin por el esqueleto que contiene mdula (crneo, columna, costillas, pelvis, humero, fmur). Lesin nica / mltiple de tamao variable. Habitualmente no expansiva. Conservacin de los espacios articulares + discales (el cartlago resiste la invasin) (a) OSTEOLTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia), cncer de pulmn (en varones adultos); cncer de mama (en mujeres adultas), cncer de tiroides; rin; colon. Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas, asociado a masa de partes blandas) Frecuentemente estn afectados los pedculos vertebrales (no en el mieloma mltiple). (b) OSTEOBLSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. Primarias: Mama, prstata, linfoma, carcinoide maligno, meduloblastoma, adenocarcinoma mucinoso del tracto GI, CCT de la vejiga, pncreas, neuroblastoma. Causas mas frecuentes: Cncer de prstata (en varones adultos), cncer de mama (en mujeres adultas). Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). Bronquio. Mama (Breast). Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). Vejiga (Bladder). Linfoma. Prstata. Frecuentes en vrtebras + pelvis. Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. (c) MIXTAS: Mama, prstata, linfoma. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Rin, tiroides. (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt, micosis fungoide. (f) Reaccin peristica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prosttico, retinoblastoma, neuroblastoma (crneo), tracto GI.

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(g) Masa de partes blandas: Tiroides, rin. (h) Metstasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). Osteosarcoma. Testculo. Tiroides. Ovario. Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI. MN: Fisiopatologa: Acumulacin del trazador en zonas de formacin sea reactiva. Estudio falso negativo: Metstasis muy agresivas. Estudio falso positivo: Degeneracin, fracturas curadas, trastornos metablicos. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayora de los tumores metastsicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama, pulmn, prstata); el 5% de las metstasis tienen estudios normales; el 5 - 40% aparecen en el esqueleto apendicular. (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografas en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma mltiple, neuroblastoma, histiocitosis). (c) Escreening de pacientes asintomticos: - til en cncer de prstata, mama. - Intil en carcinoma broncognico no de clulas pequeas, tumores ginecolgicos, cncer de cabeza y cuello. Mltiples reas asimtricas con aumento de la captacin. Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribucin de la mdula sea); vrtebras, costillas, pelvis afectadas en el 80%. Superrastreo con metstasis seas difusas. Estudios de Seguimiento: Estudio estable = Sugerente de buen pronstico relativo. Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones seas / aparicin de nuevas lesiones indica progresin de la enfermedad. (b) "Fenmeno de llamarada" (en el 20 - 61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesin, secundario a la curacin con tratamiento antineoplsico concomitante con el aumento de la esclerosis, detectable a los 3,2 1,4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterpico, no tiene valor pronstico favorable adicional. (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular, especialmente en caderas, rodillas, hombros. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiacin Disminucin de la actividad: (a) Destruccin predominantemente osteoltica. (b) Metstasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 - 4 meses con un mnimo de 2000 rads. PAPEL DEL RASTREO SEO EN EL CNCER DE MAMA: Rastreo seo rutinario preoperatorio: No est justificado: Estadio I: Metstasis no sospechadas en el 2%, la mayora lesiones nicas. Estadio II: Metstasis no sospechadas en el 6%. Estadio III: Metstasis no sospechadas en el 14%. Rastreo seo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos; a los 28 meses, 5% de metstasis nuevas; a los 30 meses, 29% de metstasis nuevas.

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Conversin desde la normalidad. Estadio I: 7%. Estadio II: 25%. Estadio III: 58%. Con afectacin linftica axilar, el ndice de conversin es 2,5 veces mayor que cuando no hay. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia teraputica + pronstico. PAPEL DEL RASTREO SEO EN EL CNCER DE PRSTATA: Estadio B: 5% con metstasis esquelticas. Estadio C: 10% con metstasis esquelticas. Estadio D: 20% con metstasis esquelticas. Sensibilidad del los test para detectar las metstasis seas: (a) Escintigrafa 1,0. (b) Control radiogrfico 0,68. (c) Fosfatasa alcalina 0,5. (d) Fosfatasa cida 0,5. DDx: Metstasis pulmonares (la SPECT es til para distinguir la captacin pulmonar no sea de la captacin superpuesta de las costillas. RM: Ideal para el estudio de la mdula sea debido al elevado contraste entre la grasa de la mdula sea y el agua contenida en los depsitos metastsicos. (1) Lesin ltica focal: Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. (2) Lesin esclertica focal: Hipointensa en T1 + T2. (3) Lesiones difusas inhomogneas: Inhomognamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. (4) Lesiones difusas homogneas: Homogneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Metstasis Esquelticas en Nios. 1. Neuroblastoma (el mas frecuente). 2. Retinoblastoma. 3. Rabdomiosarcoma embrionario. 4. Hepatoma. 5. Tumor de Ewing. Metstasis Esquelticas en Adultos. Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon. Mama (Breast). Pulmn (Lung). Carcinoide. Rin (Kidney). Tiroides. Prstata. MIELOESCLEROSIS. = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGNICA = SNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematolgico de etiologa desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la mdula sea por fibrosis. Caracterizada por:

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(1) Hematopoyesis extramedular. (2) Esplenomegalia progresiva. (3) Anemia. (4) Modificaciones variables en el nmero de granulocitos + plaquetas; frecuentemente precedida por policitemia vera. Edad: Habitualmente > 50 aos. Path: Reemplazamiento fibroso / seo de la mdula sea; hematopoyesis extramedular. Asociada a: Carcinoma metastsico, envenenamiento qumico, infeccin crnica (TB), leucemia mieloide aguda, policitemia vera, sndrome de McCune-Albright, histiocitosis. Disnea, debilidad, fatiga, prdida de peso, hemorragias. Anemia normocroma normoctica; en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis. Aspirado seco de mdula. Localizacin: Huesos que contienen mdula roja (40%) (jaula torcica, pelvis, fmur, difisis humeral, columna lumbar, crneo, huesos perifricos). Esplenomegalia. Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). Costillas en "barrotes de crcel". Columna en sandwich / jersey de rugby. Aumento generalizado de la densidad sea craneal + obliteracin del espacio diploico; pequeas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas; o combinacin de ambos. MN: Aumento difuso de la captacin del trazador en el esqueleto afectado, posiblemente "superrastreo". Aumento de la captacin en los extremos de los huesos largos. DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crnica, linfoma, mastocitosis, (b) Sin esplenomegalia: Metstasis osteoblsticas, envenenamiento con flor, osteopetrosis, enfermedad renal crnica. MIELOMA MLTIPLE. La neoplasia maligna primaria ms frecuente en adultos. Histo: Clulas plasmticas normales / pleomrficas (no patognomnicas), pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma, sarcoma de clulas reticulares; tumor de Ewing, neuroblastoma). (a) Infiltracin difusa: Clulas mielomatosas ntimamente mezcladas con clulas hematopoyticas. (b) Ndulos tumorales: Desplazamiento de las clulas hematopoyticas por masas formadas completamente por clulas mielomatosas. Edad: Habitualmente 5 -8 dcadas; 98% > 40 aos; raro < 30 aos; H:M = 2:1. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 aos de edad (98%) H:M = 3:2. (b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 aos. Dolor seo (58%). Anemia normocroma normoctica. Formacin de hemates redondeados. Insuficiencia renal (55%). Hipercalcemia (30 - 50%). Proteinuria (88%). Proteinuria de Bence-Jones (50%). Produccin aumentada de globulinas (gammapata monoclonal). Localizacin:

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A. FORMA DISEMINADA: Disperso; predomina en el esqueleto axial: vrtebras (50%) > costillas > crneo > pelvis > huesos largos (la distribucin se corresponde con la localizacin normal de la mdula roja). B. FORMA SOLITARIA: Vrtebras > pelvis > crneo > costillas. C. MIELOMA VERTEBRAL DE CLULAS PLASMTICAS: Elementos posteriores respetados. Masas paraespinales de partes blandas con extensin extradural. Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presin sea por los ganglios linfticos agrandados adyacentes). Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrn trabecular, especialmente en columna (precozmente). Aspecto en sacabocados de las amplias reas osteolticas (crneo huesos largos) con festoneado endostal y tamao uniforme. Osteolisis difusa (pelvis, sacro). Lesiones osteolticas expansivas (insuflacin) en costillas, pelvis, huesos largos. Masa de partes blandas adyacente a la destruccin sea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). Neoformacin sea peristica extremadamente rara. Afectacin mandibular (raramente afectada en las metstasis). Pedculos vertebrales habitualmente respetados (no tienen mdula roja) (DDx: metstasis). Puede aparecer esclerosis despus de la quimio, radioterapia, administracin de fluoruros. Forma esclertica del mieloma mltiple (1 - 3%). (a) Lesin esclertica solitaria: Frecuentemente en columna. (b) Esclerosis difusa. Se asocia a sndrome POEMS: Polineuropata. Organomegalia. Alteraciones Endocrinas. Protena M. Cambios cutneos (Skin). RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la mdula sea de acuerdo con la edad): reas focales hipointensas en T1 (25%). reas focales hiperintensas en T2 (53%). Ausencia de infiltracin grasa (inespecfica). SENSIBILIDAD DEL RASTREO SEO VS. RADIOGRAFAS Radiografas: En el 90% de los pacientes y 80% de las reas. Rastreo seo: En el 75% de los pacientes y 24 - 54% de las reas. Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las reas. El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografas. El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo seo. Cx: (1) Frecuente afectacin renal. (2) Predileccin por las neumonas recidivantes (leucopenia). (3) Amiloidosis secundaria (6 - 15%). (4) Frecuentes fracturas patolgicas. Pronstico: Supervivencia del 25% a los 5 aos; muerte pos insuficiencia renal, infeccin bacteriana, tromboembolismo DDx:

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- Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. (2) Hiperparatiroidismo. - Con lesin ltica: (1) Metstasis. (2) Metaplasia mieliode. - Con lesin esclertica: (1) Osteopoiquilosis. (2) Linfoma. (3) Metstasis osteoblsticas. (4) Mastocitosis. (5) Mieliesclerosis. (6) Fluorosis. (7) Linfoma. (8) Osteodistrofia renal. MIELOMATOSIS Desosificacin generalizada sin tumores definidos. Aplanamiento vertebral. MIOSITIS OSIFICANTE. = TUMOR SEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIN EXTRASEA LOCALIZADA NO NEOPLSICA DE HUESO Y CARTLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIN HETEROTPICA = Masa de partes blandas osificante, benigna, solitaria, autolimitada que aparece tpicamente en los msculos esquelticos. Edad: Adolescentes; adultos jvenes atlticos; H > M. Path: Lesin bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por msculo esqueltico atrfico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamacin primaria del msculo). Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneracin + necrosis del msculo daado; invasin histioctica, ncleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos; las clulas mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen caractersticas de osteoblastos con la subsecuente mineralizacin + formacin perifrica de hueso. (b) Fase intermedia (3 - 6 semanas): "Fenmeno zonal" con un rea central de variacin celular y mitosis atpicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas; zona media de osteoide inmaduro; zona externa de densas trabculas seas maduras, bien formadas. Historia de traumatismo directo (75%). Dolor, sensibilidad, masa de partes blandas. Localizacin: Grandes msculos de las extremidades: (a) Dentro del msculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo; msculo temporal, pequeos msculos de la mano, msculos glteos; "hueso del jinete" (adductor largo); "hueso del espadachn" (braquial); "hueso del bailarn" (sleo); mama, codo, rodilla. (b) Peristica en la insercin de un tendn: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). Calcificaciones tenues que aparecen 2 - 6 semanas despus del inicio de los sntomas. Masa de partes blandas bien definida, parcialmente osificada, visible a las 6 - 8 semanas, se hace ms pequea y madura en 5 - 6 meses. Zona radiolucente que separa la lesin del hueso (DDx: Sarcoma peristico diafisario). Reaccin peristica.

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TC: Mineralizacin bien definida en la periferia de la lesin tras 4 - 6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro clcico osificado. Osificacin difusa en la lesin madura. RM: Fase precoz: Masa con mrgenes mal definidos. Inhomogneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. Isointensa con el msculo en T1. Se refuerza con el contraste. Fase intermedia: Ncleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1, aumento de la intensidad en T2. Borde de reas curvilneas de disminucin de la intensidad de la seal rodeando a la lesin (mineralizacin / osificacin perifrica). Aumento de la intensidad de seal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). Alteracin focal de la seal dentro de la mdula sea (= edema medular). Fase madura: Masa inhomognea, bien delimitada con intensidad de seal cercana a la de la grasa. Disminucin de la intensidad de seal rodeando a la lesin + en el interior (osificacin densa + fibrosis, hemosiderina por hemorragia previa). MN: Intensa acumulacin del trazador en el rastreo seo (relacionada directamente con el depsito de calcio en el tejido daado). En la fase de osificacin madura, la actividad disminuye , y se puede llevar a cabo la operacin con escaso riesgo de recidiva. Angio: Tincin tumoral difusa + fina neovascularizacin en la fase activa precoz. Masa avascular en la fase madura curada. Pronstico: Resolucin en 1 ao?. DDx: En las fases precoces es difcil de distinguir histolgica + radiolgicamente de los sarcomas de partes blandas!. (1) Osteosarcoma. (2) Sarcoma sinovial. (3) Fibrosarcoma. (4) Condrosarcoma. (5) Rabdomiosarcoma. (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa insercin al hueso, densamente mineralizada). (7) Periostitis postraumtica (osificacin de un hematoma subperistico, con insercin sea de amplia base). (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reaccin peristica precoz). (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares, con patrn lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados). (10) Osteocondroma (contiguo a la difisis con cortical y espacio medular adyacente normales). VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. Paniculitis osificante. Localizacin: Subcutnea, principalmente en extremidades superiores.

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Fenmeno zonal menos llamativo. 2. Fascitis osificante. Localizacin: Fascias. 3. Pseudotumor fibroseo de los dedos. = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA. Edad: Media de 32 aos (rango 4 - 64); H:M = 1:2. Tumefaccin / masa fusiforme. Localizacin: Predominantemente dedos de la mano (2 > 3 > 5), ocasionalmente dedos de los pies. Zona: Falange proximal > distal > media. Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical. Calcificaciones visibles (50%). Engrosamiento peristico focal (50%). Erosin cortical (ocasionalmente). MUCOPOLISACARIDOSIS. = Trastorno del almacenamiento lisosmico por defecto de las enzimas lisosmicas especficas implicadas en la degradacin de los mucopolisacridos. Tipo I = Hurler. Tipo II = Hunter. Tipo III = Sanfilippo. Tipo IV = Morquio. Tipo V = Scheie. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. Tipo VII = Sly. Todas autosmicas recesivas, excepto el sndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!. Asociados a: Patologa valvular cardiaca. Opacidad corneal. Retraso mental (mas marcado en los tipos I, II, III, VII). La afectacin esqueltica domina en los tipos IV y VI. Escafocefalia, hidrocefalia; calota engrosada; hipertelorismo. Platispondilia con cifosis + enanismo. Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. Subluxacin atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplsica o ausente. Contracturas de miembros. Manos anchas. Hepatoesplenomegalia. @ Cerebro: Atrofia cerebral. Grado variable de hidrocefalia. Mltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisfrica (reas hipodensas difusas, prolongacin del T1 + T2). Cx: Compresin medular en la articulacin atlantoaxoidea (tipos IV + VI). Dx: Combinacin de hallazgos clnicos + alteraciones radiogrficas correlacionadas con estudios genticos + bioqumicos. Dx prenatal: Ocasionalmente, xito en el anlisis de los fibroblastos cultivados en liquido amnitico. Sndrome de Hurler.

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= GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosmica recesiva. Causa: Gen homozigtico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. Incidencia: 1:10.000 nacimientos. Edad: Habitualmente aparece > 1 ao. Enanismo. Deterioro mental progresivo despus de 1 - 3 aos. Cabeza grande; puente de la nariz hundido; hipertelorismo. Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera. Caractersticas de "grgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados. Estrechamiento progresivo de la va area nasofarngea. Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia). Excrecin urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina. Cuerpos de Reilly (grnulos metacromticos) en leucocitos o clulas de la mdula sea. @ Crneo (los cambios ms precoces aparecen > 6 meses de edad): Protusin frontal. Engrosamiento de la calota. Fusin prematura de las suturas sagital + lambdoidea. Profundizacin de los agujeros pticos. Silla turca agrandada con forma de J (erosin de las clinoides anteriores). Huesos faciales pequeos. ngulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cndilos. Hidrocefalia comunicante. @ Extremidades: Grueso manto peristico en la difisis de los huesos largos (cambios precoces). Tumefaccin de las difisis + afilamiento de los extremos: Hmero distal, radio cbito, extremos proximales de los metacarpianos, costillas. Agrandamiento diafisario debido a dilatacin del canal medular con adelgazamiento cortical. Desosificacin. Deformidades en flexin de las rodillas + caderas. Manos en tridente; garra (ocasionalmente). Huesos carpianos irregulares con maduracin retrasada. @ Columna: Cifosis dorsolumbar con giba lumbar. Centro oval, con altura normal / aumentada; pico anterior en D12/L1/L2. Pedculos largos y delgados. Configuracin costal en esptula. @ Pelvis: Alas iliacas ensanchadas. Constriccin de los huesos iliacos. Coxa valga. Pronstico: Muerte a los 10 - 15 aos. Sndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV. Autosmica recesiva; exceso de sulfato de queratina. Incidencia: 1:40.000 nacimientos. Etiologa: El dficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradacin defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartlagos, ncleo pulposo, crnea).

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Edad: Normal al nacimiento, las alteraciones esquelticas se manifiestan en los primeros 18 meses. Excrecin urinaria de sulfato de queratina. Debilidad + hipotona. Enanismo con tronco corto. Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. Inteligencia normal. Opacificacin corneal evidente hacia los 10 aos. Sordera progresiva. Nariz corta, boca grande, dientes espaciados. Postura semiencojida + deformidades en flexin de rodillas y caderas. @ Crneo: Dolicocefalia moderada. Hipertelorismo. Escasa aireacin de las celda mastoideas. Nariz corta + depresin del puente nasal. Maxilar prominente. @ Trax: Aumento del dimetro AP + marcado pectus carinatum. Ligera lordosis con costillas anchas y cortas. Uniones condrocostales bulbosas. Falta de fusin de los segmentos esternales. @ Columna: Hipoplasia / ausencia de la apfisis odontoides de C2. Inestabilidad C1-C2 con subluxacin anterior. Cuerpo de C2 grueso, con estrechamiento del canal vertebral. Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. Platispondilia = Vrtebra plana universal, especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el sndrome de Hurler). Cuerpos vertebrales torcicos ovoidales con pico / lengua central. Giba moderada en la transicin dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. Espacios discales amplios. @ Pelvis: Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho plvico elongado + alas iliacas acampanadas. Techos acetabulares hipoplsicos oblicuos. @ Fmur: Inicialmente epfisis capital bien formada, involucin + fragmentacin a la edad de 3 - 6 aos. Subluxacin lateral de las cabezas femorales; despus luxacin de cadera Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. @ Tibia: Osificacin retrasada de la epfisis lateral proximal. Inclinacin lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. @ Mano y pie: Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales. Aparicin tarda + irregularidad de los centros de osificacin del carpo. Huesos carpianos pequeos e irregulares. Afilamiento proximal de los metacarpianos 2 - 5. Articulaciones agrandadas; deformidades en manos + pies (pie plano). Desviacin cubital de la mano.

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Cx: Mielopata cervical (caudriplejia traumtica / dolores en piernas / alteraciones neurolgicas leves); la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteracin de C2; infecciones respiratorias frecuentes (por parlisis respiratoria). Rx: Fusin precoz C1-C2. Pronstico: Pueden vivir hasta la edad adulta. DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosmica dominante, presente al nacimiento, ausencia de iliacos abiertos / osificacin acetabular deficiente, ngulo acetabular pequeo, osificacin deficiente de los huesos pubianos, deformidad en varo del cuello femoral, mnima afectacin de manos + pies, miopa). (2) Sndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada; pico vertebral inferior).
Tipo I-H II Epnimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosmica recesiva Autosmica recesiva Autosmica recesiva Autosmica recesiva Autosmica recesiva Herencia Autosmica Dominante Recesiva ligada al sexo Dficit Enzimtico Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato. N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurolgicos Marcados Suaves a moderados

Hepatan sulfato

Deterioro mental

Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato

NO NO NO Variable

NECROSIS AVASCULAR. = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASPTICA = Consecuencia de la interrupcin del aporte sanguneo al hueso, con muerte de los elementos celulares. Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las clulas hematopoyticas (en 6 - 12 horas), osteocitos (en 12 - 48 horas) + lipocitos (en 2 - 5 das). (b) Debris necrticos en los espacios intertrabeculares + proliferacin e infiltracin por clu-las mesenquimales y capilares. (c) En la superficie de las trabculas muertas, las clulas mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas seas + consiguiente engrosamiento trabecular. Patognesis: (1) Obstruccin de los vasos intra y extraseos por embolismo, trombosis, disrupcin traumtica, compresin externa (aumento de la presin en el espacio medular). (2) Efecto acumulativo de factores citotxicos. Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis, embarazo (Pregnancy). Enfermedad de Legg- Perthes, Lupus eritematoso. Alcoholismo, Aterosclerosis.

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ESteroides. Traumatismo (fractura del cuello femoral, luxacin de cadera). Idioptico (enfermedad de Legg-Perthes), Infeccin. Enfermedad de Caisson, Enfermedades del Colgeno (LSE). Artritis Reumatoide, Radiacin. Amiloidosis. Enfermedad de Gaucher. Anemia de clulas falciformes (Sickle). Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher. Idioptica (Legg-Calv-Perthes, Khler, Chandler). Vasculitis (LES, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide). Ambiental (Environmental) (quemadura, lesin trmica). Irradiacin. Neoplasia (coagulopata asociada). Grasa (Fat) (la administracin prolongada de corticosteroides aumenta la mdula). Alcoholismo. Fracaso Renal + dilisis. Enfermedad de Caisson. Traumatismo (fractura del cuello femoral, luxacin de cadera). Anemia de clulas falciformes (Sickle). En el 25% no hay factores predisponentes. Localizacin: Cabeza femoral (lo mas frecuente), cabeza humeral, cndilos femorales. Necrosis Avascular de la Cadera. La afectacin de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!. Edad: 20 - 25 aos. Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla. Limitacin del rango de movimiento. Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los sntomas): Estadio O = Normal. Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable; rastreo seo / RM anormales. Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia. Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formacin de quistes. Estadio IIIB = Moderada alteracin en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectacin acetabular significativa. Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares. MN (sensibilidad del 80 - 85%) El estudio de mdula sea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio seo (con difosfatos). Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un ao antes). Menos sensible que la RM Tcnica: El estudio mejora con doble recuento + colimacin puntual. Precozmente: Fro = Defecto fotopenico (aporte sanguneo interrumpido). Tardamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fra rodeada de aumento de la captacin secundaria a:

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(a) Recapilarizacin vascular + sntesis de hueso nuevo. (b) Osteoartritis degenerativa. TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparacin con la placa simple. RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomtica): Prevalencia de la enfermedad clnicamente oculta: 6%. Las imgenes sagitales son especialmente tiles!. NAV PRECOZ La necrosis focal de la mdula grasa indicativa de la reaccin de los tejidos vivos, no se visualiza! rea central de elevada intensidad de seal (= hueso necrtico + mdula no invadida por capilares + tejido mesenquimal), no distinguible de la mdula sea normal en T1. Lesin de NAV definida a las 24 - 48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparacin mesenquimal + fibroso; debris celulares amorfos, trabculas seas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca sea subcondral. (b) Anillo completo (menos frecuente). Signo de la "doble lnea" en T2 (ms especfico) = Yustaposicin de la banda interna hiperintensa (tejido de granulacin) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento qumico / fibrosis + esclerosis). Refuerzo de la seal en T1 con contraste (carcter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: "Patrn edematoso pseudohomogneo" = Grandes reas inhomogneas con intensidad de seal mayoritariamente disminuida en T1. Lesin hipo / hiperintensa en T2. Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesin. FRACTURA SUBCONDRAL: Predileccin por la porcin anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). Hendidura de baja intensidad de seal que discurre paralela a la placa sea subcondral con reas de elevada intensidad de seal pseudoadiposa en T1. Banda hiperintensa (lnea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la mdula necrtica con intensidad de seal intermedia o baja en T2. Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la lnea de fractura. COLAPSO EPIFISARIO: Depresin focal del hueso subcondral. Cx: Osteoartritis precoz en 3 - 5 aos si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. Rx: Descompresin del ncleo / osteotoma (par los grados 0 - II), artroplastia / artrodesis / prtesis total de cadera (para los grados > III). DDx: Edema de mdula sea (cambios medulares mal definidos, ausencia de interfase reactiva); fractura epifisaria (reas hipodensas puntiformes / lineales, depresin focal del contorno epifisario). OCRONOSIS. = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la cido homogentsico oxidasa, con excesiva produccin de cido homogentsico + depsito en el tejido conectivo, incluyendo cartlago, sinovial y hueso. Histo: Cartlago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificacin + despojo de tejido cartilaginoso.

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H:M = 2:1. Pigmentacin negra de tejidos blandos (en la 2 dcada); piel amarillenta, pigmentacin gris de la esclertica, matiz azulado de la oreja + cartlago nasal. Alcaptonuria con tincin negruzca de los paales. Fracaso cardiaco, fracaso renal (depsito de pigmentos). @ Columna: Calcificacin laminar de mltiples discos intervertebrales. Espacio discal dramticamente estrechado. Mltiples fenmenos "de vaco" (frecuente). Osteoporosis en las vrtebras colindantes. Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. @ Articulaciones: Cambios hipertrficos en la cabeza humeral. Cambios osteoartrticos severos y prematuros en hombro, rodilla, cadera, columna de los pacientes jvenes. Cuerpos seos intraarticulares Pequeas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. OSTETIS CONDENSANTE DEL ILIACO. Incidencia: 2% de la poblacin. Causa: Estrs crnico secundario a inestabilidad de la snfisis del pubis. Edad: En mujeres durante la fecundidad. Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la snfisis del pubis. rea triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulacin SI (espacio articular no afectado). Tringulo simular de hueso reparativo en el lado sacro. Habitualmente bilateral + simtrico; ocasionalmente unilateral. La esclerosis puede desaparecer en 3 - 20 aos tras la estabilizacin de la snfisis del pubis. DDx: (1) Espondilitis anquilopoytica (afecta al iliaco + sacro, estrechamiento del espacio articular, afectacin de otros huesos). (2) Artritis reumatoide (asimtrica, destruccin articular).

OSTEOARTRITIS. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminucin del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colgenas sin apoyos seguida de degeneracin cartilaginosa. Estrechamiento del espacio articular. Esclerosis / eburneacin del hueso subcondral en reas de estrs. Formacin de quistes subcondrales (geodas). Osteofitosis en el margen articular / rea no sometida a esfuerzos. @ Mano + pie: reas diana: 1er MCF; trapezoescafoidea; IFD > IFP; 1er MTF. Subluxacin radial de la base del 1er metacarpiano. Ndulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulacin IFP. Ndulos de Heberden = Osteofitosis en la articulacin IFD: H:M = 1:10. @ Cadera: Migracin superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). Osteofitos femorales + acetabulares, esclerosis, formacin de quistes. Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. @ Rodilla: Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. Deformidad en varo. @ Columna: Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discognica. OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. Predisposicin: Mujeres postmenopausicas. Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos; bilateral + simtrica. Configuracin articular en "ala de pjaro" / "gaviota" = Erosiones centrales. Puede conducir a la anquilosis sea. DDx: Artritis reumatoide, enfermedad de Wilson, hepatopata crnica, hemocromatosis. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". Displasia Mltiple Epifisaria. Ocronosis. Acromegalia. OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA. = OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA PULMONAR. Etiologa: (1) Liberacin de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmn. (2) Aumento del flujo a travs de shunts AV. (3) Vasodilatacin perifrica refleja (impulsos vagales). (4) Hormonas: Estrgenos, hormona del crecimiento, prostaglandinas. A. CAUSAS TORCICAS: (a) Tumor maligno (0,7 - 12%): Carcinoma broncognico (88%), mesotelioma, linfoma, metstasis pulmonares de sarcoma osteognico, melanoma, carcinoma de clulas renales, cncer de mama. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno, tumor costal, timoma, leiomioma esofgico, hemangioma pulmonar, quiste pulmonar congnito. (c) Infeccin / inflamacin crnica: Absceso pulmonar, bronquiectasias, blastomicosis, TB (muy rara); fibrosis qustica, fibrosis intersticial. (d) Cardiopata congnita con shunt derecha izquierda.

B. CAUSAS EXTRATORCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa, disentera amebiana + bacilar, TB intestinal, enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn, lcera gstrica, linfoma intestinal, carcinoma gstrico. (b) Enfermedad heptica: Cirrosis alcohlica + biliar, cirrosis postheptica, hepatitis crnica activa, carcinoma de los conductos biliares, estenosis benigna de los conductos biliares, amiloidosis, absceso heptico. (c) Carcinoma indiferenciado nasofarngeo, carcinoma pancretico, leucemia mieloide crnica. Dedos hipocrticos en manos y pies (porras). Hipertrofia de extremidades (tumefaccin de partes blandas). Dolor candente, tumefaccin dolorosa de miembros, y rigidez articular: tobillos (88%), muecas (83%), rodillas (75%), codos (17%), hombros (10%) dedos de las manos (7%). Alteraciones neurovasculares perifricas: Cianosis local, reas de aumento de la sudoracin, parestesias, eritema crnico, ruborizacin + palidez de la piel. Localizacin: Tibia + peron (75%), radio + cbito (80%), falanges proximales (60%), fmur (50%), metacarpo + metatarso (40%), humero + falanges distales (25%), pelvis (5%); unilateral (raro). Zona: En regiones metadiafisarias. Proliferacin peristica de hueso nuevo, primero lisa despus ondulante + spera, ms abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial). Regresin de la reaccin peristica tras la toracotoma. Tumefaccin de partes blandas (porras) de las falanges distales. Rastreo seo (muestra los cambios con mas claridad). Captacin simtrica difusamente aumentada a lo largo de los mrgenes corticales diafisarios + metfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. Aumento de la captacin periarticular (= sinovitis). Afectacin escapular en 2/3. Mandbula maxilar anormal en el 40%. OSTEOBLASTOMA. = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA SEO OSTEOGNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformacin maligna. Incidencia: < 1% de todos los tumores seos primarios; 3% de todos los tumores seos benignos. Edad: Edad media 16 - 19 aos; 6 - 30 aos (90%): 2 dcada (55%); 3 dcada (20%); H:M = 2:1. Path: Lesin > 1,5 cm; las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. Histo: Numerosas clulas gigantes mutinucleadas (osteoclastos), osteoide + hueso irregularmente dispuestos; estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. Asintomtico en < 2%. Dolor suave de comienzo insidioso (84%), empeora durante la noche en el 7 - 13%. Respuesta a los salicilatos en el 7%. Tumefaccin localizada, sensibilidad, disminucin del grado de motilidad (29%). Escoliosis dolorosa 50% (con afectacin vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares. Debilidad muscular de moderada a parapleja debida a compresin medular. Ocasional toxicidad sistmica (leucocitosis, fiebre). Localizacin: (raramente multifocal). (a) Columna (33 - 37%): 62 - 94% en elementos dorsales, extensin secundaria al cuerpo

vertebral (28%); columna cervical (31%), columna dorsal (34%), columna lumbar (31%), sacro (3%). (b) Huesos largos (26 - 32%): Fmur (50%), tibia (19%), humero (19%), radio (8%), peron (4%); raro en el cuello femoral. (c) Huesecillos de la mano + pie (15 - 26%): Cuello dorsal del astrgalo (62%), calcneo (4%), escafoides (8%), metacarpianos (8%), metatarsianos (8%). (d) Calota + mandbula (= cementoblastoma). Zona: Diafisario (58%), metafisario (42%), central (12%), excntrico (46%), intracortical (42%), central (12%) puede ser peristico. Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 - 12 cm). Bien delimitado (83%). Pequeos flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada. Matriz tumoral radiolucente (25 - 64%), osificada (36 - 72%). Ausencia de esclerosis reactiva (9 - 56%) / esclerosis reactiva (22 - 91%). Expansin cortical (75 - 94%) / destruccin cortical (20 - 22%). Lesin progresiva expansiva que puede aumentar rpidamente de tamao (25%). Componente bien definidos de partes blandas. Delgada cscara de hueso nuevo peristico (58 - 77%) / ausencia de reaccin peristica. Escoliosis (35%). Osteoporosis por desuso + hiperemia en localizacin talar. Rpida calcificacin tras la radioterapia. MN: Intensa acumulacin focal del agente seo (100%). Angio: Teido tumoral en la fase capilar (50%). RM: Intensidad baja a intermedia en T1. Intensidad media a elevada en T2. Edema circundante. Pronstico: 10% de recidiva tras excisin; el curetaje incompleto puede afectar a la curacin debido a produccin de cartlago + atrapamiento de hueso laminar. DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo peristico). (2) Osteoma osteoide (calcificacin densa + halo de esclerosis sea, < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial). (3) Tumores cartilaginosos (calcificacin grumosa de la matriz). (4) Tumor de clulas gigantes (ausencia de calcificacin, afectacin epifisaria). (5) Quiste seo aneurismtico. (6) Osteomielitis. (7) Hemangioma. (8) Lipoma. (9) Epidermoide. (10) Displasia fibrosa. (11) Metstasis. (12) Sarcoma de Ewing. OSTEOCONDROMA SOLITARIO. = EXSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplsico / displsico seo originado en cartlago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento; el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi est fusionada; es el proceso esqueltico benigno ms frecuente. Edad: 1 - 3 dcadas; H:M = 1:1.

Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificacin endostal. Habitualmente indoloro; doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguneos. Localizacin: Metfisis de huesos largos, fmur, humero, radio proximal, tibia (50% alrededor de la rodilla); escpula; costilla; pelvis; columna (1, 5%, habitualmente dorsal); en cualquier hueso que se desarrolle por calcificacin encondral. Tipos: (a) Forma pedunculada. (b) Forma con amplia base. (c) Forma calcificada. Hueso cortical con casquete cartilaginoso. Crecimiento en ngulo recto + hacia las epfisis (traccin de los tendones). Continuidad de la cortical sea con la del hueso husped. Continuidad del espacio medular con el del hueso husped. Ensanchamiento metafisario. Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguneos. (2) Transformacin maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). Aumento de tamao tras la fusin epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. Signos de degeneracin maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) despus de la fusin epifisaria. Lucencia (nueva radiotrasparencia). Actividad Adicional en la escintigrafa. Destruccin (cortical). Dolor (Pain) despus de la pubertad. Y (And). Masa de partes blandas (Soft). Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL. = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplsicas en la sinovial con formacin de ndulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales. Causa: Sinovial hiperplsica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 - 3 cm); los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. Histo: Focos de cartlago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial; hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. Edad: aparece en la 4 dcada; H:M = 2 - 4:1. Masa de partes blandas en la articulacin, de crecimiento lento Dolor articular progresivo con limitacin de la movilidad / bloqueo. reas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%, en el 10% bilateralmente), codo > cadera, > hombro > tobillo > mueca; habitualmente monoarticular, ocasionalmente bilateral. Mltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una nica articulacin (es rara una concha sea de hueso laminar remodelado). El tamao de los ndulos vara desde pocos mm a varios cm. Grado variable de mineralizacin sea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad). Erosin por presin del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera).

Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulacin de fragmentos sueltos). AUSENCIA de osteoporosis. Cx: La enfermedad de larga evolucin puede dar lugar a patologa articular degenerativa. Rx: Extirpacin de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). DDx: (1) Sarcoma sinovial, condrosarcoma. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo), osteocondritis disecante, osteonecrosis. (3) Desintegracin de la superficie articular (artritis reumatoide, artropata neuroptica, artritis tuberculosa, enfermedad degenerativa articular. (4) Sinovitis villonodular pigmentada, hemangioma, lipoma arborescente. OSTEOCONDROSIS DISECANTE. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separacin de una porcin de la superficie articular. Etiologa: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento, alineadas rotatoria / tangencialmente. (2) Rasgo autosmico dominante asociado a estatura corta, disfuncin endocrina, enfermedad de Scheuermann, enfermedad de Osgood-Schlatter, tibia vara, sndrome del tnel carpiano? Edad: Adolescencia; H>M. Asintomtica / molestias vagas. Click, bloqueo, limitacin de la movilidad. Tumefaccin, agravamiento del dolor con el movimiento. Localizacin: (a) Rodilla (cndilo femoral medial (10% lateral), cerca de la fosa intercondlea (90%); raramente lateral; bilateral en 20 - 30%. (b) Cabeza humeral. (c) Cndilo del codo. (d) Astrgalo. Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples. Lnea de fractura paralela a la superficie articular. Ratn = Fragmento osteocondral. Localizacin: Regin posterior de la rodilla, fosa olecraneana, receso axilar / subcapsular de la articulacin glenohumeral Nido del ratn = Depresin esclerosada en la superficie articular. Tumefaccin de partes blandas, derrame articular. OSTEODISTROFIA RENAL. = Constelacin de alteraciones musculoesquelticas que aparecen en el fracaso renal crnico = Combinacin de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (nios), (b) HPT 2 con ostetis qustica fibrosa + calcificaciones en partes blandas, (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. Clasificacin: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crnica (frecuente). (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congnita: 1. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatmico. 2. Sndrome de Fanconi = Alteracin de la reabsorcin de glucosa, fosfatos, aminocidos, bicarbonato, cido rico, sodio, agua. 3. Acidosis tubular renal. Patognesis:

(a). La insuficiencia renal produce una disminucin de la conversin de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1- hidrola, que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal); el dficit de vitamina D enlentece la absorcin intestinal de calcio; predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia); los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA; tambin contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificacin producidos en los estados urmicos, toxicidad por aliminio, disguncin del sistema enzimtico heptico. (b). La insuficiencia renal con disminucin de la filtracin da lugar a retencin de fosfatos; el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmtico, que a su vez, aumenta la produccin de PTH (HPT 2); predomina el HPT 2 con una moderada resistencia a la vitamina D, y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIN DE TEJIDOS BLANDOS en rin, pulmn, articulaciones, bursas, vasos sanguneos, corazn; as como OSTETIS FIBROSA. (c). Mezcla de (a) y (b): Elevacin del fosfato plasmtico inhibe la activacin de la vitamina D mediante retroalimentacin. Retencin de fosfato. Hipocalcemia. A. OSTEOPENIA (En el 0 - 25 - 83%). = disminucin del nmero de trabculas + engrosamiento de las trabculas sometidas a tensin = Aumento del patrn trabecular. Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminucin de la mineralizacin sea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D. (2) Osteitis fibrosa qustica (reabsorcin sea). (3) Osteoporosis (disminucin de la cantidad de hueso). Factores contribuyentes: Acidosis metablica crnica, mala situacin nutricional, azotemia pre y postrasplante, utilizacin de esteroides, hiperparatiroidismo, niveles bajos de vitamina D. Cx: Predisposicin a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeos traumatismos / espontneas; la prevalencia de las fracturas aumenta con la duracin de la hemodilisis y no se modifica despus del trasplante renal. Zonas: Cuerpo vertebral (3 - 25%), ramas pubianas, costillas (5 - 25%) Fractura Mlikman / zonas Looser (1%). Fracturas metafisarias. Pronstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar despus del trasplante renal + durante la hemodilisis B. RAQUITISMO (nios). Causa: En el fracaso renal crnico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificacin provisional; esto da lugar a una proliferacin desorganizada de la zona de maduracin + cartlago hipertrofiado y alteracin de la calcificacin encondral. Localizacin: Ms evidente en reas de rpido crecimiento tales como articulacin de la rodilla. Desmineralizacin sea difusa. Ensanchamiento de la placa de crecimiento. Zona irregular de calcificacin provisional. Acopamiento metafisario + deshilachamiento. Arqueamiento de huesos largos, escoliosis. Impronta cncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales, invaginacin

basilar. Epfisis desplazada (10%): Cabeza del fmur, hmero proximal, fmur distal, radio distal, cabezas de metatarsianos + metacarpianos. Retraso generalizado de la edad sea. C. HPT SECUNDARIO (6 - 66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las clulas paratiroideas principales (HPT 2); el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos, osteoblastos, osteocitos. Hiperfosfatemia. Hipocalcemia. Elevacin d elos niveles de PTH. Reabsorcin sea subperistica, cortical, subcondral, trabecular, endostal, subligamentosa. Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa qustica en el 1,5 - 1,7% (debido al estmulo de la accin de los osteoclastos por la PTH; ms frecuente en el HPT 1). Neoformacin sea peristica. Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1). D. OSTEOESCLEROSIS (9 - 34%): Una de mas manifestaciones radiolgicas ms frecuentes; habitualmente en la glomerulonefritis crnica; puede ser la nica manifestacin d ela osteodistrofia renal. Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby); tambin en pelvis, costillas, huesos largos, huesos faciales, base del crneo (nios). Pronstico: Puede incrementarse / disminuir despus del trasplante renal. E. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastsica, secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 - 75 mg/dl en el liquido extracelular), hipercalcemia, alcalosis con precipitacin de sales clcicas. (b) Distrfica, secundaria a lesin tisular. Localizacin: (a) Arterial (27 - 83%): En el tjido de la media + elstica interna. Localizacin: Arteria dorsal del pie, arterias del antebrazo, mano, mueca, pierna. Aspecto de tubera sin afectacin luminal importante. (b) Periarticular (0 - 52%): Multifocal, frecuentemente simtrica, puede extenderse a la articulacin adyacente. Liquido cretoso / material plstico. Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. Pequeas reas densas en forma de nubes. Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral. Pronstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento. (c) Viscerales (79%): Corazn , pulmn, estmago, rin. Calcificacin "tumoral" amorfa, vellosa. Rx: (1) Disminucin d ela absorcin intestinal de fsforo (en la hiperfosfatemia). (2) Administracin de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D). (3) Paratiroidectoma en el HPT 3 (= HPT autnomo). Osterodistrofia Renal Congnita. Raquitismo Vitamin D Resistente. = DIABETES FOSFTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATMICO = Anormalidad tubular renal dominante, ligada al cromosoma X, caracterizada por: (1) Alteracin de la reabsorcin de fsforo en los tbulos renales proximales.

(2) Disminucin de la absorcin intestinal de calcio + fsforo. Edad: < 1 ao. Hipofosfatemia + hiperfosfaturia. Elevacin de la fosfatasa alcalina. Hipocalcemia (secundaria a malabsorcin intestinal). Manifestaciones raquticas clsicas, ocasionalmente enanismo. Rx: Infusin de fosforo + grandes dosis de Vitamina D. Sndrome de Fanconi. Triada de: (1) Hiperfosfaturia. (2) Aminoaciduria. (3) Glucosuria renal (glucosa sangunea normal). Etiologa: Alteracin tubular renal Raquitismo, osteomalacia, ostetis fibrosa, osteoesclerosis. Pronstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones seas. Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinizacin. Acidosis Tubular Renal. Acidosis sistmica, lesiones seas. Raquitismo, osteomalacia, pseudofracturas, nefrocalcinosis, ostetis fibrosa (rara). (a) Sndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). AUSENCIA de nefrocalcinosos. (b) Sndrome Butler-Albrigth = Forma severa. Nefrocalcinosis

las

OSTEOGNESIS IMPERFECTA. = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromlico caracterizado por fragilidad sea, esclerticas azules y dentinognesis imperfecta. Incidencia: Global 1:28.500 (20.000 - 60.000) nacidos vivos; H:M = 1:1. Histo: Matriz colgena inmadura. Tipos Clnicos: 1. OSTEOGNESIS IMPERFECTA CONGNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in tero); autosmica dominante; corresponde al Tipo II; variedad letal. 2. OSTEOGNESIS IMPERFECTA TARDA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento; recesiva / espordica; corresponde al Tipo I + IV; variedad no letal. Crneo blando (caput membranaceum). Hiperlaxitud articular. Esclerticas azules. Mala denticin. Otosclerosis. Piel delgada y laxa. Desmineralizacin difusa, estructura trabecular deficiente, adelgazamiento cortical. Hueso cortical defectuoso: Aumento del dimetro de los extremos proximales de fmur + humero; hueso frgil y delgado; mltiples reas qusticas. Fracturas mltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales, huesos largos). Formacin de callo normal / exuberante.

Adelgazamiento costal / muescas. Crneo delgado. Agrandamiento de los senos, celdas mastoideas. Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta. Impresin basilar = Platibasia. Cuerpos vertebrales bicncavos + ndulos de Schmorl, aumento de altura de los espacios discales intervertebrales. Deformidades por arqueamiento despus del que el nio empiece a andar. Cx: (1) Audicin defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 - 60%). (2) Muerte por hemorragia intracraneal (funcin plaquetaria anormal). Dx: Anlisis de las vellosidades corinicas. Osteognesis Imperfecta Tipo I. Autosmica dominante, compatible con la vida. Edad de Presentacin: 2 - 6 aos. Esclerticas azules. Sordera presenil. Denticin normal / anormal. Nios de peso + altura normal. Osteoporosis. Fracturas en el neonato (se producen durante el parto). OB -US: Marcado arqueamiento de los huesos largos. NO RCIU. Osteognesis Imperfecta Tipo II. OI CONGNITA LETAL. Autosmica recesiva / espordica; forma letal perinatal. Incidencia: 1:54.000 nacimientos; la variedad mas frecuente. Esclerticas azules. Laxitud ligamentosa + piel laxa. Huesos largos acortados anchos y arrugados. Angulaciones seas, arqueamiento, desmineralizacin. Engrosamiento seo localizado por la formacin de callo. Costillas delgadas arrosariadas fracturas que dan lugar a un trax en campana / estrecho. Crneo delgado mal osificado. Osteopenia vertebral. Platiespondilia. OB -US: Una ecografa normal despus de la semana 17 de EM excluye el diagnstico!. Aumento de la transmisin (mineralizacin extremadamente escasa). Visualizacin inhabitualmente buena de la superficie cerebral Inhabitual buena visibilidad de las rbitas. Aumento de la visualizacin de las pulsaciones de las arterias intracraneales. Compresibilidad anormal de la bveda craneal con el transductor. Visibilidad disminuida del esqueleto. Mltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. Aspecto seo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). Costillas arrosariadas (formacin de callo alrededor de la fractura). Miembros anormalmente cortos. Trax pequeo (colapso de la jaula torcica).

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Movimientos fetales disminuidos. Nios pequeos para la edad gestacional (frecuente). Polihidramnios Pronstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente despus del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. DDx: Hipofosfatasia congnita, acondrognesis tipo I. Osteognesis Imperfecta Tipo III. = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosmica recesiva / dominante, alteracin progresivamente deformante compatible con la vida. Esclertica azulada en la infancia, que se vuelve clara con la edad. Hiperlaxitud articular (50%). Osificacin craneal disminuida. Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta. Vrtebras + pelvis normales. Huesos largos acortados + arqueados. Fracturas costales. Mltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos. Las fracturas curan bien. ECO-OB: Huesos largos acortados + arqueados. Fracturas. Humero de forma casi normal. Circunferencia torcica normal. Pronstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. Osteognesis Imperfecta Tipo IV. Autosmica dominante; forma moderada con mejor pronstico. Esclerticas de color normal. Pequea tendencia a desarrollar sordera. Huesos tubulares de longitud normal; puede aparecer moderado arqueamiento femoral. Osteoporosis. ECO-OB: Arqueamiento de los huesos largos. OSTEOLSIS ESENCIAL. Enfermedad con reabsorcin sea, progresiva y lenta. Histo: Proliferacin + hiperplasia de las clulas musculares lisas de las arteriolas sinoviales. Osteolsis progresiva de los huesos del carpo + tarso. Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos. Los codos muestran el mismo tipo de destruccin. Depresin baticeflica de la base del crneo. DDx: (1) Osteolsis masiva = Enfermedad de Gorham (destruccin local de huesos contiguos; habitualmente no se afectan manos ni pies). (2) Tabes dorsal. (3) Lepra. (4) Siringomielia. (5) Esclerodermia. (6) Enfermedad de Raynaud. (7) Osteolsis regional postraumtica. (8) Acropata ulceromutilante.

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(9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria). OSTEOLSIS MASIVA. = ENFERMEDAD DE GORHAM = SNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA SEO. Alteracin infrecuente, de etiologa desconocido y de evolucin + progresin impredecible. Histo: Proliferacin masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis. Edad: Nios + adultos < 40 aos. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones. Frecuentemente historia de traumatismo severo. No / poco doloroso. Localizacin: Cualquier hueso; mas frecuentemente los huesos largos principales, huesos innominados, columna, trax, huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). Destruccin sea inexorable progresiva. Ausencia de reaccin (ni reaccin peristica, ni reparacin). Borde de avance de la destruccin mal delimitado. Margenes afilados de los extremos seos en las zonas de osteolsis con espculas seas cnicas (cambios precoces). No respeta las articulaciones. Puede destruir todos los huesos de un rea particular. OSTEOMA. = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). Edad: Vida adulta. Asociado a: Sndrome de Gadner (osteomas mltiples + poliposis colnica). Localizacin: Tabla interna / externa del crneo (habitualmente tabla externa), senos paranasales (seno frontal / etmoidal), mandbula, huesos nasales. Lesin bien circunscrita, redondeada, extremadamente densa + prdida de estructura habitualmente < 2 cm. OSTEOMA FIBROSO. Probablemente es una forma de displasia fibrosa. Edad: Infancia. Menos denso que el osteoma / radiolucente. Tabla externa expandida sin afectacin de la tabla interna. DDx: Enostoma, islote seo, infarto seo (localizado en la mdula). OSTEOMA OSTEOIDE. = Neoplasia esqueltica benigna compuesta por osteoide + tejido seo menor de 1,5 cm de dimetro por definicin. Incidencia: 12% de las neoplasias esquelticas benignas. Etiologa: ? (respuesta inflamatoria). Histo: Pequeo nido muy vascularizado de trabculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis sea reactiva; indistinguible del osteoblastoma. Edad: 10 - 20 aos (51%); 2 + 3 dcadas (73%); 5 - 25 aos (90%); rango: 19 meses - 56 aos; infrecuente < 5 y > 40 aos; H:M = 2:1; infrecuente en negros. Sensibilidad al tacto + presin. Dolor local (95 - 98%), de semanas a aos de duracin, empeora por la noche, disminuye con la actividad.

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En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 - 30 minutos. Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatacin). Localizacin (a) Met / difisis de los huesos largos (73%); extremo superior del fmur (43%); manos (8%); pies (4%); frecuente en tibia proximal + cuello femoral, peron, humero, ningn hueso est exento. (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedculo + lmina + apfisis espinosa; 20% en las apfisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior. (c) Crneo, costillas, isquion, mandbula, rtula Clasificacin Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical. Reaccin peristica laminar / slida. Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la difisis de los huesos largos. rea radiolucente en el centro de la esclerosis. Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: Lesin intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnstico de 4 meses - 5 aos!. Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral, elementos vertebrales posteriores, huesecillos de manos + pies. Escasa osteoesclerosis / cortical esclertica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular). Ensanchamiento del espacio articular (derrame, sinovitis). Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral, manos, pues (cuello del astrgalo). Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia sea por presin) sin casi esclerosis reactiva. Nido radiolucente (75%) de < 1,5 cm de tamao. Escoliosis dolorosa cncava hacia la lesin / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortcolis de localizacin vertebral (debida a espasmo) Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + prdida prematura de cartlago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). Osteoartritis (50%) en la localizacin intraarticular 1,5 - 22 aos despus del comienzo de la sintomatologa. Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). reas radiogrficamente difciles: Columna vertebral, cuello femoral, huesecillos de manos + pies). MN: Captacin intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguneo + neoformacin sea). Signo de la doble densidad = Pequea rea de actividad focal (nido) superpuesta a un rea mayor de aumento de captacin del trazador. TC (para la deteccin y localizacin exacta del nido): Pequeo nido bien definido, redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. El nido se refuerza en el estudio dinmico. Nido con mineralizacin variable (50%): Puntiforme, amorfa, anular, densa.

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RM (Lesin menos llamativa en comparacin con el TC): Nido isointenso con el msculo en T1. En T2, la intensidad de seal aumenta hasta situarse entre la del msculo + grasa / permanece baja. Inflamacin perinidal de la mdula sea (63%). Inflamacin perinidal de los tejidos blandos (47%). Sinovitis + derrame articular en la localizacin intraarticular. Angio: Nido muy vascularizado con intensa tincin circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. Pronstico: Ausencia de progresin del crecimiento, infrecuente regresin . Rx: Excisin quirrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie, osteomielitis esclerosante, sfilis, islote seo, fractura por estrs, osteosarcoma, sarcoma de Ewing, metstasis, quiste seo aneurismtico subperistico, osteoblastoma (crecimiento progresivo). (2) Osteoma osteoide intraarticular. Artritis inflamatoria / sptica / tuberculosa / reumatoide, sinovitis inespecfica, enfermedad de Legg-Calv-Perthes. OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS. = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido; mdula sea, tejido mixoide, vascular, fibroso entre las trabculas seas; cpdula fibrosa mezclada con el cartlago hialino benigno. Localizacin: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua), muslo. Masa osificada. MN: Intensa acumulacin del trazador, mayor que en el hueso adyacente. OSTEOMIELITIS. Osteomielitis Aguda. Edad: Afecta principalmente nios Organismos: (a) Recin nacidos: St. Aureus, Estreptococos grupo B, Escherichia coli. (b) Nios: St. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). (c) Adultos: St. Aureus (60%), especies entricas (29%), Estreptococos (8%). (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%), Klebsiella, Enterobacterias; (retraso medio en el diagnstico de 57 das). (e) Anemia de clulas falciformes: Salmonella. Causa: (a) Infeccin del tracto genitourinario (72%). (b) Infeccin pulmonar (14%). (c) Infeccin drmica (14%). Patognesis: (a) Extensin hematgena. (b) Implante directo desde un foco traumtico / iatrognico. (c) Extensin desde ina infecin de partes blandas contgua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). @ Vrtebras (53%): Lumbar (75%) > torcica > cervical. @ Estiloides radial (24%).

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@ Articulacin sacroiliaca (18%). Leucocitosis + fiebre (66%). A. OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 das de edad. Alteracin sistmica escasa / sin alteracin. Es mas frecuente la afectacin multicntrica; a menudo afectacin articular. Rastreo seo falsamente negativo / equvoco en el 70%. B. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses. Patognesis: Extensin a la epfisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epfisis. Llamativo componente de partes blandas. Absceso subperistico con extensa neoformacin sea subperistica. Cx: Frecuente afectacin articular. Pronstico: Rpida curacin. C. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 - 16 aos. Patognesis: Vasos transepifisarios cerrados; vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metfisis localizando el foco primario de infeccin en la metfisis; formacin de absceso en la mdula con extensin cortical. Secuestro frecuente. Elevacin peristica (con interrupcin del aporte sanguneo peristico). Pequeas reas osteolticas nicas / mltiples en la metfisis. Extensa reaccin peristica paralela a la difisis (3 - 6 semanas), puede ser "laminar nodular". (DDx: osteosarcoma, granuloma eosinfilo). Acortamiento del hueso con destruccin del cartlago epifisario. Estimulacin del crecimiento por hiperemia + maduracin prematura de la epfisis adyacente. El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la difisis media. Tracto serpiginoso con pequeo borde esclertico (PATOGNOMNICO). D. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO Delicada neoformacin peristica. Frecuente afectacin articular. Radiografas: Las radiografas iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 das). Tumefaccin localizada de partes blandas adyacente a la metfisis con obliteracin de los planos grasos habituales (tras 3 - 10 das). rea de destruccin sea (7 - 14 das despus de los cambios anatomopatolgicos). Involucro: Manto de reaccin peristica laminada / espiculada (aparece despus de 20 das). Secuestro: Desprendimiento de la cortical sea necrtica (aparece despus de 30 das). Formacin de la cloaca: Espacio en el que est el hueso muerto. MR: Mdula sea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). Afectacin cortical focal / lineal hiperintensa en T2. Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infeccin subperistica. Lnea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutnea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso). Caractersticas del absceso:

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Borde hiperintenso reforzado (= zona hipermica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrtico / desvitalizado) en T1 con contraste. Collecin liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocpsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulacin. Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. Estudio con contraste y supresin grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparacin con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste). MN: (Precisin aproximada 90%). (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%, aumento de la captacin 1 da antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. El Galio es til en la osteromielitis crnica!. (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%, porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 - 60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias, (b) disminucin precoz del flujo sanguneo con la infeccin, (c) espectro de captacin de caliente a fro. (3) Escintigrafa esqueltica trifsica: Sensibilidad 92%; especificidad 87%. Fase 1. Angiografa con radionucleidos = Fase de perfusin del flujo sanguneo regional. Fase 2. Estudio del "pool sanguneo". Fase 3. "Captacin sea". Limitaciones: Dificultades diagnsticas en nios, situaciones postraumticas / postoperatorias, neuropata diabtica, neoplasia, artritis sptica, enfermedad de Paget, osteomielitis curada, proceso inflamatorio no infeccioso. DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo). (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas. (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetra (la mayor dosis permitida en relacin con el In-111, permite un estudio ms rpido y con mayor resolucin rea "fra" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si est localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). Aumento local de la captacin del radiofrmaco (positiva en 24 -72 horas). Cx: (1) Absceso de partes blandas. (2) Formacin de una fstula. (3) Fractura patolgica. (4) Extensin a la articulacin. (5) Alteracin del crecimiento debido a afectacin epifisaria. (6) Neoplasia. (7) Amiloidosis. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. Osteomielitis Crnica. Hueso esclertico, irregularmente engrosado con radiolucencias, elevacin peristica, fstula crnica. Osteomielitis Crnica Recurrente Multifocal. = Enfermedad benigna, autolimitada, de etiologa desconocida.

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Edad: Nios + adolescentes; H:M = 1:2. Histo: Osteomielitis inespecfica crnica / subaguda. Dolor, tumefaccin de partes blandas, limitacin de la movilidad. Localizacin: Tibia > fmur > clavcula > peron. Zona: Metfisis de los huesos largos; a menudo simtrica. Pequeas reas de lisis sea, a menudo confluentes. Osteomielitis Esclerosante de Garr. = Infeccin de bajo grado, no hay exudado purulento. Localizacin: Mandbula (habitualmente). Protusin focal de la cortical engrosada (reaccin peristica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide, fractura por estrs. Absceso de Brodie. = Osteomielitis pigena subaguda (infeccin latente - indolente) Organismo: S. Aureus (el mas frecuente). Histo: Tejido de granulacin + eburnacin. Edad: Mas frecuente en nios; H>M. Localizacin: Predileccin por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente mtafisisproximal / distal de la tibial), huesos del carpo + tarso. Zona: Metfisis, rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta; epfisis (lactantes + nios). rea central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. Lucencia en forma de canal / configuracin tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMNICO). Puede persistir durante varios meses. Tumefaccin de los tejidos blandos adyacentes. RM: Efecto de la "doble lnea" = elevada intensidad de seal del tejido de granulacin rodeado por la baja intensidad de la esclerosis sea en T2. Lesin bien definida, con intensidad de seal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de seal en T1. DDx: Osteoma osteoide. Carcinoma Epidermoide. Etiologa: Complicacin de la osteomielitis crnica (0,5 - 1,6%). Histo: Carcinoma de clulas escamosas (90%); ocasionalmente: Carcinoma de clulas basales, adenocarcinoma, fibrosarcoma, angiosarcoma, sarcoma de clulas reticulares, sarcoma de clulas en huso, rabdomiosarcoma, osteosarcoma parostal, plasmocitoma. Edad: 30 - 80 aos (media 55); M >> F; despus de 20 aos de osteomielitis. Exacerbacin de los sntomas con dolor en aumento, masa. Cambio en el carcter / cantidad del drenaje por la fstula. Localizacin: En la zona del drenaje fistuloso crnico / intermitente; tibia (50%), fmur (20%). Lesin ltica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crnica. Masa de partes blandas. Fractura patolgica. Pronstico: (1) Metstasis precoces en el 20% (en 18 meses). (2) Ausencia de recidiva en el 80%. OSTEONECROSIS ESPONTNEA DE LA RODILLA. = SONK. Causas: ? Enfermedad degenerativa articular, gota, artritis reumatoide, desgarro meniscal

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(78%), cuerpos articulares, inyeccin intraarticular de esteroides (45 - 85%). Edad: 7 dcada (rango 13 - 83 aos). Dolor de inicio brusco. Localizacin: Cndilo medial que soporta peso mas hacia el epicndilo (95%), cndilo lateral (5%), puede afectarse el platillo tibial. Radiografas habitualmente normales (3 meses despus del comienzo). Rastreo seo positivo a las 5 semanas (ms sensible). Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicndilo femoral medial. Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona perifrica de esclerosis. Fractura subcondral horizontal (en 6 - 9 meses) + fragmento osteocondral. Reaccin peristica a lo largo de la cara medial de la difisis femoral (30 - 50%). Cx: Osteoartritis. OSTEOPATA ESTRIADA. = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE. Habitualmente asintomtica (similar a la osteopoiquilosis). Localizacin: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis sea afecta primariamente a las metfisis (con extensin a epi y difisis). Estriaciones longitudinales de hueso denso en metfisis. Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetbulo al iliaco. OSTEOPETROSIS. = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMREOS = Rara alteracin hereditaria. Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorcin adecuada + remodelacin de la esponjosa primaria; hueso esclertico + grueso, pero estructuralmente dbil + frgil. A. TIPO INFANTIL AUTOSMICO RECESIVO: Imposiblididad de desarrollo. Aspecto senil prematuro de la cara. Anemia, leucopenia, trombocitopenia (severa depresin medular). Compresin de los nervios craneales (atrofia ptica, sordera). Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). Linfadenopata. Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificacin cerebral. Pronstico: Es infrecuente la supervivencia mas all de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes, hemorragia masiva, leucemia terminal). B. TIPO ADULTO AUTOSMICO DOMINANTE: 50% asintomticos. Fracturas recurentes, anemia suave. Ocasionalmente, parlisis de pares craneales. Pronstico: Esperanza de vida normal. Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos, sin estructura con obliteracin del pa-trn trabecular normal; lo que menos frecuentemente se afecta es la mandbula. Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelacin de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. Aspecto de hueso dentro de hueso. Lneas metafisarias trasversales alternantes esclerticas + radiolucentes (falanges,

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huesos iliacos), indicativas de la evolucin fluctuante de la enfermedad. Estriaciones longitudinales metafisarias. Obliteracin de las celdas mastoideas, senos paranasales, agujeros basales por la osteosclerosis. La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del crneo, la calota frecuentemente est respetada. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad sea) con abundante callo + curacin normal. (2) Compresin de la mdula sea (anemia mieloctica + hematopoyesis extramedular). (3) Frecuentemente termina en leucemia. Rx: Trasplante de mdula sea. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). (3) Hipervitaminosis D. (4) Picnodisostosis. (5) Displasia fibrosa del crneo / cara. OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATA CONDENSANTE DISEMINADA Autosmica dominante; H>M. Asintomtica. Histo: Islotes de hueso compacto. Localizacin: En la mayora de las metfisis + epfisis (raramente se extiende a la difisis media); concentrado en la glenoides + acetbulo, mueca, tobillo, pelvis; rara en crneo, costillas, centros vertebrales, mandbula. Pequeos focos de opacificacin oval, lenticular (2 - 20 mm) en el hueso esponjoso. Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso. Pronstico: No progresiva, no se modifica tras el cese del crecimiento. DDx: (1) Displasia Epifisaria (metfisis normales). (2) Melorreostosis (afectacin diafisaria). OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. Causa: Desconocida, hiperactividad del sistema nervioso simptico + hiperemia local similar a la del sndrome de distrfia simptica refleja?, traumatismo, sinovitis, isquemia transitoria. Osteoporosis Regional Migratoria. = Episodios autolimitados, de comienzo sbito, de severa osteoporosis licalizada y dolor, pero con aparicin repetitiva de los mismos sntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. Dolor local de comienzo sbito. Eritema difuso, tumefaccin, aumento de calor. Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. Edad: Mujeres de mediana edad. Localizacin: Habitualmente la extremidad inferior (es decir, rodilla, tobillo, cadera, pie). Rpida osteoporosis localizada qua a las 4 - 8 semanas del comienzo emigra de una articulacin a otra, puede afectar al hueso trabecular / cortical. Reaccin peristica lineal / ondulada. Conservacin del hueso cortical subcondral.

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No estrechamiento del espacio articular, erosin sea. RM: El rea afectada tiene una baja intensidad de seal en T1, elevada intensidad en T2 (= edema de mdula sea). MN: Aumento de la actividad. Pronstico: Persisre durante 6 - 9 meses en un rea; el ciclo de sntomas puede durar varios aos. Rx: Respuesta variable a los analgsicos / corticoides. OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrn de osteoporosis mas focal, la cual eventualmente puede generalizarse. (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado, es decir, un cndilo femoral, un cuadrante de la cabeza femoral. (b) Forma radial = Solo est afectada una / dos lneas de la mano / pie. Osteoporosis Transitoria de la Cadera. = Enfermedad autolimitada de etiologa desconocida. Edad: Tpicamente en hombres de mediana edad, en mujeres en el 3er trimestre del embarazo; H > M. Dolor en cadera e ingle de inicio espontneo, habitualmente profresivo durante varias semanas. Tumefaccin dolorosa de la articulacin seguida de desmineralizacin progresiva. Rpida aparicin de incapacidad, cojera, disminucin del grado de movilidad. Zona: La cadera es la que ms frecuentemente se afecta; generalmente solo una articulacin cada vez. Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral, cuello acetbulo (3 - 6 semanas despus del comienzo). Llamativa prdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + regin del cuello, virtualmente PATOGNOMNICA. AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso seo subcondral. MN: Aumento difuso de la captacin en el rastreo seo, sin puntos fros / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografa). RM: Edema difuso de la mdula sea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la regin intertrocantrica. Pequeo derrame articular. Cx: Fractura patolgica (frecuente). Pronstico: Recuperacin espontnea en 2 - 6 meses; es posible la recidiva en la otra articulacin en 2 aos. DDx: (1) NAV (modificaciones qusticas + esclerosis, afectacin subcondral precoz). (2) Artritis tuberculosa / sptica (aspiracin de la articulacin). (3) Artritis reumatoide monoarticular. (4) Metstasis. (5) Distrfia simptica refleja. (6) Atrofia por desuso. (7) Condromatosis sinovial. (8) Sinovitis villonodular. OSTEOSARCOMA.

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Prevalencia: 4 - 5:1.000.000. TIPOS Y FRECUENCIA: A. Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblstico / condroblstico / fibroblstico. B. Variantes (a) Variantes clnicas 1. Osteosarcoma de mandbula 6%. 2. Osteosarcoma postradiacin 4%. 3. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. 3%. 4. Osteosarcoma multifocal <1%. 5. Osteosarcoma en procesos benignos <1%. (Displasia fibrosa, osteoblastoma). (b) Variantes superficiales: 1. Osteosarcoma parostal 4%. 2. Osteosarcoma parostal indiferenciado. <1%. 3. Osteosarcoma peristico <1%. 4. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. (c) Variantes morfolgicas: 1. Osteosarcoma telangiectsico. 3%. 2. Condrosarcoma indiferenciado. 3%. Pronstico: Depende de la edad, sexo, tamao del tumor, zona, clasificacin; lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen postesecin tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%; supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. Osterosarcoma Mandibular. Edad media: 34 aos (1 - 2 dcadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblstico ( 50%), predominio osteoblstico ( 25%), mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4). Simula un proceso periodontal: Masa, bulto, tumefaccin. Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). Diente doloroso / flojo, encia sangrante. Patrn osteoltico / osteoblstico / mixto. Reaccin peristica de intensidad variable. Masa de partes blandas. Pronstico: Ms favorable (menor probabilidad de metstasis, menor grado) Ddx: Patologa metastsica, mieloma mltiple, extensin directa desde un tumor de la cavidad oral, sarcoma de Ewing, linfoma seo primario, condrosarcoma, fibrosarcoma, osteomielitis aguda, amelobastoma, histiocitosis de clulas de Lagerhans, granuloma reparativo de clulas gigantes, tumor "pardo" del HPT. Osteosarcomatosis. = SARCOMA OSTEOGNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGNICO OSTEOBLSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGNICA ESCLEROSANTE. Etiologa: (a) Tipo multicntrico de osteosarcoma. (b) Mltiples lesiones metastsicas. Clasificacin (Amstutz): Tipo I: Mltiples lesiones seas sincrnicas que aparecen en 5 meses en un paciente 18 aos de edad. Tipo II: Mltiples lesiones seas sincrnicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 aos de edad. Tipo III: Osteosarcoma metacrnico metastsico precoz que aparece a los 5 - 24 meses

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del diagnstico. Tipo IV: Osterosarcoma metacrnico metastsico tardo que aparece > 24 meses despus del diagnstico. Edad: Tipo I de Amstutz: 4 - 18 (media 11) aos. Tipo II de Amstutz: 19 - 63 (media 30) aos. Zona: Metfisis de huesos largos; puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epfisis. Lesiones multicntricas de aparicin simultnea. Densamente opacas (osteoblsticas). Lesiones bilaterales + simtricas. Precozmente: Islotes seos. Tardamente: Toda la metfisis llena de lesiones esclerticas, rotura cortical. Las lesiones son del mismo tamao. Frecuentes metstasis pulmonares. Pronstico: Uniformemente malo, con muerte precoz. DDx: Envenenamiento con metales pesados, ostetis esclerosante, displasia diafisaria progresiva, melorreostosis, osteopoiquilosis, infarto seo, osteopetrosis. Osteosarcoma Central. Es el tumor seo maligno primario ms frecuente en adultos jvenes + nios; es el 2" tumor seo primario maligno despus del mieloma mltiple. Histo: Se origina en tejido mesnquimatoso indiferenciado; forma matriz fibrosa / cartilaginosa / sea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. Edad: Distribucin bimodal 10 - 25 aos y > 60 aos; 21% < 10 aos; 68% < 15 aos; 70% entre 10 y 30 aos; H:M = 3:2. > 35 aos, relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget, irradiacin previa). Tumefaccin dolorosa (1 - 2 meses de duracin). Fiebre (frecuente). Ligera elevacin de la fosfatasa alcalina. Diabetes mellitus (sndrome paraneopsico) en el 25%. Localizacin: Huesos largos, fmur (40%), tibia (16%); 50 - 75% en la rodilla; humero proximal (15%); huesos cilndricos < 30 aos; huesos planos > 50 aos. Zona: Meta / difisis. Habitualmente gran lesin sea > 5 cm cuando es detectada por primera vez. Lesin osteoltica / casi normal / extremadamente densa (50%). Reaccin peristica en sol naciente / capas de cebolla + tringulo de Codman. Destruccin sea apolillada + disrupcin cortical. Masa de partes blandas con neoformacin sea tumoral (tipo seo / cartilaginoso). Extensin transepifisaria solo despus del cierre de la placa (75 - 88%); la fisis no acta como barrera a la extensin tumoral. Neumotrax espontneo /debido a metstasis subpleurales). MN: Actividad sea intensamente aumentada en el rastreo seo (vascularidad, neoformacin sea). Demuestra la extensin de la extensin a las partes blandas, especialmente el SPECT. El rastreo seo establece la extensin local (es fcil sobrestimar la extensin de la afectacin debido a la intensidad de la captacin), lesiones alternadas, metstasis seas + partes blandas. RM (modalidad de eleccin): Define claramente la extensin medular (mejor en T1), afectacin vascular,

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componente de partes blandas (mejor en T2). Metstasis (2% en el momento d ela presentacin): (a) Metstasis pulmonares hematgenas (15%): Calcificadas, neumotrax espontneo secundario a ndulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. (b) Ganglios linftticos, hgado, cerebro (pueden estar calcificadas). (c) Infrecuentes metstasis esquelticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%. Cx: (1) Fractura patolgica (nmero significativo). (2) Osteosarcoma radioinducido (30 aos despus) Pronstico: (1) Amputacin: 20% de supervivencia a los 5 aos; 15% desarrollan metstasis esquelticas; 75% mueren < 2 aos. (2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 aos; las lesiones ms proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 aos en las lesiones primariamente axiales). Preciden una mala evolucin: Metstasis en el momento del diagnstico, masa de partes blandas > 20 cm. Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamao de la masa de partes blandas, aumento de la destrucin sea. DDx: Osteoma osteoide, osteomielitis esclerosante, articulacin de Charcot. Osteosarcoma Peristico. 1% de todos los osteosarcomas. Histo: Osteoide maligno central con lbulos perifricos de cartlago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical. Edad: Pico 10 - 20 aos (rango 13 - 70 aos). Localizacin: Tibia proximal, fmur distal, en la parte media / anterior, humero, peron, iliaco. Zona: Metfisis / difisis de los huesos largos; limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). Crecimiento elptico ssil del periostio. Cortas espculas seas en ngulo recto con la difisis. Tumor de 7- 12 cm de longitud; 2 - 4 cm de anchura. Pequeo componente no calcificado de partes blandas mas all del margen calcificado. Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensin del tumor. AUSENCIA de destruccin cortical / invasin de la cavidad medular. Puede asentar en una aparente depresin de la superficie sea. Pronstico: Porcentaje de curacin del 80 - 90% (mejor pronstico que el osteosarcoma central, con una supervivencia a los 5 aos del 50%). DDx: Condrosarcoma yuxtacortical. Osteosarcoma Parostal. = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL; 4% de los osteosarcomas, lesin de crecimiento lento con evolucin fulminante si el tumor alcanza el canal medular. Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno). Edad: Pico 38 aos (rango 12 - 58 aos): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 aos); H:M = 2:3. Localizacin: Cara posterior del fmur distal (50%); extremos de la tibia, hmero proximal; raro en otros huesos largos. Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en ntima relacin con el periostio. Masas densas de hueso neoformado uniforme, que se extiende lejos de la cortical.

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Periferia tumoral redondeada lobular. Puede haber pequeas trabculas. Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina lnea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 - 40%). Crecimiento tumoral con obliteracin de la lnea radiolucente. Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante, la periferia es mas densa). Gran componente de partes blandas con elementos seos + cartilaginosos. Pronstico: 80 - 90% tratados con xito (el mejor pronstico de todos los osteosarcomas). DDx: Osteocondroma, miositis osificante, hematoma yuxtacortical, osteosarcoma extraseo. Osteosarcoma Extraesqueltico. = Localizado en las partes blandas, sin insercin al hueso / peristio. Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas, 4% de los osteosarcomas. Causa: (1) Secuela de irradiacin (4 - 13%) 2 - 40 aos antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno, el fibrosarcom es el 3 en frecuencia). (2) Traumatismo (12 - 31%). En miositis osificante preexistente / zona de inyeccin intramuscular. Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartlago; bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. Media de edad: 50 aos; 94% > 30 aos; H > M. Localizacin: Extremidad inferior (muslo en el 42%), extremidad superior (12 - 23%), retroperitoneo (8 - 17%), nalgas, espalda, rbita, submentoniana, axila, abdomen, cuello, rin, mama. Masa de partes blandas que aumenta de tamao. Dolor + sensibilidad (25 - 50%). Gran tumor de partes blandas, frecuentemente situado profundamente + fijo. > 50% calcificado. Pronstico: (1) Mltiples recidivas locales (80 - 90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 aos. (2) Metstasis tras un intervalo de 1 mes a 4 aos: Pulmn (81 - 100%; tejido subcutneo, hgado, hueso, ganglios linfticos (25%). OXALOSIS. Raro error metablico innato. Etiologa: Excesiva cantidad de cido oxlico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riones, partes blandas, hueso). Hiperoxaluria = Excrecin urinaria de cido oxlico > 50 mg/da. Fracaso renal progresivo. Osteoporosis = Rarefaccin qustica + mrgenes esclerticos en la metfisis de los huesos largos, puede extenderse a la epfisis. Erosiones en los lados cncavos de las metfisis, cerca de las epfisis (DDx: hiperparatiroidismo). Columna con aspecto de hueso dentro de hueso. Nefrocalcinosis (HPT 2: reabsorcin subperistica; columna en jersey de rugby, bandas esclerticas metafisarias). Cx: Fracturas patolgicas. PAQUIDERMOPERIOSTOSIS. = OSTEODERMOPATA HIPERTRFICA (SNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE)

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= OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA PRIMARIA. Autosmica dominante. Edad: 3 - 38 aos, con progresin tarda en los 20 - 30. H>>M. Grandes pliegues cutneos en cara y crneo. Localizacin: Epfisis + regin metafisaria de los huesos tubulares, tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente); raramente se afectan las falanges distales. Agrandamiento de los senos paranasales. Proliferacin peristica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies), comenzando en la regin epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular. Dedos en porra. Puede haber acroosteolisis. Pronstico: La progresin cesa despus de varios aos. DDx: Osteoartropata pulmonar, acropaquia tiroidea. PARAOSTEOARTROPATA. = FORMACIN HETEROTPICA DE HUESO = OSIFICACIN ECTPICA = MIOSITIS OSIFICANTE. Complicacin frecuente tras manipulacin quirrgica, prtesis total de cadera (62%), inmovilizacin crnica (lesin de la mdula espinal / transtorno neuromuscular). Etiologa: Capas de clulas mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotpico simular al hueso endostal. Causas: Para / cuadriplejia (40 - 50%), mielomeningocele, poliomielitis, traumatismo craneal severo, enfermedad cerebrovascular, infecciones del SNC (ttano, rabia), ciruga (habitualmente tras sustitucin total de la cadera). Evolucin: Las calcificaciones se ven a las 4 - 10 semanas de la lesin; progresin durante 6- 14 meses; trabeculacin a los 2 - 3 meses; en el 5% anquilosis sea laminar estable a los 12 - 18 meses. Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones, especialmente cadera, a lo largo de los planos fasciales. Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. Clculos renales (elevacin de los niveles plasmticos de calcio) Sistema de gradacin radiolgica (Brooker) 0 Sin osificacin de partes blandas. I Pequeos focos de calcificacin separados. II Separacin > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotpicas. III Separacin < 1 cm entre superficies seas opuestas. IV Puentes osificados. Rastreo seo: Acumulacin del trazador en el hueso ectpico. Valoracin de la madurez para el momento ptimo de la reseccin quirrgica (indicado por la misma intensidad de captacin que el hueso normal). Cx: Anquilosis en el 5%. Rx: 1000- 2000 rads en 4 das tras la extirpacin quirrgica. PICNODISISTOSIS. = Enfermedad autosmica recesiva, probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. Edad: Nios; H:M = 2:1. Enanismo, recuerda a la osteopetrosis. Retraso mental (10%).

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Manos + pies ensanchados. Uas distrficas. Decoloracin amarillenta de los dientes. Facies caracterstica (nariz hundida, mandbula retrocedida. Braquicefalia + platibasia. Suturas craneales anchas. Huesos wormianos. Base craneal gruesa. Hipoplasia mandibular + ngulo mandibular obtuso. Hipoplasia + falta de neumatizacin de los senos paranasales. Falta de segmentacin C1/C2 y L5/S1. Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos, con corticales engrosadas. Displasia clavicular. Copetes terminales hipoplsicos y afilados. Mltiples fracturas espontneas. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteracin mandibular / craneal, ausencia de hipoplasia falngica, de bandas metafisarias transversales; deformidad en matraz de Erlenmeyer; aspecto de "hueso dentro de hueso"). (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos, hipoplasia falngica terminal, estatura corta). PLASMOCITOMA SOLITARIO. = Constituye la fase precoz del mieloma mltiple; le precede en 1 - 20 aos. Edad: 5 - 7 dcadas. Aspiracin medular negativa, ausencia de pico de IgG en sangre / orina. A. MIELOMA SEO SOLITARIO. reas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternn, fmur, humero (frecuente). Lesin osteoltica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. Mrgenes mal definidos; patrn en queso suizo. Frecuentemente, fracturas patolgicas (colapso vertebral). DDx. Tumor de clulas gigantes, quiste seo aneurismtico, osteoblastoma, metstasis solitaria de un carcinoma de clulas renales / tiroideo. B. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. Localizacin: Mayoritariamente en la cabeza + cuello; 80% en la cavidad nasal, senos paranasales, parte superior de la traquea, parnquima pulmonar. POLICONDRITIS RECIDIVANTE. = Inflamacin recurrente generalizada del cartlago de articulaciones, orejas, nariz, va area. Etiologa: Alteracin metabolica adquirida (metabolismo cido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteracin inmunitaria). Histo: Prdids de citoplasma en los condrocitos; infiltracin por clulas plasmticas + linfocitos. Deformidad nasal en silla de montar. Orejas inchadas y sensibles, orejas en coliflor. Prdida de audicin (obstruccin del conducto auditivo externo) Tos, ronquera, disnea (colapso traqueal). Artralgia. @ Cabeza: Calcificacin de la pinna de la oreja.

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@ Trax: Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la trquea y bronquios principales. Enfisema generalizado + localizado. Aneurisma artico (10%), mayoritariamente en la aorta ascendente, pueden ser mltiple / disecante. @ Hueso: Osteoporosis periarticular. Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide. Tumefaccin de partes blandas alrededor de las articulaciones + apfisis estiloides del cbito. Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. Erosin del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. Rx: Corticoides. POLIOMIELITIS. Osteoporosis. Calcificacin / osificacin de partes blandas. Calcificacin de discos intervertebrales. Erosin costal, habitualmente en el margen superior de las costillas 3 y 4 (secundaria a la presin de la escpula). Columna de "bamb" / recuerda a la espondilitis anquilopoytica). Estrechamiento de la articulacin sacroiliaca. PROGERIA. = SNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosmica recesiva, mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguneos (japoneses, judios). Edad: Poco despus de la adolescencia; H:M = 1:1. Hbito + estatura caractersticos: Retraso simtrico del crecimiento. Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. Enano con estatura corta escaso peso corporal. Extremidades largas y delgadas + tronco corto Neriz con forma de pico + rbitas poco profundas. Envejecimiento prematuro: Aspecto de pjaro. Cabellos grises + calvicie prematura. Hiperpigmentacin. Alteracin de la voz. Arterioesclerosis difusa. Cataratas bilaterales. Osteoporosis. Modificaciones cutneas pseudoesclerodrmicas: Atrofia de piel + msculos. Hiperqueratosis circunscrita. Telangiectasia. Piel tirante Ulceraciones cutneas. Calcificaciones localizadas de partes blandas. Alteraciones endocrinas: Diabetes.

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Hipogonadismo Osteoporosis generalizada. @ Crneo Bveda craneal delgada. Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. Huesos faciales hipoplsicos (maxilar + mandbula). @Trax: Trax estrecho + costillas delgadas. Reabsorcin progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavculas adelgazadas (CARACTERSTICO). @ Extremidades y articulaciones: Huesos largos cortos y delgados. Coxa valga. Valgo de la cabeza humeral. Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) Deformidad en flexin + extensin de los dedos de los pies (hallux valgus, pie plano). Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + perifricas. Lesiones articulares neurotrpicas (pie). Amplios focos osteomielticos + artrticos supurativos (manos, pies, miembros). @ Partes blandas: Atrofia de partes blandas de las extremidades. Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias seas (tobillos, muecas, codos). Calcificaciones vasculares perifricas = Aterosclerosis prematura. Pronstico: La mayora de los pacientes mueren en la 3 - 4 dcadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio, ACV) o por neoplasias (sarcoma, meningioma, carcinoma tiroideo). DDx: Sndrome de Cockayne (retraso mental, atrofia retiniana, sordera, historia familiar) PSEUDOACRONDROPLASIA. Cara + cabeza normales. Acortamiento de miembros. Epfisis irregulares. Escoliosis. Coxa vara. Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. PSEUDOFRACTURAS. = LNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrs por insuficiencia + falta de unin (curacin incompleta debida a dficit mineral). Path: rea de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de ests mecnico / entrada de los vasos nutricios. Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo, 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"), 3) osteognesis imperfecta tarda, 4) displasia fibrosa, 5) enfermedad renal orgnica (1%), 6) disfuncin tubular renal, 7) hipofosfatasia congnita, 8) hiperfosfatasia congnita (enfermedad de Paget juvenil), 9) malabsorcin / dficit de vitamina D, 10) neurofibromatosis. Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget.

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Osteomalacia. Osteognesis imperfecta. Displasia Fibrosa. reas frecuentes: Escpula (margen axilar, lateral + superior), cuello femoral + difisis, pubis + ramas isquiticas, 1/3 proximal del cbito, 1/3 distal del radio, falanges, metatarsianos, metacarpianos, clavcula. Tpicamente bilateral + simtrica en ngulo recto con el margen seo. Banda lucente de 2 - 3 mm perpendicular a la cortical (= lneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrs (PATOGNOMNICAS) + falta de unin (= curacin incompleta debida a dficit mineral). Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. Curacin de la fractura con escaso callo o sin l. PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. = PhipoPT = Anormalidad congnita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esqueltica a la PTH debido a: 1. Resistencia del rgano final. 2. Presencia de antienzimas. 3. Defecto hormonal. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia; M>H. Estatura corta, obesidad. Retraso mental. Opacidad corneal + cristalino. Denticin anormal (hipoplasia, erupcin retrasada, caries excesivas). Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyeccin de PTH). Niveles normales de PTH. Braquidactilia en los huesos cuya epfisis aparece tardamente (metatarsianos, metacarpianos I, IV, V)(75%). Maduracin epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana. Mltiples exstosis diafisarias (ocasionalmente). Calcificacin de los ganglios basales + ncleo dentado. Calcificacin / osificacin de la piel + tejido subcutneo. PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. = PPHipoPT = Diferente expresin de la misma alteracin familiar con idnticas caractersticas clnicas + radiolgicas que el pseudohipoparatiroidismo. Estatura corta, cara redondeada. Ausencia de alteraciones qumicas en la sangre (calcio + fsforo normales). Respuesta normal a la inyeccin de PTH. Braquidactilia.
PhipoPT Calcificacin de los ganglios basales Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99%

QUISTE DE INCLUSIN EPIDERMOIDE. = QUISTE INTRASEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIN. Edad: 2 - 4 dcadas; H>M. Histo: Epitelio escamoso, queratina, cristales de colesterol.

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Historia de traumatismo Implantacin de epitelio bajo la piel con erosin sea secundaria. Asintomtico. Localizacin:Huesos situados superficalmente, tales como calota (tpicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios), mano I > D, ocasionalmente en pies. Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos. Cortical frecuentemente expandida + adelgazada.. AUSENCIA de calcificaciones / reaccin peristica / tumefaccin de partes blandas. Fractura patolgica frecuentemente sin reaccin peristica. DDx: (a) En los dedos: Tumor glmico, encondroma (raro en una falange terminal). (b) En el crneo: Infeccin, metstasis (mal definidas), granuloma eosinfilo (margen biselado). QUISTE SEO ANEURISMTICO. = Lesin sea expansiva que contiene cavidades qusticas, de paredes delgadas, rellenas de sangre ; el nombre deriva de su aspecto radiolgico. Etiologa: (a). Lesin primaria no neoplsica (2/3). (b). Originado en un tumor seo preexistente: Tumor de clulas gigantes (39%), angioma, osteoblastoma, condroblastoma, osteosarcoma telangiectsico, quiste seo solitario, displasia fibrosa, xantoma, fibroma condromixoide, fibroma no osificante, carcinoma metastsico. Histo: "Malformacin arteriovenosa intrasea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulacin / osteoide; reas de hemorragia libre; a veces clulas gigantes multinucleadas. Tipos: 1. QOA INTRASEO: = Tumor qustico primario / telangiectsico de la familia de clulas gigantes, originado en la cavidad de la mdula sea; expansin lenta de la cortical; rara vez relacionado con historia de traumatismo. 2. QOA EXTRASEO: = Quiste hemorrgico postraumtico; originado en las superficies seas, erosin del cortex hacia la mdula. Edad: Pico de edad 16 aos (rango 10 - 30 aos); en el 75% < 20 aos; M>H. Dolor de comienzo relativamente agudo, con rpido aumento de la intensidad en 6 - 12 semanas. Historia de traumatismo. Signos neurolgicos si asienta en la columna (desde neuropata a cuadriplejia). Localizacin: (a) Columna (30%), con ligera predileccin por los elementos posteriores + columna lumbar, cervical (22%); afectacin del cuerpo vertebral (40%); puede afectar a dos vrtebras contguas (25%). (b) Huesos largos: Excntrico en la metfisis femoral, tibia, hmero, peron, pelvis. Radiolucencia excntrica completamente ltica. Lesin agresiva expansiva con patrn de "pompa de jabn" + delgadas trabeculaciones internas. Rpida progresin en 6 semanas a 3 meses. Porcin interna esclertica. Cortical delgada, casi invisible (el CT muestra su integridad). El tumor respeta la placa epifisaria.

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No hay reaccin peristica (excepto cuando hay fractura). TC: Niveles liquido-liquido debido a estratificacin de la sangre en el 10 - 30%. RM: Mltiples quistes de diferentes intensidad de seal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre. Rastreo seo: Aumento de la captacin. Cx: (1) Fractura patolgica (frecuente). (2) Bloqueo extradural con parapleja. DDx: (1) Tumor de clulas gigantes (especialmente en la columna). (2) Quiste hemorrgico (extremo del hueso / epfisis, no expansivo). (3) Encondroma. (4) Metstasis (carcinoma de clulas renales + tiroides). (5) Plasmocitoma. (6) Condro y fibrosarcoma. (7) Displasia fibrosa. (8) Pseudotumor hemoflico. (9) Quiste hidatdico. QUISTE SEO SOLITARIO. = QUISTE SEO UNICAMERAL / SIMPLE. Etiologa: Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexin capsular?, anomala vascular (bloqueo del drenaje intersticial?. Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento, pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina, pueden haber clulas gigantes. Edad: 3 - 19 aos (80%), aparecen durante la fase activa de crecimiento seo; H:M = 3:1. Asintomtico a menos que se fracture. Localizacin: Fmur proximal + humero proximal (60 - 75%), peron, en la base del cuello del calcneo (> 12 aos de edad), astrgalo; raro en costillas, iliaco, huesecillos de manos + pies; NO APARECE en columna, crneo. reas: Metafisario centrado, adyacente al cartlago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la difisis al crecer (durante la fase latente), no atraviesa la placa epifisaria. Radiolucencia oval de 2 - 3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. Fino lmite esclertico. Festoneamiento + erosin de la parte interna de la cortical subyacente. rea fotopnica en el rastreo seo (si no hay fractura). Signo del "fragmento cado" si hay fractura. Pronstico: Mayoritariamente regresin espontnea. DDx. (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). (2) Displasia fibrosa (lucencia ms irregular). (3) Granuloma eosinfilo. (4) Condroblastoma (epifisario). (5) Fibroma condromixoide (ms excntrico + expansivo). (6) Tumor de clulas gigantes. (7) Quiste seo aneurismtico (excntrico). (8) Quiste hemorrgico. (9) Tumor pardo.

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QUISTE POPLTEO. = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulacin de la rodilla. Fisiopatologa: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas; liquido atrapado por un mecanismo valvular. (a) Tipo vlvula de Bunsen = La expansin del quiste comprime el canal de comunicacin. (b) Tipo vlvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares, que tapona el canal de comunicacin. Etiologa: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). (2) Desinsercin interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. Sndrome pseudoflebtico (= dolor + tumefaccin en la pantorrilla). Localizacin: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al msculo gastrocenemio, a nivel del cndilo medial. (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del msculo gastrocnemio + extremo distal del msculo bceps superior al cnedilo lateral (infrecuente). (c) Bursa popltea = Por detrs del menisco lateral + anterior al msculo poplteo (infrecuente). El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. Comunica con la bursa (demostrable en artrografa). Coleccin hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Cx: Puede romperse (intenso dolor sbito). DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la lnea articular; se asocia a roturas horizontales). (2) Quiste tibioperoneo (en la articulacin tibioperonea proximal, que cominica con la articulacin de la rodilla en el 10%). (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesin ligamentosa. RAQUITISMO. = Osteomalacia durante el crecimiento seo encondral. Edad: 4 - 18 meses. Histo: No se forma la zona de calcificacin preparatoria, amontonamiento de clulas cartilaginosas maduras; fracaso de la mineralizacin osteoide tambin en las difisis de modo que la produccin de osteoide eleva el periostio. Irritabilidad, dolor seo, sensibilidad. Craneotabes. Rosario raqutico. Miembros arqueados. Denticin retrasada. Tumefaccin de muecas + tobillos. Localizacin: Se afectan especialmente las metfisis de los huesos largos sometidos a estrs (muecas, tobillos, rodillas). Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparicin tarda. Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). Aumento de la distancia entre el extremo de la difisis y el centro epifisario. Acopamiento + desflecamiento de las metfisis con sombras filiformes en el cartlago epifisario (huesos que soportan peso).

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Espolones corticales que se proyectan en ngulo recto con la metfisis. Trabeculacin grosera (AUSENCIA de patrn en vidrio deslustrado como en el escorbuto). Puede haber reaccin peristica. Frecuentes deformidades (arqueamiento de las difisis blandas, remodelacin de las epfisis, fracturas). Arqueamiento de los huesos largos. Protusin frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reaccin peristica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculacin grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificacin del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Dficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposicin al sol. (c) Malabsorcin de Vitamina D = Raquitismo gastroentergeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celaca, postgastrectoma. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversin defectuosa heptica de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad heptica. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= induccin de enzimas hepticas con degradacin acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biolgicamente activos). C. Conversin defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crnico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosmico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIN EN EL METABOLISMO DEL FSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmtico normal. A. Dficit de fsforo: 1. Malabsorcin intestinal de fosfatos. 2. Ingestin de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fsforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fsforo en nios nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentacin parenteral. B. Alteracin de la reabsorcin tubular renal de fsforo: 1. Acidosis tubular renal = Prdida renal de alcalinos. 2. Sndrome de De Toni-Debr-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Sndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

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= Raquitismo oncognico = Elaboracin se sustancias que inhiben la reabsorcin tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorcin. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por dficit de Vitamina D II Malabsorcin Gastrointestinal. A. Gastrectoma parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropata por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstruccin biliar crnica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancretica: Pancreatitis crnica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por dficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crnico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales mltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrognesis imperfecta sea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestin de fluoruros, ureterosigmoidostoma, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unin entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumtica. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumtica, a veces degenerativa. 5. Rotura perifrica = Rotura vertical en el tercio perifrico del menisco: Traimtica. 6. Separacin menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales perifricas.

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CLASIFICACIN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Seal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Seal lineal que no alcanza la superficie III Vrtice del menisco acortado y afilado IV Vrtice del menisco truncado / romo 3 V Seal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Seal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de seal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesin: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio est afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos estn afectados en el 33%.

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Precisin de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografa. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesin ligamentosa. Asintomtica en hsata el 20% de los individuos ancianos. Seal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). Signo de la muesca = Una intensidad de seal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplteo: El hiato del tendn poplteo separa el menisco lateral de la cpsula articular. Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital ms superficial!. En los cortes adyacentes ms profundos, el tendn se mueve por detrs + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con l. Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a travs de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes ms centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Insercin: Condilo femoral lateral. Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. Anterior al ligamento cruzado posterior. Su visualizacin habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cpsula + menisco medial.

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B. Menisco curado: Presistencia de una seal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. Postmenicestoma (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: Seal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. Seal de Grado 2 = Seal lineal que no se extiende a la superficie articular. Seal de Tipo VII en un nio = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamao normal. RUBOLA. Edad: Nios. Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). Imposibilidad de desarrollo. Cataratas, sordera. Deficiencia mental. Prpura trombocitopnica. Signo del "tallo de apio" (50%) = Mrgenes metafisarios irregulares + trabculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epfisis; extremo distal del fmur > extremo proximal de la tibia, humero. Ausencia de reaccin peristica Cardiopata congnita (DAP). Estenosis perifrica de la arteria pulmonar. Hepatoesplenomegalia. Neumona. Necrosis miocrdica. Pronstico: Las manifestaciones seas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubola). (2) Sfilis congnita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. SARCOIDOSIS. Afectacin sea en el 6 - 15 - 20%. La funcin no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localizacin: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). Patrn trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. Lesiones qusticas bien definidas, de tamao variable. Destruccin pseudoneuroptica de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). Esclerosis endostal + hueso nuevo peristico (infrecuente). Rara afectacin vertebral: Lesiones destructivas con margen esclertico. Esclerosis difusa de mltiples cuerpos vertebrales. Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). Cambios osteolticos en crneo. SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores seos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor seo maligno en nios.

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Histo: pequeas clulas redondeadas, de tamao uniforme + slidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinfilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a travs de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen grnulos de glucgeno (DDx: sarcoma de clulas reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 aos, rango (5 meses - 54 aos); 30% < 10 aos, 39% 11 - 15 aos; 31% > 15 aos; 50% < 20 aos, 94% 4 - 25 aos. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. Dolor intenso localizado. Masa de partes blandas. Fiebre, leucocitosis, anemia (en metstasis precoces), simulando una infeccin. Localizacin: Fmur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peron (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectacin de la epfisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasin del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escpula, crneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 aos, 30% en < 10 aos). Por encima de los 20 aos se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 aos, los huesos cilndricos (el tumor deriva de la mdula sea roja) Lesin ltica de 8 - 10 cm de longitud en la difisis un hueso largo (62% ltica, 23% minimamente densa, 15% densa). Lesin destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardo). Penetracin en los tejidos blandos (55%) con preservacin de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefaccin difusa de tejidos blandos). Reaccin peristica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), tringulo de Codman. Engrosamiento cortical (16%). Destruccin cortical (18%). Secuestro cortical. Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). Expansin sea (12%). Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomognea, desproporcionadamente grande con grn componente intratotcico y mnimo extratorcico. Metstasis en: Pulmn, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnstico, en el 40 - 45% a los 2 aos del diagnstico. Cx: Fractura patolgica (5 - 14%). Pronstico: Supervivencia del 60% a los 5 aos. DDx: (1) Mieloma mltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duracin del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinfilo (reaccin peristica slida). (4) Osteosarcoma (osificacin en partes blandas, edad prxima a los 20 aos, ausencia de reaccin peristica laminar). (5) Sarcoma de clulas reticulares (clnicamente sano, entre 20 y 50 aos, ausencia de glucgeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 aos). (7) Carcinoma anaplsico metastsico (> 30 aos de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

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SARCOMA GRANULOCTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor slido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crnica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, sndrome hipereosinoflico. El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situacin oxidativa de la mieloperoxidasa). Localizacin: rbita, tejido subcutneo, senos paranasales, ganglios linfticos, hueso, rganos; frecuentemente mltiple. Zona: Propensin por la mdula sea (seorigina en la mdula sea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el peristico), tejido perineural + epidural. Osteolisis de mrgenes mal definidos. Refuerzo homogneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: Isointenso con la mdula sea / cerebro / msculo en T1 + T2. Pronstico: Desaparicin con quimioterapia radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma mltiple. SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de clulas endoteliales anaplsicas atpicas. Edad: 4 - 5 dcadas; H:M = 2:1. Historia de traumatismo / irradiacin. Localizacin: Fmur, tibia, hmero, pelvis, crneo; lesiones multicntricas en el 30%, a menudo con distribucin regional (menos agresivo). Lesin excntrica en la metfisis de un hueso largo. rea osteoltica agresivamente destructiva con mrgenes mal definidos (alto grado). Mrgenes bien definidos con trabculas seas dispersas (bajo grado). Osteoblstico en vrtebras, contiguo a travs de varias vrtebras. Metastatiza en: Pulmn (precozmente). Pronstico: Indice de supervivencia a los 5 aos del 25%. DDx: Quiste seo aneurismtico, fibrosarcoma poco diferenciado, metstasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. SFILIS SEA. Sfilis Congnita. La transmisin trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestacin. Reargina plasmtica rpida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infeccin / eficacia del tratamiento. Test de microhemaglutinacin positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) Neumona alba. Hepatomegalia. Localizacin: Osteomielitis bilateral y simtrica que afecta a mltiples huesos (CARACTERSTICO). A. Fase Precoz: Las radiografas esquelticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

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sin enfermedad declarada!. 1. Metfisis Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificacin provisional.isional. Borde deshilachado de la unin metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos lticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis lutica" Neoformacin sea peristica slida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontneas causantes de la pseudoparlisis de Parrot (DDx: sndrome del nio maltratado). 4. Destruccin sea. Destruccin marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la difisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). Rarefaccin parcheada de la difisis. 5. Signo de Wimberger. Destruccin sea focal simtrica de la porcin medial de la metfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMNICO). B. Fase Tarda Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8 par. Protusin frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifiltica + rinitis). Maxilar corto (ostetis maxilar). Engrosamiento del extremo esternal de la clavcula. Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento seo. Sfilis Adquirida. = SFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crnica. Esclerosis sea densa de los huesos largos. Proliferacin peristica irregular + engrosamiento endostal con mdula estrecha. Extensa proliferacin de los huesos de la calota con patrn moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del crneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). Lesiones lticas mal definidas en crneo, columna, huesos largos (formacin de gomas). Agrandamiento de la clavcula (neoformacin sea cortical + endostal). Artropata de Charcot = Articulaciones neuropticas (extremidades inferiores + columna). SNDROME DE APERT. Autosmico dominante; puede haber retraso mental. @ Crneo: Crneo oxiceflico + occipucio plano. Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. Senos paranaseales subdesarrollados. Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. Arco palatino muy puntiagudo. Cresta vertical prominente en la lnea media de la frente (aumento de la presin intracraneal). Fosa craneal anterior en forma de V por elevacin de los mrgenes externos de las alas menores del esfenoides. La silla turca puede estar agrandada. La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

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Fusin de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2, 3er y 4 dedos). Ausencia de falanges medias. Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. Pseudoartrosis. SNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosmico recesivo. Retraso. Hipogonadismo. Ductus arteriosus permeable. Acro(oxy)cefalia. Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. SNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosmicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, trax constreido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. Severa micromelia. Fmures afilados en ambos extremos (tipo I); metfisis ensanchadas (tipo III). Trax estrecho. Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. Polidactilia. Labio / paladar hendido. Pronstico: Uniformemente letal. SNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. Retraso mental (IQ < 50). Hirsutismo; genitales hipoplsicos. Llanto dbil y grun. Frente alta; cuello corto. Paladar arqueado. Cejas pobladas que confluyen en la lnea media + pestaas largas y curvadas. Nariz pequea con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. Crneo pequeo + braquioceflico. Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). Pueden faltar los huesos del antebrazo. Radio corto + luxacin del codo. Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplsico). Falanges cortas + clinodactilia del 5 dedo. SNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Deleccin de las ramas cortas del 5 cromosoma (5p). Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. Imposiblilidad de desarrollarse.

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Peculiar lloro con entonacin aguda de gato (laringe hipoplsica). Fisuras palpebrales antimongoloides. Orejas de implantacin baja. Estrabismo. Marcado retraso menta. Cara redond. Se asocia a: Cardiopata congnita (obtener placa de trax!) Agenesia del cuerpo calloso. Microcefalia. Hipertelorismo. Mandbula pequea. Desarrollo defectuoso de los huesos largos. Metacarpianos 3, 4 y 5 cortos. Falanges proximales del 2, 3er, 4 y 5 dedos, largas. Rin en herradura. Dx: Se hace por la clnica. SNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMA 21 (95% no disyuncin, 5% traslocacin). Incidencia: 1:800 nacimientos Retraso mental. Facies caracterstica. Hipotona en la infancia. Pliegue smico. @ Crneo: Hipertelorismo. Persistencia de la sutura metpica (40 - 79%) despus de los 10 aos de edad. Hipoplasia de senos + huesos faciales. Microcrania (braquicefalia). Cierre tardo de suturas + fontanelas. Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente N 2). Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: Subluxacin atlantoaxoidea (25%). Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = ndice lateral lumbar positivo (razn entre los dimetros horizontal y vertical de L2). @ Trax: Cardiopata congnita (40%): Defecto de los cojinetes endocrdicos. Hipersegmentacin del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificacin (90%). 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminucin del ngulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". Aplanamiento del techo acetabular (disminucin del ngulo acetabular). Afinamiento de las ramas isquiticas. @ Extremidades: Ensanchamiento metafisario. Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. Falanges media y distal del 5 dedo hipoplsicas y triangulares = Acromicria (DDx:

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individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplsico). Pseudoepfisis de 1er y 2 metacarpianos. @ Gastrointestinal: Hernia umbilical. Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / pncreas anular. Fstula traqueoesofgica. Anomalias anorectales. Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: Alfafetoproteina baja (20 - 30%). Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 aos de edad. El 20% de los fetos con sndrome de Down nacen de madres > 35 aos de edad. El 80% nacen de madres < 35 aos de edad. Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyeccin del dimetro transcerebeloso (VPP en el 2 trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). Higroma qustico. Razn entre la longitud del fmur medida y la esperada para la edad 0.91 [longitud esperada del fmur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). Razn entre la longitud medida del hmero y la esperada 0,90 [longitud esperada del hmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] Elevacin de la razn DBP / fmur, secundaria a fmur corto. Hipoplasia de la falange media del 5 dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). Separacin del dedo gordo (45%). DSV / defecto del canal AV (50%). Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. Onfalocele. Intestino hiperecognico < 20 semanas de edad gestacional. Moderada dilatacin ventricular. RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). SNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosmicas dominantes, caracterizadas por sntesis anormal del colgeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clnica, bioqumica y genticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. Hiperelasticidad cutnea. Piel frgil quebradiza con heridas abiertas y mala curacin. Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presin. Hiperextensibilidad articular. Contracturas articulares con el avance de la edad. Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguneos). Esclertica azul, microcrnea, miopa, queratoconos, ectopia lenticular. Mltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las reas periarticulares de las piernas. Formacin ectpica de hueso. Hemartros, especialmente en la rodilla. Mala alineacin / subluxacin / luxacin en las radiografas forzadas.

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Luxaciones recidivantes (cadera, rtula, hombro, radio, clavcula). Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) Sinostosis cubital. Cifoescoliosis. Espina bfida oculta. Espondilolistesis. Hernia diafragmtica. Aneurismas en los grandes vasos, diseccin artica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. Ectasia del tracto gastrointestinal. LA AORTOGRAFA EST CONTRAINDICADA (Cx tras arteriografa: rotura artica, hematomas). SNDROME DE GADNER. = Sndrome autosmico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colnica. Localizacin de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del crneo (frecuente); mandbula (en el ngulo). Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. Puede haber engrosamiento cortical peristico slido. Los osteomas / exstosis pueden protuir desde la superficie peristica. Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. Plipos: Colon, estmago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. SNDROME DE HOLT-ORAM. Autosmico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetraloga, coartacin. Arritmia cardiaca intermitente. Bradicardia (50 - 60/min). Localizacin: Solo est afectada la extremidad superior; lesiones simtricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. Pulgar hipoplsico "digitalizado" / pulgar trifalngico. Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplsicos. Radio hipoplsico, ausencia de la estiloides radial. Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxacin voluntaria del hombro). Clavcula hipoplsica. Paladar alto ojival. Escoliosis cervical. Pectus excavatum. SNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosmica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberracin cromosmica mas frecuente). Atrofia testicular (hialinizacin de los tbulos seminferos) = Testculos pequeos / ausentes (azoospermia).

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Constitucin eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + trax; distribucin pubiana femenina. Ligero retraso metal. Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides despus de la pubertad. Ausencia de hallazgos radiolgicos distintivos!. Puede haber retraso de la maduracin sea. Falta de desarrollo de los senos frontales. Cifosis, escoliosis. Coxa valga. Signo metacarpiano (4 metacarpiano corto). Epfisis accesorias del 2 metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SNDROME DE LA SUPERHEMBRA. Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. SNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodrmica espordica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutneo plano unilateral, a menudo en la distribucin dermatmica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2 - 3 dcadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patognesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteracin del retorno venoso. Edad: Habitualmente en nios; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxacin congnita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepticos / esplnicos - Linfangiomas en miembros. Localizacin: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. Aumento de tamao metatarsiano / metacarpiano + falngico Engrosamiento cortical. Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). Varicosidades venosas pulmonares. Lesiones qusticas pulmonares. Flebografa: Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificacin del sistema venoso profundo? Canales venosos laterales desprovistos de vlvulas Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

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Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Sndrome de Parkes-Weber = Persistencia congnita de mltuples fatulas AV microscpicas Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas caf con leche, pecas axilares, neurofibromas cutneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reaccin cortical densa, fusin precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Sndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad sea adelantada, formacin peristica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrfica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Sndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas mltiples). SNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. Retraso mental. Obesidad. Hipogonadismo. Craneosinostosis. Polisindactilia. SNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosmico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colgenas) con una elevada penetracin pero con una expresin extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELTICAS: Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. Hipoplasia + hipotonicidad muscular. Escasez de grasa subcutnea (aspecto emaciado). Osteopenia generalizada @ Crneo: Cara elongada. Dolicocefalia. Mandbula prominente. Paladar alto ojival. @ Mano: Signo de Steinberg = Protusin del pulgar mas all de los confines del puo cerrado (aparece en el 1,1% de la poblacin normal). ndice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2 a 5, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). Aracnodactilia = Elongacin de las falanges + metacarpianos. Deformidad en flexin del 5 dedo. @ Pie: Pie plano. Pie zambo.

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Hallux valgus. Dedos en martillo. Elongacin desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: Cociente de las mediciones entre snfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. Pectus carinatum / excavatum (frecuente). Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. Ectasia dural: Aumento de la distancia interpedicular. Festoneado posterior. Meningoceles presacros + laterales. Expansin del canal vertebral sacro. Agrandamiento de los agujeros sacros. Escapula alata. @ Articulaciones: Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. Osteoartritis prematura. Rtula alta. Genu recurvatum. Luxaciones recidivantes de rtula, cadera, clavcula, mandbula. Epfisis capital femoral desplazada Protusin acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala insercin zonular). Glaucoma, macroftalmia. Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. Pupilas contraidas (ausencia de msculo dilatador) Miopa, desprendimiento de retina. Estrabismo, ptosis. Esclertica azul. Megalocrnea = Crnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): Causa de la muerte en el 93%!. Dolor torcico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. Soplo sistlico medio a tardo + un / mas clics. Se asocia a cardiopata congnita (33%): coartacin incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): Dilatacin de la raz artica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis qustica de la media), sin calcificaciones. "Bulbo de tulipn" = Dilatacin simtrica de los senos de Valsalva articos (58%). Degeneracin mixomatosa del anillo artico. @ VLVULA MITRAL: "Sndrome de la vlvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la vlvula mitral. Cx: (1) Diseccin artica. (2) Regurgitacin artica (en el 81% si el dimetro de la raz > 5 cm; en el 100% si el dimetro de la raz > 6 cm). (3) Regurgitacin mitral.

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(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torcica). (5) Rotura artica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: Enfermedad qustica pulmonar. Neumotrax espontneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: Obstruccin biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Sndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congnita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hbito marfanoide). SNDROME DEL NEVUS DE CLULAS BASALES = SNDROME DE GORLIN = Sndrome hereditario autosmico dominante caracterizado por: (1) mltiples carcinomas cutneos de clulas basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectpicas. (4) anomalias esquelticas. Mltiples carcinomas nevoides de clulas basales (nariz, boca, trax, espalda) a una edad media de 19 aos; despus de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en nios. Mltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentgenos + denticin ectpica). Anomalias en las 5 costillas superiores (bfidas, fusionadas, displsicas). Apfisis espinosas bfidas, espina bfida. Escoliosis (cervical + dorsal alta). Hemivrtebra + bloque vertebral. Deformidad de Sprengel (escpula elevada, hipoplsica, arqueada). Braquidactilia. Extensa calcificacin de la hoz + tentorio. Calcificaciones ectpicas en el tejido subcutneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. Puentes seos en la silla turca. SNDROME DEL NIO MALTRATADO = SNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SNDROME DE ESTRS TRAUMTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en nios < 1 ao de edad; la 3 causa mas frecuente de muerte en nios despus del sndrome de muerte sbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% nios abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / ao. 5 - 10% de los nios vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 aos. Quemaduras cutneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esqueltico (50 - 80%).

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reas: Mltiples costillas, esternn, separacin costocondral / costovertebral, clavculas, escpula, crneo, compresin vertebral, tibia, metacarpo. Mltiples fracturas asimtricas en distintas fases de reparacin. Separacin de las epfisis distales. Marcada irregularidad + fragmentacin de las metfisis (DDx: fase osteocondrtica de la sfilis congnita, escorbuto). Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsin de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartlago epifisario lucente, secundario a un movimiento sbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peron, cbito, radio. . Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el hmero / fmur. Extensa reaccin peristica por una hemorragia subperistica (DDx: escorbuto, dficit de cobre). Formacin exuberante de callo en las zonas de fractura. Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). Fractura por avulsin de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reaccin peristica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad fsica. (1) Lesin por impacto con fuerza de traslacin: Fractura de crneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de crneo), hematoma subdural; contusin cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesin por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. Protusin de fontanelas, convulsiones. Placa de crneo: (fractura asociada en el 1%). Fractura lineal > Fractura conminuta > distasis (notablemente ausente). CT: Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localizacin interhemisfrica). Hemorragia sunaracnoidea. Hemorragia epidural (poco frecuente). Edema cerebral (focal, mltiple, difuso). Contusin cerebral aguda en forma de coleccin ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificacin de hematomas de distintas fechas. Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como reas de prolongacin del T1 + T2 en la unin sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vsceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 aos. Rotura gstrica / intestino delgado. Hematoma duodenal / yeyunal Pseudoquiste pancretico traumtico. Contusin / laceracion pulmonar / heptica / esplnica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

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(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. SNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somticas similares a las del sndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. Altura corta / puede ser normal. Cuello membranoso. Agonadismo / gnadas normales. Pubertad tarda. Retraso mental. Osteoporosis. Edad sea retrasada. Cbito valgo. @ Crneo: Hipoplasia mandibular con maloclusin dental. Hipertelorismo. Foraminas biparietales. Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. Cuello membranoso. @ Trax: Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. Cardiopata congnita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excntrica del vntrculo izquierdo, DAP, DSV). Hendiduras coronales en la columna. Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: Linfagiectasia intestinal. Eventracin diafragmtica. Duplicacin renal, malrotacin renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Sndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalas renales). SNDROME ORODGITO-FACIAL. = SNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiologa: Trisoma autosmica del cromosoma N 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrn femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliqustica. Retraso mental. Hipertelorismo. Labio + lengua hendidos. Hendidura en el paladar + mandbula. Hipoplasia mandibular +occipital. Denticin anormal. Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). SNDROME DE PIERRE-ROBIN.

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Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y odo, hidrocefalia, microcefalia. Glosoptosis. Micrognatia = Mandbula hipoplsica retrasada. Paladar ojival hendido. Pseudoartrosis costal. Cx: Obstruccin de la va area (lengua relativamente larga), aspiracin. SNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosmico recesivo. Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del msculo pectoral mayor. Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. Anomalas costales. SNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uvetis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endmico (venreo). (2) Epidmico (postdisentrico). Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 das antes del inicio de la uretritis. Lesiones mucocutneas (queratosis blenorrgica, balanitis circinata seca). Uvetis, conjuntivitis. HLA-B27 positivo en el 76%. Localizacin: Asimtrica, mano / pauciarticular. Poliartritis. Tumefaccin articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). Ensanchamiento + inflamacin de los tendones Aquileo + rotuliano. Reaccin peristica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espoln calcneo, tibia + peron en la rodilla y tobillo. Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRNICOS Ataques articulares recidivantes en pocos casos. Espoln calcneo en la insercin de la fascia plantar + tendn de Aquiles. Desosificacin periarticular. Erosiones marginales, prdida de espacio articular. Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoytica / psorisica. Osteofito aislado habitualmente en el rea dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: lcera gstrica + hemorragia; insuficiencia artica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. SNDROMES TALASMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rpidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminucin de la sntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

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La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. La homozigosidad es letal (no se transporta oxgeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminucin de la sntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigtico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigtico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogtico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la poblacin griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece despus del periodo neonatal. Crecimiento retrasado. Elevacin de la bilirrubina plasmtica. Hiperpigmentacin cutnea. Hiperuricemia. Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruacin normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipfisis). Anemia hipocroma microctica (Hb 2 - 3 g/dl), hemates nucleados, clulas diana, reticulocitos, disminucin de la supervivencia de los hemates, leucocitosis. Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). Ditesis hemorrgica (secundaria a la trombocitopenia). @ Crneo: Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). Impedimento de la neumatizacin de los senos maxilares + antros mastoideos. Desplazamiento lateral de las rbitas. Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusin dental. @ Esqueleto Perifrico: Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabculas (hiperplasia medular). Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusin de la normalmente cncava linea externa de las metfisis. Fusin prematura de las epfisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fmur distal. Artropata (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). Regresin de las modificaciones esquelticas (cuando la mdula roja se transforma en amarilla). @ Trax: Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). Osteomas costales = Expansin de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: Hepatoesplenomegalia.

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Clculos. Cx: (1) Fracturas patolgicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocrdica). Pronstico: Habitualmente mueren en la 1 dcada. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasmico heredado de uno de los padres (= heterozigtico). Habitualmente asintomtica excepto en los periodos de estrs (embarazo, infeccin) Anemia hipocroma microctica (Hb 9 - 11 g/dl). Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. SNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISSTOSIS MANDBULOFACIAL. Autosmico dominante. Sesgo ocular antimongoloide, pestaeo insuficiente en el prpado inferior, coloboma. Orejas displsicas; sordera. Craneosinostosis. rbitas con forma de huevo. Intensa hipoplasia de los arcos zigomticos, maxilar, senos paranasales. Hipoplasia mandibular con amplia curva cncava en el borde inferior del cuerpo. SNDROMES CON TRISOMA D. = Sndrome por trisoma en el grupo 13 - 15. Etiologa: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. Retraso mental severo. Nio hipertnico. Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. Hipotelorismo. Coloboma, catarata, microftalmia. Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. Uas hiperconvexas. Polidactilia postaxial. @ Crneo: Osificacin deficiente del crneo. Estructuras de la lnea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. rbitas malformadas. Microcefalia. Arrinencefalia. Holoprosenciefalia. @ Trax: Costillas delgadas malformadas. Hernia diafragmtica (frecuente). Cardiopata congnita. Pronstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. SNDROMES CON TRISOMA E. Sndrome por trisoma del grupo 16 - 18. Etiologa: Cromosoma adicional en la localizacin 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

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Nios hipertnicos. Retraso psicomotor + mental. Facies tpica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequea, orejas deformes, de implantacin baja. Dedos en flexin cubital - desviados + pulgar corto y adducido. 2 dedo superpuesto al 3 (CARACTERSTICO). Se asocia a: cardiopata congnita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalas renales; eventracin diafragmtica. Epfisis punteadas. @ Crneo: Calota adelgazada. Sutura metpica persistente. Occipucio prominente. Mandbula hipoplsica (caracterstica mas constante). @Trax: Aumento del dimetro AP del trax. Esternn hipoplsico. Clavculas hipoplsicas (DDx: disstosis cleidocraneal). Costillas delgadas y afinadas. Eventracin diafragmtica (frecuente). @ Pelvis: Pelvis pequea + rotacin hacia delante de las alas iliacas. Aumento de la oblicuidad del acetbulo. @ Manos y pies: Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNSTICO). Superposicin de los dedos 2 y 3 (DIAGNSTICA). Flexin-desviacin cubital de los dedos. Deformidad en varo del antepie + dorsiflexin de los dedos. Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. Hidrocefalia. Higroma qustico. Hernia diafragmtica. Pie zambo. Superposicin del dedo ndice. Quiste del plexo coroideo (30%). Pronstico: El nio rara vez supera los 6 meses de edad. SNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetraloga. Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminucin de la produccin en la mdula sea). Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. Cbito / humero hipoplsico /ausente, uni o bilateralmente. Defectos en manos, pies, piernas. Pronstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). SNDROME DEL TNEL CARPIANO. = Sndrome de atrapamiento causado por la presin crnica en el nervio mediano dentro del tnel carpiano.

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Causa: Probablemente isquemia con con congestin venosa (fase 1), edema del nervio por dao anxico del endotelio capilar (fase 2), alteracin del aporte sanguneo arterial + venoso (fase 3). RM: "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefaccin del nervio mediano proximal al tnel carpiano. Tumefaccin del nervio dentro del tnel carpiano. Aumento de la intensidad de seal del nervio en T2. Arqueamiento volar del retinculo flexor. Tumefaccin de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). Masa(s) dentro del tnel carpiano. Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la mueca en posicin flexionada / extendida). SNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosoma completa (45,X0), 2) monosoma parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartacin, estenosis artica, rin en herradura. Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. Estatura corta; ausencia de estirn de crecimiento prepuberal. Cuello palmeado; lnea nucal del pelo baja e irregular. Trax en escudo + pezones ampliamente separados. Deficiencia mental (ocasionalmente). Paladar alto, tiromegalia. Mltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. Hipertensin idioptica; elevacin urinaria de las gonadotropinas. @ General: Maduracin esqueltica normal, con detencin del crecimiento a la edad esqueltica de 15 aos. Fusin epifisaria retrasada > 20 aos. Osteoporosis durante / despus de la 2 dcada (dficit hormonal gonadal). Coartacin artica (10%); estenosis artica. Ectopia renal / rin en herradura. Linfedema. @ Crneo: Impresin basilar; ngulo basal > 140. Adelgazamiento parietal. Silla pequea. Hipertelorismo. @Esqueleto axial + trax: Hipoplasia de la apfisis odontoides + C1. Osteocondrosis de los platillos vertebrales. Vrtebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. Desosificacin vertebral. Alas iliacas pequeas; fusin tarda de las crestas iliacas. Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociticas pequeas. @ Trax: Adelgazamiento de las partes laterales de las clavculas.

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Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4 metacarpiano = La lnea tangencial a lo largo de las cabezas del 4 y 5 metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ngulo escafoides-semilunar - piramidal < 117. Preponderancia falngica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4 metacarpiano en > 3 mm. Acortamiento de las falanges medias del 2 + 5 dedos (tambin en el sndrome de Down). Falanges en "palillo de tambor" = Difisis delgadas + gran cabeza distal. "Impresin" de las epfisis en las bases de las metfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). Deformidad de Madelung = Acortamiento del cbito / ausencia de la apfisis estiloides del cbito. Cbito valgo = Inclinacin radial bilateral de la superficie articular de la trclea. Desosificacin de los huesos del carpo. @ Rodilla: Tibia vara = Agrandamiento del cndilo femoral medial + depresin de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . Proyecciones en forma de exstosis desde el borde medial de la metfisis tibial proximal. @ Pie: Desosificacin de los huesos del tarso. Acortamiento del 1, 4 y 5 metatarsianos. Pie cavo. ECO-OB: Gran higroma qustico en la nuca. Linfagiectasia con hidrops generalizado. Edema simtrico del dorso de los pies. Cardiopata congnita (20%): Coartacin artica (70%), lesiones en el corazn izquierdo. Riones en herradura. SNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del sndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congnito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. SNDROME UA-RTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalas simtricas meso y ectodrmicas. Aplasia / hipoplasia de las uas del pulgar + dedo ndice. Fracaso renal tardo. Hipoplasia / ausencia de rtula. Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificacin independiente) DIAGNSTICAS. Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. Hipoplasia de la cabeza radial / cndilo (DDx: Luxacin congnita de la cabeza radial). Clinodactilia. 5 metacarpianos cortos.

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Quistes mandibulares (ocasionalmente). SNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPTICA DE LA INFANCIA. Cara de elfo, denticin displsica. Hipercalcemia neonatal. Retraso mental. @ Manifestaciones esquelticas: Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). Zona amplia y densa de calcificacin provisional. Bandas metafisarias radiolucentes. Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. Islotes seos en la esponjosa. Calcificacin metastsica. Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: Estenosis artica supravalvular, hipoplasia artica. Estenosis pulmonar. Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, cartidas, renales). @ Tractos GI y GU: Divertculos en colon. Divertculos vesicales. Pronstico: Resolucin espontnea tras 1 ao en la mayora de los casos. Rx: Restriccin de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3 - 5 dcadas; H:M = 2:3. Masa dolorosa de partes blandas. Localizacin: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, mueca, manos, pies. Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. Separada casi 1 cm del cartlago articular. Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente perifricas Afectacin del hueso adyacente: Reaccin peristica. Remodelacin sea (presin por el tumor). Invasin de la cortical con amplia zona de transicin. Osteoporosis yuxtaarticular. RM: Baja intensidad de seal en T1. Intensidad de seal inhomogneamente aumentada en T2. Aspecto multilocular con septos internos. Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisin local / amputacin + radioterapia / quimioterapia. SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TXICA =

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COXITIS FUGAZ = Reaccin inflamatoria inespecfica; es la causa no traumtica ms frecuente de cojera aguda en un nio. Etiologa: Desconocida. Edad: 5 - 10 aos (media 6); H:M = 2:1. Cojera que se instaura en 1 - 2 das. Dolor en cadera, muslo, rodilla. Hx de enfermedad viral reciente (65%). Fiebre moderada (25%). Las radiografa habitualmente son normales. Derrame articular. Desplazamiento del fmur desde el acetbulo. Desplazamiento de la lnea del psoas. Desplazamiento lateral de la lnea gltea (menos sensible + menos fiable). Osteoporosis regional (hiperemia?, desuso). Pronstico: Recuperacin completa en pocas semanas. Dx. Por exclusin. Rx: Tratamiento para que la articulacin no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumtica aguda, artritis sptica, tuberculosis, proceso maligno. SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes clulas cargadas de hemosiderina / lpidos (clulas espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial fibrosis. (3) Erosin por presin / invasin del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2 - 4 dcadas (rango 12 - 68 aos); 50% < 40 aos. Derrame hemorrgico en "chocolate" sin traumatismo. Dolor de larga evolucin, disminucin del grado de movilidad, bloqueo articular. Localizacin: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). Tumefaccin de partes blandas alrededor de la articulacin (derrame + proliferacin sinovial). Partes blandas densas (depsitos de hemosiderina). Erosin subcondral por presin en los mrgenes de la articulacin. Mltiples zonas de desosificacin que aparecen como quistes. AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardamente). RM: Masas de tejido sinovial en una articulacin con derrame. Intensidad de seal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). Frecuentemente, intensidad de seal elevada + baja en T2 (depsito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depsitos de hemosiderina en otras patologas (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulacin). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autnomo iniciado por una cepa hematopoytica pluripotencial adquirida.

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Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crnica = Leucemia mieloide crnica. 3. Trombocitopenia idioptica esencial. 4. Metaplasia mieloide agnognica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hgado + bazo). Fisiopatologa: - Autoperpetuacin de la proliferacin intra y extramedular de clulas hematopoyticas, sin ningn estmulo. - Panmielosis trilineal (hemates, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresin a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normoctica, anemia leucoeritroblstica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer ao de vida; H:M = 1:1. El test cutneo negativo excluye el diagnstico. Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localizacin: Columna vertebral, cadera, rodilla, mueca, codo. Patognesis: 1. Extensin hematgena desde: (a) Infeccin pulmonar primaria (especialmente en nios). (b) Localizacin pulmonar primaria silente / foco extraseo. 2. Reactivacin (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectacin articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esqueltica. Fisiopatologa: La sinovitis con formacin de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. Dolor cnico, debilidad, fatiga muscular. Tumefaccin de partes blandas, fstulas que drenan. Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formacin de cogulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localizacin: Cadera, rodilla > codo, mueca, articulacin sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destruccin cartilaginosa lenta (DDx: la destruccin cartilaginosa en las artritis pigenas es mucho ms rpida). 2. Erosiones seas localizadas perifricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografas precoces: Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). Extensa osteopenia (desosifiicacin) adyacente a la articulacin principales que soportan peso. Partes blandas normales. Radiografas tardas: Pequeas erosiones qusticas a lo largo de los mrgenes articulares, en la lnea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis pigenas erosionan el cartlago

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articular). No estrechamiento del espacio articular durante meses. Destruccin del hueso cortical articular ms precoz en articulaciones con pequeas superficies libres (cadera, hombro). Infeccin del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curacin. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de lquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esquelticas. Edad: Nios < 5 aos (0,5 - 14%) rara en adultos. Tumefaccin dolorosa de manos / pies. Localizacin: Cualquier hueso. Zona: (a) Epfisis con extensin a la articulacin / extensin desde una articulacin adyacente afectada (lo ms frecuente). (b) Metfisis con extensin trasepifisaria (en nios). (DDx: las infecciones pigenas habitualmente no se extienden a travs de la fisis). (c) Difisis (< 1%). Lesin lticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mnima / ausente. Cantidades varibes de eburneacin + periostitis. Maduracin epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) acortamiento de miembros por fusin epifisaria permatura. Tuberculosis qustica = Lesiones seas bien delimitadas. (a) En nios (frecuente): En el esqueleto perifrico, distribucin simtrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En crneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformacin sea peristica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosin de la cortical endostal con engrosamiento peristico laminar / slido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destruccin del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esquelticas. Edad: Nios / adultos; H > M. Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. Sensibilidad local. AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localizacin: rea dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectacin de de mltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensin: (a) Extensin hematgena a travs de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetracin de la placa sea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensin subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. La erosin y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

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espacios intervertebrales. N.B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis pigenas (el propio disco est preservado, aunque fragmentado)(primera modificacin) Destruccin del centro: intervertebrales: Vrtebra plana en nios. Deformidad ciftica angular (= giba) en adultos. Vrtebra dentro de vrtebra (= lneas de crecimiento). Vrtebra de marfl (= reosificacin como respuesta curativa a la osteonecrosis) Grandes abscesos fros fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas, habitualmente bilaterales, festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales. Calcificacin amorfa / en lgrima en el rea paraespinal entre L1 + L5. (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican). "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosin por extensin subligamentosa del absceso tuberculoso). Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa), escoliosis, anquilosis, osteonecrosis, parlisis (compresin pedular por absceso, tejido de granulacin, fragmentos seos, aracnoiditis). Pronstico: Porcentaje de mortalidad del 20 - 30%. DDx: (1) Espondilitis pigena (destruccin rpida, mltiples cavidades abscesificadas, ausencia de engrosamiento / calcificacin del borde del absceso, pequea neoformacin sea, elementos posteriores no afectados). (2) Neoplasia (mltiples lesiones no contiguas, ausencia de destruccin discal, escasa afectacin de partes blandas). TUMOR DE CLULAS GIGANTES. = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclstica en pacientes esquelticamente inmaduros Incidencia: 4,2% de todos los tumores seos primarios, 21% de los tumores esquelticos benignos. Histo: Clulas gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (clulas gigantes caractersticas de todos los procesos seos reactivos, se ven en la sinovitis villonodular pigmentada, condroblastoma benigno, fibroma no osteognico, fibroma condromixoide, displasia fibrosa). Edad: En el 98,3% despus (en el 1,7% antes) de la fusin de la placa epifisaria; 14% < 20 aos ; 65% entre 20 y 40 aos; H:M = 1:1. Sensibilidad + dolor en la zona afectada. Localizacin: (a) 85% en huesos largos: - Extremidad inferior: (50 - 60% por encima de la rodilla, extremo distal del fmur > extremo proximal de la tibia. - Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio, extremo proximal del hmero. (b) 15% en huesos planos: Pelvis, sacro cerca de las SI (frecuente 2 a cordoma), columna (5%), costillas (extremo anterior / posterior), crneo. Zona: Excntrico en las metfisis de los huesos largos, adyacente a / en la lnea epifisaria osificada, subarticular si la placa epifisaria est fisionada (LO MS TPICO). Lesin solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabn), grande en el momento del diagnstico. Trabculas perifricas visibles, sin matriz tumoral. Ausencia de esclerosis / reaccin peristica (crecimiento rpido agresivo) en ausencia de fractura.

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Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical, invasin de partes blandas (25%), fractura patolgica (5%). Destruccin del cuerpo vertebral con invasin secundaria de los elementos posteriores. Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 aos (H:M = 3:1); metstasis pulmonares. DDX: (1) Quiste seo aneurismtico (en los elementos posteriores de la vertebra, con invasin del cuerpo vertebral). (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). (3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma, encondroma (no epifisario), fibroma condromixoide, condrosarcoma. (4) Absceso seo. (5) Hemangioma. (6) Displasia fibrosa. TUMOR GLMICO SEO. = Rara lesin benigna, formada por clulas derivadas del glomus neuromioarterial. Edad: La mayora en la 4 - 5 dcadas. Doloroso. Localizacin: Parte distal de las falanges terminales de los dedos. Se parece a un encondroma. VIRUELA. 5% de los nios. Localizacin: Codo bilateralmente; metfisis de huesos largos. Rpida destruccin sea que se extiende a lo largo de la difisis. Reaccin peristica. Frecuente esclerosis endostal + cortical. Fusin epifisaria prematura con severa deformidad. Frecuente anquilosis.

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRNEO Y COLUMNA MANDBULA Y DIENTES
HIPOPLASIA MANDIBULAR. 1. Sndrome de Pierre-Robin. 2. Sndrome de Teacher-Collins. 3. Anomalas cromosmicas. 4. Picnodisostosis. DESTRUCCIN DE LA ARTICULACIN TEMPOROMANDIBULAR. Mnemotecnia: "HIRT". Hiperparatiroidismo. Infeccin. Artritis Reumatoide. Traumatismo. LESIN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. A. LESIN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vrtice de un diente 1. Quiste radicular. 2. Cementinoma. (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3. Quiste dentgeno. 4. Amelobastoma. (c) No relacionada con los dientes 5. Quiste seo simple. 6. Enfermedad de Fong (anomalas simtricas meso y ectodrmicas): astas iliacas, ausencia de uas en los dedos, quistes mandibulares (ocasionalmente). 7. Sndrome del nevus de clulas basales: Mltiples epiteliomas de clulas basales, quistes mandibulares, extensa calcificacin de la hoz + tentorio, braquidactilia, costillas bfidas, escoliosis. B. LESIONES MAL DELIMITADAS: "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario. Reabsorcin de la raz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. (a) Infeccin: 1. Osteomielitis: Actinomicosis. (b) Radioterapia: 1. Osteorradionecrosis. (c) Neoplasia Maligna: 1. Osteosarcoma (1/3 ltico, 1/3 esclertico, 1/3 mixto). 2. Invasin local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). 3. Metstasis de mama, pulmn, rin en el 1% (el 70% adenocarcinomas). (d) Otros: 1. Granuloma Eosinfilo "diente flotante" 2. Displasia fibrosa.

3. Osteocementoma. 4. Fibroma osificante (muy frecuente). MASAS DENTARIAS. A. LESIN QUSTICA 1. Quiste radicular (el mas frecuente). Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. Zona: ntimamente asociado al pex de un diente desvitalizado. Lucencia apical. 2. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandbula. Lesin localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente; 1/3 asientan en un quiste dentgero. Edad: 4 - 5 dcadas; H:M = 1:1. Localizacin: Mandbula (75%), maxilar(25%), en la regin de los bicspides + molares (el ngulo de la mandbula se afecta frecuentemente). Lesin ltica uni / multilocular con borde festoneado + expansin cortical. Puede asociarse a diente impactado / reabsorcin de la raz de un diente Pronstico: Frecuentemente recidiva local incluso ms agresiva despus de la excisin. 3. Quiste Primordial. Se origina en el folculo de un diente que no se ha desarrollado. Diente ausente. 4. Granuloma Reparativo de Clulas Gigantes. No relacionado con los dientes (no odontognico). Lesin lucente, multiloculada y lisa. 5. Quiste seo Traumtico. Asociado a un diente vivo. Lesin lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las races. 6. Quiste Dentgero. = Quiste recubierto de epitelio odontognico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. Localizacin: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar), mandbula posterior. Lesin qustica expansiva que contiene un diente. Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro). B. LESIN ESCLERTICA 1. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. Histo: Proliferacin fibroblstica de clulas en huso + cemento. Edad: 30 - 40 aos; mas frecuente en mujeres. Localizacin: En la porcin anterior de la mandbula, en el pex de un diente vivo Frecuentemente multicntrico Lesin mixta, lucente + esclertica con pequea expansin, calcifica con el tiempo. DDx: Fibroma osificante, displasia fibrosa, enfermedad de Paget. 2. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. 3. Cementoma Gigantiforme. 4. Hipercementosis. = Agrandamiento bulboso de una raz. (a) Idioptico, (b) Asociado a enfermedad de Paget. 5. Lesiones fibro-seas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jvenes; mandbula > maxilar. (b) Displasia fibrosa monostsica: H<M, pacientes jvenes. (c) Ostetis condensante = Ostetis esclerosante crnica focal. Cerca del pex de un diente desvitalizado

6. Enfermedad de Paget. Afectacin mandibular en el 20%; maxilar > mandbula. Localizacin: Afectacin bilateral, simtrica. Ensanchamiento de las crestas alveolares. Paladar plano. Prdida de dientes. Puede ocasionar destruccin de la lmina dura. 7. Torus mandibular = Exostosis Zona: Lnea media del paladar duro; superficie lingual de la mandbula, en la regin de los bicspides.

CRNEO
ANOMALAS DE LAS SUTURAS. Suturas Ensanchadas. = > 10 mm en el nacimiento; > 3 mm a los 2 aos, > 2 mm a los 3 aos (las suturas estn separadas hasta los 12 - 15 aos; el cierre completo se produce a los 30 aos). A. VARIANTE NORMAL. En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 - 3 aos y 5 - 7 aos. B. INFRAOSIFICACIN CONGNITA. Osteognesis imperfecta, hipofosfatasia, raquitismo, hipotiroidismo, picnodisostosis, displasia cleidocraneal. C. ENFERMEDAD METABLICA. Hipoparatiroidismo, intoxicacin con plomo, hipo- / hipervitaminosis A. D. AUMENTO DE LA PRESIN INTRACRANEAL. Causa: 1) Tumor intracerebral, 2) hematoma subdural, 3) hidrocefalia. Edad: Solo se ve si < 10 aos de edad. Localizacin: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa. E. INFILTRACIN DE LAS SUTURAS. Causa: Metstasis menngeas de: 1) neurobastoma, 2) leucemia, 3) linfoma Mrgenes mal definidos. F. RECUPERACIN de 1) Enanismo deprivativo, 2) enfermedad crnica, 3) prematuridad, 4) Hipotiroidismo. Craneosinostosis. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 aos de edad). Edad: A menudo presente en el nacimiento; H:M = 4:1. Etiologa: A. Craneosinostosis Primaria. B. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematolgica: Anemia de clulas falciformes, talasemia. (b) Metablica: Raquitismo, hipercalcemia, hipertiroidismo, hipervitaminosis D. (c) Displasia sea: Hipofosfatasia, acondroplasia, displasia metafisaria, mongolismo, enfermedad de Hurler, hiperostosis craneal, sndrome de Rubistein-Taybi. (d) Sndromes: Crouzon, Apert, Carpenter, Teacher-Collins, crneo en trbol, displasia craneotelenceflica, arrinencefalia. (e) Microcefalia: Atrofia / disgensia cerebral. (f). Tras procedimientos derivativos. TIPOS: La sutura que ms frecuentemente se afecta es la sagital, seguida de la coronal. 1. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). Cierre prematuro de la sutura sagital (crneo

lar-go). 2. Braquicefalia = Turricefalia (10%). Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (crneo alto y corto). 3. Plagiocefalia (7%). Fusin precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (crneo sesgado). 4. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metpica (crneo afilado hacia delante). 5. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital, coronal y lambdoidea. 6. Crneo en trbol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital, coronal y lambdoidea. Mrgenes de las suturas esclerosos, engrosados y bien definidos. Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. HUESOS WORMIANOS = Osculos intrasuturales en las suturas lambdoidea, sagital posterior, temporoescamosa; normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis. Osteognesis imperfecta. Raquitismo en fase de curacin. Sndrome del cabello ensortijado (Kinky). Displasia Cleidocraneal. Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. Sndrome Otopalatodigital. Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. Sndrome de Down. Idioptica. AUMENTO DEL GROSOR DEL CRNEO. A. Generalizado: (1) Anemia crnica severa (por ejemplo, talasemia, anemia de clulas falciformes). (2) Atrofia cerebral tras derivacin de una hidrocefalia. (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del crneo. (4) Hiperparatiroidismo. (5) Acromegalia. (6) Osteopetrosis. B. Focal: (1) Meningioma. (2) Displasia fibrosa. (3) Enfermedad de Paget. (4) Sndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + crneo pequeo ipsilateral. (5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal; M < F. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. Idioptica. Enfermedad de Paget. Displasia Fibrosa. Anemia (clulas falciformes, dficit de hierro, talasemia, esferocitosis). Metstasis. Crneo en "cabello erizado".

Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de clulas falciformes (Sickle). Esferocitosis Hereditaria. Anemia por dficit de HIerro. Talasemia mayor. Dficit Enzimtico (el dficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemoltica. Leontiasis sea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. 1. Displasia fibrosa. 2. Enfermedad de Paget. 3. Displasia craneometafisaria. 4. Hiperfosfatasia. CRNEO ANORMALMENTE DELGADO. A. Generalizado. 1. Hidrocefalia obstructiva. 2. Disstosis cleidocraneal. 3. Progeria. 4. Raquitismo. 5. Osteognesis imperfecta. 6. Craneolacunia. B. Focal 1. Neurofibromatosis. 2. Hematoma subdural crnico. 3. Quiste aracnoideo. CALCIFICACIN CRANEAL INADECUADA 1. Acondroplasia. 2. Osteognesis imperfecta. 3. Hipofosfatasia. LESIN OSTEOLTICA EN EL CRNEO. A. Variante Normal: 1. Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del crneo. Canal seo < 2 m de anchura. 2. Lago venoso: = Protusin de una vena diploica. Tamao, forma y nmero extremadamente variable. Contorno irregular bien definido. 3. Granulaciones de Pacchioni: Habitualmente lesiones mltiples de contorno irregular y localizacin parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. 2. Foraminas parietales: Falta de osificacin de restos embrionarios en la cisura parietal; bilaterales en los ngulos posterosuperiores del hueso parietal; transmisin hereditaria. B. Traumatismo: 1. Agujero de trocar quirrgico. 2. Quiste leptomenngeo.

C. Infeccin: 1. Osteomielitis. 2. Hidatidosis. 3. Sfilis. 4. Tuberculosis. D. Congnita: 1. Epidermoide / dermoide. 2. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). 3. Meningoencefalocele. 4. Displasia Fibrosa. 5. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. E. Tumor Benigno: 1. Hemangioma. 2. Tumor pardo. 3. Granuloma eosinfilo, F. Tumor Maligno: 1. Metstasis solitaria / mltiples. 2. Mieloma mltiple. 3. Leucemia. 4. Neuroblastoma. LESIN LTICA SOLITARIA EN EL CRNEO. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. Epidermoide / dermoide. Quiste Leptomenngeo. Postoperatorio, enfermedad de Paget. Metstasis, Mieloma. Displasia Fibrosa. Tuberculosis. Hiperparatiroidismo. Osteomielitis. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis). Granuloma eosinfilo. LESIONES LTICAS MLTIPLES EN EL CRNEO. Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm). MAV. Mieloma. Metstasis. Amiloidosis. Histiocitosis. LESIN LTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiacin. Necrosis Avascular. Tumor. Infeccin. SECUESTRO EN BOTN. Mnemotecnia: "TORE ME"

Tuberculosis. Osteomielitis. Radiacin. Granuloma Eosinfilo. Metstasis. Epidermoide. AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". Meningioma. Displasia Fibrosa. Glioma ptico. Hematoma Recidivante. Metstasis. Aneurisma. Retinoblastoma. Idioptico. Neurofibromatosis. Granuloma Eosinfilo. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria cartida interna). Fstula (seno cavernoso). Adenoma (hipofisario). Neurofibroma. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRNEO. A. CONGNITOS: 1. Encefalocele. B. INFECCIN / INFLAMACIN: 1. Extensin de una infeccin desde los senos paranasales / mastoides. 2. Complicacin de traumatismo. 3. Enfermedad fngica: Mucormicosis en diabticos, aspergilosis en inmunodeprimidos. 4. Sarcoidosis sinusal + nasofarngea. 5. Necrosis por radiacin. C. BENIGNOS: 1. Angiofibroma juvenil. 2. Meningioma. 3. Cordoma. 4. Tumor hipofisario. 5. Enfermedad de Paget. 6. Displasia fibrosa. D. MALIGNOS: 1. Metstasis: Prstata, pulmn, mama. 2. Condrosarcoma. 3. Carcinoma nasofarngeo. 4. Rabdomiosarcoma. 5. Extensin tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. ANOMALAS DE LA UNIN CRNEOVERTEBRAL.

Invaginacin Basilar. = Anomala congnita primaria con una posicin anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del crneo. Se asocia a: Malformacin de Chiari, siringohidromielia en el 25 - 35%. Causa: 1. Tercer cndilo = Osculo en el extremo distal del clivus. Pseudoarticulacin con la apfisis odontoides / arco anterior de C1. 2. Hipoplasia condlea: Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cndilos. Alteracin de la lnea de Chamberlain. Ensanchamiento del ngulo del eje de la articulacin atlantoaxoidea. Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la lnea bimastoidea. 3. Hipoplasia basioccipital: Acortamiento del clivus. Alteracin de la lnea de Chamberlain. ngulo canal-clivus tpicamente disminuido. 4. Asimilacin atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentacin entre el crneo y la 1 vrtebra cervical. Alteracin de la lnea de Chamberlain. Disminucin del ngulo canal-clivus. Puede asociarse a: Fusin de C2 + C3. Cx: Subluxacin atlantoaxial (50%), muerte sbita. Limitacin del rango de movimiento de la articulacin craneovertebral. Craneometra anormal. Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. Elevacin del arco posterior de C1 Impresin Basilar. = Forma adquirida de invaginacin basilar con protusin de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal. Causa: Enfermedad de Paget, osteomalacia, raquitismo, displasia fibrosa, hiperparatiroidismo, sndrome de Hurler, osteognesis imperfecta, infeccin de la base del crneo. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. Displasia Fibrosa. Raquitismo. Osteognesis imperfecta, Osteomalacia. Acondroplasia. Displasia Cleidocraneal. Hiperparatiroidismo, sndrome de Hurler. Platibasia. = Trmino antropomtrico que se refiere al aplanamiento de la base del crneo. Puede asociarse a: Invaginacin basilar. Sntomas medulares. El ngulo craneovertebral = ngulo clivus-canal se hace agudo (< 150). ngulo del Welcher = ngulo esfenoidal > 140. Deformidad en cuerda inclinada de la unin crvicomedular.

COLUMNA

ANOMALAS DE LA SEGMENTACIN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES. Durante las semanas de gestacin 9 - 12, dos centros de osificacin forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales. 1. Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral. Ausencia completa de cuerpo vertebral. Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplsicos. 2. Hemivrtebra. (a) Vrtebra acuada unilateral: Hemivrtebra derecha / izquierda. Escoliosis al nacimiento. (b) Hemivrtebra dorsal. Cifoscoliosis rpidamente progresiva. (c) Hemivrtebra ventral (extremadamente rara). 3. Hendidura coronal = Fracaso de la fusin de los centros de osificacin anterior + posterior. Puede asociarse a: Varn prematuro, condrodistrofia calcificante congnita. Localizacin: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior. Banda vertical radiolucente inmediatamente detrs de la porcin media del cuerpo vertebral; desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida. 4. Vrtebra Mariposa. = Fracaso de la fusin de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico. Puede asociarse a: Espina bfida anterior meningocele anterior. Cuerpo vertebral ensanchado con configuracin en mariposa (proyeccin AP). Adaptacin de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes. 5. Bloque vertebral = Fusin vertebral congnita. Localizacin: Lumbar / cervical. Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales. "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales. 6. Vrtebra hipoplsica.

7. Sndrome de Klippel- Feil. Hendiduras en el Arco Neural

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ANOMALAS DEL ATLAS. A. ARCO POSTERIOR: 1. Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localizacin: Lnea media (97%), lateral a travs del surco de la arteria vertebral (3%). Ausencia de la lnea arco-canal (proyeccin LAT). Superposicin de la apfisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyeccin de la odontoides con la boca abierta). 2. Aplasia total del arco posterior del atlas. 3. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubrculo posterior. 4. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la lnea media. 5. Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. B. ARCO ANTERIOR: 1. Raquisquisis aislada del arco anterior (0,1%). 2. Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apfisis odontoides, haciendo imposible la identificacin del espacio preodontoideo (proyeccin LAT). Mrgenes anteriores duplicados (proyeccin LAT).

ANOMALAS DEL AXIS. 1. Osculo terminal persistente = Osculo de Bergman. Apfisis odontoides no fusionada > 12 aos de edad. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. 2. Aplasia odontoidea (extremadamente rara). 3. Os odontoideo = Osculo independiente ceflico al axis en la localizacin de la apfisis odontoides. Ausencia de apfisis odontoides. Arco anterior del atlas hipertrfico + situado demasiado posterior en relacin al cuerpo del axis. Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea.

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DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). CUERPO VERTEBRAL PEQUEO. 1. Radioterapia. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. 2. Artritis Reumatoide Juvenil. Localizacin: Columna cervical. Puede haber subluxacin atlantoaxial. Puede haber fusin vertebral. 3. Granuloma Eosinfilo. Localizacin: Columna lumbar / dorsal inferior. Deformidad por compresin / vrtebra plana. 4. Enfermedad de Gaucher. = Depsito de glucocerebrsidos en el sistema retculo endotelial. Deformidad por compresin. 5. Platiespondilia generalizada. = Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistmicos hereditarios (acondroplasia, displasia espondiloepifisaria tarda, mucopolisacaridosis, osteopetrosis, neurofibromatosis, osteognesis imperfecta, enanismo tanatofrico). Espacios discales de altura normal. VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. Granuloma Eosinfilo. Tumor (metstasis, mieloma, leucemia). Infeccin. ESteroides (necrosis avascular). Hemangioma. CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO. 1. Enfermedad de Paget. "Marco de cuadro", esclerosis sea. 2. Gigantismo. Aumento de la altura del cuerpo + disco. 3. Miositis Osificante Progresiva. Altura del cuerpo mayor que la anchura. Osteoporosis. Osificacin del ligamento nucal. AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. 1, Neurofibroma. 2. Ausencia congnita / hipoplasia pedicular. 3. Ectasia dural (Sndrome de Marfan, Sndrome de Ehlers-Danlos). 4. Neoplasia Intraespinal. 5. Destruccin metastsica del pedculo. ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES. Rectificacin del borde anterior: 1. Espondilitis anquilopoytica. 2. Enfermedad de Paget. 3. Artritis psorisica.

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4. Enfermedad de Reiter. 5. Artritis reumatoide. 6. Variante Normal. Festoneado Anterior de la vrtebra: 1. Aneurisma artico. 2. Linfadenopata. 3. Tuberculosis. 4. Mieloma mltiple (masa paravertebral de partes blandas). Festoneado posterior de la vrtebra: En procesos asociados a ectasia dural. A. Aumento de la presin intraespinal. 1. Hidrocefalia comunicante. 2. Ependimoma. B. Laxitud del tejido mesenquimal. 1. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). 2. Sndrome de Marfan. 3. Sndrome de Ehlers-Danlos. 4. Meningocele posterior. C. Reblandecimiento seo. 1. Mucopolisacaridosis: Hurler, Morquio, Sanfilippo. 2. Acromegalia (vertebras lumbares). 3. Espondilitis anquilopoytica (dura laxa actuando sobre una vrtebra osteoportica). 4. Acondroplasia. Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. Espondilitis Anquilopoytica. Meningioma. Neurofibromatosis. Sndrome de Marfan. Acromegalia. Lipoma. Ependimoma. Siringohidromielia. Hidrocefalia. Acondroplasia, Mucopolisacaridosis. Sndrome de Ehlers-Danlos. Proyecciones seas desde la Vrtebra. 1. Sndrome de Hurler = Gargolismo. Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. Suave curva ciftica con cuerpo vertebral pequeo en el vrtice de la cifosis, que presenta un pico, en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). Deformidades "en paso atrs" a lo largo de los mrgenes anteriores. 2. Sndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el sndrome de Hurler. 3. Enfermedad de Morquio Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados. Elongacin anterior "en forma de lengua" de la porcin central de los cuerpos vertebrales. 4. Hipoparatiroidismo = Cretinismo. Cuerpos vertebrales pequeos y planos.

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Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en nios). Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. 5. Espondilosis deformans Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). 6. Hiperostosis Esqueltica Idioptica Difusa (DISH). = Enfermedad de Forestier. Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos osteofitosis. 7. Espondilitis Anquilopoytica. Sindesmofitos bilaterales simtricos (osificacin del anillo fibroso). "Columna de bamb". "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoportica de los platillos. Rectificacin de los mrgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosin). Osificacin de los ligamentos paraespinales. 8. Fluorosis. Osteofitosis vertebral + hiperostosis. Cuerpos vertebrales esclerticos + cifoscoliosis. Calcificacin de los ligamentos paravertebrales. Osificacin de la columna: A. Sindesmofitos = Osificacin del anillo fibroso. Asociados a: Espondilitis anquilopoytica, ocronosis. B. Osteofitos = Osificacin del ligamento longitudinal anterior. Asociados a: Osteoartritis. C. Osificacin fluida anterior = Osificacin del disco, ligamento longitudinal anterior, tejidos blandos paravertebrales. Asociada a: Hiperostosis esqueltica idioptica difusa. D. Osificacin paravertebral. Asociada a: Artritis psorisica, sndrome de Reiter. ANOMALAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. 1. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) "Vrtebra de pez" (DDx: Osteomalacia, enfermedad de Paget, hiperparatiroidismo). Esclerosis sea a lo largo de los platillos terminales. 2. Anemia de clulas falciformes. "Vrtebra H" = Compresin de las porciones centrales por infartos subcondrales. (DDx: otras anemias, enfermedad de Gaucher). 3. Ndulo de Schmorl = Herniacin intrasea del ncleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. 4. Vrtebra limbus. = Herniacin intrasea del material discal en la unin del borde seo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). 5. Epfisis "Anular". = Aspecto normal de la vrtebra en desarrollo (entre los 6 y 12 aos de edad). Pequeos recesos escalonados en el ngulo del borde anterior del cuerpo vertebral. 6. Osteodistrofia renal "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales.

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7. Mielofibrosis. "Columna en jersey de rugby". 8. Osteopetrosis. Vrtebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos esclerticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. NDULO DE SCHMORL. = Defectos de condrificacin donde los vasos peristicos penetran los platillos cartilaginosos del disco. Defectos cncavos en los platillos vertebrales superior e inferior, con mrgenes bien definidos, producidos por la herniacin superior / inferior del material discal. RM: Ndulo de intensidad de seal similar a la del disco. Baja intensidad de seal del borde. Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. Hiperparatiroidismo. Osteoporosis. Osteomalacia. Traumatismo. CALCIFICACIN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depsito de pirofosfato clcico (CCPD). Hemocromatosis. Ocronosis. Enfermedad de Wilson. FENMENO DE VACO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL. = Liberacin de gas nitrgeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un ncleo o insercin anular anormal. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografas convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 aos. Causas: 1. Degeneracin primaria / secundaria del ncleo pulposo. 2. Herniacin discal intrasea (= ndulo de Schmorl). 3. Espondilosis deformante. 4. Enfermedad vertebral metastsica adyacente con colapso vertebral. 5. Infeccin (extremadamente raro). CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA. Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo. Acondroplasia. Sndrome de Morquio. VRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". = "Vrtebra fantasma" tras un evento lleno de tensin durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. 1. Lnea de estrs de causa desconocida.

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2. Leucemia. 3. Envenenamiento con metales pesados. 4. Inyeccin de Thorotrast, TB. 5. Raquitismo. 6. Escorbuto. 7. Hipotiroidismo. 8. Hipoparatiroidismo. VRTEBRA DE MARFIL. Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. Osteopetrosis. Anemia de clulas falciformes (Sickle). Traumatismo. Fluorosis. Osteodistrofia Renal. Metstasis Osteoblsticas. Mieloesclerosis. Osteomielitis Crnica esclerosante. Hemangioma. Osteosarcoma. Mieloma. Enfermedad de Paget. LESIN VERTEBRAL EXPANSIVA. A. AFECTACIN DE MLTIPLES VRTEBRAS: Metstasis, mieloma mltiple / plasmocitoma, linfoma, hemangioma, enfermedad de Paget, angiosarcoma, granuloma eosinfilo. B. AFECTACIN DE DOS / MAS VRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma, cordoma, quiste seo aneurismtico, mieloma. C. LESIN BENIGNA: 1. Osteocondroma (1 - 5% en la columna). Habitualmente dorsal, elementos posteriores, gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. 2. Osteoblastoma (40% en columna). H:M = 2:1; habitualmente cervical, elementos posteriores (lminas, pedculos); puede afectar al cuerpo si es grande, bordes bien definidos; matriz tumoral calcificada en el 50%, raramente degeneracin maligna. 3. Tumor de clulas gigantes (5% en la columna). Habitualmente sacro; lesin ltica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos; invasin secundaria de los elementos posteriores; degeneracin maligna en el 15 - 20%. 4. Osteoma osteoide (25% en la columna). Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior; elementos posteriores (pedculo, lmina, apfisis espinosa); escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesin. 5. Quiste seo aneurismtico (20% en la columna). Habitualmente columna cervical / dorsal; elementos posteriores, margen bien definido; se origina en una lesin sea primaria (tumor de clulas gigantes, displasia fibrosa) en el 50%; puede afectar a dos vrtebras contiguas. 6. Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la poblacin general; habitualmente dorsal inferior / lumbar

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superior; cuerpo vertebral; aspecto en "acorden" / "pana". 7. Quiste hidatdico (1% en columna). Lesin destructiva de crecimiento lento; bordes esclerticos bien definidos; reas endmicas. 8. Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral elementos posteriores; agrandamiento del hueso; "marco de cuadro"; esclerosis sea. 9. Granuloma eosinfilo (6% en la columna). Mas frecuentemente cervical / lumbar; cuerpo vertebral; "vrtebra plana"; frecuente afectacin mltiple. 10. Displasia Fibrosa (1% en la columna). Cuerpo vertebral; aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogneo. D. PROCESO MALIGNO: 1. Cordoma. Especialmente en la 2 vrtebra cervical, en el cuerpo vertebral. Destruccin total + colapso + masa anterior de partes blandas. Esclerosis adyacente al hueso. Altera el espacio discal. 2. Metstasis (especialmente de pulmn, mama). Edad: > 50 aos. Clave: Pedculos frecuentemente destruidos. 3. Mieloma mltiple / plasmocitoma. Clave: Pedculos vertebrales habitualmente respetados. 4. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna, habitualmente lumbar. 5. Osteosarcoma, condrosarcoma, linfoma. TUMORES SEOS CON PREDILECCIN POR EL CUERPO VERTEBRAL. Mnemotecnia: "CALL HOME". Cordoma. Quiste seo Aneurismtico. Leucemia. Linfoma. Hemangioma. Osteoma osteoide; Osteoblastoma. Mieloma; Metstasis. Granuloma Eosinfilo. TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIOS. En orden de frecuencia: 1. Osteoma osteoide. 2. Osteoblastoma benigno. 3. Quiste seo aneurismtico. 4. Sarcoma de Ewing. LESIN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Mnemotecnia: "GO APE". Tumor de clulas Gigantes. Osteoblastoma. Quiste seo Aneurismtico. Plasmocitoma.

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Granuloma Eosinfilo. TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Mnemotecnia: "A HOG": Quiste seo Aneurismtico. Quiste Hidatdico, Hemangioma. Osteoblastoma, Osteoma Osteoide. Tumor de clulas Gigantes. FUSIN EN LA COLUMNA CERVICAL. Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrfica Senil (DISH). Psoriasis, miosistis osificante Progresiva. Espondilitis Anquilopoytica. Enfermedad de Reiter, artritis Reumatoide (juvenil). Bloque Vertebral (Klippel-Feil). Infeccin. Traumatismo. EROSIN ODONTOIDEA. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis. Lupus eritematoso. Espondilitis Anquilopoytica. Artritis Reumatoide. Sndrome de Down. DISRAFISMO VERTEBRAL. = Fusin incompleta / anormal de las estructuras embriolgicas mesenquimales, neurolgicas, seas de la lnea media. Signos externos en el 50%. Lipoma subcutneo. Respuesta plantar patolgica. Hipertricosis. Marcha espstica. Nevus pigmentado. Ausencia de reflejos tendinosos. Hoyuelo cutneo. Trayecto fistuloso Disfuncin intestinal + vesical. Espina Bfida Espina Bfida Oculta. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto; 15% de los disrafismos vertebrales. Rara vez da lugar a un dficit neurolgico por s misma. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 - 90%), lesin drmica lumbosacra (80%), es decir, mechn de pelo, hoyuelo, fstula, nevus, hiperpigmentacin, hemangioma, masa subcutnea. 1. Diastematomielia. 2. Lipomeningocele. 3. Sndrome de la mdula anclada. 4. Lipoma del filum terminal. 5. Dermoide intravertebral. 6. Quiste epidermoide.

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7. Mielocistocele. 8. Sndrome de la notocorda hendida. 9. Meningocele. 10. Seno drmico dorsal. 11. Sndrome del filum terminal tirante. Espina Bfida Abierta. = ESPINA BFIDA QUSTICA = Fusin incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos; 85% de los disrafismos vertebrales. Asociada a dficit neurolgico en > 90%. 1. Meningocele simple = Herniacin de un saco lleno de LCR, sin elementos neurales. 2. Mielocele = Placa en la lnea media de tejido neural expuesto en la superficie cutnea. 3. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutnea por la expansin del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. 4. Mielosquisis = Presentacin superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. Subluxacin Atlantoaxoidea. = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la lnea media del atlas en proyeccin lateral): (1) Subluxacin atlantoaxoidea posterior (rara). (2) Subluxacin atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyeccin lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2,5 mm (> 4,5 mm en nios). (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. Causas de subluxacin: (a) Congnita: 1. Occipitalizacin del atlas: = 0,75% de la poblacin; fusin del basion + arco anterior del atlas. 2. Insuficiencia congnita del ligamento transverso. 3. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. 4. Sndrome de Down (20%). 5. Sndrome de Morquio. 6. Displasia sea. (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosin de la odontoides. 1. Artritis reumatoide. 2. Artritis psorisica. 3. Sndrome de Reiter. 4. Espondilitis anquilopoytica. 5. Lupus eritematoso sistmico. Raro en gota + CPPD. (c) Procesos inflamatorios. Infeccin farngea en la infancia, absceso retrofarngeo, coriza, otitis media, mastoiditis, adenitis cervical, parotiditis, absceso alveolar. Luxacin 8 - 10 das despus del inicio de los sntomas. (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides). (e) Sndrome de Marfan. Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil. Espondilitis Anquilopoytica. Artritis Psorisica.

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Lupus eritematoso. Accidente (traumatismo). Absceso Retrofarngeo, artritis Reumatoide. Sndrome de Down. PSEUDOSUBLUXACIN: = La laxitud ligamentosa en nios permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros, especialmente a nivel C2-C3. LESIN INTRAMEDULAR. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos; 6% de los tumores medulares en nios (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). A. Tumor (a) Primario: 1. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. Astrocitoma (25%). 3. Oligodendroglioma (3%). 4. Lipoma (1%). Localizacin: - Regin cervical: Astrocitoma. - Regin dorsal: Teratoma-dermoide, astrocitoma. - Regin lumbar: Ependimoma, dermoide. (b) Metastsico: Por ejemplo melanoma maligno, mama, pulmn. B. Lesin qustica: Puede haber relleno tardo del espacio qustico en la Mielo-CT. 1. Siringomielia. 2. Hidromielia. 3. Quiste reactivo. 4. Hemangioblastoma (2 - 4%). C. Vascular. 1. Conmocin medular = Edema reversible. 2. Contusin hemorrgica. 3. Transeccin medular. 4. MAV. D. Infeccin Crnica 1. Sarcoidosis. 2. Mielitis transversa. 3. Esclerosis mltiple. Mnemotecnia: "IM ASHAMED": Inflamacin (esclerosis mltiple, sarcoidosis, mielitis). Meduloblastoma. Astrocitoma. Siringomielia, Hidromielia. Hematoma, Hemangioblastoma. Malformacin Arteriovenosa. Metstasis. Ependimoma. Dermoide. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1. Neurofibroma (25- 35%). 2. Meningioma (25 - 45%) de todos los tumores medulares.

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3. Lipoma. 4. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina; asociado a disrafismo vertebral (1/3). 5. Ependimoma: Habitualmente filum terminal; AUSENCIA de disrafismo. 6. Metstasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. Metstasis de fuera del SNC: 8. Quiste aracnoideo. 9. Quiste neuroentrico. 10. Hemangioblastoma. Mnemotecnia: "MAMA N": Metstasis. Aracnoiditis. Meningioma. MAV, quiste Aracnoideo. Neurofibroma. LESIN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso; contiene los plexos venosos epidurales, canales linfticos, tejido conectivo, grasa. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. A. Tumor (a) Benigno. 1. Dermoide, epidermoide. 2. Lipoma; sobre varios segmentos. 3. Fibroma. 4. Neurinoma (con componente intradural). 5. Meningioma (con componente intradural). (b) Maligno. 1. Enfermedad de Hodgkin. 2. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. 3. Metstasis: Mama, pulmn (habitualmente desde una vrtebra afectada, sin extensin a travs de la dura). 4. Neuroblastoma paravertebral. B. Enfermedad discal. 1. Protusin discal. 2. Herniacin del ncleo pulposo. 3. Secuestro del ncleo pulposo. C. Estenosis sea vertebral, espondilosis. D. Inflamacin: Absceso epidural. E. Hematoma. Mnemotecnia: "MANDELIN": Metstasis (metstasis "goteadas" de tumores del SCC), Meningioma. Aracnoiditis, quiste Aracnoideo. Neurofibroma. Dermoide / epidermoide. Ependimoma. Lipoma. Infeccin (TB, cisticercosis). Raices Normales aunque tortuosas. TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. = NEURINOMA.

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A. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. Schwannoma. = Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las clulas de Schwann. Clulas de Schwann = Clulas que rodean los nervios craneales, medulares y perifricos, producen la vaina de mielina alrededor de los axones, proporcionando por tanto proteccin mecnica, y sirve como pista para la regeneracin nerviosa. Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral est formada por los oligodendrocitos!. Tumor habitualmente espordico, pero el 5 - 20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). Localizacin: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales, nervio vago, plexo simptico. (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos, par craneal vestbulo coclear (VIII) (el ms frecuente), trigmino (V) (2 ms frecuente). Lesin fusiforme encapsulada, bien delimitada. RM: Frecuentemente se ve una lnea oscura rodeando a la lesin (= cpsula). 2. Neurofibroma. = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por clulas de Schwann + fibroblastos con afectacin del nervio, las fibras nerviosas discurren a travs de la masa. Histo: Remolinos de elementos neuronales. Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1; H:M = 1:1. Potencial para transformacin maligna!. El neurofibroma espinal rara vez es espordico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!. Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!. Localizacin: En cualquier nivel, pero especialmente cervical. (a) Nervios perifricos: Masa fusiforme en los nervios perifricos, no encapsulada, bien delimitada. (b) Masa intradural extramedular: Masa bien definida con configuracin en pesa (= el componente extradural se extiende a travs del agujero neural). Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosin de los pedculos. Festoneado de los cuerpos vertebrales. Hipodenso (CARACTERSTICO), densidad cercana a la del agua / isodenso con los msculos esquelticos. Habitualmente NO se refuerza con el contraste. RM: Masa homognea isointensa con la mdula en T1. Tumor hipointenso en T2 en comparacin con la grasa circundante. Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de seal (debido al colgeno + clulas de Schwann condensadas). DDx: Raices nerviosas unidas. B. ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. Neuroma = Lesin postraumtica formada al el extremo de un nervio roto. 2. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa

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tumoral. ATROFIA MEDULAR. 1. Esclerosis mltiple. 2. Esclerosis lateral amiotrfica. 3. Espondilosis cervical. 4. Secuela de traumatismo. 5. Isquemia. 6. Radioterapia. 7. MAV medular. CAPTACIN TARDA DEL CONTRASTE MEDULARES. 1. Siringohidromielia. 2. Tumor qustico medular. 3. Osteomalacia. Extremadamente raro: 4. Enfermedad demielinizante. 5. Infeccin. 6. Infarto. HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES

MIELOGRAFA EXTRAARACNOIDEA. A. INYECCIN SUBDURAL Medula espinal, races nerviosas, vasos sanguneos no delineados. Defectos de replecin irregulares. Flujo lento del material de contraste. Pulsacin disminuida del LCR. Acumulacin del material de contraste en la zona de inyeccin, en el compartimiento anterior / posterior. B. INYECCIN EPIDURAL Extravasacin del contraste a lo largo de las races nerviosas. El material de contraste est situado cerca de la periferia del canal vertebral. Las estructuras intravertebrales no estn bien delimitadas. SNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRRGICO. = Signos de disfuncin y discapacidad + dolor y parestesias tras ciruga. Causas: A. Fallo biomecnico: 1. Hernia discal primaria. 2. Hernia discal recurrente (inicio a la semana - mes). B. Fallo del tratamiento quirrgico: 1. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana).. 2. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). 3. Inflamacin espinal / menngea / neural (inicio 1 semana - 1 mes). 4. Formacin de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: Placa / masa epidural que se refuerza. (b) Aracnoiditis fibrosante: Agrupamiento de las raices nerviosas. Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmaraadas.

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5. Fenmenos remotos no relacionados con la columna. SNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGA DE LA ESPALDA. = Ausencia de mejora tras ciruga en la espalda en un 5 - 15%. Es difcil la interpretacin en el periodo postoperatorio inmediato, la estabilizacin de los hallazgos se produce a los 2 - 6 meses!. A. CAUSAS SEAS: 1. Espondilolistesis. 2. Estenosis central. 3. Estenosis foraminal. 4. Pseudoartrosis. B. CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. Aracnoiditis adhesiva. Raices nerviosas agrupadas, irregularmente engrosadas. 2. Infeccin. 3. Hemorragia. 4. Fibrosis epidural (cicatrizacin) Refuerzo heterogneo precoz en T1 (mximo alrededor de los 5 minutos postinyeccin). 5. Hernia discal recurrente: Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece 30 minutos postinyeccin). C. ERRORES QUIRRGICOS: 1. Nivel / lado de la intervencin errneo. 2. Lesin nerviosa directa. Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. Hemorragia (Bleeding). Contaminacin (infeccin). Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). Error (extirpacin de disco equivocado). Fibrosis (cicatriz). SNDROME DE LA CAUSA EQUINA. = Constelacin de signos + sntomas derivados de una lesin compresiva en el calan vertebral lumbar inferior. Causa: (1) Fragmento discal desplazado. (2) Tumor intra / extramedular. (3) Osea: Enfermedad de Paget, osteomielitis, osteoartrosisde las articulaciones facetales, complicacin de espondilitis anquilopoytica. Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. Fatigabilidad + debilidad muscular. Disminucin de los reflejos en el tobillo. Alteracin de la funcin de los esfnteres + incontinencia por rebosamiento. Disminucin del tono de los esfnteres. SACRO. NEOPLASIAS SACRAS. 1. Metstasis de mama, prstata, rin, cervix, colon. 2. Mieloma mltiple.

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3. Cordoma (el primario ms frecuente). 4. Tumor de clulas gigantes (el tumor benigno ms frecuente). 5. Teratoma sacrococcgeo LESIN SACRA DESTRUCTIVA. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. Plasmocitoma. Quiste seo Aneurismtico. Cordoma. Ependimoma. Metstasis. Osteomielitis. Neuroblastoma. DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIN. Funcin: 1. Restablecer la alineacin anatmica en fracturas (reduccin de fractura). 2. Estabilizar una enfermedad degenerativa. 3. Corregir deformidades congnitas. 4. Reemplazar vrtebras patolgicas / anormales (infeccin / tumor). Dispositivos de Fijacin Posterior. Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1. Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lmina + vara. 2. Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a travs de un orificio en la apfisis espinosa; un botn de Drummond impide que el alambre tire del hueso. 3. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular. 4. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresin / distraccin a los pedculos lminas. (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las lminas. (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedculos. 5. Tornillos pediculares / traspediculares. 6. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa, recta / con forma de L, de 6 - 8 mm de dimetro. (b) Fijador anular en O, barra de forma romboidal, , rectngulo de Luque, rectngulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectngulo plano. (c) Barra de distraccin de Harrington. (d) Barra de compresin de Harrington. (e) Barra de Knodt = Barra de distraccin roscada con una tuerca central fija y un patrn de rosca opuesto. (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada, conectadas con una conexin trasversal con 4 ganchos laminares / tornillos pediculares.

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7. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos. (b) Placa de Luque. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa.

(c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. 8. Tornillo traslaminar. = Tornillos de esponjosa para fusin a un solo nivel. 9. Fijacin percutnea. = Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a travs del nivel de un disco. Dispositivos de Fijacin Anterior. 1. Dispositivo de Dwyer. = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio, se coloca en el lado convexo de la columna. 2. Dispositivo de Zielke. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra slida. 3. Dispositivo de Kaneda. = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos, las palcas estn conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. 4. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo.

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ANATOMA DEL CRNEO Y COLUMNA

AGUJEROS DE LA BASE DEL CRNEO. En la parte interna de la fosa craneal media, 3 agujeros estn orientados a lo largo de una lnea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial, por detrs de la fisura orbitaria superior, a posteromedial. Nemotecnia: "rotos". Agujero Redondo. Agujero Oval. Agujero ESpinoso. Agujero Redondo. = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. Localizacin: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en direccin sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). (b) Vasos. 1. Arteria del agujero redondo. 2. Venas emisarias. Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. Localizacin: Parte medial del cuerpo esfenoidal, situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lmina pterigoidea lateral (parte exocraneal). Contenido: (a) Nervios: 1. V3 (nervio mandibular). 2. Nervio petroso menor (ocasionalmente). (b) Vasos: 1. Arteria menngea accesoria. 2. Venas emisarias. Agujero Espinoso. Localizacin: En el ala mayor del esfenoides, posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal). Contenido: (a) Nervios: 1. Rama recurrente menngea del nervio mandibular. 2. Nervio petroso superficial menor. (b) Vasos: 1. Arteria menngea media. 2. Vena menngea media. Agujero Rasgado. Cubierto de fibrocartlago (ocasionalmente), la arteria cartida descasa en la parte endocraneal del fibrocartlago. Localizacin: En la base de la lmina pterigoidea medial. Contenido: (Inconstante). (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartlago). (b) Vaso: Rama menngea de la arteria farngea ascendente. Agujero Magno.

Contenido: (a) Nervios: 1. Bulbo. 2. N. Accesorio espinal. (b) Vasos: 1. Arteria vertebral. 2. Arteria espinal anterior. 3. Arteria espinal posterior. Canal Pterigoideo. = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. Localizacin: En la base de la lmina pterigoides por debajo del agujero redondo. Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuacin del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)despus de su unin con el nervio petroso profundo. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porcin terminal de la arteria maxilar interna, se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a travs del agujero rasgado posterior al nervio vidiano. Canal del Hipogloso. = CANAL CONDLEO ANTERIOR Localizacin: En la fosa craneal posterior, anteriormente por encima del cndilo, comenzando en la parte anterolateral del agujero magno, continuando en direccin anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso). (b) Vasos: 1. Arteria farngea. 2. Ramas de la arteria menngea. Agujero Yugular. Localizacin: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital, directamente posterior al orificio carotideo A. Parte anterior: 1. Seno petroso inferior. 2. Ramas menngeas de las arterias farngea + occipital. B. Parte intermedia. 1. 9 par craneal (nervio hipogloso). 2. 10 par craneal (nervio vago). 3. 11 par craneal (nervio accesorio). C. Parte posterior: Vena yugular interna. UNIN CRANEOVERTEBRAL. Craneometra: - PROYECCIN LATERAL: 1. Lnea de Chamberlain = Lnea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) La punta de la apfisis odontoides habitualmente est por debajo / tangente a la lnea de Chamberlain. La punta de la apfisis odontoides puede estar hasta 1 6,6 mm por encima de la lnea de Chamberlain.

2. Lnea de McGregor = Lnea entre el polo posterior del paladar duro + porcin ms caudal de la superficie escamosa occipital. Sustituye a la lnea se Chamberlain si el opistion no es visible!. Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta lnea. 3. Lnea basal del clivus de Wackheim = LNEA BASAL = Lnea a lo largo del clivus. Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apfisis odontoides. 4. ngulo Craneovertebral = ngulo clivus-canal = ngulo formado por la lnea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apfisis odontoides + lnea basal. Oscila entre los 150 en flexin y los 180 en extensin. Si el ngulo es < 150 puede haber compresin medular ventral. 5. ngulo basal de Welcher = Formado por la lnea tubrculo-nasion y la lnea tubrculo-basion. El ngulo tiene un promedio de 132 (debe ser < 140). 6. Lnea de McRae = Lnea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion).

La punta de la odontoides est por debajo de esta lnea. - PROYECCIN ANTEROPOSTERIOR: 7. ngulo de la articulacin Atlanto-Occipital = Formado por las lneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. Las lneas se cortan en el centro de la apfisis odontoides. ngulo medio de 125 (rango de 124 a 127). 8. Lnea Digstrica = Lnea entre las incisuras mastoideas (origen de los msculos digstricos). La punta de la odontoides est por debajo de esta lnea. 9. Lnea Bimastoidea = Lnea que une las puntas de ambas apfisis mastoides.

La punta de la mastoides est < 10 mm por encima de sta lnea.

MENINGES DE LA MDULA ESPINAL. Meninges de la Mdula Espinal

A. Periostio = Continuacin de la capa externa de la duramadre. B. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso. - Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente; potencial anteriormente. - Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del rea transversal. C. Dura = Continuacin de la capa interna de la duramadre cerebral; termina en la 2 vrtebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal; emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales; se continua con el perineuro de los nervios perifricos. Inserciones: En la circunferencia del agujero magno, cuerpos de la 2 y 3 vrtebras cervicales; ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo). D. Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraqudeo, alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales.

El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1 vrtebra lumbar, se continua medialmente con la piamadre de la mdula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme). E. Piamadre = Firme membrana vascular ntimamente adherida a la mdula, se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales, alrededor de los ganglios espinales, forma el filum terminal, se fusiona con el periostio en el primer segmento coccgeo. Cortes transversales a travs de la 5 vrtebra lumbar. POSICIN NORMAL DEL CONO MEDULAR. Los cuerp os verte brale s, duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM, crecen ms rpidamente que la mdula!. No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!. Asp ecto ms inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 - L3). L2-L3 o superior: En el 97,8%. Nivel L3: Indeterminado (1,8%). L3-L4 o menor: Anormal. N.B. Si el cono est a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la mdula, Tpica Vertebra Cervical un espoln seo, o filum engrosa do!.

Articulaciones y ligamentos de la regin Occipito-atlanto-axial

ENFERMEDADES DEL CRNEO Y COLUMNA

AGENESIA SACRA. = SNDROME DE REGRESIN CAUDAL = Defecto en el cierre de la lnea media del tubo neural. Incidencia: 0,005 - 0,01%. Predisposicin: Hijos de madres diabticas (16%). Se asocia a: 1. Anomalas musculares: Luxacin de cadera, deformidades del pie, hipoplasia de extremidades. 2. Ausencia de control vesical / intestinal. 3. Espina bfida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a sndrome de Vater. Agenesia sacra. Estenosis del saco dural con terminacin alta. Mdula anclada asociada a lipoma, teratoma, quiste de la cauda equina. Cx: Vejiga neurgena (s faltan > 2 segmentos). ARACNOIDITIS. Etiologa: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre), ciruga dorsal, hemorragia, traumatismo, idioptica. Asociada a: Siringomielia. Mielo: Bloqueo de los manguitos de las races nerviosas. Bloqueo de las races nerviosas sin desplazamiento medular (2/3). Alineacin + agrupamiento del contraste. TC: Fusin / agrupamiento de las races nerviosas. Saco de aspecto montonamente vaco con races nerviosas adheridas a la pared (estadio final). CORDOMA. 1- 4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas. Incidencia: 1:2.000.000. Etiologa. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectpicos (la notocorda aparece entre la 4 - 7 semana de vida embriolgica y forma el ncleo pulposo). Edad: 30 - 70 aos (pico 5 -7 dcadas); H:M = 2:1; muy maligno en nios. Histo: Cordones + grupos de grandes clulas vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmticas); reas de hemorragia + abundantes depsitos de moco extracelular. Localizacin: (a) 50% en sacro, (b) 35% en base del crneo, (c) 15% en el eje vertebral, (d) 5% en otras zonas: Mandbula, maxilar, escpula. Metstasis: En el 10 - 30% en pulmn, ganglios, huesos, hgado, piel (tarda). Pronstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la ciruga radical. CORDOMA SACROCOCCGEO (50 - 70%). 40% de todos los tumores sacros. Edad: 40 - 60 aos; H:M = 2:1. Dolor dorsal bajo (70%). Estreimiento / incontinencia fecal. Rectorragia (42%). Citica.

Frecuencia, urgencia y esfuerzo miccional. Masa sacra (17%). Masa presacra con un tamao medio de 10 cm, que se extiende superior + inferiormente; rara vez con localizacin posterior. Desplazamiento del recto + vejiga. Tumor slido con reas qusticas (50%). Puede contener calcificaciones amorfas (15 - 89%). Masa osteoltica en la lnea media de sacro + cccix. Esclerosis sea secundaria en la periferia tumoral (50%). Patrn en panal con trabeculaciones (10 - 15%). Pronstico: 65% de supervivencia a los 5 aos (adultos). DDx: Tumor de clulas gigantes, plasmocitoma, adenocarcinoma metastsico, quiste seo aneurismtico, condrosarcoma, osteomielitis, ependimoma. CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 - 25%). Edad: Pacientes jvenes (pico 20 - 40 aos); H:M = 1:1. Cefalea orbitofrontal. Alteraciones visuales. Proptosis. Parlisis del 6 par / parapleja. Localizacin: Clivus, sincondrosis esfenooccipital. Destruccin sea (90%); clivus > silla > peasco > rbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno. Esclerosis sea reactiva (raro). Calcificaciones (20 - 70%). Extensin de partes blandas en nasofaringe (frecuente), en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente), puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar. Grado de refuerzo variable. RM: Gran masa intrasea que se extiende a la cisterna prepontina, seno esfenoidal, fosa craneal media, nasofaringe. Desplazamiento posterior del tronco enceflico. Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente, inhomogneamente hipertintensa en T1. Hiperintensa en T2. DDx: Meningioma, metstasis, plasmocitoma, tumor de clulas gigantes, quiste del seno esfenoidal, carcinoma nasofarngeo, condrosarcoma. CORDOMA VERTEBRAL (15 - 20%). Ms agresivo que los cordomas sacros /craneales. Edad: Pacientes jvenes; H:M = 2:1. Dolor dorsal bajo + radiculopata. Localizacin: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal. Destruccin total de la vrtebra, inicialmente no acompaada de colapso. Extensin variable en el canal vertebral. NO respeta el espacio discal, afectando a cuerpos adyacentes (frecuente). Masa anterior de partes blandas. Cx: Bloqueo vertebra completo. DDx: Metstasis, tumor seo primario, tumor primario de partes blandas, neuroma, meningioma. ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. Fisiopatologa: La prdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxacin

craneocaudal) de las carillas articulares, produciendo inestabilidad de la columna con artritis, hipertrofia capsular, hipertrofia de los ligamentos posteriores, fractura de las carillas. Placa simple: Estrechamiento del espacio discal. Calcificacin discal. Fenmeno de vaco discal = Acumulacin radiolucente de gas nitrgeno en zonas de presin negativa. Osteocondrosis intervertebral = Prdida de altura del espacio discal + esclerosis sea de los cuerpos vertebrales adyacentes. Ndulos cartilaginosos = Herniacin discal intrasea. Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por traccin en las zonas de insercin sea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. Mielografa: Delimitacin del saco tecal, mdula espinal, races nerviosas emergentes. TC (precisin > 90%). Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal, estrechamiento articular, formacin de quistes, sobrecrecimiento seo). RM: Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos). (a) Tipo I (4%). Disminucin de la seal en T1 + aumento de la seal en T2 (= tejido fibroso vascularizado), refuerzo con el contraste de la mdula. (b) Tipo II (16%). Aumento de la seal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la mdula por grasa). (c) Tipo III. Disminucin de la seal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). MN: El estudio SPECT de la vrtebra puede ayudar a localizar el aumento de captacin de los cuerpos vertebrales, elementos posteriores, etc. Aumento de captacin, excntricamente situado, en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos, esclerosis discal). Secuelas: 1. Protusin discal. 2. Herniacin discal. 3. Estenosis vertebral. 4. Enfermedad articular facetaria. TERMINOLOGA: 1. Protusin = Expansin circunferencial, concntrica, lisa de material discal ablandado mas all de los lmites de los platillos terminales. 2. Protrusin = Protrusin focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco, se debe a una rotura / debilidad focal del anillo, pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. 3. Extrusin = Extrusin focal prominente del material discal con solo un istmo de conexin con el disco, se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. 4. Fragmento libre = Separacin franca entre material discal y disco. 5. Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. Protusin Discal. = Extensin discal de amplia base, hacia fuera en todas direcciones, con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos, pero debilitados.

Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 aos. Localizacin: Columna lumbar, cervical. Defecto redondeado simtrico localizado a nivel del espacio discal. Margen anterior del saco tecal cncavo. RM: Ncleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneracin). Herniacin del Ncleo Pulposo. = HNP = Protusin focal del material discal mas all de los mrgenes de los platillos terminales de la vrtebra adyacente, secundaria a la rotura del anillo fibroso, limitada por el ligamento longitudinal posterior. El 21% de la poblacin asintomtica tiene una hernia discal!. Dolor vertebral somtico localizado = Agudo, profundo, localizado. Irradiacin centrfuga del dolor = Aguda, bien delimitada, superficial, "elctrica", confinada en el dermatoma. Dolor referido centrfugo = Apagado, mal definido, profundo o superficial, agudo o crnico, confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo). Localizacin: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%); columna dorsal afectada en 3:1.000 operaciones. (a) Posterolateral (49%), el punto dbil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco). (b) Posterocentral (8%). (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior). (d) Lateral, foraminal (< 10%). (e) Intrasea / vertical = Ndulo de Schmorl.

(f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%). Hernia discal lateral

Mielografa: Indentacin angular bien definida en la parte lateral del saco tecal, con extensin por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyeccin oblicua ipsilateral). Asimetra del margen discal posterior. Doble contorno secundario a la superposicin del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneracin discal). Desviacin de la raz nerviosa / manguito de la raz. Agrandamiento de la raz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). Raz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raz). RM: EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de seal relativamente alta en T1. Cx: Estenosis vertebral. Herniacin con Fragmento Libre. = SECUESTRO DISCAL. = Separacin completa del material discal en el espacio epidural con rotura a travs del ligamento longitudinal posterior. Una causa frecuente del fracaso de la ciruga de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. Migracin superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresin de la raz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral. Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retraccin del saco tecal hacia el lado operado). (2) Absceso epidural. (3) Tumor epidural. (4) Raz nerviosa conjunta (2 races nerviosas se originan simultneamente en el saco te-cal, simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral; variante normal en 1 - 3% de la poblacin). (5) Quiste de Tarlov (dilatacin del manguito de la raz). Hernia Discal Cervical. Edad: 3 - 4 dcadas. Rigidez de cuello, dureza muscular.. Prdida sensitiva dermatotmica. Debilidad + atrofia muscular. Reflejos abolidos. reas: C6-7 (69%); C5-6 (19%); C7-D1 (10%); C4-5 (2%). Secuelas: (1) Compresin de la raz nerviosa emergente. (2) Compresin medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva). DERMOIDE VERTEBRAL. Tumor qustico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apndices cutneos (folculos pilosos, glndulas sudorparas, glndulas sebceas). Causas: (a) Restos drmicos congnitos / expansin focal de un seno drmico. (b) Adquirido por implantacin de tejido drmico viable (por utilizar una aguja espinal sin

trcar). Incidencia: 1% de todos los tumores medulares. Edad de presentacin: < 20 aos; H:M = 1:1. Puede asociarse a: Seno drmico (20%). Mielopata lentamente progresiva. Comienzo agudo de una meningitis qumica (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. Localizacin: Lumbosacra (60%), cauda equina (20%). Zona: Extramedular (60%), intramedular (40%). En la mielografa casi siempre existe un bloqueo medular completo. Intensidad de grasa. Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glndulas sudorparas dentro del tumor). NO se refuerza. La mielografa TC facilita la deteccin. DIASTEMATOMIELIA. = MDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = Divisin sagital de la mdula espinal en dos hemimdulas, cada una de las cuales contiene un canal centra, un asta dorsal y otra ventral. Etiologa: Malformacin congnita como consecuencia de una notocorda hendida; H:M = 1:3. Path: (a) Dos hemimdulas revestidas cada una por una capa de pia, dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural nicos (60%), no se acompaa de espoln seo / banda fibrosa. (b) Dos hemimdulas, cada una con sus propios revestimientos pial, subaracnoideo + dural (40%); acompaadas de una banda fibrosa (25%), espolones cartilaginosos / seos (75%). Se asocia a: Mielomeningocele. Hipertricosis, nevus, lipoma, hoyuelo, hemangioma superpuesto a la columna (26 - 81%). Pie zambo Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. Localizacin: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. Escoliosis congnita (75%). El 5% de los pacientes con escoliosis congnita tienen diastematomielia!. Espina bfida a mltiples niveles. Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. Ensanchamiento de la distancia interpedicular. Espacios discales estrechados con fusin de las lminas adyacentes / hemivrtebra, vrtebra en mariposa, bloque vertebral. Fusin + engrosamiento de las lminas adyacentes (90%). (a) Fusin de las lminas ipsilaterales en niveles adyacentes. (b) Fusin diagonal de las lminas adyacentes contralaterales = Fusin laminar intersegmentaria. Espoln seo a travs del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%). Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). Mdula anclada (> 50%). Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). Las dos mdulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura.

Defecto en el saco tecal en la mielografa. Cx: Disfuncin medular progresiva. DISCITIS. El problema vertebral ms frecuente en la infancia. Etiologa: (1) Invasin bacteriana de origen sanguneo de la vrtebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo. (2) Procedimientos invasivos: Ciruga, discografa, mielografa, quimionucleolisis. Agentes: (a) Pigenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho), cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por va IV / pacientes inmunodeprimidos). (b) No pigenos: Tuberculosis, coccidioidomicosis. Patognesis: La infeccin comienza en el disco (todava vascularizado en el nio) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos), con extensin a travs del platillo vertebral terminal adyacente. Pico de edad: 6 meses - 4 aos y 10 - 14 aos; media de edad en el momento de presentacin de 6 aos. Fiebre, irritabilidad, malestar que progresan gradualmente durante 2 - 4 semanas. Dolor dorsal / referido a la cadera, cojera. Falta de ganancia de peso. Localizacin: L3/4, L4/5, poco frecuente por encima de D9, habitualmente afectacin de un espacio discal (ocasionalmente 2). Placa simple: (positiva 2 - 4 semanas despus del inicio de los sntomas). Disminucin de altura del espacio discal (el signo ms precoz) = Herniacin intrasea del ncleo pulposo en el cuerpo vertebral a travs del platillo debilitado. Mala definicin de los platillos adyacentes con destruccin. Esclerosis del platillo (durante la fase de curacin que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio). Fusin sea (tras 6 meses - 2 aos). TC: Masa inflamatoria paravertebral. Extensin a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. RM (mtodo de eleccin, sensibilidad del 93%, especificidad del 97%, precisin del 95%): Disminucin de la intensidad en T1 en dos vrtebras contiguas. En la fase precoz conservacin de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). En fases tardas, prdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2. MN (sensibilidad del 41%, especificidad del 93%, precisin del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): Positivo antes que las radiografas. Aumento de la captacin en el espacio discal + vrtebra contigua. Rastreo seo habitualmente positivo en la vrtebra adyacente (hasta la edad de 2 aos) secundario al aporte vascular va los platillos; puede ser negativo despus de los 20 aos de edad. Cx: Cifosis. Rx: Inmovilizacin en lecho durante 4 semanas. DDx: Osteomielitis vertebral. DIVERTCULO ARACNOIDEO. = Ensanchamiento de la vaina de la raz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del

dimetro trasversal total de la raz + vaina. Causa: congnito / traumtico, aracnoiditis, infeccin?. Patognesis: Presin hidrosttica del LCR. Festoneado de los mrgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. El material de contraste mielogrfico rellena el divertculo. ENFERMEDAD DE KMMEL. = Fenmeno de vaco intravertebral. Causas: 1. Osteonecrosis. 2. Semanas a meses despus de una fractura aguda. Fisiopatologa: Probablemente corresponde a la liberacin de gas en las hendiduras seas por una fractura no curada en el platillo subyacente. Edad: > 50 aos. Localizacin: Mayoritariamente en la unin dorsolumbar. La coleccin de gas aumenta con la extensin + traccin, disminuye con la flexin. ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. Edad: Comienzo en la adolescencia. Localizacin: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 - 4 cuerpos vertebrales. Acuamiento anterior del cuerpo vertebral > 5. Aumento del dimetro anteroposterior del cuerpo vertebral. Ligero estrechamiento del espacio discal. Cifosis de > 40 / prdida de la lordosis; escoliosis. Ndulos de Schmorl (herniacin intravertebral del ncleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresin en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral, aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jvenes.. rea aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsin de la apfisis anular debido a migracin del ncleo pulposo a travs de un punto dbil entre la apfisis anular + platillo vertebral (la fusin de la apfisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 aos de edad). Anillo epifisario desinsertado anteriormente. DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vrtebra (ausencia de acuamiento o ndulos de Schmorl). (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente, las extremidades muestran los mismos cambios). EPIDERMOIDE VERTEBRAL. = Tumor qustico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutneos. Causa: (a) Restos drmicos congnitos / expansin focal de un seno drmico. (b) Adquirido por implante de tejido epidrmico viable (mediante aguja espinal sin trcar). Incidencia: 1% de los tumores de la mdula espinal. Edad de presentacin: 3 - 5 dcadas; H >M.

Puede asociarse a: Seno drmico. Mielopata lentamente progresiva. Comienzo agudo de una meningitis qumica (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. Localizacin: Dorsal superior (17%), dorsal inferior (26%), lumbosacra (22%), cauda equina (35%). Zona: Extramedular (60%), intramedular (40%). En la mielografa casi siempre existe un bloqueo medular completo. Desplazamiento de la mdula espinal / races nerviosas. Tumores pequeos isointensos con el LCR. NO se refuerza. La mielografa TC facilita la deteccin. ESPONDILOLISIS. = Defecto en la pars articularis entre la apfisis articulares superior + inferior, que es la porcin ms dbil de la unidad vertebral.. Incidencia: 3 - 7% de la poblacin; aumenta con la edad; en el 30 - 70% hay otros miembros de la familia afectados. Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrs (fatiga) de la pars (en la mayora) por traumatismos mnimos repetitivos; frecuente en gimnastas (30%), saltadores de trampoln, deportes de contacto (rugby, ftbol, hockey). (b) Malformacin congnita: Frecuentemente asociada con espina bfida oculta de S1, cuerpo de L5 acuado dorsalmente, hipoplasia de L5. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia; por ejemplo, defecto de la pars en el 34% de los esquimales. (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia, osteomielitis, enfermedad de Paget, osteomalacia, osteognesis imperfecta. Habitualmente asintomtica. Localizacin: L5 (67%); L4 (15 - 30%); L3 (1 - 2%); bilateral en el 75%. Placa simple: Banda radiolucente margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocs" (en la proyeccin oblicua). Puede asociarse a espondilolistesis. Subluxacin de la vrtebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). Sndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia sea del pedculo + lmina contralateral (producidos por estrs relacionado con la debilitacin del arco neural en el defecto de la pars unilateral).

Puede ser til la escintigrafa sea planar / SPECT!. TC:

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Defecto en la pars localizado 10 - 15 mm por encima del espacio discal. Interrupcin del contorno interno del canal vertebral. Espondilolisis de la Columna Cervical. = La degeneracin progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges; es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopata cervical. Incidencia: 5 - 10 % a los 20 - 30 aos de edad; > 50% a los 45 aos; > 90% a los 60 aos. Trastornos espsticos en la marcha. Dolor en el cuello. Localizacin: C4-5, C5-6, C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles). Secuelas: (a) Compresin directa de la mdula espinal. (b) Estenosis del agujero neural. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. (d) Traumatismos repetidos por la flexin / extensin normal. DDx de la mielopata: Artritis reumatoide, anomalas congnitas de la unin crneovertebral, tumor intradural extramedular, metstasis vertebrales, tumor de la mdula espinal cervical, malformacin arteriovenosa, esclerosis lateral amiotrfica, esclerosis mltiple, neurosfilis. ESPONDILOLISTESIS. Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral. (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). Grados: I - IV (mtodo de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxacin anterior del cuerpo superior sobre el inferior. Los sntomas no estn en relacin con el grado. ESTENOSIS VERTEBRAL. = Estrechamiento anormal del canal vertebral central, recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. Causas: A. Pedculos congnitamente cortos (idioptico / acondroplasia). B. Adquiridas. 1. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusin del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo ms frecuente). 2. Hipertrofia de la carilla articular superior. 3. Protusin discal degenerativa. 4. Espondilosis, espondilolistesis. 5. Fusin quirrgica. 6. Fractura. 7. Calcificacin del ligamento longitudinal posterior. 8. Enfermedad de Paget. Edad: Mediana edad / ancianos; H>M. Localizacin: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar, el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. Estrechamiento del canal cervical < 13 mm, del canal lumbar < 16 mm (dimensin AP). Distorsin de la forma del saco tecal.

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Obliteracin de la grasa epidural. Distancia interpedicular < 25 mm. Las medidas no son un indicador vlido de enfermedad!. Estenosis del Canal Lumbar. Causas: 1. Acondroplasia: Distancia interpedicular disminuida con progresin hacia la columna lumbar. 2. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento seo. 3. Espondilolistesis. 4. Fusin vertebral posterior quirrgica. 5. Hernia discal. 6. Metstasis vertebrales. 7. Del desarrollo / congnita. Edad: Presentacin entre 30 - 50 aos de edad. Dolor dorsal bajo. Sndrome de la cauda equina: Paraparesia, incontinencia, alteraciones sensoriales con patrn en silla, arreflexia. Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequea. Constriccin de los dimetros anteroposterior + interpedicular. En proyeccin AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. Engrosamiento de las apfisis articulares, pedculos, lminas, ligamentos. Configuracin en trbol / hoja de trbol del canal vertebral. Protusiones discales. FIBROMA OSIFICANTE. Pico de incidencia: Primeras 2 dcadas de la vida. Histo: reas de tejido seo entremezclado con tejido fibroso muy celular. reas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandbula (raramente se ve en otras partes). reas de aumento + disminucin de atenuacin. Tablas interna + externa intactas. Lesin expansiva de crecimiento lento. Habitualmente unilateral + monostsica. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. FIJACIN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infeccin del tracto respiratorio superior. Limitacin dolorosa de la movilidad del cuello. Cabeza fija en posicin de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. Asimetra atlantoaxoidea (proyeccin de la odontoides con la boca abierta). Disminucin del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotacin. Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotacin. La asimetra atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posicin neutra. Tipos. I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. II: Desplazamiento anterior de 3 - 5 mm. III: Desplazamiento anterior > 5 mm. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis.

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DDx: Tortcolis (la asimetra atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posicin neutra). FSTULA DE LCR. Causa: (1) Traumatismo en la base del crneo (lo ms frecuente). El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fstula de LCR. (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipfisis. (3) Anomalas congnitas: Encefalocele. Fuga traumtica: Habitualmente unilateral; comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo, habitualmente escasa; se resuelve en 1 semana. Fuga no traumtica: Flujo profuso, pude persistir durante aos. Anosmia (en el 78% de los casos traumticos). Localizacin: Fracturas a travs del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente). TC de alta resolucin con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilacin de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar. Cx: Infeccin (en el 25 - 50% de los casos no tratados). FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL. Frecuencia: C2, C6 > C5, C7 > C3, C4 > C1. Localizacin: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 - 25%): atlas (4%), odontoides (6%). (b) Columna cervical inferior = C3 - 7 (75 - 81%). rea: Arco vertebral (50%), cuerpo vertebral (30%), disco intervertebral (25%), ligamentos posteriores (16%), odontoides (14%), luxacin facetaria (12%), ligamento anterior (2%). Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 - 15%). A. LESIN POR HIPERFLEXIN (46 - 79%). 1. Fractura de odontoides. 2. Fractura en cua simple (estable). 3. Fractura en lagrima: La ms severa e inestable lesin de la columna cervical. 4. Subluxacin anterior. 5. Luxacin facetaria bilateral (inestable). 6. Estrechamiento anterior del espacio discal. 7. Ensanchamiento de la distancia interespinosa. 8. Fractura de la apfisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Sbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsin de C6 / C7 / D1 (estable). B. LESIN POR HIPEREXTENSIN (20 - 38%). 1. Ensanchamiento anterior del espacio discal. 2. Tumefaccin prevertebral. 3. Fractura en lgrima = Avulsin de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable), tpicamente en C2. 4. Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos). 5. Subluxacin (anterior / posterior). 6. Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). Tumefaccin de partes blandas prevertebrales. Subluxacin anterior de C2 sobre C3. Avulsin de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior).

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C. LESIN POR FLEXIN ROTACIN 1. Luxacin facetaria unilateral (estable) Proyecciones oblicuas!. D. COMPRESIN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresin). (DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalas de fusin de los arcos anterior / posterior de C1, aparece en nios ya que el atlas se osifica ms precozmente que la C2). 2. Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable). Varios fragmentos, fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. E. FLEXIN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 - 6%). 1. Fractura uncinada. 2. Fractura aislada de un pilar

3. Fractura de apfisis transversa. 4. Compresin vertebral lateral. Fracturas del Atlas. Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical. rea: Arco posterior, arco anterior, masa lateral, fractura de Jefferson. Asociada a: Fractura de C7 (25%), pedculo de C2 (15%), fracturas extravertebrales

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(58%). Fracturas del Axis. Incidencia: 6% de las lesiones cervicales. Asociada a fracturas de C1 en el 8%. Tipo I = Avulsin de la punta de la odontoides (5 - 8%). Difcil de detectar. Tipo II = Fractura a travs de la base de la odontoides (54- 67%) Cx: Falta de unin.

Tipo III = Fractura subodontoidea (30 - 33%). Pronstico: Bueno.

DDx: Os odontoideo, osculo terminal, hipoplasia de odontoides, aplasia de odontoides. FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR. 40% de todas las fracturas que producen dficit neurolgico, mayoritariamente complejas (afectacin del cuerpo + elementos posteriores. Distasis de las articulaciones apofisarias. Disrupcin del ligamento intervertebral. Retropulsin de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral. Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. Fractura de Chance. = FRACTURA DEL CINTURN DE SEGURIDAD.

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Mecanismo: Lesin por cizallamiento en flexin. Es infrecuente el dficit neurolgico. Localizacin: L2 o L3 Hendidura horizontal oblicua de la apfisis espinosa, arco neural + porcin superior del cuerpo vertebral. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesin sea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal, fractura de esternn, fractura de clavcula. (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del msculo recto del abdomen, rotura peritoneal anterior, rotura diafragmtica. (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentrico, traseccin de la arteria cartida comn, lesin de la arteria cartida interna, arteria subclavia, vena cava superior, desgarro de la aorta torcica, traseccin de la aorta abdominal. (4) Lesiones viscerales: Perforacin de yeyuno + leon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%, infiltracin mesentrica en el 88%, engrosamiento de la pared intestinal en el 75%, aire extraluminal en el 56%); laceracin / rotura de hgado, bazo, riones, pncreas, vejiga urinaria distendida; lesin uterina. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupcin puramente ligamentosa da lugar a subluxacin / luxacin lumbar. Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. Separacin de las carillas articulares. Separacin de las apfisis espinosas = Signo del "hoyo vaco" en proyeccin AP. FRACTURAS DE CRNEO. 1. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular, sutura). 2. Fractura deprimida, est indicada la ciruga si la depresin > 5 mm. 3. Fractura basal: Fractura de LeFort. = Todas las fracturas de LeFort afectan a las apfisis pterigoides. A. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. Lnea de fractura: a) cresta alveolar. b) apertura lateral de la nariz. c) pared interior del seno maxilar. Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. B. LeFort II = "Fractura piramidal". Lnea de fractura: Arco a travs de a) cresta alveolar posterior, b) borde orbitario medial, c) a travs de los huesos nasales. Separacin de la porcin media de la cara. C. LeFort III "Disfuncin crneo-facial". Lnea de fractura: Trayecto horizontal a travs de a) sutura nasofrontal, b) sutura maxilofrontal, c) pared orbitaria, d) arco cigomtico. Separacin de toda la cara de la base del crneo. Fractura del Hueso Esfenoides. Incidencia: Est afectado en el 15% de las fracturas de la base del crneo. Rinorrea / otorrea de LCR. Hemotmpano. Signo de Battle = Equimosis en la regin mastoidea. Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. Parlisis del 7 / 8 par. Disfuncin muscular: Problemas con la motilidad ocular, masticacin, habla, tragar,

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funcin de la trompa de Eustaquio. Nivel hidroareo en senos + mastoides. TC de alta resolucin con cortes axiales delgados para una mejor delimitacin de las fracturas. Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fstulas de LCR. Fractura Zigomtico maxilar. = FRACTURA EN TRPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMTICA. Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar. Prdida de sensibilidad en la cara por debajo de la rbita. Masticacin deficiente. Doble visin / oftalmoplejia. Deformidad facial. Lnea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar, b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario, c) suelo de la rbita, d) sutura zigomticofrontal / arco zigomtico. Fractura por Estallido. = Fractura asilada del suelo orbitario. Causa: Golpe sbito y directo en el ojo con aumento de la presin intraorbitaria transmitida al dbil suelo orbitario, frecuentemente asociada a fractura de la delgada lmina papircea. Diplopa al mirar hacia arriba (atrapamiento de los msculos recto inferior + oblicuo inferior). Enoftalmos. Anestesia facial. Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. Opacificacin completa del seno maxilar (edema + hemorragia). Depresin del suelo orbitario. La atrofia postraumtica de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. GLIOMAS MEDULARES. A menudo asociado a siringomielia. 1. Ependimioma (60 -70%). Localizacin: Mdula inferior, cono medular, filum terminal; se extiende sobre varios segmentos vertebreles. Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante. Ocupa toda la anchura de la mdula espinal. Masa focal con reas de extensa degeneracin qustica, hemorragia y calcificacin. Erosin del cuerpo vertebral (raro). RM: Intenso refuerzo homogneo, bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. 2. Astrocitoma (30%). Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%); astocitoma de alto grado III y IV (8%). Localizacin: Columna dorsal + cervical; frecuentemente se extiende al tronco enceflico inferior. Habitualmente extenso tumor medular homogneo con ensanchamiento medular. Localizacin excntrica dentro de la mdula Venas dilatadas en la superficie medular. La masa puede ser qustica con penetracin del contraste mielogrfico hidrosoluble en los cortes CT tardos. Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio.

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HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares, habitualmente espordico. Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). Edad: Mediana edad; H:M = 1:1. Localizacin: Intramedular (75%), radicular (20%), intradural extramedular (5%), solitario en > 90%; mayoritariamente en la columna cervicodorsal. Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa). Mdula expandida. Componente qustico intratumoral (50 - 60%). Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula. Ndulo tumoral densamente reforzado. Frecuentemente asociado a siringomielia. RM: Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio. rea curvilnea de vaco de seal. Cx: Hemorragia intramedular. HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. Etiologa: 1) Fractura / luxacin vertebral; 2) puncin lumbar traumtica; 3) hipertensin; 4) MAV; 5) hemangioma vertebral; 6) ditesis hemorrgica/ anticoagulacin / hemofilia; 7) idioptico (45%). Edad pico: 40 - 50 aos. Dolor radicular agudo. Parapleja. Localizacin: Columna dorsal. Compresin de la parte posterior de la mdula. Lesin de alta atenuacin en CT. Lesin iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2. LESIN DEL PLEXO BRAQUIAL. 1. Erb-Duchenne: Lesin por adducin afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). 2. Klumpke: Lesin por abduccin en C7, C8, D1 (brazo estirado sobre la mano). Manguito de la raz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsin. Races nerviosas asimtricas. Extravasacin de contraste, coleccionndose en la axila. Metrizamida en el agujero neural (CT mielografa). LIPOMA VERTEBRAL. Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexin con las leptomeninges /mdula espinal. Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). (b) Lipomielomeningocele (84%). (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%). Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 - 50% de los disrafismos espinales ocultos!. Lipoma Intradural. = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto.

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Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales. Pico de edad: Primeros 5 aos de vida (24%), 2 + 3 dcadas (55%), 5 dcada (16%). Mono / paraparesia lentamente ascendente, espasticidad, prdida de la sensibilidad cutnea, sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). Parlisis flcida de piernas, disfuncin de los esfnteres (en el lipoma intradural lumbosacro). Piel superpuesta frecuentemente normal. Elevacin de las protenas en LCR (30%). Localizacin: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%); aspecto dorsal de la mdula (75%) / lateral / anterolateral (25%). Medula espinal abierta dorsalmente en la lnea media. Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. Componente exoftico en el polo superior / inferior del lipoma. Siringohidromielia (2%). Agrandamiento focal del canal vertebral agujero neural adyacente. Espina bfida estrecha localizada. Lipomielomeningocele. = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutnea. Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel; hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. Edad: Tpicamente < 6 meses de edad; H<M. Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. Prdida sensorial en los dermatomos sacros, prdida motora, disfuncin vesical. Deformidades en los pies, dolor en la pierna. Localizacin: Lumbosacra; extensin longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%). El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra, externo a la dura (= "lipoma epidural"). Mdula anclada. Canal vertebral grande. Erosin del cuerpo vertebral + pedculos. Festoneamiento posterior (50%). Espina bfida focal. Anomalas de la segmentacin / vrtebra en mariposa (hasta en el 43%). Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). Fibrolipoma del Filum Terminal. Incidencia: 6% de las autopsias. Asintomtico. Localizacin: Filum intradural, filum extradural, afectacin de ambas porciones. Pronstico: Potencial para desarrollar sntomas de mdula anclada. LCKENSCHDEL. = CRANEOLACUNIA = CRNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificacin de la calota (alteracin del desarrollo). Edad: Presente al nacimiento. Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele, 2) encefalocele, 3) espina bfida, 4) paladar hendido, 5) malformacin de Arnold-Chiari. Presin intracraneal normal.

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Localizacin: Especialmente en el rea parietal superior. Aspecto en panal, de casi 2 cm de dimetro (adelgazamiento del espacio diploico). Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia). Pronstico: Regresin espontnea en los primeros 6 meses de vida. DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 aos; mximamente visibles a los 4, desaparecen a los 8). (2) "Latn batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensin intracraneal. LUXACIN. Luxacin Atlantoaxoidea. = LESIN POR DISTRACCIN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupcin de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. Causa: Decelaracin rpida con hiperflexin o hiperextensin. Edad: Infancia (debido al tamao relativamente grande de la cabeza en relacin con el cuerpo, mayor laxitud ligamentosa, orientacin horizontal de la articulacin occipito-atlanto-axial, cndilos occipitales hipoplsicos). Sntomas neurolgicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploracin neurolgica normal. Disconfort, rigidez. Tumefaccin retrofarngea (80%). Distancia odontoides-basion (BD) > 12,5 mm sin traccin sobre la cabeza / cuello. Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1

dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. TC: Sangre en la regin de la membrana tectorial + ligamentos alares. Cx: Lesin de los pares craneales caudales, 3 nervios cervicales superiores, parte superior de la mdula espinal. MALFORMACIN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. Clasificacin: 1. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con mltiples shunts. Edad. 2 - 3 dcadas. Cx: Hemorragia subaracnoidea, parapleja. Pronstico: Malo (espacialmente en la localizacin dorsal media). 2. Fstula arteriovenosa intradural = Shunt nico entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular.

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3. Fstula arteriovenosa dural = Shunt nico entre arterias menngeas + vena intradural. 4. Angiomatosis metamrica. MEDULA ANCLADA. = SNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posicin baja .del cono medular. Etiologa: Fracaso en el ascenso del cono (localizacin normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestacin, L2/3 al nacimiento; L1/2 > 3 meses de edad. Edad de presentacin: 5 - 15 aos (en aos de mayor crecimiento); H:M = 2:3. Se asocia a: Lipoma (29 - 78%). Nevus dorsal, seno drmico, mechn de pelo (50%). Disfuncin intestinal, vesical, de miembros en la infancia. Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular. Pie cavo. Parapleja, paraparesia. Radiculopata (adultos) Reflejos anormales en las extremidades inferiores. Dolor anal / perineal (en adultos). Dolor dorsal (especialmente con la extensin). Espina bfida con ensanchamiento interpedicular. Escoliosis (20%). Dimetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%), pequeo fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%), pequeo quiste en el filum (3%), mdula espinal terminada en un pequeo lipoma (13%). Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino). Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 aos (86%). Trayecto lateral anormal de las races nerviosas (ngulo > 15 en relacin con la mdula). Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). RM: Prolongacin del tiempo de relajacin T1 en el centro de la mdula espinal en T1 en el 25% (mielomalacia? / hidromielia moderada?). Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente. Secuelas: Isquemia medular crnica repetitiva con el estiramiento medular. Rx: Laminectoma descompresiva / extirpacin parcial del lipoma liberacin medular. MENINGIOMA VERTEBRAL. Incidencia: 25 - 45% de todos los tumores vertebrales, 2 - 3% de los tumores vertebrales peditricos; 12% de todos los meningiomas. Edad: > 40 aos + mujeres (80%). Localizacin: Regin dorsal (82%); columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2 localizacin mas frecuente); 90% en la parte lateral. rea: Intradural extramedular (50%); completamente epidural; intradural + epidural. Compresin medular / de las races nerviosas. Erosin sea < 10%. Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. Ensanchamiento de la distancia interpedicular. Agrandamiento del agujero vertebral. Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). TC:

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Masa slida bien definida, isodensa con el msculo esqueltico. Intenso refuerzo. RM: Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. Refuerzo rpido + denso tras la administracin de Gd-DTPA. METSTASIS MEDULARES. Metstasis Externas al SNC. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno, coriocarcinoma, hipernefroma, carcinoma broncognico. (b) Otras: Mama , linfoma. Localizacin predominantemente dorsal. Ndulo nico / mltiple. Engrosamiento menngeo. Races nerviosas enmaraadas. Siembra a travs del LCR de Neoplasias Intracraneales. Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad peditrica que en adultos. Tumores del SNC que producen metstasis por goteo: 1. Meduloblastoma: Hasta en el 33%. 2. Ependimoma: Tras recidiva local, ms frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. 3. Glioma anaplsico. 4. Germinoma. 5. Pineoblastoma, pineocitoma. Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos, meningioma angioblstico. Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. Ependimoma. Glioblastoma multiforme. Oligodendroglioma. Teratoma. Pineoblastoma. Localizacin: Columna lumbosacra + dorsal. Engrosamiento + nodularidad de las races nerviosas. Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal. Mdula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la mdula espinal) Refuerzo con Gadolinio. METSTASIS VERTEBRALES. Origen: (a) Tumores metastsicos: Mama, prstata, pulmn, rin, linfoma, malanoma maligno. (b) Tumores primarios: Extensin hematgena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularizacin). RM: Lesiones parcheadas multifocales, relativamente bien definidas. Disminucin de la intensidad de seal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metstasis blsticas con disminucin de la seal en T1 + T2). DDx: (1) Infeccin (centrada alrededor del espacio discal). (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores, casi siempre benigno en

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pacientes < 21 aos de edad). MIELOCISTOCELE. = SIRINGOCELE = Mdula espinal hidromilica + herniacin aracnoidea a travs de una espina bfida posterior; es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral. Puede asociarse a: Anomalas de los tractos GI y GU. Masa qustica recubierta de piel sobre la columna. Extrofia cloacal (frecuente). Localizacin: Columna inferior > cervical > dorsal. Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. Comunicacin qustica con el canal central ensanchado de la mdula espinal, tpicamente inferior + posterior al meningocele. Lordosis, escoliosis, agenesia sacra parcial (frecuente). MIELOMENINGOCELE. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural; herniado a travs de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. Incidencia: 1:1.000 -2.000 nacimientos (en Gran Bretaa 1:200 nacimientos); el doble de lo normal en nios de madres > 35 aos; Caucsicas > negras > orientales; anomala mas frecuente de SNC. Etiologa: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 das). Hx familiar positiva en el 10%. Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la lnea media de la espalda formado por apertura de la mdula espinal. Piel normal / anormalidad cutnea: Nevus pigmentado, distribucin anormal del pelo, hoyuelo cutneo, angioma, lipoma. La AFP-PM ( 2,5 S.D. por encima de la media) permite la deteccin en el 80% (valor predictivo positivo del 2 - 5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 - 7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 - 90%): Requiere derivacin ventrculo peritoneal (90%). El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bfida!. (2) Malformacin de Arnold-Chiari (100%). (3) Cifoscoliosis congnita / adquirida (90%). (4) Anomalas vertebrales (fusin vertebral corporal, hemivrtebra, vrtebra hendida, vrtebra en mariposa). (5) Diastematomielia (31 - 46%): Mdula espinal hendida por encima (31%), por debajo (25%), al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele. (6) Duplicacin del canal central (5%), ceflico a + a nivel de la placoda. (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimdulas en tubos durales independientes, separadas por un espoln fibroso / seo: Una hemimdula con mielomeningocele en un lado de la lnea media, la otra hemimdula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. Alteracin de la funcin neurolgica en el lado del hemimielocele. (8) Hidromielia (29 - 77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia. (9) Anomalas cromosmicas (17%): Trisoma 18, trisoma 13, triploidia, traslocacin desequilibrada. En el 13% no hay anomalas asociadas detectables!. Localizacin:

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(a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2), suboccipital. (b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a travs de un defecto seo sacro anterior; ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1, sndrome de Marfan, agenesia sacra parcial, ano imperforado, entenosis anal, mdula anclada anomalas del tracto GU / colon; M:F = 1:4. (c) Meningocele dorsal lateral a travs de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del trax; lado derecho > izquierdo, bilateral en el 10%; frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele. Canal vertebral expandido. Erosin de la superficie posterior del cuerpo vertebral. Adelgazamiento del arco neural. Agrandamiento del agujero neural. (d) Meningocele lateral lumbar a travs de un agujero neural agrandado, en el tejido subcutneo / retroperitoneo; frecuentemente asociado a neurofibromarosis / sndrome de Marfan. Canal vertebral expandido. Erosin de la superficie posterior del cuerpo vertebral. Adelgazamiento del arco neural. Agrandamiento del agujero neural. (e) Meningocele traumtico = En la avulsin de las races nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina menngea de la raz; en la columna cervical tras la lesin del plexo braquial (muy frecuentemente). Pequeo divertculo aracnoideo irregular con extensin fuera del canal vertebral. (e) Meningocele craneal = Encefalocele. ECO-OB: Porcentaje de deteccin del 85 - 90%; sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente despus de la 16 - 20 semanas de EG); porcentaje de falsos negativos del 24% Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el ltimo centro de osificacin sacro = S4 en el 2 trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisin del 79%). Puede haber pie zambo / astrgalo vertical. Polihidramnios. @ Columna: Prdida de la integridad epidrmica. Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualizacin del saco. Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral.. Expansin (= posicin divergente) de los centros de osificacin de las lminas con un patrn en forma de taza / cua (en el plano trasversal = corte ms importante para el diagnstico). Ausencia de lnea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). Irregularidad grosera en el paralelismo de las lneas que representan las lminas vertebrales (en el plano coronal). Anomalas en la segmentacin / hemivrtebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeo. Mdula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro). @ Cabeza (antes de las 24 semanas):

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Signo del "limn" = Anormalidad cncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos 24 semanas + 13% de los fetos 24 semanas; valor predictivo positivo 81- 84%; en el 0,7 - 1,3% de los fetos normales). Signo de la "banana" = Obliteracin de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco enceflico secundariamente a la traccin hacia abajo de la mdula en la malformacin de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos 24 semanas + 91% de los fetos 24 semanas). Cisterna magna obliterada (100%). Ausencia de cisterna magna normal. DBP <5 percentil (sensibilidad del 65 - 79%). CC < 5 percentil (sensibilidad del 35%). Dilatacin ventricular (40 - 90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrculo (sensibilidad del 54 - 63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: Defecto seo en el arco neural. Deformidad + fallo en la fusin de las lminas. Ausencia de apfisis espinosas. Ensanchamiento de la distancia interpedicular. Canal vertebral ensanchado. Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 - 38 semanas de gestacin (puede disminuir el riesgo de contaminacin / rotura del saco del meningocele. (2) Reparacin en las primeras 24 horas. Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la mdula por la placoda / cicatriz. (2) Anillo dural constructivo. (3) Compresin medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide. (4) Isquemia por compromiso vascular. (5) Siringohidromielia. Pronstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 aos. (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%); IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%). (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterizacin programada intermitente). (4) Funcin motora: Algn dficit (100%); mejoran tras la operacin (37%). (5) Disfuncin cerebral posterior asociada a la malformacin de Arnod-Chiari tipo II (32%). (6) Ventriculitis: 7% en la reparacin inicial en las primeras 24 horas; 7% en la reparacin pasadas 48 horas. OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. Incidencia: 2 - 10% de todos los casos de osteomielitis. Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente); tras la extirpacin del ncleo

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pulposo. (2) Hematgena: Asociada a infeccin del tracto GU / tras ciruga GU / instrumentacin; diabetes melitus, drogadiccin. Fisiopatologa: La infeccin comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la regin de la placa subcondral. Organismos: St. Aureus; salmonela. Pico de edad: 5 - 7 dcadas. Dolor dorsal, cuello, trax, abdomen, flanco, cadera. Dficit neurolgico. Fiebre El sntoma mas frecuentemente presente), leucocitosis. Velocidad de sedimentacin elevada. Cultivo de sangre / urinario positivo. Estrechamiento del espacio discal (signo radiolgico ms precoz). Desmineralizacin de los platillos vertebrales adyacentes. Abombamiento de las lneas paravertebrales. Captacin del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales. Aumento de la seal de la mdula en T1. Seal medular iso / hiperintensa en T2. Cx: Es frecuente la infeccin secundaria del disco intervertebral. Rx: Antibiticos IV durante > 4 semanas. DDx: Discitis. QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL. Localizacin: Dorsal a la medula en la regin dorsal. Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congnito / adquirido. (b) Intradural secundario a deficiencia congnita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infeccin o traumatismo previo (= loculacin aracnoidea). Masa extramedular oval, bien delimitada. Relleno inmediato / tardo por el contraste dependiendo del tamao de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo. Desplazamiento local + compresin medular. Intensidad de seal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). QUISTE LEPTOMENNGEO. = Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de crneo peditricas. Patognesis: La fractura de crneo con desgarro menngeo conduce a la herniacin aracnoidea en el defecto dural; las pulsaciones del LCR producen distasis de la fractura + erosin de los mrgenes seos (visible 2 - 3 meses despus de la fractura). Edad: Habitualmente < 3 aos. Defecto craneal con mrgenes festoneados. Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el crneo; puede contener tejido cerebral. RM: Quiste isointenso con el LCR + comunicacin con el espacio subaracnoideo. rea de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes seos. QUISTE NEUROENTRICO. = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda; quiste conectado

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a las meninges a travs de un defecto en la lnea media. Asociado a: Neurofibromatosis; meningocele; malformacin vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural; habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esfago). Localizacin: Anterior al canal vertebral en el lado mesentrico del intestino. Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo). Espina bfida anterior / posterior. Anomalas en los cuerpos vertebrales (hemivrtebra, vertebra en mariposa, escoliosis) al mismo nivel Diastematomielia. Masa mediastnica posterior. Nivel hidroareo (si se comunica con el tracto GI) QUISTE SACRO PERINEURAL. = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las races posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatacin de la vaina de la raz nerviosa, variante normal. Erosin sacra. Pueden comunicar con el saco tecal. SENO DRMICO DORSAL. Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutnea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas. Causa: rea focal de separacin incompleta entre ectodermo cutneo y ectodermo neural durante la neurulacin. Edad; Aparece en la infancia precoz - 3 dcada; H:M = 1:1. Hoyuelo en la lnea media / ostium puntiforme. Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. Localizacin: Lumbosacro (60%), occipital (25%), dorsal (10%), cervical (2%), sacococcigeo (1%), ventral (8%). Mielografa TC (el mejor mtodo para definir la anatoma intraespinal): Surco en la superficie superior de la apfisis espinosa + lmina vertebral. Apfisis espinosa hipoplsica. Apfisis espinosa bfida nica. Espina bfida focal a mltiples niveles. Anclaje dorsal de la dura + aracnoides. El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raz nerviosa / ndulo fibroso en el aspecto dorsal de la mdula / dermoide /epidermoide. Races nerviosas desplazadas inferiormente por la cpsula del quiste dermoide /epidermoide. Desplazamiento / compresin de la mdula por dermoides / epidermoides extramedulares. Expansin medular por dermoides / epidermoides intramedulares. Agrupamiento de las races nerviosas por aracnoiditis adhesiva. El 50% de los senos drmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. El 20 - 30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos drmicos!. Cx: (1) Meningitis (bacteriana / qumica). (2) Absceso subcutneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensin bacteriana). (3) Compresin de estructuras neurales.

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SNDROME DE KLIPPEL-FEIL. = BREVICOLLIS = Sinstosis de dos / mas segmentos cervicales. Puede asociarse a: Platibasia, siringomielia, encefalocele, asimetra facial + craneal, deformidad de Sprengel (25 - 40%), sindactilia, pie zambo, vrtebra lumbar hipoplsica, anomalas renales 50% (agenesia, disgenesia, malrotacin, duplicacin, ectopia renal), cardiopata congnita (defecto del tabique auricular, coartacin). Triada clnica de: (1) Cuello corto. (2) Restriccin de los movimientos cervicales. (3) Linea del pelo posterior baja. Sordera (30%). Cuello membranoso. Localizacin: Columna cervical. Fusin de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores. Hemivrtebra. Puede haber fusin cervico-torcica / cervical / atlanto-occipital. Tortcolis. Escoliosis. Fusin costal Deformidad de Sprengel (25 - 40%) = Elevacin + rotacin medial de la escpula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anmalo). Anomalas auditivas: Ausencia de canal auditivo, microotia, huesecillos deformados. Subdesarrollo del laberinto seo. SNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. = Espectro de anomalas con una conexin persistente entre el intestino + ectodermo dorsal. Etiologa: Fracaso de la separacin completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesin aproximadamente a las 3 semanas de gestacin. Fstula / divertculo aislado / duplicacin / quiste / cordn fibroso / seno a lo largo del trayecto. Tipos: 1. Fstula entrica dorsal = Fstula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la lnea media, atravesando los tejidos blandos prevertebrales, cuerpo vertebral, canal espinal, elementos posteriores de la columna. Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la lnea media dorsal en el recin nacido. Por la abertura sale meconio + heces. Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana despus de pasar a travs de una espina bfida combinada anterior + posterior. 2. Seno entrico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la lnea media de la superficie cutnea externa dorsal. 3. Quiste entrico dorsal entergeno = Quiste con revestimiento entrico prevertebral / postvertebral / intraespinal, derivado de la parte intermedia del tracto. Quiste entrico intraespinal: Edad de presentacin: 20 - 40 aos. Dolor intermitente local / radicular, que empeora al aumentar la presin intraespinal. Localizacin: Intraespinal en la regin cervical inferior / dorsal superior. Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. Hemivrtebra, defecto de segmentacin, fusin parcial, escoliosis en la regin del

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quis-te. 4. Divertculo entrico dorsal = Divertculo tubular / esfrico originado en el borde mesentrico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral. 5. Quiste entrico dorsal = Involucin de la porcin del divertculo cerca del intestino. Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotacin intestinal). SNDROME DE REGRESIN CAUDAL. = Defecto en el cierre de la lnea media del tubo neural con un espectro de anomalas. Etiologa: Alteracin del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestacin por insultos txicos / infecciosos / isqumicos. Incidencia: 1:7.500 nacimientos; 0,005 - 0,01%. Predisposicin: Hijos de madres diabticas (16 - 22%). NO se asocia a sndrome de VATER!. A. Anomalas musculoesquelticas: @ Extremidad inferior: Sntomas desde pequea debilidad muscular hasta parlisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores. Luxacin de cadera. Deformidades en los pies. Hipoplasia de extremidades. @ Columna lumbosacra: Espina bfida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). Agenesia sacra completa / parcial. Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. Fusin de las 2 o 3 vrtebras ms caudales. Estrechamiento del canal vertebral craneal a la ltima vrtebra intacta. Forma de cua caracterstica del fin de la mdula (hipoplasia de la mdula distal). La mdula puede estar anclada lipoma asociado. Estenosis del saco dural con terminacin alta. Lipoma medular, teratoma, quiste de cauda equina. B. Anomalas genitourinarias: Vejiga neurgena (si faltan > 2 segmentos). Genitales externos malformados. Falta de control intestinal. Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter. Atresia anal. ECO-OB: Ano norma / imperforado. Sistema urinario normal / moderadamente dilatado. Cantidad de liquido amnitico norma / aumentada. 2 arterias umbilicales. 2 extremidades inferiores hipoplsicas no fusionadas. Agenesia sacra, ausencia de vrtebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. Sirenomielia. = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del sndrome de regresin caudal. NO se asocia a diabetes melitus materna!. Facies de Potter. Ausencia de ano.

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Ausencia de genitales. Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal). Intenso oligohidramnios. Arteria umbilical nica aberrante. Extremidad inferior nica / fusionada. Agenesia sacra, ausencia de pelvis, "cola" lumbosacra, raquisquisis lumbar. Pronstico: Incompatible con la vida. SIRINGOHIDROMIELIA. = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general, reflejando la dificultad de clasificacin) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la mdula afectando frecuentemente tanto al parnquima como al canal central. Prdida de la sensacin de dolor + temperatura (interrupcin de los tractos espinotalmicos). Cambios trficos [lesiones cutneas; articulaciones de Charcot en el 25% (hombro, codo, mueca]). Debilidad muscular (afectacin de las clulas del asta anterior). Espasticidad, hiperreflexia (afectacin de la neuroma motora superior). Reflejos plantares anormales (afectacin del tracto piramidal). Localizacin: Predominantemente en el extremo inferior de la mdula cervical; extensin al tronco enceflico (= siringobulbia). TC: rea llamativa de disminucin de la atenuacin dentro de la mdula (100%). Medula hinchada / de tamao normal / atrfica. No se refuerza. Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del dimetro trasverso de la mdula. Cambio en la forma + tamao de la mdula al cambiar de posicin (raro). Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a travs de comunicacin directa con el espacio subaracnoideo. (b) Relleno tardo tras 4 - 8 horas (80 - 90%) secundario a la permeacin del material de contraste. Mielografa: Mdula agrandada (DDx: tumor intramedular). Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografa con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posicin erecta (raro). RM: rea qustica de baja intensidad de seal en T1, intensidad aumentada en T2. Presencia de un vaco por flujo de LCR (= baja seal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones. Cavidad arrosariada por mltiples septaciones incompletas. Agrandamiento medular. Hidromielia. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGNITA = Dilatacin del canal central persistente de la mdula espinal (obliterado en el 70 - 80%), que se comunica con el 4 ventrculo (= siringomielia comunicante). Histo: Revestido de tejido ependimario. Asociada a: (1) Malformacin de Arnodl-Chiari en el 20 - 70%. Haustraciones metamricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral. (3) Mielocele.

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(4) Sndrome de Dandy-Walker. (5) Diastematomielia. (6) Escoliosis (48 - 87%). (7) Sndrome de Klippel-Feil. (8) Defectos de la segmentacin vertebral. (9) Mdula anclada (hasta en el 25%). Siringomielia. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la mdula que puede comunicar con el canal central, habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales. Histo: No est revestida por tejido ependimario. Fisiopatologa: Interrupcin del flujo de LCR a travs de los espacios perivasculares de la mdula, entre el espacio subaracnoide + canal central. Causas: 1. Siringomielia postraumtica: Incidencia: 3,2% tras lesin medular. Localizacin: 68% en la mdula dorsal. 0,5 - 40 (media 6 cm) de longitud. La sirinx puede estar septada (reas paralelas de cavitacin) en los cortes trasversales en T1. Prdida de la interfase mdula - LCR (obliteracin del espacio subaracnoideo por adherencias). En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. 2. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea, adherencias aracnoideas, postciruga, infeccin (tuberculosis, sfilis). 3. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal, hernia discal. Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la mdula dorsal. 4. Insuficiencia vascular. Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo, habitualmente nico (75%). Deterioro tardo en pacientes con lesin medular (no relacionado con la severidad de la lesin original. Rx: La derivacin da lugar a mejora clnica. TERATOMA VERTEBRAL. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente. Incidencia: 0,15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). Edad: Todas las edades; H:M = 1:1. Path: Slido, parcial / completamente qustico con pared gruesa / delgada, con liquido claro / lechoso / oscuro, uni / multilocular, presencia de hueso / cartlago. Localizacin: Intra / extramedular. Bloqueo completo en la mielografa. Siringomielia por encima del nivel del tumor. El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. TERATOMA SACROCOCCGEO. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos; Tipos I + II (80%); el mas frecuente tumor congnito slido en el recin nacido; H:M = 1:4.

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Patognesis: (1) Crecimiento de clulas pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriolgico. (2) Conato de gemelo. Prevalencia aumentada de gemelos en la familia. Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 - 75%) con elementos de la gla, intestino, pncreas, mucosa bronquial, apndices cutneos, msculo estriado + liso, asas intestinales, componentes seos (metacarpianos + dedos), dientes completamente formados, estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraos a la localizacin anatmica en la que se originan, habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de clulas germinativas. (2) Teratoma inmaduro (11 - 28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriognicos. (3) Tumor maligno de clulas germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 - 17%): Elementos de tumor del seno endodrmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. (b) Tumor puro del seno endodrmico (raro). (c) Seminoma (disgerminoma), carcinoma embrionario, coriocarcinoma (extraordinariamente raro). Metstasis en: Pulmn, hueso, ganglios linfticos (inguinales, retroperitoneales), hgado, cerebro. Edad: 50 - 70% en los primeros das de vida; 80% en los 6 meses de edad; < 10% > 2 aos de edad; H:M = 1:4. Clasificacin (Altman): Tipo I: Lesin predominantemente externa recubierta por piel, con un mnimo componente presacro (47%). Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%). Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensin externa (8%). Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%). Se asocia a otras anomalas congnitas (18%): (1) Muculoesquelticas (5 - 16%): Disrafismo vertebral, agenesia sacra, luxacin de cadera. (2) Anomalas renales: Hidronefrosis, displasia qustica renal, sndrome de Potter. (3) Tracto GI: Ano imperforado, gastrosquisis, constipacin. (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). (5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal. (6) Defecto curvilneo sacrococcgeo (rara herencia autosmica recesiva con igual incidencia sexual, bajo potencia maligno, ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal, reflujo vesicoureteral. La AFP est elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodrmico (ATENCIN: El plasma fetal y el del recin nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad). Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). tero grande para la edad gestacional. Dolor radicular, constipacin, frecuencia urinaria / incontinencia. Placa simple: Calcificaciones amorfas, puntiformes, espiculadas, posiblemente recordando a hueso (36 - 50%); sugerentes de tumor benigno. Masa de partes blandas en pelvis, protuyendo anterior + inferiormente.

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Enema opaco: Desplazamiento anterosuperior del recto. Estenosis luminal. UIV: Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. Obstruccin del cuello vesical. Mielografa: Puede haber un componente intraespinal. Angio: Neovascularizacin (irrigacin por la arteria sacra media + lateral + ramas glteas de la arteria iliaca interna, ramas de la arteria femoral profunda). Agrandamiento de los vasos nutricios. Englobamiento arterial. Shunt arteriovenosos. Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas. ECO/TC: Masa sacra slida (25%), mixta (60%), qustica (15%). Dimetro de 1 - 30 cm (media de 8 cm). Polihiramnios (2/3). El oligohidramnios, hidronefrosis fetal, hidrops fetal con ascitis, derrame pleural, edema cutneo, placentomegalia, son malos factores pronsticos. RM: Tumor lobulado+ bien delimitado, extremadamente heterogneo en T1 como consecuencia de la elevada seal de la grasa, seal intermedia de los tejidos blandos, baja seal del cal-cio. Es el mejor mtodo para detectar la invasin del canal vertebral. Pronstico: La prevalencia de clulas tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad. Las lesiones qusticas son menos probablemente malignas. La destruccin sacra indica malignidad. Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 - 90%. Cx: (1) Distocia (6 - 13%). (2) Hemorragia masiva intrauterina. (3) Muerte fetal intratero / parto. Rx: (1) Reseccin tumoral completa+ coccigectoma + reconstruccin del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%, especialmente sin coccigectoma. (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%. DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la regin sacococcigea, no est septado, modificaciones seas axiales). (2) Duplicacin rectal, meningocele anterior (puramente qustico). (3) Hemangioma, linfangioma, lipomeningocele, lipoma, quiste epidrmico, cordoma, sarcoma, ependimoma, neuroblastoma.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFLICOS

PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de crneo; 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). B. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1. Osteoma del seno frontal / etmoidal. 2. Adenoma hipofisario. 3. Mucocele, epidermoide. 4. Tumor maligno de los senos paranasales. C. Infeccin por organismos productores de gas (9%): Sinusitis, mastoiditis. D. Ciruga (4%): De los senos paranasales, hipofisectoma. Mecanismo (laceracin dural): 1. Mecanismo valvular durante el esfuerzo, tos, estornudo. 2. Fenmeno de vaco secundario a la prdida de LCR. Tiempo de aparicin: Presentacin inicial (25%), habitualmente se ve a los 4 - 5 das, retraso de hasta 6 meses (33%). Mortalidad: 15%. Cx: 1. Rinorrea de LCR (50%). 2. Meningitis / absceso epidural / cerebral. 3. Neumoencfalo extracraneal = Coleccin de aire en el espacio subaponeurtico. ATROFIA CEREBRAL. = Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). A. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo, radiacin. (b) Drogas: Dolantina, esteroides, metotrexate, marihuana, drogas duras, quimioterapia), alcoholismo, hipoxia. (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis mltiple, encefalitis). (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick, enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos mltiples. (f) Edad avanzada, anorexia, fracaso renal. Dilatacin de surcos y ventrculos. B. ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / qumica / metablica / traumtica / idioptica (sndrome de Dyke-Davidoff-Mason). C. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). Causas: Anorexia nerviosa, alcoholismo, tratamiento con esteroides, tumores malignos peditricos. Surcos prominentes. Dilatacin ipsilateral de las cisternas basales + ventrculos. Dilatacin ventricular exvacuo. Adelgazamiento de las circunvoluciones. ATROFIA CEREBELOSA. A. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil.

B. Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1. Degeneracin olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich. Inicio de la ataxia en adultos jvenes. 2. Ataxia-Telangiectasia. 3. Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la lnea media (vermis). 4. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. 5. Degeneracin idioptica secundaria a carcinoma (= paraneoplsica), habitualmente carcinoma pulmonar oat cell. 6. Radioterapia. 5. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto, (b) traumatismo. VENTRICULOMEGALIA. A. Macrocefalia. Aumento de la presin intraventricular. (a) Obstruccin del flujo de LCR: 1. Hidrocefalia comunicante. 2. Hidrocefalia no comunicante. (b) Sobreproduccin de LCR = Hidrocefalia no obstructiva. (c) Neoplasia. B. Microcefalia. Presin intraventricular normal. (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: - Disgenesia: 1. Holoprosencefalia. 2. Sndromes aneuploides (trisomas). 3. Migratoria: < 6 capas. - Ambiental: Alcohol, drogas, toxinas. - Infeccin: TORCH. (b) Prdida del manto cerebral: - Infeccin: TORCH. - Accidente vascular: 1. Hidranencefalia. 2. Schizencefalia. 3. Porencefalia. - Hemorragia: 1. Porencefalia. 2. Leucomalacia. C. Normocefalia. COLPOCEFALIA. = Dilatacin de los trgonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrculos laterales. 1. Agenesia del cuerpo calloso. 2. Malformacin de Arnold-Chiari. 3. Holoprosencefalia. ESTRUCTURAS QUSTICAS EN LA LNEA MEDIA. 1. Cavum Septo Pelucido = 5 ventrculo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima, que separan las astas frontales de los ventrculos laterales. Incidencia: En el 80% de los nios a trmino; en el 15% de los adultos.

Localizacin: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso, inferior al cuerpo del cuerpo calloso, anterosuperior al pilar anterior del fornix Se extiende hasta el foramen de Monro. Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). 2. Cavum Vergae = 6 ventrculo = Cavidad posterior a las columnas del frnix; se contrae tras aproximadamente el 6 mes de la gestacin. Incidencia: En 30% de los nios a trmino; 15% de adultos. Localizacin: Posterior al fornix, anterior al esplenio del cuerpo calloso, inferior al cuerpo del cuerpo calloso, superior al fornix trasversal. Continuacin posterior en la lnea media del cavum septo pelcido, mas all del foramen de Monro. 3. Cavum Veli Interpositi = Extensin de la cisterna cuadrigmina por encima del 3er ventrculo hasta el foramen de Monro, limitada lateralmente por las columnas del frnix + tlamo. 4. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelcido. 5. Quiste aracnoideo: En la regin de la cisterna cuadrigmina. Mrgenes curvilneos. MALFORMACIN QUSTICA EN FOSA POSTERIOR. 1. Malformacin de Dandy-Walker. 2. Variante de Dandy-Walker. 3. Megacisterna magna. 4. Bolsa aracnoidea. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. Hemisferios Difusamente Hinchados. A. Metablico: 1. Encefalopata metablica: Por ejemplo uremia, sndrome de Reye, cetoacidosis. 2. Anoxia: Parada cardiopulmonar, semiahogamiento, inhalacin de humo, SDRA. B. Neurovascular: 1. Encefalopata hipertensiva. 2. Trombosis del seno sagital superior. 3. Traumatismo craneal. 4. Pseudotumor cerebral. C. Inflamacin: Por ejemplo encefalitis por herpes, CMV, toxoplasmosis. Edema Cerebral. Etiologa: 1. Edema Vasognico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocenceflica con extravasacin plasmtica; asociado a neoplasia cerebral primaria, metstasis, hemorragia, infarto, inflamacin. 2. Edema Citotxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesin axonal). 3. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevacin de la presin intraventricular. Disminucin de la diferenciacin entre sustancia gris + blanca. Ventrculos laterales comprimidos en forma de hendidura. Compresin de los surcos cerebrales + cisternas perimesenceflicas. CT: reas de hipodensidad efecto masa. Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrgico / atrofia cerebral por lesin por cizallamiento de la sustancia banca.

RM: Intensidad disminuida en T1, intensidad aumentada en T2. Refuerzo con gadolinio. ECO: Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parnquima con aspecto montono. Disminucin de los ndices de resistencia. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. 1. Quiste epidermoide de inclusin. 2. Granuloma de colesterol. 3. Epidermoide adquirido del odo medio. 4. Colesteatoma congnito del odo medio. 5. Craneofaringioma. Hipodensidad Periventricular. 1. Encefalomalacia. Ligeramente ms densa que el LCR. 2. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicacin con ventrculos / cisternas. Asociada a dilatacin ventricular, surcos y cisuras. Densidad de LCR. 3. Hematoma en resolucin. Hx de hematoma previamente demostrado. Puede mostrar refuerzo anular + compresin de las estructuras adyacentes. 4. Tumor qustico Efecto masa + refuerzo con contraste. Lesin Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. A. QUISTE: 1. Quiste aracnoideo. 2. Quiste ependimario del 3er ventrculo. 3. Quiste parasitario del 3er ventrculo (cisticercosis). 4. 3er ventrculo dilatado (en estenosis del acueducto). B. MASA QUSTICA: 1. Epidermoide. 2. Astrocitoma piloctico hipotalmico. 3. Craneofaringioma qustico. Nota bsica: La lesin qustica puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante; la cisternografa con metrizamida es til para la deteccin + excluir estenosis del acueducto. Lesin Mesenceflica de Baja Atenuacin. 1. Normal: Decusacin de los pednculos cerebelosos superiores a nivel de los colculos cuadrigminos inferiores. 2. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia; malformacin de Arnold-Chiari, traumatismo. Densidad de LCR central. El contraste intratecal penetra en la cavidad central. 3. Infarto troncoenceflico. Refuerzo anormal con el contraste despus de 1 semana. Regin bien definida de baja atenuacin sin refuerzo tras 2 - 4 semanas. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rpida correccin / sobrecorreccin de una severa hiponatremia (tras prolongada administracin IV de lquidos / alcoholismo. Fisiopatologa: La rpida correccin del sodio libera compuestos mielinotxicos en la sustancia gris, que dan lugar a una prdida de mielina (mielinosis osmtica) con

conservacin de neuronas + axones. Cuadraparesia espstica + parlisis pseudobulbar. Progresin al pseudocoma (sndrome locked-in) en 3 - 5 das Disminucin de la atenuacin en la regin centra de la protuberancia. Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales, tlamo. Pronstico: Porcentaje de supervivencia del 10% despus de los 6 meses. 5. Glioma troncoenceflico. Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. 6. Metstasis. Refuerzo bien definido. 7. Granuloma en Tb, sarcoidosis (raro). LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. Hemorragia Intracraneal. Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrgico). Traumatismo. Hipertensin. Malformacin Arteriovenosa. Coagulopata. Aneurisma. Neoplasia. Trombosis de los Senos. Aumento de la Densidad de la Hoz. 1. Hemorragia subaracnoidea. 2. Hematoma subdural interhemisfrico. 3. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relacin a la baja densidad cerebral). 4. Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crnico, sndrome del nevus de clulas basales, hiperparatiroidismo). 5. Hoz normal (puede ser normal en la poblacin peditrica). Masa cerebral densa. Substrato: Calcificacin / hemorragia / protenas densas. A. VASOS: 1. Aneurisma. 2. Malformacin arteriovenosa. 3. Hematoma (agudo / subagudo). B. TUMOR: 1. Linfoma. 2. Meduloblastoma. 3. Meningioma. 4. Metstasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina. (b) Metstasis hemorrgicas: Melanoma, coriocarcinoma, hipernefroma, carcinoma broncognico, carcinoma de mama (raramente). Lesin Densa Prxima al Agujero de Monro. A. Lesin Intraventricular: 1. Quiste coloide. 2. Meningioma. 3. Tumor / granuloma del plexo coroideo. 4. MAV de las venas septales, talamoestriadas, cerebrales internas.

B. Masa Periventricular: 1. Linfoma primario del SNC. 2. Esclerosis tuberosa: (a) Tubrculo subependimario. (b) Astrocitoma de clulas gigantes. 3. Metstasis de adenocarcinomas productores de mucina / metstasis hemorrgicas (melanoma, coriocarcinoma, hipernefroma, carcinoma broncognico, carcinoma de mama). C. Masas que se proyectan superiormente desde la base del crneo: 1. Adenoma hipofisario. 2. Craneofaringioma. 3. Aneurisma. 4. Arteria basilar dolicoectsica. Calcificaciones Intracraneales. Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiolgicas (Phisiologic). Infeccin. Neoplasia. Endocrinolgicas. Embriolgicas. Arteriovenosas. Otras Ls. A. Calcificaciones intracraneales fisiolgicas: B. Infeccin: TORCH (toxoplasmosis, rubola, CMV, herpes), absceso curado, quiste hidatdico, tuberculoma, cisticercosis. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares. Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. C. Neoplasia: Craneofaringioma (40 - 80%), oligodendroglioma (50 - 70%), cordoma (25 - 40%), papiloma de los plexos coroideos (10%), meningioma (20%), adenoma hipofisario (3 5%), pinealoma (10 - 20%), dermoide (20%), lipoma del cuerpo calloso, ependimoma (50%), astrocitoma (15%), radioterapia. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma. Astrocitoma, Aneurisma. Papiloma de los plexos Coroideos. Oligodendroglioma. Meningioma, Meduloblastoma. Ependimoma. D. Endocrinas: Hiperparatiroidismo, hipervitaminosis D, hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, envenenamiento por CO, envenenamiento por plomo. E. Embriolgicas: Sndromes neurocutneos (esclerosis tuberosa, Sturge-Weber, neurofibromatosis), enfermedad de Fhar, sndrome de Cockayne, sndrome del nevus de clulas basales. F. Arteriovenosas: Aterosclerosis, aneurismas, MAV, hemangioma, hematoma subdural. G. Otras L: Lipoma, proteinosis lipoidea, lisencefalia.

Calcificaciones Intracraneales Fisiolgicas. 1. Calcificacin pineal: Edad: No est calcificada con < 5 aos de edad; en el 8 - 10% a los 8 - 14 aos, en el 40% a los 20 aos, 2/3 de la poblacin adulta. Calcificacin amorfa / anular a < de 3 mm de la lnea media, habitualmente < 10 mm de dimetro. Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevacin posterior de las pirmides. ATENCIN: Una calcificacin pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma). 2. Habnula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la poblacin. Edad: > 10 aos. Calcificacin con forma de C abierta posteriormente de 4 - 6 mm, anterior a la glndula pineal. 3. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrculos, mas frecuentemente en los atrios de los ventrculos laterales. Edad: > 3 aos. 20 - 30 mm por detrs + ligeramente por debajo de la pineal en proyeccin lateral, simtricas en proyeccin AP. DDx: Neurofibromatosis. 4. Dura, hoz, tentorio. Incidencia: 10%. Edad: > 3 aos de edad. DDx: Sndrome del nevus de clulas basales (Gorlin), pseudoxantoma elstico. 5. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vrtice del peasco. Edad: > 5 aos. 6. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo. 7. Arterioesclerosis de la ACI. 8. Ganglios basales. Calcificaciones Periventriculares en Nios. 1. Esclerosis tuberosa. 2. Infeccin congnita: CMV, toxoplasmosis. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. Refuerzo Circunvolucional. A. Tumor menngeo: (a) Carcinomatosis menngea de un tumor sistmico por ejemplo carcinoma de mama, carcinoma pulmonar de clulas pequeas, melanoma maligno, linfoma / leucemia. (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. Meduloblastoma. 2. Pineoblastoma. 3. Ependimoma. B. Meningitis: Pigena, tuberculosa, hongos, cisticercosis. C. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferacin fibroblstica). D. Infarto cerebral subagudo. Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis. Malformacin Arteriovenosa. Linfoma. Infarto. Carcinomatosis.

Encefalitis. Mrgenes Ventriculares Reforzados. A. Extensin subependimaria de un tumor metastsico: 1. Carcinoma broncognico (especialmente carcinoma de clulas pequeas). 2. Melanoma. 3. Carcinoma de mama. B. Extensin subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Glioma. 2. Ependimoma. C. Extensin ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Meduloblastoma. 2. Germinoma. D. Linfoma primario del SNC / sistmico. E. Ventriculitis inflamatoria. Lesin Cerebral con Refuerzo Anular. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A. NEOPLASIA: 1. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado, meningioma, linfoma, leucemia, macroadenoma hipofisario, neurinoma acstico, craneofaringioma. 2. Carcinoma + sarcoma metastsicos. B. ABSCESO: 1. Absceso: Bacteriano, por hongos, parasitario. 2. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. C. LESIN HEMORRGICO-ISQUMICA: 1. Infarto resuelto, hematoma antiguo. 2. Hematoma antiguo. 3. Lecho operatorio tras reseccin. 4. Aneurisma trombosado. D. TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. Necrosis por radiacin. 2. Leucoencefalopata necrotizante tras metotrexate. Patognesis: (1) Margen hipervascular de la lesin = Tejido de granulacin / canales vasculares perifricos / cpsula tumoral hipervascular. (2) Rotura de la barrera hematoenceflica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneracin qustica. Realce anular. Incidencia del realce anular: Absceso (73%); glioblastoma (48%); metstasis (33%); astrocitoma grado II (26%); [NO en el astrocitoma grado I]. Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metstasis. Absceso / cerebritis. Glioma, Glioblastoma multiforme. Infarto (en resolucin). Contusin. Enfermedad Demilelinizante. Hematoma en Resolucin. LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO.

Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). Astrocitoma. Linfoma. Lesiones Densas que se Refuerzan. 1. Aneurisma. 2. Meningioma. 3. Linfoma del SNC. 4. Meduloblastoma. 5. Metstasis. Lesiones Multifocales que se Refuerzan. 1. Infartos mltiples. 2. Malformaciones arteriovenosas. 3. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. 4. Procesos infecciosos multifocales. 5. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis mltiple. Innumerables Pequeos Ndulos Cerebrales que se Refuerzan. A. METSTASIS. B. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. C. INFECCIN DISEMINADA: 1. Cisticercosis. 2. Histoplasmosis. 3. Tuberculosis. D. INFLAMACIN: 1. Sarcoidosis. 2. Esclerosis Mltiple. E. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusin, embolismos mltiples, vasculitis cerebral (LES), meningitis, trombosis de las venas corticales. LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. A. PACIENTES JVENES: 1. Esclerosis mltiple. 2. Migraa: En 41% con migraa clsica; en 57% con migraa complicada; se supone que corresponden a pequeos infartos inducidos por vasculitis. 3. Trastorno Vascultico: LES, enfermedad de Behet, anemia de clulas falciformes. Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. 4. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopata postvrica. 5. Espacio de Virchow-Robin = Pequeas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. Localizacin: Tercio inferior del putamen; habitualmente bilaterales. Lesiones redondeadas de 1 - 2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a travs del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. 6. Leucodistrofia: En nios. Afectacin difusa simtrica, confluente. 7. Epididimitis granular = reas focales simtricas hiperintensas en T2, anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. Histo: Prdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrfoba, lo que

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permite la salida de liquido desde los ventrculos al intersticio. B. ANCIANOS: 1. tat Crib /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio nmero de espacios lquidos perivasculares, predominantemente a nivel anterior, como consecuenci a de una encefalopata arterioesclertica subaguda. Causa: Isquemia crnica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polgino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeos vasos. Histo: Depsitos lipohialinos en las paredes vasculares, seguidos de demielinizacin parcial, gliosis, edema intersticial. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo, en 84% con factores de riesgo y sntomas. Edad: > 60 aos. Localizacin: Sustancia blanca periventricular > radiacin ptica > ganglios basales > centro semioval > tronco enceflico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). Mltiples lesiomes focales < 2 mm. 2. Infarto lacinar. C. PACIENTES CON SIDA: 1. Encefalitis HIV: Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". Atrofia central. 2. Toxoplasmosis. 3. Linfoma. 4. Leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP). D. PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. Lesin axonal difusa / cizallamiento. 2. Leucoencefalopata necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal irradiacin cerebral total. Patrn confluente con mrgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular, extendindose a las fibras subcorticales en U. E. PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. Halo liso de grosor uniforme. GANGLIOS BASALES. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. Los ganglios basales son susceptibles de daarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energticas (ATP) obligan a una rica perfusin sangunea + una elevada concentracin de metales (hierro, cobre, manganeso). Aumento de la irritabilidad, letargia, distona. Epilepsia, trastornos de conducta. CAUSAS AGUDAS: A. Compromiso del aporte vascular: 1. Sndrome hemoltico-urmico. Produce microtrombosis en los ganglios basales, tlamo, hipocampo, corteza. 2. Encefalitis (habitualmente agentes viricos). B. Compromiso del aporte de nutrientes: 1. Hipoxia: Parada respiratoria, semiahogamiento, estrangulamiento, intoxicacin barbitrica. 2. Hipoglucemia: Rara vez se ve hemorragia.

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3. Mielinosis osmtica: Asociada frecuentemente a localizacin pontina central. C. Envenenamiento agudo: 1. Monxido de carbono: Afecta preferentemente al globo plido. Raro en nios: 2. Sulfuro de hidrgeno. 3. Cianuro. 4. Metanol. CAUSAS CRNICAS: A. Errores congnitos del metabolismo: 1. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopata necrotizante subaguda = Trastorno autosmico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa, complejo piruvato deshidrogenasa, oxidasa citocrmica c, lo que da lugar a una produccin anaerobia de ATP. Acidosis lctica (elevacin del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). Propensin a afectar el putamen. 2. Enfermedad de Wilson = Degeneracin hepatolenticular = Aumento del depsito de cobre en el hgado + cerebro. Dismunucin de los niveles plsmticos de cobre + ceruloplasmina. Aumento de la excrecin urinaria de cobre. Dao celular del ncleo lenticular (= configuracin en lente del putamen + globo plido). 3. Leucoencefalipatas mitocondriales = Subproducto de acidemias lcticas con mitocondrias estructuralmente anormales. Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. 4. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminocidas ramificadas (leuceina, isoleucina, valina). Orina con olor a jarabe de arce. B. Trastornos degenerativos: 1. Enfermedad de Huntington. 2. Calcidicaciones distrficas. C. Enfermedades dismielinizantes.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. 1. Enfermedad de Canavan. 2. Leucodistrofia metacromtica. D. Otras: 1. Neurofibromatosis Tipo I. Lesin de Baja Atenuacin en los Ganglios Basales. 1. Envenenamiento: Monxido de carbono, intoxicacin por barbitricos, envenenamiento con sulfhdrico, envenenamiento con cianuro, intoxicacin con metanol. 2. Hipoxia. 3. Hipoglucemia. 4. Hipotensin (infartos lacunares). 5. Enfermedad de Wilson. Calcificacin de los Ganglios Basales. Prevalencia en nios: 1,1 - 1,6% A. Fisiolgica con la edad. B. Endocrina: 1. Hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, pseudopseudohipoparatiroidismo (60%).

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2. Hiperparatiroidismo. 3. Hipotiroidismo. B. Metablica: 1. Enfermedad de Leig. 2. Citopata mitocondrial. 3. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. C. Congnita / desarrollo: 1. Calcificacin simtrica de los ganglios basales familiar idioptica.. 2. Sndrome de Hastings-James. 3. Sndrome de Cockayne. 4. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. 5. Neurofibromatosis. 6. Esclerosis tuberosa. 7. Enfermedad oculocraneosomtica. 8. Metahemoglobinopata. 9. Sndrome de Down. E. Inflamacin / infeccin: 1. Toxoplasmosis, rubeola congnita, CMV. 2. Sarampin, viruela. 3. Virus Pertusis, coxsaquie B. 4. Cisticercosis. 5. Lupus eritematoso sistmico. 6. SIDA. F. Traumatismo: 1. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. 2. Postradioterapia. 3. Anoxia, hipoxia en el parto. 4. Procesos cardiovasculares. G. Txicos: 1. Envenenamiento por monxido de carbono. 2. Intoxicacin por plomo. 3. Sndrome nefrtico. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). Idioptica (lo mas frecuente), Infarto. Radioterapia. Toxoplasmosis, CMV. Hipoparatiroidismo / pseudoHPT. Focos Ecognicos Lineales en el Tlamo + Gnglios Basales. A. Infeccin in tero = Destruccin de las paredes de las arterias lentculoestriadas + sustitucin por depsitos de material granular amorfo: 1. Agentes TORCH: Toxoplasmosis, rubeolacitomegalovirus, herpes. 2. Sfilis. 3. Virus del sndrome de inmunodeficiencia humana. B. Anormalidad cromosmica: 1. Sndrome de Down. 2. Trisoma 13. C. Otros (lesin anxica?). 1. Asfixia perinatal, sndrome de distrs respiratorio, cardiopata congnita ciantica, enterocolitis necrotizante. 2. Sndrome alcohol fetal.

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3. Hidrops no inmune. MASAS CEREBRALES. Clasificacin de los Tumores Primarios de SNC. A. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma. 1. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II). 2. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV). Oligodendroglioma. Paraganglioma: 1. Ependimoma. 2. Papiloma de los plexos coroideos. Ganglioglioma. Meduloblastoma. (b) TUMOR PINEAL: 1. Germinoma. 2. Teratoma. 3. Pineocitoma. 4. Pineoblastoma. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1.Adenoma hipofisario. 2. Carcinoma hipofisario. (d) MENINGIOMA. (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. Schwannoma. 2. Neurofibroma. (f) VARIOS: 1. Sarcoma. 2. Lipoma. 3. Hemangioblastoma. B. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma. (b) Quiste coloide. (c) Tumor teratoide: 1. Epidermoide. 2. Dermoide. 3. Teratoma. Incidencia de Tumores Cerebrales. = 9% de todas las neoplasias primarias; constituyen el 1,2% de todas las autopsias.
EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metstasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDITRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2%

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Tumores Presentes al Nacimiento. 1. Astrocitoma hipotalmico. 2. Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. 3. Teratoma. 4. Tumor neuroectodrmico primitivo. 5. Meduloblastoma. 6. Ependimoma. 7. Craneofaringioma. Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Peditrico. Incidencia: 2,4:100.000 (<15 aos); 2 tumor peditric ms frecuente (despus de la leucemia); 15% de todas las neoplasias peditricas; 15 - 20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M. Hipertensin intracraneal. Aumento del tamao de la cabeza. A. SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 - 3 aos de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural, schwannoma, meningioma (3%). Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%), oligodendroglioma. Cuerpo calloso: Astrocitoma. 3er ventrculo: Quiste coloide, ependimoma. Ventrculo lateral: Ependimoma (5%), papiloma de los plexos coroideos (12%). Quiasma ptico: Craneofaringioma (12%), glioma del nervio ptico(13%), teratoma, adenoma hipofisario. Hipotlamo: Glioma (8%), hamartoma. Regin pineal: Germinoma, pinealoma, teratoma (8%). B. INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 - 11 aos. Cerebelo: Astrocitoma (31-33%), meduloblastoma (26 - 31%). Tronco enceflico: Glioma (16 - 21%). 4 ventrculo: Ependimoma (6- 14%), papiloma de los plexos coroideos. Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoenceflico (Brainstem). Ependimoma. Meduloblastoma. Astrocitoma qustico (Cystic). Hemangioblastoma. Otros. TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LNEA MEDIA 1. Glioma ptico + hipotalmico (39%). 2. Craneofaringioma (20%). 3. Astrocitoma (9%). 4. Pineoblastoma (9%). 5. Germinoma (6%). 6. Lipoma (6%). 7. Teratoma (3,5%). 8. Adenoma hipofisario (3,5%). 9. Meningioma (2%). 10. Papiloma de los plexos coroideos (2%). TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrculos laterales (3/4): 1. Tumor del plexo coroideo (44%).

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2. Astrocitoma de clulas gigantes en esclerosis tuberosa (19%). 3. Hemangioma en sndrome de Sturge-Weber. (b) Tercer ventrculo (1/4): 1. Astrocitoma (13%). 2. Tumor del plexo coroideo (6%). 3. Meningioma (6%). CLASIFICACIN HISTOLGICA: 1. Tumores astrocticos (33,5%). 2. Tumores neuroectodrmicos "primitivos" = PNET (21%). Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales. - Meduloblastoma (16%). - Pineoblastoma (2,5%). - PNET del hemisferio cerebral (2,5%). 3. Gliomas mixtos (16%). 4. Tumores malformativos (11,5%): - Craneofaringioma (5,5%). - Lipoma (4,5%). - Quiste dermoide (1%). - Quiste epidrmico (0,5%). 5. Tumores de los plexos coroideos (4%). 6. Tumores ependimarios (4%). 7. Tumores de los tejidos menngeos (3,5%). - Meningioma (3%). - Sarcoma menngeo (0,5%). 8. Tumores de clulas germinales (2,5%): - Germinoma (1,5%). - Tumor teratomatoso (1%). 9. Tumores neuronales (1,5%). - Gangliocitoma. 10. Tumores de origen neuroendocrino: - Adenoma hipofisario (1%). 11. Tumores oligodendrogliales (0,5%). 12. Tumores de los vasos sanguneos: - Hemangioma (1%). Tumores Extraaxiales. Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma. Quiste Aracnoideo. Lesin sea (Bony). Epidermoide. Infiltracin Leucmica / linfomatosa.
MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relacin con la dura / hueso Modificaciones seas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso. Ensanchadas. Arterias durales

Tumores Multifocales del SNC. A. METSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC:

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(a) Va comisural: Cuerpo calloso, cpsula interna, masa intermedia. (b) Va LCR: Ventrculos / cisternas subaracnoideas. (c) Metstasis satlites. B. TUMOR MULTICNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicntrico verdadero (4%). (b) Tumores concomitantes de distinta etiologa (coincidentes). C. MENINGIOMA MULTICNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. D. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICNTRICO. E. FACOMATOSIS: 1.Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis, neurinomas acsticos bilaterales, gliomas del nervio ptico bilaterales, gliomas cerebrales, papilomas de los plexos coroideos, tumores vertebrales mltiples, MAVs. 2. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios, gliomas intraventriculares (astrocitoma de clulas gigantes), ependimomas. 3. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana, hemangioblastomas, quistes congnitos de pncreas / hgado, tumores renales benignos, rabdomiomas cardiacos. Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. Ependimoma. Glioblastoma multiforme. Oligodendroglioma. Masas intracraneales Calcificadas. Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. Astrocitoma, Aneurisma. Papiloma de los plexos Coroideos. Oligodendroglioma. Meningioma. Ependimoma. Masas Cerebrales Avasculares. Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma, metstasis, oligodendroglioma. Edema. Absceso. Quiste (Cyst), Contusin. Hematoma, Herpes. Tumores intraventriculares. 1. Ependimoma (20%). 2. Astrocitoma (18%). 3. Quiste coloide (12%). 4. Meningioma (11%). 5. Papiloma de los plexos coroideos (7%). 6. Epidermoide / dermoide (6%). 7. Craneofaringioma (6%). 8. Meduloblastoma (5%). 9. Cisticercosis (5%). 10. Quiste aracnoideo (4%). 11. Subependimoma (2%). 12. MAV (2%).

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13. Teratoma (1%). 14. Metstasis. EN EL 4 VENTRCULO: 1. Papiloma de los plexos coroideos. 2. Ependimoma / glioma. 3. Hemangioblastoma. 4. Metstasis vermianas. 5. MAV. 6. Tumor epidermoide (raro). 7. Masa inflamatoria. 8. Quiste. EN EL 3ER VENTRCULO: 1. Quiste coloide. 2. Glioma. 3. Aneurisma. 4. Craneofaringioma. 5. Ependimoma. 6. Meningioma. 7. Papiloma del plexo coroideo. 8. Neurocitoma intraventricular. Masa en el Agujero Yugular. 1. Tumor glmico. 2. Meningioma. 3. Neurinoma. 4. Metstasis. Masa en forma de Pesa Afectando al Vrtice del Peasco. 1. Gran schwannoma trigeminal. 2. Meningioma. 3. Quiste epidermoide. Tumor en Fosa Posterior en Adultos.
A. Extraaxial 1. Neurinoma acstico 2. Meningioma. 3. Cordoma 4. Papiloma del plexo coroideo 5. Epidermoide B. Intraaxial 1. Metstasis (pulmn, mama). 2. Hemangioblastoma. 3. Linfoma. 4. Lipoma

MASA QUSTICA HEMISFRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. Hemangioblastoma. 2. Astrocitoma cerebeloso. 3. Metstasis. 4. Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). 5. Papiloma del plexo coroideo con extensin lateral. Tumor del ngulo Pontocerebeloso. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peasco. Incidencia: 5 - 10% de todos los tumores intracraneales. Neuropata craneal: Elevada frecuencia de prdida de audicin (VIII par), tinnitus+ disfuncin motora facial (VII par), disfuncin sensitiva facial (V par), trastornos del gusto (cuerda del tmpano). Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. Espasmo hemifacial, neuralgia trigeminal (tic douloreux)

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Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. Erosin sea / hiperostosis. Buena delimitacin con el cerebro. Tipos: 1. Neurinoma acstico = Schwannoma (80 - 90%): De la porcin intracanalicular del VIII par craneal. 2. Meningioma (10 - 18%): 2 masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior; < 5% de todos los meningiomas intracraneales; mayor + forma ms hemisfrica + refuerzo ms homogneo que el neurinoma acstico. 3. Quiste de inclusin epidermoide (5 - 9%). 4. Quiste aracnoideo (<1%). 5. Aneurisma de las arterias basilar, vertebral, arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congnito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclertica. 6. Papiloma del plexo coroideo. 7. Ependimoma. 8. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel, en la porcin mas anteromedial de la pirmide petrosa / raz del nervio trigmino. 9. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peasco con invasin de la fosa posterior. 10. Cordoma. 11. Glioma exoftico troncoenceflico. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. 12. Metstasis. Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. Tumor del Glomus yugular. Condroma, Cordoma, Colesteatoma. Tumor Pituitario, Glioma Pontino (exoftico). Neurinoma Acstico + trigeminal, Aneurisma de la arteria basilar / vertebral, quiste Aracnoideo. Meningioma, Metstasis. LESIN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIN: 1. Schwannoma acstico (0casionalmente masa de baja densidad). 2. Tumor epidermoide. 3. Quiste aracnoideo. Lesin que Expande el Seno Cavernoso. A. TUMOR: 1. Schwannoma trigeminal. 2. Adenoma hipofisario. 3. Meningioma paraselar. 4. Metstasis paraselar. 5. Invasin por tumor de la base del crneo. B. VASO: 1. Aneurisma de la arteria cartida interna. 2. Fstula cartido-cavernosa. 3. Trombosis del seno cavernoso. C. SNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasin granulomatosa del seno cavernoso. CLASIFICACIN DE LAS MALFORMACIONES CONGNITAS DEL SNC. A. ANOMALA DE LA INDUCCIN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1. Malformacin de Chiari: A las 4 semanas.

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2. Encefalocele: A las 4 semanas. 3. Anencefalia. 4. Disrafismo vertebral. 5. Hidromielia. B. ANOMALA DE LA INDUCCIN VENTRAL: 1. Holoprosencefalia: 5 - 6 semanas. 2. Displasia septo-ptica: 6 - 7 semanas. 3. Malformacin de Dandy-Walker: 7 - 10 semanas. 4. Agenesia del septo pelcido. C. PROLIFERACIN NEURONAL E HISTOGNESIS: 1. Neurofibromatosis: 5 semanas - 6 meses. 2. Esclerosis tuberosa: 5 semanas - 6 meses. 3. Hidranencefalia primaria: > 3 meses. 4. Neoplasia. 5. Malformacin vascular (vena de galeno, MAV, hemangioma). D. ANOMALA DE LA MIGRACIN: 1. Esquisencefalia: 2 meses. 2. Agiria + paquigiria: 3 meses. 3. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. 4. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 - 5 meses. 5. Lisencefalia 6. Polimicrogiria. 7. Megalencefalia unilateral. E. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. Hidranencefalia. 2. Porencefalia. 3. Hipoxia. 4. Toxicosis. 5. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis. (b) Rubola. Calcificaciones puntiformes / nodulares. Quistes porenceflicos. Ocasionalmente microcefalia. (c) Enfermedad por inclusin Citomeglica. Calcificaciones periventriculares tpicamente puntiformes / granulares / curvilneas. A menudo hidrocefalia. (d) Herpes simple. Ausencia del Septo Pelcido. 1. Holoprosencefalia. 2. Agenesia callosa. 3. Displasia septp-ptica. 4. Esquisencefalia. 5. Hidricefalia crnica severa. 6. Porencefalia destructiva. Facomatosis. = SNDROMES NEUROCUTNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODRMICAS = Aparicin de tumores benignos / malformaciones especialmente en rganos de origen ectodrmico. 1. Neurofibromatosis. 2. Esclerosis tuberosa.

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3. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. 4. Sndrome de Sturge-Weber-Dimitri. 5. Ataxia-telangiectasia. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destruccin / alteracin de las sustancias gris y blanca. Etiologa: Gentica; infeccin viral; alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa, sndrome de Cushing); alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA); exposicin a txicos (por ejemplo CO); exposicin a drogas (por ejemplo alcohol, metotrexate + radiacin). Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simtricas en la sustancia blanca. Leucoencefalopata = Enfermedad de la sustancia blanca. A. ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad. 1. Esclerosis mltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). 2. Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente). 3. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente). 4. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. 5. Enfermedad de Menkes (alteracin recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). 6. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. 7. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. 8. Leucodistrofia de clulas globoides. 9. Degeneracin espongiforme. 10. Sndrome de Cockayne. 11. Leucoencefalopata espingiforme. B. ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteracin metablica (= dficit enzimtico) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. (a) Macroenceflica: 1. Enfermedad de Alexander. 2. Enfermedad de Canavan (afectacin difusa de la sustancia blanca). (b) Tlamo, ncleo caudado, cortona radiada hiperdensos: 1. Enfermedad de Krabbe. (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. 2. Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. (d) Otras: 1. Leucodistrofia metacromtica (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). 2. Enfermedad de Binswagner (EAS). 3. Demencia multiinfarto (DIM). 4. Enfermedad de Pick. 5. Enfermedad de Huntington. 6. Enfermedad de Wilson. 7. Sndrome de Reye. 8. Microangiopata mineralizante. 9. Esclerosis difusa. PATOLOGA VASCULAR. Clasificacin de las Anomalas Vasculares del SNC. A. MALFORMACIONES VASCULARES.

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(a) Arterial = Malformacin arteriovenosa (MAV) 1. Malformacin arteriovenosa facial / cerebral. 2. Malformacin de la vena de Galeno. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. Mancha facial en vino de oporto. Frecuentemente asintomtica. (c) Venosa = Malformacin venosa = Maraa de varices anormales con configuracin en "cabeza de medusa" / "rueda de carro", que drenan en una vena cortical dilatada. Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. Distensin con la maniobra de Valsalva. Habitualmente asintomtica. Localizacin: Sustancia blanca, con parenquima cerebral normal intercalado. Cx (infrecuentes): 1. Angioma venoso. 2. Sinus pericranii. (d) Lnftica: 1. Higroma qustico. (e) Combinaciones: 1. Enfermedad de Sturge-Weber. 2. Enfermedad de Rendu-Osler. B. TUMOR VASCULAR: 1. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en nios, involucin a los 7 aos de edad en el 95%. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos, no involuciona. Sangre trombosada + hemosiderina. Angiografa normal. 2. Hemangiopericitoma. 3. Hemangioendotelioma. 4. Angiosarcoma. Malformacin vascular oculta / crptica 1. Angioma cavernoso 2. Telangiectasia capilar. Enfermedad vascular oclusiva. (a) Situacin emblica: Solo un territorio vascular. (b) Situacin hipoperfusiva: Mltiples territorios vasculares. Causas: 1. Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea. 2. Infarto emblico (50%) (a) Trombo (fibrilacin auricular, patologa valvular, placas ateromatosas en las arterias extracerebrales, displasia fibromuscular, aneurisma intracraneal, ciruga, embolismo paradjico, anemia de clulas falciformes, aterosclerosis, prpura trombtica trombocitopnica). Presin sangunea fluctuante. Hipercoagulabilidad. Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2 semana (de fragmentos de mbolos)en hasta un 40%; la isquemia inicial se sigue de hiperperfusin (= CARACTERSTICO del infarto emblico). Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales.

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Estrechamiento ateromatoso vascular. (b) Grasa. (c) Nitrgeno. 3. Infarto en territorio limtrofe. Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes, por hipoperfusin global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusin de la arteria cartida cervical. El 6% de los infartos cerebrales son hemorrgicos (infarto rojo)!. Ictus (3 causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus est causados por un tumor subyacente). AIT = Ataque isqumico transitorio: Desaparece en 24 horas. DNIR = Dficit neurolgico isqumico reversible: Evidente > 24 horas, con eventual recuperacin total. Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. Debilidad / torpeza en una extremidad. Afasia. Vrtigo, diplopa, disartria (isquemia vertebrobasilar). 4. Hipertensin. (a) Encefalopata hipertensiva. Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). (b) Hemorragia hipertensiva Localizacin: Ganglios basales (putamen, cpsula externa) tlamo, protuberancia, cerebelo. (c) Infarto lacunar. (d) Encefalopata arterioesclertica subcortical (EAS). 5. Amiloidosis. Afectacin de las arterias de tamao pequeo + medio de las meninges + cortical. Paciente normotenso > 65 aos de edad. Mltiples hemorragias corticales simultneas / recurrentes. 6. Vasculitis. (a) Meningitis bacteriana, TB, sfilis, hongos, virus, riquettsia. (b) Enfermedades vasculares del colgeno: Granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa, LES, esclerodermia, dermatomiositis. (c) Angetis granulomatosas: Arteritis de clulas gigantes, sarcoidosis, enfermedad de Takayasu, arteritis temporal. (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide, arteritis por hipersensibilidad, enfermedad de Behet, granulomatosis linfomatoide. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV, derivados de la ergotamina, anticonceptivos orales. (f) Arteritis por radiacin = Microangiopata mineralizante. (g) Enfermedad de Moya-Moya. 7. Encefalopata anxica. Parada cardiorespiratoria, semiahogamiento, sobredosis de drogas, envenenamiento por CO. 8. Trombosis venosa. INFARTOS MLTIPLES: Tpicos de la patologa oclusiva extracraneal, problemas de gasto cardiaco, enfermedad de los pequeos vasos; en 6% de la fragmentacin de un mbolo. Localizacin: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4); supra e infratentoriales (1/4). Desplazamiento vascular.

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A. Desviacin arterial. (a) Arterias pericallosas: 1. Desviacin redondeada = Lesin frontal anterior a la sutura coronal. 2. Desviacin cuadrada = Lesin por detrs del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio. 3. Desviacin distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. 4. Desviacin proximal = Lesin basifrontal / fosa craneal media anterior, incluyendo el

lbulo temporal anterior. (b) Tringulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana, en la superficie externa de la nsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la nsula: sirve como marca angiogrfica para la localizacin de las masas supratentorieales.

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1. Territorio silviano anterior. 2. Territorio suprasilviano. 3. Territorio retrosilviano. 4. Territorio infrasilviano. 5. Territorio intrasilviano.

Localizacin de la lesin: 1. Silviana anterior: Regin frontal. 2. Suprasilviana: Regin frontal posterior + parietal. 3. Retrosilviana: Regin occipital, parieto-occipital. 4. Infrasilviana: Regin del lbulo temporal + extracerebral. 5. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. Silviana lateral: Regin frontal, frontotemporal, parietotemporal. 7. Silviana central: Regin frontal posterior profunda, ganglios basales. B. Venas cerebrales = Indican la lnea mediade la parte posterior del cerebro anterior, mostrando la localizacin exacta del techo del 3er ventrculo. SILLA TURCA. Destruccin Selar. 1. Adenoma hipofisario. 2. Tumor supraselar. 3. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. Opacificacin del seno + destruccin de las paredes. Asociado a masa nasofarngea (frecuente). 4. Carcinoma nasofarngeo: (a) Carcinoma de clulas escamosas. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de clulas escamosas. Esclerosis del hueso adyacente. 5. Metstasis esfenoidales de mama, rin, tiroides, colon, prstata, pulmn, esfago. 6. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteognico, tumor de clulas gigantes, plasmocitoma. 7. Cordoma. 8. Mucocele del seno esfenoidal (raro). 9. Agrandamiento del 3er ventrculo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial, malformacin. Silla Agrandada. A. TUMOR: 1. Adenoma hipofisario. 2. Craneofaringioma. 3. Meningioma: Hiperostosis. 4. Glioma ptico: Silla con forma de J. B. HIPERPLASIA HIPOFISARIA:

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1. Hipotiroidismo. 2. Hipogonadismo. 3. Sndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes despus de una adrenalectoma). C. ESPACIO CON LCR: 1. Agrandamiento del 3er ventrculo. 2. Hidrocefalia. 3. Silla vaca. D. VASOS: 1. Aneurisma arterial. 2. Arteria cartida interna ectsica. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. Hidrocefalia (silla vacia). MAV, Aneurisma. Meningioma. Adenoma Pituitario. Sarcoidosis, TB. Silla en forma de J. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crnica. Glioma ptico, Osteognesis imperfecta. Neurofibromatosis. Mucopolisacaridosis. Acondroplasia. Variante Normal. Masa Paraselar. 1. Meningioma: Tentorio cerebeloso. 2. Neurinoma (III, IV, V1+2, VI). 3. Metstasis: Pulmn, mama, rin, tracto GI, extensin desde la nasofaringe. 4. Epidermoide. 5. Aneurisma. 6. Fstula cartido-cavernosa. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensin superior, Sarcoidosis. Aneurisma, cartida ectsica, fstula cartido-cavernosa, quiste Aracnoideo. Teratoma: Disgerminoma (habitualmente), dermoide, epidermoide. Craneofaringioma, Cordoma. Glioma Hipotalmico, Histiocitoma, Hamartoma. Metstasis, Meningioma, Mucocele. Glioma del nervio ptico, neurinoma. Masa Intraselar. 1. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). 2. Craneofaringioma (2 causa mas frecuente). 3. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubrculo selar. 4. Cordoma. 5. Metstasis: Pulmn, mama, prstata, rin, tracto GI, extensin desde la nasofaringe. 6. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. 7. Absceso hipofisario: Masa rpidamente expansiva asociada a meningitis. 8. Silla vaca. 9. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unin de la hipfisis anterior +

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posterior. 10. Tumor de clulas granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipfisis posterior. 11. Granuloma: Sarcoidosis, granuloma de clulas gigantes, TB, sfilis, granuloma eosinfilo. 12. Adenohipofisitis linfoide. 13. Hiperplasia hipofisaria, por ejemplo en el sndrome de Nelson. Lesin Selar Hipointensa. 1. Silla vacia. 2. Clculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario. 3. Aneurisma intraselar. 4. Arteria trigeminal persistente. 5. Meningioma calcificado. 6. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lbulo hipofisario anterior). Masa Supraselar. 1. Meningioma. 2. Craneofaringioma: En 80% supraselar. 3. Glioma quiasmtico + nervio ptico: En 38% de neurofibromatosis, muchachas adolescentes; DDx: Neuritis quiasmtica. 4. Glioma hipotalmico. 5. Hamartoma del tuber cinereum 6. Tumor infundibular: Metstasis (especialmente mama); glioma; linfoma; histiocitosis X; sarcoidosis. Dimetro del infundbulo > 4,5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar, forma cnica (en el corte coronal). 7. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectpico") Frecuentemente calcificado (teratoma). Extensin por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). Se refuerza en el TCCC (frecuente). 8. Epidermoide / dermoide. Lesin qustica que contiene calcificaciones + grasa. Refuerzo mnimo / ausente. 9. Quiste aracnoideo: Hidrocefalia (frecuente), alteracin visual. Disfuncin endocrina. Edad: Mas frecuente en la infancia. 10. 3er ventrculo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria. 11. Aneurisma supraselar Calcificacin anular + posicin excntrica. Masa Supraselar de Baja Atenuacin. 1. Craneofaringioma. 2. Dermoide / epidermoide. 3. Quiste aracnoideo. 4. Lipoma. 5. Quiste hipofisario simple. 6. Glioma hipotalmico. Masa Supraselar de Atenuacin Mixta. A. EN NIOS: 1. Glioma hipotalmico / quiasmtico. 2. Craneofaringioma.

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3. Hamartoma del tuber cinereum. 4. Histiocitosis. B. EN ADULTOS: 1. Extensin supraselar de un adenoma hipofisario. 2. Craneofaringioma. 3. Quiste epidermoide. 4. Aneurisma trombosado. 5. Glioma de bajo grado hipotalmico / ptico. 6. Lesin inflamatoria: Sarcoidosis, TB, mucocele esfenoidal. Masa Supraselar con Calcificacin. A. Curvilnea: 1. Aneurisma carotideo gigante. 2. Craneofaringioma. B. Granular: 1. Craneofaringioma. 2. Meningioma. 3. Granuloma. 4. Quiste dermoide / teratoma. 5. Glioma ptico / hipotalmico (raro). Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. 1. Adenoma hipofisario. 2. Meningioma. 3. Germinoma. 4. Glioma hipotalmico. 5. Craneofaringioma. Lesin Vascular Periselar. 1. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2,5 cm de dimetro. Destruccin sea selar / fisura orbitaria superior. Pared calcificada / trombo. Refuerzo en TCCC, no uniforme si hay trombos. 2. Arteria cartida ectsica: Calcificaciones curvilneas. Invasin de la silla turca. 3. Fstula cartido-cavernosa. GLNDULA PINEAL. Clasificacin de los Tumores de la Glndula Pineal. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales; 4% de todas las masas intracraneales en la infancia, 9% de todas las masas intracraneales en Asia. A. TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en clulas germinales (2/3): - Formando tejido embrionario: 1. Germinoma (40 - 50%). 2. Carcinoma de clulas embrionarias. 3. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno, teratoma inmaduro benigno teratoma maligno. - Formando tejido extraembrionario: 4. Coriocarcinoma (< 5%). 5. Tumor del seno endodrmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en clulas parenquimatosas pineales:

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1. Pineocitoma. 2. Pineoblastoma. (c) Otros orgenes celulares: 1. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glndula pineal). 2. Astrocitoma. 3. Ependimoma. 4. Meningioma. 5. Hemangiopericitoma. (d) Qustes: 1. Quiste pienal 2. Teratoma maligno. 3. MAV, aneurisma de la vena de Galeno. 4. Quiste aracnoideo. 5. Quistes de inclusin (dermoide / epidermoide). B. TUMOR SECUNDARIO: Metstasis: Por ejemplo carcinoma de pulmn. Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de clulas germinales. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de clulas pineales. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. Calcificacin: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metstasis / germinoma. Extensin por el LCR: NO es un teratoma. Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. Masa en la Regin Pineal que se Refuerza Intensamente. 1. Germinoma, 2. Pineocitoma / -blastoma. 3. Glioma troncoenceflico / tlamo. 4. Meningioma subesplenio. 5. Aneurisma de la vena de Galeno. INFECCIN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS. Causas: Tumor maligno subyacente, enfermedades del colgeno, tratamiento por cncer, SIDA, tratamiento inmunosupresor en trasplantes de rganos. Organismos: Toxoplasma, Nocardia, Aspergillus, Candida, Criptococos. Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma, Nocardia. El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo. Zonas hipodensas mal definidas con rpido aumento de tamao + nmero, especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infeccin mal delimitada + encapsulada con mal pronstico). El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia, linfoma, plasmocitoma, sarcoma de Kaposi, leucoencefalopata multifocal progresiva. TRAUMATISMO DEL PARTO. 1. Caput Succedaneum. = Edema localizado en la porcin presentada del cuero cabelludo, frecuentemente asociado a hemorragia microscpica + hiperemia subcutnea. Causa: Frecuente tras el parto vaginal. Edema superficial blando con fovea. Cruza las suturas. 2. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del msculo occipito-frontal.

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Puede ser sintomtica secundariamrnte a la prdida de sangre. Masa dura fluctuante que aumenta de tamao despus del nacimiento. Puede disecar hasta el tejido subcutneo del cuello. Habitualmente se resuleve en 2 - 3 semanas. 2. Cefalohematoma. = Hematoma subperistico. Causa: Aplicacin incorrecta de los frceps obsttricos / fractura de crneo durante el nacimiento. Incidencia: 1 - 2% de todos los partos. Localizacin: Habitualmente parietal. Masa dura y tensa. Habitualmente aumenta de tamao despus del nacimiento. Resolucin en pocas semanas a meses. Lesin con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del crneo. Puede no cruzar las lneas de las suturas. Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. 4. Fractura de crneo. Incidencia: 1% de todos los partos El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada. 5. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad, (b) hematoma interhemisfrico, (c) hematoma en fosa posterior. 6. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontneamente. Liquido xantocrmico / claro con elevado contenido proteico. Coleccin liquida extracerebral acompaada de dilatacin ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminucin de la absorcin de LCR en esas colecciones liquidas subdurales). AUMENTO DE LA PRESIN INTRACRANEAL. 1. Masa intracraneal. 2. Hidrocefalia. 3. Hipertensin maligna. 4. Edema cerebral difuso. 5. Aumento de la presin venosa. 6. Elevacin proteica en el LCR. 7. Pseudotumor cerebral. Edema de papila. Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio ptico. ELEVACIN DE LA PROLACTINA. Nivel normal: Hasta 25 ng/ml. Causas: 1. Interferencia con el eje hipotlamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalmico. (b) Tumor paraselar. (c) Adenoma hipofisario. (d) Sarcoidosis. (e) Histiocitosis. (f) Transeccin infundibular traumtica. 2. Agentes farmacolgicos: Alfa metildopa, reserpina, fenotiazidas, butirolfenona, antidepresivos tricclicos, anticonceptivos orales. 3. Hipotiroidismo (La TRH tambin estimula la prolactina).

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4. Fracaso renal. 5. Cirrosis. 6. Estrs / ciruga reciente. 7. Exploracin de la mama. 8. Embarazo. 9. Lactancia. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. = Trmino genrico para denominar un grupo heterogneo de trastornos cerebrovasculares. Incidencia: 3 causa de muerte en Estados Unidos (por detrs de las cardiopatas + cncer); 2 causa de muerte en pacientes > 75 aos; 450.000 nuevos casos / ao; 160 nuevos ataques por 100.000 habitantes / ao; principal causa de muerte en Oriente. Edad: > 55 aos; H:M = 2:1. Factores de Riesgo: Herencia, hipertensin (50%), tabaco, diabetes (15%), obesidad, hipercolesterolemia familiar, infarto de miocardio, fibrilacin auricular, fracaso cardiaco congestivo, alcoholismo, anticonceptivos orales, elevada ansiedad + estrs. Etiologa: A. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor. B. VASCULARES (95%): 1. Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patologa en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes. - Estenosis crtica, trombosis. - Hemorragia en la placa, ulceracin, embolismo. (b) Enfermedad d elos pequeos vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar. (c) Embolismo cardiognico (6 - 15 -23%). Cardiopata isqumica con trombosis mural: - Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / ao). - Arritmia cardiaca. Valvulopata: - Valvulitis postinflamatoria (reumtica). - Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / ao). - Endocarditis trombtica no bacteriana (riesgo del 30% / ao). - Prolapso de la vlvula mitral (bajo riesgo). - Estenosis mitral (riesgo del 20% / ao). - Vlvulas protsicas (riesgo del 1 - 4% / ao). Fibrilacin auricular no valvular (riesgo del 6% / ao). Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 - 55% / ao). (d) Patologa no ateromatosa (5%): - Elongacin, coils, acodamientos (5%). - Displasia fibromuscular (respeta tpicamente el origen + segmento proximal de la ACI). - Aneurisma (raro), piede aparecer en la porcin cervical / petrosa / intracraneal. - Diseccin: Traumtica / espontnea (2%). - Arteritis cerebral (Takayasu, colagenopatas, granulomatosis linfoide, arteritis temporal, emfermedad de Behet). - Trombosis postendarterectoma / embolismo / reestenosis. (e) Trastorno de la coagulacin (5%). 2. Hemorragia intracraneal primaria (15%).

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(a) Hemorragia hipertensiva (40 - 60%). (b) Angiopata amiloide (15 - 25%). (c) Malformacin vascular (10 - 15%). (d) Drogas. Por ejemplo anticoagulantes (1 - 2%). (e) Ditesis hemorrgica (< 1%). 3. Vasoespasmo debido a HSA no traumtica (4%). (a) Aneurisma roto (75 - 80%). (b) Malformacin vascular (10 - 15%). (c) HSA "no aneurismtica" (5 - 15%). 4. Patologa veno oclusiva (1%). Puede estar precedido de AIT: El 10 - 14% de todos los ACV estn precedidos de AIT!. El 60% de los ACV adscritos a patologa carotidea estn precedidos de AIT!. Pronstico: (1) Muerte durante la hospitalizacin (25%): Las alteraciones de la conciencia, mirada fija, hemipleja densa, tienen una mortalidad del 40%. (2) Supervivencia con dficits neurolgicos de grado variable (75%). (3) Buena recuperacin funcional (40%). La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!. Diagnstico clnico impreciso en el 13%!. Papel de los mtodos de imagen: 1. Confirmar el diagnstico clnico. 2. Identificar la hemorragia intracerenral primaria. 3. Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor, malformacin vascular, hematoma subdural. 4. Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniacin cerebral, trasformacin hemorrgica. Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1. AIT = Ataque isqumico transitorio. 2. Progresin de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 - 98%. 3. Embolismo cerebral cardiognico: Clasificacin Temporal: 1. AIT = Ataque isqumico transitorio. 2. DNIR = Dficit neurolgico reversible = Prolongado evento isqumico, completamente reversible que da lugar a una disfuncin neurolgica menor durante > 24 horas. Incidencia: 16 por 100.000 hbitantes / ao. 3. Ictus Progresivo = Dficit neurolgico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente, y que evoluciona durante horas / das. 4. Ictus Lento = Raro sndrome clnico que se presenta como aparicin de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio; aparece en pacientes con arteria cartida interna ocluida. 5. Ictus Consumado = Dficit neurolgico estable, severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamao del infarto. Pronostico: Porcentaje de de recidiva 6 - 11%. Ataque Isqumico Transitorio = Breve episodio de dficit neurolgico focal transitorio debido a isquemia, con una duracin < 24 horas y vuelta a la situacin preataque. Incidencia: 31 por 100.000 habitantes / ao: aumenta con la edad hasta 300; 105.000 nuevos casos al ao en Estados Unidos; H > M. Causa:

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(1) Emblico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcacin carotidea. (2) Hemodinmico: Caida de la presin de perfusin distal a una estenosos de alto grado / oclusin. Factores de riesgo: 1. Hipertensin (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presin sangunea diastlica). 2. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo, angor pectoris, patologa valvular, fracaso cardiaco congestivo). 3. Diabetes. 4. Fumar cigarrillos. Pronstico: Porcentaje de ACV del 5,3% por ao en los 5 aos siguientes al primer AIT, aumento del 12% / ao de ictus / infarto de miocardio / muerte; ictus completo en el 33% en 5 aos; ictus completo en el 5% en un mes. A. AIT CAROTIDEO (2/3). Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%. Debilidad transitoria / disfuncin sensorial. CLSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos emblicos. (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinmicos (rea limtrofe) - Disfuncin motora = Debilidad, parlisis, torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do. - Alteracin sensorial = Entumecimiento, prdida de sensibilidad, parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. - Alteracin del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir, en la comprensin del lenguaje / lectura / realizar clculos. - Alteraciones visuales = Prdida de visin en un ojo, hemianopsia homnima, amarurosis fugaz. Paresia (mono / hemiparesia) en 61%. Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%. Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio, con alteracin de la visin debida a isquemia retiniana) en el 12%, causada por una hipotensin transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol, que pueden ser demostrados mediante funducopia. Parestesia facial en el 30%. B. AIT VERTEBROBASILAR (1/3). Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. - Disfuncin motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro, incluyendo cuadriplejia, diplopia, disartria, disfagia. - Alteracin sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua. - Prdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homnima bilateral. - Desequilibrio de la marcha / alteracin postural, ataxia, desequilibrio / inestabilidad. - Ataque con cada (drop atack) = Sbita cada al suelo sin prdida de consciencia. Alteracin visual binocular en 57%. Vrtigo en 50%. Parestesia en 40%. Diplopa en 38%. Ataxia en 33%. Paresia en 33%. Cefaleas en 25%. Epilepsia en 1,5%. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos peridicos de disfuncin

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neurolgica, con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. Endarterectoma carotidea (1% de mortalidad, 5% de ictus). 2. Anticoagulacin. 3. Agentes antiplaquetarios: Aspirina, ticlopedina. - En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomtico + estenosis de la arteria cartida > 70%, endarterectoma carotidea profilctica + tratamiento cnico con bajas dosis de aspirina. DEMENCIA. 1. Enfermedad de Alzheimer. 2. Enfermedad de Pick. 3. Hideocefalia con presin normal. 4. Hematoma subdural. 5. Masa cerebral.

ANATO MA CEREBR AL
Corte axial a nivel del 3er ventrculo

Corte coronal a nivel de los ganglios basales

Seno Cavernoso (corte coronal)

EMBRIOLOGA. NEURULACIN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrin. Cresta neural = Elevacin de los mrgenes laterales de la placa neural; forma el sistema nervioso perifrico. Tubo neural = Invaginacin entre las dos crestas neurales; sus paredes forman el cerebro + mdula espinal; su luz forma los ventrculos + canal medular. 4,6 semanas de EM : Formacin del tubo neural. 5,6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal. 5,9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal. 6,0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesculas cerebrales primarias (prosencfalo, mesencfalo, rombencfalo). 7,0 semanas de EM: Formacin de dos vesculas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencfalo (la flexura pontina lo divide en mielencfalo y metencfalo). 15 semanas de EM: La porcin dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la lnea media para formar los hemisferios cerebelosos, protruyen en el en el 4 ventrculo. CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante. El crecimiento cerebral es ms rpido entre las 12 - 24 semanas de EG. AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrculos laterales y la anchura hemisfrica.

MIGRACIN NEURONAL: 7 semana: Proliferacin neuronal subependimaria = Matriz germinativa. 8 semana: Migracin radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. CLASIFICACIN DE LA ANATOMA CEREBRAL.

A. Prosencfalo = Encfalo anterior. Cerebro, ventrculos laterales, coroides, tlamos, cerebelo, visibles ecogrficamente a las 12 semanas de EM 1. Telencfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales, putamen, ncleo caudado. 2. Diencfalo = Tlamo, hipotlamo, epitlamo (= glndula pineal + habnula), globo plido. B. Mesencfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco enceflico por encima de la protuberancia; atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso; contiene los pednculos cerebrales, tectum, colculos (tubrculos cuadrigminos). C. Rombencfalo = Cerebro posterior. Espacio qustico posterior al 4 ventrculo, detectable ecogrficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. 1. Metencfalo = Hemisferios cerebrelosos, vermis. 3. Mielencfalo = Bulbo, protuberancia. D. Troncoenceflico = Mesencfalo + mielencefalo. Contiene: (a) Ncleos de los pares craneales. (b) Tractos sensitivos y motores entre tlamo, corteza cerebral y mdula espinal. (c) Formacin reticular que controla la respiracin, presin sangunea, funcin gastrointestinal, centros del despertar y vigilia.

NCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFLICO Y FORMACIN RETICULAR: A: Sueo, vigilia, consciencia. B: Orientacin espacial visual, coordinacin autonmica superior de la comida. C. Centro neumotxico, coordinacin de la respiracin y circulacin. D. Deglucin. E. Presin sangunea, actividad cardiaca, tono vascular. F. Espiracin. G. rea postrema = Zona que desencadena el vmito. H. Inspiracin.

NCLEOS BASALES. = Ganglios basales (antigua denominacin incorrecta). A. Cuerpo amigdaloide. B. Claustro. C. Cuerpo estriado: (1) Caudado. (2) Ncleo lenticular: (a) Plido = Globus palidus. (b) Putamen. GLNDULA PITUITARIA. = HIPFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides, recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre), el cual tiene centralmente una abertura para el infundbulo. Tamao: El tamao adulto se alcanza en la pubertad. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 - 10) mm. Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 - 7) mm. Forma: Borde superior plano / convexo hacia abajo. Convexo hacia arriba durante la pubertad, embarazo, hipotiroidismo (debido a hiperplasia).

A. LBULO ANTERIOR: = La porcin anterior, ms grande de la adenohipfisis, constituyendo el 80% del volumen de la glndula pituitaria. Origen: Derivado ectodrmico del estomatodeo. Funcin: (a) Clulas cromfilas: 1. Clulas acidfilas = Clulas : . Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). . Prolactina = Hormona lactognica (LTH) 2. Clulas basfilas = Clulas: . Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrfica (ACTH). . Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). . Hormona folculo estimulante (FSH). . Hormona estimulante de las clulas intersticiales (ICSH). . Hormona luteinizante (LH). . Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). (b) Clulas cromfobas = 50% de la poblacin de clulas epiteliales, de significacin desconocida. RM: El componente homogneo mayor, isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoenceflica. Hiperintenso en el recin nacido, cambiando a la seal normal del adulto a los 2 meses de vida. B. PARS INTERMEDIA: = Porcin posterior de la adenohipfisis, separada durante la vida fetal del lbulo anterior por la hendidura hipofisaria. Origen: Bolsa de Rathke. Funcin: Punto de terminacin de los axones hipotalmicos cortos que elaboran las hormonas trficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina), las cuales son trasportadas al lbulo anterior mediante el sistema portal. No es visible con las tcnicas de imagen. C. LBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipfisis. Origen: Crecimiento extradienceflico (punto de terminacin de los axones de los ncleos hipotalmicos supraptico + paraventricular. Funcin: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurtica [ADH] + oxitocina trasportada desde los ncleos supraptico + paraventricular del hipotlamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotlamohipofisario. RM: Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparacin con el lbulo anterior (debido al agente relajante de los fosfolpidos / grnulos neurosecretorios / vasopresina?). Isointenso en el 10% de los individuos normales. D. TALLO HIPOFISARIO = INFUNDBULO. Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrculo (receso infundibular). Histo: Formado por axones de clulas situadas en los ncleos suparaptico + paraventricular del hipotlamo. Se une al lbulo posterior en la unin de los lbulos anterior + posterior.

Hasta 3 mm de grosor en la partes superior, hasta 2 mm en la parte inferior. Habitualmente en la lnea media. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. RM: Llamativo refuerzo con el contraste. GLNDULA PINEAL. Desarrollo: A partir de un rea de engrosamiento ependimario en la porcin mas causal del techo del 3er ventrculo, que se invagina en una masa con forma de pia durante la 7 semana de gestacin; inicialmente contiene epndima revistiendo una cavidad central que est en conexin con el 3er ventrculo. Funcin: 1. Regulacin del ritmo biolgico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). 2. Regulacin del ritmo biolgico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperidicas a travs de la va ptica accesoria. Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendrticos (clulas neuronales), constituyen el 95%. (b) Clulas neurogliales de soporte, constituyen el 5%. Localizacin: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrculo, situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigmina, la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glndula pineal. Tamao: 8 mm de longitud, 4 mm de anchura. VASOS CEREBRALES. Arteria Cartida Externa. Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". Arteria farngea Ascendente. Arteria tiroidea Superior. Arteria Lingual. Arteria Maxilar externa = Arteria facial. Arteria Occipital. Arteria auricular Posterior. Arteria temporal Superficial. Arteria maxilar Interna. Arteria Cartida Interna. A. SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE; penetra en el canal carotideo del peasco; NO se ramifica. B. SEGMENTO PETROSO. Asciende brevemente, en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpnica + cclea); sale cerca del vrtice del peasco a travs de la porcin posterior del agujero rasgado; asciende en una localizacin yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. Ramas: 1. A. Carotidotimpnica: A la cavidad timpnica, se anastomosa con la rama timpnica anterior de la a. maxilar + a. estilomastoidea. 2. A. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo; se anastomosa con la rama recurrente de la A. Palatina mayor. C. SEGMENTO CAVERNOSO. Asciende hacia la apfisis clinoides posterior, entonces gira anterior + superomedialmente a travs del seno cavernoso: sale medial a la apfisis clinoides anterior atravesando la dura.

Ramas: 1. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial. (b) Rama menngea dorsal. (c) Rama hipofisaria inferior. 2. A. Menngea media: Irriga la dura de la fosa anterior; se anastomosa con la rama menngea de la a. etmoidal posterior. 3. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigmino, paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. D. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + ptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. Oftlmica. A. Comunicante Posterior. A. Coroidea Anterior. 1. A. Oftlmica: Sale de la ACI medial a la apfisis clinoides anterior, discurre a travs del canal ptico, inferolateral al nervio ptico. (a) Rama recurrente menngea: Dura de la fosa craneal media anterior.

(b) A. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal. Arteria Oftlmica

(c) A. Etmoidal anterior. 2. A. Hipofisaria superior: Quiasma ptico, lbulo anterior de la hipfisis.

3. A. Comunicante posterior. (AcomP). 4. A. Coroidea Anterior. 5. A. Cerebrales media + anterior (ACM, ACA). SIFN CAROTDEO: Direccin del flujo C4 - C1. (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. Oftlmica. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI. (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo despus del origen de la a. oftlmica. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA. Arteria Cerebral Anterior (ACA). A. PORCIN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. Comunicante anterior (AcomA). (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio ptico + quiasma. (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotlamo anterior, septo pelcido, comisura anterior, columnas del fornix, porcin anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porcin anteroinferior de la cabeza del caudado, putamen, brazo anterior de la cpsula interna). B. PORCIN INTERHEMISFRICA = SEGMENTO A2 = Segmento despus del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA); asciende en la cisterna de la lmina terminal. Ramas: 1. A. Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. 2. A. Frontopolar. 3. A. Callosomarginal: En el surco cingular. 4. A. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso, en la cisterna callosa. (a) A. Parietal superior: Porcin anterior del precuneo + convexidad del lbulo parietal superior. (b) A. Parietal inferior interna. (c) A. Pericallosa posterior. De la a. calloso marginal / pericallosa: - Arterias frontales internas anterior + media + posterior. - A. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI, originada lateralmente al quiasma ptico; discurre horizontalmente en direccin lateral, hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio, donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas. Ramas: 1. A. Temporal anterior. 2. A. Frontal ascendente (a. candelabro) / perifrontal. 3. A. Precentral = A. Prerolndica. 4. A. Central = A. Rolndica. 5. A. Parietal anterior = A. Postrolndica. 6. A. Parietal posterior. 7. A. Angular. 8. A. Temporal media. 9. A. Temporal posterior. 10. A. Temporooccipital. Irriga: Cerebro lateral, nsula anterior + lateral, lbulo temporal. Cerebral Posterior (ACP).

Se origina en la bifurcacin de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuacin directa de la arteria comunicante posterior); se sita encima del nervio oculomotor y rodea el mesencfalo por encima del tentorio cerebeloso. Ramas: 1. Ramas perforantes mesenceflicas: Tectum + pednculos cerebrales. 2. Arterias talamoperforantes posteriores: Lnea media del tlamo + hipotlamo. 3. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar. 4. A. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencfalo paralela a la ACP; penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigmina, discurre lateral y por encima de la glndula pineal y penetra en el techo del 3er ventrculo; irriga la placa cuadrigmina + glndula pineal. 5. A. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea; rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trgono y ventrculo lateral + cuerpo geniculado lateral. 6. Ramas corticales: (a) A. Temporal Inferior anterior. (b) A. Temporal inferior posterior. (c) A. Parietooccipital. (d) A. Calcarina. (e) A. Pericallosa posterior. Irriga: Lbulo temporal medial + posterior, lbulo parietal medial, lbulo occipital.

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VASOS CEREBELOSOS. Arteria Vertebral. Se origina en la A. subclavia, proximal al tronco tirocervical; la a. vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha; la a. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%). A. SEGMENTO PREVERTEBRAL. Asciende posterosuperiormente entre los msculos largo del cuello + escaleno anterior; penetra en el agujero transverso de C6. Ramas: Ramas musculares. B. SEGMENTO CERVICAL. Asciende a travs de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apfisis uncinadas. Ramas: 1. A. Menngea anterior. C. SEGMENTO ATLNTICO. Sale por el agujero transverso del atlas, discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas; atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. Ramas: 1. Rama Menngea posterior: Hoz posterior + tentorio. D. SEGMENTO INTRACRANEAL. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la lnea media en la unin bulboprotuberancial; en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. Ramas: 1. A. Espinales anterior + posterior. 2. A. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). 3. A. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). 4. A. Auditiva interna. 5. A. Cerebelosa Superior. 6. A. Cerebelosa Posterior.

7. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales Puede terminar en un tronco comn ACPI-ACAI

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Artera Cerebelosa Antero Inferior. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar. Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia, pednculo cerebeloso medio, regin flocular, superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. Trayecto + irrigacin bastante variable con relacin recproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. = (ACPI) = ltima y mayor rama de la arteria vertebral. Partes: 1. Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo, puede descender por debajo del nivel del agujero magno. 2. Segmento Retrobulbar = Porcin ascendente hasta el nivel del 4 ventrculo y amgdalas. 3. Segmento Supraamigdalino = El punto ms craneal es el punto coroideo. Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP. Segmento P2 = Segmento ms all de la salida de la AComP. Variaciones: Frecuentemente asimtrica, hipoplsica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)]. Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital, parte ipsilateral del vermis inferior, porcin inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortptico se establece por: 1. La lnea perpendicular desde el punto coroideo a la lnea de Twining = Lnea TTT (lnea Tubrculo-trcula), corta a la lnea TTT (longitud de la porcin anterior 52 - 62%). 2. La lnea perpendicular desde el punto coroideo corta la lnea CT (lnea Clivus-Trcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unin de los tercios anterior y medio de la lnea

CT.

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Arteria Cerebelosa Superior. = ACS = La ltima rama de la arteria basilar. Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial), vermis cerebeloso superior ipsilateral, la mayor parte de la sustancia blanca profunda, incluyendo el ncleo dentado, protuberancia. ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. Anastomosis a travs de la Base del Encfalo. A. Polgono de Willis: 1. ACI derecha a. Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda. 2. ACI a. Comunicante posterior a. Basilar. Anastomosis entre ACI, ACE y Arteria Vertebral
A. Temporal Sup. A. Maxilar Ext. A. Frontal A. Zigomatico-Orbitaria A. Trasversa Facial A. Temporal Media

a. Comunicante anterior

a. Cerebral

A.. Supraorbitaria A.. Palpebral Superior A.. Palpebral inferior A. Nasal Dorsal A. Lacrimal A. Oftlmica

A. Angular A. Nasal Lateral A.. Infraorbitaria A.. Orbitaria A.. Esfenopalatina A. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A. Timpnica anterior A. Estilomastoidea Ramas Musculares

ACE
A. Maxilar Int.

A. Etmoidal A. Del canal pterigoideo A. Cavernosa A. Cartidotimpnica

ACI

A. Auricular Post. A. Occipital

A. Vertebral

3. ACI

a. Coroidea anterior a. Coroidea posterior a. Cerebral posterior a. Basilar. Polgono de Willis B. Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexin arterial entre la porcin intrapetrosa de la ACI y la porcin proximal de la a. Basilar. 2. Arteria Acstica (tica) primitiva = Conexin arterial entre la porcin cervical de la ACI + arteria vertebral en la regin del XII par craneal. 3. Arteria Trigeminal primitiva persistente. Incidencia: 1 - 2 /100.000 angiografas. Corta y ancha conexin entre la porcin cavernosa de la ACI y el tercio superior de la

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arteria basilar (por detrs de la arteria comunicante posterior). Anastomosis a travs de los Vasos Superficiales. A. Anastomosis leptomenngeas del cerebro: ACA ACM ACP. B. Anastomosis leptomenngeas del cerebelo: A. Cerebelosa superior a. Cerebelosa antero inferior a. Cerebelosa posteroinferior. Rete Miriabile. ACE a. Menngea media / a. Temporal superficial arterias leptomenngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. Marcas vasculares importantes: 1. V. Pontomesencefliaca = Borde anterior del tronco enceflico. 2. V. Cerebelosa precentral = Posicin del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la lnea de Twining, en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. 3. ngulo venoso = ngulo agudo en la unin de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. 4. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso. 5. Articulacin copular = Unin de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las

V e n a s C e r e b r a l e s

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amgdalas cerebelosas en la regin de las pirmides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUDEO, Volumen total: 50 ml en el recin nacido, 150 ml en el adulto. Composicin: Sales inorgnicas como las del plasma, indicios de protenas + glucosa. Produccin: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/da; segregados en los ventrculos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parnquima del cerebro + mdula espinal. Circulacin: Desde los ventrculos, a travs de los agujeros Magendie + Luschka del 4 ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulstil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4 ventrculo; dimetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorcin: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como vlvulas unidireccionales con una presin de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorcin por los linfticos. (c) Canales prelinfticos de los capilares dentro del parnquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

ENFERMEDADES ENCEFLICAS
ABSCESO CEREBRAL. Absceso Pigeno. = rea focal de necrosis que comienza en un rea de cerebritis, con formacin de una membrana circundante. Causas: 1. Extensin de infeccin de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infeccin de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmn (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fstula broncopleural, neumona. (b) Corazn (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o ciruga. 4. Criptognico (25%). Predisposicin: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunolgica congnita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estril en el 25%. Fisiopatologa: Fase I: Congestin vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefaccin, cavitacin + cpsula constituida por una capa interna de tejido de granulacin, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cpsula del absceso. Localizacin: Tpicamente en la unin crticomedular; lbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: Zona de baja densidad con efecto masa (92%). Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparicin de la capa colgena tarda 10 - 14 das. El gas dentro de la lesin (4%) es diagnstico de organismos formadores de gas. TCCC: Refuerzo anular (90%) con zona perifrica de edema. Refuerzo homogneo en las lesiones < 0,5 cm. Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigacin de la sustancia blanca). Multiloculacin + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad ms sensible): Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. Borde externo con aumento de intensidad de seal en T2 (edema). Cx: (1) Aparicin de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cpsula del absceso es ms delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastsica, infarto subagudo, hematoma en resolucin. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposicin: Pacientes inmunodeprimidos. Refuerzo de la superficie leptomenngea. Lesin parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformacin congnita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido enceflico (destruccin cerebral debida a la exposicin al lquido amnitico + traumatismo) . Causa: La alteracin de la emigracin del mesnquima hacia su localizacin normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + crneo + musculatura. Momento: Aparece despus del cierre del neuroporo anterior, durante la 4 semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorcica bfida. Elevacin de la AFP plasmtica materna. Ausencia de calota. Osificacin normal del condrocrneo (cara, base del crneo). Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronstico: Uniformemente letal. ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipfisis (= lbulo anterior); el tumor ms frecuente de la adenohipfisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. Hiperfuncin / hipofuncin hipofisaria / alteracin del campo visual. CLASIFICACIN ANTIGUA: A. Adenoma Cromfobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevacin de los niveles plasmticos de prolactina, TSH, GH. El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromfobos. B. Adenoma Acidfilo / Eosinfilo (15%) Aumento de la secrecin de GH (acromegalia), prolactina, TSH. Tumor de tamao intermedio. C. Adenoma Basfilo (5%): Asociado a secrecin de ACTH (sndrome de Cushing), LH, FSH. Tumor pequeo. Placa simple (POCO FIABLE!): Agrandamiento de la silla + inclinacin del suelo. Erosin de las apfisis clinoides anteriores + posteriores. Erosin del dorso selar. Calcificacin en < 10%. Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. El adenoma puede secretar mltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario ms frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

intracraneales en autopsia; H << M. Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamao del tumor. Cualquier masa que comprima el tallo hipotlamo / hipofisario disminuye el efecto tnico inhibitorio de los factores dopaminrgicos, que se originan all, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 aos (durante la edad frtil). Infertilidad. Amenorrea. Galactorrea. Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). > 75% de los pacientes con niveles plasmticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: Cefalea. Impotencia + disminucin de la libido. Alteraciones visuales. Localizacin lateral caracterstica, anterior / inferiormente; tamao variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRFICO (14%). Funcin: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 aos; H:M = 1:3. Localizacin central; lbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamao. Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisin diagnstica del 95% en comparacin con el 65% de la RM). Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estras abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensin, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresin con altas dosis (8 mg/ da) de dexametasona. (2) La reseccin quirrgica es difcil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la reseccin de una glndula aparentemente normal (tumor pequeo + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRFICO (14%) Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administracin de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clnicamente ms agresivo. Regin hipodensa, puede estar menos definida, tamao variable. 4. ADENOMA DE CLULAS GONADOTRFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folculos (FSH) / hormona luteinizante (LH). Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas all de la silla. 5. ADENOMA DE CLULAS TIROTRFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyeccin dinmica del bolo): Convexidad superior de la glndula. Aumento de la altura > 10 mm.

Desviacin del tallo hipofisario. Erosin del suelo de la silla. Asimetra de la glndula. Hipodensidad focal (ms especfica de adenoma). Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la regin del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinacin de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. Foco de baja intensidad de seal en T1. Foco de alta intensidad de seal en T2. Hipointensidad focal dentro de una glndula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histolgicos / inmunolgicos / ultraestructurales que indiquen de que clulas derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. Similar clnica y morfolgicamente al adenoma de clulas sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamao, habitualmente endocrinolgicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 aos. Sntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensin superior), apopleja hipofisaria, hidrocefalia, afectacin de pares craneales (III, IV, VI). Extensin a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). Hemorragia tumoral ocasionalmente. reas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. Invasin del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria cartida (signo fiable). TC: Tumor isodenso con el tejido cerebral. Erosin sea (por ejemplo del suelo selar) Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distincin con un aneurisma: Refuerzo homogneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria cartida. (3) Apopleja hipofisaria (rara). DDx: (1) Metstasis (mayor destruccin sea, crecimiento rpido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeos < 10 mm.

Habitualmente se manifiestan clnicamente por la produccin de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevacin de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los mtodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: Pequeas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. Refuerzo en el estudio tardo. Abombamiento focal de la superficie de la glndula. Depresin focal del suelo selar. Desviacin del tallo hipofisario. ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metablico hereditario caracterizado por una demielinizacin progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiologa: Insuficiente oxidacin peroxisomal de los cidos grasos debida a alteracin de la funcin de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulacin de cadenas muy largas de cidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testculos. Dx: Anlisis de plasma, hemates, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de cidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en nios (frecuente). (b) Autosmica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1 - 2 dcadas (recesiva ligada al cromosoma X). Deterioro de la visin (27%), prdida de audicin (50%). Ataxia. Palidez del disco ptico. Insuficiencia suprarrenal (pigmentacin aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). Alteracin de conducta, trastorno de la atencin, deterioro mental, muerte. Localizacin: El proceso patolgico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a travs de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresin centrpeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensin interhemisfrica a travs del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectacin de la radiacin ptica sistema auditivo tracto piramidal. CT: Grandes lesiones simtricas de baja densidad en la sustancia blanca occpitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lbulos frontales + cerebelo. Delgados bordes curvilneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los mrgenes de la lesin. Afectacin inicial del lbulo frontal (12%). Calcificaciones dentro de las reas hipodensas (7%). Atrofia cerebral en fase tarda (prdida progresiva de neuronas corticales). RM:

Hipointensidad en T1 en las reas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrfico e hipointenso. reas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronstico: Habitualmente fatal varios aos despus del comienzo de los sntomas. ADRENOMIELONEUROPATA. = Forma clnicamente suave con comienzo a edad mas tarda. Sntoma de demielinizacin medular + neuropata perifrica. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formacin del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lmina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrs sobre el diencfalo; habitualmente est desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberan continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrculos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisfrico que puede ser continuacin del 3er ventrculo y de los ventrculos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en lnea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde clcico (10%). 5. Malformacin de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en lnea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, sndrome de la hendidura media. (b) Anomalas cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisoma 13, 15, 18). Funcin cerebral normal en la agenesia aislada. Deterioro intelectual; epilepsia. Ausencia de septo pelcido + cuerpo calloso + cavum septum pelcido. Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrculos laterales con forma de semiluna. Colpocefalia (= dilatacin de los trgonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). Aspecto en "alas de murcilago" de los ventrculos laterales (= amplia separacin de los ventrculos laterales con orientacin parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. "Tercer ventrculo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrculo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrculos laterales. Cisura interhemisfrica anterior colindante al 3er ventrculo elevado comunicacin (PATOGNOMNICO). "Quiste interhemisfrico" = Coleccin interhemisfrica de LCR como una extensin superior del 3er ventrculo Agujeros de Monro elongados. Patrn circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolucin cingular con

una orientacin radial caracterstica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrculo (en los cortes sagitales). Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. Eversin persistente de la circunvolucin cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. Formacin incompleta del asta de Ammn en el hipocampo. Angio: Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyeccin lateral). Amplia separacin de las arterias pericallosas secundaria a la interposicin del 3er ventrculo (proyeccin anterior). Separacin de las venas cerebrales internas. Prdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrculo). (2). Quiste aracnoideo en la lnea media (supraselar, lmina cuadrigmina), elevando y deformando el 3er ventrculo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congnito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiologa: Multifactorial (gentico + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras dienceflicas + mesenceflicas; habitualmente estn presentes hipfisis + estructuras rombenceflicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalas asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, sndrome de la banda amnitica.. Ausencia de crneo por encima de las rbitas. Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) Protusin ocular (aspecto de rana). Cuello corto. Polihidramnios (40 - 50%) despus de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestin fetal normal) / oligohidramnios. Pronstico: Uniformemente fatal a las horas o das de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, sndrome de la banda amnitica. ANEURISMAS DEL SNC. Etiologa: (a) Congnitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la poblacin (en el 20% mltiples); asociados a coartacin artica + rin poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma mictico.

(c) Arteriosclerticos: Forma fusiforme. (d) Traumticos. (e) Neoplsicos. (f) Patologa fibromuscular. (g) Colagenopatas. Localizacin de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polgono de Willis (80%): Bifurcacin de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcacin de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografa (= aneurismas sintomticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcacin de la ACM (21%) > bifurcacin de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por ao; AComA (70% de hemorragia), AComP (2 mayor riesgo). LA LOCALIZACIN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localizacin de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmtica anterior: AComA. 2. Septo pelcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribucin simtrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localizacin del hematoma cerebral. 1. Lbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIN: La sangre puede haber penetrado de forma retrgrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamao de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualizacin debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localizacin del Hematoma. ANEURISMAS MLTIPLES Causas: Aneurismas congnitos (20%), micticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Sndrome de Ehlers-Danlos. Coartacin. Malformacin Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliqustica (adulto) El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de deteccin de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

arteria basilar (80%). Pronstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniacin cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoenceflica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos das. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de dimetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localizacin (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcacin terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de crneo: Calcificacin curvilnea predominantemente perifrica (22%). Erosin sea (44%). Modificaciones por presin en la silla turca (18%). TCCC: "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. Escaso / ausencia de edema circundante. RM: Intensidad de seal mixta (combinacin de hemorragia subaguda + crnica, calcificacin). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Mictico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; mltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis sptica (9%), mixoma. Localizacin: Distal a la primera bifurcacin de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polgono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcacin de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrculo = Arteria pericallosa. TCSC: Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. Zona de aumento de densidad / calcificacin. Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: Intenso refuerzo homogneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

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Opacificacin incompleta con trombo mural. Cx: Aparicin de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congnitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. reas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcacin de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftlmica (12%), medial a la apfisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentacin: Hemianopsia bitemporal (compresin extrnseca del quiasma). Es rara la calcificacin (frecuente en los aneurismas aterosclerticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 aos, pico: 5 - 6 dcadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. Deterioro visual progresivo. Sndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parlisis del nervio oculomotor. rea: Porcin extradural de la ACI en el seno cavernoso. Erosin de la apfisis clinoides anterior. Erosin de la mitad lateral de la silla. Erosin de la apfisis clinoides posterior. Invasin en la fosa craneal media. Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. Erosin de la punta del peasco. Calcificacin del borde (33%). Desplazamiento de los delgados mrgenes seos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolizacin con baln oclusin de la arteria nutricia. ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominacin incorrecta). Tipos anatmicos: Tipo 1 = Fstula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatacin de la vena de Galeno + seno recto + trcula de Herfilo. Tipo 2 = Malformacin angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tlamo mesencfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas caractersticas. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentacin: Detectable in tero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrn neonatal (0 - 1 mes) Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrn infantil (1 - 12 meses): Macrocrania por hidrocefalia. Epilepsia. (c) Patrn adulto (> 1 ao): Cefaleas hemorragia intracraneal.

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Hidrocefalia. Dficits neurolgicos focales (5%) debido al robo sanguneo a las estructuras vecinas. Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. Masa en lnea media lisa, posterior al 3er ventrculo improntado. Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tlamo, mesencfalo. Dilatacin del seno recto + seno trasverso + trcula de Herfilo. Dilatacin de los ventrculos laterales + 3 (37%) TCSC: Masa redondeada, bien delimitada, homognea, ligeramente hiperdensa en la regin del tracto de salida del 3er ventrculo. Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). Zonas hipodensas focales (cambios isqumicos). Calcificacin del borde (14%). TCCC: Marcado refuerzo homogneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: Espacio qustico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. Infarto cerebral / leucomalacia (fenmeno de robo con hipoperfusin). Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). Dilatacin de las venas de la cabeza + cuello. Hidrocefalia (obstruccin del acueducto / alteracin posthemorrgica de la absorcin de LCR). RM: reas de vaco de seal. Angio: Necesaria para definir la anatoma vascular para la intervencin quirrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisin, embolizacin vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porenceflico. ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lmina elstica interna, separados por tejido neural glitico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. Ausencia de vasos arteriales. Configuracin en "paraguas" =Mltiples pequeas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesin, convergiendo hacia una gran vena nica. Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). APOPLEJA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramtica / infarto sbito de la hipfisis. El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apopleja!. Sndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipfisis anterior.

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Intensa cefalea, nauseas, vmitos. Hipertensin. Rigidez de cuello. Defecto sbito en el campo visual, oftalmopleja. Obnubilacin (frecuente). Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). Para producir insuficiencia hipofisaria, el rea de destruccin debe ser > del 70%!. TCSC: Aumento de densidad nivel liquido. RM: Seal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. Intensidad de seal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral ms frecuente en nios (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias peditricas). Localizacin: Hemisferio cerebral (lobar), tlamo, protuberancia, mesencfalo, puede extenderse a travs del cuerpo calloso (incidencia de aparicin proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribucin lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En nios: Cerebelo (40%) + tronco enceflico (20%), supratentorial (30%). Clasificacin histolgica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplsico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 aos; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltracin de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularizacin / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoenceflica puede permanecer intacta. Distribucin: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogneo, relativamente uniforme con proliferacin de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplsmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localizacin: Fosa posterior en nios, supratentorial en adultos (tpicamente lobar). Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: Lesin habitualmente hipodensa con mnimo efecto masa + SIN edema peritumoral. Mrgenes tumorales bien delimitados. Calcificaciones centrales (frecuentes). Refuerzo mnimo / ausente (clulas endoteliales capilares normales). RM: Lesin hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasognico / heterogeneidad en T1. Hiperintenso en T2. Refuerzo ausente / pequeo con el Gd-DTPA. Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). rea hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagntico de la metahemoglobina).

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Refuerzo inhomogneo con gadolinio del ndulo tumoral. Angio: Mayoritariamente avascular. Pronstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 aos; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios aos despus de la presentacin. Astrocitoma Anaplsico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasognico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribucin: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplsmicos; frecuentes mitosis + proliferacin vascular endotelial. Localizacin. Tpicamente lobar. RM: Lesin bien definida hipointensa, ligeramente heterognea en T1, con edema vasognico prevalente. Hiperintensa en T2. refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 aos. Astrocitoma Piloctico = ASTROCITOMA PILOCTICO JUVENIL = El subtipo histolgico ms benigno de los astrocitomas. Histo: Patrn alternante de astrocitos pilocticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmticos sometidos a degeneracin microqustica, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en nios + adultos jvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 aos; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localizacin: Cerebelo, nervio / quiasma ptico, alrededor del 3er ventrculo. Ndulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la va ptica. Raramente calcifica. Micro / macroquistes en la localizacin cerebelosa. Intensidad de seal heterognamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogneo en el estudio tardo. Pronstico: Evoluin clnica relativamente benigna; casi nunca recidiva despus de la excisin quirrgica; NO hay trasformacin maligna hacia la forma anaplsica. ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2 tumor mas frecuente de fosa posterior en nios. Incidencia: 10 - 20% de los tumores enceflicos peditricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Nios > adultos; no hay pico especfico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesin qustica con ndulo tumoral ("ndulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas qusticos en la lnea media en el 50%, astrocitomas qusticos hemisfricos en el 80%). (2) Masa slida con centro qustico (= necrtico) (40 - 50%). (3) Tumor slido sin necrosis (<10%). Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localizacin: Se originan en la lnea media con extensin hacia el hemisferio cerebeloso

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(30%) > vermis > amgdalas > tronco enceflico. Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad slida. Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomtica). TC: Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. Ndulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogneo. Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes slidas del tumor. Tumor slido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogneo. RM: Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. Refuerzo de la porcin slida del tumor. Angiografa: Avascular. Pronstico: La trasformacin maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 aos en el astrocitoma cerebeloso slido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 aos en el astrocitoma polictico juvenil qustico. DDx del astrocitoma slido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4 ventrculo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma qustico. (1) Hemangioblastoma (lesin < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4 ventrculo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosmico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensin a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneracin neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (por anomalias vasculares?). Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. Deterioro neurolgico progresivo. Alteraciones oculomotoras, habla disrtrica, coreoatetosis, espasmos mioclnicos. Telangiectasias mucocutneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + popltea. Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + vricas. Atrofia cortical cerebelosa: Disminucin del tamao del cerebelo, dilatacin del 4 ventrculo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectsicos). Infarto cerebeloso (embolos desviados a travs de malformaciones vasculares pulmonares)

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Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. CEREBRITIS. = rea focal de inflamacin dentro de la sustancia cerebral. TC: rea de densidad disminuida efecto masa. Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (despus). RM: rea focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. CEFALOCELE. = Defecto mesodrmico en el crneo + dura con extensin extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniacin del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriolgico. @ Base del crneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unin de los centros de osificacin de la base. @ Calota: (1) Inducin sea defectuosa. (2) Erosin sea por presin por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bfida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformacin de Chiari. (4) Malformacin de Dandy-Walker. (5) Sndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riones poliqusticos + polidactilia). (6) Sndrome de la banda amnitica: Mltiples encefaloceles irregulares, asimtricos. (7) Anomalas cromosmicas en el 44% (trisoma18). Elevacin ocasional de la alfafetoprotena en el lquido amnitico. Rinorrea de LCR. Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele ms frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformacin de Dandy-Walker,malformacin de Chiari. Masa occipital externa. Las estructuras supra e infratentoriales estn afectadas con igual frecuencia. Defecto en el crneo (visualizado en el 80%). Aplanamiento del basioccipucio. Ventriculomegalia. Signo del limn = Prpresin hacia adentro de los huesos frontales (33%)

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Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniacin del 4 ventrculo en el cefalocele) ngulo agudo entre la masa + lnea cutnea del cuello y occipucio. Pronstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma qustico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad ms frecuente en el sudesta asitico. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la lnea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisfrico, anomalas de la migracin neuronal). Masa externa cercana al dorso de la nariz, rbitas, frente. Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera dcada de la vida Clnicamente oculto. Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porcin posterior de la rbita. Respiracin por la boca debido a obstruccin nasofarngea. Disminucin de la agudeza visual con hipoplasia de los discos pticos. Disfuncin hipotlamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofarngeo = A travs del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A travs de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A travs del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A travs de la lmina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A travs del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisfrico. Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) Crneo bfido = Craniosquisis = "Crneo hendido" (= defecto en el crneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclertico bin definido. Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociacin a estanosis del acueducto, malformacin de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker Masa paracraneal expansiva, homognea, que no se refuerza. Manto de tejido cerebral difcil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). Frecuentemente no se visualiza la comunicacin intracraneal. Ventriculografa diagnstica con metrizamida / radionucleidos. Microcefalia (20%). Polihidramnios. DDx: Artefacto ecogrfico en el borde del crneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, msculos, corazn, tejido adiposo. Infeccin: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

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Incidencia: Afectacin del SNC en hasta un 90%. Localizacin: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parnquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). Epilepsia focal. Pequea lesin focal, nica / mltiple que se refuerza; transitorias con desaparicin en pocos meses. Sustancia blanca difusamente edematosa. Pequeos ndulos que se refuerzan homogneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metstasis sin edema). B. Fase crnica (= involucin con subsecuente calcificacin + formacin de quistes). Pequeas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 aos de la infeccin aguda, a lo largo de la unin sustancia gris - blanca. reas qusticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. Los quistes incitan al edema despus de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: Lesiones qusticas solitarias / mltiples de hasta 6 cm de tamao; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que est completamente calcificado). En nios puede aparecer una forma encefaltica. 2. Tipo menngeo / racemoso: Dilatacin ventricular indicativa de proceso inflamatorio menngeo difuso. Lesiones qusticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ngulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / mltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). COMPLICACIN DE LAS DERIVACIONES VENTRCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIN: Causa: Oclusin del catter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexin de los tubos. Sntomas de aumento de la presin intracraneal. Abultamiento persistente de la fontanela anterior. Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. Aumento del tamao ventricular. El shuntograma (mediante escintigrafa / radiografas con contraste) determina la localizacin de la obstruccin. Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivacin + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstruccin parcial). Formacin de quistes en la sustancia blanca que rodea al catter ventricular. B. INFECCIN DE LA DERIVACIN: Incidencia: 1 - 5%. Febrcula intermitente. Anemia, deshidratacin, hepatosplenomegalia. Rigidez de cuello. Tumefaccin + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivacin.

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Peritonitis. Ventriculitis (= ventrculos agrandados con refuerzo irregular de la pared septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formacin de pseudoquistes. 3. Perforacin visceral / pared abdominal. 4. Obstruccin intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rpido de unos ventrculos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en nios > 3 aos de edad. Pronstico: Los hematomas pequeos no tienen importancia. E. LESIN GRANULOMATOSA: = Rara reaccin granulomatosa adyacente al tubo de derivacin dentro / cerca del ventrculo. Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivacin. F. SNDROME DEL VENTRCULO HENDIDO: = Sntomas de fracaso de la derivacin en ausencia de dilatacin ventricular (sndrome mal definido). Estudios de imagen normales. CONTUSIN CORTICAL. = Lesin traumtica de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo ms frecuente de lesin intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo enceflico; nios : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupcin capilar, hemorragia petequial seguida de licuefaccin + edema tras 4 - 7 das. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleracin - deceleracin / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encfalo inmvil. Localizacin: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encfalo en movimiento contra la calota inmvil. Localizacin: Lesiones mltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lmina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lbulo temporal, (inmediatamente por encima del peasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amgdalas cerebelosas. Confusin (deterioro inicial suave). Disfuncin cerebral focal. Epilepsia, cambios de personalidad. Dficits neurolgicos focales (modificaciones tardas). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). reas focales / mltiples (29%) mal definidas, de baja atenuacin, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas reas de aumento de densidad (hemorragia petequial). Tumefaccin cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumtico inmediato (frecuente en nios) debido a hiperemia / edema isqumico. Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. La verdadera extensin de las lesiones se hace ms evidente al progresar el edema +

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necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la deteccin inicial del edema contusional + describir con precisin la extensin de las lesiones). Lesiones hemorrgicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). En la fase crnica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. Lesiones no hemorrgicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formacin de una cavidad qustica recubierta por encfalo glitico y comunicada con los ventrculos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofarngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lbulo intermedio de la hipfisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofarngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Qustico (rico en colesterol) / complejo / slido. Edad: Desde el nacimiento a la 7 dcada; distribucin bimodal: pico de edad en la 1 -2 dcadas (75%) + en la 5 dcada (25%); H > M.. Diabetes inspida (compresin hipofisaria). Retraso del crecimiento (compresin del hipotlamo). Hemianopsia bitemporal (compresin del quiasma). Cefaleas por hidrocefalia (compresin del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localizacin: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectpico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrculo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de crneo: Silla normal (25%). Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. Engrosamiento + aumento de densidad de la lmina dura en el suelo de la silla (10%). Extensa destruccin selar (75%). Calcificaciones curvilneas / floculentas / moteadas, osificacin laminar; las calcificaciones se ven en jvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: Masa supraselar inhomogna, multilobulada. Lesin slida (15%) / mixta (30%) / qustica (54 - 75%) (aspecto qustico secundario al colesterol, queratina, debris necrticos, con densidad mayor que la del LCR). Refuerzo de la lesin slida; refuerzo perifrico de la lesin qustica. Lesin con margen frecuentemente hiperdenso (calcificacin / osificacin) en el 70% de

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los tumores en nios + 30 - 50% de los tumores en adultos. Hidrocefalia obstructiva. Extensin a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): Mayoritariamente hiperintenso, pero tambin puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido protenico). Marcadamente hiperintensa en T2. Refuerzo marginal de los componentes slidos con Gadolinio. Angio: Habitualmente avascular. Desplazamiento lateral, elevacin, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequea lesin intraselar). DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebcea recubierta por apndices cutneos, originada por la inclusin de clulas epiteliales + apndices cutneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesin ectodrmica + mesodrmica = Epitelio escamoso, clulas mesodrmicas (folculos pilosos, glndulas sudorparas + sebceas). Edad: < 30 aos (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localizacin: (a) Canal medular (lo ms frecuente): Extra / intramedular en la regin lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4 ventrculo (predileccin por la lnea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto seo. Posibles episodios de meningitis qumica / bacteriana. Masa inhomognea de pared gruesa con reas focales de grasa. Calcificacin / osificacin, mural / central (posible). Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutnea (seno drmico) si se localiza en la lnea media de la regin occipital / nasofrontal. Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrculos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. AUSENCIA de refuerzo. RM: Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). Acortamiento de los tiempos de relajacin T1 + T2. DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopata no aterosclertica, de patognesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 aos; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localizacin: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulacin anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. Afectacin simultnea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografa: La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

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Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la ntima. Estrechamiento tubular concntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atpica. (Variante de la fibroplasia de la ntima?): Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclertica, aneurisma postraumtico). Cx: Diseccin (3%), macroaneurisma. Pronstico: Tiende a permanecer estable / progresin mnima. Rx: Solo cuando los sntomas progresan. DISPLASIA SEPTO-PTICA. = SNDROME DE DEMORSIER = Rara anomala congnita en la lnea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios pticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). Hipopituitarismo hipotalmico (66%): Diabetes inspida (50%), retraso del crecimiento (secrecin deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). Disminucin de la agudeza visual (hipoplasia de los discos pticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. Epilepsia, hipotona. Canales pticos pequeos. Hipoplasia de los nervios pticos + quiasma + infundbulo. Dilatacin de las cisternas quiasmtica + supraselar. Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. Dilatacin bulbosa del receso anterior del 3er ventrculo. Septo pelcido hipoplsico / ausente. Cuerpo calloso delgado. EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infeccin tras craneotoma o colocacin de una derivacin ventricular, contaminacin de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localizacin: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendindose a la cisura interhemisfrica o fosa posterior. Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresin ventricular, desplazamiento). Delgado borde curvilneo de refuerzo (7 - 10 das despus) adyacente al cerebro. Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio ms significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirrgica).

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Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crnico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de dficits neurolgicos (la dura minimiza la presin ejercida sobre el encfalo). Grueso borde reforzado. ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiologa viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). Moderado edema cerebral difuso. Pequeos infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidmica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infeccin trasplacentaria). Confusin, desorientacin. Sndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localizacin: Lbulo temporal > frontal > parietal, propensin por el sistema lmbico (tracto olfatorio, lbulos temporales, circunvolucin cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. Puede ser negativo en los primeros 3 das. reas bilaterales mal definidas de disminucin de la atenuacin. El putamen respetado forma un borde bien definido cncavo / recto (DDx: infarto, glioma). Compresin de los ventrculos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). Refuerzo parcheado perifrico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. Tendencia a la hemorragia + rpida diseminacin cerebral. RM: Aumento de la intensidad de seal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estndar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. Caracterstico aumento de la actividad en los lbulos temporales en la escintigrafa cerebral (rotura de la barrera hematoenceflica). Dx: Anticuerpos teidos de fluorescena / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunacin. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reaccin autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infeccin / vacunacin sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubola Epilepsia + signos neurolgicos focales 7 - 14 das despus del inicio clnico de la infeccin vrica.

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Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a reas de demielinizacin. Localizacin: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimtricamente. TC: Sustancia blanca hipodensa. RM: reas focales hiperintensas en T2. Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejora llamativa. Pronstico: Recuperacin completa / cierto dao neurolgico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis mltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis mltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Ndulos microgliales + clulas gigantes multinucleadas perivasculares, acompaadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. Atrofia del SNC predominantemente central. Enfermedad periventricular simtrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. Macrocefalia. Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. Cuadraparesia espstica progresiva. Fracaso intelectual. Localizacin: Sustancia blanca frontal extendindose gradualmente en direccin posterior en la regin parietal + cpsula interna. TC: Lesin de baja densidad en la sustancia blanca. Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: Prolongacin de los tiempos re relajacin T1 + T2. Pronstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes prdidas celulares en la corteza cerebral + otras reas. Prdida de memoria lentamente progresiva, demencia. Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simtrico de los surcos en el rea superior de la convexidad. Modificaciones atrficas focales en la parte medial del lbulo temporal. Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATA ARTERIOSCLERTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlacin positiva con hipertensin + edad. Path: Demielinizacin isqumica / infarto.

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Edad: > 60 aos. Alteraciones psiquitricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, dficits neurolgicos transitorios, epilepsia, espasticidad, sncope. Localizacin: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; estn respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). Infartos lacunares en los ganglios basales. Surcos agrandados + ventrculos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: reas focales de aumento de intensidad de seal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopata multifocal progresiva, esclerosis mltiple. ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosmica recesiva, ms frecuente en Judos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulacin de cido N-acetilasprtico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneracin espongiforme de la sustancia blanca con hinchazn astroctica + elongacin mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. Marcada hipotona. Megalencefalia progresiva. Epilepsia. Imposibilidad de lograr metas motoras. Espasticidad. Fracaso intelectual. Atrofia ptica con ceguera. Alteracin de la deglucin. Anormalidad difusa simtrica de la sustancia blanca. Puede afectar a los ganglios basales. Atrofia cortical. TC: Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronstico: Muerte en el 2 - 5 ao de vida. Dx: (1) Elevacin del cido N-acetilasprtico en orina. (2) Dficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutneos cultivados. ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metablico con retencin anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2 dcada de la vida. Histo: Hiperpigmentacin + destruccin simtrica del globo plido + sustancia negra. Alteracin progresiva de la marcha + rigidez de miembros. Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. Movimientos coreoatetsicos desordenados. Deterioro mental. TC:

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Focos de baja (destruccin tisular) / elevada densidad (calcificacin distrfica) en el globo plido. RM: Globo plido inicialmente hipointenso en T2 (= depsito de hierro). Despus focos hiperintensos en T2 (= destruccin tisular + gliosis). ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infeccin transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopata esponjiforme". Demencia rpidamente progresiva en pacientes de mediana edad. Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del ncleo caudado + putamen. Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. NO hay afectacin de la sustancia blanca. ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcacin en sus ramas (2/3 anteriores del polgono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiologa: Desconocida. Edad: Predominantemente en nios + adultos jvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reaccin inflamatoria asociada. Cefalea. Trastornos de conducta. Ataque hemiparticos recurrentes. Estenosis / oclusin bilateral de la porcin supraclionidea de la cartida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatacin de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). Anastomosis entre las arterias menngeas durales + leptomenngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SNDROME DE MOYAMOYA. Etiologa: Sndromes neurocutneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de clulas falciformes. ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanoflica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresin, trasmisin gentica). Edad: Periodo neonatal. Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. Ataxia cerebelosa. Desarrollo psicomotor lento. TC: Sustancia blanca hipodensa. Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: Falta de mielinizacin (conserva el aspecto del recin nacido). Cpsula interna, radiaciones pticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. Ausencia casi completa de hipointensidades en la regin supratentorial en T2. Pronstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

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ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosmico dominante; H<M. Atrofia cortical focal de los lbulos frontal anterior + temporal. Dilatacin de las astas frontales + temporales de los ventrculos laterales. ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutnea heredable; autosmica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetracin del 80 - 100% y una expresividad tarda variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2 - 3 dcada: H:M = 1:1. Criterios diagnsticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestacin + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentacin: 25 - 35 aos. Sntomas cerebelosos: Vrtigo, disdiadococinesia, dismetra, signo de Romberg. Signos de aumento de la presin intracraneal: Cefaleas, vmitos. Alteraciones de la visin: Inflamacin retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uvetis, disminucin de la agudeza visual, dolor ocular. Sntomas medulares (raros): Prdida de sensibilidad, propiocepcin alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestacin ms precoz de la enfermedad; mltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografa con fluorescena. Pequeos tumores raramente detectables con los mtodos de imagen Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestacin ms frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 aos. Zona: Cerebelo (65%), tronco enceflico (20%), mdula espinal (15%); lesiones mltiples en el 10 - 15%. El 4 - 20% de los hemangioblastomas nicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: Gran lesin qustica con un ndulo mural de 3 - 15 mm (75%) Lesin slida que se refuerza (10%). Lesin que se refuerza con mltiples reas qusticas (15%). Intensa tincin tumoral / tincin del ndulo mural. AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma qustico, calcifica en el 25%). RM (mtodo de eleccin): Componente qustico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. Pequeas reas tubulares de vaco de flujo dentro del ndulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del ndulo mural. Lesin slida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

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Intensa tincin del ndulo mural (= fenmeno de la "suegra" = la tincin tumoral comienza precozmente, permanece tardamente, muy denso) Presencia de vasos nutricios. Pronstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisin. @ RENAL: Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de clulas renales). 1. Mltiples quistes corticales (75%), Mltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliqustica del adulto). 2. Carcinoma de clulas renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 aos. Multicntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. Sensibilidad: 35% para la angiografa; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR qustico , cncer con quiste, quiste atpico). El 50% tienen metstasis en el momento de su descubrimiento. Pronstico: El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte ms frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancretico. 2. Tumor pancretico de clulas de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancretico. 4. Quistes pancreticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. Habitualmente quistes mltiples y multiloculares. @ HGADO: 1. Hemangioma heptico. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prcticamente cualquier rgano: Hgado, bazo, suprarrenal, epiddimo, epiplon, mesenterio, pulmn, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGNICAS: @ Rin: Carcinoma de clulas renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hgado: Adenoma, angioma. @ Pncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epiddimo: Adenoma. @ Glndula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGNICOS: (1) Rin (habitualmente mltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestacin abdominal mas frecuente). (2) Pncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo rgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hgado, bazo, epipln /mesenterio, epiddimo, suprarrenales, pulmn, hueso.

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EPENDIMOMA. = En la mayora de los casos, neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las clulas ependimarias maduras que revisten los ventrculos. Incidencia: Habitualmente en nios; 5 - 9% de todos las neoplasias primarias del SNC; 15% de todos los tumores de fosa posterior en nios; 63% de los gliomas espinales intramedulares. Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares; pueden tener un patrn papilar (DDx difcil con el papiloma de plexos coroideos). Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro). (b) Fosa posterior: < 10 aos; picos de edad a los 5 y 34 aos; M:F = 0,8:1. Asociado a neurofibromatosis. Aumento de la presin intracraneral. Localizacin: (a) Infratentorial: Suelo del 4 ventrculo (70% de todos los ependimomas intracraneales), (b) Supratentorial: Regin yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular), ventrculos laterales, 3. (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares). En nios: Infratentorial en el 70%, supratentorial en el 30%. Pequeas reas qusticas en el 15 - 50% (necrosis central). Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 - 50%). Hemorragia intratumoral (10%). Frecuentemente crece dentro del parnquima cerebral, extendindose hacia la superficie cortical (especialmente en los lbulos frontal + parietal). Puede invaginarse dentro de los ventrculos. Frecuente expansin a travs del agujero de Luschka hacia el ngulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a travs del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERSTICO). Invasin directa del tronco enceflico / cerebelo (30 - 40%). Insinuacin al rededor de los vaso sanguneos + pares craneales. Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorcin. TC: Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4 ventrculo. Halo delgado, bien definido de baja atenuacin (4 ventrculo distendido y borrado). Refuerzo heterogneo / moderadamente uniforme de las porciones slidas (80%). RM: Intensidad de seal baja / intermedia heterognea en T1. Mrgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depsitos de hemosiderina). Focos de elevada intensidad de seal en T2 (= reas necrticas / quistes) + baja intensidad de seal (= calcificacin / hemorragia). Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. Refuerzo homogneo del tumor con Gd-DTPA. Cx: Diseminacin subaracnoidea a travs del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno, ependimoblastoma).. Rx: Ciruga (difcil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso, desplaza el 4 ventrculo de la lnea media, hipodensidad qustica, intramedular).

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(2) Meduloblastoma (hiperdenso, calcificaciones solo en el 10%). (3) 4 ventrculo atrapado (No se refuerza con el contraste). EPIDERMOIDE DEL SNC. = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIN Incidencia: 0,2 - 1,8% de todas las neoplasias intracraneales; es el tumor intracraneal congnito ms frecuente. Etiologa: Lesin ectodrmica = Inclusin de elementos epiteliales de la bolsa parafarngea de Rathke / clulas pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5 semana de vida fetal (la inclusin precoz da lugar a lesiones en la lnea media, mientras que si es tarda da lugar a una localizacin ms lateral). Path: Tumor "perlado" = Lesin slida bien definida con una superficie brillante, nodular, irregular, revestida por epitelio escamoso estratificado, los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lpidos (cristales de colesterol, triglicridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGNITO. Edad: 10 - 60 aos; pico de edad en la 4 - 5 dcadas, el tumor se expande lentamente durante dcadas por descamacin continuada del revestimiento, hacindose sintomtico en la vida adulta H:M = 1:1. Dolor facial. Neuropata craneal por epidermoides del ngulo pontocerebeloso. Hidrocefalia en los epidermoides supraselares. Meningitis qumica (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media. Localizacin: (puede ser intra / extradural). (a) ngulo pontocerebeloso (lo mas frecuente). (b) Regin supraselar (frecuente). (c) Cisternas perimesenceflicas. (d) En los ventrculos. (e) Bveda craneal. Lesin blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral. Puede rodear ntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). Escaso efecto masa, ausencia de edema / hidrocefalia. NO se refuerza. Puede asociarse a trayecto de seno drmico localizado en la lnea media de la regin occipital / nasofrontal. TC: Tpicamente masa redondeada, lobulada con densidad entre la del agua y - 20 UH. Erosin sea con mrgenes bien definidos. Calcificacin (1%). RM: Aspecto laminado en piel de cebolla (aposicin en capas del material descamado). Intensidad de seal similar a la del LCR: Lesin heterogneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicridos + cidos grasos poliinsaturados. Angiogrficamente avascular. En la cisternografa, superficie papilar / frondosa. Rx: Reseccin (complicada por las adherencias al cerebro circundante, derrame del contenido del quiste con meningitis qumica, siembra + implantacin en el LCR).

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ESCLEROSIS DIFUSA. Espordica, adultos jvenes, evolucin fulminante. Demencia, sordera. Regiones de baja atenuacin en ambos hemisferios sin simetra. ESCLEROSIS MLTIPLE. = Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crnica de etiologa desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral, caracterizada por una evolucin recidivante + remitente. Prevalencia: 6:100.000 - 60:100.000 (mayor frecuencia en latitudes geogrficas mas altas; mayor incidencia con historia familiar positiva). Pico de edad: 25 - 30 (rango 20 - 50) aos; H:M = 1:2. Histo: (a) Fase aguda: Inflamacin periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales. (b) Fase crnica: La prdida de oligodendrocitos (= prdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservacin de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). Cefaleas, vrtigos, nauseas, alteraciones sensoriales recurrentes. Debilidad, ataxia, diplopia. Criterios de Schumacher: (1) Disfuncin del SNC, (2) afectacin de dos / mas partes del SNC, (3) afectacin predominante de la sustancia blanca, (4) dos o ms episodios de duracin > 24 horas en menos de 1 mes, (5) lenta progresin escalonada de signos + sntomas, (6) comienzo a los 10 - 50 aos de edad. Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnsticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares, (2) ausencia de remisin clnica, (3) enfermedad totalmente local, (4) ausencia de alteraciones sensoriales, (5) ausencia de afectacin de la vejiga, (6) ausencia de alteraciones en el LCR. @ Cerebro: Localizacin: Localizacin periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales), cuerpo calloso, cpsula interna, centro semioval, corona radiada, nervios pticos, quiasma, tracto ptico, tronco enceflico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5 par craneal), pednculos cerebelosos, cerebelo, afectacin simtrica de los hemisferios cerebrales; las fibras subcorticales en U no estn respetadas. Tamao de la lesin: 1 - 25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del crneo (debido a la demielinizacin perivenosa; se describen anatomopatolgicamente como "dedos de Datson"). CT: Estudio normal (18%). Atrofia cerebral inespecfica (45%): Ventrculos dilatados, surcos agrandados. Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales, no confluentes con mrgenes bien delimitados (la localizacin no siempre se corresponde bien con los sntomas). (a) TCSC: Isodensas / lucentes. (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinizacin activa) durante casi 2 semanas; puede requerir doble dosis de contraste; finalmente desaparicin / cicatriz permanente.

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RM (procedimiento de eleccin; especificidad del 95%): Discretos focos bien delimitados, de tamao variable con elevada intensidad de seal en T2 + densidad protnica (= la prdida de mielina hidrpica produce aumento del contenido de agua); hipointensas en T1. Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas despus de la demielinizacin aguda con rotura de la barrera hematoenceflica). Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERSTICOS). @ Columna: El proceso demielinizante ms frecuente en la mdula espinal. Localizacin: Predileccin por la regin cervical. Zona: Afectacin excntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. Placas atrficas orientadas a lo largo del eje de la mdula. EM aguda tumefactiva = Tumefaccin medular + refuerzo. DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamao de la lesin). (2) Mielitis trasversa. Rx: Esteroides (incitan una rpida disminucin del tamao de las lesiones + prdida de refuerzo). DDx: (1) Patologa isqumica de la sustancia blanca (pacientes > 50 aos de edad, lesiones < 5 mm, no infratentoriales). (2) Encefalomielitis aguda diseminada, panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigedad similar) (3) SIDA, vasculitis de SNC, migraa, lesin por radiacin, linfoma, sarcoidosis, tuberculosis, lupus eritematoso sistmico, cisticercosis, metstasis, glioma multifocal, neurofibromatosis, contusiones. ESCLEROSIS TUBEROSA. = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodrmico autosmico dominante con baja penetracin ( frecuentes saltos generacionales); espordica en el 50 - 80%; caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebceo (30%). (2) Epilepsia (80%). (3) Retraso mental (70%). Mnemotecnia: zits, fits, nitwist. Frecuencia: 1: 150.000 nacidos vivos; menor incidencia en negros. Pronstico: 30 % mueren a los 5 aos; 75% mueren a los 20 aos. @ AFECTACIN DEL SNC: Epilepsia mioclnica (80 - 90%); frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa, con comienzo en el 1er - 2 ao, disminuyendo de frecuencia con la edad. Retraso mental (50 - 82%): Suave a moderado (1/3), moderado a severo (2/3); progresivo; observado en adultos; frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 aos de edad.. 1. Hamartomas Subependimarios. Localizacin: A lo largo de la superficie ventricular del ncleo caudado, en la lmina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo ms frecuente), a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4 ventrculo (menos frecuentemente). Mltiples ndulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los

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ventrculos laterales Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%). RM: Ndulos subpendimarios, isointensos con la sustancia blanca, que protruyen en los ventrculos laterales. Refuerzo mnimo / ausente. 2. Astrocitoma de Clulas Gigantes. = Gran ndulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro, con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrculo. Incidencia: 5 - 15%; H:M = 1:1. Hidrocefalia (obstruccin en el agujero de Monro). Lesin redondeada, bien delimitada, hipo / isodensa en la regin del agujero de Monro. Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2. Masa que se refuerza uniformemente. Frecuente extensin al asta frontal / cuerpo del ventrculo lateral. Cx: Degeneracin a astrocitoma de alto grado. 3. Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. Histo: Racimos de clulas gliales atpicas rodeadas de clulas gigantes, con frecuentes calcificaciones (si > 2 aos de edad) = Hamartomas. Frecuencia: Mltiples (75%); bilaterales (30%). Lesiones enceflicas de mielinizacin anormal, hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 ao de edad; en el 50% a los 10 aos de edad). RM: Tiempos de relajacin similares a los de la sustancia blanca (si no estn calcificados). Mltiples ndulos de elevada intensidad de seal en T2, iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinizacin). 4. Islotes Heterotpicos en la sustancia blanca. Histo: Agrupamiento de clulas neuronales extraas y gigantescas asociadas a gliosis + reas de demielinizacin. TC: Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo. Calcificacin de todo / parte del ndulo. RM: Tenue regin hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. DDx de las lesiones del SNC: (1) Infeccin intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones ms pequeas, atrofia cerebral, microcefalia). (2) Calcificacin de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localizacin). (3) Sturge-Weber, MAV calcificada (atrofia difusa, no focal). (4) Sustancia gris heterotpica (a lo largo de la pared ventricular medial, isodensa, asociada a agenesia del cuerpo calloso, malformacin de Chiari. @ AFECTACIN CUTNEA: Adenoma sebceo (80 - 90%) = Ndulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamao medio 4 mm con distribucin bimalar ("erupcin en mariposa"). Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 - 6 aos, historia familiar en el 30%. Path: Pequeos hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguneos

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= Angiofibromas. Manchas cutneas speras (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa; localizacin interdigital + lumbar. Manchas en hoja de fresno = Mculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestacin precoz en la infancia). Fibromas ungueales (15 - 50%): Sub / periungeales con erosin del copete distal. Manchas caf con leche: Incidencia similar a la de la poblacin general. @ AFECTACIN RETINIANA: Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferacin astrocitaria en / cerca del disco ptico, frecuentemente mltiples + habitualmente en ambos ojos. Pequeas calcificaciones en la regin de la cabeza del nervio ptico Glioma del nervio ptico. @ AFECTACIN RENAL: Fracaso renal en casos severos (5%). Hipertensin. 1. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente mltiple + bilateral; riesgo de hemorragia espontnea (subcapsular / perirrenal). 2. Quistes mltiples de tamao variable en la cortical + mdula, simulando la enfermedad poliqustica del adulto (15%). Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3. Carcinoma de clulas renales (3%), bilateral en el 40%. @ AFECTACIN PULMONAR (1%): Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrn nodular miliar que puede progresar hasta el pulmn en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferacin de msculo liso alrededor de los vasos sanguneos). Cambios qusticos en el parnquima pulmonar. Cor pulmonale. Neumotrax espontneo (50%). Quilottax. @ AFECTACIN CARDIACA: Cardiomiopata congnita. Rabdomioma subendocrdico circunscrito / difuso (5%). @ AFECTACIN SEA: Manchas esclerticas en la calota (45%) = Islotes seos, que afectan al diploe + tabla interna; localizacin frontal + parietal. Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duracin). Islotes seos en pelvis, vrtebras, huesos largos. Engrosamiento peristico de los huesos largos. Quistes seos con reaccin peristica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente), metacarpianos, metatarsianos (DDx: sarcoidosis, neurofibromatosis). @ AFECTACIN VASCULAR (rara) Aneurismas arteriales torcicos + abdominales. Path: Displasia vascular con anormalidades en la ntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelsticas. ESQUISENCEFALIA. = PORENCEFALIA AGENTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris, que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepndimo de los ventrculos.

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Causa: Fracaso segmentario de la migracin celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porcin de la matriz germinativa. Momento de la lesin: Antes de la formacin de los hemisferios. Frecuentemente se asocia a micropoligiria, microcefalia, sustancia gris heterotpica. Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura). Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados. El LCR rellena la hendidura desde el ventrculo lateral al espacio subaracnoideo. Epilepsia. Retraso del desarrollo suave / moderado. Posible retraso mental. Posible ceguera (hipoplasia de nervio ptico en el 33%) Localizacin: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral; uni / Bilateral (mayoritariamente); en la distribucin de la arteria cerebral media. Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con mrgenes irregulares Revestimiento de la hendidura de sustancia gris, que se extiende a travs del todo el hemisferio (PATOGNOMNICO). Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura. Quistes intracraneales bilaterales, frecuentemente simtricos, habitualmente alrededor de la cisura de Silvio. Dilatacin asimtrica de los ventrculos laterales con desviacin de la lnea media. Amplia separacin de los ventrculos laterales + cuadratura de los lbulos frontales. Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelcido (80 - 90%). Pronstico: Severo deterioro intelectual, tetrapleja espstica, ceguera. DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destruccin parenquimatosa focal secundaria a lesin vascular / infecciosa / traumtica (casi siempre unilateral). (2) Quiste aracnoideo. (3) Tumor qustico. ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO. = Reduccin focal en el tamao del acueducto a nivel de los tubrculos cuadrigminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0,2 - 1,8 mm2). Embriologa: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestacin + disminuye de tamao hasta el nacimiento debido a la presin por el crecimiento de las estructuras mesenceflicas adyacentes. Incidencia: 0,5 - 1:1.000 nacimientos; es la causa mas frecuente de hidrocefalia congnita (20 - 43%); frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 - 4,5% H:M = 2:1. Etiologa: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infeccin perinatal (toxoplasmosis, CMV, sfilis, paperas, virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destruccin del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente. (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificacin del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones). (c) Neoplsica (extremadamente rara): Pinealoma, meningioma, astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario, fcilmente distinguible con RM). Puede asociarse a otras anomalas congnitas (16%): Deformidades de los pulgares. Agrandamiento de los ventrculos laterales + 3 con 4 ventrculo de tamao normal (el 4

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ventrculo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronstico: Muerte en el 11 - 30%. FSTULA ARTERIOVENOSA. = Comunicacin anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presin; da lugar al agrandamiento + elongacin de las venas de drenaje. Causa: (1) Laceracin vascular (retraso entre el traumatismo + manifestacin clnica debido a la lisis tarda del hematoma que rodea la laceracin). (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular, neurofibromatosis, sndrome de Ehlers-Danlos. (3) Fstula congnita. Masa pulstil + soplo / thrill. Sntomas / dficits neurolgicos (debido a robo arterial) Localizacin: (a) Fstula cartida-seno cavernoso (la ms frecuente). (b) Fstula de una arteria vertebral. (c) Fstula carotidea externa (rara). GERMINOMA PINEAL. = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATPICO (denominaciones anteriores incorrectas). "Pinealoma" = Denominacin incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de clulas germinales primitivas. Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales). Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovrico. La NO existencia de cpsula facilita la invasin. Edad: 10 - 25 aos; H:M = 10:1. Puede asociarse a: Pinealoma ectpico = Foco secundario en la porcin inferior del 3er ventrculo. Frecuente pubertad precoz en nios < 10 aos de edad. Sndrome de Parinaud = Parlisis de la mirada hacia arriba (compresin del tectum mesenceflico. Localizacin de os germinomas: Glndula pineal (80%), regin supraselar (20%), ganglios basales, tlamo. Desplazamiento de la glndula pineal calcificada. Hidrocefalia /compresin del acueducto de Silvio). Lesin bien definida limitada a la glndula pineal. Puede infiltrar la placa cuadrigmina / tlamo TC: Masa infiltrativa homognea de densidad variable (atenuacin similar a la de la sustancia blanca). Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor, pero presencia de calcificacin pineal en el 100% (40% en la poblacin normal). Refuerzo uniforme moderado / intenso. RM: Masa redondeada / lobular, bien definida, relativamente homognea, isointensa con la sustancia gris. Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente). Intenso refuerzo con Gd-DTPA.

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Cx: Extensin metstsica a travs del LCR (frecuente). Rx: Combinacin de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina, cisplatino, ciclofosfamida). Pronstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada. GLIOBLASTOMA MULTIFORME. El ms maligno de todos los gliomas / astrocitomas; es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente. Incidencia: El ms comn de los tumores cerebrales primarios; 50% de todos los tumores intracraneales. Edad: Todas las edades; pico de incidencia 5 - 55 aos; H:M = 3:2. Path: Aspecto mulltilobulado; frecuentemente edema vasognico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante; para el diagnstico anatomopatolgico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERSTICO). Histo: Histolgicamente maligno con elevada celularidad; frecuentemente astrocitos pleomrficos extravagantes / multipolares indiferenciados; habituales mitosis + llamativa proliferacin vascular endotelial, frecuentemente hemorrgico + necrtico con formacin de quiste (el tumor supera el aporte sanguneo); ausencia de cpsula, invasivo en profundidad. Localizacin: Sustancia blanca de los lbulos frontal > temporal, respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris; frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"), tlamo, regin cuadrigmina, protuberancia, raramente en cerebelo; multifocal en el 2 - 5%.. Extensin: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%); atraviesa la lnea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasin del septo pelcido); los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales; pueden invadir la pa, aracnoides y dura (simulando un meningioma); pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrculos (revestimiento subependimario). TCSC: Masa inhomognea de baja densidad con forma irregular + mrgenes mal definidos (tumor slido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor qustico / edema peritumoral). Compresin + desplazamiento de ventrculos, cisternas, parnquima cerebral. Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). TCCC:/ Patrn de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoenceflica / neovascularizacin / reas de necrosis. (a) Refuerzo homogneo difuso. (b) Refuerzo no homogneo. (c) Patrn anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo). (d) lesin de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste). Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda", redondeado, oval; puede verse rodeando los ventrculos (extensin subependimaria); el tumor habitualmente se extiende mas all de los bordes del refuerzo. Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulacin de material de contraste en los tumores qusticos. RM: Lesin mal definida con cierto efecto masa / edema vasognico / heterogeneidad. Depsitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los ndulos tumorales del edema circundante, necrosis central y formacin de quistes. Angio:

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Neovascularizacin + drenaje venoso precoz. Lesin avascular. TEP: Aumento del porcentaje de utilizacin de la glucosa. Pronstico: Supervivencia postoperatoria de 1 - 2 aos. GLIOMA. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca, tendencia a incrementar de grado con el tiempo; puede ser multifocal. CLULAS DE ORIGEN: 1. Astrocitos: Astrocitoma. 2. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma. 3. Epndimo: Ependimoma. 4. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodrmico primitivo). 5. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo. FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%. Astrocitoma: 25%. Ependimoma: 6%. Oligodendroglioma: 6%. Espongioblastoma polar: 3%. Gliomas mixtos: 3%. Astroblastoma: 2%. Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. Disminucin de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoenceflico. Incidencia: 1%; 12 - 15% de todos los tumores cerebrales peditricos; 20 - 30%de los tumores cerebrales infratentoriales. Histo: Habitualmente astrocitoma anaplsico / glioblastoma multiforme con infiltracin a lo largo de los tractos fibrosos. Edad: En nios + adultos jvenes; pico de edad 3 - 13 aos; H:M = 1:1. Se manifiesta clnicamente antes de que produzca obstruccin ventricular. Parlisis progresiva de mltiples pares craneales ipsilaterales. Hemiparesia contralateral. Disfuncin cerebelosa: Ataxia, nistagmus. Eventualmente insuficiencia respiratoria. Localizacin: Protuberancia > mesencfalo > bulbo; frecuentemente unilateral en la unin bulboprotuberancial. Los gliomas bulbares + mesenceflicos son ms benignos que los pontinos. Patrn de crecimiento: (a) Infiltracin difusa del tronco con expansin simtrica + extensin craneocaudal en el bulbo / tlamo + extensin al cerebelo. (b) Crecimiento focalmente exoftico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina, prepontina, cisterna magna). Tronco expandido asimtricamente. Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4 ventrculo + acueducto de Silvio. Compresin de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniacin trastentorial ascendente). Ensanchamiento paradjico de la cisterna del ngulo pontocerebeloso en la extensin tumoral a dicho ngulo.

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Desplazamiento anterior paradjico del 4 ventrculo en la extensin tumoral a la cisterna magna. TC: Masa iso / hipodensa de mrgenes mal definidos. Focos hiperdensos (hemorragia). Refuerzo ausente / mnimo / parcheado (50%). Refuerzo anular en los tumores qusticos / necrticos (ms agresivos). Refuerzo llamativo de las lesiones exofticas. Rara hidrocefalia (debido a la sintomatologa precoz). RM (mejor evaluacin en los casos sutiles): Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Atrapamiento de la arteria basilar. Angio: Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesenceflica anterior. Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI. Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. Pronstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 aos del 10 - 30%. Rx: Radioterapia. DDx: Encefalitis focal, hematoma en resolucin, malformacin vascular, tuberculoma, infarto, esclerosis mltiple, metstasis, linfoma. Glioma Hipotalmico / Quisma ptico. Punto de origen frecuentemente indeterminado, los gliomas hipotalmicos invaden el quiasma, los gliomas quiasmticos invaden el hipotlamo. Incidencia: 10 - 15% de los tumores supratentoriales en nios Edad: 2 - 4 aos; H:M = 1:1. Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 - 50%). Disminucin de la agudeza visual (50%) con atrofia ptica. Sndrome dienceflico (en hasta un 20%): Llamativa emanciacin, palidez, inhabitualmente despiertos, hiperactividad, euforia. Nio obeso. Precocidad sexual. Diabetes inspida. Hidrocefalia obstructiva. Masa supraselar hipodensa, lobulada con refuerzo denso. Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Formacin de quiste, necrosis, calcificaciones, hacen que la lesin sea inhomognea. DDx: Hamartoma hipotalmico. HAMARTOMA HIPOTALMICO. = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformacin congnita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotlamo posterior en la regin del tuber cinereum. Edad: < 2 aos de edad; H >M. Histo: Coleccin heterotpica de neuronas, astrocitos, clulas oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrn del tuber cinereum). Pubertad precoz isosexual (debido a la secrecin de LRH). Epilepsia gelastica, hiperactividad. Retraso del neurodesarrollo. Localizacin: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tlamo, raramente en el propio hipotlamo.

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Masa redondeada / oval, bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular. Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado). Permanece estable con el tiempo; hasta 4 cm de dimetro. TC: Masa redondeada homognea, isodensa con el tejido cerebral. NO se refuerza. RM: Masa redondeada, bien definida, pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (caractersticas de sustancia gris). No se refuerza con el gadolinio. HAMARTOMA DEL SNC. Tumor raro. (a) Espordico. (b) Asociado a esclerosis tuberosa; puede degenerar a astrocitoma de clulas gigantes. Edad: 0 - 30 aos. Localizacin: Lbulo temporal, hamartoma del tuber cinereum, subependimario en la esclerosis tuberosa. Quiste con escaso efecto masa, posiblemente con calcificaciones focales. Habitualmente no se refuerza. HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. = Tumor benigno autosmico dominante de origen vascular. Incidencia: 1 - 2,5% de todas las neoplasias intracraneales. Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 - 50 aos; edad media 33 aos; H>M. (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 - 20%); nias. Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau, puede haber mltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). (c) Siringomielia. (d) Hemangioblastomas de la mdula espinal. Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). Localizacin: Hemisferio cerebeloso paravermiano > mdula espinal > hemisferio cerebral / tronco enceflico; lesiones mltiples en el 10%. Masa slida (1/3) / qustica / qustica con ndulo mural. Porcin slida frecuentemente hemorrgica Casi nunca calcifica. TC: Masa qustica bien delimitada con densidad de LCR (2/3). Ndulo mural perifrico con refuerzo homogneo (50%). Ocasionalmente slida con intenso refuerzo homogneo. RM: Masa tumoral bien delimitada, moderadamente hipointensa en T1 + T2. reas hiperintensas en T1 (= hemorragia). reas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formacin de quistes). reas vermiformes intralesionales de cada de seal (flujo sanguneo de alta velocidad).

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Refuerzo heterogneo con Gd-DTPA, con focos que no se refuerzan de formacin qustica + calcificacin + flujo sanguneo rpido. reas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. Borde hiperintenso en T2 (= edema). Angio: Nido tumoral densamente teido dentro del quiste ("carga de contraste"). Tincin de todo el borde del quiste. Vena de drenaje. DDx: (1) Astrocitoma qustico (> 5 cm, calcificaciones, gran ndulo, lesin de pared gruesa, ausencia de tincin angiogrfica del ndulo mural, no eritrocitemia). (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el ndulo mural). (3) Metstasis. HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. Path: Ndulo bien circunscrito de panalizacin de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colgenas sin tejido neural intercalado; flujo sanguneo lento en los canales vasculares. Edad: 3 - 6 dcadas; H>M. Epilepsia (el sntoma presente habitualmente). Localizacin: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo; solitaria > mltiple. AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. TCSC: Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%). Pequea regin hiperdensa redondeada (PISTA). Mnimo edema circundante TCCC: Refuerzo mnimo / intenso. reas de baja atenuacin debidas a zonas trombosadas. RM: rea bien definida central de intensidad de seal mixta (= lesin con forma de "mora") con una mezcla de: Aumento de la intensidad de seal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguneo lento / trombosis). Disminucin de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificacin). Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. Angio: Negativa = Malformacin vascular "crptica / oculta". Cx: Hemorragia. DDx: (1) Neoplasia hemorrgica (edema, efecto masa). (2) Pequea MAV (trombosada, pequeos vasos nutricios, hemorragia asociada). (3) Angioma capilar (no hay diferencias). HEMATOMA CEREBRAL. = HEMATOMA INTRACEREBRAL. Etiologa:

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A. Muy frecuente: 1. Traumatismo. 2. Hipertensin Edad: > 60 aos. Localizacin: Cpsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tlamo (25%), protuberancia + tronco enceflico (10%), cerebelo (10%), hemisferios cerebrales (5%). 3. Aneurisma. 4. MAV B. Frecuente: 1. Infarto hemorrgico = Trasformacin hemorrgica de un ictus. 2. Angiopata amiloidea: Pacientes ancianos. 3. Coagulopata. 4. Abuso de drogas. 5. Sangrado intratumoral (por ejemplo metstasis, glioma) C. Infrecuente: 1. Infarto venoso. 2. Eclampsia. 3. Embolismo sptico. 4. Vasculitis (especialmente fngica). 5. Encefalitis. Fases de los Hematomas cerebrales. Resolucin: Reabsorcin desde la parte externa hacia el centro; la velocidad depende del tamao del hematoma (habitualmente 1 - 6 semanas). TC FALSO NEGATIVO. 1. Cogulo dbil. 2. Anemia. Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda. Periodo de tiempo: < 24 horas. Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmtica (Fe2+) (con electrones no emparejados), con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca; la oxihemoglobina persiste durante 6 - 12 horas. TCSC: Lesin homognea consolidada de alta atenuacin, con mrgenes irregulares, bien definidos que aumenta de densidad durante 1 - 3 das (la atenuacin del hematoma depende de la concentracin de hemoglobina + velocidad de retraccin del cogulo). Habitualmente rodeada de baja atenuacin (edema, contusin) que aparece en 24 - 48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo. (b) Esfrica + solitaria en hemorragia espontnea. Menor efecto masa en comparacin con las neoplasias. RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): Escasa diferencia con el parnquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mnimamente hipointenso en T2. Borde perifrico de hipointensidad (= los productos de degradacin de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia). Hematoma Agudo. Periodo de tiempo: 1 - 3 das. Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagntica (Fe4+, = 4 electrones no emparejados); la deoxihemoglobina persiste durante 1 - 3 das.

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RM: Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagntica dentro de los hemates coagulados, intactos e hipxicos, no produce acortamiento del T1). Muy hipointenso en T2 (la concentracin progresiva de los hemates, retraccin del cogulo y la produccin de fibrina acortan el T2). Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema). Hematoma Subagudo Precoz. Periodo de tiempo: 3 - 7 das. Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagntica (Fe5+, = 5 electrones no emparejados); distribuida inhomogneamente dentro de las clulas. TCSC: Aumento de tamao del rea hemorrgica durante das / semanas. Lesin muy densa durante la primera semana; frecuentemente con formacin de capas. RM: Muy hiperintenso en T1 (la oxidacin de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza perifricamente. (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensin de oxgeno mas elevada en la luz). DDx: Melanina, elevada concentracin proteica, refuerzo relacionado con el flujo, materiales de contraste basados en el gadolinio. Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). Hematoma Subagudo Tardo. Periodo de tiempo: 7 - 14 das. Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagntica (distribuida homogneamente). TCSC: Disminucin gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 - 2 UH por da) durante 2 + 3 semana. TCCC: Borde perifrico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 - 6 semanas despus del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoenceflica / perfusin de lujo / formacin de tejido de granulacin hipervascularizado). La tincin anular puede disminuir por la administracin de corticosteroides. RM: Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hemates permite el paso libre de molculas agua a travs de la membrana celular). Hiperintenso en T2 (= prdida de la compartimentacin de la metahemoglobina debida a la lisis de los hemates) Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Hematoma Crnico. Periodo de tiempo: > 14 das. Sustrato: La ferritina superparamagntica (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo. TCSC: Hematoma isodenso desde la 3 - 10 semana con un anillo lucente perilesional. TCCC:

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Fase hipodensa (4 - 6 semanas), secundaria a la captacin de liquido por smosis. Disminucin de la densidad (3- 6 meses) / invisibilidad. Tras 10 semanas hematoma lucente con tincin anular (DDx: Tumor). RM: Borde ligeramente hipointenso en T1, marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagntica + ferritina dentro de los macrfagos); el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas; eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERSTICO. Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hemates lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina); presente durante varios meses a 1 ao. La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del cogulo) con efecto masa asociado, debe reabsorberse en 4 - 6 semanas. DDx: Hemorragia maligna.
ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tarda Centro Intracelular Crnica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenacin: En los hemates coagulados, hipxicos e intactos Tras la lisis de los hemates Oxidacin En los hemates intactos dentro del cogulo Tras la lisis de los hemates Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrfagos, presente durante aos

Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2

Negro - Negro (Dark -Dark) Brillante - Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tarda Crnico 0- 2 das 3 - 7 das 8 - 14 das > 14 das Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina

HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los mrgenes de las suturas. Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves; en < 1% de todos los nios con traumatismo craneal; infrecuente en bebs. Se asocia a: (1) Fractura de crneo en el 75 - 85 - 95% (se demuestra mejor en radiografas de crneo). Las fracturas de crneo en nios frecuentemente no son visibles!. (2) Hemorragia subdural. (3) Contusin.

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Mecanismo de la lesin: (a) Laceracin de una arteria / vena menngea, adyacentes a la tabla interna, por la fractura de la calota (91%). (b) Avulsin de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota. (c) Disrupcin de los senos venosos durales (causa principal en nios pequeos). Momento de presentacin: A los pocos das del traumatismo (80%); a los 4 - 12 das (20%) Prdida transitoria de conciencia + intervalo lcido. Somnolencia (24 - 96 horas despus del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rpido (urgencia neuroquirrgica a menos que sea pequeo). Disminucin progresiva del nivel de consciencia hasta el coma. Signos neurolgicos focales: Parlisis del 3er par (signo de herniacin cerebral), hemiparesia. Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%). Sangrado arterial. II Hematoma Epidural subagudo (31%). III Hematoma Epidural crnico (11%). Sangrado venoso. Localizacin: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceracin de la arteria menngea media). (b) En el 29% polo frontal, regin parietooccipital, entre los lbulos occipitales, fosa posterior (habitualmente por laceracin de los senos venosos). TC: Lnea de fractura en el rea del hematoma epidural. Coleccin liquida extraaxial, expansiva biconvexa (lenticular = elptica) (lo mas frecuente) = Presin elevada. Sangre fresca extravasada (30 - 50 UH) / sangre coagulada (50 - 80 UH) en la fase aguda. Hematoma habitualmente homogneo / raramente inhomogneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada; indica sangrado activo) Efecto masa ("efecto de compresin en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: - Hematoma epidural (57%). - Contusin hemorrgica (29%). - Tumefaccin cerebral edematosa (14%). Separacin de los senos venosos / hoz de la tabla interna del crneo. SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!. Marcada rectificacin vascular. Signos de lesin arterial (raro): Extravasacin de contraste, fstula arteriovenosa, oclusin de la arteria menngea media, formacin de un pseudoaneurisma. RM: La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tarda (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. Angio: Arterias menngeas desplazadas lejos de la tabla interna del crneo Rx: Tras la evacuacin quirrgica, el sistema ventricular vuelve a la lnea media. Tras la descompresin quirrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localizacin!. DDx: Hematoma subdural crnico (puede tener una forma biconvexa similar, cruza las lneas de sutura, se detiene en la hoz, no se asocia a fractura de crneo, no desplaza a la

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dura en RM). HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES. = Rotura de pequeos microaneurismas distales de las arterias lentculoestriadas en pacientes con hipertensin arterial sistmica mal controlada. Cx: (1) Diseccin dentro de los ventrculos contiguos (2/3). (2) Porencefalia. (3) Atrofia con dilatacin ventricular ipsilateral. HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL. Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal; 15% de los traumatismos craneales cerrados; 65% de los traumatismos craneales con interrupcin prolongada de la consciencia. Edad: Predominantemente en nios + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral). Causa: Traumatismo directo, aceleracin / deceleracin sbita, toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos; ocasionalmente en trastornos de la coagulacin / tratamiento anticoagulante. Patognesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al crneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales), las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a travs del espacio subaracnoideo y espacio subdural. Localizacin: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre; se extiende libremente atravesando suturas, solo est limitado por la cisura interhemisfrica y el tentorio. DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensin dentro de la cisura de Silvio). (2) Hemorragia subaracnoidea (extensin dentro de los surcos). Hematoma Subdural Agudo. Habitualmente tras un traumatismo severo, se manifiesta en horas tras el traumatismo. Intervalo de tiempo: < 3 - 4 das. Asociado a: Lesin cerebral subyacente (50%) con peor pronstico a largo plazo que los hematomas epidurales, fractura de crneo (1%). Localizacin: A lo largo de la convexidad cerebral, frecuente extensin dentro de la cisura interhemisfrica, a lo largo de los mrgenes tentoriales, por debajo de los lbulos temporal + occipital; bilateral en el 15 - 25% (frecuente en ancianos) y en el 80 - 85% en nios. Coleccin liquida extraaxial perifrica en forma de semiluna, entre el crneo y el hemisferio cerebral, habitualmente con: Margen interno cncavo (el hematoma comprime mnimamente la sustancia cerebral). Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bveda craneal. Ocasionalmente con nivel sangre-liquido. Tras la evacuacin quirrgica: La lesin parenquimatosa subyacente se hace ms evidente. Tras la curacin: Ventrculos + surcos dilatados. TC: Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 - 3 semanas) / hipodenso (3 - 4 semanas). Estudio CT Falso negativo: Localizacin alta en la convexidad, artefacto por endurecimiento del haz, volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa", "ventana" demasiado estrecha, hematoma isodenso a los 10 - 20 das tras el traumatismo, debido al retraso en la

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realizacin del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de cogulo, dilucin por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. Un 38% de los pequeos hematomas subdurales se pasan por alto. Engrosamiento de la parte ipsilateral del crneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . Borramiento de los surcos adyacentes. Compresin ventricular ipsilateral. Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral. RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolucin en el campo prximo. Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!. (b) Las loculaciones pequeas pueden pasar desapercibidas. Espacio lineal / elptico entre la bveda craneal + cerebro. Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes. Distorsin de los ventrculos, extensin al espacio interhemisfrico. Cx: Fstula arteriovenosa (arteria + vena menngea atrapadas en la lnea de fractura). Pronstico: Puede progresar a la fase subaguda + crnica / puede desaparecer espontneamente. Mortalidad: 35 - 50% (cifra elevada debido a la lesin cerebral asociada, efecto masa, edad avanzada, lesiones bilaterales, rpida velocidad de acumulacin del hematoma, evacuacin quirrgica > 4 horas). HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFRICO. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el nio maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con msculos del cuello dbiles). Predominio por la porcin posterior de la cisura interhemisfrica. Forma de media luna con borde medial plano. Aumento unilateral de la atenuacin con extensin a lo largo del trayecto del tentorio. Extensin anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIN NACIDO. Causa: Traumatismo mecnico durante el parto (excesiva remodelacin vertical de la cabeza). 1. Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceracin tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso. (b) Osteodistasis occipital = Separacin entre la porcin escamosa y la exoccipital del hueso occipital. Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales). Coleccin subtentorial moderadamente ecognica. Cx: Muerte por compresin del tronco enceflico, hidrocefalia aguda. 2. Hemorragia supratentorial: (a) Laceracin de la hoz cerca de la unin con el tentorio, con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceracin tentorial). Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisfrica. (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales. Habitualmente hematoma subdural de la convexidad, unilateral, acompaado de

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sangre subaracnoidea. Contusin cerebral subyacente. Difcil visualizacin ecogrfica de la convexidad. Hematoma Subdural Subagudo. Periodo de tiempo: 4 - 20 das. TC: El hematoma isodenso (1 - 3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales, desviacin del ventrculo lateral, desplazamiento de la lnea media, protusin en la sustancia blanca, desplazamiento de la unin sustancia gris-blanca. Refuerzo de la membrana interna. AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. RM: Mtodo de leccin en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa, en los pequeos hematomas subdurales, en los hematomas orientados en el plano de corte del TC, por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales). Hematoma Subdural Crnico. = Consecuencia de: (a) Fase de resolucin de un hematoma subdural agudo tratado mdicamente. (b) Episodios repetidos de hemorragia subclnica hasta que se hacen sintomticos. Intervalo de tiempo: > 20 das = 3 semanas. Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 - 6 semanas. Patognesis: Fragilidad vascular en relacin con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frgil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. Factores predisponentes: Alcoholismo, edad avanzada, epilepsia, coagulopata, colocacin previa de una derivacin ventricular. > 75% aparecen en pacientes > 50 aos de edad!. Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 - 48%). Signos + sntomas neurolgicos mal definidos: Dficit cognitivo, trastornos de conducta, cefalea inespecfica. Configuracin en semiluna adaptndose al contorno del cerebro (precozmente). Habitualmente configuracin lenticular (= biconvexa) (tarda), especialmente tras la compartimentalizacin secundaria a la formacin de septos fibrosos. Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. Lesin de baja densidad con atenuacin intermedia entre el LCR y el cerebro, veces con densidad tan baja como el LCR. Componentes de alta densidad en la coleccin (especialmente despus de resangrado). Niveles liquido / sedimentacin (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteinceo por encima). Desplazamiento / ausencia de surcos, desplazamiento de ventrculos + parnquima. No hay desplazamiento de la lnea media si es bilateral (25%). El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 - 4 semanas despus del traumatismo). DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar). HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL. Hemorragia en la Matriz Germinativa. = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA.

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Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrculos laterales, en la que se general las clulas que componen el cerebro, alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG; disminuye de tamao al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 - 34 semanas de gestacin. Localizacin: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del ncleo caudado en el suelo del ventrculo lateral, se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal, techo del 3er + 4 ventrculo. Irrigacin arterial: De la ACA a travs de la arteria de Heubner, ramas estriadas de la ACM, arteria coroidea anterior, ramas perforantes de las arterias menngeas. Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de clulas endoteliales, desprovistos de soporte conectivo (colgeno y msculo). Drenaje venoso: Venas terminales, venas coroideas; la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior. Factores de riesgo: (1) Prematuridad. (2) Bajo peso al nacimiento. (3) Sexo (H:M = 2:1). (4) Gestacin mltiple. (5) trauma en el parto. (6) Parto prolongado. (7) Hiperosmolaridad. (8) Hipocoagulacin. (9) Neumotrax. (10) Ductus arterioso permeable. Etiologa: Hipoxia con prdida de la autorregulacin. Patognesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguneo cerebral fluctuante en nios pretrmino con distrs respiratorio. (2) Aumento del flujo sanguneo cerebral por: (a) Hipertensin sistmica (neumotrax, sueo REM, manoseo, succin traqueal, ligadura del DAP, epilepsia, instilacin de midriticos. (b) Rpida reexpansin de volumen (sangre, coloides, glucosa hiperosmolar / bicarbonato sdico). (c) Hipercapnia (SDR, asfixia). (3) Aumento de la presin venosa cerebral en el parto y nacimiento, asfixia (= dificultad para el intercambio de oxgeno y dixido de carbono), trastornos respiratorios. (4) Disminucin del flujo sanguneo cerebral en la hipotensin sistmica seguida de reperfusin. (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulacin. Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad; en el 43% de los nios < 1.500 gr (65% de los nios con 500 - 700 gr; 25% de los nios de 701- 1.500 gr); hasta en el 50% sin cuidados perinatales, en el 5 - 10% con cuidados prenatales. Localizacin: La regin del ncleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalmica) permanece metablicamente activa mas tiempo; en el 80 - 90% en nios < 28 semanas de EG. Estudios seriados. Cada 5 - 10 das. GRADOS (clasificacin Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados. II: Hemorragia subependimaria, rota en el ventrculo no dilatado (HIV). III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatacin ventricular:

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(a) Suave. (b) Moderada. (c) Severa. IV: Extensin de la hemorragia de la matriz germinativa al parnquima cerebral (HIP). ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm; sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): rea ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del cogulo) inferolateral al suelo del asta temporal cuerpo del ventrculo lateral. Agrandamiento bulboso del surco caudotalmico anterior a la terminacin del plexo coroideo. DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular, se afila hacia el surco caudotalmico, nunca es anterior al agujero de Monro). La resolucin de la hemorragia produce una sonolucencia central. Resultado: (a) Involucin completa. (b) Delgada cicatriz ecognica. (c) Quiste subependimario. Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II). Material ecognico rellenando parte de los ventrculos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas. El cogulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales. Banda vertical ecognica entre los tlamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrculo) Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de cogulo en la superficie del plexo coroideo). Ecogenicidad de la pared del ventrculo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 das y 6 semanas despus del evento hemorrgico). Hemorragia intraventricular extensa (Grado III). Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrculos laterales. Extensin de la hemorragia a las cisternas basales, cavum septo pelcido. La hemorragia se hace progresivamente menos ecognica. Paredes ecognicas de los ventrculos temporalmente engrosadas ("ventriculitis"). Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensin de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente). Localizacin: Al lado de la mayor cantidad de HIV, habitualmente lateral a las astas frontales / en el lbulo parietal, rara en el lbulo occipital + tlamo. Masa intraparenquimatosa homognea, fuertemente ecognica, con mrgenes irregulares. Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 - 14 das). El cogulo retrado se desplaza a una posicin declive (3 - 4 semanas) La resolucin completa en 8 - 10 semanas da lugar a un rea anecognica (= quiste porenceflico). TC (Mtodo + sensible y definitivo para definir la localizacin + extensin de la hemorragia, especialmente en la hemorragia subdural, hemorragia cerebral parenquimatosa. Lesin de fosa posterior. La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 das antes de que se haga isodensa. Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrgica (30 - 70%).

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La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamao de la hemorragia original!. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partculas del cogulo sanguneo (en das), frecuentemente transitorio con resolucin parcial / total. (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas); frecuentemente da lugar a una dilatacin ventricular permanente y progresiva (50%). Paredes ventriculares ecognicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 das (80%). Comienzo tardo de los sntomas debido a la compresibilidad del parnquima cerebral prematuro. Dilatacin ventricular, que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas). (2) Formacin de quistes. (a) Cavitacin de la hemorragia. (b) Quiste subependimario unilocular. (c) Quiste porenceflico unilocular. (3) Retraso mental, parlisis cerebral. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). Pronstico: (1) Grado I + II: Bueno, con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 - 18%). (2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%; (dipleja espstica, cuadraparesia espstica, retraso intelectual). Hemorragia del Plexo Coroideo. Afecta principalmente a nios a trmino. Causa: Traumatismo del parto, asfixia, apnea, epilepsia Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. Nodularidad del plexo coroideo. Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de dimetro AP. Asimetra izquierda - derecha > 5 mm. Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. Cx: Hemorragia intraventricular (25%). Hemorragia Intracerebelosa. Causa: (a) Nios a trmino: Parto traumtico, ventilacin con presin positiva intermitente, coagulopata. (b) Nio prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestacin. Incidencia: 16 - 21% de las autopsias. La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. Masa ecognica en el hemisferio cerebeloso menos ecognico (son mas tiles los cortes coronales). No visualizacin / deformidad del 4 ventrculo. La asimetra en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea. Pronstico: Malo + frecuentemente fatal. Hemorragia Intraventricular. Etiologa:

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(a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a travs del revestimiento ependimario en mltiples sitios. (b) Hemorragia en el plexo coroideo. Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a travs del sistema ventricular + acueducto de Silvio, pasa a travs de los agujeros del 4 ventrculo, se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior. Epilepsia, distona, obnubilacin, acidosis intratable. Abultamiento de la fontanela anterior, cada del hematocrito, LCR hemorrgico / proteinaceo. La HIV habitualmente desaparece en 7 - 14 das. Cx: (1) Hemorragia intracerebral. (2) Hidrocefalia. Leucoencefalopata Periventricular. Leucomalacia Periventricular. = LPV = Encefalopata perinatal hipxico-isqumica= Principal lesin isqumica del nio prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulacin de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isqumico que afecta a las zonas limtrofes (= lmites arteriales) entre la vascularizacin central y perifrica. Irrigacin vascular: (a) Las ramas ventrculopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ACP ACA. (b) Las ramas vetrculofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas arterias estriadas. Incidencia: 7 - 22% en autopsia (el 88% de los nios entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 das); en el 34% de los nios < 1500 gr; 59% de los nios que sobreviven mas de una semana con ventilacin asistida; solo el 28% se detectan por ecografa craneal. Histo: Edema, necrosis de la sustancia blanca, desarrollo de quistes / disminucin de la mielina. LPV hemorrgica : no hemorrgica = 3:1. Patognesis: Autorregulacin inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas, limita la vasodilatacin en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensin de la asfixia perinatal (encefalopata hipxico-isqumica). "Parlisis cerebral" en el 6,5% de los nios < 1800 gr. Dipleja espstica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora). Coreoatetosis, ataxia. Retraso mental. Sordera / alteracin visual severa. Trastornos convulsivos. Localizacin: Sustancia blanca bilateral subyacente al ngulo externo de los trgonos de los ventrculos laterales, afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones pticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 das - 2 semanas despus del insulto inicial) Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecognico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales, gliosis de la sustancia blanca, infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda). Zonas bilaterales, frecuentemente asimtricas, ocasionalmente se extiende a la corteza. Infrecuentemente se acompaa de HIV. Modificaciones tardas:

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LPV periventricular qustica = Degeneracin qustica de las reas isqumicas (= mltiples pequeos quistes periventriculares, nunca septados, en relacin con los ventrculos laterales, siguen a las ecodensidades y preceden a la formacin de quistes). Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trgonos, ocasionalmente afecta al centro semioval. Ventriculomegalia (tras la desaparicin de los quistes) con delimitacin irregular del cuerpo + trgono del ventrculo lateral). Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrculos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) Dilatacin de la cisura interhemisfrica. TC (no es sensible en la fase precoz): Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinizacin incompleta). RM (no es sensible en la fase precoz): reas hipointensas en T1. Seales hiperintensas periventriculares en T2 en la regin peritrigonal. Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneracin de las fibras trascallosas). Pronstico: Problema neurolgico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV; La LPV localizada en los lbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal; la LPV generalizada da lugar a dficits neurolgicos en casi el 100%. DDx: Dao tisular por ventriculitis (secuela de meningitis), trastornos metablicos, isquemia in tero (por ejemplo consumo materno de cocana) Infarto Hemorrgico Periventricular. = Necrosis hemorrgica de la sustancia blanca, habitualmente grande + asimtrico. Incidencia: 15 - 25% de los nios con HIV. Patognesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con cogulos sanguneos intraventriculares (80%). (b) Leucomalacia isqumica periventricular. Dan lugar a la obstruccin de las venas terminales con la secuencia de congestin venosa + trombosis + infarto. Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ngulos ventriculares. Edad: Pico de incidencia en el 4 da postnatal. Hemiparesia espstica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimtrica (en el 86% de los supervivientes). Localizacin: Lateral al ngulo externo del ventrculo lateral en el lado en el que la HIV es ms intensa; 67% unilateral; 33% bilateral, pero asimtrico. Modificaciones precoces (horas o das despus de la HIV principal): Ecodensidades triangulares en forma de abanico, unilaterales / bilaterales asimtricas. Extensin desde la regin frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesin). Modificaciones tardas: Gran quiste nico = Porencefalia. Ventrculo abollado / falso ventrculo accesorio. Pronstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm; en el 64% dficits intelectuales importantes. Encefalomalacia.

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= Dao cerebral ms extenso que en la LPV; puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. (2) Vasoespasmo. (3) Inflamacin del SNC. Ventrculos pequeos (edema) si la lesin es difusa. Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difcil el definir las estructuras normales. Disminucin de las pulsaciones vasculares. Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronstico). Perfil normal del flujo, velocidades normales, indice de resistencia normal. (b) Grupo II (pronstico reservado). Aumento de la velocidad picosistlica + diastlica final + disminucin del ndice de resistencia. (c) Grupo III (pronstico desfavorable). Disminucin del flujo diastlico + disminucin de las velocidades sistlica + diastlica, + aumento del ndice de resistencia Agrandamiento ventricular + atrofia. Extensa encefalomalacia multiqustica con quistes frecuentemente no comunicantes. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. Causas: A. Espontnea: (1) Aneurisma roto (72%), (2) malformacin AV (10%), (3) hemorragia hipertensiva, (4) hemorragia tumoral, (5) infarto emblico hemorrgico, (6) discrasia sangunea, tratamiento anticoagulante, (7) eclampsia, (8) infeccin intracraneal, (9) malformacin vascular espinal, (10) criptognica en el 6% (angiografa de los 4 vasos negativa; a veces recurrente). B. Traumatismo: Concomitante a contusin cerebral: (a) Lesin de los vasos leptomenngeos en el vertex. (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localizacin: (a) Focal, en la zona de la contusin. (b) Cisura interhemisfrica, paralela a la hoz del cerebro. (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). TCSC (Precisin de deteccin: 60 - 90% dependiendo del momento del estudio; alta en los 4 - 5 das desde el inicio): Aumento de la densidad en las cisternas basales, cisterna cerebelosa superior, cisura de Silvio, surcos corticales, intraventricular, intracerebral. A lo largo de la cisura interhemisfrica = En el aspecto lateral patrn dentado irregular debido a la extensin dentro de los surcos paramedianos, con rpido aclaramiento despus de varios das. RM (relativamente insensible): Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensin de oxgeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR, efectos del flujo pulstil del LCR). Baja intensidad de seal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depsito de hemosiderina) Pronstico: La evolucin clnica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea.

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Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4 ventrculo. (2) Hidrocefalia comunicante tarda (despus de 1 semana) secundaria a la proliferacin fibroblstica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece despus de 72 horas, mximo entre 5 - 17 das, la cantidad de sangre es un factor pronstico). (4) Herniacin trastentorial (hematoma cerebral, hidrocefalia, infarto, edema cerebral). HIDATIDOSIS CEREBRAL. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en reas de pasto de ovejas y ganado. Localizacin: Hgado (60%), pulmn (25%), SNC (2%), subcortical. Habitualmente quiste nico hipodenso, grande, redondeado bien delimitado, de pared lisa. Ausencia de edema circundante significativo; ausencia de refuerzo anular. Aparicin de quistes hijos (tras la rotura / despus de puncin diagnstica). HIDRANENCEFALIA. = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna, relleno del LCR + debris necrticos. Incidencia: 0,2% de las autopsias de nios. Etiologa: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (oclusin vascular / infeccin por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia. Epilepsia; fracaso respiratorio; flaccidez generalizada. Descerebracin con existencia vegetativa. Crneo de tamao normal / macrocrnia / microcrnia. Ocupacin completa del hemicrneo por el saco membranoso. Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lbulo temporal, el aspecto inferior del lbulo frontal, el lbulo occipital). Tronco enceflico habitualmente atrfico Cerebelo casi siempre intacto. Estructuras talmicas, hipotalmicas y mesenceflicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad qustica. El tejido cerebral central puede ser asimtrico. Plexos coroideos presentes. Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos, pueden estar desviados en la afectacin asimtrica, pueden estar incompletos ausentes. Pronstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejora intelectual con la derivacin). DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). (2) Holoprosencefalia alobar (anomalas faciales en lnea media). (3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado). HIDROCEFALIA. = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formacin de LCR + absorcin, que da lu-gar a un aumento de la presin intraventricular. Fisiopatologa: A. Hiperproduccin (raro). B. Alteracin de la absorcin:

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1. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular, cisterna magna, cisternas basales, convexidad cerebral. 2. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfticos de los pares craneales, nervios espinales, adventicia de los vasos cerebrales. Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presin intracraneal debido a la abertura de vas alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). Placa de crneo: Signos de hipertensin intracraneal: A. EN EL NIO PEQUEO / RECIN NACIDO: Aumento del ndice craneofacial. Abultamiento de la fontanela anterior. Distasis de suturas. Macrocefalia + protusin frontal. Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los nios normales de 4 - 10 aos de edad). B. ADOLESCENTE / ADULTO: Atrofia de la pared anterior del dorso selar. Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. Erosin / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla. Depresin del suelo de la silla con protusin en el seno esfenoidal. Agrandamiento de la silla. DDx: Silla osteoportica (edad, exceso de hormonas esteroideas). Signos a favor del diagnstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: Dilatacin proporcionada del asta temporal con los ventrculos laterales (el signo ms fiable). Estrechamiento del ngulo ventricular (= ngulo entre los mrgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concntrico. Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales. Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el dimetro mas ancho de las astas frontales forma un ngulo de 90 con el eje longitudinal de las mismas). Redondeamiento de la forma de las astas frontales. Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresin del tejido cerebral contra el crneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: Hipodensidad periventricular. Borde con prolongacin de los tiempos de relajacin T1 y T2, rodeando a los ventrculos laterales. Distorsin hidroceflica de ventrculos + cerebro: Divertculo atrial = Herniacin de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigmina, a travs del tejido coroideo del trgono ventricular. Dilatacin del receso suprapineal expandindose en el espacio incisural posterior. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glndula pineal ( acortamiento del tectum en direccin craneocaudal / elevacin de la vena de Galeno. Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrculo, que se extiende dentro de la cisterna supraselar. Hidrocefalia Obstructiva. = Obstruccin del flujo normal de LCR + absorcin. Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevacin de la presin intraventricular

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secundaria a un bloqueo mas all de la salida del 4 ventrculo en el espacio subaracnoideo. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congnitas. Fisiopatologa: Flujo de LCR a travs de los ventrculos no alterado, alteracin del flujo del LCR sobre las convexidades / alteracin de la absorcin en las vellosidades aracnoideas. Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente), carcinomatosis menngea (meduloblastoma, germinoma, leucemia, linfoma, adenocarcinoma), meningitis purulenta / tuberculosa, hematoma subdural, craneosinostosis, acondroplasia, sndrome de Hurler, obstruccin venosa (obliteracin del seno sagital superior), ausencia de granulaciones de Pacchioni. Dilatacin simtrica de los ventrculos laterales, 3 y frecuentemente 4. Dilatacin de las cisternas subaracnoideas. Surcos cerebrales normales / borrados. Baja atenuacin simtrica en la sustancia blanca periventricular (migracin transependimaria de LCR). Ascenso tardo de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. Persistencia del trazador en los ventrculos laterales de hasta 48 horas. Modificaciones tras la derivacin correcta: Disminucin del tamao de los ventrculos + mayor prominencia de los surcos. La bveda craneal puede engrosarse. Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresin precipitada). Hidrocefalia No Comunicante. = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular, con dilatacin de los ventrculos proximales a la obstruccin. Patognesis: El aumento de la presin de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR - cerebro, lo que da lugar a destruccin de la mielina + compresin del mato cerebral (dao cerebral). Localizacin: (a) Obstruccin del ventrculo lateral. Causas: Ependimoma, glioma intraventricular, meningioma. (b) Obstruccin del agujero de Monro. Causas: Quiste coloide del 3er ventrculo, tuber, papiloma, meningioma, quiste / glioma del septo pelcido, membrana fibrosa (postinfeccin), astrocitoma de clulas gigantes. (c) Obstruccin del 3er ventrculo. Causas: Gran adenoma hipofisario, teratoma, craneofaringioma, glioma del 3er ventrculo, glioma hipotalmico. (d) Estenosis del acueducto. Causas: Membrana / atresia congnita (frecuentemente asociada a malformacin de Chiari), acueducto fenestrado, tumor mesenceflico / glndula pineal, meningioma tentorial, posthemorragia / infeccin intraventricular. (e) Obstruccin del 4 ventrculo. Causas: Obstruccin congnita, sndrome de Dandy-Walker, inflamacin (TB), tumor en el 4 ventrculo (ependimoma), compresin extrnseca del 4 ventrculo (astrocitoma, meduloblastoma, grandes tumores del APC, masas en fosa posterior), 4 ventrculo aislado / atrapado. Dilatacin de los ventrculos laterales (la dilatacin de las astas occipitales precede a la de las frontales). Surcos corticales borrados. Edema periventricular con mrgenes mal definidos (especialmente en las astas

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frontales). Cisternografa con radioistopos: Si el trazador llega a los ventrculos no hay obstruccin. Hidrocefalia No Obstructiva. = Secundaria a rpida produccin de LCR. Causa: Papiloma del plexo coroideo. El ventrculo en el que est el papiloma se dilata. Intensa captacin del radio trazador en el papiloma. Dilatacin de la arteria coroidea anterior / posterior y teido. Hidrocefalia Congnita. = Malformacin multifactorial del SNC durante la 3 - 4 semana despus de la concepcin. Etiologa: (1) Estenosis del acueducto (43%). (2) Hidrocefalia comunicante (38%). (3) Sndrome de Dandy-Walker (13%). (4) Otras lesiones anatmicas (6%). (a) Factores genticos: Espina bfida, estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones), atresia congnita de los agujeros de Luschka y Magendie (sndrome de Dandy-Walker, rasgo autosmico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%), agenesia cerebelosa, crneo en trbol, trisoma 13 - 18. (b) Etiologa no gentica: Tumor que comprime el 3er / 4 ventrculo, obliteracin del trayecto del subaracnoideo por infeccin (sfilis, CMV, rubola, toxoplasmosis), proliferacin de tejido fibroso (sndrome de Hurler), malformacin de Chiari, aneurisma de la vena de Galeno, papiloma del plexo coroideo, intoxicacin por vitamina A. Incidencia: 0,3 - 1,8:1.000 embarazos. Asociada a: (a) Malformaciones congnitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso, encefalocele, quiste aracnoideo, malformacin arteriovenosa. (b) Malformaciones congnitas extracraneales (63%): Espina bfida en el 25 - 30% (en la espina bfida hay hidrocefalia en el 80%), agenesia renal, rin displsico multiqustico, VSD, tetraloga de Fallot, agenesia anal, malrotacin intestinal, labio / paladar hendido, sndrome de Meckel, disgenesia gonadal, artrogriposis, sirenomielia. (c) Anomalas cromosmicas (11%): Trisoma 18 + 21, mosaicismo, traslocacin balanceada. Elevacin del nivel amnitico de alfafetoproteina. ECO-OB (valoracin difcil antes de las 20 semanas ya que los ventrculos constituyen la mayor parte de la bveda craneal): Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrculo lateral, estando el plexo coroideo del ventrculo declive cado + alejado de la pared medial + el del ventrculo superior alejado de la pared lateral. Anchura lateral del atrio ventricular 10 mm (tamao habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto. DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) Polihidramnios (30%). Porcentaje de recurrencia: < 4%. Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. (2) Muerte neonatal en el 17%. Pronstico: Malo con:

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(1) Malformaciones congnitas asociadas. (2) Desplazamiento de la lnea media (porencefalia). (3) Circunferencia ceflica > 50 cm. (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). (5) Grosor cortical < 10 mm. Hidrocefalia Infantil. Alteraciones oculares: Parlisis de la mirada hacia arriba, paresia del nervio abductor, nistagmo, ptosis, disminucin de la respuesta pupilar a la luz. Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiologa: 1. Hidrocefalia comunicante. 2. Estenosis del acueducto. 3. Malformacin Chiari II. 4. Malformacin de Dandy-Walker. Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". Estenosis del Acueducto. Aneurisma de la Vena de Galeno. Postinfecciosa. Obstruccin de la Vena Cava Superior. Malformacin de Chiari. Sndrome de Dandy-Walker. Tumor. Hemorragia. Papiloma del plexo Coroideo. Hidrocefalia a Presin Normal. = NPH = SNDROME DE ADAM = Gradiente de presin entre los ventrculos + parnquima cerebral a pesar de una presin de LCR normal. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstruccin aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal, hemorragia subaracnoidea espontnea, traumatismo intracraneal, ciruga, carcinomatosis. Edad: 50 - 70 aos. Demencia, inestabilidad de la marcha, incontinencia. Mnemotecnia: wacky, wobbly y wet. Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. Dilatacin ventricular sin relacin con la dilatacin de los surcos. Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). RM: Llamativo vaco de flujo en el acueducto (debido a la disminucin de la complianza de la hidrocefalia a presin normal). Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. HIDROCEFALIA A PRESIN NORMAL. Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. Aneurisma. Meningitis. Hemorragia (por traumatismo). Acondroplasia. Mucopolisacaridosis.

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HIGROMA. = Coleccin de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 das de un traumatismo; frecuente en nios. Causas: (1) Hematoma subdural previo. (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. Coleccin radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). RM: Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico). Pronstico: Frecuentemente se reabsorbe espontneamente. HIPOFISITIS LINFOIDE. Trastorno autoinmune con infiltracin linfoctica de la hipfisis. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. Cefaleas, prdida de visin, incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. Hipfisis agrandada, reforzada homogneamente. Pronstico: Regresin espontnea. Rx: Esteroides (reduccin del tamao de la hipfisis en los controles) HIPERTENSIN INTRACRANEAL IDIOPTICA. = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevacin del volumen sanguneo (85%), (b) descenso del flujo sanguneo cerebral regional con absorcin retrasada de LCR (10%). Etiologa: 1. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusin VCS, obstruccin de los senos durales, obstruccin de ambas venas yugulares internas. 2. MAV dural. 3. Postbiopsia cerebral con edema. 4. Endocrinopatas. 5. Hipervitaminosis A. 6. Hipocalcemia. 7. Disfuncin menstrual, embarazo, menarqua, anticonceptivos. 8. Tratamiento medicamentoso. Predileccin por: Jvenes mujeres obesas de mediana edad. Cefalea. Edema de papila. Presin elevada en la puncin lumbar. Tamao ventricular normal / ventrculos colapsados. Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. HOLOPROSENCEFALIA. = Falta de divisin / diverticulizacin del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales), trasversal (telencfalo, diencfalo), horizontal (estructuras pticas + olfatorias), como consecuencia de la detencin del crecimiento ventricular lateral en el embrin de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrculo y se fusiona en la lnea media; la parte posterior del monoventrculo se agranda y sacula. Nunca hay septo pelcido!. Incidencia: 1:16.000; H:M = 1:1. A. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisfrico.

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B. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisfrico. C. LOBAR = Lobulacin frontal y temporal + pequeo monoventrculo. Se asocia a: Polihidramnios (60%), anomalas renales + cardiacas; anomalas cromosmicas (predominantemente trisoma 13 + 18). Sndromes limtrofes asociados secundarios a la malformacin dienceflica: 1. Anoftalmia. 2. Microftalmia. 3. Aplasia hipofisaria. 4. Displasia olfatogenital. 5. Displasia septo-ptica. DDx: 1. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simtricamente). 2. Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal). 3. Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal). 4. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la lnea media (ventrculos laterales ampliamente separados con mrgenes superolaterales afilados). Holoprosencefalia Alobar. = Forma extrema en la que el prosencfalo no se divide. Mnima actividad motora, pequeas respuestas sensitivas (funcin cerebral inefectiva); epilepsia. Severas anomalas faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. Cara normal en el 17%. 2. Ciclopia (= rbita nica en lnea media); puede haber probscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. 3. Etmocefalia = 2 rbitas hipotelricas + probscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales. 4. Cebocefalia = 2 rbitas hipotelricas + ventana nasal nica con nariz pequea y aplanada + ausencia del septo nasal. 5. Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. 6. Otras: Micrognatia, trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metpica), microftalmia, microcefalia. Tlamos fusionados. Ausencia de: Septo pelcido, 3er ventrculo, hoz del cerebro, cisura interhemisfrica, cuerpo calloso, fornix, tractos pticos, bulbo olfatorio (= arrinencefalia), venas cerebrales internas, senos sagitales rectos superior + inferior, vena de Galeno, tentorio, cisura de Silvio, corteza opercular. Holoventrculo con forma semilunar = Gran ventrculo nico sin astas temporales ni occipitales. Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrculo nico. Configuracin cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde perifrico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). (a) Configuracin en torta = La corteza cubre el monoventrculo hasta el borde del quiste dorsal. (b) Configuracin en taza = Mas corteza visible posteriormente. (c) Configuracin en pelota = Recubrimiento completo del monoventrculo sin quiste dorsal.

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Protusin de los tlamos fundidos + ganglios basales, situados anteriormente, en el monoventrculo. Mesencfalo, tronco, cerebelo, estructuralmente normales. Cerebelo en torta en el crneo posterior. Manto cerebral paquigrico. Hendiduras en lnea media en maxilar + paladar. Pronstico: Muerte en el primer ao de vida / parto. DDx: Hidrocefalia masiva, hidranencefalia. Holoprosencefalia Semilobar. = Forma intermedia con divisin incompleta del prosencfalo (mayor diferenciacin en la l-nea media + comienzo de la separacin sagital). Anomalas faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido. Hipotelorismo. Retraso metal. Cmara ventricular nica con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. Borde perifrico de tejido cerebral con varios cm de grosor. Tlamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados, lo que da lugar a un 3er ventrculo pequeo. Ausencia de septo pelcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio. Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisfrica desde caudalmente con separacin parcial de los lbulos occipitales. Formacin incompleta del hipocampo. Pronstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. Holoprosencefalia Lobar. = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrculos laterales. Puede formar parte de la displasia septo-ptica!. Habitualmente no se asocia a anomalas faciales excepto por el hipotelorismo. Retraso mental moderado a severo, espasticidad, movimientos atetoides. Cuerpos de los ventrculos laterales prximos con astas occipitales + frontales. Moderada dilatacin de los ventrculos laterales. Colpocefalia. Astas frontales no separadas, de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lbulos frontales displsicos. Hoz anterior displsica + cisura interhemisfrica. Cuerpo calloso habitualmente presente. Formacin hipocmpica casi normal. Los ganglios basales + tlamos pueden estar fusionados / separados. Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas), lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). Pronstico: Sobreviven hasta la edad adulta. INFARTO CEREBRAL.

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= Muerte celular cerebral. Fisiopatologa: A los 2 minutos de la oclusin de una arteria cerebral se produce microestasis distal; el flujo sanguneo cerebral regional est disminuido de forma aguda en el rea infartada + permanece deprimido durante varios das en el centro del infarto; el tiempo de circulacin arterial puede prolongarse en todo el hemisferio; rpida aparicin de vasodilatacin debida a la hipoxia, hipercapnia, acidosis tisular; relleno tardo + vaciamiento de los canales arteriales en el rea de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa; al final de la 1 semana el flujo sanguneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metablicas (= fase hiperemica = perfusin de lujo). Porcentaje de deteccin mediante TC: 80% para la cortical + manto, 55% para los ganglios basales, 54% para la fosa posterior. Correlacin positiva entre el grado de dficit clnico y la sensibilidad del CT. Sensibilidad del CT: - El da del ictus: 48%. - 1 - 2 das despus: 59%. - 7 - 10 das despus: 66%. - 10 - 11 das despus: 74%. Localizacin: Cerebro : cerebelo = 19:1. (a) Supratentorial: - Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%), ACP (10%), limtrofe entre la ACM + ACA (7%), ACA (4%). - Ganglios basales + cpsula interna (20%). (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%), cerebelo inferior (3%), protuberancia + bulbo (2%). AIT y DNIR. Pequeas lesiones hipointensas localizadas perifricamente cerca / en la cortical, sin refuerzo. Las lesiones solo se detectan en el 14%, lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal). Infarto Isqumico Hiperagudo. Periodo de tiempo: < 12 horas. TC: Normal (10 - 60%). Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 - 50% de las oclusiones agudas de la ACM). Borramiento del ncleo lenticular (50 - 80% de las oclusiones de la ACM). Embolo intraluminal calcificado (raro). RM (ms sensible que el TC): Tumefaccin parenquimatosa debida a edema citotxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento, mientras que tanto el TC como la RM son normales). Hipoperfusin hemisfrica durante todas las fases. Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido. Signo del "flip-flop" en la angiografa con radionuclidos (15%) = disminucin de la captacin durante la fase arterial + capilar, seguida de un auemnto de la capacin durante la fase venosa. Sndrome de la perfusin de lujo (14%) = Aumento de la perfusin. Infarto Isqumico Agudo.

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(a) Subestadio I (12 - 24 horas). TCSC: Ganglios basales de baja densidad. Prdida de la interfase sustancia gris-blanca, por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cpsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. Tenue borramiento de los surcos (8%). TCCC: Ausencia de acumulacin de yodo en la cortical afectada. RM (Rutinariamente positiva a las 4 - 6 horas del ictus): Sutil estrechamiento de los surcos. Aumento de grosor del manto gris (= tumefaccin parenquimatosa) Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el rea de lesin cerebral (debido al lento flujo sanguneo arterial proporcionado por la circulacin colateral a travs de anastomosis leptomenngeas). Sutil disminucin de intensidad de seal en T1, elevada intensidad de seal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos). (b) Subestadio II (1 - 7 das). TCSC: Lesin hipodensa con forma de cua con base en la cortical y distribucin vascular (70%) debida al edema citotxico + vasognico. Efecto masa (23 - 75%): Borramiento de surcos, herniacin trastentorial, desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrculos. El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrgico a los 2 - 4 das (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isqumicamente daado tras la lisis del cogulo intraluminal + reperfusin arterial). TCCC: Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. RM: Signo del refuerzo intravascular (77%) = Despus de 1 - 3 das, refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto. Signo del refuerzo menngeo = Despus de 2 - 6 das, refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto. Angio: Vasos estrechados / ocluidos irrigando el rea de infarto. Relleno tardo + vaciamiento de los vasos afectados. Drenaje venoso precoz. Perfusin de lujo en el rea infartada (raro) = Prdida de la autorregulacin de los pequeos vasos debida al aumento local del pH. Infarto Isqumico Subagudo. Periodo de tiempo: 7 - 30 das = Fase paradjica con desaparicin del edema + inicio de la necrosis por coagulacin. TCSC: Fenmeno de "niebla" = El rea de baja densidad es menos aparente. Disminucin del efecto masa + dilatacin ventricular exvacuo (57%). calcificacin transitoria (especialmente en nios) TCCC: Tincin circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoenceflica + perfusin de lujo) durante 2 - 8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas). Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes. RM:

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Histo: Edema vasognico (= aumento del agua extracelular debido a disrupcin de la barrera hematoenceflica). Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crnico!. Infarto Isqumico Crnico. Periodo de tiempo: > 30 das Histo: Demielinizacin + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas). Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERSTICOS). TCSC: Focos qusticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribucin vascular. RM: Regin parcheada con aumento de intensidad en T2. Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la regin encefalomalcica. Degeneracin walleriana (= degeneracin antergrada de los axones secundaria a la lesin neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora. Infarto Hemorrgico: Etiologa: Lisis del mbolo / apertura de colaterales / restauracin de la presin sangunea normal tras hipotensin / hipertensin / la anticoagulacin produce extravasacin en la isquemia cerebral reperfundida. Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clnicamente; 20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. Localizacin: Unin corticomedular. TC: Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado. RM: rea hipointensa en T2 dentro del edema sealando la circunvolucin = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda. rea hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. Infarto Lacunar. = Pequeos infartos cerebrales profundos en la distribucin distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados, talamoperforantes, perforantes pontinas). Causa: Oclusin de las pequeas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. Predisposicin: Pacientes hipertensos. Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. Histo: La hialinizacin + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal. Localizacin: dos tercios superiores del putamen > caudado > tlamo > protuberancia > cpsula interna. Pequeos focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamao (mayoritariamente < 1 cm de dimetro). Intensidad de seal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). Los infartos pontinos unilaterales estn en la lnea media, bien delimitados. INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. = Oclusin de las pequeas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamao). Causas: (1) Embolismo, (2) hipoperfusin, (3) envenenamiento con monxido de carbono,

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(4) drogadiccin, (5) vasculopata (hipertensin, microvasculopata, edad). Denso refuerzo homogneo delimitando el ncleo caudado, putamen, globo plido, tlamo. Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular perifrico. INFECCIN POR CITOMEGALOVIRUS. Es la infeccin intrauterina ms frecuente. Incidencia: 0,4 - 2,3% de los recin nacidos vivos. Asintomtica (90%). Prdida de audicin sensineural, corioretinitis, retraso mental, dficits neurolgicos. Retraso del crecimiento intrauterino. Ascitis. Hidrops. @ SNC: Calcificaciones periventriculares. Dilatacin ventricular. Microcefalia. INIENCEFALIA. = Compleja malformacin congnita caracterizada por (1) lordosis exagerada, (2) raquisquisis, (3) formacin imperfecta de la base del crneo en el foramen magno. H:M = 1:4. Se asocia a otras anomalas ( 84%): Anencefalia, encefalocele, hidrocefalia, ciclopia, ausencia de mandbula, labio / paladar hendido, hernia diafragmtica, onfalocele, gastrosquisis, arteria umbilical nica, CC, enfermedad renal poliqustica, artrogriposis, pie zambo. Flexin dorsal de la cabeza. Columna anormalmente corta + deformada. Pronstico: Casi uniformemente fatal. DDx: (1) Anencefalia. (2) Sndrome de Klippel-Feil. (3) Mielomeningocele cervical. LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFLICA. Gusano nematodo (Toxocara canis). Pequeos ndulos calcificados, especialmente periventriculares. DDx: Esclerosis tuberosa.

en

los

ganglios

basales

LESIN AXONAL DIFUSA. = LESIN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. Incidencia: El tipo ms frecuente de lesin traumtica primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). Causa: Lesin indirecta debido a fuerzas de aceleracin / deceleracin rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. Patognesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca, especialmente en la unin sustancia gris - blanca con desgarro axonal seguido de degeneracin walleriana. Path: La mayora de la lesin es solo microscpica.

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Histo: Mltiples pelotas de axones retrados (CARACTERSTICO), numerosas hemorragias periventriculares. Severa alteracin de la consciencia. Localizacin (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unin corticomedular (67%): Regin parasagital del lbulo frontal + regin periventricular del lbulo temporal; ocasionalmente en los lbulos parietal + occipital, cpsula interna + externa, corona radiada, pednculos cerebrales. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio. (3) Tronco enceflico: Cuadrantes posterolaterales del mesencfalo + protuberancia superior; son especialmente vulnerables los pednculos cerebelosos superiores. Respeta la corteza. El 20% de las lesiones con pequeas reas centrales de hemorragia petequial. TC: Focos de disminucin de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamao > 1,5 cm). RM (mtodo ms sensible): Mltiples pequeos focos redondeados / ovales de disminucin de la intensidad de seal en T1 + aumento de la intensidad en T2. Pronstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensin intracraneal) LEUCODISTROFIA DE CLULAS GLOBOIDES. = ENFERMEDAD DE KRABBE. Causa: Dficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulacin de cerebrsidos + destruccin de los oligodendrocitos. Dx: Anlisis bioqumicos de los leucocitos / fibroblastos cutneos. Edad: 3 - 6 meses. Inquietud + irritabilidad. Marcada espasticidad. Atrofia ptica. Hiperacusia. Lesiones hiperdensas simtricas en el tlamo, ncleo caudado, corona radiada. Disminucin de la densidad de la sustancia blanca. Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. Pronstico: Muerte en los primeros aos de vida. LEUCODISTROFIA METACROMTICA. = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosmica recesiva) ms frecuente (trastorno dismelienizante). Causa: El dficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrfagos + clulas de Scwann. Edad de presentacin: Antes de los 3 aos (2/3); en la adolescencia (1/3). A. FORMA INFANTIL TARDA: Edad: 2 ao de vida. Trastorno de la marcha, estrabismo. Alteracin del habla. Espasticidad + tremor. Deterioro intelectual. Pronstico: Muerte a los 4 aos del comienzo. B. FORMA JUVENIL: Edad: 5 - 7 aos.

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C. FORMA ADULTA: Sndrome mental orgnico. Signos progresivos corticoespinales, corticobulbares, cerebelosos, extrapiramidales. Prdida progresiva de tejido cerebral hemisfrico. TC: reas simtricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrculos (especialmente centro oval y astas frontales). Atrofia progresiva. Ausencia de refuerzo. RM: reas de hipointensidad en T1, simtricas y progresivas. Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). Pronstico: Muerte despus de varios aos. LEUCOENCEFALOPATA ESPONGIFORME. Rara, hereditaria, edad > 40 aos. Funcin mental deteriorada. reas confluentes de atenuacin disminuida. LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA. = LMP = Enfermedad demielinizante rpidamente progresiva fatal en pacientes con alteracin del sistema inmunitario (leucemia, linfoma, SIDA, tuberculosis, sarcoidosis, trasplante de rganos). Etiologa: Infeccin por virus, (probablemente papovavirus latentes = Virus JC). Fisiopatologa: Destruccin de los oligodendrocitos que da lugar a reas de demielinizacin + edema. Histo: Cuerpos de inclusin intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partculas virales en el ncleo), ausencia de inflamacin perivenosa significativa. Dficits neurolgicos progresivos, alteraciones visuales, demencia, ataxia, espasticidad. LCR normal. Localizacin: Predileccin por la regin parietoccipital. Zona: Sustancia blanca subcortical, extendindose centralmente. AUSENCIA de refuerzo. TC: Lesiones multicntricas confluentes de baja atenuacin en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. Sin efecto masa. RM: Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epndimo y con distribucin asimtrica. Respeta la sustancia gris cortical. Pronstico: Muerte habitualmente en 6 meses. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. LEUCOENCEFALOPATA POSTVRICA. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune. Varias semanas despus de una infeccin vrica exantematosa / vacunacin (sarampin, rubola, varicela, virus de Ebstein-Barr, paperas, pertusis). Epilepsia, dficits neurolgicos focales. Anomalas multifocales en la sustancia blanca, ocasionalmente afectacin de la sustancia gris profunda.

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Respeta la sustancia gris cortical. Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. Pronstico: Resolucin de los dficits neurolgicos en 1 mes (80 - 90%). LINFOMA. A. LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCTICO. Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes, SIDA). B. LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTMICO. El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!. El linfoma primario es indistinguible del secundario!. Pistas: (1) Afectacin multicntrica de la profundidad de los hemisferios. (2) Asociacin con inmunosupresin. (3) Respuesta a los esteroides. Incidencia: 0,8 - 2% de todos los tumores intracraneales. Pico de edad: 40 - 60 aos. Localizacin: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%), leptomeninges (30%), fosa posterior / tronco (10 - 20%), cuerpo calloso, sustancia blanca periventricular, vermis cerebeloso, masa parenquimatosa (5%), no es infrecuente la multicentricidad. Extensin: Tpicamente infiltrativa; puede cruzar lmites anatmicos + lnea media, extensin leptomenngea difusa, extensin subependimaria + atrapamiento ventricular. Lesin solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%). Las lesiones grandes sugieren linfoma!. Mltiples lesiones nodulares pequeas + simtricas (43 - 81%). Lesin difusamente infiltrante con bordes mal definidos. Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / rea de baja densidad (menos frecuente). Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo. Refuerzo periventricular homogneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa. Regresin espontnea (caracterstica nica). RM: Isointenso / ligeramente hipointenso en T1. Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2. Refuerzo homogneo con Gd si hay infiltracin perivascular. Angio: Avascular. DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectacin de los ganglios basales + cuerpo calloso, puede mostrar refuerzo homogneamente denso con vascularizacin). (2) Meningioma. (3) Metstasis (primario conocido, en la unin sustancia gris - blanca). (4) Absceso. (5) Leucoencefalopata multifocal progresiva. (6) Esclerosis mltiples. (7) Infarto subagudo. (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones mltiples). LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL. (a) Invasin del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a travs del agujero

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intervertebral. (b) Destruccin del hueso con colapso vertebral (menos frecuente). (c) Afectacin directa del SNC (raro). LEUCEMIA. El SNC est afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda. Agrandamiento de ventrculos + surcos debido a atrofia (33%). Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltracin menngea). Pronstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 - 5 meses. LIPOMA. = Tumor congnito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciacin anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre, aracnoides, capa menngea interna de la duramadre). Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. Edad: Presentacin en la infancia / adultos. Se asocia a anomalas congnitas: (a) En localizacin anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 - 80%). (b) En localizacin posterior (< 33%). Asintomtico (50%). Localizacin: Regin cuadrigmina, lesin de lnea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 - 50%), tuber cinereum, cisternas quiasmtica / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar. TC: Masa bien delimitada con densidad CT de - 100 UH. Ocasionalmente, borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso). No se refuerza. RM: Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERSTICO). Lipoma del Cuerpo Calloso. = Tumor congnito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyuncin fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutneo durante el proceso de neurulacin. Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales. Se asocia a: (1) Anomalas en el cuerpo calloso (casi siempre). (2) Defecto seo frontal (frecuente) = Encefalocele. (3) Lipoma cutneo frontal. Sintomtico en el 50%: Trastornos epilpticos, retraso mental, demencia. Labilidad emocional, cefaleas. Hemipleja. Placa simple: Calcificacin en la lnea media con lucencia asociada de densidad grasa. TC: rea de marcada hipodensidad, inmediatamente superior a los ventrculos laterales con posible extensin inferior entre los ventrculos / anterior en la cisura interhemisfrica. Calcificacin curvilnea perifrica / nodular central en la cpsula fibrosa (frecuente). RM: Masa hiperintensa en T1, en la lnea media + posterior al cuerpo calloso. Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. Frecuentemente a travs del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa.

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DDx: Dermoide (ms denso, extraaxial), teratoma. LISENCEFALIA. = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA - PAQUIGIRIA = La ms severa de las anomalas de la migracin neuronal; enfermedad autosmica recesiva con estratificacin cortical anormal. Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. Paquigiria: rea focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada, con solo cuatro capas corticales I, III, VI y VI (en lugar de seis). Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congnitas del SNC: Microcefalia, hidrocefalia, agenesia del cuerpo calloso, tlamo hipoplsico. (b) Micromelia, pie zambo, polidactilia, camptodactilia, sindactilia, atresia duodenal, micrognatia, onfalocele, hepatoesplenomegalia, malformaciones cardiacas + renales. Microcefalia Retraso mental severo. Hipotona + espasmos mioclnicos ocasionales. Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. Cortical engrosada y lisa con disminucin de la sustancia blanca. Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas, poco profundas y orientadas verticalmente. Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG). Arterias cerebrales medias prximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). Esplenio pequeo + ausencia del pico del cuerpo calloso. Tronco enceflico hipoplsico (ausencia de formacin de los tractos corticoespinales + corticobulbares). Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). Calcificacin redondeada en lnea media en el rea del septo pelcido (CARACTERSTICA). Polihidramnios (50%). Pronstico: Muerte a los 2 aos de edad. DDx: Polimicrogiria (= formacin de mltiples pequeas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM, mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio, el hallazgo diferencial ms importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogrica. MALFORMACIN ARTERIOVENOSA. = Alteracin congnita consistente en un nido de arterias anormales, dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patolgicos prximos que da lugar a la desviacin de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia. Prevalencia: Es la lesin vascular ms frecuente. Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elstica, pequea cantidad de muscular); parnquima cerebral glitico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4 dcada; 20 % < 20 aos. Cefalea, epilepsia (no focal en el 40%), deterioro mental. Dficit neurolgico hemisfrico progresivo (50%). Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%). Localizacin: (a) Supratentorial (90%): Lbulo parietal > frontal > temporal > regin paraventricular >

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intraventricular > lbulo occipital. (b) Infratentorial (10%). Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales; en el 50% de las infratentoriales. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. AUSENCIA de efecto masa. Placa de crneo: Calcificaciones moteadas / anulares (15 - 30%). Adelgazamiento / engrosamiento del crneo en el rea en contacto con la MAV. Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del crneo (dilatacin de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. TCSC: Lesin irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. Lesin isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. No visualizada (10%). TCCC: Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos). Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. Ausencia de efecto masa / edema (a menos que est trombosada / sangre). Shunt rpido. Cubierta aracnoidea engrosada. Cerebro adyacente atrfico. RM: Vaco de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo). Angio: Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposicin racimosa ("bolsa de gusanos"), shunt arteriovenoso. Derivacin arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. Angiografa negativa (compresin por el hematoma / trombosis). Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presin / aneurisma roto (5%). (2) Infarto. Pronstico: 10% de mortalidad; 30% de morbilidad; riesgo anual de sangrado del 2 - 3%, aumentando al 6% en el ao siguiente al primer sangrado y al 25% en el ao siguiente al 2 sangrado. Sndrome de Wyburn-Mason. = Telangietasias cutneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto ptico (nervio ptico, tlamo, cuerpos geniculados, corteza calcarina). Puede asociarse a MAV de la fosa posterior, cuello, mandbula / maxilar. Presente en la infancia. MALFORMACIN DE CHIARI. Malformacin de Chiari I (Adultos). = Herniacin de las amgdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa; frecuente anomala aislada del cerebro, con escasas consecuencias sin anomalas supratentoriales.

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Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 - 30%). (2) Hidrocefalia (25- 44%). (3) Impresin basilar (25%). (4) Occipitalizacin de C1 (10%). (5) Anomala de Klippel-Feil (10%). (6) Osificacin incompleta del anillo de C1 (5%). Ectopia cerebelosa benigna; < 3 mm, sin consecuencias clnicas; 3 - 5 mm, de importancia incierta; > 5 mm, probables sntomas clnicos. Ausencia de sntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia). Puede haber disfuncin de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. Ligero desplazamiento inferior de las amgdalas cerebelosas + parte medial de los lbulos cerebelosos inferiores, 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. Amgdalas afiladas / triangulares. Obliteracin de la cisterna magna. Elongacin del 4 ventrculo, que permanece en su posicin normal. Ligera angulacin anterior del tronco enceflico inferior. Malformacin Chiari II (infancia) = MALFORMACIN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalas congnitas mas frecuente y grave, secundario a una fosa posterior demasiado pequea afectando al cerebro posterior, columna, mesodermo. La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4 ventrculo. (2) Desplazamiento caudal del tronco enceflico. (3) Herniacin amigdalar + vermiana a travs del agujero magno. Se asocia a: (a) Anomalas espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). (2) Siringohidromielia. (b) Anomalas supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 - 85%). (2) Hidrocefalia obstructiva (50 - 98%), tras el cierre del mielomeningocele. (3) Ausencia de septo pelcido (40%). (6) Excesiva circunvolucin cortical (astenogiria = cortical histolgicamente normal; polimicrogiria = cortical histolgicamente anormal). NO se asocia a impresin basilar / asimilacin de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. Recin nacido: Distrs respiratorio, episodios apneicos, bradicardia, alteracin de la deglucin, reflejos de abrazo anormales, retrocollis, espasticidad de extremidades superiores. Adolescentes: Prdida gradual de funcin + espasticidad de las extremidades inferiores. Placa de crneo: Lckenschadel (ms prominente cerca de la trcula de Herfilo / vertex) en el 85% = Displasia del crneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad. Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirmides petrosas (por la presin del cerebelo) en el 70 - 90%, que da lugar a acortamiento de la ACI. Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelacin en el 75%. Arco posterior de C1 ausente / hipoplsico (70%). @ Supratentorial:

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Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional, pero probablemente permeable); puede no ser evidente hasta despus de reparar el mielomeningocele (90%). Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lbulos occipitales. Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 - 90%) Configuracin en "alas de murcilago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente, con ngulo superolateral romo secundario a la marcada impresin por el ncleo caudado agrandado. "Ventrculo en reloj de arena" = 3er ventrculo pequeo y bicncavo secundario a una gran masa intermedia. Interdigitacin de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestracin de la hoz en hasta el 100%). Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. Falta de visualizacin del acueducto (hasta el 70%). Estenogiria = Mltiples pequeas circunvoluciones, cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). @ Cerebelo: "Estaca cerebelosa" = Protusin del vermis + hemisferios a travs del agujero magno (90%), dando lugar a una elongacin craneocaudal del cerebelo. Cerebelo hipoplsico mal diferenciado (mala visualizacin de las folias en el plano sagital), secundario a la severa degeneracin. 4 ventrculo elongado, obliterado, orientado verticalmente, con estrechamiento del dimetro AP, saliendo por debajo del agujero magno (40%). Obliteracin de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco enceflico. Tentorio displsico con borde libre en forma de U amplia e insercin cerca del agujero magno (95%). "Pico tectal" = Fusin de los tubrculos mesenceflicos en un nico pico, afilada posteriormente y que invade el cerebelo. Cisterna cuadrigmina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolucin cingular). "Elevacin cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensin cerebelosa por encima de la incisura tentorial. Configuracin en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco enceflico, afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). Aplanamiento de la porcin superior del cerebelo secundaria a la herniacin temporoparietal. Orientacin vertical del seno recto acortado. @ Mdula espinal: Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical. "Angulacin cervicomedular" = Herniacin del bulbo posterior a la mdula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco enceflico + columna cervical superior (40%). Estrechamiento del dimetro AP de la protuberancia. Las races nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida. Siringohidromielia. Cono medular de situacin baja, por debajo de L2, frecuentemente anclado. ECO-OB: Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco enceflico posterior + obliteracin de la cisterna magna debido a la pequea fosa posterior.

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Malformacin Chiari III. Anomala rara, ms severa; probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. Pronstico: Habitualmente no sobreviven mas all de la infancia. Malformacin Chiari IV. Anomala extraordinariamente rara, probablemente incluida de forma errnea como tipo de malformacin de Chiari. Agenesia cerebelosa. Hipoplasia de la protuberancia. Fosa posterior pequea y con forma de embudo. MALFORMACIN DE DANDY-WALKER. = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posicin alta del tentorioi, (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso, (3) dilatacin qustica del 4 ventrculo, que llena casi por completo la fosa posterior. Causa: Dismorfognesis del suelo del 4 ventrculo sin incorporacin del rea membrancea a los plexos coroideos en desarrollo; originalmente se propuso como una atresia congnita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial), cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4 mes. Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congnitas. Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso, recubierto de epndimo, con el 4 ventrculo (PATOGNOMNICO). Anomalas en la lnea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20- 25%); lipoma del cuerpo calloso. (2) Holoprosencefalia (25%). (3) Malformacin de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolucin cingular) (25%). (4) Heterotopia cerebelosa + malformacin de las folias cerebelosas (25%). (5) Malformacin del ncleo olivar inferior. (6) Hamartoma del tuber cinereum. (7) Siringomielia. (8) Paladar hendido. (9) Encefalocele occipital (< 5%). - Otras anomalas del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotpica (5 - 10%). (2) Esquisencefalia. (3) Meningocele lumbosacro. - Anomalas fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia, sindactilia. (2) Sndrome de Klippel-Feil. (3) Sndrome de Cornelia de Lange. (4) Paladar hendido. (5) Angioma facial. (6) Anomalas cardiacas. Placa de crneo: Crneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. Sutura lambdoidea diastsica. Fosa posterior expandida, desproporcionadamente grande. Trcula de Herfilo + senos alterales elevados por encima del ngulo lambiodeo = Inversin trculo - lamboidea.

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TC / ECO / RM: Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%); parcial (75%). Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. Hemisferios cerebelosos pequeos + ampliamente separados. Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos hipoplsicos. Gran quiste en fosa posterior con extensin a travs del foramen magno = Divertculo del techo del 4 ventrculo. Insercin elevada del tentorio. Tras la derivacin, hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. Ausencia de hoz del cerebelo. Festoneamiento de las pirmides petrosas. Ventriculomegalia (en el 72%, comunicacin abierta con el 3er ventrculo; en el 39%, 4 ventrculo permeable; en el 28%, estenosis del acueducto; en el 11%, obstruccin incisural); presente prenatalmente en el 30%, a los 3 meses en el 75%. Desplazamiento anterior de la protuberancia. Angio: Posicin alta del seno transverso. Vena mayor de Galeno elevada. Vasos cerebrales posteriores elevados. Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. PICA ausente / pequea, con bucle tonsilar elevado. Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuracin en "ojo de cerradura". Pronstico: Muerte fetal en el 66%; mortalidad del 22 - 50% durante el 1er ao de vida. DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior. (2) Quiste aracnoideo (4 ventrculo normal, agujeros permeables, vermis intacto). (3) 4 ventrculo aislado. (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada, cisterna mag-na agrandada, vermis intacto, 4 ventrculo normal). (5) Porencefalia. VARIANTE DANDY-WALKER. Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porcin posteroinferior del vermis que da lugar a comunicacin entre el 4 ventrculo y la cisterna magna. (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. (3) Dilatacin qustica del 4 ventrculo. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. Ms frecuente que la malformacin de Dandy-Walker, constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. Anomalas de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%), malformacin circunvolucional cerebral (21%), heterotopia, holoprosencefalia (10%), quiste dienceflico (10%), meningoencefalocele de fosa posterior (10%). Otras anomalas asociadas: Polidactilia; anomalas renales, cardiacas, faciales; cariotipo anormal (29%). 4 ventrculo menor + mejor formado. Quiste retrocerebeloso menor. Puede haber comunicacin entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a travs de un agujero de Magendie permeable. Fosa posterior menor que en el sndrome de Dandy-Walker habitual.

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ECO-OB: Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. COMPLEJO DE DANDY-WALKER. = Conjunto de anomalas incluyendo la malformacin de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna, caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades. Asociado a: A. Sndromes congnitos hereditarios: - Autosmicos recesivos: 1. Sndrome de Meckel-Gruber. 2. Sndrome de Ellis-van Creveld. 3. Sndrome de Walker-Warburg. - Autosmicos dominantes: 1. Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. 2. Sndrome Aicardi. B. Cariotipo anormal: 1. Duplicacin de los cromosomas 5p, 8p, 8q. 2. Trisomas 9, 13, 18. C. Infeccin: 1. Virus: CMV, rubola. 2. Protozoos: Toxoplasmosis. D. Teratgenos: Alcohol, warfarina sdica. E. Multifactorial. PSEUDOMALFORMACIN DE DANDY-WALKER. = Romboencfalo en desarrollo durante el 1er trimestre. Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal. MEDULOBLASTOMA. La mas maligna de las neoplasias infratentoriales; la neoplasia de fosa posterior ms frecuente en nios (seguida del astrocitoma cerebeloso). Incidencia: 15 - 20% de los tumores intracraneales peditricos; 30 - 40% de todas las neoplasias de fosa posterior en nios, 2 - 10% de todos los gliomas intracraneales. Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4 ventrculo). Histo: Clulas completamente indiferenciadas (50%), variedad desmoplsica (25%), diferenciacin glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros aos de vida, 75% en la 1 dcada, entre 5 - 14 aos (2/3); entre 15 - 35 aos (1/3); H:M = 2- 4:1. Duracin de los sntomas < 1 mes antes del diagnstico: Nauseas, vmitos, cefaleas, aumento del tamao de la cabeza, ataxia. rea: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4 ventrculo (grupo de edad joven)(91%). (b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada). Tamao: Habitualmente > 2 cm de dimetro. Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amgdalas. Atrapamiento de 4 ventrculo / acueducto con hidrocefalia (85 - 95%). Desviacin invaginacin del 4 ventrculo. Crecimiento rpido con extensin en los hemisferios cerebelosos / tronco enceflico (ms frecuente en adultos). Extensin a la cisterna magna + mdula cervical superior, ocasionalmente a la cisterna del ngulo pontocerebeloso a travs de los agujeros de Luschka.

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Edema circundante suave / moderado. CT: Hallazgos clsicos (53%): Lesin ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%). Refuerzo homogneo, rpido e intenso (90%), debido al habitualmente tumor slido. Hallazgos atpicos: reas necrticas / qusticas (10 - 16%) con ausencia de refuerzo. Calcificaciones (13%). Hemorragia (3%). Extensin supratentorial. RM: Hipointenso / mixto en T1. Hipo / iso / hiperintenso en T2. Habitualmente refuerzo homogneo con gadolinio, con borde hipointenso. Folias cerebelosas borrosas. Cx: (1) Extensin metastsica subaracnoidea (30 - 100%) a travs del LCR a la mdula espinal + cauda equina ("metstasis goteadas" en el 40%), convexidad cerebral, cisura de Silvio, cisterna supraselar, retrgradas en los ventrculos laterales + 3 . "Escarchado" contnuo de la pia por el tumor. (2) Metstasis fuera del SNC despus de la ciruga (esqueleto axial, ganglios linfticos). Rx: Ciruga + radioterapia (extremadamente radiosensible). DDx de los meduloblastomas de lnea media: Ependimoma; astrocitoma. DDx de los meduloblastomas excntricos: Astrocitoma, meningioma, neurinoma acstico. MEGAENCEFALIA UNILATERAL. = Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos en la migracin neuronal Epilepsia intratable a temprana edad, hemipleja. Retraso del desarrollo. Agrandamiento hemisfrico moderado / llamativo. Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado. Rectificacin del asta frontal del ventrculo ipsilateral, afilada anterolateralmente. Defectos de la migracin neuronal: Polimicrogiria. Paquigiria. Heterotopia de la sustancia gris. Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC; prolongacin de los tiempos de relajacin T1 + T2 en RM. Rx: Reseccin hemisfrica completa / parcial. MENINGIOMA. Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente; 15 - 18% de todos los tumores intracraneales en adultos; 1 - 2% de los tumores cerebrales primarios en nios; 33% de todas las neoplasias intracraneales incidentales. Origen: Deriva de clulas meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas ("clulas de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas en los grandes senos durales, en las pequeas venas, a lo largo de los manguitos de las races de los pares craneales + nervios espinales, plexos coroideos). Clasificacin histolgica: - Patrn de comportamiento benigno:

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(a) Tipo fibroblstico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de clulas en huso + colgeno + bandas de fibrina. (b) Tipo transicional = Tipo mixto: Hallazgo de formas meningoendoteliales + fibroblsticas. - Aspecto agresivo en los estudios de imagen: (c) Meningoendotelial = Tipo sincitial: Formando un sincitio de clulas cercanamente agrupadas con bordes mal definidos. (d) Tipo angioblstico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma originado en los pericitos vasculares. Edad: Pico de incidencia 45 aos (rango 35 - 70 aos); raro < 20 aos (en nios > 50% son malignos, H > M); H:M = 1:2 a 1:4.. Se asocia a: Neurofibromatosis tipo 2 (meningiomas mltiples, aparicin en la infancia). El 10% de los pacientes con meningiomas mltiples tienen una neurofibromatosis de tipo 2!. TIPOS: (a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con invaginacin del cerebro; base plana; en contacto con hoz / tentorio / dura basal / dura de la convexidad. (b) Meningioma en placa: Pronunciada hiperostosis del hueso adyacente, especialmente a lo largo de la base del crneo, difcil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que reviste la tabla interna del crneo (DDx: enfermedad de Paget, osteomielitis crnica, displasia fibrosa, metstasis). (c) Meningioma multicntrico (2- 9%):16 % en las series autpsicas; tendencia a localizarse en un hemicrneo; debuta clnicamente en una fase ms precoz, global / mixto; es excepcional la extensin por el LCR; en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2. Localizacin: (a) Convexidad = Hemisferio lateral (20 - 34%). (b) Parasagital = Hemisferio medial (18 - 22%). - Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior, habitualmente se extiende a ambos lados. (c) Cresta esfenoidal + fosa craneal media (17 - 25%) (d) Frontobasal (10%) (e) Fosa posterior (9 - 15%): - Convexidad cerebelosa (5%). - Tentorio (2 - 4%). - ngulo pontocerebeloso (2 - 4%). - Clivus (< 1%). (f) Columna (12%). Localizacin atpica: (a) ngulo pontocerebeloso (< 5%). (b) Vaina del nervio ptico (< 2%). (c) Intraventricular (2 - 5%): 80% en los ventrculos laterales (I > D),15% en el 3, 5% en el 4; por plegamiento del tejido menngeo durante la formacin del plexo coroideo. La masa intraventricular trigonal ms frecuente en adultos!. (d) Ectpico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico, tabla externa del crneo, cuero cabelludo, senos paranasales, partida, espacio parafarngeo, mediastino, pulmn, suprarrenal. Placa simple: Hiperostosis en la zona prxima al hueso / dentro de l (exstosis, enstosis, esclerosis). La hiperostosis NO indica infiltracin tumoral!.

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Abombamiento de los senos paranasales (etmoidal, esfenoidal) esclerosis (= pneumoseno dilatante). Surcos menngeos dilatados (si se localiza en la bveda), agujeros espinosos dilatados. Calcificacin (= cuerpos psamomatosos). TC: Masa bien definida con margenes lisos bien definidos y crecimiento lento.. Amplia insercin en la duramadre adyacente. "Comba" cortical del cerebro subyacente. Lesin iso / hiperdensa en el TCSC (calcificaciones psamomatosas). Calcificacin con patrn circular / radial (20%) (DDx: osteoma). "Meningioma intraseo" = Penetracin del hueso con componente de tejidos blandos intra y extracerebrales (DDx: displasia fibrosa). Hiperostosis del hueso adyacente (18%). Refuerzo intenso y uniforme en el TCCC (ausencia de barrera hematoenceflica). Mnimo edema peritumoral (en hasta el 75%): NO hay correlacin entre el tamao del tumor + cantidad de edema (DDx: lesin intraaxial). Componentes qusticos: Grandes en el 2%, pequeos en el 15%. RM: (Porcentaje de deteccin del 100% con gadolinio). Hipo / isointenso en T1 + iso / hiperintenso en T2 (la intensidad depende de la cantidad de celularidad y elementos colgenos). . Textura homo / heterognea (vascularizacin tumoral, modificaciones qusticas, calcificaciones). Desplazamiento arqueado de la sustancia blanca + borramiento cortical. Interfase tumor-cerebro de vasos de baja intensidad + elevada intensidad cerebroespinal en T2. Refuerzo de contraste durante 3 - 60 minutos en T1 de hasta el 148% del parnquima cerebral. Signo de la "cola" dural = rea curvilnea acintada y reforzada que se extiende desde la masa tumoral a lo largo de la superficie dural en el 60% de los estudios (= infiltracin tumoral dural / hipervascularidad reactiva / modificaciones hiperplsicas reactivas). Angio: Fenmeno de "la suegra" (visible precozmente y permanece posteriormente hasta la fase venosa) Patrn de vascularizacin tumoral en "sol naciente" / rueda de carro con tincin hipervascular brumosa. Drenaje venoso precoz (raro: quiz en el meningioma angioblstico). El meningioma en placa est poco vascularizado. Irrigacin vascular: A. Arteria cartida externa (casi siempre): 1. Bveda: Arteria menngea media. 2. Plano + tubrculo esfenoidal: Rama recurrente menngea de la a. oftlmica. 3. Tentorio: Rama menngea del tronco meningohipofisario de la ACI. 4. Clivus + fosa posterior: Arteria vertebral / a. farngea ascendente. 5. Hoz: Parcialmente por la a. menngea media + otras. B. Arteria cartida interna (raro): 1. Intraventricular: Vasos coroideos. Cx: Invasin local de los senos venosos. MENINGIOMA ATPICO (15%). 1. rea de baja atenuacin por necrosis, hemorragia antigua, formacin de quiste, grasa (DDx: glioma maligno, metstasis). (a) Meningioma Qustico (14%): Quiste intratumoral, central / excntrico (necrosis,

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degeneracin qustica, quiste extratumoral (quiste aracnoideo reactivo)(DDx: glioma qustico / necrtico). (b) Meningioma Lipoblstico (5%): Modificacin metaplsica de las clulas meningoteliales a adipocitos. 2. Refuerzo heterogneo / anular (secundario al infarto tumoral / necrosis en las variantes histolgicas agresivas / verdadera formacin de un quiste por acumulacin benigna de liquido. 3. Morfologa "en placa". 4. Forma de "coma" = Combinacin de componente semilunar limitado por la superficie dural + componente esfrico creciendo mas all del margen dural. 5. Transformacin sarcomatosa con extensin sobre el hemisferio + invasin del parnquima cerebral (aporte leptomenngeo). 6. Hemangiopericitoma Menngeo: Contorno multilobulado. Base dural estrecha / forma de "seta". Erosin sea. Edema peritumoral prominente. Mltiples vasos nutricios irregulares en la angiografa. Meningioma del Ala de Esfenoides. 1. Meningioma hiperostsico en placa. Exoftalmos unilateral, no doloroso, lentamente progresivo Insensibilidad en la distribucin de los pares craneales V1 + V2. Cefaleas, epilepsia. 2. Meningioma originado en el tercio medio de la cresta esfenoidal. Cefaleas, epilepsia. Compresin de la regin frontal + lbulos temporales. 3. Meningioma originado en las apfisis clinoides. Englobamiento de la arteria cartida + arteria cerebral media. Compresin del nervio ptico + quiasma. 4. Meningioma del plano esfenoidal. Crecimiento subfrontal + posterior en la silla turca y clivus. Abombamiento hiperostsico del plano esfenoidal. Meningioma Supraselar. Incidencia: 10% de todos los meningiomas intracraneales. Origen: En la dura + aracnoides a lo largo del tubrculo selar / clinoides / diafragma selar / seno cavernoso, con extensin secundaria en la silla; NO desde dentro de la fosa hipofisaria. Disfuncin hipotlamo / hipofisaria (rara). Hiperostosis irregular = Abombamiento adyacente al seno (CARACTERSTICO de los meningiomas del plano esfenoidal / tubrculo selar). Pneumatosis esfenoidal = Aumento de la neumatizacin del esfenoides en el rea de las clinoides anteriores + dorso selar (DDx: variante normal). Amplia base de insercin. Refuerzo intenso y homogneo (puede ser imposible de distinguir en CT de un aneurisma carotideo supraclinoideo). Irrigacin: Ramas etmoidales posteriores de la arteria oftlmica, ramas del tronco meningohipofisario. RM: Gran masa isointensa con la sustancia gris en T1 + T2. Hipfisis aplanada e hiperintensa en el suelo de la silla.

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Llamativo refuerzo homogneo en T1. DDx: Metstasis, glioma, linfoma. MENINGITIS. 1. Paquimeningitis = Afectacin de la duramadre. 2. Leptomeningitis = Afectacin de la piamadre / aracnoides (mas frecuente). Cefaleas, rigidez de nuca. Confusin, desorientacin. Anlisis de LCR positivos. PAPEL DEL CT Y LA RM: (1) Excluir absceso parenquimatoso, ventriculitis, empiema localizado. (2) Evaluar los senos paranasales / hueso temporal como origen de la infeccin. (3) Controlar las complicaciones: Hidrocefalia, derrame subdural, infarto. Meningitis Purulenta. Causa: Otitis media / sinusitis. Organismos: (a) Adultos: Meningococo, estreptococo pneumoniae, haemophillus influenzae, neisseria meningitidis, estafilococo dorado. (b) Nios: Escherichia coli, citrobacter, estreptococos betahemolticos. TCSC: Frecuentemente normal. Aumento de densidad en el espacio subaracnoideo (aumento de la vascularizacin) (especialmente en nios). Ventrculos pequeos secundarios al edema cerebral difuso. TCCC: Marcado refuerzo menngeo curvilneo sobre el cerebro (lbulos frontal + parietal), y ci-suras interhemisfrica + silviana. Obliteracin de las cisternas basales con refuerzo (frecuente). RM: (la modalidad ms sensible). Placas hiperintensas en T2. Refuerzo leptomenngeo con Gadolinio. Cx: (1) Cerebritis. (2) Ventriculitis = Ependimitis (secundaria a la extensin retrgrada). (3) Atrofia cerebral. (4) Infarto cerebral (arteritis, trombosis venosa). (5) Derrame subdural [derrame subdural estril secundario a meningitis por H. Influenza (en nios) puede dar lugar a un empiema]. (6) Hidrocefalia (debris celulares bloqueando el agujero de Monro, acueducto, salida del 4 ventrculo / septos intraventriculares / adherencias aracnoideas). (7) Afectacin de pares craneales. Pronstico: El edema cerebral + infarto predicen un mal resultado. La dilatacin ventricular + espacio subaracnoideo + derrames subdurales no tienen valor predictivo. Mortalidad: 10% (5 causa mas frecuente de muerte en nios entre 1 y 4 aos). DDx: Carcinomatosis menngea. Meningitis Granulomatosa. Histo: Exudado espeso, inflamacin perivascular, tejido de granulacin + fibrosis reactiva. (1) Meningitis tuberculosa = Meningitis basal: Forma parte de una tuberculosis miliar generalizada; en bebs + nios pequeos.

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(2) Sarcoidosis, puede asociarse a masas intracerebrales nica / mltiples. (3) Meningitis por hongos: Cripococosis, candidiasis, coccidioidomicosis (endmica), blastomicosis, mucormicosis (diabticos), nocardiosis, actinomicosis (bajo tratamiento estroideo crnico). Proceso agudo que pone en peligro la vida / enfermedad crnica indolente.. Puede asociarse a: Cerebritis, formacin de abscesos. Hidrocefalia. TC: Obliteracin de las cisternas basales, cisuras de Silvio, cisterna supraselar (cisternas isodensas secundarias al relleno con debris). Intenso refuerzo de las circunvoluciones + espacios subaracnoideos afectados. Calcificacin de las meninges. Disminucin de la atenuacin de la sustancia blanca. RM: Elevada intensidad de seal de las cisternas basales en T2. Refuerzo con gadolinio. Cx: (1) Hidrocefalia (obliteracin de las cisternas basales; bloqueo del flujo + absorcin de LCR). (2) Infarto (debido a arteritis). METSTASIS CEREBRALES. Incidencia: 14 - 37% de todos los tumores intracraneales. Seis tumores constituyen el 90% de las metstasis cerebrales: 1. Carcinoma bronquial (47%): RARAMENTE carcinoma de clulas escamosas. 2. Carcinoma de mama (17%). 3. Tumores del tracto GI (15%): Colon, recto. 4. Hipernefroma (10%). 5. Melanoma (8%). 6. Coriocarcinoma. En la infancia: 1. Leucemia / linfoma. 2. Neuroblastoma Las metstasis cerebrales de sarcomas son extraordinariamente raras!. Localizacin: (a) Unin corticomedular del cerebro (lo ms caracterstico). (b) Espacio subaracnoideo = Meningitis carcinomatosa (15%). (c) Extensin subependimaria (frecuente en el carcinoma de mama). (d) Crneo (5%). METSTASIS HEMORRGICAS (3 - 4%): 1. Melanoma maligno. 2. Coriocarcinoma. 3. Carcinoma pulmonar oat cell. 4. Carcinoma de clulas renales. 5. Carcinoma tiroideo. Hiperdensas sin contraste. Hipervasculares con contraste. Mnemotecnia: "MATCH": Melanoma. Carcinoma pulmonar Anaplsico. Carcinoma de Tiroides.

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Coriocarcinoma. Hipernefroma. METSTASIS QUSTICAS: 1. Carcinoma pulmonar de clulas escamosas. 2. Adenocarcinoma pulmonar. METSTASIS CALCIFICADAS: 1. Neoplasias productoras de mucina. 2. Sarcomas formadores de cartlago / hueso. 3. Efecto de radioquimioterapia Presentacin: - Lesiones mltiples (2/3); lesin nica (1/3). - Hemisferios cerebrales (57%), cerebelo (29%), tronco (32%). - Son frecuentes los depsitos nodulares en la duramadre. Mltiples lesiones de diferentes tamaos y localizaciones. El edema circundante habitualmente supera el volumen tumoral. TC: Refuerzo slido de los tumores pequeos / anular de los grandes. RM: La mayor sensibilidad se obtiene mediante la combinacin de T2 + T1 con contraste. Masa hipointensa, relacionada con el edema, en T2. Hipointensidad mas pronunciada en el melanoma + adenocarcinomas mucinosos (efecto paramagntico). Refuerzo homogneo / anular / nodular mixto tras el Gd-DTPA; frecuentemente en la re-gin de edema se identifican mas de un foco metastsico Refuerzo asimtrico de la dura con extensin dural. Refuerzo leptomenngeo (por ejemplo en el ependimoma metastsico). MICROANGIOPATA MINERALIZANTE. = LEUCOENCEFALOPATA INDUCIDA POR RADIACIN = Secuelas de la radioterapia combinada con el tratamiento con metotrexate en la leucemia. 85% sin dficits neurolgicos. CT: Calcificaciones reticulares delgadas / serradas lineales cerca de la unin corticomedular, especialmente en los lbulos frontal + parietal posterior y en los ganglios basales. Zonas simtricas de baja atenuacin en la sustancia blanca, cerca del rea corticomedular. RM: Distribucin periventricular difusa confluente extendindose perifricamente con un borde irregular festoneado. MICROCEFALIA. = Sndrome clnico caracterizado por una circunferencia craneal menor que el rango normal. Incidencia: 1,6:1.000 o 1:6.200 - 1:8500 nacimientos. Etiologa: (1) Infeccin intrauterina no diagnosticada (toxoplasmosis, rubola, CMV, herpes, sfilis), agentes txicos, hipoxia, radiacin, fenilcetonuria materna. (2) Craniosinostosis prematura. (3) Anomalas cromosmicas (trisomias 13, 18,21). (4) Sndrome de Meckel-Gruber. Se asocia frecuentemente a: Microencefalia, macrogiria, paquigiria, atrofia de los ganglios basales, disminucin de la arborizacin dendrtica, holoprosencefalia. Discrepancia CA:CC.

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Circunferencia ceflica < 3 S.D. por debajo de la media. Inclinacin antropomrfica de la frente. Dilatacin de los ventrculos laterales. Mal crecimiento del crneo fetal. El contenido intracraneal puede nos ser visible (raro) Pronstico: Normal / severo retraso mental (dependiendo del grado de microcefalia). NEURINOMA. Incidencia: 8% de todos los tumores intracraneales. Crecimiento lento. No doloroso. Neurinoma Acstico. = SCHWANNOMA VESTIBULAR = SCHWANNOMA ACSTICO = NEURILEMOMA = 5 -7% de todos los tumores intracraneales; 85% de todos los neurinomas intracraneales; 80% de los tumores del ngulo pontocerebeloso. Edad: (a) Tumor espordico: 30 - 60 aos; H:M = 1:2. (b) Neurofibromatosis tipo 2: 2 dcada. Histo: Neoplasia encapsulada compuesta por proliferacin de clulas de Schwann fusiformes con: (a) Regiones densas muy celulares (Antoni A) con reticulina + colgeno. (b) reas laxas con clulas ampliamente separadas (Antoni B) en una matriz reticular mixoide. Frecuentes cambios degenerativos con formacin de quistes , hallazgos vasculares, clulas espumosas cargadas de lpidos Asociado a: Neurofibromatosis central El schwannoma se asocia a neurofibromatosis tipo 2 en el 5 - 25%!. Los schwannomas acsticos bilaterales permiten el diagnstico de presuncin de neurofibromatosis tipo 2!. Larga historia de prdida progresiva de audicin neurosensorial unilateral que afecta ms severamente a lo sonidos de elevada frecuencia. Tinnitus. Reflejo corneal disminuido. Inestabilidad, vrtigo, ataxia, mareos (< 10%). Dolor. Tiempo de duplicacin: 2 aos. Localizacin: (a) El 95% se origina dentro del canal auditivo interno (CAI) en la unin gla-clulas de Schwann de la divisin vestibular del 8 par craneal (= a menudo en la divisin superior del ganglio de Scarpa). (b) El 5% puede originarse en la cisterna del ngulo pontocerebeloso, fuera del CAI (0 poro acstico), con extensin intracanalicular (5%). Masa redondeada centrada en el eje mayor del CAI y que forma ngulos agudos con el peasco. Componente en forma de embudo que se extiende dentro del CAI. Agrandamiento / erosin del CAI (70 - 90%). Ensanchamiento / obliteracin de la cisterna del ngulo pontocerebeloso ipsilateral. Desviacin / asimetra del 4 ventrculo con hidrocefalia. Cambios degenerativos (reas qusticas hemorragia dentro de los tumores > 2 - 3 cm. Placa simple:

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Erosin del CAI: Una diferencia > 2 mm en la altura de los canales es anormal + indica un schwannoma en el 93%. CT: Pequeo tumor slido isodenso / gran tumor hipodenso. Los tumores grandes pueden presentar quistes en / adyacentes al tumor (15%). Habitualmente denso refuerzo uniforme en los tumores pequeos (el 50% pueden pasar desapercibidos si no se realiza en estudio TCSC / refuerzo anular de los tumores grandes. AUSENCIA de calcificacin. Contraste intratecal / insuflacin de dixido de carbono (para tumores < 5 mm). RM: (el test ms sensible con gadolinio). Iso / ligeramente hipointenso con relacin al cerebro en T1. Hiperintenso en T2 (DDx: el meningioma continua siendo hipo / isointenso). Masa que se refuerza intensamente de modo homogneo / refuerzo anular (si es qustico) tras administrar Gd-DTPA. Angio: Elevacin + desplazamiento posterior de la arteria cerebelosa anteroinferior (ACAI) en la proyeccin basal. Elevacin de la arteria cerebelosa superior (tumores grandes). Desplazamiento anterior / posterior + lado contralateral de la arteria basilar. Compresin / desplazamiento posterior + lateral de la vena petrosa. Desplazamiento posterior del punto coroideo de la ACPI. Irrigacin frecuentemente procedente de ramas de la arteria cartida externa. Raramente tumor hipervascular con teido tumoral. Neurinoma Trigeminal. = SCHWANNOMA TRIGEMINAL. Incidencia: 3 - 5% de los neurinomas intracraneales; 0,26% de todos los tumores enceflicos. Origen: Se originan en el ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel, en la porcin mas anteromedial de la pirmide petrosa / raz del nervio trigmino. Edad: 35 - 60 aos; H:M = 1:2. Sntomas de localizacin en la fosa craneal media: Parestesia / hipoestesia facial. Exoftalmos, oftalmopleja. Sntomas de localizacin den la fosa craneal posterior: Parlisis del nervio facial. Trastornos de audicin, tinnitus. Ataxia, nistagmos. Localizacin: (a) Fosa craneal media (46%). (b) Fosa craneal posterior (29%). (c) Ambas fosas (25%). Erosin de la punta del peasco. Agrandamiento de las cisuras, agujeros y canales contiguos. Masa con forma de pesa / silla de montar (extensin a la fosa craneal media + fosa posterior a travs de la incisura tentorial. Masa isodensa con refuerzo inhomogneo (necrosis tumoral + formacin de quistes). Distorsin de la cisterna cuadrigmina ipsilateral. Desplazamiento + amputacin de la parte posterior del 3er ventrculo. Desplazamiento anterior del asta temporal. Angiogrficamente: Masa avascular / hipervascular.

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NEUROBLASTOMA. Edad de presentacin: < 2 aos (50%); < 4 aos (75%); < 8 aos (90%); pico de edad < 3 aos. Masa abdominal (45%). Signos neurolgicos (20%). Dolor seo / miembros (20%) Equimosis / proptosis orbitaria (12%) Produccin de catecolaminas (95%) con episodios paroxsticos de rubor, taquicardia, hipertensin, cefaleas, sudoracin, diarrea intratable, encefalopata cerebelosa aguda. Aspiracin de mdula sea positiva (70%). Localizacin: Glndula suprarrenal (67%), trax (13%), cuello (5%), intracraneal (2%); frecuentemente afectacin de mltiples localizaciones esquelticas. MN (sensibilidad global de deteccin mejor que la de las radiografas). ATENCIN: Las metstasis lticas simtricas de los neuroblastomas se producen frecuentemente en las reas metafisarias, en las cuales la actividad epifisaria normal puede enmascarar el tumor. Las lesiones puramente lticas pueden presentarse como reas fotonpenicas.. Captacin en los tejidos blandos del Tc-99m fosfato en el 60%. Frecuentemente captacin del GA-67 en la localizacin primaria del neuroblastoma. Pronstico: Supervivencia a los 2 aos de: (a) 60% si tienen < 1 ao. (b) 20% si tienen 1 - 2 aos. (c) 10% si tienen > 2 aos. A. NEUROBLASTOMA CEREBRAL PRIMARIO (raro) Edad: Infancia / adolescencia precoz. Gran masa hipodensa / densidad mixta con mrgenes bien definidos. Densas calcificaciones intratumorales. Zonas centrales qusticas / necrticas con hemorragia. Cx: Metastatiza a travs del espacio subaracnoideo en la dura + calota. B. NEUROBLASTOMA SECUNDARIO (mas frecuente). Metastsico de: @ Hgado. @ Esqueleto. Osteoltico con neoformacin sea peristica. Suturas diastsicas. Aspecto del crneo en cabello erizado. @ rbita: Proptosis unilateral. El neuroblastoma habitualmente no metastatiza en el cerebro!. Neuroblastoma Olfatorio. = Muy raro tumor primario originado en la mucosa olfatoria. Tipos: 1. Estesioneuroepitelioma. 2. Estesioneurocitoma. 3. Estesioneuroblastoma. Masa en la cavidad nasal superior con extensin a los senos etmoidal + maxilar. Cx: Metstasis a distancia en el 20%. NEUROCITOMA INTRAVENTRICULAR. = NEUROBLASTOMA INTRAVENTRICULAR = Neoplasia primaria benigna de los

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ventrculos laterales + 3. Incidencia: Desconocida; el tumor se confunde frecuentemente con el oligodendroglioma intraventricular. Edad: Adultos jvenes. Histo: Clulas redondeadas uniformes con ncleo redondeado central + fina cromatina puntiforme pseudorosetas perivasculares, microcalcificaciones focales (se parecen mucho los oligodendrogliomas, pero con diferenciacin neuronal en las uniones sinpticas). Localizacin: Cuerpo asta frontal del ventrculo lateral, puede extenderse al 3er ventrculo. Tumor intraventricular bien delimitado groseramente calcificado por completo. Refuerzo moderado a severo. Es CARACTERSTICA la unin al septo pelucido. Hidrocefalia. Edema peritumoral extremadamente infrecuente. RM: Isointenso en relacin con la sustancia gris cortical en T1 + T2, con reas heterogneas debidas a calcificaciones, espacios qusticos, vacos por flujo vascular. DDx (1) Oligodendroglioma intraventricular (ausencia de hemorragia). (2) Astrocitoma (edema peritumoral en el 20%). (3) Meningioma (casi exclusivamente en el trgono). (4) Ependimoma (en + alrededor del 4 ventrculo / trgono, en la infancia). (5) Subependimoma (en + alrededor del 4 ventrculo, en adultos jvenes). (6) Papiloma del plexo coroideo (cuerpo + asta temporal del ventrculo lateral, intenso refuerzo). (7) Quiste coloide (parte anterior del 3er ventrculo / agujero de Monro, calcificaciones infrecuentes). (8) Craneofaringioma (origen extraventricular). (9) Teratoma + quiste dermoide (atenuacin grasa). NEUROFIBROMATOSIS. Path: Neurofibromas puros (= tumor de la vaina nerviosa con afectacin del nervio, las fibras discurren a travs de la masa) + neurilemomas (las fibras nerviosas divergen y discurren sobre la superficie de la masa); frecuentemente combinados. (1) Pequeas masas redondeadas. (2) Plexiformes = Agrandamiento en maraa / fusiforme de los nervios perifricos (PATOGNOMNICO). Histo: Proliferacin de fibroblastos. Neurofibromatosis Perifrica. = ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN = NEUROFIBROMATOSIS 1 = Displasia del tejido mesodrmico + neuroectodrmico con potencial para la afectacin sistmica difusa; autosmica dominante con alteraciones en el brazo largo del cromosoma 17: von Recklinghausen tiene 17 letras. 50% de mutaciones espontneas; expresividad variable Incidencia: 1:2.000 - 4.000; H:M = 1:1; la facomatosis mas frecuente. Criterios diagnsticos (como mnimo debe haber presentes dos): (1) > 6 manchas caf con leche > 5 mm en su dimetro mayor (> 15 mm en individuos postpuberales). (2) 2 neurofibromas de cualquier tipo / un neurofibroma plexiforme. (3) Pecas en la axila / regin inguinal. (4) Glioma ptico. (5) 2 ndulos de Lisch (= hamartomas pigmentados del iris). (6) Lesiones seas definidas (por ejemplo displasia del esfenoides / adelgazamiento de

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la cortical de los huesos largos) pseudoartrosis. (7) Relacin de 1er grado (padres, hermanos, hijos) con neurofibromatosis perifrica Puede asociarse a: (1) AEM IIb (feocromocitoma + carcinoma medular de tiroides + neurinomas mltiples). (2) CC (aumenta 10 veces): Estenosis valvular pulmonar, DSA, DSV, EHSI. A. MANIFESTACIONES EN EL SNC: @ Intracraneales: 1. Glioma de la va ptica: Aislado en un solo nervio ptico extensin al otro, quiasma, tracto ptico. Histo: Astrocitoma piloctico del nervio ptico con extensin perineural / subaracnoidea (embriolgicamente, el nervio ptico forma parte del hipotlamo y desarrolla gliomas en vez de schwannomas). En hasta un 30% de todos los pacientes con neurofibromatosis!. El 10% de todos los gliomas del nervio ptico se asocian a neurofibromatosis. 2. Gliomas cerebrales: Astrocitomas del tectum, tronco enceflico, gliomatosis cerebri (= inhabitual confluencia de astrocitomas). 3. Hidrocefalia: Obstruccin habitualmente a nivel del acueducto de Silvio. Causa: Estenosis benigna del acueducto, glioma del tectum / tegmentum mesenceflico. 4. Displasia vascular = Estenosis / oclusin de la arteria cartida interna distal, arteria cerebral media / arteria cerebral anterior proximales. Fenmeno de Moyamoya (60 - 70%). 5. Schwannomas de los pares craneales 3 - 12 (mas frecuentemente en 5 + 8). 6. Neurofibromas plexiformes craneofaciales = Lesin congnita localmente agresiva compuesta por cordones tortuosos de clulas de Schwann, neuronas + colgeno con progresin lo largo del nervio de origen (habitualmente pequeos nervios no identificables). Localizacin: Habitualmente vrtice orbitario, cisura orbitaria superior. 7. Hamartomas del SNC (hasta en el 75 - 90%) = Probablemente lesiones dismielinizantes (pueden desaparecer). Localizacin: Protuberancia, ganglios basales (habitualmente en el globo plido), tlamo, sustancia blanca cerebelosa. Mltiples focos de isointensidad en T1 + hiperintensidad en T2 ,sin efecto masa (= "objetos brillantes no identificados") @ Columna: 1. Neurofibromas paraespinales. Tumores de distintos tamao en casi cualquier nivel del canal espinal. Agrandamiento de los agujeros neurales debido a los neurofibromas en "pesa" de los nervios espinales. - Masa fusiforme / esfrica de baja atenuacin (20 - 30 UH). Ligeramente hiperintensa con el msculo en T1, periferia hiperintensa + ncleo hipointenso en T2 Lesin cilndrica hipoecognica bien delimitada. Desplazamiento de la mdula espinal al lado contralateral. 2. Meningocele lateral / intratorcico = Divertculo del saco tecal que se extiende a travs del agujero neural ensanchado. Causa: Displasia de las meninges localmente rectificadas por las pulsaciones del LCR. Localizacin: Nivel torcico /lo ms frecuente). Erosin de los elementos seos con intenso festoneado posterior. Ensanchamiento de agujero neural (debido a la protrusin de las meninges

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espinales). B. MANIFESTACIONES ESQUELTICAS (en el 30 - 40 - 80%): Enanismo causado por escoliosis. @ rbita: Exoftalmos pulstil / proptosis unilateral (herniacin del espacio subaracnoideo + lbulo temporal en la rbita). Buftalmos (tejido mesodrmico aberrante que obstruye el canal de Schlemm) Aspecto de Arlequn de la rbita = Ausencia parcial de las alas mayor y menor del esfenoides + placa orbitaria del hueso frontal (fracaso del desarrollo del hueso membranoso). Hipoplasia + elevacin del ala menor del esfenoides. Defecto en el esfenoides extensin de estructuras de la fosa media dentro de la rbi-ta. Agrandamiento concntrico del agujero ptico (glioma ptico). Agrandamiento de los mrgenes orbitarios + fisura orbitaria superior (neurofibroma plexiforme de los nervios perifricos y simpticos dentro de la rbita / glioma del nervio ptico). Esclerosis en la vecindad del agujero ptico (meningioma de la vaina del nervio ptico). Deformidad + disminucin de tamao de los senos etmoidal + maxilar ipsilateral. @ Crneo: Macrocrneo + macroencefalia Defecto en la calota adyacente a la sutura lambdoidea izquierda = Mastoides parietal (rara). @ Columna: Cifoscoliosis angular (50%) en la columna dorsal inferior + lumbar superior; la cifosis predomina sobre la escoliosis; la incidencia aumenta con la edad. Causa: Desarrollo anormal de los cuerpos vertebrales. Hipoplasia de pedculos, apfisis espinosas + trasversas. Festoneamiento posterior de los cuerpos vertebrales con ectasia dural (secundaria a que las meninges debilitadas permiten la transmisin de las pulsaciones normales del LCR). @ Trax: Costillas retorcidas en forma de cinta en los segmentos torcicos superiores acompaando a la cifoscoliosis. Muescas corticales localizadas / depresiones de los mrgenes inferiores de las costillas (DDx: coartacin artica). Meningoceles intratorcicos. Neurofibromas pulmonares + mediastnicos. Fibrosis intersticial pulmonar progresiva. @ Esqueleto apendicular: Arqueamiento anterolateral de la mitad inferior de la tibia (mas frecuente) / peron / extremidad superior (poco frecuente) pseudoartrosis secundaria a la desosificacin con fractura por arqueamiento durante el 1er ao de vida. Perons adelgazados atrficos / ausentes. Displasia peristica = Hemorragia subperistica traumtica con una desinsercin anormalmente fcil del periostio. Esclerosis subendostal. Erosin sea por los neurofibromas peristicos / de partes blandas. Lineas longitudinales intramedulares de aumento de densidad. Lesiones qusticas nicas / mltiples dentro del hueso (desosificacin / fibroma no

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osificante?). Gigantismo focal = Hipercrecimiento unilateral de los huesos de un miembro; marcado alargamiento de un dedo de la mano / pie (hipercrecimiento de los centros de osificacin). C. TUMORES DE LA CRESTA NEURAL: 1. Feocromocitoma: Hipertensin en adultos. 2. Adenomas paratiroideos: Hiperparatiroidismo. D. LESIONES VASCULARES: Proliferacin de clulas de Schwann dentro de las paredes vasculares. 1. Estenosis de las arterias craneales. 2. Estenosis de la arteria renal: Muy proximal, en forma de tnel (una de las causas mas frecuentes de hipertensin en la infancia). 3. Aneurisma de la arteria renal. 4. Coartacin artica torcica / abdominal. E. MANIFESTACIONES EN EL TRACTO GI (25%): Dolor hemorragia digestiva, obstruccin. Localizacin: Yeyuno > estmago > leon > duodeno. (a) Patrn solitario = Neurofibroma, neuroma, ganglioneuroma nico. Defecto de replecin subseroso / submucoso. (b) Patrn plexiforme = Agrandamiento regional de mltiples troncos nerviosos. Mltiples defectos de replecin polipoideos F. MANIFESTACIONES OCULARES (6%): Buftalmos = Glaucoma congnito. 1. Hamartomas pigmentados en el iris < 2 mm (ndulos de Lisch) en > 90%, mayoritariamente bilaterales. 2. Neurofibroma plexiforme (muy frecuente). 3. Glioma ptico: 12% de los pacientes; en el 4% bilaterales; 75% en la primera dcada. Extensin al quiasma ptico (hasta el 25%), tractos pticos + radiaciones pticas. Intensidad aumentada en T2 si estn afectados el quiasma + vas visuales. 4. Meningioma periptico. 5. Hamartoma coroideo: 50% de los pacientes. G. MANIFESTACIONES CUTNEAS: 1. Manchas caf con leche de tipo "costa de California" (= margen liso): > 6 en nmero + > 5 mm de tamao en su dimetro mayor, habitualmente aparecen en el 1er ao de vida / > 15 mm en individuos postpuberales.. 2. Pecas axilares (66%). 3. Neurofibromas cutneos: Comienza a aparecer alrededor de la pubertad. (a) Localizado = Fibroma moluscum = Collar de perlas a lo largo de un nervio perifrico. (b) Neurofibroma plexiforme = Elefantiasis neuromatosa. Cx: Transformacin maligna a neurofibromas malignos + Schwannomas malignos (3 13%), glioma, leucemia xantomatosa Neurofibromatosis con Neurinomas Acsticos Bilaterales. = NEUROFIBROMATOSIS CENTRAL = NEUROFIBROMATOSIS 2 = Sndrome congnito autosmico dominante (anormalidad del cromosoma 22 caracterizada por propensin a desarrollar mltiples schwannomas, meningiomas y gliomas de derivacin ependimaria. Mnemotecnia: "MISME": Mltiples Schwannomas hereditarios (Inherited). Meningiomas.

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Ependimoma. La Neurofibromatosis 2 est localizada en el cromosoma 22. Incidencia: 1:50.000. Edad sintomtica: Habitualmente durante la 2 dcada de la vida. Criterios diagnsticos. (a) Masas bilaterales en el 8 par craneal. (b) Relacin de primer grado con masa unilateral en el 8 par craneal / neurofibroma, meningioma, glioma, opacidad lenticular subcapsular posterior juvenil. AUSENCIA de ndulos de Lisch, displasia esqueltica, glioma de la va ptica, displasia vascular, incapacidad para el aprendizaje. Manchas caf con leche (< 50%): Plidas. < 5 en nmero. Neurofibromas cutneos: Mnimos en tamao + nmero / ausentes. @ Intracraneal: 1. Schwannomas acsticos bilaterales. 2. Schwannomas en oros pares craneales 3. Meningioma mltiples: Intraventricular en el plexo coroideo del trgono, parasagital, cresta esfenoidal, surco olfatorio, a lo largo de los nervios intracraneales. 4. Meningiomatosis = Dura tachonada de innumerables pequeos meningiomas. 5. Glioma de derivacin ependimaria. @ Espinal. Sntomas de compresin medular. 1. Mltiples neurofibromas paraespinales. 2. Mltiples ependimomas medulares. 3. Meningioma de la mdula espinal (regin torcica) OLIGODENDROGLIOMA. = Forma poco frecuente de glioma de crecimiento lento; en el momento del diagnstico presentan gran tamao. Incidencia: 2 - 10% de todos los gliomas intracraneales; 5 - 7% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Histo: Clulas gliales mixtas (50%); componentes astrocticos (30%); es infrecuente la hemorragia + formacin de quistes Edad: 30 - 55 aos. Epilepsia. Localizacin: Habitualmente en hemisferios cerebrales (propensin pos la periferia de los lbulos frontales) afectando la cortical + sustancia blanca, tlamo, cuerpo calloso; ocasionalmente alrededor / dentro de los ventrculos ("oligodendroglioma subependimario" raro en cerebelo + mdula espinal. Grandes grupos nodulares de calcificaciones (45% en placa simple, 90% en TC). TC: Lesin hipodensa redondeada / oval, con efecto masa (75%). Habitualmente ausencia / mnimo refuerzo tumoral (75%), pronunciado en los tumores de alto grado. Puede estar adherido a la dura (simulando un meningioma). Erosin de la tabla interna del crneo. Modificaciones qusticas (infrecuentes). Edema (en el 50% de los tumores de bajo grado; en el 80% de los de alto grado). RM: Lesin heterognea bien delimitada, hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pequeo edema / efecto masa. Refuerzo slido / perifrico / mixto.

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No puede detectarse las calcificaciones. Cx: Metaplasia maligna + siembra en el LCR. DDx: (1) Astrocitoma (ausencia de grandes calcificaciones). (2) Ganglioglioma (en lbulos temporales + tejidos cerebrales profundos). (3) Ependimoma (tumor que se refuerza, a menudo con hemorragia interna que produce niveles lquidos). (4) Glioblastoma (infiltrante, se refuerza, edema, ausencia de calcificaciones). PAPILOMA DEL PLEXO COROIDEO. Incidencia: 0,5 - 0,6% de todos los tumores intracraneales; 2 - 5% de los tumores cerebrales en la infancia. Edad: 20 - 40% < 1 ao de edad; 86% < 5 aos; edad media; 75% < 2 aos de edad; H>>M. Path: Gran agregacin de frondas coroideas que producen grandes cantidades de LCR, ocasionalmente se observa de modo incidental en exmenes postrmortem. Signos de hipertensin intracraneal. Localizacin: (a) Glomus de los plexos coroideos en los trgonos de los ventrculos laterales; I > D (nios). (b) 4 ventrculo + ngulo pontocerebeloso (adultos). (c) 3er ventrculo (raro). (d) Mltiples en el 7%. Gran masa con borde liso lobulado. Pequeos focos de calcificaciones (frecuente). Englobamiento del glomus del plexo coroideo (hallazgos caractersticos). Dilatacin ventricular difusa asimtrica (hiperproduccin de LCR / disminucin de la absorcin secundaria a obstruccin de las granulaciones aracnoideas por hemorragias ocultas repetidas). Dilatacin del asta temporal en localizacin atrial (obstruccin) Crecimiento en la sustancia blanca circundante (ocasionalmente el hallazgo ms caracterstico del carcinoma de plexo coroideo). TC: Iso / moderadamente hiperdensa con intenso refuerzo homogneo en el TCCC. RM: Lesin isointensa / ligeramente hiperintensa en T1 + ligeramente hipointensa en T2 en relacin con la sustancia blanca. Rodeada por una seal hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Islote tumoral intraventricular que se refuerza con Gadolinio. ECO: Masa ecognica adyacente al plexo coroideo normal. Angio: Irrigado por las arterias coroideas anterior + posterior. Cx: (1) Transformacin en papiloma del plexo coroideo maligno = Carcinoma del plexo coroideo. (2) Hidrocefalia (en nios) secundaria al aumento de la presin intracraneal por la hiperproduccin de LCR. Rx: La extirpacin quirrgica (24% de mortalidad operatoria) resuelve la hidrocefalia. DDx: Meningioma intraventricular, ependimoma, metstasis, angioma cavernoso, xantogranuloma, astrocitoma.

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PARAGONIOMIASIS CEREBRAL. Trematodo pulmonar oriental (paragonimus westermani) que produce aracnoiditis, granulomas parenquimatosos, abscesos encapsulados. Masa isointensa / inhomognea rodeada de edema. Refuerzo anular. PINEOBLASTOMA. =Tumor muy maligno derivado de las clulas parenquimatosas pineales primitivas. Histo: Tumor no encapsulado altamente celular con pequeas clulas redondeadas primitivas (similar al meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma). Edad: Cualquier edad; ms frecuente en nios; H<M. CT: Masa mal delimitada, iso / ligeramente hiperdensa. Puede contener densas calcificaciones tumorales. Intenso refuerzo homogneo. Calcificacin de la glndula pineal normal desplazada lateralmente (= patrn pineal reventado). RM: Iso / moderadamente hipointenso en T1 + iso / moderadamente hiperintenso en T2. Denso refuerzo homogneo con gadolinio. Extensin: (1) Extensin directa posterior con invasin del vermis cerebeloso + anterior hacia el 3er ventrculo. (2) A travs del LCR (frecuente) a lo largo de las meninges / a travs de los ventrculos. PINEOCITOMA. = Raro tumor no encapsulado de crecimiento lento formado por clulas parenquimatosas pineales maduras. Edad: Cualquier edad; H:M = 1:1. Masa bien delimitada ligeramente hiperdensa / isodensa. Densas calcificaciones tumorales focales. Desplazamiento perifrico de la calcificacin de la glndula pineal norma (patrn pineal reventado) Refuerzo homogneo bien definido. RM: Intensidad intermedia en T1 + T2. Puede ser isointenso con el LCR, pero contiene trabeculaciones (DDx: quiste pineal). Refuerzo suave a moderado con gadolinio. Cx: Algunos pueden metastatizar a travs del LCR. PORENCEFALIA. = Cavidad focal como consecuencia de una destruccin cerebral localizada. A. PORENCEFALIA AGENTICA = Esquisencefalia = Porencefalia verdadera. B. PORENCEFALIA ENCEFALOCLSTICA: Momento de la lesin: Durante la primera mitad de la gestacin. Histo: Tejido necrtico completamente reabsorbido, sin reaccin glial circundante (= necrosis licuefactiva). RM: Cavidad de pared lisa rellena de LCR en todas las secuencias de pulsos (= quiste porenceflico).

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Revestido por sustancia blanca. C. ENCEFALOMALACIA = Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida. Causa: Infecciosa, vascular. Momento de la lesin: Despus del final del 2 trimestre (el cerebro ha desarrollado la capacidad de respuesta glial). Localizacin: reas limtrofes parasagitales, respetando la regin periventricular + pared ventricular. TC: Regiones hipodensas. RM: Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Borde hipertenso circundante en T2 (= gliosis). QUISTE ARACNOIDEO. = Quiste intraaracnoideo que contiene LCR sin comunicacin ventricular / alteracin del desarrollo cerebral. Incidencia: 1% de todas las masas intracraneales. Origen: (1) Congnito: Se origina en hendidura / duplicacin / "divisin" de la membrana aracnoidea con expansin por LCR debida a la actividad secretoria de las clulas aracnoideas = Quiste aracnoideo verdadero. (2) Adquirido: Tras ciruga, traumatismo / hemorragia subaracnoidea / infeccin en el periodo neonatal / asociada a neoplasia intra / extraaxial = Loculacin del LCR rodeada por cicatrizacin aracnoidea con expansin por filtracin osmtica / mecanismo valvular = Quiste leptomenngeo = Quiste aracnoideo secundario = Quiste aracnoideo adquirido. Histo: Quiste relleno de un liquido claro, pared delgada compuesta por la membrana aracnoidea hendida revestida de clulas ependimarias / meningoteliales. Edad: Se presentas en cualquier momento de la vida. Frecuentemente asintomtico. Sintomtico debido al efecto masa, hidrocefalia, epilepsia, cefaleas, hemiparesia, hipertensin intracraneal, craneomegalia, retraso del desarrollo, prdida visual, pubertad precoz, sndrome de la cabeza de mueca. Localizacin: (se origina en las cisternas de LCR entre el cerebro + dura): (a) Suelo de la fosa media cerca de la punta del lbulo temporal (cisura de Silvio) en el 50%. (b) Cisterna supraselar / quiasmtica (puede producir endocrinopata) en el 10%. (c) Fosa posterior (1/3): ngulo pontocerebeloso (11%), cisterna cuadrigmina (10%), en relacin con el vermix (9%), cisterna prepontina / interpeduncular (3%). (d) Cisura inter hemisfrica, convexidad cerebral, linea media infratentorial anterior. Abombamiento hacia fuera de la pared anterior de la fosa craneal + elevacin de la cresta esfenoidal. Quiste extraaxial unilocular con densidad de LCR, con pared delgada con mrgenes lisos angulares bien definidos. Compresin del espacio subaracnoideo + cerebro subyacente (mnimo efecto masa). Puede erosionar la tabla interna de la calota. NO se refuerza (en los estudios tardos, el contraste intratecal penetra en el quiste). AUSENCIA de calcificaciones. RM (la mejor modalidad): Lesin bien circunscrita con la misma intensidad de seal uniforme que el LCR efecto masa.

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Cx: (1) Hidrocefalia. (2) Hemorragia subdural intraqustica concurrente. Pronstico: Favorable si es extirpado antes de que comience el dao cerebral irreversible. Rx: Fenestracin / derivacin quiste-peritoneo. DDx-TC: Quiste epidermoide, dermoide, higroma subdural, infarto, porencefalia. DDx-ECO: Quiste del plexo coroideo, quiste porenceflico (comunica con el ventrculo), tumor qustico (componentes slidos), quiste de lnea media asociado a agenesia del cuerpo calloso, quiste dorsal asociado a holoprosencefalia, quiste de Dandy-Walker (extensin del 4 ventrculo, retraso del desarrollo), aneurisma de la vena de Galeno. QUISTE COLOIDE. Incidencia: 2% de todos los tumores gliales de origen ependimario; 0,5 - 1% de los tumores del SNC. Histo: Epitelio ciliado + columnar; clulas escamosas mucosecretoras de origen ependimario; cpsula fibrosa completa. Edad: Adultos jvenes; H>M. Cefalea posicional (obstruccin transitoria secundaria a mecanismo valvular en el agujero de Monro. Marcha aprxica. Cambio en la situacin mental demencia (relacionado con el aumento de la presin intracraneal). Edema de papila (puede ser una emergencia mdica en la herniacin aguda). Localizacin: Originados exclusivamente en la parte inferior del septo pelcido, protuyendo en la porcin anterior del 3er ventrculo, entre las columnas del frnix. Erosin selar. En el NCCT, lesin esfrica iso / hiperintensa con superficie lisa. Contenido liquido: (a) En el 20%, similar al LCR (= isodenso). (b) En el 80%, liquido mucinoso, debris proteinceos, hemosiderina, clulas descamadas (= hiperdenso). Puede mostrar refuerzo del borde (recubrimiento por plexo coroideo / cpsula). Dilatacin del 3er ventrculo (para acomodar anteriormente al quiste). Dilatacin asimtrica de los ventrculos laterales (invariable). Ocasionalmente ensanchamiento del septo pelcido. RM: Lesin hiperintensa en T1 + hiperintensa en T2 en el 60% (en relacin con grandes molculas proticas / efecto paramagntico del magnesio, cobre, hierro en el quiste). DDx: Meningioma, ependimoma del 3er ventrculo (raro) con refuerzo. QUISTE PINEAL. = Pequeo quiste no neoplsico de la glndula pineal.. Incidencia: 25 - 40% en autopsia, 4% en RM. Tipos: (1) Congnito = Persistencia del divertculo pineal revestido de epndimo. (2) Degenerativo = Cavitacin secundaria revestida de gla dentro de un rea de gliosis. Nunca se asocia a sndrome de Parinaud. Nunca produce hidrocefalia. Puede ser sintomtico cuando se agranda. TC: Glndula de tamao normal (80%), ligeramente > 1 cm en el 20%.

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Isodenso con el LCR en la cisterna circundante (infrecuentemente observado). RM: Masa ovoide en la regin pineal, bien delimitada. Ligera impronta de los tubrculos cuadrigminos superiores (corte sagital). Isointenso con el LCR en T1 + ligeramente hiperintenso con el LCR en T2 (debido a la coherencia de fase en el quiste pero no en el LCR en movimiento. Puede tener una intensidad de seal mayor que la del LCR debido al elevado contenido proteico. En los estudios tardos, el contraste puede difundir desde el borde reforzado de tejido pineal residual al centro liquido (ausencia de barrera hematoenceflica). QUISTE DEL PLEXO COROIDEO. = Quiste originado por pliegamiento del neurioepitelio con atrapamiento de productos secretorios + clulas descamadas. Incidencia: 0,9 - 3,6% de la poblacin estudiada ecogrficamente; 50% de los cerebros autopsiados. Histo: Ausencia de revestimiento epitelial, llenos de liquido claro debris celulares. Puede asociarse a: Aneuploidia (trisoma 18 + 21). En ausencia de otras anomalas, el 1% de los fetos con quistes del plexo coroideo, pueden tener trisoma 18!. El 40 - 71% de los fetos autopsiados con trisoma 18 tienen quistes bilaterales de los ple-xos coroideos > 10 cm de dimetro. Habitualmente asintomticos. Localizacin: Frecuentemente a nivel del atrio; uni / bilaterales. Quiste redondeado anecognico nico / mltiple. Habitualmente 2 - 8 mm de tamao (media 4,5 mm, hasta 25 mm). Cx: Hidrocefalia (si el quiste es grande). Pronstico: Habitualmente desaparecen en la semana 28; pueden persistir; en el 95% no revisten importancia. Manejo OB Un quiste del plexo coroideo debe incitar a una exploracin ecogrfica completa por encima de la semana 19; si no se identifican otras anormalidades ecogrficas, la obtencin de un cariotipo anormal es tan bajo que el riesgo de trisoma 18 es menor que el de prdida fetal por amniocentesis (aproximadamente 1:200- 300). DDx: Estructura pseudoqustica en el aspecto inferolateral del atrio (cuerpo estriado?) En el plano coronal oblicuo, que se elonga al girar el transductor. SARCOIDOSIS DEL SNC. = Trastorno inflamatorio caracterizado por la presencia de granulomas no caseificados; mayoritariamente en negros Incidencia: Afectacin del SNC en el 1 - 8% (en hasta el 15% de las autopsias). Neuropata craneal (nervio facial > acstico > ptico) secundaria a la infiltracin granulomatosa + fibrosis leptomenngea (50 - 75%). Neuropata perifrica + miopata. Meningitis asptica (20%). Encefalopata difusa, demencia. Disfuncin hipotalmica + hipofisaria (por ejemplo diabetes inspida en el 5 - 10%). Epilepsia generalizada / focal (indica un peor pronstico). Mltiples sntomas pseudoesclerosos (por afectacin parenquimatosa multifocal). Mejora tras tratamiento con esteroides. Localizacin: Duramadre, leptomeninges, espacio subaracnoideo, nervios perifricos, parnquima cerebral, sistema ventricular.

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Afecta mas a las meninges + pares craneales que al cerebro!. Refuerzo menngeo difuso (lo mas frecuente) / ndulos menngeos (menos frecuentes) por invasin leptomenngea. reas: Especialmente en las cisternas basales (regiones supraselar, selar, subfrontal) con extensin al quiasma ptico, hipotlamo, hipfisis., pares craneales cuando salen del tronco enceflico. Infartos focales / dispersos en la sustancia gris perifrica / en la unin sustancia gris-blanca (periarteritis). Denso refuerzo de la hoz + tentorio (invasin granulomatosa de la dura). Pequeos ndulos nicos / mltiples, iso / hiperdensos que se refuerzan homogneamente (invasin del parnquima cerebral a travs de los espacios perivasculares de Virchov-Robin). rea: Periferia del parnquima, intraespinal. El hallazgo ms frecuente es la hidrocefalia obstructiva / comunicante (por aracnoiditis / adherencias). SIDA. = La infeccin por retrovirus DNA ataca a los monocitos + macrfagos, lo que da lugar a una deficiente inmunidad mediada por clulas. Incidencia: El 1% de la poblacin en Estados Unidos es VIH seopositiva; 187.000 nuevos casos en 1991. Histo: Formacin de ndulos microgliales el vez de granulomas en el 75 - 80% de los cerebros autopsiados. Sntomas neurolgicos como padecimiento inicial en el 10%, al final afectan hasta el 60%: Cefalea, prdida de memoria, confusin, demencia dficit focal por lesin ocupante de espacio. Cualquier hombre con sntomas neurolgicos entre los 20 y 50 aos tiene SIDA hasta que se demuestre lo contrario!. Las presentaciones inhabituales son indicios de infeccin HIV: Pansinusitis, mastoiditis, quistes parotideos, adenopatas cervicales, columna hipointensa. MODIFICACIONES DIFUSAS: (1) Encefalopata por HIV / CMV (la complicacin ms frecuente). Ambos virus aparecen siempre combinados. Demencia en hasta el 60% durante el trascurso de la enfermedad. Disfuncin cognitiva en hasta el 90%. Lesiones parcheadas en la sustancia blanca (= leucoencefalitis subaguda) en el 31%. MODIFICACIONES FOCALES: (1) Linfoma primario del SNC. (2) Toxoplasmosis. (3) Leucoencefalopata multifocal progresiva. (4) Criptococosis: Localizacin: Extensin a lo largo de los espacios de Virchow-Robin. Hidrocefalia + atrofia cortical / central (con respuesta inmunolgica inadecuada). Meningitis granulomatosa que se refuerza (con respuesta inmunolgica suficiente). Anormalidades hiperintensas en T2 bilaterales, que no se refuerzan en la regin lentculoestriada (= pseudoquistes gelatinosos). (5) Otras infecciones oportunistas del SNC: Tuberculosis, neurosfilis. Rx: Azidotimidina (AZT). SNDROME DE COCKAYNE. = Enfermedad demielinizante difusa, autosmica recesiva.

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Edad: Comienza al ao. Enanismo. Deterioro progresivo fsico + mental. Atrofia retiniana + sordera Atrofia cerebral / microcefalia. Calcificaciones en los ganglios basales + cerebelo. Modificaciones esquelticas similares superficialmente a las de la progeria. DDx: Progeria. SNDROME DE DYKE-DAVIDOFF-MASSON. = Atrofia cerebral unilateral + crneo ipsilateral pequeo. Epilepsia. Hemiparesia. Retraso mental. Edad: Presente en la adolescencia. Engrosamiento unilateral del crneo. Disminucin unilateral del tamao de la fosa craneal. Hiperdesarrollo unilateral de los senos. Contraccin de un hemisferio / lbulo. Agrandamiento compensatorio del ventrculo + surcos adyacentes con desplazamiento de la lnea media. SNDROME DE JOUBERT. Hipernea episdica. Movimientos oculares anormales. Ataxia, retraso mental. Path: (1) Aplasia casi completa del vermis cerebeloso. (2) Displasia + heterotopa de los ncleos cerebelosos. (3) Ausencia casi toral de decusacin de las pirmides. (4) Anomalas en la estructura del ncleo olivar inferior, tracto trigeminal descendente, fascculo solitario, ncleo dorsal de la columna. 4 ventrculo de forma triangular en la parte media y con forma de ala de murcilago en la superior. Hemisferios cerebrales aposicionados en la lnea media. Pednculos cerebelosos superiores rodeados de LCR. SNDROME DE REYE. = Hepatitis + encefalitis despus de una infeccin viral del tracto respiratorio superior con Hx de ingesta de grandes dosis de aspirina. Edad: Nios + adultos jvenes. Obnubilacin que progresa rpidamente hacia el coma. Inicialmente (2 - 3 das) ventrculos pequeos. Despus, dilatacin progresiva de los ventrculos laterales + surcos. Atenuacin de la sustancia blanca llamativamente disminuida. Mortalidad: 15 - 85% (por el edema de sustancia blanca + demielinizacin). Dx: Biopsia heptica. SNDROME DE LA SILLA VACA. = Extensin del espacio subaracnoideo dentro de la silla turca, la cual queda expuesta a las pulsaciones del LCR, secundario a un defecto en el diafragma selar; se caracteriza por

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una hipfisis normal / remodelada + configuracin selar normal o agrandada (silla vaca = denominacin incorrecta). Incidencia: 24% en los estudios necrpsicos. A. SILLA VACA PRIMARIA (espectro anatmico). Incidencia: 10% de la poblacin adulta; H:M = 1:4. Causas probables: (1) Agrandamiento hipofisario seguido de regresin durante el embarazo. (2) Involucin de un tumor hipofisario. (3) Debilidad congnita del diafragma selar. Ocurre mas frecuentemente en pacientes con aumento de la presin intracraneal. Habitualmente asintomtica. Mayor riesgo de rinorrea de LCR. AUSENCIA de alteraciones endocrinas. B. SILLA VACA SECUNDARIA = Postquirrgica cuando el diafragma selar a sido interrumpido. Alteracin visual. Cefaleas. Agrandamiento lentamente progresivo, simtrico / asimtrico (doble suelo) de la silla. La lmina dura remodelada permanece mineralizada. Pequeo borde de tejido hipofisario desplazado posterior + inferiormente. Signo del infundbulo = El infundbulo se extiende hasta el suelo de la silla. DDx: Tumor qustico, gran 3er ventrculo herniado (infundbulo desplazado). SNDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI. = ANGIOMATOSIS ENCEFALO-TRIGEMINAL = ANGIOMATOSIS MENINGOFACIAL = Malformacin vascular con angiomas capilares venosos que afectan a la cara, coroides ocular, leptomeninges. Causa: Persistencia de la, habitualmente espordica, fase transitoria del plexo sinudoidal primordial. Epilepsia (90%) en el 1er ao de vida. Deficiencia mental (> 50%). Hemiparesia cruzada (35 - 65%). Hemiatrofia corporal contralateral al nevus facial (secundaria a la hemiparesia). Glaucoma unilateral (frecuente). Hemianopsia homnima. A. MANIFESTACION FACIAL: Mancha facial congnita en vino de Oporto (nevus flamgero) = Telangiectasia de la regin trigeminal; habitualmente 1 + 2 divisin del 5 par craneal; habitualmente unilateral. - V1 asociada a angiomatosis del lbulo occipital. - V2 asociada a angiomatosis del lbulo parietal. - V3 asociada a angiomatosis del lbulo frontal. B. MANIFESTACIONES EN EL SNC: Angiomas venosos leptomenngeos confinados en la piamadre.. Localizacin: Lbulo parietal > occipital > frontal. Angio: Tincin capilar. Venas anormalmente grandes en las regiones subependimaria + periventricular. Venas medulares profundas anormales que drenan en la vena cerebral interna (= shunt venoso). Incapacidad para opacificar las venas corticales superficiales en la regin calcificada

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(flujo marcadamente lento / trombosis de las venas superficiales disgenticas). Hemiatrofia cortical por debajo del angioma menngeo debida a anoxia (robo). Calcificaciones corticales circunvolucionales en "riel de tranva" > 2 aos de edad; en las capas 2-3 (4- 5) de circunvoluciones opuestas por debajo de la angiomatosis pial; bilaterales en hasta un 20%. Localizacin: rea temporo-parieto-occipital, ocasionalmente frontal, raras en fosa posterior. Sustancia blanca subyacente hipodensa en TC, con ligera prolongacin de los tiempos de relajacin T1 + T2 (gliosis). Agrandamiento del plexo coroideo ipsilateral a la angiomatosis. Engrosamiento ipsilateral del crneo + rbita (aposicin sea como consecuencia del hematoma subdural secundario a la atrofia cerebral). Elevacin del ala del esfenoides + cresta petrosa. Agrandamiento de los senos paranasales ipsilaterales + celdas mastoideas aireadas. Engrosamiento de la calota = Ensanchamiento del espacio diploico. C. MANIFESTACIONES OCULARES: Path: Malformacin angiomatoa de la coroides. Buftalmos = Globo agrandado + elongado como consecuencia del aumento de la presin intraocular. Cx: Glaucoma, desprendimiento de retina. D. MANIFESTACIONES VISCERALES: Malformacin angiomatosa localizada / difusa, localizada en el intestino, riones, bazo, ovarios, tiroides, pncreas, pulmones. SINUS PERICRANII. = Angiomas venosos subperisticos adheridos al crneo y conectados con venas diploicas anormales con un seno / vena cortical. Masa blanda, indolora en el cuero cabelludo que se reduce con la compresin. Localizacin: Hueso frontal. Adelgazamiento de la calota + defecto. CT: Masa ssil homognea, bien definida, que se refuerza intensamente, adyacente a la tabla externa del crneo, perforndola y conectando con otra estructura similar por detrs de la tabla interna. Angio: El seno extracraneal puede no opacificarse debido a su bajo flujo. SUSTANCIA GRIS HETEROTPICA. = Coleccin de neuronas corticales en una localizacin anormal secundaria a la detencin de la emigracin de los neuroblastos desde las paredes ventriculares a la superficie cerebral entre las semanas 7 - 24 de edad gestacional. Frecuencia: 3% de la poblacin sana. Puede asociarse a: Agenesia del cuerpo calloso, estenosis del acueducto, microcefalia, esquisencefalia. Epilepsia. Localizacin: (a) Forma nodular: Habitualmente simtrica, bilateral, en la regin subependimaria / sustancia blanca periventricular, con predileccin por las astas posteriores + anteriores. (b) Forma laminar: Regiones profunda / subcortical dentro de la sustancia blanca (menos frecuente). Ndulos subependimarios nicos / mltiples y bilaterales a lo largo de los ventrculos

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laterales. AUSENCIA de edema circundante, isointenso con la sustancia gris en todas las secuencias, no se refuerzan. DDx: Extensin subependimaria de una neoplasia, hemorragia subependimaria, malformacin vascular, esclerosis tuberosa, meningioma intraventricular, neurofibromatosis. DDx: Extensin subependimaria de una neoplasia, hemorragia subependimaria, malformacin vascular, esclerosis tuberosa, meningioma intraventricular, neurofibromatosis. TELANGIECTASIA CAPILAR. = ANGIOMA CAPILAR = Capilares anormalmente dilatados separados por tenido neural normal; frecuentemente "crptica". Puede asociarse a: Sndrome hereditario de Rendu-Osler-Weber, sndrome de ataxia-telangiectasia. Edad: Tpicamente en ancianos. Habitualmente asintomtico (hallazgo incidental en necropsia). Localizacin: Mayoritariamente en la protuberancia / mesencfalo; habitualmente mltiple / puede ser solitaria. reas mal definidas de vasos dilatados (recuerdan a petequias). Se delimitan mejor con RM (debido a la hemorragia). Cx: Hemorragia puntiforme (infrecuente), gliosis + calcificaciones (raras) Pronstico: El sangrado en la protuberancia habitualmente es fatal. DDx: Angioma cavernoso (idntico en los estudios de imagen). TERATOMA PINEAL. = Tumor benigno que contiene clulas de una / las tres capas germinativas (la regin pineal es la localizacin ms frecuente de los teratomas. Incidencia: 15% de todas las masas pineales (2 tumor ms frecuente en la regin pineal) Edad: < 20 aos; H:M = 2 - 8:1. Sndrome de Parinaud = Parlisis de la mirada hacia arriba (compresin / infiltracin de los tubrculos cuadrigminos superiores). Sntomas hipotalmicos. Cefalea. Somnolencia (relacionada con la hidrocefalia). Localizacin: Pineal, parapineal, 3 er ventrculo. Masas bien definidas redondeadas / irregularmente lobuladas, extremadamente heterogeneas de grasa, cartlago, pelo, calcificaciones nodulares / lineales + quistes. En el resto de los tumores pineales no hay grasa!. Puede mostrar un refuerzo heterogneo /en forma de borde (limitado a las reas de tejido slido. Angio: Elevacin de la vena cerebral interna. Desplazamiento posterior de la vena precentral. TC: Masa heterognea con grasa, calcificacin, reas qusticas + slidas. RM: Aspecto variable en todas las secuencias de pulsos con reas grasas hiperintensas en T1. Cx: Meningitis qumica en la rotura espontnea. TERATOMA DEL SNC. Incidencia: 0,5% de todas las neoplasias intracraneales; 2% de los tumores intracraneales

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antes de los 15 aos. Histo: Mayoritariamente benignos, ocasionalmente contienen elementos primitivos + muy malignos. Localizacin: Regin pineal + parapineal > suelo del 3er ventrculo > fosa posterior > columna (se asocia a espina bfida). Lesin heterognea en la lnea media, ocasionalmente masa homognea de partes blandas (DDx: astrocitoma). Contiene grasa + calcio. Hidrocefalia (frecuente). TERATOCARCINOMA PINEAL. = Variante muy maligna de los tumores de clulas germinales. Tipos: 1. Coriocarcinoma. 2. Carcinoma de clulas embrionarias. 3. Tumor del seno endodrmico. Histo: Se originan en las clulas germinativas primitivas, frecuentemente contienen mas de un tipo de clulas. Edad: < 20 aos; varones. Sndrome de Parinaud. Marcadores tumorales elevados en sangre + LCR. Hemorragia intratumoral (especialmente en el coriocarcinoma). Invasin de estructuras adyacentes. Intenso refuerzo homogneo. Cx: Extensin a travs del LCR. TOXOPLASMOSIS ENCEFLICA. Organismo: Toxoplasma gondii, protozoo parasito intracelular obligatorio, puede vivir en cualquier clula excepto en los hemates no nucleados; el husped definitivo son los felinos. = Infeccin intrauterina por toxoplasma gondii (encontrado en el liquido ventricular). Infeccin: Ingestin de comida poco cocida que contiene quistes u ooquistes esporulados / trasmisin trasplacentaria de trofozoitos; adquirido a travs de transfusin de sangre + trasplante de rganos. Prevalencia de la seropositividad: 11 - 16% en adultos urbanos en Estados Unidos; hasta el 90% de los adultos europeos. Histo: Granulomas inflamatorios slidos / qusticos como consecuencia de la reaccin mesenquimatosa glial rodeados de edema + microinfartos debidos a vasculitis. Tejidos afectados: Sustancias blanca + gris del cerebro, clulas retinianas, clulas de revestimiento alveolar, msculo esqueltico, corazn. Asintomtico. Linfadenopatas. Malestar, fiebre. A. INFECCIN SIDA: Sntomas meningoencefalticos. Epilepsia. Sndrome del pseudotumor cerebral. Localizacin: Ganglios basales (75%), disperso por el parnquima cerebral en la unin sustancia gris - blanca. Lesiones solitarias (hasta en el 39%) / mltiples con refuerzo nodular / anular de pared delgada (frecuente) + edema en la sustancia blanca circundante. El estudio TC tardo con doble dosis tiene un mayor porcentaje de deteccin para las

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lesiones mltiples (64 - 72%). Hemorragia y calcificaciones tras el tratamiento. Dx: Mejora con el tratamiento con pirimetamina sulfadiazina en 1 - 2 semanas / biopsia. DDx: Linfoma del SNC (especialmente cuando la lesin es nica). Las lesiones mltiples sugieren toxoplasmosis!. B. INFECCIN INTRAUTERINA: Momento de la infeccin fetal: Mayor probabilidad de trasmisin trasplacentaria al final del embarazo. Screening: Poco prctico debido al elevado porcentaje de falsos positivos. Hallazgo de Toxoplasma gondii en el lquido ventricular. Corioretinitis. Retraso mental. Mltiples calcificaciones irregulares, nodulares / en forma de quiste / curvilneas en el rea periventricular + plexo coroideo (= focos necrticos); bilaterales 1 - 20 mm de tamao, aumentan en nmero + tamao (habitualmente no presentes en el momento del nacimiento). Hidrocefalia con retorno a la normalidad / persistencia de cabeza de gran tamao. Bveda engrosada, suturas aposicionadas / superpuestas. ECO-OB (a las 20 semanas de EM): Hallazgos ecogrficos solo en el 36%. Ventriculomegalia simtrica en evolucin. Densidades intracraneales periventriculares + hepticas Aumento del grosor de la placenta. Ascitis. La microcefalia NO es una caracterstica de la toxoplasmosis!. Dx: Aumento de los niveles de IgM toxoespecfica en la sangre fetal. Dx: Demostracin de tofozoitos elongados con forma de gota en los cortes histolgicos tisulares. TRAUMATISMO CRANEAL. Incidencia: 0,2 - 0,3% anualmente en Estados Unidos; pico de 550/100.000 personas de edades entre 15 - 24 aos; segundo pico: > 50 aos de edad. Clasificacin: A. Lesin traumtica primaria: (a) Lesin neuronal primaria: 1. Contusin cortical. 2. Lesin axonal difusa. 3. Lesin de la sustancia gris subcortical = Lesin del tlamo ganglios basales. 4. Lesin troncoenceflica primaria. (b) Hemorragias primarias (por lesin de arterias / venas / capilares cerebrales): 1. Hematoma subdural. 2. Hematoma epidural. 3. Hematoma intracerebral. 4. Hemorragia difusa (intraventricular / subaracnoidea). (c) Lesiones vasculares primarias: 1. Fstula cartido-cavernosa. 2. Pseudoaneurisma arterial. Localizacin: Ramas de la ACA + ACM , porcin intracavernosa de la ACI, AcomP. 3. Diseccin / laceracin / oclusin arterial. 4. Oclusin / laceracin de los senos durales. (d) Lesin traumtica pia-aracnoidea.

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1. Quiste coroideo postraumtico. 2. Hibroma subdural. (e) lesin de los pares craneales. B. Lesin traumtica secundaria: Deterioro de la consciencia / nuevos signos neurolgicos cierto tiempo despus del traumatismo inicial. 1. Infarto de un territorio arterial principal. Causa: Herniacin trastentorial / subfalcinar prolongada que comprime la arteria contra un margen dural rgido. Localizacin: Territorio de la ACP, ACA. 2. Infarto en zona lmitrofe + terminal. 3. Lesin hipxica difusa. 4. Edema / tumefaccin cerebral difusa. 5. Necrosis por presin por herniacin cerebral. Causa: Aumento de la presin intracraneal. Localizacin: Circunvolucin cingular, uncal, parahipocmpica, amigdalas cerebelosas. 6. Hemorragia secundaria "tarda". 7. Lesin troncoenceflica secundaria (compresin mecnica, hemorragia secundaria (Duret) en el tegmento de la protuberancia + mesencfalo, infarto de las arterias perforantes media / paramedias). 8. Otros (por ejemplo embolismo graso, infeccin). Patomecanismo: A. Impacto directo sobre el cerebro debido a fractura / distorsin del crneo. Dao neuronal superficial localizado en la vecindad inmediata a la lesin de la calota. 1. Laceracin cortical debido a un fragmento de fractura deprimido. 2. Hematoma epidural. B. Lesin indirecta independiente de la deformacin del crneo: (a) Fuerza de compresin-rarefaccin: Cambio en el volumen celular sin cambio en la forma (raro). (b) Fuerza de cizallamiento = Cambio de la forma sin cambio en el volumen por: - Fuerzas de aceleracin rotatoria (lo mas frecuente). Mltiples lesiones bilaterales superficiales / profundas, posiblemente alejadas de la zona de impacto. 1. Contusin cortical (superficie cerebral). 2. Lesin axonal difusa (sustancia blanca). 3. Tronco enceflico + ncleos profundos de la sustancia gris. - Fuerzas de aceleracin lineal (menos frecuentes): 1. Hematoma subdural. 2. Pequea contusin superficial. Hemorragia Intracerebral. 1. Hematoma = Sangre separando a neuronas relativamente normales. (a) Lesin por cizallamiento (lo ms frecuente). (b) Traumatismo cerrado / penetrante (bala, picahielos, fragmento seo). Incidencia: 2 -16% de las vctimas de traumatismos. Localizacin: Sustancia blanca frontotemporal, ganglios basales (80 - 90%). Frecuentemente no hay prdida de consciencia. La aparicin puede ser tarda en el 8% de los traumatismos craneales. 2. Contusin cortical = Sangre mezclada con cerebro edematoso. Hemorragia Extracerebral. 1. Hematoma subdural. En adultos: La dura es inseparable del crneo.

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2. Hematoma epidural. En nios: La dura se separa fcilmente del crneo. 3. Hemorragia subaracnoidea. Acompaa frecuentemente a los traumatismos cerebrales severos. Otras Lesiones Postraumticas. 1. Neumoencfalo. 2. Cuerpo extrao penetrante. Indicaciones para las radiografas de crneo: Solo en conjuncin con hallazgos positivos en el estudio TC!. 1. Evaluacin de una fractura de crneo deprimida / fractura de la base del crneo. Indicaciones del TC: 1. Prdida de consciencia (mas que transitoria). 2. Alteracin de la situacin mental durante el periodo de observacin. 3. Signos neurolgicos focales. 4. Sospecha clnica de fractura de base. 5. Fractura de crneo deprimida (= fragmento de la tabla externa por debajo del nivel de la tabla interna. 6. Herida penetrante (por ejemplo bala). 7. Sospecha de hemorragia subaracnoidea aguda, hematoma epidural / subdural / parenquimatoso. Indicaciones de la RM: 1. Sintomatologa postconmocional. 2. Diagnstico de hematoma sub / epidural pequeo. 3. Sospecha de lesin axonal difusa (cizallamiento), contusin cortical, lesin troncoenceflica primaria. 4. Dao vascular (por ejemplo formacin de un pseudoaneurisma debido a fractura de base de crneo). Secuelas de los traumatismos craneales: 1. Hidroceflia postraumtica (1/3) = Obstruccin del trayecto del LCR secundario a hemorragia intracraneal. Se desarrolla en 3 meses. 2. Atrofia cerebral generalizada (1/3) = Consecuencia de isquemia + hipoxia. 3. Encefalomalacia. reas focales de densidad disminuida, pero habitualmente mayor que la densidad del LCR. 4. Pseudoporencefalia = Espacio relleno de LCR en comunicacin con un ventrculo / espacio subaracnoideo, producido por degeneracin qustica. 5. Higroma subdural = Coleccin localizada de LCR en el espacio subdural secundaria a: (a) Consecuencia de un hematoma subdural crnico. (b) Desgarro aracnoideo que acta como vlvula. Edad: Mas frecuente en pacientes ancianos + jvenes. Puede resolverse espontneamente. 6. Quiste leptomenngeo = Protrusin progresiva de las leptomeninges a travs de un defecto traumtico en la calota. 7. Fuga de LCR. Rinorrea, otorrea (indicativa de una fractura de base con desgarro menngeo). 8. Absceso postraumtico Secundario a: (a) Traumatismo penetrante. (b) Fractura de base de crneo. (c) Infeccin de un hematoma traumtico. 9. Lesin parenquimatosa: Atrofia cerebral, productos residuales de la degradacin de la

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hemoglobina, degeneracin axonal de tipo walleriano, demielinizacin, cavitacin, cicatrizacin microglial. Pronstico: Fatal hasta en un 10%; 5 - 10% quedan con cierto grado de dficit neurolgico. Mortalidad: 25/100.000 por ao (relacionado con el trfico en el 20 - 50%, disparos por arma de fuego 20 - 40%; cadas). TROMBOSIS DE LOS SENOS VENOSOS. Causas Spticas (especialmente en la infancia): Mastoiditis, empiema sub / epidural, meningitis, encefalitis, absceso cerebral, celulitis de cara + cuero cabelludo, septicemia. Causas Aspticas: (a) Tumor comprimiendo los senos: Meningioma, leucemia. (b) Traumatismo: Fractura a travs de la pared de los senos, ciruga craneal. (c) Situaciones de bajo flujo: FCC, CC, deshidratacin, shock. (d) Hipercoagulabilidad: Policitemia vera, tombocitosis idioptica, trombocitopenia, criofibrinogenemia, anemia de clulas falciformes, embarazo, esteroides anticonceptivos, coagulopata intravascular diseminada. (e) Quimioterapia: Por ejemplo ARA-C. Cefalea, epilepsia. Sintomatologa cerebrovascular. TCSC: Material de alta atenuacin (sangre coagulada) en el seno sagital / seno recto / vena cerebral cortical = "Signo del cordn" (raro). Compresin de los ventrculos laterales en el 32% (infarto / edema). Hemorragia parenquimatosa uni (2/3) / bilateral (1/3) afectando a la sustancia gris + blanca (20%). TCCC: "Signo delta" / "tringulo vaco" = Defecto de replecin en el seno recto / seno sagital superior (70%). Refuerzo circunvolucional en la periferia del infarto (30 - 40%). Intenso refuerzo tentorial secundario a las colaterales (raro). Venas medulares trascorticales densas. Angio: Falta de relleno de los senos trombosados. Relleno de las venas corticales, sistema venoso profundo, seno cavernoso. Hemorragias parasagitales (altamente especificas de trombosis de seno sagital superior), secundarias al infarto venoso cortical. RM: Elevada intensidad de seal dentro de los senos en T1 y T2. Pronstico: Elevada mortalidad. TUBERCULOMA CEREBRAL. = Consecuencia de la formacin de un granuloma dentro de la sustancia cerebral. Incidencia: 0,15% de las masas intracraneales en los pases occidentales; 30% en pases subdesarrollados. Edad: Bebs, nios pequeos, adultos jvenes. Asociado a: Meningitis tuberculosa (50%). Hx de TB extracraneal previa (60%). Localizacin: Mas frecuente en fosa posterior (62%), hemisferios cerebelosos; puede asociarse a meningitis tuberculosa. Lesiones solitarias (70%) / mltiples (30 - 60%); pueden estar multiloculadas. TCSC:

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Lesin isodensa (72%) / hiperdensa de 0,5 - 4 cm de dimetro, con efecto masa (93%). Edema circundante (72%) menos marcado que en el absceso pigeno. Calcificacin central (29%). TCCC: Refuerzo homogneo. Tincin anular (casi completa) con mrgenes lisos / ligeramente vellosos + gruesa pared alrededor del centro isodenso (DDx: en el absceso pigeno menos gruesa + mas regular). "Signo de la diana" = Calcificacin central en una lesin isodensa + tincin anular (DDx: aneurisma gigante). Tincin homognea en los tuberculomas en placa a lo largo del plano dural (6%) (DDx: meningioma en placa). RM: Lesin isointensa en T1. Lesin hipointensa ncleo hiperintenso en T2. DDx: Otras infecciones del SNC (especialmente toxoplasmosis), linfoma, meningioma atpico, necrosis por radiacin. TUMOR DE CLULAS GANGLIONARES. Gangliocitoma. Raro tumor benigno. Incidencia: 0,1% Histo: Tumor puramente neuronal (sin componentes gliales); las clulas gliales sin tincin para la protena actica fibrilar glial. Ganglioglioma. Componente glial que puede mostrar diferenciacin neoplsica. Formacin de quistes + calcificaciones. Refuerzo. TUMOR NEUROECTODRMICO PRIMITIVO. TNEP = Grupo de tumores muy indiferenciados originados en la matriz de clulas germinativas del tubo neural primitivo. Incidencia: < 5% de las neoplasias supratentoriales en nios. Edad: Principalmente en nios < 5 aos de edad; H:M = 1:1. Histo: Tumores muy celulares compuestos en > 90 - 95% por clulas indiferenciadas (histolgicamente similares al medulosblastoma, pieoblastoma, neuroblastoma perifrico). Signos de hipertensin intracraneal / epilepsia. Localizacin: (a) Supratentorial: Sustancia blanca cerebral profunda (mas frecuentemente en el lbulo frontal), glndula pineal, territorios talmico + supraselar (menos frecuentemente). (b) Fosa posterior = Meduloblastoma. Gran lesin con tendencia a la necrosis (65%), formacin de quiste, calcificaciones (71%), hemorragia (10%). Delgado borde de edema. Refuerzo de la porcin slida del tumor. TC: Las porciones slidas del tumor son hiperdensas (debido a la elevada proporcin nuclear: citoplasmtica. RM: Moderadamente hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Llamativamente inhomogneo debido a la formacin de quistes + necrosis. reas de cada de la seal debido a calcificaciones.

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reas hiperintensas en T1 + intensidad variable en T2 debido a hemorragia. Tras la administracin de Gd, masa que se refuerza inhomogneamente con ndulos tumorales + reas anulares que rodean a la necrosis central. VENTRICULITIS. = EPENDIMITIS = Inflamacin del revestimiento ependimario de uno / mas ventrculos. Causa: (1) Rotura de un absceso periventricular (pared capsular ms delgada medialmente). (2) Extensin retrgrada de una infeccin desde las cisternas basales. TCCC (necesario para el diagnstico): Delgado refuerzo uniforme del revestimiento ependimario afectado. Frecuentemente se asocia a exudado intraventricular inflamatorio + septaciones. Cx: Hidrocefalia obstructiva (oclusin en el agujero de Monro / acueducto). DDx: Metstasis ependimarias, linfoma, glioma infiltrante.

TRASTORNOS ORBITARIOS
ASTROCITOMA RETINIANO. = Neoplasia de bajo grado / hamartoma originado en la capa de fibras nerviosas de la retina / nervio ptico, habitualmente asociado a esclerosis tuberosa. Etiologa: Esclerosis tuberosa (53%); neurofibromatosis tipo 1 (14%); espordico (33%). Path: Habitualmente mltiple + bilateral en la esclerosis tuberosa. (1) Pequea lesin plana semitransparente, no calcificada en la retina posterior / perifrica. (2) Lesin en "mora" = Tumor blanco en relieve en la retina posterior con finas nodularidades que contienen calcificaciones + acumulaciones liquidas qusticas. Histo: Astrocitos fibrosos con forma de huso. Leucocoria (3% de todos los casos de nios con leucocoria). Asintomtico, prdida progresiva de la visin. Localizacin: Retina, cerca del disco ptico. Masa retiniana refuerzo. Tpicamente unilateral (DDx: con drusen). Cx: (1) Oclusin de la vena central de la retina + hemorragia secundaria. (2) Glaucoma neovascular. (3) Extensa necrosis tumoral. BUFTALMOS. = HIDROFTALMOS = MEGOFTALMOS = Agrandamiento difuso del ojo en nios, secundario a aumento de la presin intraocular. Causa: 1. Glaucoma congnito / infantil. 2. Neurofibromatosis tipo 1: Obstruccin del canal de Schlemm por membranas / masas compuestas de tejido mesodrmico aberrante. 3. Sndrome de Sturge-Weber. 4. Sndrome de Lowe (cerebrohepatorenal). 5. Displasia ocular mesodrmica (por ejemplo anomalas de Axenfeld o Rieger). 6. Homocistinuria. 7. Aniridia. 8. Glaucoma adquirido (raro). Fisiopatologa: la obstruccin del canal de Schlemm situado ente la cornea y el iris, da lugar a una disminucin de la reabsorcin del humor acuoso (= liquido de la cmara anterior) con distensin escleral. Globo ocular uniformemente agrandado sin masa, y de forma redondeada / oval / extraa. Rx: Goniotoma (aumenta el ngulo de la cmara anterior); trabeculotoma (lisis de las adherencias). DACRIOADENITIS. = Infeccin de la glndula lacrimal. Organismos: Estafilococos (los ms frecuentes), paperas, mononucleosis infecciosa, influenza. Agrandamiento homogneo de la glndula lacrimal. Compresin del globo. ENDOFTALMITIS. A. ENDOFTALMITIS INFECCIOSA:

Habitualmente relacionada con traumatismo / ciruga ocular. Aumento de la atenuacin del vtreo. Engrosamiento uveo-escleral. disminucin de la atenuacin del cristalino B. ENDOFTALMITIS ESCLEROSANTE: = ENDOFTALMITIS POR TOXOCARA CANIS = Uvetis granulomatosa que da lugar a exudado subretiniano, desprendimiento de retina, organizacin del vtreo; corioretinitis en el 80%; bilateral en el 85%. Edad: 2 - 6 - 12 aos. Modo de infeccin: Jugando en el suelo contaminado con huevos infectivos viables de los excrementos de perros (frecuente en patios de recreo). Organismo: Gusano helminto toxocara canis causante de la larva migrans visceral / ocular (0,5 mm de longitud; 20 m de anchura); endmico en todo el mundo; especialmente habitual en el sudeste de Estados Unidos. Ciclo vital: Los huevos se convierten en larvas en el intestino del husped definitivo (perro) + se desarrollan hasta gusano adulto; alternativamente el perro puede comer larvas en fase infectiva con los intestinos / vsceras de otros animales; en el husped no canino, las larvas no pueden desarrollarse hasta la forma adulta, pero socavan a travs de la pared intestinal y emigran al hgado, pulmn, y otros tejidos incluyendo el cerebro + ojo. Fisiopatologa: La emigracin a travs de los tejidos humanos produce una severa reaccin eosinfila que se convierte en granulomatosa. Path: Retina elevada + distorsionada + parcialmente sustituida por una masa inflamatoria que contiene abundantes tejido cicatricial denso; la coroides subyacente est infiltrada por clulas inflamatorias crnicas incluyendo eosinfilos; exudado proteinaceo subretiniano. Ojo enrojecido "caliente". Clulas en llamarada en la cmara anterior, precipitados de queratina. Sinequias vtreas. Vitretis = Acumulacin de debris celulares en el vtreo. Leucocoria (16% de los casos de leucocoria en la infancia). Fiebre, hepatoesplenomegalia, neumonitis, convulsiones. Eosinoflia en sangre perifrica. Ojo de tamao normal sin calcificaciones Desprendimiento de retina secundario. ECO: Masa en la periferia de fundus anterior. TC: Masa intravtrea. Engrosamiento focal uveoescleral (reaccin granulomatosa alrededor de la larva) que se refuerza. RM: Granuloma reforzado isointenso con el vtreo en T1. Masa habitualmente hiperintensa en relacin con el vtreo en T2, ocasionalmente hipointensa debido a tejido fibroconectivo denso). Cx: Desprendimiento de retina (debido al liquido subretiniano / traccin vitreoretiniana), catarata. Dx: (1) ELISA en plasma sanguneo / aspirado vtreo. (2) Identificacin histolgica del organismo. ENFERMEDAD DE COATS. = Pseudoglioma = Anomala congnita idioptica vascular primaria de la retina

caracterizada por: (1) Mltiples vasos retinianos telangiectsicos anormales (2) Ausencia de barrera sangre - retina, que da lugar a la acumulacin de un de exudado lipoproteinaceo en la retina + espacio subretiniano con desprendimiento secundario de la retina. Edad: 6 - 8 aos; H:M = 2:1. Estrabismo. Puede presentarse con leucocoria unilateral (si la retina est desprendida masivamente) (16% de los casos de leucocoria). Prdida de visin, glaucoma secundario. AUSENCIA de masas focales / calcificacin (CARACTERSTICO). ECO: Desprendimiento de retina + partculas ecognicas en el espacio subretiniano (debidas a cristales de colesterol suspendidos en el liquido). TC: Vtreo denso unilateral en un globo de tamao normal. RM: Exudado subretiniano hiperintenso en T1 + T2 (debido a la mezcla de protenas + lpidos) / hipointenso en T2 (cristales de colesterol + lpidos membranosos). Refuerzo anormal de la retina en la orla serrata + de las capas retinanas desprendidas. DDx.: (1) Vtreo hiperplsico primario persistente (gruesa masa tubular retrolental). (2) Retinopata del prematuro. Rx: Fotocoagulacin / crioterapia para obliterar las telangiectasias (en fase precoz). ENFERMEDAD DE GRAVES ORBITARIA. = OFTALMOPATA TIROIDEA = EXOFTALMOS ENDOCRINO = Aumento de la presin intraorbitara que produce isquemia, edema, fibrosis muscular. Etiologa: Producida por el factor estimulante tiroideo de larga duracin (LATS); probablemente actividad inmunolgica cruzada contra antgenos compartidos por el tiroides + tejido orbitario. Edad: Adultos; 5% en menores de 15 aos; M:F = 1:4. Histo: Depsito de mucopolisacaridos higroscpicos + glicoproteinas (precozmente) + colgeno (tardamente); infiltracin por clulas mastocitarias y linfocitos, edema, necrosis de fibras musculares, lipomatosis, degeneracin grasa. Momento de comienzo: Los signos + sntomas aparece habitualmente al ao del comienzo del hipertiroidismo. Proptosis. Es la causa ms frecuente de proptosis uni / bilateral en el adulto!. Parpado retrasado = Retraccin del parpado superior. Tumefaccin periorbitaria. Inyeccin conjuntival. Motilidad ocular restringida (se corresponde con el aumento del dimetro muscular medio). Neuropata ptica (asociada a apelotonamiento apical). Hipertiroidismo; eutiroidismo (10 - 15%); la severidad de la afectacin orbitaria no est relacionada con el grado de disfuncin tiroidea. ESTADIAJE (Clasificacin de Werner modificada): Estadio I: Retraccin del prpado sin sntomas. Estadio II: Retraccin del prpado con sntomas. Estadio III: Proptosis > 22 mm sin diplopa.

Estadio IV: Proptosis > 22 mm con diplopa. Estadio V: Ulceracin corneal. Estadio VI: Prdida de visin. Localizacin: Bilateral en el 70 - 85%; un solo msculo en el 10%; afectacin asimtrica en el 10 - 30%; todos los msculos afectados por igual con agrandamiento proporcionalmente similar; cuando solo est afectado un msculo, el grupo muscular superior es el ms frecuente. Primera nocin: Msculo recto Inferior > medial > superior + elevador del prpado > lateral. Mnemotecnia: "IM SLow": Inferior. Medial. Superior. Lateral. Proptosis = Protrusin del globo > 21 mm anterior a la lnea intercigomtica en los cortes axiales a nivel del cristalino Tumefaccin de los msculos, mxima en la porcin media (respeto relativo de las inserciones tendinosas en el globo, (respetando relativamente la insercin tendinosa en el globo) = Signo de la "botella de Coca-Cola". Ligero engrosamiento uveo-escleral. Apelotonamiento apical = El vrtice la la rbita se afecta tardiamente (presin sobre en nervio ptico). Dilatacin de la vena oftlmica superior (drenaje orbitario venoso comprometido a nivel del vrtice debido al agrandamiento de los msculos extraoculares). Aumento del dimetro de la vaina del nervio ptico retrobulbar (distensin dural debida a la acumulacin de LCR en el espacio subaracnoideo por la neuropata ptica). Aumento de la densidad de la grasa orbitaria (tardo). RM: Elevada intensidad de seal en los msculos agrandados en T2 (edema en la inflamacin aguda). Pronstico: En el 90% resolucin espontnea en 3 - 36 meses; en el 10% disminucin de la agudeza visual (ulceracin corneal / neuropata ptica). Rx: Tratamiento esteroideo a corto y largo plazo, ciclosporina, radioterapia, descompresin quirrgica, correcin de la posicin del prpado. DDx: Pseudotumor (habitualmente incluye a los tendones de los msculos del ojo). ENFERMEDAD DE NORRIE. = DISPLASIA RETINIANA = Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X; forma hereditaria del vtreo hiperplsico primario persistente?. Epilepsia, retraso mental (50%). Prdida de audicin, sordera a los 4 aos (30%). Leucocoria bilateral + microftalmia. Catarata, ceguera (ausencia de clulas ganglionares retinianas). Microftalmia. Vtreo denso con nivel sangre - liquido. Desprendimiento retiniano central en forma de cono. Calcificaciones. ENFERMEDAD DE WARBURG. = Sndrome autosmico recesivo caracterizado por: (1) Vitreo hiperplasico primario persistente bilateralmente. (2) Hidrocefalia, lisencefalia.

(3) Retraso mental. Leucocoria bilateral + microftalmia. FIBROPLASIA RETROLENTAL. = RETINOPATIA DEL PREMATURO = Organizacin postnaral, bilateral y frecuentemente simtrica del humor vtreo, que habitualmente conduce a un desprendimiento de retina. Predisposicin: Nios prematuros con sndrome de distres que requieren tratamiento prolongado con oxgeno. La severidad est relacionada directamente con: (1) Grado de prematuridad. (2) Peso al nacimiento. (3) Cantidad de oxigeno utilizada en el tratamiento. Leucocoria en casos severos (desprendimiento de retina por traccin, habitualmente bilateral + temporal (3 - 5% de todos los casos de leucocoria en la infancia). Estadios oftalmoscpicos: Estadio 1: Estrechamiento arteriolar (por espasmo como reaccin a la hiperoxigenacin). Estadio 2: Dilatacin + elongacin + tortuosidad de los vasos retinianos (ras la retirada del oxgeno). Estadio 3: Neovascularizacin retiniana con crecimiento en el vtreo que da lugar a hemorrgia vtrea + desprendimiento de retina. Pronstico: (1) Regresin espontnea de la neovascularizacin vtrea (85 - 95%) desprendimiento de retina. (2) Progresin hacia la fase cicatricial caracterizada por formacin de una densa membrana de tejido vascularizado gris-blanco en el vtreo retrolental + desprendimiento de retina + microftalmia. ECO: Microftalmia bilateral + desprendimiento de retina + masa intraocular perifrica en el lado temporal. TC: Cmara anterior poco profunda + microftalmia. Vtreo denso bilateralmente (crecimiento neovascular). Calcificaciones distrficas en coroides + cristalino (fase tarda). RM: Vtreo hiperintenso en T1 + T2 (por hemorragia subretiniana crnica). Masa hipointensa retrolental (aposicin de las capas desprendidas de la retina desplazadas de la capa retiniana pigmentaria). DDx: (1) Retinoblastoma (calcificaciones en un ojo de tamao normal). FISTULA CAROTIDA-SENO CAVERNOSO. = Comunicacin anormal entre la arteria cartida interna + venas del seno cavernoso. Etiologa: (1) Traumatismo: Laceracin de la ACI dentro del seno cavernoso. (a) Habitualmente secundaria a una fractura de base de crneo (ACI cavernosa + pequeas ramas cavernosas fijas a la dura). (b) Traumatismo penetrante. (2) Espontnea: Rotura de un aneurisma intracavernoso de la ACI. Ruta de drenaje: (a) Vna oftlmica superior (frecuente). (b) Seno cavernoso contralateral.

(c) Seno petroso. (d) Venas corticales (raro). Equimosis, exoftalmos pulstil, edema conjuntival. Soplo orbitario persistente. Movimientos extraoculares restringidos. Disminucin de la visin debido al aumento de la presin intraocular (50%) = Indicacin para el tratamiento urgente. Agrandamiento edematoso de los msculos extraoculares. Dilatacin de la vena oftlmica superior / venas faciales / vena yugular interna. Agrandamiento difuso / focal del seno cavernoso. Ocasionalmente erosin / agrandamiento selar. Agrandamiento arterial (exoftalmos pulstil). Agrandamiento de la fisura orbitaria superior (en fase crnica). ECO + RM: Flujo arterial en el seno cavenoso + vena oftlmica superior. Angio: La inyeccin de contraste en la ACI ipsilateral muestra que su pared es incompleta. Inyeccin de contraste en la ACI contralateral + compresin de la ACI afectada. Opacificacin precoz de las venas del seno cavernoso. Flujo retrgrado a travs de la vena oftlmica superior dilatada. Rx: Balon de silicona / latex liberado dentro del seno cavernoso para taponar la laceracin (los sntomas oculares desaparecen en 7 - 10 das). GLIOMA DEL NERVIO PTICO. = ASTROCITOMA PILOCTICO JUVENIL = Causa mas frecuente de agrandamiento del nervio ptico. Incidencia: 1% de todos los tumores intracraneales, 2% de las masas orbitarias en la infancia; 80% de los tumores primarios del nervio ptico. Histo: Proliferacin de astrocitos bien diferenciados = Neoplasia glial de bajo grado; habitualmente astocitoma piloctico (en nios) + glioblastoma (en adultos). Edad: 1 dcada (80%); pico de edad alrededor de los 5 aos; H<M. Se asocia a neurofibromatosis en el 10 - 50% ( gliomas pticos bilaterales). El 15% de los pacientes con neurofibromatosis tienen gliomas del nervio ptico!. Disminucin de la agudeza visual, mnima proptosis axial. Agrandamiento del nervio ptico fusiforme / tubular / excrecente, bien definido. Extensin posterior a lo largo de los tractos pticos en el 60 - 70% (indica irresecabilidad). Calcificaciones (raras). La misma atenuacin que el nervio ptico normal; ligero refuerzo. Agrandamiento del canal ptico ipsilateral (90%) > 3mm / 1 mm de diferencia respecto al lado contralateral. RM: Ms sensible que el TC para detectar la extensin intracanalicular + intracraneal. Isointenso con el msculo en T1. Hipointenso en T2. DDx: Meningioma d ela vaina del nervio ptico (ausencia de extensipn intracraneal a lo largo de la va ptica). HEMANGIOMA ORBITARIO. El ms frecuente tumor orbitario benigno. (a) HEMANGIOMA CAPILAR: El tumor vascular orbitario ms frecuente en nios; 5 - 15% de todas las masas orbitarias peditricas.

Edad: Primeros 2 aos de la vida; 95% en < 6 meses de edad; H<M. Histo: Proliferacin de clulas endoteliales con mltiples capilares. Proptosis, quemosis (= edema) de prpado + conjuntiva, exagerada por el lloro. Asociado a angioma cutneo (90%). Masa que se refuerza igual / mas que los msculos orbitarios. Mal definida (suferente de causa maligna). Actividad en los estudios radionucleidos de flujo. Pronstico: A menudo aumenta de tamao durante 6 - 10 meses, seguido de involucin espontnea en 1 - 2 aos. (b) HEMANGIOMA CAVERNOSO: Habitualmente es un tumor de adultos. 1- 2% de las masas orbitarias en la infancia. Edad: 20 - 40 os; M>H. Histo: Grandes canales venosos dilatados con clulas endoteliales aplanadas rodeados por una pseudocpsula fibrosa. Proptosis unilateral lentamente progresiva, diplopia, disminucin de la agudeza visual (compresin del nervio ptico). Localizacin: 83 - 94% retrobulbar (intraconal). Masa oval bien delimitada en la porcin temporal superior del cono (2/3), frecuentemente respeta el vrtice orbitario. Desplazamiento (NO afectacin) del nervio ptico Expansin de la rbita sea. Refuerzo uniforme / inhomogneo (cuando est trombosado) Pequeas calcificaciones (flebolitos). Pudn de material de contraste en la angiografa. INFECCIN ORBITARIA. Causa: Infeccin bacteriana que se extiende desde los senos paranasales (especialmente seno etmoidal + frontal), cara, prpado, nariz, diente, saco lagrimal a travs de la delgada lmina papircea + venas faciales sin vlvulas hacia la rbita. Organismos: Estafilococos, estreptococos, neumococos. Edema palpebral, dolor ocular, oftalmoplejia. Fiebre elevada, leucocitosis. Localizacin: Preseptal = Tejidos blandos periorbitarios; subperistica; perifrica = grasa extraconal, msculos extraoculares; central = grasa intraconal; complejo del nervio ptico; globo, glndula lacrimal. Cx: Absceso epidural, empiema subdural, trombosis del seno cavernoso, absceso cerebral, osteomielitis. Absceso Orbitario. Localizacin: Habitualmente en el espacio subperistico de la pared medial. Coleccin liquida subperistica. Desplazamiento de la membrana peristica engrosada + aumento del refuerzo. Desplazamiento de la grasa adyacente + msculos extraoculares. RM: Hiperintensidad en T1 + T2. Celulitis Orbitaria. Engrosamiento de prpados + septo. Proptosis. Engrosamiento de la esclertica. Agrandamiento + desplazamiento de los msculos extraoculares (frecuentemente el recto medial).

Aumento de la atenuacin de la grasa orbitaria + obliteracin de los planos grasos. Opacificacin de los senos maxilar + etmoidal. DDx: No puede distinguirse de edema, cloroma, infiltracin leucmica. Edema Orbitario. Localizacin: Habitualmente confinado a las estructuras preseptales (prpado, cara); afectacin de las estructuras orbitarias (rara). Tumefaccin de prpados / cara. Aumento de la atenuacin de la grasa + obliteracin de los planos grasos. Desplazamiento + agrandamiento de los msculos extraoculares. RM: Hiperintensidad en T2. LINFANGIOMA ORBITARIO. Incidencia: 3,5:100.000; 1 - 2% de las masas orbitarias de la infancia; 8% de las lesiones orbitarias expansivas. Histo: Linfticos dilatados; vasos venosos displsicos, msculo liso, reas de hemorragia. (a) Linfangioma simple / capilar = Canales linfticos del tamao de capilares. (b) Linfangioma cavernoso = Canales microscpicos dilatados. (c) Higroma qustico = Masa macroscpica, qustica multilocular. Edad: 1 dcada o despus. Proptosis (proptosis sbita por hemorragia intratumoral espontnea = HALLAZGO CARDINAL; exacerbada durante las infecciones del tracto respiratorio superior [rara]). Asociado a lesiones en el prpado, conjuntiva, mejilla. Quistes linfangiomatosos coincidentes en la mucosa oral. Localizacin: Habitualmente medial al nervio ptico con componentes intra y extraconales; atraviesa lmites anatmicos (fascia conal / septo orbitario). Lesin inhomognea, multilobulada, mal definida. reas qusticas nicas / mltiples con refuerzo anular (tras la hemorragia) = Quiste hemorrgico = Quiste de "chocolate". reas de refuerzo (canales venosos) / refuerzo anular (tras hemorragia). Raramente contiene flebolitos (DDx: hemangioma, variz orbitaria). Agrandamiento orbitario suave a moderado. RM: Puede mostrar un hematoma de duracin variable dentro de la lesin. Pronstico: No involuciona, progresin lenta al terminar el crecimiento corporal. DDx: Variz orbitaria. LINFOMA ORBITARIO. Habitualmente presente sin evidencia de afectacin sistmica; frecuente aparicin subsecuente de la enfermedad sistmica. Incidencia: 3 causa ms frecuente de proptosis, tras el pseudotumor orbitario + hemangioma cavernoso. Edad: Media de 50 aos. Tipo: Habitualmente linfoma No Hodgkin de clulas B; la enfermedad de Hodgkin es rara. Tumefaccin indolora del prpado. Exoftalmos (tardamente en el curso de la enfermedad). Localizacin: Extraconal (especialmente glndula lacrimal, espacio extraconal anterior, retrobulbar) > intraconal > complejo nervio ptico - vaina; puede ser bilateral. La glndula lacrimal es una localizacin frecuente de la infiltracin leucmica!. Tipos de crecimiento: (a) Masa bien definida de alta densidad (mayoritariamente alrededor de la glndula

lacrimal). (b) Infiltracin difusa (tiende a afectar a toda la regin intraconal). Refuerzo ligero a moderado. MELANOMA UVEAL. La neoplasia intraocular primaria ms frecuente en adultos caucasianos. Edad: 50 - 70 aos. Localizacin: Coroides (85 - 93%) > cuerpo ciliar (4 - 9%) > iris (3 - 6%); casi siempre unilateral. Desprendimiento de retina, hemorragia vtrea. Astimatigmo, glaucoma. Engrosamiento hiperdenso, mal definido, de la pared del globo con protusin hacia adentro. RM: Lesin hiperintensa bien delimitada en T1 (propiedades paramagnticas de la melanina). Metstasis en: Globo, nervio ptico; hgado, pulmn, subcutis. MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO PTICO. = MENINGIOMA PERIPTICO. Incidencia: 10% de todas las neoplasias intraorbitarias; < 2% de los meningiomas intracraneales. Edad: Mujeres de mediana edad + ancianas; ligeramente ms agresivo en nios. Ocasionalmente asociado a: Neurofibromatosis (habitualmente en adolescentes). Origen primario: Se origina en restos aracnoideos en la investidura menngea de los nervios pticos en la rbita / fosa media. Prdida progresiva de agudeza visual durante meses (atrofia ptica), proptosis. Engrosamiento del nervio ptico tubular (lo ms frecuente) / fusiforme / excrecntico. Hiperostosis esfenoidal. Frecuentemente calcificado (ALTAMENTE SUGESTIVO). TCCC: El refuerzo es la regla. Bandas lineales densas (cortes axiales) como "rieles de tranva" / en forma anular (corte coronal) debido al refuerzo del tumor alrededor del nervio ptico que no se refuerza.. Mnima extensin dentro del canal ptico (no infrecuente). RM: Masa extrnseca de partes blandas que rodea el nervio ptico. Hipointenso con la grasa en T1. METSTASIS ORBITARIAS. Origen: Solo se conoce en el 50%; carcinoma de mama + pulmn (adultos); neuroblastoma, sarcoma de Ewing, leucemia, tumor de Wilms (nios). Localizacin: 12% intraorbitarios; 86% intraoculares, especialmente en la porcin temporal posterior de la vea (capa vascular entre la retina + esclertica) cerca de la mcula; puede ser bilateral. TC: Pequeas reas de engrosamiento + aumento de densidad. Liquido subretiniano. NEURITIS PTICA. = Afectacin del nervio por inflamacin, degeneracin, demielinizacin. Etiologa: (1) Esclerosis mltiple (afecta al nervio ptico en 1/3), (2) inflamacin secundaria a infeccin ocular, (3) degeneracin (txica, metablica, nutricional), (4) isquemia, (5)

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meningitis / encefalitis. El 45 - 80% de los pacientes presentan esclerosis mltiple a los 15 aos del primer episodio de neuritis ptica!. Dolor orbitario ipsilateral al mover el ojo. Prdida de visin unilateral de comienzo sbito durante varias horas o das. TC: Nervio ptico + quiasma normal / moderadamente agrandado. Puede mostrar refuerzo. RM: Moderado agrandamiento + refuerzo del nervio ptico claramente demostrable en cortes axiales en T1. Pronstico: Mejora espontnea de la agudeza visual en 1 - 2 semanas. PSEUDOTUMOR ORBITARIO. = PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO IDIOPTICO = Proceso inflamatorio no granulomatoso que afecta a todos los tejidos blandos intraorbitarios. Etiologa: (a) Causa no aparente en el momento del estudio: Bacteriana, viral, cuerpo extrao. (b) Enfermedad sistmica actualmente no manifiesta: Sarcoidosis, colagenopatia, endocrina. (c) Idioptica: Probablemente respuesta inmune anormal. Incidencia: 25% de todas las causas de exoftalmos unilateral, la causa ms frecuente de masa intraorbitaria en adultos. Edad: Mujeres jvenes. Histo: Infiltracin linfoctica. Puede asociarse a: Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, mediastinitis fibrosante, fibrosis retroperitoneal, tiroiditis, colangitis, vasculitis, linfoma. Oftalmopleja dolorosa unilateral. Proptosis, quemosis, inyeccin palpebral. Limitacin de los movimientos oculares. Localizacin: Grasa retrobulbar (76%), msculos extraoculares (57%), nervio ptico (53%), rea uveo-escleral (33%), glndula lacrimal (5%). (a) Tipo tumefactivo (frecuente). Masa discreta / mal definida, intra / extraconal = "Pseudotumor", prxima al margen superficial del globo. (b) Tipo miostico (inusual): Agrandamiento de uno / varios msculos extraoculares cerca de su insercin en el globo, con mrgenes mal definidos. Afecta tpicamente a los msculos + inserciones tendinosas (DDx con la enfermedad de Graves en la que solo hay afectacin muscular). Aumento de la densidad de la grasa retroorbitaria (puede afectar al compartimiento anterior). Engrosamiento y realce de la esclertica cerca de la cpsula de Tenon. Agrandamiento de uno / mas msculos extraoculares cerca de la insercin en el globo, con mrgenes mal definidos (inhabitual). Glndula lacrimal agrandada. Proptosis. RM: Lesin isointensa con la grasa en T2. Pronstico: (1) Evolucin remitente / crnica + progresiva.

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(2) Respuesta dramtica a los esteroides, rpida + duradera.. DDx: Linfoma (puede confundirse clnica, radiogrfica y anatomopatolgicamente con un linfoma), oftalmopata tiroidea, radioterapia. QUISTE DERMOIDE ORBITARIO. El tumor orbitario benigno ms frecuente en la infancia (45% de todas las masas). Edad: 1 dcada. Histo: Contiene queratina, pelo, epitelio estratificado + apndices cutneos dentro de una gruesa cpsula; habitualmente asienta en los planos de clivaje fetales (suturas). Localizacin: En la rbita anterior extraconal, cuadrante temporal superior (60%) cuadrante nasal superior (25%). Masa qustica bien circunscrita valores CT negativos. Gruesa cpsula circundante. Expansin / erosin de la rbita sea. RM: Elevada intensidad de seal en T1 + T2. RABDOMIOSARCOMA. El tumor orbitario maligno ms frecuente en la infancia; Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias peditricas. El 10 % aparecen primariamente en la rbita. El 10% metastatizan en / invaden la rbita. Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias peditricas. Histo: Se origina en el mesnquima indiferenciado de los tejidos blandos de la rbita (no en los msculos estriados). (1) Tipo embrionario (75%). (2) Tipo alveolar (15%). (3) Tipo pleomrfico (10%). Edad de presentacin: Media 7 aos; 90% a los 16 aos; H>M. Raramente se asocia a: Neurofibromatosis. Exoftalmos rpidamente progresivo + proptosis del prpado superior. Localizacin: rbita / retrobulbar (71%), prpado (22%), conjuntiva (7%). Gran masa con densidad de partes blandas, con mrgenes mal definidos (los msculos extraoculares no estn afectados). Extensin al espacio preseptal, senos adyacentes, cavidad nasal, cavidad intracraneal con erosin sea. Puede mostrar un refuerzo significativo. Metstasis en: Pulmn, mdula sea, ganglios linfticos cervicales (raro). Pronstico: (1) Supervivencia del 40% tras la enucleacin. (2) Supervivencia del 80 - 90% tras la radioterapia (4.000 - 5.000 rads) + quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida, adriamicina). RETINOBLASTOMA. = Raro tumor intraocular primitivo maligno congnito, originado en las clulas fotoreceptoras primitivas de la retina (incluido dentro del grupo de tumores neuroectodrmicos primitivos). Tipos: A. Forma no hereditaria (66%) (1) Mutacin somtica espontnea postzigtica (las generaciones posteriores no estn afectadas). Media de edad en el momento de presentacin: 23 meses.

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Enfermedad unilateral. (2) Anomala cromosmica = Monosoma 13 / deleccin del 13q. Se asocia a: Microcefalia, alteraciones auditivas, dismorfismo facial, retraso mental, anomalias en los dedos de la mano y pie, malformacin de los genitales. B. Forma hereditaria: (1) Forma hereditaria espordica (20 - 25%) = Mutacin germinal espordica (probabilidad del 50% de aparecer en generaciones sucesivas). Media de edad en el momento de presentacin: 12 meses. (2) Retinoblastoma familiar (5 - 10%) = Autosmico dominante con una alteracin de la banda 14 en el cromosoma 13 (penetracin del 95%). Media de edad en el momento de presentacin: 8 meses. Habitualmente 3 a 5 tumores por ojo. Tumores bilaterales en el 66%. Riesgo de un segundo tumor maligno no ocular: Osteo, condro, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno (riesgo del 20% en 10 aos, > 90% a los 30 aos de edad). Retinoblastoma trilateral (variante rara) = Retinoblastomas bilaterales + tumor pineal neuroectodrmico (pinealoblastoma). Retinoblastoma cuadrilateral = Retinoblastoma trilateral + 4 foco en la cisterna supraselar. Incidencia: 1:15.000 - 34.000 nacidos vivos; la neoplasia intraocular mas frecuente en la infancia; 1% de todos los tumores malignos peditricos. Edad: La edad media en la presentacin es 18 meses; 98% < 5 aos; H:M = 1:1. Path: (1) Forma exoftica = Proliferacin en espacio subretiniano con desprendimiento de retina + invasin de la coroides vascular (extensin hematgena). (2) Forma endoftica = Invasin tumoral centrpeta causando islotes de tumor dentro del v-treo semiliquido cmara anterior. (3) Forma difusa = Delgada lesin en placa que se extiende a lo largo de la retina. Histo: (a) Rosetas de Flexner-Wintersteiner (50%) = Revestimiento de clulas neurales alrededor de una zona central vaca rellena de polisacridos. Muy especficas de retinoblastoma!. (b) Rosetas de Homer-Wright = Revestimiento de clulas neurales alrededor de un rea central que contiene una telaraa de filamentos (tambin se observan en otros tumores neuroectodrmicos primitivos. (c) "Fleurettes" = Agrupaciones en forma de flor de clulas tumorales que forman elementos fotoreceptores (especficos de diferenciacin retiniana). "Ojos de gato" = Leucocoria (masa blanquecina detrs del cristalino) en el 60%. Casi el 50% de las leucocorias de la infancia estn causadas estn causadas por retinoblastomas!. Disminucin de la agudeza visual, heterocromia del iris. Estrabismo, proptosis (menos frecuente). Ifema. Neovascularizacin de iris, ptisis bulbi. Dolor ocular por glaucoma por cierre del ngulo secundario. Localizacin: Pared posterolateral del globo (habitualmente); 60% unilateral; 40% bilateral + frecuentemente sincrnico (bilateral en el 90% en las formas hereditarias). TC: Masa slida hiperdensa retrolental de margenes lobulados lisos en el tipo endoftico (el raro tipo exoftico crece subretinianamente produciendo desprendimiento de retina). Calcificacin puntiforme parcial / nodular (50 - 90%).

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El retinoblastoma es la causa ms frecuente de calcificaciones orbitarias!. Vtreo denso (frecuente). Extensin extraocular (25%): Agrandamiento del nervio ptico, partes blandas anormales en la rbita, extensin intracraneal. Refuerzo habitual. Macroftalmia. RM: Tumor iso / moderadamente hiperintenso en T1 en relacin con el vtreo + refuerzo moderado a llamativo. Visiblemente hipointenso en T2 (similar al melanoma uveal). Exudado subretiniano habitualmente hiperintenso en T1 + T2 (liquido proteinaceo). ECO: Masa hipercognica dentro del globo. Desprendimiento de retina secundario. Sombra snica (frecuente) Cx: (1) Metstasis en: Meninges (a travs del espacio subaracnoideo), mdula sea, hgado, ganglios linfticos. (2) Los sarcomas radioinducidos aparecen en el 15- 20%. Pronstico: Regresin espontnea en el 1%. Calcificaciones = Signo pronstico favorable. Refuerzo = Signo de mal pronstico. Mortalidad: (a) Invasin coroidea: 65% si es significativa; 25% si es ligera. (b) Invasin del nervio ptico: < 10% si no est invadido; 15% si atraviesa la lmina cribosa: 44% si es significativamente posterior a la lmina cribosa. (c) Margen de reseccin no libre de tumor > 65%. DDx: (1) Retinoma = Retinocitoma (variante benigna). (2) Infeccin por toxocara canis (sin calcificacin). (3) Fibroplasia retrolental. (4) Enfermedad de Coats (exudacin subretiniana, sin calcificacin). (5) Enfermedad de Norrie (displasia retiniana). (6) Vtreo hiperplsico primario persistente (globo hipoplsico, sin calcificacin). VARIZ ORBITARIA. Etiologa: (a) Congnita: Malformacin venosa / debilidad de la pared venosa. (b) Adquirida: MAV intraorbitaria / intracraneal. Exoftalmos intermitente asociado al esfuerzo. Ceguera frecuente. Afectacin de la vena orbitaria superior / inferior; son raros los flebolitos. Puede producir erosin sea sin reaccin esclertica. Agrandamiento de la masa durante la maniobra de Valsalva / compresin de la vena yugular. Masa bien definida que se refuerza intensamente. Trombosis espontnea (frecuente) RM: Vaco de flujo (flujo rpido) / refuerzo relacionado con el flujo (flujo lento). VTREO HIPERPLSICO PRIMARIO PERSISTENTE.

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= Raro proceso con persistencia + proliferacin del sistema vascular embrionario hialoide del vtreo primario debido a detencin de su regresin normal. Puede asociarse a cualquier severa malformacin ocular / displasia ptica / trisoma 13. Bilateralmente es caracterstico de un sndrome congnito (enfermedad de Norrie, enfermedad de Warburg). - Vtreo Primario = Tejido fibrilar ectodrmico + mesodrmico que forma primariamente el sistema vascular embriolgico hialoide. Aparece durante el 1er mes de vida, se extiende entre el cristalino + retina, involuciona a los 6 meses de gestacin. - Arteria hialoidea = Importante origen de la nutricin ocular hasta el 8 mes de gestacin. Se origina en la arteria oftlmica dorsal en la 3 semana de gestacin; crece anteriormente con ramas que irrigan el vtreo + aspecto posterior del cristalino. - Vtreo secundario / adulto. Comienza a formarse durante el 3er mes de gestacin; una masa acuosa de fibras colgenas laxas reemplaza gradualmente al vtreo primario, el cual se reduce a un pequeo remanente en forma de S (canal hialoideo = Canal de Cloquet) y sirve como canal linftico. Leucocoria unilateral (2 causa ms frecuente) Epilepsia, deficiencia mental, prdida de audicin. Catarata. Oftalmoscopia. Masa tubular con forma de S que se extiende entre la superficie posterior del cristalino + regin de la cabeza del nervio ptico, la opacidad del cristalino puede impedir el diagnstico. ECO: Desprendimiento de retina + microftalmia. TC: Microftalmia = Globo pequeo, hipoplsico. Nervio ptico pequeo. Deformidad del globo + cristalino. Vtreo denso (por hemorragia previa). Niveles vtreos liquido / liquido por la rotura de la hemorragia recurrente en el espacio subhialoideo (entre vtreo + retina) / subretiniano (entre el epitelio sensitivo + pigmentado). Densidad central retrolental, con forma de cono, que se refuerza y que se extiende desde el cristalino a travs del cuerpo vtreo, hasta el dorso de la rbita, inmediatamente lateral al nervio ptico. AUSENCIA de calcificaciones. RM: Cuerpo vtreo hiperintenso en T1 y T2 por degeneracin crnica de los productos hemticos (metahemoglobina) / liquido proteinaceo. Delgada banda triangular hipo / isointensa con base cerca del disco ptico y vrtice en la superficie posterior del cristalino. Llamativo refuerzo de la masa fibrovascular en el interior del vtreo. Cx: (1) Glaucoma, catarata por hemorragia espontnea intraocular recurrente (debida a la fragilidad de los vasos). (2) Proliferacin de tejido embrionario. (3) Desprendimiento de retina por la organizacin de la hemorragia / traccin. (4) Hidrops / atrofia del globo + reabsorcin del cristalino. (5) Ptisis bulbi (ojo cicatricial arrugado).

ANATOMA DE LA RBITA
CONEXIONES ORBITARIAS. Cisura Orbitaria Superior. Lmites (Anatoma de Gray): - Medial: Cuerpo del esfenoides. - Superior: Ala menor del esfenoides = Puntal ptico. - Inferior: Ala mayor del esfenoides. - Medial: Pequeo segmento del hueso frontal. Contenido: (a) Nervios: III Par: N. Oculomotor. IV Par: N: Troclear. Rama oftlmica del N. Trigmino: V1: (a) N. Lacrimal. (b) N. Frontal. VI Par: N. Abductor. Filamentos simpticos del plexo carotideo interno. (b) Venas: Vena oftlmica superior + inferior. (c) Arterias: 1. Rama menngea de la arteria lacrimal. 2. Rama orbitaria de la arteria menngea media. Cisura Orbitaria Inferior: Localizacin: Entre el suelo + pared lateral de la rbita; conecta con las fosas pterigopalatina + infratemporal. Contenido: (a) Nervios: Nervios zigomtico + infraorbitario. (b) Venas: Conexin entre la vena orbitaria inferior + plexo pterigoideo. Canal ptico. Formado completamente por el ala menor del esfenoides. Contenido:

(a) Nervio: Nervio ptico (I par craneal). (b) Vaso: Arteria oftlmica

MEDIDAS ORBITARIAS NORMALES. Msculos: M. Recto medial: 4,1 0,5 mm. M. Recto inferior: 4,9 0,8 mm. M. Recto superior: 3,8 0,7 mm. M. Recto lateral: 2,9 0,6 mm. M. Oblicuo superior: 2,4 0,4 mm. Vena oftlmica superior: TC axial: 1,8 0,5 mm. TC coronal: 2,7 1,0 mm. Vaina del nervio ptico: Retrobulbar: 5,5 0,8 mm. Cintura: 4,2 0,6 mm. Posicin del globo: Por detrs de la lnea cigomtica: 9,9 1,7 mm.

ESPACIOS ORBITARIOS. Globo: Subdividido por el cristalino en un segmento anterior y otro posterior. Complejo nervio ptico-vaina: Nervio ptico rodeado por la vaina menngea que es extensin de las meninges cerebrales. Espacio intraconal: Grasa orbitaria, arteria oftlmica, vena oftlmica superior, nervios I, III, IV, V1, VI. Cono: Sistema musculofascial incompleto fenestrado que se extiende desde la rbita sea al tercio anterior del globo, est formado por los msculos extraoculares + la fascia que los interconexiona. Espacio extraconal: Entre el cono muscular y la rbita sea, contiene grasa, glndula lacrimal, saco lacrimal, parte de la vena oftlmica superior.

TRASTORNOS ORBITARIOS
ASTROCITOMA RETINIANO. = Neoplasia de bajo grado / hamartoma originado en la capa de fibras nerviosas de la retina / nervio ptico, habitualmente asociado a esclerosis tuberosa. Etiologa: Esclerosis tuberosa (53%); neurofibromatosis tipo 1 (14%); espordico (33%). Path: Habitualmente mltiple + bilateral en la esclerosis tuberosa. (1) Pequea lesin plana semitransparente, no calcificada en la retina posterior / perifrica. (2) Lesin en "mora" = Tumor blanco en relieve en la retina posterior con finas nodularidades que contienen calcificaciones + acumulaciones liquidas qusticas. Histo: Astrocitos fibrosos con forma de huso. Leucocoria (3% de todos los casos de nios con leucocoria). Asintomtico, prdida progresiva de la visin. Localizacin: Retina, cerca del disco ptico. Masa retiniana refuerzo. Tpicamente unilateral (DDx: con drusen). Cx: (1) Oclusin de la vena central de la retina + hemorragia secundaria. (2) Glaucoma neovascular. (3) Extensa necrosis tumoral. BUFTALMOS. = HIDROFTALMOS = MEGOFTALMOS = Agrandamiento difuso del ojo en nios, secundario a aumento de la presin intraocular. Causa: 1. Glaucoma congnito / infantil. 2. Neurofibromatosis tipo 1: Obstruccin del canal de Schlemm por membranas / masas compuestas de tejido mesodrmico aberrante. 3. Sndrome de Sturge-Weber. 4. Sndrome de Lowe (cerebrohepatorenal). 5. Displasia ocular mesodrmica (por ejemplo anomalas de Axenfeld o Rieger). 6. Homocistinuria. 7. Aniridia. 8. Glaucoma adquirido (raro). Fisiopatologa: la obstruccin del canal de Schlemm situado ente la cornea y el iris, da lugar a una disminucin de la reabsorcin del humor acuoso (= liquido de la cmara anterior) con distensin escleral. Globo ocular uniformemente agrandado sin masa, y de forma redondeada / oval / extraa. Rx: Goniotoma (aumenta el ngulo de la cmara anterior); trabeculotoma (lisis de las adherencias). DACRIOADENITIS. = Infeccin de la glndula lacrimal. Organismos: Estafilococos (los ms frecuentes), paperas, mononucleosis infecciosa, influenza. Agrandamiento homogneo de la glndula lacrimal. Compresin del globo. ENDOFTALMITIS. A. ENDOFTALMITIS INFECCIOSA:

Habitualmente relacionada con traumatismo / ciruga ocular. Aumento de la atenuacin del vtreo. Engrosamiento uveo-escleral. disminucin de la atenuacin del cristalino B. ENDOFTALMITIS ESCLEROSANTE: = ENDOFTALMITIS POR TOXOCARA CANIS = Uvetis granulomatosa que da lugar a exudado subretiniano, desprendimiento de retina, organizacin del vtreo; corioretinitis en el 80%; bilateral en el 85%. Edad: 2 - 6 - 12 aos. Modo de infeccin: Jugando en el suelo contaminado con huevos infectivos viables de los excrementos de perros (frecuente en patios de recreo). Organismo: Gusano helminto toxocara canis causante de la larva migrans visceral / ocular (0,5 mm de longitud; 20 m de anchura); endmico en todo el mundo; especialmente habitual en el sudeste de Estados Unidos. Ciclo vital: Los huevos se convierten en larvas en el intestino del husped definitivo (perro) + se desarrollan hasta gusano adulto; alternativamente el perro puede comer larvas en fase infectiva con los intestinos / vsceras de otros animales; en el husped no canino, las larvas no pueden desarrollarse hasta la forma adulta, pero socavan a travs de la pared intestinal y emigran al hgado, pulmn, y otros tejidos incluyendo el cerebro + ojo. Fisiopatologa: La emigracin a travs de los tejidos humanos produce una severa reaccin eosinfila que se convierte en granulomatosa. Path: Retina elevada + distorsionada + parcialmente sustituida por una masa inflamatoria que contiene abundantes tejido cicatricial denso; la coroides subyacente est infiltrada por clulas inflamatorias crnicas incluyendo eosinfilos; exudado proteinaceo subretiniano. Ojo enrojecido "caliente". Clulas en llamarada en la cmara anterior, precipitados de queratina. Sinequias vtreas. Vitretis = Acumulacin de debris celulares en el vtreo. Leucocoria (16% de los casos de leucocoria en la infancia). Fiebre, hepatoesplenomegalia, neumonitis, convulsiones. Eosinoflia en sangre perifrica. Ojo de tamao normal sin calcificaciones Desprendimiento de retina secundario. ECO: Masa en la periferia de fundus anterior. TC: Masa intravtrea. Engrosamiento focal uveoescleral (reaccin granulomatosa alrededor de la larva) que se refuerza. RM: Granuloma reforzado isointenso con el vtreo en T1. Masa habitualmente hiperintensa en relacin con el vtreo en T2, ocasionalmente hipointensa debido a tejido fibroconectivo denso). Cx: Desprendimiento de retina (debido al liquido subretiniano / traccin vitreoretiniana), catarata. Dx: (1) ELISA en plasma sanguneo / aspirado vtreo. (2) Identificacin histolgica del organismo. ENFERMEDAD DE COATS. = Pseudoglioma = Anomala congnita idioptica vascular primaria de la retina

caracterizada por: (1) Mltiples vasos retinianos telangiectsicos anormales (2) Ausencia de barrera sangre - retina, que da lugar a la acumulacin de un de exudado lipoproteinaceo en la retina + espacio subretiniano con desprendimiento secundario de la retina. Edad: 6 - 8 aos; H:M = 2:1. Estrabismo. Puede presentarse con leucocoria unilateral (si la retina est desprendida masivamente) (16% de los casos de leucocoria). Prdida de visin, glaucoma secundario. AUSENCIA de masas focales / calcificacin (CARACTERSTICO). ECO: Desprendimiento de retina + partculas ecognicas en el espacio subretiniano (debidas a cristales de colesterol suspendidos en el liquido). TC: Vtreo denso unilateral en un globo de tamao normal. RM: Exudado subretiniano hiperintenso en T1 + T2 (debido a la mezcla de protenas + lpidos) / hipointenso en T2 (cristales de colesterol + lpidos membranosos). Refuerzo anormal de la retina en la orla serrata + de las capas retinanas desprendidas. DDx.: (1) Vtreo hiperplsico primario persistente (gruesa masa tubular retrolental). (2) Retinopata del prematuro. Rx: Fotocoagulacin / crioterapia para obliterar las telangiectasias (en fase precoz). ENFERMEDAD DE GRAVES ORBITARIA. = OFTALMOPATA TIROIDEA = EXOFTALMOS ENDOCRINO = Aumento de la presin intraorbitara que produce isquemia, edema, fibrosis muscular. Etiologa: Producida por el factor estimulante tiroideo de larga duracin (LATS); probablemente actividad inmunolgica cruzada contra antgenos compartidos por el tiroides + tejido orbitario. Edad: Adultos; 5% en menores de 15 aos; M:F = 1:4. Histo: Depsito de mucopolisacaridos higroscpicos + glicoproteinas (precozmente) + colgeno (tardamente); infiltracin por clulas mastocitarias y linfocitos, edema, necrosis de fibras musculares, lipomatosis, degeneracin grasa. Momento de comienzo: Los signos + sntomas aparece habitualmente al ao del comienzo del hipertiroidismo. Proptosis. Es la causa ms frecuente de proptosis uni / bilateral en el adulto!. Parpado retrasado = Retraccin del parpado superior. Tumefaccin periorbitaria. Inyeccin conjuntival. Motilidad ocular restringida (se corresponde con el aumento del dimetro muscular medio). Neuropata ptica (asociada a apelotonamiento apical). Hipertiroidismo; eutiroidismo (10 - 15%); la severidad de la afectacin orbitaria no est relacionada con el grado de disfuncin tiroidea. ESTADIAJE (Clasificacin de Werner modificada): Estadio I: Retraccin del prpado sin sntomas. Estadio II: Retraccin del prpado con sntomas. Estadio III: Proptosis > 22 mm sin diplopa.

Estadio IV: Proptosis > 22 mm con diplopa. Estadio V: Ulceracin corneal. Estadio VI: Prdida de visin. Localizacin: Bilateral en el 70 - 85%; un solo msculo en el 10%; afectacin asimtrica en el 10 - 30%; todos los msculos afectados por igual con agrandamiento proporcionalmente similar; cuando solo est afectado un msculo, el grupo muscular superior es el ms frecuente. Primera nocin: Msculo recto Inferior > medial > superior + elevador del prpado > lateral. Mnemotecnia: "IM SLow": Inferior. Medial. Superior. Lateral. Proptosis = Protrusin del globo > 21 mm anterior a la lnea intercigomtica en los cortes axiales a nivel del cristalino Tumefaccin de los msculos, mxima en la porcin media (respeto relativo de las inserciones tendinosas en el globo, (respetando relativamente la insercin tendinosa en el globo) = Signo de la "botella de Coca-Cola". Ligero engrosamiento uveo-escleral. Apelotonamiento apical = El vrtice la la rbita se afecta tardiamente (presin sobre en nervio ptico). Dilatacin de la vena oftlmica superior (drenaje orbitario venoso comprometido a nivel del vrtice debido al agrandamiento de los msculos extraoculares). Aumento del dimetro de la vaina del nervio ptico retrobulbar (distensin dural debida a la acumulacin de LCR en el espacio subaracnoideo por la neuropata ptica). Aumento de la densidad de la grasa orbitaria (tardo). RM: Elevada intensidad de seal en los msculos agrandados en T2 (edema en la inflamacin aguda). Pronstico: En el 90% resolucin espontnea en 3 - 36 meses; en el 10% disminucin de la agudeza visual (ulceracin corneal / neuropata ptica). Rx: Tratamiento esteroideo a corto y largo plazo, ciclosporina, radioterapia, descompresin quirrgica, correcin de la posicin del prpado. DDx: Pseudotumor (habitualmente incluye a los tendones de los msculos del ojo). ENFERMEDAD DE NORRIE. = DISPLASIA RETINIANA = Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X; forma hereditaria del vtreo hiperplsico primario persistente?. Epilepsia, retraso mental (50%). Prdida de audicin, sordera a los 4 aos (30%). Leucocoria bilateral + microftalmia. Catarata, ceguera (ausencia de clulas ganglionares retinianas). Microftalmia. Vtreo denso con nivel sangre - liquido. Desprendimiento retiniano central en forma de cono. Calcificaciones. ENFERMEDAD DE WARBURG. = Sndrome autosmico recesivo caracterizado por: (1) Vitreo hiperplasico primario persistente bilateralmente. (2) Hidrocefalia, lisencefalia.

(3) Retraso mental. Leucocoria bilateral + microftalmia. FIBROPLASIA RETROLENTAL. = RETINOPATIA DEL PREMATURO = Organizacin postnaral, bilateral y frecuentemente simtrica del humor vtreo, que habitualmente conduce a un desprendimiento de retina. Predisposicin: Nios prematuros con sndrome de distres que requieren tratamiento prolongado con oxgeno. La severidad est relacionada directamente con: (1) Grado de prematuridad. (2) Peso al nacimiento. (3) Cantidad de oxigeno utilizada en el tratamiento. Leucocoria en casos severos (desprendimiento de retina por traccin, habitualmente bilateral + temporal (3 - 5% de todos los casos de leucocoria en la infancia). Estadios oftalmoscpicos: Estadio 1: Estrechamiento arteriolar (por espasmo como reaccin a la hiperoxigenacin). Estadio 2: Dilatacin + elongacin + tortuosidad de los vasos retinianos (ras la retirada del oxgeno). Estadio 3: Neovascularizacin retiniana con crecimiento en el vtreo que da lugar a hemorrgia vtrea + desprendimiento de retina. Pronstico: (1) Regresin espontnea de la neovascularizacin vtrea (85 - 95%) desprendimiento de retina. (2) Progresin hacia la fase cicatricial caracterizada por formacin de una densa membrana de tejido vascularizado gris-blanco en el vtreo retrolental + desprendimiento de retina + microftalmia. ECO: Microftalmia bilateral + desprendimiento de retina + masa intraocular perifrica en el lado temporal. TC: Cmara anterior poco profunda + microftalmia. Vtreo denso bilateralmente (crecimiento neovascular). Calcificaciones distrficas en coroides + cristalino (fase tarda). RM: Vtreo hiperintenso en T1 + T2 (por hemorragia subretiniana crnica). Masa hipointensa retrolental (aposicin de las capas desprendidas de la retina desplazadas de la capa retiniana pigmentaria). DDx: (1) Retinoblastoma (calcificaciones en un ojo de tamao normal). FISTULA CAROTIDA-SENO CAVERNOSO. = Comunicacin anormal entre la arteria cartida interna + venas del seno cavernoso. Etiologa: (1) Traumatismo: Laceracin de la ACI dentro del seno cavernoso. (a) Habitualmente secundaria a una fractura de base de crneo (ACI cavernosa + pequeas ramas cavernosas fijas a la dura). (b) Traumatismo penetrante. (2) Espontnea: Rotura de un aneurisma intracavernoso de la ACI. Ruta de drenaje: (a) Vna oftlmica superior (frecuente). (b) Seno cavernoso contralateral.

(c) Seno petroso. (d) Venas corticales (raro). Equimosis, exoftalmos pulstil, edema conjuntival. Soplo orbitario persistente. Movimientos extraoculares restringidos. Disminucin de la visin debido al aumento de la presin intraocular (50%) = Indicacin para el tratamiento urgente. Agrandamiento edematoso de los msculos extraoculares. Dilatacin de la vena oftlmica superior / venas faciales / vena yugular interna. Agrandamiento difuso / focal del seno cavernoso. Ocasionalmente erosin / agrandamiento selar. Agrandamiento arterial (exoftalmos pulstil). Agrandamiento de la fisura orbitaria superior (en fase crnica). ECO + RM: Flujo arterial en el seno cavenoso + vena oftlmica superior. Angio: La inyeccin de contraste en la ACI ipsilateral muestra que su pared es incompleta. Inyeccin de contraste en la ACI contralateral + compresin de la ACI afectada. Opacificacin precoz de las venas del seno cavernoso. Flujo retrgrado a travs de la vena oftlmica superior dilatada. Rx: Balon de silicona / latex liberado dentro del seno cavernoso para taponar la laceracin (los sntomas oculares desaparecen en 7 - 10 das). GLIOMA DEL NERVIO PTICO. = ASTROCITOMA PILOCTICO JUVENIL = Causa mas frecuente de agrandamiento del nervio ptico. Incidencia: 1% de todos los tumores intracraneales, 2% de las masas orbitarias en la infancia; 80% de los tumores primarios del nervio ptico. Histo: Proliferacin de astrocitos bien diferenciados = Neoplasia glial de bajo grado; habitualmente astocitoma piloctico (en nios) + glioblastoma (en adultos). Edad: 1 dcada (80%); pico de edad alrededor de los 5 aos; H<M. Se asocia a neurofibromatosis en el 10 - 50% ( gliomas pticos bilaterales). El 15% de los pacientes con neurofibromatosis tienen gliomas del nervio ptico!. Disminucin de la agudeza visual, mnima proptosis axial. Agrandamiento del nervio ptico fusiforme / tubular / excrecente, bien definido. Extensin posterior a lo largo de los tractos pticos en el 60 - 70% (indica irresecabilidad). Calcificaciones (raras). La misma atenuacin que el nervio ptico normal; ligero refuerzo. Agrandamiento del canal ptico ipsilateral (90%) > 3mm / 1 mm de diferencia respecto al lado contralateral. RM: Ms sensible que el TC para detectar la extensin intracanalicular + intracraneal. Isointenso con el msculo en T1. Hipointenso en T2. DDx: Meningioma d ela vaina del nervio ptico (ausencia de extensipn intracraneal a lo largo de la va ptica). HEMANGIOMA ORBITARIO. El ms frecuente tumor orbitario benigno. (a) HEMANGIOMA CAPILAR: El tumor vascular orbitario ms frecuente en nios; 5 - 15% de todas las masas orbitarias peditricas.

Edad: Primeros 2 aos de la vida; 95% en < 6 meses de edad; H<M. Histo: Proliferacin de clulas endoteliales con mltiples capilares. Proptosis, quemosis (= edema) de prpado + conjuntiva, exagerada por el lloro. Asociado a angioma cutneo (90%). Masa que se refuerza igual / mas que los msculos orbitarios. Mal definida (suferente de causa maligna). Actividad en los estudios radionucleidos de flujo. Pronstico: A menudo aumenta de tamao durante 6 - 10 meses, seguido de involucin espontnea en 1 - 2 aos. (b) HEMANGIOMA CAVERNOSO: Habitualmente es un tumor de adultos. 1- 2% de las masas orbitarias en la infancia. Edad: 20 - 40 os; M>H. Histo: Grandes canales venosos dilatados con clulas endoteliales aplanadas rodeados por una pseudocpsula fibrosa. Proptosis unilateral lentamente progresiva, diplopia, disminucin de la agudeza visual (compresin del nervio ptico). Localizacin: 83 - 94% retrobulbar (intraconal). Masa oval bien delimitada en la porcin temporal superior del cono (2/3), frecuentemente respeta el vrtice orbitario. Desplazamiento (NO afectacin) del nervio ptico Expansin de la rbita sea. Refuerzo uniforme / inhomogneo (cuando est trombosado) Pequeas calcificaciones (flebolitos). Pudn de material de contraste en la angiografa. INFECCIN ORBITARIA. Causa: Infeccin bacteriana que se extiende desde los senos paranasales (especialmente seno etmoidal + frontal), cara, prpado, nariz, diente, saco lagrimal a travs de la delgada lmina papircea + venas faciales sin vlvulas hacia la rbita. Organismos: Estafilococos, estreptococos, neumococos. Edema palpebral, dolor ocular, oftalmoplejia. Fiebre elevada, leucocitosis. Localizacin: Preseptal = Tejidos blandos periorbitarios; subperistica; perifrica = grasa extraconal, msculos extraoculares; central = grasa intraconal; complejo del nervio ptico; globo, glndula lacrimal. Cx: Absceso epidural, empiema subdural, trombosis del seno cavernoso, absceso cerebral, osteomielitis. Absceso Orbitario. Localizacin: Habitualmente en el espacio subperistico de la pared medial. Coleccin liquida subperistica. Desplazamiento de la membrana peristica engrosada + aumento del refuerzo. Desplazamiento de la grasa adyacente + msculos extraoculares. RM: Hiperintensidad en T1 + T2. Celulitis Orbitaria. Engrosamiento de prpados + septo. Proptosis. Engrosamiento de la esclertica. Agrandamiento + desplazamiento de los msculos extraoculares (frecuentemente el recto medial).

Aumento de la atenuacin de la grasa orbitaria + obliteracin de los planos grasos. Opacificacin de los senos maxilar + etmoidal. DDx: No puede distinguirse de edema, cloroma, infiltracin leucmica. Edema Orbitario. Localizacin: Habitualmente confinado a las estructuras preseptales (prpado, cara); afectacin de las estructuras orbitarias (rara). Tumefaccin de prpados / cara. Aumento de la atenuacin de la grasa + obliteracin de los planos grasos. Desplazamiento + agrandamiento de los msculos extraoculares. RM: Hiperintensidad en T2. LINFANGIOMA ORBITARIO. Incidencia: 3,5:100.000; 1 - 2% de las masas orbitarias de la infancia; 8% de las lesiones orbitarias expansivas. Histo: Linfticos dilatados; vasos venosos displsicos, msculo liso, reas de hemorragia. (a) Linfangioma simple / capilar = Canales linfticos del tamao de capilares. (b) Linfangioma cavernoso = Canales microscpicos dilatados. (c) Higroma qustico = Masa macroscpica, qustica multilocular. Edad: 1 dcada o despus. Proptosis (proptosis sbita por hemorragia intratumoral espontnea = HALLAZGO CARDINAL; exacerbada durante las infecciones del tracto respiratorio superior [rara]). Asociado a lesiones en el prpado, conjuntiva, mejilla. Quistes linfangiomatosos coincidentes en la mucosa oral. Localizacin: Habitualmente medial al nervio ptico con componentes intra y extraconales; atraviesa lmites anatmicos (fascia conal / septo orbitario). Lesin inhomognea, multilobulada, mal definida. reas qusticas nicas / mltiples con refuerzo anular (tras la hemorragia) = Quiste hemorrgico = Quiste de "chocolate". reas de refuerzo (canales venosos) / refuerzo anular (tras hemorragia). Raramente contiene flebolitos (DDx: hemangioma, variz orbitaria). Agrandamiento orbitario suave a moderado. RM: Puede mostrar un hematoma de duracin variable dentro de la lesin. Pronstico: No involuciona, progresin lenta al terminar el crecimiento corporal. DDx: Variz orbitaria. LINFOMA ORBITARIO. Habitualmente presente sin evidencia de afectacin sistmica; frecuente aparicin subsecuente de la enfermedad sistmica. Incidencia: 3 causa ms frecuente de proptosis, tras el pseudotumor orbitario + hemangioma cavernoso. Edad: Media de 50 aos. Tipo: Habitualmente linfoma No Hodgkin de clulas B; la enfermedad de Hodgkin es rara. Tumefaccin indolora del prpado. Exoftalmos (tardamente en el curso de la enfermedad). Localizacin: Extraconal (especialmente glndula lacrimal, espacio extraconal anterior, retrobulbar) > intraconal > complejo nervio ptico - vaina; puede ser bilateral. La glndula lacrimal es una localizacin frecuente de la infiltracin leucmica!. Tipos de crecimiento: (a) Masa bien definida de alta densidad (mayoritariamente alrededor de la glndula

lacrimal). (b) Infiltracin difusa (tiende a afectar a toda la regin intraconal). Refuerzo ligero a moderado. MELANOMA UVEAL. La neoplasia intraocular primaria ms frecuente en adultos caucasianos. Edad: 50 - 70 aos. Localizacin: Coroides (85 - 93%) > cuerpo ciliar (4 - 9%) > iris (3 - 6%); casi siempre unilateral. Desprendimiento de retina, hemorragia vtrea. Astimatigmo, glaucoma. Engrosamiento hiperdenso, mal definido, de la pared del globo con protusin hacia adentro. RM: Lesin hiperintensa bien delimitada en T1 (propiedades paramagnticas de la melanina). Metstasis en: Globo, nervio ptico; hgado, pulmn, subcutis. MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO PTICO. = MENINGIOMA PERIPTICO. Incidencia: 10% de todas las neoplasias intraorbitarias; < 2% de los meningiomas intracraneales. Edad: Mujeres de mediana edad + ancianas; ligeramente ms agresivo en nios. Ocasionalmente asociado a: Neurofibromatosis (habitualmente en adolescentes). Origen primario: Se origina en restos aracnoideos en la investidura menngea de los nervios pticos en la rbita / fosa media. Prdida progresiva de agudeza visual durante meses (atrofia ptica), proptosis. Engrosamiento del nervio ptico tubular (lo ms frecuente) / fusiforme / excrecntico. Hiperostosis esfenoidal. Frecuentemente calcificado (ALTAMENTE SUGESTIVO). TCCC: El refuerzo es la regla. Bandas lineales densas (cortes axiales) como "rieles de tranva" / en forma anular (corte coronal) debido al refuerzo del tumor alrededor del nervio ptico que no se refuerza.. Mnima extensin dentro del canal ptico (no infrecuente). RM: Masa extrnseca de partes blandas que rodea el nervio ptico. Hipointenso con la grasa en T1. METSTASIS ORBITARIAS. Origen: Solo se conoce en el 50%; carcinoma de mama + pulmn (adultos); neuroblastoma, sarcoma de Ewing, leucemia, tumor de Wilms (nios). Localizacin: 12% intraorbitarios; 86% intraoculares, especialmente en la porcin temporal posterior de la vea (capa vascular entre la retina + esclertica) cerca de la mcula; puede ser bilateral. TC: Pequeas reas de engrosamiento + aumento de densidad. Liquido subretiniano. NEURITIS PTICA. = Afectacin del nervio por inflamacin, degeneracin, demielinizacin. Etiologa: (1) Esclerosis mltiple (afecta al nervio ptico en 1/3), (2) inflamacin secundaria a infeccin ocular, (3) degeneracin (txica, metablica, nutricional), (4) isquemia, (5)

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meningitis / encefalitis. El 45 - 80% de los pacientes presentan esclerosis mltiple a los 15 aos del primer episodio de neuritis ptica!. Dolor orbitario ipsilateral al mover el ojo. Prdida de visin unilateral de comienzo sbito durante varias horas o das. TC: Nervio ptico + quiasma normal / moderadamente agrandado. Puede mostrar refuerzo. RM: Moderado agrandamiento + refuerzo del nervio ptico claramente demostrable en cortes axiales en T1. Pronstico: Mejora espontnea de la agudeza visual en 1 - 2 semanas. PSEUDOTUMOR ORBITARIO. = PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO IDIOPTICO = Proceso inflamatorio no granulomatoso que afecta a todos los tejidos blandos intraorbitarios. Etiologa: (a) Causa no aparente en el momento del estudio: Bacteriana, viral, cuerpo extrao. (b) Enfermedad sistmica actualmente no manifiesta: Sarcoidosis, colagenopatia, endocrina. (c) Idioptica: Probablemente respuesta inmune anormal. Incidencia: 25% de todas las causas de exoftalmos unilateral, la causa ms frecuente de masa intraorbitaria en adultos. Edad: Mujeres jvenes. Histo: Infiltracin linfoctica. Puede asociarse a: Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, mediastinitis fibrosante, fibrosis retroperitoneal, tiroiditis, colangitis, vasculitis, linfoma. Oftalmopleja dolorosa unilateral. Proptosis, quemosis, inyeccin palpebral. Limitacin de los movimientos oculares. Localizacin: Grasa retrobulbar (76%), msculos extraoculares (57%), nervio ptico (53%), rea uveo-escleral (33%), glndula lacrimal (5%). (a) Tipo tumefactivo (frecuente). Masa discreta / mal definida, intra / extraconal = "Pseudotumor", prxima al margen superficial del globo. (b) Tipo miostico (inusual): Agrandamiento de uno / varios msculos extraoculares cerca de su insercin en el globo, con mrgenes mal definidos. Afecta tpicamente a los msculos + inserciones tendinosas (DDx con la enfermedad de Graves en la que solo hay afectacin muscular). Aumento de la densidad de la grasa retroorbitaria (puede afectar al compartimiento anterior). Engrosamiento y realce de la esclertica cerca de la cpsula de Tenon. Agrandamiento de uno / mas msculos extraoculares cerca de la insercin en el globo, con mrgenes mal definidos (inhabitual). Glndula lacrimal agrandada. Proptosis. RM: Lesin isointensa con la grasa en T2. Pronstico: (1) Evolucin remitente / crnica + progresiva.

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(2) Respuesta dramtica a los esteroides, rpida + duradera.. DDx: Linfoma (puede confundirse clnica, radiogrfica y anatomopatolgicamente con un linfoma), oftalmopata tiroidea, radioterapia. QUISTE DERMOIDE ORBITARIO. El tumor orbitario benigno ms frecuente en la infancia (45% de todas las masas). Edad: 1 dcada. Histo: Contiene queratina, pelo, epitelio estratificado + apndices cutneos dentro de una gruesa cpsula; habitualmente asienta en los planos de clivaje fetales (suturas). Localizacin: En la rbita anterior extraconal, cuadrante temporal superior (60%) cuadrante nasal superior (25%). Masa qustica bien circunscrita valores CT negativos. Gruesa cpsula circundante. Expansin / erosin de la rbita sea. RM: Elevada intensidad de seal en T1 + T2. RABDOMIOSARCOMA. El tumor orbitario maligno ms frecuente en la infancia; Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias peditricas. El 10 % aparecen primariamente en la rbita. El 10% metastatizan en / invaden la rbita. Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias peditricas. Histo: Se origina en el mesnquima indiferenciado de los tejidos blandos de la rbita (no en los msculos estriados). (1) Tipo embrionario (75%). (2) Tipo alveolar (15%). (3) Tipo pleomrfico (10%). Edad de presentacin: Media 7 aos; 90% a los 16 aos; H>M. Raramente se asocia a: Neurofibromatosis. Exoftalmos rpidamente progresivo + proptosis del prpado superior. Localizacin: rbita / retrobulbar (71%), prpado (22%), conjuntiva (7%). Gran masa con densidad de partes blandas, con mrgenes mal definidos (los msculos extraoculares no estn afectados). Extensin al espacio preseptal, senos adyacentes, cavidad nasal, cavidad intracraneal con erosin sea. Puede mostrar un refuerzo significativo. Metstasis en: Pulmn, mdula sea, ganglios linfticos cervicales (raro). Pronstico: (1) Supervivencia del 40% tras la enucleacin. (2) Supervivencia del 80 - 90% tras la radioterapia (4.000 - 5.000 rads) + quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida, adriamicina). RETINOBLASTOMA. = Raro tumor intraocular primitivo maligno congnito, originado en las clulas fotoreceptoras primitivas de la retina (incluido dentro del grupo de tumores neuroectodrmicos primitivos). Tipos: A. Forma no hereditaria (66%) (1) Mutacin somtica espontnea postzigtica (las generaciones posteriores no estn afectadas). Media de edad en el momento de presentacin: 23 meses.

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Enfermedad unilateral. (2) Anomala cromosmica = Monosoma 13 / deleccin del 13q. Se asocia a: Microcefalia, alteraciones auditivas, dismorfismo facial, retraso mental, anomalias en los dedos de la mano y pie, malformacin de los genitales. B. Forma hereditaria: (1) Forma hereditaria espordica (20 - 25%) = Mutacin germinal espordica (probabilidad del 50% de aparecer en generaciones sucesivas). Media de edad en el momento de presentacin: 12 meses. (2) Retinoblastoma familiar (5 - 10%) = Autosmico dominante con una alteracin de la banda 14 en el cromosoma 13 (penetracin del 95%). Media de edad en el momento de presentacin: 8 meses. Habitualmente 3 a 5 tumores por ojo. Tumores bilaterales en el 66%. Riesgo de un segundo tumor maligno no ocular: Osteo, condro, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno (riesgo del 20% en 10 aos, > 90% a los 30 aos de edad). Retinoblastoma trilateral (variante rara) = Retinoblastomas bilaterales + tumor pineal neuroectodrmico (pinealoblastoma). Retinoblastoma cuadrilateral = Retinoblastoma trilateral + 4 foco en la cisterna supraselar. Incidencia: 1:15.000 - 34.000 nacidos vivos; la neoplasia intraocular mas frecuente en la infancia; 1% de todos los tumores malignos peditricos. Edad: La edad media en la presentacin es 18 meses; 98% < 5 aos; H:M = 1:1. Path: (1) Forma exoftica = Proliferacin en espacio subretiniano con desprendimiento de retina + invasin de la coroides vascular (extensin hematgena). (2) Forma endoftica = Invasin tumoral centrpeta causando islotes de tumor dentro del v-treo semiliquido cmara anterior. (3) Forma difusa = Delgada lesin en placa que se extiende a lo largo de la retina. Histo: (a) Rosetas de Flexner-Wintersteiner (50%) = Revestimiento de clulas neurales alrededor de una zona central vaca rellena de polisacridos. Muy especficas de retinoblastoma!. (b) Rosetas de Homer-Wright = Revestimiento de clulas neurales alrededor de un rea central que contiene una telaraa de filamentos (tambin se observan en otros tumores neuroectodrmicos primitivos. (c) "Fleurettes" = Agrupaciones en forma de flor de clulas tumorales que forman elementos fotoreceptores (especficos de diferenciacin retiniana). "Ojos de gato" = Leucocoria (masa blanquecina detrs del cristalino) en el 60%. Casi el 50% de las leucocorias de la infancia estn causadas estn causadas por retinoblastomas!. Disminucin de la agudeza visual, heterocromia del iris. Estrabismo, proptosis (menos frecuente). Ifema. Neovascularizacin de iris, ptisis bulbi. Dolor ocular por glaucoma por cierre del ngulo secundario. Localizacin: Pared posterolateral del globo (habitualmente); 60% unilateral; 40% bilateral + frecuentemente sincrnico (bilateral en el 90% en las formas hereditarias). TC: Masa slida hiperdensa retrolental de margenes lobulados lisos en el tipo endoftico (el raro tipo exoftico crece subretinianamente produciendo desprendimiento de retina). Calcificacin puntiforme parcial / nodular (50 - 90%).

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El retinoblastoma es la causa ms frecuente de calcificaciones orbitarias!. Vtreo denso (frecuente). Extensin extraocular (25%): Agrandamiento del nervio ptico, partes blandas anormales en la rbita, extensin intracraneal. Refuerzo habitual. Macroftalmia. RM: Tumor iso / moderadamente hiperintenso en T1 en relacin con el vtreo + refuerzo moderado a llamativo. Visiblemente hipointenso en T2 (similar al melanoma uveal). Exudado subretiniano habitualmente hiperintenso en T1 + T2 (liquido proteinaceo). ECO: Masa hipercognica dentro del globo. Desprendimiento de retina secundario. Sombra snica (frecuente) Cx: (1) Metstasis en: Meninges (a travs del espacio subaracnoideo), mdula sea, hgado, ganglios linfticos. (2) Los sarcomas radioinducidos aparecen en el 15- 20%. Pronstico: Regresin espontnea en el 1%. Calcificaciones = Signo pronstico favorable. Refuerzo = Signo de mal pronstico. Mortalidad: (a) Invasin coroidea: 65% si es significativa; 25% si es ligera. (b) Invasin del nervio ptico: < 10% si no est invadido; 15% si atraviesa la lmina cribosa: 44% si es significativamente posterior a la lmina cribosa. (c) Margen de reseccin no libre de tumor > 65%. DDx: (1) Retinoma = Retinocitoma (variante benigna). (2) Infeccin por toxocara canis (sin calcificacin). (3) Fibroplasia retrolental. (4) Enfermedad de Coats (exudacin subretiniana, sin calcificacin). (5) Enfermedad de Norrie (displasia retiniana). (6) Vtreo hiperplsico primario persistente (globo hipoplsico, sin calcificacin). VARIZ ORBITARIA. Etiologa: (a) Congnita: Malformacin venosa / debilidad de la pared venosa. (b) Adquirida: MAV intraorbitaria / intracraneal. Exoftalmos intermitente asociado al esfuerzo. Ceguera frecuente. Afectacin de la vena orbitaria superior / inferior; son raros los flebolitos. Puede producir erosin sea sin reaccin esclertica. Agrandamiento de la masa durante la maniobra de Valsalva / compresin de la vena yugular. Masa bien definida que se refuerza intensamente. Trombosis espontnea (frecuente) RM: Vaco de flujo (flujo rpido) / refuerzo relacionado con el flujo (flujo lento). VTREO HIPERPLSICO PRIMARIO PERSISTENTE.

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= Raro proceso con persistencia + proliferacin del sistema vascular embrionario hialoide del vtreo primario debido a detencin de su regresin normal. Puede asociarse a cualquier severa malformacin ocular / displasia ptica / trisoma 13. Bilateralmente es caracterstico de un sndrome congnito (enfermedad de Norrie, enfermedad de Warburg). - Vtreo Primario = Tejido fibrilar ectodrmico + mesodrmico que forma primariamente el sistema vascular embriolgico hialoide. Aparece durante el 1er mes de vida, se extiende entre el cristalino + retina, involuciona a los 6 meses de gestacin. - Arteria hialoidea = Importante origen de la nutricin ocular hasta el 8 mes de gestacin. Se origina en la arteria oftlmica dorsal en la 3 semana de gestacin; crece anteriormente con ramas que irrigan el vtreo + aspecto posterior del cristalino. - Vtreo secundario / adulto. Comienza a formarse durante el 3er mes de gestacin; una masa acuosa de fibras colgenas laxas reemplaza gradualmente al vtreo primario, el cual se reduce a un pequeo remanente en forma de S (canal hialoideo = Canal de Cloquet) y sirve como canal linftico. Leucocoria unilateral (2 causa ms frecuente) Epilepsia, deficiencia mental, prdida de audicin. Catarata. Oftalmoscopia. Masa tubular con forma de S que se extiende entre la superficie posterior del cristalino + regin de la cabeza del nervio ptico, la opacidad del cristalino puede impedir el diagnstico. ECO: Desprendimiento de retina + microftalmia. TC: Microftalmia = Globo pequeo, hipoplsico. Nervio ptico pequeo. Deformidad del globo + cristalino. Vtreo denso (por hemorragia previa). Niveles vtreos liquido / liquido por la rotura de la hemorragia recurrente en el espacio subhialoideo (entre vtreo + retina) / subretiniano (entre el epitelio sensitivo + pigmentado). Densidad central retrolental, con forma de cono, que se refuerza y que se extiende desde el cristalino a travs del cuerpo vtreo, hasta el dorso de la rbita, inmediatamente lateral al nervio ptico. AUSENCIA de calcificaciones. RM: Cuerpo vtreo hiperintenso en T1 y T2 por degeneracin crnica de los productos hemticos (metahemoglobina) / liquido proteinaceo. Delgada banda triangular hipo / isointensa con base cerca del disco ptico y vrtice en la superficie posterior del cristalino. Llamativo refuerzo de la masa fibrovascular en el interior del vtreo. Cx: (1) Glaucoma, catarata por hemorragia espontnea intraocular recurrente (debida a la fragilidad de los vasos). (2) Proliferacin de tejido embrionario. (3) Desprendimiento de retina por la organizacin de la hemorragia / traccin. (4) Hidrops / atrofia del globo + reabsorcin del cristalino. (5) Ptisis bulbi (ojo cicatricial arrugado).

ODO NARIZ Y GARGANTA

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL ODO, NARIZ Y GARGANTA ODO.
ESCLEROSIS DEL HUESO TEMPORAL. 1. Otosclerosis. 2. Enfermedad de Paget. Prdida de audicin sensineural /mixta (fijacin del estribo en la ventana oval / afectacin coclear). Habitualmente el proceso ltico comienza en la pirmide petrosa + progresa lateralmente; la cpsula tica es la ltima en afectarse. Alteraciones en la calota impresin basilar. 3. Displasia fibrosa. Monostsica con afectacin del hueso temporal. Tumefaccin mastoidea indolora. Prdida conductiva de audicin (por estrechamiento del CAE / odo medio). Hueso engrosado homogneamente denso (el tejido fibroseo es menos denso que los huesos de la calota). Expansin sea con cortical conservada. Lesiones lticas (menos frecuente). Respeta el laberinto membranoso, canal facial, CAI. 4. Osteognesis imperfecta. Modificaciones similares a las de la otoesclerosis. Sndrome de van der Hoeve = Osteognesis imperfecta + otoesclerosis + esclertica azul. 5. Meningioma. 6. Metstasis. 7. Fibroma osificante. 8. Osteosarcoma. 9. Osteopetrosis. MASA EN EL ODO EXTERNO. A. CONGNITAS: 1. Atresia. B. INFLAMATORIAS: 1. Otitis externa maligna. 2. Queratosis obturans: Proceso bilateral asociado a sinusitis crnica + bronquiectasias. Edad: < 40 aos. 3. Colesteatoma. C. TUMORES BENIGNOS: 1. Exstosis. = Odo de surfista Causa: Irritacin por agua fra. Proyeccin en el CAE; frecuentemente mltiples + bilaterales. 2. Osteoma. Puede invadir el hueso adyacente; nico en el CAE / mastoides. 3. Ceruminoma. De las glndulas apocrinas + sebceas; erosin sea, simula malignidad. D. TUMORES MALIGNOS

1. Carcinoma de clulas escamosas. A menudo con historia de larga duracin de otitis media crnica supurativa = "otitis maligna". 2. Carcinoma de clulas basales. 3. Melanoma, adenocarcinoma, carcinoma adenoide qustico. 4. Metstasis. (a) Hematgenas: Mama, prstata, pulmn, rin, tiroides. (b) Extensin directa: Piel, partida, nasofaringe, cerebro, meninges. (c) Sistmicas: Leucemia, linfoma, mieloma. 7. Histiocitosis X: 15% de los pacientes. MASA EN EL ODO MEDIO. A. CONGNITA: 1. Arteria cartida interna aberrante. Membrana timpnica vascular. Tinnitus pulstil. Densidad tubular de partes blandas que entra en la cavidad del odo medio, posterolateral a la cclea; cruza el mesotmpano a lo largo del promontorio coclear, sale anteromedialmente para formar la porcin horizontal del canal carotideo. Protrusin en el odo medio sin margen seo. 2. Bulbo yugular dehiscente. Tinnitus pulstil. Membrana timpnica vascular. Masa de partes blandas en el odo medio contigua al agujero yugular. Ausencia de lmina sea separando el bulbo yugular de la parte postroinferior del odo medio. DDx: Megabulbo yugular (se eleva por encima del suelo del CAE, pero conservando la lmina sea). B. INFLAMATORIA: 1. Colesteatoma. 2. Granuloma de colesterol. 3. Tejido de granulacin. Bandas lineales que opacifican parcialmente la cavidad odo medio sin erosin sea. C. TUMOR BENIGNO: 1. Tumor glmico (mltiple en el 10%; maligno en el 8%). (a) Glomus timpnico: En el promontorio coclerar. Rara vez erosiona el hueso. (b) Glomus yugular: En el agujero yugular. Invasin del odo medio desde la parte inferior. Destruccin del techo seo de la fosa yugular + espoln seo que separa la vena de la arteria cartida. 2. Neurinoma facial. Parlisis de Bell persistente (causada en el 5% por un neurinoma). Localizacin: Intracanalicular > CAI. Nasa tubular en el canal facial agrandado / festoneado. 3. Hemangioma osificante. 4. Coristoma = Tejido salivar maduro ectpico. 5. Meningioma. D. TUMOR MALIGNO 1. Carcinoma de clulas escamosas

2. Metstasis. 3. Rabdomiosarcoma. Localizacin: rbita > nasofaringe > odo. 6. Adenocarcinoma (raro), carcinoma adenoide qustico. MASA EN EL ODO INTERNO. A. CONGNITA: 1. Colesteatoma congnito / primario = Tumor epidermoide (3er tumor ms frecuente en el APC) . B. INFLAMACIN: 1. Granuloma de colesterol. 2. Mucocele del vrtice petroso. C. TUMOR: 1. Tumor del glomus yugular. 2. Hemangioma, lesin fibro-sea. 3. Metstasis. 4. Neurinoma del nervio facial. 5. Grandes tumores del APC: Neuroma acstico, meningioma (3er tumor ms frecuente en el APC) TINNITUS PULSTIL MEMBRANA TIMPNICA VASCULAR. = Percepcin de un sonido sincrnico con el ritmo cardiaco. A. Sin anomalas (20%). B. Variantes vasculares congnitas (21%). 1. ACI aberrante = Consecuencia de la anastomosis de una arteria timpnica inferior agrandada con una arteria carotidotimpnica tambin agrandada cuando la ACI cervical est subdesarrollada. 2. Bulbo yugular dehiscente. Ausencia de la lmina sea que separa el bulbo yugular de la cavidad del odo medio. Bulbo de la yugular protruyendo en la cavidad del odo medio. 3. Bulbo yugular no dehiscente alto (= megabulbo yugular). Bulbo yugular alto con un divertculo que se proyecta ceflicamente en el peasco temporal. C. Lesiones vasculares adquiridas (25%): 1. MAV dural. 2. Fstula arteriovenosa extracraneal. 3. Lesin estenosante vascular de alto grado: Arterioesclerosis de la arteria cartida, diseccin de la arteria cartida. 4. Aneurisma que afecta al segmento horizontal de la ACI petrosa. D. Tumores del hueso temporal (31%). 1. Paraganglioma (27%): Glomus timpnico, glomus yugular. 2. Meningioma. 3. Hemangioma. E. Miscelnea. 1. Granuloma de colesterol.

SENOS
OPACIFICACIN DEL SENO MAXILAR. A. SIN DESTRUCCIN SEA: 1. Aplasia / hipoplasia del seno.

Edad: NO se visualiza rutinariamente al nacimiento, a los 6 aos, suelo antral a nivel del cornete medio, a los 15 aos tamao adulto. Localizacin: Uni / bilateral. Depresin del suelo de la rbita con agrandamiento de la misma. Desplazamiento lateral de la pared lateral de la fosa nasal con cornetes grandes. 2. Quiste dentgero maxilar. Habitualmente conteniendo un diente / corona; sin diente = Quiste dentgero primordial. 3. Ameloblastoma. 4. Sinusitis aguda. Nivel hidroareo. B. CON DESTRUCCIN SEA: 1. Tumor del seno maxilar. 2. Infeccin: Aspergilosis, mucormicosis, TB, sfilis. 3. Granulomatosis de Wegener: Granuloma letal de la lnea media. 4. Fractura por estallido. MASA EN LOS SENOS PARANASALES. 1. Mucocele. 2. Quiste mucoso de retencin = Mas de partes blandas con borde liso por obstruccin las pequeas glndulas seromucinosas (habitualmente en el suelo del maxilar). 3. Plipo senonasal: Secundario a hipersensibilidad atpica (adultos) / fibrosis qustica (nios). 4. Plipo antrocoanal. 5. Papiloma invertido. 6. Sinusitis. 7. Carcinoma. LESIONES GRANULOMATOSAS DE LOS SENOS. A. Irritantes crnicos: 1. Berilio. 2. Sales de cromo. B. Infeccin: 1. Tuberculosis. 2. Actinomicosis. 3. Rinosclera. 4. Frambesia. 5. Blastomicosis. 6. Lepra. 7. Rinosporidosis. 8. Sfilis. 9. Leishmaniosis. 10. Glanders. C. Enfermedad autoinmune: 1. Granulomatosis de Wegener. D. Lesiones pseudolinfomatosas: 1. Granuloma de lnea media. E. Inclasificables: 1. Sarcoidosis SECRECIONES SINUSALES HIPERDENSAS. 1. Secreciones espesas.

2. Sinusitis por hongos. 3. Hemorragia en el seno. 4. Sinusitis crnica infectada con bacterias (en particular en enfermedades de muy larga evolucin / fibrosis qustica). SENO OPACIFICADO + EXPANSIN / DESTRUCCIN. Mnemotecnia: "PLUMP FACIES": Plasmocitoma. Linfoma. Etiologa desconocida (Unknown): Granulomatosis de Wegener. Mucocele. Plipo. Displasia Fibrosa, Fibroma (osificante). Quiste seo Aneurismtico, Angiofibroma. Cncer. Papiloma Invertido. Estesioneuroblastoma. Sarcoma: Es decir, rabdomiosarcoma.

NARIZ
MASA EN LA BVEDA NASAL. A. BENIGNA 1. Plipo senonasal. 2. Papiloma invertido. 3. Hemangioma. Historia de epstasis. 4. Granuloma pigeno. Masa lobular pedunculada. 5. Granuloma gravdico =Hemangioma nasal del embarazo. 6. Hemangiopericitoma. 7. Angiofibroma nasofarngeo juvenil. Asienta en la nasofaringe superior con extensin a la nariz a travs de la coana posterior. B. MALIGNA: 1. Linfoma. 2. Melanoma. 3. Metstasis vasculares. MASA EN LA NASOFARINGE. Mnemotecnia: "NASAL PIPE": Carcinoma Nasofarngeo. Angiofibroma (juvenil). Fractura de columna (Spine) / crneo. Adenoides. Linfoma. Plipo. Infeccin. Plasmocitoma. Extensin de una neoplasia (carcinoma del seno esfenoidal / etmoidal).

FARINGE.
MASA EN EL ESPACIO PARAFARNGEO. 1. Plexo venoso pterigoideo asimtrico. rea racimosa que se refuerza, a lo largo del borde medial del msculo pterigoideo lateral. 2. Absceso. Origen: Faringitis (lo ms frecuente), infeccin dental, enfermedad calculosa parotidea, traumatismo penetrante. 3. Quiste atpico de la segunda hendidura branquial. Edad: Nio / adulto joven. Protruye en la glndula partida. Abomba la pared farngea posterolateral. Masa qustica que se e proyecta desde el margen profundo de la amgdala bucal hacia la base del crneo. 4. Adenoma pleomrfico de tejido salivar ectpico. MASA EN EL ESPACIO MUCOSO FARNGEO. 1. Asimetra de la fosa de Rossenmller = Receso farngeo lateral = Asimetra en la cantidad de tejido linfoide. 2. Absceso amigdalar. Garganta inflamada, fiebre, dolor al tragar. 3. Quiste de retencin postinflamatorio. Masa qustica bien definida de 1 - 2 cm. 4. Calcificacin postinflamatoria. Historia remota de faringitis severa. Mltiples grupos de calcificaciones. 5. Tumor mixto benigno. Masa pedunculada originada en las glndulas salivares menores. Masa bien delimitada, redondeada / oval que protruye en la va area. 6. Carcinoma de clulas escamosas Masa infiltrante con epicentro medial al espacio parafarngeo, al cual invade. Liquido en el odo medio (malfuncin de la trompa de Eustaquio). Adenopatas cervicales. 7. Linfoma No Hodgkin. 8. Tumor malignos en una glndula salivar menor. 9. Quiste de Thornwaldt. MASA EN EL ESPACIO MASTICADOR. 1. Glndula partida accesoria asimtrica. Incidencia: 21% de la poblacin general. Localizacin: Habitualmente en la superficie del msculo masetero. Tejido glandular salivar prominente. 2. Hipertrofia masetrica benigna. Causa: Bruxismo = Rechinar nocturno de los dientes. Agrandamiento homogneo de un / ambos maseteros. 3. Absceso odontognico. Mala denticin + trismo. 4. Sarcoma (condro, osteo, sarcoma de partes blandas). Masa infiltrante con destruccin mandibular. 5. Schwannoma maligno.

Masa tubular a lo largo del canal del par craneal V3. 6. Linfoma no Hodgkin. 7. Carcinoma de clulas escamosas infiltrante. MASA EN EL ESPACIO CAROTIDEO. A. Lesin vascular: 1. Ectasia de la arteria cartida comn / interna. 2. Aneurisma / pseudoaneurisma de la arteria cartida. 3. Vena yugular interna asimtrica. 4. Trombosis de la vena yugular. B. Tumor benigno: 1. Paraganglioma (tumor del cuerpo carotideo + glomus vagal). 2. Schwannoma. 3. Neurofibroma de los pares craneales IX, X, XI. C. Tumor maligno: 1. Metstasis ganglionares de un carcinoma de clulas escamosas. 2. Linfoma no Hodgkin. MASA EN EL ESPACIO RETROFARNGEO. A. Infeccin: 1. Linfadenopata reactiva. Ganglios > 1 cm de dimetro. 2. Absceso. Forma de lazo. B. Tumor benigno: 1. Hemangioma. 2. Lipoma. C. Tumor maligno: 1. Metstasis de carcinoma de clulas escamosas, melanoma, carcinoma de tiroides. 2. Linfoma no Hodgkin. 3. Invasin directa por carcinoma de clulas escamosas. MASA EN EL ESPACIO PREVERTEBRAL. A. Pseudotumor: 1. Hernia discal anterior. 2. Osteofito del cuerpo vertebral. B. Inflamacin: 1. Osteomielitis del cuerpo vertebral. 2. Absceso. C. Tumor: 1. Cordoma. 2. Metstasis en el cuerpo vertebral: Pulmn, mama, prstata, linfoma no Hodgkin.

PARTIDA.
AUMENTO DE TAMAO DE LA GLNDULA PARTIDA. A. Enfermedad inflamatoria localizada: 1. Sialoadenitis crnica recurrente. 2. Sialosis. 3. Sarcoidosis: 4. Tuberculosis.

5. Fiebre por araazo de gato. 6. Sfilis. 7. Absceso. 8. Adenopatas reactivas. B. Enfermedades relacionadas con el sistema inmunitario: 1. Enfermedad de Sjgren (= sialoadenitis mioepitelial). 2. Enfermedad de Mikulicz. C. Neoplasias. (a) Tumor benigno: 1. Adenoma pleomrfico / monomrfico. 2. Cistadenolinfoma (= tumor de Warthin). 3. Quistes linfoepiteliales benignos (SIDA). 4. Lipoma. 5. Neurinoma facial. 6. Oncocitoma. (b) Tumor maligno primario: 1. Carcinoma mucoepidermoide. 2. Carcinoma adenoide qustico (= cilindroma). 3. Tumor mixto maligno. 4. Carcinoma de clulas acinosas. (c) Tumor metastsico: La glndula partida sufre una encapsulacin tarda, que permite la incorporacin de ganglios linfticos!. 1. Carcinoma de clulas escamosas. 2. Melanoma. 3. Linfoma no Hodgkin D. Trastornos linfoproliferativos: 1. Linfoma. 2. Linfoma no Hodgkin primario. E. Congnita: 1. Quiste de la hendidura del primer arco branquial LESIONES MLTIPLES EN LA GLNDULA PARTIDA. 1. Tumor de Warthin. 2. Metstasis en los ganglios linfticos: Carcinoma de clulas escamosas de la piel, melanoma maligno, linfoma no Hodgkin 3. Quistes linfoepiteliales benignos (SIDA). PARLISIS DEL NERVIO FACIAL. A. SEGMENTO INTRACRANEAL: (a) Intracraneal: Glioma troncoenceflico, metstasis, esclerosis mltiple, accidente cerebrovascular, hemorragia. Tambin est afectado el VI par craneal. (b) Extracraneal: Tumor del APC (neurinoma acstico, meningioma, epidermoide), inflamacin de APC (sarcoidosis, meningitis basal), dolicoectasia vertebrobasilar, MAV, aneurisma. Tambin est afectado el VIII par craneal. B. SEGMENTO INTRATEMPORAL: Fractura, colesteatoma, paraganglioma, hemangioma, schwannoma del nervio facial, metstasis, parlisis de Bell, otitis media. Ausencia de lagrimeo, hiperacusia, prdida del gusto.

C. SEGMENTO PAROTIDEO EXTRACRANEAL: Nacimiento con frceps, traumatismo facial penetrante, ciruga parotidea, tumor parotideo maligno, otitis externa maligna. Conservacin de la lagrimacin, reflejo estapedio, gusto.

VAS AREAS.
OBSTRUCCIN DE LA VA AREA EN NIOS. Estrechamiento Nasofarngeo. (a) Congnito: Atresia de coanas, estenosis de coanas, encefalocele. (b) Inflamatorio: Agrandamiento adenoideo, plipos. (c) Neoplsico: Angiofibroma juvenil, rabdomiosarcoma, teratoma, neuroblastoma, linfoepitelioma. (d) Traumtico: Cuerpo extrao, hematoma, rinolito. Estrechamiento Orofarngeo. (a) Congnito: Glosoptosis + micrognatia (Sndrome de Pierre-Robin, Goldenhar, Treacher-Colins), macroglosia (cretinismo, sndrome de Beckwith-Wiedemann). (b) Inflamatorio: Absceso, hipertrofia amigdalina. (c) Neoplsico: Tumor / quiste lingual. (d) Traumtico: Hematoma, cuerpo extrao. Estrechamiento Retrofarngeo. = Espacio potencial (en bebs, normalmente < 3/4 del dimetro AP de la columna cervical adyacente / < 3 mm en nios mayores). (a) Congnito: Quiste de la hendidura branquial, tiroides ectpico. (b) Inflamatorio: Absceso retrofarngeo. (c) Neoplsico: Higroma qustico (originado en el tringulo cervical posterior con extensin hacia la lnea media + hacia el mediastino), neuroblastoma, neurofibromatosis, hemangioma. (d) Traumtico: Hematoma, cuerpo extrao. (e) Metablico: Hipotiroidismo. Estrechamiento Valecular. = Valles a cada lado de los pliegues glosoepiglticos, entre la base de la lengua + epiglotis. (a) Congnito: Quiste congnito, tiroides ectpico, quiste tirogloso. (b) Inflamatorio: Absceso. (c) Neoplsico: Teratoma. (d) Traumtico: Cuerpo extrao, hematoma. Estrechamiento Supragltico. = rea entre la epiglotis y las cuerdas vocales verdaderas. (a) Congnito: Quiste del pliegue ariepigltico. (b) Inflamatorio: Epiglotitis bacteriana aguda, edema angioneurtico. (c) Neoplsico: Quiste de retencin, higroma, neurofibroma. (d) Traumtico: Cuerpo extrao, hematoma, radiacin, ingestin de custicos. (e) Idioptico: Laringomalacia. Estrechamiento Gltico. = rea de las cuerdas verdaderas. (a) Congnito: Atresia larngea, estenosis larngea, membrana larngea (comisura anterior). (b) Neoplsica: Papilomatosis larngea. (c) Neurgeno: Parlisis de la cuerda vocal (el ms frecuente). (d) Traumtico: Cuerpo extrao, hematoma.

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Estrechamiento Subgltico. = Corto segmento entre la superficie inferior de las cuerdas verdaderas + margen inferior del cartlago cricoides, es la porcin mas estrecha de la va area del nio. (a) Congnito: Estenosis subgltica congnita. (b) Inflamatorio: Croup. (c) Neoplsico: Hemangioma, papilomatosis. (d) Traumtico: Estenosis adquirida (consecuencia de intubacin endotraqueal prolongada 5%), granuloma. (e) Idioptico: Mucocele = Quiste mucoso de retencin (complicacin rara de la intubacin endotraqueal prolongada). Estrechamiento Traqueal. A. COMPRESIN ANTERIOR: (a) Congnita: 1. Bocio congnito. 2. Sndrome de la arteria innominada. Causa: Coronamiento del estrecho torcico por la herniacin cervical de un timo agrandado con desarrollo de traqueomalacia focal. Desaparicin del pulso radial derecho por la presin con el endoscopio rgido. Desplazamiento traqueal posterior. Colapso focal de la trquea en fluoroscopia Indentacin pulstil de la pared traqueal anterior por la arteria innominada en RM Rx: Fijacin quirrgica de la arteria innominada al manubrio. (b) Inflamatorio: 1. Absceso cervical / mediastnico. (c) Neoplsico: 1. Teratoma cervical / intratorcico: Calcificaciones + osificaciones amorfas. 2. Timoma. 3. Tumores tiroideos. 4. Linfoma. (d) Traumtico: Hematoma. B. COMPRESIN TRAQUEAL POSTERIOR: (a) Congnita: 1. Anillo vascular: - Completo: Doble arco artico, arco artico derecho. - Incompleto: Arteria subclavia derecha aberrante. Indentacin posterior del esfago + traquea. 2. Lazo pulmonar: = Arteria pulmonar izquierda aberrante, se origina en la arteria pulmonar derecha, en su camino hacia el pulmn izquierdo pasa entre la trquea + esfago. 3. Quiste broncognico, mas frecuente entre esfago + trquea, a nivel de la carina. (b) Inflamatorio: Absceso. (c) Neoplsico: Neurofibroma. (d) Traumtico: Cuerpo extrao esofgico, estenosis esofgica, hematoma. C. CAUSAS TRAQUEALES INTRNSECAS: (a) Congnitas: 1. Estenosis traqueal congnita: Generalizada / segmentaria = Anillo cartilaginoso completo en lugar de en forma de herradura. 2. Traqueomalacia congnita = Inmadurez del cartlago traqueal. Estridor espiratorio. Colapso traqueal en espiracin.

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(b) Neoplsicas: papiloma, fibroma, hemangioma. (c) Traumticas: Estenosis adquirida (tubos endotraqueales + traqueostoma), granuloma, traqueomalacia adquirida (degeneracin cartilaginosa tras inflamacin, presin extrnseca, neoplasia bronquial, fstula traqueoesofgica, cuerpo extrao). ESTRIDOR INSPIRATORIO EN EL NIO. 1. Croup. 2. Estenosis subgltica congnita. 3. Hemangioma subgltico. 4. Cuerpo extrao en la va area. 5. Cuerpo extrao esofgico. 6. Epiglotitis.

LARINGE.
AGRANDAMIENTO DE LA EPIGLOTIS. A. Variante normal: 1. Epiglotis prominente normal. 2. Epiglotis en omega. B. Inflamacin: 1. Epiglotitis aguda / crnica. 2. Edema angioneurtico. 3. Sndrome de Stevens-Johnson. 4. Ingesta de custicos. 5. Radioterapia. C. Masas: 1. Quiste epigltico. 2. Quiste ariepigltico. 3. Cuerpo extrao. QUISTE ARIEPIGLTICO. 1. Quiste de retencin. 2. Linfangioma. 3. Higroma qustico. 4. Quiste tirogloso. Puede ser sintomtico desde el nacimiento. masa bien definida en el pliegue ariepigltico. PARLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES. 1. Traumatismo del parto. 2. Malformacin de Arnold-Chiari. 3. Tumor intracraneal. 4. Masa / quiste mediastnico. 5. Anillo vascular. 6. Tiroidectoma. 7. Tumor maligno. Cuerdas vocales fijas (fluoroscopia). LESIONES QUSTICAS CONGNITAS DEL CUELLO. El 95% de todas las anomalas de las hendiduras branquiales asientan en el 2 sistema branquial!.

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1. Quiste de la 2 hendidura branquial = Obliteracin incompleta del trayecto de la 2 hendidura branquial (seno cervical) que da lugar a un tacto sinusal / fstula / quiste. Edad: Adultos jvenes - mediana edad. Localizacin: Espacio parotideo, cerca del ngulo mandibular; espacio parafarngeo. Historia de mltiples abscesos parotideos que no responden al drenaje + antibiticos. Otorrea (si conecta con el conducto auditivo externo). Masa qustica redondeada / oval cerca del ngulo mandibular. Desplazamiento posterior del msculo esternocleidomastoideo, postermedial de la arteria cartida + vena yugular, anterior de la glndula submandibular. Puede insinuarse entre las arterias cartidas externa e interna (PATOGNOMNICO). El quiste puede agrandarse despus de una infeccin / lesin del tracto respiratorio superior. DDx: Tumor neural necrtico, absceso cervical, quiste de la glndula submandibular, linfangioma qustico, linfadenopata necrtica metastsica / inflamatoria. 2. Quiste de la 1 hendidura branquial. El tracto embrinico residual comienza cerca del tringulo submandibular + asciende a travs de la glndula partida, terminando en la unin del conducto auditivo externo cartilaginoso + seo. Incidencia: 8% de todas loas anomalas de las hendiduras branquiales. Edad: Mujeres de mediana edad. Masa en aumento cerca del polo inferior de la glndula partida. DDx: Quiste parotdeo inflamatorio, tumor parotideo qustico benigno, linfoadenopata metastasica necrtica. 3. Quiste tmico cervical. Se forma a lo largo del trayecto migratorio del tejido tmico en el mediastino. Edad: < 5 aos de edad; H > M. No se asocia a miastenia gravis!. Localizacin: Desde el ngulo de la mandbula a la parte anterior de la mitad del cuello. Quiste uni / multilocular, mayoritariamente unilateral. 4. Quiste paratiroideo. Edad: 30 - 50 aos. Hormonalmente inactivo. Quiste no coloide cerca del polo inferior de la glndula tiroides. 5. Quiste del conducto tirogloso. 6. Linfangioma. 7. Quiste dermoide. (1) Teratoma qustico: (a) Quiste epidermoide = Revestido por epitelio escamoso simple sin estructuras anejas. (b) Quiste dermoide = Quiste revestido por epitelio que contiene pelo + glndulas seb-ceas. (c) Quiste teratoide = Revestido por epitelio escamoso / respiratorio, contiene derivados de apndices cutneos + endodermo + mesodermo. (2) Quiste no teratomatoso revestido de epitelio. Localizacin: - Dorso de la nariz en nios (lo ms frecuente). - Lnea media anterior del suelo de la boca: (a) Sublingual entre el msculo miohioideo + lengua. (DDx: quiste de inclusin, rnula). (b) Submentoniano entre los msculos platisma y milohioideo. MASAS EN EL CUELLO QUE CONTIENEN AIRE.

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1. Laringocele. 2. Divertculo traqueal. Se origina en la pared anterior de la trquea cerca del tiroides. 3. Divertculo de Zenker. 4. Divertculo farngeo lateral. Localizado en la fosa amigdalar / valcula / fosa piriforme.

TIROIDES.
DISHORMONOGNESIS CONGNITA. 1. CAPTACIN DEFECTUOSA: = Captacin celular defectuosa del yodo en el tiroides, glndulas salivares, mucosa gstrica. Las dosis altas de yodo inorgnico facilitan la difusin dentro del tiroides permitiendo un ritmo normal de sntesis de hormonas tiroideas. Cociente normal de concentraciones de yodo en la mucosa gstrica: plasma = 20:1. Casi toda la dosis administrada de yodo radioactivo es excretada en las 24 horas. 2. ORGANIFICACIN DEFECTUOSA: = Actividad deficiente de la peroxidasa que cataliza la oxidacin del yodo con H2O2 para formar monoyodotirosina (MIT) / diyodotirosina (DIT). TSH plasmtica elevada. T4 plasmtica baja. Tiromegalia difusa asimtrica. Elevada captacin tiroidea de radioyodo / pertecnetato. Rpido recambio del I-131. Test de aclaramiento del pertecnetato positivo. Sndrome de Pendred = Rasgo autosmico recesivo de regeneracin deficitaria de la peroxidasa, caracterizado por hipotiroidismo + bocio + sordera nerviosa. 3. DEIONIDASA (DESHALOGENASA) DEFECTUOSA: = Deionidizacin deficiente de la MIT / DIT para liberar yodo que es reutilizado para sintetizar hormona tiroidea. Hipotiroidismo. Identificacin de MIT + DIT en plasma y orina tras la administracin de I-131. Bocio por deficiencia "intrnseca" de yodo. Elevada captacin tiroidea de I-131. Rpida movilizacin intratiroidea del I-131. 4. UNIN DEFICITARIA TIROXIN-GLOBULINA (TBG): Transporte anormal de la T4. Baja concentracin plasmtica de T4. Eutiroidismo. 5. RESISTENCIA ORGNICA FINAL A LAS HORMONAS TIROIDEAS: T4 plasmtica elevada. Eutiroidismo / hipotiroidismo. Retraso del crecimiento. Bocio. Epfisis puntiformes. HIPERTIROIDISMO. 1. Enfermedad de Graves (el mas frecuente). 2. Bocio nodular txico. 3. Hipertiroidismo inducido por yodo = Jod-Basedow. 4. Tiroiditis: (a) Tiroiditis de Hashimoto = Tiroiditis linfoctica crnica.

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(b) Tiroiditis subaguda = Tiroiditis de DeQuervain. (c) Tiroiditis Indolora. ECO: Disminucin global de la ecogenicidad. Ndulos discretos (50%). 5. Tirotoxicosis medicamentosa / autoadministracin facticia clandestina de hormonas tiroideas. 6. Estruma ovrico = Teratoma ovrico que contiene tejido tiroideo 7. Mola hidatdica / coriocarcinoma / carcinoma trofoblstico testicular = Estimulacin del tiroides por la GCH. 8. Hipertiroidismo hipofisario = Neoplasia hipofisaria. Acromegalia Hiperprolactinemia. 9. Carcinoma tiroideo / metstasis hiperfuncionantes muy raras (25 casos). HIPOTIROIDISMO. A. HIPOTIROIDISMO PRIMARIO (el mas frecuente). = Incapacidad del tiroides para producir suficiente hormona tiroidea. 1. Agenesia tiroidea. 2. Dishormonognesis congnita. 3. Tiroiditis crnica. 4. Tratamiento radioterpico previo. 5. Tiroides ectpico (1:4.000). B. HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO: = Fracaso de la hipfisis anterior para liberar cantidades suficientes de TSH. 1. Enfermedad de Sheehan. 2. Traumatismo craneal. 3. Tumor hipofisario (primario / secundario). 4. Aneurisma. 5. Ciruga. C. HIPOTIROIDISMO TERCIARIO / HIPOTALMICO: = Fracaso del hipotlamo para producir cantidades suficientes de TRH. AUMENTO DE LA CAPTACIN DEL TRAZADOR. Mnemotecnia: "H HITLER": Hipertiroidismo (difuso / nodular). Hipoalbuminemia. Falta de Iodo. Tiroiditis (Hashimoto precozmente). Tratamiento con Litio. Defecto Enzimtico. Rebote tras la retirada de medicacin antiroidea. DISMINUCIN / AUSENCIA DE LA CAPTACIN DEL TRAZADOR. A. BLOQUEO DE LA FUNCIN DE CAPTACIN: 1. Sobrecarga de yodo (muy frecuente). = Dilucin del trazador en el pool de yodo sobrecargado (por la administracin de contraste radiogrfico / medicamentos que contienen yodo). La supresin dura habitualmente 4 semanas!. 2. Hormona tiroidea exgena (tratamiento sustitutorio). Supresin de la liberacin de TSH.

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B. BLOQUEO DE LA ORGANIFICACIN: 1. Medicacin antitiroidea (propiltiouracil (PTU) / metimazol / sustancias bocigenas. No est inhibida la captacin de Tc-99m. C. DESTRUCCIN PARENQUIMATOSA DIFUSA: 1. Tiroiditis subaguda / crnica. D. HIPOTIROIDISMO: 1. Hipotiroidismo congnito. 2. Ablacin quirrgica / radioyodo. 3. Ectopia tiroidea (estruma ovrico, bocio intratorcico). Mnemotecnia: "H MITTE": Hipotiroidismo (congnito). Medicacin: PTU, perclorato, citomel, sintroid, solucin Lugol, sobrecarga de yodo (por ejemplo tras UIV). Ablacin Tiroidea (ciruga, radioterapia). Tiroiditis (subaguda / crnica). Produccin Ectpica de hormona tiroidea. LBULO PIRAMIDAL PROMINENTE. = Remanente distal del tracto descendente tiroideo. 1. Variante normal: Presente en el 10%. 2. Hipertiroidismo. 3. Tiroiditis. 4. Tras ciruga tiroidea. DDx: Actividad esofgica por secrecin salivar (desaparece tras un vaso de agua). CALCIFICACIONES TIROIDEAS. = Calcificaciones benignas = Calcificaciones en el estroma en adenoma. Calcificaciones groseras con margen rugoso. Alineacin a lo largo de la periferia de la lesin. Distribucin irregular. Cuerpos Psamomatosos. = Microcalcificaciones (< 1 mm), aparecen en el 54% de las neoplasias tiroideas. Se ven en xerografa en el 94% 1. Carcinoma papilar: 61%. 2. Carcinoma folicular: 26%. 3. Carcinoma indiferenciado: 13%. REAS QUSTICAS EN EL TIROIDES. 15 - 25 de todos los ndulos tiroideos!. A. Liquido anecognico + pared lisa regular: 1. Acumulacin coloide en el bocio = Macrofolculo dilatado relleno de coloide. 2. Quiste simple. B. Partcula slidas + contorno irregular: 1. Ndulo colide hemorrgico 2. Adenoma hemorrgico (30%). 3. Cncer papilar necrtico (15). 4. Necrosis licuefactiva en adenoma / bocio. 5. Absceso. 6. Tumor paratiroideo qustico Liquido hemorrgico = Lesin benigna / maligna. Liquido ambarino claro = Lesin benigna.

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Las lesiones qusticas a menudo proporcionan un nmero insuficiente de clulas!. NDULO TIROIDEO. Incidencia: (aumenta con la edad). (a) 4- 8% por palpacin (> 2 cm en 2%, 1 - 2 cm en 5%, < 1 cm en 1%) H:M = 1:4. (b) 50% en autopsia / ecografa tiroidea (aparecen cnceres ocultos en el 4%). A. ADENOMA TIROIDEO: 1. Ndulo coloide / adenomatoso = Hiperplasia adenomatosa / ndulo degerativo involucionado (42 - 77%). 2. Adenoma folicular (15 - 40%). 3. Adenoma paratiroideo ectpico. B. INFLAMACIN / HEMORRAGIA: 1. Ganglio linftico inflamado en la tiroiditis subaguda + crnica. 2. Hemorragia / hematoma: Frecuentemente asociado a adenomas. 3. Absceso. C. CARCINOMA: 1. Carcinoma tiroideo: (a) Carcinoma papilar (70%). (b) Folicular (15%). (c) Carcinoma medular (5 - 10%). (d) Carcinoma anaplsico (5%). (e) Linfoma tiroideo (5%). 2. Neoplasia no tiroidea: Metstasis de mama, pulmn, rin, melanoma maligno, enfermedad de Hodgkin. 3. Carcinoma de clulas de Hrle. Halo hipoecognico muy delgado. 4. Carcinoma in situ. rea ecognica dentro de un bocio nodular. Papel de la puncin aspiracin con aguja fina (PAAF): (La biopsia con aguja gruesa tiene mas complicaciones sin mejorar el rendimiento diagnstico). La PAAF como test inicial da lugar a una mejor seleccin de los pacientes quirrgicos que cualquier otro mtodo!. Precisin diagnstica del 70 - 97%: (a) 70 - 80% negativo. (b) 10% de especmenes positivos (porcentaje de falsos positivos del 3 - 6% a menudo debidos a tiroiditis de Hashimoto). (c) 10 - 20% indeterminados. Hasta un 20% de material no diagnstico (muy pocas clulas). Papel de los mtodos de imagen: Los mtodos de imagen no permiten distinguir de manera fiable los ndulos benignos de los malignos!. (a) Rastreo con radionucleidos: - til cuando la citologa es indeterminada. El ndulo hiperfuncionante es casi siempre benigno!. (b) Ecografa: - El mejor mtodo para determinar el volumen del ndulo. - til durante el seguimiento para distinguir el crecimiento del ndulo de la hemorragia intranodular Ndulo Tiroideo Discordante. = Ndulo hiperfuncionante en el rastreo con Tc-99m + hipofuncionante en el rastreo con

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I-131, que indica disminucin de la capacidad de organificacin. Causas: 1. Proceso maligno: Carcinoma folicular / papilar. 2. Lesin benigna: Adenoma folicular / hiperplasia adenomatosa. (Los ndulos autnomos no txicos tienen una movilizacin del yodo acelerada y liberan el radioyodo en forma de hormona en 24 horas). Ndulo Tiroideo Caliente. Incidencia: 8% de los rastreos con Pertecnetato de Tc-99m. 1. Adenoma: (a) Adenoma autnomo = TSH independiente. Hiper / eutiroidismo. Supresin parcial / total del resto de la glndula. (b) Hiperplasia adenomatosa = TSH dependiente, secundaria a una produccin defectuosa de hormona tiroidea. 2. Carcinoma tiroideo (extremadamente raro). Captacin discordante. N.B. Cualquier ndulo tiroideo caliente en el rastreo con Tc-99m debe ser estudiado con I-131 para distinguir entre lesin autnoma o cancerosa. Ndulo Fro. A. Tumor benigno: 1. Adenoma no funcionante. 2. Quiste (11 - 20%). 3. Ndulo involutivo. 4. Tumor paratiroideo. B. Masa inflamatoria: 1. Tiroiditis focal. 2. Granuloma. 3. Absceso. C. Tumor maligno: 1. Carcinoma. 2. Linfoma. 3. Metstasis. Caracterstica ecogrficas del ndulo fro: Hipoecognico (71%) Isoecognico (22%). Ecogenicidad mixta (4%). Hiperecognico (3%). Qustico (raramente maligno). Un ndulo hipofuncionante palpable en un paciente con enfermedad de Graves es probablemente maligno!. Mnemotecnia. "CATCH LAMP": Quiste Colide. Adenoma (lo ms frecuente). Tiroiditis. Carcinoma. Hematoma. Llinfoma, ganglio Linftico. Metstasis (rin, mama). Paratiroides. PROBABILIDAD DE QUE UN NDULO FRO SEA UN CNCER TIROIDEO: Los ndulos solitarios fros en escintigrafa son multinodulares en ecografa en el 20 -

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25%!. (a) 15 - 25% en el ndulo solitario fro. (b) 1 - 6% en los ndulos mltiples (DDx: Bocio multinodular). (c) Con Hx de irradiacin en el cuello en la infancia: - Se observan ndulos solitarios en el 70% (cancerosos en el 31%). - Se observan ndulos mltiples en el 25% (cancerosos en el 37%). - Se observa un estudio tiroideo normal en el 5% (se detecta cncer en el 20%). AGRANDAMIENTO DE LOS GANGLIOS LINFTICOS DEL CUELLO. A. GANGLIOS LINFTICOS NORMALES: Pocos, pequeos, ovales, hipoecognicos. Ecogenicidad lineal central (= grasa hiliar invaginada). Mayores en el dimetro trasverso que en el anteroposterior. B. GANGLIOS LINFTICOS MALIGNOS: Aumento del dimetro anteroposterior. Las calcificaciones prominentes son sugerentes de carcinoma medular de tiroides. Dimetro axial mnimo de 11 mm (en el carcinoma de clulas escamosas). TC: Refuerzo marginal.

ANATOMA Y FUNCIN DE LOS RGANOS DEL CUELLO

SENOS PARANASALES

Produccin mucosa de 1L/da; los irritantes son expulsados hacia ala nasofaringe a una velocidad de 1 cm/min. A. Seno Maxilar: Tamao: 6 - 8 cm al nacimiento. Extensin: 4 - 5 cm por debajo del nivel de la cavidad nasal a los 12 aos de edad. Paredes: Techo = Suelo de la rbita; las paredes posteriores lindan con la fosa pterigopalatina. Placa simple: Visible a los 4 - 5 meses. Ostium: El ostium maxilar + infindbulo penetran el meato medio dentro del aspecto posterior del hiato semilunar; puede haber ostium adicionales. B. Senos Etmoidales. Tamao: Tamao adulto a los 12 aos; 3 -18 celdas areas por lado. Paredes: Techo = Suelo de la fosa craneal anterior; pared lateral = Lmina papircea. Placa simple: Visible al ao de vida. (a) Grupo anteromedial: 2 - 8 celdillas con un rea total de 24 x 23 x 11 mm. Ostium: Apertura en el aspecto anterior del hiato semilunar del meato medio (grupo anterior), apertura en la bulla etmoidal (grupo medio). Celdillas nasales de Agger = Celdillas areas etmoidales ms anteriores por delante de la insercin del cornete medio en la lmina cribiforme = Anteriores, laterales + inferiores al receso frontoetmoidal = Margen anteromedial de la rbita. Bulla etmoidal: Celdilla area etmoidea por encima + posterior al infundbulo + hiato semilunar. Celdillas de Haller = Celdillas areas etmoidales anteriores inferolaterales a la bulla etmoidea a lo largo del margen inferior de la rbita, protruyendo en el seno maxilar. Prevalencia: 10 - 45%. (b) Grupo posterior: 2 - 8 celdillas mas grandes, rea total menor que la del grupo anteromedial. Localizacin: Por detrs de la laminilla basal del cornete medio. Ostium: En el meato superior / meato supremo, drenando finalmente en el receso esfenoetmoidal de la cavidad nasal. Celdilla de Onodi = Celdillas areas etmoidales mas posteriores neumatizadas en el hue-so esfenoides. C. Seno Frontal. Tamao: 28 x 24 x 20 mm en adultos, rpido crecimiento hasta el final de la adolescencia. Paredes: Pared posterior = Fosa craneal anterior; pared inferior = Porcin anterior del techo de la rbita. Placa simple: Visibles a los 6 aos de edad.

Ostium: En el receso frontal del meato medio a travs del receso frontoetmoidal (= conducto nasofrontal). D. Seno Esfenoidal. Tamao: 20 x 23 x 17 mm, pequea evaginacin del receso esfenoetmoidal al nacimiento, la invasin del hueso esfenoides comienza a los 5 aos de edad; extensiones aireadas en las lminas pterigoides (44%) + en las apfisis clinoides (13%). Paredes: Techo = Suelo de la silla turca; pared anterior compartida con los senos etmoidales; pared posterior = Clivus; pared inferior = techo de la nasofaringe. Ostium: 10 mm por encima de suelo del seno en el receso esfenoetmoidal posterior al meato superior. Unidad Ostiomeatal. = El rea superomedial del seno maxilar + meato medio es la va de drenaje mucociliar comn en la cavidad nasal de los senos frontal, maxilar y celdillas areas etmoidales

anteriores + medias. TC Coronal: Se ve en dos - tres cortes de 3 mm de grosor. Componentes: 1. Infundbulo = Pasaje plano en forma de cono entre el borde inferomedial de la rbita / bulla etmoidea (lateralmente) + proceso uncinado (medialmente). 2. Proceso uncinado = Estructura sea clave en la pared nasal lateral por debajo del hiato semilunar en el meato medio. Define, junto con la bulla etmoidea adyacente, el hiato semilunar. Neumatizado en < 2% de los pacientes. 3. Bulla etmoidea. Localizada en el receso ceflico del meato medio. 4. Hiato semilunar. Localizado inmediatamente inferior a la bulla etmoidea en el meato me-dio. Ostium: (1) Mltiples ostium de las celdillas etmoideas anteriores (en su aspecto anterior). (2) Ostium del infundbulo maxilar (en su aspecto posterior) Variantes anatmicas que predisponen al estrechamiento ostiomeatal: 1. Concha bullosa = Cornete medio aireado. 2. Celdillas infralaminares = Celdillas areas en la porcin vertical del cornete medio. 3. Bulla etmoidea sobredimensionada. 4. Celdillas de Heller. 5. Bulla del proceso uncinado. 6. Septo nasal arqueado. 7. Cornete medio paradjico = Convexidad del cornete dirigida hacia la pared nasal lateral (10 - 26%).

8. Desviacin del proceso uncinado. Esas situaciones no son procesos patolgicos por s mismas! DESARROLLO DE LAS HENDIDURAS BRANQUIALES. - 6 pares de arcos branquiales son responsables de la formacin de al parte inferior del acara + cuello. - Cada arco branquial contiene un ncleo central de cartlago + msculo, un vaso sanguneo y un nervio. - Los arcos forman 5 "hendiduras" / surcos endodrmicos en el aspecto externo del cuello + 5 bolsas endodrmicas farngeas separadas por una membrana. Formacin: Durante la 4 - 7 semana de desarrollo embriolgico. 1er arco branquial = Arco mandibular. (a) Prominencia ventral / mandibular. (b) Prominencia dorsal / maxilar. Nervio: Divisin mandibular del nervio trigmino. La bolsa forma: Celdillas areas mastoideas + trompa de Eustaquio. La hendidura forma: Conducto auditivo externo + cavidad timpnica. 2 arco branquial = Arco hioideo. Nervio: Nervio facial. El arco forma: Glndula tiroides. La bolsa forma: Amgdala palatina + fosa amigdalina,. La hendidura involuciona completamente en la 9 semana fetal; el 2 arco sobrepasa las hendiduras 2, 3 y 4 para formar el seno cervical el cual crea un tracto que discurre desde el rea supraclavicular inmediatamente lateral a la vaina carotidea, gira medialmente en el ngulo mandibular entre la arteria cartida externa y la interna, terminando en la fosa amigdalina. 3er arco branquial. Se hunde en la depresin retrohioidea. Nervio: Glosofarngeo. El arco forma: Pliegue glosoepigltico. La bolsa forma: (a) Glndula tmica, la cual desciende al mediastino en la 9 semana fetal. (b) Glndulas paratiroides inferiores que se dirigen hacia abajo junto con el timo. 4 arco branquial. Se hunde en la depresin retrohioidea. Nervio: Rama larngea superior del nervio vago. El arco forma: Epiglotis + pliegue ariepigltico. La bolsa forma: Glndulas paratiroides superiores. La hendidura forma: Cuerpo ultimobraquial, el cual proporciona las clulas parafoliculares del tiroides = clulas C. 5 y 6 arcos branquiales. No pueden reconocerse externamente. Nervio: Rama larngea recurrente del nervio vago. ESPACIOS PROFUNDOS DE LA CABEZA Y CUELLO SUPRAHIOIDEO. Espacio Mucoso Farngeo. Adenoides, amgdalas palatinas + linguales. Msculos constrictores superior + medio Msculo salpingofarngeo. Msculo elevador del paladar. Torus tubrico.

Espacio Parafarngeo Grasa. Arteria maxilar interna. Arteria farngea ascendente. Plexo venoso farngeo. Ramas del par craneal V3. Espacio Retrofarngeo. Grasa. Ganglios retrofarngeos mediales + laterales. Espacio Prevertebral. Msculos prevertebrales. Msculos escalenos. Arteria + vena vertebral. Plexo braquial. Nervio frnico. Espacio carotideo: La fascia carotidea se extiende desde la base del crneo al cayado artico. (a) Por debajo del hueso hioides: Arteria cartida comn. Vena yugular interna. Par craneal X (nervio vago). (b) A nivel de la nasofaringe: Arteria cartida interna. Vena yugular interna. Pares craneales IX - XI Espacio parotideo. Glndula partida. Ganglios linfticos intraparotideos. Arterias cartida externa + maxilar interna. Vena retromandibular. Nervio facial. HIPOFARINGE = Compartimiento del tracto areodigestivo entre la orofaringe por arriba y la laringe por abajo. 1. Senos piriforme = Dos estalactitas simtricas de aire que cuelgan desde la hipofaringe por detrs de la laringe. - Pared Inferior: A nivel de la articulacin cricoaritenoidea. - Pared anteromedial: Pared lateral del pliegue ariepigltico. - Pared lateral: Lindante con el ala posterior del cartlago tiroides.

- Pared posterior: Aspecto mas lateral de la pared hipofarngea posterior.. 2. rea postcricoidea = Unin faringoesofgica. Se extiende desde el nivel de los cartlagos aritenoides al borde inferior del cartlago cricoides. 3. Pared hipofarngea posterior. Se extiende desde el nivel de la valcula hasta las articulaciones cricoaritenoideas.

LARINGE. Longitud vertical: 44 mm (hombres), 36 mm (mujeres), en la 4 - 6 vrtebra cervical. A. SUPRAGLOTIS.

Se extiende desde la punta de la epiglotis a los ventrculos larngeos. 1. Vestbulo = Espacio areo en la laringe supragltica. 2. Epiglotis = Cartlago con forma de hoja que funciona como labio de la endofaringe. (a) Peciolo = Tallo de la epiglotis. (b) Ligamento tiroepigltico = Conecta el peciolo al cartlago tiroides. (c) Ligamento hioepigltico = Conecta la epiglotis al hueso hioides, est recubierto por un pliegue mucoso entre las valculas (pliegue glosoepigltico). 3. Cuerdas falsas = Pliegues ventriculares = Superficie mucosa de los ligamentos ventriculares. 4. Cartlagos aritenoides. 5. Pliegues ariepiglticos = Tejido entre la porcin ceflica del cartlago aritenoides + margen inferolateral de la epiglotis. Pliegues de partes blandas que forman el borde entre los senos piriformes lateralmente + luz central de la laringe. 6. Ventrculo = Fosa fusiforme limitada superiormente por el borde semilunar de la cuerda falsa e inferiormente por el margen recto de la cuerda verdadera. Generalmente no son visibles en los cortes axiales. 7. Espacio preepigltico. Tejido de baja densidad entre el margen anterior de la epiglotis + cartlago tiroides. 8. Espacio paralarngeo: Tejido de baja densidad entre las cuerdas verdaderas y falsas y el cartlago tiroides. Se continua anteriormente con el espacio preepigltico + superiormente con los pliegues ariepiglticos. B. GLOTIS. 1. Cuerdas vocales verdaderas = Se extienden desde la apfisis vocal del cartlago aritenoides a la comisura anterior. Las cuerdas vocales se adducen durante la fonacin de la "E" / respiracin profunda. 2. Comisura anterior. Tejido blando < 1 mm por detrs del cartlago tiroides (durante la abduccin de las cuerdas vocales con la respiracin suave. 3. Comisura posterior = Superficie mucosa que revista la porcin anterior del cartlago cricoides entre los cartlagos aritenoides. C. SUBGLOTIS. Se extiende desde la superficie inferior de las cuerdas verdaderas a la superficie inferior del cartlago cricoides. 1. Cono elstico = Membrana fibroelstica que se extiende desde el cartlago cricoides al margen medial de las cuerdas vocales verdaderas + forman la pared lateral de la subglotis.

HUESO TEMPORAL. A. PORCIN ESCAMOSA = Pared lateral de la fosa craneal media + suelo de la fosa temporal.

B. PORCIN MASTOIDEA. 1. Antro mastoideo. 2. Aditus ad antrum. Conecta el epitmpano (tico) de la cavidad del odo medio con el antro mastoideo. 3. Septo de Krner = Pequea proyeccin sea que se extiende inferiormente desde el techo del antro mastoideo como parte de la sutura petroescamosa entre las celdillas areas mastoideas laterales + mediales. C. PORCIN PETROSA = Odo interno. 1. Tegmen timpani = Techo de la cavidad timpnica. 2. Eminencia arcuata = Prominencia sea sobre el canal semicircular superior. 3. Conducto auditivo interno (CAI): (a) Poro acstico interno = Apertura del conducto auditivo interno. (b) Modioulus = Entrada a la cclea. (c) Cresta falciforme = Septo seo horizontal del CAI. 4. Acueducto vestibular = Conducto trasmisor endolinftico. 5. Acueducto coclear = Conducto trasmisor perilinftico. 6. Vrtice petroso = Separado del clivus por la cisura pertrooccipital + agujero rasgado. D. PORCIN TIMPNICA. 1. Conducto auditivo externo (CAE). El borde medial est formado por la membrana timpnica se inserta superiormente en el muro e inferiormente en el anillo timpnico. E. PORCIN ESTILOIDEA. Odo Medio. Lmites: - Pared anterior: Pared carotidea. - Pared posterior: Pared mastoidea, incluyendo: (a) Receso del nervio facial para el nervio facial descendente. (b) Eminencia piramidal para el msculo del estribo. (c) Seno timpnico (clnicamente punto ciego). - Pared superior = Tegmen timpani. - Pared inferior = Pared yugular. - Pared lateral = Membrana timpnica. - Pared medial = Pared laberntica. A. EPITMPANO = Cavidad timpnica por encima de la lnea trazada entre la punta inferior del muro + porcin timpnica del nervio facial. Contiene: Cabeza del martillo, cuerpo + apfisis corta del yunque, espacio de Prussak (rea entre yunque + pared lateral del epitmpano). B. MESOTMPANO = Cavidad timpnica entre le punta del muro + lnea paralela trazada desde el aspecto inferior del CAE seo. Contiene: Manubrio del martillo, apfisis larga del yunque, estribo, msculo tensor del tmpano (inervado por V3), msculo del estribo (inervado por VII par craneal). C. HIPOTMPANO = Poco profundo en el suelo del odo medio.

Odo Interno. 1. Cclea. 2 vueltas y , la primera vuelta basal se abre en la ventana redonda rodea el eje central seo del modiolus. 2. Vestbulo = Parte principal del laberinto membranoso con las subunidades utrculo + s-culo (no visualizables independientemente), est separado del odo medio por la ventana oval. 3. Conductos semicirculares: - Conducto semicircular superior, forma la convexidad de la eminencia arcuata. - Conducto semicircular posterior se dirige posteriormente a lo largo de la cresta petrosa. - Conducto semicircular lateral / horizontal, sobresale en el epitmpano. 4. Acueducto coclear: Contiene el conducto perilinftico, de 8 mm de longitud; se extiende desde la vuelta basal de la cclea al borde lateral del agujero yugular, paralelamente al CAI. Funcin: Regula la presin del LCR + liquido perilinftico. 5. Acueducto vestibular: Rodea el conducto endolinftico, se extiende desde el vestbulo al saco endolinftico. Funcin: Equilibra la presin del liquido endolinftico. Nervio Facial. Segmentos: (a) Segmento intracraneal = Desde el tronco enceflico al poro acstico interno. (b) Canal auditivo interno = En la porcin anterosuperior del CAI. (c) Segmento laberntico = Corto segmento curvado anteriormente sobre la punta de la cclea; termina en la rodilla anterior (ganglio geniculado). (d) Segmento timpnico = Segmento desde la rodilla anterior a la posterior, inmediatamente por debajo del conducto semicircular lateral. (e) Segmento mastoideo = Desde la rodilla posterior al agujero estilomastoideo. (f) Segmento parotideo = Segmento extracraneal entre los lbulos superficial y profundo de la glndula partida. Funcin: 1. Lagrimacin (a travs del nervio petroso superficial mayor). 2. Reflejo del estribo: Sonido amortiguado. 3. Gusto de los 2/3 anteriores de la lengua (a travs del nervio de la cuerda del tmpano al nervio lingual). 4. Expresin facial (platisma). 5. Secrecin de las glndulas lagrimal + submandibular + sublingual (a travs del nervio intermedio)

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HORMONAS TIROIDEAS. Hormona libre: T4 (0,03%), T3 (0,4%). Tiroxina unida a globulina (TBG): T4 unida (70%) y T3 (38%). Tiroxina unida a prealbmina (TBPA): T4 unida (10%) y T3 (27%). Albmina: T4 unida (20%) y T3 (35%). ELEVACIN DE LA TBG: 1. Embarazo 2. Administracin de estrgenos. 3. Rasgo gentico. DISMINUCIN DE LA TBG: 1. Andrgenos. 2. Esteroides anabolizantes. 3. Glucocorticoides. 4. Sndrome nefrtico. 5. Hepatopata crnica. INHIBICIN DE LA UNIN DE T4 A TBG: 1. Salicilatos. GLNDULAS PARATIROIDES. A. GLNDULAS PARATIROIDES SUPERIORES. Embriologa: Derivan de las cuartas bolsas farngeas, descienden junto con la glndula tiroides en relacin cercana con sus lbulos posterolaterales Localizacin: Superficie dorsal superior de la glndula tiroides / intratiroideas. B. GLNDULAS PARATIROIDES INFERIORES. Embriologa: Derivan de las terceras bolsas farngeas, emigrando caudalmente con el timo. Localizacin: En cualquier parte cerca de / en el tiroides, bifurcacin carotidea, cuello inferior, mediastino. C. GLNDULAS PARATIROIDES SUPERNUMERARIAS. La 5 - 6 glndulas pueden ocupar un lugar ectpico. Puede haber hasta 12 paratiroides!. Embriologa: Las glndulas paratiroides se desarrollan a las 6 semanas de EG y descienden al cuello en la 8. Tamao: 6 x 4 x 1 mm = 25 - 40 mg. Porcentaje de xito quirrgico para encontrar las glndulas paratiroides: - 95% en la exploracin cervical inicial. - 60% en la reexploracin cervical. Causas de los fracasos: pasar por alto un adenoma, mltiples glndulas anormales, hiperplasia difusa. Tcnica de localizacin: Ecografa: Sensibilidad del 95%. Escintigrafia por sustraccin con talio-tecnecio. RM : Sensibilidad del 88%.

TRASTORNOS DEL ODO, NARIZ Y GARGANTA

ABSCESO FARNGEO. Etiologa: Extensin de una infeccin desde las amgdalas /faringe. Edad: Nios > adultos. Trismo (el sntoma mas habitualmente presente) por afectacin de los msculos pterigoideos. Garganta inflamada. Febrcula. Masa isodensa / de baja densidad con mrgenes mal definidos. Refuerzo del borde. Cx: Aneurisma mictico de la arteria cartida (en 10 das). ABSCESO / HEMORRAGIA RETROFARNGEA. Etiologa: Infeccin del tracto respiratorio superior, lesin perforante de la faringe / esfago, supuracin de un ganglio infectado. Organismos: Estafilococo, flora mixta. Edad: Habitualmente < 1 ao. Fiebre, rigidez de cuello, disfagia. Engrosamiento del espacio retrofarngeo > 3/4 del dimetro AP del cuerpo vertebral. Inversin de la lordosis cervical. Desplazamiento anterior de la va area. Puede contener gas y nivel hidroareo. ADENOMA TIROIDEO. Ndulo Adenomatoso (42 - 77%). = NDULO COLOIDE = HIPERPLASIA ADENOMATOSA= NDULO DEGENERATIVO INVOLUCIONADO. Citologa: Abundante coloide + clulas foliculares benignas con ncleos uniformes ligeramente grandes, dispuestos con un patrn en panal (DDx difcil con los tumores foliculares. Frecuentemente mltiples ndulos en ECO / escintigrafa / ciruga. Mayoritariamente hipofuncionantes, rara vez hiperfuncionantes. Forma slida = Ndulos encapsulados incompletamente, mal delimitados que se funden con el tejido circundante. Forma qustica = Quiste coloide = reas anecognicas en el ndulo (hemorragia / degeneracin coloide). Depsitos clcicos. Adenoma Folicular (15 - 40%). = Tumor monoclonal originado en el epitelio folicular. Path: Lesin nica con cpsula fibrosa bien desarrollada. Subtipos histolgicos: (a) Adenoma coloide simple (macrofolicular): La forma ms frecuente. (b) Adenoma microfolicular (fetal). (c) Adenoma embrionario (trabecular). (d) Adenoma de clulas de Hrthle (oxifilicas / oncoctos): Grandes clulas poligonales con abundante citoplasma granular + ncleo uniforme excntrico + sin coloide. (e) Adenoma atpico. (f) Adenoma en anillo de sello. El 5% de los adenomas microfoliculares, el 5% de los adenomas de clulas de Hrthle, el 25% de los adenomas embrionarios, en un estudio cuidadoso resultan ser

cnceres foliculares.! Situacin funcional: (a) Adenoma txico. (b) Bocio txico multinodular = Adenoma hiperfuncionante dentro de un bocio multinodular; habitualmente aparece en ndulos > 2,5 cm de tamao. (c) Adenoma no funcionante. Masa con aumento / disminucin de la ecogenicidad. Signo del "halo" = Anillo hipoecognico completo de borde regular que rodea la masa s-lida isoecognica. ANGIOFIBROMA JUVENIL. El tumor nasofarngeo benigno ms frecuente, puede crecer hasta alcanzar un tamao enorme e invadir localmente estructuras vitales. Incidencia: 0,5% de todas las neoplasias de cabeza y cuello. Edad: Adolescentes (media de edad 15 aos); exclusivamente en varones. Epxtasis recurrente + severa (59%). Habla nasal debido a obstruccin nasal (91%). Deformidad facial (menos frecuente). Localizacin: Nasofaringe. Extensin: Pared posterolateral de la cavidad nasal; a travs de la fosa pterigopalatina en la regin retroantral / rbita / fosa craneal media; lateralmente en la fosa infratemporal. Ensanchamiento de la fosa pterigopalatina (90%). Abombamiento anterior de la pared antral posterior Invasin del seno esfenoidal (2/3) por erosin tumoral a travs del suelo del seno. Ensanchamiento de las fisuras orbitarias superior + inferior (extensin hacia la rbita a tra-vs de la fisura orbitaria inferior + hacia la fosa craneal media a travs de la fisura orbitaria superior). Masa nasofarngea altamente vascularizada (solo se refuerza en los cortes CT obtenidos inmediatamente despus de la inyeccin del bolus); irrigada principalmente por la arteria maxilar interna. RM: Intensidad de seal intermedia en T1 con discretas reas puntiformes de hipointensidad (secundarias al estroma muy vascularizado) NOTA: Est contraindicada la biopsia! BOCIO. Bocio Adenomatoso. = BOCIO MULTINODULAR. ECO: (sensibilidad: 89, especificidad: 84%, valor predictivo positivo: 73%, valor predictivo negativo 94%). Aumento de tamao + asimetra glandular. Mltiples ndulos slidos de 1 - 4 cm. reas de hemorragia + necrosis. Dentro del adenoma pueden aparecer calcificaciones groseras (hemorragia + necrosis). Bocio Difuso. ECO: Aumento del tamao de la glndula, lbulo derecho > izquierdo. AUSENCIA de modificaciones locales en la ecotextura. Calcificaciones no asociadas a ndulos. Bocio por Dficit de Yodo.

No es un problema importante en Estados Unidos debido a los suplementos de yodo en la comida. Etiologa: Estmulo crnico de TSH. T4 plasmtica baja. Captacin aumentada de I-131. FENMENO DE JOD-BASEDOW (2%): = Aparicin de tirotoxicosis (= excesivas cantidades de T4 sintetizada y liberada) si se reanuda la ingesta normal con la dieta / se administra material de contraste yodado. Incidencia: Mas frecuente en individuos con bocio multinodular de larga evolucin. Edad: > 50 aos. Bocio multinodular con aumento / disminucin de la captacin (dependiendo del pool de yodo). Bocio Nodular Txico. = ENFERMEDAD DE PLUMER = Funcionamiento autnomo de uno / mas adenomas tiroideos. Pico de edad: 4 -5 dcadas; H:M = 1:3. T4 elevada. TSH suprimida. Tiroides nodular con ndulo caliente + supresin del resto de la glndula. El rastreo de estimulacin puede descubrir captacin normal en el resto de la glndula. Aumento de la captacin de yodo en 24 horas de aproximadamente el 80%. Rx: (1) Tratamiento con I-131 a una dosis emprica de 25 - 29 mCi. (2) Ciruga (hipotiroidismo en el 11%). (3) Inyeccin percutnea de etanol (hipotiroidismo en < 1%, dao transitorio del nervio larngeo recurrente en el 4%). Bocio Intratorcico: = Extensin de tejido tiroideo cervical / tejido tiroideo ectpico (raro) en el mediastino. Incidencia: 5% de las masas mediastnicas resecadas; la causa ms frecuente de masa mediastnica. Localizacin. Habitualmente anterior; posterior, exclusivamente en el lado derecho. Mayoritariamente asintomtico. Sntomas de compresin traqueal + esofgica + nervio recurente larngeo. Continuidad con el tiroides cervical / falta de continuidad (con fibras estrechas / pedculo vascular). Masa de alta densidad + bordes bien definidos. Frecuentes calcificaciones focales. Textura inhomognea con reas de baja densidad (= reas qusticas degenerativas). Refuerzo intenso y prolongado. CARCINOMA ADENOIDE QUSTICO. = CILINDROMA. Incidencia: 4 - 15% de todos los tumores de las glndulas salivares. Histo: (a) tubular; (b) cribiforme (c) slido. Edad: 3 - 9 dcadas; mximo entre 40 y 70 aos. Localizacin: @ Glndulas salivares menores (lo ms frecuente; 25 - 31% de loas neoplasias malignas de las glndulas salivares). Obstruccin nasal + tumefaccin. @ Glndula submandibular (15% de los tumores en esta glndula). @ Glndula partida (2 - 6% de los tumores en esta glndula; se origina en los conductos

parotdeos perifricos con propensin a la extensin perineural a lo largo del nervio facial). Masa dura + dolor / parlisis del nervio facial. Masa parotdea infiltrante. RM: Hipo / hiperintenso (la seal elevada corresponde abaja celularidad) en T2. Metstasis en: Pulmn, ganglios linfticos cervicales, hueso, hgado. Pronstico: Evolucin maligna lenta inexorable con repetidas recurrencias; a mayor celularidad peor pronstico (necesita todo el tumor); supervivencia a los 5 aos de 60 69%; a los 10 aos del 40%. Rx: Escisin quirrgica repetida + radioterapia. CARCINOMA HIPOFARNGEO. Histo: Carcinoma de clulas escamosas. Puede asociarse a: Sndrome de Plummer-Vinson (= atrofia mucosa, aclorhidria, anemia sideropnica), afecta en 90% a mujeres. Dolor de garganta, intolerancia a los lquidos fros / calientes (signos precoces). Disfagia, prdida de peso (signos tardos). Adenopatas cervicales (50% en el momento de presentacin). Estadiaje: T1: Tumor limitado a una sublocalizacin. T2: Tumor que afecta a > 1 sublocalizacin / localizacin adyacente sin fijacin de la hemilaringe. T3: Igual que T2 con fijacin de la hemilaringe. T4: Invasin del cartlago cricoides / tiroides / tejidos blandos del cuello. Carcinoma del Seno Piriforme. Incidencia: 60% de los carcinoma hipofarngeos. Puede escapar a la deteccin clnica inicial si se localiza en la punta inferior; frecuentemente origen de una "adenopata cervical sin primario conocido" (despus de los primarios en amgdalas linguales + palatinas y nasofaringe). Invasin del ala posterior del cartlago tiroides, espacio cricoideo, tejidos blandos del cue-llo en la lesin T4. Pronstico: Malo debido a la invasin precoz de partes blandas. Carcinoma Postcricoideo. Incidencia: 25% de los carcinomas hipofarngeos. Difcil de valorar debido al grosor variable de los msculos constrictor posterior + prevertebrales. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 25% (el peor pronstico). Carcinoma de la Pared Farngea Posterior. Incidencia: 15% de los carcinomas hipofarngeos. Invasin del espacio retrofarngeo con extensin a la oro y nasofaringe. Adenopatas retrofarngeas. CARCINOMA LARNGEO. 98% de todo los tumores larngeos malignos; en el 2% sarcomas. Factores de riesgo: Fumar, abuso de alcohol, irritantes trasportados por el aire. Histo: Carcinoma de clulas escamosas. Sugiere metstasis ganglionares: Ganglio linftico > 1,5 cm en seccin trasversal. Proximidad a la masa larngea. Grupo de > 3 ganglios de 6 - 15 mm de tamao. Carcinoma Supragltico.

Incidencia: 20 - 30% de todos los cnceres larngeos. Metstasis: Precozmente en los ganglios de la cadena cervical profunda; en el 25 - 55% en el momento de presentacin. Sintomticamente tardo en el trascurso de la enfermedad ( a menudo T3 / T4). Estadiaje: T1: Tumor confinado en la localizacin de origen. T2: Afectacin de la localizacin supragltica adyacente / glotis sin fijacin de las cuerdas. T3: Tumor limitado a la laringe con fijacin de las cuerdas o extensin al rea postcricoidea / pared medial del seno piriforme / espacio preepigltico. T4: Extensin ms all de la laringe con afectacin de la orifaringe (base de la lengua) / tejidos blandos del cuello / cartlago tiroides. A. COMPARTIMIENTO ANTERIOR: 1. Carcinoma Epigltico. Crecimiento circunferencial relativamente simtrico. Extensin al espacio preepigltico base de la lengua espacio paragltico. Pronstico: Mejor que el de los tumores del compartimiento posterolateral. B. COMPARTIMIENTO POSTEROLATERAL: 1. Carcinoma del pliegue ariepigltico (supragltico marginal). Crecimiento exoftico desde la superficie medial del pliegue ariepigltico. Crecimiento en la porcin fija de la epiglotis + espacio paragltico (= parafarngeo). 2. Carcinoma de la cuerda vocal falsa / ventrculo larngeo. Extensin submucosa al espacio paragltico. Destruccin del cartlago tiroides. Afectacin de las cuerdas vocales verdaderas. Pronstico: Peor que el del cncer del compartimiento anterior. Carcinoma Gltico. Incidencia: 50 - 60% de todos los carcinomas larngeos. Deteccin precoz debido a la ronquera. Estadiaje: T1: Tumor confinado a la cuerda vocal con movilidad normal. T2: Extensin supra / subgltica alteracin de la movilidad. T3: Fijacin de la cuerda verdadera. T4: Destruccin del cartlago tiroides / extensin fuera de la laringe. Patrones de invasin tumoral: (1) Extensin anterior a la comisura anterior: Grosor de la comisura anterior > 1 mm. Invasin de la cuerda contralateral a travs de la comisura anterior. (2) Extensin posterior al cartlago aritenoides, comisura posterior, articulacin cricoaritenoidea. (3) Extensin subgltica: Tumor > 5 mm por debajo del nivel de las cuerdas. (4) Extensin lateral profunda en el espacio parafarngeo. Pronstico: El carcinoma T1 rara vez metastatiza (0 - 2%) debido a la ausencia de linfticos en las cuerdas vocales verdaderas. Carcinoma Subgltico. Incidencia: 5% de todos los cnceres larngeos. Deteccin tarda debido a la mnima sintomatologa. Estadiaje: T1: Confinado en el rea subgltica. T2: Extensin a las cuerdas vocales movilidad.

T3: Tumor confinado en la laringe fijacin de las cuerdas. T4: Destruccin cartilaginosa / extensin ms all de la laringe. Pronstico: Malo debido a las metstasis precoces en los ganglios linfticos cervicales (25% en el momento de presentacin). CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE. = La ms frecuente lesin maligna de la glndula partida. Path: Se origina en el epitelio ductal glandular. Masa ptrea. Dolor / picazn en el trayecto del nervio facial. Parlisis del nervio facial. Masa parotidea bien delimitada (lesin de bajo grado) / lesin infiltrante mal delimitada (lesin de alto grado). CARCINOMA DE LOS SENOS PARANASALES. Localizacin: Seno maxilar (80%), cavidad nasal (10%), seno etmoidal (5 - 6%), senos frontal + esfenoidal (raros). Carcinoma del Seno Maxilar. Incidencia: 80% de todos los carcinomas de los senos paranasales. Histo: Carcinoma de clulas escamosas (80%). Edad: > 40 aos en el 95%; H:M = 2:1. Asimetra de la cara, tumor en la cavidad oral / nasal. La destruccin sea (en el 90%) predomina sobre la expansin. Metstasis ganglionares en el 10 - 18%. Carcinoma Nasofarngeo. Incidencia: 10% de los carcinomas de los senos paranasales; 0,25 - 0,5% de todos los tumores malignos en blancos; H > M. Histo: Carcinoma de clulas escamosas > 85%. Predisposicin: Poblacin china. Media de edad: 40 aos. Asintomtico durante mucho tiempo. Historia de sinusitis crnica / plipos nasales (15%). Obstruccin nasal unilateral. Localizacin: Cornetes (50%) > tabique > vestbulo > coana posterior > suelo. Polipoide o papilar (2/3). Invasin sea (1/3). RM: Intensidad de seal similar a la de la mucosa adyacente. Carcinoma del Seno Etmoidal. Incidencia: 5 - 6% de los carcinomas de senos paranasales. Histo: Carcinoma de clulas escamosas (> 90%), sarcoma, adenocarcinoma, carcinoma adenoide qustico, frecuentemente afectado secundariamente desde un carcinoma del seno maxilar. Obstruccin nasal, secrecin sanguinolenta. Anosmia, ensanchamiento de la nariz. CARCINOMA TIROIDEO. Incidencia: 12.000 nuevos casos al ao en Estados Unidos; cnceres clnicamente silentes en hasta un 35% en autopsia / ciruga (habitualmente carcinomas papilares de < 1 cm de tamao). Edad: < 30 aos; H>M.

Historia de irradiacin del cuello. Crecimiento rpido. Ndulo duro ptreo. Masa hipoecognica. Borde irregular mal definido sin halo. AUSENCIA de hemorragia / necrosis licuefactiva. CNCER TIROIDEO RADIOINDUCIDO: La incidencia aumenta con la dosis de irradiacin tiroidea desde 6,5 - 1500 rads (las dosis mayores se asocian a hipotiroidismo). Pico de aparicin: 5 - 30 aos (hasta 50) despus de la irradiacin. Anormalidades tiroideas en el 20%: (a) En el 70% hiperplasia adenomatosa, adenoma folicular, ndulos coloides, tiroiditis. (b) En el 30% cncer tiroideo. Focos de cncer microscpicos no detectables en el 25% de los pacientes operados por patologa benigna!. En pacientes con mltiples ndulos fros, la frecuencia de cncer es del 40%!. RASTREO CORPORAL en el carcinoma tiroideo metastsico. Indicacin: Detectar las metstasis de carcinoma tiroideo tras la tiroidectoma total, para las metstasis seas es preferible al rastreo seo (solo detecta el 40%). Las metstasis pueden no ser detectables en presencia de tejido tiroideo normal funcionante ya que la captacin es mucho menor en las metstasis. El pertecnetato de Tc-99m es poco til debido a la elevada actividad de fondo y a la falta de organificacin. Rastreo con I-131 falso negativo en el 24% secundario a metstasis no funcionantes. Tcnica: (1) Se suprime el tratamiento sustitutorio con T4. (2) Se administra durante 4 - 6 semanas T3 de corta accin. (3) Se suprime el tratamiento sustitutorio con T3 10 - 14 das antes del rastreo corporal. (4) Medicin del nivel de TSH para su confirmar la adecuada elevacin (TSH > 50 mlU/ml; no es aconsejable la administracin exgena de TSH debido a la estimulacin desigual). (5) Administracin oral de 5 - 10 mCi de I-131. (6) Rastreo corporal tras 24, 48, 72 horas (baja actividad de fondo). N.B: El rastreo postratamiento (2 - 3 das despus de la dosis teraputica) identifica mas metstasis que el rastreo diagnstico. Zonas normales de acumulacin: Nasofaringe, glndulas salivares, estmago, colon, vejiga, hgado (la tiroxina marcada con I-131 producida por el carcinoma se metaboliza en el hgado), mama (debe suspenderse la lactancia despus de la administracin de I-131). TRATAMIENTO para el carcinoma folicular / papilar: (1) Ciruga: Tiroidectoma + diseccin radical modificada del cuello. (2) Tratamiento radioisotpico postoperatorio con I-131 (habitualmente son necesarios mltiples tratamientos) El tratamiento con radioiodo solo est indicado para los carcinomas tiroideos papilar / mixto / folicular!. (a) Dosis ablativa para destruir el tejido tiroideo restante 6 semanas despus de la operacin, no se debe administrar sustitucin hormonal tiroidea 3 - 4 semanas antes del tratamiento. Dosis = [(peso (g) x 20 - 120 Ci/g) + % captacin de I-131 en 24 horas] x 100, aproximadamente 100 mCi de I-131 va oral. (b) Tratamiento de las metstasis: Dosis: 100 - 200 mCi.

Tras la administracin de 150 mCi de I-131, una captacin de 0,5% por gramo de tejido tumoral con una vida media biolgica de 4 das puede producir 25.000 rads al tumor). En algunas metstasis puede haber unos rpidos ndices de movilizacin (es aconsejable una dosis menor). Tratamiento incompleto de los grandes tumores (el rango de la radiacin beta es de po-cos milmetros). Cx: Tiroiditis por radiacin, parotiditis por radiacin, sntomas GI (nauseas, diarrea), mnima depresin de la mdula sea, leucemia (2%), transformacin anaplsica (poco frecuente), fibrosis pulmonar (con metstasis pulmonares extensas + dosis > 200MCi). (3) Tratamiento tiroideo sustitutorio. Hormona tiroidea exgena para suprimir la estimulacin TSH de las metstasis. (4) Radioterapia externa en el carcinoma anaplsico + metstasis sin captacin de yodo. SEGUIMIENTO: Tras la ablacin completa del tejido tiroideo, la tiroglobulina > 50 ng/ml indica metstasis funcionantes. Carcinoma Papilar de Tiroides. 60% de todos los carcinomas tiroideos. Pico de edad: 5 dcada; M>H. Histo: Tumor bien definido no encapsulado. (a) Puramente papilar. (b) Mixto, con elementos foliculares (mas frecuente, especialmente por debajo de los 40 aos). Metstasis: (1) Extensin linftica a los ganglios regionales (40%; en nios caso el 90%). (2) Extensin hematgena a pulmn (4%), hueso (rara). El carcinoma elabora tiroglobulina MN: Habitualmente concentra el radioyodo (incluso algunos tumores puramente papilares). ECO: Ecogenicidad disminuida. Masa completamente slida / compleja, con reas de necrosis, hemorragia, degeneracin qustica. Radiologa convencional. Calcificaciones psamomatosas puntiformes / lineales en la periferia del tumor. Rx: Lobectoma + istmectoma en el cncer papilar < 1,5 a 2 cm aislado en un lbulo Pronstico: Supervivencia del 90% a los 10 aos en los cnceres ocultos + intratiroideos; 60% de supervivencia a los 10 aos en el cncer extratiroideo; el pronstico empeora al aumentar la edad. Carcinoma Folicular de Tiroides. 20% de todos los canceres tiroideos; crecimiento lento. Pico de edad: 5 dcada; M>H. Histo: Tumor encapsulado, bien definido sin elementos papilares; en el 25% multifocal; citolgicamente es imposible distinguir entre carcinoma folicular bien diferenciado + adenoma folicular (el nico criterio es la invasin vascular). Extensin hematgena precoz a: (a) Pulmn. (b) Hueso (30%): Casi siempre osteoltico (mas frecuente que en el carcinoma papilar). El carcinoma elabora tiroglobulina Cuerpos psamomatosos + depsitos de calcio en el estroma. MN: Habitualmente concentra el pertecnetato, pero no acumula el I-131. ECO:

Indistinguible del adenoma folicular benigno. Pronstico: 90% de supervivencia a los 10 aos si la invasin vascular es ligera / dudosa; supervivencia a los 10 aos de 35% si la angioinvasin es moderada / llamativa. Carcinoma Anaplsico de Tiroides. 4 - 15% de todos los canceres tiroideos. Edad: 6 - 7 dcadas; H:M = 1:1. Extensin intratorcica en hasta un 50%. Invasin de la arteria cartida, vena yugular, vena larngea. MN: NO capta el radioyodo. TC: Masa con atenuacin inhomognea. reas de necrosis (74%). Calcificaciones (58%). Linfadenopatas regionales (74%). Pronstico: 5% de supervivencia a los 5 aos; supervivencia media 6 - 12 meses. Carcinoma Medular de Tiroides. 1 - 5% de todos los canceres tiroideos; espordico / familiar. Histo: Se origina en las clulas parafoliculares C; se asocia a depsito de amiloide en la localizacin primaria + metstasis. Edad media: 60 aos para la variedad espordica; con AEM en la adolescencia. Puede asociarse a: (1) AEM IIa = Feocromocitoma + hiperplasia paratiroidea (sndrome de Sipple) . (2) AEM IIb = Sin componente paratiroideo. Metstasis: Extensin precoz a ganglios (50%), pulmn, hgado, hueso. Calcitonina elevada (produccin tumoral), estimulada por la pentagastrina + infusin de calcio. Masa de 2 a 26 cm. Calcificaciones granulares dentro del estroma fibroso / masas amiloides (50%) MN: NO capta el radioyodo / pertecnetato. Frecuentemente muestra aumento de la captacin de Ti-201. TC: Masa de baja atenuacin (no concentra el iodo) Pronstico: Sin metstasis ganglionares: 90% de supervivencia a los 10 aos; con metstasis ganglionares 42% de supervivencia a los 10 aos. Rx: Tiroidectoma total + diseccin radical modificada del cuello. COLESTEATOMA. = QUERATOMA = Saco recubierto de epitelio y lleno de debris de queratina, que da lugar a destruccin sea por presin + enzimas demineralizantes. Colesteatoma Primario. =COLESTEATOMA CONGNITO = QUISTE EPIDERMOIDE (2%) = Derivado de restos ectodrmicos embrionarios en el hueso temporal (habitualmente vrtice petroso) / espacio epidural / meninges. Prdida de audicin conductiva en nios SIN historia de enfermedad inflamatoria en el odo medio. Colesteatoma visible a travs de la membrana timpnica intacta. Se asocia a: Displasia del CAE Localizacin: (a) Epitmpano

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(b) Pirmide petrosa: El primero que se afecta es el conducto auditivo interno. (c) Meninges: Aspecto excavado de la cresta petrosa. (d) ngulo pontocerebeloso: Erosin del poro, acortamiento de la pared posterior del canal. (e) Fosa yugular: Erosin del aspecto posteroinferior de la pirmide petrosa. Colesteatoma Secundario. = COLESTEATOMA INFLAMATORIO = COLESTEATOMA ADQUIRIDO (98%). Causa: Crecimiento de las clulas del epitelio escamoso del CAE a travs de la membrana timpnica secundario a: (a) Episodios repetidos de inflamacin del odo con invaginacin de la bolsa posterosuperior retrada. (b) Perforacin marginal del tmpano. Edad: Habitualmente > 40 aos. Masa blanca perlada por detrs de la membrana timpnica intacta (invasin de la cavidad del odo medio y mastoides) diagnosticada otoscpicamente en el 95%. Parlisis facial (compresin de VII par en el ganglio geniculado). Prdida de audicin conductiva (compromiso del VII par en el CAI / afectacin de la cclea o laberinto). Vrtigo severo (fstula laberntica). Tipos: 1. Colesteatoma de la Pars Flaccida = Colesteatoma adquirido primario = Colestratoma tico (el ms frecuente). Aumento de la anchura del tico. Inicialmente destruccin de la pared lateral del tico, especialmente del espoln (muro) con invasin del espacio de Prussak. Extensin posteriormente a travs del aditus ad antrum al antro mastoideo. Destruccin del septo de Krner. 2. Colesteatoma de la Pars Tensa = Colesteatoma adquirido secundario (menos frecuente). Desplazamiento de los huesecillos. Erosin de la cadena osicular; en primer lugar se afecta la apfisis larga del yunque. Masa homognea no declive. Perforacin posterosuperior de la membrana timpnica (pars flaccida = membrana se Sharapnell) Mastoides mal neumatizada (asociacin frecuente). Erosin del tegmen timpani (en los colesteatomas ms extensos), produciendo una masa extradural. Destruccin de la cpsula laberntica (menos frecuente) afectando en primer lugar al canal semicircular lateral. Erosin del canal facial. RM: Iso / hipointenso en relacin con la corteza en T1. No se refuerza con el gadolinio (el refuerzo est en relacin con el tejido de granulacin). Cx: (1) Intratemporal: Destruccin osicular, parlisis del nervio facial (1%), fstula laberntica, automasteoidectoma, prdida completa de la audicin. (2) Intracraneal: Meningitis, trombosis del seno sigmoide, absceso en el lbulo temporal, rinorrea de LCR. DDx: Otitis media crnica, tejido de granulacin (= granuloma de colesterol), herniacin cerebral a travs de un defecto en el tegmen, neoplasia (rabdomiosarcoma, carcinoma de

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clulas escamosas). CROUP. = LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS AGUDA = LARINGITIS ESPASMDICA VIRAL AGUDA = infeccin del tracto respiratorio inferior. Organismos: Parainfluenza, virus respiratorio sincitial. Edad: > 6 meses de edad; pico de incidencia 2 - 3 aos. Historia de infeccin respiratoria inferior viral. Llanto ronco + tos "metlica". Dificultad inspiratoria sin estridor. Fiebre. Engrosamiento de las cuerdas vocales. Epiglotis + pliegues ariepiglticos NORMALES. Signo del "campanario" = "V invertida" subgltica = Estrechamiento simtrico en forma de embudo de 1 - 1,5 cm por debajo del margen inferior de los senos piriformes en la radiografa AP (prdida de la forma normal de la columna area causada por edema de mucosa + restriccin externa por el cricoides), acentuada en espiracin, colapso paradjico inspiratorio menos pronunciado durante la espiracin. Traquea subgltica estrecha y mal definida en la proyeccin lateral. Abombamiento inspiratorio de la hipofaringe (signo inespecfico de cualquier obstruccin aguda de la va area superior). Distensin de la trquea cervical durante la espiracin. Pronstico: Habitualmente autolimitado. DISECCIN DE LA ARTERIA CARTIDA. = Hematoma en la media que la separa de la pared del vaso y produce una falsa luz dentro de la media. Etiologa: A. DISECCIN CAROTIDEA ESPONTNEA: (1) Traumatismo menor no recordado / trivial. (2) Patologa arterial primaria: Sndrome de Marfan (displasia fibromuscular en el 15%), necrosis qustica de la media. Se asocia a: Hipertensin (36%), fumar (47%), migraa (11%). B. DISECCIN CAROTIDEA TRAUMTICA: Traumatismo cerrado / penetrante (accidente de automvil, boxeo, ahorcamiento accidental, compresin carotidea diagnstica, tratamiento manipulativo. Incidencia: 2% de los ictus en personas entre 40 - 60 aos. Edad: 18 - 76 aos (66% entre 35 y 50 aos). Cefalea anterior unilateral (86%), dolor de cuello (25%). AIT / ictus (58%), amaurosis fugaz (12%). Paresia oculosimptica = Sndrome de Horner (52%). Soplo (48%). Localizacin: ACI cervical habitualmente a nivel de C1-2. (60%), arteria vertebral (20%); ambas ACI + arteria vertebral (10%), mltiples disecciones simultaneas (33%), disecciones carotideas bilaterales (15%), disecciones vertebrales bilaterales (5%). Zona: (a) Diseccin subintimaria = Prxima a la ntima. (b) Diseccin subadventicial = Prxima a la adventicia. ECO (precisin del 50%). Angiografa: Signo de la cuerda = Estenosis luminal elongada, afilada e irregular que se extiende

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hasta la base del crneo (76%). Reconstruccin luminal abrupta a nivel del canal seo carotideo (42%). Aneurisma digitiforme / sacular (40%), frecuentemente en la regin cervical superior / sub-craneal. Flap de la ntima(29%), a veces creando una luz en doble can. Flujo lento en la ACI / ACM. Oclusin afilada en "llama" / "cola de ratn" (17%) frecuentemente distal al bulbo carotideo. RM: Pseudoagrandamiento del dimetro externo de la arteria (= hematoma intramural). Cx: (1) Tromboembolismo debido a estenosis. (2) Hemorragia subaracnoidea (en localizacin intracraneal). (3) Aneurisma secundario. Pronstico: Recuperacin completa / excelente (8%). Rx: No est claro cual es el mejor tratamiento, anticoagulantes. DISPLASIA DE LA CPSULA TICA. Malformacin de Mondini = Cualquier displasia del odo interno. Aplasia Coclear. = Aplasia de Michel = Agenesia de la cclea. Prdida completa de audicin neurosensorial. La regin de la cpsula, ocupada normalmente por la cclea, est reemplazada por el laberinto denso + hueso neumatizado. Marcado agrandamiento del vestbulo en la regin de los conductos semicirculares lateral + superior. Cavidad Colear nica. = Defecto sacular / cavidad en la cpsula tica en la posicin ocupada normalmente por la cclea sin modiolus, lmina sea espiral, septo interscalar reconocibles.. Prdida profunda de audicin descubierta precozmente en la infancia. Puede asociarse a: Meningitis bacteriana recurrente, fstula perilinftica en la ventana oval. Cclea qustica (= desarrollo de la rampa basal, la rampa media + apical ocupan habitualmente el espacio no desarrollado). Rampas Coleares Insuficientes. = Rampa basal normal + grado variable de hipoplasia de las rampas medias y apical. Canal Auditivo Interno Pequeo. = Disminucin del dimetro del CAI debido a hipoplasia / aplasia del nervio coclear (parte del VIII par craneal). Prdida completa de audicin neurosensorial. Hipoplasia del cuadrante anteroinferior del CAI. Vestbulo Grande. Se asocia a: Canal semicircular lateral subdesarrollado. Canal semicircular lateral pequeo. El vestbulo se extiende ms all de los aspectos lateral + superior de la cpsula tica. Acueducto Vestibular Grande. = Sndrome del acueducto vestibular. Sordera congnita unilateral (habitualmente pasada por alto). Acueducto vestibular > 2 mm de dimetro. DISPLASIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO.

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Incidencia: 1:10.000 nacimientos; historia familiar en el 14%. Etiologa: (a) Aislada. (b) Trisomas 13, 18, 21. (c) Sndrome de Turner. (d) Rubola materna. (e) Disstosis craneofacial. (f) Disstosis mandibulofacial.. ESPECTRO: 1. Estenosis del CAE. 2. Atresia fibrosa del CAE. 3. Atresia sea (en la posicin de la membrana timpnica). 4. Disminucin de la neumatizacin mastoidea (las celdas mastoideas comienzan a formarse en el 7 mes fetal). 5. Disminucin de tamao / ausencia de la cavidad timpnica. 6. Modificaciones osiculares (rotacin, fusin, ausencia). 7. Nervio facial ectpico = Porcin vertical (mastoidea) del canal del nervio facial desplazada anteriormente. 8. Disminucin del nmero de vueltas de la cclea / ausencia de cclea. 9. Dilatacin del canal semicircular lateral. Cx: Colesteatoma congnito (infrecuente). ENFERMEDAD DE GRAVES. = BOCIO TXICO DIFUSO = Trastorno autoinmune con anticuerpos estimulantes del tiroides (LATS) que producen hiperplasia + hipertrofia de la glndula tiroides. Pico de edad: 3 - 4 dcada; H:M = 1:7. T3 + T4 elevadas. Produccin de TSH disminuida. Dermopata = Mixedema pretibial (5%). Oftalmopata = Edema periorbitario, retraccin del prpado, oftalmoplejia, proptosis, exoftalmos maligno. Agrandamiento difuso del tiroides. Disminucin uniforme de la captacin. Ndulos incidentales superpuestos en el bocio adenomatoso preexistente. ECO: (idntica a la del bocio difuso). Agrandamiento global de 2 - 3 veces el tamao normal. Patrn normal / difusamente hipoecognico. Hiperemia en Doppler color. Rx: Tratamiento con I-131 (en adultos). Dosis: 80 Ci/ gr de glndula con un 100% de captacin (teniendo en cuenta el peso estimado de la glndula + captacin medida en 24 horas). Cx: Aparicin de un 10 - 20% de los hipotiroidismos durante el primer ao + un 1% aadido cada ao. EPIGLOTITIS. = EPIGLOTITIS BACTERIANA AGUDA = Infeccin que pone en peligro la vida por edema de la epiglotis + pliegues ariepiglticos. Organismos: Hemofilus influenzae tipo B, neumococos, estreptococos tipo A. Edad: > 3 aos; pico de incidencia 6 aos. Distrs respiratorio de inicio brusco con estridor inspiratorio. Disfagia severa.

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Localizacin: Lesin puramente supragltica; asociada a edema subgltico en el 25%. Las radiografa laterales solo deben ser realizadas en posicin erecta! (proyecciones frontales irrelevantes). Agrandamiento de la epiglotis + engrosamiento de los pliegues ariepiglticos. Estrechamiento circunferencial de la porcin subgltica de la trquea durante la inspiracin. Abombamiento de la hipofaringe + senos piriformes. Cifosis cervical. Cx: Peligro mortal de sofocacin por el riesgo del cierre completo de la va area; el paciente debe estar acompaado de un mdico con experiencia en intubacin endotraqueal. ESTENOSIS DE LA ARTERIA CARTIDA. Las estenosis alto grado de la ACI se acompaan de un elevado riesgo de AIT, ictus, oclusin carotidea, embolismo originado en trombos que forman la zona de estrechamiento. Aumentan el riesgo de ictus: (a) Estenosis significativas de la ACI (flujo sanguneo comprometido). La reduccin del flujo se produce cuando el dimetro de la estenosis es del 50 - 60% / el rea de estenosis es el 75%. En las estenosis no significativas el riesgo de ictus es del 2%. En las estenosis significativas el riesgo de ictus es del 16%. Incidencia de un 2% de ictus despus de la endarterectoma. (b) Hemorragia intraplaca (ictus emblico). Histo: Arterioesclerosis = Denominacin genrica para todas las modificaciones estructurales que dan lugar a un endurecimiento de la pared arterial. 1. Engrosamiento difuso de la ntima = Crecimiento de la ntima debido a la migracin de las clulas musculares lisas de la media al espacio subendotelial a travs de las fenestraciones en la lmina interna elstica, asociada a un aumento de la cantidad de colgeno, fibras elsticas, glicosaminoglicatos. 2. Aterosclerosis = Pool intimario de sustancias necrticas, proteinaceas + grasas dentro de la pared arterial endurecida. Localizacin: Arterias elsticas y musculares de tamao grande + medio. (a) Lnea grasa: Lesin de la ntima superficial, plana, de color amarillo - gris, caracterizada por la acumulacin de clulas musculares lisas subendoteliales + depsitos lipdicos. (b) Placa fibrosa: = Lesin blanquecina protruyente formada por un ncleo central de lpidos + debirs celulares, rodeado de clulas musculares lisas, colgeno, fibras elsticas, proteoglicatos; una cpsula fibrosa separa el ncleo lipdico (= ateroma) de la luz del vaso. (c) Lesin complicada = Placa fibrosa con cambios degenerativos tales como calcificacin, hemorragia en la placa, ulceracin / rotura de la ntima, trombosis mural. Hemorragia en la placa: Por los vasos sanguneos de pared delgada en la placa vascularizada puede causar ulceracin, trombosis + embolismo y estrechamiento luminal. En el 93% de los pacientes sintomticos. En el 27% de los pacientes asintomticos. Ulceracin de la placa: Expone el material subendotelial colgeno + rico en grasa, que es trombognico. Frecuente en placas que ocupan > 85% de la luz. Incidencia de ictus del 12,5% por ao.

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3. Esclerosis de Mnckeberg = Calcificacin de la media. 4. Arterioesclerosis hipertensiva. Zonas predilectas para la estenosis arterial: Incidencia de lesiones Estenosis (%) Oclusin (5) 33,8 8,6 34,1 8,7 18,4 4,8 22,3 2,2 6,7 9,0 6,6 9,2 7,7 0,8 3,5 2,2 4,1 2,1

Origen de la ACI derecha. Origen de la ACI izquierda. Origen de la arteria vertebral derecha. Origen de la arteria vertebral izquierda. Sifn carotideo derecho. Sifn carotideo izquierdo. Arteria basilar. Arteria cerebral media derecha. Arteria cerebral media izquierda.

EVOLUCIN DE LAS ESTENOSIS DE LA ARTERIA CARTIDA: 1. Estenosis estable (68%). 2. Estenosis progresiva hacia una disminucin del dimetro > 50% (25%). Angiografa: @ Extracraneal: Excrecencia lisa asimtrica que invade la luz vascular. Crter / nicho = Ulceracin. Montculo en la base del crter = Trombo mural. Signo de la cartida delgada de Holman = Estrechamiento difuso de toda la ACI distal a una estenosis de alto grado debido a disminucin de la presin de perfusin. Oclusin de la ACI. @ Intracraneal: Estenosis del sifn carotideo. Flujo retrgrado en la arteria oftlmica que se rellena a partir de la ACE. Oclusin de pequeos vasos. reas focales de bajo flujo. Drenaje venoso precoz = Hiperemia reactiva = "perfusin de lujo" debida a shunts entre arteriolas + vnulas rodeando el rea de isquemia. Flujo lento en la ACI-ACM = Llegada tarda + aclaramiento de la distribucin ACI-ACM en comparacin con la ACE. Endarterectoma carotidea: Beneficios: Reduccin de 17% de los ictus ipsilaterales en los 2 aos siguientes en pacientes con estenosis carotidea > 70% (NASCET = North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial). Riesgos: Mortalidad del 1%; 2% de riesgo de dficit neurolgico intraoperatorio. Ecografa Duplex Carotidea. Indicaciones Para la ecografa duplex carotidea: (1) Screening por sospecha de patologa carotidea extracraneal. (a) Estenosis de alto grado limitante del flujo. (b) Estenosis de bajo grado con hemorragia. (2) Sintomatologa neurolgica no hemisfrica. (3) Historia de ataque isqumico transitorio / ictus. (4) Soplo carotideo asintomtico. (5) mbolos retinianos de colesterol. (6) Evaluacin preoperatoria antes de ciruga cardiovascular mayor.

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(7) Monitorizacin intraoperatoria de la permeabilidad vascular durante la endarterectoma. (8) Evaluacin secuencial tras la endarterectoma. (9) Monitorizacin de la placa conocida durante el tratamiento mdico Precisin de los estudios Duplex: (en comparacin con la angiografa para las lesiones de la ACI): Sensibilidad: 91 - 94%; especificidad: 85 - 99% para las estenosis de la ACI > 50% del dimetro. CATEGORAS DUPLEX DE LAS LESIONES DE LA ARTERIA CARTIDA INTERNA: Incorporando modo B y anlisis del espectro Doppler. A. Ausencia de lesin: Velocidad pico sistlica < 125 cm/seg. Ventana clara bajo la sstole. No evidencia de placa. Ausencia de ensanchamiento espectral. B. Enfermedad mnima: = Disminucin del dimetro del 0 - 15%. Velocidad pico sistlica < 125 cm/seg. Ventana clara bajo la sstole. Placa mnima. Mnimo ensanchamiento espectral en la fase de deceleracin de la sstole. C. Enfermedad moderada: = Disminucin del dimetro del 16 - 49%. Velocidad pico sistlica < 125 cm/seg. Ausencia de ventana sistlica. Placa moderada. Ensanchamiento espectral durante toda la sstole. D. Enfermedad severa = Lesin hemodinmicamente significativa: (a) Disminucin del dimetro del 50 - 79%. Velocidad pico sistlica > 125 cm/seg. Aumento del flujo diastlico. Marcado ensanchamiento espectral durante todo el ciclo cardiaco. Cociente de velocidades ACI/ACC > 2,0. (b) Disminucin del dimetro del 80 - 99%. Velocidad pico sistlica > 125 cm/seg. Velocidad diastlica final > 135 cm/seg. Ausencia de ventana sistlica. Ensanchamiento espectral durante toda la sstole. Signo de la "cuerda" en Doppler color, ajustando la sensibilidad para flujos lentos E. Vaso Ocluido: Ausencia de seal en la ACI. Ausencia de flujo diastlico en la ACC (alta impedancia al flujo) Inversin de flujo diastlico en la ACC. Aumento del flujo diastlico en la ACE (si la ACE asume el papel de principal suministrador de sangre al cerebro). Aumento de las velocidades pico sistlicas en la ACI contralateral (debido al flujo colateral). Sin evidencia de flujo en el Doppler color ajustado la sensibilidad para flujos lentos.
Anlisis de Espectro Doppler Dimetro de la estenosis Clasificacin Normal - suave % 0 - 40 Razn pico sistlica ACI/ACC < 1,5 - 1,8 Razn pico diastlica ACI / ACC < 2,4 - 2,6 Velocidad picosistlica (Cm/seg) < 110 kHz < 3,5 Velocidad picodiastlica (cm/seg) < 40 kHz < 1,5

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Moderada Severa Crtica 41 - 59 60 -79 80 - 99 0 - 50 50 - 75 Gosink 75 - 90 > 90 >95 < 1,8 >1,8 >3,7 < 2:1 >2:1 >3:1 > 4:1 ACC resist 5:1 > 9:1 distorsin < 2,4 - 2,6 > 2,4 - 2,6 >5,5 >120 - 130 >130 >250 < 125 125 - 135 225 - 325 > 325 > 3,5 >5.0 >8,0 < 40 >40 >80 - 135 < 40 40 - 100 >100 > 100 < 1,5 >1,5 > 4,5

CARACTERIZACIN DE LA PLACA: A. Placa homognea = Placa estable. Histo: Deposito de vetas grasas + tejido fibroso; raramente muestra hemorragia intraplaca / ulceracin. Pronstico: Aparicin de dficits neurolgicos en el 4%. Infarto ipsilateral en TC en el 12%. Aparicin de sntomas ipsilaterales en el 22%. Aparicin de estenosis progresiva en el 18%. Patrn ecognico uniformemente homogneo con superficie lisa. B. Placa heterognea = Placa inestable = Mezcla de ecos de alto, medio y bajo nivel con superficie lisa / irregular; puede haber fisuras / desgarros que dan lugar a hemorragia intraplaca / ulceracin + formacin de trombos (embolismo / aumento de la estenosis). La ecografa en modo B tiene una sensibilidad del 94%, una especificidad del 88% y una precisin del 90% para la hemorragia intraplaca. Histo: Macrfagos cargados de lpidos, monocitos, leucocitos, debris necrticos, cristales de colesterol, calcificaciones. Pronstico: Aparicin de dficits neurolgicos en el 27%. Infarto ipsilateral en CT en el 24%. Aparicin de sntomas ipsilaterales en el 50%. Aparicin de estenosis progresiva en el 77%. reas anecognicas dentro de la placa = Hemorragia Patrn ecogrfico heterogneamente complejo. C. Placa ulcerada. Ni la angiografa ni la ecografa han demostrado ser fiables!. Crter aislado en la superficie de la placa. Socavamiento proximal + distal de la placa. rea anecognica en la placa que se extiende a la superficie. Remolinos de flujo invertido que se extienden dentro de la placa en Doppler color asociados a la estenosis de alto grado. MTODOS INDIRECTOS DE EVALUACIN: 1. Oculopletismografa (OPG) = Medicin de la presin en la arteria oftlmica + tiempo de llegada del pulso mediante un sistema areo calibrado. Contraindicaciones: Glaucoma, desprendimiento de retina, ciruga ocular / traumatismo reciente, implantes de cristalino. 2. Doppler periorbitario = Insonacin de las arterias frontales + supraorbitarias para valorar la direccin del flujo alrededor de la rbita y detectar el paso de flujo a travs del polgono de Willis (mediante la compresin ipsi y contralateral). 3. Doppler transcraneal = Insonacin para establecer la direccin del flujo en las arterias cerebrales basales a travs del hueso temporal (ACM, ACA, ACP, porcin terminal de la ACI); agujero magno (ambas arterias vertebrales, arteria basilar), rbita (sifn carotideo).

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No diagnostico en hasta un 35%!. Errores en Ecografa Duplex. 1. Error en la localizacin correcta de la estenosis (6%). Causa: Estenosis de la ACE adjudicada a la ACI / bifurcacin carotidea o viceversa. 2. Confusin de las ramas permeables de la ACE con la bifurcacin carotidea (4%). Causa: Oclusin completa, no reconocida, de la ACI. Disparidad en la disposicin de la bifurcacin. Ausencia de diferencia en la pulsatilidad de la onda. Onda de alta resistencia en la ACC. 3. Error al interpretar la severidad de la estenosis (2,5%). Habitualmente sobreestimacin, raramente subestimacin. Ausencia de uno / ms componentes para el diagnstico como son: (a) Elevacin significativa de la velocidad pico. (b) Turbulencia postestentica. (c) Extensin del aumento de velocidad a la distole. 4. Superposicin de ACE + ACI (2%). Causa: Orientacin estrictamente coronal de la ACE + ACI. Puede evitarse la superposicin rotando la cabeza hacia el lado opuesto. 5. Confundir una estenosis severa con una oclusin, no se detecta un flujo mnimo; es necesaria angiografa con imgenes tardas. 6. Dbiles seales confundidas con oclusin. 7. Seales normales / dbiles en estenosis severas. Causa: La estenosis severa produce un descenso en el flujo sanguneo + velocidad pico que vuelven a niveles normales. Elevada resistencia en la ACC. 8. Falta de identificacin del punto de mximo cambio de frecuencia. Causa: Luz extremadamente pequea / segmento estentico corto. Turbulencia inexplicable (postestentica) Flujo colateral en la ACE ipsilateral. Resistencia anormal de la ACC. 9. Estenosis enmascarada por placa / fuerte cambio Doppler en un vaso superpuesto 10. Estenosis Inaccesible Resistencia anormal de la ACC Oculopletismografa anormal. 11. Mediciones no fiables de la velocidad. (a) Velocidades elevadas: Hipertensin, bradicardia severa, patologa carotidea obstructiva contralateral. (b) Velocidades bajas: Arritmia, lesin valvular artica, cardiomiopata severa, lesin obstructiva carotidea proximal ("lesin en tanden"), estenosis de la ACI > 95%. (c) Aliasing = Las velocidades elevadas se representan en direccin inversa por debajo de la lnea cero basal debido a que la frecuencia Doppler supera la mitad de la frecuencia de repeticin de pulsos (PRF). Remedio: Desplazar la lnea basal, aumentar la PRF, aumentar el ngulo Doppler, disminuir la frecuencia del transductor, utilizar una sonda Doppler de onda continua. ESTENOSIS SUBGLTICA. A. ESTENOSIS SUBGLTICA CONGNITA. Sntomas tipo croup, frecuentemente enfermedad autolimitada. Localizacin: 1 - 2 cm por debajo de las cuerdas vocales. Estrechamiento circunferencial simtrico de la porcin subgltica de la trquea durante la inspiracin.

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NO se modifica el grado de estrechamiento en espiracin. B. ESTENOSIS SUBGLTICA ADQUIRIDA tras prolongada intubacin endotraqueal (5%). FIBROMATOSIS COLLI. Causa: Necrosis por presin con fibrosis secundaria del esternocleidomastoideo por un traumatismo del parto. Historia de parto dificultoso (frceps). Masa anterior en el cuello durante las 2 primeras semanas de vida, que puede crecer durante 2 - 4 semanas adicionales. Tortcolis (14 - 20%). Localizacin: 2/3 inferiores del msculo esternocleidomastoideo. ECO: Masa bien definida dentro del msculo esternocleidomastoideo. Masa hipo mas que iso / hiperecognica dependiendo de la duracin del proceso. TC: Agrandamiento isoatenuante del msculo. Pronstico. Resolucin espontnea gradual durante 4 - 8 meses con / sin tratamiento. Rx: (1) Ejercicios para estira el msculo. (2) Ciruga en el 10%. DDx: (1) Neuroblastoma (masa slida heterognea con calcificaciones). (2) Rabdomiosarcoma. (3) Linfoma (Masas bien definidas, redondeadas / ovales a lo largo de la cadenas linftica cervical). (4) Higroma qustico (regin anecognica con septos). (5) Quiste de la hendidura branquial. (6) Hematoma. FRACTURA DEL HUESO TEMPORAL. A. FRACTURA LONGITUDINAL (75%). = Fractura paralela al eje de la pirmide petrosa originada en la escama del temporal a tra-vs del tegmen timpani, CAE, odo medio, terminando en el agujero rasgado. Hemorragia por el CAE (rotura de la membrana timpnica). AUSENCIA de prdida auditiva neurosensorial. Otorrea (el LCR escapa si hay rotura de la membrana timpnica; rara). Prdida de audicin conductiva (luxacin de los huesecillos) (habitualmente el yunque es el huesecillo menos anclado). Parlisis del nervio facial (10 -20%) debida a edema / fractura del canal facial cerca del ganglio geniculado; frecuentemente recuperacin espontnea. Neumoenceflo. Herniacin del lbulo temporal. Luxacin de la articulacin yunque-estribo (es la articulacin ms dbil). Relaciones interrumpidas del cono de helado en el TC coronal directo. Fractura del "molar" en el TC sagital directo. Celdas areas mastoideas opacas / con nivel hidroareo. Proyecciones en radiologa convencional: Stenver / Owens. B. FRACTURA TRANSVERSA (25%). = Fractura perpendicular al eje de la pirmide petrosa, originada en el hueso occipital y que se extiende anteriormente a travs de la base del crneo + la pirmide petrosa. Prdida auditiva neurosensorial irreversible (fractura a travs del CAI / cpsula

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laberntica). Vrtigo persistente. Parlisis del nervio facial en el 50% (lesin del CAI); menos frecuentemente recuperacin espontnea debida a disrupcin de las fibras nerviosas. Rinorrea (membrana timpnica intacta). Hemorragia en el odo medio. Proyecciones en radiologa convencional: Posteroanterior (transorbitaria) + Towne. GRANULOMA DE COLESTEROL. = QUISTE DE COLESTEROL = Lesin inflamatoria adquirida del peasco Histo: Cristales de colesterol rodeados por clulas gigantes para cuerpo extrao; embebidos en un tejido conectivo fibroso con proporciones variables de macrfagos cargados de hemosiderina, clulas inflamatorias crnicas y vasos sanguneos, liquido marrn que contiene cristales de colesterol + sangre (quiste de "chocolate"). Membrana timpnica azul (vascular) sin tinnitus pulstil. TC: Masa en el odo medio que no se refuerza. RM: Seal hiperintensa en T1 + T2 secundaria a la metahemoglobina (DDx con el colesteatoma, el cual es isointenso con el cerebro en T1). HEMANGIOMA SUBGLTICO. La masa subgltica de partes blandas que ms frecuentemente produce obstruccin del tracto respiratorio superior en neonatos. Sntomas del tipo croup en el periodo neonatal. Hemangiomas en otras localizaciones (piel, membranas mucosas) en el 50%. Engrosamiento excntrico de la porcin subgltica de la trquea (proyeccin AP). Asienta en la pared posterior por debajo de las cuerdas verdaderas (proyeccin lateral). HIGROMA QUSTICO. = LINFANGIOMA QUSTICO = La forma ms frecuente de linfangioma = Cavidad nica / mltiple llena de liquido en cualquier lado de la cabeza + cuello fetal (forma localizada) tronco (forma generalizada). Histo: Espacios linfticos enormemente dilatados. Causa: Bloqueo congnito del drenaje linftico (= falta de comunicacin del saco linftico yugular con la vena yugular). Incidencia: 1:6.000 embarazos. Edad: 50 - 65% evidentes al nacimiento; hasta el 90% evidentes a los 2 aos. Se asocia a: (a) Anomalas cromosmicas en el 60 - 80%: (1) Sndrome de Turner (mosaicismo 45 XO) en el 40 - 80%. (2) Trisomas 13, 18, 21, 13q, 18p, 22. (3) Sndrome de Noonan. (4) Sndrome distiquiasis- linfedema. (5) Pterigium colli familiar. (6) Sndrome de Roberts, Cumming, Cowchok. (7) Acondrognesis tipo II. (b) Exposicin a teratgenos: (1) Sndrome alcohol fetal. (2) Aminopterina. (3) Trimetadiona.

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Tipos: (1) Higroma qustico con sistema linftico perifrico anormal: Linfangioma en el compartimiento posterior del cuello. Linfangioma en el trax + extremidades. Linfedema perifrico + hidrops. (2) Higroma qustico aislado: (a) Malformacin del saco axilar. Linfangioma limitado a la axila. (b) Malformacin del saco yugular. Linfangioma limitado a la parte lateral del cuello. (c) Malformacin del saco torcico interno + paratraqueal. Linfangioma en el mediastino. (d) Malformacin combinada de los sacos. (e) Malformacin del conducto torcico. Quiste del conducto torcico. Disnea / disfagia si hay invasin de la trquea, faringe, esfago. Aumento rpido de tamao (por infeccin, hemorragia). Localizacin: Parte posterior del cuello (75%), mediastino (3 -10%; en extensin desde el cuello), axila (20%), pared torcica (14%), car (10%), retroperitoneo, vsceras abdominales, ingle, escroto, huesos. Estructura llena de lquido, de pared delgada, con mltiples septos + componentes parietales slidos. Quistes aislados en la nuca. Cuello membranoso (= pterigium colli) tras la comunicacin tarda con la vena yugular. Hidrops no inmune (43%). Edema perifrico progresivo. Ascitis fetal. Oligo / polihidramnios / cantidad normal de lquido amnitico. Bradicardia. RM: Hiperintenso en T2. Intensidad de seal baja a elevada en T1 (dependiendo del contenido proteico del liquido). Nivel liquido - liquido (si hay hemorragia). Cx: (1) Compresin de la va area / esfago. (2) Crecimiento lento / agrandamiento sbito (hemorragia / inflamacin). Pronstico: (1) Muerte intrauterina (33%). (2) Mortalidad del 100% si hay hidrops. (3) Regresin espontnea (10 - 15%).. Solo el 2 - 3% de los fetos con higroma qustico posterior llegan a ser nios vivos sanos!. DDx: Saco gemelar con huevo huero, meningocele cervical, encefalocele, teratoma qustico, edema nucal, quiste de la hendidura branquial, malformacin vascular, lipoma, absceso. PSEUDOHIGROMA QUSTICO: = Espacio anecognico limitado por la reflexin especular en el aspecto posterior del cuello fetal durante el 1er trimestre. Causa: Desarrollo intertegumental?. AUSENCIA de protusin posterior prominente / septos internos.

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LABERINTITIS. Causa: Toxinas, enfermedad vrica (paperas, sarampin), infeccin bacteriana. Ausencia de alteraciones en las causas vricas. Laberintitis osificante. Causa: = Infeccin supurativa (timpnica, menngea, hemtica) trauma, ciruga, tumor, otosclerosis severa). Sordera profunda uni / bilateral. Estructuras del odo interno rellenas de hueso. LARINGOCELE. = Dilatacin anormal del apndice / sculo del ventrculo farngeo (= bolsa ciega situada anteriormente dentro del ventrculo larngeo, entre las cuerdas verdadera y falsa; el apndice normal es relativamente grande en la infancia, visible en el 10% de los adultos durante la fonacin). Patognesis: Elevacin crnica de la presin intragltica. Causa: Tos excesiva, tocar instrumentos de viento, sopladores de vidrio, obstruccin del ostium apendicular (= laringocele secundario) por enfermedad granulomatosa crnica, neoplasia larngea. Tipos: (a) Interno = En el espacio parafarngeo confinado dentro de la membrana tiroihoidea + supragltis. (b) Externo = Protrusin por encima del cartlago tiroides + a travs de la membrana tirohioidea, presentndose como una masa en la parta lateral del cuello, cerca del hioides. (c) Mixto (44%) = Componentes interno + externo unidos a travs de una conexin en la membrana tiroihoidea. Ronquera / estridor (laringocele interno). Masa en la parte anterior del cuello inmediatamente por debajo del ngulo de la mandbula (laringocele externo). Zona: Unilateral (80%); bilateral (20%). Masa qustica que puede seguirse hasta el nivel del ventrculo.. Aumenta de tamao durante la maniobra de Valsalva. Disminuye de tamao durante la compresin. Puede estar llena de liquido. Cx: Infeccin (piolaringocele), formacin de un mucocele. LARINGOMALACIA. = Inmadurez del cartlago; la causa mas frecuente de estridor en el neonato + nio pequeo. La nica causa de estridor que empeora con el reposo. Laringe hipercolapsable durante la inspiracin (solo la porcin supragltica). Inclinacin hacia atrs de la epiglotis + angulacin anterior de los pliegues ariepiglticos durante la inspiracin. Pronstico: Transitoria (desaparece al ao de edad). LINFANGIOMA. = Malformacin linftica congnita. Incidencia: 5,6% de todas las lesiones benignas de bebs + nios. Edad: Presente al nacimiento en el 50 - 65% ; clnicamente evidente al final de 2 ao en el 80 - 90%. Desarrollo linftico: Las yemas endoteliales en la regin yugular forman un plexo confluente

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el cual da lugar sacos linfticos yuguloaxilares bilaterales que crecen rpidamente (7,5 semanas de EG); estos sacos linfticos fusionados se extienden craneal y dorsalmente con extenso crecimiento de vasos linfticos en todas direcciones; en el lado izquierdo persiste la conexin con la vena yugular interna a nivel de la confluencia con la vena yugular externa. Patognesis: Fracaso del drenaje de los sacos linfticos primordiales en las venas / secuestro de tejido linftico con imposibilidad de unirse a los canales linfticos centrales / brote anormal de los vasos linfticos con prdida de la conexin con el primordio linftico. Clasificacin (basndose en el tamao de los espacios linfticos): (1) Linfangioma qustico = Higroma qustico = Masa multilocular con canales linfticos de distintos tamaos, enormemente dilatados. Localizacin: Cuello, axila, mediastino. Baja intensidad de seal en T1. Elevada intensidad de seal en T2. (2) Linfangioma cavernoso = Espacios linfticos cavernosos moderadamente dilatados con quistes de tamao intermedio. Localizacin: Lengua, suelo de la boca, glndulas salivares, . Penetracin en estructuras contiguas. Las mismas intensidades de seal que el linfangioma qustico + componente de estroma fibroso con menor intensidad en T1 + T2. (3) Linfangioma capilar / simple (menos frecuente) = Canales linfticos del tamao de capilares. Localizacin: Dermis + epidermis de los miembros proximales. (4) Malformacin vasculolinftica + elementos vasculares, por ejemplo linfangiohemangioma. Histo: Canales linfticos revestidos de endotelio que contienen liquido seroso / lechoso + separados por estroma de tejido conectivo. Masa blanda / semidura, asintomtica. Puede causar disnea / disfagia. Localizacin: En cualquier parte en la que se desarrolle tejido linftico: (a) Tringulo posterior del cuello (lo ms frecuente), con extensin al mediastino en el 3 10%. Visible al nacimiento en el 10%. Clnicamente aparente al final de la 2 dcada en el 90%. (b) Mediastino anterior (< 1%). (c) Axila, pared torcica, ingle. Cx: Infeccin, compromiso de la va area, quilotrax, quilopericardio. Pronstico: Regresin espontnea (10 - 15%). Rx: Excisin quirrgica (tratamiento de eleccin) con un porcentaje de recurrencia de hasta el 15%. MUCOCELE. La lesin que ms frecuentemente produce expansin de los senos paranasales; mayor incidencia en la fibrosis qustica. Etiologa: Acumulacin de secreciones mucoides mas all del ostium obstruido del seno paranasal con expansin de la cavidad del seno + adelgazamiento de sus paredes. Edad: Habitualmente en adultos. Historia de poliposis nasal crnica + pansinusitis. Habitualmente presenta proptosis unilateral. Disminucin de la agudeza visual, alteracin del campo visual. Masa palpable en el aspecto superomedial de la rbita (mucocele frontal). Cefalea intratable.

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Localizacin: Mnemotecnia: "fems": frontal (60%) > etmoidal (30%) > maxilar (10%) > esfenoidal (raro). Masa con densidad de partes blandas. Expansin de la cavidad del seno (DDx: Nunca en la sinusitis). Erosin sea / remodelacin en la ltima fase (DDx imposible con una neoplasia). Zona circundante de esclerosis sea (por la infeccin crnica). Calcificacin macroscpica en el 5% (especialmente si hay infeccin por hongos sobreaadida). Piocele = Infeccin sobreaadida (rara). Ausencia uniforme de refuerzo. RM: La intensidad de seal varia con el estado de hidratacin, contenido proteico, contenido areo, calcificacin, fibrosis. Hipointenso en T1 + vaco de seal en T2 debido a los debris espesos + hongos. Patrn de refuerzo perifrico (DDx con el patrn de refuerzo slido de las neoplasias). Cx: (1) Protusin en la rbita desplazando lateralmente el msculo recto medial. (2) Expansin en el espacio subaracnoideo que da lugar a un escape de LCR. DDx: Carcinoma de seno paranasal, infeccin por aspergilus (agrandamiento del msculo rec-to medial + nervio ptico, reas focales / difusas de aumento de la atenuacin), infeccin crnica, papiloma invertido. MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL. = Infeccin de los senos paranasales causada por los hongos no septados Rhizopus arrhizus y Rhizopus aryzae. Extensin: El hongo afecta en primer lugar la cavidad nasal, despus se extiende a los senos maxilares / etmoidal / rbitas / intracranealmente a lo largo de la arteria oftlmica (los senos frontales estn respetados). Predisposicin: (1) Diabetes melitus mal controlada, (2) fracaso renal crnico, (3) cirrosis, (4) malnutricin, (5) cncer, (6) tratamiento antibitico prolongado, (7) esteroides, (8) tratamiento con drogas citotxicas (9) SIDA, (10) quemaduras extensas. Costra negra en la mucosa nasal (diabticos). Pequeas reas isqumicas (invasin de las arteriolas + pequeas arterias). Engrosamiento nodular que afecta el tabique nasal + cornetes. Engrosamiento mucoperistico + velamiento del etmoides. reas focales de destruccin sea. Cx: (1) Ceguera, (2) parlisis de pares craneales, (3) hemiparesia. Pronstico: Elevado indice de mortalidad. OTITIS MALIGNA EXTERNA. = Infeccin bacteriana severa de los tejidos blandos + huesos de la base del crneo. Organismo: Casi siempre pseudomona aeruginosa. Edad: Ancianos. Predisposicin: Diabetes melitus / inmunodeprimidos. Dolor implacable, cefalea. Otorrea purulenta que no responde a los antibiticos tpicos. Puede producir malfuncin de los pares craneales VII, IX, X y XI. Localizacin: En la unin osterocartilaginosa de CAE. Extensin de la infeccin: (a) Inferiormente en las partes blandas inferiores al hueso temporal.

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(b) Posteriormente a la mastoides. (c) Anteriormente a la articulacin temporomandibular. (d) Medialmente en el vrtice del peasco. TC: Densidad de partes blandas en el CAE (10%). Liquido en la mastoides / odo medio (89%). Enfermedad alrededor de la trompa de Eustaquio (64%). Obliteracin de los planos grasos por debajo del hueso temporal (64%).. Afectacin del espacio parafarngeo (54%). Patologa en el espacio masticador (27%). Efecto masa en la nasofaringe (54%). Erosin sea del clivus (9%). Extensin intracraneal (9%). Cx: Destruccin sea, osteomielitis, absceso. Pronstico: Porcentaje de recurrencia del 20%. DDx: Neoplasia maligna. OTOSCLEROSIS. = OTOSPONGIOSIS = Reemplazamiento de la densa cpsula tica por un hueso ms vascular en la fase activa (denominacin errnea) con restauracin de la densidad durante la fase esclertica reparativa. Etiologa: Desconocida; frecuentemente hereditaria. Edad: Jvenes adultos caucasianos; H:M = 1:2. (a) OTOSCLEROSIS ESTAPDICA = FENESTRAL (80 - 90%). Localizacin: Margen anterior de la ventana oval (= fstula antefenestrum); bilateral en el 85%. Aparicin precoz de tinnitus (2/3). Prdida progresiva de la audicin conductiva (fijacin del estribo en la ventana oval). Ventana oval demasiado ancha (fase ltica). Neoformacin sea en el borde anterior de la ventana oval margen posterior ventana redonda. Borramiento completo de la ventana oval = Otosclerosis obliterativa (2%). (b) OTOSCLEROSIS COCLEAR = RETROFENESTRAL (10 - 20%). Asociada invariablemente a: Otosclerosis fenestral.. Prdida de audicin sensineural afectacin de la cpsula tica / difusin de enzimas citotxicas en el liquido del laberinto membranoso.). Halo lucente alrededor de la cclea en fase precoz (puede aparecer hasta en la 3 rampa del caracol). Proliferacin sea en la fase esclertica reparativa difcil de diagnosticar debido a que tiene la misma densidad que la cclea. DDx: Enfermedad de Paget, osteognesis imperfecta. PAPILOMA INVERTIDO. = PAPILOMA ENDOFTICO = PAPILOMA DE CLULAS ESCAMOSAS = PAPILOMA DE CLULAS TRANSICIONALES =EPITELIOMA CILNDRICO = PAPILOMA SCHNEIDERIANO = El mas frecuente de los papilomas epiteliales. Incidencia: 4% de todas las neoplasias nasales; el ms frecuente de los papilomas epiteliales; aparece frecuentemente tras ciruga nasal. Causa: Desconocida; se asocia al papilomavirus-11 humano. Edad: 40 - 60 aos; H:M = 3 - 5:1. Path: Masa vascular con prominente quistes mucosos de inclusin entremezclados travs

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del epitelio. Histo: El epitelio hiperplsico se invierte en el estroma subyacente, en vez de seguir un crecimiento exoftico, elevado contenido intracelular de glucgeno. Carcinoma de clulas escamosas coexistente en el 5,5 - 27%!. Localizacin: Especialmente unilateral (bilateral (< 5%) (a) Se origina mas frecuentemente en la pared nasal lateral, extendindose a los senos etmoidal / maxilar, en la unin del antro + seno etmoidal. (b) Seno paranasal ( lo mas frecuente el antro maxilar). (c) Septo nasal (5,5 - 18%). Obstruccin nasal unilateral, epxtasis, goteo postnasal, sinusitis recidivante, cefalea sinusal. Llamativa ausencia de historia alrgica. Habitualmente afecta al antro + seno etmoidal. Ensanchamiento del infundbulo / tracto de salida del antro. Destruccin de la pared medial antral / lmina papircea de la rbita (necrosis por presin) en hasta el 30%. El septo puede estar abombado hacia el lado opuesto (AUSENCIA de invasin). Refuerzo homogneo. RM: Puede tener una intensidad de seal de intermedia a baja en T2 (DDx: carcinoma de clulas escamosas, neuroblastoma olfatorio, melanoma, carcinoma de clulas pequeas). Cx: (1) Atipia celular / carcinoma de clulas escamosas (10%). (2) Recurrencia (25 - 50%). Rx: Extirpacin quirrgica completa (rinotoma lateral con excisin en bloque de la pared na-sal lateral). PAPILOMATOSIS LARNGEA. El papiloma escamoso es el tumor benigno ms frecuente de la laringe. Etiologa: Virus del papiloma humano tipo 6 (papovavirus). Histo: Ncleo de tejido conectivo vascular recubierto por epitelio escamoso estratificado. Edad de comienzo: 1 - 54 aos; H:M = 1:1. Distribucin bimodal: (a) < 10 aos (afectacin difusa). (b) 21- 50 aos (papiloma habitualmente nico). Ronquera progresiva / afona. Episodios repetidos de distrs respiratorio. Estridor inspiratorio, sntomas asmatiformes. Tos. Neumonas recurrentes. Hemoptisis. Localizacin: (a) vula, paladar, (b) cuerda vocal, (c) extensin subgltica (50 - 70%), (d) afectacin pulmonar (1 - 6%). Engrosamiento grumoso de las cuerdas. Bronquiectasias. Cx: (1) Papilomatosis traqueobronquial (2 - 5%). Localizacin: Predileccin por lbulo inferior + posterior. Ndulos pulmonares slidos en los campos medios + posteriores. Cavidades de 3 - 4 cm de pared delgada, con ndulos parietales de 2 - 4 mm (focos de papilomas escamosos que crecen centrfugamente, que sufren necrosis central).

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Atelectasias perifricas + neumonitis obstructiva. (2) Papilomatosis pulmonar por metstasis areas (broncoscopia, laringoscopia, intubacin traqueal) 10 aos despus del diagnstico inicial Irregularidades en las paredes taqueales / bronquiales. (3) Transformacin maligna en un carcinoma de clulas escamosas invasivo. Rx: Reseccin con lser CO2. PETROSITIS APICAL. = APICITIS PETROSA. Etiologa: Extensin de una infeccin desde el odo medio + mastoides. Requiere la presencia de celdas aireadas en el vrtice del peasco (30% de la poblacin). Sndrome de Gradenigo: Otorrea (otitis media) + dolor retroorbitario (dolor trigeminal) + parlisis del 6 par. Opacificacin de las celdas aireadas (liquido en el odo medio + mastoides ipsilateral). Destruccin sea (osteomielitis). PLIPO ANTROCOANAL. = Plipo antral benigno que ensancha el ostium del seno y se extiende dentro de la cavidad nasal; 5% de todos los plipos nasales. Edad: Adolescentes + adultos jvenes. Velamiento antral. Masa nasal ipsilateral. Masa lisa que agranda el ostium del seno. AUSENCIA de expansin del seno. POLIPOSIS SINONASAL. Incidencia: En el 25% de los pacientes con rinitis alrgica; en el 15% de los pacientes con asma. Causa: Rinitis alrgica, asma, hiperplasia no neoplsica de las membranas mucosas inflamadas. Ostium del seno agrandado. Masa redondeada dentro de la cavidad nasal. Adelgazamiento de las trabculas seas modificaciones erosivas en la base del crneo anterior. QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO. Embriognesis: Conducto tirogloso = Conducto a lo largo del cual desciende la glndula tiroides hasta su localizacin final desde el agujero ciego en la base de la lengua , pasando anterior / posteriormente / a travs del precursor del hioides; el conducto involuciona habitualmente en la 8 semana de vida fetal; en el 5% persisten elementos tiroideos en el conducto tirogloso. Histo: Quiste revestido de mucosa de clulas escamosas. Edad: < 10 aos en el 50%, 2 pico a los 20 - 30 aos. Masa en la lnea media del cuello. Historia de incisin previa y drenaje de un "absceso" en el rea del quiste.. Localizacin: Suprahioideo (20%), hioideo (15%), infrahioideo (65%). Masa qustica de 2 - 4 cm en lnea media / paramediana. Banda muscular infrahioidea curvada sobe el borde del quiste. Cx: Infeccin; carcinoma del conducto tirogloso. Rx: Extirpacin quirrgica completa.

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QUISTE DE THORNWALDT. = Bolsa congnita en la lnea media / quiste revestido de ectodermo dentro del espacio mucoso nasofarngeo. Origen: Adherencia focal persistente entre la notocorda + ectodermo que se extiende hacia el tubrculo farngeo del hueso occipital. Edad pico: 15 - 30 aos. Hallazgo incidental, asintomtico. Drenaje nasofarngeo persistente. Halitosis. Mal sabor de boca. Localizacin: Lnea media del techo posterior de la nasofaringe. Masa qustica bien delimitada pocos mm hasta 3 cm de tamao. Baja densidad, no se refuerza. AUSENCIA de erosin sea. Cx: Infeccin del quiste. DDx: Bolsa de Rathke (aparece en el canal craneofarngeo localizado anterior + ceflico al quiste de Thornwaldt). RABDOMIOSARCOMA. = El ms frecuente tumor de partes blandas en la infancia; 3er tumor maligno primario de cabeza + cuello ms frecuente en la infancia (detrs de los tumores cerebrales + retinoblastoma). Incidencia: 5 - 15% de todos los tumores malignos en nios < 15 aos de edad. Parlisis de pares craneales. Localizacin: Cabeza + cuello (mas frecuente en la rbita), senos paranasales, odo medio, musculatura nasofarngea (1/3), el tumor primario extracraneal que ms frecuente invade la bveda craneal en la infancia. Metstasis: Ganglios linfticos (50%), pulmn, hueso. Masa que protruye en la nasofaringe. Extensin a la bveda craneal a travs de cisuras + agujeros (hasta en el 35%), afectando habitualmente al seno cavernoso. Destruccin sea. Refuerzo uniforme. TC: Isodenso con el cerebro. Expande las cisuras / agujeros. RM (mtodo de leccin): Intensidad de seal intermedia entre la del msculo y la grasa en T1 + hiperintenso en T2. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 12,5%. SARCOIDOSIS. Blancos : Negros = 10:1. Localizacin: Ojo, glndula lacrimal, glndulas salivares (40%), laringe (5%), afectacin de ganglios linfticos intra y extraparotideos (rara). Granulomas que pueden reforzarse. Agrandamiento del canal ptico (neuritis ptica). Engrosamiento de la laringe con refuerzo de los granulomas. Mltiples pequeos granulomas en el tabique + cornetes. Sndrome de Heerfordt: (1) Agrandamiento de la partida.

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Agrandamiento indoloro difuso bilateral (10 - 30%). Xerostoma. TC: Glndula multinodular, difusamente densa / agrandamiento de los ganglios dentro de la glndula. (2) Uvetis. (3) Parlisis del nervio facial. SIALOADENITIS CRNICA RECURRENTE. Agrandamiento unilateral peridico doloroso de la glndula partida. Puede extraerse una secrecin lechosa, Sialografa: Conducto de Stenon irregularmente agrandado / en forma de salchichn. Poda de los conductos parotideos distales. Clculos. CT: Glndula densa difusamente agrandada. Conducto de Stenon dilatado clculos. Cx: Mucocele. SIALOSIS. = Aumento de tamao indoloro recurrente de la glndula partida, no inflamatorio. Causas: Cirrosis, alcoholismo, diabetes, malnutricin, insuficiencia hormonal (ovrica / pancretica / tiroidea) drogas (silfisoxasol, fenilbutisona), radioterapia. Histo: Hipertrofia serosa acinar + sustitucin grasa de la glndula. Sialografa: Escasos conductos distales TC: Glndula de tamao normal / agrandada. Glndula difusamente densa en la fase final. SINUSITIS. Incidencia: El problema mas frecuente en los senos paranasales, la enfermedad crnica ms frecuentemente diagnosticada en Estados Unidos (31.000.000 de personas afectadas cada ao). Patognesis: La congestin mucosa como consecuencia de la infeccin vrica da lugar a aposicin de las superficies mucosas lo que produce retencin de las secreciones con sobreinfeccin bacteriana. (1) Obstruccin del ostium principal: (a) Los senos frontal, maxilar y etmoidal anterior drenan en el meato medio. (b) En el receso esfenoetmoideo drenan los senos etmoidal posterior y esfenoidal. (2) Limpieza mucocilar inefectiva secundaria al contacto de dos superficies mucosas. Foco primario: Complejo etmoidal anterior-meato medio = rea responsable del drenaje de los senos frontales + maxilares. Variantes anatmicas que predisponen el estrechamiento osteomeatal: 1. Desviacin grande del tabique nasal. 2. Orientacin horizontal del proceso uncinado. NO la concha bullosa, corneta paradjico, celdillas de Haller, neumatizacin del proceso uncinado. Localizacin: (1) patrn Infundibular (26%) = Obstruccin aislada del infundbulo inferior inmediatamente

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por encima del ostium del seno maxilar. Enfermedad limitada al seno maxilar. (2) Patrn unidad ostiometal (25%): Opacificacin del meato medio. (3) Obstruccin del receso esfenoetmoidal (6%). Inflamacin del seno esfenoides / senos etmoides posterior. (4) Patrn de poliposis senonasal: Agrandamiento del ostium, adelgazamiento del hueso adyacente. Niveles hidroareos. Placa simple: (proyecciones de Waters, Cadwell, lateral, submentovertex): 1. Sinusitis Aguda: Nivel hidroareo [por la retencin de secreciones secundaria ala tumefaccin de la mucosa, que da lugar a disfuncin del ostium] (sensibilidad del 54%, especificidad del 92% en el seno maxilar. 2. Sinusitis crnica: Grosor de la mucosa > 5 mm en la proyeccin de Waters (sensibilidad del 99%, especificidad del 46% en el seno maxilar). Remodelacin + engrosamiento seo (por ostetis). Poliposis. TC: Cartografa sea para la planificacin quirrgica. RM: Engrosamiento sinusal con elevada intensidad de seal en T2 + baja intensidad en T1. Las secreciones casi slidas con una concentracin proteica > 28% son hipointensas tanto en T1 como en T2, simulando are. Refuerzo del borde con gadolino (DDx con las neoplasias que se refuerzan centralmente). A. SINUSITIS ALRGICA: Afecta a mltiples senos. Bilateral simtrica. Refuerzo homogneo. Poliposis senonasal. B. SINUSITIS BACTERIANA: Organismos: (a) Fase aguda: Estreptococo neumoniae + hemofilus influenzae (>50%), estreptococos betahemolticos, moraxela catarralis. (b) Fase crnica: Estafilococos, estreptococos, corinebacteria, bacteroides, fusobacteria. Enfermedad antral solitaria (obstruccin del ostium del seno). Refuerzo uniforme. C. SINUSITIS MICTICA: Organismo: Aspergilus fumigatus, mucormicosis bipolaris, drechslera, curvularia, candida. Lesin polipoidea / pelota de hongos (= infeccin extramucosa debida a crecimiento saprfito en las secreciones retenidas, habitualmente causada por aspergilus). Sinusitis infiltrante por hongos (en huspedes inmunocompetentes). Sinusitis fulminante por hongos (infeccin agresiva en paciente inmunocomprometidos). Cx: (1) Quiste de retencin (10%). (2) Mucocele. (3) Extensin orbitaria a travs de los agujeros neurovasculares, dehiscencias o huesos adelgazados: Celulitis orbitaria. (4) Tromboflebitis sptica.

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(5) Extensin intracraneal: Meningitis, absceso epidural, empiema subdural, trombosis de los senos venosos, absceso cerebral. Rx: Ciruga endoscpica funcional de los senos (amputacin del proceso uncinado, agrandamiento del infundbulo + ostium maxilar, creacin de un canal comn para las celdas etmoideas anteriores, etmoidectoma completa / parcial. TIROIDES LINGUAL = Resto embrionario slido del tejido tiroideo, el cual permanece ectpico a lo largo del trayecto del conducto tirogloso. Incidencia: 10% de las autopsias (en la lengua < 3 mm); H <<M. Puede ser el nico tejido tiroideo funcionante. Asintomtico (habitualmente). Puede agrandarse produciendo disfagia / disnea. Localizacin: Lnea media del dorso de la lengua, cerca del agujero ciego (mayora), conducto tirogloso, traquea. TC: Pequeo foco de elevada atenuacin intrnseca. Cx: Malignizacin en el 3% (carcinoma papilar). TIROIDITIS. Tiroiditis de Hashimoto. = TIROIDITIS LINFOCTICA CRNICA: Es la causa mas frecuente de hipotiroidismo bocigeno en adultos en USA (en el mundo, la causa ms frecuente es del dficit de iodo). Etiologa: Proceso autoinmune con una marcada predisposicin familiar; tpicamente hay anticuerpos; defecto funcional de la organificacin. Pico de edad: 4 - 5 dcadas; H>M. Bocio duro gomoso lobular. Agrandamiento gradual indoloro. Tirotoxicosis en la fase precoz (4%). Disminucin de la reserva tiroidea. Hipotiroidismo en el momento de presentacin (20%). Moderado agrandamiento de ambos lbulos (18%). MN: Baja captacin del trazador (ocasionalmente aumentada) con mala visualizacin (4%). Lbulo piramidal prominente. Test del perclorato positivo. Distribucin parcheada del trazador. Defectos fros mltiples (40%) / solitarios (28%) / tiroides normal (8%). ECO: Inicialmente, ecogenicidad difusamente disminuida + ligera lobulacin del contorno. Marcad hiperemia den el Doppler color. Despus, ecogenicidad densa (fibrosis) + sombras acsticas. Cx: Hipotiroidismo. Tiroiditis de De Quervain. = TIROIDITIS SUBAGUDA. Etiologa: Probablemente viral. Histo: Infiltracin linfoctica + granulomas + clulas gigantes a cuerpo extrao. Pico de edad: 2 - 5 dcadas; H:M = 1:5. Infeccin del tracto respiratorio superior que precede 2 - 3 semanas al inicio de los sntomas.

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Glndula dolorosa + fiebre, agrandamiento moderado. Hipertiroidismo (50%), secundario a la severa destruccin. Hipotiroidismo de corta duracin (25%) debido a la depleccin hormonal de la glndula. MN: Captacin del trazador anormalmente baja con evidencia clnica y analtica de hipertiroidismo. Mala visualizacin del tiroides (inicialmente). reas hipofuncionantes nica / mltiples (ocasionalmente). Aumento de la captacin durante la fase de hipotiroidismo (suceso tardo). Cx: Hipotiroidismo permanente (raro). Pronstico: Habitualmente recuperacin completa. Tiroiditis Indolora. Histo: Recuerda a la tiroiditis linfoctica crnica. Presentacin clnica similar a la de la tiroiditis subaguda. AUSENCIA de dolor / sensibilidad. Tiroiditis Supurativa Aguda. ECO: Agrandamiento focal / difuso; posible absceso. Disminucin de la ecogenicidad. TUMOR GLMICO. = QUEMODECTOMA = PARAGANGLIOMA NO CROMAFIN = GLOMERULOCITOMA = Lesin vascular de crecimiento lento originada en el cuerpo glmico Origen: Tumor originado en las clulas paraganglionicas no cromafines de origen neuroectodrmico; se diferencian de la mdula suprarrenal solo por sus caractersticas no cromafines. Histo: Clulas epiteloides acidfilas en contacto con las clulas endoteliales de un vaso; almacenamiento de catecolaminas (habitualmente no funcionantes); histologa similar a la del feocromocitoma. Se asocia a: Feocromocitoma. Edad: Rango: 6 meses - 80 aos; pico 5 - 6 dcadas; H:M = 4:1. Localizacin: El cualquier lugar donde haya tejido paraganglinico entre el glomus yugulotimpnico y la base de la vejiga: Cuerpo carotideo, base del crneo, regin temporal, traquea, regin periartica, mandbula, ganglio ciliar del ojo, regin retroperitoneal, nervio vago cervical, ramas larngeas del nervio vago. Multicntrico sincrnico en el 3 - 26% (a) Autosmico dominante en 25 - 35%. (b) No hereditario en < 5%. Glomus Timpnico. El tumor mas frecuente del yodo medio. Prdida de audicin, masa rojo prpura por detrs de la membrana timpnica. Localizacin: Plexo timpnico en el promontorio coclear del odo medio. TC: Masa globular de partes blandas que impronta el promontorio. Intenso refuerzo. Erosin + desplazamiento de los huesecillos. Habitualmente pequeo en el momento del diagnstico (afectacin precoz de los huesecillos). La pared inferior del odo medio est intacta. Angio: Difcil de visualizar debido a su pequeo tamao.

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Glomus Yugular. El tumor mas frecuente en la fosa yugular con extensin intracraneal. Origen: Adventicia del bulbo yugular. Tinnitus, prdida de audicin. Membrana timpnica vascular. Localizacin: En la cpula del bulbo yugular. Masa de partes blandas en la regin del bulbo yugular / hipotimpnica / odo medio. Intenso refuerzo.. Destruccin de la parte posterioinferior del peasco + espina corticoyugular del agujero yugular. Destruccin de los huesecillos (habitualmente yunque), cpsula tica, superficie posteromedial del peasco. RM: Aspecto en "sal y pimienta" debido a los mltiples pequeos vasos tumorales. Angio: (Filmando todo el cuello para los tumores glmicos concurrentes) Masa hipervascular con tincin reticular homognea persistente. Invasin / oclusin del bulbo yugular por trombo / tumor. Irrigado por la rama timpnica de la arteria farngea ascendente, rama menngea de la arteria occipital, arteria auricular posterior a travs de la rama estilomastoidea, arteria cartida interna, arteria maxilar interna. Shunts arteriovenosos. Cx: Transformacin maligna con metstasis en los ganglios regionales (2 - 4%). Glomus Vagal. Origen: Cerca del ganglio nodoso del nervio vago en la base del crneo, prximo al agujero yugular. Extensin: (a) Hacia abajo en el espacio parafarngeo (2/3). (b) Intracranealmente (forma de pesa). Crecimiento lento + asintomtico. Masa esfrica / ovoidea con margenes bien definidos y refuerzo homogneo. Masa muy vascularizada + neovascularizada + intensa tincin tumoral Cx: Transformacin maligna con metstasis en el 15% en los ganglios regionales + pulmn (otros paragangliomas en el 10%). Tumor del Cuerpo Carotideo. Embriologa: Deriva del mesodermo del 3er arco branquial + clulas ectodrmicas de la cresta neural, que se diferencian a simpatogonias (= precursoras de de las clulas paraganglinicas). Quemodectoma es un nombre errneo (no derivan de las clulas quimioreceptoras)!. Histo: Nidos de clulas epiteliodes ("Zellbalen") con citoplasma eosinfilo granular, separados por tejido conectivo trabeculado vascularizado. Puede haber grnulos cromafin positivos (= catecolaminas). Funcin del cuerpo carotideo: El cuerpo carotideo, que mide 5 x 3 x 2 mm, regula la ventilacin pulmonar a travs de una entrada aferente mediante el nervio glosofarngeo a la sustancia reticular medular. Estmulo: Hipoxia > hipercapnia > acidosis. Efecto: Aumenta la frecuencia respiratoria + volumen tidal, incrementa el tono simptico (frecuencia cardiaca, presin sangunea, vasoconstriccin, elevacin de catecolaminas). Masa dura en el cuello, pulstil, no dolorosa, por debajo del ngulo de la mandbula, mvil lateralmente, pero fija verticalmente.. Localizacin: Adventicia de la bifurcacin carotidea; bilateral en el 5% de los casos de aparicin espordica; en el 32% de los casos con trasmisin autosmica dominante.

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Masa oval que se refuerza, y que separa la ACE + ACI. Cx: Transformacin maligna en el 6%, con metstasis en ganglios linfticos regionales, plexo branquial, cerebelo, pulmn, hueso, pncreas, toroides, rin, mama. TUMOR MIXTO BENIGNO DE LA PARTIDA. = ADENOMA PLEOMRFICO. Incidencia: 80% de todos los tumores parotdeos benignos. Histo: Mezcla de clulas epiteliales + mioepiteliales. Edad: Habitualmente > 50 aos. Bulto de crecimiento lento en la mejilla. Masa redondeada / oval / lobulada, bien delimitada. Raramente calcificaciones distrficas. Refuerzo variable. TC: Centro de baja densidad si en grande (matriz mucoide). RM: Masa hiperintensa en T2. reas hiperintensas en el centro (matriz mucoide). TUMOR DE WARTHIN. = CISTOADENOMA LINFOMATOSO PAPILAR. Incidencia: 2 tumor benigno ms frecuente de la glndula partida; bilateral en el 10%. Edad: Sobre los 50 aos; H > M. Origen: De tejido salivar heterotpico dentro de los ganglios linfticos parotdeos. Masa de crecimiento lento. Tumor nico / mltiple en la regin parotidea, habitualmente de 3 - 4 cm de tamao. RM: Hipointenso comparado con la grasa / tejido parotideo circundante en T2.

TRAX
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL TRAX PATRONES PULMONARES ANORMALES.
1. Masa = Cualquier densidad localizada, no limitada completamente por cisuras / pleura. 2. Patrn consolidativo (alveolar) = Habitualmente producido por ocupacin del espacio areo por lquido /clulas / otros materiales, TAMBIN por colapso alveolar, obstruccin de la va area, engrosamiento intersticial confluente. Vidrio deslustrado: rea borrosa de aumento de aumento de densidad que no enmascara las estructuras broncovasculares. Consolidacin: Llamativo aumento de la atenuacin con obliteracin de las caractersticas anatmicas subyacentes. 3. Patrn intersticial. 4. Patrn vascular: (a) Aumento del tamao de los vasos: CC, hipertensin arterial pulmonar, shunt vascular, linfangitis carcinomatosa. (b) Disminucin del tamao de los vasos: Enfisema, tromboembolismo. 5. Patrn bronquial: Engrosamiento de la pared: Bronquitis, asma, bronquiectasias. Densidad sin broncograma areo (= obstruccin completa de la va area). Lucencia por atrapamiento areo (= obstruccin parcial de la va area por mecanismo valvular). TC de Alta Resolucin Anormal. A. OPACIDADES RETICULARES: 1. Engrosamiento septal interlobulillar = Infiltrado intersticial por liquido / fibrosis / clulas (a) Engrosamiento septal liso: Edema pulmonar, linfangitis carcinomatosa. (b) Septos arrosariados / ndulos septales: Linfangitis carcinomatosa, sarcoidosis, neumoconiosis de los trabajadores del carbn. (c) Septos de contorno irregular: Fibrosis intersticial. (d) Lobulillos distorsionados: Fibrosis. (e) Ausencia de distorsin arquitectnica de los lobullillos: Edema / infiltracin. 2. Panalizacin = Aspecto qustico reticular debido a extensa fibrosis con destruccin pulmonar. Arquitectura pulmonar normal distorsionada con incapacidad para reconocer los lbulos secundarios. Espacios qusticos perifricos con pared fibrosa claramente definible. 3. Densidades centrolobulillares = Inflamacin peribronquiolar / patologa del espacio a-reo. Causa: Asbestosis, silicosis, edema pulmonar, TB, sarcoidosis, histiocitosis X, neumonitis por hipersensibilidad, panbronquiolitis, fibrosis qustica. B. NDULOS: 1. Ndulos intersticiales: Sarcoidosis, histiocitosis X, silicosis, neumoconiosis de los trabajadores del carbn, tuberculosis, neumonitis por hipersensibilidad, tumor metastsico, amiliodosis. Peribroncovascular perihiliar, centrolobulillar, septos interlobulillares, subpleural.. 2. Ndulos del espacio areo: Neumona lobar, extensin trasbronquial de TB, bronquiolitis obliterante neumona organizada (BOOP), edema pulmonar. Ndulos mal definidos, de pocos mm 1 cm de tamao. Peribronquiales + centrolobulillares. C. AUMENTO DE LA OPACIDAD PULMONAR:

1. Consolidacin del espacio areo: Patologa pulmonar difusa infiltrativa crnica (especialmente neumona eosinoflica crnica, BOOP). 2. Opacidad en vidrio deslustrado: (a) Engrosamiento mnimo de la pared alveolar = Enfermedad intersticial precoz. (b) Mnima ocupacin del espacio areo = Alveolitis. Frecuentemente indicativa de un proceso agudo, activo y potencialmente tratable. Causa: Edema pulmonar, alveolitis, DIP, fibrosis pulmonar idioptica activa, neumona por neumocistis carinii, proteinosis alveolar, neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis.

PATRN ALVEOLAR (CONSOLIDATIVO).

Aspecto clsico de la consolidacin del espacio areo. Mnemotecnia: A2BC3 Rosetas Acinares: Ndulos redondeados, mal definidos del tamao del acino (6 - 10 mm); se ven mejor en la periferia de las zonas de aumento de densidad. Alveolograma / broncograma areo. Distribucin en mariposa (Butterfly) / alas de murcilago: Perihiliar. Infiltrados difusos Coalescentes / confluentes con lmites mal definidos. Consolidacin con distribucin difusa, parihiliar / bibasal, segmentaria / lobar, multifocal / lobulillar. Los Cambios se producen rpidamente. CTAR: Densidades mal delimitadas en el lbulo primario (hasta 1 cm de tamao). Rpida coalescencia con lesiones vecinas de distribucin segmentaria. Localizacin predominantemente central que respeta las zonas subpleurales. Broncograma areo. ENFERMEDADES DIFUSAS DEL ESPACIO AREO. A. EXUDADO INFLAMATORIO = "PUS": 1. Neumona lobar. 2. Bronconeumona: Especialmente organismos Gram-negativos. 3. Neumonas infrecuentes: (a) Virales: Extenso edema hemorrgico especialmente en pacientes inmunodeprimidos con procesos malignos hematolgicos + trasplantes. (b) Neumocistis. (c) Hongos: Aspergilus, cndida, criptococos, ficomicetos. (d) Tuberculosis. 4. Aspiracin. B. HEMORRAGIA = "SANGRE": 1. Traumatismo: Contusin. 2. Embolismo pulmonar, tromboembolismo. 3. Ditesis hemorrgica: Leucemia, hemofilia, anticoagulantes, CID. 4. Vasculitis: Granulomatosis de Wegener, sndrome de Goodpasture, LES, mucormicosis, aspergilosis, tifus exantemtico de las Montaas Rocosas, mononucleosis infecciosa. 5. Hemosiderosis pulmonar idioptica. 6. Metstasis sangrantes: Coriocarcinoma. C. EXUDADO / TRASUDADO = "AGUA": 1. Edema cardiaco. 2. Edema neurgeno. 3. Hipoproteinemia. 4. Sobrecarga de lquidos. 5. Fracaso renal.

6. Radioterapia. 7. Shock. 8. Inhalacin de txicos. 9. Reacciones a drogas. 10. Sndrome del distrs respiratorio del adulto. D. SECRECIONES = "PROTENAS": 1. Proteinosis alveolar. 2.Tapn mucoso. E. PROCESOS MALIGNOS = "CLULAS": 1. Carcinoma de clulas bronquioloalveolares. 2. Linfoma. F. ENFERMEDAD INTERSTICIAL simulando una enfermedad del espacio areo, por ejemplo sarcoide alveolar. Nemotecnias: "Please Put A Hot-Ligth At The Sithouse Frist": Edema Pulmonar. Pneumona. Proteinosis Alveolar, carcinoma, microlitiasis. Enfermedad de la membrana Hialina, Hemorragia, Herona. Linfoma. Aspiracin. Tuberculosis. Sarcoidosis. Hongos (Fungus). "AIRSPACED" Aspiracin. Inhalacin, Inflamacin. Renal (uremia). Sarcoidosis. Proteinosis (alveolar). Carcinoma de clulas Alveolares. Cardiovascular (FCC). Embolismo. Reaccin a Drogas. Ahogamiento (Drowning) Infiltrado Alveolar Agudo. Mnemotecnia: "I 2 CHANGE FAST": Infarto. Infeccin. Contusin. Hemorragia. Aspiracin. Semi (Near) ahogamiento. Sndrome de Goosdpasture. Edema. Hongos (Fungus). Sensibilidad Alrgica. Pulmn de Shock. Tuberculosis. Infiltrado Alveolar Crnico. Mnemotecnias: "PALS GET MOD":

Proteinosis Alveolar. Carcinoma de clulas Alveolares. Linfoma. Sarcoidosis. Granulomatosis. Granuloma Eosinfilo. Tuberculosis. Microlitiasis. Aspiracin de aceite (Oil). DIP (no consolidativa) "STALLAG": Sarcoidosis. Tuberculosis. Carcinoma de clulas Alveolares. Linfoma. Neumona Lipoidea. Proteinosis Alveolar. Sndrome de Goodpasture. Enfermedad Alveolar Localizada. Mnemotecnia: "4PS & TAIL": Pnemunona. Edema Pulmonar. Contusin Pulmonar. Edema Pulmonar intersticial. Tuberculosis. Carcinoma de clulas Alveolares. Bebs (Infant). Linfoma. ENFERMEDAD PULMONAR EOSONOFLICA. = INFILTRACIN PULMONAR CON EOSINOFILIA EN SANGRE / TEJIDOS (IPE). Clasificacin: 1. ENFERMEDAD PULMONAR EOSINOFLICA IDIOPTICA: (a) Eosinofilia pulmonar transitoria = Sndrome de Lffer Eosinofilia transitoria. (b) Neumona eosinoflica crnica. Sin eosinofilia perifrica. 2. ENFERMEDAD PULMONAR EOSONOFLICA DE ETIOLOGA ESPECFICA: (a) Inducida por drogas: Nitrofurantoina, penicilina, sulfonamidas, AAS, antidepresivos tricclicos, hdroclorotiazida, cromolin sodio, mefenesin. (b) Inducida por parsitos: Eosinofilia tropical (ascariasis, esquistosomiasis), estrongiloidiasis, ancilostomiasis, filariasis, toxocara canis, dirofilaria immitis, amebiasis (ocasionalmente en lbulo inferior derecho + medio). (c) Inducida por hongos: Aspergilosis broncopulmonar alrgica, granulomatosis broncocntrica. (d) Eosinofilia pulmonar con asma. 3. ENFERMEDAD PULMONAR EOSINOFLICA ASOCIADA A ANGETIS GRANULOMATOSIS: (a) Granulomatosis de Wegener. (b) Poliarteritis nodosa. (c) Granulomatosis alrgica (Churg-Strauss) = Variante de la poliarteritis nodosa.

Fuertemente asociada a historia de asma. Eosinofilia perifrica en > 30%. (d) Granulomatosis linfomatoide, puede conducir a linfoma. RxT similar a la granulomatosis de Wegener. (e) Granulomatosis broncocntrica = Granulomas alrededor de bronquios + vasculitis. Frecuentemente asociada a historia de asma. Obstruccin bronquial. (f) Angetis necrotizante "sarcoidea". (g) Enfermedad reumatoide. (h) Esclerodermia. (I) Dermatomiositis. (j) Sndrome de Sjgren. (k) CREST.

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR.

= Engrosamiento del intersticio pulmonar (= septos interlobulillares). Unas 200 enfermedades pueden afectar al intersticio pulmonar!. (a) Troncos linfticos principales: 1. Linfangitis carcinomatosa. 2. Linfagiectasia pulmonar congnita. (b) Venas pulmonares (aumento de la presin venosa pulmonar): 1. Fracaso ventricular izquierdo. 2. Enfermedad obstructiva venosa. (c) Red de soporte de tejido conectivo: 1. Edema intersticial. 2. Neumona crnica intersticial. 3. Neumoconiosis. 4. Enfermedades vasculares del colgeno. 5. Fibrosis intersticial. 6. Amiloidosis. 7. Infiltracin tumoral del tejido conectivo. 8. Reaccin desmoplsica al tumor. Path: Respuesta inflamatoria estereotipada de la pared alveolar a la lesin. (a) Fase aguda: Exudado de liquido + clulas inflamatorias en el espacio alveolar, acumulacin de clulas mononucleares en la pared alveolar edematosa. (b) Fase de organizacin: Hiperplasia de los neumocitos tipo II para intentar regenerar el epitelio alveolar, los fibroblastos depositan colgeno. (c) Fase crnica: Tejido fibroso colgeno denso que remodela la arquitectura pulmonar normal. PATRN INTERSTICIAL PULMONAR. 1. Forma lineal. (a) Reticulaciones = Red de lneas entrelazadas en todas direcciones. (b) Lneas de Kerley = Septos conectivos engrosados: Lneas de Kerley A = Finas sombras lineales relativamente largas en los pulmones superiores, profundas dentro del parnquima pulmonar. Lneas de Kerley B = Lneas cortas, orientadas horizontalmente, que se extienden hacia la pleura, perpendiculares a la pleura en los ngulos costofrnicos + espacio claro retroesternal. Lneas de Kerley C = Aspecto en "tela de araa" cubriendo todo el pulmn. 2. Forma nodular = Pequeos ndulos numerosos, bien definidos con distribucin uniforme.

3. Forma destructiva = Pulmn en panal. SIGNOS DE ENFERMEDAD INTERSTICIAL AGUDA: Engrosamiento de las cisuras interlobares. Lneas de Kerley. Manguitos peribronquiales = Engrosamiento de las paredes bronquiales + vainas peribronquiales (cuando se ven perpendicularmente). Borrosidad perihiliar = Borramiento de las sombras hiliares. Imprecisin de los mrgenes vasculares. Aumento de densidad en las bases pulmonares. Pequeos derrames pleurales. SIGNOS DE ENFERMEDAD INTERSTICIAL CRNICA: Irregularidad de la superficie visceral pleural. Reticulaciones: (a) Reticulaciones finas = Potencialmente reversibles rpidamente / mnima alteracin sep-tal alveolar irreversible. (b) Reticulaciones groseras = Relacionadas en el 75% con enfermedades ambientales, sarcoidosis, trastornos vasculares del colgeno, neumona crnica intersticial. Nodularidad = Relacionada en el 90% con procesos granulomatosos infecciosos / no infecciosos, tumor maligno metastsico, neumoconiosis, amiloidosis. Linealidad = Edema intersticial pulmonar cardiognico / no cardiognico, tumor maligno linfangtico, trastornos difusos de la pared bronquial (fibrosis qustica, bronquiectasias, asma por hipersensibilidad). Panalizacin = Radiolucencias redondeadas < 1 cm de dimetro que destacan sobre un fondo de aumento de la densidad pulmonar (estadio final pulmonar).

Criterios para Caracterizar la Enfermedad Pulmonar Intersticial Criterios Principales Criterios Secundarios
Distribucin Zonal Prdida de Volumen Evolucin Aguda rpidamente cambiante Crnica, lentamente progresiva Zona Pulmonar Superior Zona Pulmonar Media Zona Pulmonar Inferior Zona Pulmonar Perifrica Enfermedad predominantemente nodular Las "rarezas": Enfermedad panzonal, difusa, frecuentemente bizarra, por ejemplo el estadio IV de la sarcoidosis, linfangitis carcinomatosa, estadio final de la alveolitis alrgica extrnseca, enfermedad pulmonar difusa inducida por drogas, TB, enfermedad del legionario.

Distribucin de la Enfermedad Pulmonar Difusa Medio de Distribucin Periferia pulmonar Metstasis hematgenas Sndrome del distrs respiratorio del adulto Embolismo graso Neumonitis intersticial habitual. Esclerodermia. Artritis reumatoide. Administracin de sulfato de Bleomicina Neumona eosinfilica crnica Asbestosis Panbronquiolitis difusa Centro pulmonar Edema pulmonar hidrosttico agudo

Perfusin

Ventilacin

Aspergilosis broncopulmonar alrgica Bronquitis. Enfisema centrolobulillar Neumonitis por hipersensibilidad Sarcoidosis

Flujo Linftico

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Silicosis. Neumoconiosis de los trabajadores del carbn Granuloma eosinfilo Tuberculosos postprimaria Modificaciones en la Placa Simple de la Enfermedad Pulmonar Intersticial Reticular Fino Medio Grosero Nodular Micronodular Pequeo Medio Grande Retculonodular (Mixto) Lineal Broncoarterial Venoso Interlobar Lneas septales A + B Sombras curvilneas subpleurales Sierra pleural

Distribucin Axial en TC de la Enfermedad Pulmonar Intersticial Axial (ncleo) Sarcoidosis (tarda) Linfoma Linfangitis carcinomatosa Parenquimatosa (medio) Sarcoidosis (curso medio) Linfangitis carcinomatosa Silicosis Alveolitis alrgica extrnseca Neurofibromatosis Drogas Vasculitis Perifrica Sarcoidosis (precozmente) Linfangitis carcinomatosa Alveolitis fibrosante Pulmn reumatoide Esclerodermia

Aspecto en TC de la Enfermedad Pulmonar Intersticial Nodular Sarcoidosis Silicosis Linfangitis carcinomatosa Perifrica No Nodular Alveolitis fibrosante Esclerodermia Qustica Granuloma eosinfilo Linfangioleiomiomat osis Alveolitis fibrosante Vidrio deslustrado DIP Alveolitis fibrosante (activa) Alveolitis alrgica extrnseca

Pulmn Reumatoide Central Difusa Alveolitis alrgica extrnseca Neurofibromatosis

TCAR de las enfermedad intersticial El CTAR es aproximadamente un 60% ms sensible que la RxT!. (1) Lneas reticulares: Gran red de elementos reticulares polidricos, de 15 - 25 mm de dimetro con arteria pulmonar central (arquitectura lobulillar secundaria). Se asocia a: Edema pulmonar intersticial, linfangitis carcinomatosa. Pequeos elementos reticulares subpleurales de 6 - 10 mm de dimetro con pequeas modificaciones qusticas ("panalizacin" Se asocia a: Fibrosis intersticial, linfangioleiomiomatosis, amiloidosis difusa. Fina red difusamente distribuida con elementos bsicos de 2 - 3 mm. Se asocia a: TB miliar, reaccin al metotrexate (2) Aspecto engrosado irregular en sierra dentada de las cisuras interlobares, mrgenes vasculares, paredes bronquiales. (3) Ndulos intersticiales bien definidos, no coalescentes. (4) Opacidades en vidrio deslustrado (engrosamiento intersticial difuso + obliteracin del espacio areo). (5) Densidades perifricas focales borrosas similares a las manchas de la enfermedad del espacio areo

Enfermedad Intersticial Generalizada. Mnemotecnia: "HIDE FACTS": Hamman-Rich, Hemosiderosis. Infeccin, Irradiacin, Idioptico. Drogas, Polvo (Dust). Granuloma Eosinfilo, Edema. Hongos (Fungal), Pulmn del granjero (Farmer). Aspiracin (aceite), Artritis (reumatoide, espondilitis anquilopoytica). Enfermedades del Colgeno. Tumor, TBC, Esclerosis Tuberosa. Sarcoidosis, Esclerodermia. Enfermedad Intersticial Pulmonar con Aumento del Volumen Pulmonar. Mnemotecnia: "ELECTS": Enfisema con enfermedad pulmonar intersticial. Linfangioleiomiomatosis. Granuloma Eosinfilo. Fibrosis qustica (Cystic). Esclerosis Tuberosa. Sarcoidosis. ENFERMEDAD RETICULAR Reticulaciones Finas Difusas. Reticulaciones Finas Difusas Agudas. A. EDEMA INTERSTICIAL AGUDO: 1. Fracaso cardiaco congestivo. 2. Sobrecarga de lquidos. 3. Uremia. 4. Hipersensibilidad. B. NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA: 1. Neumona viral. 2. Neumona por micoplasma. 3. Mononucleosis infecciosa. Nemotecnia: "HELP": Hipersensibilidad. Edema. Linfoproliferativa. Pneumonitis (vrica). Reticulaciones Finas Difusas Crnicas. A. OBSTRUCCIN VENOSA: 1. Enfermedad cardiaca aterosclertica. 2. Estenosis mitral. 3. Mixoma auricular izquierdo. 4. Enfermedad venooclusiva pulmonar. 5. Mediastinitis esclerosante. B. OBSTRUCCIN LINFTICA: 1. Linfagiectsia (paciente peditrico). 2. Masa mediastnica (linfoma). 3. Linfoma / leucemia. 4. Linfangitis carcinomatosa: Distribucin predominantemente basal. (a) Bilateral: Mama, estmago, colon, pncreas. (b) Unilateral: Tumor pulmonar.

5. Neumonitis intersticial linfoctica. C. ENFERMEDAD POR INHALACIN: 1. Silicosis: Ndulos pequeos + reticulaciones. 2. Asbestosis: Distribucin basal, engrosamiento + calcificacin pleural. 3. Metales pesados. 4. Alveolitis alrgica. D. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS: Da un patrn nodular a reticular s: (a) Los ndulos se alinean a lo largo de los haces broncovasculares. (b) Los septos interlobares muestran modificaciones fibrticas. 1. Sarcoidosis: Adenopatas hiliares + mediastnicas (pueden desaparecer). 2. Granuloma eosinfilo: Distribucin lobar superior. E. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLGENO: Reticulaciones en estadios finales. 1. Pulmn reumatoide 2. Esclerodermia. F. REACCIONES A DROGAS. G. IDIOPTICAS: 1. Neumonitis intersticial habitual (NIH). 2. Neumonitis intersticial descamativa (NID). 3. Esclerosis tuberosa: Proliferacin de msculo liso. 4. Linfangiomiomatosis. 5. Hemosiderosis pulmonar idioptica. 6. Proteinosis alveolar (complicacin tarda). 7. Amiloidosis. 8. Calcificacin intersticial (fracaso renal crnico). Nemotecnia. "LIFE lines" Extensin Linfangtica. Inflamacin / infeccin. Fibrosis. Edema. Reticulaciones Groseras. = Destruccin arquitectnica del intersticio = Estadio final cicatricial pulmonar = Fibrosis intersticial pulmonar = Pulmn en panal. Densidades intersticiales reticulares groseras con espacios qusticos intercalados. Radiolucencias redondeadas < 1 cm en reas de aumento de la densidad pulmonar. Volumen pulmonar pequeo (disminucin de la complianza). Cx: (1) Neumotrax intercurrentes. (2) Carcinoma broncognico = Carcinoma cicatricial. Causas: A. ENFERMEDADES POR INHALACIN: (a) Neumoconiosis: 1. Asbestosis: Distribucin basal, corazn velludo, engrosamiento + calcificacin pleural. 2. Silicosis: Predominio en lbulos superiores, engrosamiento pleural, adenopatas hiliares y mediastnicas. 3. Beriliosis. (b) Inhalacin de qumicos (tarda). 1. Enfermedad de los cargadores de silos (dixido de nitrgeno). 2. Dixido de sulfuro, cloro, fosfatos, cadmio.

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(c) Alveolitis alrgica extrnseca (hipersensibilidad a los polvos orgnicos). (d) Toxicidad del oxgeno: Secuelas del tratamiento con oxigeno del sndrome del dis-trs respiratorio. (e) Aspiracin crnica: Por ejemplo, aceite mineral: Proceso localizado en los segmentos basales mediales / lbulo medio. B. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS: 1. Sarcoidosis. 2. Granuloma eosinfilo. C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLGENO: 1. Pulmn reumatoide. 2. Esclerodermia. 3. Espondilitis anquilopoytica: Lbulos superiores. 4. Lupus eritematoso: Raramente produce panalizacin. D. IATROGNICAS: 1. Hipersensibilidad a las drogas. 2. Radioterapia. E. IDIOPTICAS: 1. Neumonitis intersticial habitual (NIH): Panalizacin en el 50%, intensa prdida de volumen en el 45%. 2. Neumonitis intersticial descamativa (NID): Panalizacin en el 12,5%, intensa prdida de volumen en el 23%. Consolidaciones de la va area, basales, parcheadas. 3. Linfangiomiomatosis. 4. Esclerosis tuberosa (rara). 5. Neurofibromatosis (rara). DDx: Bronquiectasias, metstasis cavitadas. Reticulaciones + Derrame Pleural. A. AGUDA: 1. Edema. 2. Infeccin: Virus, micoplasma (muy raro). B. CRNICA: 1. Fracaso cardiaco congestivo. 2. Linfangitis carcinomatosa. 3. Linfoma + leucemia. 4. Lupus. 5. Enfermedad reumatoide. 6. Linfagiectasia. 7. Linfangiomiomatosis. 8. Asbestosis. Reticulaciones + Adenopatas Hiliares. 1. Sarcoidosis. 2. Silicosis. 3. Linfoma / leucemia. 4. Neoplasia pulmonar primaria: Especialmente carcinoma oat cell. 5. Metstasis: Obstruccin / extensin linftica. 6. Hongos. 7. Tuberculosis. 8. Neumona viral (combinacin rara). Enfermedad Retculonodular. Mnemotecnia: "Please Dont Stale Tuna Fish Sandwiches Every Morning": Pneumoconiosis.

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Drogas. Granuloma Eosinfilo. Sarcoidosis. Tuberculosis. Enfermedades Fngicas. ESquistosomiasis. Exantema (sarampin, varicela). Metstasis (tiroides). Patrn Retculonodular + Predominio Lobar Inferior. Mnemotecnia: "CIA": Enfermedades del Colgeno. Idioptico. Asbestosis. ENFERMEDAD NODULAR. A. ENFERMEDAD PULMONAR GRANULOMATOSA: (a) Infecciones: Por ejemplo tuberculosis. (b) Enfermedades por hongos: Por ejemplo histoplasmosis. (c) Silicosis. (d) Vasculitis: Por ejemplo granulomatosis de Wegener. B. NEOPLASIAS: (a) Enfermedades pulmonares metastsicas: Por ejemplo cncer de tiroides. (b) Linfoma. (c) Carcinoma de clulas broncoalveolares. C. OTRAS ENFERMEDADES: (a) Inducida por drogas: Metotrexate. (b) Vasculitis no granulomatosa. (c) Sarcoidosis. Enfermedad Nodular Fina Difusa + Ndulos Miliares. Ndulos de enfermedad intersticial, muy pequeos (1 - 4 mm), bien definidos. A. ENFERMEDADES POR INHALACIN: 1. Silicosis + neumoconiosis de los trabajadores del carbn. 2. Beriliosis. 3. Siderosis. 4. Alveolitis alrgica extrnseca (fase crnica). B. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS: 1.Granuloma eosinfilo. 2. Sarcoidosis (con adenopatas actuales / previas). C. ENFERMEDADES INFECCIOSAS: 1. Tuberculosis. 2. Hongos: Histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis, aspergilosis (rara), criptococosis (rara). 3. Bacterias: Salmonela, nocardia. 4. Virus: Varicela (mas frecuente en adultos), micoplasma neumoniae. D. METSTASIS: Carcinoma de mama, melanoma, adenocarcinomas de mama, estmago, colon, pncreas. E. MICROLITIASIS ALVEOLAR: (rara). F. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE. G. ENFERMEDAD DE GAUCHER. Nemotecnia: "TEMPEST" Tuberculosis + enfermedad por hongos.

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Granuloma Eosinfilo. Metstasis (tiroides, linfangitis carcinomatosa). Pneumoconiosis, parsitos. Embolismo por contraste oleoso Sarcoidosis. Esclerosis tuberosa. Enfermedad Micronodular. 1. Enfermedades granulomatosas: Tuberculosis miliar, histoplasmosis. 2. Hipersensibilidad (polvo orgnico). 3. Pneumoconiosis (polvo inorgnico, tesaurismosis = exposicin prolongada a los esprays de pelo). 4. Sarcoidosis. 5. Metstasis (tiroides, melanoma). 6. Histiocitosis X. 7. Varicela. Enfermedad Nodular Fina en un Paciente Afebril. 1. Enfermedad por inhalacin. 2. Granuloma eosinfilo. 3. Sarcoidosis. 4. Metstasis. 5. Infeccin por hongos (fase tarda). 6. Tuberculosis miliar (raro). Enfermedad Nodular Fina en un Paciente Febril. 1. Tuberculosis. 2. Infeccin por hongos (fase precoz). 3. Pneumocistis. 4. Neumona viral. Enfermedad Macronodular. Ndulos > 5 mm de dimetro. Mnemotecnia: "GAMMA WARPS": Granuloma (GE, hongos). Absceso. Metstasis. Mieloma Mltiple. MAV. Granulomatosis de Wegener. Amiloidosis. Pulmn Reumatoide. Parsitos (equinococo, paragonimiasis). Sarcoidosis. PULMN EN PANAL. Mnemotecnias: "HIPS RDS": Histiocitosis X. Neumona Intersticial. Pneumoconiosis Sarcoidosis. Pulmn Reumatoide. Dermatomiositis. ESclerodermia

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"SHIPS BOATS": Sarcoidosis. Histiocitosis X. Idioptico (NIH). Pneumoconiosis. ESclerodermia. Bleomicina, Busulfan. Toxicidad del Oxgeno. Artritis (reumatoide). Amiloidosis. Alveolitis Alergica. Esclerosis Tuberosa, Tb. Enfermedades por almacenamiento (Storage) (Gaucher). Enfermedad Intersticial Crnica que Simula Enfermedad del Espacio Areo. A. Sustitucin de la arquitectura pulmonar por un proceso intersticial: (a) Neoplsico: Enfermedad de Hodgkin, linfoma histioctico. (b) Infiltracin celular benigna: Neumona linfoctica intersticial, pseudolinfoma. (c) Enfermedad granulomatosa: Sarcoidosis alveolar. (d) Fibrosis. B. Fase exudativa de la neumona intersticial: 1. NIH. 2. Sndrome del distrs respiratorio del adulto. 3. Neumonitis por radiacin. 4. Reaccin a drogas. 5. Reaccin a gases nocivos. C. Relleno celular del espacio areo: 1. Neumona intersticial descamativa. 2. Neumona por neumocistis carinii. Estadio Final de la Enfermedad Pulmonar. A. Distribucin: 1. Neumona intersticial habitual: Distribucin subpleural + predominio lobar inferior. 2. Asbestosis: Distribucin subpleural + predominio lobar inferior + engrosamiento pleural. 3. Sarcoidosis: Distribucin peribroncovascular + predominio lobar superior. 4. Alveolitis alrgica extrnseca: Distribucin difusa aleatoria + reas parcheadas de atenuacin en vidrio deslustrado. B. Espacios qusticos de paredes bien definidas: 1. Histiocitosis de clulas de Langerhans: Predominio lobar superior. 2. Linfanglioleiomiomatosis: Sin predominio zonal. C. Masas fibrticas conglomeradas: 1. Sarcoidosis: Distribucin peribroncovascular. 2. Silicosis: Expansin bronquial alrededor de las masas. 3. Talcosis: reas de atenuacin elevada (= depsitos de talco).

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DISTRIBUCIN DE LAS ENFERMEDADES INTERSTICIALES. ENFERMEDAD PULMONAR SUPERIOR: A. Clica, lentamente progresiva + prdida de volumen: 1. TB postprimaria (frecuente). 2. Silicosis (frecuente). B. Crnica, lentamente progresiva + prdida de volumen: 1. Sarcoidosis (frecuente). 2. Espondilitis anquilopoytica (rara). 3. Sulfamidas (raro). C. Crnica, lentamente progresiva sin prdida de volumen: 1. Alveolitis alrgica extrnseca. 2. Granuloma eosinfilo. 3. Neumona aspirativa. 4. Neumonitis postradiacin. 5. Neumona por neumocistis carinii (NNC) recurrente en un paciente que ha recibido profilaxis con pentamidina en aerosol. FIBROSIS DE LA ZONA PULMONAR SUPERIOR: Mnemotecnia: "SHIRT CAP": Sarcoidosis. Histoplasmosis. Idioptica. Radioterapia. Tuberculosis (postprimaria). Alveolitis extrnseca Crnica. Espondilitis Anquilopoytica. Fibrosis masiva Progresiva. ENFERMEDAD MEDIOPULMONAR / PERIHILIAR: A. Aguda, rpidamente cambiante: 1. Edema pulmonar. 2. Neumonitis por neumocistis. 3. Alveolitis alrgica extrnseca precoz. B. Crnica, lentamente progresiva: 1. Linfangitis carcinomatosa. Frecuentemente unilateral, asociada a adenopatas, derrame pleural. ENFERMEDAD PULMONAR INFERIOR: Habitualmente crnica, lentamente progresiva + con prdida de volumen: 1. Neumona intersticial habitual (frecuente). 2. Enfermedad pulmonar reumatoide (frecuente). 3. Esclerodermia (frecuente). 4. Neumona crnica por aspiracin con fibrosis, mas regional / unilateral. 5. Asbestosis. ENFERMEDAD PULMONAR PERIFRICA: A. Aguda, rpidamente cambiante: 1. Edema pulmonar intersticial con lneas B de Kerley (lo ms frecuente). 2. Alveolitis fibrosante activa. B. Crnica, lentamente progresiva: 1. Hemosiderosis pulmonar secundaria. Mnemotecnias: Distribucin Basal "BAD LASS RF" Bronquiectasias. Aspiracin.

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NID, Dermatomiositis. Extensin Linftica. Asbestosis. Sarcoidosis. ESclerodermia. Artritis Reumatoide. Furadantin. Distribucin Apical "CASSET" Fibrosis Qustica. Espondilitis Anquilopoytica Silicosis Sarcoidosis. Granuloma Eosinfilo. Tuberculosis, hongos.

LESIN PULMONAR DENSA.

ATENUACIN EN VIDRIO DESLUSTRADO. 1. Neumona intersticial descamativa. 2. Alveolitis alrgica extrnseca. 3. Sarcoidosis. 4. Neumona intersticial habitual. 5. Proteinosis alveolar. 6. Neumona organizada criptognica. OPACIFICACIN DEL HEMITRAX. Mnemotecnia. "FAT CHANCE": Fibrotrax. Malformacin Adenomatoide. Traumatismo (es decir hematoma). Colapso, Cardiomegalia. Hernia. Agenesia pulmonar. Neoplasia (mesotelioma). Consolidacin. Derrame (Effusion). ATELECTASIA. Causa: A. TUMOR: 1. Carcinoma broncognico (2/3 de los carcinomas de clulas escamosas aparecen como masas endobronquiales con atelectasia persistente / recurrente o neumona recurrente). 2. Carcinoide bronquial. 3. Metstasis: Carcinoma de clulas renales, colon, recto, carcinoma de mama, melanoma. 4. Linfoma (habitualmente como manifestacin tarda). 5. Lipoma, mioblastoma de clulas granulares, tumor amiloide, plipo fibroepitelial. B. INFLAMACIN: 1. Tuberculosis (granuloma endobronquial, broncolito, estenosis bronquial).

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2. Sndrome del lbulo medio (atelectasia crnica del lbulo medio derecho). 3. Sarcoidosis (granuloma endobronquial, raro). D. TAPN MUCOSO: 1. Intenso dolor torcico / abdominal (paciente postoperado). 2. Drogas depresoras respiratorias (morfina; enfermedad del SNC). 3. Bronquitis crnica / bronquiolitis obliterante. 4. Asma. 5. Fibrosis qustica. 6. Bronconeumona (inflamacin peribronquial). E. OTROS: 1. Aurcula izquierda agrandada (estenosis mitral + atelectasia del lbulo inferior izquierdo). 2. Cuerpo extrao (aspiracin de alimentos, intubacin endotraqueal). 3. Amiloidosis. 4. Granulomatosis de Wegener. 5. Rotura bronquial. Aumento local de la densidad pulmonar. Agrupacin de los vasos pulmonares. Redisposicin bronquial. Desplazamiento de cisuras. Desplazamiento hiliar. Desviacin mediastnica. Elevacin del hemidiafragma. Rotacin cardiaca. Aproximacin de las costillas. Hiperinsuflacin compensatoria del pulmn normal. Tipos: A. ATELECTASIA OBSTRUCTIVA. Atelectasia Reabsortiva. Fisiopatologa: La suma de la presin parcial del gas en la sangre venosa que irriga la zona atelectsica es menor que la atmosfrica, que es responsable de la reabsorcin gradual del are atrapado distalmente a la zona de obstruccin; le secrecin continuada en las vas areas pequeas da lugar a consolidacin (neumonitis postobstructiva / infeccin bacteriana). Causa: Obstruccin bronquiolar por: 1. Tumor. 2. Estenosis. 3. Cuerpo extrao. 4. Tapn mucoso. 5. Rotura bronquial. Colapso sin aire en minutos a horas. RM: Elevada intensidad de seal en el rea atelectsica en T2. B. ATELECTASIA NO OBSTRUCTIVA. Fisiopatologa: Se mantiene la comunicacin entre el sistema bronquial y los alveolos debido a que los bronquios tienen una menor complianza que el parnquima pulmonar + permanecen permeables; las secreciones pueden ser eliminadas + permanece el flujo areo convectivo a los bronquiolos distales. Colapso pulmonar parcialmente aireado (hasta un 40% de aire residual). RM: Baja intensidad de seal en el rea atelectsica en T2.

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Atelectasia Pasiva = Proceso pleural ocupante de espacio. 1. Neumotrax. 2. Hidrotrax / hemotrax. 3. Hernia diafragmtica. 4. Masa pleural: Metstasis, mesotelioma. Atelectasia Adhesiva = Disminucin de la produccin de surfactante. 1. Sndrome del distrs respiratorio del recin nacido (enfermedad de la membrana hialina). 2. Embolismo pulmonar: Edema, hemorragia, atelectasia. 3. Inyeccin intravenosa de hidrocarburos. Atelectasia por Cicatrizacin = La fibrosis parenquimatosa produce disminucin del volumen pulmonar: 1. Tuberculosis / histoplasmosis (lbulos superiores). 2. Silicosis (lbulos superiores). 3. Esclerodermia (lbulos inferiores). 4. Neumonitis por radiacin (distribucin no anatmica). 5. Fibrosis pulmonar idioptica. Atelectasia Redonda = Plegamiento pulmonar. Localizacin: Pared torcica lateral / posterior. Para el diagnostico son necesarios tres criterios: Masa focal subpleural colindante a una regin de engrosamiento pleural Signo de la cola de la cometa = Marcas broncopulmonares curvilneas convergentes, que emanan de la masa nodular + se dirigen hacia el hilio ipsilateral. Prdida de volumen del lbulo afectado. Engrosamiento pleural (frecuentemente debido a la exposicin a asbesto). Broncograma areo en "queso suizo" (tomografa AP). Atelectasia Discoide: Mnemotecnia: "EPIC" Embolo. Pneumona. Inspiracin Inadecuada. Carcinoma, obstructivo. DENSIDADES MULTIFOCALES MAL DEFINIDAS. = Densidades de 3 - 30 mm consecuencia de la ocupacin del espacio areo. INFECCIN: 1. Bronconeumona Bacteriana. 2. Neumonas por hongos: Histoplasmosis, blastomicosis, actinomicosis, coccidioidomicosis, aspergilosis, criptococosis, mucormicosis, esporotricosis. 3. Neumonas virales, inicialmente pueden tener un aspecto intersticial: = Traquetis, bronquitis, bronquiolitis, infiltrado peribronquial, infiltrados intersticiales septales, lesin de las clulas alveolares, membranas hialinas, necrosis de las paredes alveolares con sangre, edema, fibrina, macrfagos en el alveolo. (a) Influenza: Las lesiones cavitarias conforman una infeccin sobreaadida. (b) Varicela / herpes zoster: 10% de los adultos; 2 - 5 das despus del rash. (c) Rubola (sarampin) = Antes / con el comienzo del rash; tras sarampin declarado = neumona de clulas gigantes. (d) Virus de inclusin citomeglica: Hallazgos sugerentes de bronconeumona. (e) Coxaquie, parainfluenza, adenovirus, virus respiratorio sincitial. 4. Tuberculosis (infeccin primaria). 5. Fiebre de las montaas rocosas.

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6. Pneumocistis carinii. B. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS: 1. Sarcoidosis (forma alveolar secundaria a granulomas peribronquiales). 2. Granuloma eosinfilo. C. VASCULAR: 1.Enfermedad tromboemblica. 2. Embolismo sptico. 3. Vasculitis: (a) Granulomatosis de Wegener. (b) Variantes del Wegener: Wegener limitado, granulomatosis linfomatoide. (c) Vasculitis infecciosas = Invasin de las arterias pulmonares: Mucormicosis, forma invasiva de aspergilosis, fiebre de las montaas rocosas. (d) Sndrome de Goodpasture. (e) Esclerodermia. D. NEOPLSICA: 1. Carcinoma de clulas bronqioloalveolares = El nico tumor pulmonar primario que produce densidades multifocales mal definidas con broncograma areo. 2. Linfoma de tipo alveolar = Acumulacin masiva de clulas tumorales en el intersticio con atelectasia por compresin + neumona obstructiva. 3. Metstasis: (a) Coriocarcinoma: Hemorragia (raro): (b) Tumores vasculares: Hemangiomas malignos. 4. Macroglobulinemia de Waldenstrm. 5. Linfadenopata angioinmunoblstica. 6. Micosis fungoide. 7. Tumor amiloide. E. ENFERMEDAD INTERSTICIAL IDIOPTICA: 1. Neumonitis intersticial linfoctica (NIL). 2. Neumonitis descamativa intersticial (NID). 3. Pseudolinfoma = Forma localizada de NIL. 4. Neumonitis intersticial habitual (NIH). D. ENFERMEDADES POR INHALACIN: 1. Alveolitis alrgica: Fase aguda (por ejemplo pulmn del granjero). 2. Silicosis. 3. Granuloma eosinfilo. E. REACCIONES A DROGAS. INFILTRADOS DIFUSOS EN EL PACIENTE INMUNODEPRIMIDO CON CNCER. Mnemotecnia: "FOLD": Fracaso (FCC). Infeccin Oportunista. Extensin tumoral Linfangtica. Reaccin a Drogas. DENSIDADES SEGMENTARIAS + LOBARES. A. NEUMONA: 1. Neumona lobar. 2. Neumona lobular. 3. Neumona intersticial aguda. 4. Neumona aspirativa. 5. Tuberculosis pulmonar.

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B. EMBOLISMO PULMONAR (rara vez mltiple / mas que subsegmentario). C. NEOPLASIA: 1. Neumona obstructiva. 2. Carcinoma de clulas bronquioloalveolares. D. ATELECTASIA. INFILTRADOS CRNICOS. Infiltrados Crnicos en la Infancia. Mnemotecnia: "ABCS": Asma, Agammaglobulinemia, Aspiracin. Bronquiectasias. Fibrosis qustica (Cystic). Secuestro, intralobar. Opacidades Crnicas mal Definidas Multifocales. 1. Neumona organizada. 2. Enfermedad granulomatosa. 3. Alveolitis alrgica. 4. Carcinoma de clulas bronquioalveolares. 5. Linfoma. Opacidades Crnicas Difusas Confluentes. 1. Proteinosis alveolar. 2. Hemosiderosis. 3. Sarcoidosis. DENSIDADES MAL DEFINIDAS CON AGUJEROS. A. INFECCIN: 1. Neumonas necrotizantes: Estafilococo dorado, estreptococo b-hemoltico, klebsiella, E. coli, proteus, pseudomonas, anaerobios 2. Neumona por aspiracin: Mezcla de organismos gram-negativos. 3. Embolismo sptico. 4. Hongos: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis, criptococosis. 5. Tuberculosis. B. NEOPLASIAS: 1. Carcinoma pulmonar primario. 2. Linfoma (las cavidades son muy raras). C. ENFERMEDADES VASCULARES + COLAGENOPATAS: 1. Embolismo con infarto. 2. Granulomatosis de Wegener. 3. Ndulos reumatoides necrobiticos. D. TRAUMATISMO: 1. Contusin con neumatoceles. INFILTRADOS PERIHILIARES EN "ALA DE MURCILAGO". Mnemotecnia: Please, Please, Please, Study Ligth, Dont Get All Uptight": Edema Pulmonar. Proteinosis. Periarteritis. Sarcoidosis. Linfoma. Drogas. Sndrome de Goodpasture.

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Carcinoma de clulas Alveolares. Uremia. Infiltrados Perifricos en "Alas de Murcilago Inversas" . Mnemotecnia: "REDS": Edema pulmonar en Resolucin. Granuloma Eosinfilo. Neumona intersticial Descamativa. Sarcoidosis. INFILTRADOS PASAJEROS RECURRENTES. 1. Enfermedad de Lffer. 2. Aspergilosis broncopulmonar / granulomatosis broncocntrica. 3. Asma. 4. Endocarditis bacteriana subaguda con embolismo pulmonar. DENSIDADES TUBULARES. A. Impactacin mucoide. B. Malformacin vascular: 1. Malformacin arteriovenosa. 2. Variz pulmonar. IMPACTO MUCOIDE. = MUCOCELE BRONQUIAL = BRONCOCELE = Acumulacin de secreciones espesas (moco / pus / productos inflamatorios) dentro de la luz bronquial; asociada habitualmente a dilatacin bronquial. A. CON OBSTRUCCIN BRONQUIAL en presencia de aireacin colateral: 1. Obstruccin bronquial por neoplasia: Carcinoma broncognico / adenoma. 2. Atresia bronquial. B. SIN OBSTRUCCIN BRONQUIAL: 1. Asma (la causa mas frecuente): Especialmente durante un ataque o en la fase de convalecencia. 2. Bronquectasias llenas de liquido: Historia de neumonas en la infancia; distribucin perifrica. 3. Aspergilosis broncopulmonar: Bronquiectasias centrales perihiliares. 4. Fibrosis qustica. 5. Bronquitis crnica. OBSTRUCCIN BRONQUIAL. 1. Cuerpo extrao: Ms frecuentemente en nios pequeos. 2. Enfermedad granulomatosa: Debido a la formacin de granulomas en la pared bronquial / compresin extrnseca por adenopatas. 3. Bronquiolitos = Erosin de ganglios calcificados en la luz bronquial. 4. Estenosis / atresia. 5. Neoplasia: (a) Carcinoma broncognico. (b) Carcinoma adenoide qustico. (c) Tumor mucoepidermoide. (d) Hamartoma. Mnemotecnia: "MEATFACE": Tapn Mucoso. Enfermedad granulomatosa Endobronquial.

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Adenoma. Tuberculosis. Cuerpo extrao (Foreing). Amiloidosis, Atresia (bronquial). Cncer (primario). Metstasis Endobronquiales.

EDEMA PULMONAR.
El flujo trascapilar depende de: (1) Presin hidrosttica. (2) Presin coloidosmtica. (3) Permeabilidad capilar. A. AUMENTO DE LA PRESIN HIDROSTTICA: (a) CARDIOGNICA (lo mas frecuente) = Hipertensin venosa pulmonar: 1 Cardiopata: Fracaso ventricular izquierdo, patologa valvular mitral, mixoma auricular izquierdo. 2. Patologa venosa pulmonar: Patologa venooclusiva primaria, fibrosis mediastnica. 3. Patologa pericrdica: Derrame pericrdico, pericarditis constrictiva (extremadamente rara). 4. Drogas: Drogas antiarrtmicas, drogas depresoras de la contractilidad miocrdica (beta bloqueantes). (b) NO CARDIOGNICA: 1. Fracaso renal. 2. Sobrecarga de lquidos IV. 3. Liquido hiperosmolar (material de contraste). (c) NEURGENA: Venoconstriccin simptica en el accidente cerebrovascular, traumatismo craneal, tumor del SNC, situacin postictal? B. DISMINUCIN DE LA PRESIN COLOIDOSMTICA: 1. Hipoproteinemia. 2. Transfusin de liquido cristaloide. 3. Reexpansin pulmonar rpida. C. AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD CAPILAR. Lesin endotelial por: (a) Traumatismo fsico: Contusin parenquimatosa, radioterapia: (b) Lesin por aspiracin: 1. Sndrome de Mendelson (contenido gstrico). 2. Semiahogamiento en agua de mar / potable. 3. Aspiracin de material de contraste hiperosmolar. (c) Lesin por inhalacin: 1. Dixido de nitrgeno = Enfermedad de los trabajadores de los silos. 2. Humo (el edema pulmonar puede retrasarse 24 - 48 horas). 3. Dixido de sulfuro, hidrocarburos, monxido de carbono, berilio, cadmio, slice, tetrxido dinitrgeno, oxgeno, cloro, fsforo, amoniaco, organofosfatos. (d) Lesin a travs de la corriente sangunea: 1. Oclusin vascular: Shock (traumatismo, spsis, SDRA o embolismo (grasa, liquido amnitico, trombo). 2. Toxinas circulantes: Veneno de serpiente, paraquat. 3. Drogas: Herona, morfina, metadona, aspirina, fenilbutazona, nitrofurantoina, clorotiazida. 4. Anafilaxia: Reaccin transfusional, reaccin a los medios de contraste, penicilina. 5. Hipoxia: Altitud elevada, obstruccin aguda de la va area principal.

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Mnemotecnia: "ABCDEFGHI-PRN": Aspiracin. Quemaduras (Burns). Qumicos (Chemicals). Drogas (herona, nitrofurantona, salicilatos). Trastornos Exudativos cutneos. Sobrecarga de lquidos (Fluids). Shock por Gram-negativos. Fracaso cardiaco (Heart). Proceso Iintracraneal. Poliarteritis nodosa. Patologa Renal. Semi (Near) ahogamiento. EDEMA PULMONAR UNILATERAL. A. IPSILATERAL = En el lado de una alteracin preexistente: 1. Posicin prolongada en decbito lateral. 2. Aspiracin / lavado pulmonar unilateral. 3. Contusin pulmonar. 4. Toracocentesis rpida (rpida reexpansin). 5. Obstruccin bronquial (pulmn ahogado). 6. Obstruccin venosa unilateral. 7. Shunt arteria sistmica-arteria pulmonar (procedimientos de Waterson, Blalock-Taussig, Pott). B. CONTRALATERAL = Lado opuesto a la alteracin: 1. Ausencia congnita / hipoplasia de la arteria pulmonar. 2. Obstruccin arterial unilateral. 3. Sndrome de Swyer-James. 4. Tromboembolismo. 5. Enfisema unilateral. 6. Lobectoma. 7. Enfermedad pleural. EDEMA PULMONAR INTERSTICIAL. Nada lo diferencia de otras lesiones intersticiales. No necesariamente aparece antes que el edema alveolar. Frecuentemente llamativa disociacin entre los signos clnicos + sntomas + evidencia radiolgica. NO es tpico de neumona bacteriana. EDEMA PULMONAR SIN CARDIOMEGALIA. Mnemotecnia: "U DOPA": Uremia. Drogas. Sobre(Over)hidratacin. Hemorragia Pulmonar. Infarto Agudo de miocardio, Arritmia. EDEMA PULMONAR CON CARDIOMEGALIA. 1. Cardiognico. 2. Urmico (con cardiomegalia por derrame pericrdico / hipertensin).

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EDEMA PULMONAR NO CARDIOGNICO. Mnemotecnia: "The Alphabet": SDRA, proteinosis Alveolar, Aspiracin, Anafilaxia. Ditesis hemorrgica (Bleeeding), reaccin a trasfusin de sangre (Blood). SNC (hipertensin, traumatismo, ciruga, ACV, cncer). Semiahogamiento (Drowning), reaccin a Drogas. Embolismo (graso, trombo). Sobrecarga de liquido (Fluid), inhalacin de cuerpo extrao (Foreing). Glomerulonefritis, sndrome de Goodpasture, aspiracin de Gastrografn. Altitud elevada (High), Herona, Hipoproteinemia. Inhalacin (SO2, humo, CO, cadmio, slice). Narcticos, Nitrofurantona. Toxicidad del Oxgeno. Pancreatitis. Reexpansin Rpida de un neumotrax / aspiracin de un derrame pleural. Trasfusin. Uremia.

NEUMONA.
Patrn neumnico "clsico": 1. Distribucin lobar: Neumona por Estreptococo. 2. Abombamiento de cisuras: Klebsiela. 3. Edema pulmonar: Neumona viral, neumona por neumocistis. 4. Neumatocele: Estafilococo. 5. Ndulos alveolares: Varicela, extensin broncognica de la Tb. Distribucin: A. SEGMENTARIA / LOBAR: - Husped normal: S, neumoniae, micoplasma, virus. - Husped inmunocomprometido: S. Neumoniae. B. BRONCONEUMONA: - Husped normal: Micoplasma, virus, estreptococo, estafilococo, S. Neumoniae. - Husped inmunocomprometido: Gram-negativos, estreptococo, estafilococo. - Infeccin nosocomial: Gram-negativos, pseudomona, klebsiela, estafilococo. - Inmunodeprimidos: Gram-negativos, estafilococo, nocardia, legionela, aspergilo, ficomicetos. C. EXTENSA BILATERAL: - Husped normal: Virus (por ejemplo influenza), legionela. - Husped comprometido: Candidiasis, neumocistis, tuberculosis. D. BILATERAL LOBAR INFERIOR: - Husped normal: Anaerobios (aspiracin). - Husped comprometido: Anaerobios (aspiracin). E. PERIFRICA: - Neumona esosinfila no infecciosa. Trasmisin: A. NEUMONA ADQUIRIDA COMUNITARIAMENTE: Organismos: Virus, S. Neumoniae, micoplasma. Mortalidad: 10%

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B. INFECCIN NOSOCOMIAL: (a) Organismos gram-negativos (>50%): Klebsiela, Ps aeruginosa, E. coli, enterobacter. (b) Organismos gram-positivos (10%): Estafilococo dorado, S. Neumoniae, H. Influenzae. NEUMONA LOBAR. = NEUMONA ALVEOLAR = El patgeno alcanza el espacio areo perifrico, incita la exudacin de edema acuoso dentro del espacio alveolar, extensin centrfuga a travs de la va area pequea + poros de Khon + Lambert a los lbulos y segmentos adyacentes. Consolidacin sublobular no segmentaria. Neumona redonda = Afectacin uniforme de los alveolos contiguos. (a) Neumona por estreptococo. (b) Neumona por klebsiela (ms agresiva); en inmunocomprometidos + alcohlicos. (c) Cualquier neumona en nios. (d) Sarampin atpico. Expansin del lbulo con arqueamiento de las cisuras. Necrosis pulmonar con cavitacin. DDx: Aspiracin, embolismo pulmonar. NEUMONA LOBULAR. = BRONCONEUMONA = Combinacin de enfermedad intersticial + alveolar (la lesin comienza en la va area, afecta alo haces broncovasculares, se vierte en los alveolos que pueden contener liquido edematoso, sangre, leucocitos, membranas hialinas, organismos. Organismos: (a) Estafilococo dorado, pseudomona: Trombosis de las ramas de la arteria lobular con necrosis + cavitacin. (b) Estreptococos, klebsiella, proteus, E. coli, anaerobios (bacteroides + clostridio), legionela, nocardiosis, actinomicosis Pequeos ndulos acinares mal definidos que se agrandan con el tiempo. Densidades lobares + segmentarias con prdida de volumen por la obstruccin de la va area secundaria a estrechamiento bronquial + impactacin mucosa. NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA. = NEUMONA NO BACTERIANA Inicialmente, afecta predominantemente a los tejidos intersticiales. Organismos: Virus, micoplasma, neumocistis Frecuentemente neumona subaguda atpica. Proceso intersticial difuso con engrosamiento peribronquial. Densidades segmentarias / lobares (tapones mucosos + dao de las clulas alveolares tipo 2, productoras del surfactante). NEUMONA POR GRAM-NEGATIVOS. Causa del 50% de las neumonas necrotizantes nosocomiales (incluyendo la neumona estafiloccica). Predisposicin: Ancianos, debilitados, diabticos, alcoholismo, COPD, tumores malignos, bronquitis, neumona por gram-positivos, tratamiento con antibiticos, tratamiento con respirador. Organismos: 1. Klebsiela. 2. Pseudomonas. 3. E. coli.

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4. Proteus. 5. Hemofilus. 6. Legionela Consolidacin del espacio areo (klebsiela). Aspecto esponjoso (pseudomonas). Se afectan los lbulos declives (reflejo de la tos alterado con mala limpieza del rbol bronquial). Bilateral. Es frecuente la cavitacin Cx: (1) Exudado / empiema. (2) Fstula broncopleural. INFECCIONES PULMONARES MICTICAS. (a) En sujetos sanos: 1. Histoplasmosis. 2. Coccidioidomicosis. 3. Blastomicosis. (b) Infecciones oportunistas: 1. Aspergilosis. 2. Candidiasis. 3. Mucormicosis (ficomicosis). Crecimiento (a) forma micelial, (b) forma de levadura (dependiendo del entorno) Fuente de contaminacin: (a) suelo, (b) crecimiento en reas hmedas (aparte del coccidioides) (c) excrementos contaminados de pjaros / murcilagos. NEUMONA CAVITARIA. 1. Estafilococo dorado. 2. Hemofilus influenzae. 3. S. Neumoniae. Otros organismos gram-negativos (por ejemplo kebsiela). INFECCIONES OPORTUNISTAS CAVITARIAS. A. INFECCIONES POR HONGOS: 1. Aspergilosis. 2. Nocardiosis. 3. Mucormicosis. B. EMBOLISMOS SPTICOS: 1. Organismos anaerobios. C. ABSCESO ESTAFILOCCICO. D. TUBERCULOSOS. Las infecciones repetidas en el mismo paciente no necesariamente se deben al mismo organismo! DDx: Enfermedad metastsica en carcinoma / enfermedad de Hodgkin. NEUMONA RECURRENTE EN LA INFANCIA. A. Problemas inmunitarios: 1. Dficit inmunitario. 2. Enfermedad granulomatosa crnica de la infancia (varones). 3. Dficit de alfa-1 antitripsina. B. Aspiracin 1. Reflujo gastroesofgico.

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2. Fstula traqueoesofgica tipo H. 3. Trastorno del mecanismo de la deglucin. 4. Obstruccin esofgica, cuerpo extrao impactado en esfago. C. Patologa pulmonar subyacente: 1. Secuestro. 2. Displasia broncopulmonar. 3. Fibrosis qustica. 4. Asma atpica. 5. Bronquiolitis obliterante. 6. Sinusitis. 7. Bronquiectasias. 8. Sndromes de dismovilidad ciliar. 9. Cuerpo extrao pulmonar. INFILTRADOS PULMONARES EN EL NEONATO. Mnemotecnia: "I HEAR": Infeccin (neumona). Hemorragia. Edema. Aspiracin. Sndrome de distrs Respiratorio HIPERSENSIBILIDAD AL POLVO ORGNICO. A. HIPERSENSIBILIDAD TRAQUEOBRONQUIAL = Grandes partculas alcanzan la mucosa traqueobronquial (plenes, ciertos hongos, algunas emanaciones epiteliales de animales / insectos. 1. Asma extrnseca. 2. Aspergilosis hipersensible. 3. Granulomatosis broncocntrica. 4. Bisinosis en trabajadores con algodn. B. HIPERSENSIBILIDAD ALVEOLAR = NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD = ALVEOLITIS ALRGICA EXTRNSECA. Las pequeas partculas < 5 alcanzan los alveolos. LESIN PULMONAR INDUCIDA POR DROGAS. A. AGENTES QUIMIOTERAPICOS: 1. BUSULFAN = Myleran (para LMC). Toxicidad dosis dependiente tras 3 - 4 aos en el 1 - 10%. Patrn lineal difuso (ocasionalmente patrn reticulonodular / nodular). Limpieza completa / parcial tras retirar la droga. DDx: Neumona por neumocistis, infiltracin leucmica intersticial 2. BLEOMICINA (para carcinomas de clulas escamosas, linfoma, tumor testicular). Toxicidad a dosis > 300 mg (en el 3 - 6%). La toxicidad aumenta con la edad + radioterapia + elevadas concentraciones de oxgeno. Opacidades subpleurales lineales / nodulares en zonas pulmonares inferiores que aparecen 1 - 3 meses despus de comenzar el tratamiento. 3. NITROSUREAS = BCNU, CCNU (para gliomas, linfoma, mieloma). Incidencia del 50% tras dosis > 1500 mg/m2. Opacidades lineales /finamente nodulares (tras 2 - 3 aos de tratamiento). Alta incidencia de neumotrax. 4. METOTREXATE, PROCARBACINA (para LMA, psoriasis, pnfigo).

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No relacionada con la dosis, habitualmente autolimitada a pesar de continuar el tratamiento. Eosinofilia sangunea. Proceso lineal / retculonodular (retraso de 12 das a 5 aos, habitualmente precoz). Patrn acinar (tardo). Adenopatas hiliares transitorias + derrame pleural (ocasionalmente) DDx: Neumona por neumocistis. B. NITROFURANTOINA. (a) Proceso agudo con fiebre + eosinfilos (presentacin frecuente). (b) Reaccin crnica con fibrosis intersticial (menos frecuente), puede no asociarse a eosinofilia perifrica. ANA + clulas LE positivas. Opacidades intersticiales basales bilaterales. Rpida desaparicin tras la retirada de la droga. C. HERONA, PROPOXIFENO, METADONA: Sobredosis seguida de edema pulmonar en el 30 - 40%. Amplia consolidacin bilateral del espacio areo. Neumona por aspiracin en el 50 - 75%. D. SALICILATOS. Asma. Edema pulmonar (con ingestin crnica). E. MATERIAL DE CONTRASTE INTRAVENOSO. Edema pulmonar. F. AMIODARONA (para la arritmia ventricular refractaria). Insuficiencia pulmonar tras 1 - 12 meses en el 14 - 18% de los tratamientos a largo plazo. Infiltrados alveolares + intersticiales. Consolidacin perifrica. Engrosamiento pleural adyacente a la consolidacin.

MASAS PULMONARES.
NDULO / MASA PULMONAR SOLITARIA Incidencia: (a) Control radiolgico de la poblacin de riesgo: < 5% de las masas son cancerosas. (b) En las resecciones quirrgicas: 40% tumores malignos, 40% granulomas. A. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Granuloma (la masa pulmonar mas frecuente): Sarcoidosis (1/3), tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis, nocardiosis, criptococosis, talco, filaria (gusano del perro), goma, infeccin sarampionosa atpica. 2. Cavidad llena de liquido: Absceso, quiste hidatdico, bronquiectasia qustica, broncocele. 3. Masa en una cavidad preexistente: Pelota de hongos, impacto mucoide. 4. Atelectasia redonda. 5. Pseudotumor inflamatorio: Fibroxantoma, histiocitoma, granuloma de clulas plasmticas, hemangioma esclerosate. 6. Parafinoma = Granuloma lipoideo. 7. Neumona organizada focal B. TUMORES MALIGNOS: (a) Tumores primarios pulmonares: 1. Carcinoma broncognico (66%; la 2 masa ms frecuente).

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2. Linfoma. 3. Sarcoma primario pulmonar. 4. Plasmocitoma (primario / secundario). 5. Carcinoma de clulas claras, carcinoide, carcinoma de clulas gigantes. (b) Metstasis (4 causa mas frecuente) En adultos: Rin, colon, ovario, testculo. En nios: Tumor de Wilms, sarcoma osteognico, sarcoma de Ewing, rabdomiosarcoma.. C. TUMORES BENIGNOS: (a) Tejido pulmonar: Hamartoma (6%, 3 masa pulmonar mas frecuente). (b) Tejido adiposo: Lipoma (habitualmente lesin pleural). (c) Tejido fibroso: Fibroma. (d) Tejido muscular: Leiomioma. (e) Tejido nervioso: Schwannoma, neurofibroma, paraganglioma. (f) Tejido linftico: Ganglio linftico intrapulmonar. (g) Depsitos: Amiloide, esplenosis, endometrioma, hematopoyesis extramedular. D. VASCULAR: 1. Malformacin arteriovenosa. 2. Hemangioma. 3. Hematoma. 4. Infarto organizado. 5. Vena varicosa pulmonar. 6. Ndulo reumatoide / vascultico. E. CONGNITA: 1. Quiste broncognico (lleno de liquido). 2. Secuestro pulmonar. F. POR INHALACIN: 1. Silicosis: (masas conglomeradas). 2. Impacto mucoide (aspergilosis alrgica). G. PSEUDOMASAS: 1. Liquido en una cisura interlobar. 2. Masa mediastnica. 3. Masa pleural (mesotelioma). 4. Densidad en la pared costal: Pezn, lesin costal, tumor cutneo (lunar, neurofibroma, lipoma). 5. Artefactos (botones, corchetes). Mnemotecnia: Big Solitary Pulmonary Massees Commonly Appear Hopeless And Lonely". Carcinoma Broncognico. Metstasis Solitaria, Secuestro. Pseudotumor. Mesotelioma. Quiste (Cyst) (broncognico, neuroentrico, equinoccico). Adenoma, Malformacin Arteriovenosa. Hamartoma, Histoplasmosis. Absceso, Actinomicosis. Linfoma CARACTERSTICAS DIAGNSTICAS DIFERENCIALES DE LAS MASAS PULMONARES EN RxT: Corona radiada = Espiculaciones muy sugerentes de tumor maligno primario. El 89% de las lesiones irregulares / espiculadas son malignas!. Radiotrasparencias / broncograma areo:

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(a) Cavitacin. Una cavidad con pare delgada 4 mm es benigna en el 94%!. (b) Extensin infiltrativa con broncograma areo: Carcinoma de clulas bronquioloalveolares, linfoma, neumona en resolucin. Calcificaciones: (a) Central / completa: Granuloma. (b) Perifrica: Granuloma, tumor. Disminuye de tamao con el tiempo: Tumor benigno. El carcinoma broncognico puede mostrar temporalmente una disminucin de tamao debida a la secuencia infarto - necrosis - fibrosis - retraccin!. Falta de crecimiento durante 2 aos: Lesin benigna. Aumenta de tamao con el tiempo: Las masas con un "tiempo de duplicacin" (referido al volumen, no al dimetro) de < 1 mes o > 16 meses, es poco probable que sean malignas. (a) Crecimiento muy rpido: Osteosarcoma, coriocarcinoma, neoplasia testicular, proceso infeccioso organizado, infarto (tromboembolismo, granulomatosis de Wegener). (b) Crecimiento muy lento: Hamartoma, carcinoide bronquial, pseudotumor inflamatorio, granuloma, adenocarcinoma de bajo grado, metstasis de carcinoma de clulas renales. Todo ndulo > 3 cm es sospechoso de malignidad. Ndulos satlites (asociados a un gran ndulo perifrico). - Debido en el 99% a patologa inflamatoria (frecuentemente TB). - Debido en el 1% a un cncer pulmonar primario. Lobulacin: (a) Masa organizada. (b) Tumor con mltiples tipos celulares creciendo con distintas velocidades (por ejemplo hamartoma). El 79% de las lesiones bien definidas son benignas!. reas de baja atenuacin en forma de burbujas: Carcinomas de clulas bronquioalveolares en el 50% Coleccin focal de grasa dentro de una masa pulmonar bien delimitada: Hamartoma Vasos llegando a la masa: Variz pulmonar, MAV. CARACTERSTICAS PARA EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS MASAS PULMONARES EN LOS CORTES TC DELGADOS: Broncograma areo en ndulos < 2 cm de dimetro: 65% malignas; 5% benignas. Espiculacin: En el 87% maligna, en el 55% benigna. Cola pleural: En el 25% maligna; en el 9% benigna. La presencia de calcificacin, grasa, borde bien definido son sugerentes de benignidad. El 31% de las calcificaciones (habitualmente > 164 UH) no se detectan en RxT. TCCC (2 - 5 minutos despus de la administracin): Las neoplasias benignas + granulomas, se refuerzan < 15 UH; las neoplasias malignas se refuerzan > 25 UH. TUMOR PULMONAR BENIGNO. A. LOCALIZACIN CENTRAL: 1. Plipo bronquial. 2. Papiloma bronquial. 3. Mioblastoma de clulas granulares = Clulas originadas en la cresta neural. Edad: Mediana edad; espacialmente en mujeres negras. Lesin endobronquial en un bronquio principal. B. LOCALIZACIN PERIFRICA: 1. Hamartoma. 2. Leiomioma, leiomioma benigno metastatizante, Hx de ciruga plvica (histerectoma).

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3. Tumor amiloide. No asociado a amiloidosis en otros rganos / artritis reumatoide / mieloma. 4. Ganglio linftico intrapulmonar. 5. Malformacin arteriovenosa. 6. Endometrioma, fibroma, tumor neural, quemodectoma. C. CENTRAL / PERIFRICO: 1. Lipoma: (a) Central. (b) Endobronquial. D. PSEUDOTUMOR: 1. Fibroxantoma / xantogranuloma. 2. Granuloma de clulas plasmticas. 3. Hemangioma esclerosante: Mujeres de mediana edad, LMD / LID (mas frecuentemente), pueden ser mltiples. 4. Pseudolinfoma. 5. Atelectasia redonda. CALCIFICACIONES PULMONARES MLTIPLES. A. Infeccin: 1. Histoplasmosis. 2. Tuberculosis. 3. Neumona Varicelosa. B. Enfermedades por inhalacin: 1. Silicosis. C. Miscelnea: 1. Hipercalcemia. 2. Estenosis mitral. 3. Microlitiasis alveolar. NDULOS PULMONARES CALCIFICADOS: Mnemotecnia: "HAM TV Station": Histoplasmosis, Hamartoma. Amiloide, microlitiasis Alveolar. Estenosis Mitral, Metstasis (toroides, osteosarcoma, carcinoma mucinoso). Tuberculosis. Varicela. Silicosis. Las calcificaciones centrales / laminadas / en palomita de maz / difusas, son caractersticas de los ndulos pulmonares solitarios benignos!. GRAN MASA PULMONAR. Mnemotecnia: "CAT PIES": Carcinoma (clulas grandes, clulas escamosas, metstasis en bala de can). Absceso. Toruloma (criptococo). Pseudotumor, Plasmocitoma. Inflamacin. Enfermedad Equinoccica. Sarcoma, Secuestro. NDULOS Y MASAS MLTIPLES. Masas homogneas de bordes bien definidos.

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Ausencia de alveolograma / broncograma areo. A. TUMORES: (a) Malignos: 1. Metstasis: De mama, rin, tracto GI, tero, ovario, testculo, melanoma maligno, sarcoma, tumor de Wilms. 2. Linfoma (raro). 3. Carcinomas broncognicos primarios mltiples (sincrnicos en el 1% de todos los cnceres de pulmn). (b) Benignos: 1. Hamartoma (rara vez mltiple). 2. Malformaciones A-V. 3. Amiloidosis. B. LESIONES VASCULARES: 1. Tromboembolismo con infartos organizados. 2. Embolismos spticos con Infartos organizados. C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLGENO: 1. Granulomatosis de Wegener: Vasculitis con infartos organizados. 2. Variantes de Wegener. 3. Ndulos reumatoides: Tendencia a la periferia, cavitacin ocasional. D. GRANULOMAS INFLAMATORIOS: 1. Hongos: Coccidioidomicosis, histoplasmosis, criptococosis. 2. Bacterias: Nocardiosis, tuberculosis. 3. Virus: Sarampin atpico. 4. Parsitos: Quistes hidatdicos, paragonimiasis. 5. Sarcoidosis: Gran acumulacin de granulomas intersticiales. 6. Pseudotumores inflamatorios: Histiocitoma fibroso, granuloma de clulas plasmticas, ndulos pulmonares hialinizados, pseudolinfoma. Mnemotecnia: "SLAM PA PIG": Sarcoidosis. Linfoma. Proteinosis Alveolar. Metstasis, Drogas. Carcinoma de clulas Alveolares. Pneumonas. Infartos. Sndrome de Goodpasture. NDULOS PULMONARES PEQUEOS. Mnemotecnia: "MALTS": Metstasis. Carcinoma de clulas Alveolares. Linfoma / Leucemia. TBC. Sarcoidosis. NDULO PULMONAR VELLOSO. Mnemotecnia: "Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today": Sarcoidosis, tipo alveolar. Embolismo Sptico. Metstasis.

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Linfoma, primario pulmonar (Lung), granulomatosis Linfoide. Carcinoma de clulas Alveolares. Pulmn Reumatoide. Granulomatosis de Wegener. Hongos (Fungus). Tuberculosis. NDULO PULMONAR HEMORRGICO. En TC, signo del halo = rea central con atenuacin de partes blandas, rodeada por un halo con atenuacin en vidrio deslustrado. Causas: A. INFARTO HEMORRGICO: 1. Aspergilosis invasiva precoz. 2. Candidiasis hematgena. 3. Herpes simple, CMV, virus varicela.zoster. B. VASCULITIS: 1. Granulomatosis de Wegener. C. FRAGILIDAD DEL TEJIDO NEOVASCULAR: 1. Sarcoma de Kaposi. 2. Angiosarcoma metastsico. D. FSTULA BRONCOARTERIAL: 1. Coccidioidomicosis. E. TRAUMATISMO: 1. Tras biopsia pulmonar. NEUMOCONIOSIS CON MASA. Antracosilicosis con: 1. Granulomas (histoplasmosis, tuberculosis, sarcoidosis). 2. Carcinoma broncognico (la misma incidencia que en la poblacin general). 3. Metstasis. 4. Fibrosis masiva progresiva. 5. Sndrome de Caplan (ndulos reumatoides). NDULO PULMONAR DE BASE PLEURAL. Lesin bien / mal definida que simula una verdadera masa pleural. Asociada a densidades lineales en el parnquima pulmonar. Causas: 1. Granuloma (hongos, tuberculosis). 2. Pseudotumor inflamatorio. 3. Metstasis. 4. Ndulo reumatoide. 5. Tumor de Pancoast. 6. Linfoma. 7. Infarto: Joroba de Hampton. 8. Pseudotumor atelectsico. NDULOS PULMONARES CAVITADOS. A. NEOPLASIAS: (a) Pulmonar primaria: 1. Carcinoma de clulas escamosas. 2. Adenocarcinoma.

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3. Carcinoma bronquioloalveolar (raro). 4. Enfermedad de Hodgkin (raro). (b) Metstasis (cavitan el 4%): 1. Carcinoma de clulas escamosas (2/3): Nasofaringe (varones), cervix (mujeres), esfago. 2. Adenocarcinoma (colorectal). 3. Sarcoma: Sarcoma de Ewing, osteo, mixo, angiosarcoma. 4. Melanoma. 5. Seminoma, teratocarcinoma. 6. Tumor de Wilms. B. ENFERMEDADES COLAGENO-VASCULARES: 1. Granulomatosis de Wegener + variantes. 2. Ndulos reumatoides + sndrome de Caplan. 3. Lupus. 4. Periarteritis nodosa (rara). C. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS: 1. Histiocitosis X. 2. Sarcoidosis (rara). D. ENFERMEDAD VASCULAR: 1. Embolismo pulmonar con infarto. 2. Embolismo sptico (estafilococo dorado). E. INFECCIN: (a) Bacterias: Neumatoceles por neumona estafiloccica / Gram-negativos. (b) Micobacterias: TB. (c) Hongos: Nocardiosis, criptococosis, coccidioidomicosis (en el 10%), aspergilosis. (d) Parsitos: Equinococosis (mltiple en el 20 - 30%), paragonimiasis. F. TRAUMATISMO: 1. Quiste pulmonar traumtico (tras hemorragia). 2. Ingestin de hidrocarburos (lbulos inferiores). G. ENFERMEDAD BRONCOPULMONAR: 1. Bulla infectada. 2. Bronquiectasias qusticas. 3. Quistes broncognicos comunicados. Mnemotecnia: "CAVITY": Carcinoma (clulas escamosas), bronquiectasias qusticas (Cystic) Enfermedad Autoinmune (granulomatosis de Wegener, pulmn reumatoide). Vascular (embolismo sptico). Infeccin (absceso, enfermedad por hongos, TB, hidatidosis). Traumatismo. Jvenes (Young) = Congnita (secuestro, hernia diafragmtica, quiste broncognico). SIGNO DEL MENISCO. 1. Aspergilosis pulmonar invasiva. 2. Micetoma no invasivo. 3. Embolismo sptico. 4. Neoplasias benignas + malignas que cavitan. 5. Quiste hidatdico. 6. TB con aneurismas de Rasmussen (la mayora son demasiado pequeos para identificarlos mediante RxT). MASA PERIFRICA CON BRONCOGRAMA AREO.

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1. Carcinoma bronquioloalveolar. 2. Linfoma. 3. Pseudolinfoma. 4. Sarcoma de Kaposi. 5. Blastomicosis. NDULOS PULMONARES + NEUMOTRAX. 1. Osteosarcoma. 2. Tumor de Wilms. 3. Histiocitosis. MASA INTRATORCICA DE BAJA ATENUACIN. A. Quistes: 1. Quiste broncognico / neuroentrico / pericrdico. 2. Quiste hidatdico. B. Sustrato graso: 1. Hamartoma. 2. Lipoma. 3. Ganglio linftico tuberculoso. 4. Adenopata linftica en la enfermedad de Whipple. C. Masas necrticas: 1. Hematoma en resolucin. 2. Linfoma tratado. 3. Metstasis de ovario, estmago, testculo.

LESIONES PULMONARES LUCENTES.

PULMN HIPERCLARO. Pulmn Hiperclaro Bilateral. A. TCNICA RADIOLGICA DEFECTUOSA: 1. Placa sobrepenetrada. B. DISMINUCIN DE PARTES BLANDAS: 1. Hbito corporal delgado. 2. Mastectoma bilateral. C. CAUSA CARDIACA de disminucin del flujo sanguneo pulmonar: 1. Shunt derecha-izquierda: Tetraloga de Fallot (vasos pulmonares proximales pequeos), pseudotruncus, truncus tipo IV, malformacin de Ebstein, atresia tricuspdea. 2. Situacin de Eisenmenger en un shunt izquierda-derecha: DSA, DSV, DAP (vasos pulmonares proximales dilatados). D. CAUSA PULMONAR de disminucin del flujo sanguneo pulmonar: (a) Disminucin del lecho vascular: 1. Embolismo pulmonar, el bilateral es raro; reas lucentes localizadas (signo de Westermark). (b) Aumento del espacio areo: 1. Atrapamiento areo (modificaciones reversibles): Ataque asmtico agudo, bronquiolitis aguda (paciente peditrico). 2. Enfisema. 3. Bulla. 4. Burbuja. 5. Enfisema intersticial. Pulmn Hiperclaro Unilateral.

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A. TCNICA RADIOLGICA DEFECTUOSA: 1. Rotacin del paciente. B. ALTERACIN DE LA PARED TORCICA: 1. Mastectoma. 2. Ausencia de msculo pectoral (sndrome de Poland). C. AUMENTO DEL ESPACIO AREO PULMONAR con disminucin del flujo sanguneo pulmonar: (a) Obstruccin de la va area principal con atrapamiento de aire: @ Compresin bronquial: Masa hiliar (rara), cardiomegalia que comprime el bronquio del LID. @ Compresin endobronquial con atrapamiento areo (aireacin colateral): Cuerpo extrao, broncolito, carcinoma broncognico, carcinoide, mucocele bronquial. (b) Obstruccin de la va area pequea: 1. Bronquiolitis obliterante. 2. Sndrome de Swyer-MacLeod. 3. Enfisema (especialmente enfisema bulloso). (c) Neumotrax (con el paciente en supino). D. CAUSA VASCULAR PULMONAR de la disminucin del flujo sanguneo pulmonar. 1. Hipoplasia de la arteria pulmonar. 2. Embolismo pulmonar. 3. Enfisema lobar congnito. 4. Hiperinsuflacin compensatoria. DEFECTO LUCENTE PULMONAR LOCALIZADO. A. CAVIDAD = Necrosis tisular con drenaje bronquial. (a) INFECCIN. Neumona Bacteriana: 1. Infeccin pigena = Absceso = Neumona necrotizante: Estafilococo, klebsiela, pseudomona, anaerobios, estreptococos b hemolticos, organismos mixtos gram negativos. 2. Neumona aspirativa = Neumona gravitacional: Organismos mixtos gram negativos, anaerobios. Infeccin Granulomatosa: 1. Tuberculosis: La cavitacin indica enfermedad activa con riesgo de diseminacin hematgena / broncgena. 2. Infeccin por hongos: Nocardiosis (en inmunocomprometidos), coccidioidomicosis (cualquier lbulo, desiertos del sudoeste), histoplasmosis, blastomicosis, mucormicosis, esporotricosis, criptococosis, aspergilosis. Cavidades de pared muy delgada, la distribucin apical es menos probable que en la TB / histopasmosis. 3. Sarcoidosis (estadio IV, predominio en lbulo superior). 4. Organismos angioinvasivos (infarto pulmonar sptico seguido de formacin de una cavidad): Aspergilus, mucorales, candida, torulosis. P. Aeruginosa. Infestacin Parasitaria: Hidatidosis. (b) NEOPLASIA: Tumor Pulmonar Primario: 16% de los cnceres pulmonares perifricos (en especial carcinoma de clulas escamosas (30%), tambin en el carcinoma de clulas bronquioloalveolares). Metstasis (habitualmente mltiples): 1. Clulas escamosas (nasofaringe, esfago, cervix) en 2/3. 2. Adenocarcinoma (pulmn, mama, GI).

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3. Osteosarcoma (raro). 4. Melanoma. 5. Linfoma (raro): Con adenopatas; cavitacin frecuentemente secundaria a infecciones oportunistas por nocardiosis + criptococosis. (c) OCLUSIN VASCULAR: 1. Infarto (tromboemblico, sptico). 2. Granulomatosis de Wegener. 3. Artritis reumatoide. (d) INHALACIN: 1. Silicosis con neumoconiosis de los trabajadores del carbn - Complicada con tuberculosis. - Necrosis isqumica de los centros de los conglomerados (raro). B. QUISTES: (a) Bronquiectasias Qusticas 1. Fibrosis qustica (mas obvias en lbulos superiores). 2. Agammaglobulinemia (predispone a las infecciones bacterianas recurrentes). 3. Neumonas bacterianas recurrentes. Mltiples radiotrasparencias de pared delgada en lbulos inferiores, con niveles hidroareos. 4. Infeccin en la infancia: Tuberculosis, pertusis. 5. Aspergilosis broncopulmonar alrgica (en pacientes asmticos). Afectacin de los bronquios proximales perihiliares. 6. Sndrome de Kartagener (inmovilidad ciliar) (b) Neumatoceles: 1. Neumatocele postinfeccioso. 2. Neumatocele traumtico: Hematoma pulmonar / inhalacin de hidrocarburos. (c) Lesiones congnitas (raro): 1. Quistes broncognicos mltiples. 2. Secuestro intralobar: Estructura multiqustica en los lbulos inferiores. 3. Malformacin adenomatoidea qustica congnita (MAQC) Tipo I. 4. Hernia diafragmtica (congnita / traumtica). (d) Enfisema centrolobulillar / bulloso. (e) Pulmn en panal. LESIONES LUCENTES PULMONARES MLTIPLES. Ver causas de defecto lucente localizado. A. CAVIDADES: (a) Infeccin: 1. Neumona bacteriana: Neumona cavitaria, absceso pulmonar. 2. Infeccin granulomatosa: TB, sarcoidosis. 3. Infeccin fngica: Coccidioidomicosis. 4. Parsitos (hidatidosis). (b) Neoplasias. (c) Vascular: 1. Infartos tromboemblicos + spticos. 2. Granulomatosis de Wegener. 3. Artritis reumatoide. 4. Organismos angioinvasivos (infarto pulmonar sptico seguido de formacin de una cavidad): Aspergilus, mucorales, candida, torulosis. P. Aeruginosa. B. QUISTES: (a) Bronquiectasias Qusticas:

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1. Fibrosis qustica (mas obvias en lbulos superiores). 2. Agammaglobulinemia (predispone a las infecciones bacterianas recurrentes). 3. Neumonas bacterianas recurrentes. 4. Tuberculosis. 5. Aspergilosis broncopulmonar alrgica (en pacientes asmticos). (b) Neumatoceles. (c) Lesiones congnitas (raras). 1. Quistes broncognicos mltiples. 2. Secuestro intralobar: Estructura multiqustica en los lbulos inferiores. 3. Malformacin adenomatoidea qustica congnita (MAQC) Tipo I. 4. Hernia diafragmtica (congnita / traumtica). (d) Enfisema centrolobulillar / bulloso. (e) Esclerosis tuberosa + linfangiomiomatosis. (f) Pulmn en Panal. (g) Poliposis Pulmonar Juvenil. QUISTE PULMONAR. A. QUISTE CONGNITO: 1. Malformacin adenomatoide qustica. 2. Enfisema lobar congnito. 3. Atresia bronquial. 4. Quiste broncognico. 5. Secuestro. B. QUISTE ADQUIRIDO: 1. Neumatocele (traumtico / infeccioso). 2. Pseudoquiste (por enfisema intersticial). 3. Hidatidosis. 4. Burbuja = Coleccin area qustica en la pleura visceral; mayoritariamente apical con cuello estrecho; asociada a neumotrax espontneo. 5. Bulla = Coleccin area qustica dentro del parnquima pulmonar, > 2cm, con pared < 1 mm de grosor, debida a destruccin alveolar (= quiste areo en el enfisema localizado / centrolobular / panlobular). Habitualmente asintomtica. Tpica en el vrtice pulmonar. Crecimiento lentamente progresivo. Cx: 1. Neumotorax espontneo. 2. Pulmn "evanescente" = Gran rea de enfisema localizado que produce atelectasia + disnea. Rx: Reseccin quirrgica si la bulla > 33% del hemitrax. QUISTES PULMONARES MLTIPLES. A. INFECCIN: 1. Tuberculosis. 2. Neumona por neumocistis carinii en el SIDA. B. VASCULAR-EMBLICO: 1. Embolismo sptico cavitado: Frecuentemente se ve en el extremo de un vaso. 2. Infeccin angioinvasiva (aspergilosis pulmonar invasiva, candida, P.aeruginosa). 3. Vasculitis pulmonar (granulomatosis de Wegener). C. DILATACIN BRONQUIAL = bronquiectasias.

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Engrosamiento de la pared bronquial. D. DISRUPCIN DE LA RED DE FIBRAS ELSTICAS: 1. Enfisema centrolobulillar. 2. Enfisema panlobular. Arquitectura lobular conservada con haces broncovasculares en posicin central. reas de destruccin pulmonar sin contorno arqueado. 3. Linfangiomiomatosis. Quistes aleatoriamente dispersos en un pulmn por lo dems normal. 4. Esclerosis tuberosa. Anomalas cutneas asociadas, retraso mental, epilepsia. 5. Patologa con bloqueo areo (sndrome del distrs respiratorio del adulto, asma, bronquiolitis, neumona vrica / bacteriana). E. REMODELACIN DE LA ARQUITECTURA PULMONAR: = Panalizacin de la fibrosis pulmonar idioptica (= alveolitis fibrosante). Pequeas cavidades irregulares de pared gruesa, rodeadas por parnquima pulmonar normal. Distribucin predominantemente perifrica + basal. F. MULTIFACTORIAL / DESCONOCIDO: 1. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Quistes con pared de grosor variable. Combinacin de ndulos cavitacin. Engrosamiento septal. Distribucin predominante en las zonas pulmonares superiores. 2. Sndrome de Klippel-Trenaunay. 3. Papilomatosis traqueolarngea juvenil. 4. Neurofibromatosis. Espacios areos qusticos predominantemente apicales. LESIONES PULMONARES PSEUDOQUSTICAS. Mnemotecnia: "C.C. I BAN WHIPS": Coccidioidomicosis. Malformacin adenomatoide qustica (Cystic). Infeccin. Quiste Broncognico, Bronquiectasias, intestino (Bowel). Absceso. Neoplasia. Granulomatosis de Wegener. Quiste Hidatdico, Histiocitosis X. Infarto. Neumatocele. Secuestro. MLTIPLES CAVIDADES DE PARED DELGADA. Mnemotecnia: "BITCH": Bulla + neumatocele. Infeccin (TB, cocos, estafilos). Tumor (carcinoma de clulas escamosas). Quiste (Cyst) (traumtico, broncognico). Ingestin de Hidrocarburos. MASA DENTRO DE UNA CAVIDAD.

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1. Micetoma = Aspergilosis. 2. Fragmentos tisulares dentro de un carcinoma. 3. Pulmn necrtico dentro de un absceso. 4. Quiste hidatdico roto. 5. Cogulo intracavitario. NEUMOTRAX. Patologa: Desagarro de la pleura visceral. Etiologa: 1. Traumatismo penetrante. 2. Traumatismo cerrado: (a) Fractura costal. (b) Aumento de la presin intratorcica con la glotis cerrada: Contusin pulmonar / laceracin. (c) Fractura bronquial. Signo del pulmn cado = Hilio pulmonar por debajo del nivel esperado dentro de la cavidad torcica. Neumotrax persistente con tubo de trax funcionante. Neumotrax mediastnico. (3) Iatrognico: Traqueostoma, catter venoso central, ventilacin PEEP. (4) Neumotrax Espontneo. = Consecuencia de la rotura de una bulla / burbuja subpleural. Edad: 3 + 4 dcadas; H:M = 8:1. Dolor torcico (69%). Disnea. Pronstico: Recurrencia del 30% en el mismo lado, del 10% en el lado contralateral. (5) Otras causas: (a) Enfermedad neonatal: Aspiracin de meconio, tratamiento con respirador de la enfermedad de la membrana hialina. (b) Proceso maligno: Cncer pulmonar primario, metstasis pulmonares (especialmente osteosarcoma, pncreas, suprarrenal, tumor de Wilms). (c) Infecciones pulmonares: Coccidioidomicosis, hidatidosis, neumona bacteriana aguda, septicemia estafiloccica. (d) Cx de pulmn en panal: Sarcoidosis, histiocitosis X, pulmn reumatoide, hemosiderosis pulmonar idioptica, proteinosis alveolar pulmonar. (e) Sndrome de Marfan. (f) Asma espasmdica, enfisema difuso. (g) Infarto pulmonar. (h) Neumotrax catamenial = Neumotrax espontneos recurrentes durante la menstruacin, asociados a endometriosis diafragmtica; D>>I. (i) Linfangiomiomatosis + esclerosis tuberosa. Mnemotecnia: "THE CHEST SET": Traumatismo. Pulmn en panal (Honeycomb), sndrome de Hamman.Rich. Enfisema, rotura Esofgica. Enfermedad pulmonar obstructiva Crnica. Enfemedad de la membrana Hialina. Endometriosis. ESpontneo, ESclerodermia. Esclerosis Tuberosa. Granuloma Eosinfilo.

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Tuberculosis + hongos. TAMAO DEL NEUMOTRAX. La Distancia Interpleural Media (DIM) = (A + B + C) / 3 [en cm] se trasforma en porcentaje del neumotrax.

A= Distancia pleural apical mxima. B = Distancia interpleural en el punto medio de la mitad superior del pulmn. C = Distancia interpleural en el punto medio de la mitad inferior del pulmn.

TIPOS: 1. Neumotrax cerrado = Jaula torcica intacta. 2. Neumotrax abierto = Herida torcica "absorbente". 3. Neumotrax a tensin = Acumulacin de aire en el espacio pleural debido a la entrada libre del aire + salida limitada. Fisiopatologa: La presin intrapleural supera a la atmosfrica en el pulmn durante la espiracin (mecanismo valvular). Desplazamiento mediastnico / lnea de unin anterior. Signo del surco profundo = En la proyeccin frontal, el receso costodiafragmtico lateral es mayor que el del lado contralateral Inversin diafragmtica. Colapso pulmonar total / subtotal. Colapso de la VCS / VCI / borde cardiaco derecho (disminucin del retorno venoso sistmico). 4. Hidroneumotrax a tensin. Delimitacin ntida de la pleura visceral por el denso espacio pleural. Desplazamiento mediastnico hacia el lado opuesto. Nivel hidroareo en el espacio pleural en la RxT erecta. SIGNOS RADIOGRFICOS: Margen blanco de la pleura visceral separado de la pleura parietal (DDx: pliegue cutneo, aire atrapado entre los tejidos blandos de la pared torcica, trenza de pelo). Ausencia de marcas vasculares ms all del margen de la pleura visceral. SIGNOS RADIOGRFICOS DE NEUMOTRAX EN LA POSICIN SUPINA: 1. Neumotrax anteromedial (la localizacin ms precoz): Buena delimitacin de los contornos mediastnicos (VCS, vena azigos, arteria subclavia izquierda, lnea de unin anterior, vena pulmonar superior, borde cardiaco,

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VCI, surco cardiofrnico profundo anterior, almohadilla grasa epicrdica). Visualizacin del hemidiafragma medial bajo la silueta cardiaca. 2. Neumotrax subpulmonar (la 2 localizacin ms frecuente): Cuadrante abdominal superior hiperlucente. Surco costofrnico lateral profundo. Visualizacin del surco costofrnico anterior. Visualizacin de la superficie inferior del pulmn. Buena delimitacin del diafragma a pesar de la patologa parenquimatosa. 3. Neumotrax apicolateral (la localizacin menos frecuente): Visualizacin de la lnea pleural visceral. 4. Neumotrax posteromedial (en presencia de colapso lobular inferior): Tringulo lucente con vrtice en el hilio. Base con forma de V delimitando el surco costovertebral. 5. Neumotrax delimitando el ligamento pulmonar.

MEDIASTINO
NEUMOMEDIASTINO. A. NEUMOMEDIASTINO ESPONTNEO (frecuente). Edad: Neonatos (0,05 - 1%); 2 - 3 dcadas. Causas: (a) Ruptura de un alveolo situado marginalmente por un aumento sbito de la presin intraalveolar (asma aguda, neumona por aspiracin, enfermedad de la membrana hialina, sarampin, neumona de clulas gigantes, tos, vmitos, ejercicio extenuante, parto, acidosis diabtica). (b) Erosin tumoral de traquea / esfago. (c) Neumoperitoneo / retroneumoperitoneo = Extensin desde el peritoneo / retroperitoneo / planos fasciales profundos del cuello. Cx: Bloqueo areo: El aumento de la presin impide el flujo sanguneo en las venas de baja presin, especialmente frecuente en el periodo neonatal. B. NEUMOMEDIASTINO TRAUMTICO (raro): 1. Enfisema pulmonar intersticial = Disrupcin de un alveolo marginal con salida del gas ha-cia el mediastino debido a la ventilacin pulmonar positiva 2. Rotura bronquial / traqueal. Se asocia habitualmente a neumotrax. 3. Rotura esofgica (acidosis diabtica, alcoholismo, sndrome de Boerhaave) 4. Iatrognica - accidental: Ciruga cervical / torcica / abdominal, cateterizacin de la vena subclavia, mediastinoscopia, broncoscopia, gastroscopia, recto-sigmoido-colonoscopia, electrociruga con explosin del gas intestinal, ventilacin con presin positiva, intubacin, ene-ma de bario. Lucencias lineales de aire en el mediastino (buscar en el estrecho torcico en la proyeccin PA + espacio retroesternal en la LAT). Signo del diafragma "continuo" = Lucencia que conecta ambas cpulas diafragmticas. Signo de la "V de Nacleiro" = Aire entre la aorta torcica inferior + diafragma. Signo de la "vela spinnaker" en el nio = Aire delimitando el timo. DESVIACIN MEDIASTNICA. = Desplazamiento del corazn, traquea, aorta, vasos hiliares. Placa en espiracin, placa en decbito lateral (expande el pulmn inferior), la fluoroscopia ayuda a determinar el lado de la alteracin. A. DISMINUCIN DEL VOLUMEN PULMONAR:

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1. Atelectasia. 2. Postoperatorio (lobectoma, neumotrax). 3. Pulmn / lbulo hipoplsico. Arteria pulmonar + hilio pequeos. Disminucin de la vasculatura pulmonar perifrica. Patrn vascular irregular anormal (origen bronquial) que no converge en el hilio. 4. Bronquiolitis obliterante = Sndrome de Swyer-James. B. AUMENTO DEL VOLUMEN PULMONAR = Atrapamiento areo: @ Bronquio principal: 1. Cuerpo extrao obstruyendo un tronco principal (frecuente en nios) con mecanismo valvular (llegada colateral de aire). Desviacin mediastnica contralateral que aumenta con la espiracin. @ Enfisema: 1. Enfisema bulloso (forma localizada) Gran rea avascular con lneas delgadas. 2. Enfisema lobar congnito: Solo en nios. 3. Enfisema intersticial. Patn de lneas gruesas difusas. Cx de tratamiento ventilatorio con presin positiva. @ Quistes / masas. 1. Quiste broncognico: Con conexin bronquial + mecanismo valvular. 2. Malformacin adenomatoide qustica = Anomala compleja del intestino anterior. 3. Gran masa (pulmonar, mediastnica). C. ALTERACIN DEL ESPACIO PLEURAL: 1. Gran derrame pleural unilateral: Hemitrax opaco por empiema, fracaso cardiaco, metstasis. 2. Neumotrax a tensin; no siempre se colapsa completamente el pulmn. 3. Gran hernia diafragmtica; habitualmente detectada en el periodo neonatal. 4. Gran masa. D. Ausencia parcial de pericardio / pectus excavatum. Desviacin cardiaca sin desviacin traqueal, aorta o borde mediastnico. ENSANCHAMIENTO MEDIASTNICO AGUDO. 1. Rotura de la aorta / arterias braquiceflicas. 2. Hemorragia venosa: Traumtica / iatrognica (malposicin de una va venosa central). 3. Fracaso cardiaco congestivo (dilatacin venosa). 4. Rotura del conducto torcico. MASAS MEDIASTNICAS. (Excluyendo la hiperplasia glandular tmica, granulomas, linfoma, metstasis). 1. Tumores neurognicos (28%): Malignos en el 16%. 2. Lesiones teratoideas (19%): Malignas en el 15%. 3. Quistes entergenos (16%). 4. Timomas (13%): Malignos en el 46%. 5. Quistes pericrdicos (7%). El 75% de los tumores mediastnicos son benignos (en todos los grupos de edad). 1/3 se diagnostican en las placas rutinarias de trax. 2/3 aparecen asociados a sntomas (dolor, tos, disnea). El 80 de los tumores malignos son sintomticos. Lesiones en el Estrecho Torcico Superior. 1. Masas tiroideas.

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1 - 3% de todas las tiroidectomas tienen un componente mediastnico; 1/3 de los bocios son intratorcicos. Localizacin: Mediastino anterior (80%) / posterior (20%). Desplazamiento posterior + lateral de la traquea (bocio anterior). Desplazamiento anterior de la traquea y posterior + lateral del esfago (bocio posterior). Densidad inhomognea (espacios qusticos, elevada densidad del contenido yodado de > 100 UH). Son frecuentes las calcificaciones focales. Intenso y prolongado refuerzo. Conexin con la glndula tiroides. Compresin + desplazamiento vascular. MN: (raramente es til ya que el tejido tiroideo puede ser no funcionante). Captacin en el rastreo con I-123, I-131 (el pertecnetato es suficiente en las modernas gammacmaras; el estudio SPECT puede ser til). 2. Higroma qustico. 3 - 10% afectan al mediastino; infancia. 3. Linfoma. 4. Otros tumores: Adenoma, carcinoma, timoma ectpico. Masas Mediastnicas Anteriores. Mnemotecnia: "4 T`s" Timoma. Teratoma. Tumor / bocio Tiroideo. Linfoma Terrible. A. LESIONES TMICAS SLIDAS: 1. Timoma (benigno, maligno) el ms frecuente. 2. Timo normal (neonato). 3. Hiperplasia tmica (nios). 4. Timolipoma. 5. Linfoma. B. LESIONES TERATOIDES SLIDAS: 1. Teratoma. 2. Carcinoma de clulas embrionarias. 3. Coriocarcinoma. 4. Seminoma. C. TIROIDES / PARATIROIDES: 1. Bocio / tiroides subesternal (10% de las masas mediastnicas). 2. Adenoma / carcinoma tiroideo. 3. Adenoma paratiroideo ectpico: Ectopia en el 10 - 22% (62 - 81% en el mediastino anterior / timo, 30% dentro del tejido tiroideo, 8% en el mediastino posterosuperior). D. ADENOPATAS: 1. Linfoma (Hodgkin, LNH); pueden asentar en el timo; mas frecuentes en adultos jvenes. 2. Metstasis. 3. Hiperplasia ganglionar benigna. 4. Linfadenopata angioinmunoblstica. 5. Linfadenitis mediastnica: Sarcoidosis / infeccin granulomatosa. E. CARDIOVASCULAR: 1. Arteria braquioceflica tortuosa. 2. Aneurisma de la aorta ascendente.

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3. Aneurisma del seno de Valsalva. 4. Vena cava superior dilatada. 5. Tumor cardiaco. 6. Almohadilla grasa epicrdica. F. QUISTES: 1. Higroma qustico. 2. Quiste broncognico. 3. Secuestro extralobar. 4. Quistes tmicos / dermoides. 5. Quiste pericrdico: (a) Quiste verdadero. (b) Divertculo pericrdico. 6. Pseudoquiste pancretico. G. OTROS: 1.Tumor neural (nervios vago, frnico). 2. Paraganglioma. 3. Hemangioma / linfangioma. 4. Tumor mesenquimal (fibroma, lipoma). 5. Tumores esternales: (a) Metstasis de mama, bronquio, rin, tiroides. (b) Tumor maligno primario (condrosarcoma, linfoma, mieloma). (c) Tumor primario benigno (condroma quiste seo aneurismtico, tumor de clulas gigantes). 6. Tumor pulmonar / pleural primario (invadiendo el mediastino). 7. Lipomatosis mediastnica: (a) Enfermedad de Cushing. (b) Tratamiento con corticosteroides. 8. Hernia de Morgagni / eventracin localizada. 9. Absceso. Masas Mediastnicas Medias. Mnemotecnia: "HABIT5": Hernia, Hematoma. Aneurisma. Quiste Broncognico / quiste por duplicacin. Inflamacin (sarcoidosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis, TB primaria en nios). Tumores - recordar las 5 eles: Pulmn (Lung) especialmente carcinoma oat cell. Linfoma. Leucemia. Leiomioma. Hiperplasia de ganglios Linfticos. A. ADENOPATAS: El 90% de las masas en el mediastino medio son malignas!. (a) ADENOPATAS NEOPLSICAS: 1. Linfoma (Hodgkin: LNH = 2:1). 2. Leucemia (25%): linfoctica > granuloctica. 3. Metstasis (bronquio, pulmn, tracto GI superior, prstata, rin). 4. Linfadenopata angioinmunoblstica. (b) ADENOPATAS INFLAMATORIAS: 1. Tuberculosis / histoplasmosis (pueden dar lugar a mediastinitis fibrosante). 2. Blastomicosis (rara) / coccidioidomicosis.

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3. Sarcoidosis (afectacin predominante de los ganglios paratraqueales). 4. Neumona viral (particularmente sarampin + fiebre por araazo de gato). 5. Mononucleosis infecciosa / pertisus. 6. Amiloidosis. 7. Peste / tularemia. 8. Reaccin a drogas. 9. Hiperplasia ganglionar linftica gigante = Enfermedad de Castleman. 10. Enfermedades del tejido conectivo (reumatoide, lupus). 11. Absceso pulmonar bacteriano. (c) ADENOPATAS POR ENFERMEDADES INHALATORIAS: 1. Silicosis (calcificaciones en cascara de huevo tambin en sarcoidosis + tuberculosis). 2. Neumoconiosis de los trabajadores del carbn. 3. Beriliosis. B. QUITES INTESTINALES DE DUPLICACIN: 1. Quiste broncognico / respiratorio (cartlago, epitelio respiratorio). 2. Quiste entrico = Quiste esofgico por duplicacin. 3. Secuestro extralobar (aporte vascular anmalo). 4. Hernia del hiato 5. Divertculo esofgico: Zenker, traccin, epifrnico. C. TUMORES PRIMARIOS (infrecuentes): 1. Carcinoma de traquea. 2. Carcinoma broncognico. 3. Tumor esofgico: Leiomioma, carcinoma, leiomiosarcoma. 4. Mesotelioma. 5. Mioblastoma de clulas granulares traqueal (raro). D. LESIONES VASCULARES: 1. Aneurisma. 2. Venas distendidas (VCS, vena azigos). 3. Hematoma. Masas Mediastnicas Posteriores. A. NEOPLASIAS: 1. Tumor neurgeno (el grupo mayor): 30% malignos. (A) Tumores originados en los nervios perifricos. Ms frecuentes en adultos. El 80% aparecen como masas redondeadas con surcos. La atenuacin es menor que la de los msculos. 1. Schwannoma = Neurilemoma (32%): Derivado de la vaina de Schwann, sin clulas nerviosas. 2. Neurofibroma (10%): Contiene clulas de Schwann + clulas nerviosas, 3 - 4 dcadas. 3. Schwannoma maligno. (b) Tumores originados en los ganglios simpticos. Ms frecuentes en nios. el 80% son elongados, con bordes afilados. 1. Ganglioneuroma (23 - 38%): 2 tumor ms frecuente en el mediastino posterior tras el neurofibroma 2 Neurobastoma (15%): Tumor muy maligno, de pequeas clulas redondas indiferenciadas, originado en los ganglios simpticos, < 10 aos de edad. 3. Ganglioneuroblastoma (14%): Caractersticas de ambos; es posible la maduracin espontnea.

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(c) Tumores de origen paraganglionar (raros) 1. Quemodectoma = Paraganglioma (4%). 2. Feocromocitoma. Propagacin costal, erosin, destruccin. Agrandamiento del agujero neural (lesin en pesa). Festoneamiento del aspecto posterior del cuerpo vertebral. Escoliosis. TC: Masa de partes blandas de baja densidad (contenido lipdico). 2. Tumor vertebral: Metstasis (por ejemplo carcinoma broncognico, mieloma mltiple), QOA, condrosarcoma, sarcoma de Ewing. 3. Linfoma. 4. Timoma invasivo. 5. Tumor mesenquimal (fibroma, lipoma, leiomioma). 6. Hemangioma. 7. Linfangioma. 8. Tumor tiroideo. B. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Espondilitis infecciosa: Pigena, tuberculosa, fngica. Destruccin de los platillos + espacio discal. Masa parevertebral de partes blandas. 2. Mediastinitis. 3. Hiperplasia linfoide. 4. Sarcoidosis (2%, tpicamente en pacientes asintomticos). 5. Pseudoquiste pancretico. C. MASA VASCULAR: 1. Aneurisma de la aorta descendente (calcificacin curvilnea, anciano). 2. Venas azigos + hemiazigos aumentadas de tamao. 3. Varices esofgicas. 4. Malformaciones vasculares congnitas: Arteria subclavia aberrante, doble arco artico, acabalgamiento pulmonar, interrupcin de la VCI con continuacin a travs de la azigos / hemizigos. D. TRAUMATISMO: 1. Aneurisma / pseudoaneurisma traumtico. 2. Hematoma 3. Hemotrax loculado. 4. Pseudomeningocele traumtico. E. QUISTE INTESTINAL: Los quistes pueden mostrar calcificaciones perifricas en forma de borde. 1. Quiste broncognico. 2. Quiste entrico. 3. Quiste neuroentrico. 4. Secuestro extralobar. F. MASAS GRASAS: 1. Hernia de Bochdalek. 2. Lipomatosis mediastnica. 3. Tumores que contienen grasa: Lipoma, lipsarcoma, teratoma (raro). F. OTROS: 1. Derrame pleural loculado. 2. Pseudoquiste pancretico. 3. Meningocele lateral (neurofibromatosis; agujero neural agrandado).

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4. Hematopoyesis extramedular; rea paraespinal rica en elementos del SRE. Esplenomegalia, costillas ensanchadas. 5 "Pseudomasa" del recin nacido. Mnemotecnia: "BELLMAN": Hernia de Bochdalek. Hematopoyesis Extramedular. Linfadenopata. Linfangioma. Meningocele (lateral). Aneurisma. Tumor Neurgeno Masa en la Ventana Aortopulmonar. 1. Adenopata. 2. Pseudoaneurisma artico traumtico. 3. Aneurisma de la arteria pulmonar. 4. Quiste broncognico. 5. Tumor del rbol traqueobronquial. 6. Tumor esofgico. 7. Tumor neurgeno. 8. Absceso mediastnico. Masa en el ngulo Cardiofrnico. A. Lesin pericrdica: 1. Quiste pericrdico. 2. Quiste broncognico intrapericrdico. 3. Neoplasia intrapericrdica benigna: Teratoma, leiomioma, hemangioma, lipoma. 4. Neoplasia maligna: Mesotelioma, metstasis (pulmn, mama, linfoma, melanoma). B. Lesin cardiaca: Aneurisma. C. Otras: Masas originadas en la pleura, pulmn, diafragma, abdomen. Masa en el ngulo Cardiofrnico Derecho. A. Corazn: 1. Aneurisma. 2. Aurcula derecha dilatada. B. Peri / epicardio 1. Almohadilla grasa epicrdica / lipoma (la causa mas frecuente). Opacidad triangular en el ngulo cardiofrnico menos densa que el corazn. Aumento con tratamiento corticosteroideo. 2. Quiste pericrdico. C. Diafragma: 1. Hernia diafragmtica. 2. Adenopatas diafragmticas (especialmente en la enfermedad de Hodgkin, cncer de ma-ma). D. Masa mediastnica anterior. E. Masa pulmonar primaria. MASA HILIAR. A. ARTERIAS PULMONARES GRANDES: Aumento de tamao de la arteria pulmonar principal. Cambio brusco en el calibre de los vasos. Aumento del tamao de la arteria pulmonar en comparacin con el bronquio (en el paquete broncovascular). Cefalizacin (redistribucin).

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Aumento de tamao del ventrculo derecho (OAD 45, OAI 60). Causas: 1. Enfermedad obstructiva crnica (enfisema). 2. Enfermedad pulmonar intersticial restrictiva crnica (fibrosis idioptica, fibrosis qustica, artritis reumatoide, sarcoidosis). 3. Patologa pulmonar emblica (aguda masiva / crnica). 4. Hipertensin pulmonar idioptica. 5. Fracaso cardiaco izquierdo + estenosis mitral. 6. Cardiopata congnita con shunt izquierda derecha: (a) Aciantica: DSA, DSV, DAP. (b) Ciantica: (lesiones con mezcla): Transposicin de los grandes vasos, truncus arteriosus. B. QUISTE DE DUPLICACIN. C. ADENOPATAS HILIARES UNILATERALES: (a) NEOPLSICAS: 1. Carcinoma broncognico (lo mas frecuente). 2. Metstasis (es excepcional la ausencia de afectacin mediastnica). (b) INFLAMATORIAS: 1.Tuberculosis (primaria), 80%. 2. Infeccin por hongos: Histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis. 3. Infecciones virales: Sarampin atpico. 4. Mononucleosis infecciosa. 5. Reaccin a drogas. 6. Sarcoidosis (1 - 3%). 7. Absceso pulmonar bilateral. Mnemotecnia: "Fat Hila Suck": Hongos (Fungus). Enfermedad de Hodgkin. Carcinoma Escamoso / oat cell. C. ADENOPATAS HILIARES BILATERALES: (a) NEOPLSICAS: 1. Linfoma (50% en la enfermedad de Hodgkin). 2. Metstasis. 3. Leucemia. 4. Carcinoma broncognico primario. 5. Plasmocitoma. (b) INFLAMATORIAS: 1. Sarcoidosis (70 - 80%). 2. Silicosis. 3. Histiocitosis X. 4. Hemosiderosis pulmonar idioptica. 5. Beriliosis crnica. (c) INFECCIOSAS: 1. Rubola, virus ECHO, varicela, mononucleosis. Mnemotecnia: "Please Helen Lick My Popsicle Stick": TB Primaria. Histoplasmosis. Linfoma. Metstasis. Pneumoconiosis. Sarcoidosis

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Quistes Mediastnicos. = 21% de todos los tumores mediastnicos primarios, mayoritariamente congnitos. 1. Quiste pericrdico. 2. Quiste tmico. 3. QUISTES DEL INTESTINO ANTERIOR: (a) Quiste broncognico (54 - 63%). (b) Quiste esofgico por duplicacin. (c) Quiste neuroentrico (el menos frecuente). 4. Meningocele lateral = Protusin de las leptomeninges a travs del agujero intervertebral. Etiologa: 75% en neurofibromatosis. Anomalas vertebrales (cifoscoliosis, festoneamiento de las vrtebras dorsales, agrandamiento del agujero intervertebral, erosin pedicular, adelgazamiento costal). 5. Quiste hidatdico. Localizacin: Gotiera paravertebral. Erosin costal + vertebral. 6. Quiste del conducto torcico. Raro, lleno de quilo. Etiologa: Degenerativo, linfangiomatoso. 7. Linfocele traumtico = Coleccin linftica pleural / mediastnica Historia de drenaje quiloso prolongado por el tubo de trax. 8. Quiste paratiroideo (infrecuente como masa mediastnica). Masa Mediastnica de Baja Atenuacin. A. LIQUIDA: 1. Quiste intestinal. 2. Linfocele. 3. Seroma. 4. Hematoma. 5. Absceso. 6. Hidatidosis. B. GANGLIO LINFTICO: 1. Ganglios tuberculosos. 2. Metstasis de tumor tiroideo / tresticular. 3. Linfoma: Tratado / no tratado. C. NEOPLASIA PRIMARIA: 1. Tumor neurgeno. 2. Neoplasia que contiene grasa. Grasa Mediastnica. A. Lipomatosis mediastnica. B. Herniacin grasa = Herniacin de la grasa epiploica en el trax. 1. Agujero de Morgagni = Masa en el ngulo cardiofrnico, Lado derecho >> izquierdo. 2. Agujero de Bochdaleck = Masa en el ngulo costofrnico; casi siempre izquierda. 3. Hernia paraesofgica = Grasa epigstrica a travs de la membrana frenicoesofgica. CT: Grasa con finas densidades lineales (= vasos epiploicos). C. Lipoma Con /sin capsula, con cantidades variables de septos fibrosos. Lmites lisos + bien definidos. DDx: Liposarcoma, lipoblastoma (infancia), teratoma que contienen grasa, timolipoma (inhomogneo, valores TC elevados, mala definicin, invasin de las estructuras circundantes).

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D. Lipomatosis mltiple simtrica, rara entidad sin afectacin de las reas mediastnica anterior / cardiofrnica / paraespinal. Compresin traqueal. Masas lipomatosas periescapulares. Aumento de Tamao de la Vena Azigos. A. CIRCULACIN COLATERAL: 1. Hipertensin portal. 2. Obstruccin / compresin de la vena cava superior: 3. Obstruccin / compresin de la vena cava inferior. 4. Continuacin de la vena cava inferior con la azigos. 5. Retorno venoso pulmonar anmalo parcial (raro) B. HIPERTENSIN AURICULAR DERECHA: 1. Fracaso cardiaco derecho. 2. Pericarditis constrictiva. 3. Derrame pericrdico. Calcificacin Ganglionar en Cscara de Huevo. A. Neumoconiosis: 1. Silicosis (5%). 2. Neumoconiosis de los trabajadores del carbn (1,3 - 6%). No se ven en: asbestosis, beriliosis, talcosis, baritosis. B. Sarcoidosis (5%). C. Infecciones bacterianas + hongos (raro): 1. Tuberculosis. 2. Histoplasmosis. 3. Coccidioidomicosis. D. Linfoma tras radioterapia.

TIMO
MASA TMICA. 1. Timoma. 2. Timolipoma. 3. Quiste tmico. 4. Carcinoide tmico. AUMENTO DIFUSO DE TAMAO DEL TIMO. 1. Hiperplasia tmica. 2. Infiltracin tmica por leucemia, linfoma Hodgkin, linfoma no Hodgkin, histiocitosis. Presencia de adenopatas en otras localizaciones. Ausencia de implantes pleurales. 3. Hemorragia tmica.

TRAQUEA Y BRONQUIOS
TUMOR TRAQUEAL. Sintomatologa asmtica. Ronquera, tos. Estridor (inspiratorio en la lesin extratorcica, espiratorio en la lesin intratorcica). Hemoptisis. A. BENIGNO:

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1. Tumor cartilaginoso (hamartoma). 2. Papiloma de clulas escamosas. 3. Fibroma / lipoma. 4. Hemangioma. 5. Mioblastoma de clulas granulares. 6. Granuloma (inflamatorio, TB, hongos). 7. Tumor amiloide. B. MALIGNO: 1. Carcinoma de clulas escamosas (mayoritariamente primario). 2. Carcinoma adenoide qustico = Cilindroma. 3. Metstasis de carcinoma de clulas renales, cncer de colon, melanoma maligno. 4. Linfoma. 5. Plasmocitoma. ENGROSAMIENTO DE LA PARED BRONQUIAL. El grosor aparente de la pared bronquial vara con la ventana de pulmn elegida en el TC, una ventana demasiado baja puede hacer que la pared bronquial parezca anormal. A. PERIBRONCOVASCULAR: 1. Sarcoidosis. 2. Linfangitis carcinomatosa. 3. Sarcoma de kaposi. 4. Linfoma. 5. Edema pulmonar. B. PARED BRONQUIAL: 1. Patologa de la va area. C. MUCOSA. TUMOR ENDOBRONQUIAL. 1. Tumor neuroendocrino (carcinoide tpico / atpico). 2. Carcinoma mucoepidermoide. 3. Carcinoma adenoide qustico. 4. Hamartoma. 5. Leiomioma. 6. Mioblastoma. 7. Adenoma de las glndulas mucosas. 8. Carcinoma de clulas escamosas.

PLEURA.
DERRAME PLEURAL. A. TRASUDADO (nivel de protenas de 1.5 - 2,5 g/dl). Fisiopatologa: Consecuencia de alteraciones sistmicas que producen una efusin de liquido bajo en protenas (a) Aumento de la presin hidrosttica: 1. Fracaso cardiaco congestivo (65%); bilateral (86%), lado derecho (8%), lado izquierdo (4%); menor cantidad en el lado izquierdo debido al movimiento cardiaco, que estimula la reabsorcin linftica. 2. Pericarditis constructiva (60%). (b) Disminucin de la presin coloido-osmotica: - Disminucin de la produccin de protenas:

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1. Cirrosis con ascitis (6%): lado derecho (67%). - Prdida proteica / hipervolemia: 1. Sndrome nefrtico (21%), sobrehidratacin, glomerulonefritis (55%), dilisis peritoneal. 2. Hipotiroidismo. (c) Derrame quiloso. B. EXUDADO. Fisiopatologa: Aumento de la permeabilidad de los capilares pleurales anormales con liberacin de liquido rico en protenas en el espacio pleural. Criterios: Cociente entre protenas totales en el liquido pleural y protenas totales en plasma > 0,5. Cociente entre la LDH en el liquido pleural y LDH plasmtica > 0,6. LDH en el liquido pleural > 2/3 del limite superior de la LDH plasmtica (lmite superior de la LDH 200 IU). Densidad especfica del liquido pleural > 1.016. Nivel proteico > 3 g/dl. (a) Infeccin: 1. Empiema = Derrame paraneumnico caracterizado por la presencia de pus cultivo positivo. Tincin gram positiva. Cultivo positivo (lo mas frecuente son bacterias anaerobias). Pus espeso (leucocitos > 15.000/ccm). pH < 7,2. LDH > 1000 UI/L Glucosa < 40 mg/dl. 2. Paraneumnico (40%). = Cualquier derrame asociado a neumona / absceso pulmonar / bronquiectasias sin criterios de empiema. 3. Tuberculoso (1%): Elevado contenido proteico (75 g/dl), linfocitos > 70%, cultivo positivo (solo en el 20 - 25%). 4. Hongos: Actinomices, nocardia. 5. Parsitos: Amebiasis (secundaria a absceso heptico en el 15 - 20%), equinococosis. 6. Micoplasma, riquettsia (20%): (b) Patologa maligna (60%). Citologa positiva. Causa: Cncer de pulmn (26 - 49%), cncer de mama (8 - 24%), linfoma (10 - 28%, quilotrax en 2/3), cncer de ovario (10%), mesotelioma maligno (cido hialurnico). Patognesis: - Metstasis pleurales (aumento de la permeabilidad). - Obstruccin linftica (vasos pleurales, ganglios mediastnicos, disrupcin del conducto torcico). - Oclusin bronquial (prdida de volumen + superficie reabsortiva). - Hipoproteinemia (secundaria a la caquexia tumoral). (c) Vascular: Embolismo pulmonar (15 - 30% de todos los embolismos): A menudo serosanguinolento. (d) Patologa abdominal: 1. Pancreatitis / pseudoquiste (2/3): Habitualmente izquierdo. 2. Sndrome de Boerhaave: Perforacin esofgica en el lado izquierdo. 3. Absceso subfrnico: Derrame pleural (79%). Elevacin + limitacin de los movimientos diafragmticos (95%).

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Atelectasia basales laminares / neumonitis (79%). 4. Tumor abdominal con ascitis. 5. Sndrome de Meigs-Salmon = Una neoplasia primaria plvica (fibroma ovrico, tecoma, tumor de clulas granulosas, tumor de Brenner, cistoadenoma, adenocarcinoma, fibroma uterino) produce derrame pleural en el 2 - 3%; la ascitis + hidrotrax desaparecen al extirpar el tumor. 6. Endometriosis. 7. Fstula biliar. (e) Enfermedades vasculares del colgeno: 1. Artritis reumatoide (3%): Unilateral D>I (75%), recurrente alternando los sitios, derrame que relativamente no cambia durante meses, predominantemente en varones, BAJO contenido en glucosa 25 - 50 mg/dl (70 - 80%), sin aumentar tras la infusin IV de glucosa. DDx: TB, patologa metastsica, derrame paraneumnico. 2. Lupus (15 - 74%): La colagenosis que ms frecuentemente da lugar a derrame pleural, bilateral en el 50%); I>D. Agrandamiento de la silueta cardiovascular (35 - 50%). 3. Granulomatosis de Wegener (50%). 4. Sndrome de Sjgren. 5. Enfermedad mixta del tejido conectivo. 6. Periarteritis nodosa. 7. Sndrome postinfarto de miocardio. (f) Traumtico: Hemorrgico, quiloso, rotura esofgica, ciruga torcica / abdominal, infusin intrapleural, neumonitis postradiacin. (g) Miscelnea: 1. Sarcoidosis. 2. Pleuritis urmica (20% de los pacientes urmicos). 3. Derrame inducido por drogas. RxT: Los primeros 300 ml no se visualizan en la placa PA (se coleccionan primero en la regin subpulmonar, despus se desbordan en el seno costofnico posterior). Las placas en decbito lateral pueden detectar hasta 25 ml. Borramiento del hemidiafragma + seno costofrnico. Extensin hacia arriba, alrededor de la pared torcica posterior > lateral > anterior (la parte mediastnica est fija por el ligamento pulmonar + hilio. Superficie superior semicircular con forma de menisco, con su punto ms bajo en la lnea axilar media. Colapso asociado del pulmn ipsilateral. Derrame pleural masivo: Agrandamiento del hemitrax ipsilateral. Desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral. Depresin intensa, aplanamiento, inversin del hemidiafragma ipsilateral. Broncograma areo visible.. Derrame pleural subpumonar / subdiafragmtico / infrapulmonar: Pico de la cpula del pseudiaframa situado lateralmente. ngulo costrofrnico agudo. Aumento de la distancia entre la burbuja gstrica y el pulmn. Ocupacin de surco costrofrenico posterior. Delgada opacidad triangular paramediastnica (extensin mediastnica del derrame pleural). Aplanamiento del contorno del pseudodiafragma anterior a la cisura mayor (en la RxT

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lateral). TC: Liquido por fuera del diafragma. Liquido elevando las cruras diafragmticas. Interfase mal delimitada liquido-hgado. Liquido posteromedial al hgado (= rea desnuda del hgado). ATENCIN: El signo de ascitis "oval central" puede verse en el derrame subpulmonar con inversin diafragmtica. Derrame Pleural Unilateral. La mayora de los derrames pleurales unilaterales masivos son malignos (linfoma, patologa metastsica, cncer pulmonar primario). 1. Neoplasia. 2. Infeccin (TB). 3. Enfermedad vascular del colgeno. 4. Patologa subdiafragmtica. 5. Embolismo pulmonar. 6. Traumatismo: Fractura costal. 7. Quilotrax. Derrame Pleural Izquierdo. 1. Rotura espontnea esofgica. 2. Aneurisma artico disecante. 3. Rotura traumtica de la aorta distal a la arteria subclavia izquierda. 4. Traseccin de conducto torcico distal. 5. Pancreatitis: Lado izquierdo (68%), lado derecho (10%), bilateral (22%). 6. Neoplasia gstrica + pancretica. Derrame Pleural Derecho. 1. Fracaso cardiaco congestivo. 2. Traseccin del conducto torcico proximal. 3. Pancreatitis. Derrame Pleural + Silueta Cardiaca Aumentada de Tamao. 1. Fracaso cardiaco congestivo (lo mas frecuente). Cardiomegalia. Prominencia de los vasos de los lbulos superiores + constriccin de los vasos de los lbulos inferiores. Vasos hiliares prominentes. Edema intersticial (fino patrn reticular, lneas de Kerley, borrosidad perihiliar, engrosamiento peribronquial). Edema alveolar (densidades perihiliares confluentes mal definidas, broncograma areo). "Tumor fantasma" = Liquido localizado en una cisura pleural interlobar (78% en la cisura horizontal derecha). 2. Embolismo pulmonar con aumento de tamao del corazn derecho. 3. Miocarditis / pericarditis con pleuritis: (a) Infeccin vrica. (b) Tuberculosis. (c) Fiebre reumtica (infeccin estreptoccica). 4. Tumor: Metstasis, mesotelioma. 5. Enfermedades vasculares - del colgeno: (a) Lupus (derrame pleural + pericrdico). (b) Artritis reumatoide. Derrame Pleural + Atelectasia Subsegmentaria.

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1. Postoperatorio (toracotoma, esplenectoma, ciruga renal) secundario inmovilizacin torcica + impactacin mucosa en la va area pequea). 2. Embolismo pulmonar. 3. Masa abdominal. 4. Ascitis. 5. Fracturas costales. Derrame Pleural + Densidades Lobares. 1. Neumona con empiema. 2. Embolismo pulmonar. 3. Neoplasia: (a) Carcinoma broncognico (frecuente). (b) Linfoma. 4. Tuberculosis. Derrame Pleural + Agrandamiento Hiliar. 1. Embolismo pulmonar. 2. Tumor: (a) Carcinoma broncognico. (b) Linfoma. (c) Metstasis. 3. Tuberculosis. 4. Infeccin por hongos (raro). 5. Sarcoidosis (muy raro).

la

MASA PLEURAL SOLITARIA. = Densidad con borde incompleto y lmites superior + inferior afilados, difcil de distinguir de una masa en la pared torcica (la destruccin costal es un signo fiable de masa en la pared torcica). 1. Derrame pleural loculado ("tumor evanescente"). 2. Empiema organizado. 3. Metstasis. 4. Mesotelioma benigno local. 5. Lipoma subpleural: Puede erosionar la costilla adyacente. 6. Hematoma. 7. Quiste mesotelial. 8. Tumor neural (schwannoma, neurofibroma). 9. Cuerpos de fibrina: Concentraciones de 3 - 4 cm, pseudotumorales de fibrina, formadas en los derrames pleurales serofibrinosos: habitualmente cerca de las bases pulmonares. DENSIDADES PLEURALES MLTIPLES. Engrosamiento pleural difuso con bordes lobulados. 1. Derrame pleural loculado: Infeccioso, hemorrgico, neoplsico. 2. Metstasis (la causa mas frecuente). Origen: Pulmn (40%), mama (20%), linfoma (10%), ovario, tero, tracto GI, pncreas, sarcoma. El adenocarcinoma metastsico es histolgicamente similar al mesotelioma maligno! 3. Mesotelioma difuso maligno, casi siempre unilateral, asociado a exposicin al asbesto. 4. Timoma maligno (raro). Extensin contigua, invasin de la pleura, extensin alrededor del pulmn. AUSENCIA de derrame pleural. 5. Esplenosis torcica = Autotrasplante de tejido esplnico en el espacio pleural tras un traumatismo toracoabdominal; descubierto 10 - 30 aos despus.

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Rastreo positivo con sulfuro coloidal de Tc-99m. Mnemotecnia: "Mary Tyler Moore Likes Lemon": Metstasis (especialmente adenocarcinoma). Timoma (maligno). Mesotelioma Maligno. Derrame pleural Loculado. Linfoma. ENGROSAMIENTO PLEURAL. A. TRAUMATISMO: 1. Fibrotrax (causa mas frecuente). = Derrame / hemotrax / piotrax organizado, casi siempre en la pleura visceral. Densa capa fibrosa de aproximadamente 2 cm de grosor. Frecuente calcificacin del aspecto interno de la envoltura pleural. B. INFECCIN: 1. Empiema crnico: En las bases, historia de neumona, cicatrices parenquimatosas. 2. Tuberculosis / histoplasmosis: Vrtices pulmonares, asociado a cavidades en los vrtices. 3. Aspergiloma: En una cavidad preexistente concomitante con engrosamiento pleural. C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLGENO: 1. Artritis reumatoide: Derrame pleural que no se resuelve. D. ALTERACIONES POR INHALACIN: 1. Exposicin al asbesto: Pared torcica inferior lateral; patologa intersticial basal (< 25%); engrosamiento de la pleura parietal que respeta la visceral. 2. Talcosis. E. NEOPLASIAS: (a) Metstasis: Frecuentemente aspecto nodular; pueden estar enmascaradas por el derrame. (b) Mesotelioma difuso maligno. (c) Tumor de Pancoast. F. OTROS: 1. Hialoserositis pleural. Path: Tejido hialino esclertico = aspecto pseudocartilaginoso en azcar garrapiada blanquecina (Zuckerguss) con calcificacin ocasional. 2. Simulado por la musculatura extratorcica, sombras acompaantes de la 1 - 2 costillas, grasa subpleural, cicatriz focal alrededor de fracturas costales antiguas. Mnemotecnia: "TRINI": Traumatismo (hemotrax curado). Artritis Reumatoide (enfermedad vascular del colgeno). Enfermedad por Inhalacin (asbestosis, talcosis). Neoplasia. Infeccin. CASQUETE APICAL. 1. Proceso inflamatorio: Tb curada, empiema. 2. Fibrosis postradiacin. 3. Neoplasia. 4. Anomala vascular. 5. Hemorragia mediastnica. 6. Lipomatosis mediastnica. 7. Colapso perifrico del lbulo superior.

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CALCIFICACIN PLEURAL. A. INFECCIN: 1. Empiema curado. 2. Tuberculosis (y Rx de TB: neumotrax / oleotrax), histoplasmosis. A. TRAUMATISMO: 1. Hemotrax curado = Fibrotrax. Hx de traumatismo torcico significativo. Placas clcicas irregulares, habitualmente en la pleura visceral. Fracturas costales curadas. 2. Radioterapia. C. NEUMOCONIOSIS: 1. Patologa pleural relacionada con el asbesto (lo mas frecuente): Combinacin de patologa intersticial reticular basal (< 1/3) + engrosamiento pleural. Calcificaciones de la pleura parietal frecuentemente diagnsticas (superficie pleural diafragmtica, bilateral, pero asimtrica). 2. Talcosis: Similar a la enfermedad relacionada con el asbesto. 3. Baquelita. 4. Mica moscovita. D. HIPERCALCEMIA: 1. Pancreatitis. 2. Hiperparatiroidismo secundario en el fracaso renal crnico / esclerodermia. E. MISCELNEA: 1. Aspiracin de aceite mineral. 2. Infarto pulmonar. Mnemotecnia: "TAFT". Tuberculosis. Asbestosis. Liquido (Fluid): Derrame, empiema, hematoma. Talco

DIAFRAGMA
ELEVACIN DIAFRAGMTICA BILATERAL. A. Inspiracin poco profunda (lo mas frecuente). B. Causas abdominales: Obesidad, embarazo, ascitis. (4) Gran masa abdominal. C. Causas pulmonares: (1) Atelectasia bilateral. (2) Patologa pulmonar restrictiva (lupus). D. Patologa neuromuscular: (1) Miastenia gravis. (2) Esclerosis lateral amiotrfica. ELEVACIN DIAFRAGMTICA UNILATERAL. 1. Derrame pleural subpulmonar. La cpula diafragmtica emigra hacia el ngulo costofrnico y se aplana. 2. Volumen pulmonar alterado (a) Atelectasia. Densidad pulmonar asociada. (b) Postoperatoria (lobectoma / neumonectoma).

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Alteraciones costales, suturas metlicas. (c) Pulmn hipoplsico. Pulmn pequeo (mas frecuentemente el derecho), aproximacin de las costillas, desviacin mediastnica, arteria pulmonar pequea / ausente, frecuentemente asociado a destrocardia + retorno venoso pulmonar anmalo. 3. Parlisis del nervio frnico: (a) Tumor pulmonar primario. (b) Tumor maligno mediastnico. (c) Iatrognica. (d) Idioptica. Movimiento paradjico en fluoroscopia (paciente en decbito lateral, respirando por la nariz). 4. Patologa abdominal: (a) Absceso subfrnico: Historia de ciruga, acompaado de derrame pleural. (b) Distensin de colon / estmago. (c) Interposicin del colon. (d) Masa heptica (tumor, hidatidosis, absceso). 5. Hernia diafragmtica. 6. Eventracin diafragmtica. 7. Rotura traumtica del diafragma: Asociada a fracturas costales, contusin pulmonar, hemotrax. 8. Tumor diafragmtico: Mesotelioma, fibroma, lipoma, linfoma, metstasis.

PARED TORCICA
LESIONES DE LA PARED TORCICA. A. EXTERNAS: 1. Lesin cutnea: Pecas, neurofibromas. 2. Pezones. 3. Artefactos. B. NEOPLSICAS: 1. Tumor mesenquimatoso: (a) Lipoma (frecuente): Crece entre las costillas, presentndose como una masa intratorcica + subcutnea; el CT es diagnstico). (b) Tumor muscular, fibroma 2. Tumor neural: Schwannoma, neurofibroma, (puede erosionar inferiormente las costillas, con reaccin sea esclerosa), neuroblastoma. 3. Tumor vascular: Hemangioma, linfangioma, hemangiopericitoma, aneurisma, pseudoaneurisma. 4. Tumor seo (ver tambin Lesin costal). C. TRAUMTICA: 1. Hematoma. 2. Fractura costal. D. INFECCIOSA: Celulitis, piomiositis, absceso, fascitis necrotizante. 1. Actinomicosis (infiltrado parenquimatoso, derrame pleural, masa en la pared torcica, destruccin costal, fstulas cutneas) 2. Aspergilosis, nocardiosis, blastomicosis, tuberculosis (rara). 3. Pigena: Estafilococos, klebisella. E. INVASIN DE LA PARED TORCICA: 1. Cncer de pulmn perifrico (por ejemplo tumor de Pancoast). 2. Cncer de mama recurrente.

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3. Ganglios linfomatosos. Signo del borde incompleto (debido al ngulo obtuso). Bordes lisos afilados (proyecciones tangenciales). El pedculo tumoral sugiere un tumor benigno. PATOLOGA PULMONAR CON EXTENSIN A LA PARED TORCICA. A. Infecciosa: 1. Actinomicosis. 2. Nocardia. 3. Blastomicosis. 4. Tuberculosis. B. Tumor maligno: 1. Carcinoma broncognico. 2. Linfoma. 3. Metstasis. 4. Mesotelioma. 5. Carcinoma de mama. 6. Ganglio mamario interno. C. Tumor benigno: 1. Hemangioma capilar de la infancia. 2. Hemangioma cavernoso. 3. Lipoma extrapleural. 4. Absceso. 5. Hematoma. TUMORES MALIGNOS DE LA PARED COSTAL EN NIOS. 1. Sarcoma de Ewing costal (el mas frecuente): (a) Nios mayores: Afectacin costal en el 7%, afectacin predominante de pelvis + extremidades inferiores. (b) Nios < 10 aos: Afectacin costal en el 30%. 2. Rabdomiosarcoma: Relativamente frecuente en nios + adolescentes. Esclerosis / destruccin / festoneado de la cortical (extensin local al hueso contiguo). Puede calcificar. Metstasis a: Pulmn, ocasionalmente ganglios. Pronstico: Crecimiento infiltrativo con elevado riesgo de recurrencia local. 3. Neuroblastoma 10% se presentan como masas en la pared torcica. Puede calcificar. 4. Tumor de Askin: = Tumor desconocido, originado posiblemente en los nervios intercostales de jvenes mujeres caucasianas. Path: Tumor de pequeas clulas neuroectodrmicas que contienen enolasa neuroespecfica (tambin se puede encontrar en el neuroblastoma). Destruccin costal. DDx: Hamartoma de la pared torcica en la infancia. SNDROME DE PANCOAST = Tumor del surco superior que invade el plexo braquial + ganglio simptico estrellado. TRIADA CLNICA: 1. Dolor en el brazo ipsilateral.

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2. Debilidad muscular de la mano. 3. Sndrome de Horner = Enoftalmos, ptosis, miosis, anhidrosis. Causa: Cncer de pulmn (lo ms frecuente), cncer de mama, mieloma mltiple, metstasis, linfoma, mesotelioma.

MALFORMACIN PULMONAR.
= SECUESTRO: 1. Enfisema lobar congnito. 2. Quiste broncognico. 3. Malformacin adenomatoidea qustica congnita. 4. Secuestro broncopulmonar. 5. Sndrome del pulmn hipogentico. 6. Malformacin arteriovenosa.

ENFERMEDAD PULMONAR NEONATAL.

Desviacin Mediastnica + Aireacin anormal A. DESVIACIN HACIA EL PULMN HIPERCLARO: 1. Hernia diafragmtica. 2. Quilotrax. 3. Malformacin adenomatoide qustica. B. DESVIACIN QUE SE ALEJA DEL PULMN HIPERCLARO. 1. Enfisema lobar congnito. 2. Enfisema intersticial pulmonar localizado persistente. 3. Obstruccin de un bronquio principal (por un vaso anmalo o dilatado / cmara cardiaca). Densidades Retculonodulares en el Neonato. 1. Sndrome del distrs respiratorio (90%): Nio prematuro, surfactante inadecuado. 2. Pulmn inmaduro: Prematuro, surfactante normal. 3. Taquipnea transitoria del recin nacido. 4. Neumona neonatal por estreptococo b hemoltico. 5. Hipoglucemia idioptica. 6. Fracaso cardiaco congestivo. 7. Hemorragia pulmonar precoz. 8. Hijo de madre diabtica. Hiperaireacin en el Recin Nacido. 1. Sndrome de aspiracin fetal. 2. Neumona neonatal. 3. Hemorragia pulmonar. 4. Cardiopata congnita. 5. Taquipnea transitoria (moderada). Hiperinsuflacin en el Nio. Nemotecnia: "BUMP FAD" Bronquiectsias. Obstruccin de la va area sUperior. Neumona (especialmente estafilococo). Cuerpo extrao (Foreing) (mecanismo valvular). Asma. Deshidratacin (diarrea, acidosis). HEMORRAGIA PULMONAR. A. SIN ENFERMEDAD RENAL:

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1. Ditesis hemorrgica: Leucemia. 2. Tratamiento anticoagulante. 3. Coagulacin interavascular diseminada 4. Traumatismo cerrado. 5. Hemosiderosis pulmonar idioptica. 6. Granulomatosis de Wegnener limitada. 7. Patologa infecciosa. 8. Agentes exgenos: D-penicilamina, linfografa. B. CON ENFERMEDAD RENAL: 1. Sndrome de Goodpasture = Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal. 2. Enfermedades vasculares del colgeno + vasculitis sistmicas: Lupus, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa, prpura de Henoch-Schnlein, enfermedad de Behet. 3. Glomerulonefritis rpidamente progresiva complejos inmunes. C. NEUMONA HEMORRGICA: 1. Bacterias: Enfermedad de los legionarios. 2. Virus: CMV, herpes. 3. Hongos: Arpergilosis, mucormicosis. HEMOPTISIS. A. Tumor: 1. Carcinoma (35%). 2. Adenoma bronquial. B. Lesin de la pared bronquial. 1. Erosin por cuerpo extrao. 2. Broncoscopia / biopsia. C. Vascular. 1. EPOC. 2. Embolismo pulmonar con infarto. 3. Hipertensin venosa (lo mas frecuente). 4. Fstula AV. D. Infeccin 1. Bronquitis crnica. 2. Bronquiectasias. 3. Tuberculosis (aneurismas de Rasmussen). 4. Aspergilosis. En la mayora de los pacientes no se encuentra la causa!. Las dos causas ms frecuentemente identificables son el carcinoma bronquial + bronquiectasias!. LA RADIOGRAFA DE TRAX CON PORTTIL: Hallazgos inesperados en el 37 - 43%. Cambios en el manejo diagnstico / teraputico: 27%. Indicaciones:: A. Posicin de dispositivos / complicaciones: 1. Malposicin del tubo traqueal (12%). 2. Malposicin de catter venoso central (9%). B. Patologa cardiopulmonar: 1. Fracaso cardiaco congestivo. 2. Derrame pleural. 3. Atelectasia. 4. Patologa alveolar.

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5. Fuga de aire. 6. Traumatismo pulmonar. 7. Hemorragia torcica. 8. Patologa mediastnica.

FUNCIN Y ANATOMA PULMONAR

ANATOMA BRONCOPULMONAR.
Ao = Cayado Artico. Az = Vena zigos. T = Traquea. SS-LID = Segmento superior del lbulo inferior derecho. LSD = Lbulo Superior Derecho: 1 = Apical. 2 = Anterior. 3 = Posterior LMD = Lbulo Medio Derecho: 4 = Lateral. 5 = Medial. LID = Lbulo Inferior Derecho: 6 = Superior. 7 = Basal medial. 8 = Basal anterior. 9 = Basal lateral BPI = Bronquio Principal Izquierdo. BI = Bronquio intermediario. SS-LII = Segmento Superior del Lbulo Inferior Izquierdo. 10 = Basal posterior. LSI = Lbulo Superior Izquierdo. 1&3 = Apicosposterior. 2 = Anterior. 4 = Lingular superior. 5 = Lingular inferior. LII = Lbulo Inferior Izquierdo: 6 = Superior. 7&8 = Anteromedial. 9 = Basal lateral. 10 = Basal posterior.

Orden de los bronquios del lbulo inferior en proyeccin frontal desde lateral a medial: Mnemotecnia: "ALPm" = Anterior-Lateral-Posterior-medial. ANATOMA AXIAL DE LAS DIVISIONES BRONCOVASCULARES.

Derecho:
ant = Anterior del LSD. Ap = Apical del LSD. IM = Bronquio intermediario. lat = Lateral del LMD bm = Basal medial del LID. med = Medial del LID. bp = Basal posterior del LID. post = Posterior del LMD. LSD = Lbulo Superior Derecho. LMD = Lbulo Medio Derecho. LID = Lbulo inferior derecho. ss-LID = Segmento superior del LID.

Izquierdo
amb = Basal Anteromedial del LII. bl = Basal lateral del LII. BPI = Bronquio Principal Izquierdo. bp = Basal posterior del LII. ap-p = Apicoposterior del LSI. LII = Lbulo Inferior Izquierdo. LSI = Lbulo Superior Izquierdo. ss-LII = Segmento superior del LII. ra = Receso azigoesofgico.

3 VPID / VPII = Vena pulmonar inferior derecha / izquierda. APD / API = Arteria pulmonar derecha / izquierda. AP-LSD / AP-LSI = Arteria pulmonar del lbulo superior derecho / izquierdo. APID / APII = Arteria pulmonar inferior derecha / izquierda. APLID / APLII = Arterias pulmonares del lbulo inferior derecho / izquierdo. VPSD / VPSI = Vena pulmonar superior derecha / izquierda.

ANATOMA AXIAL DE LOS SEGMENTOS PULMONARES.

VAS AREAS = Ramificaciones para el trasporte del aire; 300.000 vas areas ramificadas desde la traquea al bronquiolo, con una media de 23 generaciones. Definiciones: Bronquio = Cartlago en la pared. Bronquiolo = Ausencia de cartlago. Va area grande = Dimetro > 2 mm; constituye el 75% de la resistencia de la va area. Va area pequea = Dimetro < 2 mm; constituye el 25% de la resistencia de la va area. LBULO PULMONAR SECUNDARIO. = LBULO DE REID = Unidad bsica pulmonar anatmica + funcional, aparece como un poliedro irregular que mide 10 - 30 mm de lado; separados unos de otros por delgados septos fibrosos interlobulillares (100 m); aireados por 3 - 5 bronquiolos terminales. Contenido: - Centralmente = Ncleo lobulillar: Ramas de los bronquiolos terminales (la pared, con un grosor de 0,1 mm est por debajo de la resolucin del CTAR) + arteriolas pulmonares (1 mm). - Perifricamente (en los septos interlobulillares): Venas pulmonares +vasos linfticos. CTAR: Finas lneas, apenas visibles, de aumento de la atenuacin en contacto con la pleura (= septos interlobulillares). Estructuras puntiformes / lineales / ramificadas (= arteriolas pulmonares) cerca del centro del lbulo pulmonar secundario a 3 - 5 mm de la pleura. INTERSTICIO PULMONAR. Divisin Axial Medio (parenquimatoso) Perifrico Componentes Vainas broncoalveolares, linfticos Pared alveolar (septo interalveolar). Pleura, tejido conectivo subpleural, septo interlobulillar (encierra las venas pulmonares, linfticos, paredes de los alveolos corticales).

VOLMENES Y CAPACIDADES PULMONARES. 1. Volumen en Movimiento (VM). = Cantidad de gas que se mueve entrando y saliendo en cada ciclo respiratorio.

2. Volumen Residual (VR). = Cantidad de gas que permanece en los pulmones tras una espiracin mxima. 3. Capacidad pulmonar Total (CPT). = Gas contenido en los pulmones al final de una inspiracin mxima. 4. Capacidad vital (CV). = Cantidad de gas que puede espirarse tras una inspiracin mxima sin fuerza. 5. Capacidad residual funcional (CRF). = Volumen de gas que permanece en los pulmones al final de una espiracin suave. MODIFICACIONES EN LOS VOLMENES PULMONARES. A. DISMINUCIN DE LA CV: 1. Reduccin del tejido pulmonar funcionante debido a: (a) Procesos ocupantes de espacio (neumona, infarto). (b) Extirpacin quirrgica de tejido pulmonar. 2. Procesos que disminuyen el volumen global pulmonar (fibrosis pulmonar difusa). 3. Incapacidad de los pulmones para expandirse debido a: (a) Debilidad muscular (poliomielitis). (b) Aumento del volumen abdominal (embarazo). (c) Derrame pleural. B. AUMENTO DE LA CRF Y VR: Caracterstico del atrapamiento areo e hiperinsuflacin (asma, enfisema). Se asocia a aumento de la CPT. C. DISMINUCIN DE CRF Y VR: 1. Procesos que disminuyen el volumen global pulmonar (fibrosis pulmonar difusa). 2. Procesos que ocupan volumen dentro del alveolo (microlitiasis alveolar). 3. Procesos que elevan los diafragmas (ascitis, embarazo). Habitualmente asociado a disminucin de la CPT. PORCENTAJES DE FLUJO. A. Mediciones Espiromtricas 1. Volumen espiratorio forzado (VEF) = Cantidad de gas espirado durante un periodo de tiempo (habitualmente 1 + 3 seg). Valores normales: VEF1 = 83%; VEF3 = 97%. 2. Mximo porcentaje de flujo mesoespiratorio (MPFM) = Cantidad de gas espirado durante la mitad de la curva de volumen espiratorio forzado (independiente del esfuerzo). Indicador de la resistencia de las vas respiratorias pequeas. 3. Bucle flujo-volumen = El volumen de gas se registra en relacin con el volumen real pulmonar en el que ese flujo se est produciendo. til para identificar la obstruccin de las vas areas principales. B. Resistencia en la va area pequea: Volumen final = Volumen pulmonar en el que las zonas pulmonares declives dejan de ventilar debido al cierre de la va area por patologa de las vas areas pequeas o prdida de retroceso pulmonar elstico. Disminucin de VEF, MPFM, MBC; (a) Obstruccin espiratoria de la va area (reversible como en el asma espasmdica / irreversible como en el enfisema). (b) Debilidad de los msculos respiratorios. CAPACIDAD DIFUSORA. = Porcentaje de gas transferido a travs de la membrana alveolocapilar en relacin con una diferencia de presin a travs de ella constante; se mide por la difusin del monxido de carbono.

Reduccin: 1. Desigualdad ventilacin / perfusin: Se capta menos CO por las reas mal ventiladas o perfundidas (enfisema). 2. Reduccin del rea total /enfisema, reseccin quirrgica). 3. Reduccin de la permeabilidad por engrosamiento de la membrana alveolar (infiltracin celular, edema, fibrosis intersticial). 4. Anemia con falta de hemoglobina. ALTERACIONES DE LOS GASES SANGUNEOS ARTERIALES. Disminucin del O2 arterial pulmonar: 1. Hipoventilacin alveolar. 2. Alteracin de la difusin. 3. Porcentajes anormales de ventilacin / perfusin. 4. Shunt anatmico. Aumento del O2 arterial pulmonar: 1. Hipoventilacin alveolar. 2. Porcentajes anormales de ventilacin / perfusin. DESIGUALDAD V/Q. A. Normal: (a) El flujo sanguneo disminuye rpidamente desde la base al vrtice. (b) La ventilacin desciende menos rpidamente desde la base al vrtice. V/Q es bajo en la base y alto en el vrtice. El O2 arterial pulmonar es sustancialmente mayor en el vrtice. El CO2 arterial pulmonar es sustancialmente mayor en la base. B. Anormal: Consecuencia principalmente de regiones pulmonares hipoventiladas / no ventiladas (las regiones hipoperfundidas / no perfundidas no producen alteraciones en los gases sanguneos. COMPLIANZA. = Relacin entre la presin intrapleural y el volumen de gas que se mueve en los pulmones. A. Disminucin de la complianza: Edema, fibrosis, infiltracin granulomatosa. B. Aumento de la complianza: Enfisema (escasa arquitectura elstica). La altura del diafragma en la CPT puede proporcionar alguna informacin de la complianza pulmonar, espacialmente valiosa en las radiografas secuenciales para comparar: 1. Edema pulmonar intersticial difuso. 2. Fibrosis pulmonar intersticial difusa. SURFACTANTE. = Material superficio-activo esencial para la funcin pulmonar normal. Substrato: Fosfolpidos (fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol), otros lpidos, colesterol, protenas pulmonares especficas. Produccin: Los alveolos pulmonares de tipo II sintetizan + trasportan + segregan surfactante pulmonar; la produccin mas precoz tiene lugar alrededor de la semana 18 de gestacin (en el lquido amnitico aparece en la 22 semana de gestacin). Accin: Aumenta la complianza pulmonar, estabiliza el alveolo, refuerza el aclaramiento de liquido alveolar, invierte la tensin superficial, protege contra el colapso alveolar durante la respiracin, protege las clulas epiteliales de la superficie, reduce la presin de apertura + tono precapilar.

TIMO. Origen: 3 (y posiblemente 4) bolsa branquial, emigrando desde la orofaringe al mediastino anterior durante la embriognesis; tejido residual en el cuello en el 1,8 - 21%. Peso del timo: Aumenta desde el nacimiento hasta los 11 - 12 aos de edad (22 13 g en el neonato; 34 15 g en la pubertad); la razn entre el peso del timo y el peso corporal disminuye con la edad (involucin despus de la pubertad, sustitucin grasa completa despus de los 60 aos). Medicin (perpendicular al eje del cayado artico): < 18 mm antes de los 20 aos; < 13 mm despus de los 20 aos. Forma triangular como una cabeza de flecha (62%), bilobulado (32%), lbulo nico (6%). Densidad de msculo (30 UH) (antes de la pubertad). Bordes planos / cncavos con abundante grasa (despus de la pubertad). Se detecta en el 83% de los individuos < 50 aos; 17% de los individuos > 50 aos. Se atrofia con el estrs (aumento de los esteroides endgenos).

ENFERMEDADES DEL TRAX

ADENOMA BRONQUIAL. = Denominacin errnea secundaria a las caractersticas locamente invasoras, tendencia a la recidiva, y metstasis ocasionales en localizaciones extratorcicas (10%) = Bajo grado de malignidad. Incidencia: 6 - 10% de todos los tumores pulmonares primarios. Edad: La media es 35 - 45 aos (rango 12 - 60 aos); el 90% aparecen < 50 aos de edad; el tumor pulmonar primario ms frecuente por debajo de los 16 aos; H:M = 1:1; Blancos: Negros = 25:1. Path: Se origina en el epitelio ductal de las glndulas mucosas bronquiales (distribucin predominante de las clulas de Kulchitsky en las bifurcaciones de los bronquios lobares). Tipos: Mnemotecnia: "CAMP": Carcinoide: 90%. Carcinoma Adenoide qustico = Cilindroma: 6%. Carcinoma Mucoepidermoide: 3%. Carcinoma Pleomrfico: 1%. Localizacin: Habitualmente cerca / en la bifurcacin de los bronquios segmentarios / lobares. Central: perifrico = 4:1. - 48% en el lado derecho: LID (20%), LMD (10%), LSD (7%), bronquio principal (8%), bronquio intermediario (3%). - 32% en el lado izquierdo: LII (13%), LSI (6%), bronquio de la lngula (1%). Hemoptisis (40 - 50%). Asma atpica. Tos persistente. Neumona obstructiva recurrente. Asintomtico (10%). Obstruccin completa / atrapamiento areo en la obstruccin parcial (raro) / no obstructivo (10 - 15%). Enfisema obstructivo. Infeccin postobstructiva: Neumonitis, bronquiectasias, absceso. Atelectasia / consolidacin de un pulmn / lbulo / segmento (78%). La llegada colateral de aire puede impedir la atelectasia. Ndulo pulmonar solitario redondeado / oval, ligeramente lobulado (19%) de 1 - 10 cm de tamao. Agrandamiento hiliar / ensanchamiento mediastnico = Masa central endo / exobronquial. TC: Masa bien delimitada claramente definida. En la proximidad de una bifurcacin adyacente con separacin de los bronquios. Calcificaciones perifricas groseras en 1/3 (trasformacin cartilaginosa / sea). Puede mostrar un llamativo refuerzo homogneo. Biopsia: Arriesgada debido a la alta vascularizacin del tumor. Pronstico: Porcentaje de supervivencia tras la reseccin, a los 5 aos del 95%, 75% a los 15 aos. Carcinoide. = CARCINOMA NEUROENDOCRINO = Tumor maligno de bajo grado y crecimiento lento. Incidencia: 12 - 15% de todos los tumores carcinoides del cuerpo; 1 - 4% de todas las neoplasias endobronquiales. Pico de edad: 5 dcada (rango 2 - 9 dcadas); el 4% aparecen en nios + adolescentes; H:M = 2:1; muy raro en negros.

Path: Se origina en las clulas neurosecretorias de la mucosa bronquial (= clulas de Kulchitsky = clulas argentafines), al igual que el cncer de clulas pequeas; forman parte del sistema APUD (captacin y decarboxilacin de amina precursora) = Paraganglioma cromafin que produce serotonina, ACTH norepinefrina, bombesina, calcitonina, ADH. Clasificacin anatomopatolgica (KCC = Carcinoma de clulas de Kluchitsky): KCC I = Carcinoide clsico (el menos agresivo) = Adenoma bronquial (denominacin incorrecta) = Localizacin central con crecimiento endobronquial; habitualmente < 2,5 cm de tamao + bien definido; pacientes jvenes; H:M = 1:10; metstasis ganglionares en el 3%. KCC II = Carcinoide atpico (25% de los tumores carcinoides); habitualmente > 2,5 cm, con mrgenes bien definidos; pacientes mayores; H:M = 3:1; metstasis ganglionares en el 40 - 50%. KCC III = Carcinoma de clulas pequeas (el ms agresivo); adenopatas mediastnicas, mrgenes tumorales mal definidos. Raramente produce un sndrome carcinoide o de Cushing. Neumonitis recurrente unifocal, hemoptisis. Runcus, tos persistente, disnea, dolor torcico. Sndrome carcinoide (raro). Masa exoftica endobronquial en la endoscopia. Localizacin: 58 - 90% central en un bronquiolo / segmentario; 10 - 42% perifrico; localizado en la submucosa; endobronquial / a lo largo de la pared mucosa / exobronquial. Tumor polipoide con un tamao medio 2.2 cm. Puede extenderse a travs de la pared bronquial afectando por tanto a la luz bronquial + parnquima (= lesin en botn). Calcificacin osificacin (26 - 33%): Carcinoide central (43%), carcinoide perifrico (10%). Tumor vascularizado irrigado por las arterias bronquiales. Cavitacin (rara). Atelectasia segmentaria lobar. Neumonitis obstructiva. Bronquiectasias + absceso pulmonar. Potencial maligno: Bajo. Metstasis: (a) Ganglios linfticos regionales (25%). (b) A distancia, 5% (suprarrenales, hgado, cerebro, piel, metstasis seas osteoblsticas). Pronstico: Porcentaje de supervivencia del 95% a los 5 aos para el carcinoide clsico, del 57 - 66% a los 5 aos para el carcinoide atpico. Cilindroma. = CARCINOMA ADENOIDE QUSTICO (7%). Segundo tumor primario ms frecuente de la traquea. Path: Glndulas mixtas serosas + mucosas; recuerda un tumor de las glndulas salivares. Histo: Grado 1: Tubular + cribiforme, sin subtipo slido. Completamente intraluminal. Grado 2: Tubular + cribiforme; < 20% de subtipo slido. Predominantemente intraluminal. Grado 3: > 20% de subtipo slido. Predominantemente extraluminal. Edad pico: 4 - 5 dcadas.

Tpica Hx de "asma refractaria". Hemoptisis, tos, estridor, runcus. Disfagia, ronquera Masa endotraqueal con extensin extratraqueal. Potencial maligno: Ms agresivo que el carcinoide con propensin a la invasin local + metstasis a distancia (pulmn, cerebro, hueso) en el 25%. Rx: Reseccin traqueal + radioterapia. Pronstico: Supervivencia media de 8,3 aos. Carcinoma Mucoepidermoide. Path: Clulas escamosas + clulas columnares secretoras de mucina; recuerda un tumor de las glndulas salivares Puede afectar a la traquea = Tumor localmente invasivo. Lesin endobronquial ssil / polipoidea. Adenoma Pleomrfico. = TIPO MIXTO = Extremadamente raro. AGENESIA PULMONAR UNILATERAL. = Ausencia de mesenquima primitivo en un lado. Se asocia con: Anomalas congnitas en el 60% (mas si est afectado el lado derecho): DAP, anomalas de los grandes vasos, tetraloga de Fallot (agenesia pulmonar izquierda), quiste broncognico, hernia diafragmtica congnita, anomalas seas., Puede ser asintomtica. Infecciones respiratorias. Opacidad completa de un hemitrax. Ausencia ipsilateral de arteria + vena pulmonar. Ausencia del bronquio principal ipsilateral. Jaula torcica simtrica con aproximacin de las costillas. Sobredistensin del pulmn contralateral. Desviacin mediastnica ipsilateral + diafragmtica. AHOGAMIENTO. 1. AHOGAMIENTO EN AGUA DE MAR: Hemoconcentracin, hipovolemia. 2. AHOGAMIENTO EN AGUA DULCE: Hemodilucin, hipervolemia. Hemlisis. 3. AHOGAMIENTO SECUNDARIO: (a) Neumona con debris txicos. (b) Edema pulmonar progresivo. 4. AHOGAMIENTO SECO (20 - 40%): = El espasmo larngeo impide la entrada de agua. Ausencia de alteraciones radiolgicas. Similitudes de los 4 tipos: Hipoxia. Acidosis metablica. Edema pulmonar. Formacin de membrana hialina = Considerable prdida de protenas sanguneas. ALVEOLITIS ALRGICA EXTRNSECA. = NEUMONITIS POR HIPERSENSIBLIIDAD = Caracterizada por una inflamacin difusa con clulas predominantemente mononucleares de las vas areas pequeas + parnquima

pulmonar, por exposicin a polvo orgnico con partculas menores de 5 que actan como antgenos. Asintomtico (10 - 40%). Episodios recurrentes de fiebre, resfriado, tos seca, disnea, tras un intervalo de 6 horas desde la exposicin. Desaparicin de los sntomas episdicos tras el cese de la exposicin, disminuyen espontneamente en 1 - 2 das. Disnea de comienzo insidioso y gradualmente progresiva. Reduccin de la capacidad vital, capacidad difusora, PO2 arterial. La inyeccin intracutnea de antgenos da lugar a una reaccin de hipersensibilidad tarda. Presencia en plasma de precipitinas contra el antgeno. Test de provocacin mediante inhalacin de aerosol, positivo. Antgenos especficos para enfermedad inmune compleja (Tipo III = Reaccin de Arthus). 1. Pulmn del granjero por heno mohoso (Termoactinomices vulgaris o micropolispora faeni). 2. Neumonitis hipersensible por equipos de aire acondicionado = Neumonitis de Pandora con sistemas de calentamiento / humidificacin / acondicionamiento areo (actinomicetos termoflico). 3. Pulmn del pajarero, pulmn del criador de palomas por protenas en el suero de los pjaros, excrementos, plumas. 4. Pulmn de los cultivadores de setas por el abono de las setas (termoactinomices vulgaris o micropolispora faeni). 5. Bagasosis por caa de azcar mohosa en molinos de azcar (contaminacin con termoactinomices sachari / vulgaris y micropolispora faeni). 6. Pulmn del trabajador con malta por polvo de malta (aspergilus claratus). 7. Enfermedad de la corteza de arce por corteza de arce mohosa en molinos de sierra (criptostroma corticalis). 8. Suberosis por polvo de corcho mohoso (Penicilium frecuentans). 9. Sequioiosis por polvo de secuoya (especies graphium). Actinomiceto termoflico: Bacteria < 1m de dimetro con caractersticas morfolgicas de hongo, aparece en el suelo, grano, abono, agua fresca, calefaccin, sistemas de refrigeracin, humidificadores, sistemas de aire acondicionado. Localizacin: Predominantemente en campos pulmonares medios,,ocasionalmente en zonas pulmonares inferiores, raramente en las superiores. Llamativo aumento de clulas en el lavado bronquial con frecuentemente > 50% de linfocitos T. A. ALVEOLITIS ALRGICA EXTRNSECA AGUDA: = Intensa exposicin al antgeno desencadenante en el entorno domstico, laboral, atmosfrico. Los sntomas aparecen a las 4 - 8 horas de la exposicin: Fiebre, resfriado, malestar, tiran-tez de pecho, tos, disnea, Escasa expectoracin mucosa. Cefalea frontal, artralgia (frecuente). Ausencia de alteraciones RxT en el 30 - 95%. Patrn consolidativo acinar difuso (los alveolos estn ocupados por edema + exudado), que desaparece en pocos das. Adenopatas (raras, ms frecuentes en las recidivas). TC: Opacidades redondeadas, pequeas + de tamao medio (grandes granulomas activos).

Consolidacin densa y difusa del espacio areo (colecciones confluentes de histiocitos intraalveolares, edema intersticial + alveolar). B. ALVEOLITIS ALRGICA EXTRNSECA CRNICA: = Exposicin menos intensa, pero continuada a los antgenos inhalados, habitualmente en el entorno domstico. Sntomas respiratorios / sistmicos recurrentes: Disnea con el ejercicio, fiebre + tos, prdida de peso, dolor muscular + articular. Las alteraciones pueden ser completamente reversibles si estn presentes durante menos de 1 ao. Patrn intersticial nodular / retculonodular. TC: Microndulos centrolobulillares mal definidos < 5 mm (bronquiolitis celular + pequeos granulomas). Atenuacin en vidrio deslustrado parcheada / difusa en el 52% (neumonitis obstructiva, relleno de los alveolos con grandes infiltrados de clulas mononucleares). C. ALVEOLITIS ALRGICA EXTRNSECA CRNICA: = Exposicin prolongada e insidiosa al polvo con comienzo de los sntomas meses o aos despus de la exposicin inicial. Disnea con el ejercicio, insidiosa y progresiva. Path: Proliferacin de clulas epiteliales + elaboracin de fibras de reticulina. Opacidades reticulares lineales. Prdida de volumen pulmonar (atelectasia por cicatrizacin) Derrame pleural (raro). Pueden existir adenopatas. TC: Panalizacin sin predominio zonal. Atrapamiento areo focal / enfisema difuso. Rx: Mascarilla, filtros, higiene industrial, modificaciones en el sistema ventilatorio por aire, cambios en los hbitos del paciente / ocupacin / entorno. AMILOIDOSIS. = Enfermedad caracterizada por el depsito extracelular de hojas fibrilares proteinacaeas de gran diversidad qumica. Histo: Complejo protena (inmunoglobulina) / polisacridos, afinidad por la tincin rojo Congo. @ Afectacin pulmonar: Incidencia: Amiloidosis primaria. Hasta un 70%. Amiloidosis secundaria (rara). A. Tipo traqueobronquial (la ms frecuente): Hemoptisis (la afeccin ms frecuente) Estridor, tos, disnea, ronquera, runcus. Mltiples ndulos que protruyen desde la pared traqueal / grandes bronquios. Estrechamiento rgido difuso de un largo segmento traqueal. Marcas broncovasculares prominentes. Neumonitis destructiva. B. Tipo nodular: Edad: > 60 aos; H:M = 1:1. Habitualmente asintomtica. Adenopatas hiliares / mediastnicas. Ndulos parenquimatosos solitarios / mltiples de localizacin perifrica / subpleural

calcificacin / osificacin central; crecen lentamente durante aos. Derrame pleural. DDx: Enfermedad metastsica, enfermedad granulomatosa, pulmn reumatoide, sarcoidosis, impactacin mucoide. C. Tipo difuso (el menos frecuente): Edad: > 60 aos. Habitualmente asintomtica con RxT normal. Tos + disnea con RxT anormal. Pequeas densidades irregulares ampliamente dispersa (afectacin exclusivamente intersticial) calcificacin. Pueden ser confluentes panalizacin. DDx: Fibrosis intersticial idioptica, neumoconiosis (especialmente asbestosis), pulmn reumatoide, histiocitosis de clulas de Langerhans, esclerodermia. ASMA. = Broncoconstriccin episdica reversible secundaria a hipersensibilidad a distintos estmulos. A. ASMA INTRNSECA: Edad: Mediana. Patognesis: Fenmeno probablemente autoinmune provocado por infecciones respiratorias virales; frecuentemente provocada por el ejercicio, infecciones, frmacos; ausencia de antgenos ambientales. ASMA EXTRNSECA = ASMA ATPICA: Pato(tipo I); las rearginas sensibilizan los mastocitos que liberan histamina seguida aumento de la permeabilidad vascular, edema, contraccin de los msculos pequeos afectando principalmente a los bronquios y causando obstruccin de la va area. Alergenos no laborales: Plenes, piel de perros y gatos, semilla de tamarindo machacada, semilla de ricino, esporas de hongos, granos de gorgojo. Alergenos laborales: (a) Sustancias naturales: Serrn, harina, granos, semillas. (b) Frmacos: Antibiticos, AAS. (c) Qumicos inorgnicos: Nquel, platino. Path: Taponamiento bronquial con grandes cantidades de muco espeso (eosinfilos, cristales de Charcot-Leyden), paredes bronquiales edematosas, hipertrofia de las glndulas mucosas + msculo liso. SIGNOS AGUDOS: Durante el ataque asmtico disminucin de los valores de VEF + MMFR y cocientes V/Q anormales. Aumento de la resistencia al flujo areo debido a: (a) Contraccin de los msculos lisos en la paredes de las va areas. (b) Edema en la pared de la va area causado por la inflamacin. (c) Hipersecrecin mucosa con taponamiento de la va area Capacidad difusora normal. Hiperexpansin pulmonar = Severa hiperinsuflacin + atrapamiento areo. Aplanamiento de las cpulas diafragmticas. Espacio areo retroesternal ensanchado. Manguitos peribronquiales (inflamacin de la pared de la va area) reas localizadas de hipoatenuacin. MODIFICACIONES CRNICAS: Placa de trax norma en el 73%. La aparicin de alteraciones depende de: (a) Edad de comienzo (<15 aos en el 31%; > de 30 aos en el 0%).

(b) Severidad del asma. Sombras centrales anulares = Bronquiectasias. Cicatrices (por infecciones recurrentes). Cx: (1) Neumona (2 veces mas frecuentes que en los no asmticos). Infiltrados neumnicos peribronquiales (secundarios al bloqueo de la va area). (2) Atelectasias (5 - 15%) por impactacin mucoide. (3) Neumomediastino (5%), neumotrax, enfisema subcutneo; predominantemente en nios. (4) Enfisema. (5) Aspergilosis broncopulmonar alrgica con bronquiectasias centrales. ASPERGILOSIS. Organismo: Aspergillus fumigatus = Hongo ubicuo del suelo, habitualmente en el esputo de personas normales, capacidad para invadir arterias + venas facilitando la diseminacin hematgena. H:M = 3:1. Predisposicin: (a) Patologa pulmonar preexistente (tuberculosis, bronquiectasias). (b) Alteracin del sistema inmunitario (alcoholismo, edad avanzada, tumor maligno concomitante, diabetes mal controlada, cirrosis, sepsis). Cx: Diseminacin a corazn, cerebro, rin, tracto GI, hgado, tiroides, bazo. COLONIZACIN SAPRFITA= Existencia como comensal en el tracto respiratorio superior. Aspergilosis NO Invasiva. = Colonizacin no invasiva de una cavidad / quiste preexistente [tuberculosis, bronquiectasias, sarcoidosis (frecuente), patologa pulmonar bullosa, carcinoma]. Esputo con hilos de sangre / hemoptisis severa (45 - 70%). Aspergiloma = Masa slida redondeada dentro de una cavidad esfrica / ovoide de pared fina. Histo: Micetoma = Hifas entrelazadas enmaraadas, junto con fibrina, moco, debris celulares. La pelota de hongos se mueve al cambiar de posicin. Un espacio areo en forma de media luna separa la pelota de hongos de la pared de la cavidad. La pelota de hongos puede calcificar en forma dispersa / en el borde. Engrosamiento pleural, puede ser el primer signo de un micetoma en una cavidad / quiste pulmonar preexistente. Aspergilosis Semi-Invasiva. = Patologa cavitaria crnica lentamente progresiva en pacientes con lesin pulmonar preexistente (EPOC, radioterapia), supresin inmunitaria moderada, o debilitacin (alcoholismo, diabetes). Consolidacin (habitualmente lobar superior). Aparicin de media luna area y pelota de hongos. Aspergilosis Pulmonar Invasiva. = Forma frecuentemente fatal en pacientes severamente inmunodeprimidos (habitualmente en pacientes con linfoma / leucemia y granulocitopenia prolongada). Histo: Proliferacin endobronquial de los hongos seguida de invasin trasbronquial causando eventualmente trombosis de las arteriolas pulmonares + necrosis isqumica; pelota de hongos = Secuestro del pulmn desvitalizado infiltrado por hongos. Hx de infecciones bacterianas + fiebre no remitente.

Dolor torcico pleurtico (simula embolismo). Progresin de los infiltrados pulmonares a pesar de los antibiticos de amplio espectro. (a) Signos precoces: Signo del halo = Ndulos nicos / mltiples con halo de baja atenuacin. Bronconeumona parcheada localizada. (b) Signos de progresin: Aumento de tamao de los ndulos hasta una consolidacin difusa bilateral. Aparicin de grandes lesiones en forma de cua con base pleural. Signo de la semiluna area = Cavitacin de los ndulos existentes (semiluna area entre secuestro y pulmn) 1 - 3 semanas despus del aumento de las clulas blancas. Tiene mejor pronstico que la consolidacin sin cavitacin. Aspergilosis Broncopulmonar Alrgica. = Hipersensibilidad a los aspergilus en pacientes con asma de larga evolucin. A. ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALRGICA AGUDA. Reaccin Tipo I = Hipersensibilidad inmediata (mediada por IgE): Histo: Alveolos llenos de eosinfilos. B. ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALRGICA CRNICA. Reaccin Tipo III = Respuesta inmunitaria tarda compleja = Reaccin de Arthus (mediada por IgG). Histo: Dao bronquial secundario a la reaccin de los antgenos del aspergilus con los anticuerpos IgG, los complejos inmunes activan el complemento dando lugar a lesin tisular. (a) Criterios diagnsticos principales: 1. Asma (84%). 2. Eosinoflia sangunea. 3. Reaccin cutnea inmediata al aspergilus. 4. Anticuerpos precipitantes anti-aspergilus (70%). 5. Elevacin plasmtica de la IgE. 6. Bronquiectasias proximales centrales. 7. Historia de infiltrados pulmonares transitorios o fijos. (b) Criterios diagnsticos secundarios: 1. Micelos de aspergilus en el esputo. 2. Expectoracin de tapones marrones en el esputo (54%). 3. Reactividad cutnea tarda al antgeno aspergilus. Niveles elevados de IgE Eosinofilia en sangre perifrica. Micelios en los tapones de moco expectorados. Neumonitis migratoria = Infiltrados parcheados pasajeros subsegmetarios / lobares en lbulos superiores (50%), lbulos inferiores (20%), lbulo medio (7%), ambos pulmones (65%), pueden persistir durante > 6 meses. Paredes bronquiales en "ral de tranva" (edema). Bronquiectasias centrales varicosas / qusticas = Sombras anulares de 1 - 2 cm alrededor del hilio + lbulos superiores. "Dedo en globo" / "sombras en pasta de dientes" = Tapones de moco centrales con forma de Y o V en los bronquios de 2 orden, de 2,5 - 6 cm de longitud que permanecen durante meses + crecen de tamao. Consolidacin lobar (32%). Atelectasia (14%) con corrientes areas colaterales. Hiperinsuflacin (debida al broncoespasmo). Cavitacin en el 14% (secundaria a abscesos postobstructivos). Fibrosis pulmonar + retraccin.

Bronquios perifricos NORMALES. Son raros los micetomas en las cavidades, empiema, neumotrax. DDx: Tuberculosis, neumona lipoidea, sndrome de Lffer, carcinoma broncognico. Aspergilosis Pleural. = Empiema por aspergilus en pacientes con tuberculosis pulmonar, empiema bacteriano, fstula broncopleural. Engrosamiento pleural. ASPIRACIN DE CUERPO EXTRAO SLIDO. Edad: en el 50% < 3 aos. Origen: Em el 85% origen vegetal (cacahuetes, cebada). Localizacin: Casi exclusivamente en lbulos inferiores; D:I = 2:1. Hiperinsuflacin obstructiva (68%) + vasoconstriccin. Colapso (14 - 53%). Infiltrado (11%). Cuerpo extrao radioopaco (9%). Atrapamiento areo (placas en espiracin / decbito lateral). MN: Dficit de ventilacin (inspiracin inicial) + retencin (aclaramiento). Cx: Bronquiectasias (por retencin prolongada). DDx: Cuerpo extrao impactado en esfago. ATRESIA BRONQUIAL. = Obliteracin local de la luz proximal de un bronquio segmentario. Causas propuestas: (a) Interrupcin local de la perfusin arterial bronquial, tardamente en la vida fetal. (b) La punta de la yema bronquial primitiva se separa de la yema y continua desarrollndose. Path: rbol bronquial distal a la obstruccin permeable y conteniendo tapones mucosos; los alveolos distales a la obstruccin estn llenos de aire gracias a la ventilacin colateral. Sntomas mnimos, se manifiesta tardamente en la infancia (mayoritariamente a los 15 aos), edad adulta. Localizacin: Segmento apicoposterior del LSI (>> LSD / LM). Perfusin disminuida. Segmento sobre expandido (aireacin colateral con atrapamiento areo espiratorio) Opacidad en forma de dedo lateral al hilio (= tapn mucoso distal a la luz atrsica), CARACTERSTICA. Rx: No se trata debido a que la mayora son asintomticas. DDx: Enfisema lobar congnito (no hay tapn mucoso). BARITOSIS. = Inhalacin de sulfato de bario no fibrognico. Asintomtica. Funcin pulmonar normal (evolucin benigna). Opacidades bilaterales nodulares / parcheadas, ms densas que el hueso (mayor nmero atmico) Similares a los ganglios calcificados. AUSENCIA de cor pulmonale, AUSENCIA de adenopatas hiliares. Regresin si se aparta a la paciente de la exposicin. BERILIOSIS.

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= Trastorno granulomatoso crnico como consecuencia de una respuesta especifica al berilio mediada por clulas (= reaccin de hipersensibilidad tarda tras la exposicin a las sales ci-das en la extraccin del xido de berilio). Sustancia: Uno de los metales ms ligeros (nmero atmico 9) marcada resistencia al calor, gran dureza, resistencia a la fatiga, no se corroe. Exposicin laboral: Fbricas de tubos fluorescentes. Histo: Granulomas no caseificantes en el intersticio + a lo largo de los vasos + en la submucosa bronquial. Test de trasformacin de los linfocitos con el berilio positivo (test sanguneo de la respuesta de los linfocitos T al berilio) A. BERILIOSIS AGUDA (25%): Edema pulmonar tras una exposicin excesiva. B. BERILIOSIS CRNICA: Amplia afectacin sistmica de hgado, bazo, ganglios linfticos, rin, miocardio, piel, msculos esquelticos; extrado de los pulmones y excretado por la va urinaria. Periodo de latencia: 5 -15 aos. Nodularidad fina (granulomas similares a los de la sarcoidosis). Opacidades irregulares que respetan especialmente los vrtices + bases. Adenopatas hiliares + mediastnicas (pueden calcificar). Enfisema en los lbulos superiores + fibrosis intersticial. Neumotrax (10%). TCAR: Pequeos ndulos parenquimatosos difusos (57%). Lneas septales. Parches de atenuacin en vidrio deslustrado (32%). Adenopatas hiliares (21 - 35%), solo en presencia de alteraciones parenquimatosas. Engrosamiento de la pared bronquial (46%). Irregularidades pleurales (25%). DDx: (1) Sarcoidosis pulmonar nodular (indistinguible). (2) Asbestosis sin adenopata hiliares. BLASTOMICOSIS. = BLASTOMICOSIS DE NORTEAMRICA = ENFERMEDAD GILCHRIST = ENFERMEDAD CHICAGO = Rara infeccin granulomatosa sistmica mixta, pigena + hongos. Organismo: El hongo saproftico dimrfico del suelo blastomices dermatides, fase micelial en el suelo + forma de levadura en mamferos. Distribucin geogrfica: Mundial; endmico en el centro + sudeste de los Estados Unidos (valles de los ros Ohio + Mississippi, vecindad de los grandes lagos), Arica, Canad Norte de Ontario, Amrica central + Sudamrica (adquirido a travs del trabajo con madera). Edad: Varios meses de edad hasta los 80 aos (pico entre los 25 y 50 aos). Modo de infeccin: Inhalacin del hongo, extensin a localizaciones extrapulmonares , por ejemplo piel, hueso (frecuentemente extensin directa desde lesiones drmicas, simulando actinomicosis), articulaciones. Predisposicin: Ancianos, inmunodeprimidos. Histo: (a) Fase exudativa: Acumulacin de numerosos neutrfilos. (b) Fase proliferativa: Proliferacin de clulas epitelioides + gigantes para formar granulomas con microabscesos centrales que contienen neutrofilos y formas larvarias lceras en la boca. Fiebre, tos, prdida de peso, dolor torcico (la mayora).

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Lesiones verrucosas agrupadas en las reas corporales expuestas. @ Pulmn: Patrones clnicos tras la infeccin pulmonar: (a) Sntomas pulmonares severos. (b) Infeccin pulmonar asintomtica con resolucin espontnea. (c) Diseminacin de la enfermedad a un / mltiples rganos, indolente durante aos. (d) Manifestacin extrapulmonar afectando al sistema GU, esqueleto, piel. Afectacin del espacio areo segmentaria / lobar en los lbulos inferiores en la enfermedad aguda (26 - 61%). Mltiples masas nodulares irregulares / lesiones satlites.. Broncograma areo en el rea de consolidacin / masa (87%). Patologa intersticial. Cavitacin si se comunica con la va area. Adenopatas hiliares / mediastnicas (< 25%). @ Hueso: Marcada destruccin esclerosis circundante. Reaccin peristica en los huesos largos, pero no en los cortos. Son frecuentes las lesiones seas mltiples. Destruccin de los cuerpos vertebrales + discos intervertebrales (como en la tuberculosis). Absceso en el psoas. Lesiones lticas en el crneo + abscesos en partes blandas. Artritis habitualmente monoarticular: Rodilla > tobillo > codo > mueca > mano. @ Tracto GU (20%): Prstata, epiddimo. Pronstico: Resolucin espontnea de la enfermedad aguda en hasta 4 semanas, la enfermedad puede reactivarse hasta a los 3 aos. Rx: (1) Anfotericina B, IV: 8 - 10 semanas para las lesiones no cavitarias + 10 - 12 semanas para las cavitarias. (2) Ketoconazol. DDx: Otras neumonas (es decir, bacterianas, por hongos, tuberculosis), pseudolinfoma, neoplasia maligna (carcinoma de clulas alveolares, linfoma, sarcoma de Kaposi). BRONQUIECTASIAS. = Dilatacin localizada mayoritariamente irreversible del rbol bronquial. Etiologa: A. Congnita: 1. Defecto estructural bronquial: Sndrome de Williams-Campbell, atresia bronquial. 2. Transporte mucociliar anormal: Sndrome de Kartagener. 3. Secreciones anormales: Mucoviscidosis = Fibrosis qustica. B. Deficiencia inmunitaria congnita / adquirida (habitualmente dficit de IgE): Enfermedad granulomatosa crnica de la infancia, dficit de alfa-1 antitripsina. C. Postinfecciosa: Sarampin, tosferina, sndrome de Swyer-James, aspergilosis broncopulmonar alrgica, infeccin granulomatosa crnica (TB). D. Obstruccin bronquial: Neoplsica, ganglios inflamatorios, cuerpo extrao. E. Aspiracin / inhalacin: Contenido gstrico / humos inhalados (complicacin tarda). F. Fibrosis pulmonar: "Bronquiectasias por traccin" debido al aumento del retroceso elstico con dilatacin bronquial + distorsin mecnica de los bronquios por fibrosis. Definicin en TCAR: (1) Bronquios mayores que la arteria pulmonar adyacente. (2) Bronquios visibles a 1 cm de la pleura.

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Clasificacin: 1. Bronquiectasias cilndricas / tubulares / fusiformes: El tipo menos severo, reversibles si acompaan a colapso pulmonar. Subdivisin 16 de los bronquios. Terminacin cuadrada abrupta con luz de dimetro uniforme y la misma anchura que el bronquio permeable. TCAR (es el estudio de eleccin): "Rieles de tranva" (trayecto horizontal). "Anillo de sello" (trayecto vertical con corte trasversal del bronquio dilatado + rama de la arteria pulmonar). 3. Bronquiectasias varicosas. Raras, asociadas a sndrome de Swyer-James. 4 - 8 subdivisiones del bronquio. Contorno globuloso, con patrn normal distal. 3. Bronquiectasias saculares / qusticas. Asociadas a: Infeccin bronquial severa. < 5 subdivisin de los bronquios Dilatacin abalonada progresiva hacia la periferia con dimetro de los sacos > 1cm Dilatacin del bronquio en inspiracin, colapso en espiracin. TCAR: Cadena de quistes = "collar de perlas" (trayecto horizontal) / racimos de quistes "racimo de uvas". Niveles hidroareos (frecuentes). Edad: Enfermedad predominantemente peditrica. Tos + expectoracin de esputo purulento. Acortamiento de la respiracin. Hemoptisis (50%). Localizacin: Segmentos basales posteriores de los lbulos inferiores, bilateral (50%), lbulo medio / lngula (10%), bronquiectasias centrales en la aspergilosis broncopulmonar. Radiografa normal en el 7%. Aumento de tamao de las marcas pulmonares (secreciones retenidas). Prdida de definicin de los marcadores pulmonares (fibrosis peribronquial). Agolpamiento de los marcadores pulmonares (si se asocia a atelectasia). Espacios qusticos niveles hidroareos < 2 cm de dimetro (bronquios dilatados). Patrn en panal (casos severos). Hiperinsuflacin compensadora del pulmn ipsilateral no afectado. Aumento de la densidad del fondo. Frecuentes exacerbaciones + resoluciones (debidas a las infecciones sobreaadidas). Cx: Frecuentes infecciones respiratorias. DDx del aspecto en CT: 1. Burbujas enfisematosas (grosor de pared no definible, localizacin subpleural). 2. "Bronquiectasias reversibles" = Dilatacin temporal durante una neumona, vuelta a la normalidad en 4 - 6 meses. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE. = inflamacin de los bronquiolos que da lugar a obstruccin de la luz bronquiolar (a veces reversible). Etiologa: (1) 1 - 3 semanas despus de la exposicin a humos txicos (fsforo, amoniaco, dixido sulfurico, cloro). (2) Postinfecciosa: Micoplasma (nios), virus (individuos mayores); ver sndrome de

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Swyer-James. (3) Drogas: Penicilamina (4) Alteracin del tejido conectivo: Artritis reumatoide, esclerodermia, LES. (5) Rechazo crnico: Trasplante de pulmn, corazn-pulmn. (6) Enfermedad crnica del husped contra el injerto: Trasplante de mdula sea. (7) Idioptica. Path: Tapones de tejido de granulacin obliterativo dentro de la luz de las pequeas vas areas. Edad pico: 40 - 60 aos; H:M = 1:1. Cuadro gripal (fiebre, malestar, dolor de garganta). Ausencia de respuesta a los antibiticos. Tos persistente no productiva. Pulmones normales / hiperinsuflados = Enfermedad limitada con tapones de tejido conectivo en las vas areas. Bronquiectasias. Disminucin de la vascularizacin (vasoconstriccin refleja). TCAR: Bronquiectasias + bronquioloectasias. Perfusin en "mosaico" = Disminucin de la atenuacin pulmonar parcheada / difusa (por hipoventilacin + vasoconstriccin secundaria de los alveolos distales a la obstruccin bronquiolar) en combinacin con las reas no afectadas que tienen una mayor atenuacin (por una mayor perfusin). Atrapamiento areo en los estudios en espiracin (por la llegada colateral de aire a los alveolos postobstruccin) = Ausencia de la modificacin de atenuacin / volumen entre los estudios en espiracin + inspiracin. Aspecto de "rbol en brote" de los bronquiolos = Estructuras centrolobulillares ramificadas y ndulos causados por engrosamiento peribronquiolar + bronquioloectasia con secreciones (el nico signo directo, aunque raro). DDx: (1) Neumona bacteriana / por hongos (respuesta a los antibiticos, cultivo positivo). (2) Neumona eosinfila crnica (mujeres jvenes, eosinoflia en 2/3). (3) Neumona intersticial habitual (opacidades irregulares, disminucin del volumen pulmonar). CARCINOMA BRONQUIOLOALVEOLAR. = CARCINOMA DE CLULAS ALVEOLARES. Incidencia: 2 - 6% de todos los cnceres pulmonares primarios (incidencia en aumento hasta el 20 - 25%). Etiologa: Se desarrolla a partir de clulas alveolares epiteliales de Tipo II, subtipo de adenocarcinoma. Edad: Mediana edad; H:M = 1:1: Path Clulas cuboides / grandes clulas columnares productoras de moco semejantes a las clulas bronquiales que crecen a lo largo de las paredes alveolares + septos, sin interrumpir la arquitectura pulmonar. Se asocia a: Cicatriz pulmonar preexistente, fibrosis, inflamacin intersticial difusa, esclerodermia. Frecuentemente asintomtico. Tos (60%). Abundante expectoracin mucoide (25%), puede producir hipovolemia + depleccin electroltica (broncorrea). Localizacin: Perifricamente, ms all de un bronquio reconocible.

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Extensin: Diseminacin traqueobronquial = Clulas desprendidas del tumor primario + adheridas a los septos alveolares en otra parte del pulmn. A. FORMA LOCAL (60 - 90%). 1. Masa nica: Masa focal bien circunscrita de localizacin perifrica / subpleural. "Orejas de conejo" / rabos pleurales / filamentos triangulares / "signo de la cola" (55%) = Filamentos lineales que se extienden desde el ndulo a la pleura (reaccin desmoplsica / enfermedad granulomatosa cicatricial / desdibujamiento pleural. Mrgenes irregulares = Aspecto irregular en rayos de sol (73%). Broncograma areo / pseudocavitacin (= dilatacin de los espacios areos intactos debido a la reaccin desmoplsica / bronquiectasias / enfisema local) (60%). Atenuacin heterognea (57%). Confinada a un nico lbulo. Ausencia de atelectasia. 2. Forma multinodular. B. FORMA DIFUSA = Forma neumnica (10 - 40%). Consolidacin acinar del espacio areo + broncograma areo + lmites mal definidos. La consolidacin del espacio areo puede afectar a ambos pulmones (secrecin mucosa). Derrame pleural (8 - 10%). Metstasis: A los ganglios regionales + zonas distantes. Pronstico: Tiempo de supervivencia de 4 - 15 aos con un ndulo nico, empeora en la consolidacin extensa / afectacin multifocal. CARCINOMA BRONCOGNICO. = CNCER DE PULMN = CARCINOMA PULMONAR. La causa mas frecuente de muerte por cncer en hombres (35% de todas las muertes por cncer) y mujeres (21%), el tumor maligno mas frecuente en hombres en el mundo, 6 causa de muerte en mujeres en el mundo. Prevalencia (1991): 161.000 nuevos casos; 143.000 muertes. Edad en el diagnstico: 55- 60 aos (rango 40 - 80 aos); H:M = 1,4:1.. Asintomtico (10 - 50%), habitualmente en los tumores perifricos. Sntomas de los tumores centrales: Tos (75%), jadeo, neumona. Hemoptisis (50%), disfagia (2%). Sntomas de los tumores perifricos Dolor pleurtico / torcico local. Disnea, tos. Sndrome de Pancoast, sndrome de la vena cava superior. Ronquera. Sntomas de enfermedad metastsica (SNC, hueso, hgado, suprarrenales. Sntomas paraneoplsicos. Caquexia. Dedos en porra + osteoartropata pulmonar. Endocarditis trombtica no bacteriana. Tromboflebitis migratoria. Produccin hormonal ectpica: Hipercalcemia, sndrome de produccin inadecuada de hormona antidiurtica, sndrome de Cushing, ginecomastia, acromegalia. TIPOS: 1. Adenocarcinoma (50%). Aparece casi invariablemente en la periferia, potencial maligno intermedio (crecimiento lento, elevada incidencia de metstasis precoces) frecuentemente aparece en cicatrices

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(tuberculosis, infarto, neumoconiosis) + en relacin cercana con bullas preexistentes. El tipo celular visto ms frecuentemente en mujeres + no fumadores!. Masa solitaria perifrica subpleural (52%) / infiltrado alveolar / ndulos mltiples. Puede invadir la pleura + crecer circunferencialmente alrededor del pulmn, simulando un mesotelioma maligno. Distribucin lobar superior (69%). Broncograma areo en TCAR (65%). Calcificacin en la periferia de la masa (1%). Reaccin desmoplsica con retraccin pleural. Subtipo: Carcinoma bronquioloalveolar. 2. Carcinoma de clulas escamosas = Carcinoma epidermoide (30 - 35%). Relacionado mas prximamente con el tabaco. Histo: Simula epidermis diferenciada al producir queratina ("carcinoma epidermoide"). Histognesis: Inflamacin crnica con metaplasia escamosa, progresin a la displasia + carcinoma in situ. Citologa del esputo positiva. El tipo celular ms frecuentemente diagnosticado cuando est radiolgicamente oculto. Hipercalcemia por sustancias parecidas a la paratormona producidas por el tumor. Velocidad de crecimiento menor, menor incidencia de metstasis a distancia. (a) Localizacin central en un bronquio principal / lobar / segmentario (2/3): Gran masa central cavitacin. Neumona postobstructiva. Todos los casos de neumona en adultos deben ser controlados hasta la resolucin radiogrfica completa. Obstruccin de la va area con atelectasia (37%). (b) Ndulo perifrico (1/3): Cavitacin caracterstica (7 - 10%). El carcinoma de clulas escamosas es el tipo celular que ms frecuentemente se cavita. Invasin de la pared torcica. El carcinoma de clulas escamosas es el tupo celular que ms frecuentemente produce tumor de Pancoast. 3. Carcinoma indiferenciado de clulas pequeas (15%). Fuertemente asociado a fumar cigarrillos; crecimiento rpido + elevado potencial metastsico (metstasis precoces en el 60 - 80% en el momento del diagnstico); debe ser considerado como una enfermedad sistmica independientemente del estadio; virtualmente nunca resecable. Path: Se origina en la mucosa bronquial con crecimiento en la mucosa + invasin subsecuente del tejido conectivo peribronquial. Histo: Pequeas clulas ovales uniformes con escaso citoplasma ; ncleo con cromatina punteada: numerosas mitosis + grandes reas de necrosis; el 20% tambin contienen tipos histolgicos que no son de clulas pequeas (frecuentemente clulas escamosas). Subtipo: Cncer oat cell con ncleo hipercromtico. Relacionado con los carcinomas de clulas de Kulchitsky?. Endoscpicamente, superficie mucosa de aspecto liso. Produccin hormonal ectpica: Sndrome de Cushing, secrecin inadecuada de ADH. El cncer pulmonar primario que ms frecuentemente produce obstruccin de la vena cava superior (por compresin extrnseca / trombosis endoluminal / invasin). Localizacin: 90% centrales dentro de un bronquio lobar / principal. Tpicamente gran masa hiliar / perihiliar frecuentemente asociada a ensanchamiento

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mediastnico (por adenopatas). Extensa necrosis + hemorragia. Pequea lesin pulmonar (rara). Evaluacin del estadio: TC de abdomen + cabeza, escintigrafa sea, biopsia bilateral de mdula sea. 4. Carcinoma indiferenciado de clulas grandes (< 5%). Fuertemente asociado a fumar, potencial maligno intermedio; crecimiento rpido + metstasis a distancia precoces. Histo: Clulas tumorales con abundante citoplasma + grandes ncleos + nuclolos prominentes; diagnosticado por exclusin debido a la ausencia de diferenciacin escamosa / glandular / clulas pequeas. Subtipo: carcinoma de clulas gigantes con comportamiento muy agresivo + peor pronstico. Gran masa, habitualmente perifrica > 6 cm (50%). Gran rea de necrosis. Afectacin pleural. gran afectacin bronquial en las lesiones centrales (50%) FACTORES DE RIESGO: (1) Fumar cigarrillos (carcinoma de clulas escamosas + carcinoma de clulas pequeas). - Relacionado con el numero de cigarrillos fumados, intensidad de la inhalacin, edad a la que se comienza a fumar. El 85% de las muertes por cncer de pulmn son atribuibles a fumar cigarrillos!. El fumar pasivamente puede constituir el 25% de los cnceres de pulmn en no fumadores!. (2) Gas radn: Puede ser la 2 causa de cncer de pulmn con hasta 20.000 muertes al ao. (3) Exposicin industrial: Asbesto, uranio, arsnico, ter clorometlico. (4) Patologa concomitante: Cicatriz pulmonar crnica + fibrosis pulmonar. Carcinoma cicatricial: 7% de los tumores pulmonares; 1% de las autopsias. Origen: Relacionado con infarto (> 50%), cicatriz tuberculosa (< 25%). Histo: Adenocarcinoma (75%), carcinoma de clulas escamosas (18%). Localizacin: Lbulos superiores. El 45% de los cnceres perifricos se originan en cicatrices!. PRESENTACIN: Masa solitaria perifrica con corona radiada / signo de la cola pleural / lesin satlite. Cavitacin (16%): Habitualmente pared gruesa con superficie interna irregular; en el 4/5 secundaria a carcinoma de clulas escamosas, seguido por el carcinoma bronquioloalveolar. Masa central (38%): Frecuente en los carcinomas de clulas pequeas. Aumento de tamao hiliar unilateral (secundario al tumor primario / adenopatas). Ganglios en TC: 0 - 10 mm, negativos; 10 - 20 mm, indeterminados; > 20 mm, positivos. Ensanchamiento mediastnico anterior + medio (sugerente de carcinoma de clulas pequeas). Atelectasia segmentaria / lobar / pulmonar (37%) secundaria a obstruccin de la va area (espacialmente en el carcinoma de clulas escamosas). Signo de la "S de Golden" = Colapso lobar incompleto con abultamiento del contorno producido por el tumor primario central. Terminacin bronquial en cola de rata. Signo del manguito bronquial = Engrosamiento focal / circunferencial de la pared bronquial visualizada de frente (signo precoz). Hiperaireacin local (debida a obstruccin endobronquial de tipo valvular, se ve mejor en

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placas en espiracin). Impactacin mucoide de los bronquios segmentarios / lobares (debido a obstruccin endobronquial). Infiltrado perifrico persistente (30%) = Neumonitis postobstructiva. AUSENCIA de broncograma areo. Derrame pleural (8 - 15%). Erosin sea de costillas / columna (9%). Afectacin de la arteria pulmonar principal (18%); arterias lobares + segmentarias (53%)., puede dar lugar a una radioopacidad perifrica adicional (debida a infarto pulmonar) Calcificacin en TC en el 7%, (histolgicamente en el 14%), habitualmente excntrica / finamente puntiforme: (a) Foco de calcio preexistente englobado por el tumor. (b) Calcio distrfico en la necrosis tumoral. (c) Depsito de calcio por la funcin secretoria del carcinoma (por ejemplo adenocarcinoma mucinoso). Angio: El carcinoma broncognico est irrigado por la circulacin bronquial. Distorsin / estenosis / oclusin de la circulacin arterial pulmonar. CNCERES PRIMARIOS PULMONARES MLTIPLES. Incidencia: 0,72 - 3,5%; en 1/3 sincrnicos, en 2/3 metacrnicos. El 10 - 32% de los pacientes supervivientes tras la reseccin de un cncer pulmonar pueden presentar un segundo primario!. Dx: Para un correcto tratamiento es obligatoria la biopsia, ya que al tumor puede ser de un tipo celular distinto. MANIFESTACIONES PARANEOPLSICAS: Neuromiopata carcinomatosa (4 - 15%). Tromboflebitis migratoria. Osteoartropata hipertrfica pulmonar (3 - 5%). Manifestaciones endocrinas (15%), habitualmente en el carcinoma de clulas pequeas: Sndrome de Cushing, secrecin inadecuada de ADH, HPT, secrecin excesiva de gonadotropinas. LOCALIZACIN: EL 60 - 80% asientan en bronquios segmentarios - Central: Carcinoma de clulas pequeas, carcinoma de clulas escamosas (citologa positiva en el esputo en el 70%); asienta en la va area central a menudo en los puntos de bifurcacin bronquial, infiltra circunferencialmente, se extiende a lo largo del rbol bronquial. - Perifrico: Adenocarcinoma, carcinoma de clulas grandes. - Lbulo superior: lbulo inferior = Pulmn derecho: pulmn izquierdo = 3:2. - Localizacin mas frecuente: Segmento anterior del LSD. - Tumor de Pancoast (3%) = Tumor del surco pulmonar superior, frecuentemente carcinoma de clulas escamosas. Atrofia de los msculos de la extremidad superior ipsilateral debido a afectacin del plexo braquial inferior. Sndrome de Horner (enoftalmos, miosis, ptosis, anhidrosis) debido a afectacin de la cadena simptica + ganglios estrellado. Engrosamiento pleural / masa apical. Invasin de partes blandas / destruccin sea - Obstruccin de la VCS (5%): Frecuentemente por carcinoma de clulas pequeas. ESTADIAJE TNM:

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T1: < 3 cm de dimetro, rodeado por pulmn / pleura visceral. T2: > 3 cm de dimetro / invasin de la pleura visceral / atelectasia lobar / neumonitis obstructiva / a mas de 2 cm de la carina. T3: Tumor de cualquier tamao; a menos de 2 cm de la carina / invasin de la pleura parietal, pared torcica, diafragma, pleura mediastnica, pericardio; derrame pleural. T4: Invasin de corazn, grandes vasos, traquea, esfago, cuerpo vertebral, carina / derrame maligno. N1: Ganglios peribronquiales / hiliares ipsilaterales. N2: Ganglios mediastnicos ipsilaterales. N3: Ganglios hiliares / mediastnicos contralaterales. ESTADIAJE DEL CNCER PULMONAR DE CLULAS PEQUEAS. Enfermedad limitada: 1. Primario en un hemitrax. 2. Adenopatas hiliares ipsilaterales. 3. Adenopatas supraclaviculares ipsilaterales. 4. Adenopatas mediastnicas ipsi y contralaterales. 5. Atelectasia. 6. Parlisis de los nervios frnico + larngeo. 7. Pequeo derrame sin clulas malignas. Enfermedad extensa: 1. Adenopata hiliares contralaterales. 2. Adenopatas supraclaviculares contralaterales. 3. Infiltracin de la pared torcica. 4. Derrame pleural carcinomatoso. 5. Linfangitis carcinomatosa. 6. Sndrome de la vena cava superior. 7. Metstasis en el pulmn contralateral. 8. Metstasis extratorcicas en hueso (38%), hgado (22 - 28%), mdula sea (17 23%), SNC (8 - 15%), retroperitoneo (11%) otros ganglios linfticos. Pronstico: Supervivencia media de 7 - 11 meses; el 15 - 20% tienen un periodo de supervivencia libre de enfermedad de 2 aos EXTENSIN: 1. Extensin local directa. 2. Hematgena (carcinoma de clulas pequeas). 3. Extensin linftica (carcinoma de clulas escamosas); tumor en el 10% de los ganglios de tamao normal. 4. Extensin trasbronquial (menos frecuente). METSTASIS A DISTANCIA: @ Hueso: (a) Mdula: En el 40% en el momento de presentacin. (b) Lesiones macroscpicas (10 - 35%): Localizacin: Vrtebras (70%), pelvis (40%), fmur (25%). Metstasis osteolticas (3/4). Metstasis osteoblsticas (1/4): En carcinoma de clulas pequeas / adenocarcinoma. Metstasis ocultas en el 36% de los rastreos seos. @ Suprarrenales: En el 37% en el momento de presentacin. @ Cerebro: Metstasis asintomticas en el rastreo cerebral en el 7% (30% en autopsia), en 2/3 mltiples @ Rin, tracto GI, hgado, ganglios linfticos abdominales. @ Pulmn contralateral (en hasta el 10%, habitualmente en fase final).

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Cx: 1. Elevacin diafragmtica (parlisis del nervio frnico). 2. Ronquera (afectacin del nervio larngeo, izquierdo > derecho). 3. Obstruccin de la VCS (5%): Causa del 90/% de las obstrucciones de la VCS. 5. Derrame pleural (10%): Maligno, paraneumnico, linfoobstructivo. 6. Disfagia: Ganglios aumentados de tamao, invasin esofgica. 7. Invasin pericrdica: Derrame pericrdico, engrosamiento pericrdico localizado / masas nodulares. Pronstico: Tiempo de supervivencia medio < 6 meses; supervivencia global a los 5 aos < 10%. Supervivencia a los 40 meses: Carcinoma de clulas escamosas (30%) > clulas grandes (16%) > adenocarcinoma (15%) > oat cell (1%). Rx: (1) Reseccin quirrgica de los tipos histolgicos no de clulas pequeas. Irresecabilidad: Afectacin del corazn, grandes vasos, traque, esfago, cuerpo vertebral, derrame pleural maligno. (2) Quimioterapia adyuvante + radioterapia en la enfermedad extensa resecable. (3) Quimioterapia en el carcinoma de clulas pequeas + radioterapia de las masas, metstasis en el SNC, compresin medular, obstruccin de la VCS. COCCIDIOIDOMICOSIS. = FIEBRE DEL VALLE Organismo: El hongo dimrfico del suelo Coccidioides immitis; las esporas viven en el polvo seco, creciendo al llover; endmico en los desiertos de suroeste USA (Valle de San Joaqun, centro de Arizona de sur, oeste de Texas, sur de Nuevo Mjico) + norte de Mjico + partes de Amrica central + Sudamrica) similar a la histoplasmosis. A. COCCIDIOIDOMICOSIS PRIMARIA: = COCCIDIOIDOMICOSIS RESPIRATORIA. 80 - 90% asintomticos. Reumatismo del desierto (33%) = Artritis mediada por complejos inmunes, (habitualmente en tobillo). Eritema nodoso / multiforme (5 - 20%). Infiltrados parcheados principalmente en lbulos inferiores (46 - 80%). Adenopatas hiliares (20%). Derrame pleural (10%). B. COCCIDIOIDOMICOSIS RESPIRATORIA CRNICA: Hemoptisis en el 50%. Uno / varios ndulos bien definidos (= coccidioidoma) de 5 - 30 mm de tamao (5%). Cavidades en "pellejo de uva" de pared delgada (10 -15%), en el 90% solitarias. 70% en el segmento anterior de los lbulos superiores (DDx: TB), 3% se rompen en el espacio pleu-ral debido a su localizacin subpleural (neumotrax / empiema). Adenopatas mediastnicas (10 - 20%). C. COCCIDIOIDOMICOSIS DISEMINADA: = Fase secundaria de la extensin hematgena alas meninges, piel, ganglios, tejido subcutneo, huesos, articulaciones (excepto tracto GI) Incidencia: 1:6.000 infectados. Granulomas / abscesos cutneos. Patrn pulmonar micronodular. CONTUSIN PULMONAR. = La manifestacin mas frecuente de los traumatismos torcicos cerrados, especialmente en los traumatismos por deceleracin.

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Path: Exudacin de edema + sangre en el espacio areo + intersticio. Momento de comienzo: Aparente a las 6 horas del traumatismo. Clnicamente inaparente. Hemoptisis (50%). Localizacin: Inmediatamente profundo a la zona de impacto / contragolpe. Extensa consolidacin irregular parcheada / homognea difusa (el TC es ms sensible). La opacidad puede agrandarse durante 48 - 72 horas. Rpida resolucin que comienza a las 24 - 48 horas, completa en 2 - 10 das. Fracturas costales adyacentes (frecuentes). Cx: Neumotrax. DDx: Embolismo graso (1 - 2 das despus de la lesin). CRIPTOCOCOSIS. = TORULOSIS = BLASTOMICOSIS EUROPEA. Organismo: El hongo encapsulado dimrfico Criptococus neoformans, clula esfrica de capsula gruesa que contiene un nico embrin, se tie con tinta india, frecuente en el suelo contaminado con excrementos de paloma, invasor oportunista. Histo: Lesin granulomatosa con centro necrtico caseoso. Predisposicin: Diabticos, inmunodeprimidos. Meningitis de bajo grado (afinidad por el SNC); H:M = 4:1. @ Pulmonar Masa bien delimitada (40%) de 2 - 10 cm de tamao, habitualmente de localizacin perifrica. Consolidacin lobar / segmentaria (35%). Adenopatas hiliares / mediastnicas (12%). Calcificaciones (extremadamente raras). @ Musculoesqueltica: Osteomielitis (5 - 10%). Artritis (rara, habitualmente por extensin de la osteomielitis). DFICIT DE ALFA-1 ANTITRIPSINA. = Raro trastorno autosmico recesivo. La alfa-1 antitripsina (glicoprotena) se sintetiza en el hgado y se libera al plasma. Accin: Inhibidor proteoltico de la tripsina, quimiotripsina, elastasa, plasmina, trombina, calicrena, proteasas leucocitarias + bacterianas; neutraliza las enzimas proteolticas circulantes. Modo de lesin por el dficit: PMN + macrfagos secuestrados en el pulmn durante las infecciones bacterianas recurrentes + liberan elastasa que digiere las membranas basales. Edad: Edad de comienzo temprana (20 - 30 aos); H:M = 1:1. Deterioro rpido + progresivo de la funcin pulmonar. Severo enfisema panacinar de predominio basal. Reduccin del tamao + nmero de los vasos pulmonares en los lbulos inferiores. Redistribucin del flujo sanguneo a las zonas pulmonares superiores no afectadas. Bullas en ambas bases pulmonares. Marcado aplanamiento diafragmtico. Mnima excursin diafragmtica. Cx: Cirrosis heptica (en individuos homozigticos). DISPLASIA BRONCOPULMONAR. = PULMN DE RESPIRADOR = Complicacin de un tratamiento prolongado con respirador, con PEEP intermitente y elevada concentracin de oxgeno = Toxicidad del

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oxgeno + barotrauma. Fase I (2 - 3 das): Sndrome de distrs respiratorio, patrn de enfermedad de la membrana hialina. Fase II (4 - 10 das): Opacificacin completa con broncograma areo. Se asocia a fracaso congestivo por DAP. Fase III (10 - 20 das): Densidades lineales groseras "esponjosas" / "en burbujas"; especialmente en lbulos superiores. Hiperaireacin pulmonar. Enfisema lobar inferior. Fase IV (despus de 1 mes): El mismo patrn; Mortalidad del 40% si no se resuelve en 1 mes. Cx: (1) Funcin pulmonar anormal. (2) Mayor frecuencia de infecciones del tracto respiratorio inferior. Pronstico: (1) Limpieza completa durante meses / aos (1/3). (2) Densidades lineales mantenidas en el lbulo superior, enfisema (29%). DDx: (1) Neumona difusa neonatal. (2) Aspiracin meconial. (3) Retorno venoso pulmonar anmalo total. (4) Linfagiectasia pulmonar congnita. (5) Fibrosis qustica. (6) Fibrosis pulmonar idioptica. (7) Enfisema intersticial pulmonar. (8) Sndrome de Wilson-Mikity. EMBOLISMO GRASO. = Obstruccin de los vasos pulmonares por glbulos grasos seguida de neumonitis qumica por los cidos grasos insaturados del plasma, que da lugar a hemorragia / edema. Incidencia: En series necrpsicas: 67 - 97% de los pacientes con traumatismo esqueltico importante; sin embargo, sndrome de embolismo graso sintomtico en < 10% (H>M). Comienzo: 24 - 72 horas despus del traumatismo. Disnea (insuficiencia pulmonar progresiva). Fiebre. Hipoxemia sistmica. Alteraciones mentales: Cefaleas, confusin. Petequias (50%) por coagulopata (liberacin de tromboplastina tisular). Las placas de trax iniciales suelen ser negativas (normales hasta las 72 horas). Atelectasias laminares. Infiltrados alveolares difusos bilaterales. Consolidacin (puede progresar a SDRA). MN: Defectos moteados perifricos de la perfusin (1 - 4 das despus de la lesin), despus aumentan secundariamente a los infiltrados neumnicos. EMBOLISMO DE LIQUIDO AMNITICO. = Causa mas frecuente de muerte materna alrededor del parto. Disnea.

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Shock durante / despus del trabajo del parto + alumbramiento. Patognesis: Restos de lquido amnitico penetran en la circulacin materna dando lugar a: 1. Embolizacin pulmonar. 2. Reaccin anafilactoide. 3. CID. Habitualmente fatal antes de obtener radiografas. Puede mostrar edema pulmonar. EMBOLISMO PULMONAR SPTICO. = Alojamiento de un trombo infectado en una arteria pulmonar. Organismo: Estafilococo dorado, estreptococo. Predisposicin: Drogadictos por va IV, alcoholismo, inmunodeficiencia, CC, infecciones drmicas (celulitis, carbunco). Origen: (a) Catteres introducidos en venas perifricas / cables de marcapasos, shunts arteriovenosos para hemodilisis, drogadiccin productora de tromboflebitis sptica (adictos a herona), tromboflebitis plvica, absceso periamigdalar, osteomielitis. (b) Endocarditis bacteriana aguda de la vlvula tricspide (la causa ms frecuente en adictos a drogas IV). Edad: La mayora < 40 aos. Sepsis, tos, disnea, dolor torcico. Escalofros, fiebre elevada, taquicardia sinusal severa. Localizacin: Predileccin por las bases pulmonares. Mltiples infiltrados pulmonares inespecficos (inicialmente). Infiltrados migratorios (mientras curan los antiguos, aparecen otros nuevos). Cavitacin (frecuente), habitualmente de pared delgada. Derrame pleural (raro). TC: Mltiples ndulos parenquimatosos perifricos cavitacin / broncograma areo (83%). Lesin subpleural con forma de cuar con el vrtice de la lesin dirigido hacia el hilio pulmonar (50%). Signo del vaso nutricio = Arteria pulmonar que llega al ndulo (67%). Cavitacin (50%) especialmente en los mbolos estafiloccicos. Broncograma areo dentro del ndulo pulmonar (28%). Cx: Empiema (39%). EMPIEMA. Fases: I = Fase "exudativa" = Exudado estril. Elevado nmero de PMN. pH > 7,20; glucosa > 40 mg/dL (2,2 mmol/l); LDH < 1000. II = Fase "fibropurulenta". - Empiema en fase II precoz: Aumento de los leucocitos, pero sin pus macroscpico. pH entre 7,0 y 7,2. Nivel de glucosa > 40 mg/dL. - Empiema en fase II tarda: Pus macroscpico. pH < 7,0. Nivel de glucosa < 40 mg /dL. Cx: Multiloculacin.

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III = Fase de "organizacin" con infiltracin fibroblstica formando una "cscara pleural". Cx: Limitacin de la expansin pulmonar. Rx: Decorticacin. TC: Engrosamiento de la pleura parietal en el 60% (TCSC); 86% en el TCCC. Aumento del grosor + densidad del tejido subcostal paraespinal (infiltrado inflamatorio de la grasa subpleural). Refuerzo curvilneo del la pared torcica limitante en el 96% (hiperemia pleural inflamatoria). DDx: Derrame maligno tras escleroterapia, invasin maligna de la pared torcica, mesotelioma, tuberculosis pleural, hiperplasia mesotelial reactiva, derrame pleural de las enfermedades reumatoides. ENFERMEDAD DE CASTLEMAN. = HIPERPLASIA GANGLIONAR LINFTICA GIGANTE = HAMARTOMA ANGIOMATOSO LINFOIDE = HAMARTOMA LINFOIDE = HIPERPLASIA GANGLIONAR LINFTICA ANGIOFOLICULAR = Masas benignas de tejido linfoide de etiologa desconocida. Edad: Rango de 8 - 66 aos, < 30 aos (70%); H:M = 1:1. Tipos: A. Tipo Hialino-vascular (80 - 90%): Path: Proliferacin vascular + hialinizacin con pequeos centros foliculares atravesados por capilares, proliferacin capilar en las reas interfoliculares. Tos, disnea, hemoptisis. Laxitud, prdida de peso, fiebre. Asintomtico en el 97%. Retraso del crecimiento. Anemia microctica refractaria. B. Tipo clulas plasmticas (10 - 20%). Path: Capas de clulas plasmticas entre los folculos normales / agrandados. Fiebre, anemia, velocidad de sedimentacin elevada. Hiperglobulinemia IgG, IgM, IgA (50%). Localizacin: @ Trax: Mediastino medio / posterior (70%), intrapulmonar (raro). @ Extratorcica: Cuello, axila, hombro, mesenterio, pelvis, dentro de msculos, retroperitoneo (raro). Tamao: Hasta 16 cm de dimetro. TC: Masa bien definida con densidad de msculo. Calcificacin puntiforme central. Borde reforzado (cpsula vascular). Marcado refuerzo casi igual al de la aorta (en el tipo hialino-vascular). Ligero refuerzo (en el tipo clulas plasmticas). Angio: Masa con mltiples vasos nutricios. Tincin densa homognea (tipo hialino vascular). Cierta hipervascularidad (tipo clulas plasmticas). DDx: Indistinguible del linfoma. ENFERMEDAD PULMONAR TROMBOEMBLICA. = EMBOLISMO PULMONAR = (EP). Incidencia: Causa de muerte de 50.000 - 200.000 americanos/ao; diagnosticado en el 1%

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de todos los pacientes hospitalizados; en el 12 - 64% de las autopsias; en el 9 - 56% de las trombosis venosas profundas. Edad: 60% > 60 aos. Causa: Trombosis venosa profunda (TVP) de la extremidad inferior > 90%; el EP habitualmente aparece en los primeros 5 - 7 das desde la formacin del trombo. Fisiopatologa: Un cogulo de las venas profundas de la pierna se desprende + fragmenta en la aurcula derecha + se derrama en el pulmn en mbolos de distinto tamao. Se embolizan una media de > 6 - 8 vasos pulmonares!. Tipo 1 = Oclusin de las arterias pulmonares < 20%. Asintomtico. Niveles gaseosos sanguneos arteriales normales. Hemodinmica pulmonar + sistmica normal. Tipo 2 = Oclusin del 20 - 30% de las arterias pulmonares. Ansiedad, hiperventilacin. PO2 arterial < 80. PCO2 < 35. Tipo 3 = Oclusin del 30 - 50% de las arterias pulmonares. Disnea, colapso. PO2 arterial < 65. PCO2 arterial < 30. Presin venosa central elevada. Tipo 4 = Oclusin de las arterias pulmonares > 50%. Shock, disnea. PO2 arterial < 50. PCO2 < 30. Presin venosa central elevada. Presin media en la AP > 20 mm de Hg. Presin sistlica sangunea < 100 mm de Hg. Triada clsica (< 33%): (1) Hemoptisis (25 - 34%). (2) Roce pleural. (3) Tromboflebitis. Solo el 10 - 33% de los pacientes con EP fatal, tienen clnica de TVP. Se diagnostica TVP antemorten en < 30%. Precisin del diagnstico clnicamente sospechado del 26 - 45%. El 30% de los pacientes con EP angiogrficamente detectado tienen flebografas bilaterales negativas (teora del "big bang" = el trombo emboliza por completo en el pulmn no quedando residuos en las venas de los miembros). Puede ser asintomtico. Diagnstico clnico falso positivo en el 62%. Disnea (81 - 86%). Dolor torcico pleurtico (58 - 72%). Aprensin (59%). Tos (54 - 70%). Taquicardia, taquipnea. 2 tono cardiaco acentuado. Modificaciones ECG (83%) (la mayora inespecficas): P-pulmonar, desviacin derecha del eje, bloqueo de rama derecha, patrn clsico S1Q3T3. Broncoespasmo (mediado por la histamina), tapones bronquiales, estertores (prdida de surfactante). Elevacin de los niveles de fibrinopptido A (FPA) = Pequeo pptido separado del

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fibringeno durante la generacin de la fibrina. Determinacin de dmeros D positiva (generados durante la lisis del cogulo) Zonas de EP: Lbulos inferiores (> 50%), lbulos superiores (10%): bilateral (42%); mltiple (65%). RESOLUCIN DEL EP: (Mediante trombolisis + fragmentacin): En el 8% en 24 horas; en el 56% en 14 das, en el 77% en 7 meses; completa en el 65%, parcial en el 23%, ausencia de resolucin en el 12%. Resolucin menos favorable al aumentar la edad + patologa cardiaca. Mejora con uroquinasa > heparina durante la primera semana (tras un ao 80% de ambos). A. EMBOLISMO SIN INFARTO: Histo: Hemorragia + edema. Placa de trax normal frecuentemente (> 29%); RxT anormal en el 40 - 93%. Una placa de trax normal tiene un valore predictivo negativo de solo un 74%!. Atelectasias en placas consolidacin segmentaria / lobar en las zonas pulmonares inferiores + derrame pleural (los hallazgos ms frecuentes aunque con el menor valor predictivo postivo). Signo de Westermark = rea de oligohemia focal (debida a vasoconstriccin distal al mbolo) en el 2%. Signo de Fleischner = Ensanchamiento focal de la arteria por impactacin del mbolo (debido a distensin por el cogulo / hipertensin pulmonar producida secundariamente a la embolizacin perifrica) "Signo del nudillo" = Afilamiento abrupto distal de un vaso ocluido. B. EMBOLISMO CON INFARTO (10 - 15%): = Cualquier opacidad aparecida como consecuencia de patologa tromboemblica; aparece mas probablemente en presencia de patologa cardiopulmonar con obstruccin del flujo venoso pulmonar (diagnstico retrospectivo). Histo: (1) Infarto incompleto = Congestin hemorrgica transitoria reversible / edema, habitualmente se resuelve en varios das o semanas. (2) Infarto completo = Infarto hemorrgico con necrosis del parnquima pulmonar. Consolidacin con forma de cua, de distribucin segmentaria (54%). Cavitacin. Joroba de Hampton = Consolidacin poco profunda de base pleural, en forma de cono truncado de base pleural + borde medial convexo. Derrame pleural (54%). Toracocentesis: Hemorrgica (65%), predominio de PMN (61%), exudado (65%). AUSENCIA de broncograma areo (sangre en el alveolo). "Signo de disolucin" = En pocos das o semanas regresin desde la periferia hacia el centro. Lneas de Fleichner = Largas sombras lineales (cicatrices fibrosas) por invaginacin de la pleura en la base del colapso que da lugar a pseudocisuras. Atelectasias en placa (27%). Cardiomegalia, IC (17%). Elevacin del hemidiafragma (17%). Cicatriz nodular / lineal subsecuente. TC (el TC espiral es igual que la angio para la deteccin de los mbolos en las arterias proximales de 5 - 6 generacin): Densidades pulmonares perifricas con forma de cua, con base pleural. Conexin vascular con una rama de la arteria pulmonar.

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Refuerzo perifrico. Defecto de replecin intraluminal en la arteria pulmonar. MN (Rastreo V/P = gua para la evaluacin angiogrfica). Interpretacin del estudio V/P de acuerdo con los criterios de Biello o PIOPED. Angio: (indicada en las primeras 24 horas si el rastreo MN es dudoso). Defecto intraluminal (94%). Terminacin abrupta de una rama arterial pulmonar. Poda + atenuacin de las ramas. Hipovascularidad parenquimatosa en forma de cua. Ausencia de drenaje venoso en la zona afectada. Colaterales arteriales tortuosas. Cx de la angiografa pulmonar (4 - 6,5%): Arritmia, lesin endocrdica, perforacin cardiaca, parada cardiaca, reaccin al contraste. Porcentaje de fatalidad: 0,2%. Porcentaje de falsos negativos: 1 - 9% debido a la dificultad para visualizar los mbolos subsegmentarios (con solo un 30% de acuerdo interobservadores sobre la presencia de mbolos subsegmetarios) Hipertensin Arterial Pulmonar Tromboemblica Aguda. La hipertensin desaparece al lisarse el mbolo. Dolor torcico de comienzo agudo. Disnea aguda. Hemoptisis ocasional. Mortalidad: 3:1.000 procedimientos quirrgicos; 200.000 muertes en 1975; 7 - 10% de todas las autopsias (la mayora de los pacientes mueren a las pocas horas de EP); 26 30% si no se trata; 8% si se trata; fatal si est obstruido > 60% del lecho pulmonar; los pacientes sanos pueden sobrevivir a una obstruccin del lecho pulmonar del 50 al 60%. Rx: (1) Heparina IV: 10.000 - 15.000 unidades de dosis inicial; 8.000 - 10.000 unidades / hora durante la evaluacin diagnstica, continuar durante 10 - 14 das. (2) Estreptoquinasa: Mejores resultados en el EP masivo. (3) Uroquinasa: Ligeramente mejor que la estreptoquinasa. (4) Cumadin: Mantenerlo durante al menos 3 meses (porcentaje de complicaciones del 15%). Hipertensin Arterial Pulmonar Tromboemblica Crnica. Hx de episodios emblicos previos. Disnea con el ejercicio (DDx: patologa intersticial pulmonar) Puede ser clnicamente silente. TC (sensibilidad del 77%): Visualizacin directa del trombo (70%). Irregularidades murales estrechamiento abrupto / amputacin. Disminucin de calibre de las pequeas ramas + estrechamiento de los vasos pulmonares perifricos. Dimetro de la arteria pulmonar principal > 28,6 mm. rea parenquimatosa con forma de cua y base pleural y vrtice apuntando hacia el hilio, frecuentemente mltiple, afectando especialmente a la parte inferior del pulmn (70%) = Tejido infartado sustituido por cicatriz. reas geomtricas dispersas de baja atenuacin (corresponden a las zonas de hipoperfusin en SPECT) . reas regionales bien delimitadas de elevada atenuacin (pulmn perfundido que contrasta sobre el fondo de pulmn no perfundido / hipovolmico).

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ENFERMEDAD RELACIONADA CON LA EXPOSICIN AL ASBESTO. Sustancias: Fibras con una longitud de 100. (a) Relativamente benignas: (1) Crisotila (asbesto blanco) en Canad. (2) Antrofillita en Finlandia Norteamrica (3) Tremolita. (b) Relativamente malignas: (4) Crocidolita (asbesto azul / negro) en Surfrica, Australia. (5) Amosita (asbesto marrn) Las fibras muy finas (Crocidolita) se asocian a mayor numero de patologa pleural. Exposicin laboral: (a) Mineros y molineros de asbesto. (b) Aislamiento, manufacturacin textil, construccin, construccin de barcos, juntas, frenos. Asbestosis Pulmonar. = El trmino asbestosis se reserva para fibrosis difusa crnica intersticial progresiva. Incidencia: En el 49 - 52% de los profesionalmente expuestos al asbesto. Histo: La fibrosis intersticial comienza en las reas peribronquiolares, despus progresa para afectar al alveolo adyacente. Criterios diagnsticos: 1. Historia fiable de exposicin. 2. Intervalo de tiempo adecuado entre la exposicin + deteccin. 3. Evidencia RxT. 4. Alteracin pulmonar con patrn restrictivo. 5. Capacidad difusora anormal. 6. Crepitantes bilaterales basales posteriores que no desaparecen al toser. Disnea. Test funcionales pulmonares restrictivos. Localizacin: Ms severa en las zonas subpleurales inferiores (concentracin de las fibras de asbesto bajo la pleura). Pequeas opacidades irregulares (NO redondeadas como en el carbn / slice). Confinadas a las bases pulmonares, progresan superiormente. Lneas septales (= engrosamiento fibroso alrededor de los lobulillos secundarios). Borde cardiaco "peludo" = Borramiento secundario a las alteraciones parenquimatosas + pleurales. Contorno diafragmtico mal definido. Panalizacin (poco frecuente). Raramente fibrosis masiva, predominantemente en las bases pulmonares, sin emigrar ha-cia el hilio (DDx con silicosis / neumoconiosis del carbn). AUSENCIA de adenopatas hiliares. La captacin de Ga-67 proporciona un ndice cuantitativo de la actividad inflamatoria. TCAR: Lneas curvilneas subpleurales paralelas a + menos de 1 cm de la pleura (30%) = Mltiples reticulonodularidades puntiformes subpleurales conectadas a las ramas ms perifricas de la arteria pulmonar. Bandas fibrosas parenquimatosas = Opacidades lineales que contactan con la superficie pleural. Arcadas pulmonares subpleurales = Estructuras lineales ramificadas, ms prominentes posteriormente. Reticulacin = Red de densidades lineales, habitualmente posteriormente en las bases pulmonares.

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Panalizacin = Mltiples espacios qusticos < 1 cm de dimetro con paredes gruesas. Lneas septales interlobulares engrosadas. Lneas intralobulares engrosadas. Enfermedad Pleural Relacionada con el Asbesto. 1. Placas Pleurales Focales (65%) = Colgeno hialinizado en la capa submesotelial de la pleura parietal. Incidencia: La manifestacin mas frecuente de la exposicin; el 6% de la poblacin general puede mostrar placas. Periodo de latencia: En el 10% despus de 20 aos, en el 50% despus de 40 aos. Localizacin: Bilateral; porcin media de la pared torcica entre la 7 - 10 costillas; porcin aponeurtica del diafragma; mediastino; siguiendo el contorno de las costillas; pleura visceral + vrtices + ngulos costofrnicos tpicamente respetados. Engrosamiento habitualmente circunscrito con extremos ms gruesos que la porcin central de la placa; en el 48% aislados; en el 41% con alteraciones parenquimatosas. Ausencia de adenopatas hiliares. Habitualmente no se calcifican. DDx: Grasa de la pared costa, fracturas costales, sombras acompaantes de las costillas. 2. Engrosamiento Pleural Difuso (17%) = Engrosamiento difuso de la pleura parietal (la visceral est afectada en el 90%, pero difcil de demostrar). Puede producir restriccin de la funcin respiratoria. Puede asociarse a atelectasias redondas. Proceso bilateral con corazn de aspecto "peludo" (20%). Liso, difcil de apreciar cuando se ve frontalmente. Engrosamiento de las cisuras interlobares. Engrosamiento diafragmtico focal. Obliteracin los ngulos costofrnicos (la minora de los casos). 3. Calcificacin Pleural (21 - 50%). Incidencia global: 20%, Periodo de latencia: 40% despus de 40 aos. Histo: la calcificacin comienza en la pleuraparietal; pueden formarse depsitos de calcio en el centro de las placas. Lneas densas paralelas a la pared torcica, mediastino, pericardio, diafragma (las calcificaciones diafragmticas bilaterales con ngulos costrofnicos limpios, son PATOGNOMNICAS). Las calcificaciones avanzadas tienen forma de hoja con gruesos bordes DDx: Exposicin al talco, hemotrax, empiema, neumotrax teraputico por TB (a menudo unilaterales, extensas en forma de sbana, en la pleura visceral). 4. Derrame Pleural Benigno (21%) La mas precoz alteracin pleural relacionada con el asbesto, seguida frecuentemente de engrosamiento pleural difuso + atelectasias redondas Prevalencia: 3% (aumenta al aumentar los niveles de exposicin al asbesto). Periodo de latencia: 8 - 10 aos despus de la exposicin. Puede asociarse a dolor torcico. Habitualmente pequeo exudado estril seroso / hemorrgico. Derrames pleurales bilaterales recurrentes. Formacin de placas. DDx: TB, mesotelioma. Pseudotumor Atelectsico por Asbesto. = ATELECTASIA REDONDA = "PULMN PLEGADO" = Repliegue de la pleura redundante acompaado de atelectasia segmentaria / subsegmentaria.

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Localizacin: Lbulo inferior, posteromedial / posterolateral (lo mas frecuente); frecuentemente bilateral. Masa subpleural de 2,5 - 8 cm relacionada con una zona de alteracin pleural. Tamao + forma muestran una pequea progresin, ocasionalmente disminuye de tamao. TC: Contorno redondeado / lentiforme / con forma de cua. Contigua a reas de engrosamiento pleural difuso. Interposicin parcial de pulmn entre la pleura + masa. Prdida de volumen en el pulmn adyacente. "Patas de gallo" = Bandas lineales que irradian desde la masa al parnquima pulmonar (54%). "Cola de cometa" = Vasos + bronquios adosados + convergiendo hacia la masa. Broncograma areo (18%). Cncer de Pulmn en la Enfermedad Relacionada con el Asbesto. La aparicin est relacionada con: (a) Dosis acumulada de fibras de asbesto. (b) Fumar (efecto carcinognico sinrgico). Aumenta 5 veces el riesgo (en fumadores hasta 90). Hasta el 25% de los trabajadores con asbesto que fuman, desarrollan cncer de pulmn (c) Enfermedad intersticial preexistente. (d) Exposicin laboral a carcingenos conocidos. Periodo de latencia: > 20 aos. Asociado a: Aumento de la incidencia de cncer gstrico. Histo: Carcinoma de clulas bronquioloalveolares (el ms frecuente), carcinoma broncognico (adenocarcinoma + clulas escamosas), Localizacin: Bases pulmonares / cualquier localizacin si se asocia a fumar. ENFISEMA. = Grupo de patologas pulmonares caracterizado por un aumento anormal permanente del espacio areo distal a los bronquiolos terminales, con destruccin de las paredes alveolares + red local de fibras elsticas. El termino clnico, enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), no se debe utilizar al interpretar los estudios radiolgicos. Causa: Aumento de la actividad elastasa (desequilibrio en el sistema elastasa-antielastasa) que produce destruccin proteoltica de la elastina, lo que da lugar a destruccin de la pared alveolar. Obstruccin espiratoria al flujo de aire (debido a disminucin de la elasticidad por destruccin parenquimatosa). Disminucin de la capacidad difusora del monxido de carbono. RxT (sensibilidad moderada, elevada especificidad): Pulmn hiperinsuflado (el signo ms fiable). Hemidiafragma bajo (= a por debajo del nivel de la parte anterior de la 7 costilla). Hemidiafragma plano (= distancia entre la lnea que conecta los ngulos costo y cardiofrnico y la cpula del hemidiafragmtica < 1,5 cm). Espacio areo retroesternal > 2,5 cm. Poda + distorsin vascular pulmonar (hipertensin arterial pulmonar) Cardiomegalia derecha. Bullas. TCAR:

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reas bien definidas de atenuacin anormalmente disminuida sin pared definible (visibles a < 600 UH). Enfisema Centrolobulillar. = ENFISEMA CENTROACINAR = ENFISEMA ACINAR PROXIMAL (la forma mas frecuente) = Dilatacin anormal de los espacios areos que comienza en la porcin central del lbulo pulmonar secundario en la regin de los bronquiolos respiratorios proximales. Path: Destruccin de los bronquiolos respiratorios en el centro del lobulillo / excntrico, rodeada CARACTERSTICAMENTE por pulmn normal; los alveolos distales estn respetados. Predisposicin: Fumadores (en hasta el 50%), trabajadores del carbn.. Bufador azul. rea: Tendencia por los lbulos superiores. RxT (sensibilidad del 80% en las fases moderada / severa): reas irregularmente dispersas de radiolucencia (se aprecian mejor si el pulmn est opacificado por edema / neumona / hemorragia) = rea bullosa, depleccin arterial + aumento de las marcas. Pulmn hiperinsuflado. TCAR: "Espacios enfisematosos" > 1 cm de dimetro rodeando la arteria centrolobulillar = reas focales no perifricas de menor atenuacin rodeadas de pulmn normal. Distorsin vascular pulmonar + poda con ausencia de yustaposicin del pulmn normal (fase avanzada). Enfisema Panlobulillar. = ENFISEMA PANACINAR = ENFISEMA DIFUSO = ENFISEMA GENERALIZADO= Destruccin uniforme, no selectiva de todos los espacios areos en ambos pulmonares. Path: Agrandamiento uniforme del acino desde los bronquiolos respiratorios al alveolo terminal (desde el centro a la periferia del lbulo pulmonar secundario), secundario a la destruccin del pulmn distal al bronquiolo terminal. Se asocia a: Dficit autosmico recesivo de alfa-1 antitripsina en el 10 - 15% (las enzimas proteolticas trasportadas en la sangre por los leucocitos destruyen gradualmente el pulmn a menos que sean inactivadas por el inhibidor alfa-1 proteasa). Edad: Pacientes mayores. Bufadores rosados. rea: Afecta a todo el pulmn, pero es ligeramente ms severo en bases (debido al mayor flujo sanguneo). RxT: Hiperinsuflacin pulmonar. Aplanamiento diafragmtico (el signo ms fiable). Destruccin pulmonar extremadamente uniforme. TCAR: Simplificacin difusa de la arquitectura pulmonar con distorsin + poda vascular pulmonar (difcil de detectar precozmente, es decir, antes de que la destruccin pulmonar sea considerable, debido a la ausencia de pulmn normal adyacente). Enfisema Paracicatricial. = ENFISEMA PERIFOCAL / IRREGULAR = Agrandamiento del espacio areo + destruccin pulmonar desarrollada adyacente a reas de cicatrizacin pulmonar. Causa habitual: Inflamacin granulomatosa, neumona organizada, infarto pulmonar. Path: Relacin no constante con ninguna porcin del lbulo secundario / acino; se asocia frecuentemente a bronquiectasias, produciendo "panalizacin". RxT (raramente detectable): Finas opacidades reticulares curvilneas + reas lucentes interpuestas.

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TCAR: reas de baja atenuacin adyacentes a reas de fibrosis (diagnosticable solo en ausencia de otras formas de enfisema). Enfisema Localizado. = ENFISEMA ACINAR DISTAL = ENFISEMA PARASEPTAL = ENFISEMA LINEAL = Agrandamiento focal + destruccin de los espacios areos en una zona dentro de un pulmn por lo dems normal. Zona: Caractersticamente en la periferia pulmonar adyacente a la pleura visceral / septo interlobular. RxT: rea de lucencia, frecuentemente bien delimitada del pulmn normal. Puede haber bandas de radioopacidad (vasos residuales / intersticio). TCAR: rea perifrica de baja atenuacin con el resto del pulmn normal. ENFISEMA LOBAR CONGNITO. = Sobredistensin progresiva de uno / varios lbulos; H:M = 3:1. Etiologa: (a) Deficiencia / displasia / inmadurez del cartlago bronquial. (b) Obstruccin endobronquial (pliegue mucoso, membrana, intubacin endotraqueal prolongada, exudado inflamatorio, moco espeso). (c) Compresin bronquial (DAP, arteria pulmonar izquierda aberrante, dilatacin de la arteria pulmonar). (d) Hiperplasia polialveolar / macroalveolar. Se asocia a: CC en el 15% (DAP, DSV). Distrs respiratorio (90%) + cianosis progresiva durante los 6 primeros meses de vida. Localizacin: LSI (42 - 43%), LMD (32 - 35%), LSD (20%), dos lbulos (5%). Opacidad mal definida en forma de masa inmediatamente despus del nacimiento (retraso de la limpieza del liquido pulmonar en el lbulo enfisematoso durante 1 - 14 das). Atrapamiento areo. Lbulo expandido hiperclaro (despus de la limpieza del liquido). Colapso por compresin de los lbulos adyacentes. Desviacin mediastnica contralateral. Marcas vasculares ampliamente separadas. Mortalidad: 10%. Rx: Reseccin quirrgica. ENFISEMA PULMONAR INTERSTICIAL. = EPI = Complicacin de tratamiento respiratorio con PEEP. Patognesis: El gas escapa del alveolo hiperdistendido, diseca las vainas perivasculares rodeando a arterias, venas y trayectos linfticos hasta el mediastino donde forma racimos de burbujas; bloqueo areo = Compresin + obstruccin de las venas pulmonares + estructuras mediastnicas por el enfisema pulmonar intersticial / neumomediastino / neumotrax (obstruccin especialmente durante la inspiracin). Sbito deterioro de la situacin del paciente durante el tratamiento con respirador. Lucencias elongadas, siguiendo la distribucin del rbol broncovascular. Densidades circulares. Distribucin bilateral simtrica. Sobredistensin lobar (ocasionalmente). Cx: Neumomediastino, neumotrax, enfisema subcutneo, neumopericardio, aire intracardiaco, neumoperitoneo, neumatosis intestinal.

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ESPONDILITIS ANQUILOPOYTICA. Incidencia: 1% de los pacientes con espondilitis anquilopoytica. Histo: Fibrosis intersticial + pleural con focos de depsito colgeno denso, AUSENCIA de granulomas. Manifestaciones seas obvias + severas. Localizacin: vrtices / campos pulmonares superiores. sombras bilaterales, groseras, lineales + quistes Puede haber bronquiectasias. Sobreinfeccin especialmente con aspergilosis (formacin de micetomas) / micobacteria atpica. DDx: Otras causas de fibrosis apical pulmonar (infeccin primaria por hongos / micobacterias; cncer. FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA. = (FMP) = NEUMOCONIOSIS COMPLICADA = ANTRACOLISICOSIS CONGLOMERADA. Puede aparecer / progresar despus del cese de la exposicin al polvo Path: Masa central amorfa avascular de protenas insolubles, estabilizada mediante haces mal definidos de colgeno hialinizado en la periferia. Localizacin: Casi exclusivamente limitada a los segmentos posteriores de los lbulos superiores / segmentos superiores de los lbulos inferiores. Grandes opacidades > 1cm, inicialmente en las zonas pulmonares medias + superiores, perifricas. Contorno discoideo (44%) = Masa plana de delante atrs (opacidad delgada en la placa lateral, gran opacidad en la PA), el borde medial frecuentemente est mal definido, bordes laterales bien definidos + paralelos a la jaula costal. Migracin hacia los hilios, comenzando en la periferia pulmonar; simetra bilateral. Aparente disminucin de la nodularidad (incorporacin de ndulos circundantes) Cavitacin (ocasionalmente) debido a necrosis isqumica / infeccin TB sobreaadida. Enfisema cicatricial bulloso. Hipertensin pulmonar. FIBROSIS QUSTICA. = MUCOVISCIDOSIS = ENFERMEDAD FIBROQUSTCA = Enfermedad autosmica recesiva multisistmica caracterizada por tapones mucosos de las glndulas exocrinas secundarias a: (a) Disfuncin de las glndulas exocrinas que forman un material espeso que obstruye el sistema conductor. (b) Transporte mucociliar disminuido. Incidencia: 1:2.000; casi exclusivamente en caucasianos (heterozigticos en el 5%); infrecuente en negros, orientales, polinesios. Causa: El gen de la fibrosis qustica es responsable de la creacin de una protena de "trasporte" defectuosa por la supresin de un aminocido que inhibe el trasporte celular de agua + sales: hay > de 20 mutaciones diferentes (en el 70% F508). Screening (es las seis mutaciones ms frecuentes del gen FQ): Porcentaje de deteccin de portadores del 85% en Norteeuropeos, 90% de judos Ashkenaci, 50% de negros americanos). Elevadas concentraciones de sodio + cloro en el sudor. Excrecin urinaria de PABA aumentada. Infertilidad en varones. Aumento de la susceptibilidad a infecciones por estafilococo dorado + pseudomona

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aerugionosa. @ Pulmn: Tos crnica. Infecciones pulmonares recurrentes (colonizacin por pseudomonas). Insuficiencia respiratoria progresiva debida a patologa pulmonar obstructiva.. Localizacin: Predileccin por los segmentos apical + posterior de los lbulos superiores. Tapones mucosos en "forma de dedo" (impactacin mucoide en los bronquios dilatados). Atelectasia subsegmentaria / segmentaria / lobar con predominio en el lbulo superior derecho (10%). Bronquiectasias progresivas cilndricas / qusticas (en el 100% > 6 meses de edad) niveles hidroareos debidos al prolongado taponamiento mucoso. Densidades lineales parahiliares + manguitos peribronquial / hiperinsuflacin focal / generalizada secundaria a la ventilacin colateral. Adenopatas hiliares. Arterias pulmonares grandes (hipertensin arterial pulmonar) Neumonitis local recurrente (estafilococos, pseudomonas). TC: Bronquiectasias cilndricas (varicosas / qusticas). Engrosamiento peribronquial. Bronquiectasias qusticas (bronquiolos directamente saculados) 56%. Quistes intersticiales en el 32%. Bullas enfisemantosas (= espacio areo perifrico con gran insercin pleural + sin comunicacin con el bronquio) en el 11%. Enfisema. Tapones mucosos = Estructuras tubulares ramificacin. Colapso / consolidacin subsegmentario / segmentario. MN: reas parcheadas de disminucin de la ventilacin + perfusin Cx: (1) Neumotrax (rotura de bulla / burbuja), comn + recurrente. (2) Hemoptisis. (3) Cor pulmonale. (4) Osteoartropata pulmonar hipertrfica (rara). Causa de muerte: Tapones de moco masivos (95%). @Tracto GI: Obstipacin crnica Incapacidad para desarrollarse. leo meconial (10 -15%),= Obstruccin habitualmente a nivel del leon distal, el hallazgo ms precoz. leo meconial equivalente = Episodios de obstruccin de menor grado en pocas posteriores de la vida. Pliegues engrosados, dilatacin, redundancia mucosa del duodeno, estmago, intestino delgado, colon). Colon distendido con aspecto moteado (impactacin fecal). "Microcolon" = Colon de longitud normal, pero de calibre disminuido. "Yeyunizacin del colon" = Mucosa clica grosera y redundante (clulas globulares crpticas distendidas). Prolapso rectal entre los 6 meses y los 3 aos en pacientes no tratados (23%). Hiperplasia de las glndulas de Brunner. Cx: Peritonitis meconial (50%).

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@ Hgado. Histo: Cirrosis biliar focal por espesamiento de la bilis (33%), quistes que contienen moco en la pared de la vescula biliar. Hgado graso (si no se trata la malabsorcin). Cirrosis biliar focal con signos de hipertensin portal (rara clnicamente, autpsica en hasta el 50%). Hipertensin portal + hepatoesplenomegalia + hiperesplenismo. "Microvescula + colelitiasis (rara). @ Pncreas: Histo: Aumento de la lobulacin pancretica, fibrosis, sustitucin grasa, atrofia pancretica, dilatacin progresiva de acinos + dctulos debida a la obstruccin de los pequeos conductos pancreticos como consecuencia de la precipitacin de protenas relativamente insolubles. Esteatorrea + malabsorcin debida a insuficiencia pancretica exocrina en el 80 - 90% sin afectacin de la funcin endocrina. Inmediatamente se afecta hasta el 98% de todo el pncreas. Pancreatitis aguda. Diabetes mellitus. Aumento de la ecogenicidad pancretica (cirrosis pancretica debida a pancreatitis aguda recurrente). Ocasionalmente quistes pancreticos macroscpicos (= ductos + acinos dilatados). Pseudohipertrofia lipomatosa = Reemplazamiento graso completo del pncreas (- 90 120 UH). Pancreatitis crnica calcificada. @ Crneo: Sinusitis con opacificacin de los senos maxilares, etmoidal, esfenoidal, bien desarrollados. Senos frontales hipoplsicos ECO-OB: Aumento de la ecogenicidad en el abdomen fetal inferior (en hasta el 60% de los fetos afectados de fibrosis qustica). FSTULA BRONCOPULMONAR. = Comunicacin entre el sistema bronquial + espacio pleural Causas: A. Traumatismo: 1. Complicacin de reseccin quirrgica. B. Inflamacin: 1. Absceso pulmonar ptrido. 2. Neumona: Klebsiela, H. Influenza, estafilococos, estreptococos, tuberculosis. 3. Bronquiectasias (muy raro). C. Tumor: 1. Carcinoma. Dx: (1) Introduccin de azul de metileno en el espacio pleural, en el 65% aparece en el esputo. (2) Fistulografa. (3) Broncografa. FRACTURA TRAQUEAL / BRONQUIAL. Localizacin:

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(a) Bronquio principal a 1 - 2 cm distal a la carina (80%); D > I. (b) Inmediatamente por encima de la carina(20%). Fractura de las 3 primeras costillas (53 - 91%), raro en nios. Neumotrax (70%). Enfisema subcutneo mediastnico. Ausencia de derrame pleural. Pulmn colapsado cado en posicin declive (prdida de anclaje en la rotura bronquial). Atelectasia (puede aparecer tardamente). Reexpansin inadecuada a pesar del tubo de trax (debido al gran escape areo). Pronstico: 30% de mortalidad (15% en la primera hora). GRANULOMA PULMONAR. Constituye la mayora de los ndulos pulmonares solitarios. Nido central de calcificacin con un patrn laminar / difuso. Ausencia de crecimiento durante al menos 2 aos. TC (ms efectivo en ndulos 3 cm de dimetro con mrgenes lisos bien definidos): El 50 - 60% de los ndulos pulmonares muestran en CT calcificaciones no sospechadas. DDx: Carcinoma (en el 10% calcificacin excntrica en cicatriz preexistente / granuloma prximo / verdadera calcificacin intrnseca puntiforme en lesiones grandes). GRANULOMATOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS. = GCL = HISTIOCITOSIS X = Grupo de trastornos de etiologa desconocida caracterizados por infiltracin granulomatosa de pulmones, huesos, piel ganglios linfticos, cerebro, glndulas endocrinas. Manifestacin: (a) Multisistmica, con peor pronstico. (b) Confinada a un sistema; habitualmente granuloma eosinfilo seo. Histo: Los granulomas contiene clulas de Langerhans, histiocitos espumosos, linfocitos, clulas plasmticas, clulas de Langerhans eosinfilas. - En la capa basal de la piel + hgado (clulas de Kupffer) , ganglios linfticos, bazo, mdula sea, pulmn, aparecen clulas dendrticas con antgenos. - Contienen uno cuerpos de inclusin citoplasmticos en forma de bastn, exclusivos, conocidos como grnulos de Birbeck (identificables solo con microscopa electrnica). Edad: Habitualmente en la 3 - 4 dcadas (rango 3 meses - 69 aos); H:M = 4:1; caucasianos >> negros. @ Afectacin pulmonar: Patognesis: Hombres jvenes que fuman mucho con acumulacin + activacin de clulas de Langerhans (90% de los fumadores) como consecuencia de la excesiva hiperplasia de clulas neuroendocrinas + secrecin de pptidos con accin similar a la bombazina. Path: Infiltracin granulomatosa multifocal centrada en la pared de los bronquiolos (= bronquiolitis) que frecuentemente se extiende al intersticio alveolar circundante com posterior destruccin bronquiolar que da lugar a quistes de paredes gruesas presumiblemente causados por una obstruccin bronquial con mecanismo valvular + neumotrax (ausencia de necrosis); en la fase final de la enfermedad, los focos de GCL son sustituidos por fibroblastos formando cicatrices estrelladas en "estrella de mar" CARACTERSTICAS, con restos centrales de clulas inflamatorias persistentes. Las alteraciones en la RxT son mas severas que los sntomas clnicos + test de funcin pulmonar!. Asintomtica (hasta un 25%).

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Tos no productiva (75%). Combinacin de obstruccin + restriccin de la funcin pulmonar: Presenta neumotrax en el 15%. Fatiga, prdida de peso (15 - 30%). Disnea (40%). Dolor torcico (25%) por neumotrax / granuloma eosinfilo costal. Diabetes inspida (10 - 25%). Linfocitosis con predominio ce clulas T-supresoras en el lavado bronquial (DDx: exceso de clulas T-colaboradoras en la sarcoidosis). Localizacin: Habitualmente bilateral y simtrica, predomina en lbulos superiores, respeta los ngulos costofrnicos. Ndulos mal definidos / estrellados de 3 - 10 mm (fase granulomatosa). Patrn difuso reticular fino / reticulonodular (infiltracin celular). "Pulmn en panal" = Mltiples quistes de 1 - 5 cm + bullas subpleurales (fase fibrtica). Aumento del volumen pulmonar en 1/3 (la mayora del resto de las enfermedades pulmonares fibrticas producen disminucin del volumen pulmonar!). Derrame pleural (8%), adenopatas hiliares (raras). Cavitacin de los grandes ndulos (raro). Agrandamiento tmico. TCAR (combinacin virtualmente diagnstica): Quistes complejos / ramificados, de pared delgada, < 5 mm de tamao distribuidos por igual en la zona pulmonar central + perifrica. Ndulos peribronquiolares centrolobulillares. El pulmn intercalado es normal. DDx de los ndulos: Sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, TB, TB atpica, metstasis, silicosis, neumoconiosis de los trabajadores con carbn. DDx de los quistes: Enfisema, bronquiectasias, fibrosis pulmonar idioptica, linfangiomiomatosis. Cx: (1) Neumotrax espontneos en el 25% (por rotura de quistes subpleurales (CARACTERTSTICO). (2) Hipertensin pulmonar. (3) Infeccin sobreaadida por aspergilus fumigatus. @ Afectacin sea: Lesiones seas lticas (crneo, costillas, pelvis). Vrtebra plana. Pronstico: Malo en la enfermedad multisistmica + disfuncin orgnica (especialmente con lesiones cutneas); regresin completa / parcial (13 - 55%), progresin (7 - 21%); mortalidad 2 - 25%. Rx: Dejar de fumar, quimioterapia (sulfato de vincristina, prednisona, metrotrexate, 6-mercaptopurina). DDx: Sarcoidosis (igual distribucin sexual, siempre enfermedad multisistmica, no relacionada con fumar, eritema nodoso, linfadenopata hiliar bilateral, cavitacin pulmonar + raro neumotrax, clulas epitelioides). GRANULOMATOSIS PULMONAR PRINCIPAL. = TALCOSIS PULMONAR = Embolismos pulmonares microscpicos en drogadictos por la inyeccin IV de drogas que contienen talco (tabletas terrosas). Drogas: Anfetaminas, hidrocloruro de metilfenildate ("Costa Oeste"), tripenelamina ("terciopelo azul"), hidrocloruro de metadona, dilaudid, meperidina, pentazocina, propilhexedrina, hidrocloruro de hidromorfina.

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La adicin de partculas de talco (= silicato magnsico) incita una reaccin granulomatosa a cuerpo extrao + fibrosis subsecuente con distribucin perivascular. Retinopatia por talco (80%) = Pequeos cristales brillantes. Hipertensin pulmonar angiotrombtica + cor pulmonale. Modificaciones precoces: Micronodularidad ampliamente distribuida de tamao "punta de alfiler" (1 mm), de predominio hiliar / basal. Ndulos bien definidos predominantemente en zonas medias. Modificaciones tardas: Prdida de volumen pulmonar. Opacidades colalescentes similares a la fibrosis masiva progresiva (DDx: en la silicosis, lejos de los hilios). DDx de las modificaciones tardas: (1) Fibrosis masiva progresiva de la silicosis / neumoconiosis de los trabajadores del carbn. (2) Sarcoidosis crnica. Dx: Biopsia pulmonar. GRANULOMATOSIS DE WEGENER. = Enfermedad probablemente autoinmune caracterizada por un proceso granulomato necrotizante sistmico con angetis destructiva. Path: Granulomas necrotizantes peribronquiales + vasculitis no relacionada ntimamente con las arterias. Edad media de comienzo: 40 aos (rango en todas las edades); H:M = 2:1. @ Tracto respiratorio (afectacin en el 100%) (similar al granuloma de lnea media): (a) Cavidad nasal. Erosin del septo nasal. Deformidad nasal en silla de montar. Rinorrea, sinusitis. lceras mucosas sangrantes en la nariz. Destruccin progresiva del cartlago nasal + hueso (DDx: policondritis relapsing). Masas granulomatosas que ocupan la cavidad nasal. (b) Senos (habitualmente los antros maxilares). Sinusitis. Engrosamiento de las membranas mucosas de los senos paranasales. @ Patologa pulmonar: Tos intratable, ocasionalmente con hemoptisis. Infiltrados alveolares parcheados (con neumona aguda del espacio areo). Mltiples masas / ndulos ampliamente distribuidas, de tamao variable (hasta 9 cm), especialmente en los campos pulmonares inferiores. Cavidades de pared gruesa con borde interno irregular (25 - 50%). Derrame pleural en el 25%. Linfadenopata extraordinariamente rara. @ Afectacin de otros rganos: (a) Tracto urinario (83%): Glomerulonefritis focal. (b) Articulaciones (56%): Poliartropata migratoria. (c) Piel + msculos (44%): Lesiones cutneas inflamatorias. (d) Ojos + odo medio (29%): Proptosis, otitis media. (e) Corazn + pericardio (28%): Infarto de miocardio (vasculitis). (f) SNC (22%): Neuritis central / perifrica. Cx:

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(1) Hipertensin. (2) Uremia. Dx: Biopsia pulmonar / renal. Pronstico: Muerte en 2 aos por fracaso renal (83%) / fracaso respiratorio. Rx: Corticosteroides, drogas citotxicas (coclofosmafima), trasplante renal. GRANULOMATOSIS DE WEGENER LIMITADA: = Granulomatosis de Wegener SIN afectacin renal. GRANULOMA LNEA MEDIA: = Lesiones granulomatosas mutilantes + neoplsicas limitadas a la nariz + senos paranasales con muy mal pronstico; se considera como una variante de la granulomatosis de Wegener SIN los tpicos componentes granulomatoso + celular. HAMARTOMA DE LA PARED TORCICA. = Mesenquimoma (denominacin incorrecta ya que implica neoplasia) = Sobrecrecimiento focal de elementos esquelticos normales con una evolucin benigna autolimitada; extremadamente raro. Edad: 1er ao de vida. Moderada / gran masa extrapleural circunscrita que afecta a una / mas costillas. Las costillas cerca del centro de la lesin estn parcial / completamente destruidas. Las costillas en la periferia de la lesin estn deformadas / erosionadas. Significativa cantidad de calcificacin / osificacin (DDx: quiste seo aneurismtico). La masa comprime el pulmn subyacente. Rx: Reseccin curativa. HAMARTOMA PULMONAR. = Compuesto por tejidos que normalmente existen en esta localizacin, pero en cantidad / mezcla y disposicin anormal. Incidencia: 0.25% de la poblacin (autopsia); 6 - 8% de todas las lesiones pulmonares solitarias, el tumor pulmonar benigno ms frecuente. Etiologa: 1. Malformacin congnita de un recubrimiento bronquial desplazado. 2. Hiperplasia de estructuras normales. 3. Neoplasia cartilaginosa. 4. Respuesta a inflamacin. Path: Epitelio columnar, cuboide, ciliado, grasa, hueso, cartlago (predominantemente), msculo, vasos, tejido fibroso, calcificaciones, clulas plasmticas originadas en el tejido fibroso conectivo por debajo de la membrana mucosa de la pared bronquial. Edad pico: 5 + 6 dcada; H:M = 3:1. Mayoritariamente asintomtico. Hemoptisis (raro). Tos, dolor torcico vago, fiebre (con neumonitis postobstructiva). Localizacin: 2/3 perifrico; endobronquial en el 10%; multiplicidad (raro). Masa redondeada, lobulada, lisa < 4 cm (media 2,5 cm). Calcificaciones en el 15% (casi patognomnicas si son del tipo "palomitas de maz"). Grasa en el 50% (deteccin por CT). Cavitacin (extremadamente rara). Patrones de crecimiento: Lento / rpido / estable con crecimiento posterior. Habitualmente crece 5 mm por ao. TCAR: Densidad grasa detectable en el 34% (-80 -120 UH); calcio + grasa (19%). Deteccin de calcio + grasa en el 19%.

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DDx: Neumona lipoidea (masa mal definida / infiltrado pulmonar). HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPTICA. = HPI = Proceso probablemente autoinmune con remisiones + exacerbaciones clnicas y radiolgicas, caracterizado por eosinofilia + mastocitosis, reaccin inmunoalrgica, hemorragia pulmonar, anemia por dficit de hierro. Edad: (a) Forma crnica: Habitualmente < 10 aos de edad. (b) Forma aguda (rara): En adultos; H:M = 2:1. Anemia por dficit de hierro. Dedos en porra. Hepatoesplenomegalia (25%). Bilirrubinemia. Episodios recurrentes de hemoptisis severa. Patrn parcheado bilateral de ocupacin alveolar (= sangre en el alveolo); inicialmente durante 2 - 3 das con vuelta a la normalidad en 10 - 12 das a menos que se repita el episodio. Patrn reticular (= Depsito de hemosiderina en el espacio intersticial) posteriormente. Fibrosis moderada tras episodios repetidos. Los ganglios hiliares pueden estar agrandados durante los episodios agudos. Pronstico: Muerte en 2 - 20 aos (supervivencia media 3 aos). DDx: HEMOSIDEROSIS PULMONAR SECUNDARIA causada por patologa valvular mitral. Lneas septales (NO en la forma idioptica). Osificaciones (NO en la forma idioptica). HERNIA DIAFRAGMTICA. Hernia Diafragmtica Congnita. = Falta de cierre del pliegue pleuroperitoneral a las 9 semanas de edad gestacional. Embriologa: El componente ventral del diafragma formado por el septo trasverso durante la 3 - 5 semana de EG; gradualmente se extiende posteriormente hasta rodear al esfago + grandes vasos; se fusiona con el mesenterio del intestino anterior para formar las porciones posterolaterales del diafragma a las 8 semanas de EG; los mrgenes laterales del diafragma se desarrollan a partir de los msculos de la pared torcica, el agujero peuroperitoneal (de Bochdaleck), situado posterolateralmente, se cierra mas tarde. Incidencia: 1:2.200 - 2.500 nacidos vivos (0,04%); H:M = 2:1 la anomala congnita intratorcica ms frecuente. Comienzo tardo tras infeccin estrepcoccica del grupo B. Etiologa: (1) Fusin tarda del diafragma (puede haber autocorreccin espontnea) / retorno prematuro del intestino desde su posicin herniada al celoma umbilical. (2) Insulto que inhibe / retrasa la migracin normal del intestino + cierre del diafragma entre las semanas 8 -12 de la embriognesis. Clasificacin (Wiseman): I. Herniacin precozmente durante la ramificacin bronquial. II. Herniacin durante la ramificacin bronquial distal que da lugar a hipoplasia pulmonar unilateral; es posible la supervivencia. III. Herniacin tarda en el embarazo con compresin del pulmn por lo dems normal; pronstico excelente. IV. Herniacin postnatal con compresin del pulmn por lo dems normal, pronstico, excelente

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Anomalas asociadas (en el 20 % de los nacidos vivos, en el 90% de los fetos abortados): 1. SNC(28%): Defectos del tubo neural. 2. Gastrointestinales (20%): Especialmente malrotacin, hendidura oval, onfalocele. 3. Cardiovasculares (13 - 23%). 4. Genitourinarias (15%). 5. Anomalas cromosmicas: Trisoma 13 + 18. 6. RCIU (principal anomala concurrente en el 90%). Localizacin: I:D = 5 - 9:1. Las hernias en el lado derecho son frecuentemente fatales. (1). Hernia de Bochdalek (85 - 90%). = Defecto posterolateral causado por alteracin del desarrollo / fusin defectuosa del pliegue ceflico de las membranas pleuroperitoneales. Incidencia: 1:2.200-12.500 nacidos vivos Localizacin: Izquierda (80%), derecha (15%), bilateral (5%). rganos herniados: (a) a la izquierda: Grasa epiploica (6%), intestino, bazo, lbulo izquierdo heptico, estmago (raro), rin, pncreas. (a la derecha): Parte del hgado. Mnemotecnia: "4Bs" Bochdaleck. Back (localizacin posterior). Babies (edad de presentacin). Big (habitualmente grande). (2) Hernia de Morgagni (1 - 2%). = Defecto anteromedial paraesternal (espacio de Larrey) causado por una alteracin del desarrollo del septo trasverso; D>I. rganos herniados: Grasa epiploica, colon trasverso, hgado. Frecuentemente asociada a alteraciones pericrdicas: (a) Las vsceras abdominales / grasa pueden herniarse en el saco pericrdico. (b) El corazn pude herniarse en el abdomen superior. Mnemotecnia: "4Ms" Morgagni. Medial (localizacin anterior + central). Madurez (se presenta en nios mayores). Minscula (habitualmente pequea). (3) Defecto del septo transversal = Defecto en el tendn central. (4) Hernia del hiato = Orificio esofgico congnitamente grande. (5) Eventracin (5%) = Desplazamiento superior del contenido abdominal secundario a un diafragma hipoplsico congnitamente delgado. Localizacin: Anteromedial en el lado derecho; afectacin total en el lado izquierdo; D:I = 5:1. Pequeas excursiones diafragmticas. a menudo contorno lobulado. Distrs respiratorio en el periodo neonatal (alteracin de las pequeas vas areas + alveolos, que pone en peligro la vida). Abdomen escafoideo. rganos herniados: Estmago (60%), intestino delgado (90%), intestino grueso (56%), bazo (54%), pncreas (24%), rin (12%), suprarrenal, hgado, vescula. Asas intestinales en el trax. Desviacin cortralateral del mediastino + corazn. Paso de la sonda nasogstrica bajo control fluoroscpico entrando en el esfago

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torcico. Ausencia diafragmtica parcial / completa. Ausencia de estmago, intestino delgado en el abdomen. Rotacin incompleta + insercin mesentrica anmala del intestino. ECO-OB (Es posible el diagnstico a las 18 semanas de EG): Masas torcicas slidas / qusticas / complejas Peristalsis intestinal en el trax fetal (inconsecuente). Desplazamiento lateral del corazn fetal. Movimiento paradjico del diafragma durante la respiracin fetal /el defecto en el diafragma no es ecogrficamente visible) Abdomen fetal escafoideo con circunferencia abdominal disminuida. Estmago fetal a nivel del corazn. Ausencia de visualizacin del estmago fetal (obstruccin GI / anomala del SNC). Herniacin heptica frecuentemente rodeada por ascitis. Polihidramnios (frecuente debido a obstruccin esofgica o fracaso cardiaco) / oligohidramnios / volumen normal de liquido. Amniografa CT: El contraste intestinal ingerido por el feto aparece en el trax. Indicadores de mal pronstico: Gran masa intratorcica con marcado desplazamiento mediastnico, RCIU, polihidramnios, hidrops fetal, deteccin < 24 semanas de EG Cx: (1) Hipoplasia pulmonar bilateral. (2) Hipertensin pulmonar postquirrgica. Pronstico: (1) Nacidos muertos (35%). (2) Muerte neonatal (35%). La supervivencia est determinada por el tamao del defecto + momento de entrada + anomalas asociadas (34% de supervivencia si es aislada, 7% con anomalas asociadas). Mortalidad: El 10% mueren antes de la ciruga; mortalidad operatoria: 40 - 50%: - Estmago intratorcico vs intraabdominal = 60% vs 6% - Polihidramnios vs liquido amnitico normal: 89% vs 45%. DDx: Malformacin adenomatoide congnita, quiste mediastnico (broncognico, neuroentrico, tmico), Hernia Diafragmtica Traumtica. 5% de todas las hernias diafragmticas, pero el 90% de las hernias diafragmticas estranguladas. Etiologa de la rotura traumtica del diafragma: (a) Traumatismo cerrado (5 - 50%) = Marcado aumento de la presin intraabdominal: Accidentes con vehculos de motor, cada desde altura, ataque de hiperhemesis; I:D = 3:1, rotura bilateral en < 3,6%. (b) Traumatismo penetrante (50%): Navaja, bala, reparacin de hernia del hiato. rganos herniados en orden de frecuencia: Estmago, colon, intestino delgado, epipln, bazo, rin pncreas. Tras el traumatismo pueden ser asintomticas durante meses / aos, el inici de los sntomas puede ser tan tardo que se haya olvidado el suceso traumtico. Al final virtualmente todas se hacen sintomticas, la mayora en < 3 aos. Triada de Bergqvist: (1) Fracturas costales, (2) fractura de columna / pelvis, (3) hernia diafragmtica. Localizacin: Lado izquierdo en el 90 - 98%; porcin central + posterior del diafragma; lado derecho (2 - 10%). Tamao: La mayora de los desgarros miden > 10 cm.

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La primera RxT es anormal en hasta un 70% No se puede seguir el diafragma. Contorno diafragmtico anormalmente elevado. Atencin: El margen superior del intestino puede simular un diafragma elevado (buscar haustras). Masa / consolidacin en el lbulo inferior (rgano slido herniado / epipln / asas intestinales sin aire). Masa inhomognea, con nivel hidroareo en el hemitrax izquierdo. Desplazamiento mediastnico + pulmonar. Masa en forma de seta en el hemitrax derecho por el hgado herniado. Constriccin en "reloj de arena" de las asas intestinales aferente y eferente en el orificio. La presencia de hidro / hemotrax indica estrangulacin. La sonda nasogstrica primero pasa por debajo del diafragma (el desgarro respeta el hiato esofgico). La localizacin del diafragma puede documentarse por: 1. Intestino lleno de aire estrechado a nivel de la laceracin diafragmtica. 2. Estudio con bario. Lesiones asociadas: Fracturas costales inferiores. Perforacin de vscera hueca. Rotura de bazo. Cx: En la mayora de los casos se produce una estrangulacin que pone en peligro la vida (el 90% de las hernias estranguladas son de origen traumtico). DDx: Eventracin, parlisis diafragmtica. HIDATIDOSIS. = EQUINOCOCOSIS. Asintomtica. Eosinofilia (< 25%). Tos, expectoracin, fiebre. Test cutneo de Cassoni positivo en el 60%. Reaccin de hipersensibilidad (si se produce la rotura del quiste). Masa solitaria (75%) / mltiple (25%), esfrica / ovoide, bien delimitada. Tamao de 1 - 10 cm de dimetro (tiempo de duplicacin 16 - 20 semanas). Quiste en comunicacin con el rbol bronquial: "Signo del Menisco", "signo del doble arco", "signo de la luna", "signo de la media luna" (5%) = Rotura de la periqustica con diseccin area entre la peri y la exoqustica. "Signo del nenfar", "signo del camalote" = Membranas colapsadas flotando en el lquido. Nivel hidroareo = Rotura de todas las paredes del quiste. Hidroneumotrax Calcificacin de la pared del quiste (<6%). Erosin costal + vertebral (raro). Quiste mediastnico: Mediastino posterior (65%), anterior (26%), medio (9%). HIPERPLASIA TMICA. La masa mediastnica anterior ms frecuente en el grupo de edad peditrica hasta la pubertad. Edad: Especialmente en individuos jvenes. Histo: Numerosos centros germinales linfoides activos. Etiologa

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1. Hipertiroidismo (lo mas frecuente), tratamiento del hipotiroidismo primario, tiromegalia idioptica, enfermedad de Graves. 2. Hiperplasia de rebote en nios que se estn recuperando de una enfermedad grave (por ejemplo quemaduras), tras tratamiento por sndrome de Cuhsing, tras quimioterapia. El timo puede volver a crecer mas del 50% (sobre crecimiento transitorio, reducible con esteroides) 3. Miastenia gravis (65%) 4. Acromegalia. 5. Enfermedad de Addison. Timo normal visible en el 50% de los neonatos - 2 aos de edad. Signo de la muesca = Indentacin en la unin del timo + corazn. Signo de la vela = Densidad triangular que se extiende desde el mediastino superior. Signo de la onda = Borde rizado debido a la indentacin costal. Cambia de forma con la respiracin + posicin. HISTOPLASMOSIS PULMONAR. Organismo: Histoplasma capsulatum. Hongo dimrfico mundial mas frecuente climas templados, ampliamente extendido en el suelo del centro de Norteamrica (endmico Ohio, Mississippi, valles del ro St. Lawrence). Infeccin: Las esporas inhaladas atacan las clulas del SRE, despus se extienden a los ganglios linfticos. Path: Formacin de granulomas, necrosis, calcificacin. Dx: (1) Cultivo de tejidos infectados. (2) Identificacin de las levaduras teidas con PAS / metenamida plata de Gomiri. (3) Test de fijacin del complemento (ttulos de 1:32 o 4 veces aumentados en test repetidos sugieren infeccin activa / reciente). (4) Inmunodifusin plasmtica: Test de difusin en gel agar (banda H de precipitinas). Rx: Ketoconazol. A. HISTOPLASMOSIS PRIMITIVA: Mayoritariamente subclnica + autolimitada. Fiebre, tos, malestar. Patrn bronconeumnico no segmentario con tendencia a aclararse en un rea + aparecer en otra. Mltiples ndulos que se transforman en cientos de calcificaciones puntiformes (3 - 4 mm). Histoplasmoma (= uno / varios ndulos no calcificados < 3 cm). "Lesin en diana" = La calcificacin central es PATOGNOMNICA. Adenopatas hiliares / mediastnicas (DDx: neumona aguda viral / bacteriana). Calcificacin en "palomitas de maz" de los ganglios mediastnicos. TC: Masa paratraqueal / subcarinal con zonas de baja atenuacin (necrosis) + septos reforzados. Cx: (1) Granuloma mediastnico (infrecuente). Histo: Afectacin ganglionar con grado variable de caseificacin central calcificacin. Masa lobulada de ganglios de varios cm de grosor, rodeada por una delgada cpsula. (2) Fibrosis mediastnica (muy infrecuente) con obstruccin de la VCS, vena azigos, arterias + venas pulmonares, bronquios, esfago. (3) Pericarditis (rara).

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B. HISTOPLASMOSIS CRNICA: (Reinfeccin / dispersin endgena). En individuos con patologa pulmonar obstructiva crnica. Cavitacin en el lbulo superior con fibrosis considerable (similar a TB). Mediastinitis esclerosante con obstruccin de la VCS, arterias + venas pulmonares, estrechamiento esofgico, pericarditis constrictiva. C. HISTOPLASMOSIS DISEMINADA: Predisposicin: Nios + ancianos; inoculacin masiva. Enfermedad rpidamente fatal / crnica. Puede mostrar consolidacin pulmonar. Adenopatas hiliares + mediastnicas + hepatoesplenomegalia. Calcificaciones esplnicas (40%). Cx: Artritis (mas frecuente en la rodilla), tenosinovitis, osteomielitis. INFECCIN PULMOMAR POR MICOBACTERIAS NO TUBERCULOSAS. Organismos: Clasificacin Runyon: Organismo ubicuos que forman parte de la flora ambiental normal: Grupo I = Fotocromgenos: M. Kansasii. Las colonias se vuelven amarillas con la exposicin a la luz. En el 70 - 80% de los individuos de las reas rurales el test de PDB-B (= antgeno del M. kansasii) es positivo. Grupo II = Escotocromgenos: M. Scrofulaceo, M. Xenopi. Las colonias amarillas se vuelven naranjas con la exposicin a la luz. Grupo III = No cromgenos: Complejo M. Avium-intracelular. Colinas blancas / beiges que no cambian de color. Grupo IV = Crecimiento rpido: M. Fortuitum-chelonei. Aparecen en el cultivo en 3 - 5 das (el resto de los grupos, aparecen en 2 - 4 semanas). Infeccin: Inhalacin de gotas de agua aerosolizadas (complejo M. Avium intracelular), aspiracin de comida en pacientes con achalasia (M. Fortuitum-chelonei), tracto GI (en SIDA). Tos (60 - 100%), hemoptisis (15 - 20%). Fiebre muy rara (10 - 13%). Debilidad, prdida de peso (hasta el 50%). A. FORMA CLSICA: Edad: 6 - 7 dcada, blancos (80 - 90%); H > M. Factores predisponentes: EPOC (25 - 72%), TB antigua (20 - 24%), patologa intersticial pulmonar (6%), fumar > 30 cartones /ao (46%), abuso de alcohol (40%), patologa cardiovascular (36%), patologa heptica crnica (32%), gastrectoma previa (18%). Localizacin: Predominantemente en el vrtice pulmonar. Opacidades crnicas fibronodulares / fibroproductivas (indistinguibles de la TB reactivada). Cavitacin en el 80 - 95%. Engrosamiento pleural apical en el 37 - 56%. Opacidades nodulares alveolares parcheadas adicionales (debidas a extensin broncogena), en el pulmn ipsi / contralateral en el 40 - 70%. Adenopatas (0 - 4%). Derrame pleural (5 - 20%). B. FORMA NO CLSICA: Edad: 7 - 8 dcadas, 86% en blancos, H:M = 1:4. Factores predisponentes: NINGUNO.

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Localizacin: Predominantemente en lbulo medio + lngula. Mltiples opacidades nodulares bilaterales, por ambos pulmones, con distribucin aleatoria. Opacidades intersticiales curvilneas irregulares (se aparecen a bronquiectasias). C. GRANULOMAS ASINTOMTICOS: Grupos de ndulos de tamao similar. D. INFECCIN RELACIONADA CON ACHALASIA. Por M. Fortuitum-chelonei. E. ENFERMEDAD DISEMINADA: En pacientes inmunodeprimidos: SIDA, pacientes trasplantados, trastornos linfoproliferativos (especialmente leucemia), tratamiento esteroideo + inmunosupresor. LINFAGIECTASIA CONGNITA. 1. LINFAGIECTASIA PULMONAR PRIMARIA (2/3). = Desarrollo anmalo de los pulmones entre las semanas 14 y 20 de edad gestacional, caracterizado por una dilatacin anormal de los vasos linfticos pulmonares. Path: Quistes subpleurales, canales linfticos ectsicos y tortuosos en la pleura, septos alveolares + a lo largo de los haces broncoarteriales; AUSENCIA de obstruccin. Edad: Habitualmente se manifiesta al nacimiento; el 50% nacen muertos; H = M. Puede asociarse a: Retorno venoso pulmonar completamente anmalo, corazn izquierdo hipoplsico, sndrome de Noonan Distrs respiratorio a las pocas horas del nacimiento. Zona: Afectacin difusa de ambos pulmones, ocasionalmente en uno / dos lbulos (con mejor pronstico). Marcada prominencia de las marcas intersticiales (simula un edema intersticial). reas parcheadas de neumona + atelectasia. Hiperinsuflacin focal. reas radiolucentes dispersas. Neumotrax. Pronstico: En la forma difusa, invariablemente fatal con < 2 meses de edad. 2. LINFAGIECTASIA SECUNDARIA (1/3): = LINFANGIOMA DIFUSO = Proliferacin de los espacios vasculares linfticos principales con enlentecimiento de la progresin sistmica Edad: Nios, adultos jvenes. Localizacin: Amplia afectacin visceral + esqueltica. Enfermedad pulmonar intersticial difusa. Derrame quiloso en pleura + pericardio. Lesiones seas lticas. Acumulacin del material de contraste linfogrfico en los canales linfticos dilatados / ganglios linfticos. 3. LINFAGIECTASIA GENERALIZADA: = Rara lesin benigna, habitualmente qustica. Histo: Coleccin de vasos linfticos dilatados + proliferados (hamartoma / neoplasia benigna / secuestro focal de tejido linftico ectsico?). Edad: Primeros 3 aos de vida; H = M. Asintomtica (33%). Disnea (por compresin traqueal). Localizacin: Cuello (80%), mediastino, axila, extremidades. Discreta masa inespecfica. Puede haber derrame quiloso / pleural. Puede haber lesiones lticas en el esqueleto contiguo. Pronstico: Propensin a la recurrencia focal.

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DDx: Hemangioma. 4. LINFAGIECTASIA SECUNDARIA: Secundaria a la elevacin de la presin venosa pulmonar en cardiopata congnita (RVPTA). LINFANGIOMIOMATOSIS. = LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS = Raro desorden caracterizado por: (1) enfermedad pulmonar intersticial difusa, gradualmente progresiva, (2) derrames pleurales quilosos recurrentes, (3) neumotrax recurrente. Etiologa: Desconocida. Edad: 17 - 50 aos, exclusivamente en mujeres en edad frtil. Histo: Proliferacin de msculo liso atpico en los vasos linfticos pulmonares, vasos sanguneos y va area. Patognesis: La proliferacin muscular obstruye (a) los bronquiolos (atrapamiento areo, hiperinsuflacin, formacin de quistes, neumotrax), (b) las vnulas (edema pulmonar, hemorragia), (c) los linfticos (engrosamiento de los linfticos, quilotrax). Puede asociarse a: Esclerosis tuberosa (afectacin pulmonar en el 1%). Disnea progresiva. Enfermedad agravada por la gestacin + uso de anticonceptivos orales. Hemoptisis (30 - 40%), quiloptisis Discrepancia radiolgico - fisiolgica = Severa obstruccin del flujo areo a pesar de hallazgos relativamente normales en la RxT. Combinacin de defectos ventilatorios restrictivos + obstructivos: Hipoxia, llamativo descenso de la capacidad difusora. Signos Clsicos: Patrn intersticial reticular grosero (causado por la sumacin de mltiples paredes qusticas). Grandes quilotrax recurrente (50 - 75%). Neumotrax recurrentes (40%). Aumento del volumen pulmonar (la nica enfermedad intersticial que produce aumento del volumen pulmonar). Lneas B de Kerley. Quistes pulmonares + panalizacin. Ocasionalmente ascitis quilosa. Adenopatas mediastnicas + retroperitoneales (por proliferacin de msculo liso) TCAR: Numerosos quistes de pared delgada, aleatoriamente dispuestos, de distinto tamao, rodeados por parnquima pulmonar normal. Haces broncovasculares en la periferia de las paredes qusticas. Dx: Biopsia pulmonar abierta / trasbronquial. Pronstico: Muerte en 10 aos por insuficiencia pulmonar progresiva. DDx: (1) Histiocitosis (paredes qusticas de grosor ms variable, lbulos superiores, ndulos + engrosamiento septal). (2) Fibrosis pulmonar idiopatica = Alveolitis fibrosante (pequeos quistes irregulares de pa-red gruesa + engrosamiento intersticial predominantemente perifrico). (3) Enfisema (arquitectura lobulillar preservada con haces broncovasculares en posicin central, reas de destruccin pulmonar sin contorno arqueado). (4) Bronquiectasias (engrosamiento de la pared bronquial). (5) Esclerosis tuberosa (asociada a anomalas cutneas, retraso mental, epilepsia). (6) Neurofibromatosis (espacios areos qusticos predominantemente de localizacin

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apical). LINFANGITIS CARCINOMATOSA. = CARCINOMA INTERSTICIAL = Acumulacin de clulas tumorales en el tejido conectivo (haces broncovasculares, septos interlobulillares, linfticos pulmonares) por embolizacin tumoral de los vasos sanguneos seguida de obstruccin linftica, edema intersticial, y depsito de colgeno (fibrosis por reaccin desmoplsica cuando las clulas tumorales se extienden dentro del parnquima pulmonar adyacente). Incidencia: 7% de todas las metstasis pulmonares. Tumor original: Carcinoma broncognico, carcinoma de mama (56%), estmago (46%), tiroides, pncreas, laringe, cervix. Mnemotecnia: "Certain Cancers Spreads By Plugging The Lymphatics": Cervix. Colon. Estmago (Stomach). Mama (Breast). Pncreas. Tiroides. Laringe. Path: (1) Edema intersticial, (2) modificaciones intersticiales fibrticas, (3) dilatacin linftica, (4) clulas tumorales dentro de los planos tisulares conectivos. Raramente tos + hemoptisis. Disnea (frecuentemente precediendo a las alteraciones radiogrficas). Localizacin: Bilateral; unilateral si es secundaria a primario pulmonar. RxT (fiabilidad 23%). Radiografa de trax normal. Densidades reticulares. Marcas broncovasculares groseras. Lneas A + B de Kerley. Volumen pulmonar pequeo. Adenopatas hiliares (20 - 50%). TCAR: Red reticular poligonal engrosada lisa, bien definida (= septos interlobulillares engrosados). Engrosamiento de los septos lobulillares irregular / nodular "en collar". Punto central dentro del lbulo pulmonar secundario = Engrosamiento del haz broncovascular centrolobulillar. Engrosamiento subpleural. Adenopatas hiliares / mediastnicas. Pronstico: Muerte en el ao. DDx: (1) Alveolitis fibrosante (predominio perifrico). (2) Alveolitis alrgica extrnseca (ausencia de estructuras poligonales, raras modificaciones pleurales). (3) Sarcoidosis (ndulos de delimitacin irregular, ms frecuentes en los lbulos superiores, estructuras poligonales infrecuentes). LINFOMA. 7 causa de muerte por cncer en Estados Unidos. Patognesis: Causa vrica?. LINFOMA HODGKIN (LH): Extensin contigua, requiere el estudio de nicamente el rea

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anormal. LINFOMA NO HODGKIN (LNH): extensin no contigua, requiere el estudio del trax, abdomen y pelvis. @ Trax: El linfoma Hodgkin es mas frecuente en el trax que el no Hodgkin (especialmente el tipo nodular esclerosante) 85% contra un 40 - 50%. 1. Adenopatas: Ganglios linfticos mediastnicos anteriores, pretraqueales, hiliar, subcarinales, axilares, periesofgicos, paracardiacos, de la mamaria interna diafragmticos superiores. 2. Afectacin parenquimatosa pulmonar (LH en el 12%, LNH en el 4%). 3. Linfoma pleural + subpleural (hasta el 30%). @ Abdomen: 1. Adenopatas periarticas: LH en el 25%; LNH en el 49%. 2. Adenopatas mesentricas: LH en el 4%; LNH en el 51%. 3. Afectacin heptica: LH en el 8%; LNH en el 14%. Afectacin heptica con hepatomegalia: LH en < 30%; LNH en 57% LH: Habitualmente proceso infiltrativo difuso. LNH: Infiltrativo difuso / ndulos tumorales discretos. 4. Afectacin esplnica: LH en el 37%; LNH en el 41%. LH: La localizacin mas frecuente de afectacin abdominal. LNH: La 3 localizacin mas frecuente de afectacin abdominal; puede ser la manifestacin inicial en el LNH de clulas grandes. Es necesario el estadiaje mediante laparoscopia ya que 2/3 de los ganglios tumorales miden < 1 cm. 5. Afectacin gastrointestinal en el 10% de los pacientes con linfoma (rara en el LH, frecuente en el LNH histioctico); los LNH constituyen el 80% de todos los linfomas gstricos. 6. Afectacin renal: Manifestacin tarda, mas frecuente en el LNH. 7. Afectacin extraganglionar. Mas frecuente en las formas histolgicamente difusas de LNH. Linfoma de Hodgkin. 40% de todos los linfomas; enfermedad de clulas T. Edad: Distribucin bimodal a los 25 - 30 aos + > 70. Adenopata cervical unilateral asintomtica. Histo: Clulas de Reed-Sternberg caractersticas. 1. Esclerosis nodular: Mas frecuente, localizado, buen pronstico, grandes adenopatas en el mediastino anterior. 2. Predominio linfoctico: Poco frecuente, localizado, excelente pronstico, la mayora < 35 aos. 3. Celularidad mixta: Mas frecuentemente abdominal que mediastnico; pronstico menos favorable. 4. Depleccin linfocitaria: Poco frecuente, diseminado, pacientes ancianos, rpidamente fatal. Estadios. Clasificacin de Ann Arbor: Estadio I = Limitada a una / dos regiones anatmicas contiguas en el mismo lado del diafragma. Estadio IE = Con rgano / rea extralinftica nica. Estadio II = > 2 regiones anatmicas / dos regiones no contiguas en el mismo lado del diafragma. Estadio IIE = Con rgano / rea extralinftica. Estadio III = A ambos lados del diafragma, no se extiende mas all de los ganglios

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linfticos, bazo (estadio IIIE), anillo de Waldeyer. Estadio IIIE = Con rgano / rea extralinftica. Estadio IV = Afectacin de rganos (medula sea, hueso, pleura, pulmn, hgado, tracto GI, piel) afectacin ganglionar. Subestadio A: Ausencia de sntomas sistmicos. Subestadio B: Fiebre, sudoracin nocturna, prurito, prdida de peso 10%. @ AFECTACIN TORCICA: En la presentacin: 67% con afectacin intratorcica. reas de agregados linfoides: 1. Ganglios linfticos mediastnicos. 2. Ganglios linfticos en la bifurcacin de los bronquios de 1er + 2 orden. 3. Colecciones linfoides encapsuladas en la superficie torcica profunda a la pleura parietal. 4. Ganglios no encapsulados en los puntos de divisin de los bronquios situados mas distalmente, bronquiolos y vasos pulmonares. 5. Agregados linfoides no encapsulados dentro del tejido conectivo peribronquial. 6. Pequeas acumulaciones de linfocitos en los septos interlobares + canales linfticos. (a) MANIFESTACIONES INTRAPULMONARES: En el 15 - 40% durante la duracin de la enfermedad; mas frecuentemente en el tipo esclerosis nodular; invariablemente posterior a la afectacin hiliar. 1. Forma Broncovascular (el tipo de afectacin ms frecuente): Patrn reticulonodular grosero contiguo al mediastino = Extensin directa desde los ganglios mediastnicos a lo largo de los linfticos. Lesiones nodulares parenquimatosas. Ndulos miliares. Afectacin endobronquial. Atelectasia lobar secundaria a la obstruccin endobronquial (rara). Cavitacin secundaria a la necrosis (rara) 2. Forma Subpleural: Masas circunscritas subpleurales. Derrame pleural (20 - 50%) por obstruccin linftica. 3. Forma Neumnica Masiva (68%): Infiltrado difuso no segmentario (tipo neumnico). Infiltrados lobares masivos (30%). Infiltrados homogneos confluentes con bordes vellosos. Broncograma areo. 4. Forma nodular: Mltiples ndulos < 1 cm de dimetro (DDx: patologa metastsica). (b) MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES: 1. Linfadenopatas Mediastnicas + Hiliares. La manifestacin mas frecuente, presente en el 90 - 99%. En el trax, habitualmente estn afectados mltiples grupos ganglionares. Localizacin: Frecuentemente estn afectados los ganglios mediastnicos anteriores + retroesternales (DDx: sarcoidosis); confinados en el mediastino anterior en el 40%; el 20% con ganglios mediastnicos tienen tambin adenopatas hiliares; afectacin bilateral de los ganglios hiliares en el 50%. Extensin desde el mediastino anterior a: Otras localizaciones mediastnicas, pleura, pericardio, pared torcica. Afectacin de mltiples grupos ganglionares en el 95%. RxT: En la placa inicial se identifican adenopatas en el 50%.

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Ganglios necrticos (habitualmente en el tipo esclerosis nodular) Los ganglios pueden calcificar tras radiacin / quimioterapia. 2. Derrame pleural (30%). 3. Masas + Placas Pleurales (a) Erosin esternal. (b) Invasin de la pared torcia anterior. Cx: 1. Infeccin sobreaadida: Consolidacin con bordes abombados: Neumona bacteriana necrotizante. Mltiples focos nodulares: Aspergilosis + nocardiosis. Consolidacin difusa bilateral: Pneumocistis carinii. Cavitacin de rpida aparicin dentro de la consolidacin: Anaerobios / hongos. Dx: Por cultivo, citologa de esputo, biopsia pulmonar. 2. Toxicidad por drogas. @ AFECTACIN SEA (15%). Frecuentemente osteoblstica = Por ejemplo vrtebra de marfil. Osteolisis del esternn / costillas (invasin directa). Cx: Aumento del riesgo de otros tumores malignos por el tratamiento agresivo (leucemia aguda, LNH, sarcoma radioinducido). Linfoma NO Hodgkin. = LNH = Enfermedad de clulas B. Incidencia: 3% de los cnceres diagnosticados, 3er cncer mas frecuente en la infancia (detrs de la leucemia + neoplasias del SNC); 4 veces mas frecuente que el LH. Predisposicin (riesgo 40 - 100 veces mayor): Sndrome inmunodeficitarios congnitos, trasplante de rganos, pacientes sometidos a inmunosupresin, pacientes con infeccin VIH, enfermedades vasculares del colgeno. Edad: Todas las edades; media de edad de 5 aos; H:M = 1,4:1. Dolor torcico / en el hombro, disnea, disfagia. FCC, hipotensin, sndrome de la VCS Clasificacin de Rappaport modificada: = Categorizacin de acuerdo con la distribucin histolgica de las clulas linfomatosas A. Forma nodular = Organizada en grupos: (a) Linfoctico mal diferenciado (LMD). (b) Linfoctico / histioctico mixto (clulas mixtas). (c) Clulas grandes (histiocitos). B. Forma difusa = Distorsin de la arquitectura tisular: (a) Linfoctico bien diferenciado (LBD). (b) Linfoctico con diferenciacin intermedia (LDI). (c) Linfoctico mal diferenciado (LMD). (d) Mixto linfoctico / histioctico de clulas grandes (histiocitos) (DLCL); linfoma de Burkit indiferenciado; linfoma no Burkitt indiferenciado (pleiomrfico), linfoblstico (LLB); inclasificable. Clasificacin de Lucas y Collins: = Categorizacin por las caractersticas morfolgicas de las clulas + origen celular (clulas T, clulas B, clulas no T, clulas no B). Clasificacin Working Formulation (Kliel / Lennert): = Categorizacin por el grado: A. Bajo grado: (a) Linfoctico pequeo (3,6%). Media de edad 61 aos; supervivencia a los 5 aos del 59%. (b) Folicular, clulas pequeas adheridas (22,5%).

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Media de edad 54 aos; supervivencia a los 5 aos del 70%. (c) Folicular, mixto (7,7%). Media de edad de 56 aos; supervivencia a los 5 aos del 50%. B. Grado intermedio: (a) Folicular, clulas grandes (3,8%). Media de edad 55 aos; supervivencia a los 5 aos del 45%. (b) Difuso, clulas pequeas adheridas (6,9%). Media de edad 58 aos; supervivencia a los 5 aos del 33%. (c) Difuso, mixto (6,7%). Media de edad 58 aos; supervivencia los 5 aos del 38%. (d) Difuso, clulas grandes (19,7%). Media de edad 57 aos; supervivencia a los 5 aos del 35%. C. Alto grado: (a) Clulas grandes, inmunoblstico (7,9%). Media de edad 51 aos; supervivencia a los 5 aos del 32%. (b) Linfoblstico (4,2%). Media de edad 17 aos; supervivencia a los 5 aos del 26%. (c) Clulas pequeas no adheridas (5%). Media de edad 30 aos; supervivencia a los 5 aos del 23%. D. Miscelnea (12%). Compuesto, mucosis fungoide, histioctico, plasmocitoma extramedular.
Comparacin de las Clasificaciones Histolgicas de los Linfomas No Hodgkin International Working Formulation A. Linfoctico pequeo B. Folicular, predominantemente clulas pequeas adheridas C. Folicular, mezcla de clulas grandes y pequeas D. Folicular, predominantemente clulas grandes E. Difuso, clulas pequeas adheridas F. Difuso mezcla de clulas grandes y pequeas G. Difuso, clulas grandes, adheridas o no H. Grandes clulas difusas, inmunoblstico I. Clulas pequeas no adheridas J. Linfoblstico Clasificacin de Rappaport Linfoctico bien diferenciado Nodular, linfoctico mal diferenciado Nodular, mixto. Nodular, histioctico. Difuso, linfoctico mal diferenciado Difuso, mixto ... ... ... Indiferenciado

Bajo Grado

Grado intermedio Alto Grado

Estadiaje: El sistema de Ann Arbor para le enfermedad de Hodgkin. Afectacin extraganglionar: @ Tracto GI: Estmago (23%), intestino delgado (5%), intestino grueso (2%), pncreas (0,7%), ndulos peritoneales + ascitis (1,4%). @ Trax: Pulmn (6%), liquido pleural (3,3%), liquido pericrdico (0,7%), corazn (0,2%). @ Tracto GU: Riones (6%), testculo (1,2%), ovarios (1,8%), tero (1,2%). @ Hueso (3,8%). @ SNC (2,4%). @ Mama (1,2%). @ Piel (6,4%). @ Cabeza y cuello (1,7%). @ Hgado (14%). @ Bazo (41%). Afectacin ganglionar:

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@ Ganglios paraarticos (49%). @ Ganglios mesentricos (51%): Predominantemente en mediastino medio, ngulo cardiofrnico. La afectacin de un solo ganglio es frecuentemente la nica manifestacin de enfermedad intratorcica!. @ Ganglios del hilio esplnico (53%). La linfografa tiene una sensibilidad del 89% y una especificidad del 86%. Enfermedad intratorcica (40 - 50%): Adenopatas hiliares + mediastnicas (DDx: Sarcoidosis; los ganglios anteriores estn a favor de linfoma). Ndulos aislados que pueden reforzarse (DDx: enfermedad de Castleman) Ndulos pulmonares + broncograma areo. Derrame pleural. Pronstico: Desfavorable. Linfoma No Hodgkin en la Infancia. Incidencia: 3er procedo maligno ms frecuente (tras la leucemia y tumores del SNC); 7% de todos los procesos malignos en nios < 15 aos de edad. Origen: Clulas T o B (90%), localizadas fuera de la mdula sea; clulas no B (raramente) y no T localizadas dentro de la mdula sea. Edad: Media de edad de 10 aos; < 15 aos (lo ms frecuente); inhabitual < 5 aos; H > M. Dolor torcico, dolor de espalda, tos, disnea. Fiebre, anorexia, prdida de peso. Afectacin de sangre perifrica + mdula sea (especialmente en el LNH linfoblstico): con una afectacin linfoblstica de la mdula sea < 25% el paciente se clasifica como portador de linfoma. Diferencias entre el LNH del adulto y el del nio:
Caractersticas Localizacin primaria Histologa Grado Subtipos histolgicos Predileccin sexual LNH del Adulto Ganglionar. 50% folicular; 50% difuso. Bajo, intermedio, alto. Muchos. Ninguna LNH infantil Extraganglionar Difuso. Alto. Tres. 70% varones.

Estadiaje (St. Jude): I: Tumor extraganglionar nico / solo un rea anatmica. II: (a): Tumor extraganglionar nico + ganglios regionales. (b): reas ganglionares al mismo lado del diafragma. (c): 2 tumores extraganglionares ganglios en el mismo lado del diafragma. (d) Tumor primario del tracto gastrointestinal ganglios. III: (a): 2 tumores extraganglionares en lados opuestos del diafragma. (b): reas ganglionares a ambos lados del diafragma. (c): Tumores intratorcicos primarios (mediastino, pleura, timo). (d): Extensa enfermedad intraabdominal primaria. (e) Tumor paraespinal / epidural. IV: Cualquiera de los anteriores + afectacin inicial del SNC / mdula sea. Pronstico: Porcentaje de curacin del 80% con tratamiento multiquimioterpico. DDx: 1. Leucemia linfoctica aguda (> 25% de linfoblastos en mdula sea).

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2. Enfermedad de Hodgkin (extensin contigua, ganglios en la localizacin original) 1. LNH Indiferenciado / Clulas Pequeas no Adheridas (39%). Path: Linfoma no Burkitt, linfoma Burkitt. Masa abdominal ascitis. Dolor simular a la apendicitis / intususcepcin. Localizacin primaria: Abdomen (leon distal, ciego, apndice); ovarios. Localizacin frecuente: Ganglios mesentricos, inguinales, iliacos; SNC; mdula sea; ri-n. Localizacin rara: rbita, regin supradiafragmtica paraespinal, mediastino, senos paranasales, hueso, testculo, parnquima pulmonar. Cx: "Trasformacin leucmica" (= extensa afectacin de la mdula sea). 2. LNH Linfoblstico (Clulas-T) (28%). Localizacin primaria: Mediastino (66%). Localizacin frecuente: Cuello, timo, hgado, bazo, SNC, mdula sea, gnadas. Localizacin rara: Subdiafragmtico (leon, ciego, rin, mesenterio, retroperitoneo), rbita, senos paranasales, tiroides, partida. Distres respiratorio, disfagia. Sndrome de la VCS, taponamiento cardiaco. 3. LNH de Clulas Grandes (Histioctico) (26%). Origen: Clulas B, clulas T (un pequeo porcentaje). Localizacin: Ganglionar + extraganglionar. Localizacin primaria: Variable (anillo de Waldeyer, placas de Peyer). Localizacin frecuente: Ganglios perifricos, pulmn, hueso, cerebro, piel. Localizacin rara: Paladar duro, esfago, traquea. LIPOMATOSIS MEDIASTNICA. = Excesivo depsito no encapsulado de grasa. Etiologa: (a) Esteroides exgenos (dosis media diaria de prednisona > 30 mg): (1) Fracaso renal crnico, trasplante renal (5%); (2) enfermedades vasculares del colgeno, vasculitis; (3) anemia hemoltica; (4) asma; (5) dermatitis; (6) enfermedad de Crohn; (7) miastenia gravis. (b) Elevacin endgena de los esteroides: (1) Tumor suprarrenal; (2) tumor / hiperplasia hipofisaria = Enfermedad de Cushing; (3) produccin ectpica de ACTH (carcinoma de pulmn). (c) Obesidad. Cara de luna. Joroba de bfalo. Grasa supraclavicular + epiesternal. Localizacin: Mediastino superior (frecuente), ngulos cardiofrnicos + reas paraespinales (menos frecuente). Ensanchamiento mediastnico superior. Ensanchamiento paraespinal. Depsitos extrapleurales simtricos, ligeramente lobulados que se extienden lateralmente desde el vrtice a la 9 costilla. OTROS HALLAZGOS: Osteoporosis. Fracturas. Necrosis asptica. Aumento de la distancia rectosacra.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO. = La mas prevalente de las colagenopatas potencialmente graves, caracterizada por afectacin del sistema vascular, piel, membranas sinoviales + serosas (fenmeno de complejos inmunitarios tipo III). Incidencia: 1:2.000; Negros:Caucasianos= 3:1. Edad Mujeres en edad frtil; H:M = 1:10. Falsa positividad crnica para el test de la sfilis de Wasserman (24%). Clulas LE (= complejos antgeno-anticuerpo englobados por los PMN) en el 78%. Sndrome de Sjgren (frecuente). Anticuerpos anti DNA nuclear (87%). Hipergammaglobulinemia (77%). Factor reumatoide positivo (21%). Anemia (78%). Leucopenia (66%). Trombocitopenia (19%). @ Alteraciones cutneas (81%): Rash en "mariposa" (= eritema facial), lupus eritematoso discoide, alopecia, fotosensibilidad. Fenmeno de Raynauld (15%). @ Afectacin torcica (30 - 70%) Disnea, dolor torcico pleurtico (35%). (a) Alteraciones pulmonares: Neumonitis lpica (forma aguda) = reas parcheadas, mal definidas, de aumento de densidad, perifricamente en las bases pulmonares (patrn alveolar) secundariamente a infeccin / uremia (10%). Reticulaciones intersticiales en los campos pulmonares inferiores (forma crnica) en el 3%. Atelectasias laminares pasajeras en ambas bases (infarto debido a vasculitis?). Ndulos cavitados (vasculitis). Diafragmas elevados y poco mviles (perdida progresiva de volumen). Adenopatas hiliares + mediastnicas (extremadamente raro). (b) Alteraciones pleurales (la manifestacin mas frecuente). Derrames pleurales bilaterales recurrentes (70%) (pleuritis). Engrosamiento pleural. (c) Modificaciones cardiovasculares: Derrame pericrdico (pericarditis). Cardiomegalia (cardiomiopata lpica primaria). @ Articulaciones: Artralgia (95%). Artritis no erosiva en las manos (caracterstica) sin deformidad. @ Riones: Incidencia: Los riones est afectados en el 100%, apareciendo enfermedad renal en el 50%. Histo: Glomerulonefritis membranosa focal Fracaso renal (engrosamiento fibrinoide de la membrana basal). Aneurismas en las arterias interlobares + arcuatas (similar a la poliarteritis nodosa). Tamao renal normal / disminuido. ECO: Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa. Cx: (1) Sndrome nefrtico (frecuente).

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(2) Trombosis de la vena renal (raro). Pronstico: La causa mas frecuente de muerte es la enfermedad renal en fase final. @ Tracto GI (hasta el 50%): Erosiones / ulceraciones bucales. Hemorragia en el tracto GI. Trastorno de la motilidad esofgica inferior (similar a la esclerodermia). Esofagitis lceras. Gastritis. Isquemia mesentrica: Colitis, pseudoobstruccin, leo, impresiones digitales, estrechamiento luminal. Nodularidad de pliegues. Neumatosis intestinal, perforacin. Ascitis dolorosa. Hepatomegalia, hepatitis, cirrosis. Esplenomegalia. Pronstico: Supervivencia a los 10 aos de 60 - 90%; muerte por fracaso renal / afectacin del SNC / infarto de miocardio. LUPUS ERITEMATOSO INDUCIDO POR DROGAS = LID (fenmeno temporal) Agentes: Procainamida, hidralacina, isoniacida, fentonia, constituyen el 90%. Afectacin pulmonar + pleural ms frecuente que en el LES. MALFORMACIN ADENOMATOIDE QUSTICA. = MAQ = Hamartoma pulmonar caracterizado por una masa intralobar de tejido pulmonar desorganizado en comunicacin con el rbol bronquial, poseedora de una irrigacin y drenaje vascular normal. Causa: Detencin de la diferenciacin broncoalveolar normal entre la 4 y 10 semana de gestacin con sobrecrecimiento de las estructuras bronquiolares distales. Path: Proliferacin de las estructuras bronquiales a expensas del desarrollo alveolar sacular, modificado por quistes interconectados de tamao variable (sobrecrecimiento adenomatoideo de los bronquiolos terminales, proliferacin de msculo liso en la pared qustica, ausencia de cartlago). TIPO I (50%): Histo: Gran quiste (s) nico / mltiple (> 20 mm) revestido por epitelio columnar ciliar columnar pseudoestratificado, clulas productoras de moco en 1/3. Pronstico: Excelente tras la reseccin. TIPO II (40%): Histo: Mltiples quistes < 12 mm recubiertos por epitelio cuboidal ciliado / columnar. Pronstico: Malo, secundario a las anomalas asociadas. TIPO III (10%): Histo: Masa dura solitaria de estructuras pseudobronquiales recubierta por un epitelio cuboidal ciliado con quistes microscpicos. Pronstico: Malo, secundario a la hipoplasia pulmonar / hidrops. Se asocia en el 25% a: Anomalas renales, del tracto GI, cromosmicas. Edad de deteccin: Nios, neonatos, fetos; H:M = 1:1. Asintomtico, hallazgo incidental a mayor edad (1/3). Distrs respiratorio + cianosis severa en la primera semana de vida (2/3) debido a compresin del pulmn normal + vas areas. Localizacin: Igual frecuencia en todos los lbulos (raramente se afecta el lbulo medio); mas de un lbulo afectado en el 20%. RxT: Situacin correcta de las vsceras abdominales.

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Masa casi siempre unilateral con mrgenes bien definidos (80%). Compresin del pulmn adyacente. Desviacin mediastnica contralateral (87%). Mltiples quistes llenos de aire / ocasionalmente quistes con liquido. Pulmn ipsilateral hipoplsico. TC: Quiste solitario / mltiples llenos de liquido o de aire, con paredes delgadas. Modificaciones enfisematosas focales circundantes. ECO-OB: Gran quiste nico / mltiples grandes quistes de 2 - 10 cm de dimetro (Tipo I). Mltiples pequeos quistes < 12 m de dimetro (Tipo II). Gran masa homogneamente ecognica (Tipo III). Desviacin mediastnica contralateral (89%). Polihidramnios (66 - 68% por compresin esofgica?) / liquido normal (28%) / oligohidramnios (6%). Ascitis fetal (62 - 71%). Hidrops fetal en el 8 - 62% (disminucin del retorno venoso por compresin) Cx: Hipoplasia pulmonar. Pronstico: 50% prematuros, 25% nacen muertos. El polihidramnios, ascitis, hidrops indican una mala evolucin. En muchos casos, la MAQ se hace mas pequea durante la vida fetal + desaparece ocasionalmente al nacimiento. DDx: (1) Enfisema lobar congnito. (2) Hernia diafragmtica. (3) Quiste broncognico (pequea lesin qustica solitaria cerca de la lnea media). (4) Secuestro (menos frecuentemente asociado a polihidramnios / hidrops). (5) Teratoma pericrdico. MALFORMACIN ARTERIAL PULMONAR. = MAP = ANEURISMA ARTERIOVENOSO PULMONAR = FSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR = ANGIOMA PULMONAR = TELANGIECTASIA PULMONAR = Comunicacin vascular anormal entre las arterias y venas pulmonares (95%) o entre una arteria sistmica y una vena pulmonar (5%). Etiologa: (a) Defecto congnito de la estructura capilar (frecuente). (b) Adquirida en cirrosis (angiodisplasia pulmonar hepatogna), cncer, traumatismo, ciruga, actinomicosis, esquistosomiasis. Path: Hemangioma de tipo cavernoso. Fisiopatologa: Shunt extracardiaco D-I de baja resistencia; cuantificacin mediante microesferas de albmina marcadas con Tc-99m, para medir la fraccin de la dosis que llega a los riones. Edad: 3 - 4 dcadas; se manifiesta en la vida adulta, 10% en la infancia. Aparicin: (a) Malformacin aislada (40%). (b) Mltiple (1/3). Asociada a sndrome de Osler-Weber-Rendu (30 - 88%) = Telangiectasia hemorrgica hereditaria. Solo el 15% de los pacientes con sndrome de Osler-Weber-Rendu presentan MAV pulmonar. Historia familiar. Epxtasis.

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Telangiectasias en piel / membranas mucosas. Hemorragia GI. Tipos: 1. Tipo simple (79%) = Una nica arteria nutricia desemboca en un segmento aneurismtico bulboso, no septado, con una nica vena de drenaje. 2. Tipo complejo (21%) = Mas de una arteria nutricia desembocan en un segmento aneurismtico septado, con mas de una vena de drenaje. Asintomtica en el 56% (hasta la 3 - 4 dcadas) si la MAV es nica y < 2 cm. Ortodeoxia (= aumento de la hipoxemia con una PaO2 < 85 mm de Hg en posicin erecta) debida a la desviacin gravitacional del flujo sanguneo pulmonar hacia las base pulmonar). Cianosis con corazn de tamao normal (shunt D-I) en el 25 - 50%, dedos en porra. Soplo sobre la lesin (aumenta durante la inspiracin). Disnea con el ejercicio (60 - 71%). Epxtasis (79%). Palpitaciones, dolor torcico. AUSENCIA de Insuficiencia cardiaca. Localizacin: Lbulos inferiores (65 - 70%) > lbulo medio > lbulos superiores; tercio medio pulmonar; frecuentemente subpleural; bilateral (8 - 20%). Masa lobulada, redondeada / oval, bien delimitada (90%) con un tamao de 1 a varios cm. Bandas en forma de cordn desde la masa al hilio (arteria nutricia + venas de drenaje). Lesiones nicas en 2/3, mltiples en 1/3. Aumentan de tamao con la edad. Cambian de tamao con la maniobra de Valsalva / Muller / posicin erecta / acostado (disminuyen con la maniobra de Valsalva). Flebolitos (ocasionalmente). Aumento de las pulsaciones de los vasos hiliares. CT (porcentaje de deteccin del 98%): Ndulo homogneamente circunscrito, no calcificado ( masa serpiginosa de hasta varios cm de tamao). Conexin vascular de la masa con arterias nutricias + venas aumentadas de tamao. Refuerzo secuencial de la arteria nutricia + parte aneurismtica vena eferente en el TC dinmico. RM: (si hay contraindicacin para la utilizacin de contraste yodado / flujo lento debido a trombosis parcial / seguimiento). Vaco de seal en las secuencias spin-eco estndar / elevada intensidad de seal en secuencias GRASS. Angio (mayoritariamente obviada por la RM / TC a menos que se contemple la ciruga / embolizacin) Cx: (1) Accidente cerebro vascular: Ictus (18%), AIT (37%), secundario a embolismo paradjico. (2) Absceso cerebral (5 - 9%) secundario a prdida de la funcin pulmonar de filtro. (3) Hemoptisis (13%) secundaria a la rotura de la MAP en un bronquio, es el sntoma mas frecuentemente presente. (4) Hemotrax (9%), secundario a la rotura de una MAP subpleural. (5) Policitemia. Pronstico: 26% de morbilidad; 11% de mortalidad. DDx: Ndulos pulmonares solitarios / mltiples. Rx: Embolizacin con coils / balones desechables. MEDIASTINITIS FIBROSANTE.

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= Infiltracin fibrosa difusa a travs del mediastino anterior, medio o posterior. Etiologa: (a) Infeccin granulomatosa: Histoplasmosis (la mas frecuente), tuberculosis, actinomicosis, nocardia. (b) Esclerosis: Enfermedad autoinmune, inducida por metisergida. Puede asociarse a fibrosis retroperitoneal, pseudotumor orbitario, struma de Riedel. Edad: 2 - 5 dcadas de la vida Tos, disnea, hemoptisis. Disfagia. Sndrome de la vena cava superior. Cor pulmonale. Aumento de tamao de la mitad superior del mediastino; derecho > izquierdo. Masas fibrosas loculadas mediastnicas / hiliares, frecuentemente calcificadas. Linfadenopata (frecuente). MN: Disminucin / ausencia de perfusin con ventilacin normal. Cx: (1) Compresin de la VCS (64%) + venas pulmonares (4%). (2) Neumona obstructiva crnica (estrechamiento de trquea / bronquios principales) en el 5%. (3) Estenosis esofgica (3%). (4) Infartos pulmonares + fibrosis (estrechamiento de la arteria pulmonar). (5) Arterias intercostales prominentes (estrechamiento de la arteria pulmonar). DDx: (1) Sndrome de Swyer-James. (2) Ausencia congnita de la arteria pulmonar. (3) Embolo en la arteria pulmonar principal. (4) Carcinoma broncognico. MESOTELIOMA. Mesotelioma Benigno: = MESOTELIOMA FIBROSO LOCALIZADO = TUMOR FIBROSO LOCALIZADO PLEURAL. Ausencia de relacin reconocida con la exposicin al asbesto. Edad: 3 - 8 dcadas; media de edad 50 - 60 aos; H:M = 1:1. Path: Habitualmente masa solitaria que asienta en la pleura visceral en el 80%; 20% en la parietal. Histo: El tumor se origina en las clulas mesenquimales submesoteliales, revestidas por capas de clulas mesoteliales. (a) Tejido fibroso relativamente acelular. (b) Clulas redondeadas con forma de huso. (c) Recuerda al hemangiopericitoma pulmonar. Asintomtico en el 50%. Tos, fiebre, disnea, dolor torcico (masas grandes). Dedos en porra + osteoartropata pulmonar hipertrfica en el 20 - 35%. Hipoglucemia episdica. Masa lobular esfrica / ovoidea bien delimitada de 2 - 30 cm de dimetro localizada cerca de la periferia pulmonar / adyacente a la superficie pleural / dentro de una cisura.. Ssil con margen liso afilado (frecuente) / pedunculada con un ngulo obtuso hacia la pared torcica (rato caracterstica benigna). El tumor puede cambiar de forma + posicin (si est pedunculado).

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Puede haber reas de hemorragia / necrosis (a favor de malignidad). Derrame pleural ipsilateral (raro) que contiene cido hialurnico. RM: Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Cx: Degeneracin maligna en el 37%. DDx: Depsito metastsico. Rx: la excisin es curativa. Mesotelioma Maligno. = MESOTELIOMA DIFUSO MALIGNO. Exposicin laboral al asbesto en el 80% de todos los casos. El 5 - 10% de los sujetos laboralmente expuestos pueden desarrollar un mesotelioma (fac-tor de riesgo de 300 en comparacin con la poblacin general). Sin relacin con la duracin / grado de la exploracin o historia de fumador. Prevalencia: 2.000 - 3.000 casos / ao en Estados Unidos. Potencial carcingeno: Crocidolita > amosita > crisolita > antofilita. Periodo de latencia: 20 - 45 aos. Edad pico: 6 - 7 dcadas (66%); H:M = 4:1. Histo: (a) epitelial, (b) mesenquimal (c) mixto; fibras intracelulares de asbesto en el 25%. Asociado a: Mesotelioma peritoneal. Disnea, dolor torcico. Extensas masas irregularmente lobuladas de base pleural / engrosamiento pleural. Derrame pleural unilateral exudativo / hemorrgico (30 - 90%) sin desviacin mediastnica (fijacin por la corteza pleural de tejido neoplsico), contiene cido hialurnico en el 80 - 100%. Masa pleural llamativa sin derrame (< 25%). Asociado a placas pleurales en el 50%. Calcificacin pleural (20%). Afectacin circunferencial = Afectacin de todas las superficies pleurales (mediastino, pericardio, cisuras) como manifestacin tarda. Extensin a la cisuras interlobares (40 - 86%). Puede haber destruccin costal (en la enfermedad avanzada). Ascitis (afectacin peritoneal en el 35%). RM: Isointenso en T1, ligeramente hiperintenso en T2. Metstasis en: Pulmn ipsilateral (60%), ganglios hiliares + mediastnicos, pulmn + pleura contralateral (raro), extensin a travs de la pared torcica + diafragma. Pronstico: Supervivencia media de 11 meses. DDx: Fibrosis pleural (es imposible la diferenciacin). METSTASIS PULMONARES. Las metstasis pulmonares tienen lugar en el 30% de todos los tumores malignos; mayoritariamente hematgenas. Edad: > 50 aos (87%). FRECUENCIA:
Origen de las metstasis pulmonares: 1. Mama 2. Rin 3. Cabeza y cuello 4. Colorectal 5. tero 6. Pncreas 22% 11% 10% 9% 6% 5% Probabilidad de metstasis pulmonares: Rin Osteosarcoma Coriocarcinoma Tiroides Melanoma Mama 75% 75% 75% 65% 60% 55%

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7. Ovario 8. Prstata 9. Estmago 5% 4% 4% Prstata Cabeza y cuello Esfago 40% 30% 20%

Incidencia de metstasis pulmonares: Mnemotecnia: "CHEST": Coriocarcinoma (60%). Hipernefroma / Tumor de Wilms (30 / 20%). Sarcoma de Ewing (18%). Sarcoma (osteo / rabdomiosarcoma) (15 / 21%). Tumor Testicular (12%). Mltiples ndulos (75%) de tamao variable (lo ms tpico), 82% subpleurales. Patrn micronodular fino: Tumor muy vascularizado (clulas renales, mama, tiroides, prstata, sarcoma seo, coriocarcinoma). Neumotrax (2%): Especialmente en los nios con tumores seos. TC: Las lesiones redondeadas mltiples (> 10), no calcificadas > 2,5 cm es probable que sean metastsicas. Conexin con las ramas arteriales pulmonares. NDULO METASTSICO SOLITARIO: En el 62% de los pacientes con Hx conocida de neoplasia, un ndulo pulmonar solitario corresponde a un tumor pulmonar primario. El 5% de los ndulos pulmonares solitarios son metastsicos; los orgenes ms probables: carcinoma de colon (30 - 40%), osteosarcoma, carcinoma de clulas renales, tumor testicular, carcinoma de mama. METSTASIS CALCIFICADAS (< 1%): Mnemotecnia: "BOTTOM": Mama (Breast). Osteosarcoma. Tiroides. Testculo. Ovario. Adenocarcinoma Mucinoso. + metstasis pulmonares tras quimio / radioterapia. METSTASIS PULMONARES CAVITADAS (4%): Mnemotecnia: "Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate": Carcinoma de clulas EScamosas, Sarcoma. Colon. Melanoma. Carcinoma de clulas Transicionales. Crvix, tras quimioterapia (Chimioterapy). METSTASIS PULMONARES HEMORRGICAS: Ndulos mal definidos. 1. Coriocarcinoma. 2. Carcinoma de clulas renales. 3. Melanoma. 4. Carcinoma de tiroides. METSTASIS ENDOBRONQUIALES: Atelectasia segmentaria / subsegmentaria. 1. Carcinoma broncognico. 2. Linfoma.

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3. Carcinoma de clulas renales. 4. Cncer de mama. 5. Carcinoma de colon. METSTASIS PULMONARES EN LA INFANCIA: Mnemotecnia: "ROWE": Rabdomiosarcoma. Osteosarcoma. Tumor de Wilms. Sarcoma de Ewing. MICROLITIASIS ALVEOLAR. = Enfermedad muy rara, de etiologa desconocida caracterizada por una mirada de esfrulas clcicas (= pequeos clculos) dentro de los alveolos. Pico de edad: 30 - 50 aos, comienza tempranamente; ha sido identificada in tero; H:M = 1:1; en el 50% familiar (limitada a los hermanos). Habitualmente asintomtica (70%). Disnea con el ejercicio (disminucin del volumen residual). Cianosis, dedos en porra. Llamativa discrepancia entre los llamativos signos radiolgicos y los sntomas clnicos moderados Niveles NORMALES de calcio + fsforo en plasma. Micronodulaciones muy finas (<1 mm), bien delimitadas, en forma de granos de arena. Afectacin difusa de ambos pulmonares. Intensa captacin en el rastreo seo. Pronstico: (a) Desarrollo tardo de insuficiencia pulmonar secundaria a la fibrosis intersticial. (b) La enfermedad puede detenerse. (c) Los microlitos pueden continuar formndose / aumentar de tamao. DDx: (1) Granulomatosis pulmonar "principal" = Abuso IV de drogas que contienen talco tales como la metadona (raramente la perdida de volumen es tan intensa + cicatricial) MUCORMICOSIS. = FICOMICOSIS = Causada por distintos ficomicetos (hongos del suelo) que dan lugar a una severa obstruccin vascular. Organismos: Mucor (los mas frecuentes), absidia, rhizopus. Predisposicin: Diabticos, inmunodeprimidos (leucemia, linfoma). Infeccin oportunista en: 1. Procesos malignos linfoproliferativos y leucemia. 2. Diabetes mellitus acidtica. 3. Inmunosupresin debida a esteroides, antibiticos, drogas inmunosupresoras (raro). A. FORMA RINOCEREBRAL = Afectacin de los senos paranasales (senos frontales habitualmente respetados) con extensin a: (a) rbita = Celulitis orbitaria. (b) Base del crneo = Meningoencefalitis + cerebritis. B. FORMA PULMONAR: Histo: Invasin de los vasos sanguneos. Consolidacin segmentaria homognea. Cavitacin. Ndulos (por trombos arteriales + infarto).

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DDx: Aspergilosis. NEUMATOCELE. = Coleccin area qustica dentro del parnquima pulmonar debida a hiperinsuflacin obstructiva = Enfisema regional obstructivo. No indica destruccin del parnquima pulmonar. Ocurre durante la fase de curacin. Parece agrandarse mientras el paciente mejora. Frecuentemente mltiple. Teoras sobre el desarrollo: (1). Consecuencia de una severa distensin de los pequeos bronquiolos secundaria a obstruccin valvular endo / peribronquial. (2) Focos de necrosis pulmonar evacuados a travs de un bronquio estrechado por el edema / inflamacin; subsecuentemente, el espacio areo se agranda debido al mecanismo valvular por el neumatocele / exudado inflamatorio. (3) El aire de los alveolos / bronquiolos rotos diseca a lo largo del tejido intersticial interlobulillar y se acumula entre la pleura visceral y el parnquima pulmonar = Bulla enfisematosa subpleural = Quiste areo subpleural. A. NEUMATOCELE ASOCIADO A INFECCIN: Organismo: Neumococo, E. Colli, klebsiella, estafiolococo (nios). Aparece en la 1 semana, desaparece en 6 semanas. Cavidad de pared delgada + completamente llena de aire. Nivel hidroareo + engrosamiento parietal (durante la infeccin). Neumotrax. Resolucin espontnea (en la mayora). B. NEUMATOCELE TRAUMTICO = NEUMATOQUISTE: Causa: (a) El are atrapado dentro de un rea de laceracin pulmonar est inicialmente enmascarado por la contusin circundante (hematoma); el neumoquiste aparece en horas tras el traumatismo torcico cerrado. (b) Intensa respuesta inflamatoria a la inhalacin / ingestin de hidrocarburos (limpia muebles, queroseno). Neumatocele nico / mltiples. Resolucin espontnea tras varias semanas o meses. NEUMOCISTOSIS. = NEUMONA POR NEUMOCISTIS CARINII. Es la causa mas frecuente de neumona intersticial en pacientes inmunodeprimidos que rpidamente da lugar a afectacin del espacio areo. Organismo: El protozoo Neumocistis carinii; frecuentemente asociado a infeccin simultnea con CMV, micobacteria avium intracelular, herpes simple. Predisposicin: (1) Bebs prematuros debilitados, nios con hipogammaglobulinemia (12%). (2) Pacientes inmunodeprimidos: Sndrome de inmunodeficiencia congnita, SIDA (60 80%), desrdenes linfoproliferativos, receptores de trasplantes de rganos (10%, pacientes con trasplante renal), pacientes con tratamiento corticosteroideo de larga duracin (sndrome nefrtico, enfermedades vasculares del colgeno), pacientes en tratamiento con drogas citotxicas [en tratamiento por leucemia (40%), linfoma (16%)]. Intensa disnea + cianosis. Malestar + tos mnima de comienzo insidioso (frecuente en pacientes con SIDA). Ligera lecucocitosis (PMN).

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La linfopenia (50%), indica mal pronstico. RxT normal en el 10%. Modificaciones bilaterales + difusas de distribucin perihiliar + basal, que respetan los vrtices (localizacin central CARACTERSTICA). Rpida progresin hacia la consolidacin alveolar difusa homognea (DDx: edema pulmonar) Broncograma areo. Patrn fino / lineal grosero / reticular = Engrosamiento grosero de las marcas intersticiales pulmonares (en la fase de curacin). Derrame pleural + adenopatas hiliares (infrecuente). Ausencia de adenopatas hiliares. Patrn atpico (< 5%): Infiltrados parenquimatosos focales, ndulos pulmonares cavitacin, adenopatas hiliares / mediastnicas, calcificacin de los ganglios mediastnicos, quistes / cavidades de paredes delgadas. Efecto de la utilizacin profilctica de aerosoles de pentamidina: Redistribucin de la infeccin a los lbulos superiores, forma miliar de infeccin que respeta los ganglios + vsceras abdominales. CT: Patrn a retazos (56%) = Aspecto parcheado en mosaico bilateral, asimtrico que respeta segmentos / subsegmentos del lbulo pulmonar. Patrn en vidrio deslustrado (26%) = Enfermedad bilateral, asimtrica y difusa del espacio areo (liquido + clulas inflamatorias en el espacio alveolar). Patrn intersticial (18%) = Marcas bilaterales simtricas / asimtricas, lineales / reticulares (engrosamiento de los septos lobulillares). Espacios areos (38%): (a) Neumatoceles = Espacios de paredes delgadas sin predileccin lobar que desaparecen en 6 semanas (b) Bullas subpleurales (debidas a enfisema prematuro). (c) Quistes de pared delgada (obstruccin valvular de las vas areas pequeas por la pentamidina en aerosol?). (d) Necrosis de granulomas de NNC Neumotrax (13%). Adenopatas (18%). Derrame pleural (18%). Ndulos pulmonares, habitualmente debidos a procesos malignos (leucemia, linfoma, sarcoma de Kaposi, metstasis) / embolismos spticos. Cavidades pulmonares, habitualmente debidas a infecciones sobreaadidas por hongos / micobacterias. MN: Captacin de Ga-67 bilateral y difusa sin afectacin mediastnica, previa a las modificaciones radiolgicas. DDx: TM / infeccin MAI (con afectacin mediastinica). Dx: (1) Cultivo de esputo, (2) broncoscopia con lavado, (3) biopsia pulmonar trasbronquial / trastorcica / abierta. Pronstico: Enfermedad rpidamente fulminante; muerte en 2 semanas. Rx: cotrimoxazol IV, pentamidina nebulizada. NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES CON CARBN. = NTC = ANTRACOSIS = ANTRACOSILICOSIS = El polvo de carbn inhalado es atrapado por los macrfagos alveolares; parte se elimina por la accin mucociliar (partculas de tamao > 5); parte se deposita en los bronquiolos + alveolos circundantes, el polvo de

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carbn es en s mismo inerte, pero mezclado con slice es fibrognico. NTC Simple. = Agregados de polvo de carbn = Mculas de carbn (habitualmente > 3 mm). NO hay progresin si no existe exposicin adicional. Histo: Aparicin de fibras de reticulina asociadas a dilatacin bronquial (enfisema focal) + estenosis de la arteria bronquiolar (perfusin capilar disminuida). Mala correlacin entre los sntomas, hallazgos fisiolgicos y radiografas. Pequeas (1 - 5 mm) opacidades redondeadas, frecuentemente en los lbulos superiores (radiogrficamente solo se ven por superposicin despus de una exposicin > 10 aos). Los ndulos se corresponden con la cantidad de colgeno (NO con la cantidad de polvo de carbn). Cx: (1) Bronquitis obstructiva crnica. (2) Enfisema focal. (3) Cor pulmonale. NEUMONECTOMA. Signos precoces (en las primeras 24 horas): Llenado parcial del trax. Desviacin mediastnica ipsilateral + elevacin diafragmtica. Signos tardos (despus de 2 meses): Obliteracin completa del espacio. N.B.: La depresin diafragmtica / desviacin mediastnica hacia el lado contralateral indica una fstula broncopleural / empiema / hemorragia!. NEUMONA ASPIRATIVA. Factores predisponentes: (1) Trastornos del SNC / intoxicacin: Alcoholismo, retraso metal, epilepsia, anestesia reciente. (2) Trastornos de la deglucin: Alteraciones de la motilidad esofgica, ciruga en cabeza + cuello. Febrcula. Tos productiva. Tos al tragar. Localizacin: Porciones pulmonares dependientes de la gravedad, segmentos posteriores de los lbulos superiores + lbulos inferiores en pacientes encamados; frecuentemente bilateral, es frecuente la afectacin del lbulo medio y lbulo inferior derecho sin afectacin del pulmn izquierdo. A. NEUMONA ASPIRATIVA AGUDA: Causa: Organismos mixtos (anaerobios) del tracto GI. Consolidacin segmentaria en las porciones declives. B. NEUMONA ASPIRATIVA CRNICA: Causa: Aspiracin repetida de material extrao del tracto gastrointestinal durante largo tiem-po / aceite mineral (laxantes). Se asocia a: Divertculo de Zenker, estenosis esofgica, achalasia, fstula TE, alteraciones neuromusculares de la deglucin. Consolidacin segmentaria recurrente. Progresin hacia la cicatrizacin intersticial (= aspecto en panal localizado). Infiltrados bronconeumnicos de localizacin variable durante meses / aos. Cicatrizacin residual peribronquial. Tracto GI superior:

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Deglucin anormal /aspiracin. NEUMONA EOSINFILA CRNICA. = Numerosos eosinfilos, macrfagos, histiocitos, linfocitos, PMN en el intersticio pulmonar y sacos alveolares. Etiologa: Desconocida. Edad: Mediana; H<M. Frecuente Hx de atopia (puede aparecer durante un proceso de insensibilizacin teraputica). Asma de inicio en adulto (respiracin ruidosa). Fiebre elevada, malestar, disnea (DDx con el sndrome de Lffer). Eosinoflia en sangre perifrica (con raras excepciones). Infiltrados pulmonares alveolares homogneos con distribucin perifrica = "Negativo fotogrfico" del edema pulmonar. Frecuentemente bilateral no segmentaria. No se modifica durante varios das / semanas (DDx con el sndrome de Lffer). Rpida regresin del los infiltrados con esteroides. Rx: Dramtica respuesta al tratamiento esteroideo (en 3 - 10 das). NEUMONA ESTAFILOCCICA. La causa mas frecuente de bronconeumona. (a) Frecuente infeccin hospitalaria (los pacientes ms susceptibles son les que estn con tratamiento antibitico). (b) Constituye el 5% de las neumonas adquiridas ambientalmente (especialmente nios y ancianos). Invasin secundaria a gripe (la causa ms frecuente de muerte durante las epidemias de gripe). Organismo: Estafilococo dorado, Gram-positivo, aparece en grupos, productor de coagulasa. Rpida extensin pulmonar. Empiema (especialmente en nios). Neumotrax, pioneumotrax. Formacin de abscesos. Fstula broncopleural. A. En NIOS: Rpida aparicin de consolidacin lobar / multilobar. Derrame pleural (90%). Neumatocele (40 - 60%). B. En ADULTOS: Bronconeumona parcheada, frecuentemente confluente de distribucin segmentaria, bilateral en > 60%. Colapso segmentario (ausencia de broncograma areo). Aparicin tarda de abscesos pulmonares de pared gruesa (35 - 75%). Derrame pleural / empiema (50%) (DDx con otras neumonas). Cx: Meningitis, abscesos metastsicos cerebrales / renales, endocarditis aguda. NEUMONA ESTREPTOCCICA. Incidencia: 1 - 5% de las neumonas bacterianas (se ve raramente); mas frecuente en los meses de invierno. Organismo: Estreptococo hemoltico del grupo A = Estreptococo piogens, Gram positivo, coco que aparece en cadenas.

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Predisposicin: Recin nacidos, tras infeccin sarampionosa. Asociada a: Hernia diafragmtica de comienzo tardo (en recin nacidos). Raramente tras amigdalitis + faringitis. Bronconeumona parcheada. Predominio lobar inferior (similar al estafilococo). Empiema. Cx: (1) Engrosamiento pleural residual (15%). (2) Bronquiectasias. (3) Absceso pulmonar. (4) Glomerulonefritis. NEUMONA FOCAL ORGANIZADA. = Neumona no resuelta / neumona con resolucin incompleta despus de 8 semanas. Prevalencia: 5 - 10% de todas las neumonas (el 87% de las neumonas se resuelven en 4 semanas, el 12% en 4 - 8 semanas). Factores predisponentes: Edad, diabetes melitus, bronquitis crnica, abuso de antibiticos?. Histo: Organizacin del infiltrado intraalveolar + engrosamiento de los septos alveolares / modificaciones inflamatorias crnicas de la mucosa bronquial + lesin obstructiva en los bronquiolos con organizacin. Tos, expectoracin, fiebre, hemoptisis (en 1/4). Anormalidad parenquimatosa mal definida con margen irregular. Disminucin del tamao de la masa en 3 - 4 semanas. TCAR: Lesin plana / ovoide con margen irregular de localizacin subpleural / a lo largo de los haces broncovasculares. Lesiones satlites (44%) + broncograma areo (2%). NEUMONA INTERSTICIAL. Neumona Intersticial Aguda. = NEUMONA INTERSTICIAL ACELERADA = LESIN ALVEOLAR DIFUSA = SDRA IDIO-PTICO = FIBROSIS INTERSTICIAL AGUDA DIFUSA = SNDROME DE HAMMAN-RICH = Enfermedad fulminante de etiologa desconocida que habitualmente aparece en sujetos previamente sanos + produce dao alveolar difuso. Path: Engrosamienrto de la pared alveolar debido a edema + clulas inflamatorias + proliferacin activa de fibroblastos; escaso depsito de colgeno maduro (en contraposicipn a la NIH); extenso dao alveolar con formacin de membrana hialina. Infeccin vrica prodrmica del tracto respiratorio superior. Disnea rpidamente en aumento + fracaso respiratorio agudo. Requiere ventilacin durante 1 - 2 semanas. RxT: Extensa consolidacin bilateral del espacio areo. TC: reas de atenuacin en vidrio deslustrado. Consolidacin difusa del espacio areo (en el 67%), con predominio basal (similar al SDRA). Pronstico: Muerte en 1 - 6 meses; recuperacin en el 12%. Neumona Intersticial Crnica. = NEUMONA INTERSTICIAL ORGANIZADA = ALVEOLITIS ESCLEROSANTE CRNICA DIFUSA.

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Neumona Intersticial Habitual. = NIH = FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA (FII) = ALVEOLITIS FIBROSANTE DE TIPO MU RAL = Forma mas frecuente de neumona intersticial (puede corresponder a un estadio tardo de la NID). Etiologa: Idioptica (50%); familiar (25%): Exposicin a drogas (bleomicina, ciclofosfamida (Citoxan), busulfan, nitrofurantoina); alteraciones serolgicas asociadas a enfermedades vasculares del colgeno. Edad pico: 5 - 6 dcadas; H:M = 1:1. Path: Exudado proteinceo en el intersticio + formacin de membrana hialina en el alveolo: necrosis del recubrimiento celular del alveolo seguida de infiltracin celular de mono y linfocitos + regeneracin del revestimiento alveolar; proliferacin de fibroblastos + depsito de fibras colgenas + proliferacin de msculo liso; desorganizacin progresiva de la arquitectura pulmonar. Disnea progresiva. Estertores "Velcro" = Crepitacin. Dedos en porra (83%). Linfocitosis en el lavado bronquial. Ocasionalmente patn en vidrio esmerilado en el estadio precoz de alveolitis (lesin de la pared alveolar, edema intersticial, exudado proteinaceo, membranas hialinas, infiltrado de linfocitos + monocitos). Reticulaciones lineales difusas / irregulares pequeas (60%) de predominio basal. Borde cardiaco "velloso". Panalizacin (numerosos espacios qusticos). Elevacin diafragmtica (prdida progresiva de volumen pulmonar). Derrame pleural (4%), engrosamiento pleural (6%). Neumotrax (7%) (en fases tardas). TCAR: Localizacin: Predominantemente en regiones subpleurales + bases pulmonares. Engrosamiento septal irregular con distorsin arquitectnica del lbulo pulmonar secundario. reas subpleurales de panalizacin con espacios qusticos delimitados por gruesas paredes fibrosas. Lneas subpleurales (= fibrosis / atelectasia funcional). Pequeos quistes perifricos (= bronquiectasias por traccin). reas parcheadas de opacidad en vidrio deslustrado (= infiltrado inflamatorio difuso de clulas mononucleares de la enfermedad activa). Cx: Carcinoma broncognico (aparicin mas frecuente). Pronstico: Supervivencia media de 4 - 6 aos; mortalidad a los 5 aos del 45% (globalmente 87%), no se recuperan Neumona Intersticial Descamativa. = NID = ALVEOLITIS FIBROSANTE DE TIPO DESCAMATIVO = Segunda forma ms frecuente de neumona intersticial con evolucin ms benigna que la NIH, puede ser una enfermedad autolimitada o dar lugar a NIH. Edad: Aproximadamente 8 aos ms jvenes que en la NIH. Path: Conservacin de la arquitectura pulmonar normal; fibrosis mnima. Histo: Alveolos revestidos de grandes clulas cuboides + llenos de intensa acumulacin de clulas mononucleares, AUSENCIA de clulas alveolares descamadas, mantenimiento relativo de la arquitectura pulmonar normal. Asintomtica. Prdida de peso. Disnea + tos no productiva.

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Dedos en porra. Placa de trax normal (3 - 22%). Patrn alveolar en vidrio deslustrado, que respeta los ngulos costofrnicos (20%). Opacidades lineales irregulares (60%), predominantemente en bases. Prdida progresiva de volumen pulmonar (no tan severa como en la NIH). TCAR: Opacidades parcheadas en vidrio deslustrado, especialmente en las zonas pulmonares inferiores con distribucin predominantemente perifrica. Fibrosis en fases tardas. Pronstico: Mejor respuesta al Rx con corticosteroides que la NIH; porcentaje de mortalidad a los 5 aos del 5% (global del 16%). NEUMONA INTERSTICIAL LINFOIDE. = NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOCTICA = NIL = Infiltracin linfoctica del intersticio pulmonar de etiologa desconocida (probablemente trastorno inmunitario), con evolucin frecuentemente crnica + progresiva. Histo: Infiltrado intersticial difuso de linfocitos, histiocitos, clulas plasmticas; difcil de distinguir del linfoma. Se asocia a: Sndrome de Sjgren, LES, miastenia gravis, anemia perniciosa, hepatitis crnica activa, SIDA Indicio de SIDA cuando aparece en un nio menor de 13 aos!. Disnea + tos. Cianosis + dedos en porra (50%). Aumento de tamao de las glndulas salivares (20%). AUSENCIA de linfocitosis o Hx de atopia. Gammapata monoclonal (habitualmente IgM). Finas modificaciones reticulares en ambos pulmones. Recuerda a una enfermedad del espacio areo (en la forma severa). Patrn nodular. Rx: Responde a los esteroides. Forma localizada = PSEUDOLINFOMA: NEUMONA POR KLEBSIELLA. Causa mas frecuente de neumona por Gram-negativos; epidmica. Incidencia: Responsable del 5% de las neumonas en adultos. Organismo: Bacilo de Friedlnder = Bacilo gram-negativo encapsulado, inmvil. Predisposicin: Ancianos, debilitados, alcohlicos, patologa pulmonar crnica, tumor maligno. Bacteriemia en el 25%. Propensin por la porcin posterior del lbulo superior / porcin superior del lbulo inferior. Consolidacin lobar densa. Abombamiento de cisuras (grandes cantidades de exudado inflamatorio) CARACTERISTICO, pero inhabitual. Empiema (una de las causas mas frecuentes). Puede haber bronconeumona parcheada. Cavidades uni / multiloculares (50%) que aparecen en los 4 das. Gangrena pulmonar = Tejido infartado (raro). Cx: Meningitis, pericarditis. Pronstico: Porcentaje de mortalidad 25 - 50%. DDx: Neumona neumoccica aguda (abombamiento de cisuras, absceso + formacin de

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cavidades, frecuente derrame pleural / empiema). NEUMONA POR LEGIONELLA. = ENFERMEDAD DEL LEGIONARIO Organismo: Legionella neumfila, Gram-negativo, argentafn. Predisposicin: Mediana edad / ancianos; inmunodeprimidos; alcoholismo; patologa pulmonar obstructiva crnica, diabetes, cncer, patologa cardiovascular, fracaso renal crnico. Ausencia de espectoracin / no purulenta (22 - 75%). Pista: Afectacin de otros rganos con: Diarrea (0 - 25%), mialgias, encefalopata txica. Patologa heptica + renal. Elevacin de los niveles plasmticos de transaminasas / transpeptidasa. Falta de respuesta rpida a la penicilina / cefalosporina / aminoglucosidos. Infeccin concomitante (en el 5 - 10%): Estreptococo neumoniae, clamidia neumoniae, micobacterium tuberculosis, neumocistis carinii. Localizacin: Uni / bilateral (menos frecuente); lobar / segmentaria. Bronconeumona parcheada. Derrame pleural (6 - 63%). Cavitacin (rara). NEUMONA LIPDICA. Etiologa: Aspiracin de aceite vegetal / animal / mineral (lo mas frecuente) Predisposicin: Ancianos, debilitados, patologa neuromuscular, trastornos de la deglucin. Path: Acumulo de aceite rodeado por clulas gigantes por reaccin a cuerpo extrao (aceite mineral) / inicialmente bronconeumona hemorrgica (aceite animal). Mayoritariamente asintomtica. Fiebre, sntomas constitucionales. Localizacin: Predileccin por los lbulos medio + inferior derechos. Consolidacin segmentaria homognea (lo ms frecuente). Consolidacin alveolar acinar. Patrn retculonodular (raro). Parafinoma = Masa perifrica circunscrita (reaccin granulomatosa + fibrosis). Progresin lenta / ausencia de cambios. NEUMONA POR MICOPLASMA. = NEUMONA ATPICA PRIMARIA (NAP). La causa mas frecuente de neumona no bacteriana con una evolucin suave (solo el 2% necesitan hospitalizacin), habitualmente dura 2 - 3 semanas; solo el 10% de los sujetos infectados desarrollan neumona. Incidencia: 10 - 33% de todas las neumonas, pico en otoo. Organismo: Agente Eaton = Organismo pleuroneumnico (PPLO). Edad: Mas frecuente entre 5 - 20 aos (especialmente en comunidades cerradas). Sntomas suaves de tos + febrcula, malestar, otitis. Leucocitosis moderada (20%) . Es la causa respiratoria ms frecuente de produccin de aglutininas fras (60%). Los hallazgos radiolgicos frecuentemente difieren de la condicin clnica. Infiltrados pulmonares que muestran un significativo retraso temporal. Fina infiltracin intersticial desde el hilio al lbulo inferior (modificacin precoz). Infiltrados alveolares: Unilateral (I > D), consolidacin del espacio areo en segmentos del lbulo inferior en el 50%, bilateral en el 10 - 40%.

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Pequeos derrames pleurales en el 20%. Adenopatas hiliares (raro). Cx: (1) Meningoencefalitis. (2) Eritema nodoso, eritema multiforme, sndrome de Stevens-Johnson. Pronstico: 20% con sntomas recurrentes de faringitis + bronquitis infiltrados. NEUMONA NEONATAL. Patognesis: (a) Infeccin in tero (ascendente por rotura prematura de membranas, o trabajo de parto prolongado / ruta trasplacentaria). (b) Aspiracin de secreciones vaginales infectadas durante el parto. (c) Infeccin tras el nacimiento. Organismos: (1) Estreptococos del grupo B (SGB): En nios prematuros de bajo peso; mortalidad del 50%. El aspecto radiolgico puede ser idntico al del SDR (52%). Aspecto sugerente de retencin pulmonar de lquidos / infiltrados focales (35%). RxT normal (13%). Cardiomegalia. Derrames pleurales (en 2/3, pero RARO en el SDR). Hernia diafragmtica de comienzo tardo (evidenciable por el deterioro clnico) (2) Neumococo: Tipo SDR. (3) Listeria: Tipo SDR. (4) Candida: Consolidacin progresiva + cavitacin. (5) Clamidia: Patrn bronconeumnico Afebriles. Requieren baja presin ventilatoria. reas bilaterales focales / difusas de opacidades (inicialmente pueden aparecer similares al sndrome de aspiracin fetal). Hiperaireacin. Puede producir atelectasia lobar. Puede producir neumotrax / neumomediastino. Derrame pleural (extraordinariamente raro). NEUMONA NEUMOCCICA. La neumona mas frecuente por Gram-positivos, 90% ambiental, 10% hospitalaria. Incidencia: 15% de todas las neumonas de los adultos, rara en nios, picos en invierno + comienzo de primavera; aumenta durante las epidemias de gripe. Organismo: Estreptococo neumoniae (anteriormente diplococo neumoniae), Gram positivo, encapsulado, en parejas / cadenas, los polisacridos capsulares son los responsables de la virulencia + serotipificacin. Susceptibilidad: Ancianos, debilitados, alcohlicos, insuficiencia cardiaca, broncpatas crnicos, mieloma mltiple, hipogammaglobulinemia, asplenia funcional / quirrgica. Esputo con hilos de sangre. Leucocitosis con desviacin izquierda. Deterioro de la funcin pulmonar. Localizacin: Habitualmente afecta solo a un lbulo; predileccin por lbulos inferiores + segmentos posteriores de los superiores (las bacterias fluyen por influencia gravitatoria hacia las porciones mas declives, como en la aspiracin). Extensa consolidacin del espacio areo contigua a la pleural visceral (lobar / mas all de

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los lmites de un lbulo, a travs de los poros de Kohn) CARACTERSTICO. Ligera expansin de los lbulos afectados. Broncograma areo (20%). Patrn bronconeumnico parcheado (en algunos). Derrame pleural (trasudado paraneumnico), infrecuente con tratamiento antibitico. Cavitacin (rara, tipo III). Variaciones: (modificaciones por patologa broncopulmonar, por ejemplo bronquitis crnica, enfisema). Patrn pseudobronconeumona. El derrame puede ser la nica manifestacin (especialmente en EPOC). Empiema (fiebre persistente). - En nios: Neumona redonda = Lesin redondeada, bien definida. Pronstico: Rpida respuesta a los antibiticos (si no hay complicaciones); 5% de mortalidad. Dx: Hemocultivo (positivo en el 30%). Cx: Meningitis, endocarditis, artritis sptica, empiema (rara vez visible actualmente). NEUMONA ORGANIZADA CON BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (NOBO). = NEUMONA ORGANIZADA CRIPTOGNICA (NOC). Path: Neumona organizada en alveolo + tapone de tejido de granulacin en la luz de los conductos alveolares y bronquiolos respiratorios. La bronquiolitis obliterante falta en hasta 1/3 de los casos. Manifestaciones clnicas + funcionales + radiolgicas de neumona organizada. Infiltrados alveolares bilaterales parcheados / en vidrio deslustrado. TCAR: Opacidades parcheadas en vidrio deslustrado (debidas a alveolitis), frecuentemente perifricas. Consolidacin / ndulos parcheados (debidos a la neumona organizada), perifricos en el 50%. Dilatacin bronquial en reas de consolidacin del espacio areo. Derrame pleural. NEUMONA POSTOBSTRUCTIVA. = Enfermedad inflamatoria crnica distal a una obstruccin bronquial. Causas: 1. Carcinoma broncognico (lo mas frecuente). 2. Adenoma bronquial. 3. Mioblastoma de clulas granulares (casi siempre lesin traqueal). 4. Estenosis bronquial. Histo: Neumona dorada = Neumona por colesterol = Neumona lipoidea endgena = Mezcla de edema, atelectasia, infiltracin de clulas redondas, bronquiectasias, liberacin de material lipdico por los neumocitos alveolares secundaria a reaccin inflamatoria. Frecuentemente asociada a cierto grado de atelectasia. Persiste sin cambios durante semanas. Neumona recurrente en la misma regin tras tratamiento antibitico. NEUMONA POR PSEUDOMONA. = La infeccin hospitalaria ms terrorfica debido a la resistencia a los antibiticos en pacientes con patologas debilitantes con mltiples tratamientos antibiticos + corticosteroideos; raramente ambiental.

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Organismo: Pseudomona aeruginosa; gram-negativa. Bradicardia. Fiebre con picos matinales. Amplia bronconeumona parcheada (secundaria a la bacteriemia; al contrario que otras neumonas gram negativas). Predileccin por lbulos inferiores. Extensa consolidacin bilateral. "Patrn en esponja" con mltiples ndulos > 2 cm (= extensa necrosis con formacin de mltiples abscesos). Pequeos derrames pleurales. NEUMONA REDONDA. = NEUMONA NUMULAR = Neumona completamente esfrica causada por organismos pigenos. Organismos: Hemofilus influenza, estreptococos, neumococos. Edad: Nios >> adultos. Tos, dolor torcico, fiebre. Localizacin: Siempre posterior, habitualmente en lbulos inferiores. Infiltrado esfrico con bordes ligeramente vellosos + broncograma areo. Infiltrado triangular en contigidad con la superficie pleural (habitualmente visible en proyeccin lateral). Rpidos cambios en tamao y forma. NEUMONA SARAMPIONOSA ATPICA. = Sndrome clnico en pacientes que previamente no han sido inmunizados adecuadamente con vacuna de rubola caducada y se exponen posteriormente al virus del sarampin (= hipersensibilidad a complejos inmunes de Tipo III); observada en nios que han recibido vacuna viva antes de los 13 meses de edad). Prdromos de 2 - 3 das de cefalea, fiebre, tos, malestar. Rash maculopapular que comienza en muecas + tobillos (a veces ausente). Artralgias migratorias postinfecciosas. Historia de exposicin al sarampin. Extensa consolidacin no segmentaria, habitualmente bilateral. Adenopata hiliares (100%). Derrame pleural (0 - 70%). Densidades nodulares de 0,5 - 10 cm de dimetro de localizacin perifrica; pueden calcificar y persistir hasta 30 meses. NEUMONA POR VARICELA-ZOSTER. Incidencia: Global (14%); 50% en adultos hospitalizados. Edad: > 19 aos (90%); 3 - 5 dcadas (75%); contrasta con la baja incidencia de varicela en este grupo de edad. Rash vesicular. Consolidacin parcheada difusa del espacio areo. Tendencia a la coalescencia cerca de los hilios + bases pulmonares. Ndulos ampliamente extendidos (30%) que corresponden a cicatrizacin. Tenues calcificaciones de 2 - 3 mm extendidas a travs de ambos pulmones (2%). Cx: Parlisis diafragmtica unilateral. Pronstico: Porcentaje de mortalidad del 11%. NEUMONA VRICA.

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Organismos: Rinovirus (43%), virus respiratorio sincitial (12%), micoplama (10%), virus parainfluenza, adenovirus, virus influenza. Path: Necrosis de las clulas epiteliales ciliadas, clulas globosas, glndulas mucosas bronquiales con frecuente afectacin de los tejidos peribronquiales + septos interlobulillares. Edad: La causa mas frecuente de neumona en nios menores de 5 aos de edad. Distribucin: Habitualmente bilateral. Hiperaireacin + atrapamiento areo. "Pulmn sucio" = Manguitos peribronquiales + opacificacin. Densidades lineales perihiliares (engrosamiento de la pared bronquial). Patrn intersticial. Patrn de espacio areo (por edema hemorrgico) en el 50%. Derrame pleural (20%). Adenopatas hiliares (3%). Llamativa ausencia de neumatocele, absceso pulmonar, neumotrax. La resolucin radiolgica se retrasa 2 - 3 semanas despus de la clnica. Cx: Bronquiectasias, pulmn hiperclaro unilateral. La neumona sarampionosa atpica NO muestra los hallazgos radiogrficos tpicos de las neumonas vricas! NEUMONITIS POR RADIACIN. = Lesin de los pulmones tras radioterapia dependiendo de: (a) Volumen pulmonar irradiado. (b) Dosis de radiacin: Infrecuentemente < 2000 R dados en 2 - 3 semanas; frecuente > 6000 R dados en 5 - 6 semanas. (c) Fraccionamiento de la dosis. (d) Quimioterapia concurrente / posterior. Fases Anatomopatolgicas: (1) Fase exudativa = Edema + membranas hialinas. (2) Fase de organizacin. (3) Fase fibrtica = Fibrosis intersticial. Tiempo de comienzo: Habitualmente 4 - 6 meses despus del tratamiento. Localizacin: Confinada al campo irradiado. 1. NEUMONITIS AGUDA POR RADIACIN: (1 - 8 semanas despus de la radioterapia). Path: Depleccin de surfactante (1 semana a 1 mes despus), exudacin plasmtica, descamacin de las clulas alveolares + bronquiales. Asintomtica (la mayora). Tos no productiva, acortamiento de la respiracin, debilidad, fiebre (comienzo insidioso). Fracaso respiratorio agudo (raro). Modificaciones habitualmente dentro del campo de irradiacin. Consolidacin parcheada / confluente, puede persistir hasta 1 mes (reaccin exudativa). Atelectasia + broncograma areo. Neumotrax espontneo. TC: Ligero aumento homogneo de la atenuacin (2 - 4 meses despus del tratamiento). Consolidacin parcheada (1 - 12 meses despus del tratamiento). Discreta consolidacin inhomognea (lo ms frecuente: 3 meses a 10 aos despus del tratamiento). Pronstico: Recuperacin / progresin hasta la muerte / fibrosis.. Rx: Esteroides. 2. DAO CRNICO POR RADIACIN:

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(9 - 12 meses despus de la radioterapia). Histo: Dao permanente de las clulas endoteliales + alveolares tipo I. Puede asociarse a: (1) Quiste tmico. (2) Ganglios linfticos calcificados (en la enfermedad de Hodgkin). (3) Pericarditis + derrame pleural (en 3 aos). Intensa prdida de volumen. Densas bandas fibrosas desde el hilios a la periferia. Engrosamiento pleural. Derrame pericrdico. TC: Consolidacin slida (fibrosis por radiacin ) + bronquiectasias (se estabilizan 1 ao despus del tratamiento). NOCARDIOSIS. Organismo: Bacteria Gram-positiva que recuerda un hongo. Predisposicin: Inmunodeprimidos. Mltiples ndulos bien / mal definidos cavitacin. Consolidacin lobar. Empiema sin trayecto fistuloso. Obstruccin de la VCS (raro). PANBRONQUIOLITIS. = Enfermedad pulmonar inflamatoria, prevalente en orientales, pero rara en europeos + norteamericanos. Patognesis: Desconocida. TCAR: Estructuras ramificadas centrolobulillares (segmentos de bronquiolos rellenos de secreciones) + ndulos rodeando los bronquiolos respiratorios. Perfusin en mosaico. Atrapamiento areo. Dilatacin bronquial. DDx: Bronquiolitis obliterante. PARAGONIMIASIS PULMONAR. = Enfermedad parasitaria causada por el tremtodo Paragonimus (habitualmente P. Westermani = trematodo pulmonar) endmico en ciertas reas de este y sudeste de Asia ) china, corea, japn, Tailandia, Laos, filipinas, india). Infeccin: Ingestin de cangrejos de ro crudos / incompletamente cocidos / stacos infectados por la metacercaria; la larva se exquista en el intestino delgado + penetra la pared intestinal + entra en la cavidad peritoneal: la larva penetra diafragma + pleura para penetrar en el pul-mn. Ciclo: Desde el husped final (tigre, gato, perro, zorro, comadreja, zarigella, hombre), los huevos del gusano salen al exterior con el esputo teido de sangre; en el agua fresca se de-sarrolla un embrin ciliado (miriacido), da lugar a una larva con cola (cercaria) tras invadir un caracol; cuando el caracol infectado es ingerido por un crustceo, se desprende de la cola y se trasforma en una larva enquistada de 300 m (metacercaria). RxT (lesiones pulmonares en el 83%, lesiones pulmonares + pleurales en el 44%, lesiones pleurales en el 17%). HALLAZGOS PRECOCES (las lesiones aparecen a las 3 - 8 semanas de la ingestin). Neumo / hidroneumotrax uni / bilateral (17%).

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Derrame pleural uni / bilateral (3 - 54%). Consolidacin parcheada migratoria del espacio areo (= el gusano emigra causando una neumona hemorrgica focal)(45%). Colapso lobar / segmentario (obstruccin de la va area por granulomas de huevos / intrusin del gusano). Opacidades lineales de 2 - 4 mm de grosor y 2 - 7 cm de longitud contiguas a la pleura (41%) debidas a trayectos migratorios del gusano. HALLAZGOS TARDOS: Quiste pulmonar (formacin de un quiste por infarto tras obstruccin arterial / venosa por el gusano o los huevos; expansin de las vas areas pequeas por parsitos intralumina-les). Quiste de pared gruesa (debido a fibrosis). "Efecto eclipse" = Engrosamiento excntrico de la pared del quiste (debido a uno / dos gusanos intraqusticos). Quiste de pared delgada (cuando el quiste est conectado con la va area). Ndulos de 10 - 15 mm + consolidacin en forma de masa (24%) (debida a los quistes inicialmente enmascarados por la consolidacin periqustica del espacio areo quistes rellenos de liquido necrtico de color chocolate). Bronquiectasias (35%). DDx: Tuberculosis (lesin nodular que se modifica lentamente, fibrosis residual tras tratamiento, ausencia de opacidades lineales subpleurales) PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. Forma infrecuente; evolucin relativamente benigna (la diseminacin puede producirse despus de meses / aoso no producirse); es cuestionable si es precursor del mieloma mltiple. Edad: 35 - 40 aos; H:M = 2:1. Localizacin: Conducciones areas (50%); predominantemente en la parte superior de la nariz y cavidad oral; conjuntiva (37%); ganglios linfticos (3%). Habitualmente no se asocia a aumento de los ttulos de inmunoglobulinas o depsito amiloide. Masa de 1 - varios cm de tamao con borde lobulado, bien definido. Clasificacin: 1. Plasmocitoma medular. 2. Mieloma mltiple: (a) Afectacin sea dispersa. (b) Mielomatosis sea. (c) Plasmocitoma extramedular. DDx. (1) MIELOMA MLTIPLE: = Evolucin maligna con afectacin de partes blandas en el 50 - 73%. (a) Infiltracin microscpica. (b) Aumento de tamao de rganos. (c) Formacin de masas tumorales (1/3). Habitualmente asociado a alteraciones proteicas. Puede haber depsito amiloide. Edad de incidencia: 50 - 85 aos. Tiende a aparecer tardamente en el transcurso de la enfermedad e indica mal pronstico, (supervivencia a los 5 aos de 0 - 6%). PROTEINOSIS ALVEOLAR.

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= PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR (PAP) = Acumulacin de material fosfolpidico PAS positivo en el alveolo (= surfactante). Etiologa: Asociada a exposicin al polvo (por ejemplo, la silicoproteinosis es histolgicamente idntica a la PAP), inmunodeficiencia, tumores malignos hematolgicos + linfticos, SIDA, quimioterapia. Fisiopatologa: (a) Hiperproduccin de surfactante por los neumocitos granulares. (b) Eliminacin defectuosa del surfactante por lo macrfagos alveolares. Histo: Alveolos rellenos de material proteinaceo (la nica enfermedad del espacio areo PURA), intersticio normal. Pico de edad: 30 - 50 aos (rango 2 - 70 aos); H:M = 3:1. Asintomtica (10 - 20%). Disnea + tos de inicio gradual. Prdida de peso, debilidad, hemoptisis. Alteracin de la capacidad de difusin. Consolidacin en "alas de murcilago" con patrn en vidrio deslustrado, predominantemente en bases. Pequeos ndulos acinares + coalescencia + consolidacin. Infiltrados parcheados perifricos / principalmente unilaterales (raro). Patrn intersticial reticular / reticulonodular / lineal con lneas B de Kerley (fase tarda). Limpieza lenta durante semanas o meses. Lenta progresin (1/3); (2/3) permanecen estables. AUSENCIA de adenopatas, AUSENCIA de cardiomegalia, AUSENCIA de derrame pleural. TCAR: Opacidad parcheada en vidrio deslustrado. Engrosamiento septal liso. Cx: Infecciones (frecuentemente secundarias al mal funcionamiento de los macrfagos + excelente medio de cultivo): Nocardia (el mas frecuente), micobacterias, hongos, neumocistis, CMV. Pronstico: Evolucin muy variable con episodios clnicos y radiolgicos de exacerbacin y remisin: (a) 50% mejoran / se recuperan. (b) 30% mueren en varios aos al progresar. Rx: Lavado bronquial. DDx: (a) Durante la fase aguda: Edema pulmonar, neumona difusa, SDRA. (b) En la fase crnica: 1. Hemosiderosis pulmonar idioptica (nios, afectacin simtrica de las zonas inferiores + medias, progresin hacia un patrn nodular + lineal). 2. Hemosiderosis (ditesis hemorrgica). 3. Neumoconiosis. 4. Neumonitis por hipersensibilidad. 5. Sndrome de Goodpasture (modificaciones ms rpidas, patologa renal). 6. Neumona intersticial descamativa (aspecto en "vidrio esmerilado", principalmente basal + perifrica). 7. Microlitiasis alveolar pulmonar (extensas discretas calcificaciones intraalveolares, principalmente en las bases pulmonares, rara enfermedad familiar). 8. Sarcoidosis (habitualmente con adenopatas). 9. Linfoma. 10. Carcinoma de clulas bronquioloalveolares (ms focal, aumenta lentamente con el

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tiempo). PSEUDOLINFOMA. = Lesin reactiva benigna que recuerda histolgicamente un linfoma, pero sin afectacin ganglionar = Forma localizada de neumonitis intersticial linfoctica (NIL); no progresa a linfoma. Se asocia a. Sndrome de Sjgren Habitualmente asintomtica. Infiltrados densos bien delimitados. Infiltrados tpicamente de localizacin central que se extienden a la pleura visceral. Broncograma areo llamativo. AUSENCIA de adenopatas. Pronstico: Ocasionalmente, progresin a linfoma no Hodgkin. Rx: La mayora de los pacientes responden inicialmente bien a los esteroides. PULMN REUMATOIDE. Hipersensibilidad tipo III = Hipersensibilidad tarda = Enfermedad de complejos inmunes = Formacin de complejos antgeno-anticuerpo con fijacin del complemento. Incidencia: 2 - 54% de los pacientes con artritis reumatoide; H >>M, (incidencia de la artritis reumatoide: H<M). Artritis reumatoide. Ndulos subcutneos. Factor reumatoide = Anticuerpo IgM (positivo en la mayora) (DDx: en el 5% de los normales; en el 25% de los trabajadores con asbesto con alveolitis fibrosante). Anticuerpos antinucleares (positivos en muchos). Clulas LE (positivas en algunos). Fase 1: Infiltrados alveolares multifocales mal definidos. Fase 2: Finas reticulaciones intersticiales (histo y linfocitos). Fase 3: Panalizacin. A. Alteraciones Pleurales (la manifestacin mas frecuente). Hx de pleuresa (21%). Derrame pleural (3%): Unilateral (92%) con pequeas modificaciones durante meses; H:M = 9:1; habitualmente sin otras alteraciones pulmonares, puede preceder a la artritis reumatoide. Elevado contenido proteico (> 4 gr/dl). Bajo contenido en azcar (< 30 mg/dl) sin aumentar con la infusin de glucosa (75%). Monocitos aumentados. Positivo para factor reumatoide, LDH, clulas AR. Engrosamiento pleural habitualmente bilateral. B. Fibrosis Intersticial Difusa (30%). Defecto respiratorio restrictivo. Localizacin: Campos pulmonares inferiores. Densidades puntiformes / nodulares (infiltrados de clulas mononucleares en fases precoces). Densidades retculonodulares. Reticulaciones moderadas a groseras (tejido fibroso maduro en fases tardas). Pulmn en panal (infrecuente, fase tarda). C. Ndulos Necrobiticos (raros). = Masas nodulares bien delimitadas en pulmones, pleura, pericardio, idnticas a los ndulos subcutneos, asociados a la artritis reumatoide avanzada. Path: Zona central de necrosis fibrinoide rodeada por fibroblastos en empalizada.

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Se asocia a enfermedad pulmonar intersticial. Ndulos bien delimitados, habitualmente mltiples de 3 - 70 mm de tamao. Habitualmente localizados en la periferia pulmonar. Cavitacin con gruesas paredes asimtricas + recubrimiento interno liso (frecuente). D. Sndrome de Caplan. = NEUMOCONIOSIS REUMATOIDE = Neumoconiosis + artritis reumatoide en trabajadores del carbn con enfermedad reumtica = Reaccin de hipersensibilidad a las partculas de polvo irritantes en los pulmones de pacientes con enfermedad reumatoide. Incidencia: 2 - 6% de todos los hombres afectados por neumoconiosis. Path: Depsito de los macrfagos desintegrados formando un anillo de polvo rodeando el ncleo central necrtico + zona de fibroblastos cercando la zona de necrosis. NO necesariamente hay evidencia de neumoconiosis de larga evolucin. Concomitante con las manifestaciones articulares (lo mas frecuente) / puede preceder a la artritis en varios aos. Concomitante con los ndulos reumatoides sistmicos. Rpida aparicin de ndulos bien definidos de 5 - 50 mm de tamao con tendencia a aparecer en grupos predominantemente en lbulos superiores + periferia pulmonar. Los ndulos pueden permanecer sin cambios / aumentar en nmero / calcificar. Fondo de neumoconiosis. Derrame pleural (puede aparecer). E. Arteritis pulmonar = Proliferacin fibroelastoide en la ntima de las arterias pulmonares. Hipertensin arterial pulmonar. Cor pulmonale. F. Bronquitis obliterativa. Puede ser transitoria. G. Cardiomegalia (pericarditis + carditis / fracaso cardiaco congestivo). PULMN TORSIONADO. = Complicacin rara de un traumatismo torcico severo. Mecanismo: Compresin del trax inferior con giro del pulmn de 180; habitualmente en presencia de una gran cantidad de aire / liquido pleural. Edad: Casi invariablemente en nios. Arteria principal del lbulo inferior dirigida hacia el vrtice pulmonar. Vasos pulmonares inferiores diminutos. Colapso lobular de configuracin inhabitual. Infarto pulmonar = Opacificacin del pulmn afectado (por edema + hemorragia en los es-pacios areos). QUILOTRAX. = Salida de quilo desde el conducto torcico o sus ramas al espacio pleural, secundario a obstruccin / disrupcin del conducto torcico (2%). Trayecto del conducto torcico: Entra en el trax a travs de agujero esofgico, asciende con localizacin paravertebral derecha (entre la vena azigos y la aorta descendente), gira a la izquierda a la altura de D4 -D6, terminando a 3 - 5 cm por encima de la carina en el ngulo venoso. Etiologa: 1. Neoplasia (54%): Disrupcin por linfoma. 2. Traumatismo (25%): Periodo de latencia de 10 das, traumatismo cerrado / penetrante trauma en el parto, ciruga, cateterizacin de la vena subclavia. 3. Ciruga esofgica / cardiovascular (0,5%). 4. Patologa inflamatoria.

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5. Idioptico (15%). 6. Linfangiomatosis (rara): Higroma qustico mediastnico / torcico del cuello que crece dentro del mediastino. 7. Esclerosis tuberosa. 8. Filariasis (rara). 9 Patologa pulmonar restrictiva Edad: En nios a trmino; puede estar presente in tero; H:M = 2:1. Incidencia: 1:10.000 nacimientos. Puede asociarse a: Trisoma 21, fstula T-E, secuestro pulmonar extralobar, linfagiectasia pulmonar congnita. Elevado contenido de grasa neutra + cidos grasos (bajo en colesterol). Liquido lechoso viscoso tras la ingestin de leche. Derrame pleural, habitualmente unilateral, mas frecuente en el lado derecho. Polihidramnios (consecuencia de la compresin esofgica?) Cx: (1) Hipoplasia pulmonar. (2) Hidrops (fracaso cardiaco congestivo secundario a la dificultad del retorno venoso). Rx: (1) Toracocentesis (da lugar a prdida de caloras, linfocitopenia, hipogammaglobulinema. (2) Ligadura del conducto torcico. (3) Shunt pleuroperitoneal QUISTE BRONCOGNICO. Anomala en el brote / ramificacin del intestino anterior primitivo (segmento ventral = rbol traqueobronquial, segmento dorsal = esfago), entre los das 26 y 40 de la embriognesis. Incidencia: El quiste de intestino anterior intratorcico ms frecuente (54 - 63% en series quirrgicas). Histo: Quiste de pared delgada lleno de material mucoide y recubierto por epitelio columnar respiratorio, glndulas mucosas, cartlago, tejido elstico, msculo liso. Contiene moco / liquido claro o turbio. Masa redondeada / oval, bien delimitada. Puede tener un nivel hidroareo. TC: Densidad de agua (50%) / densidad mas elevada (50%). A. QUISTE BRONCOGNICO MEDIASTNICO (86%): Asociado a anomalas congnitas vertebrales. H:M = 1:1. Habitualmente asintomtico. Estridor, disfagia. Localizacin: Pericarinal (52%), paratraqueal (19%), pared esofgica (14%), retrocardiaco (9%), habitualmente en el lado derecho. Puede comunicar con la luz traqueal. Puede mostrar compresin esofgica. B. QUISTE BRONCOGNICO INTRAPULMONAR (14%). H>M. Infeccin (75%). Disnea, hemoptisis (lo mas frecuente). Localizacin: LI:LS = 2:1; habitualmente tercio medio. El 36% pueden contener eventualmente aire. DDx: Ndulo pulmonar solitario, neoplasia cavitada, neumona cavitada, absceso pulmonar.

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QUISTE PERICRDICO. Etiologa: 1. Defecto en la embriognesis de las cavidades celmicas. 2. Secuela de pericarditis. Histo: Recubierto por una sola capa de clulas mesoteliales. Edad: 30 - 40 aos; H:M = 3:2. Localizacin: (a) ngulo cardiofrnico (75%), D:I = 3:1 / 3:2, 25% por encima; pueden extenderse a la cisura mayor. (b) Mediastino (raro). Masa bien delimitada redondeada / ovoide / triangular, habitualmente de 3 - 8 cm de dimetro (rango 1 - 28 cm). Cambia de tamao + forma con la respiracin / posicin corporal. Valores de atenuacin de 20 - 40 UH, ocasionalmente mayores. QUISTE PULMONAR TRAUMTICO. Edad: Son especialmente propensos los nios + adultos jvenes. Cavidad de paredes delgadas llena de aire (50%) nivel hidroareo precedido por una ma-sa homognea bien delimitada (hematoma). Lesin oval / esfrica de 2 - 14 cm de dimetro. Uni / multilocular, nica / mltiple. Habitualmente subpleural en el punto de mxima lesin. Persiste hasta 4 meses + disminucin progresiva de tamao (aparente en 6 semanas). QUISTE TMICO. Incidencia: 1 - 2% de las masas mediastnicas. Etiologa: (1) Quiste congnito (persistencia de elementos tubulares de la 3 bolsa farngea = conducto timofarngeo, se desarrolla durante la 5 - 8 semana de gestacin). (2) Quiste inflamatorio. (3) Quiste neoplsico (teratoma qustico, degeneracin qustica dentro de un timoma), postradioterapia por enfermedad de Hodgkin. Asociado a: (1) Enfermedad de Hodgkin (afectacin tmica / degeneracin qustica inducida por el tratamiento?). (2) Miastenia gravis (raro). Habitualmente asintomtico. Sintomtico cuando sangra. Localizacin Mediastino anterior, parte lateral del cuello. Multilobulado. Puede mostrar calcificacin parcial de la pared. Liquido de baja densidad (0 - 10 UH); puede ser mayor dependiendo de contenido del quis-te. ECO: Tpicamente anecognico. DDx: Timoma benigno, teratoma, quiste dermoide, enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, fibroma pleural. SARCOIDOSIS. = SARCOIDE DE BOEK = Enfermedad granulomatosa multisistmica, mediada

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inmunolgicamente y de etiologa desconocida. Prevalencia: 1-6:10.000. Edad pico: 20 - 40 aos; H:M = 1:3; Negros:Caucasianos = 14:1. Histo: Granulomas epitelioides no caseificantes; pueden ser indistinguibles de los granulomas del TB tratada / enfermedades fngicas Elevacin en el 70% de la enzima convertidora de la angiotensina. Hipercalcemia en el 2 - 15% por mayor sensibilidad a la vitamina D. Test de Kvein-Stiltzbach positivo (70%); rara vez se realiza actualmente. Deterioro funcional: Disminucin de CV + CFR, disminucin de capacidad difusora, reduccin de la complianza (incluso en AUSENCIA de alteraciones radiogrficas). Dx: Granulomas epitelioides no caseificantes en la biopsia bronquial / trasbronquial (resultados diagnsticos en el 60 - 95% y 80 - 95%, respectivamente) A. FORMA AGUDA = Sndrome de Lfgren. Adenopatas bilaterales + fiebre (17%), eritema nodoso (13%), artralgias en grandes articulaciones. B. FORMA CRNICA: Asintomtica (50%). Fiebre, malestar prdida de peso. Tos seca + acortamiento de la respiracin (25%). Hemoptisis en el 4% (por lesin endobronquial / erosin vascular / cavitacin) Pronstico: Desaparicin completa de las adenopatas hiliares: 75%. Desaparicin completa de la patologa parenquimatosa: 33%. Mejora significativa: 30%. Fibrosis pulmonar irreversible (puede persistir sin cambios durante > 15 aos): 20%. Mortalidad (cor pulmonale / afectacin del SNC / fibrosis pulmonar / cirrosis heptica): 10%. Recidiva (detectada en el 50% mediante RxT): 25%. @ Hueso (6 - 25%). Esclerosis falngica en las manos. Lesiones lticas qusticas con patrn trabecular en encaje. @ Hgado (25 - 70%). Hepatomegalia (18 - 29%). Lesiones nodulares dispersas (5%). @ Bazo (25 - 70%): Esplenomegalia (20 - 33%). Lesiones nodulares dispersas (18%). @ Abdomen: Adenopatas (31%). @ Estmago (60 casos): Masa nodular / polipoide lcera. Prdida de la complianza antral. @ Piel (10 - 60%): Eritema nodoso, lupus pernio (ndulos dorados algo elevados). @ Msculo (25%): Miopata. @ Ojo (10- 25%): Uvetis. @ Miocardio (6 - 20%): Arritmia paroxstica, bloqueo cardiaco, cardiomiopata. @ SNC (9%): Meningitis granulomatosa hipotalmica, basal; parlisis del nervio facial. @ Glndulas salivares (4%). Agrandamiento parotdeo bilateral. @ Rin: Clculos renales. @ Escroto (0,5%):

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Lesiones en testculo + epiddimo. @ Afectacin de los ganglios linfticos perifricos (30%). @ PATOLOGA INTRATORCICA (90%): Asociada a tuberculosis en hasta un 13%. - Adenopatas (43%). - Adenopatas + patologa parenquimatosa (41%). - Patologa parenquimatosa aislada (16%). Linfadenopata intratorcica (80%). Localizacin: (a) "Signo de 1-2-3" = Triada de Garland = La combinacin ms frecuente (75 - 90%) son los grupos paratraqueal derecho + hiliares derecho e izquierdo. (b) Agrandamiento hiliar unilateral (3 - 8%). (c) Los ganglios mediastnicos estn regularmente agrandados en TC. Pronstico: Las adenopatas habitualmente disminuyen a medida que empeora la patologa parenquimatosa; patologa pulmonar subsecuente en el 32%; las adenopatas no aparecen despus de la patologa parenquimatosa. Calcificacin en cscara de huevo de los ganglios linfticos (5%) en la sarcoidosis de larga evolucin (> 10 aos). Patologa parenquimatosa (60%); sin adenopatas en el 20%. En la biopsia pulmonar abierta aparecen invariablemente granulomas parenquimatosos. Zona: Afectacin predominante de la zona media. Patrn retculonodular (46%). Patrn acinar (20%) = Opacidades / coalescencias mal definidas de 6 - 7 mm. "Sarcoidosis alveolar / acinar" = Mltiples grandes ndulos > 10 mm (2 - 10%) broncograma areo (coalescencia de numerosos granulomas intersticiales). Fibrosis progresiva con retraccin lobar superior + bullas (20%). Estadio final pulmonar (25%). TCAR: Engrosamiento septal irregular. Ndulos perilinfticos (= pequeos ndulos a lo largo de las vainas peribroncovasculares, en los linfticos septales subpleurales + interlobulillares, corresponden a granulomas de clulas epitelioides. Bronquiectasias por traccin. Opacidad en vidrio deslustrado (en alveolitis). Panalizacin. Engrosamiento de la pared bronquial regular / irregular / nodular. MANIFESTACIONES ATPICAS (25%): Derrame pleural (2%) = Exudado con predominio linfocitario. Engrosamiento pleural focal. Ndulos pulmonares solitarios / mltiples. Cavitacin de los ndulos (0,6%). Formacin de micetomas (complicacin frecuente de la sarcoidosis avanzada). Agrandamiento ganglionar hiliar aislado / mediastnico. Broncoestenosis (2%) con atelectasia lobar / segmentaria. Hipertensin arterial pulmonar (granulomatosis periarterial sin extensa fibrosis pulmonar). Cx: Neumotrax secundario a la fibrosis pulmonar crnica (raro). Cardiomegalia por cor pulmonale (raro). VALORACIN DE LA ACTIVIDAD:

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(a) Ttulos de ECA (= enzima convertidora de la angiotensina I). (b) Lavado broncopulmonar: 20 - 50% de linfocitos con un nmero de linfocitos T-supresores 4 - 20 veces superior a lo normal. (c) Rastreo con Galio: Captacin en los ganglios linfticos + parnquima pulmonar (se corresponde con la alveolitis + actividad de la enfermedad); control de la respuesta teraputica (indicio de la acti-vidad de los macrfagos). SECUESTRO BRONCOPULMONAR. = Malformacin congnita del intestino anterior broncopulmonar, consistente en: (1) Segmento pulmonar no funcionante (2) Falta de comunicacin con el rbol traqueobronquial. (3) Irrigacin arterial sistmica. Incidencia: 1,1 - 1,8% de todas las resecciones pulmonares. Habitualmente tamao > 6 cm. Masa slida homognea redondeada / oval, lisa, bien definida cerca del diafragma. Ocasionalmente apndice posterior + medial en forma de dedo (vaso anmalo). Refuerzo con el contraste del secuestro al mismo tiempo que la aorta en los estudios CT secuenciales rpidos. Nivel hidroareo nico / mltiple si se infecta. Rodeado por una consolidacin pulmonar recurrente en un lbulo inferior, que nunca se aclara por completo. Puede comunicar con el esfago / estmago. El secuestro pulmonar con comunicacin con el tracto GI se denomina malformacin intestinal broncopulmonar. DDx: Bronquiectasias, absceso pulmonar, empiema, atresia bronquial, malformacin adenomatoide qustica, quiste broncognico intrapulmonar, sndrome de Swyer-James, neumona, fstu-la arteriovenosa, neoplasia primaria / metastsica, hernia de Bochdaleck. Etiologa: Desarrollo de un brote accesorio traqueobronquial intestinal anterior en el que: (a) La aparicin precoz da lugar a la incorporacin formando un secuestro intralobar. (b) La aparicin tarda da lugar a un revestimiento pleural separado. Secuestro Intralobar (75 - 86%): = Englobado por la pleura visceral del lbulo pulmonar afectado. Etiologa: Est en controversia: (1) Probablemente adquirido en la mayora de los pacientes. (2) Aparicin precoz de una yema traqueobronquial accesoria congnita da lugar a la incorporacin dentro de un revestimiento pleural. Path: Inflamacin crnica + fibrosis. Edad de presentacin: Adultos (50% > 20 aos); H:M = 1:1. Se asocia a: Anomalas congnitas (14%): Deformidades esquelticas (4%), otras anomalas del intestino anterior (4%), anomalas diafragmticas (3%), anomalas cardiacas, renales, cerebrales, sndrome venolobular pulmonar congnito. Casi un 50% tienen sntomas a la edad de 20 aos. Tos + expectoracin, hemoptisis. Dolor, infeccin repetida en la misma localizacin (por ejemplo, neumona aguda recurrente en lbulo inferior). Localizacin: Segmentos basales posteriores, raramente en la parte superior del pulmn, cisuras I:D = 3:2. Broncografa: AUSENCIA de comunicacin del sistema bronquial rudimentario del secuestro con el rbol traqueobronquial (raras excepciones).

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Aireacin del pulmn secuestrado a travs de los poros de Kohn. Angio: Habitualmente una nica arteria larga cruzando a travs del ligamento pulmonar desde: - Aorta torcica distal (73%). - Aorta abdominal proximal (22%). - Tronco celaco. - Arteria esplnica. Drenaje venoso a travs de las venas pulmonares en: - Aurcula izquierda (Shunt I - I) 95%. - Aurcula derecha (5%). CT: Quistes nicos / mltiples que contienen aire / moco / pus. Impactacin mucoide en el bronquio (= densidad grasa) en el pulmn secuestrado. Enfisema limitando el pulmn normal (37%) = Hiperinsuflacin postobstructiva del pulmn secuestrado. Masa densa homognea / inhomognea. Refuerzo irregular (raro). Una / dos arterias sistmicas anmalas originadas en la aorta (2/3) (DDx: MAV, arteria pulmonar interrumpida, anomala aislada, infeccin / inflamacin crnica del pulmn o pleura, shunt creado quirrgicamente). Aterosclerosis prematura en las arterias anmalas. La impactacin mucoide del bronquio rodeada por pulmn hiperinsuflado es CARACTERSTICA. ECO-OB: Masa esfrica homognea muy ecognica. Arteria sistmica anormal visible mediante Doppler color. Cx: Frecuentes infecciones pulmonares, inflamacin crnica, fibrosis. Secuestro Extralobar (14 - 25%): = Lbulo accesorio con su propio recubrimiento pleural (= lbulo de "Rokitasky") que impide la llegada colateral de aire dando lugar a una masa redondeada sin aire. Etiologa: Desarrollo de una yema traqueobronquial anmala / supernumeraria. Path: Lesin sin aire ovoide / redondeada / piramidal entre 0,5 y 15 cm (generalmente 3 a 6 cm) de tamao. Histo: Recuerda al pulmn normal con dilatacin difusa de los bronquiolos + ductus alveolares + alveolos; dilatacin de los vasos linfticos subpleurales + peribronquiolares; recubierto por tejido conectivo fibroso; en el 15 - 25% est presente una malformacin adenomatoide qustica congnita de tipo II. Incidencia: 0,5 - 6% de todas las lesiones pulmonares congnitas. Edad: Presentacin neonatal; 61% en los 6 primeros meses de vida; ocasionalmente in tero; H:M = 4:1. Asociado a anomalas congnitas (50 - 65%): @ Pulmn: Hernia diafragmtica congnita (20 - 30%), eventracin / parlisis diafragmtica (hasta en el 60%), malformacin adenomatoide qustica, enfisema lobar, quiste broncognico, pectus excavatum, sndrome venolobular pulmonar congnito. @ Corazn: Retorno venoso pulmonar anmalo, anomalas cardiacas / pericardicas (8%). @ Tracto GI: Divertculo epifrnico (2%), fstula T-E (1,5%), duplicacin del tracto GI, pncreas ectpico. @ Otras: Anomala renal, anomala vertebral. Distrs respiratorio + cianosis + FCC en el neonato (debido al shunt sanguneo).

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Dificultad para la alimentacin. Asintomtico (raramente se infecta) en el 10%. Localizacin: I:D = 4:1; tpicamente dentro del espacio pleural en el surco costodiafragmtico posterior entre el diafragma + lbulo inferior (63 - 77%); en el mediastino; en el pericardio; en / por debajo del diafragma (10 - 15%). AUSENCIA de comunicacin con el rbol bronquial, puede estar conectado con el tracto GI. Puede contener reas qusticas. Desviacin mediastnica (si es grande). Angio (diagnstica): Irrigacin arterial desde: - Aorta mediante una / varias pequeas ramas (80%). - Ramas de la esplnica, gstrica, subclavia, intercostales (15%). - Arteria pulmonar (5%). Drenaje venoso a travs de: - Venas sistmicas (80%) en el corazn derecho (VCI, azigos, hemiazigos, vena porta). - Vena pulmonar (25%). RxT: Masa triangular nica, bien definida, homognea (localizada mas frecuentemente adyacente a la porcin posteriomedial del diafragma). Pequeo abombamiento en el hemidiafragma / regin prevertebral inferior. Hemitrax opaco derrame pleural ipsilateral (si el secuestro es grande). Nivel hidroareo. TC: Masa homognea, bien delimitada, con densidad de partes blandas (sin comunicacin bronquial). MN (angiografa con radionucleidos): Ausencia de perfusin durante la fase pulmonar, seguida de una rpida perfusin en la fase sistmica. DDx : Rin intratorcico, sndrome de la cimitarra (con irrigacin sistmica del pulmn afectado) herniacin heptica a travs del diafragma. ECO-OB: Masa homognea, cnica / triangular, muy ecognica (muchas interfases por las mltiples estructuras microscpicamente dilatadas). El Doppler color puede demostrar el aporte vascular. Polihidramnios (compresin esofgica, excesiva produccin de liquido por el secuestro?) . Hidrops fetal (compresin venosa?): Edema, ascitis. Hidrotrax (obstruccin de linfticos + venas en el secuestro torsionado). DDx de las lesiones torcicas: Malformacin adenomatoide qustica congnita, teratoma, hernia diafragmtica. DDx de las lesiones infradiafragmticas: Neuroblastoma, teratoma, hemorragia suprarrenal, nefroma mesoblstico, duplicacin del intestino anterior. Cx: Infeccin (en casos de comunicacin con bronquio / tracto GI). Rx: Reseccin (es til la delimitacin del aporte vascular) Pronstico: Favorable (empeora si hay hipoplasia pulmonar). PULMN ESOFGICO / GSTRICO. = Variante rara del secuestro pulmonar. Edad: Infancia (cuando es sintomtico). Tos relacionada con la alimentacin.

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Infecciones pulmonares recurrentes. Comunicacin del rbol bronquial del pulmn secuestrado con el esfago / estmago. SIDA. = Sndrome de inmunodeficiencia adquirida = Enfermedad mortal caracterizada por seropositividad HIV, lesiones oportunistas especficas, neoplasias malignas especficas (sarcoma de Kaposi, linfoma de Burkitt, linfoma cerebral primario). Complejo Relacionado con el Sida (CRS): = SNDROME LINFADENOPTICO GENERALIZADO = Fase prodrmica de la seropositividad HIV, linfadenopatas generalizadas, patologa del SNC distinta a la que se asocia al SIDA. Intervalo de tiempo: Aproximadamente 10 aos entre la seroconversin + SIDA clnico. Prdida de peso, malestar, diarrea. Fiebre, sudoracin nocturna, linfadenopata. Linfopenia con disminucin selectiva de las clulas T. Organismos: HIV (virus de la inmunodeficiencia humana) = HTLV III (virus linfotrfico a clulas humanas T, de tipo III) = LAV (virus asocado a linfadenopatas); el retrovirus VIH penetra en los linfocitos CD4 (inductores de los linfocitos T, que dirigen otras muchas clulas de la red inmunitaria), donde permanece aletargado durante semanas o aos; despus de que un estmulo desconocido de la reduplicacin viral, los linfocitos D4 son destruidos y otras clulas se infectan; disminuye el nmero y funcin de los linfocitos CD4 (a una velocidad aproximada de 10 - 15 clulas/mes).
Linfocitos CD4 (clulas/mm3) < 300 - 400 < 200 - 400 < 150 < 100 < 50 Situacin de la enfermedad HIV Avance, leucoplaquia vellosa. Neumona por neumocistis. Toxoplasmosis cerebral. CMV intestinal + infeccin MAI linfoma relacionado con SIDA

Trasmisin por: Contacto sexual ntimo, exposicin a sangre contaminada / secreciones corporales sanguinolentas Grupos de riesgo: 1. Varones homosexuales (74%). 2. Adictos a drogas IV (16%). 3. Receptores de productos sanguneos contaminados (3%). 4. Compaero sexual de un drogadicto + varones bisexuales. 5. Nios nacidos de mujeres infectadas con el virus del SIDA. Existen anticuerpos anti HIV en > 50% de los homosexuales + 90% de los adictos a drogas IV. El porcentaje de trasmisin heterosexual est aumentando. Clasificacin clnica: Grupo I: Infeccin HIV aguda con seroconversin. Grupo II: Infeccin HIV asintomtica. Grupo III: Linfadenopata generalizada persistente. Grupo IV: Otras patologas HIV: Subgrupo A: Enfermedad constitucional. Subgrupo B: Patologa neurolgica. Subgrupo C: Patologa infecciosa secundaria. Subgrupo D: Cnceres secundarios. Subgrupo E: Otros procesos. Condiciones que definen el SIDA pulmonar (CDC, 1987):

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(1) Candidiasis traqueal / bronquial / pulmonar. (2) Infeccin pulmonar por CMV. (3) Bronquitis / neumonitis por herpes simple. (4) Sarcoma de Kaposi. (5) Linfoma inmunoblstico / Burkitt. (6) Neumona por neumocistis carinii. A. LINFADENOPATA: Causa: Hiperplasia folicular reactiva = adenopata HIV (50%), linfoma relacionado con SIDA (20%), infeccin micobacteriana (17%), sarcoma de Kaposi (10%), tumor metastsico, infeccin oportunista con mltiples organismos, reaccin a drogas. Localizacin: Mediastino, axila, retrocrurales. B. INFECCIONES OPORTUNISTAS: Constituyen la mayora de la patologa pulmonar. La infeccin pulmonar es frecuentemente la primera manifestacin del SIDA 1. Neumona por neumocistis carinii (hasta el 60 - 80%); 20 - 40% presentan >1 un episodio durante la enfermedad. Inicio subagudo insidioso con malestar, tos mnima. Infiltrados bilaterales en vidrio deslustrado sin derrame / adenopatas. Infiltrados intersticiales perihiliares bilaterales. Infiltrados alveolares difusos bilaterales. Pronstico: Letal en el 25%. 2. Patologa por hongos (< 5%). (a) Neumona por criptococo neoformans (2 - 15%), habitualmente asociada a enfermedad cerebral / menngea. Infiltrados segmentarios + ndulos pulmonares sobreaadidos linfadenopata derrame pleural. (b) Histoplasma capsulatum. Tpicamente patrn difuso nodular / miliar en el momento del diagnstico. RxT normal en hasta un 35%. (c) Coccicioides immitis. Infiltrados difusos + cavidades de pared delgada. (d) Candida albicans. (e) Aspergilus: Menos frecuente + menos invasiva debida a la conservacin relativa de la funcin neutrfila. 3. Infeccin por micobacterias (20%): (a) M. Tuberculosis (est aumentando de frecuencia). Los pacientes con SIDA tienen una probabilidad de infectarse 500 veces mayor que la poblacin general Infiltrado cavitario lobar superior (precozmente en el curso del SIDA). Infiltrado pulmonar ( masas pulmonares + linfadenopatas hiliares / mediastnicas + derrame pleural (tardamente en el curso del SIDA). Adenopatas de baja atenuacin con refuerzo del borde en el TCCC. (b) M. Avium intracelular (5%). Adenopatas, infiltrados pulmonares, ndulos, enfermedad miliar. (c) M. Kansaii y otras. 4. Neumona bacteriana (5 - 30%): (a) Hemofilus influenzae, estreptococos, estafilococo dorado. (b) Neumona por nocardia (< 5%), habitualmente aparece en neumonas cavitadas. Infiltrado alveolar segmentario / lobar cavitacin derrame pleural ipsilateral. 5. Neumona por CMV: La infeccin mas frecuente encontrada en autpsias (49 - 81%), antes de la muerte solo se diagnostica en el 13 - 24%; elevada prevalencia combinada

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con sarcoma de Kaposi. 6. Toxoplasmosis. C. TUMORES: 1. Sarcoma de Kaposi (15%). Localizacin: Afectacin pulmonar (20%) precedida por extensa afectacin cutnea + orgnica. Zona: Distribucin peribroncovascular (se aprecia mejor en TC). Numerosos ndulos plumosos mal definidos / grupos asimtricos con una distribucin perihiliar vaga. Engrosamiento septal interlobular. Derrame pleural. Adenopatas (10 - 35%), tardamente. 2. Linfoma relacionado con SIDA, originado en las clulas B (2 - 5%), principalmente LNH inmunoblstico / linfoma de Burkitt; ocasionalmente enfermedad de Hodgkin. Localizacin: Afectacin pulmonar (9 - 31%), SNC, tracto GI, hgado, bazo, mdula sea. Zona: Principalmente extraganglionar. Ndulos pulmonares bien definidos, solitarios / mltiples, frecuentemente acompaados de derrame pleural adenopatas axilares / supraclaviculares / cervicales / hiliares. D. Neumonitis linfoctica intersticial. Edad: Nios < 13 aos. E. Embolismos spticos. F. Desarrollo prematuro de bullas (40%) con predisposicin a los neumotrax espontneos. SIDEROSIS. = Depsitos de xido de hierro inerte / hierro metlico. Path: El hierro es fagocitado en el alveolo / bronquiolos respiratorios por macrfagos, se elimina del pulmn mediante la circulacin linftica Exposicin laboral: Soldadores, cortadores / fundidores de acero, trabajadores en fundiciones, esmeriladores, ajustadores, pulidores (industria joyera). Patrn retculonodular (puede desaparecer al interrumpir la exposicin). Pequeas opacidades redondeadas (indistinguibles de las de la slice / carbn). AUSENCIA de fibrosis secundaria + AUSENCIA de adenopatas hiliares (a menos que exista inhalacin de polvo mezclado, como en la siderosilicosis). SILICOSIS. = Inhalacin de dixido de silicio, la mayora silicosis prevalente de naturaleza progresiva tras la terminacin de la exposicin; similar a la NTC (debido al componente silceo de la NTC). Sustancia: Slice cristalina (cuarzo) uno de los elementos ms abundantes en la tierra. Exposicin laboral: Constructores de tneles, mineros, canteros, trabajadores con chorros de arena, industria cermica. Path: Pequeas partculas englobadas por los macrfagos, liberacin de la slice como consecuencia de la muerte celular; ndulos de 2 - 3 mm con capas de tejido conectivo laminar alrededor de los pequeos vasos. A. SILICOPROTEINOSIS AGUDA: = Silicosis aguda de los trabajadores con chorros de arena; la exposicin puede ser < 1 ao. Asociada a mayor riesgo de presentar patologa autoinmune. Afectacin difusa del espacio areo.

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B. SILICOSIS CRNICA SIMPLE: Al menos 10 - 20 aos de exposicin al polvo antes de la aparicin de alteraciones radiogrficas. Pequeas opacidades redondeadas (1 - 10 mm), que comienzan en las zonas pulmonares superior+ media. Pueden calcificar centralmente en el 5 - 10% (bastante tpicas de silicosis). Linfadenopata hiliar, pueden calcificar en el 5% (patrn en cscara de huevo). Patrn retculonodular. TCAR: Ndulos de 3 - 10 mm de tamao. Lneas engrosadas intra e interlobuilillares. Lneas curvilneas subpleurales (fibrosis peribronquiolar). Patrn en vidrio deslustrado = Engrosamiento moderado de las pared alveolar + septos interlobulillares (fibrosis / edema). Bandas fibrosas parenquimatosas. Irregularidades nodulares de base pleural. Bronquiectasias por traccin. Panalizacin. C. SILICOSIS COMPLICADA. Masas conglomeradas de distribucin no segmentaria en las zonas pulmonares media + superior. Fibrosis masiva progresiva = Masas con aspecto de embutido y mrgenes mal definidos (en fases avanzadas). Enfisema compensador de la parte no afectada. Lentas modificaciones durante aos. Puede cavitar. D. SILICOTUBERCULOSIS: Dudosa relacin sinergica entre silicosis + tuberculosis. Pequeos cambios durante aos con esputos intermitentemente positivos. E. SNDROME DE CAPLAN: Mas frecuente en la neumoconiosis de los trabajadores del carbn. Cx: Predispone a la tuberculosis SNDROME DE ASPIRACIN DE MECONIO. = La causa mas frecuente de distrs respiratorio neonatal en nios a trmino / postmaduros (la enfermedad de la membrana hialina es la causa mas frecuente en prematuros). Etiologa: Trastornos circulatorios fetales / insuficiencia placentaria / posmadurez que da lugar a hipoxia perinatal + distrs fetal con meconio defecado in tero. Patognesis: El meconio produce obstruccin bronquial + neumonitis qumica. Incidencia: El 10% de todos los nacimientos tienen el liquido amnitico teido de meconio, el 1% de todos los nacimientos tienen distrs respiratorio. Cianosis (rara). Nio grande. Opacidades bilaterales difusas, groseramente parcheadas (atelectasia + consolidacin). Hiperinsuflacin en reas de enfisema (atrapamiento areo) Neumotrax espontneo + neumomediastino (25%), NO requieren tratamiento. Pequeos derrames pleurales (20%). Ausencia de broncograma areo. Rpido aclaramiento, habitualmente en 48 horas. Cx: La morbilidad por dao anxico cerebral es elevada.

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SNDROME DE BEHET. = Rara enfermedad multisistmica de origen desconocido, caracterizada por: (1) Estomatitis aftosa. (2) lceras genitales. (3) iritis Test de patergia positivo = Hipersensibilidad inhabitual a los pinchazos con formacin de pstulas en la zona de puncin a las 24 - 48 horas. Cambios cutneos: Eritema nodoso, foliculitis, lesiones papulopustulares. Artritis, encefalitis. Epididimitis. @ Trax (5%): Mltiples opacidades perifricas subpleurales (debidas a hemorragia, infartos pulmonares necrticos). Aumento de la opacidad cerca de los hilios (aneurisma de la arteria pulmonar). @ Venas (25%): Oclusin de las grandes venas; puede producir un sndrome de la VCS. Tromboflebitis subcutnea. @ Arterias. Oclusin / enfermedad si pulso. Aneurismas en las grandes arterias (2%). SNDROME DEL DISTRS RESPIRATORIO DEL ADULTO. = PULMN DE SHOCK = INSUFICIENCIA PULMONAR POSTRAUMTICA = SNDROME DEL PULMN HEMORRGICO = PULMN DEL RESPIRADOR = SNDROME DEL PULMN RGIDO = BOMBA PULMONAR = ATELECTASIA CONGESTIVA = TOXICIDAD DEL OXGENO= Severo distrs respiratorio agudo, inesperado y que pone en peligro la vida del paciente , caracterizado por intensa disnea de comienzo brusco, aumento del esfuerzo respiratorio, hipoxia severa asociada a amplia consolidacin del espacio areo. Histo: (a) Hasta 12 horas: Microembolismos de fibrina + plaquetas. (b) 12 - 24 horas: Edema intersticial. (c) 24 - 48 horas: Congestin capilar, extenso edema proteinaceo intersticial + alveolar + hemorragia, microatelectasias dispersas, destruccin de las clulas epiteliales alveolares de tipo I. (d) 5 - 7 das: Extensa formacin de membranas hialinas, hiperplasia + hipertrofia de las clulas de revestimiento alveolar tipo II. (e) 7 - 14 das: Extensa proliferacin fibroblstica en el intersticio + dentro del alveolo, depsito de colgeno rpidamente progresivo + fibrosis; se acompaa casi invariablemente de infeccin. Predisposicin: Shock hemorrgico / sptico, traumatismo masivo (pulmonar / corporal generalizado), pancreatitis aguda, aspiracin de contenido gstrico, intoxicacin por herona / meta-dona, neumona viral masiva, embolismo graso traumtico, ahogamiento, procesos que dan lugar a edema pulmonar. Mnemotecnia: "DICTIONARIES": Coagulacin intravascular Diseminada. Infeccin. Ahogamiento. Traumatismo. Inhalantes: Humo, fsforo, NO2. Toxicidad del O2. Narcticos + otras drogas.

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Aspiracin. Radiacin. PancreatItis. Embolismo: Liquido amnitico, graso. Shock: Sptico, hemorrgico, cardiognico, anafilctico. RxT: AUSENCIA DE cardiomegalia / derrame pleural. - Hasta 12 horas: Retraso caracterstico de 12 horas entre el comienzo clnico del fracaso respiratorio y las alteraciones en la RxT. - 12 - 24 horas: Opacidades parcheadas, mal definidas a travs de ambos campos pulmonares. - 24 - 48 horas: Consolidacin del espacio areo, masiva en ambos pulmones. - 5 - 7 das: La consolidacin se hace inhomognea (resolucin del edema alveolar). reas focales de consolidacin (neumona). - > 7 das: Patrn pulmonar reticular / bulloso (fibrosis intersticial difusa + del espacio areo). Complicacin de la ventilacin continua con presin positiva (= Barotrauma). Path: (a) Rotura de los alveolos a lo largo de los mrgenes de los septos interlobulillares + estructuras vasculares. (b) Diseccin area a lo largo de los septos interlobulillares + espacios perivasculares (= enfisema intersticial). (c) El aire intersticial se abre al espacio pleural (= neumotrax) / mediastino (= neumomediastino). Opacidades moteadas a menudo delimitando los haces broncovasculares. Grandes quistes subpleurales sin pared definible, habitualmente en la superficie diafragmtica + mediastnica, comprimiendo del pulmn adyacente. SNDROME DEL DISTRS RESPIRATORIO DEL RECIN NACIDO. = SDR = ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA = Trastorno pulmonar agudo caracterizado por atelectasias generalizadas, shunt intrapulmonar, alteraciones de la ventilacin - perfusin, disminucin de la complianza pulmonar. Causa: Produccin inmadura de surfactante (habitualmente comienza a las 18 - 20 semanas de edad gestacional), que produce atelectasia acinar + dilatacin de las vas areas terminales. Predisposicin. Asfixia perinatal, cesrea, hijos de madres diabticas, nios prematuros (< 1000 gr en el 50%; 1500 gr en el 16%; 2000 gr en el 5%, 2500 gr en el 1%) Comienzo: < 2 - 5 horas despus del nacimiento; aumenta de severidad de las 24 a las 48 horas, mejora gradual tras 48 - 72 horas; H:M = 1,8:1. Retraccin anormal de la pared torcica. Cianosis (retencin de dixido de carbono). Estertores espiratorios. Aumento de la frecuencia respiratoria. Hipoaireacin con prdida de volumen pulmonar (contrarrestado por el tratamiento con respirador). Patrn retculogranular (coincide con el comienzo de los sntomas clnicos). Intenso broncograma areo (distensin de las vas areas). Distribucin bilateral + simtrica.

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Pronstico: Aclaramiento espontneo en 7 - 10 das (evolucin moderada en los supervivientes no tratados); muerte en el 18%. COMPLICACIONES AGUDAS del SDR: (a) Barotrauma con fenmeno de bloqueo areo: 1. Pseudoquistes parenquimatosos. 2. Enfisema pulmonar intersticial. 3. Neumo-mediastino / - trax / -pericardio / - peritoneo / -retroperitoneo. 4. Enfisema subcutneo. 5. Embolismo gaseoso. (b) Opacificacin difusa: 1. Empeoramiento del SDR. 2. Neumona sobreaadida. 3. Aspiracin masiva. 4. Hemorragia pulmonar. 5. Fracaso cardiaco congestivo (DAP, sobrecarga de lquidos). (c) Persistencia del ductos arteriosus permeable: Se pierde el estmulo del oxgeno para el cierre del ductus; la disminucin gradual de la resistencia pulmonar (a finales de la primera semana) da lugar a un shunt D-I a travs del DAP. (d) Hemorragia: 1. Hemorragia pulmonar. 2. Hemorragia intracraneal. (e) Enterocolitis necrotizante. (f) Fracaso renal agudo. COMPLICACIONES CRNICAS: 1. Enfisema lobar. 2. Enfisema intersticial localizado. 3. Hernia diafragmtica de comienzo tardo. 4. Infecciones recurrentes del tracto respiratorio. 5. Hiperinsiflacin. 6. Displasia broncopulmonar (10 - 20%). 7. Fibroplasia retrolental. 8. Estenosis subgltica (intubacin). RX: Surfactante exgeno intratraquealmente. SNDROME DE GOODPASTURE. = Enfermedad autoinmune caracterizada por: (1) Glomerulonefritis. (2) Anticuerpos circulantes anti-membrana basal glomerular + alveolar. (3) Hemorragia pulmonar. Patognesis: Enfermedad citotxica mediada por anticuerpos = Hipersensibilidad Tipo II; la membrana basal se hace antignica (quizs etiologa viral); los anticuerpos IgG /IgM con la activacin del complemento producen destruccin celular + hemorragia pulmonar, lo que da lugar a depsito de hemosiderina y fibrosis pulmonar. Edad pico: 26 aos (rango 17 - 78 aos); H:M = 7:1. Anemia por dficit de hierro. Hepatoesplenomegalia. Hipertensin sistmica. @ Pulmn: Infeccin previa del tracto respiratorio superior (2/3) + patologa renal. Hemoptisis suave (72%) con macrfagos cargados de hemosiderina en el esputo; comnmente precede en varios meses a las manifestaciones clnicas de la patologa

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renal. Tos, disnea, estertores basales. Patrn parcheado de ocupacin alveolar con predominio en el rea perihiliar + bases. Broncograma areo. Consolidacin en bases + campos pulmonares centrales. Patrn intersticial gradual (debido a engrosamiento septal) = Organizacin de la hemorragia. Los ganglios hiliares pueden aumentar de tamao durante los episodios agudos. @ Rin: Glomerulonefritis con depsitos de IgG en el glomrulo con un patrn lineal caracterstico. Hematuria. Pronstico: Muerte en 3 aos (media 6 meses) debido al fracaso renal. Rx: Quimioterapia citotxica, plasmaferesis, nefrectoma bilateral. DDx: Hemosiderosis pulmonar idioptica. SNDROME DE KARTAGENER. = SNDROME DE LOS CILIOS INMVILES / DISMVILES. Incidencia: 1:40,000; elevada incidencia familiar. Etiologa: Funcin mucociliar anormal secundaria a un dficit generalizado de dinamismo ciliar que afecta al epitelio respiratorio, auditivo, esperma. Triada: (1) Situs inverso (50%). (2) Sinusitis. (3) Bronquiectasias. Sordera. Infertildad (cola anormal de los espermatozoides). Anomalas asociadas: Transposicin de los grandes vasos, corazn tri / bilocular, estenosis pilrica, membrana postcricoidea, epispadia. SNDROME DE LFFER. = Alteracin de etiologa desconocida caracterizada por reas locales de consolidacin parenquimatosa transitoria asociada a eosinoflia sangunea. Path: Edema intersticial + alveolar que contiene gran nmero de linfocitos. Sntomas ausentes / suaves. Eosinoflia. Historia de atopia. rea nica / mltiple de consolidacin homognea, mal definida. Distribucin no segmentaria, uni / bilateral, predominantemente en la periferia pulmonar. De naturaleza transitoria + cambiante (modificaciones en un / varios das). Pronstico: Puede sufrir remisin espontnea. SNDROME DEL PULMN HIPOGENTICO. = Nombre colectivo para el subdesarrollo congnito de uno / mas segmentos de un pulmn, divisible en tres formas: 1. Agenesia Pulmonar. = Ausencia completa de un lbulo + sus bronquios. TC: Prdida de un bronquio + lbulo. 2. Aplasia Pulmonar. = Bronquio rudimentario con extremo ciego y ausencia de parnquima + vasos.

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Incidencia: 1:10.000; D:I = 1:1. CT: Ausencia de arteria pulmonar ipsilateral. El bronquio con termina en una bolsa ciega dilatada. Ausencia de tejido pulmonar ipsilateral. 3. Hipoplasia Pulmonar. = Bronquio completamente formado pero congnitamente pequeo con parnquima rudimentario + vasos pequeos. Causas: (a) Idioptica (b) Compresin extratorcica: 1. Oligohidramnios. 2. Ascitis fetal. 3. Diafragma membranoso. (c) Compresin de la jaula torcica: 1. Distrofias torcicas. 2. Patologa muscular. (d) Compresin intratorcica: 1. Defecto diafragmtico. 2. Exceso de liquido pleural. 3. Gran tumor / quiste intratorcico. TC: Bronquio + lbulo pequeos. El pulmn hipogentico es el componente mas constante del sndrome venolobular pulmonar congnito. Puede asociarse a: Estenosis traqueal congnita, bronquiectasias. Localizacin: D:1 = 3:1; LMD (65%) > LSD (40%) > LID (20%) > LSI (20%) > LII (15%); mltiples lbulos en el 45% Habitualmente asintomatico (en el pulmn hipogentico aislado). Disnea con el ejercicio. Hemitrax ipsilateral pequeo + hemidiafragma elevado. Vascularizacin pulmonar disminuida en el lado afecto. Hilio pequeo en el lado afecto (arteria pulmonar ausente / pequea). Mediastino + corazn desviados hacia el lado afecto. Borde cardiomediastnico mal definido en el lado afecto. Radiotrasparencia disminuida del lado afecto. Gran casquete apical ipsilateral + ngulo costrofrnico romo. Amplia banda de opacidad retroesternal (proyeccin LAT). PULMN EN HERRADURA: = Variante poco frecuente del sndrome del pulmn hipogentico en la que el LID cruza la lnea media entre el esfago y el corazn + fusiona con el pulmn opuesto. Cisura oblicua en el hemitrax inferior izquierdo (si ambos pulmones est separados por capas pleurales). Vasos pulmonares + bronquios que cruzan la lnea media. SNDROME DE SJGREN. = SIALOADENITIS MIOEPITELIAL = Alteracin multisistmica(= enfermedad vascular del colgeno), de etiologa desconocida, caracterizada por sequedad de las membranas mucosas, afectando a: (1) Glndulas salivares + lacrimales. (2) Mucosa + submucosa de la faringe.

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(3) rbol traqueobronquial. (4) Sistema retculoendotelial. (5) Articulaciones. A. SNDROME DE SJGREN PRIMARIO Sin enfermedad sistmica autoinmune subyacente. (a) Parotiditis recurrente en nios. (b) SNDROME SECO = Enfermedad de Mikulicz = Xeroftalmia + xerostoma. B. SNDROME DE SJGREN SECUNDARIO: Asociado a: (a) Trastornos del tejido conectivo: 1. Artritis reumatoide (55%). 2. Lupus eritematoso sistmico (2%). 3. Esclerosis sistmica progresiva (0,5%). 4. Artritis psorisica, cirrosis biiar primaria (0,5%). (b) Trastornos linfopeoliferativos: 1. Neumonitis intersticial linfoctica (NIL) 2. Pseudolinfoma = Trastorno entre la hiperplasia ganglionar linfoide y la neoplasia. 3. Linfoma (riesgo 44 veces mayor). 4. Macroglobulinemia de Waldenstrm. Edad media: 35 - 70 aos; H:M = 1:9. Path: Linfoepitelioma benigno = Infiltrados linfoides de las glndulas lacrimales, glndulas mucosas de la conjuntiva, cavidad nasal, faringe, laringe, traquea, bronquios. Xeroftalmia = Sequedad de ojos = Queratoconjuntivitis seca = Desecacin de crnea + conjuntiva Xerostoma = Sequedad de boca y labios por disminucin de la saliva. Xerorrinia = Sequedad nasal. Disminucin de la salivacin. Disminucin de las secreciones vaginales. Tumefaccin de la glndula partida: Habitualmente unilateral, recurrente. RxT: Patrn retculonodular (3 - 33%). Consolidacin parcheada + atelectasia. Neumonitis (secundaria a sequedad del tracto respiratorio). Neumona focal aguda / lipoidea (secundaria a los aceites tomados para combatir la sequedad de boca). Bronquiectasias bilaterales en lbulos inferiores. Derrame pleural. Sialografa: Sialectasia no obstructiva puntiforme / globular / cavitaria (destruccin de acinos + ductos por los infiltrados linfocticos / infeccin). Ecografa parotdea: Glndula agrandada. Mltiples quistes dispersos bilateralmente (= dilatacin qustica de los conductos intraparotideos + glndulas). Aumento de la vascularizacin en Doppler color. RM: Patrn interno en panal inhomogneo (= reas de baja densidad entre el parnquima nodular de elevada intensidad de seal) en T2, T1 con gadolinio. Cx: Linfoma (aparece en un nmero significativo de pacientes). SNDROME DE SWYER-JAMES.

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= SNDROME DE MACLEOD = ENFISEMA LOBAR UNILATERAL = PULMN HIPERCLARO UNILATERAL IDIOPTICO. Etiologa: Probablemente infeccin por adenovirus en la infancia con bronquiolitis obliterativa aguda, bronquiectasias, destruccin del espacio areo distal (aparece en 7 - 30 meses). Asintomtico. Disnea de esfuerzo. Historia de infecciones repetidas del tracto respiratorio inferior durante la infancia. Localizacin: Uno / ambos pulmones (habitualmente todo el pulmn, ocasionalmente lobar / subsegmentaria). Aumento de la radiotrasparencia del pulmn afectado. Hemitrax pequeo con volumen disminuido / normal (aireacin colateral). Atrapamiento areo (radiografa en espiracin!). DDx: Ausencia de atrapamiento en la interrupcin proximal de la arteria pulmonar (ausencia de hilio), sndrome del pulmn hipogentico, embolismo pulmonar. Bronquiectasias cilndricas con escasez de subdivisiones bronquiales (se detiene en la 4 - 5 generacin = broncografa en rbol podado). Hilio ipsilateral pequeo (disminucin de los vasos hiliares + arterias atenuadas). Vasculatura pulmonar disminuida. Angio: Aspecto en "rbol podado". MN: Disminucin de la perfusin. Disminucin de la ventilacin + aclaramiento retrasado. SNDROME VENOLOBULAR PULMONAR CONGNITO. = Constelacin de anomalas congnitas torcicas, claramente distintas, que a veces aparecen juntas. Componentes principales: 1. Pulmn hipogentico (69%): Agenesia / aplasia / hipoplasia lobar. 2. Retorno venoso pulmonar parcialmente anmalo (31%) = Sndrome de la cimitarra. 3. Ausencia de arteria pulmonar (14%). 4. Secuestro pulmonar (24%). 5. Arterializacin sistmica del pulmn sin secuestro (10%). 6. Ausencia / interrupcin de la VCI (7%). 7. Duplicacin del diafragma = Diafragma accesorio (7%) = Delgada membrana en el hemitrax derecho fusionada anteriormente con el diafragma, que discurre posterosuperiormente hasta unirse a la pared torcica posterior + atrapando todo / parte del LMD / LID. Lnea oblicua en forma de cisura accesoria por encima del seno costofrnico posterior derecho (si el pulmn atrapado est aireado). Masa slida a lo largo del hemidiafragma derecho posterior (si el pulmn atrapado no est aireado). TC: rea ovoide de aumento de densidad en el hemitrax posterior derecho (= cpula del diafragma accesorio). Componentes menores: 1. Trifurcacin traqueal (extremadamente rara): Dos bronquios principales airean el pulmn derecho). 2. Eventracin diafragmtica. 3. Ausencia parcial del diafragma.

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4. Quiste frnico. 5. Pulmn en herradura. 6. Pulmn esofgico / gstrico. 7. Vena cava superior anmala. 8. Ausencia del pericardio izquierdo. Los componentes ms constantes del sndrome son el pulmn hipogentico + RVPPA = Forma nica de hipoplasia / aplasia pulmonar que afecta a uno / ms lbulos acompaada de retorno venoso pulmonar parcialmente anmalo. Asociado a: (1) Anomalas vasculares: Arteria hipoplsica, retorno venoso anmalo, irrigacin arterial sistmica. (2) Anomalas diafragmticas en el lado afecto: Banda retroesternal en la RxT lateral debida a la rotacin mediastnica. Quiste frnico. Hernia diafragmtica. Hemidiafragma accesorio (3) Hemivrtebra + escoliosis. (4) CC (25 - 50%): DSA; DSV, tetraloga de Fallot, DAP, coartacin artica, corazn izquierdo hipoplsico, doble tracto de salida del ventrculo derecho, aurcula derecha bicompartimental, defecto de los cojinetes endocrdicos, VCS izquierda persistente, estenosis pulmonar. Asintomtico en el 40%. Puede haber disnea / infecciones recurrentes. Localizacin: Predominio derecho. Hipoplasia / aplasia de uno / mas lbulos pulmonares con errores de lobulacin (patrn de ramificacin bronquial izquierdo bilateralmente / pulmn en herradura). Vena en "cimitarra" (90%) = Retorno venoso pulmonar parcialmente anmalo (habitualmente infradiafragmtico en la VCI / vena porta / vena supraheptica / aurcula derecha), visible en RxT solo en un 1/3. La irrigacin arterial sistmica del segmento anormal puede ser a travs de la aorta torcica (bronquial, intercostal, transpleural) o aorta abdominal (arteria celaca, transdiafragmtica). Densidades reticulares (arterias colaterales bronquiales / transpleurales agrandadas). Hilio pequeo (arteria pulmonar pequea / ausente). Hemitrax derecho pequeo + desviacin mediastnica. Borrosidad del borde cardiaco derecho. Dextroposicin cardiaca (en la hipoplasia pulmonar derecha). Anomalas en el trax seo / partes blandas torcicas. Ausencia de vena cava inferior. Hipoplasia / mala segmentacin costal. Muescas costales. TC: Hemitrax pequeo + desviacin mediastnica. Anomalas de la ramificacin bronquial. Cisuras pulmonares de localizacin anmala. Discontinuidad del hemidiafragma. Hipoplasia arterial pulmonar. Bronquio derecho hipoarterial (en vez de epiarterial). Uno / mas vasos que aumentan de tamao hacia el diafragma. Cascara de tejido adiposo subpleural en el hemitrax afecto. Ausencia de la confluencia venosa normal del pulmn derecho.

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DDx: Vena pulmonar serpenteante, dextrocardia, pulmn hipoplsico, sndrome de Swyer-James. SNDROME DE WILLIAMS-CAMPBELL. Dficit congnito de cartlago traqueal en las 4 a 6 generaciones bronquiales, ya sea de forma difusa o limitada a un rea focal. TCAR: Bronquiectasias qusticas distales a la 3 generacin bronquial. Pulmn enfisematoso distal a las bronquiectasias. Abalonamiento inspiratorio + colapso espiratorio de los segmentos dilatados. SNDROME DE WILSON-MIKITI. = DISMADUREZ PULMONAR = Similar a la displasia broncopulmonar en pacientes que respiran aire ambiental; rara vez encontrada. Predisposicin: Bebes prematuros menores de 1500 gr que inicialmente estaban bien. Distrs respiratorio de comienzo gradual entre los 10 - 14 das. Hiperinsuflacin. Patrn reticular que irradia desde ambos hilios. Pequeas burbujas a travs de ambos pulmones (idnticas a la displasia broncopulmonar). Pronstico: Resolucin en 12 meses. TALCOSIS. = Inhalacin prolongada de polvo de silicato magnsico que contiene fibras anfbolas (tremolita y antrofolita y slice). La talcosis recuerda: (1) Asbestosis (indistinguible). Placas pleurales masivas y raras. Puede englobar al pulmn con calcificacin. (2) Silicosis: Opacidades redondeadas pequeas + grandes. Proceso fibrognico (AUSENCIA de regresin tras retirar al paciente de la exposicin) TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIN NACIDO. = PULMN HMEDO NEONATAL = DISTRS RESPIRATORIO TRANSITORIO DEL RECIN NACIDO = RETENCIN DE LIQUIDO PULMONAR FETAL. Incidencia: 6%; es la causa mas frecuente de distrs respiratorio en el recin nacido. Causas: Cesarea, parto precipitado, parto de nalgas, prematuridad, diabetes materna. Fisiopatologa: Reabsorcin retrasada del liquido pulmonar fetal (la limpieza normal tiene lugar a travs de los capilares (40%), linfticos (30%), compresin torcica durante el parto vaginal (30%). Comienzo: En las 6 horas de vida; pico al da de vida. Aumento de la frecuencia respiratoria durante las primeras 2 - 6 horas de vida. Retraccin costal + esternal. Gases sanguneos normales durante la hiperoxigenacin. Opacidades lineales + borrosidad perivascular + cisuras engrosadas + engrosamiento de los septos interlobulillares (edema intersticial). Hiperaireacin moderada. Cardiomegalia moderada. Pequea cantidad de liquido pleural. Pronstico: Se resuelve en 1 - 4 das (diagnstico retrospectivo).

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DDx: (1) Normal durante las primeras horas de vida. (2) Neumonitis difusa / sepsis. (3) Sndrome de aspiracin de meconio moderado. (4) Sndrome del recin nacido ahogado = Aspiracin de liquido amnitico claro. (5) Fase alveolar de SDR. (6) Congestin venosa pulmonar. (7) Hemorragia pulmonar. (8) Sndrome de hiperviscosidad = Sangre espesa. (9) Sndrome de inmadurez pulmonar. TIMOLIPOMA. Incidencia: 2 - 9% de los tumores tmicos. Edad: 3 - 60 aos (media de 22); H:M = 1:1. Path: Tumor lobulado, plegado, encapsulado, capaz de crecer hasta un gran tamao (en el 68% > 500 gr, en el 20% > 2000 g; el mas grande > 16 kilos). Histo: Tejido adiposo adulto benigno entremezclado con reas de tejido tmico normal / hiperplsico / atrfico (tejido tmico < 33% de la masa tumoral). Dolor torcico, disnea, tos (50%). Grandes lesiones que se hunden inferiormente desde el mediastino anterior hacia el diafragma. Puede cubrir el corazn agrandando la silueta cardiaca en proyeccin frontal. Elevacin aparente del diafragma en la proyeccin lateral. AUSENCIA de compresin / invasin de estructuras adyacentes. DDx: Lipoma mediastnico (el mas frecuente de los tumores grasos intratorcicos), liposarcoma. TIMOMA. La masa mediastnica anterosuperior ms frecuente. Edad: La mayora > 40 aos; el 70% aparecen en la 5 - 6 dcadas; menos frecuente en adultos jvenes, raro en nios; H:M = 1:1. Asociado a: Sndromes paratmicos (40%) tales como: Miastenia Gravis: = Trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad + fatigabilidad de los msculos esquelticos (por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina). El 15 - 25% de los pacientes con miastenia gravis tienen un timoma (en el 65% debido a hiperplasia tmica). El 25 - 50% de los pacientes con timoma tienen miastenia gravis; la extirpacin del tumor frecuentemente da lugar a mejora sintomtica; la miastenia gravis puede presentarse despus de la extirpacin quirrgica del timoma. Aplasia pura de clulas rojas = Anemia aregenerativa. = Ausencia casi completa de eritroblastos medulares + reticulocitos sanguneos que da lugar a una severa anemia normocrmica normoctica. El 50% de los pacientes con aplasia de clulas rojas tienen timoma. El 5% de los pacientes con timoma tienen aplasia de clulas rojas. Hipogammaglobulinemia adquirida. El 10% de los pacientes con hipogammaglobulinemia tienen timoma. El 6% de los pacientes con timoma tienen hipogammaglobulinemia Sndromes paraneoplsicos que acompaan al carcinoide tmico (10%): Por ejemplo sndrome de Cushing (produccin de ACTH). Path: Neoplasia principalmente epitelial redondeada / oval de crecimiento lento con

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superficie lisa / lobulada, dividida en lbulos por septos fibrosos; reas de necrosis + hemorragia que pueden dar lugar a quistes: (a) Encapsulada = Gruesa cpsula fibrosa calcificaciones. (b) Localmente invasiva = Focos microscpicos fuera de la cpsula. (c) Metastatizante = Aspecto citolgico benigno con siembra pleural + parenquimatosa pulmonar. (d) Carcinoma tmico. Histo: (a) Timoma bifsico (el ms frecuente) = Elementos epiteliales + linfoides en igual cantidad. (b) Timoma predominantemente linfoctico = > 2/3 de las clulas son linfocitos (c) Timoma predominantemente epitelial = > 2/3 de las clulas son epiteliales. El pronstico no est relacionado con el tipo celular. Asintomtico (el 50% se descubren incidentalmente). Signos de compresin mediastnica (25 - 30%): Tos, disnea, dolor torcico, infeccin respiratoria, ronquera, disfagia. Signos de invasin tumoral (raro): Sndrome de la VCS Localizacin: Cualquier localizacin mediastnica anterior entre el estrecho torcico y elngulo cardiofrnico, raro en el cuello, otros compartimientos mediastnicos, parnquima pulmonar, rbol traqueobronquial. Tamao: 5 - 10 cm (hasta 34 cm). (A) TIMOMA NO INVASIVO = BENIGNO. Edad pico: 5 - 6 dcadas; casi todos tienen > 25 aos de edad. Masa homognea con densidad de partes blandas, oval / redondeada / lobulada, bien delimitada, asimtrica, habitualmente en un lado del mediastino. Mediastino anormalmente ensanchado. Desplazamiento posterior del corazn + grandes vasos. Calcificacin amorfa, floculenta central / curvilnea perifrica (5 - 20%). TC: Masa homognea de partes blandas con borde liso / lobulado parcial / completamente rodeado de grasa. Refuerzo homogneo. reas de atenuacin disminuida (fibrosis, quistes, hemorragia, necrosis). RM: Isointenso con el msculo esqueltico en T1. Aumento de la intensidad de seal (acercndose a la de la grasa) en T2. Caractersticas liquidas en los quistes con elevado contenido acuoso. (B) TIMOMA INVASIVO = MALIGNO. La malignidad se de fine de acuerdo a la extensin de la invasin en la grasa mediastnica + fascias adyacentes. Frecuencia: 30 - 35% de los timomas. Estadio I: Cpsula intacta. Estadio II: Crecimiento pericapsular en la grasa mediastnica. Estadio III: Invasin de los rganos circundantes, tales como pulmn, pericardio, VCS, aorta. Estadio IVa: Diseminacin en la cavidad torcica (metstasis pulmonares + pleurales en el 6%). Estadio IVb: Metstasis a distancia (hgado, hueso, ganglios, rin, cerebro). Atenuacin heterognea. Extensin por contigidad a lo largo de las reflexiones pleurales, extensin a lo largo de la aorta alcanzando el mediastino posterior / cruras diafragmticas / retroperitoneo.

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Interfase irregular con el pulmn. Engrosamiento pleural unilateral, nodular, difuso circunferencial / masas pleurales. Rx: Excisin radical radioterapia adyuvante. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 93% para el estadio I , 86% para el estadio II, 70% para el III, 50% para el IV; los timomas asociados a miastenia gravis son menos agresivos. TORSIN PULMONAR. Incidencia: Rara (< 30 casos). Causa: Compresin del trax inferior, rotura del ligamento pulmonar inferior, cisuras completas. Se asocia a: Ciruga (lobectoma), traumatismo, hernia diafragmtica, neumona, neumotrax, obstruccin bronquial tumoral. Histo: Infarto hemorrgico excesivo atrapamiento areo. Lbulo colapsado / consolidado en una posicin inhabitual. Desplazamiento hiliar por el lbulo de aspecto atelectsico en una direccin inapropiada. Alteracin del trayecto normal de la vasculatura pulmonar.. Rpida opacificacin de un lbulo ipsilateral despus de un traumatismo / ciruga torcica (DDx: derrame pleural). Cambio de la posicin del lbulo opacificado en las radiografas seriadas. Amputacin / distorsin bronquial. Atrapamiento areo lobar. TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA. = SNDROME DE MOUNIER-KUHN = Atrofia / displasia primaria de las estructuras de soporte traqueales + bronquios principales con transicin abrupta a bronquios normales en la 4 - 5 divisin. Incidencia: 0,5 - 1,5% Edad: Descubrimiento en la 3 - 5 dcadas. Tos con expectoracin copiosa. Acortamiento de la respiracin con el esfuerzo. Larga Hx de neumonas recurrentes. Puede asociarse a: Sndrome de Ehlers-Danlos. Marcada dilatacin de la traquea (> 29 mm), bronquio principal derecho (> 20 mm) + izquierdo (> 15 mm). Contorno traqueal sacular / diverticulosis en la RxT lateral (= protusin de la membrana mucosa entre los anillos traqueales) Puede haber enfisema, bullas en la regin perihiliar. TRAQUEOPATA OSTEOPLSTICA. = Rara enfermedad caracterizada por proyecciones cartilaginosas / seas en la luz traqueobronquial. Causa: Desconocida, puede deberse a inflamacin crnica, proceso degenerativo, irritacin por oxgeno / qumicos, alteracin metablica, amiloidosis, tuberculosis, sfilis. Teoras patognicas: (1) Eccondrosis / exstosis de los anillos cartilaginosos. (2) Metaplasia cartilaginosa / sea de la membrana fibrosa elstica interna de la traquea. Edad: Habitualmente > 50 aos; H:M = 3:1. Habitualmente asintomtica. Disnea, tos productiva, ronquera, hemoptisis, fiebre, neumona recurrente. RxT:

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Opacidades festoneadas / lineales rodeando + estrechando la traquea (se ven mejor en proyeccin LAT). TC: Pared traqueal deformada y engrosada. Ndulos calcificados, irregularmente espaciados en trquea + bronquios. Dx: Broncoscopia. DDx: Policondritis relapsing, amiloidosis, traqueobroncomegalia. TRASPLANTE PULMONAR. Respuesta a la Reimplantacin. = Infiltrado que aparece a las 48 horas del trasplante, no relacionada con sobrecarga de lquidos, fracaso VI, infeccin, atelectasia o rechazo. Histo: Acumulacin de liquido en el intersticio compatible con edema no cardiognico. Patognesis: Interrupcin linftica, denervacin pulmonar, isquemia del rgano, traumatismo. Momento de aparicin: Se manifiesta a los 2 das, pico en el 4 da del postoperatorio, se resuelve con velocidad variable. Hipoxia en aumento antes de la extubacin. Densa condensacin perihiliar uni / bilateral, que afecta a las reas perihiliares + bases pulmonares. Rechazo del Trasplante Pulmonar. 1. Rechazo Agudo. Histo: Clulas mononucleares que infiltran alrededor de las arterias, venas, bronquiolos septos alveolares con edema alveolar (inicialmente) + exudado fibrinoso (posteriormente). Momento de comienzo: 5 - 10 das despus del trasplante. Cada de la presin arterial de oxgeno SIN infeccin, obstruccin de la va area. Sobrecarga de lquidos. Nuevo aumento del derrame pleural + lneas septales SIN aumento concomitante del tamao cardiaco, anchura del pedculo vascular, redistribucin vascular (lo ms frecuente, especificidad del 90%, sensibilidad del 68%). Edema subpleural, manguito peribronquial, patologa del espacio areo. Dx: Rpida mejora de las alteraciones radiolgicas tras tratamiento con bolus IV de corticosteroides durante 3 das. Rx: Metilprednisona, anticuerpos policlonales clulas T (globulina antimitoctica), anticuerpos monoclonales (CD3, OKT3), irradiacin linfoide. 2. Rechazo Crnico. Prevalencia: 24%. Path: Bronquiolitis obliterativa (36%), neumonitis intersticial, vasculopata mediada por el rechazo. Momento de comienzo: 3 - 75 meses despus del trasplante. Tos y runcus persistentes. Lento empeoramiento de la disnea de esfuerzo. Volumen pulmonar aumentado / disminuido. Bronquiectasias centrales + perifricas. Patologa localizada del espacio areo. Atelectasia lobar parcial. Delgadas reas irregulares de aumento de la opacidad. Engrosamiento pleural. Disminucin de las marcas pulmonares perifricas. Opacidades nodulares / reticulares asociadas a engrosamiento peribronquial.

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Infeccin del Pulmn Trasplantado. Prevalencia: 50%. Causa: Alteracin del trasporte mucociliar en el pulmn denervado?. Organismos: Bacterias gram-negativas, hongos (candidiasis, aspergilosis invasiva) Complicaciones Anastomticas del Trasplante Pulmonar. 1. Dehiscencia anastomtica bronquial. Presencia de colecciones areas extraluminales en la zona de la anastomosis (80%). 2. Estenosis bronquial. Rx: Reseccin con lser, broncoplastia con baln. 3. Estenosis vascular. 4. Hernia diafragmtica por la omentopexia. Procedimiento: El pedculo epiploico es cortado en el momento del trasplante a travs de una pequea incisin diafragmtica + enrollado alrededor de la anastomosis para prevenir la dehiscencia. TUBERCULOSIS. Prevalencia: 10 millones de personas en todo el mundo; la tuberculosis activa aparece en el 5 - 10% de los expuestos. Organismo: Micobacteria = Bacilos aerobios que se tien de rojo con carbol-fuchina. M. Tuberculosis (95%), otros tipos en orden creciente: M. Avium-intracelular, M.Kansasii, M. Fortuitum. Susceptibles: Nios, adolescentes prepuberales, ancianos, alcohlicos, negros, diabticos, sarampin, SIDA, sarcoidosis (en hasta un 13%). Fases Anatomopatolgicas: (a) Reaccin exudativa (reaccin inicial, presente durante 1 mes). (b) Necrosis caseosa (tras 2 - 10 semanas desde el inicio de la hipersensibilidad). (c) Hialinizacin = Invasin de fibroblastos (formacin de granuloma en 1 - 3 semanas). (d) Calcificacin / osificacin. (e) Forma destructiva crnica en el 10% (< 1 ao de edad, adolescentes, adultos jvenes). Extensin: Ganglios linfticos regionales, diseminacin hematgena, pleura, pericardio, vrtebras lumbares superiores. Mortalidad: 1:100.000. Test PDD positivo: 3 semanas despus de la infeccin. Test PDD negativo: 1. Infeccin tuberculosa masiva (tuberculosis miliar). 2. Sarcoidosis. 3. Tratamiento con corticoides. 4. Embarazo. 5. Infeccin por micobacterias atpicas. TUBERCULOSIS ENDOBRONQUIAL (ACINAR): Path: Ulceracin de la mucosa bronquial seguida de fibrosis que conduce a: (a) Estenosis bronquial (consolidacin lobar). (b) Bronquiectasias. (c) Ndulos acinares reflejo de la extensin por la va area. TCAR: Ndulos en el espacio areo. Aspecto de "rbol en brote" = Opacidades nodulares a lo largo de las arterias centrolobulillares + bronquiolo. Bronquiectasias. TUBERCULOMA: = Manifestacin de la TB primaria / postprimaria.

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Masa redondeada / oval, lisa, bien delimitada. 0,5 - 4 cm de dimetro, permaneciendo estable durante largo tiempo. Masa lobulada (25%). Lesiones satlites (80%). Puede calcificar. TUBERCULOSIS CAVITARIA: = Clave de la tuberculosis reactivada = Despus de la lisis, el material caseoso semislido es expulsado al rbol bronquial. Cavidad con pared moderadamente gruesa y superficie interna lisa. Cx: (1) Diseminacin a otros segmentos bronquiales. Mltiples pequeas sombras acinares alejadas de la consolidacin masiva. (2) Colonizacin por aspergilus. Aspergiloma. Tuberculosis Pulmonar Primaria. Modo de infeccin: Inhalacin de partcula infectadas transportadas por el aire. Edad: Habitualmente en la infancia, siendo rara en adultos. Asintomtica (91%). Sintomtica con recuperacin completa (5 - 10%). Localizacin: Lbulos inferiores, lbulo medio, segmento anterior de los lbulos superiores. Una / mas reas de consolidacin homognea del espacio areo, mal definida, de 1 - 7 cm de dimetro (requiere varias semanas bajo tratamiento antibitico para la limpieza completa) Cavitacin (rara en nios, hasta el 29% en adultos). En nios: Linfadenopata masiva hiliar (60%) / paratraqueal (40%) / subcarinal; 80% en el lado derecho. En adultos: Linfadenopata mediastnica en el 5 - 7%. Atelectasia (30%), especialmente en el pulmn derecho (segmento anterior del lbulo superior / segmento medial del lbulo medio), secundaria a: (a) Tuberculosis endobronquial. (b) Compresin traqueal / bronquial por ganglios linfticos aumentados de tamao (68%). Derrame pleural (10% en la infancia, 40% en adultos), habitualmente 3 - 7 meses despus de la exposicin inicial (por focos subpleurales rotos en el espacio pleural). Reaccin neumnica (zonas pulmonares inferiores o medias), consolidacin lobar / segmentaria. Lesin pulmonar calcificada (17%) / cicatriz parenquimatosa < 5 mm = Lesin de Ghon. Ganglios linfticos calcificados (35%) en hilio / mediastino Complejo de Ranke = Lesin de Ghon + ganglio linftico calcificado (22%). Foco de Simon = Zona de infeccin primaria en el vrtice pulmonar, curada. TC: Tras la administracin de contraste, las adenopatas tuberculosas pueden mostrar un centro necrtico de baja atenuacin. Resultado de la infeccin primaria: 1. La inmunidad impide la multiplicacin de los organismos (contencin de la infeccin inicial por la respuesta de hipersensibilidad tarda + formacin de granuloma en 1 - 3 semanas). 2. TB primaria progresiva (mecanismo inmune inadecuado con progresin local). 3. Tuberculosis miliar (diseminacin hematgena masiva incontrolada superando el sistema defensivo del husped).

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4. TB postprimaria = TB reactivada (reactivacin de los organismos aletargados despus de aos asintomticos). Pronstico: Porcentaje de mortalidad del 3,5%. Cx: (1) Fstula broncopleural + empiema. (2) Mediastinitis fibrosante. Tuberculosis Pulmonar Postprimaria. = REACTIVACIN TB = Infeccin bajo la influencia de hipersensibilidad adquirida e inmunidad secundaria a la longevidad de los bacilos + deterioro de la inmunidad celular. Etiologa: (a) Reactivacin de un foco adquirido en la infancia. (b) Infeccin inicial en un individuo vacunado con BCG. (c) Continuacin de la infeccin inicial = Tuberculosis primaria progresiva (rara). Path: Focos de necrosis caseosa con edema circundante, hemorragia, infiltracin de clulas mononucleares; formacin de tubrculos = Acumulacin de clulas epitelioides + clulas gigantes de Laghans; la perforacin bronquial da lugar a diseminacin intrabronquial. Edad: Predominantemente en adultos. Zona: 85% en los segmentos apical + posterior del lbulo superior, 10% en el segmento superior del lbulo inferior, 5% en localizaciones mixtas (segmento anterior + contiguos del lbulo superior). D>I. (DDx: La histoplasmosis tiende a afectar al segmento anterior). A. TB LOCAL EXUDATIVA: reas de consolidacin acinar crnica parcheada / confluente mal definida. Puede mostrar cavitacin con superficie interna lisa (presente en la enfermedad mas avanzada), cavidad a tensin (el aire puede entrar, pero no salir), la presencia de niveles hidroareos es una fuerte evidencia de infeccin bacteriana / fngica sobreaadida. Llamativo bronquio de drenaje dirigido hacia el hilio ipsilateral. TC: Microndulos de localizacin centrolobulillar (62%) = Material caseificado slido en / rodeando los bronquiolos terminales / respiratorios. Engrosamiento de los septos interlobulillares (34 - 54%) = Aumento del flujo linftico por respuesta inflamatoria / alteracin del drenaje venoso debido a adenopatas hiliares. B. TB LOCAL FIBROPRODUCTIVA: Lesin fibrosa en forma de masa bien delimitada irregular + angular (en hasta un 7%). Cavitacin (secundaria a la expulsin de la necrosis caseosa en la va area), especialmente en los segmentos apical / posterior de los lbulos superiores. Cicatrices pulmonares reticulares. Atelectasia por cicatrizacin = Prdida de volumen en el lbulo afectado. Bronquiectasias en los segmentos apical / posterior de los lbulos superiores. Engrosamiento bronquial. Casquete apical = Cascara pleural = Engrosamiento de la capa de grasa extrapleural (3 - 25 mm) + engrosamiento pleural (1 - 3 mm). Linfadenitis tuberculosa. Ganglios calcificados hiliares / mediastnicos. Aneurisma de Rasmussen. Tuberculosis Pulmonar Miliar. = Diseminacin hematgena masiva de organismos en cualquier momento tras la infeccin primaria.

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Causa: 1. Inmunosupresin severa durante la fase postprimaria de la infeccin. 2. Defensas disminuidas durante la infeccin primaria = TB PRIMARIA PROGRESIVA. Incidencia: 2 - 3,5% de las infecciones TB. Foco crnico frecuentemente no identificable. Radiogrficamente reconocible despus de las 6 semanas de la diseminacin hematgena. Pequeos focos granulomatosos intersticiales generalizados de tamao puntiforme hasta 2 - 3 mm. Limpieza rpida y completa tras el tratamiento adecuado. TCAR: Deteccin ms precoz que mediante RxT): Ndulos bien definidos de 1 - 2 mm difusamente dispersos. Cx: Diseminacin por el torrente sanguneo afectando a ganglios linfticos, hgado, bazo, esqueleto, riones, suprarrenales, prstata, vesculas seminales, epiddimo, trompas de Falopio, endometrio, meninges. TUBERCULOSIS ATPICA. Organismos: M. Kansasii: Infeccin pulmonar en sujetos con buena situacin inmunitaria. M. marinum: "Granuloma de las piscinas" M. Ulcerans: "lcera Buruli" en reas tropicales. M. Scrofulaceum: Linfadenitis cervical en nios. M. Avium/intracelulare: Especialmente en SIDA. Organismos causantes de patologa pulmonar (clasificacin de Runyon) Fotocromgenos: M. Kansasii, M. Simiae, M. Asiaticum. Escotocromgenos: M. Scrofulaceum, M. Xenopi, M. Szlugai, M. Gordonae. No cromgenos: M. Avium / intracelular, M. Malmoens, M. Terrae. Rpidamente cultivables: M. Fortuitum /chelonae. Origen: Suelo, agua, derivados lcteos, excrementos de pjaros. Grupos de riesgo: Pacientes con patologa pulmonar crnica, deficiencia de la inmunidad mediada por clulas, mujeres ancianas sanas. Histo: Lesiones indistinguibles de las de M. Tuberculosis. Test cutneo de tuberculina positivo a la semana. Tos, asma, disnea, hemoptisis. Localizacin: Segmento apicales + anteriores de los lbulos superiores. Consolidacin Mltiples cavidades de paredes delgadas con escasa reaccin circundante. Ausencia de reaccin pleural significativa. Es infrecuente la formacin de ndulos. Tpicamente NO hay elevacin hiliar. TC: Bronquiectasias multifocales (79 - 94%), especialmente en lbulo medio + lngula. Ndulos centrolobulillares de tamao variable, habitualmente < 1 cm (microndulos) en el 76 - 97%. Engrosamiento de la pared bronquial (97%). Patologa del espacio areo (76%). Cavitacin (21%), especialmente en lbulos superiores. Engrosamiento septal interlobulillar (12%) La respuesta desfavorable al tratamiento antituberculoso es sospechosa de TB atpica!. DDx: M. Tuberculosis (bronquiectasias menos frecuentes + menos extensas), bronquiolitis obliterante, sarcoidosis, enfermedades por hongos.

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TUMOR TERATOIDE MEDIASTNICO. = TUMOR MEDIASTNICO DE CLULAS GERMINALES = TERATOMA. El mediastino anterior es la localizacin extragonadal ms frecuente de los tumores de clulas germinales primarios (1 - 3% de todos los tumores de clulas germinales ). Patognesis: Clulas germinales primitivas pluripotenciales localizadas anmalamente duran-te la migracin del endodermo vitelino a las gnadas. Incidencia: - Adultos: 15% de los tumores mediastnicos anteriores. - Nios: 24% de los tumores mediastnicos anteriores. 16 - 28% de todos los quistes mediastnicos. Aparecen con la misma frecuencia el timoma, habitualmente mas grande. 1/ 3 de las neoplasias en este rea en nios Clases: (1) Teratoma maduro (slido). (2) Teratoma qustico (quiste dermoide). (3) Teratoma inmaduro. (4) Teratoma maligno (teratocarcinoma). (5) Teratoma mixto. Localizacin: El mediastino es la 3 localizacin mas frecuente de las lesiones teratoideas (despus de las localizaciones gonadal + sacrococcigea); el 5% de todos los teratomas aparecen en el mediastino (la mayora anterosuperiormente), la localizacin mediastnica posterior solo es de un 1%. Frecuentemente inseparable de la glndula tmica. A. TUMOR TERATOIDE BENIGNO (80 - 86%). = TERATOMA MADURO = El tipo histolgico ms frecuente. 1. Epidermoide = Derivados ectodrmicos (52%). 2. Dermoide = Derivados ecto + mesodrmicos (27%). 3. Teratoma = Derivados ecto + meso + endodrmicos (21%). Path: Tumor bien encapsulado, esfrico, lobulado; tpicamente cavidades qusticas uni / mul-tiloculares con liquido claro / amarillo / marrn. Histo: (a) Ectodermo: Piel, material sebceo, cabello, quistes revestidos por epitelio escamoso. (b) Mesodermo: Hueso, cartlago, msculo. (c) Endodermo: Tejido GI + respiratorio glndulas mucosas. La cpsula tumoral habitualmente tiene restos de tejido tmico. Es tpica la formacin de quistes (habitualmente revestidos por clulas epiteliales secretoras de moco). Edad: Adultos jvenes / nios: H = M. Asintomtico (hasta un 53%). Tos, disnea, dolor torcico, infeccin pulmonar, distrs respiratorio (debido a la compresin por los tumores grandes) Localizacin: (a) Mediastino anterosuperior cerca del timo / dentro del parnquima tmico. (b) Mediastino posterior (raro = 3 - 8%). Masa lisa redondeada bien delimitada que hace protusin en el hemitrax derecho / izquierdo, claramente delimitada del pulmn adyacente) Variaciones en la densidad (puede haber): Nivel grasa - liquido (raro pero ESPECFICO). Densidad agua. Densidad homognea de partes blandas (indistinguible del linfoma / timoma)

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Calcificacin perifrica curvilnea / central (20 - 43%, 4 veces ms frecuente en las lesiones benignas) en la pared tumoral / contenido; osificacin en el hueso maduro. Frecuentemente inseparable de la glndula tmica. Refuerzo del borde / setos tisulares. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos de aproximadamente el 100%. Rx: Excisin quirrgica completa. B. TUMOR TERATOIDE MALIGNO (14 - 20%). Histo: Similar al teratoma maduro pero con elementos tisulares prematuros / inmaduros; habitualmente tejido neural dispuesto en rosetas / tubulos primitivos. Teratocarcinoma / teratoma maligno = Idntico al teratoma con componentes de seminoma, tumor del seno endodrmico, carcinoma embrionario, coriocarcinoma, sarcoma, carcinoma. 1. Seminoma = Germinoma = Disgerminoma. El 2 tumor de clulas germinales mediastnico mas frecuente. El ms frecuente tumor de clulas germinales maligno del mediastino. Incidencia: 2 - 6% de todos los tumores mediastnicos; 5 - 13% de todos los tumores mediastnicos malignos. Edad: 3 - 4 dcadas; H >> M, blancos. Histo: Clulas uniformemente polidricas / redondeadas dispuestas en capas o formando pequeos lbulos separados por septos fibrosos; cantidades variables de linfocitos maduros. Path: Gran masa no encapsulada, bien delimitada. Asintomtico (20 - 30%). Dolor / presin torcica, acortamiento de la respiracin, prdida de peso, ronquera, disfagia, fiebre. Obstruccin de la vena cava superior (10%). Elevacin de los niveles plasmticos de hCG (7 - 18%). Elevacin de los niveles plasmticos de LDH (80%) que se correlacionan con la carga tumoral + velocidad de crecimiento del tumor. Metstasis: Ganglios linfticos regionales, pulmn, hueso, hgado. Gran masa lobulada, bien delimitada. Habitualmente AUSENCIA de calcificacin. Densidad homognea de partes blandas con ligero refuerzo. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 75 - 100%; muerte por las metstasis a distancia. Rx: Ciruga + radioterapia (muy radiosensible) cisplatino. 2. Tumor Maligno de Clulas Germinales No Seminomatoso. (a) Tejido embrionario: (1) Carcinoma embrionario. (b) Tejido extraembrionario: (1) Saco vitelino = Tumor del seno endodrmico. (2) Coriocarcinoma (menos frecuente). (c) Combinacin = Tumor mixto de clulas germinales. Path: Gran masa de partes blandas no encapsulada, heterognea con tendencia a la invasin de las estructuras adyacentes. Edad: Durante la 2 - 4 dcadas; H:M = 9:1; en nios H = M. Se asocia a: Sndrome de Klinelfelter (20%), procesos malignos hematolgicos. Dolor torcico, disnea, tos, prdida de peso, fiebre, sndrome de VCS (90 - 100%). Elevacin de los niveles plasmticos de -fetoproteina (80%) en el tumor del seno endodrmico / carcinoma embrionario. Elevacin de los niveles plasmticos de LDH (60%).

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Elevacin de los niveles plasmticos de hCG (30%). [DDx: cncer de pulmn; carcinoma hepatocelular; adenocarcinoma de pncreas, colon , estmago]. Metstasis en: Pulmn, hgado. Gran tumor de textura heterognea con necrosis / hemorragia central. Bien circunscrito / con mrgenes irregulares. Refuerzo de la periferia tumoral. La lobulacin sugiere malignidad. Invasin de las estructuras mediastnicas (obstruccin de la VCS). Derrame pleural / pericrdico (por invasin local). Ausencia de tumor testicular primario /masa retroperitoneal que demuestre ser el primario. Rx: Quimioterapia basada en el cisplatino + reseccin tumoral Pronstico: Supervivencia a largo plazo del 50%. Cx: (1) Hemorragia. (2) Neumotrax (por obstruccin bronquial con atrapamiento areo + rotura alveolar). (3) Distrs respiratorio (rpido aumento de tamao por produccin de liquido, con compresin de la traquea / VCS. (4) Formacin de fstulas con la aorta, VCS, esfago. (5) Rotura en un bronquio (expectoracin de una sustancia oleosa / tricoptisis en el 5 14%, neumona lipoidea). (6) Rotura en el pericardio (derrame pericrdico), cavidad pleural (derrame pleural). DDx: Timoma. VARIZ PULMONAR. = Tortuosidad anormal + dilatacin de una vena pulmonar inmediatamente antes de su entrada en la aurcula izquierda. Etiologa: Congnita / asociada a hipertensin venosa pulmonar. Habitualmente asintomtica. Localizacin: Tercio medial de cada pulmn por debajo de los hilios, cerca de la aurcula izquierda. Masa redondeada / oval, lobulada, bien definida. Cambia de tamao con las maniobras de Valsalva / Mueller. Se opacifica al mismo tiempo que la Aurcula izquierda (TCCC). DDx: Fstula arteriovenosa pulmonar.

MAMA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS MAMARIOS
DENSIDAD MAMARIA ASIMTRICA. A. LESIN PATOLOGA OBVIA: 1. Lesin estrellada. 2. Lesin circular / ovoide. 3. Calcificaciones. 4. Combinacin. B. PARNQUIMA: 1. Densidades nodulares + grasa: (a) Unidad lobulillar ductal terminal (ULDT). (b) Adenosis. 2. Densidades lineales + grasa. 3. Fibrosis + grasa. 4. Mama accesoria. C. FIBROSIS: 1. Fibrosis postinflamatoria. 2. Fibrosis postraumtica. 3. Reaccin desmoplsica. LESIN MAMARIA DE FORMA OVAL Evaluacin Mamogrfica de las Masas Mamarias. Es una verdadera masa mamaria o una pseudomasa? A. TAMAO: - Los ndulos bien definidos, < 1 cm tienen un riesgo de cncer bajo. - En los ndulos "probablemente benignos" de aproximadamente 1 cm debe considerarse la realizacin de ecografa / aspiracin / biopsia. B. FORMA. - Aumenta la probabilidad de malignidad: Redondeada < oval < lobulada < irregular < distorsin arquitectnica. C. MARGEN (el factor ms importante): - Las masas bien circunscritas, con una transicin abrupta con el tejido circundante son ca-si siempre benignas. - Signo del "halo" de lucencia aparente = La ilusin ptica del efecto Maches casi siempre benigna, pero no patognomnica de benignidad. - El margen microlobulado sospechoso de malignidad. - El margen borrado puede representar un cncer infiltrativo. - El margen irregular, mal definido tiene una elevada probabilidad de cncer. - El margen espiculado puede deberse a: (a) Proyecciones fibrosas que se extienden desde la masa cancerosa. (b) Ciruga previa. (c) Hiperplasia esclerosante ductal (scar radial). D. LOCALIZACIN: - Los ganglios linfticos intramamarios tpicamente estn situados en el cuadrante superior externo (en el 5% de todas las mamografas). - Los grandes hamartomas + abscesos habitualmente en localizacin retro / periareolar. - Quistes sebceos en el tejido subcutneo E. ATENUACIN DE LOS RAYOS X = DENSIDAD: - Las lesiones que contienen grasa nunca son malignas.

- Las masas de alta densidad son sospechosas de carcinoma (densidad mayor que un volumen equivalente de tejido glandular, debido a la fibrosis). F. NMERO: - La multiplicidad de lesiones idnticas disminuye el riesgo. G. MODIFICACIONES INTERVALO ENTRE MAMOGRAFAS: - Las masas que aumentan de tamao requieren biopsia H. FACTORES DE RIESGO DEL PACIENTE: - A mayor edad del paciente mayor riesgo de malignidad. - Historia familiar positiva. - Historia de biopsia mamaria previa anormal. - Historia de proceso maligno extramamario. Lesin Mamaria Bien Delimitada. Las lesiones bien definidas, no palpables tienen un riesgo de malignidad del 4%!. A. BENIGNA: 1. Quiste (45%). 2. Fibroadenoma. 3. Adenoma esclerosante. 4. Papiloma. 5. Galactocele. 6. Quiste sebceo. B. MALIGNA : 1. Carcinoma medular / mucinoso / intraqustico / papilar (5 - 9%). 2. Cncer ductal invasivo no especificado de otra manera (raro). 3. Ganglio linftico intramamario patolgico. 4. Metstasis en la mama: Melanoma, linfoma / leucemia, cncer de pulmn, hipernefroma. LESIN BIEN CIRCUNSCRITA VISUALIZADA DE NOVO EN UNA MUJER > 40 AOS DE EDAD: 1. Quiste. 2. Papiloma. 3. Carcinoma. 4. Sarcoma (raro). 5. Fibroadenoma (extraordinariamente raro). 6. Metstasis (muy raras). Adenopatas Patolgicas Axilares Bilaterales. 1. Artritis reumatoide. 2. Sarcoidosis. 3. Trastornos linfoproliferativos. Lesin Mamaria que Contiene Grasa. El contenido graso de una lesin demuestra su benignidad!. 1. Lipoma. 2. Galactocele = Liquido con elevado contenido proteico (fase tarda). Durante / inmediatamente despus de la lactancia. 3. Quiste lipdico traumtico = Quiste oleoso En una zona de ciruga / traumatismo previo. 4. Coleccin focal de grasa mamaria normal. LESIN MIXTA CON DENSIDAD AGUA Y GRASA: 1. Ganglio linftico intramamario. 2. Hamartoma = Lipofibroadenoma = Fibroadenolipoma. 3. Pequeo hematoma superficial. Lesin Mamaria con Signo del Halo.

A. LESIN DE DENSIDAD ELEVADA = A travs de la lesin no se ven los vasos + elementos parenquimatosos: 1. Quiste. 2. Quiste sebceo. 3. Verruga. B. LESIN DE BAJA DENSIDAD: A travs de la lesin se ven los vasos + elementos parenquimatosos. 1. Fibroadenoma. 2. Galactocele. 3. Cistosarcoma filoides. LESIN MAMARIA ESTRELLADA / ESPICULADA. = Masa / distorsin arquitectnica caracterizada por delgadas lneas que irradian desde sus mrgenes. Riesgo de malignidad: - 75% para las masas espiculadas no palpables. - 25% para las masas irregulares no palpables. A. ESTRUCTURA PSEUDOESTRELLADA = SOMBRAS POR SUMACIN: Causada por la superposicin fortuita de estructuras fibrosas + glandulares normales; desaparecen en las proyecciones rotadas, proyecciones con compresin localizada tcnica de magnificacin con microfoco, B. ESTRELLA "NEGRA": Grupos de finas lneas fibrosas agrupadas. Lucencias circulares / ovales en el centro. Cambia de aspecto en las distintas proyecciones. 1. Scar radial = Hiperplasia ductal esclerosante. 2. Necrosis grasa postraumtica. C. ESTRELLA "BLANCA": Densas espculas rectas individuales. Masa tumoral central slida. Escasos cambios en las distintas proyecciones. 1. Carcinoma ductal invasivo = Carcinoma escirro = Reaccin desmoplsica + retraccin secundaria de las estructuras circundantes. Dimensiones clnicas mayores que el tamao mamogrfico Masa tumoral central definida con mrgenes irregulares. La longitud de las espculas aumenta con el tamao del tumor. Engrosamiento cutneo localizado / retraccin cuando la espiculacin se extiende a la piel. Habitualmente asociado a calcificaciones de tipo maligno. 2. Cicatriz postoperatoria. Correlacin con la historia + zona de biopsia. La cicatriz disminuye de tamao + densidad con el tiempo. 3. Hematoma postoperatorio. Informacin clnica. El seguimiento mamogrfico ca corto plazo confirma la resolucin completa. 4. Absceso mamario. Informacin clnica. Lesin de elevada densidad con contorno en llamarada 5. Fibroadenoma hialinizado con fibrosis. Patrn cambiante en las distintas proyecciones. Puede estar acompaado de las tpicas calcificaciones groseras de los fibroadenomas.

Mnemotecnia: "STARFLASH": Sombra por Sumacin. Tumor (maligno). Scar Radial. Fibroadenoma (hialinizado), necrosis grasa (Fat). Adenosis (esclerosante). Cicatriz (Scar) postoperatoria. Hematoma postoperatorio Lesiones Pseudotumorales. 1. "Tumor Mamario Fantasma" = Masa simulada (a) Densidad asimtrica: Contorno mamario cncavo festoneado. Elementos grasos intercalados (b) Sombra por sumacin = Probable superposicin de estructuras glandulares mamarias. Imposibilidad de ver el "tumor" en mas de una proyeccin. 2. Inyecciones de Silicona. 3. Lesiones Cutneas: (a) Nevus drmico: Halo bien definido / aspecto fisurado. (b) Calcificaciones cutneas: Centro radiolucente (pista). Localizacin superficial (proyecciones tangenciales). (c) Quiste de inclusin epitelial / sebceo. (d) Neurofibromatosis. (e) Cicatriz de biopsia. 4. Linfedema. 5. Ganglios Linfticos. Localizacin de los ganglios: Axila, tejido subcutneo de la cola axilar, porcin lateral del msculo pectoral, intramamarios. Masa ovoide / con forma de juda con muesca que corresponde al hilio. Zona central de lucencia (sustitucin grasa del centro) rodeada por un borde semilunar de corteza. Habitualmente < 1,4 cm de tamao (hasta 4 cm). 6. Hemangioma. CALCIFICACIONES MAMARIAS. Indicativas de un proceso focalmente activo, frecuentemente requieren biopsia. El 75% de los grupos de calcificaciones biopsiados corresponden a procesos benignos. El 10 - 30% de las microcalcificaciones en pacientes asintomticos se asocian a cncer. Composicin: Hidroxiapatita / fosfato triclcico / oxalato clcico. BIOPSIAS MAMARIAS POR MICROCALCIFICACIONES (sin ningn otro hallazgo mamogrfico). A. LESIONES BENIGNAS (80%): 1. Mastopata sin proliferacin: 44%. 2. Mastopata con proliferacin ductal: 28%. 3. Fibroadenoma: 4%. 4. Papiloma solitario: 2%. 5. Miscelnea: 2: B. LESIONES MALIGNAS (20%): 1. Carcinoma lobulillar in situ: 10% (en el 8% no tienen relacin espacial con CLIS). 2. Carcinoma infiltrante: 6%.

3. Carcinoma ductal in situ: 4%. A. LOCALIZACIN: (a) Intramamaria: 1. Microcalcificaciones Ductales: Tamao 0,1 - 0,3 mm, irregulares, a veces mixtas, lineales + puntiformes. Aparicin: Enfermedad secretoria, hiperplasia epitelial, hiperplasia ductal atpica, carcinoma intraductal. 2. Microcalcificaciones Lobulillares: Redondeadas, lisas, similares en tamao + densidad. Aparicin: Hiperplasia qustica, adenosis, adenosis esclerosante, hiperplasia lobulillar atpica, carcinoma lobulillar in situ, cancerizacin de los lobulillos (= migracin retrgrada de un carcinoma ductal, afectando a los lobulillos), carcinoma ductal . N.B.: Las microcalcificaciones lobulillares y ductales aparecen frecuentemente en la enfermedad fibroqustica + cncer de mama!. (b) Extramamaria: Pared arterial, pared ductal, fibroadenoma, quiste oleoso, piel, etc. B. TAMAO: Las calcificaciones malignas habitualmente miden < 0,5 mm; raramente > 1,0 mm. C. NMERO: < 4 - 5 calcificaciones por cm2 tienen un probabilidad baja de ser malignas. D. MORFOLOGA: (a) Benignas: 1. Calcificaciones lisas redondeadas: Formadas en los acinos lobulillares dilatados. 2. Esferas de centro slido / lucente: Habitualmente debidas a necrosis grasa. 3. Calcificaciones en forma de semiluna que son cncavas en las proyecciones laterales con el haz de rayos horizontal = Leche clcica sedimentada en la parte declive de un quiste. 4. Calcificaciones con centro lucente: Alrededor de los debris acumulados dentro de un ducto / en la piel. 5. Calcificaciones slidas con forma de varilla / calcificaciones tubulares con centro lucente: Formadas dentro / alrededor de ductos normales / ectsicos. 6. Calcificaciones en cscara de huevo en el borde de los quistes mamarios. 7. Calcificaciones con aspecto de rales paralelos = Calcificaciones vasculares. (b) Malignas = Secreciones celulares calcificadas / clulas cancerosas necrticas dentro de los ductos. Calcificaciones: (a) De forma vermicular. (b) Tamao variable. (c) Forma lineal / ramificada. E. DISTRIBUCIN: 1. Calcificaciones heterogneas agrupadas: Adenosis, papiloma ductal perifrico, hiperplasia, cncer. 2. Calcificaciones segmentarias dentro de una nica red ductal: Sospecha de cncer multifocal en el lbulo. 3. Calcificaciones regionales / difusamente dispersas con distribucin aleatoria por grandes volmenes de la mama: Casi siempre benignas. F. DENSIDAD. Calcificaciones Malignas: 1. Calcificaciones granulares = Recuerdan pequeos granos de sal. Amorfas, puntiformes / elongadas, fragmentadas. Agrupadas, muy prximas unas de otras. Irregulares en forma, tamao y densidad.

2. Moldes calcificados = Moldes fragmentados de calcificaciones dentro de los ductos. Tamao + longitud variable. Gran variacin de densidad dentro de cada partcula y entre partculas adyacentes. Contorno irregular mellado. Patrn de ramificacin en Y. Agrupadas (> 5 por foco en un rea de 1 cm2). Calcificaciones Benignas: 1. Calcificaciones lobulillares = Se originan dentro de la cavidad esfrica de una hiperplasia qustica, adenosis esclerosante, hiperplasia lobulillar atpica. Bien delimitadas, homogneas, esfricas, slidas en forma de perla. Pequeas variaciones de tamao. Numerosas + dispersas. Asociadas a una fibrosis considerable. (a) Adenosis: Calcificaciones difusas que afectan simtricamente a ambas mamas. (b) Fibrosis periductal: Calcificaciones difusas / agrupadas + bordes irregulares, simulando un proceso maligno. 2. Lecha clcica sedimentada: Frecuencia: 4%. Calcificaciones mltiples, bilaterales, dispersas / ocasionalmente agrupadas dentro de microquistes. Partculas en forma de barro en la parte inferior del quiste en la proyeccin con el haz de rayos perpendicular Forma de semiluna en las proyecciones con rayo horizontal = Taza de t. 3. Mastitis de clulas plasmticas = Mastitis periductal. Calcificaciones bien definidas de densidad uniforme = Forma intraductal. Calcificaciones huecas bien delimitadas = Forma periductal. 4. Calcificaciones en cscara de huevo: (a) En una lesin radiolucente: - Calcificaciones por liponecrosis calcificante micro / macroqustica (=precipitacin de los cidos grasos en forma de los jabones clcicos en la superficie capsular) de la necrosis grasa calcificada / hematoma calcificado. (b) En una lesin radioopaca: - Fibroadenoma calcificado. - Macroquiste. Densidad uniformemente elevada en la periferia. Habitualmente subcutneas. No asociadas a fibrosis. 5. Papiloma: Configuracin solitaria en frambuesa del tamao del conducto. Central / retroareolar. 6. Fibroadenoma degenerado. Calcificacin caprichosa, gruesa, muy densa, en "palomita de maz" en el interior de masas densas (= degeneracin mixoide central). Calcificacin del tipo cscara de huevo. 7. Calcificaciones arteriales. Lneas paralelas de calcificaciones. 8. Calcificaciones drmicas. Zona: Glndulas sebceas. Huecas, centro radiolucente.

Forma poligonal. Localizacin perifrica (pueden proyectarse profundamente dentro de la mama incluso en dos proyecciones anguladas 90). Orientacin lineal cuando se ven tangencialmente. El mismo tamao que los poros cutneos. Demostracin: Tcnica de la marca superficial PEZN Retraccin del Pezn. 1. Posicional. 2. Relacionada con inflamacin / edema del tejido periareolar. 3. Congnita. 4. Adquirida (carcinoma, ectasia ductal). Secrecin por el Pezn. La secrecin mas significativa es la de una mama + un orificio!. La causa ms frecuente de secrecin sangunea / serosanguinolenta es el papiloma intraductal!. Tipo de secrecin: (a) Mama lactante: Galactorrea. (b) Mama no lactante: - Normal: Blanca, amarillenta, gris-verdosa. - Anormal: . Serosa clara: Cncer 7%; papiloma 35%; cambios fibroqusticos 36%; ectasia ductal 11%. . Hemtica: Cncer 13%; papiloma 61%; cambios fibroqusticos 12%; ectasia ductal 2%. La citologa exfoliativa no es til (verdadera positiva en el 11%). Zona de origen: A. Lobulillos + unidad lobulillar ductal terminal: 1. Galactorrea. 2. Cambios fibroqusticos. B. Conductos galactforos grandes (conductos colectores, segmentarios, subsegmentarios): 1. Papiloma solitario. 2. Carcinoma papilar. 3. Ectasia ductal. Galactografa: Inyeccin de 0,1 - 0,3 cc de material de contraste hidrosoluble a travs de una aguja roma de sialografa peditrica del 27G (0,4 - 0,6 mm de dimetro externo, punta doblada 90). DDx de los defectos intraductales: Burbuja de aire, cogulo, secreciones espesas, papiloma intraductal solitario, lesin epitelial hiperplsica, carcinoma ductal. ENFERMEDAD SECRETORIA. 1. Secreciones lcteas retenidas, consecuencia de una involucin incompleta / prolongada de los conductos lactferos. Patrn de ramificacin de densidad grasa en mamas densas (elevado contenido lipdico). 2. Prolongado espesamiento de las secreciones + debris intraductales. Dilatacin ductal. Calcificaciones con orientacin lineal hacia el rea subareolar, de pocos mm de longitud: forma de varilla / embutido / esfrica con centro hueco.

3. Galactocele. 4. Mastitis de clulas plasmticas. ENGROSAMIENTO CUTNEO MAMARIO. Grosor normal de la piel: 0,8 - 3 mm; en la regin inframamaria puede superar los 3 mm. A. Engrosamiento Cutneo localizado: 1. Traumatismo (biopsia previa). 2. Carcinoma. 3. Mastitis. 4. Mastitis no supurativa. 5. Procesos dermatolgicos. B. Engrosamiento Cutneo Generalizado: La piel se engruesa inicialmente y en mayor extensin en la porcin inferior declive de la mama!. Densidad globalmente aumentada con patrn trabecular grosero (= vasos linfticos dilatados + liquido intersticial desencadenante de la fibrosis). (a) Obstruccin linftica axilar: 1. Cncer de mama primario: - Cncer de mama avanzado. - Comedocarcinoma invasivo en una gran rea. El cncer de mama primario no se visualiza necesariamente debido a su pequeo tamao / localizacin oculta (cola axilar, detrs del pezn) 2. Patologa linftica maligna primaria (por ejemplo linfoma). (b) Obstruccin intradrmica + inflamatoria de los canales linfticos: 1. Extensin linftica desde un cncer de mama contralateral. 2. Carcinoma de mama inflamatorio = Carcinoma ductal difusamente invasivo (c) Bloqueo linftico mediastnico: 1. Sarcoidosis. 2. Enfermedad de Hodgkin. 3. Carcinoma avanzado esofgico / bronquial. 4. Actinomicosis. (d) Tumores ginecolgicos malignos avanzados, por colaterales toracoepigstricas: 1. Cncer de ovario. 2. Cncer uterino. (e) Inflamacin: 1. Mastitis. 2. Absceso retromamilar. 3. Necrosis grasa. 4. Radioterapia. 5. Mamoplastia reductora. (f) Fracaso cardiaco derecho. Puede ser unilateral (D>I), cambia al cambiar de posicin el paciente (para evitar las lceras de decbito). (g) Sndrome nefrtico, anasarca. 1. Dilisis. 2. Trasplante renal. (f) Extravasacin subcutnea de liquido pleural tras una toracocentesis. AUMENTO DIFUSO DE LA DENSIDAD MAMARIA. Aumento generalizado de la densidad. Engrosamiento cutneo. Patrn reticular subcutneo.

A. Cncer: 1. Cncer de mama "inflamatorio" (extensin angiolinftica). Rpida aparicin de tumefaccin difusa, induracin, enrojecimiento cutneo + edema en piel de naranja en 1/3 de la superficie de la mama. Dx: Biopsia cutnea. 2. Cncer de mama primario difuso, no inflamatorio. 3. Cncer de mama metastsico difuso. 4. Linfoma / leucemia debido a linfedema mamario obstructivo. B. Mastitis infecciosa: Habitualmente en la mama lactante. C. Radiacin: (a) Edema exudativo difuso, semanas despus del comienzo de la radioterapia. (b) Fibrosis indurativa, meses despus de la radioterapia. D. Edema: 1. Obstruccin linftica: Extensa linfadenopata axilar / intratorcica, tumor mediastnico / pared torcica anterior, ciruga axilar. 2. Edema corporal generalizado: Fracaso cardiaco congestivo (el edema mamario puede ser unilateral si la paciente est en decbito lateral, hipoalbuminemia (patologa renal, cirrosis heptica) E. Hemorragia: 1. Postraumtica. 2. Tratamiento anticoagulante. 3. Ditesis hemorrgica. F. Infusin accidental de liquido en el tejido subcutneo. EL INFORME MAMOGRFICO. Tipos de Informes (Marc J. Homer). Debe proporcionar respuestas a: 1. La mamografa es normal?. 2. Si es anormal, debe realizarse biopsia?. 3. Si es anormal, pero no est indicada la biopsia que se debe hacer?. INFORME NORMAL (= Categora BIRAD negativa). "Ausencia de masa dominante o de calcificaciones". INFORME MAMA DENSA NORMAL: "Las mamas son muy densas, limitando la sensibilidad de la exploracin. Una masa podra ser pasada fcilmente por alto". INFORME NEUTRAL (= Categora BIRAD benigna + probablemente benigna): "Hay una (descripcin) en el cuadrante (localizacin). Tiene una elevada probabilidad de ser benigna. Puede ser localizada antes de la biopsia para establecer la etiologa. Si se aplaza la biopsia, recomendamos seguimiento". INFORME MLTIPLE: "Existen masas / densidades asimtricas mltiples / microcalcificaciones mltiples. En este momento no hay ningn rea que parezca tan sospechosa como para realizar biopsia. Recomendamos repetir la exploracin dentro de (3) meses, para valorar la estabilidad de esas reas". INFORME INDICATIVO DE BIOPSIA (= Categora BIRAD sospechosa + probablemente maligna): "Hay una (descripcin) en el cuadrante (localizacin). Tiene caractersticas sospechosas / altamente sugerentes de cncer. Es obligatoria la biopsia para descartar cncer de mama" RENUNCIA para los abogados: "El porcentaje de falsos negativos en mamografa es de aproximadamente el 10%. El manejo de una anormalidad palpable debe basarse en el cuadro clnico". Lxico para los Informes (ACR): MASA:

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Tamao. Forma: Circular, oval, lobulada, irregular. Mrgenes: Circunscritos, lobulados, borrados, mal definidos, espiculados. Localizacin: Basada en el reloj + profundidad en la mama. Hallazgos asociados: Alteraciones cutneas, calcificaciones, retraccin del pezn, engrosamiento trabecular. Atenuacin: En relacin con un volumen similar de tejido mamario: Densidad aumentada, isodenso, densidad disminuida, densidad grasa. CALCIFICACIONES: Tipo: Cutneas, vasculares, groseras, en forma de varilla, cscara de huevo, puntiformes, pleomrficas. Nmero. Distribucin: Agrupadas, lineales, segmentarias, regionales, dispersas, mltiples grupos. Hallazgos asociados: Modificaciones cutneas, retraccin del pezn, distorsin arquitectnica, engrosamiento trabecular.

ANATOMA MAMARIA Y TCNICA MAMOGRFICA

LBULOS. 6 - 15 lbulos dispuestos radialmente alrededor del pezn, cada lbulo tiene un conducto principal con una apertura en la porcin central del pezn. Conducto principal. Se ramifica dicotmicamente, formando eventualmente las unidades lobulillares ductales terminales. Histo: Clulas epiteliales, clulas mioepiteliales rodeadas por tejido conectivo extralobulillar con fibras elsticas. UNIDAD LOBULILLAR DUCTAL TERMINAL (ULDT). (1) Ducto terminal extralobulillar. Histo: Revestidos por clulas columnares + una prominente malla de fibras elsticas. (2) Lobulillo: (a) Ducto terminal intralobulillar. Histo: Revestido por clulas cubiodeas. (b) Dctulos / acinos. (c) Tejido conectivo intralobulillar. Tamao: 1 - 8 mm (habitualmente 1 - 2 mm) de dimetro. Modificaciones: (a) Edad reproductiva: Proliferacin cclica (hasta el momento de la ovulacin) + involucin cclica (durante la menstruacin). (b) Postmenopausia: Regresin con reemplazamiento graso. Importancia: La ULDT es la zona de los fibroadenomas, quistes epiteliales, metaplasia apocrina, adenosis (= proliferacin de los dctulos + lobulillos), epiteliosis (= proliferacin de las clulas epiteliales mamarias dentro de los conductos + lobulillos preexistentes),

carcinoma ductal + lobulillar in situ, carcinoma ductal + lobulillar infiltrante. COMPONENTES DEL PARNQUIMA MAMARIO NORMAL. 1. Densidades nodulares rodeadas de grasa: (a) 1 - 2 mm = Lobulillos normales. (b) 3 - 9 mm = Adenosis. 2. Densidades lineales = Ductos y sus ramas + tejido elstico circundante.

3. Densidad estructural en vidrios deslustrado = Estroma fibrosis con contornos cncavos. PATRONES PARENQUIMATOSOS MAMARIOS Clasificacin de Lszl Tabr: Patrn I Denominado QDY = Casi displsico (por la clasificacin de Wolfe): Contorno cncavo por los ligamentos de Cooper. Densidades nodulares de 1 - 2 mm (= unidades lobulillares ductales terminales normales) uniformemente dispersas. reas lucentes de forma oval / circulares (sustitucin grasa). Patrn II. Similar al patrn N1 (Wolfe). Sustitucin grasa completa. AUSENCIA de densidades nodulares. Patrn III. Similar al P1 (Wolfe). El parnquima normal ocupa < 25% del volumen mamario en localizacin retroareolar. Patrn IV. Similar al P2 (Wolfe). Causa: Hiperplasia + hipertrofia de los acinos dentro de los lobulillos. Histo: Proliferacin de pequeas clulas ovoideas, con raras mitosis. Densidades nodulares de 3 - 7 mm dispersas (= unidades lobulillares ductales terminales aumentadas de tamao) = Adenosis. Gruesas densidades lineales (= proliferacin del tejido elstico periductal con fibrosis) = Fibroadenosis. Si se modifica al aumentar la edad (determinado genticamente). Patrn V. Similar al DY (Wolfe)

Parnquima uniformemente denso con contorno liso (= fibrosis extensa).

Clasificacin de Wolfe. Clasificacin de escasa utilidad prctica debido a: (a) > del 72% de los cnceres aparecen en los grupos de bajo riesgo (N1 + P1). (b) El riesgo en N1 + P1 retrasado en casi 15 aos. N1. = Ausencia de proliferacin . La mama est compuesta principalmente por grasa, existe una trabeculacin prominente que aparece curvilnea y frecuentemente ramificada,

ausencia de ductos visibles. P1. = Escasa proliferacin. Los ductos menores ocupan 1/4 o menos del volumen mamario, los ductos tienen un dimetro trasversal definido y frecuentemente componentes nodulares. P2. = Proliferacin severa. Los ductos ocupan mas de 1/4 del volumen mamario, fuerte tendencia a formar una densidad triangular central, los ductos son coalescentes. DY. = Displasia. Intensa displasia mamaria, mamas casi completamente homogneas, sin nodularidad o linealidad discernible, entremezcladas, hay colecciones irregulares de grasa. Prevalencia del Cncer de mama por 1.000 Edad (aos) N1 y P1 P2 y DY 40 - 49 0,9 5,3 50 - 59 2,8 8,8 60 - 69 7,4 15,4 70 12,2 25,5 TCNICA DE LECTURA DE LAS MAMOGRAFAS. 1. Comparar con palcas previas. 2. Rastrear las reas "prohibidas". (a) "Ruta de la leche" = rea de 2 - 3 cm de ancha paralela al borde del msculo pectoral en la proyeccin OML. (b) "Tierra de nadie" = rea de sustitucin grasa entre le borde posterior del parnquima + pared torcica en la proyeccin CC. (c) Mitad medial de la mama en la proyeccin CC. 3. Buscar aumentos de densidad retroareolar. 4. Buscar retraccin del contorno parenquimatoso. 5. Buscar distorsiones arquitectnicas. 6. Buscar lneas rectas superpuestas al contorno festoneado normal. 7. Comparar el lado izquierdo con el derecho. 8. No dejar de buscar despus de encontrar una lesin. TCNICA MAMOGRFICA. Calidad del haz: nodo de molibdeno con unos picos de emisin caractersticos de 17,9 + 19,5 KeV (menor energa media que el Tungsteno). Mancha focal: 0,1 - 0,4 mm (0,1 mm para las proyecciones magnificadas). Rendimiento del tubo: 80 - 100 mA. Exposicin: (a) Sin parrilla: 25 kV (ptimo entre contraste + penetracin); tiempo de exposicin: 1 segundo. (b) Con parrilla: 26 - 27 kV; tiempo de exposicin de 2,3 segundos. (c) Magnificacin con microfoco: 26 - 27 kV; magnificacin de 1,5 - 2 veces con espacio areo vaco de 16 - 30 cm. (d) Radiografas de especmenes: 22 - 24 kV. Filtro: (a) Ventana de berilio (absorbe menos radiaciones que el cristal del tubo). (b) Filtro de Molibdeno (0,03 mm): Permite que mas radiacin de baja energa alcance la mama.

Reduccin de la radiacin dispersa: (1) Compresin adecuada (tambin mejora el contraste + disminuye la dosis de radiacin). (2) Colimacin del haz de < 8 - 10 cm. (3) Vaco de aire en la magnificacin con microfoco (mayor resolucin espacial, aumenta 2 - 3 veces la exposicin a la radiacin). (4) Parrilla mvil. Parrilla si la mama comprimida > 5 cm / mama muy densa (facilita la percepcin, aumenta 2 - 3 veces la exposicin a la radiacin). Combinacin pantalla-pelcula: (1) Pantalla intensificadora de fsforo. Sistemas de pantalla nica. (2) Contacto pantalla-pelcula. (3) Pelcula mamogrfica con mnimo velamiento bsico, densidad mxima + contraste suficiente. Procesado de la pelcula: (1) Tiempo de procesado de 3 minutos (45 - 45 segundos en el liquido revelador), procesadora superior a los 90 segundos en las pelculas de doble emulsin (que producen un subrevelado + una mayor exposicin a la radiacin compensatoria). (2) Temperatura de revelado de 35C (95F). (3) Velocidad de regeneracin del liquido revelador: Regeneracin de 450 - 500 ml por metro cuadrado de pelcula. Control de calidad: (1) Procesadora (diariamente), con mediciones sensito / densitomtricas: (a) Velamiento base < 0,16 - 0,17. (b) Densidad mxima > 3,50. (c) Contraste > 1,9 - 2. (2) Equipo de rayos X (semestralmente): (a) Calidad del haz. (b) Fototimer. Dosis glandular media: < 0,6 mGy por mama en las mamografas pantalla-pelcula no magnificadas (requisito para acreditacin del ACR). Tcnica pantalla-pelcula (nodo de molibdeno, filtro de molibdeno de 0,03 mm, 28 kVp. Dosis media absorbida: 0,05 rad en la proyeccin CC. 0,06 rad en la proyeccin Lat. Dosis equivalente efectiva HE: Mamografa pelcula-pantalla: 0,11 mSv. Mamografa xeroradiogrfica: 0,78 mSv. Trax: 0,05 mSv. Crneo: 0,15 mSv. Abdomen: 1,40 mSv. Columna lumbar 2,20 mSv. VENTAJAS DE LA MAMOGRAFA CON MAGNIFICACIN: 1. Efecto sobre la nitidez = Aumenta la resolucin. 2. Efecto sobre el ruido = Reduccin del ruido por un factor igual al grado de magnificacin. 3. Efecto sobre el vaco areo = Aumenta el contraste al diminuir la radiacin dispersa. 4. Efecto visual = Mejora la percepcin y el anlisis de los pequeos detalles. FACTORES QUE AFECTAN A LA CALIDAD DEL ESTUDIO MAMOGRFICO. A. NITIDEZ RADIOGRFICA. = Impresin subjetiva de la claridad / perceptibilidad del margen / borde de una estructura. 1. Contraste radiogrfico = Magnitud de la diferencia de densidad ptica entre la estructura de inters + entorno.

Est influido por: (a) Contraste del objeto = Proporcin de la intensidad de rayos X trasmitida a travs de una parte de la mama y la trasmitida a travs de una parte adyacente ms absorbente. Est afectado por: - Diferencias de absorcin en la mama (grosor, densidad, nmero atmico). - Calidad de la radiacin (material del nodo, kilovoltaje, filtracin) - Radiacin dispersa (limitacin del haz, parrilla, compresin). (b) Contraste del receptor = Componente del contraste radiogrfico que determina como el patrn de intensidad de los rayos X puede estar relacionado con el patrn de densidad ptica en la mamografa. Est afectado por: - Tipo de pelcula. - Procesado (qumicos, temperatura, tiempo, agitacin). - Densidad fotogrfica. - Velamiento (almacenamiento, luz de seguridad, entrada de luz) 2. Borrosidad radiogrfica = Difusin lateral de un lmite estructural (= distancia a la que se modifica la densidad ptica entre la estructura y su entorno): (a) Movimiento. Se disminuye mediante compresin + tiempo de exposicin corto. (b) Borrosidad geomtrica. Est afectada por: - Mancha focal: Tamao, forma, distribucin de la intensidad. - Distancia foco-objeto (= longitud del cono). - Distancia objeto-pelcula. (c) Borrosidad del receptor = Difusin de la luz (= extensin de la luz emitida por la pantalla), est afectada por: - Grosor de fsforo + tamao de las partculas. - Tintes + pigmentos absorbentes de la luz. - Contacto pantalla-pelcula. B. RUIDO RADIOGRFICO. = Fluctuacin no deseada de la densidad ptica. 1. Moteado radiogrfico = Variaciones de la densidad ptica producidas por: (a) Grano del receptor = Variacin de la densidad ptica por la distribucin aleatoria del nmero finito de granos de plata. (b) Moteado cuntico (es el principal contribuyente al moteado) = Variacin de la densidad ptica por la distribucin espacial aleatoria de los cuantos de rayos X absorbidos por el receptor. Est afectado por: - Velocidad + contraste de la pelcula. - Absorcin de la pantalla + eficacia de conversin. - Difusin de la luz. - Calidad de la radiacin. (c) Moteado estructural = Fluctuacin de la densidad ptica por la falta de uniformidad de la estructura del receptor (por ejemplo capa de fsforo de la pantalla intensificadora). 2. Artefactos = Variaciones no deseables de la densidad ptica en forma de manchas en la mamografa. (a) Manejo inadecuado de la pelcula (electricidad esttica, dobleces, huellas digitales, araazos. (b) Exposicin inadecuada (velado). (c) Procesado incorrecto (rayas, puntos, araazos). (d) Polvo + manchas.

ENFERMEDADES DE LA MAMA
ABSCESO CRNICO MAMARIO. = ABSCESO FRO, habitualmente se ve en mujeres lactantes. Fiebre, dolor, leucocitosis (diagnstico clnico). Rpida respuesta a los antibiticos. Localizacin: Habitualmente en el rea central / subareolar. Masa de aumento de densidad, con contorno flamgero. Frecuentes modificaciones secundarias: Distorsin arquitectnica, retraccin de pezn + arola, linfedema, engrosamiento cutneo, ganglios axilares patolgicos. ECO: rea anecognica / casi anecognica con refuerzo posterior. CAMBIOS FIBROQUISTICOS. = Mazoplasia = Mastitis fibroquistica = Mastitis qustica crnica = Enfermedad qustica = Hiperplasia mamaria generalizada = Hiperplasia epitelial descamativa = Fibroadenomatosis = Displasia mamaria = Enfermedad de Schimmelbusch = Mastitis fibrosa = Enfermedad mamaria proliferativa. No es una enfermedad puesto que aparece en el 72% de la poblacin de screening > 55 aos de edad. EL College American of Phatologist sugiere la utilizacin del termino "cambios /condicin fibroqustica" en los informes mamogrficos Incidencia: Es el trastorno difuso mamario ms frecuente; 51% en 3000 autopsias. Edad: 35 - 55 aos. Etiologa: Exageracin de la proliferacin cclica normal + involucin de la mama con

produccin + absorcin incompleta de liquido por las clulas apocrinas. Asintomtica en la enfermedad macroqustica.

Plenitud, sensibilidad, dolor en la enfermedad microqustica. Ndulos palpables + engrosamiento. Los sntomas aparecen con la ovulacin, regresin con el embarazo + menopausia. Histo: (1) Sobrecrecimiento del tejido conectivo fibroso = Fibrosis del estroma, fibroadenoma. (2) Dilatacin qustica de los ductos + formacin de quistes (en el 100% microscpicos, 20% macroscpicos). (3) Hiperplasia ductal + lobulillar + acinar = Adenosis; papilomatosis ductal. Quistes individualizados redondeados / ovales con mrgenes lisos bien definidos. Quistes lobulados multiloculados. Patrn nodular aumentado (= lobulillos distendidos por liquido + extenso sobrecrecimiento del tejido conectivo fibroso extralobulillar).. Delgadas calcificaciones lineales / curvilneas con el haz horizontal + calcificaciones redondeadas de baja densidad en proyeccin CC = Leche clcica (4%). Calcificaciones en perla / psamomatosas. Calcificaciones de tipo "involutivo" = Calcificaciones puntiformes muy finas distribuidas uniformemente en uno / mas lbulos que resaltan sobre un fondo graso (por el moderado grado de hiperplasia en el tejido glandular subsecuentemente atrofiado) ECO: Patrn ductal, ectasia ductal, quistes, lesiones focales mal definidas. ADENOSIS: = Hiperplasia + hipertrofia de los elementos glandulares Aumento de tamao de los lobulillos hasta 3 - 7 mm. Patrn en "copo de nieve" de densidades nodulares mal definidas ampliamente extendidas. Los lobulillos adensicos ecogrficamente son iso / moderadamente hipoecognicos en comparacin con la grasa ADENOSIS ESCLEROSANTE: = Adenosis + fibrosis reactiva = Estructura acinar proliferante con conservacin de la configuracin lobular. Adenosis + calcificaciones difusamente dispersas (calcificaciones en las estructuras acinares qusticamente dilatadas). Mama difusamente densa. Mama focalmente densa que aparece como una lesin nodular / espiculada. FIBROSIS: Microcalcificaciones agrupadas redondas / ovales de contornos lisos + finas calcificaciones granulares asociadas que rellenan los lobulillos. HIPERPLASIA LOBULILLAR ATPICA. = Proliferacin de clulas redondeadas de tipo CLIS que crecen a lo largo de los ductos terminales de modo permeativo (crecimiento pagetoide) entre el epitelio benigno + mioepitelio basal, PERO NO obliterando completamente la luz ductal terminal / distendiendo el lobulillo (como en el carcinoma lobulillar in situ). Sin correlacin mamogrfica. HIPERPLASIA DUCTAL ATPICA. = Proliferacin intraductal de bajo grado con caractersticas parcial / completamente desarrolladas de CDIS no comedo. Frecuentes calcificaciones. PAPILOMATOSIS INTRADUCTAL. = Lesiones polipoideas hiperplsicas dentro de un ducto. Edad: Perimenopausia. Secrecin espontnea por el pezn hemtica / serosa / serohemtica (la causa mas

frecuente de secrecin por el pezn). Pequea opacidad retroareolar (= conducto dilatado) que se extiende 2 - 3 cm dentro de la mama. Defecto de replecin intraluminal en galactografa. Riesgo de Carcinoma Mamario Invasivo: A. No aumentan el riesgo: 1. Fibroadenoma. 2. Lesiones no proliferativas: Adenosis, adenosis florida, metaplasia apocrina sin atipia, macro / microquistes, ectasia ductal, fibrosis, hiperplasia moderada (mas de 2 pero menos de 4 clulas epiteliales profundas), mastitis, mastitis periductal, metaplasia escamosa. B. Riesgo ligeramente aumentado (1,5 - 2 veces): 1. Hiperplasia slida / papilar moderada + florida. 2. Papiloma con ncleo fibrovascular. 3. Adenosis esclerosante. C. Riesgo moderadamente aumentado (5 veces): Hiperplasia atpica lobulillar / ductal (lesin borderline con algunas caractersticas de carcinoma in situ). D. Riesgo elevado (8 - 11 veces): 1. Hiperplasia atpica + historia familiar de cncer de mama. 2. Carcinoma ductal / lobulillar in situ. CNCER DE MAMA.

Origen: Unidad lobulillar ductal terminal. Distribucin del cncer de mama en la poblacin de Screening A. CARCINOMA NO INVASIVO (15%). = Trasformacin maligna de las clulas epiteliales que revisten los conductos mamarios + lobulillos, confinada dentro de los lmites de la membrana basal. Rx: Existen pocos datos sobre su tratamiento adecuado 1. Carcinoma Ductal In Situ: (CDIS) = Carcinoma intraductal. Incidencia: 15 - 20 - 40% en la poblacin de screening; 70% de los carcinomas no invasivos. Edad: La mayora > 55 aos. Pueden persistir durante aos sin ninguna alteracin palpatoria En la poblacin de screening). Masa palpable / enfermedad de Paget del pezn / secrecin por el pezn (en pacientes

sintomticas). El 50% de los CDIS tienen > 5 cm de tamao.. El tamao histolgico del CDIS es independiente del subgrupo histolgico. Casi todos los CDIS tipo "comedo" contienen calcificaciones significativas. El CDIS frecuentemente afecta al pezn + conductos subareolares. Pronstico. El 20 - 50% desarrollan enfermedad invasiva 5 - 10 aos despus del diagnostico inicial de CDIS. Rx: (1) Mastectoma simple / modificada: Porcentaje de curacin de casi el 100%. (2) Escisin local aislada: 25% de recurrencia en los 26 meses en la vecindad de la zona de biopsia. (3) Excisin local + radioterapia: Porcentaje de recurrencia del 2 - 17%. Problemas teraputicos: 1. Invasin oculta en el 5 - 20% de las pacientes. 2. Multifocalidad (= >1 foco en el mismo cuadrante de la mama). 3. Multicentricidad (= > 1 foco en distintos cuadrantes de la mama): - En el 14% de las lesiones < 25 mm. - En el 100% de las lesiones > 50 mm. 4. Metstasis axilares en el 1 - 2%. (a) CDIS de elevado grado nuclear ("tipo comedo") Prevalencia: 60% de todos los CDIS. nica fase de desarrollo no hay lesiones predisponentes conocidas. Path: "Comedo" = Aspecto de tapn del material necrtico que puede extraerse en la superficie de corte. Caractersticas: Grado nuclear: Ncleos grandes / intermedios, numerosas mitosis, aneuploidia. Patrn de crecimiento: Predominantemente proliferacin de clulas slidas; atpicamente micropapilar / cribiforme. Necrosis: Expansiva. Calcificaciones: Distrficas / amorfas con necrosis en el centro del sistema ductal dilatado. Delineando la mayor parte del lbulo en el patrn de crecimiento slido clsico. Receptores de estrgenos - progesterona negativos. Sobreexpresin de los productos del oncogen c-erb B-2 y mutacin del gen supresor P53. Sistema ductal agrandado hasta 300 - 350 . Patrn de calcificaciones lineal / ramificado: Grandes moldes calcificados slidos de alta densidad (fragmentados, coalescentes, irregulares) con un patrn de crecimiento solido. Moldes calcificados puntiformes en "piel de culebra" / "hoja de abedul" dentro de la necrosis con patrn de crecimiento micropapilar / cribiforme. Masa dominante palpable sin calcificaciones (muy raro). Secrecin por el pezn (raro). (b) CDIS de bajo grado nuclear (tipo "no comedo"). Prevalencia: 40% de todos los CDIS. Estadios precursores: (1) Clulas normales tpicas. (2) Hiperplasia epitelial ductal (= epiteliosis).

(3) Hiperplasia ductal atpica con atipia ligera / moderada / severa.. Caractersticas: Grado nuclear: Pequeos ncleos redondeados monomrficos, mitosis escasas / ausentes. Patrn de crecimiento: Predominantemente micropapilar / cribiforme; proliferacin celular atpicamente slida (frecuentemente coexistente). Necrosis: Ausente en el patrn de crecimiento micropapilar / cribiforme clsico. Calcificaciones: Laminadas / psamomatosas en el CDIS micropapilar / cribiforme clsico. Finas calcificaciones granulares en "bola de algodn" en el patrn de crecimiento micropapilar / cribiforme. Calcificaciones granulares groseras en "piedra triturada" / "punta de aguja rota" / "cabeza de flecha" en el patrn de crecimiento slido. Frecuentemente, en mamografa se subestima el tamao del CDIS "no comedo" (debido a la menos densidad de las calcificaciones en la periferia de la lesin?). Masa dominante palpable sin calcificaciones (carcinoma papilar intraqustico, carcinoma papilar multifocal in situ). Densidad asimtrica no palpable con distorsin arquitectnica. Ocasionalmente secrecin por el pezn serosa / hemorrgica + defectos de replecin ductales en la galactografa. 2. Carcinoma Lobulillar In Situ (CLIS) = Se origina en el epitelio de ductos interrumpidos de los lbulos mamarios. Incidencia: 0,8 % en la poblacin de screening; 3 - 6% de todos los tumores mamarios malignos; 25% de los carcinomas invasivos, elevada incidencia durante la edad reproductiva, pero disminuye con la edad. Edad: Mayoritariamente a los 40 - 54 aos (mas temprano que el CDIS / tumores invasivos). Histo: La poblacin de clulas monomrficas llena + expande los ductos del lobulillo. Cncer invasivo sincrnico en el 5%!. No palpable. Mamogrficamente oculto. Puede presentarse atpicamente como una masa no calcificada (7%), calcificaciones + masa (10%), opacidad asimtrica (2%). Elevada incidencia de multicentricidad (70%) + bilateralidad (30%). Dx: Hallazgo microscpico incidental dependiente de una biopsia accidental (realizada por razones + hallazgos no relacionados). Pronstico: El 20 - 30% desarrollan carcinoma invasivo ductal > lobulillar en los 20 aos del diagnstico inicial. El CLIS sirve como marcador de un mayor riesgo de desarrollar un carcinoma invasivo en cualquiera de las mamas. Rx: Las recomendaciones oscilan desde la observacin (con exploraciones de control cada 3 - 6 meses + mamografas anuales) hasta la mastectoma simpe uni / bilateral. 3. Carcinoma Papilar Intraqustico In Situ (0.5 - 2%). = Variante rara de CDIS no comedo. Edad: Media de 51 aos. Bien delimitado + mvil. La aspiracin puede proporcionar liquido sanguinolento (citologa negativa en el 80%). Masa intraqustica en la neumoquistografa. Masa slida intraqustica en ECO. Masa redondeada de aspecto benigno en la mamografa. Pronstico: Favorable.

B. CARCINOMA INVASIVO (90%). 1. Carcinoma Ductal Infiltrante / Invasivo (65%) sin tipo especial / no especificado de otra manera (NOS). Porcentaje de falsos negativos del 10%. Histo: Grado I = Bien diferenciado. Grado II = Moderadamente diferenciado. Grado III = Mal diferenciado. Palpable en el 70%. Mayor por palpacin que en mamografa. El HALLAZGO PRINCIPAL es una masa espiculada (36%). Calcificaciones malignas (45 - 60%). 2. Carcinoma Lobulillar Invasivo (8 - 13%). El 2 tipo mas frecuente de cncer de mama; el 30 - 50% de los pacientes pueden presentar un segundo primario en la misma / contralateral mama en los 20 aos siguientes. Es el cncer de mamas mas frecuentemente pasado por alto (difcil de detectar mamo y clnicamente). Porcentaje del falsos negativos del 19%. Histo: Grado I: 20%. Grado II: 64%. Grado III: 16%. Habitualmente grande en el momento de la deteccin. Palpable en el 69%. La distorsin arquitectnica (= retraccin del tejido glandular normal con engrosamiento + distorsin de los septos fibrosos) en el 18 - 30%, es el HALLAZGO MAMOGRFICO MS FRECUENTE. Histo: Una sola fila de clulas ("fila india") alrededor de los conductos no neoplsicos que da lugar a sutiles cambios en la arquitectura. Masa espiculada > 1 cm. (16 - 28%). Masa mal definida espculas < 1 cm (22%). Opacidad asimtrica (= rea mal definida de aumento de la opacidad sin nido tumoral central) en el 8 - 19%. Masa redondeada / oval con bordes regulares (1%). Microcalcificaciones (0 - 24%). Retraccin cutnea (25%) + del pezn (26%). 3. Carcinoma Tubular ( 6 - 8%). = Forma bien diferenciada de carcinoma ductal. (a) Bajo grado: Bilateral en 1:3. (b) Alto grado: Bilateral en 1:300. Se asocia a: Carcinoma lobulillar in situ en el 40%.. Media de edad: 40 - 49 aos. Historia familiar positiva en el 40%. Ndulo de elevada opacidad con mrgenes espiculados. 4. Carcinoma Medular (5 - 10%). El cncer de mama que crece ms rpidamente. Path: Masa bien delimitada con arquitectura nodular + contorno lobulado; en los tumores grandes es frecuente la necrosis central; reminiscencia de la cavidad medular sea. Histo: Intensa reaccin desmoplsica (reflejo de la resistencia del husped); propensin por el crecimiento sincitial; ausencia de glndulas. Incidencia: 11% de los cnceres de mama en las mujeres < 35 aos; 40 - 50% de cnceres medulares en mujeres < 50 aos.

Edad: 46 - 54 aos. Mas blando que el cncer de mama medio. Masa uniformemente densa, redondeada / oval, no calcificada (hemorragia), con margen lobulado. Puede presentar signo del halo completo / parcial. ECO: Masa hipoecognica + cierto grado de trasmisin a su travs. Mrgenes bien / mal definidos. Gran componente qustico central. DDx: Fibroadenoma. Pronstico: Porcentaje de supervivencia a los 10 aos del 70%. 5. Carcinoma Mucinoso / Coloide (2%). Path: Contiene liquido gelatinoso / coloide. Edad: Ms frecuente en mujeres mayores. Crecimiento lento. Puede crecer rpidamente (por la produccin de mucina). Pronstico: Favorable. 6. Carcinoma Papilar (2 - 4%). Histo: Proyecciones papilares multilaminadas que se extienden desde los tallos vasculares. Masa palpable (67%). Secrecin por el pezn (25 - 35%). Patrn multinodular de aumento de densidad (55%).. Ndulo circunscrito bien delimitado. Microcalcificaciones asociadas en el 60%. Habitualmente confinado en un solo cuadrante. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos de la mastectoma del 90%. C. ENFERMEDAD DE PAGET DEL PEZN (5%) Costra eccematosa + erosin del pezn y arola. Secrecin por el pezn + prurito. Asociado a carcinoma intraductal subareolar / carcinoma remoto extenso. Histo: Clulas de Paget. D. CARCINOMA DE MAMA INFLAMATORIO. = Embolizacin tumoral en los linfticos drmicos. Prevalencia: 1 - 4% de los cnceres de mama. Edad: 52 aos (media). Histo: Carcinoma ductal infiltrante. Localizacin Mama I > D; bilateralidad en el 30 - 55%. Tumor palpable (63%). Eritema cutneo (13 - 64%). Edema cutneo (13%). Retraccin del pezn (13%). Adenopata axilar palpable (hasta en el 91%). Masa tumoral calcificaciones de tipo maligno. Densidad mamaria difusamente aumentada. Estroma grosero (50%). Engrosamiento de los ligamentos de Cooper. Extenso engrosamiento cutneo (71%). Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 2%; tiempo de supervivencia medio de 7 meses (no tratado) + 18 meses (tras mastectoma radical). DDx: Absceso mamario.

Epidemiologia del Cncer de Mama. Incidencia: 2 - 5 cnceres de mama / 1.000 mujeres; en USA > 142.000 nuevos casos por ao (de los que 25.000 son in situ); 25% de todos los procesos maligno femeninos. 1 de cada 9 mujeres puede presentar un cncer de mama a lo largo de su vida. Edad: 0,3 - 2% en mujeres < 30 aos de edad; 15% en mujeres < 40 aos de edad; 85% en mujeres > 30 aos de edad. Mortalidad: 43.000 muertes por ao. El porcentaje de muertes permanece estable durante los ltimos 60 aos. FACTORES DE RIESGO (aumentan el riesgo): A. FACTORES DEMOGRFICOS: Incremento con la edad (el 66% de los cnceres aparecen en mujeres > 50 aos); a los 40 aos 80/100.000; a los 50 aos 180/100.000; a los 60 aos 240/100.000. Riesgo relativo en comparacin con una mujer de 60 aos: 30 aos de edad: 0,07. 35 aos de edad: 0,19 40 aos de edad: 0,35. 50 aos de edad: 0,71. 60 aos de edad: 1,00. 70 aos de edad: 1,27. 80 aos de edad: 1,45. Blancas > negras despus de los 40. Mujeres judas + monjas. Clase social alta > baja. Mujeres solteras > casadas. B. VARIABLES REPRODUCTIVAS: Nulparas > han tenido hijos. Riesgo relativo en comparacin con las nulparas: 1er embarazo < 19 aos: 0,5. 1er embarazo 20 - 30 aos: 1er embarazo 30 - 34 aos: 1,0. 1er embarazo > 35 aos: > 1,0. Primer embarazo a trmino despus de los 35 aos de edad: Riesgo 2 veces mayor. Baja paridad > alta paridad. Menarqua precoz (< 12 aos). Riesgo relativo comparando el inicio del ciclo ovulatorio regular:
Menarqua < 12 aos Inmediatamente 1 - 4 aos > 5 aos 3,7 2,3 1,6 Menarqua > 12 aos 1,6 1,6 1,0

Menopausia tarda. Riesgo relativo comparado con la menopausia antes de los 44 aos de edad: Menopausia natural > 55 aos: 2,0. La ooforectoma bilateral precoz. Riesgo relativo comparado con la menopausia entre los 45 - 49 aos: Menopausia artificial a los 50 - 54 aos: 1,34. Menopausia artificial antes de los 45 aos: 0,77. C. CNCERES PRIMARIOS MLTIPLES: Aumenta 4 - 5 veces el riesgo de cncer en la mama contralateral. Mayor riesgo tras cncer ovrico + endometrial. D. HISTORIA FAMILIAR:

Cncer de mama en familiares de primer grado: Riesgo relativo en comparacin con Hx familiar negativa: (+) si la madre: 1,8. (+) si una hermana: 2,5. (+) si madre + hermana: 5,6. El 25% de las pacientes con carcinoma tienen historia familiar positiva. El carcinoma tiende a afectar a las generaciones sucesivas aproximadamente 10 aos antes. E. PATOLOGA MAMARIA BENIGNA: El riesgo aumente 2 - 4 veces en la hiperplasia atpica. Riesgo relativo comparado con la ausencia de biopsia: Patologa mamaria benigna en todas las paciente: 1,5. Patologa no proliferativa: 0,9. Patologa proliferativa sin atipia: 1,6. Hiperplasia atpica: 4,4. Historia familiar de cncer de mama: 3,5. Sin historia familiar de cncer de mama: 8,9. F. HALLAZGOS MAMOGRFICOS: Patrn ductal prominente + mamas extraordinariamente densas. N1(0,14%), P1 (0,52%), P2 (1,91%), DY (5,22%). G. EXPOSICIN A LAS RADIACIONES: Aumento del riesgo en 3,5 - 6 casos por 1.000.000 mujeres / ao / rad despus de un periodo de latencia mnimo de 10 aos (bomba atmica, fluoroscopia durante el tratamiento de la tuberculosis, radiacin por mastitis postparto). H. GEOGRAFA: Pases occidentales + industrializados (mayor incidencia). Asia, Latinoamrica, frica (riesgo disminuido). Evaluacin del Cncer de Mama. A. SIGNOS PRIMARIOS DE CNCER DE MAMA = LOCALIZADORES: 1. Masa Dominante, visible en dos proyecciones, con: (a) Espiculacin = Aspecto estrellado / rayos de sol (= finas bandas lineales de extensin tumoral + respuesta desmoplsica), "escirro" causado por: (1) Carcinoma ductal infiltrante (75% de todos los carcinomas invasivos). (2) Carcinoma lobulillar invasivo (ocasionalmente). A la palpacin la masa es mayor que en mamografa / ecografa. DDx: Biopsia / traumatismo / infeccin previa. (c) Borde liso (raro) (1) Carcinoma Intraqustico (raro): rea subareolar; aspiracin hemtica. (2) Carcinoma medular: Tumor blando. (3) Carcinoma mucinoso / coloide: Tumor blando. "Signos Indicativos": Lobulacin, pequea cola de cometa, aplanamiento de unos de los lados de la lesin, ligera irregularidad. Puede haber signo del halo = Efecto Mach. DDx: Quiste (evaluacin ecogrfica) (d) Lobulacin Aspecto similar al de un fibroadenoma (solo las calcificaciones caractersticas pueden excluir malignidad). La probabilidad de malignidad aumenta con el nmero de lobulaciones. Tamao clnico de la masa > tamao radiogrfico (Ley de Le Borgne). 2. Densidad asimtrica = Lesin estrellada Masa tumoral central definida con aspecto volumtrico mas que plano

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(proyecciones adicionales con compresin localizada!. Ms densa en relacin con otras reas (= en las lesiones de alta densidad no pueden verse a su travs los vasos + trabculas) No hay grasa dentro de la densidad. Corona de espculas. En cualquier cuadrante (pero el reemplazamiento graso se produce en ltimo lugar en el cuadrante superoexterno). DDx: Fibrosis postquirrgica, necrosis grasa traumtica, hiperplasia ductal esclerosante. 3. Microcalcificaciones. Asociadas a una masa mamogrficamente maligna en el 40%, anatomopatolgicamente con tinciones especiales en el 60%, en el espcimen radiografiado en el 86%. El 20% de las microcalcificaciones agrupadas corresponden a un proceso maligno. (a) Forma: Fragmentadas, contorno irregular, polimrficas, moldes en forma de varilla sin polaridad, patrn ramificado en forma de Y, patrn granular en "sal y pimienta", patrn reticular. (b) Densidad: Densidad variable (c) Tamao: 100 - 300 (habitualmente); raramente hasta 2 mm. (d) Distribucin: La agrupacin apretada en un rea de 1 cm o menos es muy sugerente; en el carcinoma ductal con elementos comedo aparecen dispuestas a lo largo del sistema ductal. 4. Distorsin Arquitectnica. Debida a reaccin desmoplsica. Borde irregular mellado. DDx: Fibrosis postquirrgica. 5. Intervalo de modificacin: (a) Neodensidad = Densidad aparecida de novo (maligna en el 6%). (b) Masa que aumenta de tamao (maligna en el 10 - 15%). 6. Agrandamiento de un solo conducto: (Baja probabilidad de cncer en la mujer asintomtica con palpacin mamaria normal). Conducto solitario dilatado > 3 cm de longitud. DDx: Debris espeso / sangre, papiloma. 7. Aumento difuso de la densidad (hallazgo tardo). Causas: (1) Taponamiento de los linfticos drmicos por clulas tumorales. (2) Menor aplanamiento de los elementos fibrosis + esclerticos de la neoplasia en comparacin con el ms compresible tejido fibroglandular mamario. B. SIGNOS SECUNDARIOS DE CNCER DE MAMA = NO LOCALIZADORES: 1. Engrosamiento Asimtrico. 2. Ductos Asimtricos. Especialmente discontinuidad en el rea subareolar. 3. Modificaciones Cutneas: (a) Retraccin cutnea = Formacin de hoyuelos en la piel por la reaccin desmoplsica que produce acortamiento de los ligamentos de Cooper / extensin directa del tumor a la piel DDx: Traumatismo, biopsia, absceso, quemadura. (b) Engrosamiento cutneo secundario a bloqueo del drenaje linftico / tumor en los linfticos (piel de naranja). DDx: Normal en la regin inframamaria. 4. Alteraciones en el pezn / arola: (a) Retraccin / aplanamiento del pezn.

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DDx: Variante normal. (b) Enfermedad de Paget = Aspecto eccematoide del pezn + arola en un carcinoma ductal. Asociado a calcificaciones ductales hacia el pezn. DDx: Eccema en el pezn. (c) Secrecin por el pezn. Secrecin espontnea persistente. No necesariamente hemorrgica. DDx: Secrecin lctea. 5. Venas anormales: Relacin de los dimetros venosos > 1,4:1 en el 75% de los cnceres de mama; signo tardo + por lo tanto no muy importante. 6. Adenopatas Axilares (signo de cncer avanzado / oculto) > 1,5 cm, sin centro graso. DDx: Hiperplasia reactiva.
VALORES PREDICTIVOS DE LOS SIGNOS RADIOGRFICOS DE MALIGNIDAD 1. Hallazgos mamogrficos clsicos de malignidad + alteracin palpable; solo el 3% de los cnceres se presentan de esta manera 2. Hallazgos mamogrficos clsicos de malignidad + AUSENCIA de alteraciones palpables; solo el 6% de los cnceres se presentan de esta manera 3. Hallazgos mamogrficos indeterminados + masa palpable 4. Masa indeterminada + ausencia de hallazgos a la palpacin 5. Masa mamogrficamente benigna 6. Densidad asimtrica (masa dudosa) + hallazgos clnicos 7. Densidad asimtrica (masa dudosa) sin hallazgos clnicos 8. Microcalcificaciones + alteracin clnica 9. Microcalcificaciones SIN alteracin clnica (> 3 calcificaciones puntiformes irregulares en un rea < 1 cm) 10. Venas dilatadas 11. Engrosamiento cutneo 12. Dilatacin ductal 100% 74% 11% 5% 2% 4% 0% 25% 21% 0% 0% 0%

LOCALIZACIN DE LAS MASAS MAMARIAS: Las masas benignas y malignas tienen una distribucin similar: @ Cuadrante Supero Externo: (54%). @ Cuadrante Supero Interno: (14%). @ Cuadrante Infero Externo: (10%). @Cuadrante Infero Interno: (7%). @ Retroareolar: (15%). La proyeccin oblicua mediallateral es una parte importante del screening ya que incluye la mayor parte del tejido mamario + examina las localizaciones frecuentes del cncer CNCER DE MAMA METASTSICO: @ Adenopatas Axilares Incidencia: 40 - 74%. Riesgo de ganglios positivos:- 30% si el primario > 1 cm; 15% si el primario < 1 cm. @ Hueso. @ Hgado: Incidencia: 48 - 60%. ECO: Masa hipoecognica (83%) / hiperecognica (17%). Screening de las Pacientes Asintomticas. Pautas de la American Cancer Society, American College of Radiology, American Medical Association, National Cancer Institute:

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1. Autoexploracin de las mamas a partir de los 20 aos. 2. Exploracin de la mama por un mdico cada 3 aos entre los 20 - 40 aos, y con periodicidad anual a partir de los 40. 3. Mamografa basal entre los 35 - 40 aos; controles basados en el patrn mamogrfico y en la historia familiar. 4. Screening inicial a los 30 aos si la paciente un familiar de 1er grado con cncer de ma-ma premenopausico; controles basados en el patrn mamogrfico 5. Mamografas con intervalos de 1 - 2 aos en mujeres entre 40 - 49 aos. 6. Mamografa anual despus de los 50 aos de edad. 7. Todas las mujeres que han presentado previamente un cncer de mama requieren seguimiento anual. Recomendaciones adicionales: 1. Mamografa basal 10 aos antes de la edad en la que se le diagnstico el cncer a la madre / hermana. 2. Screening con intervalos de 2 aos en las mujeres > 70 aos. FRECUENCIA DE DETECCIN DE ANOMALAS: De 30 anomalas en 1.000 mamografas de screening, 20 - 23 son lesiones benignas; 7 10 son cnceres. VALOR DEL SCREENING MAMOGRFICO: Indicacin: Disminuye la mortalidad del cncer mediante la deteccin + intervencin cuando el tamao del tumor es pequeo + ganglios negativos; el grado tumoral no tiene importancia en tumores < 10 mm de tamao. 1. Health Insurance Plan (HIP), 1963 - 1969: Estudio aleatorio controlado de 62.000 mujeres de 40 - 64 aos. Reduccin de la mortalidad del 25 - 30% en mujeres > 50 aos (controladas durante 18 aos). Reduccin de la mortalidad del 25% en mujeres de 40 - 49 aos (controladas durante 18 aos); sin efecto significativo en el control a los 5 y 10 aos. La mamografa aislada detect el 19% de los cnceres. La exploracin fsica detect en 61% de los cnceres. No est clara la efectividad del screening < 50 aos de edad 2. Breast Cancer Detection Demostration Projet (BCDDP) 1973 - 1980. 283.000 voluntarias asintomticas; se encontraron 4443 cnceres. El 41,6% de los cnceres fueron detectados solo por mamografa (el 77% con ganglios negativos). El 8,7 % de los cnceres fueron detectados solo con la exploracin. El 59% de los cnceres no infiltrantes se detectaron solo con mamografa. El 25 % de los cnceres eran intraductales (contra el 5% de las series previas). El 21 % de los cnceres aparecan en mujeres entre 40 - 49 aos (la mamografa solo detect el 35,4% de ellos). 3. Estudio Sueco 1977 - 1984. Estudio aleatorio controlado de 78.000 mujeres en el grupo de estudio y 56.700 en el grupo de control con edades entre 40 - 74 aos. (a) Mamografa solo con proyeccin OML con intervalos de 2 aos en mujeres < 50 aos de edad. (b) Mamografa solo con proyeccin OML con intervalos de 3 aos en mujeres 50 aos. Reduccin de la mortalidad a los 7 aos del 40% en mujeres de 50 - 74 aos. Reduccin de la mortalidad a los 7 aos del 0% en mujeres de 40 - 49 aos. CNCER OCULTO VS PALPABLE: El 27% son cnceres ocultos (NO hay diferencias segn la edad).

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Ganglios axilares positivos: 19 % en los cnceres ocultos; 44 % en los cnceres palpables. Supervivencia a los 10 aos: 65% en los cnceres ocultos; 25% en los cnceres palpables. Papel de la Mamografa. PORCENTAJE GLOBAL DE DETECCIN 58 - 69%; 8% si mide < 1 cm. PRECISIN MAMOGRFICA: El 88% son diagnosticados correctamente por el radilogo. El 27% solo se detectan por mamografa. 8% de diagnsticos errneos. 4% no se detectan. Valor predictivo positivo del 15 - 30% (media nacional) CNCERES MAMOGRFICAMENTE NO DETECTADOS: Mamografa falso negativa = Diagnstico anatomopatolgico de un cncer de mama menos de 1 ao despus de una mamografa negativa, con los siguientes tipos de errores: (a) La lesin no se ve retrospectivamente (25 - 33%) = Cncer "agudo" = Cncer surgido en el intervalo de screening. (b) Cncer no detectado por el primer lector, pero identificado correctamente por un segundo lector (14%). (c) Visible retrospectivamente en la mamografa previa (61%). Incidencia: Aproximadamente 10 - 25 - 30% de los cnceres; aproximadamente 3 cnceres / 2.000 mamografas. Causas: 1. Interpretacin errnea (52%): (a) Aspecto benigno (18%). (b) Presente en mamografas previas (17%). (c) Visible solo en una proyeccin (9%). (d) Zona de biopsia previa (8%). 2. Error del observador (30%): Descuido, interpretacin precipitada, sobrecarga de casos, distraccin externa, fatiga del ojo. 3. Error tcnico (5%): (a) Mala calidad del estudio. (b) Fracaso el estudiar la regin de inters. Caractersticas de los cnceres no detectados: Enmascarados por un parnquima mamario denso, es poco probable que contengan calcificaciones, mas probable que muestren aparicin de una radioopacidad. Localizacin de los cnceres pasados por alto: rea retroareolar (33%), parnquima lateral (31%), central (18%), medial (13%), subareolar (4%). CARCINOMA RADIOINDUCIDO. Riesgo con el efecto carcinognico acumulativo relacionado con la dosis. (a) Mujeres < 35 aos de edad: 7,5 cnceres adicionales / 1 milln de mujeres irradiadas / ao / rad. (b) Mujer > 35 aos de edad: 3,5 cnceres adicionales / 1 milln de mujeres irradiadas / ao / rad. Papel de la Ecografa Mamaria. Indicaciones: A. Examen dirigido 1. Bulto palpable. 2. Ndulo mamogrfico focal / masa de caractersticas benignas / inespecficas.

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El principal papel de la ecografa es distinguir entre lesiones qusticas y slidas. B. Examen de toda la mama (1) Secrecin mamaria. (2) Sospecha de rotura de un implante de silicona. (3) Mama radiogrficamente densa con fuerte historia familiar de cncer de mama. (4) Metstasis que se piensa pueden ser de origen mamario, pero con examen clnico + mamogrfico negativo. La ecografa no es una herramienta de screening. C. Procedimiento intervencionista: 1. Aspiracin de quistes guiada ecogrficamente. 2. Biopsia guiada ecogrficamente. 3. Galactografa con control ecogrfico, si: (a) No hay secrecin. (b) No puede canalizarse el conducto. Precisin: Precisin del 98% para los quistes; del 99% para las masas slidas; los carcinomas pequeos tienen los hallazgos menos caractersticos. CARACTERSTICAS MALIGNAS DE UN NDULO SLIDO
Caracterstica Cpsula espiculada Ms largo que ancho Mrgenes agudos Sombra Patrn ramificado Marcadamente hipoecognico Calcificacin Extensin ductal Microlobulacin Sensibilidad 36,0 41,6 83,2 48,8 29,6 68,8 27,2 24,8 75,2 VPP 91,8 81,2 67,5 64,9 64,0 60,1 59,6 59,8 48,2 Riesgo relativo 5,5 4,9 4,0 3,9 3,8 3,6 3,6 3,0 2,9

CARACTERSTICAS BENIGNAS DE UN NDULO SLIDO

Caracterstica Hiperecognico 3 lobulaciones Forma elipsoide Delgada cpsula ecognica Especificidad 7,4 19,4 51,2 76,0 VPN 100.0 99,2 99,1 98,8 Riesgo relativo 0,00 0,05 0,05 0,07

CARCINOMA DE MAMA EN EL VARN. Incidencia: 0,2%. El 3,7% de los varones con carcinoma de mama tienen sndrome del Klinelfelter (riesgo 20 veces mayor en el personas normales)!. Edad pico: 60 - 69 aos. Asociado a: Elevada incidencia de cncer de mama en miembros de la familia. Recuerda al carcinoma escirro de la mama femenina. Habitualmente localizacin excntrica. Calcificaciones ms escasas + mas dispersas + mas redondeadas + grandes. Adenopatas axilares. CISTOSARCOMA FILODES. = FIBROADENOMA GIGANTE = ADENOSARCOMA = TUMOR FILLODES = Forma gigante, habitualmente benigna, del fibroadenoma intracanalicular. Incidencia: 1:6.300 exploraciones; 0,3% - 1,5% de todos los tumores mamarios; 3% de todos los fibroadenomas.

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Histo: Similar al fibroadenoma pero con mayor celularidad + pleomorfismo (amplias variaciones en tamao, forma, diferenciacin) de los elementos del estroma; tumor fibroepitelial con patrn de crecimiento en forma de hojas (filodes) = Proyecciones ramificadas de tejido dentro de las cavidades; estructuras cavernosas que contienen moco; degeneracin qustica + hemorragia. Masa mamaria de rpido crecimiento; periodos de remisin. Sensacin de plenitud. Masa lobulada, lisa, dura, mvil, bien delimitada. Decoloracin de la piel, venas grandes, piel brillante. Gran masa no calcificada con mrgenes polilobulados lisos, simula un fibroadenoma. Rpido crecimiento hasta alcanzar un gran tamao (> 6 - 8 cm), puede ocupar toda la mama. ECO: Hendiduras lenas de liquido en los tumores grandes. Pronstico: Frecuentemente se ve invasin limitada; recidiva del 15 - 20% si no se extirpa por completo. Cx: En el 5 - 10% degeneracin a histiocitoma fibroso maligno / fibrosarcoma / liposarcoma / condrosarcoma / osteosarcoma con invasin local + metstasis hematgenas en pulmn, pleura, hueso (metstasis axilares bastante raras). ECTASIA DUCTAL MAMARIA. = MASTITIS DE CLULAS PLASMTICAS = TUMOR VARICOCELE DE LA MAMA = MASTITIS OBLITERANTE = COMEDOMASTITIS = MASTITIS PERIDUCTAL = ENFERMEDAD SECRETORIA DE LA MAMA = Rara inflamacin asptica del rea subareolar. Patognesis (especulativa): 1. El estasis de las secreciones intraductales da lugar a dilatacin ductal + escape del material espeso en el parnquima ocasionando una mastitis qumica asptica (mastitis periductal). El material extravasado es rico en cidos grasos = Necrosis grasa no traumtica. 2. La inflamacin periductal produce dao de la lmina elstica de la pared ductal dando lugar a dilatacin ductal. Edad media: 54 aos. Frecuentemente asintomtica. Dolor mamario, secrecin por el pezn, retraccin del pezn, fstula mamaria, masa mamaria subareolar. Localizacin: Subareolar, frecuentemente bilateral + simtrica; puede ser unilateral + focal. Masa densa triangular con el vrtice hacia el pezn. Ductos distendidos que convergen en el pezn. Fusin perifrica con el tejido normal. Mltiples calcificaciones densas bilaterales redondeadas / ovales con centro lucente + polaridad (= orientadas hacia el pezn): (a) Periductales. Anillos calcificados redondeados / ovales alrededor de los conductos dilatados, con periferia muy densa (rodeando los depsitos de fibrosis + necrosis grasa). (b) Intraductales. Calcificaciones lineales uniformes, a menudo con "forma de aguja", de amplio calibre, ocasionalmente ramificadas (dentro de los ductos / confinadas en las paredes ductales). Puede haber retraccin del pezn / engrosamiento cutneo. Secuelas: Granuloma de colesterol. DDx: Cncer de mama.

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ENFERMEDAD DE PAGET DEL PEZN. = Manifestacin infrecuente del cncer de mama. Alteraciones eccematosas en el pezn / arola. Histo: Clulas de Paget = Grandes clulas pleomrficas con citoplasma plido que invaden la epidermis; histolgica + biolgicamente similares al comedocarcinoma. Se asocia a: Carcinoma ductal invasivo / no invasivo, limitado a un ducto en el pezn / multicntrico. Mamografa negativa en el 50%. Engrosamiento del pezn / areolar. Calcificaciones en el pezn. Masa mamaria retroareolar. Pronstico: Similar al del carcinoma ductal infiltrante. FIBROADENOMA. = FIBROADENOMA DE TIPO ADULTO = Tumor benigno inducido por los estrgenos; se for-ma durante la adolescencia; el embarazo + lactancia estimulan su crecimiento; regresin despus de la menopausia (degeneracin mucoide, hialinizacin, involucin de los componentes epiteliales, calcificacin). Incidencia: Es el tercer tipo mas frecuente de lesin mamaria tras la enfermedad fibroqustica + carcinoma, el tumor slido benigno ms frecuente en las mujeres en edad frtil. Edad: Media de 39 aos (rango 13 - 80 aos); habitualmente despus de la pubertad + antes de los 30 aos; el tumor mamario ms frecuente antes de los 25 aos; regresa tras la menopausia; puede aparecer en mujeres postmenopausicas sometidas a tratamiento hormonal sustitutorio. Histo: Mezcla de estroma fibroso proliferado + estructuras epiteliales ductales secundariamente incrementadas. (a) Fibroadenoma intracanalicular. (b) Fibroadenoma pericanalicular. (c) Mixto. Masa dura, lisa, a veces lobulada, ampliamente mvil. No palpable en el 35% AUSENCIA de fijacin cutnea. Raramente sensible / doloroso. Tamao clnico = radiogrfico. Tamao: 1 - 5 cm (en el 60%); mltiple en el 10 - 20%; bilateral en el 4%. Lesin circular / oval de baja densidad. Contorno nodular / lobulado cuando son grandes (reas con diferentes velocidades de crecimiento). Margenes lisos, bien delimitados (indistinguible de los quistes cuando son pequeos). A menudo con signo del "halo". Calcificaciones bien delimitadas de elevada y prcticamente igual densidad en el 3%; debidas a necrosis por cambios regresivos en pacientes mayores: (a) Degeneracin mixoide perifrica subcapsular. (b) Degeneracin mixoide central = Calcificaciones en "palomitas de maz" (PATOGNOMNICAS"). Las calcificaciones aumentan cuando el componente de partes blandas disminuye. ECO: Masa redondeada (3%) / oval (96%) con una relacin longitud-profundidad de > 1,4 (en

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los carcinomas habitualmente < 1,4). Hipoecognica (80 - 96%) / hiperecognica / patrn mixto / anecognica / isoecognica en comparacin con el tejido fibroglandular adyacente. Textura homognea (48 - 89%) / inhomognea (12 - 52%). Contorno regular (57%) / lobulado (15 - 31%) / irregular (6 - 58%). Ecos intratumorales brillantes (10%) = Macrocalcificaciones. Refuerzo acstico posterior (17 - 25%) / sombra snica sin calcificaciones (9 - 11%). Halo ecognico (cpsula), con sombras laterales. FIBROADENOMA JUVENIL = GIGANTE = CELULAR: = Fibroadenoma > 5 cm de dimetro / peso > 500 gr. Causa: Hiperplasia + distorsin de los lbulos mamarios normales secundaria al desequilibrio hormonal entre los niveles de estradiol + progesterona. Edad: Cualquiera (mayoritariamente en chicas adolescentes). Histo: Mayor celularidad glandular y del estroma que en el fibroadenoma de tipo adulto; hiperplasia epitelial ductal. Masa bien circunscrita no dolorosa, que crece rpidamente. Venas superficiales dilatadas, piel tensa. Masa discreta con bordes redondeados, DDx: Carcinoma medular / mucinoso / papilar / carcinoma con fibroadenoma. GALACTOCELE. = Retencin de material graso en reas de dilatacin ductal qustica durante / inmediatamente despus de la lactancia. Causa: Supresin brusca de la lactancia?. Edad: Aparece durante / inmediatamente despus de la lactancia. Liquido lechoso espeso (calostro). Localizacin. rea retroareolar. Gran lesin radioopaca de densidad agua (1 fase). Pequea lesin de densidad mixta + nivel grasa-agua con rayo horizontal (2 fase). Nivel calcio-liquido. GINECOMASTIA. Causas: 1. Hormonal: (a) Pubertad: Niveles elevados de estradiol. (b) Ancianos: Disminucin de los niveles de testosterona. (c) Hipogonadismo (sndrome de Klinelfelter, neoplasia testicular). (d) Tumores: Carcinoma suprarrenal, adenoma hipofisario, tumor testicular, hipertiroidismo. 2. Procesos sistmicos: Cirrosis alcohlica avanzada, fracaso renal crnico en hemodilis, patologa pulmonar crnica (enfisema, TB), malnutricin. 3. Inducida por drogas: Tratamiento estrognico del cncer de prstata, digital, cimetidina, tiazida, espirolactona, reserpina, isoniacida, ergotamina, marihuana 4. Neoplasias: Hepatoma (con produccin de estrgenos). 5. Idioptica. Mnemotecnia: "CODES". Cirrosis. Obesidad. Digitlicos. Estrgenos. ESpirolactona.

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Incidencia: 85% de todas las masas mamarias en el varn. Edad: Adolescentes (40%), hombres > 50 aos (32%). Histo: Aumento del nmero de ductos, proliferacin del epitelio ductal, edema periductal, estroma fibroplastico, tejido adiposo. Masa dura palpable > 2 cm en la regin subareolar. Localizacin: Bilateral (63%), lado izquierdo (27%), lado derecho (10%). Tipos: (a) Tipo focal. (b) Tipo difuso. DDx: Pseudoginecomastia (= proliferacin grasa). HAMARTOMA MAMARIO. =FIBROADENOLIPOMA = LIPOFIBROADENOMA = ADENOLIPOMA. Incidencia: 2 - 16:10.000 mamografas. Edad media: 45 aos (27-88). Histo: Tejido mamario normal / displsico compuesto por tejido fibroso denso + cantidad variable de grasa, no separado del tejido circundante por una verdadera cpsula. Blando, frecuentemente no palpable (60%). Localizacin: Retroareolar (60%), cuadrante supero externo (35%). Masa redondeada / oval, bien delimitada, habitualmente > 3 cm. Densidad mixta con centro moteado (secundario a la grasa), patrn en "raja de salchichn". Delgada pseudocpsula lisa (= delgada capa de tejido fibroso circundante). Zona perifrica radiolucente. Puede contener calcificaciones. DDx: Liposarcoma Enfermedad de Cowden = Sndrome de hamartomas mltiples. 1. Ppulas verrugosas cutneas + orales (labios, encas, lengua). 2. Displasia ecto / meso / endodrmica con tumores de piel, mama, tracto GI, tiroides. 3. Tumores malignos de mama + tiroides. HEMATOMA MAMARIO. Causas: (1) Ciruga, biopsia (lo mas frecuente). (2) Traumatismo cerrado. (3) Coagulopata (leucemia, trombocitopenia). (4) Tratamiento anticoagulante. Masa bien definida (= quiste hemorrgico). Masa mal definida con aumento difuso de densidad (edema + hemorragia). Engrosamiento cutneo adyacente / prominencia de las estructuras reticulares. Regresin despus de varias semanas dando lugar a: (a) Sin rastros. (b) Distorsin arquitectnica. (c) Resolucin incompleta. Calcificaciones (ocasionalmente). ECO: Masa hipoecognica con ecos internos. LINFOMA MAMARIO. A. Linfoma primario: Prevalencia del 0,05 - 0,53%. B. Linfoma metastsico.

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Histo: LNH tipo clulas grandes (la mayora), enfermedad de Hodgkin, leucemia, plasmocitoma. Edad: 50 - 60 aos; H < M. Localizacin: Predominio en el lado derecho; 13% bilateral. Masa redondeada / oval. Infiltrado con bordes mal definidos. Engrosamiento cutneo. Afectacin de los ganglios axilares en el 35%. PSEUDOLINFOMA: = Lesin linforeticular como respuesta exagerada a un traumatismo. LIPOMA MAMARIO. = Habitualmente lesin solitaria, asintomtica, de crecimiento lento. Edad media: 45 aos + postmenopausia. Blando, ampliamente mvil, bien delimitado. Lesin radiolucente, fcilmente visible en la mama densa; casi invisible en la mama adiposa. Delgada lnea radioopaca bien delimitada (= cpsula), visible en casi toda su circunferencia. Desplazamiento del parnquima mamario adyacente. Calcificacin en la necrosis grasa (extremadamente rara). DDx: Lbulo graso rodeado por trabculas / ligamentos suspensorios. MAMOPLASTIA. = CIRUGA COSMTICA DE LA MAMA. Mamoplastia Agrandadora. La ciruga plstica mas frecuentemente realizada en USA. Frecuencia: 150.000 procedimientos en 1993 (80% por cosmtica, 20% para reconstruccin); 2 millones de mujeres americanas tienen implantes mamarios (estimacin). Mtodos: 1. Agrandamiento mediante inyecciones (ya no se practica): Silicona, parafina, grasa de liposuccin. 2. Implantes: (a) Masas esponjosas de Ivalon, Etherron, Teflon. (b) Bolsa de elastmeto de silicona (silastic) que contiene gel de silicona / suero salino: > 100 variedades. - Luz nica con capa de silicona externa lisa / texturada. - Doble luz con cmara externa de suero salino. 3. Trasplante de tejido autgeno (en la reconstruccin mamaria). Con flaps musculocutneos. Msculo trasverso recto del abdomen (MTRA), dorsal ancho, tensor de la fascia lata, glteo mayor. Tcnica mamogrfica para los implantes: 1. 2 proyecciones estndar (CC y OML) para la mayor parte del tejido mamario. En las proyecciones estndar, el 22 - 83% del tejido fibroglandular mamario est oculto por el implante dependiendo del tamao de la mama + localizacin del implante + grado de contraccin capsular. El porcentaje de falsos negativos de la mamografa pasa del 10 - 20% al 41% en pacientes con implantes 2. Proyecciones de Eklund (CC y LAT con 90) para las proyecciones con compresin del tejido mamario anterior = Proyecciones "empujando" = Traccin anterior del tejido

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mamario por delante del implante, mientras que el implante es empujado posterior + superiormente, excluyendo por tanto la mayor parte del mismo Cx de los implantes rellenos de gel de silicona: 1. Fibrosis capsular. Calcificacin, contraccin (15 - 50%): Ms frecuente en los implantes retroglandulares. Distorsin del contorno mamario con cpsula dura. Contorno almenado (es til la ecografa) Calcificaciones capsulares en la periferia de la prtesis . Cpsula fibrosa delimitada por ecografa (la silicona escapada es ecolucente). 2. Migracin del implante. Causa: Sobredistensin de la bolsa del implante en la ciruga. 3. Rotura de la prtesis. Prevalencia: > 50% despus de 12 aos. (a) Intracapsular (la ms frecuente) = Escape de silicona confinado dentro de la cpsula fibrosa intacta. Signo de la "escalera" = Serie de lneas horizontales ecognicas, rectas, curvilneas dentro del implante que corresponden a la concha colapsada del implante flotando dentro del gel de silicona. Agregados heterogneos de ecogenicidad de nivel bajo a medio. (b) Extracapsular = Migracin de la silicona fuera de la cpsula fibrosa. Masas mamarias palpables. Parestesias en el brazo (por atrapamiento del nervio secundario a la fibrosis que rodea a la silicona emigrada a la axila / plexo braquial). Secrecin de silicona por el pezn (raro). Aspecto de "ventisca" = Ruido ecognico = Ndulo marcadamente hiperecognico, bien delimitado anteriormente, pero mal definido posteriormente con intensa sombra (= granuloma de silicona) en el parnquima mamario adyacente. Ocasionalmente quiste complejo de aspecto "sucio". Aumento generalizado de la ecogenicidad mamaria. Linfadenopatas axilares con silicona. 4. Dolor localizado / parestesias. 5. Aparicin de trastornos autoinmunes (por ejemplo esclerodermia, LES)?. Mamoplastia Reductora. Distorsin arquitectnica en remolino (en la parte inferior de la mama, se ve mejor en proyeccin mediallateral). Distorsin postquirgica. Islotes residuales aislados de tejido mamario. Necrosis grasa. Tejido asimtrico orientado con distribucin no anatmica. MASTITIS. A MASTITIS PUERPERAL. = Habitualmente infeccin intersticial durante el periodo de lactancia: (a) A travs de grietas en el pezn infectadas. (b) Hematgena. (c) Ascendente a travs de los ductos (=galactoforitis). Organismo: Estafilococo, estreptococo. Mama enrojecida, tumefacta dolorosa (DDx: carcinoma inflamatorio). Agrandamiento doloroso de los ganglios axilares. Fiebre, velocidad de sedimentacin elevada, leucocitosis. Aumento de densidad difuso.

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Engrosamiento cutneo difuso. Tumefaccin de la mama. Ganglios linfticos axilares aumentados de tamao. Rpida resolucin tras tratamiento antibitico. B. MASTITIS NO PUERPERAL. 1. Quiste infectado. 2. Mastitis purulenta con formacin de absceso. 3. Mastitis de clulas plasmticas. 4. Mastitis inespecfica. C. MASTITIS GRANULOMATOSA: 1. Granuloma a cuerpo extrao. 2. Patologa especfica (TB, sarcoidosis, lepra, sfilis, actinomicosis, tifus). 3. Enfermedades parasitarias (hidatidosis, cisticercosis, filariasis, esquistosomiasis). METSTASIS MAMARIAS. Incidencia: 1%. Edad media: 43 aos. Primarios: (1) Melanoma maligno. (2) Cncer de ovario. (3) Leucemia, linfoma. Masa solitaria (85%), especialmente en el cuadrante supero externo. Fijacin cutnea. Afectacin ganglionar axilar (40%). MIOBLASTOMA DE CLULAS GRANULARES DE LA MAMA. = Tumor originado en clulas de Schwann? msculo liso? clulas mesenquimales indiferenciadas?. Edad: 20 - 59 aos; mas frecuente en negros. Localizacin: Lengua, piel, pared bronquial, tejido mamario subcutneo (6%). Bulto asimtrico de crecimiento lento, duro, fijo a la piel, ulcerado. Masa bien delimitada con extensiones estrelladas (el tumor se insina en el tejido mamario circundante). Puede mostrar sombra snica. NECROSIS GRASA DE LA MAMA. = QUISTE LIPOIDE TRAUMTICO = QUISTE OLEOSO = Saponificacin asptica de la grasa por la lipasa tisular tras la destruccin local de las clulas adiposas con liberacin de lpidos + hemorragia + proliferacin fibrtica. Etiologa: Traumatismo externo directo, biopsia mamaria, mamoplastia reductora, irradiacin, paniculitis nodular (enfermedad de Weber-Christian), ectasia ductal de la mastitis crnica Incidencia: 0,5% de las biopsias mamarias. Histo: Cavidad con material oleoso rodeada por clulas "espumosas" (= macrfagos cargados de grasa). Hx de traumatismo en el 40% (por ejemplo ciruga previa, radiacin > 6 meses antes; mamoplastia reductora, tumorectoma). Masa dura, ligeramente fija. Retraccin cutnea (50%). A la aspiracin: Lquido graso amarillento. Localizacin: Cualquier parte; mas frecuente en la regin areolar; cerca de la zona de

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biopsia / cicatriz quirrgica. Masa densa, irregular, espiculada, mal definida (indistinguible de un carcinoma si se asocia a distorsin engrosamiento cutneo, retraccin). Masa bien circunscrita con reas traslcidas en el centro (= densidad grasa homognea del quiste oleoso), rodeada por una delgada cpsula(lesiones antiguas). Puede calcificar (= liponecrosis macroquistica calcificante). Calcificacin en la pared curvilnea / en cascara de huevo (ocasionalmente). Finas espculas de baja densidad que varan con la proyeccin. Posible engrosamiento cutneo localizado / retraccin. ECO: Masa hipo / anecognica con mrgenes bien / mal definidos sombra snica. Enfermedad de Weber-Christian. = Paniculitis no supurativa con episodios repetidos de inflamacin = reas de necrosis grasa, afectando a la grasa subcutnea + la grasa de los rganos internos. Se acompaa de fiebre + ndulos en tronco y miembros. PAPILOMA MAMARIO. = Proliferacin, habitualmente benigna, del tejido epitelial ductal Edad: 30 - 77 aos(papilomatosis juvenil = 20 - 26 aos). Histo: Proliferacin hiperplsica del epitelio ductal; la lesin puede ser pedunculada / con amplia base; el tallo de tejido conectivo recubierto por clulas epiteliales proliferando en forma de metaplasia apocrina / hiperplasia slida puede causar obstruccin ductal + distensin formando un papiloma intraqustico. A. PAPILOMA SOLITARIO CENTRAL (el ms frecuente). Localizacin: Subareolar dentro de un galactforo principal. NO es una lesin premaligna. Secrecin por el pezn espontnea sanguinolenta / serosa / clara (52 - 100%). Es la casusa mas frecuente de secrecin serosa / sanguinolenta por el pezn. "Punto de disparo" = Secrecin por el pezn producida por compresin en el rea del papiloma. Masa intermitente que desaparece con la secrecin Mamografa negativa / ndulos intraductales en el rea subareolar. Conducto nico asimtricamente dilatado. Calcificaciones subareolares amorfas groseras. Conducto dilatado con defecto de replecin intraluminal obstructivo / distorsionate en la ductografa (= galactografa). Cx: Frecuencia de desarrollo de un carcinoma del 0 - 14%. B. PAPILOMAS MLTIPLES PERIFRICOS. Localizacin: En la unidad ductal lobulillar terminal; bilaterales en hasta un 14%. En el 10 - 38% asociados a: Hiperplasia ductal atpica, carcinoma in situ, cnceres intraductales papilar + cribiforme, scar radial. Secrecin por el pezn (20%). Ndulos redondeados / ovales / ligeramente lobulados, bien circunscritos. Distribucin segmentaria con los conductos dilatados extendindose hasta por debajo del pezn (20%). Puede asociarse a microcalcificaciones groseras. Cx: Frecuencia de desarrollo de carcinoma del 5%, aumento del riesgo dependiendo del grado de atipia celular. Pronstico: 24% de recurrencia tras el tratamiento quirrgico. DDx: Carcinoma papilar invasivo.

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PAPILOMATOSIS JUVENIL. Path: Mltiples quistes agregados con estroma denso intercalado. Histo: Quistes revestidos de epitelio ductal plano / epitelio con metaplasia apocrina, adenosis esclerosante, ectasia ductal; marcada hiperplasia papilar del epitelio ductal con frecuente atipia extrema. Edad media: 23 aos (rango 12 - 48 aos). Tumor localizado palpable. Historia familiar de cncer de mama en el 28% (afectacin de un pariente de primer grado en el 8%; uno / mas parientes en el 28%). Pronstico: Aparicin de cncer de mama sincrnico (4%), metacrnico (4%) tras 8 - 9 aos. QUISTE MAMARIO. Incidencia: La causa ms frecuente de bultos mamarios entre los 35 y 45 aos de edad. Edad: Cualquiera, ms frecuentes en los ltimos aos reproductivos + alrededor de la menopausia. Causa: El liquido no se puede absorber debido a la obstruccin de los ductos terminales extralobulillares por fibrosis / proliferacin epitelial intraductal. Histo: Pared del quiste revestida por una sola capa de: (a) Clulas epiteliales aplanadas; liquido del quiste con una razn Na+/K+ 3. (b) Clulas epiteliales con metaplasia apocrina (funcin secretora); liquido dentro del quiste con una razn Na+/K+ < 3. Las pacientes con metaplasia apocrina tienen un mayor riesgo de desarrollar cncer de mama. El tamao cambia con el tiempo. Inspeccin del liquido del quiste: (a) Normal: Verduzco turbio, grisceo, negro. (b) Anormal: Liquido claro de color pajizo / sangre oscura. Solitario / mltiple. Masa mamogrfica oval aplanada bien definida / redondeada (si est a tensin) + halo circundante. (DDx: masa slida bien definida). Aspiracin con aguja del liquido (prueba) + mamografa postaspiracin como nuevo estudio basal. ECO: (a) Quiste simple: Lesin anecognica esfrica / oval + bien delimitada + pared posterior ecognica definida + refuerzo acstico (precisin del 98 - 100%). Ocasionalmente multilocular septos finos. (b) Quiste complejo: Ecos internos de bajo nivel / nivel liquido / debris. Causa: Cristales de colesterol flotantes (las partculas se mueven al aumentar la potencia de salida), pus, sangre, leche clcica, dispersin artefactuosa en los quistes profundos. Rx: Aspiracin. Septos gruesos / pared localmente engrosada / ndulo mural. Rx: Tratarlo como un ndulo slido. Grupos espongiformes de quistes. Rx: Tratarlos como un ndulo slido. Neumoquistografa (en los quistes palpables / sintomticos): El are continua siendo detectable mamogrficamente hasta durante 3 meses. Diagnstico de un tumor intraqustico en el 2% (1% benignos, 1% malignos).

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Efecto teraputico de la insuflacin de aire (igual al 60 - 70% del volumen aspirado): No recurrencia del quiste en el 85 - 94% (sin insuflacin de aire la recurrencia es del 40 45%) Cx: Carcinoma intraqustico en el 0,3% de todos los cnceres mamarios. SARCOMA MAMARIO. Incidencia: 1% de las lesiones mamarias malignas. Edad: 45 - 55 aos. Histo: Fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma osteognico, tumor maligno mixto de la mama, fibrosarcoma y carcinoma maligno, liposarcoma. Crecimiento rpido. Gran masa densa lisa / lobulada. Contorno bien definido. Tamao a la palpacin similar al tamao mamogrfico. Angiosarcoma. = Tumor vascular mamario, muy maligno. Incidencia: 200 casos en la literatura mundial; 0,04% de todos los tumores malignos de la mama; 8% de los sarcomas mamarios. Histo: Clulas endoteliales hipercromticas; red de espacios vasculares comunicados. Fase I: Clulas con grandes nuclolos. Fase II: Revestimiento endotelial mostrando copetes + proyecciones papilares intraluminales. Fase III: Mitosis, necrosis, intensa hemorragia. Metstasis: Extensin hematgena a pulmn, piel, tejido subcutneo, hueso, hgado, ovario, AUSENCIA de extensin linftica. Masa mamaria inmvil indolora que crece rpidamente. Engrosamiento cutneo + retraccin del pezn. Gran masa solitaria con borde mal definido no espiculado. ECO: Masa hipoecognica bien definida, multilobulada, con reas hiperecognicas (por hemorragia). Pronstico Supervivencia media de 1,9 - 2,1 aos; supervivencia global a los 3 aos del 14%. Rx: Mastectoma simple sin diseccin ganglionar axilar. DDx: Tumor filoides, mama lactante, hipertrofia juvenil. Frecuentemente se diagnostica incorrectamente como linfangioma / hemangioma. SCAR RADIAL. = HIPERPLASIA DUCTAL ESCLEROSANTE = MASTOPATA INDURATIVA = ENFERMEDAD FIBROSA FOCAL = PROLIFERACIN DUCTAL ESCLEROSANTE BENIGNA = LESIN ESCLEROSANTE NO ENCAPSULADA = EPITELIOSIS INFILTRANTE = Lesin mamaria proliferativa benigna (es contrivertido su potencial maligno); "scar" = Centro esclertico con dctulos + lobulillos contrados alrededor. Incidencia: 1 - 2/1.000 mamografas de screening; 16% en los especmenes de mastectoma. Histo: Ncleo central de elastosis (= tejido conectivo acelular y abundantes depsitos de elastina); uno / ms dctos obliterados por el tejido conectivo; tbulos atrapados en el centro esclertico rodeados por una corona de ductos + lobulillos contrados (adenosis esclerosante) + papilomatosis. Puede asociarse a: Carcinoma tubular, comedocarcinoma, carcinoma lobulillar invasivo + cncer de mama contralateral.

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Evitar los cortes congelados. Raramente palpable. Masa irregular no calcificada frecuentemente con distorsin arquitectnica. Aspecto variable en las distintas proyecciones. reas traslcidas ovales / circulares en el centro. Espculas largas y muy delgadas, agrupadas centralmente. Estructuras radiolucentes lineales paralelas a las espculas. Ausencia de engrosamiento cutneo / retraccin. Rx: Para el diagnstico definitivo es necesaria la excisin quirrgica. DDx: Carcinoma.

CORAZN Y GRANDES VASOS

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS CARDIOVASCULARES CARDIOPATAS CONGNITAS
CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS (CC).
ACIANTICAS Shunts I - D: - DSV (defecto septo ventricular) - DSA (defecto septo auricular) - DAP (ductus arteriosus permeable). - DCE (defecto de los cojinetes endocrdicos). - RVPPA (retorno venoso pulmonar parcialmente anmalo) CIANTICAS Lesiones T: - Transposicin. - Truncus arteriosus. - RVPTA (retorno venoso pulmonar totalmente anmalo). - "Tingle" (ventrculo / aurcula nico). - Atresia tricuspdea [sin obstruccin del TSVD (tracto de salida del ventrculo derecho])

Aumento del flujo sanguneo pulmonar (FSP) + Aumento del ndice cardiotorcico (CT)

FSP Normal + CT Normal

Obstruccin en la salida del ventrculo izquierdo: - EA (estenosis artica). - Coartacin. - Arco artico interrumpido. - Corazn izquierdo hipoplsico. - EP (estenosis pulmonar) Obstruccin de la entrada en el ventrculo izquierdo: - RVPTA obstructivo. - Cor triatriatum. - Atresia venosa pulmonar. - Estenosis congnita de la vlvula mitral Patologa muscular: - Cardiomiopata. - Miocarditis. - ACI (arteria coronaria izquierda) anmala Presencia de DSV: - Tetraloga de Fallot. - Atresia tricuspdea (con EP + DSA no restrictivo). - Atresia pulmonar + DSV Septo ventricular intacto: - Atresia pulmonar sin DSV. - Anomala de Ebstein.

FSP Disminuido + CT normal

Cardiomegalia

Incidencia de CC en los nios nacidos vivos. Incidencia global: 8 - 9:1.000 nacidos vivos Las CC mas frecuentes son: Prolapso de la vlvula mitral (5 - 20%), vlvula artica bicspide (2%) [habitualmente no reconocible antes de la infancia tarda, adolescencia]. Los DSV + DSA + DAP constituyen el 45% de todas las CC. 12 Lesiones constituyen el 89% de todas las CC: Defecto del tabique ventricular 30,3% Coartacin artica 5.7%. . Estenosis artica 5,2%. Ductus arteriosus permeable 8,6%. Tetraloga de Fallot 5,1%. Estenosis pulmonar 7,4%. Transposicin 4,7%. Defecto septum secundum 6,7%. Defecto de los cojinetes endocrdicos 3,2%.

Ventrculo derecho hipoplsico Corazn izquierdo hipoplsico RVPTA

2,2%. 1,3%. 1,1%.

Truncus arteriosus Ventrculo nico Doble tracto de salida del V. Der.

1,0%. 0,3%. 0,2%.

Embarazos de alto riesgo: (1) Hermano previos con CC: 2 - 5%. (2) 2 hermanos previos con CC: 10 - 15%. (3) Un progenitor CC: 2 - 10%. Causas mas frecuentes de fracaso cardaco congestivo (FCC) + hipertensin venosa pulmonar (HVP) en el neonato: 1. Fracaso ventricular izquierdo debido a obstruccin en la salida. 2. Obstruccin del retorno venoso pulmonar. Edad de Presentacin de las CC.
EDAD 0 - 2 DAS HVP SEVERA - Corazn izquierdo hipoplsico - Atresia artica. - RVPTA infradiafragmtico. - Miocardiopata en MDI - CoA + DSA / DAP. - Estenosis valvular artica. - MAV perifrica. - Fibroelastosis endocrdica. - Arteria coronaria izquierda anmala HPV + SHUNT - Corazn izquierdo hipoplsico. - RVPTA supradiafragmtico. - Transposicin Completa DAP en nio pretrmino. - Coartacin artica (CoA). - MAV

3 - 7 DAS 7 - 14 DAS

CC con Vida Relativamente Larga. Las lesiones congnitas compatibles con una vida relativamente larga son: 1. Tetraloga moderada: Estenosis pulmonar moderada + DSV pequeo 2. Estenosis valvular pulmonar: Con circulacin pulmonar relativamente normal. 3. Transposicin de los grandes vasos: Cierto grado de estenosis pulmonar + DSV grande. 4. Truncus arteriosus. Equilibrio delicado entre la circulacin sistmica + pulmonar. 5. Truncus arteriosus tipo IV: Grandes colaterales sistmicas. 6. Atresia tricuspdea + transposicin + estenosis pulmonar. 7. Complejo de Eisenmenger. 8. Anomala de Ebstein. 9. Transposicin corregida sin shunt intracardiaco. Yuxtaposicin de las Orejuelas Auriculares. 1. Atresia tricuspdea con transposicin. 2. Transposicin completa. 3. Transposicin corregida de las grandes arterias. 4. Doble tracto de salida del ventrculo derecho. Soplo Cardaco Continuo. 1. DAP. 2. Ventana aorto pulmonar. 3. Aneurisma del seno de Valsalva roto. 4. Hemitruncus. 5. Fstula arteriovenosa coronaria. Fracaso Cardiaco Congestivo + Cardiomegalia. Mnemotecnia: "Ma McCae & Co": Infarto de Miocardio. Anemia. Malformacin.

Cardiomiopata. Patologa Coronaria. Insuficiencia Artica. DErrame. Coartacin. Cardiomiopata Congnita. Mnemotecnia: "CAVE G": Necrosis qustica (Cystic) de la media de las arterias coronarias. Arteria coronaria izquierda Aberrante. Vrica. Fibroelastosis Endocrdica. Enfermedad por almacenamiento de Glucgeno (Pompe). Fracaso Cardaco Neonatal. A. LESIONES OBSTRUCTIVAS: 1. Coartacin artica. 2. Estenosis valvular artica. 3. Hipertrofia septal asimtrica / Cardiomiopata hipertrfica obstructiva. B. SOBRECARGA DE VOLUMEN: 1. Incompetencia valvular mitral congnita. 2. Transposicin corregida con incompetencia de la vlvula AV izquierda (= tricspide). 3. Insuficiencia tricuspdea congnita. 4. DSA tipo ostium primum. C. DISFUNCIN MIOCRDICA / ISQUEMIA: 1. Cardiomiopata no obstructiva. 2. Origen anmalo de la ACI en el tronco pulmonar. 3. Fibroelastosis endocrdica primaria. 4. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno (enfermedad de Pompe). 5. Miocarditis. D. LESIONES NO CARDIACAS: 1. Fstulas AV: Hemangioendotelioma heptico, fstula AV cerebral, aneurisma de la vena de Galeno, gran fstula AV pulmonar. 2. Taquipnea transitoria del recin nacido. 3. Hemorragia intraventricular / subaracnoidea. 4. Hipoglucemia neonatal (bajo peso al nacimiento, hijos de madres diabticas). 5. Tirotoxicosis (paso transplacentario de hormona LATS). Sndromes con C.C. Sndrome 5p (Cri du chat). Incidencia de CC: 20%. Sndrome de DiGeorge (Agenesia tmica). 1. Malformacin conotruncal. 2. Arco artico interrumpido. Sndrome de Down = MONGOLISMO = TRISOMA 21. 1. Defecto de los cojinetes endocrdicos (25%). 2. DSV membranoso. 3. DSA tipo ostium primum. 4. AV comn. 5. Hendidura de la vlvula mitral. 6. DAP. 7. 11 pares de costillas (25%). 8. Manubrio esternal hipersegmentado (90%). Sndrome de Ellis-van-Creveld.

Incidencia de CC: 50%. Polidactilia. Aurcula nica. Sndrome de Holt-Oram = SNDROME MIEMBRO SUPERIOR-CARDACO. Incidencia de CC: 50%. 1. DSA. 2. DSV. 3. Estenosis valvular pulmonar. 4. Displasia radial. Sndrome de Hurler. Cardiomiopata. Sndrome de Ivemark. Incidencia de CC: 100%. Asplenia. Anomalas cardiacas complejas. Sndrome de Klippel-Feil. Incidencia de CC: 5%. 1. DSA. 2. Coartacin Sndrome de Marfan = ARACNODACTILIA. 1. Dilatacin del seno artico. 2. Aneurisma artico. 3. Insuficiencia artica. 4. Aneurisma pulmonar. Sndrome de Noonan. 1. Estenosis pulmonar. 2. DSA 3. Cardiomiopata hipertrfica. Osteognesis Imperfecta. 1. Insuficiencia valvular artica. 2. Insuficiencia valvular mitral. 3. Insuficiencia valvular pulmonar. Sndrome Postrubeola. Peso bajo al nacimiento. Sordera. Cataratas. 1. Estenosis pulmonar perifrica. 2. Estenosis pulmonar valvular. 3. DAP. Trisoma 13 - 15. DSV, tetraloga de Fallot, DTSVD. Trisoma 16 - 18. DSV, DAP, DTSVD. Sndrome de Turner (XO) = DISGENESIA OVRICA. Incidencia de CC: 35%. 1. Coartacin artica (15%). 2. Vlvula artica bicspide. 3. Aneurisma disecante artico. Sndrome de William = HIPERCALCEMIA IDIOPTICA. Facies peculiar de elfo. Retraso metal + fsico.

Hipercalcemia (no en todos los pacientes). 1. Estenosis artica supravalvular. 2. DSA, DSV. 3. Estenosis arterial pulmonar valvular + perifrica. 4. Hipoplasia artica, estenosis de mas arterias perifricas. EVALUACIN DE LOS SHUNTS. Evaluacin de los Shunts I-D. A. EDAD: - Bebs: (1) DSV aislado. (2) DSV con CAo / DAP / canal AV. (3) DAP. (4) Ostium primum. - Nios / adultos: (1) DSA. (2) Canal AV parcial con vlvula mitral competente. (3) DSV / DAP con elevada resistencia pulmonar. (4) DAP sin soplo. B. SEXO: En paciente femenino probabilidad del 99% de DSA / DAP. C. ANLISIS DE LA PARED TORCICA: 11 Pares de costillas + manubrio hipersegmentado = Sndrome de Down. Pectus excavatum + espalda recta = Prolapso de la vlvula mitral. D. SILUETA CARDIACA: Tronco pulmonar ausente: Transposicin corregida con DSV; tetraloga rosa. Aorta ascendente izquierda: Transposicin corregida con DSV. Aorta descendente tortuosa: Incompetencia valvular artica + DSA. Aurcula izquierda agrandada: Septo auricular intacto; regurgitacin mitral (defecto de los cojinetes endocrdicos, prolapso de la vlvula mitral + DSA). Corazn inmenso: Canal AV completo persistente (CAVCP); DSV + DAP; DSV + incompetencia valvular mitral. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS SHUNTS I-D
AD DSA DSV DAP inc nl nl VD inc inc nl AI nl inc inc AP inc inc inc VI nl inc inc Ao Prox. nl nl frec. inc

Shunt con Aurcula Izquierda Normal. A. Shunt Precardiaco: 1. Conexin venosa pulmonar anmala. B. Shunt Intracardiaco: 2. DSA (8%). 3. DSV (25%). C. Postcardiaco: 4. DAP (12%). Tamao Artico en los Shunts. A. Shunts Extracardiacos: Aorta agrandada + hiperpulsatil: 1. DAP.

B. Shunts Pre e Intracardicos: Aorta pequea, pero no hipoplsica: 1. Retorno venoso pulmonar anmalo. 2. DSA. 3. DSV. 4. Canal AV comn. Dimensiones anormales de las cmaras cardiacas. A. SOBRECARGA DE VOLUMEN VENTRICULAR IZQUIERDA: 1. DSV. 2. DSA 3. Incompetencia mitral. 4. Incompetencia artica. B. HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA: 1. Coartacin. 2. Estenosis artica. C. SOBRECARGA DE VOLUMEN VENTRICULAR DERECHA: 1. DSA. 2. RVPA parcial / total. 3. Insuficiencia tricuspdea. 4. Insuficiencia pulmonar. 5. Ausencia de pericardio congnita / adquirida. [6. Anomala de Ebstein] no hay un verdadero VD. D. HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA: 1. Estenosis valvular pulmonar. 2. Hipertensin pulmonar. 3. Tetraloga de Fallot. 4. DSV. E. Estenosis artica subvalvular fija. F. Ventrculo izquierdo / derecho hipoplsico; ventrculo comn. G. Cardiomiopata congestiva. Cardiomegalia en el Recin nacido: A. NO CARDIOGNICA: 1. Metablica: (a) Desequilibrio inico en los niveles plasmticos de sodio, potasio y calcio. (b) Hipoglucemia. 2. Disminucin de la ventilacin: (a) Asfixia. (b) Taquipnea transitoria. (c) Lesin cerebral perinatal. 3. Funcin eritrocitaria: (a) Anemia. (b) Eritrocitemia. 4. Endocrina: (a) Enfermedad por almacenamiento de glucgeno. (b) Patologa tiroidea: Hipo / hiperparatiroidismo. 5. Hijo de madre diabtica. 6. Fstula arteriovenosa: (a) Aneurisma de la vena de Galeno. (b) Angioma heptico. (c) Corioangioma. B. CARDIOGNICA:

1. Arritmia. 2. Mio / pericarditis. 3. Tumor cardiaco. 4. Infarto miocrdico. 5. Cardiopata congnita. CARDIOPATAS CIANTICAS. Cianosis qumica = PaO2 94%. Cianosis clnica = PaO2 85%. La disminucin de la hemoglobina retrasa la detectabilidad. Causas ms frecuentes de cianosis: - En el recin nacido: Trasposicin de los grandes vasos. - En el beb: Tetraloga de Fallot. A. VASCULARIZACIN AUMENTADA Mnemotecnia: "5Ts + CAD" 1. Transposicin completa. 2. Atresia Tricuspdea con transposicin. 3. Truncus arteriosus. 4. RVPTA por encima del diafragma. 5. Ventrculo nico (Tingle). 6. Aurcula Comn. 7. Atresia Artica. 8. DTSVD. B. VASCULARIZACIN DISMINUIDA (con shunt D-I). (a) A NIVEL AURICULAR: 1. Estenosis / atresia pulmonar aislada. 2. Atresia tricuspdea sin transposicin, con estenosis pulmonar. 3. Malformacin de Ebstein / Uhl. 4. Regurgitacin tricuspdea congnita. 5. Derrame pericrdico. (b) A NIVEL VENTRICULAR: 1. Tetraloga de Fallot. 2. Ventrculo nico. 3. Atresia tricuspdea sin transposicin y sin estenosis pulmonar. 4. DTSVD. 5. Sndrome de asplenia. 6. Transposicin corregida + DSV. C. HIPERTENSIN VENOSA PULMONAR 1. Atresia de la vena pulmonar comn. 2. RVPTA por debajo del diafragma. 3. Atresia artica. NOTA BSICA: Atresia tricuspdea = La gran simuladora. Aumento del Flujo Sanguneo Pulmonar con Cianosis = LESIONES CON MEZCLA =LESIONES POR MEZCLA = Shunt bidireccional con 2 componentes: (a) Mezcla de sangre saturada (shunt I-D) e insaturada (shunt D-I). (b) AUSENCIA de obstruccin del flujo sanguneo pulmonar. Proceso de evaluacin: Segmento AP ausente = Transposicin. Segmento AP presente: (a) Aurcula izquierda normal (= shunt extracardiaco) = RVPTA. (b) Aurcula izquierda agrandada (= shunt intracardiaco = Truncus arteriosus.

NOTA BSICA: Aumento de la vascularizacin + cianosis = Transposicin completa mientras no se demuestre lo contrario. LESIONES CON MEZCLA = LESIONES T. Mnemotecnia: "5 T + CAD" Transposicin de los grandes vasos = TGV completa DSV (la causa mas frecuente de cianosis en el neonato). Atresia Tricuspdea con o sin transposicin + DSV (2 causa mas frecuente de cianosis en el neonato). Truncus arteriosus. Retorno venoso pulmonar Totalmente anmalo (RVPTA) por encima del diafragma: (a) Supracardiaco. (b) Cardaco (seno coronario / aurcula derecha). Ventrculo Tingle (nico). Aurcula Comn. Atresia Artica. Doble tracto de salida del ventrculo derecho (DTSVD tipo I) / anomala de Taussig-Bing (DTSVD tipo II). Pistas: Anomalas esquelticas: Sndrome de Ellis-van-Creveld (truncus / aurcula comn). Polisplenia: Aurcula comn. Arco artico derecho: Truncus arteriosus persistente. Ductus infundibular: Atresia artica. Se ve el tronco pulmonar: RVPTA supracardiaco; DTSVD; atresia tricuspdea; aurcula comn. Aorta ascendente con convexidad hacia la izquierda: Ventrculo nico. Vena azigos dilatada: Aurcula comn + polisplenia + VCI interrumpida; RVPTA en la vena azigos. VCS izquierda: Vena vertical del RVPTA. Hilio derecho en "cascada": Ventrculo nico + transposicin. Aurcula izquierda agrandada (descarta RVPTA). Borde cardaco izquierdo prominente: Ventrculo nico con ventrculos derecho rudimentario invertido; levoposicin del apndice auricular derecho (atresia tricuspdea + transposicin). Edad de comienzo das: Atresia artica. Disminucin del Flujo Sanguneo Pulmonar con Cianosis. Dos componentes: (a) Obstculo al flujo sanguneo a travs del corazn derecho debido a obstruccin / atresia en la vlvula pulmonar / infundbulo. (b) Shunt D - I; mantenimiento de la circulacin pulmonar a travs de arterias sistmicas / DAP. Mnemotecnia: "P2 TETT": Estenosis Pulmonar con DSA. Atresia Pulmonar. Tetraloga de Fallot. Anomala de Ebstein. Atresia Tricuspidea con estenosis pulmonar. Trasposicin de los grandes vasos con estenosis pulmonar. A. SHUNT A NIVEL VENTRICULAR: 1. Tetraloga de Fallot. 2. Tetraloga fisiolgica (asociada con obstruccin pulmonar): - Transposicin completa / corregida.

- Ventrculo nico. - DTSVD. - Atresia tricuspdea (EP en el 75%). - Sndrome de asplenia. Aorta prominente con arco artico I / D; tronco pulmonar inaparente. Aurcula derecha NORMAL (sin regurgitacin tricuspdea). Corazn de tamao NORMAL (secundario al mecanismo de escape en la aorta). Pistas: 1. Anomalas esquelticas (por ejemplo escoliosis): Tetraloga (90%). 2. Simetra heptica: Asplenia. 3. Arco artico derecho: Tetraloga, transposicin completa, atresia tricuspdea. 4. Arteria subclavia derecha aberrante: Tetraloga. 5. Convexidad de la aorta ascendente hacia la izquierda: Ventrculo nico con ventrculo derecho rudimentario invertido, transposicin corregida, asplenia, AAJ (atresia valvular tricuspdea). B. SHUNT A NIVEL AURICULAR: 1. Estenosis / atresia Pulmonar con septo ventricular intacto. 2. Malformacin de Ebstein + anomala de Uhl. 3. Atresia Tricuspdea (DSA en el 100%). Cardiomegalia de moderada a severa. Dilatacin auricular derecha. Agrandamiento ventricular derecho (secundario a la incompetencia tricuspdea masiva). Aorta inaparente. Arco artico derecho. CARDIOPATAS SIN CIANOSIS. Aumento del Flujo Sanguneo Pulmonar sin Cianosis. = Indica un shunt I-D con aumento del flujo sanguneo pulmonar (shunt > 40%). A. CON AGRANDAMIENTO AURICULAR IZQUIERDO: Indica un shunt distal a la vlvula mitral = Aumento de volumen sin defecto de escape. 1. DSV (25%): Aorta pequea en el shunt intracardiaco. 2. DAP (12%): Aorta y arteria pulmonar de igual tamao en el shunt extracardiaco. 3. Aneurisma roto del seno de Valsalva (raro). 4. Fstula arteriovenosa coronaria (muy rara). 5. Ventana aortopulmonar (extremadamente rara). B. CON AURCULA IZQUIERDA NORMAL: Indica un shunt proximal a la vlvula mitral = Aumento de volumen con mecanismo de escape a travs del defecto. 6. DSA (8%). 7. Retorno venoso pulmonar parcialmente anmalo (RVPPA) + DSA tipo seno venoso. 8. Defecto de los cojinetes endocrdicos (DCE) (4%). Flujo Sanguneo Pulmonar Normal sin Cianosis. A. LESIN OBSTRUCTIVA: (a) Obstruccin a la salida del ventrculo derecho: 1. A nivel de la vlvula pulmonar: Estenosis pulmonar subvalvular / valvular / supravalvular. 2. A nivel de las arterias pulmonares perifricas: Estenosis pulmonar perifrica. (b) Obstruccin a la entrada del ventrculo izquierdo: 1. A nivel de las venas pulmonares perifricas: Estenosis / atresia de las venas pulmonares.

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2. A nivel de la aurcula izquierda: Cor triatriatum. 3. A nivel de la vlvula mitral: Estenosis mitral supravalvular, estenosis / atresia mitral congnita, vlvula mitral en "paracadas". (c) Obstruccin a la salida del ventrculo izquierdo: 1. A nivel de la vlvula artica: Estenosis anatmica subartica, estenosis funcional subartica (ESHI), estenosis valvular artica, corazn izquierdo hipoplsico. Estenosis arti-ca supravalvular. 2. A nivel artico: Interrupcin del arco artico, coartacin artica. B CARDIOMIOPATA: 1. Fibroelastosis endocrdica. 2. Cardiomiopata hipertrfica. 3. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno. C. SITUACIONES HIPERDINMICAS 1. MAV no cardiaca (MAV cerebral, aneurisma de la vena de Galeno, gran MAV pulmonar, hemangioendotelioma heptico). 2. Tirotoxicosis. 3. Anemia. 4. Embarazo. D. ISQUEMIA MIOCRDICA: 1. Arteria coronaria izquierda anmala. 2. Patologa arterial coronaria.

VASCULARIZACIN PULMONAR.
AUMENTO DE LA VASCULATURA PULMONAR. A. Sobrecirculacin = Vascularizacin de shunt = Sobrecirculacin arterial + venosa. (a) Cardiopata Congnita (lo mas frecuente): 1. Shunts I-D. 2. Lesiones con mezcla /cianticas. (b) Sndromes de alto flujo: 1. Tirotoxicosis. 2. Anemia. 3. Embarazo. 4. Fstula AV perifrica. Venas + arterias aumentadas de tamao acompaando a los bronquios (= signo de los "primos besndose"), se ve mejor en proyeccin AP, inmediatamente por encima de los hi-lios. Vasos hiliares aumentados de tamao (proyeccin lateral). Dimetro de la arteria pulmonar descendente derecha mayor que el de la traquea inmediatamente por encima del botn artico. Visualizacin de los vasos por debajo de la parte posterior de la 10 costilla. B. Hipertensin Venosa Pulmonar: Redistribucin del flujo (no visible en nios pequeos). Mala definicin de los vasos con lneas de Kerley (= edema intersticial). Edema alveolar. Fino patrn reticular. C. Hipertensin Precapilar: Dilatacin de las arterias pulmonares principal, derecha e izquierda. Afilamiento abrupto de las arterias pulmonares. D. Colaterales Sistmicas / Aortopulmonares prominentes. 1. Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar (= pseudotruncus).

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2. DSV + atresia pulmonar (ventrculo nico, transposicin completa, transposicin corregida). 3. Colaterales sistmico-pulmonares. Patrn vascular grosero con arterias con ramificacin irregular (desde la aorta / arterias subclavias). Vasos centrales pequeos a pesar del aparente aumento de la vascularizacin. VASCULARIZACIN PULMONAR DISMINUIDA. = Obstruccin del flujo pulmonar. Vasos disminuidos de tamao y nmero. Pulmones hiperclaros. Vasos hiliares + segmento arterial pulmonar pequeos. VASCULARIZACIN PULMONAR NORMAL + CORAZN DE TAMAO NORMAL. Mnemotecnia: "MAN" Isquemia Miocardica. Antecarga (= problemas de sobrecarga de presin). Normal. HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR. = HAP = Presin arterial pulmonar sistlica > 30 mm de Hg; diastlica > 15 mm de Hg, media > 20 mm de Hg, secundaria a la disminucin del rea trasversal del lecho vascular pulmonar con aumento concomitante de la resistencia vascular pulmonar. Patognesis: A. HAP PRIMARIA (rara) = Arteriopata pulmonar plexognica = Causa / mecanismo desconocido. B. HAP SECUNDARIA (mas frecuente). (a) Patologa pleuropulmonar primaria: 1. Patologa parenquimatosa pulmonar = Cor pulmonale: EPOC, enfisema, bronquitis crnica, asma, bronquiectasias, infiltracin maligna, enfermedad granulomatosa, fibrosis qustica, fibrosis pulmonar en fase final, reseccin pulmonar, hemosiderosis idioptica, proteinosis alveolar, microlitiasis alveolar. 2. Hipoventilacin alveolar = Hiperperfusin arterial pulmonar hipxica: Altitud elevada, apnea del sueo, hipoventilacin debida a patologa neuromuscular / obesidad.. 3. Patologa pleural + deformidad torcica: Fibrotrax, toracoplastia, cifoscoliosis. (b) Patologa vascular primaria: 1. Cardiopata congnita: - Flujo aumentado: Gran shunt I - D (sndrome de Eisenmenger). - Flujo disminuido: Tetraloga de Fallot. 2. Obliteracin capilar: Tromboembolismo pulmonar crnico, circulacin fetal persistente, arteritis (por ejemplo Takayasu). 3. Obliteracin venosa: Patologa pulmonar venooclusiva. (c) Hipertensin venosa pulmonar. Histo: Grado I: Hipertrofia de la media de las arterias + arteriolas pulmonares musculares. Grado II: Hipertrofia de las clulas musculares + proliferacin de las clulas de la ntima de las pequeas arterias musculares + arteriolas. Grado III: Hipertrofia muscular + engrosamiento de la ntima + fibrosis subendotelial. Grado IV: Oclusin de los vasos con dilatacin progresiva de las pequeas arterias prximas; hipertrofia muscular menos marcada. Grado V: Canales tortuosos dentro de la proliferacin de clulas endoteliales (= lesiones

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plexiformes + angiomatoides) + macrfagos intraalveolares. Grado VI: Trombosis + arteritis necrotizante. Aumento del calibre de las arterias centrales + perifricas (por incremento mantenido del flu-jo en un factor >2). "Poda" de las arterias pulmonares = Aumento de calibre desproporcionado de las arterias fibrosas centrales + disminucin del calibre de las pequelas arterias musculares (por el aumento mantenido de la presin) AUSENCIA de aumento de las pulsaciones en el tercio medio del pulmn. Calcificacin de los vasos centrales pulmonares (PATOGNOMNICO). Corazn de tamao normal / aumento de tamao del lado derecho. Cor Pulmonale. Mnemotecnia: "TICCS BEV": Deformidad Torcica. Idioptico. Embolismo pulmonar Crnico. EPOC. Shunt (DSA, DSV, etc). Bronquiectasias. Enfisema. Vasculitis. HIPERTENSIN VENOSA PULMONAR. = PRESIN VENOSA PULMONAR AUMENTADA = CONGESTIN VENOSA = Presin capilar pulmonar en cua (PCPC) > 15 mm Hg.. Causas: A. OBSTRUCCIN DE LA LLEGADA AL VENTRCULO IZQUIERDO: Corazn normal con hipertrofia ventricular derecha. Tronco pulmonar prominente. @ Proximal a la vlvula mitral: Aurcula izquierda de tamao normal. 1. RVPTA infradiafragmtico. 2. Patologa venooclusiva pulmonar primaria. 3. Estenosis asilada de arterias pulmonares. 4. Atresia de la vena pulmonar comn. 5. Cor triatriatum. 6. Trombo / tumor auricular izquierdo. 7. Anillo supravalvular de la aurcula izquierda. 8. Mediastinitis fibrosante. 9. Pericarditis constrictiva. @ A nivel mitral: Aurcula izquierda agrandada. 1. Estenosis reumtica de la vlvula mitral regurgitacin (99%). Agrandamiento de la orejuela izquierda. 2. Estenosis congnita de la vlvula mitral. 3. Vlvula mitral en paracadas = Voluminoso msculo papilar nico. B. FRACASO VENTRICULAR IZQUIERDO: (a) PRECARGA ANORMAL con incompetencia secundaria de la vlvula mitral (= sobrecarga de volumen). 1. Regurgitacin valvular artica. 2. Sndrome de Eisenmenger (= shunt D - I en DSV). 3. Fracaso por gasto elevado: MAV no cardiaca (MAV cerebral, aneurisma de al vena

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de Galeno, gran MAV pulmonar, hemangioendotelioma heptico, iatrgenica); tirotoxicosis, anemia, embarazo. (b) POSTCARGA ANORMAL (= sobrecarga de presin) (= obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo). 1. Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico. 2. Estenosis artica (supravalvular, valvular, subartica anatmica). 3. Arco artico interrumpido. 4. Coartacin artica. (c) TRASTORNOS DE LA CONTRACCIN Y RELAJACIN: 1. Fibroelastosis endocrdica. 2. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno (Enfermedad de Pompe) 3. Aneurisma cardaco. 4. Cardiomiopata: (a) Congestiva (alcohol). (b) Cardiomiopata hipertrfica obstructiva (CMHO). - Hipertrofia septal asimtrica (HSA). - Estenosis subaortica hipertrfica idioptica (ESHI). (d) ISQUEMIA MIOCRDICA: 1. Arteria coronaria izquierda anmala. 2. Patologa arterial coronaria (PAC). Redistribucin moderada (PCPC 13 - 15 mmHg). Redistribucin (PCPC 15 - 18 mmHg). Mrgenes vasculares mal definidos debido al edema intersticial (PCPC 18 - 25 mmHg). Edema pulmonar alveolar (PCPC > 30 mmHg). Razn entre Arteria Pulmonar y Bronquio. = Cociente entre los dimetros de la arteria pulmonar segmentaria y el bronquio acompaante. A. PLACA DE TRAX DE BIPEDESTACIN: 1. Normal: - Zona pulmonar superior: 0,85 0,15. - Zona pulmonar inferior: 1,34 0,25. = Efecto de la gravedad. 2. Pltora pulmonar: - Zona pulmonar superior: 1,62 0,31. - Zona pulmonar inferior: 1,56 0,28. = Encharcamiento equilibrado. Fracaso Cardiaco Congestivo descompensado: - Zona pulmonar superior: 1,50 0,35. - Zona pulmonar inferior: 0,87 0,20. = Redistribucin por FCC izquierdo. B. PLACA DE TRAX EN DECBITO: 1. Normal: - Zona pulmonar superior: 1,01 0,13. - Zona pulmonar inferior: 1,05 0,13. = Prdida del efecto de la gravedad. 2. FCC descompensado: - Zona pulmonar superior: 1,49 0,31. - Zona pulmonar inferior: 0,96 0,31. = Patrn invertido / de pltora.

AORTA

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DILATACIN ARTICA. A. AUMENTO DE VOLUMEN DE CARGA: 1. Insuficiencia artica. 2. DAP. B. DILATACIN POSTESTENTICA: 1. Estenosis valvular artica. C. AUMENTO DE LA PRESIN INTRALUMINAL: 1. Coartacin. 2. Hipertensin sistmica. D. DEBILIDAD / INFECCIN MURAL: 1. Necrosis qustica de la media: Sndrome de Marfan / sndrome de Ehlers-Danlos. 2. Aneurisma congnito. 3. Aortitis sifiltica. 4. Aneurisma mictico. 5. Aneurisma aterosclertico (compromiso de los vasa vasorum). E. LACERACIN DE LA PARED ARTICA: 1. Aneurisma traumtico. 2. Hematoma disecante. HIPTESIS DE EDWARD SOBRE DESARROLLO DEL ARCO ARTICO. ASD= Arteria subclavia derecha. ASI = Arteria Subclavia Izquierda. CCD= Cartida comn derecha. CCI = Cartida Comn Izquierda. AAo = Aorta Ascendente. DAo = Aorta descendente. dD = Ductus derecho. dI = Ductus izquierdo. 0 = Arco artico izquierdo normal. 1 = Arco artico derecho con ramificacin en espejo; ductus desde la arteria pulmonar a la arteria braquiceoflica / subclavia izquierda = No hay anillo vascular. 2 = Arco artico derecho con ramificacin en espejo; ductus desde la arteria pulmonar a la aorta descendente = Anillo vascular completo. 3 = Arco artico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante; ductus desde la arteria pulmonar a la aorta descendente = El anillo vascular completo ms frecuente. 4 = Arco artico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. 5 = Arco artico derecho con arteria braquioceflica izquierda aberrante; ductus desde la arteria pulmonar a la aorta descendente (muy infrecuente). 2 + 3 = Arco artico derecho con arteria subclavia izquierda aislada (muy infrecuente). DOBLE ARCO ARTICO. EL

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Causa frecuente de anillo vascular. Incidencia: 55% de todos los anillos vasculares Habitualmente asintomtico. Estridor, disnea, neumonas recurrentes. Disfagia (menos frecuente que los sntomas respiratorios, mas frecuente despus de que el beb empieza a ingerir slidos). Localizacin: Aorta descendente izquierda en el 75%; aorta descendente derecha en el 25%, arco anterior mas pequeo en el 80%, arco derecho mayor que el izquierdo en el 80%. Dos arcos separados originados en una aorta ascendente nica. Los dos arcos se unen para formar una nica aorta descendente Puede haber improntas a ambos lados de la traquea: habitualmente D > I. Amplia impronta posterior esofgica. Pequea impronta traqueal anterior. TC: Signo de las "4 arterias"= Cada arco da origen a 2 arterias subclavias dorsales + 2 arterias cartidas ventrales equitativamente separadas alrededor de la trquea en el corte por encima del arco artico. DDx: Arco derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (indistinguible en el esofagograma del arco aortico dominante derecho).

ARCO ARTICO DERECHO. Incidencia: 1 - 2%. INCIDENCIA DE ARCO ARTICO DERECHO EN LAS CARDIOPATAS CONGNITAS: 1. Truncus arteriosus: 35%. 2. Tetraloga de Fallot: 25%. 3. Transposicin de los grandes vasos: 10%. 4. Atresia tricuspdea: 5%. 5. Gran DSV: 2: Cardiopatas raras: 1. Transposicin corregida: 50%. 2. Pseudotruncus: 50%. 3. Asplenia: 30%. 4. Tetraloga rosa: 15%. Mnemotecnia: "TRUE TETRA TRICK": TRUncus arteriosus. TEtraloga de Fallot.

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TRAnsposicin de los grandes vasos. Atresia TRICuspdea. Arco Artico Derecho con Arteria Subclavia Izquierda Aberrante. = A AD con ASIA = Interrupcin del arco artico izquierdo embrionario entre la ACC izquierda y la arteria subclavia izquierda; es el tipo mas frecuente de anomala del arco artico: 35 - 72%, la 2 causa ms frecuente de anillo vascular, despus del doble arco

artico. Incidencia: 1:2.500. Asociado a cardiopata congnita en el 12%: 1. Tetraloga de Fallot (2/3 = 8%). 2. DSA DSV (1/4 = 3%). 3. Coartacin (1/12 = 1%). Habitualmente asintomtico (amplio anillo alrededor de trquea + esfago). Puede ser sintomtico en bebs / nios pequeos si provoca bronquitis + edema traqueal. Puede ser sintomtico en adultos si provoca torsin artica. La primera rama de la aorta ascendente es la arteria cartida comn izquierda. La arteria subclavia izquierda se origina en la aorta descendente mediante el remanente de la raz artica dorsal izquierda Configuracin bulbosa del origen de la ASI (= remanente del arco artico izquierdo embrionario) = Divertculo artico retroesofgico = Divertculo de Kommerell. (N.B.: Originalmente descrito como una protusin diverticular en el origen de la arteria subclavia derecha en el arco artico izquierdo). Pequea densidad redondeada lateral izquierda a la traquea. Impronta sobre el lado izquierdo del esfago simulando un doble arco artico (divertculo artico / ligamento arterioso).. Anillo vascular (= el ductus izquierdo se extiende desde el divertculo artico a la arteria pulmonar izquierda. Impronta del arco artico derecho sobre la sombra area traqueal. Indentacin en el lado derecho del esfago (arco derecho). Amplia impronta posterior en el esfago (arteria subclavia izquierda / divertculo artico). Pequea impronta anterior sobre la traquea. Aorta descendente en el lado derecho. Arco Artico Derecho con Ramificacin en Espejo. = Interrupcin del arco artico congnito izquierdo entre la arteria subclavia izquierda y la

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aorta descendente; dorsal al ductus arteriosus izquierdo. 2 anomala mas frecuente del arco artico: 24 - 60%. (a) Tipo 1 = Interrupcin del arco artico izquierdo distal al ductus arteriosus (frecuente). Asociado a cardiopata congnita ciantica en el 98%: 1. Tetraloga de Fallot (87%). 2. Defectos mltiples (7,5%). 3. Truncus arteriosus (2 - 6%). 4. Transposicin (1-10%). 5. Atresia tricuspdea (5%). 6. DSA DSV (0,5%). El 25% de los pacientes con tetraloga de Fallot presentan arco artico derecho. El 37% de los pacientes con truncus arteriosus presentan arco artico derecho. AUSENCIA de anillo vascular, AUSENCIA de componente retroesofgico. AUSENCIA de estructura posterior a la trquea. Impresin del arco derecho sobre la sombra area de la traquea.. Esofagograma con bario NORMAL. (b) Tipo 2 = Interrupcin del arco artico izquierdo proximal al ductus arteriosus (raro). Verdadero anillo vascular (si persiste el ductus). Raramente se asocia a CC. Arco Artico Derecho con Arteria Subclavia Izquierda Aislada. 3 anomala mas frecuente con arco artico derecho: 2%. = Interrupcin de arco embrionario izquierdo entre: (a) Arteria cartida comn izquierda y arteria subclavia izquierda. (b) Ductus izquierdo y aorta descendente dando lugar a conexin de la arteria subclavia izquierda con la arteria pulmonar izquierda. Asociado a: Tetraloga de Fallot. La arteria cartida comn izquierda se origina como primera rama. La arteria subclavia izquierda se inserta en la arteria pulmonar izquierda a travs del DAP. AUSENCIA de anillo vascular, AUSENCIA de componente retroesofgico Sndrome del robo de la subclavia congnito. Arco Artico Derecho con Arteria Braquioceflica Izquierda Aberrante. De aspecto similar al del arco artico derecho + arteria subclavia izquierda aberrante. ARCO ARTICO IZQUIERDO. Arco Artico Izquierdo con Arteria Subclavia Derecha Aberrante. = La arteria subclavia derecha se origina como 4 rama en la aorta descendente proximal.

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Incidencia: 0,4 - 2,3%; la anomala vascular congnita mas frecuente; en el 37% de los nios con sndrome de Down y CC. Se asocia a: (a) Ausencia de nervio recurrente farngeo. (b) Cardiopata congnita en el 10 - 15%. Trayecto: (a) Por detrs del esfago (80%). (b) Entre esfago + traquea (15%). (c) Anterior a la trquea (5%). Asintomtico / disfagia luxoria. Banda radiotrasparente que cruza oblicuamente el esfago hacia el hombro derecho. Origen dilatado de la arteria subclavia aberrante (en hasta el 60%) = Divertculo de Kommerell = Remanente del arco derecho embrionario. Muescas costales unilaterales en el lado izquierdo (si la arteria subclavia derecha aberrante se origina distal a la coartacin). Sndrome Compresivo por la Arteria Innominada Anmala. = Origen de la arteria innominada derecha a la izquierda de la traquea, cruzando hacia la derecha. Compresin traqueal anterior. PATRONES DE COMPRESIN VASCULAR DE ESFAGO Y TRQUEA.

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A. Gran compresin posterior esofgica + traqueal anterior: 1. Doble arco artico. 2. Arco artico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante + ductus izquierdo / ligamento arterioso. 3. Arco artico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante + ductus / ligamento arteriosus derecho (extremadamente raro). B. Indentacin traqueal anterior: 1. Compresin por la arteria innominada con origen mas distal a lo largo del arco. 2. Compresin por la arteria cartida comn izquierda con origen mas proximal en el arco. 3. Origen comn de las arterias innominada y cartida comn izquierdas. C. Pequea indentacin esofgica posterior: 1. Arco artico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. 2. Arco artico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (muy raro). D. Indentacin posterior de la trquea + anterior del esfago: 1. Arteria pulmonar izquierda aberrante ANILLOS VASCULARES SINTOMTICOS. (a) Lesiones habitualmente sintomticas: 1. Doble arco artico con aorta descendente derecha + ductus arteriosus izquierdo. 2. Arco artico derecho con aorta descendente derecha + arteria subclavia izquierda aberrante + ductus / ligamento izquierdo persistente. 3. Arco artico izquierdo con aorta descendente izquierda + ductus / ligamento derecho. 4. Arteria pulmonar izquierda aberrante = "Acabalgamiento pulmonar". (b) Lesiones ocasionalmente sintomticas: 1. Innominada anmala. 2. Arteria cartida comn izquierda anmala / tronco comn. 3. Arco artico derecho con aorta descendente izquierda + ductus / ligamento izquierdo. (c) Lesiones habitualmente asintomticas: 1. Arco artico izquierdo + arteria subclavia derecha aberrante. 2. Arco artico izquierdo con aorta descendente derecha. 3. Arco artico derecho con aorta descendente derecha + ramificacin en espejo. 4. Arco artico derecho con aorta descendente derecha + arteria subclavia izquierda aberrante. 5. Arco artico derecho con aorta descendente derecha + aislamiento de la arteria subclavia izquierda. 6. Arco artico derecho con aorta descendente izquierda + ductus / ligamento izquierdo. TRACTO DE SALIDA DEL VENTRCULO IZQUIERDO ANORMAL. TSVI = rea entre el SIV + VaVM desde las cspides de la vlvula artica a las valvas de la vlvula mitral. 1. Estenosis subartica membranosa = Membrana fibrosa semilunar que se extiende a travs del TSVI + insercin en la VaVM. Estrechamiento difuso del TSVI. Ecos lineales anormales en el espacio del TSVI (ocasionalmente). 2. Vegetacin prolapsante de la vlvula artica. 3. TSVI estrecho (< 20 mm). (a) Estenosis subartica de segmento grande. Cierre de la vlvula artica en la sstole precoz con aleteo grosero. Aleteo de alta frecuencia de la vlvula mitral en distole (regurgitacin artica). Hipertrofia simtrica del VI.

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(b) Hipertrofia septal asimtrica (HSA) / Estenosis subvalvular hipertrfica idioptica (ESHI). Septo asimtricamente engrosado protuyendo en el VI + TSVI. Movimiento sistlico anterior (MSA) de la VaVM. (c) Estenosis mural. (d) Defecto de los cojinetes endocrdicos.

ARTERIA PULMONAR.
ARTERIA PULMONAR PRINCIPAL INVISIBLE. A. Subdesarrollada = Obstruccin de TSVD. 1. Tetraloga de Fallot. 2. Sndrome del corazn derecho hipoplsico (atresia tricuspdea / pulmonar). B. Arteria pulmonar mal situada: 1. Transposicin completa de los grandes vasos. 2. Truncus arteriosus persistente. FLUJO SANGUNEO PULMONAR DESIGUAL. 1. Tetraloga de Fallot. Flujo disminuido en el lado izquierdo (arteria pulmonar hipoplsica / estentica en el 40%). 2. Ductus arteriosus persistente (especialmente el tipo IV) Disminucin / aumento de flujo de un pulmn entre pulmones. 3. Estenosis valvular pulmonar. Aumento de flujo en el pulmn izquierdo secundario al fenmeno del jet. DILATACIN DEL TRONCO PULMONAR. 1. Dilatacin idioptica de la arteria pulmonar. 2. Estenosis valvular pulmonar. Dilatacin postestentica de la arteria pulmonar izquierda. 3. Regurgitacin pulmonar: (a) Severa insuficiencia valvular pulmonar. (b) Ausencia de vlvula pulmonar (puede asociarse a tetraloga).

HETEROTAXIA
= SNDROMES CARDIOESPLNICOS = Alteraciones espordicas con relacin anmala entre los rganos abdominales + tendencia hacia el desarrollo simtrico de los rganos del tronco + anomalas cardiacas asociadas.
Asplenia Edad de Presentacin Predominio Sexual Cianosis Cardiopata Cuerpos de Howell-Jolly / Heinz Rastreo esplnico Caractersticas ECG Pronstico Mortalidad Vascularizacin pulmonar Arco artico Vrtice cardaco Recin nacido / beb Hombres Severa Severa Presentes Ausencia de bazo Ninguna Malo Elevada Disminuida Derecho / izquierdo Derecha / izquierda / lnea media Polisplenia Infancia /adulto Mujeres Habitualmente ausente. Moderada / ausente Ausentes Mltiples bazos pequeos Vector anormal de la onda P Bueno Baja Normal / aumentada. Derecho / izquierdo Derecha / izquierda

CLNICA

PLACA SIMPLE

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Bronquio Cisura menor Estmago Hgado Malrotacin intestinal Seno coronario Septo auricular Vlvula AV Ventrculo nico SIV Grandes vasos Estenosis pulmonar Venas pulmonares Arteria coronaria nica VCS Relacin aorta / VCI VCI Vena azigos Epiarterial bilateral Posiblemente bilateral Lnea media / derecha / izquierda Simtrico / D / I S Habitualmente ausente Aurcula comn (100%) Atresia / vlvula comn 44% DSV Transposicin d- / I- (72%) La regla RVPTA 19% Bilateral (53%) Mismo lado de la columna Normal Inaparente Hipoarterial bilateral Normal / ausente Derecha / Izquierda En distintas posiciones S A veces ausente DSA (84%) VM normal / anormal Infrecuente DSV frecuente Relacin normal. Frecuente. RVPPA (42%), RVPTA (6%) Bilateral (33%) Normal interrumpida (84% / normal Continuacin D / I

CARDIO-GR AFA

SITUS. Trmino que describe la posicin de las aurculas, rbol traqueobronquial, arterias

pulmonares, vsceras torcicas + abdominales. A. SITUS SOLITUS = Situs normal. = La posicin de la AI anatmica es la misma que la del arco artico + burbuja gstrica + bronquio hipoarterial + pulmn bilobular; la posicin de la AD anatmica es la misma que la del bronquio epiarterial + pulmn trilobular. 1. Situs solitus abdominal: El hgado y la VCI estn en ele lado derecho. El estmago, bazo y aorta abdominal estn en el lado izquierdo. 2. Situs solitus cardiaco: La aurcula derecha morfolgica est en el lado derecho. La aurcula izquierda morfolgica est en el lado izquierdo. Se asocia a: (a) Levocardia: Probabilidad de CC < 1%. (b) Dextrocardia: Probabilidad de CC del 95%. B. SITUS INVERSUS = Imagen en espejo de la posicin normal. 1. Situs inverso abdominal: Posicin en espejo de los rganos abdominales.

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2. Situs inverso cardiaco: Aurcula derecha morfolgica en el lado izquierdo. Aurcula izquierda morfolgica en el lado derecho. Se asocia a: (a) Dextrocardia = Situs inversus totalis (variante habitual): Probabilidad de CC del 3 5%, por ejemplo sndrome de Kartagener. (b) Levocardia (extremadamente rara): Probabilidad de CC del 95% C. SITUS INDETERMINATUS / INDETERMINUS / AMBIGUUS = Relacin ambigua 1. Situs ambiguus abdominal: Hgado puede estar en la lnea media + simtrico. Es tpica la malrotacin intestinal. 2. Situs ambiguus cardiaco: Morfologa auricular indeterminada / aurcula derecha bilateral (isomerismo auricular derecho) / aurcula izquierda bilateral (isomerismo auricular izquierdo). Se asocia a: (a) Isomerismo bilateral derecho = Sndrome de asplenia.

(b) Isomerismo bilateral izquierdo = Sndrome de polisplenia. POSICIN CARDIACA. = Se determina por el eje base-vrtice; no se realizan suposiciones relacionadas con la disposicin de las cmaras cardiacas / vasos A. POSICIN DEL VRTICE CARDACO: 1. Levocardia = Vrtice hacia el lado izquierdo. 2. Dextrocardia = Vrtice hacia el lado derecho. 3. Mesocardia = Corazn vertical / en la lnea media (habitualmente con situs solitus). El septo auricular est caractersticamente arqueado en la aurcula izquierda en el situs solitus cardiaco con dextrocardia + situs inverso cardiaca con levocardia (DDx: Orejuelas auriculares yustaposicionadas) B. DESPLAZAMIENTO CARDACO por factores extracardiacos (por ejemplo hipoplasia pulmonar, masa pulmonar): 1. Dextroposicin: Sugiere hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral (el RVPPA implica sndrome de la cimitarra). 2. Levoposicin. 3. Mesoposicin. C. INVERSIN CARDIACA: = Alteracin de la relacin normal de las cmaras: 1. Loop bulboventricular D.

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2. Loop bulboventricular I. D. TRANSPOSICIN: = Alteracin de la relacin anteroposterior de los grandes vasos.

TUMORES CARDACOS.
Prevalencia: 0,17%. TUMORES CARDACOS MALIGNOS. 1. Angiosarcoma. 2. Mixomas cardacos mltiples. 3. Afectacin metastsica: Lo mas frecuente mama, pulmn, melanoma. 4. Linfoma. Incidencia: Afectacin cardiaca en el 29% de las autopsias, es mas frecuente la afectacin pericrdica. Fracaso cardaco congestivo intratable. Dolor torcico. Obstruccin de la VCS. TUMOR CARDACO BENIGNO. 1. Mixoma (el tumor cardiaco ms frecuente).. 2. Rabdomiosarcoma, asociado a esclerosis tuberosa. 3. Quiste hidatdico (infrecuente): Protusin localizada del borde cardaco izquierdo. Calcificaciones curvilneas / puntiformes (recordando un aneurisma artico) Cx: Puede romperse en las cmaras cardiacas / pericardio. TUMOR CARDACO CONGNITO. Incidencia: 1:10.000. 1. Rabdomioma (58%). Asociado a: Esclerosis tuberosa (50 - 86%). Taquicardia supraventricular (vas de conduccin accesorias dentro del tumor). Frecuentemente mltiples. Tendencia a afectar al septo. 2. Teratoma (20%): Intrapericrdico, extracardiaco. 3. Fibroma (12%): Puede estar pedunculado, puede calcificar. 4. Mixoma, hemangioma, mesotelioma. Masa ocupante de espacio que afecta a las cavidades cardiacas.

PERICARDIO.
DERRAME PERICRDICO. = Lquido pericrdico > 50 ml. Etiologa: A. Liquido seroso = Transudado. Fracaso cardaco congestivo, hipoalbuminemia, irradiacin. B. Sangre = Hemopericardio: (a) Iatrognica: Ciruga / cateterizacin cardiaca, anticoagulantes, quimioterapia. (b) Traumatismo: Penetrante / no penetrante. (c) Infarto agudo de miocardio / rotura. (d) Rotura de la aorta ascendente, tronco pulmonar.

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(e) Coagulopata. (f) Neoplasia: Mesotelioma, sarcoma, teratoma, fibroma, angioma, metstasis (mama, pulmn, leucemia, linfoma, melanoma). C. Linfa: Neoplasia, congnito, ciruga cardiotorcica, obstruccin del hilio / VCS. D. Fibrina = Exudado: (a) Infeccin: Viral, pigena, TB. (b) Uremia: 18% en la uremia aguda; 51% en la uremia crnica, pacientes en dilisis. (c) Enfermedades del colgeno: Artritis reumatoide, LES, fiebre reumtica aguda. (d) Hipersensibilidad. Mnemotecnia: "CUM TAPPIT RV": Enfermedad vascular del Colgeno. Uremia. Metstasis. Traumatismo. Infarto Agudo de miocardio. Infeccin Purulenta Sndrome Post IM. Idioptico. Tuberculosis. Artritis Reumatoide. Virus. RxT: Normal con liquido < 250 ml / pericarditis aguda. Configuracin en "botella de agua" = Silueta cardiaca simtricamente agrandada. Prdida del espacio claro retroesternal. "Signo de la almohadilla grasa" = Separacin entre esternn y lnea grasa epicrdica > 2 mm (15%). Cardiomegalia de rpida aparicin + vascularizacin pulmonar normal. "Signo de la densidad diferencial" = Aumento de la radiotransparencia del margen cardaco secundario a la ligera diferencia de contraste entre el liquido pericrdico + msculo cardaco. Pulsaciones cardiacas disminuidas. ECO: Separacin de los ecos epi y pericrdicos que se extiende a la distole (raramente detrs de la AI). Estimacin del volumen en modo M: (a) Separacin solo posteriormente = < 300 ml. (b) Separacin durante todo el ciclo cardaco = 300 - 500 ml. (c) Separacin anterior = > 1000 ml. NEUMOPERICARDIO. Etiologa: Lesin por mecanismo de cizallamiento del corazn durante un traumatismo cerrado. Patologa: El desgarro en el pericardio fibroso, habitualmente a lo largo del trayecto del nervio frnico, permite la entrada del aire del neumomediastino. La gruesa densidad mal definida de partes blandas del pericardio fibroso separada de la densidad cardiaca por aire. Distribucin del aire limitada por las reflexiones pericrdicas.

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VENA CAVA.
ANOMALAS DE LA VENA CAVA. 1. Urter retrocavo = Urter circuncavo. 2. VCI duplicada: Incidencia: 0,2 - 0,3%. Etiologa: Persistencia de las venas supracardinales derecha + izquierda. La VCI izquierda formada por la vena iliaca izquierda es de menor / igual tamao. Cruza hacia la VCI derecha a nivel de la vena renal izquierda o mas inferiormente. Cruza habitualmente anterior / raramente posterior a la aorta. DDx: Vena / arteria gonadal izquierda, vena mesentrica inferior. 3. Transposicin de la VCI = VCI izquierda solitaria. Incidencia: = 0,2 - 0,5 %. Etiologa: Persistencia de la vena supracardinal izquierda + regresin de la derecha. La VCI izquierda cruza normalmente sobre la vena renal izquierda o mas inferiormente. Cruce habitualmente anterior / raramente posterior a la aorta. 4. Vena renal izquierda retroartica: incidencia: 1,8 - 2,4%. Etiologa: Persistencia de la anastomosis intersupracardinal posterior + regresin de la anastomosis intersubcarinal anterior. Cruce habitualmente por debajo / ocasionalmente a nivel de la vena renal derecha. 5. Vena renal izquierda circumartica: Incidencia: 1,5 - 8,7%. Etiologa: Persistencia de las anastomosis intersubcarinal anterior + intersupracardinal posterior. Collar venoso rodeando la aorta. 6. VCI interrumpida con continuacin a travs de la azigos / hemiazigos: Incidencia: 0,6%. Etiologa: Fracaso en la formacin de la anastomosis subcardinoheptica. Asociada a: Cardiopata congnita, sndrome venolobular pulmonar congnito. Agrandamiento del cayado de la azigos + porciones paravertebral y retrocrural de las venas azigos + hemiazigos. AUSENCIA de VCI intraheptica definible AUSENCIA de VCI (RxT LAT). Drenaje de las venas suprahepticas directamente en la aurcula derecha a travs del segmento postheptico de la VCI. Drenaje de las venas iliacas + renales a travs de la vena azigos / hemiazigos. 7. VCS IZQUIERDA: Incidencia: 0,3% en la poblacin general; 4,3% de los pacientes con CC.. Etiologa: Persistencia de la vena cardinal anterior. VCS izquierda drenando en el seno coronario agrandado / AI. Cayado de la hemiazigos formado por la vena intercostal superior izquierda + CVS izquierda persistente (20%). Vena braquioceflica izquierda pequea / ausente (65%). Presencia simultnea de una VCS derecha que drena en la aurcula derecha (82 - 90%). Anastomosis entre las venas cardinales anteriores derecha + izquierda (35%). OBSTRUCCIN DE LA VCI. OBSTRUCCIN INTRNSECA: A. NEOPLSICA (la mas frecuente). 1. Carcinoma de clulas renales (10%), tumor de Wilms.

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2. Carcinoma suprarrenal, feocromocitoma. 3. Carcinoma pancretico, adenocarcinoma heptico. 4. Patologa metastsica en los ganglios linfticos retroperitoneales (carcinoma de ovario, cervix, prstata). B. NO NEOPLSICA: 1. Idioptica. 2. Trombo en las venas iliaco femorales que se extiende proximalmente. 3. Trastornos sistmicos: Coagulopata, sndrome de Budd-Chiari, deshidratacin, infeccin (enfermedad inflamatoria pelvica), sepsis, fracaso cardaco congestivo. 4. Flebitis postoperatoria / traumtica, ligadura, plica, clip, filtro en la cava, esfuerzo excesivo. PATOLOGA INTRNSECA DE LA CAVA: A. NEOPLSICA: 1. Leiomioma, leiomiosarcoma, endotelioma. B. NO NEOPLSICA: 1. Membrana congnita. COMPRESIN EXTRNSECA: A. NEOPLSICA: 1. Linfadenopatas retroperitoneales (adultos) debidas a patologa metastsica, linfoma, enfermedad granulomatosa (TB). 2. Tumores renales + suprarrenales (nios). 3. Masas hepticas. 4. Tumor pancretico. 5. Reaccin desmoplsica inducida por un tumor (por ejemplo carcinoide metastsico). B. NO NEOPLSICA: 1. Hepatomegalia. 2. Aorta tortuosa / aneurisma. 3. Hematoma retroperitoneal. 4. Ascitis masiva. 5. Fibrosis retroperitoneal. OBSTRUCCIN FUNCIONAL: 1. tero gestante. 2. Maniobra de Valsalva. 3. Esfuerzo / gritos (nios) 4. Posicin supina con una gran masa abdominal. TRAYECTOS COLATERALES: 1. Trayecto profundo: Venas lumbares ascendentes a la vena azigos (derecha) + hemiazigos (izquierda) + plexo intravertebral, paraespinal, extravertebral (plexo de Batson). 2. Trayecto intermedio: A travs del plexo periureterico + vena gonadal izquierda a la vena renal. 3. Trayecto superficial: Vena iliaca externa a la vena epigstrica inferior + superior + vena mamaria interna a la vena subclavia. 4. Trayecto portal: Flujo retrgrado a travs de la vena iliaca interna + plexo hemorroidal a la vena mesentrica inferior + vena esplnica a la vena porta.

CIRUGA.
PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS. SHUNT MEDIANTE VENTANA AORTOPULMONAR. = Anastomosis latero-lateral entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar izquierda

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(procedimiento reversible). Tetraloga de Fallot. PROCEDIMIENTO DE BLALOCK-HANLON. = Creacin quirrgica de un DSA. Transposicin completa. SHUNT DE BLALOCK-TAUSSING. = Anastomosis termino-lateral de la arteria subclavia con la arteria pulmonar, realizado ipsilateral a la arteria innominada / opuesto al arco artico. El shunt de Blalock-Taussing modificado utiliza un injerto de material sinttico como el politetrafluoroetileno (Gore-Tex) y una anastomosis termino lateral entre la arteria subclavia + rama ipsilateral de la arteria pulmonar.. Tetraloga de Fallot, atresia tricuspdea con estenosis pulmonar. PROCEDIMIENTO DE FONTAN = (1) Conducto externo desde la aurcula derecha al tronco pulmonar (= el retorno venoso entra directamente en la arteria pulmonar), (2) cierre de DSA: Reconstruccin del suelo mediante un flap de la pared auricular y del techo mediante una pieza de material protsico. Atresia tricuspdea. SHUNT DE GLENN. = Shunt termino-lateral entre el extremo distal de la arteria pulmonar derecha y la VCS; reservado para pacientes con defectos cardacos en los que no se prevea la correccin total. SHUNT DE POTT. = Anastomosis latero-lateral entre la aorta descendente + arteria pulmonar izquierda. Tetraloga de Fallot. PROCEDIMIENTO DE MUSTARD. (1) Extirpacin del septo auricular. (2) Deflector pericrdico colocado en la aurcula comn de modo que la sangre venosa sistmica es redirigida hacia el ventrculo izquierdo y el retorno venoso pulmonar hacia el ventrculo derecho y aorta. Transposicin completa. PROCEDIMIENTO DE RASHKIND. = Septostoma auricular con baln. Transposicin completa. PROCEDIMIENTO DE RATELLI. Conducto externo (dacrn) con una vlvula porcina que conecta el VD con el tronco pulmonar. Transposicin SHUNT DE WATERSON-COOLEY. = Anastomosis latero-lateral entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha; (a) extrapericrdica (WATERSON), (b) intrapericrdica (COOLEY). Tetraloga de Fallot. DEFORMIDAD TORCICA POSTOPERATORIA. EN EL LADO DERECHO. 1. Shut Sistmico-AP: Shut de Blalock-Taussing, shunt de Waterson-Cooley, shunt de

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Glenn, shunt del conducto central. 2. Septeptoma auricular: Procedimiento de Blalock-Halonn. 3. Reparacin del DSV: A travs de la AD. 4. Comisurotoma valvular mitral. EN EL LADO IZQUIERDO: 1. DAP. 2. Coartacin. 3. Banding AP. 4. Comisurotoma valvular mitral. 5. Shunt sistmico-AP: Shunt de Blalock-Taussing, shunt de Pott. PRTESIS VALVULARES CARDIACAS. 1. Starr-Edwards: Bola enjaulada. Prestaciones predecibles debido a la gran experiencia a largo plazo. 2. Bjork-Shiley / Lillehei-Kaster / St. Jude. Disco oscilante Excelente hemodinmica, perfil muy bajo, duradera. 3. Hancock-Shiley (= Heterloga bovina). Baja incidencia de tromboembolismo, ausencia de hemlisis, flujo central, inaudible.

POSICIONES DE LOS CATTERES VENOSOS CENTRALES. C = Seno coronario; M = Vena cardiaca media; P = Arteria pulmonar principal; PER =

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Perforacin

CALCIFICACIONES CARDIACAS
Detectadas por: Fluoroscopia (haz de baja energa 75 kVp; sensibilidad del 57%) < fluoroscopia con sustraccin digital < TC convencional < TC ultrarrpido (sensibilidad del 96%). @ Arterias coronarios: Ver ms abajo. @ Vlvulas cardiacas: La calcificacin valvular indica estenosis, su cantidad es proporcional al grado y duracin de la estenosis. 1. Vlvula Artica. Habitualmente indica una estenosis significativa. Causas: Vlvula bicspide congnita (70 - 85%) > degeneracin aterosclertica > estenosis artica reumtica (rara), sfilis, espondilitis anquilopoytica. Localizacin: Por encima + anterior a la linea que une la carina + ngulo costofrnico anterior (placa lateral). (a) Vlvula bicspide congnita estentica. El calcio se detecta por primera vez con una media de edad de 28 aos. Habitualmente extenso grupo de depsitos clcicos muy densos que asumen un contorno nodular. Dilatacin postestentica de la aorta ascendente. (b) Estenosis artica degenerativa. El calcio se detecta por primera vez con una media de edad de 54 aos. El pacientes > 65 aos, la calcificacin de la vlvula artica se debe a aterosclerosis en el 90%. Forma curvilnea del calcio delimitando las valvas tricspides. Dilatacin difusa + tortuosidad de la aorta (AUSENCIA de dilatacin postestentica). (c) Estenosis reumtica aislada de la vlvula artica. El calcio se detecta por primera vez con una media de edad de 47 aos. Grupo de depsitos clcicos muy densos sin contorno bicspide. 2. Valvas de la Vlvula Mitral. Causa: Cardiopata reumtica (virtualmente siempre), prolapso de la vlvula mitral. Localizacin: Inferior a la lnea que une la carina + ngulos costrofrnico anterior (placa lateral). El calcio se detecta por primera vez a principios de la treintena, cuando los pacientes se hacen claramente sintomticos. Delicada calcificacin similar a la de las arterias coronarias (DDx: calcio en la ACD, A circunfleja izquierda). Movimiento superior-inferior. 3. Vlvula Pulmonar. Causa: Tetraloga de Fallot, estenosis pulmonar, DSA. Patrn de calcificacin similar al de la vlvula mitral calcificada. 4. Vlvula Tricspide (extremadamente rara). Causa: Cardiopata reumtica, defecto septal, defecto valvular tricuspdeo, endocarditis infecciosa. @ Anillos. = Los anillos valvulares sirven como esqueleto fibroso del corazn para la insercin de las fibras miocrdicas + vlvulas cardiacas. 1. Anillo Mitral. Causa: Degenerativa (fisiolgico en ancianos).

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Puede asociarse a: Prolapso de la vlvula mitral. Densa calcificacin en forma de banda formando frecuentemente una "C invertida" / "U" / "J". Cx: Insuficiencia mitral, fibrilacin auricular, bloqueo cardiaco. 2. Anillo Artico. Habitualmente en combinacin con calcificacin degenerativa valvular artica. 3. Anillo Tricuspdeo. Asociado a: Hipertensin VD de larga evolucin. Localizacin: Surco AV derecho. Configuracin en banda con forma de C. @ Pericardio: Causa: Pericarditis idioptica, artritis reumatoide (5%), tuberculosis, vrica, fracaso renal crnico, radioterapia mediastnica. Localizacin: Calcificacin sobre las cmaras derechas menos pulstiles; surcos auriculoventriculares, tronco pulmonar. El 50% de los pacientes con pericarditis constrictiva presentan calcificacin pericrdica. Cx: Pericarditis constrictiva. @ Miocardio: Causa: Infarto, aneurisma, fiebre reumtica, miocarditis. Localizacin: Vrtice / pared anterolateral del VI (coincide con la localizacin tpica de los aneurismas del VI). Fino contorno curvilneo delimitando el aneurisma. La calcificacin laminada vellosa sugiere calcificacin asociada de un trombo mural. Las calcificaciones amorfas groseras estn causadas por traumatismo, cardioversin, infeccin, fibrosis endocrdica. @ Septo Interventricular. Localizacin: rea fibrosa triangular entre los anillos tricuspdeo + mitral (= trgono fibroso), que corresponde al segmento basal del septo interventricular, ntimamente relacionado con el haz de His. Siempre se asocia a: Fuerte calcificacin del anillo mitral / vlvula artica. Cx: Bloqueo cardiaco. @ Pared auricular izquierda. Causa: Patologa reumtica de la vlvula mitral. (a) Forma difusa: Paciente habitualmente en FCC bilateral + fibrilacin auricular. Calcificacin difusa en forma de lmina que comienza en la orejuela y respeta la pared posterolateral en el lado derecho. Cx: Formacin de trombos murales + mbolos. (b) Forma localizada: Cicatriz calcificada nodular en la pared posterior (= parche de McCallum) debido a un jet poderoso en la insuficiencia de la vlvula mitral. @ Tumor cardiaco: Mixoma atrial (calcificado en el 10%), rabdomiosarcoma, fibroma, angioma, osteosarcoma, osteoclastoma. @ Endocardio: Causa: Aneurisma cardiaco, trombo, fibroelastosis endocrdica. @ Arteria pulmonar: Causa: Hipertensin arterial pulmonar precapilar severa, sfilis. @ Ductus arteriosus: (a) En adultos: Indica permeabilidad del ductus con hipertensin pulmonar precapilar de larga evolucin asociada.

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(b) En nios: Ductus probablemente cerrado. Depsito de calcio en el ligamento de Botallo. CALCIFICACIN ARTERIAL CORONARIA. = Debida a: (1) Arterioesclerosis de la ntima. (2) Esclerosis medial de Mnckeberg (extraordinariamente rara). Histo: Placas subintimarias calcificadas. El calcio se deposita en reas hemorrgicas dentro de las placas ateromatosas RxT: (porcentaje de deteccin de hasta el 40%, indica una patologa arterial coronaria muy severa). Fluoroscopia: (Promocionada como prueba barata de escreenig). (a) Poblacin asintomtica: - Calcificaciones en el 34% de individuos varones asintomticos. - En el 35% de los pacientes con calcificaciones, el test de esfuerzo puede ser positivo (sin calcificaciones solo es positivo en el 4%). - Las calcificaciones indican una estenosis > 50% con una sensibilidad del 70 - 72% y una especificidad del 78%; la frecuencia de calcificacin coronaria con angiografa normal aumenta con la edad; el valor predictivo en pacientes < 50 aos es tan bueno como el del test de esfuerzo. (b) Poblacin sintomtica: - En el 54% de los pacientes con patologa cardiaca isqumica. En pacientes sintomticos tiene una especificidad del 94% para patologa obstructiva (estenosis > 75%) en al menos una de los tres vasos principales. Localizacin: "Tringulo de calcificacin de las arterias coronarias" = rea triangular a lo largo del borde cardiaco izquierdo, columna y hombro del VI, que contiene la arteria coronaria izquierda principal, porciones proximales de la ADI, AciI; calcificaciones en la autopsia: ADI (93%), AciI (77%),arteria cartida principal izquierda (70%), ACD (69%). Lneas calcificadas paralelas (proyeccin lateral). Pronstico: Supervivencia del 58% a los 5 aos con calcificaciones y del 87% sin ellas. VASCULITIS. A. Depsito de complejos inmunes: (a) Vasculitis necrotizante sistmica: 1. Poliarteritis nodosa. 2. Angetis alrgica + granulomatosis. (b) Vasculitis por hipersensibilidad: 1. Vasculitis por patologa plasmtica. 2. Prpura de Henoch-Schnlein. 3. Enfermedades vasculares del colgeno con vasculitis. 4. Vasculitis hipocomplemetrica. 5. Tumor maligno con vasculitis. 6. Crioglobulinemia mixta. B. Formacin de granulomas de clulas redondas mediada por clulas: 1. Arteritis de clulas gigantes: (a) Arteritis temporal. (b) Arteritis de Takayasu. 2. Granulomatosis de Wegener. 3. Granulomatosis linfoide. C. Miscelnea: 1. Enfermedad de Kawasaky = Sndrome ganglionar linfoide mucocutneo.

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2. Tromboangeitis obliterante = Enfermedad de Buerger. 3. Enfermedad de Behet. 4. Sndrome de Cogan. 5. Sndrome de Sweet. 6. Eritema nodoso. 7. Dermatitis por bypass intestinal. PULSO ALTERNANTE. = Alternancia en la altura del pulso arterial con ciclo cardiaco regular. 1. Anormalidad miocrdica intrnseca: Disfuncin VI severa (FCC, patologa valvular artica, hipotermia, hipocalcemia, estrs hiperbrico, isquemia). 2. Volumen telediastlico alternante: Anormalidades en el relleno venoso + retorno (retorno venoso obstruido, baln en la VCI) HIPERTENSIN ARTERIAL. A. Esencial (85 - 90%). B. Patologa parenquimatosa renal (5 - 10%). C. Potencialmente curable (1 - 2%): (a) Vascular: 1. Patologa renovascular. 2. Coartacin. (b) Hormonal: 1. Feocromocitoma. 2. Sndrome de Cushing. 3. Aldosteronismo primario. 4. Hipertiroidismo. 5. Mixedema. (c) Renal: 1. Patologa renal unilateral.

ANATOMA CARDIACA Y ECOCARDIOGRAFA

Delimitacin entre la porcin posteroinferior de entrada y la posterosuperior de salida

por prominentes bandas musculares que forman un orificio casi circular. - Banda Parietal. - Cresta Supraventricular. - Trabcula septomarginal (= Banda septal + banda moderadora). El msculo papilar anterior se origina en la banda moderadora!

ECOCARDIOGRAFA
DESPLAZAMIENTO DEL TRANSDUCTOR DESDE LA AORTA HASTA EL VRTICE. rea 1: Reconocible por el movimiento paralelo de ambas paredes articas, hacia el transductor durante la sstole y alejndose de l en la distole. La pared posterior auricular

izquierda (PpAI) no se mueve debido a la insercin mediastnica por las venas pulmonares

Las cspides valvulares articas (coronaria derecha + no coronaria / izquierda) estn colocadas en la lnea media de la aorta durante la distole, se abren abruptamente durante la sstole, en el comienzo de la eyeccin ventricular de manera en forma de "caja". Las dimensiones artica + AI son similares en la mayora de los casos. rea 2: Continuidad artico - septal = La Pared artica anterior se convierte en el septo interventricular. Continuidad artico mitral = La pared artica posterior se convierte en la valva anterior de la vlvula mitral. Vlvula Mitral con su tpica configuracin en M durante la sstole; movimiento de la VaVM durante la sstole, secundario al movimiento de todo el aparato valvular mitral. rea 3: Valva posterior de la vlvula mitral (VpVM) = Configuracin retrgrada en forma de W; la pared posterior del ventrculo izquierdo (PpVI) muestra un movimiento anterior

durante la sstole. rea 4: Cuerdas tendinosas en continuidad con las valvas mitrales se fusionan con una gruesa banda posterior de ecos que corresponden al msculo papilar posteromedial (mpp). PROYECCIONES ECOCARDIOGRFICAS FETALES. A. PROYECCIN DE LAS CUATRO CMARAS: 1. Posicin del corazn en el trax. 2. Nmero de cmaras cardiacas. 3. Integridad de los septos auricular + ventricular. 4. Posicin + tamao + excursin de las vlvulas AV. B. PROYECCIN PARA ESTERNAL DEL EJE LARGO = TRACTO DE SALIDA DEL VENTRCULO IZQUIERDO: 1. Continuidad entre el septo ventricular + pared artica anterior. 2. Calibre del tracto de salida artico. 3. Excursin de las valvas articas. C. PROYECCIN DEL EJE CORTO DE LOS TRACTOS DE SALIDA: 1. Relaciones espaciales entre la aorta + arteria pulmonar. 2. Calibre de los tractos de salida artico + pulmonar.

D. PROYECCIN DEL ARCO ARTICO Identificacin del Ventrculo derecho fetal: El VD es el situado ms cerca de la pared torcica anterior. Se ve el flap del foramen oval en la Aurcula Izquierda.

Banda moderadora prominente + msculos papilares en el VD.

VALORES ECOCARDIOGRFICOS NORMALES EN ADULTOS. Dimensin de la raz artica: 20 - 37 mm. Separacin de las cspides articas: 15 - 26 mm. Dimensin de la aurcula izquierda: 15 - 40 mm. Excursin de la vlvula mitral: 16 mm. Separacin del punto E septal: 10 mm. Dimensin del ventrculo derecho (telediastlica): < 30 mm. Dimensin del septo interventricular (telediastlica): 6 - 12 mm. Grosor de la pared posterior del ventrculo izquierdo (telediastlica): 6 - 12 mm. Grosor septo interventricular: pared posterior del VI < 1,3. Dimensin del ventrculo izquierdo (telediastlica): 39 - 56 mm. Fraccin de acortamiento: 0,25 - 0,42. ECOCARDIOGRAFA DE LA RAZ ARTICA. 1 = Dimetro telediastlico de la raz artica en la onda R del ECG = 20 - 37 mm. 2 = Separacin de las cspides articas = 15 - 26 mm. 3 = Dimensin auricular izquierda en el momento de apertura de la vlvula mitral = 15 - 40 mm. 4 = ndice de excentricidad de las cspides articas = Cociente entre las dimensiones anterior y posterior < 1,3 (raramente se utiliza). PaVD = Pared anterior del Ventrculo Derecho. TSVD = Tracto de salida del ventrculo derecho. PaAo = Pared Anterior Artica. Ao = Aorta. PpAo = Pared Posterior Artica.

AI = Aurcula Izquierda. PpAI = Pared Posterior Auricular Izquierda. ECG = Electrocardiograma. ECOCARDIOGRAFA DE LA VLVULA MITRAL. 1 = Amplitud de apertura de la valva anterior de la vlvula mitral (amplitud DE) = 16 mm. 2. Movimiento posterior, diastlico temprano de la valva anterior (inclinacin EF) 75 mm/seg. 3. Punto E de separacin septal 10 mm. VD = Ventrculo Derecho. SIV = Septo Interventricular. PpVI = Pared Posterior del Ventrculo Izquierdo. VaVM = Valva Anterior de la Vlvula Mitral. VpVM = Valva Posterior de la Vlvula Mitral. PaVD = Pared Anterior del Ventrculo Derecho. TSVD = Tracto de Salida del Ventrculo Derecho. TSVI = Tracto de Salida del Ventrculo Izquierdo. AI = Aurcula Izquierda. ECG = Electrocardiograma. A = Punto de contraccin auricular. C = Punto de cierre. DE = Apertura secundaria al relleno ventricular pasivo. Cd = Sstole con impulso anterior constante de las valvas coaptadas (movimiento pasivo secundario al movimiento de todo el corazn hacia la pared torcica). ECOCARDIOGRAMA DE LOS VENTRCULOS DERECHO E IZQUIERDO. 1 = Dimensin telediastlica del VD (DTDVD) en la onda R del ECG 30 mm. 2 = Grosor telediastlico del SIV en la onda R del ECG = 6 - 12 mm. 3 = Dimensin telediastlica del VI (DTDVI) en la onda R del ECG = 39 - 56 mm. 4 = Grosor telediastlico de la PpVI en la onda R del ECG = 6 - 12 mm. 5 = Dimensin telesistlica del VI (DTSVI). PaVD = Pared Anterior del Ventrculo Derecho. VD = Ventrculo Derecho. SIV = Septo Interventricular. VI = Ventrculo izquierdo. PpVI = Pared Posterior del Ventrculo Izquierdo. Endo = Endocardio. Epi = Epicardio. Peri = Pericardio. Fraccin de acortamiento (FA) = [(tamao telediastlico - tamao sistlico) / tamao telediastlico] x 100 - Para el VI = 25 - 42%. - Para el SIV = 28 - 62%. - Para la PpVI = 36 - 70%. DIAGRAMA MOSTRANDO LAS RELACIONES DE LAS CUATRO VLVULAS CARDIACAS EN

EL CORTE TRANSVERSAL. VaT, VpT, VsT = Valvas anterior, posterior y septal de la vlvula tricspide. VaM, VpM = Valvas anterior y posterior de la vlvula mitral. cd, ci, cn (Ao) = Cspides derecha, izquierda y no coronaria de la vlvula artica. cd, ci, ca (AP) = Cspides derecha, izquierda y anterior de la vlvula pulmonar.

ARTERIAS CORONARIAS.

ANATOMA DE LA ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA. Las arterias marginales salen de los vasos en el surco AV (ACD, ACiI). - En el lado izquierdo se las denomina arterias marginales obtusas. - En el lado derecho se las denomina arterias marginales agudas. Las arterias diagonales salen del vaso (ADAI) en el surco interventricular. Nota: Diagonales de la ADAI. Dominio Coronario: El vaso dominante es el que irriga la pared inferolateral del VI.

Rama del Nodo AV: Sale de la ACD (90%) = Rama cnica (1 rama en el 50%). Rama del Seno SA: Sale de la ACD (en > 50%).

ANATOMA DE LA ARTERIA CORONARIA DERECHA. Arterias en el Plano Aurculo- Ventricular: - ACD = Arteria Coronaria Derecha. - AcII = Arteria Circunfleja Izquierda. Arterias en el Plano Interventricular: - ADAI = Arteria Descendente Anterior Izquierda. - APD = Arteria Descendente Posterior. - ANSA = Arteria del Nodo SinoAuricular. ARTERIOGRAFA CORONARIA. AGENTES DE CONTRASTE: 1. Material de contraste inico monomrico: (a) Inotropismo negativo = Depresin de la contractilidad miocrdica debido a la hiperosmolaridad del sodio + disminucin del calcio total. (b) Vasodilatacin perifrica. 2. Diatrizoato de meglumina (contiene pequeas cantidades de citrato sdico + EDTA). 3. Material de contraste no inico = Ligero aumento de la contractilidad del VI.

Mortalidad: 0,05%. Factores de riesgo asociados a muerte: 1. Mltiples contracciones ventriculares prematuras. 2. Fracaso cardiaco congestivo. 3. Hipertensin sistmica. 4. Severa patologa arterial coronaria trivascular (riesgo muy elevado). 5. Fraccin de eyeccin del VI < 30%. 6. Estenosis de la arteria coronaria principal izquierda. PROYECCIONES: (a) OAI + angulacin caudocraneal de 20 - 30: 1/3 proximal de la ADAI + origen de la primera rama diagonal. (b) OAI + angulacin craneocaudal de 20 - 30: 1/3 proximal de la ACiI, primeras ramas diagonales / marginales. (c) OAD + angulacin craneocaudal de 20 - 30: 1/3 proximal de la ACiI + origen de sus ramas. (d) OAD + angulacin caudocraneal de 20 - 30: Separacin de la ADAI de las ramas diagonales. Interpretaciones Falso Negativas: (1) Lesin excntrica en el 75%. (2) Escorzo del vaso. (3) Superposicin de otros vasos remediada mediante proyecciones anguladas: Mejora el diagnstico (50%), valora las estenosis ms significativas (30%), lesin enmascarada (20%). ARTERIA CORONARIA DOMINANTE. = Vaso que irriga la porcin inferior del ventrculo izquierdo: - ACD en el 80%. - ACI en el 10%. - ACD + ACI (condominio con aporte equilibrado (10%) COLATERALES CORONARIAS. A. COLATERALES INTRACORONARIAS: = Relleno de la porcin distal de un vaso ocluido a partir de la porcin proximal. Trayecto tortuoso fuera del trazado normal. B. COLATERALES INTERCORONARIAS: = Entre diferentes arterias coronarias / entre ramas de la misma arteria. Localizacin: En la superficie epicrdica, en el septo auricular / ventricular, en el miocardio. 1. ACD proximal - ACD distal: (a) Mediante las ramas agudas marginales. (b) Desde la arteria del nodo sinoauricular (ANSA) a la arteria del nodo aurculo ventricular (ANAV) = Colateral de Kugel. 2. ACD - ADAI: (a) Entre la arteria descendente posterior (ADP) y la ADAI a travs del septo ventricular / alrededor del vrtice. (b) Arteria cnica (1 rama de la ACD) con la parte proximal de la ADAI. (c) Marginales agudas de la ACD con las ramas ventriculares derechas de la ADAI. 3. ACD distal - ACiI: (a) Arteria segmentaria posterolateral del ACD con la ACiI distal (en el surco AV). (b) ANAV de la ACD con la ACiI (a travs de la pared auricular). (c) Rama posterolateral de la ACD con las ramas marginales obtusas de la ACiI (sobre

la pared ventricular posterolateral izquierda). 4. ADAI proximal - ADAI distal: (a) Arteria diagonal proximal de la ADAI con la arteria diagonal distal. (b) Arteria diagonal proximal directamente con la ADAI. 5. ADAI con la obtusa marginal de la ACiI.

SISTEMA VENOSO DE LA EXTREMIDAD INFERIOR.

VENAS PROFUNDAS DE LA PIERNA. 3 pares de troncos venosos de la pantorrilla que acompaan a las arterias, venas comunicantes + anastomosis libres entre ellas. 1. Venas Tibiales Anteriores: Drenan la sangre del dorso del pie, discurren dentro del compartimiento extensor del miembro inferior cerca de la membrana intersea. 2. Venas Tibiales Posteriores: Formadas por la confluencia de las venas plantares superficiales + profundas por detrs de la articulacin del tobillo. 3. Venas Peroneas: Directamente mediales + por detrs del peron. 4. Venas de la pantorrilla: (a) Venas del Msculo Sleo: Venas muy holgadas, sin vlvulas en el msculo soleo (= venas sinusoidales); drenan en las venas tibiales posteriores + peroneas o en la parte inferior de la vena popltea. (b) Venas Gastrocnemias: Delgadas venas rectas con vlvulas; drenan en la parte inferior + superior de la vena popltea. 5. Vena Popltea: Formada por los troncos venosos de la pierna. 6. Vena Femoral Superficial: Continuacin de la vena popltea, recibe a la vena femoral profunda a unos 9 cm por debajo del ligamento inguinal. 7. Vena Femoral Profunda: Drena junto con la vena femoral superficial en la vena femoral comn; puede conectar con la vena popltea (38%). 9. Vena Femoral Comn: Formada por la confluencia de las venas femoral superficial +

profunda; se trasforma en vene iliaca externa al pasar por debajo del ligamento inguinal. VENAS SUPERFICIALES DE LA PIERNA. 1. Vena Safena Mayor: Formada por la unin de las venas del lado medial del soleo del pie con las venas dorsales medias; asciende por delante del malolo medial; pasa por detrs

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de los cndilos mediales de la tibia + fmur. (a) Arco venoso posterior: Conectado con el sistema profundo mediante venas comunicantes. (b) Vena Tibial Anterior Superficial. (c) Vena Posteromedial Superficial del Muslo: Frecuentemente conecta con la parte superior de la vena safena menor. (d) Vena Anterolateral Superficial del Muslo. (e) Tributarias en la fosa oval: - Vena epigstrica superficial inferior. - Vena pudenda superficial externa. - Vena iliaca circunfleja superficial. 2. Vena Safena Menor: Se origina en el borde externo del pie, por detrs del malolo lateral, como continuacin del arco venoso dorsal; penetra en la vena popltea entre las cabezas del gastrocnemio en la fosa popltea a 8 cm de la articulacin de la rodilla (60%), o

se une a la vena safena mayor a travs de las venas superficiales del muslo posteromedial / anterolateral (20%). VENAS COMUNICANTES = PERFORANTES. > 100 venas en cada pierna. (a) Medial: 1. Vena comunicante submaleolar. 2. Grupo de Cockett: Grupo de 3 venas localizadas a 7, 12 y 18 cm por encima de la punta del malolo medial, conectan el arco venoso posterior con la vena tibial posterior. 3. Vena de Boyd: Localizada 10 cm por debajo de la rodilla, conecta el tronco principal de la vena safena mayor con las venas tibiales posteriores. 4. Grupo de Dodd: Grupo de 1 - 2 venas que pasan a travs del canal de Hunter (= canal subsartorio) para unirse a la vena safena mayor con la vena femoral superficial (b) Lateral: 1. Vena Comunicante Lateral: Localizada desde inmediatamente por encima del malolo lateral hasta la unin de los 2/3 inferiores con el 1/3 medio de la pantorrilla, conecta la vena safena menor con las venas peroneas. 2. Venas Comunicantes Laterales de la Mitad de la Pantorrilla: Localizadas posteriormente 5 + 12 cm por encima del calcneo, unen la vena safena menor con las

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venas peroneas. 3. Puntos Sleo + Gastrocnemio: Unen la vena safena menor con las venas sleas / gastrocnemias.

PRINCIPIO DOPPLER.
= Fenmeno por el cual la frecuencia de la onda retrodispersada reflejada sobre un objeto en movimiento es distinta a la frecuencia de la emitida f = { 2.f.v.cos } / c cuacin Doppler: v= f c /(2f1cos theta) f= Cambio de frecuencia Doppler (en Hz). f1 = Frecuencia del transductor ultrasnico (en Hz). v = Velocidad de las clulas sanguneas (en m/seg). = ngulo entre el haz ultrasnico emitido y la direccin del flujo sanguneo. c = Velocidad del sonido en el medio (1540 m/seg). + f = Flujo sanguneo hacia el transductor. - f = Flujo sanguneo alejndose del transductor. La seal Doppler constituye en espectro de distintas frecuencias debido a: - Diferentes velocidades de los hemates a travs de la luz del vaso. - Variaciones en el espaciado de las clulas sanguneas. - Divergencia del haz ultrasnico que da lugar variaciones en el ngulo de incidencia . - Ausencia de uniformidad. La potencia de la seal recibida depende de: - Cantidad de la retrodispersin de la energa insonante. - Cantidad absorbida por los tejidos. - Frecuencia del trasmisor (la retrodispersin + absorcin aumenta al aumentar la frecuencia). - Nmero de reflectores (cifras bajas de hemates, como en la anemia, disminuyen la retrodispersin). - Movimiento de la pared del vaso (seal de elevada amplitud y baja frecuencia). Representacin: La lnea espectral (amplitud contra frecuencia) es mostrada cada 2,5 mseg, proporcionando 400 lneas espectrales por segundo. 1. Frecuencia (eje Y). 2. Tiempo (eje X). 3. Amplitud = Intensidad de la escala de grises. A. FLUJO LAMINAR = Estrecho rango de cambio de frecuencias Doppler, especialmente durante la sstole, debi-do a un perfil de velocidad romo. Ventana bajo el trazado espectral en sstole (pequeo volumen de muestra localizado en el centro del vaso. B. FLUJO DISTORSIONADO = Prdida del flujo laminar con un amplio rango de cambios de frecuencia Doppler secundarios a los vectores de velocidad cuya direccin vara. (a) Formacin de remolinos = Elementos rotatorios de flujo que se forman secundariamente al aumento de la velocidad durante el ascenso sistlico. (b) Turbulencias = Remolinos desprendidos que se desplazan corriente abajo. Causa: Estenosis / tortuosidad del vaso. Aumento de la velocidad. E

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Ensanchamiento espectral = Disminucin del tamao de la ventana. Flujo simultneo hacia delante y hacia atrs. Fluctuaciones de la velocidad del flujo con el tiempo. PULSATILIDAD = Valoracin de la resistencia vascular (el aumento de la resistencia disminuye el flujo diastlico). Puede valorarse en vasos demasiado pequeos / tortuosos para ser estudiados

adecuadamente (no es necesario el ngulo Doppler). El ndice debe ser calculado en varios ciclos cardiacos (5 latidos son adecuados) 7 tomar el valor medio 1. ndice de pulsatilidad completa de Gosling (IPC): IPC = 1/ A02 12. 2. ndice de pulsatilidad simplificada (IP): IP = (S - D) / velocidad media. 3. ndice de resistencia (IR) = ndice de Pourcelot: IR = (S-D)/S o 1- (D/S). 4. ndice de Stuart: = Razn S/D = Razn A/B 5. Razn B/A = B(100%)/A DISMINUCIN DEL DIMETRO LUMINAL vS. REA TRANSVERSAL.
DISMINUCIN DEL DIMETRO LUMINAL 20% 40% 60% 80% DISMINUCIN DEL REA TRANSVERSAL 36% 64% 84% 96%

ONDAS DOPPLER DE LAS VENAS SUPRAHEPTICAS.

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Onda s = Onda sistlica resultado de la presin negativa en la AD causada por la relajacin auricular + movimiento del anillo fibroso hacia el vrtice cardiaco. Onda v = Resultado del aumento de la presin en la AD causado por el sobrerelleno contra una vlvula tricspide cerrada; aparece en < 50% de los pacientes. Onda D = Onda diastlica consecuencia de la presin negativa en la AD causada por la apertura de la vlvula tricspide + flujo sanguneo de la AD a VD; igual o menor que la onda s. Onda a = Consecuencia de la elevacin de la presin en la AD causada por la contraccin

auricular; en el 66% de los pacientes. Onda Doppler supraheptica en la Regurgitacin Auricular

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CONTENIDO DEL TRINGULO FEMORAL. Mnemotecnia: "NAVEL" (desde lateral a medial): Nervio. Arteria. Vena. Espacio vaco.

Li nf t ic o s.

ENFERMEDADES DEL CORAZN Y GRANDES VASOS

ABUSO DE DROGAS INTRAVENOSAS. Complicaciones secundarias a: (a) Efectos txicos directos de las drogas o combinaciones de drogas (por ejemplo herona + cocana / talwin). (b) Efecto txico directo de los adulterantes [por ejemplo, la herona se mezcla ("corta") con quinina, sosa cocida, serrn]. (c) Preparacin sptica. (d) Tcnica de inyeccin. (e) Eleccin de la zona de inyeccin (por ejemplo "groin hit" en la vena femoral; "pocket shot" en la vena yugular, subclavia, braquioceflica). A. Complicaciones cardiovasculares: 1. Pseudoaneurisma arterial, puede ir seguido de rotura con desangrado / prdida del miembro. 2. Fstula arteriovenosa. 3. Oclusin arterial: (a) En la zona de inyeccin debido a lesin de la ntima, trombosis, espasmo. (b) Distal a la zona de inyeccin debido a embolizacin, espasmo. 4. Trombosis venosa. 5. Emigracin intravenosa de la aguja hacia el corazn / pulmones. 6. Embolizacin de agentes infecciosos / cuerpos extraos / aire a travs de una inyeccin arterial inadvertida ("hit the pink"). 7. Endocarditis (habitualmente estafilococo dorado). B. Complicaciones en partes blandas: 1. Hematoma / absceso. 2. Cuerpos extraos. 3. Linfadenopata. 4. Celulitis. C. Complicaciones esquelticas: 1. Osteomielitis: (a) Contaminacin directa: Por ejemplo huesos del pubis ("groin hit"), / clavcula ("pocket shot"). (b) Hematgena: Columna, es la que se afecta ms frecuentemente, 2. Artritis sptica: Sacroiliaca, esternoclavicular, snfisis pbica, cadera, rodilla, mueca. D. Complicaciones pleuropulmonares: 1. Neumotrax ("pocket shot"). 2. Hemo / piotrax. 3. Embolismo pulmonar sptico. E. Complicaciones gastrointestinales: 1. Ileo colnico severo. 2. Pseudoobstruccin colnica. 3. Enterocolitis necrotizante. 4. Absceso heptico. F. Complicaciones genitourinarias: 1. Glomerulosclerosis focal / segmentaria (consumo de herona). 2. Amiloidosis. G. Complicaciones en el SNC: 1. Absceso vertebral epidural en el 5 - 18% (por osteomielitis vertebral). 2. Compresin medular (por colapso del cuerpo vertebral). 3. Infarto cerebral (por endocarditis bacteriana subaguda, efecto txico de las drogas,

espasmo, lesin de la ntima por "pocket shot"). 4. Hemorragia intracraneal (por traumatismo, hipertensin, inyeccin de drogas anticolinrgicas, vasculitis, rotura de un aneurisma mictico). 5. Meningitis, absceso cerebral. AMILOIDOSIS. = Depsito extracelular de protenas fibrilares insolubles. Asintomtica / fracaso cardiaco congestivo (cardiomiopata restrictiva), arritmia. RxT: Normal / cardiomegalia generalizada. Congestin pulmonar. Depsitos pulmonares de amiloide. MN: Llamativa captacin de pirofosfato de Tc-99m, mayor que la del hueso (50 - 90%). ECO: Aspecto granular brillante del miocardio. Engrosamiento de la pared del VI. Disminucin de la funcin sistlica + diastlica del VI. ANEURISMA ARTICO. Causas: 1. Aterosclertico (73 - 80%): Aorta descendente. 2. Traumtico (15 - 20%): Tras traseccin. 3. Congnito (2%): Seno artico, postcoartacin, divertculo en el ductus. 4. Sfilis: Aorta ascendente + cayado. 5. Mictico = Diseccin bacteriana. 6. Necrosis qustica de la media (Sndrome de Marfan / Ehlers-Danlos, ectasia anuloartica). 7. Inflamacin de la media + adventicia: Arteritis de Takayasu, arteritis de clulas gigantes, policondritis relapsing, fiebre reumtica, artritis reumatoide, espondilitis anquilipoytica, sndrome de Reyter, psoriasis, colitis ulcerosa, LES, esclerodermia, enfermedad de Behet, radiacin.. 8. Aumento de la presin: Hipertensin sistmica, estenosis valvular artica. 9. Sobrecarga de volumen: Regurgitacin artica severa. ANEURISMA VERDADERO = Dilatacin permanente de todas las capas , debilitadas, pero intactas. ANEURISMA FALSO = Perforacin focal con todas las capas de la pared interrumpidas; fuga de sangre contenida por la adventicia / tejido conectivo perivascular / cogulo organizado.. ANEURISMA FUSIFORME = Afectacin circunferencial. ANEURISMA SACULAR = Afectacin de parte de la pared. Aneurisma de la Aorta Abdominal. No existe consenso en cuanto a la definicin de un Aneurisma Artico Abdominal aterosclertico = Ensanchamiento focal > 3 cm (literatura ecogrfica); el doble del tamao de la aorta normal; >4 cm (Bergan). Prevalencia: 2 - 3% en la poblacin general; 6% > 80 aos de edad; en el 6 - 20% de los pacientes con signos de enfermedad aterosclertica. Edad: > 60 aos; H:M = 5:1. Se asocia a: (a) Aneurismas viscerales + renales (2%).

(b) Aneurisma aislado de la arteria iliaca + femoral (16%): Iliaca comn (89%), iliaca interna (10%), iliaca externa (1%). (c) Estenosis / oclusin del tronco celaco / AMS (22%). (d) Estenosis de la arteria renal (22 - 30%). (e) Oclusin de la arteria mesentrica inferior (80%). (f) Oclusin de arterias lumbares (78%). Velocidad de crecimiento del aneurisma de 3 - 6 cm de dimetro: 0,39 cm/ao. Asintomtico (30%). Masa abdominal (26%). Dolor abdominal (37%). Los mtodos de imagen deben proporcionar informacin sobre: (a) La extensin proximal del aneurisma, que determina la zona de clampaje de la aorta (origen de las arterias renales). (b) El trayecto de la vena renal izquierda (retroartica?) Zona: Infrarrenal (91%) con extensin a las arterias iliacas (66%). Placa simple: Calcificacin mural (86%). ECO: Precisin > 98% en la medicin del tamao. TCCC: Fibrosis perianeurismtica (10%), puede causar obstruccin ureteral. Signo de la "semiluna" Semiluna perifrica de alta atenuacin en la pared aneurismtica (= hematoma intramural agudo) = Signo de rotura inminente. Angio: Luz artica focalmente ensanchada > 3 cm. Luz de tamao normal secundaria a trombo mural (11%). Trombo mural (80%). Lento flujo antergrado del material de contraste. Rotura contenida = Hematoma extraluminal / cavidad. Ausencia de tincin parenquimatosa = Halo avascular. Desplazamiento + rectificacin de las ramas articas. Cx: (1) Rotura (25%): (a) En el retroperitoneo: Habitualmente izquierdo. (b) En el tracto GI: Hemorragia GI masiva. (c) En la VCI: Rpida descompensacin cardiaca. Incidencia: Aneurismas < 4 cm en el 10%; 4 - 5 cm en el 23%; 5 - 7 cm en el 25%; 7 10 cm en el 46%; > 10 cm en el 60%. Pronstico: El 64 - 94% mueren fuera del hospital; el 43 - 75% mueren en el hospital. Aumento del riesgo: Tamao > 6 cm, crecimiento > 0,18 cm/ao, sntomas. El momento exacto de la rotura es impredecible (2) Embolizacin distal. (3) Infeccin. (4) Oclusin espontnea de la aorta Pronstico: Sin ciruga, la supervivencia a los 5 aos es del 17%, con ciruga es del 50 60%. Rx: Se recomienda la ciruga si > 4 cm de dimetro; mortalidad quirrgica de los aneurismas ntegros del 4%, en los aneurismas rotos del 50%. Cx postoperatorias: (1) Isquemia clica izquierda (1,6% con una mortalidad del 10%). (2) Fracaso renal (14%).

(3) Mortalidad del 0 - 8% para la ciruga electiva. Aneurisma Aterosclertico. Incidencia: Principal causa de aneurisma artico torcico. Histo: ntima patolgica con degeneracin secundaria + sustitucin fibrosa de la ntima, finalmente, la pared del aneurisma est formada por tejido conectivo acelular + avascular Fisiopatologa: El incremento de la presin hidrosttica lateral al disminuir la velocidad del flujo sanguneo da lugar a compromiso de la nutricin vascular mural con degeneracin adicional + dilatacin progresiva. Edad: Ancianos; H >M. Localizacin: (1) Aorta torcica descendente distal a la arteria subclavia izquierda. (2) Aorta infrarrenal (asociada a aneurisma torcico en el 29%). (3) Toracoabdominal. Fusiforme (80%), sacular (20%). Cx: Rotura (causa de muerte en el 50%): Habitualmente libre + fatal en localizacin torcica. Aneurisma Degenerativo. = Degeneracin de la media. La causa ms frecuente de aneurisma en la aorta ascendente. Causa: (1) Trastorno metablico genticamente trasmitido: Sndrome de Marfan, sndrome de Ehlers-Danlos. (2) Adquirido: Consecuencia de una lesin artica repetitiva + reparacin asociada a la edad. Aneurisma Mictico. Incidencia: 2,6% de todos los aneurismas abdominales. A. ANEURISMA MICTICO PRIMARIO (raro). No asociado a ningn proceso inflamatorio intravascular demostrable. B. ANEURISMA MICTICO SECUNDARIO: = Aneurisma asociado a infeccin no sifiltica Factores Predisponentes: (1) Drogadiccin IV, (2) endocarditis bacteriana (12%), (3) inmunodepresin (tumor maligno, alcoholismo, esteroides, quimioterapia, enfermedad autoinmune, diabetes), (4) aterosclerosis, (5) traumatismo torcico causado por accidente / ciruga valvular artica / bypass arterial coronario / cateterizacin arterial.. Mecanismo: (a) Septicemia con formacin de absceso a travs de los vasa vasorum. (b) Septicemia con formacin de absceso a travs de la luz vascular. (c) Extensin directa de una infeccin contigua. (d) Laceracin preexistente de la ntima (traumatismo, aterosclerosis, coartacin). Organismo: S. Aureus (53%), salmonella (33 - 50%), estrepcococos no hemolticos, neumocos, gonococos, micobacterias (extensin contigua desde la columna / ganglios linfticos. Histo: Prdida de la ntima + destruccin de las lminas elsticas internas; grado variable de destruccin de la muscular de la media + adventicia. Frecuentemente insidiosoZona: Aorta ascendente > arterias viscerales abdominales > arterias intracraneales >vasos de las extremidades superior / inferior. Aneurisma verdadero (la mayora). Estructura sacular originada excntricamente desde la pared artica, rpido aumento de tamao.

Anillo interrumpido de calcificacin de la pared artica. Coleccin periartica de gas. Osteomielitis vertebral adyacente. Adenopatas reactivas adyacentes. Cx: (1) Rotura + hemorragia que pone en peligro la vida (75%). (2) Sepsis incontrolada si no se trata Pronstico: Mortalidad global del 67%. Aneurisma Sifiltico. Espectro: 1. Aortitis sifiltica no complicada. 2. Aneurisma artico sifiltico (mayoritariamente sacular). 3. Vasculitis artica sifiltica (regurgitacin artica). Incidencia: 12% de los pacientes con sfilis no tratada. Comienzo: 10 - 30 aos despus de la infeccin inicial por espiroquetas. Histo: Inflamacin crnica de la adventicia artica + media que comienza en los vasa vasorum + da lugar a obstruccin de los vasa vasorum seguida alteracin nutricional de la media + prdida de fibras elsticas + fibras musculares lisas. Test de laboratorio para enfermedades venreas (VDRL) positivo. Microaglutinacin para Treponema plido (MHA-TO) positiva. Localizacin: Aorta ascendente (36%), cayado artico (34%), aorta descendente proximal (25%), aorta descendente distal (5%), sinusoides articos (< 1%). Agrandamiento asimtrico de los sinusoides articos (DDx con la degeneracin de la me-dia con agrandamiento simtrico). Aneurisma sacular (75%) / fusiforme (25%). Calcificacin distrfica, trazada a lpiz, de la pared artica (hasta en el 40%), mas severa en la aorta ascendente, frecuentemente enmascarada por la gruesa calcificacin grosera de la aterosclerosis secundaria. Pronstico: Muerte en el 2%, rotura en hasta el 40%, si no se trata, muerte a los pocos meses del comienzo de los sntomas. Aneurisma Artico Torcico. La causa ms frecuente de masa mediastnica vascular Tamao normal de la aorta torcica: (< 4 - 5 cm de anchura): - Raz artica: 3,6 cm. - Aorta ascendente 1 cm proximal al cayado (3,5 cm). - Aorta descendente proximal: 2,6 cm. - Aorta descendente media: 2,5 cm. - Aorta descendente distal: 2,4 cm. Asociado a: Hipertensin, coronariopata, aneurisma abdominal. Edad media: 65 aos; H:M = 3:1. Dolor retroesternal / espalda / hombro (26%). Sndrome de la VCS (compresin venosa). Disfagia (compresin esofgica). Estridor, disnea (compresin traqueobronquial). Ronquera (compresin del nervio recurrente larngeo). Aorta ancha y tortuosa. Calcificaciones curvilneas perifricas (75%). Trombosis mural circunferencial / semilunar. Angio: Puede mostrar un calibre normal secundario a trombosis mural. Cx: (1) Rotura en el mediastino, pericardio, espacios pleurales, espacio extrapeural.

Lquido de elevada atenuacin. (2) Fstula aortobroncopulmonar: Consolidacin del pulmn adyacente al aneurisma. La mayora de los aneurismas se rompen cuando > 10 cm de tamao Pronstico: Supervivencia al ao (57%), a los 3 aos (26%), a los 5 aos (19%); (el 60% mueren por rotura del aneurisma, el 40% por otras causas). Mortalidad quirrgica: 10%. ANEURISMA DE LA ARTERIA ESPLNICA. El mas frecuente de los aneurismas de las arterias viscerales. Etiologa: Degeneracin de la media con aterosclerosis superpuesta, congnito, mictico, pancreatitis, traumatismo, hipertensin portal. Predisposicin: Mujeres con embarazos. Puede asociarse a: Patologa fibromuscular (20%). H:M = 1:2. Habitualmente asintomtico. Dolor, hemorragia GI. Localizacin: Intra / extraesplnico. Calcificacin de la pared del aneurisma. Cx: Rotura del aneurisma (6 - 9%; mayor durante el embarazo) con una mortalidad de hasta el 76%. DDx: Aneurisma de la arteria renal, arteria esplnica tortuosa. ANEURISMA DEL DUCTUS ARTERIOSUS. = Aneurisma fusiforme del ductus arteriosus, habitualmente permeable hacia la aorta + completa / incompletamente ocluido hacia la arteria pulmonar. Incidencia: < 100 casos Clasificacin: (a) De acuerdo con la edad: Bebs, infantil, tipo adulto. (b) De acuerdo con la causa: Congnito, infeccioso, traumtico. Patognesis: Retraso en el cierre?degeneracin mixoide de la pared del ductus? anormalidad de las fibras elsticas?. Edad: La mayora < 2 meses de edad. Disnea, taquipnea, ronquera. Deslazamiento anteromedial de la arteria pulmonar. Desplazamiento lateral del cayado artico distal. RxT: Masa mediastnica superior izquierda en la ventana aortopulmonar. Desplazamiento traqueal hacia la derecha + anterior / posteriormente. Consolidacin del pulmn adyacente (compresin, fibrosis, hemorragia). TC: Masa que se refuerza en localizacin clsica. ECO: Masa qustica con flujo pulstil. Cx: Rotura, diseccin, infeccin, patologa tromboemblica, compresin del nervio frnico. Pronstico: Habitualmente fatal (sin ciruga inmediata). ANEURISMA DEL SENO DE VALSALVA. = Dficit entre la media artica + fibrosis del anillo de la vlvula artica que da lugar a distensin + eventual formacin de un aneurisma. Edad: Desde la pubertad a los 30 aos de edad.

Zona: Seno derecho / seno no coronario (> 90%). El seno derecho habitualmente se rompe en el VD, ocasionalmente en la AD. El seno no coronario se rompe habitualmente en la AD. Dolor retroesternal sbito, disnea, soplo continuo. Shunt vascular. Cardiomegalia. Aorta ascendente prominente. ANEURISMA VENTRICULAR. A. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO CONGNITO, raro, joven adulto negro. (a) Tipo submitral: Protusin del borde cardiaco izquierdo medio / superior. (b) Tipo subartico: Pequeo + no visualizado. Corazn muy agrandado (por insuficiencia artica). B. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO ADQUIRIDO = Complicacin de infarto de miocardio, enfermedad de Chagas. Puede ser asintomtico + bien tolerado durante aos. Ocasionalmente se asocia a fracaso cardiaco persistente, arritmia, embolizacin perifrica. Aneurisma Verdadero. = Protusin circunscrita, no contrctil, de la cavidad ventricular, de amplia boca + disquinesia localizada. Causa: Secuela de infarto de miocardio trasmural. Localizacin: (a) Anterior izquierdo + anteroapical. Fcilmente detectable (proyecciones OAI + OPI). (b) Inferior + inferoposterior. Menos fcilmente detectable (proyecciones OAI exagerada, OPI). Frecuencia de deteccin: 50% por fluoroscopia; 96% por ventriculografa con radionucleidos; frecuentemente no visible en RxT. Protusin localizada del contorno cardiaco = Aspecto "rectificado" del borde de la porcin media del borde cardiaco izquierdo. Expansin paradjica localizada durante la sstole (CARACTERSTICA). Borde clcico en la pared fibrtica (crnica), raro. Segmento acintico / severamente hipocintico. La ventriculografa en OAI, OAD es diagnstica. Amplia comunicacin con la cmara cardiaca (ausencia de cuello). Cx: Trombosis mural con embolizacin. Pronstico: Rara vez se rompe. Pseudoaneurisma. = ANEURISMA FALSO = Rotura ventricular izquierda contenida por las capas fusionadas del pericardio visceral + parietal / tejidos extracardiacos. (a) Rotura cardiaca con hematoma localizado contenido por el pericardio adherido; tpicamente en presencia de pericarditis. (b) Rotura subaguda con sangrado episdico / gradual. Etiologa: Traumatismo, infarto de miocardio. Localizacin: Tpicamente en la pared posterolateral / diafragmtica del VI. Doble densidad retrocardiaca izquierda. Dimetro de la boca menor que el dimetro mayor del aneurisma globular. Relleno tardo. Cx: Elevado riesgo de rotura tarda (infrecuente en los aneurismas verdaderos).

ANOMALA DE EBSTEIN. = Desplazamiento inferior de las valvas posterior + septal de la vlvula tricspide displsica, con divisin del ventrculo en: (a) Una gran porcin superior atrializada. (b) Una pequea cmara inferior funcional. Etiologa. Ingesta materna crnica de litio (10%). Hemodinmica: La insuficiencia valvular tricuspdea da lugar a regurgitacin tricuspdea (volumen "ping-pong"): puede ir seguida de FCC in tero / en el neonato (50%); supervivencia has-ta la edad adulta si la vlvula funciona normalmente. Se asocia a: DAP, DSA (shunt D-I). Cianosis en el periodo neonatal (shunt D-I); puede mejorar / desaparecer postnatalmente al disminuir la presin arterial pulmonar. Soplo sistlico (insuficiencia tricuspdea). Sndrome de Wolf-Parkinson-White (10%) = Taquicardia supraventricular paroxstica / bloqueo de rama derecha (responsable de la muerte sbita). Cardiomegalia en forma de "caja", "de embudo" (agrandamiento de AD + VD). Agrandamiento extremo de la AD (secundario a la insuficiencia tricuspdea). Dilatacin de la VCI + azigos (secundaria a la regurgitacin tricuspdea). Aorta + tronco pulmonar hipoplsicos (la NICA CC ciantica que tiene esta caracterstica). AI normal. Puede aparecer calcificacin de la vlvula tricspide. ECO: Gran estructura tricuspdea en forma de "vela" con corazn derecho dilatado. Regurgitacin tricuspdea identificada mediante ecografa Doppler. Pronstico: Mortalidad infantil: 50%; mortalidad operatoria: 13%. Rx: 1. Digitlicos + diurticos. 2. Prtesis valvular tricuspdea. AORTITIS SIFILTICA. = AORTITIS LUTICA. Incidencia: en el 10 - 15% de los pacientes no tratados (en 1/3 produce la muerte). Path: Periaortitis (a travs de los linfticos), mesoaortitis (a travs de los vasa vasorum) = Lesin primaria de la media que da lugar a lesin secundaria de la ntima, la cual predispone a la ntima a calcificaciones aterosclerticas prematuras. Edad: entre 40 y 65 aos. Zona: Aorta ascendente (23%), cayado artico (24%), aorta descendente (5%), seno de Valsalva (1%), arteria pulmonar. Pared artica engrosada (tejido fibroso + inflamatorio). Dilatacin sacular (75%) / fusiforme (25%) de la aorta ascendente. Pequeos aneurismas saculares que frecuentemente protuyen desde los aneurismas fusiformes. Finas calcificaciones en forma de lpiz en la ntima (15%) de la aorta ascendente, aparecen tardamente. Cx: (1) Estenosis de los ostium coronarios (engrosamiento de la ntima) (2) Regurgitacin artica (valvulitis sifiltica) rara. DDx: Calcificacin degenerativa de la aorta ascendente (pacientes ancianos, ausencia de aneurisma, ausencia de regurgitacin).

ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA ANMALA. = La arteria coronaria izquierda se origina en el tronco pulmonar (seno de Valsalva izquierdo). Hemodinmica: Con la cada postnatal de la presin arterial pulmonar, disminuye la perfusin de la ACI (isquemia del lecho coronario izquierdo), circulacin colateral a partir de la ACD con inversin del flujo en la ACI. - Circulacin colateral adecuada = Sobrevive. - Circulacin colateral inadecuada = Infarto de miocardio. - Gran circulacin colateral = Shunt I - D con sobrecarga de volumen. Episodios de sudoracin, palidez (sintomatologa anginosa). ECG: Infarto anterolateral. Soplo continuo (si las colaterales son grandes). Dilatacin de VI. Agrandamiento de la AI. Vascularizacin pulmonar normal / redistribucin. Rx: (1) Ligadura de la ACI en su origen en el tronco pulmonar. (2) Ligadura de la ACI + injerto de la arteria subclavia izquierda a la ACI. (3) Creacin de una ventana AP + deflector desde la ventana AP al ostium de la ACI. DDx: Fibroelastosis endocrdica, cardiomiopata viral (Ausencia de sntomas de shock). ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE. = ACABALGAMIENTO PULMONAR = Fracaso en el desarrollo / obliteracin del 6 arco artico izquierdo, seguido del desarrollo de una rama colateral de la arteria pulmonar derecha para irrigar el pulmn izquierdo. rea: La AP izquierda al dirigirse hacia el pulmn izquierdo, pasa por encima del bronquio principal derecho + entre la traquea y esfago. Edad de presentacin: Neonatos / bebs / nios. Se asocia a: (1) "Traquea en servilletero" = Ausencia de la porcin membranosa (50%). (2) DAP (mas frecuente), DSA, VCS izquierda persistente. Estridor (lo mas frecuente), sibilancias, pausas de apnea, cianosis. Infeccin respiratoria. Problemas de alimentacin. Desviacin de la traquea hacia la izquierda. Aspecto en T invertida del bronquio principal derecho = Trayecto horizontal secundario al origen bajo del bronquio principal. Arqueamiento anterior del bronquio principal derecho. "Traquea en forma de zanahoria" = Estrechamiento del dimetro traqueal en direccin caudal que da lugar a una estenosis traqueal funcional. Enfisema obstructivo / atelectasia del LID + LII. Hilio izquierdo bajo. Separacin de la traquea + esfago, a nivel del hilio, por una masa de partes blandas. Indentacin anterior en el esofagograma.

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ARTERIOSCLEROSIS OBLITERANTE. AEO = Endurecimiento arterial. Prevalencia: 2,4 millones de personas en USA; en 1978 el 12% de las autopsias presentaban como causa de muerte AEO (excluyendo el IM). Etiologa: Desconocida. Factores contribuyentes: Edad, diabetes (16 - 44%), hipertensin. Efecto de la hiperlipidemia: (a) Lipoprotenas de alta densidad (HDL), tienen un efecto protector: Trasportan el 25% del colesterol sanguneo. (b) Lipoprotenas de baja densidad (LDL): Trasportan el 60% del colesterol sanguneo. Histo: El depsito de lpidos, productos sanguneos, hidratos de carbono comienza con la disrupcin de la superficie de la ntima; lneas adiposas (hasta en la infancia); placas adiposas (en la 3 dcada); trombosis, ulceracin, calcificacin, aneurisma. Edad: 50 - 70 aos; H > M (despus de la menopausia). Clasificacin clnica: (1) Claudicacin intermitente = Sntomas isqumicos con el ejercicio: Pantorrilla, muslo, cadera, nalgas. (2) Sntomas isqumicos en reposo (indicativos de enfermedad multisegmentaria). Calambres, dolor quemante, hiriente. Frialdad de la extremidad. Parestesias. Modificaciones trficas: Prdida de vello, uas engrosadas. Pulsos disminuidos / ausentes. Localizacin: Arterias medianas + grandes; frecuentemente en las bifurcaciones. Mas frecuentes en: - Arteria femoral superficial en el canal adductor (diabticos + no diabticos). - Segmento aortoiliaco (no diabticos). - Troncos tibioperoneos (diabticos). Pronstico: Acelerado por la diabetes (el 34% requieren amputacin), hipertensin, trastornos de las lipoproteinas, cardiopata (la disminucin del gasto cardiaco da lugar a un aumento de la viscosidad sangunea por policitemia), adiccin crnica al tabaco (el 11,4% pueden requerir amputacin), claudicacin intermitente (el 5 - 7% requieren amputacin si no son diabticos = 1 - 2% / ao), ulcera isqumica / dolor en reposo (el 19,6% requieren amputacin). ARTERITIS DE TAKAYASU. = ENFERMEDAD SIN PULSO = SNDROME AORTITICO = AORTOARTERITIS = AORTOPATA IDIOPTICA DE LA MEDIA = SNDROME DEL CAYADO ARTICO = Panarteritis inflamatoria crnica de patognesis desconocida que afecta a segmentos de la aorta + ramas articas principales + arteria pulmonares. La nica forma de aortitis que produce estenosis / oclusin de la aorta. Etiologa: Probablemente inflamacin mediada por clulas. Incidencia: 2,6 nuevos casos / ao; 2,2% (en autopsia). Edad: 15 - 41 aos; M:F = 1:8, especialmente en orientales. Histo: (a) Fase aguda: Proceso infiltrativo granulomatoso dirigido a las fibras elsticas de la media de la pared arteria, consistente en clulas gigantes multinucleadas, linfocitos, histiocitos, clulas plasmticas.. (b) Fase fibrosa (semanas a aos): Fibrosis progresiva de la pared vascular que da lugar a constriccin por proliferacin de la intima / oclusin trombtica / formacin de aneurisma (por destruccin extensa de las fibras en la media); finalmente da lugar a fibrosis de la

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intima + adventicia. Morfolgicamente es indistinguible de la arteritis temporal. Fase previa a la prdida de pulso, de pocos meses a aos = Signos sistmicos inespecficos + sntomas de fiebre, prdida de peso, mialgia, artralgia. Fase sin pulso = Signos + sntomas de isquemia de los miembros (claudicacin, alteracin del pulso, soplos) + hipertensin renovascular. Velocidad de sedimentacin > 20 mm/hora en el 80%. Localizacin: Tipo I: Aorta ascendente + arterias braquioceflicas. Tipo II: Aorta torcica distal al cayado + aorta abdominal + sus ramas principales. Tipo III: Combinacin de los Tipos I + II. Tipo IV: Cualquier parte de la aorta con sus ramas + arterias pulmonares. Habitualmente afectadas: Arteria subclavia izquierda, arteria cartida comn izquierda, tronco braquiceflico, arteria renal, tronco celaco, arteria mesentrica superior, arteria pulmonar (> 50%). Raramente afectadas. Arterias axilar, braquial, vertebral iliaca (habitualmente bilateralmente). RxT: Sombra supracardiaca > 3,0 cm. Irregularidades en el contorno del margen lateral de la aorta descendente. Calcificaciones articas (15%), frecuentemente en el cayado + aorta descendente. Disminucin focal de la vascularizacin pulmonar. Angio: Estenosis / oclusin arterial larga + difuso / corta + segmentaria de las ramas principales de la aorta cerca de sus orgenes. Lesiones estenticas de la aorta torcica > abdominal. Frecuentemente reas respetadas. Abundante colateralizacin. Aneurismas articos fusiformes + ectasia (10 - 15%) Cx: Lesin isqumica (secundaria al aumento de la actividad coagulatoria de la sangre?). ECO: Engrosamiento circunferencial difuso y homogneo de la pared del vaso en la arteria cartida comn proximal. Aumento de la velocidad del flujo + turbulencia. ACC, ACI, ACE respetadas con ondas damped. RM: Lesiones arteriales pulmonares especficas de arteritis de Takayasu: Dilatacin del tronco pulmonar (19%), trombo nodular (3%), aspecto de las arterias pulmonares en rbol "podado" (66%) Cx: (1) Accidente cerebrovascular. (2) Fracaso cardiaco debido a regurgitacin artica. DDx: Ateroclerosis, arteritis temporal (la ACC no est afectada), displasia fibromuscular (en la ACI no en la ACC), diseccin carotidea idioptica (ACI). Rx: Esteroides, angioplastia despus de disminuir la inflamacin activa. ARTERITIS DE TEMPORAL. = ARTERITIS GRANULOMATOSA TEMPORAL / CRANEAL = POLIMIALGIA REUMTICA = ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES (mala eleccin ya que la arteritis de Takayasu es tambin una arteritis de clulas gigantes= Vasculitis granulomatosa sistmica limitada a personas > 50 aos de edad.

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Incidencia: 1,7 nuevos casos /ao / milln de personas Histo: (a) Fase aguda: Proceso infiltrativo granulomatoso enfocado en las fibras elsticas de la pared vascular, formado por clulas gigantes multinucleadas, linfocitos, histiocitos, clulas plasmticas. (b) Fase fibrtica (semanas a aos): Fibrosis progresiva de la pared del vaso que da lugar a constriccin por proliferacin de la ntima / oclusin trombtica / formacin de aneurisma. Indistinguible morfolgicamente de la arteritis de Takayasu. Edad pico: 65 - 75 aos; H:M = 35:65. Fase prodrmica de malestar pseudogriposo de 1 - 3 semanas: Malestar, febrcula, prdida de peso, mialgia. Cefalea unilateral (50 - 90%). Fase crnica: Claudicacin de las mandbulas (al mascar + hablar). Arteria temporal dolorosa a la palpacin. Manifestaciones neurooftalmolgicas: Deterioro visual / diplopa / ceguera. Polimialgia reumtica (50%) = Intensa mialgia de la cintura escapular + plvica. Velocidad de sedimentacin de 40 - 140 mm/ hora (CARACTERSTICO). Localizacin: cualquier arteria del cuerpo; principalmente en ramas de tamao medio del arco artico (10%), ramas de la ACE, (especialmente la arteria temporal). Largos segmentos arteriales lisos, con reas respetadas. Oclusiones afiladas lisas con abundante circulacin colateral.. Ausencia de alteraciones arteriosclerticas. Dilatacin de la raz artica + insuficiencia valvular artica. Dx: Biopsia de la arteria temporal palpable. Pronstico: La enfermedad puede ser autolimitada (1 - 2 aos); mortalidad del 10% en 2 - 3 aos. ATRESIA PULMONAR. = AUSENCIA CONGNITA DE ARTERIA PULMONAR = Vlvula pulmonar atrsica con subdesarrollo distal de la arteria pulmonar. Puede asociarse a: Pulmn hipogentico. RxT: Hemitrax pequeo de radiodensidad normal. Desviacin mediastnica hacia el lado afecto. Elevacin del hemidiafragma ipsilateral. Red reticular de vasos en el lado afecto (debido a la circulacin colateral sistmica desde las arterias bronquiales). Muescas costales por prominencia de las arterias intercostales (debido a los grandes va-sos colaterales subpleurales). ECO-OB: Ventrculo derecho pequeo / agrandado / normal. Agrandamiento auricular progresivo (regurgitacin mitral). Inversin del flujo en el ductus arteriosus + arteria pulmonar principal (lo ms fiable). ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR INTACTO: Se asocia a DSA (shunt D-I). Tipo I: Ausencia de VD, ausencia de regurgitacin tricuspdea. AD moderadamente agrandada (dependiendo del tamao del DSA). Tipo II: VD normal con regurgitacin tricuspdea: Agrandamiento masivo de la AD.

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Cardiomegalia (VI, AD). Segmento de la arteria pulmonar cncavo / pequeo. Vascularizacin pulmonar disminuida. ATRESIA TRICUSPDEA. La 2 causa mas frecuente de intensa cianosis neonatal (tras la transposicin), caracterizada por la ausencia de vlvula tricspide, DSA y pequeo DSV (en la mayora de los pacientes). Incidencia: 1,5% de todas las CC. 1. ATRESIA TRICUSPDEA SIN TRANSPOSICIN (80%). (a) Sin EP. (b) Con EP. (c) Con atresia pulmonar. 2. ATRESIA PULMONAR CON TRANSPOSICIN: (a) Sin EP. (b) Con EP (combinacin ms favorable). (c) Con atresia pulmonar. Habitualmente pequeo DSV + EP (75%) flujo sanguneo pulmonar restringido. Cianosis progresiva desde el nacimiento, aumenta con el lloro = HALLAZGO SOBRESALIENTE (relacin inversa entre el grado de cianosis + volumen del flujo sanguneo pulmonar). Soplo pansistlico (DSV). ECG: Desviacin izquierda del eje. RxT (contorno cardiaco tpico): Contorno izquierdo redondeado = Agrandamiento + hipertrofia del VI. Contorno derecho redondeado = Agrandamiento de la AD. Segmento pulmonar plano / cncavo. Vascularizacin pulmonar normal / disminuida. Tpico aplanamiento del borde cardiaco derecho en la transposicin (15%). Pronstico: Pueden sobrevivir bien hasta el comienzo de la edad adulta. Rx: (1) Procedimiento de Blalock-Taussig (si el flujo sanguneo pulmonar disminuye durante la infancia). (2) Procedimiento de Glenn = Shunt entre la VCI + AP derecha (si no se prevee la correccin total). (3) Procedimiento de Fontan = Conducto externo desde la AD al tronco pulmonar + cierre del DSA (si no ha aparecido patologa pulmonar). AUSENCIA CONGNITA DE VLVULA PULMONAR. Regurgitacin masiva entre arteria pulmonar y VD. Se asocia a: (90%) DSV, tetraloga de Fallot (50%). Cianosis ( NO en el periodo neonatal inmediato). Episodios repetidos de distrs respiratorio. Soplo continuo. ECG: Hipertrofia ventricular derecha. Prominencia de las arterias pulmonares principal, derecha e izquierda. Dilatacin del VD (aumento del volumen de carga). Obstruccin parcial de los bronquios principales derecho / izquierdo (compresin vascular). Aorta en el lado derecho (33%).

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CARDIOMIOPATA. Cardiomiopata Congestiva. = CARDIOMIOPATA DILATADA. Etiologa: (a) Miocarditis: Virus, bacterias. (b) Fibroelastosis endocrdica = Engrosamiento del endocardio + disminucin de la contractilidad. (c) Hijos de madres diabticas. (d) Error metablico congnito: Glucogenosis, mucolipidosis, mucopolisacaridosis. (e) Coronariopata: Infarto de miocardio, origen anmalo de la arteria coronaria izquierda, calcinosis coronaria. (f) Distrofias musculares. Tendencia al FCC. Cardiomegalia + mala contractilidad de la pared ventricular. Agrandamiento cardiaco global. Agrandamiento de la AI sin agrandamiento de la orejuela izquierda. ECO: VI agrandado con hipocinesia global. SIV y PPVI de igual grosor, con disminucin de la amplitud de movimiento. Vlvula mitral de perfil bajo / "miniaturizada". Moderado agrandamiento de la AI (elevacin de la presin telediastlica en el VI). VD agrandado e hipocintico. Miocardiopata Hipertrfica. = CARDIOMIOPATA OBSTRUCTIVA = Caracterizada por hipertrofia no dilatada del VI en ausencia de patologa cardiaca / sistmica que pudiera causar hipertrofia del VI. 1. HIPERTROFIA CONCNTRICA / SIMTRICA (2- 20%): (a) Mesoventricular. (b) Difusa. (c) Apical. 2. HIPERTROFIA SEPTAL ASIMTRICA (HSA) = ESTENOSIS SUBARTICA HIPERTRFICA IDIOPTICA (ESHI) = ESTENOSIS SUBARTICA = CARDIOMIOPATA HIPERTRFICA OBSTRUCTIVA = Septo basal del VI desproporcionadamente engrosado. 3. HIPERTROFIA APICAL (2- 3%) = Engrosamiento de la pared miocrdica limitado a la porcin apical del VI. Habitualmente clnica benigna. Onda T gigante, invertida. Ventriculografa izquierda: Deformidad en forma de pala de la cavidad del VI. Fisiopatologa: - La hipertrofia del VI conduce a estenosis subartica, funcin diastlica anormal, isquemia miocrdica. - El rpido flujo sanguneo a travs del tracto de salida estrechado produce desplazamiento anterior del la valva anterior de la vlvula mitral hacia el septo durante la sstole (efecto Venturi) - Regurgitacin mitral (por el desplazamiento de la valva). Etiologa: Transmisin autosmica dominante. Angina de esfuerzo + disnea, fatiga. Sncope, arritmia, muerte sbita. Prominencia del borde cardiaco medio izquierdo (hipertrofia septal). ECO:

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SIV > 14 mm de grosor; grosor del SIV:PPVI > 1,3:1. Movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral (MSA), que produce estrechamiento del TSVI en sstole. Movimiento sistlico anterior (MSA) de la VM en la ESHI: Las valvas de la vlvula mitral se mueven abruptamente hacia el septo con una frecuencia mayor que la del endocardio de la pared posterior; es el responsable de la obstruccin se la sangre eyectada desde el VI. Cierre mesosistlico de la vlvula artica. Aumento del gradiente en el TSVI con pico sistlico tardo en el Doppler Miocardiopata Restrictiva. Etiologa: (a) Patologa infiltrativa: Amiloide, glucgeno, hemocromatosis. (b) Pericarditis constructiva. CARDIOPATA ISQUMICA. RxT: Frecuentemente normal. Arterias coronarias calcificadas. Hipertensin venosa pulmonar tras infarto agudo (40%). Aneurisma VI. ECO: Regin de dilatacin con alteracin del movimiento de la pared. (1) Aquinesia = Ausencia de movimiento de la pared. (2) Hipoquinesia = Movimiento de la pared disminuido. (3) Disquinesia = Expansin sistlica paradjica. (4) Asincrona = Secuencia temporal de contraccin alterada. CIRCULACIN FETAL PERSISTENTE. = HIPERTENSIN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIN NACIDO = Retraso en la transicin de la circulacin pulmonar intra - extrauterina. Causa: Trastorno primario relacionado con asfixia en el nacimiento, patologa parenquimatosa pulmonar concomitante (aspiracin de meconio, neumona, hemorragia pulmonar, enfermedad de la membrana hialina, hipoplasia pulmonar), patologa cardiovascular concomitante, lesin miocrdica hipxica, sndromes de hiperviscodidad. Labilidad de la PO2. Corazn estructuralmente normal. COARTACIN ARTICA. H:M = 4:1; rara en negros. A.COARTACIN LOCALIZADA (clasificacin antigua = TIPO ADULTO / POSTDUCTAL / YUSTADUCTAL) (el tipo mas frecuente) = Corto y discreto estrechamiento prximo al ligamento arterioso. Infrecuentes anomalas cardiacas asociadas. Localizacin: Habitualmente en la porcin yustaductal del cayado artico. Hallazgo incidental tardo. Ductus habitualmente cerrado. Lesin en forma de anaquel en cualquier punto a lo largo del cayado artico. Istmo estrecho por encima de la lesin.

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Dilatacin artica postestentica distal. B. HIPOPLASIA TUBULAR (clasificacin anterior = TIPO INFANTIL / PREDUCTAL / DIFUSO). = Hipoplasia de un largo segmento del cayado artico despus del origen de la arteria innominada. Frecuentes anomalas cardiacas coexistentes. FCC en el periodo neonatal (50%). Hemodinmica: Feto: Ausencia de modificaciones significativas debido a que solo un 10% del gasto cardiaco fluye a travs del istmo artico. Neonato: Determinada por cmo de rpido se cierre el ductus; la sobrecarga de volumen en el VI sin DSV concomitante conduce a FCC en la 2 - 3 semana de la vida. Circulacin colateral a travs de la arteria subclavia y sus ramas: - Intercostales. - Arteria vertebral anterior. - Torcica lateral. - Mamaria interna. - Arteria escapular. - Arteria transversa cervical. Se asocia a (50%): 1. Vlvula artica bicspide (25 - 50%), que puede dar lugar a estenosis calcificada de la vl-vula artica (despus de los 25 aos de edad) + endocarditis bacteriana. 2. Malformaciones intracardiacas: DAP (33%), DSV (15%), estenosis artica, insuficiencia artica, DSA, TGV, defecto ostium primum, truncus arteriosus, DTSVD. 3. Malformaciones no cardiacas (13%): Sndrome de Turner (13 - 15%). 4. Aneurismas cerebrales en baya. 5. Aneurisma mictico distal a la CoA. Pronstico: Mortalidad del 11% antes de los 6 meses de edad. CoA SINTOMTICA: Segunda causa mas frecuente de FCC en el neonato (tras el corazn izquierdo hipoplsico). Momento: (a) Hacia el final del la primera semana en las estenosis "crticas". (b) Frecuente mas habitualmente en nios mayores. Cianosis de las extremidades inferiores (en la hipoplasia tubular). Fracaso ventricular izquierdo (habitualmente hacia el fin de la primera semana de vida). Cardiomegalia generalizada. Aumento de la vasculatura pulmonar (shunt I-D a travs de un DAP / DSV). Hipertensin venosa pulmonar. CoA ASINTOMTICA: Cefaleas (por hipertensin). Claudicacin (por hipoperfusin). "Signo de 3" = Indentacin del margen lateral del cayado artico en la zona de la coartacin, con dilatacin postestentica. "Signo del 3 invertido" en el esofagograma con bario. Vrtice ventricular izquierdo elevado (secundario a la hipertrofia). Opacidad lineal ondulada por detrs del esternn (= dilatacin de las arterias mamarias internas). Dilatacin de los vasos braquioceflicos + aorta proximal a la estenosis.

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Muescas costales en las costillas 3 - 8 (75%, inhabitual antes de los 6 aos de edad). (a) Bilaterales. (b) Muescas costales en el lado izquierdo: Arteria subclavia derecha anmala. (c) Muescas costales en el lado derecho: CoA proximal a la arteria subclavia izquierda. Rx: El momento ideal para la operacin es entre los 3 y 5 aos (lo bastante tarde como para evitar reestenosis, y lo bastante pronto antes de que aparezca una hipertensin irreversible). La intervencin despus del 1er ao de edad disminuye dramticamente la mortalidad operatoria; mortalidad perioperatoria: 3 - 11%. Procedimientos: 1. Reseccin + anastomosis trmino-terminal. 2. Angioplastia con parche. 3. Flap subclavio (procedimiento de Waldhausen), utilizando como flap la arteria subclavia izquierda. Cx postquirrgicas: 1. Coartacin residual (32%). 2. Obstruccin subsecuente (rara). 3. Arteritis mesentrica: 2 - 3 das despus de la ciruga, secundaria a la hipertensin paradjica por aumento de la renina plasmtica. Dolor abdominal, prdida del control intestinal. 4. Hipertensin crnica persistente. COMPLEJO DE EISENMENGER. = DEFECTO DE EISENMENGER = (1) DSV alto aorta predominante con cresta supraventricular hipoplsica. (2) Hipertrofia de VD. Y como consecuencia del aumento del flujo sanguneo pulmonar: (3) Dilatacin de la arteria pulmonar y sus ramas. (4) Engrosamiento de la ntima + esclerosis de las pequeas arterias pulmonares + arteriolas. La cianosis aparece en la 2 - 3 dcada, al invertirse el shunt. CONTINUACIN DE LA VCI CON LA AZIGOS. = Fracaso del desarrollo del segmento heptico / infraheptico de la VCI. Incidencia: 0,2 - 2% de las CC (truncus arteriosus, estenosis pulmonar). Se asocia a: Sndrome de polisplenia (lo ms frecuente), sndrome de asplenia (raro), dextrocardia, trasposicin de las vsceras abdominales, VCI duplicada, vena renal izquierda retroartica. Agrandamiento del cayado de la azigos. Agrandamiento de las venas azigo + hemiazigos paraespinales + retrocrurales. Ausencia de VCI heptica supraheptica. COR TRIATRIATUM. = Rara anomala congnita en la que un septo fibromuscular con una nica apertura estentica / fenestrada / amplia, separa la vena pulmonar comn embriolgica de la aurcula izquierda: (1) La cmara proximal / accesoria se localiza posteriormente recibiendo las venas pulmonares. (2) La cmara distal / verdadera se localiza anteriormente conectada a la orejuela izquierda + vaca en el VI a travs de la vlvula mitral. Etiologa: Fracaso de la vena pulmonar comn para incorporarse normalmente a la AI. Se asocia a: DSA, DAP, drenaje venoso pulmonar anmalo, VCS izquierda, DSV, tetraloga

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de Fallot, canal atrioventricular. Disnea, fracaso cardiaco, fracaso del desarrollo. Clnicamente es similar a la estenosis valvular mitral. Distensin venosa pulmonar + edema intersticial + dilatacin del tronco pulmonar y arteria pulmonares (en la obstruccin severa). Agrandamiento de AD + VD. Agrandamiento moderado de la AI. Angio: Membrana divisora en la fase izquierda de la arteriografa pulmonar. Pronstico: Habitualmente fatal dentro de los primeros 2 aos de vida; supervivencia a los 2 aos: 50%; supervivencia a los 20 aos: 20% (si no se trata). Rx Excisin quirrgica de la membrana obstructora. DEFECTO DE LOS COJINETES ENDOCRDICOS. = DCE = DEFECTO SEPTAL AURCULOVENTRICULAR = OSTIUM ATRIOVENTRICULAR COMN PERSISTENTE = CANAL ATRIOVENTRICULAR COMN PERSISTENTE = Persistencia del canal aurculoventricular primitivo + anomalas de las vlvulas AV. Se asocia a: (1) Sndrome de Down: En el 25% de las trisomas 21 hay DCE; en el 45% de los DCE hay trisoma 21. (2) Asplenia, polisplenia. A. DCE INCOMPLETO / PARCIAL = (1) DSA tipo ostium primum. (2) Hendidura en la valva mitral anterior / trivalvulacin. (3) Corta cuerda tendinosa accesoria originada en la valva anterior de la vlvula mitral y que se inserta directamente en la cresta del septo ventricular deficiente. La vlvula auriculoventricular izquierda tiene tres valvas, con una amplia hendidura entre las valvas septal + anterior. Deformidad en "cuello de ganso" secundaria a la insercin baja de la valva anterior de la vlvula mitral cerca del septo interventricular mediante la cuerda tendinosa accesoria. Comunicacin entre AI-AD o VI-AD, ocasionalmente VI-VD. Vlvula aurculoventricular derecha habitualmente normal. B. CANAL AURCULOVENTRICULAR TRANSICIONAL / INTERMEDIO (infrecuente) = (1) DSA tipo ostium primum. (2) DSV membranoso alto. (3) Amplias hendiduras en las valvas septales de ambas vlvulas AV. (4) Puente tisular entre las valvas anteriores + posteriores comunes de ambas vlvulas AV. C. DCE COMPLETO = AV COMMUNIS = CANAL AV COMN = (1) DSA tipo ostium primum, arriba. (2) DSV posterior, debajo. (3) Una vlvula AV comn para el VD + VI con 5 - 6 valvas: (a) Valva anterior comn "puenteada". (b) Dos valvas laterales. (c) Valva posterior comn "puenteada" Tipo 1. Cuerda tendinosa de la valva anterior puenteada insertndose a ambos lados del septo interventricular. Tipo 2. Cuerda tendinosa de la valva anterior insertndose medialmente en un msculo papilar anormal en el VD, pero no insertndose en el septo. Tipo 3. Valva anterior libremente flotante, con inserciones de las cuerdas en el septo; el nico tipo que se hace sintomtico en la infancia!.

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Orificio AV comn. Defecto septal oval formado por un DSA bajo + un DSV alto. Septum secundum auricular generalmente respetado (si falta, "aurcula comn"). Frecuentemente asociado a mesocardia / dextrocardia. Hemodinmica: Feto: Vlvulas aurculoventriculares frecuentemente incompetentes, dando lugar a regurgitacin + FCC. Neonato: El shunt I-D tras la disminucin de la resistencia vascular pulmonar da lugar a hipertensin pulmonar. Bloqueo incompleto de rama derecha (distorsin del tejido de conduccin). Hemibloqueo anterior izquierdo. RxT: Aumento de la vasculatura pulmonar (= vascularizacin de shunt). Redistribucin del flujo sanguneo pulmonar (regurgitacin mitral). Arteria pulmonar agrandada. Aorta diminuta (secundaria al shunt I-D). Agrandamiento cardiaco desproporcionado con la vascularizacin pulmonar (shunt I-D + insuficiencia mitral). VD + VI agrandados. AD agrandada (la sangre del VI es desviada a la AD). AI de tamao normal (secundario al DSA). ECO: Visualizacin del DSA + DSV + valvas + zona de insercin de las cuerdas tendinosas. Movimiento septal anterior paradjico (secundario al DSA). La insuficiencia aurculoventricular + shunts se identifican mediante ecografa Doppler. Angio: Proyeccin AP: Deformidad en cuello de ganso del TSVI (en distole). Hendidura en la valva anterior de la vlvula mitral (en sstole). Regurgitacin mitral. Proyeccin hepatoclavicular en OAI a 45 + C-C con 45 = Proyeccin de las 4 cmaras: Es mejor para demostrar el shunt VI-AD. Es mejor para demostrar el DSV (tracto de entrada + porcin posterior del septo interventricular de perfil). Proyeccin LAT: Aspecto irregular del segmento superior de la valva anterior de la vlvula mitral sobre el TSVI. Pronstico: Supervivencia del 54% a los 6 meses, 35% a los 12 meses, 15% a los 24 meses, 4% a los 5 aos; supervivencia a largo plazo del 91% con reparacin primaria intracardiaca, mortalidad operatoria 4 - 17%. DEFECTO PERICRDICO. = Fracaso del desarrollo del pericardio secundario a una atrofia prematura del conducto izquierdo de Cuvier (vena cardinal), que no puede nutrir a la membrana pleuropericrdica izquierda. Incidencia: 1:13.000; H:M = 3:1. Edad de deteccin: Recin nacido - 81 aos (media 21 aos). Localizacin: (a) Defecto foraminal en el lado izquierdo (35%). (b) Ausencia completa en el lado izquierdo (35%). (c) Aplasia pericrdica diafragmtica (17%).

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(d) Ausencia total bilateral (9%). (e) Defecto foraminal en el lado derecho (4%). Se asocia a (30%): (a) Quiste broncognico (30%). (b) DSV, DAP, estenosis mitral. (c) Hernia diafragmtica, secuestro. Mayoritariamente asintomtico. ECG: Desviacin derecha del eje bloqueo de rama derecha. Palpitaciones, taquicardia, disnea, vrtigo, sncope. Disconfort posicional mientras est acostado sobre el lado izquierdo. Dolor torcico intermitente e inespecfico (ausencia de almohadillado pericrdico, torsin de los grandes vasos, tensin en las adherencias pleuropericrdicas, presin sobre las arterias coronarias por el borde del defecto pericrdico). Tamao: Pequeo defecto foraminal = Sin alteraciones. Gran defecto = Herniacin de las estructuras cardiacas / pulmn. Ausencia completa = Levoposicin del corazn. Ausencia de la almohadilla grasa pericrdica izquierda. Levoposicin cardiaca con ausencia de visualizacin del borde cardiaco derecho. Prominencia / protusin focal en el rea del TSVI, arteria pulmonar principal, orejuela izquierda. Buena delimitacin + elongacin del borde cardiaco izquierdo. Insinuacin del pulmn entre el corazn + hemidiafragma izquierdo. Insinuacin del pulmn entre el botn artico + arteria pulmonar. Aumento de la distancia entre el corazn + esternn, secundario a la ausencia de ligamento esternopericrdico (proyeccin lateral). Neumopericardio tras neumotrax. AUSENCIA de desviacin traqueal. Rx: El defecto foraminal requiere ciruga debido a: (a) Herniacin + estrangulamiento de la orejuela izquierda. (b) Herniacin de AI / VI. (1) Cierre del defecto mediante un flap pleural. (2) Reseccin del pericardio. DEFECTO SEPTAL AURICULAR. La cardiopata congnita ms frecuente en sujetos > 20 aos de edad. Incidencia: 8 - 14% de todas las CC; H:M= 1:4. Edad: Presentacin frecuentemente > 40 aos, secundaria a la evolucin benigna. (a) Moderadamente sintomtica (60%): Disnea. Fatiga, palpitaciones. (b) Severamente sintomtica (30%): Cianosis, fracaso cardiaco. Corazn Normal del Recin nacido: El septo auricular est formado por dos componentes: (a) Lado derecho: Septum secundum (muscular, fuerte), con una apertura posterior = Foramen ovale. (b) Lado izquierdo: Septum primum (fibroso, delgado), con una apertura anterior = Ostium secundum. Embriologa:

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1. Septum Primum = Membrana que crece desde las paredes de la aurcula hacia los cojinetes endocrdicos. 2. OstiumPrimum = Orificio temporal entre el septum primum + cojinetes endocrdicos, que se oblitera a la 5 semana. 3. Ostium Secundum = Mltiples pequeas perforaciones coalescentes en el septum primum. 4. Septum Secundum = Membrana que se desarrolla a la derecha del septum primum + cubriendo parte del ostium secundum. 5. Foramen ovale = Orificio limitado por el septum secundum + septum primum. 6. Flap del foramen ovale = Borde inferior del septum primum (foramen ovale permeable en el 6%, se demuestra que es permeable en el 25%; no se considera como DSA). 1. DSA OSTIUM SECUNDUM (60 - 70%). = Proceso reabsortivo exagerado del septum primum que da lugar a ausencia / fenestracin del flap del foramen ovale. Localizacin En el cuerpo de la cmara auricular, en la fosa oval. Puede asociarse a: Prolapso de la vlvula mitral, estenosis de la vlvula pulmonar, atresia tricuspdea, RVPTA, corazn izquierdo hipoplsico, arco artico interrumpido. 2. DSA OSTIUM PRIMUM (30%). = Defecto de los cojinetes endocrdicos aurculoventriculares. Localizacin: Inferior a la fosa oval, en la porcin de salida del septo auricular. Se asocia casi siempre a: Defecto de los cojinetes endocrdicos, vlvula mitral hendida, bloqueo fascicular anterior 3. DSA SENO VENOSO (5%). = Defecto de la porcin superior de admisin del septo auricular. Localizacin: Superior a la fosa oval, cerca de la entrada de la VCS (VCS a horcajadas de DSA). Se asocia a: RVPPA (90%), sndrome de Holt-Oram, sndrome de Ellis- van Creveld. SNDROME DE LUTEMBACHER = DSA + estenosis mitral. Hemodinmica: En el feto no hay alteraciones hemodinmicas, tras el nacimiento, el aumento fisiolgico de la presin en la AI crea un shunt I-D (el volumen del shunt puede ser 3 - 4 veces el del flujo sanguneo sistmico), con sobrecarga de volumen en el VD que da lugar a dilatacin del mismo, fracaso cardiaco derecho, hipertensin pulmonar; las diferencias de presin diastlica en las aurculas determina la direccin del shunt; la presin pulmonar continua siendo normal durante dcadas antes de que se produzca el sndrome de Eisenmenger; hipertensin pulmonar en adultos jvenes (6%). Infecciones respiratorias repetidas. Dificultad de alimentacin. Arritmia. Tromboembolismo. Asintomtico; ocasionalmente descubierto en una RxT rutinaria. Sobrecarga ventricular derecha.

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Desdoblamiento fijo del 2 tono cardiaco con acentuacin del componente pulmonar. ECG: Desviacin derecha del eje + cierto grado de bloqueo de rama derecha. Disnea de esfuerzo tras la aparicin de hipertensin arterial pulmonar (= Sndrome de Eisenmenger). Puede haber cianosis (inversin del shunt I-D), tpicamente aparece en la 3 - 4 dcada. Fracaso cardiaco derecho en pacientes > 40 aos. RxT: Normal (si el shunt es < de 2 veces el flujo sanguneo sistmico). "Danza hiliar" = Aumento de las pulsaciones de las arterias pulmonares centrales (DDx: otros shunts I-D). Sobrecirculacin (si el flujo sanguneo pulmonar - sistmico 2:1). Prdida de visualizacin de la VCS (= rotacin horaria del corazn debido a la hipertrofia del VD). Aspecto pequeo de la aorta, con botn artico normal. En el SNDROME de EISENMENGER, tamao normal de la AI tras la inversin del shunt (debido a la inmediata descompresin en la AD). Agrandamiento de tronco + arterias pulmonares. Agrandamiento de VD. ECO: Movimiento paradjico del septo interventricular (debido a la sobrecarga de volumen del VD). Visualizacin directa del DSA (= ausencia de ecos en el septo auricular) en proyeccin subcostal. Flujo sanguneo diastlico desde el septo interauricular cruzando la AD + vlvula tricspide hacia el VD, observado mediante Doppler color. Angio: La AD se rellena de contraste poco despus de que se opacifique la AI (en la fase izquierda de la angiografa pulmonar, en proyeccin AP u OAI). Inyeccin en la vena pulmonar del LII para visualizar el tamao exacto + localizacin del DSA (OAI con 45 + CC con 45). Pronstico: (1) Mortalidad: 0,5% en la 1 dcada, 0,7% en la 2; 2,7% en la 3; 4,5% en la 4; 5,4% en la 5; 7,5% en la 6; edad media de la muerte, 37 aos. (2) Cierre espontneo: 22% en nios < 1 ao, 33% entre 1 y 2 aos, 3% en nios > 4 aos. Cx: (1) Insuficiencia tricuspdea (secundaria a la dilatacin del anillo AV). (2) Prolapso de la vlvula mitral. (3) Fibrilacin auricular (es el 1er sntoma que aparece en el 20% de los pacientes > 40 aos. Rx: (si las modificaciones vasculares continan siendo reversibles = resistencia del sistema pulmonar - sistmico 0,7); mortalidad quirrgica del 1%. 1. Cierre quirrgico con parche. 2. Espuma de Rashkind + prtesis de acero inoxidable. DSA BENEFICIOSO. = El DSA tipo secundum sirve como funcin compensatoria esencial en: 1. Atresia tricuspdea. La sangre del la AD alcanza los vasos pulmonares a travs del DSA + DAP; mejora con el procedimiento de Rashkind. 2. RVPTA: Solo se dispone de un shunt de volumen significativo a travs del DSA (DSV / DAP mucho menos fiables). 3. Corazn izquierdo hipoplsico: La circulacin sistmica se mantiene a travs del VD

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con la sangre oxigenada desde la AI a la AD a travs del DSA. DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR. La C mas frecuente (25 - 30%): (a) Aislada en el 20%. (b) Asociada a otras anomalas cardiacas en el 5%. Shunt I-D aciantico + arco artico derecho (2 - 5%) = DSV. 1. DSV MEMBRANOSO = PERIMEMBRANOSO (75 - 80%). Localizacin: Posterior + inferior a la cresta supraventricular, cerca de la comisura entre las cspides anterior y posterior (= no coronaria) de la vlvula artica. Puede asociarse a pequeos aneurismas del septo membranoso que habitualmente dan lu-gar a una disminucin del tamao del DSV membranoso (su presencia no predice necesariamente un eventual cierre completo). 2. DSV SUPRACRISTAL = CONAL (5 - 8%). Cresta supraventricular = Cresta muscular con forma de U invertida, posterior + inferior a la vlvula pulmonar. (a) En el lado del VD = DSV inmediatamente detrs de la vlvula pulmonar con la vlvula formando parte del margen superior del defecto. (b) En el lado del VI = DSV inmediatamente por debajo de la comisura entre las cspides D + I de la vlvula artica. Cx: La cspide derecha de la vlvula artica puede herniarse en el DSV (= insuficiencia artica). 3. DSV MUSCULAR (5 - 10%). Puede estar formado por mltiples DSV; limitado completamente por miocardio. Localizacin: (a) Porcin de entrada. (b) Porcin trabecular. (c) Porcin infundibular / de salida. 4. TIPO CANAL ATRIOVENTRICULAR = TIPO DEFECTO DE LOS COJINETES ENDOCRDICOS = DSV POSTERIOR (5 - 10%). Localizacin: Adyacente a las valvas septal + anterior de la vlvula mitral; raro como defecto aislado. Hemodinmica: Pequeo shunt bidireccional durante la vida fetal (presiones similares en el VD + VI); tras el nacimiento se produce una disminucin de la presin arterial pulmonar + aumento de la presin arterial sistmica, con aparicin de un shunt I-D. (a) DSV pequeo: Sin / pequea significacin hemodinmica. (b) DSV grande: La patologa vascular pulmonar + hipertensin puede incrementar la presin en el VD; conduciendo eventualmente a una inversin del shunt (shunt D-I). (c) DSV muy grande: La sobrecarga ventricular derecha produce FCC poco despus del nacimiento. HISTORIA NATURAL DEL DSV produciendo disminucin del flujo sanguneo pulmonar. 1. Cierre espontneo. En el 40% en los 2 primeros aos de vida; 60% a los 5 aos (65% con DSV muscular, 25% con DSV membranoso); con DSV grande en el 10%, con DSV pequeo en el 50%. 2. Sndrome de Eisenmenger = Aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar mediante hiperplasia de la ntima + media; aparece en el 10% de los grandes DSV a los 2 aos de edad. 3. Obstruccin del TSVD = Hipertrofia ventricular en el 3% = Tetraloga rosa. 4. Prolapso de la cspide derecha de la vlvula artica = Insuficiencia valvular artica. CLASIFICACIN: Grupo I: "Enfermedad de Roger" = Shunt pequeo con defecto < 1 cm; presin normal en

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la arteria pulmonar, resistencia vascular pulmonar normal; cierre espontneo. Asintomtico. Soplo cardiaco. Placa de trax normal. Grupo II: Shunt moderado con un defecto de 1 - 1,5 cm; presin moderada en la arteria pulmonar, resistencia vascular pulmonar normal; cierre espontneo en un gran porcentaje. Infecciones respiratorias, disnea moderada. Ligera prominencia de los vasos pulmonares (shunt del 45%). Ligero agrandamiento de la AI. Grupo III: Gran shunt no restrictivo con un tamao igual al del orificio artico; presin arterial pulmonar acercndose a niveles sistmicos, residencia vascular pulmonar ligeramente elevada, flujo sanguneo pulmonar 2 - 4 veces el flujo sistmico. Episodios de infecciones respiratorias. Problemas de alimentacin, fracaso del desarrollo. Segmento pulmonar + vasos prominentes (vascularizacin de shunt). Agrandamiento de AI + VI. Aorta norma / pequea. Grupo IV: Sndrome de Eisenmenger con inversin del shunt a uno D - I; aumento irreversible de la resistencia vascular pulmonar (cuando la resistencia vascular pulmonar es > 0,75 de la resistencia vascular sistmica). Ciantico, pero menos sintomtico, FCC raro. Disminucin del calibre de los vasos pulmonares. Disminucin del tamao de AI + VI. RxT (con aumento de tamao del DSV): Agrandamiento de la AI. Agrandamiento del segmento arterial pulmonar. Hipertrofia del VD. Aumento del flujo sanguneo pulmonar (> 45% del flujo pulmonar desde la circulacin sistmica). Reaccin de Eisenmenger. ECO: Ausencia de ecos en la regin del septo interventricular con bordes bien definidos (DDx prdida artefactuosa con el haz snico paralelo al septo); el septo muscular es difcil de ver. Agrandamiento de la AI. Prolapso de la cspide de la vlvula artica (DSV supracristal). Deformidad de la cspide artica (DSV membranoso). Angio: Proyecciones: (a) OAI 60 C-C 20 Para el DSV membranoso + muscular anterior. (b) OAI 45 C-C 45 (hepatoclavicular) para el cojinete endocrdico posterior + DSV muscular posterior. (c) OAD para el DSV supracristal + valoracin del TSVD. Relleno del TSVD / vlvula pulmonar, sin relleno de la cmara del VD (en el DSV supracristal). Rx: (a) DSV grande + fracaso cardiaco a los 3 meses de vida: La intencin es retrasar el cierre hasta que el nio tenga 18 meses de vida; un flujo sanguneo pulmonar - sistmico > 2:1, requiere ciruga antes de que se manifieste la hipertensin pulmonar. 1. Digitlicos + diurticos. 2. Compresin de la arteria pulmonar.

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3. Parche del DSV: Abordaje quirrgico a travs de la AD / a travs del VD en el DSV supracristal. (b) Los DSV pequeos sin aumento de la presin arterial pulmonar, se controlan. DILATACIN IDIOPTICA DE LA ARTERIA PULMONAR. = ANEURISMA CONGNITO DE LA ARTERIA PULMONAR. Edad: Adolescencia; H <M. Soplo sistlico de eyeccin (en la mayora de los casos). Arteria pulmonar principal dilatada. Vascularizacin perifrica pulmonar normal. Pulsaciones normales de las arterias pulmonares. AUSENCIA de lateralizacin del flujo pulmonar. Dx por exclusin: 1. Ausencia de shunts, CC, patologa adquirida. 2. Presin normal en el VD. 3. Ausencia de un gradiente de presin significativo a travs de la vlvula pulmonar. DDx: (1) Sndrome de Marfan. (2) Arteritis de Takayasu. DISECCIN ARTICA. = Separacin longitudinal espontnea de la ntima + adventicia artica por la sangre circulante que ha tenido acceso a la media de la pared torcica dividindola en dos. Incidencia: 3:1.000. Path: (a) Desgarro en la ntima debilitada (95 - 97%). (b) Ausencia de desgarro de la ntima (3 - 5%). Patognesis: El desgarro de la ntima es consecuencia de la combinacin de los siguientes factores: (1) La degeneracin de la media disminuye la cohesividad en la pared artica. (2) El movimiento artico persistente a consecuencia de los latidos cardiacos da lugar a ests en la pared artica. (3) Fuerzas hidrodinmicas acentuadas por la hipertensin. Incidencia: 3:1.000 (mas frecuente que tosas las roturas combinadas de la aorta torcica + abdominal); 1: 250 autopsias; 2.000 casos / ao en USA. Edad pico: 60 aos (rango 13 - 87 aos); H:M = 3:1. Predisposicin: Necrosis qustica de la media / patologa de la pared artica. En el 28% comienza en un aneurisma sacular. No aparece en aneurismas < 5 cm de dimetro 1. Hipertensin (60 - 90%). 2. Sndrome de Marfan (16%). 3. Sndrome de Ehlers-Danlos. 4. Policondritis relapsing. 5. Estenosis valvular artica. 6. Sndrome de Turner 7. Coartacin. 8. Vlvula artica bicspide. 9. Tras colocacin de prtesis valvular. 10. Traumatismo (raro). 11. Embarazo (AUSENCIA de sfilis).

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Intenso dolor torcico intratable anterior / posterior (75 - 95%) que se irradia a ala cabeza, cuello, espalda. Soplo murmullo (65%) por regurgitacin artica. Pulsos perifricos asimtricos (59%). Pulsos femorales ausentes (25%), reaparecen despus de la reentrada. Alteracin del pulso: En hasta el 50% de las disecciones de tipo A; en el 16% de las disecciones de tipo B. Shock hemodinmico (25%). Dficits neurolgicos (25%): Hemipleja, paraparesia. Oliguria persistente. Fracaso cardiaco congestivo (raro). Arritmias recurrentes / bloqueo de rama derecha. Signos de taponamiento cardiaco. TIPOS: Tipo I de Debacley (29 - 34%) = La diseccin afecta a toda la aorta. Tipo II de Debacley (12 - 21%) = La diseccin afecta nicamente a la aorta ascendente Tipo III de Debacley (50%) = La diseccin afecta nicamente a la aorta descendente. Subtipo IIIA = Hasta el diafragma. Subtipo IIIB = Por debajo del diafragma. Tipo A de Stanford (70%) = Afectacin de la aorta ascendente cayado en los primeros 4 cm en el 90%. Tipo B de Stanford = Solo la aorta descendente. N.B.: El tipo A afecta a la aorta ascendente y cayado, el tipo B comienza (begins) mas all (beyond) los vasos braquiceflicos. Clasificacin clnica: (1) Diseccin artica aguda: < 2 semanas. (2) Diseccin artica crnica: > 2 semanas. Localizacin de la diseccin (siguiendo el patrn helicoidal del flujo): - En la pared anterior + lateral derecha de la aorta ascendente, inmediatamente distal a la vlvula artica (65%). - En la pared posterior + superior del cayado (10%). - En la pared posterior + lateral izquierda de la aorta descendente superior distal a la arteria subclavia izquierda (20%). - Aorta mas distal (5%) terminando habitualmente en la arteria iliaca izquierda (80%), arteria iliaca derecha (10%) (afectacin de la arteria renal izquierda en el 50%). RxT: (la mejor base para comparar los estudios seriados): "Signo de la calcificacin" = Desplazamiento interno de la placa aterosclertica a 4 - 10 mm del contorno artico externo (7%), solo se puede aplicar al contorno de la aorta descendente secundario a la proyeccin, puede ser errneo en presencia de una masa de partes blandas periartica / hematoma. Disparidad de tamao entre la aorta ascendente + descendente. Contorno irregular ondulado / margen externo artico mal definido. Ensanchamiento mediastnico (40 - 80%) debido a hemorragia / gran falso canal. Agrandamiento cardiaco (hipertrofia de VI / hemopericardio). Derrame pleural izquierdo (27%). Atelectasia del lbulo inferior. Desplazamiento de la traquea / tubo endotraqueal. ECO: (a) Eco trastorcico: Para el tipo A, sensibilidad del 59 - 85% y especificidad del 63 - 96%; peor en el tipo B.

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(b) ECO trasesofgico: Sensibilidad de hasta el 99%, especificidad del 97%. (c) Intravascular unido a aortografa para distinguir la luz verdadera de la falsa. Flap de la ntima (visible en mas de una proyeccin). Liquido pericrdico. Insuficiencia artica. Falsos positivos: Ecos de reverberacin de la aorta ascendente aneurismtica / placa ateromatosa calcificada, hematoma periartico calcificado. Angio (sensibilidad del 86 - 88%, especificidad del 75 - 94%): La aortografa es la 1 eleccin debido a la limitacin del contraste: Superior a cualquier otra tcnica en la demostracin de: - Puntos de entrada + reentrada (50%). - Afectacin de ramas vasculares + arterias coronarias. - Insuficiencia artica. Visualizacin del flap de la ntima / media (57%) = Radiolucencia lineal dentro de la aorta opacificada. Doble caon artico (87%) = Opacificacin de un 2 canal. Posicin anormal del catter, por fuera del trayecto artico previsible. Compresin de la luz verdadera por el falso canal (72 - 85%). Regurgitacin valvular artica (30%). Aumento del grosor de la pared artica > 6 - 10 mm. Obstruccin de las ramas articas: Arteria renal izquierda (25 - 30%). Proyecciones pseudoulcerosas causadas por las ramas truncadas Flujo sanguneo mas lento en al luz falsa. Falsos negativos: Trombosis completa del canal falso (10%), flap de la ntima no tangencial al haz de rayos X. Falsos positivos: Engrosamiento de la pared artica debido a aneurisma, aortitis, neoplasia / hemorragia adyacente. TC (sensibilidad del 87 - 94%, especificidad del 92 - 100%): Dentro de las 4 horas (si el paciente responde rpidamente al Rx mdico); con un estudio dinmico a un solo nivel, la deteccin es tan precisa como con la angio. Cogulo semilunar de alta atenuacin dentro de la falsa luz. Calcificacin de la ntima desplazada internamente (DDx: calcificacin de un trombo en la superficie luminal o dentro). Flap de la ntima separando los dos canales articos (en pacientes anmicos puede verse sin contraste). Falsos negativos: Opacificacin inadecuada con el contraste. luz trombosada confundida con un aneurisma artico con trombo mural. Falsos positivos: Artefactos lineales secundarios a movimiento cardiaco / artico, opacificacin del seno de Valsalva normal, recesos pericrdicos normales confundidos con trombos. RM (sensibilidad del 95 - 100%, especificidad 90 - 100%). Flap de la ntima de intensidad media delimitado poe el vaco de seal de la sangre fluyendo rpidamente. El flap de la ntima es mas difcil de detectar si el flujo es lento / hay trombos. "Telaraas" (= bandas de laminillas elsticas de la media que se extienden desde la unin del septo disecante a la pared externa de la falsa luz) marcando la falsa luz. Cx: (1) Diseccin retrgrada: (a) Malfuncin valvular artica. (b) Oclusin arterial coronaria (8%). (c) Rotura en el pericardio / cavidad pleural: Mortalidad del 70%.

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(d) Rotura en el VD, AI, vena cava, arteria pulmonar produciendo un gran shunt I-D(2) Oclusin / obstruccin transitoria de las ramas articas principales. (3) Rotura artica. (4) La aparicin de un aneurisma sacular requiere ciruga (15%). Los rganos pueden recibir su aporte sanguneo a travs de la luz verdadera, de la falsa o de ambas. Rx: (1) Reduccin de la presin picosistlica hasta 120 - 70 mm de Hg (solo adecuado en el Tipo III = B, que rara vez progresa proximalmente): Muerte por rotura del aneurisma artico en el 46% de los pacientes hipertensos y en el 17% de los no hipertensos (2) Refuerzo quirrgico inmediato de la pared artica (Tipo I, II = A), previniendo la rotura + insuficiencia valvular artica progresiva. Pronstico sin Rx: Muerte inmediata (3%), en 24 horas (20 - 30%), en la primera semana (50 - 62%), en las tres semanas (60%), en 1 mes (75%), en 3 meses (80%), en un ao (80 - 95%). Pronstico con Rx: Mortalidad del 5 - 10% tras ciruga; supervivencia del 40% a los 10 aos de abandonar el hospital. DDx: lcera penetrante de la aorta torcica (= lesin aterosclertica de la aorta descendente media con ulceracin que se extiende a travs de la ntima en la media artica). DOBLE TRACTO DE SALIDA DEL VENTRCULO DERECHO. = DTSVD = CORAZN DE TAUSSIG-BING = La mayora de la aorta + arteria pulmonar se originan en el VD secundariamente a un maldesarrollo del troncocono. Tipo 1 = Aorta posterior a la arteria pulmonar + trayecto espiral (lo mas frecuente). Tipo 2 = Corazn de Taussig-Bing = Aorta posterior a la arteria pulmonar + trayecto paralelo. Tipo 3 = Aorta anterior a la arteria pulmonar + trayecto paralelo. Hemodinmica: Feto: Ausencia de FCC in tero (en ausencia de otras anomalas obstructivas). Neonato: La sobrecarga de trabajo ventricular conduce al FCC. Se asocia a: DSV (100%), estenosis pulmonar (50%), DAP. Aorta a caballo sobre el septo ventricular con conexin predominante con el VD. Aorta posterior / paralela / anterior a la arteria pulmonar. Agrandamiento del VI (sobrecarga de volumen). DUCTUS ARTERIOSUS PERMEABLE. = DAP = Persistencia del 6 arco artico izquierdo. Incidencia: 9% de todas las CC: H:M = 1:2. Se asocia a: Prematuridad, asfixia en el parto, nacimiento a elevada altitud, sndrome rubeolico, coartacin, DSV, trisoma 18 + 21. Fisiologa normal en el beb maduro: El aumento de la presin de oxgeno arterial conduce a la constriccin + cierre del ductus. Cierre funcional debido a la contraccin muscular, a las 10 - 15 horas. Cierre anatmico debido a fibrosis subintimaria + trombosis: En el 35% a las 2 semanas; en el 90% a los 2 meses; en el 99% al ao. Mayoritariamente asintomtico. Fracaso cardiaco congestivo (raro) habitualmente a los 3 meses de edad (en los grandes shunts I-D). Soplo continuo. Pulsos perifricos saltones (la presin intraartica cae a travs del DAP).

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RxT (simula un DSV): Agrandamiento de la AI. Agrandamiento del segmento de la arteria pulmonar. Aumento de la vasculatura pulmonar (menos flujo dirigido hacia el LSI). Agrandamiento de VD + VI. Agrandamiento de la aorta ascendente + cayado (el timo puede enmascararlo). Infundbulo ductal prominente (divertculo) = Prominencia entre al botn artico + segmento de la arteria pulmonar. Ventana aortopulmonar borrada. "Rail de tranva" = Ductus arteriosus calcificado. ECO: Razn AI:Ao = > 1,2:1 (seala in shunt I-D significativo). Angio: Trayecto del catter desde la AD al VD, arteria pulmonar principal, DAP, aorta descendente. Comunicacin entre la aorta (distal a la arteria subclavia izquierda) y la arteria pulmonar izquierda en el aortograma AP / LAT / OAI. DAP EN EL NIO PREMATURO: El nio prematuro no est sometido a hipertrofia muscular medial de las pequeas ramas arteriales pulmonares (que se produce en los nios normales despus de una hipoxia progresiva en el 3er trimestre). FCC. Causa: (a) La presin arterial pulmonar continua siendo baja, sin la oposicin de ningn shunt I-D (DAP / DSV). (b) El ductus permanece abierto secundariamente a la hipoxia en el SDR. Recurrencia de la ocupacin del espacio areo alveolar tras la resolucin del SDR. El patrn granular de la enfermedad de la membrana hialina se hace ms opaco. Agrandamiento cardiaco (enmascarado por la ventilacin con presin positiva). Rx: (a) Tratamiento mdico: 1. Aporte de oxgeno, diurticos, digitlicos. 2. Evitar la sobrecarga de lquidos (para no aumentar el volumen del shunt). 3. Antiprostaglandinas = La indometacina se opone a las prostaglandinas que son potentes dilatadores ductales. (b) Ligadura quirrgica. DAP BENEFICIOSO = Efecto compensatorio del DAP en: 1. Tetraloga de Fallot. La cianosis aparece durante el cierre del ductus inmediatamente despus del nacimiento. 2. Hipertensin pulmonar de Eisenmenger. El DAP acta como vlvula de escape derivando sangre a la aorta descendente. 3. Arco artico interrumpido. Irrigacin de las extremidades inferiores a travs del DAP. DAP NO BENEFICIOSO. En los shunts I-D (DSV, ventana aortopulmonar), el DAP incrementa el volumen del shunt. ENDOCARDITIS BACTERIANA. Predisposicin: 1. Enfermedad valvular reumtica. 2. Prolapso de la vlvula mitral con insuficiencia mitral. 3. Estenosis artica, estenosis mitral, insuficiencia artica, insuficiencia mitral. 4. La mayora de las CC (DSV, TOF) excepto DSA tipo ostium secundum.

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5. Endocarditis previa. 6. Drogadictos: La endocarditis de la vlvula tricspide produce embolismos pulmonares spticos mltiples. 7. Vlvula artica bicspide: Responsable del 50% de las endocarditis bacterianas de la vlvula artica. 8. Prtesis valvulares. 4% de endocarditis bacterianas. Movimiento valvular exagerado (= desintegracin de la lnea de sutura + insuficiencia). Vegetaciones Valvulares. ECO: Habitualmente discretas ecodensidades de bordes bien definidos, puede mostrar un engrosamiento de las cspides (vegetaciones) borroso / velloso no uniforme en sstole + distole. Pueden aparecer como ecos vellosos que se prolapsan al cerrarse la vlvula. ENFERMEDAD DE BUERGER. = TROMBOANGEITIS OBLITERANTE = Vasculitis obliterante segmentaria recurrente e idioptica de las arterias + venas (panangitis) perifricas de tamao mediano y pequeo. Incidencia: < 1% de todas las patologas vasculares crnicas, ms frecuente en Israel, oriente, India. Etiologa: Desconocida. Histo: (a) Fase aguda: Mltiples microabscesos dentro de los trombos frescos / organizados; todas las capas de la pared del vaso estn inflamadas, pero intactas; la lmina elstica interna puede estar daada; clulas gigantes multinucleadas dentro de los microabscesos (PATOGNOMNICO). (b) Fase subaguda: Organizacin del trombo con escasa inflamacin residual. (c) Fase crnica: Luz ocupada por el trombo organizado y recanalizado, fibrosis de la adventicia que fija la arteria, vena y nervio. Asociada a: Fumar cigarrillos (95%). Claudicacin en el empeine lceras distales (los sntomas desaparecen al dejar de fumar + reaparecen al volver a fumar). Fenmeno de Raynaud (33%). Localizacin: Piernas (80%), brazos (10 - 20%). Zona: Comienza en los vasos palmares + plantares con progresin proximal. Tromboflebitis migratoria superficial + profunda (33%). Oclusiones arteriales, estrechamientos afilados de las arterias. Colaterales abundantes en forma de sacacorchos. Colaterales directas siguiendo el trayecto de la arteria original (signo de Martorell) en el 80%. Lesiones salteadas = Mltiples segmentos afectados con partes de la pared arterial que siguen sin afectarse. Ausencia de arterioesclerosis generalizada / calcificaciones arteriales (90%). ENFERMEDAD POR ESTASIS VENOSO CRNICO. = INSUFICIENCIA VENOSA CRNICA = Insuficiencia / incompetencia de las vlvulas venosas en el sistema profundo de la extremidad inferior. Causa: (a) Incompetencia valvular postflebtica: Destruccin del aparato valvular que da lugar a

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unas vlvulas cortas y engrosadas, secundarias a la formacin de cicatrices. (b) Incompetencia valvular primaria: las cspides valvulares poco profundas elongadas y redundantes impiden un cierre efectivo. Se asocia a: Vlvulas venosas incompetentes en la pantorrilla (secundarias a la dilatacin por presin por estasis en el sistema venoso profundo) que dan lugar a varicosidades venosas superficiales. Edema, induracin (= extravasacin de liquido por aumento de la presin capilar). Ulceracin (por traumatismos mnimos + disminucin de la difusin de oxgeno secundaria a los depsitos de fibrina alrededor de los capilares). Hiperpigmentacin cutnea (= productos de la desintegracin de los hemates exudados). Dolor. Reflujo venoso con la maniobra de Valsalva en la venografa descendente: (a) 82% solo en el sistema profundo. (b) 2% solo en la vena safena. (c) 16% en ambos. Bilateral en el 75%. Grados: 1 = Incompetencia mnima = Hasta la parte superior del muslo. 2 = Incompetencia suave = Hasta la parte inferior del muslo. 3 = Incompetencia moderada = Hasta la rodilla. 4 = Incompetencia severa = Hasta las venas de la pantorrilla. ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA PULMONAR. = Estrechamiento fibroso de las venas intrapulmonares en presencia de un corazn izquierdo normal caracterizado por hipertensin arterial pulmonar, edema pulmonar, presiones en cua normales. Edad: Nios, adolescentes; H:M = 1:1. Histo: Estrechamiento fibroso + trombosis en hasta un 95% de las venas pulmonares. Edema pulmonar. Derrames pleurales. Relleno tardo de las venas pulmonares normales + corazn izquierdo. Pronstico: Malo (no existe un tratamiento efectivo). ESTENOSIS ARTICA. El rea de la vlvula artica disminuye a < 0,8 cm2 = BSA 0,4 cm2/m2 (normal 2,5 - 3,5 cm2). A. Estenosis artica Adquirida: 1. Valvulitis reumtica (casi invariablemente asociada a patologa valvular mitral). 2. Degeneracin clcica senil valvular. B. Estenosis artica Congnita (mas frecuente) = La ms frecuente CC asociada a RCIU: 1. Estenosis artica subvalvular (30%). 2. Estenosis artica valvular (70%): La causa ms frecuente es la degeneracin de una vlvula bicspide. 3. Estenosis artica supravalvular. Patognesis: El aumento del gradiente a travs de la vlvula produce hipertrofia del VI y disminucin de la complianza; el aumento de la masa muscular puede superar la capacidad de irrigacin sangunea coronaria (isquemia miocrdica subendocrdica con angina); la descompensacin del VI conduce a dilatacin del VI + congestin venosa pulmonar. Asintomtica durante muchos aos. Angina, sncope, fracaso cardiaco. Soplo sistlico. Pulso carotideo parvus y tardus.

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Disminucin del componente artico del 2 tono cardiaco. Muerte sbita tras ejercicio en la estenosis severa (20%) (la disminucin del flujo en las arterias coronarias produce arritmia ventricular + fibrilacin). Dilatacin postestentica de la aorta ascendente (en el 90% de las EA adquiridas y en el 70% de las congnitas). VI de tamao normal / agrandado (cmara del VI pequea, con paredes engrosadas). En adultos > 30 aos: Calcificacin de la vlvula artica (ms visible en OAD): indica un gradiente > 50 mmHg. Discreto agrandamiento de la aorta ascendente (SIN correlacin con la severidad de la estenosis). Calcificacin del anillo mitral. Configuracin "ventricular izquierda" = Concavidad a lo lardo del borde lateral izquierdo medio + aumento de la convexidad a lo largo del borde lateral izquierdo inferior. En nios / adultos jvenes: Aorta ascendente prominente. Configuracin cardiaca ventricular izquierda. En bebs: Sndrome de estrs del VI. ECO: Mltiples ecos densos de las cspides a lo largo del ciclo cardiaco; si los ecos de las cspides engrosadas aparecen solo en distole, entonces considerar el DDx de calcificacin del anillo artico en el anciano, ostium calcificado de la arteria coronaria. Disminucin de la separacin de las cspides en sstole con orificio de apertura disminuido (14 - 14 mm = estenosis suave; 8 - 12 mm = estenosis moderada; < 8 mm = estenosis severa). Raz artica dilatada. Aumento del grosor de la pared ventricular (hipertrofia concntrica del VI). Contraccin hiperdinmica del VI (en situacin compensada). Vlvula artica engrosada + calcificada con movimiento disminuido redondeamiento en sstole. Aumento del gradiente valvular (Doppler). Disminucin del rea de la vlvula artica mediante la ecuacin de continuidad. Pronstico: Depende de la sintomatologa (angina, sncope FCC). Estenosis Artica Subvalvular. = ESTENOSIS SUBARTICA. (a) Estenosis subartica anatmica / fija. Asociada a anomalas cardiacas en el 50% (habitualmente DSV). Tipo I: Delgada (1 - 2 mm) estenosis diafragmtica membranosa, habitualmente localizada a 2 cm o menos del anillo valvular. Tipo II: Gruesa estenosis en forma de cuello. Tipo III: Estenosis fibromuscular irregular. Tipo IV: "Estenosis subartica en tnel": Estenosis fija en forma de tnel del TSVI = Excesivo engrosamiento solo de la parte superior del septo con movimiento mitral normal. (b) Estenosis subartica funcional / dinmica: 1. Hipertrofia septal asimtrica (HSA). 2. Estenosis subartica hipertrfica idioptica (ESHI). 3. Cardiomiopata hipertrfica obstructiva (CMHO), puede aparecer en hijos de madres diabticas. Engrosamiento irregular del septo ventricular mayor que el de la pared ventricular libre del VI (95%).

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Cavidades ventriculares derecha + izquierda normales / pequeas (95%). Movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral. Defecto de replecin radiotrasparente subvalvular sistlico. ECO: Fluter sistlico grosero de las cspides valvulares. Apertura de las cspides seguida de un rpido movimiento hacia dentro mesosistlico, las cspides pueden permanecer en posicin parcialmente cerrada en la parte final de la sstole (en aposicin a los bordes del jet de flujo).

Vlvula artica en la estenosis subartica hipertrfica: Durante la mesosstole, la vlvula artica se cierra secundariamente a la obstruccin subvalvular. Cx. Insuficiencia mitral (secundaria a la posicin anormal del msculo papilar anterolateral que impide el cierre completo de la vlvula mitral en sstole). Estenosis Artica Valvular. = Fusin de las comisuras entre las cspides. Tipos congnitos: (a) Bicspide / unicspide (95%): 1 - 2% de la poblacin; H>M; frecuentemente asociada a coartacin artica. (b) Tricspide. (c) Engrosamiento displsico de las cspides articas. Calcificacin de las cspides (en el 60% de los pacientes > 24 aos). EN BEBS con estenosis artica crtica: FCC intratable en los primeros das / semanas de vida con disnea severa. Puede simular una sepsis neonatal. Asociada a shunts I-D (DSA; DSV). Marcada cardiomegalia (engrosamiento de la pared del VI). Hipertensin venosa pulmonar. Disminucin de la fraccin de eyeccin. Abombamiento de las cspides valvulares engrosadas. Aorta ascendente dilatada. Rx: Dilatacin quirrgica urgente. EN NIOS: Asintomtica hasta fases posteriores de la vida. Vascularizacin pulmonar normal. Configuracin de VI con tamao cardiaco normal. Gran cspide posterior no coronaria, cspides derecha + izquierda pequeas y fusionadas. Abombamiento de las cspides valvulares engrosadas. Jet de contraste excntrico. Dilatacin postestentica de la aorta ascendente. ECO: Aumento de los ecos de las cspides engrosadas y deformadas (mximos durante la sstole). Disminucin de la separacin de las cspides. Estenosis Artica Supravalvular.

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Tipos: (a) Estrechamiento localizado en reloj de arena inmediatamente por encima de los senos articos. (b) Discreta membrana fibrosa por encima del seno de Valsalva. (c) Hipoplasia tubular difusa de la aorta ascendente + ramificaciones arteriales. Asociada a: EP perifrica, EA valvular + subvalvular discreta, sndrome de Marfan, sndrome de Williams. Dilatacin + tortuosidad de las arterias coronarias (pueden sufrir degeneracin aterosclertica precoz secundaria a la elevada presin). ECO: Estrechamiento del rea artica supravalvular (dimetro normal de la raz: 20 - 37 mm). Movimiento normal de las cspides. ESTENOSIS MITRAL. Causas adquiridas: Causa principal: Patologa cardiaca reumtica. Causa rara: Masa que obstruye la entrada al VI (tumor, mixoma, trombo). H:M = 1:8. Patognesis: Aumento de la presin auricular izquierda + vascular pulmonar en sstole y distole; la aparicin de hipertrofia de la media + esclerosis de la ntima en las arteriolas pulmonares da lugar a hipertensin arterial pulmonar, hipertrofia de VD, regurgitacin tricuspdea, dilatacin de VD, fracaso cardiaco derecho. Hx de fiebre reumtica (50%). Fibrilacin auricular. Embolizacin sistmica por trombosis en la orejuela izquierda. Estadios (de acuerdo con el grado de hipertensin venosa pulmonar): Estadio 1: Prdida del ngulo hiliar, redistribucin. Estadio 2: Edema intersticial. Estadio 3: Edema alveolar. Estadio 4: Depsito de hemosiderina + osificacin. Calcificacin de la valvas valvulares (la calcificacin del anillo mitral es un hallazgo con la edad). Segmento de la arteria pulmonar prominente (hipertensin precapilar). Aorta pequea (si el gasto cardiaco disminuye) Agrandamiento de la AI calcificacin de la pared: "Doble densidad" visible a travs del borde cardiaco superior derecho (proyeccin AP). Protusin del borde cardiaco posterosuperior por debajo de la carina (proyeccin lateral). Esfago desplazado hacia la derecha + posteriormente. Dilatacin de la orejuela izquierda (ausente cuando hay un trombo retrado). Hipertrofia de VD. Dilatacin de VD (insuficiencia tricuspdea / hipertensin pulmonar) Aumento del ndice cardiotorcico Disminucin del espacio clero retroesternal. VCI desplazada posteriormente (placa lateral) Redistribucin del flujo sanguneo pulmonar hacia los lbulos superiores (presin postcapilar de 16 - 19 mmHg). Edema pulmonar intersticial (presin postcapilar de 20 - 25 mmHg) Edema alveolar (presin postcapilar de 25 - 30 mmHg). ECO:

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Engrosamiento de las valvas (fibrosis, calcificacin). Fusin comisural: Excursin sistlica restringida de la VaVM. Aplanamiento de la inclinacin EF (velocidad diastlica precoz) < 50 mm/seg en el 90%. Trayecto anterior de la VpVM en el 80% (secundario al empuje por la VaVM). Posible abombamiento sistlico. Movilidad restringida: Amplitud de apretura DE reducida a < 16 mm (DDx: situaciones de bajo gasto cardiaco). Frecuente ausencia de la onda A (fibrilacin auricular). Patrn de relleno lento del VI. Dilatacin de la AI (> 5 cm aumenta el riesgo de fibrilacin auricular + trombosis auricular izquierda). Aumento del gradiente valvular + presin media en el Doppler. DDx: Cor triatriatum, mixoma de la AI (hallazgos idnticos). SNDROME DE LUTEMBACHER = Estenosis reumtica de la vlvula mitral + DSA. ESTENOSIS PULMONAR. Estenosis pulmonar sin DSV = 8% de todas las CC. Mayoritariamente asintomtica. Cianosis / fracaso cardiaco. Fuerte soplo sistlico de eyeccin. Abombamiento sistlico de la vlvula pulmonar (= apertura incompleta). Vascularizacin pulmonar normal / disminuida / aumentada (dependiendo de la presencia + naturaleza de las malformaciones asociadas). Tronco pulmonar + arteria pulmonar izquierda agrandados (dilatacin postestentica). Arteria pulmonar izquierda prominente + arteria pulmonar derecha normal. Hipertrofia de VD con disminucin del tamao de la cmara cardiaca: Elevacin de la punta cardiaca. Aumento de la convexidad del borde cardiaco anterior en la proyeccin OAI. Disminucin del espacio claro retroesternal. Cor pulmonale. Moderado agrandamiento de la AI (razn desconocida). Calcificaciones de la vlvula pulmonar en pacientes mayores (raro). Pronstico: Si no se trata mueren con una media de 21 aos. Estenosis Pulmonar Subvalvular. A. ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR, tpicamente en la tetraloga de Fallot. B. ESTENOSIS PULMONAR SUBINFUNDIBULAR = Haces musculares anmalos hipertrofiados que cruzan partes del VD. Se asocia a: DSV (73 - 85%). (a) Tipo bajo: Cruza diagonalmente desde el lado septal anterior bajo a la cresta posteriormente. (b) Tipo alto: Defecto horizontal a travs de VD por debajo del infundbulo. Estenosis Pulmonar Valvular. 1. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR CLSICA / TPICA (95%) = Fusin de las comisuras de las cspides pulmonares Edad de presentacin: Infancia. Click pulmonar. ECG: Hipertrofia de VD.

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Vlvula engrosada en forma de cpula. Dilatacin de las arterias pulmonares principal + izquierda. Jet de contraste. Rx: Valvuloplastia con baln. 2. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR DISPLSICA (5%) = Cspides engrosadas, redundantes, distorsionadas, inmviles, secundarias a tejido mixomatoso. AUSENCIA de click. AUSENCIA de dilatacin postestentica. Rx: Reseccin quirrgica del tejido valvular redundante RxT: Vascularizacin pulmonar normal. Corazn de tamao normal. Angio: Aumento del patrn trabecular del VD. Hipertrofia de la cresta supraventricular (proyeccin lateral). TRILOGA DE FALLOT (presentacin infantil): (1) Severa estenosis pulmonar valvular. (2) Hipertrofia de VD. (3) DSA con shunt D-I (el aumento de la presin en la AD fuerza la apertura del foramen oval). Estenosis Pulmonar Supravalvular. 60% de todas las estenosis valvulares pulmonares. Zona de estrechamiento: Tronco pulmonar, bifurcacin pulmonar, una / ambas arterias pulmonares principales, arteria pulmonar lobar, arteria pulmonar segmentaria. Forma del estrechamiento: (a) Localizado, con dilatacin postestentica. (b) Larga hipoplasia tubular. Puede asociarse a: (1) Estenosis valvular pulmonar, estenosis artica supravalvular, DSV, DAP, estenosis arterial sistmica. (2) Estenosis pulmonar perifrica familiar + estenosis artica supravalvular. (3) Sndrome de Williams-Beuren: EP, EA supravalvular, facies peculiar. (3) Sndrome de Ehlers-Danlos. (4) Sndrome Postrubeola: Estenosis pulmonar perifrica, estenosis valvular pulmonar, DAP, bajo peso al nacimiento, sordera, cataratas, retraso mental. (5) Tetraloga de Fallot / estenosis valvular pulmonar crtica. FIBROELASTOSIS ENDOCRDICA. = Engrosamiento endocrdico difuso del VI + AI por depsito de colgeno + tejido elstico. Etiologa: (1) Infeccin viral?. (2) Fibroelastosis endocrdica secundaria = Isquemia subendocrdica en la obstruccin crtica del TSVI: Estenosis artica, coartacin, sndrome del corazn izquierdo hipolsico. FCC de comienzo sbito durante los 6 primeros meses de vida. Insuficiencia mitral: (a) Afectacin de las valvas valvulares. (b) Acortamiento + engrosamiento de las cuerdas tendinosas. (c) Distorsin + fijacin de los msculos papilares. VI agrandado = Dilatacin del VI hipertrofiado por la regurgitacin mitral. Movimiento restringido del VI. AI agrandada.

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Congestin venosa pulmonar + edema pulmonar. Atelectasia del LII (= compresin del bronquio del LII por la AI agrandada). Pronstico: Mortal casi en el 100% a los 2 aos de vida. FSTULA ARTERIAL CORONARIA. = Conexin fistulosa nica / mltiple entre una arteria coronaria (D > I) y otra estructura cardiaca. Comunicacin anormal con (> 90% con el corazn derecho): VD > AD > tronco pulmonar > seno coronario > VCS). Hemodinmica: Shunt I-D; flujo pulmonar:sistmico = < 1,5:1 (habitualmente). Pueden tener RxT normal (en shunts pequeos). Cardiomegalia + vascularidad de shunt (en shunts grandes). Angio: Arteria coronaria dilatada y tortuosa con conexin anmala. FRACASO CARDIACO CONGESTIVO. Elevacin de la presin microvascular pulmonar; la causa ms frecuente de edema intersticial + espacio areo pulmonar. Causa: (a) Retropresin desde el VI: Hipertensin sistmica de larga evolucin, patologa valvular artica, patologa coronaria, cardiomiopata, infarto de miocardio. (b) Obstruccin proximal al VI: Patologa valvular mitral, mixoma en la AI, cor triatriatum. Histo: (a) Fase intersticial: Liquido en el tejido conectivo laxo, alrededor de las vas areas conductivas y vasos + linfticos ingurgitados. (b) Fase alveolar: Aumento del grosor de la pared alveolar. (c) Fase del espacio areo alveolar: Alveolos rellenos de liquido + prdida de volumen alveolar; fibrosis pulmonar hasta la organizacin de la fibrina intraalveolar (si es crnico). Corazn agrandado. Congestin vascular. 1. Edema Pulmonar Intersticial (invariablemente precede al alveolar). AUSENCIA de hallazgos exploratorios anormales. Hipoxia (desequilibrio ventilacin - perfusin). Prdida de definicin de las marcas vasculares. Engrosamiento de los septos interlobulillares (presin venosa pulmonar en cua de 17 20 mmHg). Pared bronquial engrosada y mal definida. Engrosamiento de las cisuras interlobares (debido al lquido en la capa de tejido conectivo subpleural). 2. Edema del Espacio Areo (cuando el volumen de la filtracin capilar supera al del drenaje lnftico). Disnea severa / ortopnea. Taquipnea + cianosis. Tos seca / abundante esputo espumoso. Hipoxemia (shunt vascular). Opacidades acinares parcheadas, mal definidas. Coalescencia de la consolidacin acinar, especialmente en el 1/3 medio pulmonar. Distribucin de la consolidacin en mariposa / ala de murcilago (= consolidacin del hilio + cortical pulmonar no afectada). HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA.

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= ARTERIOPATA PULMONAR PLEXOGNICA. Diagnstico por exclusin: Hipertensin arterial pulmonar progresiva clnicamente inexplicable sin evidencia de patologa tromboemblica + enfermedad venooclusiva pulmonar. Histo: Lesiones plexiformes + angiomatoides = Canales tortuosos dentro de la proliferacin de las clulas endoteliales. Edad: 3 dcada; H<M. Disnea de esfuerzo, sncope. Fcil fatigabilidad. Hiperventilacin. Dolor torcico. Hemoptisis. INFARTO DE MIOCARDIO. Incidencia: 1.500.000/ ao en USA que dan lugar a 500.000 muertes (el 50% ocurren en individuos asintomticos). Bloqueo aurculoventricular (frecuente en el infarto de la pared inferior ya que la rama del nodo AV se origina en la ACD); el bloqueo cardiaco completo tiene peor pronstico ya que indica una gran rea de infarto. RxT: Corazn de tamao normal (84 - 95%) en la fase aguda, si previamente era normal. Cardiomegalia: Elevada incidencia de FCC en el infarto de la pared anterior, infartos miocrdicos mltiples, patologa coronaria doble y trivascular, aneurisma del VI. TCCC: Defecto de perfusin a los 60 - 90 segundos de la inyeccin en bolus. Refuerzo tardo del tejido infartado, alcanzando el pico a los 10 - 15 minutos (debido a la acumulacin de yodo en las clulas isqumicas), el tamao del rea reforzada se corresponde bien con el tamao del infarto. Cx: (el miocardio es propenso a la rotura durante los das 3 - 14 postinfarto). 1. FRACASO VENTRICULAR IZQUIERDO (60 - 70%). "Shock cardiognico" = Presin sistlica < 90 mmHg. Los signos de hipertensin venosa pulmonar son un buen indicador de la mortalidad (> del 30% si estn presentes, < 10% si estn ausentes). Agrandamiento cardiaco progresivo. Borrosidad + mala definicin de las arterias pulmonares. Aumento de tamao de la arteria pulmonar descendente derecha > 17 mm. Derrame pleural. Lneas septales. Borrosidad perihiliar parenquimatosa perifrica. Edema pulmonar alveolar. Mortalidad: 30 - 50% en el fracaso VI moderado; 44% con edema pulmonar; 80 - 100% con shock cardiognico; (8% con ausencia de fracaso VI) 2. ANEURISMA (Supervivencia del 12 - 15%). 3. ROTURA MIOCRDICA (3,3%) Ocurre habitualmente en el 3er - 5 da post IM. Agrandamiento cardiaco (salida lenta de la sangre al pericardio) Pronstico: Es la causa de la muerte en el 13% de todos los infartos, mortalidad casi del 100%. 4. ROTURA DE MSCULO PAPILAR (1%) Por infarto del msculo papilar posteromedial en el infarto inferior (frecuente) / msculo papilar anterolateral en el infarto anterolateral (infrecuente).

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Insuficiencia mitral masiva de comienzo sbito, Falta de respuesta al tratamiento mdico. Edema pulmonar, severo e intenso, de comienzo brusco. Mnimo agrandamiento del VI / corazn de tamao normal. AUSENCIA de dilatacin de la AI (descompresin inmediata en las venas pulmonares). Pronstico. Mortalidad del 70% en 24 horas; del 80 - 90% en 2 semanas. 5. ROTURA DEL SEPTO INTERVENTRICULAR (0,5 - 2%) Se produce habitualmente a los 4 - 21 das, con shunt I-D de comienzo rpido. Cateterizacin Swan-Ganz: Aumento el contenido de oxgeno en el VD, la presin capilar en cua puede estar dentro de lmites normales. Agrandamiento del lado derecho del corazn. Dilatacin de la vasculatura pulmonar. AUSENCIA de edema pulmonar (DDx con la rotura de msculo papilar). Pronstico: Mortalidad del 24% en 24 horas; 87% en 2 meses; > 90% en 1 ao. 6. SNDROME DE DRESSLER (< 4%). = SNDROME POSTINFARTO DE MIOCARDIO. Etiologa: Reaccin autoinmune. Comienzo a las 2 - 3 semanas tras en infarto (rango 1 semana - varios meses). El intervalo puede ser de hasta 2 aos despus del episodio inicial. Fiebre Pericarditis + derrame pericrdico. Pleuritis + derrame pleural. Neumonitis. Infarto Ventricular Derecho. El ventrculo derecho se afecta en el 33% de los infartos miocrdicos inferiores izquierdos. Disminucin de la fraccin de eyeccin del VD. Acumulacin del pirofosfato de Tc-99m. Pronstico: En el 50%, la fraccin de eyeccin del VD vuelve a la normalidad en 10 das. Cx: (1) Shock cardiognico (inhabitual). (2) Elevacin de la presin en la AD. (3) Disminucin de la presin arterial pulmonar. INFECCIN DEL INJERTO ARTICO. Clasificacin: 1. INFECCIN PERIINJERTO (2 - 6%). Fiebre, escalofros, leucocitosis. Tumefaccin / fstula en la ingle. 2. FSTULA AORTOENTRICA (0,6 - 2%). Hemorragia GI aguda / crnica (puede ser oculta). Sepsis. Evolucin postoperatoria normal: Resolucin completa del hematoma en 2 - 3 meses. Desaparicin del gas ectpico en 3 - 4 semanas. TC (sensibilidad del 94%, especificidad del 85%, precisin del 91%): Tejidos blandos periinjerto. Gas ectpico /comunicacin fistulosa con el intestino / organismos productores de gas. Engrosamiento focal de la pared intestinal (indica fstula). Tejidos blandos > 5 mm entre el injerto + envoltura circundante (mas all de la 7 semana postoperatoria. Discontinuidad focal de la envoltura aneurismtica calcificada.

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INSUFICIENCIA ARTICA. Causa: A. Patologa valvular intrnseca: 1. Vlvula bicspide congnita. 2. Endocarditis reumtica. 3. Endocarditis bacteriana (perforacin, prolapso de una cspide). 4. Vlvula mixomatosa asociada a necrosis qustica de la media. 5. Prtesis valvular: Rotura mecnica, trombosis, escape paravalvular. B Patologa Primaria de la aorta ascendente: (a) Dilatacin del anillo artico: 1. Aortitis sifiltica 2. Espondilitis anquilopoytica (5 - 10%). 3. Enfermedad de Reyter. 4. Artritis reumatoide. 5. Necrosis qustica de la media: Sndrome de Marfan. (b) Laceracin: 1. Trauma por deceleracin. 2. Hipertensin. Patognesis: Agrandamiento progresivo de las dimensiones sistlicas + diastlicas del VI que da lugar a un aumento de longitud de las fibras miocrdicas + aumento de volumen, la descompensacin tiene lugar si se alcanza el lmite crtico de longitud de las fibras. "Pulso en martillo de agua" = Pulso dicroto. Soplo sistlico de eyeccin + soplo diastlico de alta frecuencia. Soplo de Austin Flint = Soplo mesosistlico o presistlico. Agrandamiento de VI (ndice cardiotorcico > 0,55) + vascularizacin pulmonar inicialmente normal (DDx: cardiomiopata congestiva, derrame pericrdico). Aorta normal (en la patologa vascular intrnseca. Dilatacin calcificacin de la aorta ascendente (en la patologa de la pared artica). Aorta descendente tortuosa. Aumento de las pulsaciones a lo largo de la aorta. ECO: Aumento de tamao de la raz artica. Fluter diastlico de alta frecuencia en la VaVM, SIV (infrecuente). Dilatacin del VI + movimiento de gran amplitud de la pared del VI (sobrecarga de volumen, aumento de la fraccin de eyeccin). Cierre precoz de la vlvula mitral (elevada presin diastlica en el VI). Vlvula mitral en la insuficiencia artica severa. La vlvula mitral se cierra casi completamente antes del inicio de la sstole ventricular. La contraccin auricular tiene escaso efecto sobre la reapertura de la vlvula. El cierre completo tiene lugar durante la sstole ventricular. En distole existe un flutter de alta velocidad en la VaVM. Doppler: Acercamiento de la velocidad picodiastlica a la telediastlica disminuida > 3 m/seg2 en la insuficiencia artica severa. rea de flujo regurgitado en Doppler color. La relacin entre la anchura del haz de regurgitacin y la de la raz artica es un buen indicador de la severidad (Doppler color)

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INSUFICIENCIA MITRAL. Causas: 1. Patologa cardiaca reumtica: (a) Aislada. Visible frecuentemente en chicos. (b) Infrecuente en adultos (la mayora combinada con estenosis). 2. Endocarditis bacteriana. 3. Infarto de miocardio con afectacin del msculo papilar. 4. Congnita (cuerdas tendinosas cortas / anormalmente insertadas). 5. Sndrome de Marfan. 6. Transposicin corregida con anomala tipo Ebstein. 7. Estenosis subartica hipertrfica idioptica (ESHI). 8. DSA tipo ostium primum persistente con hendidura de la vlvula mitral. 9. Sndrome del prolapso de la vlvula mitral. 10. Funcional / secundaria (por dilatacin del anillo mitral en cualquier proceso con dilatacin del VI). Patognesis. Flujo retrgrado desde el VI a la AI durante la sstole del VI; el aumento del volumen sanguneo con aumento de la presin produce dilatacin de la AI; marcado aumento del volumen diastlico en el VI con ligero aumento de la presin diastlica. Hipertensin venosa pulmonar suave (menos que en la estenosis mitral). Agrandamiento de AI + VI (ndice cardiotorcico > 0,55). Agrandamiento de la orejuela izquierda (con Hx de patologa cardiaca reumtica previa). Calcificacin anular mitral (frecuente). ECO: Agrandamiento de AI + VI. Protusin del septo interauricular a la derecha. El Doppler es diagnstico + permite valorar la severidad. INTERRUPCIN DE LA ARTERIA PULMONAR. = El tronco pulmonar continua como una sola gran arteria hasta un pulmn mientras que el o-tro es irrigado por colaterales articas sistmicas. Se asocia a CC (especialmente si la interrupcin es en el lado izquierdo): 1. Tetraloga de Fallot. 2. Sndrome de la cimitarra = Sndrome venolobular pulmonar congnito. 3. DAP, DSV. 4. Hipertensin pulmonar. Irrigacin colateral: 1. Arterias originadas en el cayado + aorta ascendente. 2. Vasos braquiales. 3. Vasos intercostales. 4. Ramas de la arteria subclavia. Localizacin: Habitualmente opuesta al cayado artico; la arterias pulmonares D + I se afectan por igual. RxT: Pulmn ipsilateral hipoplsico. Desviacin mediastnica hacia el lado afecto. El hemidiafragma puede estar elevado. Trax ipsilateral pequeo e hiperclaro, con estrechamiento de los espacios intercostales. Sombra hiliar pequea y distorsionada, con forma de "coma". Asimetra de la vascularizacin pulmonar. Movimientos respiratorios normales (aireacin normal del pulmn hipoplsico)

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MN: Ausencia de perfusin, con ventilacin normal. Angio: Ausencia de arteria pulmonar. Rx: Anastomosis quirrgica entre la arteria pulmonar proximal + distal (para prevenir la hipertensin pulmonar progresiva con disnea, cianosis, hemoptisis, muerte). DDx: (1) Hemitruncus. (2) Sndrome de Swyer-James (atrapamiento areo ipsilateral, ventilacin + perfusin reducida). INTERRUPCIN DEL CAYADO ARTICO. = Rara anomala congnita que es causa frecuente de muerte en el periodo neonatal. Triloga: 1. Arco artico interrumpido. 2. DSV. 3. DAP (la sangre pulmonar irriga la parte inferior del cuerpo). Se asocia a (1/3): 1. Transposicin. 2. Truncus arteriosus. 3. RVPTA. Presenta FCC. Localizacin: Tipo A: Distal a la arteria subclavia izquierda (42%). Tipo B: Entre la ACC izquierda y la arteria subclavia izquierda (53%). Tipo C: Entra la arteria innominada y la ACC izquierda (4%). Dilatacin de la AD + VD. Dilatacin de la arteria pulmonar. Aorta ascendente mucho menor que la arteria pulmonar. El arco formado por la arteria pulmonar + ductus arteriosus tiene el aspecto de un arco artico bajo. Ausencia de botn artico. Traquea en la lnea media. AUSENCIA de impronta esofgica. Aumento del espacio claro retroesternal (pequeo tamao de la aorta ascendente). Aumento de la vascularizacin pulmonar (shunt I-D). Pronstico: Mortalidad del 76% en el primer mes. MIXOMA. El mas frecuente tumor primario intracardiaco benigno en adultos; 40% de todos los tumores cardiacos. Edad: 30 - 60 aos. Puede asociarse a: Lesiones cutneas, fibroma mixoide mamario, adenoma hipofisario, tumor testicular, enfermedad de Cushing. Hx corta + rpida progresin. Fiebre, mialgia, artralgia, prdida de peso. Leucocitosis, anemia, velocidad de sedimentacin elevada. Taquiarritmia, soplo (cambia con la posicin) Sncope. Disnea, dolor torcico. Localizacin: AI:AD = 4:1; es excepcional en los ventrculos; insertado en el septo auricular

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por un pequeo tallo; puede protuir en el ventrculo produciendo una obstruccin parcial de la vlvula aurculoventricular. Agrandamiento cardiaco generalizado. Obstruccin auricular. Defecto persistente en la aurcula /defecto diastlico en el ventrculo. A. MIXOMA AURICULAR IZQUIERDO con obstruccin de la vlvula mitral: Agrandamiento de la AI. Hipertensin venosa pulmonar. Ndulos pulmonares osificados. AUSENCIA de agrandamiento de la orejuela. Cx. Embolismo sistmico (27%), en el 50% en el SNC (ictus / aneurisma "mictico"). B. MIXOMA AURICULAR DERECHO con obstruccin de la vlvula tricspide: Agrandamiento de la AD. Prominencia de la VCS, VCI, vena azigos. Disminucin de la vascularizacin pulmonar. Cx: Embolismo pulmonar. ECO: (el estudio de eleccin es el ECO 2D). Los hallazgos en modo M solo tienen inters histrico! Ecos densos que aparecen posteriores a la VaVM inmediatamente despus del inicio de la distole. Borramiento de la VpVM. Pueden seguirse los ecos del tumor hasta la AI. Disminucin de la inclinacin EF. Mixoma auricular prolapsado dentro del orificio de la vlvula mitral: Obsrvese el intervalo entre la apertura de la VaVM y la de la VpVM y el momento en el que el tumor alcanza su mxima excursin anterior en el punto E cuando da lugar a una ligera apertura adicional de la VaVM; la VaVM permanece abierta durante toda la distole como consecuencia del la obstruccin del vaciamiento de la AI. DDx: (1) Trombo (mas frecuentemente en la AI + VI). (2) Otros tumores cardiacos: Sarcoma, mesenquimoma maligno, metstasis. PERICARDITIS CONSTRICTIVA. = El engrosamiento fibroso del pericardio interfiere el relleno de las cmaras cardiacas mediante la restriccin del movimiento cardiaco. Edad: 30 - 50 aos; H:M = 3:1. Etiologa: 1. Idioptica (lo mas frecuente). 2. Viral (Coxsackie B). 3. Tuberculosis (antiguamente, causa frecuente). 4. Fracaso renal crnico. 5. Artritis reumatoide. 6. Afectacin neoplsica. 7. Radioterapia mediastnica. Causas de Pericarditis aguda: Mnemotecnia: "MUSIC": Infarto de Miocardio (agudo). Uremia. Ciruga (Surgery) cardiaca.

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Infeccin. Cncer Disnea. Distensin abdominal (ascitis + hepatomegalia). Edema perifrico. Sonido de roce pericrdico = Fuerte sonido diastlico precoz. Distensin de las venas del cuello. Signo de Kussmaul = Ausencia de disminucin de la presin venosa con la inspiracin. Pronunciados descensos X e Y en la curva de presin venosa. Calcificaciones pericrdicas lineales / en forma de placa (50%): Predominantemente sobre el VD, superficie posterior del VI, en el surco aurculoventricular. Dilatacin de las venas CS, azigos. Aurcula pequea. Corazn de tamao normal / pequeo (agrandamiento debido nicamente a patologa preexistente). Vascularizacin pulmonar normal / hipertensin venosa pulmonar. Rectificacin de los bordes cardiacos derecho + izquierdo. Aumento de la fraccin de eyeccin (VDF pequeo). TC: Epicardio = Pericardio visceral, con un grosor > 2 mm. Dilatacin de VCS + VCI. Reflujo del contraste en el seno coronario. Aplanamiento del VD + curvatura del septo interventricular hacia la izquierda. Derrame pleural + ascitis. ECO (hallazgos inespecficos): Engrosamiento del pericardio. Rpido movimiento de relleno precoz seguido de movimiento de la pared posterior aplanada durante el periodo de distasis (= periodo entre el llenado rpido precoz y la contraccin auricular). Cx: Enteropata pierde protenas (aumento de la presin en VCI + vena porta). DDx: Taponamiento cardiaco, cardiomiopata restrictiva (por ejemplo amiloidosis). POLIARTERITIS NODOSA. = PERIARTERITIS NODOSA = Vasculitis necrotizante sistmica de las arterias musculares de tamao medio + pequeo + arteriolas, caracterizada por granulomas necrotizantes de todas las capas de la pared. Incidencia: Rara (2 casos nuevos / milln / ao); H > M. Etiologa: Depsito de complejos inmunes?. Path: La degeneracin mucoide + necrosis fibrinoide comienza en la media; los vasos principales estn respetados (DDx: angeitis necrotizante, aneurisma mictico). Histo: Clulas polimorfonucleares que infiltran todas las capas de la pared vascular + tejido perivascular (fase aguda), infiltrado de clulas mononucleares, necrosis fibrinoide, proliferacin de la ntima, trombosis, inflamacin perivascular (fase crnica). Se asocia a: Antgeno de la hepatitis B. Febrcula, mialgia, artralgias. Malestar, dolor abdominal, prdida de peso. Ndulos subcutneos dolorosos. Velocidad de sedimentacin elevada, trombocitosis, anemia. Neuropata perifrica. Hematuria indolora. Localizacin: Puede estar afectados todos los rganos, rin (85%), corazn (65%), hgado

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(50%), pncreas, intestino, SNC (accidente cerebrovascular, epilepsia). @ Rin (es el rgano ms frecuentemente afectado): Mltiples pequeos aneurismas intrarenales (arterias interlobares, arcuatas, interlobulares). Los aneurismas pueden desaparecer (trombosis) o aparecer en nuevas localizaciones. Estrechamiento arterial + trombosis (fase crnica / curacin). Mltiples pequeos infartos corticales. Cx: Hemorragia perirrenal / subcapsular (rotura de un aneurisma). @ Trax (afectado en el 70%): Cardiomegalia / derrame pericrdico (14%). Derrame pleural (14%). Dilatacin venosa pulmonar (21%). Edema pulmonar masivo (4%). Densidades lineales / atelectasias en placa (10%). Infiltrados perifricos en forma de cua / redondeados de distribucin no segmentaria (14%) (simulan patologa tromboemblica con infarto). Puede haber cavitacin. Neumonitis intersticial en los campos pulmonares inferiores. @ Hgado (66%). @ Vasos mesentricos (50%): Dolor abdominal, formacin de lceras, hemorragia GI, infarto intestinal. @ Msculos esquelticos (39%). @ Piel (20%). Angiografa (sensibilidad del 61%, porcentaje de verdaderos positivos del 80%): Pequeos aneurismas saculares de 1 - 5 mm en las arterias de tamao pequeo + medio en el 60 - 75% como consecuencia de la necrosis de la lmina elstica interna (CARACTERSTICO). Irregularidades luminales + estenosis de las arterias. Oclusiones arteriales + pequeos infartos tisulares. Cx: Hipertensin, fracaso renal, hemorragia secundaria a rotura aneurismtica, infeccin del rgano debido a trombosis vascular, gangrena de los dedos de la mano / pie. Rx: Esteroides (supervivencia a los 5 aos del 50%). PROLAPSO DE LA VLVULA MITRAL. = Vlvula mitral colgante = Elongacin de las valvas + cuerdas tendinosas que da lugar a un tejido valvular redundante que se prolapsa en la AI durante la sstole. Incidencia: 2 - 6% de la poblacin general, 5 - 20% de las mujeres jvenes; herencia autosmica dominante?. Se asocia a: (1) Alteraciones esquelticas: Escoliosis, rectificacin de la columna dorsal, estrechamiento de la dimensin anteroposterior del trax, pectus excavatum. (a) Sndrome de Barlowe = Sndrome de la espalda recta. (b) Sndrome de Marfan. (2) Prolapso de la vlvula tricspide. (3) DSA de larga evolucin. Arritmias, palpitaciones, dolor torcico, mareos, sncope.

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Responsable del click mesosistlico + soplo sistlico tardo (cuando se asocia a regurgitacin mitral). La AI no est agrandada (a menos que se asocie a una regurgitacin mitral significativa). ECO: Interrupcin de la lnea CD con protusin hacia la aurcula izquierda. Abombamiento abrupto posterior mesosistlico de ambas valvas (patrn clsico). Abombamiento pansistlico posterior de ambas valvas en forma de "hamaca". Mltiples festoneados en las valvas. Las valvas valvulares pueden aparecer engrosadas (degeneracin mixomatosa + redundancia valvular). La cantidad de valvas de la vlvula mitral que pasa posterior al plano del anillo mitral > 2 mm. PSEUDOCOARTACIN. = ACODAMIENTO ARTICO = Elongacin de la aorta torcica con redundancia + acodamiento inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda =Variante de la coartacin sin gradiente de presin. Edad: 12 - 64 aos. Se asocia a: Vlvula artica bicspide, DAP, DSV, estenosis artica / subartica, ventrculo nico, DSA, anomalas de las ramas del arco artico. Asintomtica. Soplo de eyeccin. AUSENCIA de gradiente de presin a travs del segmento acodado. Ensanchamiento mediastnico (elongacin de la aorta ascendente + cayado). Desviacin anteromedial de la aorta. Arco artico alto con forma de "chimenea" (en nios). Masa redondeada / oval en el mediastino superior izquierdo por encima del cayado artico (en adultos). AUSENCIA de muescas costales / dilatacin de las arterias braquioceflicas / agrandamiento del VI / dilatacin postestentica. Angio: Posicin alta del cayado artico. "Signo del 3" = Muesca en la aorta descendente en la insercin del ligamento arterioso corto. DDx: Coartacin verdadera, aneurisma, masa mediastnica. RETORNO VENOSO PULMONAR ANMALO. Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anmalo. = RVPTA = Conexin anormal entre las venas pulmonares y las sistmicas secundaria al fa-llo embrionario en la unin de la vena pulmonar comn con la pared posterior de la aurcula izquierda. Se asocia a DSA (necesario para la supervivencia). A. RVPTA SUPRADIAFRAGMTICO: Tipo I = RVPTA SUPRACARDIACO (52%) = Drenaje en la vena innominada izquierda / derecha + CVS izquierda persistente / vena azigos; obstruccin < 10%. Tipo II = RVPTA CARDIACO (30%) = Drenaje en la AD / seno coronario. Hemodinmica:

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- Shunt funcional I - D desde las venas pulmonares a la aurcula derecha. - Aumento del flujo sanguneo pulmonar (= sobrecirculacin). - El DSA devuelve la sangre oxigenada a la circulacin izquierda. - Presin venosa sistmica normal con aumento de flujo a travs de la VCS ensanchada. - Despus del nacimiento, FCC secundario a: (a) Mezcla de sangre venosa + arterial en la AD. (b) Sobrecarga de volumen del VD. Venas del cuello no distendidas (shunt a nivel distal). Onda R ventricular (= mayor contacto del VD agrandado con el esternn). Soplo sistlico de eyeccin (shunt de gran volumen). Configuracin de la silueta cardiaca en "8" / "mueco de nieve" (= dilatacin de VCS + vena vertical izquierda). Densidad pretraqueal en la placa lateral (= vena vertical izquierda). Agrandamiento de AD + VD (= sobrecarga de volumen). AI normal (= el DSA acta como vlvula de escape). Aumento del flujo sanguneo pulmonar (= sobrecirculacin). Ausencia de conexin de las venas pulmonares con la AI. B. RVPTA INFRACARDIACO (12%) = Tipo III = Drenaje en la vena porta / VCI / venas suprahepticas con constriccin de la vena pulmonar descendente por el diafragma al pasar por el hiato esofgico, dando lugar a hipertensin venosa pulmonar + sobrecarga de presin en el VD; obstruccin > 90%. Cianosis intensa + distrs respiratorio (shunt D - I a travs del DSA). Pronstico: Muerte a los pocos das de vida. Se asocia a: Sndrome de asplenia (80%), polisplenia. Edema pulmonar con corazn de tamao normal (DDx: enfermedad de la membrana hialina). Indentacin anterior baja del esfago relleno de bario. C. TIPO MIXTO = Tipo IV = Distintas conexiones con el lado derecho del corazn (6%). Pronstico Global: Porcentaje de mortalidad del 75% dentro del ao si no se trata. Retorno Venoso Pulmonar Parcialmente Anmalo. = RVPPA. Se asocia a: (1) DSA: (a) La vena pulmonar del LID entra en la VCS / AD. Frecuentemente asociada a: DSA tipo seno venoso (90%). La vena del LID discurre con direccin horizontal. (b) La vena pulmonar del LII penetra en la vena innominada. Frecuentemente asociado a DSA tipo ostium secundum. Densidad vertical a lo largo del borde superior del mediastino. (2) Pulmn hipogentico. Formando parte del sndrome venolobular pulmonar congnito = SNDROME DE LA CIMITARRA = parte / todo el pulmn hipogentico est drenado por una vena anmala. La vena anmala drena en: - VCI por debajo del hemidiafragma derecho (33%). - Porcin supraheptica de la VCI (22%). - Venas suprahepticas. - Vena porta (11%). - Vena azigos. - Seno coronario. - Aurcula derecha (22%).

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- Aurcula izquierda = Vena pulmonar "serpenteante". El drenaje en la porcin supraheptica de la VCI / aurcula derecha puede ser una pista de la interrupcin de la porcin intraheptica de la VCI. Puede asociarse a. Arterializacin sistmica del pulmn sin secuestro. Localizacin: Casi exclusivamente en el lado derecho. Estructura tubular paralela al borde cardiaco derecho con la configuracin de una espada turca = "cimitarra" (proyeccin PA). TCCC: Opacidad tubular / nodular (= vena anmala) que se opacifica en la fase de las venas pulmonares. SNDROME DE ASPLENIA. = MORFOLOGA DERECHA BILATERAL = SNDROME DE IVEMARK. Incidencia: 1:1750 a 1:40.000 nacidos vivos; H>M. Se asocia a: (a) CC (50%): RVPTA (casi el 100%), defecto de los cojinetes endocrdicos (85%), ventrculo nico (51%), TGV (58%), estenosis / atresia pulmonar (70%), dextrocardia (42%), mesocardia, DSA, DSV, ausencia de seno coronario, aurcula comn, orejuelas auriculares derechas bilaterales, VCS bilateral, vena supraheptica comn. (b) Anomalas GI: Situs inversus parcial / total, pncreas anular, agenesia de vescula, hga-do ectpico, varices esofgicas, duplicacin + hipoplasia gstrica, enfermedad de Hirschsprung, duplicacin intestinal, ano imperforado. (c) Anomalas GU (15%): Rin en herradura, doble sistema colector, hidroureter, rin qustico, suprarrenales fusionadas / en herradura, ausencia de suprarrenal izquierda, vejiga urinaria bilobulada, tero bicorne. (d) Labio / paladar hendido, escoliosis, arteria umbilical nica, mielomeningocele lumbar. Cianosis en el periodo neonatal / infancia (si hay una CC ciantica severa). Cuerpos de Howell-Jolly = Inclusiones en hemates en pacientes con ausencia de bazo. Ausencia de bazo. @ Pulmn: Pulmones trilobulares bilaterales = Cisuras menores bilaterales (ESPECFICO). Bronquios epiarteriales bilaterales (tomografa) = Arterias pulmonares inferiores a los bronquios en proyeccin PA + proyectndose anteriores a la trquea en proyeccin LAT. Disminucin de la vascularizacin pulmonar / hipertensin venosa pulmonar (RVPTA infradiafragmtico). VCS bilateral. Isomerismo auricular derecho. @ Abdomen: Hgado localizado centralmente = Simetra heptica. Estmago en el lado derecho / izquierdo / posicin central. Aorta abdominal + VCI localizadas al mismo lado de la columna (la aorta habitualmente posterior) (CASI PATOGNOMNICO). Pronstico: Mortalidad del 80% al final del primer ao de vida. SNDROME DE ATRAPAMIENTO DE LA ARTERIA POPLTEA. La arteria popltea clsicamente se dirige medialmente y despus inferiormente a la insercin tendinosa de la cabeza medial del gastrocnemio. Incidencia: 35 casos en la literatura quirrgica americana; bilateral en hasta un 66%. Causa: Desarrollo y trayecto anmalo de la cabeza medial del msculo gastrocnemio, que se inserta en el cndilo femoral medial despus del desarrollo de la arteria popltea primitiva en el embrin de 20 mm, a caballo sobre el aspecto lateral de la arteria popltea.

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Fisiopatologa: El flujo es normal cuando el msculo est relajado, al contraerse el msculo aumenta la angulacin arterial (precozmente); hiperplasia progresiva de la ntima (ateroma = denominacin incorrecta) debido a microtraumatismos en el rea de compresin arterial repetida; finalmente, oclusin / trombosis dentro de un aneurisma. Edad: < 35 aos en el 68%; edades pico a los 17 y 47 aos; H:M = 9:1. Claudicacin intermitente unilateral en la pantorrilla, lentamente progresiva (precozmente) especialmente durante los periodos de bipedestacin prolongada. Isquemia aguda de la pierna con oclusin permanente de la arteria popltea (tarda). Obliteracin del pulso tibial posterior durante la flexin plantar activa contra una resistencia. El registro del volumen del pulso tiene unos resultados falso positivos del 40%. ndice tobillo brazo disminuido durante la contraccin muscular activa. Disminucin de las ondas Doppler en la arteria tibial posterior durante la contraccin muscular. Angio (proyecciones biplanares con la rodilla hiperextendida): Desviacin medial de la arteria (29%), estenosis popltea (11%), dilatacin posestentica (8%). Dx: Arteriografa con la tpica desviacin medial de la arteria popltea antes + despus de la contraccin del gastrocnemio. Oclusin / trombosis de la arteria popltea. Cx: Aneurisma de la arteria popltea. DDx: Patologa qustica adventicial de la arteria popltea, embolismo arterial, arterioesclerosis prematura, aneurisma poplteo con trombosis, traumatismo de la arteria popltea, trombosis de la arteria popltea, enfermedad de Buerger, estenosis medular (= claudicacin neurgena). SNDROME DEL CORAZN IZQUIERDO HIPOPLSICO. = SNDROME DE SHONE = ATRESIA ARTICA = Subdesarrollo del lado izquierdo del corazn caracterizado por: (a) Atresia valvular artica. (b) Aorta ascendente hipoplsica. (c) Vlvula mitral hipoplsica / atrsica. (d) Fibroelastosis endocrdica que da lugar a una AI pequea + VI pequeo + aorta ascendente pequea. Incidencia: La causa mas frecuente de FCC en el neonato; responsable del 25% de todas las muertes cardiacas en la 1 semana de vida. Hemodinmica: El retorno venoso pulmonar es derivado de la AI a la AD a travs de un foramen oval herniado / DSA (shunt I-D); el VD irriga: (a) arteria pulmonar, (b) ductus arteriosus, (c) Aorta descendente (flujo antergrado), (d) Arco artico + aorta ascendente + circulacin coronaria (flujo retrgrado), dando lugar a sobrecarga de trabajo del VD + FCC. Presente caractersticamente a las pocas horas de vida. Color gris ceniza (shunt auricular I-D inadecuado con hipoperfusin sistmica). Isquemia miocrdica (disminucin de la perfusin en aorta + arterias coronarias). Shock cardiognico, acidosis metablica. FCC (sobrecarga de presin + volumen en el VD). ECO-OB: Cavidad ventricular izquierda pequea (el vrtice del VI y VD deben estar al mismo nivel). Aorta ascendente + cayado artico hipoplsicos. Coartacin artica (80%).

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ECO: AI normal / agrandada. VI pequeo. AD agrandada. Herniacin + prolapso del flap del foramen oval en la AD. Raz artica pequea / ausente. Ecos de la vlvula mitral ausentes / groseramente distorsionados. Angio: Flujo retrgrado en la aorta ascendente + cayado + arterias coronarias, a travs del DAP. Aorta ascendente en forma de cuerda con un dimetro < 6 mm. Agrandamiento masivo del VD + TSVD. Pronstico: Fatal casi al 100% en 6 semanas. Rx: (1) Procedimiento de Norwood = Intento paliativo. (2) Trasplante cardiaco. SNDROME DE EISENMENGER. = REACCIN DE EISENMENGER = Aparicin de una elevada resistencia vascular pulmonar tras varios aos de aumento del flujo sanguneo pulmonar secundario a un shunt I-D (DSA, DAP, DSV), que da lugar a un shunt bidireccional (= balanceado) y finalmente a un shunt D-I. Etiologa: Los vasos pulmonares microscpicos sufren una hipertrofia muscular reactiva, engrosamiento endotelial, trombosis in situ, tortuosidad + obliteracin; una vez iniciada, la hipertensin pulmonar acelera la reaccin vascular, aumentando, por tanto, la hipertensin pulmonar en un crculo vicioso con fracaso del VD + muerte. Pronunciada dilatacin de las arterias pulmonares centrales (tronco pulmonar, arteria pulmonar principal, ramas intermedias). Poda de las arterias pulmonares perifricas. Agrandamiento del VD. La AI + VI vuelven a su tamao normal (al disminuir el shunt I-D). Venas pulmonares NO distendidas (presin venosa normal). Ausencia de redistribucin en las venas pulmonares (presin venosa normal) Dx: Medicin de la presin arterial pulmonar + flujo a travs del catter. SNDROME DEL ESTRECHO TORCICO. = Compresin de los nervios, venas y arterias entre el trax y el brazo. Causas: A. CONGNITA: 1. Costilla cervical (0,5%) = Elevacin del suelo del tringulo de los escalenos con disminucin del espacio costoclavicular. Incidencia: 0,5 - 1% de la poblacin. < del 5 - 10% de las costillas cervicales completas son sintomticas. El 10 - 20% de los sujetos sintomticos tienen una costilla cervical responsable. Cx: Dilatacin aneurismtica de la arteria subclavia. 2. Msculo escaleno menor (raro), que se extiende desde la apfisis transversa de la C7 a la 1 costilla, con insercin entre el plexo braquial + arteria subclavia. 3. Msculo escaleno anterior = Sndrome del escaleno (mas frecuente) = Insercin amplia / anormal / hipertrofia muscular. 4. 1 costilla anmala = Inhabitual trayecto recto con estrechamiento del espacio costoclavicular.

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B. ADQUIRIDO: 1. Habito muscular corporal = Compresin arterial en el tnel del pectoral menor. 2. Hbito corporal delgado, cuello largo, hombros cados. 3. Fractura de clavcula / 1 costilla (34%) con alineacin no anatmica / callo exuberante. 4. Tumor / linfadenopata supraclavicular. Dolor en el antebrazo + mano que aumenta al elevar el brazo. Hormigueos en manos + dedos, parestesias. Disminucin de la temperatura cutnea, decoloracin de la mano. Claudicacin intermitente de los dedos (por isquemia). Maniobra de hiperabduccin con obliteracin del pulso radial (34%). Fenmeno de Raynauld (40%): Contraccin episdica de los vasos pequeos. Soplo supraclavicular (15 - 30%). Dopler bidireccional: 1. Maniobra de Adson (para el msculo escaleno) = Inspiracin profunda mientras el cuello est completamente extendido + la cabeza girada hacia el lado ipsilateral y opuesto. 2. Maniobra costoclavicular (compresin entre la clavcula + 1 costilla) =Posicin de firmes exagerada con los hombros hacia atrs y hacia abajo. 3. Maniobra de hiperabduccin (compresin por la cabeza humeral / msculo pectoral menor) = monitorizacin de la extremidad durante una abduccin de 180. Cese completo del flujo en una posicin. Fotopletismografa: 1. Transductor fijado a la superficie palmar de la punta de un dedo de cada mano. 2. Registro de las pulsaciones arteriales en: (a) Posicin neutra. (b) Extensin lateral de 90. (c) Extensin sobre la cabeza de 180. (d) En posicin de firmes con los brazos a 90 + hombros hacia abajo. Desaparicin completa del pulso en una posicin. Angio: Trayecto anormal de la arteria subclavia distal. Estenosis / oclusin focal. Dilatacin postestentica de la arteria subclavia distal. Aneurisma. Test de estrs: Compresin en forma de banda / concntrica. Trombo mural embolizacin distal. Trombosis / oclusin venosa. DDx: Patologa discal cervical, radiculopata, tumor medular, traumatismo del plexo braquial, artritis, sndrome del tnel carpiano, tumor de Pancoast, patologa oclusiva arterial perifrica, aneurisma, tromboembolismo, enfermedad de Raynaud, vasculitis, causalgia. SNDROME DE MARFAN. = Enfermedad del tejido conectivo, autosmica dominante, con penetracin variable, el 15% son nuevas mutaciones. Alteraciones cardiovasculares (60 - 98%%): Afectan a la vlvula mitral, aorta ascendente, arteria pulmonar, arterias esplnica + mesentricas (ocasionalmente). @ Seno de Valsalva + aorta ascendente: Aorta en "bulbo de tulipn" = Dilatacin de los senos articos de Valsalva que se extiende ligeramente hacia la aorta ascendente. Aneurismas fusiformes en la aorta ascendente, rara vez mas all de la arteria

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innominada. Son raras las calcificaciones de la pared artica. Cx: (1) Regurgitacin artica: en el 81% si el dimetro de la raz > 5 cm; en el 100% si el dimetro de la raz > 6 cm. (2) Ectasia anuloartica = Combinacin de aneurismas en la raz artica + regurgitacin valvular artica (3) Diseccin artica. @ Vlvula mitral. La degeneracin mixomatosa de la vlvula conduce a redundancia + laxitud. Soplo sistlico medio / tardo + uno / mas clicks. Prolapso de la vlvula mitral + regurgitacin. Cx: Rotura de las cuerdas tendinosas (rara) @ Coartacin (mayoritariamente poco severa). @ Cor pulmonale (secundario a la deformidad torcica) Pronstico: Las alteraciones cardiovasculares son la causa de la muerte en el 93%; la patologa artica es la causa de la muerte en el 55%. SNDROME DE POLISPLENIA. = MORFOLOGA IZQUIERDA BILATERAL. Edad: Presentacin en la infancia / vida adulta; H<M. Se asocia a: (a) Baja incidencia de CC: RVPPA (70%), dextrocardia (37%), DSA (37%), DCE (43%), estenosis valvular pulmonar (23%), TGV (13 - 17%), DTSVD (13 - 20%). (b) Anomalas GI: Atresia esofgica, fstula TE, duplicacin gstrica, vena porta preduodenal, membrana duodenal + atresia, intestino corto, ciego mvil, malrotacin, pncreas semianular, atresia biliar, ausencia de vescula. (c) Anomalas GU (15%): Agenesia renal, quistes renales, quistes ovricos. (d) Anomalas vertebrales, Tronco comn celiaco-AMS. Soplo, FCC, ocasionalmente cianosis. Vector de la onda P dirigido hacia la izquierda / superiormente. Obstruccin biliar extraheptica. @ Pulmn: Pulmones con morfologa izquierda bilateral (68%), normales (18%), pulmones con morfologa derecha bilateral (7%). Bronquios hipoarteriales bilaterales (= arterias proyectandose por encima de los bronquios en proyeccin PA + posteriores al rbol traqueobronquial en proyeccin LAT). Vascularizacin pulmonar normal / aumentada. VCS bilateral (50%). Gran vena azigos (el signo MS ESPECFICO) puede simular el cayado artico. Ausencia de la cisura del lbulo medio @ Abdomen: Presencia de > de dos bazos, habitualmente dos principales + un nmero indefinido de esplnulos) localizados a ambos lados del mesogastrio (especialmente curvatura mayor del estmago). Simetra heptica. Estmago en el lado derecho / izquierdo. Malrotacin intestinal (80%). Continuacin a travs de la azigos, hemiazigos con interrupcin del segmento heptico de la VCI (70%). Vena porta preduodenal

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ECO-OB: VCI interrumpida. Aorta anterior a la columna en la lnea media, Vena azigos en el lado izquierdo / derecho de la columna. Pronstico: Mortalidad del 50 - 60% en el 1er ao de vida; mortalidad del 75% a los 5 aos, mortalidad del 90% en la mitad de la adolescencia. SNDROME DE RAYNAUD. = Isquemia digital episdica en respuesta a estmulo del frio / emocional. Patognesis: (1) Aumento del tono vasoconstrictor. (2) Presin sangunea baja. (3) Ligero aumento de la viscosidad sangunea. (4) Factores inmunolgicos (4 - 81%). (5) Provocacin por el fro. Respuesta exagerada de los dedos al fro / estrs emocional: Entumecimiento + prdida de percepcin tctil. Palidez / cianosis. Palpitaciones hipermicas durante el recalentamiento. Esclerodactilia. Pequeas lceras dolorosas en las puntas de los dedos. A. Enfermedad de Raynaud = VASOESPASMO PRIMARIO = FORMA ESPSTICA = Constriccin exagerada, inducida por el fro, de las clulas musculares lisas en una arteria por lo dems normal. Causa: Hipersensibilidad adrenoreceptora adquirida?. Puede asociarse a: Fases precoces de trastornos autoinmunes. Edad: Habitualmente en mujeres jvenes. Habitualmente afecta a todos los dedos de ambas manos por igual. Presin segmentaria en el antebrazo y dedos normal a temperatura ambiente. Volumen del pulso digital en pico = Rpida elevacin sistlica, muesca anacrtica inmediatamente antes del pico, muesca dicrtica alta en el descenso. PPG: Trazado plano a baja temperatura (10 - 22C) con sbita reaparicin de la onda normal a los 24 - 26C = Fenmeno de "umbral" B. Fenmeno de Raynaud = VASOESPASMO SECUNDARIO CON OBSTRUCCIN = FORMA OBSTRUCTIVA = Oclusin arterial digital debida a un proceso estentico en una arteria que se constrie normalmente / asociado a una viscosidad sangunea anormalmente alta. Causa: 1. Aterosclerosis (lo ms frecuente). (a) Embolizacin por una lesin situada mas arriba. (b) Oclusin de las arterias principales que irrigan el brazo. 2. Traumatismo arterial. 3. Fase final de muchos trastornos autoinmunes: Por ejemplo, esclerodermia, artritis reumatoide, LES. 4. Enfermedad de Takayasu. 5. Enfermedad de Buerguer. 6. Intoxicacin por drogas (ergotamina, metisergida). 7. Disproteunemia. 8. Hipertensin pulmonar primaria. 9. Mixedema.

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Respuesta vasoconstrictiva al fro normal. Disminucin de las presiones segmentarias en brazo + dedos a temperatura ambiente. FPG (sensibilidad del 76%, especificidad del 92%): Trazado plano / apenas detectable a baja temperatura con aumento gradual de la amplitud con el recalentamiento. Angiografa magnificada de la mano: 1. Angiografa basal a temperatura ambiente. 2. Angiografa de estrs despus de la inmersin de la mano en agua helada durante 20 segundos. SNDROME DE ROBO DE LA SUBCLAVIA. = Estenosis / obstruccin de la arteria subclavia cerca de su origen con inversin del flujo en la arteria vertebral ipsilateral a expensas de la circulacin cerebral. Incidencia: 2,5% de todas las oclusiones arteriales extracraneales. Etiologa: (a) Congnito: Interrupcin del cayado artico, coartacin infantil preductal, hipoplasia del arco artico izquierdo, hipoplasia / atresia / estenosis de una arteria subclavia izquierda anmala con arco artico derecho, coartacin con arteria subclavia izquierda aberrante, originada distal a la coartacin. (b) Adquirida: Aterosclerosis (94%), aneurisma disecante, traumatismo torcico, embolismo, trombosis tumoral, arteritis inflamatoria (Takayasu, sifiltica), ligadura de la arteria subclavia en el shunt de Blalock-Taussig, complicacin de la reparacin de la coartacin, fibrosis postradiacin. Edad: 59 - 61 aos; H:M = 3:1; blancos : negros = 8:2. Se asocia a: Lesiones adicionales en las arterias extracraneales en el 81%. Signos de insuficiencia vertebrobasilar (40%). Episodios sincopales iniciados al ejercitar el brazo isqumico. Cefaleas, nauseas, vrtigo, ataxia. Mono, hemi, para, cuadraparesia, parlisis. Diplopa, disfagia, disartria, parestesias alrededor de la boca. Hemianopsia homnima uni / bilateral. Signos de insuficiencia braquial (3 - 10%): Dolor intermitente / constante en el brazo afecto precipitado por el aumento de la actividad de ese brazo. Parestesias, debilidad, frialdad, entumecimiento, quemazn en los dedos + mano. Necrosis de las puntas de los dedos. Localizacin: I:D = 3:1. Doppler color: Inversin del flujo arterial vertebral, aumentado por la hiperemia reactiva (manguito del esfingomanmetro inflado por encima de la presin sistlica durante 5 minutos) / ejercicio del brazo Angio: Estenosis / oclusin subclavia (inyeccin en el cayado artico). Inversin del flujo en la arteria vertebral (inyeccin selectiva en la arteria subclavia / vertebral contralateral) ATENCIN: Puede aparecer falsamente positiva cuando la inyeccin a elevada presin produce un flujo retrgrado transitorio en la arteria vertebral contralateral. SNDROME DE ROBO PARCIAL = Flujo retrgrado en sstole + antergrado en distole. SNDROME DE ROBO OCULTO = La inversin del flujo solo se ve despus de las maniobras de provocacin, es decir, ejercicio con el brazo ipsilateral durante 5 minutos, insuflacin del esfingomanmetro > del nivel de la presin sangunea sistlica durante 5

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minutos. Rx: Ciruga, ATP (buenos resultados a largo plazo). SNDROME DE TROUSSEAU. = TROMBOEMBOLISMO PARANEOPLSICO. Incidencia: 1 - 11% mayor e pacientes cancerosos terminales. Tumores: Adenocarcinoma productor de mucina del tracto GI y pncreas (lo ms frecuente), pulmn, mama, ovario, prstata. Patognesis: (?). (a) El tumor activa la coagulacin + deprime la anticoagulacin. (b) Las clulas cancerosas producen lesin del revestimiento endotelial, activan las plaquetas + coagulacin. Tipos de lesin: (1) Trombosis venosa. (2) Tromboembolismo arterial. (3) Endocarditis trombtica no bacteriana. Los pacientes con tromboembolismo tienen una mayor incidencia de tumor maligno oculto. Criterios de prevalencia: - Ausencia de causa aparente del tromboembolismo. - Edad > 50 aos. - Mltiples zonas de trombosis venosa. - Tromboembolismo arterial + venoso simultneo. - Asociado a otros sndromes paraneopsicos. - Regresin del tromboembolismo con el tratamiento del cncer. Trastornos de consciencia (embolismo cerebral). Dolor muscular + debilidad (embolismo en los msculos esquelticos). Coagulacin intravascular diseminada descompensada. Trombosis venosa profunda. Embolismo pulmonar. Endocarditis trombtica no bacteriana (ecocardiografa) Rx: (1) Heparina (mejor que la warfarina). (2) Filtro de Greenfield. SNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR. = Obstruccin de la VCS con aparicin de vas colaterales. Etiologa: (a) Lesin maligna (80 - 90%). 1. Carcinoma broncognico (> 50%). 2. Linfoma. (b) Lesin benigna: 1. Mediastinitis granulomatosa (habitualmente histoplasmosis, sarcoidosis, TB). 2. Bocio subesternal. 3. Aneurisma de la aorta ascendente. 4. Alambres de marcapasos / catteres venosos centrales (23%). 5. Pericarditis constrictiva. Rutas colaterales: 1. Plexo venoso esofgico = Varices "descendentes" (predominantemente en los 2/3 superiores). 2. Venas azigos + hemiazigos.

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3. Hemiazigos accesoria + venas intercostales superiores = "pezn artico" (visualizacin en el 5% de la poblacin normal). 4. Venas intratorcicas laterales + vena umbilical. 5. Venas vertebrales. Edema en cabeza y cuello (70%). Agrandamiento de las colaterales venosas cutneas. Cefalea, vrtigo, sncope. Cuando la etiologa es benigna: Comienzo lento + progresin; ambos sexos entre 25 - 40 a-os. Cuando la etiologa es maligna: Rpida progresin en semanas; principalmente hombres de 40 - 60 aos. Proptosis, lagrimeo. Disnea, cianosis, dolor torcico. Hematemesis (11%). Ensanchamiento mediastnico superior (64%). Atrapamiento / compresin / oclusin de la VCS. Dilatacin de las venas cervicales + torcicas superficiales (80%). Trombosis de la VCS. MN: Aumento de la captacin del trazador en el lbulo caudado + aspecto posterior del segmento medial del lbulo heptico izquierdo (trayecto umbilical hacia el hgado cuando se inyecta en la extremidad superior). TAPONAMIENTO CARDIACO. = La compresin significativa del corazn por el liquido contenido dentro del saco pericrdico produce compromiso del relleno ventricular diastlico. Pulso paradjico = Exageracin del patrn normal = Cada de la presin sistlica > 10 mmHg durante la inspiracin (secundaria al aumento del relleno del corazn derecho durante la inspiracin a expensas del relleno del corazn izquierdo). Presin venosa yugular elevada. Ruidos cardiacos distantes / rozamiento. ECG: Voltaje disminuido, elevacin ST, depresin PR, anormalidades inespecficas en la onda T. Campos pulmonares normales+ vascularizacin pulmonar normal. Rpido aumento de tamao cardiaco. ECO: Colapso diastlico del VD. Colapso cclico de una u otra aurcula. TETRALOGA DE FALLOT. = Subdesarrollo del infundbulo pulmonar secundario a una divisin desigual del troncocono. Incidencia: 8% de todas las CC; la CC con cianosis mas frecuente despus de 1 ao de vida. TETRALOGA: 1. Obstruccin del tracto de salida de VD: Habitualmente en el infundbulo pulmonar, ocasionalmente en la vlvula pulmonar. 2. DSV. 3. Hipertrofia ventricular derecha. 4. Aorta a caballo sobre el septo interventricular. Hemodinmica: Feto: Flujo sanguneo pulmonar aportado por flujo retrgrado a travs del ductus

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arteriosus con ausencia de hipertrofia de VD / RCIU. Neonato: Shunt D-I bypaseando la circulacin pulmonar, con disminucin de la saturacin de oxgeno sistmica (cianosis); sobrecarga de presin + hipertrofia de VD secundaria a la estenosis pulmonar infundibular. Se asocia a: 1. Vlvula pulmonar bicspide (40%). 2. Estenosis de la arteria pulmonar izquierda (40%). 3. Arco artico derecho (25%). 4. Fstula TE. 5. Sndrome de Down. 6. Costillas bifurcadas, escoliosis. 7. Anomalas en las arterias coronarias en un 10% (ACD nica / ACI originada en la ACD). Cianosis a los 3 - 4 meses de edad (encubierta al nacimiento por el DAP). Disnea de esfuerzo, dedos de manos y pies en cachiporra. Posicin en "cuclillas" cuando se fatigan (aumenta el flujo sanguneo pulmonar). Episodios de ausencia = Prdida de consciencia. Policitemia, valores de PO2 disminuidos, soplo sistlico en el rea pulmonar. Pronunciada concavidad en la regin de la arteria pulmonar (AP pequea / ausente). Corazn en "bota" = Agrandamiento del ventrculo derecho. Arco artico derecho en el 25%. Marcada disminucin de calibre + nmero de los vasos pulmonares. Vascularizacin pulmonar asimtrica. Patrn reticular con trayecto horizontal habitualmente en la periferia = Circulacin colateral prominente de las conexiones pleuropulmonares. ECO-OB: Aorta dilatada a caballo en el septo interventricular. Habitualmente DSV perimembranoso. Tracto de salida del VD moderadamente estentico. AUSENCIA de hipertrofia del VD en el 2 trimestre. ECO: Discontinuidad entre la pared artica anterior + septo interventricular (= acabalgamiento de la aorta). Aurcula izquierda pequea. Hipertrofia del VD con tracto de salida ventricular derecho pequeo. Ensanchamiento de la aorta. Engrosamiento de la pared ventricular derecha + septo interventricular Pronstico: Supervivencia espontnea sin correccin quirrgica en el 50% hasta los 7 aos de edad; 10% hasta los 21 aos. Rx: Ciruga precozmente en la infancia. (a) Paliativa: 1. Shunt de Blalock-Taussig = Anastomosis termino-lateral de la subclavia con la arteria pulmonar opuesta al arco artico (porcentaje de supervivencia del 64% a los 15 aos, del 55% a los 20 aos). 2. Operacin de Pott izquierda = Anastomosis de la AP izquierda con a aorta descendente. 3. Procedimiento de Waterson-Cooley = Anastomosis entre la aorta ascendente + arteria pulmonar derecha. 4. Shunt central = Procedimiento de Rastelli = Injerto sinttico tubular entre la aorta ascendente + arteria pulmonar. (b) Ciruga cardiaca abierta correctiva = Cierre del DSV + reconstruccin del TSVD mediante excisin del tejido obstructor (supervivencia del 82% a los 15 aos)

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Mortalidad operatoria: 3 - 10%. TETRALOGA ROSA = Hipertrofia infundibular en el DSV (3%). PENTALOGA DE FALLOT = Tetraloga + DSA. TRILOGA DE FALLOT = Estenosis pulmonar + hipertrofia del VD + foramen oval permeable.

TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS.

Transposicin Completa de las Grandes Arterias. = TGA = D-TRANSPOSICIN = Fracaso del septo aurculo ventricular para llevar un trayecto espiral, caracterizado por: (1) La aorta se origina en el VD. (2) La arteria pulmonar se origina en el VI. (3) Posicin normal de aurculas + ventrculos Incidencia: 10% de todas las CC. VARIACIONES: 1. TGA completa + septo interventricular intacto. 2. TGA completa + DSV; FCC debido al DSV. 3. TGA completa + DSV + EP: La EP previene el FCC = Supervivencia prolongada. Hemodinmica: Feto: Ausencia de compromiso hemodinmico con peso normal al nacimiento. Neonato: Para la supervivencia es necesaria la mezcla de las 2 circulaciones independientes. Mezcla de la sangre de ambas circulaciones a travs de: (1) DAP + foramen oval permeable (cuando se cierra el DAP, empeora el pronstico). (2) DSV (50%). Cianosis (la causa mas frecuente de cianosis en el neonato), 2 causa mas frecuente de cianosis despus de la tetraloga. Sintomtica 1 - 2 semanas despus del nacimiento. RxT: Aspecto de corazn en " huevo acostado" = estrechamiento del mediastino superior secundario a hipoplasia tmica + hiperaireacin + relacin anormal de los grandes vasos. El agrandamiento cardiaco comienza 2 semanas despus del nacimiento. Agrandamiento del corazn derecho. Agrandamiento de la AI (con DSV). Ausencia del tronco de la pulmonar (99%) = AP localizada posteriormente en la lnea media. Aumento del flujo sanguneo pulmonar (si no se asocia a EP). Aorta en la lnea media (30%) / aorta ascendente con convexidad a la derecha.

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Arco artico derecho en el 3% (difcil de valorar debido a la posicin en la lnea media + pequeo tamao). ECO-OB: Grandes arterias originadas en los ventrculos de forma paralela. Aorta anterior + a la derecha de la arteria pulmonar (60%; rara vez paralelas). Pronstico: Supervivencia global del 70% a la semana; 50% al mes, 11% al ao. Rx: (1) Administracin de prostaglandina E1 para mantener la permeabilidad del ductus. (2) Procedimiento de Rashkind = Septostoma con baln para crear un DSA. (3) Procedimiento de Blalock-Hanlon = Creacin quirrgica de un DSA. (4) Operacin de Mustard (correctiva) = Extirpacin del septo auricular + creacin de deflector intraauricular que dirija el retorno venoso pulmonar al VD + el retorno venoso sistmico al VI; supervivencia del 75% al ao; supervivencia del 64 - 89% a los 5 aos. Transposicin Corregida de las Grandes Arterias. = TRANSPOSICIN CONGNITAMENTE CORREGIDA = L-TRANSPOSICIN = Bucle anmalo de los ventrculos primordiales asociado a ausencia de rotacin espiral del septo troncoconal caracterizado por: (1) Transposicin de las grandes arterias. (2) Inversin de los ventrculos (VI en el lado derecho, VD en el lado izquierdo): (a) AD conectada al VI morfolgico. (b) AI conectada al VD morfolgico. (3) Vlvulas aurculoventriculares + arterias coronarias segn sus correspondientes ventrculos. Hemodinmica: Anormalidad funcionalmente corregida. Se asocia a: (1) DSV habitualmente perimembranoso (> 50%). (2) Estenosis pulmonar (50%). (3) Anomala de la vlvula aurculoventricular izquierda (= tricspide) (Pseudo Ebstein). Bloqueo auriculoventricular (mal alineamiento de los septos auricular + ventricular). RxT: Convexidad anormal / rectificacin de la porcin superior del borde cardiaco izquierdo (aorta ascendente originada en el VD invertido). Botn artico + aorta descendente inaparentes (superpuestos a la columna). Tronco pulmonar inaparente (posicin posterior hacia la derecha) = SIGNO PRINCIPAL. Contorno en joroba del borde cardiaco derecho con elevacin por encima del diafragma (VD anatmico). Muesca apical (= muesca septal). Aumento del flujo sanguneo pulmonar (si hay shunt). Hipertensin venosa pulmonar (si la vlvula AV del lado izquierdo es incompetente). Agrandamiento de la AI. Angio: VI original en el lado derecho: Pared lisa, forma cilndrica / cnica con un receso elevado que se vaca en la aorta (= ventrculo venoso). VD original en el lado izquierdo: Bulboso, forma triangular, cmara trabeculada con tracto de salida infundibular en el tronco pulmonar (= ventrculo arterial) ECO-OB: Las grandes arterias se originan en los ventrculos de forma paralela. Vlvula artica separada de la tricspide por un infundbulo completo. Continuidad fibrosa entre la vlvula pulmonar + mitral. Pronstico: (desfavorable secundario a los defectos cardiacos adicionales). Supervivencia

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del 40% al ao; 30% a los 10 aos. TRANSECCIN ARTICA. = ROTURA ARTICA TRAUMTICA = Laceracin / rotura artica por un mecanismo de desaceleracin sbita. Zona: (a) Istmo artico (88 - 95%). En esta regin la aorta est fijada por las arterias braquiceflicas + ligamento arterioso. (b) Cayado artico con avulsin del tronco braquioceflico (4,5%). (c) Aorta ascendente inmediatamente por encima de la vlvula artica. Cx: Taponamiento cardiaco; AUSENCIA de hematoma mediastnico). (d) Aorta descendente (1,8%). Extensin de la lesin: 1. Desgarro completo (85%) con exanguinacin antes de llegar al hospital 2. Rotura incompleta (15%): (a) Desgarro transverso de la ntima. (b) Desgarro de la ntima + media con acumulacin subadventicial de sangre (40%) = Falso aneurisma. La aorta evoluciona hacia la rotura completa en 24 horas en el 50% de los pacientes. Intenso dolor torcico interescapular, disnea. Hipertensin en las extremidades superiores = Coartacin aguda traumtica. Alteracin de los pulsos perifricos. Soplo sistlico paraesternal en el 2 espacio intercostal. RxT: N.B: No hay hallazgos en la RxT de lesin artica (puesto que la integridad artica est conservada por la adventicia intacta). El origen de la hemorragia mediastnica est en la azigos, hemizigos, vasos paraespinales e intercostales. Signos precoces + ms especficos: Desplazamiento hacia la izquierda de la banda mediastnica izquierda, que se extiende anormalmente por encima del nivel del cayado artico formando un casquete apical izquierdo. Signo del "casquete apical" izquierdo / derecho en el 37% (= Hematoma extrapleural a lo largo de los vasos braquioceflicos). Ensanchamiento de la banda paratraqueal derecha > 4 - 5 mm (= hematoma entre la pleura + traquea). Radiografa normal al ingresar en el 28% (los signos radiogrficos pueden no aparecer hasta las 6 - 36 horas) Ensanchamiento mediastnico > 8 cm a nivel del botn artico (75%). Relacin entre anchura mediastnica y torcica > 0,25. Contorno artico irregular, mal definido (75%). Obliteracin parcial de la aorta descendente. Opacificacin de la ventana aortopulmonar. Desviacin de la sonda nasogstrica a la derecha de la apfisis transversa de D4 (67%). Compresin traqueal + desplazamiento hacia la derecha (61%). Depresin anteroinferior + hacia la derecha del bronquio principal izquierdo (53%). Hemotrax, habitualmente izquierdo, con rpida acumulacin, sin evidencia de fracturas costales (rotura de la pleura mediastnica). Fractura de la 1 y 2 costillas (17%). Mnemotecnia: "BAD MEAT": Depresin Bronquial (principal izquierdo). Silueta Artica mal definida.

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Muerte (Death) en el 80 - 90%. Ensanchamiento Mediastnico. Desplazamiento de la sonda nasogstrica (Enteric). Casquete Apical. Desviacin Traqueal. TCSC (sensibilidad del 55%, especificidad del 65%): Obliteracin de la interfase aorta-grasa con aumento de la atenuacin (= hematoma mediastnico) Angio (mtodo diagnstico definitivo): Todos los pacientes con un hematoma mediastnico requieren una aortografa. Verdadero positivo: En el 20% de los pacientes con hematoma mediastnico, la angio demuestra una lesin traumtica artica aguda. Falso aneurisma traumtico (frecuente). Desgarro de la ntima (5 - 10%). Diseccin postraumtica (11%). Coartacin postraumtica. DDx: Divertculo del ductus (en el 10% de los individuos normales). Pronstico: Supervivencia inicial del 15 - 20% debido a la formacin de un hematoma periartico + falso aneurisma contenido por la adventicia tejido conectivo circundante). (a) Con reparacin quirrgica: Sobreviven el 15%. (b) Sin operacin: Muerte del 80% en una hora, muerte del 85% en 24 horas, muerte del 98% en 10 semanas, en el 2 - 5% puede desarrollarse un falso aneurisma a nivel del istmo / aorta descendente. Pseudoaneurisma artico traumtico crnico. = Aneurisma que permanece durante > 3 meses (la cantidad de la fibroplasia de la pared despus de la rotura habitualmente no es suficiente para impedir una rotura posterior hasta al menos 3 meses del episodio traumtico inicial). Incidencia: 5% de los pacientes que sobreviven a una traseccin artica > 24 - 48 horas. Periodo asintomtico de meses a aos (en el 11% > 10 aos). Sntomas clnicos tardos: Dolor torcico, dolor de espalda, disnea, tos, ronquera, disfagia. Cx: FCC, obstruccin parcial de la luz artica, endocarditis bacteriana, fstula aortoesofgica, diseccin artica, obstruccin del rbol traqueobronquial, embolismo sistmico. Pronstico: Agrandamiento + eventual rotura; supervivencia a los 10 aos: 85% con reparacin quirrgica; 66% sin reparacin. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA. =TVP. Incidencia: 140.000 - 250.000 nuevos casos al ao en USA, siendo estimativamente la nica / principal causa de 50.000 - 200.000 muertes al ao (15% de las muertes hospitalarias); 6 - 7 millones con modificaciones cutneas por estasis; causa del 0,5% de las ulceras cutneas. Factores patognicos: 1. Hipercoagulabilidad. 2. Flujo sanguneo disminuido / estasis. 3. Lesin de la intima. 4. Disminucin del potencial fibrinoltico de las venas. 5. Agregacin plaquetaria. Factores de riesgo:

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1. Ciruga, especialmente en las extremidades inferiores / pelvis: Ortopdica (45 - 50%) especialmente en la prtesis total de cadera, ginecolgica (7 - 35%), neurociruga (18 20%), urolgica (15 - 35%), ciruga general (20 - 25%). 2. Traumatismo severo 3. Inmovilizacin prolongada: Extremidades hemipljicas, parapleja y cuadriplejia, dispositivos de fijacin / ortopdicos. 4. Tumores malignos (factor de riesgo 2,5) = Sndrome de Trouseau 5. Obesidad (factor de riesgo 1,5) 6. Diabetes.. 7. Embarazo (factor de riesgo 5,5) y durante 8 - 12 semanas postparto. 8. Medicacin: Anticonceptivos, sustitucin estrognica, tamoxfilina (factor de riesgo 3,2). 9. Disminucin de la funcin cardiaca: Fracaso cardiaco congestivo, infarto de miocardio (20 - 50%; factor de riesgo 3,5). 10. Edad > 40 aos (factor de riesgo 2,2). 11. Venas varicosas . 12. TVP previa (factor de riesgo 2,5). 13. Pacientes con grupo sanguneo A > grupo 0. 14. Policitemia. 15. Fumar. Localizacin: 1. Venas dorsales de la pantorrilla ( trombosis ascendente). 2. Venas iliofemorales ( trombosis descendente) 3. Venas perifricas + iliofemorales simultneamente. 4. Rara: Vena iliaca interna, vena ovrica, vanas lumbares ascendentes. I:D = 7:3 debido a la compresin de la vena iliaca comn izquierda por la arteria iliaca comn izquierda (las pulsaciones arteriales conducen a una lesin endotelial crnica con formacin de un espoln intraluminal que se presenta en el 22% de la autopsias + en el 90% de los pacientes con TVP). Sntomas locales debidos a obstruccin / flebitis habitualmente solo cuando: (a) trombosis oclusiva, (b) el trombo se extiende a la vena popltea / vena ms proximal (sensibilidad del 14 - 78%, especificidad del 21%). Calor. Tumefaccin. Blancura de la piel (flegmasia alba dolens) / pierna azul con la obstruccin completa (flegmasia cerulea dolens) Dolor profundo en la extremidad afectada, empeora en bipedestacin, mejora al andar. Sensibilidad a lo largo del trayecto de la vena afectada. Signo de Homans = Dolor a la flexin dorsal del. Signo de Payr = Dolor al comprimir la planta del pie. 2/3 de las trombosis venosas profundas son clnicamente silentes. Cuando se sospecha clnicamente, solo se confirma en el 50%. En el 15 - 35% de los pacientes, la sintomatologa de TVP se debe a otras causas. El 30% de los pacientes con embolismo pulmonar diagnosticado angiogrficamente, tienen flebografa bilateral negativa (teora del big-bang = el trombo emboliza completamente en el pulmn, no dejando ningn residuo). Venografa (sensibilidad del 89%, especificidad del 97%): falso negativo en el 11%, falso positivo en el 5%; estudio abortado / no diagnstico en el 5%. Riesgos: Flebitis postflebografa (1 - 2%), reaccin al contraste, desprendimiento de la piel inducido por el material de contraste, nefropata. Defecto de replecin intraluminal constante en todas las imgenes. Falta de relleno de las venas de la pantorrilla.

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Relleno inadecuado de la vena femoral comn + venas iliacas externas + comunes. ECO en modo B (sensibilidad 88 - 100%, especificidad 92 - 100%, precisin > 90% en las venas del muslo y popltea): Ausencia de colapso luminal completo con la compresin (DDx: Deformidad + cicatrizacin por TVP previa; dificultades tcnicas en el canal de los adductores, en vena femoral profunda distal). Visualizacin del trombo dentro de la luz de la vena (DDx: flujo sanguneo lento; ruido del aparato) Aumento del dimetro de la vena femoral comn durante la maniobre de Valsalva < 75%. El dimetro de la vena por lo menos el doble del de la arteria adyacente sugiere un trombo de < 10 das de evolucin) ECO Doppler: Ausencia de espontaneidad (= no se registra ninguna onda), no es fiable en las venas perifricas. La seal venosa continua = Ausencia de fasicidad (= variacin de la velocidad del flujo con la respiracin, es decir, disminuye en espiracin + aumenta en inspiracin) es sospechosa de obstruccin proximal. La atenuacin / ausencia de aumentacin (= aumento de la velocidad del flujo con la compresin distal) indica trombo / compresin venosa en el sistema interpuesto. El flujo venoso pulstil es signo de fracaso cardiaco congestivo / derrame pericrdico / taponamiento cardiaco / embolismo pulmonar con protusin pulmonar. Pletismografa: - Sensibilidad del 87 - 95 - 100%, especificidad del 92 - 100% para la TVP por encima de la rodilla. - Sensibilidad del 17 - 33% para la TVP por debajo de la rodilla. = La obstruccin temporal del flujo venoso mediante un manguito neumtico al rededor de la parte media del muslo, inflado por encima de la presin venosa da lugar a un aumento progresivo del volumen sanguneo en la pierna; tras liberar el manguito el miembro vuelve rpidamente al volumen en reposo con rpido vaciamiento venoso; los cambios en el volumen sanguneo de la pierna se miden con un pletismgrafo de impedancia, en que una onda de corriente alterna pasa a travs de la pierna; la resistencia elctrica varia inversamente al volumen sanguneo; la longitud real se considera constante y los cambios de voltaje reflejan directamente los cambios en el volumen sanguneo. Elevacin inicial del volumen venoso (=capacitancia venosa) disminuido. Retraso en la salida venosa = "Cada" medida a los 3 segundos. Falsos positivos (6%): Patologa cardiopulmonar severa, masa plvica, flujo arterial reducido. Falsos negativos: Trombosis en las venas de la pantorrilla, trombo pequeo. Fibringeno marcado con I-125: - Sensibilidad del 90% para los trombos en las venas de la pantorrilla. - Sensibilidad del 60 - 80% para los trombos del SVS. - Insensible para los trombos en la parte alta del muslo / pelvis. Riesgos: Los resultados no estn disponibles hasta despus de varios das, trasmisin de infeccin vrica. Falsos positivos: Hematoma, inflamacin, herida, trombo pequeo antiguo aislado en la vena femoral comn / vena iliaca. Cx: (1) Embolismo pulmonar (50%); en el 90% a partir de las extremidades inferiores / pelvis; en el 60% con trombo proximal "flotante"; ocurre habitualmente entre el 2 al 4 (7) da de la trombosis.

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Origen de los trombos: Zonas mltiples en 1/3; oculto en el 50%. (a) Extremidad inferior (46%). (b) Vena cava inferior (19%). (c) Venas plvicas (16%). (d) Trombosis cardiaca mural (4,5%). (e) Extremidad superior (2%). Probabilidad de embolismo pulmonar: 77% para las venas iliacas, 35 - 67% para las venas femoropoplteas, 0 - 46% para las venas de la pantorrilla (2) Sndrome postflebtico (SPF) en el 20% de los casos con TVP (= recanalizacin de una pequea luz, modificaciones focales en la pared) debida a incompetencia valvular. (3) Flegmasa cerlea / alba dolens (= drenaje venoso severamente alterado, que da lugar a gangrena). Pronstico: La trombosis venosa tibial / peronea se resuelve espontneamente en el 40%, se estabiliza en el 40%, se propaga a la vena popltea en el 20%. Profilaxis: Compresin intermitente de las piernas, heparina, warfarina. Rx: (1) Heparina IV. (2) La anticoagulacin sistmica (warfarina) durante 3 meses disminuye el riesgo de TVP recurrente en los 3 primeros meses del 50 al 3% + embolismo pulmonar fatal del 33 al 8%; es controvertida la necesidad de anticoagulacin de la TVP de las venas de la pantorrilla. (3) Filtro en la cava (10 - 15%) en pacientes con contraindicacin / complicacin por anticoagulacin o progresin de la TVP / EP a pasar de una anticoagulacin adecuada. TRUNCUS ARTERIOSUS. = TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE = SALIDA NICA DEL CORAZN = Septacin anormal del troncocono caracterizada por: (1) Una gran arteria se origina en el corazn dando origen a las arterias coronarias, pulmonares y sistmicas. (2) Gran DSV. Incidencia: 2% de todas las CC. Tipos: Tipo I (50%) = Arteria pulmonar principal + aorta originadas en una vlvula truncal comn. Tipo II (25%) = Ambas arterias pulmonares se originan en el dorso del tronco. Tipo III (10%) = Ambas arterias pulmonares se originan a los lados del tronco.

Tipo IV = Pseudotruncus = Ausencia de arterias pulmonares; irrigacin pulmonar a partir

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de colaterales sistmicas originadas en la aorta descendente. Subtipo A = Presencia de DSV infundibular. Subtipo B = Ausencia de DSV. Se asocia a: (1) Arco artico derecho (35%) Cianosis + vascularizacin de shunt + arco artico derecho = TRUNCUS. (2) Costillas en horquilla. Hemodinmica: Feto: FCC solo con vlvula incompetente, secundario a regurgitacin masiva desde el truncus a los ventrculos. Neonato: Shunt I-D tras la disminucin de la resistencia pulmonar (desviacin masiva del flujo a la regin pulmonar), da lugar a FCC (sobrecarga ventricular) / hipertensin pulmonar con el tiempo. Cianosis moderada, aparente con el llanto. FCC severo en los primeros das / meses de vida (en los grandes shunts D-I). Soplo sistlico. RxT: Cardiomegalia (aumento del volumen del VI). AI agrandada (50%) secundario a aumento del flujo sanguneo pulmonar). Gran "sombra artica" = Truncus arteriosus. Signo de la "coma hiliar" / "cascada" = Hilio derecho elevado (30%), hilio izquierdo elevado (10%). Segmento pulmonar cncavo (50%) (El Tipo I tiene el segmento pulmonar convexo). Llamativo aumento del flujo sanguneo pulmonar, puede ser asimtrico. ECO: Vaso arterial nico a horcajadas sobre el septo interventricular (DDx: tetraloga de Fallot). Vlvula nica semilunar, frecuentemente displsica + incompetente, con 3 - 6 valvas (habitualmente con 3 valvas). Pronstico: Supervivencia del 40% a los 6 meses; del 20% al ao. Rx: Procedimiento de Rastelli (el 30% no son operables a los 4 aos de edad) = (a) Colocacin de una vlvula artificial alta en el TSVD y conectada a travs de un injerto de dacron a la arteria pulmonar principal (b) cierre del DSV. Hemitruncus. = Rara anomala caracterizada por: (a) Una arteria pulmonar (habitualmente la AP derecha) originada en el truncus. (b) Una arteria pulmonar originada en el VD / irrigada por colaterales sistmicas. Se asocia a: DAP (80%), DSV, tetraloga (habitualmente AP izquierda aislada). Aciantica. Pseudotruncus Arteriosus. = TRUNCUS TIPO IV = Forma severa de tetraloga de Fallot con atresia del tronco pulmonar, toda la circulacin pulmonar a travs de arterias bronquiales colaterales (En sentido estricto NO ES una forma de truncus arteriosus); se caracteriza por: (1) Atresia pulmonar. (2) DSV con shunt D-I. (3) Hipertrofia de VD. Se asocia a. Arco artico derecho(50%). Cianosis. Concavidad en el rea del segmento pulmonar. Aspecto anormal en forma de coma de la arteria pulmonar. Ausencia de arteria pulmonar derecha e izquierda normal (placa de trax lateral).

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Indentacin esofgica posterior (debida a las grandes colaterales sistmicas) Vasos hiliares + intrapulmonares prominentes (= colaterales sistmicas). Corazn en "bota" = Agrandamiento del VD. Aorta ascendente prominente con hiperpulsaciones. LCERA ARTICA PENETRANTE. = Caracterizada por la ulceracin de una placa ateromatosa que interrumpe la lmina elstica interna + da lugar a una hemorragia en la media / rotura a travs de la pared artica. Localizacin: Mitad de la aorta descendente torcica. Angio: Placa aterosclertica ulcerada. Engrosamiento de la pared artica. TCCC: Placa focalmente ulcerada. Hematoma intramural que no puede distinguirse de un trombo intraluminal / placa aterosclertica. RM: Placa artica profundamente ulcerada. Hematoma subagudo en la pared artica indicado por una elevada intensidad de seal en T1 + T2 (metahemoglobina), ya se a localizado o simulando una diseccin de tipo 3. Rotura artica con hematoma contenido. DDx: (1) Diseccin artica (flap de la ntima, falsa luz permeable). (2) Ateroma / trombo (baja intensidad de seal en T1 + T2. VLVULA MITRAL FLOTANTE. Causas: (1) Rotura de las cuerdas tendinosas en la cardiopata reumtica, cardiopata isqumica, endocarditis bacteriana. (2) Rotura de la cabeza del msculo papilar en el infarto agudo de miocardio, traumatismo torcico. Localizacin. Cuerdas desde la valva posteromedial a msculo papilar posteromedial (solo es-t irrigado por un vaso sanguneo). Movimiento holosistlico posterior profundo. Patrn de movimiento aleatorio anrquico de las partes flotantes durante la distole. Amplitud de apertura de la VaVM excesivamente grande. VENTANA AORTO-PULMONAR. = Defecto en el proceso de separacin caracterizado por una gran comunicacin redondeada / oval entre la pared izquierda de la aorta ascendente + pared derecha del tronco pulmonar. Clnicamente recuerda a un DAP. RxT: Vascularizacin de shunt. Cardiomegalia (agrandamiento de VI + VD). Botn artico diminuto. Tronco pulmonar prominente. Angio (ventriculografa izquierda / aortografa en proyecciones AP, OAI): Defecto varios mm por encima de la vlvula artica. Identificacin de la vlvula pulmonar (DDx: con el truncus arteriosus).

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VENTRCULO DERECHO HIPOPLSICO. = ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR INTACTO = Subdesarrollo del ventrculo derecho debido a atresia pulmonar en presencia de un septo interventricular intacto. Tipo I = VD pequeo secundario a una vlvula tricspide competente (mas frecuente). Tipo II = VD normal / grande, secundario a una vlvula tricspide incompetente. Hemodinmica: Feto: Shunt auricular I - D a travs del foramen oval; flujo retrgrado a travs del DAP en el lecho vascular pulmonar. Neonato: El cierre del ductus da lugar a cianosis, acidosis, muerte. Pequea cavidad ventricular derecha (los vrtices del VI + VD deben estar al mismo nivel). Atresia de la vlvula pulmonar. Arteria pulmonar proximal hipoplsica. Defecto septal auricular tipo ostium secundum (frecuentemente asociado). Rx: Infusin de prostaglandina E1 + valvotoma + shunt sistmico-arteria pulmonar. VENTRCULO NICO. = CORAZN UNIVENTRICULAR = VENTRCULO NICO CON DOBLE ENTRADA = Fracaso en el desarrollo del septo interventricular ausencia de una vlvula aurculoventricular (atresia mitral / tricuspdea) estenosis artica / pulmonar. Trastorno de conduccin (anatoma aberrante del sistema de conduccin). Dos vlvulas aurculoventriculares conectadas a una cmara ventricular principal. El ventrculo nico puede ser un VI (85%) / VD / indeterminado. Puede haber una segunda cmara ventricular rudimentaria que se localiza anteriormente (en el ventrculo izquierdo) / posteriormente (en el ventrculo derecho). Cmara rudimentaria conexin con una gran arteria. Puede asociarse a atresia tricuspdea / mitral.

HGADO, CONDUCTOS BILIARES, PNCREAS Y BAZO

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS HEPTICOS, BILIARES, PANCRETICOS Y ESPLNICOS HGADO
AGRANDAMIENTO HEPTICO DIFUSO. TAMAO NORMAL DEL HGADO (Medicin craneocaudal en la lnea medioclavicular): <13 cm = Normal. 13 - 15,5 cm = Indeterminado (25% de los pacientes). > 15,5 cm = Hepatomegalia (precisin del 87%). A. METABLICO: 1. Infiltracin grasa. 2. Amiloidosis. 3. Enfermedad de Wilson. 4. Enfermedad de Gaucher. 5. Enfermedad de Von Gierke. 6. Enfermedad de Niemann-Pick. 7. Enfermedad de Weber-Christian. 8. Galactosemia. B. TUMOR MALIGNO: 1. Linfoma. 2. Metstasis difusas. 3. Hepatocarcinoma difuso. 4. Angiosarcoma. C. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Hepatitis. 2. Mononucleosis. 3. TB miliar, histoplasmosis, sarcoidosis. 4. Malaria. 5. Sfilis. 6. Leptospirosis. 7. Enfermedad granulomatosa cnica de la infancia. D. VASCULAR: 1. Congestin pasiva. E. OTROS: 1. Cirrosis precoz. 2. Poliquistosis heptica. AUMENTO DE LA ATENUACIN HEPTICA. Depsitos anormales de sustancias con nmeros atmicos elevados. 1. HIERRO: (a) Hemocromatosis primaria. (b) Hemosiderosis transfusional. (c) Siderosis Bant = Exceso de hierro en la dieta por preparacin de la comida en recipientes de hierro (cerveza cafre). 2. COBRE:

Enfermedad de Wilson = Degeneracin hepatocelular = Depsito de cobre en el hgado + ganglios basales. 3. YODO: Amiodarona (= medicamento antiarrtmico con un 37% de yodo). 95 - 145 UH (rango normal 30 - 70 UH). 4. ORO: Oro en forma coloidal para el tratamiento de la artritis reumatoide. 5. TOROTRAST: Emisor alfa con un nmero atmico de 90; 6. TALIO: Ingestin accidental / suicida de raticida (la dosis letal es 0,2 - 1 gr). 7. DEPSITO PROTEICO MASIVO AGUDO. 8. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCGENO. Mnemotecnia: "GG CHAT": Tratamiento con oro (Gold). Enfermedad por almacenamiento de Glucgeno. Ciclofosmamida. Hemocromatosis / hemosiderosis. Amiodarona. Thorotrast. AUMENTO GENERALIZADO DE LA ECOGENICIDAD HEPTICA. 1. Infiltracin grasa. 2. Cirrosis. 3. Hepatitis crnica. 4. Degeneracin vacuolar. LESIONES HEPTICAS FOCALES. A. SOLITARIA: (a) Benigna: 1. Quiste simple / quiste hidatdico. 2. Hemangioma cavernoso. 3. Absceso. 4. Hematoma / quiste traumtico. 5. Adenoma. 6. Hiperplasia nodular focal. 7. Infiltracin grasa. (b) Maligna: 1. Hepatoma. 2. Metstasis. 3. Colangiocarcinoma perifrico. B. MLTIPLE: (a) Benignas: 1. Quistes simples. 2. Hemangioma cavernoso. 3. Enfermedad poliqustica. 4. Abscesos mltiples. 5. Enfermedad de Caroli. 6. Adenoma. 7. Ndulos hepticos de regeneracin. (b) Malignas:

1. Metstasis (el tumor heptico mas frecuente). 2. Hepatoma multifocal. 3. Linfoma. LESIN HEPTICA QUSTICA. A. NO NEOPLSICA: 1. Quiste heptico congnito. 2. Hematoma. 3. Quiste hidatdico. 4. Absceso. 5. Enfermedad qustica heptica. 6. Enfermedad poliqustica autosmica dominante B. NEOPLSICA: 1. Hamartoma mesenquimal. 2. Sarcoma indiferenciado (sarcoma embrionario). 3. Mesenquimoma maligno. 4. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma biliar. 5. Linfangioma. 6. Neoplasia necrtica. 7. Metstasis qustica (carcinoma gstrico / ovrico). TUMORES HEPTICOS PRIMARIOS BENIGNOS. A. TUMORES EPITELIALES: (a) Hepatocelulares: 1. Transformacin nodular. 2. Hiperplasia nodular focal. 3. Adenoma hepatocelular. (b) Colangiocelulares: 1. Adenoma de los conductos biliares. 2. Cistoadenoma biliar. B. TUMORES MESENQUIMALES: (a) Tumores del tejido adiposo: 1. Lipoma. 2. Mielolipoma. 3. Angiomiolipoma. (b) Tumores del tejido muscular: 1. Leiomioma. (c) Tumores de los vasos sanguneos: 1. Hemangioendotelioma infantil. 2. Hemangioma. (d) Tumores mesoteliales: 1. Mesotelioma benigno. C. TUMORES DE TEJIDOS MIXTOS: 1. Hamartoma mesenquimal. 2. Teratoma benigno. D. OTROS: 1. Tumor de restos adrenales. 2. Restos pancreticos. TUMORES HEPTICOS PRIMARIOS MALIGNOS. A. TUMORES EPITELIALES:

(a) Hepatocelulares: 1. Hepatoblastoma (7%). 2. Carcinoma hepatocelular (75%). (b) Colangiocelulares (6%): 1. Colangiocarcinoma. 2. Cistoadenocarcinoma biliar. B. TUMORES MESENQUIMALES: (a) Tumores de los vasos sanguneos: 1. Angiosarcoma. 2. Hemangioendotelioma epitelioide. (b) Otros tumores: 1. Sarcoma embrionario. 2. Fibrosarcoma. C. TUMORES DEL TEJIDO MUSCULAR: 1. Leiomiosarcoma. 2. Rabdomiosarcoma. D. MISCELNEA: 1. Carcinosarcoma. 2. Teratoma. 3. Tumor del saco vitelino. 4. Carcinoide. 5. Carcinoma escamoso. 6. Linfoma primario. MASA HEPTICA SOLITARIA ECOGNICA. Mnemotecnia: "Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver" Hepatoma, Hemangioma, Hemosiderosis. Infiltracin grasa (Fatty), Hiperplasia nodular Focal, Fibrosis. Metstasis. Adenoma. Lipoma heptico. LESIONES HEPTICAS EN "OJO DE BUEY". 1. Candidiasis (en inmunodeprimidos. 2. Metstasis. 3. Linfoma, leucemia. 4. Sarcoidosis. 5. Embolismo sptico. 6. Otras infecciones oportunistas. 7. Sarcoma de Kaposi. LESIN HEPTICA CON CICATRIZ CENTRAL. 1. Hiperplasia nodular focal. 2. Adenoma heptico. 3. Hemangioma cavernoso gigante. 4. Carcinoma hepatocelular fibrolamelar. MASA DE BAJA DENSIDAD EN EL PORTA HEPATIS. 1. Quiste de coldoco. 2. Quiste heptico. 3. Pseudoquiste pancretico.

4. Duplicacin intestinal. 5. Aneurisma de la arteria heptica. 6. Biloma. MASA HEPTICA DE BAJA DENSIDAD QUE SE REFUERZA. 1. Hepatoma. 2. Metstasis hipervasculares (las lesiones pueden desaparecer despus de la inyeccin de contraste: Feocromocitoma, carcinoide, melanoma). 3. Hemangioma cavernoso. 4. Hiperplasia nodular focal con cicatriz fibrosa central. 5. Adenoma heptico. GAS EN LA VENA PORTA. Debe considerarse como un proceso que pone en peligro la vida y signo de infeccin intestinal + gangrena mientras no se demuestre lo contrario. Etiologa: (a) Necrosis intestinal: (1) Infarto intestinal (accidentes vasculares, sndrome de la arteria mesentrica superior). (2) Colitis ulcerosa. (3) Enterocolitis necrotizante. (5) lcera gstrica. (b) Obstruccin GI: (1) Obstruccin del intestino delgado (atresia duodenal). (2) Ano imperforado. (3) Atresia esofgica. (c) Miscelnea: (1) Absceso intraabdominal. (2) Neumona. (3) Inyeccin iatrognica de aire durante una endoscopia. (4) Feto muerto. (5) Diabetes, diarrea. Mnemotecnia: "BE NICE": Enema opaco (BE)(embolismo por aire durante el enema con doble contraste). Enterocolitis Necrotizante. Infarto (mesentrico). Cateterizacin de la vena umbilical. Eritroblastosis fetal. Patognesis: 1. Infeccin en el sistema venoso portal por organismos formadores de gas que atraviesan la pared intestinal. 2. Necrosis intestinal con infiltracin de gas directamente a travs de la pared intestinal daada a las vnulas intestinales (obstruccin intestinal, lcera). Composicin del gas del colon: Metano, dixido de carbono, oxgeno, nitrgeno, hidrgeno. Densidades gaseosas, lineales, ramificadas, en la periferia del hgado. Gas en los vasos mesentricos. Neumatosis de la pared intestinal. ECO: Focos intensamente ecognicos dentro de la luz de la vena porta + parnquima heptico. Doppler:

Grandes espigas bidireccionales (sobrecarga del receptor Doppler por la intensa reflexin de las burbujas de aire en el torrente sanguneo) superpuestas al espectro normal de la vena porta. Pronstico: Frecuentemente fatal a la semana del diagnstico. DDx: Gas biliar (cerca del hilio heptico). CALCIFICACIONES HEPTICAS. A. INFECCIN: 1. Tuberculosis (48%), histoplasmosis, goma, brucelosis. 2. Quiste hidatdico (33%). 3. Enfermedad granulomatosa crnica de la infancia. 4. Absceso pigeno antiguo / amebiano. B. VASCULAR: 1. Aneurisma de la arteria heptica. 2. Trombosis de la vena porta. 3. Hematoma. C. BILIAR: 1. Clculo intraheptico. D. TUMORES BENIGNOS: 1. Quiste congnito. 2. Hemangioma cavernoso. 3. Cpsula de los ndulos de regeneracin. 4. Hemangioendotelioma infantil. E. TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS: 1. Hepatoblastoma (10 - 20%). 2. Carcinoma colangiocelular. D. TUMOR METASTSICO: 1. Carcinoma mucinoso de colon, mama, estmago. 2. Carcinoma de ovario (cuerpos psamomatosos). 3. Melanoma, mesotelioma pleural, osteosarcoma, carcinoide, leiomiosarcoma. Mnemotecnia: "4H TAG MAP": Hepatoma. Hemocromatosis. Hemangioma. Hidatidosis. Thorotrast. Absceso. Granulomas (curados). Metstasis. FAlta Mnemotecnia. Vescula de Porcelana.

PNCREAS.
CALCIFICACIONES PANCRETICAS. 1. PANCREATITIS CRNICA: Numerosas calcificaciones puntiformes, de tamao variable; predominantemente intraductales. (a) Pancreatitis alcohlica (20 - 50%): Limitadas a la cabeza / cola en un 25%. (b) Pancreatitis biliar (2%). (c) Pancreatitis hereditaria (35 - 60%):

Calcificaciones redondeadas por toda la glndula. (d) Pancreatitis idioptica. (e) Pseudoquiste pancretico. 2. NEOPLASIA: (a) Adenoma microqustico (33%): Aspecto de las calcificaciones en "sol naciente". (b) Cistoadenoma macroqustico: reas qusticas redondeadas. (c) Adenocarcinoma (2%): Con patrn en "sol naciente". (d) Linfangioma cavernoso / hemangioma: Mltiples flebolitos. (e) Metstasis de un cncer de colon. 3. HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA: (a) Hematoma antiguo / absceso / infarto. (b) Rotura de una aneurisma intrapancretico. 4. HIPERPARATIROIDISMO (20%): El 50% de los pacientes presentan una pancreatitis cnica, nefrocalcinosis concomitante, indistinguible de la pancreatitis alcohlica. 5. FIBROSIS QUSTICA: Las finas calcificaciones granulares implican fibrosis pancretica avanzada. 6. HEMOCROMATOSIS. 7. KWASHIORKOR = Pancreatitis tropical: Indistinguible de la pancreatitis alcohlica. REEMPLAZAMIENTO GRASO + ATROFIA PANCRETICA. 1. Obstruccin del conducto pancretico principal. 2. Fibrosis qustica. 3. Sndrome de Schwachman. 4. Hemocromatosis. 5. Infeccin vrica. 6. Malnutricin. MASAS PANCRETICAS. A. NEOPLSICAS: 1. Adenocarcinoma. 2. Tumor de clulas de los islotes. 3. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma. 4. Neoplasia papilar y slida. 5. Linfoma. B. INFLAMATORIA: 1. Pancreatitis aguda. 2. Pseudoquiste. 3. Absceso pancretico. QUISTES PANCRETICOS. 1. Pseudoquiste (90%): Secundario a tumor obstructivo / traumatismo / pancreatitis aguda (2 - 4%) / pancreatitis crnica (10 - 15%) [se desarrolla en 10 - 20 das, se consolida despus de 6 - 8 semanas]. 2. Neoplasia qustica (5 - 15%): < 5% de todas los tumores pancreticos (a) Adenoma microqustico = Cistoadenoma seroso

(b) Adenoma macroqustico = Neoplasia qustica mucinosa. (c) Neoplasia pancretica slida y papilar. (d) Tumor de clulas de los islotes (raro). (e) Adenocarcinoma pancretico ductal (raro). 3. Quiste congnito (raro). (a) Solitario. (b) Mltiple (cuando se asocia a enfermedad qustica del hgado / otros rganos): Enfermedad renal poliqustica del adulto (quistes hepticos en el 90% en autopsias); enfermedad de von Hippel-Lindau (72% en autopsia; solo en 25% en TC). 4. Quiste adquirido: (a) Quiste de retencin (= exudado dentro de una bolsa epiploica). (b) Quiste parasitario. (c) Ectasia mucinosa ductal (= obstruccin del conducto pancretico como consecuencia del relleno con moco). Dilatacin ductal masiva. Defectos de replecin intraluminales en la CPRE. NEOPLASIA PANCRETICA. A. ORIGEN EPITELIAL: 1. Adenoma ductal, papiloma intraductal: < 1% de las neoplasias epiteliales. 2. Cistoadenoma seroso. 3. Cistoadenoma mucinoso. 4. Tumor mucinoso ductectsico. Masa habitualmente en la porcin uncinada de la cabeza pancretica = Dilatacin qustica del conducto pancretico + ramas. Agrupaciones de quistes en forma de racimo que contienen secreciones mucinosas espesas. Rodeados por un delgado borde de parnquima pancretico normal. 4. Neoplasia slida y papilar. B. ORIGEN EN LAS CLULAS ACINARES: 1. Neoplasia pancretica slida y papilar. 2. Carcinoma de clulas acinares, en pacientes ancianos: Aumento de la lipasa amilasa plasmtica. Necrosis grasa diseminada subcutnea + intrasea. Masa lobulada de 2 - 15 cm de dimetro. Tumor moderadamente vascular + neovascularizacin + atrapamiento arterial y venoso. Pronstico: Supervivencia media de 7 meses. C. ORIGEN NO EPITELIAL: 1. Linfoma: (a) Linfoma primario: < 1% de las neoplasias pancreticas. (b) Linfoma secundario: Gran masa slida homognea, infrecuentemente con un rea qustica central. Masas ganglionares peripancreticas. Vasos peripancreticos desplazados + rectificados. 2. Metstasis: Melanoma, cncer de pulmn, cncer de ovario, carcinoma hepatocelular, carcinoma de clulas renales, sarcoma TUMORES PANCRETICOS HIPERVASCULARES. A. PRIMARIOS: Tumor de clulas de los islotes, adenoma microqustico, neoplasia solida y papilar epitelial.

B. METSTASIS de: Angiosarcoma, leiomiosarcoma, melanoma, carcinoide, tumor de clulas renales, carcinoma suprarrenal, carcinoma de tiroides. HIPERAMILASEMIA. A. PANCRETICA: 1. Pancreatitis aguda / crnica. 2. Traumatismo pancretico. 3. Carcinoma pancretico. B. GASTROINTESTINAL 1. lcera gstrica perforada. 2. Obstruccin intestinal. 3. Peritonitis. 4. Apendicitis aguda. 5. Sndrome del asa aferente. 6. Infarto mesentrico. C. TRAUMATISMO: 1. Quemaduras. 2. Traumatismo cerebral. 3. Postoperatorio. D. OBSTTRICA: 1. Embarazo. 2. Embarazo ectpico. E. RENAL: 1. Trasplante. 2. Insuficiencia renal. F. METABLICA: 1. Cetoacidosis diabtica. 2. Drogas. G. NEUMONA. H. LESIN DE LAS GLNDULAS SALIVARES: 1. Traumatismo facial.

CONDUCTOS BILIARES.
GAS EN EL RBOL BILIAR. Mnemotecnia: "I GET UP": Esfnter de Oddi Incompetente (tras esfinterotoma / paso de clculo) leo biliar (Gallstone). Colecistitis Enfisematosa (realmente en la vescula). Traumatismo. Ulcera (lcera duodenal perforada en el conducto biliar comn). Postoperatorio (por ejemplo colecistoenterostoma). ICTERICIA OBSTRUCTIVA EN EL ADULTO. Etiologa: A. PATOLOGA BENIGNA (76%): 1. Estenosis traumtica / quirrgica (44%). 2. Clculo (8%). 3. Pancreatitis (8%). 4. Colangitis esclerosante (1%).

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5. Colangitis pigena recurrente. 6. Enfermedad parasitaria (ascariasis). 7. Quistes hepticos. 8. Aneurisma artico. B. PROCESOS MALIGNOS (24%): 1. Carcinoma pancretico (18%). 2. Carcinoma ampular / duodenal (8%). 3. Colangiocarcinoma (3%). 4. Patologa metastsica (2%): De estmago, pncreas, pulmn, mama, colon, linfoma. INCIDENCIA DE BILIS INFECTADA EN LA OBSTRUCCIN DUCTAL: (a) Obstruccin incompleta / parcial (64%). (b) Obstruccin completa (10%). La Incidencia de infeccin es el doble en los clculos que en las obstrucciones malignas. Organismos: E. Colli (21%), klebsiella (21%), enterococos (18%), proteus (15%). SENSIBILIDAD DE LOS TEST EN LA OBSTRUCCIN DEL COLDOCO: 1. Colangiografa Intravenosa: Depende del nivel de bilirrubina: <1 mg/dl en el 92%. < 2 mg/dl en el 82%. < 3 mg/dl en el 40%. > 4 mg/dl en < 10%. Porcentaje de falsos negativos: 45%. Cx: Reacciones adversas en el 4 - 10%. 2. Ecografa: Sensibilidad del 88 - 90% para la dilatacin del coldoco. La ecografa determina correctamente el nivel de la obstruccin en el 27 - 95%. La ecografa determina correctamente la causa de la obstruccin en el 23 - 81%. "Doble canal" / signo de la "escopeta" = Dos estructuras tubulares paralelas formadas por la vena porta + conductos biliares intrahepticos dilatados. "Signo del queso suizo" = Abundancia de estructuras llenas de liquido en los cortes del hgado. Falsos negativos: Ausencia de dilatacin en la obstruccin aguda (70%), colangitis esclerosante, obstruccin intermitente por coledocolitiasis. Falso positivo: Dilatacin de la arteria heptica en la cirrosis. 3. TC: Visualizacin del 100% de las obstrucciones tumorales, 60% en las obstrucciones no tumorales. 4. MN: Visualizacin tarda / ausencia de visualizacin del sistema biliar (93% de especificidad). Excrecin bicariante del trazador por el rin. DDx: Disfuncin hepatocelular (aclaramiento tardio del pool sanguneo cardiaco). ICTERICIA OBSTRUCTIVA NEONATAL. = Ictericia persistente y severa en nios menores de 3 - 4 semanas de edad. Causas: A. INFECCIOSA: (a) Bacteriana: E. Colli, sfilis, listeria. (b) Viral: TORCH, hepatitis B, coxsackie, echovirus, adenovirus. B. METABLICA: (a) Hereditaria: Dficit de alfa-1 antitripsina, fibrosis qustica, galactosemia, tirosinemia

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hereditaria. (b) Adquirida: Sndrome de la bilis espesa (= colestasis debida a eritroblastosis); colestasis debida a nutricin parenteral. C. ANOMALAS DEL TRACTO BILIAR: (a) Extraheptica: Obstruccin / hipoplasia / atresia biliar, quiste de coldoco, perforacin espontnea de un conducto biliar, sndrome del "barro biliar". (b) Intraheptica: Hipoplasia / atresia de los conductos intrahepticos. D. HEPATITIS IDIOPTICA NEONATAL: Mnemotecnia: "CAN" Quiste de Coldoco. Atresia. Hepatitis Neonatal. MN. Pauta de estudio: (1) Premedicacin con fenobarbital (5 mg/kg/da), durante 5 das para inducir las encimas microsomales hepticas que refuerzan la captacin y excrecin de ciertos compuestos y aumentan el flujo biliar. (2) Escintigrafa IDA (50 mCi/Kg; mnimo 1mCi). (3) Estudios con intervalos de 5 minutos durante 1 hora + a las 2, 4, 6, 8 y 24 horas). CONDUCTO BILIAR COMN DILATADO PERO NO OBSTRUIDO. 1. Paso de un clculo (vuelve a la normalidad tras das a semanas). 2. Ciruga en el conducto comn (vuelta a la normalidad en 30 - 50 das). 3. Dilatacin postcolecistectoma (en hasta un 16%). 4. Hipomovilidad intestinal. 5. Variante normal (edad). Ecografa con ingesta grasa (para distringuirlo de la obstruccin). Mtodo: Lipomul oral (1,5 ml/Kg) seguido de 100 ml de agua [la colecistoquinina produce contraccin de la vescula, relajacin del esfnter de Oddi, aumento de la secrecin biliar]. Se mide el conducto biliar comn antes de la estimulacin y pasados 45 / 60 minutos: Pequeas modificaciones / disminucin de tamao = Respuesta normal. Aumento de tamao > 2 mm = Obstruccin parcial. DEFECTOS DE REPLECIN EN LOS CONDUCTOS BILIARES. A. ARTEFACTOS. 1. Pseudoclculos = Contraccin del esfnter de Boyden + Oddi, con contorno arqueado liso. 2. Burbuja de aire: Se confirma con los cambios de posicin. 3. Cogulo. Configuracin esferoidal, resolucin espontnea con el tiempo. B. CLCULO BILIAR. C. SNDROME DE MIRIZZI. D. NEOPLASIA: 1. Colangiocarcinoma: Estenosis irregular, masa polipoide intraluminal. 2. Otros: Carcinoma ampular, hepatoma, tumor velloso, hamartoma, carcinoide adenoma, papiloma, fibroma, lipoma, neuroma, cistoadenoma, mioblastoma de clulas granulares, sarcoma botrioides. E. PARSITOS: 1. scaris lumbricoides: Largo defecto de replecin lineal / masa definida si se enrolla. 2. Trematodos hepticos (clonorchis sinensis, fasciola heptica): Hiperplasia epitelial intraheptica, fibrosis periductal, colangitis, absceso heptico, clculos en los conductos biliares, obstruccin del conducto comn. 3. Quiste hidatdico: Tras erosin en el rbol biliar.

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ESTRECHAMIENTO DE LOS CONDUCTOS BILIARES. A. ESTENOSIS BENIGNA (44%): (a) Inflamacin: 1. Colangitis esclerosante. 2. Colangitis pigena recurrente. 3. Pancreatitis aguda / crnica. 4. Pseudoquiste pancretico. 5. lcera duodenal perforada. 6. Erosin por clculo biliar. 7. Clculos + colecistitis. 8. Absceso. 9. Radioterapia. 10. Estenosis papilar. (b) Congnita: 1. Quiste de coldoco. (c) Traumatismo: 1. Estenosis postoperatoria (99%). 2. Traumatismo cerrado / penetrante. 3. Embolizacin de la arteria heptica. 4. Infusin de agentes quimioterpicos B. ESTENOSIS MALIGNA: 1. Carcinoma pancretico. 2. Carcinoma ampular. 3. Colangiocarcinoma. 4. Compresin por adenopata. TUMORES PERIAMPULARES. 1. Carcinoma pancretico (85%). 2. Colangiocarcinoma del conducto biliar comn distal (6%). 3. Tumor ampular. 4. Tumor de la pared duodenal: Adenocarcinoma, adenoma, carcinoide, tumor de msculo liso. SIGNO DEL DOBLE CANAL. = Dilatacin del conducto biliar comn + conducto pancretico. 1. Tumor ampular (lo ms frecuente). 2. Otros tumores periampulares. 3. Estenosis papilar. 4. Clculo impactado en la ampolla de Vater. QUISTES BILIARES CONGNITOS. (Clasificacin de Todani) I. Quiste del conducto biliar comn = Quiste de coldoco (77 - 87%). a. Marcada dilatacin qustica del CBC + CHC. b. Dilatacin segmentaria focal distal del CBC. c. Dilatacin cilndrica del CBC + CHC. II. Divertculo de los conductos extrahepticos (1.2 - 3%), originado en el CBC / CHC. III. Coledococele (1,4 - 6%). IV. Quistes segmentarios mltiples: a. En los conductos intra y extrahepticos (19%).

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B. Solo en los conductos extrahepticos (raro).

V. Quistes intrahepticos = Enfermedad de Caroli.

VESCULA BILIAR
NO VISUALIZACIN DE LA VESCULA EN LA COLECISTOGRAFA ORAL. Pico de opacificacin de la vescula: 14 - 19 horas (13 - 35% de la dosis excretada por la ori-na). A. CAUSAS EXTRABILIARES: 1. Ausencia de ingesta del contraste. 2. Comida. 3. Imposibilidad para alcanzar la superficie absortiva del intestino: (a) Vmitos, sonda nasogstrica. (b) Obstruccin esofgica / gstrica. (c) Hernia hiatal, umbilical, inguinal. (d) Divertculo de Zenker, epifrnico, gstrico, duodenal, yeyunal. (e) lcera gstrica, fstula gastroclica. (f) Malabsorcin, diarrea. (g) Ileo postoperatorio, traumatismo severo. (h) Inflamacin: Pancreatitis aguda, peritonitis aguda. 4. Dficit de sales biliares: Enfermedad de Crohn, reseccin quirrgica del leon terminal, patologa heptica, tratamiento con colestiramina, comunicacin anormal entre el sistema biliar y el tracto gastrointestinal. B. PATOLOGA INTRNSECA DE LA VESCULA: 1. Colecistectoma. 2. Posicin anmala. 3. Obstruccin del cstico. 4. Colecistitis crnica. COLECISTOGRAFA ORAL (CGO): Dosis: 6 tabletas de 0,5 gr 2 horas antes de la cena. A. SELECCIN DE LOS PACIENTES: Bilirrubina < 5 mg% (no necesariamente si se debe a hemlisis). Contraindicada en la patologa heptica grave. Relativamente contraindicada en peritonitis, ileo postoperatorio, pancreatitis aguda. B. TOXICIDAD: 1. Nauseas + vmitos (tambin observadas en el 29 % de los que se administra placebo).

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2. Respuesta anafilctica inmediata. 3. Reaccin de hipersensibilidad tarda (mayor riesgo en cirrosis). 4. Fracaso renal. 5. Desencadenamiento de hipertiroidismo. NO VISUALIZACIN DE LA VESCULA EN ECOGRAFA. 1. Vescula contrada. 2. Colecistitis crnica. 3. Carcinoma de vescula. 4. Perforacin de la vescula. 5. Ausencia congnita. DENSIDAD BILIAR ELEVADA. 1. Colecistitis hemorrgica. 2. Hemobilia. 3. Administracin previa de contraste: (a) Excrecin bicariante de contraste urogrfico. (b) Colecistopake. 4. Leche clcica biliar. VESCULA DESPLAZADA. A. IMPRONTA NORMAL: Por el duodeno, colon (se modifica con los cambios de posicin). B. MASAS HEPTICAS: Hepatoma, hemangioma, ndulo de regeneracin, metstasis, quiste intraheptico, hgado poliqustico, hidatidosis, hepar lobatum (sfilis terciaria), granuloma, absceso. C. MASAS EXTRAHEPTICAS: 1. Tumores retroperitoneales (renal, suprarrenal). 2. Rin poliqustico. 3. Linfoma. 4. Metstasis ganglionares en el porta hepatis. 5. Pseudoquiste pancretico. ALTERACIN DEL TAMAO DE LA VESCULA. MEDIDAS NORMALES: Tamao: 7 - 10 cm de longitud; 2 - 3,5 cm de anchura. Capacidad: 30 - 50 ml. Grosor de la pared: 2 - 3 mm. A. VESCULA AUMENTADA DE TAMAO = COLECISTOMEGALIA: (a) OBSTRUCCIN: 1. Obstruccin del conducto cstico (40%): (a) Hidrops: Obstruccin crnica del cstico + distensin con moco claro estril (bilis blanca). (b) Empiema: Obstruccin aguda / crnica con sobreinfeccin de la bilis. 2. Colelitiasis productora de obstruccin (37%). 3. Colecistitis con colelitiasis (11%). 4. Fenmeno de Courvoisier (10%) = Secundaria a procesos neoplsicos en el pncreas / papila duodenal / ampolla de Vater / conducto biliar comn. 5. Pancreatitis. (b) AUSENCIA DE OBSTRUCCIN (mayoritariamente neuroptica): 1. Postvagotoma. 2. Diabetes mellitus.

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3. Alcoholismo. 4. Apendicitis (en nios). 5. Analgesia narctica. 6. Sndrome WDHA. 7. Hiperalimentacin. 8. Acromegalia. 9. Sndrome de Kawasaki. 10. Anticolinergicos. 11. Paciente encamado con enfermedad prolongada. 12. SIDA (18%). (c) NORMAL (2%). B. VESCULA PEQUEA: 1. Colecistitis crnica. 2. Fibrosis qustica (30 - 50% de los pacientes). 3. Hipoplasia congnita vesicular / vescula multiseptada. ENGROSAMIENTO FOCAL DE LA PARED DE LA VESCULA. A. METABLICO: 1. Sulfatosis metacromtica. 2. Colecistosis hiperplsica B. TUMORES BENIGNOS: 1. Adenoma: Elementos glandulares (0,2%). 2. Papiloma: Proyecciones en forma de dedo (0,2%). 3. Hiperplasia vellosa 4. Fibroadenoma. 5. Cistoadenoma: Premaligno?. 6. Neurinoma, hemangioma. 7. Tumor carcinoide. C. TUMORES MALIGNOS: 1. Carcinoma de la vescula: Adenocarcinoma / carcinoma de clulas escamosas. 2. Leiomiosarcoma. 3. Metstasis: De melanoma maligno (15%), pulmn, rin esfago, mama, carcinoide, sarcoma de Kaposi, linfoma, leucemia.. D. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Plipo inflamatorio: En colecistitis crnica. 2. Granuloma parasitario: scaris lumbricoides, paragonimus westermanii, clonorchis, filaria, esquistosoma, fasciola. 3. Quiste epitelial intramural / quiste mucinoso de retencin. 4. Colecistitis xantogranulomatosa. E. CLCULO ADHERIDO A LA PARED = Clculo embebido. F. MUCOSA HETEROTPICA: 1. Tejido pancretico ectpico. 2. Glndulas gstricas ectpicas. 3. Glndulas intestinales ectpicas. 4. Tejido heptico ectpico. 5. Tejido prosttico ectpico. DEFECTOS DE REPLECIN FIJOS EN LA VESCULA BILIAR: Mnemotecnia: "PANTS": Plipo. Adenomiosis. Neurinoma.

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Tumor primario / secundario. Clculo (Stone) adherido a la pared. ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LA PARED DE LA VESCULA. = Pared anterior de la vescula > 3 mm. A. INTRNSECO: 1. Colecistitis aguda. 2. Colecistitis crnica (10 - 25%). 3. Colecistosis hiperplsicas. 4. Perforacin de la vescula. 5. Sepsis. 6. Carcinoma de vescula. 7. SIDA (media de 9 mm en hasta un 55%). B. EXTRNSECO: 1. Hepatitis (80%). 2. Hipoalbuminemia. 3. Fracaso renal. 4. Fracaso cardiaco derecho. 5. Ascitis. 6. Mieloma mltiple. 7. Obstruccin de los ganglios linfticos portales. 8. Cirrosis. 9. Leucemia mieloide aguda. 10. Brucelosis. 11. Rechazo. 12. Hipertensin venosa sistmica. C. FISIOLGICO = Contraccin de la vescula tras la ingesta. MASA INTRALUMINAL MVIL EN LA VESCULA. 1. Barro tumefacto. 2. Cogulo sanguneo. 3. Clculo sin sombra. ARTEFACTO EN COLA DE COMETA EN EL HGADO Y VESCULA. A. HGADO: 1. Cuerpo extrao metlico (por ejemplo clip quirrgico). 2. Calcificacin intraheptica. 3. Neumobilia. 4. Hamartoma mltiples de los conductos biliares = Complejo von Mayenburg. B. VESCULA: 1. Senos de Rokitansky-Aschoff. 2. Clculo intramural. 3. Colesterolosis de la vescula. GRASA ECOGNICA EN EL LIGAMENTO HEPATODUODENAL. = Signo de inflamacin pericolecstica. 1. Colecistitis. 2. lcera duodenal perforada. 3. Pancreatitis. 4. Diverticulitis.

BAZO.

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NO VISUALIZACIN DEL BAZO. 1. Sndrome de asplenia. 2. Sndrome de polisplenia. 3. Fragmentacin traumtica del bazo. 4. Bazo mvil. ESPLENOMEGALIA. La punta inferior del bazo se extiende por debajo de la punta del lbulo heptico derecho. Dimetro AP del bazo > 2/3 del dimetro abdominal A. ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA: Fracaso cardiaco, hipertensin portal, cirrosis, fibrosis qustica, trombosis de la vena porta / esplnica. B. NEOPLASIAS: Leucemia, linfoma, metstasis, neoplasia primaria. C. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO: Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, amiloidosis, diabetes mellitus, histocitosis, hemocromatosis. D. INFECCIN: Hepatitis, malaria, mononucleosis infecciosa, leishmaniosis, kalaazar, brucelosis, TB, tifus, sfilis, hidatidosis, endocarditis bacteriana subaguda. E. ANEMIA HEMOLTICA: Hemoglobinopata, esferocitosis hereditaria, neutropenia primaria, prpura trombtica trombocitopnica. F. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR: Osteopetrosis, mielofibrosis. G. COLAGENOPATAS: Lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, sndrome de Felty. H. TRAUMATISMO: Es el rgano intraperitoneal que ms frecuentemente se lesiona en los traumatismos abdominales cerrados. Se asocia a fracturas costales inferiores en el 44%, lesin del rin izquierdo en el 10%, lesin del hemidiafragma izquierdo en el 2%. El TC tiene una sensibilidad > 95% para la lesin esplnica, pero no es fiable para la determinacin de la necesidad de intervencin quirrgica. 1. Laceracin intraesplnica. Defecto parenquimatoso lineal. Casi siempre asociado a hemoperitoneo. 2. Fractura intraesplnica. La laceracin atraviesa dos superficies capsulares. 3. Hematoma subcapsular. Lesin semilunar a lo largo del margen esplnico, aplanando / impontando el margen lateral normalmente convexo. 4. Hematoma periesplnico. "Cogulo centinela" (= rea de > 60 UH adyacente al bazo), sensible anticipador de lesin esplnica. 5. Rotura esplnica tarda = Hemorragia > 48 horas despus del traumatismo. Prevalencia: 0,3 - 20% de los traumatismos esplnicos cerrados. Momento de comienzo: en el 70% en las dos semanas siguientes; en el 90% en las 4 semanas siguientes I. OTROS: 1. Sarcoidosis. Esplenomegalia en hasta el 60%. Refuerzo inhomogneo tras la inyeccin en bolus (mltiples lesiones nodulares de 2 3 cm). Masa necrtica con calcificaciones focales.

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2 Hemodilisis. BAZO PEQUEO. 1. Hipoplasia hereditaria. 2. Irradiacin. 3. Infarto. 4. Sndrome de polisplenia. 5. Atrofia. AUMENTO DE LA DENSIDAD ESPLNICA. 1. Anemia de clulas falciformes (5%). 2. Hemocromatosis. 3. Exposicin a Thorotrast. 4. Linfografa. CALCIFICACIONES ESPLNICAS. A. DISEMINADAS: 1. Flebolitos: Angiomatosis visceral.. 2. Granulomas (lo mas frecuente): Histoplasmosis, TB, brucelosis. B. CAPSULARES & PARENQUIMATOSAS: 1. Absceso pigeno / tuberculoso. 2. Infarto (mltiple). 3. Hematoma. C. VASCULAR: 1. Calcificacin de la arteria esplnica. 2. Aneurisma de la arteria esplnica. 3. Infartos esplnicos. D. PARED QUSTICA CALCIFICADA: 1. Quiste congnito. 2. Quiste postraumtico. 3. Quiste hidatdico. 4. Quiste dermoide. 5. Epidermoide. Mnemotecnia: "HITCH": Histoplasmosis. Infartos (clulas falciformes). Tuberculosis. Quiste (Cyst) (hidatidosis). Hematoma. PUNTOS ESPLNICOS HIPERECOGNICOS. 1. Granulomas: TB miliar, histoplasmosis. 2. Flebolitos. 3. Linfoma / leucemia. 4. Mielofibrosis. 5. Ndulos de Gamna-Gun (en hipertensin portal). LESIN ESPLNICA. Mnemotecnia: "LCHAIM": Linfoma. Quiste (Cyst).

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Hematoma. Absceso. Infarto. Metstasis. LESIONES QUSTICAS ESPLNICAS. El 80% de todos los quistes esplnicos son pseudoquistes (= quistes secundarios)m causados por traumatismo, infeccin, infarto. A. CONGNITAS: 1. Quiste epidermoide. B. VASCULARES: 1. Fractura / laceracin esplnica. 2. Hematoma. 3. Quiste postraumtico. 4. Degeneracin qustica de un infarto (emblico / trombosis local). C. INFECCIN / INFLAMACIN: 1. Absceso: Prevalencia. 0,1 - 0,7%. Causa: Extensin hematgena (75%), infarto (10%), traumatismo (15%).. Predisposicin: Endocarditis, abuso de drogas, traumatismo penetrante, neoplasia, enfermedad de clulas falciformes. Rx: Drenaje percutneo, porcentaje de xito del 75%. 2. Microabsceso. Organismos: Hongos (especialmente candida, aspergilus, criptococos). Prevalencia: 26% de los abscesos esplnicos. Predisposicin: Inmunodeprimidos. Esplenomegalia. Mltiples lesiones hipoatenuantes de 5 - 10 mm, frecuentemente asociadas a afectacin heptica + renal. 3. Infeccin granulomatosa. (a) Micobacteria tuberculosa: TB miliar. Infrecuente esplenomegalia moderada. (b) M. Avium-intracelular. Intensa esplenomegalia en el 20%. 4. Infeccin por neumocistis carinii. Esplenomegalia + mltiples focos hipoatenuantes. 5. Quiste parasitario (equinococo). Prevalencia: En < 2% de los pacientes con hidatidosis. 6. Pseudoquiste pancretico. Prevalencia: en el 1,1 - 5% de los pacientes con pancreatitis. D. NEOPLASIAS QUSTICAS 1. Hemangioma cavernoso. 2. Linfangiomatosis. 3. Metstasis necrticas (melanoma maligno, carcinoma ovrico, pancretico, endometrial, colnico, mamario; condrosarcoma, linfoma). LESIONES ESPLNICAS SLIDAS. A. TUMOR MALIGNO: 1. Linfoma (enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, linfoma primario esplnico). El bazo est afectado en el 70%. La esplenomegalia en el LNH indica afectacin en la mayora de los pacientes.

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El 30% de los pacientes con esplenomegalia no tienen afectacin por LHN. El 30% de los pacientes con linfoma de cualquier tipo tiene afectacin esplnica sin esplenomegalia. Esplenomegalia (por infiltracin difusa). Ndulos miliares. Grandes ndulos de 2 - 10 cm (10 - 25%). Ganglios en el hilio esplnico (50%) en el LNH, infrecuentes en la enfermedad de Hodgkin. 2. Metstasis (7%): Melanoma (6 - 34%), carcinoma de mama (12 - 21%), carcinoma broncognico (9 - 18%%), carcinoma de colon (4%), carcinoma de clulas renales (3%), ovario (8%), prstata (6%), estmago (7%), pncreas, endometrio. 3. Angiosarcoma. Incidencia: rara; < 100 casos en la literatura. Causa: habitualmente no se debe a Thorotrast o a exposicin txica al cloruro de vinilo / arsnico como en el angiosarcoma heptico. Edad: 50 - 60 aos. Mltiples ndulos de tamao variable, que habitualmente agrandan el bazo. Masa solitaria compleja con refuerzo variable. Metstasis hepticas (70%). Rotura espontnea (33%). Pronstico: Supervivencia despus de 6 meses del 20%. 4. Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, fibrosarcoma. B. TUMOR BENIGNO: 1. Hamartoma = Esplenoma. Masa esplnica slida / qustica de baja atenuacin. 2. Hemangioma. El tumor esplnico primario ms frecuente. Prevalencia: 0,03 - 14% (en autopsia). Edad: 20 - 50 aos. Puede asociarse a: Sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (hemangiomas mltiples). Habitualmente pequea lesin slida de hasta 17 cm de tamao. Focos de calcificaciones puntiformes / en copo de nieve. Cx: 1. Rotura esplnica espontnea (en hasta el 25%). 2. Sndrome de Kasabach-Merrit (= anemia, trombocitopenia, coagulopata) en los grandes hemangiomas. 3. Hematopoyesis. 4. Sarcoidosis. 5. Enfermedad de Gaucher (islotes de clulas del SRE cargadas de glucosilceramida). 6. Psudotumor inflamatorio. 7. Linfangioma. C. INFARTO ESPLNICO.

ANATOMA DEL HGADO Y CONDUCTOS BILIARES

AID = Anteroinferior derecha. ASD = Anterosuperior derecha. PSD = Posterosuperior derecha. PID = Posteroinferior derecha. C = Lbulo caudado. MII = Medioinferior izquierda. MSI = Mediosuperior izquierda. LSI = Laterosuperior izquierda. LII = Lateroinferior izquierda.

ANATOMA FUNCIONAL SEGMENTARIA DEL HGADO. Basada en la distribucin de las tres venas suprahepticas principales: (a) Vena supraheptica media: Divide el hgado en los lbulos derecho e izquierdo, tambin

estn separados por la cisura de la vena porta principal (lnea de Cantlie) que pasa a travs de la VCI + eje mayor de la vescula. (b) Vena supraheptica Izquierda: Divide el lbulo izquierdo en un sector medial y otro lateral. Vena supraheptica derecha: Divide el lbulo derecho en un sector medial y otro lateral. Casa una de esas cuatro secciones est dividida adicionalmente por una lnea trasversa imaginaria trazada desde las venas portas derecha + izquierda, en segmentos anterior y

posterior; los segmentos estn numerados en sentido antihorario desde la VCI.

ANATOMA FUNCIONAL SEGMENTARIA DEL HGADO (Goldsmith & Woodburne) LBULO CAUDADO Segmento lateral izquierdo Segmento medial izquierdo LBULO IZQUIERDO Segmento anterior derecho Subsegmento lateral superior izquierdo Subsegmento lateral inferior izquierdo Subsegmento medial superior izquierdo Subsegmento medial inferior izquierdo Subsegmento anterior inferior derecho (Couinaud / Bismuth) 1 2 3 4a 4b 5

Segmento posterior derecho

Subsegmento anterior superior izquierdo Subsegmento posterior inferior derecho

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Subsegmento posterior superior derecho LBULO DERECHO

CISURAS HEPTICAS.

1. Cisura del ligamento redondo = Cisura umbilical = Invaginacin del ligamento redondo = Resto embriolgico de la vena umbilical obliterada que conecta el flujo venoso placentario con la vena porta izquierda. - Localizada en el margen dorsal libre del ligamento falciforme. - Discurren dentro del hgado con el peritoneo visceral. - Divide el lbulo heptico izquierdo en un segmento medial y otro lateral (separa los subsegmetos 3 y 4). 2. Cisura del ligamento venoso = Invaginacin del conducto venoso obliterado = Conexin embriolgica de la vena porta izquierda con la vena supraheptica izquierda. - Separa el lbulo caudado del lbulo heptico izquierdo. - El epipln menor dentro de la cisura separa el saco mayor, situado anteriormente del menor, situado posteriormente. 3. Cisura de la vescula = Invaginacin peritoneal poco profunda que contiene la vescula. - Separa el lbulo heptico derecho del izquierdo. 4. Cisura trasversa = Invaginacin del pedculo heptico dentro del hgado. - Contiene las porciones horizontales de las venas portas izquierda + derecha. 5. Cisuras accesorias: (a) Cisura accesoria inferior derecha = Desde la fosa de la vescula / inmediatamente inferior a ella, hasta el margen lateroinferior del hgado. (b) Otras (raro). TAMAO NORMAL DE LOS CONDUCTOS BILIARES. @ Conducto biliar comn (CBC) en el punto de mximo dimetro: 5 mm = Normal. 6 - 7 mm = Indeterminado. 8 mm = Dilatado. @ Conducto heptico comn (CHC) en el porta hepatis + CBC en la cabeza del pncreas: 5 mm @ Conducto intraheptico derecho inmediatamente proximal al CHC: 2 - 3 mm. @ Dimetro del conducto cstico: 1,8 mm. Longitud media de 1 - 2 cm. Conducto cstico distal posterior al CBC (95%). Conducto cstico distal anterior al CBC (5%). VARIANTES DE LOS CONDUCTOS BILIARES.

Incidencia: 2,4 % de las autopsias; 5% de las colangiografas intraoperatorias. 1. CONDUCTO INTRAHEPTICO ABERRANTE: Puede unirse al CHC, CBC, conducto cstico, conducto heptico derecho, vescula. - Conducto heptico derecho anmalo entrando en el CHC / cstico (4 - 5%). Cx: (1) Escape postoperatorio de bilis si es seccionado. (2) Obstruccin biliar segmentaria si es ligado 2. CONDUCTO CSTICO PENETRANDO EN EL CONDUCTO HEPTICO DERECHO. 3. DUPLICACIN DEL CONDUCTO CSTICO / CBC. 4. FSTULA TRAQUEOBILIAR CONGNITA: = Comunicacin fistulosa entre la carina y el conducto heptico izquierdo. Bebs con distrs respiratorio. Tos productiva con esputo bilioso. Neumobilia. VARIANTES DE LA UNIN PANCRETICOBILIAR. ngulo entre el CBC + conducto pancretico: (a) Habitualmente agudo con 5 - 30. (b) Ocasionalmente anormal de hasta 90. ESFNTER DE ODDI = Fibras musculares que rodean el CBC + conducto pancretico en la unin coldocoduodenal. (a) Esfnter coledociano = Rodea al CBC distal. (b) Esfnter del conducto pancretico (separado en el 33%). Tipos de unin entre CBC + conducto pancretico: (a) Corto canal comn (85%) de 2 - 10 (media 5) mm con un dimetro de 3 - 5 mm. (b) Entradas separadas en el duodeno. Canal comn de 8 - 15 mm de longitud. (d) Conducto pancretico insertndose en el CBC > 15 mm de la entrada en el duodeno. (e) CBC insertndose en el conducto pancretico. ANOMALAS CONGNITAS DE LA VESCULA BILIAR. Agenesia de la Vescula. Incidencia: 0,04 - 0,07% (autopsias). Se asocia a: Frecuente: Fstula rectovaginal, ano imperforado, hipoplasia de escpula + radio, shunt intracardiaco. Raro: Ausencia de cuerpo calloso, microcefalia, atresia del CAI, atresia tricuspdea,

fstula TE, dextroposicin del pncreas + esfago, bazo ausente, posicin alta del ciego, rin poliqustico. Vescula Hipoplsica. (a) Congnita. (b) Asociada a fibrosis qustica. Septaciones de la Vescula. A. SEPTO LONGITUDINAL: 1. Duplicacin de la vescula. Incidencia: 1:3.000 a 1:12.000. = Dos luces separadas + dos conductos csticos. 2. Vescula bfida = Vescula doble = Dos luces separadas, con un solo conducto cstico. 3. Vescula triple (extremadamente rara). B. SEPTO TRANSVERSAL. 1. Septo transversal aislado. 2. GORRO FRIGIO (2 - 6% de la poblacin) = Angulacin / pliegue del fundus septo 3. Vescula multiseptada (rara). = Mltiples compartimientos qusticos conectados por pequeos poros. Cx: Estasis + formacin de clculos. C. DIVERTCULO VESICULAR: = Persistencia del conducto cistoheptico. Ectopia de la Vescula Biliar. Localizaciones mas frecuentes: (1) Por debajo del lbulo derecho heptico > (2) intraheptica > (3) retroheptica. Localizaciones raras: (4) en el ligamento falciforme, (5) en la cisura interlobar, (6) supraheptica (alojada entre la superficie superior del lbulo heptico derecho + pared torcica anterior), (7) en la pared abdominal anterior, (8) mesocolon transverso, (9) retrorenal, (10) cerca de la columna + VCI, (11) intratorcica (inversin del hgado). Asociada a eventracin diafragmtica. "Vescula flotante" = Vescula con reflexiones peritoneales laxas, puede herniarse en el saco menor a travs del hiato de Winslow. "Vescula torsionada" = Da lugar a hidrops.

DESARROLLO Y ANATOMA PANCRETICA. BROTE DORSAL: Origen: En la pared dorsal del duodeno.

Forma la porcin craneal de la cabeza + cuerpo + cola del pncreas. Drena en la papila menor a travs del conducto accesorio de Sartorini. BROTE VENTRAL: Origen: Asienta entre el duodeno y la yema heptica, inicialmente localizada anteriormente. emigra al lado opuesto del duodeno + se fusiona con el brote dorsal durante la 6 semana de EG. Forma la porcin caudal de la cabeza pancretica + proceso uncinado y CBC. El conducto ventral de Wirsung drena con el CBC a travs de la ampolla de Vater y se convierte en la principal va de drenaje de todo el pncreas despus de la fusin con el conducto de Santorini. CONDUCTO PANCRETICO PRINCIPAL DE WIRSUNG: La porcin distal del conducto dorsal conecta con el conducto ventral; la porcin proximal del conducto dorsal puede desaparecer. CONDUCTO PANCRETICO ACCESORIO DE SANTORINI: = Porcin proximal del conducto dorsal, que no se ha atrofiado. AMPOLLA DE VATER: = Espacio dentro de la pared medial de la 2 porcin del duodeno por debajo de la superficie de la papila de Vater. PAPILA DUODENAL MAYOR = Papila de Vater. Drenaje del CBC en el 100%. Drenaje del conducto pancretico principal de Wirsung en el 90%. PAPILA DUODENAL MENOR (presente en el 60%). Drenaje del conducto pancretico accesorio de Santorini. Drenaje del conducto pancretico principal en el 10%. Localizado a pocos cm cranealmente de la papila de Vater.

Dimetros pancreticos (En corte trasversal).

Espacios Extraperitoneales. BAZO.

TAMAO NORMAL: - En adultos: 12 cm de longitud, 7 - 8 cm de dimetro anteroposterior, 3 - 4 cm de grosor; ndice esplnico (L x A x A) < 480. - En nios: Frmula de la longitud = 5,7 + 0,31 x edad (en aos). PESO NORMAL: 150 (100 - 265) g. Peso estimado = ndice esplnico x 0,55. Atenuacin TC: (a) Sin contraste: 40 - 60 UH, 5 - 10 UH menos que el hgado. (b) Con contraste: Refuerzo heterogneo normal durante la fase parenquimatosa despus de la inyeccin en bolus (debido a la variabilidad de las velocidad del flujo sanguneo a travs de los cordones de la pulpa roja). Intensidad de seal RM: (a) En T1: Hgado > bazo > msculo. (b) En T2: Bazo > hgado.

ENFERMEDADES DEL HGADO, TRACTO BILIAR, PNCREAS Y BAZO

ABSCESO HEPTICO. = Coleccin localizada de pus en el hgado como consecuencia de cualquier proceso infeccioso con destruccin del parnquima + estroma heptico. Tipos: Pigeno (88%), amebiano (10%), por hongos (2%). Localizacin: Mltiple en el 50%. Hepatomegalia. Elevacin del hemidiafragma derecho. Derrame pleural. Atelectasia / infiltracin del LID. Gas en el absceso (especialmente en klebisella). RM: Hiperintenso en T2 (72%). Borde reforzado (86%). Edema perilesional (35%). Absceso Heptico Pigeno. Organismos: E. Coli, estreptococos anaerobios, estafilococo dorado, bacterias anaerobias (45%). Incidencia: 0,016%. Etiologa: (1) Colangitis ascendente por patologa obstructiva (benigna / maligna) del tracto biliar. . (2) Flebitis portal (apendicitis supurativa, colitis, enfermedad diverticular). (3) Infarto por embolismo / septicemia. (4) Catteres arteriales. (5) Extensin directa desde rganos contiguos (colecistitis, lcera pptica, sepsis subfrnica). (6) Traumatismo (ruptura, heridas penetrantes, biopsia ciruga). (7) Criptognica (45%) (invasin de quistes / tejido muerto por flora intestinal pigena). Edad: 6 - 7 dcada; H>M. Pirexia (79%). Dolor abdominal (68%). Sudoracin nocturna (43%). Vmitos / malestar (39%). Ictericia (0 - 20%). Hemocultivo positivo (50%). Localizacin: El lbulo derecho est afectado en un 75% de los casos, abscesos mltiples en el 50 - 67%. ECO: Lesin hipoecognica redondeada con borde bien definido, de ecogenicidad media. Refuerzo acstico distal. Debris groseramente agrupado / ecos de bajo nivel / nivel liquido-debris. Reflexiones intensamente ecognicas con reverberaciones (por el gas) en el 20%. TC: Cavidad nica / mltiple hipodensa e inhomognea. Signo de la doble diana = Refuerzo de la pared + zona hipodensa circundante (6 -30%). Signo del "grupo": Varios focos anormales dentro de la misma rea anatmica; sugestivo de origen biliar. MN: rea fotopnica en el rastreo con sulfuro coloidal + IDA.

Captacin del citrato de Ga-67 en hasta un 80%. La captacin de leucocitos marcados con In-111 es altamente especfica Puesto que los leucocitos van normalmente al hgado, puede ser necesaria la correlacin con sulfuro coloidal) . Cx: (1) Septicemia. (2) Rotura en el espacio subfrnico derecho. (3) Rotura en la cavidad abdominal. (4) Rotura en el pericardio. (5) Empiema. (6) Obstruccin del conducto heptico comn. Mortalidad: 20 - 80%;100% si no se diagnostica / no se trata. Absceso Amebiano. Organismo. Entamoeba histioltica. Etiologa: Extensin de entamoebas vivas desde el colon al hgado a travs del sistema por-ta. Incidencia: En el 1 - 25% de las amebiasis intestinales. Edad: 3 - 5 dcadas; H:M = 4:1. Disentera amebiana. Hepatitis amebiana (15%). Localizacin: Absceso heptico (lbulo derecho) en el 2 - 25%; diseminacin sistmica por invasin del sistema linftico / portal (raro). Hgado: Pulmn: Cerebro = 100:10:1. Tamao: 2 - 12 cm; abscesos hepticos mltiples en el 25%. Nodularidad de la pared del absceso (60%). Septos internos (30%). No contiene gas (a menos que exista una fstula hepatobronquial / hepatoentrica). MN: La sensibilidad del rastreo con sulfuro coloidal es del 98%. rea hipofotnica rodeada por un borde captante en el rastreo con Ga-67. Aspiracin: Material tpicamente opaco rojizo / marrn sucio / rosa ("pasta de anchoas" / "crema de chocolate"), habitualmente estril, el parsito est confinado en los mrgenes del absceso. Cx: (1) Rotura diafragmtica (rara), es muy sugerente de absceso amebiano. (2) Fistulizacin a colon, suprarrenal derecha, conductos biliares, pericardio. Rx: Tratamiento conservador con cloroquina / metronidazole (Flagil). ABSCESO PERICOLECSTICO. Causa: Perforacin subaguda de la pared de la vescula subsecuente a gangrena + infarto debida a colecistitis aguda. Prevalencia: 2 - 20%. Localizacin: (a) Lecho vesicular (lo ms frecuente). rea de ecos de bajo nivel en el hgado adyacente a la vescula. (b) Intramural. rea de ecos de bajo nivel en la pared vesicular engrosada. (c) Intraperitoenal. rea de ecos de bajo nivel en la cavidad peritoneal adyacente a la vescula. Rx: (1) Intervencin urgente. (2) Tratamiento antibitico + operacin electiva.

(3) Drenaje percutneo del absceso. ADENOMA HEPTICO. = ADENOMA HEPATOCELULAR = ADENOMA DE CLULAS HEPTICAS = Rara neoplasia benigna, el tumor heptico ms frecuente en mujeres jvenes tras la utilizacin de esteroides anticonceptivos. Path: No tiene un verdadera cpsula; pseudocpsula debida a la compresin del tejido heptico, que contiene mltiples vasos grandes; elevada incidencia de hemorragia y necrosis, ausencia de cicatriz. Histo: Crecimiento esfrico solitario y benigno de hepatocitos; lminas de hepatocitos sin ve-nas portas, venas centrales; canales vasculares dispersos de paredes delgadas + canalculos biliares; disminucin del nmero de clulas de Kupffer funcionando anormalmente; los hepatocitos contienen mayores cantidades de glucgeno grasa. Edad: Mujeres jvenes en edad frtil; no se ve en hombres a menos que tomen esteroides anabolizantes. Se asocia a: Anticonceptivos orales (riesgo 2,5 veces mayor tras 5 aos de utilizacin, 7,5 veces tras 9 aos, 25 veces tras > 9 aos), esteroides, embarazo, enfermedad por almacenamiento de glucgeno Tipo I (von Gierke) (60%). El embarazo puede aumentar la velocidad de crecimiento del tumor + dar lugar a su rotura. Puede haber remisin del tumor con un tratamiento diettico ve vuelva a la normalidad los niveles de insulina, glucagn y glucosa plasmtica. Asintomtico (20%). Dolor en CSD como signo de efecto masa (40%) / hemorragia intratumoral o intraperitoneal (40%). Hepatomegalia. Localizacin: Lbulo derecho heptico con localizacin subcapsualr (75%) Masa redondeada, bien delimitada; de tamao entre 6 - 30 cm (tamao medio 8 - 10 cm). Pedunculada / intraparenquimatosa (10%). TC: Masa redondeada de menor densidad; reas de necrosis (30 - 40%). reas hiperdensas en la hemorragia intratumoral reciente (22 - 50%). Patrn de refuerzo variable, no se refuerza con el mismo grado que el hgado. ECO: Habitualmente pequea masa slida bien delimitada ecognica / compleja hiper e hipoecognica, con reas anecognicas (si es grande). RM: Inhomognea en todas las secuencias de pulsos (indistinguible del CHC). Puede tener reas hiperintensas en T1 (debido a la presencia de hepatocitos cargados de grasa / hemorragia). reas isointensas (lminas de hepatocitos) + hiperintensas (necrosis, hemorragia) en T2. MN: Lesin hipofotnica focal en el rastreo con sulfuro coloidal (debido a que la lesin est compuesta por hepatocitos + clulas de Kupffer o funcionantes), rodeada por un borde de captacin aumentada (debido a la compresin del parnquima heptico adyacente normal que contiene clulas de Kupffer);puede mostrar una captacin igual / ligeramente menor que la del hgado (23%). Habitualmente aumento de la actividad en el rastreo con HIDA. AUSENCIA de captacin con el Ga. Angio: Habitualmente masa hipervascular.

Tincin homognea, pero no intensa en la fase capilar. Arteria heptica agrandada con ramas en la periferia del tumor (50%). Regiones hipo / avasculares (secundarias a hemorragia / necrosis). Neovascularizacin. ATENCIN: La puncin percutnea conlleva un elevado riesgo de hemorragia. Cx: (1) Hemorragia espontnea con hematoma subcapsular / hemoperitoneo (41%). (2) Trasformacin maligna (desarrollo continuado de carcinoma hepatocelular?). (3) Recurrencia tras la reseccin. Rx: Reseccin quirrgica (para prevenir la rotura).. DDx: Carcinoma hepatocelular. ADENOMA MACROQUSTICO PANCRETICO. = NEOPLASIA QUSTICA MUCINOSA = Tumor benigno uni / multilocular de pared gruesa, con potencial maligno, formado por grandes espacios qusticos que contienen mucina. Edad media: 50 aos; el 50% entre 40 - 60 aos; H:M = 1:6 - 1:9. Histo: Quistes revestidos por clulas columnares productoras de mucina, frecuentemente con disposicin papilar, ausencia de glucgeno celular. (a) Cistoadenoma (b) Cistoadenocarcinoma. Localizacin: Frecuentemente en la cola pancretica (85%), cuerpo, infrecuente en la cabeza. Masa bien delimitada, con pared gruesa de 5 - 33 (media 10 - 12) cm de dimetro. Grandes quistes > 2 cm, uni / multiloculados con septos. Excrecencias papilares slidas que protruyen en el interior del tumor (signo de malignidad). Calcificaciones murales amorfas perifricas (15%). Masa hipovascular con escasa neovascularizacin. Puede haber atrapamiento vascular y oclusin de la vena esplnica. Gran propensin a la invasin de rganos adyacentes Lesiones qusticas hepticas redondeadas, de pared gruesa. Pronstico: Transformacin invariable en cistoadenocarcinoma. DDx: Pseudoquiste pancretico. ADENOMA MICROQUSTICO PANCRETICO. = CISTOADENOMA SEROSO = CISTOADENOMA RICO EN GLUCGENO = Neoplasia lobulada benigna compuesta por innumerables pequeos quistes (1 - 20 mm) que contienen lqui-do proteinceo, separados por delgados septos de tejido conectivo. Incidencia: Aproximadamente el 50% de todas las neoplasias qusticas pancreticas. Histo: Paredes de los quistes revestidas de clulas epiteliales cuboides / planas, ricas en glucgeno, derivadas de las clulas centroacinares pancreticas (DDx: linfangioma), delgada pseudocpsula fibrosa. Edad: 34 - 88 aos; media de edad 65 aos; 82% por encima de los 60 aos; H:M = 1:4. Se asocia a: Sndrome de von Hippel-Lindau. Dolor, prdida de peso, ictericia. Masa palpable. Localizacin: Se afecta cualquier parte del pncreas, ligero predominio en la cabeza. Masa lobulada, bien delimitada de 1 - 25 (media 5) cm de dimetro, con contorno liso / nodular. Innumerables pequeos quistes < 2 cm; infrecuentemente quistes mayores de hasta 8 cm de dimetro.

Prominente cicatriz estrellada central (CARACTERSTICA). Calcificaciones centrales amorfas (en el 33% visibles en placa simple) en el rea distrfica cicatricial ("sol naciente"). El conducto pancretico + CBC pueden estar desplazados, englobados u obstruidos. ECO: Masa slida, predominantemente ecognica, reas hipoecognicas + ecognicas. TC: Valores de atenuacin prximos a los del agua. Refuerzo con el contraste. RM: Refuerzo tardo de la cicatriz en las secuencias FLASH con contraste. Angio: Masa hipervascular con arterias nutricias dilatadas, tincin tumoral densa, venas de drena-je prominentes, neovascularizacin, fstulas AV ocasionales, AUSENCIA de atrapamiento vascular. Pronstico: Sin potencial maligno. Rx: Excisin quirrgica / seguimiento. ADENOCARCINOMA DUCTAL PANCRETICO. = ADENOCARCINOMA DE CLULAS DUCTALES. Incidencia: 80% de las neoplasias pancreticas no endocrinas; 4 causa de muerte por cncer en los Estados Unidos. Etiologa: Alcoholismo (4%), diabetes mellitus (2 veces mas frecuente que en la poblacin general, especialmente en mujeres), pancreatitis hereditaria (40%), fumadores de cigarrillos (factor de riesgo x 2). Path: Adenocarcinoma infiltrativo escirro con un densa celularidad + escasa vascularizacin. Origen: - En el 99%: Epitelio exocrino ductal. - En el 1%: Pocin acinar de las glndulas pancreticas. - En el 0,1%: Tumor ampular maligno, con mejor pronstico. Edad media de comienzo: 55 aos; pico en la 7 dcada; H:M = 2:1. ESTADIOS: I = Confinado al pncreas. II = + metstasis ganglionares regionales. III = + extensin a distancia. En el momento de presentacin: - El 65% de los pacientes presentan enfermedad local avanzada / metstasis. - El 21% tiene enfermedad localizada con extensin a los ganglios linfticos regionales. - El 14% tiene el tumor confinado al pncreas. Extensin: (a) Extensin local mas all de los mrgenes del rgano (68%): Posteriormente (98%), anteriormente (30%), en el porta hepatis (15%), en el hilio esplnico (13%). (b) Invasin de los rganos adyacentes (42%): Duodeno > estmago > suprarrenal izquierda > bazo > raz del mesenterio del intestino delgado. Metstasis: Hgado (30 - 36%), ganglios regionales > 2 cm (15 - 28%), ascitis por carcinomatosis peritoneal (7 - 10%), pulmones (ndulos pulmonares / linfangitis), pleura, hueso. Prdida de peso, anorexia, fatiga. Dolor en el hipopcondrio que se irradia a espalda. Ictericia obstructiva (75%): La causa mas frecuente de obstruccin biliar maligna.

Diabetes de reciente comienzo (25 - 50%), esteatorrea. Tromboflebitis. Localizacin: Cabeza pancretica (56 - 62%); cuerpo (26%); cola (12%). Tamao: 2 - 10 cm (60% entre 4 - 6 cm). GI: "Almohadilla antral" = Indentacin extrnseca del margen posteroinferior del antro. Signo del "3 de Fostberg" = Contorno en 3 invertido de la porcin medial del marco duodenal. Pared duodenal espiculada + traccionada + fija (infiltracin neoplsica de la mucosa duodenal / respuesta desmoplsica). Masa nodular irregular / lisa en el carcinoma ampular. EO: Almohadillado haustral localizado / aplanamiento / estrechamiento con contorno aserrado en la parte inferior del colon transverso / flexura esplnica. Fijacin difusa por toda la cavidad peritoneal (siembra intraperitoneal). TC (en el TC dinmico el porcentaje de deteccin es del 99%; 100% para la irresecabilidad): Masa pancretica (95%) / agrandamiento difuso (4%) / estudio normal (1%). Masa con zona central de atenuacin disminuida (75 - 83%). Obstruccin del coldoco + conducto pancretico sin masa detectable (4%). Dilatacin ductal (58%): 3/4 biductal; 1/10 dilatacin aislada de un conducto; dilatacin del conducto pancretico (67%); dilatacin de los conductos biliares (38%). Atrofia del cuerpo + cola pancretico (20%). Calcificaciones (2%). Pseudoquiste postobstructivo (11%). Obliteracin de la grasa retropancretica (50%). Engrosamiento del tronco celaco / AMS en el 60% (invasin de los linfticos perivasculares) (60%). Venas colaterales dilatadas (12%). Engrosamiento de la fascia de Gerota (5%). Extensin tumoral local posteriormente, en el hilio esplnico, en el porta hepatis (68%). Invasin de rganos contiguos: Duodeno, estmago, raz mesentrica (42%). ECO: Masa pancretica hipoecognica. Agrandamiento pancretico focal / difuso (10%). Deformidad del contorno de la glndula; redondeamiento del proceso uncinado. Dilatacin del conducto pancretico biliar. RM: Lesin hipointensa en T1 con supresin grasa. Refuerzo diminuido en los estudios dinmicos. Angiografa (precisin del 70%). Tumor hipovascular / neovascularizacin (50%). Atrapamiento arterial: AMS (33%), arteria esplnica (14%), tronco celaco (11%), arteria heptica (11%), arteria gastroduodenal (3%), arteria renal izquierda (0,6%). Obstruccin venosa: Vena esplnica (34%), VMS (10%). Atrapamiento venoso: VMS (23%), vena esplnica (15%), vena porta (4%). Colangiografa: Oclusin del CBC con configuracin en "cola de rata" / en forma de "pezn". Masa nodular / oclusin en forma de menisco en los tumores ampulares. Pancreatografa (anormal en el 97%): Obstruccin irregular, nodular, en cola de rata, excntrica.

Atrapamiento localizado con dilatacin preestentica. Defecto acinar. Pronstico: Supervivencia al ao del 10%; a los 3 aos del 2%, a los 5 aos < del 1%; la supervivencia media tras la reseccin curativa es de 14 meses, tras la reseccin paliativa de 8 meses, sin tratamiento 5 meses, en el momento de la presentacin, el tumor es resecable solo en el 8 - 15%, supervivencia del 5% a los 5 aos de la ciruga. DDx: Pancreatitis focal, carcinoma de clulas de los islotes, metstasis, linfoma, variante normal. ANGIOSARCOMA HEPTICO. = SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL = SARCOMA DE CLULAS DE KUPFFER = HEMANGIOSARCOMA. Prevalencia: 0,14 -0,25 por milln; < 2% de todas las neoplasias hepticas primarias, el ms frecuente de los sarcomas hepticos (seguido del fibrosarcoma >fibrohistiocitoma maligno > leiomiosarcoma). Etiologa: (a) Thorotrast = Dixido de torio (7 - 10%), con un periodo de latencia de 15 - 24 aos. (b) Arsnico. (c) Cloruro de polivinilo (periodo de latencia de 4 - 28 aos). Se asocia a: Hemocromatosis, enfermedad de von Recklinghausen. Path: (a) Lesiones multifocales / multinodulares (71%) de hasta > 5 cm de tamao. (b) Gran masa solitaria con hemorragia + necrosis. Histo: (a) Vasos (por ejemplo los sinusoides) revestidos de clulas endoteliales malignas, produciendo atrofia del hgado circundante. (b) Vasoformativo = Formacin de vasos mal organizados. (c) Formacin de ndulos slidos de clulas malignas en huso. Edad: 6 - 7 dcadas; H:N = 4:1. Dolor abdominal, debilidad, fatiga, prdida de peso. Hemoperitoneo espontneo (27%). Ictericia. NO elevacin de la -fetoprotena. Metstasis precoces en: Pulmn, bazo (16%), ganglios del porta hepatis, vena porta, tiroides, cavidad peritoneal, mdula sea (rpida extensin metastsica). Placa simple: Desplazamiento circunferencial del thorotrast residual. MN: rea fotonpnica nica / mltiple en el rastreo con sulfuro coloidal. Aumento de la captacin de Galio. Pool de perfusin sangunea parejo (disminucin inicial seguida de lenta elevacin de la concentracin de hemates) como en el hemangioma en rastreo trifsico con hemates. ECO: Masa slida / mixta con reas anecognicas (hemorragia / necrosis). Ndulos mltiples. CT: Masas hipodensas con regiones de elevada densidad (hemorragia) / baja atenuacin (hemorragia antigua / necrosis). Llamativo refuerzo perifrico en el TC dinmico, como en los grandes hemangiomas. RM: Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.

Refuerzo perifrico en T1 con Gagolinio. Angio: Tincin hipervascular alrededor de la periferia tumoral en la fase arterial tarda, AUSENCIA de atrapamiento arterial. ATENCIN: La biopsia puede dar lugar a hemorragia masiva en el 16%, Se debe optar por la biopsia abierta mas que por la percutnea. Pronstico: Rpido deterioro con una supervivencia media de 6 meses (13 meses con quimioterapia). DDx de las lesiones mltiples: Metstasis. DDx de la lesin solitaria: Hemangioma cavernoso. ASCARIASIS. La infeccin helmntica ms frecuente en humanos. Organismo: Ascaris lumbricoides, gusano que en la forma adulta mide 25 - 30 cm de longitud, duracin media de 1 ao. Pases: 644 millones de hombres portan el gusano; 70 - 90% en Amrica; en Estados Unidos es endmico en los Apalaches, estados del sur + costa del Golfo. Incidencia: El 25% de la poblacin mundial est infestada. (a) En Estados Unidos : En negros (12%), en blancos (1%). (b) En partes de Arica, Asia, Sudamrica: 90%. Ciclo: Ingestin de tierra / agua / vegetales contaminados; las larvas penetran en la pared intestinal; emigran por los linfticos mesentricos + venas hacia el hgado; alcanzan el pulmn a travs del corazn derecho + arteria pulmonar; maduran en el lecho capilar pulmonar hasta una longitud de 2 - 3 mm; socavan los alveolos; ascienden por el tracto respiratorio; son ingeridos y de nuevo llegan al intestino delgado donde se trasforman en gusanos adultos, cuyos huevos salen del cuerpo por la ruta fecal. Pruebas de funcin heptica anormales + clico biliar. La hipereosinoflia solo est presente durante la fase aguda de la migracin larvaria. Estudio baritado. Colangiografa. ECO: Defecto de replecin tubular, ecognico con una lnea sonolucente central de 2 - 4 mm de ancho ( = gusano dentro del tracto digestivo) dentro del CBC dilatado. Cx: (1) Obstruccin intestinal. (2) Obstruccin biliar intermitente con colangitis aguda, colecistitis, pancreatitis.. (3) Absceso heptico (raro). (4) Estenosis granulomatosa de los conductos biliares extrahepticos (raro). Rx: Mebendazol. ATRESIA BILIAR CONGNITA. Etiologa: Variante del mismo proceso infeccioso que en la hepatitis neonatal, con componente adicional de colangitis esclerosante o lesin vascular? Histo: Proliferacin de los conductos biliares en todas las triadas portales. Se asocia en el 15% a: Polisplenia, trisoma 18. MN [Colescintigrafa potenciada con fenobarbital](sensibilidad del 90 - 97%, especificidad del 63 -94%, precisin del 90%): Preparacin del paciente con 5ng/Kg/d de fenobarbital dos veces al da durante 2 - 3 das para estimular la secrecin biliar (a travs de la induccin de las enzimas hepticas + aumento de la conjugacin + excrecin de bilirrubina) Buena actividad heptica a los 5 minutos. Aclaramiento tardo del pool sanguneo cardiaco.

AUSENCIA de excrecin biliar AUSENCIA de visualizacin del intestino en las imgenes tardas a las 24 horas. Aumento de la excrecin renal. DDx: Disfuncin hepatocelular severa. ECO: Normal (visualizacin de la vescula en el 20%). Rx: Procedimiento de Kasai (= portoenterostoma): (a) En nios < 60 das de edad: Porcentaje del xito del 90%. (b) En nios entre 60 y 90 das de edad: Porcentaje de xito del 50%. (c) En nios > 90 das de edad: Porcentaje de xito del 17%. BAZO ACCESORIO. = Fallo de la coalescencia de las distintas pequeas yemas mesodrmicas en el mesogastrio dorsal, que forman el bazo. Incidencia: 10 - 30% de la poblacin; mltiples en el 10%. Sufre hipertrofia tras la esplenectoma y es responsable de la recurrencia de los trastornos hematolgicos (prpura trombtica trombocitopnica, esferocitosis hereditaria, anemia hemoltica autoinmune adquirida, hiperesplenismo). Localizacin: Hilio esplnico (lo mas frecuente), ligamento gastroesplnico, otros ligamentos suspensorios del bazo, raro en el pncreas / pelvis. MN (rastreo con sulfuro coloidal de Tc-99m / Hemates desnaturalizados espleno especficos Tc-99m)): Habitualmente < 1c de dimetro. Cuando est presente el bazo normal, se identifican < 10%. BAZO ERRANTE. = BAZO ABERRANTE / FLOTANTE / PTSICO / A LA DERIVA / DISTPICO / DESPLAZADO / PROLAPSADO = Bazo excesivamente mvil por un pedculo elongado y desplazado de su posicin habitual en el CSI. Causa: Ligamentos gastroesplnico + esplenorrenal embriolgicamente ausentes / malformados; laxitud de la musculatura abdominal durante el embarazo. Edad: Cualquiera (mayor frecuencia en mujeres en edad frtil). Masa abdominal / plvica, mvil, indolora. Dolor crnico vago abdominal inferior / en la espalda. Nauseas, vmitos, eructos, flatulencia. Abdomen agudo (en el infarto esplnico). Fosa esplnica vaca. Estmago invertido, mal posicionado. Gran bazo desplazado (congestin durante la torsin). Cx: 1. Torsin con oclusin venosa prolongada: Periesplenitis, peritonitis localizada, adherencias, trombosis venosa, hiperesplenismo. 2. Torsin con oclusin arterial: Infarto hemorrgico, hemorragia subcapsular / intraesplnica, quistes degenerativos, asplenia funcional. 3. Complicaciones GI: @ Estmago: Compresin distensin, vlvulo, divertculo por traccin, varices. @ Intestino delgado: Dilatacin, obstruccin. @ Colon: Compresin, vlvulo, laxitud, ptosis. Rx: 1. Esplenectoma (sepsis postesplenectoma en el 14%). 2. Esplenopexia.

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3. Tratamiento conservador (si es asintomtico). CANDIDIASIS HEPTICA. = Se ve casi exclusivamente en pacientes inmunodeprimidos (leucemia, enfermedad granulomatosa crnica de la infancia, trasplante renal, quimioterapia por trastornos mieloproliferativos). La infeccin fngica sistmica ms frecuente en pacientes inmunodeprimidos. Dolor abdominal. Fiebre persistente en paciente neutropnico cuyas cifras de leucocitos han vuelto a la normalidad. Elevacin de la fosfatasa alcalina. Hepatomegalia. Signo de la "diana" / "ojo de buey" = Mltiples pequeas masas hipoecognicas / hipoatenuantes con centros hipercognicos / hiperatenuantes. Las lesiones en ojo de buey solo son visibles cuando desaparece la neutropenia. MN: Captacin uniforme / reas fotopnicas focales. Disminucin de la captacin de Ga-67. Dx: Evidencia bipsica de levaduras / pseudohifas en la zona necrtica central de la lesin. DDx: Metstasis, linfoma, leucemia, sarcoidosis, embolismos spticos, otras infecciones, sarcoma de Kaposi. CARCINOMA HEPATOCELULAR. = HEPATOMA = La neoplasia visceral primaria ms frecuente en el mundo; 80 - 90% de todos los tumores malignos primarios del hgado; 2 tumor heptico maligno ms frecuente en la infancia (39%), tras el hepatoblastoma. Incidencia: (a) En el mundo industrializado: 0,2 - 0,8%. (b) En frica, sudeste asitico, Japn, Grecia, Italia: 5,5 - 20%. Edad pico: (a) Mundo industrializado: 6 - 7 dcadas; H:M = 2,5:1. El subtipo fibrolamelar (3 - 10%) por debajo de los 40 aos. (b) reas de elevada incidencia: 30 - 40 aos; H:M = 5:1. (c) Nios: > 5 aos; H:M = 4:3. Etiologa: 1. Cirrosis (60 -90%). Periodo de latencia: 8 meses - 14 aos desde el comienzo de la cirrosis. Incidencia de CHC: - 44% en la cirrosis macronodular (= postnecrtica) debida a la hepatitis B alcoholismo y hemocromatosis. - 6% en la cirrosis micronodular debida a alcoholismo. El 5% de los alcohlicos cirrticos desarrollan un CHC (a) Alcohol. (b) Hemocromatosis. (c) Cardiaca. (d) Atresia biliar. 2. Hepatitis crnica B / C; el 12% desarrollan CHC. 3. Carcingenos: (a) Aflatoxina. (b) Siderosis. (c) Anticonceptivos orales / andrgenos anabolizantes.

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(d) Thorotrast. 4. Errores congnitos del metabolismo: (a) Dficit de alfa-1-antitripsina. (b) Galactosemia. (c) Enfermedad por almacenamiento de glucgeno Tipo I (von Gierke). (d) Enfermedad de Wilson. (e) Tirosinosis Mnemotecnia: "WHAT causes HCC?": Enfermedad de Wilson. Hemocromatosis. Dficit de Alfa-1-antitripsina. Tirosinosis. Hepatitis. Cirrosis (alcohlica, biliar, cardiaca). Carcingenos (aflatoxina, hormonas sexuales, thorotrast). Histo: Las clulas del CHC recuerdan por su aspecto + patrn estructural (trabecular, pseudoglandular, compacto, escirro) a los hepatocitos: (a) CHC expansivo encapsulado: Ramas colapsadas de la vena posta en la cpsula. (b) CHC infiltrativo no encapsulado: Las vnulas portas comunican con los sinusoides tumorales = Frecuente invasin de las venas porta suprahepticas. PATRN DE CRECIMIENTO: (1) Solitario masivo (27 - 50 - 59%): Masa en un lbulo (habitualmente el derecho) con ndulos satlites (2) Nodular pequeo multicntrico (15 - 50 - 51%): Pequeos focos de hasta 5 cm en ambos lbulos hepticos. (3) Microscpico difuso (10 - 15 - 26%): Pequeos ndulos mal definidos que se parecen mucho a la cirrosis. Elevacin de la alfa-fetoproteina (75 - 90%), negativa en el colangiocarcinoma. Pruebas de funcin heptica elevadas. Dolor persistente en el CSD, hepatomegalia, ascitis. Fiebre, prdida de peso, malestar. Sndromes paraneoplsicos: (a) Precocidad sexual / ginecomastia. (b) Hipercolesterolemia. (c) Eritrocitosis (el tumor produce eritropoyetina). (d) Hipoglucemia. (e) Hipercalcemia. (f) Sndrome carcinoide. Metstasis en: Pulmn (lo ms frecuente = 8%), suprarrenal, linfticos, hueso. Invasin de la vena porta (25 - 33 - 48%). Shunt arterioportal (4- 63%) Invasin de las venas suprahepticas(16%) / VCI (= sndrome de Budd-Chiari). Ocasionalmente invasin de los conductos biliares. Calcificaciones en el CHC habitual (2 - 9 - 25%); sin embargo, frecuentes en el CHC fibrolamelar (30 - 40%) y en el CHC esclerosante. Hepatomegalia y ascitis. Metamorfosis grasa tumoral (2 - 17%). MN: Rastreo con sulfuro coloidal: Mancha fra nica (70%), defectos mltiples (15 - 20%), distribucin heterognea (10%). Rastreo con HIDA-Tc. Mancha fra / captacin atpica en el 4% (estudio tardo).

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Rastreo con Galio: Acumulacin vida en el 70 - 90%. TC (sensibilidad del 68% en cirrosis, del 80% sin cirrosis): Masa hipodensa / raramente isodensa / hiperdensa en el hgado graso. Masa dominante con ndulos satlites. Patrn en mosaico = Mltiples reas nodulares con distinta atenuacin en el TCCC (has-ta en el 63%). CHC encapsulado = Zona hipodensa circular rodeando a la masa (12 - 32 - 67%). TCCC (menor sensibilidad 6%, pero mayor especificidad en el TCSC): Masa uni / multifocal de disminucin de la atenuacin con reas inhomogneas de acumulacin del contraste. Refuerzo durante la fase arterial (80%). Isodensidad en los cortes tardos (10%). TC con inyeccin intraarterial de etiodol: Masa hiperdensa, detectable hasta de un tamao de 0,5 cm. ECO (sensibilidad 86 - 99%; especificidad 90 - 93%; precisin 65 - 94%): CHC hiperecognico (13%) debido a la metamorfosis grasa o marcada dilatacin de los sinusoides. CHC hipoecognico (26%) debido a tumor slido. CHC de ecogenicidad mixta (61%) debido a necrosis tumoral no licuefactiva. Velocidad pico de la seal Doppler > 250 cm/seg. RM: Hipointenso (50%), iso a hiperintenso (por metamorfosis grasa) en T1. Signo del anillo = Cpsula bien definida hipointensa en T1 (24 - 44%), doble capa de hipointensidad interna (tejido fibroso) + hiperdensidad externa (vasos sanguneos + conductos biliares comprimidos) en T2 en el CHC de tipo expansivo. Moderadamente hiperintenso en T2. Refuerzo perifrico con gadolinio (21%) / central (7%), mixto (10%) / sin refuerzo (21%). Mejora de la detectabilidad de la lesin tras la administracin intravenosa de xido de hierro superparamagntico. Angio: "Hilos y lneas" = Canales vasculares lineales paralelos que discurren a lo largo de los radicales venosos portales, visibles cuando hay afectacin venosa portal. En el CHC diferenciado: Arterias nutrientes agrandadas, neovascularizacin grosera, lagos vasculares, tincin tumoral densa, shunts arterioportales. En el CHC anaplsico: Atrapamiento vascular, sutil neovascularizacin, desplazamiento de vasos + vasos en forma de sacacorchos por la cirrosis. Pronstico: Mortalidad global > 90%, porcentaje de resecabilidad del 17%, supervivencia media de 6 meses, supervivencia a los 5 aos del 30%. Cx: Rotura espontnea (8%). Rx: (1) Reseccin. (2) I-131 IgG antiferritina (porcentaje de remisin > 40% hasta los 3 aos). DDx: Hepatocarcinoma, colangiocarcinoma, hiperplasia nodular focal, hemangioma, adenoma heptico. Carcinoma Hepatocelular Fibrolamelar. AUSENCIA de cirrosis subyacente o factores de riesgo conocidos. Alfa-fetoprotena negativa. Edad: 5 - 35 (media 23) aos; H: M = 1:1. Path: Tumor bien definido, llamativamente desmoplsico con calcificaciones + cicatriz fibrosa central. Histo: Clulas pseudohepatocitarias con citoplasma granular eosinfilo con crecimiento en

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lminas / cordones / trabculas, separados por amplias bandas de estroma fibroso dispuesto en lminas paralelas. Masa solitaria parcial / completamente encapsulada de 4 - 17 cm de dimetro. Prominente cicatriz fibrosa central (45 - 60%). Calcificaciones estrelladas / trabeculares centrales (45 - 60%). TC: Masa de baja atenuacin + grado variable de refuerzo. RM: Tumor homogneo moderadamente hipointenso en T1, ligeramente hiperintenso en T2. Cicatriz central hipointensa en T1 + T2. Angio: Densa tincin tumoral sin shunt arterioportal / neovascularizacin Pronstico: Porcentaje de resecabilidad del 48% ; supervivencia media 32 meses; supervivencia a los 5 aos 63%. DDx: Hiperplasia nodular focal (cicatriz hiperintensa en T2). CARCINOMA DE VESCULA. El cncer biliar ms frecuente (9 veces mas frecuente que el cncer de los conductos biliares extrahepticos). El 5 tumor maligno gastrointestinal ms frecuente (tras los carcinomas de colon, pncreas, estmago, esfago); 3% de todas las neoplasias intestinales. Incidencia: 0,4 - 0,6 % de las operaciones del tracto biliar; 5.600 muertes / ao en Estados Unidos. Edad pico: 6 -7 dcadas; H:M = 1:3 - 1:4. El 85% aparecen en la 6 dcada o despus. Histo: (a) Adenocarcinoma bien diferenciado del tipo escirro (80 - 90%). (b) Carcinoma anaplsico, carcinoma de clulas escamosas, adenoacantoma (10 - 20%). (c) Carcinoide, sarcoma, carcinoma de clulas basales, linfoma (extremadamente raros). Estadiaje: I: Solo la mucosa. II: Mucosa + muscular. III: Mucosa + muscular + serosa. IV. Pared de la vescula + ganglios linfticos. V. Metstasis hepticas / distancia. Predisposicin: Pacientes con vescula de porcelana (22%); un plipo vesicular > 2 cm es probablemente maligno. Se asocia a: (a) Clculos en el 64 - 98% El carcinoma de vescula aparece slo el 1% de todos los pacientes con clculos. (b) Vescula de porcelana (4 - 60%):Prevalencia de cncer de vescula en el 11 - 22% de las autopsias. (c) Enfermedad inflamatoria intestinal (predominantemente colitis ulcerosa, menos frecuenteme en enfermedad de Crohn). (d) Poliposis colnica familiar. (e) Colecistitis crnica. Historia antigua de patologa vesicular (50%). Malestar, vmitos, prdida de peso. Dolor en el CSD (54 - 76%). Ictericia obstructiva (35 - 74%).

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Pruebas de funcin heptica anormales (20 - 75%). Localizacin: Habitualmente en el cuerpo / fundus; rara vez en el conducto cstico. Tipos de crecimiento: Sustitucin de la vescula por una masa (35 - 70%). Engrosamiento de la pared de la vescula focal / difuso, asimtrico irregular (15 - 47%). Masa intraluminal polipoide / vegetante con amplia base (14 - 25%). Dilatacin de la va biliar (38%). Metstasis hepticas. Ganglios linfticos regionales agrandados (peripancreticos / en el porta hepatis). Calcificaciones finas granulares / puntiformes (adenocarcinoma mucinoso). CGO: Ausencia de visualizacin de la vescula (2/3). Metstasis (en el 75 - 77% en el momento del diagnstico): (a) Invasin directa del hgado (34 - 89%), duodeno (12%), colon (9%), estmago, conducto biliar, pncreas, rin derecho, pared abdominal. (b) Extensin linftica (26 - 75%): Ganglio del cstico, ganglios de CBC, ganglios del epipln menor, ganglios pancreticoduodenales superiores + posteriores, ganglios periarticos. (c) Siembra intraperitoneal (frecuente). (d) Extensin hematgena (menos frecuente): Hgado pulmn, hueso. (e) Extensin neural (frecuente): Asociada a los tumores ms agresivos. (f) Extensin intraductal (poco frecuente): Especialmente en el adenocarcinoma papilar. Cx: Perforacin de la vescula + formacin de absceso. Clculo localizado dentro del absceso. Pronostico: El 75% son irresecables en el momento de la presentacin; la supervivencia media es de 6 meses; supervivencia al ao del 5%; supervivencia a los 5 aos del 6%. DDx: (1) Colecistitis xantogranulomatosa (masa lobulada que ocupa la vescula + clculos). (2) Colecistitis crnica (engrosamiento generalizado de la pared de la vescula < 10 mm). (3) Tumor heptico que invade la fosa de la vescula. (4) Tumores de rganos adyacentes (pncreas, duodeno). (5) Metstasis (melanoma, leucemia, linfoma). (6) Plipos: De colesterol, hiperplsico, de granulacin. (7) Adenomiomatosis. CIRROSIS. = Hepatopata crnica caracterizada por destruccin parenquimatosa difusa, fibrosis y regeneracin nodular con reconstruccin anormal de la arquitectura lobulillar preexistente. Etiologa: A. TXICA: (1) Alcoholismo. (2) Inducida por drogas: Administracin prolongada de metotrexate, oxifenisantina, alfametildopa, nitrofurantoina, isoniazida. (3) Sobrecarga de hierro (hemocromatosis, hemosiderosis). B. INFLAMACIN: Hepatitis vrica. C. OBSTRUCCIN BILIAR: (1) Fibrosis qustica. (2) Enfermedad inflamatoria intestinal. (3) Cirrosis biliar primaria. (4) Colangiopata obstructiva infantil. D. VASCULAR:

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(1) FCC prolongado. (2) Patologa venooclusiva heptica. E. NUTRICIONAL: (1) Bypass intestinal. (2) Esteatosis severa. (3) Abetalipoproteinemia. F. HEREDITARIA: (1) Enfermedad de Wilson. (2) Dficit de alfa-1-antitripsina. (3) Enfermedad renal poliqustica juvenil. (4) Galactosemia. (5) Enfermedad por almacenamiento de glucgeno Tipo IV. (6) Intolerancia hereditaria a la fructosa. (7) Tirosinemia. (8) Tetania hereditaria. (9) Sndrome de Osler-Weber-Rendu. (10) Cirrosis familiar. Morfologa: Regeneracin nodular: (1) Micronodular (1 - 5 mm): Habitualmente debida a alcoholismo. (2) Macronodular (hasta varios cm). Habitualmente debida a hepatitis B. (3) Mixta: Habitualmente tras obstruccin biliar. Hgado agrandado (fase precoz) / normal / retrado. Hipertrofia del lbulo caudado + retraccin del lbulo derecho. Cociente lbulo caudado / lbulo derecho > 0,65 en los cortes transversales (sensibilidad 43 - 84%, menos sensible en la cirrosis alcohlica, ms sensible en la cirrosis causada por hepatitis B; especificidad 100%, sensibilidad 26%, precisin 84%) (DDx: Sndrome de Budd-Chiari). Engrosamiento de cisuras + porta hepatis. Superficie nodular + indentaciones (ndulos de regeneracin). Signos de hipertensin portal. Esplenomegalia. Ascitis (fracaso de la sntesis de albmina, sobreproduccin de linfa debida a al aumento de la presin hidrosttica en los sinusoide / disminucin del gasto esplcnico debido a hipertensin portal). Asociada a infiltracin grasa (en la cirrosis precoz). ECO (sensibilidad 65 - 80%; DDx: hepatitis crnica, infiltracin grasa): Signos hepticos: Hepatomegalia (63%). Hipertrofia del lbulo caudado (26%). Irregularidad de la superficie (88% de sensibilidad, 95% de especificidad). Aumento de la ecogenicidad en el 66% (como signo de infiltracin grasa sobreaadida). Aumento de la atenuacin (9%). Ecotextura heterognea grosera (lo mas frecuente) / sutil (7%). Definicin disminuida / normal de las paredes de las venas portas (signo de infiltracin grasa asociada, NO de fibrosis). Ocasional visualizacin de ndulos de regeneracin isoecognicos. Dilatacin de las arterias hepticas (aumento del flujo arterial) con demostracin de las ramas arteriales intrahepticas (DDx: radicales biliares dilatados). Signos extrahepticos: Esplenomegalia. Ascitis.

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Signos de hipertensin portal. TC: Inhomogeneidad parenquimatosa. Disminucin de la atenuacin (esteatosis) en la cirrosis precoz. Ocasional visualizacin de ndulos de regeneracin isodensos. RM: Ausencia de alteracin del parnquima heptico. Los ndulos de regeneracin pueden tener aumento de la intensidad de seal. Angio: Rectificacin de las ramas de la arteria heptica (hallazgo precoz). Arterias hepticas agrandadas y tortuosas = "sacacorchos" (aumento del flujo en las arterias hepticas). Shunt entre la arteria heptica y la vena porta. Fase parenquimatosa moteada. Relleno tardo en la fase venosa. Poda de las ramas de las venas suprahepticas (visualizacin normal de las ramas de 5 orden) = Compresin postsinusoidal por los ndulos. MN: Elevada actividad del pool sanguneo secundario al aclaramiento lento. Desviacin del coloide a la mdula sea + bazo. Hgado retrado con escasa o sin actividad + esplenomegalia. Captacin heptica moteada (pseudotumores) en el rastreo con coloide con actividad normal en el rastreo con IDA. Desplazamiento del hgado + bazo de la pared abdominal por la ascitis. Cx: (1) Ascitis: Causa / contribuye a la muerte en el 50%. (2) Hipertensin portal. (3) Carcinoma hepatocelular (7 - 12%) Forma de muerte: Varices esofgicas sangrantes (25%), sndrome hepatorrenal (10%). Peritonitis bacteriana espontnea (5 - 10%), complicaciones del tratamiento de la ascitis (10%). Cirrosis Biliar Primaria. = COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRNICA. Histo: Colangitis idioptica destructiva progresiva de los septos interlobulillares y de los conductos biliares, fibrosis portal, regeneracin nodular, retraimiento del parnquima heptico. Edad: 35 - 55 aos; H:M = 1:9. Fatiga, prurito. Xantelasma / xantoma (25%). Hiperpigmentacin (50%). Prurito de inicio insidioso (60%). Aumento de la IgM (95%). Anticuerpos antimitocondriales (AAM) positivos en el 85 - 100%. Conductos extrahepticos normales. Colestasis en el 35 - 39%. Hepatomegalia (50%). Conductos intrahepticos tortuosos con estrechamiento + variaciones de calibre / disminucin de la arborizacin = Aspecto de "rbol en invierno" MN: Marcada prolongacin del aclaramiento heptico del IDA Tc-99m. Retencin heptica uniforme del istopo.

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Visualizacin normal de la vescula y conductos biliares principales en el 100%. DDx: (1) Colangitis esclerosante (hombres jvenes). (2) Obstruccin del CBC. Pronstico: Supervivencia media de 6 aos (rango 3 - 11) tras el inicio de los sntomas colestsicos. CISTOADENOMA BILIAR. = CISTOADENOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES = Raro tumor benigno qustico multilocular originado en los conductos biliares; < 5% de todos los quistes hepticos de origen ductal biliar.; probablemente deriva de restos ectpicos ende tejido biliar primitivo. Edad: > 30 aos (82%); pico de incidencia en la 5 dcada H:M = 1:4; predominantemente en caucasianos. Path: Tumor qustico multiloculado con gruesa cpsula bien definida que contiene liquido proteinaceo. Histo: Capa simple de epitelio de tipo biliar con proyecciones papilares, estroma subepitelial; recuerda al del ovario. Localizacin: Conductos biliares intrahepticos (85%); conductos biliares extrahepticos (15%); lbulo derecho (50%); ambos lbulos (30%), lbulo izquierdo (20%). Hinchazn abdominal con masa palpable. Dispepsia, anorexia, nuseas + vmitos. Ictericia Masa con un dimetro de 1.5 - 35 cm. Hasta 11 l de liquido claro, turbio, seroso / mucinoso / gelatinoso, purulento / hemorrgico / teido de bilis que contiene hemosiderina / colesterol / necrosis Excrecencias papilares + ndulos murales. ECO: Masa ovoide compleja con mrgenes irregulares + septos nicos / mltiples. Pueden contener niveles liquido - liquido. TC: Masa multiloculada, con septaciones, de atenuacin prxima a la del agua, ocasionalmente ndulos murales. Refuerzo de la pared + septos internos. RM: Lculos con intensidad de seal variable dependiendo de su contenido proteico. Angio: Masa avascular con pequeos grupos de vasos perifricos anormales. Vasos rectificados + desplazados. Tenue tincin delgada de neovascularizacin en septos + paredes. Liquido aspirado: Mucinoso, seroso, conteniendo hemosiderina / colesterol / necrosis. Cx: Transformacin maligna a cistoadenocarcinoma; recurrencia tras la exresis quirrgica. DDx: Quiste hidatdico, metstasis hepticas necrosadas, hamartoma mesenquimal qustico, absceso heptico. CLONORQUIASIS. Rara vez tiene importancia clnica. Pases: Japn, Corea, centro + sur de China, Taiwn, Indochina. Organismo: Trematodo heptico chino = Clonorchis sinensis. Ciclo: Quistes del parsito digeridos por el jugo gstrico, las larvas emigran a los conductos biliares, permanecen en los conductos intrahepticos pequeos hasta que maduran (10 - 30 mm de longitud), viajan a los conductos grandes donde depositan los huevos.

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Infeccin: Los caracoles + peces de agua dulce sirven como huspedes intermedios; la infeccin se produce al comer pescado crudo; los huspedes definitivos son cerdos, perros, gatos, el hombre. Path: (a) Descamacin del recubrimiento epitelial de los conductos biliares con proliferacin adenomatosa de los conductos + engrosamiento de sus paredes (inflamacin, necrosis, fibrosis). (b) Sobreinfeccin bacteriana con formacin de abscesos hepticos. Obstruccin incompleta remitente + sobreinfeccin bacteriana. Mltiples defectos de replecin en los conductos biliares en forma de semiluna / estilete. Cx: (1) Obstruccin de los conductos biliares (conglomerado de gusanos / proliferacin adenomatosa). (2) Formacin de clculos (estasis / gusanos muertos / debris epiteliales). (3) Ictericia (8%) (clculos / estenosis / tumor). (4) Dilatacin generalizada de los conductos biliares (2%). COLANGIOCARCINOMA. Colangiocarcinoma Intraheptico. = CARCINOMA COLANGIOCELULAR Incidencia: 1/ 3 de todos los tumores malignos originados en el hgado; 8 - 13% de todos los colangiocarcinomas; el 2 tumor heptico primario ms frecuente tras el hepatoma. Tipos: (1) Tipo masivo / nodular. (2) Tipo difuso (colangitis esclerosante) No puede visualizarse mediante los mtodos de imagen. Histo: Adenocarcinoma originado en el epitelio de los pequeos conductos intrahepticos con importante reaccin desmoplsica Edad media: 50 -60 aos; H > M. Dolor abdominal (47%). Masa palpable (18%). Prdida de peso (18%). Ictericia indolora (12%). Extensin: (1) Extensin local a lo largo del conducto. (2) Infiltracin local del parnquima heptico. (3) Extensin metastsica a los ganglios linfticos regionales (15%). Masa de 5 - 50 cm de dimetro. Ndulos satlites en el 65%. Calcificaciones puntiformes / fornidas en el 18%. Clculos en el rbol biliar. MN: Lesin fra en el rastreo con sulfuro coloidal / IDA. Obstruccin biliar segmentaria. Puede mostrar captacin en el rastreo con Galio. ECO: Dilatacin del rbol biliar. Masa predominantemente homo / heterognea. Masa hiper (75%) / iso / hipoecognica (14%). TC: Masa nica hipodensa, predominantemente homognea, redondeada / oval con

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bordes irregulares. Ausencia de refuerzo, refuerzo perifrico / central. RM: Gran masa central heterognea hipointensa en T1. Hiperintensa perifricamente (tumor viable) + gran hipodensidad central (fibrosis) en T2. Angiografa: Masa avascular / hipo / hipervascular. Arterias rectificadas / atrapadas (frecuente). Neovascularizacin en el 50%. Ausencia de invasin venosa. Pronstico: < 20% resecables, 30% de supervivencia a los 5 aos. Colangiocarcinoma Extraheptico. = CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES. Edad pico: 6 - 7 dcadas; H:M = 3:2. Incidencia: < 0,5% de las autopsias; 90% de todos los colangiocarcinomas; mas frecuente en el extremo oriente. Histo: Adenocarcinoma esclerosante bien diferenciado (2/3), carcinoma anaplsico (11%), cistoadenocarcinoma, adenoacantoma, adenoma maligno, clulas escamosas = carcinoma epidermoide, leiomiosarcoma. Predisposicin: (1) Enfermedad inflamatoria intestinal (aumenta 10 veces el riesgo); incidencia del 0,4 1,4% en la colitis ulcerosa, periodo de latencia de 15 aos; tumores habitualmente multicntricos + localizacin predominantemente extraheptica; afectacin de la vescula en el 15% (la presencia simultnea de clculos es rara). (2) Colangitis esclerosante (10%). (3) Enfermedad de Caroli (debido a estasis biliar crnico). (4) Infestacin por clonorchis sinensis (extremo oriente); la causa mas frecuente en todo el mundo. (5) Exposicin al thorotrast. (6) Historia de otro proceso maligno (10%). (7) Ciruga previa por quiste de coldoco / atresia biliar congnita. (8) Dficit de alfa-1-antitripsina. (9) Enfermedad poliqustica autosmica dominante. (10) Colecistolitiasis (20 - 50%), probable coincidencia. (11) Papilomatosis de los conductos biliares. Ictericia indolora fluctuante de inicio gradual. Colangitis (10%). Prdida de peso, fatigabilidad. Dolor epigstrico intermitente. Elevacin de la bilirrubina + fosfatasa alcalina. Hepatomegalia dolorosa. Patrn de crecimiento: (1) Tipo obstructivo: (70 - 85%). Obstruccin en forma de U / V con terminacin en forma de pezn, cola de rata, lisa / irregular. (2) Tipo estentico: (10 - 25%). Luz estenosada y rgida con mrgenes irregulares + dilatacin preestentica. (3) Tipo polipoide / papilar (5- 6%). Defecto de replecin intraluminal con mrgenes irregulares. Extensin:

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(a) Extensin linftica: Ganglios del cstico + CBC (> 32%), ganglios celacos (> 16%), ganglios peripancreticos, ganglios mesentricos superiores. (b) Infiltracin heptica (23%). (c) Siembra peritoneal (9%). (d) Hematgena (extremadamente rara): Hgado, peritoneo, pulmn. Localizacin: Conducto heptico derecho / izquierdo: 8 - 13%. Confluencia de los conductos hepticos (tumor de Klatskin): 10 - 26%. Conducto heptico comn: 14 - 37%. CBC proximal: 15 - 30%. CBC distal: 30 - 50%. Conducto cstico: 6%. GI: Infiltracin / indentacin del estmago / duodeno. Colangiografa (La CTPH o la CPRE son mejores mtodos para visualizar las neoplasias de los conductos biliares). Masa tumoral intraductal exoftica (46%), de 2 - 5 mm de dimetro. Estenosis concntrica focal frecuentemente larga / rara vez corta, en el tipo colangtico esclerosante infiltrativo, con irregularidades en las paredes. Dilatacin preestentica difusa / focal (100%). Progresin de las estenosis focales (100%). ECO / TC: Dilatacin de los conductos intrahepticos sin dilatacin de los extrahepticos. Imposibilidad de demostrar la confluencia de los conductos hepticos derecho + izquierdo. Masa adentro / rodeando al conducto en el punto de obstruccin (visible en ecografa en el 21%, en TC en el 40%). Tumor infiltrante visible como una lesin de alta atenuacin (22% con Tc, 13% con eco). Tumor exoftico visible con TC en el 100% como una masa de baja atenuacin; con eco en el 29%. Tumor polipoideo intraluminal visible como una masa isoecognica dentro de la bilis circundante en el 100% con eco, en el 25% con Tc. Angio: Tumor hipervascular con neovascularizacin (50%). Colaterales arterioarteriales a lo largo del trayecto de los conductos biliares, asociadas a obstruccin arterial. Tincin tumoral escasa / ausente. Desplazamiento / atrapamiento / oclusin de la arteria heptica + vena porta. Cx: (1) Obstruccin que da lugar a cirrosis biliar. (2) Hepatomegalia. (3) Absceso intraheptico (subdiafragmtico, periheptico, septicemia). (4) Peritonitis biliar. (5) Invasin de la vena porta Pronstico: Supervivencia media de 5 meses; supervivencia a los 5 aos del 1,6%, supervivencia a los 5 aos del 39% en el carcinoma de la ampolla de Vater. DDx: Estenosis benigna, pancreatitis crnica, colangitis esclerosante, edema de papila, inflamacin idioptica del CBC. COLANGITIS.

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Colangitis Aguda. Causas: (a) Patologa benigna: (1) Estenosis por ciruga previa (36%). (2) Clculo (30%). (3) Colangitis esclerosante. (4) Obstruccin del catter de drenaje. (5) Infestacin parasitaria. (b) Patologa maligna: Carcinoma ampular. Tipos: 1. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE NO SUPURATIVA: La bilis continua siendo clara. Paciente no txico. 2. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE SUPURATIVA: Asociada a: Obstruccin biliar por clculo o proceso maligno. Septicemia, depresin del SNC, letargia, confusin mental, shock (50%). Los conductos biliares estn llenos de material purulento. Organismos: E. Coli > klebsiella > pseudomonas > enterococos. Episodios recurrentes de sepsis + dolor en el CSD. Triada de Charcot (70%): Fiebre + escalofros + ictericia. Cultivos de bilis positivos en el 90%. Cx: Formacin de abscesos intrahepticos miliares. Pronstico: Mortalidad del 100% si no se descomprime; mortalidad del 40 - 60% con tratamiento, porcentaje global de mortalidad de 13 - 16%. Colangitis Pigena Recurrente. = COLANGITIS PRIMARIA = HEPATITIS PIGENA RECURRENTE = COLANGIOHEPATITIS ORIENTAL = COLANGITIS ORIENTAL = ENFERMEDAD DE HONG-KONG = ENFERMEDAD POR CLCULOS PIGMENTADOS INTRAHEPTICOS. Etiologa: Infestacin por clonorchis?: Endmica en Indochina sur de China, Taiwn, Japn, Corea. Incidencia: 3 causa mas frecuente de abdomen agudo en Hong-Kong, tras la apendicitis y la lcera perforada. Edad: 20 - 50 aos; H:M = 1:1. Ataques recurrentes de fiebre, escalofros, dolor abdominal ictericia. Localizacin: Especialmente en el segmento lateral del lbulo izquierdo + segmento posterior del lbulo derecho. Marcada dilatacin de los conductos intrahepticos proximales (3 - 4 mm) (100%). Disminucin de la arborizacin de los radicales intrahepticos. Conductos biliares intrahepticos rellenos de clculos pigmentados + barro (64%). Dilatacin del CBC (68%) + coledocolitiasis (30%). Estenosis en los conductos biliares (22%). Neumobilia (3 - 52%). Atrofia heptica segmentaria (36%). Cx: Absceso heptico (18%), esplenomegalia (14%), biloma (4%), pancreatitis (4%). DDx: Complicacin de la enfermedad de Caroli. Colangitis Esclerosante. = Enfermedad insidiosa y progresiva que afecta a los conductos biliares intra y extrahepticos. Histo: Inflamacin fibrtica obliterativa crnica (pericolangitis). Edad: < 45 aos (2/3) (rango 21 - 67 aos); H:M = 2:1. Ictericia obstructiva crnica / intermitente (lo mas frecuente).

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Historia previa de ciruga biliar (53%) + pancreatitis crnica / recurrente (14%). Fatigabilidad, dolor abdominal, prurito. Fiebre (1/3). Localizacin: (1) El CBC casi siempre est afectado. (2) Conductos intra y extrahepticos (68 - 89%). (3) Afectacin del cstico en el 19%. (4) Afectacin exclusiva de los conductos intrahepticos (1 - 25%). (5) Afectacin exclusiva de los conductos extrahepticos (3%). ECO: Triadas portales muy ecognicas. TC: Dilatacin, estenosis, poda, arrosariamiento de los conductos biliares intrahepticos (80%). Dilatacin, estenosis, nodularidad parietal, engrosamiento de la pared ductal, refuerzo mural con el contraste de los conductos biliares extrahepticos (100%). Metstasis hepticas + ganglios del porta hepatis. Colangiografa: Estenosis multifocales con predileccin por las bifurcaciones + lesiones salteadas (segmentos ductales no afectados de calibre normal). Aspecto en "rbol podado" (= opacificacin de los conductos centrales + obstruccin difusa de los pequeos radicales perifricos). Aspecto de "empedrado" (= gruesas irregularidades nodulares murales en el 50%). Pequeas saculaciones (divertculos / pseudodivertculos) = PATOGNOMNICO. Infrecuente aspecto "arrosariado" (= alternancia de segmentos dilatados y otros de estenosis circunferencial focal). Nuevas estenosis + alargamiento de las existentes entre 6 meses y 6 aos (<20%). Marcada dilatacin ductal (24%). Masas polipoides (7%) Infrecuentes irregularidades en la vescula. MN (rastreo com IDA-Tc-99m): Mltiples reas persistentes de retencin en la distribucin del rbol biliar intraheptico. Marcada prolongacin del aclaramiento heptico. La vescula solo se visualiza en el 70%. Cx: (1) Cirrosis biliar. (2) Hipertensin portal. (3) Colangiocarcinoma (12%). DDx: (1) Colangiocarcinoma esclerosante (modificaciones colangiogrficas progresivas a los 0,5 - 1 ao del diagnstico inicial, marcada dilatacin ductal proximal a una estenosis dominante, masa intraductal > 1cm de dimetro). (2) Colangitis aguda ascendente (historia). (3) Cirrosis biliar primaria (enfermedad limitada a los conductos intrahepticos, estenosis menos pronunciadas, poda + abigarramiento de los conductos biliares, ttulos normales de AAM). Colangitis Esclerosante Primaria. Etiologa: Idioptica Reaccin de hipersensibilidad?. CRITERIOS: (1) Ictericia progresiva de tipo obstructivo.

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(2) Afectacin difusa generalizada de los conductos extrahepticos. (3) Exclusin de ciruga biliar previa, clculos, carcinoma de los conductos biliares. (4) Exclusin de cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, fibrosis retroperitoneal, estruma de Riedel. Path: Fibrosis + inflamacin inespecfica con agregados linfocitarios + clulas plasmticas mal definidos; esclerosis que recuerda al carcinoma ductal. Colangitis Esclerosante Secundaria. Se asocia a: (1) Enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa en el 66%; ocasionalmente enfermedad de Crohn). El 1- 4% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal desarrollan colangitis esclerosante. (2) Cirrosis, hepatitis crnica activa, pericolangitis, degeneracin grasa. (3) Pancreatitis. (4) Fibrosis retroperitoneal / mediastnica. (5) Enfermedad de Peyronie. (6) Tiroiditis de Riedel, hipotiroidismo. (7) Pseudotumor retroorbitario. NO se asocia a clculos. COLANGITIS EN SIDA. Organismos: CMV, criptosporidium. Dolor en el cuadrante superior derecho, fiebre, ictericia. Leucocitosis. Pruebas de funcin hepticas anormales (especialmente la fosfatasa alcalina plasmtica). Dilatacin irregular de los conductos biliares intra y extrahepticos, similar a la colangitis esclerosante. Estenosis papilar. Engrosamiento de la pared de la vescula + pared de los conductos biliares. Liquido pericolecstico. COLECISTITIS. Colecistitis Aguda. Etiologa: (a) En el 80 - 95% obstruccin del conducto cstico por un clculo impactado; en el 85% se desimpacta espontneamente. (b) Colecistitis alitisica en el 10%. Patognesis: Irritacin qumica por la bilis concentrada, infeccin bacteriana, reflujo de secreciones pancreticas. Edad: 5 - 6 dcadas; H:M = 1:3. Signo de Murphy = Detencin de la inspiracin por la palpacin del rea de la vescula (falsamente positivo en el 6% de los pacientes con colelitiasis). Colecistografa oral: NO visualizacin / mala visualizacin de la vescula. ECO (sensibilidad 85 - 95%, especificidad 64 - 100%): Engrosamiento de la pared de la vescula > 3 mm (media 9 mm). Mala delimitacin de la pared de la vescula biliar. Signo del "halo" = Hipoecogenicidad de la pared de la vescula (70%) = Configuracin en tres capas, con capa hipoecognica en el medio. Engrosamiento estriado de la pared (62%) = Varias bandas alternantes hipoecognicas discontinuas e irregulares + ecognicas en la pared de la vescula (valor

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predictivo positivo del 100%). Hidrops vesicular = Distensin con un dimetro AP > 5 cm. Signo de Murphy ecogrfico en el 85 - 88% (sensibilidad 63%, especificidad 93%). Presencia de pseudomembranas. Ecodensidades groseras no declives y sin sombra snica (= mucosa necrtica desprendida / barro / pus / sangre coagulada dentro de la vescula). Colelitiasis. Liquido pericolecistico anecognico con forma semilunar (= exudad inflamatorio intraperitoneal / absceso). Grasa ecognica con sombra en el ligamento hepatoduodenal flujo notable en Doppler color (debido a la inflamacin). ECO Doppler color: Visualizacin de la arteria cstica > 50% de la longitud de la vescula (sensibilidad del 30%, especificidad del 98%). MN (sensibilidad 95 - 97%, especificidad 74 - 94%, precisin 95 - 98%): Falta de visualizacin del tracto biliar + intestino. Ausencia de visualizacin de la vescula en la 1 hora (83%). No visualizacin de la vescula en las primeras 4 horas (especificidad del 99%). Falta de visualizacin de vescula + CBC (13%). Signo del borde (34%) = Aumento de la actividad en la fosa vesicular que de adapta al borde heptico inferior (= signo de hiperemia) valor predictivo positivo del 57% para vescula gangrenosa + 90% para colecistitis aguda. Aumento de la perfusin en la fosa de la vescula durante la "fase arterial" (en hasta el 80%). Rastreos Falso Positivos (10 - 12%) = No visualizacin de la vescula en ausencia de colecistitis aguda: Ausencia congnita de vescula, carcinoma de vescula, colecistitis crnica, pancreatitis biliar, patologa biliar alcohlica, patologa hepatocelular, enfermedad severa intercurrente, hiperalimentacin, ayuno prolongado, ayuno inadecuado < 4 - 6 horas antes del estudio. Reduccin de los falsos positivos al 2% mediante: (1) Estudio tardo a las 4 horas. (2) Inyeccin de colecistoquinina 15 minutos antes del estudio. (3) Morfina IV a los 40 minutos + reestudiar despus de 20 minutos (contraccin del esfnter de Oddi + aumento de la presin intrabiliar). Rastreos Falso Negativos: Conducto cstico dilatado. Cx: (1) Gangrena de la vescula: Pared vellosa, irregular, asimtrica (lceras mucosas, hemorragia intraluminal, necrosis). Focos hiperecognicos en la pared de la vescula (microabscesos en los senos de Ro-kitansky-Aschoff). Membranas intraluminales (gangrena). (2) Perforacin de la vescula (2 - 20%). (a) Perforacin en el fundus con peritonitis causando un absceso pericolecistico en el 33%. (b) Perforacin subaguda localizada que produce absceso pericolecstico en el 48%. (c) Perforacin crnica que da lugar a una fistula biliar interna que produce un absceso pericolecstico en el 18%. Localizacin: Habitualmente en el fundus. Clculo situado libremente dentro de la cavidad peritoneal. Coleccin sonolucente / compleja rodeando la vescula.

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(3) Empiema vesicular: Mltiples ecos intraluminales de tamao medio / gruesos, muy reflectivos, sin sombra snica, formacin de capas, dependencia de la gravedad (exudado purulento / debris). Mnemotecnia: "GAME BEG": Gangrena. Absceso (pericolecstico). Sndrome de Mirrizzi. Sndrome de Bouveret =Clculo erosionado en el duodeno que da lugar a obstruccin duodenal. Empiema. leo Biliar (Gallstone). Colecistitis Aguda Alitisica. Frecuencia: 5 - 15% de todos los caos de colecistitis aguda. Etiologa: (Probablemente causada por disminucin del flujo sanguneo a travs de la arte-ria cstica). (1) Movilidad disminuida / ayuno tras traumatismo, quemaduras, ciruga, nutricin parenteral total, anestesia, ventilacin mecnica, narcticos, shock, fracaso cardiaco congestivo, arterioesclerosis, poliarteritis nodosa, LES, diabetes mellitus. (2) Obstruccin del conducto cstico por inflamacin extrnseca, adenopatas, metstasis. (3) Infeccin por salmonella, clera, sndrome de Kawasaky. Pared vesicular engrosada > 4 - 5 mm. Barro biliar ecognico. Distensin de la vescula. Liquido pericolecstico sin ascitis. Edema subseroso. Membrana mucosa desprendida. Signo de Murphy = Dolor + sensibilidad al presionar con el transductor sobre la vescula. Cx: Perforacin de la vescula. Pronstico: Mortalidad del 6,5%. Colecistitis Crnica. La forma mas frecuente de inflamacin de la vescula. Clculos. Engrosamiento de la pared de la vescula liso / irregular (media 5 mm). Volumen medio de 42 ml. MN: Visualizacin normal de la vescula en la mayora de los pacientes. Visualizacin tarda de la vescula (1 - 4 horas). Visualizacin del intestino antes que de la vescula biliar (sensibilidad 45%, especificidad 90%). Falta de contractilidad / disminucin de la respuesta tras la inyeccin de CCK. Colecistitis Enfisematosa. = Isquemia de la pared de la vescula + infeccin con organismos productores de gas. Etiologa: Obstruccin calculosa (70 - 80%) / alitisica del conducto cstico con edema inflamatorio que da lugar a oclusin de la arteria cstica. Organismos: Clostridium perfrigens, clostridium Welchii, E. Coli, estafilococos, estreptococos. Edad: > 50 aos; H:M = 5:1. Predisposicin: Diabetes (22 - 50%), enfermedades debilitantes..

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Los leucocitos pueden ser normales (1/3). Dolor localizado (raro, neuropata diabtica). Placa simple: El gas aparece a las 24 - 48 horas del inicio de los sntomas. Nivel hidroareo en la luz vesical, aire en la pared de la vescula a las 24 - 48 horas del episodio agudo. Neumobilia (raro) ECO: Ecos de elevado nivel delimitando la pared de la vescula. Cx: Gangrena (75%), perforacin (20%). Mortalidad: 15%. DDx: 1. Fstula entrica. 2. Incompetencia del esfnter de Oddi. 3. Aire contenido en un absceso periduodenal. 4. Absceso periapendicular en un apndice mal posicionado. 5. Lipomatosis de la vescula. COLECISTOSIS HIPERPLSICA. = Variedad de modificaciones degenerativas + proliferativas de la pared de la vescula, caracterizadas por hiperconcentracin, hiperexcitabilidad + hiperexcrecin. Incidencia: 30 - 50% de todos los especmenes de colecistectoma; H:M = 1:6. Colesterolosis. = Depsito anormal de steres de colesterol en macrfagos en la lmina propia (clulas espumosas) + en el epitelio mucoso. 1. VESCULA EN FRESA: = COLECISTITIS LIPDICA = COLESTEROLOSIS = Forma planar = Engrosamiento parcheado en forma de granos / difuso del patrn velloso superficial (microndulos diseminados). Se asocia a: Clculos de colesterol en el 50 - 70%. No est relacionado con el nivel del colesterol plasmtico. Radiolgicamente no demostrable. 2. PLIPO DE COLESTEROL (90%). = Forma polipoide = Depsito anormal de esteres de colesterol produciendo una estructura vellosa recubierta por una sola capa de epitelio y adherida a travs de un delicado tallo. El mas frecuente defecto de replecin fijo en la vescula. Localizacin: Habitualmente en el 1/3 medio de la vescula. Mltiples pequeos defectos de replecin < 10 mm de dimetro. DDx: Papiloma, adenopapiloma, granuloma inflamatorio. Adenomiomatosis de la Vescula. = Aumento del nmero + altura de los pliegues mucosos. Histo: Hiperplasia de los elementos epiteliales + musculares con protusin mucosa de los espacios qusticos recubiertos de epitelio a travs de las capas musculares engrosadas en forma de tbulos / criptas / sculos (= divertculos intramurales = senos de Rokitansky-As-choff). Incidencia: 5% de todas las colecistectomas. Edad: > 35 aos; H:M = 1:3. Se asocia a: (1) Clculos en el 25 - 75%. (2) Colesterolosis en el 33%.

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(a) Forma Generalizada = ADENOMIOMATOSIS: Vescula en collar de perlas = Tenues extensiones extraluminales del contraste en la CGO (se refuerzan despus de la contraccin). (b) Forma segmentaria: Compartimentacin mas frecuentemente en el cuello, 1/3 distal. (c) Forma Localizada = ADENOMIXOMA. Masa ssil lisa, en el fundus de la vescula = Adenomioma solitario + formacin de divertculo extraluminal. (d) Forma Anular. Configuracin de la vescula en reloj de arena por un septo congnito transversal. COLEDOCOCELE. = QUISTE DUODENAL POR DUPLICACIN = QUISTE ENTERGENO DE LA AMPOLLA DE VATER / DUODENO = QUISTE COLEDOCIANO INTRADUODENAL = DIVERTCULO DEL CONDUCTO BILIAR COMN = Dilatacin qustica de la porcin distal / intramural duodenal del CBC con herniacin del CBC en el duodeno (similar al ureterocele). Etiologa: (1) Congnito: (a) Se origina en la diminuta yema / divertculo del CBC distal (observado en el 5,7% de la poblacin normal). (b) Estenosis del orificio ductal / debilidad de la pared ductal. (2) Adquirido: Paso de un clculo seguido de estenosis + inflamacin Edad: 33 aos. Tipos: (a) El CBC termina en un quiste, el quiste drena en el duodeno (frecuente). (b) El quiste drena en la porcin intramural adyacente del CBC (menos frecuente). Clico biliar, ictericia episdica, nauseas, vmitos. Frecuentemente hay clculos / barro. GI: Defecto de replecin duodenal bien definido en la regin de la papila. Modificacin en la forma con compresin / peristalsis. Colangiografa (diagnstica): Dilatacin lisa en forma de porra / de saco del segmento intramural del CBC. Cx: Colelitiasis, pancreatitis. DDx: Quiste de coldoco (se afecta no solo la porcin terminal del CBC). COLELITIASIS. Factores predisponentes: "Mujer, fuerte, gruesa, frtil, flatulenta. (a) Enfermedad Hemoltica. Anemia de clulas falciformes (7 - 37%), esferocitosis hereditaria (43 - 85%), talasemia, anemia perniciosa (16 - 20%), prtesis valvulares cardiacas + estenosis mitral (hemlisis), cirrosis (hemlisis secundaria al hiperesplenismo), incompatibilidad sangunea Rh / sistema ABO (periodo perinatal). (b) Metablica: Interrupcin del ndice litognico biliar: Diabetes mellitus, obesidad, patologa pancretica, fibrosis qustica, hipercolesterolemia, hemosiderosis (20%), hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, utilizacin prolongada de estrgenos / progesterona, embarazo. (c) Colestasis: - Disfuncin hepatobiliar: Hepatitis, sepsis neonatal. - Malformacin del rbol biliar: Enfermedad de Caroli. - Obstruccin biliar: Infeccin parasitaria, estenosis benigna / maligna, cuerpos extraos (suturas, ascariasis).

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- Ayuno prolongado (nutricin parenteral total). - Ingestin de metadona. (d) Enfermedad inflamatoria intestinal. (Aumenta 10 veces el riesgo de formacin de clculos). - Enfermedad de Crohn (28 - 34%). (e) Predisposicin Gentica: Indios Navajos, Pima, Chippewa. (f) Otros: Distrofia muscular. CLCULOS EN NEONATOS: Raros sin que existan factores predisponentes. Se asocian a: Nutricin parenteral total, furosemida, disfuncin GI, ayuno prolongado, fototerapia. Composicin: A. CLCULOS DE COLESTEROL = Principal componente de la mayora de los clculos (70%). Lucente (93%), calcificado (7%). Ligeramente hipodenso en comparacin con la bilis. (a) Clculos puros de colesterol (10%): Amarillentos, blandos. Flotan en la bilis con contraste. Densidad < 100 UH. (b) Mezcla de colesterol + carbonato / bilirrubinato clcico (70%). Aspecto laminar. Radioopacos (15 - 20%). B. CLCULOS PIGMENTADOS (30%). Negro = "Laca" compacta de derivados de la bilirrubina con una gran afinidad por el carbonato clcico. Marrn = Precipitado granular de bilirrubinato clcico (en vesculas Inflamadas / infectadas), contiene < 25% de colesterol. Clculos con mltiples pequeas facetas / espiculados TC: Habitualmente mas densos que la bilis. Radioopacidad: Clculos trasparentes (84%): Colesterol (85%), pigmentos (15%). Clculos calcificados (16% en placa simple, 60% en TC): Colesterol (33%), pigmentados (67%). Localizacin del calcio: Fosfato clcico: Depositado centralmente dentro de los clculos de colesterol. Carbonato clcico: Depositado radialmente en los clculos de colesterol viejos / perifricamente alrededor de los clculos de colesterol + pigmentados. Densidad TC: Relacin inversa entre los valores de atenuacin + contenido en colesterol. 21 - 24% indetectables con TC (< 30 UH). 140 UH = Clculo puro de colesterol (= 80% de colesterol). CLCULOS FLOTANTES (20 - 25%): (a) Clculos de colesterol relativamente puro. (b) Clculos que contienen gas. (c) El aumento de la densidad especfica de la bilis (1,03) con los agentes colecistogrficos orales (1,06) hace que los clculos con una densidad de (1,05), floten. CLCULOS QUE CONTIENEN GAS: Mecanismo: La deshidratacin de los clculos antiguos da lugar a retraccin interna + rotu-ras dendrticas + relleno subsecuente por gas debido a la presin interna negativa. Signo de la "pata de grajo" = Signo del Mercedes-Benz = Radiolucencias lineales

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radiales dentro del clculo, tambin responsable de la flotabilidad. BARRO: = Grnulos de bilirrubinato clcico + cristales de colesterol asociados a estasis biliar secundario a ayuno prolongado, hiperalimentacin, hemlisis, obstruccin del conducto cstico, colecistitis aguda + crnica. Masa homogneamente ecognica, sin sombra snica, y que cambia de posicin lentamente. "Pelota de barro" = Barro tumefactivo (DDx: cncer de vescula). DDx: Hemobilia, cogulo sanguneo, infestacin parasitaria Colelitiasis. Incidencia: 2% de los nios; 10% de la poblacin; H:M = 1:3; en la tercera dcada H:M = 2%:4%; en la 7 dcada H:M = 10:25%. Edad pico: 5 - 6 dcadas. Asintomtica (60 - 65%). Clico biliar (con un frecuencia de 2% por ao). Ecos intraluminales de alto nivel + sombra snica (100% diagnstico). Artefacto de reverberacin. No visualizacin de la vescula + coleccin de ecos ecognicos con sombra acstica (15 - 25%). "Doble arco de sombra" = 2 lneas curvilneas ecognicas paralelas, separadas por un borde sonolucente (es decir pared de la vescula + luz de la vescula + clculo con sombra snica). Opacidades focales sin sombra < 5 mm de dimetro (en el 70% de los clculos). Infrecuentemente adheridos a la pared. Cx: Colangitis, pancreatitis, fstula, cncer de vescula + conductos biliares (2 - 3 veces ms frecuente). Colangiolitiasis. A. COLEDOCOLITIASIS: La causa ms frecuente de obstruccin biliar. Etiologa: (a) Paso de clculos originados en la vescula. (b) Desarrollo primario en los conductos intra / extrahepticos. Incidencia: En el 12 - 15% de los pacientes colecistectomizados; en el 3 - 4% de los pacientes postcolecistectomizados; en el 75% de los pacientes con obstruccin crnica de los conductos biliares. Episodios recurrentes de ictericia, escalofros, fiebre (25 - 50%). Transaminasas elevadas (75%). Paso espontneo de clculos con un tamao < 6 mm. Colangiografa (la tcnica ms especfica): Visualizacin del clculo en el 92%. Colangiografa intraoperatoria: Prolonga la operacin durante 30 minutos; 4% de falsos negativos; 4 - 10% de falsos positivos. ECO: Visualizacin del clculo en el 13 - 75% (ms fcil con dilatacin del CBC + buena visibilidad de la cabeza pancretica). Conducto dilatado en el 64 - 77% / conducto de tamao normal en el 36%. Dilatacin de CBC con la administracin de comida grasa / colecistoquinina. Ausencia de clculos en la vescula (11%). TC: Visualizacin del clculo en el 50 - 90%. Masa intraluminal con anillo semilunar (= clculo con densidad de partes blandas) en

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el 85%. MN: Actividad intestinal tarda mas all de 2 horas. Actividad persistente en el conducto heptico + biliar comn a las 24 horas. Importante actividad ductal mas all de los 90 minutos con visualizacin de los ductos secundarios. B. CLCULO EN EL REMANENTE CSTICO: Retenido en el 0,4% tras la ciruga por coledocolitiasis. CONGESTIN HEPTICA PASIVA. Causa: FCC. Pericarditis constrictiva. Fisiopatologa: Hipertensin venosa central crnica, trasmitida a los sinusoides hepticos, produciendo congestin centrolobulillar + eventualmente atrofia heptica, necrosis, fibrosis. Pruebas de funcin heptica anormales. TC: Refuerzo globalmente retrasado (36%). Refuerzo de las venas postas + arterias hepticas + parnquima heptico inmediatamente adyacente (56%). Patrn "reticulado en mosaico" = reas parcheadas lobulares de refuerzo separadas por toscas regiones lineales de atenuacin disminuida (100%). Atenuacin periportal disminuida /24%). Disminucin de la atenuacin alrededor de la VCI intraheptica (5). Importante refuerzo de la VCI + venas suprahepticas (debido al reflujo de contraste desde la AD dilatada a la VCI). DDx: Sndrome de Budd-Chiari (patrn reticulado en mosaico de distribucin regional / lobular, hipertrofia del lbulo caudado). ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCGENO. = Enfermedades autosmicas recesivas de severidad y sndromes clnicos variables. A. ENFERMEDAD DE VON GIERKE (TIPO I): Etiologa: Defecto en la glucosa-6-fosfatasa con excesivo depsito de glucgeno en el hgado, rin, intestinos. Dx: Imposibilidad de que la glucosa plasmtica aumente despus de la administracin de glucagn. Edad de presentacin: Infancia. Hepatomegalia. ECO: Aumento de la ecogenicidad (glucgeno / grasa). TC: Atenuacin parenquimatosa aumentada (glucgeno) / normal / disminuida (grasa). Pronstico: Muerte en la infancia, con tratamiento precoz pueden sobrevivir hasta la edad adulta. Cx: (1) Adenoma heptico. (2) Carcinoma hepatocelular. B. ENFERMEDAD DE POMPE (TIPO II): = Metabolismo anormal con agrandamiento de las clulas miocrdicas debido al depsito de glucgeno; similar a la fibroelastosis endocrdica. Etiologa: Defecto en la glucosidasa lisosmica. Cardiomegalia masiva con FCC. Hepatomegalia.

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Pronstico: Muerte sbita en el 1er ao de vida (debido a trastornos de la conduccin; rara vez sobreviven mas all de la infancia. C. ENFERMEDAD DE CORI (TIPO III). D. ENFERMEDAD DE ANDERSON (TIPO IV). E. ENFERMEDAD DE McARDLE (TIPO V). F. ENFERMEDAD DE HERS (TIPO VI). ENFERMEDAD DE CAROLI. = ECTASIA CAVERNOSA COMUNICANTE DE LOS CONDUCTOS INTRAHEPTICOS = Raro trastorno, probablemente autosmico recesivo, caracterizado dilatacin segmentaria qustica sacular de los conductos biliares intrahepticos principales. Etiologa: (a) Oclusin perinatal de la arteria heptica?; puede ser autosmica recesiva. (b) Hipoplasia / aplasia de los componentes fibromusculares de la pared?. Edad: Infancia + 2 - 3 dcadas, ocasionalmente en bebs: H:M = 1:1. Se asocia a: Rin medular en esponja (80%), enfermedad renal poliqustica infantil, ectasia tubular renal, quiste de coldoco (raro), fibrosis heptica congnita. Dolor abdominal recurente en forma de calambres. AUSENCIA de cirrosis / hipertensin portal. Mltiples estructuras qusticas que convergen hacia el posta hepatis, o quistes localizados / difusamente dispersos comunicados con los conductos biliares (DDx: poliquistosis heptica). Aspecto sacular / arrosariado segmentario de los conductos biliares intrahepticos que se extiende a la periferia del hgado. Radicales portales rodeados completamente por los conductos biliares dilatados = Signo del punto central en TC. Formacin de puentes a travs de las luces dilatadas. Protusiones bulbares intraluminales. Frecuente ectasia de los conductos extrahepticos + CBC. Barro / clculos en los conductos dilatados. Cx: (1) Estasis biliar con colangitis recurrente. (2) Clculos biliares. (3) Absceso heptico. (4) Septicemia. (5) Mayor riesgo de colangiocarcinoma. ENFERMEDAD EQUINOCCICA. Echinococcus Granulosus. = HIDATIDOSIS = E. Quisticus = Enfermedad hidatdica (lo mas frecuente); el hombre es un husped accidental. (a) Forma pastoral: El husped definitivo es el perro; los huspedes intermedios son vacas, ovejas, caballos, cerdos; endmica en pases ovejeros: Australia, Nueva Zelanda, Norte + Este de frica, Rusia, mediterrneo, pases de Oriente medio, Japn, Argentina, Chile. Uruguay. (b) Forma salvaje: El husped definitivo es el lobo; los huspedes intermedios son ciervos, alces; endmica en el norte de Canada, Alaska. Ciclo: Ingestin de material contaminado (los huevos penetran con las heces de perro / otros carnvoros); los huevos se rompen en el duodeno; las larvas penetran en la pared intestinal + vnulas mesentricas; son transportadas por la sangre + depositadas en los filtros capilares del hgado > pulmn > otros rganos.

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rganos: Hgado (73%), pulmn (14%), peritoneo (12%), rin (6%), bazo (4%), mdula espinal, cerebro, vejiga, prstata, tiroides, corazn, ojo, huesos. Histo: (1) ENDOQUSTICA (componente parasitario de la cpsula) = CAPA GERMINATIVA INTERNA (recuerda una hoja de papel humedecida), que da origen a cpsulas hijas que pueden permanecer adheridas a la pared del quiste conteniendo hasta 400.000 esclex / pueden desprenderse + formar sedimento en el liquido del quiste = "arena hidatdica" / pueden romperse dando lugar a numerosos quistes hijos autocontenidos. (2) EXOQUSTICA = MEMBRANA QUSTICA = Sustancia en forma de quitina laminada segregada por el parsito. (2) PERIQUSTICA = Capa adventicia muy vascularizada (recuerda un huevo blanco) el teji-do organizado del husped reemplaza el tejido necrtico por compresin del quiste en expansin, borde vascular perifrico de 0,5 - 4 mm. Dolor / asintomtico. Ictericia recurrente + Clico biliar (obstruccin transitoria por fragmentos de membranas + quistes hijos expulsados al rbol biliar). Urticaria + anafilaxis (tras ruptura). Eosinofilia sangunea (20 - 50%). Test: 1. Cassoni (sensibilidad del 60%, puede tener falsos positivos). 2. Fijacin del complemento (sensibilidad del 65%). 3. Inmunoelectroforesis (ms especfico). 4. Hemaglutinacin indirecta (sensibilidad del 85%). Momento del diagnstico: 11 - 81 (media 51) aos. Localizacin: Lbulo derecho > izquierdo; quistes mltiples en un 20%. Tamao: Hasta 50 cm (tamao medio 5 cm), hasta 16 litros de liquido. Placa simple: Puede haber calcificaciones semilunares / anulares / policclicas (10 - 33%), localizadas en la periqustica. La presencia de calcificacin no implica la muerte del parsito. Neumohidroquiste (infeccin / comunicacin con el rbol bronquial). ECO: Masa heterognea compleja (lo mas frecuente). Quiste anecognico bien definido (frecuente). Aspecto "racemoso" = Quiste multiseptado = Quistes hijos internos y tangentes al quiste madre (caracterstico, pero raro). Masa con calcificacin en cscara de huevo. Membranas / vesculas onduladas y flotantes = Separacin entre la membrana laminada y la periqustica (caracterstico, pero raro). TC: Masa redondeada, bien definida, de baja densidad septos internos. Refuerzo de la pared del quiste + septos. RM: Borde hipointenso rodeando al quiste multiloculado. Angio: rea avascular con desplazamiento arterial. Halo de mayor densidad alrededor del quiste (inflamacin / hgado comprimido). Colangiografa: El quiste puede comunicarse con los conductos biliares: Conducto heptico derecho (55%), conducto heptico izquierdo (29%), CHC (9%), vescula (6%), CBC (1%). Aspiracin percutnea:

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Anlisis del liquido positivo para hidatidosis en el 70% (fragmentos de la membrana laminada en el 54%, esclex en el 15%, ganchos en el 15%) Riesgo de shock anafilctico (0,5%), asma (3%), implante de excoles. Cx: (1) Compresin de estructuras vitales. (2) Infeccin. (3) Rotura (25 - 90%): (a) Contenida = Rotura de la membrana laminada con el contenido del quiste encerrado dentro de la periqustica. (b) Comunicante = El contenido del quiste escapa a travs del rbol biliar / bronquial. (c) Directa = Desgarro de la endo + exo + periqustica con salida del contenido del quiste a la cavidad pleural / peritoneal (anafilaxia, hidatidosis metastsica). Rx: (1) Ciruga (10% de recurrencia). (2) Antihelmnticos (albendazol, mebendazol). (3) Inyeccin de agentes escolicidas (nitrato de plata, suero salino hipertnico al 30 50%, solucin de cetrimida al 0,5%, etanol al 95%). Echinococcus Multilocularis. = E. Alveolaris = Forma menos frecuente, pero ms agresiva de afectacin equinococica; los huspedes definitivos son roedores (topos, lemmings, ratones de campo) + gatos domsticos. Path: Las larvas proliferan por extensin exgena + penetracin en los tejidos circundantes (= proceso difuso + infiltrativo que recuerda un proceso maligno); reaccin granulomatosa crnica con necrosis central, cavitacin, calcificacin. Localizacin: No es infrecuente una amplia diseminacin hematgena. Lesin infiltrativa geogrfica con margenes mal definidos Calcificaciones puntiformes sutiles / densas (calcificaciones distrficas dispersas por el tejido necrtico + granulomatoso). ECO: Masa nica / mltiple, ecognica, mal definida. Propensin a extenderse hacia el hilio heptico. TC: Masas heterogneas hipodensas, mal delimitadas. Regiones necrticas pseudoqusticas de densidad prxima a la del agua, rodeadas por componentes slidos hiperdensos. Angio: Afilamiento + obstruccin arterial intraheptica. ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRNICA DE LA INFANCIA. = Disfuncin inmunodeficitaria recesiva ligada al sexo que da lugar a infecciones purulentas + formacin de granulomas, afectando principalmente a la piel, ganglios linfticos, pulmones. Etiologa: Disfuncin de los leucocitos polimorfonucleares caracterizada por la incapacidad para generar perxido de hidrgeno causando una prolongada supervivencia intracelular de las bacterias catalasa positivas fagocitadas. Organismos: Mayoritariamente estafilococos, serratia marcenses, enterococos gram-negativos. Path: Infeccin crnica con formacin de granulosas / caseificacin / supuracin. Edad: Comienza en la infancia; H>M (ms severa en nios). Infecciones crnicas recurrentes: Linfadenitis supurativa, piodermia. Diarrea crnica.

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Fstula perianal + absceso. @ Trax: Neumona crnica. Linfadenopatas hiliares. Derrames pleurales. @ Hgado: Hepatoesplenomegalia. Abscesos hepticos. Calcificaciones hepticas. @ Tracto GI: Dismotilidad esofgica, esofagitis, estenosis. Estrechamiento gstrico antral obstruccin de la salida gstrica. @ Hueso: Osteomielitis. ESPLENOSIS. = Autotrasplante de tejido esplnico a otras localizaciones despus de un traumatismo. Edad: Hombres jvenes con historia de traumatismo / esplenectoma. Momento de la deteccin: Media de 10 aos (rango 6 meses - 32 aos) tras el traumatismo. Localizacin: Superficie diafragmtica, hgado, epipln, mesenterio, peritoneo, pleura. Mltiples pequeos implantes ssiles encapsulados (mm - 3 cm). Demostrados mediante sulfuro coloidal de Tc-99m; plaquetas marcadas con In-111; hemates marcados con Tc-99m (mejor porcentaje de deteccin). DDx: Bazo accesorio. ESQUISTOSOMIASIS. Principal causa mundial de hipertensin portal; estn afectados 200 millones de personas. Tipos: A. ESQUISTOSOMA HAEMATOBIUM: frica, mediterrneo, sudoeste de Asa. B. ESQUISTOSOMA MANSONI: Aparece en > 70 millones de habitantes de partes de frica, caribe, Arabia, indias occidentales, parte norte de Suramrica. C. ESQUISTOSOMA JAPONICIUM: reas costeras de China, Japn, Formosa, Filipinas, islas Clebes. Ciclo: Las cercarias entran en los sistemas linftico + sanguneo a travs del conducto torcico; las larvas son transportadas a los capilares mesentricos; maduran en el sistema porta hgado, hasta transformarse en gusanos; los gusanos viven en parejas que copulan dentro de la vena porta + tributarias durante 10 - 15 aos; las hembras nadan contra el flujo sanguneo hasta alcanzar las vnulas de la vejiga urinaria (E. Haematobium) o el intestino + recto (E. Mansoni, E. Japonicum); deposita los huevos en la pared de la vejiga urinaria o del intestino, los huevos se liberan con la orina + heces; se incuban en el agua para liberar un miriacidum que afecta a caracoles huspedes; tras madurar en el caracol salen las cercarias. Infeccin: Las cercarias penetran en la piel humana / mocosa de la boca desde el agua contaminada (aguas remansadas, canales de irrigacin, arrozales, lagos). Histo: Reaccin granulomatosa + fibrosis a lo largo de las ramas de la vena porta. Infeccin clnicamente suave con evolucin crnica. @ Hgado: Marcado engrosamiento difuso de las paredes ecognicas de las vnulas portas = Fibrosis periportal. La infeccin por esquistosoma en la causa ms frecuente en el mundo de fibrosis heptica.

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Hepatosplenomegalia. Dilatacin de la vena porta en el 73% (= hipertensin portal). Ecogenicidad parenquimatosa normal + pequeos focos hiperecognicos perifricos en el 50% (= fibrosis de los radicales portales). Lecho vesicular hiperecognico. Pared vesicular engrosada. @ Tracto GI: Varices gstricas + esofgicas. Masas polipoides en la pared intestinal (especialmente en sigma). Colitis granulomatosa. Estenosis con extensa inflamacin periclica. Cx: leo. ESTENOSIS PAPILAR. Etiologa: A. ESTENOSIS PAPILAR PRIMARIA (10%): 1. Malformacin congnita de la papila. 2. Secuela de inflamacin aguda / crnica. 3. Adenomiosis. B. ESTENOSIS PAPILAR SECUNDARIA (90%): 1. Traumatismo mecnico por el paso de un clculo (coledocolitiasis en el 64%, colelitiasis en el 26%). 2. Estenosis funcional: Asociada a pncreas divisum, historia de pancreatitis. 3. Espasmo por reflujo. 4. Manipulacin quirrgica previa. 5. Neoplasia periampular. Dilatacin preestentica de CBC. Aumento del dimetro del conducto pancretico (83%). Largo estrechamiento liso / en pico (estenosis fibrosa). Prolongacin del tiempo de trnsito bilis - intestino > 45 minutos en la escintigrafa IDA-Tc. FIBROSIS HEPTICA CONGNITA. = Cirrosis congnita con progresin rpida + fatal. Histo: Tejido fibroso dentro del parnquima heptico con excesivo nmero de conductos biliares interlobares terminales distorsionados + quistes que rara vez comunican con los conductos biliares. Edad: Habitualmente presente en la infancia dando lugar a una muerte precoz. Se asocia a: Enfermedad renal poliqustica de tipo autosmico recesivo, rin medular en esponja (80%). Hepatoesplenomegalia, hipertensin portal. Predisposicin a las colangitis + clculos. "rbol de pirules" = Ectasia de los radicales biliares perifricos. Hepatoesplenomegalia. Fibrosis periportal + colaterales portosistmicas. Cx: Hipertensin portal, carcinoma hepatocelular, carcinoma colangiocelular. FSTULA BILIOENTRICA. Incidencia: 5% en las colecistectomas; 0,5% en autopsias. Etiologa: Colelitiasis (90%), colecistitis aguda / crnica, carcinoma del tracto biliar, neoplasia regional invasiva, diverticulitis, enfermedad inflamatoria intestinal, lcera pptica,

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quiste hidatdico, traumatismo, comunicacin congnita. Comunicacin con: Duodeno (70%), colon (26%), estmago (4%), yeyuno, leon, arteria heptica, vena porta (caus la muerte de Ignacio de Loyola), rbol bronquial, pericardio, pelvis renal, urter, vejiga urinaria, vagina, ovario. A. FSTULA COLECISTODUODENAL (51 - 70%): 1. Perforacin por clculo (90%): Asociado a leo biliar en el 20%. 2. lcera duodenal perforada (10%). 3. Anastomosis quirrgica. 4. Carcinoma de vescula. B. FSTULA COLECISTOCLICA (13 - 21%). C. FSTULA COLEDOCODUODENAL (13 - 19%) Debida a lcera duodenal perforada. D. FSTULAS MLTIPLES (7%). Radiolucencias tubulares ramificadas, ms llamativas centralmente. Relleno por bario del rbol biliar. Mltiples focos hiperecognicos con sombra sucia. DDx: Esfnter de Oddi patolgico, colangitis ascendente, ciruga (coledocoduodenostoma, colecistoyeyunostoma, esfinterectoma). HGADO GRASO. = INFILTRACIN GRASA DEL HGADO = ESTEATOSIS HEPTICA. Causas: (a) Trastorno Metablico: Diabetes mellitus (50%), obesidad, hiperlipidemia, hgado graso agudo del embarazo, malnutricin proteica, hiperalimentacin IV, malabsorcin (bypass ileoyeyunal), enfermedad por almacenamiento de glucgeno, dficit de glucgeno sintetasa, fibrosis qustica, sndrome de Reye, corticosteroides, hepatitis severa, traumatismo, FCC. (b) Hepatotoxinas: Alcohol (> 50%), cloruros de carbono, fsforo, quimioterapia. Histo: Hepatocitos con grandes vacuolas grasas citoplasmticas cargadas de triglicridos; la grasa es > de 5% de peso total del hgado. Pruebas de funcin heptica NORMALES. Rpidas modificaciones con el tiempo (de pocos das a > 10 meses) dependiendo de la mejora clnica (abstinencia de alcohol, mejor nutricin) + grado de severidad. Infiltracin Grasa Difusa. Hepatomegalia (75 - 80%) / hgado de tamao normal. Placa simple: Signo del hgado radiolucente = Hgado agrandado radiolucente. ECO (sensibilidad > 90%, precisin 85 - 97%): Aumento de la atenuacin snica (dispersin del haz snico) = Mala definicin del aspecto posterior del hgado. Hiperecogenicidad sutil (mas tpica) / grosera (en comparacin con el rin). Visualizacin disminuida de los bordes de los vasos hepticos. Atenuacin del haz snico (caracterstica de la grasa, NO de la fibrosis). TC: reas de atenuacin menor que la densidad normal de la vena porta / VCI. Inversin de la relacin de densidad hgado - bazo (el bazo normal es 6 - 12 UH menor que el hgado). Estructuras vasculares intrahepticas hiperdensas. MN: Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m): Captacin difusamente heterognea (68%). Inversin de la captacin hgado - bazo (41%).

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Aumento de la captacin en la mdula sea (41%). Rastreo de ventilacin con Xe-133: Aumento de la actividad durante la fase de lavado (38%). RM: Seal ligeramente aumentada en T1 y T2; relativamente insensible (un 10% de grasa puede alterar la intensidad de seal SE solo en un 5 - 15%). La grasa se vuelve negra con la tcnica de Dixon. REA SIN GRASA en la infiltracin grasa difusa: Masa hipoecognica ovoide / esfrica / en forma de lmina. Localizacin: (a) Lbulo cuadrado (anterior a la bifurcacin de la vena porta). (b) Cerca del lecho vesicular. (c) reas salteadas supcapsulares. AUSENCIA de efecto masa (no desplaza los vasos). DDx: Masa tumoral. Infiltracin Grasa Focal. Etiologa: Origen vascular, hipoxia tisular focal?. Distribucin: (a) Lesiones uniformes lobares / segmentarias. (b) Lesiones nodulares lobares / segmentarias. (c) Lesiones perihiliares. (d) Lesiones nodulares difusas. (E) Lesiones parcheadas difusas. Predominantemente en las regiones centrolobular + periportal, la distribucin subcapsular puede deberse a variantes en el aporte sanguneo (conexiones directas entre los radicales portales perifricos + venas qusticas capsulares perforantes / accesorias). Localizacin: Lbulo derecho, caudado, regin perihiliar. Distribucin lobar / segmentaria con forma de abanico con mrgenes geogrficos angulados / interdigitados Las lesiones se extienden a la periferia del hgado. AUSENCIA de efecto masa (no desplaza los vasos). ECO: rea hipoecognica con mrgenes bien / mal definidos. Ndulos ecognicos mltiples / raramente nico que simulan metstasis (raro) TC: reas parcheadas de disminucin de la atenuacin (que oscilan entre - 40 a + 10 UH) (DDx: tumor heptico). NO se refuerzan. RM: Elevada intensidad de seal en T1, seal baja / isointensa en T2. MN con coloide: Sin cambios significativos en el estudio con sulfuro coloidal (el estudio SPECT puede detectar la infiltracin grasa focal) DDx: Tumor heptico primario / secundario. HAMARTOMA MESENQUIMATOSO HEPTICO. = Raro tumor qustico heptico congnito. Histo: Disposicin desordenada del mesnquima primitivo lleno de liquido, conductos biliares, parnquima heptico; predominio del estroma / qustico con quistes desde pocos mm hasta 14 cm; ausencia de cpsula.

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Edad pico: 15 - 24 meses (rango desde recin nacidos hasta 19 aos); H:M = 2:1. Localizacin: Lbulo derecho: lbulo izquierdo = 6:1; 20% pedunculados. Tumor con un tamao medio de 16 cm (rango de 5 - 29 cm). Quistes macroscpicamente visibles en el 80%. ECO: Mltiples reas qusticas redondeadas sobre un fondo ecognico. Puede parecer slida en los nios pequeos (cuando los quistes son muy pequeos) TC: Mltiples lucencias de tamao + atenuacin variable. RM: Intensidad de seal variable (concentracin variable de protenas en el tipo de predominio qustico) / hipointenso en T1 (tipo de predominio mesenquimatoso). Marcada hiperintensidad de los lculos qusticos / fibrosis hipointensa en T2. MN: Una / ms reas de disminucin de la captacin en el rastreo con sulfuro coloidal. Angio: Masa hipovascular. Puede mostrar reas parcheadas de neovascularizacin. Vasos nutricios agrandados, irregulares y tortuosos. HAMARTOMA MLTIPLE DE LOS CONDUCTOS BILIARES. = COMPLEJO DE VON MEYENBURG. Incidencia: 0,15 - 2,8% de las autopsias. Etiologa: Fracaso de la involucin de los conductos biliares embrionarios. Histo: Grupos de conductos biliares proliferados, revestidos por una nica capa de clulas cuboides embebidas en tejido fibrocartilaginoso con una luz nica ramificada, habitualmente la comunicacin con el sistema biliar est obliterada. Se asocia a: Poliquistosis heptica. Tamao: 0,1 - 10 mm. TC: Mltiples lesiones irregulares hipodensas de hasta 10 mm. ECO: Mltiples pequeos quistes / reas ecognicas (si el tamao es inferior a la resolucin) de hasta 10 mm artefacto en cola de cometa. Angio: Mltiples reas de vascularizacin anormal en forma de pequeo racimos de uvas que persisten hasta la fase venosa. DDx: Metstasis. HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE. = Tumor vascular maligno primario del hgado (tejidos blandos, hueso, pulmn). Edad: Media de 45 aos; H:M = 1:2. Posiblemente asociado a: Anticonceptivos orales, exposicin al cloruro de vinilo. Path: Ndulos multifocales de tamao variable, desde pocos mm hasta varios Cm, afectando a ambos lbulos hepticos (debido a la rpida extensin perivascular); los ndulos pueden coalescer en la periferia del hgado. Histo: Clulas dendrticas en huso + clulas epitelioides redondeadas en una matriz de estroma mixoide + fibroso; las clulas endoteliales neoplsicas invaden los sinusoides + venas suprahepticas terminales + venas portas, interrumpiendo el aporte vascular del tumor. En el 80% dolor abdominal, debilidad, anorexia, ictericia.

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Metstasis en: Bazo, mesenterio, ganglios linfticos, pulmn, hueso. Mltiples ndulos (forma nodular). Crecimiento perifrico subcapsular (forma difusa) sin deformar el contorno heptico. Aumento de la vascularizacin tumoral. Hipertrofia del hgado no afectado. Placa simple: Calcificaciones hepticas (15%). ECO: Lesiones tpicamente hipoecognicas (debido al ncleo central de estroma mixoide). TC: Masas de baja atenuacin en el TCSC, pueden hacerse isoateunantes con el resto del hgado en el TCCC (debido al crecimiento vasoformativo + flujo arterial heptico compensatorio con oclusin de la vena porta). Angio: Hiper e hipovascularidad (dependiendo del grado de esclerosis + hialinizacin). Invasin oclusin de las venas portas + suprahepticas. MN: Disminucin de la perfusin en la porcin mixoide central del tumor + aumento de la perfusin en las reas celulares en el rastreo con sulfuro coloidal. Defecto fotonpenico en el rastreo esttico con sulfuro coloidal. Sin avidez por el Galio. Pronstico: 20% de muertes en 2 aos; 20% sobreviven durante 5 - 28 aos tratamiento. DDx de los ndulos mltiples: Metstasis. DDx de la forma difusa: Carcinoma esclerosante, patologa vasooclusiva. HEMANGIOMA HEPTICO. Hemangioma Cavernoso. El tumor heptico benigno mas frecuente (78%); el segundo tumor heptico mas frecuente, despus de las metstasis. Incidencia: 1- 4%; incidencia en autopsias (0,4 - 7,3%); aumenta con la multiparidad. Causa: Hamartoma pesente desde el nacimiento?. Verdadera neoplasia vascular?. Edad: Raramente se ve en nios pequeos; H:M = 1:5. Histo: Grandes canales vasculares llenos de sangre que circula lentamente; revestidos por una sola capa de clulas endoteliales maduras aplanadas separadas por delgados septos fibrosos; no hay conductos biliares; la frecuente trombosis de los canales vasculares da lugar a fibrosis + calcificacin. Se asocia a: (1) Hemangiomas en otros rganos. (2) Hiperplasia nodular focal. (3) Enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Asintomtico si el tumor es pequeo (50 - 70%). Puede debutar con hemorragia que pone en peligro la vida si es grande (5%). Hepatomegalia. Puede aumentar de tamao durante el embarazo. Disconfort abdominal + dolor (por trombosis en los hemangiomas grandes). Sndrome de Kasabach-Merrit = Hemangioma + trombocitopenia (raro). Localizacin: Frecuentemente perifrico / subcapsular; parte posterior del lbulo derecho; el 20% estn pedunculados; mltiples en el 10 - 20%. Tamao: < 4 cm (90%); si > 10 c, = Hemangioma cavernoso gigante (10%). Puede tener un rea central de fibrosis = rea que no se refuerzan / no se rellenan / espacios qusticos (la incidencia aumenta con la edad).

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Las calcificaciones (flebolitos / calcificaciones septales) son muy raras. ECO: Masa uniformente hiperecognica (60 - 70%), debido a las mltiples interfases creadas por los espacios llenos de sangre separados pos septos fibrosos. Masa hipoecognica inhomognea (hasta el 40%) en los grandes hemangiomas con borde bien definido delgado / grueso, lobulado debido a la necrosis hemorrgica, cicatrizacin modificaciones mixomatosas centrales. Homogneo (58 - 73%) / heterogneo (fibrosis, trombosis, necrosis hemorrgica). Posible centro hipoecognico. Pueden mostrar refuerzo acstico (37 - 77%). No cambian de tamao / aspecto en el seguimiento durante 1 - 6 aos (82%). Ausencia de seal Doppler / seales con velocidad picosistlica de < 60 cm/seg. TC (combinacin de estudio sin contraste, buen bolus, estudio dinmico): Masa de baja densidad bien delimitada esfrica / oval. Dentro de la masa pueden haber reas de elevada / baja densidad. Tpico patrn de baja densidad en el TCSC + refuerzo perifrico + relleno completo en los cortes tardos a los 3 - 30 minutos despus de bolus IV (55 -89%). Denso refuerzo perifrico (72%) / central (8%) / difuso (8%). Relleno hasta la isodensidad en la fase tarda, completo (75%) / parcial (24) / ausencia de relleno (2%). Angio (patrn oro histrico): Opacificacin densa de lagos vasculares / charcos bien delimitados, dilatados, irregulares, puntiformes, en la fase arterial tarda + fase parenquimatosa, comenzando por la periferia / configuracin en forma de C. Vasos nutricios de tamao normal; shunts AV (muy raros). Persistencia del contraste hasta la fase venosa. MN (precisin del 95% con SPECT): Indicacin: Lesiones > 2 cm (detectables en el 70 - 90%) Relleno retrasado en los rastreos con hemates marcados con Tc-99m (dosis de 15 20 mCi), con aumento de la actividad en el estudio realizado a las 1 - 2 horas. Defecto fro en los rastreos con sulfuro coloidal. RM: Masa esfrica / ovoide (87%) con mrgenes lisos bien definidos (87%); sin cpsula Arquitectura interna homognea si < 4 cm; inhomogeneidades internas hipointensas si > 4 cm (debidas a la fibrosis). Hipo / isointenso en T1; aspecto hiperintenso "en bombilla" en T2 (debido al lento flujo sanguneo)(DDx: quiste heptico, tumor hipervascular, tumor necrtico, neoplasia qustica). Refuerzo homogneo en el 1er segundo en el 40%, de los pequeos hemangiomas < 1,5 cm tras la administracin de Gadolinio. Refuerzo perifrico nodular progresivo centrpeto con refuerzo central homogneo (50%) / hipodensidad persistente (30%). Bx: Puede ser biopsiado sin peligro si hay tejido heptico normal entre el tumor + cpsula heptica. Flujo no pulstil (73%). Clulas endoteliales sin malignidad (27%). Pronstico: Si tienen un dimetro < 4 cm no crecen; los hemangiomas cavernosos pueden crecer. Cx (raras): (1) Rotura espontnea (4,5%). (2) Formacin de un absceso.

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(3) Sndrome de Kasabach-Merrit (secuestro plaquetario). Hemangioendotelioma Infantil. = HEMANGIOMA HEPTICO INFANTIL = HEMANGIOMA CAPILAR / CAVERNOSO = El tumor heptico benigno mas frecuente durante los 6 primeros meses de vida. Histo: Espacios vasculares de pared gruesa anastomosados, revestidos por endotelio, en una sola capa o (menos frecuentemente) mltiples capas celulares; reas de hematopoyesis extramedular / trombosis; conductos biliares dispersos; modificaciones involutivas (infarto, hemorragia, necrosis, cicatrizacin). Clasificacin: (a) Hemangioendotelioma Tipo 1 (el ms frecuente): Proliferacin ordenada de pequeos vasos sanguneos). (b) Hemangioendotelioma Tipo 2: Patrn histolgico ms agresivo. DDx: angiosarcoma. (c) Hemangioma cavernoso: Espacios vasculares dilatados revestidos por clulas endoteliales planas. Se desconoce la relacin con el hemangioma cavernoso adulto. Edad de presentacin: < 6 meses (85%); durante el primer mes en el 33%; > 1 ao en el 5%; M:H = 1:1,4 - 1,2. Masa abdominal secundaria a la hepatomegalia. Hemangiomas cutneos (9 - 45 - 87%) aparecen en la forma multinodular. Pueden presentar un FCC de alto gasto secundario a los shunts AV (8 - 15 - 25%). Sndrome de Kasabach-Merritt (ditesis hemorrgica debida a secuestro plaquetario por el tumor / coagulacin intravascular diseminada) en el 11%. Anemia hemoltica. Tamao: De varios mm hasta 20 cm (tamao medio de 3 cm). Afectacin difusa de todo el hgado, raramente focal. Masa nica (50%) / mltiple (50%). Agrandamiento del tronco celaco + arterias hepticas + aorta proximal. Rpida disminucin del calibre artico por debajo del tronco celaco. Venas hepticas agrandadas (aumento del flujo venoso). Placa simple: Calcificaciones finas punteadas / fibrilares en el 16% (DDx: hepatoblastoma, hamartoma, neuroblastoma metastsico). ECO: Lesin predominantemente hipoecognica / compleja / hiperecognica. Mltiples zonas sonolucentes (= canales vasculares agrandados secundarios al rpido crecimiento inicial)(DDx: hamartoma mesenquimal). ECO -OB: Polihidramanios + hidrops fetal. TC: reas focales de baja atenuacin Refuerzo perifrico precoz (72%). Refuerzo central tardo variable (similar al hemangioma cavernoso). RM: Lesin multinodular heterognea hipointensa T1 + reas hiperintensas de hemorragia, Hiperintensidad de grado variable en T2 (recuerda al hemangioma adulto). MN: Aumento del flujo en las porciones viables de las lesiones durante la fase angiogrfica. Aumento de la actividad mezclada con reas fotonpnicas (hemorragia, necrosis, fibrosis) en los estudios tardos con hemates marcados. Defecto fotonpnico en el rastreo con sulfuro coloidal. Angio:

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Arterias nutricias agrandadas y tortuosas y rectificacin de los vasos intrahepticos. Tumor hipervascular con tincin inhomognea; grupos de pequeos vasos anormales. Remansamiento del material de contraste en los lagos sinusoidales con rpido aclaramiento durante el drenaje venoso precoz (fstulas AV). Pronstico. Rpido crecimiento durante los 6 primeros meses seguidos de tendencia a involucionar en 6 - 8 meses. Rx: (1) Sin tratamiento si son asintomticos. (2) Disminucin de tamao con esteroides / radioterapia / quimioterapia. Cx: (1) Fracaso cardiaco congestivo. (2) Ditesis hemorrgica. (3) Ictericia obstructiva. (4) Hemoperitoneo (rotura del tumor). DDx: (1) Hepatoblastoma (> 1 ao de edad, -fetoproteina aumentada, ms heterogneo). (2) Hamartoma mesenquimal (habitualmente masa qustica multilocular). (3) Neuroblastoma metastsico (catecolaminas en orina aumentadas, masa suprarrenal, mltiples masas hepticas que no se refuerzan). HEMOCROMATOSIS. = Excesivo depsito de hierro en distintos rganos parenquimatosos (hgado, pncreas, bazo, riones) dando lugar a cirrosis con hipertensin portal [HEMOSIDEROSIS = Aumento del depsito de hierro sin dao orgnico]. Hemocromatosis Idioptica / Primaria = Exceso en la absorcin + retencin parenquimatosa del hierro de la dieta que favorece la acumulacin en el los rganos que no pertenecen al SRE (hgado, pncreas, corazn, hipfisis. Causa: Trastorno autosmico recesivo con defecto mucoso en la pared intestinal / aumento del hierro intestinal. Prevalencia: 1:220 blancos con antepasados norte europeos; frecuencia homocigtica de hasta 0,25 - 0,50%, portadores heterocigticos > 10%. Fisiopatologa: El hierro absorbido se une selectivamente a la transferrina; aumento de la saturacin de la transferrina en la circulacin portal favorece la captacin selectiva de hierro por el hgado, como localizacin inicial de la acumulacin de hierro. Path: El exceso de hierro almacenado como xido de hierro cristalino (oxihidrxido frrrico) en ferritina + hemoglobina; la sobrecarga de hierro afecta a las clulas parenquimatosas (hgado, pncreas), NO en las clulas de Kupffer ni en las clulas RE de la mdula sea + bazo (funcin anormal del SRE). Hiperpigmentacin (90%). Hepatomegalia (90%). Artralgias (50%). Diabetes mellitus (30%) secundaria a la resistencia a la insulina por dao de los hepatocitos + clulas pancreticas por el depsito de hierro. FCC + arritmia (15%). Prdida de la lbido, impotencia, amenorrea, atrofia testicular, prdida del vello corporal. TC (sensibilidad para el hierro del 60%): Aumento difuso / raramente focal de la densidad heptica (hasta 75 - 130 UH). Visualizacin de las venas hepticas en el TCSC. El TC con energa dual (80 + 120 kV) puede cuantificar la cantidad de hierro depositado.

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RM: Prdida significativa de la seal del hgado en T2, con intensidad de seal igual a la del ruido de fondo. Intensidad de seal del pncreas normal en no cirrticos. Intensidad de seal pancretica igual / menor que la del msculo (en el 90% de los pacientes cirrticos). Intensidad de seal esplnica normal (865) debido a la funcin anormal del SRE. Dx: Biopsia heptica. Cx: (1) Fibrosis periportal que da lugar a cirrosis (si la concentracin de hierro > 22.000 g/g de tejido heptico). (2) Carcinoma hepatocelular (14 - 30%). Rx: Flebotomas en fase precirrtica. Hemocromatosis Secundaria. Causa: Consecuencia de mltiples transfusiones sanguneas (habitualmente > 10 unidades = 10 g de hierro) aumento de la absorcin del hiero normal de la dieta (por ejemplo relacionado con hepatopata alcohlica), rabdomiolisis, sobrecarga diettica de hierro (por ejemplo siderosis Bantu). Path: Depsito de hierro inicialmente en el SRE (fagocitosis de los hemates intactos) respetando las clulas parenquimatosas de pncreas; tras la saturacin de la capacidad de almacenamiento en el SRE, el hiero se acumula en otros rganos. Edad: 4 - 5 dcada; H:M = 10:1. Escasa importancia clnica. RM: Prdida de seal del hgado en T2 con intensidad de seal mayor que el ruido de fondo (hierro en las clulas de Kupffer). Intensidad de seal esplnica menor que la del msculo. HEPATITIS. A. HEPATITIS AGUDA. ECO: Ecogenicidad parenquimatosa disminuida. Aumento del brillo de las paredes de las venas portas (patrn en "cielo estrellado") = Patrn centrolobulillar (DDx: infiltracin leucmica, afectacin linfomatosa difusa, sndrome de shock txico). Edema de la fosa vesicular. Engrosamiento + aumento de la ecogenicidad de la grasa en el ligamento falciforme, ligamento venoso, posta hepatis, tejido conectivo periportal. B. HEPATITIS CRNICA. ECO: Aumento de la ecogenicidad heptica. Tosquedad de la textura parenquimatosa. Silueteamiento de las paredes de las venas portas = Prdida de definicin de las vnulas portas. FALTA de atenuacin del sonido. HEPATITIS NEONATAL. Etiologa: CMV, hepatitis A / B, rubola, toxoplasmosis, espiroquetas, idioptica. Path: Clulas gigantes multinucleadas, conductos biliares relativamente libres de bilis. MN: Tcnica: Frecuentemente se realiza despus de un pretratamiento con fenobarbital (5mg/Kg

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x 5 das) para optimizar la funcin heptica, Acumulacin heptica del trazador normal / disminuida. Aclaramiento prolongado del trazador en el pool sanguneo. Actividad intestinal escasa / retrasada (mas visible en proyeccin lateral) habitualmente en 24 horas (es til cubrir la actividad heptica mediante un pao plomado). Puede no verse la vescula. Pronstico: Remisin espontnea. DDx: Atresia biliar. HEPATOBLASTOMA. Incidencia: Es el tercer tumor abdominal en nios; es el tumor heptico maligno mas frecuente en nios (51%). La incidencia aumenta con: Hemihipertrofia, sndrome de Beckwith. Histo: Pequeas clulas que recuerdan a clulas embrionarias / hgado fetal + mesenquimales (tejido osteoide, cartilaginoso, fibroso). Histo: (a) Tipo epitelial = Pequeas clulas que recuerdan a las del hgado embrionario / fetal. (b) Tipo mixto = Clulas epiteliales + clulas mesenquimales (tejido osteoide, cartilaginoso, tejido fibroso Edad: < 3 aos; < 18 meses (50%); edad pico entre 18 y 24 meses, rango de recin nacido - 15 aos; H:M = 2:1. Masa abdominal superior, prdida de peso, nauseas, vmitos. Pubertad precoz (produccin de sustancias endocrinas). Elevacin marcada + persistente de la alfa-fetoprotena (66%). Metstasis en: Pulmn (frecuente) Localizacin: Lbulo derecho. Masa habitualmente slida con un tamao medio de 10 - 12 cm Calcificaciones toscas / matriz sea (12 - 30%. ECO: Gran masa heterogneamente ecognica, a veces con calcificaciones, ocasionalmente reas qusticas (necrosis / hematopoyesis extramedular). TC: Tumor hipointenso con refuerzo perifrico. RM Inhomogneamente hipointenso en T1 con focos hiperintensos (hemorragia). Inhomogneamente hiperintenso en T2 con bandas hipointensas (septos fibrosos). MN: Defecto hipofotnico. Angio: Masa hipervascular con tincin densa. Intensa neovascularizacin; AUSENCIA de shunts AV. Puede haber lagos venosos. reas avasculares (secundarias a necrosis tumoral). Puede haber afectacin de la cava (= irresecable) Pronstico: 60% resecables; mortalidad del 75%; mejor pronstico que el hepatoma, mejor pronstico en el tipo epitelial que en el tipo mixto. DDx: Hemangioendotelioma (finas calcificaciones granulares), neuroblastoma metastsico, hamartoma mesenquimal, carcinoma hepatocelular (> 5 aos de edad, sin calcificaciones).. HIPERPLASIA NODULAR FOCAL. = Rara malformacin hamartomatosa benigna congnita o proceso reparativo en reas de

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lesin focal; probablemente se produce como respuesta hiperplsica una malformacin arteriovenosa congnita subyacente. RARA VEZ ES POSIBLE UN DIAGNSTICO ESPECFICO. Incidencia: Solo se han publicado 357 casos; 2 tumor heptico benigno ms frecuente; 4% de todos los tumores hepticos primarios en la poblacin peditrica; 3% en la poblacin adulta, es dos veces mas frecuente que el adenoma hepatocelular. Histo: Compuesta por hepatocitos anormalmente dispuestos, numerosos conductos biliares, bandas fibrosas vascularizadas, clulas de Kupffer, ausencia de triadas portales + venas centrolobulillares; proliferacin de conductos biliares dentro de los septos fibrosos / entre los hepatocitos; es difcil de distinguir de los ndulos de regeneracin de la cirrosis + adenoma hepatocelular; frecuente cicatriz fibrosa central en el rea de interconexin de las bandas fibrosas (CARACTERSTICO).. Edad pico: 3 - 5 dcadas (rango: 7 meses - 75 aos); H:M = 1,2:4. Se asocia a: Hemangioma heptico (23%) si se toman anticonceptivos orales. En el 11% no hay una relacin definida con los anticonceptivos orales Inicialmente asintomtico. Dolor abdominal vago (10%) debido al efecto masa. Funcin heptica normal. Hepatomegalia / masa abdominal. Tamao < 5 cm (85%); lbulo derecho: lbulo izquierdo = 2:1. Masa nodular pseudocirrtica, bien definida, no encapsulada, en un hgado por lo dems normal. AUSENCIA de calcificaciones. Masa pedunculada (5 - 20%). Masas mltiples (20%). TCSC: Masa homognea de atenuacin ligeramente disminuida. TCCC: Hiperdensidad transitoria con la inyeccin en bolus, seguida rpidamente de Isodensidad. "Cicatriz estrellada central" = Ncleo fibroso central con septos fibrosos radiales (15%) (DDx: CHC fibrolamelar). ECO: Masa homognea iso / hipo / hiperecognica (33%). Cicatriz central en el 18%. Puede mostrar seales Doppler de alta velocidad por los shunts arteriovenosos. MN: Rastreo con sulfuro coloidal: Captacin normal (58 - 70%), mancha fra (30 - 35%) / mancha caliente (7 - 10%); solo la HNF contiene las suficientes clulas de Kupffer como para producir una captacin normal / aumentada (rado DDx: hemangioma, hepatoblastoma, herniacin heptica, carcinoma hepatocelular) . HIDA-Tc: Captacin normal / aumentada (40 - 70%), mancha fra (60%). Angio: Masa hipervascular (90%) con intensa tincin capilar / hipovascular (10%). Agrandamiento de la arteria nutricia principal con irrigacin sangunea central (= patrn en "rueda de radios" en el 33%). Tincin parenquimatosa homognea. Disminucin de la vascularizacin en la cicatriz fibrosa estrellada. RM:

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Bajo contraste entre lesin e hgado en T1 + T2. Lesin atpicamente hiperintensa en T1 en el 6%. Cicatriz central hiperintensa en T2 en el 75% (debido a edema), hiperintensa en el 25% (debido a edema escaso o ausente). Intensidad de seal homognea. Refuerzo vigoroso precoz + homogneo de la cicatriz central con el Gadolinio. Captacin del xido de hierro superparamagntico IV. Rx: Reseccin de las masas pedunculadas; biopsia de los tumores extensos. Cx: Rotura con hemoperitoneo (mayor incidencia en pacientes con anticoncepcin oral 14%). DDx: Adenoma heptico (frecuentemente hemorragia tumoral, ausencia de sntomas), metstasis hepticas hipervasculares, carcinoma hepatocelular. HIPERTENSIN PORTAL. El flujo heptico normal es de 1,5 l/min (= 25% del gasto cardiaco), procede el sistema porta (2/3) y de la arteria heptica (1/3). Clasificacin: A. Hipertensin portal dinmica / hipercintica: Fstula arterioportal congnita / traumtica / hipercintica. B. Aumento de la resistencia venosa portal: @. PREHEPTICA: - Trombosis venosa portal (flebitis portal, anticonceptivos orales, coagulopata, invasin neoplsica, pancreatitis, onfalitis neonatal).: - Compresin de la vena porta: (tumor, traumatismo, adenopatas, fleboesclerosis portal, pseudoquiste pancretico).. @ INTRAHEPTICA (= Obstruccin de las vnulas portas) - Presinusoidal 1. Fibrosis heptica congnita. 2. Fibrosis idioptica no cirrtica. 3. Cirrosis biliar primaria. 4. Dficit de alfa-1-antitripsina. 5. Enfermedad de Wilson. 6. Sarcoidosis heptica. 7. Fibrosis txica: Arsnico, cobre, vapores de PVC. 8. Retculoendoteliosis. 9. Mielofibrosis. 10. Sndrome de Felty. 11. Esquistosomiasis. 12. Malaria crnica. - Sinusoidal: 1. Hepatitis. 2. Anemia de clulas falciformes. - Postsinusoidal: 1. Cirrosos (lo mas frecuente): Cirrosis de Laenec, cirrosis postnecrtica por hepatitis. 2. Colangitis esclerosante. @ POSTHEPTICA: 1. Sndrome de Budd-Chiari. 2. Pericarditis constrictiva. 3. Fracaso cardiaco congestivo. Fisiopatologa: El mantenimiento de una presin elevada a pesar de la formacin de vasos venosos colaterales portales puede explicarse por:

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(a) Teora del flujo retrgrado = Teora del flujo hipodinmico = Aumento continuado de la resistencia intraheptica + colateralizacin inadecuada. Flujo venoso portal lento / estancado. (b) Teora del flujo antergrado = Teora del flujo hiperdinmico = Aumento del flujo esplcnico secundario a la vasodilatacin esplcnica + aumento del gasto cardiaco para mantener la perfusin heptica. Aumento de la velocidad venosa portal > 15 ml/min/kg. Elevacin de la presin heptica en cua (PHC) = Presin venosa portal; (normal < 10 mmHg), en la hipertensin portal presinusoidal los valores son normales. Cabeza de medusa = Drenaje desde la vena paraumbilical a travs de las venas superficiales del trax (vena torcica lateral a la vena axilar; vena epigstrica superficial a la vena mamaria interna y subclavia) + pared abdominal (vena iliaca circunfleja y vena epigstrica superficial a la vena femoral; vena epigstrica inferior a la vena iliaca externa). Varices esofgicas hemorrgicas (50%). @ Sistema esplcnico: Vena porta > 13 mm (sensibilidad del 57%; especificidad del 100%). VMS + vena esplnica > 10 mm; vena coronaria > 4 mm; vena umbilical recanalizada > 3 mm (el tamao de los vasos no est relacionado con el grado de hipertensin portal o la presencia de colaterales). Prdida del incremento respiratorio del dimetro de los vasos esplcnicos (sensibilidad del 80%, especificidad 100%). Aneurisma en el sistema venoso portal. Trombosis de la vena porta. Transformacin cavernomatosa de la vena porta. Aumento de la ecogenicidad + grosor de la pared de la vena porta. Eco Doppler: Flujo venoso portal continuo sin modificaciones respiratorias. Puede haber un flujo hepatfugo con shunts esplenorrenales espontneos (indica un mayor incidencia de encefalopata heptica). La arteria heptica dilatada puede mostrar un aumento del ndice de resistencia > 0,78. @ Colaterales portosistmicas Varices = Estructuras tubulares redondeadas serpenteantes = Shunts venosos esofgicos, esplenorrenales, epiploicos, gastroesplnicos, hemorroidales, retroperitoneales (hasta en un 88%). Varices en la pared de la vescula engrosada (asociadas en el 80% a trombosis de la vena porta). @ Sndrome de Cruveilhier-von Baumgarten (20 - 30%) = Recanalizacin de la vena umbilical. Canal hipoecognico en el ligamento redondo: (a) Tamao < 2 mm (en el 97% de los sujetos normales; en el 14% de los pacientes con hipertensin portal). (b) Tamao 2 mm (sensibilidad para hipertensin portal del 86%). Seal arterial en la ecografa Doppler en el 38%. Flujo venoso hepatfugo (sensibilidad del 82%, especificidad del 100% para hipertensin portal). @ Bazo: Esplenomegalia (su ausencia no descarta hipertensin portal). Ndulos siderticos de Gamma-Gandy en el 13% debidos a hemorragia perifolicular + trabecular): Mltiples puntos de 3 - 8 mm, de baja densidad en las secuencias FLASH / GRASS.

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Mltiples puntos hiperecognicos en ECO. Mltiples calcificaciones sutiles en TC. Ascitis. Cx: Hemorragia gastrointestinal aguda (mortalidad: 30 - 50% durante la 1 hemorragia). HIPERTENSIN PORTAL SEGMENTARIA: = Oclusin de la vena esplnica / vena mesentrica superior. CONEXIONES QUIRRGICAS PORTOSISTMICAS: 1. Shunt portocavo: Entre la vena porta y la VCI; terminolateral / laterolateral. 2. Shunt mesocavo: Injerto sinttico entre la VMS y la VCI. 3. Shunt de Warren: Entre la vena esplnica y la renal izquierda. HIPOSPLENISMO. = AUSENCIA de captacin del sulfuro coloidal Tc-99m. A. AUSENCIA ANATMICA DEL BAZO: 1. Asplenia congnita = Sndrome de Ivemark. 2. Esplenectoma. B. ASPLENIA FUNCIONAL: = Bazo anatmicamente presente sin captacin del sulfuro coloidal Tc-99m. 1. Trastornos circulatorios: Oclusin de la arteria / vena esplnica; hemoglobinopatas (anemia de clulas falciformes, enfermedad por hemoglobina SC, talasemia, policitemia vera, prpura trombtica trombocitopnica). 2. Alteracin de la actividad del SRE: Irradiacin por thorotrast, irradiacin + quimioterapia esplnica combinada, sustitucin del SRE por infiltracin tumoral, anoxia esplnica (cardiopata congnita ciantica), esprue. 3. Patologa autoinmune Cx: Nios con riesgo de neumona neumoccica (el hgado interviene parcialmente en la respuesta inmunitaria mas tardamente). C. ASPLENIA FUNCIONAL + ATROFIA ESPLNICA: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfermedad celaca, esprue tropical, dermatitis herpetiforme, tirotoxicosis, prpura trobocitopnica idioptica, thorotrast. D. ASPLENIA FUNCIONAL + BAZO NORMAL / GRANDE: Sarcoidosis, amiloidosis, anemia de clulas falciformes (si no est infartado). Hemates (acantocitos, siderocitos). Linfocitosis, monocitosis. Cuerpos de Howell-Jolly (inclusiones intraeritrocitarias). Trombocitosis. Bazo no visualizado en el rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m. Los hemates marcados con Tc-99m / plaquetas marcadas con In-111, pueden mostrar tejido esplnico si el sulfuro coloidal de Tc-99m no puede. Cx: Mayor riesgo de infeccin (neumococos, meningococos, influenza). INFARTO ESPLNICO. La causa mas frecuente de defecto focal. Causas: 1. Emblico: Endocarditis bacteriana (responsable del 50%), aterosclerosis con placa emblica, trombo cardiaco (fibrilacin auricular, trombo ventricular izquierdo), carcinoma metastsico. 2. Trombosis local: Anemia de clulas falciformes (da lugar a una asplenia funcional), trastornos mielo / linfoproliferativos (el mas frecuente es la LMC), policitemia vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide + esplenomegalia, enfermedad de Gaucher. 3. Vasculitis: Periarteritis nodosa.

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4. Compromiso vascular de la arteria esplnica: Proceso inflamatorio focal (por ejemplo pancreatitis, trombo por aneurisma de la arteria esplnica, torsin esplnica. 5. Complicacin teraputica: Embolizacin arterial heptica trascateter. Mnemotecnia: "PSALMS" Carcinoma Pancretico, Pancreatitis. Anemia de clulas falciformes (Sickle). Adenocarcinoma gstrico. Estenosis Mitral con embolismo. Endocarditis bacteriana Subaguda. Dolor en el CSI, fiebre. Velocidad de sedimentacin elevada, leucocitosis. Niveles de LDH normales. Defecto perifrico nico / mltiple, con forma de cua. Fases TC: (a) Fase hiperdensa (1er da): rea moteada de aumento de atenuacin en el TCSC (hemorragia). Gran lesin hipoatenuante en el TCCC. Refuerzo con patrn moteado. (b) Fase aguda (das 2 - 4) + subaguda (das 4 - 8): reas focales, progresivamente mejor delimitadas, de disminucin de la atenuacin, que no se refuerzan. (c) Fase crnica ( 2 - 4 semanas): El tamao disminuye + la atenuacin vuelve a la normalidad. Desaparicin completa / defecto residual en el contorno. reas de calcificacin. Cx: Infeccin sobreaadida, rotura esplnica. LECHE CLCICA BILIAR. = BILIS CALIZA = JABN CLCICO = Precipitacin de las partculas de material con elevada concentracin de carbonato clcico, fosfato clcico, bilirrubinato clcico. Se asocia a: Colecistitis crnica + obstruccin del conducto cstico por clculo. Opacificacin difusa de la luz vescula biliar con estratificacin declive. Habitualmente, en la colecistografa oral la vescula no es funcionante. ECO: Caractersticas intermedias entre el barro + clculos. LINFOMA HEPTICO. A. Linfoma Primario (raro). Masa slida solitaria. B. Linfoma Secundario (frecuente). Incidencia autpsica de afectacin heptica: 60% en la enfermedad de Hodgkin; 50 % en el linfoma no Hodgkin. Patrn: (1) Infiltrativo difuso (el mas frecuente): Ausencia de alteraciones en la arquitectura heptica. (2) Nodular focal: Detectable mediante los mtodos de imagen. (3) Combinacin de difuso + nodular. Porcentaje de deteccin (mediante TC, IRM): < 10%. LIPOMA HEPTICO. Extremadamente raro.

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Asintomtico. Puede asociarse a esclerosis tuberosa. ECO: Masa ecognica. Llamativa refraccin acstica (la velocidad del sonido en los tejidos blandos es de 1.540 m/seg; en la grasa de 1.450 m/ seg). Pronstico: Sin potencial maligno. LIPOMATOSIS PANCRETICA. = REEMPLAZAMIENTO GRASO = SUSTITUCIN GRASA = Depsito de clulas grasas en el parnquima pancretico Factores predisponentes: 1. Aterosclerosis de la vejez. 2. Obesidad. 3. Tratamiento esteroideo. 4. Diabetes mellitus 5. Sndrome de Cushing. 6. Pancreatitis crnica 7. Obstruccin del conducto biliar principal. 8. Fibrosis qustica. 9. Malnutricin / dficit diettico. 10. Hemocromatosis. 11. Infeccin vrica. 12. Sndrome de Schwachman-Diamond. Reemplazamiento graso frecuentemente desigual. Aumento del dimetro AP de la cabeza pancrtica con sustitucin grasa focal = Pseudohipertrofia lipomatosa. Contorno externo lobulado. ECO: Aumento de la ecogenicidad pancretica. TC: "Jaspeamiento" del parnquima pancretico / reemplazamiento graso total / pseudohipertrofia lipomatosa. ESCASEZ DE GRASA PANCRETICA = Escasez de la modificacin grasa en la cabeza pancretica + proceso uncinado (brote pancretico ventral) como fase inicial de la lipomatosis pancretica. Histo: El brote pancretico ventral tiene unos acinos mas pequeos + densamente agrupados con escasa grasa interacinar / ausente. ECO: rea hipoecognica triangular / redondeada en la cabeza pancretica / proceso uncinado + ecogenicidad difusamente aumentada en el resto de la glndula. TC: Regin de alta densidad en la cabeza pancretica + proceso uncinado con disminucin difusa de la densidad en cuerpo + cola. METSTASIS HEPTICAS. Incidencia: El hgado es la localizacin metastsica mas frecuente despus de los ganglios linfticos regionales; la incidencia de carcinoma metastsico es 20 veces mayor que la de carcinoma primario; las metstasis representan el 22% de todos los tumores hepticos en pacientes con tumor maligno conocido; son la lesin maligna heptica mas frecuente. Caractersticas del refuerzo en comparacin con el parnquima heptico normal:

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La lesin se refuerza durante la fase arterial (las metstasis tienen habitualmente una mayor irrigacin arterial). Menor refuerzo durante la fase venosa portal (las metstasis tienen una irrigacin venosa portal insignificante). La acumulacin del material de contraste en el espacio extracelular es mayor en el tumor (las metstasis tienen un mayor espacio intersticial) rgano de origen: Colon (42%), estmago (23%), pncreas (21%), mama (14%), pulmn (13%). Hepatomegalia (70%). Enzimas hepticas anormales (50 - 75%). Localizacin: Ambos lbulos (77%), lbulo derecho (20%), lbulo izquierdo (3%). Nmero: Mltiples (98%), solitaria (2%). Afectacin de hgado + bazo tpica de linfoma + melanoma. ECO: Es el mtodo de imagen ms sensible. MN: La sensibilidad es del 90 - 95% en lesiones > 1,5 cm; las lesiones < 1,5 cm frecuentemente se pasan por alto, la sensibilidad aumenta con el tamao de la metstasis, ,localizacin perifrica y utilizacin de SPECT. TCSC: Importante en los tumores hipervasculares (por ejemplo carcinoma de clulas renales, carcinoide, tumores de clulas de los islotes) que pueden enmascararse en el TCCC. TCCC: Tcnica: La ptima es la del bolus con estudio dinmico incremental; la sensibilidad disminuye con respecto al TCSC si el estudio se obtiene durante la fase de equilibrio de la administracin del contraste. Refuerzo ausente (35%), perifrico (37%), mixto (20%), central (8%). Relleno completamente isodenso en los cortes tardos (5%). La sensibilidad del TC es del 88 - 90%; la especificidad del 99%, habitualmente pueden detectarse lesiones de 1 cm, TC-Angiografa: Indicacin: Pacientes con metstasis hepticas aisladas, potencialmente resecables / preoperatorio de una hepatectoma parcial para la deteccin de metstasis adicionales (detecta lesiones adicionales en el 40 - 55%) (1) Arteriografa TC= Catter angiogrfico en la arteria heptica, detecta lesiones por medio del aumento del refuerzo. (2) Portografa arterial TC = Catter angiogrfico en la AMS, detecta lesiones hipodensas en un marco de aumento de refuerzo de los tejidos circundantes normales, en la fase venosa portal. Estudio TC tardo: El TC realizado a las 4 - 6 horas de la administracin de 60 mg de iodo, permite la deteccin de lesiones adicionales en un 27%. METSTASIS HEPTICAS CALCIFICADAS: Incidencia: 2 - 3%. 1. Carcinoma mucinoso del tracto GI (colon, recto, estmago). 2. Carcinoma pancretico endocrino. 3. Leiomiosarcoma, osteosarcoma. 4. Melanoma maligno. 5. Cistoadenocarcinoma papilar seroso de ovario. 6. Linfoma. 7. Mesotelioma pleural. 8. Neuroblastoma. 9. Cncer de mama.

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10. Carcinoma medular de tiroides. 11. Carcinoma de clulas renales. 12. Cncer de pulmn. 13. Carcinoma testicular. Mnemotecnia para los carcinomas mucinosos: "COBS": Carcinoma de Colon. Carcinoma de Ovario. Carcinoma de mama (Breast). Carcinoma de EStmago. METSTASIS HEPTICAS HIPERVASCULARES: 1. Carcinoma de clulas renales. 2. Tumor carcinoide. 3. Carcinoma de colon. 4. Coriocarcinoma. 5. Carcinoma de mama. 6. Melanoma. 7. Tumor pancretico de clulas de los islotes. 8. Cistoadenocarcinoma ovrico. 9. Sarcomas. 10. Feocromocitoma. Mnemotecnia: "CHIMP": Carcinoide, cncer de Colon. Hipernefroma. Carcinoma de clulas de los Islotes. Melanoma. Feocromocitoma (Pheochromocytoma). METSTASIS HEPTICAS HEMORRGICAS: Mnemotecnia: "CT BeComes MR": Carcinoma de Colon. Carcinoma Tiroideo. Carcinoma de mama (Breast). Coriocarcinoma. Melanoma. Carcinoma de clulas Renales. METSTASIS HEPTICAS ECOGNICAS: Incidencia: 25%. 1. Carcinoma de colon (adenocarcinoma mucinoso) 54%. 2. Hepatoma (25%). 3. Carcinoma de mama tratado (21%). METSTASIS HEPTICAS DE ECOGENICIDAD MIXTA: Incidencia: 1. Cncer de mama: 31%. 2. Cncer rectal: 20%. 3. Cncer de pulmn: 17%. 4. Cncer de estmago: 17%. 5. Cncer anaplsico: 11%. 6. Cncer cervical: 5%. 7. Carcinoide: 1%. METSTASIS HEPTICAS QUSTICAS: 1. Carcinoma mucinoso de ovario. 2. Carcinoma de colon.

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3. Sarcoma. 4. Melanoma. 5. Carcinoma de pulmn. 6. Tumor carcinoide. Mnemotecnia: "LC GOES": Leiomiosarcoma (y otros sarcomas). Coriocarcinoma. Carcinoma Gstrico. Carcinoma de Ovario. Carcinoma Endometrial. Carcinoma de clulas pequeas (Small). METSTASIS HEPTICAS HIPOECOGNICAS: Incidencia: 37,5%. 1. Linfoma: 44% 2. Pncreas: 36%. 3. Cncer cervical 20%. 4. Pulmn (adenocarcinoma). 5. Cncer nasofarngeo. NEOPLASIA ENDOCRINA MLTIPLE. =NEM = ADENOMAS ENDOCRINOS MLTIPLES (AEM) = Hiperplasia adenomatosa familiar autosmica dominante. Teora: Las clulas de los principales rganos afectados se originan en la cresta neural y producen hormonas polipptidicas en los grnulos citoplasmticos que permiten la captacin y decarboxilacin de las aminas precursoras = Clulas APUD. Tipo I = Sndrome de Wermer = PPP. Tipo II = Sndrome de Sipple (Tipo IIA) = PMF. Tipo III = Sndrome neuroma mucoso (Tipo IIB) = MFM.
AEM Adenoma pituitario Adenoma paratiroideo Carcinoma medular de tiroides Tumor pancretico de clulas de los islotes Feocromocitoma Ganglioneuromatosis + + + + Tipo I + + Tipo II + + + + Tipo III

Sndrome NEM I. = SNDROME DE WERMER. rganos afectados: 1. Paratiroides (90%); mayoritariamente hiperplasia. 2. Tumor pancretico de clulas de los islotes (80%): (a) Gastrinoma = Sndrome de Zollinger-Ellison (el tipo ms frecuente). (b) Insulinoma. (c) VIPoma = Sndrome WDHH (diarrea acuosa, hipokaliemia, hipoclorhidria). 3. Hipfisis (40%), mayoritariamente adenoma. 4. Combinacin de afectacin paratiroidea + pancretica + pituitaria (40%). 5. Tumores corticales suprarrenales (40%). 6. Tumor tiroideo (20%). Puede asociarse a: Carcinoide, lipoma, timoma, tumor mucoso bucal, poliposis colnica, enfermedad de Menetrier

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Sndrome NEM II. = ENFERMEDAD DE SIPPLE = NEM TIPO IIA. rganos afectados: 1. Carcinoma medular de tiroides. 2. Feocromocitoma: Bilateral en el 50%; maligno en el 3%. Diagnosticado antes (10%) / despus (17%) del carcinoma medular de tiroides. Hiperparatiroidismo. Puede asociarse a: Tumores carcinoides, enfermedad de Cushing. Sndrome NEM III. = SNDROME NEUROMA MUCOSO = NEM TIPO IIB. rganos afectados: 1. Carcinoma medular de tiroides. 2. Feocromocitoma. 3. Ganglioneuromatosis oral + intestinal. Habitualmente precede a la aparicin del carcinoma de tiroides + feocromocitoma. Extremidades largas y delgadas (aspecto marfanoide). Labios gruesos (debido a los ndulos submucosos). Deformidad nodular de la lengua (neurinomas mucosos de la lengua frecuentemente diagnosticados inicialmente por los dentistas). Prognatismo. Limbo corneal engrosado. Constipacin alternando con diarrea. @ Tracto GI: Pared del colon engrosada / con placas. Colon dilatado con haustras anormales. reas alternantes de espasmo + dilatacin clica. Mltiples neurinomas submucosos por todo el intestino delgado, pueden actuar como punta de lanza para la intususcepcin NEOPLASIA SOLIDA Y PAPILAR PANCRETICA. = TUMOR SLIDO Y QUSTICO = NEOPLASIA PAPILAR-QUSTICA = NEOPLASIA EPITELIAL SLIDA Y PAPILAR = Raro tumor maligno de bajo grado; frecuentemente clasificado de forma errnea como tumor de clulas de los islotes no funcionante, cistoadenoma, cistoadenocarcinoma de pncreas. Edad media: 27 (rango 10 - 46) aos; H:M = 1:9. Path: Gran masa bien encapsulada con considerable necrosis hemorrgica + degeneracin qustica. Masa abdominal que aumenta de tamao gradualmente. Localizacin: Cola del pncreas (muy frecuentemente). Masa pancretica bien delimitada, inhomognea, redondeada / lobulada, con partes slidas + qusticas. Puede ser completamente qustica (cuando se complica con extensa necrosis). Dimetro medio de 10 cm (rango 3 - 15). Pueden aparecer calcificaciones distrficas.. Hipovascular sin refuerzo / refuerzo del tejido slido que se proyecta hacia el centro de la masa. ECO: Masa ecognica con centro necrtico. RM: Elevada intensidad de seal en T1 (compatible con necrosis hemorrgica) Pronstico: Excelente tras la excisin; metstasis en un 4%.

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DDx: (1) Adenoma microqustico (innumerables pequeos quistes, gente mas mayor). (2) Neoplasia qustica mucinosa (grandes quistes uni / multiloculares, gente mas mayor). (3) Tumor de clulas de los islotes no funcionante (hipervascular). PNCREAS ANULAR. = Infrecuente anomala congnita en la que un crculo de tejido pancretico normal rodea al duodeno, secundariamente a una migracin anormal del pncreas ventral (cabeza + proceso uncinado); es la anomala congnita pancretica ms frecuente. Edad de descubrimiento: Infancia (50%), vida adulta (50%). Se asocia a otras anomalas congnitas (75%): Atresia esofgica, fstula TE, atresia / estenosis duodenal, diafragma duodenal, ano imperforado, malrotacin, sndrome de Down. Localizacin; 2 porcin del duodeno (85%), 1 / 3 porcin (15%). Mayoritariamente asintomtico, siendo un hallazgo incidental. Neonato: Vmitos persistentes (obstruccin duodenal). Adultos: Nauseas, vmitos (60%), dolor abdominal (70%), hematemesis (10%), ictericia (50%). Polihidramnios (in tero). "Doble burbuja" = Dilatacin del duodeno + estmago. Cabeza pancretica agrandada. GI: Estrechamiento excntrico con muesca lateral + retraccin medial de la 2 porcin duodenal. Estrechamiento concntrico del duodeno descendente. Peristalsis inversa, incompetencia pilrica. CPRE (mas especfica): Conducto pancretico principal localizado normalmente en el cuerpo + cola pancretica. Pequeo conducto originado en la parte anterior izquierda + pasa posteriormente alrededor del duodeno para comunicarse con el conducto principal (85%). Cx: Mayor incidencia de: (1) lceras ppticas periampulares. (2) Pancreatitis (15 - 20%) habitualmente confinada en la cabeza pancretica + annulus. Rx: Gastroyeyunostoma, duodenoyeyunostoma. PNCREAS DIVISUM. = Fallo de la fusin de los brotes ventral y dorsal en la 8 semana de vida fetal, con el conducto pancretico dorsal (Santorini) drenando en la papila menor + conducto pancretico ventral (Wirsung) drenado en la papila mayor. Incidencia: 4 - 9 - 14% en autopsias; 1,3 - 6.7 en CPRE, 3 - 7% en la poblacin normal, 12 26% en pacientes con pancreatitis idioptica recurrente. Hiptesis: La estenosis relativa / real de la papila menor predispone a la pancreatitis no alcohlica en el segmento dorsal. Pancreatrografa: Es el NICO mtodo diagnostico fiable. La inyeccin de contraste en la papila mayor demuestra nicamente el corto conducto pancretico ventral, con arborizacin precoz) La inyeccin en la papila menor rellena el conducto pancretico dorsal. TC: Hendidura grasa oblicua entre el pncreas dorsal + ventral (25%). Imposibilidad para ver la unin de los conductos pancreticos dorsal + ventral (raro). PANCREATITIS.

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Etiologa: A. IDIOPTICA (20%). B. ALCOHOLISMO: 15% de las pancreatitis agudas; 70% de las crnicas. C. COLELITIASIS: 75% de las pancreatitis agudas, 20% de las crnicas. D. TRASTORNOS METABLICOS: 1. Hipercalcemia: Hiperparatiroidismo (10%), mieloma mltiple, amiloidosis, sarcoidosis. 2. Pancreatitis Hereditaria: Autosmica dominante, solo afecta a caucasianos, la causa ms frecuente de grandes calcificaciones pancreticas redondeadas en la infancia, episodios recurrentes de pancreatitis, transformacin en carcinoma pancretico en el 20 40%; pronunciada dilatacin del conducto pancretico; formacin de pseudoquistes (50%); se asocia a hipercolesterolemia tipo I. 3. Hiperlipidemia: Tipos I y V. 4. Kwasihorkor. Pancreatitis tropical. E. INFECCIN / INFESTACIN: 1. Infeccin vrica (paperas, hepatitis, mononucleosis). 2. Parasitos (ascaris, clonorquis). F. TRAUMATISMO: 1. lcera penetrante. 2. Traumatismo cerrado / penetrante. 3. Ciruga (en el 0,8% de las resecciones Billroth II; en el 0,8% de las esplenectomas; en el 0,7% de la ciruga del coldoco; en el 0,4% de los injertos articos). G. ANOMALAS ESTRUCTURALES: 1. Pncreas divisum. 2. Coledococele. H. DROGAS: Azatioprine, tiacida, furosemida, cido etacrnico, sulfonamidas, tetraciclina, fenformin, procainamida, esteroides (por ejemplo trasplante renal), asparaginasa, procainamida. I. PROCESOS MALIGNOS: Carcinoma pancretico (1%), metstasis, linfoma. Teoras patognicas: Reflujo de bilis / enzimas pancreticas / jugo duodenal. (a) Segmento ductal terminal compartido por el CBC + conducto pancretico. (b) Obstruccin de la paila de Vater por estenosis inflamatoria, edema / espasmo del esfnter de Oddi, tumor, divertculo periduodenal. (c) Incompetencia del esfnter de Oddi. Pancreatitis Aguda. = Enfermedad inflamatoria del pncreas que produce cambios temporales con restauracin de la anatoma + funcin normales tras la resolucin. Path: 1. PANCREATITIS EDEMATOSA: Edema, congestin, infiltracin linfocitaria; porcentaje de mortalidad 4%. 2. PANCREATITIS NECROTIZANTE: Destruccin proteoltica del parnquima pancretico; porcentaje de mortalidad del 80 - 90%. (a) PANCREATITIS HEMORRGICA: + Necrosis grasa y hemorragia. (b) PANCREATITIS SUPURATIVA: + infeccin bacteriana. A. Forma difusa (52%). B. Forma focal (48%): Localizacin en cabeza: cola = 3:2. Fases clnicas: I = PANCREATITIS EDEMATOSA: Rpida mejora con tratamiento conservador. Disminucin gradual de las enzimas elevadas. Mortalidad: 5%.

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II = PANCREATITIS PARCIALMENTE NECROTIZANTE: Respuesta tarda / falta de respuesta al tratamiento conservador. Normalizacin enzimtica tarda / no se normalizan. Leucocitosis < 16.000. Hiperglucemia de < 200 mg/100mL. Hipocalcemia > 4 mval/L. Dficit de bases < 4mval/L Mortalidad: 30 - 75%. III PANCREATITIS COMPLETAMENTE NECROTIZANTE: Deterioro a pasar del tratamiento conservador. Leucocitosis > 16.000. Hiperglucemia > 200 mg/100mL. Hipocalcemia < 4 mval/L. Dficit de bases > 4 mval/L. Mortalidad: 100% (40% al 2 da, 75% al 5, 100% al 10). Dolor abdominal, nauseas, vmitos. Elevacin de la amilasa + lipasa en sangre + orina. Aumento del porcentaje de aclaramiento amilasa-creatinina. AUSENCIA de hallazgos ECO / TC en el 29%. Simple de Abdomen: Signo del "colon cortado" = Dilatacin del colon transverso con transicin abrupta a un colon descendente sin gas (la inflamacin a travs del ligamento frenoclico produce espasmo + obstruccin en la flexura esplnica afectando a un colon paraltico). "Asa centinela" (10 - 55%) = Segmento localizado de intestino que contiene aire en el duodeno (20 - 45%) / leon terminal / ciego. Signo del "halo renal" = La inflamacin de densidad agua del espacio pararrenal anterior contrasta con la grasa perirrenal; mas frecuente en el lado izquierdo. Aspecto moteado del rea peripancretica (secundario a la necrosis grasa en el lecho pancretico, mesenterio, epipln). Burbujas de gas intrapancreticas (por gangrena aguda / pancreatitis supurativa). "Abdomen sin gas" = Intestino lleno de liquido asociado a los vmitos. Ascitis. RxT (hallazgos en el 14 - 71%): Derrame pleural (5%), habitualmente izquierdo con niveles elevados de amilasa (85%). Elevacin diafragmtica izquierda Atelectasias laminares izquierdas (20%). Infiltrados parenquimatosis, infarto pulmonar. Edema pulmonar, SDRA. Empiema pleural, derrame pericrdico. Absceso mediastnico, pseudoquiste mediastnico. Fstula pancretico-bronquial /-pleural /-pulmonar. GI: Varices esofagogstricas (por obstruccin de la vena esplnica). Pliegues agrandados, edematosos, tortuosos a los largo del antro + curvatura mayor (20%). Ensanchamiento del espacio retrogstrico (por agrandamiento pancretico / inflamacin en el saco menor). Peristalsis duodenal disminuida + pliegues edematosos. Ensanchamiento del marco duodenal + desplazamiento inferior del ligamento de Treitz. Signo de "Poppel" = Tumefaccin edematosa de la papila. Signo del "3 invertido de Frostberg" = Estrechamiento segmentario del duodeno con

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engrosamiento de los pliegues. Engrosamiento de los pliegues yeyunales + ileales (extensin proteoltica a lo largo del mesenterio). EO: Estrechamiento nodularidad, distorsin de pliegues a lo largo de la hilera de haustras inferiores del colon transverso descendente. Colangiografa: Largo estrechamiento discretamente afilado del CBC. Dilatacin biliar preestentica. Superficie mucosa lisa / irregular. Radiologa sea (hallazgos en el 6%): Secundaria a la lipolisis metastsica intramedular + necrosis grasa): Destruccin agujereada / permeativa del hueso compacto + erosin endostal. Necrosis asptica de la cabeza femoral / humeral. Infartos metafisarios, predominantemente en el fmur distal + tibia proximal. ECO (visualizacin del pncreas en el 62 - 78%): Agrandamiento hipoecognico difuso / local del pncreas. Dilatacin del conducto pancretico (si la cabeza est focalmente afectada). Masa hipoecognica extrapancretica con buena transmisin acstica = Pancreatitis flemonosa. Coleccin liquida: Saco menor (60%), espacio pararrenal anterior I > D (54%), espacio pararrenal posterior (18%), alrededor del lbulo heptico izquierdo (16%), en el bazo (9%), mediastino (3%), fosa iliaca, a lo largo del mesocolon trasverso / capas mesentricos del intestino delgado. Destino de las colecciones lquidas: (a) Resolucin completa. (b) Formacin de pseudoquiste. (c) Infeccin bacteriana = Absceso. Formacin de pseudoquistes (52%): Extensin al saco menor, mesocolon transverso, alrededor del rin, mediastino, cuadrantes inferiores del abdomen. TC: (visualizacin pancretica en el 98%) Ausencia de modificaciones detectables en el tamao / aspecto (29%). Masa hipodensa (5 - 20 UH) en la pancreatitis flemonosa; puede persistir hasta la recuperacin completa. reas hiperdensas (50 - 70 UH) durante 24 - 48 horas en la pancreatitis hemorrgica. Agrandamiento con mrgenes convexos + mala definicin de la glndula con inhomogeneidad parenquimatosa. Engrosamiento de la fascia pararrenal anterior. Ausencia de refuerzo del parnquima durante la inyeccin del bolus (= necrosis pancretica). Angiografa (puede ser normal): reas hipovasculares (15 - 56%). Hipervascularidad + aumento de la tincin parenquimatosa (12 - 45%). Compresin venosa secundaria al edema. Formacin de pseudoaneurismas (en el 10% de las pancreatitis agudas): Arteria esplnica (50%), arcadas pancreticas, arteria gastroduodenal). Cx: 1. Flemn (18%) = Masa slida caracterizada por edema, infiltracin de clulas inflamatorias + necrosis, extensin al saco menor, espacio pararrenal anterior, mesocolon trasverso, mesenterio del intestino delgado, retroperitoneo, pelvis. 2. Formacin de pseudoquistes (10%).

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3. Hemorragia (3%). 4. Absceso (2 -10%): 2 - 4 semanas despus de una pancreatitis aguda severa: Habitualmente debido a E.coli; DDx: aire secundario a una fstula intestinal. 5. Ascitis pancretica. 6. Obstruccin de los conductos biliares. 7. Trombosis de la vena esplnica / VMS. 8. Pseudoaneurisma: (a) Rotura en un pseudoquiste preexistente. (b) Digestin de la pared arterial por las enzimas. Incidencia: Hasta en un 10% de las pancreatitis severas. Localizacin: Arteria esplnica (lo mas frecuente), gastroduodenal, pancreticoduodenal, arteria heptica. Mortalidad: 37% por rotura, 16 - 50% por ciruga. Tratamiento: 1. Conservador en la fase I (NPO, sonda nasogstrica, atropina, analgsicos, sedacin, antibiticos profilcticos). 2. Ciruga precoz en las fases II y III. Pancreatitis Crnica. = Proceso inflamatorio pancretico continuado, caracterizado por dao irreversible a la anatoma + funcin. A. PANCREATITIS CRNICA CALCIFICANTE: Barro proteico /clculos dentro del sistema ductal. B. PANCREATITIS CRNICA OBSTRUCTIVA: Secundaria a crecimiento tumoral lento / ligadura quirrgica del conducto /estenosis ampular. Dilatacin del conducto pancretico. Glndula de tamao normal / focal o difusamente agrandada / atrfica pequea. Es infrecuente la calcificacin. Exacerbacin aguda del dolor epigstrico (93%): disminuye con el tiempo debido a la destruccin de la glndula, habitualmente indolora despus de 7 aos. Ictericia (42%) por obstruccin del CBC. Esteatorrea (80%). Diabetes mellitus (58%). Test de secretina con disminucin de la amilasa + bicarbonato en el liquido duodenal. Placa simple: Numerosas calcificaciones irregulares (20 - 50% de las pancreatitis alcohlicas) PATOGNOMNICAS. GI: Desplazamiento del estmago / duodeno por un pseudoquiste. Retraccin / induracin de los pliegues del estmago (DDx: linitis plstica). Estenosis duodenal. Colangiopancreatografa (la modalidad de imagen ms sensible): Ligera ectasia ductal / redondeamiento de las ramas laterales (enfermedad mnima). "Pellizco" = Estrechamiento del origen de las ramas laterales. Dilatacin > 2 mm, tortuosidad, rigidez de la pared, estenosis de los conductos principales (enfermedad moderada). "Rosario, cadena de lagos, collar de perlas" = Dilatacin, estenosis, obstruccin del conducto pancretico principal + ramas laterales (enfermedad severa). Tapones proteicos intraductales / clculos. Vaciamiento prolongado del material de contraste. Puede haber estenosis / obstruccin + dilatacin preestentica del CBC. ECO / TC:

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Dilatacin (41 - 68%) del conducto pancretico irregular (73%), lisa (15%), arrosariada (12%). Glndula pequea, atrfica (10 - 54%). Calcificaciones pancreticas, mayoritariamente intraductales (4 - 68%). Glndula inhomognea con aumento de la ecogenicidad (62%). Contorno pancretico irregular (45 - 60%). Agrandamiento pancretico focal (12 - 32%) / difuso (27 - 45%). Moderada dilatacin ductal biliar (29%). Pseudoquistes intra / extrapancreticos (20 - 34%). Hipertensin portal segmentaria (= trombosis de la vena esplnica + esplenomegalia) en el 11%. Formacin de pseudoaneurismas arteriales. Engrosamiento fascial peripancretico + borrosidad de los mrgenes del rgano (16%). Ascitis / derrame pleural (9%). RM: Prdida de intensidad de seal en T1 con supresin grasa (prdida de protenas acuosas en los acinis pancreticos secundaria a la fibrosis). Diminucin del refuerzo con el contraste (por prdida de la red capilar normal reemplazada por tejido fibroso). Angiografa: Aumento de la tortuosidad + angulacin de las arcadas pancreticas + arterias intrahepticas (88%). Irregularidades luminales / estenosis arteriales focales fibrosas (25 - 27%) / aspecto liso arrosariado. Tincin parenquimatosa irregular. Compresin / oclusin venosa (20 - 50%). Shunt portoportal + varices gstricas sin varices esofgicas. Cx: Carcinoma pancretico (2 - 4%), ictericia, formacin de pseudoquiste, ascitis pancretica, trombosis de la vena esplnica / mesentrica / porta. Rx: Ciruga de los pseudoquistes infectados, hemorragia GI por hipertensin portal, obstruccin del CBC, obstruccin gastrointestinal. PELIOSIS HEPTICA. = Raro trastorno vascular benigno intraheptico. Causa: infeccin crnica (TB), esteroides andrgenos-anabolizantes, agentes quimioterapicos, diabetes mellitus, fracaso renal crnico?. Fisiopatologa: Destruccin de los hepatocitos / lesin de las clulas epiteliales sinusoidales; congnito?. Histo: Espacios vasculares revestidos de endotelio, llenos de sangre (= flebectasia extrema) comunicados con los sinusoides hepticos dilatados. Asociada a: Tumores benignos / malignos hormonalmente inducidos. Hepatomegalia. Angio: Mltiples pequelas colecciones redondeadas de material de contraste (desde varios mm hasta 1,5 cm) dispersas por todo el hgado en la fase arterial tarda de la arteriografa heptica. Opacificacin simultnea de las venas hepticas. Pronstico: Reversible despus de la retirada de las drogas / progresin hacia el fracaso heptico.

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PERFORACIN ESPONTNEA DEL CONDUCTO BILIAR COMN. Patognesis: Desconocida (obstruccin del CBC, malformacin mural localizada, isquemia, traumatismo?). Edad: 5 semanas - 3 aos de edad. Distensin abdominal vaga. Moderada hiperbilirubinemia persistente. Heces aclicas. ECO: Ascitis biliar / liquido loculado subheptico. Quiste pericolecstico localizado en el porta hepatis. Escintingrafa hepato biliar: El radioistopo difunde a travs de la cavidad peritoneal. PSEUDOQUISTE PANCRETICO. = Coleccin de liquido pancretico encapsulado por tejido fibroso. Etiologa: (1) Pancreatitis aguda; el pseudoquiste madura en 6 - 8 semanas. (2) Pancreatitis crnica. (3) Postraumtico. (4) Cncer pancretico. Incidencia: 2 - 4% en la pancreatitis aguda; 10 - 15 % en la crnica. Localizacin: 2/3 dentro del pncreas. Localizaciones atpicas (puede disecar a lo largo de los planos tisulares en 1 /3): (a) Intraperitoneal: Mesenterio del intestino delgado / colon transverso / sigma. (b) Retroperitoneal: A lo largo del msculo psoas, puede presentarse como una masa en la ingle / escroto. (c) Intraparenquimatoso: Hgado, bazo, rin. (d) Mediastnico (a travs del hiato esofgico > hiato artico > agujero de Morgagni > erosin a travs del diafragma): Puede presentarse como una masa en el cuello. Radiografa simple / con contraste: Indentacin extrnseca lisa de la pared posterior del estmago / parte interna del marco duodenal (80%). Indentacin / desplazamiento de la flexura esplnica / colon trasverso (40%). Desplazamiento inferior de la unin duodenoyeyunal. Obstruccin de vaciamiento gstrico. Dilatacin del sistema colector renal / obstruccin ureteral. ECO (el pseudoquiste es detectable en el 50 - 92%; precisin: 92 - 96%). Habitualmente quiste nico + unilocular. Multilocular en el 6%. Nivel liquido-debris / ecos internos (puede contener secuestro, cogulos, debris celulares por autolisis). Septos (raro; signo de infeccin / hemorragia). Puede aumentar de tamao (secundario a la hipertonicidad del liquido, comunicacin con el conducto pancretico, hemorragia, erosin vascular). Obstruccin del conducto pancretico / CBC. TC: Liquido en el pseudoquiste (0 - 30 UH). Calcificacin de la pared del quiste (extremadamente rara). Pancreatografa: Comunicacin con el conducto pancretico en el 50%. Cx (en el 40%):

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1. Rotura en la cavidad abdominal, estmago, colon, duodeno. 2. Hemorragia / formacin de pseudoaneurismas. 3. Infeccin: Burbujas de gas (DDx: comunicacin fistulosa con el tracto GI). Aumento de la atenuacin del contenido liquido 4. Obstruccin intestinal. Pronstico: Resolucin espontnea (20 - 50%), secundaria a la rotura en el tracto GI / conducto biliar / pancretico DDx: Cistoadenoma pancretico, cistoadenocarcinoma, carcinoma pancretico necrtico, asa intestinal llena de liquido, estomago lleno de liquido, divertculo duodenal, aneurisma. QUISTE DE COLDOCO. = DILATACIN QUSTICA DEL CONDUCTO BILIAR EXTRAHEPTICO = Dilatacin aneurismtica segmentaria del conducto biliar comn sin afectacin de la vescula / conducto cstico; es la lesin congnita de los conductos biliares mas frecuente. Etiologa: Unin anmala del conducto pancretico y CBC proximal a la papila duodenal, la mayor presin en el conducto pancretico y la ausencia de esfnter ductal permite el reflujo libre de enzimas al CBD dando lugar a debilitamiento de la pared del CBC. Clasificacin: Kimura Tipo I: El conducto pancretico penetra en el CBC proximal / medio. Kimura Tipo II: El CBC drena en el conducto pancretico. Prevalencia: 1:13.000 ingresos; elevada prevalencia en japoneses. Edad: < 10 aos (50%) + adultos jvenes, el 80% se diagnostican en la infancia; 7% durante el embarazo, ocasionalmente hasta la 7 dcada; H:M = 1:4. Histo: Quiste de pared fibrosa, sin revestimiento epitelial. Se asocia a: (1) Dilatacin, atresia, estenosis de otras porciones del rbol biliar (2%). (2) Anomalias de la vescula (aplasia, vescula doble). (3) Fracaso de la unin de los conductos hepticos derecho e izquierdo. (4) Los conductos pancreticos + biliar accesorio pueden drenar en el quiste. (5) Enfermedad poliqustica heptica. Triada clsica (30%): (1) Ictericia intermitente (50%). (2) Dolor clico recurrente en el CSD (> 75%), dolor dorsal. (3) Masa abdominal intermitentemente palpable en el CSD (< 25%). Fiebre recurrente, escalofros, prdida de peso, prurito.

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Tipos: (a) Marcada dilatacin qustica de los conductos extra e intrahepticos (73%). (b) Dilatacin segmentaria focal del CBC distal. (c) Dilatacin cilndrica de CBC + CHC. Tamao: 2 - 15 cm de dimetro (el mayor contena 13 litros). AUSENCIA / dilatacin moderada de los conductos biliares intrahepticos perifricos. Puede contener barro / clculos. GI: Masa de partes blandas en el CSD. Desplazamiento anterior de la 2 porcin duodenal + porcin distal del estmago / desplazamiento inferior del duodeno / ensanchamiento del marco duodenal con desplazamiento inferior. ECO: Gran estructura llena de liquido por detrs del porta hepatis, separada de la vescula. Es necesario demostrar la comunicacin con los conductos hepticos. Cambio abrupto de calibre en la unin del segmento dilatado con el conducto normal. Dilatacin de los conductos biliares intrahepticos (16%) secundaria a la estenosis. ECO-OB (el diagnstico ms precoz es a las 25 semanas de EM): Quiste en el lado derecho del abdomen fetal + dilatacin de los conductos hepticos adyacentes DDx: Atresia duodenal, quiste de ovario, mesenterio, epipln, pncreas, hgado. MN con HIDA: (Excluye efectivamente el DDx de quiste heptico, pseudoquiste pancretico, duplicacin entrica, biloma espontneo loculado): rea fotonpnica dentro del hgado que se rellena a los 60 minutos + estasis del trazador en el quiste. Cx: 1. Clculos en la vescula, dentro del quiste, en el rbol biliar intraheptico, en el conducto pancretico (8 - 50%). 2. Pancreatitis recurrente (33%). 3. Colangitis. 4. Transformacin maligna en colangiocarcinoma + carcinoma de vescula (aumenta con la edad, < 1% en la 1 dcada, 7 - 14% > 20 aos).. 5. Rotura del quiste con peritonitis biliar (1,8%). 6. Hemorragia. 7. Cirrosis biliar + hipertensin portal. Rx: Excisin del quiste + hepatoyeyunostoma en Y de Roux. DDx: Quiste mesentrico, epiploico, ovrico, renal, suprarrenal, pancretico, duplicacin gastrointestinal, rin hidronefrtico. QUISTE EPIDERMOIDE ESPLNICO. = QUISTE EPITELIAL = QUISTE PRIMARIO ESPLNICO Histo: (1) Revestimiento mesotelial, (2) Revestimiento epitelial escamoso = Quiste epidrmico = Metaplasia escamosa por inclusiones embrionarias en el epitelio superficial preexistente. Edad: 2 - 3 dcadas; (media de edad de 18 aos). Puede asociarse a enfermedad renal poliqustica. (a) Unilocular + solitario (80%). (b) Mltiples + multilocular (20%). Tamao medio de 10 cm.

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Septaciones perifricas / trabeculaciones en la pared del quiste (86%) Calcificacin curvilnea en la pared (9 - 25%). Puede contener cristales de colesterol, grasa, sangre. Cx: Traumatismo, rotura, infeccin. QUISTE HEPTICO. = 2 lesin heptica benigna ms frecuente (22%). A. QUISTE HEPTICO ADQUIRIDO: Secundario a traumatismo, inflamacin, infestacin parasitaria, neoplasia. B. QUISTE HEPTICO CONGNITO = Desarrollo defectuoso de conductos biliares intrahepticos aberrantes Incidencia: Se detectan en el 50% de las autopsias, 22% en el vivo. Edad de deteccin: 5 - 8 dcadas. Histo: Quistes rodeados por una cpsula fibrosa + revestidos por epitelio columnar, relacionados con los conductos biliares dentro de las triadas portales. Se asocia a: (1) Esclerosis tuberosa. (2) Enfermedad renal poliqustica (25 - 33% tienen quistes hepticos). (3) Enfermedad poliqustica heptica: Autosmica dominante; H:M = 1:2; (50% tienen enfermedad renal poliqustica). Hepatomegalia (40%), dolor (33%), ictericia (9%). Tamao del quiste: Oscila desde microscpicos a muy grandes (media 1,2 cm; en el 25% los quistes mas grandes miden < 1 cm, en el 40% los quistes mas grandes miden > 4 cm; tamao mximo de 20 cm); mltiples quistes dispersos por todo el hgado (60%) / quiste solitario. "Punto fro" en los rastreos con IDA, Ga-68, sulfuro coloidal de Tc-99m. Quiste libre de ecos, puede mostrar una interfase liquido - liquido. SARCOMA HEPTICO INDIFERENCIADO. = SARCOMA EMBRIONARIO = 4 tumor heptico mas frecuente en la infancia. Edad: < 2 meses (5%), 6 - 10 aos (52%); 15 aos (90%); hasta 30 aos; H:M = 1:1. Histo: Clulas sarcomatosas primitivas, indiferenciadas, estrelladas, con forma de huso, dispuestas en espirales + lminas con focos de hematopoyesis (50%). Masa en el CSD y fiebre. Anemia suave + leucocitosis (50%). Enzimas hepticas elevadas (33%). Fiebre (5%). Localizacin: Lbulo derecho (75%), lbulo izquierdo (10%), ambos lbulos (15%). Tamao 7 - 20 cm. Mrgenes bien definidos (pseudocpsula fibrosa). MN: rea fotonpnica en el rastreo coloidal. TC / ECO: Grandes masas intrahepticas con regiones qusticas de hasta 4 cm de dimetro (necrosis + hemorragia). Angio: Masa hiper / hipovascular con rectificacin de los vasos. Focos dispersos de neovascularizacin. Pronstico: La mayora mueren en 12 meses. DDx: Hamartoma mesenquimal.

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SNDROME DE BANTI. = HIPERTENSIN PORTAL IDIOPTICA NO CIRRTICA = FIBROSIS PORTAL NO CIRRTICA = ESCLEROSIS HEPATOPORTAL = Sndrome caracterizado por: (1) Esplenomegalia. (2) Hiperesplenismo. (3) Hipertensin portal. Etiologa: Aumento de la resistencia vascular portal debida posiblemente a fibrosis portal + venopata obliterativa de las ramas portales intrahepticas. Histo: Ligera fibrosis portal, dilatacin de los sinusoides, engrosamiento de la ntima con esclerosis excntrica de las paredes de las venas portas perifricas. Edad: Mujeres de mediana edad; raro en Amrica + Europa, pero frecuente en India + Japn. Elevacin de la presin venosa portal (son cirrosis, parsitos, ni oclusin venosa). Pruebas de funcin hepticas normales. Citopenia (debida al hiperesplenismo). Presin venosa heptica en cua normal / ligeramente elevada. Varices esofgicas. Venas suprahepticas permeables. Vena porta extraheptica permeable + mltiples colaterales. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 90%, a los 30 aos del 55%. SNDROME DE BUDD-CHIARI. = Obstruccin global / segmentaria del flujo venoso supraheptico. Causas: A. IDIOPTICO (66%). B. TROMBOSIS: (a) Situaciones de hipercoagulabilidad: Policitemia rubra vera (1/3), anticonceptivos orales, embarazo + postparto, hemoglobinuria paroxstica nocturna (trombosis de las pequeas venas), anemia de clulas falciformes. Mnemotecnia: "5PS": Hemoglobinuria Paroxstica nocturna. Plaquetas (trombocitosis). Pldora )anticonceptivos). Embarazo (Pregnacy). Policitemia rubra vera. (b) Lesin de la pared vascular: Flebitis, traumatismo, radioterapia heptica, quimioterapia + drogas inmunosupresoras en pacientes con trasplante de mdula sea, patologa venooclusiva por alcaloides de pirrolizidina (senecio) encontrada en arbustos medicinales de Jamaica. C. OCLUSIN NO TROMBTICA: (a) Crecimiento tumoral dentro de la VCI / venas suprahepticas (carcinoma de clulas renales, hepatoma, carcinoma suprarrenal, metstasis, leiomiosarcoma primario de la VCI). (b) Obstruccin membranosa de la VCI supraheptica = Diafragma en la VCI, (se piensa que es una membrana congnita o una lesin adquirida por una trombosis de la VCI de larga evolucin); causa frecuente en la poblacin oriental + india; muy rara en los pases occidentales. (c) Tumor auricular derecho. (d) Pericarditis constrictiva. (e) Fracaso cardiaco derecho. Fisiopatologa: La trombosis venosa supraheptica conduce a la elevacin de la presin

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sinusoidal, la cual causa flujo venoso portal retrasado / invertido, ascitis, alteracin de la morfologa heptica. H<M. Localizacin: Tipo I: Oclusin de la VCI venas suprahepticas. Tipo II: Oclusin de las venas suprahepticas principales VCI. Tipo III: Oclusin de las pequeas venas centrolobulillares. No visualizacin de las venas suprahepticas (75%). Comunicacin entre las venas suprahepticas derecha / media y la vena supraheptica inferior derecha. Vena supraheptica inferior derecha agrandada (18%). Hipertrofia del lbulo caudado (88%) (DDx: cirrosis). Hipodensidad en reas atrficas / periferia (82%) con inversin del flujo venoso portal. Refuerzo parcheado (85%) con flujo portal normal. Estrechamiento / obstruccin de la VCI intraheptica. TC: Refuerzo del lbulo caudado agrandado. Zonas hepticas perifricas hipodensas que no se refuerzan (= inversin del flujo venoso portal debido a aumento de la presin postsinusoidal producida por la obstruccin venosa supraheptica). Imposiblidad de identificar las venas suprahepticas. Trombosis de las venas suprahepticas (18 - 53%). RM: Reduccin de calibre / ausencia completa de venas suprahepticas. Mltiples vacos de flujo intrahepticos con forma de coma (= colaterales intrahepticas). ECO: Venas suprahepticas no visualizadas / disminuidas de tamao / rellenas de trombos. Vasos colaterales comunicados. Inversin del flujo en las venas suprahepticas. Flujo en la VCI ausente / lento. Doppler: Flujo ausente / invertido / plano / perdida de fasicidad en las venas suprahepticas. Flujo invertido en la VCI + flujo plano en las venas suprahepticas. Flujo venoso portal enlentecido / invertido. Trombosis de la vena porta (20%). MN (Sulfuro coloidal de Tc-99m): Regin central de actividad anormal (lbulo caudado caliente) rodeado por una actividad muy disminuida (drenaje venoso del lbulo caudado hipertrofiado en la VCI por una vena independiente). Desviacin del coloide al bazo + mdula sea. Defectos focales perifricos con forma de cua. Angio (venocavografa inferior, venografa supraheptica): Ausencia de venas suprahepticas principales. Aspecto en tela de araa de las colaterales + pequeas venas suprahepticas. Rectificacin + plegamiento de las arterias intrahepticas con hepatomegalia. Hepatograma inhomogneo, intenso y prolongado con fino moteado. Grandes lagos de acumulacin sinusoidal del contraste. Portografa: Refuerzo heptico central (flujo hepatpeto normal). Inversin del flujo portal en la periferia (irrigada solo por las arteria heptica). Flujo bidireccional / hepatfugo en la vena porta principal.

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FASE AGUDA (1/3): El lbulo caudado no ha tenido tiempo para hipertrofiarse. Dolor abdominal de comienzo rpido (congestin heptica). Ascitis intratable de comienzo insidioso. Hepatomegalia sin alteracin de la funcin heptica. Ascitis (97%). TC: Hipodensidad difusa en el TCSC. Refuerzo precoz del lbulo caudado + porcin central alrededor de la VCI con disminucin del refuerzo perifrico. Luz hipodensa en las venas suprahepticas en el TCCC. Disminucin de la atenuacin de las reas reforzadas con refuerzo parcheado inhomogneo en la periferia del hgado en el estudio tardo. FASE CRNICA: Ictericia, ascitis intratable de comienzo insidioso. Hipertensin portal, varices sangrantes. Refuerzo de la regin central (= lbulo caudado + parte central adyacente del lbulo derecho + segmento medial del lbulo izquierdo). Atrofia no segmentaria / lobar del hgado afectado (debido a fibrosis extensa) con disminucin de la atenuacin antes + despus de la administracin de contraste. Refuerzo parcheado progresivo que irradia hacia afuera desde los vasos portas principales (TC dinmico). Refuerzo reticulado en mosaico = Refuerzo lobular parcheado difuso separado por reas lineales irregulares de baja densidad en el rea central. Refuerzo homogneo tardo de todo el hgado tras varios minutos. Dx: Biopsia heptica. Rx: Anticoagulantes, ciruga / dilatacin con baln (dependiendo de la etiologa), shunt descompresivo, trasplante heptico (en casos avanzados). SNDROME DE KAWASAKI. = SNDROME GANGLIONAR LINFTICO MUCOCUTNEO = Vasculitis febril aguda multisistmica de causa desconocida con predileccin por las arterias coronarias. Incidencia: Media de 1,1:100.000 personas / ao Histo: Panvasculitis. Edad: < 5 aos de edad (85%); pico de edad de 1 - 2 aos; H:M = 1,5:1. Se asocia a: Poliartritis (30 - 50%), meningitis asptica (25%), hepatitis (5 - 10%), neumonitis (5 - 10%) Fiebre > 5 das. Enrojecimiento mucoso (labios inyectados y fisurados, faringe inyectada, lengua de fresa) 99%. Adenopatas cervicales (82%). Rash maculopapular en las superficies extensoras. Rash en palmas + plantas con descamacin (88%). @ Sistema cardiovascular (1/3): 1. Anormalidad de la arteria coronaria (15 - 25%). Aneurisma arteria coronaria: ACI (2/3), ACD (1/3); segmento proximal en el 70%, el 48% desaparece, el 37% disminuye de tamao. Estenosis arterial coronaria (39%): Debido a la formacin de trombo en el aneurisma + engrosamiento de la intima. Oclusin arterial coronaria (8%) en aneurismas > 9 mm. 2. Miocarditis.

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3. Pericarditis. 4. Valvulitis. 5. Trastornos de la conduccin aurculoventricular. Pseudoobstruccin intestinal. Hidrops vesicular transitorio. Pronstico: Mortalidad del 0,4 - 3% (por infarto de miocardio / miocarditis con fracaso cardiaco congestivo / rotura de aneurisma). Rx: Aspirina (100 mg/Kg/da) + gammaglobulina. SNDROME DE MIRIZZI. = Compresin extrnseca del lado derecho del conducto heptico comn por un gran clculo impactado en el conducto cstico / cuello de la vescula / remanente del conducto cstico; acompaado de una reaccin inflamatoria crnica. Frecuentemente asociado a formacin de fstula entre la vescula y el conducto heptico comn. Ictericia. CBC normal por debajo del clculo impactado. TRIADA: (1) Clculo impactado en el cuello de la vescula. (2) Dilatacin de los conductos biliares por encima del cstico. (3) Estenosis segmetaria curvada, lisa del CHC. Colecistografa: Obstruccin parcial del CHC debida a compresin extrnseca en el lado derecho del conducto / clculo erosionado. DDx: Linfadenopata, neoplasia vesicular / del CHC. SNDROME POSTCOLECISTECTOMA. = Recidiva / persistencia de los sntomas tras la colecistectoma. Incidencia: Sntomas recurrentes moderados en el 9 - 25%; sntomas severos en el 2,6 32%, (resultados de 1930 colecistectomas): - Curacin completa: 61%. - Mejora satisfactoria con: (a) Dispepsia moderada persistente (11%). (b) Ataques suaves de dolor (24%). - Fracaso con: (a) Ataques ocasionales de dolor intenso (3%). (b) Distres severo continuo (1,7%). (c) Colangitis recurrente (0,7%). Causas: A. CAUSAS BILIARES: (a) Ciruga incompleta: 1. Remanente vesicular / conducto cstico. 2. Calculo retenido en el remanente cstico. 3. Clculo en el CBC pasado por alto. (b) Traumatismo quirrgico: 1. Estenosis de conducto biliar. 2. Peritonitis biliar. (c) Patologa de los conductos bilaires: 1. Esfnter de Oddi fibroso. 2. Disquinesia biliar. 3. Fstula biliar.

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(d) Patologa residual en estructuras vecinas: 1. Pancreatitis. 2. Hepatitis. 3. Colangitis. (e) Neoplasia de los conductos bilaires pasada por alto. B. CAUSAS EXTRABILIARES (diagnstico preoperatorio errneo). (a) Otras patologas del tracto GI: 1. Denticin inadecuada. 2. Hernia del hiato. 3. lcera pptica. 4. Colon espstico. (b) Estados de ansiedad, ingesta de aire. (c) Angina abdominal. (d) Carcinoma fuera de la vescula. (e) Patologa arterial coronaria. SNDROME DE RITCHER. Desarrollo de un linfoma histioctico de clulas grandes / difuso en pacientes con LCC. Etiologa: Transformacin / desdiferenciacin de los linfocitos de una LCC. Incidencia en los pacientes con LLC: 3 - 10%. Edad media: 59 aos. Intervalo medio de tiempo tras el diagnstico de LLC: 24 meses. Fiebre (65%) sin evidencia de infeccin. Aumento de las adenopatas + hepatoesplenomegalia (46%). Prdida de peso (26%). Dolor abdominal (26%). Localizacin: Mdula sea, ganglios linfticos, hgado, bazo, intestino, pulmn, pleura, rin, dura. Pronstico: Tiempo medio de supervivencia: 4 meses desde el diagnstico de linfoma; porcentaje de remisin: 14%. SNDROME DE SCHWACHMAN-DIAMON. = Rara ausencia congnita del tejido pancretico exocrino, 2 causa mas frecuente de insuficiencia pancretica exocrina en la infancia. Insuficiencia pancretica. Infecciones recurrentes respiratorias y cutneas (secundarias a la hipoplasia de la mdula sea). Enanismo (disostosis metafisaria). Electrlitos en el sudor normales. Tiende a mejorar con el tiempo. Reemplazamiento graso pancretico total. THOROTRASTOSIS. Thorotrast: = Suspensin coloidal de dixido de torio al 25%; utilizado como material de contraste entre finales de los 20 y mediados de los 50, en especial en angiografa cerebral y estudio heptico; qumicamente inerte con un nmero atmico de 90; se inyect en > 100.000 personas. xido de torio = Formado por 11 istopos radioactivos (el istopo principal es el torio-232); emite radiacin alfa, beta y gamma, la vida media biolgica es de 1,34x1010 aos, dosis heptica de 1.000 - 3.000 rads en 20 aos. Distribucin: Fagocitado por el SRE + depositado en el hgado (70%), bazo (30%), mdula

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sea, ganglios linfticos abdominales (20%). Red lineal de material de contraste con densidad metlica en el bazo, ganglios linfticos, hgado. El bazo puede estar encogido / no ser funcional. Cx: Fibrosis heptica, angiosarcoma (50%), colangiocarcinoma, carcinoma hepatocelular (periodo de latencia de 3 - 40 aos; media de 26 aos). TRASPLANTE HEPTICO Indicaciones: (a) En la infancia: Atresia biliar (52%), fracaso heptico agudo fulminante (11%), dficit de alfa-antitripsina (9%), cirrosis criptognica (6%), hepatitis crnica activa (4%). HALLAZGOS NORMALES POSTRASPLANTE: (1) Edema periportal (21%): Causa: Linfedema en el periodo postrasplante precoz?, ocasionalmente asociado a rechazo agudo. "Collar periportal" de baja atenuacin en TC + hiperecogenicidad en ECO. (2) Coleccin liquida alrededor del ligamento falciforme (11%). Complicaciones Vasculares en el Trasplante Heptico. 1. Estrechamiento anastomtico de la VCI / vena porta. Las discrepancias entre el calibre de los vasos del donante y los del receptor no tienen significacin patolgica. Hipertensin venosa en la parte inferior del cuerpo. Hipertensin portal. 2. Trombosis de la VCI / vena porta. 3. Estenosis de la arteria heptica (11- 13%). Importante aumento focal de la velocidad > 200 cm/seg + turbulencia postestentica. Onda parva y tarda = Tiempo de aceleracin sistlica enlentecido (SAT > 0,08 seg) + disminucin de la pulsatilidad (IR < 0,5). 4. Trombosis de la arteria heptica (16%). Habitualmente se produce en los 2 primeros meses. Necrosis heptica fulminante. Fuga de bilis, bacteriemia. Ausencia de flujo arterial heptico. Mltiples lesiones hipoecognicas en la periferia del hgado (= infartos). Falsos positivos: Las seales Doppler procedentes de arterias colaterales, sugieren permeabilidad. 5. Aneurisma de la arteria heptica. Complicaciones Parenquimatosas en el Trasplante Heptico. 1. Rechazo. SOLO puede diagnosticarse mediante biopsia heptica. 2. Infarto (10%) Puede calcificar. Puede licueficarse dando lugar a un biloma intraheptico. 3. Rechazo del injerto. Complicaciones Biliares del Trasplante Heptico. Incidencia: 13 - 19%. 1. Obstruccin biliar (a) Estenosis en la anastomosis. (b) Mucocele a tensin en el remanente del conducto cstico Masa extrnseca que comprime el CHC. Coleccin liquida adyacente al CHC

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(c) Estenosis intraheptica, como complicacin de isquemia arterial. 2. Fuga biliar: (a) En la zona anastomtica: 70% en el primer mes. (b) En la salida del tubo en T: 50% en los 10 primeros das. (c) Necrosis del conducto biliar (oclusin de la arteria heptica) El epitelio biliar intraheptico esta perfundido nicamente por la arteria heptica. (d) Tras biopsia heptica. (e) Fuga en el conducto heptico comn. Incidencia. 4,4 - 23%. TRAUMATISMO ESPLNICO. El bazo es el rgano parenquimatoso slido abdominal que mas frecuentemente se lesiona. Causa: Traumatismo cerrado (lo ms frecuente). Se asocia a: Fracturas costales (40%), lesin renal izquierda. El 20% de los pacientes con fracturas costales izquierdas tienen una lesin esplnica. El 25% de los pacientes con lesin renal izquierda tienen lesin esplnica. TCCC (precisin del 95%). Hematoma hipoatenuante: rea semilunar subcapsular / margen esplnico mal definido / refuerzo esplnico inhomogneo / separacin completa de los fragmentos esplnicos = Fractura. rea de elevada atenuacin = Extravasacin del contraste. Hemoperitoneo = Disrupcin de la cpsula esplnica. Secuelas: Pseudoquiste esplnico (20 - 30 UH). DDX: (1) Lobulacin normal / hendidura esplnica. (2) Yeyuno adyacente no opacificado, simulando tejido esplnico. (3) Refuerzo precoz distinto de las pulpas roja y blanca. (4) Liquido periesplnico (ascitis, lavado). TRAUMATISMO HEPTICO. Asociado a: Traumatismo esplnico (45%). Localizacin: Lbulo D > I. TCCC: Hematoma hipoartenuante. Configuacin lenticular (= hematoma subcapular= Habitualmente se resuelve en 6 - 8 semanas. Trayecto de sangre periportal. Alteracin de la distribucin de conductos + vasos DDx: Artefacto por endurecimiento del haz por las costillas adyacentes / nivel hidroareo en el estmago. TROMBOSIS DE LA VENA PORTA. Etiologa: A. Idioptica (la mayora): Sepsis neonatal?. B. Secundaria: (1) Invasin tumoral por CHC, colangiocarcinoma, carcinoma pancretico, carcinoma gstrico / compresin extrnseca tumoral. (2) Traumatismo: Cateterizacin venosa umbilical. (3) Discrasia sangunea, trastorno de la coagulacin, tratamiento estrognico, complicacin de esplenectoma por patologa mieloproliferativa, deshidratacin severa.

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(4) Sepsis intraabdominal con flebitis; pancreatitis; colangitis ascendente. (5) Cirrosis + hipertensin portal (5%). Edad: Predominantemente en nios, personas jvenes. Dolor abdominal. Encefalopata portal sistmica. Hematemesis (varices esofgicas). No visualizacin de la vena porta. Calcificacin en el trombo / pared de la vena porta. Esplenomegalia. Ascitis. Placa simple: Hepatoesplenomegalia. Vena azigos agrandada. Varices paravertebrales. GI: Varices esofgicas. Pliegues intestinales engrosados. ECO: Material ecognico dentro de la luz del vaso (67%). Aumento de dimetro de la vena porta (57%). Circulacin colateral portosistmica. Aumento de tamao del segmento trombosado > 15 mm (38%). Ausencia de flujo en el estudio Doppler color postprandial. Transformacin cavernomatosa = Cavernoma (19%). Imposibilidad para identificar la vena porta extraheptica. Presencia de un conglomerado racemoso de venas colaterales con flujo venoso conectando el pncreas + duodeno + fosa de la vescula. Engrosamiento del epipln menor. TCCC: Centro de la vena porta de baja densidad rodeado de refuerzo perifrico. Tras la administracin de contraste, densidad de la vena porta 20 - 30 UH menor que la de la aorta. RM: reas de vaco de seal en el rea portal + intensidad de seal anormal en la vena porta principal. Angio: Signo "Rayas e hilos" de trombosis tumoral (llamativa opacificacin por el contraste de los vasos tumorales). Cx: (1) Infarto heptico. (2) Infarto intestinal. TUMOR AMPULAR. = Tumor maligno / benigno originado en el epitelio glandular de la ampolla de Vater. Edad: 6 - 7 dcadas; H:M = 2:1. Path: Dimetro medio < 3 cm. Histo: (a) Epitelio displsico en estructuras glandulares / villosas de adenoma tubular / velloso. (b) Carcinoma in situ. (c) Carcinoma invasivo, frecuentemente con reaccin desmoplsica. Se asocia a: Sndromes de poliposis adenomatosa familiar (por ejemplo poliposis familiar,

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sndrome de Gadner [riesgo 100 - 200 veces mayor], carcinoma de colon. Malestar, dolor epigstrico, prdida de peso. Hemorragia intestinal (ulceracin tumoral). Ictericia intermitente (obstruccin ductal). Heces de color gris "aluminio" / "plateadas" (3%). Escalofros, fiebre, dolor en el CSD (colangitis ascendente) en hasta un 20%. Endoscopia: Tumor que se extiende a travs del orificio (63%), papila prominente / masa submucosa (25%), no visualizado (5%). Estadiaje TNM: T1 = Tumor confinado a la ampolla. T2 = Tumor que se extiende a la pared duodenal. T3 = Invasin pancretica < 2 cm de profundidad. T4 = Invasin pancretica > 2 cm de profundidad. Estadiaje de la International Union against Cancer (UIC): I = Tumor confinado a la ampolla. II = Extensin tumoral en la pared duodenal / pncreas. III = Afectacin ganglionar regional (estaciones linfticas alrededor de la cabeza + cuerpo del pncreas, pancreaticoduodenales anteriores + posteriores, pilricas, del CBC, mesentricas proximales). IV = Invasin del pncreas > 2 cm de profundidad. GI: Indentacin en la luz duodenal en la papila de Vater con defecto de replecin > 1,5 cm. Irregularidad superficial + grietas profundas rellenas de bario en el tumor velloso. Estudios biliares: Dilatacin del segmento ms distal del CBC. Estenosis (crecimiento tumoral circunferencial alrededor de la ampolla / reaccin desmoplsica). Defecto de replecin irregular, predominantemente polipoide. Dilatacin pancretica = Signo del doble conducto (puede faltar si el tumor es pequeo / el conducto pancretico accesorio descomprime el sistema pancretico / el conducto pancretico principal drena en la papila menor). ECO endoscpica (la tcnica mas sensible); precisin del 87% en el estadiaje. Rx: Procedimiento de Whipple (= duodenopancreatectoma). Pronstico: Supervivencia a los 5 aos de los carcinomas ampulares del 28 - 70% (dependiendo del estadio). DDx. (1) Adenoma / adenocarcinoma duodenal periampular (habitualmente lesin mas grande con extensin intraduodenal significativa). (2) Coledococele (lesin qustica que se rellena con el contraste biliar). (3) Tumor de las glndulas de Brunner, restos pancreticos ("hamartoma mioepitelial"), leiomioma, carcinoide (frecuentemente produce somatostatina). (4) Duodenitis, pancreatitis. (5) Clculo impactado en la ampolla. TUMORES PANCRETICOS DE CLULAS DE LOS ISLOTES. Origen: Neuroectodermo embrionario, derivan de las clulas APUD, lnea celular originada en los islotes de Langerhans (APUDOMAS). Prevalencia: 1:100.000, aislados o formando parte del sndrome MEN I. El tiempo medio entre el inicio de los sntomas y el diagnstico es de 2,7 aos. Clasificacin: (a) Funcionales (85%).

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(b) No funcionales (bajo umbral de detectabilidad) / hipofuncionales. Metstasis: En el 60 - 90% en el hgado ganglios linfticos regionales. La calcificacin es muy sugerente de malignidad. Gastrinoma. El segundo tumor de clulas de los islotes mas frecuente; en clulas alfa / delta. Edad: 8% de los pacientes < 20 aos; H > M. Path: (a) Hiperplasia de clulas de los islotes (10%) (b) Adenoma benigno; solitario (50%); mltiple en el 50% (especialmente en el NEM I) (c) Maligno (60%) con metstasis en hgado, bazo, ganglios linfticos, hueso. Se asocia a: NEM Tipo I (20 - 40%). Sndrome de Zollinger-Ellison: Severas lceras ppticas recurrentes, malabsorcin, hipokaliemia, hipersecrecin gstrica, hiperacidez / ocasionalmente hipoacidez, diarrea. Hemorragia GI. Localizacin: (a) 87% en el pncreas (50% solitarios en cabeza / cola). (b) Ectpicos (7 - 33%): - Pared duodenal (13% en la pared medial del duodeno = tringulo del gastrinoma). - Ganglios peripancreticos / bazo. - Estmago, yeyuno. - Epipln, retroperitoneo. - Ovario. Frecuentemente en el "tringulo del gastrinoma" (= tringulo definido por el porta hepatis como vrtice + 2 y 3 porciones duodenales como base). Tamao tumoral medio 3,4 cm (hasta 15 cm). Localizacin angiogrfica con xito en el 70% (lesin hipervascular). Calcificaciones ocasionales. En angiografa: Lesin hipervascular en el 70% Masa hipoecognica homognea. TC: Transitoriamente hiperdenso en el Tc dinmico (la mayora). Engrosamiento de los pliegues gstricos. RM: Masa de baja inrtensidad en T1 con supresin grasa. Refuerzo central disminuido + anular perifrico. Masa de alta intensidad en T2 con supresin grasa. Sensibilidad de la localizacin preoperatoria: 25% para el eco; 35% para el TC; 20% para la RM, 42 - 63% para el muestreo venoso portal trasheptico de gastrina; 68 - 70% para la angiografa selectiva, 77% para la arteriografa combinada con inyeccin intraarterial de secretina. Glucagonoma. Tumor infrecuente; deriva de las clulas alfa; H < M. Se asocia a NEM. Eritema necroltico migrans (maculas / ppulas eritematosas en la extremidad inferior, ingle, nalga, cara). Diarrea, diabetes, glositis, prdida de peso, anemia. Localizacin: Predominantemente en el cuerpo / cola pancretico. Tamao tumoral 2,5 - 25 cm (media 6,4 cm) con componentes slidos + necrticos. Hipervascular en el 90%, localizacin angiogrfica correcta en el 15%. Pronstico: Transformacin maligna en el 80% (metstasis hepticas en el momento del diagnstico en el 50%).

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Insulinoma. El mas frecuente tumor de los islotes funcionante. Edad: 4 - 6 dcadas; H:M = 2:3. Se asocia a: NEM tipo I. Path: (a) Adenoma solitario benigno (80 - 90%). (b) Adenomas mltiples / macroadenomatosis (5 - 10%). (c) Hiperplasia de clulas de los islotes (5 - 10%). (d) Adenoma maligno (5 - 10%). Triada de Whipple: Ataque de hambre + hipoglucemia (glucosa en ayunas < 50 mg/dl) + alivio con dextrosa IV. Obesidad. Localizacin: En cualquier parte del pncreas (cabeza = cuerpo = cola), 2 - 5% con localizacin ectpica; 10% mltiples (especialmente en el NEM I) Tamao tumoral medio 1 - 2 cm; < 1,5 cm en el 70%. Masa slida homogneamente hipoecognica (la eco intraoperatoria es muy sensible). Tumor hipervascular (66%): localizacin angiogrfica exacta en el 60 - 90%. Muestreo venoso pancretico (localizacin correcta en el 95%). Muestreo venoso tras la administracin intraarterial de gluconato clcico. RM: Baja intensidad de seal en T1 con supresin grasa. Hiperintenso en los estudios dinmicos con contraste. Pronstico: Transformacin maligna en el 5 - 10%. Vipoma. = Tumor solitario que libera Pptidos intestinales vasoactivos, que relajan la musculatura lisa. Aparicin espontnea. Histo: Adenoma / hiperplasia. M:F = 1:2. Sndrome WDHA = Diarrea acuosa + hipocaliemia + aclorhidria (descrito ms reciente y de modo ms preciso como) Sndrome WDHH = Diarrea acuosa + hipokaliemia + hipoclorhidria = "clera pancretico" = Sndrome de Verner-Morrison. Localizacin: (1) Pncreas. Deriva de las clulas delta; predominantemente en el cuerpo / cola pancretico. (2) Extrapancretico: Ganglioblastoma retroperitoneal, feocromocitoma, pulmn, neuroblastoma (en nios). Tamao medio 5 - 10 cm con tejido slido + necrtico. Tumor mayoritariamente hipervascular. Dilatacin de la vescula. Pronstico: Transformacin maligna en el 60%. DDx: El carcinoma pulmonar de clulas pequeas /neuroblastoma tambin pueden producir un sndrome WDHH. Somatostatinoma. Funcin de la somatostatina: Suprime la liberacin de hormona del crecimiento, TSH, insulina, glucagn, cido gstrico, pepsina, secretina. Deriva de la clulas delta. Diabetes, colelitiasis, esteratorrea. Localizacin: Predominantemente en la cabeza pancretica. Tamao tumoral 0,6 - 20 cm (media > 4 cm). Hipervascular. Pronstico: Transformacin maligna en el 50 - 90%.

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Tumores de Clulas de los Islotes No Funcionantes. Incidencia: 3er tumor de clulas de los islotes mas frecuente, tras insulinoma y gastrinoma; 15 - 25% de los tumores de clulas de los islotes, derivan de las clulas alfa o beta. Edad: 24 - 74 (media 57) aos. Mayoritariamente asintomticos. Masa palpable, obstruccin de la salida gstrica, ictericia, hemorragia GI. Localizacin: Predominantemente en la cabeza pancretica. Tamao tumoral 6 - 20 cm (> 5 cm en el 72%), con componentes slidos + necrticos. Calcificaciones nodulares toscas (20 - 25%). Refuerzo en el TCCC en el 83%. Masa hipoecognica. Denso teido capilar tardo. Grandes vasos irregulares patolgicos con retorno venoso precoz. Pronstico: Transformacin maligna en el 80 - 90%, con metstasis hepticas + ganglios regionales; supervivencia a los 3 aos del 60%; a los 5 aos del 44%. Rx: Pueden responder a la quimioterapia sistmica. DDx: Adenocarcinoma pancretico ductal (hipovascular, menor, atrapamiento de la AMS + tronco celaco). VESCULA DE PORCELANA. = Incrustacin clcica de la pared de la vescula. Incidencia: 0,6 - 0,8% de los pacientes colecistectomizados H:M = 1:5. Histo: 1. Escamas de calcio distrfico dentro de la pared muscular crnicamente inflamada + fibrtica. 2. Microlitiasis dispersa difusamente por la mucosa, submucosa, espacios glandulares, senos de Rokitansky-Aschoff. Asociada a clculos en el 90%. Sntomas mnimos. Calcificacin curvilnea (muscularis) / granular (mucosa) de un segmento / toda la pared. Vescula no funcionante en la colecistografa oral. Estructura curvilnea muy ecognica con fuerte sombra snica en la fosa de la vescula (DDx: vecula contrada llena de clculos). Pared de la vescula ecognica con pequea sombra snica (DDx: colecistitis enfisematosa). Grupos irregulares dispersos de ecos con sombra snica posterior. Cx: El 10 - 20% desarrollan carcinoma de vescula.

TRACTO GASTROINTESTINAL
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS GASTROINTESTINALES ABDOMEN
AIRE INTRAABDOMINAL ANORMAL. Colecciones Anormales de Aire. 1. Intestino anormalmente situado: Sndrome de Chilaiditi, hernia inguinal. 2. Neumoperitoneo. 3. Retroneumoperitoneo: Perforacin de duodeno / recto / colon ascendente + descendente, diverticulitis, enfermedad ulcerosa, procedimiento endoscpico. 4. Gas en la pared intestinal: Neumatosis gstrica, gastritis flemonosa, endoscopia, rotura de bulla pulmonar. 5. Gas en absceso: Localizado en los espacios subfrnico, renal, perirrenal, heptico, pancretico, saco menor. 6. Gas en el sistema biliar: Fstula hepatobiliar, ciruga, lcera duodenal, divertculo duodenal, cncer, clculo, ampolla patolgica, colecistitis enfisematosa. Gas delimitando el coldoco vescula. Las ramas perifricas de los conductos biliares no se rellenan. Mnemotecnia: "SITS": Clculo (Stone). Inflamacin (colecistitis enfisematosa). Tumor con fstula. Ciruga (Surgery). 7. Gas en el sistema venoso portal Aire que se ramifica a 2 cm de la periferia heptica. Neumoperitoneo. Etiologa: A. DISRUPCIN DE LA PARED DE UNA VSCERA HUECA: (a) Traumatismo cerrado / penetrante: 1. Perforacin por cuerpo extrao (por ejemplo lesin en el recto por un termmetro, estimulador vaginal en el recto). 2. Compresor de aire dirigido hacia el ano. (b) Perforacin iatrognica: 1. Laparoscopia / laparotoma (58%): Se absorbe en 1 - 24 das dependiendo de la cantidad inicial de aire introducido y del hbito corporal (80% en pacientes astnicos, 25% en obesos) , Despus de 3 das, el aire libre debe controlado atentamente. 2. Fuga por anastomosis quirrgica. 3. Perforacin endoscpica. 4. Lesin con la cnula de enema. 5. Neumoperitoneo diagnstico. (c) Enfermedades del tracto GI: 1. lcera gstrica / duodenal perforada. 2. Apndice perforado. 3. Perforacin por cuerpo extrao ingerido. 4. Diverticulitis ( rotura de divertculo de Meckel / divertculo sigmoideo, diverticulosis yeyunal).. 5. Enterocolitis necrotizante con perforacin.

6. Enfermedad inflamatoria del intestino delgado (por ejemplo, megacolon txico). 7. Obstruccin (gas que atraviesa la mucosa intacta): Neoplasia, ano imperforado, enfermedad de Hirschsprung, leo meconial). 8. Neumatosis cistoide intestinal rota con "neumoperitoneo equilibrado" (el aire intraperitoneal libre acta como tapn de la neumatosis qustica, manteniendo por tanto un equilibrio entre el aire intraqustico + neumoperitoneo). 9. Perforacin gstrica idioptica = Perforacin espontnea en nios prematuros (defecto congnito muscular en la pared gstrica). B. A TRAVS DE LA SUPERFICIE PERITONEAL: (a) Manipulacin trasperitoneal: 1. Biopsia abdominal con aguja / colocacin de un catter. 2. Toracocentesis / colocacin de tubo de trax errnea. (b) Extensin desde el trax 1. Diseccin desde un neumomediastino (respiracin con presin positiva, rotula de bu-lla / burbuja, ciruga torcica). 2. Fstula broncopleural. (c) Rotura de la vejiga urinaria). (d) Traumatismo abdominal penetrante. D. A TRAVS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO: (a) Iatrognico: 1. Perforacin de tero / vagina. 2. Culdocentesis. 3. Test de Rubin = Test de permeabilidad tubrica. 4. Exploracin plvica. (b) Espontnea: 1. Coito, insuflacin orogenital. 2. Ducha. 3. Ejercicio trax-rodillas, sky acutico, montar a caballo. D. INTRAPERITONEAL: 1. Peritonitis formadora de gas. 2. Rotura de un absceso. Nota = Neumoperitoneo espontneo asintomtico, sin peritonitis. Aire en el saco peritoneal menor. Gas en el escroto (a travs de un receso vaginal abierto). Gran coleccin de gas: Distensin abdominal, ausencia de nivel hidroareo gstrico. Signo de la "pared" = Signo de Rigler = signo del "bajo relieve" = Aire a ambos lados del intestino como aire intraluminal +aire libre en el exterior(habitualmente requiere > 1.000 ml de gas). Signo del "football" = Gran neumoperitoneo delimitando toda la cavidad abdominal. Delimitacin del ligamento falciforme (CSD medial); la estructura mas frecuentemente visualizada. Signo del "tringulo indicador" = Bolsa de aire triangular entre 3 asas intestinales. Signo de la "V invertida" = Delimitacin de ambos ligamentos umbilicales laterales. Signo del "uraco" = Delimitacin del ligamento umbilical medial. Gas en el CSD /el mejor lugar para buscar las pequeas colecciones): Gran rea hiperlucente nica sobre el hgado. rea lineal oblicua de hiperlucencia delimitando el margen posteroinferior del hgado. Signo de la corona del dux = Coleccin triangular de gas en la bolsa de Morison (espacio hepatorrenal posterior). Aire delimitando la cisura del ligamento redondo (= borde libre posterior del ligamento

falciforme), visible como un rea en forma de hendidura, bien definida, hiperlucente entre la 10 y 12 costillas a 2,5 - 4 cm del borde vertebral derecho, de 2 - 7 mm de ancho y de 6 - 20 mm de longitud. Signo de la "alforja / mostacho" = Gas atrapado por debajo del tendn central del diafragma. Aire paraheptico = Burbuja de gas lateral al borde heptico derecho. Pseudoneumoperitoneo. = Procesos que simulan aire libre. A. GAS ABDOMINAL: (a) Gas gastrointestinal: 1. Signo de la pseudopared = Aposicin de asas intestinales distendidas por gas. 2. Sndrome de Chilaiditi. 3. Hernia diafragmtica. 4. Divertculo esofgico, gstrico, duodenal. (b) Gas extraintestinal: 1. Aire retroperitoneal. 2. Absceso subdiafragmtico. B. TRAX. 1. Neumotrax. 2. Empiema. 3. Irregularidad diafragmtica. C. GRASA 1. Grasa intraperitoneal subdiafragmtica. 2. Interposicin de grasa epiploica entre el hgado + diafragma. Neumoretroperitoneo. Causas: (1) Rotura traumtica (habitualmente duodeno). (2) Ulcera duodenal perforada. (3) Gas en absceso pancretico (habitualmente se extiende al saco menor). (4) Gas en el tracto urinario (traumatismo, infeccin). (5) Diseccin de aire mediastnico. Delimitacin del rin por gas. Delimitacin de margen del psoas lneas de gas en los haces musculares. Neumatosis quistoide Intestinal. = NEUMATOSIS COLLI = GASTRITIS ENFISEMATOSA = LIPONEUMATOSIS QUSTICA= Mltiples pequeos quistes llenos de gas, de pared fina, no comunicados, localizados en la subserosa submucosa, con mucosa + muscular normal. Edad: Adultos. Etiologa: Dao + interrupcin de la mucosa con entrada de bacterias en la pared intestinal, los quistes contienen un 50% de hidrgeno (evidencia de origen bacteriano). 1. NEUMATOSIS INTESTINAL PRIMARIA (15%). Causa: Idioptica. 2. NEUMATOSIS INTESTINAL SECUNDARIA (85%): Causas: (a). Traumatismo intestinal: 1. Ingestin de agentes custicos. 2. Endoscopia + biopsia gastrointestinal. 3. Bypass quirrgico yeyunoileal. 4. Postoperatorio de anastomosis intestinal. 5. Traumatismo abdominal penetrante / cerrado. 6. Nutricin parenteral.

7. Enema opaco. (b). Isquemia / infarto intestinal: 1. Enterocolitis necrotizante. 2. Patologa vascular mesentrica. 3. Diabetes mellitus. 4. Amiloidosis. (c) Obstruccin intestinal: 1. Ano imperforado. 2. Enfermedad de Hirschsprung. 3. Estenosis pilrica. 4. Sndrome del tapn de meconio. 5. Neoplasia. 6. Vlvulo. (d). Infeccin: 1. Infeccin primaria de la pared intestinal. 2. Parsitos intestinales, tuberculosis. 3. Divertculo yeyunal perforado. 4. Peritonitis. 5. Tratamiento esteroideo. (e). Inflamacin: 1. Patologa ulcerosa pptica. 2. Patologa inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, colitis pseudomembranosa). 3. Patologa del tejido conectivo: Esclerodermia, LES, periarteritis, dermatomiositis. 4. Enfermedad de Whipple. 5. Complicacin de trasplante. (f).Enfermedad broncopulmonar obstructiva crnica: 1. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (bronquitis crnica, enfisema, patologa pulmonar bullosa). 2. Asma. 3. Fibrosis qustica. 4. Ventilacin artificial. Asintomtica. Localizacin: Predominantemente en el colon inferior. Zona: Subserosa > submucosa > muscular >mesenterio: lado mesentrico >> antimesentrico. Grupos radiolucentes de quistes a lo largo del contorno de la pared intestinal (se demuestran mejor con TC). Nodularidad mucosa segmentaria (DDx :poliposis). neumoperitoneo (un gran neumoperitoneo asintomtico puede persistir durante meses / aos). Gas en venas mesentricas + porta. Pronstico: Amplio espectro, desde inocuo a fatal; la evolucin clnica es imposible de predecir basndose en los hallazgos radiolgicos. Las colecciones lineales de gas tienen probablemente una connotacin ms severa. La neumatosis en el colon probablemente es insignificante. La extensin de la neumatosis est inversamente relacionada con la severidad de la enfermedad. Abdomen Neonatal con Aspecto de Pompas de Jabn. 1. Heces en bebs alimentados oralmente. 2. leo meconial: Gas mezclado con meconio, habitualmente en el CID.

3. Tapn de meconio: Gas dentro y alrededor del tapn, en la distribucin del colon. 4. Enterocolitis necrotizante: Neumatosis submucosa. 5. Atresia / estenosis severa: Neumatosis. 6. Enfermedad de Hirschsprung: Heces impactadas, a veces neumatosis. CALCIFICACIONES & OPACIDADES ABDOMINALES. Material Opaco en el Intestino. Mnemotecnia: "CHIPS": Hidrato de Cloral. Metales pesados (Heavy), plomo. HIerro. Fenotiacida (Phenothiazines). Salicilatos. Calcificaciones Abdominales Difusas. 1. Cistoadenoma ovrico. Calcificaciones psamomatosas, granulares en forma de arena. 2. Pseudomixoma peritoneal: (a) Adenoma pseudomucinoso ovrico. (b) Mucocele apendicular. 3. Tumor maligno indiferenciado abdominal. 4. Peritonitis tuberculosa. Calcificaciones moteadas, simulando bario residual. 5. Peritonitis meconial. 6. Granuloma oleoso. Anular, en forma de placa. Calcificaciones Focales en el Tracto Alimentario. A. ENTEROCOLITOS: 1. Apendicolito: 10 - 15% de las apendicitis agudas. 2. Clculo en divertculo de Meckel. 3. Clculo diverticular. 4. Clculo rectal. 5. Proximal a una obstruccin parcial (por ejemplo tuberculosis, enfermedad de Crohn). B. CALCIFICACIONES MESENTRICAS: 1. Calcificacin distrfica de depsitos grasos + apndices epiploicos (secundaria a infarto / pancreatitis / TB). 2. Quistes: Quistes mesentricos, hidatdicos. 3. Lipoma mesentrico calcificado. C. CUERPOS EXTRAOS INGERIDOS: Atrapados en el apndice, divertculos, proximales a estenosis: 1. Semillas + huesos calcificados. 2. Perdigones. D. TUMOR 1. Mucocele apendicular. Calcificacin semilunar / circular. 2. Adenocarcinoma mucinoso de estmago / colon = CARCINOMA COLOIDE. Pequeas calcificaciones moteadas / puntiformes en la localizacin primaria ganglios linfticos regionales, epipln adyacente, focos metastsicos hepticos 3. Leiomioma gstrico /esofgico: Calcifica en un 4%. 4. Lipoma. Calcificaciones en la Pared Abdominal. A. EN PARTES BLANDAS:

1. Estados hipercalcmicos. 2. Calcinosis idioptica. B. EN LOS MSCULOS: (a) Parsitos: 1. Cisticercosis = Tenia solium. Calcificaciones redondeadas / ligeramente elongadas. 2. Gusano de Guinea = Dracunculiasis. Calcificaciones rectilneas de hasta 12 cm de longitud. (b) Zonas de inyeccin: De quinina, bismuto, gluconato clcico, penicilina clcica. (c) Miositis osificante. C. EN LA PIEL: 1. Ndulos de tejidos blandos: Papilomas, neurofibromas, melanomas, nevus. 2. Cicatrices. Densidades lineales. 3. Colostoma / ileostoma. 4. Tatuajes. Calcificaciones Abdominales Vasculares. A. ARTERIAS: 1. Placas ateromatosas. 2. Calcificaciones arteriales en la diabetes mellitus. B. VENAS: Flebolitos = Trombos calcificados, generalmente visibles por debajo de la lnea interespinosa: 1. En venas normales / varicosas. 2. En hemangiomas. C. GANGLIOS LINFTICOS: 1. Histoplasmosis / tuberculosis. 2. Enfermedad granulomatosa crnica. 3. Contraste linfogrfico residual. 4. Silicosis. LIQUIDO INTRAABDOMINAL ANORMAL. Ascitis. A. TRASUDADO: (1) Cirrosis.(75%): Mal signo pronstico. (2) FCC. (3) Pericarditis constrictiva. (4) Fracaso renal crnico. (5) Hipoproteinemia (6) Sndrome de Budd-Chiari. B. EXUDADO: (1) Carcinomatosis. (2) Polioserositis. (3) Peritonitis tuberculosa. (4) Pancreatitis. (5) Sndrome de Meigs. C. Liquido hemorrgico / quiloso Signos Precoces (acumulacin en pelvis): Densidad redondeada central en pelvis + cpula vesical mal definida. Engrosamiento de la banda peritoneal del flanco. Espacio entre la grasa properitoneal y el intestino > 3 mm. Signos Tardos:

Signo de Hellmer = Desplazamiento medial de los mrgenes laterales del hgado. Desplazamiento medial del colon ascendente + descendente. Obliteracin de las flexuras heptica + esplnica. Protusin de los flancos. Abdomen gris. Asas flotantes centralizadas. Separacin de las asas. ASCITIS DE ALTA DENSIDAD: 1. Tuberculosis: 20 - 40 UH; puede ser menor. 2. Tumor ovrico. 3. Tumor apendicular. Ascitis Neonatal. A. GASTROINTESTINAL: (a) Perforacin de vscera hueca: Peritonitis meconial. (b) Lesiones inflamatorias: Divertculo de Meckel, apendicitis. (c) Rotura de quiste: Mesentrico / epiploico / coledociano. (d) Fuga de bilis (obstruccin / perforacin biliar) B. PORTOHEPTICA: (a) Obstruccin extraheptica de la vena porta: Atresia venosa, compresin por una masa. (b) Obstruccin intraheptica de la vena porta: Cirrosis portal (hepatitis neonatal), cirrosis biliar (atresia biliar). C. TRACTO URINARIO: Ascitis urinaria (la causa mas frecuente) por obstruccin del tracto urinario inferior + rotura del superior: Valvas uretrales anteriores / posteriores, obstruccin de la unin ureterovesical / pieloureteral; rotura renal / vesical, divertculo uretral anterior, divertculo vesical, vejiga neurgena, masa vesical extrnseca. D. GENITAL: Quiste de ovario roto, hidrometrocolpos. E. HIDROPS FETAL: Hidrops inmune, hidrops no inmune (habitualmente de causa cardiaca). F. MISCELNEA: Ascitis quilosa, linfagiectasia, sfilis congnita, traumatismo, idioptica. Ascitis Quilosa. EN ADULTOS: 1. Proceso inflamatorio: 35%. 2. Tumor: 30%. 3. Idioptica: 23%. 4. Traumatismo: 11%. 5. Congnita: 1%. EN NIOS: 1. Congnita: 39%. 2. Proceso inflamatorio: 15%. 3. Traumatismo: 12%. 4. Tumor: 3%. 5. Idioptica: 33%. Colecciones Liquidas. Mnemotecnia: "BLUSCHINGS": Biloma. Linfocele, Linfoma (casi anecognico). Urinoma.

Seroma. Quiste (Cyst) (pseudoquiste, quiste de inclusin peritoneal). Hematoma (aneurisma, MAV). Infeccin, Infestacin (empiema, absceso, hidatidosis). Neoplasia (necrtica). Tracto GI (asas dilatadas, leo, duplicacin). Serosa (ascitis, derrame pleural, derrame pericrdico). Quiste Intraabdominal en la Infancia. 1. Quiste epiploico (epipln mayor / saco menor, multilocular). 2. Quiste mesentrico (entre las hojas del mesenterio del intestino delgado). 3. Quise de coldoco. 4. Duplicacin intestinal. 5. Quiste ovrico. 6. Pseudoquiste pancretico. 7. Tumor renal qustico. 8. Absceso. 9. Divertculo de Meckel (comunica con el tracto GI). 10. Linfangioma. 11. Linfoma mesentrico. 12. Tumor intramural. OBSTRUCCIN INTESTINAL MECNICA. = Oclusin / constriccin de la luz intestinal. Causas Frecuentes de Obstruccin en Nios. Bebs: Atresia intestinal, vlvulo, leo meconial, enfermedad de Hirschprung, tapn de meconio / colon izquierdo pequeo. Primeros 3 meses: Hernia inguinal, enfermedad de Hirschprung, vlvulo. 6 - 24 meses: Intususcepcin ileoclica. Infancia: Apendicitis. Obstruccin de la Salida Gstrica. A. LESIN CONGNITA: 1. Diafragma mucoso antral = Membrana antral. 2. Duplicacin gstrica: Habitualmente a lo largo de la curvatura mayor, masa abdominal en la infancia. 3. Estenosis hipertrfica del ploro. B. ESTRECHAMIENTO INFLAMATORIO: 1. Patologa ulcerosa pptica: Causa del 60 - 65 % en adultos. 2. Gastritis corrosiva. 3. Enfermedad de Crohn, sarcoidosis, sfilis, tuberculosis. C. ESTRECHAMIENTO MALIGNO: 1. Carcinoma antral: Causa del 30 - 35% en adultos. 2. Carcinoma escirro del canal pilrico. D. OTROS: 1. Prolapso de plipo / mucosa antral. 2. Bezoar. 3. Vlvulo gstrico. 4. Edema gstrico postoperatorio. Placa simple de abdomen: Gran masa homognea bien delimitada que desplaza inferiormente el colon trasverso + intestino delgado. Uno / dos niveles hidroareos.

Obstruccin Duodenal. A. CONGNITA:: 1. Pncreas anular. 2. Bandas peritoneales = Bandas de Ladd. 3. Vasos aberrantes. B. ESTRECHAMIENTO INFLAMATORIO: 1. Cicatriz crnica por lcera duodenal. 2. Pancreatitis aguda: Flemn, absceso, pseudoquiste. 3. Colecistitis aguda: Clculo perforado. C. HEMATOMA INTRAMURAL: 1. Traumatismo: Accidente, nio maltratado. 2. Tratamiento anticoagulante. 3. Discrasia sangunea. D. ESTRECHAMIENTO TUMORAL: 1. Tumores duodenales primarios. 2. Invasin tumoral desde el pncreas, rin derecho, ganglios linfticos. E. COMPRESIN EXTRNSECA: 1. Aneurisma artico. 2. Pseudoaneurisma. F. OTROS: 1. Sndrome de la arteria mesentrica superior, por quemaduras extensas, lecho de escayola, perdida de peso rpida, encamamiento prolongado. 2. Bezoar (en paciente gastrectomizado). Mnemotecnia: "VA BADD TU BADD": Nios: Adultos: Vlvulo. Tumor. Atresia. lcera. Bandas. Bandas. Pncreas Anular. Pncreas Anular. Duplicacin. Duplicacin. Divertculo. Divertculo. Placa simple de abdomen: Signo de la doble burbuja = Niveles hidroareos en estmago + duodeno. Frecuentemente normal debido a la ausencia de gas por los vmitos. Obstruccin Yeyunal + Ileal. = OBSTRUCCIN DEL INTESTINO DELGADO (OID). A. CONGNITA: 1. Estenosis / atresia ileal. 2. Duplicacin entrica: Localizada en el lado antimesentrico, mayoritariamente en leon. 3. Vlvulo intestina por detencin de la rotacin + fijacin del intestino delgado durante la vida fetal. 4. Quiste mesentrico por peritonitis meconial: Localizado en el lado mesentrico. 5. Divertculo de Meckel B. LESIONES INTESTINALES EXTRNSECAS: 1. Adherencias fibrosas (75%) por ciruga / peritonitis previa. 2. Hernias: Inguinal, femoral, umbilical, paraduodenal, agujero de Winslow, incisional, de Spigelio, obturadora. 3. Vlvulo. 4. Masas: Neoplasias, abscesos. C. OCLUSIN LUMINAL:

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1. Cuerpo extrao ingerido, bezoar, clculo, bola de ascaris, leche espesa. 2. leo meconial. Microcolon en la fibrosis qustica. 3. leo meconial equivalente. 4. Intususcepcin: Tumor, divertculo de Meckel, lceras crnicas, adherencias. 5. Tumor (raro). D. LESIN INTRNSECA DE LA PARED INTESTINAL: 1. Estenosis por neoplasia, enfermedad de Crohn, enteritis tuberculosa, patologa parasitaria, tabletas de cloruro potsico, anastomosis quirrgica, irradiacin, depsito masivo de amiloide. 2. Hemorragia intramural: Traumatismo cerrado, prpura de Henoch-Schnlein 3. Insuficiencia vascular: Oclusin arterial / venosa. OBSTRUCCIN ADQUIRIDA DEL INTESTINO DELGADO EN LA INFANCIA: Mnemotecnia: "AAIIMM": Adherencias. Apendicitis. Intususcepcin. Hernia Incarcerada. Malrotacin. Divertculo de Meckel. OBSTRUCCIN MECNICA EN ADULTOS: Mnemotecnia: "SHAVIT": Clculo (Stone) (leo biliar). Hernia. Adherencias. Vlvulo. Intususcepcin. Tumor. Placa simple de abdomen (sensibilidad del 50 - 60%): Aspecto en "caa de azcar" en bipedestacin = > 3 asas de intestino delgado dilatadas > 3 cm con niveles hidroareos (> 3 - 5 horas despus del comienzo de la obstruccin). Disparidad de tamao entre asas de intestino delgado contiguas, con intestino delgado de calibre normal mas all de la obstruccin. Intestino delgado situado en el centro del abdomen. Escaso gas / ausencia de gas + heces en el intestino grueso en la obstruccin mecnica completa despus de 12 - 24 horas. Signo del "teclado" = Vlvulas conniventes erctiles ciendo completamente la luz del intestino delgado. Aspecto en "escalera" en la obstruccin baja (cuanto mas grande sea el nmero de asas intestinales dilatadas, mas distal es la obstruccin). "Collar de perlas" que indica hiperactividad peristltica para superarla obstruccin mecnica. Peristalsis hiperactiva / aperistalsis = Intestino delgado fatigado. ATENCIN: La escasez / ausencia de gas en el intestino por las asas distendidas llenas de liquido puede hacer pasar por alto la obstruccin. GI: Aspecto en "cabeza de serpiente" = La peristalsis activa, en su intento para superar la obstruccin, hace que la cabeza del bario adopte una forma bulbosa. El bario aparece en el colon > 12 horas. Enteroclisis en la obstruccin adhesiva:

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Cambio abrupto del calibre intestinal con intestino delgado distal a la obstruccin de calibre normal / colapsado. Pliegues rectificados con patrn normal. Segmento intestinal fijo + angulado. Categoras de OID por enteroclisis (Shrake): A. OID parcial de bajo grado = Suficiente flujo de material de contraste a travs del punto de obstruccin, de modo que mas all de la obstruccin puede definirse con precisin en patrn de pliegues. B. OID parcial de alto grado = Estasis + retraso en la llegada del material de contraste de modo que el material de contraste se diluye en las asas preestenticas dilatadas con mnimo contraste en las asas postestenticas de modo que es difcil de definir el patrn de pliegues despus del punto de transicin. C. OID completa = Ausencia de paso del material de contraste 3 - 4 horas despus de comenzar la exploracin. TC (escasa sensibilidad para la obstruccin parcial de bajo grado): ECO: Asas de intestino delgado dilatadas > 3 cm. Longitud del segmento dilatado > 10 cm. Aumento de la actividad peristltica del segmento dilatado (puede hacerse paraltico en la obstruccin prolongada). Colon colapsado. Localizacin de la obstruccin: (a) Vlvulas conniventes grandes + frecuentes = Yeyuno. (b) Vlvulas conniventes escasas / ausentes = leon. OBSTRUCCIN EN ASA CERRADA: = Obstruccin intestinal en dos puntos. Causa: Adherencias (75%), vlvulo, hernia incarcerada. Asa distendida con forma de "U". Aumento del lquido intraluminal. Fijacin del asa intestinal = No cambia de posicin. Signo del "grano de caf" = Asa llena de gas. "Pseudotumor" = Asa llena de liquido. Signo del "pico" = punto de obstruccin en GI /TC. Signo del remolino = Giro del intestino + mesenterio en TC. Cx: Estrangulacin = Obstruccin mecnica + interrupcin del aporte sanguneo segmentario. Pared intestinal sin rasgos distintivos, con aplanamiento de las vlvulas (por edema / hemorragia). Separacin de las asas intestinales (por exudado / liquido libre). Gas intraperitoneal libre (por perforacin franca). Obstruccin del Colon. Incidencia: 25% de todas las obstrucciones intestinales. A. OBSTRUCCIN CLICA NEONATAL: 1. Sndrome del tapn de meconio. 2. Atresia clica. 3. Malformacin anorectal: Atresia rectal, ano imperforado. B. OBTURACIN LUMINAL: 1. Impactacin fecal. Patrn en burbujas de la gran masa de heces. 2. Fecaloma. 3. Clculo (en el signa estrechado por diverticulitis).

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4. Intususcepcin. C. LESIN DE LA PARED INTESTINAL: (a) Maligna: (60 - 70% de las obstrucciones). Predominantemente en sigma. (b) Inflamatoria: 1. Enfermedad de Crohn. 2. Colitis ulcerosa. 3. Isquemia mesentrica. 4. Diverticulitis sigmoidea (15%). Segmento estentico > 6 cm. (c) Infecciosa: Procesos inflamatorios granulomatosos (actinomicosis, tuberculosis, linfogranuloma venreo), enfermedades parasitarias (amebiasis, esquistosomiasis). (d) Hematoma parietal: Traumatismo cerrado, coagulopata D. EXTRNSECA: (a) Impronta por masa: 1. Endometriosis. 2. Gran masa tumoral: Prstata, vejiga, tero, trompas, ovarios. 3. Absceso plvico. 4. Vejiga masivamente distendida. 5. Mesenteritis. 6. Colostoma mal realizada. (b) Constriccin severa: 1. Vlvulo (3 causa ms frecuente): Sigma, ciego, colon trasverso, vlvulo compuesto (nudo ileosigmoideo). 2. Hernia: Colon trasverso en la hernia diafragmtica, sigma en la hernia inguinal izquierda. 3. Adherencia. Patrones radiolgicos en placa simple: (a) Dilatacin solo del colon = Vlvula ileocecal competente. (b) Dilatacin del intestino delgado (25%) = Vlvula ileocecal incompetente. (c) Dilatacin de colon + intestino delgado = Obstruccin de la vlvula ileocecal secundaria a sobredistensin cecal. Niveles hidroareos distales a la flexura heptica (el lquido en ciego + colon ascendente es normal); no es un signo vlido si hay diarrea / catarsis salina / enema. El ciego es la porcin mas dilatada (75% de los casos); dilatacin crtica a los 10 cm de dimetro (elevada probabilidad de perforacin inminente). Cunto mas baja es la obstruccin, ms proximal es la distensin!. EO: Enema de bario urgente del colon sin preparar en la sospecha de obstruccin. Est contraindicado en el megacolon txico, neumatosis intestinal, gas en la vena posta, gas extraluminal. LEO. = LEO ADINMICO / PARALTICO / NO OBSTRUCTIVO = Trastorno que impide la correcta progresin distal del contenido intestinal. Causa: - En neonatos: 1. Hiperbilirrubinemia. 2. Hemorragia intracraneal. 3. Neumona por aspiracin. 4. Enterocolitis necrotizante. 5. Aganglionosis. - En adultos:

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1. leo postoperatorio. Habitualmente se resuelve al 4 da postoperatorio. 2. Dolor visceral: Calculo ureteral obstructivo, clculo en el CBC, quiste de ovario torsionado, traumatismo cerrado abdominal / torcico. 3. Inflamacin / infeccin intraabdominal: Peritonitis, colecistitis, apendicitis, pancreatitis, salpingitis, absceso abdominal, sndrome hemoltico-urmico, gastroenteritis. 4. Patologa isqumica intestinal. 5. Drogas anticolinrgicas: Atropina, propantelina, morfina + derivados; antidepresivos tricclicos, dolantina, fenotiacidas, bromuro de hexametonio. 6. Trastorno neuromuscular: Diabetes, hipotiroidismo, porfiria, envenenamiento con plomo, uremia, hipokaliemia, amiloidosis, urticaria, esprue, esclerodermia, enfermedad de Chagas, vagotoma, distrofia miotnica, traumatismo del SNC, parapleja, cuadriplejia. 7. Enfermedades sistmicas: Shock sptico / hipovolmico, urticaria. 8. Patologa torcica: Neumona lobar inferior, pleuritis, infarto de miocardio, pericarditis aguda, FCC. 9. Patologa retroperitoneal: Hemorragia (traumatismo vertebral), absceso. Mnemotecnia: "Remember the Ps": Pancreatitis. APendicitis. lcera Pptica. Perforacin. Peritonitis. Pneumona. Porfiria. Postoperatorio. Dficit de Potasio. Embarazo (Pregnancy). Pielonefritis. Ruidos intestinales disminuidos / ausentes. Distensin abdominal. Distensin de intestino grueso + delgado gstrica. Disminucin de la distensin del intestino delgado en las placas seriadas. Paso tardo, pero libre del material de contraste. Rx: No susceptible de correccin quirrgica. leo Localizado. = Asa distendida aislada del intestino delgado / grueso = ASA CENTINELA. Frecuentemente asociada a un proceso inflamatorio agudo adyacente. Etiologa: 1. Pancreatitis aguda: Duodeno, yeyuno, colon trasverso. 2. Colecistitis aguda: Flexura heptica del colon. 3. Apendicitis aguda: leon terminal, ciego. 4. Diverticulitis aguda: Colon descendente. 5. Clico ureteral agudo. Tracto GI a lo largo del trayecto del urter. Pseudoobstruccin. A. Pseudoobstruccin transitoria: 1. Trastorno electroltico. 2. Fracaso renal. 3. Fracaso cardiaco congestivo. B. Pseudoobstruccin crnica: 1. Esclerodermia.

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2. Amiloidosis. C. Pseudoobstruccin idioptica en mujeres jvenes sin causa aparente.

ESFAGO
CONTRACCIONES ESOFGICAS. La actividad motora esofgica es necesario evaluarla en decbito, sin la influencia de la gravedad. EVENTO PERISTLTICO: Contracciones coordinadas del esfago. SECUENCIA PERISTLTICA: Onda primaria en forma de banda que limpia el esfago. 1. PERISTALSIS PRIMARIA. = Secuencia peristltica ordenada con onda primitiva progresiva que atraviesa todo el esfago y que da lugar a un aclaramiento competo del bario; mediada centralmente (bulbo) por el reflejo de ingestin a travs de los nervios glosofarngeo + vago; iniciada al tragar. Onda rpida de inhibicin seguida por una onda lenta de contraccin. La secuencia peristltica normal puede estar interrumpida por la ingesta repetitiva antes de que se complete la secuencia peristltica. 2. PERISTALSIS SECUNDARIA: = Onda peristltica local idntica a la peristalsis primaria, pero desencadenada por la distensin esofgica = Respuesta refleja motosensitiva. La motilidad esofgica puede ser evaluada en pacientes incapaces de tragar mediante la inyeccin de bario a travs de la sonda nasogstrica 3. CONTRACCIONES TERCIARIAS. = Acontecimiento motor esofgico no propulsivo caracterizado por un movimiento desordenado arriba y abajo del bolo, sin aclaramiento del esfago. Causas: 1. Presbiesfago. 2. Espasmo esofgico difuso. 3. Achalasia hiperactiva. 4. Patologa neuromuscular: Diabetes mellitus, parkinsonismo, esclerosis lateral amiotrfica, esclerosis mltiple, miopata tirotxica, distrofia mioclnica. 5. Obstruccin del cardias: Neoplasia, estenosis esofgica distal, lesin benigna, postreparacin de una hernia del hiato. La alteracin terciaria no implica necesariamente un trastorno importante de la motilidad. Edad: En el 5 - 10% de los adultos normales durante la 4 - 6 dcada. (a) No segmentaria = Indentacin luminal parcial. Localizacin: 2/3 inferiores del esfago. Contraccin espontnea, repetitiva y no propulsiva. Movimiento del bario en "yo-yo". Aspecto en "sacacorchos" = Aspecto festoneado de la columna de bario. Configuracin en "cuentas de rosario" = Compartimentalizacin de la columna de bario. Ausencia de contracciones que obliteran la luz. (b) Segmentaria = Obliteracin luminal (rara): "Rizado" = Contracciones segmetarias errticas. Aspecto en "cuentas de rosario" Peristalsis Esofgica Anormal. A. TRASTORNOS PRIMARIOS DE LA MOTILIDAD:

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1. Achalasia. 2. Espasmo esofgico difuso. Intenso dolor intermitente al tragar. Compartementalizacin del esfago por numerosas contracciones terciarias. Dx: En la manometra, presiones extraordinariamente elevadas. 3. Presbiesfago. 4. Chalasia. 5. Fstula TE congnita. 6. Pseudoobstruccin intestinal. B. TRASTORNOS SECUNDARIOS DE LA MOTILIDAD: (a) Trastornos del tejido conectivo: 1. Esclerodermia. 2. LES. 3. Artritis reumatoide. 4. Polimiositis. 5. Dermatomiositis. 6. Distrofia muscular. (b) Trastornos qumicos / fsicos: 1. Esofagitis por reflujo / pptica. 2. Postvagotoma. 3. Esofagitis caustica. 4. Radioterapia. (c) Infeccin. Hongos: Candidiasis. Parsitos: Enfermedad de Chagas. Bacterias: TB, difteria. Virus: Herpes simple. (d) Trastornos metablicos: 1. Diabetes mellitus. 2. Amiloidosis. 3. Alcoholismo. 4. Trastornos electrolticos. (e) Patologa endocrina. 1. Mixedema. 2. Tirotoxicosis. (f) Neoplasias. (g) Accin farmacolgica: Atropina, propantelina, curare. (h) Patologa muscular: 1. Distrofia miotnica. 2. Distrofia muscular. 3. Distrofia oculofarngea. 4. Miastenia gravis (alteracin de la motilidad solo en el msculo estriado del 1/3 superior del esfago). Coleccin persistente de bario en el 1/3 superior del esfago. Los hallazgos se invierten al utilizar un inhibidor de la colinesterasa (Tensiln) (i) Trastornos neurolgicos: 1. Parkinsonismo. 2. Esclerosis mltiple. 3. Neoplasia del SNC. 4. Esclerosis lateral amiotrfica. 5. Poliomielitis bulbar.

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6. Patologa cerebrovascular. 7. Corea de Huntington. 8. Ganglioneuromatosis. 9. Enfermedad de Wilson. 10. Ataxia de Friedreich. 11. Disautonoma familiar (Riely-Day) 12. Sndrome del hombre rgido. Dilatacin Esofgica Difusa = PATRN ACHALSICO = MEGAESFAGO. A. TRASTORNO DE LA MOTILIDAD ESOFGICA: 1. Achalasia idioptica. 2. Enfermedad de Chagas: Pacientes frecuentemente sudamericanos; frecuentemente asociado a megacolon + cardiomegalia. 3. Sndrome postvagotoma. 4. Esclerodermia. 5. LES. 6. Presbiesfago. 7. Sndrome de Ehlers-Danlos. 8. Neuropata diabtica / alcohlica. 9. Drogas antocolinrgicas 10. Pseudoobstruccin intestinal idioptica = Degeneracin de la inervacin. 11. Amiloidosis: Asociado a macroglosia, pliegues engrosados del intestino delgado. 12. Esofagitis. B. OBSTRUCCIN DISTAL: 1. Lesin infiltrante del esfago distal / cardias gstrico (por ejemplo carcinoma) = Pseudoachalasia. 2. Estenosis benigna. 3. Compresin extrnseca. Mnemotecnia: "MAS TACO in an SH": Trastorno Muscular (por ejemplo miastenia gravis). Achalasia. ESclerodermia. Tripanosomiasis (enfermedad de Chagas). Amiloidosis. Carcinoma. Obstruccin (leja, potasio, tetraciclinas). Hernia del Hiato. ESOFAGOGRAMA AREO. 1. Variante normal. 2. Esclerodermia. 3. Obstruccin distal: Tumor, estenosis, achalasia. 4. Ciruga torcica. 5. Patologa inflamatoria mediastnica. 6. Post laringectoma total: Habla esofgico. 7. Intubacin endotraqueal + PEFP. FSTULA TRAQUEO-BRONCO-ESOFGICA. A. CONGNITA: 1. Fstula traqueoesofgica congnita. B. MALIGNA.

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1. Cncer de pulmn. 2. Metstasis en los ganglios linfticos mediastnicos. 3. Cncer esofgico Frecuentemente tras la radioterapia de esos tumores. C. TRAUMTICA. 1. Instrumentacin (esofagoscopia, dilatacin con bujas, dilatacin neumtica). 2. Traumatismo torcico cerrado / penetrante. 3. Ciruga. 4. Perforacin por cuerpo extrao. 5. Corrosivos. 6. Rotura posthemtica = Sndrome de Boerhaave. D. INFECCIOSA / INFLAMATORIA: 1. TB, sfilis, histoplasmosis, actinomicosis, enfermedad de Crohn. 2. Divertculo perforado. 3. Secuestro / quiste pulmonar. DIVERTCULO ESOFGICO. 1. DIVERTCULO DE ZENKER (faringoesofgico). 2. DIVERTCULO INTERBRONQUIAL: = Divertculo por traccin. Respuesta a la traccin por adherencias fibrosas tras infeccin ganglionar linftica (TB), contiene las tres capas esofgicas. Localizacin: Habitualmente en la pared anterolateral derecha del segmento interbronquial. Ganglios mediastnicos calcificados. 3. DIVERTCULO INTERARTICO-BRONQUIAL. = Divertculo torcico por pulsin. Localizacin: En la pared anterolateral izquierda entre el borde inferior del cayado artico + margen superior del bronquio principal izquierdo 4. DIVERTCULO EPIFRNICO (raro). Localizacin: Habitualmente en la pared esofgica, derecha > izquierda, 10 cm distales. Frecuentemente asociado a hernia del hiato. 5. PSEUDODIVERTICULOSIS ESOFGICA INTRAMURAL: Protusin de las glndulas mucosas. INFLAMACIN ESOFGICA. A. LESIN POR CONTACTO. (a) Relacionada con reflujo: 1. Patologa ulcerosa pptica. 2. Esfago de Barrett. 3. Esclerodermia (LES patolgico). 4. Intubacin nasogstrica. (b) Custicos: 1. Cuerpo extrao. 2. Corrosivos (c) Trmica: Ingesta habitual de comidas / lquidos excesivamente calientes. B. LESIN POR RADIACIN C. INFECCIN: 1. Candidiasis. 2. Virus del herpes simple / CMV. 3. Difteria.

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D. PATOLOGA SISTMICA: (a) Trastornos dermatolgicos: Pnfigo, epidermlisis bullosa. (b) Otras: 1. Enfermedad de Crohn. 2. Reaccin injerto-husped. 3. Enfermedad de Behet. 4. Gastroenteritis eosinfila. ULCERACIN ESOFGICA. A. PPTICA: 1. Esofagitis por reflujo: Esclerodermia. lceras poco / muy profundas en el esfago distal. 2. Esfago de Barrett. 3. Enfermedad de Crohn. lcera aftosa de localizacin variable. 4. Trastornos dermatolgicos. Pnfigo, epidermlisis bullosa, enfermedad de Behet. B. INFECCIOSA: 1. Herpes. Discretas lceras superficiales en el esfago medio. 2. Citomegalovirus. Grandes lceras planas en el esfago medio o distal. C. LESIN POR CONTACTO / LESIN EXTERNA: 1. Corrosivos: lcalis, estenosis en el 50%. 2. Esofagitis inducida por alcohol 3. Inducida por drogas: Antibiticos, quinidina, cloruro potsico. Discretas lceras superficiales en el esfago medio. 4. Radioterapia: Estenosis lisa > 4.500 rads. lceras poco / muy profundas en el campo de radiacin. 5. Sonda nasogstrica. Estenosis elongada en el tercio medio + distal. 6. Escleroterapia endoscpica. D. MALIGNA: 1. Carcinoma esofgico. Localizacin: @ Esfago superior = lcera de Barrett en islotes de mucosa gstrica. @ Esfago medio: 1. Esofagitis por herpes. 2. Esofagitis por CMV. 3. Esofagitis inducida por drogas @ Esfago inferior. 1. Esofagitis por reflujo. 2. Esofagitis por CMV. DDx: 1. Saculacin: = Protrusin en el esfago distal debida a cicatrizacin asimtrica en esofagitis por reflujo. 2. Pseudodiverticulos esofgicos intraluminales. 3. Artefactos: (a) Precipitacin del bario. (b) Arruga mucosa transitoria por distensin inadecuada. (c) Lnea Z irregular.

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ESTRECHAMIENTO ESOFGICO FOCAL. 1. Membrana. = rea de estrechamiento circunferencial completo / incompleto, con un grosor de 1 - 2 mm (longitud vertical). Localizacin: Cervical / torcica; ocasionalmente mltiple. Mnemotecnia: "BIEP": Anillo B (anillo de Schatzki). Idioptica. Epidermolisis bullosa. Enfermedad de Plummer-Vincent. 2. Anillo. = rea de estrechamiento circunferencial completo / incompleto, con un grosor de 5 - 10 mm (longitud vertical). Mnemotecnia: "LETTERS MC": Ingestin de Leja. Esofagitis. Tumor. Tubo (intubacin nasogstrica prolongada). Epidermolisis bullosa. Radioterapia. Ciruga (Surgery), eSclerodermia. Moniliasis. Congnito. ESTRECHAMIENTO ESOFGICO LARGO Y LISO. 1. Estenosis esofgica congnita. En la unin entre el tercio medio + distal. Estenosis membranosa / tubular de 1 cm de longitud. 2. Reparacin quirrgica de atresia esofgica. Interrupcin de la onda peristltica primaria a nivel de la anastomosis. Las contracciones secundarias pueden producir flujo retrgrado con aspiracin. Impactacin de comida. 3. Quemaduras por custicos = Quemaduras alcalinas. 4. cido gstrico: Reflujo, hiperhemesis gravdica. 5. Intubacin: Reflujo + compromiso de la circulacin. 6. Radioterapia por carcinoma esofgico; tumor pulmonar; o tiroideo; linfoma; metstasis en los ganglios linfticos mediastnicos. Comienzo de la estenosis: Habitualmente 4 - 8 meses despus del Rx. Dosis: 3000 - 5000 rads. 7. Postinfeccin: Moniliasis (raro). ESTENOSIS ESOFGICA INFERIOR Mnemotecnia: "SPADE": ESclerodermia. Presbiesfago. Achalasia, Anticolinrgicos. Espasmo esofgico Difuso. Esofagitis. DOBLE LUZ ESOFGICA. 1. Hematoma intramural disecante por lesin hemetognica. 2. Desgarro de Mallory-Weiss: Traumatismo, esofagoscopia (0,25%), dilatacin con bujas

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(0,5%), ingestin de cuerpos extraos, espontneo (ditesis hemorrgica). 3. Absceso intramural. 4. Divertculo intraluminal. 5. Duplicacin esofgica (si hay comunicacin con la luz esofgica). DEFECTO DE REPLECIN ESOFGICO. A. TUMORES BENIGNOS: < 1% de todos los tumores esofgicos. (a) Tumor submucoso (75%). = No epitelial, intramural. 1. Leiomioma (50% de todos los tumores benignos) 2. Lipoma, fibroma, fibrolipoma, mixofibroma, hamartoma, hemangioma, linfangioma, neurofibroma, schwannoma, mioblastoma de clulas granulares. La onda primaria se detiene a nivel del tumor. Dilatacin esofgica proximal + hipotonicidad. Pared esofgica rgida en la zona del implante tumoral. Pliegues mucosos desorganizados / alterados / borrados alrededor del defecto. Sombra tumoral en proyeccin tangencial que se extiende mas all del margen esofgico. (b) Tumor mucoso (25%) = Epitelial, intraluminal. 1. Plipo fibrovascular / inflamatorio; plipo adenomatoso. 2. Papiloma escamoso, fibropapiloma. 3. Adenoma velloso, fibroadenoma. No interrumpen la peristalsis primaria. Defecto radiolucente central bien definido. Distensin ampular simtrica del esfago alrededor del defecto. Ausencia de modificaciones del patrn mucoso en la periferia del defecto. B. TUMORES MALIGNOS: 1. Cncer esofgico, carcinoma varicoide de clulas escamosas. 2. Cncer gstrico. 3. Leiomiosarcoma, carcinosarcoma, pseudosarcoma. 4. Metstasis: Melanoma maligno, linfoma (< 1% de los linfomas gastrointestinales) estmago, mama, pulmn. C. VASCULAR: Varices. D. INFECCIN / INFLAMACIN: Esofagitis por cndida / herpes, inducida por drogas, reaccin inflamatoria. E. CONGNITO / VARIANTE NORMAL: Pliegues gstricos prolapsados, quiste esofgico de duplicacin. F. CUERPOS EXTRAOS: Huesos de pollo, espinas de pescado, insignias, monedas, pequeos juguetes, comida, burbujas de aire. NDULOS / PLACAS MUCOSAS ESOFGICAS. 1. Esofagitis por cndida. Placas discretas difusas / localizadas. 2. Esofagitis por reflujo (estadio precoz). Ndulos sutiles, mal definidos en el esfago distal. 3. Esfago de Barrett. Patrn reticular localizado, frecuentemente adyacente al aspecto distal de una estenosis alta. 4. Acantosis glucgena. Ndulos / placas, difusos / localizados.

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5. Extensin superficial de carcinoma esofgico. Ndulos / placas localizados y coalescentes. 6. Artefactos (agente efervescente no disuelto, burbujas de aire, debris). PLIEGUES ESOFGICOS ANORMALES. A. PLIEGUES TRASVERSALES: 1. Esfago felino. Se ve frecuentemente en el reflujo gastroesofgico; aparece normalmente en gatos. Contraccin transitoria de la muscularis mucosa orientada verticalmente. 2. Pliegues trasversales fijos, debidos a cicatrizacin por esofagitis por reflujo. Aspecto en escalera del esfago distal. B. PLIEGUES LONGITUDINALES: Normalmente 1 - 2 mm de anchura en el esfago colapsado; > 3 mm en el edema / inflamacin mucosa. 1. Reflujo gastroesofgico. 2. Infeccin oportunista. 3. Ingesta de custicos. 4. Irradiacin. DDx: 1. Varices. Pliegues tortuosos / serpenteantes que pueden borrarse con la distensin esofgica. 2. Carcinoma varicoide. Pliegues fijos, rgidos con delimitacin abrupta debido a la extensin submucosa. IMPRONTA ESOFGICA EXTRNSECA. Causas Cervicales de Impronta Esofgica. A. LESIONES SEAS: 1. Osteofito marginal anterior / DISH. 2. Hernia discal anterior. 3. Traumatismo cervical + hematoma. 4. Osteomielitis. 5. Neoplasia sea. B. LESIONES DE LA PARED ESOFGICA: (a) Msculo: 1. Cricofarngeo 2. Membrana esofgica. (b) Vaso: 1. Plexo venoso farngeo. 2. Adenopatas. C. RGANOS ENDOCRINOS: 1. Aumento de tamao tiroideo / paratiroideo (benigno / maligno) 2. Traccin fibrosa tras tiroidectoma. D. Absceso retrofarngeo, mediastnico. Causas Torcicas de Impronta Esofgica. A. INDENTACIONES NORMALES: Cayado artico, bronquio principal izquierdo, vena pulmonar inferior izquierda, hiato diafragmtico. B. VASCULATURA ANORMAL: Arco artico derecho, arco artico cervical, elongacin artica, tortuosidad artica, aneurisma, doble arco artico ("S inversa"), coartacin artica ("3 invertido"), arteria subclavia derecha aberrante = Arteria lusoria (impronta semilunar / en forma de bayoneta sobre la pared posterior del esfago), arteria pulmonar izquierda aberrante (entre traquea + esfago), retorno venoso pulmonar anmalo (anterior), truncus

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arteriosus persistente (posterior). C. CAUSAS CARDIACAS: (a) Aumento de tamao de las cmaras: Agrandamiento auricular izquierdo / ventricular izquierdo: Patologa mitral /desplazamiento esofgico hacia atrs y hacia la derecha. (b) Masas pericrdicas: Tumor / quiste / derrame pericrdico. D. CAUSAS MEDIASTNICAS: Tumor mediastnico, adenopatas (metastsicas, tuberculosas), inflamacin, quiste. E. CAUSAS PULMONARES: Tumor pulmonar, quiste broncognico, fibrosis pulmonar atpica (retraccin). F. ANOMALIAS ESOFGICAS: 1. Divertculo esofgico. 2. Hernia paraesofgica. 3. Duplicacin esofgica.

ESTMAGO.
NEUMATOSIS GSTRICA. A. INFECCIN: 1. Gastritis enfisematosa. B. ISQUEMIA: 1. Patologa ulcerosa gstrica con perforacin intramural. 2. Gastroenteritis necrotizante severa. 3. Carcinoma gstrico. 4. Vlvulo. 5. Infarto gstrico. C. TRAUMATISMO: (a) Iatrognico: 1. Ciruga gastroduodenal reciente. 2. Endoscopia (1,6%). (b) Sustancias ingeridas: 1. Gastritis corrosiva. 2. Ingestin de cidos. D. SOBREDISTENSIN (aumento de la presin intraluminal): 1. Obstruccin del vaciamiento gstrico. 2. Vlvulo. 3. Hiperinsuflacin durante gastroscopia. 4. Vmitos profusos. E. AIRE DISECANTE: 1. Bulla pulmonar rota a lo lardo de la pared esofgica / mediastino. F. IDIOPTICA: 1. Enfisema gstrico no bacteriano = Enfisema gstrico intramural. Delgadas lneas de gas bien delimitadas en la submucosa subserosa. Bandas radiolucentes irregulares de innumerables pequeas burbujas con relacin constante entre ellas. Protusin de la mucosa. Gas en el sistema venoso portal. ATONA GSTRICA. = Retencin gstrica en ausencia de obstruccin mecnica. Fisiopatologa: Parlisis refleja.

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A. ATONA GSTRICA AGUDA (puede aparecer en 24 - 48 horas): 1. Dilatacin gstrica aguda: Secundaria a disminucin de la perfusin arterial (isquemia, fracaso cardiaco), en pacientes mayores, habitualmente fatal. 2. Atona postquirrgica, cateterizacin ureteral. 3. Inmovilizacin: Inmovilizacin en lecho de escayola, parapleja, estados postoperatorios. 4. Traumatismo abdominal, especialmente lesiones de espalda. 5. Dolor intenso: Clico renal / biliar, migraa, cefalea, quemaduras severas. 6. Infeccin: Peritonitis, pancreatitis, apendicitis, absceso subfrnico, septicemia. B. ATONA GSTRICA CRNICA: 1. Trastornos neurolgicos: Tumor cerebral, poliomielitis bulbar, vagotoma, tabes. 2. Trastornos musculares: Esclerodermia, distrofia muscular. 3. Atona inducida por drogas: Atropina, morfina, herona, bloqueantes ganglionares. 4. Alteraciones electrolticas: Cetoacidosis diabtica, hipercalcemia, hipocalcemia, hipokalihemia, coma heptico, uremia, mixedema. 5. Diabetes mellitus = Gastroparesia diabtica (incidencia del 0,08%). 6. Distrs emocional. 7. Envenenamiento con plomo. 8. Porfiria. Distensin abdominal. Colapso vascular (disminucin del retorno venoso). Vmitos. Estomago grande lleno de aire + liquido (hasta 7.500 ml). Retencin de bario. Actividad peristltica ausente / disminuida. Ploro patolgico. Duodeno frecuentemente dilatado. DDx: Vlvulo gstrico, estenosis pilrica. ESTRECHAMIENTO GSTRICO. = Estenosis de tipo linitis plstica: A. TUMOR MALIGNO: 1. Carcinoma gstrico escirro (afectando a una parte / todo el estmago). 2. Linfoma de Hodgkin; LNH. 3. Afectacin metastsica (carcinoma de mama, pncreas, colon). B. INFLAMACIN: 1. Patologa ulcerosa gstrica crnica con intenso espasmo. 2. Enfermedad de Crohn con patrn pseudo Billroth I. 3. Sarcoidosis. Aspecto polipoideo, hipertrofia pilrica. lcera gstrica, deformidad duodenal. 4. Gastritis eosinfila. 5. Poliarteritis nodosa. 6. Gastritis antral estenosante / estenosis hipertrfica del ploro. C. INFECCIN: 1. Fase terciaria de la sfilis. Ausencia de pliegues mucosos + peristalsis. Ausencia de cambios durante aos. 2. Tuberculosis (rara). Ndulos hiperplsicos / lesin ulcerativa / lesin anular. Obstruccin pilrica, puede cruzar al duodeno.

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3. Histoplasmosis. 4. Actinomicosis. 5. Estrongiloidiasis. 6. Gastritis flemonosa. 7. Toxoplasmosis D. TRAUMATISMO: 1. Gastritis corrosiva. 2. Lesin por radiacin. 3. Congelacin gstrica. 4. Infusin de quimioterapia en la arteria heptica. E. OTROS: 1. Adherencias perigstricas (mucosa normal, no se modifica, peristalsis normal). 2. Amiloidosis. 3. Pseudolinfoma. 4. Masa exogstrica (hepatomegalia, pseudoquiste pancretico). Mnemotecnia: "SLIMRANGE": Carcinoma gstrico eScirro. Linfoma. Infiltracin por neoplasia adyacente. Metstasis (carcinoma de mama). Radioterapia. cidos (ingesta de corrosivos). Patologa Granulomatosa (TB, sarcoidosis, Crohn). Gasteoenteritis Eosinoflica. ESTRECHAMIENTO ANTRAL. Mnemotecnia: "SPICER": Sarcoidosis, Sfilis. Enfermedad ulcerosa Pptica. Infeccin (TB). Cncer, enfermedad de Crohn, Casticos. Granuloma Eosinfilo. Radiacin ENSANCHAMIENTO DEL ESPACIO RETROGSTRICO. A. MASAS PANCRETICAS (la causa ms frecuente): 1. Pancreatitis aguda + crnica. 2. Pseudoquiste pancretico. 3. Cistoadenoma + carcinoma pancretico. B. OTRAS MASAS RETROPERITONEALES: Sarcoma, tumor renal, tumor suprarrenal, adenopatas, absceso, hematoma. C. MASAS GSTRICAS: 1. Leiomioma, leiomiosarcoma. D. OTROS: 1. Aneurisma artico. 2. Quiste de coldoco. 3. Obesidad. 4. Disrupciones + adherencias postquirrgicas. 5. Ascitis. 6. Hepatomegalia + aumento de tamao del lbulo caudado. 7. Hernia con afectacin del epipln.

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LESIONES GSTRICAS INTRAMURALES - EXTRAMUCOSAS. Defecto marginal / en el contorno, bien definido. Pliegues estirados sobre la mucosa intacta. Mrgenes con ngulo agudo. Pueden ulcerarse centralmente. Pueden ser pedunculados y adquirir un aspecto polipoideo con los aos. A. NEOPLSICAS: 1. Leiomioma (48%). 2. Tumores neurgenos (14%). 3. Pncreas heterotpico (12%). 4. Tumor fibroso (11%). 5. Lipoma (7%). 6. Hemangioma (7%). 7. Tumor glmico (raro). 8. Carcinoide. 9. Tumor metastsico. B. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Granuloma: (1) Granuloma por cuerpo extrao. (2) Sarcoidosis. (3) Enfermedad de Crohn. (4) Tuberculosis. (5) Histoplasmosis. 2. Gastritis eosinfila. 3. Sfilis terciaria: Tipo infiltrativo / ulcerativo / tumoral. 4. Hidatidosis. C. TRASTORNOS PANCRETICOS: 1. Pncreas ectpico. 2. Pncreas anular. 3. Pseudoquiste pancretico D. DEPSITOS: 1. Amiloide. 2. Endometriosis. 3. Hematoma localizado. E. OTROS: 1. Varices (por ejemplo fndicas). 2. Duplicaciones (4% de todas las duplicaciones GI). DEFECTOS DE REPLECIN GSTRICOS. A. LESIONES PARIETALES INTRNSECAS: (a) Benignas (las mas frecuentes): 1. Plipos: Hiperplsico, adenomatoso, velloso, hamartomatoso Peutz-Jeghers, enfermedad de Codwen). 2. Leiomioma. 3. Lesiones granulomatosas: (a) Granuloma eosinfilo. (b) Enfermedad de Crohn. (c) Tuberculosis. (d) Sarcoidosis. 4. Pseudolinfoma = Proliferacin reactiva benigna del tejido linfoide.

(sndrome

de

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5. Hematopoyesis extramedular. 6. Pncreas ectpico. 7. Quiste gstrico de duplicacin. 8. Hematoma intramural. 9. Hernia esofagogstrica (b) Malignas: 1. Carcinoma / linfoma gstrico. 2. Sarcoma gstrico: Leiomiosarcoma, liposarcoma, leiomioblastoma. 3. Metstasis gstricas: Melanoma, mama, pncreas, colon. B. COMPRESIONES GSTRICAS EXTRNSECAS: En el 70% no neoplsicas (pseudotumores extrnsecos en el 20%). (a) rganos normales: Organomegalia, aorta tortuosa, corazn, aneurisma cardiaco. (b) Masas benignas: Quiste de pncreas, hgado, bazo, suprarrenal, rin; duplicacin gstrica, deformidad postoperatoria (por ejemplo funduplicatura de Nissen). (c) Masas malignas: Adenopatas celacas. (d) Lesiones inflamatorias: Absceso subfrnico izquierdo / hematoma: - Desplazamiento lateral: Hgado aumentado de tamao, aneurisma artico, adenopatas celacas. - Desplazamiento medial: Esplenomegalia, masa en el ngulo esplnico del colon, cardiomegalia, absceso subfrnico. C. MASAS GSTRICAS INTRALUMINALES: 1. Bezoar. 2. Cuerpos extraos: Comida, pldoras, cogulos, clculo. D. TUMORES DE RGANOS ADYACENTES: Carcinoma + cistoadenoma pancretico, carcinoma heptico, carcinoma de vescula, carcinoma de colon, carcinoma renal, carcinoma suprarrenal, afectacin de ganglios linfticos. E. PLIEGUES GSTRICOS ENGROSADOS. LESIONES EN "OJO DE BUEY". A. NEOPLASIAS PRIMARIAS: 1. Leiomioma, leiomiosarcoma. 2. Linfoma. 3. Carcinoide. 4. Carcinoma primario. B. METSTASIS HEMATGENAS: 1. Melanoma maligno. Habitualmente respeta al colon. 2. Cncer de mama (15%). Aspecto escirro en el estmago. 3. Cncer de pulmn. 4. Carcinoma de clulas renales. 5. Sarcoma de Kaposi. 6. Carcinoma de vejiga. C. PNCREAS ECTPICO: En duodeno / estmago. D. GRANULOMA EOSINFILO: Habitualmente en estmago. LESIONES QUE AFECTAN A ESTMAGO Y DUODENO. 1. Linfoma: En < 33% de los pacientes con linfoma. 2. Carcinoma gstrico: En < 5%, pero 50 veces mas frecuente que el linfoma. 3. Patologa ulcerosa pptica. 4. Tuberculosis: En el 10% de las TB gstricas.

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5. Enfermedad de Crohn: Patrn pseudoBillroth-I. 6. Estrongiloidiasis. 7. Gastroenteritis eosinfila. ENGROSAMIENTO DE LOS PLIEGUES GSTRICOS. A. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Gastritis inflamatoria: Alcohlica, hipertrfica, antral, corrosiva, postirradiacin, enfriamiento gstrico. 2. Enfermedad de Crohn. 3. Sarcoidosis. 4. Gastritis infecciosa: Invasin bacteriana, toxinas bacterianas de botulismo, difteria, disentera, fiebre tifoidea, anicasiasis, TB, sfilis. 5. Pseudolinfoma. B. PROCESO MALIGNO: 1. Linfoma. 2. Carcinoma gstrico. C. PROCESO INFILTRATIVO: 1. Gastritis eosinfila. 2. Amiloidosis. D. PATOLOGA PANCRETICA: 1. Pancreatitis. 2. Extensin directa de un carcinoma pancretico. E. OTROS: 1. Sndrome de Zollinger-Ellison. 2. Enfermedad de Menetrier. 3. Varices gstricas. Mnemotecnia: "ZEAL VOLUMES C3P3": Sndrome de Zollinger-Ellison. Amiloidosis. Hiperplasia Linfoide. Varices. Defecto Operatorio. Linfoma. Patologa Ulcerosa (pptica). Enfermedad de Menetrier. Gastroenteritis Eosinfila. Sfilis. Enfermedad de Crohn, Carcinoma, gastritis Corrosiva. Pancreatitis, carcinoma Pancretico. Gastritis Posrtradiacin. LCERA GSTRICA. A. HORMONAL: 1. Sndrome de Zollinger-Ellison. 2. Hiperparatiroidismo (1,3 - 24%); duodeno: estmago = 4:1; H:M = 3:1. Ulceras duodenales predominantemente en mujeres. lceras gstricas en hombres. Ausencia de hipersecrecin gstrica. 3. lcera inducida por esteroides: Localizacin gstrica > duodenal; frecuentemente mltiples + profundas. Habitualmente asociadas a erosiones. Hemorragia (1/3).

lceras

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4. lcera de Curling (quemados)(0,09 - 2,6%). 5. Antro gstrico conservado B. INFLAMACIN: 1. Patologa ulcerosa pptica. 2. Gastritis. 3. lcera radioinducida. C. MASA BENIGNA: 1. Leiomioma. 2. Patologa granulomatosa. 3. Pseudolinfoma (hiperplasia linfoide). D. MASA MALIGNA: 1. Carcinoma gstrico. 2.Linfoma (2% de todas las neoplasias gstricas). Mltiples lceras con aspecto aneurismtico. 3. Leiomiosarcoma, sarcoma neurgeno, fibrosarcoma, liposarcoma. 4. Metstasis: (a) Hematgenas: Melanoma maligno, cncer de mama, pulmn. (b) Por contigidad: Pncreas, colon, rin E. DROGAS: AAS; curvatura mayor. COMPLICACIONES DEL ESTMAGO POSTOPERADO. 1. Defecto de replecin en el remanente gstrico 2. Antro gstrico conservado. 3. Sndrome Dumping. 4. Sndrome del asa aferente. 5. Obstruccin de la anastomosis: (a) Temporal reversible: Edema de la lnea de sutura, absceso / hematoma, dficit de potasio, reposicin electroltica inadecuada, hipoproteinemia, hipoacidez. (b) Mecnica tarda: lcera anastomtica (75%). Mnemotecnia: " LOBULATING" Fuga (Leaks) (precoz). Obstruccin (precoz). Bezoar. lcera (especialmente marginal). Bucle (Loop) (sndrome del asa aferente). Anemia (macroctica secundaria a disminucin del factor intrnseco). Tumor (mayor incidencia). Intususcepcin. No se sienten bien despus de las comidas (sndrome dumping). Gastritis (reflujo biliar).

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PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS GSTRICOS.

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DEFECTO DE REPLECIN EN EL REMANENTE GSTRICO A. IATROGNICO: Deformidad quirrgica / defecto de plicatura, granuloma de sutura. B. INFLAMATORIO: gastritis por reflujo biliar, plipos hiperplsicos. C. INTUSUSCEPCIN: 1. Intususcepcin yeyunogstrica (asa aferente en el 75%, asa eferente en el 25%). (a) Forma aguda: Obstruccin intestinal alta, masa en hipocondrio izquierdo, hematemesis. (b) Forma crnica / intermitente: Puede autorreducirse. Defecto de replecin gstrico aspecto en "resorte". 2. Prolapso mucoso Gastroyeyunal / gastroduodenal. A menudo asintomtico. Hemorragia, obstruccin parcial. D. NEOPLASICO: 1. Carcinoma del fragmento gstrico = > 5 aos despus de una reseccin por patologa benigna; 15% en 10 aos; 20% > 20 aos. 2. Carcinoma recurrente (10%): Secundario a la extirpacin incompleta de un cncer gstrico). 3. Tumor maligno en la anastomosis (reseccin incompleta) E. MATERIAL INTRALUMINAL: Bezoar. Mnemotecnia: "PUBLICS": Plipo (plipo hiperplsico debido a reflujo biliar). lcera (anastomtica). Bezoar, sndrome de asa ciega (Blind). Asa (Loop) (sndrome del asa aferente). Intususcepcin en la gastroyeyunostoma. Cncer (recurente, residual, nuevo). Deformidad quirrgica (Surgical), granuloma de Sutura.

INTESTINO DELGADO.
AUMENTO DE TAMAO DE LA PAPILA DE VATER. A. Variante Normal: Identificada en el 60% de los estudios GI; localizacin atpica en la 3 porcin duodenal en el 8%; 1,5 cm de dimetro en el 1% de los individuos normales. B. Edema de papila: 1. Clculo impactado. 2. Pancreatitis (signo de Poppel). 3. Patologa ulcerosa duodenal aguda. 4. Papilitis. C. Neoplasias Perivaterianas = Masa tumoral + obstruccin linftica.

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1. Adenocarcinoma. 2. Plipo adenomatoso (lesin premaligna) Superficie irregular + ulceraciones. D. Lesiones que simulan una papila agrandada: 1. Tumor slido de clulas en huso. 2. Tejido pancretico ectpico PLIEGUES DUODENALES ENGROSADOS. A. INFLAMACIN: (a) En la pared intestinal: Patologa ulcerosa pptica, sndrome de Zollinger-Ellison, enteritis regional, hiperplasia linfoide, uremia. (b) Rodeando a la pared intestinal: Pancreatitis, colecistitis. B. INFECCIN: Giardiasis, TB, estrongiloidiasis, esprue no tropical. C. NEOPLASIA: Linfoma, metstasis en los ganglios peripancreticos. D. TRASTORNO INFILTRATIVO DIFUSO: Enfermedad de Whipple, amiloidosis, mastocitosis, enteritis eosinfila, linfagiectasia intestinal. E. PATOLOGA VASCULAR: Varices duodenales, colaterales arteriales mesentricas, hemorragia intramural, congestin duodenal crnica, (fracaso cardiaco congestivo, hipertensin venosa portal). F. AUMENTO DE TAMAO GLANDULAR: Hiperplasia de las glndulas de Brunner, fibrosis qustica. Mnemotecnia: "BAD HELP": Hiperplasia de las glndulas de Brunner. Amiloidosis. Duodenitis (sndrome de Z-E, pptica). Hemorragia. Edema, pncreas Ectpico. Linfoma. Pancreatitis, Parsitos. DEFECTO DE REPLECIN DUODENAL. A. EXTRNSECO: Impronta vesicular, impronta del CBC, divertculo lleno de gas. B. INTRNSECO A LA PARED: (a) Masa neoplsica benigna: Adenoma, leiomioma, lipoma, hamartoma (sndrome de Peutz-Jeghers), plipo antral prolapsado, adenoma de las glndulas de Brunner, adenoma velloso, tumor de las clulas de los islotes. (b) Masa neoplsica maligna: Tumor carcinoide, adenocarcinoma, carcinoma ampular, linfoma, sarcoma, metstasis (estmago, pncreas, vescula, colon, rin, melanoma), adenopatas retroperitoneales. (c) Masa no neoplasica: Papila de Vater, coledococele, quiste de duplicacin, pseudoquiste pancretico, variz duodenal, colaterales arteriales mesentricas, hematoma intramural, absceso adyacente, absceso en sutura, mucosa gstrica heterotpica, mucosa antral prolapsada, hiperplasia de las glndulas de Brunner, hiperplasia linfoide benigna. C. INTRALUMINAL: Cogulo, cuerpo extrao (semillas de frutas, clculo, tubo de alimentacin). COMPRESIN DUODENAL EXTRNSECA. A. CONDUCTOS BILIARES: Impronta normal, CBC dilatado, quiste de coldoco. B. VESCULA: Impronta normal, hidrops, fenmeno de Courvoisier, carcinoma de vescula, absceso pericolecstico. C. HGADO: Hepatomegalia, hipertrofia del lbulo caudado, lbulo heptico anmalo, quiste

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heptico, tumor heptico. D. RIN DERECHO: Doble sistema colector, hidronefrosis, quistes renales mltiples, rin poliqustico, hipernefroma. E. SUPRARRENAL DERECHA: Carcinoma suprarrenal, aumento de tamao en la enfermedad de Addison. F. COLON. Aposicin duodenoclica como consecuencia de una fijacin peritoneal anmala, carcinoma del ngulo heptico. D. VASOS: Linfadenopata, varices duodenales, colaterales arteriales dilatadas, aneurisma artico, hematoma intramural / mesentrico. MARCO DUODENAL ENSANCHADO. A. VARIANTE NORMAL. B. LESIONES PANCRETICAS: 1. Pancreatitis aguda. 2. Pancreatitis crnica. 3. Pseudoquiste pancretico. 4. Carcinoma pancretico. 5. Metstasis pancreticas. 6. Cistoadenoma pancretico. C. LESIN VASCULAR: 1. Adenopata: Linfoma, metstasis, inflamacin. 2. Linfangioma qustico mesentrico. D. MASA RETROPERITONEAL: 1. Aneurisma artico. 2. Quiste de coldoco. ESTRECHAMIENTO DUODENAL. A. ALTERACIONES CONGNITAS: 1. Atresia duodenal. 2. Membrana congnita / diafragma duodenal. 3. Divertculo intraluminal. 4. Quiste duodenal por duplicacin. 5. Pncreas anular. 6. Vlvulo, bandas peritoneales (bandas de Ladd). B. TRASTORNOS INTRNSECOS: (a) Inflamacin / infeccin: 1. lcera postbulbar. 2. Enfermedad de Crohn. 3. Esprue. 4. Tuberculosis. 5. Estrongiloidiosis. (b) Tumor: Tumor maligno duodenal / ampular. C. PATOLOGA EN ESTRUCTURAS ADYACENTES: 1. Pancreatitis, pseudoquiste, carcinoma pancretico. 2. Colecistitis. 3. Absceso contiguo. 4. Metstasis en los ganglios pancreticoduodenales (linfoma, cncer de mama, pulmn). D. TRAUMATISMO: 1. Rotura duodenal. 2. Hematoma intramural. E. VASCULAR:

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1. Sndrome de la arteria mesentrica superior. 2. Fstula artico duodenal. 3. Vena porta preduodenal (anterior a duodeno descendente). DUODENO DILATADO. Megaduodeno: Importante dilatacin del toda el asa en C. Megabulbo: Solo est dilatado el bulbo duodenal. A. COMPRESIN VASCULAR: Sndrome de la arteria mesentrica superior, aneurisma de la aorta abdominal, fstula articoduodenal. B. ATONA DUODENAL PRIMARIA: (a) Esclerodermia, dermatomiositis, LES. (b) Enfermedad de Chagas, aganglionosis, neuropata, vagotoma quirrgica / qumica. (c) leo focal: Pancreatitis, colecistitis, lcera pptica, traumatismo. (d) Situacin emocional alterada, pseudoobstruccin intestinal crnica idioptica. C. INDURACIN INFLAMATORIA / NEOPLSICA DE LA RAZ MESENTRICA: Enfermedad de Crohn, enteritiis tuberculosa, pancreatitis, patologa ulcerosa pptica, estronglioidiasis, patologa metastsica. D. DISTENSIN LIQUIDA: Enfermedad celaca, sndrome de Zollinger-Ellison. LCERA POSTBULBAR. 1. lcera pptica benigna postbulbar. Aspecto medial de la parte superior de la 2 porcin. Incisura apuntando a la lcera. Ocasionalmente reflujo de bario en el CBC. Estenosis anular. Las lceras por estrs y las inducidas por drogas curan sin deformidad. 2. Sndrome de Zollinger-Ellison. Mltiples lceras distales al bulbo duodenal. Engrosamiento de pliegues + hipersecrecin. 3. Leiomioma. 4. Tumores malignos: (a) Primarios: Adenocarcinoma, linfoma, sarcoma. (b) Extensin contigua: Pncreas, colon, rin, vescula. (c) Extensin hematgena: Melanoma, sarcoma de Kaposi. (d) Extensin linftica: Metstasis en los ganglios linfticos periduodenales. 5. Patologa granulomatosa: Enfermedad de Crohn, TB. 6. Fstula articoduodenal. 7. Simuladores: Pncreas ectpico, divertculo. TUMORES DUODENALES BENIGNOS. 1. Leiomioma (27%). 2. Plipo adenomatoso (21%). 3. Lipoma (21%). 4. Adenoma de las glndulas de Brunner (17%). 5. Tumor angiomatoso (6%). 6. Pncreas ectpico (2%). 7. Quiste duodenal (2%). 8. Neurofibroma (2%). 9. Hamartoma (2%). TUMORES DUODENALES MALIGNOS.

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1. Adenocarcinoma (73%). Localizacin: 40% en duodeno, mas frecuentemente en la 2 + 3 porcin = Neoplasia periampular. (a) Suparapapilar: Produce obstruccin + hemorragia. (b) Peripapilar. Ictericia extraheptica. (c) Intrapapilar: Hemorragia GI. Puede asociarse a sndrome de Peutz-Jeghers. Anular / polipoideo / ulcerado. Metstasis en los ganglios linfticos regionales (2/3). DDx: (1) Carcinoma primario de los conductos biliares. (2) Carcinoma ampular. 2. Leiomiosarcoma (14%). Habitualmente por debajo de la 1 porcin duodenal. Hasta 20 cm de tamao. Frecuentemente masa exoftica ulcerada. 3. Carcinoide (11%). 4. Linfoma (2%). Marcado engrosamiento parietal. Masas adenopticas periduodenales. DIVERTCULOS DEL INTESTINO DELGADO. A. DIVERTCULOS VERDADEROS: (a) Duodeno: 1. Divertculos racemosos: Bizarros, lobulados. 2. Divertculo gigante. 3. Divertculo intraluminal: Consecuencia de una membrana / diafragma congnito. (b) Diverticulosis yeyunal. (c) Divertculo de Meckel. B. PSEUDODIVERTCULOS: 1. Esclerodermia. 2. Enfermedad de Crohn. 3. Linfoma. 4. Isquemia mesentrica. 5. Duplicacin ileal comunicante. 6. lcera duodenal gigante. LCERA EN EL INTESTINO DELGADO. lceras Aftosas del Intestino Delgado. A. INFECCIN: 1. Yersinia enterocoltica (25%). 2. Salmonelosis. 3. Tuberculosis. 4. Riquettsiosis. B. INFLAMACIN: 1. Enfermedad de Crohn (22%). 2. Sndrome de Behet. 3. Sndrome de Reiter. 4. Espondilitis anquilopoytica. Grandes lceras no Estenticas del Intestino Delgado. 1. lcera primaria inespecfica (47%).

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2. Yersiniosis (33%). 3. Enfermedad de Crohn (20%). 4. Tuberculosis (18%). 5. Salmonelosis / sigeliosis (7%). 6. Divertculo de Meckel (5%). Lesiones Cavitarias del Intestino Delgado. 1. Linfoma (forma exoentrica). 2. Leiomiosarcoma (forma exoentrica). 3. Adenocarcinoma primario. 4. Metstasis (especialmente melanoma maligno). SEPARACIN DE LAS ASAS INTESTINALES. A. INFILTRACIN DE LA PARED INTESTINAL / MESENTERIO: (a) Inflamacin / infeccin: 1. Enfermedad de Crohn. 2. TB. 3. Radiacin. 4. Mesenteritis retrctil. 5. Absceso intraperitoneal. (b) Depsito: 1. Hemorragia intestinal / oclusin vascular mesentrica. 2. Enfermedad de Whipple. 3. Amiloidosis. (c) Tumor: 1. Tumor carcinoide: Liberacin local de serotonina responsable del engrosamiento muscular + proliferacin fibroplstica = Reaccin desmoplstica. 2. Carcinoma primario del intestino delgado (presentacin inhabitual). 3. Linfoma. 4. Neurofibromatosis. B. ASCITIS: Cirrosis heptica (75%), peritonitis, carcinomatosis peritoneal, fracaso cardiaco, pericarditis constrictiva, patologa linftica primaria / metastsica. C. MASA EXTRNSECA: 1. Mesotelioma peritoneal, tumores mesentricos (fibroma, lipoma, fibrosarcoma, leiomiosarcoma, tumor linfoide mesentrico maligno, metstasis). 2. Absceso intraperitoneal. 3. Mesenteritis retrctil (fibrosis, infiltracin grasa, paniculitis). INTESTINO DELGADO DILATADO + PLIEGUES NORMALES. Mnemotecnia: "SOS": ESprue. Obstruccin. ESclerodermia. A. EXCESO DE LIQUIDO: (a) Obstruccin mecnica: Debida a adherencia, hernia, neoplasia. Signo del "collar de perlas" = Burbujas de aire entre los pliegues mucosos en el intestino delgado lleno de liquido. Signo del pseudotumor = Obstruccin en asa cerrada. (b) Sndromes malabsortivos: 1. Enfermedad celaca, esprue tropical + no tropical. 2. Dficit de lactasa. B. PARLISIS DE LA PARED INTESTINAL:

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= leo adinmico = leo funcional. 1. Vagotoma quirrgica. 2. Vagotoma qumica: Sustancias con accin atropnica, morfina, L-DOPA, glucagn. 3. Enfermedad de Chagas. 4. leo adinmico, diabetes, hipokaliemia. 5. Pseudoobstruccin crnica idioptica c. COMPROMISO VASCULAR: 1. Isquemia mesentrica (aterosclerosis). 2. Amiloidosis. 3. LES. D. DESTRUCCIN DE LA PARED INTESTINAL: 1. Linfoma. 2. Esclerodermia (atrofia del msculo liso). 3. Dermatomiositis. PLIEGUES DEL INTESTINO NORMALES + DIARREA. 1. Insuficiencia pancretica. 2. Dficit de lactasa. 3. Linfoma / pseudolinfoma. PLIEGUES DEL INTESTINO DELGADO ANORMALES. Engrosamiento de los Pliegues del Estmago + Intestino Delgado. 1. Linfoma. 2. Enfermedad de Crohn. 3. Gastroenteritis eosinfila. 4. Sndrome de Zollinger-Ellison. 5. Enfermedad de Menetrier. 6. Cirrosis = Varices gstricas + hipoproteinemia. 7. Amiloidosis. 8. Enfermedad de Whipple. Pliegues Regulares Engrosados Dilatacin. A. EDEMA: (a) Hipoproteinemia: Cirrosis, sndrome nefrtico, enteropata pierde protenas (enfermedad celaca, enfermedad de Whipple). (b) Aumento de la permeabilidad capilar: Edema angioneurtico, gastroenteritis. (c) Aumento de la presin hidrosttica: Hipertensin venosa portal. (d) Sndrome de Zollinger-Ellison. B. HEMORRAGIA: (a) Lesin vascular: Isquemia, infarto, traumatismo. (b) Vasculitis: Enfermedades del tejido conectivo, prpura de Henoch-Schnlein, tromboangeitis obliterante, irradiacin. (c) Hipocoagulabilidad: Hemofilia, tratamiento anticoagulante, hipofibrinogenemia, anticoagulantes circulantes, activacin del sistema fibrinoltico, prpura trombocitopnica idioptica, trastornos de la coagulacin (leucemia, linfoma, mieloma mltiple, carcinoma metastsico), hipoprotombinemia. C. BLOQUEO LINFTICO: 1. Infiltracin tumoral: Linfoma, pseudolinfoma. 2. Irradiacin. 3. Fibrosis mesentrica. 4. Linfagiectasia intestinal. 5. Enfermedad de Whipple.

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D. DEPSITO: 1. Enteritis eosinfila. 2. Neumatosis intestinalis. 3. Amiloidosis. 4. Abetalipoproteinemia. 5. Enfermedad de Crohn. 6. Rechazo. 7. Deficiencia inmunolgica: Hipo / disgammaglobulinemia. Pliegues Irregulares engrosados Dilatacin. A. INFLAMACIN: 1. Enfermedad de Crohn. B. NEOPLASIA: 1. Linfoma, pseudolinfoma. C. INFECCIN: (a) Protozoos: Giardiasis, estrongiloidiasis. (b) Bacterias: Yersinia enterocoltica, fiebre tifoidea, tuberculosis. (c) Hongos: Histoplasmosis. (d) Infeccin relacionada con el SIDA D. IDIOPTICO (a) Dilatacin linftica: 1. Procesos inflamatorios, crecimiento tumoral, fibrosis por radiacin, 2. Enfermedad de Whipple. (b) Infiltracin celular: 1. Enteritis eosinfila. 2. Mastocitosis. (c) Depsitos: 1. Sndrome de Zollinger-Ellison. 2. Amiloidosis. 3. Enfermedad de las cadenas alfa: Defecto secretorio del sistema de la IgA. 4. Abetalipoproteinemia: Recesiva, retinitis pigmentaria, patologa neurolgica. 5. A--lipoproteinemia. 6. Patologa fibroqustica pancretica. 7. Sndromes con poliposis. Mnemotecnia: "G.WILLIAMS": Giardiasis. Enfermedad de Whipple, macroglobulinemia de Waldenstrm. Isquemia. Linfagiectasia. Linfoma. Inflamacin. Amiloidosis, Agammaglobulinemia. Mastocitosis, Malabsorcin. Neoplasia de partes blandas (Soft) (carcinoide, lipoma). PLIEGUES FIJOS. = Indicativo de reaccin desmoplsica. Acodamiento, angulacin, fijacin, separacin de las asas intestinales. 1. Carcinoide. 2. Postoperatorio en el sndrome de Gadner. 3. Mesenteritis retrctil. 4. Enfermedad de Hodgkin.

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5. Implantes peritoneales. 6. Endometriosis. 7. Peritonitis tuberculosa. 8. Mesotelioma. 9. Adherencias postoperatorias. ATROFIA DE PLIEGUES. 1. Enfermedad celaca. 2. Lesin crnica por radiacin. INTESTINO ACINTADO. = Anodino / intestino delgado de naturaleza tubular con borramiento de los pliegues. 1. Rechazo. 2. Enfermedad celaca. 3. Infeccin del intestino delgado. 4. Lesin por radiacin / medicacin corrosiva. 5. Alergia. 6. Isquemia. 7. Amiloidosis, mastocitosis. 8. Linfoma, pseudolinfoma. 9. Enfermedad de Crohn. TRNSITO INTESTINAL RETRASADO. = Duracin del trnsito > 6 horas. Mnemotecnia: "SPATS DID": ESclerodermia. Potasio (hipokaliemia). Ansiedad. Tiroides (hipotiroidismo). Sprue. Diabetes (mal controlada). Idioptica. Drogas (opiceos, atropina, fenotiazida). LESIONES ESTENTICAS MLTIPLES EN EL INTESTINO DELGADO. 1. Enfermedad de Crohn. 2. Enteritis pos radiacin en fase final. 3. Carcinoma metastsico. 4. Endometritis. 5. Gastroenteritis eosinfila. 6. Tuberculosis. 7. Inducida por drogas (por ejemplo tabletas de cloruro potsico). DEFECTOS DE REPLECIN EN EL INTESTINO DELGADO. Defecto de Replecin Solitario. A. INTRNSECO A LA PARED INTESTINAL: (a) Neoplasia Benigna: Leiomioma (97%), adenoma, lipoma, hemangioma, neurofibroma. (b) Neoplasia Maligna: Adenocarcinoma, linfoma (respuesta desmoplsica), sarcoma, carcinoide. (c) Metstasis: De melanoma, pulmn, rin, mama.

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(d) Inflamacin: Pseudotumor inflamatorio. (e) Infeccin: Parsitos. B. EXTRNSECO A LA PARED INTESTINAL: 1. Quiste de duplicacin. 2. Endometrioma. C. INTRALUMINAL 1. leo biliar. 2. Parsitos: Ascaris, estrongiloidiasis. 3. Divertculo de Meckel invertido. 4. Cogulo. 5. Cuerpo extrao: Bezoar, pldoras, semillas. Defectos de Replecin Mltiples en el Intestino Delgado. A. SNDROMES POLIPOIDEOS: 1. Sndrome de Peutz-Jeghers. 2. Sndrome de Gadner. 3. Poliposis gastrointestinal diseminada. 4. Poliposis grastrointestinal juvenil generalizada. 5. Sndrome de Cronkhite-Canada. B. TUMORES BENIGNOS: 1. Mltiples plipos adenomatosos simples. 2. Hemangioma 3. Leiomioma, neurofibroma. 4. Hiperplasia nodular linfoide = leon terminal normal en nios y adolescentes; puede asociarse a disgammaglobulinemia. Defectos de replecin simtricos completamente bien definidos. 5. Varices (flebectasia mltiple en yeyuno, mucosa oral, lengua, escroto) C. TUMORES MALIGNOS: 1. Tumor carcinoide. 2. Linfoma: (a) Linfoma primario (raramente mltiple). (b) Linfoma secundario: Afectacin gastrointestinal en el 63% de las enfermedades diseminadas; 19% en el intestino delgado. 3. Metstasis: Melanoma > pulmn > mama > coriocarcinoma > rin > estmago, tero, ovario, pncreas D. INTRALUMINALES: 1. Clculos. 2. Cuerpos extraos, comida, pldoras, semillas. 3. Parsitos: Ascariasis, estrongiloidiasis, gusanos con ganchos, gusanos acintados. Lucencias en Granos de Sal en el Intestino Delgado. 1. Macroglobulinemia de Waldenstrm. 2. Mastocitosis. 3. Histoplasmosis. 4. Hiperplasia nodular linfoide. 5. Linfagiectasia intestinal. 6. Gastroenteritis eosinfila. 7. Linfoma. 8. Enfermedad de Crohn. 9. Enfermedad de Whipple. 10. Yersinia enterocoltica. 11. Sndrome de Cronkhite-Canada. 12. Fibrosis qustica.

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13. Partculas alimenticias / burbujas de gas. 14. Estrongiloides. TUMORES DEL INTESTINO DELGADO. Incidencia: 1:100.000; 1,5 - 6% de todas las neoplasias del tracto GI. Maligno: Benigno = 1:1. Maligno sintomtico: benigno sintomtico = 3:1. Localizacin de los primarios del intestino delgado: leon (41%), yeyuno (36%), duodeno (18%) ASPECTO RADIOLGICO: (1) Tumor intraluminal pediculado, habitualmente originado en la mucosa. Superficie lisa / irregular sin patrn mucoso visible. Se mueve dentro de la luz intestinal duplicado la longitud del tallo. (2) Tumor intraluminal ssil sin tallo, habitualmente de tejidos por fuera de la mucosa. Superficie irregular / lisa sin patn mucoso visible. (3) Tumor intra / extramural: Base del tumor mayor que cualquier parte que se proyecta dentro de la luz. Patrn mucoso visible, puede estar estirado. (4) Tumor seroso: Desplazamiento de las asas adyacentes. Obstruccin del intestino delgado (raro). Patrn de intususcepcin en muelle. Tumores Benignos del Intestino Delgado. Asintomticos (80%). Melenas, dolor, debilidad. Masa abdominal palpable (20%). Tipos: 1. Leiomioma (36 - 49%). 2. Adenoma (15 - 20%). 3. Lipoma (14 - 16%). Localizacin: Duodeno (32%), yeyuno (17%), leon (51%). 4. Hemangioma (13 - 26%). 5. Linfangioma (5%). Localizacin: Duodeno > yeyuno > leon. 6. Tumor neurgeno (1%). Tumores Malignos de Intestino Delgado. Asintomticos (10 - 30%). Dolor debido a obstruccin intermitente (80%). Prdida de peso (66%). Prdidas sanguneas (50%). Masa abdominal palpable (50%). 1. Carcinoide (46 - 48%). 2. Adenocarcinoma (25 - 26%), puede originarse en tumor velloso / de nuevo. Localizacin: Duodeno (48%), yeyuno (44%), leon (8%). Estenosis anular (60%). Masa polipoide ssil lobulada / ovoide (41%). Ulceracin (27%). 3. Linfoma (16 - 17%). 4. Leiomiosarcoma (9 - 10%). 5. Tumor vascular maligno (1%). 6. Fibrosarcoma (0,3%).

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7. Tumor metastsico. ANOMALAS DE LA VLVULA ILEOCECAL. A. Lipomatosis: > 40 aos de edad; mujer. Patrn estrellado / en roseta. B. NEOPLASIA: 1. Lipoma, plipo adenomatoso, adenoma velloso. 2. Tumor carcinoide. 3. Adenocarcinoma: 2% de todos los cnceres de colon. 4. Linfoma: A menudo afecta al leon terminal. C. INFLAMACIN: 1. Enfermedad de Crohn. 2. Colitis ulcerosa. Vlvula patolgica, fija en posicin abierta. 3. Tuberculosis. 4. Amebiasis. El leon terminal no est afectado (en Estados Unidos). 5. Fiebre tifoidea, anisakiasis, esquistosomiasis, actinomicosis. 6. Abuso de catrticos. D. PROLAPSO: (a) Antergrado: Indistinguible de la lipomatosis / prolapso de mucosa / neoplasia. (b) Retrgrado. E. INTUSUSCEPCIN. F. HIPERPLASIA LINFOIDE.

COLON.
SIGNO DEL COLON CORTADO. = Interrupcin abrupta de la columna de gas en la flexura esplnica. Causas: 1. Pancreatitis aguda (exudado inflamatorio a lo largo del mesocolon transverso). 2. Obstruccin clica. 3. Trombosis mesentrica. 4. Colitis isqumica. CIEGO CNICO. A. INFLAMACIN: 1. Enfermedad de Crohn. Afectacin de colon ascendente + leon terminal. 2. Colitis ulcerosa. Ileitis reactiva (10%). Apertura de la vlvula ileocecal. 3. Apendicitis. 4. Tiflitis. 5. Divertculo cecal perforado. B. INFECCIN: 1. Tuberculosis Afectacin clica ms prominente que la del leon terminal. 2. Amebiasis. Afectacin del ciego en el 90% de las amebiasis. Vlvula ileocecal engrosada, fija en posicin abierta. Reflujo en el leon terminal normal.

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Lesiones salteadas en colon. 3. Actinomicosis. Masa abdominal palpable. Trayecto fistuloso indolente en la pared abdominal. 4. Blastomicosis. 5. Anisakiasis: Por la ingesta de un nematodo parecido al ascaris. 6. Tifoidea, yersinia. C. TUMOR: 1. Carcinoma de ciego. 2. Metstasis en ciego. IMPRONTAS DIGITALES EN COLON. = Indentaciones marginales, bien definidas, con forma de huella en el contorno de la pared. 1. ISQUEMIA = Colitis isqumica. Patologa vascular oclusiva, estados de hipercoagulabilidad, hemorragia en la pared intestinal (ditesis hemorrgica, anticoagulantes), hematoma intramural traumtico 2. INFLAMACIN: Colitis ulcerosa, colitis de Crohn. 3. INFECCIN: Amebiasis aguda, esquistosomiasis, estrongiloidiasis, citomegalovirus (en receptores de trasplantes renales), colitis pseudomembranosa 4. LESIONES MALIGNAS: Linfoma primario localizado, metstasis hematgenas. 5. MISCELNEA: Endometriosis, amiloidosis, neumatosis intestinalis, diverticulosis, diverticulitis, edema angioneurtico hereditario. Mnemotecnia: "PSALM II": Colitis Pseudomembranosa. ESquistosomiasis. Colitis Amebiana. Linfoma. Metstasis. Colitis Isqumica. Patologa Inflamatoria intestinal. PATRN URTICARIAL EN EL COLON. A. OBSTRUCCIN: 1. Carcinoma obstructivo. 2. Vlvulo cecal. 3. leo colnico. B. ISQUEMIA. C. INFECCIN / INFLAMACIN: 1. Yersinia enterocoltica. 2. Herpes. 3. Enfermedad de Crohn. D. URTICARIA. LCERAS EN COLON. A. IDIOPTICA: 1. Colitis ulcerosa. 2. Enfermedad de Crohn. B. ISQUMICA: 1. Colitis isqumica. C. TRAUMTICA: 1. Lesin por radiacin.

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2. Colitis caustica. D. NEOPLSICA: 1. Carcinoma primario de colon. 2. Metstasis (prstata, estmago, linfoma, leucemia). E. INFLAMATORIA: 1. Colitis pseudomembranosa. 2. Pancreatitis. 3. Diverticulitis. 4. Sndrome de Behet. 5. Sndrome de la lcera rectal solitaria. 6. Ulceracin benigna inespecfica. F. INFECCIN: (a) Protozoos: 1. Amebiasis. 2. Esquistosomiasis. 3. Estrongiloidiasis (b) Bacterias: 1. Sigelosis, salmonelosis. 2. Colitis estafiloccica. 3. Tuberculosis. 4. Proctitis gonorreica. 5. Colitis por yersinia. 6. Colitis por campilobacter (c) Hongos: Histoplasmosis, mucormicosis, actinomicosis, candidiasis. (d) Virus: 1. Linfogranuloma venreo. 2. Herpes zoster. 3. Citomegalovirus (trasplantes). LCERAS AFTOSAS: 1. Enfermedad de Crohn. 2. Colitis amebiana. 3. Yersinia enterocoltica. Organismo: Gram-negativo. Fiebre, diarrea, dolor en el CID, Localizacin: leon terminal. Pliegues engrosados + ulceracin. Hiperplasia nodular linfoide. 4. Infeccin por salmonela, sigela. 5. Infeccin por virus del herpes. 6. Sndrome de Behet. 7. Linfoma. 8. Isquemia. DOBLE TRAZADO DEL COLON. = Trayectos longitudinales extraluminales, paralelos al colon. 1. Diverticulitis: Generalmente 3 - 6 cm de longitud. 2. Enfermedad de Crohn: Generalmente > 10 cm. 3. Carcinoma primario: Extenso + ms irregular. ESTENOSIS DE COLON. A. FASE CRNICA DE CUALQUIER COLITIS ULCERANTE:

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(a) Inflamatoria: Colitis ulcerosa, colitis de Crohn, sndrome de la lcera solitaria rectal, lce-ra benigna inespecfica. (b) Infecciosa: Amebiasis, esquistosomiasis, disentera bacilar, TB, hongos, linfogranuloma venreo, herpes zoster, citomegalovirus, estrongiloides. (c) Isqumica: Colitis isqumica. (d) Traumtica: Lesin por radiacin, colon catrtico, colitis por custicos B. LESIN MALIGNA: (a) Primaria: Carcinoma de colon (anular / escirro); complicacin de colitis ulcerosa + colitis de Crohn. (b) Metstasica de prstata, crvix, tero, rin, estmago, pncreas, sarcoma intraperitoneal primario - Extensin hematgena (por ejemplo mama). - Extensin linftica. - Siembra peritoneal. C. PROCESOS EXTRNSECOS: (a) Inflamacin: Mesenteritis retrctil, diverticulitis, pancreatitis. (b) Depsitos: Amiloidosis, endometriosis, lipomatosis plvica. D. POSQUIRRGICA. Bridas, anastomosis quirrgica E. NORMAL. Estenosis Clica Localizada. Mnemotecnia: "SCARED CELL-MATE": ESquitosomiasis. Carcinoide. Actinomicosis. Radiacin. Endometriosis. Diverticulitis. Colitis. Lesin Extrnseca. Linfoma. Linfogranuloma venreo. Metstasis. Adenocarcinoma. Tuberculosis. Entamoeba histioltica.. ESTENOSIS RECTAL. 1. Lipomatosis + fibrolipomatosis plvica. 2. Linfogranuloma venreo. 3. Lesin rectal por radiacin. 4. Colitis ulcerosa crnica. MICROCOLON. Mnemotecnia: "MI MCA": leo Meconial. Atresia Ileal. Sndrome Megacisto-microcolon-hipoperistalsis. Atresia Clica (distal al segmento atrsico). Aganglionosis (enfermedad de Hirschprung). AUMENTO DEL ESPACIO PRESACRO.

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Anchura normal < 5 mm en el 95% de la poblacin; anchura anormal > 10 mm. A. INFLAMACIN / INFECCIN RECTAL: Colitis ulcerosa, Crohn, proctosigmoiditis idioptica, radioterapia B. INFECCIN RECTAL: 1. Proctitis (TB, amebiasis, linfogranuloma venreo, radiacin, isquemia). 2. Diverticulitis. C. TUMOR RECTAL BENIGNO. 1. Quiste congnito (dermoide, entrico). 2. Lipoma, neurofibroma, hemangioendotelioma. D. TUMOR RECTAL MALIGNO: 1. Adenocarcinoma, carcinoma cloacognico. 2. Linfoma, sarcoma, metstasis ganglionares. 3. Carcinoma de prstata, tumores vesicales, cncer de crvix, cncer de ovario. E. LQUIDOS CORPORALES / DEPSITOS: 1. Hematoma: Ciruga, fractura sacra. 2. Pus: Apndice perforado, absceso presacro. 3. Plasma: Edema, trombosis venosa. 4. Depsitos de grasa: Lipomatosis plvica, enfermedad de Cushing. 5. Depsitos de amiloide: Amiloidosis. F. TUMOR SACRO: 1. Teratoma sacrococcgeo, meningocele sacro anterior. 2. Cordoma, metstasis en el sacro. G. MISCELNEA: 1. Hernia inguinal que contiene un segmento del colon. 2. Colitis qustica profunda. 3. Lipomatosis plvica. DEFECTOS DE REPLECIN EN EL COLON. Defecto de Replecin nico en el Colon. A. TUMORES BENIGNOS: 1. Plipos (hiperplsico, adenomatoso, adenoma velloso, villoglandular); el tumor benigno ms frecuente. 2. Lipoma. El tumor intramural ms frecuente, el 2 tumor benigno ms frecuente; H < M. Localizacin: Colon ascendente + ciego > lado izquierdo del colon. 3. Carcinoide; metastatiza en un 10%. 4. Tumores de clulas en huso (leiomioma, fibroma, neurofibroma); el 4 tumor benigno ms frecuente; recto > ciego. 5. Linfangioma, hemangioma. B. TUMORES MALIGNOS: 1. Tumores primarios: Carcinoma, sarcoma. 2. Tumores secundarios: Metstasis (mama, estmago, pulmn, pncreas, rin, tracto genital femenino), linfoma, invasin por tumores adyacentes. C. INFECCIN: 1. Ameboma. 2. Granuloma polipoide: Esquistosomiasis, TB. D. INFLAMACIN: 1. Pseudoplipo inflamatorio: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn. 2. Absceso periapendicular. 3. Diverticulitis. 4. Perforacin por cuerpo extrao. E. CUERPO INTRALUMINAL NO SSIL:

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1. Impactacin fecal. 2. Cuerpo extrao. 3. Clculo. 4. Bola de ascaris. F. MISCELNEA: 1. Endometriosis: 3er tumor benigno ms frecuente. Localizacin: Sigma, unin rectosigmoidea (a nivel del fondo de saco). Puede ocasionar hemorragia (despus de invadir la mucosa). 2. Depsito localizado de amiloide. 3. Granuloma de sutura. 4. Intususcepcin. 5. Pseudotumores (adherencias, bandas fibrosas). 6. Colitis qustica profunda. Tumor Submucoso. 1. Lipoma. 2. Carcinoide. 3. Leiomioma. 4. Linfangioma, hemangioma. Mltiples Defectos de Replecin en Colon. A. NEOPLASIAS: 1. Sndromes con poliposis: Poliposis familiar, sndrome de Gadner, sndrome de Peutz-Jeghers, sndrome de Turcot, sndromes con poliposis juvenil, plipos gastrointestinales diseminados, plipos adenomatoides mltiples. 2. Metstasis hematgenas de mama, pulmn, estmago, ovario, pncreas, tero. 3. Tumores mltiples: (a) Benignos: Neurofibromatosis, lipomatosis del colon, sndrome de hamartomas mltiples (sndrome de Codwen). (b) Malignos: Linfoma, leucemia, adenocarcinoma. B. PSEUDOPLIPOS INFLAMATORIOS: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, colitis isqumica, amebiasis, esquistosomiasis, estrongiloidiasis, tricuriasis C. ARTEFACTOS: Heces, burbujas de aire, burbujas de aceite, moco, cuerpos extraos ingeridos (por ejemplo almendras). D. MISCELNEA: Hiperplasia nodular linfoide, patrn folicular linfoide, hemorroides, divertculos, neumatosis intestinal, colitis qustica profunda, urticaria colnica, edema submucoso secundario a obstruccin, fibrosis qustica, amiloidosis, pseudoplipos ulcerativos, proximal a una obstruccin. Mnemotecnia: "MILL P3": Metstasis. Isquemia (improntas digitales). Linfoma. Hiperplasia Linfoide. Poliposis. Pseudopoliposis (con enfermedad inflamatoria intestinal). Pneumatosis cistoides. Defecto de Replecin Cecal. A. ANORMALIDADES APENDICULARES: 1. Apendicitis aguda / absceso apendicular. 2. Enfermedad de Crohn. 3. Fragmento apendicular invertido / intususcepcin apendicular. 4. Mucocele. 5. Mixoglobulosis.

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6. Neoplasia apendicular: Tumor carcinoide (90%), leiomioma, neuroma, lipoma, adenocarcinoma, metstasis. B. LESIN EN EL COLON: 1. Ameboma. 2. Neoplasia cecal primaria. 3. Intususcepcin ileoclica. 4. Lipomatosis de la vlvula ileocecal. C. ANOMALIAS INFRECUENTES: 1. Diverticulitis ileocecal (50% < 30 aos). 2. lcera benigna solitaria del ciego. 3. Fecalito adherido (por ejemplo en la fibrosis qustica). 4. Endometriosis. 5. Linfoma de Burkitt. Mnemotecnia: "CECUM TIPSALE": Carcinoma. Enteritis. Carcinoide. Colitis Ulcerosa. Mucocele apendicular. Tuberculosis. Intususcepcin. Absceso Periapendicular. Fragmento (Stump) apendicular. Ameboma. Linfoma. Endometriosis. LESIONES APLANADAS DEL COLON. = Lesiones lobuladas planas con alteracin de la textura de la superficie + escasa / sin protusin en la luz. Localizacin: recto > ciego > colon ascendente. Causas: A. NEOPLASIAS: 1. Adenoma tubular / tubulovelloso / velloso. 2. Poliposis familiar. 3. Adenocarcinoma. 4. Extensin tumoral submucosa (desde un carcinoma adyacente). B. MISCELNEA: 1. Proctitis folicular inespecfica. 2. Zona de biopsia. 3. Endometriosis. 4. Varices rectales. 5. Urticaria colnica. PLIPOS EN EL COLON. Terminologa: 1. Plipo = Masa que se proyecta dentro de la luz de una vscera hueca por encima del nivel de la mucosa; habitualmente se origina en la mucosa, puede derivar de la submucosa / muscular propia. (a) Neoplsico: Adenoma / carcinoma. (b) No neoplsico: Hamartoma / plipo inflamatorio.

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2. Pseudoplipo = Islotes dispersos de mucosa edematosa inflamada sobre un fondo de mucosa desnuda. (a) Pseudopoliposis de la colitis ulcerosa. (b) "Empedrado" de la enfermedad de Crohn. 3. Plipo inflamatorio (filiforme) = Proyeccin en forma de dedo de la submucosa recubierta por mucosa en todos los lados tras la curacin + regeneracin de una enfermedad intestinal inflamatoria (mas frecuente en la colitis ulcerosa) / isqumica / infecciosa. Clasificacin histolgica: PLIPOS ADENOMATOSOS: = Sndromes con poliposis adenomatosa familiar. 1. Poliposis familiar. 2. Sndrome de Gadner. 3. Sndrome de Turcot. PLIPOS INFLAMATORIOS: 1. Poliposis juvenil. 2. Sndrome de Cronkhite-Canada. PLIPOS HAMARTOMATOSOS: 1. Sndrome de Peutz-Jeghers (la mayora en intestino delgado). 2. Enfermedad de Codwen. PSEUDOPLIPOS : 1. Poliposis inflamatoria. 2. Hiperplasia linfoide. 3. Linfoma. 4. Metstasis. 5. Neumatosis coli. Sndromes con poliposis. = mas de 100 plipos. Modo de trasmisin: A. HEREDITARIOS: (a) Autosmico dominante: 1. Poliposis familiar (mltiple). 2. Sndrome de Gadner. 3. Sndrome de Peutz-Jeghers. (b) Autosmico recesivo: 1. Sndrome de Turcot. B. NO HEREDITARIOS: 1. Sndrome de Cronkhite-Canada. 2. Poliposis juvenil.
1. Adenoma Tubular 2. Adenoma tubulovelloso 3. Adenoma velloso 4. Sndrome de Turcot 1. Carcinoide Neoplsicos (10%) 2. Leiomioma. No epiteliales 3. Lipoma. 4. Hem / linfangioma 5. Fibroma, neurofibroma Inclasificables Hamartomatosos No neoplsicos (90%) 1. Plipo hiperplsico 1. Plipo juvenil 1. Poliposis hiperplsica 1. Poliposis juvenil 1. Adenomatosis coli familiar 2. Adenomatosis del tracto GI 3. Sndrome de Gadner

Epiteliales

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2. Sndrome de Peutz-Jeghers 1. Colitis ulcerosa 2. Plipo linfoide benigno 3. Plipo fibroide de granulacin 1. Sndrome de Cronkhite-Canada 2. Colitis ulcerosa

Inflamatorios

MLTIPLES LESIONES EN "OJO DE BUEY EN LA PARED INTESTINAL. Mnemotecnia: "MaCK ClaN": Melanoma. Carcinoma. Sarcoma de Kaposi. Carcinoide. Linfoma. Neurofibromatosis.

PERITONEO.
MASAS PERITONEALES. A. MASAS SLIDAS: 1. Mesotelioma peritoneal. 2. Carcinomatosis peritoneal. B. PATRN INFILTRATIVO: 1. Mesotelioma peritoneal. C. MASAS QUSTICAS: 1. Mesotelioma qustico. 2. Pseudomixoma peritoneal. 3. Infeccin bacteriana / micobacteriana.

MESENTERIO & EPIPLN.

MASAS EPIPLOICAS. El 33% de los tumores epiploicos primarios son malignos. Las neoplasias secundarias son ms frecuentes que las primarias. A. MASAS SLIDAS: (a) Benignas: Leiomioma, lipoma, neurofibroma. (b) Malignas: Leiomiosarcoma, liposarcoma, fibrosarcoma, linfoma, peritoneal, hemangiopericitoma, metstasis B. MASAS QUSTICAS: Hematoma.

mesotelioma

MASAS MESENTRICAS. A. MASAS SLIDAS REDONDEADAS: Los tumores benignos primarios son mas frecuentes que los malignos primarios. Las neoplasias secundarias son ms frecuentes que las primarias. Los tumores qusticos son ms frecuentes que los slidos. Los tumores slidos malignos tienen tendencia a localizarse cerca de la raz del mesenterio; los tumores slidos benignos en la periferia, cerca del intestino. 1. Metstasis, especialmente del colon, ovario (la neoplasia mesentrica ms frecuente). 2. Linfoma. 3. Leiomiosarcoma (mas frecuente que el leiomioma). 4, Tumor neural (neurofibroma, ganglioneuroma).

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5. Lipoma (infrecuente), lipomatosis, liposarcoma. 6. Histiocitoma fibroso. 7. Hemangioma. 8. Tumor desmoide (el primario ms frecuente). B. MASAS MAL DEFINIDAS: Metstasis (ovario), linfoma, fibromatosis, mesenteritis fibrosante (asociada al sndrome de Gadner), lipodistrofia, paniculitis. C. MASAS ESTRELLADAS: Mesotelioma peritoneal, mesenteritis retrctil, reaccin fibrtica a carcinoide, tumor desmoide, peritonitis tuberculosa metstasis, diverticulitis, pancreatitis. D. MASAS QUSTICAS LOCULADAS (2/3): Linfangioma qustico (el mas frecuente), pseudomixoma peritoneal, quiste mesentrico, hematoma mesentrico, teratoma qustico benigno, tumor qustico de clulas en huso (= leiomioma / leiomiosarcoma con necrosis central). 4. Omental cake: Linfoma, tuberculosis, mesotelioma. QUISTES MESENTRICOS / EPIPLOICOS. = "BURBUJAS DEL VIENTRE" El primer paso es determinar en rgano en el que originan. 1. Linfangioma. 2. Pseudoquiste no pancretico. = Secuela de un hematoma / absceso, mesentrico / epiploico. Path: Pared gruesa, habitualmente masa qustica septada con contenido hemorrgico / purulento. 3. Quiste de duplicacin. 4. Quiste mesotelial. 5. Quiste entrico PATRONES REGIONALES DE LINFADENOPATA. @ Ganglios retrocrurales: Tamao anormal: > 6 mm. Causa frecuente: Carcinoma de pulmn, mesotelioma, linfoma. @ Ganglios del ligamento gastroheptico = Porcin superior del epipln menor que suspende el estmago del hgado. Tamao anormal: > 8 mm. Causa frecuente: Carcinoma de la curvatura menor del estmago, esfago distal, linfoma, cncer pancretico, melanoma, cncer de colon + mama. DDx: Varices coronarias. @ Ganglios del porta hepatis. = En el porta hepatis, extendindose por debajo del ligamento hepatoduodenal, anteriores + posteriores a la vena porta. Tamao anormal: > 6 mm. Causa frecuente: Carcinoma de vescula + rbol biliar, hgado, estmago, pncreas, colon, pulmn, mama. Cx: Obstruccin biliar extraheptica alta. @ Ganglios pancreaticoduodenales. = Entre el marco duodenal + cabeza pancretica anterior a la VCI. Tamao anormal: > 10 mm. Causa frecuente: Linfoma, cncer de cabeza de pncreas, estmago, pulmn, mama. @ Ganglios periesplnicos. = En el hilio esplnico. Tamao anormal: > 10 mm. Causa frecuente: LNH, leucemia, neoplasia de intestino delgado, cncer de ovario,

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carcinoma del colon derecho / trasverso. @ Ganglios retroperitoneales. = Periarticos, pericavos, interaorticocavos. Tamao anormal: > 10 mm. Causa frecuente: Linfoma, carcinoma de clulas renales, testicular, cervical, prosttico. @ Ganglios de las arterias celaca y mesentrica superior. = Ganglios prearticos. Tamao anormal: > 10 mm. Causa frecuente: Cualquier neoplasia intraabdominal. @ Ganglios plvicos. = A lo largo de los vasos iliacos internos + externos. Tamao anormal: > 15 mm. Causa frecuente: Carcinoma de vejiga, prstata, cervix, tero, recto. GANGLIOS AGRANDADOS CON CENTRO DE BAJA DENSIDAD. 1. Tuberculosis, micobacteria avium intracelular. 2. Infeccin pigena. 3. Enfermedad de Whipple. 4. Linfoma. 5. Patologa metastsica tras radio + quimioterapia. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL. Mortalidad: Aproximadamente el 10%. En las hemorragias agudas deben evitarse las exploraciones con bario!. Orgenes: A. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL SUPERIOR. = Zona de sangrado proximal al ligamento de Treitz. @ Unin esofagogstrica: 1. Varices esofgicas (17%): Mortalidad, 50%. 2. Sndrome de Mallory-Weiss (7 - 14%): Mortalidad muy baja. @ Estmago: 1. Gastritis hemorrgica aguda (17 - 27%). 2. lcera gstrica (10%). 3. lcera piloroduodenal (17 - 25%). Mortalidad: < 10% si menos de 60 aos; > 35% si ms de 60 aos. @ Otras causas (14%): Aneurisma de arteria visceral, malformacin vascular, neoplasia, fstula vasoentrica. Mortalidad media: 8 - 10%. B. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFERIOR: @ Intestino delgado: Tumor (por ejemplo leiomioma, metstasis), lcera, divertculo (por ejemplo divertculo de Meckel), enfermedad inflamatoria intestinal (poe ejemplo enfermedad de Crohn), malformacin vascular, aneurisma de arteria visceral, fstula aortoentrica. @ Colorrectal (70%): 1. Divertculo (lo mas frecuente): Hemorragia en el 25% de los pacientes con diverticulosis; cese espontneo de la hemorragia en el 80%; hemorragia recurrente en el 25%. 2. Angiodisplasia de colon = Dilatacin de las arterias + venas submucosas, con adelgazamiento de la mucosa (secundaria a isquemia de la mucosa?). 3. Colitis, tumor, varices mesentricas. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFANTIL: 1. lcera pptica.

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2. Varices. 3. Divertculo de Meckel ulcerado. HEMORRAGIA INTRAMURAL. Causas: A. VASCULITIS: 1. Prpura de Schnlein-Henoch. B. TRAUMATISMO. C. TRASTORNO DE LA COAGULACIN: 1. Tratamiento anticoagulante. 2. Trombocitopenia. 3. Coagulacin intravascular diseminada. D. ENFERMEDADES CON TRASTORNOS DE LA COAGULACIN: 1. Hemofilia. 2. Leucemia, linfoma. 3. Mieloma mltiple. 4. Carcinoma metastsico. 5. Prpura trombocitopnica idioptica. E. ISQUEMIA (frecuentemente fatal). Dolor abdominal. Melena. Zona: Submucosa / intramural / mesentrica. Aspecto de los pliegues mucosos en "pila de monedas", "valla de estacas" (debido a la infiltracin simtrica submucosa de la sangre). "Huellas digitales" = Defectos de replecin polipoides redondeados (debidos a la acumulacin focal de hematoma en la pared intestinal). Separacin + desenrrollamiento de las asas intestinales. Estenosis de la luz + defectos de replecin localizados (hematoma asimtrico). Ausencia de espasmo / irritabilidad. Obstruccin mecnica + distensin de las asas proximales. Pronstico: Resolucin en 2 - 6 semanas. TRASTORNOS GI EN EL FRACASO RENAL CRNICO Y TRASPLANTE RENAL. @ Esfago: 1. Esofagitis: Candida, CMV, herpes. @ Estmago + duodeno: 1. Gastritis: Pliegues gstricos engrosados (38%). Edema + erosiones. Causa: (a) Desequilibrio de los niveles de gastrina + cido gstrico debido a: 1. Eliminacin renal de gastrina disminuida con prdida de masa cortical. 2. Alteracin del mecanismo de retroalimentacin cida. 3. Hipocloridria. (b) Infeccin oportunista (por ejemplo CMV). 2. lcera gstrica (3,5%). 3. lcera duodenal (2,4%). 4. Duodenitis (47%). @ Colon: Se afecta mas frecuentemente y ms intensamente tras el trasplante renal. 1. Distensin progresiva + pseudoobstruccin.

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Factores contribuyentes: Deshidratacin, alteracin de la dieta, inactividad, anticidos no absorbibles, elevadas dosis de esteroides 2. Colitis isqumica: (a) Patologa responsable de la enfermedad renal en fase final (por ejemplo diabetes, vasculitis). (b) Traumatismo del trasplante renal. 3. Diverticulitis: Factores contribuyentes: Constipacin crnica, esteroides, disfuncin nerviosa autnoma. 4. Colitis pseudomembranosa. 5. Colitis urmica = Colitis inespecfica. 6. Perforacin espontnea del colon. Causa: Isquemia no oclusiva, divertculos, lcera gstrica + duodenal. @ Pncreas: 1. Pancreatitis. Causa: Hipercalcemia, esteroides, infeccin, inmunosupresores, traumatismo. @ General: 1. Hemorragia GI. Causas: Gastritis, lcera, divertculos en colon, isquemia intestinal, colitis infecciosa, colitis pseudomembranosa, ulceracin cecal inespecfica. 2. Perforacin intestinal (en el 1 - 4% de los receptores de trasplantes). 3. Infeccin oportunista. Organismos: Candida, herpes, CMV, estrongiloides. 4. Tumor maligno: (a) Tumores cutneos. (b) Linfoma. ENTEROPATA PIERDE PROTENAS A. ENFERMEDAD CON ULCERACIN MUCOSA: 1. Carcinoma. 2 Linfoma. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. 4. Enfermedad ulcerosa pptica. B. PLIEGUES GSTRICOS HIPERTROFIADOS: 1. Enfermedad de Menetrier C. ENFERMEDAD MUCOSA NO ULCEROSA: 1. Enfermedad celaca. 2. Esprue tropical. 3. Enfermedad de Whipple. 4. Gastroenteropata alrgica. 5. Fstula gastroclica. 6. Adenoma velloso de colon. D. OBSTRUCCIN LINFTICA: 1. Linfagiectasia intestinal E. CARDIOPATA: 1. Pericarditis constrictiva. 2. Insuficiencia tricuspdea. MALABSORCIN. = Absorcin deficiente de cualquier material esencial de la alimentacin en el intestino delgado.

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(1) MALABSORCIN PRIMARIA: = La nica alteracin presente es la digestiva: 1. Enfermedad celaca = Esprue no tropical. 2. Esprue tropical. 3. Dficit de disacaridasa. (2) MALABSORCIN SECUNDARIA: = Aparece durante el trascurso de la patologa gastrointestinal: (a) Entrica: 1. Enfermedad de Whipple. 2. Parsitos: Gusanos con ganchos, giardia, gusano del pescado. 3. Defectos mecnicos: Fstulas, asas ciegas, adherencias, vlvulos, cortocircuitos. 4. Neurolgica: Diabetes, diarrea funcional. 5. Inflamatorio: Enteritis (vrica, bacteriana, por hongos, inespecfica). 6. Endocrina: Sndrome de Zollinger-Ellison. 7. Drogas: Neomicina, fenindiodona, catrticos. 8. Enfermedades del colgeno: Esclerodermia, lupus, poliarteritis. 9. Linfoma. 10. Tumores del intestino delgado benignos + malignos. 11. Patologa vascular. 12. FCC, agammaglobulinemia, amiloide, abetalipoproteinemia, linfagiectasia intestinal. (b) Gstrica: Vagotoma, gastrectoma, piloroplastia, fstula gstrica (al yeyuno, leon, colon). (c) Pancretica: Pancreatitis pancreatectoma, cncer de pncreas, fibrosis qustica. (d) Hepatobiliar: Obstruccin biliar intra + extraheptica, patologa heptica aguda + crnica. SIGNOS RADIOLGICOS EN LA MALABSORCIN. INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES + LIQUIDO NORMAL: 1. Mala digestin (dficit de sales biliares / enzimas pancreticas). 2. Ciruga gstrica. 3. Alactasia. INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES NORMALES + AUMENTO DE LIQUIDO (HMEDO): 1. Esprue. 2. Dermatitis herpetiforme. INTESTINO DELGADO DILATADO Y SECO: 1. Esclerodermia. 2. Dermatomiositis. 3. Pseudoobstruccin: Ausencia de actividad peristltica. INTESTINO DELGADO DILATADO Y HMEDO: 1. Esprue. 2. Obstruccin. 3. Asa ciega. INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES ENGROSADOS Y RECTIFICADOS + SECO: 1. Amiloidosis (la malabsorcin es inhabitual). 2. Radiacin. 3. Isquemia. 4. Linfoma (raro). 5. Macroglobulinemia (raro). INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES ENGROSADOS Y RECTIFICADOS + HMEDO: 1. Sndrome de Zollinger-Ellison.

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2. Abetalipoproteinemia: Rara enfermedad congnita caracterizada por dao del SNC, alteraciones retinianas, esteatorrea, acantocitosis INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES IRREGULARES NODULARES + SECO: 1. Hiperplasia linfoide. 2. Linfoma. 3. Enfermedad de Crohn. 4. Enfermedad de Whipple. 5. Mastocitosis. INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES IRREGULARES NODULARES + HMEDO: 1. Linfagiectasia. 2. Giardiasis. 3. Enfermedad de Whipple (raro). NODULARIDAD DEL INTESTINO DELGADO CON MALABSORCIN: Mnemotecnia: "What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God": Enfermedad de Whipple. Linfagiectasia Intestinal. Histiocitosis. Mastocitosis. Amiloidosis. Linfoma, hiperplasia nodular Linfoide. Edema. Sangre (Blood). Giardiasis. Bolsa ileal en "J" = Anastomosis latero-lateral + cierre del extremo distal del leon con sutura en la lnea

pectnea; tras colectoma abdominal + protectoma mucosa; preserva la continuidad intestinal + continencia fecal.

ANATOMA Y FUNCIN DEL TRACTO GASTROINTESTINAL

HORMONAS GASTROINTESTINALES. Colecistoquinina. = CCK = Residuo de 33 aminocidos (nombre antiguo: Pancreozimina); los 5 aminocidos terminales son idnticos a los de la gastrina, causando efectos similares a los de la gastrina. Producida en: Duodeno + mucosa intestinal superior. Liberada por: cidos grasos, algunos aminocidos (fenilalanina, metionina), hidrgeno inico. Efectos: @ Estmago: (1) Estimula dbilmente la secrecin de CLH. (2) Tomada sola: Inhibe la gastrina lo que da lugar a disminucin de la produccin de CLH. (3) Estimula la secrecin de pepsina. (4) Estimula la motilidad gstrica. @ Pncreas: (1) Estimula la secrecin de enzimas pancreticas (= Pancreozimina). (2) Estimula la secrecin de bicarbonato (dbilmente por efecto directo; intensamente a travs de la potenciacin del efecto de la secretina). (3) Estimula la liberacin de insulina. @ Hgado: (1) Estimula la secrecin de agua + bicarbonato. @ Intestino: (1) Estimula la secrecin de las glndulas de Brunner. (2) Incrementa la motilidad. @ Tracto biliar: (1) Fuerte estimulante de la contraccin de la vescula. (2) Relajacin del esfnter de Oddi. Gastrina. = Amida pptida de 17 aminocidos; PENTAGASTRINA = Derivado de la amida tetrapptica C terminal biolgicamente activo. Se produce en: Clulas antrales + clulas G del pncreas. Liberada por: Mediada por reflejos neuroendocrinos colinrgicos: (a) Estimulacin vagal, distensin gstrica. (b) Alcoholes de cadena corta (etanol, propanolol). (c) Aminocidos (glicina - alanina). (d) Cafena. (e) Hipercalcemia. Inhibida por: Cada del pH de la mucosa antral < 3,5. Efectos: @ Estmago: (1) Estimulacin de la secrecin gstrica de CLH por las clulas parietales, lo que a su vez: (2) Aumenta la produccin de pepsingeno por las clulas principales a travs de un reflejo local. (3) Aumenta la motilidad antral. (4) Efecto trfico sobre la mucosa gstrica (hiperplasia de las clulas parietales). @ Pncreas: (1) Fuerte incremento de la salida de encimas.

(2) Estimula dbilmente la salida de liquido + bicarbonato. (3) Estimula la liberacin de insulina. @ Hgado: (1) Secrecin de agua + bicarbonato. @ Intestino: (1) Estimula la secrecin de las glndulas de Brunner. (2) Aumenta la motilidad. @ Vescula: (1) Estimula la contraccin. @ Esfago: (1) Aumenta la presin en reposo del EEI. Glucagn: Producido en: Clulas (y clulas ) del pncreas. Liberado por: Disminucin del nivel sanguneo de glucosa. Efectos: @ Intestino: (1) Efecto hipotnico en el duodeno > yeyuno > estmago > colon. @ Hormonas: (1) Liberacin de catecolaminas por la glndulas suprarrenales que paralizan el msculo liso intestinal. (2) Aumenta la insulina plasmtica + niveles de glucosa (movilizacin del glucgeno heptico). @ Tracto biliar: (1) Aumenta el flujo biliar. (2) Relaja la vescula + esfnter de Oddi. Dosis para los estudios radiolgicos: Mximo de 1 mg. La administracin IV produce una rpida respuesta + rpida desaparicin de la acin. La administracin IM Prolonga el comienzo + duracin de la accin. Efectos colaterales: Nauseas + vmitos, debilidad, vrtigo (comienzo tardo de 11/2 - 4 horas despus de la administracin IM). Contraindicacin: Diabetes mellitus. Secretina. Producida en: Mucosa duodenal. Liberada por: Los iones hidrgeno provocando un pH < 4,5. Efectos: @ Estmago: (1) Inhibe la actividad de la gastrina, lo que da lugar a descenso de la secrecin de CLH. (2) Estimula la secrecin de pepsingeno por las clulas principales (potente pepsigogo). (3) Disminuye la motilidad gstrica y duodenal + contraccin del esfnter pilrico. @ Pncreas: (1) Aumenta las secreciones pancreticas alcalinas (CO3HNa). (2) Estimula dbilmente la secrecin de enzimas. (3) Estimula la liberacin de insulina. @ Hgado: (1) Estimula la secrecin de agua + bicarbonato (el ms potente colertico). @ Intestino: (1) Estimula la secrecin de las glndulas de Brunner. (2) Inhibe la motilidad.

@ Esfago: (1) Abre el EEI. CLULAS GSTRICAS. 1. Clulas principales = Clulas ppticas / zimgenas. Localizacin: Cuerpo + fundus. 2. Clulas parietales = Clulas oxnticas. Localizacin: Cuerpo + fundus. Producen: H+, Cl-, factor intrnseco, prostraglandinas. 3. Clulas mucosas de cuello: Producen: Mucoprotenas, mucopolisacaridos, sulfato de aminopolisacaridos. 4. Clulas argentafines = Clulas enteroendocrinas. Localizacin: Cuerpo + fundus. Producen: Sustancias parecidas al glucagn (clulas A), somatostatina (clulas D), pptido intestinal vasoactivo (clulas D1), 5-hidroxitriptamina (clulas EC). 5. Clulas G: Localizacin: Ploro. Producen: Gastrina. PERISTALSIS DEL INTESTINO DELGADO. A. AUMENTADA: 1. Estimulacin vagal. 2. Acetilcolina. 3. Anticolinesterasa (por ejemplo neostigmina). 4. Colecistoquinina. B. DISMINUIDA: 1. Atropina (por ejemplo probantina). 2. Vagotoma bilateral. EFECTOS DE LA VAGOTOMA BILATERAL. = Denervacin colinrgica. (1) Disminucin de la MOTILIDAD de estmago + intestinos. (2) Disminucin de la SECRECIN GSTRICA. (3) Disminucin del TONO DE LA VESCULA + conductos biliares. (4) Aumento del TONO DE LOS ESFNTERES (de Oddi + esofgico inferior). ANATOMA ESOFGICA INFERIOR. A. Vestbulo esofgico: = Terminacin sacular del esfago inferior con lmite superior en la unin tubulovestivular + lmite inferior en la unin esofagogstrica. Colapso durante la fase de reposo Asume una configuracin bulbosa al tragar. (a) Unin tubulovestibular = Nivel A = Unin entre el esfago tubular y el sacular. (b) Ampolla frnica = Parte en forma de campana por encima del diafragma, el trmino debera abandonarse debido a las modificaciones dinmicas de la configuracin). (c) Segmento sumergido = Parte infrahiatal del esfago. El ensanchamiento / desaparicin es indicativo de reflujo GE. B. Unin Gastroesofgica. Zona: Al nivel superior en el que las fibras gstricas se colocan a horcajadas sobre la incisura del cardias delimitando el margen lateral izquierdo de la unin GE. C. Lnea Z = Nivel B = Lnea de unin escamosocolumnar, no es criterio aceptable para localizar la unin GE.

Zona: 1 - 2 cm por encima de las fibras gstricas. D. Esfnter esofgico inferior. = Zona desde 2 - 4 cm con elevada presin fisiolgica que corresponde al vestbulo esofgico. Hermticamente cerrado en reposo. Asume una configuracin bulbosa al ingerir. ANILLOS MUSCULARES ESOFGICOS. Anillo A. = Msculos contrados / hipertrofiados en respuesta a un esfnter GE incompetente. Raramente sintomtico / disfagia. Localizacin: En la unin tubulovestibular = Parte superior del vestbulo. Habitualmente 2 cm proximal a la unin GE en el extremo superior del vestbulo. Varia de calibre durante la misma exploracin, puede desaparecer en distensin mxima. Gran estrechamiento liso de mrgenes gruesos redondeados. Solo es visible si el esfago tubular, por encima, + el vestbulo, por debajo, estn distendidos. Anillo B. = Fibras curvas que forman un engrosamiento en forma de U de las capas musculares internas con el bazo abierto de la U hacia la curvatura menor = Aspecto inferior del vestbulo. Localizacin: < 2 cm del margen hiatal. Solo es visible cuando la unin esofagogstrica est por encima del hiato. Delgada lnea en forma de reborde inmediatamente por debajo de la unin mucosa (lnea Z). PLORO. = Fibras musculares especializadas, en forma de abanico con: (a) Bucle esfinteriano distal = Bucle derecho del canal: Corresponde al esfnter pilrico radiolgico. (b) Bucle esfinteriano proximal = Bucle izquierdo del canal. 2 cm proximal al bucle esfinteriano distal, en la curvatura mayor (se ve durante la relajacin completa). (c) Torus = Las fibras de ambos esfnteres convergen en el lado de la curvatura menor para formar una prominencia vascular; el prolapso de la mucosa entre los bucles esfinterianos produce un nicho que simula una lcera El canal pilrico tiene una longitud de 5 - 10 mm, y un grosor parietal de 4 - 8 mm.

Indentacin concntrica en la base del bulbo duodenal. PLIEGUES DEL INTESTINO DELGADO. A. GROSOR NORMAL DE LOS PLIEGUES:

@ Yeyuno: 1,7 - 2 mm; > 2,5 mm patolgico. @ leon: 1,4 - 1,7 mm; > 2 mm patolgico. B. NMERO NORMAL DE PLIEGUES: @ Yeyuno: 4 - 6 / pulgada. @ leon: 3 - 5 / pulgada. C. ALTURA NORMAL DE LOS PLIEGUES: @ Yeyuno: 3,5 - 7 mm. @ leon: 2 - 3,5 mm. D. DIMETRO LUMINAL NORMAL: @ Yeyuno superior: 3 - 4 cm; > 4,5 cm patolgico. @ Yeyuno inferior: 2,5 - 3,5 cm; > 4 cm patolgico. @ leon: 2 - 2,8 cm; >3 cm patolgico. REGLA DE LOS 3: Grosor de la pared < 3 mm. Vlvulas conniventes < 3 mm. Dimetro < 3 cm. Niveles hidroareos < 3. CALIBRE INTESTINAL NORMAL. Mnemotecnia: "3-6-9-12": Tamao mximo del intestino delgado: 3 cm. Tamao mximo del colon trasverso: 6 cm. Tamao mximo del ciego: 9 cm. Calibre mximo del ciego antes de que estalle: 12 cm. GAS INTESTINAL: A. ENTRADAS: 1. Aerofagia: 2 L. 2. Liberacin por el tracto intestinal: (a) Neutralizacin del bicarbonato en las secreciones (CO2): 8 L. (b) Fermentacin bacteriana (CO2, H2, CH4, SH2): 15 L. 3. Difusin desde la sangre (N2, O2, CO2). B. SALIDAS: 1. Difusin desde el intestino a la sangre y expulsin por el pulmn: 50 L. 2. Expulsin por el ano: 2 L. LIQUIDO INTESTINAL. A. ENTRADAS: 1. Ingestin oral: 2,5 L. 2. Secreciones intestinales: 8,2 L. Saliva: 1,5 L. Bilis: 0,5 L. Secreciones gstricas: 2,5 L. Secreciones pancreticas: 0,7 L. Secreciones intestinales: 3,0 L. B. SALIDAS: 1. Peranal: 0,1 L. 2. Reabsorcin intestinal (principalmente en leon + colon ascendente): 10.6 L. IRRIGACIN DEL ESTMAGO, DUODENO Y PNCREAS.

IRRIGACIN DEL INTESTINO GRUESO

ENFERMEDADES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL

ACANTOSIS GLUCGENA. = Proceso degenerativo benigno con acumulacin de glucgeno celular en el epitelio escamoso que reviste el esfago; etiologa desconocida. Incidencia: En hasta un 15% de los pacientes sometidos a endoscopia. Histo: Hiperplasia + hipertrofia de las clulas mucosas escamosas secundaria al aumento del glucgeno, sin potencial maligno. Asintomtica. Placas mucosas ovales blanquecinas de 2 - 15 mm de dimetro en un mucosa por lo dems de aspecto normal. Localizacin: Esfago medio (frecuente) / distal. Mltiples ndulos / placas, redondeados de 1 - 3 mm. Dx: Biopsia. DDx: Esofagitis por candida (las lesiones desaparecen con tratamiento, al contrario que la acantosis glucgena). ADENOMA DEL INTESTINO DELGADO. Localizacin: Duodeno (21%), yeyuno (36%), leon (43%), especialmente en la vlvula ileocecal. Path: (1) Plipo hamartomatoso (77%); mltiple en el 47%, 1/3 de las lesiones mltiples se asocian a sndrome de Peuz-Jeghers. (2) Plipo adenomatoso (13%), puede ser potencialmente maligno. (3) Tumor polipoideo heterotpico gstrico (10%). ADENOMA VELLOSO. Adenoma Velloso de Colon. Incidencia: 7% de todos los tumores de colon. Edad: Presentacin tarda: H=M. Localizacin: Recto + sigma (75%), ciego, vlvula ileocecal; 2% de todos los tumores de recto + colon. Se asocia a: Otros tumores GI (25%). Sensacin de evacuacin incompleta. Hemorragia rectal. Expulsin de grandes cantidades de moco espeso. Fatigabilidad, debilidad. Sndrome de depleccin electroltica (4%) (deshidratacin, hiponatremia, hipokaliemia). Puede rodear completamente al colon. Masa tumoral con aspecto ondulado en forma de esponja (bario dentro de los intersticios). Aspecto estriado en "cepillo". Tumor blando flexible con modificaciones de la forma. Innumerables proyecciones mucosas (= frondas) con patrn superficial reticular / granular (si los elementos vellosos constituyen > 75% del tumor, el diagnostico puede hacerse basado en el EO). Aparente disminucin de tamao en las placas postevacuacin. Cx: Transformacin maligna / invasin (36%), relacionada con el tamao del tumor, si < 5 cm (9%), si > 5 cm (55%), si > 10 cm (100%). Adenoma Velloso de Duodeno. Mas frecuente en colon y recto, poco ms de 50 casos en la literatura mundial.

Masa ssil, blanda, no obstructiva. Patrn en "encaje" / "pompas de jabn". Conservacin de la actividad peristltica + distensibilidad intestinal. ACHALASIA. = Fracaso de la peristalsis organizada + relajacin a nivel del esfnter esofgico inferior. Etiologa: (a) Idioptica: Anormalidad del plexo de Auerbach / ncleo medular dorsal?virus neurotrpico?, hipersensibilidad a la gastrina?. (b) Enfermedad de Chagas. Megaesfago = Dilatacin esofgica comenzando en el 1/3 superior, finalmente est dilatado en toda su longitud. Ausencia de peristalsis primaria por debajo del cricofarngeo. Contracciones no peristlticas. Deformidad en "pico de pjaro" / "cola de rata" = Afilamiento cnico en forma de V + simtrico del segmento estentico con estenosis ms marcada en la unin esofagogstrica. Fenmeno de Hurst = Trnsito temporal a travs del cardias provocado por que la presin hidrosttica de la columna de bario supera un nivel crtico. Vaciamiento esofgico sbito tras la ingesta de una bebida carbnica (por ejemplo cola). Achalasia "vigososa" = Numerosas contracciones terciarias en el esfago distal no dilatado, en la achalasia precoz Rpida relajacin del EEI tras la inhalacin de nitrato de amil (relajante de la musculatura lisa). RxT: Opacidad de convexidad derecha por detrs del borde cardiaco derecho; ocasionalmente opacidad de convexidad izquierda si la aorta es tortuosa. La convexidad derecha puede estar improntada por el cayado de la azigos, permitiendo una mayor dilatacin por encima + por debajo. Nivel hidroareo (estasis en el esfago torcico lleno de secreciones retenidas + restos alimenticios). Burbuja gstrica pequea / ausente. Desplazamiento anterior + arqueamiento de la trquea (proyeccin LAT). Opacidades alveolares parcheadas bilaterales que recuerdan a una neumona aspirativa aguda / crnica (infeccin por M. Fortuitum-chelonei) Cx: Carcinoma esofgico en el 7% (habitualmente en el esfago medio). Rx: Dilatacin neumtica / miotoma quirrgica. DDx: (1) Neoplasia: Separacin del fundus gstrico del diafragma, peristalsis normal, afilamiento asimtrico. (2) Estenosis esofgica pptica. ACHALASIA CRICOFARNGEA. = Hipertrofia del msculo cricofarngeo (= esfnter esofgico superior), con fracaso de la relajacin completa. Etiologa: 1. Variante normal sin sntomas: Se ve en el 5 - 10% de los adultos. 2. Mecanismo compensatorio al reflujo gastroesofgico. 3. Disfuncin neuromuscular de la deglucin: (a) Trastorno neurolgico primario: Trastorno troncoenceflico (poliomielitis bulbar, siringomielia, esclerosis mltiple, esclerosis lateral amiotrfica); parlisis nerviosa central / perifrica, patologa oclusiva cerebrovascular, corea de Huntington.

(b) Trastorno muscular primario: Distrofia miotnica, polimiositis, dermatomiositis, sarcoidosis, miopatas secundarias a disfuncin esteroidea / tiroidea, miopata oculofarngea. (c) Trastornos de la unin mioneuronal: Miastenia gravis, difteria, ttanos. Mayoritariamente asintomtica. Disfagia. Para la demostracin es necesaria la cinerradiografa / grabacin en vdeo!. Distensin del esfago proximal + faringe. Proyeccin bien delimitada en forma de estante / labio a nivel del cricoides (= unin faringoesofgica) desde la parte posterior = Nivel C5/6. El bario puede refluir a la laringe + traquea. Cx: Divertculo de Zenker. Rx: Miotoma cricofarngea. AMEBIASIS. = Infeccin primaria del colon por el protozoo entamoeba histiolitica. Pases: Distribucin mundial, mas frecuente en climas clidos: Sudfrica, Egipto, India, Asia central + Sudamrica (20%), Estados Unidos (5%). Ruta: Agua / comida contaminada (los hombres trasportan los quistes), los quistes se disuelven en el intestino delgado; los trofozoitos asientan en el colon; las enzimas proteolticas + hialuronidasa lisan el epitelio intestinal, pueden embolizar en el sistema venoso portal + sistema sanguneo sistmico. Histo: La invasin amebiana de la mucosa + submucosa produce pequeas lceras que se extienden mas all de la mucosa + se fusionan para formar grandes reas de necrosis; desprendimiento mucoso, infeccin bacteriana secundaria. Asintomtica durante meses / aos. Episodios agudos de diarrea (heces sueltas mucoides, teidas de sangre). Fiebre, cefalea, nauseas. Localizacin: (reas de estasis relativo) colon derecho + ciego (90%) > flexuras heptica + esplnica > rectosigma. Prdida del patrn normal de haustras, con aspecto granular (edema, lceras puntiformes). lceras en "botn de camisa". Ciego de forma cnica. Estenosis severa de la luz intestinal, de varios cm de longitud, en colon trasverso, sigma, flexuras (consecuencia de la curacin + fibrosis); en mltiples segmentos. Ameboma = Granuloma hiperplsico con invasin bacteriana del absceso amebiano; habitualmente anular + masa estenosante / intramural / cavidad en continuidad con la luz intestinal; reduccin con tratamiento en 3 - 4 semanas. Engrosamiento de la vlvula ileocecal + fija en posicin abierta con reflujo. Afectacin del leon distal (10%). Dx: Anlisis de las heces / biopsia rectal. Cx: (1) Megacolon txico con perforacin. (2) Absceso amebiano heptico (2%), cerebro, pulmn (extensin trasdiafragmtica de la infeccin), periclico, isquiorectal, espacio subfrnico. (3) Intususcepcin en nios (debida a los amebomas). (4) Formacin de fstulas (colovesical, rectovesical, rectovaginal, enteroclica). AMILOIDOSIS. = Grupo de trastornos heterogneos causados por el depsito de material

protein-polisacrido en distintos rganos que conduce a hipoxia, edema mucoso, hemorragia, ulceracin, atrofia mucosa, atrofia muscular. Histo: Material eosinoflico hialino amorfo depositado alrededor de los vasos sanguneos terminales, se tie con rojo Congo + violeta cristal. Clasificacin bioqumica (1979): 1. Amiliodosis AL (A = amiloidosis, L = inmunoglobulina de cadena ligera) Protena monoclonal en plasma + orina. Aparece en la amiloidosis primaria + amiloidosis asociada a mieloma. Histo: Depsitos masivos en la muscularis mucosa + submucosa. Pliegues engrosados con plipos / grandes ndulos. 2. Amiloidosis SAA (S = plasma; AA = amiloide A) Aparece en la amiloidosis secundaria = Amiloidosis reactiva. Histo: Expansin de la lmina propia. Patrn mucoso grosero + innumerables finas elevaciones granulares. 3. Amiloidosis AF (A = Amiloide, F = Familiar) Prealbmina AF como precursora de las fibrillas. Aparece en la amiloidosis familiar. 4. Amiloidosis AS (A = Amiloide, S = Senil) Prealbmina AS como precursora de las fibrillas. Aparece en la amiloidosis senil. 5. Amiloidosis AH (A = Amiloide, H = Hemodilisis). Microglobulina 2 comp precursora de las fibrillas. 6. Amiloidosis AE (A = Amiloide, E = Endocrina). La calcitonina producida por el carcinoma medular de tiroides es el precursor de las fibrillas. Clasificacin de Reimann (1935): 1. Amiloidosis Primaria = idioptica = Herencia probablemente autosmica dominante con disfuncin inmunolgicamente determinada de las clulas plasmticas. Ausencia de enfermedad preexistente / concurrente discernible. Localizacin: (afectacin predominante del tejido conectivo + rganos parenquimatosos, corazn (90%), pulmn (30 - 70%), hgado (35%), bazo (40%), riones (35%), suprarrenales, lengua (40%), tracto GI (70%), piel + tejido subcutneo (25%). Tendencia al depsito nodular. 2. Amiloidosis Secundaria (forma ms frecuente). Tras / coexistente un prolongado proceso infeccioso / inflamatorio. Causa: Artritis reumatoide (20%), enfermedad de Stil, tuberculosis, osteomielitis, lepra, pielonefritis crnica, bronquiectasias, colitis ulcerosa, macroglobulinemia de Waldenstrm, fiebre mediterrnea familiar, tumor maligno linforeticular parapleja. Localizacin: Bazo, hgado, riones (>80%), mama, lengua, tracto GI, tejido conectivo. Pequeos depsitos amiloides. 3. Amiloidosis asociada a mieloma mltiple. Puede preceder a la aparicin del mieloma mltiple. Incidencia: 10 - 15%. Amiloidosis primaria con lesiones osteolticas en la enfermedad mielomatosa. 4. Amiloidosis formadora de tumores / rgano limitada. Relacionada con el tipo primario. (a) Hereditaria = Amiloidosis familiar. (b) Amiloidosis senil (limitada al corazn / cerebro / pncreas / bazo). Grandes masas localizadas. La afectacin GI es mas frecuente en la amiloidosis primaria que en la secundaria. Malabsorcin (diarrea, perdida proteica).

Hemorragia GI oculta. Obstruccin. Macroglosia. @ Esfago (11%): Prdida de la peristalsis. Megaesfago. @ Estmago (37%): Dolor epigstrico postprandial + pirosis. Gastritis erosiva hemorrgica aguda. (a) Forma infiltrativa difusa: Estmago de pequeo tamao con rigidez + prdida de distensibilidad, simulando una linitis plstica (por engrosamiento de la pared gstrica). Patrn de pliegues borrados. Peristalsis disminuida / ausente. Marcada retencin de la comida. (b) Infiltracin localizada (frecuentemente localizada en el antro): Antro irregularmente estrecho + rgido. Pliegues engrosados. Erosiones / ulceraciones superficiales. (c) Amiloidoma = Masa submucosa bien definida. @ Intestino delgado (74%): (a) Forma difusa (la mas frecuente): Engrosamiento uniforme de las vlvulas conniventes en todo el intestino delgado. Pliegues mucosos ensanchados, planos, ondulados (atrofia mucosa). "Yeyunalizacin" del leon. Motilidad intestinal disminuida. Dilatacin del intestino delgado. (b) Forma localizada (menos frecuente). Mltiples depsitos de tamao de guisante / canica. Pseudoobstruccin = Hallazgos exploratorios + placa simple sugerentes de obstruccin mecnica con intestino delgado + grueso permeables en la exploracin baritada (afectacin del plexo mioentrico). Cx: Infarto de intestino delgado. @ Colon (27%): Pseudoplipos. @ Hueso: Quistes seos. @ Bazo: Histo: (a) Forma nodular que afecta a los folculos linfticos. (b) Forma difusa que infiltra la pulpa roja. Masas discretas. Esplenomegalia (4 - 13%) Cx: Rotura esplnica espontnea (por fragilidad vascular + coagulopata adquirida). Dx: Por biopsia oral / rectal. DDx: Enfermedad de Whipple, linfagiectasia intestinal, linfosarcoma. ANGIODISPLASIA DE COLON. = ECTASIA VASCULAR = MALFORMACIN ARTERIOVENOSA. Lesin adquirida. Se asocia a: Estenosis artica (20%).

Incidencia en autopsia: 2%. Edad: La mayora > 55 aos. Localizacin: (a) Ciego + colon ascendente (mayoritaria). (b) Colon descendente = sigma (25%). Hemorragia intermitente de bajo grado. Ocasionalmente hemorragia masiva. "Penachos vasculares" = Grupos de vasos durante la fase arterial a lo largo del borde antimesentrico Opacificacin precoz de la vena ileoclica. Vena ileoclica tortuosa, dilatada, densamente opacificada, en la fase venosa tarda. Extravasacin de contraste (raro). ANILLO DE SCHATZKI. = ANILLO MUCOSO ESOFGICO INFERIOR = Anillo esofgico inferior constante (engrosamiento mucoso), presumiblemente a consecuencia de una esofagitis por reflujo = Delgada estenosis anular pptica. Incidencia: 6 -14% de la poblacin; ancianos > jvenes; H > M. Histo: Habitualmente epitelio escamoso en la superficie superior + epitelio columnar en la inferior; puede estar recubierto completamente por epitelio escamoso o por epitelio columnar. Asintomtico (si el anillo > 20 mm). Disfagia (si el anillo < 12 mm). Localizacin: Prximo a la unin escamosocolumnar; en la regin del anillo B en el margen inferior del esfnter esofgico inferior. Anillo transversal permanentemente presente con forma y tamao constante (rango 3 - 18 mm). Proyeccin en la luz con forma de estante de 2 - 4 mm de grosor, de mrgenes simtricos lisos nicamente visible con una adecuada distensin de la unin esofagogstrica y cuando est localizado por encima del hiato esofgico del diafragma. Se demuestra mejor en prono, durante la inspiracin profunda mantenida, con maniobra de Valsalva, al pasar la columna de bario a travs de la regin esofagogstrica. Esfago corto + segmento gstrico intrahiatal / intratorcico = Hernia hiatal por deslizamiento si el anillo de Schatzki est localizado 1 - 2 cm por encima del hiato diafragmtico. Pronstico: Disminuye de calibre en 5 aos (25 - 33%). Cx: Impactacin del bolo alimenticio (asociado a intenso dolor torcico). Rx: (1) Correcta masticacin de la comida. (2) Rotura endoscpica. (3) Dilatacin esofgica (radiolgicamente, a menudo no se observa modificacin del calibre despus de una dilatacin correcta). DDx: Estenosis anular pptica (habitualmente gruesa, asimtrica, de superficie irregular, asociada a pliegues esofgicos engrosados, mrgenes esofgicos en forma de sierra). ANISAKIASIS. = Enfermedad parasitaria del tracto GI. Causa: Ingesta de las larvas anisakis presentes el en pescado fresco / poco cocido (caballa, bacalao, arenque, pescadilla, bonito, calamar) consumido como sashimi, sushi, ceviche, lomi-lomi.

Organismo: Gusano con aspecto recto / serpenteante / circular. La zona de penetracin de las larvas determina la forma clnica. @ Anisakiasis gstrica: Dolor gstrico agudo, nauseas, vmitos a las pocas horas de la ingestin (DDx: gastritis aguda, lcera pptica, envenenamiento alimenticio, neoplasia). Eosinofilia. Edema mucoso. Defectos de replecin en forma de hilos de casi 3 cm de longitud (= larvas). @ Anisakiasis intestinal: Sensibilidad abdominal difusa / dolor abdominal clico, nauseas, vmitos (DDx: apendicitis aguda, enteritis regional, intususcepcin, leo, diverticulitis, neoplasia). Leucocitosis sin eosinofilia (frecuente). Histo: Importante edema, infiltrados eosinfilos, formacin de granulomas. Pliegues engrosados. Desaparicin de los pliegues de Kerckring. Impresiones digitales, aspecto en diente de sierra. Estrechamiento luminal irregular. Ascitis eosinoflica (DDx: Gastroenteritis eosinfila, sndrome hipereosinoflico) Cx: leo. @ Anisakiasis clica (rara): DDx: Neoplasia clica. ANTRO GSTRICO CONSERVADO. = Conservacin de un antro gstrico endocrinolgicamente activo en continuidad con el ploro + duodeno. Fisiopatologa: El contacto del antro gstrico con el jugo duodenal alcalino estimula la secrecin de gastrina. Asociado a: lceras gstricas en el 30 - 50%. Reflujo duodenogstrico del bario a travs del ploro (diagnstico). lcera marginal gigante / varias lceras marginales habitualmente en el lado yeyunal de la anastomosis (gran porcentaje de falsos negativos + falsos positivos, porcentaje correctamente positivo en el 28 - 60%). Gran cantidad de secreciones. Mucosa edematosa del segmento yeyunal anastomtico. Patrn del intestino delgado en encaje / telaraa (hipersecrecin). Cx: Fstula gastroyeyunoclica. APENDICITIS. Incidencia: 7 - 12% en la poblacin occidental. Etiologa: Obstruccin de la luz apendicular por hiperplasia linfoide (60%), fecalito (33%), cuerpo extrao (4%), estenosis, tumor, parasitos, enfermedad de Crohn (25%). Pico de edad: 2 - 3 dcada Los signos + sntomas clsicos no estn presentes en un 20 - 30% (el porcentaje de diagnsticos errneos en mujeres entre 20 - 40 aos es del 32 - 45%). Fiebre (56%). Nauseas + vmitos (40%). Dolor en el CID sobre el apndice = Signo de McBurney (72%). Leucocitosis (88%). Localizacin atpica: En la pelvis (30%), extraperitoneal (5%). Placa simple de abdomen (anomalias visibles en < 50%): La placa simple es ms aclaratoria despus de la perforacin, cuando los signos

clnicos pueden desaparecer / simular otra patologa. Apendicolito calcificado, habitualmente laminar, en el CID (7 - 15%). Apendicolito + dolor abdominal = Probabilidad del 90% de apendicitis aguda. El apendicolito en una apendicitis aguda indica una elevada probabilidad de gangrena / perforacin. "leo cecal" = Nivel hidroareo en el ciego cuando hay gangrena (= parlisis local). Engrosamiento de la pared del ciego. Patrn de obstruccin de intestino delgado = Dilatacin del intestino delgado con niveles hidroareos (en el 43% las perforaciones). Masa de densidad agua / + escasez / ausencia de gas intestinal en el CID (en el 24% de las perforaciones). Gas extraluminal (en el 33% de las perforaciones) Gas loculado. Gas bacterigeno moteado. Neumoperitoneo (raro). Aumento focal del grosor de la pared abdominal lateral (32%) (= edema entre la lnea grasa properitoneal + ciego). Prdida de la lnea de grasa properitoneal. Prdida de los planos graso plvicos alrededor de la vejiga / obturador derecho = Liquido / pus en el fondo de saco. Prdida de definicin del borde heptico inferior derecho = Liquido libre intraperitoneal. Distorsin del margen del psoas + banda del flanco. GI / EO (precisin 50 - 84%). Imposibilidad de rellenar el apndice con bario (hallazgo normal en el 10%). Indentacin de la pared medial del ciego (= edema en la base del apndice / epipln afectado / absceso periapendicular). ECO (sensibilidad, 77 - 94%, especificidad del 90%, precisin del 90 - 95%, estudio no diagnstico en el 4% debido a compresin inadecuada del CID); til en la mujer en fase ovulatoria (porcentaje de apendicectomas falso negativas del 15% en hombres y del 35% en mujeres). Visualizacin del apndice no compresible (solo se ve en un 2% de los adultos normales, pero en el 50% de los nios normales), como una estructura tubular aperistltica con terminacin ciega. Aspecto en diana, con un dimetro total en el corte transversal 6 mm (81%) / grosor de pared 2 mm. Hipoecogenicidad difusa (asociada a una mayor frecuencia de perforacin) La luz puede estar distendida por material anecognico / hiperecognico. Visualizacin del apendicolito (6%). Coleccin liquida periapendicular localizada. Mesoapndice / grasa periapendicular, llamativamente hiperecognica. ECO Doppler color: Aumento de la viabilidad (= aumento de tamao + nmero) de los vasos dentro y alrededor del apndice = Hiperemia. Ondas arteriales con disminucin de la resistencia. Flujo venoso continuo / pulstil. TC (Sensibilidad del 87 - 98%, especificidad del 83 - 97%, precisin del 93%): Engrosamiento circunferencial simtrico de la pared del apndice. Llamativas densidades lineales en la grasa pericecal / mesentrica / plvica. Flemn = Masa pericecal de partes blandas. Apendicolito = Calcificacin homognea / anular (25%). Absceso pericecal / mesentrico / plvico = Coleccin liquida nica / mltiple, mal

encapsulada, con aire / material de contraste extravasado. Cx: Perforacin (13 - 30%). DDX: Colitis, diverticulitis, apendicitis epiploica, obstruccin del intestino delgado, enteritis infecciosa, lcera duodenal, pancreatitis, intususcepcin, enfermedad de Crohn linfadenitis mesentrica, torsin ovrica, enfermedad inflamatoria plvica. Rx: El hallazgo de un apendicolito es evidencia suficiente para realizar una apendicectoma profilctica en pacientes asintomticos (el 50% en la intervencin quirrgica tienen perforacin / formacin de absceso). APENDICITIS EPIPLOICA. = Inflamacin de un apndice epiploico. Causa: (a) Primaria: Torsin (ejercicio), trombosis. (b) Secundaria: Inflamacin de un rgano adyacente (por ejemplo diverticulitis, apendicitis). Histo: Infarto agudo con necrosis grasa, inflamacin, vasos trombosados con sufusin hemorrgica. Dolor abdominal inespecfico, localizado, que desaparece gradualmente en 3 - 7 das. Casi nunca se sospecha preoperatoriamente. Localizacin: Anterolateral / anteromedial (ocasionalmente) al colon ascendente / descendente / sigma. ECO: Masa ovoide slida, hiperecognica, no compresible. Margen hipoecognico (93%). TC: Masa pedunculada de aproximadamente - 60 UH. Borde perifrico hiperatenuante. Engrosamiento del peritoneo adyacente (93%). Pronstico: Resolucin espontnea. DDx: Torsin / infarto del epiplon mayor, diverticulitis. ASCARIASIS. = La mas frecuente infeccin parasitaria en el mundo; aparicin cosmopolita; endmica a lo largo de la costa del Golfo, Montaas Ozark, Nigeria, sudeste de Asia. Organismo: Ascaris lumbricoides = Gusano parsito de 15 - 35 cm de longitud, produce diariamente 200.000 huevos. Ciclo: Infeccin por tierra contaminada, los huevos se incuban en el duodeno. Las larvas penetran en las vnulas / linfticos siendo trasportadas a los pulmones, emigran a los alveolos y ascienden por el rbol bronquial, son ingeridas y maduran en el yeyuno durante 2,5 meses. Edad: Nios de 1 - 10 aos. Clico. Eosinofilia. Apendicitis. Hematemesis / neumonitis. Ictericia (si infestan los conductos biliares). Localizacin: Yeyuno > leon (99%), duodeno, estmago, CBC, conducto pancretico. Defectos de replecin tubulares de 15 - 35 cm de longitud. El bario rellena el canal entrico delimitndolo dentro del ascaris. Aspecto de remolino, ocasionalmente en resortes agrupados ("bolas de gusanos"). Cx:

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(1) Perforacin intestinal. (2) Obstruccin mecnica. ATRESIA ANORECTAL. = Evento del primer trimestre embriolgico. Incidencia: 1:5.000 nacidos vivos. A. ANOMALA BAJA: El intestino ha pasado a travs del aparato elevador; apertura anal en localizacin anormal (fstula perineal). B. ANOMALA ALTA: El intestino termina por encima del aparato elevador; se abre en vagina / uretra posterior (aire en vejiga en varones, aire en vagina en hembras). La distancia entre el aire rectal y la piel puede no determinar con precisin la extensin del recto atrsico y ano (la longitud varia durante el llanto al aumentar la presin intraabdominal + contraccin del msculo elevador del ano). ECO: En el estudio trasperineal, una distancia 15 mm entre el hoyuelo anal + bolsa rectal dis-tal, indica un lesin baja ECO-OB (La EG a la que ms precozmente se puede realizar el diagnstico es de 26 - 28 semanas). Colon dilatado en la pelvis inferior, con configuracin en forme de U / S Liquido amnitico normal (a menos que tambin presente fstula TE). Asociado en el 92% a: (forma parte del sndrome VACTERL): 1. Atresia / estenosis duodenal (20%). 2. Atresia esofgica (20%). 3. Anomalas en la columna (50): Segmentacin sacra defectuosa. 4. Detencin del descenso del septo urorectal (50%) (mas frecuentemente cuando el recto termina por encima del nivel del aparato elevador). 5. Anomalas GU (25 - 35%): H > M. Mas frecuentes en la terminacin supraelevadora que en la infraelevadora. 6. Anomalas cardiacas. 7. Sndrome de la regresin caudal (atresia anorectal, agenesia sacra, agenesia / displasia renal, hipoplasia de miembros inferiores, sirenomielia). DDx: Ano imperforado. ATRESIA DUODENAL. = La causa mas frecuente de obstruccin duodenal congnita; segunda localizacin ms frecuente de las atresias gastrointestinales, despus del leon. Incidencia: 1:10.000; H:M = 1:1. Etiologa: Vacuolizacin defectuosa del duodeno entre la 6 - 11 semana de vida fetal; raramente por lesin vascular (en la lesin vascular, la extensin de la obstruccin habitualmente afecta a regiones ms amplias). Edad de presentacin: A los pocos das de vida. Vmitos biliosos persistentes pocas horas despus del nacimiento / tras la 1 alimentacin. Rpido deterioro secundario a la prdida de liquido + electrlitos. - Anomala espordicamente aislada (30 - 52%). Anomalas asociadas (20 - 33%): (1) Sndrome de Down (20 - 33%); El 25% de los fetos con atresia duodenal tienen sndrome de Down. < 5% de los fetos con sndrome de Down tienen atresia duodenal. (2) CC (8 - 50%): Defecto de los cojinetes endocrdicos, DSV. (3) Anomalas gastrointestinales (26%): Atresia esofgica, atresia biliar, duplicacin

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duodenal, ano imperforado, atresia de intestino delgado, malrotacin intestinal, divertculo de Meckel, trasposicin heptica, pncreas anular (20%). (4) Anomalas del tracto urinario (8%). (5) Anomalas vertebrales + costales (37%). Localizacin: (a) Habitualmente distal a la ampolla de Vater (80%). (b) Duodeno proximal (20%). Signo de la "doble burbuja" = Niveles hidroareos en el bulbo duodenal + fundus gstrico. Ausencia completa de gas en el intestino delgado / grueso. Colon de calibre normal. ECO-OB (habitualmente no se identifica antes de las 24 semanas de EG). Signo de la doble burbuja = Distensin simultnea del estmago + 1 porcin del duodeno, debe demostrarse la continuidad del liquido en estmago + duodeno. Aumento de la peristalsis gstrica. Polihidramnios en el 3er trimestre (100%). DDx: (1) Prominencia de la incisura angularis causando bidiseccin del estmago. (2) Quiste de coldoco. (3) Bandas peritoneales. (4) Duplicacin intestinal Cx: Prematuridad (40%) secundaria a trabajo del parto pretrmino relacionado con el polihidramnios. ATRESIA ESOFGICA + FSTULA TRAQUEOESOFGICA. = Divisin incompleta del intestino primitivo en los tractos respiratorio + digestivo, caracterizada por un fracaso en la formacin de un esfago tubular + comunicacin anormal entre el esfago y la trquea; se produce en la 3 - 5 semana de vida intrauterina. Incidencia: 1:2.000 - 4.000 nacidos vivos, es la anomala congnita espordica mas frecuentemente diagnosticada en la infancia. Anomalas asociadas (17 - 56 - 70%): 1. Cardiacas (15 - 39%): DSA, DSV, DAP, arco artico derecho (5%). 2. Musculoesquelticas (24%): Hipoplasia radial, anomalas vertebrales. 3. Gastrointestinales (20%): Anomalas anorectales, atresia duodenal. 4. Genitourinarias (12%): Agenesia renal unilateral. 5. Cromosmicas (10 - 19%): Trisoma 18, 21, 13. Mnemotecnia: "ARTICLES": Atresia Anal. Anomala Renal. Fstula TE. Atresia / malrotacin Intestinal. Anomala Cardiaca (DAP, DSV). Anomala de miembros (Limb) (Hipoplasia radial, polidactilia). Atresia Esofgica. Anomalas Vertebrales. Mnemotecnia: "VACTERL": Anomalas Vertebrales. Anomala Anorrectal. Anomalas Cardiovasculares. Fstula Traqueo-Esofgica. Anomalias Renales. Anomalas de miembros (Limb).

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Babeo por excesiva acumulacin de secreciones farngeas (atresia esofgica = AE). Regurgitacin obligatoria del alimento ingerido (AE). Tos + sofocacin durante la alimentacin (FTE) Neumona recurente + distrs respiratorio progresivo de severidad variable (fstula traqueoesofgica = FTE). Localizacin: Entre el 1/3 superior y el 1/3 inferior del esfago, inmediatamente por encima de la carina. Atresia Esofgica Sin fstula (8 -9%) Anomalas asociadas en el 17% (mayoritariamente sndrome de Down + otras atresias del

tracto GI)

Atresia Esofgica Con fstula. 1. Fstula TE proximal (1%). 2. Fstula TE proximal + distal (2%). 3. Fstula TE distal (82- 86%. Anomalas asociadas en el 30% (mayoritariamente cardiovasculares). Fstula traqueoesofgica Sin Atresia (6%) Anomalas asociadas en el 23% (mayoritariamente cardiovasculares).

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"Tubo enrollado" = Incapacidad para pasar una sonda de alimentacin al estmago (atresia esofgica). Bolsa retrotraqueal llena de aire que produce compresin / desplazamiento esofgico. Abdomen sin gas (atresia esofgica fstula TE proximal). Gas intestinal presente en el 90% (fstula TE distal / fstula tipo H). Segmento esofgico ausente / hipoperistaltico (6 - 15 cm) en el esfago medio. Neumona por aspiracin; especialmente en los lbulos superiores. ECO-OB (las anomalias no se identifican antes de la semana 24 de EG): Polihidramnios (33- 60%) (= obstruccin al flujo del liquido amnitico). La fstula TE + atresia esofgica solo son causa del 3% de los polihidramnios. Ausencia de estmago distendido por liquido (10 - 40%; en el resto de los casos, la fstula TE / secreciones gstricas permiten cierta distensin gstrica). Abdomen pequeo (bajo peso al nacimiento en el 40%). Distensin de la bolsa proximal del esfago atrsico. Cx tras la reparacin: (1) Fuga anastomtica. (2) Fstula TE recurrente. (3) Neumona aspirativa secundaria a: (a) Estenosis esofgica. (b) Motilidad esofgica desordenada distal a la fstula TE. (c) Reflujo gastroesofgico. DDx: Pseudodivertculo farngeo (perforacin traumtica de la faringe posterior por la introduccin de un dedo en la orofaringe durante el parto / insercin de una sonda). ATRESIA INTESTINAL CONGNITA. Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Causa: Habitualmente acidentes vasculares espordicos (primarios / secundarios a vlvulo o gastrosquisis). Localizacin: Yeyuno + leon (70%), duodeno (25%), colon (5%), puede afectar a mltiples zonas. Signo de la "triple burbuja" = Gas intraluminal en estmago + bulbo duodenal + yeyuno proximal, signo patognomnico de atresia yeyunal. Signo del segmento intestinal bulboso = Asa intestinal dilatada inmediatamente proximal a la zona de atresia (debido a la prolongada impactacin del contenido intestinal) con terminacin curvilnea. Abdomen inferior sin gas (el intestino habitualmente se llena de aire a las 4 horas despus del nacimiento). Peritonitis meconial (6%). Polihidramnios (en el 50% si obstruccin con atresia duodenal / yeyunal proximal; raro en la atresia ileal / clica). Pronstico: Supervivencia del 88% en la atresia aislada. BANDAS DE LADD. = Bandas peritoneales congnitas que se extienden desde el ciego / flexura heptica sobre la superficie anterior de la 2 / 3 porcin duodenal, produciendo obstruccin duodenal en su 2 porcin (incluso sin vlvulo). Se asocia a: Malrotacin. BEZOAR. = Concrecciones persistentes de material extrao compuesto de material ingerido

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acumulado en el intestino. Incidencia: 0,4% (grandes series endoscpicas). Etiologa: Material incapaz de salir del estmago debido a su gran tamao, indigestibilidad, obstruccin de la salida gstrica, mala motilidad gstrica (diabetes, enfermedad mixta del teji-do conectivo, distrofia miotnica, hipotiroidismo). Predisposicin: Ciruga gstrica previa (vagotoma, piloroplastia, antrectoma, gastrectoma parcial), marticacin inadecuada, falte de dientes, dentadura postiza, ingersta masiva de comida con elevado contenido en fibra. Anorexia, hinchazn, saciedad precoz / puede ser asintomtico. (a) Fitobezoar: 55% de todos los bezoar. = Fibras mal digeridas, piel + semillas de frutas y vegetales, se forma en el estmago, puede impactarse en el intestino delgado Historia de ingesta reciente de alimentos con pulpa. Alimentos: Naranjas, placaminero (los mas frecuentes, el placaminero verde contiene el tanino que en contacto con el cido diluido forma un cogulo gomoso). Zona de impactacin: Estmago, yeyuno, leon. Defecto de replecin intraluminal sin una zona de fijacin constante a la pared intestinal. Intersticios rellenos de bario. Aspecto de muelle (raro). Obstruccin parcial / completa. Cx: Ulcera por decbito + necrosis por presin de pa pared intestinal, perforacin, peritonitis. DDx: Adenoma velloso / lobulado, melanoma metastsico, intususcepcin. (b) Tricobezoar: El 80% tienen < 30 aos, caso exclusivamente mujeres. Se asocia a lcera gstrica en el 24 - 70%. CNCER ESOFGICO. Incidencia: < 1% de todos los cnceres; 4 - 10% de los cnceres GI; 9000 casos/ao en Estados Unidos; H:M = 4:1; Negros:blancos = 2:1. Regiones de alto riesgo: Irn, partes de frica, Italia, China. Factores predisponentes: Achalasia (riesgo x 1000), asbestosis, esfago de Barrett, enfermedad celaca, radiacin ionizante, estenosis por leja (riesgo x 1000), sndrome de Plumer-Vinson, taninos, alcohol, tabaco, historia de cncer oral / farngeo, tilosis palmar y plantar. Mnemotecnia: BELCH SPAT": Esfago de Barrett. Abuso Etlico. Estenosis por Leja. Enfermedad Celaca. Tumor de cabeza (Heat) y cuello. Fumar (Smoking). Sndrome de Plummer-Vinson. Achalasia. Tilosis. Histo: (1) Carcinoma de clulas escamosas (95%). (2) Adenocarcinoma (4%), originado en las glndulas mucosas / submucosas, en mucosa gstrica heterotpica, o en epitelio columnar (Barrett): (a) En el 70% en esfago de Barrett. (b) En la unin gastroesofgica. (3) Carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide qustico.

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(4) Carcinosarcoma = Pseudosarcoma = Carcinoma escamoso de clulas en huso. Edad: Hombres > 45 aos. Localizacin: Habitualmente en el 1/3 medio esofgico. Gran masa intraluminal polipoide lisa, lobulada, festoneada, puede estar pedunculada. (5) Leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, linfoma maligno. Estadiaje: Sistema TNM: T1. Tumor < 5 cm de longitud sin afectacin circunferencial. T2. Tumor > 5 cm de longitud / lesin circunferencial u obstructiva. T3. Extensin extraesofgica. Estadiaje TC (Moss): Estadio 1. Tumor intraluminal / engrosamiento localizado de la pared de 3 - 5 mm. Estadio 2. Engrosamiento de la pared localizado / circunferencial, > 5 cm. Estadio 3. Extensin contigua en el mediastino adyacente (traquea, bronquios principales, aorta, pericardio). Prdida de los planos grasos (nespecfica, frecuentemente todava son resecables). Masa en contacto con la aorta > 90 (en el 20 - 70% todava es resecable). Desplazamiento / compresin de la va area (precisin para invasin del 50 - 100%). Fstula esofagotraqueal / bronquial (irresecable). Estadio 4. Metstasis a distancia. Adenopatas abdominales > 10 mm (precisin del 12 - 85%). Metstasis hepticas, pulmonares, suprarrenales. Erosin directa de los cuerpos vertebrales. Disfagia (87 - 95%) de < 6 meses de duracin. Prdida de peso (71%). Dolor retroesternal (46%). Regurgitacin (29%). Localizacin: 1/3 superior (15 - 20%), 1/3 medio (37 - 44%), 1/3 inferior (38 - 43%). TIPOS RADIOLGICOS: (1) Forma polipoide / fungal (la ms frecuente) Tumor ssil / pediculado con superficie lobulada. Lesin protuyente, irregular, policclica, sobresaliente, escalonada en "corazn de manzana". (2) Forma ulcerosa Gran nicho ulceroso con masa tumoral. (3) Forma infiltrante. Estrechamiento gradual con transicin lisa (DDx: estenosis benigna). (4) Forma varicoide = Carcinoma con extensin superficial. Histo: Extensin longitudinal dentro de la pared sin invasin ms all de la mucosa / submucosa. Sutiles ndulos / placas confluentes. DDx: Esofagitis por candida. Metstasis: (a) Linfangiticas: Cadena yugular anterior + ganglios supraclaviculares (primario en el 1/3 superior); ganglios paraesofgicos + supradiafragmticos (primario en el 1/3 medio); ganglios mediastnicos + paracardiacos + tronco celaco (primario en el 1/3 inferior). (b) Hematgenas: Pulmn, hgado, suprarrenal. RxT: Ensanchamiento del receso azigoesofgico con convexidad hacia el pulmn derecho (en el 30% de los cnceres en el esfago medio + distal). Engrosamiento de la banda traqueal posterior + paratraqueal derecha > 4 mm (si el

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tumor est localizado en el 1/3 superior del esfago). Ensachamiento mediastnico. Desviacin traqueal. Indentacin / masa traqueal posterior. Masa retrocardiaca. Nivel hidroareo esofgico. Masa lobulada que se extiende hasta la burbuja gstrica. Neumonia por aspiracin repetitiva (con fdtula traqueoesofgica) Cx: Formacin de fstula con trquea (5 - 10%) / bronquio / mediastino. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 3 - 20%. CARCINOIDE. = El mas frecuente tumor de intestino delgado + apndice pertenece a los APUDomas; H:M = 2:1. Path: Ndulo duro, amarillo, submucoso originado en las clulas argentafines de Kulchitsky en las criptas de Lieberkhn = Argentafinoma; la invasin mesentrica desencadena una intensa reaccin fibrtica. Histo: Recuerda a los adenocarcinomas, pero no tienen su comportamiento invasivo; maligno con invasin a travs de la muscular. Bioqumica: El tumor elabora: (1) ACTH, (2) histamina, (3) bradiquinina, (4) calicreina, (5) serotonina = 5-hidroxitriptamina, que es metabolizada en el hgado por la monoaminooxidasa en cido 5-hidroxiindolactico (5-AHIA) que se excreta por la orina, el 5-hidroxitriptofano es destruido en la circulacin pulmonar. Asintomtico (66%). Dolor / obstruccin (19%). Prdida de peso (16%). Masa palpable (14%). Sndrome carcinoide (7% de los carcinoides del intestino delgado) requiere del bypass del metabolismo de la serotonina (a 5-AHIA en el hgado): (a) Con metstasis hepticas: En el 90% hay metstasis hepticas. (b) Con carcinoides primarios pulmonares / ovricos. Diarrea recurrente. Fibroelastosis endocrdica derecha (35%), da lugar a regurgitacin tricuspdea + estenosis valvular pulmonar + fracaso derecho. Ataques desencadenados por la ingestin de comida / alcohol. Respiracin asmtica por broncoespasmo (15%). Lesiones cutneas descamativa Nauseas y vmitos, fiebre. Hipotensin. Rubor cutneo (raro). Metstasis: Ganglios linfticos + hgado (90% de los pacientes con sndrome carcinoide):, pulmn, hueso (osteoblsticas). (a) Incidencia segn el tamao del tumor: Tumor de < 1cm (75%), metastatiza en un 2%. Tumor de 1 - 2 cm (20%), metastatiza en un 50%. Tumor de > 2 cm (5%), metastatiza en un 85%. (b) Incidencia segn la localizacin: Tumor en el leon (28%), metastatiza en el 35%. Tumor en el apndice (46%), metastatiza en un 3%. Tumor en el recto (17%), metastatiza en un 1%. REGLA DE LOS 3:

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1/3 aparecen en e intestino delgado. 1%3 tienen metstasis. 1/3 son mltiples. 1/3 presentan un segundo tumor maligno. Localizacin: @ Tracto GI: Entre el cardias gstrico y el ano: (a) Apndice (30 - 45%%): Habitualmente benigno; incidencia quirrgica del 0,03 - 0,7%. (b) Intestino delgado (25 - 35%): 91% en el leon (mltiple en 1/3); 7% en yeyuno, 2% en duodeno. (c) Recto (10%), metastatiza en un 10%. (d) Colon (5%): Colon ascendente, frecuentemente maligno. (e) Raro en estmago. @ Otras: Bronquio, tiroides, pncreas, tracto biliar, teratomas (ovrico, sacroccocgeo, testicular). @ Puede ser multicntrico. GI: Pequea masa lisa submucosa que afecta excntricamente a la luz. Angulacin + acodamiento de las asas que da lugar a obstruccin (DIAGNSTICO). Aspecto espiculado / fijo de los pliegues mucosos (reaccin desmoplstica). Separacin de las asas debido a las grandes metstasis mesentricas. TC: Patrn estrellado radial de los heces neurovasculares mesentricos (reaccin desmoplsica. Retraccin + engrosamiento del mesenterio. Desplazamiento + acodamiento + separacin de las asas intestinales adyacentes. Engrosamiento segmentario de las asas intestinales adyacentes (el atrapamiento de los vasos mesentricos da lugar a isquemia crnica) Adenopatas de baja densidad (debido a necrosis). Las metstasis hepticas pueden hacerse isodensas despus de la infusin lenta de contraste. Angio: Engrosamiento + escorzo de los vasos mesentricos. Acodamiento de los vasos de tamao pequeo y medio con configuracin estrellada. Oclusin venosa / varices mesentricas. Atrapamiento de los vasos de tamao medio. Hipervascularidad simulada secundaria a la reaccin fibrtica de los vasos mesentricos. MN (estudio con MIBG I-131): Captacin en el 44 - 63% (mayor frecuencia de capatacin del radiotrazador en los carcinoides intestinales + niveles elevados de serotonina). ECO: Apendice persistentemente distendido por liquido son signos tpicos de apendicitis. Cx: Segunda neoplasia maligna primaria en otra localizacin (36% en necropsia). Rx: Somatostatina / SMS 201-995. DDx: Carcinoma oat-cell, carcinoma pancretico, carcinoma medular de tiroides, mesenteritis retrctil, carcinoma / linfoma desmoplstico. CARCINOMA COLORECTAL. El cncer mas frecuente del tracto GI; ,2 tumor maligno ms frecuentemente diagnosticado; 2 causa mas frecuente de muerte por tumor maligno tras el cncer de pulmn (en hombres) + cncer de mama (en mujeres).

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Predisposicin: Estatus socioeconmico, dieta baja en fibras + rica en grasas + protenas animales, obesidad (en hombres), trabajadores con asbesto. Sndromes (6%de los carcinomas colorectales): Sndromes con poliposis adenomatosa familiar (= poliposis familiar, sndrome de Gadner, sndrome de Turcot), sndrome de Peutz-Jeghers, sndrome del cncer de colon hereditario sin poliposis. Factores de riesgo: 1. Adenoma de colon: - El 5% de los adenomas tubulares son malignos. - El 40% de los adenomas vellosos son malignos. Pruebas de la secuencia adenoma carcinoma: (a) Frecuente coexistencia de adenoma + carcinoma. (b) Distribucin similar en el colon. (c) Prevalencia proporcional compatible en la poblacin con distintas magnitudes de riesgo de cncer de colon. (d) Aumento de la incidencia de cncer en pacientes con adenomas. (e) Reduccin de la incidencia de cncer tras la extirpacin endoscpica de los plipos. (f) Todos los pacientes con sndrome de poliposis adenomatosa familiar desarrollan un carcinoma de colon si ste no se extirpa. (g) Similitud en el DNA + constitucin cromosmica. El 93% de los carcinomas colorectales se originan en un plipo adenomatoso. Un paciente con un adenoma tiene una probabilidad del 9% de presentar un carcinoma colorectal en 15 aos. Entre un adenoma de 1 cm y un cncer invasivo trascurren casi 7 aos. El 5% de los adenomas de 5 mm de tamao dan lugar a cnceres invasivos (5 mm se considera como masa crtica de una neoplasia intraepitelial). 2. Displasia de colon con mucosa plana. 3. Historia familiar de tumores colorectales benignos / malignos, riesgo 3 - 5 veces mayor en familiares de primer grado. 4. Colitis ulcerosa crnica (incidencia del 3 - 5%; incidencia acumulativa del 26% tras 25 aos de sntomas colticos). 5. Patrn folicular linfoide prominente. 6. Historia de cncer de endometrio / mama. 7. Enfermedad de Crohn (especialmente en las asas bypaseadas / en la vecindad de una fstula crnica). 8. Irradiacin plvica. 9. Ureterosigmoidostoma. Recomendaciones de screening: Es tan efectivo o ms que el screening mamogrfico (a) Para personas > 50 aos de edad: Anualmente test de hemorragias ocultas + sigmoidoscopia / EO cada 3 - 5 aos. (b) En familiares de primer grado de pacientes con cncer de colon, el screening debe comenzar a los 40 aos. Incidencia: 15% de todos los nuevos cnceres diagnosticados; 13% de todas las muertes por cncer; 156,000 nuevos casos / ao con 61.300 muertes; probabilidad del 6,5% que una persona blanca desarrolle un cncer colorectal durante su vida; 3 / 100.000 durante los 30 - 34 aos de edad; 532 / 100.000 para los mayores de 85 aos de edad. Edad: Media de edad de 71 aos para el cncer de colon, de 69 aos para el cncer rectal. Histo: (1) Adenocarcinoma con grado de diferenciacin variable. (2) Carcinoma mucinoso (infrecuente). (3) Carcinoma de clulas escamosas + adenoacantoma (raro).

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Estadiaje (clasificacin de Dukes modificada = Clasificacin de Astler-Coller): A. Limitado a la mucosa. B. Afectacin de la muscularis propia. B1 Extensin a la muscularis propia. B2 Extensin a travs de la muscularis propia a la grasa serosa / mesentrica (35%). C. Metstasis ganglionares (50%): C1. Crecimiento limitado a la pared intestinal. C2. Crecimiento extendindose al tejido adiposo. D. Metstasis a distancia. Estadiaje (Sistema de estadiaje del cncer colorectal de UICC - AJCC):
Estadio 0 I II III IV Tis T1 T2 T3 T4 Cualquier T Cualquier T Cualquier T Grupo N0 N0 N0 N0 N0 N1 N2,3 Cualquier N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 Supervivencia a los 5 aos > 95% 75 - 100 50 - 75% 30 - 50% < 10%

Claves: Tis = Carcinoma in situ. T1 = Invasin de la submucosa. T2 = Invasin de la muscularis propia. T3 = Invasin de la subserosa / tejidos pericolicos. T4 = Invasin de otros rganos. N1 = 1 - 3 ganglios pericolicos. N2 = > 4 ganglios pericolicos. N3 = Cualquier ganglio a lo largo del trayecto de un tronco vascular. Metstasis (linfticas / hematgenas venosas): 1. Hgado (75%; 15 - 29% en el momento de la operacin). 2. Ganglios retroperitoneales + mesentricos (10 - 15%). 3. Suprarrenales (10 - 14%). 4. Pulmn (5 - 50%). 5. Metstasis ovricas (3 - 8%). 6. Depsitos tumorales en el msculo psoas. 7. Ascitis maligna. 8. Hueso (5%). 9. Cerebro (5%). Debido a la ausencia de linfticos en la lmina propia, el cncer de colon no puede metastatizar hasta que penetre en la muscularis mucosa. Hemorragia rectal, anemia por dficit de hierro. Modificacin del calibre de las heces. Obstruccin (mal indicio pronstico). Hidronefrosis (13%). Test de hemorragias ocultas positivo (porcentaje de resultado positivo del 2 - 6%; valor predictivo positivo del 5 - 10%, no detecta hasta el 30 - 50% de los carcinomas colorectales y hasta el 75% de los adenomas): Hemoccult (hemateina), Hemoquant (porfirinas), Haemselect (hemoglobina). Elevacin progresiva del antgeno carcinoembrionario (ACE) > 10 g/L indicativo de enfermedad recurente / metastsica.

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Localizacin: Recto (15 - 33 - 41%), sigma (20 - 37%), colon descendente (10 - 11%), colon trasverso (12%), colon ascendente (8 - 16%), ciego (8 - 10%), "intestino anciano" = Las lesiones en el lado derecho aumentan con la edad. Colonoscopia: Exploracin correcta hasta el ciego en el 57 - 84%; no puede detectar el 12% de los plipos (10% en reas que nunca se alcanzan con colonoscopia) Cx: Perforacin en 1:600, (1:10.000 con el EO); muerte en el 1:5.000 (1:50.000 con el EO) EO (sensibilidad para la deteccin de plipos > 1 cm: 77 - 94% con solo con bario; 82 - 98% con doble contraste; en plipos < 1 cm: 18 - 72% solo con bario, 61 - 83% con doble contraste). Carcinoma polipoide fungal. Hemorragia crnica, intususcepcin. Carcinoma ulcerante anular = "Lesin en corazn de manzana" = Constriccin anular como consecuencia del crecimiento tumoral a lo largo de los canales linfticos, que son paralelos a las fibras musculares circulares de la capa interna de la muscularis propia; el crecimiento longitudinal est limitado por la transicin abrupta a mucosa normal. Obstruccin clica. Lesin en "silla de montar" = Crecimiento con caractersticas entre las de la masa polipoide + lesin anular constrictiva. Carcinoma escirro: Variante rara del adenocarcinoma infiltrativo difuso (tipo anillo de sello); se ve frecuentemente en la colitis ulcerosa = Extensin tumoral circunferencial + longitudinal dentro del tejido submucoso laxo entre la muscularis mucosa + muscularis propia. Largo segmento estenosado similar a la linitis plstica. Calcificaciones curvilneas / moteadas (raras) son CARACTERSTICAS de los adenocarcinomas mucinosos. TC (precisin en el estadiaje del 48 - 90%; para las metstasis ganglionares del 25 - 73%): Estadiaje CT (mala precisin en comparacin con la clasificacin de Duke modificada): Estadio 1. Masa polipoidea intramural. Estadio 2. Engrosamiento de la pared intestinal. Estadio 3. Ligera invasin de los tejidos circundantes. Estadio 4. Invasin masiva de los tejidos circundantes + rganos adyacentes / metstasis a distancia. Masa de baja densidad + ganglios de baja densidad en el adenocarcinoma mucinoso (= > del 50% del tumor compuesto por mucina extracelular). Calcificaciones psamomatosas en el adenocarcinoma mucinoso. Signos de afectacin ganglionar: Ganglio nico > de 1 cm de dimetro; grupo 3 ganglios > 1 cm / ganglio de cualquier tamao en el mesenterio. IRM (precisin en el estadiaje del 73%, sensibilidad para las metstasis ganglionares del 40%). Pronstico: Porcentaje de supervivencia: Global a los 5 aos del 40 - 50% (no ha cambiado en ltimos 40 aos); 80 - 90% en el estadio A de Dukes; 70% en el B, 33% en el C, 5% en el D. Recidiva en 1/3 de los pacientes: (a) Recidiva local en la anastomosis (60%); al ao de la reseccin en el 50%, a los dos aos de la reseccin en el 70 - 80%. (b) Metstasis a distancia: (26%) (c) Recidiva local + metstasis (14%). Riesgo tras la deteccin del cncer de colon: De carcinoma sincrnico: 1%. De carcinoma sincrnico con plipo "centinela": 14%. De plipo adenomatoso adicional: 35%.

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De cncer de colon metacrnico: 3%. De tumor maligno extraclico: 3,8%. Cx: (1) Obstruccin (frecuentemente en colon descendente + sigma). (2) Perforacin. (3) Intususcepcin. (4) Neumatosis quistoide intestinal. (5) Pseudomixoma peritoneal (por adenocarcinoma de colon de bajo grado). DDx: (1) Prolapso de la vlvula ileocecal (cambia con la palpacin). (2) Espasmo (mucosa intacta, desaparece con bromuro de propantelina). (3) Diverticulitis. Sndrome de Lynch. = SNDROME DEL CNCER DE COLON HEREDITARIO SIN POLIPOSIS. A. Linch I = No asociado a cncer extraclico. B. Linch II = Asociado a tumor maligno extraclico: Carcinoma de clulas transicionales de urter + pelvis renal, adenocarcinoma de endometrio, estmago, intestino delgado, pncreas, tracto biliar, tumores hematolgicos, carcinoma de piel + laringe. Etiologa: Anomala autosmica dominante del cromosoma 2 con un defecto en el proceso de reparacin - duplicacin del DNA. (a) Aceleracin de la secuencia adenoma - carcinoma. (b) Displasia en la mucosa plana del colon. Prevalencia: 5 veces ms frecuente que los sndromes familiares con poliposis adenomatosa. Media de edad. 45 aos. Localizacin: 70% proximales a la flexura esplnica. Pronstico: Mejor estadio por estadio que en los otros cnceres. Cncer Rectal. Incidencia: 45.000 cnceres rectales / ao en Estados Unidos. Estadiaje anatomopatolgico del cncer rectal:
Astler-Coller A B1 B2 C1 C2 D TNM T1N0M0 T2N0M0 T3N0M0 T2N1M0 T3N1M0 T4 M1 Descripcin Limitado a la submucosa Limitado a la muscularis propia Extensin tras mural Ganglios (+), en la muscular Ganglios (+), trasmural Invasin de rganos adyacentes Metstasis a distancia Supervivencia a lo 5 aos 80% 70% 60 - 65% 35 - 45% 25% < 25%

Riesgo de recidiva: T1: 5%. T2: 10% T3: 25% T1N1 + T2N1: 33%. T4: 50%. T3N1: 66%. Precisin en el estadiaje: (1) Exploracin rectal digital: 68 - 75 - 83%, limitada a las lesiones a menos de 10 cm del margen anal. (2) TC: 48 - 72 - 92%, mejor para la extensin regional ms extensa; 25 - 73% para la afectacin ganglionar. (3) RM: 74 - 84 - 93% con tendencia al sobre estadiaje.

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(4) Ecografa trasrectal: Limitada a las lesiones a < 14 cm del margen anal + lesiones no estenticas; sensibilidad del 50 - 83% para la afectacin ganglionar. ECO trasrectal (precisin del 81%): Capas normales: (a) Interfase del guante + mucosa: Hiperecognica. (b) Mucosa + muscularis mucosa: Hipoecognicas. (c) Submucosa: Hiperecognica. (d) Muscularis propia: Hipoecognica. (e) Serosa: Hiperecognica. Masa hipoecognica que interrumpe la pared rectal. Sin interrupcin de la submucosa hiperecognica = Tumor confinado a la mucosa + submucosa. Sin interrupcin de la serosa hiperecognica = Tumor limitado a la pared rectal. Rotura de la capa hiperecognica mas externa = El tumor penetra en la grasa perirectal, Contorno externo irregular, serrado de la muscularis propia (seudpodos a travs de la serosa). Ganglios perirectales hipoecognicos (= afectacin tumoral). CARCINOMA GSTRICO. Tercer tumor maligno GI ms frecuente tras el cncer colorectal + pancretico, 6 causa de muerte por cncer. Prevalencia: En disminucin; 24.000 casos/ao en USA. Predisposicin: Anemia perniciosa (factor de riesgo x2), gastritis crnica atrfica, plipo adenomatoso + velloso (el 7 - 27% son malignos), gastroyeyunostoma, Billroth II > Billroth I. Histo: Adenocarcinoma (95%); raramente carcinoma de clulas escamosas / adenoacantoma. Estadiaje: T1. Tumor limitado a la mucosa / submucosa. T2. Tumor que afecta a la muscular / serosa. T3. Tumor que sobrepasa la serosa. T4a. Invasin de los tejidos contiguos adyacentes. T4b. Invasin de los rganos adyacentes, diafragma, pared abdominal. N1. Afectacin de los ganglios perigstricos a menos de 3 cm de la curvatura mayor / menor. N2. Afectacin de los ganglios regionales a > 3 cm del primario, a lo largo de las ramas del eje celaco. N3. Ganglios paraarticos, hepatoduodenales, retropancreticos, mesentricos. M1. Metstasis a distancia. Localizacin: La mayora en el 1/3 distal del estmago + cardias; 60% en la curvatura menor, 10% en la curvatura mayor; 30% en la unin esofagogstrica. Probabilidad de malignidad de una lcera: En la curvatura menor (10 - 15%), en la curvatura mayor (70%), en el fundus (90%). MORFOLOGA: 1. Carcinoma polipoide / fungoide. 2. Carcinoma ulcerado / penetrante (70%). 3. Carcinoma infiltrante / escirro = Linitis plstica (5 - 15%). Histo: Frecuentemente clulas de tipo sello + aumento del tejido fibroso. Firmeza, rigidez, disminucin de la capacidad del estmago, aperistalsis en el rea afecta.

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Pliegues granulares / polipoides con crecimiento envolvente. 4. Carcinoma con crecimiento superficial = Confinado a la mucosa / submucosa; supervivencia a los 5 aos del 90%. Zonas de nodularidad. Escasa prdida de elasticidad. 5. Carcinoma avanzado. CNCER GSTRICO PRECOZ (20%) = Invasin limitada a la mucosa + submucosa (Lesin T1). Clasificacin de la Japan Research Society for Gastric Cncer: Tipo I. Tipo protuyente = > 0,5 cm de altura con protusin en la luz gstrica (10 - 20%). Tipo II. Tipo superficial = < 0,5 cm de altura. IIa. Superficie ligeramente elevada (10 - 20%). IIb. Plano / casi irreconocible (2%). IIc. Superficie ligeramente deprimida (50 - 60%). Tipo III. Tipo excavado (5 - 10%). CNCER GSTRICO AVANZADO (Lesin T2 y superiores). Clasificacin de Bormann: Tipo 1: Lesin polipoide elevada de amplia base. Tipo 2: Lesin elevada + ulceracin + margen bien definido. Tipo 3: Lesin elevada + ulceracin + borde mal definido. Tipo 4: Lesin plana mal definida. Tipo 5: Sin clasificar, sin elevacin aparente GI: Rigidez. Defecto de replecin. Amputacin de pliegues ulceracin estenosis. Calcificaciones (adenocarcinoma mucinoso). TC: Superficie luminal irregular nodular. Engrosamiento asimtrico de pliegues. Masa de densidad uniforme / atenuacin variable. Grosor de la pared > 3 mm con distensin gaseosa + 13 mm con distensin por material de contraste positivo. Aumento de la densidad de la grasa perigstrica. Refuerzo exclusivamente en el tipo linitis plstica. Ndulos en la superficie serosa (= linfticos superficiales dilatados). Dimetro del esfago en la unin gastroesofgica mayor que el de la aorta adyacente (DDx: hernia del hiato). Adenopatas por debajo del nivel del pedculo renal (3%). Metstasis: 1. A lo largo de los ligamentos peritoneales: (a) Ligamento gastroclico: Colon transverso, pncreas. (b) Ligamento gastroheptico + hepatoduodenal: Hgado. 2. Ganglios linfticos locales. 3. Hematgenas: Hgado (lo mas frecuente), suprarrenal, ovario, hueso (1,8%), linfangitis carcinomatosa pulmonar (rara). 4. Siembra peritoneal. Pared rectal = Estante de Blumer. 5. Ganglio supraclavicular izquierdo = Ganglio de Virchow. Pronstico: Supervivencia global a los 5 aos del 5 - 18%, tiempo medio de supervivencia 7 - 8 meses. - 85% de supervivencia a los 5 aos en estadio T1.

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- 52% de supervivencia a los 5 aos en estadio T2. - 47% de supervivencia a los 5 aos en estadio T3. - 17% de supervivencia a los 5 aos en estadio N1-2. - 5% de supervivencia a los 5 aos en estadio N3.
Parmetros Pronsticos del Carcinoma Gstrico Tamao del Tumor 1 cm. 2 cm. 3 cm. 4 cm. > 4 cm. Metstasis 11% 25% 45% 59% 72% Limitado a la submucosa 70% 60% 33% Porcentaje de supervivencia a los 5 aos 87% 67% 35% 33%

CHALASIA. = Esfnter continuamente relajado con reflujo libre en ausencia de una hernia por deslizamiento. Etiologa: Elevacin del segmento sumergido. Causas: (1) Retraso del desarrollo de la regin esofagogstrica en el recin nacido. (2) Esclerodermia, enfermedad de Raynaud. (3) Tras dilatacin / miotoma por achalasia. Reflujo libre / fcilmente desencadenable. COLITIS ISQUMICA. = Patologa vascular no oclusiva en el territorio de la arteria mesentrica inferior caracterizada por inicio agudo + rpidas modificaciones evolutivas cnicas + radiolgicas. Etiologa: Disminucin del flujo sanguneo en la pared intestinal (la mucosa + submucosa son ms sensibles a la isquemia); vasos mesentricos principales habitualmente permeables. Factores precipitantes: (a) Obstruccin intestinal: Vlvulo, carcinoma (se afecta el segmento intestinal proximal). (b) Trombosis: Patologa cardiovascular, enfermedad vascular del colgeno, anemia de clulas falciformes, sndrome hemoltico-urmico, anticonceptivos orales. (c) Traumatismo: Historia de reconstruccin aortoiliaca (2%) con ligadura de la AMI. Mnemotecnia: "VINTS": Vasculitis. Incarceracin (hernia, vlvulo). Isquemia No oclusiva (shock, FCC). Trombosis (aterosclerosis, embolismo, policitemia vera, hiperviscosidad). ESpontnea. Edad: > 50 aos. Dolor abdominal inferior de comienzo brusco + hemorragia rectal. Sensibilidad abdominal + diarrea. Localizacin: Colon izquierdo (90%), flexura esplnica (80%) + rectosigma ("reas limtrofes"), el recto est respetado. Placa simple (habitualmente normal): Improntas digitales segmentarias = Indentaciones marginales en el lado mesentrico (hallazgo raro en placa simple). EO (90% anormal): El estudio solo con bario puede borrar las improntas digitales, el estudio con doble contraste es globalmente mas sensible.

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Improntas digitales (75%) debido a hemorragia submucosa + edema. Crestas transversales = Pliegues mucosos marcadamente agrandados (espasmo)esta conservada cierta flexibilidad de la pared. Mucosa serrada = Edema inflamatorio + ulceracin superficial longitudinal / circunferencial. lceras penetrantes profundas (tardamente). TC: Engrosamiento segmentario simtrico / lobulado de la pared del colon. Luz atnica, irregularmente estrechada (= improntas digitales). Coleccin curvilnea de gas intramural. Aire en la vena porta + mesentrica. Cogulo en la AMS / VMS. Angio (similar a la de la patologa inflamatoria): Aporte sanguneo normal / ligeramente acentuado. Aceleracin suave del tiempo de trnsito arteriovenoso. Venas de drenaje pequeas, tortuosas, ectsicas. Pronstico: (1) Isquemia transitoria = Resolucin completa en 1 - 3 semanas. (2) Isquemia estenosante = Curacin incompleta tarda: Segmento estenosado, sin pliegues de varios cm de longitud con mrgenes afilados. (3) Gangrena con necrosis + perforacin (extremadamente infrecuente). COLITIS PSEUDOMEMBRANOSA. = ENFERMEDAD POR CLOSTRIDIUM DIFICILE (denominacin correcta ya que las pseudomembranas son raras). Causa: Sobrecrecimiento de Clostridium difficile Etiologa: La citotoxina producida por el clostridium dificile. Predisposicin: (a) Complicacin de tratamiento antibitico con tetraciclinas, ampicilina, penicilina, clindamicina, lincomicina, amoxicilina, cloramfenicol, cefalosporinas. (b) Complicacin de algunos quimioterpicos: Metotrexate, fluoruracilo. (c) Postciruga / trasplante renal / irradiacin, insuficiencia vascular intestinal. (d) Uremia shock. (e) Proximal a obstruccin del intestino grueso. (f) Patologa debilitante: Linfosarcoma, leucemia. (g) Tratamiento inmunosupresor con actinomicina D. Histo: Pseudomembranas (exudado compuesto por leucocitos, fibrina, mucina, epitelio necrtico desprendido) en una mucosa colnica parcialmente desnuda (la mucosa generalmente est intacta). Diarrea profusa asociada a antibiticos, calambres abdominales, sensibilidad. Fiebre, heces hemorrgicas, leucocitosis. Menos frecuentemente: Diarrea crnica, megacolon txico, hiperpirexia, reaccin leucemoide, hipoalbuminemia con anasarca/ Pseudomembranas confluentes visibles en la endoscopia. Localizacin: Recto (95%), confinada al colon trasverso + derecho (5 - 27%). Placa simple: Patrn de leo adinmico = Moderada distensin gaseosa del intestino delgado + colon. Haustras edematosas, distorsionadas. Bandas transversas = Haustras marcadamente engrosadas + distorsionadas. Superficie borrosa + irregular (pseudomembranas confluentes). "Huellas digitales" mas marcadas en el colon trasverso.

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EO (Est CONTRAINDICADO!): Aspecto de "acorden" = Material de contraste atrapado entre los pliegues trasversales edematosos, distorsionado, engrosados y muy juntos. Pseudoulceraciones = Hendiduras rellenas de bario entre las pseudomembranas. Contorno de la pared clica polipoideo, irregularmente desordenado. Pequeos defectos de replecin en forma de placa, de 2 - 4 mm de tamao (DDx: poliposis, forma nodular de linfoma). N.B.: Riesgo de perforacin. TC (sensibilidad del 85%, especificidad del 48%): Engrosamiento de la pared clica de 4 - 22 mm (61 - 88%). Engrosamiento circunferencial liso (44%). Patrn en acorden (5 - 19%) Engrosamiento nodular (17%). Refuerzo homogneo debido a la hiperemia. Lneas periclicas (42%). Ascitis (15 - 25%). AUSENCIA de alteraciones en el colon (12 - 39%). Dx: (1) Anlisis de heces para citotoxina de clostridium dificile (detecta la toxina B): Difcil de realizar. (2) Inmunoanlisis enzimtico (hasta un 33% de falsos positivos): Detecta las toxinas A + B. (3) Cultivo de heces (sensibilidad del 95%): Tarda 2 das. (4) La proctosigmoidoscopia diagnostica las pseudomembranas confluentes. Cx: Peritonitis. Pronstico: Mortalidad del 15%; la mayora de los pacientes se recuperan en 2 semanas. Rx: Suspensin del antibitico sospechoso + administracin de vancomicina / metronidazol + atencin al balance liquido + electroltico. COLITIS QUSTICA PROFUNDA. = Raro proceso benigno caracterizado por quistes submucosos llenos de moco, revestidos por epitelio clico normal. Etiologa: Probablemente relacionada con inflamacin crnica. Edad: Principalmente en adultos jvenes. Breves periodos de hemorragia rectal roja brillante. Defecacin mucosa / hemtica. Diarrea intermitente. Localizacin: (a) Localizada en el recto (mas frecuente) / sigma. (b) Proceso clico generalizado (menos frecuente). Lesiones nodulares polipoideas / en forma de coliflor < 2 cm de tamao, que no contienen gas. Espiculaciones que simulan lceras (hendiduras rellenas de bario entre los ndulos). DDx: Neumatosis (raramente afecta al recto). COLITIS ULCEROSA. = Frecuente enfermedad intestinal idioptica con afectacin clica continua, concntrica + simtrica. Etiologa: Enfermedad por hipersensibilidad / patologa autoinmune?. Path: Enfermedad predominantemente mucosa con exudado + edema + absceso abscesos crpticos (CARACTERSTICOS) que dan lugar a ulceras poco profundas.

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Edad pico: 20 - 40 aos + 60 - 70 aos; H:M = 1:1. Periodos alternantes de remisin + exacerbacin. Diarrea sanguinolenta. Depleccin electroltica, fiebre, toxicidad sistmica. Calambres abdominales. Manifestaciones extraclicas: Iritis, eritema nodoso, pioderma gangrenosa. Pericolangitis, hepatitis crnica activa, colangitis esclerosante primaria, hgado graso. Espondilitis, artritis perifrica, artritis reumatoide coincidente (10 - 20%). Complicaciones trombticas. Localizacin: Comienza en el recto con progresin proximal (resto respetado en el 4%). (a) Rectosigmoidea en el 95% (diagnosticada por biopsia rectal); afectacin circunferencial continua frecuentemente limitada al lado izquierdo del colon. (b) leon terminal en el 10 - 25% (= "ileitis reactiva"). Placa simple: Mucosa hiperplsica, mucosa polipoide, lceras profundas. Dilatacin difusa con prdida de las haustras. Megacolon txico. Aire libre intraperitoneal. Ausencia completa de residuos fecales (debido a inflamacin). EO: (a) Fase aguda: Estenosis + relleno incompleto (espasmo + irritabilidad) Fina granularidad mucosa = Revestimiento puntiforme de bario (por el edema mucoso difuso + hiperemia + erosiones superficiales). Margen intestinal espiculado + serrado (pequeas lceras superficiales) lceras en "botn de camisa" = Socavamiento de las lceras. "Doble ral" = Ulceracin longitudinal submucosa de varios cm. Contorno intestinal borroso / confuso (excesivas secreciones). "Huellas digitales" = Engrosamiento simtrico de los pliegues del colon. Pseudoplipos = Islotes dispersos de mucosa edematosa + tejido de granulacin reepitelizado en reas de mucosa desnuda. Ensanchamiento del espacio presacro. Pliegues rectales obliterados = Vlvulas de Houston (43%). (b) Fase subaguda: Haustras distorsionadas e irregulares. Plipos inflamatorios = Lesiones ssiles en forma de fronda / raramente pediculadas (= la inflamacin mucosa localizada da lugar a una protuberancia polipoidea). Mucosa toscamente granular (reemplazamiento de la mucosa por tejido de granulacin). (c) Fase crnica: Acortamiento del colon (= espasmo reversible de los msculos longitudinales) con depresin de las flexuras. Colon en "tubera de plomo" = Rigidez + estrechamiento simtrico de la luz. Ensanchamiento de las hendiduras haustrales / prdida completa de haustracin (DDx: colon catrtico). "Colon quemado" = Colon apenas distensible sin haustras + sin patrn mucoso. Contorno intestinal borroso / confuso (excesivas secreciones). Plipos postinflamatorios (10 - 19%) = Pequeos ndulos ssiles / grandes ramificaciones en forma de gusanos + puentes (poliposis filiforme). "Ileitis reactiva" = (5 - 30%) que afecta a 4 - 25 cm del leon terminal, con vlvula

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ileocecal patolgica + ausencia de peristalsis + granularidad. TC: Grosor de la pared < 10 mm. DDx: (1) Poliposis familiar (ausencia de modificaciones inflamatorias). (2) Colon catrquico (ms extenso en el colon derecho) DDx entre ENFERMEDAD DE CROHN Y COLITIS ULCEROSA: Mnemotecnia: "LUCIFER M":
Enfermedad de Crohn Localizacin. lceras Contracciones Vlvula Ileocecal Fstulas Excentricidad Porcentaje (Rate) de carcinoma Megacolon Lado derecho Profundas No Engrosada S S Ligeramente aumentado Infrecuente Colitis ulcerosa Lado Izquierdo. Poco profundas S Abierta. No No Marcadamente aumentado. S

Cx: (1) Megacolon txico Perforacin (5 - 10%) (DDx: colitis granulomatosa / isqumica / amebiana). La causa ms frecuente de muerte en la colitis ulcerosa. (2) Adenocarcinoma de colon (3 - 5%), despus de 7 - 8 aos el riesgo aumenta por 25; mayor incidencia de adenocarcinomas mltiples, especialmente en la pancolitis + comienzo de la enfermedad en la infancia. Localizacin: Colon transverso distal, colon descendente, recto. Segmento estrechado de 2 - 6 cm de longitud con luz excntrica + contorno irregular + mrgenes rgidos, aplanados, afilados = Carcinoma escirro. Carcinoma anular / polipoide. (3) Estenosis del colon (10%): Contorno liso con afilamiento fusiforme flexible, frecuentemente corta + nica, habitualmente en el sigma / recto /colon trasverso, habitualmente tras un mnimo de 5 aos de enfermedad; causa rara de obstruccin (DDx: carcinoma de colon). COLON CATRTICO. = La utilizacin prolongada de catrticos estimulantes - irritantes (> 15 aos) da lugar a una incoordinacin neuromuscular por el aumento crnico de la actividad muscular + tono. Agentes: Aceite de castor, sena, fenolftalena, cascara, podofilum, aloina. Localizacin: Afectacin del colon proximal a la flexura esplnica. Mucosa borrada con superficie lisa aplanada. Haustras disminuidas / ausentes. "Pseudoestenosis" = Son tpicas las reas de estrechamiento afilado, liso (tono conservado de los msculos circulares). Mala evacuacin del bario. Vlvula ileocecal aplanada + abierta. Colon ascendente acortado pero distensible. DDx: Colitis ulcerosa "apagada" de predominio en el lado derecho (muy similar). DEFECTO POSTCRICOIDEO. = Defecto variable visible habitualmente en el esfago cervical completamente distendido; sin valor patolgico.

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Etiologa: Redundancia de la mucosa sobre el rico plexo venoso submucoso postcricoideo. Incidencia: 80% de los adultos normales. Localizacin: Aspecto anterior del esfago a nivel del cartlago cricoide. Lesin de aspecto tumoral / membrana, de configuracin variable al tragar. DDx: Tumor submucoso, membrana esofgica (configuracin persistente) DFICIT DE DISACARIDASA. = Deficiencia enzimtica de cualquiera de las disacaridasas (maltosa. Lactosa, etc.). A. PRIMARIA. B. SECUNDARIA a otra patologa (por ejemplo enfermedad de Crohn). Fisiopatologa: (a) Los disacridos no absorbidos producen una diarrea osmtica. (b) La fermentacin bacteriana produce cidos grasos voltiles de cadena corta, causantes de diarrea osmtica + irritativa. Transito intestinal normal sin administrar lactosa. Transito intestinal anormal al administrar lactosa (50 gr de lactosa aadidos a 600 cc de suspensin de bario). Distensin de intestino delgado + grueso. Dilucin del bario. Acortamiento del tiempo de trnsito. DIAFRAGMA MUCOSO ANTRAL. = Membrana antral. Rango de edad: 3 meses - 80 aos. Se asocia a: lcera gstrica (30 - 50%). Sintomtico si la apertura < 1 cm. Localizacin: Habitualmente a 1,5 cm del ploro (rango 0 - 7 cm). Banda constante simtrica, de 2 - 3 mm de grosor, que atraviesa el antro perpendicularmente al eje mayor del estmago. Aspecto de "doble burbuja" (de perfil). Orificio concntrico / excntrico. Actividad peristltica normal. DIVERTCULO DUODENAL. Incidencia: 1 - 5% de los estudios GI, 22% de las autopsias. A. DIVERTCULO PRIMARIO: = Prolapso de la mucosa a travs de la muscular propia. Localizacin: 2 Procin duodenal (62%), 3 porcin (30%), 4 porcin (8%). Zona: Pared medial en la regin de la papila (88%), pared posterior (8%), lateral (4%). B. DIVERTCULO DUODENAL: = Todas las capas de la pared duodenal = Divertculo verdadero como complicacin de inflamacin duodenal / periduodenal. Localizacin: Casi invariablemente en la 1 porcin duodenal. Mayoritariamente asintomtico. Cx: (1) Perforacin + peritonitis. (2) Obstruccin intestinal. (3) Obstruccin biliar. (4) Hemorragia. (5) Diverticulitis.

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DIVERTCULO DUODENAL INTRALUMINAL. = Lesin congnita secundaria a la elongacin de un diafragma duodenal incompleto. Edad de presentacin: Adultos jvenes. Saciedad precoz. Vmitos. Calambres abdominales superiores. Localizacin: 2 - 3 porcin duodenal. Saco lleno de bario dentro de la luz duodenal (imagen patognomnica) = Aspecto en remolino, coma, lgrima. Anclado a la pared lateral del duodeno. Signo del "halo" = La mucosa duodenal recubre la pared interna + externa del divertculo. DIVERTCULO GSTRICO. El estmago es la localizacin menos frecuente de los divertculos. Incidencia: 1:600 - 2.400 estudios GI. Etiologa: (a) Por traccin, secundario a cicatrizacin / inflamacin periantral = Divertculo verdadero. (b) Por pulsin (menos frecuente) = Falso divertculo. Edad: Pasados los 40 aos. Frecuentemente se asocia a: Pancreas aberrante de localizacin antral Localizacin: Yustacardial en la pared posterior (75%), prepilrico (15 - 22%), curvatura mayor (3%). Flexibilidad + grado de distensin variable. AUSENCIA de masa, edema o rigidez de los pliegues adyacentes. DDx: Pequea lcera en una masa intramural-extramucosa. DIVERTCULO DE MECKEL. = Persistencia del conducto onfalomesentrico (= conducto vitelino), el cual habitualmente se oblitera en la 5 semana de vida embrionaria, es la anomala congnita de tracto GI ms frecuente. Incidencia: 2 - 3% de la poblacin. Edad: Mayoritariamente en nios < 10 aos de edad; H:M = 3:1. Histo: Contiene tejido heterotpico en un 12 - 16%: Mucosa gstrica / pancretica / clica. Frecuencia de mucosa gstrica ectpica: Global del 30%; 60% en nios sintomticos, en ms del 95% con hemorragia GI. Localizacin: En los 6 pies terminales del leon; el 94% en el borde antimesentrico. REGLA DE LOS 2: (1) 2% de la poblacin. (2) Habitualmente asintomtico antes de los 2 aos de edad. (3) Localizado a 2 pies de la vlvula ileocecal. (4) 2 pulgadas de longitud. MN (sensibilidad > 85%, especificidad > 95%, precisin > 88%). La sensibilidad cae despus de la adolescencia, debido a que los pacientes asintomticos durante la infancia es poco probable que tengan mucosa gstrica heterotpica El pertecnetato de Tc-99m es excretado por las clulas mucoides de la mucosa gstrica, la excrecin no depende de la presencia de clulas parietales. Preparacin: (1) Suspender la realizacin de procedimiento irritativos (estudios con contraste, endoscopia, catrquicos, enemas, drogas que irriten el tracto GI) desde las 48 horas anteriores. (2) Ayunas de 3 - 6 horas (produce disminucin de la secrecin gstrica + disminucin

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de la peristalsis intestinal). (3) Evacuacin del intestino + vejiga antes del estudio. Dosis: 5 - 20 mCi (100Ci / kg)de Tc-99m. Dosis de radiacin: 0,54 rad/2 mCi para el tiroides. 0,3 rad/2 mCi para el intestino grueso. 0,2 rad/2 mCi para el estmago. Estudio: Intervalos cada 5 - 10 minutos durante una hora. La visualizacin mejora mediante: (a) Pentagastrina = Estimula la captacin (6 g/Kg SC 20 minutos antes de administrar el pertecnetato). (b) Cimetidina = Inhibe la secrecin (dosis mxima 300 mg IV una hora antes). (c) Glucagn = Disminuye la peristalsis (50 g/kg IM, 5 - 10 minutos antes). Mala visualizacin con perclorato + atropina (= deprime la captacin). Resultados falso positivos: (1) Mucosa gstrica ectpica en quiste gastrognico, duplicacin entrica, intestino delgado normal, esfago de Barrett. (2) Aumento del pool sanguneo en las MAV, hemangioma, tumor hipervascular, aneurisma. (3) lcera duodenal, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, apendicitis, abuso de laxantes. (4) Intususcepcin, obstruccin intestinal, vlvulo. (5) Obstruccin del tracto urinario, divertculo calicial. (6) Mielomeningocele anterior. (7) Mala tcnica. Mnemotecnia: "HA GUIDI": Hemangioma. Apendicitis. Ectopia Gstrica. Obstruccin Urinaria. Intususcepcin. Duplicacin intestinal. Enfermedad Inflamatoria intestinal. Resultados falso negativos: (1) Insuficiente cantidad de mucosa gstrica ectpica. (2) Dilucin de la actividad intraluminal (hemorragia / hipersecrecin). Mnemotecnia: "MIS": Malrotacin del leon. Intestino Irritado en el CID (trnsito rpido). Pequea (Small) cantidad de mucosa gstrica ectpica. Cx (20%): (1) Hemorragia GI secundaria a ulceracin. (2) Diverticulitis aguda. (3) Obstruccin intestinal secundaria a intususcepcin / bandas fibrosas / vlvulo (cuando se inserta en el ombligo). (4) Tumor maligno (raro): Carcinoma, sarcoma, carcinoide. (5) Dolor abdominal crnico. DIVERTCULO DE ZENKER. = Bolsa hipofarngea posterior = Divertculo faringoesofgico = Divertculo por pulsin con herniacin de la mucosa + submucosa (pseudodivertculo) a travs de los haces

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musculares oblicuo + trasverso del msculo cricofarngeo. Etiologa: La disfuncin cricofarngea (achalasia cricofarngea / cierre prematuro) da lugar a un aumento de la presin intraluminal. Masa compresible en el cuello. Disfagia, regurgitacin alimenticia. Dificultad respiratoria. Localizacin: En la unin faringoesofgica, en la lnea media de la dehiscencia de Killian / tringulo de Laimer, a nivel C5-6. Extensin posterior del bario en la mitad superior de la depresin semilunar de la pared esofgica posterior (msculo cricofarngeo). Saco lleno de bario que se extiende caudalmente por detrs + habitualmente a la izquierda del esfago. Obstruccin parcial del esfago por compresin externa del contenido del saco. Reflujo parcial de bario desde el divertculo a la hipofaringe. RxT: Nivel hidroareo en el mediastino superior. ENFERMEDAD DE CHAGAS. El dao de las clulas ganglionares por la neurotoxina liberada por el protozoo tripanosoma cruzy, da lugar a una aperistalsis del tracto GI + dilatacin. Endmico en Amrica central + Sudamrica (especialmente en el este del Brasil). Histo: Disminucin del nmero ce clulas en el ncleo medular motor dorsal + degeneracin Walleriana del vago + disminucin / prdida de las clulas argiroflicas en el plexo mienterico de Auerbach. Edad pico: 30 - 50 aos; H:M = 1:1. Disfagia intermitente / persistente. Odinofagia (= miedo a tragar). Respiracin dificultosa, regurgitacin. Aspiracin. Test del Mecolil. Respuesta anormal indicativa de inervacin deficiente; inyeccin subcutnea de 2,5 - 10 mg de metacolina seguida a los 2 - 5 minutos de la inyeccin de una severa contraccin tetnica no peristltica, habitualmente en la mitad inferior del esfago, acompaada de severo dolor. @ Miocardiopata dilatada (miocarditis). @ Megacolon (el intestino se mueve con intervalos de 8 das a 5 meses). Cx: Impactacin fecal, vlvulo sigmoideo. @ Esfago: Modificaciones como en la achalasia. ENFERMEDAD DE CROHN. = ENTERITIS REGIONAL = Enfermedad de etiologa desconocida con una evolucin prolongada + impredecible caracterizada por la afectacin discontinua + asimtrica de todo el tracto GI. Path: Inflamacin trasmural (granuloma no caseificante con clulas gigantes de Langhans y clulas epitelioides, edema, fibrosis), linfedema obstructivo + aumento de tamao de los folculos linfoides submucosos; ulceracin de la mucosa que recubre los folculos linfoides. Edad: Comienzo entre 15 - 30 aos; H:M = 1:1. Episodios recurrentes de diarrea. Dolor abdominal clico / constante. Febrcula. Prdida de peso, anorexia. Hemorragia oculta + anemia.

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Absceso / fstula perianal (40%). Malabsorcin (30%). Se asocia a eritema nodoso, pioderma gangrenosa. MANIFESTACIONES INTESTINALES @ Esfago (raro). @ Estmago (1 - 2%) = Gastritis granulomatosa. Aspecto pseudoBillroth I. Signo del "cuerno de carnero" = Antro poco distensible, liso, estrechado tubularmente + ploro ensanchado + bulbo duodenal estrechado. lceras aftosas (erosiones en punta de alfiler). Mucosa en empedrado. Fstula antro-duodenal. @ Duodeno (4 - 10%). Casi siempre asociado a afectacin gstrica. Localizacin: Bulbo duodenal + mitad proximal del duodeno. Erosiones superficiales / lceras aftosas (lesin precoz). Pliegues duodenales engrosados. @ Intestino delgado (80%) = Enteritis regional. leon terminal (solo /en combinacin en el 95%); yeyuno / leon (15 - 55%). Engrosamiento + ligera nodularidad de los pliegues circulares. lceras aftosas. Mucosa en empedrado / ulceracin. Habitualmente asociada a defecto cecal medial. @ Colon (22- 55%) = Colitis granulomatosa, especialmente en el lado derecho con el recto + sigma frecuentemente respetados Pequeos defectos de replecin nodulares de 1 - 2 mm (patrn folicular linfoide). lceras aftosas con aspecto en "diana" / "ojo de buey". Signo de la "banda trasversal" = Bandas rectas de 1 cm de longitud que corresponden a material de contraste dentro de los profundos surcos de los pliegues mucosos toscos. Largos trayectos fistulosos paralelos a la luz intestinal. @ Recto (14 - 50%). lceras profundas / en botn de camisa. Trayectos fistulosos rectales. Fases: (a) Modificaciones precoces: Agrandamiento nodular de los folculos linfoides. Despuntamiento / aplanamiento / distorsin / rectificacin / engrosamiento de las vlvulas conniventes (linfedema obstructivo, habitualmente se ve por primera vez en el leon terminal). lceras aftosas = Ndulos con ulceracin central poco profunda de hasta 5 mm de dimetro. Localizacin: Bulbo duodenal, segunda porcin del duodeno, leon terminal. (b) Fase estentica avanzada Lesiones "salteadas" (90%) = Afectacin discontinua con reas normales intercaladas. "Empedrado" = lceras serpiginosas longitudinales + trasversales separadas por reas de edema. Pliegues del intestino delgado gruesos + despuntados (infiltracin inflamatoria de la lmina propia + submucosa). Rectificacin + rigidez de las asas con estrechamiento luminal (espasmo + edema submucuso). Separacin + desplazamiento de las asas de intestino delgado (por aumento de la grasa mesentrica /agrandamiento de los ganglios linfticos mesentricos / perforacin

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con formacin de absceso). Pseudoplipos = Islotes de mucosa hiperplsica entre la mucosa desnuda. Masas polipoides inflamatorias. Plipos postinflamatorios ssiles / pediculados / filiformes. Pseudodivertculos = Pseudosaculaciones = rea protuyente de pared normal opuesta a la pared cicatricial afectada, mayoritariamente en el lado antimesentrico. (c) Fase estentica: Signo de la "cuerda" = Estenosis (ms frecuente en el leon terminal) / marcado estrechamiento de las asas rgidas. Las asas proximales normales pueden estar dilatadas con lceras de estasis + fecalitos. CT: Densidad homognea de la pared intestinal engrosada (DDx: colitis ulcerosa con atenuacin inhomognea). Configuracin en "doble halo" (50%) = Luz intestinal rodeada por una anillo interno de baja atenuacin (= mucosa edematosa) + un anillo externo con densidad de partes blandas (= muscular fibrtica engrosada + serosa). (DDx: enteritis por radiacin, isquemia, trombosis venosa mesentrica, pancreatitis aguda). Estenosis luminal + dilatacin proximal. reas salteadas de engrosamiento asimtrico de la pared intestinal de 10 - 20 mm (82%) (DDx: colitis ulcerosa con un grosor medio de 8 mm). "Progresin grasa" = Proliferacin masiva de la grasa mesentrica (40%) con efecto masa, separando las asas del intestino delgado. Adenopatas mesentricas (18%). Absceso (DDx: Asa ciega postquirrgica). ECO: Engrosamiento de la pared intestinal (65%), de aproximadamente 8 mm (DDx: colitis ulcerosa). Masa inflamatoria (14%), absceso (14%). Asas distendidas llenas de liquido (12%). Pronstico: Porcentaje de recurrencia despus de la reseccin de hasta un 39% (habitualmente en la zona del nuevo leon terminal, mas frecuente durante los 2 primeros aos despus de la reseccin); porcentaje de mortalidad del 7% a los 5 aos; 12% a los 12 aos de la primera reseccin. Cx: (1) Fstula (33%): (a) Enteroclica: Mas frecuente ente leon y ciego. (b) Enterocutnea: Recto - piel, recto - vagina. (c) Fstula perineal + trayectos fistulosos. La enfermedad de Crohn es la 3 causa mas frecuente de fstula / trayecto fistuloso (DDx: iatrognico [la causa mas frecuente], divertculos [la 2 causa mas frecuente]). (2) Trayectos fistulosos intramurales. (3) Absceso (DDx: apendicitis aguda). (4) Perforacin libre (rara). (5) Megacolon txico. (6) Obstruccin del intestino delgado (15%). (7) Hidronefrosis (generalmente en el lado derecho por compresin ureteral). (8) Adenocarcinoma de leon / colon (especialmente en las asas bypaseadas / en la vecindad de una fstula crnica). Riesgo de adenocarcinoma de colon 4 - 20 veces mayor que en la poblacin general, con un periodo de latencia de 25 - 30 aos.

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(9) Linfoma en el intestino grueso + delgado. DDx: (1) Yersinia (en el leon terminal, resolucin en 3 - 4 meses). (2) Tuberculosis (afectacin ms severa del ciego, TB pulmonar). (3) Actinomicosis, histoplasmosis, blastomicosis, anisakiasis. (4) Infarto segmentario (inicio agudo, paciente anciano). (5) Ileitis por radiacin (historia apropiada). (6) Linfoma (ausencia de espasmo, la estenosis luminal es infrecuente, ndulos tumorales). (7) Tumor carcinoide (ndulos tumorales). (8) Gastroenteritis eosinfila. (9) Estenosis por potasio. MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES: @ Hepatobiliares: 1. Infiltracin grasa del hgado. 2. Absceso heptico. 3. Clculos (incidencia 28 - 34%), riesgo 3 - 5 veces superior al que cabra esperar, interrupcin de la circulacin enteroheptica secundaria a la malabsorcin de las sales biliares en el leon terminal; se corresponde con la longitud del leon afectado / leon resecado / duracin de la enfermedad. 4. Colecistitis aguda. 5. Colangitis esclerosante (10%) + hepatoma. 6. Carcinoma de los conductos biliares + vescula. @ Genitourinarias. 1. Urolitiasis: Clculos de oxalato / cido rico. 2. Hidronefrosis. 3. Amiloidosis renal. 4. Cistitis. 5. Fstula ileureteral / ileovesical (5 - 20%). @ Musculoesquelticas. Dedos en porra. Artritis migratoria perifrica seronegativa (5 - 20%); en el 10% puede preceder a la enfermedad intestinal; aumenta con la afectacin del colon; la reseccin de intestino afectado da lugar a regresin de los sntomas. 1. Periostitis. 2. Osteoartropata hipertrfica. 3. Sacroileitis. 4. Espondilitis anquilopoytica. 5. Necrosis avascular de la cabeza femoral (Rx esteroideo). 6. Osteomielitis plvica (afectacin por contigidad). 7. Absceso muscular. @. Eritema nodoso, uvetis. ENFERMEDAD DIVERTICULAR DEL COLON. = Hiperactividad de la musculatura lisa que produce herniacin de la mucosa + submucosa a travs de las capas musculares. Incidencia: 5 - 10% en la 5 dcada, 33 - 48% despus de los 50; 50% despus de la 7 dcada; H:M = 1:1, la patologa clica ms frecuente en pases desarrollados. Causa: Disminucin de la masa fecal (dieta rica en fibras refinadas + baja en residuos no digeribles). Localizacin: 80% en sigma (= es segmento del colon mas estrecho y con mayor presin),

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por todo el colon en el 17%, aislada en ciego / colon ascendente en el 4 - 12%. Enfermedad Prediverticular del Colon. = Engrosamiento de las fibras musculares longitudinales + circulares, con redundancia de los pliegues secundaria a la contractura miosttica. Signo del "diente de sierra" = Agrupamiento + engrosamiento de los pliegues haustrales (acortamiento del segmento del colon). Indentaciones marginales rechonchas. Espasmo muscular superpuesto (desaparece con antiespasmdicos) DDx: Hemorragia, isquemia, modificaciones postradiacin, colitis pseudomembranosa. Diverticulosis Clica. = Herniaciones adquiridas de la mucosa + muscularis mucosa a travs de la muscular propia con elementos de la pared mucosa, submucosa, serosa = Pseudodivertculo por pulsin. Zonas: (a) Los divertculos laterales asientan entre las tenias mesentrica y antimesentrica, en lados opuestos. (b) Divertculos antimesentricos intertenias, opuestos al lado mesentrico. Los vasos rectos de tipo intramural (= arterias nutrientes) pasan a travs del msculo

circular (debilidad de la pared muscular) y son trasportados hasta el fondo del divertculo cuando este aumenta de tamao. Tamao: Inicialmente pequeas protusiones con forma de V de 3 a 10 cm de dimetro , que pueden crecer hasta varios cm. Aspecto de burbuja de los divertculos que contienen aire. Bario residual dentro de los divertculos por estudios previos. Contorno irregular puntiagudo (la localizacin tpica de los divertculos intramurales es la cresta intertenias antimesentrica). Apndices lisos con forma de cpula lisa con un cuello corto. Puede estar afilado, atenuado, irregular con relleno variable. Lnea circular con borde externo bien definido + borde interno borroso (visto de frente en el EO con doble contraste). Divertculo gigante sigmoideo = Gran quiste que contiene aire (atrapamiento areo secundario a un mecanismo valvular) que asienta en la fosa iliaca izquierda. TC: Divertculo. Contorno luminal distorsionado + hipertrofia muscular. Diverticulitis Colnica.

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= Perforacin de un divertculo con absceso intramural / periclico localizado. Incidencia: 20 - 25% de la patologa diverticular. Path: Abrasin de la mucosa por el material fecal espeso da lugar a perforacin de la delgada pared Dolor + sensibilidad local + masa en el CII. Fiebre, leucocitosis. Localizacin: Sigma (habitualmente). leo localizado / obstruccin intestinal (angulacin / edema). Gas en el absceso / fstula. Neumoperitoneo (raro). rea focal de estrechamiento luminal excntrico causado por la masa inflamatoria periclica / intraluminal. Intenso engrosamiento + distorsin de los pliegues mucosos. Contraste extraluminal = PERIDIVERTICULITIS. "Doble ral" = Trayecto fistuloso longitudinal periclico. Coleccin periclica = Absceso peridiverticular. Fstula a vejiga / intestino delgado / vagina. Patrn de obstruccin del intestino delgado ( si el intestino delgado se adhiere al absceso). TC: Finas bandas lineales en la grasa periclica (98%). Divertculos (84%). Engrosamiento de 4 - 12 cm, circunferencial de la pared intestinal (70%). Absceso (47%). Liquido aire por peritonitis (16%). Fstula (14%).: Habitualmente colovesical, tambin colovaginal, coloentrica, colocutnea. Obstruccin clica (12%). Trayecto fistuloso intramural (9%). Obstruccin ureteral (7%). Pronstico: (a) Autolimitado (habitualmente). (b) Perforacin trasmural. (c) Ulceracin superficial. (d) Absceso crnico. DDx: (1) Neoplasia clica (segmento mas corto, mrgenes elevados, mucosa ulcerada). (2) Colitis de Crohn (doble ral mayor de 10 cm). Rx: Antibiticos, ciruga (25%), drenaje percutneo del absceso. Hemorragia Diverticular Clica. No relacionada con diverticulitis. Incidencia: 3 - 47% de las diverticulosis. Localizacin: 75% localizadas en el colon ascendente (divertculos de cuello largo + forma de cpula). Hemorragia rectal masiva indolora. Extravasacin del radiotrazador. El material de contraste angiogrfico se acumula en la luz intestinal. Rx: (1) Infusin trascateter de agentes vasoconstrictores (pitresina). (2) Embolizacin con Gelfoam.

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ENFERMEDAD DIVERTICULAR YEYUNOILEAL. = DIVERTCULOSIS YEYUNAL = Forma rara de enfermedad diverticular gastrointestinal.. Etiologa: Herniacin mucosa adquirida (= divertculo por pulsin). Incidencia: 0,5- 2,3% en GI; 0,3 - 4,5% en series autpsicas; H > M. Edad: 6 - 7 dcadas. Localizacin: 80% en yeyuno, 15% en leon, (habitualmente solitario); 5% em yeyuno + leon. Zona: En el borde mesentrico, cerca de la entrada de los vasos rectos. Dolor abdominal superior intermitente, flatulencia, episodios de diarrea (30%). Placa simple: Niveles hidroareos es los divertculos mltiples. Ligera dilatacin de las asas intestinales en el rea diverticular. EO: Puede no rellenarse (cuello estrecho / secreciones retenidas). Atrapamiento de bario en las placas tardas despus de 24 horas. Cx: (1) Sndrome del asa cerrada con sobrecrecimiento bacteriano: Esteatorrea, diarrea, malabsorcinprdida de peso. Anemia megaloblstica (el sobrecrecimiento de bacterias coliformes da lugar a la deconjugacin de los cidos biliares + metabolismo intralumional de la vitamina B12). (2) Perforacin libre = Principal causa de neumoperitoneo sin peritonitis (mortalidad del 21 - 40%). (3) Hemorragia (pocos casos). (4) Diverticulitis. (5) Obstruccin intestinal. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. = AGANGLIONOSIS DEL COLON = MEGACOLON AGANGLINICO = Ausencia de ganglios parasimpticos en las capas muscular (plexo de Meissner) + submucosa (plexo de Auerbach), secundaria a la detencin de la migracin crneocaudal de los neuroblastos antes de las 12 semanas, que da lugar a una imposibilidad para la relajacin del segmento aganglinico. Incidencia: 1:5.000 - 8.000 nacidos vivos; habitualmente espordica; familiar en un 4%. Edad: Nios a trmino durante las 6 primeras semanas de vida (70 - 80%); H:M = 4 - 9:1; extremadamente rara en nios prematuros. Se asocia a: Trisoma 21. Localizacin: Sobre una distancia variable proximal al ano, habitualmente rectosigmoidea. (a) Enfermedad con segmento corto (80%). (b) Enfermedad con segmento largo (15%). (c) Aganglionosis clica total (5%). (d) Aganglionosis salteada = Respeta el recto (muy rara): Imposibilidad de paso del meconio en las primeras 24 horas de vida. Constipacin intermitente + diarrea paradjica (25%). Manometra rectal con ausencia de espiga de actividad. Zona de "transicin" = El segmento aganglinico aparece de tamao normal. Dilatacin del intestino grueso + delgado proximal a la zona de transicin. Marcada retencin de bario en las placas tardas a las 24 horas. Aspecto normal del recto en el 33%. Segmento de 10 - 15 cm de recto permanentemente ondulado / circunvolucionado (= contracciones anormales incoordinadas de la porcin aganglinica del colon) en el 31%. (DDx: coli-tis, alergia a la leche, espasmo intermitente normal del recto).

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N.B.: Evitar la exploracin digital / enemas de limpieza antes de los estudios radiogrficos. ECO-OB: Dilatacin de intestino delgado + colon. Cx: (1) Enterocolitis necrotizante. (2) Perforacin cecal (secundaria a distensin, estasis, isquemia). (3) Uropata obstructiva. Dx: Biopsia de la mucosa del recto por succin (aumento de la actividad acetilcolinesterasa). Rx: (1) Procedimiento de Sweson. (2) Operacin de Duhamel. (3) Procedimiento de Soave. ENFERMEDAD DE HODGKIN. Incidencia: 0,75% de todos los cnceres diagnosticados anualmente. Edad: Picos bimodales a la edad de 25 - 30 aos y 75 - 80. Histo: Clulas de Reed-Sternberg = Clulas binucleadas con nuclolo prominente localizado centralmente. (1) Predominio Linfocitario (5%) = Abundancia de linfocitos de aspecto normal y escasez relativa de clulas anormales; diagnosticado frecuentemente en gente joven; frecuentemente estadio precoz; son infrecuentes los sntomas sistmicos; evolucin natural ms favorable. (2) Esclerosis Nodular (78%) = Ganglios linfticos atravesados por amplias bandas de colgeno birrefringente que separan ndulos formados por linfocitos normales, eosinfilos, clulas plasmticas e histiocitos; es el subtipo mas frecuente; afectacin mediastnica tpica; 1/3 presentan sntomas sistmicos. (3) Celularidad Mixta (17%) = Borramiento difuso de los ganglios linfticos con linfocitos, eosinfilos, clulas plasmticas + abundancia relativa de mononucleares atpicos + clulas de Reed-Sternberg; estadio mas frecuentemente avanzado en el momento de la presentacin y mayor edad. (4) Deplecin Linfocitaria (1%) = Escasez de linfocitos de aspecto normal + abundancia mononuclerares anormales + clulas de Reed-Sternberg; el ltimo subtipo ms frecuente con peor pronstico; asociado a estadio avanzado y sntomas sistmicos. ESTADIAJE: I Afectacin de una nica regin ganglionar. II Afectacin de 2 regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma. III Afectacin ganglionar a ambos lados del diafragma. IV Afectacin difusa diseminada de 1 rganos / tejidos extralinfticos afectacin ganglionar asociada E = Localizacin extralinftica. S = Afectacin esplnica. A = Ausencia de fiebre, sudoracin nocturna, prdida de peso > 10% en los ltimos 6 meses. B = Presencia de fiebre, sudoracin nocturna prdida de peso > 10% en los ltimos 6 meses. Linfadenopata dolorosa. Dolor inducido por el alcohol. Fiebre inexplicable, sudoracin nocturna, prdida de peso. Prurito generalizado. Localizacin: Es infrecuente la afectacin intestinal (10 - 15%): Duodeno + yeyuno (67%),

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leon terminal (20%). Lesin obstructiva estenosante rgida. Abundante reaccin desmoplstica (DDx con el LNH). Infiltrante (60%); polipoide (26%); ulcerado (14%). Pronstico: Excelente para la enfermedad aislada / localizada. ENFERMEDAD DE MENETRIER. = GASTRITIS HIPERPLSICA GIGANTE = GASTROPATA HIPERPLSICA = caracterizada por excesiva produccin mucosa y la TRIADA de: (1) Hipertrofia mucosa gigante. (2) Hipoproteinemia (3) Hipoclorhidria. Histo: Hiperplasia del tejido glandular + formacin de microquistes, grosor de l mucosa de hasta 6 mm (rango normal: 0,6 - 1 mm). Edad: 20 - 70 aos; H:M = 2:1. Se asocia a lcera gstrica benigna (13 - 72%). Enteropata pierdeprotenas con hipoproteinemia + edema perifrico. Prdida de peso. Hemorragia gastrointestinal. Secrecin cida ausente / disminuida (> 50%). Dolor epigstrico, vmitos. Localizacin: Fundus + cuerpo, especialmente prominente a lo largo de la curvatura mayor, antro habitualmente respetado (DDx: Linfoma: habitualmente en antro). Pliegues gstricos marcadamente engrosados + tortuosos a pesar de una adecuada distensin gstrica. Delimitacin relativamente abrupta entre las reas normales + anormales. Intensa hipersecrecin (moco). Flexibilidad conservada. TC: Engrosamiento de la pared del estmago proximal. Pliegues nodulares simtricos. DDx: Linfoma, carcinoma gstrico de la variedad polipoide, gastritis aguda, gastritis crnica, varices gstricas. ENFERMEDAD DE RECHAZO AL INJERTO. = Tras el trasplante de mdula sea, las clulas inmunocompetentes de la mdula sea del donante reaccionan contra los tejidos receptores inmunoincompetentes. Tras plante de mdula sea para el tratamiento de: Leucemia, linfoma, anemia aplsica, dficit inmunolgico, trastornos metablicos del sistema hematopoytico, alguna enfermedad metastsica. Incidencia: 30 - 70% de los pacientes trasplante alognico (= donante genticamente distinto al husped). rganos diana: Tracto GI (intestino delgado), piel, hgado. @ Piel: Rash eritematoso macular en cara, tronco, extremidades. @ Hgado: Elevacin de las enzimas hepticas fracaso heptico. @ Tracto GI: Diarrea secretoria profusa. Calambres abdominales, nauseas, vmitos. Path: Severa atrofia / destruccin mucosa.

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Pliegues borrosos, engrosados. Intestino "acintado" = Borramiento de los pliegues del intestino delgado con aspecto tubu-lar (DDx: enteritis vrica, isquemia, enfermedad celaca, radiacin, alergia a la soja). Prdida de haustracin, edema espasmo, ulceracin, patrn granular en la mucosa del colon (simula colitis ulcerosa). Intestino delgado "en molde" = Revestimiento prolongado del intestino anormal durante horas, das. Colecciones circulares de material de contraste el corte trasversal + trayectos paralelos en los cortes longitudinales. Tiempo de trnsito severamente acortado. Cx: Infeccin por grmenes oportunistas, por ejemplo candida albicans, herpes, organismo fngicos invasivos, CMV, virus varicela-zoster, virus de Ebstein-Barr, virus de la hepatitis, rotavirus, adenovirus, virus coxsaquie A y B, N.carinii pneumococos. Pronstico: Fatal en hasta un 15% (debido a las infecciones oportunistas). Rx: Esteroides + ciclosporina. DDx: Sobreinfeccin por enterovirus. ENFERMEDAD DE WHIPPLE. = LIPODISTROFIA INTESTINAL = Enfermedad multisistmica crnica que de cree est causada por una infeccin por una bacteria todava no identificada. Path: Material PAS positivo = glicoproteina en los macrfagos espumosos en la submucosa del yeyuno (pared celular bacteriana) + depsitos grasos en la submucosa intestinal y ganglios linftico, que produce obstruccin linftica + dilatacin. Edad: 40 - 49 aos; H:M = 9:1; caucasianos. Artralgias /artritis no deformante, recurrentes y migratorias (65 - 95%); la artritis puede preceder a la enfermedad de Whipple en un 10% hasta 10 aos. Malabsorcin, esteatorrea, dolor abdominal, prdida de peso. Artralgias / artritis recurrentes y cambiantes. Poliserositis. Adenopatas generalizadas. Pigmentacin cutnea similar a la de la enfermedad de Addison. rganos afectados: Virtualmente todos los sistemas orgnicos, intestino delgado, articulaciones, corazn, cerebro, ojos, piel. Engrosamiento moderado de los pliegues yeyunales + duodenales (por infiltracin mucosa + submucosa por macrfagos PAS positivos combinada con obstruccin linftica). Micronodularidad (= vellosidades tumefactas) y patrn mucoso desordenado. Hipersecrecin, segmentacin, fragmentacin (ocasionalmente, si se acompaa de hiperproteinemia). Dilatacin del intestino delgado AUSENTE / mnima. AUSENCIA de rigidez de los pliegues. AUSENCIA de ulceraciones. Tiempo de trnsito normal (aproximadamente 3 horas). Hepatoesplenomegalia. TC: Ganglios linfticos agrandados, de baja densidad en la raz mesentrica + retroperitoneo (debido a la grasa neutra extracelular + cidos grasos). Engrosamiento de las pared intestinal. Esplenomegalia. Ascitis. Pleuropericarditis. Sacroileitis.

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Dx: Biopsia yeyunal, biopsia ganglionar abdominal / perifrica. Rx: Administracin prolongada de antibiticos de amplio espectro (tetraciclina). DDx. (1) Esprue (dilatacin marcada, ausencia de engrosamiento de pliegues, pronunciada fragmentacin + segmentacin). (2) Linfagiectasia intestinal (pliegues engrosados por todo el intestino delgado). (3) Amiloidosis. (4) Linfoma. PSEUDOENFERMEDAD DE WHIPPLE EN EL SIDA. Cuadro clnico similar al causado por la micobacteria avium intracelular. Engrosamiento de la pared + pliegues de las asas de intestino delgado. Adenopatas mesentricas. ENFISEMA GSTRICO. = Condicin de disrupcin mucosa relativamente benigna. Causas: (1) Vmitos severos. (2) Manipulacin gastroscpica. (3) Aumento de la presin intraluminal en la obstruccin del vaciamiento gstrico. (4) Rotura + diseccin de burbujas subpleurales en el enfisema bulloso. (5) Neumatosis qustica = Radiotrasparencias areas submucosas redondeadas, idiopticas y benignas. ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE. = ECN = Patologa intestinal isqumica secundaria a hipoxia, estrs perinatal, infeccin (endotoxinas), cardiopata congnita. Incidencia: La mas frecuente urgencia GI en nios prematuros. Edad: Aparece > 48 - 72 horas despus del nacimiento; 90% en los 10 primeros das de vida. Path: Inflamacin aguda + ulceracin mucosa + amplia necrosis trasmural. Organismo: Todava no se ha aislado ninguno; frecuentemente aparece en miniepidemias en el nido. Predisposicin: Nios prematuros (50 - 80%), enfermedad de Hirschsprung, obstruccin del intestino delgado (atresia de intestino delgado, estenosis pilrica, leo meconial, sndrome del tapn de meconio). Heces con hilos de sangre (50%), diarrea explosiva. Emesis biliosa. Distres respiratorio moderado. Sepsis generalizada. Localizacin: Habitualmente en el leon terminal (es lo que ms frecuentemente se afecta), ciego, colon derecho, raramente en estmago, intestino superior. Patrn de gas intestinal desordenado (ausencia de la distribucin poligonal normal). Distensin de intestino delgado y colon (asas ms anchas que el cuerpo vertebral de L1) niveles hidroareos, habitualmente en el CID (1er signo). Asas intestinales tubulares. Engrosamiento de la pared intestinal + "huellas digitales". Intestino "fijo" = Asas intestinales persistentemente anormales que no se modifican al pasar de supino a prono / durante > de 24 horas. Neumatosis intestinal (80%). - Con forma curvilnea = Subseroso. - Burbujeante o qustico = Coleccin de gas submucosa por organismos formadores de

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gas / diseccin del gas intraluminal. Aspecto "burbujeante" del intestino debido a gas en la pared, gas intraluminal, material fecal; (el contenido intraluminal est compuesto de sangre, mucosa clica desprendida, gas intraluminal, algo de material fecal). Gas en el sistema venoso portal (frecuentemente transitorio, no implica un peor resultado). Ascitis. NOTA BSICA: El enema de bario est contraindicado!. Puede utilizarse con precaucin en casos seleccionados con dudas clnicas + radiolgicas. Cx: (1) Estenosis inflamatoria formada despus de la curacin (EO de control en los supervivientes). (2) Perforacin intestinal en el 12 - 32%. ESCLERODERMIA. = ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA = ESP = Trastorno del tejido conectivo, multisis-tmico, de etiologa desconocida, caracterizado por fibrosis intersticial progresiva con atrofia + esclerosis de muchos sistemas orgnicos. Se divide en: (a) ESCLERODERMIA DIFUSA: Frecuente fibrosis intersticial pulmonar. (b) CREST: Vasculitis con hipertensin arterial pulmonar; ms frecuente. Calcinosis cutnea. Fenmeno de Reynaud. Dismotolidad Esofgica. ESclerodactilia. Telanguectasia. Edad: 30 - 50 aos; H:M = 1:3. Histo: Vasculitis + fibrosis submucosa que se extiende a la muscular; atrofia de msculo liso (inicialmente hipertrofia y finalmente atrofia de las fibras colgenas). Factor reumatoide (33%). Clulas LE (5%). Anticuerpos antinucleares (30 - 80%). Debilidad. Pronstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 aos de 50 - 67%. Esclerodermia Gastrointestinal (40 - 45%). Puede preceder a otras manifestaciones. Dolor abdominal, diarrea. Mltiples episodios de pseudoobstruccin. Hepatomegalia @ Esfago (42 - 95%). Es la primera porcin del tracto GI que se afecta. Disfagia (50%). Pirosis (30%). Peristalsis normal por encima del cayado artico (msculo estriado en el 1/3 proximal). Hipotona / atona + hipocinesia en los 2/3 distales del esfago (> 50%). Dificultad de vaciamiento en posicin tumbada. Pliegues longitudinales delgados / evanescentes. Dilatacin suave a moderada del esfago. Esfnter esofgico inferior patolgico (= chalasia). Reflujo gastroesofgico (70%). Erosiones + lceras superficiales (esofagitis por reflujo sintomtica: AUSENCIA de

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contracciones esofgicas protectoras). Estenosis fusiforme habitualmente 4 - 5 cm por encima de la unin gastroesofgica (por esofagitis por reflujo). Acortamiento esofgico + hernia del hiato por deslizamiento. Cx: Estenosis pptica, esfago de Barrett, adenocarcinoma. @ Estmago (se afecta menos frecuentemente): Dilatacin gstrica. Disminucin de la actividad motora + retraso del vaciamiento. @ Intestino delgado (hasta en el 45%): Una vez que se afecta el intestino delgado, la enfermedad progresa rpidamente. Malabsorcin (prolongacin del tiempo de trnsito intestinal + sobrecrecimiento bacteriano). Marcada dilatacin del intestino delgado (en especial duodeno = megaduodeno, yeyuno), que simula una obstruccin ATENCIN: El diagnstico incorrecto de obstruccin puede conducir a ciruga exploradora). Interrupcin abrupta a nivel de la AMS (atrofia de las clulas neurales con hipoperistalsis). Marcado retraso del tiempo de trnsito con retencin de bario en el duodeno a las 24 ho-ras. Patrn "rgido / en acorden " (60%) = Pliegues bien definidos de grosor normal con disminucin de la distancia intervalvular (pliegues apretados) en el segmento dilatado (debido a la afectacin predominante del msculo circular). Pseudodivertculos (10 - 40%) = Saculaciones asimtricas de puntas cuadradas + amplia base en el lado mesentrico (debido a atrofia excntrica de la musculatura lisa). Neumatosis quistoide intestinal + neumoperitoneo (ocasionalmente). Exceso de liquido con sobrecrecimiento bacteriano ("sndrome del asa pseudocerrada"). Patrn normal de pliegues mucosos. @ Colon (hasta el 40 - 50%): Constipacin (frecuente), puede alternar con diarrea. Pseudosaculaciones + "divertculos" de boca ancha en el lado antimesentrico (formados por la protusin repetitiva a travs de las reas atrficas) en el colon trasverso + descendente). Eventualmente prdida completa de la haustracin (simula un colon catrtico). lcera estercoral (por el material fecal retenido). Cx: Impactacin de bario que pone en peligro la vida. DDx: (1) Dermatomiositos (Hallazgos radiolgicos similares). (2) Esprue (secreciones aumentadas, segmentacin, fragmentacin, dilatacin ms importante en el yeyuno medio, motilidad normal). (3) Obstruccin (sin alteraciones esofgicas, sin pseudodivertculos). (4) Pseudoobstrucin intestinal idioptica (habitualmente en gente joven). Esclerodermia Pulmonar (10 - 25%). Tos ligeramente productiva + disnea progresiva. Hematemesis. Alteraciones de la funcin pulmonar en ausencia de modificaciones radiolgicas francas (tpica disociacin de las evidencias clnicas, funcionales y radiolgicas). Pericarditis. Histo: Engrosamiento de las membranas basales de los alveolos + pequeas arterias y venas. Localizacin: Ms importante en las bases pulmonares (donde mayor es el flujo

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sanguneo). Reticulaciones finas / groseras / infiltrados intersticiales difusos. Formacin de espacios fibroqusticos subpleurales (panalizacin). Prdida progresiva de volumen. Modificaciones alveolares (secundarias a la aspiracin por alteracin de la motilidad esofgica). Esofagograma areo (DDx: achalasia, mediastinitis). Reaccin pleural / derrame claramente infrecuente. Cx: Mayor incidencia de cncer de pulmn. @ Corazn: Esclerosis del msculo cardiaco cor pulmonale. Esclerodermia Renal (25%): Comienzo: Habitualmente dentro de los 3 aos. Histo: Necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes (tambin visible en la hipertensin maligna). Necrosis cortical renal. Nefrograma punteado inhomogneo (constriccin + oclusin de las arterias). Ectasia arterial concomitante. Cx: Fracaso renal (por nefroesclerosis). Esclerodermia Musculoesqueltica. Piel engrosada, no elstica, mas llamativa en la cara + extremidades. Artralgia (50 - 80%). Fenmeno de Raynaud. Atrofia + engrosamiento de la piel y musculatura. @ Puntas de los dedos: Dedos "afilados" = Atrofia + reabsorcin de los tejidos blandos de las puntas de los dedos + calcificaciones de partes blandas. Acroosteolisis = "Trazado a lpiz" / "autoamputacin" = Reabsorcin de las falanges distales de las manos (63%) que comienza en el aspecto volar de los copetes terminales con progresin proximal. Calcificaciones puntiformes en partes blandas de las puntas de los dedos, axila, tuberosidad isquitica, antebrazo, codo (en las reas sometidas a presin), miembro inferior, cara. @ Artritis: Artritis de las articulaciones interfalngicas de la mano (25%). Localizacin: IFD, IFP, MCF. MCP. Tumefaccin de partes blandas + osteoporosis periarticular. Erosiones centrales / marginales. Estrechamiento del espacio articular (tardo). DDx: Artritis psorisica, reumatoide, erosiva. Erosiones en los huesos del carpo (trapecio), radio + cbito distal, mandbula, costillas, clavcula, hmero, acromio, columna cervical. AUSENCIA de osteoporosis significativa. Contractura en flexin de los dedos (por inflamacin de las vainas tendinosas + fibrosis). Erosin del aspecto superior de las costillas. ESOFAGITIS. Esofagitis Aguda. Mnemotecnia para las causas: "CRIER": Corrosivos, enfermedad de Crohn.

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Reflujo. Infeccin, Intubacin. Epidermolisis bullosa. Radioterapia. Pliegues engrosados > 3 mm con contorno irregular lobulado. Nodularidad de la mucosa (= ulceraciones mltiples + edema intercalado). Erosiones. lceras orientadas verticalmente, habitualmente de 3 - 10 mm de longitud. Plipo inflamatorio esofagogstrico = Pliegue gstrico proximal que se extiende a travs de la unin esofagogstrica (raro). Motilidad anormal. Candidiasis esofgica. = MONILIASIS = CANDIDIASIS. Organismo: C. Albicans, C. Tropicalis; endgena (la mayora) / trasmitida por otro humano / animal; frecuentemente descubierta en la piel enferma, tracto GI, esputo, tracto urogenital femenino, orina con catter de Foley Predisposicin: Individuos inmunodeprimidos (patologa hematolgica, trasplante renal, leucemia, patologa crnica debilitante, diabetes mellitus, antibiticos, esteroides, quimioterapia, radioterapia, SIDA), antibiticos, esclerodermia, estenosis, achalasia, postfunduplicatura. Path: Placas parcheadas, blanco cremosas que recubren una mucosa eritematosa friable. Disfagia (= dificultad para tragar). Odinofagia (= dolor al tragar por espasmo segmentario). Intenso dolor retro / subesternal. Se asocia a moniliasis oral en el 20 - 80%. Localizacin: Predileccin por la mitad inferior del esfago. Afectacin de grandes segmentos del esfago. Placas longitudinales = Agrupamiento de sutiles defectos de replecin nodulares (1 - 2 mm) con orientacin lineal. Aspecto en "empedrado" = Nodularidad de la mucosa en la fase precoz (por el crecimiento de colonias en la superficie). Contorno velloso / borroso / aserrado (por coalescencia de las placas, pseudomembranas, erosiones, ulceraciones, hemorragia intramural), en la candidiasis fulminante. Estrechamiento de la luz (por espasmo, pseudomembranas, intenso edema). "Diverticulosis intramural" = Mltiples pequeas indentaciones + protusiones. Peristalsis primaria lenta / ausente. Estenosis (raras). Micetoma que recuerda a un gran tumor intraluminal (raro). Sensibilidad diagnstica: Endoscopia (97%), doble contraste (88%), contraste nico (55%). Cx: Candidiasis diseminada ("microabscesos" en hgado, bazo, rin). Rx: Micostatin. DDx: Esofagitis por reflujo, esofagitis herptica, ingestin aguda de custicos, pseudodiverticulosis intramural, papilomatosis escamosa, acantosis glucognica, esfago de Barrett, extensin superficial de carcinoma, epidermolisis bullosa, varices. Esofagitis por Custicos. = ESOFAGITIS CORROSIVA. Agentes corrosivos: Leja (hidrxido sdico), carbonato sdico, detergentes caseros, iodo, nitrato de plata, blanqueantes caseros, tabletas de Clinitest (tienden a ser neutralizadas por el cido gstrico).

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La intensidad de la lesin depende del tiempo de contacto + concentracin del material corrosivo. Se asocia a: Lesin de la faringe + estmago (7 - 8%): Las quemaduras antrales son ms frecuentes con los cidos (efecto tampn de los cidos gstricos con los lcalis) Localizacin: Tercio medio + inferior del esfago. Fase I: Necrosis aguda por coagulacin proteica. Borrosidad mucosa (edema). Esfago difusamente atnico + dilatado. Contracciones terciarias. Fase II: Ulceracin franca en 3 - 5 das. Ulceracin + pseudomembranas. Fase III: Cicatrizacin + estenosis por actividad fibroblstica. Largo segmento estentico a los 10 das, cuando disminuye el edema agudo (7 30%). Cx: (1) Perforacin esofgica / gstrica durante la fase ulcerativa. (2) Carcinoma de clulas escamosas en el segmento lesionado. Esofagitis Crnica. Estenosis luminal con transicin afilada hacia la parte normal + dilatacin proximal. Estenosis circunferencial / excntrica. Pseudodivertculos. Esofagitis por Citomegalovirus. Severa odinofagia. Fondo mucoso difusamente normal. Discretas lceras superficiales indistinguibles de la esofagitis por herpes. Una / ms grandes lceras ovoides planas (hasta de varios cm de tamao) cerca de la unin esofagogstrica. Esofagitis inducida por Drogas. Agentes: Tetraciclinas, doxiciclina, cloruro potsico, quinidina, aspirina, cido ascrbico, cloruro de alprenolol, bromuro de emepronio. Severa odinofagia. Historia de toma de medicacin con poca o si agua, inmediatamente antes de irse a la cama. Localizacin: Esfago medio en la zona de compresin por el cayado artico, bronquio principal izquierdo. Grupos de lceras sutiles superficiales / solitarias / mltiples, discretas / localizadas, distribuidas circunferencialmente. Dramtica curacin de las lesiones 7 - 10 das despus de la retirada del agente agresor. DDx: Esofagitis herptica. Esofagitis Herptica. Organismo: Virus del herpes simple tipo I secretado en la saliva del 2% de la poblacin sana. Edad: 15 - 30 aos; habitualmente varones. Historia de exposicin reciente a compaeros sexuales con lesiones herpticas en los labios / mucosa oral. Prdromos pseudogriposos (fiebre, garganta inflamada, infeccin del tracto respiratorio superior, mialgia). Odinofagia aguda. Localizacin: Esfago medio. Discretas lceras superficiales puntiformes / lineales / estrelladas (frecuentemente con

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forma de "diamante") en la mucosa normal (sin placas). Mltiples lesiones en forma de placa (en la infeccin severa). Dx: Elevacin de los ttulos plasmticos de VHS tipo I, cultivo de virus, biopsia (tincin inmunofluorescente del antgeno VHS, demostracin de inclusiones intranucleares). Esofagitis por Reflujo. = Inflamacin esofgica secundaria al reflujo del contenido cido del estmago; el reflujo tiene lugar si la presin en reposo del EEI es < de 5 mmHg (puede ser un acontecimiento normal si va seguido de un aclaramiento rpido). Histo: Hiperplasia de las clulas basales con engrosamiento de la pared, adelgazamiento del epitelio, edema mucoso + erosiones, infiltrado inflamatorio. Determinantes: (1) Frecuencia del reflujo. (2) Idoneidad del mecanismo de aclaramiento. (3) Potencia del material refluido. (4) Resistencia tisular. Circunstancias que previenen el reflujo: (1) Esfnter esofgico inferior. (2) Membrana frenoesofgica. (3) Longitud del esfago subdiafragmtico. (4) ngulo gastroesofgico de Hiss (70 - 110). Puede asociarse a: Hernia del hiato por deslizamiento, esclerodermia, intubacin nasogstrica. Pirosis, malestar epigstrico. Globo histrico. Dolor retroesternal. Disfagia torcica / cervical. Zona: Habitualmente 1/3 inferior, mitad inferior con enfermedad continuada que se extiende proximalmente desde la unin EG. Estrechamiento esofgico segmentario (edema / espasmo / estenosis). Aspecto granular / sutilmente nodular de los pliegues mucosos longitudinales engrosados con bordes mal definidos (edema mucoso + inflamacin) en fases precoces. Ulcera / erosin esofgica marginal en o adyacente a la unin esofagogstrica. Mltiples reas de ulceracin superficial en el esfago distal. Terminacin prominente de un pliegue mucoso en una protuberancia polipoide dentro de la hernia del hiato / cardias. Interrupcin de la peristalsis primaria en el segmento inflamado. Ondas no peristlticas en el esfago distal tras la deglucin (85%). Relajacin incompleta del EEI (75%), esfnter incompetente (33%). Test cido = Motilidad anormal desencadenada por un bario cido (pH de 1,7). "Felinizacin" = Crestas trasversales esofgicas secundarias a la contraccin de la muscularis mucosa (similar al esfago de gato). MN (pertecnetato): Actividad esofgica (esfago de Barrett similar a la mucosa gstrica ectpica). TEST DE REFLUJO: 1. Reflujo de bario en posicin OPD (puede desencadenarse con la tos, movimientos respiratorios profundos / deglucin de saliva + agua / anteflexin en posicin erecta): Precisin del 50%. 2. Test del agua carbnica. 5% de falsos negativos; gran cantidad de falsos positivos. 3. Test de Tuttle = Medicin del pH esofgico, precisin del 96%. 4. Test del reflujo gastroesofgico con radionucleidos (tpicamente combinado con el test de vaciamiento gstrico)

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Tcnica: Regin de inters en el esfago distal + comparar con la curva tiempo-actividad del estmago, escalada al 4% Actividad esofgica > 4% de la actividad gstrica. Cx del reflujo: (a) Por la accin del cido + pepsina sobre la mucosa esofgica: (1) Trastornos de la motilidad. (2) Estenosis. (3) Anillo de Schatzki. (4) Esfago de Barrett. (5) Anemia por dficit de hierro. (6) Esofagitis pptica / por reflujo. (b) Por la aspiracin de contenido gstrico: (1) Neumona aspirativa aguda. (2) Sndrome de Mendelson. (3) Fibrosis pulmonar. Esofagitis Vrica. Predisposicin: Inmunodeprimidos, por ejemplo tumor maligno subyacente, enfermedad debilitante, radioterapia, esteroides, quimioterapia, SIDA. ESFAGO DE BARRETT. = Sustitucin del epitelio escamoso por epitelio metaplsico columnar en el esfago inferior (epitelio de Barrett) > 3 cm por encima de la unin esofagogstrica, frecuentemente con ulceracin pptica esofgica + estenosis. Causa: Reflujo gastroesofgico crnico con esofagitis.. Factores contribuyentes: Influencia gentica, disminucin d de la presin del EEI, relajacin transitoria del EEI, hernia del hiato, aclaramiento cido tardo, disminucin de la sensibilidad al cido, reflujo duodenogastricoesofgico, alcohol, tabaco, quimioterapia, esclerodermia (37%), postreparacin de una atresia esofgica / reseccin esofgica / esogagomiotoma de Heller. Histo: (1) Epitelio columnar especializado (proximal). (2) Epitelio de tipo unin (distal al anterior). (3) Epitelio de tipo fndico (mas distalmente) Incidencia: En general 0,3 - 4%; en el 7 - 20% de los pacientes con sntomas de reflujo. Se asocia a: Esofagitis moderada + severa (94%), no hay esofagitis / es moderada en el 6%. Edad: 0 - 15 aos y 40 - 88 (media de 55 aos); H > M; principalmente en blancos. Disfagia (debida a estenosis esofgica). Pirosis, dolor torcico retroesternal, regurgitacin. Hemorragia intestinal superior de bajo grado. Asintomtico. Localizacin: Esfago medio / inferior. Distribucin: Circunferencial / focal. Hernia del hiato (75 - 94%). Estenosis de varios cm de largo (71%) en el esfago medio (40%) / distal (60%; DDx: estenosis pptica sin esfago de Barrett). Pliegues mucosos irregularmente engrosados (28 - 86%). Reflujo gastroesofgico (45 - 63%). Gran ulceracin pptica profunda en la unin escamosocolumnar desplazada superiormente / en el epitelio columnar. Patrn mucoso sutilmente reticular (3 - 30%) localizado distalmente a la estenosis (DDx:

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reflujo gastroesoffico, esofagitis monilisica + vrica, carcinoma con extensin superficial). Patrn mucoso sutilmente granular (DDx: Esofagitis por reflujo, acantosis, leucoplaquia, extensin superficial de carcinoma, esofagitis monilisica / herptica / por CMV. Ensanchamiento del esfago distal (34 - 66%; debido a motilidad anormal). El epitelio columnar capta el pertecnetato de Tc-99m. Dx: Aspecto rojo aterciopelado de la mucosa de tipo gstrico que se extiende desde la mucosa gstrica al esfago distal (endoscopia con biopsia) Cx: (1) Ulceracin. (2) Estenosis (3) Adenocarcinoma (0 - 46%, media 10%) riesgo 40 veces mayor que en la poblacin general. Irregularidad focal / en forma de placa / nodularidad / plipos ssiles Rx: (1) Dejar de fumar, evitar comer en la cama aperitivos + comida que disminuye la presin en el EEI, perder el exceso de peso. (2) Suprimir la acidez gstrica: Anticidos, antagonistas de los receptores H2 (cimetidina, ranetidina, famotidina, inhibidores de la adenosintrifosfatasa H+K- (omeprazol). (3) Mejorar la presin del EEI: Metoclopramida, betanecol. ESPRUE. = Enfermedad malabsortiva clsica. Path: Atrofia vellosa (truncamiento) + elongacin de las criptas de Lieberkhn + infiltracin por clulas redondas (clulas plasmticas + linfocitos) de la lmina propia. A. ESPRUE TROPICAL. Etiologa: Agente infeccioso que cura con antibiticos, distribucin geogrfica (India, extremo oriente, Puerto Rico). Edad: Cualquier grupo de edad. Glositis. Hepatosplenomegalia. Anemia macroctica + leucopenia. Pronstico: Resolucin espontnea tras meses / aos. Rx: Responde bien al cido flico + antibiticos de amplio espectro. B. ESPRUE NO TROPICAL = ENFERMEDAD CELACA = ENTEROPATA POR SENSIBILIDAD AL GLUTEN = Caracterizada por malabsorcin como consecuencia de la atrofia de las vellosidades del intestino delgado. Puede ser hereditaria; detectada en el 15% de los parientes de primer grado. Edad: Infancia y 30 - 40 aos. Rx. Dieta sin gluten. Diarrea, esteatorrea (CLSICA, pero solo aparece en una minora de pacientes). Calambres abdominales (por intususcepcin). Debilidad, prdida de peso. Estomatitis, anemia (dficit de hierro / folatos / vitamina B12). Neuropata, depresin. Esterilidad. Osteomalacia con dolor seo. Localizacin: Duodeno + yeyuno > el resto del intestino delgado. Transito intestinal: Dilatacin del intestino delgado (25%), es CARACTERSTICA de la enfermedad celaca no tratada (70 - 95%), se ve mejor en el yeyuno medio + distal (debido a la hipomotilidad

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intestinal); el grado de dilatacin est relacionado con la severidad de la enfermedad. Artefactos debidos a hipersecrecin: Niveles hidroareos en intestino delgado (raro). Segmentacin = Rotura de la columna continua de bario creando grandes masas de ba-rio en los segmentos dilatados, separadas de los grupos adyacentes por bandas en forma de cuerda, debidas a exceso de liquido; se ve mejor en las placas tardas. Floculacin = Aspecto granular tosco de la desintegracin del bario debida al exceso de liquido, se ve mejor en la periferia del segmento intestinal, especialmente cuando hay esteatorrea. Fragmentacin = Dispersin = Tenue punteado irregular del bario residual que recuerda a los copos de nieve, asociado a segmentacin debido al exceso de liquido. Signo del "moulage" (50%) = Contorno liso con borramiento del patrn de pliegues que recuerda a un molde de cera tubular (debido a atrofia de los pliegues de Kerkring) en el yeyuno. Es CARACTERSTICO de esprue si se ve en duodeno + yeyuno. "Yeyunizacin"de las asas ileales (intento compensatorio por la disminucin de la superficie mucosa yeyunal) = ESPECFICO. Tiempo de trnsito prolongado / normal / acortado. Peristalsis no propulsiva (asas flcidas + poco contrctiles). Pliegues mucosos normales / engrosados / borrados (dependiendo de la hipoproteinemia). Haustras semejantes a las del colon en el yeyuno bien relleno (secundarias a espasmo + cicatrizacin de las lceras trasversales). Intususcepcin transitoria no obstructiva (20%) sin cabeza anatmica. Bulbo en "burbuja" = Duodenitis pptica = Inflamacin mucosa, metaplasia gstrica, hiperplasia de las glndulas de Brunner Enteroclisis: Disminucin del nmero de pliegues ( 3 pliegues / pulgada) en el yeyuno proximal. Aumento del nmero de pliegues (> 5 pliegues / pulgada) en el leon distal. Luz tubular. Patrn en mosaico = Islotes poligonales de mucosa de 1 - 2 mm rodeados por surcos llamativos rellenos de bario (10%) TC: Dilatacin del intestino delgado + aumento del contenido liquido engrosamiento de los pliegues mucosos. Linfadenopatia de suave a moderada en el mesenterio / retroperitoneo (hasta un 12%). Dx: (a) Biopsia duodenal / yeyunal. (b) Mejora de las alteraciones en el intestino delgado tras uno pocos meses de dieta sin gluten. Causas de la recada: Gluten oculto en la dieta, diabetes, sobrecrecimiento bacteriano, ulceracin intestinal, desarrollo de un linfoma. Cx: (1) Yeyunoileitis ulcerosa = Mltiples lceras crnicas benigna (aspecto intestinal en embutido) con hemorragia, perforacin + obstruccin. Edad: 5 - 6 dcadas. Localizacin: Yeyuno > leon > colon. Pronstico: Frecuentemente fatal. Rx: Reseccin del intestino delgado (2) Hipoesplenismo (30 - 50%). Bazo atrfico, pequeo. (3) Sndrome de los ganglios mesentricos cavitados, caracterizado por:

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(a) Cavitacin de los ganglios mesentricos. (b) Atrofia esplnica. (c) Atrofia vellosa del intestino delgado. Ganglios linfticos agrandados, de baja atenuacin niveles hidroareos (rellenos de material hialino rico en lpidos) en el mesenterio yeyunoileal. Pronstico: Trastorno habitualmente fatal. (4) Tumores malignos (a) Linfoma (8%): Habitualmente difuso + nodular. Pliegues agrandados y nodulares, lceras, efecto masa extrnseco. (b) Adenocarcinoma de intestino delgado (6%). (c) Carcinoma escamoso de la faringe / esfago (6%) en la 6 - 7 dcada. (5) Linfadenopata generalizada con linfocitosis (simula un linfoma). (5) Vlvulo de sigma (raro). DDx: (1) Hipoperistalsis esofgica: Esclerodermia, pseudoobstruccin idioptica. (2) Anomalas gstricas: Sndrome de Zollinger-Ellison, enfermedad granulomatosa crnica, enteritis eosinoflica, amiloidosis, tumor maligno. (3) Pequeos defectos nodulares en los pliegues engrosados: Enfermedad de Whipple, linfagiectasia intestinal, macroglobulinemia de Waldenstrm. (4) Pequeos ndulos de 1 - 3 mm. Hiperplasia linfoide asociada a giardiasis y enfermedad por dficit de inmunoglobulinas, linfoma difuso. (5) Ndulos pequeos de tamao variable: Mastocitosis sistmica, amiloidosis, enteritis eosinoflica, sndrome de Cronkhite-Canada. (6) Estrechamiento de la pared intestinal, acodamiento, cicatrizacin, ulceracin: Enteritis regional, infeccin parasitaria / bacteriana, carcinoide, vasculitis, isquemia, radiacin. ESTENOSIS HIPERTRFICA DEL PLORO. = Hipertrofia idioptica e hiperplasia de las fibras musculares circulares del ploro, con extensin proximal al antro gstrico. Incidencia: 3:1.000; H:M = 4-5:1. Etiologa: Hereditaria como rasgo dominante polignico, mayor incidencia en varones primognitos; proceso adquirido mas que congnito. A. FORMA INFANTIL. Edad: Se manifiesta a las 2 - 8 semanas de vida; H:M = 4:1. Vmitos en proyectil, no biliosos (leche cortada / contenido gstrico claro) con progresin durante un periodo de varias semanas despus del nacimiento (15 - 20%). Historia familiar positiva. Masa palpable con forma de oliva (sensibilidad del 80% en manos experimentadas, hasta un 14% de falsos positivos). Aspirado nasogstrico > 10 ml (sensibilidad del 92%, especificidad del 86%). GI (sensibilidad del 95%): Precauciones: (1) Vaciar el estmago antes del estudio mediante una sonda nasogstrica.

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(2) Retirar el contraste al finalizar el estudio. Grosor de la pared pilrica > 10 mm. Elongacin + estrechamiento del canal pilrico (2 - 4 cm de longitud) Signo del "doble / triple ral" = Apelotonamiento de los pliegues mucosos en el canal pilrico. Signo de la "cuerda" = Paso de un hilo de bario a travs del canal pilrico. Receso "ascendente" = Signo del "diamante" = Hendidura / nicho transitorio triangular en forma de tienda de campaa, en la porcin media del canal pilrico, con el vrtice dirigido inferiormente, secundaria a la protusin de la mucosa entre los dos haces musculares hipertrofiados separados, en el lado de al curvatura mayor dentro del canal pilrico. "Pezn pilrico" = Saculacin a lo largo de la curvatura menor debida a interrupcin de la peristalsis antral. "Pico antral" = Masa que impronta en el antro con un hilo de bario apuntando hacia el canal pilrico. Signo de Kirklin = Signo de la "seta" = Indentacin de la base del bulbo (50%). Distensin gstrica + liquido. Hiperperistalsis gstrica activa. Signo de la "oruga" = Aspecto de la onda peristltica. ECO: Signo de la "diana" = Anillo hipoecognico del msculo pilrico hipertrofiado alrededor de la mucosa central ecognica en el corte trasversal. Signo del "cervix" = Corte longitudinal del canal pilrico elongado y estrecho con indentacin de la masa muscular por el antro lleno de liquido. Volumen pilrico > 1,4 cm3 (= 1/4 x [dimetro pilrico mximo]2 x longitud pilrica); el criterio ms preciso, independiente de la situacin de contraccin o relajacin (33% de falsos negativos). Longitud del canal pilrico (mm ) + 3,64 x grosor muscular (mm) > 25. Grosor de la pared muscular del ploro 3 mm. Dimetro pilrico transversal 13 mm,;con el canal pilrico cerrado. Canal pilrico elongado 17 mm de longitud. Ondas peristlticas exageradas. Vaciamiento tardo del lquido gstrico en el duodeno. Cx: Alcalosis metablica hipoclormica. DDx: (1) Pilorospasmo infantil. Grosor muscular entre 1,5 y 3 mm. Estenosis antral de calibre variable. Peristalsis antral. Vaciamiento gstrico tardo. Elongacin del ploro. Pronstico: Se resuelve en varios das. (2) Alergia a la leche. (3) Gastroenteritis eosinfila. B. FORMA ADULTA (secundaria a una forma infantil suave) Son infrecuentes los sntomas obstructivos agudos. Nauseas, vmitos intermitentes. Pesadez postprandial, pirosis. Se asocia a: (1) Enfermedad ulcerosa pptica (50 - 74%) (prolongada produccin de gastrina secundaria al estasis de la comida).

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(2) Gastritis crnica (54%). Elongacin persistente (2 - 4 cm) + estrechamiento concntrico del canal pilrico. Pliegues mucosos paralelos + preservados. Los espasmolticos no tienen efecto sobre el estrechamiento. lcera benigna proximal (74%), habitualmente cerca de la incisura. HIPERPLASIA TRICA = HIPERTROFIA PILRICA FOCAL = Hipertrofia muscular localizada en la curvatura menor = Forma atpica suave de EHP. Aplanamiento de la curvatura menor distal. ESTRONGILOIDIASIS. = Infeccin parasitaria tropical + subtropical. Organismo: El parsito helminto Estrongiloides estercolaris. Ciclo: Penetra en el cuerpo a travs de la piel, pasa a travs del pulmn, se incuba en el duodeno + yeyuno superior. Path: Edema + inflamacin de la pared intestinal secundaria a la invasin por las larvas; aplanamiento de las vellosidades; huevos en las criptas mucosas. Asintomtica (en la mayora). Neumonitis. Malnutricin severa (malabsorcin, esteatorrea). Gusanos, larvas, huevos en las heces. leo paraltico (invasin masiva). Pliegues edematosos, espasmos, dilatacin de los 2/3 proximal del duodeno. Ulceracin. Estenosis de la 3 + 4 porcin duodenal. Aspecto de tubera rgida + estrechamiento irregular del duodeno (en casos avanzados). Pronstico: Elevada mortalidad en pacientes desnutridos. GASTRITIS. Gastritis Corrosiva. Agentes: (a) cido, formaldehdo: Clnica habitualmente silente. Localizacin: El esfago habitualmente est ileso. Severo dao gstrico, el duodeno puede estar afectado, (los materiales potentes nunca producen una distribucin atpica). (b) Alcalinos: Localizacin: Se afectan ms frecuentemente el ploro + antro. A. MODIFICACIONES AGUDAS (edema + desprendimiento mucoso): Marcado engrosamiento de los pliegues gstricos + erosiones / ulceraciones. Cese completo de la actividad motora. Gas en el sistema venoso portal. Cx: Perforacin. B. MODIFICACIONES CRNICAS: Pared dura, gruesa, no flexible. Ploro estentico / incontinente (si est afectado). Obstruccin de la salida gstrica (cicatrizacin) tras 3 - 10 semanas. Gastritis Enfisematosa. = Forma rara pero severa de extensa gastritis flemomosa secundaria a disrupcin mucosa, caracterizada por gas en la pared del estmago. Causa de la disrupcin mucosa: Ingestin de sustancias txicas / corrosivas (lo mas frecuente), abuso de alcohol, traumatismo, infarto gstrico, enterocolitis necrotizante,

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lcera. Histo: Invasin bacteria de la submucosa + subserosa. Organismos: Estreptococo hemoltico, clostridio wellchii, E. coli, S. Dorado. Dolor abdominal de comienzo explosivo, nauseas, escalofros, fiebre, leucocitosis. Emesis con olor a sangre. Pequeas burbujas lineales de gas dentro de la pared gstrica burdamente engrosada. Puede asocarse a gas en la vena porta. Cx: Conduce a estenosis cicatricial / formacin de trayecto fistuloso. Pronstico: Mortalidad del 60 - 80%. Gastritis Erosiva. = GASTRITIS HEMORRGICA. Incidencia: 0,5 - 10% de los estudios GI. Etiologa (50% sin factores causantes): (1) Enfermedad pptica: Estrs emocional, alcohol, cidos, corrosivos, quemaduras severas, agentes antiinflamatorios (aspirina, esteroides, fenilbutazona, indometacina). (2) Infeccin: Virus del herpes simple, CMV, candidiasis. (3) Enfermedad de Crohn. lceras aftoides de aspecto idntico a las erosiones varioliformes. Histo: Defecto epitelial que no penetra mas all de la muscularis mucosa. 10 - 20% de todas las hemorragias GI (habitualmente sin prdida sangunea significativa). Dispepsia vaga, sntomas ulcerosos. Localizacin: Antro, raramente se extiende hasta el fundus; alineada en la superficie de los pliegues gstricos. Erosin varioliforme = Pequea mancha de bario rodeada de un halo radiolucente ("lesin en diana") < 5 mm, habitualmente mltiple. Erosin incompleta = Bandas lineales / puntos de bario no rodeados por un montculo de edema / inflamacin.. Nodularidad / festoneamiento de los prominentes pliegues antrales. Puede haber enfermedad duodenal contigua. Distensibilidad limitada, peristalsis escasa / atona, retraso del vaciamiento gstrico. Gastritis Flemonosa. Etiologa: Septicemia, absceso local, estmago postoperado, complicacin de lcera / cncer gstrico. Organismo: Estreptococo. Path: Mltiples abscesos en la pared gstrica que pueden comunicarse con la luz. Severa enfermedad fulminante. El paciente puede vomitar pus. Localizacin: Habitualmente limitada al estmago, no se extiende mas all del ploro; la capa gstrica mas severamente afectada es la submucosa. Diseccin del bario en la submucosa + serosa. GASTROENTERITIS EOSINFILA. = Forma infrecuente autolimitada de gastroenteritis con remisiones + exacerbaciones, caracterizada por infiltracin de leucocitos eosinfilos en la pared del estmago / intestino delgado + habitualmente intensa eosinofilia perifrica. Causa: Desconocida. Histo: Tejido fibroso + infiltrado eosinoflico de la mucosa gastrointestinal. Edad: Nios + adultos jvenes con alergia + eosinofilia. A. GRANULOMA EOSINFILO = LESIN POLIPOIDE FIBROSA = PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO = Forma localizada / tipo circunscrito.

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Localizacin: Casi exclusivamente en estmago (mas frecuente en antro + ploro). Masa polipoidea submucosa / plipo pediculado. B. GASTROENTERITIS EOSINOFLICA =Tipo difuso = Infiltracin eosinoflica de las capas mucosa, submucosa y muscular del intestino delgado estmago por eosinfilos maduros (extensin gstrica del sndrome de Loffer?). Episodios recidivantes de dolor abdominal, diarrea, vmitos. Prdida de peso. Hematemesis (por ulceracin). Eosinoflia perifrica, anemia. Historia de alergia sistmica / alergia a la comida. Localizacin: Todo el intestino delgado (especialmente yeyuno), estmago, epipln, mesenterio. Zona: (a) Mucosa. (b) Muscular. (c) Serosa (raro) @ Estmago (casi siempre limitado al antro) Estmago "hmedo". Son raras las lceras. (a) Tipo mucoso: Pliegues gstricos engrosados / ndulos en guijarros / plipos. (b) Tipo muscular: Pared rgida con estrechamiento del antro gstrico / ploro. Masa intraluminal de hasta 9 cm de tamao. Cx: Obstruccin pilrica. DDx: Gastritis hipertrfica, linfoma, carcinoma. @ Intestino delgado (afectado en el 50%): Separacin de las asas del intestino delgado. (a) Tipo mucoso: Malabsorcin + hipoproteinemia. Engrosamiento + distorsin de los pliegues (predominantemente en yeyuno). (b) Tipo submucoso / muscular: Alteracin de la motilidad. Obstruccin del intestino delgado. Borramiento del patrn mucoso + estrechamiento de la luz (c) Tipo seroso: Ascitis. Pronstico: Tendencia a al remisin espontnea. Rx: Esteroides / eliminacin del agente sensibilizador. GIARDIASIS. = Sobrecrecimiento del parsito comensal Giardia lamblia. Organismo: Giardia lamblia (protozoo flagelado); frecuentemente contaminante inofensivo del duodeno + yeyuno en la forma mvil (= trofozoito) adherido a la mucosa mediante un disco de succin; forma no mvil (= quiste) eliminada con las heces; capaz de comportarse patgenamente con invasin de la pared intestinal. Incidencia: 1,5 - 2% de la poblacin de Estados Unidos; infesta el 4 - 16% de los habitantes de pases tropicales, aparece en el 3 - 22% de los nios de zonas del sur de los Estados Unidos. Predisposicin: Alteracin de la respuesta inmunitaria (disgammaglobulinemia, hiperplasia nodular linfoide del leon).

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Histo: Vellosidades romas (puede diagnosticarse incorrectamente como enfermedad celaca, especialmente en nios), infiltrado celular de inflamacin aguda + crnica en la lmina propia. Dolor abdominal, prdida de peso, imposibilidad para desarrollarse (especialmente en nios). Diarrea que oscila entre asintomtica y severa debilitante, esteatorrea (relacionado con el nmero de organismos). Disminucin de la absorcin de grasa (simula una enfermedad celaca). Localizacin: Mas pronunciada en duodeno + yeyuno. Pliegues mucosos engrosados y distorsionados en duodeno + yeyuno (edema mucoso), con leon normal. Intenso espasmo + irritabilidad con rpidas modificaciones en la direccin + configuracin de los pliegues. Hipersecrecin con borrosidad + mala definicin de los pliegues. Hiperperistalsis con aceleracin del trnsito. Hiperplasia linfoide (asociada a procesos con dficit de inmunoglobulinas). Dx: (1) Deteccin de los quistes de Giardia lamblia en las heces formadas o de trofozoitos en las heces diarreicas. (2) Trofozoitos en el aspirado duodenal / biopsia yeyunal. DDx: Infeccin por Estrongiloides / gusanos. Rx: Quinacrine (Atabrine) HEMANGIOMA DE INTESTINO DELGADO. Mayor incidencia en: Sndrome de Turner, esclerosis tuberosa, Osler-Weber-Rendu. Localizacin: Duodeno (2%), yeyuno (55%), leon (42%). Mltiples defectos de replecin intraluminales, ssiles, compresibles. Anormalidad mucosa nodular segmentaria. Flebolitos en la pared intestinal. sndrome de

HERNIA. Hernia Externa. = El intestino se extiende por fuera de la cavidad abdominal. Incidencia: 95% de todas las hernias Localizacin: 1. Hernia inguinal. 2. Hernia femoral. 3. Hernia de Espigelio.= Hernia a travs del msculo oblicuo interno, por detrs del msculo oblicuo externo en el margen lateral de la vaina de msculos rectos (lnea semilunar). 4. Pequeo tringulo lumbar. 5. Agujero obturador. 6. Escotadura isquitica. 7. Hernia diafragmtica (agujeros de Bochdalek + Morgagni). 8. Hernia de Ritcher = Atrapamiento de la pared intestinal en el orificio herniario, habitualmente se ve en mujeres ancianas con hernia femoral. 9. Hernia perineal (rara): (a) Hernia perineal anterior = Defecto en el diafragma urogenital anterior al msculo trasverso superficial del perin + lateral al msculo bulbocavernoso + medial al msculo isquiocavernoso (solo en mujeres).

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(b) Hernia perineal posterior = Defecto en el msculo elevador del ano / entre el msculo elevador del ano y el msculo coccgeo, posterior al msculo trasverso superficial del perin. Defecografa. Hernia Interna. Incidencia: 5% de todas las hernias, responsable de < 1% de las obstrucciones mecnicas del intestino delgado. Clasificacin de las hernias: (a) Retroperitoneales. Habitualmente congnitas contenidas en un saco herniario: 1. Paraduodenales (ligamento de Treitz). 2. Agujero de Winslow. 3. Intersigmoidea. 4. Pericecal / ileoclica. 5. Supravesical. (b) Anteperitoneales: Pequeo grupo de hernias sin saco peritoneal: 1. Trasmesentricas (mesocolon trasverso / sigmoide). 2. Trasepiploica. 3. Plvica (incluyendo el ligamento ancho). A. HERNIA PARADUODENAL (53%). (a) A travs de la fosa de Landzert en el lado izquierdo (3/4). Lateral a la 4 porcin del duodeno y por detrs del mesocolon descendente + trasverso. (b) A travs de la fosa de Waldeyer en el lado derecho (1/4). Caudal a la AMS e inferior a la 3 porcin duodenal. B. HERNIA EN EL SACO MENOR (<10%). A travs del agujero de Winslow, con localizacin retrogstrica. Intestino invaginado: leon > yeyuno, ciego, apndice, colon ascendente, divertculo de Meckel, vescula, epipln mayor. C. HERNIA A TRAVS DEL LIGAMENTO ANCHO (muy rara). Tras laceracin / fenestracin por ciruga o durante el embarazo. HERNIA DEL HIATO. Se asocia a: Diverticulosis (25%), esofagitis (25%), lcera duodenal (20%), clculos (18%). A. HERNIA HIATAL POR DESLIZAMIENTO (99%). = HERNIA AXIAL = HERNIA CONCNTRICA = La unin esofagogstrica permanece en el trax con una parte del saco peritoneal formando parte de la pared de la hernia. Etiologa: Rotura de la membrana frenicoesofgica debida al estiramiento repetitivo durante la ingesta. Incidencia: Aumenta con la edad. Reducible en posicin erecta. Ampolla epifrnica = Todo el vestbulo + el manguito de estmago son intratorcicos. Distancia entre el anillo B (si es visible) y el margen hiatal > 2 cm. La peristalsis cesa por encima del hiato (el final de la onda peristltica indica la unin esofagogstrica). Esfago tortuoso que tiene una unin excntrica con la hernia. Numerosos pliegues gstricos engrosados dentro de la bolsa suprahiatal (> 6 pliegues longitudinales). Reflujo gastroesofgico. TC: Dehiscencia de las cruras diafragmticas > 15 mm. Pseudomasa dentro / por encima del hiato esofgico.

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Aumento de la grasa que rodea el esfago distal (= herniacin del epipln a travs del ligamento frenicoesofgico). DDx: Movimiento ceflico temporal normal de la unin esofagogstrica 1 - 2 cm dentro del trax debido a la contraccin del msculo longitudinal durante la peristalsis esofgica. B. HERNIA PARAESOFGICA (1%). = HERNIA HIATAL RODANTE = HERNIA PARAHIATAL = Parte del estmago desplazado superiormente dentro del trax, permaneciendo la unin esofagogstrica en posicin subdiafragmtica. Cardias en posicin normal. Herniacin de la parte del estmago anterior al esfago. Frecuentemente no reducible. Puede asociarse a lcera en la curvatura menor gstrica a nivel del hiato diafragmtico. C. ESTMAGO COMPLETAMENTE INTRATORCICO = Defecto en el tendn central del diafragma en combinacin con ligero vlvulo en el eje trasversal del estmago por detrs del corazn. El cardias puede ser intratorcico (habitualmente) / subdiafragmtico. Curvatura mayor gstrica a la derecha o a la izquierda. D. ESFAGO CONGNITAMENTE CORTO (no es una verdadera hernia, es muy raro). = Ectopia gstrica por ausencia de crecimiento del esfago. Segmento gstrico intratorcico no reductible (en posicin erecta / supino). Segmento intratorcico redondeado / cilndrico con grandes pliegues sinusoidales. Esfago corto y recto. Estrechamiento circular de la unin esofagogstrica, frecuentemente con lcera. Reflujo gastroesofgico. HIPERPLASIA DE LAS GLNDULAS DE BRUNNER. Etiologa: Hiperplasia secundaria a la hiperacidez. Fisiologa: Secrecin de una sustancia clara viscosa alcalina en las criptas de Lieberkhn. TIPOS MORFOLGICOS: 1. Hiperplasia nodular difusa. 2. Hiperplasia nodular circunscrita: En la porcin suprapapilar. 3. Plipo adenomatoso hiperplasico nico: En el bulbo duodenal. Localizacin: Las glndulas duodenales comienzan en la vecindad del ploro, extendindose distalmente en los 2/3 proximales del duodeno. Mltiples defecto de replecin nodulares (habitualmente limitados a la 1 porcin duodenal). "Empedrado" (el hallazgo mas frecuente). Ocasionalmente gran masa nica ulceracin central. HIPERPLASIA LINFOIDE. Incidencia: Variante normal en 13% de los EO. Histo: Folculos linfoides hiperplsicos en la lmina propia (placas de Peyer), probablemente un intento compensatorio de un dficit de inmunoglobulinas. Etiologa: (1) Normal en nios / adultos jvenes. (2) Inflamacin / infeccin / alergia, local / sistmica, autolimitada. (3) Puede estar relacionada con inmunodeficiencia / disgammaglobulinemia con afectacin del intestino delgado.. Edad: (a) Generalmente en nios < 2 aos. (b) En adultos, asociada invariablemente a dficit de inmunoglobulinas (IgA, IgM) de

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comienzo tardo. Se asocia a: Esplenomegalia, amgdalas agrandadas, dermatitis eccematosa, aclorhidria, anemia perniciosa, pancreatitis aguda, carcinoma de colon. Riesgo de: (1) Sndrome de Good (10%) = Carcinoma gstrico + timoma benigno + hiperplasia linfoide. (2) Infecciones respiratorias. (3) Infeccin por Giardia lamblia (90%). (4) Anomalias funcionales tiroideas. Localizacin: Principalmente en yeyuno, puede afectar a todo el intestino delgado, colon ascendente + flexura heptica, rara vez en recto + sigma. Malabsorcin (diarrea + esteatorrea). Concentraciones plasmticas bajas de IgA, IgM, IgG. Mucosa tachonada de innumerables pequeas lesiones polipoides uniformes de 1 - 3 mm. Las lesiones pueden estar umbilicadas (infrecuente). LEO BILIAR. Incidencia: 0,4 - 5% de todas las obstrucciones intestinales (20% de las obstrucciones en pacientes > 65 aos; 24% en pacientes > 70 aos); aparece en < 1% de los pacientes con colelitiasis; en 1 de cada 6 perforaciones; el riesgo aumenta con la edad. Edad: Media 65 - 75 aos; H:M = 1:7. Historia previa de patologa biliar. Episodios intermitentes de dolor abdominal clico agudo (20 - 30%). Nauseas, vmitos, fiebre, distensin, estreimiento Triada de Rigler en la placa simple: 1. Obstruccin intestinal parcial / completa (habitualmente de intestino delgado), "collar de cuentas" = Mltiples pequeas cantidades de aire atrapadas entre las vlvulas conniventes dilatadas + estiradas (86%). 2. Aire en el rbol biliar. 3. Clculo calcificado ectpico (25%): Los clculos tienen habitualmente un dimetro > 2,5 cm. Cambio de posicin de un clculo identificado previamente. GI / EO: Coleccin de bario localizada, bien delimitada, lateral a la 1 porcin del duodeno (bario que rellena la vescula colapsada + posiblemente los conductos biliares). Comunicacin fistulosa: Colecistoduodenal (60%), coledocoduodenal, colecistoclica, coledoclica, colecistogstrica. Identificacin del punto de obstruccin: leon terminal (60 - 70%), leon proximal (25%), leon distal (10%), ploro, sigma, duodeno (sndrome de Bouveret). Cx: leo biliar recurrente en el 5 - 10% (clculo adicional silente mas proximal). Pronstico: Elevada mortalidad. LEO MECONIAL. = Obstruccin baja del intestino delgado secundaria al espesamiento del meconio que se impacta en el leon distal. Edad: Puede aparecer in tero (15%). Se asocia a: Mucoviscidosis (= fibrosis qustica) con meconio espeso + pegajoso debido secrecin pancretica deficiente (en casi el 100%). El 10 - 15% de los nios con fibrosis qustica presenta leo meconial. Numerosas asas de intestino delgado dilatadas con escasez de niveles hidroareos.

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Aspecto "burbujeante" / "espumoso" del contenido intestinal. "Burbujas de jabn" / "compota de manzana" en el CID. Mltiples defectos de replecin redondeados / ovales en el leon terminal. Microcolon (colon no usado). ECO-OB: Inusuales reas ecognicas intraluminales en el intestino delgado (DDx: meconio normal, transitoriamente espeso). Habitualmente polihidramnios. Dilatacin de intestino delgado lleno de liquido. Cx (40 - 50%): Vlvulo, isquemia, necrosis, perforacin, peritonitis meconial, atresia. Rx: (1) Enema de gastrografin (atencin al balance liquido + electroltico). (2) Enema de acetilcisteina. LEO MECONIAL EQUIVALENTE. = SNDROME DE OBSTRUCCIN INTESTINAL DISTAL = Situacin clnica caracterizada por dolor abdominal + masa palpable en el CID + obstruccin parcial / completa a nivel del leon terminal / ciego / colon ascendente en pacientes con fibrosis qustica. Incidencia: 7 - 41% de los pacientes con fibrosis qustica; mayor prevalencia en pacientes adultos. Causa: Restos alimenticios no digeridos, trastorno de la motilidad, dilatacin intestinal que da lugar a estasis fecal. Masa granular con burbujas en CID. Obstruccin parcial / completa del intestino delgado. Engrosamiento de los pliegues mucosos. Fibrosis qustica pulmonar. Cx: Intususcepcin, vlvulo Rx: Aumentar la dosis de enzimas pancreticas suplementarias, agentes mucolticos por va oral / en enema. INTUSUSCEPCIN. = Invaginacin o prolapso de un segmento del tracto intestinal (= intusussceptum) en la luz del intestino adyacente (= intussuscipiens). A. EN NIOS (94%). La causa mas frecuente de urgencia abdominal en la primera infancia, la principal causa de obstruccin intestinal adquirida en la infancia. Etiologa: (1) Idioptica (95%): Edema mucoso + hiperplasia linfoide tras una infeccin vrica; predominantemente en la vlvula ileocecal. (2) Desencadenada (5%): Divertculo de Meckel (lo ms frecuente), linfosarcoma, plipo, quiste entergeno, quiste de duplicacin, granuloma de sutura, inflamacin apendicular, prpura de Henoch-Schnlein, meconio espeso; habitualmente > 6 aos de edad. Edad: Pico de incidencia entre 6 meses y 2 aos; 3 - 9 meses (40%); < 1 ao (50%); < 2 aos (75%); >3 aos (<10%); H:M = 2:1. Dolor intenso de comienzo abrupto (90%), vmitos (85%). Masa abdominal (60%). Heces hemorrgicas en "gelatina de grosella" (60%). Localizacin: Ileoclica (90%) > ileoileal (4%) > coloclica. Cx: Compromiso vascular secundario a la inclusin del mesenterio (hemorragia, infarto, inflamacin aguda). B. EN ADULTOS (6%).

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Etiologa: (1) Causa especfica (80%): Tumor benigno (1/3), tumor maligno (1/5), lipoma, divertculo de Meckel, prolapso de mucosa gstrica, pncreas aberrante, adherencias, cuerpos extraos, tubos, lceras crnicas (TB, tifoidea), gastroenteritis previa, esprue, esclerodermia, gastroenterostoma, traumatismo Sin punto desencadenante: Enfermedad celaca, esclerodermia, enfermedad de Whpple, ayunas, ansiedad, situacin agnica. (2) Idioptica (20%). Episodios recurrentes de dolor clico, nauseas, vmitos Localizacin: Ileoileal (40%) > ileoclica (13%). Placa simple. Normal (25%): Masa de partes blandas. Patrn de obstruccin del intestino delgado (50 - 60%) con terminacin en forma de pezn de la columna de gas. Estudio baritado antergrado: Patrn en "resorte". Estrechamiento abrupto de la columna de bario en forma de pico con un canal central. Estudio baritado retrgrado: Masa intraclica convexa + patrn en "resorte". ECO (sensibilidad prxima al 100%): Signo del "donut" / "diana" / "ojo de buey" (en los cortes trasversales) = Anillos concntricos de capas hipo e hiperecognicas alternadas con una porcin central hiperecognica Signo del "pseudorin" / "sandwich" / "horquilla para el heno" (en los cortes longitudinales) = Capas hipoecognicas a ambos lados de un centro ecognico. El eco Doppler demuestra vasos mesentricos situados entre la pared entrante y la saliente del intususceptum. La ausencia de flujo sanguneo sugiere necrosis intestinal. TC: "Mltiples anillos concntricos" = 3 cilindros concntricos (cilindro central = canal + pared del intussusceptum; cilindro medio = Semiluna de grasa mesentrica; cilindro externo = Retorno del intussusceptum + intussuscipiens). Obstruccin proximal. REDUCCIN HIDROSTTICA / NEUMTICA: La mortalidad es < 1% si se reduce en < 24 horas desde el inicio. Porcentaje global de xito: 18 - 90%. Contraindicaciones del enema de bario. Neumoperitonmeo, peritonitis, shock hipovolmico. Tcnica: (1) Sedacin con sulfato de morfina (0,2 mg/kg IM / citrato de fentanil IV). (2) Bolsa del enema de bario entre 24 - 36 pulgadas por encima del nivel del ano. (3) Mximo de 3 intentos de 3 minutos cada uno. (4) La reduccin debe lograrse en 10 minutos. (5) Es deseable observar reflujo en el intestino delgado para descartar una intususcepcin ileoileal residual. "REGLA DE LOS 3" = (1) Bolsa 3 pies por encima de la mesa. (2) No ms de 3 intentos. (3) 3 minutos por intento. Medio alternativo: Solucin Gastrografn-agua en una proporcin 1:4, elevada a una altura de 5 pies.

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Cx: Perforacin (0,4%); reduccin de intestino no viable; reduccin incompleta; no visualizacin de la causa. Pronstico: Porcentaje de recurrencia del 3,5 - 10%. ISQUEMIA MESENTRICA. Etiologa: (a) Arterial: Patologa ateromatosa patologa emblica, aneurisma artico disecante, hiperplasia fibromuscular, vasculitis, shock por endotoxinas, hipoperfusin (shock, hipovolemia), coagulacin intravascular diseminada, traumatismo directo. - "Angina abdominal" = Isquemia mesentrica intermitente provocada por la comida, en una estenosis arterial severa con colateralizacin inadecuada. - "Infarto mesentrico oclusivo" = Trombosis / embolizacin en una zona de aterosclerosis; 90% de mortalidad. - "Isquemia mesentrica no oclusiva" = Aterosclerosis preexistente con situacin sistmica de bajo flujo (fracaso cardiaco / hipotensin intraoperatoria). (b) Venosa: Paciente joven, frecuentemente tras ciruga abdominal. (c) Incarceracin de hernia, vlvulo, constriccin por bandas adherentes, intususcepcin, coagulacin intravascular diseminada, shock endotxico. Fisiopatologa: La mucosa es el rea ms sensible a la anoxia por oclusin arterial / venosa, con lceras precoces que dan lugar a la formacin de estenosis. Consecuencias: Dependen de la magnitud del insulto, de la duracin del proceso y de la idoneidad de las colaterales. (a) Isquemia reversible: 1. Restitucin completa de la pared intestinal secundaria a la existencia de abundantes colaterales. 2. Curacin con fibrosis + formacin de estenosis. (b) Isquemia irreversible: 1. Infarto trasmural con perforacin intestinal Primero calambres, despus dolor abdominal continuo. Hemorragia rectal macroscpica. Malabsorcin en la patologa vascular crnica + estenosis. Signos de isquemia mesentrica crnica: Dolor abdominal postprandial 15 - 20 minutos despus de la ingesta de comida (debido al "robo gstrico" que disminuye el flujo sanguneo al intestino). Aversin a la comida. Prdida de peso. Signos de embolizacin mesentrica: Dolor abdominal agudo. Patologa cardiaca que predispone a la embolizacin, Vaco intestinal (vmitos / diarrea). Leucocitos > 12.000/l + desviacin izquierda (80%). Localizacin: (a) Cualquier segmento del intestino delgado. (b) Colon trasverso distal, flexura esplnica, ciego (lo ms frecuente). Placa simple: Abdomen sin gas = Asas llenas de liquido por exudacin (21%). Distensin intestinal hasta la flexura esplnica (perfusin por la AMS) (43%). "Huellas digitales" (36%) = Engrosamiento de la pared intestinal + vlvulas (edema): Pseudoobstruccin del intestino delgado (mas frecuente en la trombosis). Neumatosis = Diseccin del gas luminal en la pared intestinal (28%). Gas en las venas porta + mesentrica (14%).

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Ascitis (14%). Bario: (a) Aguda: "Festoneamiento" / "huellas digitales" = Engrosamiento de la pared intestinal + vlvulas. "Guardia de esgrima". Separacin + desenrrollamiento de asas. Luz estrechada. lcera circunferencial. (b) Subaguda: Aplanamiento de un borde. Pseudosaculacin / pseudodivertculos en el borde antimesentrico. (c) Crnica: Estenosis lisas, flexibles, de 7 - 10 cm de longitud. Dilatacin intestinal entre las estenosis. Vlvulas adelgazadas + atrficas. Cx. Obstruccin. TC: (a) Signos especficos solo en el 26%. Neumatosis intestinal (22- 57%). Gas en la vena porta (13 - 36%) / vena mesentrica (28%). Huellas digitales (26%). (b) Signos inespecficos: Dilatacin intestinal difusa / focal (56 - 71%), con gas (43%) / liquido (29%). Engrosamiento de la pared intestinal (64%). Trombosis de la AMS (7%). Neumoperitoneo (7%). Ascitis (43%). Angio: Oclusin / vasoconstriccin / arrosariamiento vascular. Embolo alojado en una rama principal en un punto distal a los 3 primeros cm de la AMS. MN: (a) Administracin IM / IA de leucocitos marcados con sulfuro coloidal de Tc-99m, citrato de Ga, pirofosfato de Tc-99m. Acumulacin del trazador 5 horas despus del comienzo de la isquemia (captacin ms intensa en los infartos trasmurales). (b) Inyeccin intraperitoneal de suero salino con Xe-133, que se absorbe por el intestino. Aclaramiento disminuido por perfusin anormal del asa estrangulada. Ecografa Duplex: Oclusin del tronco celaco + perfusin retrgrada de la arteria heptica a travs de la AMS. Velocidad picosistlica en el tronco celaco > 160 cm/seg en las estenosis > 50% (sensibilidad del 57%, especificidad del 100%). Pronstico: (1) Infarto masivo del intestino delgado + grueso si la embolizacin tiene lugar proximal a la arteria clica media (= flujo colateral limitado). (2) Segmentos focales de isquemia intestinal si la embolizacin mesentrica tiene lugar distal a la arteria clica media (= buen flujo colateral). Mortalidad: 80 - 92% en el infarto intestinal. LEIOMIOMA.

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2/3 aparecen en el estmago. Leiomioma Esofgico. El tumor benigno ms frecuente en el esfago; 50% de todos los tumores esofgicos benignos. Incidencia: 1:1.119 (estudio autpsico). Edad. Adultos jvenes; 3% en nios (asociado a sndrome de Alport); H > M. Asintomtico Disfagia, odinofagia, dispepsia. Hematemesis si es grande (raro). Zona: Frecuentemente en el 1/3 medio + inferior del esfago, intramural; leiomiomas mltiples en el 3%. Gran masa lisa (2 - 15 cm de largo), bien definida, intramural, que produce engrosamiento excntrico de la pared + deformidad de la luz. Puede tener calcificaciones toscas. El leiomioma es el nico tumor esofgico que calcifica. Ulceracin infrecuente. Leiomiomatosis difusa / leiomiomas mltiples en nios. TC: Densidad uniforme de partes blandas. Refuerzo difuso con el contraste. ATENCIN: Un elevado porcentaje se diagnostica incorrectamente como lesin extrnseca. Leiomioma de Intestino Delgado. El tumor benigno ms frecuente del intestino delgado. Localizacin: Duodeno (21%), yeyuno (48%), leon (31%); nico en el 97%. Zona: Principalmente subseroso (50%); principalmente intraluminal (20%); intramural (10%). Tamao: < 5 cm (50%), 5 - 10 cm (25%), > 10 cm (25%). Pequea lcera + gran cavidad llena de bario (necrosis central + comunicacin con la luz). Hipervascular. Leiomioma Gstrico. El 2 tumor gstrico benigno ms frecuente (tras el plipo gstrico), el mas frecuente de los tumores benignos calcificados. Localizacin: Parte media (39%), antro (26%), ploro (12%), fundus (12%), cardias (10%). Zona: Intraluminal submucoso (60%), exoftico subseroso (35%), intra y extramural combinado, en forma de pesa (5%). Tamao medio: 4,5 cm. Masa ovoide de margen liso + superficie lisa (lo mas frecuente). Forma ngulos rectos con la pared gstrica. Ulcerado en el 50%. Tumor intraluminal pediculado (raro) = Crecimiento submucoso. "Fenmeno del iceberg" = Gran componente extraluminal con crecimiento subseroso. Calcifica en un 4%. Cx: (1) Hemorragia (aguda / crnica). (2) Obstruccin (masa tumoral / intususcepcin). (3) Infeccin. (4) Fistulizacin / perforacin. (5) Degeneracin maligna (benigno:maligno = 3:1).

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LEIOMIOSARCOMA. Leiomiosarcoma de Intestino Delgado. Localizacin: Duodeno (26%), yeyuno (34%), leon (40%). Habitualmente > 6 cm de tamao. Masa nodular: Intraluminal (10%), intraluminal pediculado (5%), intramural (15%), principalmente extrnseco (66%). La mucosa puede estar estirada + ulcerada (50%). Puede mostrar una ulceracin central / fstula que comunica con un gran centro necrtico. Intususcepcin. Leiomiosarcoma Gstrico. Incidencia: 0,1 -1,5% de todos los tumores gstricos malignos. Edad: 10 - 73 aos; H > M. Histo: Pleomorfismo, hipercelularidad, mitosis, degeneracin qustica, necrosis. Hemorragia GI: Por ulceracin. Obstruccin. Metstasis: (a) Extensin hematgena a hgado, pulmn, peritoneo; rara vez a hueso + partes blandas. (b) Extensin directa al epipln + retroperitoneo. (c) Ganglios linfticos (raro). Localizacin: Pared anterior / posterior del cuerpo del estmago. Tamao medio de 12 cm. Masa intramural. Puede estar pediculado. Las grandes masas tienden a ser exogstricas. Muy frecuentemente ulcerado. TC: Margen irregular lobulado. Zonas centrales de baja densidad (necrosis con licuefaccin). Aire /contraste positivo dentro del tumor (= ulceracin). Calcificaciones distrficas. Sndrome de Carney. Triada de: (1) Leiomiosarcoma gstrico epitelioide. (2) Paraganglioma extraadrenal funcionante. (3) Condromas pulmonares. Incidencia: 24 pacientes; H:M = 1:11. LESIN POR RADIACIN. = Endarteritis obliterativa cuando la radiacin que supera los 4.000 - 6.000 rads. Incidencia: 5%; el riesgo aumenta despus de la ciruga plvica. Alteraciones radiolgicas dentro del campo irradiado. Gastritis por Radiacin. Los hallazgos radiolgicos permanentes de la lesin por radiacin aparecen de 1 mes a 2 aos despus. Ulceracin gstrica + deformidad (ploro). Agrandamiento + borramiento de los pliegues gstricos. Estenosis antral + rigidez (similar a la linitis plstica). Enteritis por Radiacin. Los hallazgos radiolgicos permanentes de la lesin por radiacin aparecen > 1 - 2 aos

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despus. Predisposicin: Mujer (cncer de cervix, endometrio, ovario), pacientes con cncer de vejiga) Calambres abdominales (por obstruccin intermitente). Diarrea persistente. Hemorragia intestinal oculta. Localizacin: leon; la radiacin concomitante lesiona el colon / recto. Engrosamiento nodular irregular de los pliegues con direccin trasversa recta ulceraciones. Margen intestinal serrado. Pared intestinal engrosada con luz estrechada. Estenosis mltiples + obstruccin mecnica parcial. Separacin de las asas intestinales adyacentes de > 2 mm. Acortamiento del intestino delgado. Fijacin + inmovilizacin de las asas intestinales con aspecto radiolgico similar de las exploraciones (por densa respuesta desmoplsica a la irradiacin). TC: Aumento de la atenuacin del mesenterio. DDx: Enfermedad de Crohn, linfoma, isquemia, hemorragia. Lesin por Radiacin del Recto. Las manifestaciones de la colitis por radiacin pueden presentarse hasta pasados 15 aos. Predisposicin: 90% en mujeres (carcinoma de crvix). Tenesmo, diarrea, hemorragia, constipacin. Aspecto de sierra de la mucosa (fibrosis submucosa). lceras irregularmente delimitadas (raro). TC: Recto estrechado, parcialmente distensible. Pared rectal engrosada homogneamente. Signo de la "diana" = Lucencia submucosa circunferencial. Proliferacin de la grasa perirectal > 10 mm. Engrosamiento de la fascia perirectal. "Efecto halo" = Aumento de la fibrosis del espacio pararectal. Cx: (1) Obstruccin. (2) Formacin de fstula colovaginal / coloentrica. LINFAGIECTASIA INTESTINAL. A. LINFAGIECTASIA CONGNITA = ENTEROPATA PIERDEPROTEINAS PRIMARIA = Malformacin congnita generalizada del sistema linftico con atresia congnita del conducto torcico + dilatacin macroscpica de los linfticos del intestino delgado; habitualmente congnita, puede ser espordica. Edad: Presentacin antes de los 30 aos. Linfedema asimtrico generalizado (debido a la enteropata pierde protenas con hiproteinemia). Derrame pleural quiloso (45%). Diarrea (60%), esteatorrea (20%). Vmitos (15%). Dolor abdominal (15%) + distensin. Disminucin de albmina + globulina. Linfocitopenia (90%).

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Disminucin del fibringeno, trasferrina, ceruloplasmina plasmticos. B. LINFAGIECTASIA ADQUIRIDA. Causas que dan lugar a dilatacin de los linfticos intestinales: 1. Adenitis mesentrica. 2. Fibrosis retroperitoneal. 3. Linfoma difuso del intestino delgado. 4. Pancreatitis. 5. Derrame pericrdico con obstruccin del conducto torcico. Edema perifrico / anasarca (SNTOMA CLAVE) Derrame quiloso + seroso. Diarrea, vmitos, dolor abdominal, malabsorcin, esteatorrea. Hipoproteinemia secundara a la prdida proteica en la luz intestinal. Path. Dilatacin de los vasos linfticos en la mucosa + submucosa + abundancia de macrfagos espumosos que se tien para la grasa (negativos para el PAS). Engrosamiento marcado y difuso de los pliegues en yeyuno + leon (debido a los linfticos intestinales dilatados + edema hipoproteinmico). Ligera separacin + rigidez de pliegues. Dilucin de la columna de bario (aumento considerable de las secreciones intestinales por malabsorcin). Dilatacin intestinal ausente / moderada. Linfografa (no siempre es diagnstica): Hipoplasia de los linfticos de las extremidades inferiores. Oclusin del conducto torcico / conducto torcico grande y tortuoso. Obstruccin de la cisterna del quilo con reflujo en los linfticos mesentricos + intestinales. Ganglios linfticos hipoplsicos. Dx: Biopsia de intestino delgado (linfticos dilatados en la lmina propia + ncleo vascular). Rx: Dieta baja en grasas con triglicridos de cadena media (absorcin directa por el sistema portal). DDx: (1) Enfermedad de Whipple (mayor segmentacin + fragmentacin, pliegues extravagantes). (2) Amiloidosis (edema + secreciones habitualmente ausentes). (3) Hipoalbuminemia (engrosamiento simtrico de los pliegues menos pronunciado, secreciones menos prominentes). LINFANGIOMA. = Malformacin congnita de los vasos linfticos. Path: Habitualmente gran masa qustica de pared delgada que contiene liquido quiloso / seroso / hemorrgico. Localizacin: Mesenterio. Dilatacin intestinal proximal (en la obstruccin intestinal parcial). ECO: Masa qustica multiseptada con lbulos. Liquido anecognico / con ecos internos / sedimentacin. TC: Masa qustica con contenido de densidad acuosa a grasa. RM: Contenido seroso: Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Hemorragia / grasa: Hiperintenso en T1 + T2. Rx: Ciruga (difcil debido a la ntima insercin en la pared intestinal).

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LINFOGRANULOMA VENREO. = LGV = Enfermedad trasmitida sexualmente causada por el virus Clamidia trachomatis, que produce una respuesta inflamatoria granulomatosa inespecfica en la mucosa infectada (clulas mononucleares + macrfagos). Invasin linftica perirectal. Localizacin: Recto, puede extenderse al sigma + colon descendente. H:M = 3,4:1. Estrechamiento + acortamiento + rectificacin del rectosigma. Ensanchamiento del espacio retrorectal. Irregularidad mucosa + ulceraciones. Absceso paraclico. Fstula en el rea periclica, recto, vagina (frecuente). Rx: La tetraciclina es efectiva en la fase aguda antes de que se produzca la cicatrizacin. LINFOMA. Clasificacin: A. LINFOMA INTESTINAL PRIMARIO: (a) Localizado. (b) Difuso Predisposicin: rabes + Judos de oriente medio. Se asocia a: Enfermedad celaca. B. LINFOMA INTESTINAL SECUNDARIO. Forma parte de u proceso sistmico generalizado. Incidencia: El 10% de los pacientes con linfoma abdominal tienen afectacin intestinal. Media de edad: 60 aos. Histo: Predominantemente LNH (linfosarcoma, sarcoma de clulas reticulares); enfermedad de Hodgkin en el 15%. Tipos radiolgicos: (a) Polipoide / nodular (47%). Pliegues agrandados nodulares. (b) Ulcerativo (42%). Lesiones ulcerosas, puede complicarse con perforacin. Configuracin aneurismtica. (c) Infiltrativo difuso (11%). Engrosamiento difuso en forma de manguera de la pared intestinal. Peristalsis disminuida / ausente. Estadiaje TC: Estadio I: Tumor confinado a la pared intestinal. Estadio II: Limitado a los ganglios locales. Estadio III: Amplia afectacin ganglionar. Estadio IV: Diseminado a la mdula sea, hgado, otros rganos. Localizacin: El 10 - 25% de los LNH son extraganglionares; estmago > intestino delgado > colon > esfago; multicntrico en el 10 - 50%. Esplenomegalia. Adenopatas ganglionares. @ Esfago: La zona de menor afectacin del tracto GI (< 1%). @ Estmago: 1 - 5% de todos los procesos gstricos malignos, la localizacin mas frecuente del LNH extraganglionar, 25% de los linfomas extraganglionares; la mayora son LNH con clulas de tipo histioctico; tumor maligno gstrico primario aislado en el 10%. Zona: Se origina en el tejido linfoide de la lmina propia; sin predileccin por ninguna zona

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del estmago. Extensin directa a: Pncreas, bazo, colon trasverso, hgado. Est conservada la flexibilidad de la pared gstrica. Cuando el antro est afectado, el duodeno frecuentemente tambin. Masa circunscrita con crecimiento endo / exogstrico (25%). Amplios pliegues mucosos tortuosos sobre grandes porciones del estmago (forma difusa). Grandes lceras irregulares. TC: Afectacin difusa de todo el estmago (50%), tpicamente mas de la mitad de la circunferencia gstrica. Afectacin segmentaria (15%). Masa ulcerada (8%). Grosor medio de la pared de 4 - 5 cm. Irregularidad luminal (66%). Hiperrugosidad (58%). Pronstico: Tras la reseccin, supervivencia del 55% a los 5 aos. @ Intestino delgado: 1/5 de todos los procesos malignos del intestino delgado, el mas frecuente tumor maligno del intestino delgado; afectacin mltiple en 1/5; la causa mas frecuente de intususcepcin en nios > 6 aos. Localizacin: leon (51%), yeyuno (47%), duodeno (2%). Zona: Se origina en las placas linfoides de Peyer. Tipos: (1) Linfoma infiltrante con afectacin de la pared en forma de placas > 5 cm de longitud (80%) / > 10 cm (20%)(DDx: enfermedad de Crohn). Ulceracin (excavacin considerable). Respuesta desmoplsica. Vlvulas engrosadas con aspecto ondulado. Dilatacin aneurismtica (secundaria a la destruccin del plexo nervioso autnomo + necrosis tumoral / muscular). (2) Masas polipoides nicas / mltiples, mucosas / submucosas. Defectos en empedrado debidos a plipos linfomatosos. Los ndulos pueden ulcerarse. Puede causar intususcepcin. Patrn de esprue. (3) Masa exoentricas. Gran masa con solo un pequeo componente intramural. lceras fstulas + dilatacin aneurismtica. (4) Adenopatas mesentricas / retroperitoneales. Masa extraluminal nica / mltiple que desplaza el intestino. Masa confluente mal definida que rodea y atrapa a mltiples asas intestinales adyacentes. Configuracin en "sandwich" = La masa rodea a los vasos mesentricos que estn separados por la grasa perivascular. Manto conglomerado de masas retroperitoneales + mesentricas. @ Colon. El colon se afecta menos frecuentemente que el estmago / intestino delgado; 1,5% de todos los linfomas abdominales. Localizacin: El ciego es el que ms frecuentemente se afecta (85%). Masa nica > infiltracin difusa > lesin polipoidea.

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Dilatacin paradjica. Engrosamiento mural macroscpico circunferencial / focal de partes blandas (media 5 cm). Ligero refuerzo. Adenopatas masivas regionales + mesentricas a distancia + retroperitoneales. DDx: Frecuentemente recuerda patologa inflamatoria / poliposis. Pronstico: (a) Supervivencia a los 2 aos del 71 - 82% en el linfoma intestinal aislado. (b) Supervivencia a los 2 aos del 0% en la enfermedad en estadio IV con afectacin intestinal. Cx durante la quimioterapia: Perforacin (9 - 40%), hemorragia. LINFOMA DE BURKITT. = El tipo mas frecuente de linfoma no Hodgkin en la infancia; inicialmente descrito en frica. Etiologa: Tumor de clulas B indiferenciadas derivadas de los linfocitos; se asocia a virus de Ebstein-Barr. Edad: Nios + adultos jvenes. Path: Se parece a la enfermedad de Hodgkin. Histo: Patrn caracterstico en "cielo estrellado". Localizacin: Mandbula (en primer lugar), maxilar: multifocal (10%). Masa mandibular. Masa abdominal. Parapleja. AUSENCIA de leucemia perifrica. Habitualmente afectacin intraabdominal extraganglionar que respeta el bazo. A. FORMA ENDMICA DE LINFOMA DE BURKITT: Endmico en reas de malaria (frica tropical, Nueva Guinea). 50% de todos los cnceres infantiles en frica central. Edad: 6 - 8 aos. @ Mandbula / maxilar: Lesin destructiva, espculas seas que crecen en ngulo recto. Gran masa de partes blandas @ Otras partes del esqueleto: Recuerda al tumor de Ewing / sarcoma de clulas reticulares. Reaccin peristica laminar alrededor de los principales huesos largos. B. FORMA NO ENDMICA DE LINFOMA DE BURKITT: Edad: 10 - 12 aos. Localizacin: Afectacin abdominal (69%): Tumores del intestino delgado (leon terminal), mesenterio, retroperitoneo, ovario, tero, glndulas salivares, tiroides, rin, mdula sea. Tumores homogneos bien definidos (75%). Ascitis (13%). Masa / aumento del tamao renal. Ausencia de afectacin ganglionar. Derrame pleural (la alteracin torcica mas frecuente). Rx: Dramtica respuesta a la quimioterapia. Pronstico: Supervivencia a largo plazo del 50%. LIPOMA. El ms frecuente tumor submucoso en el colon. Incidencia: En el colon 0,25% (autopsias) Localizacin: Colon (especialmente en ciego + colon ascendente) > duodeno > leon > estmago > yeyuno > esfago.

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Asintomtico. Calambres dolorosos, hemorragia (rara). Masa intramural de 1 - 3 cm, lisa, bien delimitada, redondeada / ovoide. Pedculo corto y grueso en 1/3, causado por la actividad peristltica repetida (proclive a la intususcepcin). Marcadamente radiotrasparente. Blandura que da lugar a cambios en la forma + tamao al aplicar compresin. Signo del "apretn" = Masa con forma de embutido en la placa postevacuacin. Ulceracin (rara); la mucosa habitualmente est intacta. TC: Masa intramural bien definida, con densidad grasa. Cx: Intususcepcin (rara) / ulceracin (rara). Pronstico: SIN degeneracin liposarcomatosa. LIPOMATOSIS + FIBROLIPOMATOSIS PLVICA. = Sobrecrecimiento no maligno del tejido adiposo con mnimos componentes fibrticos + inflamatorios, que comprime las estructuras plvicas de partes blandas. Edad: 9 - 80 aos (pico 25 - 60 aos); H:M = 10:1; AUSENCIA de predominio racial; la obesidad NO es un factor contribuyente. Frecuentemente hallazgo incidental. Frecuencia urinaria, dolor en el flanco, sensibilidad suprapbica. Infecciones recurrentes en el tracto urinario. Dolor dorsal bajo, fiebre. Elongacin + estrechamiento del recto. Elevacin del rectosigma + sigma fuera de la pelvis. Aumento del espacio retrorectal > 10 mm. Rectificacin del sigma. Elongacin + elevacin de la vejiga urinaria con forma simtrica de pera invertida. Elongacin de la uretra posterior. Radiotrasparencia plvica; el TC es confirmatorio. Desplazamiento medial / lateral de los urteres. Cx de la fibrolipomatosis: (1) Obstruccin ureteral tarda (40 % en 5 aos). (2) Obstruccin de la VCI MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM. = Neoplasia maligna linfoide de bajo grado, compuesta por linfocitos plasmocitoides maduros con produccin de protenas IgM anormales. Incidencia: 0,53/100.000 anualmente; la frecuencia es el 10 - 15% de la del mieloma mltiple. Histo: Material hialino proteinaceo que rellena los linfticos de la lmina propia de las vellosidades del intestino delgado con distensin linftica secundaria + edema.. Edad: 63 aos; H > M. Fatiga, prdida de peso. Diarrea, esteatorrea, malabsorcin. Anemia, ditesis hemorrgica. Elevacin de la IgM. Sndrome de hiperviscosidad (20%) = Hemorragia, alteraciones visuales, trastornos neurolgicos. @ Intestino delgado (raramente afectado). Dilatacin del intestino delgado.

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Engrosamiento difuso uniforme de las vlvulas conniventes con configuracin en pas (yeyuno + leon proximal). Superficie granular con defectos de replecin puntiformes (vellosidades distendidas). @ Afectacin de la mdula sea (91 - 98%). (a) Reemplazamiento difuso de la mdula sea (56%). (b) Reemplazamiento jaspeado de la mdula sea (35%). Fracturas vertebrales por compresin (48%). Desmineralizacin vertebral difusa. Lesiones lticas en los exmenes seos (en hasta un 20%). RM (Preferible el T1 pre y postcontraste): Mdula iso / hipointensa con el msculo en T1. Refuerzo de la mdula anormal en T1. @ Ganglios linfticos: Linfadenopata. @ Hgado y bazo: Hepatosplenomegalia. Dx: (1) Pico M caracterstico en la electroforesis plasmtica / urinaria. (2) Clulas linfoplamocitoides anormales en la mdula sea / ganglios linfticos. DDx: Mieloma mltiple (raras las adenopatas, lesiones lticas en el 31%). MASTOCITOSIS. = Enfermedad sistmica con proliferacin de mastocitos en la piel + SRE (lmina propia del intestino delgado; hueso; ganglios linfticos; hgado; bazo) asociados a eosinofilos + linfocitos. Edad: < 6 meses. Nauseas, vmitos, diarrea, esteatorrea. Urticaria pigmentosa. Dolor abdominal, anorexia. Intolerancia al alcohol. Taquicardia, asma, enrojecimiento, cefaleas, prurito (liberacin de histamina). @ Intestino delgado: Pliegues engrosados, distorsionados irregularmente engrosamiento parietal. Patrn nodular difuso en granos de arena de 2 - 3 mm. Lesiones de tipo urticaria en la mucosa gstrica + intestinal. @ Hgado + bazo: Hepatosplenomegalia. @ Hueso: Lesiones seas esclerticas. Dx: La biopsia yeyunal demuestra un exceso de mastocitos. Cx: (1) Patologa ulcerosa pptica (secrecin de cido mediada por la histamina). (2) Leucemia. Rx: Antihistamnicos, inhibidores de la histamin decarboxilasa, cromoglicato sdico. MEGACOLON TXICO. = Colitis trasmural aguda fulminante con prdida del tono motor neurgeno + rpido desarrollo de una extensa dilatacin clica > 5,5 cm en el colon trasverso (dao de toda la pared del colon + degeneracin neuromuscular). Etiologa: 1. Colitis ulcerosa (la mas frecuente).

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2. Enfermedad de Crohn. 3. Amebiasis, salmonela. 4. Colitis pseudomembranosa. 5. Colitis isqumica. Histo: Amplio desprendimiento mucoso + adelgazamiento de las capas musculares frecuentemente necrticas. Toxicidad sistmica. Profusa diarrea sanguinolenta. leo colnico, marcada dilatacin del colon trasverso. Pocos niveles hidroareos. Aumento del calibre del colon en las radiografas seriadas sin redundancia. Prdida de las haustras clicas normales + pliegues interhaustras. Superficie mucosa toscamente irregular. Pseudopoliposis = Islotes mucosos en la pared colnica desnuda ulcerada. Neumatosis coli neumoperitoneo. TC: Colon distendido lleno de grandes cantidades de liquido + aire. Patrn haustral distorsionado. Pared adelgazada con contorno nodular irregular. Aire intramural / pequeas colecciones. EO: Contraindicado! Debido al riesgo de perforacin. Pronstico: Mortalidad del 20%. MELANOMA MALIGNO. Se desarrolla a partir de melanocitos derivados de la cresta neural, se origina en un nevus benigno preexistente. Incidencia: 1% de todos los cnceres. @ Primario cutneo: Estadiaje de Clark: Nivel I: Todas las clulas tumorales por encima de la membrana basal (lesin in situ). Nivel II: El tumor se extiende a la dermis papilar. Nivel III: El tumor se extiende a la interfase entra la dermis papilar + reticular. Nivel IV: El tumor se extiende entre los haces de colgeno de la dermis reticular. Nivel V: Invasin tumoral del tejido subcutneo (en el 87% metastsica). Estadiaje de Breslow: Delgado. Profundidad de invasin < 0,75 mm. Intermedio. Profundidad de invasin de 0.76 - 3,99 mm. Grueso. Profundidad de invasin > 4 mm. METSTASIS. Periodo de latencia de 2 - 20 aos tras el diagnstico inicial (mas habitualmente 2 - 5 aos). Localizacin primaria: Cabeza + cuello (79%), ojo (77%), sistema GU (67%), tracto GI (en hasta un 60%). @ Linfadenopatas: - 23% en los niveles II + IV. - 75% en el nivel V. @ Hueso (11- 17%). Frecuentemente es la manifestacin inicial de una recidiva. Mal pronstico. Localizacin: Esqueleto axial (0%), costillas (38%). @ Pulmn (70% en autopsia).

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La localizacin mas frecuente de recada, la causa ms frecuente de muerte es el fracaso respiratorio. @ Hgado (17 - 23%; 58 - 66% en autopsia). Lesin nica / mltiple de 0,5 - 15 cm de tamao. Gran lesin frecuentemente necrtica. Puede estar parcialmente calcificada. @ Bazo (1 - 5%; 33% en autopsias). Lesin nica / mltiple de tamao variable. Slida / qustica. @ Tracto GI + mesenterio (4 - 8%). Dolor abdominal, hemorragia GI Localizacin: Intestino delgado (35 - 50%), colon (14 - 20%), estmago (7 - 20%). Mltiples ndulos submucosos aspecto en "ojo de buey" / "diana" = Ulceracin central. Cavidad irregular, amorfa (crecimiento exoentrico). Intususcepcin (10 - 20%). @ Rin (hasta un 35% en autopsia). @ Suprarrenal (11%; hasta un 50% en autopsia). @ Tejido subcutneo. Pronstico: El 30 - 40% mueren eventualmente por este tumor. MELANOSIS COLI. = Decoloracin benigna marrn oscura de la mucosa del colon. Incidencia: 10% de las autopsias. Causa: Uso crnico de antraceno como catrtico?. Asintomtica. Pronstico: Sin potencial maligno. MEMBRANA ESOFGICA. = Construccin anular cubierta por epitelio escamoso en sus superficies superior + inferior. Edad: Mujeres de mediana edad. Asociada a? : Sndrome de Plummer -Vinson = Sndrome de Parterson -Kelley (anemia por dficit de hierro, estomatitis, glositis, disfagia, uas en forma de cuchara). Localizacin: En el esfago cervical, cerca del cricofarngeo (lo mas frecuente); puede ser mltiple. Se visualiza durante la distensin mxima (una dcima de seg). Se inserta en ngulo recto en la pared esofgica anterior. Delgada membrana de grosor uniforme de < 3 mm. Cx: Elevado riesgo de carcinoma esofgico + hipofarngeo. DDx: Estenosis (circunferencial + gruesa). MESENTERITIS RETRCTIL. = MESENTERITIS FIBROSANTE CRNICA = ESCLEROSIS SUBPERITONEAL CRNICA = PANICULITIS MESENTRICA = MESENTERITIS LIPOESCLERTICA = LIPODISTROFIA MESENTRICA = ENFERMEDAD DE WEBER-CHRISTIAN MESENTRICA = Raro trastorno de etiologa desconocida caracterizado por engrosamiento fibroadiposo del mesenterio del intestino delgado. Etiologa: Traumatismo, ciruga previa, isquemia?. Path: Espectro que va de la lipodistrofia mesentrica a la fibrosis mesentrica, pasando por la paniculitis mesentrica Histo: Inflamacin crnica con una densa coleccin de linfocitos + clulas plasmticas +

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macrfagos cargados de grasa; reaccin desmoplsica, necrosis grasa, calcificaciones. Se asocia a: (1) Sndrome de Gadner, poliposis familar.. (2) Mediastinitis fibrosante, fibrosis retroperitoneal. (3) Linfoma, linfosarcoma. (4) Tumor carcinoide. (5) Carcinoma gstrico / colnico, metastsico. (6) Lipodistrofia de Whipple. (7) Enfermedad de Werber-Christian. Edad: Habitualmente en la 6 dcada; H:M = 2:1. Calambres abdominales. Nauseas + vmitos, perdida de peso moderada. Febrcula. Localizacin: Raz del mesenterio extendindose hacia el borde mesentrico del intestino. Placa simple: Masa de partes blandas con calcificaciones. Improntas digitales (por congestin vascular). GI: Compresin / distorsin del duodeno cerca del ligamento de Treitz. Separacin de las asas intestinales con fijacin, acodamiento + angulacin. TC: Masa de densidad grasa entremezclada con densidad de partes blandas (tejido fibroso) + calcificaciones. Engrosamiento mesentrico con patrn estrellado que se extiende al borde mesentrico. Retraccin de las asas de intestino delgado. Masa mesentrica de partes blandas nica (fibroma). Mltiples ndulos por todo el mesenterio (fibromatosis) Pronstico: Evolucin habitualmente benigna. DDx: Adenocarcinoma gstrico / colnico, metastsico; tumor carcinoide; linfoma mesentrico; liposarcoma mesentrico MESOTELIOMA PERITONEAL. = El nico tumor primario del peritoneo originado en las clulas mesoteliales que revisten la cavidad peritoneal.. Edad: 55 - 66 aos; H >> M. Se asocia a: Exposicin al asbesto. Extensin: Intraperitoneal a lo largo de las superficies serosas; invasin directa del hgado, pncreas, vejiga, intestino. Localizacin: Pleura (67%), peritoneo (30 - 40%), pericardio (2,5%), proceso vaginal (0,5%). Engrosamiento mesentrico, epiploico, peritoneo, pared intestinal. Masas nodulares en el peritoneo parietal anterior, que se hacen confluentes en modo de torta. La cantidad de la ascitis es desproporcionadamente pequea. reas de calcificacin (raras). TC: Engrosamiento nodular irregular de las superficies peritoneales. Masas localizadas. Laminas infiltrantes de tejido. Focos de calcificaciones. Ascitis con densidad prxima a la del agua. Configuracin estrellada de los paquetes neurovasculares.

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Engrosamiento plisado de las hojas mesentricas. MN: Captacin difusa del Galio-77. Pronstico: Extremadamente malo debido a lo avanzado de le enfermedad en el momento del diagnstico (la mayora de los pacientes mueren en 1 ao). MESOTELIOMA QUSTICO. = Rara neoplasia benigna sin potencial metastsico, pero con tendencia a la recidiva local (27 - 50%). Path: Mltiples quistes de paredes delgadas, revestidos poe clulas mesoteliales + llenos de liquido acuoso; forma intermedia entre el tumor adenomatoide benigno + mesotelioma peritoneal maligno. No se asocia a exposicin al asbesto. Media de edad: 37 aos; H<<M. Localizacin: Cualquier superficie peritoneal / epiploica; ms frecuentemente en pelvis. Contiene liquido acuoso. Tumor qustico uni / multilocular (quistes de 1mm a 6 cm), sin calcificaciones. DDx: Linfangioma, carcinoma ovrico. METSTASIS EN EL ESTMAGO. rgano de origen: Melanoma maligno, mama, pulmn, prstata, leucemia, linfoma secundario. Hemorragia GI + anemia (40%). Dolor epigstrico. Masa solitaria (40%). Ndulos mltiples (30%). Linitis plstica: Especialmente mama. Mltiples ndulos umbilicados: Melanoma METSTASIS EN EL INTESTINO DELGADO. Origen: Colon > estmago > mama > ovario > cervix uterino > melanoma > pulmn > pncreas. Extensin: (1) Siembra intraperitoneal: Ovario, mama, tracto GI. (2) Diseminacin hematgena con depsitos submucosos: Melanoma, mama, pulmn, sarcoma de Kaposi. (3) Extensin directa desde neoplasias adyacentes: Ovario, tero, prstata, pncreas, colon, rin. Fijacin + acopamiento + rectificacin trasversa (= a travs del eje largo) de los pliegues, secundario a infiltracin mesentrica + peritoneal (la forma mas frecuente). GI: Masa nica que protuye en la luz simulando un carcinoma anular. Lesiones en "ojo de buey" = Mltiples masas polipoides con crteres ulcerosos. Obstruccin por acodamiento, construccin anular, gran masa intraluminal. Compresin por extensin directa del tumor primario / ganglios afectados. TC: Ndulos / masas con densidad de partes blandas. Lminas de tejido engrosando la pared intestinal + hojas mesentricas. Fijacin + angulacin de las asas intestinales (tumores con respuesta desmoplsica). Ascitis. METSTASIS PERITONEALES.

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=CARCINOMATOSIS PERITONEAL = Extensin intraabdominal de tumores malignos. Origen: (a) Frecuentes: Ovario, estmago, colon. (b) Infrecuentes: Pncreas, tero, vejiga. Ascitis masiva. Reaccin desmoplastica en: (a) Borde anterior del recto (estante de Blumer). (b) Lado mesentrico del leon terminal. TC: Aumento de la densidad de la red linear en la grasa mesentrica. Colecciones liquidas loculadas en la cavidad peritoneal. Engrosamiento aparente de los vasos mesentricos (liquido dentro de las capas del mesenterio). Masas anexiales qusticas / con densidad de partes blandas (= tumor de Krukenberg). Pequeas densidades nodulares en la superficie peritoneal. "Omental cake" = Engrosamiento del epipln mayor. Masa lobulada en la bolsa de Douglas. Implantes peritoneales calcificados en el cistoadenocarcinoma seroso de ovario (en hasta un 40% en los estadios III / IV de la enfermedad). MUCOCELE APENDICULAR. A. MUCOCELE = Distensin del apndice por moco estril Etiologa: (a) Dilatacin qustica de la luz secudaria a la obstruccin por fecalito, cuerpo extrao, carcinoide, endometriosis, adherencias, vlvulo. (b) Hiperplasia mucosa. (c) Cistoadenoma mucinoso. (d) Cistoadenocarcinoma mucinoso Incidencia: 0,07 - 0, 3% de todas las apendicectomas. Media de edad: 55 aos; H:M = 1:4. Se asocia a: Adenocarcinoma de colon (riesgo 6 veces mayor), tumor ovrico secretor de mucina. Asintomtico (25%). Dolor agudo / crnico en el CID. Masa globular, de pared lisa y amplia base, que se invagina en el ciego. Ausencia de relleno del apndice en el EO Es frecuente la calcificacin perifrica en forma de borde. TC: Masa redondeada bien definida con contenido de atenuacin cercana a del agua / atenuacin de partes blandas. ECO: Masa puramente qustica / qustica con finos ecos internos / masa qustica compleja con ecos de alto nivel. Ecos declives = Estratificacin de los macroagregados proteicos / material mucoide espeso. MN: Intensa captacin precoz del Galio (afinidad por los mucopolisacridos cidos del moco). Cx: (1) Rotura con pseudomixoma peritoneal. (2) Torsin con gangrena + hemorragia.

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(3) Herniacin en el ciego con obstruccin intestinal. B. MIXOGLOBULOSIS = Rara variante del mucocele apendicular caracterizada por grupos de bolas mucosas de color blanco perlado entremezcladas con moco. Habitualmente asintomtica. Puede aparecer como una apendicitis aguda. Mltiples pequeas esfrulas de 1 - 10 mm redondeadas con calcificacin anular no laminada (PATOGNOMNICO). DDx: Mun apendicular invertido, apendicitis aguda, carcinoma de diego. MUCOSA ANTRAL PROLAPSADA. = Prolapso de la mucosa hipertrofiada + inflamada del antro gstrico en el duodeno, que da lugar a obstruccin pilrica. Defecto de replecin en la base del duodeno con forma de seta / paraguas / coliflor. El defecto de replecin vara de forma + tamao. Los pliegues gstricos redundantes pueden seguirse desde el antro pilrico a travs del canal. Hiperperistalsis gstrica. PNCREAS ECTPICO. = RESTOS PANCRETICOS Incidencia: 2 - 10% de las autopsias; H:M = 2:1 Localizacin: Curvatura mayor distal de antro o ploro (80%), bulbo duodenal, yeyuno, leon, divertculo de Meckel; las lesiones pueden ser mltiples;. Masa lisa con forma de cono / pezn de 1 - 5 cm de tamao. La umbilicacin central corresponde al orificio del conducto filiforme. PERFORACIN ESOFGICA. Causa: (1) Lesin iatrognica (la causa ms frecuente): Complicacin de endoscopia, dilatacin de estenosis, bujas, disrupcin de la lnea de sutura tras anastomosis quirrgica, intento de intubacin. (2) Rotura espontnea (sndrome de Boerhaave): Lesin emetognica en el esfago por sbito aumento de la presin intraabdominal + relajacin del esfnter esofgico distal en presencia de una cantidad de contenido gstrico de moderada a grande. (3) Traumatismo torcico cerrado. (4) Carcinoma esofgico. (5) Cuerpo extrao retenido (moneda, insignias de aluminio, botones metlicos, imperdibles, juguetes del plstico invisibles) que dan lugar a la perforacin (en pacientes peditricos) Sepsis sobreaadida de inicio rpido. Placa simple (normal en el 9 -12%): Neumomediastino. Enfisema subcutneo en el cuello. Ensanchamiento mediastnico tardo (secundario a la mediastinitis). Hidrotrax (tras rotura en la cavidad pleural) habitualmente unilateral. Hidroneumotrax (frecuentemente no se ve inicialmente). Confirmacin mediante estudio con contraste. A. LACERACIN ESOFGICA SUPERIOR: Localizacin: A nivel del msculo cricofarngeo (lo ms frecuente). Ensanchamiento del mediastino superior.

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Hidrotrax derecho. B. LACERACIN ESOFGICA DISTAL: Causa: Biopsia / dilatacin de una estenosis. Hidrotrax izquierdo. Escasas alteraciones mediastnicas. Cx: (1) Mediastinitis aguda. (2) Obstruccin de la VCS. (3) Absceso mediastnico. PERITONITIS MECONIAL. = Peritonitis qumica estril secundaria a perforacin del intestino proximal por una obstruccin de alto grado / completa, que se desarrolla in tero debida a una respuesta inflamatoria. Incidencia: 1:35.000 nacidos vivos. Edad: Perforacin antenatal tras el 3er mes de gestacin. Causa: (1) Atresia (secundaria a un acontecimiento isqumico) (50%). (a) Del intestino delgado (habitualmente leon o yeyuno). (b) Del colon (infrecuente). (2) Obstruccin intestinal (46%). (a) leo meconial. (b) Vlvulo, hernia interna. (c) Intususcepcin, bandas congnitas, divertculo de Meckel. (3) Hidrometrocolpos. Peritonitis meconial debida a fibrosis qustica diagnosticada in tero en un 8% + en el nacimiento en el 15 - 40%. El meconio intraperitoneal puede calcificar en 24 horas. Tipos: (a) Tipo fibroadhesivo: = Intensa reaccin qumica del peritoneo que tapa la perforacin. Sin evidencia de fuga activa al nacimiento Masa densa con depsitos clcicos. Placas calcificadas dispersas por toda la cavidad peritoneal. (b) Tipo qustico: = Cavidad qustica formada por la fijacin de las asas intestinales alrededor de la zona de perforacin, por la cual continua saliendo meconio. Quiste rodeado de un borde calcificado. (c) Tipo generalizado: La perforacin se produce inmediatamente antes del nacimiento. Fuga activa del contenido intestinal. Ascitis complicada Calcificaciones intraabdominales (claramente ausentes en la fibrosis qustica). Pequeos puntos calcificados dispersos por todo el abdomen. Grandes agregados de calcificaciones a lo largo de la superficie inferior del hgado / flanco / proceso vaginal / escroto. Signos radiolgicos de obstruccin tras el nacimiento. Microcolon = "Colon no usado". ECO-OB: Polihidramnios (64 - 71%). Ascitis fetal (54 - 57%). Dilatacin intestinal (27 - 29%).

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Masa intraabdominal muy ecognica. Mltiples focos de calcificacin lineales / agrupados (84%): Pueden aparecer a las 12 ho-ras de la perforacin. Pseudoquiste meconial = Masa hipoecognica bien definida, rodeada por una pared calcificada ecognica (perforacin contenida). DDx: (1) Teratoma intraabdominal. (2) Clculos fetales. (3) Calcificaciones hepticas aisladas. Mortalidad: Hasta el 62%. Pronstico: Generalmente bueno; puede no ser necesaria la ciruga si la zona de perforacin est completamente curada. PLIPO ADENOMATOSO CLICO. = PLIPO EPITELIAL. Es el tumor benigno del colon mas frecuente (68 - 79%). Predisposicin: Plipo / cncer previamente detectado; historia familiar de plipos / cncer; enfermedad inflamatoria intestinal idioptica; sndrome de Peutz-Jeghers; sndrome de Gadner; poliposis familiar. Incidencia: 3% en la 3 dcada; 10% en la 7 dcada; 26% en la 9 dcada. Localizacin: Recto (21 - 34%); sigma (26 - 38%); colon ascendente (9 - 12%); colon transverso (12 - 13%); colon descendente (6 - 18%); mltiple en el 35 - 50% (habitualmente < 5 - 10). Histo: 1. Adenoma tubular (75%) = Estructura glandular cilndrica, revestida por epitelio columnar estratificado + nidos de epitelio dentro de la lmina propia. Habitualmente < 10 mm de dimetro Frecuentemente pediculado si > 10 mm Potencial maligno: < 10 mm (1%), 10 - 20 mm (10%); > 20 mm (35%). 2. Adenoma tubulovelloso (15%) = Mezcla de adenoma velloso + tubular. Potencial maligno: < 10 mm (4%); 10 - 20 mm (7%); > 20 mm (46%). 3. Adenoma velloso (10%) = Delgadas proyecciones en forma de fronda desde la superficie, con epitelio revistiendo sus mrgenes ("frondas vellosas"). Depleccin de potasio. Frecuentemente > 20 mm de dimetro con superficie papilar. Frecuentemente lesin ssil de amplia base. Atenuacin baja, heterognea en TC (debido a la mucina atrapada entre las proyecciones papilares + grietas) Potencial maligno: < 10 mm (10%); 10 - 20 mm (10%); > 20 mm (53%). Tamao y malignidad: < 5 mm 0% malignos; 5 - 9 mm 1% malignos; 10 - 20 mm 10% malignos; > 20 mm 46% malignos. Todos los plipos > 10 mm deben ser extirpados. La duracin de la secuencia adenoma-carcinoma tiene probablemente una media de 10 - 15 aos. Probabilidad de tumor coexistente: - Adenoma sincrnico en el 50%. - Adenoma metacrnico en el 30 - 40%. - Adenocarcinoma sincrnico en el 1,5 - 50%. - Adenocarcinoma metacrnico en el 5 - 10% Asintomtico (75%). Diarrea, dolor abdominal.

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Hemorragia anal (67%). Colonoscopia (incompleta en el 16 - 43%). EO (porcentaje de deteccin de plipos < 10 mm mayor con doble contraste; porcentaje de falsos positivos del 7%). Plipo ssil plano / redondeado. Plipo pediculado: Un tallo > 2 cm de longitud casi siempre indica un plipo benigno. Sugieren malignidad: Superficie irregular lobulada, base amplia = Anchura de la base mayor que la altura; retraccin de la pared del colon = Formacin de hoyuelos / indentacin / frunce en la base del tumor, crecimiento. DDx: (1) No neoplsicos: Plipo hiperplsico, pseudoplipo inflamatorio, tejido linfoide, ameboma, tuberculoma, granuloma por cuerpo extrao, malacoplaquia, heterotopia, hamartoma. (2) Neoplasia subepitelial: Lipoma, leiomioma, neurofibroma, hemangioma, linfangioma, endotelioma, mieloblastoma, sarcoma, linfoma, quiste entrico, duplicacin, variz, neumatosis, hematoma, endometriosis. PLIPO GSTRICO. Incidencia: 1.5 - 5%, el mas frecuente tumor gstrico benigno. Se asocia a. Hiperacidez + lceras, gastritis crnica atrfica, carcinoma gstrico. 1. PLIPO HIPERPLSICO (75 - 90%) = PLIPO REGENERATIVO = PLIPO INFLAMATORIO. Histo: Proliferacin de la mucosa gstrica + infiltrados inflamatorios agudos y crnicos en la lmina propia. Se asocia a: Gastritis crnica atrfica, anemia perniciosa. Localizacin: Distribucin aleatoria en el estmago; habitualmente mltiple. Plipo bien delimitado con borde circular liso. Signo del "sombrero mejicano"= Se ve el tallo de frente superpuesto a la cabeza del plipo. Ssil / pediculado. Habitualmente < 1 cm de dimetro, sin progresin. Ausencia de alteracin en el contorno del estmago. Pronstico: Sin potencial maligno. 2. PLIPO ADENOMATOSO (10 - 20%). = Verdadera neoplasia con potencial maligno (de hasta un 51%; aumenta con el tamao). Se asocia a: Sndrome de Gadner, carcinoma gstrico coexistente. Localizacin: Mas frecuente en antro (el antro est respetado en el sndrome de Gadner). Forma elptica / de seta; frecuentemente nico. Habitualmente > 1,5 cm de dimetro. Contorno liso / irregular lobulado. 3. PLIPO HAMARTOMATOSO (raro). Histo: Glndulas gstricas densamente envueltas. Se asocia a: Sndrome de Peutz-Jeghers. Habitualmente < 2 cm de dimetro. 4. PLIPO DE RETENCIN (raro). Histo: Glndulas qusticas dilatadas + estroma. Se asocia a: Sndrome de Cronkhite-Canada. 5. PLIPO VELLOSO (raro). Contorno trabeculado / lobulado ligeramente irregular. Cx: Transformacin maligna. DDx:

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(1) Enfermedad de Menetrier (antro respetado). (2) Plipos eosinofilicos (eosinofilia perifrica, aspecto de linitis plstica, modificaciones en intestino delgado). (3) Linfoma. (4) Carcinoma. PLIPO HIPERPLSICO DEL COLON. Metaplasia intestinal formada por glndulas mucosas revestidas por una sola capa de epitelio columnar; SIN potencial maligno. Path: Repliegue del epitelio en la luz glandular. Localizacin: Recto. Habitualmente < 5 mm de dimetro. POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR. = POLIPOSIS FAMILIAR MLTIPLE = Enfermedad autosmica dominante con un 80% de penetracin (el gen de la poliposis familiar est localizado en el cromosoma 5), aparicin espordica en 1/3. Incidencia: 1:7.000 a 1:24.000 nacidos vivos. Histo: Plipos adenomatosos tubulares / villotubulares; habitualmente alrededor de 1000 adenomas. Edad: La poliposis se manifiesta alrededor de la pubertad. Historia familiar de plipos en colon (66%). Screenig de los miembros de la familia despus de la pubertad. Sntomas clnicos comienzan durante la 3 - 4 dcadas (rango 5 - 55 aos). Dolor abdominal vago, prdida de peso. Diarrea, heces sanguinolentas. Enteropata pierdeproteinas (ocasionalmente). Se asocia a: (1) Hamartomas gstricos (49%). (2) Adenomas duodenales (25%). (3) Carcinoma periampular. "Alfombra de plipos" = Miles de lesiones polipoideas de 2 - 3 mm (hasta 2 cm) @ Colon (100%). Ms numerosos en el colon distal; el recto siempre est afectado. Patrn haustral normal. @ Estmago (5%). @ Intestino delgado (<5%) Cx: Transformacin maligna: Colon > estmago > intestino delgado (12% a los 5 aos, 30% a los 10 aos, 100% a los 20 aos del diagnstico; el carcinoma se presenta habitualmente a los 20 - 40 aos; carcinomas mltiples en un 48%). Rx: Colectoma total profilctica al final de la adolescencia / a principios de la 2 dcada, antes de que aparezcan los sntomas + (1) Ileostoma permanente. (2) Bolsa de continencia endorectal. (3) Bolsa de Kock )(= leon distal formando una vlvula unidireccional al invaginar el intestino en la piel). DDx: Otras poliposis, hiperplasia linfoide, linfosarcoma, colitis ulcerosa con pseudoplipos inflamatorios. POLIPOSIS JUVENIL. = Plipo de retencin / inflamatorio = Plipo con alteraciones inflamatorias secundario a irritacin crnica.

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El plipo colnico familiar / no familiar ms frecuente en nios (75%). Histo: Hiperplasia de las glndulas mucosas; los quistes de retencin se producen por obstruccin de los orificios glandulares (mltiples espacios llenos de mucina). Edad pico: 4 - 6 aos (rango 1 - 10 aos); H:M = 3:2. Hemorragia rectal (95%), habitualmente como hematoquecia intermitente rojo brillante. Anemia, dolor. Diarrea, constipacin. Dolor abdominal (por intususcepcin). Prolapso rectal (raro). Localizacin: Rectosigma (80%); raro en intestino delgado + estmago. Plipo solitario (75%); plipos mltiples (1/3), de contorno redondeado liso. Tamao variable de la lesin desde puntiforme a varios cm. Invariabilidad del tallo de longitud variable. Autoamputacin / regresin con el tiempo. POLIPOSIS POSTINFLAMATORIA = PSEUDOPOLIPOSIS DE COLON = Plipos inflamatorios reepitelizados como consecuencia de ulceracin mucosa.. Etiologa: Colitis ulcerosa (10 - 20%); colitis granulomatosa (menos frecuente); esquistosomiasis (endmica); colitis amebiana (ocasionalmente); megacolon txico. Localizacin: Mas frecuente en el hemicolon izquierdo; puede aparecer en estmago / intestino delgado. Aspecto ssil + frondoso (frecuente). Poliposis filiforme = Mltiples proyecciones en forma de gusanos, solo estn fijos por las bases (CARACTERSTICO) Patognesis: Socavamiento ulceroso de la mucosa desnuda con reepitelizacin de las superficies desnudas de la pared intestinal. Pronstico: Sin potencial maligno. DDx: Poliposis familiar (los plipos terminan en una cabeza bulbosa). PRESBIESFAGO. = Defecto en la peristalsis primaria + relajacin del EEI asociada a la edad. Incidencia: 15% en la 7 dcada; 50% en la 8 dcada; 85% en la 9. Asociada a: Hernia del hiato, reflujo. Habitualmente asintomtico Peristalsis primaria disminuida / ausente. Frecuentemente contracciones terciarias repetitivas, no peristlticas en el esfago distal. Dilatacin esofgica suave /moderada. Mala relajacin del EEI. DDx: Diabetes, espasmo esofgico difuso, esclerodermia, esofagitis, achalasia, estenosis benigna, carcinoma. PSEUDODIVERTICULOSIS INTRALUMINAL ESOFGICA. = Dilatacin de los conductos excretorios de las glndulas mucosas esofgicas profundas. Incidencia: Alrededor de 100 casos en la literatura mundial. Etiologa: Incierta Incidencia: Caso 100 casos en la literatura mundial. Zona: Afectacin difusa / segmentaria. En el 90% se asocia a esofagitis severa (mas frecuentemente por reflujo / cndida), estenosis esofgica. Mltiples colecciones de bario redondeadas / en forma de matraz, en filas paralelas a eje

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mayor del esfago. Parecen "flotar" por fuera de la luz esofgica, sin aparente comunicacin con la luz. Habitualmente asociadas a estenosis en el esfago distal. PSEUDOMIXOMA PERITONEAL. = "Vientre de jalea" = "Ascitis gelatinosa" = Acumulacin lenta e insidiosa de grandes cantidades de material gelatinoso intraperitoneal secundario a carcinomatosis peritoneal por un cistoadenocarcinoma mucinoso. Etiologa: Rotura de un cistoadenoma / cistoadenocarcinoma del apndice (varn) / ovario (mujer); raramente se asocia a tumor maligno de colon (< 5%), estmago, tero, pncreas, conducto biliar comn, uraco, conducto onfalomesentrico. Distensin abdominal masiva, lentamente progresiva. Dolor abdominal recurrente. Engrosamiento de las superficies peritoneal + epiploica. Omental cake. Desplazamiento posterior de las asas intestinales + mesenterio. Voluminosa pseudoascitis septada / loculada. Varias masas qusticas de pared delgada, de distinto tamao por la cavidad abdominal. Contorno festoneado de los mrgenes hepticos. Calcificaciones anulares / semicirculares (rara pero muy sugestivas). TC: Coleccin tumoral de muy baja atenuacin (frecuente) / densidad de partes blandas (raro). ECO: Coleccin hipoecognica (frecuente) / aspecto ms slido (raro). DDx: Metstasis peritoneales, pancreatitis con pseudoquiste, peritonitis pigena, hidatidosis diseminada, ascitis. Pronstico: 50% de supervivencia a los 5 aos. PSEUDOOBSTRUCCIN INTESTINAL IDIOPTICA CRNICA. = Intestino no propulsivo caracterizado por una respuesta alterada a la dilatacin intestinal y sin una causa definible; autosmico dominante?. Edad: Todas las edades, H:M = 1:1. Ataques recurrentes de distensin abdominal, dolor periumbilical, nauseas, vmitos, constipacin. Distensin gaseosa de moderada a marcada del duodeno + intestino delgado proximal. Dilatacin esofgica + hipoperistalsis (tercio inferior). Excesiva dilatacin duodenal (DDx: megaduodeno, sndrome de la arteria mesentrica superior). El ligamento de Treitz puede estar situado mas bajo de lo normal. Retraso del trnsito del bario a travs de los segmentos afectados. Actividad motora desordenada (fluoroscopia). PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN. = Vasculitis alrgica precipitada por alergia, picadura de insectos, infecciones bacterianas + vricas, drogas (por ejemplo penicilina, aspirina, sulfamidas). Edad: Nios + adultos. Rash de color prpura en la piel de las piernas + superficies extensoras de los brazos. Hematuria microscpica (por glomerulonefritis proliferativa con depsitos IgA demostrada por inmunofluorescencia) Artralgias.

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Dolor abdominal+ hemorragia GI. Vlvulas conniventes engrosadas (debido a hemorragia + edema). Rx: Altas dosis de corticosteroides. QUISTE DE DUPLICACIN. = Infrecuente anomala congnita que se puede encontrar en cualquier parte a lo largo del tracto alimentario, desde la boca al ano. Incidencia: El 15% de las masas abdominales peditricas son quistes de duplicacin gastrointestinales. Teoras sobre la formacin: (1) Gemelo abortado. (2) Divertculo embriolgico persistente. (3) Notocorda hendida. (4) Recanalizacin luminal aberrante. (5) Accidente vascular intrauterino, asociado a atresia del tracto alimentario en el 9%. Path: Quiste esfrico / estructura tubular localizada en / inmediatamente adyacente al tracto gastrointestinal; comparte una pared muscular comn + aporte sanguneo; tiene revestimientos mucosos independientes; el contenido de los quistes es normalmente seroso. Histo: Pared muscular lisa + revestidos por mucosa del tracto alimenticio; mucosa ectpica escamosa; mucosa ciliada transicional; agregados linfoides; clulas ganglionares. Los nicos tejidos ectpicos con importancia clnica son la mucosa gstrica + tejido pancretico. Distrs respiratorio (en la duplicacin esofgica). Masa abdominal palpable. Nauseas, vmitos. Localizacin: leon (30 - 33%), esfago (17 - 20%), colon (13 - 30%), yeyuno (10 - 13%), estmago (7%), ploro (4%), duodeno (4 - 5%), unin leocecal (4%), recto (4%). En el 7 - 15% duplicaciones concomitantes en otras partes del tracto alimenticio. Zona: En el aspecto mesentrico del canal alimentario. Morfologa: (a) Gran quiste sacular / esfrico (82%). (b) Pequeo quiste intramural. (c) Quiste tubular con aspecto de embutido (18%), habitualmente a lo largo del intestino delgado + grueso; frecuentemente comunica con la luz intestinal adyacente. Masa qustica tubular elongada / esfrica. Signo del borde muscular (= revestimiento mucoso interno ecognico + borde externo hipoecognico) en el 47%. Quiste paralelo a la luz intestinal normal. Cx: Obstruccin intestinal, intususcepcin, hemorragia (debido a la presencia de mucosa gstrica / necrosis por presin de la mucosa adyacente por la expansin del quiste / por intususcepcin). DDx: (1) Quiste epiploico (epipln mayor, saco menor, multilocular). (2) Quiste mesentrico (entre las hojas del mesenterio del intestino delgado). (3) Quiste de coldoco. (4) Quiste de ovario. (5) Pseudoquiste pancretico. (6) Tumor qustico renal. (7) Absceso. (8) Divertculo de Meckel (comunica con el tracto GI).

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(9) Linfangioma. (10) Linfoma mesentrico. (11) Tumor intramural. Quiste de Duplicacin Clico. Incidencia: 13% de las duplicaciones del tracto alimentario. A. QUISTE DE DUPLICACIN CLICO (7%). Path: Quiste esfrico cerrado; contiene mucosa gstrica en el 2% + tejido pancretico ectpico en el 5%. Masa abdominal, obstruccin intestinal, hemorragia GI. Localizacin: Ciego (40%) intususcepcin. B. DUPLICACIN COLORECTAL TUBULAR (6%) = DUPLICACIN DEL INTESTINO POSTERIOR = Duplicacin paralela que afecta a parte / todo el intestino grueso con segmento "gemelo" en el lado mesentrico / antimesentrico. Edad sintomtica: Periodo neonatal / infancia; H:M = 1:2. Puede asociarse a: Fstula rectogenital / rectourinaria, duplicacin de los genitales internos / externos, anomalas vertebrales, anomalas congnitas multisistmicas complejas. Obstruccin intestinal. Salida de heces a travs de la vagina. Opacificacin simultnea del colon verdadero + el gemelo. La duplicacin puede terminar en: (a) Un 2 ao funcional. (b) Orificio perineal imperforado. (c) Comunicacin fistulosa con el tracto GU. C. APNDICE DOBLE. Quiste de Duplicacin Duodenal. Incidencia: 5% de todas las duplicaciones del tracto alimentario. Path: Quiste esfrico no comunicado; puede contener mucosa gstrica ectpica en el 21%; mucosa del intestino delgado, tejido pancretico. Obstruccin, masa abdominal palpable. Hemorragia (debida a lcera pptica). Ictericia (debida a obstruccin biliar). Pancreatitis (debido a tejido pancretico ectpico). Zona: En el lado mesentrico de la pared anterior de la 1 + 2 porcin duodenal. Masa que ocupa la concavidad del marco duodenal. Compresin + desplazamiento de la 1 / 2 porcin duodenal superior + anteriormente. DDx: Quiste pancretico, pseudoquiste pancretico, quite de coldoco, coledococele, tumor duodenal intramural, tumor pancretico. Quiste de Duplicacin Esofgico. Se origina en el intestino anterior. Incidencia: 20% de todas las duplicaciones intestinales; H:M = 2:1. Path: Contiene mucosa gstrica ectpica en el 43%. Histo: No contiene cartlago, revestido por epitelio del tracto gastrointestinal. Se asocia a: Anomalas vertebrales, atresia esofgica, duplicacin del intestino delgado (18%). Localizacin: Adyacente al esfago / dentro de la musculatura esofgica a cualquier nivel; mediastino inferior posterior, en posicin paravertebral (en hasta un 60%); D:I = 2:1; en el espacio pleural derecho separado del esfago (raro). A. Esfago cervical (23%) Masa asintomtica que aumenta de tamao en la parte lateral del cuello. Obstruccin de la va area superior en el recin nacido.

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DDx: Quiste del conducto tirogloso, quiste de hendidura branquial, higroma qustico, tumor cervical, adenopata cervical. B. Esfago medio (17%). Severa obstruccin de la va area superior en la infancia. DDx: Quiste broncognico, quiste neuroentrico, tumor esofgico intramural. C. Esfago distal (60%). Frecuentemente asintomtico DDx: Quiste broncognico, quiste neuroentrico, tumor esofgico intramural. Quiste esfrico cerrado, casi nunca comunica. RxT: Masa mediastnica posterior nivel hidroareo. Consolidacin lobar + cavitacin central (por autodigestin del tejido pulmonar por las secreciones gstricas). Anomalas vertebrales torcicas. GI: Desplazamiento del esfago por una masa paraesofgica. Masa intramural extramucosa. ECO: Quiste hipoecognico lleno del liquido + revestimiento mucoso interno. Cx: (1) lcera pptica (secundaria a la mucosa gstrica). (2) Perforacin (secundaria a una lcera penetrante). (3) Hematemesis (por erosin en el esfago). (4) Hemoptisis +autodigestin del tejido pulmonar (por erosin en el rbol traqueobronquial). Quiste de Duplicacin Gstrico. = Quiste gstrico intramural revestido por epitelio secretor. Incidencia: 7% de todas las duplicaciones alimentarias. Path: Quiste esfrico no comunicante (la mayora); puede comunicar con un conducto pancretica aberrante; hay tejido pancretico aberrante en el 37%. Edad sintomtica: Infancia; en el 75% se detecta antes de los 12 aos de edad; H:M = 1:2. Dolor (por sobredistensin del quiste, rotura con peritonitis, formacin de lcera pptica, pancreatitis interna). Vmitos, anemia, fiebre. Sntomas que simulan una estenosis hipertrfica del ploro congnita (si la duplicacin est en el antro / ploro). Localizacin ms frecuente: Curvatura mayor (75%). Masa qustica paragstrica de hasta 12 cm de tamao, que impronta la curvatura mayor. Rara vez comunica con la luz gstrica principal, en uno o ambos extremos. Puede crecer + ulcerarse. Captacin del Tc-99m. ECO: Quiste con capas en la pared (capa ecognica interna de mucosa, capa externa hipoecognica de msculo). Liquido claro / conteniendo debris. Cx: (1) Obstruccin completa / parcial del intestino delgado. (2) Pancreatitis recidivante (con comunicacin ductal). (3) Ulceracin, perforacin, formacin de fstula. DDx: Quiste pancretico, pseudoquiste pancretico, quiste mesentrico, leiomioma, plipo

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adenomatoso, hamartoma, lipoma, neurofibroma, teratoma. Quiste de Duplicacin Rectal. Incidencia: 4% de todas las duplicaciones intestinales. Path: Quiste esfrico lleno de liquido; puede contener mucosa duodenal / gstrica + tejido pancretico.. Zona: Posterior al recto / ano. Comunicacin con el recto / fstula perianal (20%). Edad sintomtica: Infancia. Constipacin + heces sucias. Masa palpable retrorectal / retroanal. Excoriacin intratable de la piel perianal (con fstula perianal crnica). Masa qustica; puede ser ecognica (debido a material slido gas por la comunicacin con el recto) DDx: Meningocele anterior, teratoma sacrococcgeo, absceso retrorectal, quiste pilonidal, tumor seo sacro. Quiste de Duplicacin del Intestino Delgado. Incidencia: La ms comn de todas las duplicaciones intestinales. Edad sintomtica: Periodo neonatal (1/3); < 2 aos de edad (72%). Path: Contiene mucosa gstrica ectpica en el 24%; tejido pancretico ectpico en el yeyuno en el 8%. Puede asociarse a: Atresia de intestino delgado. Obstruccin intestinal neonatal. Intususcepcin, masa palpable. Dolor intestinal agudo, hemorragia. Localizacin: leon (33%), yeyuno (10%), ileocecal (4%). Obstruccin baja del intestino delgado masa de partes blandas. El quiste puede servir como cabeza para la intususcepcin. DDx: Quiste mesentrico, pseudoquiste pancretico, quiste epiploico, quiste heptico exoftico, quiste de ovario. Duplicacin Toracoabdominal. = DUPLICACIN DEL INTESTINO ANTERIOR = Largo quiste tubular, cerrado en su extremo craneal, pasa a travs del diafragma por su propio hiato, en el 60% comunica con el duodeno normal / yeyuno / leon. Incidencia: 2% de toas las duplicaciones intestinales. Se asocia a: Anomalas vertebrales torcicas. Histo: Mucosa gstrica en el 29%. Edad sintomtica: 50% durante el periodo neonatal; 80% durante el 1er ao de vida Severo distrs respiratorio. Dolor torcico, hemorragia GI, anemia. Masa tubular mediastnica posterior derecha aire. Anomala vertebral torcica. El material de contraste puede penetrar a travs de la conexin distal. QUISTE ENTRICO. = Quiste revestido de mucosa gastrointestinal sin pared intestinal. Etiologa: Migracin de un divertculo del intestino delgado / colon en el mesenterio / mesocolon. Path: Quiste unilocularde pared delgada y lisa lleno de contenido seroso y revestido por epitelio entrico + delgada pared fibrosa. ECO: Masa qustica hipoecognica, ocasionalmente con septos.

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DDx: Quiste de duplicacin (reduplicacin de la apred intestinal). QUISTE MESOTELIAL = QUISTE MESENTRICO / EPIPLOICO. Etiologa: Imposiblidad para coalescer las superficies mesoteliales peritoneales. Path: Quiste unilocular de pared delgada con contenido liquido seroso, ocasionalmente quiloso / hemorrgico. Histo: Revestido por clulas mesoteliales + rodeado por una delgada capa de tejido fibroso. Localizacin: Mesenterio del intestino delgado (78%), mesocolon. Asintomtico. Quiste nico de hasta varios cm de tamao. Los quistes epiploicos pueden ser pediculados. TC: Densidad cercana a la del agua / tejidos blandos. Niveles lquidos relacionados con los componentes adiposos + densidad agua. Cx: Torsin, hemorragia, obstruccin intestinal. DDx: Linfangioma (septos). ROTURA ESOFGICA INTRAMURAL. = HEMATOMA DISECANTE INTRAMURAL = Desgarro mucoso con hemorragia disecante en la submucosa y afectacin del plexo venoso. Hematemesis. El hematoma intramural simula material slido retenido dentro de la luz. Signo de la "banda mucosa" = Mucosa disecada flotando dentro de la luz. SARCOMA DE KAPOSI. Incidencia: 11- 34%; 95% en varones homo / bisexuales; raro en hemoflicos; H:M = 50:1. Histo: Proliferacin de clulas vasculares en huso. Se asocia a: SIDA. @ Tracto GI (40%): En cualquier lado del tracto GI; frecuentemente multifocal. El tracto GI es la nica zona afectada en < 5%. Pliegues engrosados, nodulares. Ndulos submucosos umbilicacin central. Masa polipoide. Lesin infiltrante. @ Hgado (34% en autopsia): Infrecuentemente contribuye a la mortalidad + morbilidad. Mltiples ndulos de 5 - 12 mm, hiperecognicos en ECO, hipoatenuantes en TCSC / TCCC, indistinguibles de los hemangiomas mltiples. DDx: Enfermedad metastsica, microabscesos fngicos, reas mltiples de angiomatosis bacilar (= lagos venosos hepticos). @ Ganglios linfticos: Asociados a elevada frecuencia de afectacin del tracto GI. @ Extremidades inferiores: Lesin ltica cortical. Ndulos subcutneos. SIDA. Afectacin gastrointestinal debida a sarcoma de Kaposi + infecciones oportunistas. Organismos oportunistas: CMV, micobacteria avium intracelular, criptosporidium, candida, neumocistis.

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Son frecuentes las alteraciones a mltiples niveles con un / varios organismos oportunistas. 1. Esplenomegalia (31- 45%). Causa: Inespecfica (lo ms frecuente), linfoma, infeccin (M. Avium intracelular, N.carinii). 2. Infarto esplnico (embolismo sptico). 3. Linfadenopata (21 - 60%) Causa: Hiperplasia reactiva (la mayora), sarcoma de Kaposi, linfoma, infecciones. Tamao: < 3 cm de dimetro (95%). 4. Hepatomegalia (20%). Causa: Inespecfica, hepatitis, infiltracin grasa, linfoma, sarcoma de Kaposi. 5. Absceso heptico. 6. Alteraciones vesiculares: Engrosamiento de la pared (8%), clculos (6%), barro (4%). 7. Colangitis relacionada con el SIDA. 8. Esofagitis relacionada con SIDA: Candida, herpes simple, CMV. lcera esofgica gigante: VIH (76%), CMV (14%) Fstula / perforacin esofgica: Tuberculosis, actinomicosis. 9. Antritis por criptosporidium. rea focal de engrosamiento gstrico + ulceracin. 10. Gastritis por CMV, afecta frecuentemente a la unin esofagogstrica + antro prepilrico. 11. Enteritis SIDA. (a) Enteritis por criptosporidium. Localizacin: Intestino delgado proximal. Severa diarrea con prdida de lquidos de 10 - 17 L / da. Dilatacin del intestino delgado (aumento de las secreciones). Pliegues engrosados, regulares. Engrosamiento + borramiento de los pliegues mucosos. Aspecto en "pasta de dientes" del intestino delgado (simula esprue). (b) Enteritis por micobacteria avium intracelular. = ENFERMEDAD PSEUDOWHIPPLE. Diarrea, malabsorcin. Dilatacin moderada del intestino delgado medio + distal. Engrosamiento irregular + nodularidad de los pliegues mucosos. Linfadenopata mesentrica + retroperitoneal (tamao de 1 - 1,5 cm) rea central de baja atenuacin, produciendo dilatacin segmentaria de las asas de intestino delgado. Esplenomegalia. Lesiones de baja atenuacin en hgado bazo. 12. Colitis SIDA. - Isquemia intestinal. - Apendicitis aguda. - Colitis neutropnica. - Colitis pseudomembranosa. - Colitis / ileitis infecciosa. Colitis / ileitis por CMV. Hematoquecia, dolor abdominal en forma de calambres, fiebre. Path: Vasculitis de los pequeos vasos que da lugar a hemorragia, necrosis isqumica, ulceracin. Localizacin: leon terminal. Signos de megacolon txico Discretos ndulos pequeos, bien definidos (similares a la hiperplasia nodular linfoide) a travs de todo el colon.

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lceras aftosas en un fondo de mucosa normal. Marcado engrosamiento de la pared intestinal. Signo del "doble anillo" / "diana" (debido a aumento del edema submucoso). Ascitis. Inflamacin de la grasa + fascia periclica. Rx: Ganciclovir (efectivo en un 75%) 13. Obstruccin intestinal: (a) Infecciosa. (b) Intususcepcin (sarcoma de Kaposi, linfoma). SNDROME DE LA ARTERIA MESENTRICA SUPERIOR. = COMPRESIN VASCULAR DUODENAL = SNDROME DE WILKIE = ILEO DUODENAL CRNICO = SNDROME DEL LECHO DE ESCAYOLA = Compresin vascular de la 3 porcin del duodeno, en el compartimiento aortomesentrico; probablemente corresponde a una dilatacin funcional refleja. Etiologa: Estrechamiento del ngulo entre la AMS + aorta hasta 10 - 22 (normalmente 45 65): Congnita, prdida de peso, visceroptosis debida a prdida de tono de la musculatura abdominal (como en el embarazo), hbito astnico, lordosis lumbar exagerada, prolongado reposo en cama en posicin supina (lecho de escayola, quemaduras amplias, ciruga). Vmitos repetitivos. Calambres abdominales. Megaduodeno = Pronunciada dilatacin de la 1 + 2 porcin del duodeno + frecuentemente estmago, se ve mejor en supino. Compresin lineal vertical en la porcin transversa del duodeno, sobre la columna. Cambio brusco de calibre distal a la compresin Desaparicin de la compresin con el cambio postural a la posicin prono a "gatas" SNDROME DEL ASA AFERENTE. = SNDROME DEL ASA PROXIMAL = SNDROME DEL ASA CIEGA = Tras una gastroyeyunostoma tipo Billroth II, obstruccin parcial intermitente del asa aferente que da lugar a sobredistensin del asa por los jugos gstricos. Causas: Gastroyeyunostoma con anastomosis izquierda derecha (= asa yeyunal proximal fija a la curvatura mayor en vez de a la menor), factores mecnicos (intususcepcin, adherencia, acodamiento), patologa inflamatoria, infiltracin neoplsica local del mesenterio o de la anastomosis, disfuncin motora idioptica. Plenitud epigstrica postprandial, que termina en un vmito bilioso. Dficit de Vitamina B12 con anemia megaloblstica. Asa aferente con flora bacteriana anormal (gram negativos, recuerda al colon en cantidad + calidad). Simple de abdomen: Normal en el 85% (ausencia de aire en la luz del asa aferente) GI: Vaciamiento preferencial del estmago en el asa proximal. Estasis en el asa proximal. Regurgitacin. CT: Masa redondeadas de densidad agua, adyacentes a la cabeza + cola del pncreas formando un asa en forma de U. El material de contraste oral puede no penetrar en el asa. Puede dar lugar a obstruccin biliar (aumento de la presin en la ampolla). Rx: Tratamiento antibitico.

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SNDROME DE BEHET. = Trastorno inflamatorio multisistmico crnico, infrecuente, de etiologa desconocida y evolucin recidivante, caracterizado por sntomas musculocutneos-oculares en forma de una triada de estomatitis aftosa, lceras genitales e inflamacin ocular.. Edad de comienzo: 3 dcada; H:M = 2:1. Criterios mayores: Ulceracin bucal + genital, inflamacin ocular, lesiones cutneas. Criterios menores: Tromboflebitis, lesiones GI + en el SNC, artritis, historia familiar. Dolor abdominal + diarrea (50%). @ Mucocutneo: Estomatitis aftosa, ppulas, pstulas, vesculas, foliculitis, lesiones del tipo eritema nodoso. @ Genital: lceras en pene + escroto / vulva + vagina. @ Ocular: Iridociclitis recidivante, hipopion, coroiditis, papilitis, vasculitis retiniana. @ Articular: Moderada artritis no destructiva. @ Vascular: Tromboflebitis migratoria. @ SNC: Meningoencefalitis crnica. @ Colon: Mltiples lceras profundas bien definidas en una mucosa normal (DDx: colitis granulomatosa / ulcerosa). ENFERMEDAD DE BEHET INTESTINAL. = Presencia de lceras intestinales. Incidencia < 1%. Localizacin. leon terminal, ciego. lceras redondeadas profundas de aspecto similar al de las lceras pticas gstricas / duodenales. Mltiples lceras poco profundas / longitudinales / aftoides. Cx: Panperitonitis con una elevada mortalidad debido a la tendencia a la perforacin en mltiples lugares. DDx: Sndrome de Reyter, sndrome de Stevens-Johnson, LES, colitis ulcerosa, espondilitis anquilopoytica. SNDROME DE BOERHAAVE. = Disrupcin trasmural completa de la pared esofgica con extrusin del contenido gstrico en el mediastino / espacio pleural, secundario a la impactacin de un bolo alimenticio. Vmitos enrgicos con dolor de inicio brusco (subesternal, torcico izquierdo, en el cuello, pleurtico, abdominal). Disnea. AUSENCIA de hematemesis (la sangre escapa fuera de la luz esofgica). Desgarro de 2 - 5 cm de longitud, 2 - 3 cm por encima de la unin GE, predominantemente en la pared posterolateral izquierda. Derrame pleural izquierdo >> derecho / hidroneumotrax. Enfisema mediastnico (el nico hallazgo importante en la placa simple), neumopericardio, enfisema subcutneo. Signo de la "V de Nacleiro" = Enfisema mediastnico localizado con aire entre la aorta torcica + diafragma. Ensanchamiento mediastnico. Nivel hidroareo en el mediastino Extravasacin del material de contraste en el mediastino / pleura. SNDROME DE CRONKHITE-CANADA. = Plipos inflamatorios no neoplsicos ni hereditarios (como en la poliposis juvenil), asociados a anomalas ectodrmicas.

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Histo: Plipos inflamatorios que se parecen a los plipos juveniles / de retencin = Mltiples espacios qusticos rellenos de mucina, secundarios a modificaciones degenerativas. Edad: 62 aos (rango 42 - 75 aos); H<M. Enteropata exudativa pierde protenas. Diarrea (dficit de disacaridasa, sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado). Severa prdida de peso. Dolor abdominal. Atrofia de uas. Hiperpigmentacin marrn de la piel. Alopecia. Mltiples plipos. Localizacin: Estmago (100%); intestino delgado (> 50%), colon (100%). Pronstico: En mujeres rpidamente fatal en 6 - 18 meses (caquexia); tendencia a la remisin en hombres. SNDROME DUMPING. = Sintomatologa vascular postprandial precoz de sudoracin, rubor, palpitacin, sensacin de debilidad y vrtigo. Fisiopatologa: La entrada rpida de la solucin hipertnica en el yeyuno da lugar al paso de liquido desde la sangre al intestino delgado. Incidencia: 1 - 5%; H:M = 2:1. Los hallazgos radiolgicos no son diagnsticos!. Rpido vaciamiento del bario en el intestino delgado (= prdida de la funcin de reservorio del estmago). Rx: Descansar boca abajo, dieta. DDx: Hipoglucemia postprandial tarda (90 - 120 minutos tras comer). SNDROME DE GADNER. = Enfermedad autosmica dominante (variante de la poliposis familiar?), caracterizada por la triada de: (1) Plipos en colon. (2) Osteomas. (3) Tumores de partes blandas. Histo: Plipos adenomatosos. Edad: 15 - 30 aos. Se asocia a: Complejo MEA?: (1) Carcinoma periampular / duodenal (12%). (2) Carcinoma de tiroides. (3) Carcinoma / adenoma suprarrenal. (4) Adenoma paratiroideo. (5) Adenoma hipofisario cromfobo. (6) Carcinoide, adenoma de intestino delgado. (7) Leiomioma retroperitoneal. Pigmentacin cutnea. En la misma familia puede haber poliposis familar + sndrome de Gadner. Las manifestaciones ocurren habitualmente mas pronto que la poliposis intestinal. @ Poliposis: Localizacin: Colon (100%), estmago (5 - 68%), duodeno (90%), intestino delgado (< 5%). Mltiples plipos clicos que aparecen en la adolescencia y aumentan en nmero

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durante la 3 - 4 dcada. Hiperplasia linfoide del leon terminal. Hamartomas en el estmago. @ Tumores de partes blandas: (a) Quiste de inclusin sebceos / epidermoides (cuero cabelludo, espalda, cara extremidades). (b) Fibroma, lipoma, leiomioma, neurofibroma. (c) Tumores desmoides (3 - 29%), adherencias peritoneales (tendencia desmoplsica), fibrosis mesentrica, fibrosis retroperitoneal, fibromatosis mamaria, formacin de llamativos queloides, cicatrices hipertrofiadas (pared abdominal anterior) originada 1 - 3 aos despus de la ciruga, Obstruccin del tracto GI / urinario. @ Osteomatosis de los huesos membranosos (50%). Localizacin: Calota, mandbula (81%), maxilar, costillas, huesos largos. @ Huesos largos: Fuerte engrosamiento cortical localizado / exstosis. Ligero acortamiento + arqueamiento. @ Dientes: Odontoma, diente supernumerario no erupcionado, hipercementosis. Tendencia hacia numerosas caries (prtesis dental a temprana edad). Cx: Transformacin maligna en el 100% (si no se trata, la edad media de la muerte es a los 41 aos). Rx: Colectoma total profilctica alrededor de los 20 aos de edad. SNDROME DE MALLORY-WEISS. = Desgarro mucoso + submucoso con afectacin del plexo venoso. Fisiopatologa: Proyeccin violenta del contenido gstrico contra el esfago inferior. Edad: 30 - 60 aos; H>M. Factores predisponentes: Alcoholismo. Historia de vmitos repetidos antes de la hematemesis. Hematemesis masiva indolora. Localizacin: En la unin esofagogstrica / por encima / por debajo (76%). Desgarro longitudinal nico (77%), mltiple (23%). Extravasacin de bario. Angio: Punto de hemorragia en el cardias gstrico. DDx: lcera pptica / gastritis ulcerosa. SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS. = Enfermedad autosmica dominante con penetracin incompleta, caracterizada por poliposis intestinal + pigmentacin mucocutnea (= Hamartomatosis); frecuentemente mutacin espontnea. Incidencia: 1:7.000 nacidos vivos; 50% familiar, 50% espordico; el mas frecuente de los sndromes de poliposis que afectan al intestino delgado. Edad: 25 aos (rango 10 - 30). Path: Mltiples plipos pequeos ssiles / grandes pedunculados. Histo: Plipo hamartomatoso benigno con ncleo de msculo liso originado en la muscularis mucosa y que se extiende al plipo; epitelio mal situado en la submucosa, muscularis propia, subserosa, frecuentemente rodeados de espacios llenos de mucina. Se asocia a: Carcinoma del tracto GI (2 - 3%), pncreas, mama, ovario; adenoma bronquial + vesical.

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Pigmentacin mucocutnea = Pequeos puntos elongados de melanina de 1 - 5 mm en las membranas mucosas (labio inferior, encas, paladar) + piel de la cara (nariz, mejillas, alrededor de los ojos) + aspecto volar de dedos de las manos y pies (100%). Dolor abdominal en forma de calambre (intususcepcin del intestino delgado en el 47%). Hemorragia rectal, melena (30%). Prolapso del plipo a travs del ano. Anemia hipocroma crnica. Localizacin: Intestino delgado (yeyuno + leon > duodeno) > colon > estmago; el esfago est respetado. @ Intestino delgado (> 95%). Mltiples plipos separados por amplias reas intercaladas de mucosa plana. Superficie multilobulada de los grandes plipos. Miriada de ndulos de 1 - 2 mm = Alfombra de plipos. Intususcepcin habitualmente confinada en el intestino delgado. @ Colon + recto (30%). Mltiples plipos dispersos de 1 - 30 mm; ausencia de alfombra. @ Estmago + duodeno (25%). Afectacin difusa con mltiples plipos @ Tracto respiratorio + urinario. Cx: (1) Intususcepcin transitoria (plipo pediculado). (2) Carcinoma de mama, pncreas (13%), rganos reproductores [endometrio, adenoma maligno de cervix, ovario (5%), testculos], tracto GI (2 - 3%). Rx: (1) Extirpacin endoscpica de todos los plipos. (2) La ciruga se reserva para la obstruccin, hemorragia severa, malignizacin. Pronstico: Disminucin de la expectativa de vida debido al desarrollo de cncer. DDx: Poliposis adenomatosa familiar, poliposis juvenil (edad similar), sndrome de Cowden, sndrome de Cronkhite-Canada. SNDROME DEL TAPN DE MECONIO. = Espesamiento local del meconio que da lugar a una obstruccin clica baja secundaria a la inercia clica (funcional); no est relacionado con el leo meconial. Edad: Recin nacidos (sintomtico en las primeras 24 horas de vida), muchos con madres diabticas. Distensin abdominal. Vmitos. Ausencia de emisin de meconio. Distensin del colon ascendente + trasverso + dilatacin del intestino delgado (proximal a la obstruccin). Ocasionalmente aspecto burbujeante del colon (DDx: aire submucoso en la enterocolitis necrotizante). Pseudotumor presacro (ausencia de gas en el recto). Efecto de doble contraste = Bario entre el tapn de meconio + pared del colon. Rx: Enema hidrosoluble. DDx: Enfermedad de Hirschsprung. SNDROME DE TURCOT. = Enfermedad autosmica recesiva con: (1) Poliposis clica. (2) Tumores del SNC (especialmente glioblastoma supratentorial).

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Edad. Sintomtico durante la 2 dcada. Histo: Plipos adenomatosos. Diarrea. Epilepsia. Mltiples plipos en colon + recto de 1 - 30 mm. Cx: Transformacin maligna de los plipos del colon en el 100%. Pronstico: Muerte por el tumor cerebral en la 2 - 3 dcadas. SNDROME DE LA LCERA RECTAL SOLITARIA. = SNDROME DEL PROLAPSO MUCOSO. Trastornos relacionados con patognesis comn: Plipo hamartomatoso invertido, colitis qustica profunda. Causa: Prolapso de la pared rectal anterior que da lugar a isquemia mucosa debido al traumatismo de la mucosa rectal en el esfnter anal durante la defecacin. Path: lceras poco profundas pequeas / grandes, nica / mltiple; 25% con base amplia, 18% con mucosa parcheada granular / hiperemica aterciopelada, estenosis rectal por una lesin circunferencial confluente. Histo: Obliteracin de la lmina propia mucosa por proliferacin fibromuscular de la muscularis mucosa, bandas de fibroblastos + fibras musculares entre las criptas, glndulas mucosas mal situadas profundas a la muscularis mucosa, aumento difuso del colgeno mucoso. Hemorragia recta crnica. Salida de moco. Defecacin desordenada. Tenesmo. EO: lcera (tipo ulceroso). Ndulos / lesiones polipoideas (tipo polipoide). Mucosa granular plana (tipo plano) Estenosis. Defecografa: Incapacidad del ngulo anorectal para abrirse con el esfuerzo. Excesivo descenso perineal. Pronstico: (1) Escasos cambios con el tiempo. (2) Cambio considerable en el aspecto de la lesin. (3) Necesidad de trasfusiones por las prdidas masivas de sangre. DDx: Carcinoma rectal invasivo, enfermedad de Crohn. SNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON. = Ditesis ulcerosa pptica con importante hipersecrecin de cido gstrico + gastrina producida por un tumor pancretico de clulas no . Causas: A. GASTRINOMA = Tumor de clulas no beta de los islotes con produccin continua de gastrina. B. PSEUDOSNDROME DE Z-E = = SNDROME DE COWLEY = Hiperplasia (aumento del nmero) de las clulas G antrales (10%). Ausencia de elevacin de la gastrina tras la inyeccin de secretina. Exagerada elevacin de la gastrina tras el test de comida. Edad: Mediana edad; H > M. Ttrada clnica:

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(1) Hipersecrecin de gastrina: Respuesta refractaria al test de estimulacin de histamina en relacin con la concentracin de CLH; aumento de la secrecin basal (un aumento de la secrecin > 60% es diagnstico). (2) Hipergastrinemia > 180 pg/mL. (3) Hiperacidez: Con una produccin basal de cido > 15mEq/h. (4) Diarrea(30%), esteatorrea (40%): Puede ser la nica afeccin en el 10%, frecuentemente nocturna, secundaria a la inactivacin de las enzimas pancreticas por los grandes volmenes de CLH. Intenso dolor intratable. lcera perforada lceras (la localizacin atpica + evolucin deben sugerir el diagnstico): Localizacin: Bulbo duodenal (65%) + estmago (20%), cerca del ligamento de Treitz (25%) marco duodenal (5%), esfago distal (5%). Multiplicidad: lcera solitaria (90%), lceras simultneas (10%). lceras recurrentes / intratables. lceras marginales en el paciente gastrectomizado: (a) En el lado gstrico de la anastomosis. (b) En el borde mesentrico del asa eferente. Prominencia de las reas gstricas (hiperplasia de la masa de clulas parietales). Agrandamiento de los pliegues gstricos. Peristalsis gstrica perezosa (hipokaliemia?). Estmago "hmedo" = Exceso de secreciones en el estmago no dilatado ni obstruido. Reflujo gastroesifgico (frecuente) + esofagitis. Dilatacin del duodeno + intestino delgado superior (sobrecarga de liquido). Grandes pliegues en duodeno + yeyuno (edema). Trnsito intestinal rpido. Mnemotecnia: "FUSED": Pliegues (Folds) (pliegues gstricos engrosados). lceras (frecuentemente mltiples, postbulbares). Aumento de Secreciones (refractario a la histamina). Edema (del intestino delgado proximal). Diarrea. Cx: (1) Tumor maligno de clulas de los islotes (60%). (2) Las metstasis hepticas pueden continuar estimulando la secrecin gstrica (es necesaria una gastrectoma total). Rx: (1) Control de la hipersecrecin gstrica: (a) Antagonistas de los receptores H2: Cimetidina, ranetidina, famitidina. (b) Inhibidores de adenosin trifosfato. (2) Reseccin del gastrinoma si es posible (debido al potencial maligno). (3) Gastrectoma total. TIFLITIS. = SNDROME ILEOCECAL = COLITIS NEUTROPNICA = Inflamacin aguda del ciego, apndice y ocasionalmente leon terminal, descrita inicialmente nios con leucemia + severa neutropnia. Histo: Edema + ulceracin de toda la pared intestinal; necrosis trasmural con posible perforacin. Causa: Infiltracin leucmica + linfomatosa, isquemia, colitis pseudomembranosa focal, infeccin

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Organismos: Pseudomonas, candida, CMV, klebsiella, E. Coli, B. Fragilis, enterobacter. Predisposicin: Frecuentemente en nios con leucemia, anemia aplsica, linfoma, tratamiento inmunosupresor (por ejemplo trasplante renal), SIDA. Dolor abdominal, puede localizarse en el CID. Diarrea acuosa. Masa palpable / dolor en el CID. Fiebre, neutropenia. Hematoquecia / sangre oculta. Localizacin: Ciego + colon ascendente, apndice + leon distal se pueden afectar secundariamente. Densidad en forma de masa, llena de liquido en el CID. Distensin de las asas prximas del intestino delgado. Huellas digitales en el colon ascendente. Engrosamiento circunferencial de la pared cecal > 4 mm. Ocasionalmente neumatosis. TC (exploracin de leccin debido al riesgo de perforacin): Engrosamiento circunferencial de la pared del ciego (1 - 3 mm) leon terminal. Disminucin de la atenuacin de la pared intestinal (edema). Aumento de la atenuacin de la grasa adyacente + engrosamiento de los planos fasciales (inflamacin periclica). Liquido periclico, neumatosis intramural. Cx: (1) Perforacin (el EO es un procedimiento con riesgo). (2) Formacin de absceso. Rx: Tratamiento mdico precoz agresivo (altas dosis de antibiticos + lquidos IV), antes de la aparicin de la necrosis trasmural. DDx: (1) Depsitos leucmicos / linfomatosos (engrosamiento ms excntrico). (2) Apendicitis con absceso periapendicular (grosor normal de la pared del ciego). (3) Diverticulitis. (4) Enfermedad inflamatoria intestinal. TRAUMATISMO ABDOMINAL. El mtodo de eleccin para la evaluacin de los pacientes estables es el TC. 1. Hemorragia. VALORES DE ATENUACIN DE LA SANGRE (suponiendo un hematocrito inicialmente normal): - Sangre no coagulada: 30 - 45 UH. - Sangre coagulada: 45 - 60 UH. - Extravasacin arterial activa: 60 - 150 UH. Signo del "cogulo centinela" = Cuanto mayor es el valor de atenuacin de la sangre mas prxima est la zona anatmica de lesin visceral. La extravasacin arterial activa de alta densidad siempre est rodeada de un hematoma de menor densidad (DDx: el material de contraste extravasado no est rodeado por material de baja densidad). 2. Hipovolemia: Signo de la "cava colapsada" = Aplanamiento persistente de la VCI (debido a la disminucin del retorno venoso). N.B.: Interrumpir el estudio TC ya que el shock es inminente.. Bazo pequeo hiperdenso. Aorta + arterias mesentricas pequeas (debido a la intensa vasoconstriccin).

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Nefrograma de shock = Ausencia de excrecin renal de contraste. Engrosamiento generalizado de los pliegues del intestino delgado (debido a vasoconstriccin de los vasos mesentricos). 3. Traumatismo cerrado del tracto GI: Localizacin: Yeyuno distal al ligamento de Treitz > duodeno > colon ascendente > colon descendente. Liquido libre hipodenso (85%), especialmente en localizacin interasas debido a perforacin. Engrosamiento focal de la pared intestinal = Hematoma intramural (75%). Hematoma mesentrico (39%). Refuerzo hiperdenso con el contraste de la pared de las asas lesionadas = Tiempo de trnsito venoso retrasado (20%). Neumoperitoneo (15%). Extravasacin del material de contraste oral. 4. Traumatismo cerrado pancretico: Clasificacin: I Contusin menor / hematoma, cpsula + conducto principal intactos. II Lesin parenquimatosa y/o lesin del conducto principal. III Lesin del conducto principal. IV Rotura severa. Localizacin: Unin de cuerpo + cola. rea de laceracin de baja atenuacin (la zona real de laceracin es difcil de visualizar). Cambios dependientes del tiempo en la pancreatitis postraumtica (sangre, edema en el espacio pararrenal anterior). Lesin tarda: Necrosis isqumica, pseudoquiste, pseudoaneurisma, absceso. Rx: I + II: Tratamiento conservador. III + IV: Necesitan ciruga en 24 horas. 5. Traumatismo GU: Incidencia: 10% de las lesiones en urgencias. Causa: Accidente con vehculos con motor, deportes de contacto, cada, peleas, atracos. Mecanismo: Golpe directo (>80%), frecuentemente lacerado por las costillas inferiores, aceleracin-desaceleracin (rotura de la arteria renal). El traumatismo cerrado renal se asocia en el 20% a lesiones en otros rganos. Hematuria en > 95%. El 25% de los pacientes con hematuria macroscpica tienen una lesin importante. el 24% de los pacientes con lesin del pedculo renal no tienen hematuria. Solo el 1 - 2% de los pacientes con microhematuria tienen una lesin renal severa. Clasificacin: I Contusin + laceracin corticomedular (hasta un 85%). II Laceracin profunda generalmente comunicada con el sistema colector (10%). III Lesin catastrfica: Rin destrozado, lesin del pedculo arterial renal (5%). IV Avulsin / laceracin de la unin pieloureteral (rara). Localizacin: Lesin simultnea en el tracto GU superior + inferior en el 5%. Hematoma subcapsular / perirrenal, habitualmente proporcional a la extensin de la lesin. Rx: 1. Traumatismo cerrado tipo I: Expectante. 2. Traumatismo cerrado tipo II: Controvertido. 3. Traumatismo cerrado III + IV: Ciruga.

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4. Lesin penetrante (herida por arma blanca, herida de bala): Ciruga dependiendo de la localizacin. TUBERCULOSIS. Rara vez se observa en el hemisferio oeste, mayor incidencia en el SIDA; habitualmente asociada a tuberculosis pulmonar (6 - 38%). Etiologa: (a) Ingestin de esputo tuberculoso. (b) Extensin hematgena desde un foco tuberculoso en el pulmn a los ganglios submucosos, asociada a evidencia radiolgica de TB pulmonar en < 50%. (c) Infeccin primaria con leche de vaca (micobacteria bovis). Path: (1) Forma ulcerosa (la mas frecuente): lceras con su eje mayor perpendicular al eje del intestino, socavamiento + poliposis. (2) Forma hipertrfica. Engrosamiento de la pared intestinal (proceso granulomatoso trasmural). Organismos: M tuberculosis, M. Bovis, M. Avium intracelular. Edad: 20 - 40 aos. Prdida de peso, dolor abdominal (80 - 90%). Nauseas, vmitos. Test cutneo de la tuberculina negativo en la mayora de los pacientes con TB intestinal primaria. Test cutneo de la tuberculina negativa, en la mayora de los pacientes con TB intestinal primario. Localizacin: rea ileocecal > colon ascendente > yeyuno > apndice > duodeno > estmago > sigma > recto. @ Peritonitis tuberculosa (1/3): La presentacin ms frecuente. Causa: Extensin hematgena / rotura de un ganglio mesentrico. 1. Tipo hmedo: Ascitis exudativa con elevado contenido proteico + leucocitos. 2. Tipo seco: Adenopatas tuberculosas + adherencias. 3. Tipo fibroso: Masas abdominales con separacin + fijacin de las asas intestinales. TC: Ascitis de elevada densidad (20 - 45UH). Adenopatas (90%), con centros de baja densidad (40%) (necrosis caseosa). Localizacin: Peripancreticas + mesentricas, retroperitoneo. Densidad irregular de partes blandas en el epipln + mesenterio (frecuentes). Cx: Obstruccin del intestino delgado (adherencias por tubrculos serosos). @ rea ileocecal (80 - 90%). Es la parte del intestino mas frecuentemente afectada. Causa: Secundaria al estancamiento relativo del contenido intestinal + abundancia de tejido linfoide (placas de Peyer). Signo de Stierlin = Rpido vaciamiento del leon terminal estrecho (irritabilidad persistente) en EO.. Vlvula ileocecal engrosada (efecto masa). Signo de Fleischner = Defecto en "paraguas invertido" = Amplia apertura entre la vlvula ileocecal patolgica engrosada + leon terminal ulcerado y estrecho. Fisuras profundas + lceras con tractos fistulosos / fstulas enterocutneas / perforacin. DDx: Enfermedad de Crohn, carcinoma cecal. @ Colon: Zona: Afectacin clica segmentaria, especialmente en el lado derecho.

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Ciego rgidamente contrado con forma de cono. Espiculaciones + engrosamiento parietal. Colitis ulcerante difusa + pseudoplipos. Acortamiento + estenosis cortas en reloj de arena. DDx: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, amebiasis (respeta el leon terminal), colitis de la disentera bacilar, colitis isqumica, colitis pseudomembranosa. @ Gastroduodenal: Zona: Afectacin simultnea de ploro + duodeno. Ploro estentico con obstruccin del vaciamiento gstrico. Antro estrecho (aspecto de linitis plstica). Fstula antral. Mltiples ulceraciones grandes y profundas en la curvatura menor. Pliegues duodenales engrosados con contorno irregular / dilatacin. DDx: Carcinoma, linfoma, sfilis. @ Esfago: La manifestacin menos frecuente en el tracto GI. Ulceracin. Estenosis. Masa. Formacin de trayectos fistulosos. TUMOR DESMOIDE. = Infrecuente tumor benigno formado por tejido fibroso y crecimiento insidioso = Subgrupo de las fibromatosis. Tipos: 1. DESMOIDE ABDOMINAL. Localizacin: Mesenterio (el mas frecuente tumor primario del mesenterio), musculoaponeurosis del recto, msculo oblicuo interno; ocasionalmente msculo oblicuo externo. 2. DESMOIDE EXTRAABDOMINAL = Fibromatosis msculoaponeurtica. Localizacin: Pelvis, pared torcica, mediastino. Edad: Pico en la 3 dcada, 70% entre 20 y 40 aos de edad; H:M = 1:3. Path: Tumor circunscrito groseramente trabecular, mal delimitado, que recuerda a tejido cicatricial, confinado a la musculatura + aponeurosis adyacente. Histo: Clulas elongadas con forma de huso, de aspecto uniforme, septadas por bandas densas de colgeno, infiltracin de los tejidos adyacentes (DDx: fibrosarcoma de bajo grado, fibrosis reactiva). Se asocia a: Sndrome de Gadner, embarazos mltiples, traumatismo previo. Masa dura, de crecimiento lento, profunda. Tamao: 5 - 20 cm de dimetro. RM: Hipointenso con el msculo en T1 + intensidad variable en T2. TC: Masa mal definida / circunscrita. Habitualmente atenuacin mayor que la del msculo. Refuerzo. Retraccin, angulacin, distorsin del intestino delgado / grueso con infiltracin mesentrica. ECO: Masa bien definida y bien delimitada de ecogenicidad baja / media / alta. Cx: Compresin / desplazamiento del intestino / urter, perforacin intestinal.

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Pronstico: Crecimiento localmente agresivo: recidiva en el 25 - 65%. Rx: Reseccin local + radioterapia; tratamiento antiestrgenico. DDx: (1) Tumor maligno: Fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, sinoviosarcoma, liposarcoma, histiocitoma, linfoma, metstasis. (2) Tumor benigno: Neurofibroma, neuroma, leiomioma. (3) Hematoma agudo. LCERA DUODENAL. Incidencia: 200.000 casos/ao; 2 - 3 veces mas frecuente que la lcera gstrica; M:F = 3:1. Fisiopatologa: Exceso de cido en el duodeno por: (a) Secrecin gstrica anormalmente elevada. (b) Neutralizacin inadecuada. Predisposicin: Tratamiento con cortisona, lesin cerebral severa, postciruga, patologa pulmonar obstructiva crnica. Localizacin: (a) Bulbar (95%): Pared anterior (50%), pared posterior (23%), pared inferior (22%), pared superior (5%). (b) Postbulbar (3 - 5%): La mayora en la pared medial de la regin supraampular; tendencia a la hemorragia en el 66%, H:M = 7:1. Nicho ulceroso frecuentemente pequeo redondeado / ovoide / lineal. "lceras en besandose" = lceras opuestas en la pared anterior + posterior. lcera duodenal gigante > 3 cm (rara), con mayor morbilidad + mortalidad, puede pasarse por alto simulando un bulbo duodenal normal / deformado. Deformidad en "hoja de trbol", estenosis en "reloj de arena" (fase de curacin) con dilatacin preestentica del receso. Cx: (1) Obstruccin (5%). (2) Perforacin (< 10%): Pared anterior > posterior; fstula a la vescula (3) Penetracin (< 5%) = Perforacin tapada. (4) Hemorragia (15%): Melena > hematemesis. Rx: Reseccin antral (Billroth I) + vagotoma. LCERA GSTRICA. lcera Gstrica Benigna. 95% de todas las lceras gstricas. Causas: (1) Estrs. (2) Quemaduras = lcera Curling. (3) Patologa cerebral = lcera de Cushing. (4) Uremia. (5) Enfermedad severa y prolongada. (6) Gastritis. (7) Tratamiento esteroideo. (8) Intubacin. (9) lcera de estasis proximal a una obstruccin pilrica / duodenal. (10) HPT (25% con patologa ulcerosa). Fisiopatologa: Rotura de la barrera mucosa (helicobacter pilori) con vulnerabilidad al cido + secrecin de un gran volumen de jugo gstrico que contiene poco cido. Incidencia: 5:10.000; 100.000/ao (Estados Unidos). Edad pico: 55 - 65 aos; H:M = 1:1.

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Multiplicidad: (a) Mltiple en el 2 - 8% (17 - 24% en autopsia), especialmente con aspirina. (b) lcera duodenal coexistente en el 5 - 64%, gstrica:duodenal = 1:3 (adultos) = 1:7 (nios). Dolor abdominal: 30% nocturno; 25% precipitado por la comida. Localizacin: Curvatura menor en la unin de cuerpo + antro a 7 cm del ploro; mitad proximal del estmago en pacientes ancianos (lcera geritrica); adyacente a la unin EG con hernia del hiato. Tamao de la lcera habitualmente < 2 cm (rango 1 - 250 mm); en el 4% > 40 mm. Nicho de Haudek = Coleccin de bario con forma cnica / de botn de camisa, que se proyecta por fuera del contorno gstrico (proyeccin de perfil). Lnea de Hampton = Linea radiotrasparente, recta de 1 mm, que atraviesa el orificio del nicho ulceroso (visto de perfil y con pequea distensin gstrica) = Reborde sobresaliente de la mucosa gstrica de una lcera benigna. Collar ulceroso = Gruesa banda lucente lisa interpuesta entre el nicho y la luz gstrica (borde engrosado de la pared gstrica edematosa), en el estmago bien distendido. Montculo ulceroso = Masa lisa, bien delimitada, suavemente inclinada que rodea una lcera benigna (edema + falta de distensibilidad de la pared), en el estmago bien distendido. Crter ulceroso = Coleccin de bario redondeada / oval con borde liso en el lado declive (en proyeccin de frente). Efecto halo = Amplia banda lucente que rodea simtricamente la lcera simulando un extenso montculo ulceroso (visto de frente). Sombra anular = lcera en la porcin no declive (vista de frente). Pliegues engrosados radiales que se extienden directamente hasta el borde del crter fusionndose con el pliegue marginal borrado del collar ulceroso / halo del montculo ulceroso. Defecto en incisura = Indentacin lisa, profunda, estrecha, bien delimitada, en la curvatura mayor opuesta a un nicho en la curvatura menor / ligeramente por debajo del nivel de la lcera (contraccin espstica de las fibras musculares circulares). Pronstico: Curacin en 3 semanas en el 50%; en 6 - 8 semanas en el 100%; curacin ms lenta en pacientes mayores; solo la curacin completa demuestra la benignidad. Cx: Hemorragia, perforacin. lcera gstrica maligna. Incidencia: El 5% de las lceras son malignas. Pronstico: Puede producirse curacin parcial. Localizacin: Cualquier parte dentro del estmago: Las lceras fndicas, por encima del nivel del cardias, son habitualmente malignas. Localizacin de la lcera dentro de la luz gstrica; es decir, no se proyecta mas all del margen gstrico (vista de perfil). lcera localizada excntricamente dentro del tumor. Forma irregular. lcera poco profunda con anchura mayor que su profundidad. Suelo ulceroso nodular. Transicin abrupta entre la mucosa norma + tejido anormal a cierta distancia (habitualmente 2 - 4 cm) del borde de la lcera. Bordes enrollados / redondeados / en forma de hombrera circundando la lcera. Pliegues nodulares irregulares acercndose a la lcera, con puntas fusionadas / en forma de porra / amputadas. Rigidez / ausencia de distensibilidad. Asociada a una gran masa irregular.

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Signo del menisco de Carman = Forma de crter intraluminal, curvilneo con forma de lente, con la convexidad de la semiluna hacia la luz gstrica (visto de perfil, habitualmente con compresin), encontrado en un tipo especfico de carcinoma ulcerado, solo se ve infrecuentemente; el aspecto de la pared tambin puede ser cncavo / plano. Menisco complejo de Kirklin = Signo de Carman (aspecto del crter) + borde enrollado ligeramente elevado VARICES DUODENALES. = Venas colaterales dilatadas secundarias a hipertensin portal (vena pancreaticoduodenal posterior superior). Defectos de replecin lobulados, (se ven mejor en posicin prona, la distensin luminal mxima puede obliterarlas). Frecuentemente asociadas a varices esofgicas + fndicas. VARICES ESOFGICAS. = Dilatacin de las venas submucosas debido al aumento del flujo venoso colateral desde el sistema portal al sistema azigos A. VARICES ASCENDENTES = Flujo sanguneo colateral desde la vena porta a la VCS a travs de la vena azigos (habitualmente el esfago inferior drena en la vena porta a travs de la vena gstrica izquierda). Causas: (a) Obstruccin intraheptica por cirrosis. (b) Trombosis de la vena esplnica (habitualmente varices gstricas). (c) Obstruccin de las venas suprahepticas. (d) Obstruccin de la VCI por debajo de las venas suprahepticas. (e) Obstruccin de la VCI por encima de la entrada de las venas suprahepticas / FCC. (f) Intensa esplenomegalia / hemangiomatosis esplnica (rara). Varices en la mitad inferior del esfago. B. VARICES DESCENDENTES = Flujo sanguneo colateral desde la VCS a la VCI / sistema venoso portal a travs de la vena azigos (el esfago superior habitualmente drena en la VCS a travs de la vena azigos). Causas: Obstruccin de la VCS distal a la entrada de la vena azigos; las causas ms frecuentes son: cncer de pulmn, linfoma, bocio retroesternal, timoma, fibrosis mediastnica. Varices en el 1/3 superior del esfago. TCNICA DE EXAMEN: (a) Pequea cantidad de bario (para no ocultar las varices). (b) Relajacin del esfago (para no comprimir las varices): Abstenerse de tragar ya que al tragar se inicia una contraccin peristltica primaria que dura 10 - 30 seg, la maniobra de Valsalva mantenida impide tragar. (c) Posicin horizontal en proyeccin OAI / en posicin de Trendelemburg maniobra de Valsalva / inspiracin profunda. Placa simple: Masas lobuladas en el mediastino posterior (visibles en el 5 - 8% de los pacientes con hipertensin portal). Delimitacin de la aorta descendente. Contorno anormal del receso azigoesofgico. GI: Pliegues mucosos engrosados, sinuosos, interrumpidos (el signo ms precoz). Radiolucencias tortuosas de localizacin + tamao variable. Defectos de replecin lobulados lisos "gusanos".

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TC: Pared esofgica engrosada + contorno externo lobulado. Masas luminales esofgicas festoneadas. Masa de partes blandas en el lado derecho / izquierdo = (varices paraesofgicas). Intenso refuerzo tras el TC dinmico. Cx: Hemorragia en el 28% en los 3 aos siguientes, exanguinacin en el 10 - 15%. VARICES GSTRICAS. Causa: Hipertensin portal (se ven varices en el 2 - 78%). Localizacin: (a) Unin esofagogstrica (lo ms frecuente). (b) A lo largo de la curvatura menor del estmago (en el 11 - 75% de los pacientes con hipertensin portal / cirrosis). Vasos nutricios: 1. Vena gstrica izquierda (entre la vena espnica + estmago). 2. Venas gstricas cortas (entre el bazo + fundus) 3. Vena retrogstrica (entre la vena esplnica + unin esofagogstrica). Mayor prevalencia de encefalopata portosistmica. Estudio con bario: Porcentaje de deteccin del 65 - 89%. Endoscopia: El mtodo ms prctico. Portografa esplnica. Flujo sanguneo hepatfugo a lo largo de la VMS hacia la vena gstrica izquierda + esplnica. Cx: Varices sangrantes en el 3 - 10 - 36%. Las varices gstricas sangran menos frecuentemente, pero ms severamente que las esofgicas. VLVULO DE COLON. La forma mas frecuente de vlvulo. A. VLVULO DE CIEGO. Se asocia a malrotacin + mesenterio largo. Edad pico: 20 - 40 aos; H > M. Ciego distendido con forma de rin, habitualmente situado en el CSI. Extremo afilado de la columna de bario apuntando hacia la torsin. B. VLVULO DE SIGMA. = Giro del sigma sobre el eje mesentrico. Habitualmente en pacientes mayores / con alteraciones psiquitricas. Grado de torsin: 360 (50%), 180 (35%), 540 (10%). Asa muy distendida, paralizada con niveles liquido-liquido, principalmente en el lado izquierdo, extendindose hacia el diafragma (placa en bipedestacin). Signo del "grano de caf" = Llamativo pliegue en la lnea media que corresponde a la raz mesentrica de un asa muy distendida por gas (supino). Signo del "pjaro alimentndose" = Extremo afilado en forma de pico de la columna de bario. TC: Signo del "giro" = Mesenterio alargado torsionado, formado por las asas aferente + eferente torsionadas. VLVULO GSTRICO. = Grado de rotacin anormal de una parte del estmago alrededor de la otra parte; habitualmente es necesario un giro > 180 para producir una obstruccin completa.

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Etiologa: (a) Ligamentos suspensorios anormales (heptico, esplnico, clico, frnico). (b) Mesenterios gastroheptico + gastroclico inhabitualmente largos. Habitualmente asociado a alteracin diafragmtica: (1) Hernia del hiato paraesofgica en un 33%. (2) Eventracin. Tipos: (a) VLVULO ORGANOAXIAL: Rotacin a lo largo de una lnea que se extiende desde el cardias al ploro. (b) VLVULO MESENTEROAXIAL: Rotacin alrededor del eje que se extiende desde la curvatura menor a la mayor. Intenso dolor epigstrico. Vigorosos intentos de vomitar, sin resultados. Imposibilidad para pasar una sonda al estmago. Estmago masivamente distendido en el CSI, extiendiendose al trax. Entrada de bario en el estmago ausente / incompleta. El bario demuestra el rea de giro. Cx: Enfisema intramural, perforacin. DDx: Atona gstrica, dilatacin gstrica aguda, obstruccin pilrica. VLVULO INTESTINAL. = Torsin de todo el intestino alrededor de la AMS, secundario a una insercin mesentrica corta del intestino delgado por una rotacin incompleta (normalmente contraccin antihoraria de 270); ausencia de rotacin = 90 o menos; malrotacin = 90 - 270. Se asocia en el 20% a: (1) Atresia duodenal. (2) Diafragma duodenal. (3) Estenosis duodenal. (4) Pncreas anular. Sntomas agudos en el recin nacido (urgencia mdica), vmitos teidos de bilis (intermitentes, postprandiales, en proyectil), distensin abdominal; shock. Sntomas obstructivos intermitentes en el nio mayor: Ataques recurrentes de nauseas, vmitos y dolor abdominal. Circunferencia abdominal normal / disminuida. Placa simple: Bulbo duodenal dilatado lleno de gas + escasez de gas distal. Signo de la "doble burbuja" = Niveles hidroareos en estmago + duodeno. Coleccin aislada de asas intestinales que contienen gas, distales al duodeno obstruido = Vlvulo lleno de gas = Obstruccin en asa cerrada (por no reabsorcin del gas intestinal secundaria a la obstruccin de las venas mesentricas). Estudios Baritados: Unin duodenoyeyunal (ligamento de Treitz) localizada mas baja que el bulbo duodenal + a la derecha de la posicin esperada. Trayecto espiroideo de las asas intestinales = Aspecto de "piel de manzana" / "sacacorchos". Engrosamiento de los pliegues duodenales + huellas digitales (edema mucoso + hemorragia). Posicin anormalmente alta del ciego. TC: Patrn en remolino de las asas de intestino delgado + grasa mesentrica adyacente que convergen en el punto de torsin (durante el vlvulo).

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VMS a la izquierda de la AMS (AUSENCIA de vlvulo). Quiste mesentrico quiloso (por alteracin del drenaje linftico). ECO: Duodeno proximal distendido con compresin en forma d cabeza de flecha contra la columna. Vena mesentrica superior a la izquierda de la AMS. Asas intestinales por debajo del duodeno con pared engrosada + a la derecha de la columna, asociadas a liquido peritoneal. Angio: Signo de la "seal de barbero" = Espiralizacin de la AMS. Afilamiento / terminacin abrupta de los vasos mesentricos. Marcada vasoconstriccin + prolongacin del tiempo de trnsito del contraste. Ausencia de opacificacin venosa / vena mesentrica superior tortuosa y dilatada. Cx: Isquemia intestinal + necrosis en la distribucin de la AMS (diarrea sanguinolenta, leo, distensin abdominal). DDx: Estenosis pilrica (el mismo grupo de edad, sin vmitos biliosos).

TRACTO UROGENITAL
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS UROGENITALES
FRACASO RENAL. = Reduccin de la funcin renal. Elevacin de la creatinina plasmtica > 2,5 mg/dL. Fracaso Renal Agudo. = Condicin clnica asociada a un rpido aumento de la azotemia oliguria (< 500 mL/da) durante das / semanas. Etiologa: A. PRERRENAL: = Hipoperfusin renal secundaria a patologa sistmica. 1. Deplecin de lquidos + electrlitos. 2. Hemorragia. 3. Fracaso heptico + sndrome hepatorrenal. Indice de resistencia anormalmente elevado. 4. Fracaso cardiaco. 5. Sepsis. ndice de resistencia < 0,75% en el 80% de los riones. B. RENAL (lo ms frecuente): 1. Necrosis tubular aguda: Isquemia, nefrotoxinas, contraste radiogrfico, hemoglobinuria, mioglobinuria, infarto de miocardio, quemaduras. ndice de resistencia 0,75 en el 91% de los riones. 2. Glomerulonefritis aguda + enfermedad de pequeos vasos: Glomerulonefritis aguda postestreptoccica, glomerulonefritis rpidamente progresiva, lupus, poliarteritis nodosa, prpura de Henoch-Schnlein, endocarditis bacteriana subaguda, sndrome de Goodpasture, hipertensin maligna, sndrome hemoltico urmico, vasculitis relacionada con drogas, abruptio placentae. Indice de resistencia normal < 0,70. 3. Nefritis tubulointersticial aguda: Reaccin a drogas, pielonefritis, necrosis papilar. ndice de resistencia normal. 4. Precipitacin intrarrenal (hipercalcemia, uratos, protenas en mieloma). 5. Obstruccin arterial / venosa. 6. Necrosis cortical. C. POSTRRENAL (5%): = Obstruccin del sistema excretor (rara): 1. Prostatismo. 2. Tumores vesicales, retroperitoneales, plvicos. 3. Clculo. Hidronefrosis. D. CONGNITA: Agenesia renal bilateral / displasia / enfermedad renal poliqustica infantil, sndrome nefrtico congnito, nefritis congnita, hipoxia perinatal. Incidencia; La NTA + patologa prerrenal constituyen el 75% de los fracasos renales agudos. Fracaso Renal Crnico. = Disminucin de la funcin renal durante meses / aos. Incidencia: Enfermedad renal terminal en el 0,01% de la poblacin USA; 85.000 pacientes /ao sometidos a hemodilisis; 8.000 trasplantes renales /ao. Etiologa: A. INFLAMACIN / INFECCIN:

1. Glomerulonefritis. 2. Pielonefritis crnica. 3. Tuberculosis. 4. Sarcoidosis. B. VASCULAR: 1. Patologa vascular renal. 2. Trombosis bilateral de la vena renal. C. DISPROTEINEMIA: 1. Mieloma. 2. Amiloide. 3. Crioglobulinemia. 4. Macroglobulinemia de Waldenstrm. D. METABLICA: 1. Diabetes. 2. Gota. 3. Hipercalcemia. 4. Hiperoxaluria. 5. Cistinosis. 6. Enfermedad de Fabry. E. CONGNITA: 1. Enfermedad renal poliqustica. 2. Rin displsico multiqustico. 3. Enfermedad qustica medular. 4. Sndrome de Alport. 5. Sndrome nefrtico infantil. F. MISCELNEA: 1. Sndrome hepatorrenal. 2. Radiacin. Manifestaciones Radiolgicas del FRC. 1. Osteodistrofia renal = Combinacin de HPT 2, osteoporosis, osteoesclerosis, osteomalacia, calcificaciones vasculares y de partes blandas. 2. Toxicidad por aluminio (1 - 30%): Causa: Ingestin de anticidos de aluminio que tamponan los fosfatos (para controlar la hiperfosfatemia) Nivel plasmtico de aluminio > 100 ng/mL. Signos de osteomalacia (> 3 fracturas por estrs, con afectacin predominante de costillas). Necrosis avascular. Ausencia de osteoporosis. Menos evidencia de reabsorcin subperistica. 3. Depsito amiloide. Path: Amiloide formado por 2-microglobulina. rganos: Hueso, sinoviales tendinosas (sndrome del tnel carpiano), disco vertebral, cartlago articular + cpsula, ligamento, msculo. 4. Espondiloartropata destructiva (15%). Erosin de la unin discovertebral + esclerosis. Compresin del cuerpo vertebral. Estrechamiento del espacio discal. Formacin de ndulos de Schmorl. Ausencia de osteofitosis. Afectacin articular con subluxacin.

5. Rotura tendinosa. 6. Enfermedad por depsitos de cristales. Tipo: Hidroxiapatita clcica, CPPD, oxalato clcico, urato monosdico. 7. Osteomielitis + artritis sptica. 8. Necrosis avascular (en hasta un 40%). FUNCIN TUBULAR ANORMAL. A. TBULO PROXIMAL: Reabsorbe caso toda la glucosa, aminocidos, fosfatos: Glucosuria: Sndrome de Toni-Fanconi. Aminoaciduria (cistinuria). Fosfaturia (diabetes por fosfatos, tiacidas) B. TBULO DISTAL: Absorbe la mayora del agua. Diabetes inspida, secreta H+. Acidosis renal tubular distal. HIPOTENSIN ARTERIAL. Causa: Hipovolemia intraarterial, vasoconstriccin primaria, disminucin de la filtracin glomerular, deplecin del volumen de orina intratubular. Puede aparecer como reaccin al contraste!. El urograma vuelve a ser normal tras la desaparicin de la hipotensin!. Riones pequeos y lisos bilateralmente (comparado con el tamao en las placas preliminares). Nefrograma denso en aumento. habitualmente NO opacificacin del sistema colector. Opacificacin inicial del sistema colector si la hipotensin tiene lugar durante la inyeccin del contraste. DIABETES INSPIDA. 1. Diabetes Inspida hipotalmica = La produccin de vasopresina est reducida a < 10%. Causa: (a) Idioptica (27%): Raro desorden gentico autosmico dominante ligado al cromosoma X. Histo: Atrofia del ncleo supraptico. Nunca se asocia a disfuncin hipofisaria anterior. (b) Destruccin hipofisaria por tumor / proceso infiltrativo (32%): En la infancia: Glioma hipotalmico, hamartoma de tuber cinereum, craneofaringioma, histiocitosis, germinoma, leucemia, complicacin de meningitis. En adultos: Sarcoidosis, metstasis. Asociada en el 67% a disfuncin hipofisaria anterior. (c) Destruccin hipofisaria por ciruga (20%). Siempre asociada a disfuncin hipofisaria anterior. (d) Traumatismo craneal. Asociado en el 20% a disfuncin hipofisaria anterior. Una lesin en la hipfisis posterior puede NO producir diabetes inspida, ya que es la zona de almacenamiento de la vasopresina 2. Intoxicacin psicgena por agua = Ingestin compulsiva de grandes cantidades de liquido que conduce a la inhibicin de la produccin normal de vasopresina. Test de deprivacin de agua. 3. Diabetes inspida nefrgena primaria = Raro trastorno gentico recesivo ligado al sexo con falta de respuesta de los tbulos + sistemas colectores a la vasopresina (en nios + mujeres jvenes).

4. Diabetes inspida nefrgena secundaria. Causa: Toxicidad de drogas, nefropata por analgsicos, anemia de clulas falciformes, hipokaliemia, hipercalcemia, nefropata urmica crnica, uropata postobstructiva, uropata por reflujo, amiloidosis, sarcoidosis. HIPERCALCEMIA. Mnemotecnia: "SHAMPOO DIRT": Sarcoidosis. Hiperparatiroidismo, Hipertiroidismo. Sndrome Milk-Alkali. Metstasis, Mieloma. Enfermedad de Paget. Osteognesis imperfecta. Osteopetrosis. Intoxicacin con vitamina D. Inmovilizacin. Acidosis tubular Renal. Tiazidas. POLICITEMIA. Causa: Aumento del nivel de eritropoyetina (acta sobre la cepa de clulas eritroides), secundario a una disminucin de la PO2; el precursor de la eritropoyetina se produce en las clulas epitelioides yustaglomerulares renales, y se convierte en la sangre. RENAL: A. INTRARRENAL: 1. Deterioro vascular. 2. Carcinoma de clulas renales (5%). 3. Tumor de Wilms. 4. Fibroma benigno. 5. Quiste simple (14%). 6. Enfermedad renal poliqustica. B. POSTRRENAL. 1. Uropata obstructiva (14%). EXTRARRENAL: A. PATOLOGA HEPTICA: 1. Hepatoma. 2. Regeneracin de las clulas hepticas. B. PATOLOGA SUPRARRENAL: 1. Feocromocitoma. 2. Aldosteronoma. 3. Enfermedad de Cushing. C. PATOLOGA DEL SNC: 1. Hemangioblastoma cerebeloso. D. Grandes miomas uterinos. NO aparece en: Trombosis de la vena renal, rin displsico multiqustico, rin en esponja medular. INFECCIN DEL TRACTO URINARIO. = Crecimiento puro de > 100.000 organismos/mL de orina. Prevalencia: 3% de las nias + 1% de los nios durante los 10 primeros aos de vida. Anomalas Radiolgicas Subyacentes:

1. Reflujo vsicoureteral = RVU (30 - 40%). 2. Uropata obstructiva (8%). 3. Nefropata por reflujo / formacin de cicatriz (6%). La prevalencia de una alteracin radiolgica subyacente depende de la edad, sexo y frecuencia de infecciones previas. Objetivos de los mtodos de imagen: 1. Identificar a los pacientes con riesgo de nefropata por reflujo. 2. Detectar la nefropata por reflujo / formacin de cicatrices. 3. Detectar la uropata obstructiva. 4. Minimizar la radiacin, morbilidad y costes. CUTG: En nios < 5 aos de edad con infeccin; resultados normales en el 60 - 70%. Escintigrafa cortical renal (DMSA / glucohaptonato): No detecta la pielonefritis aguda (riesgo de cicatrizacin) / cicatriz; con RVU el riesgo de defectos corticales es el doble que sin RVU. INCONTINENCIA URINARIA. 1. Enuresis = Manifestacin de inmadurez neuromuscular vesicouretral; H:M = 3:2. Humedecimiento intermitente, habitualmente en la noche, durante el sueo. Frecuentemente historia positiva de enuresis en uno de los padres. Examen fsico normal. Ausencia de anomala estructural; NO est indicada la urografa. 2. Epispadia = Cierto grado de fracaso de la fusin de la porcin infravesical del tracto urinario. Incontinencia urinaria por incompetencia del esfnter del cuello vesical / uretral. Snfisis pbica anormalmente ancha (> 1cm). 3. Agenesia sacra = Defecto segmentario (por debajo de S2) con deficiencia de los nervios que inervan la vejiga, uretra, recto. Los fetos de madres diabticas se afectan en un 17%. 4. Urter ectpico extravesical infraesfinteriano. Solo afecta a nias ya que los nios NO tienen orificios ureterales infraesfinterianos. (a) El urter que drena el polo superior de un sistema doble sale por debajo del esfnter uretral (90%). (b) Urter que drena un sistema nico con orificio ectpico extravesical (10%). 5. Sinequias vulvares = La fusin adhesiva de los labios menores dirige la orina principalmente hacia la vagina, desde donde gotea despus de la miccin. 6. Reflujo vaginal: En nias mayores obesas con muslos y labios adiposos. 7. Miscelnea: Vlvulas uretrales posteriores, estenosis uretral, divertculo uretral.

RIN.
SILUETA RENAL AUSENTE EN LA PLACA SIMPLE. A. AUSENCIA RENAL: 1. Ausencia congnita. 2. Postnefrectoma. B. RIN PEQUEO: 1. Hipoplasia. 2. Atrofia renal. C. ECTOPIA RENAL: 1. Rin plvico. 2. Ectopia cruzada fusionada. 3. Rin intratorcico.

D. OBLITERACIN DE LA GRASA PERIRRENAL: 1. Absceso perirrenal. 2. Hematoma perirrenal. 3. Tumor renal. RIN GRANDE LISO UNILATERAL. PRERRENAL: (a) Arterial: Infarto arterial agudo. (b) Venoso: Trombosis aguda de la vena renal. INTRARRENAL (a) Congnito: Sistema pielocalicial duplicado, ectopia cruzada fusionada, rin displsico multiqustico, rin poliqustico del adulto (en el 8% unilateral). (b) Infeccioso: Nefritis bacteriana aguda. (c) Adaptacin: Hipertrofia compensatoria. POSTRRENAL: (a) Sistema colector: Uropata obstructiva. Mnemotecnia: "AROMA": Pielonefritis Aguda. Trombosis de la vena Renal. Uropata Obstructiva. Miscelnea: Hipertrofia compensadora, duplicacin. Obstruccin Arterial (infarto). RIONES GRANDES BILATERALES. Longitud renal media en Rayos X: H = 13 cm; M = 12,5 cm. 1. DEPSITO PROTEICO: Amiloidosis, mieloma mltiple. 2. ACUMULACIN DE LIQUIDO INTERSTICIAL: Necrosis tubular aguda, necrosis cortical aguda, infarto arterial agudo, trombosis de la vena renal. 3. INFILTRACIN CELULAR: (a) Clulas inflamatorias: Nefritis intersticial aguda, nefritis bacteriana aguda. (b) Clulas malignas: Leucemia / linfoma. 4. TRASTORNOS PROLIFERATIVOS / NECROTIZANTES: (a) Glomerulonefritis (GN): GN Aguda (postestreptoccica), GN rpidamente progresiva, GN membranosa idioptica, GN membranoproliferativa, GN lobular, nefropata por IgA, glomeruloesclerosis (b) Patologa multisistmica: Poliarteritis nodosa, LES, granulomatosis de Wegener, angetis alrgica, glomeruloesclerosis diabtica, sndrome de Goodpasture (hemorragia pulmonar + glomerulonefritis), sndrome de Schnlein-Henoch (prpura anafilactoide), prpura trombtica trombocitopnica, glomerulonefritis focal asociada a endocarditis bacteriana subaguda. 5. OBSTRUCCIN DE LA SALIDA DE ORINA: Hidronefrosis bilateral: Congnita / adquirida. 6. ESTMULO HORMONAL: Acromegalia, hipertrofia compensatoria, nefromegalia asociada a cirrosis / hiperalimentacin / diabetes mellitus. 7. CONGNITO: Duplicacin bilateral del sistema colector, rin en herradura, enfermedad renal poliqustica. 8. MISCELNEA: Nefropata aguda por uratos, enfermedad por almacenamiento de glucgeno, hemofilia, anemia de clulas falciformes, enfermedad de Fabry, respuesta fisiolgica al material de contraste y diurticos. Mnemotecnia: "FOG P": Liquido (Fluid) = Edema renal: NTA, necrosis cortical aguda,.

Otros: Leucemia, acromegalia, anemia de clulas falciformes, duplicacin bilateral, nefropata aguda por uratos. Patologa Glomerular: GN aguda, lupus, poliarteritis nodosa, diabetes mellitus. Depsito Proteico: Mieloma mltiple, amiloidosis. RIN PEQUEO UNILATERAL. A. PRERRENAL = VASCULAR: 1. Infarto lobar. 2. Infarto crnico. 3. Estenosis de la arteria renal. 4. Nefritis por radiacin. B. INTRARRENAL = PARENQUIMATOSO: 1. Hipoplasia congnita. 2. Rin displsico multiqustico (en adultos). 3. Atrofia postinflamatoria. C. POSTRRENAL = SISTEMA COLECTOR: 1. Nefropata por reflujo = Pielonefritis crnica atrfica. 2. Atrofia postobstructiva. Mnemotecnia: "RIP R HIP": Atrofia por Reflujo. Isquemia (estenosis de la arteria renal). Atrofia Postobstructiva. Radioterapia. Hipoplasia (congnita). Infarto. Atrofia Postinflamatoria. RIONES PEQUEOS BILATERALES. A. PRERRENAL = VASCULAR: 1. Hipotensin (aguda). 2. Arteriosclerosis generalizada. 3. Enfermedad ateroemblica. 4. Nefroesclerosis benigna y maligna. B. INTRARRENAL: 1. Nefropatas hereditarias: Enfermedad qustica medular, nefritis crnica hereditaria (sndrome de Alport). 2. Glomerulonefritis crnica. 3. Amiloidosis (tarda). C. POSTRRENAL: 1. Necrosis papilar. D. CAUSAS DE RIN PEQUEO UNILATERAL sucediendo bilateralmente. Mnemotecnia: "CAPE HANA": Glomerulonefritis Crnica. Arterioesclerosis. Necrosis Papilar. Patologa Emblica (secundaria a aterosclerosis). Hipotensin. Sndrome de Alport. Nefroesclerosis. Amiloidosis (tarda).

DEPRESIN DE LOS MRGENES RENALES. 1. Lobulacin fetal. Muesca entre clices normales. 2. Impronta esplnica. Aplanamiento del margen superior externo del rin izquierdo. 3. Pielonefritis cnica atrfica: Indentacin sobre los clices en maza. 4. Infarto renal. Clices normales. 5. Isquemia renal crnica. Clices normales. AUMENTO DE LA ECOGENICIDAD DE LA CORTICAL RENAL. = PATOLOGA RENAL MDICA = Aumento difuso de la ecogenicidad cortical con conservacin de la unin crticomedular. Path: Depsito de colgeno / calcio en patologa intersticial, glomerular, tubular, vascular. Ecodensidad de la corteza mayor que la del hgado / bazo igual a la del seno renal. El tamao renal puede ser normal; los riones grandes sugieren una fase activa de la enfermedad renal; los riones pequeos sugieren una enfermedad renal crnica + frecuentemente en fase final. 1. Glomerulonefritis aguda / crnica. 2. Rechazo de trasplante renal. 3. Nefritis lpica. 4. Nefroesclerosis hipertensiva. 5. Necrosis cortical renal. 6. Fracaso renal metahemoglobinrico. 7. Sndrome de Alport. 8. Amiloidosis. 9. Nefroesclerosis diabtica. 10. Necrosis tubular aguda inducida por nefrotoxinas. 11. Fase renal de enfermedades renales. PIRMIDES RENALES HIPERECOGNICAS EN NIOS. A. Nefrocalcinosis (a) Iatrognica (la causa ms frecuente): Furosemida, vitamina D (Rx del raquitismo hipofosfatmico). (b) No iatrognica: 1. Hipercalcemia idioptica. 2. Sndrome de William. 3. Hipercalcemia absortiva. 4. Hiperparatiroidismo. 5. Sndrome Milk-alcali. 6. Sndrome de Kenny-Caffey. 7. Acidosis renal tubular distal. 8. Tumores malignos. 9. Glomerulonefritis crnica. 10. Sndrome de Sjgren (ART distal). 11. Sarcoidosis. B. Patologa metablica: 1. Gota. 2. Sndrome de Lesch-Nyhan (uratos).

3. Sndrome de Fanconi. 4. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno (ART distal). 5. Enfermedad de Wilson (ART distal). 6. Dficit de alfa-1-antitripsina. 7. Tirosinemia. 8. Cistinosis. 9. Oxalosis. 10. Enfermedad de Crohn. C. Hipokaliemia: 1. Aldosteronismo primario. 2. Sndrome PseudoBartter. D. Depsitos proteicos: 1. Deshidratacin infantil con presumible proteinuria de Tamm-Horsfall. 2. Sndrome de shock txico. E. Congestin vascular: 1. Anemia de clulas falciformes. F. Infeccin: 1. Nefritis por candida / CMV. 2. Micobacterium avium-intracelular asociado a SIDA. G. Fibrosis de las pirmides renales. H. Enfermedad qustica medular. 1. Rin medular en esponja. 2. Fibrosis heptica congnita con ectasia tubular. I. Reflujo intrarrenal: 1. Pielonefritis crnica. AGRANDAMIENTO DEL COMPARTIMIENTO DEL PSOAS. A. INFECCIN: (a) De rganos retroperitoneales: 1. Infeccin renal. 2. Pancreatitis complicada. 3. Infeccin postoperatoria de injerto artico. (b) De la columna: 1. Osteomielitis / complicacin postoperatoria de ciruga sea. 2. Discitis / complicacin postoperatoria de ciruga discal. (c) Del tracto GI: 1. Enfermedad de Crohn. 2. Apendicitis. (d) Otros: 1. Enfermedad inflamatoria plvica / infeccin postparto. 2. Sepsis. B. HEMORRAGIA: 1. Coagulopata y tratamiento anticoagulante. 2. Aneurisma artico roto. 3. Postoperatorio de reparacin de aneurisma / traumatismo / otras intervenciones. C. PATOLOGA NEOPLSICA: (a) Extrnseca: 1. Linfoma. 2. Linfadenopata metastsica. 3. Metstasis seas con afectacin de partes blandas. 4. Sarcoma retroperitoneal.

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(b) Intrnseca: 1. Tumores musculares. 2. Tumores del sistema nervioso. 3. Lipoma / liposarcoma. D. MISCELNEA: 1. Pseudoagrandamiento del msculo psoas comparado con la atrofia de hecho del lado contralateral en la patologa neuromuscular. 2. Colecciones liquidas: Urinoma, linfocele, pseudoquiste pancretico, aumento del tamao de la bursa iliopsoas. 3. Trombosis venosa plvica: Tumefaccin difusa de todos los msculos (edema). MASAS RENALES Masa Renal Unilateral. MASAS SLIDAS: A. TUMORES: (a) Malignos primarios: Carcinoma de clulas renales (86%), tumor de Wilms (12%), sarcoma renal (2%). (b) Malignos secundarios: Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin, metstasis, carcinoma invasor de clulas transicionales. (b) Benignos: Adenoma, oncocitoma, coristoma (angiomiolipoma), tumor mesenquimal (lipoma, fibroma, mioma, hemangioma). B. MASAS INFLAMATORIAS: Nefritis bacteriana focal aguda, absceso renal, pielonefritis xantogranulomatosa, malacoplaquia, tuberculoma. MASAS LLENAS DE LIQUIDO: A. QUISTES: (a) Quiste renal simple. (b) Patologa qustica hereditaria: Enfermedad renal displsica multiqustica (Potter tipo II), nefroma qustico multilocular. (c) Hidronefrosis focal. B. MALFORMACIN ARTERIOVENOSA. Las lesiones < 1 cm frecuentemente no puede caracterizarse con claridad. Las frecuentes de 1 - 1,5 cm frecuentemente pueden ignorarse, especialmente en pacientes ancianos / pacientes con otra patologa significativa. Ndulo Renal Hiperecognico. A. TUMOR MALIGNO: 1. Carcinoma de clulas renales. 2. Angiosarcoma. 3. Liposarcoma. 4. Sarcoma indiferenciado. 5. Linfoma. B. TUMOR BENIGNO: 1. Angiomiolipoma. 2. Lipoma. 3. Oncocitoma. 4. Hemangioma cavernoso C: INFARTO. D. HEMATOMA. Masas Renales Bilaterales. A. TUMORES MALIGNOS: 1. Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin.

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2. Metstasis. 3. Carcinoma de clulas renales 4. Tumor de Wilms. B. TUMORES BENIGNOS: 1. Angiomiolipoma. 2. Nefroblastomatosis. C. QUISTES: 1. Enfermedad renal poliqustica del adulto. 2. Enfermedad renal qustica adquirida. Masa Renal en el Neonato. A. UNILATERAL: 1. Rin multiqustico (15%). 2. Hidronefrosis (25%). (a) Obstruccin de la unin pieloureteral (UPU). (b) Mitad superior de una duplicacin. 3. Trombosis de la vena renal. 4. Nefroma mesoblstico. 5. Raro: Tumor de Wilms, teratoma. B. BILATERAL: 1. Hidronefrosis. 2. Enfermedad renal poliqustica. 3. Rin multiqustico + hidronefrosis contralateral. 4. Nefroblastomatosis. 5. Rin multiqustico bilateral. Masa Renal en el Nio Mayor. A. MASA NICA: 1. Tumor de Wilms. 2. Nefroma qustico multilocular. 3. Hidronefrosis focal. 4. Quiste traumtico, absceso. 5. Carcinoma de clulas renales. 6. Tumor rabdoide maligno. 7. Teratoma. 8. Sarcoma renal de clulas claras. 9. Neuroblastoma intrarrenal. B. MASAS MLTIPLES: 1. Nefroblastomatosis. 2. Tumor de Wilms mltiple. 3. Angiomiolipoma. 4. Linfoma. 5. Leucemia. 6. Enfermedad renal poliqustica del adulto. 7. Abscesos. Masa Renal Avascular. Mnemotecnia: "CHEAT": Quiste (Cyst). Hematoma. Edema. Absceso. Tumor. Masa Retroperitoneal de Baja Densidad.

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1. Lipoma. Masa bien delimitada homogneamente grasa. 2. Linfangioma. Simula al lipoma si contiene bastante grasa. 3. Mielolipoma suprarrenal. Densidad entre la de la grasa + agua. Habitualmente no homogneo, ocasionalmente con hemorragia calcificaciones. 4. Angiomiolipoma renal. Componente intrarrenal. Hipervascular con grandes arterias nutricias, mltiples aneurismas, encharcamiento sin shunts, vasos circunferenciales tortuosos, parnquima + fase venosa espiroideo. 5. Pielonefritis xantogranulomatosa. Rin no funcionante reemplazado por material de baja densidad + clculo central en asta de ciervo. 6. Tumores retroperitoneales metastsicos. 7. Carcinoma de clulas renales. 8. Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, sarcoma mesenquimal, teratoma maligno. Densidad prxima a la del msculo. 9. Liposarcoma. Patrn de Crecimiento de los Tumores Renales en Adultos. A. CRECIMIENTO EXPANSIVO: 1. Carcinoma de clulas renales. 2. Oncocitoma. 3. Angiomiolipoma. 4. Tumor yustaglomerular. 5. Tumor metastsico (por ejemplo linfoma). 6. Tumor mesenquimal. B. CRECIMIENTO INFILTRATIVO: 1. Linfoma / leucemia. 2. Carcinoma invasivo de clulas transicionales. 3. Tumor metastsico. 4. Carcinoma de clulas renales. Protusin Local en el Contorno Renal. A. QUISTE: 1. Quiste renal simple. B. TUMOR: 1. Adenocarcinoma. 2. Angiomiolipoma. 3. Pseudotumor. C. INFECCIN: 1. Absceso subcapsular. 2. PXG. D. TRAUMATISMO: 1. Hematoma subcapsular. E. SISTEMA COLECTOR DILATADO. Masa Renal Multiloculada. A. PATOLOGA NEOPLSICA: 1. Carcinoma de clulas renales multiloculado. 2. Nefroma qustico multilocular. 3. Tumor de Wilms qustico. 4. Tumores necrticos:

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(a) Nefroma mesoblstico. (b) Sarcoma de clulas claras. B. PATOLOGA QUSTICA RENAL: 1. Patologa qustica renal localizada. 2. Quiste septado. 3. Rin multiqustico segmentario. 4. Quiste complicado. C. PATOLOGA INFLAMATORIA: 1. Equinococos. 2. PXG segmentaria. 3. Absceso. 4. Malacoplaquia. D. LESIONES VASCULARES: 1. Fstula AV. 2. Hematoma organizado. rea Focal Renal de Aumento de la Ecogenicidad. A. NO NEOPLSICA: 1. Infarto renal crnico. 2. Nefritis bacteriana focal aguda. B. NEOPLSICA: 1. Angiomiolipoma. 2. Hemangioma cavernoso renal. 3. Oncocitoma. C. TUMOR MALIGNO: 1. Carcinoma de clulas renales. 2. Angiosarcoma. 3. Sarcoma indiferenciado. 4. Metstasis. Masa Renal que Contiene Grasa. 1. Angiomiolipoma. 2. Lipoma, liposarcoma. 3. Teratoma. 4. Tumor de Wilms. 5. Pielonefritis xantogranulomatosa. 6. Oncocitoma que engloba la grasa del seno renal. 7. Carcinoma de clulas renales: (a) Atrapamiento de la grasa perirrenal. (b) Metaplasia intratumoral en mdula grasa Masa en el Seno Renal. A. TUMORES: 1. Carcinoma de clulas transicionales. 2. Linfoma. 3. Metstasis en los ganglios del seno. 4. Tumor mesenquimal: lipoma, fibroma, mioma, hemangioma. 5. Plasmocitoma. 6. Metaplasia mieloide B. MISCELNEA: 1. Lipomatosis del seno. 2. Quiste parapilico. 3. Aneurisma sacular. 4. Urinoma.

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Seno Renal Hipoecognico. A. SLIDO: 1. Fibrolipomatosis. 2. Columna de Bertin. 3. Duplicacin renal. 4. Carcinoma de Clulas Transicionales / Carcinoma de Clulas Renales. B. QUSTICO: 1. Quistes del seno renal. 2. Ectasia calicial. 3. Venas dilatadas, varices. 4. Aneurisma, malformacin arteriovenosa. Pseudotumor Renal. = Anomalas en la anatoma lobar que pueden simular un tumor. A, PRIMARIO 1. Columna de Bertin grande. = Gran septo de Bertin = Hiperplasia cortical focal = Resto cortical benigno = Hipertrofia renal focal = Persistencia de cortical septal normal / excesivo replegamiento de la corteza, habitualmente en presencia de una duplicacin parcial o completa. Localizacin: Entre la porcin superior y la interpolar. Masa < 3 cm de dimetro mayor. Indentacin lateral del seno renal. Deformacin de los clices adyacentes + infundbulos. Masa en continuidad con la corteza renal. Patrn de refuerzo igual al de la corteza. Ecogenicidad similar a la de la corteza. 2. "Joroba de dromedario". = Ndulo subcapsular = Abolladura esplnica = Secundaria a una prolongada presin por el bazo durante el desarrollo fetal. Localizacin: Porcin media del borde lateral del rin izquierdo. Contorno triangular + elongacin del cliz medio. Patrn de refuerzo como el de la corteza. 3. Labio hiliar. = Protusin supra / infrahiliar = Parte media del rin por encima y debajo del seno. Localizacin: Habitualmente medial al rin izquierdo inmediatamente por encima de la pelvis renal (corte axial). Patrn de refuerzo como el de la corteza con mdula. 4. Lobulacin fetal. = Lobulacin cortical persistente = Rin lobulado. 14 lbulos individuales con corteza centrolobular localizada alrededor de los clices. 5. Dismorfismo lobar. Diminuto lbulo completo situado profundamente dentro del parnquima renal, con su propio cliz diminuto en su porcin central = Cliz no reabsorbido de parnquima normal entre los subriones superior e inferior. B. ADQUIRIDO 1. Hipertrofia compensatoria nodular. reas tisulares no afectadas en presencia de cicatrizacin renal focal por pielonefritis crnica atrfica (= nefropata por reflujo), ciruga, traumatismo, infarto. La hipertrofia habitualmente es evidente en 2 meses; es menos probable que se produzca pasados los 50 aos. DDx: Bazo accesorio, lbulo medial del bazo, esplenosis, intestino normal / anormal, patologa pancretica, vescula. Trastornos suprarrenales.

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Dx: Estudio esttico con radionucleidos / angiografa renal / TC. NEFROGRAMA ANORMAL. Rin no Visualizado en la Urografa Excretora. A. AUSENCIA RENAL: 1. Agenesia. 2. Ectopia. B. AUSENCIA DE PERFUSIN: 1. Infarto crnico. 2. Trombosis unilateral de la vena renal. 3. Fractura renal. C. OBSTRUCCIN URINARIA: 1. Hidronefrosis. 2. Obstruccin de la unin ureteropilica. D. REEMPLAZMIENTO DEL PARNQUIMA RENAL NORMAL: 1. Rin displsico multiqustico. 2. Enfermedad renal poliqustica unilateral. 3. Tumor renal (CCR, CCT, tumor de Wilms). 4. Pielonefritis xantogranulomatosa. Nefrograma Anormal debido a Alteracin de la Perfusin. 1. Reaccin hipotensiva sistmica al material de contraste / fracaso cardiaco / deshidratacin. Fisiopatologa: La cada en la presin de perfusin despus de que el contraste alcance el rin conduce a un aumento de la reabsorcin de agua + sales y a un enlentecimiento del trnsito tubular. Nefrograma bilateral prolongado y denso = Nefrograma persistente en aumento. Disminucin del tamao renal. Ausencia de pielograma tras la opacificacin inicial. MN (es preferible la utilizacin de un agente de filtracin glomerular [por ejemplo, DTPA Tc-99m]): Prolongacin del trnsito cortical + disminucin de la excrecin. 2. Alteracin de la perfusin de la arteria renal: (a) En la estenosis de la arteria renal: Disminucin de la opacidad nefrogrfica + nefrograma del borde. Hiperconcentracin en el sistema colector. Muescas ureterales. MN: (es preferible la utilizacin de un agente de filtracin glomerular [por ejemplo, DTPA Tc-99m]): Disminucin de la perfusin con prolongacin de la fase excretora. (b) En la oclusin de la arteria renal (trombosis, embolismo): Ausencia de nefrograma. 3. Alteracin de la perfusin de las pequeas arterias: Shunt de Trueta = Desviacin transitoria del flujo desde la cortical a la mdula. Causas: (a) Espasmo reflejo durante la angiografa arterial, secundario a traumatismo con el catter / presin de inyeccin o elevada concentracin del material de contraste. (b) Trastornos renales crnicos (colagenopatas, nefroesclerosis maligna, glomerulonefritis crnica). (c) Vasculitis necrotizante (poliarteritis nodosa, esclerodermia, nefroesclerosis hipertensiva). TC, angio:

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Opacificacin inhomognea de la cortical. UIV: Nefrograma cortical irregular = Nefrograma punteado. 4. Obstruccin aguda del flujo venoso en la trombosis de la vena renal: Nefrograma progresivo. Aumento progresivo de la opacidad de todo el rin. Nefrograma Anormal debido a Alteracin del Trnsito Tubular. Causas: A. Extrarrenal: Obstruccin ureteral (por ejemplo clculo). Nefrograma obstructivo. B. Intrarrenal: (a) Segmentaria: Parte del sistema duplicado, obstruccin calicial, edema intersticial. (b) Precipitacin de protenas: Protena de Tamm-Horsfall (una mucopoteina normal producida en las nefronas proximales), protena de Bence-Jones (mieloma mltiple), precipitacin de cido rico (nefropata aguda por uratos), mioglobinuria, situaciones hipeproteinricas Nefrograma estriado. MN: Antes de la disminucin de la funcin renal utilizar un agente de filtracin glomerular (por ejemplo DTPA Tc-99m); al disminuir la funcin renal utilizar agentes de flujo plasmtico (por ejemplo MAG3 Tc-99m / Hippuram). Prolongacin del tiempo de trnsito cortical + prolongacin de la fase excretora. Nefrograma Anormal debido a Funcin Tubular Anormal. 1. Necrosis tubular aguda: Nefrograma inmediato y persistente (frecuente). Aumento progresivo de la opacidad (raro). 2. Fracaso renal inducido por el contraste. Nefrograma del Borde Cortical. = El borde de la corteza continua recibiendo flujo a travs de los vasos capsulares. Causas: 1. Oclusin aguda total de la arteria renal principal. 2. Trombosis de la vena renal. 3. Necrosis tubular aguda. 4. Severa obstruccin urinaria crnica. Nefrograma de Densidad Creciente. = Nefrograma inicialmente tenue que se hace progresivamente denso durante horas o das. Mecanismo: (a) Disminucin del aclaramiento plasmtico del material de contraste. (b) Fuga de material de contraste a los espacios intersticiales renales. (c) Aumento del tiempo de trnsito tubular. Causa: A. VASCULAR = Disminucin de la perfusin: 1. Hipotensin arterial sistmica (bilateral). 2. Estenosis severa de la arteria renal principal (unilateral). 3. Necrosis tubular aguda (33%): Debida a la nefrotoxicidad del material de contraste. 4. Trombosis aguda de la vena renal. B. INTRARRENAL: 1. Patologa glomerular aguda. C. SISTEMA COLECTOR: 1. Obstruccin intratubular: - Cristales de cido rico (nefropata aguda por uratos).

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- Precipitacin de protena de Bence-Jones (nefropata mielomatosa). - Protena de Tamm-Horsfall (bebs / nios severamente deshidratados). 2. Obstruccin aguda extrarrenal: Clculo ureteral. Nefrograma Urogrfico Estriado. = Finas bandas lineales alterantes de lucencia + radiodensidad en el rea de los tbulos y conductos colectores. 1. Hipotensin sistmica. 2. Obstruccin intratubular (proteinuria de Tamm-Horsfall). 3. Nefritis / pielonefritis bacteriana aguda. 4. Contusin renal. 5. Rin en esponja medular. 6. Patologa qustica medular. 7. Enfermedad renal poliqustica infantil. 8. Trombosis de la vena renal. 9. Obstruccin aguda extrarrenal. Mnemotecnia: "CHOIR BOY": Contusin. Hipotensin (sistmica). Obstruccin (ureteral). Obstruccin Intratubular. Trombosis de la vena Renal. Nefritis Bacteriana (aguda). Obstruccin (ureteral) es tan frecuente!. Si (Yes), tambin patologa qustica: Enfermedad renal poliqustica infantil, patologa qustica medular, rin medular en esponja. Nefrograma Angiogrfico Estriado. = Densidades parcheadas aleatorias que reflejan la distribucin del flujo sanguneo desde la vasculatura cortical a los vasos rectos medulares. 1. Patologa obliterativa de la microvasculatura renal: Poliarteritis nodosa, esclerodermia, angetis necrotizante, vasoespasmo inducido por el catter. 2. Nefritis bacteriana aguda. 3. Trombosis de la vena renal. EXCRECIN VICARIANTE DEL MATERIAL DE CONTRASTE DURANTE LA UIV. = Material de contraste biliar detectado radiolgicamente tras la administracin intravenosa de material de contraste Excrecin normal del contraste: < 2% de la dosis urogrfica de diatrizoatos + iotalamatos es eliminada por excrecin hepatobiliar. Fisiopatologa: Aumento de la unin a protenas debido a la prolongacin del contacto intravascular + acidosis. Causa: 1. Uremia: Disminucin de la filtracin glomerular + acidosis asociada a la uremia. 2. Obstruccin aguda unilateral: Aumento del tiempo de circulacin + acidosis intracelular transitoria. 3. Extravasacin urinaria espontnea: Prolongacin del contacto vascular con el material de contraste. EXTRAVASACIN ESPONTNEA DEL CONTRASTE URINARIO. = REFLUJO PIELORRENAL ESPONTNEO. Etiologa: "Vlvula de seguridad" fisiolgica del tracto urinario obstruido con presiones de 80 - 100 mmHg en el sistema colector debido a obstruccin ureteral ipsilateral con impactacin

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distal de un clculo; la presin es proporcional al grado + duracin de la obstruccin aguda + dosis de material de contraste. Incidencia: 0,1 - 18%; H > M (el urter masculino es menos flexible). Criterios: (a) Ausencia de instrumentacin ureteral reciente. (b) Ausencia de ciruga previa renal / ureteral. (c) Ausencia de lesin destructiva del tracto urinario. (d) Ausencia de traumatismo externo. (e) Ausencia de compresin externa. (f) Ausencia de necrosis por presin debida a clculo. Tipos: 1. Reflujo Pielotubular: = Opacificacin de las porciones terminales de los conductos colectores (= conductos papilares = conductos de Bellini) como fenmeno fisiolgico (en el 13% con material de contraste de baja osmolaridad + 0,4% con material de contraste de alta osmolaridad), errneamente denominado reflujo. Lneas en forma de rayos en abanico desde el cliz hacia la periferia. 2. Reflujo Pielovenoso: = Extravasacin de contraste por la rotura de los fornix, a lo largo de los infundbulos, pel-vis renal, urter proximal; la forma ms frecuente. Cx: Urinoma, fibrosis retroperitoneal. 3. Reflujo Pielointersticial: = Flujo de contraste desde las pirmides a los tbulos subcapsulares. 4. Reflujo Pielolinftico: = Extravasacin de contraste en los linfticos perifornix + peripilicos. 5. Reflujo Pielovenoso: = Rotura de un fornix en las venas interlobulares / arcuatas (muy raro). SISTEMA COLECTOR. Anomalas Caliciales. A. OPACIFICACIN DE LOS TUBOS COLECTORES: 1. Reflujo pielorrenal. 2. Rin en esponja medular. B. CAVIDAD PAPILAR: 1. Necrosis papilar. 2. Divertculo calicial. 3. Tuberculosis / brucelosis. C. CALIECTASIA LOCALIZADA: 1. Nefropata por reflujo = Pielonefritis crnica atrfica. 2. Cliz compuesto. 3. Hidrocliz. 4. Megacliz congnito. 5. Caliectasia obstructiva localizada. 6. Tuberculosis / necrosis papilar localizada. D. CALIECTASIA GENERALIZADA: 1. Atrofia postobstructiva. 2. Megaclices congnitos. 3. Uropata obstructiva (hidronefrosis). 4. Hidronefrosis no obstructiva. 5. Diabetes inspida. Ensanchamiento del Sistema Colector.

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Pieloectasia fetal: Dimetro AP de la pelvis renal: < 5 mm: < 20 semanas de EM. < 8 mm: 20 - 30 semanas. < 10 mm: > 30 semanas de EM. A. UROPATA OBSTRUCTIVA: 1. Obstruccin aguda. 2. Obstruccin crnica. 3. Obstruccin de la mitad superior de un sistema duplicado. B. ENSANCHAMIENTO NO OBSTRUCTIVO: (a) Congnito 1. Megacaliosis: Subdesarrollo de las papilas, habitualmente unilateral. 2. Megaureter primario congnito: Urter ensanchado con extremidad distal normalmente afilada. 3. Sndrome Megacistis-megaureter. 4. Sndrome del vientre de ciruela pasa. (b) Aumento del volumen urinario: 1. Situaciones de alto flujo: Diabetes inspida, diuresis osmtica, paciente deshidratado sometido a rehidratacin, rin nico. 2. Reflujo vsicoureteral. (c) Atona del sistema colector: 1. Infeccin (por ejemplo pielonefritis aguda) 2. Embarazo. Etiologa: Disminucin del tono ureteral inducido por la progesterona? obstruccin por las venas ovricas / tero aumentado de tamao? Incidencia: 3 - 4% de las mujeres embarazadas. Momento: A finales del 1er trimestre, mxima en el 3er trimestre. Localizacin: D (90%), I (67%); urter ensanchado nicamente en el borde de la pelvis. Pronstico: Resolucin tras el parto en pocas semanas a 6 meses. 3. Fibrosis retroperitoneal. (d) Vejiga urinaria distendida. (e) Atrofia postobstructiva: Atrofia renal a pesar de la desaparicin de la oclusin. Defecto de Replecin en el Sistema Colector. Mnemotecnia: "6Cs & 2Ps": Cogulo. Cncer. Quiste (Cyst). Clculo. Candida + otros hongos. Cistitis qustica. Plipo. Papila (desprendida). Masa Intraluminal No Opaca en el Sistema Colector. A. CLCULO NO OPACO: cido rico, xantina, matriz. Liso, arrugado, no adherido B. TEJIDOS DESPRENDIDOS: 1. Necrosis papilar. 2. Colesteatoma. 3. Pelota de hongos. 4. Debris espeso ("mucopus").

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C. VASCULAR: 1. Cogulo: Historia de hematuria. Cambia de aspecto con el tiempo. D. MATERIAL EXTRAO: 1. Aire: Desde la vejiga por peristalsis inversa, traumatismo directo, fstula renoalimentaria. 2. Cuero extrao. Masa Mucosa en el Sistema Colector. NEOPLSICA: A. TUMOR BENIGNO: 1. Papila aberrante = Papila sin cliz protuyendo en un infundbulo principal. 2. Endometriosis. 3. Plipo fibroepitelial = Plipo fibroso = Fibroepitelioma = Plipo fibroso vascular = fibroma polipoide = Tumor mesodrmico con estroma fibrovascular + epitelio normal de clulas de transicin. Edad: 20 - 40 aos. Dolor abdominal / en el flanco, intermitente. Hematuria macroscpica (raro). Defecto de replecin elongado, cilndrico de margenes lisos. Mvil con un delgado pedculo. B. TUMOR MALIGNO: (a) Tumores uroepiteliales: 1. Carcinoma de clulas transicionales (85 - 91%). 2. Carcinoma de clulas escamosas (10 - 15%)Factores predisponentes: Clculos (50 - 60%), infeccin crnica, leucoplaquia, abuso de fenacetina. Extensin superficial / infiltrante. 3. Adenocarcinoma mucinoso: Transformacin metaplsica. 4. Sarcoma (extremadamente raro). (b) Metstasis: Mama (la ms frecuente), melanoma, estmago, pulmn, cervix, colon, prstata. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Tuberculosis. 2. Candidiasis. 3. Esquistosomiasis. 4. Pieloureteritis qustica. 5. Leucoplaquia. 6. Malacoplaquia. 7. Pielonefritis xantogranulomatosa. VASCULAR: 1. Hemorragia submucosa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, anticoagulantes circulantes adquiridos, complicacin de cristaluria / microlitiasis. Huellas digitales con mejora progresiva. 2. Muescas vasculares: Varices pieloureterales, oclusin de la vena renal, oclusin de la VCI, malformacin vascular, vena renal izquierda retroartica, efecto de "cascanueces " entre la aorta y la AMS sobre la vena renal izquierda. 3. Poliarteritis nodosa. PLIEGUES MUCOSOS PROMINENTES: 1. Pliegues mucosos longitudinales redundantes de la hidronefrosis intermitente (obstruccin de la UPU, reflujo vesicoureteral) o tras la desaparicin de la obstruccin. 2. Irritacin qumica / mecnica.

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3. Urticaria (sndrome de Stevens-Johnson = Eritema bulloso multiforme). 4. Leucoplaquia = Metaplasia escamosa. 5. Diverticulosis ureteral = Rotura del techo de los quistes en la ureteritis qustica. Sistema Colector Borrado. A. COMPRESIN EXTRNSECA: (1) Agrandamiento global uni / bilateral del parnquima renal. (2) Masas en el seno renal: Hemorragia; quiste parapilico; lipomatosis del seno. B. ESPASMO / INFLAMACIN: (1) Infeccin: Pielonefritis aguda, nefritis bacteriana aguda, tuberculosis aguda. (2) Hematuria. C. INFILTRACIN: Tumores uroepiteliales malignos. D. OLIGURIA: 1. Situacin antidiurtica. 2. Isquemia renal. 3. Fracaso renal oligrico. ENFERMEDAD QUSTICA RENAL. Clasificacin de Potter. SNDROME DE POTTER = Cualquier proceso renal asociado a oligohidramnios severo. Facies peculiar con ojos ampliamente separados, nariz en pico de loro, orejas flexibles de implantacin baja, barbilla retrada. Tipo I: Enfermedad renal poliqustica infantil. Tipo II: Enfermedad renal displsica multiqustica, nefroma qustico multilocular. IIa: Riones de tamao normal / aumentado. IIb: Riones de tamao disminuido. Tipo III: Enfermedad renal poliqustica del adulto, esclerosis tuberosa, rin en esponja medular. Tipo IV: Obstruccin de la unin pieloureteral con aparicin de pequeos quistes corticales / displasia qustica. Patologa Qustica Renal. A. QUISTE RENAL SIMPLE: 1. Intrarrenal. 2. Parapilico. B. ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA: 1. Del adulto. 2. Infantil. C. ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR: 1. Enfermedad qustica medular urmica. 2. Nefronoptosis juvenil. 3. Rin en esponja medular. D. DISPLASIA RENAL: 1. Rin displsico multiqustico. 2. Displasia renal segmentaria / focal. 3. Displasia renal familiar. E. DISPLASIA NEUROCUTNEA: 1. Esclerosis tuberosa. 2. Sndrome de von Hippel-Lindau. F. TUMORES QUSTICOS: 1. Nefroma qustico multilocular. 2. Tumor de Wilms qustico. 3. Carcinoma de clulas renales qustico.

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G. PATOLOGA QUSTICA RENAL ADQUIRIDA: 1. Enfermedad qustica adquirida con uremia. 2. Quistes infecciosos (TB, equinococos, absceso). 3. Necrosis medular. 4. Quiste pielgeno. Sndromes con Mltiples Quistes Corticales. 1. Sndrome de von Hippel-Lindau. 2. Esclerosis tuberosa. 3. Sndrome de Meckel-Gruber. 4. Sndrome de Zellweger = Sndrome cerebrohepatorenal. 5. Sndrome de Jeune. 6. Sndrome de Conradi = Condrodisplasia puntata. 7. Sndrome oro-facial-digital. 8. Trisoma 13 9. Sndrome de Turner. 10. Malformacin de Dandy-Walker. CALCIFICACIN RENAL. Masa Renal Calcificada. Una masa renal calcificada es maligna casi en un 75% de los casos!. Las lesiones con: (a) Calcificaciones no perifricas son malignas en el 87%. (b) Calcificaciones perifricas son malignas en el 20%. A. TUMOR: 1. Carcinoma de clulas renales (calcifica en un 8 - 18%). Calcificaciones generalmente no perifricas, a veces a lo largo de la cpsula fibrosa. 2. Tumor de Wilms. B. INFECCIN: 1. Absceso: Los abscesos tuberculosos calcifican frecuentemente. Los abscesos pigenos rara vez calcifican. 2 Quiste hidatdico: Afectacin renal en el 3% de la patologa hidatdica; el 50% de los quistes hidatdicos calcifican. 3. Pielonefritis xantogranulomatosa. Gran clculo obstructivo en > 70%. C. QUISTES: Calcificacin relacionada con hemorragia e infeccin previas 1. Quiste renal simple (calcifican en un 1%). 2. Rin displsico multiqustico (adultos). 3. Enfermedad renal poliqustica del adulto. 4. Leche clcica (quiste, divertculo calicial, hidrocliz obstructivo). DDx: Pantopaque residual utilizado en la puncin de un quiste. D. VASCULAR: 1. Hematoma subcapsular / perirrenal. 2. Aneurisma de la arteria renal: Aspecto circular en cscara de huevo cascada. 3. Fstula arteriovenosa congnita / postraumtica. Nefrocalcinosis. = NEFROLITIASIS = Sales de calcio en el parnquima renal. Incidencia: 0,1 - 6%; H > M. Mnemotecnia: "MARCH": Rin Medular en esponja.

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Exceso de Alcalinos. Necrosis Renal cortical / medular, TAR. Glomerulonefritis Crnica. Hiperoxaluria, Hipercalcemia, Hipercalciuria. Nefrocalcinosis Medular. = Calcificaciones que afectan a los tbulos contorneados distales en las asas de Henle. Incidencia: 95% de todas las nefrocalcinosis. Causas: A. HIPERCALCIURIA: (a) Endocrina: 1. Hiperparatiroidismo en el 5% (primario >> secundario). 2. Sndrome paraneoplsico en tumores pulmonares + renales (produccin ectpica de parathormona). 3. Sndrome de Cushing. 4. Diabetes inspida. 5. Hipertiroidismo. (b) Alimenticia: 1. Sndrome Milk-lcali (exceso de calcio + lcalis = leche + anticidos). 2. Hipervitaminosis D. 3. Envenenamiento con berilio. (c) sea: 1. Metstasis seas, mieloma mltiple. 2. Inmovilizacin prolongada. 3. Osteoporosis senil progresiva. (d) Renal: 1. Acidosis tubular renal (en el 73% de las TAR) 2. Rin medular en esponja. 3. Sndrome de Bartter: Trastorno tubular con perdida de potasio + sodio, hiperplasia del aparato yustaglomerular, hiperaldosteronismo, alcalosis hipokaliemica, y presin sangunea normal. (e) Tratamientos medicamentosos: 1. Furosemida (en nios). 2. Tratamiento prolongado con ACTH. 3. Vitamina E (oralmente). 4. Calcio (oralmente). (f) Miscelnea: 1. Sarcoidosis. 2. Hipercalciuria idioptica. 3. Hipercalcemia idioptica. B. HIPEROXALURIA = OXALOSIS 1. Hiperoxaluria primaria = Hiperoxaluria hereditaria (la ms frecuente) = Rara deficiencia enzimtica de carboxilasa, hereditaria, autosmica recesiva , con depsito difuso de oxalato en el corazn, riones, vasos sanguneos, pulmn, bazo, mdula sea. Tipo I = Dficit de -cetoglutarato-glioxilato-carboxilasa. Aciduria gliclica. Tipo II = Dficit de D-gliceratodeshidrogenasa. Aciduria 1-glicrica. Edad: Habitualmente < 5 aos. Pronstico: Muerte precoz en la infancia. 2. Hiperoxaluria secundaria.

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= Hiperoxaluria entrica (rara). Causa: Trastorno del metabolismo de los cidos biliares tras bypass yeyunoileal, reseccin ileal, sndrome de asa ciega, enfermedad de Crohn, aumento de la ingestin (vegetales verdes frondosos), dficit de piridoxina, envenenamiento con etilenglicol, anestesia con metoxiflurane. C. HIPERGLUCOSURIA: 1. Rin gotoso. 2. Sndrome de Lesch-Nyhan. D. ESTASIS URINARIO: 1. Leche clcica en un divertculo pielocalicial. 2. Rin medular en esponja. E. CALCIFICACIN DISTRFICA: 1. Necrosis papilar renal. Mnemotecnia: "HAM HOP": Hiperparatiroidismo. Acidosis (tubular renal). Rin Medular en esponja. Hipercalcemia / hipercalciuria (sarcoidosis, sndrome milk-lcali, hipervitaminosis D). Oxalosis. Necrosis Papilar. Riones de tamao normal / ocasionalmente agrandados (rin medular en esponja). Calcificaciones redondeadas agrupadas / lineales. Calcificaciones pequeas mal definidas / grandes y toscas en las pirmides renales. ECO: Ausencia de estructuras papilares hipoecognicas (signo ms precoz). Borde hiperecognico en la unin corticomedular + alrededor de la punta y lados de las pirmides. Foco solitario de hiperecogenicidad en la punta de la pirmide, cerca del fornix. Aumento de la ecogenicidad de las pirmides sombra (ausencia de sombra en las calcificaciones pequeas + ligeras). DDx de la mdula hiperecognica en el recin nacido: Oliguria con bloqueo transitorio por proteinuria de Tamm-Horsfall. Cx: Frecuentemente seguida de urolitiasis. Nefrocalcinosis Cortical. Incidencia: 5% de todas las nefrocalcinosis. Causa: 1. Necrosis cortical aguda. 2. Glomerulonefritis crnica. 3. Sndrome de Alport = Nefritis hereditaria + sordera. 4. Oxalosis congnita, hiperoxaluria primaria. 5. Hipercalcemia crnica paraneoplsica. 6. Rechazo de trasplante renal. Mnemotecnia: "COAG": Necrosis Cortical (aguda). Oxalosis. Sndrome de Alport. Glomerulonefritis (crnica). ECO: Ecogenicidad del parnquima renal homogneamente aumentada > ecogenicidad heptica.

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CALCIFICACIN RETROPERITONEAL A. NEOPLASIA: 1. Tumor de Wilms (10%). 2. Neuroblastoma (50%): Fina, granular / punteada / amorfa. 3. Teratoma: Cartlago / hueso / diente, pseudodedos, pseudomiembros. 4. Hemangioma cavernoso: Flebolitos. B. INFECCIN: 1. Absceso tuberculoso del psoas. 2. Quiste hidatdico. C. TRAUMATISMO: 1. Hematoma antiguo. PATOLOGA RENOVASCULAR. Aneurisma Renal. A. ANEURISMA EXTRARRENAL (2/3): 1. Congnito. 2. Aterosclertico. 3. Displasia fibromuscular. 4. Mictico: 2,5% de todos los aneurismas. Causas: Bacteriemia, SBE, extensin perivascular de inflamacin. Organismo: Estreptococo, estafilococo, neumococo, salmonela. Localizacin: Aorta torcica, AMS, ramas perifricas de la ACM, grandes arterias de las extremidades (raro); en reas de patologa vascular preexistente. 5. Neurifibromatosis. 6. Traumatismo + angioplastia de la arteria renal. B. ANEURISMA INTRARRENAL (1/3). En las ramas interlobares y ramas ms perifricas. 1. Congnito. Edad en el diagnstico: 30 aos; H:M = 1:1. Hipertensin (25%), por isquemia renal segmentaria. Aneurisma prximo a una bifurcacin vascular, puede calcificar. 2. Aterosclertico (puede calcificar). 3. Poliarteritis nodosa. 4. LES. 5. Vasculitis por abuso de drogas. El rin es el rgano mas frecuentemente afectado. Causa: (a) Lesin inmunitaria por complejos circulantes de complejos antgeno-anticuerpos de la hepatitis, que producen una angetis necrotizante. (b) Endocarditis bacteriana. (c) Relacionada con drogas. (d) Relacionada con impurezas. Drogas: Metamfetamina, LSD, herona. Mltiples pequeos aneurismas en las ramas interlobares, cerca de la unin crtico-medular. Nefrograma puntiforme inhomogneo. 6. Vasculitis alrgica. 7. Neoplasias (carcinoma de clulas renales en el 14%; tumor de Wilms en adultos). 8. Hamartoma (angiomiolipoma en el 50%). 9. Granulomatosis de Wegener. 10. Mixoma arterial metastsico. 11. Rechazo de trasplante.

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12. Neurofibromatosis. Cx: 1. Hipertensin (poco frecuente). 2. Hemorragia perinefrtica / retroperitoneal. 3. Formacin de fstula AV. 4. Embolizacin renal perifrica. 5. Trombosis. Hemorragia Renal Espontnea. A. TUMOR RENAL (57 -63%): (a) Maligno (30 - 33%): Carcinoma de clulas renales, carcinoma de clulas transicionales, tumor de Wilms, lipo, fibro, angiosarcoma. (b) Benigno (24 - 33%): Lipoma, angiomiolipoma, adenoma, fibromioma, quiste hemorrgico roto. B. PATOLOGA VASCULAR (18 - 26%): Vasculitis (por ejemplo poliarteritis nodosa en el 13%), malformacin arteriovenosa, aneurisma roto, infarto renal segmentario. C. INFLAMACIN / INFECCIN (7 - 10%): La mitad con y la mitad si absceso. D. COAGULOPATA: Tratamiento anticoagulante, ditesis hemorrgica, hemodilisis de larga evolucin. Si la causa no puede determinarse radiolgicamente, debe tenerse en cuenta la exploracin quirrgica para descubrir un pequeo tumor renal. Hematoma Subcapsular. Masa subcapsular con aplanamiento del parnquima renal. Reabsorcin total / formacin de una pseudocpsula con calcificacin. Angio: Masa avascular. Cx: Rin Page (isquemia, liberacin de renina, hipertensin). Hipertensin Renovascular. = Normalizacin de la presin sangunea tras nefrectoma / reestablecimiento de un flujo renal normal (el Dx es retrospectivo). Incidencia: 1 - 5% de la poblacin general; 2 causa ms frecuente de hipertensin potencialmente curable. Fisiopatologa: Habitualmente una estenosis > 50% a cualquier nivel en el lecho renovascular da lugar a una disminucin moderada en la presin en la arteriola glomerular aferente (la presin cae precipitadamente en las estenosis > 80%); la disminucin de la presin estimula la liberacin de renina seguida de angiotensina-II y aldosterona que da lugar a: (a) Constriccin de las arteriolas glomerulares eferentes. (b) Aumento de la hipertensin sistmica. (c) Retencin de sodio. Causa: 1. Aterosclerosis (60%). 2. Displasia fibromuscular (35%). 3. Neurofibromatosis. 4. Feocromocitoma. 5. Bandas fibrosas (estenosis congnita, estenosis arterial postradiacin). 6. Arteritis (poliarteritis nodosa, enfermedad de Takayasu, tromboangeitis obliterante, arteritis sifiltica). 7. Malformacin / fstula arteriovenosa. 8. Patologa tromboemblica (por ejemplo fibrilacin auricular, trombo en vlvula

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protsica, mixoma cardiaco, embolismo paradjico, embolismo ateromatoso). 9. Aneurisma de la arteria renal. 10. Compresin extrnseca (por ejemplo quiste renal, neoplasia, hematoma perirrenal). 11. Sndrome artico medio, diseccin artica, aneurisma artico disecante. 12. Traumatismo. En el 77% de los pacientes hipertensos hay estenosis de la arteria renal. En el 32 - 49% de los pacientes normotensos hay estenosis de la arteria renal. El 15 - 20% de los pacientes continan siendo hipertensos despus de la restauracin del flujo sanguneo renal normal. Rx: (1) Corregir la estenosis arterial renal. (2) Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina. Hipertensin en nios. Prevalencia: 1 - 3%. 1. Cicatriz cortical renal (36%). 2. Glomerulonefritis (23%). 3. Coartacin artica (10%). 4. Patologa renovascular (10%). 5. Enfermedad renal poliqustica (6%). 6. Sndrome hemoltico-urmico (4%). 7. Exceso de catecolaminas [feocromocitoma, neuroblastoma] (3%). 8. Tumor renal (2%). 9. Hipertensin esencial (3%). Doppler Renal. A. DOPPLER RENAL NORMAL. ndice de Resistencia (IR) de 0,70 = Lmite superior de la normalidad. Elevacin del IR: - Hipotensin sistmica significativa. - Frecuencia cardiaca llamativamente aumentada. - Coleccin liquida perirrenal / subcapsular. - En neonatos + nios. B. ENFERMEDAD MDICA RENAL: Elevacin del IR mas probablemente con procesos vasculares / tubulointersticiales, menos probablemente en patologa glomerular. Puede ser til para predecir la evolucin clnica en: - Sndrome hemoltico-urmico. - Fracaso renal agudo. - Pacientes no azotmicos con patologa heptica severa. C. ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL. D. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL

URTER.
DESVIACIN DEL URTER. A. URTER LUMBAR: (a) Desviacin lateral (frecuente): 1. Hipertrofia del msculo psoas. 2. Aumento de tamao de los ganglios paracavos / paraarticos. 3. Dilatacin artica aneurismtica. 4. Tumores neurgenos. 5. Colecciones liquidas (absceso, urinoma, hematoma, linfocele).

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(b) Desviacin medial: 1. Urter retrocavo (solo en el lado derecho). 2. Fibrosis retroperitoneal. B. URTER PLVICO: (a) Desviacin medial: 1. Hipertrofia del msculo psoas. 2. Aumento de tamao ganglionar. 3. Dilatacin aneurismtica de los vasos iliacos. 4. Divertculo vesical en la unin ureterovesical (Hutch). 5. Tras ciruga abdominoperineal + diseccin ganglionar retroperitoneal. 6. Lipomatosis plvica. (b) Desviacin lateral con compresin extrnseca: 1. Masa plvica (por ejemplo fibroides, tumores ovricos). ESTENOSIS URETERAL. A. CAUSA INTRNSECA: (a) Mucosa: 1. Tumores primarios del urter. (b) Mural: 1. Endometriosis: Trastorno frecuente en mujeres menstruantes (15%), la afectacin ureteral es rara e indica amplia afectacin plvica. Estenosis abrupta lisa de 0,5 - 2,5 cm de longitud. EO. Afectacin del sigma. 2. Tuberculosis, esquistosomiasis. 3. Traumatismo (ureterolitotoma, extraccin endoscpica de un clculo, histerectoma). 4. Amiloidosis. Estenosis distal con calcificacin submucosa. 5. Inespecfica (rara). B. CAUSA EXTRNSECA: 1. Endometriosis. Forma extrnseca:intrnseca = 4:1. 2. Absceso: Tuboovrico, apendicular, perisigmoide. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal (por ejemplo enfermedad de Crohn, diverticulitis). 4. Fibrosis postradiacin. 5. Metstasis: Crvix, endometrio, ovario, recto, prstata, mama, linfoma. 6. Aneurisma de la arteria iliaca (con fibrosis perianeurismtica). Mnemotecnia: "MISTER": Metstasis (extrnsecas / intrnsecas). Inflamacin por clculo. ESquistosomiasis. Tuberculosis, carcinoma de clulas Transicionales, Traumatismo. Endometriosis + otros procesos inflamatorios periureterales. Radioterapia, fibrosis Retroperitoneal. MEGAURETER. A. REFLUJO VESICOURETERAL: (a) Reflujo vsicoureteral primario: 1. Megaureter por reflujo primario: Tnel ureteral anormal en la unin ureterovesical. 2. Sndrome del viente en ciruela pasa. (b) Reflujo ureterovesical secundario: 1. Vejiga neurgena hipertnica. 2. Obstruccin de la salida de la vejiga.

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3. Vlvulas uretrales posteriores. B. OBSTRUCCIN: (a) Obstruccin primaria: 1. Obstruccin ureteral intrnseca (clculo, estenosis, tumor). 2. Urter ectpico. 3. Ureterocele. 4. Duplicacin ureteral: Urter de la mitad superior dilatado y tortuoso. (b) Obstruccin secundaria: 1. Obstruccin retroperitoneal: Tumor, fibrosis, aneurisma artico. 2. Masa en la pared de la vejiga. 3. Obstruccin de la salida de la vejiga: Por ejemplo agrandamiento prosttico C. MEGAURETER NO OBSTRUCTIVO-SIN REFLUJO: 1. Megaureter congnito primario = Megaloureter. 2. Poliuria. Por ejemplo diabetes inspida, diuresis aguda. 3. Infeccin. 4. Persistencia de un urter ensanchado tras desaparecer la obstruccin. Mnemotecnia: "DiaPOUR": Diabetes inspida. Megaureter Primario. Obstruccin (reciente / antigua). Obstruccin de la Unin ureterovesical. Reflujo.

GLNDULA SUPRARRENAL.
HIPERFUNCIN ADRENOCORTICAL. 1. Sndrome de Cushing = Hipercorticismo. 2. Sndrome de Conn = Hiperaldosteronismo. El adenoma suprarrenal solitario unilateral + glndula contralateral normal en TC puede deberse a: (a) Adenoma adrenocortical productor de aldosterona. (b) Adenoma productor de aldosterona en respuesta a la angiotensina. (c) Hiperaldosteronismo idioptico con adenoma dominante hiperplsico / no funcionante. 3. Sndrome adrenogenital. PATOLOGA MEDULAR SUPRARRENAL. 1. Neuroblastoma. 2. Ganglioneuroblastoma. 3. Ganglioneuroma. 4. Feocromocitoma. PATOLOGA CORTICAL SUPRARRENAL. 1. Hiperplasia adrenal. 2. Adenoma adrenocortical. 3. Carcinoma adrenocortical. 4. Sndrome de Cushing. 5. Sndrome de Conn. 6. Sndromes adrenogenitales.

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SUPRARRENALES AGRANDADAS BILATERALMENTE. Mnemotecnia: "4H PM": Enfermedad de Hodgkin. Hiperplasia. Hemorragia. Histoplasmosis. Feocromocitoma (Pheochromocytoma) Metstasis. MASA RENAL UNILATERAL. Mnemotecnia: "PLAN MY HAM": Feocromocitoma (Pheochormocytoma). Linfoma. Adenoma. Neuroblastoma. Mielolipoma. Hemorragia. Adenocarcinoma. Metstasis. Pequeo tumor suprarrenal unilateral. Masas suprarrenales descubiertas incidentalmente en el 1% de todos los TC: (a) Una masa < 3 cm de dimetro es probablemente benigna (87%). (b) Una masa < 5 cm es probablemente maligna. (c) Valores de atenuacin TC < 0 UH indican adenomas no funcionantes. 1. Adenoma cortical (1 - 9% de las autopsias). < 10 UH implican (en el 96%) un adenoma. 2. Metstasis (27% de todos los tumores): Pulmn (40%), mama (20%), carcinoma de clulas renales, tumores gastrointestinales, melanoma. El 50% de las masas suprarrenales en pacientes oncolgicos corresponden a adenomas benignos no hiperfuncionantes. 3. Feocromocitoma. 4. Hiperplasia asimtrica. 5. Patologa granulomatosa (TB, histoplasmosis): Agrandamiento difuso / masa discreta. Modificaciones qusticas, calcificacin. 6. Mielolipoma: Raro tumor benigno de clulas hematopoyticas + grasa similar a la de la mdula sea. Puede producir dolor si es grande. Calcificado en el 20%. Cx: Hemorragia retroperitoneal. Gran Masa Suprarrenal Slida. 1. Carcinoma cortical. 2. Feocromocitoma. 3. Neuroblastoma / ganglioneuroma. 4. Mielolipoma. 5. Metstasis. 6. Hemorragia. 7. Inflamacin. 8. Absceso (por ejemplo, histoplasmosis, tuberculosis).. MASA QUSTICA SUPRARRENAL.

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1. Hemorragia antigua. 2. Quiste: Pseudoquiste pancretico, adenoma degenerado, quiste hidatdico, espacio qustico vascular revestido por endotelio. 3. Neuroblastoma (raro). 4. Adenoma qustico. CALCIFICACIN SUPRARRENAL. A. TUMOR: 1. Neuroblastoma. 2. Feocromocitoma. 3. Adenoma adrenal. 4. Carcinoma adrenal. 5. Dermoide. B. VASCULAR: 1. Hemorragia (neonatal, sepsis). C. INFECCIN: 1. Tuberculosis. 2. Histoplasmosis. 3. Sndrome de Waterhouse-Friderichsen. D. ENDOCRINA: 1. Enfermedad de Addison (TB). E. OTRAS: 1. Enfermedad de Wolman.

VEJIGA URINARIA.
ESTRECHAMIENTO BILATERAL DE LA VEJIGA URINARIA. A. CON ELEVACIN DEL SUELO DE LA VEJIGA: 1. Lipomatosis plvica. 2. Hematoma plvico. Causa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, rotura espontnea de vasos sanguneos, discrasia sangunea (rara), neoplasia sangrante (rara). 3. Cistitis crnica. B. CON COMPRESIN SUPERIOR DE LA VEJIGA: 1. Trombosis de la vena cava inferior. Causa: Traumatismo, situaciones de hipercoagulabilidad (anticonceptivos orales), extensin de un trombo desde la extremidad inferior, sepsis abdominal, sndrome de Budd-Chia-ri, compresin de la VCI por una neoplasia. Colaterales a travs de las venas gonadales, venas lumbares ascendentes, plexo vertebral, venas retroperitoneales, vena porta (a travs de las venas hemorroidales). Muesca en el urter distal por las venas ureterales. 2. Adenopatas plvicas. Causa: Habitualmente secundarias a linfoma. Compresin poliqustica asimtrica de la vejiga. Desplazamiento medial del segmento plvico de los urteres. Desplazamiento lateral de la parte superior de los urteres. 3. Hipertrofia de los msculos iliopsoas. 4. Masa plvicas bilaterales: (a) Linfoquistes bilaterales (tras ciruga plvica radical). (b) Urinomas bilaterales. (c) Abscesos plvicos bilaterales.

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VEJIGA URINARIA CON FORMA DE PERA. Mnemotecnia: "HALL": Hematoma. Aneurisma (arteria iliaca comn / iliaca externa). Lipomatosis. Llinfadenopatas (pelvicas). VEJIGA URINARIA DE CAPACIDAD DISMINUIDA. Causa: A. Pared vesical engrosada / fibrtica: 1. Cistitis intersticial. 2. Cistitis tuberculosa. 3. Cistitis qustica. 4. Esquistosomiasis. 5. Traumatismo: Reseccin quirrgica, radioterapia. B. Falta de uso de la vejiga. Frecuencia urinaria. Elevacin progresiva de la presin vesical durante el relleno. Disminucin de la complianza vesical. Pared vesical engrosada, + disminucin del volumen de la vejiga. Reflujo vesicoureteral. ENGROSAMIENTO DE LA PARED DE LA VEJIGA. Grosor normal de la pared de la vejiga (independientemente de la edad + sexo): < 5 mm en las vejigas no distendidas. < 3 mm en las vejigas distendidas. A. TUMOR: 1. Neurofibromatosis. B. INFECCIN / INFLAMACIN: 1. Cistitis. C. HIPERTROFIA MUSCULAR: 1. Vejiga neurgena. 2. Obstruccin de la salida de la vejiga (valvas uretrales posteriores) D. VEJIGA NO DISTENDIDA. CALCIFICACIN DE LA PARED DE LA VEJIGA. A. INFLAMACIN: 1. Esquistosomiasis (50%). Distensibilidad relativamente normal. 2. Tuberculosis. Vejiga marcadamente contrada. 3. Cistitis postradiacin. 4. ITU bacilar (extremadamente infrecuente). B. NEOPLASIA: Carcinoma de clulas transicionales, carcinoma de clulas escamosas, leiomiosarcoma, hemangioma, neuroblastoma, sarcoma osteognico. Mnemotecnia: "SCRITT": ESquistosomiasis. Ciclofosfamida. Radiacin. Cistitis Intersticial. Tuberculosis.

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Carcinoma de clulas Transicionales. MASAS EXTRNSECAS A LA PARED DE LA VEJIGA. A. RGANOS NORMALES / AUMENTADOS DE TAMAO: 1. tero, tero leiomiomatoso, tero gestante. 2. Rectosigma distendido. 3. Rin ectpico plvico. 4. Cncer de prstata / hipertrofia prosttica benigna. B. TUMORES PLVICOS SLIDOS: 1. Adenopatas. 2. Tumor seo de sacro / cccix. 3. Masa en rectosigma. 4. Artroplastia de cadera. 5. Neoplasia neurgena, mielomeningocele. 6. Lipomatosis plvica / liposarcoma. C. TUMORES PLVICOS QUSTICOS: (a) Congnitos / anomalias del desarrollo: 1. Quiste del uraco. 2. Quiste del conducto de Mller. 3. Quiste del conducto de Gartner. 4. Meningocele anterior. 5. Hidrometrocolpos. (b) Relacionados con traumatismo: 1. Hematoma (por ejemplo vaina de los rectos). 2. Urinoma. 3. Linfocele. 4. Absceso. 5. Aneurisma. 6. Quiste mesentrico. (c) Quistes en rganos normales: 1. Quiste prottico. 2. Quiste de la vescula seminal. 3. Quiste del deferente. 4. Quiste ovrico. 5. Hidrosalpinx. 6. Quiste vaginal. (d) Quiste de la vejiga urinaria: 1. Divertculo vesical. (e) Quiste del tracto GI: 1. Quiste peritoneal de inclusin. 2. Asa llena de liquido. MASAS EN LA PARED DE LA VEJIGA. A. CONGNITA: 1. Septo congnito. 2. Ureterocele simple. 3. Ureterocele ectpico. B. TUMORES DE LA VEJIGA. C. INFLAMACIN / INFECCIN: 1. Cistitis: Hemorrgica, abacteriana, bullosa, edematosa, intersticial, eosinfila, granulomatosa, enfisematosa, cistitis qustica, cistitis por ciclofosfamida, cistitis glandularis

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(lesin premaligna con lesiones vellosas en la cpula vesical por proliferacin "pseudointestinal" de la glndulas de la submucosa). 2. Tuberculosis. 3. Esquistosomiasis. 4. Malacoplaquia. D. HEMATOMA tras instrumentacin, ciruga, traumatismo. ALTERACIONES DEL VACIAMIENTO. A. IMPOSIBILIDAD PARA ALMACENAR LA ORINA. Frecuencia urinaria, urgencia, incontinencia. Causas vesicales: 1. Contracciones involuntarias del detrusor: (a) Inestabilidad del detrusor (idioptica / neurgena). (b) Hiperreflexia del detrusor (lesin medular superior). 2. Escasa complianza vesical: (a) Hiperreflexia del detrusor. (b) Fibrosis de la pared vesical. 3. Urgencia sensorial: (a) Infeccin, inflamacin, radiacin. (b) Neoplasia. 4. Fstula vesicovaginal. 5. Trastorno psicgeno. Causas esfinterianas: 1. Incontinencia de estrs. 2. Incontinencia esfinteriana. Insercin ectpica extravesical del urter en mujeres. B. IMPOSIBILIDAD PARA VACIAR LA VEJIGA. Flujo escaso, esfuerzo, indecisin. Incapacidad para vaciar la vejiga por completo. Causas vesicales: 1. Areflexia del detrusor (lesin del arco sacro). 2. Alteracin de la contractilidad del detrusor (miognica). 3. Proceso psicgeno. Obstruccin de la salida vesical: 1. Contractura del cuello vesical. 2. Aumento de tamao prottico. 3. Disinergia detrusor- esfnter externo. 4. Cicatriz por ciruga / radioterapia. 5. Ureterocele ectpico. 6. Estenosis uretral. 7. Acodamiento uretral (por ejemplo debido a cistocele). Inestabilidad del Detrusor: = INCONTINENCIA INSTINTIVA MOTORA = VEJIGA INESTABLE. Situacin que recuerda a la de la vejiga inmadura antes de aprender a contenerse Grupos de pacientes: (1) Sntomas de enuresis nocturna + frecuencia / incontinencia desde la infancia. (2) Inestabilidad idioptica que aparece a mediana edad. (3) Obstruccin de salida frecuentemente en hombres. (4) Inestabilidad degenerativa secundaria a patologa cardiovascular + neurolgica tardamente en la vida. Frecuencia, urgencia, incontinencia impulsiva, ocasionalmente nicturia.

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La indecisin + dificultad de vaciamiento puede ocurrir en hombres sin hipertrofia prosttica significativa. Contracciones involuntarias de la vejiga no relacionadas con la distensin vesical. Contracciones progresivamente vigorosas durante el relleno de la vejiga. Inestabilidad postural limitada a la bipedestacin. Alteracin "milk-back" debido a la elevada presin vesical. Fuertes postcontracciones tras vaciar la vejiga. Cx: Engrosamiento de la pared vesical, divertculos vesicales. Rx: Tratamiento de la obstruccin, drogas anticolinrgicas, aumento quirrgico de la capacidad de la vejiga). Vejiga sensible (urgencia sensorial) Causa: Cistitis (disminucin de la complianza), algunos casos de incontinencia de estrs (el relleno del cuello vesical induce urgencia). Frecuencia, urgencia, a veces nicturia. Disconfort del paciente con el relleno vesical bajo. Sin elevacin anormal de la presin vesical. Vaciamiento normal. Incontinencia de Estrs. = INCONTINENCIA POR DEBILIDAD ESFINTERIANA. Causa: (a) Mujeres: Debilidad congnita del cuello vesical, embarazo, parto, edad (secundaria a las modificaciones en las relaciones anatmicas de uretra + base de la vejiga). (b) Varones: Postprostatectoma con lesin del esfnter distal. Frecuencia, urgencia (relleno involuntario del cuello vesical). Apertura del cuello vesical al toser. Alteracin del mecanismo milk-back (no hay vaciamiento retrgrado de la uretra durante la interrupcin del vaciamiento). Descenso uretrovesical (en los tipos I + II). Cistografa con cadena: ngulo uretrovesical posterior (= ngulo entre la uretra posterior + base de la vejiga) aumentado > 100. Eje uretral superior (= ngulo entre la uretra superior + vertical) aumentado > 35. Obstruccin Prosttica. = Compresin uretral por tejido prosttico hipertrfico. Dificultad de vaciamiento. Reduccin de la velocidad del flujo. Flujo lento + prolongado. Aumento de la capacidad vesical con disminucin de la contractilidad (tarda). Disinergia Detrusor-Esfnter. = Hiperactividad del msculo del cuello de la vejiga con imposibilidad para relajarse al comienzo de la miccin. Causa: Lesin medular / traumatismo por encima del nivel de la salida sacra. Dificultad miccional frecuencia. Historia de larga evolucin de flujo escaso. Indentacin en forma de collar del cuello vesical durante la miccin (= estrechamiento persistente / intermitente de la uretra membranosa). Puede haber una elevada presin miccional + flujo reducido. Atrapamiento del contraste en la uretra durante la interrupcin del flujo. Reflujo masivo en los conductos prostticos durante la miccin (debido a la elevada pre-sin en la uretra prosttica). Vejiga intensamente trabeculada en "rbol de Navidad" + ureterohidronefrosis bilateral.

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Rx: Incisin del cuello de la vejiga. Incontinencia. 1. Incontinencia de estrs. 2. Fstula vesicovaginal / ureterovaginal. 3. Incontinencia por sobreflujo (secundaria a lesiones de la mdula sacra / arco sacro reflejo o severa obstruccin del tracto de salida). 4. Miccin refleja: (a) Lesin hiperreflxica (lesin de la mdula superior). (b) Vejiga desinhibida / inestable. 5. Incontinencia impulsiva. 6. Goteo continuo (terminacin extravesical ectpica del urter). 7. Incontinencia psicgena. Traumatismo Vesical. 1. Contusin vesical (la lesin ms frecuente). 2. Lesin vesical intersticial (infrecuente)= Desgarro vesical sin afectacin serosa. 3. Rotura vesical: (a) Rotura intraperitoneal (30%). (b) Rotura extraperitoneal. (c) Rotura combinada intra y extraperitoneal (5%).

TRACTO GENITAL MASCULINO.

CALCIFICACIONES EN EL TRACTO GENITAL MASCULINO. A. DEFERENTE: 1. Diabetes mellitus: En la capa muscular externa. 2. Cambios degenerativos. 3. TB, sfilis, ITU inespecfica: Intraluminal. B. VESCULAS SEMINALES: Gonorrea, TB, esquistosomiasis, bilharziosis. C. PRSTATA. Cuerpos amilceos calcificados, TB. ESCROTO SINTOMTICAMENTE AGUDO. = Tumefaccin escrotal aguda unilateral dolor. Causas: Epididimitis:torsin = 3:2 con < 20 aos de edad. Epididimitis:torsin = 9:1 con > 20 aos de edad. A. Torsin: 1. Torsin testicular. = El proceso agudo ms frecuente en edad prepuberal. 2. Torsin de los apndices testiculares, constituye el 5% de la patologa escrotal; ambos se localizan cerca del polo superior testicular. Frecuencia: Apndice testicular:apndice epididimario = 9:1. Aumento del flujo testicular + epididimario (simulando una orquiepididimitis aguda) 3. Necrosis grasa escrotal. 4. Hernia estrangulada. B. Infeccin / inflamacin: 1. Epididimitis aguda. = El proceso agudo ms frecuente en edad postpuberal. 2. Orquitis. Etiologa: (1) Infeccin bacteriana.

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(2) Complicacin de paperas en el 20%: Adolescentes + adultos jvenes; habitualmente aparece 4 - 5 das despus, afectacin unilateral en > 90%; la parotiditis preceda a la orquitis en un 84%, simultneas en un 3%, posterior en un 4%, sin parotiditis en el 10%. 3. Absceso intraescrotal. C. Hemorragia: 1. Traumatismo testicular. Localizacin: Hematoma en la pared escrotal, entre las capas de la tnica vaginal (= hematocele), en el epiddimo, en el testculo. Rpidas modificaciones de las caractersticas ecogrficas con el tiempo. Disrupcin de la tnica albugnea (= rotura testicular). 2. Hemorragia dentro de un tumor testicular. MASAS ESCROTALES. Los procesos ms frecuentes son: 1. Inflamacin (48%). 2. Hidrocele (24%). 3. Torsin (9%). 4. Varicocele (7%). 5. Espermatocele (4%). 6. Quiste (4%). 7. Tumor maligno (2%). 8. Tumor benigno (0,7%). La distincin ecogrfica entre masa intra y extratesticular tiene una precisin del 80 95%. A. MASA INTRATESTICULAR: 1. Tumor maligno. 2. Proceso inflamatorio: Orquitis absceso. 3. Infarto testicular: Torsin, endocarditis, traumatismo, leucemia, vasculitis, embolismo.. 4. Tumor gonadal benigno. 5. Enfermedad granulomatosa: Sarcoidosis. 6. Quiste testicular / de la tnica albugnea. 7. Defecto postbiopsia. 8. Resto adrenal. B. MASAS INTRATESTICULARES MLTIPLES: 1. Tumor testicular primario. 2. Linfoma / leucemia. 3. Infecciones crnicas. 4. Metstasis. 5. Sarcoidosis La prevalencia de neoplasias testiculares bilaterales sincrnicas / metacrnicas es del 1 - 3%. C. MASA EXTRATESTICULAR: (a) Coleccin liquida: 1. Hidrocele, piocele, hematocele (ciruga, traumatismo, neoplasia). 2. Varicocele. 3. Espermatocele = Quiste relleno de liquido + espermatozoides + debris celulares. Frecuentemente tras vasectoma. Localizacin: Habitualmente en la cabeza del epiddimo. Hasta pocos cm de tamao septos.

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4. Quiste epididimario. = Quiste sin espermatozoides. Localizacin: Cualquier parte del epiddimo. 5. Hernia escrotal. (b) Lesin slida: 1. Tumor: Tumor adenomatoide paratesticular, leiomioma, fibroma, resto adrenal, lipoma del cordn, colesteatoma, tumor maligno + metstasis (muy raro). 2. Poliorquidia. 3. Granuloma espermtico. Causa: Extravasacin de esperma con formacin de un granuloma. 4. Epididimitis. 5. Clculo escrotal. Causa: Hidrocele de larga evolucin / tras torsin de un apndice testicular o epididimaria. ENGROSAMIENTO DE LA PARED ESCROTAL. 1. Edema escrotal idioptico agudo. Incidencia: 20 - 30% de todos los trastornos escrotales agudos. Edad: 5 - 11 aos (rango 8 meses - 14 aos) Edema escrotal subcutneo, eritema. Mnimo dolor, afebril, eosinoflia perifrica. 2. Orqui-epididimitis. 3. Torsin testicular. 4. Torsin de apndice testicular / epididimario. 5. Traumatismo. 6. Prpura de Henoch-Schnlein. 7. Cx de shunt ventrculoperitoneal. 8. Cx de dilisis peritoneal (fuga de liquido en la pared abdominal anterior + diseccin hacia el escroto). LESIONES QUSTICAS TESTICULARES. Incidencia: 4 - 10%. A. NO NEOPLSICAS: 1. Quiste testicular. No palpable Frecuentemente asociado a: Espermatocele. Localizacin: En relacin con la rete testis (92%). 2. Quiste de la tnica albugnea. Palpable Pequeo quiste solitario localizado marginalmente. 3. Ectasia tubular de la rete testis. Edad: Mediana edad -ancianos. Frecuentemente asociado a: Espermatocele. No palpable. Localizacin: Mediastino testicular Masa elptica hipoecognica con estructuras tubulares ramificadas quistes. 4. Displasia qustica congnita testicular (extremadamente rara) B. NEOPLSICAS. El 24% de todos los tumores testiculares tienen componentes qusticos. Palpable. En combinacin con elementos slidos DDx: Hematoma, inflamacin, seminoma, tumor de clulas de Leydig.

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UTRCULO AUMENTADO DE TAMAO. 1. Sndrome del vientre en ciruela pasa. 2. Ano imperforado de tipo alto. 3. Sndrome de Down. 4. Hipospadia. 5. Valvas uretrales posteriores. QUISTES PROSTTICOS. 1. Quiste de conducto de Mller. De restos de conducto paramesonfrico (de Mller), que desaparece en el 3er mes fetal. Edad: 3 - 4 dcadas. Sntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario. Dolor suprapubico / rectal. Hematuria. Localizacin: Se origina en la regin del verumontanum, ligeramente lateral a la lnea media. Gran quiste habitualmente con extensin ceflica por encima de la prstata. El aspirado contiene liquido seroso / mucoso de color marrn claro / verde, SIN espermatozoides. Raramente contiene clculos. Cx: Infeccin, hemorragia, trasformacin carcinomatosa. 2. Quiste del utrculo. Secundario a la dilatacin del utrculo prosttico (algunos creen que es un resto del conducto de Mller). Edad: 1 - 2 dcada. Goteo postmiccional. Sntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario. Dolor rectal / suprapbico. Hematuria Puede asociarse a: Hipospadia, descenso testicular incompleto, agenesia renal unilateral. Localizacin: Se origina en la lnea media del verumontanum. Quiste de 8 a 10 mm de largo, habitualmente sin extensin por encima de la prstata. Dx: Cateterizacin endoscpica con aspiracin de liquido blanco / marrn, que ocasionalmente contiene espermatozoides. Cx: Infeccin, hemorragia, metaplasia carcinomatosa. 3. Quiste del conducto eyaculador. Causa: Obstruccin congnita / adquirida del conducto eyaculador. Dolor perineal, disuria, dolor eyaculatorio. Hematospermia. Localizacin: A lo largo del trayecto esperado del conducto eyaculador. Quiste intraprosttico en la zona central. El aspirado contiene espermatozoides si la funcin testicular es normal. El quiste habitualmente contiene clculos. Dilatacin qustica de la vescula seminal ipsilateral. La inyeccin de contraste en el quiste dibuja la vescula seminal. 4. Degeneracin qustica de la Hiperplasia Prosttica Benigna. La lesin qustica prosttica ms frecuente Localizacin: Zona de transicin. Habitualmente pequeo quiste dentro de los ndulos de la hiperplasia prosttica benigna.

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5. Quiste de Retencin. = Dilatacin de los acinis glandulares. Causa: Obstruccin adquirida de los ductulos glandulares. Edad: 5 - 6 dcadas. Localizacin: Zona de transicin / central / perifrica. Quiste unilocular, de pared lisa de 1 - 2 cm. 6. Prostatitis cavitaria / diverticular. Causa: La fibrosis de la prostatitis crnica constrie los conductos dando lugar a estancamiento del exudado + rotura de los septos intraacinares con formacin de una cavidad. Historia de proceso inflamatorio de larga evolucin. Prstata en "queso suizo". 7. Absceso prosttico. Edad: 5 - 6 dcada. Fiebre, escalofros. Frecuencia urinaria, urgencia, disuria, hematuria. Dolor perineal / dorsal bajo. Prstata focalmente agrandada y sensible. Masa hipo / anecognica con pared irregular + septos. 8. Quistes parasitarios (equinococo, bilharziosis). 9. Carcinoma qustico LESIN PROSTTICA HIPOECOGNICA. 1. Adenocarcinoma. 2. Hiperplasia prosttica benigna (18%). Raramente se origina en la zona perifrica. 3. Tejido prosttico "normal" (18%): (a) Grupo de quistes protticos de retencin. (b) Conductos eyaculatorios prominentes. 4. Prostatitis aguda / crnica (14%). 5. Prostatitis granulomatosa (0,8%); habitualmente debida a bacilo de Calmette-Guerin (BCG). 6. Atrofia (10%). Aparece en el 70% de los hombres jvenes sanos. Histolgicamente puede confundirse con un carcinoma. 7. Displasia prosttica (6%). GENITALES AMBIGUOS. = Genitales externos que no son claramente de un sexo u otro. Criptorquidia. Clitoromegalia. Fusin labial. Epi / hipospadia. Causa: A. Niveles hormonales anormales: 1. Hiperplasia adrenal congnita. 2. Paso hormonal trasplacentario. 3. Hermafroditismo verdadero. B. Anomalias de los genitales externos no mediadas por hormonas (por ejemplo micropene). Sexo: Lo que biolgicamente es una persona; la asignacin del sexo se basa en:

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(1) Cariotipo. (2) Biopsia gonadal. (3) Anatoma genital. Gnero = Lo que socialmente es una persona. PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO: Causa: Exposicin andrognica excesiva en el 1er trimestre; frecuentemente asociado a sndrome adrenogenital. Cariotipo: 46,XX. Genitales externos masculinizados. Anatoma ovrica, uterina y vaginal normal. PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO = FEMINIZACIN TESTICULAR: Causa: Secrecin testicular deficiente / trastorno de los receptores andrognicos, que hacen que el cuerpo sea incapaz de responder a la testosterona. Cariotipo: 46,XY. Genitales externos feminizados / ambiguos. Testculos no descendidos. DISGENESIA GONADAL MIXTA: = Lnea testicular + gonadal con cariotipo X0/XY. tero habitualmente presente. HERMAFRODITISMO VERDADERO = INTERSEXO VERDADERO: = Proceso caracterizado por la presencia de ovotestis. Incidencia: Raro (500 casos en la literatura mundial); < 10%de todas las situaciones intersexos. Edad: Se diagnostica en las primeras 2 dcadas (75%). Clasificacin: Clase I: Genitales femeninos normales (80%). Clase II: Cltoris agrandado. Clase III: Pliegues labioescrotales parcialmente fusionados. Clase IV: Pliegues labioescrotales fusionados. Clase V: Escroto hipoplsico + hipospadia peneoescrotal. Clase VI: Genitales masculinos normales. Cariotipo: 46,XX (>50%) / 46,XY. Hernia inguinal. Dolor abdominal inferior (debido a endometriosis). Tumor abdominal bajo (disgerminoma, tero miomatoso). Considerado como nio: Criptorquidia. Pene corto. Ligero grado de hipospadia. Seno urogenital en la base del pene. Uretra peneana (extremadamente raro). Espematogenesis efectiva (raro). Considerado como nia: Desarrollo de las mamas. Hematuria = Menstruacin a travs del seno urogenital abierto. rganos internos femeninos + fertilidad femenina. Amenorrea. Aperturas uretral + vaginal separadas (infrecuente). Gnadas: Ovotestis (64%): Ovotestis bilaterales en el 20% / ovario en un lado y testculo en el otro / testculo u ovario en un lado y ovotestis en el otro. Localizacin: En la pelvis (predominantemente tejido ovrico), en el escroto / regin

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inguinal (predominantemente tejido testicular) Ovotestis con aspecto heterogneo debido a la combinacin de tejido testicular + folculos ovricos. tero hipoplsico.

ANATOMA Y FUNCIN DEL TRACTO UROGENITAL

EMBRIOLOGA UROGENITAL. CONDUCTO DE MLLER (crece junto con el conducto mesonfrico): Hombre: Degenera, sus restos son el utrculo prosttico + apndices testiculares. Mujer: tero, trompas de Falopio. PRONEFROS: Resto vestigial / completamente ausente. MESONEFROS: Degenera. Tbulos mesonfricos: Dctulos deferentes (Hombre), epinefron (Mujer). Conducto mesonfrico: Deferente, conducto eyaculador, vesculas seminales (Hombre), desaparece (Mujeres). METANEFROS (rin) 1. Brotes metanfricos en el conducto mesonfrico en la 4 semana para formar el urter, pelvis, clices, conductos colectores (generaciones 10 - 12) 2. Las vesculas metanfricas se forman alrededor de las ramas terminales de los conductos colectores. Se cree que la enfermedad renal poliqustica se debe a un fallo en la unin!. Renculo = Lbulo renal = Ncleo central de tejido medular rodeado por:

(a) Cortical centrolobulillar (= arco cortical) que recubre la base de la pirmide deformando subsecuentemente al cortical renal con prdida de los surcos. (b) Cortical mural que envuelve a los lados de la pirmide y se fusiona con la cortical mural del lbulo adyacente para formar el septo renal (= columna de Bertin) Rin lobulado (= surcos superficiales interlobulares), presentes en fetos + nios, raro en adultos ECOGENICIDAD RENAL NORMAL: - Neonato: (hasta 6 meses de edad): La cortical puede ser mas ecognica que el hgado / bazo adyacente (en los neonatos, los glomrulos ocupan un mayor porcentaje de la corteza). - Adulto: Hgado bazo cortical renal mdula renal. - La ecogenicidad del seno renal es menos prominente en el neonato debido a la escasez de grasa. TAMAO RENAL: - < 1 ao de edad: 4,98 + 0,155 x edad (meses). - > 1 ao de edad: 6,79 + 0,22 x edad (aos). - Adulto: Rin derecho: 10,74 1,35 (DE). Rin izquierdo: 11,10 1,15 (DE). Cociente entre la longitud renal (LR) y la distancia entre las apfisis trasversas de las 4 primeras vrtebras lumbares (4AT) = 1,04 0,22. ANATOMA VASCULAR RENAL

H O R M O N A A N TI DI U R TI CA (ADH) Zona de produccin. Ncleo supraptico del hipotlamo, es transportada a la neurohipfisis. Estmulo: Prdida de liquido con aumento de la osmolaridad. Efectos: (1) Aumenta 10 veces la permeabilidad de los conductos colectores (= orina concentrada). (2) Disminuye el flujo sanguneo a travs de los vasos rectos, lo que da lugar a hiperosmolaridad del intersticio (= mecanismo multiplicador de contracorriente). Reabsorcin de Sodio: La hipertonicidad en el intersticio medular se mantiene por el sistema multiplicador de contracorriente del asa de Henle y vasos rectos; la ADH aumenta

la permeabilidad al agua de los conductos colectores.

MECANISMO RENINA ALDOSTERONA.

Los receptores en el aparato yustaglomerular registran la presin hidrulica capilar intraglomerular, la cual es una de las determinantes principales del ndice de filtracin glomerular (IFG); los receptores regulan la liberacin de renina, como un mecanismo autoregulador de retroalimentacin para mantener la presin hidrulica intraglomerular: la renina interviene en la conversin de la angiotensina en angiotensina I, la cual despus divida por una enzima convertidora (ECA) en angiotensina II. Efecto de la Angiotensina II: (a) Vasoconstriccin de las arteriolas eferentes postglomerulares, lo que aumenta la presin hidrulica intracapilar + IFG. (b) Vasoconstriccin arteriolar sistmica (= el ms potente vasoconstrictor de los sistemas biolgicos), lo que da lugar a hipertensin sistmica. (c) Liberacin de Aldosterona, que incrementa la retencin de sodio en los tbulos renales. - Da lugar a un aumento del volumen sanguneo + presin si estn afectados ambos riones. - Produce natriuresis compensadora si solo est afectado un rin. Los inhibidores de la ECA (por ejemplo el captopril) producen una disminucin dramtica de la presin sangunea). FISIOLOGA RENAL. NDICE DE FILTRACIN GLOMERULAR (IFG). [P] x IFG = [U] x Uvol IFG = [U] x Uvol / [P] = 125 ml/min = 20% del FPR. Sustrato: Inulina; DTPA Tc-99m. SECRECIN TUBULAR (Tm) [U] x Uvol = [P] x IFG + Tm. Tm = [U] x Uvol - [P] x IGF . Sustrato: p-aminohipirate (PAH), hippuran I-131. FLUJO PLASMTICO RENAL (FPR) [P] x FPR = [U] x Uvol. FPR = [U] x Uvol /[P]. [P] = Concentracin en plasma. IFG = ndice de filtracin glomerular [U] = Concentracin en orina. Uvol = Volumen de orina. Tm = Trasporte mximo. FPR = Flujo plasmtico renal. MECANISMO DE ACIDIFICACIN RENAL. Tbulo proximal: Reabsorcin del 90% del bicarbonato filtrado por intercambio luminal Na+/H+ y contratrasporte Na+/CO3H- en la membrana basolateral. Regulado por: Anhidrasa carbnica luminal. Influido por: Concentracin luminal de CO3H-, volumen de liquido extracelular, parathormona, K+, aldosterona. Nefrona distal: Secrecin activa de H+ contra un gradiente orina - sangre, a travs de la membrana de las clulas luminales por la bomba ATP-asa, facilitada por la reabsorcin de Na+, lo que da lugar a una reabsorcin del 10% del bicarbonato filtrado, formacin de amonio (NH+4) y acidez valorable.

Excrecin de amonio: El amoniaco NH3 se forma en el tubo proximal como un producto del catabolismo de la glutamina + otros aminocidos; la combinacin con el H+ para formar NH+4, tiene lugar en la nefrona distal. Acidez Valorable: El fosfato bsico bivalente en convertido en el tbulo distal en la forma

cida monovalente. ESTUDIOS RENALES EN EL RECIN NACIDO. Bajo ndice de filtracin glomerular (IFG): - En el primer da de vida: 21% de los valores del adulto. - A las 2 semanas de edad: 44% de los valores del adulto. - al final del primer ao: Cerca de los valores del adulto. Capacidad limitada para concentrar la orina. UIV: Fracaso ocasional de la visualizacin renal. MN: Mejor visualizacin de los estudios con radionucleidos. EXCRECIN DEL CONTRASTELa DENSIDAD UROGRFICA depende de: [U] = [P] x IFG /Uvol. 1. La concentracin plasmtica del material de contraste [P] est en funcin de: (a) Dosis total de yodo. (b) Velocidad de inyeccin del contraste. (c) Volumen de distribucin. La rpida disminucin de la concentracin vascular del material de contraste se debe a: 1. Rpida mezcla dentro del compartimiento vascular. 2. Difusin al espacio liquido extravascular extracelular (permeabilidad capilar). 3. Excrecin renal. 2. ndice de filtracin glomerular (IFG): Se filtra el 99%. 3. Volumen de orina (Uvol), es decir, actividad de la ADH: (a) En estados de deshidratacin, con aumento de la actividad de la ADH, la concentracin del material de contraste es mayor. La deshidratacin se considera como un factor potencial de riesgo para la nefrotoxicidad!. (b) En estado con expansin de volumen con disminucin de la actividad de la ADH, la concentracin de material de contraste es menor. Los pacientes con FCC requieren dosis ms elevadas de material de contraste!. MEGLUMINA: No se metaboliza, se excreta solo por filtracin glomerular. Efecto de la meglumina sobre la diuresis osmtica: (a) Menor concentracin de yodo urinario por ml de orina. (b) Mayor distensin del sistema colector.

N. B.: Evitar la meglumina en pacientes de "riesgo" (mayor incidencia de reacciones al contraste que con el sodio!). SODIO: Extensa reabsorcin en los tbulos con excrecin tarda. Efecto de la reabsorcin de sodio: (a) Aumento de la concentracin de yodo en orina (mejor visualizacin). (b) Menor distensin del sistema colector (es necesaria la compresin ureteral). TRASTORNO CONGNITOS. A. ANOMALIAS RENALES NUMRICAS: 1.Rin supernumerario. 2. Duplicacin completa / parcial. 3. Cliz abortivo. 4. Rin unicalicial (unipapilar) B. SUBDESARROLLO RENAL: 1. Hipoplasia renal congnita. 2. Agenesia renal. 3. Disgenesia renal. C. ECTOPIA RENAL: Localizacin renal normal: 1 - 3 vrtebra lumbar. Incidencia: 0,2% (series autpsicas). 1. Ectopia longitudinal: Plvica, sacra, lumbar baja, intratorcica (I > D). Debe mostrar arterias aberrantes. DDx: Desplazamiento a travs de una hernia del hiato (ausencia de arteria aberrante); ri-n hipermvil. Rin Plvico. Incidencia: 1:725 nacimientos. Puede asociarse a: (1) Reflujo vesicoureteral. (2) Hidronefrosis debido a la insercin anormalmente alta del urter en la pelvis renal. (3) Hipospadia (frecuente). (4) Agenesia renal contralateral. 2. Ectopia cruzada. (a) Fusionada (frecuente). (b) Separada (rara). Invariablemente, arterias aberrantes. El urter distal se inserta en el trgono del lado de origen. 3. Fusin renal = "Torta, disco, herradura". Cx: Las arterias aberrantes pueden cruzar y obstruir el urter. 4. Malrotacin renal. Las estructuras colectoras pueden estar situadas ventralmente (lo mas frecuente), laterales (raro), trasversalmente (a lo largo del eje AP). Clices de "aspecto divertido" = Ectasia habitualmente no obstructiva. Uretrografa: IZQUIERDA. PLIEGUES URETRALES NORMALES EN OBLICUA POSTERIOR

ANATOMA SUPRARRENAL. Desde la periferia al centro: (a) Cortical suprarrenal externa renina-angiotensina dependiente: Zona Glomerulosa = Mineralocorticoides (aldosterona). (b) Cortical suprarrenal interna corticotropin dependiente: Zona Fasciculada = Cortisol. Zona Reticular = Hormonas sexuales (andrgenos, estrgenos). (c) Mdula = Norepinefrina, epinefrina. Mnemotecnia: "Glomerular Filtration Rate May Give Answers": Glomerulosa: Mineralcorticoides. Fasciculada: Glucocorticoides. Reticular: Andrgenos. Tamao normal: 3 - 5 x 3 x 1 cm. Peso normal: 3 - 5 gr. Visualizacin: - En TC: Lado izquierdo: 100%; lado derecho: 99%. - En ECO: Lado izquierdo: 45%; lado derecho: 80%. ANATOMA DEL CONTENIDO ESCROTAL. Tamao testicular medio: 3,8 x 3,0 x 2,5 cm (disminuye con la edad). Longitud de los testculos: 3 - 5,5 cm (adulto); 1 - 1,5 cm (recin nacido). Tamao del epiddimo: 11 x 7 x 6 mm (disminuye con la edad). Grosor de la pared escrotal: 2 - 8 mm (3 - 6 mm en el 89%). Hidrocele: Pequeo a moderado en el 14% de la poblacin normal. Quistes testiculares: En el 8% de los individuos normales (tamao medio 2 - 3 mm), el nmero aumenta con la edad. Quistes epididimarios: En el 30% de los individuos normales (tamao medio 4 mm). Calcificacin epididimaria: 3%. IRRIGACIN ARTERIAL DEL ESCROTO.

ANATOMA ZONAL PROSTTICA. Peso normal: 20 6 gr. Tamao normal: 2,8 cm (craneocaudal), 2,8 cm (anteroposterior), 4,8 cm (anchura). A. Glndula interna: 1. Zona Central: Rodea a los conductos eyaculadores desde su entrada en la base prosttica hasta el verumontanum; 25% del tejido glandular. 2. Zona Perifrica: Se extiende desde la base de la prstata hasta el vrtice a lo largo de la superficie rectal; 70% del tejido glandular.

B. Glndula interna: 1. Zona de transicin: A cada lado del esfnter interno; 4% del tejido glandular; aumenta en la HPB. 2. Zona periuretral: Rodea a la uretra; 1% del tejido glandular.

TRASTORNOS RENALES, SUPRARRENALES, VESICALES, URETERALES Y ESCROTALES

ABSCESO ESCROTAL. Etiologa: (a) Complicacin de orquiepididimitis (frecuente en diabticos), torsin testicular pasada por alto, tumor gangrenoso, hematoma infectado, orquitis pigena primaria. (b) Infeccin sistmica: Paperas, varicela, escarlatina, influenza, tifoideas, sfilis, TB. (c) Diseminacin sptica de: Sinusitis, osteomielitis, colecistitis, apendicitis. MN: Marcado aumento de la perfusin, hemiescroto caliente con rea fotondeficitaria que corresponde al absceso en el rastreo con pertectetato Tc-99m (DDx: torsin crnica). Aumento de la captacin escrotal en el rastreo con leucocitos. ECO: Coleccin liquida hipoecognica / compleja con ecos de bajo nivel (puede distinguirse la localizacin intra / extratesticular del absceso). Cx: (1) Piocele. (2) Trayecto fistuloso cutneo. ABSCESO RENAL / PERIRRENAL. = Habitualmente complicacin de una inflamacin renal con licuefaccin; 2% de todas las masas renales. Va de infeccin: (a) Ascendente (80%): Asociada a obstruccin (UPU, urter, clculo). (b) Hematgena (20%): Infeccin cutnea, muelas, lengua, amgdalas (estafilococo dorado), endocarditis, drogadiccin intravenosa. Organismos: E. Coli, proteus. Cultivo de orina frecuentemente negativo. Absceso Renal. Anlisis de orina / cultivo, negativo (en hasta un 20%). UIV: Masa focal que desplaza el sistema colector. TC: Masa renal focal con pared gruesa que se refuerza + engrosamiento de la fascia de Gerota. Disminucin central de la atenuacin. ECO: Masa ligeramente hipoecognica (precozmente), hipo / anecognica (despus) con mrgenes irregulares + aumento de la transmisin a su travs septos microburbujas de gas. MN (citrato de Ga-67 / leucocitos marcados con I-131): Manca caliente. DDx: Carcinoma de clulas renales qustico. Carbunclo: = Mltiples abscesos intrarrenales coalescentes. Este termino no debe utilizarse en los informes radiolgicos. Absceso Perirrenal. = Extensin de un absceso renal a travs de la cpsula. Predisposicin: Diabticos (30%), urolitiasis. Borramiento del margen del psoas / del contorno renal.

Desplazamiento renal. Masa renal focal. Escoliosis cncava hacia el lado afecto. Inmovilidad del rin con la respiracin. Gas en la fosa renal. Alteracin unilateral de la excrecin. Derrame pleural. ACIDOSIS TUBULAR RENAL. = Sndrome clnico caracterizado por una insuficiencia tubular para reabsorber bicarbonato, excretar iones hidrgeno o ambos (= acidosis metablica no aninica). Imposibilidad de desarrollarse. Acidosis Tubular Renal Proximal. = ATR TIPO 2 = Alteracin de la capacidad para reabsorber CO3H- en el tubo proximal, lo que da lugar a la presencia de bicarbonato en orina con niveles plasmticos menores de lo normal. Patognesis: Dficit en el cotransporte de Na+/CO3H- en la membrana basolateral; dficit de anhidrasa carbnica; la parathormona activa la AMP cclica, que a su vez inhibe la anhidrasa carbnica (hipocalcemia del hiperparatiroidismo + distintos tipos de sndrome de Fanconi)?. Acidosis autolimitada (la prdida de bicarbonato se detiene una vez que se alcanza el humbral de alrededor de 15 mEq/L). Incapacidad para disminuir el pH urinario (pH de 4,5 - 7,8 dependiendo del nivel plasmtico de bicarbonato) mediante la excrecin normal de iones hidrgeno. Hipokaliemia (debido al hiperaldosteronismo secundario a la disminucin de la reabsorcin proximal del ClNa). Raquitismo / osteomalacia. N.B.: NUNCA hay nefrocalcinosis / nefrolitiasis (debido a la excrecin urinaria normal de citrato, bajo pH de la orina, acidosis autolimitada menos severa con menor liberacin de calcio seo). Dx: Test de ajuste del bicarbonato, grandes necesidades de lcalis para mantener el bicarbonato plasmtico a un nivel de 22 mmol/L. Rx: Administracin de lcalis potasio hidroclorotiazida. 1. ATR PRIMARIA PROXIMAL DE TIPO INFANTIL. Edad: Diagnosticada en los primeros 18 meses de vida; habitualmente pacientes varones. Vmitos excesivos en la infancia. Retraso del crecimiento (< 3er percentil) Acidosis metablica hipoclormica. Excrecin de cantidades normales de cido neto. Pronstico: Tipo transitorio con remisin espontnea. 2. ATR PROXIMAL SECUNDARIA. = Defecto tubular en la reabsorcin de bicarbonato asociada a oteas disfunciones tubulares / enfermedad generalizada. Causa: - Sndrome de Fanconi, cistinosis, sndrome de Lowe, intolerancia hereditaria a la fructosa, enfermedad por almacenamiento de glucgeno, galactosemia, tirosinemia, enfermedad de Wilson, sndrome de Leigh. - Hiperparatiroidismo 1 + 2, dficit de vitamina D, dficit de mineralocorticoides, osteopetrosis. - Enfermedad qustica medular, trasplante renal, accidente vascular renal en el periodo

neonatal, mieloma mltiple, amiloidosis, sndrome nefrtico, CC ciantica, sndrome de Sjgren. - Intoxicacin con cadmio, tetraciclinas caducadas, metilcromona, 6-mercaptopurina. Acidosis Tubular Renal Distal. = ATR TIPO 1 (el primer tipo descubierto) = Alteracin de la capacidad para secretar H+ en el tbulo distal a pesar de los bajos niveles plasmticos de bicarbonato (la orina no puede acidificarse, con un pH invariablemente elevado de > 5,5 - 6). Fisiopatologa. El defecto primario es la no acidificacin de la orina seguido de: (a) Hipercloremia: Pequea prdida constante de bicarbonato sdico (CO3HNa), sin prdida concomitante de cloro (retencin de ClNa), lo que da ligar a disminucin del volumen de liquido extracelular. (b) Acidosis severa crnica + progresiva (debido a la incapacidad para excretar el cido no voltil producido endgenamente) lo que da lugar a: - Movilizacin del calcio + fosfato del hueso (osteomalacia). - Retraso del crecimiento. - Hipercalciuria (+ hiperparatiroidismo 2). - Prdida de fosfato (osteromalacia / raquitismo) (c) Nefrocalcinosis + nefrolitiasis (debido a la combinacin de hipercalciuria + pH urinario elevado + marcada disminucin del citrato urinario). (d) Prdida de potasio con hiperkaliuria + hipokaliemia (debido a las constantes pequeas prdidas de bicarbonato sdico por la orina, disminucin del espacio del lquido extracelular, hiperaldosteronismo 2, aumento del intercambio sodio-potasio en el tubo distal) Path: Depsitos clcicos acompaados de nefritis intersticial crnica con infiltracin celular, atrofia tubular, esclerosis glomerular. Debilidad muscular, hiporeflexia, parlisis (debida a la hipokaliemia). Dolor seo (debido a la osteomalacia). Poliuria (por defecto en la capacidad para concentrar la orina como consecuencia de la nefrocalcinosis + dficit de potasio). Bicarbonato plasmtico bajo. Orina alcalina. Acidosis hiperclormica (por disminucin de la capacidad excretar la carga endgena normal de cido no voltil). Orina alcalina (pH > 5 - 5,5). Hipercalciuria (movilizacin mantenida del fosfato clcico seo debido a la acidosis metablica). Hipocitraturia (aumento de la reabsorcin tubular proximal de citrato). Dx: Test de carga cida con cloruro amnico (ClNH4). Rx: Administracin de una mezcla de sodio + bicarbonato potsico. Cx: Nefritis intersticial, fracaso renal crnico (dao por nefrocalcinosis + pielonefritis secundaria), lesiones seas, nefrocalcinosis, nefrolitiasis. 1. ATR DISTAL PERMANENTE = TIPO ADULTO DE ATR DISTAL PRIMARIA = SNDROME DE BUTLER-ALBRIGHT. Gentica: Mayoritariamente espordico, puede ser autosmico dominante. Edad: Nios + adultos (habitualmente no se diagnostica antes de los 2 aos de edad); H > M. Vmitos, constipacin, poliuria, deshidratacin. Imposibilidad de desarrollarse, retraso del crecimiento, anorexia. Poliuria (debido a alteracin de la concentracin renal). Prdida de potasio que da lugar a parlisis flcida.

Dolor seo + fracturas patolgicas en adolescentes + adultos (por la osteomalacia). pH plasmtico bajo, baja concentracin de bicarbonato. Elevacin del cloro. pH urinario de 6 - 6,5. Raquitismo / osteomalacia. Edad sea moderadamente retrasada. Nefrocalcinosis medular / nefrolitiasis (tan precoz como en el Er mes de vida). 2. ATR DISTAL SECUNDARIA. (a) Condiciones sistmicas: - Inanicin, malnutricin anemia de clulas falciformes. - Hipertiroidismo primario + nefrocalcinosis, hiperparatiroidismo primario + nefrocalcinosis, intoxicacin con vitamina D, hipercalcemia idioptica, hipercalciuria idioptica + nefrocalcinosis. - Nefropata por anfotericina B, toxicidad por litio, esnifar tolueno. - Cirrosis heptica, intolerancia a la fructosa con nefrocalcinosis, sndrome de Ehlers-Danlos, sndrome de Marfan, eliptocitosis. (b) Condiciones renales: Necrosis tubular renal, trasplante renal, rin medular en esponja, uropata obstructiva. (c) Situaciones hipergammaglobulinmicas (proceso autoinmune?): Hipergammaglobulinemia idioptica, hepatitis crnica activa, prpura hiperglobulinmica, sndrome de Sjgren, crioglobulinemia, LES, hepatitis lupoide, alveolitis fibrosante. [ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL TRANSITORIA] = ATR DISTAL PRIMARIA TIPO INFANTIL = SNDROME DE LIGHTWOOD. = Forma transitoria autolimitada en la infancia (solo se observa en el 1er ao de vida), con fisiopatologa poco clara, debida probablemente a intoxicacin con vitamina D. ADENOMA ADRENOCORTICAL. A. NO HIPERFUNCIONANTE. Caracterizado por: (a) Valores normales de hormonas adrenales. (b) AUSENCIA de bloqueo hipofisario de la glndula contralateral. (c) Actividad en el rastreo con NP-59. Incidencia: Hallazgo incidental en el 0,6 - 1,5% de las exploraciones TC; 3% en autopsia. Control TC para confirmar la ausencia de crecimiento. Rx: Extirpacin quirrgica de las masas de 3 - 5 cm por neoplasias indeterminadas, potencialmente malignas DDx: Metstasis. B. HIPERFUNCIONANTE: 1. Hiperaldosteronismo primario (= sndrome de Conn). 2. Sndrome de Cushing (10%). 3. Virilizacin. Glndula contralateral atrfica (secundaria a la supresin de la ACTH por un adenoma autnomo). Foco unilateral de radioactividad con I-131NP-59, ausencia de acumulacin contralateral de iodocolesterol (DDx: hiperplasia [actividad bilateral]). Masa < 5 cm de tamao (media de 2,0 -2,55 cm), bien definida y delimitada. Moderado refuerzo homogneo. Los adenomas pueden calcificar. TC: Densidad de partes blandas / densidad qustica (simulada por el elevado contenido en colesterol), con mala correlacin entre la situacin funcional y los valores UH.

Los adenomas pequeos < 1cm frecuentemente no se detectan. La glndula contralateral frecuentemente es normal / atrfica Angio: Tincin tumoral + neovascularizacin; ocasionalmente hipovascular. Acumulacin del material de contraste. Vena central agrandada con flujo elevado. Desplazamiento arqueado de las venas intrasuprarrenales. El muestreo venoso suprarrenal bilateral para la localizacin no tiene xito en hasta un 40%. RM: Masa iso / hipointensa (raramente hiperintensa) con el hgado en T2. Refuerzo moderado + rpido aclaramiento en el estudio con Gadolinio (DDx: las metstasis tiende a tener intensidades de seal ms elevadas [sin embargo se superponen en el 20 - 30%]). ADENOMA NEFROGNICO. = Infrecuente metaplasia benigna como respuesta a una lesin urotelial / irritacin prolongada. Causa: (a) Traumatismo: Accidente, ciruga, instrumentacin, trasplante renal. (b) Irritacin: Clculo, infeccin crnica. Edad: 3 semanas - 83 aos; H:M = 3:1 (ms frecuente en mujeres < 20 aos de edad). Path: reas papilares discretamente elevadas / polipoides, que se proyectan desde la superficie urotelial. Histo: Nmero variable de pequeos tbulos + quistes + papilas revestidas por una nica capa de clulas cuboides / columnares bajas. Hematuria, disuria. Asintomtico. Localizacin: Vejiga (72%), pelvis renal, urter, uretra; fuerte correlacin entre localizacin y zona de lesin del urotelio. Defecto de replecin. Rx: Reseccin / fulguracin. DDx: Lesiones uroteliales inflamatorias / malignas. ADENOMA RENAL. Los adenomas pequeos < 3 cm deben considerarse como un carcinoma de clulas renales con bajo potencial metastsico = Carcinoma de clulas renales borderline. Incidencia: En el 7 - 15 - 23% de los adultos (autopsia); es la lesin cortical ms frecuente; aumenta con la edad (10% de los pacientes > 80 aos de edad); mayor frecuencia en los fumadores + pacientes en hemodilisis prolongada. Edad: Habitualmente > 30 aos; H:M = 3:1. Tipos: (1) Papilar / cistoadenoma (38%). (2) Adenoma tubular (38%). (3) Adenoma de tipo mixto (21%). (4) Adenoma alveolar (3%) = Precursor del carcinoma de clulas renales. Solitario en el 75%; mltiple en el 25%. Habitualmente < 3 cm de tamao; localizacin cortical subcapsular. Imposible de distinguir del carcinoma de clulas renales. Cx: Premaligno / potencialmente maligno. Pronstico: Velocidad de crecimiento media de 0,4 (rango, 0,2 - 3,5) cm/ao; los tumores

que crecen < 0,25 cm/ao rara vez metastatizan; los tumores que crecen > 0,6 cm/ao, metastatizan frecuentemente. AGENESIA RENAL. Mecanismo: (a) Fallo de la formacin. = Fallo en la formacin de la yema ureteral. Ausencia del hemitrgono ipsilateral y del orificio ureteral. (b) Fallo de la induccin. = Fallo del crecimiento de la yema ureteral para inducir el tejido metanfrico. Urter con extremo ciego. A. AGENESIA RENAL UNILATERAL. Incidencia: 1:600 - 1000 embarazos; H:M = 1,8:1. Riesgo de recurrencia: 4,5%. Frecuentemente coexiste con otras anomalas: 1. Anomalas genitales: (a) En varones (10 - 15%): Deferente, vescula seminal, conducto eyaculador. (b) En mujeres(25 - 50%): tero, trompa de Falopio. 2. Sndrome de Turner, trisoma, anemia de Fanconi, sndrome de Laurence-Moon Bield. Localizacin: I > D. Visualizacin de un solo rin (DDx: rin adicional de localizacin ectpica) Ausencia de glndula suprarrenal (11%). Vasos renales ausentes / rudimentarios. El colon ocupa la celda renal. Hipertrofia renal contralateral compensatoria (50%). B. AGENESIA RENAL BILATERAL (= Sndrome de Potter) Incidencia: 1:3.000 a 1:10.000 embarazos; H:M = 2,5:1. Riesgo de recurrencia: < 1%. Facies de Potter = Orejas de implantacin baja, piel redundante, nariz de pico de loro, barbilla retrasada. Severo oligohidramnios (despus de la 14 semana de EM). Ausencia bilateral de silueta renal (despus de la 12 semana). Suprarrenales discoideas aplanadas (debido a ausencia de presin renal). Imposibilidad de ver orina en la vejiga fetal (despus de la 13 semana); test de furosemida negativo (20 - 60 mg IV) No es diagnstico! (los fetos con severo RCIU pueden no ser capaces de orinar). Trax campaniforme (hipoplasia pulmonar) en la mitas / a finales del 3er trimestre. Deformidades por compresin de las extremidades = Pie zambo, contracturas en flexin, luxaciones articulares (por ejemplo en la cadera). Pronstico: Nacidos muertos (24 - 38%); invariablemente fatal en los primeros das de vida (hipoplasia pulmonar). DDx: Causa funcional de fracaso renal in tero (por ejemplo severo RCIU). Secuencia de Potter = Las mismas anomalas resultantes de cualquier proceso, distinto de la agenesia renal, asociado a severo oligohidrmanios de larga evolucin. AMILOIDOSIS. = Acumulacin extracelular de protenas eosinfilas extracelulares. @ Afectacin renal. Incidencia: 1. Amiloidosis primaria (35%). 2. Amiloidosis secundaria ( > 80%)

Riones normales a grandes con aumento del grosor parenquimatoso (fase precoz). Riones pequeos = Atrofia renal (fase tarda). Sistema colector ocasionalmente atenuado. Aumento de la ecogenicidad cortical (depsito de amiloide en glomrulos e intersticio) + prominencia de la unin crtico medular + borramiento de las arterias arcuatas. Densidad nefrogrfica normal a disminuida. ECO: Ecogenicidad normal a aumentada. Cx: Trombosis de la vena renal. ANGIOMIOLIPOMA. =Tumor mesenquimal renal benigno = CORISTOMA RENAL (= tumor benigno compuesto de tejidos que normalmente no existen en el rgano de origen) = HAMARTOMA RENAL (nombre incorrecto puesto normalmente en el parnquima renal no hay grasa ni msculo liso. Histo: Tumor compuesto por vasos sanguneos de pared gruesa, msculo liso, grasa. Tipos: (1) AML aislado (80%) = AML espordico, solitario + unilateral (80% en el lado derecho); AUSENCIA de estigmas de esclerosis tuberosa; H:M = 1:2,3 -12,5; habitualmente en mujeres entre 40 - 60 aos de edad. (2) AML asociado a esclerosis tuberosa (20%), en el 80% de los pacientes con esclerosis tuberosa; habitualmente bilateral + mltiple; sin predileccin sexual. Las lesiones pequeas son asintomticas. Dolor agudo en el flanco / abdominal (debido a hemorragia). Shock (debido a hemorragia retroperitoneal masiva) Hematuria. A menudo gran componente tumoral extrarrenal. Calcificaciones (6%). Placa simple: Lucencia grasa (<10%). TC: Densidad grasa (diagnstica). ECO: Tumor intensamente ecognico (debido al elevado contenido graso). reas menos ecognicas debido a hemorragia, necrosis, clices dilatados. RM: reas variables de elevada intensidad de seal en T1. (DDx: quiste hemorrgico, tumor slido). Angio: Masa hipervascular (80%) con agrandamiento de las arterias nutricias interlobares + interlobulillares, vasos tortuosos, irregulares, dilatados aneurismticamente (1/3), estancamiento del contraste, aspecto en "rayos de sol" / "espiroideo" / "piel de cebolla". Ausencia de fstulas AV. Cx: Shock hemorrgico por hemorragia dentro del angiomiolipoma o en el retroperitoneo. DDx: Lipoma renal / perirrenal o liposarcoma, tumor de Wilms (ocasionalmente contiene gra-sa). ATROFIA RENAL POSTINFLAMATORIA. = Nefritis bacteriana aguda con isquemia irreversible como una forma infrecuente de una severa infeccin bacteriana gram - negativa, en pacientes con alteracin de la resistencia, a pesar de un tratamiento antibitico correcto.

Histo: Oclusin / vasoespasmo de las arterias interlobares. Rin pequeo liso. Necrosis papilar en la fase aguda. ATROFIA RENAL POSTOBSTRUCTIVA. = Atrofia papilar generalizada habitualmente tras la correccin quirrgica con xito de una obstruccin del tracto urinario y que progresa a pesar de la desaparicin de la obstruccin. Rin liso, pequeo, habitualmente unilateral. Clices dilatados con papilas borradas. Corteza adelgazada. ATROFIA POR REFLUJO. Causa: Aumento de la presin hidrosttica de la orina pielocalicial con atrofia de nefronas secundaria a reflujo vesicoureteral de larga evolucin. Rin pequeo liso, con prdida de grosor parenquimatoso. Ensanchamiento del sistema colector con papilas borradas. Estriaciones longitudinales por redundancia de la mucosa cuando el sistema colector se colapsa. No confundir con la nefropata por reflujo!. CLCULOS VESICALES. Etiologa: 1. NIDO DE CALCULO POR CUERPO EXTRAO. Objetos autointroducidos, fragmentos seos que penetran la pared de la vejiga, chips prostticos, material de sutura no reabsorbible, fragmentos de catter de Foley, vello pbico, presencia de mucosa intestinal (en el agrandamiento de la vejiga, reservorio ileal, reparacin de la vejiga extrfica). 2. CLCULO POR ESTASIS. En la obstruccin de la salida vesical, divertculo vesical, infeccin del tracto urinario inferior (en especial por proteus), cistocele, disfuncin neuroptica de la vejiga. 3.CLCULO EMIGRADO = Clculo renal que espontneamente ha pasado a la vejiga. 4. CLCULO IDIOPTICO / PRIMARIO / ENDMICO. En el norte de frica, India, indonesia; chicos jvenes de clase socioeconmica baja dficit nutricional?. Clculo nico en el 80%. Porcentaje de recidiva tras extraerlo: 41%. CLIZ ABORTIVO. = Anomala del desarrollo con evaginacin corta y de extremo ciego de la pirmide, sin invaginacin papilar. Localizacin: (a) Pelvis renal. (b) Infundbulo (mas frecuentemente en el polo superior). CNCER DE PRSTATA. Incidencia: 8,7% en hombres blancos, 9,4% en negros, aumenta con la edad,; menos frecuente en la poblacin asitica; 200.000 nuevos casos en USA (1994); 2 tumor maligno ms frecuente en hombres (despus del cncer de pulmn); en el 35% de los hombres > 45 aos de edad (autopsia). Uno de cada 11 hombres pude desarrollar un cncer de prstata Factores de riesgo: Edad avanzada, presencia de testculos, exposicin al cadmio, ingesta de grasas animales.

Histo: Anaplasia nuclear + grandes nuclolos en clulas secretorias, distorsin arquitectnica, crecimiento invasivo. Modificaciones premalignas: (1) Neoplasia prosttica intraepitelial (NPI) = Lesin premaligna frecuentemente asociada a carcinoma prximo a ella / en otra parte de la glndula. (2) Hiperplasia adenomatosa atpica = Proliferacin de pequeos acinos neoformados. Gradacin (Puntuacin de Gleason 2 - 10): 1,2,3: Glndulas rodeadas por una fila de clulas epiteliales. 4: Ausencia de formacin glandular completa. 5: Capas de clulas malignas. Los nmeros bajos indican buena diferenciacin; los altos tumores anaplsicos; el grado primario predominante (1 - 5) se aade al rea secundaria menos representativa con mayor grado de desdiferenciacin (1 - 5). La gradacin de Gleason solo es reproducible en el 80%. Categoras: 1. Carcinoma latente = Descubierto habitualmente en la autopsia de un paciente sin signos o sntomas referibles a la prstata (26 - 73%). 2. Carcinoma incidental = Descubierto en el 6 - 20% de los especmenes obtenidos durante la reseccin trasuretral por una hiperplasia prosttica clnicamente benigna. 3. Carcinoma oculto = Encontrado en la biopsia de lesiones seas / adenopatas afectadas metastsicamente en un paciente sin sntomas de patologa prosttica. 4. Carcinoma clnico = Cncer detectado por tacto rectal basndose en la induracin / irregularidad / nodularidad. El Antgeno prosttico especfico (PSA) puede estar elevado. (a) El ms frecuentemente utilizado es el radioinminoensayo monoclonal (Hibratech): Valor normal de 0,1 - 4 ng/mL. Los cnceres con niveles de PSA < 10 ng/mL normalmente estn confinados en la glndula. Los cnceres < 1 mL habitualmente no elevan el PSA. El 20% de los cnceres de prstata tienen niveles de PSA normales. (b) Radioinmunoensayo policlonal (Proscheck, Abott PSA). (c) Anlisis inmunoabsorvente de enzimas acopladas. Densidad del PSA =Ajuste de los valores normales de acuerdo con el volumen prosttico (altura x anchura x longitud x 0,52): x 0,2 para el Hibratech; x 0,11 para el Proscheck, x 0,12 para el Abott PSA. Cada gramo de tejido prosttico maligno produce una aumento del PSA plasmtico hasta 10 veces mayor que su contrapartida benigna Si el porcentaje anual de aumento del PSA es mayor del 20% / > 0,75 ng/mL, la posibilidad de cncer aumenta llamativamente Estadiaje (American Urological Association System, modificando el sistema de estadiaje de Jewitt-Whitmore): A: Lesin no palpable. A1: Tumor focal bien definido < 1,5 cm. A2: Tumor difuso mal delimitado; > del 5% de los fragmentos de una reseccin trasuretal contienen cncer. B: Tumor palpable limitado a la glndula. B1: Lesin < 1,5 cm de dimetro confinada en un lbulo. B2: Tumor 1,5 cm / afecta a mas de un lbulo. C: Tumor localizado con afectacin capsular. C1: Invasin capsular. C2: Penetracin capsular.

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D. Metstasis a distancia: D1: Afectacin de los ganglios plvicos. D2: Afectacin de ganglios distantes. D3: Metstasis en hueso / partes blandas / rganos. En la presentacin inicial > 75% presentan estadios C + D. Estadiaje (American Joint Committee on Cancer): T0: Sin evidencia de tumor primario. T1: Tumor invisible, no palpable, clnicamente inaparente. T1a: < 3 focos microscpicos de cncer / < 5% del tejido resecado. T1b: > 3 focos microscpicos de cncer / < 5% del tejido resecado. T1c: Tumor identificado en la biopsia con aguja. T2: Tumor clnicamente presente + confinado en la prstata. T2a: Tumor 1,5 cm, tejido normal en 3 lados. T2b: Tumor > 1,5 cm / en > 1 lbulo. T2c: El tumor afecta a ambos lbulos. T3: Extensin a travs de la cpsula prosttica: T3a: Extensin extracapsular unilateral. T3b: Extensin extracapsular bilateral. T3c: Invasin de las vesculas seminales. T4: Tumor fijo / invadiendo otras estructuras adyacente distintas a las vesculas seminales. T4a: Invasin del cuello de la vejiga, esfnter externo, recto. T4b: Invasin del msculo elevador del ano y/o fijo a la pared plvica. N: Afectacin de los ganglios linfticos regionales. N1: Metstasis en un nico ganglio 2 cm. N2: Metstasis en un nico ganglio > 2 cm y < 5 cm / afectacin de mltiples ganglios. N3: Metstasis en un ganglio 5 cm. M: Metstasis a distancia: M1a: Ganglios linfticos no regionales. M1b: Hueso. M1c: Otras localizaciones. La precisin del estadiaje para la enfermedad local / avanzada es del 46 / 66% para la ECO, 57 / 77% para la RM. La enfermedad extracapsular es frecuente cuando el volumen tumoral es > 3,8 cm3. Metstasis en los ganglios linfticos: 0% en el estadio A1; 3 - 7% en el estadio A2; 5% en el B1; 10 - 12% en el B2; 54 - 57% en el estadio C; 10% con un grado Gleason 5; 70 - 93% con un grado Gleason de 9/10. Localizacin: Zona perifrica (70%), zona de transicin (20%), zona central (10%). ECO (valor predictivo positivo del 21%). Lesin hipoecognica (61%) / mixta (2%) / hiperecognica (2%); lesin isoecognica no detectable (35%). Agrandamiento asimtrico de la glndula. Deformacin del contorno prosttico. Textura heterognea. Tamao / porcentaje de deteccin: 5 mm (36%), 6 - 10 mm (65%), 11- 15 mm (53%), 16 - 20 mm (84%), 21 - 25 mm (92%), 26 mm (76%). DDx de la lesin hipoecognica: Esfnter externo, vanas, paquetes neurovasculares, vescula seminal, conducto dilatado, pequelo quiste prosttico, prostatitis aguda, hiperplasia prosttica benigna, displasia, artefacto ecogrfico. Pronstico: Al aumentar el volumen del tumor aumenta la probabilidad de penetracin capsular, metstasis y desdiferenciacin histolgica.

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Mortalidad: 2,6% para los blancos; 4,5% para los negros; 34.000 muertes en 1992. Recomendaciones para el screening (American Urological Asociation, American Cancer Society): Anualmente medicin de los niveles de PSA + exploracin digital rectal. Rx: (1) Espera vigilante. (2) Prostatectoma radical para la enfermedad confinada por la cpsula + una expectativa de vida > 15 aos. (3) Radioterapia en: (a) Enfermedad confinada por la cpsula + expectativa de vida < 15 aos (b) Enfermedad por fuera de la cpsula, sin extensin. (4) Tratamiento hormonal (orquiectoma, dietilestibestrol, acetato de leuprolide) para la enfermedad ampliamente metastsica. (5) Criociruga. (6) Quimioterapia. CARCINOMA ADRENOCORTICAL. 20% no funcionantes. 50% hiperfuncionantes (en el 10 - 15% sndrome de Cushing). Tamao: Habitualmente > 5 cm (tamao medio 12 cm; en el 16% < 6 cm). Masa frecuentemente heterognea, con mrgenes irregulares. Ocasionalmente calcificado. Invasin de la VCI. Metstasis en los ganglios linfticos regionales, hgado, pulmn, hueso. TC: reas centrales de baja atenuacin (necrosis tumoral). Refuerzo inhomogneo (focos de hemorragia + necrosis central). RM: Hiperintenso con el hgado en T2. Angio: Arterias suprarrenales aumentadas de tamao. Neovascularizacin, ocasionalmente con parasitacin. Shunt AV; mltiples venas de drenaje. MN: Habitualmente no visualizacin bilateral con I-131 NP-59 (el lado carcinomatoso no se visualiza debido a que la cantidad de captacin es pequea para el tamao de la lesin; el lado contralateral no se visualiza debido a que el carcinoma libera suficiente cantidad de hormonas como para producir un bloqueo hipofisario por retroalimentacin de la glndula contralateral) Biopsia: Puede parecer histolgicamente benigno en el adenocarcinoma bien diferenciado. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 0%. DDx: Metstasis (intensidad de seal similar en RM). CARCINOMA DE CLULAS RENALES. = CCR = ADENOCARCINOMA RENAL = HIPERNEFROMA. Incidencia: 80 - 90% de todos los tumores renales malignos primarios en adultos; 1 - 3% de todos los cnceres viscerales (la frecuencia se aproxima a la del cncer ovrico, gstrico, pancretico, leucemia).. Edad: 6 - 7 dcadas (generalmente > 40 aos); pico de edad de 55 aos; puede aparecer en nios de edad superior a los 7 aos; H:M = 2-3:1. Path: Se origina en las clulas tubulares proximales; el 30% aparecen incidentalmente en

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los mtodos de imagen; patrn de crecimiento tumoral: papilar (e mejor pronstico) / trabecular / tubular / qustico / slido (el peor pronstico). Histo: (basado en criterios citoplasmticos): (a) Clulas claras = Ricas en glucgeno + contenido lpido. (b) Clulas granulares = Intensamente eosinfilas debido a las abundantes mitocondrias. (c) Mixto (el tipo ms frecuente de CCR). (d) Sarcomatoide Predisposicin: (1) Tabaco, abuso de fenacetinas. (2) Sndrome de von Hippel-Lindau (10 - 25%), frecuentemente pequeos tumores intraqusticos (hemangioblastoma, angioma retiniano, quistes renales). (3) Hemodilisis (en el 1,4 - 2,6%) (4) Enfermedad qustica urmica adquirida por dilisis (3,3 - 6,1%;el riesgo aumenta 7 ve-ces). Estadio I: Tumor confinado por la cpsula renal. Interfase convexa con la grasa perirrenal, bien definida. Estadio II: Extensin a la grasa perirrenal pero confinado a la fascia de Gerota = Fascia renal. Interfase irregular entre el tumor + grasa. Estadio IIIA: Extensin a la vena renal o VCI. Estadio IIIB: Adenopatas positivas. Estadio IIIC: Extensin a la vena renal + ganglios linfticos. Estadio IVA: Extensin a los rganos adyacentes (distintos a la suprarrenal ipsilateral). Estadio IVB: Metstasis a distancia. Precisin del estadiaje: 84 - 91% con TC; 82 - 96% con RM Extensin regional: A los ganglios linfticos (9 - 23%); a la vena renal principal (21 - 35%) a la VCI (4 - 10%). CCR mltiple: Frecuentemente en el sndrome de von Hippel-Lindau; bilateral en el 1 - 3% Metstasis: Dolor seo, tos, hemoptisis (como sntomas iniciales de patologa metastsica, presentes en el 9%). El 28% de los pacientes, en el momento de la presentacin, tienen mltiples metstasis a distancia, clnicamente aparentes Extensin a: Pulmn (55%), ganglios linfticos (34%), hgado (33%), hueso (32%), suprarrenales (19%), rin contralateral (11%), cerebro (6%), corazn (5%), bazo (5%), intestino (4%), piel (3%), urter (raro). Incidencia de afectacin metastsica: (a) Tumores < 3 cm: 2,6%. (b) Tumores de 3 - 5 cm: 15,4%. (c) Tumores > 5 cm: 78,6%. Hematuria (56%), dolor en el flanco (36%), prdida de peso (27%), fiebre (11- 15%). Triada clsica de dolor en el flanco + hematuria macroscpica + masa renal palpable (4 9%) Varicocele (2%). Anemia normocroma normoctica (28 - 40%). Sndrome de Staufer (15%) = Hepatopata nefrognica = Hepatosplenomegalia + funcin heptica anormal en ausencia de metstasis hepticas hepatotoxinas tumorales?. Sndromes paraneoplsicos: Eritrocitosis (2%); hipercalcemia (parathormona, prostraglandina, metabolitos de la vitamina D). Masa frecuentemente lobulada, protusin focal en el contorno renal. Agrandamiento de la parte renal afectada.

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Calcificacin (8 - 18%): Habitualmente central + amorfa, perifrica + curvilnea en el CCR qustico. Compresin extrnseca / desplazamiento / invasin de la pelvis renal + clices. Quistes: (a) Tumor qustico necrtico (40%). (b) Cistoadenocarcinoma (2 - 5%). (c) Carcinoma de clulas renales en la pared de un quiste (3%). Crecimiento tumoral dentro de la vena renal / VCI (30%). UIV: Disminucin de la funcin (sustitucin parenquimatosa / hidronefrosis). Ausencia de eliminacin del contraste (oclusin de la vena renal). Reflujo pielotubular = La parte necrtica del tumor se rellena de material de contraste. TC: Refuerzo mayoritariamente inhomogneo (debido a las reas qusticas o necrosis). Hemorragia subcapsular / perirrenal. ECO: Hiperecogenico (50 - 61%); mayoritariamente en los pequeos tumores < 3 cm (78%), ocasionalmente en los tumores grandes (32%). Marcadamente hiperecognico, es decir, isoecoico con la grasa del seno renal (4 - 12%) en los pequeos tumores (DDx: angiomiolipoma). Borde anecognico (84% de los pequeos CCR hiperecognicos), probablemente debido a una pseudocpsula de tejido renal comprimido (NO se ve en el angiomiolipoma). Isoecognico (30 - 86%) / hipoecognico (10 - 12%), principalmente en los tumores grandes. Qustico con aumento de la trasmisin acstica (2 - 13%), debido a extensa necrosis licuefactiva (DDx: quiste complicado). Inhomogeneidad debida a hemorragia, necrosis, degeneracin qustica. RM (la mejor modalidad para valorar la enfermedad en estadios III + IV): Intensidad de seal media a baja en T1, las reas hiperintensas son habitualmente hemorrgicas. Intensidad de seal heterognea en T2. Angio: Tpicamente hipervascular (95%) con pudn de contraste + shunt AV ocasional. Vasos nutricios agrandados, tortuosos poco afilados. Neovascularizacin grosera + formacin de pequeos aneurismas. Parasitacin de las ramas arteriales lumbares, suprarrenales, subcostales, mesentricas. Mrgenes tumorales mal definidos. Pronstico: Los factores pronsticos ms importantes son el estadio tumoral + grado histolgico - Los porcentajes de supervivencia a los 5 aos para los estadios I, II, III y IV son respectivamente 67%, 51%, 33%, 14%. - Los porcentajes de supervivencia a los 10 aos para los estadios I, II, III y IV son respectivamente del 56%, 28%, 20% y 3%. - Supervivencia a los 3 aos sin tratamiento del 4,4%. - Los carcinoma papilares tienen mejor pronstico que los no papilares. - La presencia de clulas con forma de huso disminuye la supervivencia. Recurrencia: en el 11% a los 10 aos. Rx: Nefrectoma radical (mortalidad operatoria del 2 - 5%) / procedimiento conservador del parnquima dependiendo del tamao del tumor, estadio + grado. Carcinoma de Clulas Renales Qustico.

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A. CCR QUSTICO UNILOCULAR (50%): = Necrosis extensa en el CCR previamente slido / crecimiento qustico intrnseco de un cistoadenocarcinoma. Masa llena de liquido sin criterios de quiste renal. B. CCR MULTILOCULAR(30%): = Crecimiento multilocular intrnseco Imposible de distinguir del nefroma qustico multilocular. C. NDULO MURAL EN UN CCR QUSTICO (20%): (a) Necrosis qustica tumoral asimtrica. (b) Tumor originado en la pared de un quiste preexistente. (c) Dilatacin tubular con formacin secundaria de un quiste por obstruccin tumoral. Carcinoma de Clulas Renales Papilar. Incidencia: 5 - 15% de todos los CCR. Edad: 40 - 50 aos. Tumor bien encapsulado, de crecimiento lento. Frecuente calcificacin perifrica. Habitualmente hipovascular. Refuerzo escaso / ausente. Frecuentemente masa hipoecognica. Pronstico. Favorable (metastatiza tardamente). CARCINOMA DE URACO. = Raro tumor originado en el uraco (resto vestigial de la cloaca + alantoides) dentro del espacio de Retzius. Incidencia: 0,2 - 0,34 de todos los cnceres de vejiga, 20 - 40% de todos los adenocarcinomas primarios de vejiga. Histo: (a) Adenocarcinoma (90%) por trasformacin maligna de metaplasia columnar, producen moco en el 75%. (b) Carcinoma de clulas transicionales, sarcoma, carcinoma de clulas escamosas. Edad: 41 - 70 aos; H:M = 3:1. Masa suprapbica, dolor abdominal. Hematuria (71%). Salida de sangre, moco, pus por el ombligo. Sntomas irritativos miccionales. Miccin mucosa (25%). Localizacin: Supravesical, lnea media, anterior (80%), en el espacio de Retzius (limitado ventralmente por la fascia trasversal + dorsalmente por el peritoneo). Masa anterosuperior a la cpula vesical con afectacin predominantemente muscular / ex-travesical. Invasin de la cpula vesical (88%). Masa de baja atenuacin en el 60% (mucina). Frecuentes calcificaciones psamomatosas perifricas (70%). Marcado aumento de intensidad de seal en T2. Pronstico: 16% de supervivencia a los 5 aos. CISTITIS. = Infeccin bacteriana; mas frecuente en mujeres. Frecuencia urinaria, disuria, hematuria. Capacidad vesical disminuida. Cistografa inespecfica.

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ECO: Pared vesical engrosada isoecognicamente de modo focal / multifocal / circunferencial. Disminucin del engrosamiento de la pared vesical con la distensin (por ejemplo instilacin de suero salino estril a travs de un catter uretral). Lesiones bullosas. Mucosa intacta. Cistitis Qustica. = CISTITIS FOLICULAR = CISTITIS GLANDULAR = CISTITIS BULLOSA = Proceso inflamatorio inespecfico de la pared vesical. Mltiples pequeas elevaciones mucosas redondeadas en forma de quistes. Pronstico: Potencialmente maligna en adultos. Cistitis Enfisematosa. Infeccin por organismo formadores de gas, relacionada con hiperglucemia. Placa simple: Anillo traslcido de burbujas de aire en la pared vesical. ECO: Gas intraluminal (= neumaturia primaria). Focos ecognicos con sombra en al rea de la pared vesical engrosada. Cistitis Hemorrgica. Causa: No clara. (a) Inespecfica: Cultivo negativo. (b) Bacteriana: E. Coli (1/%). (c) Vrica: Adenovirus en el 19%): Cultivo negativo, exantema vrico. (d) Citotxica: Ciclofosfamida en el 15% de los pacientes en el 1er ao de tratamiento. Grupos ecognicos mviles de materiales slidos (= cogulos intraluminales). Cistitis Granulomatosa = Cistitis Tuberculosa. Vejiga irritable hipertnica con disminucin de la capacidad. El proceso patolgico habitualmente comienza en el trgono extendindose hacia arriba y lateralmente. Calcificacin de la pared vesical (raro). Cistitis Intersticial. Edad: Mujeres postmenopausicas. Pseudo ulceracin rosada de la mucosa vesical, caractersticamente en el vrtice (= lcera de Hunner). Cistitis por Irradiacin. Edema Bulloso de la Pared Vesical. Causa: Contacto interno continuo con catter de Foley; afectacin de la pared vesical por contacto externo en procesos inflamatorios plvicos (por ejemplo enfermedad de Crohn, apendicitis, diverticulitis). Mucosa hipoecognica engrosada y lisa / polipoide redundante. DDx: Neoplasia vesical, ureterocele, pseudoureterocele, neurofibromatosis, proliferaciones miofibroblsticas pseudosarcomatosas. COLESTEATOMA. = Pelota de queratina = Epitelio escamoso queratinizado desprendido en la luz. Historia de ITU. Episodios repetidos de clico renal. Localizacin: Pelvis renal > urter superior. Defectos de replecin moteados / fibrosos en el sistema colector. Dilatacin del sistema pielocalicial (con obstruccin). Posible calcificacin del material queratnico.

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No es un proceso premaligno!. CONTUSIN VESICAL. = Hematoma intramural. No hay extravasacin. Falta de distensibilidad normal. Defecto de replecin en forma de media luna en la vejiga distendida por el contraste. DISGENESIA RENAL. = Tejido indiferenciado de revestimiento renal. Diagnstico anatomopatolgico, NO radiolgico. Vasos renales habitualmente ausentes; ocasionalmente pequeos canales vasculares. DIVERTCULO PIELOCALICIAL. = QUISTE PIELGENO = QUISTE PERICALICIAL = DIVERTCULO CALICIAL = Bolsa revestida por urotelio que se extiende desde un punto perifrico del sistema colector al parnquima renal adyacente. TIPO 1 (cliz): El ms frecuente, conectado con la copa calicial, habitualmente en el frnix, forma bulbosa, conexin infundibular estrecha y de longitud variable, pocos milmetros de dimetro, en la regin polar, especialmente en el polo superior. TIPO II (pelvis): Regin interpolar, comunica directamente con la pelvis, habitualmente grande y redondeado, cuello corto y difcil de identificar. Causa: (1) Origen congnito en restos de la yema ureteral (obstruccin de un "minicaliz" aberrante perifrico). (2) Adquirido: Reflujo, infeccin, rotura de un quiste simple / absceso, achalasia / espasmo infundibular, hidrocliz secundario a fibrosis inflamatoria de un infundbulo. Formacin de clculos nicos / mltiples (50%) o leche clcica (nivel calcio - liquido). La opacificacin puede ser tarda y permanecer durante un prolongado periodo de tiempo. Efecto masa sobre el sistema pielocalicial adyacente si es lo bastante grande. Cx: Infeccin recurrente. DDx: Quiste simple nefrognico roto, absceso / hematoma evacuado, necrosis papilar renal, rin en esponja medular, hidrocliz debido a estenosis infundibular por TB / vaso que cruza / clculo / carcinoma infiltrante. DIVERTCULO VESICAL. = Cavidad formada por la herniacin de la mucosa de la vejiga a travs de la pared muscular, unida a la cavidad vesical por un cuello estrecho. Prevalencia: 1,7% en nios Etiologa: A. Divertculo primario / congnito / idioptico (40%) En un 3% divertculo nico. (a) Con reflujo vesicoureteral: 1. Divertculo de Hutch en la regin paraureteral. (b) Sin reflujo vesicoureteral. B. Divertculo secundario (60%). En el 50% mltiples divertculos. (a) Situacin postoperatoria. (b) Asociado a obstruccin de la salida vesical: 1. Valvas uretrales posteriores. 2. Estenosis uretral.

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3. Gran ureterocele. 4. Disfuncin neurgena. 5. Prstata agrandada. 6. Estenosis del cuello vesical. (c) Asociado a sndromes: 1. Sndrome del vientre de ciruela pasa. 2. Sndrome del cabello ensortijado de Menkes. 3. Sndrome de Williams. 4. Sndrome de Ehlers-Danlos tipo 9. 5. Sndrome de Diamon-Blackfan. DIVERTCULOS MLTIPLES EN NIOS: 1. Disfuncin neurgena. 2. Valvas uretrales posteriores. 3. Sndrome del viente de ciruela pasa. Media de edad: 57 aos; H:M = 9:1. Zonas: reas de debilidad congnita de la pared muscular en: (a) Meato ureteral. (b) Pared posterolateral = Divertculo de Hutch = Paraureteral. Cx: (1) Carcinoma vesical en el 0,8 - 7% secundario a la inflamacin crnica (media de edad 66 aos). (2) Obstruccin ureteral. (3) Reflujo ureteral. DUPLICACIN URETERAL. Duplicacin Completa. Incidencia: 0,5 - 10% de los nacidos vivos; 6% de las urografas; H:M = 1:2; en el 15 40% es bilateral Riesgo de recurrencia: 12% en familiares de 1er grado. Embriologa: Los urteres se originan en yemas ureterales separadas en un conducto de Wolff nico (1) Mitad polar superior: Urter ectpico que se inserta por debajo y medial al urter ortptico. Causa de OBSTRUCCIN. (2) Mitad polar inferior: Urter ortptico que drena el polo inferior y la regin interpolar. Cau-sa de REFLUJO VESICOURETERAL. Dos senos renales ecognicos + pelvis separados por un puente parenquimatoso. El sistema atrfico puede similar una masa renal = Signo del pedazo. Mitad polar superior obstruida con urter dilatado y tortuoso. Sistema colector diminuto apenas visualizado. Escasez de clices craneales. Aplanamiento del polo inferior. Reflujo vesicoureteral en el polo inferior atrofiado. Duplicacin Parcial. Urter bfido (en la ramificacin precoz). Pelvis bfida (en la ramificacin tarda). Peristalsis en "yo-yo" = La orina baja por el urter ceflico y refluye por el urter del polo inferior. El urter del polo superior puede tener un extremo ciego (solo se ve en la inyeccin retrgrada). ENFERMEDAD DE ADDISON.

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= INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA. Debe estar destruido el 90% de la corteza suprarrenal. Causa: 1. Atrofia suprarrenal idioptica (60 - 70%): Probablemente proceso autoinmune. 2. Patologa granulomatosa: Tuberculosis, sarcoidosis. 3. Infeccin fngica: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis. 4. Hemorragia suprarrenal: Tratamiento anticoagulante, hemorragia, trastornos de la coagulacin, sepsis, shock. 5. Patologa metastsica bilateral (rara). Glndulas diminutas (en la atrofia idioptica + inflamacin crnica). Glndulas aumentadas de tamao (inflamacin aguda, hemorragia aguda, metstasis). ENFERMEDAD QUSTICA LOCALIZADA. = Mltiples quistes simples que afectan solo a una parte del rin. Ausencia de historia familiar. Histo: Conductos y tbulos dilatados variando desde pocos mm a varios cm. Pronstico: No progresa. ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR. =NEFRONOPTISIS. Histo: Nmero variable de quistes medulares (100 a 2 cm) + fibrosis periglomerular e intersticial progresiva + atrofia tubular con dilatacin de algunos tbulos proximales. Tipos: (1) ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR = COMIENZO ADULTO. Autosmica dominante, adultos jvenes, evolucin rpidamente progresiva con uremia + muerte en 2 aos. (2) NEFRONOPTISIS JUVENIL = COMIENZO JUVENIL. Autosmica recesiva, en nios, duracin media antes de la uremia de 10 aos y se produce la muerte. Prdida de sales, poliuria, hipostenuria, polidipsia. Imposibilidad de desarrollarse, retraso del crecimiento (a principio de la adolescencia). Uremia, anemia severa, sedimento normal, hipertensin (solo en la fase tarda). Riones normales / pequeos bilateralmente, con contorno liso + cortical delgada. UIV: Mala opacificacin del sistema colector. "Nefrograma medular" = Estriaciones medulares que persisten hasta 2 horas, ocasionalmente sustituido por mltiples lucencias bien definidas de paredes delgadas. Pielografa retrgrada: Comunicacin entre el sistema colector + quistes. ECO / TC: Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa + prdida de la unin corticomedular. Mltiples pequeos quistes medulares / corticomedulares. ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA. Enfermedad Renal Poliqustica Autosmica Dominante. = ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA DEL ADULTO = Potter Tipo III = Enfermedad lentamente progresiva con una penetracin de casi el 100% y una amplia variacin en su expresividad. Incidencia: 1:1.000 personas son portadoras del gen mutante; 3 causa mas prevalente de fracaso renal crnico. Riesgo de recurrencia: 50%. Histo: Porcentaje anormal de divisiones tubulares (Potter tipo III) con hipoplasia de las

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porciones de los tbulos situados por detrs a medida que la yema ureteral avanza, dilatacin qustica de la cpsula de Bowman, asa de Henle, tubo contorsionado proximal, coexistiendo con tejido normal. Edad media en el diagnstico: 43 aos (se ha publicado comienzo neonatal / infantil); H:M = 1:1. Inicio de la formacin de los quistes: - 54% en la 1 dcada. - 72% en la 2 dcada. - 83% en la 3 dcada. Evidencia morfolgica en todos los pacientes a los 60 aos. Se asocia a: (a) Quistes en: Hgado (25 - 50%), pncreas (9%); rara en bazo, pulmn, tiroides, ovario, tero, testculo, glndula seminal, epiddimo, vejiga. (b) Aneurismas: Aneurismas saculares "en baya" de las arterias cerebrales (3 - 13%). (c) Prolapso de la vlvula mitral. Sintomtica a una edad media de 35 aos (los quistes crecen con la edad). Hipertensin (50 - 70%). Azotemia. Hematuria, proteinuria. Dolor lumbar / abdominal. Riones grandes bilateralmente con lesiones redondeadas multifocales; el agrandamiento unilateral puede ser la primera manifestacin de la enfermedad. Los quistes pueden calcificar en forma de borde curvilneo / anular irregular amorfa.. Sistema colector elongado + distorsionado + atenuado. Pudn nodular del material de contraste en las imgenes tardas. Nefrograma en "queso de bola" = Mltiples lesiones de tamao variable y bordes lisos. Los riones poliqusticos se retraen despus de comenzar el fracaso renal, tras el trasplante renal o en hemodilisis crnica. MN: Mala funcin renal en el rastreo DTPA Tc-99m Mltiples reas de actividad disminuida, actividad cortical solo en reas de corteza funcionante. ECO: Mltiples quistes en la regin cortical (habitualmente no se ven antes de la adolescencia). Difusamente ecognico cuando los quistes son pequeos (nios). Contorno renal mal delimitado. ECO-OB: Riones agrandados y ecognicos similares a lo de la ERPQ infantil (habitualmente en el 3er trimestre, el diagnstico ecogrfico ms precoz es a las 14 semanas), puede ser unilateral. Rara presencia de quistes macroscpicos. Oligohidramnios / cantidad normal de liquido amnitico (la funcin renal normalmente no est afectada). Presentaciones atpicas: (a) ERPQ del adulto unilateral. (b) ERPQ del adulto, segmentaria. (c) ERPQ de adulto in tero / periodo neonatal. Cx: (1) Muerte por uremia (59%) / hemorragia cerebral (secundaria a hipertensin o rotura de aneurisma [10%] / complicaciones cardiacas (edad media de 50 aos). (2) Clculos renales.

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(3) Infeccin del tracto urinario. (4) Rotura de un quiste. (5) Hemorragia. DDx: (1) Quistes simples mltiples (menos difusos, ausencia de historia familiar). (2) Enfermedad de von Hippel-Lindau (hemangioblastoma cerebeloso, hemangiomas retinianos, ocasionalmente feocromocitoma). (3) Enfermedad qustica adquirida urmica (riones pequeos, ausencia de funcin renal, trasplante). (3) ERPQ infantil (habitualmente quistes microscpicos). Enfermedad Renal Poliqustica Autosmica Recesiva. = ENFERMEDAD RENAL POLIQUSTICA INFANTIL = ENFERMEDAD POLIQUSTICA DE LA INFANCIA = Potter tipo I. Incidencia: 1:6.000 a 1:50.000 nacidos vivos; M>H, frecuencia de portadores de 1:112. Path: (a) Rin: Proliferacin anormal + dilatacin de los tbulos renales que da lugar a mltiples quistes de 1 - 2 mm. (b) Hgado: Fibrosis periportal frecuentemente con proliferacin + dilatacin de los conductos biliares. (c) Pncreas: Fibrosis pancretica. A. FORMA ANTENATAL (la mas frecuente): El 90% de los tbulos muestran modificaciones qusticas. Fracaso renal que comienza in tero. Secuencia de Potter. Oligohidramnios y distocia (gran masa abdominal). Pronstico: Muerte por fracaso renal / insuficiencia respiratoria (hipoplasia pulmonar) en 24 horas en el 75%, en el ao en el 93%; uniformemente fatal. B. FORMA NEONATAL: El 60% de los tbulos muestran ectasia + mnima fibrosis heptica + proliferacin de los conductos biliares. Comienzo del fallo renal en el 1er mes de vida. Pronstico: Muerte por fracaso renal / hipertensin / fracaso ventricular izquierdo en el 1er ao de vida. C. FORMA INFANTIL: Afectados el 20% de los tbulos + fibrosis periportal suave / moderada. La enfermedad aparece a los 3- 6 meses de edad. Pronstico: Muerte por fracaso renal crnico / hipertensin arterial / hipertensin portal. D. FORMA JUVENIL: Afectados el 10% de los tbulos + fibrosis heptica macroscpica + proliferacin de los conductos biliares. La enfermedad aparece a 1 - 5 aos de edad. Pronstico: Muerte por hipertensin portal. Cunto menos severos son los hallazgos renales, mas lo son los hepticos!. @ Pulmn: Hipoplasia pulmonar severa. Neumotrax, neumomediastino. @ Hgado: Hipertensin venosa portal. Dilatacin tubular qustica de los pequeos conductos biliares intrahepticos. Aumento de la ecogenicidad heptica (por la fibrosis heptica congnita). @ Riones: Agrandamiento renal bilateral macroscpico. En los estudios iniciales: Nefrograma tenue + opacificacin manchada.

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Nefrograma de densidad en aumento. Mala visualizacin del sistema colector. En los estudios tardos: Nefrograma en "rayos de sol" = Nefrograma estriado con lineas opacas radiales persistentes (conductos colectores). Prominente lobulacin fetal. TC: Prolongada fase corticomedular. ECO: Riones agrandados hipoecognicos (quistes de 1 - 2 mm de tamao / dilatacin ectsica de los tbulos renales que incrementa el nmero de interfases acsticas). Aumento de la trasmisin (elevado contenido liquido de los quistes). Prdida de la diferenciacin crticomedular / mala visualizacin del seno renal + bordes renales. Ocasionalmente discretos quistes macroscpicos. Sistema colector comprimido / mnimamente dilatado. ECO-OB (a partir de la 17 semana). Agrandamiento renal progresivo con un cociente circunferencia renal:circunferencia abdominal > 0,30. Parnquima renal hiperecognico. Falta de visualizacin de orina en la vejiga (en casos severos). Oligohidramnios. Trax fetal pequeo Manejo OB: (1) Estudios cromosmicos para determinar si existen otras malformaciones (trisoma 13 / 18). (2) Opcin de concluir el embarazo < 24 semanas. (3) Ninguna intervencin sobre el distrs fetal si existe severo oligohidramnios > 24 semanas. Riesgo de recurrencia: 25%. DDx: Sndrome de Meckel-Gruber, enfermedad renal poliqustica de tipo adulto. ENFERMEDAD RENAL QUSTICA ADQUIRIDA. = ENFERMEDAD URMICA QUSTICA ADQUIRIDA = Quistes renales en pacientes en hemodilisis durante largo tiempo (en el 17% < 5 quistes por rin; en el 40% no hay quistes). El trasplante con xito impide la aparicin de quistes / tumor. Incidencia: En el 27 - 47% tras aproximadamente 3 aos, en el 80% tras 4 aos, aproximadamente el 100% tras 5 aos. Etiologas propuestas: (a) Alteracin de la complianza de la membrana basal tubular. (b) Obstruccin debida a proliferacin focal del epitelio tubular. (c) Obstruccin de los ductos por fibrosis intersticial / cristales de oxalato. (d) Toxicidad por metabolitos circulantes. (e) Insuficiencia vascular. Histo: Quistes revestidos por epitelio cuboide aplanado / papilar. En el 13 - 20% se asocia a: (a) Pequeos (1 cm) adenomas papilares / tubulares / de clulas claras. (b) Carcinoma de clulas renales. Riones pequeos en la fase final (< 280 gr). Mltiples quistes bilaterales (al principio pequeos / despus grandes). Cx: Hemorragia espontnea en el quiste (macrohematuria / hemorragia retroperitoneal por

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rotura del quiste). ENFERMEDAD DE WOLMAN. = XANTOMATOSIS FAMILIAR = Rara lipoidosis autosmica recesiva con acumulacin de esteres de colesterol y triglicridos en las clulas espumosas viscerales + distintos tejidos. Etiologa: Dficit de lipasa cida lisosmica. Subdesarrollo en el periodo neonatal; imposibilidad para ganar peso. Hepatosplenomegalia. Extensas calcificaciones puntiformes bilaterales en las suprarrenales agrandadas (mantienen la forma normal). Osteoporosis generalizada. Pronstico. La muerte tiene lugar en los primeros meses de vida. EPIDIDIMITIS. Epididimitis Aguda. = ORQUIEPIDIDIMITIS AGUDA. El ms frecuente proceso patolgico agudo en la edad postpuberal, secundario a infeccin ascendente (inicialmente comienza como una prostatitis). Incidencia: 634.000 casos / ao; < 10 aos, 0%; 20 - 30 aos, 72%. Organismos: E. Coli + estafilococo dorado (85%), gonococo (12%), TB (2%); < 35 aos de edad clamidia trachomatos + neisseria gonorreae; > 35 aos de edad E. Coli + proteus miriabilis; epididimitis inespecfica en el 20%. Fiebre. Dolor en aumento durante 1 - 2 das. Tumefaccin + sensibilidad epididimaria. Piuria (95%). Cultivo de orina positivo. Leucocitosis (50%). Disuria + frecuencia miccional (22%). Sensibilidad prosttica (infrecuente). Localizacin: Puede haber afectacin focal en la epididimitis focal (25%), frecuentemente en la cola epididimaria, orquitis focal (10%). ECO: Epiddimo agrandado con ecogenicidad disminuida. Hidrocele + engrosamiento cutneo. Aumento del tamao del cordn espermtico, que contiene grasa hiperecognica. Duplex Color: Aumento del nmero + concentracin de los vasos identificables en la regin afectada (= hiperemia). Velocidad picosistlica (VPS) > 15 cm/seg, con cociente de VPS comparando con el lado normal, > 1,9. Deteccin de flujo venoso. MN (porcentaje de verdaderos positivos del 99%). Perfusin simtrica de los vasos iliacos + femorales. Perfusin llamativamente aumentada en los vasos del cordn espermtico (arterias deferente + testicular). Aumento curvilneo de la actividad lateralmente en el escroto en los estudios estticos; tambin centralmente si el testculo est afectado. Aumento de la actividad del contenido escrotal en los estudios estticos (hiperemia + aumento de la permeabilidad capilar). Cx:

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(1) Orquitis focal / difusa (20 - 40%). (2) Absceso epididimario (6%) / testicular (6%): (3) Infarto (3%) por compresin extrnseca del flujo sanguneo testicular. DDx (1) Absceso testicular (aumento de la perfusin con captacin disminuida centralmente). (2) Hidrocele (perfusin normal, ausencia de captacin). (3) Tumor testicular (perfusin ligeramente aumentada, captacin aumentada / disminuida). Epididimitis Crnica. ECO: Epiddimo agrandado hiperecognico. ESQUISTOSOMIASIS. = BILHARZIASIS. Organismo: S. Hematobuim (tracto GU) < 95%; S. Mansoni (tracto GI) < 5%. Ciclo vital: La hembra del parsito descarga los huevos en la orina + heces; se incuban en agua fresca pasando a miriacidos; penetran en el caracol (husped intermedio); se transforman en cercarias; penetran en la piel humana (habitualmente pies) + pasan a los linfticos; asientan en las venas portales + emigran al plexo venoso plvico; los huevos erosionan la pared de la vejiga. Frecuencia, urgencia miccional, disuria, hematuria. Dolor sordo en el flanco (por hidronefrosis). Calcificaciones: Calcificacin lineal + continua de la pared vesical (4 - 56%), clculos vesicales (39%), calcificacin ureteral distal (34%); calcificacin en panal de las vesculas seminales. Mltiples pseudoplipos inflamatorios en la vejiga + urter secundarios a granulomas (= bilharziomas). Dilatacin ureteral (atona secundaria a fibrosis / perineuritis). Ureteritis qustica / calcinosa (calcificaciones puntiformes). Estenosis ureterales en el 1/3 distal (8%), (mas frecuentemente en la porcin intravesical con configuracin en cabeza de cobra = pseudoureterocele); Estenosis de Makar = Estenosis focal a nivel de L3. Reflujo vesicoureteral. Pared vesical fibrtica engrosada con "cpula aplanada" e insercin alta de los urteres. Capacidad vesical disminuida con significativo residuo postmiccional (fase fibrosa). Estenosis ureteral con fstulas perineales. Cx: (1) Hipertensin portal. (2) Carcinoma de clulas escamosas de la vejiga (calcificaciones discontinuas, defectos de replecin irregulares). ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL. Responsable del 1 - 2% de las hipertensiones arteriales sistmicas. La significacin hemodinmica viene determinada por: (1) Niveles elevados de renina en la vena del rin afectado > 1,3:1. (2) Vasos colaterales. (3) Estenosis mayor del 70% con dilatacin postestentica. (4) Gradiente de presin arterial trasestentica 40 mmHg. (5) Disminucin del tamao renal. En el 77% de los pacientes hipertensos hay estenosis de la arteria renal. En el 32 - 49% de los pacientes normotensos hay estenosis de la arteria renal.

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El 15 - 20% de los pacientes continan siendo hipertensos despus de la restauracin de un flujo sanguneo renal normal (= estenosis de la arteria renal sin hipertensin renovascular). Causas: 1. Lesin ateromatosa (mayoritariamente en los 2 cm proximales). 2. Displasia fibromuscular. Histo: Atrofia tubular y retraccin glomerular. Dolor abdominal / en el flanco. Hematuria. Hipertensin. Oliguria, anuria. Baja concentracin urinaria de sodio. Tamao renal normal / disminuido (D 2 cm <I), (I 1,5 cm <D), con contorno liso. Calcificaciones (aneurisma / aterosclerosis). UIV (porcentaje de verdaderos positivos del 60%, 22% de falsos negativos). Eliminacin tarda del material de contraste (filtracin glomerular disminuida). Aumento de la densidad del material de contraste (aumento de la reabsorcin de agua). Aclaramiento tardo del material de contraste (prolongacin del tiempo de trnsito urinario). Falta de distensin del sistema colector. Atenuacin global de la densidad, el urograma puede ser normal si existe una adecuada circulacin colateral. Muescas en el urter proximal (agrandamiento de los vasos colaterales). Angiografa: (a) Angiografa convencional = Test "Gold estandar". (b) Angiografa venosa con sustraccin digital: No enfatiza el significado hemodinmico. MN (sensibilidad del 44%; especificidad del 95%): Perfusin renal disminuida / ausente. Mala visualizacin / no visualizacin en el estudio tardo. Renografa con radionucleidos (preferible el MAG Tc-99m) con inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina I (ECAI): Se utiliza para screening de la hipertensin renovascular. (a) Captopril: Dosis 1 mg/Kg VO en pacientes peditricos, 25 o 50 mg VO en adultos. Tcnica: El radiofrmaco se inyecta 60 minutos despus de la ingestin de Captopril. (b) Enalaprilat: Dosis: 0,04 mg/Kg IV (mximo de 2,5 mg). Tcnica: El radiofrmaco se inyecta 12 minutos despus de la inyeccin de Enalaprilat. La curva de grado 0 /I del renograma cortical cambia a al grado 2 o mas tras el ECAI (PATOGNOMNICO). Actividad cortical residual (= actividad restante a lo 20 minutos, expresada como porcentaje del pico) > 30% con aumento del 10% tras ECAI ECO Doppler: Ondas arteriales renales con picos sistlicos precoces nomales:

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AT = Tiempo de aceleracin; V = Diferencia entre la velocidad picosistlica precoz y la diastlica tarda; ndice de aceleracin (IA) V / AT; Valor predictivo positivo (VPP) del 98% para excluir una estenosis de la arteria renal con un trazado normal en cada polo. (1) Signos directos = Mediciones en la zona de estenosis: Aumento de la velocidad picosistlica > 150 cm/seg para ngulos < 60 o de 180 cm/seg para ngulos > 70 (con muchos falsos positivos debidos ngulos Doppler subptimos). Cociente entre la velocidad pisosistlica en la arteria renal y en el centro de la aorta > 3,5 (en estenosis > 60%; sensibilidad del 0 - 91%; especificidad del 37 - 97%). Ensanchamiento espectral postestentico inversin del flujo. Ausencia de flujo diastlico (en estenosis > 50%). Problemas: (a) Exploracin tcnicamente inadecuada (gas, obesidad, movimiento respiratorio) en el 6 - 49%; habitualmente est limitado a nios + adultos delgados. (b) Arterias renales mltiples en el 16 - 20%. (c) Trazados "falsos" por grandes vasos colaterales / segmentos reconstruidos de la arteria renal principal. (d) Necesidad de visualizar toda la longitud de la arteria renal. (e) Pulsaciones cardiacas / articas trasmitidas que enmascaran los registros de las ondas de la arteria renal. (2) Signos indirectos = Medidos en segmentos arteriales distales: IR entre ambos riones > 5% (sensibilidad del 82% + especificidad del 92% para estenosis > 50%; sensibilidad del 100% + especificidad del 94% para estenosis del 60%). Patrn tardo y parvo = Onda Doppler enlentencida y atenuada durante la sstole = Retraso en el tiempo de aceleracin 0,07 seg (= tiempo de subida del pulso) +

disminucin de la velocidad picosistlica. Ausencia de pico sistlico precoz (PSP) Flujo arterial segmentario detectable en la oclusin de la arteria renal Falsos positivos: Estenosis en una arteria renal accesoria. Falsos negativos: Coartacin. Resultados en estenosis de la arteria renal > 60:
Sensibilidad AT 0,07 seg IA < 30 cm/seg2 PSP ausente 81% 89% 92% Especificidad 95% 86% 96% Precisin 91% 87% 95%

Enfermedad Arterial Renal Arteriosclertica.

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Incidencia: En hasta el 6% de los pacientes hipertensos; la causa ms frecuente de hipertensin secundaria. Edad: > 50 aos; H > M. Path: La lesin afecta principalmente a la ntima. Empeoramiento de la hipertensin preexistente. Comienzo brusco de hipertensin severa > 180/110 mmHg. Soplo vascular en el 40 - 50% (presente en el 20% de los pacientes hipertensos sin estenosis de la arteria renal). Se asocia a: Aterosclerosis severa de la aorta, arterias cerebrales, coronarias, perifricas. Localizacin: Arteria renal principal (93%) + estenosis adicionales de las ramas de la arteria renal (7%); bilateral en el 31%. Estenosis excntrica en los 2 cm proximales de la arteria renal, frecuentemente afecta al ostium. Disminucin con el tiempo de la longitud renal (= estenosis arterial renal de alto grado con riesgo de oclusin). Pronstico: Progresin de la lesin aterosclertica (40 - 45%) hasta la atrofia renal, oclusin arterial, fracaso renal isqumico. Cx: Azotemia con: (a) Estenosis bilateral de la arteria renal. (b) Estenosis unilateral de la arteria renal + rin contralateral malfuncionante. Puede inducirse una azotemia reversible mediante el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina / nitroprusiato sdico. Rx: (1) Tratamiento antihipertensivo trifsico (control de la hipertensin difcil). (2) Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (Captopril VO, Enalaprilat IV) (3) Angioplastia de la arteria renal (80% de xito en las lesiones que no afectan al ostium; 25 - 30% en las lesiones del ostium). (4) Revascularizacin quirrgica (xito del 80 - 90% en cualquier localizacin). Displasia Fibromuscular de la Arteria Renal. Incidencia: 35% de las estenosis de la arteria renal; 1100 pacientes publicados (1982) con afectacin de la arteria renal en el 60% + arteria cartida extracraneal en el 30%. Edad: La causa mas frecuente de hipertensin renovascular en nios + adultos jvenes < 40 aos; H:M = 1:3. Se asocia a displasia fibromuscular de otras ramas articas en el 1 - 2%: Tronco celaco, heptica, esplnica, mesentrica, iliacas, cartidas internas. Hipertensin. Insuficiencia renal progresiva. Zonas: Parte media y distal de la arteria renal principal (79%), ramas de la arteria renal (4%), combinacin (17%); 1/3 proximal de la arteria renal principal respetado en el 98%; bilateral en 2/3; D:I = 4:1. 1. FIBROPLASIA DE LA NTIMA (1 - 2%). Path: Tejido fibroso circunferencial / excntrico entre la ntima + lmina elstica interna. Edad: Nios + adultos jvenes. Zona: Arteria renal principal + ramas segmentarias principales; a menudo bilateral. Estrecha banda anular radiolucente. Dilatacin fusiforme postestenstica. 2. FIBROPLASIA DE LA MEDIA (60 - 70%) Path: Mltiples crestas fibromusculares + severo adelgazamiento mural con prdida de musculatura lisa + lmina elstica interna.

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Zona: Parte media + distal de la arteria renal + ramas; habitualmente bilateral. "Collar de cuentas" = reas alternantes de estenosis + aneurismticas. 3. HIPERPLASIA MEDIAL (5 - 15%). Path: Hiperplasia de msculo liso en la media arterial. Zona: Arteria renal principal + ramas. Estenosis tubular, larga y lisa. 4. FIBROPLASIA PERIMEDIAL (20%). Path: Fibroplasia de la mitad externa de la media que reemplaza la lmina elstica externa. Zona: Arteria renal principal distal. Larga estenosis irregular, arrosariamiento. AUSENCIA de formacin de aneurismas. 5. DISECCIN DE LA MEDIA (5 - 10%). Path: Neocanal en el 1/3 externo de la media dentro de la lmina elstica externa. Zona: Arteria renal principal + ramas. Falso canal, aneurisma. 6. FIBROPLASIA ADVENTICIAL (< 1%). Path: Proliferacin adventicial + periarterial en el tejido fibroadiposo. Zona: Arteria renal principal, ramas grandes. Larga estenosis segmentaria. Cx: (1) Aneurisma gigante. (2) Fstula AV entre la arteria + vena renal (en la fibroplasia de la media). Pronstico: Progresin de las lesiones en el 20% que produce disminucin de la funcin renal. Rx: (1) Reseccin del segmento afectado con anastomosis termino-terminal. (2) Sustitucin por injerto venoso autlogo, escisin + reparacin mediante angioplastia con parche. (3) Angioplastia trasluminal con baln (xito en el 90% con un porcentaje de reestenosis muy bajo) Neurofibromatosis. La hipertensin en la neurofibromatosis se debe a: (1) Feocromocitoma. (2) Estenosis de la arteria renal. La afectacin de la arteria renal se ve principalmente en nios! Tipos: (a) Displasia mesodrmica de la pared arterial con trasformacin fibrosa (frecuente). (b) Estenosis de la arteria renal por un neurofibroma (raro). Aneurisma sacular en forma de embudo que afecta a la aorta / arteria renal principal. Estenosis lisa / nodular (neurofibroma mural / adventicial) en la arteria renal proximal. Aneurisma intrarrenal (raro). DDx: Displasia fibromuscular; estenosis congnita de la arteria renal FEOCROMOCITOMA. = PARAGANGLIOMA ADRENAL = Raro tumor de tejido cromafin; responsable del 0,1% de las hipertensiones. Incidencia: 0,13% en autopsias; aparicin espordica en el 94%. Histo: Los tumores de clulas cromafines contienen dentro de los grnulos secretorios cromagranin; el tumor tiende a formar "Zellballen" (pelotas celulares). Edad: 5% en la infancia.

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Sintomatologa secundaria a la produccin excesiva de catecolaminas: Asintomtico (9%). Cefaleas, sudoracin, rubor, palpitaciones, ansiedad, temblor. Nauseas, vmitos, dolor abdominal, dolor torcico. Hipertensin paroxstica (47%) / mantenida (37%). (a) Catecolaminas elevadas. (b) Vasoconstriccin renal funcional. (c) Estenosis de la arteria renal (fibrosis, proliferacin de la ntima, atrapamiento tumoral) Hipoglucemia durante las crisis hipertensivas. Elevacin del cido vanilmandlico en orina en el 54%; en hasta un 22% los resultados son falso negativos debido a la no excrecin de AVM. Se asocia a: (1) Neoplasias endocrinas mltiples (NEM) en el 6%. Feocromocitoma asintomtico en el 50%. (a) Sndrome de Sipple = NEM tipo II = (tipo IIa) = Carcinoma medular de tiroides + adenoma paratiroideo + feocromocitoma. (b) Sndrome neuromucoso= NEM tipo III (= tipo IIb) = Carcinoma medular de tiroides + ganglioneuromatosis intestinal + feocromocitoma. (2) Trastornos neuroectodrmicos: (a) Esclerosis tuberosa. (b) Sndrome de von Hippel-Lindau. (c) Neurofibromatosis. (3) Feocromocitosis familiar. (4) Sndrome de Carney = Paraganglioma + leiomiosarcoma epitelioide gstrico + cordoma pulmonar. Mnemotecnia: "VEIN": Von Hippel-Lindau. Neoplasia Endocrina (NEM 2). Hereditario (Inherited) (feocromocitoma congnito). Neurofibromatosis. Localizacin: En cualquier localizacin del sistema nervioso simptico desde el cuello al sacro; subdiafragmtico en el 98%. (a) Mdula suprarrenal (85 - 90%). (b) Extrasuprarrenal (10% en adultos, 31% en nios). Cadena simptica paraartica, rga-no de Zuckerkandl en el origen de la arteria mesentrica inferior (2%), gnadas, vejiga. MULTIPLICIDAD: 10% en los casos adultos no familiares. 32% en los casos infantiles no familiares. 65% en los sndromes familiares. REGLA DE LOS DIEZ: 10% bilateral / mltiple. 10% maligno. 10% extrasuprarrenal. 10% familiar. TC: Localizacin precisa en el 91% cuando el tumor > 2 cm de tamao, hasta el 40% de las localizaciones extraadrenales se pasan por alto en TC; sensibilidad del 93 - 100%. Masa redondeada / oval con un tamao medio de 5 cm (rango 3 - 12 cm). Masa solida / qustica / compleja con reas de baja densidad secundarias a hemorragia / necrosis. Puede haber calcificaciones.

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La inyeccin IV de material de contraste iodado puede desencadenar una crisis en pacientes sin bloqueantes alfa MN: La sensibilidad del rastreo con MIBG (metayodobencialguanina) I-131 es del 80 - 90%, la especificidad del 98%. Utilidad: (a) Con evidencia clnica / analtica clara de tumor, pero sin alteraciones suprarrenales en TC / RM. (b) Para detectar los feocromocitomas extraadrenales mediante escintigrafa corporal completa. ECO: Tumor bien delimitado completamente slido (68%) / complejo (16%) / qustico (16%). Tumor slido homo (46%) / heterogneo (54%): Iso + hipoecognico con el parnquima renal (77%) / hiperecognico (23%) RM: Iso / ligeramente isointenso con el hgado en T1. Llamativamente hiperintenso en T2. Llamativo refuerzo homo / inhomogneo. Angio: Est CONTRAINDICADA la inyeccin intraarterial (induce crisis hipertensivas). Muestreo sanguneo venoso (en diferentes niveles de la VCI). Localizacin mediante aortografa en > 91%. Habitualmente lesin hipervascular con intensa tincin tumoral. Aclaramiento lento del material de contraste. Arterias nutricias agrandadas + neovascularizacin (patrn en "rueda de radios". Parasitacin de las ramas perforantes intrarrenales. Cx: Malignidad en el 14%, metstasis (pueden ser hormonalmente activas) en hueso, ganglios linfticos, hgado, pulmn. Rx: (1) Reseccin quirrgica curativa. (2) Bloqueantes alfa adrenergicos (fenoxibenzamina / fentolamina). (3) Bloqueantes beta adrenergicos (propanolol). (4) Para las metstasis se usa el MIBG I-131. DDx: Adenoma adrenal no funcionante, carcinoma adrenocortical, quiste adrenal. FIBROSIS RETROPERITONEAL. = ENFERMEDAD DE ORMOND = PERIAORTITIS CRNICA. Path: Tejido fibroso duro y denso que envuelve al retroperitoneo, afectando a urteres, linfticos y grandes vasos. Causas: A. FIBROSIS RETROPERITONEAL PRIMARIA (2/3): Enfermedad probablemente autoinmune con anticuerpos al ceroide (subproducto de la placa artico que ha penetrado en la me-dia) dando lugar a una vasculitis sistmica. Se asocia a: Fibrosis fuera del retroperitoneo en el 8 - 15%. Edad: 31 - 60 aos (70%); H:M = 2:1. Rx: Responde a los corticoides. B. FIBROSIS RETROPERITONEAL SECUNDARIA (1/3): (1) Drogas (12%): Metisergida, fenacetina, hidralazina, ergotamina, metildopa, anfetaminas, LSD. (2) Tumor (8%): Linfoma, carcinoide, metstasis retroperitoneales, enfermedad de Hodgkin. (3) Traumatismo retroperitoneal, ciruga, infeccin. (4) Aneurisma artico / arterias iliacas (respuesta desmoplsica).

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(5) Enfermedad del tejido conectivo: Por ejemplo, poliarteritis nodosa. Edad pico: 40 - 60 aos; H:M = 2:1. Insuficiencia renal (50 - 60%). Dolor sordo en flanco, espalda, abdomen (90%). Hipertensin. Edema, fiebre, hidrocele (10%). Localizacin: Alrededor de la aorta + mas all de la bifurcacin de las iliacas comunes; rara vez se extiende por debajo del borde de la pelvis, puede extenderse al mediastino. Desviacin medial de los urteres en el tercio medio, tpicamente bilateral. Ureterohidronefrosis. Pielocaliectasia en L4/5 (interferencia con la peristalsis). Afilamiento gradual del urter (compresin extrnseca). ECO: Masa hipoecognica homognea. TC: Masa periartica de atenuacin similar a la del msculo. Puede mostrar refuerzo (inflamacin activa). MN: Captacin de galio durante la inflamacin activa. Rx: (1) Retirada del posible agente causante. (2) Liberacin quirrgica de la obstruccin. (3) Corticosteroides. GANGLIONEUROBLASTOMA. = Tumor del sistema nervioso simptico que intermedia en la maduracin celular entre neuroblastoma y ganglioneuroma; potencial metastsico. Incidencia: Menos frecuente que el neuroblastoma / ganglioneuroma. Edad: Infancia temprana; H:M = 1:1. Localizacin: Mediastino posterior, abdomen. Extensin a travs del agujero neural al especio epidural. Compresin de las races nerviosas /medular. GANGLIONEUROMA. = Crecimiento neoplsico benigno de los ganglios autnomos = Puede representar el estadio final de maduracin de un neuroblastoma inducido por la quimioterapia / aparicin espontnea. Histo: Mezcla de ganglio maduro + clulas de Schwann. Edad: 2 + 3 dcadas; 60% < 20 aos; H:M = 1:1. Localizacin: Mediastino posterior (25 - 43%), glndula suprarrenal (20%); ganglioneuromatosis oral + intestinal asociada a NEM IIb. Sntomas respiratorios, presin local (40%) Rara vez es hormonoactivo. Gran masa esfrica / elptica bien delimitada, encapsulada, de crecimiento lento. Forma de pesa de las grandes masas que se extienden desde la regin paraespinal al espacio epidural a travs de agujero neural. Calcificaciones (8- 27%). RM: Isointenso con el msculo en T1. Hiperintenso con el msculo en T2. DDx: Neurofibroma (no calcifica), schwannoma (no calcifica), neuroblastoma (calcifica).

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GLOMERULONEFRITIS CRNICA. Causa: Tras glomerulonefritis aguda postestreptoccica. Presentacin tarda sin fase aguda clnicamente aparente. Hipertensin. Fracaso renal. Riones pequeos, lisos con parnquima disminuido. Papilas + clices normales. Nefrograma parcheado con disminucin de la densidad del material de contraste. Calcificacin cortical (infrecuente). ECO: Aumento de la ecogenicidad. Riones pequeos con lipomatosis vicariente del seno rena. Angio: Marcada disminucin del flujo sanguneo renal + reflujo del material de contraste a la aorta. Arterias interlobares y arcuatas severamente podadas + tortuosas. No visualizacin de las arterias interlobulillares. Aclaramiento tardo del material de contraste por las arterias interlobares. HEMORRAGIA SUPRARRENAL. Causas: (a) RECIN NACIDO: Asociada a traumatismo del parto, (frceps / parto de nalgas), hipoxia (prematuridad), hijos de madres diabticas, septicemia, trastornos hemorrgicos. Edad: 1 semanas de vida. Lado: D>I; bilateral en el 10%. (b) ADULTO: Tras tratamiento anticoagulante, estrs causado por sepsis (sndrome de Waterhouse-Fridericsen), ciruga, traumatismo (D>I, bilateral en el 20%), tumor. Masa que desplaza el eje renal. Disminucin gradual de tamao. Calcificacin perifrica despus de 1 semana. ECO: Inicialmente ecognica, se hace progresivamente hipoecognica (degeneracin, lisis). TC Masa de elevada atenuacin (50 - 90 UH) en la fase aguda / subaguda. HIDROCELE. = Coleccin de liquido entre las capas visceral y parietal de la tnica vaginal; el tipo ms frecuente de coleccin liquida en el escroto. (A) PRIMARIO = HIDROCELE IDIOPTICO. Sin lesin predisponente, defecto congnito del drenaje linftico. (B) HIDROCELE SECUNDARIO: (a) Inflamacin (epididimitis, orquiepididimitis). (b) Tumor testicular (10 - 40%). (c) Traumtico / postquirrgico. (d) Torsin, infarto. (c) HIDROCELE CONGNITO = Ascitis en el escroto a travs de la comunicacin con la cavidad peritoneal (= proceso vaginal abierto); puede asociarse a hernia inguinal. (D) HIDROCELE INFANTIL = Hidrocele con extensin en forma de dedo en el proceso funicular pero sin comunicacin con la cavidad peritoneal. ECO:

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Anecognico, buena visualizacin de la pared posterior, trasmisin completa. Con ecos de bajo nivel septaciones: Hematocele / piocele / cristales de colesterol. HIDRONEFROSIS. A. UROPATA OBSTRUCTIVA = HIDRONEFROSIS = Dilatacin de las estructuras colectoras sin dficit funcional. B. NEFROPATA OBSTRUCTIVA = Dilatacin de los sistemas colectores con alteracin de la funcin renal. ECO: Sistema de gradacin de la hidronefrosis: Grado 0 = Complejo del seno renal central homogneo, sin separacin. Grado 1 = Separacin de los ecos del seno central de configuracin ovoide; periferia ecognica del seno continua; valor predictivo para obstruccin del 52%. Grado 2 = Separacin de los ecos del seno central de configuracin redondeada; clices dilatados, que conectan con la pelvis renal, continuidad de la periferia ecognica del seno. Grado 3 = Sustitucin de la mayor parte sel seno renal, discontinuidad de la periferia ecognica del seno. La dilatacin del sistema colector depende de: (a) Duracin de la obstruccin. (b) Gasto renal. (c) Presencia de descompresin espontnea. La cantidad de corteza renal residual tiene significacin pronstica. Hidronefrosis Aguda. Causa: (1) Paso de un clculo a zonas de impactacin en puntos en los que se estrecha el urter: (a) Unin ureterovesical (70%). (b) Unin pieloureteral. (c) Cruce de los vasos iliacos. (2) Paso de un cogulo (carcinoma, MAV, traumatismo, tratamiento anticoagulante) papila necrtica desprendida. (3) Sutura del urter. (4) Edema ureteral tras instrumentacin. (5) Cristalizacin de la sulfonamida en orina no alcalinizada. (6) Embarazo normal. Dolor (50%). Infeccin del tracto urinario (36%). Nauseas + vmitos (33%). Rin de tamao normal con grosor parenquimatoso normal. Nefrograma de densidad en aumento. Opacificacin tarda del sistema colector (disminucin de la filtracin glomerular). Nefrograma que aumenta de densidad con el tiempo ("nefrograma obstructivo"). Sistema colector + urter dilatados. Ensanchamiento de los ngulos de los fornix. Las placas tardas muestran la zona de obstruccin al final de la columna de material de contraste en un sistema colector dilatado. Excrecin vicariante del contraste a travs de la vescula (raro). ECO: Jet ureteral no detectable / continuo de bajo nivel. Falsos negativos: Clculo en "asta de ciervo" que ocupa todo el sistema colector,

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obstruccin renal hiperaguda (el sistema todava no se ha dilatado), descompresin espontnea de la obstruccin, paciente deshidratado con obstruccin parcial, neonato deshidratado. Falsos positivos: Vejiga llena, aumento del flujo urinario (hiperhidratacin, medicacin, tras urografa, diabetes inspida, diuresis en la azotemia no oligrica), pielonefritis aguda, dilatacin postobstructiva / postquirrgica, reflujo vesicoureteral. Simuladores: Quistes parapilicos, vasos del seno, plvis extrarrenal prominente. ECO Duplex: IR medio de 0,77 0,05 (0,63 0,06 en el rin no obstruido). Precaucin: El IR es frecuentemente normal en la obstruccin crnica;,la patologa renal no obstructiva puede elevar el IR. En la obstruccin unilateral la comparacin del IR en ambos riones es 0,08. Cx: Extravasacin urinaria espontnea (10 - 18%) por rotura de frnix / plvica (= reflujo pielosinusal). Hidronefrosis Crnica. = La causa mas frecuente de masa abdominal en los 6 primeros meses de vida (25% de todas las masas abdominales). Causas: (a) Adquirida: Tumores benignos + malignos del urter, estenosis ureterales, hiperplasia prosttica benigna; fibrosis / tumor retroperitoneal, vejiga neurgena, carcinoma cervical / prosttico, masa pelvica linfoma / absceso ovrico), plipos uretrales, neoplasia uretral, estenosis uretrales adquiridas. (b) Congnita. Evolucin insidiosa. Rin grande con parnquima disminuido. Densidad nefrogrfica disminuida (aclaramiento disminuido). Signo del "borde" precoz (delgada banda radiodensa que rodea a los clices). Opacificacin tarda del sistema colector. Ensanchamiento moderado / intenso del sistema colector. Urter dilatado y tortuoso. MN: rea fotonpnica durante la fase vascular. Acumulacin de trazados en el sistema colector hidronefrtico en el estudio tardo. Cx: Infeccin sobreaadida (= pionefrosis). Hidronefrosis Congnita. Mayoritariamente es una malformacin aislada. Incidencia: 1:100 - 300 nacimientos Riesgo de recurrencia: 2- 3% en hermanos. Edad de presentacin: 25% al ao; 55% a los 5 aos. Causas: 1.Obstruccin de la UPU (22%). 2. Valvas uretrales posteriores (18%). 3. Ureterocele ectpico (14%). 4. Sndrome del vientre en ciruela pasa (12%). 5. Obstruccin ureteral + de la UUV (8%). 6. Otros: Reflujo vesicoureteral severo, obstruccin del cuello de la vejiga, hipertrofia del verumontanum, divertculo uretral, estenosis uretrales congnitas, valvas uretrales anteriores, estenosis del meato. Puede asociarse a: Sndrome de Down (17 - 25%). Masa abdominal palpable. Dolor intermitente en el flanco + periumbilical.

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Imposibilidad de desarrollarse. Hematuria, infeccin. Localizacin: 70% unilateral. ECO-OB: Dimetro AP de la pelvis renal entre las semanas 14 - 32 4mm; despus de la semana 32 7 mm. Cociente entre el dimetro AP de la pelvis y el rin > 50%. Distensin calicial que comunica con la pelvis renal. Evaluacin postnatal tras 4 - 7 das de edad (debido a la disminucin del FG + deshidratacin relativa durante los primeros das de vida) Pronstico: Atrofia parenquimatosa + deterioro renal (dependiendo de la severidad + duracin). Hidronefrosis Focal. = HIDROCALIOSIS = HIDROCLIZ = Obstruccin del drenaje de una parte del rin. Causas: (1) Congnita: Duplicacin parcial / completa. (2) Estenosis infecciosa: Por ejemplo TB. (3) Clculo infundibular. (4) Tumor. (5) Traumatismo. Masa unifocal, habitualmente en el polo superior. Ausencia de un grupo polar de clices (precozmente). Grupo polar dilatado (tardamente) con desplazamiento de los clices adyacentes. Opacificacin tarda del grupo obstruido. Nefrograma focalmente reemplazado. ECO: Lesin qustica anecognica de mrgenes lisos. TC: rea focal de densidad agua con margenes lisos y pared gruesa. HIPERPLASIA ADRENOCORTICAL. Responsable del 8% de los sndromes de Cushing y del 10 - 20% de los hiperaldosteronismos. Causa: 1. Corticotropin dependiente (85%): Causas hipofisarias, produccin ectpica de corticotropina, produccin de factor liberador de la corticotropina. 2. Hiperplasia adenocortical nodular pigmentada primaria. 3. Hiperaldosteronismo primario (raro). Incidencia: 4 veces mayor en pacientes con tumores malignos. Tipos: (1) Hiperplasia lisa (frecuente): Glndulas de tamao normal bilateralmente. Glndulas engrosadas + elongadas. (2) Hiperplasia cortical nodular (menos frecuente): Glndulas normales configuracin micronodular apreciable. Glndula engrosada con configuracin macronodular (ndulos de hasta 2,5 cm). Angio: Flebografa normal: Puede mostrar la glndula agrandada. Hipervascularidad mnimamente aumentada. Acumulacin focal del material de contraste. MN:

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Captacin bilateral asimtrica del NP-59 (relacionada con la excrecin urinaria de cortisol) sin supresin de la dexametasona en el sndrome de Cushing. Focos bilaterales de captacin del NP-59 con supresin de la dexametasona ( no diagnstico das). HIPERTROFIA PROSTTICA BENIGNA. = HIPERPLASIA PROSTTICA BENIGNA. Prevalencia: 50% entre 51 - 60 aos de edad; 75 - 80% en todos los hombres > 80 aos de edad. Histo: Ndulo fibromioadenomatoso (lo ms frecuente), ndulos musculares + fibromuculares + fiboadenomatosos + del estroma. Edad: Comienza a crecer < 30 aos; comienzo de los sntomas clnicos a los 60 9 aos. Sensacin de replecin vesical, nicturia. Inicio de la miccin dubitativo. Disminucin del calibre + fuerza de la orina. Goteo al terminar la miccin. Localizacin: Zona de transicin + zona periureteral proximal al verumontanum, formando "lbulos laterales" (82%), "lbulo medial" (12%). Agrandamiento de la glndula central oval (61%) / redondeado (22%) / con forma de pera (17%). Desplazamiento posterior + lateral de la glndula externa (prstata propiamente dicha), creando un plano de clivaje de tejido fibroso entre el tejido hiperplsico + tejido prosttico comprimido (cpsula quirrgica) frecuentemente delimitado por el desplazamiento de las calcificaciones intraductales. Cx: Obstruccin vesical. Rx: (1) Ciruga: Prostatectoma abierta (glndulas > 80 gr), reseccin trasuretral (RTU) (glndulas < 80 gr). Solo el 4 - 5% de los pacientes necesitan (2) Drogas: Alfa bloqueantes (para la hiperplasia del estroma); deprivacin andrognica (supresin de LHRH / inhibicin de la sntesis de testosterona poe las clulas de Leydig / competencia por las zonas de unin de los receptores andrognicos) + alfa bloqueantes (para la hiperplasia glandular). HIPOPLASIA RENAL CONGNITA. = Miniaturizacin con disminucin del nmero de lbulos renales, nmero de clices y papilas, cantidad de nefronas (+ menor tamao celular). VARIANTE: Rin de Ask-Upmark = Hipoplasia aglomerular focal. Rin pequeo unilateral. Disminucin del nmero de papilas + clices (5 o menos). Rin contralateral hipertrofiado. Arteria renal ausente. Venas renales hipoplsicas y desorganizadas. IMPOTENCIA. = Incapacidad para lograr + mantener una ereccin adecuada para la relacin sexual. Causa: (a) Orgnica (la mayora): Diabetes (2 millones), patologa vascular, ciruga por cncer, le-sin medular, traumatismo plvico, problema endocrinolgico, esclerosis mltiple, alcoholismo, impotencia asociada a drogas. (b) Psicgena.

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Incidencia: 10 millones de americanos. Rx: (1) Ciruga vascular reconstructora. (2) Farmacoterapia oral / intracavernosa. (3) Dispositivos de ereccin mediante vaco. (4) Colocacin de prtesis peneanas: (a) No hidrulicas: Semirrigidas, maleables, posicionables. (b) Hidrulicas. INFARTO RENAL. Causas: 1. Traumatismo: Traumatismo abdominal cerrado, avulsin traumtica de la arteria renal, ciruga. 2. Embolismo: (a) Cardiaco: Patologa cardiaca reumtica con arritmia (fibrilacin auricular), infarto de miocardio, prtesis valvulares, traumatismo miocrdico, trombo auricular izquierdo / mural, tumores miocrdicos, endocarditis bacteriana subaguda. (b) Catteres: Manipulacin de catter angiogrfico, catter en arteria umbilical por encima del nivel de las arterias renales. 3. Trombosis: Arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante, poliarteritis nodosa, patologa cardiovascular sifiltica, aneurisma (aorta / arteria renal), anemia de clulas falciformes. 4. Trombosis sbita completa de la vena renal. Infarto Renal Agudo. Rin normal / grande con contorno liso. Grosor parenquimatoso normal / expandido. Sistema colector normal / atenuado, a menudo solo se opacifica mediante pielografa retrgrada. Nefrograma ausente / disminuido con borde cortical reforzado, raramente estriaciones. ECO: Ecogenicidad normal / disminuida (en < 24 horas). Ecogenicidad normal (los ecos reaparecen en 7 das). MN (estudio SPECT con DMSA Tc-99m): rea fotndeficitaria. Infarto Renal Lobar. Signos Precoces: Atenuacin focal del sistema colector (tumefaccin tisular). Nefrograma focalmente ausente (triangular con base cortical) Signos Tardos: Rin (s) normal / pequeo. Parnquima focalmente desecho con lnea interpapilar NORMAL (parte del lbulo / todo el lbulo / varios lbulos adyacentes). TC: rea no perfundida que corresponde a una divisin vascular, signo del borde cortical. ECO: Ecogenicidad focalmente aumentada. Infarto Renal Crnico. Path: Todos los elementos de la atrofia renal con sustitucin por fibrosis intersticial. Rin normal / pequeo, con contorno liso. Parnquima globalmente desgastado. Densidad del material de contraste disminuida / ausente. ECO:

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Aumento de la ecogenicidad (a los 17 das). Angio: Arquitectura venosa intrarrenal normal. Visualizacin tarda de las arterias renales en el aortograma abdominal. Enfermedad Renal Ateroemblica. = Desprendimiento de mltiples mbolos ateromatosos desde la aorta a la circulacin renal (por debajo del nivel de las arterias arcuatas). Riones normales / pequeos con contorno liso o depresiones poco profundas. Grosor parenquimatoso disminuido. Densidad del material de contraste disminuida. TC: Nefrograma de distribucin parcheada. Angio: Oclusin emblica. Enfermedad Renal Arterioesclertica. = Proceso diseminado que afecta a la mayora de las arterias interlobares + arcuatas, causando un encogimiento generalizado de los riones. Edad: Generalmente por encima de los 60 aos. Desarrollo acelerado en: Esclerodermia, poliarteritis nodosa, gota crnica tofcea. Frecuentemente se asocia a hipertensin (NEFROESCLEROSIS). Riones normales / pequeos. Contorno liso con depresiones aleatorias poco profundas en el contorno (infartos). Perdida uniforme de grosor cortical. Sistema colector normal / borrado (proliferacin grasa). Aumento de la lucencia de la pelvis (proliferacin vicariante de la grasa del seno). Calcificacin en las arterias intrarrenales de tamao medio. ECO: Posible aumento de la ecogenicidad. Aumento de tamao de los ecos del seno renal (sustitucin grasa). Nefroesclerosis. Histo: Engrosamiento + hialinizacin de las arteriolas aferentes, endarteritis proliferativa, arteriolitis necrotizante, glomerulitis necrotizante. Hipertensin arterial. (a) NEFROESCLEROSIS BENIGNA. (b) NEFROESCLEROSIS MALIGNA (rpido deterioro de la funcin renal) Aspecto radiolgico similar al del rin arterioesclertico. INFARTO TESTICULAR. Etiologa: Torsin, traumatismo, leucemia, endocarditis bacteriana, poliarteritis nodosa, prpura de Henoch-Schnlein. Testculo pequeo difusamente hipoecognico. Regiones hiperecognicas (hemorragia / fibrosis). LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL. 2 tumor retroperitoneal maligno primario ms frecuente (despus del liposarcoma). Origen: (a) Espacio retroperitoneal sin conexin con los rganos. (b) Pared de la vena cava inferior. Edad: 5 - 6 dcadas; H:M = 1:6. Masa abdominal, dolor, prdida de peso, nauseas, vmitos. Distensin abdominal, cambio del ritmo intestinal, edema de piernas, dolor dorsal /

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radicular, frecuencia urinaria. Hemoperitoneo, hemorragia gastrointestinal, distocia, parapleja. Metstasis: Frecuentemente hematgenas, menos frecuentemente diseminacin linftica. (a) Zonas frecuentes: Hgado, pulmn, cerebro, peritoneo. (b) Zonas raras: Piel, tejidos blandos, hueso, rin, epipln. En el momento de presentacin, el 40% tienen metstasis a distancia. LEIOMIOSARCOMA EXTRAVASCULAR (62%). Path: Gran tumor extraluminal (= completamente extravascular) con extensa necrosis. UIV: Gran masa de partes blandas con: (a) Desplazamiento del rin + urter. (b) Colon ascendente / descendente que contiene gas. Planos grasos entre la masa y el rin, bien definidos. Obstruccin renal (afectacin ureteral). Habitualmente no est calcificado. ECO: Masa slida isoecognica con el hgado / raramente hipoecognica. Masa compleja con espacios qusticos + paredes irregulares. TC: Masa lobulada frecuentemente > 10 cm de tamao. Grandes reas qusticas de necrosis tumoral en el centro de la masa. reas de elevada atenuacin por hemorragia reciente. RM: Seal de intensidad intermedia en T1 con reas necrticas de baja densidad. Intensidad de seal intermedia, inhomognea en T2. Angio: Tumor hipervascular irrigado a partir de las arterias lumbares, tronco celaco, arterias mesentricas, renales. Centro avascular, rodeado por un grueso borde hipervascular. LEIOMIOSARCOMA INTRAVASCULAR. Path: Masa polipoide intraluminal (= completamente intravascular), firmemente adherida a la pared vascular. Localizacin: Entre el diafragma + venas renales, puede extenderse a lo largo de toda la longitud de la VCI + dentro del corazn. Pequea masa slida dentro de la VCI. Dilatacin / obstruccin gradual de la VCI. Vascularizacin intratumoral confirmada mediante Doppler. Refuerzo irregular (TC con inyeccin en bolus). Cx: (1) Sndrome de Budd-Chiari (extensin a las venas suprahepticas). (2) Sndrome nefrtico (extensin a las venas renales). (3) Edema de las extremidades inferiores(extensin en la VCI sin colateralizacin adecuada). (4) Embolismo tumoral pulmonar. LEIOMIOSARCOMA INTRA Y EXTRAVASCULAR (33%). Masa extraluminal slida / necrtica, no originada en un rgano intraperitoneal con componente intravascular contiguo que se refuerza (PATOGNOMNICO). LEIOMIOSARCOMA INTRAMURAL (extraordinariamente raro). DDx: (1) Liposarcoma (contiene grasa). (2) Histiocitoma fibroso maligno (no tan necrtico).

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(3) Linfoma (no necrtico, tiende a afectar a la VCI + aorta). (4) Tumor surprarrenal primario. (5) Trombo en la VCI (ausencia de agrandamiento luminal, ausencia de neovascularizacin). Rx: (1) Excisin completa (resecable en el 10 - 75%). (2) Reseccin parcial (disminucin del tamao del tumor). (3) Radio / quimioterapia adyuvante. Pronstico: Recidiva local en el 40 - 70%; muerte a los 5 aos del 80 - 87% en los tumores extraluminales. LEUCEMIA. La causa maligna ms frecuente de aumento de tamao renal global bilateral!. Incidencia: Afectacin renal en el 63% de las autopsias. (a) Acumulacin focal de clulas leucmicas (rara): Cloroma (= sarcoma granuloctico de la leucemia mieloblstica aguda, mielobastoma, sarcoma mieloblstico (b) Afectacin difusa: Las clulas leucmicas infiltran el tejido intersticial + senos, los tbulos son reemplazados (mas frecuentemente en la forma linfoctica que en la granuloctica); no esta relacionada con la cantidad de clulas blancas perifricas. Deterioro renal (por infiltracin leucmica, hiperuricemia, septicemia, hemorragia). Hipertensin. Riones grandes y lisos bilateralmente. Nefrograma de densidad normal o disminuida. Ocasionalmente, atenuacin del sistema colector (DDx: lipomatosis del seno renal). Defectos de replecin no opacos en la UIV (cogulos, cido rico). Frecuente hemorragia renal / subcapsular / perirrenal. Adenopatas retroperitoneales. ECO: Prdida de definicin + distorsin del complejo seno renal central Ecos normales a incrementados a travs de la corteza renal con integridad de la medular. Masa anecognica nica / mltiple. DDx: Enfermedad de Hodgkin, linfoma maligno, mieloma mltiple. LEUCOPLAQUIA. = METAPLASIA / DISPLASIA ESCAMOSA QUERATINIZANTE = DISQUERATOSIS. Causa: Asociada a infeccin crnica / clculos (40%). Histo: Grandes reas confluentes / parches dispersos de metaplasia escamosa del epitelio de clulas transicionales con queratinizacin + atipia celular en las capas profundas. Edad pico: 4 - 5 dcadas; H:M = 1:1 (con afectacin de la pelvis renal); H:M = 4:1 (con afectacin de la vejiga). Hematuria (30%). ITU de repeticin. Paso patognomnico de escamas arenosas, clculos de tejidos blandos, trozos tisulares blancos (capas de epitelio queratinizado descamado) que dan lugar a clicos fiebre, escalofros. Localizacin: Vejiga > pelvis renal > urter; bilateral en el 10%. Irregularidades onduladas / estriadas de las paredes pielocaliciales, localizadas / generalizadas. Masa intraluminal en forma de placa con patrn en "piel de cebolla" del material de contraste en los intersticios.

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Frecuente caliectasia + pieloectasia (con obstruccin). Arrosariamiento / defectos de replecin en el urter. Asociada a clculos en el 25 - 50%. Cx: Situacin premaligna en carcinoma epidermoide en el 12% (controvertida). LINFOMA. Incidencia: Afectacin renal en el 2,7 - 6%. Tipos: (a) LINFOMA NO HODGKIN: Se detecta afectacin renal en el 5% de los TC abdominales, en el 33% en autopsia, aparece habitualmente tardamente. (b) LINFOMA DE HODGKIN: Afectacin renal en el 13% de las autopsias. Patrones de afectacin: 1. Linfoma renal primario (muy raro). 2. Diseminacin hematgena: - Foco nico / mltiple.. - Infiltracin difusa. 3. Extensin directa desde patologa linfomatosa extrarrenal adyacente, habitualmente extraganglionar. Clnicamente silente (50%). Dolor en el flanco, masa palpable, prdida de peso. Hematuria Compromiso de la funcin renal (obstruccin del tracto urinario, compresin de la vena renal, infiltracin renal difusa, infarto sobreaadido, amiloidosis, hipercalcemia). Unilateral:bilateral = 3:1. Mltiples masas nodulares (29 - 61%) Invasin por enfermedad perirrenal (11%) con afectacin por extensin trascapsular / trassinusal. Masa tumoral nica (7%), pequeo tumor solitario (7 - 48%). Infiltracin difusa (6%), infiltracin microscpica (7%). TCCC: Habitualmente masa homognea, mal delimitada menos densa que el parnquima renal. ECO: Masa nica / mltiple anecognica / hipoecognica. Agrandamiento renal + disminucin de los ecos parenquimatosos. Prdida de los ecos del seno renal. Angio: Neovascularizacin, atrapamiento, desplazamiento vascular (ocasionalmente configuracin en empalizada). LIPOMATOSIS DEL SENO. = LIPOMATOSIS PERIPELVICA = FIBROLIPOMATOSIS PELVICA = PROLIFERACIN GRASA PERIPELVICA. Etiologa: (1) Aumento normal con la edad + obesidad. (2) Proliferacin vicariante de la grasa del seno en la destruccin / atrofia renal (lipomatosis sustitutoria) . (3) La extravasacin de orina conduce a la proliferacin de tejido de granulacin graso. (4) Variante normal. Edad: 6 - 7 dcadas. Los riones pueden estar agrandados Sistema pielocalicial elongado en "araa" / en "trompeta".

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Infundbulos dispuestos con un patrn en "rueda de radios". Grosor parenquimatoso disminuido por la patologa subyacente. Ocasionalmente depsito graso focal con deformidad localizada del sistema colector. Placa simple: Disminucin de la densidad del seno. TC: Valores inequvocamente grasos. ECO: Aspecto ecodenso / hipoecognico parcheado del seno. LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL. = Tumor de crecimiento lento que desplaza mas que infiltrar los tejidos adyacentes y que raramente metastatiza. Incidencia: El 2 tumor primario retroperitoneal mas frecuente (despus del histiocitoma fibroso maligno), el 95% de todos los tumores grasos retroperitoneales. Histo: Rara vez se origina en un lipoma (a) Forma mixoide (la mas frecuente): Grados variables de tejido mucinoso + fibroso + relativamente pocos lpidos = Diferenciacin intermedia. (b) Forma lipognica: Lipoblastos malignos con grandes cantidades de lpidos + escasa matriz mixoide = Bien diferenciado. Radiodensidad de grasa. (c) Tipo pleomorfo (el menos frecuente): Marcado pleomorfismo celular, escasez de lpidos + mucina = Altamente indiferenciado. Radiodensidad de grasa.. Edad: Habitualmente 40 - 60 aos; H>M Zonas: Extremidades inferiores (45%), cavidad abdominal + retroperitoneo (14%), tronco (14%), extremidad superior (7,6%), cabeza y cuello (6,5%), otros (13,5%). TC: Patrn solido: Masa infiltrante solida inhomognea, mal delimitada, que se refuerza. Patrn mixto: reas focales grasas (-40 a - 20 UH) + reas de mayor densidad (+ 20 UH). Patrn pseudoqustico: Masa de densidad agua (promediado de elementos grasos + tejido conectivo slido). Angio: Avascular sin dilatacin de vasos / tincin capilar / lagos. Pronstico: Mas radiosensible que los sarcomas de partes blandas: supervivencia global del 32% a los 5 aos. DDx: Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, tumor desmoide MALACOPLAQUIA. = Infrecuente respuesta inflamatoria crnica a una infeccin por Gram-negativos. Organismos: E. coli (94%), la diabetes mellitus predispone. Histo: Granulomas histiocticos submucosos que contienen grandes clulas mononucleares espumosas (macrfagos de Hansemann) con cuerpos de inclusin basfilos PAS positivos intracitoplasmticos (cuerpos de Michaelis-Gutmann) formados por bacterias E. Coli incompletamente destruidas y rodeadas por membranas lipoprotenicas. Edad pico: 5 - 7 dcadas; H:M = 1:4. Hematuria. Lesin elevada amarilla de < 3 cm de dimetro. Localizacin: Vejiga > 2/3 inferiores del urter > urter superior > pelvis renal; multifocal en el 75%; bilateral en el 50%.

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Mltiples defectos de replecin murales, lisos, con forma de cpula. Aspecto festoneado si las lesiones confluyen. Dilatacin pieloureteral generalizada (si obstruccin). Desplazamiento del sistema pielocalicial + distorsin del complejo central del seno. Masas parenquimatosas multifocales que puede ocasionar un nefrograma disminuido / ausente. DDx: Pieloureteritis qustica. MALFORMACIN ARTERIOVENOSA. (a) MAV congnita. (b) MAV adquirida: Traumatismo, rotura espontnea de un aneurisma, neoplasia maligna muy vascularizada. Histo: (1) Cirsoidea = Mltiples canales vasculares enrollados dispuestos en grupos; irrigados por una / varias arterias; drena en una / varias venas. (2) Cavernosa = Una sola arteria bien definida que drena en una nica vena (raro). Gran masa unifocal. Sistema colector desplazado y atenuado focalmente. Masa que se refuerza homogneamente. Calcificacin curvilnea. ECO: Estructura tubular anecognica (DDx: hidronefrosis, hidrocliz). MALPOSICIN TESTICULAR. = TESTCULOS NO DESCENDIDOS. Los testculos normalmente estn dentro del escroto a las 28 - 32 semanas de EG. Incidencia: A principios del 3er trimestre en el 10%; al nacimiento en el 3,7%, (en bebs > 2.500 gr en el 3,4%; en bebs prematuros en el 30%), despus de los 3 meses en el 1%. 1. Pseudocriptorquidia = TESTCULOS RETRCTILES = Msculo cremaster inhabitualmente espstico. 2. Criptorquidia = Detencin del descenso testicular a lo largo de su trayecto normal, Se asocia a: Sndrome del vientre en ciruela pasa, sndrome de Noonan, trisomas 13, 18, 21. Localizacin: Escrotal alta, canal inguinal, abdomen (20%). Bilateral en el 10% Imposibilidad para ver el testculo dentro del escroto. Testculo pequeo y atrfico con disminucin generalizada de la ecogenicidad DDx: Anorquidia (3 - 5%). 3. Ectopia testicular = Desviacin del trayecto habitual. Localizacin: Intersticial (en el msculo oblicuo), pubopeneana, perineal, tringulo femoral. Cx: (1) Esterilidad. (2) Malignizacin: Habitualmente seminoma, riesgo aumentado 48 veces, el 4 - 11% de todos os tumores testiculares aparecen en criptorquidia. (3) Torsin (riesgo 10 veces mayor) Sensibilidad de los test: ECO: 20 - 88% (DDx: ganglio linftico). TC: 95%. Flebografa: 50 - 90%. MEGACALIOSIS. = MEGACLICES CONGNITOS = Dilatacin calicial no progresiva causada por unas

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pirmides medulares hipoplsicas. Edad: Cualquier edad; H >>M. Puede asociarse a megaureter primario. ndice de filtracin glomerular normal. Zona: Todo el rin, parte del rin; unilateral / bilateral. Rin habitualmente agrandado con lobulacin fetal prominente. Grosor parenquimatoso disminuido (est afectada la mdula, NO la corteza). Disposicin de los clices dilatados en forma de mosaico (aspecto poligonal + facetado, NO globular como en la obstruccin). Aumento del nmero de clices. AUSENCIA de copa calicial (configuracin de la papila semilunar en vez de piramidal). AUSENCIA de dilatacin de la pelvis / urter, excrecin del contraste NORMAL. Cx: (1) Hematuria. (2) Formacin de clculos. MEGAURETER. = MEGAURETER PRIMARIO CONGNITO = URETERECTASIA TERMINAL = ACHALASIA URETERAL = Dilatacin congnita intrnseca del urter inferior yustavesical ortptico. Causa: Segmento aperistltico yustavesical (1,5 cm) secundario al desarrollo defectuoso de las capas musculares del urter (obstruccin funcional, NO mecnica). Incidencia: Todas las edades; segunda causa ms frecuente de hidronefrosis en el feto y recin nacido H:M = 2-5:1. Trastornos asociados (40%): (a) Contralaterales: Obstruccin de la UPU, reflujo, ureterocele, duplicacin ureteral, ectopia renal, agenesia renal. (b) Ipsilaterales: Divertculo calicial, megacaliosis, necrosis papilar. Dolor. Asintomtico (mayoritariamente). Masa abdominal. Hematuria. Infeccin. Localizacin: I:D = 3:1, bilateral en el 15 - 40%. Dilatacin localizada y llamativa del urter plvico (hasta 5 cm de dimetro), habitualmente no progresiva, pero puede afectar a todo el urter + sistema colector. Movimiento vigoroso no propulsivo adelante y atrs en el segmento dilatado. Estrechamiento afilado, funcional, liso del urter intravesical. AUSENCIA de reflujo, AUSENCIA de estenosis. METSTASIS RENALES. Son el mas frecuente tumor renal maligno (2 veces mas frecuentes que los primarios en los estudios autpsicos). La 5 localizacin ms frecuente de las metstasis (tras pulmn, hgado, hueso, suprarrenales. Los primarios mas frecuentes: Bronquio, mama, rin contralateral, linfoma no Hodgkin, colon. Los primarios menos frecuentes: Estmago, cervis, ovario, pncreas, prstata, cloroma, mieloblastoma, sarcoma mieloblastico, melanoma (incidencia del 45%), sarcoma osteognico, coriocarcinoma (10 - 50%), rabdomiosarcoma, linfoma de Hodgkin. Habitualmente asintomticas.

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Mltiples pequeas masas bilaterales (debido a la breve supervivencia del paciente). DDx en TC: Linfoma CCR bilateral, infartos renales mltiples, nefritis bacteriana aguda focal, CCT infiltrante. MICETOMA. = PELOTA DE HONGOS. Organismos: Tpicamente candida, aspergillus, mucor, criptococos, ficomicetos, actinomicetos principalmente miceliados (formas M), ocasionalmente clulas de levadura (formas Y). Predisposicin: Diabticos, patologas debilitantes, tratamiento antibitico prolongado, leucemia, linfoma, timoma, inmunosupresin. Dolor en el flanco, paso de tejido, hematuria (extremadamente rara). Candidiasis renal asociada a candidemia. Cistitis por candida precedida de candidiasis vaginal. No visualizacin unilateral del rin (lo mas frecuente). Gran defecto de replecin irregular que se extiende a los clices dilatados (estudio retrgrado). Papilitis necrotizante por nefritis por candida (frecuente). Patrn en encaje (estudio antergrado). MICROLITIASIS TESTICULAR. Etiologa: Formacin de microclculos en las clulas degeneradas de los tbulos seminferos. Prevalencia: 0,05 - 0,60%. Puede asociarse a: Sndrome de Klinelfelter, criptorquidia, infarto testicular, granulomas, subfertilidad, esterilidad, neoplasia testicular (40%), pseudohermafroditismo femenino, sndrome de Down, microlitiasis alveolar pulmonar. Asintomtica, infrecuente hallazgo incidental. Focos hiperecognicos de 1 - 2 mm dispersos por todo el parnquima testicular (PATOGNOMNICO). DDx: Modificaciones postinflamatorias, cicatrices, cambios granulomatosos, tumor adenomatoide benigno, hemorragia con infarto, tumor de clulas de Sertoli de clulas grandes, calcificado. MIELOMA MLTIPLE. Es esencial evitar la deshidratacin Deterioro de la funcin renal: (1) Precipitacin de protenas anormales (moldes proteicos de Bence-Jones Tamm-Horsfall) en la luz tubular (30 - 50%). (2) Toxicidad de las protenas de Bence-Jones sobre los tbulos. (3) Alteracin del flujo sanguneo renal secundaria al aumento de la viscosidad de la sangre. (4) Amiloidosis. (5) Nefrocalcinosis por hipercalcemia. El fracaso renal inducido por el contraste en el mieloma mltiple no se ve con mucha frecuencia Proteinuria de Tamm-Horsfall (secrecin de clulas tubulares) Riones lisos normales a grandes (inicialmente) se hacen pequeos con el tiempo. Ocasionalmente sistema pielo-infundbulo-calicial atenuado. Densidad del material de contraste de normal a disminuida, la densidad aumenta en el fracaso oligrico agudo.

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ECO: Ecogenicidad normal a aumentada. NECROSIS CORTICAL AGUDA. = Raro trastorno con necrosis parcheada / universal de la corteza renal + estructuras contorneadas proximales secundaria a la distensin de los capilares glomerulares con hemates deshemoglobulinizados, est respetada la mdula + 1 - 2 mm de la cortical perifrica. Etiologa: (a) Paciente obsttrico (lo mas frecuente): Abruptio placentae = Separacin prematura de la placenta con hemorragia oculta (50%), aborto sptico, placenta previa. (b) Nios: Deshidratacin severa + fiebre, infeccin, sndrome hemoltico urmico, reaccin trasfusional. (c) Adultos: Sepsis, deshidratacin, shock, fracaso miocrdico, quemaduras, mordedura de serpiente, ciruga artica abdominal, rechazo hiperagudo de trasplante renal. Oliguria prolongada + severa / anuria. SIGNOS PRECOCES: Riones lisos difusamente agrandados. Nefrograma ausente / tenue. ECO: Prdida de la regin corticomedular normal con borde externo cortical hipoecognico. MN: Perfusin renal severamente disminuida. SIGNOS TARDOS: Rin pequeo (despus de pocos meses). Calcificaciones en "riel de tranva" / puntiformes a lo largo de los mrgenes entre el tejido viable y necrtico (tan precoz como a los 6 das). ECO: Cortical hiperecognica con sombra snica. Pronstico: Escasa probabilidad de recuperacin. NECROSIS PAPILAR. = PAPILITIS NECROTIZANTE = Necrobiosis isqumica de la mdula (asa de Henle + vasos rectos) secundaria a nefritis intersticial (edema intersticial) u obstruccin vascular intrnseca. Causas: Mnemotecnia: "POSTCARD": Pielonefritis. Uropata Obstructiva. Anemia de clulas falciformes (Sickle). Tuberculosis, Traumatismo. Cirrosis = Alcoholismo, Coagulopata. Nefropata por Analgsicos. Trombosis de la vena Renal. Diabetes. Tambin: Deshidratacin, hemofilia, enfermedad de Christmas, diarrea infantil severa, rechazo de trasplante, postparto, urografa con altas dosis, instilacin intravesical de formol, cn-cer de tiroides. Tipos: 1. Necrosis in situ = La papila necrtica se despega, pero continua en su lecho. 2. Tipo medular (papila parcialmente desprendida) = Cavidad irregular nica localizada

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concntrica / excntricamente en la papila con su eje mayor paralelo al de la papila + en comunicacin con el cliz. 3. Tipo papilar (desprendimiento total de la papila). Fases: (1) Agrandamiento de la papila (tumefaccin papilar). (2) Finas proyecciones del material de contraste al costado de la papila (formacin de tractos). (3) Cavitacin medular / desprendimiento completo de la papila. Dolor en el flanco, disuria, fiebre, escalofros. Clico ureteral, hematuria. Fracaso renal oligoanrico agudo. Hipertensin. Proteinuria, piuria, hematuria, leucocitosis. Localizacin: - Localizada / difusa. - Distribucin bilateral (causa sistmica). - Unilateral (obstruccin, trombosis de la vena renal, nefritis bacteriana aguda). Rin normal o pequeo (nefropata por analgsicos) / rin grande (aguda fulminante). Contorno renal liso / ondulado (nefropata por analgsicos). Disminucin de la densidad del material de contraste en el nefrograma; rara vez densidad en aumento. Grosor parenquimatoso disminuido. Fornix ensanchados (retraccin necrtica). Clices en forma de porra (papila despegada). Sistema colector desplazado (agrandamiento de la cortical septal por edema). Defecto de replecin intraluminal (papila desprendida). Calcificaciones: Papilares / curvilneas / anulares (papila adherida). ECO: Mltiples espacios qusticos redondeados / triangulares en la mdula con ecos reflejados en las arterias arcuatas en la periferia de los espacios qusticos. Cx: Mayor incidencia de carcinoma de clulas transicionales con el consumo abusivo de analgsicos (x8), mayor incidencia de carcinoma de clulas escamosas. DDx: (1) Atrofia renal postobstructiva. (2) Megacaliz congnito (funcin renal normal). NECROSIS TUBULAR AGUDA. = Intensa disminucin, temporal y reversible del flujo tubular. Etiologa: (a) DROGAS: Bicloruro de mercurio, etilenglicol (anticongelante), tetracloruro de carbono, bismuto, arsnico, uranio, material de contraste urogrfico (especialmente cuando se asocia a glomeruloesclerosis en diabetes mellitus), aminoglucsidos (gentamicina, canamicina). (b) ISQUEMIA: Traumatismo importante, hemorragia masiva, hemorragia postparto, aplastamiento, mioglobunuria, sndrome compartimental shock sptico, shock cardiognico, quemaduras, reaccin trasfusional, deshidratacin severa, pancreatitis, gastroenteritis, trasplante renal, ciruga cardiaca, ciruga biliar reseccin artica. Fisiopatologa: Profunda reduccin del flujo sanguneo renal debido a elevacin de la resistencia arteriolar. Riones grandes y lisos, especialmente en el dimetro AP > 4,3 cm (debido a edema intersticial).

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Opacificacin del sistema colector disminuida / ausente. Nefrograma inmediato, persistentemente denso (75%). Nefrograma persistente con aumento de la densidad (25%). Calcificaciones difusas (raro). ECO: Ecogenicidad medular normal a disminuida. Clara delimitacin de las pirmides inchadas. Ecogenicidad cortical normal (8%) / aumentada (11%). Elevacin del IR 0,75 (en el 91% excluyendo a los pacientes con sndrome hepatorrenal); infrecuente en la azotemia prerenal. Angio: rbol arterial normal con vaciamiento tardo de los vasos intrarrenales. Opacificacin venosa normal / ligeramente retrasada. MN: Escasa concentracin del glucoheptonato de Tc-99m / DTPA Tc-99m.. Perfusin renal bien conservada. Mejor visualizacin renal en el estudio inmediato postinyecin que en el estudio tardo. Acumulacin parenquimatosa progresiva del hippuran I-131 /MAG3 Tc-99m. Ausencia de excrecin. NEFRITIS BACTERIANA AGUDA DIFUSA. = PIELONEFRITIS SUPURATIVA AGUDA = La forma ms extensa y severa de la pielonefritis aguda, puede dar lugar a necrosis difusa (flemn). Organismos: Proteus, klebsiella > E. Coli. Predisposicin: Diabticos (50%). NEFRITIS CRNICA HEREDITARIA. = SNDROME DE ALPORT = Rasgo probablemente autosmico dominante con presencia de macrfagos llenos de grasa "clulas espumosas" en la unin crticomedular y en la mdula. (a) Hombres: Insuficiencia renal progresiva, muerte habitualmente < 50 aos. (b) Mujeres: No progresiva. Poliuria. Anemia. Prdida de sales. Hipostenuria. Sordera nerviosa. Alteraciones oculares (cataratas congnitas, nisgatmo, miopa, esferofaquia). AUSENCIA de hipertensin. Riones lisos pequeos. Densidad del material de contraste disminuida. Calcificaciones corticales. NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA. = Infiltracin del intersticio por linfocitos, clulas plasmticas, eosinfilos, pocos PMN + edema. Causas: Reaccin alrgica / idiosincrsica a la exposicin a drogas (meticilina, sulfamidas, ampicilina, cefalotina, penicilina, anticoagulantes, fenidiona, difenilhidantoina). Eosinofilia (aparece a los 5 das 5 semanas despus de la exposicin). Riones grandes y lisos, con parnquima engrosado. Densidad del contraste normal / disminuida.

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ECO: Ecogenicidad normal / aumentada. NEFRITIS POR RADIACIN. Histo: Fibrosis intersticial, atrofia tubular, esclerosis glomerular, esclerosis de las arterias de todos los tamaos, hialinizacin de las arteriolas aferentes, engrosamiento de la cpsula renal. Dosis umbral: 2.300 rads en 5 semanas. Clnicamente se parece a una glomerulonefritis crnica. Rin liso, normal / pequeo compatible con el campo irradiado. Grosor parenquimatoso disminuido (globalmente / focalmente; relacionado con el campo irradiado). Densidad nefrogrfica disminuida. NEFROBLASTOMATOSIS. = Mltiples / difusos restos nefrognicos (= clulas nefrognicas anormalmente persistentes con potencial para formar tumor de Wilms). Incidencia: En el 41% de los riones con tumor de Wilms unilateral, en el 94% con tumor de Wilms metacrnico contralateral, en el 99% con tumor de Wilms bilateral. Patognesis: Tejido renal primitivo (blastema mentanfrico) normalmente presente hasta la 36 semana de EG; el tejido renal embrionario en el rin maduro despus del nacimiento conserva su potencial para formar nefroblastomatosis / tumor de Wilms. Histo: Contiene nicamente clulas epiteliales primitivas sin elementos mesenquimales (como los que se ven en el tumor de Wilms). Edad: Periodo neonatal, bebes, infancia. Se asocia a: Hemiipertrofia, aniridia espordica, pseudohermafroditismo, sndrome de Klippel-Trenaubnay, sndrome de Beckwith-Wiedemann, agenesia esplnica con malformacin heptica, sndrome Drash, trisoma 18. Zona: (a) En la periferia del lbulo renal = Resto nefrogenico perilobar. Asociado a un riesgo del 1 - 2% de tumor de Wilms. (b) Dentro del lbulo renal = Resto nefrognico intralobar. Asociado a un riesgo del 4 - 5% de tumor de Wilms. A. Nefroblastomatosis Multifocal (juvenil) La forma ms frecuente = Discretos islotes de restos en la corteza / columnas. Puede no verse con los mtodos de imagen. Deformacin de las estructuras pielocaliciales Los riones pueden estar agrandados. B. Nefroblastomatosis superficial difusa (infantil tarda) = Anillos perifricos, superficiales continuos de restos alrededor de la mdula + pirmides normales. Edad: < 2 aos. Nefromegalia. Intensa relacin con el tumor de Wilms. C. Nefroblastomatosis universal / panlobar (infantil) Forma rara = Todo el parnquima renal afectado difusamente. Puede desarrollar fracaso renal. Agrandamiento renal bilateral. ECO: Tenues ndulos subcapsulares (hipo / iso / hipoecognicos). Nefromegalia con disminucin de los ecos parenquimatosos. TCCC (estudio de eleccin):

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Ndulos subcapsulares que no se refuerzan. Ensanchamiento + elongacin del sistema colector. RM (sensibilidad del 43%, sensibilidad con el contraste del 58%). Lesiones homogneamente hipointensas en T1. Lesiones homogneamente hipointensas en T2 en la nefroblastomatosis de tipo esclerosante / involutiva. Lesiones isointensa en T2 en la nefroblastomatosis de tipo hiperplsico / neoplsico. Lesiones hipointensas en T1 con contraste. Cx: Trasformacin maligna (agrandamiento de los restos / desarrollo de masas). Rx. Susceptible a la quimioterapia. NEFROMA MESOBLSTICO. = HAMARTOMA RENAL FETAL = TUMOR DE WILMS CONGNITO BENIGNO = HAMARTOMA FETAL BENIGNO = TUMOR MESENQUIMAL FETAL = HAMARTOMA LEIOMATOSO = TUMOR BOLANDE = FIBROSARCOMA CONGNITO = FIBROMIXOMA = Masa fibromatoide benigna no familiar que se origina en el tejido conectivo renal. Incidencia: La neoplasia renal mas frecuente en el neonato; 3% de todas las neoplasias renales en nios. Edad. Media de 3 meses de edad en la presentacin; ocasionalmente puede no detectarse hasta la edad adulta; H > M. Histo: Clulas de msculo liso + fibroblastos inmaduros que recuerdan un leiomioma que contiene islotes de glomrulos embrionarios, tbulos, vasos, clulas hematopoyticas, cartlago. Se asocia en el 14% a: Prematuridad, polihidramnios, malformaciones de los tractos GI + GU, neuroblastoma Gran masa en el flanco. Hematuria (20%) / hipertensin (4%), anemia. Habitualmente reemplaza al 60 - 90% del parnquima renal. Habitualmente tumor slido, pero puede producir mltiples espacios qusticos. AUSENCIA de un claro plano de clivaje con el parnquima normal, puede extenderse mas all de la cpsula. Calcificaciones (raras). AUSENCIA de extensin venosa (DDx con el tumor de Wilms). UIV: Gran masa renal no calcificada con distorsin del sistema colector. Habitualmente AUSENCIA de herniacin en la pelvis renal (DDx: NQML) ECO: Tumor uniformemente ecognico con anillos ecognicos + hipoecognicos concntricos recordando a un fibroma uterino. Masa compleja con hemorragia + formacin de quistes + necrosis. Angio: Masa hipervascular con neovascularizacin + desplazamiento de los vasos adyacentes. Cx: Trasformacin en sarcoma metastatizante de clulas en huso. Rx: Reseccin completa. Pronstico: Excelente. NEFROMA QUSTICO MULTILOCULAR. = NQML =TUMOR DE PERLMANN = QUISTE RENAL MULTILOCULAR = NEFROMA QUSTICO = ADENOMA / HAMARTOMA / LINFANGIOMA QUSTICO = NEFROBLASTOMA POLIQUSTICO / QUSTICO = TUMOR DE WILMS POLIQUSTICO BIEN DIFERENCIADO = RIN PARCIALMENTE POLIQUSTICO = Rara neoplasia

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benigna no hereditaria originada en el blastema metanfrico, con potencial maligno (las mismas clulas precursoras que en el nefroblastoma). Histo: Mesnquima indiferenciado y elementos glomerulotubulares primitivos. Edad: Edad + distribucin sexual bifsica: < 4 aos, > 75% varones; > 4 aos, > 90% mujeres. El 90% de los tumores en varones aparecen en los 2 primeros aos de vida (pico 3 - 24 meses). La mayora de las lesiones en mujeres aparecen entrelos 4 - 20 aos o entre los 40 60. Habitualmente asintomtico. Hematuria. Masa unilateral unifocal bien delimitada (caracterstica) habitualmente en el polo inferior. Tamao medio de 10 cm (pocos cm - 33 cm) Grupo de quistes "en panal", no comunicados de distintos tamaos, separado por septos gruesos. Finos vasos tortuosos que discurren por los septos. Gruesa cpsula fibrosa. Calcificaciones de la cpsula /septos: Perifricas / no perifricas, curvilneas o floculentas. Liquido gelatinoso. UIV: Distorsin de los clices / hidronefrosis secundaria a la masa no funcionante. Tendencia a herniarse en la pelvis renal (inespecfico, tambin se ve en el tumor de Wilms + CCR). ECO: Grupos de quistes separados por septos gruesos (PATRN SUGESTIVO). Ocasionalmente carcter slido (estructura sutilmente qustica con contenido gelatinoso + componentes slidos. Cx: Transformacin en nefroblastoma (nios) / sarcoma (pacientes mayores). Rx: Nefrectoma. DDx: CCR qustico, tumor de Wilms qustico. NEFRONIA LOBAR. = NEFRITIS BACTERIANA AGUDA FOCAL = Variante focal de la pielonefritis con reas nica / mltiples de supuracin + necrosis. Organismos: E. Coli > proteus > klebsiella. Predisposicin: Pacientes con alteracin de la resistencia (diabetes [60%], inmunosupresin), cateterizacin crnica, obstruccin mecnica / funcional, traumatismo. Fiebre, dolor en el flanco, piuria. Zona: Habitualmente afecta a todo el lbulo renal. rea focal de ausencia de nefrograma / pielograma distorsionado. Arterias renales desplazadas, venas renales comprimidas. Masa hipoecognica con mrgenes mal definidos e interrupcin del lmite crtico medular, AUSENCIA de coleccin liquida. Zona de baja atenuacin con transicin mal definida con el parnquima circundante. Captacin de Ga-67. Frecuentemente hay reflujo vesicoureteral. Cx: Cicatrizacin, absceso. NEFROPATA POR ANALGSICOS. = Dao renal por la ingestin de salicilatos en combinacin con fenacetina / acetaminofen en una dosis acumulativa de 1 kg.

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Incidencia: Estados Unidos (2 - 10%), Australia (20%). Edad: Edad media; H:M = 1:4. Hematuria macroscpica. Hipertensin. Clico renal (paso de tejido renal). Insuficiencia renal (2 - 10% de todos los fracasos renales en fase final). SNDROME ANALGSICO: Historia de tratamiento psiquitrico, abuso de alcohol + sedantes, cefaleas, dolor en la columna cervical + lumbar, lcera pptica, anemia, esplenomegalia, arterioesclerosis, envejecimiento prematuro. Necrosis papilar. Cicatriz en el parnquima renal ("contorno ondulado"); bilateral en el 66%, unilateral en el 5%. Atrofia renal. Tumores uroteliales papilares en los clices / pelvis (mayoritariamente carcinomas de clu-las transicionales / de clulas escamosas); bilaterales en el 5%. NEFROPATA POR MATERIAL DE CONTRASTE. = FRACASO RENAL INDUCIDO POR EL CONTRASTE = Aumento de la creatinina plasmtica de 1mg/dL 25 - 50% del nivel basal de creatinina tras la administracin intravascular de material de contraste. Pacientes con riesgo: 1. Insuficiencia renal preexistente. 2. Diabetes mellitus insulin dependiente. 3. Grandes volmenes de material de contraste. 4. Administracin concomitante de otras drogas nefrotxicas: Aminoglucsidos, antiinflamatorios no esteroideos. 5. Fracaso cardiaco congestivo Tipo IV de la American Heart Association. 6. Hiperuricemia. Un nivel de creatinina plasmtica de > 4,5 mg/dL produce un fracaso renal agudo en el 60% de los no diabticos y en el 100% de los diabticos. Factores de riesgo anteriormente considerados, pero que ya no se aceptan: Deshidratacin, hipertensin, proteinuria, enfermedad vascular perifrica, edad > 65 aos, mieloma mltiple. Mecanismo: Aumento de la perfusin renal por vasodilatacin (a travs de las prostraglandinas I2 E2) seguido de vasoconstriccin (a travs de la angiotensina II, norepinefrina, vasopresina). Evolucin temporal: (a) Elevacin de la creatinina plasmtica en 1 - 2 das. (b) Pico a los 4 - 7 das. (c) Retorno a la normalidad en 10 - 14 das. Nefrograma persistente en la placa simple. Atenuacin cortical > 140 UH en el TC a las 24 horas. Recomendaciones: Emplear material de contraste no inico. No superar la dosis mxima permitida (Frmula de Cigarroa para la cardiomiopatia hipertrfica obstructiva): Lmite de contraste al 60% (mL) segn el peso = 5mL x peso (Kg) / creatinina plasmtica. NEFROPATA POR REFLUJO. = PIELONEFRITIS CRNICA ATRFICA = Infeccin bacteriana ascendente del tracto urinario secundaria a reflujo de orina infectada desde el tracto urinario inferior + inflamacin tbulointersticial en la infancia (difcilmente daa el rin adulto); es la causa ms frecuente

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de rin pequeo cicatricial. Etiologa. Son esenciales tres elementos: (1) Orina infectada. (2) Reflujo vesicoureteral. (3) Reflujo intrarrenal. Edad: Habitualmente adultos jvenes (el diagnstico subclnico comienza en la infancia); H<M. Fiebre, dolor en el flanco, frecuencia urinaria, disuria. Hipertensin, fracaso renal. Puede no haber historia de sntomas significativos. Zona: Afecta predominantemente a los polos renales secundariamente a la presencia de cli-ces compuestos que tienen los conductos papilares de Bellini distorsionados (= papilas con aberturas abiertas en lugar de las aberturas en hendidura de las papilas interpolares). Rin normal / pequeo; uni / bilateral; uni / multifocal. Adelgazamiento parenquimatoso focal con depresin del contorno en el polo superior / inferior (mas papilas compuestas en el polo superior), formacin de cicatrices solo hasta la edad de 4 aos. Papila retrada con cliz subyacente a la cicatriz con forma de porra. Hipertrofia compensatoria contralateral / focal (= pseudotumor). Urter dilatado (secundario al reflujo) a veces con estriaciones lineales (mucosa edematosa / redundante). ECO: Ecogenicidad cortical localmente aumentada (cicatriz). Angio: Arterias intrarrenales pequeas y tortuosas, poda de los vasos intrarrenales. Estenosis vasculares, oclusiones, aneurismas. Fase nefrogrfica inhomognea. MN: Es el mtodo ms sensible (glucoheptonato de Tc-99m / DMSA). rea fotondeficitaria focal / multifocal. Cx: (1) Hipertensin. (2) Complicaciones obsttricas. (3) Fracaso renal. NEUROBLASTOMA. La masa slida abdominal mas frecuente en la infancia (12,3% de todas las neoplasias perinatales), 3er tumor maligno mas frecuente en bebs (tras la leucemia y los tumores del SNC), 2 tumor mas frecuente en nios (el tumor de Wims es mas frecuente en nios mayores), 7% de los cnceres de la infancia; 15% de las muertes por cncer en nios. Incidencia: 1:7.100 a 1:10.000 nacidos vivos; 500 casos / ao en USA, hereditario en el 20%. Origen: Cresta neural. Path: Masa redondeada, irregular, lobulada de 50 - 150 gr con reas de hemorragia + necrosis. Histo: Pequeas clulas redondeadas, ligeramente mayores que los linfocitos, con citoplasma escaso; rosetas de Horner-Wright = Una / dos capas de neuroblastos rodeando a una zona central de procesos neurofibrilares enmaraados.. Edad: Pico a los 2 aos; 25% durante el 1er ao; 50% < 2 aos; 75% < 4 aos; 90% < 8 aos; ocasionalmente presente al nacimiento; H:M = 1:1 Puede asociarse a: Aganglionosis de intestino delgado C.C. Dolor + fiebre (30%).

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Masa abdominal palpable (45 - 54%). Dolor seo, flaccidez, incapacidad para andar (20%). Mioclonias en tronco + extremidades. Ataxia cerebelelosa, nistagmo (20%). Opsoclonos = Movimientos oculares conjugados + caticos (signo de patologa cerebelosa). Equimosis / proptosis orbitaria (12%). Diarrea intratable (9%) debida a aumento de los polipptidos intestinales vasoactivos (PIV). Aumento de la produccin de catecolaminas (75 - 90%) excretadas en el 95% por la orina en forma de cido vanilmandlico (AVM) / cido homovalnico (AHV). Hipertensin (hasta en un 30%). Encefalopata cerebelosa aguda. Episodios paroxsticos de rubor, taquicardia, cefalea, sudoracin. Aumento de la temperatura corporal. Hiperglucemia. Estadios: I. Limitado al rgano de origen. II. Extensin regional que no cruza la lnea media. III. Extensin que cruza la lnea media. IV. Metstasis en ganglios linfticos alejados, hgado, hueso, cerebro, pulmn. IVs. Estadios I + II con enfermedad confinada al hgado, piel, mdula sea, SIN evidencia radiolgica de metstasis seas. Metstasis: Hueso (60%), ganglios linfticos regionales (42%), rbita (20%), hgado (15%), intracraneales (14%), pulmn (10%). Las metstasis son la primera manifestacin en hasta un 30%. Sndrome de Hutchinson: (1) Neuroblastoma suprarrenal primario. (2) Extensas metstasis esquelticas, especialmente en crneo. (3) Proptosis. (4) Dolor seo. Sndrome de Pepper: (1) Neuroblastoma suprarrenal primario. (2) Hepatomegalia masiva por metstasis. Sndrome del "blueberry muffin" : (1) Neuroblastoma suprarrenal primario. (2) Mltiples lesiones cutneas metastsicas. En el momento del diagnstico inicial, la aspiracin sea es positiva en el 50 - 70%. 2/3 de los pacientes > 2 aos tienen enfermedad diseminada. @ Metstasis Esquelticas : Reaccin peristica. Foco osteoltico / lesiones lticas multicntricas. Bandas radiolucentes verticales en las metadifisis de los huesos largos. Fractura patolgica. Colapso vertebral. Suturas craneales ensanchadas (metstasis durales subyacentes). Lesiones esclerticas cuando curan. DDx: Sarcoma de Edwing, rabdomiosarcoma, leucemia, linfoma. @ Metstasis intracraneales + maxilofaciales: Zona: Dura, sustancia cerebral. @ Metstasis pulmonares:

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Infiltrados nodulares. Erosin costal. Adenopatas mediastnicas + retrocrurales (frecuentes). Localizacin: En cualquier parte de la cresta neural. @ Abdomen: (a) Suprarrenal (36%): Casi siempre unilateral. (b) Suprarrenal bilateral (7 - 10%). (c) Extrasuprarrenal en la cadena simptica (18%). @ Trax + mediastino posterior (14%): Cuerpos articos. @ Cuello (5%): Ganglio carotideo. @ Pelvis (5%): rgano de Zuckerklandl. @ Crneo / estesioneuroblastoma del bulbo olfatorio, cerebro, cerebelo (2%). @ Otras zonas (10%): Por ejemplo intrarrenal (muy rara). @ Desconocida (10%). Gran masa suprarrenal con forma + mrgenes irregulares (82%). Heterognea con reas de baja densidad por hemorragia + necrosis (55%). Calcificaciones puntiformes / toscas (36 - 70%). Signo del "lirio cado" = Desplazamiento renal inferolateral sin distorsin del sistema colector. Hidronefrosis (24%). Inseparable del rin invasin renal (32%). Propensin a la extensin a la columna + erosin de los pedculos (15%). Extensin a travs de la lnea media (55%) (DDx: tumor de Wilms). Adenopatas retroperitoneales / extensin contigua (73%). Adenopatas retrocrurales (27%). Englobamiento de la VCI + aorta, tronco celaco, AMS (32%). Afectacin de la cava = Indica irresecabilidad. Metstasis hepticas (18 - 66%); invasin heptica (5%). Angio: Masa hipo / hipervascular. ECO: Masa hipo / hiperecognica con sombra snica. MN: Captacin focal del I-131 / MIBG I-131 (sensibilidad del 82%, especificidad del 88%). Captacin del trazador en el rastreo seo (60%). ECO-OB: Sntomas maternos por exceso de catecolaminas. Masa mixta slida + qustica en la regin suprarrenal. Puede mostrar sombra snica (calcificaciones). Hidrops fetal (anemia severa secundaria a metstasis en la mdula sea, compresin mecnica de la VCI, hipersecrecin de aldosterona). Supervivencia a los 2 aos segn la edad de presentacin: 60% si la edad del paciente < 1 ao. 20% si la edad del paciente 1 - 2 aos. 10% si la edad del paciente > 2 aos. Puede revertir a ganglioneuroma benigno en un 0,2%. Porcentaje de supervivencia segn el estadio: Estadio I. Supervivencia del 80%. Estadio II. Supervivencia del 60%. Estadio III. Supervivencia del 30%.

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Estadio IV. Supervivencia del 7%. Estadio IVs. Supervivencia del 75 - 87%. DDx: Tumor de Wilms exoftico, nefroma mesoblstico, rin multiqustico, teratoma retroperitoneal, hemorragia suprarrenal, hamartoma / hemangioma heptico, secuestro infradiagragmtico. OBSTRUCCIN DE LA UNIN PIELOURETERAL. La causa ms frecuente de hidronefrosis fetal / neonatal Causas intrnsecas: Principalmente funcional con alteracin de la formacin de bolo de orina: (1) Sustitucin parcial del msculo de la UPU por colgeno. (2) Disposicin anormal de los msculos de la unin que produce dismotilidad (69%). (3) Pliegues mucosos en el urter superior. (4) Ureteritis eosinfila. (5) Isquemia. Causas extrnsecas: (1) Vasos aberrantes. (2) Bandas adventiciales. (3) Quiste renal. (4) PXG. (5) Aneurisma artico. Anomalias asociadas (27%): Reflujo vesicoureteral, duplicacin ureteral bilateral, megaureter bilateral obstructivo, rin contralateral no funcionante, agenesia renal contralateral, estenosis del meato, hipospadias. H:M = 5:1. Localizacin: Unilateral izquierdo > derecho; bilateral (10 - 40%). Gran pelvis dilatada y anecognica en comunicacin con los clices, urter no dilatado. UIV: Estenosis bien definida en la UPU. Pielocaliectasia sin ureteroectasia. Rotacin anterior de la pelvis. Amplia compresin extrnseca tangencial bien definida (en el cruce arterial). Estras longitudinales de mucosa redundante (en casos de deshidratacin). Modificaciones tardas: Agrandamiento renal unilateral, opacificacin disminuida, prdida de sustancia renal. ECO-OB: Pelvis renal agrandada + ramificaciones de los infundbulos + clices. Dimetro anteroposterior de la pelvis renal 10 mm. Gran coleccin liquida unilocular (sistema colector intensamente dilatado). DDx: Rin displsico multiqustico, urinoma perirrenal. TEST ADICIONALES: - Urografa excretora diurtica (Whitfield): Precisa en el 85%. - Renografa diurtica (iodohippurate sdico I-131 / DTPA-Tc-99m). - Estudio urodinmico de la presin del flujo (Whitaker). Rx: Para preservar la funcin renal puede ser necesaria una correccin quirrgica precoz. ONCOCITOMA. = ADENOMA TUBULAR PROXIMAL = ADENOMA OXIFLICO BENIGNO. Prevalencia: 1 - 4 - 13% de los tumores renales. Edad: Pico de edad en la 6 - 7 dcadas (rango de 26 - 94 aos); H:M = 2:1. Path: Tumor bien encapsulado, de color tostado, de clulas tubulares proximales bien

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diferenciadas (adenoma benigno) + oncocitos. Histo: Oncocitos = Grandes clulas epiteliales con citoplasma granular eosinoflico / oxiflico (debido al gran nmero de mitocondrias); tumores similares se ven en tiroides, paratiroides, glndulas salivares, suprarrenales. Mayoritariamente asintomtico, ocasionalmente hipertensin. Masa renal de 6 cm de tamao medio (0,1 - 26 cm). Tumor de atenuacin homogneamente baja / hipoecognico (> 50%). Bien delimitado, con pseudocpsula. Cicatriz estrellada central (30%) (en lesiones > 3 cm solo debido a organizacin del infarto central + hemorragia despus de que el crecimiento supere al aporte sanguneo). Angio: Configuracin en rueda de radios (80%), fase parenquimatosa homognea (71%). AUSENCIA de acumulacin del contraste / shunts arteriovenosos / invasin de la vena renal. MN: rea fotonpnica (las clulas tubulares no funcionan con normalidad) en el rastreo con DMSA Tc-99m. Dx: La biopsia percutnea con aguja es poco fiable. El diagnstico anatomopatolgico precisa de todo el tumor ya que el carcinoma de clulas renales bien diferenciado puede presentar caractersticas oncocticas. Rx: Reseccin local / heminefrectoma. Pronstico: Muerte por malignizacin despus de la ciruga (3%). PARAGANGLIOMA. = Raro tumor neuroendocrino originado en el tejido paraganglnico que se encuentra entre la base del crneo y el suelo de la pelvis; pertenece al sistema de captacin y decarboxilacin de aminas precursoras (APUD), caracterizado por vesculas citoplasmticas que contienen catecolaminas. Tipos: (1) Paraganglioma suprarrenal originado en la mdula suprarrenal = Feocromocitoma. (2) Paraganglioma aortosimptico asociado a la cadena simptica + ganglios retroperitoneales. (3) Paraganglioma parasimptico incluyendo el quemodectoma, paraganglioma autnomo vagal + visceral. Hipertensin paroxstica / permanente (debido a la secrecin de aminas vasopresoras) con cefalea, palidez, perspiracin, palpitaciones. El tumor puede secretar catecolaminas (= paraganglioma funcionante); proporcin de tumores hormonalmente activos, elevada en el feocromocitoma; intermedia en los paragangliomas aortosimpticos; baja en los paragangliomas parasimpticos. Los feocromocitomas segregan noreponefrina + epinefrina, los paragangliomas extraadrenales solo segregan norepinefrina, algunos paragangliomas producen dopamina. La determinacin de norepinefrina libre es ms sensible con la cromatografa de gas / cromatografa liquida a alta presin realizada con orina de 24 horas. Localizacin de los paragangliomas funcionantes: (a) Mdula adrenal (> 80%). (b) Intraabdominal extraadrenal (8 - 16%). (c) Extraadrenal en cabeza, cuello, trax (2 - 4%). (d) Paragangliomas mltiples en hasta un 20%, especialmente en trastornos hereditarios (sndromes neoplsicos endocrinos mltiples, sndromes neuroectodrmicos). Cx: Trasformacin maligna en un 2 - 10%.

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PIELONEFRITIS. = Infeccin del tracto urinario superior con inflamacin plvica + calicial + parenquimatosa. La Society of Urology recomienda eliminar las denominaciones nefritis bacteriana (aguda focal), nefritis lobar, nefronia lobar, preabsceso, celulitis renal, flemn renal, carbunclo renal. Pielonefritis Aguda. = Infeccin episdica bacteriana del rin con inflamacin aguda, afecta habitualmente al revestimiento pielocalicial + parnquima renal centrfugamente a lo largo de los rayos medulares. Etiologa: Orina infectada procedente del tracto inferior en la edad adulta; en el 5% alteracin anatmica (obstruccin, clculo, estasis); (DDx: pielonefritis crnica atrfica secundaria a reflujo vesicoureteral en la infancia). Va de infeccin: (a) Infeccin bacteriana ascendente habitualmente debido a E. coli fimbriado (las fimbrias facilitan la adherencia a la superficie mucosa): La colonizacin ureteral inicial en reas de flujo turbulento da lugar a parlisis de la musculatura lisa con dilatacin + obstruccin funcional del sistema colector. (b) Reflujo vesicoureteral + pielotubular. Para la infeccin no es necesario el E.Coli fimbriado. (c) Diseminacin hematgena (12 - 20%) con cocos gram-positivos. Path: Bandas radiales / cuas amarillo-blanquecinas que se extienden desde la punta de la papila a la superficie cortical con un distribucin parcheada + bien delimitadas del parnquima adyacente respetado. Histo: Nefritis tubulointersticial = Migracin leucocitaria desde el intersticio a la luz de los tbulos con destruccin de las clulas tubulares por las enzimas liberadas, invasin bacteriana del, intersticio en 48 - 72 horas. Organismos: E.coli > proteus > klebsiella > enterobacter; pseudomonas. Edad: Cualquiera; H<<M. Fiebre + escalofros + dolor en el flanco. Leucocitosis. Hematuria macroscpica / bacteriemia. Piuria, bacteriuria, cultivo de orina positivo.. Indicaciones para el estudio por los mtodos de imagen: (1) Diabetes. (2) Abuso de analgsicos. (3) Vejiga neurgena. (4) Historia de clculos en el tracto urinario. (5) Organismos atpicos. (6) Mala respuesta a los antibiticos. (7) Recidivas frecuentes. Urografa normal en el 75%!. Rin (es) normal liso / agrandado; afectacin renal focal >> difusa. Opacificacin tarda del sistema colector. Compresin del sistema colector (edema). Dilatacin ureteral no obstructiva (rara, efecto de endotoxinas). Nefrograma inmediato y persistente, raramente estriado. Densidad nefrogrfica disminuida (global / con forma de cua / parcheada). No visualizacin del rin (en la pielonefritis severa, raro). "Corteza de rbol" = Estriaciones mucosas (raro). TC: Agrandamiento renal generalizado / tumefaccin focal. Atenuacin normal; ocasionalmente, atenuacin menor /mayor (hemorragia).

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Engrosamiento de la fascia de Gerota + de los septos puentes (= inflamacin perirrenal). TCCC: Defectos nefrogrficos hipoatenuantes, lineales / con forma de cua, que se extienden desde la papila a la cpsula renal (= isquemia focal, tbulos obstruidos, inflamacin intersticial). Refuerzo parenquimatoso tardo (en el estudio a las 3 - 6 horas). ECO: La mayora de los riones aparecen normales. Rin tumefacto con ecogenicidad disminuida. Prdida de los ecos centrales del seno. Zonas iso / hipoecognicas, con forma de cua; raramente hiperecognicas (debidas a hemorragia) Gruesas bandas corticomedulares sonolucentes. Prdida de la delimitacin de la unin crticomedular. Aumento localizado del tamao+ ecogenicidad de la grasa perirrenal grasa en el seno renal. Exudado perirrenal localizado. Engrosamiento de la pared de la pelvis renal Escintigrafa cortical renal (DMSA Tc-99m): reas focales de disminucin de la captacin (90%). Pronstico: (1) La rpida respuesta a los antibiticos evita las cicatrices. (2) El tratamiento tardo de la pielonefritis aguda durante los 3 primeros aos de vida puede afectar severamente a la funcin renal en el pocas posteriores: Disminucin de la funcin renal, hipertensin (33%), enfermedad renal terminal (10%). Cx: (1) Absceso renal (lesin de densidad prxima a la del agua que no se refuerza). (2) Cicatrizacin de los lbulos afectados frecuentemente en el nios + hasta un 43% de los adultos. Pielonefritis Enfisematosa. = Infeccin fulminate del rin + tejidos perirrenales con gas dentro y alrededor de un rin agrandado no funcionante + formacin de absceso. Organismos: E.coli > proteus > clostridio (raro). Mecanismo: La pielonefritis da lugar a isquemia + baja tensin de O2 con metabolismo anaerobio; los organismos anaerobios facultativos producen CO2. Predisposicin: Pacientes inmunodeprimidos, especialmente diabticos (90% de los casos); rin obstruido (40%); H < M. Gas en el sistema colector. Lneas / burbujas de gas en el intersticio del parnquima renal que irradian desde la mdula a la corteza. Gas subcapsular / perirrenal. Mortalidad: 40 - 50% (71% con tratamiento antibitico, 30% con nefrectoma). RX: Drenaje quirrgico inmediato. Pielonefritis Xantogranulomatosa. = Infeccin granulomatosa supurativa crnica, originada en la mdula, en una obstruccin crnica (clculo, estenosis, carcinoma). Incidencia: 681.000 casos quirrgicamente comprobados de pielonefritis crnica. Organismos: Proteus miribilis, E.coli. Path: Sustitucin de la unin crticomedular por ndulos blandos amarillentos, clices rellenos de pus y debris.

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Histo: Infiltracin difusa por clulas plasmticas + macrfagos cargados de lpidos (clulas xantomatosas). Edad pico: 5 - 7 dcadas; afecta a todas las edades, puede aparecer en nios; H:M = 1:3. Piuria (95%). Dolor en el flanco (80%). Fiebre (70%). Masa palpable (50%). Prdida de peso (50%). Hematuria macroscpica (50%). Disfuncin heptica reversible con alteracin de las pruebas de funcin heptica (50%). A. PXG DIFUSA: (83 - 90%). B. PXG SEGMENTARIA / FOCAL (10 - 17%) = Forma tumefactiva debida a la obstruccin de un solo infundbulo / una mitad de un sistema duplicado. DDx: Carcinoma de clulas renales. Rin globalmente agrandado (es raro el contorno liso) / masa renal focal. Pelvis contrada con clices dilatados. Nefrograma ausente total / focalmente. Calculo obstructivo central: Clculo en asta de ciervo en el 75%. Extensin de la inflamacin al espacio perirrenal, espacio pararrenal, msculo psoas ipsilateral, colon, bazo, diafragma, pared abdominal posterior, piel.. Pielografa retrgrada: Obstruccin completa de la unin pieloureteral / infundbulo / urter proximal. Pelvis renal contrada, clices deformados y dilatados + defectos de replecin nodulares. Masas parenquimatosas irregulares con cavitacin. TC Masa de baja atenuacin que reemplaza el parnquima renal. ECO: Clices hipoecognicos con borde ecognico. Masas hipoecognicas frecuentemente con ecos internos de bajo nivel que sustituyen al parnquima renal. Prdida de la unin corticomedular. Las calcificaciones parenquimatosas son raras. Angio: Rectificacin de las arterias intersegmentarias / lobares al rededor de grandes masas avasculares. Hipervascularizacin / tincin tumoral alrededor de la periferia de las masas en la fase arterial tarda (= tejido de granulacin). Englobamiento venoso + oclusin. DDx: Hidronefrosis, tumor avascular PIELOURETERITIS QUSTICA. Indica una infeccin del tracto urinario pasada / presente. Causa: Irritacin crnica del tracto urinario (clculo / infeccin) Histo: Numerosos pequeos quistes submucosos revestidos de epitelio que corresponden a degeneracin qustica de las clulas epiteliales que anidan en la lmina propia (clulas anidadas de von Brunn) formadas por la proliferacin hacia adentro de yemas de epitelio superficial que se han despegado de la mucosa. Organismos: E.coli > M. tuberculosis, enterococos, proteus, esquistosomiasis. Predisposicin: Diabticos.

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Edad: 6 dcada; mas prevalente en mujeres. Sin sntomas especficos hematuria. Localizacin: Vejiga >> 1/3 proximal del urter > unin pieloureteral; unilateral >> bilateral. Mltiples pequeos defectos lucentes, redondeados, lisos de 1 - 3 mm de tamao, dispersos / agrupados. Persisten sin cambios durante aos a pesar del tratamiento antibitico. DDx: (1) Carcinoma de clulas transicionales extendido / multifocal. (2) Muesca ureteral vascular. (3) Mltiples cogulos sanguneos. (4) Mltiples plipos (5) Urticaria alrgica de la mucosa. (6) Hemorragia submucosa (por ejemplo anticoagulacin). PIONEFROSIS. = Presencia de pus en el sistema colector dilatado secundaria a una hidronefrosis infectada. Path: Exudado purulento formado por epitelio desprendido + clulas inflamatorias por la formacin precoz de microabscesos + papilitis necrotizante. Organismo: Habitualmente E. Coli. ECO: Ecos internos dispersos / declives dentro del sistema pielocalicial dilatado. Nivel orina-debris que se moviliza. Densos ecos perifricos en localizacin no declive + sombra (gas por la infeccin). Cx: (1) PXG. (2) Absceso renal. (3) Absceso perirrenal. (4) Fstula a duodeno, colon, pleura. PRIAPISMO. = Ereccin peneana prolongada no asociada a estimulacin sexual. Tipos: (1) Forma venooclusiva (frecuente): Caracterizada por isquemia, estasis venoso, estancamiento de la sangre en los cuerpos cavernosos Ereccin dolorosa. (2) Forma por flujo elevado (rara): Caracterizada por un aflujo arterial no controlado de sangre a los cuerpos cavernosos habitualmente debido a lesin arterial. Historia de traumatismo perineal / peneano. Posteriomente ereccin persistente indolora. ECO Doppler color: Tincin focal de flujo intracavernoso anormal adyacente a la arteria cavernosa por una fstula arterial-sinusoidal. Rx: Embolizacin percutnea trascateter. QUISTE RENAL. Quiste Simple Cortical. Lesin adquirida, posiblemente secundaria a obstruccin tubular; constituye el 62% de todas las masas renales. Incidencia: 1 - 2% de todos los urogramas; 3 - 5% de todas las autopsias. Edad: Pico de incidencia despus de los 30 aos; la frecuencia aumenta con la edad (0,22% en el grupo peditrico, 50% por encima de los 50 aos).

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Puede asociarse a: Esclerosis tuberosa, enfermedad de von Hippel-Lindau, enfermedad de Caroli, neurofibromatosis. Grande y unifocal cuando es perifrico. Sistema colector focalmente atenuado + desplazado. Nefrograma focalmente reemplazado con margen liso, pared delgada y "signo del pico". ECO (precisin del ECO y TC del 90 - 100%): Forma esfrica / ovoide. Anecognico sin ecos internos. Pared lisa bien delimitada. Refuerzo posterior. TC: Lesin de densidad prxima a la del agua (20 - 25 UH), pared delgada, interfase lisa con el parnquima renal, no se refuerza. Quistografa: Pared lisa, aspirado claro con baja deshidrogenasa lctica. No contiene grasa. Cx: (1) Hemorragia (1 - 11,5%). (2) Infeccin en el 2,5%. (3) Tumor dentro del quiste en < 1%. Quiste Renal Atpico. Causa: Hemorragia / infeccin. Septos delgados (10 - 15%). Calcificacin perifrica + curvilnea (1%) Quiste Complicado. (1) Quiste hemorrgico: TC: Aumento de la densidad secundario a hemorragia / elevado contenido proteico (= quiste hiperatenuante con aproximadamente 50 - 80 UH). No se refuerza. RM: Habitualmente iso / hiperintenso en T1 (debido a la metahemoglobina) + hiperintenso en T2 debido a la lisis de los hemates. Intensidad de seal variable (dependiendo de la cantidad de hemorragia, productos de degradacin de la hemoglobina, grado de lisis de los hemates, contenido proteico). Efecto del hematocrito (= depsito de hemates en el suelo del quiste). (b) Infectado: Edad media: 61 aos; 94% mujeres. Historia de falta de respuesta al tratamiento antibitico por pielonefritis aguda. Leucocituria. ECO: Pared gruesa e irregular (2%). Septos internos (11%). Debris diminutos ya sea de forma difusa o formando un nivel liquido-liquido en la porcin declive del quiste. Conglomerados slidos, amorfos. Lesin redondeada bien delimitada. DDx: Absceso, hematoma, aneurisma de la arteria renal, tumor qustico Quistes del Seno Renal. = QUISTE PERIPILICO / PARAPILICO = LINFAGIECTASIA PARAPILICA = QUISTE LINFTICO PARAPILICO= Masas esfricas llenas de liquido ntimamente adheridas a la pelvis renal y sin conexin con el sistema pielocalicial, originadas en el seno renal o en el

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parnquima. Incidencia: 1,5% en autopsias; 4 - 6%% de todos los quistes renales. Etiologa: Probablemente canales linfticos ectsicos por obstruccin linftica?; forma de extravasacin urinaria / sangunea postraumtica?; protusin de los quistes parenquimatosos en el seno?; remanente mesonfrico?; remanente del cuerpo de Wolff?; protusin de la pelvis renal?; anomala por duplicacin?. Edad: Mayoritariamente en la 5 - 6 dcadas. Casi siempre asintomtico. Dolor (por caliectasia obstructiva) Hipertensin vascular renal (compresin de las arterias renales). Liquido seroso. Densidad de partes blandas en el seno renal. Desplazamiento focal del sistema colector + borramiento liso. Rectificacin del sistema colector cuando es generalizado (indistinguible de la lipomatosis del seno). Raramente calcificacin curvilnea en la pared del quiste (4%). ECO: Masa (s) anecognica(s) con refuerzo, forma irregular. Cx: Caliectasia obstructiva (raramente hidronefrosis). Rx: Ablacin del quiste con etanol al 95%, si es sintomtico. DDx: Hidronefrosis. QUISTE DE LA VESCULA SEMINAL. 1. QUISTE ADQUIRIDO DE LA VESCULA SEMINAL 2. QUISTE CONGNITO DE LA VESCULA SEMINAL. Se asocia a: Anomalias del conducto mesonfrico ipsilateral. (1) Insercin ectpica del urter ipsilateral (92%) en el cuello vesical / uretra prosttica posterior / conducto eyaculador / vescula seminal. (2) Disgenesia renal ipsilateral. (3) Duplicacin del sistema colector (8%). Edad sintomtica: 231 - 41 aos. Dolor abdominal / en el flanco / pelvico / perineal, que se exacerba al eyacular. Disuria, frecuencia urinaria. Epididimitis en un nio prepuberal. Infeccin recurrente del tracto urinario. Masa qustica posterior a la vejiga urinaria (DDx: quiste del conducto de Mller). Conducto eyaculador dilatado. RABDOMIOSARCOMA. El mas frecuente tumor de partes blandas en la infancia. Incidencia: 4 - 8% de todos los tumores malignos en nios < 15 aos de edad; 10 - 25% de todos los sarcomas. Edad: 75% < 5 aos de edad; edad pico 2 - 6 aos; H:M = 2:1. Histo: (a) Rabdomiosarcoma embrionario (> 50%). Subtipo: Forma poliploide = Sarcoma botrioides = En forma de racimo. (b) Rabdomiosarcoma alveolar (peor pronstico). (c) Rabdomiosarcoma pleomrfico (mayoritariamente en adultos). Localizacin: Cabeza + cuello (28 - 36%), trgono + cuello de la vejiga (18 - 21%), rbita (10%), extremidades (18 - 23%), tronco (7 - 8%), retroperitoneo (6 - 7%), perin + ano (2%), otras localizaciones (7%).

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Puntos de origen del rabdomiosarcoma genitourinario: Trgono, prstata, vesculas seminales, cordn espermtico, vulva, vagina, cervix, tero (originado en el mesnquima de la cresta urogenital). Frecuencia urinaria. Disuria. Vejiga palpable. Hematuria (manifestacin tarda). Tenesmo (urgencia dolorosa de orinar, sin xito) Supuracin vaginal /masa protuyente en forma de racimo. Obstruccin del cuello vesical con elevacin del suelo de la vejiga. Ecogenicidad homognea similar a la del msculo reas hipoecognicas (hemorragia / necrosis). Adenopatas retroperitoneales. Angio: Tumor difusamente vascularizado. Pronstico: (a) Supervivencia a los 5 aos, con ciruga radical, del 14 - 35%. (b) Supervivencia a los 3 aos, con quimioterapia, del 60 - 90%. REFLUJO VESICOURETERAL. A. REFLUJO CONGNITO = REFLUJO PRIMARIO = Incompetencia de la unin vesicoureteral, debida a tunelizacin anormal del urter a travs de la pared vesical. Prevalencia: 9 - 10% de los nios caucasianos normales; 1,4% en nias en edad escolar; 30% en nios con un primer episodio de ITU. Tnel ureteral submucoso corto (normalmente tienen una relacin longitud / anchura de 4:1). Orificio ureteral grande localizado lateralmente. Localizacin: Uni / bilateral (frecuentemente afecta al urter del polo inferior en la duplicacin ureteral total). Cicatrices renales en el 22 - 50%. Pronstico: Desaparece en el 80%. Cx: Atrofia / nefropata por reflujo en el 22 - 50%, enfermedad renal en estadio final en el 5 - 15% de lo adultos. B. REFLUJO ADQUIRIDO = REFLUJO SECUNDARIO 1. Divertculo paraureteral = Divertculo de Hutch. 2. Duplicacin con ureterocele. 3. Cistitis (29 - 50%). 4. Obstruccin uretral (valvas uretrales). 5. Vejiga neurgena. 6. Ausencia de musculatura abdominal (sndrome prune-belly). Cx: Cicatriz renal con ITU (30 - 60%). GRADOS DE REFLUJO (CISTOGRAFA) Grado I: Reflujo en el urter distal. Grado II: Reflujo en el sistema colector (sin dilatacin / redondeamiento del sistema calicial). Grado III: Todo lo anterior + suave dilatacin de la pelvis y clices. Grado IV: Todo lo anterior + dilatacin moderada (clices en porra). Grado V:

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Todo lo anterior + intensa tortuosidad del urter. Pronstico: (a) Los grados I - III se resuelven al madurar la unin ureterovesical. (b) Los grados IV y V requieren ciruga para evitar la cicatrizacin renal + deterioro renal + hipertensin. Cistografa con radionucleidos: Menor dosis de radiacin gonadal que la cistografa con fluoroscopia (5 mrads). Evaluacin del volumen urinario en el reflujo, volumen de orina refluido, volumen residual de orina, tiempo de drenaje del reflujo ureteral. (a) Indirecta: Inyeccin IV de DTPA-Tc-99m. (b) Directa: Instilacin de 1 mCi de pertectenectato Tc-99m (mas sensible para el reflujo durante la fase de relleno, que tienen lugar en el 20%). ECO: Ureterohidronefrosis intermitente = Sistema colector de tamao variable. Mucosa redundante que produce un engrosamiento aparente de la pared de la pelvis renal. Gran vejiga de pared delgada. Una distancia del orificio a la lnea media > 7 - 9 mm tiene una elevada probabilidad de reflujo vesicoureteral. RIN DISPLSICO MULTIQUSTICO. = RIN DISGENTICO MULTIQUSTICO (RDMQ) = RIN MULTIQUSTICO (RMQ) = Potter tipo II. La segunda causa mas frecuente de masa abdominal en neonatos (despus de la hidronefrosis). La forma mas frecuente de enfermedad qustica en la infancia. Incidencia: 1:10.000; H:M = 2:1 (en el RDMQ bilateral); mas frecuente en hijos de madres diabticas. Riesgo de recurrencia: 2 - 3%. Etiologa: (espordico): Obstruccin / atresia extrarrenal con < 8 - 10 semanas de vida fetal da lugar al desarrollo aberrante de los conductos colectores y tbulos + fallo en el desarrollo de las nefronas + expansin qustica de los tbulos anormales (despus de la 20 semana de EM). Histo: Glomrulos inmaduros + tbulos disminuidos en nmero + remolinos de tejido mesenquimal, cartlago (33%), quistes. Masa abdominal. Asintomtico si es unilateral (puede no detectarse hasta la edad adulta). Infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor abdominal intermitente, nauseas + vmitos, hematuria, dificultad de desarrollo. Fatal si es bilateral debido a hipoplasia pulmonar. Localizacin: 1. Rin displsico multiqustico UNILATERAL. La forma ms frecuente (80 - 90%); I:D = 2:1. Secundario a atresia pieloinfundibular, es la forma ms frecuente; I>D. Se asocia a: Anomalias renales en el lado contralateral en el 30 - 50%. (1) Obstruccin de la unin pieloureteral (7 - 27%). (2) Rin en herradura (5 - 9%). (3) Anomalas ureterales (5%). (4) Hipoplasia renal (4%). (5) Reflujo vesicoureteral. (6) Malrotacin 2. Displasia renal SEGMENTARIA / focal = "Quiste multilocular" secundario a:

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(a) Obstruccin de grado elevado en el polo superior de un rin duplicado por ureterocele ectpico. (b) Obstruccin de un infundbulo nico. 3. Displasia qustica BILATERAL en presencia de una severa obstruccin in tero por valvas uretrales posteriores / atresia uretral con oligohidramnios + hipoplasia pulmonar. Forma fatal: RDMQ bilateral (4,5 - 21%), agenesia renal contralateral (0 - 11%). Tipos: A. RIN MULTIQUSTICO (Potter IIA). Gran rin con mltiples grandes quistes + escaso parnquima renal visible. B. FORMA HIPOPLSICA / DIMINUTA (Potter IIB). Rin pequeo ecognico. ASPECTO EN RELACIN CON LA ZONA DE OBSTRUCCIN: @ Unin pelviureteral: Quiste nico / varios grandes / mltiples de tamao medio en un rin agrandado. @ Urter distal / uretral: Rin pequeo con quistes pequeos / sin quistes. ASPECTO EN RELACIN CON LA DURACIN DE LA LESIN: (a) Comienzo precoz entre la 8 - 11 semanas: Pelvis + clices pequeos / atrsicos. 10 - 20 quistes con prdida del aspecto reniforme. (b) Comienzo tardo = FORMA HIDRONEFRTICA. Gran quiste central (= pelvis dilatada) a menudo comunicado con otros quistes. Puede demostrarse algo de funcin renal. Rin grande con contorno lobulado en la infancia. Hallazgo incidental de un rin pequeo en un adulto (secundario a la detencin del crecimiento). Urter ipsilateral atrsico. Hipertrofia renal contralateral. Calcificacin: Curvilnea / anular en la pared de los quistes en el 30% de los adultos; rara en nios. UIV + MN: En el primer mes de vida es preferible la MN a la UIV ya que la capacidad de concentracin, incluso de los riones normales, es subptima Ausencia de funcin (raramente tenue acumulacin de contraste). ECO: Reemplazamiento de la arquitectura renal normal. Quistes aleatorios de tamao + forma variable "racimos de uvas", con los quistes mayores en localizacin perifrica no medial (precisin del 100%). Quistes separados por septos (precisin del 100%). Ausencia del complejo central del seno (precisin del 100%). Ausencia de comunicacin entre quistes (precisin del 93%). No identificacin de borde parenquimatoso o diferenciacin crticomedular (precisin del 74%). Los quistes comienzan a desaparecer en la infancia. El rin puede ser pequeo + atrfico (hasta de 1 gr) / normal / grande. Oligohidramnios en el RDMQ bilateral / obstruccin contralateral. Angio: Arteria renal ausente / hipoplsica; la angiografa es innecesaria puesto que no es posible el DDx de un rin no funcionante de larga evolucin. Manejo OB: (1) Cuidados antenatales rutinarios + evaluacin por un urlogo peditrico tras el

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nacimiento si es unilateral. (2) Opcin de terminacin del embarazo si EG < 24 semanas. (3) No intervencin si distrs fetal si EG > 24 semanas. Cx: (1) Hipertensin renin-dependiente (rara). (2) Malignizacin en < 1:330. DDx: Hidronefrosis. RIN EN HERRADURA. = Los dos riones unidos por los polos mediante un istmo parenquimatoso / fibroso. Incidencia: 0,2 - 1% (series autpsicas); H:M = 2:1. Se asocia a: Anomalas cardiovasculares, esquelticas, del SNC, malformacin anorectal, anomala genitourinaria (hipospadia, testculo no descendido, tero bicorne, duplicacin ureteral); trisoma 18, sndrome de Turner. En el 50% a: (a) Ectopia caudal. (b) Reflujo vesicoureteral. (c) Hidronefrosis. Fusin del rin I + D en el polo inferior (90%) / superior (10%). Eje renal principal orientado medialmente. Istmo renal preartico en L4/5. Pelvis renales y urteres anteriormente. Cx: Clculos renales. RIN MEDULAR EN ESPONJA. = Dilatacin qustica displsica de las porciones papilar + medular de los conductos colectores (primeras generaciones de las ramificaciones del conducto metanfrico). Incidencia: 0,5%. Edad: Adultos jvenes - mediana edad; espordica. Puede asociarse a: Sndrome de Ehlers-Danlos, adenoma paratiroideo, enfermedad de Caroli. Frecuentemente asintomtico. Nefrocalcinosis medular (40 - 80%) con uno / mas clculos de hasta 5 mm. "Ramo de flores" = Gruesas lneas de material de contraste que irradian perifricamente desde las pirmides, corresponden a quistes papilares / conductos ectsicos (DDx: Intensa tincin papilar en individuos normales). Puede ser unilateral (25%). Puede afectar a una sola pirmide, o a todas (25%). Cx: Urolitiasis, hematuria, infeccin. DDx: (1) Variante normal: "Tincin papilar" con / sin lneas delimitadas / nefrocalcinosis / agrandamiento papilar. (2) Tuberculosis renal: Calcificaciones mas grandes e irregulares + cavitaciones + estenosis + ulceraciones. (3) Necrosis papilar: Papila desprendida + signo del anillo calicial. (4) Nefrocalcinosis medular: Ausencia de conductos ectsicos / quistes; calcificaciones mas all de las pirmides. (5) Enfermedad renal poliqustica juvenil: Agrandamiento renal bilateral + fibrosis heptica periportal. (6) Divertculo calicial: Pequeo, solitario, localizado entre pirmides.

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RIN PAGE. =Hipertensin mediada por la renina-angiotensina, causada por compresin renal de localiza cin perirrenal / subcapsular. Etiologa: (1) Hematoma espontneo (lo mas frecuente). (2) Traumatismo cerrado. (3) Quiste. (4) Tumor. Rectificacin y extensin de los vasos intrarrenales. Lavado arterial lento. Distorsin del contorno renal + adelgazamiento del parnquima. Arteria capsular agrandada + desplazada. RIN SUPERNUMERARIO. = Divisin aberrante del cordn nefrognico en dos hileras metanfricas (raro). Se asocia a: Rin en herradura, atresia vaginal, uretra femenina duplicada, pene duplicado. Localizacin: Mas frecuentemente en el lado izquierdo del abdomen, caudal al rin normal. El urter supernumerario puede insertarse en el rin ipsilateral / directamente en la vejiga / localizacin ectpica. Cx: Hidronefrosis, pionefrosis, pielonefritis, quistes, clculos, carcinoma, cistoadenoma papilar, tumor de Wilms. RIN UNICALICIAL (UNIPAPILAR). Path: OLIGOMEGANEFRONIA = Disminucin del nmero de nefronas y agrandamiento de los glomrulos. Se asocia a: Ausencia de rin contralateral, otras anomalas. Hipertensin. Proteinuria. Azotemia. ROTURA VESICAL. Cistografa: Diagnstica en > 85%. Falsos negativos si el desgarro est taponado por hematoma / mesenterio. Rotura Extraperitoneal de la Vejiga (80%). Causa: Fractura de pelvis (espcula sea afilada) o desgarro por avulsin en los puntos de fijacin de los ligamentos puboprostticos. Localizacin: Habitualmente cerca de la base de la vejiga, anterolateralmente. Placa simple: Vejiga con forma de "pera". Prdida de los planos grasos obturadores. leo paraltico. Desplazamiento superior de las asas ileales. Exploracin con contraste: Extravasacin en llamarada del material de contraste en la grasa perivesical, se ve mejor en las placas postevacuacin; puede extenderse al muslo / pared abdominal anterior. ECO: "Vejiga dentro de la vejiga" = Vejiga rodeada por una coleccin liquida.. Rotura Intraperitoneal de la Vejiga (20%). Causas:

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(a) Habitualmente es consecuencia de un procedimiento invasivo (cistoscopia), pinchazo, ciruga. (b) Traumatismo cerrado con sbita elevacin de la presin intravesical (requiere una vejiga distendida). Localizacin: Habitualmente en la cpula vesical. Extravasacin de contraste en las gotieras paraclicas. Contraste delineando las asas de intestino delgado. Ascitis urinfera. SARCOMA RENAL DE CLULAS CLARAS. = Raro tumor renal de la infancia, muy maligno con predileccin por las metstasis seas. Incidencia: Hasta el 6% de los tumores renales en la infancia. Histo: Compuesto por polgonos bien definidos de clulas estrelladas con vacuolizacin, ncleos ovoides / redondeados, patrn capilar prominente + tendencia hacia la formacin de quistes separados por septos ligeramente engrosados. Edad: 1 - 6 aos; H:M = 1:1. Aumento de la circunferencia abdominal + masa abdominal palpable. Letargia, prdida de peso. Hematuria. Masa expansiva (8 - 16 cm) con componente dominate de partes blandas. Componente qustico de tamao variable (pocos mm - 5 cm) + multiplicidad (58%). Calcificaciones amorfas / lineales (25%). Masa renal que cruza la lnea media (58%). ECO: Masa renal inhomognea con densidad de partes blandas. rea central hipoecognica bien definida (= necrosis). Masa de espacios qusticos llenos de liquido. TC: Refuerzo inhomogneo, menor que el del parnquima renal normal. reas de baja atenuacin (= necrosis). reas de densidad agua (= quistes). Pronstico: Peor que el del tumor de Wilms. DDx: Forma qustica del tumor de Wilms, nefroma qustico multilocular, displasia qustica. SIDA. Azotemia, proteinuria, hematuria, piuria (38 - 68% en algn momento de la enfermedad). Fracaso renal progresivo (10%). 1. Nefropata VIH. = Caracterizada por proteinuria en rango nefrtico + fracaso renal rpidamente progresivo, aparece principalmente en pacientes negros. Histo: Glomeruloesclerosis focal + segmentaria, infiltrados intersticiales, severos cambios degenerativos tubulares, ectasia tubular intersticial microqustica que contiene moldes proteicos. Hipertensin moderada Fracaso renal precoz + rpidamente progresivo con una mortalidad del 100% en 6 meses. Agrandamiento global de ambos riones. ECO (el mejor procedimiento de screening) Aumento de la ecogenicidad cortical (33 - 38%). TC: Hiperatenuacin medular (14%)

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Nefrograma estriado en el TCCC. RM: Prdida de la diferenciacin crticomedular. Pronstico: Muerte en 6 meses. 2. Infeccin renal por neumocistis carinii (8%). Mas frecuente desde la introduccin del trabamiento profilctico con pentamidina en aerosol que aumenta la extensin extrapulmonar (< 1%) debido a una inadecuada distribucin sistmica del medicamento. Calcificaciones renales puntiformes confinadas en la corteza (DDx: CMV, Micobacteria avium-intracelular). Calcificaciones asociadas en bazo, hgado, ganglios linfticos suprarrenales. 3. Linfoma renal (3 - 12%). Linfoma relacionado con SIDA: Linfomas de clulas B muy agresivos (centroblstico, linfoblstico, inmunoblstico; LNH > linfoma de Burkitt, enfermedad de Hodgkin. Mltiples masas renales bilaterales. Extensin directa de las adenopatas retroperitoneales englobando rin, seno renal, urter. 4. Cistitis (22%). Organismos: Especies gram-negativas rutinarias, candida, estreptococo betahemoltico, salmonela, CMV. Engrosamiento de la pared vesical. SNDROMES ADRENOGENITALES. A. TIPO CONGNITO = Alteracin de la sntesis de cortisol + aldosterona secundaria a un defecto enzimtico (22-hidroxilasa / 11-beta-hidroxilasa) con mayor estimulacin de la ACTH por la hipfisis (mecanismo de retroalimentacin negativa). H < M. Virilizacin del feto femenino. Pubertad precoz en varones. Pseudohermafroditismo (hipertrofia del cltoris, genitales externos ambiguos, seno urogenital). Glndulas suprarrenales simtricamente agrandadas + engrosadas B. TIPO ADQUIRIDO: H<M. (a) Hiperplasia suprarrenal / adenoma / carcinoma. (b) Tumor ovrico / testicular. (c) Tumor productor de gonadotropinas: Pineal, hipotalmico, coriocarcinoma. Virilizacin. Sndrome de Cushing. SNDROME DE CONN. = HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO = ALDOSTERONISMO PRIMARIO = Produccin autnoma excesiva de mineralocorticoises con hipertensin + hipokalihemia espontnea = Adenoma adrenocortical solitario (originalmente). Incidencia: 0,05 - 2% de la poblacin hipertensa. Edad: 3 - 5 dcada; H:M = 1:2. Hipertensin (secundaria a la hipernatremia). Hipokaliemia (80 - 90%, inducida por la administracin de grandes cantidades de cloruro sdico durante 3 - 5 das). Deplecin de magnesio. Alcalosis metablica.

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Aumento de la excrecin urinaria de aldosterona + metabolitos. Elevacin no suprimible de la concentracin plasmtica de aldosterona. Niveles plasmticos de renina bajos. Path: (a) Adenoma (65 - 89%): Aldosteronoma solitario (65 - 70%); mltiple (13%); microadenomatosis (6%). (b) Hiperplasia adrenal bilateral (11 - 25 - 30%) = Hiperaldosteronismo idioptico = Hiperplasia focal / difusa de la zona glomerular acompaada de ndulos macro / microscpicos. Pequeo aldosteronoma de 1,7 cm de tamao medio (rango 0,5 - 3,5 cm);I > D; bilateral en el 6%. Densidad de partes blandas / baja atenuacin. Habitualmente hipervascular, raramente hipovascular. Flebografa suprarrenal: Precisin del 76%. Muestreo sanguneo venoso suprarrenal: 95% de precisin, 75% de sensibilidad. TC: 60 - 80% de sensibilidad. MN: Captacin de I-131 NP-59 tras la supresin de dexametasona. La visualizacin precoz bilateral (< 5 das) implica hiperplasia adrenal. La visualizacin precoz unilateral implica adenoma. La visualizacin bilateral tarda (> 5 das) puede ser normal. Dx: Elevacin de la concentracin plasmtica de aldosterona + supresin de la actividad plasmtica de la renina. Test endocrinos diagnsticos: Test de la estimulacin postural, test de la infusin salina cor-ta, concentracin de 10-hidroxicorticosterona. Rx: Adrenalectoma en las neoplasias (curacin de la hipertensin a largo plazo en el 75%); tratamiento mdico en la hiperplasia. SNDROME DE CUSHING. = HIPERCORTISOLISMO = Excesiva secrecin de cortisol. Etiologa: A. ACTH INDEPENDIENTE: 1. Cortisol exgeno. 2. Alteracin suprarrenal primaria (20%): (a) Hiperplasia primaria adrenocortical nodular pigmentada (nios, adultos jvenes). (b) Adenoma adrenocortical (10- 20% de los casos; 10% en adultos, 15% en nios). (c) Carcinoma adrenocortical (5 - 10% de los casos; 10 en adultos, 66% en nios). B. ACTH dependiente: = Hiperproduccin de corticotropina con hiperplasia adrenal (en hasta un 85%) 1. ACTH exgena. 2. Produccin paraneoplsica ectpica de ACTH (20%): Carcinoma pulmonar oat cell (8%), hgado, cncer de prstata, ovario, mama, carcinoide, adenoma bronquial, tumor pancretico de clulas de los islotes (10%), carcinoma medular de tiroides, timoma, feocromocitoma. Los carcinoides bronquiales + tmicos frecuentemente miden < 1 cm en el momento de producir un sndrome de Cushing. Los tumores de clulas de los islotes frecuentemente son grandes + metastsicos en el momento de producir un sndrome de Cushing. 3. Enfermedad de Cushing = Enfermedad del SNC debida a: Adenoma basfilo / cromfobo / sobreacitivad hipofisaria. 4. Disfuncin hipotalmica.

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5. Produccin de factor liberador de corticotropina (raro) Incidencia: 1:1.000 autopsias; H:M = 1:4. Edad: 3 - 4 dcadas (mayor incidencia); muy frecuentemente despus de un embarazo. Obesidad central, joroba de bfalo, cara de luna. Estras, acn. Disminucin de la tolerancia a la glucosa / diabetes mellitus. Hipertensin. Elevacin de los niveles plasmticos de cortisol. Excesiva excrecin urinaria de 17-hidroxi-corticosteroides. Test de supresin con dexametasona / metirapona. Maduracin sea retrasada. Osteoporosis habitualmente axial. Formacin excesiva de callo. Desmineralizacin del dorso selar. Calota punteada. Cx: (1) Fracturas patolgicas de vrtebras + costillas con excesiva formacin de callo. (2) Necrosis asptica de caderas. (3) Infartos seos. (4) Maduracin esqueltica retrasada en nios. SNDROME HEMOLTICO-URMICO. = La causa ms frecuente de fracaso renal agudo, que precisa dilisis, en nios; caracterizada por microangiopata trombtica con CID de caractersticas atpicas. Causa: (1) Infeccin: E. Coli enterotxica, shigela disenteriae, estreptococo neumoniae, salmonela tiphy, virus coxsackie, echo virus, adenovirus. (2) Procesos mdicos asociados: Embarazo, LES + otras colagenopatas, tumores malignos, hipertensin maligna. (3) Drogas: Anticonceptivos orales, ciclosporina, mitomicina, 5-fluoruracilo. Edad: Habitualmente < 2 aos. Histo: Microangiopata incluyendo tumefaccin endotelial + formacin de trombos en los glomrulos + arteriolas renales. TRIADA CLSICA: Anemia hemoltica. Trombocitopenia. Fracaso renal agudo. Gastroenteritis de reciente comienzo (habitualmente por E. Colli). Palidez sbita, irritabilidad. Diarrea sanguinolenta. Disnea (debida a retencin de lquidos, fracaso cardiaco, derrame pleural). Convulsiones. Rpida elevacin del nivel de nitrgeno ureico en sangre no proporcional al nivel de creatinina (= consecuencia de la lisis celular). @ Rin (a veces es el nico rgano afectado): Riones de tamao normal / ligeramente aumentado. Corteza hiperecognica. ECO Doppler: Flujo diastlico ausente / invertido / disminuido (= aumento de la resistencia). La vuelta a la normalidad de las ondas predice la reanudacin e la produccin de orina.

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Escintigrafa: Falta de perfusin renal. @ Hgado: Hepatomegalia, hepatitis. @ Corazn: Miocarditis. @ Intestinos: Perforacin, intususcepcin, colitis pseudomembranosa. @ Cerebro (en hasta un 50%): Somnolencia, cambio de personalidad, coma, hemiparesia, epilepsia (hasta en el 40%). Pronstico: Recuperacin espontnea completa (85%). SNDROME DE MECKEL-GRUBER. = Enfermedad autosmica recesiva caracterizada por encefalocele occipital, riones poliqusticos, polidactilia. Incidencia: 1:12.000-50.000; mas frecuente entre los Judos Yemenitas. Riesgo de recurrencia: 25%; frecuencia de portadores de 1:56. Historia de hermanos afectados. ECO-OB: Grandes riones poliqusticos que contienen quistes de 2 - 10 mm. Encefalocele occipital. Polidactilia postaxial. Microcefalia. Labio y paladar hendido. Oligohidramnios moderado a severo (inicio en el 2 trimestre). Incapacidad para ver orina dentro de la vejiga fetal. Manejo OB: 1. Anlisis cromosmico para excluir trisoma 18 (si no hay historia familiar previa). 2. Opcin de concluir el embarazo si < 24 semanas. 3. No intervencin para el distrs fetal si > 24 semanas. Pronstico: Invariablemente fatal al nacimiento debido a hipoplasia pulmonar + fracaso renal. DDx: Trisoma 13. SNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON. = SNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON-HIPOPERISTALSIS INTESTINAL (MMHI) = Obstruccin funcional del colon + vejiga caracterizada por: (1) Intestino delgado llamativamente corto suspendido de un mesenterio dorsal primitivo. (2) Colon pequeo. (3) Vejiga urinaria agrandada. (4) Riones llamativamente agrandados con escasos restos parenquimatosos. Incidencia: 26 caso publicados; H:M = 1:7. Puede asociarse a: Hernia diafragmtica, DAP, denticin al nacimiento. Distensin abdominal (gran vejiga + asas de intestino delgado dilatadas). Incontinencia por hiperflujo Pseudoobstruccin intestinal (alteracin del vaciamiento gstrico. AUSENCIA de actividad peristltica en el intestino delgado). ECO-OB: Polihidramnios (a pesar de la vejiga dilatada = obstruccin no obstructiva) / cantidad normal de liquido amnitico. Distensin vesical masiva + progresiva. Ureterohidronefrosis bilateral (poco severa). Sexo femenino. EO:

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Microcolon (hallazgo transitorio de colon "no usado") con recto + sigma estrechos. Malrotacin / malfijacin del intestino delgado adems acortado.. CISTOGRAFA: Vejiga distendida no obstruida, con funcin muscular mala / ausente. Pronstico: Letal en la mayora de los casos (a los pocos meses de edad). SNDROME DEL VIENTRE EN CIRUELA PASA (PRUNE-BELLY). = SNDROME DE EAGLE-BARRET = Trastorno multisistmico no hereditario; casi exclusivamente en varones. TRIADA: 1. Musculatura en la pared abdominal ausente / marcadamente hipoplsica (vientre en "ciruela pasa". 2. Urteres redundantes, marcadamente dilatados, no obstruidos hidronefrosis y displasia renal de en grado variable. 3. Criptorquidia. Etiologa: (a) Defecto mesodrmico primario a las 7 - 10 semanas de EG. (b) Distensin abdominal masiva secundaria a dilatacin uretral masiva / ascitis urinaria / perforacin intestinal con ascitis / masas qusticas abdominales / sndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal, que produce una atrofia por presin de la musculatura de la pared abdominal; la distensin vesical interfiere el descenso testicular. Incidencia: 1:35.000 a 1:50.000 nacidos vivos; casi exclusivamente en varones. Grupos: (1) Obstruccin de la uretra (habitualmente atresia uretral). Se asocia a: Malrotacin, atresia intestinal, ano imperforado, anomalas esquelticas (meningomieloce, escoliosis, pectus carinatus / excavatum, artrogriposis, pie zambo, luxacin de cadera, hemimielia de miembros inferiores, agenesia sacra, polidactilia) cardiopatas congnitas (DSV, estenosis de la arteria pulmonar), enfermedad de Hirschsprung, quistes congnitos, malformacin adenomatoide. Hipertrofia de la pared de la vejiga. Pronstico: El 20% mueren al mes; el 30% mueren a los 2 aos. (2) Anomala funcional del vaciamiento de la vejiga (mas frecuente). No se asocia con otras alteraciones. Vejiga grande y blanda. Gran remanente uracal. Pronstico: Problemas crnicos del tracto urinario. Aspecto arrugado y flcido de la pared abdominal hipotnica con protusin de los flancos (agenesia / hipoplasia de los msculos en las partes inferior + medial de la pared abdominal). Criptorquidia bilateral. Alteracin de la funcin renal. @ Vejiga: Vejiga grande y distendida con contornos extravagantes. Calcificaciones vesicales intramurales. Persistencia del remanente del uraco calcificacin. Cuello vesical permeable. @ Uretra: Dilatacin de la uretra prosttica (ausencia de prstata). Utrculo prosttico dilatado (= pequeo divertculo revestido de epitelio que corresponde al remanente de los extremos caudales fusionados de los conductos de Mller). Obstruccin uretral (estenosis / atresia (cuerda dorsal / valvas uretrales posteriores)

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Megauretra (a) Megauretra completa / fusiforme (rara) = Ausencia completa / dficit importante de los cuerpos cavernosos + esponjoso. (b) Megauretra incompleta / escafoidea (frecuente) = Ausencia congnita / deficiencia del cuerpo esponjoso. @ Urteres: Urteres dilatados y tortuosos, situados lateralmente. Segmentos ureterales alternativamente estrechados + dilatados. Reflujo vesicoureteral. @ Rin: Asimetra del tamao renal + contornos lobulados. Ausencia de hidronefrosis / hifronefrosis suave. Dilatacin calicial divertculos. Calcificaciones renales. Displasia renal con modificaciones qusticas displsicas, oligohidramnios, hipoplasia pulmonar (en casos severos). Cx: Infecciones respiratorias (tos ineficaz). SNDROME DE ZELLWEGER. = SNDROME CEREBROHEPATORRENAL. Autosmico recesivo. Hipotona muscular. Hepatomegalia + ictericia. Dismorfismo craneofacial. Epilepsia, retraso metal. Disgenesia cerebral (lisencefalia, macrogiria, polimicrogiria). Quistes renales corticales. Pronstico: Muerte precozmente en la infancia TORSIN TESTICULAR. = TORSIN DEL CORDN ESPERMTICO. La patologa escrotal mas frecuente en nios; 20% de la patologa escrotal aguda. Incidencia: 1:160, riesgo 10 veces superior en los testculos no descendidos en comparacin con la incidencia anual normal de 1:4.000 varones. Etiologa: (1) Deformidad en "badajo y campana" = Insercin alta de la tnica vaginal en el cordn espermtico. (2) Mesorquio anormalmente laxo entre testculo + epiddimo. (3) La torsin extravaginal afecta a testculo + tnica vaginal debido a una insercin laxa de las tnicas testiculares al escroto durante el periodo in tero + perinatal. Edad pico: Periodo neonatal + pubertad (13 - 16 aos); <20 aos en el 74 - 85%; > 21 aos en el 26%; > 30 aos en el 9%. Dolor intenso de comienzo sbito en el 100% (frecuentemente nocturno). Anlisis de orina negativo (98%). Historia de episodios similares en el mismo testculo / contralateral (42%). Nauseas + vmitos (50%). Tumefaccin escrotal + sensibilidad (42%). Leucocitosis (32%). Febrcula (20%). Historia de traumatismo / ejercicio intenso (13%). Localizacin: Bilateral en el 5% (en el 50 - 80% se observa suspensin anmala del

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testculo contralateral). Porcentaje de salvamento: Segn el intervalo de tiempo entre el comienzo del dolor y la ciruga: < 6 horas: 80 - 100%. 6 - 12 horas: 76%. 12 - 24 horas: 20%. > 24 horas: Cerca del 0%. Detorsin espontnea: 7%. El testculo es viable solo durante 3 - 6 horas. Cx: Atrofia testicular (33 - 45%). Torsin Testicular Aguda. El 70% de los pacientes acuden en las 6 primeras horas del comienzo del dolor. ECO (sensibilidad 80 - 90%): Agrandamiento testicular + epididimario con disminucin de la ecogenicidad. Aumento del tamao del cordn espermtico. Engrosamiento de la piel del escroto. Hidrocele (ocasionalmente). Prdida de la seal Doppler en el cordn espermtico (sensibilidad 44%, especificidad 67%). Duplex Color (precisin elevada): Ausencia de flujo testicular + epididimario. DDx: Infarto testicular global. Falsos negativos: Secuencia torsin-detorsin; torsin incompleta < 360. MN (precisin 98%): Dosis: 5 - 15 mCi de pertecnectato-Tc-99m. Estudio: Durante 1 minuto con intervalos de 2 - 5 seg (fase vascular); durante 20 minutos con intervalos de 5 minutos (fase tisular). Perfusin disminuida / ocasionalmente normal. Signo del pedazo = Protuberancia de la actividad que se extiende medialmente desde la arteria iliaca, denota un flujo sanguneo aumentado reactivo en el cordn espermtico con terminacin abrupta. rea fra redondeada que reemplaza el testculo (requiere conocer el lado + la localizacin del testculo doloroso). Torsin Testicular Subaguda. = TORSIN TESTICULAR PASADA POR ALTO. Sntomas presentes durante > 24 horas. Testculo agrandado / tamao normal, con textura heterognea. Angiografa MN normal / signo del pedazo. Signo del "donut" = Disminucin de la actividad testicular con un borde de hiperemia por perfusin del dartos. MN: Cordn espermtico agrandado sin aumento de la vascularizacin. Patrn en remolino (giro del cordn espermtico). Torsin anudada = Foco de baja intensidad de seal en el punto de giro (desplazamiento de los protones libres desde el epicentro del giro). TRASPLANTE. Frecuencia: 8.000 trasplantes al ao en USA Complicaciones en el 10%. Periodo problemtico entre el 4 da y 3 semanas despus de la ciruga. Hipertensin en el 50% (por rechazo / estenosis arterial).

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Pronstico: Vida media de los riones de cadver de 7 - 8 aos; vida media del trasplante de donante vivo de 13 - 24 aos. Necrosis Tubular Aguda en el Trasplante Renal. Falta de funcionamiento primario con mejora con el tiempo (pocos das - 1 mes), secundario a insulto isqumico. - La NTA es ms frecuente en trasplantes de cadveres que en donantes vivos. - La NTA es mayor en trasplantes con ms de una arteria renal. - La NTA est relacionada con la duracin del periodo de isquemia. Ausencia de sntomas constitucionales. Elevacin del sodio en orina. La oliguria puede comenzar inmediatamente despus del trasplante / puede retrasarse varios das ECO: Agrandamiento transitorio del trasplante. Incremento transitorio del ndice de resistencia. Escintigrama: Perfusin en el trasplante normal / ligeramente disminuida. Disminucin + retraso de la captacin del radiofarmaco. Excrecin del Tc-99m retrasada / diminuida / ausente. DDx: Rechazo agudo (los estudios renales seriados ayudan a distinguirlos). Rechazo del Trasplante Renal. La causa mas frecuente de fracaso parenquimatoso. 1. Rechazo Hiperagudo: = Reaccin humoral con anticuerpos circulantes presentes en el receptor en el momento del trasplante, habitualmente tras retrasplante. Path: Arteriolas trombosadas + necrosis cortical. Momento de comienzo: En minutos despus del trasplante. Ausencia completa de perfusin renal + tincin en el rastreo con DTPA Tc-99m (DDx: oclusin completa arterial / venosa). Rx: Requiere una reintervencin inmediata. 2. Rechazo Agudo Acelerado: = Combinacin de rechazo por anticuerpos + mediado por clulas. Momento de comienzo: 2 - 5 das despus del trasplante. 3. Rechazo Agudo. = Rechazo celular dependiente predominantemente de la inmunidad celular. Momento de comienzo: En cualquier momento, tpicamente dentro de los 5 - 6 primeros meses; pico de incidencia en la 2 - 5 semanas. Path: (a) Rechazo intersticial agudo = Edema intersticial con infiltracin linfoctica de los capilares + linfticos. (b) Rechazo vascular agudo (raro) = Endovasculitis proliferativa + trombosis vascular. Sodio urinario bajo, aumento de la creatinina plasmtica. Hipertensin. Oliguria. Fiebre. Sensibilidad del trasplante. Ganancia de peso. ECO (valor predictivo negativo del 30 - 50%): Disminucin de la grasa del seno renal con aumento del grosor cortical (el signo ms predictivo). Tumefaccin del trasplante por edema.

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Pirmides conspicuas. Engrosamiento pieloinfundibular. Disminucin de la ecogenicidad de la grasa del seno renal. Doppler (mayor precisin que los parmetros morfolgicos): Inicialmente: Disminucin del ndice de resistencia mecanismo autoregulador?. Aumento del ndice de resistencia al aumentar la severidad del rechazo: (a) 0,70 sin ningn tipo de rechazo (valor predictivo negativo del 57%). (b) > 0,90 (valor predictivo positivo del 100%, especificidad del 26%). MN: Puede mostrar disminucin de la perfusin + funcin renal. Inicialmente la perfusin puede ser normal con solo disminucin de la funcin (el DDx con la NTA puede nos ser posible con un nico estudio). Los exmenes posteriores (con intervalos de 1 - 3 das) muestran disminucin de la perfusin renal. Prolongacin de la fase excretora. Nefrograma escaso e inhomogneo. Angio: Afilamiento rpido + poda de las arterias interlobares. Mltiples estenosis + oclusiones. No visualizacin de las arterias interlobulillares. Opacificacin arterial prolongada (normalmente < 2 segundos). 4. Rechazo Crnico: = Lento proceso progresivo que da lugar a cicatrizacin intersticial + fibrosis. Path: Proliferacin endotelial en las pequeas arterias + arteriolas; lesiones glomerulares recurrencia de la glomerulonefritis original del paciente?. Momento de comienzo: Meses a aos despus del trasplante. Rin pequeo. Disminucin del nmero de vasos intrarrenales. Poda vascular / estenosis / oclusiones. Nefrotoxicidad por Ciclosporina. Accin: Impide el proceso del rechazo con estrechamiento de la ventana teraputica. Histo: (a) Agudamente: Dao de los tbulos, microtrombosis renal (secundaria a la activacin de la cascada de la coagulacin). (b) Crnicamente: Depsito hialino en las paredes arteriales. SIN cambios en el tamao renal / ndice de resistencia. Problemas Urolgicos en el Trasplante Renal. 1. Obstruccin ureteral (1 - 10%): (a) Aguda: Secundaria a problemas tcnicos. (b) Tarda: Secundaria a isquemia o extravasacin previa. Causas: Estenosis (frecuentemente en la unin ureterovesical), acodamiento ureteral, edema de la ureteroneocistostoma, fibrosis ureteropelvica, vasos que cruzan, cogulo, linfocele, pelota de hongos, clculo. Pieloectasia. Un ndice de resistencia normal est en contra de obstruccin, a menos que exista fuga ureteral 2. Extravasacin urinaria (3 - 10%): Causas: (1) Necrosis del urter distal secundaria a interrupcin del aporte sanguneo (precozmente) / insuficiencia vascular debida a rechazo (tarda). (2) Fuga en la zona de la ureteroneocistostoma.

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(3) Fuga en la localizacin del cierre de la cistostoma anterior. (4) Infarto renal segmentario. Elevado contenido de creatinina en la coleccin liquida. Pronstico: Elevada morbi-mortalidad (muerte por infeccin del trasplante + septicemia). 3. Colecciones Lquidas Pararrenales. Incidencia: En hasta un 50% de los trasplantes. (1) Linfocele (10%) Aparece en el mes siguiente al trasplante. No contiene creatinina. Dimetro medio de 11 cm. Septos gruesos (50%) + debris internos. Rx: Escleroterapia con povidona iodada, drenaje con catter a largo plazo / marsupializacin quirrgica. (2) Urinoma. Raramente septado + menor que el linfocele. (3) Absceso, hematoma. Regin fotonpnica con desplazamiento / impronta renal / vejiga urinaria. Mnemotecnia: "HAUL": Hematoma. Absceso. Urinoma. Linfocele Problemas Vasculares en el Trasplante Renal. A. PRERRENAL: 1. Estenosis de la arteria renal (1 - 12%). Momento de comienzo: En 3 aos; rin de cadver > rin de donante joven > rin de donante vivo (a) Estenosis de un segmento corto en la anastomosis: Tcnica (75%), clampaje, cnulacin, traumatismo, isquemia del vaso donante. (b) Estenosis de un segmento largo: Traumatismo durante la extraccin, tcnica quirrgica defectuosa, rechazo crnico, ateroclerosis, acodamiento, formacin de cicatriz. Hipertensin de comienzo reciente. Disfuncin renal. Soplo en la zona del injerto (ocasionalmente). Aumento del cambio de frecuencia pico en la zona estentica > 7,5 kHz (transductor de 3 Mhz) o > 12 kHz (transductor de 5 Mhz): Sensibilidad del 97%; especificidad del 86%. Turbulencia postestentica. Seales "damped" distales a la estenosis. Aumento del tiempo de aceleracin. Angio: Test estndar para la deteccin de estenosis arterial. Cx (0.5 - 2,3%): Hemorragia, flap de la ntima, fstula arteriovenosa. 2. Trombosis de la arteria renal (1 - 5%): Causa: Rechazo, tcnica quirrgica defectuosa. Predisposicin: Injertos con vasos de tamao desigual, anastomosis mltiples, lesin intramural del vaso debida a manipulacin, rechazo. Anuria precoz de comienzo sbito. Ausencia global de perfusin, captacin, excrecin. Infarto segmentario debido a la obstruccin de una arteria polar.

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rea hipo / hipercognica engrosamiento cortical. Ausencia de flujo en el rea afecta. 3. Pseudoaneurisma: Causa: Biopsia percutnea con lesin vascular, tcnica quirrgica defectuosa, infeccin perivascular Localizacin: (a) En la zona de la anastomosis: Debido a rotura de la sutura, fuga anastomtica, isquemia de la pared vascular. (b) Mayoritariamente en las arterias arcuatas del injerto: Tras biopsia con aguja, infeccin mictica. Masa hipoecognica. Mezcla de pulsaciones arteriales + venosas dentro de la masa. Pronstico: Regresin espontnea en la mayora. 4. Fstula arteriovenosa: Causa: Biopsia percutnea con lesin vascular, tcnica quirrgica defectuosa, infeccin perivascular. Hipertensin, hematuria, fracaso cardiaco por gasto elevado. Arterializacin de la onda en la vena de drenaje. Turbulencia + cambio de frecuencia de elevada velocidad. Color local exagerado alrededor de la lesin (= vibracin de los tejidos blandos perivasculares = soplo). 5. Necrosis del rin trasplantado. = Ausencia total de perfusin en un rea de la certeza renal asociada a necrosis medular de grado variable Causa: Rechazo, ligadura quirrgica, lesin arterial preexistente, NTA severa, prolongada duracin de la isquemia caliente Patrn: 1. Pequea necrosis focal. 2. Gran rea aislada de infarto (oclusin arterial segmentaria). 3. Necrosis cortical externa. 4. Necrosis cortical con grandes parches. 5. Necrosis cortical difusa. 6. Necrosis cortical + medular. 7. Necrosis de todo el rin (oclusin de la arteria renal principal). RM: rea ligeramente hiperintensa (necrosis isqumica) / hipointensa (necrosis hemorrgica) / isointensa en T2. reas hipointensas en el estudio con Gd-DTPA. ECO: reas hipoecognicas (necrosis isqumica / iso o hiperecognicas (necrosis hemorrgica). rea tumefacta (probablemente edema cortical). Ausencia de perfusin arterial en Doppler color (no es sensible en los infartos pequeos /necrosis cortical superficial) ndices de resistencia elevados + ausencia / inversin del flujo diastlico B. POSTRENAL 1. Trombosis de la vena renal / iliaca (4,2 - 5%). Causa: (a) Inmediatamente: Lesin del epitelio en la zona de anastomosis de la vena renal, compresin extrnseca por urinoma / hematoma / linfocele. (b) Despus de una semana: Rechazo agudo, flujo arterial intrarrenal reducido.

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Disfuncin renal de comienzo brusco. Sensibilidad del injerto. Hematuria, proteinuria. Agrandamiento del trasplante. Prolongacin del tiempo de transito arterial sin oclusin arterial ni espasmo. Perfusin cortical disminuida. Flujo venoso ausente. Inversin del flujo arterial diastlico con forma de "U" / meseta. ELEVACIN DE LA IMPEDANCIA VASCULAR DEL TRASPLANTE RENAL. = ndice de pulsatilidad (A-B/media) o ndice de resistencia (A-B/B) o seales Doppler mayores de 1,8 0,75, indican una disminucin de la velocidad del flujo diastlico. Causas: (a) Obstruccin vascular intrnseca: 1. Rechazo vascular agudo (fase tarda). 2. Obstruccin de la vena renal. (b) Aumento de la presin intraparenquimatosa: 1. NTA severa. 2. Pielonefritis severa: CMV, herpes, E.coli, C.albicans. 3. Compresin extrarrenal: Gran coleccin, hematoma 4. Obstruccin urinaria 5. Excesiva presin con el transductor Problemas Gastrointestinales en el Trasplante Renal. Incidencia: 40%. 1. Hemorragia gastrointestinal: (a) Hemorragia en el tracto GI superior: Erosiones gstricas, lcera gstrica / duodenal. Porcentaje de mortalidad: 2 - 3 veces lo normal. (b) Hemorragia en el tracto GI inferior: Hemorroides, colitis pseudomembranosa, lceras cecales, plipos colnicos. 2. Perforacin del tracto GI: Causas: Espontnea, impactacin de anticidos, absceso perirrenal, enfermedad diverticular. Localizacin: Colon > intestino delgado > gastroduodenal. Porcentaje de mortalidad: Se aproxima al 75% (debido al diagnstico tardo). Hipertensin en el trasplante renal. Principal causa de muerte en receptores de trasplantes renales. Prevalencia: En hasta un 60% al ao del trasplante Causas: A. RELACIONADAS CON EL TRASPLANTE: 1. Rechazo agudo.. 2. Rechazo crnico. 3. Toxicidad por ciclosporina. 4. Obstruccin ureteral. 5. Estenosis de la arteria renal: (a) Aterosclerosis acelerada. (b) Fibrosis postquirrgica en la anastomosis. B. NO RELACIONADAS CON EL TRASPLANTE: 1. Produccin de renina en el rin nativo. 2. Patologa renal original afectando al trasplante. 3. Aparicin de hipertensin esencial. Necrosis Asptica en el Trasplante Renal. La complicacin incapacitante mas frecuente a largo plazo, la localizacin mas habitual es

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la cabeza femoral, bilateral en el 59 - 80%. Frecuencia: 6 - 15 - 29% a los 3 aos de la ciruga. Momento de comienzo: Habitualmente aparece a los 5 - 126 (media 9 - 19) meses despus del trasplante. Factores de riesgo: Dosis + mtodo de administracin de los glucocorticoides, duracin + calidad de la dilisis antes del trasplante, hiperparatiroidismo secundario, disfuncin del injerto, patologa heptica, trasplante previo, sobrecarga de hierro, aumento del catabolismo proteico durante la dilisis. Fisiopatologa del tratamiento corticosteroideo: (1) Embolismo graso (los lbulos grasos ocluyen las arterias terminales subcondrales). (2) Aumento del volumen de las clulas adiposas en el espacio cerrado de la mdula sea (el aumento de la presin intramedular conduce a disminucin de la perfusin). (3) Osteopenia (aumento de la fragilidad sea). (4) Disminucin de la sensibilidad al dolor (menor proteccin contra un estrs excesivo). Histo: Fragmentacin, compresin, reabsorcin del hueso muerto, proliferacin del tejido de granulacin, revascularizacin, produccin de hueso nuevo. Asintomtica en el 40%. Dolor articular. Limitacin de los movimientos. Zonas: Cabeza femoral, cndilos femorales (lateral > medial), cabeza humeral. Reabsorcin sea subcondral. Osteoesclerosis parcheada. Colapso / fragmentacin sea. RM con protocolo T1 abreviado: Mtodo de eleccin (ver necrosis avascular) Trastorno linfoproliferativo postrasplante. = Proliferacin anormal de linfocitos B fuertemente asociada a infeccin por virus de Ebstein-Barr (en el 80%); hasta un 11% puede originarse en linfocitos T. Incidencia: Tras el trasplante de mdula sea: 0,6%. Tras el trasplante renal: 1 - 6% (LNH en el 20%, afectando principalmente al SNC). Tras el trasplante cardiaco: 1.8 - 20%. La prevalencia de LNH es 35 veces mayor que en la poblacin general. Causa: Secuela de la inmunosupresin crnica con capacidad limitada para suprimir la actividad neoplsica. Tipos: 1. Hiperplasia policlonal de clulas B (casi idntica a la mononucleosis infecciosa). 2. Linfoma no Hodgkin monoclonal. Momento de comienzo: Tan precoz como 1 mes despus del trasplante dependiendo del rgimen inmunosupresor. Localizacin: @ Ganglios linfticos: Amgdalas, ganglios cervicales. @ Tracto gastrointestinal. Cx: Perforacin visceral (frecuente). @ Trax: Ndulos pulmonares mltiples / solitarios, bien delimitados adenopatas mediastnicas (DDx: Criptococosis, hongos, sarcoma de Kaposi). Consolidacin parcheada del espacio areo (DDx: edema, infeccin, rechazo). DDx: Hiperplasia linfoide (desaparicin espontnea). Rx: (1) Agentes antivricos (en controversia). (2) Reduccin / cese de los agentes inmunosupresores.

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(3) Reseccin quirrgica de la masa tumoral (desaparicin completa en el 63%). TRAUMATISMO RENAL. Clasificacin: 1. Laceracin cortical superficial (75 - 85%) (a) Hematoma subcapsular: rea de forma lenticular + aplanamiento del parnquima subyacente. (b) Contusin renal rea mal definida de atenuacin disminuida. (c) Pequea laceracin cortical sin disrupcin calicial. Rx: Observacin 2. Laceracin cortical completa / fractura comunicada con el sistema calicial (10%). Extravasacin del material de contraste. Separacin de los polos renales = Fractura. Rx: Es necesario el juicio clnico. 3. Rin destrozado / lesin del pedculo vascular renal (5%). Mltiples fragmentos renales separados (= rin destrozado). Ausencia de refuerzo de parte / todo el rin. Signo del borde (= refuerzo de la periferia renal a travs de los vasos capsulares intactos / colaterales). Extravasacin del material de contraste. Rx: Ciruga. DDx: Artefacto por movimiento respiratorio (rea de baja atenuacin rodeando al rin). TRAUMATISMO TESTICULAR. La rotura testicular es indicacin para una intervencin quirrgica inmediata!. Recuperabilidad: 90% si la reparacin quirrgica se produce < 72 horas despus del traumatismo. 55% si la reparacin quirrgica se produce > 72 horas despus del traumatismo. reas de ecogenicidad disminuida / aumentada (hemorragia necrosis). Pared escrotal engrosada. Visualizacin del plano de fractura. Hematocele, puede mostrar engrosamiento + calcificacin de la tnica vaginal si es crnico. Hidrocele urinfero por perforacin de la uretra bulbosa. Regin avascular en duplex color. TRAUMATISMO URETRAL. Incidencia: En el 4 - 14% de las fracturas plvicas masculinas; en < 1% de las fracturas plvicas femeninas. Se asocia a: Lesin vesical en el 20%. Tipos: I = Separacin del ligamento puboprosttico con desplazamiento craneal de la prstata (lo menos frecuente). Uretra elongada y estrechada. Elevacin de la vejiga /desplazada por el hematoma). II = Rotura uretral en la unin prostatomembranosa por encima del diafragma urogenital. Extravasacin de contraste en la pelvis verdadera. III = Rotura de la uretra bulbosa proximal por debajo del diafragma urogenital (la lesin ms frecuente) Extravasacin del contraste en el perin escroto.

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Cx: 1. Estenosis uretral (38 - 100%). 2. Impotencia (en hasta un 40%). 3. Incontinencia (30%). TROMBOSIS DE LA VENA RENAL. Causas: A. Intrnsecas: = El proceso trombtico comienza intrarrenalmente dentro de las pequeas venas intrarrenales debido a acidosis, hemoconcentracin, coagulacin intravascular diseminada, constriccin arteriolar intrarrenal, reduccin del flujo venoso. (a) Antenatalmente: Abruptio placentario. (a) Recin nacidos: Edad materna avanzada, glucosuria en hijos de madres diabticas, deshidratacin por vmitos, diarrea, enterocolitis, sepsis, policitemia, traumatismo en el parto, hemorragia suprarrenal izquierda, prematuridad. (c) Adultos: GN membranosa, pielonefritis, amiloidosis, poliarteritis nodosa, anemia de clulas falciformes, trombosis de la VCI, neoplasia renal (50%), situaciones de bajo flujo (FCC, pericarditis constrictiva), nefropata diabtica, nefropata por lupus, sarcoidosis, situaciones de hipercoagulabilidad, traumatismo. B. Extrnsecas: Cateterizacin de la vena umbilical, carcinoma de la cola pancretica que invade la vena renal (75%), linfoma, metstasis en el retroperitoneo (carcinoma broncognico). Mnemotecnia: "TEST MAN": Tromboflebitis. Enterocolitis (deshidratacin). Anemia de clulas falciformes (Sickle), LES. Traumatismo. Glomerulonefritis Membranosa. Amiloidosis. Neoplasia. El aspecto radiolgico vara con: (1) Rapidez de la oclusin venosa. (2) Extensin de la oclusin. (3) Disponibilidad de circulacin colateral. (4) Zona de la oclusin en relacin con las vas colaterales. Trombosis Aguda de la Vena Renal. Path: Infarto renal hemorrgico por rotura de vnulas + capilares sin tiempo para el desarrollo de colaterales efectivas. Hematuria macroscpica, proteinuria. Masa en el flanco. Trombocitopenia por consumo. Anuria, hipertensin. Agrandamiento liso del rin. Densidad radiogrfica disminuida. Escasa visualizacin / no visualizacin del sistema pielocalicial. Infarto hemorrgico focal + rotura capsular. ECO: Rin agrandado de ecotextura variablemente alterada. Dilatacin de la vena renal / VCI con trombos. ECO Doppler: Presencia de flujo venoso en las venas segmentarias + venas colaterales

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superpuestas al hilio renal, simulando permeabilidad de la vena renal principal. Flujo venoso estable / menos pulstil en comparacin con la vena renal principal contralateral. Con doppler color no se puede segur la vena renal principal hasta la VCI. Elevacin de ndice de resistencia > 0,70 inversin del flujo arterial renal telediastlico en el rin nativo. TC: Diferenciacin corticomedular exagerada + prolongada. Hemorragia retroperitoneal. Angio: Ausencia de flujo de la vena renal en la VCI. Trombo que se extiende a la VCI. MN: No hay un patrn caracterstico en el estudio funcional secuencial. Cx: (1) Embolismo pulmonar (50%). (2) Severa atrofia renal (puede mostrar recuperacin completa). Trombosis Subaguda de la Vena Renal. = Buen drenaje colateral, deterioro de la funcin con fase mantenida o recanalizacin. Rin agrandado, edematoso, encharcado. Densidad nefrogrfica normal / ligeramente disminuida (puede aumentar con el tiempo). Compresin del sistema colector (clices en "araa"). Aumento de la ecogenicidad de la cortical renal. Las venas colaterales permiten la salida venosa, normalizando la onda arterial. La vena renal principal parece pequea debido a la recanalizacin. Trombosis Crnica de la Vena Renal. = Fase indolente. Asintomtica en el 80 - 90%. Sndrome nefrtico (proteinuria, hipercolesterolemia, anasarca). Urografa excretora normal en el 25% (con buena circulacin colateral especialmente si se afecta el lado izquierdo). Muesca en el urter proximal. Colaterales retroperitoneales dilatadas. Calcificaciones intrarrenales con patrn en lazo. ECO: Calcificaciones lineales ramificadas (trombos calcificados) Rin pequeo ecognico. TC: Trombosis en la vena renal + VCI (24%), colaterales perirrenales. Prolongada diferenciacin crticomedular. Opacificacin pielocalicial retrasada / ausente + atenuacin del sistema colector. Engrosamiento de la fascia de Gerota. TUBERCULOSIS. El tracto urinario es la segunda localizacin mas frecuente tras el pulmn; casi siempre afecta primero al rin como foco hematgeno desde el pulmn / hueso / tracto GI; evidencia de TB previa en la RxT en el 10 - 15%; < 5% tienen enfermedad pulmonar activa. Edad: Habitualmente antes de los 50 aos; H > M. Hematuria macro / microscpica. Piura "estril". Frecuencia, urgencia urinaria, disuria.

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Historia de TB clnica previa (25%). @ SIGNOS EXTRARRENALES EN LA PLACA SIMPLE DE ABDOMEN: Modificaciones TB seas / paravertebrales (discitis + absceso en el psoas). Granulomas calcificados en hgado, bazo, ganglios, suprarrenales. @ MANIFESTACIONES RENALES: Afectacin unilateral en el 75% con extensin hematgena. Desplazamiento del sistema colector secundario a tuberculoma (lesin inicial). Calcificaciones distrficas amorfas en los tuberculomas del parnquima renal (25%). Rin agrandado (precozmente) / pequeo (tardamente) / normal. Papilas "manchadas" = Irregularidades en la superficie de la papila. Cliz "apolillado" = Erosin calicial (modificacin precoz). Formacin de trayectos irregulares desde el cliz a la papila. Grandes cavidades irregulares con extensa destruccin = Necrosis papilar. Clices dilatados (hidrocaliosis) frecuentemente con estrechamientos circunferenciales bien definidos (estenosis infundibulares) en una / varias localizaciones (hallazgo mas frecuente). Clculos renales (10%). "Rin mastic"= Pionefrosis tuberculosa por estenosis ureteral. Autonefrectoma = Rin pequeo, encogido, cicatricial, no funcionante calcificaciones distrficas. La infeccin puede extenderse al espacio peri / pararrenal + psoas. @ MANIFESTACIONES URETERALES: Siempre con evidencia de afectacin renal ya que se extiende desde el rin. Localizacin: Cualquiera de los extremos del urter (mas frecuente en el 1/3 distal), habitualmente asimtrico, puede ser unilateral. Defectos de replecin ureterales (= granulomas mucosos). Urter en "sierra de dientes" = Contorno dentado irregular secundario a dilatacin + mltiples pequeas ulceraciones mucosas + edema de pared (modificaciones precoces). Estenosis (modificaciones tardas). Urter en "collar de cuentas" = reas alternantes de estenosis + dilataciones. Urter en "sacacorchos" = Marcada tortuosidad con estenosis + dilataciones. Urter en "tubera" = Urter rgido, aperistltico, corto y rectificado. Reflujo vesicoureteral a travs de un orificio patolgico "fijo". Infrecuentes calcificaciones ureterales (habitualmente en la porcin distal). @ MANIFESTACIONES VESICALES: La infeccin de origen renal produce una cistitis intersticial. Pared vesical engrosada (= hipertrofia muscular + tuberculomas inflamatorios). Ulceraciones en la pared de la vescula. Vejiga "retrada" = Vejiga cicatricial con capacidad disminuida. Son raras las calcificaciones en la pared vesical. Cx: Fstula / trayecto fistuloso. @ MANIFESTACIONES EN LAS VESCULAS SEMINALES + EPIDIDIMARIAS: Infeccin hematgena (NO descendente). Calcificacin en el 10% (la causa mas frecuente es la diabetes). DDx: Brucelosis, infeccin por hongos (cuadro idntico) TUMORES PARATESTICULARES Solo el 4% de los tumores escrotales. A. TUMORES BENIGNOS: 1. Tumor adenomatoide (30%) = Neoplasia benigna de crecimiento lento dentro del epiddimo (especialmente en la cola).

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Edad: 2 - 4 dcada. Masa bien delimitada con ecogenicidad igual / mayor que la del testculo. 2. Poliorquidia. 3. Otros: Carcinoide, cistoadenoma papilar del epiddimo, leiomioma, fibroma, resto adrenal, colesteatoma, lipoma. B. TUMORES MALIGNOS: 1. Sarcomas: Rabdiomio, leiomio, lipo, fibrosarcoma, sarcoma embrionario. 2. Metstasis. TUMORES TESTICULARES. Las neoplasias mas frecuentes en varones de edades comprendidas entre 25 - 34 aos; 1 2% de todos los cnceres en varones, 1,5% de todos los procesos malignos de la infancia, 4 causa mas frecuente de muerte por tumor maligno entre los 15 - 34 aos (12%). Incidencia anual: 3 - 5:100.000. Edad pico: 25 - 35 aos; antes de la pubertad: Tumor del saco vitelino + teratoma. Factores de riesgo: (a) Raza caucsica, religin Juda. (b) Historia familiar de cncer testicular, neoplasia testicular previa. (c) Testculo mal descendido / atrfico (x 10), la localizacin abdominal se afecta en el 5%, la inguinal en el 1,5 %. Dolor crnico, dolor escrotal agudo (10%). Testculo agrandado, masa. Ginecomastia, virilizacin Estadiaje: Estadio I. Limitado al testculo + cordn espermtico. Estadio II. Metstasis ganglionares por debajo del diafragma. Estadio IIA. No palpables. Estadio IIB. Masa tumoral. Estadio III. Metstasis mas all del diafragma Estadio IIIA: Confinadas a los ganglios linfticos. Estadio IIIB: Metstasis extraganglionares. Metstasis: En el momento del diagnstico, en el 4% en pulmn, hgado, huesos, cerebro, ganglios linfticos. Actividad tumoral: Controlada por los niveles de alfafetoproteina + beta HCG. Duplex color: El tumor < 1,5 cm es hipovascular en el 86%, > 1,6 cm, hipervascular en el 95%. DDx: Orquitis asociada a hiperemia epididimaria. Distorsin vascular. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos en el estadio I > 93%; del 85 - 90% para el estadio II; remisin completa con quimioterapia en el 65 - 75%; recidiva en el 10 - 20% en 18 meses. Tumores de Clulas Germinales. - Un tipo histolgico en el 65%. - Lesiones mixtas en el 35%. 1. Teratocarcinoma (= teratoma + carcinoma de clulas embrionarias). 2 mas frecuente despus del seminoma, ocasionalmente puede sufrir una regresin espontnea. 2. Carcinoma de clulas embrionarias + seminoma. 3. Seminoma + teratoma Mnemotecnia: "YES CT": Tumor del saco vitelino (Yolk). Carcinoma de clulas Embrionarias.

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Seminoma. Coriocarcinoma. Teratoma. A. SEMINOMA (40 - 50%): El tumor mas frecuente en los testculos no descendidos Edad pico: 30 - 40 aos. Extensin: En el 25% ha metastatizado en el momento de presentacin, en el 19% hay metstasis pulmonares. alfa-fetoprotena plasmtica habitualmente normal. Elevacin de la beta HCG en el 10%. Habitualmente uniformemente hipoecognico + confinado dentro de la tnica albugnea. Rx: Sensible a la radio + quimioterapia. Pronstico: Supervivencia a los 10 aos del 75 - 85%. B. NO SEMINOMA 1. Carcinoma de Clulas Embrionarias (20 - 25%). El componente mas habitual de los tumores testiculares mixtos Edad pico: 2 - 3 dcada y < 2 aos. Extensin: El tumor testicular mas agresivo, metstasis viscerales Elevacin de la alfafetoprotena. Masa hipoecognica con reas hipercognicas + qusticas (hemorragia / necrosis). Puede mostrar invasin de la tnica albugnea. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 30 - 35%. 2. Teratoma (4 - 10%). 2 tumor testicular ms frecuente en nios jvenes. Histo: Formado por elementos de mas de una capa de clulas germinativas. Edad: Benigno en la infancia; puede malignizarse en el adulto. La alfafetoproteina plasmtica puede estar elevada. Ecotextura mixta con componentes sonolucentes + altamente ecognicos (intensamente heterogneo). Pronstico: Metstasis ganglionares, seas, hepticas en el 30% en 5 aos. 3. Coriocarcinoma (1 - 3%) Edad pico: 20 - 30 aos. Extensin: Puede metastatizar rpidamente sin evidencia de coriocarcinoma en la lesin primaria, metstasis pulmonares en el 81%. Beta HCG plasmtica siempre elevada. Ecotextura mixta (hemorragia, necrosis, calcificacin). Pronstico: Supervivencia a los 5 aos casi del 0%. 4. Tumor del Saco Vitelino. Equivalente al tumor del seno endodrmico del ovario. Edad: Infancia. alfafetoproteina plasmtica siempre elevada. 5. Quiste Epidermoide Testicular (<1%). = QUISTE DE QUERATINA = Teratoma benigno con solo componentes ectodrmicos. Edad: 20 - 40 aos; principalmente en blancos. Histo: El quiste contiene queratina, la pared est compuesta de tejido fibroso + revestida por epitelio escamoso. Lesin redondeada, encapsulada, bien delimitada de 0,5 - 10,5 cm. Pared fibrosa del quiste hiperecognica sombra por calcificaciones. Contenido del quiste hipoecognico (= debris queratnicos laminares). Puede tener un centro ecognico (= calcificacin del contenido intraluminal).

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RM: Aspecto en diana con capsula fibrosa de baja intensidad de seal en T1 y T2, contenido qustico con elevada intensidad de seal en T1 y T2, calcificacin central con centro de baja intensidad de seal. Tumores de Clulas del Estroma = Tumores de Clulas Intersticiales. 3% de todos los tumores testiculares; 10 - 30% durante la infancia. Ginecomastia. Prdida de la libido. Virilizacin precoz (nios). Impotencia (adultos). 1. Tumor de clulas de Leydig. Derivado de las clulas intersticiales que forman el estroma fibrovascular. Benigno:maligno = 9:1. Puede segregar andrgenos / estrgenos. Generalmente ndulo hipoecognico 2. Tumor de clulas de Sertoli. Derivado de las clulas de Sertoli de los tbulos seminferos. Benigno: maligno = 9:1. Puede segregar estrgenos. Habitualmente ndulo hipoecognico. Calcificaciones puntiformes en los tumores de Sertoli de clulas grandes. 3. Tumor del estroma gonadal primitivo (extraordinariamente raro). Metstasis en los Testculos (0,06%). (a) En adultos: Prstata > pulmn > rin > tracto GI > vejiga, tiroides, melanoma. Ms frecuentes que los tumores de clulas germinales en adultos > 50 aos de edad. (b) Nios: Neuroblastoma. Frecuentemente mltiples + bilaterales, mayoritariamente masas hipoecognicas, ocasionalmente ecognicas. Leucemia / Linfoma Testicular. Incidencia: 6.7% de todos los tumores testiculares. Linfoma: El tumor testicular ms frecuente en hombres > 50 aos; bilateral en el 50%. Leucemia: Incidencia de afectacin testicular en autopsia del 60 - 92%, 8 -16% en la exploracin clnica durante el tratamiento, hasta en el 41% en la exploracin clnica despus del tratamiento. Frecuentemente se encuentra un tumor testicular oculto en pacientes con remisin en la mdula sea ("barrera gonadal" a la quimioterapia). Proceso uni / bilateral, difuso / focal de ecogenicidad disminuida. Tumor Agotado. = TUMOR DE AZZOPARDI = Regresin espontnea de un tumor testicular maligno (teratocarcinoma). Lesin focal de elevada ecogenicidad sombra snica. SEGUNDO TUMOR TESTICULAR. Riesgo de segundo tumor en la criptorquidia: 15% en la localizacin inguinal, 30% para la abdominal. Riesgo de un segundo tumor contralateral: 500 - 1000x; bilateralmente en el 1,1 - 4,4%. Intervalo de aparicin entre el 1er y el 2 tumor: 4 meses - 25 aos. Detectado en el 47% a los 2 aos; en el 60% a los 5, en el 75% a los 10 aos. Tumor sincrnico contralateral en el 1 - 3%. ECO: Una anormalidad testicular solo es maligna en el 50%!.

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TUMORES URETRALES. LESIONES BENIGNAS: 1. Plipo fibroepitelial. Nios / adultos jvenes; epitelio de clulas transicionales. Defecto de replecin solitario, pediculado, en forma de dedo, que se inserta cerca del verumontanum. Cx: Obstruccin de la salida vesical. 2. Papiloma de clulas transicionales. Pacientes mayores; en la uretra prosttica bulbomebranosa; frecuentemente asociado a papilomas concomitantes en la vejiga. 3. Plipo adenomatoso. Hombres jvenes; adyacente al verumontanum. Histo: Epitelio columnar de epitelio prosttico aberrante. Hematuria. 4. Papiloma escamoso del pene / condiloma acuminado. En el 5% de los pacientes con enfermedad cutnea (glndulas del pene). Lesin verrucosa en la uretra distal; raramente extensin dentro de la vejiga. 5. Otros: Carncula, prolapso de la mucosa uretral, colgajos inflamatorios (en mujeres). NEOPLASIAS MALIGNAS. Incidencia: 6 - 7 dcadas; H:M = 1:5. (a) Mujeres: Hemorragia uretral. Sntomas obstructivos. Disuria. Masa en el introito. 1. Carcinoma de clulas escamosas (70%): 2/3 distales de la uretra. 2. Carcinoma de clulas transicionales (8 - 24%): 1/3 posterior de la uretra. 3. Adenocarcinoma (18 - 28%): En las glndulas periureterales de Skene. (b) Varones. Masa uretral palpable. Absceso periuretral. Sntomas obstructivos. Fstula cutnea. Miccin hemorrgica. Zona: Uretra bulbomembranosa (60%), uretra peneana (30%), uretra prosttica (10%). 1. Carcinoma de clulas escamosas (70%): Secundario a uretritis crnica por patologa venrea (44%) + estenosis uretrales (88%). 2. Carcinoma de clulas transicionales (16%): Parte de la neoplasia urotelial multifocal, en el 10% tras cistectoma por tumor vesical. 3. Adenocarcinoma (6%): En la uretra bulbosa, se origina en las glndulas de Cowper / Littre. 4. Melanoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma (raro). 5. Metstasis de carcinoma vesical / prosttico (raro). TUMORES UROEPITELIALES. Incidencia: 6 - 10% de todos los tumores renales malignos. Edad: 6 dcada; H:M = 2:1. Carcinoma de Clulas Transicionales. Incidencia: 85% de todos los tumores uroepiteliales; 85% de los tumores primarios de la pelvis renal. Grupo de alto riesgo para desarrollar CCT del tracto superior:

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(1) CCT vesical de alto grado y fase avanzada. (2) Cistectoma por carcinoma in situ. (3) Abuso de analgsicos (8x) (4) Empleados en factoras de tintes de anilinas. (5) Pacientes de los Balcanes. (6) Tumor vesical + reflujo vesicoureteral. (7) Exposicin a carcingenos uroteliales (ciclofosfamida, humo de tabaco). Localizacin ureteral: 1/3 inferior (70%), 1/3 medio (15%), 1/3 superior (15%). Masa intraluminal (60 - 70%): nica / mltiple; papilar / amplia base. Hidronefrosis. Masa parenquimatosa (CCT invasivo). Aspecto punteado (material de contraste atrapado en los intersticios). Depsitos clcicos toscos puntiformes (0,7 - 6,7%). UIV: No opacificacin del rin (en los tumores avanzados con prdida de funcin). Signo de la "copa" = Signo de "Bergman" = Dilatacin ureteral distal a la masa obstructiva (probablemente secundaria a peristalsis en vaivn de la masa). Signo del "catter enrollado" = Enrollamiento del catter en la cateterizacin retrgrada. ECO: Hendidura / separacin del complejo central del seno renal. Masa hipoecognica (similar al parnquima renal) CCT SINCRNICO (a) Con CCT ureteral primario en el 39%. (b) Con CCT renal primario en el 24%. (c) Con CCT vesical primario en el 2%. CCT METACRNICO EN EL TRACTO SUPERIOR. (a) Con CCT ureteral + renal primario en el 12% tras 25 meses. (b) Con CCT vesical primario en el 4% (2/3 en 2 aos, hasta 20 aos). CCT METACRNICO DE LA VEJIGA (a) Tras CCT renal primario en el 23 - 40% tras 15- 48 meses. (b) Tras CCT ureteral primario en el 20 - 50% tras 10 - 24 meses. Carcinoma de Clulas Escamosas. Incidencia: 15% de todos los tumores uroteliales. Path: Masa plana ulcerada + extensa induracin. Se asocia a: Infeccin renal crnica previa + clculo (25 - 60%). Estenosis que puede simular una causa extrnseca. Obstruccin de la unin pieloureteral (frecuente). Presencia de clculos facetados. Engrosamiento de la pared pielocalicial (con extensin superficial sobre grandes reas). Atrapamiento arterial + oclusin + neovascularizacin. Arterias ureterales + plvicas agrandadas. Oclusin de la vena renal / ramas (41%). Pronstico: Malo debido a las metstasis precoces. TUMORES VESICALES. Incidencia: 3% de todas las neoplasias; los tumores mas frecuentes del tracto genitourinario. Hematuria indolora (60%). UIV: Porcentaje de precisin del 70%. ESTADIAJE:

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T1 = A. Lesiones que afectan a la mucosa + submucosa. T2 = B1 Invasin de la capa muscular superficial. T3a = B2 Invasin de la capa muscular profunda. T3b = C Invasin de la grasa perivesical. T4 = D Extensin a los rganos perivesicales (vesculas seminales, prstata, recto). Precisin del estadiaje: Por la clnica: 50%; mediante TC: 32 - 80%; mediante RM: 73%. Sobreestadiaje debido a: Edema tras endoscopia / reseccin endoscpica, fibrosis por radioterapia. A. TUMORES EPITELIALES (95%): 1. Carcinoma de clulas transicionales (95%): Multicntrico, color de anilina. 2. Carcinoma de clulas escamosas (4%): Peor pronstico; secundario a trastornos crnicos (infeccin, estenosis, clculo) por esquistosomiasis, divertculo vesical. 3. Adenocarcinoma (1%): Mas frecuente en la extrofia vesical, menos frecuente en la cistitis glandular + carcinoma de uraco (en la cpula de la vejiga, en el resto del uraco). B. TUMORES NO EPITELIALES: (a) Tumores primarios benignos: 1. Leiomioma (el mas frecuente). Hematuria secundaria a ulceracin. Zona: Submucoso / intramural / subseroso. 2. Rabdomioma (raro). 3. Hemangioma vesical (0,6%): Edad: < 20 aos (en > 50%); H:M = 1:1. Puede asociarse a: Sndrome de Klippel-Treanaunay. Hematuria macroscpica indolora. Hemangioma cutneos en el abdomen, perin, muslos en el 25 - 30%. Compresible, solitario (2/3) / mltiple (1/3), masas + flebolitos. 4. Neurofibroma: Neurofibromatosis generalizada en el 60%. 5. Adenoma nefrognico: Asociado a cistitis qustica / glandular. 6. Endometriosis: En la pared posterior, sntomas urinarios en el 80%. 7. Feocromocitoma (0,5%): Paraganglioma de la pared vesical; el 7% son malignos. Ataque adrenrgico posmiccional. (b) Tumores primarios malignos: 1. Rabdomiosarcoma. 2. Leiomiosarcoma: Raro en el trgono, principalmente > 40 aos de edad. 3. Linfoma primario: El 2 tumor no epitelial mas frecuente en la vejiga. Edad: 40 aos; H:M = 1:3. Localizacin: Submucoso; en la base de la vejiga + trgono. (c) Tumores secundarios: 1. Linfoma: En autopsia (15%) LNH ; enfermedad de Hodgkin (5%). 2. Leucemia: En autopsia, 22%; afectacin microscpica. 3. Metstasis: 1,5% de los tumores malignos de la vejiga; ndulos solitarios / mltiples. Melamoma > estmago > mama > rin > pulmn. 4. Extensin directa: (frecuente) de prstata, recto, sigma, cervix, ovario. TUMOR DE WILMS. = NEFROBLASTOMA. La mas frecuente neoplasia abdominal maligna en nios de 1 - 8 aos (10%). La 3 neoplasia maligna mas frecuente en la infancia (tras la leucemia + tumores cerebrales), el neuroblastoma es mas frecuente en bebs. 3 masa renal ms frecuente en la infancia (tras la hidronefrosis + rin displsico multiqustico).

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Incidencia: 1:10.000 nacidos vivos; 450 casos /ao en USA; familiar en el 1-2%; multifocal en el 10%; bilateral en el 4,4 - 9%. Edad: Edad pico a los 2,5 - 3 aos (rango 3 meses - 8 aos); raro durante el 1er ao; 50% antes de los 3 aos, 75% antes de los 5; 90% antes de los 8; raro en adultos; H:M = 1:1. Histo: Se origina en el blastema metanfrico indiferenciado como nefroblastomatosis, recapitula el desarrollo embriolgico renal.: (1) Agregados de pequeas clulas blastmicas. (2) Ndulos neoplsicos. (3) Clulas mesenquimales elongadas. El nefroma qustico multilocular, nefroma mesoblstico, nefroblastomatosis estn relacionados con los tipos ms favorables de tumor de Wilms. Se asocia en el 14% a: (1) Aniridia espordica = Severa hipoplasia del iris. (2) Hemihipertrofia: Total / segmentaria / cruzada (2,5%). Afectacin de rin ipsi o contralateral. Mayor incidencia de todos los tumores embrionarios (neoplasias adrenales corticales, hepatoblastoma) (3) Sndrome de Beckwith-Wiedemann = Sndrome EMG (exoftalmos, macroglosia, gigantismo) + hepatomegalia, hiperglucemia por hiperplasia de las clulas de los islotes. (4) Trastornos genitourinarios (4,4%): (a) Sndrome de Drash: Pseudohermafroditismo, glomerulonefritis, sndrome nefrtico. (b) Anomalas renales: Rin en herradura, rin solitario / duplicado / fusionado. (c) Anomalas genitales: Criptorquidia, hipospadia, genitales ambiguos. Estadios: I. Tumor limitado al rin. II. Extensin local al tejido perirrenal / vasos renales fuera del rin / ganglios linfticos. III. No totalmente resecable (implantes peritoneales, afectacin ganglionar adems de la paraartica, invasin de estructuras vitales). IV. Metstasis hematgenas (pulmn, hgado, hueso [raro], cerebro). V. Afectacin renal bilateral en el momento del diagnstico (5 - 10%). Masa abdominal palpable (90%). Hipertensin (47 - 90%). Dolor abdominal (25%). Fiebre (15%). Hematuria macroscpica (7 - 15%). Microhematuria (15 - 20%). Gran tumor (tamao medio 12 cm). Bien delimitado por el tejido renal comprimido = pseudocpsula. Parcialmente qustico = Hemorragia y necrosis focal (71%). Calcificaciones curvilneas / flebolitos (5% en placa simple) (15% en TC)(DDx: calcificaciones puntiformes regulares en el neuroblastoma). Clices distorsionados "cascados". El tumor puede invadir la VCI / aurcula derecha (4 - 10%). El tumor puede cruzar la lnea media. Tumor hipervascular: Vasos agrandados y tortuosos, neovascularizacin tosca, pequeos aneurismas arteriales, lagos vasculares. Parasitacin del aporte vascular. ECO: Masa casi completamente ecognica. reas irregulares anecognicas debidas a necrosis central + hemorragia. RM:

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Hipointenso en T1, variable en T2. MN: Rin no funcionante (10%). Hipo / iso / hiperperfusin en la angiografa con radionucleidos. Ausencia de acumulacin del trazador en los estudios estticos tardos. Desplazamiento renal + distorsin del sistema colector. Pronstico: Porcentaje de supervivencia del 90% dependiendo del patrn patolgico, edad en el momento del diagnstico, extensin de la enfermedad VARIANTE: Nefroblastoma Qustico Parcialmente Diferenciado. = Combinacin de elementos de nefroma qustico multilocular + tumor de Wilms. Incidencia: H < M. Mltiples lculos no comunicados. Masas polipoides dentro de los lculos. TUMOR YUSTAGLOMERULAR. = RENINOMA = Raro tumor originado en la clulas yustaglomerulares productoras de renina. Incidencia: Se han publicado < 30 casos. Edad: Media de edad < 30 aos; 50% < 21; H < M. Path: Pequeos focos de hemorragia + pseudocpsula. Histo: El tumor recuerda al hemangiopericitoma. Hallazgos tpicos del reninismo primario: Hipertensin. Hiperreninemia. Hiperaldosteronismo secundario. Cefaleas moderadas a severas. Polidipsia, poliuria, enuresis. Localizacin: Inmediatamente por debajo de la cpsula renal. Masa renal habitualmente de 2 - 3 cm. ECO: Masa slida ecognica reas de necrosis / hemorragia. TC: Tumor isodenso en el TCSC, hipodenso en el TCCC. Angio: Angiogrficamente, tumor hipo / avascular. Muestreo sanguneo venoso renal (niveles elevados de renina en el lado afectado). Dx: Combinacin de renina elevada sin lesin arterial renal + masa renal slida hipovascular. DDx de la elevacin de la renina: Tumor de Wilms, hipernefroma, cncer de pulmn, tumor paraovrico, adenocarcinoma de trompa de Falopio, hamartoma epitelial heptico, hemangiopericitoma orbitario, cncer pancretico, hiperplasia angiolinfoide. URTER RETROCAVO. = URTER CIRCUNCAVO = Anomala en la embriognesis de la VCI con persistencia anormal de la vena subcardinal derecha, ventral al urter (en lugar de la vena supracardinal derecha que es dorsal al urter derecho). Incidencia: 0,07%; H:M = 3:1. Sntomas de obstruccin ureteral derecha. El trayecto ureteral se desva medialmente sobre el pedculo de L3/4, pasando por detrs de la VCI y despus sale anterolateralmente entre la VCI y la aorta retornando a su posicin normal.

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Grado variable de hidronefrosis + ureterohidronefrosis proximal. URETEROCELE. = Ectasia qustica del segmento subepitelial del urter intravesical. Ureterocele Simple. = URETEROCELE ORTPTICO = Prolapso congnito del urter distal dilatado + orificio en la luz vesical en la localizacin habitual del trgono, tpicamente se ve un solo urter. Presentacin: Hallazgo incidental en adultos; H:M = 2:3; bilateral en el 33%. Relleno precoz del urter terminal bulboso ("cabeza de cobra"). Halo radiolucente (= pared ureteral + urotelio vesical adyacente). Defecto lucente redondeado / oval cerca del trgono. Cx: (1) Dilatacin pielocalicial. (2) Prolapso en el cuello de la vejiga / uretra, causando obstruccin (raro). (3) Engrosamiento parietal secundario a edema por clculo impactado / infeccin. Ureterocele Ectpico. Yema ureteral originada en el conducto mesonfrico en una posicin ceflica anormal y mo-vindose caudalmente lo que da lugar a un orificio ureteral distal al trgono dentro / fuera de la vejiga. Incidencia: Bilateral en el 10%. (a) En un sistema nico no duplicado (20%); H:M = 1:1. Trgono ipsilateral hipoplsico / ausente. Rin escasamente / no visualizado. Rin escasamente / mal funcionante. (b) En el urter de la mitad superior del rin duplicado (80%); H:M = 1:4. Regla de Weigert-Meyer = El urter de la mitad superior pasa a travs de la pared de la vejiga para insertarse medial + inferior al urter de la mitad inferior, por debajo del nivel del trgono. ZONA DE LA INSERCIN ECTPICA Hombres: Proximal al esfnter externo: Bajo en la vejiga, cuelo vesical, uretra prosttica, deferente, vescula seminal (quiste de vescula seminal), conducto eyaculador. Ausencia de INCONTINENCIA en varones ya que la insercin est siempre por encima del esfnter externo. Epididimitis en el varn preadolescente. Incontinencia impulsiva (insercin en la uretra posterior). Mujeres: Insercin infraesfinteriana: Uretra distal, vestbulo vaginal, crvix, tero, trompa de Falopio, recto. INCONTINENCIA en mujeres solo si la insercin est por debajo del esfnter externo. Goteo intermitente / constante. URTER DE LA MITAD SUPERIOR. = Causa de obstruccin ureteral por insercin ectpica / cruce de arteria aberrante. Ureterohidronefrosis en el polo superior del rin duplicado + mala funcin. Urter del polo inferior tortuoso y dilatado. Mala visualizacin / no visualizacin del sistema colector del polo superior (placas tardas). Aspecto de "lirio cado" = Desplazamiento del sistema colector del polo inferior. Desplazamiento lateral del sistema colector del polo inferior + urter. Cx: (1) Obstruccin de la salida de la vejiga (si el urter se prolapsa en el cuello vesical / uretra). (2) Obstruccin ureteral contralateral (si el urter ectpico es grande).

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(3) Rin displsico multiquistico (cuanto mas alejada est el orificio del sitio normal de insercin, mas displsico es el rin) URTER DE LA MITAD INFERIOR = Causa de reflujo vesicoureteral con atrofia por reflujo / pielonefritis crnica. Desplazamiento del orificio proximal hacia arriba (el trayecto acortado da lugar a reflujo). La cistografa postmiccional puede mostrar reflujo (raro). Cx: El polo inferior del rin duplicado puede atrofiarse (50%) secundariamente a pielonefritis crnica = Nefropata por reflujo (por reflujo infeccin). Clices en porra por debajo de las cicatrices focales. Pseudoureterocele. = Obstruccin del urter intramural, por otra parte normal, simulando un ureterocele. Causas: (a) Tumor: Tumor vesical (mas frecuente en adultos), invasin por cncer de cervix, feocromocitoma del urter intravesical. (b) Edema: Por clculo impactado (mas frecuente en nios), cistitis por radiacin, tras instrumentacin ureteral. Halo grueso, irregular en la vejiga urinaria. Aspecto en "cabeza de cobra" / "cebolla" del urter distal. AUSENCIA de protusin del urter en la luz de la vejiga (proyecciones oblicuas + cistoscopia normales). URINOMA. = Pseudoquiste perirrenal urinfero secundario a un desgarro en el sistema colector con continuidad de la funcin renal. Etiologa: (a) No obstructivo: Traumatismo cerrado / penetrante, ciruga, infeccin, erosin por clculo. (b) Obstructivo: (1) Obstruccin ureteral (clculo, ligadura quirrgica, neoplasia). (2) Obstruccin de la salida vesical (valvas uretrales posteriores). Aumenta por la sobrecarga diurtica sbita del material de contraste urogrfico. Path: Cavidad fibroblstica (en 5 - 12 das); encapsulacin densa de tejido conectivo (3 - 6 semanas). Extravasacin del material de contraste. Cavidad de paredes delgadas y lisas (de - 10 a + 30 UH). Coleccin con forma de huso (= urinoma SUBCAPSULAR). Masa qustica en el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL LOCALIZADO). Masa qustica que ocupa todo el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL DIFUSO). Masa encapsulada expansiva intrarrenal que separa fragmentos del tejido renal (urinoma INTRARRENAL). Frecuentemente asociado a ascitis urinaria. Cx: Fibrosis retroperitoneal, estenosis del urter superior, absceso perirrenal. Displasia renal del rin afectado en casi el 100% cuando se detecta in tero. Dx: Aspiracin de liquido con elevada concentracin de urea. DDx: Linfocele, hematoma, absceso, quiste renal, pseudoquiste pancretico, ascitis. UROLITIASIS. Teora de Anderson-Carr-Randall de la formacin de clculos renales: En presencia de una excrecin de calcio anormalmente alta que supera la capacidad linftica, los microagregados de calcio medulares (presentes en el rin normal) aumentan de tamao,

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emigran hacia el epitelio calicial y se rompen en los clices para formar clculos. Teoras sobre la formacin: (a) Teora de la nucleacin = Un cristal / cuerpo extrao inicia la formacin den la orina sobresaturada de sales cristalizantes. (b) Teora de la matriz del clculo = Matriz orgnica de protenas urinarias + plasmticas sirve como armazn para el depsito de los cristales. (c) Teora inhibidora = Escasa / nula concentracin de inhibidores de los clculo urinarios (citrato, pirofosfato, glucosaminoglican, nefrocalcin, protena de Tamm-Horsfall) que da lugar a la formacin de cristales. Incidencia: 1:1.000; H > M. El 12% de la poblacin presenta clculos a los 70 aos de edad. El 2 -3 % de la poblacin experimenta durante su vida un ataque de clico renal agudo. Los pacientes con dolor agudo en el flanco tienen un clculo ureteral en el 67 - 95%. Causas: El 70 - 80% de los pacientes con clculos por primera vez, tienen un trastorno metablico especfico. 1. Urolitiasis idioptica. 2. Clculos de calcio: Con hipercalcemia (50%): Hiperparatiroidismo, sndrome Milk-alkali, hipervitaminosis D, trastornos neoplsicos, sarcoidosis, sndrome de Cushing. Con normocalcemia (30 - 60%): Obstruccin, infeccin del tracto urinario, divertculo vesical, rin en herradura, rin en esponja medular, inmovilizacin prolongada, acidosis tubular renal, hipercalciuria idioptica. (a) Hipercalciuria absortiva = Aumento de la absorcin intestinal de calcio. Causa: Dieta rica en sodio, infeccin del tracto urinario (33%). (b) Hipercalciuria reabsortiva = Aumento de la desmineralizacin sea secundaria a hiperparatiroidismo. 3. Hiperoxaluria. El 85% del oxalato urinario es producido endgenamente en el hgado. El cido oxlico est presente en muchos alimentos, pero se absorbe mal en individuos sanos, dando lugar a un aumento del oxalato urinario de solo el 2 - 3%. (a) Congnito = Una deficiencia enzimtica da lugar a acumulacin de glicolato + oxalato. (b) Adquirido = Aumento de la captacin de oxalato / precursores del oxalato, absorcin excesiva de oxalato en el intestino en pacientes con reseccin ileal / enfermedad inflamatoria intestinal. La hiperoxaluria tiene una mayor correlacin con la severidad de la patologa calculosa que la hipercalciuria. 4. Litiasis de cido rico. Hiperuricosuria (15 - 20%); los clculos se forman en orina cida: (a) Con hiperuricemia: Gota (25%), enfermedades mieloproliferativas, medicamentos antimitticos, quimio / radioterapia, agentes uricosuricos, sndrome de Lesch-Nyhan. (b) Con normouricemia: Idiopticos, existencia de orina cida concentrada (clima clido, ileostoma). Rx: Elevacin del pH urinario (citrato potsico / bicarbonato sdico) 5. Cistinuria (clculos formados en orina cida). = Trastorno hereditario, autosmico en la reabsorcin tubular renal de cistina, ornitina, lisina, arginina. Edad de comienzo: Despus de los 10 aos. Rx: (1) Disminuir la ingesta de metionina.

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(2) Alcalinizacin de la orina. 6. Xantinuria. = Dficit hereditario, autosmico recesivo, de la xantino oxidasa (fracaso de la oxidacin normal de las purinas). 7. Infeccin del tracto urinario. Causa: Organismos desdobladores de la urea (proteus miriabilis, p. Vulgaris, hemofilus influenzae, S. Aureus, ureaplasma urealiticum) + ambiente alcalino (pH>7,19) Puede dar lugar a fosfatoamonicomagnsico = Clculo de estruvita. Predisposicin: Mujeres (H:M = 1:2), vejiga neurgena, diversin urinaria, catter, trastorno de la evacuacin en el tracto urinario inferior Frecuentemente ramificado para formar un clculo en asta de ciervo. La mayora de los clculos de estruvita son radioopacos, pero los clculo con matriz poco mineralizada no. 8 Cualquier proceso que cause nefrocalcinosis. CLCULOS NO RADIOOPACOS. Mnemotecnia: "SMUX": EStruvita (raramente fosfatoamnicomagnsico). Matriz del clculo (mucoprotena, mucopolisacrido). cido rico. Xantina. CLCULOS FRECUENTEMENTE ASOCIADOS A INFECCIN. Mnemotecnia: "S and M": EStruvita (fosfatoamnico magnsico fosfato clcico). Matriz del clculo (mucoprotena, mucopolisacrido).
Composicin Mineral 1Oxalato clcico monohidratado + dihidratado (34%). Pequeo, densamente opaco, mamilado (aspecto puntiforme) 2. Oxalato clcico mas apatita (34%). 3. Fosfato clcico (= apatita) (6%), Raramente puro (= laminado), ocasionalmente se forma en orina alcalina infectada 4. Fosfato clcico hidrogenado (brusita) A. CLCULOS 5. Fostato amnicomagnsico (= estruvita)(1%), laminado, consecuencia de CLCICOS organismos desdobladores de la urea (habitualmente proteus), son el componente mas frecuente de los clculos en asta de ciervo 6. Estruvita + fosfato clcico (14%), se asocian a infeccin B. CISTINA (3%): Moderadamente opacos C. CIDO RICO (7%): Radiotrasparentes D. XANTINA (extremadamente raros): Radiotrasparentes E. MATRIZ (Mucoprotenas / mucoplisacridos) (raro): Radiotrasparentes Opacidad +++ +++ +++ +++ ++ ++ + -

OBSTRUCCIN AGUDA POR CLCULO URINARIO. ECO: Pielocaliectasia unilateral (hasta un 35% de falsos negativos, hasta un 10% de falsos positivos) ndice de resistencia > 0,70 en el rin sintomtico. Ausencia de jet ureteral en el lado afecto, (puede estar presente en los clculos parcialmente obstructivos) Visualizacin directa del clculo prevesical mediante ecografa abdominal, trasrectal, trasvaginal. Cx: Pielonefritis xantogranulomatosa. Rx:

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(1) Hidratacin (a la 3 hora despus de la comida, durante la actividad fsica, al descansar, manteniendo una diuresis de 2 - 3 L / da). (2) Dieta: Restringir la cantidad de protenas, sodio, calcio. (3) Medicamentos: Tiazidas diurticas (calcio urinario bajo), allopurinol (urato bajo + excrecin de oxalato). Pronstico: (1) Paso espontneo del clculo urinario en el 93%. (2) Sin tratamiento, la recurrencia de clculos es del 10% en el primer ao, del 33% a los 5 aos y del 50% a los 10 aos. VALVAS URETRALES POSTERIORES. = Gruesos pliegues congnitos de la membrana mucosa localizados en la uretra posterior (porcin prosttica + membranosa), distal al verumontanum. Tipo I: (el mas frecuente). Pliegues mucosos (vestigios del conducto de Wolf) que se extienden anterosuperiormente desde el aspecto caudal del verumontanum; frecuentemente se fusionan anteriormente a un nivel inferior. Tipo II: (raro). Pliegues mucosos que se extienden anteriosuperiormente desde el verumontanum hacia el cuello vesical (variante normal no obstructiva), probablemente una consecuencia de una obstruccin del tracto de salida de la vejiga. Tipo III. Membrana en forma de diafragma localizada por debajo del verumontanum (= canalizacin anormal de la membrana urogenital). Incidencia: 1:5.000 - 8.000 nios; la causa ms frecuente de obstruccin del tracto urinario + principal causa de enfermedad renal terminal entre los nios. Momento del descubrimiento: Prenatal (8%), neonatal (34%), 1er ao (32%), 2 - 16 aos (23%), adultos (3%). Infeccin del tracto urinario (fiebre, vmitos)(36%). Sntomas obstructivos (32%). Riones / vejiga palpables en el neonato (21%). Imposibilidad de desarrollarse (13%). Hematuria (15%). CISTOURETROGRAFA: Reflujo vesicoureteral, principalmente en el lado izquierdo (< 50%). Distensin fusiforme + elongacin de la uretra posterior proximal, que persiste durante toda la miccin. Defecto de replecin trasverso / curvilneo en la uretra posterior. Disminucin del calibre uretral distal a la obstruccin severa. Hipertrofia del cuello de la vejiga. Trabeculacin + saculacin de la pared vesical. Gran residuo vesical postmiccional. ECO: Gnero masculino. Oligohidramnios (relacionado con la severidad + duracin de la obstruccin). Rin displsico multiqustico / hipoplsico (si se produce tempranamente). Ureterohidronefrosis bilateral (+ hipoplasia pulmonar). Puede no haber dilatacin de la pelvis renal en la displasia renal / rotura de la vejiga / atresia pieloureteral. Vejiga urinaria sobredistendida (megacistis)(30%). Vejiga de pared gruesa + trabeculaciones (se ve mejor tras la descompresin). Fuga de orina: Urinoma, ascitis urinaria, urotrax. Dilatacin uretral posterior (en el estudio perineal) Utrculo dilatado (estudio perineal)

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Manejo OB: 1. Induccin del parto tan pronto como se establezca la madurez pulmonar, si se diagnostica en las 10 ltimas semanas del embarazo. 2. Puede plantearse un shunt vesicoamnitico si se diagnostica mucho antes del termino de la gestacin (supervivencia del 68%) con buenos parmetros pronsticos de sodio urinario fetal de < 100 mEq / dL + cloro < 90 mEq /dL + osmolaridad. < 210 mOsm/dL. Cx: (1) Fuga neonatal de orina (ascitis, urotrax, urinoma) (13%). (2) Neumotrax neonatal / neumomediastino (9%). (3) Sndrome del vientre en ciruela pasa. (4) Displasia renal (si la obstruccin ocurre precozmente durante la gestacin). Pronstico: Depende de la duracin de la obstruccin antes de la ciruga correctora; mal pronstico si se asocia a reflujo vesicoureteral; nefrectoma por dao irreversible en el 13%. DDx: (1) Obstruccin de la Unin PieloUreteral. (2) Obstruccin de la Unin VsicoUreteral. (3) Megaureter primario, (4) Reflujo vesicoureteral masivo. (5) Sndrome megacitis-microcolon-hipoperistalsia intestinal. VARICOCELE. = Dilatacin + tortuosidad del plexo pampiniforme secundaria a flujo retrgrado en la vena espermtica interna. Componentes del plexo pampiniforme: (1) Vena espermtica interna (localizacin ventral ) drena el testculo. (2) Vena del deferente (localizacin medio dorsal) drena el epiddimo. (3) Vena cremastrica (localizacin laterodorsal) drena la pared escrotal. Etiologa: (a) Incompetencia / ausencia valvular a nivel de la vena renal izquierda / VCI en el lado derecho. (b) Compresin de la vena renal izquierda por tumor, arteria renal aberrante, obstruccin de la vena renal. Incidencia: (a) Varicocele clnico: 10 - 15% de los varones adultos; 21 - 39% de los hombres infrtiles. (b) Varicocele subclnico: 40 - 75% de los hombres infrtiles. Causas tericas de infertilidad: (1) Aumento local de temperatura. (2) Reflujo de sustancias txicas desde la suprarrenal (intercambio contracorriente. de norepinefrina por reflujo venoso renal en el flujo arterial testicular a nivel del plexo pampiniforme. (3) Alteracin de la funcin de las clulas de Leydig. (4) Hipoxia del tejido germinativo debido a reflujo venoso que da lugar a hipertensin venosa + estasis. Dolor escrotal. Tumefaccin escrotal. Espermiograma anormal (motilidad disminuida, esperma inmaduro, oligospermia). Localizacin: Lado izquierdo (87%); bilateral (16%); lado derecho (6%). Ecografa Doppler bidireccional (bipedestacin con respiracin suave): (1). TIPO SHUNT (86%): La insuficiencia de las vlvulas distales permite un reflujo espontneo + continuo desde la vena espermtica interna (flujo retrgrado) a la vena cremastrica + vena del deferente (flujo ortrogrado) a travs de colaterales.

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Disminucin de la calidad del esperma. Clnicamente tipo plexo (Grado II + III) = Varicoceles de tamao medio + grande. Reflujo continuo durante la maniobra de Valsalva (2). TIPO STOP / TIPO PRESIN: Las vlvulas distales intactas permiten solo un breve periodo de reflujo desde la vena espermtica al plexo pampiniforme durante la maniobra de Valsalva. Esperma de calidad normal. Clnicamente, tipo central (Grado 0 + I) = Varicocele pequeo + subclnico. Corta fase inicial de reflujo. ECO: Dimetro de la vena dominante en el canal inguinal en bipedestacin :
Relajado Normal Varicocele pequeo Varicocele moderado Varicocele grande 2,2 mm 2,5 - 4 mm 4 - 5 mm > 5 mm Valsalva 2,7 mm Aumento de 1 mm. Aumento de 1,2 - 1,5 mm Aumento > 1,5 mm

Dx: Documentacin del varicocele. Rx: (1) Procedimiento de Ivanissevitch = Ciruga. (2) Oclusin trascateter de la vena espermtica. VEJIGA NEURGENA. Neuroanatoma: Inervacin del msculo detrusor de la vejiga por los nervios parasimpticos S2 - S4. Etiologa: Congnita (mielomeningocele); traumatismo; neoplasia (vertebral, SNC); infeccin (herpes, polio); inflamacin (esclerosis mltiple, sirinx); trastorno sistmico (diabetes, anemia perniciosa). A. VEJIGA ESPSTICA: Lesin de la "motoneurona superior" por encima de cono. B. VEJIGA ATNICA: Lesin de la "motoneurona inferior" por debajo del cono.

ENFERMEDADES OBSTTRICAS Y GINECOLGICAS

ABORTO. Porcentaje de abortos espontneos: - > 50% de todos los huevos fecundados (estimativo). - 31- 43% de todas las implantaciones (estimativo). - 10 - 15% de los embarazos diagnosticados clnicamente. - 2 - 4% con actividd cardiaca normal. - Disminuye al aumentar la edad gestacional La mayora de los embarazos se pierden antes de la 7 semana de EM. Etiologa: Habitualmente debido a un cariotipo anormal: Trisoma autosmica (52%), triploidia (20%), monosoma (15%). Aborto Espontneo Incompleto. = RETENCIN DE LOS PRODUCTOS DE LA CONCEPCIN = Parte de las vellosidades corinicas (tejido placentario) / tejido trofoblstico (tejido fetal), permanece dentro del tero Hemorragia prolongada. Infeccin. ECO (precisin global del 96%):
Hallazgo Saco gestacional / coleccin Saco con feto muerto Grosor endometrial > 5 mm Grosor endometrial de 2 - 5 mm Grosor endometrial < 2 mm Productos retenidos 100% 100% 100% 43% 14%

Cx: Endometritis, miometritis, peritonitis, shock sptico, coagulacin intravascular diseminada (en la retencin > 1 mes). Aborto Inevitable. = Saco gestacional con feto que se ha despegado de la zona de implantacin, da lugar a a-borto espontneo a las pocas horas. Triada clnica: Dolor intenso. Contracciones uterinas. Cervix dilatado. Saco de localizacin baja dentro del tero. Saco rodeado por una zona anecognica de sangre. Cervix dilatado. Aborto Oculto: = Concepto muerto dentro de la cavidad uterina, ocurrido entre las 8 - 14 semanas. Ausencia de actividad cardiaca en un embrin bien definido con LCN > 9 mm (en el estudio transabdominal) / LCN > 5 mm (en el estudio transvaginal). Gestacin que no se corresponde con la edad menstrual. Saco con dimetro > 25 mm, sin embrin. Saco > 20 mm sin saco amnitico. Configuracin angular distorsionada del saco. Debris dentro del saco gestacional (25%). Reaccin coriodecidual discontinua / irregular / delgada (2 mm). Ausencia de doble saco decidual. Saco de posicin baja. Colecciones subcorinicas.

Amenaza de Aborto. = Hemorragia en el primer trimestre con feto vivo. Incidencia: 20 - 25% de todos los embarazos. Triada clnica: Hemorragia suave. Calambres. Cuello cerrado. Pronstico: El 50% se desarrollan normalmente; el 50% abortan espontneamente. Factores de mal pronstico: Bradicardia precoz Gran hematoma subcorinico (DDx: hemorragia implantatoria). Relativa inactividad fetal. ABRUPCIN PLACENTARIA. = ABRUPTIO PLACENTAE = Separacin prematura de placenta y miometrio secundaria a hemorragia materna en la decidua basal entre la semana 20 y el nacimiento. Incidencia: 0,5 - 1,3% de los embarazos. Factores de riesgo: Mnemotecnia: "VASCULAR": Patologa Vascular + hipertensin. Historia previa de Abruptio. Fumar (Smoking). Drogas (Cocana). Desconocido (Idioptico). Leiomioma. Anomalas (malformaciones fetales). Conduccin temeraria (Reckles) (traumatismo). Se asocia a: Infarto / hematoma placentario. Hemorragia vaginal (80%). Dolor abdominal (50%). Coagulopata por consumo = CID (30%). Rigidez uterina (15%). Zona: (a) Marginal (la zona mas frecuente). Hemorragia a baja presin debido al desgarro de venas marginales, se asocia a fumar cigarrillos. (b) Retroplacentaria. Hemorragia a alta presin debido a la rotura de arterias espirales; se asocia a hipertensin + patologa vascular. Hematoma hiper / isoecognico (inicialmente difcil de distinguir de la placenta). A la semana, coleccin hipoecognica / compleja entre la pared uterina + placenta en el 50% (hematoma / infarto placentario). A las 2 semanas, coleccin anecognica. Separacin / redondeamiento del margen placentario. Placenta de grosor anormal + heterognea (si la sangre es isoecognica). Elevacin de la membrana corioamnitica (DDx: fusin corioamnitica incompleta durante el 2 trimestre, gemelo perdido). Pronstico: (1) Solo los grandes hematomas (ocupan > 30 - 40% de la superficie materna) producen hi-poxia fetal. (2) Los abruptios con hematoma contenido tienen peor pronstico. (3) Responsable de hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales. (4) Nacimiento normal a trmino en el 27% de los hematomas vistos con > 20 semanas de

EG. (5) Nacimiento normal en el 80% de los hematomas intrauterinos vistos con < 20 semanas de EG. Cx: (1) Muerte perinatal (20 - 60%), hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales. (2) Distres / muerte fetal (15 - 27%). (3) Parto prematuro + nacimiento prematuro (23 - 52%) (3 veces superior). (4) Amenaza de aborto durante las 20 primeras semanas. (5) Nio pequeo para la edad gestacional (6 - 7%). DDx: (1) Drenaje normal de las venas basales. (2) Tejido uterino normal. (3) Mioma retroplacentario. (4) Contraccin focal. (5) Corioangioma. (6) Mola coexistente. ACARDIA. = MONSTRUO ACARDIACO = SECUENCIA DE PERFUSIN ARTERIAL GEMELAR INVERTIDA (SPAGI) = Rara anomala del desarrollo de los gemelos monocorinicos, en la que uno de los gemelos se desarrolla sin un corazn funcionante. Incidencia: 1:30.000- 35.000 nacimientos; 1% de los gemelos monozigticos. Fisiopatologa: El gemelo normal perfunde al gemelo acrdico a travs de anastomosis arteria-arteria + vena a vena en la placenta compartida; la inversin de la circulacin altera las fuerzas hemodinmicas que son cruciales para la morfognesis cardiaca normal. Espectro: (1) Holocardia = Ausencia completa de corazn. (2) Pseudocardia = Tejido cardiaco rudimentario. Inversin del flujo arterial en el cordn hacia el gemelo acardiaco Placentas fusionadas. Polihidramnios. A. GEMELO BOMBA. Aumento del riesgo de muerte fetal + parto pretrmino. Morfolgicamente normal. Signos de sobrecarga cardiaca: Hidrops, RCIU, hipertrofia de ventrculo derecho, hepatosplenomegalia, ascitis. B. GEMELO PERFUNDIDO = GEMELO ACRDICO. Placenta monocorial (el mismo gnero) con anastomosis vasculares que mantienen la vida del monstruo acrdico; amplio rango de anomalas. Corazn ausente / rudimentario ("acardia"). Torso superior pequeo extremidades superiores ausentes / deformadas. Crneo delgado / ausente (acfalo). Importante edema intertegumentario + higroma qustico Pronstico: Mortalidad del 100% para el gemelo perfundido, del 50% para el gemelo bomba. ADENOMIOSIS. = ENDOMETRIOSIS INTERNA = Invasin benigna, focal / difusa, del endometrio en el miometrio ("islotes endometriales heterotpicos"), que incitan a la hiperplasia miometrial. Incidencia: 15 - 27% en los especmenes de histerectoma.

Histo: Glndulas endometriales (no funcionantes debido a la resistencia a la estimulacin hormonal, al contrario que en la endometriosis) + estroma dentro del miometrio, rodeados por msculo liso hipertrfico Edad: Mujeres multparas > 30 aos durante la vida menstrual (despus de los aos reproductivos). Se asocia a: Endometriosis (36 - 40%). Menorragia, dismenorrea. A. ADENOMIOSIS FOCAL: Forma oval / elongada (DDx: el leiomioma es redondo). Mrgenes mal definidos (DDx: margen ntido en el leiomioma). Contigidad con la zona de unin (DDx: los leiomiomas puede aparecer en cualquier parte del miometrio). B. ADENOMIOSIS DIFUSA: Agrandamiento liso del tero (DDx: leiomiomatosis difusa). RM (mtodo de eleccin): Masa miometrial con mrgenes mal definidos y seal principalmente de baja intensidad en todas las secuencias. Ensanchamiento difuso / focal de la zona de unin > 5 mm en T2, estudios SE potenciados en T2, estudios en T1 con contraste. Ocasionalmente puntos centrales de alta intensidad en T1 + T2 que corresponden a reas hemorrgicas (antiguas). ECO: Engrosamiento + asimetra de las paredes miometriales anterior + posterior. Aumento de la ecotextura del miometrio. reas heterogneas mal delimitadas en el miometrio. Ocasionalmente aspecto miometrial en "queso suizo" Cx: Infertilidad. DDx: (1) Leiomiomas (clnica + ecogrficamente difciles de distinguir. (2) Contraccin uterina. Rx: Histerectoma. AGENESIA VAGINAL. 2 causa mas frecuente de amenorrea primaria. Incidencia: 1:4.000-5.000 mujeres. Dolor abdominal cclico. Puede asociarse a: (a) Agenesia uterina + parcial de las trompas (90%). (b) Agenesia / ectopia renal unilateral (34%). (c) Malformaciones esquelticas (12%). (d) Sndrome de McKusick-Kaufman (hidrometrocolpos + polidactilia + anomalias cardiacas). (E) Sndrome de Ellis-van Creveld. ANOMALAS UTERINAS. = Anomalas de la fusin de los conductos paramesonfricos (= conductos de Mller), que se completa a las 18 semanas de vida fetal. Incidencia: 0,1 - 3%. Aparecen anomalas uterinas en el 9% de las mujeres con infertilidad / abortos espontneos repetidos. El 25% de las mujeres con anomalas uterinas tiene problemas de fertilidad.

Se asocia a: Anomalas del tracto urinario (20 - 50%), posible aumento de la incidencia familiar de reduccin de miembros. CLASIFICACIN: (Las clasificaciones entre parntesis se refieren a la clasificacin de la American Fertility Society). A. Detencin del desarrollo de los conductos de Mller: 1. Bilateral: Aplasia / agenesia uterina (Clase I). Incidencia: 1:5.000. Se asocia frecuentemente a: Agenesia hipoplasia vaginal.. Edad de deteccin: Menarqua. 2. Unilateral: tero unicorne = tero unicornis unicollis (Clase II). (a) Con cuerno contralateral rudimentario.

(b) Sin cuerno rudimentario Incidencia: 3 - 6 - 13% de las anomalas uterinas. Puede asociarse a: Agenesia renal ipsilateral. Esterilidad en el 5 - 20%. Prdida de embarazo? Volumen uterino reducido. Configuracin uterina elipsoide fusiforme. El cuerno rudimentario puede contener endometrio + comunicar con la cavidad uterina principal. En la HSG: Cavidad uterina fusiforme solitaria, con forma de "banana", con desviacin lateral dentro de la pelvis y terminando en un nica trompa de Falopio. B. Fracaso total / parcial de la fusin de los conductos de Mller. 75% de las anomalas uterinas: 1. tero didelfo (Clase III).

= Duplicacin completa con dos vaginas + dos cuellos + dos teros. Habitualmente asintomtico. Dos cuerpos uterinos ampliamente espaciados, cada uno con una trompa de Falopio. Cuernos uterinos separados y divergentes. Gran hendidura fndica. Duplicacin cervical.

Septacin de la vagina superior. Opacificacin de un solo cuerno desviado en la HSG Cx: Hidro / hematometrocolpos unilateral (si existe un septo vaginal trasverso). Rx: Rara vez se realiza ciruga.. 2. tero bicorne (Clase IV). = Falta de fusin del cuerpo: (a) Bicollis = Completo con divisin por debajo del orificio interno.

(b) Unicollis = Parcial. Contorno fndico externo cncavo / con forma de corazn debido a un gran hendidura fndica > 1 cm. Separacin de los cuernos uterinos con ngulo intercornual > 150 (demostrable en la ECO en fase lutenica unida a la HSG). Forma fusiforme de cada cuerno uterino con mrgenes laterales convexos. Discrepancia en el tamao de los 2 cuernos uterinos Elongacin + ensanchamiento del canal cervical + istmo. Laparoscopia: Tpica indentacin fndica externa. Cx: Abortos espontneos repetidos (frecuentemente en el 2 - 3er trimestre, rotura prematura de membranas, parto prematuro, malpresentaciones persistentes (posicin trasversa), nio pequeo para la edad gestacional. Rx: Ciruga transabdominal para fusionar los cuernos uterinos. C. No reabsorcin del septo uterino sagital. 1. tero septado (Clase IV). La mas frecuente anomala (caso el 50%) asociada a fracaso reproductivo en el 67%. Path: El septo puede estar formado por tejido fibroso (baja intensidad de seal), miometrio (intensidad de seal intermedia) o por ambos. Contorno fndico externo convexo / plano / mnimamente indentado ( 1 cm). Porcin distal del septo hipoecognico con el miometrio (= tejido fibroso). ngulo agudo < 75 entre las cavidades uterinas. Duplicacin de los cuernos uterinos en HSG (DDx con el tero bicorne difcil). Canales endometriales completamente separados por tejido isoecognico con el miometrio que se extiende hasta el canal endocervical. Tipos: (a) tero septado = Septo completo que se extiende hasta el canal endocervical (b) tero subseptado = Septo incompleto que afecta al canal endometrial.

Cx: Porcentaje de abortos del 90% (mala vascularizacin septal. Rx: Metroplastia histeroscpica = excisin del septo. 2. tero arcuato (Clase VI):

La anomala mas frecuente, no se asocia a esterilidad. AUSENCIA divisin de los cuerpos uterinos. contorno fndico normal. indentacin lisa del canal endometrial fndico. Fundus uterino con forma de silla de montar. Aumento del dimetro transversal de la cavidad uterina. En HSG, canal uterino nico con forma de silla de montar. D. Estimulacin hormonal inadecuada durante el desarrollo fetal. = Anomalas relacionadas con el DES (DES = dietilestilbestrol). Hormona sinttica utilizada en los 50 y 60 para prevenir el aborto. Puede producir una morfologa uterina anormal (con disminucin de la fertilidad). Aumenta el riesgo de tumor maligno vaginal. 1. Hipoplasia uterina. Asociada a la exposicin in tero al dietilestilbestrol. Volumen uterino medio = 50 cm3. 2. tero con forma de T. Aparece en el 15% de las mujeres expuestas in tero al dietilestilbestrol. Bajo volumen uterino. Fundus uterino mas delgado que el cervix. Mayor anchura que profundidad del cuerpo + fundus con respecto al cervix. Luz en forma de T en la histerosalpingografa. ARRENOBLASTOMA. Edad pico: 25 - 45 aos (rango 15 - 66). Masa slida con componentes qusticos (hemorragia necrosis). Unilateral (95%); hasta 27 cm de dimetro. Cx: Transformacin maligna en el 22%. ARTERIA UMBILICAL NICA. Etiologa: (1) Aplasia / atrofia de una de las arterias umbilicales (habitualmente aparece por primera vez en la 5 semana menstrual). (2) Atrofia / atresia secundaria de una arteria umbilical. (3) Persistencia de la fase transitoria normal de una nica arteria umbilical en el tallo corporal. Incidencia: 0,2 - 1% de los embarazos nicos; 5% en los gemelos dizigticos; 2,5% en abortos; aumento de la incidencia en las trisomas D / E; madre diabtica, pacientes blancas, abortos espontneos. Se asocia a:

(a) Anomalas congnitas (21%): 1. Cardiopatas congnitas (lo mas frecuente): DSV, anomalas troncoconales. 2. Abdomen: Defecto en la pared ventral, hernia diafragmtica. 3. SNC: Hidrocefalia, holoprosencefalia, espina bfida. 4. GU: Hidronefrosis, rin displsico. 5. Atresia esofgica, higroma qustico, labio hendido. 6. Polidactilia, sindactilia. (b) RCIU. (c) Prematuridad. (d) Mortalidad perinatal (20%): Nacidos muertos (66%). (e) Insercin del cordn umbilical marginal (18%) / velamentosa (9%). (f) Anomalas cromosmicas (67%): Trisoma 18 > trisoma 13 > sndrome de Turner > triploidia. Zona: I > D. El corte axial del cordn muestra 2 vasos. Arteria umbilical nica tan grande como la vena umbilical. Incurvacin de la aorta distal hacia la arteria iliaca comn en el lado de la arteria umbilical permeable. Arteria iliaca comn ipsilateral hipoplsica. Ausencia de la porcin abdominal de la arteria umbilical en el lado ipsilateral de la arteria umbilical perdida. El estudio de flujo en color permite un diagnstico ms precoz (15 - 16 semanas) + ms fiable. Pronstico: (1) Aumento x 4 de la mortalidad perinatal (14%) con anomalas principales acompaantes. (2) La artera umbilical nica aislada no afecta a la evolucin clnica. DDx: (1) Variante normal = Las dos arterias en el extremo fetal puede fusionarse cerca del extremo placentario formando una nica arteria umbilical. (2) Convergencia arterial de 2 arterias umbilicales en 1. CNCER CERVICAL. 6 cncer mas frecuente en mujeres; 3er tumor ginecolgico maligno ms frecuente; 13.000 nuevos casos / ao, con 4.400 muertes en 1989. Incidencia: 12:100.000 mujeres / ao. Histo: Carcinoma de clulas escamosas (95%), adenocarcinoma (5%), inhabitual carcinoma de clulas claras en mujeres expuestas in tero al dietilestibestrol. Factores de riesgo: Clase socioeconmica baja, raza negra, matrimonio temprano, aumento de la paridad, inicio temprano de las relaciones sexuales, mltiples compaeros sexuales, ttu-los positivos de virus del herpes tipo II. Estadiaje FIGO: 0. Carcinoma in situ (antes de la invasin). I: Limitado al crvix Ia. Microinvasin del estroma. Ib. Invasin limitada al cervix. II: Extensin mas all del cervix, pero sin llegar a la pared plvica / 1/3 inferior de la vagina. Iia. Invasin vaginal excluyendo el 1/3 inferior. Iib. Afectacin parametrial, excluyendo la pared lateral de la pelvis. III: Extensin a la pared plvica / 1/3 inferior de la vagina.

IIIa. Invasin del 1/3 inferior de la vagina. IIIb. Afectacin parametrial de la pared de la pelvis. IVa. Afectacin de la mucosa de la vejiga / recto. IVb. Extensin a rganos distantes (ganglios paraarticos / inguinales, metstasis intraperitoneales). Importancia del tamao del tumor: > 4 cm: Metstasis ganglionares (80%), recidiva local (40%), metstasis a distancia (28%). < 4 cm: Metstasis ganglionares (16%), recidiva local (5%), metstasis a distancia (0%). Incidencia de metstasis ganglionares (precisin del TC del 77%; de la RM del 78%): Estadio 0, Ia: En el 0,3%. Estadio Ib: En el 16%. Estadio IIa: En el 33%. Estadio IIb: En el 37%. Edad pico: 45 - 55 aos. Leucorrea hemorragia vaginal (< 30%). Hemorragia postcoito / metrorragia. Agrandamiento del cervix (DDx: fibroide cervical). tero lleno de liquido (secundario a obstruccin). Signos de afectacin parametrial. Bandas de partes blandas > 4 mm de longitud que se ex-tienden desde el cervix al parametrio, ligamentos cardinales / sacrouterinos, irregularidad del margen cervical, agrandamiento paramtrico excntrico, obliteracin de los planos grasos. RM (76 - 83% de precisin en el estadiaje; precisin del 82 - 92 en la afectacin parametrial): Masa isointensa en T1. Protusin focal / masa hiperintensa en T2 (DDx: Cambios postbiopsia, inflamacin, quistes de Nabott). Borrosidad + ensanchamiento de la zona de unin secundaria a la obstruccin del orificio cervical (retencin de secreciones en la cavidad uterina). CNCER ENDOMETRIAL. El mas invasivo de los tumores malignos ginecolgicos; el 4 cncer mas frecuente en la mu-jer USA. Incidencia: 34.000 nuevos casos por ao, con 3.000 muertes. Histo: Adenocarcinoma (90 - 95%), sarcoma (1 - 3%). Edad pico: 55- 62 aos; 74% > 50%. Factores de riesgo: Nuliparidad, menopausia tarda, hormonas exgenas, ovarios poliqusticos, obesidad, hipertensin, diabetes mellitus. Estadiaje FIGO 0. In situ. Ia. Tumor limitado al endometrio. Ib. Invasin de menos de la mitad del miometrio. Ic. Invasin de ms de la mitad del miometrio. IIa. Afectacin endocervical solo glandular. IIb. Invasin del estroma cervical. IIIa. Invasin de la serosa / anejos / metstasis peritoneales. IIIb. Metstasis vaginales. IIIc. Metstasis en los ganglios pelvicos / paraarticos. IVa. Invasin de la mucosa de la vejiga / pared intestinal. IVb. Metstasis a distancia (pulmn, cerebro, hueso), incluyendo los ganglios

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intraabdominales / inguinales. El estadiaje clnico con dilatacin y legrado es impreciso en hasta un 51%. Histo: (a) Carcinoma endometrioide (75% de todos los cnceres). (b) Carcinoma seroso, mucinoso, de clulas claras (menos frecuentes): Similares a sus contrapartidas ovricas. (c) Escamoso (raro): Asociado a estenosis cervical, piometra, inflamacin crnica. (d) Tumor mesodrmico mixto: Contiene elementos con diferenciacin epitelial + mesenquimal. Metstasis ganglionares: - 3% con invasin superficial. - 40% con invasin profunda. Hemorragia postmenopausica sin tratamiento hormonal. ECO: tero de tamao normal / agrandado. Endometrio ecognico con grosor AP > 5 mm (valor predictivo positivo del 100%, no muy especfico). Ecotextura endometrial inhomognea con reas hipoecognicas irregulares.. ndice de pulsatilidad de < 1,5 (DDx: Endometritis, plipo endometrial benigno) RM (precisin en el estadiaje del 82 - 92%, precisin sobre la profundidad de invasin del 74 - 87%). En T2, el cncer de endometrial tiene una intensidad de seal ligeramente menor que la del endometrio, pero mayor que el miometrio. El grosor del endometrio es anormal si > 3 mm (mujer postmenopausica) / 10 mm con tratamiento estrognico sustitutorio (DDx: cogulo sanguneo, secreciones uterinas, hiperplasia adenomatosa, leiomioma submucoso). Disrupcin / ausencia de la zona de unin (invasin miometrial). Penetracin de las reas hiperintensas en el miometrio (invasin muscular profunda; precisin del 74 - 87%). CNCER DE OVARIO. 8 causa de cncer en la mujer; el 3er tumor maligno ginecolgico ms frecuente = 25% de todos los tumores malignos ginecolgicos, el mayor ndice de mortalidad de todos los cnceres femeninos (60%), la 4 causa de muerte por cncer en mujeres, constituye el 50% de las muertes por cncer del tracto genital femenino. Etiologa: El epitelio superficial del ovario prolifera temporalmente para reparar el defecto tras la rotura del huevo, lo que puede dar ligar a un "cuerpo de inclusin" / "cistoma"; dentro del cuerpo de inclusin puede producirse un error en la reduplicacin del DNA, que da lugar a una inactivacin / prdida de un gen tumor-supresor. Incidencia: Afecta a 1:200 mujeres; 50 casos / ao / 100.000 mujeres (33 casos / por 100.000 mujeres > 50 aos; 24.000 nuevos casos al ao, con 13.600 muertes en 1994. Edad pico: 55 - 59 aos (80% de los casos en mujeres > 50 aos). Histo: 1. Tumores epiteliales (60 - 70%). (a) Tumor seroso que recuerda las clulas columnares ciliadas de la trompa de Falopio (50%). (b) Tumor endometrioide similar al adenocarcinoma endometrial (15 - 30%). (c) Tumor mucinoso similar al epitelio del canal endocervical (15%). (d) Carcinoma de clulas claras = Tumor mesonefroide (5%). (e) Tumor de Brunner (2,5%). (f) Tumor indiferenciado (< 5%).

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2. Tumores de clulas germinales (15 - 30%). Las neoplasias ovricas malignas ms frecuentes en nias + mujeres jvenes. Edad: 4 - 27 aos. (a) Teratoma maduro (10%) = La nica variedad benigna. (b) Disgerminoma (1,9%). (c) Teratoma inmaduro (1,3%) (d) Tumor del seno endodrmico (1%). (e) Tumor maligno mixto de clulas germinales (0,7%). (f) Coriocarcinoma (01%). (g) Carcinoma embrionario (0,1%). 3. Metstasis (5 -10%). 4. Tumores del estroma (5%). Mayor riesgo: Nuliparidad, menarqua precoz, menopausia tarda raza caucsica, elevado nivel socioeconmico, Hx familiar positiva de cncer de ovario (factor de riesgo x 2 con un pariente cercano; x 30 con dos familiares cercanos), Hx de cncer de mama (factor de riesgo x2) / cncer colorectal precoz (factor de riesgo x 3,5). Menor riesgo: Embarazo, utilizacin de anticonceptivos orales, lactancia. Estadiaje (Sistema FIGO basado en el estadiaje laparoscpico): I: Limitado al ovario. Ia. Limitado a un ovario. Ib. Limitado a ambos ovarios. Ic. + Lavado peritoneal positivo / ascitis. II: Limitado a la pelvis. Iia. Afectacin de tero / trompas de Falopio. IIb. Extensin a otros tejidos plvicos. IIC. + Lavado peritoneal positivo / ascitis. III. Limitado al abdomen = Extensin intraabdominal fuera de la pelvis / ganglios retroperitoneales / extensin al intestino delgado / epipln. IV. Enfermedad hematgena (parnquima heptico ) / extensin ms all del abdomen. En el momento del diagnstico, el 60 - 75% de las pacientes tienen la enfermedad en estadio III / IV. Extensin: directa, exfoliacin de las clulas tumorales en el espacio peritoneal (frecuentemente microscpicas), extensin linftica. Dolor pelvico-abdominal ocasional. Constipacin, frecuencia urinaria. Saciedad precoz. Hipercalcemia paraneoplsica. Niveles elevados de CA-125 (= glucoproteina de alto peso molecular con un nivel normal de < 35 unidades/mL): - > 35 unidades /mL en el 29% de la enfermedad en estadio I. - > 65 unidades /mL en el 21% de la enfermedad en estadio I. Niveles elevados de CA-125 en el 80% de los cnceres de ovario (60% de los mucinosos + 20% de los no mucinosos). Niveles elevados de CA-125 en el 30% de los procesos benignos (fibroide, embarazo, menstruacin, endometriosis, EIP, tumores ovricos benignos, cirrosis). ECO: El screening encuentra masas anexiales en el 1 - 15% de las mujeres postmenopausicas; solo el 3% de los quistes ovricos < 5 cm, slo son malignos. Consistencia slida / parcialmente slida + papilar. Volumen del ovario postmenopausico > 9 cm3. Onda Doppler de baja resistencia (debido a la falta de capa muscular en la pared arterial

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en las neoplasias) con una gran superposicin entre los tumores malignos y benignos [en las masas malignas el IP es de 0,77 0,33 y el IR de 0,5 0,17; en las benignas el IP es de 1,93 1,02 y el IR de 0,77 0,22]. Flujo sanguneo en las paredes gruesas, septos, proyecciones papilares, reas slidas inhomogneas. Masas epiploicas / peritoneales. Pseudomixoma peritoneal. Metstasis hepticas. Ascitis. Rx: Estadio I: Histerectoma abdominal total (HAT) + salpingo-ooforectoma bilateral (SOB) melfalan / P-32 intraabdominal. Estadio > I: HAT / SOB + citoreduccin quirrgica + 6 ciclos de quimioterapia (ciclofosfamida + cistoplatino) Pronstico (no ha cambiado durante los ltimos 60 aos): Supervivencia global a los 5 aos del 20 - 40%; 5 - 8% para el estadio IV, 14 - 30% para el estadio III, 80 - 90% para el estadio I. CARCINOMA ENDOMETRIOIDE DEL OVARIO. Incidencia: 15% de todos los cnceres ovricos; 2 neoplasia maligna ovrica ms frecuente (tras el adenocarcinoma seroso). Se asocia a: Hiperplasia / carcinoma del endometrio uterino en el 20 - 33% Histo: Patrn glandular tubular con un epitelio pseudoestratificado que recuerda al carcinoma de endometrio / carcinoma de colon metastsico. Tumor slido / complejo (= qustico + slido). Bilateral en el 25%. Pronstico: Mejor que el del adenocarcinoma seroso / mucinoso. CISTOADENOFIBROMA. = Variante del cistoadenoma seroso, raramente se maligniza. Prevalencia: Cerca del 50% de todos los tumores ovricos benignos serosos qusticos; bilateral en el 6%. Puede producir exceso de estrgenos. Pequeo tumor qustico multilocular. Grupos de cortas prolongaciones papilares redondeadas. CORDN NUCAL. Hallazgo frecuente, habitualmente transitorio, generalmente sin significacin clnica. Dos cortes trasversales adyacentes del cordn en el corte longitudinal del cuello (el diagnstico mejora con el Doppler color). Manejo OB: 1. Valorar el bienestar fetal (perfil biofsico bisemanalmente, test sin estrs, crecimiento fetal). 2. Es admisible el parto vaginal si no hay evidencia de compromiso fetal. 3. Intervencin nicamente cuando haya signos de distrs fetal. CORIOANGIOMA. = Malformacin vascular benigna de capilares proliferados (= hamartoma). Incidencia: 1:3.500 - 1:20.000 nacimientos. Localizacin: Habitualmente cerca de la zona de insercin del cordn umbilical. Masa intraplacentaria bien delimitada con un patrn ecogrfico complejo, que protuye

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desde la superficie fetal de la placenta Polihidramnios (1/3). Seales Doppler arteriales en el coriangioma angiomatoso. Cx: Hemorragia, hidrops fetal, cardiomegalia, fracaso cardiaco congestivo, RCIU, parto prematuro, muerte fetal (en las lesiones grandes). CORIOCARCINOMA. 5% de las enfermedades trofoblsticas gestacionales. Edad: Edad frtil Histo: Excesiva proliferacin trofobltica sin estructuras vellosas. Precedido de: Mnemotecnia: "MEAN": Mola (hidatdica) en el 50%. Embarazo Ectpico en el 2,5%. Aborto en el 25%. Embarazo Normal en el 22,5%. Hemorragia vaginal continua. Elevacin de la hGC tras la expulsin de un embarazo molar / normal (25%). Patrn hiperecognico mixto (hemorragia, necrosis). Extensin: (a) Hematgena (habitualmente) (b) Lnftica + extensin directa (ocasionalmente) Metstasis hemorrgicas en pulmn, vagina, rin (10 - 15%), cerebro. Masas pulmonares radiodensas con bordes borrosos debido a la hemorragia. Focos hepticos hiperecognicos. Pronstico: Fatal si hay extensin a los riones+ cerebro. DDx: Mnemotecnia: "THE CLIP": Mola verdadera (True). Degeneracin Hidrpica de la placenta. Proliferacin Endometrial. Mola Coexistente con feto. Leiomioma (degenerado). Aborto Incompleto. Productos de la concepcin (retenidos). CORIOCARCINOMA OVRICO PRIMARIO. = CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL. Incidencia: Extremadamente raro; 50 casos en la literatura mundial. Edad: < 20 aos. hCG plasmtica elevada. Tumor predominantemente slido con reas de hemorragia + necrosis. DDx: Metstasis en ovario de un coriocarcinoma gestacional (edad reproductiva). DERMOIDE. = QUISTE DERMOIDE = TERATOMA QUSTICO MADURO = Tumor congnito que contiene elementos ectodrmicos maduros de las tres capas de clulas germinales con predominio del componente ectodrmico. Incidencia: 5 - 11 - 25% de todas las neoplasias ovricas; 66% de los tumores ovricos peditricos; la neoplasia ovrica mas frecuente. Origen: Autofertilizacin de una nica clula germinativa despus de la primera divisin meitica (= error aleatorio en la meiosis). Histo: Puede contener estroma ovrico, tumor carcinoide.

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Edad: Vida reproductiva (80%), pico de edad 20 - 40 aos. Masa abdominal (2/3). Dolor debido a torsin / hemorragia. Zona: Habitualmente unilateral, bilateral en el 8 -15 - 25%. Masa qustica con un tamao medio de 10 cm. "Tapn dermoide" = Protuberancia / ndulo de Rokitansky = Masa de tejido slido, redondeada / oval (material sebceo), de 10 - 65 mm que se proyecta en la luz del quiste. Placa simple (diagnstica en el 40%). Diente / hueso. Densidad grasa (ESPECFICA). TC: Masa redondeada de grasa que flota en la interfase entre dos componentes de densidad agua (93%). Ndulo de Rokitansky = Tapn dermoide (81%), habitualmente nico, puede ser mltiple. Nivel grasa liquido (12%). Calcificacin globular (diente) / borde de calcificacin (56%). ECO (sensibilidad 77 - 87%): Masa compleja que contiene componentes ecognicos (66%). Masa ecognica (debido a la mezcla de sebo + cabello) en una masa predominantemente qustica (25 - 44%)(DDx: intestino). Masa predominantemente slida (10 - 31%). Tumor puramente qustico (9%). Foco ecognico con sombra snica (debido a calcificacin). RM: Grasa hiperintensa dentro del lquido de baja intensidad en T1. Masa hiperintensa (grasa + liquido seroso ambos con elevada intensidad de seal) en T2. Artefacto por desplazamiento qumico. Cx: (1) Degeneracin maligna en el 1 - 3% (habitualmente en el tapn dermoide). (2) Torsin (4 - 16%). (3) Rotura con peritonitis qumica (raro). (4) Hidronefrosis. DISGERMINOMA. = Homlogo al seminoma testicular, muy radiosensible. Incidencia: 1 - 2%. Pico de edad: 2 - 3 dcadas. Ausencia de elevacin de la HCG / AFP (en el 5% estn presentes clulas sincitiotrofoblsticas, las cuales pueden elevar los niveles de HCG). Masa slida hiperecognica, puede tener reas de hemorragia + necrosis. Bilateral en el 15 - 17%. Calcificaciones con patrn puntiforme (raro). DISPOSITIVO ANTICONCEPTIVO INTRAUTERINO. Doble lnea ecognica en el DIU de plstico. Ecos de reverberacin en el DIU metlico. Tipos de DIU: 1. Lippes loop: 4 - 5 puntos ecognicos en la proyeccin sagital.

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Linea horizontal / punto en la proyeccin transversal. 2. Saft-T-coil: Lnea ecognica slida en la proyeccin sagital. Serie de ecos / punto en la proyeccin transversal. 3. Cooper 7 / Cooper T / Progestasert: Punto en fundus + lnea slida en el cuerpo en proyeccin sagital. Lnea slida en fundus + punto en cuerpo en proyeccin transversal. 4. Dalkon shield (se ha dejado de producir). DIU "PERDIDO": = No se palpa el dispositivo localizador: 1. Expulsin del DIU. 2. Migracin del hilo. 3. Desprendimiento del hilo. 4. Perforacin uterina por el DIU. Est indicada la placa simple de abdomen si el DIU no se identifica en ECO!. Cx: Enfermedad inflamatoria plvica (riesgo 2 - 3 veces mayor que en las que no usan DIU). DIU + EMBARAZO: El DIU puede no visualizarse despus del 1er trimestre (al crecer el tero y el DIU se desplaza en la cavidad). Rx: Retirada precoz del DIU si el hilo permanece en vagina. DISRRITMIAS CARDIACAS FETALES. Frecuencia cardiaca normal: 120 - 160 lpm. Contracciones Auriculares Prematuras. = CAP = La alteracin benigna del ritmo ms frecuente. Taquicardia transitoria Bradicardia transitoria (debida a bigeminismo auricular si no se trasmiten todos los latidos) Cx: Taquicardia supraventricular (infrecuente). Rx: Dejas de fumar, tomar alcohol, cafena. Seguimiento: Auscultacin bisemanal harta que desaparezca la arritmia. Taquiarritmia Supraventricular. Incidencia: 1:25.000; la taquiarritmia mas frecuente en bebs Etiologa: Infeccin vrica, hipoplasia del tracto sinoauricular. Patognesis: (1) Automatismo = Foco irritativo ectpico que descarga con una elevada frecuencia. (2) Reentrada = Pulso elctrico que vuelve a la aurcula incitando nuevas descargas. Tipos: 1. Taquiarritmia supraventricular (TSV): (a) Taquicardia supraventricular paroxstica. (b) Taquicardia ventricular paroxstica. Frecuencia auricular de 180 - 300 lpm + respuesta ventricular 1:1. 2. Flutter auricular: Frecuencia auricular de 300 - 460 lpm + frecuencia ventricular de 60 - 200 lpm. 3. Fibrilacin auricular: Frecuencia auricular de 400 - 700 lpm + frecuencia ventricular de 120 - 200 lpm. Hemodinmica: La elevada frecuencia ventricular conduce a un relleno subptimo de las cmaras cardiacas + disminucin del gasto cardiaco, sobrecarga de AD, FCC. Se asocia a: Anomalas cardiacas (5 - 10%): DSA, patologa congnita de la vlvula mitral, tumores cardiacos, sndrome de WPW, cardiomiopata, tirotoxicosis. ECO-OB:

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La ecocardiografa en modo M con visualizacin simultnea de las contracciones auriculares + ventriculares, permite deducir la secuencia de activacin aurculoventricular. Cx: Fracaso cardiaco congestivo (FCC) + hidrops no inmune. Rx: Cardioversin farmacolgica intrauterina (digoxina, propanolol, varapamil, procainamida, quinidina). Bloqueo Aurculoventricular. Incidencia: 1:20.000 nacidos vivos; 4 - 9% de todos los nios con cardiopata congnita. Etiologa: (1) Prematuridad. (2) Ausencia de conexin con el nodo AV. (3) Posicin anatmica anormal del nodo AV. Se asocia a: (a) Anomalas estructurales cardiacas (45 - 50%): Transposicin corregida, corazn univentricular, tumor cardiaco, cardiomiopata. (2) Patologa del tejido conectivo materna: Lupus eritematoso. Tipos: 1. Bloqueo cardiaco de primer grado = Simple retraso de la conduccin. Frecuencia cardiaca + ritmo normal (no se ha publicado su diagnstico intratero). 2. Bloqueo cardiaco de segundo grado: (a) Tipo I de Mobitz = Prolongacin progresiva del intervalo PR, que finalmente da lugar al bloqueo de un impulso auricular (fenmeno de Luciani-Wenchebach). Unas pocas contracciones auriculares no van seguidas de contracciones ventriculares. (b) Tipo II de Mobitz = Conduccin intermitente con un frecuencia cardiaca submltiplo de la frecuencia auricular (por ejemplo, bloqueo 2:1. 3:1). Contraccin auricular no seguida de contraccin ventricular con una relacin constante. 3. Bloqueo cardiaco de tercer grado = Bloqueo cardiaco completo = disociacin aurculoventricular completa. Contracciones auriculares + ventriculares lentas independientes entre s. Cx: Disminucin del gasto cardiaco + FCC. ECLAMPSIA. = Aparicin en una paciente preeclmpsica de coma convulsiones pre / intra / postparto no relacionadas con un trastorno neurolgico concomitante. Fisiopatologa: (1) Teora del vasoespasmo: Sobrerregulacin de la respuesta vasoconstrictiva cerebral a una hipertensin aguda + severa, llegando al vasoespasmo; el vasoespasmo prolongado produce isquemia local, aumento de la permeabilidad capilar cerebral, rotura de la barrera hematoenceflica, necrosis arteriolar, dando lugar a edema + hemorragia cerebral. (2) Teora de la dilatacin forzada: En la hipertensin arterial severa por encima se alcanza el lmite superior de la autorregulacin cerebral y comienza la vasodilatacin cerebral rompiendo la barrera hematoenceflica y produciendo edema cerebral. Momento de comienzo: 2 mitad del embarazo en las primigrvidas; < 20 semanas de EG con patologa trofoblstica. Intensa cefalea frontal pulstil. Alteraciones visuales: Escotoma, amaurosis, visin borrosa. Ceguera retiniana / cortical. Hiperreflexia, hemi / cuadraparesia, confusin, coma. Epilepsia: Habitualmente tnico-clnica..

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TC (positivo en hasta el 50%): Hipodensidades en la sustancia blanca, bilaterales mas que simtricas, que no se refuerzan. Edema cerebral con compresin de los ventrculos laterales. Hipodensidades corticales + en los ganglios basales, habitualmente transitorias + completamente reversibles (= lesiones isqumicas reversibles). Infarto cerebral en la isquemia prolongada. Hemorragia intracerebral (principal causa de muerte en el 10 - 60%). RM: Aumento transitorio de la intensidad de seal en T2 en la corteza cerebral + sustancia blanca subcortical, frecuentemente en las reas limtrofes de la parte posterior de los hemisferios. ECTOPIA CORDIS. = Defecto de fusin de la pared torcica anterior / esternn / septo trasversal antes de la 9 semana de gestacin. A. Tipo torcico (60%) = Corazn fuera de la cavidad torcica, protuyendo a travs del defecto en el esternn. B. Tipo abdominal (30%) = Corazn protuyendo en el abdomen a travs de una abertura en el diafragma. C. Tipo toracoabdominal (7%) = Aparece en la pentaloga de Cantrell. D. Tipo cervical (3%) = Desplazamiento del corazn a la regin cervical.. Se asocia a: (a) Deformidades faciales. (b) Deformidades esquelticas. (c) Defectos de la pared ventral. (d) Malformaciones del SNC: Meningocele, encefalocele. (e) Anomalas intracardiacas: Tetraloga de Fallot, TGV. (f) Sndrome de la banda amnitica. Pronstico: Nacido muerto / muerte a las pocas horas / das de vida en la mayora de los ca-sos. EDEMA OVRICO MASIVO. = Proceso pseudotumoral con marcado aumento de tamao de un (ocasionalmente) ambos ovarios debido a la acumulacin de liquido edematoso en el estroma. Edad: 6 - 33 aos (media 21). Causa: (1) Torsin parcial / intermitente (obstruccin del drenaje ovrico linftico + venoso). (2) Proliferacin del estroma ovrico con agrandamiento ovrico susceptible de torsin. Histo: Estroma ovrico edematoso + extensa fibromatosis que rodea a los folculos primordiales, clulas luteinizadas. Dolor abdominal inferior agudo / intermitente, durante meses. Masculinizacin (en fase crnica). Masa anexial slida / multiqustica. Dimetro ovrico de 5 - 40 (media 11,5) cm. Rx: Ooforectoma / salpingoooforectoma / reseccin en cua con suspensin del ovario. EMBARAZO ECTPICO. = Implantacin fuera de la cavidad endometrial. Incidencia: 1,4% de todos los embarazos (aumentando); 9,9:10.000 mujeres anualmente; 73.700 casos en Estados Unidos en 1986; 4 - 15% de las muertes maternas

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(disminuyendo); coexiste con embarazo intrauterino en 1:6,800 - 30.000 embarazos (mayor nmero de coexistencia con ectpico en la induccin de la ovulacin). Riesgo de recurrencia: 10%. Causa: Retraso del trnsito del zigoto fertilizado, secundario a angulacin anormal de la trom-pa / adherencias por inflamacin / transito tubrico lento.. Factores de riesgo: - Ciruga tubrica previa / ligadura. - Enfermedad inflamatoria plvica previa (30 - 50%). - Induccin de la ovulacin. - Endometriosis. - Embarazo ectpico previo (el riesgo aumenta 10 veces; probabilidad de recurrencia del 25%). Si el embarazo no puede demostrarse como intrauterino, la paciente debe ser considerada de riesgo. Momento de manifestacin: Habitualmente a las 7 semanas de EM. TRIADA CLSICA (< 50%): Hemorragia vaginal anormal (75%). Dolor plvico (97%). Masa anexial palpable (30 - 41%) Amorrea secundaria (61%). Sensibilidad cervical. Test de embarazo en orina positivo (50%). El test positivo de la beta hCG no aumenta > 66% en 48 horas (niveles menores + menor elevacin en comparacin con el embarazo intrauterino). La mayora de los embarazos ectpicos no muestran una -HCG > 6500 mUI/mL (1er IRP) antes de la sintomatologa. Un nivel de -HCG por encima de la zona discriminatoria con ausencia de EIU sugiere embarazo ectpico. Zona discriminatoria de la -HCG (en la que debe visualizase un embarazo normal): (a) En el estudio transabdominal: 6500 mUI/mL con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 96%. (b) En el estudio transvaginal: 2000 a 3000 mUI/mL. Localizacin: (a) Trompa (95%): (1) Ectpico ampular. (2) Ectpico stmico (92%). (3) Ectpico intersticial (3%). (b) Otros (5%): (4) Ectpico abdominal. (5) Ectpico ovrico. (6) Ectpico intraligamentario. (7) Ectpico cervical (extraordinariamente raro). Espectro: Tipo 1: Ectpico vivo no roto + latido cardiaco. Tipo 2. Muerte embrionica precoz sin rotura / estructuras embrionarias / latido cardiaco. Tipo 3. Ectpico roto con sangre en pelvis. Tipo 4. Ausencia de signos ecogrficos de ectpico. ECO transvesical (habitualmente menos sensible que el transvaginal): Ausencia de embarazo intrauterino (mas all de las 6 semanas de EM / con nivel de -HCG > 1.000 - 2000 mUI/mL). (a) Ausencia de embarazo intrauterino en ecografa transvesical = Embarazo ectpico en

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el 43 - 46%. (b) Ausencia de embarazo intrauterino en ecografa endovaginal = Embarazo ectpico en el 67%. Molde decidual = Engrosamiento endometrial hiperecognico (50%). "Pseudosaco gestacional" = Reaccin decidual + centro lquido anecognico por hemorragia (10 - 20%). Masa anexial (42%), con pequeo centro anecognico = Saco gestacional extrauterino embrin latido cardiaco. Embrin vivo en el anejo (6 - 17%) = El nico hallazgo ecogrfico especfico. Liquido libre abdominal / cogulo hiperecognico en el fondo de saco de Douglas. Hidro / hematosalpinx. Cuerpo lteo en el ovario en > 50% en el lado del ectpico. ECO transvaginal (porcentaje del falsos negativos del 5 - 26%): Masa extrauterina de cualquier tipo (84%). Masa anexial slida / compleja = Cogulo sanguneo libre en la cavidad peritoneal / hematosalpinx (36%). Saco gestacional extrauterino sin embrin vivo / saco vitelino (35%). Latido cardiaco embrionario (12 - 28%). Liquido libre (40 - 83%): El liquido ecognico / con partculas (= hemoperitoneo) tiene un valor predictivo positivo para embarazo ectpico del 93% (en el 10 - 27% de los embarazos intrauterinos aparece una pequea cantidad de liquido). Molde decidual (21%). Quiste decidual = Quiste de 1 - 5 mm en el endometrio lejos del canal endometrial (14%). ECO-Doppler: Flujo de elevada velocidad - baja impedancia alrededor del embarazo extrauterino en el 54% (cambio de hasta 4 kHz con un transductor de 3 Mhz, ndice de Pourcelot de 0,38 0,2). Ausencia de flujo trofoblstico despus del da 36 (cambio < 0,8 kHz con un transductor de 3 Mhz o < 1,3 kHz con un transductor de 5 Mhz). DDx del flujo de baja impedancia: Quiste del cuerpo lteo, absceso tuboovrico, fibroide. Probabilidad de embarazo ectpico en ausencia de EIU + sntomas clnicos de embarazo ectpico: Estudio normal / quiste simple en el anejo: 5%. Masa anexial compleja: 92%. Anillo tubrico: 95%. Embrin vivo fuera del tero: 100%. Ectpico Intersticial (cornual) (2 - 4%): Frecuentemente rotura tarda debido a la mayor distensibilidad del miometrio en comparacin con otras partes de la trompa. Elevada probabilidad de hemorragia catastrfica + muerte debido al abundante aporte sanguneo tanto de la arteria ovrica como de la uterina. Aumenta el riesgo: Salpingectoma previa ipsilateral. Masa heterognea excntrica en la regin del cuerno (66%). Saco gestacional situado excntricamente (25%). Adelgazamiento del manto miometrial hasta < 5 mm. Signo de la lnea intersticial = Delgada lnea ecognica que se extiende directamente hasta el centro del embarazo ectpico (= canal endometrial / porcin intersticial de la trompa de Falopio) en el 92%. Grandes canales vasculares con flujo trofoblstico. Ausencia del signo de la doble decidua.

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Pronstico: Hemorragia masiva por erosin de las arterias + venas uterinas (el embarazo solo sobrevive hasta la 12 - 16 semanas de EG); mortalidad 2 veces superior en comparacin con otros embarazos tubricos. DDx: Embarazo en el cuerno de un tero bicorne; mola hidatdica; fibroide uterino degenerado. Ectpico Abdominal (1:600): Hinchazn / dolor abdominal (movimiento fetal / irritacin peritoneal debida a adherencias). Hemorragia / hipotensin / shock. Localizacin extrauterina de tero + placenta. tero comprimido con lnea de la cavidad endometrial visible. Ausencia de pared uterina entre la gestacin / vejiga / pared abdominal. Anhidramnios. Cx: Obstruccin / perforacin intestinal; erosin del embarazo a travs de la pared abdominal. Litopedion. = Nio de piedra = Muy rara complicacin obsttrica consistente en un feto muerto, deshidratado + calcificado en un embarazo extrauterino existente > 3 meses sin infeccin. Tipos: (1) Litoquelifosis = Membranas fetales calcificadas. (2) Litoquelifopedion = Feto + membranas calcificadas. (3) Litopedion verdadero = Solo est calcificado el feto. Edad materna en el momento del descubrimiento: 23 - 100 aos; a los 4 - 20 aos de la muerte fetal. Localizacin: Habitualmente en los anejos Gran masa densamente calcificada en el abdomen inferior / pelvis superior. El estudio TC muestra el esqueleto fetal. DDx: Fibroide uterino, tumor maligno / quiste / sarcoma ovrico. Dx: (1) Laparoscopia (precisin de casi el 100%). (2) Culdocentesis (elevada probabilidad de ectpico con aspiracin de sangre no coagulada con un hematocrito > 15). Cx: Muerte materna en 1: 1.000, rotura tubrica (10 - 15%). DDx: (1) Cuerpo lteo hemorrgico / hematoma. (2) Masa anexial: Hidrosalpinx, endometrioma, quiste ovrico.. (3) Asas de intestino delgado que contienen lquido. (4) Saco gestacional situado excntricamente en un tero bicorne / retroflexionado / tero fibriode. ENDOMETRIOSIS. = Epitelio endometrial funcionante enquistado + estroma en localizacin ectpica fuera de la cavidad. Incidencia: 1 - 15% de todas las mujeres. El 30% de las pacientes infrtiles tienen endometriosis. Etiologa: (1) Siembra peritoneal por viaje retrgrado de las clulas endometriales a travs de las trompas de Falopio. (2) Transformacin metastsica del epitelio peritoneal en tejido endometrial. (3) Siembra traumtica (ciruga uterina, amniocentesis). Edad: 3 - 4 dcadas; dependiente de la estimulacin hormonal normal.

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Severa dismenorrea. Dolor plvico crnico (adherencias peritoneales, hemorragia). Dispareunia. Localizacin: (a) Endometriosis interna (dentro del tero) = ADENOMIOSIS. (b) Endometriosis externa: - Tpica en: Bolsa de Douglas, superficie del ovario + trompa de Falopio + tero, ligamento ancho, septo rectovaginal. - Rara en: Ombligo, cicatriz de laparotoma, pared de la vejiga, pared intestinal, pulmones, espacio pleural, miembros. Tipos morfolgicos: 1. Masa plvica discreta: Tpicamente espacio qustico = Endometrioma = "Quiste de chocolate" de hasta 20 cm de dimetro (habitualmente 2 - 5 cm). Quiste anecognico. Quiste hipoecognico con ecos homogneos de bajo nivel en "vidrio deslustrado = debris hemorrgicos). Pueden contener material ecognico (= cogulos) con aspecto de tumor slido. Puede mostrar estratificacin de los debris. Refuerzo acstico. 2. Forma difusa /mucho ms frecuente): Frecuentemente NO HAY anomalas detectables (cuando las lesiones son pequeas + dispersas). Frecuentemente, mltiples quistes bilaterales. Pared engrosada + prdida de definicin de los lmites con los rganos plvicos. RM (sensibilidad del 64 - 71%; especificidad del 60 - 82%; mejora al aadir estudios con saturacin grasa). Lesiones hiperintensas en todas las secuencias de pulsos en el 47%; hipointensas en el 27%. Tpicamente Hiperintensa en T1 (similar a la grasa) + hiperintensidad adicional en T2 (semejante a la orina), con mltiples lculos y sombreado interno. EO: Cambio en el ritmo intestinal, dolor / hemorragia rectal. Path: Hipertrofia muscular + fibrosis relacionada con los depsitos endometrisicos en la pared intestinal. Localizacin: Margen inferior del sigma + pared anterior del rectosigma (80 %), ocasionalmente lesiones mltiples. Masa extramucosa nica con patrn almenado Masa polipoide intraluminal / lesin constructiva anular (aspecto raro). RxT: Neumotrax catamenial = Neumotrax espontneo debido a endometriosis diafragmtica. Cx: Infertilidad por afectacin de trompas + ovarios (adherencias peritubricas que producen distorsin anatmica, limitacin del movimiento de las fimbrias oclusin / destruccin tubrica). Dx: Laparoscopia. ENFERMEDAD INFLAMATORIA PELVICA. = Sndrome clnico agudo asociado a siembra ascendente de microorganismos ("siembra canalicular") desde la vagina / cervix al tero, trompas de Falopio y estructuras pelvicas adyacentes, no relacionada con ciruga / embarazo.

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Incidencia: 10% de las mujeres en edad reproductiva (17% en negras); un milln de mujeres americanas / ao. Factores de riesgo: Comienzo precoz de las relaciones sexuales, mltiples compaeros sexuales, historia de enfermedad venrea, duchas vaginales. Predisposicin: Recientemente casadas > casadas > nunca casadas; dispositivo anticonceptivo intrauterino (DIU) (aumenta el riesgo 1,5 - 4 veces). Etiologa: (a) Bilateral: Patologa venrea (gonorrea), DIU, postaborto. (b) Unilateral = No ginecolgica: Rotura de apndice, divertculo, postciruga plvica. Organismos: (1) Clamidia trachomatis + neiseria gonorrreae (> 50% con elevada incidencia de infeccin), dao de la barrera protectora del cenal endocervical con extensin a las trompas (30 - 50%), produciendo fibrosis + adherencias. (2) Aerobios: Estreptococos, E. Colli, hemofilus influenzae. (3) Anaerobios: Bacteroides, peptoestreptococos, peptococos. (4) Micobacterium Tuberculosis (hematgena). (5) Actinomicosis en portadoras de DIU. (6) Herpesvirus tipo 2, micoplasma. Puede asociarse a: Sndrome de Fitz-Hugh-Curtis = Perihepatitis gonorreica. Dolor abdominal inferior, habitualmente bilateral (debido a irritacin peritoneal). Secrecin vaginal anormal / hemorragia uterina. Disuria, dispareunia, nauseas, vmitos. Fiebre, leucocitosis, elevacin de la velocidad de sedimentacin. Sensibilidad abdominal inferior + anexial + movimiento cervical. A. Endometritis: Prominencia endometrial. Pequea cantidad de liquido dentro de la luz uterina. Reflexin por gas dentro de la cavidad uterina (mas especfico). Dolor sobre el tero. B. Salpingitis: No se visualiza mediante las tcnicas de imagen. Frecuentemente comienza durante / inmediatamente despus de la menstruacin (debido a la menor efectividad de la barrera del moco cervical). Salpingitis stmica nodosa: Etiologa desconocida, frecuentemente asociada a enfermedad inflamatoria plvica, infertilidad, embarazo ectpico. Engrosamiento nodular de la porcin stmica de la trompa. Irregularidad tubrica + mltiples divertculos / obstruccin tubrica en la HSG. C. Hidro / Piosalpinx: = Secrecin continuada del epitelio tubrico dentro de la luz de una trompa de Falopio obstruida en dos zonas. Localizacin: Porcin ampular / infundibular de la trompa. Estructura tubular de localizacin extraovrica, llena de liquido estril / pus / debris.. Pliegues longitudinales en la porcin ampular. Cx: Torsin tubrica. D. Absceso tuboovrico. Causa: Enfermedad de transmisin sexual, DIU (20%), diverticulitis, apendicitis, ciruga plvica. Organismos: Dominan los anaerobios. Localizacin: Habitualmente en el fondo de saco posterior, extendindose bilateralmente. Masa multilocular compleja frecuentemente con debris. Puede contener niveles liquido - liquido o gas.

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Dx: Clnica, laparoscopia. Cx: (1) Esterilidad debida a oclusin tubrica (25%): 8% tras un solo episodio, 20% tras 2 episodios, 40% tras > 3 episodios de EIP. (2) Embarazo ectpico (6 veces ms frecuente). (3) Dolor plvico crnico (por adherencias). DDx: Apendicitis aguda, endometriosis, hematoma del cuerpo lteo, embarazo ectpico, quiste paraovrico. ENFERMEDAD TROFOBLSTICA GESTACIONAL. = Grupo de trastornos como consecuencia de la combinacin de gametos masculinos + femeninos producidos por elementos trofoblsticos del blatocisto en desarrollo con tendencia invasiva + sntesis de hCG. Incidencia: < 1% de todos los tumores malignos ginecolgicos. Se asocia a: Embarazo molar (la mayora), postaborto, embarazo ectpico, embarazo a termino Espectro: 1. Mola hidatdica benigna (90%). 2. Mola invasiva (5 - 8%). 3. Coriocarcinoma (1 - 2%). 4. Tumor trofoblstico placentario. ESTERILIDAD. = Imposibilidad para concebir despus de 1 ao de relaciones sexuales sin proteccin. Incidencia: Afecta al 10 - 15% de las parejas. Etiologa: (a) Factores femeninos (55%): - Patologa tubrica (20 - 40%): Anomalas congnitas, exposicin al DES, enfermedad inflamatoria plvica, salpingitis stmica nodosa, endometriosis, factores postoperatorios, plipo, neoplasia, embarazo ectpico. - Factores uterinos (2 - 5%): tero bicorne, tero septado, exposicin al DES, adherencias intrauterinas, inflamacin / infeccin endometrial, neoplasia uterina, complicaciones tras el embarazo, leiomioma. - Trastorno ovulatorio (10 - 20%). - Factores plvicos (20 - 25%). - Factores cervicales (5 - 10%). (b) Factores masculinos (40%). (c) Combinacin de factores (15 - 25%). (d) Causa desconocida (5 - 10%). Test: Historia + exploracin fsica. Test de laboratorio (principalmente hormonales). Medicin de la temperatura basal corporal. Test postcoito. Cultivo cervical. Biopsia endometrial. Monitorizacin ecogrfica de los ovarios. Estudios de aglutinacin del esperma. Test in vivo de penetracin del moco. Laparoscopia + histeroscopia. Histerosalpingografa.

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EXPOSICIN AL DIETILESTILBESTROL. @ Vagina: Adenosis, adenocarcinoma de clulas claras, septos, crestas. @ Cervix: Hipoplasia, estenosis, desplazamiento mucoso, pseudoplipos, encapuchado / "cresta de gallo". @ tero: Hipoplasia, bandas, irregularidad del contorno, tero en "forma de T". @ Trompas: Deformidad, irregularidad, torsin. FIBROMA OVRICO. Incidencia: 3 - 4% de todos los tumores ovricos; bilateral en < 10%. Edad: Habitualmente menopausia / postmenopausia. Habitualmente asintomtico. Sndrome de Meigs (solo en un 1%). Ascitis en el 10 - 15% de los tumores > 10 cm). Masa hipoecognica con atenuacin del sonido. GASTROSQUISIS. = Defecto de fusin paraumbilical, habitualmente en el lado derecho secundario a una interrupcin prematura de la arteria onfalomesentrica derecha (normalmente persiste proximalmente como arteria mesentrica superior) / involucin anormal de la vena umbilical derecha a las 5 semanas de EG; puede afectar al trax; el intestino no rota + carece secundariamente de fijacin a la pared abdominal dorsal. Incidencia: 1-2:10.000 nacidos vivos, espordico. Edad de aparicin: 37 das de vida embrionaria. Anomalas asociadas (5%): Atresia / estenosis intestinal(25%),ectopia cordis. Elevacin de la AFP plasmtica materna en un 75%. Asas intestinales engrosadas que flotan libremente fuera del abdomen fetal (ausencia de recubrimiento peritoneal). Dilatacin intestinal intra / extraperitoneal. Defecto de 3 - 5 cm, habitualmente a la derecha de la insercin del cordn. Insercin normal del cordn umbilical. Ausencia de ascitis fetal. Puede haber polihidramnios. Cx antes del nacimiento: (1) Obstruccin / perforacin intestinal. (2) Retraso del crecimiento fetal (38 - 77%) secundario a la prdida de nutrientes en el intestino expuesto. Cx despus del nacimiento: Disfuncin prolongada de la motilidad intestinal, atresia / necrosis intestinal, enterocolitis necrotizante, hiperalimentacin, hepatitis, sndrome crnico del intestino corto. Porcentaje de supervivencia: 87 - 100% tras el tratamiento quirrgico (en el 1er da de vida). GEMELO ADHERIDO. = En un embarazo gemelar diamnitico, un gemelo con RCIU reside dentro de un saco oligo / anhidramnitico. Amnios invisible secundario al contacto de las partes fetales. Feto fijo con relacin a la pared uterina que no se modifica durante los cambios de posicin maternos. Disminucin ausencia de movimientos fetales activos. Ausencia de entremezcla de las partes fetales entre los gemelos. Pronstico: Muerte in tero.

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GEMELOS UNIDOS. = Divisin incompleta de la masa de clulas embrionarias en gemelos homozigticos a los 13 - 16 das de edad gestacional. Incidencia: 1:52.000 nacidos vivos; 1:600 gemelos nacidos; H:M = 3:7. Tipos: A Unin inferior: 1. Diprosopus: Dos caras + una cabeza + cuerpo. 2. Dicfalo: Dios cabezas + un cuerpo. 3. Isquiopagos: Unidos por el sacro inferior + cccix. 4. Pigopagos (20%): Unidos por el sacro posterolateral + cccix. B. Unin superior: 1. Dipigus: Cabeza nica, trax, abdomen + dos pelvis y cuatro piernas. 2. Sincefalos: Fusin facial torcica. 3. Craneopagos (6%): Unidos entre partes homlogas de la bveda craneal. C. Unin media: 1. Toracopagos (18%): Unidos entre paredes torcicas; corazones unidos (75%). 2. Onfalopagos (10%): Unidos entre ombligos + xifoides. 3. Xifopagos: Unidos por el xifoides. 4. Toracoonfalopagos (28%). D. Duplicacin incompleta (10%): Duplicacin de una sola parte del cuerpo. ECO-OB (Se pueden diagnosticar a las 12 semanas de edad gestacional). Placenta nica sin membrana amnitica (= monocorinico, monoamnitico = caracterstico de gemelos monozigticos). Cuerpos fetales + contornos cutneos inseparables. Ausencia de modificaciones en la posicin relativa de los fetos. Cabezas fetales persistentemente al mismo nivel (los fetos frecuentemente estn de cara). Presentacin bipodlica (la ms frecuente) / biceflica (la presentacin ceflica-podlica es la ms frecuente en los onfalpagos). Polihidramnios (en casi un 50%). Cordn umbilical nico con > 3 vasos. Retroflexin de la columna cervical (en la fusin anterior) Un solo movimiento cardiaco (corazn compartido). Malformaciones asociadas: Onfalocele. Cardiopata congnita. Pronstico: 39% nacen muertos; el 34% mueren en los primeros das de vida. HEMORRAGIA PLACENTARIA. Localizacin: Subcorinica, subamnitica, marginal, retroplacentaria. Hemorragia Preplacentaria. = MOLA "BREUS" = HEMORRAGIA SUBCORIAL. Incidencia: 4% de todos los abruptios placentarios. Etiologa Acumulacin masiva + estasis debida a obstruccin venosa extensa. Riesgo de muerte fetal: 67% global; 100% en los hematomas > 60 ml. Hemorragia Retroplacentaria. = Acumulacin de sangre por detrs de la placenta, que puede disecar la placenta / miometrio, secundaria a la rotura de las arterias espirales. Incidencia: 4,5%; 16% de todos los abruptios placentarios. Hemorragia externa.

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Aspecto engrosado heterogneo de la placenta (hematoma de ecogenicidad similar a la placenta). Mrgenes placentarios redondeados + sonolucencias intraplacentarias. Cx: (1) Precipitacin del parto. (2) Coagulopata. (3) Muerte fetal (constituye el 15 - 25% de todas las muertes perinatales). Riesgo de muerte fetal con hematomas > 60 ml: 6% antes de las 20 semanas de EG, 29% despus de las 20 semanas de EG. HEMORRAGIA SUBCORINICA. Separacin de la membrana corinica de la decidua con acumulacin de sangre en el espacio subcorinico (las membranas placentarias se separan mas fcilmente del miometrio que de la placenta). Incidencia: 81% de los abruptios placentarios; el 91% antes de las 20 semanas. Puede dar lugar a hemorragia vaginal tras disecar a travs de la decidua. Desinsercin del margen placentario del miometrio adyacente (60%). Hematoma contiguo al margen placentario (100%). La hemorragia predominante frecuentemente separa de la placenta, incluso en el lado contrario. Pronstico: Probablemente sin riesgo de muerte fetal. HENDIDURA FACIAL. Embriologa normal: El 1er arco branquial aparece entre las prominencias maxilar + mandibular; en la 5 semana es estomodeo est rodeado por cinco prominencias: Fronto-nasal, par de prominencias maxilares, par de prominencias mandibulares; los orificios nasales se forman por invaginacin de las placodas nasales a cada lado de la prominencia fronto-nasal; las dos prominencias maxilares crecen medialmente para fusionarse con las dos prominencias nasales mediales, formando el labio superior; las prominencias nasales laterales forman las aletas nasales. Clasificacin quirrgica: (1) Completa / incompleta. (2) Uni / bilateral. (3) Simtrica / asimtrica. Las hendiduras incompletas son fcilmente pasadas por alto en ecografa, y habitualmente no se detectan antes del 3er trimestre. Hendidura Facial Media. = Fracaso en la unin de las dos prominencias nasales mediales. Incidencia: Rara. Causa: 1. Sndrome de la hendidura facial media = Displasia frontonasal. Raras anomalas cerebrales. 2. Holoprosencefalia. 3. Sndrome de Majewski (costilla corta, polidactilia, hendidura media). Hendidura Facial Lateral. Causa: Banda amnitica, drogas (dolantina, valproato), sndrome de Roberts, teratgenos, trisoma 13 (el 60% tienen hendiduras), trisoma 18 (el 40% tienen hendidura. Incidencia: 1,2 - 1,6:1.000 nacidos vivos; 13% de todas las anomalas congnitas; segunda malformacin congnita ms frecuente, la malformacin craneofacial ms frecuente. Se asocia a: 72 malformaciones (en el 56 - 80%), anomalas cromosmicas (33%).

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1. Labio hendido (25%): H > M. = Falta de fusin de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial (= segmento intermaxilar) alrededor de la 7 semana de EM. Anomalas asociadas: Muy frecuentemente pie zambo. Defecto lineal que se extiende desde un lado del labio a la ventana nasal. Bilateral en el 20%. 2. Paladar hendido (25%). = Falta de fusin de las masas mesenquimatosas de los procesos palatinos laterales, alrededor de las 8 - 9 semanas de EM Anomalas asociadas en el 50%: La mas frecuente es el pie zambo + polidactilia. Frecuentemente se pasa por alto en las ecografas prenatales. Estmago fetal pequeo + polihidramnios (debido a la alteracin de la deglucin fetal). 3. Labio + paladar hendidos (50%). Anomalas asociadas en el 13%: La mas frecuente es la polidactilia. Localizacin: Lado I > D; bilateral en el 25%. Defecto lineal que se extiende a travs de la cresta alveolar + paladar duro, alcanzando el suelo de la cavidad nasal / rbita. Masa ecognica paranasal inferior a la nariz (= protrusin premaxilar de partes blandas + procesos alveolares + estructuras dentales) en el labio + paladar hendido bilateralmente. Riesgo de recurrencia: 4% con un hermano afectado, 17% con un padre + un hermano afectado. HIDRO / HEMATOMETROCOLPOS. = Acumulacin de liquido estril (hidro) / sangre (hemato) / pus (pio) dentro del tero (metria) + vagina (colpos). Incidencia: 1:16.000 nacimientos femeninos. Etiologa: (1) Obstruccin congnita: (a) Seno urogenital persistente = Una sola cmara de salida para vejiga + vagina; orificio separado para el ano; causado por virilizacin del feto femenino / anomala intersexual / detencin del desarrollo vaginal normal. Se asocia frecuentemente a: Genitales ambiguos. Edad: Periodo perinatal. (b) Malformacin cloacal = Orificio perineal nico para vejiga + vagina + recto; causado por una detencin embriolgica precoz. Se asocia frecuentemente a: Tracto genital doble. Edad: Periodo neonatal. (c) Himen imperforado, septo vaginal trasverso, atresia vaginal segmentaria, cervix imperforado, cuerno ciego de un tero bicorne, sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser (= agenesia de tero + vagina con revestimiento uterino activo). Amenorrea primaria = Menarqua retrasada. Dolor abdominal cclico. Masa interlabial. Edad: Pubertad. Hematrometrocolpos / hematocolpos se deben a himen imperforado / septo vaginal trasverso. La hematometra se debe a disgenesia cervical + agenesia vaginal / sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser / cuerno uterino obstruido. Puede asociarse a: Ano imperforado, hidronefrosis, agenesia / displasia renal, riones poliqusticos, duplicacin de vagina + tero, hipoplasia sacra, atresia esofgica.

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(2) Obstruccin adquirida: Obstruccin neoplsica del canal endocervical / vagina, infeccin postparto, aborto provocado, estenosis cervical tras radioterapia, cicatriz postquirrgica, contraccin senil. Vago disconfort plvico. Dolor al orinar / defecar. Asintomtico. tero distendido con forma de pera vagina. Contenido uterino vaginal, anecognico / ecognico. Hematosalpinx endometriosis ECO-OB: Masa retrovesical qustica / ecognica de nivel medio (secreciones mucosas secundarias a la estimulacin esteroidea durante la vida fetal). Masa qustica nivel liquido-debris (vagina distendida). Frecuentemente no se identifica la vejiga (compresin por la vagina distendida). DDx: Quiste de ovario, quiste de duplicacin, quiste meconial, quiste mesentrico, fstula rectovesical, meningocele anterior, tumor qustico. Cx. Endometritis, miometritis, paramentritis (= linfangitis plvica), absceso pelviano, tromboflebitis plvica sptica, infeccin del tracto urinario. HIDROPS FETAL. Hidrops No Inmune. = Exceso de agua corporal total evidente como acumulacin extracelular de liquido en los tejidos + cavidades serosas, sin anticuerpos antihemates. Incidencia: 1:1.500 a 1:4000 nacimientos. Causas: 1. Anomalas cardiacas (40%): (a) Cardiopata estructural (25%): Defecto septal AV, corazn izquierdo hipoplsico, rabdomioma. (b) Taquiarrtmia (15%). 2. Causas hematolgicas: Talasemia, hemlisis, prdida de sangre fetal.. 3. Idioptica (25 - 44%). 4. Transfusin gemelo-gemelo (20%). 5. Anomalas cromosmicas (6%): Sndrome de Turner. 6. Displasias esquelticas: Acondroplasia, acondrognesis, osteognesis imperfecta, enanismo tanatforo, displasia torcica asfixiante. 7. Patologa renal (4%): Sndrome nefrtico congnito. 8. Infecciones: Toxoplasmosis, CMV, sfilis, coxsackie, parvovirus. 9. Tumores cervicales: Teratoma. 10. Masas torcicas: Malformacin adenomatoide qustica, secuestro extralobar, tumor mediastnico, rabdiomioma cardiaco, hernia diafragmtica. 11. Masas Abdominales: Neuroblastoma, hemangioendotelioma heptico. 12. Tumores placentarios: Corioangioma. Pronstico: 46% de muertes in tero; 17% de muerte neonatal. Hidrops Inmune. = ERITROBLASTOSIS FETAL = Lisis de los hemates fetales por anticuerpos IgG maternos. Fisiopatologa: Una mujer Rh negativa (= sin antgeno D) puede isoinmunizarse si se expone a sangre Rh positiva (= con alotipo D); inicialmente se desarrollan anticuerpos IgM maternos, posteriormente anticuerpos IgG con capacidad para atravesar la placenta (= paso transplacentario). Causa de la isoinmunizacin: Hemorragia feto-maternal durante el embarazo / parto /

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aborto espontneo o electivo. Riesgos: Caucsicos (15%), negros (6%), orientales (1%); la ausencia de antgeno D tiene su origen en los Vascos Determinacin de la extensin de la enfermedad mediante: (1) Cambio de densidad ptica en 450 nm (= delta OD 450) refleja la cantidad de bilirrubina en el lquido amnitico. (2) Muestreo percutneo del cordn umbilical. Anasarca (edema cutneo). Ascitis fetal. Derrame pleural. Aumento del dimetro de la vena umbilical. Edema subcutneo (grosor cutneo > 5 mm). Polihidramnios (75%). Placentomegalia > 6 cm. Derrame pericrdico. Hepatosplenomegalia. Profilaxis: La inmunoglubulina Rh (RhoGAM = anticuerpo contra el antgeno antiD) bloquea las zonas antgenicas de las clulas Rh positivas en la circulacin materna para prevenir la iniciacin de la produccin de anticuerpos maternos; la IgRh se da en la semana 28 a todas las mujeres Rh negativas. HUEVO HUERO. = EMBARAZO ANEMBRIONADO; puede aparecer como un gemelo perdido = Saco gestacional > 2,5 cm sin embrin identificable. Saco vitelino identificable, sin embrin. Saco gestacional vaco (> 6 - 8 semanas de EM). Saco gestacional demasiado pequeo para la fecha. (a) Mediante estudio transabdominal: EL SG habitualmente no se visualiza antes de la 5 - 5,5 semanas de EM; el saco vitelino se forma en la 4 semana de EM, cuando el SG mide 3 mm; el embrin se visualiza habitualmente a las 6 semanas de EM. Tamao del saco gestacional (SG) > 20 mm de dimetro medio sin saco vitelino. Tamao del SG > 25 mm de dimetro medio sin embrin. Ausencia de crecimiento del SG documentado al repetir el estudio 7 - 14 das despus. (b) En el estudio transvaginal: Tamao del SG > 8 mm de dimetro medio sin saco vitelino. Tamao del SG > 16 mm de dimetro medio sin embrin / actividad cardiaca.. Cx: Hemorragia del primer trimestre. INSERCIN VELAMENTOSA. = Insercin del cordn en el corion leve. Incidencia: 0,09 - 1,8% Se asocia a anomalas congnitas (5,9 - 8,5%): Atresia esofgica, uropata obstructiva, forma asimtrica de la cabeza, espina bfida, DSV, paladar hendido. Cx: (1) RCIU. (2) Parto pretrmino. LEIOMIOMA UTERINO. = FIBROIDE = Sobrecrecimiento benigno de msculo liso + tejido conectivo; la causa mas frecuente de aumento de tamao del tero despus del embarazo.

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Histo: Proliferacin monoclonal de clulas musculares lisas (NO es una hiperplasia miometrial) Dependencia hormonal: 1. Crecimiento durante el embarazo en el 15 - 32% con un volumen medio del 12 6% en el 1er trimestre (NO en el resto del embarazo). Cuanto mayor es el mioma mayor es la probabilidad de crecimiento. 2. Retraccin en el puerperio + tras la menopausia. Incidencia: 25 - 40% de las mujeres en edad reproductiva; mayor prevalencia en mujeres negras. Edad: Habitualmente > 30 aos. Asintomtico en el 70 - 75%. Masa palpable. Dolor plvico (torsin, infarto, necrosis). Hipermenorrea (= periodos prolongados). Localizacin: Mayoritariamente en fundus + cuerpo; 3% en cervix. 1. Intramural (dentro de los confines del tero), 95%. 2. Subseroso (exoftico): (a) Fibroide parsito = Fibroide subseroso que se ha desprendido secundariamente a la oclusin de los vasos del pedculo, revitalizado a travs de la irrigacin sangunea epiploica / mesentrica. (b) Fibroide intraligamentoso. 3. Submucoso: (a) Plipo fibroide = Extrusin parcial / completa de un fibroide pediculado submucoso a travs del canal cervical. Agrandamiento uterino. Distorsin nodular / lobulada del contorno uterino + impronta de la vejiga urinaria. Calcificacin puntiforme / anular / en palomita de maz. Masa intramural de partes blandas, habitualmente mltiple, solitaria en un 2%. Distorsin / obliteracin del contorno de la cavidad uterina. ECO (sensibilidad: 60%; especificidad: 99%; precisin 87%): Distorsin nodular del contorno uterino. Masa hipoecognica, slida concntrica (< 33%) (= prevalece el componente muscular). Masa ecognica (= prevalece el componente fibroso). Hallazgos anecognicos (secundarios a degeneracin interna: degeneracin atrfica, hialina, qustica, mixomatosa, lipomatosa, necrobitica, hemorrgica, proteoltica). TC: Masa hipo / iso / hiperdensa que contiene reas hiperecognicas mixtas. IRM (sensibilidad: 82 - 96%; especificidad: 100%; precisin 97%, deseable al planificar la histerectoma). rea focal bien de limitada homognea con intensidad de seal baja / intermedia en T1 + T2. Ocasionalmente elevada intensidad de seal inhomognea en T2 (por hemorragia / degeneracin hialina o leimioma de elevada celularidad o leiomioma con edema). Histerosalpingografa (sensibilidad: 9%; especificidad: 97%, precisin: 76%). Cx: (1) Infertilidad (35%) por: (a) Afectacin de la porcin stmica de la trompa. (b) Afectacin del endometrio que interfiere con la implantacin; los ndices de infertilidad son mayores en los leiomiomas submucosos. (2) Complicaciones en el embarazo, significativamente mayores en los leiomiomas > 200 cm3.

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(a) Aumento de la frecuencia de abortos espontneos. (b) Aumento de la frecuencia de RCIU. (c) Parto pretrmino en el 7% + rotura prematura de membranas. (d) Discinesia uterina, inercia uterina durante el parto. (e) Distocia, obstruccin del canal del parto durante el alumbramiento vaginal (si est cerca del orificio interno). (f) Hemorragia postparto. (3) Ureterohidronefrosis. (4) Transformacin maligna (0,2%). Rx: Los leiomiomas submucosos pueden tratarse mediante miomectoma histeroscpica. DDx del leiomioma necrtico: (1) Masa ovrica (quiste ovrico, quiste hemorrgico, endometrioma, dermoide qustico, cistoadenoma, tumor maligno). (2) Embarazo ectpico intersticial. (3) Saco gestacional intrauterino. (4) Coleccin liquida intrauterina. (5) Mola hidatdica. (6) Contraccin miometrial (durante 15 - 30 minutos). (7) Tumor cervical. (8) Hematoma del ligamento ancho. DDx: Masa anexial (si es subseroso). LBULO SUCCENTURIADO PLACENTARIO. = LBULO ACCESORIO = Masa separada de vellosidades coriales conectada a la placenta principal por vasos dentro de las membranas. Causa: Atrofia de las vellosidades placentarias en un rea de aporte sanguneo inadecuado + proliferacin en las dos direcciones opuestas (trofotropismo) con vasos fetales que permanecen en la zona de atrofia vellosa. Incidencia: 0,14 - 3%. Cx: (1) Retencin in tero con hemorragia postparto. (2) Placenta previa con hemorragia intraparto. (3) VASA PREVIA = Los vasos succenturiados atraviesan el orificio interno, pueden romperse dando lugar a prdida sangunea fetal. MACROSTOMIA. = ACELERACIN DEL CRECIMIENTO FETAL = Feto grande para la edad gestacional (GEG) con un PFE > percentil 90 para la edad / > 4.000 gr a trmino. CA > 3 DS por encima de la media para la edad (la medida mas fiable). Peso fetal estimado (PFE), incluyendo la cabeza fetal, abdomen, longitud del fmur > percentil 90 (precisin 15%). Razn LF:CA, baja. Razn CC:CA, baja. Aumento de la circunferencia del muslo. Razn LF:circunferencia del muslo, baja. Riesgo: Distocia del hombro, parto prolongado, aspiracin de meconio. MOLA HIDATDICA. = EMBARAZO MOLAR. Histo: Marcado edema + agrandamiento de las vellosidades corinicas; desaparicin de los vasos sanguneos de las vellosidades + proliferacin de trofoblastos.

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Tipos: 1. MOLA CLSICA / COMPLETA = Fertilizacin de un "huevo vaco" (= huevo sin material cromosmico activo). Histo: Tumefaccin hidatiforme de todas las vellosidades + proliferacin trofoblstica. Cariotipo diploide casi siempre cromosomas XX paternos. Ausencia de partes fetales / membranas corinicas. Pronstico: 80% benigna; 20% maligna. 2. MOLA COMPLETA + FETO COEXISTENTE (2%) = Degeneracin molar de uno de los conceptos de un embarazo gemelar idntico; con el mismo riesgo de degeneracin que en la mola clsica. 3. MOLA PARCIAL = reas de transformacin molar alternando con vellosidades normales + feto con importantes anomalas congnitas. Histo: Tumefaccin suave a moderada de algunas vellosidades. Cariotipo triploide (66%: XXY; 33%: XXX). Comienzo precoz de la preeclampsia. Presencia de estructuras fetales (por ejemplo placenta). Pronstico: No se asocia a transformacin maligna. Severa eclampsia antes de las 24 semanas. tero demasiado grande para la fecha. Hemorragia en el 1er trimestre. Elevacin anormal de la beta-hCG. Salida de vesculas en forma de uvas por la vagina. tero mayor que la fecha (50%). Tejido intrauterino hiperecognico entremezclado con numerosas reas hipoecognicas puntiformes = Vellosidades hidrpicas. Aspecto atpico en el 25%: Grandes reas hiperecognias (cogulos) + reas de degeneracin qustica que recuerdan a un aborto incompleto. Grueso borde hiperecognico alrededor de una zona anecognica central. Quistes tecalutenicos bilaterales (18 - 37%) que pueden tardar 4 meses en desaparecer despus de la evacuacin de un embarazo molar. DDx: (1) Degeneracin hidrpica de la placenta (asociada a aborto incompleto / oculto). (2) Leiomioma uterino degenerado. (3) Aborto incompleto = Productos retenidos con hemorragia. (4) Coriocarcinoma. MOLA INVASIVA. = CORIOADENOMA DESTRUENS. Histo: Excesiva proliferacin trofoblstica con presencia de estructuras vellosas + invasin del miometrio. Historia previa de gestacin molar / aborto oculto (75%). Hemorragia uterina continuada. Persistencia de niveles elevados de hCG. Tejido hiperecognico con lucencias punteadas. Regin focal hiperecognica irregular dentro del miometrio. Quistes tecalutenicos bilaterales de 4 - 8 cm de tamao. MUERTE EMBRIONARIA. Incidencia: Porcentaje de prdida de un gemelo menor de 10 semanas del 20 - 71%. Muerte Embrionaria Precoz / Embarazo imposible. En el estudio transvaginal.

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Nivel de -HCG < 2 - 3 desviaciones estndar por debajo de la media para una EM / tamao del SG / LCN dados. A. MUERTE DEFINITIVA: Ausencia de actividad cardiaca con una LCN de 5 mm / 6,5 semanas de EG (repetir el estudio a los 3 das para confirmar). B. EMBARAZO PROBABLEMENTE IMPOSIBLE: Dimetro medio del saco 16 mm, sin embrin. Dimetro medio del saco 8 mm, sin saco vitelino (repetir el estudio a los 3 das para confirmar). -HCG > 1.000 mUI/mL sin saco gestacional. -HCG > 7.200 sin saco vitelino. -HCG >10.800 sin embrin. C. RIESGO ELEVADO DE MUERTE POSTERIOR: Bradicardia severa > 80 lpm. Tamao medio del saco gestacional pequeo (una diferencia entre el tamao medio del saco y la LCN < 5 mm es predictiva de aborto en el 94%). D. RIESGO MODERADAMENTE ALTO DE MUERTE: Bradicardia de 80 - 90 lpm. Gran hematoma subcorinico elevando gran parte de la placenta. Saco vitelino > 6 mm / forma anormal. Tamao medio del saco gestacional demasiado pequeo para una fecha clnica correcta. Crecimiento del saco gestacional 0,7 mm / da (la velocidad de crecimiento normal de 1,13 mm / da determina el momento adecuado para el estudio de seguimiento, es decir cuando se espera que el saco mida 27 mm). Posicin del saco en el segmento uterino inferior / cervix. Debris lineales / granulares / nivel liquido-liquido dentro del saco gestacional (= hemorragia intrasaco). Muerte Embrionaria Tarda. En el estudio endovaginal. Membrana amnitica retrada y colapsada. Forma irregular, distorsionada del saco gestacional (DDx: Compresin por la vejiga, mioma, contraccin). Ausencia de doble saco decidual = Delgada reaccin coriodecidual < 2 mm, tenuemente hiperecognica / irregular. MUERTE FETAL IN TERO. = MUERTE INTRAUTERINA = Muerte fetal durante el 2 + 3er trimestre. Signos especficos: Ausencia de movimientos cardiacos / somticos. Signos inespecficos visibles despus de las 48 horas de la muerte: La misma medida / disminucin del DBP en comparacin con el estudio anterior. Aparicin de dolicocefalia. Signo de "spalding" = Superposicin de los huesos del crneo fetal. Feto distorsionado sin estructuras reconocibles. Edema cutneo (epidermolisis) = Maceracin fetal. Aumento de la cantidad de ecos en el lquido amnitico (= fragmentos tisulares fetales). Gas en el sistema vascular fetal. Gemelo "Desaparecido" = Desaparicin in tero de uno de los gemelos debido a reabsorcin completa / embarazo anembrionado.

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Incidencia: 13 - 78% (media 21%) antes de la 14 semana de EG. Momento: < 13 semanas de EM. SIN evidencia ecogrfica de embarazo gemelar posteriormente en el embarazo. "Feto papirceo" = Compresin + momificacin del feto. Momento: En el 2% trimestre. Path: Reabsorcin del liquido que da lugar cuerpo fetal apergaminado + compresin dentro de las membranas adyacentes. Feto momificado y comprimido, aplastado contra la pared uterina. Riesgo para el gemelo superviviente: A. Gestacin dicorinica (riesgo mnimo): (1) Parto prematuro. (2) Obstruccin del parto por el feto macerado. B. Gestacin monocorinica: (1) CID en respuesta a la liberacin de tromboplastina por el feto degenerado. (a) En la circulacin materna. (b) En el gemelo a travs de la circulacin compartida (= sndrome de embolizacin gemelar). NEOPLASIA OVRICA DE CLULAS CLARAS. = TUMOR MESONEFROIDE = Carcinoma casi siempre invasivo Incidencia: 5 -10% de todos los cnceres ovricos. Histo: Clulas claras (clulas cuboides con citoplasma claro) + clulas clavo (clulas columnares con grandes ncleos que se proyectan dentro de la luz de los elementos glandulares); similar al carcinoma de clulas claras del endometrio, cervix, vagina, rin. No se asocia a: Exposicin in tero al DES (como las lesiones de vagina + cervix). El 75% de las mujeres acuden con una enfermedad en estadio I. Quiste frecuentemente unilocular + ndulo mural. Pronstico: Supervivencia a los 5 aos del 50%. ONFALOCELE. = Persistencia del tallo corporal = Defecto en la lnea media de la pared abdominal anterior secundario al fracaso de la fusin de los pliegues laterales + caudales + craneales para formar el anillo umbilical durante la 3 - 4 semana de gestacin con herniacin del contenido intraabdominal en la base del cordn umbilical. Incidencia: 1:4.000 a 1:5.500 embarazos. Edad: La deteccin mas precoz es a las 12 semanas de EM. Elevada incidencia de ANOMALAS ASOCIADAS (45 - 72%): 1. Cromosmicas (35 - 58%): Trisoma 13, 18, 21, sndrome de Turner (13% con el hgado en el onfalocele, 77% con el intestino en el onfalocele), triploidia. 2. Genitourinarias (40%): Extrofia vesical. 3. Cardiacas (16 - 47%): DSV, DSA, tetraloga de Fallot, ectopia cordis en la pentaloga de Cantrell, DTSVD 4. Defectos del tubo neural (4 - 39%): Holoprosenciefalia, encefalocele, hipoplasia cerebelosa. 5. RCIU (20%). 6. Sndrome de Beckwith-Wiedemann (10%). 7. Tracto GI: Atresia intestinal (compromiso vascular); malrotacin, fijacin anormal del hgado, atresia esofgica, hendidura facial, hernia diafragmtica. 8. Alteracin de la pared de miembros-cuerpo, higroma qustico. Elevacin de la AFP plasmtica materna en un 40%.

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Defecto en la lnea media: Defecto en toda la pared abdominal ventral (tamao medio 2,5 - 5 cm). Ensanchamiento del cordn donde se une a la piel del abdomen. El cordn se inserta en el vrtice del defecto. Herniacin de las vsceras abdominales en la base del cordn (hgado (27%) estmago intestino). Gelatina de Wharton hipoecognica dentro del saco herniario. Recubrimiento por membrana peritoneo-amnitica (puede romperse en casos extraordinariamente raros). Polihidramnios (ocasionalmente oligohidramnios). Mnemotecnia: "OMPHALOCele": Otras anomalas (frecuentes). Membrana rodeando las vsceras. Perfectamente en la lnea media. Anomalas cardiacas (Heart). Ascitis. Hgado (Liver) habitualmente herniado. 0 de "cero" complicaciones intestinales. Anomalas cromosmicas (frecuentes) Cx: (1) Infeccin, inanicin). (2) Inmadurez (23%). Porcentaje de mortalidad: 29 - 55% debido a las frecuentes malformaciones concurrentes + anomalas cromosmicas; mortalidad del 10% si es una anomala aislada. PSEUDOONFALOCELE. (1) Deformacin del abdomen fetal por la presin del transductor junto con la orientacin oblicua del corte puede tener el aspecto de un onfalocele. (2) Herniacin fisiolgica del intestino medio en el cordn umbilical entre la 8 y 12 semana de gestacin. El saco herniario nunca contiene hgado. Saco herniario habitualmente < 7 mm. PENTALOGA DE CANTRELL. = Anomala espordica, muy rara. 1. Defecto en la lnea media abdominal supraumbilical. 2. Defecto en la parte inferior del esternn. 3. Deficiencia del pericardio diafragmtico. 4. Deficiencia del diafragma anterior: Es rara la herniacin de los rganos intraabdominales en la cavidad torcica. 5. Anomala intracardiaca: Defecto aseptal aurculo ventricular (50%), DSV (18%), tetraloga de Fallot (11%). Ectopia cordis. PLACENTA ACCRETA. = Decidualizacin subdesarrollada, con vellosidades corinicas creciendo en el miometrio. Incidencia: 1:2.500 - 7000 embarazos; en el 5% de las pacientes con placenta previa Riesgo de placenta creta y cesrea: En el 24% tras una cesarea; en el 48% si > de 2 cesreas Predisposicin: reas de cicatrizacin uterina: Se asocia a: Placenta previa (20%). Tipos:

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1. PLACENTA ACCRETA = Vellosidades corinicas en contacto directo con el miometrio. 2. PLACENTA INCREPA = Las vellosiades invaden el miometrio. 3. PLACENTA PERCRETA = Las vellosidades penetran a travs de la serosa uterina. Adelgazamiento hasta < 1 mm / ausencia de la zona miometrial hipoecognica entre la placenta + serosa uterina ecodensa / pared vesical posterior. Adelgazamiento / irregularidad / interrupcin del lmite lineal hiperecognico (= interfase serosa uterina-pared vesical). Elevaciones focales en forma de masa / extension del tejido placentario ecognico mas all de la serosa uterina. > 6 lagunas intraplacentarias irregulares (= espacios vasculares). Cx: (1) Retencin de tejido placentario. (2) Hemorragia peligrosa en la 3 fase del parto que precisa una histerectoma urgente. (3) Hemorragia postparto persistente. (4) Muerte materna. PLACENTA EXTRACORIAL. = Insercin de las membranas placentarias en la superficie fetal de la placenta en lugar de en el margen placentario = Placa corinica menor que la placa basal, es decir, la transicin entre corion membranoso y velloso ocurre a una distancia del borde placentario, que es menor que el radio de la placa basal. 1. PLACENTA CIRCUMMARGINADA. Incidencia: Hasta el 20% de las placentas. Carece de significacin clnica. Margen placentario no deformado. 2. PLACENTA CIRCUNVALADA. = Insercin de las membranas fetales formando un grueso pliegue anular con fibrina subyacente + frecuentemente hemorragia. Incidencia: 1 - 2% de los embarazos. Cx: Parto prematuro, amenaza de aborto, aumento de la mortalidad perinatal, hemorragia marginal. PLACENTA MEMBRANCEA. = Presencia de vellosidades placentarias bien vascularizadas en las membranas perifricas. Causa: Endometritis, hiperplasia endometrial, extensa vascularizacin de la decidua capsular; lesin endometrial previa por legrado?. Hemorragia vaginal repetida que se extiende al 2 trimestre + aborto a las 20 - 30 semanas. Hemorragia postparto. Margen engrosado en todo el saco gestacional (0,2 - 3 cm). Puede mostrar un disco placentario adicional bien delimitado. PLACENTA PREVIA. = Implantacin anormalmente baja del huevo, con la placenta cubriendo parte o todo el orificio cervical interno. Incidencia: 0,5% de todos los nacimientos, en el 7 - 11% de las mujeres con hemorragia vagi-nal en el 2 - 3er trimestre; en el 0,26% de los teros no cicatriciales. Riesgo de placenta previa y cesarea: 0.65% despus de la primera cesarea, 1,8% despus de 2, 3% despus de 3, 10% despus de 4. Causa: La vascularizacin decidual defectuosa en reas de cicatrizacin endometrial producen un adelgazamiento placentario compensatorio; la placenta ocupa una mayor

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superficie uterina con mayor probabilidad de incluir el orifico cervical interno. Predisposicin: (1). Incisin uterina previa (cesarea, miomectoma). (2). Mujer mayor. (3). Mujer multpara. Tipos en la exploracin clnica: 1. Previa total / central (1/3) = Cubre por completo el orificio cervical interno. 2. Previa parcial = Orificio cervical interno recubierto parcialmente por la placenta. 3. Placenta de implantacin baja = Borde placentario bajo sin extensin sobre el orificio cervical interno, palpable por el dedo del explorador. Hemorragia vaginal indolora en el 93% (habitualmente en el 3er trimestre / 20 semanas). El 3 - 5% de todos los embarazos se complican con una hemorragia en el 3er trimestre; de ellas, el 7 - 11% se deben a placenta previa. ECO: FALSOS POSITIVOS (5 - 7%): 1. Migracin / rotacin placentaria = Distinta velocidad de crecimiento entre el segmento uterino inferior + placenta. El 63 - 93% tienen a trmino una implantacin normal. - Conversin a la posicin normal. Pared anterior del tero > posterior. - AUSENCIA de conversin si la placenta se inserta tanto en la pared anterior como en la posterior. 2. Sobredistensin vesical. La compresin inducida por al vejiga da lugar a la aposicin de las paredes uterinas inferiores anterior + posterior (longitud cervical > 3,5 - 4 cm), simulando una placenta previa. 3. Contraccin miometrial focal (grosor miometrial > 1,5 cm) en la regin del segmento uteri-no inferior. Mnemotecnia: "ABCD and F": Abruptio (puede simular una placenta previa). Vejiga (Bladder) (debe estar vaca). Contraccin (puede durar hasta 15 - 20 minutos). Fecha (Dates) (hay que ser cauteloso en la primera mitad del embarazo). Fibroide. ECO: FALSOS NEGATIVOS (2%): 1. Enmascaramiento por la cabeza fetal, remediado con la posicin de Trendelemburg / sua-ve traccin hacia arriba de la cabeza fetal. 2. Posicin lateral de la placenta previa; remediado mediante la obtencin de cortes oblicuos. 3. Sangre en la regin del orificio interno confundida con liquido amnitico. Cx: (secundarias al desprendimiento prematuro de la placenta del segmento uterino inferior). (1) Hemorragia materna (sangre de los espacios intervellosos). (2) Parto prematuro. (3) RCIU. (4) Muerte perinatal (5%). Rx: Evitar el parto vaginal + exploracin plvica. PREECLAMPSIA. = TOXEMIA DEL EMBARAZO. Incidencia: 5% de los embarazos, tpicamente durante el 3er trimestre. Triada clnica: Hipertensin inducida / agravada por el embarazo. Proteunuria.

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Edema perifrico + aumento de peso. Cx: @ SNC. @ Hgado: Heamtoma, infarto. @ Rin. ECLAMPSIA: Convulsiones + coma. QUISTE DEL CUERPO LTEO. Tipos: 1. Cuerpo lteo menstrual: Se forma despus de la rotura del folculo y aumenta de tamao hasta el da 22 del ciclo menstrual. Habitualmente >12 - 17 mm de tamao. 2. Cuerpo lteo del embarazo: Causado por la estimulacin de la hCG durante el embarazo. Habitualmente 30 - 40 mm de tamao, puede crecer hasta 15 cm de dimetro. Alcanza su mximo tamao tras 8 - 10 semanas. Habitualmente desaparece antes de la semana 20 de EG (12 - 15 semanas), pero ocasionalmente persiste despus del primer trimestre. Quiste de pared delgada, habitualmente unilateral. Ecognico (cogulo organizado) / sonolucente (sangre reabsorbida). Ecos internos de bajo nivel (= hemorragia). Cx: Rotura con hemorragia intraperitoneal. QUISTE FOLICULAR. = Folculo no roto / folculo roto que se cierra inmediatamente (tras estimulacin continuada) = asusencia de ovulacin / involucin; signo de ciclo anovulatorio. Predisposicin. Pacientes durante la pubertad + menopausia; postsalpinguectoma. Pronstico: Habitualmente desaparece despus de 1 - 2 ciclos menstruales. Quiste unilocular de pared delgada. Tamao habitualmente > 2,5 cm / ocasionalmente hasta 10 cm de tamao. Habitualmente mltiple / puede ser nico. Ecos internos de bajo nivel / nivel liquido-debris / septos / predominantemente hiperecognico = Quiste hemorrgico (DDx: teratoma, absceso, torsin, tumor maligno, embarazo ectpico). Pronstico: Habitualmente desaparece despus de 1 - 2 ciclos mentruales. QUISTE DE INCLUSIN PERITONEAL. Histo: Quiste revestido por clulas mesoteliales hiperplsicas + tejido fibroglandular con inflamacin crnica. Predisposicin: Pacientes con ovarios activos + extensas adherencias plvicas por ciruga abdominal previa / enfermedad inflamatoria plvica / endometriosis. Patognesis: Alteracin del aclaramienrto peritoneal del liquido producido normalmente por los ovarios. Quiste nico / multiloculado contiguo al ovario. Cx: Infertilidad. DDx: Quiste paraovrico, neoplasia ovrica, linfangioma. QUISTE ONFALOMESENTRICO. Etiologa: Persistencia + dilatacin de un segmento del conducto onfalomesentrico / conducto vitelino que une el intestino embrionario y el saco vitelino primario, que se forma durante la 3 semana y se cierra la 16 semana de gestacin.

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Histo: Quiste revestido de epitelio gastrointestinal columnar secretor de mucina. H:M = 3:5. Localizacin: Habitualmente muy proximo al feto. Quiste en el cordn umbilical de hasta 6 cm de dimetro. Por debajo de la superficie amnitica del cordn. Cx: (1) Compresin de los vasos umbilicales al expandirse el quiste. (2) Erosin de la vena umbilical por el cido producido por el revestimiento de mucosa gstrica. DDx: Quiste alantoideo, hematoma del cordn umbilical. QUISTE PARAOVRICO. = Resto vestigial del conducto de Wolff en el mesosalpinx. Frecuencia: 10% de todas las masas plvicas. Embriologa: Cuerpo de Wolff (= mesonefros) formado por: (a) Conducto mesonfrico (= conducto de Wolff), en la mujer degeneran hasta estructuras vestigiales de quistes revestidos de epitelio (=canales / ductos de Gartner). Localizacin: En el borde lateral del tero y vagina , extendindose desde el ligamento ancho al vestbulo vaginal. (b) Tbulos mesonfricos. En la mujer degeneran hasta las estructuras vestigiales del: 1. Epoforo (en la parte lateral de la trompa de Falopio. 1. Paraforo (en la parte medial de la trompa de Falopio. Localizacin: Entre la trompa y el hilio ovrico, dentro de las dos capas peritoneales del ligamento ancho. 1. QUISTE DEL CONDUCTO DE GARTNER: Quiste de inclusin, lateral a la pared vaginal + uterina. 2. PARAOFORO: Localizacin medial entre trompa + hilio ovrico. 3. EPOFORO: Localizacin lateral entre trompa + hilio ovrico. 4. HIDTIDE DE MORGAGNI: Mas lateral + extremo externo del conducto de Gartner 1 vescula(s) adherida a las franjas de la trompa + rellenas de liquido seroso claro. Quiste unilocular de pared delgada de hasta 18 cm de dimetro. Puede asentar fuera de la pelvis (si es pediculado + mvil). QUISTE TECALUTENICO. Se asocia a niveles anormalmente elevados de hCG secundarios a: (1) Gestaciones mltiples. (2) Enfermedad trofoblstica (mola hidatdica, coriocarcinoma). (3) Embarazo normal (infrecuente). Mltiples grandes quistes bilaterales septados. Varios cm de tamao. Involucin tras eliminar la fuente de gonadotropina. RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO. = PEQUEO PARA LA EDAD GESTACIONAL (PEG) = Proceso que tiene como consecuencia el nacimiento de un neonato con un peso por debajo del percentil 10 para la edad gestacional; habitualmente no detectable antes de las semanas 32 - 34 de EG (momento de mximo crecimiento fetal). Para el embarazo gemelar: Discordancia en el peso > 25%. El peso fetal por debajo del percentil 10 para la edad podra clasificar al 7% de los fetos normales como con retraso del crecimiento.

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Prevalencia: 3 - 7% de todos los nacidos vivos; 12 - 47% de todos los embarazos gemelares; 25% de los fetos tras el nacimiento de un hermano con retraso del crecimiento.. Etiologa: A. INSUFICIENCIA UTEROPLACENTARIA (80%). 1. Causas maternas: RCIU asimtrico / simtrico (en casos severos): (a) Aporte insuficiente de nutrientes: Fumar, malnutricin materna, embarazo mltiple, anemia, vivir a elevada altitud, abuso de drogas / alcohol, anormalidad uterina. (b) Patologa vascular materna (mas frecuente): Diabetes severa clase D - F, hipertensin crnica, patologa renal crnica, enfermedad del colgeno (por ejemplo LES) (perfusin placentaria inadecuada). 2. Causas placentarias primarias: Extensos infartos placentarios, separacin parcial crni-ca, placenta previa. B. CAUSAS FETALES PRIMARIAS (20%): = Disminucin intrnseca del crecimiento. RCIU simtrico. Cardiopata congnita, anomalas genitourinarias, anomalas del SNC, anomalas cromosmicas (trisoma 13, 18, 21), infeccin vrica (rubola, CMV). FENOTIPOS: 1. RCIU puro simtrico = RCIU de perfil bajo = Reduccin proporcionada de todas las medidas fetales debido a: (a) Alteracin intrnseca del crecimiento potencial (habitualmente debida a anomalas cromosmicas). (b) Severa deprivacin nutricional que sobrepasa el mecanismo de proteccin cerebral, que se produce antes de la 26 semana de EM + persiste hasta el nacimiento. Peso fetal estimado < percentil 10 para la edad gestacional (en la mitad del 2 trimestre). 2. RCIU asimtrico = RCIU tardo (75%) = Disminucin desproporcionada de las medidas fetales debida a insuficiencia uteroplacentaria con desviacin preferente de la sangre al cerebro fetal, que tiene lugar despus de la semana 26 de EG. Momento efectivo para el screening: 34 semanas de EM. Control rutinario: Cada 4 semanas comenzando a las 26 semanas de EM. CA > 2 DS por debajo de la media para la edad = muy sospechoso; CA > 3 DS por debajo de la media para la edad = diagnstico (la AC es el parmetro fetal aislado mas efectivo para la deteccin del RCIU asimtrico). Cocientes CC/CA y LF/CA elevados (se afectan menos el tamao de la cabeza + longitud del fmur). El percentil del peso fetal es til para el seguimiento. Madurez placentaria acelerada. Disminucin del volumen de liquido amnitico. Elevacin del cociente S/D en la arteria umbilical. La razn LF / CA y la S/D en la arteria umbilical son las nicas tcnicas efectivas para el screening del RCIU en una sola exploracin con cuidados prenatales tardos en el 3er trimestre. PARMETROS MORFOLGICOS DE CRECIMIENTO: Los tres parmetros claves para el diagnstico del RCIU son: (1) Peso estimado fetal (PEF) bajo. (2) Volumen de liquido amnitico (VLA) bajo. (3) Hipertensin materna (HTM).
Criterio ecogrfico de RCIU Grado placentario avanzado VPP [%] 16 VPN [%] 94

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LF / CA elevada Onda anormal en la AU Volumen uterino total bajo DBP pequeo Velocidad lenta de crecimiento del DBP PEF bajo Oligohidramnios CC / CA elevada 18 - 20 17 - 37 21 - 24 21 - 44 35 45 55 62 92 - 93 92 - 97 92 - 98 97 99 92 98

PERFIL BIOFSICO FETAL: Secuencia de eventos en la hipoxia fetal: Test de estrs de la contraccin no reactivo > ausencia de respiracin fetal > test sin estrs > disminucin de los movimientos fetales > ausencia de los movimientos fetales > ausencia de tono fetal. Perfil biofsico: Precisin: Porcentaje de falsos negativos del 0,9 / 1000 embarazos; sensibilidad del 33%, valor predictivo positivo de 17%. Estudio Doppler: 1. Test sin estrs (TSE). 2. Test de estrs por contraccin (TSC): 3. Onda arterial uterina + umbilical: Elevacin del cociente sistlico/diastlico (indicativo de aumento de la resistencia vascular). 4. Volumen del flujo artico fetal: Disminucin del flujo sanguneo a < 185 - 246 ml/kg/min. Cx: Aumento del riesgo de asfixia perinatal, aspiracin de meconio, desequilibrio electroltico por acidosis metablica, policitemia, trastorno cromosmico / gentico. Pronstico: Riesgo 6 - 8 veces mayor de muerte intraparto + neonatal. DDx de PEG (feto pequeo para la edad gestacional): (1). Feto constitucionalmente pequeo. (2) Fracaso primario del crecimiento asociado a anomalas congnitas. (3) RCIU. ROTURA PREMATURA DE MEMBRANAS. = Rotura espontnea de las membranas corioamniticas antes del comienzo del parto. Tipos: (a) Rotura prematura pretrmino de las membranas (RPPM) < 37 semanas de EG. (b) Rotura permatura a trmino de las membranas (RPTM) > 37 semanas de EG. Incidencia: Global 2,1 - 17,1%; RPPM 0,9 - 4,4%, 29% de todos los nacimientos pretrminos; 18% de los nacimientos a trmino. Riesgo de recurrencia: 21% de las mujeres con RPPM. Causa: Infeccin de las membranas?. Cx: (a) RPTM: - > 24 horas puede dar lugar a fiebre intraparto. - > 72 horas puede dar lugar a corioamnitis + nacimiento muerto. (b) RPPM: Sndrome de distrs respiratorio (9 - 43%), sepsis neonatal (2 - 19%). ROTURA UTERINA EN EL EMBARAZO. = Disrrupcin de todas las capas que rodean al feto (membranas, decidua, miometrio, serosa). DEHISCENCIA UTERINA = Solo del miometrio. Prevalencia: 3 - 5% en las cesreas clsicas; 1 - 2% en las cesreas del segmento inferior. Clasificacin:

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(1) Rotura espontnea durante el parto. (2) Rotura traumtica durante el alumbramiento. (3) Rotura debida a cicatrices / patologa miometrial. Predisposicin: Ciruga uterina previa, parto previo excesivamente largo / difcil. Localizacin: (a) Cuerpo, con rotura antes del comienzo del parto. (b) Segmento uterino inferior durante el parto I > D. Cx: Hipofibrinogenemia (desencadenada por la excesiva prdida sangunea, traumatismo, embolismo de liquido amnitico). Mortalidad: Mortalidad materna del 2 - 20%; mortalidad fetal del 10 - 25%. SEPARACIN CORIOAMNITICA. (a) Visible normalmente con < 16 semanas = Fusin incompleta de la membrana amnitica con la placa corinica. (2) Anormal con > 17 semanas de EM = Secundaria a hemorragia. La membrana se extiende sobre la superficie fetal y se detiene en el origen del cordn umbilical. Membrana elevada mas delgada que la membrana corinica. Cx: La rotura de la membrana amnitica puede dar lugar al sndrome de la banda amnitica. DDx: Higroma qustico (se mueve con el embrin). SNDROME DE ASCHERMAN. = Asociacin de sinequias intrauterinas (adherencias formadas por tejido fibroso o msculo liso) con disfuncin menstrual + infertilidad. Causa: Secuela de traumatismo endometrial (instrumentacin vigorosa durante dilatacin y legrado) habitualmente en el periodo postparto o postaborto / endometritis severa. HSG: Defecto de replecin solitario / mltiple. Bandas de tejido que atraviesan la cavidad endometrial. Irregularidad de la cavidad uterina. Obliteracin completa / casi completa de la cavidad uterina (DDx: exposicin al DES). ECO: Endometrio engrosado. SNDROME DE LA BANDA AMNITICA. = SNDROME DE LA ROTURA AMNITICA PRECOZ =La ruptura del amnios expone al feto al entorno perjudicial de las bandas fibrosas mesodrmicas que emanan desde el lado corinico del amnios. Incidencia: 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos. Membrana que ondea con el movimiento fetal o se adhiere al feto. Lmina / banda tisular anormal que sujeta al embrin (DDx: sinequia uterina, fusin amnioticocorinica incompleta, separacin amniticocorinica debida a hemorragia subcorinica, depsitos de fibrina, lagos venosos, saco residual de un embarazo gemelar perdido, fragmentos del cordn umbilical). Restriccin del movimiento fetal secundario al atrapamiento de partes del feto por las bandas. Asociado a deformidades fetales (77%): 1. Defectos en los miembros (mltiples + asimtricos): Amputacin / anillos constrictivos en miembros / dedos. Sindactilia distal.

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Pie zambo (30%). 2. Defectos craneofaciales: = Defectos asimtricos no anatmicos en crneo + encfalo. Anencefalia. Encefalocele lateral simtrico. Hendidura facial del labio / paladar. Microftalmia asimtrica. Calcificacin craneal incompleta / ausente. 3. Defectos viscerales: Gastrosquisis exteriorizacin heptica. Onfalocele. Deformidad de la columna en giba. DDx: (1) Separacin corioamnitica. (2) Sinequias intrauterinas. SNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN. = SNDROME EMG (Exoftalmos = onfalocele, Macroglosia, Gigantismo); autosmico dominante. Incidencia: 1:13.700 nacidos vivos. Constelacin: (1) Macroglosia. (2) Visceromegalia. (3) Onfalocele (10 - 15%). (4) Gigantismo natal / postnatal. (5) Nefromegalia. (6) Nevus flamgero facial. (7) Hepatomegalia. (8) Anomalas en el lbulo de la oreja. (9) Hemihipertrofia. (10) Anomalas cardiacas. (11) Hiperplasia pancretica. @ Rin: Agrandamiento renal. Aumento de la ecogenicidad cortical (debido a glomeruloneognesis). Acentuacin de la definicin crticomedular. Policitemia neonatal. Hipoglucemia neonatal (50%). Cx: Desarrollo de tumores malignos (10%): Nefroblastoma, hepatoblastoma, tumor suprarrenal. SNDROME DE EMBOLIZACIN GEMELAR. = Complicacin rara del embarazo monocorinico tras la muerte de un gemelo. Fisiopatologa: 1. Embolizacin por sangre enriquecida en tromboplastina / detritus desde el gemelo muerto al vivo a travs de anastomosis vasculares en la placenta. 2. Inversin aguda de la trasfusin al co-gemelo en el momento de la muerte con modificaciones isqumicas en el superviviente. rganos embolizados: SNC (72%), tracto GI (19%), riones (15%), pulmones. Ventriculomegalia, atrofia cortical, quiste porenceflico, encefalomalacia qustica a las 2 semanas de la muerte del co-gemelo.

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SNDROME HELLP. = Hemlisis, Elevacin de las enzimas hepticas (Liver), disminucin (Low) Plaquetaria. Prevalencia: 4 - 12% de las pacientes con preeclampsia severa / eclampsia; mayor en mujeres blancas (24%), con el diagnstico tardo de preeclampsia / parto retrasado (57%), en pacientes multparas (14%). Dolor epigstrico / en CID (90%). Nauseas + vmitos (45%), ocasionalmente ictericia. Cefalea (50%). Edema demostrable (55%). Hepatomegalia dolorosa. Infiltracin grasa heptica (pico en la 35 semana). Hematoma subcapsular heptico + renal. Necrosis heptica. Ascitis + derrame pleural. Hemorragia vtrea. Cx: (1) Mortalidad perinatal (8 - 60%). (2) Muerte materna (3 - 24%) por rotura heptica, CID, abruptio placentario, fracaso renal agudo, sepsis. SNDROME DE HIPERESTIMULACIN OVRICA. Incidencia: SHEO severo en el 1,5 - 6% de las mujeres en tratamiento con Perganol. Etiologa: (a) Inducido por el tratamiento hCG mediante gonadotropina menopusica humana (Perganol), ocasionalmente con clomifeno. (b) Mola hidatdica. (c) Corioepitelioma. (d) Embarazo mltiple. Path: Ovarios agrandados con mltiples quistes foliculares, cuerpo lteo, estroma edematoso (desviacin de liquido secundaria al aumento de la permeabilidad capilar). Dolor abdominal (100%) + distensin abdominal. Nauseas (100%), vmitos (36%). Abdomen agudo (17%). Disnea (16%). Tromboflebitis (11%). Intensa hemoconcentracin. Palidez (11%). Visin borrosa (5%). Anasarca (5%). Derrame pleural. Refuerzo de la fertilidad. Ovario > 5 cm en su dimensin mayor que contiene grandes folculos geomtricamente dispuestos. Quiste ovrico > 10 cm (100%), habitualmente desaparece despus de 20 - 40 das. Ascitis (33%). Derrame pleural (5%). Hidroureter (11%). Cx (relacionadas con la deplecin de volumen): (1) Hipovolemia + hemoconcentracin. (2) Oliguria, desequilibrio electroltico, azotemia.

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(3) Muerte por hemorragia intraabdominal / proceso tromboemblico. SNDROME DE POSTMADUREZ. = Incapacidad de la placenta envejecida para soportar las demandas del feto. Incidencia: En el 15% de todos los embarazos postrmino Liquido amnitico teido de meconio. Placenta grado 3 (en el 85%), grado 2 (15%), grado 1 (0%). Disminucin de la grasa subcutnea + arrugamiento de la piel. Uas largas. Disminucin del vernix. Cx: Aspiracin de meconio, asfixia perinatal, inestabilidad trmica. Feto Postermino. Feto que no ha nacido a las 42 semanas de EM. Incidencia: 7 - 12% de todos los embarazos. Riesgo de mortalidad perinatal: Doble a las 43 semanas de EM; 4 a 6 veces superior alas 44 semanas de EM. SNDROME DE STEIN-LEVENTHAL. Incidencia: 2,5% de todas las mujeres. Etiologa: La deficiente actividad de la aromatasa (cataliza la conversin de andrgenos en estrgenos) da lugar a un exceso de estrgenos; la liberacin pulstil exagerada de LH estimula la secrecin estrognica ovrica continuada a expensas del estradiol; la reduccin estrognica focal altera la actividad de la FSH; esto da lugar a la acumulacin de folculos atrsicos de tamao pequeo + medio, que finalmente no maduran a folculos de Graaf. Path: Ovarios de color blanco perlado con mltiples quistes por debajo de la cpsula, revestidos por la capa tecal interna hiperplsica y mostrando una marcada luteinizacin, las clulas de la granulosa no existen / estn degeneradas; no hay cuerpo lteo. Edad: A finales de la 2 dcada. Se asocia a: Sndrome de Cushing, adenoma hipofisario basfilo, amenorrea postanticonceptiva, tumor ovrico / suprarrenal virilizante. Amenorrea secundaria / oligomenorrea. Fertilidad disminuida / esterilidad. Disconfort abdominal peridico. Obesidad. Hirsutismo facial moderado / intenso generalizado. Acn qustico. Prdida del cabello de la cabeza. Niveles elevados de LH. FSH normal / disminuida. Aumento de la androstenediona / testosterona. Elevacin de la estrona / estradiol. Ovario de tamao normal (30%). Ovarios agrandados bilateralmente (70%) (volumen = 6 - 30 cc). Excesivo nmero de folculos en desarrollo: (a) Mltiples (> 5) pequeos quistes de 5 - 8 mm de localizacin subcapsular (40%). (b) Ovarios hipoecognicos (25%). (c) Ovarios isoecognicos (5%). Cx: Cncer endometrial < 40 aos de edad (debido a la estimulacin estrognica crnica). DDx: Ovarios en la hiperplasia suprarrenal congnita. Rx: (1) Induccin de la ovulacin con clomifeno / menotropin.

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(2) Reseccin en cua (solo tiene una eficacia transitoria). SNDROME DE TRANSFUSIN GEMELO-GEMELO. = TRANSFUSIN GEMELAR MONOOVULAR = SNDROME PARABITICO INTRAUTERINO = Complicacin de los gemelos monozigticos con una placenta o una placenta fusionada en gemelos mono dizigticos, secundaria a una mezcla desequilibrada de la sangre fetal en una placenta nica. Incidencia: 5 - 18% de los embarazos gemelares; 5 - 15% de los gemelos monozigticos; 15 - 30% de las gestaciones gemelares monocorinicas. Causa: Shunt sanguneo intrauterino desequilibrado a travs de la placenta compartida. Momento de comienzo: 2 trimestre. Path: Grandes comunicaciones subcorinicas entre la circulacin arterial de uno de los gemelos y la venosa del otro a travs de shunts arteriovenosos (= regin vellosa comn). Volumen de liquido amnitico discrepante (75%). DBP discordante en > 5 mm (57%). Peso estimado fetal discordante > 25% (67 - 100%). A. GEMELO DONANTE = Gemelo que trasfunde al gemelo receptor. Anemia + hipovolemia. Fracaso cardiaco por gasto elevado + hidrops (raro). Oligohidramnios (75 - 80%) / gemelo "adherido" = Severo oligohidramnios (60%). Retraso del crecimiento (frecuente) diagnosticado por la discordancia de los PFE > 25%. Morfolgicamente normal. B. GEMELO RECEPTOR. Policitemia. Pltora (sobrecarga de volumen). Polihidramnios (70 - 75%) por aumento de la miccin fetal.. Hidrops fetal (10 - 50%): Derrame pericrdico + pleural, ascitis, engrosamiento cutneo. Organomegalia. Feto papirceo = Feto muerto macerado. Insercin velamentosa del cordn (64%). Cx: Parto prematuro con una mortalidad perinatal del 40 - 70%. Rx: Terminacin electiva, amniocentesis de un gran volumen del saco polihidrmnico, feticidio selectivo, ablacin con lser de las anastomosis vasculares. DDx: RCIU de un gemelo (dos placentas separadas, dos sexos distintos). TERATOMA EN EL CUELLO. = Tumor de clulas germinales del cuello. Polihidramnios en el 30% (por obstruccin esofgica). Masa compleja en la regin cervical. Cx: Obstruccin de la va area. DDx: Higroma qustico, bocio, quiste de hendidura branquial, meningocele cervical, neuroblastoma del cuello, hemangioma del cuello. TERATOMA OVRICO. = Derivados inmaduros de las 3 capas de clulas germinales. Incidencia: Raro. Edad: Infancia / adolescencia. Masa qustica / compleja (lo mas frecuente). Habitualmente gran masa slida con ecos internos. TERATOMA OVRICO INMADURO.

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= TERATOMA EMBRIONARIO = TERATOMA MALIGNO = TERATOMA SLIDO. Histo: Tejido inmaduro que recuerda a los del embrin; los grados 0 - 3 reflejan la cantidad de tejido neuroectodrmico inmaduro. Puede asociarse a: Gliomatosis peritoneal = Mltiples implantes peritoneales de tejido glial maduro. Niveles elevados de AFP (50%). Ausencia de elevacin de los niveles plasmticos de hCG. Tumor predominantemente slido con numerosos quistes de tamao variable. Calcificaciones dispersas (debido a la invariable asociacin con teratoma maduro). TORSIN OVRICA = Consecuencia de la rotacin del ovario sobre su eje, produciendo estasis arterial, venoso y linftico. Edad: Afecta habitualmente a nias prepuberales, puede ocurrir prenatalmente, aumento del riesgo durante el embarazo. Causa: (1) Ovario agrandado (gran quiste / tumor, quiste paraovrico). (2) Hipermovilidad del anejo (ms frecuente en nias pequeas + durante el embarazo), mesosalpinx excesivamente largo, espasmo tubrico. Intenso dolor abdominal inferior, nauseas, vmitos, fiebre. Masa palpable en el 50%. Localizacin: D:I = 3:1. ECO: Masa en la lnea media intensamente agrandada, hipo / hiperecognica. Mltiples quistes perifricos (= trasudado de liquido dentro de los folculos) que miden 8 - 12 mm de dimetro (64 - 74%). Buena trasmisin del sonido (inchazn vascular + edema del estroma). Liquido libre en el fondo de saco (32%). Ausencia de ondas Doppler (no siempre fiable). Masa compleja (si es secundario a quite / tumor). TC + RM: Desviacin del tero al lado de la torsin. Dilatacin de los vasos sanguneos en el lado de la torsin. Pequea cantidad de ascitis. Obliteracin de los planos grasos alrededor del ovario torsionado. Ausencia de refuerzo. Pronstico: Es frecuente la detorsin espontnea (historia de episodios previos similares). TRAUMATISMO UTERINO DURANTE EL EMBARAZO. Incidencia: 6 - 7% (el 70% se deben a accidentes con vehculos a motor). 1. Abruptio placentario. 2. Lesin fetal (por ejemplo lesin cerebral). 3. Muerte fetal. TRIPLOIDIA. = 69 cromosomas. Incidencia: 1% de las concepciones; 0,04 de los fetos de 20 semanas. SIN patrn obvio. RCIU simtrico, precoz y severo (EL HALLAZGO MS CARACTERSTICO). Gran placenta hidrpica con espacios vesiculares dispersos (mola hidatdica parcial). Cardiopata congnita: DSA, DSV.

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Anomalas cerebrales: Hidrocefalia, holoprosencefalia, defecto del tubo neural.. Labio / paladar hendido. Sindactilia. Onfalocele. Anomalas renales. Pronstico: La mayora terminan en aborto espontneo. TRISOMA 13. Incidencia: 1:50.000 nacimientos. @ OB: Severo RCIU. @ SNC: Holoprosencefalia, encefalocele posterior, defecto del tubo neural. @ Cara: Hendidura labial en la lnea media, probscide, hipotelorismo, ciclopia. @ Esqueleto: Polidactilia postaxial. @ Corazn: (CC en el 90%): DSV, cuerdas tendinosas ecognicas, ventrculo hipoplsico, tetraloga de Fallot, trasposicin. @ GI: Onfalocele (ocasionalmente). Pronstico: Pocos nios viven mas de unos pocos das / horas. DDx: Sndrome de Meckel-Gruber. TRISOMA 18. = SNDROME DE EDWARDS. Incidencia: 3:10.000 nacimientos. @ OB: RCIU, polihidramnios (ocasionalmente). @ Mano: Puo cerrado con dedo ndice superpuesto / extendido (MUY CARACTERSTICO). @ Acortamiento radial, antebrazo arqueado. @ Pie zambo, pie roker-bottom. @ Corazn: (Cardiopata congnita en el 99%): DSV, canal AV completo, doble tracto de sali-da del ventrculo derecho. @ GI: Hernia diafragmtica, onfalocele. @ Rin: Rin en herradura. @ SNC: Quiste del plexo coroideo (30%), cerebelo pequeo con cisterna magna prominente. Pronstico: Habitualmente nacen mediante cesarea urgente debido a RCIU + distrs fetal si no se detecta prenatalmente. TROMBOSIS DE LA VENA OVRICA. Etiologa: (1) Extensin bacteriana desde una endometritis puerperal con trombosis secundaria (el embarazo + puerperio son situaciones de hipercoagulabilidad) = TROMBOFLEBITIS PUERPERAL DE LA VENA OVRICA. (2) Enfermedad inflamatoria plvica. (3) Ciruga ginecolgica. (4) Tumores malignos. (5) Quimioterapia. Incidencia: 1:600 - 1:2.000 nacimientos. Aparece en el 2 - 3er da postparto. Dolor abdominal inferior / en el flanco (>90%). Masa dolorosa abdominal, palpable, con forma de cuerda (50%). Fiebre si se demora el diagnstico. Localizacin: Vena ovrica derecha (80%), bilateral (14%), vena ovrica izquierda (6%).

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TC: Estructura tubular en la localizacin de la vena ovrica con centro de baja densidad + refuerzo perifrico. Cx: Trombosis de la VCI, embolismo pulmonar (25%), septicemia, formacin de abscesos metastsicos. Mortalidad: 5%. Rx: Antibiticos IV + heparina; ligadura del vaso afectado en el punto mas proximal a la trombosis si no mejora en 3 - 5 das. DDx: Apendicitis, flemn / hematoma en el ligamento ancho, torsin de un quiste ovrico, urolitiasis, pielonefritis, leiomioma pediculado degenerado, celulitis plvica, absceso plvico / abdominal. TUMOR DE BRENNER. = Tumor ovrico casi siempre benigno. Incidencia: 1,5 - 2,5 %. Histo: Clulas epiteliales transicionales dentro de un estroma de tejido conectivo fibroso. Se asocia a: Cistoadenoma mucinoso / otros tumores epiteliales en el 20 -30%). Edad pico: 40 - 70 aos. Puede tener actividad estrognica. Tumor slido homogneo, habitualmente hipoecognico con pared posterior bien definida. Mayoritariamente de 1 - 2 cm (hasta 30 cm) de dimetro. Bilateral en el 5 - 7%. TUMOR DE CLULAS GRANULOSAS. El mas frecuente tumor hormonoactivo estrognico del ovario. Incidencia: 1 - 3% de todas las neoplasias ovricas. Edad: Pubertad (5%), edad reproductiva (45%), postmenopausia (50%). Pubertad precoz. Hemorragia vaginal + tensin en las mamas. Quiste multilocular que contiene liquido / sangre (lo mas frecuente). Tamao de hasta 40 cm de dimetro, mayoritariamente unilateral. Masa predominantemente hipoecognica que simula un fibroide. Hiperplasia glandular endometrial. Cx: La transformacin maligna es rara. TUMOR DE KRUKENBERG. = Tumores ovricos por tumores de tracto GI (colon:estmago =2:1); ahora se incluyen los primarios pancreticos + biliares; el 2% de las mujeres con cncer gstrico presentan tumor de Krukenberg. El tumor de Krukenberg precede al descubrimiento del primario en hasta un 20%. Edad: Cualquier edad, mas frecuente en la 5 - 6 dcada. En el 80% masa bilateral hipo / hiperecognica degeneracin qustica. TUMOR OVRICO DE CLULAS GERMINALES. = Tumores ovricos de histologa variada, malignos (excepto el teratoma maduro). Edad: Media de 14 aos. Dolor plvico / abdominal + masa. Alfafetoproteina elevada (60% de los teratomas inmaduros; 100% de los tumores del seno endodrmico). BetaHCG elevada (30% de los tumores del seno endodrmico) Dimetro medio de 15 cm.

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Unilateral, raramente bilateral. Calcificaciones (40%). Homogneamente slido (3%), predominantemente slido (85%), predominantemente qustico (12%). TUMOR OVRICO DE CLULAS DE SERTOLI-LEYDIG. Origen: De las clulas hiliares del ovario. Incidencia: < 0,5%. Edad: Cualquier edad; mas frecuente en la 2 - 3 dcadas. Andrognico. Masa hipoecognica que simula un fibroide. Puede tener degeneracin qustica / hemorrgica. TUMOR OVRICO DE CLULAS TECALES. = TECOMA. Incidencia: 1 - 2% de todas las neoplasias ovricas. Edad: > 30 aos (30%), postmenopausia (70%). Estrognico. Masa hipoecognica con atenuacin del sonido. Unilateral. TUMOR OVRICO MUCINOSO. Incidencia: 20% de todos los tumores ovricos 2 neoplasia epitelial benigna del ovario (tras el adenoma ovrico seroso). Histo: Capa nica de epitelio columnar no ciliado con citoplasma claro de elevado contenido mucinoso (similar al del endocervix + epitelio intersticial). Edad: Mitad de la vida adulta; raro antes de la pubertad + despus de la menopausia. Cx: La rotura puede dar lugar a un pseudomixoma peritoneal. A. CISTOADENOMA MUCINOSO. Prevalencia: 20% de las neoplasias ovricas benignas. Edad: 3 - 5 dcadas de la vida. Quiste multilocular con numerosos septos delgados. Los quistes frecuentemente tienen elevado contenido proteico: Ecos de bajo nivel en los quistes. Elevada atenuacin en TC. Hiperintensos en T1. Habitualmente unilateral; bilateral en el 5%. Cx: Transformacin maligna en 1 de cada 8 casos. B. CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO. Difcil de distinguir de la variedad benigna. reas de tejido slido: Septos gruesos + otros elementos de partes blandas dentro del quiste septado. Habitualmente unilateral; bilateral en el 20%. Infiltracin capsular con prdida de definicin + fijacin. Cx: Pseudomixoma peritoneal. TUMOR OVRICO DEL SENO ENDODRMICO. = TUMOR DEL SACO VITELINO = Tumor raro pero muy maligno. Histo: Recuerda a los senos endodrmicos del saco vitelino. (a) Patrn papilar (el ms frecuente): Contiene estructuras glomerulares con vasos centrales + manto perifrico de clulas epiteliales (= cuerpos de Schiller-Duval).

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(b) Otros: Reticular, slido, vitelino polivesicular. - Reaccin al cido Schiff peridico- Glbulos hialinos alfa-fetoproteina positivos. Incidencia: < 1% de todos los carcinomas ovricos. Edad: Habitualmente en la adolescencia. Puede asociarse a teratoma, quiste dermoide, coriocarcinoma. Frecuentemente agrandamiento abdominal + dolor. Niveles plasmticos de AFP elevados (frecuente). Tumor slido predominantemente hiperecognico. reas qusticas (quistes revestidos de epitelio / quistes de un teratoma maduro coexistente / hemorragia / necrosis). Bilateral en el 1%. Rx: Ciruga + quimioterapia combinada. Pronstico: Malo. TUMOR OVRICO SEROSO. Incidencia: 30% de todos los tumores ovricos. Histo: Revestido por clulas epiteliales columnares (como las trompas de Falopio), relleno de liquido seroso, cuerpos psamomatosos (= calcificaciones microscpicas) en el 30%. 60% benignos, 15% borderline, 25% malignos. Edad: 20 - 50 aos (las formas malignas son las mas tardas). A. CISTOADENOMA SEROSO El segundo tumor ovrico benigno mas frecuente (tras el quiste dermoide); 20% de todas las neoplasias ovricas benignas. Quiste uni / multilocular, de pared fina de hasta 20 cm de dimetro. Solo una pequea cantidad de tejido slido: septo / ndulo mural ocasional. Bilateral en el 7 - 20 - 30%. B. CISTOADENOCARCINOMA SEROSO. = 60 - 80% de todos los carcinomas ovricos. Quiste con gran cantidad de tejido slido: Excrecencias papilomatosas slidas dentro del quiste (= carcinoma seroso papilar). Puede haber calcificaciones. Bilateral en el 50 - 70%. Prdida de la definicin capsular + fijacin del tumor. Ascitis secundaria a la implantacin en la superficie peritoneal. Adenopatas (periarticas, mediastnicas, supraclaviculares). VASA PREVIA = Vasos fetales de la placenta cruzando el orificio cervical interno: (a) Vasos que conectan un lbulo succenturiado con la porcin principal de la placenta. (b) Vasos del cordn de una insercin velamentosa (membranosa) por placenta de localizacin baja. (c) Vasos corinicos aberrantes asociados a insercin marginal del cordn por placenta baja. Cx: (1) Hemorragia de los vasos fetales. (2) Compresin del cordn por la parte presentada durante el parto. (3) Prolapso de cordn.

ANATOMA Y FISIOLOGA DEL SISTEMA REPRODUCTOR FEMENINO

GONADOTROPINA CORINICA HUMANA. = hCG = Glucoprotena elaborada por las clulas trofoblsticas de la placenta, comienza el 8 da despus de la concepcin. A. Test inmunolgico del embarazo: = Test de aglutinacin indirecta la para la hCG, es posible reaccin cruzada con otras hormonas / medicamentos. Es positivo a las 5 semanas de EM. Ventajas: Ampliamente disponible, se realiza fcil + rpidamente. Inconvenientes: Frecuentes resultados falso-positivos + falso-negativos. Sensibilidad: (a) Porta: 400 - 15.000 mUI/ml (tiempo del test 2 minutos). (b) Test en tubo: 1.000 - 3.000 mUI/ml (tiempo del test 2 horas). B. Test de embarazo por radioinmunoensayo = Mide las subunidades beta de la hCG en plasma con una sensibilidad de hasta 1 - 2 mUI/mL. La -hCG plasmtica es positiva a las 3 semanas de EM / 7 -10 das despus de la concepcin. Ventajas: Especfico para la hCG, sensible. Desventajas: Requiere un laboratorio especializado + un periodo de 3 - 24 horas para completarlo. Sensibilidad: (a) Cualitativa: 25 - 30 mIU/ml (tiempo del test 3 horas). (b) Cuantitativa: 3 - 4 mUI/ml (tiempo de test 24 horas). Aumento: Aumento del nivel inicial de beta-hCG en 48 horas, > 66% en el 86% de los embarazos normales. Aumento del nivel inicial de beta-hCG < 66% en el 87% de los embarazos ectpicos. Los niveles de -hCG se duplican cada 2 - 3 das durante los primeros 60 das del embarazo.
-hCG 1.000 7.200 10.000 Hallazgo ecogrfico Saco gestacional Saco vitelino Embrin + movimiento cardiaco Edad gestacional 32 d (< 5 semanas) 36 d (5 semanas) 40 d (< 6 semanas)

CORIODECIDUA. Corion = Trofoblasto + mesnquima fetal con tallos de las vellosidades protuyendo en la decidua; proporciona nutricin para el desarrollo del embrin.

(a) Corion frondoso = Parte adyacente a la decidua basal, forma la placenta primordial. (b) Corion leve = Porcin lisa del corion con vellosidades atrficas. (c) "Placa corinica" = Membrana amnitica que recubre la placa corinica de la placenta. Decidua: (a) Decidua basal = Entre corion frondoso + miometrio. (b) Decidua capsular = Porcin que protuye en la cavidad uterina. (c) Decidua parietal = Decidua vera = Porcin que recubre el resto de la cavidad uterina. SACO GESTACIONAL. Se origina en el blastocito que se implanta en el endometrio secretorio 6 - 7 das despus de la ovulacin, rodeado por el trofoblasto ecognico. Se ve por primera vez: Dimetro medio del saco de 2 - 3 mm. TAMAO DEL SACO: Crecimiento lineal: 10 mm a las 5 semanas de EM; 60 mm a las 12 semanas de EM; rellena la cavidad corinica a las 11 - 12 semanas de EM. VISUALIZACIN DEL SACO GESTACIONAL: A. En relacin con los NIVELES DE -HCG (2 estndar internacional): (a) En el estudio transabdominal: En el 100% si los niveles de beta-hCG > 1.800 UI/l. (b) En el estudio transvaginal: - En el 20% con niveles de -hCG < 500 UI/l - En el 80% con niveles de -hCG de 500 - 1000 UI/l - En el 100% con niveles de -hCG > 1000 UI/l. B. En relacin con la EDAD MENSTRUAL: (a) En el estudio transabdominal: 5,0 1 semanas = 5 - 10 mm. 5,5 1 semanas = 8,5 - 13 cm. 6,0 1 semanas = 12 - 17 mm (b) En el estudio transvaginal: 5,0 1 semanas = 2 mm. 5,5 1 semanas = 6 mm. 6,0 1 semanas = 11 mm. C. En relacin con el EMBRIN: (a) En el estudio tras abdominal: Visualizacin en el 100% si el saco gestacional 27 mm. (b) En el estudio transvaginal: Visualizacin en el 100% si el saco gestacional 12 mm. No es necesario el estudio transvaginal si en el estudio transvaginal el saco gestacional mide > 27 mm sin evidencia de embrin. Borde continuo hiperecognico > 2 mm de grosor. Doble saco decidual (DSD) = Decidua parietal adyacente a la capsular: La visualizacin se corresponde con presencia de embarazo en el 98%. Forma esfrica / ovoide sin angulaciones. El dimetro del saco crece por termino medio 1,13 (rango 0,71 - 1,75) mm / da. EMBRIN. Fases de desarrollo: PERIODO PREEMBRIONARIO: 2 - 4 semana menstrual. DISCO EMBRIONARIO TRILAMINAR: 5 semana. PERIODO EMBRIONARIO: 6 - 10 semana menstrual. PERIODO FETAL: 11 semana - trmino.

Fase de doble burbuja simple

Doble burbuja + saco vitelino Doble burbuja + conducto separado vitelino

Velocidad media de crecimiento: 0,6 mm por da / 1,5 mm cada 2 das, crecimiento exponencial desde los 7 mm en la 6,3 semana de EM, hasta los 50 mm en la 12 semana de EM. La visualizacin ms precoz es a las 5.4 semanas de EM con una LCN de 1,2 mm VISUALIZACIN DEL EMBRIN en relacin con el SACO GESTACIONAL en el 100%: (a) En el estudio transabdominal: Con un tamao medio del saco gestacional de 27 mm = 7.5 semanas. (b) En el estudio transvaginal: Con un tamao medio del saco gestacional de 12 mm = 5,3 semanas. VISUALIZACIN DE ACTIVIDAD CARDIACA en el 100%: (a) En el estudio transabdominal: LCN 9 mm = 6,9 semanas. (b) En el estudio transvaginal: LCN 5 mm = 6,2 semanas. ACTIVIDAD CARDIACA: En el 65% de los embriones con una LCN de 2 - 4,9 mm. El corazn comienza a contraerse con una LCN de 1.5 - 3 mm = 6 semanas de EM. Aborto espontneo con < 8 semanas de gestacin en el 10 - 17% de los embriones con actividad cardiaca. La no visualizacin de actividad cardiaca con una LCN de 2 - 12 mm, indica muerte embrionaria en el 94% Prdida del embrin con una frecuencia cardiaca de < 70 lpm en el 100%; del 80% con < 90 lpm. SACO VITELINO. = Estructura redondeada sonolucente (externa a la cavidad amnitica) dentro del saco corinico (= cavidad extracelmica), conectado al ombligo mediante un tallo estrecho; formado por la proliferacin de clulas endodrmicas alrededor de la 4 semana de EM; parte del saco vitelino se incorpora al intestino fetal, el resto persiste como un saco conectado al feto por el conducto vitelino. Funcin: (a) Trasferencia de nutrientes desde el trofoblasto al embrin antes del funcionamiento de la circulacin placentaria. (b) Formacin precoz de vasos sanguneos + precursores de la sangre en la pared del saco. (c) Formacin del intestino primitivo. (d) Origen de las clulas germinativas primordiales. Tamao medio: 1,0 mm a las 4,7 semanas de EM; 2,0 mm a las 5,6 semanas de EM; 3,0 mm a las 7,1 semanas; 4,0 (2,2 - 5,3 mm) a las 10 semanas de EM; desaparece alrededor de la 12 semana de EM. Visualizacin mas precoz: En el estudio endovaginal a las 4 - 5 semanas de EM; en el 100% con un saco gestacional de 8mm. Pronstico: En general resultado anormal del embarazo (utilizando la tcnica endovaginal) si:

(a) Ausencia del saco vitelino con un dimetro del SG 8 mm. (b) Dimetro del saco vitelino > 5,6 mm con < 10 semanas de EM. (c) Visualizacin del embrin sin demostrarse saco vitelino. (d) Forma persistentemente anormal del saco vitelino. MEMBRANA AMNITICA. = Lnea curva ecognica dentro del saco corinico, ocupa la cavidad corinica a las 11 - 12 semanas de EM; se fusiona con la membrana corinica aproximadamente a las 16 semanas de EM, para formar la placa corinica. Es frecuente la fusin incompleta con el corion (DDx: hemorragia subcorinica, gemelo abortado). MEDICIN FETAL. La ecografa es mas fiable que el ltimo periodo menstrual (UPM) / exploracin fsica. EDAD FETAL = EDAD GESTACIONAL (EG) = "EDAD MENSTRUAL" (EM) = Edad del embarazo basada en el ltimo periodo menstrual (UPM) normal de la mujer, predice la fecha estimada del parto (FEP) a las 40 semanas. Obsrvese la imprecisa utilizacin clnica de la "edad gestacianal" que hablando en sentido estricto se refiera a la verdadera edad de la gestacin contando desde el da de la concepcin, mientras que la "edad menstrual" se refiere a la verdadera edad del embarazo + aproximadamente las 2 semana que trascurren desde el 1er da de la ltima menstruacin. En los estudios posteriores la EG = EG asignada en la 1 ecografa + nmero de semanas trascurridas Precisin:
Fase 1er Trimestre 2 Trimestre 20 - 26 semanas 26 - 32 semanas 3er Trimestre 32 - 40 semanas 5 - 6 semanas 6 - 13 semanas 14 - 20 semanas Basado en Hitos ecogrficos LCN DBPc / CC DBP / LF DBPc / CC DBP / LF DBPc / CC / LF LF DBPc / CC / LF LF Precisin (semanas) 0,5 0,7 1,2 1,4 1,9 2,1 - 2,5 3,1 - 3,4 3,1 3,5 - 3,8 3,5

SACO GESTACIONAL: = Media de los 3 dimetros (craneocaudal, AP, trasversal) del espacio anecognico dentro de las paredes del saco. Se utiliza para fechar entre las 6 - 12 semanas de EM. Precisin: 1 semana. Lo mas precozmente que se identifica es a las 5 semanas de EM (estudio transabdominal). HITOS ECOGRFICOS: Saco gestacional con / sin embrin o saco vitelino = 5,0 semanas. Saco gestacional + saco vitelino con / sin embrin = 5,5 semanas Latido fetal embrin < 5 mm = 6,0 semanas. Precisin: 0,5 semanas TAMAO EMBRIONARIO PRECOZ

= Tamao del embrin < 25 mm en el estudio transvaginal de < 10 semanas de EM. Edad gestacional (das) = Tamao embrionario (en mm) + 42. Precisin: 3 das. LONGITUD CRNEO-NALGAS (LCN): = Longitud del embrin, se utiliza hasta la 12 semana de EM. Regla del pulgar: EM (en semanas) = LCN (mm) + 6. Habitualmente se identifica a las 7 semanas de EM (estudio transabdominal) DIMETRO BIPARIETAL (DBP): = Medido entre la tabla externa y la tabla interna contralateral en el corte axial mas ancho del crneo = A nivel de tlamo + cavum septo pelucido + cisuras de Silvio. Es un excelente mtodo para estimar la EG en el 2 trimestre > 12 semanas de EM. Precisin de la medicin del DBP (= "error ocasional"): 2 mm. El ms preciso para la fecha si se combina con la CC, CA, LF, contando con que las proporciones corporales son normales. Menos fiable para la fecha en el 3er trimestre debido al aumento de la variabilidad biolgica. Dimetro de la cisterna magna medida desde el margen interno del occipucio al vermis cerebeloso: 2 - 10 mm. NDICE CEFLICO (IC): = DBP / DOF; la medicin tanto del DBP como del dimetro occpitofrontal se realizan de borde externo a borde externo de la calota. Confirma la correcta utilizacin del DBP si la razn est entre 0,70 - 0,86 (2 DS). DIMETRO BIPARIETAL CORREGIDO (DBPc) DBPc = { SQRT { DBP x DOF } } OVER { 1,26 } = El DBP y DOF se utilizan para ajustar en las variaciones de la cabeza fetal. CIRCUNFERENCIA CRANEAL (CC): CC = ({ DBP + DFO } OVER 2) x Se utiliza si la razn DBP / DOC est fuera de los lmites 0,70 - 0,86 Precisin: Ligeramente menor que la del DBP. CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL (CA): = Medida a nivel de la unin vascular de la vena umbilical con la vena porta izquierda (aspecto en "stick de hockey"), que equidista de las paredes laterales en un corte perpendicular al eje mayor del feto; medido entre los mrgenes externos de las partes blandas. Permite la evaluacin de la desproporcin crneo - corporal. Predice mejor el peso fetal que el DBP. LONGITUD DEL FMUR (LF): = Medicin de la difisis femoral osificada. Error = Incluir en la medicin el extremo distal "llameante" (= reflexin en el cndilo cartilaginoso). PESO FETAL ESTIMADO (PFE) Basado en las mediciones de la cabeza fetal (DBP / CC), tamao abdominal (DA / CA), y longitud del fmur Precisin:
Parte del cuerpo utilizada Abdomen Cabeza +abdomen Cabeza + abdomen + fmur Rango de confidencia del 95% 22 17 - 20% 15%

ASPECTO DE LOS NCLEOS DE LOS CENTROS SEOS EPIFISARIOS. En el 95% de todos los casos: - Epfisis femoral distal (EFD): > 33 semanas de EG. - Epfisis femoral distal (EFD) > 5 mm: > 35 semanas de EG. - Epfisis tibial proximal (ETP): > 35 semanas de EG. - Epfisis humeral proximal (EHP): > 38 semanas de EG. DISCORDANCIA ENTRE LA FECHA ESTIMADA DEL PARTO (FED) Y EL DBP: 1. Error metodolgico en la medicin: (a) Corte axial incorrecto. (b) Compresin craneal (gestacin mltiple, presentacin de nalgas, oligohidramnios, dolicocefalia). 2. UPM incorrecto: Las otras medidas (LF, CA) se corresponden con el DBP. 3. Crecimiento anormal de la cabeza: (a) DBP menor que la CA: Microcefalia, macrosoma fetal. (b) DBP mayor que la CA: Anomala intracraneal, RCIU asimtrico. PERFIL BIOFSICO (Platt y Mannig) = PBF = Apgar in tero. Parmetros normales (periodo de observacin de 30 minutos): 1. Test sin estrs: Reactivo. No se incluye en la mayora de las evaluaciones PBF puesto que disminuye en resultado mximo a 8. 2. Movimientos respiratorios fetales (MRF): 1 periodo respiratorio durante 60 (30) segundos. Los MRF tienen un ritmo circadiano, apareciendo en periodos inmediatamente despus de la ingesta materna de comida. Estimulados por: Glucosa, catecolaminas, cafena, inhibidor de la protraglandinsintetasa. Suprimidos por: Barbitricos, benzodiacepina, parto, hipoxia, asfixia, prostraglandina E2. 3. Movimientos corporales fetales: 3 discretos movimientos de miembros tronco. Influidos por: Glucosa, edad gestacional, momento del da, drogas maternas, ritmo intrnseco, parto. 4. Tono fetal: Extremidades superiores + inferiores, habitualmente completamente extendidas con la cabeza sobre el trax; el parmetro menos sensible del test. 1 episodio de extensin con vuelta a la flexin de los miembros (dirigido a las manos). 5. Volumen de liquido amnitico: Al menos una bolsa 2 cm (se ha modificado el criterio original de 1 cm), en su dimetro vertical en dos planos perpendiculares, que no contiene vueltas de cordn. Puntuacin: 2 puntos si es normal: 0 puntos si es anormal. Resultados: 8 - 10: Puntuacin mxima. 6: Dudoso. 0 - 4: Severo compromiso fetal, est indicado el alumbramiento. NDICE DE LIQUIDO AMNITICO. = Suma de las profundidades verticales de las bolsas mas grandes con liquido amnitico

claro en los 4 cuadrantes uterinos, en mm Mtodo: Paciente en supino, tero dividido en 4 cuadrantes iguales, transductor perpendicular al plano del suelo + alineado longitudinalmente con la columna de la paciente. Variacin: Intraobservador del 3,1%, interobservadores del 6,7%. Resultados: - Percentil 95: 185 mm a las 16 semanas de EG, aumentando hasta los 250 mm a las 35 y disminuyendo hasta 190 en la semana 42 de EG. - Percentil 5: 80 mm a las 16 semanas, aumentando hasta los 100 mm en la semana 23, y disminuyendo hasta 70 mm en la semana 42. TEST DE ESTRS. 1. TEST SIN ESTRS (TSE). Monitorizacin externa durante 20 minutos Al menos 4 aceleraciones fetales cardiacas (< 15 lpm por encima de la lnea base que duran < 15 segundos) despus del movimiento fetal > 34 semanas de EG. Ausencia de aceleracin cardiaca en la inmadurez, durante el ciclo del sueo, con la utilizacin materna de sedantes. Precisin: Porcentaje de falsos negativos de 3,2:1000 (si se realiza semanalmente) o de 1,6:1000 se realiza bisemanalmente; porcentaje de falsos positivos del 50% para morbilidad neonatal + 80% para la mortalidad neonatal. 2. TEST DE CONTRACCIN. Monitorizacin externa tras la inyeccin de oxitocina /estimulacin mamaria materna > 3 contracciones uterinas en un periodo de 10 minutos. Precisin: Porcentaje de falsos negativos de 0,4:1000, porcentaje de falsos positivos del 50%. GRADACIN PLACENTARIA. De acuerdo con el aspecto ecogrfico de la zona basal, placa corinica, sustancia placentaria. La calcificacin placentaria prematura se asocia a fumar cigarrillos, hipertensin, RCIU. No se considera til ya que la gradacin placentaria es imprecisa para el datado fetal + madurez pulmonar fetal GRADO 0: Placenta homognea + placa corinica en lnea recta. Momento: < 30 semanas de EM GRADO I: Placa corinica ondulada + ecos brillantes placentarios dispersos. Momento: Visible en cualquier momento durante el embarazo; en el 40% a trmino. En el 68% la relacin L / S > 2,0. GRADO 2: Ecos brillantes lineales paralelos a la placa basal. Ecos puntiformes confluentes dentro de la placenta, indentaciones de la placa corinica. Momento: Rara vez se ve en gestaciones < 32 semanas de EM; se ve en el 40% de los embarazos a trmino. En el 87% la relacin L / S > 2,0 GRADO 3: Septos intercondleos calcificados, frecuentemente rodeando a un centro sonolucente. Momento: Raramente se ve en gestaciones < 34 semanas de EM; 15 - 20% de los embarazos a trmino. En el 100% la razn L / S > 2,0 (= se corresponde muy de cerca con la maduracin

pulmonar). ENVEJECIMIENTO PREMATURO DE LA PLACENTA: = Placenta de grado 3 visible en una gestacin < 34 semanas de EM. En el 50% sugiere hipertensin materna / RCIU. AMNIOCENTESIS. A. AMNIOCENTESIS DIAGNSTICA: 1. Estudios genticos: Cariotipo, anlisis del DNA, determinaciones bioqumicas Momento: Precoz (11 - 15 semanas) , tarda (15 - 18 semanas). 2. Defecto del tubo neural: Alfa-fetoprotena, acetilcolinesterasa. 3. Isoinmunizacin: -OD 450. 4. Madurez pulmonar fetal. 5. Infeccin intraamnitica. 6. Confirmacin de rotura de membranas. B. AMNIOCENTESIS TERAPUTICA: 1. Polihidramnios. 2. Sndrome de trasfusin gemelo-gemelo. Tcnica: Evitar el feto, placenta, cordn umbilical, contraccin uterina, fibroide. Grandes vasos uterinos. Utilizar control ecogrfico continuo. Inyeccin de 2 - 5 ml de tinta ndigo carmn en el primer saco de los gemelos (el liquido sin color asegura que se ha entrado en el segundo saco. Riesgos: A. RIESGOS FETALES: 1. Aborto espontneo (< 1%). 2. Fuga de liquido amnitico. 3. Corioamnitis. 4. Lesin fetal: Pinchazo cutneo, gangrena de miembro, quiste porenceflico, hemotrax, laceracin esplnica, anormalidad ortopdica, sndrome de la banda amnitica. B. RIESGOS MATERNOS (raros): 1. Perforacin intestinal. 2. Hemorragia. 3. Isoinmunizacin Ventajas sobre el MVC : 1. Porcentaje de error (< 1% contra un 2%). 2. Porcentaje de fracaso de recogida (0,6% contra un 2,2%). 3. Porcentaje de prdida fetal (0,6 - 0,8/ menor). MUESTREO DE VELLOSIDADES CORINICAS (MVC). = Aspiracin de clulas del corion frondoso para estudios genticos: Cariotipo, anlisis del DNA, determinaciones bioqumicas MVC transabdominal para un rpido cariotipaje en el 2 + 3er trimestre = Biopsia placentaria. Ventajas: Los resultados estn > 2 semanas antes en comparacin con la amniocentesis. Momento: 9 - 11 semanas. Abordaje: (a) Ruta transcervical = Catter introducido a travs del cuello hasta el corion frondoso, fcil en la placenta posterior; posible contaminacin por la flora cervical; est CONTRAINDICADO en las infecciones cervicales.

(b) Ruta transabdominal = Aguja de 20 - 22G insertada desde la pared abdominal anterior, fcil en la placenta anterior / fndica; tcnica estril Anlisis cromosmico: (a) Preparacin directa = Anlisis de los citotrofoblastos (pueden tener un cariotipo distinto al del feto). El anlisis puede ser realizado inmediatamente. (b) Cultivo de vellosidades = Clulas del ncleo mesenquimal central (el mismo cariotipo que el feto). Cultivadas durante varios das antes del examen. Errores (2%): 1. Mosaicismo = La lnea celular que forma el citotrofoblasto puede presentar un cariotipo normal, mientras que la lnea celular fetal es normal. 2. Contaminacin materna = Clulas de la decidua materna pueden superponerse a las clulas del ncleo mesenquimal. Riesgos: 1. Aborto espontneo (1%). 2. Perforacin del saco amnitico. 3. Infeccin. 4. Teratognesis: Defecto por reduccin de miembros. CORDOCENTESIS. = MUESTREO PERCUTNEO DE LA SANGRE UMBILICAL (MPSU). A. CORDOCENTESIS DIAGNSTICA: 1. Hematocrito. 2. Cariotipo. 3. Inmunodeficiencia: Enfermedad granulomatosa crnica, inmunodeficiencia severa combinada. 4. Coagulopata: Sndrome de von Willebrand, dficit de factores. 5. Trastorno plaquetario: Aloinmune / prpura trombocitopnica idioptica. 6. Hemoglobinopata: Anemia de clulas falciformes, talasemia. 7. Infeccin: Toxoplasmosis, rubola, varicela, CMV, parvovirus. 8. Hipoxia / acidosis. B. CORDOCENTESIS TERAPUTICA: 1. Trasfusin fetal intravascular. 2. Administracin directa de medicamentos al feto. Cx: 1. Corioamnionitis. 2. Rotura de membranas. 3. Hematoma del cordn umbilical. 4. Trombosis del cordn umbilical. 5. Hemorragia en el punto de insercin. 6. Bradicardia fetal. LONGITUD CERVICAL. La distensin vesical mejor ala visualizacin pero distorsiona la longitud cervical en la ECO transabdominal. La diferencia entre mujeres nuli y multparas es del 10%.
Transabdominal 1er trimestre (< 14 semanas) 2 trimestre (14 - 28 semanas) 3er trimestre ( 28 semanas) 53 17 mm 44 14 mm 40 10 mm Transvaginal 40 8 mm 42 10 mm 32 12 mm

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La exploracin fsica tiende a subestimar la verdadera longitud del cervix GESTACIN MLTIPLE. Incidencia: 1,2% de todos los nacimientos; no diagnosticada clnicamente a trmino en el 5 - 50%. Aparicin: Gemelos: 1:85 embarazos (= 851). Trillizos: 1:7600 embarazos (= 852). Cuatrillizos: 1:70.000 embarazos (= 853). Quintillizos: 1:65.000.000 embarazos ( 854) tero grande para la fecha. Puede haber elevacin de los niveles de hCG, hPL (lactgeno placentario humano), AFP. Embarazo Gemelar. Zigoto = Huevo fertilizado. 1. Gemelos Monocigticos (1/3). = "Gemelos idnticos" = Divisin de un solo huevo fertilizado durante un estadio precoz de la embriognesis (el corion se diferencia a los 4 fas despus de la fertilizacin y el amnios a los 8 das. Incidencia: 1:250 nacimientos (constante en todo el mundo). Mismo sexo e idntico genotipo. A. GEMELOS DICORINICOS DIAMNITICOS (30%). = Separacin en el estadio de dos clulas (= blastmero), aproximadamente 60 horas

despus de la fertilizacin. 2 Placentas separadas fusionadas / no fusionadas. Membrana > 2 mm debido a 2 sacos corincos separados + 2 sacos amniticos separados (precisin del 92% para gemelos diamniticos dicorinicos) Signo del "pico gemelo" = Proyeccin triangular de tejido placentario que se insina entre las capas de la membrana intergemelar (b) MONOCORINICOS-DIAMNITICOS (69%) = Separacin en el estadio de blastocito entre el 4 y el 8 da de la fecundacin (el corion ya se ha desarrollado y se ha separado del embrin).

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2 sacos amniticos separados dentro de un nico saco corinico. La placenta monocorinica comn tiene comunicaciones vasculares en el 100%. Cx: (1) Sndrome de transfusin gemelo - gemelo. (2) Sndrome de embolizacin gemelar = CID en el gemelo superviviente por trasferencia de tromboplastina; 17% de mortalidad / morbilidad del superviviente despus de la muerte del otro gemelo. (3) Acardia. (c) MONOCORINICOS-MONOAMNITICOS (1%)

= Divisin del disco embrionario entre el 8 y el 13 da de la fecundacin (la cavidad amnitica ya se ha desarrollado). Saco amnitico + corinico comn, ausencia de membranas de separacin. Enredo de los cordones (el nico signo ecogrfico definitivo de monoamnioicidad. Cx: Doble mortalidad perinatal de hasta un 45%. (1) Cordn umbilical enredado (70%). (2) Nudo verdadero de cordn. (3) Gemelos fusionados (siameses) (cordn umbilical con > 3 vasos, rganos fetales repartidos, contorno de la piel fetal continuo). Pronstico: Porcentaje de supervivencia del 40%. (d) GEMELOS FUSIONADOS = La divisin despus del 13 da desde fertilizacin habitualmente es incompleta. Incidencia: 1:50.000 nacimientos. Ausencia de membranas de separacin demostrables. Los fetos habitualmente estn de cara; los ms frecuentes son los toracopagos + onfalpagos. Cx: 1. La mortalidad perinatal es 2,5 veces mayor que en los gemelos dizigticos. 2. Las anomalas fetales son 3 - 7 veces ms frecuentes que en los gemelos dizigticos / nicos (frecuentemente solo est afectado un gemelo): Anencefalia, hidrocefalia, holoprosencefalia, extrofia de la cloaca, sndrome VATER, sirenomielia, teratoma sacrococcigeo. 2. Gemelos dizigticos(2/3) = "Gemelos fraternos". (a) Fertilizacin de dos vulos por dos espermatozoides distintos durante dos ovulaciones simultneas (se producen en los dos ovarios o en uno solo) (b) Superfetacin = Fertilizacin de dos vulos por dos espermatozoides distintos durante dos ovulaciones subsecuentes (frecuencia desconocida). (c) Superfecundacin = Dos vulos fecundados por dos padres distintos (muy raro)

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Incidencia: 1:80 a 1:90 nacimientos. Fenotipos distintos; sexo igual / opuesto. Siempre diamniticos dicorinicos. Factores predisponentes: (1) Edad materna avanzada (aumenta hasta los 35 aos de edad). (2) Agentes inductores de la ovulacin (6 - 17% de embarazo mltiples con el clomifemo, 18 - 53% con el pergonal). (3) Historia materna de gemelos (tres veces mas frecuentes en comparacin con la poblacin normal). (4) Aumento de la paridad. (5) Obesidad materna. (6) Raza con predisposicin para las ovulaciones mltiples (mas frecuente en negros). Amnioicidad y Corionicidad. ACONTECIMIENTOS EMBRIOLGICOS EN LOS GEMELOS MONOZIGTICOS.
Das despus de la fertilizacin 1-2 3-4 6 8 > 13 Acontecimiento embriolgico Divisiones celulares mrula Diferenciacin corinica Implante del blastocito en el endometrio Diferenciacin amnitica Divisin del disco embrionario Divisin del corion di Mono Mono Mono Resultado en el amnios di di Mono Mono Pero fusionados

REGLAS: Solo los gemelos monocigticos pueden dar lugar a embarazos monocorinicos + monoamniticos. Todos los gemelos monoamniticos debe ser monocorinicos. Todos los gemelos dizigticos deben ser dicorinicos + diamniticos. El 80% de todos los embarazos gemelares son dicorinicos (es decir, todos los dizigticos [2/3 de todos los gemelos], lo que es igual al 67% + 30% de todos los monozigticos [1/3 de todos los gemelos] lo que es igual a un 10%). SACOS GESTACIONALES (< 10 semanas de EM): Dos sacos gestacionales, cada uno con un feto vivo indica gemelos dicorinicos. Un saco gestacional nico con dos fetos vivos es monocorinico. GNERO FETAL: Los gneros diferentes (25% de los embarazos gemelares) deben ser dizigticos y por lo tanto dicorinicos. [DDx: la feminizacin testicular muestra genitales externos femeninos con un cariotipo 46XY].

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PLACENTAS: Dos placentas (en el 45% de los embarazos gemelares) indican en embarazo dicorinico-diamnitico. Una placenta indica: (a) Embarazo monocorinico. (b) Embarazo dicorinico con placentas fusionadas (aparece en el 50%de los embarazos gemelares dicorinicos). Signo del "pico gemelo" (= proyeccin triangular de tejido placentario que se insina entre las capas de la membrana intergemelar), indica embarazo dicorinico. MEMBRANAS Las membranas de separacin confirman un embarazo diamnitico, pero no distinguen entre embarazo mono y dicorinico. Las membranas dicorinicas (dos capas de corion + 2 capas de amnios) son ms gruesas (> 2 mm) que las monocorinicas (dos capas de amnios < 1 mm): Precisin del 88 - 92% en el 1er trimestre, precisin del 39 -83% en el 2 y 3er trimestre. La amniografa TC es til para la valoracin de la sospecha de monoamnioicidad. La no visualizacin de las membranas no es prueba suficiente de monoamnioicidad. CORDN El enrollamiento de los cordones es en nico signo ecogrfico definitivo de monoamnioicidad ndices de Crecimiento de los Gemelos. A partir de las 26 - 28 semanas de EG, los gemelos deben ser estudiados cada 3 - 4 semanas. Los gemelos normales crecen a la misma velocidad que los nicos hasta las 30 - 32 semanas de EG. La ganancia de peso combinada de ambos gemelos es igual a la de un embarazo nico. La longitud del cuerpo + tamao de la cabeza se afectan poco. El ndice del crecimiento del DBP es simular al de los fetos nicos hasta las semanas 30 - 32 de EG. CRECIMIENTO DISCORDANTE: = Diferencia del peso al nacimiento > 25%. Causa: (1) Sndrome de transfusin gemelo-gemelo. (2) RCIU de un feto. Diferencia en el DBP > 5 mm (crecimiento discordante en un 20 - 30%). La discordancia en la CC aumenta la probabilidad de RCIU. La CA es el parmetro aislado mas sensible para el RCIU. PBF es la batera mas sensible de parmetros combinados para el RCIU. Riesgos en los Embarazos Mltiples. 1. Abruptio placentario: (x 3). 2. Anemia: (2,5 X). 3. Hipertensin: (2,5 x). 4. Anomala congnita (2 - 3 x). 5. Nacimiento pretrmino (12 x). 6. Mortalidad perinatal (4 - 6 x). El riesgo aumenta con el nmero de fetos, monoamnioicidad, monocorionicidad. Riesgo de RCIU: Monocorinico-monoamniotico > monocorinico-diamnitico > dicorinico diamnitico. Riesgo de mortalidad perinatal: 1% para los fetos nicos; 9% para los gemelos diamniticos-dicorinicos; 26% para los gemelos diamniticos-monocorinicos; 50% para los gemelos monoamniticos-monocorinicos.

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Pronstico: 1. Mortalidad perinatal 5 - 10 veces la del embarazo nico (91 - 124:1.000 nacimientos): - 9% para los gemelos diamniticos-dicorinicos. - 26% para los gemelos monocorinicos-diamniticos. - 50% para los gemelos monocorinicos-monoamniticos. (a) Nacimiento pretrmino con un peso < 2500 g. (b) RCIU (25 - 32%, la 2 causa ms frecuente de morbi / mortalidad perinatal). (c) Infeccin del liquido amnitico (60%). (d) Rotura prematura de membranas (11%). (e) Sndrome de transfusin gemelo-gemelo. (f) Gran infarto placentario (8%). (g) Placenta previa. (h) Abruptio placentario. (I) Preeclapsia. (j) Accidentes del cordn. (k) Malpresentaciones. (l) Insercin velamentosa del cordn (7 veces mayor en comparacin con los embarazos nicos) 2. Muerte fetal in tero (0,5 - 6.8%; 3 veces ms frecuente en las gestaciones monocorinicas que en las dicorinicas). 3. Aumento del riesgo de anomalas congnitas (23:1.000 nacimientos = frecuencia doble que en los embarazos nicos; 3 - 7 veces ms frecuente en los gemelos monozigticos que en los dizigticos). CIRCULACIN FETOPLACENTARIA. A las 20 semanas de EM, el trofoblasto invade las vasos maternos, transformando las arterias espirales en tortuosos vasos distendidos = Arterias uteroplacentarias. Histo: (a) En la porcin decidual de las arterias espirales: El trofoblasto proliferativo de las vellosidades ancladas invade la luz de las arterias espirales + sustituye parcialmente al endotelio. (b) En la porcin miometrial de las arterias espirales: La desintegracin de los elementos de msculo liso (prdida de la lmina elstica) conduce a un sistema vascular fcilmente distensible de baja resistencia. Volumen del flujo sanguneo uterino: - 50 ml/min poco despus de la concepcin. - 500 - 900 ml/min a trmino. Flujo sanguneo intervelloso: 140 53 ml/min (mediante velocidad de aclaramiento del Xe-131). Onda Doppler: Elevadas velocidades diastlicas, similares a las sistlicas. El grado del flujo diastlico aumenta al progresar la gestacin. Flujo muy turbulento. Lesiones con RCIU: = Estrechamiento de la luz vascular por: (1) Trombosis de los segmentos deciduales de las arterias uteroplacentarias. (2) Fracaso del desarrollo de los segmentos miometriales de las arteria uteroplacentarias.

ANATOMA Y FUNCIN DE LOS RGANOS GENITALES FEMENINOS.

TAMAO UTERINO.

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1. tero neonatal: Estructura tubular; longitud de 2,3 - 4,6 cm (media 3,4); anchura del fundus de 0,8 - 2,1 cm (media 1,2); anchura cervical de 0,8 - 2,2 cm (media 1,4). Endometrio ecognico + liquido endometrial (25%), secundario a la estimulacin hormonal materna. 2. tero infantil (hasta los 7 aos de edad): Longitud de 2,5 - 3,3 cm; anchura del fundus de 0,4 - 1 cm; anchura cervical de 0,6 - 1 cm. El cervis constituye 2/3 de la longitud uterina. 3. tero postpuberal: - Nulpara: Longitud: 5 - 8 cm; anchura: 1,6 - 3 cm, grosor: e cm. - Multpara: Aadir 2 cm. El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina. Volumen uterino medio de 90 cm3. 4. tero postmenopausico: El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina; longitud: 3,5 - 6,5 cm; anchura: 1,2 - 1,8 cm; grosor: 2 cm. ANATOMA ZONAL UTERINA (en T2). El grosor de las zonas depende del ciclo menstrual + medicacin hormonal. A. Endometrio: Elevada intensidad de seal similar a la de la grasa. B. Zona de unin = La porcin mas interna del miometrio. Histo: Fibras musculares lisas compactas con ncleos tres veces mayores en nmero + tamao, en comparacin con el miometrio externo. Baja intensidad de seal (menor contenido acuoso); se ve en el 40 - 60%; puede no ser visible en mujeres premenarquia + postmenopausicas. C. Miometrio. Intensidad de seal intermedia, aumenta durante la fase secretoria. ZONAS CERVICALES (a) Zona central de elevada intensidad de seal en T2. Histo: Secreciones en el canal endocervical + mucosa cervical + plica palmata. (b) Capa media de baja intensidad de seal que se continua con la zona de unin del cuerpo uterino. Histo: Zona interna del estroma fibromuscular con un porcentaje de rea nuclear 2,5 veces mayor que en la zona externa (c) Capa externa de intensidad de seal intermedia. Histo: Zona externa del estroma fibromuscular. ENDOMETRIO. Las mediciones se refieren al dimetro AP de ambas capas endometriales aposicionadas (= doble grosor), excluyendo el liquido intrauterino. 1. Fase menstrual (habitualmente das 1 - 5): 1 - 3 mm de grosor. Delgada lnea ecognica interrumpida de la interfase central. 2. Fase proliferativa (das 6 - 14): 4 - 6 mm de grosor. Lnea central brillantemente ecognica (= bordes aposicionados del canal central). Banda hipoecognica (= endometrio engrosado) Rodeado por un miometrio ligeramente ms ecognico. 3. Fase secretora (das 15 - 28). 7 - 14 mm de grosor. Lnea central brillante. Endometrio engrosado marcadamente ecognico. Delgado halo hipoecognico en la zona miometrial interna.

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4. Posmenopausico: Grosor < 8 mm en el 81%. El grosor puede aumentar hasta los 15 mm con tratamiento hormonal sustitutorio. Un endometrio < 5 mm se asocia invariablemente a un endometrio atrfico inactivo en la histologa. Las ondas Doppler con un IR < 0,70 sugieren malignidad. Rx: Biopsia / D&D si el grosor endometrial > 8 mm. LIGAMENTOS PLVICOS: 1. Ligamento ancho. Histo: 2 capas de peritoneo. Origen: Peritoneo uterino. Insercin: Pared plvica lateral: - Borde libre medial superior: Formado por las trompas de Falopio. - Borde libre lateral superior: Ligamento supersor del ovario. - Margen inferior: Ligamento cardinal. Contenido (= parametrio): Tejido conectivo extraperitoneal, msculo liso, grasa, trompa, ligamento redondo, vasos sanguneos ovricos + uterinos, nervios, linfticos, restos mesonfricos. 2. Ligamento redondo. Histo: Banda de tejido fibromuscular. Origen: Fundus uterino anterolateral. Inmediatamente por debajo + anterior al ligamento ovrico. Insercin: En los labios mayores, a travs del canal inguinal. 3. Ligamento cardinal = Ligamento cervical trasverso = Ligamento de Mackenrodt. Origen: cervis + vagina superior. Insercin: Fascia del msculo obturador interno. Relaciones: - La arteria uterina discurre a lo largo de su aspecto superior. - Forma la base del ligamento ancho. 4. Ligamento uterosacro. Origen: Cervix posterolateral + vagina. Insercin: Parte anterior del cuerpo del sacro en S2 o S3. 5. Ligamento ovrico = Ligamento redondo del ovario. Origen: Aspecto medial del ovario. Insercin: tero, inmediatamente inferior + posterior a la trompa de Falopio + ligamento redondo. 6. Ligamento suspensor del ovario = Ligamento infundbulo plvico. Origen: Aspecto anterolateral del ovario. Insercin: Tejido conectivo sobre el msculo psoas. Contenido: Arteria + vena ovrica. ANATOMA OVRICA. Fijacin: Completamente mvil con inserciones en: Pared plvica anterior mediante el ligamento ancho. Cuerpo uterino mediante el ligamento tero-ovrico. Trompa de Falopio mediante el ligamento tubo-ovrico. Pared plvica lateral mediante el ligamento infundbulo-plvico. Embriologa: El epitelio celmico (superficial) se invagina en la sustancia mesenquimal (= cordones sexuales primitivos) e incorpora las clulas germinales primordiales, las cuales dan lu-gar a los folculos. Tamao Ovrico.

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Volumen ovrico = Longitud x altura x anchura x 0,523. En el nacimiento: 1,5 cm (Longitud), 0,25 (Altura), 0,3 cm (Anchura) < 2 aos: < 0,76 cm3. Infancia: 0,75 - 0,86 cm3. 6 - 11 aos: 1,19 - 2,52 cm3. Despus de la pubertad: 2,5 - 5 cm (Longitud); 0,6 - 1,5 cm (Altura); 1,5 - 3 cm (Anchura); 1,8 - 5,7 cm3. MORFOLOGA: Neonato: Los folculos ocasionalmente no involucionan + crecen. < 8 aos: Estructuras ovoides slidas con textura homognea / sutilmente heterognea. Hasta un 70% de los ovarios contienen folculos qusticos (< 9 mm en el 95%; > 9 mm en el 5%). VISUALIZACIN DE LOS OVARIOS: Despus de la menopausia (edad media de comienzo a los 50 aos): < 5 aos despus de la menopausia: En el 78%. > 10 aos despus de la menopausia: En el 64%. - Ambos ovarios: En el 85%. - Un ovario: En el 60%. Tras histerectoma: En el 43%. Ciclo Ovrico. 1. Fase folicular = Das 1 - 4. Cierta cantidad de folculos primordiales inmaduros comienzan a madurar en respuesta a la FSH. Mltiples pequeos quistes (= folculos estimulados / no estimulados). 2 - 3 folculos en cada ovario en el da 4, posteriormente se agrandan hasta aproximadamente 10 mm. En el da 10 aparece un nico folculo "ascendente" / "dominante" (= folculo de Graaf); posteriormente se agranda hasta los 20 - 25 mm en el da 14. Aumento progresivo del flujo diastico en el lado del folculo en maduracin. 2. Fase ovulatoria = Da 14: "Mittelschmerz" = Dolor inmediatamente antes de la ovulacin (la presin del folculo de Graaf distiende la cpsula ovrica). Sbita disminucin del tamao folicular en minutos / horas = Rotura del folculo de Graaf maduro con salida del vulo. 3. Fase ltea = Das 15 - 28. Quiste de 16 - 24 mm, casi completamente isoecognico con margen difuminado + ecos internos dispersos (liquido folicular + sangre) = Cuerpo lteo de la menstruacin. Quiste de 30 - 40 mm = Quiste del cuerpo Lteo (liquido coleccionado en el cuerpo lteo / hemorragia adicional). Involucin + atrofia del cuerpo lteo aproximadamente en da 24 del ciclo = Cuerpo lteo atrsico. Folculo de Graaf. Tamao del folculo de Graaf maduro: 17 - 29 mm. Velocidad de crecimiento 3 mm/da, hasta las ltimas 24 horas antes de la ovulacin, seguido de un brusco aumento de dimetro. Cmulo = Foco ecognico mural de 1 mm que se proyecta dentro del antro del folculo + contiene el oocito, seguido de ovulacin en las siguientes 36 horas. SIGNOS DE OVULACIN: Aparicin de ecos slidos dentro del folculo de Graaf.

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Disminucin del dimetro / colapso sbito del folculo dominante 28 - 35 horas despus del pico de LH. Estructura "anular" en el fundus uterino. Aparicin de liquido libre en la bolsa de Douglas. SIGNOS DE FRACASO OVULATORIO: Aparicin de ecos internos antes de alcanzar un tamao de 18 mm. Agrandamiento qustico continuo hasta 30 - 40 mm. Seales Doppler Ovricas. A. OVARIO NO FUNCIONANTE: Onda de alta impedancia. B. OVARIO FUNCIONANTE: - Das 1 - 6: Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1. - Das 7 - 22 = Fase folicular media a lutenica media = Aparicin de un folculo dominante + ovulacin + fase del cuerpo lteo: Flujo diastlico continuo con un IR de 0,5. - Das 23 - 28 = Fase ltea tarda: Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1.

OBSTETRICIA Y GINECOLOGA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS OBSTTRICOS Y GINECOLGICOS OBSTETRICIA.
ECOGRAFA OBSTTRICA. NIVEL I y II. = Terminologa actualmente no aceptada por la AIUM / ACR; frecuentemente utilizada como una excusa para la falta de conocimientos + realizacin de baja calidad; todos los ecografistas deben incluir al menos los componentes establecidos en la Gua para la realizacin de la exploracin ecogrfica obsttrica anteparto independientemente de la indicacin ECOGRAFA OBSTTRICA DE NIVEL I (finales de los 70). Indicacin: Alfafetoproteina plasmtica materna (AFP-PM) > 2 veces la media en dos ocasiones entre las semanas 14 y 18 de edad menstrual (EM). Objetivo del examen limitado a identificar las causas ms frecuentes de elevacin de la AFP-PM: 1. Embarazo mal datado (18%). 2. Gestaciones mltiples (10%). 3. Muerte fetal no sospechada (5%). ECOGRAFA OBSTTRICA. NIVEL II (finales de los 70). = Exploracin dirigida a responder a cuestiones especficas Indicacin: AFP-PM > 3 desviaciones estndar por encima de la media. Objetivo del examen: 1. Defecto abierto del tubo neural: Anencefalia, encefalocele, espina bfida abierta, sndrome de la banda amnitica como consecuencia de un defecto abierto del tubo neural. 2. Anomala del cierre del eje neural: Hidrocefalia, malformacin de Dandy-Walker. 3. Defecto de la pared ventral: Gastrosquisis, onfalocele, gastropleurosquisis por sndrome de la banda amnitica. 4. Obstruccin del tracto GI superior: Atresia esofgica fstula traqueoesofgica, obstruccin duodenal. 5. Higroma qustico. 6. Teratoma: Sacrococcgeo, lingual, retrofarngeo. 7. Anomalas renales (uropata obstructiva, agenesia renal). ALFAFETOPROTEINA. = Glucoprotena que constituye la principal protena circulante en el feto temprano. Origen: Formada por el saco vitelino (4 - 8 semanas) + hgado fetal + intestino. Es detectable en: (a) Lquido amnitico (AFP-LA) secundariamente a fuga de plasma fetal (trasudacin a travs del epitelio inmaduro, proteinuria fetal. La concentracin alcanza su valor mximo a principio del 2 trimestre + disminuye al progresar el embarazo. (b) Circulacin materna (AFP-PM) secundaria a fuga liquido amnitico a travs de la placenta. El nivel aumenta desde la 7 semana, alcanza su pico a la 32 semana y disminuye al final del embarazo
Zona de muestreo Plasma materno Nivel aproximado (ng/mL) 30 Pico 32 semana

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Liquido amnitico Plasma fetal 20.000 3.000.000 A principio del 2 trimestre 14 semana

Alfafetoprotena Elevada. Screening a las 14 - 18 semanas. Puede anunciar problemas obsttricos (parto prematuro, RCIU, nacimiento muerto) en ausencia de anomalas fetales. (a) Elevacin en el PLASMA MATERNO (AFP-PM) = Se define como 2,5 veces la media (MOM) / equivalente al 5 percentil o 4,5 MOM en las gestaciones mltiples. Incidencia: 1: 500 - 600 nios; 1:100 en hijos de madre diabtica; en el 16% al repetir el test la AFP-PM es normal.
Mltiplos de la AFP-PM media 1,2 1,4 1,5 2,0 2,1 2,8 4,0 Riesgo de Defecto del Tubo Neural Poblacin general 1:4641 1:2578 1:1955 1:566 1:453 1:110 1:16 Diabticos 1:1202 1:650 1:484 1:141 1:113

(b) Elevacin en el LIQUIDO AMNITICO (AFP-LA). Elevacin de 3 - 5 veces la media en el 2 - 3:1.000; 1/4 de los nios nacidos normales. Elevacin > 5 veces la media en 1 - 2:1.000. Se asocia a: A. ANOMALAS FETALES (61%): 1. Defectos del tubo neural (51%): [Anencefalia (30%), espina bfida (18%), encefalocele 3%)]. Prevalencia: 1,6% por 1000 nacimientos en USA; 6 por 1.000 en Gran Bretaa. En el 90% es el primer evento temporal Riesgo de recurrencia: 3% tras un hijo afectado, 6% tras 2 hijos afectados. 2. Defectos de la pared ventral (20%) (gastrosquisis, onfalocele): Sensibilidad del 50%. 3. Obstruccin del tracto GI superior (atresia duodenal / esofgica). 4. Higroma qustico, teratoma. 5. Anomalas placentarias (por ejemplo corioangioma) + hemorragia peri + intrapacentaria. 6. Nefrosis congnita. 7. Hemorragia fetomaterna. 8. Sndrome de la banda amnitica. B. FECHA ERRNEA (18%): Feto realmente mayor. C. GESTACIN MLTIPLE (14%). D. MUERTE FETAL INTRATERO (7%), / distrs fetal / amenaza de aborto. E. LESIN PLACENTARIA: 1. Infarto. 2. Corioangioma. 3. Hematoma. 4. Trombosis intervellosa. F. BAJO PESO AL NACIMIENTO. G. Embarazo normal + TRASTORNO MATERNO: 1. Hepatitis.

2. Hepatoma. H. Mezcla sangunea materno-fetal: Recogida de muestra para la AFP-MP despus de la amniocentesis. Mnemotecnia: "GEM MINER CO": Gastrosquisis. Atresia Esofgica. Gestacin Mltiple. Mola. Fecha menstrual Incorrecta. Defecto del tubo Neural Error (laboratorio). Enfermedad Renal en el feto (enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva, displasia renal, uropata obstructiva, nefrosis congnita). Corioangioma. Onfalocele. Alfafetoprotena baja. = AFP-PM 0,5 / AFP-LA 0,72 veces la media. 1. Sndromes trismicos (trisoma 21 y 18). el 20% de los fetos con trisoma 21 aparecen en mujeres con AFP-PM baja despus del ajuste para la edad. 2. Ausencia de tejidos fetales (por ejemplo mola hidatdica). 3. Muerte fetal. 4. Embarazo mal fechado. 5. Embarazo normal. 6. Paciente no embarazada. USO DEL ANLISIS CROMOSMICO. Frecuencia: El 11- 35% de los fetos con anomalas ecogrficamente detectadas, tienen anomalas cromosmicas. A. ANOMALIAS FETALES: 1. Anomalas del SNC: Holoprosencefalia (43 - 59%), malformacin de Dandy-Walker (29 - 50%), hipoplasia cerebelosa, agenesia del cuerpo calloso; mielomeningocele (33 - 50%). 2. Higroma qustico (72%): Sndrome de Turner. 3. Onfalocele (30 - 40%). 4. Malformaciones cardiacas. 5. Hidrops no inmune. 6. Atresia duodenal. 7. Severo retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) de comienzo precoz: Trisoma 18, 13, triploidia. 8. Hernia diafragmtica. 9. Intestino ecodenso (20%): Trisoma 21. B. FACTORES DE RIESGO MATERNOS: 1. Edad avanzada. 2. Alfa fetoproteina plasmtica baja. 3. Screen triple anormal del plasma materno. 4. Historia de embarazo previo cromosmicamente anormal (riesgo de recurrencia del 1%). C. PLANIFICACIN DE UN INTENSO MANEJO INTRAUTERINO. Anomalas fetales no asociadas a anomalas cromosmicas: 1. Gastrosquisis. 2. Anomala renal unilateral.

3. Obstruccin intestinal distal al bulbo duodenal. 4. Labio hendido unilateral fuera de la lnea media. 5. Teratoma fetal (sacrococcgeo / cervical anterior). 6. Arteria umbilical nica aislada TERO GRANDE PARA LA FECHA. 1. Embarazo mltiple. 2. Historia menstrual imprecisa. 3. Fibroides. 4. Polihidramnios. 5. Mola hidatdica. 6. Macrosmia fetal. HEMORRAGIA EN EL PRIMER TRIMESTRE. Afecta al 25% de todos los embarazos, de los cuales un 50% termina en aborto. A. CON CONCEPTO INTRAUTERINO IDENTIFICADO: 1. Huevo huero / gemelo perdido. 2. Amenaza de aborto. 3. Hemorragia implantatoria. 4. Enfermedad gestacional trofoblstica. B. CON CAVIDAD ENDOMETRIAL NORMAL: (a) Con nivel de beta-hCG > 1.800 mlU/ml: 1. Aborto espontneo reciente. 2. Embarazo ectpico. (b) Con nivel de beta-hCG < 1.800 mlU/ml: 1. Embarazo intrauterino muy precoz. 2. Embarazo ectpico. SACO GESTACIONAL VACO. 1. Embarazo intrauterino precoz normal entre 5 - 7 semanas de EM. 2. Huevo huero. DDx: Pseudosaco del embarazo ectpico. VOLUMEN DE LIQUIDO DE LIQUIDO AMNITICO. Produccin: (a) 1er trimestre: Dilisis del plasma materno + fetal a travs de la piel fetal no cornificada. (b) 2 y 3er trimestre: Orina fetal (600 - 800 cm3/ da cerca del termino, pulmones fetales (600 - 800 cm3 / da cerca del termino) membrana amnitica. Absorcin: Ingestin fetal + absorcin GI, absorcin pulmonar fetal Valoracin del volumen de liquido amnitico por: (1) Valoracin subjetiva ("mtodo Gestalt"): Rpida + eficaz, tiene en cuenta las variaciones en el volumen de lquido relacionadas con la EG, se considera el ms preciso si se realiza por un explorador experimentado, el explorador y el intrprete deben ser el mismo, no se documenta, las variaciones en los estudios seriados son difciles de apreciar. (2) Profundidad de la mayor bolsa vertical: Simple + rpido (utilizado en el perfil biofsico), se pueden encontrar bolsas > 2 cm en las hendiduras entre las partes fetales con oligohidramnios moderado a severo, no tiene en cuenta las variaciones relacionadas con la EG. (3) ndice de Lquido Amnitico (ILA) en los cuatro cuadrantes: Bastante rpido, se corresponde probablemente mejor con el volumen de liquido que ninguna otra medicin

simple, puede no reflejar con precisin el volumen global de liquido, puede resultar afectado por el movimiento fetal durante la medicin. (4) Medicin planimtrica del volumen intrauterino total. (5) Tcnica de dilucin de colorante / para-amino hippurato: 800 cm3 a las 34 semanas; 500 cm3 > 34 semanas Polihidramnios. = Volumen de liquido amnitico > 1.500 - 2.000 cm3 a trmino Incidencia: 1,1 - 2 - 3,5%. El feto no ocupa el dimetro AP del tero. Gran bolsa nica desprovista de partes fetales / cordn > 8 cm en direccin vertical. ILA 20 - 24 cm. Pronstico: Mortalidad perinatal del 64% en el polihidramnios severo. Etiologa: A. IDIOPTICO (60%). Asociado a macrosomia en el 19 - 37%. Causa sugerida: (1) Aumento del flujo vascular renal. (2) Flujo masivo de agua a travs de la superficie del feto + cordn umbilical + placenta + membranas. B. CAUSAS MATERNAS (20%) 1. Diabetes. 2. Isoinmunizacin (incompatibilidad Rh). 3. Tumores placentarios: Corioangioma. C. ANOMALAS FETALES (20 - 63%). (a) Anomalas gastrointestinales (6 - 16%): Alteracin de la deglucin fetal (atresia esofgica en el 3%), atresias intestinales altas / obstruccin duodenal / intestino delgado proximal (1,2 - 1,8%), onfalocele, peritonitis meconial. (b) Hidrops no inmune (16%). (c) Defectos del tubo neural (9 - 16%): Anencefalia, hidranencefalia, holoprosencefalia, mielomeningocele, ventriculomegalia, agenesia del cuerpo calloso, encefalocele, microcefalia (d) Anomalas torcicas (12%): Hernia diafragmtica, malformacin adenomatoide qustica, atresia traqueal, teratoma mediastnico, hipoplasia pulmonar primaria, secuestro extralobar, quilotrax congnito. (e) Displasia esqueltica (11%): Enanismo (displasia tanatfora, acondroplasia) cifoscoliosis, platispondilia. (f) Anomalas cromosmicas (9%): Trisomas 21, 18, 13. (g) Anomalas cardiacas (5%): DSV, truncus arteriosus, ectopia cordis, rabdomioma septal, arritmia. (h) Anomalas genitourinarias: Causa: poliuria mediada hormonalmente, obstruccin unilateral de la UPC, rin displsico multiqustico unilateral, nefroma mesoblastico?. (i) Miscelnea: Higroma qustico, tumores faciales, labio / paladar hendido, teratoma, sndrome de la banda amnitica quiste pancretico congnito. En el polihidramnios los esfuerzos para detectar anomalias fetales deben dirigirse a los fetos pequeos para la edad gestacional). Mnemotecnia: "TARDI": Gemelos (Twins). Anomalas fetales. Incompatibilidad Rh. Diabetes.

Idioptico. Oligohidramnios. = Volumen de liquido amnitico a trmino < 500 cm3. Gran bolsa nica desprovista de partes fetales / cordn 1 - 2 cm en direccin vertical ILA 5 - 7 cm Etiologa: Mnemotecnia: "DRIPP": Muerte (Demise) fetal, Drogas (tratamiento con Motrin por tocolisis del parto pretrmino). Anomalas Renales, bilaterales (produccin de orina inadecuada): Agenesia renal / disgenesia, enfermedad renal poliqustica infantil, sndrome del viente en ciruela pasa, atresia uretral, valvas uretrales posteriores, anomalas de la cloaca. RCIU (disminucin de la perfusin renal). Rotura Prematura de membranas (lo ms frecuente). Postmadurez. Nota Bsica: La obstruccin renal bilateral, si se combina con obstruccin intestinal, puede asociarse a polihidramnios. Cx: Hipoplasia pulmonar, compresin medular. Pronstico: Mortalidad perinatal del 77 - 100% en el oligohidramnios del 2% trimestre. DILATACIN DEL CUELLO. 1. Aborto inevitable. 2. Parto prematuro = Inicio espontneo de contracciones uterinas, regulares, palpables entre las 20 - 37 semanas. 3. Cuello incompetente = Abertura del cuello que aparece habitualmente durante el 2 trimestre. Predisposicin: Traumatismo en el cuello (biopsia, cauterizacin), exposicin al dietilbestrol in tero con hipoplasia cervical, medicacin estrognica Visualizacin de partes fetales / liquido amnitico dentro del canal endocervical dilatado (test de esfuerzo: paciente de pie con la vejiga vaca). Pronstico: El mejor momento para el tratamiento es entre la 14 - 18 semanas, antes de una dilatacin cervical significativa. MEMBRANAS INTRAUTERINAS EN EL EMBARAZO. A. MEMBRANAS DE ORIGEN MATERNO: 1. Septo uterino: Reabsorcin incompleta del septo sagital entre los dos conductos de Mller fusionados 2. Hoja / bolsa amnitica: = Repliegue de la membrana amniocorinica alrededor de una sinequia uterina. La sinequia frecuentemente adelgaza durante el estiramiento uterino + desaparece al progresar el embarazo. B. MEMBRANAS DE ORIGEN FETAL: 1. Membrana intergemelar. = Membrana aposicional en los embarazos mltiples. 2. Banda amnitica. = Desgarro en el amnios. 3. Separacin corioamnitica. = Fusin incompleta / separacin hemorrgica del amnios (= membrana interna) y corion (= membrana externa). 4. Hemorragia subcorinica = Elevacin corioamnitica. = Separacin entre membrana corinica y decidua.

Hemorragia de implantacin en el embarazo precoz Mnemotecnia: "STABS": Septacin (corioamnitica). Gemelos (Twins) (membrana intergemelos). Abruptio. Bandas (sndrome de la banda amnitica) Sinequia. LESIONES DEL CORDN UMBILICAL. Los quistes umbilicales persistentes durante el 2 + 3er trimestre se acompaan frecuentemente de anomalas fetales. A. CONGNITAS: 1. Hernia umbilical. = Protrusin de la pared abdominal anterior dentro de la insercin normal de los vasos umbilicales. Predisposicin: Negros, nios con bajo peso al nacimiento, trisoma 21, hipotiroidismo congnito, sndrome de Beckwith-Wiedemann, mucopolisacaridosis. Pronstico: Cierre espontneo en los 3 primeros aos de vida. 2. Quiste del conducto onfalomesentrico. 3. Quiste alantoideo. = Remanente de la vescula umbilical / alantoides, localizado cerca del feto; habitualmente degenera a las 6 semanas. Histo: Revestido por una capa de epitelio aplanado. 4. Quiste amnitico de inclusin. = Epitelio amnitico atrapado dentro del cordn umbilical. 5. Degeneracin mucoide del cordn umbilical = Pseudoquiste del cordn umbilical = Licuefaccin / edema de la gelatina de Wharton. Engrosamiento focal de la gelatina de Wharton, habitualmente cerca del ombligo. Habitualmente desaparece a las 12 semanas de EG. Asociado habitualmente a onfalocele. 6. Cordn "recto", no retorcido. Cordones umbilicales antihorarios:horarios = 7:1. Personas diestras:zurdas = 7:1. Incidencia: 3,7 - 5%. Ausencia de giro vascular en toda la longitud visible del cordn. Riesgo de: Muerte intrauterina (%), nacimiento muerto, anomalas fetales (24%), prematuridad, deceleraciones del ritmo cardiaco intraparto, distres fetal, tincin de meconio. B. ADQUIRIDAS: 1. Nudo falso. = Variz de un vaso umbilical. Protrusiones irregulares del cordn. 2. Nudo verdadero: Incidencia: 1% de los embarazos. Causa: Excesivos movimientos fetales. Predisposicin: Cordn largo, feto masculino, multiparidad. Distensin localizada de la vena umbilical. Tortuosidad del cordn a nivel del nudo. Cx: Oclusin vascular + muerte fetal in tero. Manejo OB: Expectante. 3. Hematoma del cordn umbilical.

= Rotura de la pared de la vena umbilical secundaria a traumatismo mecnico (torsin, bucle, nudo, traccin) / debilidad congnita de la pared vascular. Incidencia: 1:5.505 a 1:12.699 nacimientos. Localizacin: Cerca de la insercin fetal del cordn umbilical (lo mas frecuente). Masa hiper / hipoecognica de 1 - 2 cm de tamao, puede ser mltiple (18%). Cx: Rotura en la cavidad amnitica con exanginacin. Pronstico: La mortalidad fetal perinatal global es del 52%. 4. Neoplasia: (a) Angiomixoma / Hemangioma. Histo: Mltiples canales revestidos por endotelio benigno rodeados por edema + degeneracin mixomatosa de la gelatina de Wharton. Localizacin: Mas frecuentemente hacia el extremo placentario del cordn umbilical. Masa hiperecognica dentro del cordn. Puede asociarse a pseudoquiste (= coleccin localizada de edema). Cx: Hidrops no inmune. (b) Otros tumores: Mixosarcoma, dermoide, teratoma. 5. Variz de la vena umbilical. Incidencia: < 4% de todas las anomalas del cordn umbilical. Zona: Intraamnitica, intraabdominal. Dilatacin fusiforme de la vena umbilical. Cx: (1) Trombosis con subsecuente muerte fetal. (2) Trombosis parcial con RCIU. Pronstico: Habitualmente sin significacin clnica. 6. Aneurisma de la arteria umbilical. PLACENTA. Tamao Placentario Anormal. A. AGRANDAMIENTO DE LA PLACENTA: = > 5 cm en cortes obtenidos en ngulo recto al eje mayor de la placenta. (a) Patologa materna: 1. Madre diabtica (= edema de las vellosidades). 2. Infecciones intrauterinas crnicas. 3. Madre anmica (= histologa normal). 4. Alfatalasemia. (b) Patologa fetal: 1. Enfermedad hemoltica del recin nacido (edema + hiperplasia de las vellosidades). 2. Obstruccin de la vena umbilical. 3. Fracaso cardiaco fetal por alto gasto: Gran corioangioma, teratoma sacrococcgeo, fstula arteriovenosa. 4. Malformacin fetal: Sndrome de Beckith-Wiedemann, teratoma sacrococcgeo, anomala cromosmica, hidrops fetal. 5. Sndrome de transfusin gemelo-gemelo. (c) Hemorragia fetomaterna. Mnemotecnia: "HAD IT": Hidrops. Abruptio. Diabetes mellitus. Infeccin. Triploidia. B. DISMINUCIN DE TAMAO PLACENTARIO:

1. Preeclampsia, asociada a infartos placentarios en el 33 - 60%. 2. RCIU. 3. Infeccin intrauterina. 4. Anomala cromosmica. Espacios Vasculares de la Placenta. 1. "Quistes placentarios" = Grandes venas fetales localizadas entre amnios + corin, se anastomosan con la vena umbilical. Flujo sanguneo lento (detectable mediante observacin en tiempo real). 2. Venas basales. = Venas deciduales + uterinas. Red venosa con aspecto de encaje por debajo de la placenta. DDx: Abruptio placentario. 3. Lagos venosos intraplacentarios. Espacios sonolucentes intraplacentarios. Movimiento en torbellino del flujo sanguneo. Lesiones Macroscpicas Placentarias. 1. Trombosis intervellosa (3 - 50%). = reas intraplacentarias de hemorragia. Etiologa: Roturas de los capilares vellosos con sangrado desde los vasos fetales. Lesiones sonolucentes intraplacentarias (rango mm - cm). Puede observarse flujo sanguneo dentro de la lesin. 2. Depsito perivelloso de fibrina (22%). = Coleccin no laminada de fibrina depositada. Etiologa: Trombosis en los espacios intervellosos. Significacin: Ninguna. 3. Quiste septal (19%). Etiologa: Obstruccin del drenaje venoso septal por vellosidades edematosas. Quistes de 5 - 10 m en el septo. Significacin: Ninguna. 4. Infarto placentario (25%). = Necrosis por coagulacin de las vellosidades. Etiologa: Trastorno de los vasos maternos, hemorragia retroplacentaria. No se visualiza a menos que haya hemorragia. Masa bien circunscrita con patrn hiperecognici / mixto. 5. Depsito subcorinico de fibrina (20%) = Coleccin laminada de fibrina depositada. Etiologa: Trombosis de la sangre materna en los espacios intervellosos. rea sonolucente subcorinica. Significacin: Ninguna. 6. Trombosis subcorial masiva. = MOLA BREUS = HEMORRAGIA PREPLACENTARIA. Tumores Placentarios. A. TROFOBLSTICOS: 1. Mola hidatdica completa. 2. Mola hidatdica parcial. 3. Mola invasiva. 4. Coriocarcinoma. B. NO TROFOBLSTICOS: 1. Corioangioma (hasta en un 1% de las placentas). 2. Teratoma (raro).

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3. Lesin metastsica (rara): Melanoma, carcinoma de mama, carcinoma bronquial. DISPLASIAS ESQUELTICAS FETALES. = Grupo heterogneo de trastornos del crecimiento seo que da lugar a una forma + tamao anormal del esqueleto. Prevalencia al nacimiento: 2,3:10.000- 7,6:10.000 nacimientos para todas las displasias esquelticas: 1,5:10.000 nacimientos para las displasias esquelticas letales. Pronstico: 51% letales debido a la hipoplasia pulmonar: 23% nacen muertos, 32% mueren en la 1 semana de vida
Prevalencia al nacimiento Displasia tanatfora Acondroplasia Acondrognesis Tipo I Acondrognesis Tipo II Osteognesis imperfecta Tipo II Osteognesis imperfecta; otras Displasia torcica asfixiante Hipofosfatasia Condrodisplasia puntata Displasia campomielica Displasia condroectodrmica Displasia cleidocraneal Displasia diastrfica 0,69:10.000 0,37:10.000 0,23:10.000* 0,25:10.000* 0,18:10.000* 1,18:10.000 0,14:10.000 0,10:10.000* 0,09:10.000* 0,05:10.000* 0,05:10.000 0,05:10.000 0,02:10.000
*

Muertes perinatales 1:246 ninguna 1:639 1:799 ninguna 1:3196 ninguna 1:3196 1:3196

* = Displasias letales Acortamiento de los huesos largos (caracterstica frecuente) Longitud del fmur > 5 mm por debajo de 2 desviaciones estndar sugiere displasia esqueltica Caractersticas DDx: Mineralizacin, arqueamiento, fracturas, nmero de dedos, movimiento fetal, medicin torcica, anomalas asociadas, edad de comienzo. CLASIFICACIN: Ver enanismo. ANOMALIAS DEL SNC FETAL. Incidencia: 2:1.000 nacimientos (Estados Unidos); el 90% aparecen por primera vez. Recurrencia: 2- 3% despus del primero; 6% despus del segundo. A. HIDROCEFALIA: 1. Estenosis del acueducto. 2. Hidrocefalia comunicante. 3. Malformacin de Dandy-Walker. 4. Papiloma del plexo coroideo. B. DEFECTO DEL TUBO NEURAL: Incidencia: 1:500 - 600 nacidos vivos. Riesgo de recurrencia: 3 - 4%. 1. Espina bfida. 2. Anencefalia. 3. Acrania. 4. Encefalocele (8 - 15%). 5. Porencefalia. 6. Hidranencefalia. 7. Holoprosencefalia. 8. Iniencefalia. 9. Microcefalia.

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10. Agenesia del cuerpo calloso. 11. Lisencefalia. 12. Quiste aracnoideo. 13. Quiste del plexo coroideo. 14. Aneurisma de la vena de Galeno. C. NEOPLASIA INTRACRANEAL: 1. Teratoma (>50%): Benigno / maligno. Localizacin: Se origina en la base del crneo. 2. Glioblastoma. 3. Astrocitoma. Hipotelorismo. 1. Holoprosencefalia. 2. Anomalas cromosmicas: Trisoma 13. 3. Microcefalia, trigonocefalia. 4. Fenilcetonuria materna. 5. Sndrome de Meckel-Gruber. 6. Distrofia miotnica. 7. Sndrome de Williams. 8. Displasia oculodental. Hipertelorismo. 1. Sndrome de la hendidura media: Labio / paladar hendido. 2. Craneosinostosis. Sndrome de Apert / Crouzon. 3. Sndrome de Pena-Shokeir. 4. Encefalocele frontal / etmoidal / esfenoidal. 5. Efecto de dolantina. Ventriculomegalia Fetal. Causa: A. Obstruccin del flujo de LCR = Hidrocefalia. B. Malformacin cerebral = Ex-vacuo Mnemotecnia: "ABCD": Estenosis del Acueducto. Hemorragia (Bleed) con hidrocefalia secundaria. Malformacin de Chiari. Malformacin de Dandy-Walker Se asocia a: Malformaciones coexistentes en el 70 - 80%: 1. Espina bfida (30 - 65%). 2. Malformacin de Dandy-Walker. 3. Encefalocele. 4. Holoprosencefalia. 5. Agenesia del cuerpo calloso. 6. Cariotipo anormal ((10 - 20%). 7. Infeccin vrica. el 20 - 40% de las anomalas asociadas no son descubiertas por la ecografa. Plexo coroideo "colgante". Anchura de los atrios ventriculares < 10 mm. Pronstico: Supervivencia del 21%; 50% con deterioro intelectual; el 80% de los que tienen una ventriculomegalia moderada aislada (anchura atrial > 10 mm y 15 mm tienen una funcin motora e intelectual normal 12 meses. Lesin Qustica Intracraneal. Mnemotecnia: "CHAP VAN": Quiste del plexo Coroideo.

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Hidrocefalia, Holoprosencefalia, Hidranencefalia. Agenesia del cuerpo calloso + dilatacin qustica del 3er ventrculo. Porencefalia. Aneurisma de la Vena de Galeno. Quiste Aracnoideo. Neoplasia (teratoma qustico). Cisterna Magna Anormal. Tamao normal entre las 15 y 25 semanas de EM: > 2 a < 10 mm (habitualmente 4 - 9 mm) en el 94 - 97% de los fetos. A. CISTERNA MAGNA PEQUEA: 1. Malformacin Chiari II (con mielomeningocele). 2. Cefalocele occipital. 3. Hidrocefalia severa. B. GRAN MEGASCISTERNA MAGNA: 1. Megacisterna magna El cerebelo y el vermix permanecen intactos. 2. Quiste aracnoideo. Desplazamiento en bloque del cerebelo + vermix. 3. Hipoplasia cerebelosa. 4. Sndrome de Dandy-Walker (con agenesia vermiana). ANOMALAS DEL CUELLO FETAL. 1. Mielomeningocele cervical. 2. Cefalocele occipital. 3. Higroma qustico. 4. Teratoma. Engrosamiento de la Piel de la Nuca. = SONOLUCENCIA / PLENITUD / EDEMA NUCAL = Engrosamiento de la piel de la parte posterior del cuello 6 mm, medido entre la calota + margen cutneo dorsal durante el 1er trimestre. Plano de estudio: Plano axial (ligeramente coronal al de la medicin del DBP), que incluye el cavum septo pelcido. tlamo y cisterna magna. Incidencia: Entre las anomalas ms frecuentes en el 1er trimestre y principio del 2. Causas: A. Variante normal (0,06%). B. Trastornos cromosmicos: Trisoma 21 (45 - 80%), sndrome de Turner (45 XO), sndrome de Noonan, trisoma 18, sndrome XXX, sndrome XYY, sndrome XXXX, sndrome XXXXY, sndrome 18p, sndrome 13q. C. Trastornos no cromosmicos: 1. Sndrome de pterigium mltiple = Sndrome de Escobar. 2. Sndrome de Klippel-Feil (fusin de las vrtebras cervicales, cardiopata congnita, sordera (30%), paladar hendido. 3. Sndrome de Zellweger = Sndrome cerebrohepatorenal (frente amplia, cara plana, macroglosia, hematomegalia, enfermedad qustica renal, contractura de las extremidades). 4. Sndrome de Robert. 5. Sndrome de Cumming. En la trisoma 18 habitualmente se observan grandes linfangiomas con septos radiales. Se observa una pequea plenitud nucal en individuos normales / trisoma 21 / trisoma 13.. Frecuentemente vuelven a la normalidad en la semana 16 - 18.

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Sensibilidad: 2 - 75% para la deteccin de trisoma 21. Especificidad: 9% en la poblacin general /supera el riesgo de la amniocentesis, que es del 0,5%). Falsos positivos: 1 - 2%. Manejo OB: Evaluacin ecogrfica completa en la semana 18 - 20 de EM. DDx: Separacin corioamnitica. Macroglosia: 1. Sndrome de Beckwith-Wiedemann. 2. Sndrome de Down. 3. Retraso mental. Micrognatia. 1. Sndrome de Pierre-Robin. 2. Sndrome de Treacher-Collins. 3. Sndrome de Goldenhar: (microsomia hemifacial). 4. Sndrome de Seckel (enanismo con cabeza de pjaro). 5. Sndrome del pterigium mltiple. 6. Sndrome de Pena-Shokeir. 7. Sndrome de Beckwith-Wiedemann. 8. Artrogriposis. 9. Displasias esquelticas. 10. Trisoma 13, 18, 9 (cariotipo anormal en el 25%). Pronstico: Supervivencia del 20%. Hipoplasia Maxilar. 1. Sndrome de Down. 2. Drogas: Alcohol, dolantina, valproato). 3. Sndrome de Apert / Crouzon. 4. Acondroplasia. 5. Labio / paladar hendido. ANOMALAS DEL TRAX FETAL. Masas Intratorcicas. 1. Hernia /eventracin diafragmtica. 2. Malformacin adenomatoide qustica. 3. Secuestro broncopulmonar. 4. Quiste broncognico con compresin bronquial. 5. Atresia bronquial. 6. Teratoma pericrdico. 7. Hamartoma de la pared torcica. 8. Neuroblastoma. Masas Torcicas Qusticas. 1. Quiste broncognico. 2. Quiste entrico. 3. Quiste neuroentrico. 4. Malformacin adenomatoide qustica (Tipo I). 5. Anomalas diafragmticas. 6. Quiste pericrdico.. Masas Torcicas Complejas. 1. Hernia diafragmtica congnita. 2. Malformacin adenomatoide qustica (Tipo I, II y III). 3. Secuestro pulmonar. 4. Quiste entrico complejo.

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Masas Torcicas Slidas. 1. Hernia diafragmtica. 2. Malformacin adenomatoide qustica (Tipo III). 3. Secuestro pulmonar. 4. Obstruccin pulmonar por atresia bronquial, atresia larngea, quiste broncognico. 5. Malformacin intestinal broncopulmonar. 6. Tumor pericrdico. 7. Tejido cerebral heterotpico Derrame Pleural. 1. Hidrops fetal. 2. Quilotrax (lo ms frecuente). 3. Anomala cromosmica (trisoma 21, monosoma X). 4. Linfagiectasia pulmonar / higroma qustico. 5. Malformacin adenomatoide qustica. 6. Secuestro broncopulmonar. 7. Hernia diafragmtica. 8. Hamartoma de la pared torcica (infrecuente). 9. Atresia venosa pulmonar. 10. Idioptica. Hipoplasia pulmonar. Causa: 1. Oligohidramnios (20 - 25%). 2. Masa intratorcica. 3. CC con lesin obstructiva en el lado derecho del corazn. 4. Displasia esqueltica. 5. Anormalidad neural con actividad respiratoria fetal disminuida / ausente. ANOMALAS CARDIACAS FETALES. Incidencia: 1:125 nacimientos = 0,8% de la poblacin; la malformacin congnita ms frecuente. el 90% aparecen como un rasgo aislado multifactorial con un riesgo de recurrencia del 2 - 4%. El 10% se asocian a mltiples defectos al nacimiento. Diagnstico ecogrfico antenatal para una rpida evaluacin cardiaca. A. ALTERACIONES DE LA POSICIN CARDIACA. B. SNC: 1. Hidrocefalia. 2. Microcefalia. 3. Agenesia del cuerpo calloso. 4. Encefalocele (sndrome de Meckel-Gruber). C. GASTROINTESTINAL: 1. Atresia esofgica. 2. Atresia duodenal. 3. Anomalas del situs. 4. Hernia diafragmtica. D. DEFECTO DE LA PARED VENTRAL: 1. Onfalocele. 2. Ectopia cordis. E. RENAl: 1. Agenesia renal bilateral. 2. Riones displsicos.

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F. GEMELOS: 1. Gemelos unidos. Factores de Riesgo para las Cardiopatas Congnitas. Factores de riesgo prenatales para las cardiopatas congnitas: A. FACTORES DE RIESGO FETALES: 1. RCIU simtrico. 2. Arritmias: (a) Bradicardia fija (50%). (b) Taquicardia (riesgo bajo). (c) Irregular: Contraccin auricular prematura, contraccin ventricular prematura (riesgo bajo) 3. Cariotipo anormal (CC en el sndrome de Down en el 40%, en la trisoma 13 / 18 > 90%, en el sndrome de Turner 35%). 4. Anomalias somticas extracardiacas en ecografa: Onfalocele (20%), atresia duodenal, hidrocefalia, espina bfida, VACTERL. 5. Hidrops no inmune. 5. Oligo / polihidramnios. B. FACTORES DE RIESGO MATERNOS: 1. Cardiopata materna. 2. Diabetes mellitus insulin dependiente (4 - 5%). 3. Fenilcetonuria (15% si la fenilalanina materna > 15%). 4. Enfermedades vasculares del colgeno: LES. 5. Infeccin: Rubola. 6. Drogas: (a) Fentoina (en el 2%, estenosis pulmonar, estenosis artica, coartacin, DAP). (b) Trimetadiona (en el 20% trasposicin, tetraloga, corazn izquierdo hipoplsico). (c) Hormonas sexuales (3%). (d) Litio (anomala de Ebstein, atresia tricuspdea) (e) Alcohol (25% de los sndromes alcohlicos fetales): DSA, DSV (f) cido retinoico = Isotretionina (15%?). D. SNDROMES MENDELIANOS: 1. Esclerosis tuberosa. 2. Sndrome de Ellis-van Creveld. 3. Sndrome de Noonan. C. FACTORES DE RIESGO FAMILIARES PARA LA RECURRENCIA DE PATOLOGA CARDIACA: - Incidencia global: 6 - 8:1.000 nacidos vivos. - Hermano afectado: 1 - 4% (riesgo doble). - Padre afectado: 2,5 - 4%. HALLAZGOS DE MAL PRONSTICO: (1) Fallo cardiaco intrauterino (hidrops). (2) trisoma severa (13, 18). (2) Corazn izquierdo hipoplsico + fibroelastosis endocrdica. (3) Nacimiento en un centro sin cardiologa peditrica. Deteccin In tero de las Anomalas Cardiacas. A. PROYECCIN DE LAS CUATRO CMARAS ANORMAL: 1. Rabdomiosarcoma septal. 2. Defecto de los cojinetes endocrdicos. 3. Defecto del septo ventricular. 4. Anomala de Ebstein. 5. Ventrculo nico.

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B. DESPROPORCIN VENTRICULAR: 1. Ventrculo derecho / izquierdo hipoplsico. 2. Arco artico hipoplsico. 3. Estenosis artica / subartica. 4. Coartacin artica. 5. Defecto ostium primum. C. AUMENTO DE LAS DIMENSIONES DE LA RAZ ARTICA: 1. Tetraloga de Fallot. 2. Truncus arteriosus. 3. Ventrculo izquierdo hipoplsico con trasposicin. D. DISMINUCIN DE LAS DIMENSIONES DE LA RAZ ARTICA: 1. Coartacin artica. 2. Ventrculo izquierdo hipoplsico. El 26 - 80% de las cardiopatas graves pueden detectarse en la proyeccin de las 4 cmaras. La sensibilidad aumenta > 20 semanas + inclusin de proyecciones de los tractos de salida. Anomalas Estructurales Cardiacas + Hidrops Fetal. 1. Defecto septal auriculoventricular + bloqueo cardiaco completo. 2. Corazn izquierdo hipoplsico. 3. Estenosis artica crtica. 4. Tumor cardiaco. 5. Ectopia cordis. 6. Cardiomiopata dilatada. 7. Anomala de Ebstein. 8. Atresia pulmonar. Proyecciones Ecocardiogrfricas Fetales. A. PROYECCIN DE LAS CUATRO CMARAS: 1. Posicin del corazn dentro del trax. 2. Nmero de cmaras cardiacas. 3. Proporcin ventricular. 4. Integridad de los septos auricular + ventricular. 5. Posicin + tamao + excursin de las vlvulas AV. B. PROYECCIN PARAESTERNAL DEL EJE LARGO: 1. Continuidad entre el septo ventricular + pared artica anterior. 2. Calibre del tracto de salida artico. 3. Excursin de las valvas de la vlvula artica. C. PROYECCIN DEL EJE CORTO DE LOS TRACTOS DE SALIDA: 1. Relaciones espaciales entre aorta + arteria pulmonar. 2. Calibre de los tractos de salida artico + pulmonar. D. PROYECCIN DEL ARCO ARTICO ANOMALIAS GASTROINTESTINALES FETALES. 1. Atresia esofgica fstula TE. 2. Atresia duodenal. 3. Peritonitis meconial. 4. Enfermedad de Hirschsprung. 5. Quiste de coldoco. 6. Quiste mesentrico Defecto en la Pared Abdominal: 1. Gastrosquisis.

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2. Onfalocele. 3. Ectopia cordis. 4. Extrofia de la cloaca. 5. Extrofia vesical. 6. Complejo miembro-pared corporal. No Visualizacin del Estmago Fetal. El feto empieza a tragar a las 11 semanas de EM. Incidencia: 2% (el estmago se visualiza en casi todos los fetos normales a las 14 semanas, y en los anormales a las 19) 1. Vaciamiento gstrico fisiolgico / ingestin intermitente (repetir el estudio a los 30 minutos). 2. Disminucin del volumen de liquido amnitico. 3. Trastornos del SNC que alteran la deglucin. 4. Trastornos del tracto GI: (a) Hernia diafragmtica congnita. (b) Fstula TE con atresia esofgica. No visualizacin del estmago fetal con polihidramnios en 1 de cada 3 casos de atresia esofgica despus de la semana 24. 5. Paladar hendido. Signo de la Doble Burbuja. = Estmago + duodeno proximal distendidos por liquido 1. Atresia duodenal (en el 30% debida a trisoma 21), habitualmente no se ve antes de la semana 24. 2. Estenosis duodenal. 3. Membrana duodenal. 4. Pncreas anular. 5. Vena porta preduodenal. 6. Bandas de Ladd. 7. Malrotacin. Mnemotecnia: "LADS": Bandas de Ladd / malrotacin. Pncreas Anular. Atresia Duodenal. EStenosis (duodenal). Dilatacin Intestinal en el Feto. 1. leo meconial: Todos los recin nacidos con leo meconial, tienen fibrosis qustica. El 10 - 15% de los recin nacidos con fibrosis qustica, tienen leo meconial. 2. Atresia del intestino delgado en "cscara de manzana". 3. Atresia yeyunal. 4. Sndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal. 5. Colon aganglinico = Enfermedad de Hirschsprung (puede asociarse a sndrome de Down). 6. Atresia anorectal (asociada a trastornos del SNC, forma parte del complejo VACTERL). Obstruccin Intestinal en el Feto. Etiologa: Atresia / estenosis intestinal secundaria a accidente vascular, vlvulo, leo meconial, intususcepcin tras la organognesis. Incidencia: Ano imperforado 1:3.000; intestino delgado 1:5.000, colon 1:20.000. Tipos anatomopatolgicos: I: Uno / mas diafragmas trasversos. II: Asas con extremos ciegos, conectadas por cuerdas fibrosas.

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III: Separacin completa de las asas ciegas. IV: Atresia del intestino delgado en piel de manzana (oclusin de las ramas de la AMS). Se asocia a: Anomalas del tracto GI en el 45% (malrotacin, duplicacin, microcolon, atre-sia esofgica). Mltiples asas intestinales distendidas, con dimetro > 7 mm. Peristalsis aumentada. Polihidramnios (si la obstruccin intestinal est por encima del yeyuno medio; la atresia esofgica fstula TE es una excepcin debido a la incapacidad fetal para ciclar el lquido amnitico a travs del intestino). Cx: Peritonitis meconial (50%). DDx: (1) Otras masas qusticas: Atresia duodenal, hidronefrosis, quiste de ovario, quiste mesentrico. (2) Diarrea clorura crnica. Intestino Fetal Ecognico: Incidencia: 0,6 - 1,8% de los fetos. Causa: "constipacin" in tero debido a disminucin de la ingesta , hipoperistalsis, obstruccin intestinal + aumento de la absorcin de liquido. 1. Variante normal (especialmente con < 20 semanas) con desaparicin en la ecografa de control hacia finales del 2 trimestre (55- 68%). 2. leo meconial. Se ve un aumento de la ecogenicidad abdominal en el 60% de los fetos con fibrosis qustica. 3. Peritonitis meconial. Causa: (a) Atresia intestinal con perforacin. (b) Infeccin por CMV. 4. anormalidad cromosmica (16 - 27%): (a) Sndrome de Down (5 - 14%). (b) Trisoma 13. (c) Sndrome de Turner. 5. RCIU severo (16%). Pronstico: Riesgo 5 veces mayor de resultado fetal adverso (debido a anormalidad cromosmica, otras anomalas, abruptio, muerte fetal, RCIU). El 50% de los fetos con intestino ecognico en el 2 trimestre tienen una mala evolucin. Calcificaciones Intraabdominales en el Feto. A. PERITONEALES: 1. Peritonitis meconial. 2. Peritonitis plstica asociada a hidrometrocolpos. B. TUMORES: 1. Hemangioma / hemangioendotelioma. 2. Hepatoblastoma. 3. Neurobastoma metastsico. 4. Teratoma. 5. Dermoide ovrico. C. INFECCIN CONGNITA: 1. Toxoplasmosis. 2. Citomegalovirus. Las calcificaciones hepticas aisladas son relativamente frecuentes + sin significacin clnica.

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Masas Qusticas en el Abdomen Fetal. A. ABDOMEN MEDIO POSTERIOR: 1. Quistes de origen renal. 2. Ureterohidronefrosis. 3. Rin displsico multiqustico. 4. Coleccin pararrenal. B. CUADRANTE SUPERIOR DERECHO: 1. Quiste heptico. 2. Quiste de coldoco. C. CUADRANTE SUPERIOR IZQUIERDO: 1. Quiste esplnico. D. ABDOMEN MEDIO ANTERIOR: 1. Quiste gastrointestinal de duplicacin. 2. Quiste mesentrico. 3. Pseuqoquiste meconial. 4. Dilatacin intestinal. 5. Quiste del uraco. E. ABDOMEN INFERIOR: 1. Quiste anexial: Quiste folicular (la mayora), quiste del cuerpo lteo, quiste tecalutenico, quiste paraovrico, teratoma, cistoadenoma. Cx de los quistes grandes: Polihidramnios, distocia, torsin, distrs respiratorio. Pronstico: El 60% se resuelven en los 6 primeros meses de vida 2. Hidrometrocolpos. 3. Meningocele. 4. Teratoma sacrococcgeo. Ascitis Fetal. A. ASCITIS + HIDROPS FETAL: 1. Hidrops inmune. 2. Hidrops no inmune. B. ASCITIS AISLADA: 1. Ascitis urinaria. 2. Peritonitis meconial. 3. Rotura intestinal. 4. Quiste de ovario roto. 5. Hidrometrocolpos. 6. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno. ANOMALAS DEL TRACTO URINARIO FETAL. Incidencia: 1:1.000 nacidos vivos (ECO-OB); 1:100 - 200 neonatos (peditricos) 1. Agenesia renal bilateral. 2. Enfermedad renal poliqustica infantil. 3. Enfermedad renal poliqustica del adulto. 4. Rin displsico multiqustico. 5. Obstruccin de la unin pieloureteral. 6. Megaureter. 7. Valvas uretrales posteriores. 8. Sndrome prune-belly. 9. Sndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal. 10. Nefroma mesoblstico. 11. Tumor de Wilms. 12. Neuroblastoma.

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GINECOLOGA
PUBERTAD PRECOZ. = Comienzo precoz de la pubertad. Telarquia / adrenarqua / menstruacin precoz. 1. Pubertad precoz verdadera. = PRECOCIDAD ISOSEXUAL VERDADERA = Pubertad precoz completa = Aparicin precoz de gnadas + caractersticas sexuales secundarias con ovulacin antes de lo 8 aos de edad. Causa: (1) Activacin idioptica del eje hipotlamo-hipofisario-gonadal (80%). (2) Lesin hipofisaria / hipotalmica Elevacin de los niveles de estrgenos. Aumento de los niveles de gonadotropinas tras la estimulacin con LHRH. Edad sea avanzada. Ovarios de tamao adulto. Predominio de la longitud del cuerpo uterino sobre la del cuello 2. Pubertad pseudoprecoz. = PRECOCIDAD PSEUDOSEXUAL = Pubertad precoz incompleta = Las modificaciones puberales se producen independientemente de la accin de las gonadotropinas hipofisarias; es decir, aparicin de los caracteres sexuales secundarios sin ovulacin. Causa: Tumor ovrico (tumor granuloso tecacelular, coriocarcinoma), quiste ovrico, tumor suprarrenal productor de estrgenos, hipotiroidismo, neurofibromatosis, ingesta de estrgenos. Niveles bajos de gonadotropinas tras la estimulacin con LHRH. Niveles de estradiol aumentados. tero + ovarios prepuberales. Agrandamiento ovrico asimtrico (un ovario de 2,4 - 7 cm3) con macroquistes (> 9 mm). 3. Telarquia prematura aislada. = Aumento de tamao de las mamas. Puede producirse sin alteraciones endocrinas. tero + ovarios prepuberales. 4. Adrenarquia prematura aislada. = Aparicin de vello puberal debido a la accin de los andrgenos adrenales. Niveles elevados de andrgenos adrenales. tero + ovarios prepuberales (0,1 - 1 cm3). AMENORREA PRIMARIA. = Ausencia de menstruacin a los 16 aos de edad. Ovarios pequeos / ausentes: 1. Sndrome de Turner. 2. Lesin del SNC con disminucin de la liberacin de gonadotropinas. tero ausente: 1. Feminizacin testicular (insensibilidad a la testostetona). 2. Disgenesia mulleriana (= sndrome de Mayer-Rokitansky-Kter-Hauser). tero pequeo: 1. Lesin primaria hipofisaria / hipotalmica. 2. Lesin ovrica. 3. Sndrome de Turner.

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4. Exposicin in tero al dietiletilbestrol. Hidrometrocolpos: 1. Septo / membrana vaginal. Aumento de tamao ovrico: 1. Enfermedad ovrica poliqustica (= sndrome de Stein-Leventhal. -HCG POSITIVA SIN EIU. Mnemotecnia: "HERE": Tumor productor de HCG (raro). Embarazo Ectpico. Aborto Reciente / incompleto. Embarazo intrauterino precoz (Early). LIQUIDO LIBRE EN EL FONDO DE SACO DE DOUGLAS. 1. Rotura folicular. 2. Ovulacin. 3. Embarazo ectpico. 4. Postculdocentesis. 5. Neoplasia ovrica. 6. Enfermedad inflamatoria plvica. CALCIFICACIONES DEL TRACTO GENITAL FEMENINO. A. TERO: 1. Fibroides uterinos. 2. Arterias arcuatas B. OVARIOS: 1. Quiste dermoide (50%). 2. Cistoadenoma papilar (cuerpos psamomatosos). 3. Cistoadenocarcinoma. 4. Hemangipericitoma. 5. Gonadoblastoma. 6. Torsin ovrica crnica. 7. Pseudomixoma peritoneal. C. TROMPAS DE FALOPIO: 1. Salpingitis tuberculosa. D. PLACENTA. E. LITOPEDION. FRECUENCIA DE LAS MASA PLVICAS. 1. Quiste anexial benigno: 34%. 2. Leiomioma: 14%. 3. Cnceres: 14%. 4. Dermoides: 13%. 5. Endometriosis: 10%. 6. Enfermedad inflamatoria plvica: 8%. MASAS PLVICAS QUSTICAS. A. MASAS QUSTICAS ANEXIALES. B. MASAS QUSTICAS EXTRAANEXIALES: 1. Quiste peritoneal de inclusin. 2. Quiste mesentrico.

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3. Linfocele. 4. Divertculo vesical. 5. Embarazo ectpico. 6. Intestino distendido por liquido. 7. Absceso plvico loculado: Apendicular, diverticular, postoperatorio. MASAS PLVICAS EXTRAUTERINAS. 1. Masa anexial slida. 2. Metstasis. 3. Linfoma. 4. Rin plvico. 5. Carcinoma de rectosigma. 6. Carcinoma de prstata. 7. Agrandamiento prosttico benigno. 8. Carcinoma de vejiga. 9. Tumor retroperitoneal. 10. Grasa intraperitoneal. 11. Malformacin / masa vascular. 12. Hematoma. 13. Intestino. ANEJOS: Masas Anexiales. A. QUSTICAS: 1. Quiste ovrico fisiolgico: - Folculo de Graaf: En la mitad del ciclo < 25 mm.. - Quiste del cuerpo lteo: Despus de la mitad del ciclo < 15 mm. 2. Quiste funcional / de retencin: El folculo maduro no involuciona + continua creciendo secundariamente a desequilibrio hormonal. Puede causar dolor (por presin / hemorragia) 4 - 10 cm de dimetro. Tpicamente desaparece en dos ciclos menstruales. - Quiste folicular (de un folculo preovulatorio): Puede elaborar estrgenos, extremadamente frecuente. - Quiste del cuerpo lteo (de un folculo postovulatorio). Elabora estrgenos, produciendo menstruacin retrasada / hemorragia persistente. - Quiste del cuerpo albicas = Del cuerpo lteo tras la regresin del tejido lutenico; sin produccin hormonal. - Quiste tecalutenico: En el ovario hiperestimulado por drogas estimulantes del ovario, gemelos, enfermedad trofoblstica; elabora estrgenos. - Quiste superficial de inclusin epitelial: Frecuente en mujeres postmenopausicas 3. Endometrioma. 4. Absceso tuboovrico. 5. Quiste dermoide. 6. Embarazo ectpico. 7. Quiste paraovrico. 8. Cistoadenoma seroso / mucinoso. 9. Cistoadenocarcinoma seroso / mucinoso. 10. Quistes por hiperestimulacin. 11. Quiste de inclusin peritoneal.

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12. Edema ovrico masivo. 13. Hidrosalpinx. B. SLIDAS: 1. Tumor ovrico. 2. Torsin ovrica. 3. Ooforitis 4. Ovarios poliqusticos. 5 Carcinoma de la trompa de Falopio. (DDx: leiomioma pediculado). Masas Plvicas Complejas. Mnemotecnia: "CHEETHA": Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma. Quiste Hemorrgico. Endometrioma. Embarazo Ectpico. Teratoma (dermoide). Absceso (por apendicitis adyacente, etc). Hematoma en pelvis. Quistes Ovricos. A. QUISTE SIMPLE: = Pared bien definida; SIN septos internos / ndulos murales. ECO: ndice de pulsatilidad > 1. RM: Isointenso con la orina en T1 + T2. B. QUISTE COMPLEJO: = No cumple los criterios de quiste hemorrgico / endometrioma. Septos internos / ndulos murales / ecos internos. Intensidad de seal mixta, hiperintenso en T2. C. QUISTE HEMORRGICO: ECO: Masa ecognica. Patrn cambiante de ecogenicidad mixta. Patrn en "vidrio deslustrado" = Ecos difusos de bajo nivel. Onda de pescado = Finos septos interdigitados. AUSENCIA de seales Doppler color. RM: Intensidad intermedia / alta en T1. Hiperintenso con llamativa rea central de hipointensidad en T2. Manejo de los Quistes Ovricos. A. PREMENOPAUSIA: 1. Quiste unilocular 2,5 cm hemorragia. Rx: Sin seguimiento a menos que se tomen pldoras anticonceptivas. 2. Quiste unilocular de pared delgada de 2,5 - 6 cm sin hemorragia. Rx: Control clnico / ecogrfico en 1 - 2 meses adicin de hormonas 3. Quiste unilocular de 2,5 - 6 cm con hemorragia. Rx: Seguimiento ecogrfico en 1 mes adicin de hormonas. 4. Quite unilocular > 6 cm. N.B.: Todos los estudios de control deben ser realizados en el periodo postmenstrual inmediato, cuando no debe haber quistes foliculares. B. POSTMENOPAUSIA:

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1. Quiste unilocular, de pared delgada, no septado, < 3 cm. Incidencia: 15 - 17%. ndice de resistencia (IR) elevado de > 0,7 (un IR < 0,40 es sospechoso de malignidad). Pronstico: El 56% disminuyen de tamao / desaparecen; el 28% no se modifican durante un periodo de hasta 2 aos. DDx: Quiste seroso ovrico, quite peritubrico, hidrosalpinx. Rx: Control seriado. 2. Quiste septado / quiste > 3 cm / quiste con IR bajo. el 18% de los quistes complejos son malignos. Rx: Determinacin de CA-125 + exploracin quirrgica. Screening de 1300 mujeres asintomticas: - Anormalidades ecogrficas en el 2,5%. - Tumores ovricos benignos en el 1,9%. - Cncer de ovario en el 0,15%. Tumores Ovricos. Sntomas por presin: Disconfort abdominal, vmitos, flatulencia, disnea. Dolor agudo por torsin, hemorragia. Dolor crnico por masa que crece lentamente, impactacin, adherencias. Irregularidad menstrual. Pautas radiolgicas: Los hallazgos en los mtodos de imagen prcticamente nunca permiten un diagnstico especfico. Independientemente de distinciones adicionales, las pacientes siempre deben ser sometidas a ciruga. Signos sugerentes de malignidad: Tumor ovrico slido. Muchos elementos de partes blandas en una lesin compleja. Grosor de pared > 3 mm. Irregularidades internas en la pared. Septos gruesos > 3 mm. Aumento de la ecogenicidad dentro del quiste. Edad: 13% de las neoplasia malignas en la premenopausia; 45% de las neoplasias malignas en la postmenopausia. Cx: (1) Torsin (10 - 20%). (2) Rotura (raro). (3) Infeccin. CLASIFICACIN: A. Tumores del epitelio superficial (60%): 85 - 95% de todos los cnceres ovricos (aunque la mayora de los tumores epiteliales son benignos) 1. Tumor ovrico seroso. 2. Tumor ovrico mucinoso. 3. Tumor endometrioide. 4. Cistoadenofibroma. 5. Adenocarcinoma de clulas claras. 6. Tumor de Brenner. 7. Carcinoma indiferenciado. C. Tumores de clulas germinales: El 40% de los tumores de clulas germinales son malignos. (a) Benignos:

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1. Quiste dermoide = Teratoma maduro (el mas frecuente). (b) Malignos: Constituyen 2/3 de los cnceres ovricos en la 1 - 2 dcadas de la vida; < 5% de todas las neoplasias ovricas. En orden de frecuencia: 1. Disgerminoma. 2. Teratoma inmaduro. 3. Tumor del seno endodrmico. 4. Carcinoma embrionario. 5. Coriocarcinoma. D. Tumores del estroma gonadal (5%) (a) Tumores de los cordones mesenquimales sexuales 1. Tumor de clulas de la granulosa. 2. Tumor de clulas tecales. 3. Tumor de clulas lteas. 4. Arrenoblastoma. (b). Tumores del tejido conectivo: 1. Fibroma. 2. Fibrosarcoma. - Tumores productores de estrgenos: Tumor de clulas de la granulosa, tumor de clulas tecales = Tecoma. - Tumores productores de andrgenos: Arrenoblastoma, tumor de clulas de Sertoli-Leydig, tumor de clulas claras. E. Tumores ovricos secundarios (5%): Metstasis de: rganos plvicos, tracto GI superior, mama, bronquio, tumores retculoendoteliales, leucemia. SUBCLASIFICACIN:
Adenoma Seroso Mucinoso Endometrioide Clulas claras Indiferenciado 60% 80% Borderline 15% 10% Adenocarcinoma 25% 10% Casi siempre Casi siempre Siempre

TERMINOLOGA: Prefijo "cisto"- : Presencia de componente qusticos. Sufijo -"fibroma": > 50% de componentes fibrosos. "Tumor de bajo potencial maligno": Malignidad borderline. Tumor Ovrico Slido. 1. Fibroma. 2. Tecoma. 3. Tumor de clulas de la granulosa. 4. Tumor de clulas de Sertoli-Leydig. 5. Tumor de Brenner. 6. Sarcoma 7. Disgerminoma. 8. Tumor del seno endodrmico. 9. Teratoma. 10. Metstasis. 11. Endometrioma. 12. Edema ovrico masivo.

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TERO. Hemorragia Uterina. 1. Atrofia endometrial. 2. Hiperplasia adenomatosa endometrial. 3. Plipo endometrial. 4. Carcinoma endometrial. Endometrio Irregularmente Engrosado. Grosor normal del endometrio: < 1 cm. 1. Plipos endometriales. = Hiperplasia focal del estroma basal; mltiple en el 20%. Edad: Principalmente 30 - 60 aos. Histo: Proyeccin de las glndulas endometriales + estroma en la cavidad uterina. (a) Plipo hiperplsico que recuerda a la hiperplasia endometrial. (b) Plipo funcional, que recuerda al endometrio circundante (el menos frecuente). (c) Plipo atrfico. Glndulas agrandadas, qusticamente dilatadas. Masa intracavitaria homogneamente hiperecognica, bien definida. La textura heterognea sugiere infarto, trasformacin qustica, hemorragia. Trasformacin maligna: 0,4 - 3,7%. 2. Hiperplasia endometrial. Edad: Mujer peri / postmenopausica. Causa: Secundaria a prolongada estimulacin estrognica endgena / exgena. Engrosamiento endometrial > 5 - 6 mm. Tipos: (a) Hiperplasia glandular-qustica (la ms frecuente). Histo: Glndulas dilatadas, revestidas por epitelio columnar / cuboide. Pequeos quistes en un endometrio uniformemente ecognico. Pronstico: NO es un proceso premaligno. (b) Hiperplasia adenomatosa. Endometrio con reas hipoecognicas irregulares. Pronstico: Precursora del cncer endometrial. 3. Endometritis. 4. Carcinoma primario de endometrio. Localizacin: Predominantemente en el fundus uterino; 24% en la porcin stmica. Endometrio irregularmente heterogneo. Grosor endometrial medio de 18,2 mm. 5. Modificaciones endometriales relacionadas con el Tamoxifen: = Antiestrognico no esteroideo que puede actuar como agonista estrognico parcial con efectos proliferativos sobre el endometrio. 6. Carcinoma metastsico (ovario, cervix, trompa de Falopio, leucemia). 7. Mola hidatdica. Masa ecognica con reas sonolucentes irregulares. 8. Aborto incompleto. 9. Leiomioma submucoso Coleccin Lquida en el Canal Endometrial. Tipos: Sangre, moco, material purulento. A. PREMENOPAUSICA: 1. Lesin obstructiva congnita: Himen imperforado, septo vaginal, atresia vaginal / cervical. 2. Lesin obstructiva adquirida: Estenosis cervical (tras instrumentacin / radiacin)

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carcinoma cervical. 3. Hematometra espontnea en ditesis hemorrgicas. 4. Embarazo: Embarazo intrauterino, ectpico, aborto incompleto. B. POSTMENOPAUSICA: 1. Estenosis cervical. 2. Piometra. 3. Plipos. 4. Cncer endometrial / cervical / ovrico. Quistes Endometriales. 1. Atrofia qustica endometrial. Histo: Glndulas atrficas, qusticamente dilatadas, revestidas por una sola capa de epitelio cuboidal aplanado / bajo. Endometrio muy adelgazado de < 4 - 5 mm. 2. Hiperplasia qustica endometrial. Agrandamiento Difuso del tero. 1. Leiomiomatosis uterina. 2. Adenomiosis. 3. Carcinoma endometrial. Masas Uterinas. A. BENIGNAS: 1. Fibroide uterino (99%). 2. Piometra. 3. Hemato / hidrocolpos. 4. Contraccin uterina transitoria (durante el embarazo). 5. tero bicorne. 6. Adenomiosis. 7. Embarazo intrauterino. 8. Lipoleiomioma (< 50 casos en la literatura mundial). B. MALIGNAS: 1. Carcinoma cervical. 2. Carcinoma endometrial. 3. Leiomiosarcoma. 4. Enfermedad trofoblstica invasiva. Depresin Fundica en la HSG. 1. tero bicorne. 2. tero septado. 3. tero arcuato. 4. Mioma fndico.