Ciclo da Uria =)

Ciclo da Uria
Quando no so empregados para a sntese de novos aminocidos ou de outros compostos nitrogenados, os grupos aminos so destinados formao de um nico produto final, a uria. A amnia convertida em uria nas mitocndrias dos hepatcito, por meio do ciclo da uria. Dos hepatcitos, a uria passa para o sangue, que a transporta at os rins, onde excretada na urina. Qualquer que seja sua origem, a amnia, presente no interior da matriz das mitocndrias hepticas imediatamente reunida com o CO2 na forma de bicarbonato (HCO3-) para formar o carbamil fosfato. Essa reao dependente de ATP e catalisada pela carbamil fosfato sintetase. O carbamil fosfato pode ser visto como um doador ativado do grupo carbamil, e agora, entra no ciclo da uria. Esse tem quatro etapas. 1. A ornitina recebe o grupo carbamil do carbamil fosfato e forma a citrulina com a liberao de Pi. Essa reao catalisada pela onitina transcarbamilase, e a citrulina

resultante passa para o citosol. 2. Um segundo grupo amino, originado do aspartato adicionado citrulina por uma reao de condensao entre o grupo amino do aspartato e o carbamil da citrulia, formando o

argininossuccinato. Essa reao ocorre no citosol, catalisada pela argininosuccinato sintase, consome ATP 3. O argininossucinato rompido por uma argininosssucinato liase, liberando ariginina e fumarato, esse ultimo entra no ciclo de Krebs. 4. A enzima citoslica arginase hidrolisa a arginina em ornitina e
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uria. A ornitina transportada para o interior da mitocndria para iniciar uma nova volta do ciclo da uria.

A induo das enzimas do ciclo da Uria ocorre quando sobe a quantidade de amnia ou aminocidos no fgado. Uma dieta rica em protenas (excesso de aminocidos) e jejum (necessidade de metabolizar protenas do corpo para produo de energia), resultam em induo de enzimas do ciclo da uria. Deficincia no metabolismo de aminocidos Diversas doenas so provocadas por deficincia no metabolismo de aminocidos. Uma das mais comuns a fenilcetonria (PKU). A fenilcetonria (PKU) uma doena de carter recessivo que ocorre devido a uma deficincia na enzima fenilalanina hidroxilase, que catalisa a

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converso de fenilalanina em tirosina. O portador dessa doena possui ou uma atividade residual dessa enzima (insuficiente), ou a completa ineficincia dela. Esse quadro leva a um acmulo de fenilalanina no sangue e em outros tecidos, assim como a consequente diminuio da concentrao de tirosina no organismo, gerando efeitos variados no portador da doena, caso ela no seja tratada. A fenilalanina em excesso tem efeito txico nas funes somticas e SNC (deficincia da produo de neurotransmissores), interferem na sntese proteica cerebral e mielinizao; diminuem a formao de serotonina e alteram a concentrao de aminocidos no lquor. Estas alteraes determinam perdas de funes, especialmente da capacidade intelectual do portador. Em alguns pacientes h sintomas neurolgicos severos e Q.I. muito baixos. Os pacientes apresentam cor clara e olhos claros, devido a falta de pigmentao, por deficincia da tirosina, necessria na produo de melanina. O diagnstico da doena deve ser feito o quanto antes, para que j se possa dar incio ao tratamento. Ele feito atravs do teste do pezinho no recm nascido. necessrio que o beb se alimente do leite materno nos perodos precedentes ao teste, para que possa ser feita uma anlise da metabolizao da fenilalanina. Esses exames geralmente so feitos entre as primeiras 24 horas de vida at uma semana aps o nascimento. O tratamento consiste basicamente na dietoterapia, j que a PKU no tem cura. O portador da PKU deve ter uma dieta com alimentos de baixo teor de Phe, evitando que ocorra o seu acmulo. Por conta disso, ele ter uma alimentao pobre em protenas, semelhante a uma dieta vegetariana.

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Albinismo

Relacionados ao metabolismo de tirosina. Ausncia da enzima tirosinase, que converte tirosina em melanina. A falta desse pigmento na pele torna os albinos sensveis luz solar, aumentando a incidncia de cncer de pele, alm de queimaduras; a falta de pigmentos nos olhos pode contribuir para fotofobia.

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