INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
La Insuficiencia suprarrenal se define como la alteracin de la funcin de la corteza suprarrenal.

HIPOFUNCION DE LA CORTEZA SUPRARENAL

Clasificacin de insuficiencia suprarrenal
INSUFICIENCIA SUPRARENAL PRIMARIA
DESTRUCCION ANATOMICA DE LA GLANDULA FALLA METABOLICA DE LA PRODUCCION HORMONAL ANTICUERPOS BLOQUEADORES DE LA ACTH MUTACION DEL GEN DE LOS RECEPTORES ACTH HIPOPLASIA SUPRARENAL CONGENITA

INSUFICIENCIA SUPRARENAL SECUNDARIA

HIPOPITUITARISMO DEBIDO A ENFERMEDADES HIPOTALAMICOHIPOFISIARIAS INHIBICION DEL EJE HIPOTALAMO HIPOFISIS

I.DEFICIT CORTICOSUPRARENAL PRIMARIO(enfermedad de ADDISON)

Manifestaciones clnicas principales:
-languidez y debilidad general -Actividad hipocintica del corazn -irritabilidad gstrica - y un cambio peculiar en la coloracin de la piel

 INCIDENCIA:
-La insuficiencia suprarrenal primaria es bastante Rara -La insuficiencia suprarrenal secundaria es bastante frecuente

ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
-Se debe a destruccin progresiva de las suprarrenales que debe alcanzar mas del 90% de las glndulas para que la insuficiencia se manifieste . -Las enfermedades granulomatosas crnicas : se localizan en las glndulas suprarrenales ,sobre todo tuberculosis pero tambin histoplasmosis ,Coccidioidomicosis y criptococosis -Atrofia suprarrenal idioptica es la causa mas frecuente

- La de los pacientes tienen anticuerpos circulantes contra las glndulas suprarrenales. - Antgenos suprarrenales : 21 hidroxilasa y la enzima de escisin de la cadena lateral.

- Algunos presentan anticuerpos contra :la tiroides ,paratiroides y tejido gonadal

- Sndrome autoinmunitario poliglandular tipo 2 (adulto) - Sndrome autoinmunitario poliglandular tipo 1(niez)

- Se sospecha siempre de insuficiencia corticosuprarrenal en los pacientes con SIDA.

 SIGNOS Y SINTOMAS CLINICOS

SIGNOS Y SINTOMAS

Debilidad
Pigmentacin cutnea Perdida de peso Anorexia, nausea y vomito Hipotensin(<110/70) Pigmentacin de las mucosas

Dolor abdominal
Apetencia por la sal Diarrea Estreimiento Sincope Vitligo

 DATOS DE LABORATORIO: -En las primeras fases de destruccin gradual

de las suprarrenales no hay alteraciones evidentes pero la reserva suprarrenal esta disminuida. -Al estimular las suprarrenales con ACTH , se descubren alteraciones en esta fase de la enfermedad como : elevacin inferior a lo normal o falta absoluta de la elevacion de los niveles de cortizol -En las fases mas avanzadas de destruccin suprarrenal : disminuyen los niveles sricos de sodio , cloruro y bicarbonato , mientras que el potasio srico se eleva -Los niveles basales de cortisol y aldosterona son mas bajos de lo normal y no aumentan despus de administrar ACTH.

 DIAGNOSTICO
-prueba de estimulacin de ACTH que evala la capacidad de reserva de las suprarrenales -la mejor prueba de deteccin sistemtica es la respuesta del cortizol a los 60 minutos despus de la inyeccin de 250 ug de cosintropina por va IM O IV -ACTH elevada ;aumento mas bajo de lo normal de aldosterona(insuficiencia suprarrenal 1ria) - ACTH baja normal ;aumento normal de aldosterona(insuficiencia suprarrenal 2ria)

 TRATAMIENTO INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

-hormonoterapia restitutiva .

-el tratamiento restitutivo debe corregir los dficit de glucocorticoides y mineralocorticoides

-Frmaco principal HIDROCORTISONA (20- 30 mg /da)

-Fludrocortisona(0.05 0.1 mg diarios )

-Tomar una cantidad generosa de sal(3.4 gr /dia)

II.INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

-El dficit de ACTH produce Insuficiencia Corticosuprarrenal 2ria :
.puede ser un dficit selectivo(como el que aparece despus de administrar prolongadamente glucocorticoides en exceso)
.o puede acompaar al dficit de muchas hormonas hipofisarias (panhipopituitarismo)

- Los signos y sntomas son iguales a los de los pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal primaria , pero carecen de hiperpigmentacion - Los niveles de ACTH sirven para distinguir la 1ria de la 2ria , esta elevada en la primaria y disminuida o ausente en la 2ria - Otro dato que distingue a la Insuficiencia suprarrenal 2ria es el nivel casi normal de la secrecion de aldosterona que se encuentra en el hipopituitarismo y deficit de ACTH - En los pacientes con insuficiencia suprarrenal 2ria los glucocorticoides se administran del mismo modo que en la1ria y no es necesario administrar mineralocorticoides, pues se conserva la secrecion de aldosterona

III.INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AGUDA

1.-las crisis suprarrenales :intensificacin rpida y fulminante de una insuficiencia suprarrenal crnica 2.-destruccion hemorrgica aguda de ambas glndulas suprarrenales

3.-la 3ra y mas frecuente causa de insuficiencia corticosuprarrenal aguda es la interrupcin brusca de los esteroides en pacientes con atrofia suprarrenal debido a un tratamiento prolongado con esteroides 4.-tambien puede aparecer Insuficiencia suprarrenal aguda en pacientes con hiperplasia suprarrenal congnita o con disminucin de la reserva suprarrenal cuando toman frmacos capases de inhibir la sntesis de los esteroides

 CRISIS SUPRARRENALES
- La supervivencia a largo plazo de los pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal se basa en gran parte en : prevenir y tratar las crisis suprarrenales - Por lo tanto la aparicin de infecciones , traumatismos ,molestias digestivas y otras causas de estrs obliga a elevar la dosis de esteroides de inmediato - En todo paciente con crisis suprarrenal hay que encontrar la causa desencadenante

TRATAMIENTO CRISIS SUPRARRENALES

-La finalidad del tratamiento es reponer los glucocorticoides circulantes y el deficit de sodio y de agua -Instituir goteo intravenoso de glucosa al 5% en solucin salina normal acompaado de una inyeccin IV rpida de 100 mg de hidrocortisona seguida de goteo de hidrocortisona a una velocidad de 10 mg/h

IV.INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL EN PACIENTES GRAVES

La fisiologa del eje hipotalamo-hipfisis -suprarrenal se altera durante las enfermedades graves como: - traumatismos -intervenciones quirrgicas - sepsis -y choque En estas situaciones las concentraciones de cortizol se incrementan 4-6 veces La produccion inadecuada de cortisol durante las enfermedades graves puede causar :hipotensin , disminucin de la resistencia vascular generalizada , choque y muerte.

 La produccion subnormal de cortisol durante las enfermedades graves agudas se ha denominado Insuficiencia suprarrenal funcional o relativa
La elevacion de la concentracin de cortisol resulta insuficiente para controlar la reaccin inflamatoria y para conservar la presin arterial. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal relativa reciben tratamiento por 7 das con dosis estndar de hidrocortisona (50 mg cada 6 horas) y 50 ug de fludrocortisona.