LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO GENERALIDADES KAPOSI (1872).

MANIFESTACIONES VISCERALES LIBMAN Y SACKS (1924) ENDOCARDITIS VERRUGOSA BAEHR (1935) LESIONES RENALES SEXO: PREDOMINA EN SEXO FEMENINO 10/1 EDAD: 15 A 25AOS PATOGENIA VIRUS?

F. GENETICO

TIMO

LINFOCITOS T DAADOS

CLONAS PROHIBIDAS

MECANISMO ENDOGENO DE DEFENSA

LUZ

DROGAS

INFECCIONES

STREES

AUNTOANTIANTICUERPOS

L.E.S.

MANIFESTACIONES CUTANEAS PORCENTAJE: 80%- 20% LUPUS SIN LUPUS TOPOGRAFIA: CARA, CUELLO, V DEL ESCOTE, CARAS EXTERNAS DE BRAZOS Y ANTEBRAZOS. CODOS, RODILLAS, PALMAS DE LAS MANOS, PLANTAS DE PIES. MANIFESTACIONES CUTANEAS: MORFOLOGIA: CARA: EDEMA, ERITEMA DIFUSO, PIGMENTACIN Y ESCAMA NO ADHERENTE. CUELLO Y TRONCO: ASPECTO POIQUILODERMICO (ERITEMA, PIGMENTACIN MOTEADA, TELANGIECTASIAS Y ATROFIA). CODOS Y RODILLAS: LESIONES ATROFICAS, LENTICULARES Y ESCAMOSAS. PALMAS Y PANTAS: PUNTA DE LOS DEDOS, ALREDEDOR DE UAS, REGIONES TENAR E HIPOTENAR. LESIONES PUNTIFORMES ERITEMATOSAS, PURPURICAS Y NECROTICAS, FINALMENTE ATROFICAS, CIANOSIS Y HASTA NECROSIS DE LA PUNTA DE LOS DEDOS. MUSLOS Y PIERNAS: ASPECTO MARMOREO (LIVEDO RETICULAR) MUCOSAS: PLACAS BLANQUECINAS QUE PUEDEN ULCERARCE EN CARA INTERNA DE MEJILLAS PELO: RALO Y DESCOLORIDO UAS: PERIONIXIS Y ONICOLISIS. SINTOMAS ARTICULARES: SE PRESENTAN EN UN 95% DE LOS PACIENTES. SE AFECTAN TODAS LAS ARTICULACIONES, PREFERENTEMENTE RODILLAS, TOBILLOS Y CODOS. EXISTE DOLOR, INFLAMACIN Y EN OCACIONES DERRAMES. SINTOMAS MUSCULARES: M IOSITIS INTERSTICIAL (5%) SINTOMAS GENERALES: PRESENTES EN 90% DE LOS PACIENTES.

FEBRICULA O FIEBRE CEFALEA ASTENIA ADINAMIA ATAQUE AL ESTADO GENERAL POSTRACIN MARCADA LESIONES RENALES: PRESENTES EN UN 45 Y 70% DE LOS CASOS. GLOMERULONEFRITIS CON O SIN SINFROME NEFROTICO. HIPERTENSIN EDEMA- ANASARCA OLIGURIA TIPOS HISTOLOGICOS: FOCAL. MEMBRANOSA, PARENQUIMATOSA DIFUSA. LESIONES CARDIOVASCULARES: PRESENTES DEL 30 AL 50% DE LOS CASOS. PERICARDITIS CON DERRAME MIOCARDITIS ENDOCARDITIS VERRUGOSA LESIONES PULMONERES Y PLEURALES: PRESENTES DEL 20 AL 40% DE LOS CASOS NEUMONITIS PLEURITIS CON DERRAME PLEURAL

L.E.S ESCALA DE VALORES PARA EL DX DATOS CLINICOS DATOS DE LAB ERITMA FACIAL +++ PANCITOPENIA +++ VASCULITIS EN MANOS +++ SEDIMENTACIN GLOBULAR ACELERADA +++ SINDROME FEBRIL +++ ANTICUERPOS ANTINUCLEOS +++ ARTRALGIAS +++ C3 DISMINUIDO +++ SINTOMAS RENALES +++ ANTICUERPOS ANTI DNA+++ EDEMA FACIAL ++ CELULAS LE++ ALOPESIA DIFUSA ++ ALBUMINURIA Y HEMATURIA ++ POLISEROSIS ++ ID ANTICUERPOS EN ZONA ENFERMA ++ SX. RAYNOUD + ID ANTICIERPOS EN ZONA SANA +++ POLQUILIODERMIS + PRPURA + LIVEDO RETICULAR + MIALGIAS + LESIONES MUCOSAS + AMPOLLAS + +++ DETERMINANTES PARA EL DX. ++ IMPORTANTES PARA EL DX. + SUGESTIVOS DE DX. ID= INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA.

EXAMENES DE LABORATORIO: BH: PANCITOPENIA SEDIMENTACIN GLOMERULAR: ACELERADA UROANALISIS: PROTEINAS SERICAS: HIPERGAMAGLOBULINEMIA, HIPOALBUNMINEMIA. ANTUCERPOS ANTINUCLEO: + EN EL 75 AL 100%. TITULOS SUPERIORES A 100 CELULES L.E.:80% ANTICUERPOS ANTI RNA: 50% ANTICUERPOS ANTI SM: 25-30% FACTOR REUMATOIDE: 30% ANTICUERPOS LINFOCITOTOXICOS: 80% ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS: BIOPSIA DE PIEL:

LIGERA HIPERQUERATOSIS LICUEFACCION DE LA BASAL EDEMA DE TEJIDO CONJUNTIVO NECROSIS FIBRINOIDE DE LA COLAGENA DILATACIN VASCULAR E INFILTRADOS PERIVASCULARES. INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA: DEPOSITOS DE IgG, EVENTUALMENTE IgM, IgA, C1 Y C3. TRATAMIENTO SUB AGUDO Y CRONICO: CLOROQUINAS, ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS, MEDIDAS DE PROTECCIN SOLAR. AGUDO: PREDNISOLONAS DE 60 A 100MG (DOSIS DE ATAQUE) 15-20MG POR DIA (DOSIS DE SOSTEN) DIURETICOS, GELES DE K, ALUMINIO MG, ANTIBITICOS, ANTIFIMICOS. OTROS: AZATHIOPRINA, CICLOFOSFAMINA DE 100 A 150MG AL DIA.

ESCLERODEMIA ENFERMEDAD DE CAUSA DESCONOCIDA Y CARACTEIZADA POR UN ENDURECIMIENTO DE LA PIEL YA SEA EN ZONAS LIMITADAS O GENERALIZADA, AFECTANDOSE EN ESTOS CASOS DIVERSOS ORGANOS. HISTOLOGICAMENTE ESTA ESCLEROSIS SE DEBE A UN ENGROSAMIENTO DE LA DERMIS POR PRODUCCIN EXCESIVA DE COLGENA. ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA EN PLACAS EN GOTAS SUBCUTANEA (PROFUNDA) MORFEA LINEAL o CRANEOFACIAL o EN GOLPE DE SABLE o CON HEMIATROFIA FACIAL ACRAL

ESCLERODEMIA GENERALIZADA Y SISTEMICA ESCLERODERMIA EN PLACAS O MORFEA: SE TRATA DE UNA O VARIAS PLACAS DE PIEL ENDURECIDA ATRFICA, DE TAMAOS VARIABLES, BIEN LIMITADAS, DE SUPERFICIE BRILLANTE, CON ALTERACIONES DEL PIGMENTO- LAS PLACAS PUEDEN SER DEPRIMIDAS Y AL TECTO SE SIENTEN ENDURECIDAS, OSN ASINTOMATICAS CRONICAS Y TIENDEN A LA ATROFIA FINAL. PUEDEN APARECER EN CUALQUIER PARTE DEL TEGUMENTO PERO EN ESPECIAL SE VEN EN EL TRONCO. ESCLERODERMIA EN BANDA: EN ESTE CASO LASP LACAS ESCLEROSADAS SON LINEALES, SE EXTIENDEN POR EJEMPLO, SIGUIENDO LA LONGITUD MIEMBRO Y DIFICULTANDO SU CRESIMIENTO. EN LA CARA SE OBSERVAN EN LA FRENTE, LINEA MEDIA O A UN LADO, EN FORMA DE UNA BANDA DEPRIMIDA QUE PUEDE LLEGAR HASTA EL HUESO (GOLPE DE SABLE). CUANDO ES MAS EXTENSA Y LLEGA AL TEJIDO CELULAR SUBCUTANEO SE ORIGINA HEMIATROFIA FACIAL. ESTAS FORMAS PUEDEN VERSE EN CUALQUIER EDAD Y PREDOMINA EN LA MUJER. ESCLERODERMIA GENERALIZADA Y SISTEMICA ES UNA ENFERMEDAD COLAGENO VASCULAR RARA. SE PRESENTA DE 2.6 A 12 CASOS POR MILLON DE HABITANTES.TAMBIEN LLAMADA ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA, ESTA VARIEDAD AFECTA LA PIEL Y DIVERSOS ORGANOS. AFECTA TODAS LAS RAZAS, PREDOMINA EN MUJERES 4:1 E INICIA ENTRE LOS 30 Y 40AOS. EL ENDURECIMIENTO DE LA PIEL SE ESTABLECE POR LO GENERAL EN FORMA LENTA E INSIDIOSA, YA SEA DE FORMA PROXIMAL O DISTAL... EL FENOMENO DE RAYNOUD PUEDE SER POR ALGUNOS AOS LA UNICA MANIFESTACIN INICIAL Y CONTINUARSE CON ACROESCLEROSIS. EN OTROS

CASOS MENOS FRECUENTES, EL INICIO ES AGUDO CON EDEMA DIFUSO Y POSTERIOR DESARROLLO DE ESCLEROSIS Y ATROFIA. LESIONES CUTANEAS PIEL ENDURECIDA, INEXTENSIBLE, SIN PLIEGUES, ALTERACIONES PIGMENTARIAS DE HIPO HIPERCROMIA. AFILAMIENTO FACIAL, FACIES INEXPRESIVAS EN MASCARA DESAPARICIN DE LOS PLIEGUES FACIALES. PLIEGUES ALREDEDOR DE LA BOCA (SIGNO DE LA BOLSA DE TABACO) DISMINUCIN DE LA APERTURA BUCAL EN CUELLO Y TORAX POIQUILODERMIA (ATROFIA, TELANGIECTASIAS, PIGMENTACIN Y ACARTONAMIENTO) RETRACCIN GRADUAL DE LOS DEDOS DE LAS MANOS Y DE LOS PIES, POR ESCLEROSIS. CALCINOSIS CUTIS (CREST) (CALCINOSIS, RAYNOUD, FIBROSIS ESOFAGICA, ESCLERODACTILIA, TELANGIECTASIAS). MANIFESTACIONES SISTEMICAS: SE PRESENTAN TARDIAMENTE DESPUES DE AOS DE EVOLUCIN Y NO LLEGAN A TENER LA IMPORTANCIA DE LAS LESIONES DEL LES. APARATO DIGESTIVO: DISFAGIA PRIMERO PARA SOLIDOS Y LUEGO PARA LIQUIDOS, REGURGITACIONES DE ACIDO DEL ESTOMAGO CON POSIBILIDAD DE ULCERACIONES EN LA PARED DEL ESOFAGO, NAUSEAS, VOMITOS DISTENSIN ABDOMINAL, DIARREAS O CONSTIPACIN. ESCLEROSIS PULMONAR CON DISMINUCIN DE LA VENTILACIN Y DISNEA, CARDIOESCLEROSIS E INSUFICIENCIA CARDIACA. DAO RENAL EN UN 20%. DIAGNOSTICO BIOPSIA DE PIEL SERIA GASTRODUODENAL TRANSITO ESOFAGICO TRATAMIENTO: NO EXISTE TRATAMIENTO EFICAZ FORMAS LOCALIZADAS: COLCHICINA 1-2MG AL DIA DDS, CLOROQUINA, GRISEOFULVINA.

FORMAS GENERALIAZADAS: D-PENICILAMINA 25OMG HASTA 750 MG AL DIA POR LO MENOS POR UN AO.