Terminologia e conceitos revistos para organizao de crises e epilepsias. Relatrio da Comisso da ILAE de Classificao e Terminologia, 2005-2009.

Anne T. Berg, Samuel F. Berkovic, Martin J. Brodie, Jeffrey Buchhalter, J. Helen Cross, Walter van Emde Boas, Jerome Engel, Jacqueline French, Tracy A. Glauser, Gary W. Mathern, Solomon L. Moshe, Douglas Nordli, Perrine Plouin, Ingrid E. Scheffer. RESUMO A Comisso sobre Classificao e Terminologia da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) reviu conceitos, terminologias e abordagens para a classificao de crises e formas de epilepsia. Os termos generalizada e focal so redefinidos para, crises ocorrendo no interior e rapidamente envolvendo redes distribudas bilateralmente (generalizada) e dentro das redes limitadas a um hemisfrio e discretamente localizadas ou mais amplamente distribudo (focal). A classificao das crises generalizadas foi simplificado. No existe classificao natural para as crises focais que devem ser descritas de acordo com suas manifestaes (por exemplo, discognitiva, focal motora). Os conceitos de generalizada e focal no se aplicam a sndromes eletroclnicas. Gentica, estruturalmetablica, e desconhecida representam conceitos modificados para substituir idioptica, sintomtica, e criptognica. Nem todas as epilepsias so reconhecidas como sndromes eletroclnicas. A organizao de formas de epilepsia realizada primeiramente pela especificidade: sndromes eletroclnicas, epilepsias no sindrmicas com causas estrutural-metablicas e epilepsias de causa desconhecida. Outras organizaes dentro destas divises podem ser realizadas de forma flexvel, dependendo do propsito. Classes naturais (por exemplo, causa especfica subjacente, idade de incio, associadas a tipo de crise), ou agrupamentos pragmticos (por exemplo, encefalopatias epilpticas, sndromes eletroclnicas autolimitadas) podem servir como base para a organizao do conhecimento sobre formas reconhecidas de epilepsia e facilitar a identificao de outras novas. PALAVRAS-CHAVE: Epilepsia; Classificao; Sndrome; Crise; Organizao.
Aceito em 22 de Dezembro de 2009. Publicao com visualizao precoce 26 de Fevereiro de 2010. Endereo de correspondncia: Anne T. Berg, Department of Biology, Northern Illinois University, DeKalb, IL 60115, U.S.A. E-mail:atberg@niu.edu

A histria da classificao tem se dado em grande parte pela observao astuta e opinies de especialistas. Publicadas pela primeira vez em 1960 e com ltima atualizao oficial para crises feita em 1981 (Comisso sobre Classificao e Terminologia da Liga Internacional Contra a Epilepsia [ILAE], 1981) e para epilepsias em 1989 (Comisso de Classificao e Terminologia da Liga Internacional Contra a Epilepsia, 1989), as classificaes da ILAE so baseadas em conceitos que, em sua maior parte, so anteriores era moderna da neuroimagem, tecnologia genmica e conceitos de biologia molecular. Os autores originais previam que mudanas na classificao seriam necessrias assim que informaes fossem adquiridas e novas tecnologias de diagnstico fossem desenvolvidas. Esta no uma tarefa simples. Tentativas tm sido feitas para atualizar os documentos de 1989 e 1981 (Engel, 2001, 2006), porm, nenhuma nova proposta foi realizada. A principal motivao para rever a classificao no termo da Comisso 20052009, e que continue a rev-la no futuro, trazer a epilepsia para fora das sombras da opinio de especialistas e dos argumentos dominantes para que a classificao das epilepsias totalmente reflita e lucre de todos os avanos, tanto em neurocincia bsica como clnica e para que estes possam ser incorporados prtica clnica. No relatrio a seguir apresentamos os principais resultados e recomendaes de deliberaes da Comisso durante o mandato de 2005-2009 acompanhadas por comentrios intercalados com o texto principal. Os comentrios fornecem fundo, explicaes e justificativas para estas decises alm de algumas idias sobre a variedade de consideraes que foram abordadas para que decises especficas fossem tomadas. Embora mudanas fossem feitas na terminologia e conceitos, enfatizamos que no foi mudada (a no ser para nomenclatura) a lista de entidades de epilepsia (''sndromes'') j reconhecidas e atualizadas em 2006 no relatrio da Fora-tarefa (Engel, 2006). Alm disso, as revises feitas em terminologia e conceitos na epilepsia no tm qualquer impacto tangvel sobre como os mdicos usam as sndromes eletroclnicas que tm sido reconhecidas internacionalmente e que so aplicadas a pessoas com epilepsia em todo o mundo diariamente.

Terminologia e Conceitos para Classificao de Crises e Epilepsias

Modo de incio e classificao das crises Crises epilpticas generalizadas so conceituadas como originrias em algum ponto dentro de, e redes rapidamente bilaterais envolvendo, incluir redes estruturas distribudas corticais e bilateralmente. Essas podem

subcorticais, mas no necessariamente o crtex inteiro. Embora o incio de crises individuais possa parecer localizado, a localizao e lateralizao no so consistentes de uma crise outra. Crises generalizadas podem ser assimtricas. Crises epilpticas focais so conceituadas como originrias dentro das redes limitadas a um hemisfrio. Eles podem ser discretamente localizadas ou mais amplamente distribudas. Crises focais podem ser originrias de estruturas subcorticais. Para cada tipo de crise, o incio ictal consistente a partir de uma crise outra, com padres de propagao preferencial que podem envolver o hemisfrio contralateral. Em alguns casos, no entanto, h mais de uma rede, e mais de um tipo de crise, mas cada tipo de crise individual tem um local consistente de incio. Crises focais no se enquadram em nenhum conjunto reconhecido de classes naturais com base em qualquer entendimento atual dos mecanismos envolvidos. As seguintes alteraes especficas para a classificao de 1981 das crises foram feitas. 1. Crises neonatais no so mais consideradas como entidade separada. Crises em recm-nascidos podem ser classificadas dentro do esquema proposto. 2. A subclassificao anterior de crises de ausncia foi simplificada e alterada. Crises de ausncias mioclnicas e mioclonias palpebrais so agora reconhecidas. 3. Espasmos no foram explicitamente reconhecidos na classificao das crises de 1981. Eles agora esto includos. Os termos ''espasmos epilpticos, que inclui espasmos infantis, foi reconhecido anteriormente (Blume et al., 2001). Porque espasmos podem continuar aps ou mesmo ocorrer de novo aps a fase do lactente (Camfield et al. 2003, Goldstein & Slomski, 2008), o termo mais geral ''espasmo epilptico usado. Houve conhecimento inadequado para tomar uma deciso firme se espasmos devem ser classificados como crises focais, generalizadas, ou ambas e,

consequentemente, ele foram colocados em seu prprio grupo como desconhecido. 4. Para as crises focais, a distino entre os diferentes tipos (por exemplo, parciais complexas e parciais simples) eliminada. importante, no entanto, reconhecer que prejuzo da conscincia/percepo ou outras caractersticas discognitivas, localizao e progresso dos acontecimentos ictais podem ser de primordial importncia na avaliao individual de pacientes e para fins especficos (por exemplo, diagnstico diferencial de eventos no epilpticos de crises epilpticas, ensaios randomizados, cirurgia). Nada na presente recomendao impede descrever crises focais de acordo com estes ou outras caractersticas. 5. Crise mioclnica atnica (anteriormente chamada de ''mioclnica asttica'') agora reconhecida. A Tabela 1 apresenta a lista de tipos de crises reconhecidos. Descritores de crises focais Por razes pragmticas e para facilitar a continuidade com a classificao de crises de 1981, os descritores de crises focais podem ser utilizados, individualmente ou em combinao com outras caractersticas dependendo da finalidade. Ns listamos exemplos escolhidos para facilitar a continuidade com o documento de crises de 1981 e que foram retirados do glossrio de semiologia ictal (Blume et al., 2001) (Tabela 2). A classificao do estado de mal epilptico ser objeto de um relatrio separado no futuro. O tipo subjacente de causa (etiologia) Em vez dos termos idioptica, sintomtica, criptognica, os trs seguintes termos e seus conceitos associados so recomendados: 1. Gentica: O conceito de epilepsia gentica que a epilepsia , da melhor forma entendida, como o resultado direto de um defeito gentico conhecido ou presumido(s) em que as crises so o principal sintoma da doena. O conhecimento sobre contribuies genticas podem derivar de estudos genticos moleculares especficos que tm sido bem replicados e at mesmo se tornem a base de testes de diagnstico (por exemplo, SCN1A e sndrome de Dravet) ou a evidncia de um papel central

de um componente gentico pode vir de estudos de famlias adequadamente concebidos. A designao da natureza fundamental do distrbio como gentico no exclui a possibilidade de que fatores do meio ambiente (fora do indivduo) possam contribuir para a expresso da doena. No presente momento, no h virtualmente nenhum conhecimento especfico para apoiar as influncias ambientais como causas contribuintes a estas formas de epilepsia. 2. ''Estrutural/metablica'': Conceitualmente, h uma condio distinta ou estrutural ou metablica ou outra doena que demonstrou estar associada a um substancial aumento do risco de desenvolver epilepsia em estudos apropriadamente desenhados. Leses estruturais incluem distrbios adquiridos como acidente vascular cerebral, trauma e infeco. Eles tambm podem ser de origem gentica (por exemplo, esclerose tuberosa, malformaes do desenvolvimento cortical); no entanto, como atualmente compreendido, h um distrbio separado interposto entre o defeito gentico e a epilepsia. 3. ''Causa desconhecida'': uma forma neutra para designar que a natureza da causa subjacente ainda desconhecida; pode haver um defeito gentico fundamental, ou pode ser a conseqncia de um distrbio separado ainda no reconhecido. Doenas, sndromes e epilepsias Doena versus sndrome Embora no haja razo para distinguir os conceitos de doena e sndrome, esses termos no so utilizados de forma consistente na medicina. Em ltima anlise, foi decidido neste momento no insistir na distino doena/sndrome ao se referir s epilepsias, embora um ou ambos os termos foram e continuaro a ser usados, dependendo do contexto personalizado. Em vez disso, h pelo menos trs ou quatro grupos que podem ser invocado neste contexto, e conforme descrito abaixo: Sndromes eletroclnicas: A partir de agora, o uso do termo sndrome ser restrito a um grupo de entidades clnicas que so identificadas de forma confivel por um aglomerado de caractersticas eletroclnicas. Pacientes cuja

epilepsia no se encaixe nos critrios para uma sndrome eletroclnica especfica podem ser descritos em relao a uma variedade de fatores de relevncia clnica (por exemplo, etiologia conhecida e tipos de crises). Isto no significa, no entanto, fornecer um diagnstico (sindrmico) preciso de sua epilepsia. Constelaes: Alm das sndromes eletroclnicas com fortes componentes genticos e do desenvolvimento, h uma srie de entidades que no so exatamente sndromes eletroclnicas no mesmo sentido, mas que representam constelaes clinicamente distintas, com base em leses especficas ou outras causas. Estas so diagnosticamente formas significativas de epilepsia e podem ter implicaes para o tratamento clnico, particularmente a cirurgia. Estes incluem a epilepsia do lobo temporal mesial (com esclerose hipocampal), hamartoma hipotalmico com crises gelsticas, epilepsia com hemiconvulso e hemiplegia, e ''sndrome'' de Rasmussen. A idade na apresentao no uma caracterstica definidora desses transtornos, como ns entendemos, no entanto, eles so suficientemente distinos para ser reconhecidos como entidades diagnsticas relativamente especficas. Se so ou no consideradas sndromes eletroclnicas agora ou no futuro fator menos importante do que ser reconhecido por clnicos que esto tratando pacientes. Epilepsias estrutural/metablicas: O prximo grupo inclui epilepsias secundrias a leses ou condies especficas estruturais ou metablicas, mas que no, dado o nosso atual entendimento, se enquadram em um padro especfico eletroclnico, embora isto possa mudar no futuro. Portanto, essas entidades representam um menor nvel de especificidade do que os dois ltimos grupos. Epilepsias de causa desconhecida: Aquelas epilepsias, que no passado eram chamados ''criptognicas'' vo passar a ser designadas como sendo de causa desconhecida. Dimenses para a classificao das epilepsias e organizao das informaes Referindo-se a sndromes, a dicotomia da relao focal e generalizada ser abandonada, isto , epilepsias focais ou generalizadas. Estes termos

destinam-se a separar as manifestaes da patologia de base que as produziu. Cada sndrome e cada paciente podem ser caracterizados de acordo com um grande nmero de outras caractersticas, que so muitas vezes parte rotineira da avaliao de qualquer paciente e que so caractersticas essenciais para distinguir sndromes estabelecidas. Estes incluem a idade de incio, fatores cognitivos e antecedentes e conseqncias do desenvolvimento, exames sensorial e motor, caractersticas do EEG, fatores provocativos e desencadeantes, e os padres de ocorrncia das crises com respeito ao sono.

Evoluo natural da doena Entre as muitas dimenses que podem ser usadas para organizar formas de epilepsia, a evoluo natural destaque aqui por causa de sua importncia considervel na reflexo de nossa crescente compreenso da natureza integral das epilepsias. Encefalopatia epilptica. O conceito de encefalopatia epilptica tem crescido em aceitao e uso. Foi formalmente reconhecido no relatrio de 2006 e agora est definido dentro deste documento. Encefalopatia epilptica incorpora a noo que a atividade epilptica em si pode contribuir para deficit cognitivo grave e alteraes comportamentais alm do que poderia ser esperado a partir da patologia subjacente isolada (por exemplo, malformao cortical), e que estas podem piorar ao longo do tempo. Estes deficits podem ser globais ou mais seletivos e podem ocorrer ao longo de um espectro de gravidade. Apesar de algumas sndromes serem muitas vezes referidas como encefalopatias epilpticas, os efeitos encefalopticos das crises e da epilepsia podem potencialmente ocorrer em associao com qualquer forma de epilepsia. Outros conceitos e termos. Os termos catastrfico e benigno no so recomendados. O primeiro tem carga emocional forte e, portanto, no considerado termo apropriado para um diagnstico ou categoria. O segundo desmente a crescente compreenso da relao entre as epilepsias e uma

grande

variedade

de

distrbios

cerebrais,

incluindo

os

cognitivos,

comportamentais e psiquitricos, bem como morte sbita e suicdio. O termo benigno pode ser enganoso e deixar mdicos, pacientes e famlias no cientes e despreparados para enfrentar esses distrbios associados. Dito isto, os nomes de sndromes neste momento, no foram alterados.

Uma organizao interina (classificao'') das epilepsias A partir da classificao das epilepsias de 1989, no h uma organizao especfica proposta para a reviso de classificao. Em vez disso, as vrias formas de epilepsia (em todos os nveis de especificidade) sero organizadas de acordo com essas dimenses que so mais relevantes para uma finalidade especfica. Estas podem ser comparveis s da Classificao de 1989 (incio da crise, ''etiologia'', idade de incio) em uma disposio hierrquica diferente dessas mesmas dimenses, uma verso mais detalhada destas, ou por dimenses completamente diferentes conforme a necessidade. Por exemplo, a Tabela 3 fornece uma lista de epilepsias da Fora-Tarefa de Classificao e Terminologia (Engel, 2006) segundo o nvel de especificidade e dentro dessas designaes, por idade, quando significativa.

AGRADECIMENTOS

Durante o mandato da Comisso de 2005-2009, contribuies foram solicitadas aos especialistas nas reas de, gentica da epilepsia, neuroimagem, teraputica, epileptologia peditrica e de adultos, estatstica e planejamento de pesquisa. Os resultados dessas deliberaes foram apresentados no International Congress of Epilepsy, em Budapeste, 2009. Os comentrios recebidos durante a reunio foram divulgados em relatrio escrito aos muitos captulos da ILAE com um convite para respond-lo. O relatrio foi tambm publicado na pgina da internet da ILAE, mais uma vez com um convite para comentrios, e os comentrios foram publicados nessa pgina. Devemos especial gratido para aos colegas ao redor do mundo que despenderam tempo em considerar as nossas propostas e nos expressar seus pensamentos, sugestes e crticas em todo este processo. Agradecemos tambm aos nossos colegas Pawel Matykiewicz, Ruth Ottman, Philippe Ryvlin, e Peter Wolf pelas sugestes em algumas de nossas reunies. O processo

de aprovao deste relatrio seguiu o descrito no Manual de Operaes da Comisso da ILAE, 2009. Confirmamos que lemos a posio da Revista sobre questes envolvidas na

publicao tica e afirmamos que este relatrio consistente com essas orientaes.

DIVULGAO
Nenhum dos autores possui qualquer conflito de interesse a divulgar.

REFERNCIAS
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Tabela 1. Classificao de crisesa

Crises generalizadas Tnico-clnicas (em qualquer combinao) Ausncia Tpica Atpica Ausncia com caractersticas especiais Ausncia mioclnica Mioclonias palpebrais Mioclnica Mioclnica Mioclnica atnica Mioclnica tnica Clnica Tnica Atnica Crises focais Desconhecido Espasmos epilpticos
a

Crises que no podem ser claramente diagnosticadas em uma das categorias anteriores devem ser consideradas no classificadas at que informaes permitam o seu diagnstico preciso. No entanto, esta no considerada uma categoria de classificao.

Tabela 2. Descritores de crises focais de acordo com grau de comprometimento durante as crises.a
Sem comprometimento da conscincia Com componentes observveis motores ou autonmicos. Esta corresponde aproximadamente ao conceito de ''crise parcial simples''. ''Focal motora'' e ''autonmica'' so termos que podem ser utilziados de acordo com as manifestaes. Subjetiva envolvendo fenmenos sensoriais ou psquicos apenas. Este corresponde ao conceito de aura, termo aceito no Glossrio de 2001. Com comprometimento da conscincia. Esta corresponde aproximadamente ao conceito de crise parcial complexa. ''Discognitivo'' um termo que tem sido proposto para este conceito (Blume et al., 2001). Evoluindo para uma crise convulsiva bilateral (envolvendo componentes tnicos, clnicas, ou tnico-clnicos). Esta expresso substitui o termo ''Crise secundariamente generalizada.'' a Para mais descritores que foram claramente definidos e recomendados para uso, consulte Blume et al., 2001. b O termo ''convulsivo foi considerado termo leigo no Glossrio; no entanto, notamos que ele usado em toda a medicina em vrias formas e traduzido bem em muitas lnguas. Seu uso , portanto, aprovado.

Tabela 3. Sndromes eletroclnicas e outras epilepsias.

Sndromes eletroclnicas organizados por faixa etria de incioa Perodo neonatal Epilepsia familial neonatal benigna Encefalopatia mioclnica precoce Sndrome de Ohtahara Lactente Epilepsia do lactente com crises focais migratrias Sndrome de West Epilepsia mioclnica do lactente Epilepsia benigna do lactente Epilepsia familial benigna do lactente Sndrome de Dravet Encefalopatia mioclnica em distrbios no progressivos Infncia Crises febris plus (pode comear no lactente) Sndrome de Panayiotopoulos Epilepsia mioclnica com crises atnicas (anteriormente astticas) Epilepsia benigna com espculas centrotemporais Epilepsia do lobo frontal noturna autossmica dominante Epilepsia occipital da infncia de incio tardio (tipo Gastaut) Epilepsia com ausncias mioclnicas Sndrome de Lennox-Gastaut Encefalopatia epilptica com espcula-onda contnua durante o sono lentob Sndrome de Landau-Kleffner Epilepsia ausncia da infncia Adolescncia - Adulto Epilepsia ausncia juvenil Epilepsia mioclnica juvenil Epilepsia somente com crises generalizadas tnico-clnicas Epilepsias mioclnicas progressivas Epilepsia autossmica dominante com caractersticas auditivas Outras epilepsias familiares do lobo temporal Correlao menos especfica com a idade Epilepsia focal familiar com focos variveis (da infncia idade adulta) Epilepsias reflexas Constelaes distintas Epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo Sndrome de Rasmussen Crises gelsticas com hamartoma hipotalmico Epilepsia-hemiconvulso-hemiplegia Epilepsias que no se encaixam em nenhuma dessas categorias diagnsticas podem ser distinguidas primeiro com base na presena ou ausncia de uma condio estrutural ou metablica conhecidas (causa presumida) e em seguida, com base no principal modo de incio da crise (generalizada versus focal)

Epilepsias atribudas e organizadas por causas estrutural-metablicas Malformaes do desenvolvimento cortical (hemimegalencefalia, heterotopias, etc) Sndromes neurocutneas (complexo da esclerose tuberosa, Sturge-Weber, etc) Tumor Infeco Trauma Angioma Insultos perinatais Acidente vascular cerebral Etc. Epilepsias de causa desconhecida Condies com crises epilpticas que no so tradicionalmente diagnosticadas como uma forma de epilepsia por si s Crises neonatais benignas Crises febris
a b

O arranjo de sndromes eletroclnicas no reflete etiologia. Conhecido tambm como estado de mal epilptico eltrico durante o sono lento.

I- Comentrios: Introduo Dentro do contexto das epilepsias e crises, a palavra ''classificao'' tem sido usada para se referir a pelo menos trs conceitos: 1. A lista de entidades que so reconhecidas como distintas formas de epilepsia: Nada mudou nos elementos desta lista para tipos especficos de sndromes eletroclnicas, embora a lista de crises foi simplificada a partir de verses anteriores. 2. Os conceitos e a estrutura subjacente organizao e apresentao da lista: A classificao de 1989 (Comisso, 1989) foi uma organizao construda sobre conceitos que no correspondem mais ou descrevem com preciso o nosso crescente conhecimento de crises e epilepsias. Consequentemente, a organizao atual e os conceitos nos quais se baseia so abandonados ou revistos. As dimenses pelas quais ns caracterizamos crises e epilepsias devem representar classes teis e naturais. Alm disso, a ordem e organizao da lista de sndromes reconhecidas no precisa ser singular, constrangida, ou rgida, mas deve ser flexvel para refletir a nossa melhor compreenso da neurobiologia, caractersticas clnicas, implicaes prognsticas, e quaisquer outras caractersticas relevantes para a prtica clnica ou de pesquisa. 3. Os mtodos e processos que determinam quais entidades so reconhecidas e aquelas caractersticas pelas quais essas entidades esto organizadas: O processo de reviso e opinio de especialistas para ''admitir'' uma sndrome lista ter de ser substitudo por um sistema com base numa anlise objetiva e avaliao de evidncias relevantes. Isto obrigar a fornecer pistas para novas sndromes potenciais e alguma orientao nas classes naturais e dimenses pelas quais uma classificao cientfica poderia ser construda (Berg & Blackstone, 2006). Temos a inteno de iniciar um tal processo no futuro. Na reviso das classificaes atuais, tais como elas so, e na modificao de terminologia e conceitos, o trabalho da Comisso foi auxiliado pelos procedimentos do Workshop Monreale (Capovilla et al., 2009). Apesar de termos estabelecido uma reviso simplificada de classificao para as crises, no achamos que havia uma adequada base de conhecimento atualmente para propor uma nova classificao (no sentido de organizao) de epilepsias. Em vez disso, foi realizada uma reviso da terminologia e conceitos que melhor refletisse o entendimento atual dessas questes. Princpio orientador tem sido o de lutar pela clareza e simplicidade, para que os termos se refiram s qualidades individuais e no uma mistura de diferentes conceitos e dimenses. Outro princpio orientador tem sido, na maior medida possvel, no aceitar suposies e afirmaes como base para a classificao e reconhecer reas para as quais no temos boas informaes para a tomada de decises. Apresentamos novos

conceitos,

mas

os

reconhecemos

como

conceitos

que

precisam

de

maior

desenvolvimento e provas (por exemplo, para crises generalizadas e focais).

II- Comentrios: Classificao e terminologia que se refere s crises: A Comisso aceitou a definio da ILAE de crise epilptica (Fisher et al, 2005.): ''uma ocorrncia transitria de sinais e/ou sintomas devido atividade excessiva ou sncrona neuronal anormal no crebro''. Portanto, os comentrios so limitados para descrever crises epilpticas e no so projetados para auxiliar o clnico distinguindo crises epilpticas de eventos no epilpticos. Isto ser tratado separadamente em um manual de diagnstico. Os termos ''focal'' e ''generalizada'' tm sido usados para expressar uma classificao dicotmica para crises e epilepsias. Na verdade no final do sculo XIX, Hughlings-Jackson escreveu que leses focais causam crises focais e generalizadas (ver York & Steinberg, 2009). Para as crises, baseado em evidncias eletroclnicas, a Comisso sentiu que ainda era de alguma utilidade pragmtica manter a terminologia, embora fosse de conhecimento geral que estes termos provavelmente no representassem uma clara dicotomia. A conceituao de crises generalizadas como originadas em, e rapidamente envolvendo, redes distribudas bilateralmente, foi em parte, uma tentativa de abordar a natureza aparentemente generalizada de espasmos no contexto de uma leso focal. Isso poderia representar um avano paradigmtico na reflexo sobre as manifestaes versus a patologia subjacente. Houve muita discusso animada e s vezes amarga discordncia sobre a melhor forma de classificar os espasmos, como generalizados ou focais, ou ambos. No final, considervel conhecimento coletivo sobre espasmos representado pelos vrios membros da Comisso no foi suficiente para solucionar a tarefa de resolver este problema precisamente por causa da informao inadequada. Espasmos so, portanto, deixados em uma categoria prpria. O documento de classificao de crises de 1981 usou os termos parciais simples, parciais complexas e parciais secundariamente generalizadas (Comisso, 1981). Essa terminologia foi imprecisa e os termos ''simples'' e ''complexa foram muitas vezes mal utilizados ou incompreendidos. Alm disso, a distino com base na perda da conscincia ou contato, embora de grande importncia pragmtica social (por exemplo, conduo de veculos), foi impossvel definir com preciso (Gloor, 1986). O termo ''secundariamente'' generalizada mal compreendido e utilizado de forma inconsistente. Atualmente, temos informaes inadequadas para criar uma classificao cientfica dentro de crises focais. Em vez disso, recomendamos que crise focal seja descrita de acordo com caractersticas que so as mais teis para determinado propsito especfico. Por exemplo, em muitas circunstncias, como no diagnstico diferencial de eventos epilpticos e no epilpticos ou na avaliao pr-cirrgica, frequentemente til descrever caractersticas elementares das crises e sua sequncia de ocorrncia (Luders et al., 1993). Outros podem desejar reconhecer termos que descrevam o grau de deficincia causada pela crises. Ns

incentivamos os interessados a consultar o Glossrio de Semiologia Ictal (Blume et al., 2001) para a definio dos termos descritivos.

III- Comentrios: Terminologia e conceitos para a causa subjacente: Os termos idioptica, sintomtica, e criptognica assumiram uma variedade de significados e conotaes repletos de presunes que, s vezes, cobinam os conceitos mltiplos em uma nica palavra. Isso resultou em contradio considervel e confuso. O termo idioptica foi definido no documento de 1989: ''No h causa subjacente que no seja a possvel predisposio hereditria. Epilepsias idiopticas so definidas como relacionadas com a idade de incio, caractersticas clnicas e eletrogrficas, e etiologia presumidamente gentica''. Temos agora um estado mnimo de limiar para presumir se uma forma de epilepsia tem de fato uma base gentica. Afirmaes no documentadas no so aceitas. Exemplos de sndromes epilpticas que seriam classificadas como epilepsias genticas incluem epilepsia ausncia da infncia, epilepsia do lobo frontal noturna autossmica dominante e sndrome de Dravet. Note-se que na classificao de 1989, sndrome de Dravet no foi classificada como epilepsia idioptica e que agora considerada uma epilepsia gentica. O termo ''idioptica'' tambm foi utilizado para transmitir a idia de uma forma altamente farmacoresponsiva de epilepsia. Muitas, embora no todas, das epilepsias tradicionalmente ''idiopticas'' tem tambm remisso espontnea durante um intervalo de idade previsvel (uma qualidade ou dimenso separada) e foram geralmente consideradas que no so acompanhadas por outras conseqncias ou deficincias, e embora este no seja claramente o caso, como uma variedade de alteraes cognitivas e comportamentais sutis so vistas em associao com estas epilepsias. A nova terminologia e conceitos exigem que o conceito de causa contenha apenas uma dimenso e no seja usada para outros fins. Causa no mais equiparada com prognstico, e a implicao de que ''idioptica'' confira a qualidade de ''benigna'' intencionalmente descartada. possvel que o defeito gentico possa ter outros efeitos adicionais alm das crises, mas, o melhor que podemos dizer, esses outros efeitos no se interpem entre o efeito gentico e as crises. O termo ''sintomtica'' um trusmo; todas epilepsias so sintomticas de algo. muitas vezes substitudo pelo conceito de mau prognstico. Os termos ''estrutural e metablica'' destinam-se a destacar que existe um distrbio separado e a relao com a epilepsia no to direta. O agrupamento de distrbios estruturais e metablicos em conjunto apenas para distinguir este conceito daquele do gentico (isto , gentico versus todos os restantes). Dependendo dos propsitos, ser necessrio subdividir mais estas causas heterogneas comeando com grupos separados para razes estrutural e metablica. Dentro de cada dessas subdivises, outras categorias sero elaboradas (por exemplo, para malformaes, gliomas e distrbios mitocondriais). Outras Comisses da

ILAE e outros grupos ao redor do mundo esto enfrentando essas questes. ''Criptognica'' foi definida em 1989 como ''supostamente sintomtica'' aparentemente significando ''lesional''. , no entanto, a partir destas epilepsias ''criptognicas'' que sndromes genticas eletroclnicas como epilepsia do lobo frontal noturna autossmica dominante (ADNFLE) e epilepsia autossmica dominante com caractersticas auditivas (ADEAF) foram descobertas (Scheffer et al, 1995; Ottman et al, 1999). Em substituir o termo ''criptognica'' por ''desconhecido'', a Comisso descartada a noo de que um palpite clnico deva ser a base de uma classificao cientfica. Exemplos de sndromes que seriam classificados como ''de causa desconhecida'' incluem epilepsia do lactente com crises focais migratrias e epilepsia mioclnica do lactente [anteriormente epilepsia mioclnica benigna do lactente, na (Engel, de 2006)]. Atualmente, pode ser razovel incluir tambm algumas das sndromes eletroclnicas tradicionalmente classificadas anteriormente como ''Idiopticas'' categoria desconhecidas. Estas incluem a epilepsia benigna rolndica (Vadlamudi et al., 2006), sndrome de Panayiotopoulos e epilepsia occipital benigna do tipo Gastaut (Taylor et al., 2008). provvel que fatores genticos estejam envolvidos nestas sndromes. Evidncias atuais (por exemplo, a concordncia baixa ou ausente em irmos) no sugerem que os fatores genticos so fundamentais. Esta questo vai ser revista, se evidncias de alta qualidade apoiando a hiptese de uma contribuio gentica surgirem. A medida que novas contribuies genticas para a epilepsia sejam reconhecidas, pode muitas vezes ser difcil saber qual a melhor forma de caracteriz-las com respeito s distines anteriores. Por exemplo, ARX, um gene homeobox, est associado a heterogeneidade fenotpica incluindo sndrome de West e lisencefalia (Stromme et al., 2002). STXBP1 codifica uma protena envolvida na liberao das vesculas sinpticas e est associada com a sndrome de Ohtahara (Saitsu et al., 2008). Ambas as sndromes envolvem formas graves de encefalopatia epilptica. No primeiro caso, pode-se considerar a mutao ARX na categoria estrutural/metablica. No caso de STXBP1, por causa da funo do produto de protena, pode-se associar este ao conceito de epilepsia gentica. Nenhuma determinao foi feita em ambos os casos neste momento. Em vez disso, o papel do erro gentico especfico deve ser reconhecido, mas no necessrio classificar a causa do distrbio a no ser que haja uma base adequada para faz-lo. Defendemos um enfoque sobre mecanismos. Este foco deve em ltima anlise revelar as classes naturais. A designao excessivamente simplista de ''gentica'' versus ''estrutural/metablica'' ser ento substituda por uma caracterizao mais precisa da causa subjacente.

IV- Comentrios: Restabelecer o conceito de ''sndrome eletroclnica'' reconhecendo a preciso ou impreciso do diagnstico. Sndromes eletroclnicas: O relatrio de 1989 usou os termos ''sndromes'' e ''epilepsias'' quase alternadamente. O resultado foi que o termo ''sndrome'' ganhou um sentido lato e muito impreciso a ponto em que as entidades muito especficas e altamente reconhecveis (como epilepsia ausncia da infncia) e pouco diferenciadas e epilepsias no bem descritas (como a epilepsia criptognica do lobo parietal) tendiam a ser tratados como se representassem o mesmo nvel de preciso diagnstica. O resultado foi um verniz de equivalncia concedido a todas as entidades identificadas no referido documento. Uma sndrome eletroclnica, no entanto, um complexo de caractersticas clnicas, sinais e sintomas que, juntos, definem um distrbio clnico distinto e reconhecvel. Estes muitas vezes se tornam o foco de ensaios clnicos de tratamento, bem como investigaes de fatores genticos, neuropsicolgicos, de neuroimagem (por exemplo, Scheffer et al, 1998, 2008; Guerrini et al, 2007; Ottman et al, 2008). Estas so distrbios distintos identificados com base em uma idade tpica de incio, caractersticas especficas do EEG, tipos de crises, e muitas vezes outras caractersticas que, quando tomados em conjunto, permitem um diagnstico especfico. O diagnstico, por sua vez, muitas vezes tem implicaes para o tratamento, manejo e prognstico. No seria apropriado referir-se a, por exemplo, epilepsia com foco no lobo frontal no especificado como uma ''sndrome''. As sndromes eletroclnicas atualmente reconhecidas so apresentadas na primeira parte da Tabela 3 organizadas pela idade tpica de incio, pois esta uma das mais distintas dimenses clinicamente importantes para a organizao dessas entidades, mas este apenas um exemplo de uma forma de organiz-las. Constelaes: Se estas entidades devem ser consideradas sndromes ou epilepsias no sindrmicas foi objeto de considervel discordncia. Em ltima anlise, estas condies podem e devem ser reconhecidas com base em suas caractersticas clnicas. O que eles so chamados como um grupo em nada diminui a sua importncia clnica. Epilepsias associadas a condies estruturais ou metablicas: Anteriormente, muitas destas epilepsias foram agrupadas juntas como ''epilepsias focais sintomticas'' e distinguidas com base na localizao. Recomendamos que menos nfase seja dada localizao e mais para a causa subjacente, estrutural ou metablica. Termos como ''epilepsia sintomtica do lobo temporal'' so substitudos por expresses mais longas, porm mais precisas, tais como ''epilepsia com crises focais secundrias displasia cortical no lobo temporal''. Localizao no , com a base atual de conhecimento, o fator primrio de importncia para a compreenso da causa e prognstico destas epilepsias. Organizaes ainda podem considerar tipo da leso, de idade de incio, localizao, tipo de

crise, padres especficos de EEG ictal e interictal, ou outros fatores. Epilepsias de causa desconhecida: Estas epilepsias so responsveis por um tero ou mais de todas as epilepsias, so as mais mal entendidas, e representam talvez a rea mais frtil para pesquisas futuras em imagem e gentica. Tal pesquisa para ser vivel, no entanto, exigir que a simples caracterizao por localizao do foco interictal (por exemplo, epilepsia criptognica do lobo parietal) seja substituda por uma caracterizao detalhada de todas as caractersticas relevantes (ver seo seguinte). Entre estas epilepsias pouco diferenciadas provvel que existam sndromes eletroclnicas genticas adicionais (como ADNFLE e ADEAF); no entanto, elas no podem ser reconhecidas at que sejam devidamente caracterizadas. Esta abordagem deve tambm facilitar identificao dos determinantes no genticos da epilepsia.

V- Comentrios: Outras dimenses para a classificao de epilepsias e organizao de informaes. A comisso decidiu descartar os termos generalizada e focal para se modificar as epilepsias. Espasmos ''generalizados'' originados em uma leso focal como ocorre na sndrome de West e crises focais decorrentes de um distrbio gentico difuso como ocorre na sndrome de Dravet foram alguns dos exemplos de como e porque esses termos no adequadamente refletem os processos subjacentes epilepsia. Alm das tradicionais dimenses e caractersticas, cada sndrome e cada paciente podem ser caracterizados de acordo com um grande nmero de outras caractersticas, que so muitas vezes peas de rotina de avaliao de qualquer paciente e so caractersticas essenciais na distino entre sndromes estabelecidas. Estas incluem os antecedentes e conseqncias cognitivas e do desenvolvimento, exames sensorial e motor, caractersticas do EEG, fatores provocativos ou desencadeantes e padres de ocorrncia das crises em relao ao sono. H tambm um agrupamento tradicional importante de sndromes que pode ser conveniente manter, o termo ''epilepsias generalizadas idiopticas''; no entanto, recomendamos que sejam chamadas de ''epilepsias generalizadas genticas''. Evoluo natural: Encefalopatia Epilptica. O termo ''encefalopatia epilptica'' pode ser usado para caracterizar sndromes e tambm ser aplicado a indivduos. Como um domnio para agrupamento e descrio de sndromes, uma encefalopatia epilptica uma sndrome eletroclnica associada a uma alta probabilidade das caractersticas encefalopticas se apresentarem ou piorarem aps o incio da epilepsia. Separadamente, mas importante notar, como um grupo, elas tendem a ser farmacoresistentes, mas esta uma outra qualidade ou dimenso. Incluso de uma sndrome especfica no domnio da ''encefalopatia epilptica'' no implica que todos os indivduos com esses distrbios tero encefalopatia; no entanto, o risco muitas vezes bastante elevado. Diagnosticar um indivduo como tendo uma evoluo com encefalopatia exige a demonstrao da incapacidade de se desenvolver como esperado em relao aos pares da mesma idade ou a regredir em suas habilidades. Note que no necessrio para que um indivduo tenha uma sndrome identificada como sendo uma das ''encefalopatias epilpticas'' (por exemplo, West, Dravet), a fim de ter uma encefalopatia, claro. Encefalopatia epilptica pode apresentar ao longo de um continuum de gravidade e pode ocorrer em qualquer idade. O fenmeno mais comum e grave no lactente e primeira infncia, onde comprometimento cognitivo global e profundo pode ocorrer. Adultos, porm, tambm podem sofrer perdas cognitivas ao longo do tempo a partir de crises no controladas (Hermann et al., 2006). Se estes envolvem mecanismos semelhantes ou diferentes, como aqueles no incio do desenvolvimento continua a ser avaliado, mas o fenmeno deve ser reconhecido.

Inerente ao conceito de encefalopatia epilptica a noo de que a supresso da atividade epilptica pode melhorar a cognio e o comportamento. Interveno precoce eficaz pode de fato melhorar em alguns casos o controle das crises e os resultados de desenvolvimento (Jonas et al, 2004;. Freitag & Tuxhorn, 2005; Jonas et al, 2005;. Lux et al, 2005). ''Encefalopatia epilptica'' deve ser visto como um conceito e uma descrio do que observado clinicamente com o reconhecimento de que, estamos nos aproximando rapidamente de uma compreenso mais clara dos efeitos da epilepsia sobre as funes cerebrais e o potencial impacto deletrio duradouro no crebro em desenvolvimento. Devemos, no entanto, reconhecer que a origem de uma aparente encefalopatia geralmente desconhecida. Pode ser o produto da causa subjacente, o resultado do processo epilptico, ou uma combinao de ambos. O argumento contra o termo, ''Benigno'': Um dos novos marcos do National Institutes of Health para a pesquisa da epilepsia entender as vrias comorbidades da epilepsia, incluindo distrbios cognitivos, comportamentais e psiquitricos, assim como de mortalidade (Kelly et al., 2009). Existem esforos internacionais em curso para entender os mecanismos de morte sbita e para educar os pacientes e famlias do risco e como este pode ser atenuado. Cada vez mais, cincia bsica e estudos clnicos esto esclarecendo os mecanismos compartilhados entre epilepsia e esses vrios outros distrbios. Auto-limitada: Os termos ''idioptico'' e ''benigno'' capturam caractersticas importantes de relevncia clnica. Recomendamos que, em vez de designar um grupo de sndromes como ''benigno'', reconheamos as diferentes qualidades que compem o conceito de benigno, aplicando-as especificamente e de forma consistente para formas individuais de epilepsia. Uma dessas caractersticas a remisso espontnea previsvel. Em vez de benigno, recomendamos o termo descritivo ''auto-limitada'' para significar ter alta probabilidade de remisso espontnea em uma idade previsvel. Se um termo melhor for concebido, este pode ser considerado no futuro. Farmacoresponsivo: Em sndromes designadas como idiopticas, a maioria dos casos tendem a ser farmacoresponsivos. Diagnstico de uma dessas sndromes permite, dentro de uma razovel certeza, a previso de que as crises estaro rapidamente sob controle com medicao apropriada. At o momento, no temos previso perfeita, por isso alguns pacientes diagnosticados no com entanto, uma o determinada prognstico sndrome nunca podem foi no ser farmacoresponsivos; clnico uma cincia

exata. Denomiar essas sndromes como farmacoresponsivas pode ser mais significativo para os clnicos e fornecer orientao antecipatria para famlias de melhor forma do que o termo ''idioptica'', que requer explicao.

De nota, a incluso de caractersticas que so descritivas da evoluo natural de uma forma de epilepsia no , estritamente falando, baseado em classes naturais, mas sim em observaes repetidas e impresses. Elas so includas para finalidades pragmticas. Idade de incio: Para agrupamento de sndromes ou indivduos, as categorias de idade de incio so recomendadas como de uso padro: recm-nascido (<44 semanas de idade gestacional), lactente (<1 ano), criana (1-12 anos), adolescentes (12-18 anos) e adultos (>18 anos). Para alguns propsitos, pode ser til para distinguir uma categoria para idosos (>60 ou >65). As faixas etrias so aproximadas e feitas para serem usadas apenas por convenincia em descrever formas de epilepsia j caracterizadas. Para pacientes individuais, a idade exata de incio ou a melhor aproximao devem ser usadas, e maior preciso para as sndromes eletroclnicas encorajada, quando possvel. Outras caractersticas: Muitas outras dimenses e caractersticas, em ltima anlise podero ser utilizadas para descrever, classificar e agrupar as diferentes formas de epilepsias e podero vir a ser mais teis para organizar as epilepsias do que as utilizadas na Classificao de 1989. Podemos classificar em ltima anlise por causa especfica, por exemplo, canalopatias de ons e por genes de canal on-especfico, como est sendo feito com sndrome de QT prolongado (Johnsons et al., 2009). Alternativamente, pode-se organizar um subgrupo de epilepsias por idade de incio e associao com tipos especficos de malformaes corticais (Lerner et al., 2009). Outras dimenses incluiriam, mas no esto limitadas a aspectos detalhados de EEG ictal e interictal, achados de neuroimagem estrutural, exame neurolgico, e o status cognitivo e psiquitrico. Uma sndrome caracterizada com relao a vrios fatores. Saber o diagnstico sindrmico de um determinado paciente proporciona informaes chave sobre a epilepsia daquele indivduo, por exemplo, a idade provvel de incio, padres de EEG, respostas provveis a medicamentos, e estado cognitivo e de desenvolvimento. Podemos organizar nossas informaes sobre essas sndromes ao longo de muitas dimenses, quais so caracterizadas. Os benefcios desta abordagem para o desenvolvimento de um manual de diagnstico so considerveis. Para epilepsias que no se enquadram em sndromes eletroclnicas claras e que esto associadas a causas estrutural-metablicas, a abordagem primria mais natural e racional para organiz-las parece ser por causa subjacente especfica ou leso. Para epilepsias de causa desconhecida e predominantemente caracterizada por incio de crise, no h nenhuma classe natural que validamente as divide em grupos mais homogneos. A abordagem revista e recomendada explicitamente reconhece isso. Forando essas epilepsias parcialmente ou mal caracterizadas em um sistema de classificao para o qual elas ainda no esto prontas sugere um maior conhecimento do que realmente temos

atualmente e impede o progresso. Esforo muito maior deve ser investido na caracterizao individual de cada paciente o suficiente para facilitar a pesquisa objetiva em identificar entidades no reconhecidas previamente. Esta informao pode ento ser usada como base para anlise objetiva para identificar novas ''sndromes'' potenciais (Berg & Blackstone, 2006). Ele tambm ir facilitar muito o uso do manual de diagnstico planejado, que proporcionar um guia com definies e exemplos especficos que iro incentivar os clnicos a fazer observaes necessrias, precisas em todos os pacientes, a fim de fazer ou excluir diagnsticos especficos.

VI- Comentrios: Classificao no futuro: As ''classificaes'' anteriores de crises e epilepsias foram muitas vezes tratadas como doutrina rgida. A classificao da epilepsia foi dominada pela opinio e afirmaes de especialistas. Avanos em todas as reas de investigao (epidemiologia, eletrofisiologia, de imagem, neurobiologia, do desenvolvimento, genmica, neurocincia computacional, e neuroqumica) deixaram claro que tal abordagem simples e muitas vezes autocrtica no faz justia complexidade dos processos subjacentes fisiolgicos e do desenvolvimento. Portanto, qualquer classificao apresentada por esta Comisso deve ser vista como um guia para resumir nossa compreenso atual sobre crises e epilepsias de uma forma til, que seja sensvel s necessidades a que est proposta e suficientemente flexvel para incorporar novas informaes medida que se desenvolvem. Infelizmente, essa ainda uma rea onde antigas crenas e ignorncia, muitas vezes entram em conflito com a razo e a evidncia. Por exemplo, um comentrio excessivamente melodramtico publicado na pgina da internet afirmou que a rejeio da Comisso do termo ''benigna'' para caracterizar a epilepsia era ''... uma pedra de morte para todos ns, que fizemos campanha h anos que em evidncia, um nmero significativo de pacientes e, principalmente, crianas tm algumas formas de epilepsia ... que so inteiramente benignas com pouco ou sem consequncias prejudiciais como documentado com estudos prospectivos de longo prazo nos ltimos 50 anos (...). As principais conseqncias... so psicossociais resultantes de compar-las com epilepsia''. Tais afirmaes emocionais ignoram ativamente os ltimos vrios anos de pesquisa muito produtiva nas neurocincias e representam o tipo de argumento que j no mais aceitvel. No futuro, a Classificao das Epilepsias ser essencialmente um banco de dados. As caractersticas discutidas anteriormente e outras peas essenciais de informao sero a base para um manual de diagnstico. Nesse nterim, encorajamos as pessoas a conceituar uma futura classificao como um catlogo multidimensional flexvel de carctersticas para organizao de informaes sobre as diferentes epilepsias (ou crises), conforme apropriado, para fins de desenvolvimento de drogas, pesquisa bsica e clnica, e de naturalmente, da prtica clnica.