Fermentao alcolica

A levedura e outros microorganismos fermentam a glicose em etanol e CO2.

Est ausente nos tecidos de animais vertebrados

Equao geral Glicose + 2ADP + 2Pi 2 etanol + 2CO2 + 2ATP + 2H2O

A piruvato carboxilase est presente nas leveduras de cervejaria e padaria. O CO2 produzido na descarboxilao de piruvato pelas leveduras de cervejaria o responsvel pela carbonatao caracterstica do champanhe. Na panificao, o CO2 liberado provoca o aumento de volume da massa panificada.

Est presente em organismos que metabolizam o lcool

Coenzima derivada da vitamina B1 (ausncia = beribri)

Tiamina pirofosfato (TPP)

piruvato

Hidroxietil tiamina pirofosfato

A tiamina pirofosfato e seu papel na descarboxilao do piruvato

1) O carbnion da TPP age como um composto nucleoflico e liga-se ao grupo carbonila do piruvato; 2) Aps a descarboxilao forma-se um carbnion e o anel tiazol age como um escoadouro de eltrons, estabilizando-o por ressonncia. 3) Ocorre uma protonao com a formao de hidroxietil; 4) O acetaldedo, que o produto da reao liberado.

Degradao do glicognio (glicogenlise) e do amido

O glicognio exgeno o que ns comemos e digerimos; o glicognio endgeno sintetizado em nossos tecidos. O amido e o glicognio exgeno so hidrolizados no trato intestinal, com a produo de glicose, enquanto que o glicognio endgeno, armazenado em nossos tecidos convertido em glicose e glicose-6-fosfato por enzimas dentro das clulas.

Estrutura do glicognio e do amido

Extremidade no-redutora

Ligao glicosdica (14)

Ligao
16

Extremidade redutora

Ligao glicosdica (16)

As unidades de glicose dos ramos externos da molcula de glicognio endgeno entram na via glicoltica por ao seqencial de duas enzimas:

a fosforilase do glicognio
a enzima de desramificao.

Glicognio endgeno Fosforilase do glicognio : cliva as ligaes alfa1,4 entre os resduos glicosil nas extremidades noredutoras das cadeias de glicognio por fosforlise.
Esta reao ocorre durante a mobilizao intracelular do glicognio armazenado e diferente da hidrlise das ligaes glicosdicas pela amilase (degradao intestinal do amido ou do glicognio exgeno).

O piridoxal fosfato o doador de Pi

H2O Glicose 1-P

Amilo 1,6glicosi dase

Enzima desramificadora

Tipo I: Doena de Von Gierke Deficincia de glicose 6-fosfatase Afeta fgado, rins, e intestino Hipoglicemia de jejum severa Fgado gordo, hepatomegalia Hiper acidemia ltica e hiperuricemia Glicognio com estrutur normal, aumento da quantidade de glicognio armazenada

Glicose-1-P

Glicose

Razo 8:1

Fosfoglicomutase

Glicose 6-P

Msculo H2O Pi

Gliclise

Fgado
Glicose 6fosfatase

Glicose

Liberada no sangue

A fosforilase do glicognio age repetitivamente nas extremidades no-redutoras das ramificaes do glicognio, at que seja atingido 4 resduos de uma ramificao (16). A continuao da degradao s ocorre depois da ao da enzima de desramificao, que catalisa 2 reaes sucessivas. Primeiro, a atividade de transferase muda um bloco de trs resduos de glicose do ponto de ramificao para uma extremidade no-redutora, e a so presos por uma ligao (14). O nico resduo de glicose que permanece no ponto de ramificao unido por ligao (16) liberado como glicose pela atividade (16) glicosidase da enzima de desramificao.

A glicose-1-fosfato, o produto final das reaes da fosforilase do glicognio convertida em glicose-6-fosfato pela fosfoglicomutase, que catalisa a reao reversvel:

Glicose-1-fosfato

Glicose-6-fosfato

Via glicoltica A fosfoglicomutase requer como cofator a glicose-1,6-bifosfato.

O GLUT 7 (possui 68% de homologia com o GLUT 2) est presente no RE das clulas hepticas. No fgado, a G6-P desfosforilada pela ao da G-6fosfatase, localizada no lmen do RE. Ento, a glicose, que o produto da reao, deve primeiro atravessar a membrana do RE para ser exportada da clula pelo GLUT2.
carbamil fosfato

Glicose

pirofosfato

Glicose-6-fosfato
Citosol
Membrana do RE
Ca
++

Fosfato

Fosfato

SP

T1
G-6-Pase

GLUT7

T2

T2

Lmen do RE

Glicose-6-fosfato

Glicose +

Fosfato
pirofosfato

Fosfato

carbamil fosfato

Doenas de depsito do glicognio

Tipo I: Doena de Von Gierke ( deficincia da glicose-6-fosfatase) Afeta o fgado, rins e intestino;
Hipoglicemia em jejum severa;

Esteatose, hepatomegalia;
Hiperacidemia lctica e hiperuricemia; Estrutura do glicognio normal, aumento dos depsitos de glicognio.

Glicognio

Glicose 1-P + glicose Glicose 6-P

G-6-Pase

Glicose

Liberada no sangue

Tipo II: Doena de Pompe ( deficincia lisossmica de -glicosidase) Defeito enzimtico lisossmico inato; Generalizada ( fgado, corao, msculo);

Concentraes excessivas de glicognio encontradas em vacolos anormais no citosol;

Nveis sricos de acar normais;

Cardiomegalia severa;
Usualmente ocorre bito precoce; Estrutura do glicognio normal.

Glicognio

-glicosidase lisossmica

Glicose

Tipo V: Sndrome de McArdle ( deficincia da fosforilase msculoesqueltica do glicognio)

Msculo esqueltico afetado, enzimas hepticas normais;

Fraqueza temporria e cimbras dos msculos esquelticos aps exerccio; No h aumento no lactato srico durante exerccio extenuante; Desenvolvimento mental normal; Mioglobinria tardia; Prognstico bom a regular; Alto nvel de glicognio com estrutura normal no msculo.

G-1-P Glicognio fosforilase

Fosforilase do glicognio
A isoenzima da fosforilase do glicognio no msculo ocorre em 2 formas interconversveis: fosforilase a que cataliticamente ativa, e fosforilase b, que menos ativa. A forma b predomina no msculo em repouso. Durante uma atividade muscular intensa o hormnio epinefrina provoca a fosforilaao de um resduo de Ser na forma b convertendo-a na forma a.

Fosforilase a

Acelera a quebra do glicognio muscular suprindo a G-1-P para a produo de ATP necessrio para fornecer energia para a contrao

Fosforilase a
Fosforilase a fosfatase Fosforilase b quinase

Ca2+

Fosforilase b
O AMP que se acumula durante as contraes musculares tambm ativa a fosforilase b sem transform-la na fosforilase a. Quando os nveis de ATP voltam a ser adequados, ele bloqueia o stio ao qual o AMP se liga, voltando a forma b a exibir seu nvel de atividade baixo.

Fgado: a fosforilase do glicognio regulada pelo glucagon e por mecanismos alostricos.

Nveis de glicose normais
Liberao de glicose no sangue

Fosforilase a
Fosforilase a fosfatase Fosforilase b quinase

[glicose] no sangue

Fosforilase b

glucagon