Los tumores originados en los tejidos del hgado se denominan tumores hepticos primitivos, benignos o malignos, mientras que

los que afectan a este rgano pero estn originados en otros rganos constituyen los tumores hepticos secundarios o metstasis hepticas (tabla 51.1).

FISIOPATOLOGIA

SE DESCONOCEN MECANISMOS PRECISOS PARTICIPAN VARIOS SUCESOS

GENES CONCRETOS: KRAS, p53

MUTACIONES PUNTUALES

EXPRESIONES CONSECUTIVAS: c MYC, c MET, TGF , factor de crecimiento insulinoide 2

Altera genoma celular por integracin del VHB

CARCINOMA VHB

IMPORTANTE lugar de integracin del VHB

ACTIVA PROONCOGENESIS QUE FAVORTECE LA CARCINOGENIA

PROTEINA X VHB

ACTIVADOR TRANSCRIPSACIONAL DE MULTIPLES GENES

TRANSFORMACION EN LA CLULA

VIRUS ARN , ENTONCES NO ALTERA EL ADN, POR LO TANTO NO PRODUCE PROTEINAS ONCOGENAS ???????

VHC

Indicios protena NS5A podra participar en el desarrollo de CHC

Masa unifocal Masas multifocales Carcinoma infiltrante difuso

hepatomegalia

PATRONES DE CHC PROPENSION INVASION ESTRUCTURAS VASCULARES: SOBRE TODO EN LA VENA HEPATICA

METASTASIS EXTRAHEPTICA

METASTASIS INTRAHEPATICAS: Grandes masas tumorales invaden

Vena porta : OCLUSION CIRCULACION PORTAL VENA CAVA INFERIOR extendiendose al lado derecho del corazn

clasificacin en funcin de un aspecto: tres formas de CHC: nodular, masivo y difuso clasificacin segn su forma de crecimiento: tres tipos: expansivo, infiltrativo y multifocal.
EXPANSIVO: posee seudocpsula reticulnica, que permite una distincin ntida entre el tumor y el parnquima vecino. A medida progresa se pueden detectar pequeos ndulos satlites cercanos al ndulo inicial

INFILTRATIVO los mrgenes del tumor son ms indefinidos y los ndulos de regeneracin de la hepatopata subyacente son sustituidos progresivamente por parnquima tumoral

MULTIFOCALES se caracterizan por la presencia de mltiples ndulos neoplsicos de tamao similar distribuidos por todo el hgado, lo que apoyara su posible origen multicntrico.

Aspecto microscpico:

Formado por clulas de caractersticas similares a los hepatocitos normales, pero con grados variables de anaplasia o de pleomorfismo. Clulas conservan su aspecto polidrico y su citoplasma eosinfilo granular, pero presentan una disminucin de la relacin citoplasma-ncleo, debido a que este ltimo es grande, oval y con nuclolo destacado.

Presentaciones clnicas ms frecuentes El dolor abdominal prdida de peso una masa en el hipocondrio derecho empeoramiento inexplicado en un paciente con cirrosis La fiebre es relativamente frecuente

La primera manifestacin es a veces una urgencia abdominal aguda causada por rotura o hemorragia del tumor. manifestaciones metablicas sistmicas, como hipoglucemia, eritrocitosis, hipercalcemia e hiperlipidemia. Los hallazgos en la exploracin fsica no suelen ser muy caractersticos.

PRONSTICO depende del estadio evolutivo en que se diagnostique el tumor y de la capacidad funcional del hgado sobre el que asienta. Las series que incluyen todo tipo de enfermos describen una supervivencia media inferior a 4 meses. La clasificacin ms simple para distinguir los pacientes con psimo pronstico a corto plazo de aquellos con una esperanza de vida algo superior es la propuesta por Okuda et al. (tabla 51.2 ) y la evaluacin del performance status (PS). En fases avanzadas (Okuda 3 y/o PS 3 o 4) la supervivencia es inferior a los 3-6 meses. En tumores detectados en estadio precoz o asintomticos, la mediana de supervivencia incluso sin tratamiento puede superar los 3 aos.

COLANGIOCARCINOMA

Representa el 10-20% de los tumores hepticos malignos y afecta a adultos de ambos sexos entre la sexta y sptima dcadas de la vida. Los pacientes con colangitis esclerosante, enfermedad de Caroli y colitis ulcerosa presentan un riesgo aumentado para esta neoplasia.

colangiocarcinoma

adenocarcinoma que se origina en el epitelio de los conductos biliares

. La localizacin hiliar suele ser nica la afeccin de los pequeos conductos es multifocal

una tumoracin gris-blanquecina, de consistencia firme, formada por clulas cuboides o cilndricas, de citoplasma eosinfilo y granular, que adoptan un patrn tubular o glandular y crecen en el seno de un abundante estroma fibroso. Con frecuencia las clulas tumorales producen moco.

manifestaciones clnicas son inespecficas dolor en el hipocondrio derecho y sndrome txico. Se detectan hepatomegalia en la exploracin patrn colestsico en la analtica. En los casos de afeccin hiliar (tumor de Klatskin), la ictericia aparece precozmente. En el 50% de los casos existen metstasis, que afectan fundamentalmente a ganglios abdominales, pulmn y esqueleto.

El pronstico de esta neoplasia es malo, con una vida media de unos 6 meses. Si se consigue descomprimir la va biliar la supervivencia es algo superior

CISTADENOCARCINOMA Es un tumor muy infrecuente. Habitualmente se descubre por ecografa como una masa poliqustica intraheptica de paredes gruesas e irregulares, en un paciente con dolor en el hipocondrio derecho y sndrome txico. El diagnstico diferencial debe establecerse con el quiste hidatdico mediante estudios serolgicos. En la puncin de la lesin qustica se obtiene un lquido serohemtico que hace sospechar el diagnstico. Dado que es un tumor de crecimiento lento y que metastatiza tardamente, debe intentarse siempre la reseccin quirrgica. HEPATOBLASTOMA Afecta casi de forma exclusiva a nios menores de 5 aos y se manifiesta por un sndrome txico asociado a distensin abdominal. La pubertad precoz es su manifestacin paraneoplsica ms caracterstica. En la analtica puede existir anemia y trombocitosis, y la alfafetoprotena est elevada en el 90% de los casos. El diagnstico se establece por ecografa, TC o RM. Existen dos patrones anatomopatolgicos: epitelial (constituido por hepatocitos de aspecto embrionario o fetal) y mixto (contiene adems elementos mesenquimatosos, como tejido seo). El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica o el trasplante.

METSTASIS HEPTICAS Las metstasis hepticas son frecuentes en el curso de diversas neoplasias. Pueden ser asintomticas o bien manifestarse en forma de dolor en el hipocondrio derecho, asociado a sndrome txico, detectndose en la analtica un patrn colestsico de intensidad variable. Muy raramente, las metstasis pueden simular clnicamente una hepatopata crnica o una insuficiencia heptica aguda grave debido a infiltracin heptica masiva. Por lo comn se detectan por ecografa, TC o RM y se confirman, en caso necesario, por puncin aspirativa. El pronstico y el tratamiento de los pacientes con metstasis hepticas dependen de la neoplasia primaria y del estadio del tumor. En las secundarias a cncer de origen digestivo puede estar indicada la reseccin quirrgica en funcin de su nmero y localizacin.