An. Karunia usia 7 hari dibawa ke RS karena perut kembung dan muntah.

Dari hasil pengkajian perawat ditemukan an. Karunia terlihat lemas, bibir kering, dabn menangis terus, tidak dapattidur dengan nyenyak baik pagi, siang maupun malam. Tidur hanya sebentar-sebentar kemudian menangis. Abdomen distensi dan anak selalu memuntahkan ASI dan formula yang diberikan, ibu mengatakan sehari sebelum ke RS BB anak 3,3 kg (ditimbang di bidan) sekarang di RS BB An. Karunia 3,1 kg. TTV An.Karunia RR 42x/mnt, suhu 37,9C, N=130x/mnt. Riwayat kelahiran AN. Karunia anak pertama lahir normal, lahir di tolong bidan,BB lahir 3,6 kg, mekonium pertam,a keluar pada hari ketiga setelah kelahiran. Melihat kondisi anaknya, ibu banyak bertanya tentang penyakit anaknya dan penyembuhannya. Ibu juga mengatakan belum pernah di keluarganya mempunya penyakit seperti ini. Jadi,ibu tidak tahu harus b erbuat apa untuk anaknya. Sasaran Belajar : A. Definisi hisprung B. Etiologi hisprung C. Epidemiologi hisprung D. Klasifikasi hisprung E. Patofisiologi hisprung F. Manifestasi klinis hisprung G. komplikasi hisprung H. Pemeriksaan diagnostic I. penatalaksaan medis J. stoma dan perawatan stoma K. askep hisprung

A. Definisi hisprung Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Sehingga menyebabkan terakumulasinya feses dan dilatasi kolon yang masif. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan. (Betz, Cecily & Sowden 2000) Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi 3 aterm Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan dengan berat lahir (Arief Mansjoeer, 2000) Penyakit Hisprung (Hirschprung) adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus. (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.

B. Etiologi Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah: aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani internus ke arah proksimal, 70% terbatas di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya, 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

C . Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakitHirschsprung. Menurut catatan Swenson, 81,1% dari 880 kasus yang diteliti adalah lakilaki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapatditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yangmemiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10%) dan kelainanurologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologiseperti refluks vesikoureter, hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3kasus) (Swenson dkk, 1990)

D. Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu: 1. Penyakit hirschsprung segmen pendek Segmen aganglionis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan 70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 2. penykit hirschsprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi.

E. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Betz, Cecily & Sowden, 2002:197). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar. (Price, S & Wilson, 1995 : 141).

Penekanan pada usus, lambung intra abdomen

Sel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoid kolon tidak ada Serabut saraf dan otot polos menebal

Kontraksi anuler pylorus

Distensi abdomen

Tidak adanya peristaltic serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong

Ekspalasi isi lambung ke esofagus Gerakan isi lambung ke mulut (refluks) Mual dan muntah Intake kurang Pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan

Nyeri

Kontraksi otot-otot dinding abdomen ke diafragma Relaksasi otot-otot diafragma terganggu Clystre pernafasan

Proses evakuasi feses dan udara terganggu Pasase usus terganggu (Sfinkter ani interna tidak relaksasi) Obstruksi & Dilatasi bag. proksimal

Ekspansi paru Pola nafas tidak efektif

) Feses lama dalam colon rektum (kolon menebal dan tertahan pada bagian Proksimal) HIRSPRUNG (MEGA KOLON) Konstipasi (perubahan pola eliminasi)

Resiko tinggi kekurangan volume cairan tubuh

Proliferasi bakteri

Adanya bakteri dalam usus

Pembusukan (penumpukan feses) Px rawat inap (hospitalisasi)

Komplikasi: enterokolitis

Peningkatan flora usus Reaksi inflamasi Peningkatan sekresi cairan dan elektrolit ke rongga usus disertai absorpsi

Cemas (ansietas)

Pembedahan (Tindakan kolostomi)

Risiko tinggi gangguan integritas kulit di sekitar colostomi nyeri

Risiko tinggi infeksi

diare

Terbentuknya feses encer

F. Manifestasi klinis Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317). Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah. ( Nelson, 2002 : 317 ). 1. Pada anak anak Konstipasi Tinja seperti pita dan berbau busuk Distenssi abdomen Adanya masa difecal dapat dipalpasi Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi. ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197 )

G. Komplikasi Obstruksi usus Konstipasi Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit Entrokolitis Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi ) ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197 )

H. Pemeriksaan Diagnostik 1. Foto abdomen Pada bayi muda yang mengalami obstruksi, radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum, yang secara normal terlihat di daerah presakral. 2. Studi Kontras Barium Pada kasus yang diduga penyakit hirschprung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan barium enema tanpa persiapan. Temuan diagnostic yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus ganglionik dan aganglionik, kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang irregular pada segmen aganglionik, lipatan transversa paralel pada kolon proksimal yang mengalami dilatasi, dan kegagalan mengevakuasi barium. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid. Pemeriksaan dengan barium enema, akan bisa ditemukan : a Daerah transisi b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit c Entrokolitis pada segmen yang melebar d Terdapat retensi barium setelah 24 48 jam (Darmawan K, 2004 : 17)

3. Manometri Anorektal Distensi rectum dengan balon (manometri anorektal) digunakan untuk menentukan kemampuan sfingter internal untuk rileks, karena pada keadaan normal manometri anorektal menyebabkan relaksasi sfingter ani interna, tetapi pada pasien dengan penyakit hirschprung terdapat peningkatan tekanan yang tajam. 4. Biopsi Rektal Pemeriksaan ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan pleksus mienterikus serta peningkatan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dinding usus. (Schwartz, 2004) 5. Pemeriksaan colok anus Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

I. Penatalaksanaan Medis 1. Pembedahan Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu : a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama. (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darmawan K 2004 : 37) 2. Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. 3. Tindakan bedah sementara Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis b e r a t d a n k e a d a a n m e m buruk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal. 4. Terapi farmakologi Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba umum