DR.

ALFREDO HERNANDEZ GRAU CIRUGIA CARDIOVASCULAR INSTITUTO DE SALUD DEL NIO

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ANATOMIA
Desplazamiento de la hoja septal y hoja posterior Hoja anterior malformada y adherencias anmalas Porcin atrializada, fina del VD (VD funcional reducido ) Adems : CIA

AP/EP: Anatmico CIV WPW

Es una enfermedad del corazn derecho, no solo de la Tricspide

INSUFICIENCIA TRICUSPIDE en el Neonato

Shunt D Exacerbado por :

I a nivel atrial

RVP elevada Pobre funcin VD, volumen reducido Obst. Salida del VD Inhibida por : Disfuncin del VI Incrementada presin de AI

Presentacin Clnica Neonatos

Alta tasa de muerte fetal

* Hidropesa Cianosis ambos

ICC Hipoplasia pulmonar

Cardiomegalia severa

EBSTEIN CLASIFICACION
Type A: adherencia de hoja septal y posterior sin volumen restrictivo del VD funcional. Type B: VD atrializado con hoja anterior

normal. Type C: Hoja anterior estentica Type D: Atrializacin del VD excepto un pequeo componente infundibular.
EBSTEIN ES UNA ENFERMEDAD DEL CORAZON DERECHO,NO SOLO DE LA V.TRICUSPIDE

EBSTEIN

TIPOS

Carpentier A, Chauvaud S,. A new reconstructive operation for Ebsteins anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96: 92101

EBSTEIN
INCIDENCIA SEGN EL TIPO

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

EBSTEIN EDAD DE PRESENTACION

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association
George E. Sarris, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

EBSTEIN TIPO DE CIRUGIA

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association
George E. Sarris, MD

J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57

EBSTEIN
MORTALIDAD POR TECNICAS

Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association
George E. Sarris, MD

Imgenes

EBSTEIN
INDICACIONES QX

Evaluacin de cada caso

Cianosis que se incrementa ICC Falla der. Inicio de Arritmias

PRONOSTICO
ECOCARDIOGRAFIA

1. Cardiothoracic ratio greater than 0.85 (100% fatal) 2. Echocardiography score grade 4/4 (>1.5:1; 100% fatal) 3. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1) and cyanosis (100% fatal) 4. Severe tricuspid regurgitation (mostly fatal) 5. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1; 45% fatal in infancy)

Repair of Ebsteins anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up
Christopher J. Knott-Craig, MD*a,

Ann Thorac Surg 2002;73:1786-1793

EBSTEIN TRATAMIENTO QUIRURGICO

SHUNT
PLASTIA

CUAL CIRUGIA TRASPLANTE STARNES REEMPLAZO

EBSTEIN

PLASTIA

Neonatal repair of Ebsteins anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up
Christopher J. Knott-Craig, MD

Ann Thorac Surg 2000;69:1505-1510

STARNES

Reemtsen et al, JTCVS 2006;132:1285

EBSTEIN

: PROTESIS

Celermajer D, Somerville J,. Ebsteins anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 170176

EBSTEIN : PATOLOGIA

Ebsteins Anomaly Christine H. Attenhofer Jost, MD Circulation. 2007;115:277-285.)

PROTOCOLO DE MANEJO DEL NEONATO

PGE1 dependiente No respuesta Respuesta

CIANOSIS

ICC OBSERVACION

SHUNT

STARNES

PLASTIA

TRASPLANTE

EBSTEIN en el Neonato RESUMEN

PGE1 es el tratamiento inicial
PGE1 permite elegir entre shunt cierre de

VT * shunt si persiste cianosis * shunt + Starnes si hay ICC + Cianosis * Parche perforado si hay RVOTO Reparacin con anatoma favorable * Dejando CIA abierto

DIAGNOSTICO