Tinjauan Pustaka

CEREBRAL PALSY

Oleh: Aditya Stephana Mahendra, S.Ked I1A007010

Pembimbing Prof. DR. dr. Ruslan Muhyi, Sp.A (K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FK UNLAM RSUD ULIN BANJARMASIN Februari 2012

Kata Pengantar
Puji syukur ke hadirat Tuhan YME yang telah memberikan rahmat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan tinjauan pustaka mengenai Cerebral Palsy tepat pada waktunya. Tinjauan pustaka ini disusun untuk memenuhi tugas ujian pada bagian Ilmu Kesehatan Anak di Fakultas Kedokteran Universitas Lambung Mangkurat/RS Ulin Banjarmasin. Dalam kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada pembimbing Prof. DR. dr. Ruslan Muhyi, Sp.A (K) yang telah membimbing, memberikan sarab dan mengarahkan pembuatan tinjauan pustaka ini agar menjadi semakin baik. Penulis menyadari bahwa karya tulis ilmiah ini masih jauh dari kesempurnaan, akan tetapi penulis berharap tinjauan pustaka ini bermanfaat bagi dunia ilmu pengetahuan.

Banjarbaru, Februari 2012

Penulis

ii

DAFTAR ISI

Halaman HALAMAN JUDUL ............................................................................... KATA PENGANTAR ............................................................................. DAFTAR ISI ............................................................................... BAB I. BAB II. PENDAHULUAN ................................................................. TINJAUAN PUSTAKA ......................................................... A. Definisi Cerebral Palsy ...................................................... B. Klasifikasi Cerebral Palsy .................................................. C. Epidemiologi Cerebral Palsy ............................................. D. Etiologi Cerebral Palsy ...................................................... E. Patofisiologi Cerebral Palsy .............................................. F. Manifestasi Klinis Cerebral Palsy ...................................... G. Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang Cerebral Palsy ..... H. Penatalaksanaan Cerebral Palsy ........................................ I. Komplikasi Cerebral Palsy ................................................ J. Prognosis Cerebral Palsy ................................................... K. Edukasi Pasien dan Keluarga Cerebral Palsy..................... BAB III. PENUTUP ............................................................................ ............................................................................. i ii iii 1
3

3 4 7 8 13 16 23 28 37 39 41
43

DAFTAR PUSTAKA

iii

BAB I PENDAHULUAN
Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada ja- ringan otak yang belum selesai pertumbuhannya.Walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi serebral.1,2,3 Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali mem- perkenalkan istilah cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.3,4 Walaupun sulit, etiologi cerebral palsy perlu diketahui untuk tindakan pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan. Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multi- disiplin dalam penanganan penderita cerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.4

Gambar 1. Bentuk kelumpuhan pada anak dengan cerebral palsy (diperoleh dari http://sekolahautismeal-ihsan.com diakses pada tanggal 19 Februari 2012)

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI CEREBRAL PALSY Istilah cerebral palsy (CP) pada awalnya diciptakan lebih dari satu abad lalu dan diterjemahkan sebagai "kelumpuhan otak." Namun, definisi yang tepat tetap sulit dipahami karena cerebral palsy bukanlah suatu diagnosis tunggal tetapi "payung" istilah yang menggambarkan lesi otak nonprogresif yang melibatkan kelainan motor atau postural yang ada selama perkembangan awal.2 Cerebral palsy adalah sekelompok gangguan perkembangan gerakan dan postur yang menyebabkan keterbatasan aktivitas yang terjadi nonprogresif, yang terjadi pada perkembangan otak janin atau bayi. Gangguan Motor cerebral palsy sering disertai dengan gangguan sensasi, komunikasi kognisi, persepsi, dan/atau perilaku dan/atau gangguan kejang.2,5 Cerebral palsy dibatasi untuk lesi otak saja; penyakit tertentu pada saraf perifer dari sumsum tulang belakang (misalnya, atrofi otot tulang belakang,

myelomeningocele) atau ke otot-otot (misalnya distrofi otot), meskipun menyebabkan kelainan motorik awal, tidak dianggap cerebral palsy.2 Cerebral palsy adalah penyebab utama kecacatan anak yang mempengaruhi fungsi dan pembangunan. Lesi otak cerebral palsy terjadi dari masa janin atau neonatus untuk sampai usia 3 tahun. Namun, meskipun kerusakan otak setelah usia 3 tahun sampai dewasa dapat bermanifestasi klinis sebagai mirip atau identik dengan

cerebral palsy, menurut definisi, lesi ini bukanlah cerebral palsy. Selain itu, meskipun fakta bahwa lesi pada otak berkembang terjadi sebelum usia 3 tahun, diagnosis dari cerebral palsy tidak dapat dilakukan sampai setelah waktu itu. Beberapa pihak menganjurkan tidak membuat diagnosis definitif dalam kasus terpilih sampai usia 5 tahun atau lambat. Pendekatan ini memungkinkan gambaran klinis harus jelas dan berpotensi memungkinkan pengecualian penyakit progresif. Selain itu, beberapa anak yang telah didiagnosa dengan cerebral palsy pada usia dini, hanya memiliki gejala yang berubah kemudian.2 Sekitar 30-50% pasien dengan cerebral palsy memiliki keterbelakangan mental, tergantung pada jenisnya. Namun, Karena kesulitan oromotor, motorik halus, dan motorik kasar, komunikasi pada pasien ini mungkin terganggu dan kapasitas ekspresi intelektual terbatas. Namun, jika cerebral palsy didekati secara multidisiplin, dengan terapi fisik, pekerjaan, dan gizi untuk memaksimalkan upaya rehabilitatif, pasien dapat lebih terintegrasi secara akademis dan sosial. Sekitar 15-60% anak dengan cerebral palsy memiliki epilepsi, dan epilepsi lebih sering pada pasien dengan quadriplegia spastik atau retardasi mental.2 B. KLASIFIKASI CEREBRAL PALSY Cerebral palsy diklasifikasikan menurut tonus otot saat istirahat dan apa anggota tubuh yang terlibat (disebut dominasi topografi). Cerebral palsy spastik, karena lesi korteks/traktus piramidal, adalah jenis yang paling umum dan menyumbang sekitar 80% kasus; jenis cerebral palsy ini ditandai dengan kekejangan

(kecepatan tergantung pada peningkatan tonus otot), hyperreflexia, clonus, dan peningkatan refleks Babinski.2 Cerebral palsy ekstrapiramidal atau dyskinetic terdiri dari 10-15% gangguan ini dan ditandai lebih menurut gerakan tak terkendali abnormal. Cerebral palsy ataxic terdapat kurang dari 5% dari cerebral palsy.2 Banyak pasien memiliki karakteristik cerebral palsy spastik dan

ekstrapiramidal. Jenis-jenis khas dari cerebral palsy adalah sebagai berikut:2 1. Spastic hemiplegia (20-30%) - Cerebral palsy terutama mempengaruhi 1 sisi tubuh, termasuk lengan dan kaki, dengan keterlibatan kelenturan ekstremitas atas lebih dari kelenturan ekstremitas bawah. Jika kedua lengan lebih terlibat daripada kaki, kondisi tersebut dapat diklasifikasikan sebagai hemiplegia ganda. 2. Spastic diplegia (30-40%) - Cerebral palsy mempengaruhi ekstremitas bawah bilateral lebih dari ekstremitas atas, dalam beberapa kasus, ekstremitas bawah yang hanya terlibat. 3. Spastic quadriplegia (10-15%) - Cerebral palsy mempengaruhi semua 4 ekstremitas dan tubuh penuh. 4. cerebral palsy dyskinetic (athetoid, choreoathetoid, dan dystonic) - Cerebral palsy dengan tanda-tanda ekstrapiramidal ditandai dengan gerakan abnormal; hipertonisitas sering terkait. 5. cerebral palsy Campuran - Cerebral palsy tanpa didominasi kualitas tunggal tonus tertentu tonal, biasanya ditandai dengan campuran komponen kejang dan dyskinetic
5

6.

cerebral palsy hipotonik - Cerebral palsy dengan hipotonia trunkal dan ekstremitas dengan hyperreflexia dan refleks primitif persisten; dianggap langka

7.

monoplegia - Langka; keterlibatan dicatat dalam 1 anggota tubuh, baik lengan atau kaki. Jika pasien memiliki monoplegia, upaya harus dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lain dari cerebral palsy. Sistem klasifikasi fungsional umumnya membagi pasien menjadi jenis ringan,

sedang, dan berat (tergantung pada keterbatasan fungsional). Atau, pasien dapat dikategorikan secara lebih komprehensif dengan kemampuan dan keterbatasan, seperti yang diusulkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia pada tahun 2001.2 Cerebral palsy umumnya dianggap sebagai ensefalopati statis. Namun, presentasi klinis dari perubahan kondisi seperti anak-anak dan sistem saraf mereka berkembang dewasa. 2 Tabel 1. Klasifikasi Cerebral Palsy dan Penyebab Utamanya1 Motor Syndrome Spastic diplegia Neuropathology Periventricular leukomalacia (PVL) Major Causes Prematurity Ischemia Infection Endocrine/metabolic (e.g., thyroid) Spastic quadriplegia PVL Multicystic encephalomalacia Malformations Hemiplegia Stroke:in utero or neonatal Thrombophilic disorders Ischemia, infection Endocrine/metabolic, genetic/developmental

Motor Syndrome

Neuropathology

Major Causes Infection Genetic/developmental Periventricular hemorrhagic infarction

Extrapyramidal Pathology:putamen, globus (athetoid, dyskinetic) pallidus, thalamus, basal ganglia

Asphyxia

Kernicterus Mitochondrial Genetic/metabolic C. EPIDEMIOLOGI CEREBRAL PALSY Kejadian cerebral palsy tidak berubah dalam lebih dari 4 dekade, meskipun kemajuan signifikan dalam perawatan medis dari neonatus. Di negara maju, prevalensi diperkirakan keseluruhan cerebral palsy adalah 2-2,5 kasus per 1000 kelahiran hidup. Prevalensi gangguan ini antara bayi prematur dan sangat prematur adalah jauh lebih tinggi. Dalam dunia berkembang, prevalensi cerebral palsy tidak tercatat tapi perkiraan 1,5-5,6 kasus per 1000 kelahiran hidup. Angka-angka ini mungkin dianggap remeh karena kurangnya data, kurangnya akses kesehatan, jumlah kasus yang terlalu banyak yang parah, dan kriteria diagnostik yang tidak konsisten.2,6 Semua ras yang terpengaruh oleh gangguan ini. Status sosial ekonomi lebih rendah dan seks pria dapat meningkatkan faktor risiko cerebral palsy.2 Dengan kaitannya dengan usia, kejadian yang menimbulkan cerebral palsy terjadi selama perkembangan otak belum matur. Menurut sebagian besar referensi, kejadian awal ini dapat terjadi kapan saja antara perkembangan janin dan usia 3 tahun. Namun, anak-anak biasanya tidak terdiagnosa sampai setelah usia 1 tahun,
7

dengan kondisi tersebut menjadi diidentifikasi sebagai anak-anak gagal memenuhi tahap perkembangan. Seringkali, anak-anak yang lebih tua dan didiagnosis mengalami cerebral palsy-sebagai hasil dari memiliki gejala yang ada atau masalah yang mirip dengan otak cerebral-bukan harus diberi label dengan etiologi cedera otak mereka (yaitu, cedera otak traumatis sekunder untuk kecelakaan kendaraan bermotor, stroke, kondisi metabolik, dll).2 D. ETIOLOGI CEREBRAL PALSY Cerebral palsy dapat terjadi akibat kelainan struktural yang mendasari otak; pada awal kehamilan, cedera perinatal, atau setelah melahirkan karena insufisiensi vaskuler, toxin atau infeksi, atau risiko prematuritas. Ini mungkin termasuk kelahiran prematur, kehamilan ganda, pembatasan pertumbuhan intrauterin, jenis kelamin lakilaki, skor Apgar rendah, infeksi intrauterin, kelainan tiroid ibu, stroke prenatal, asfiksia lahir, paparan metil merkuri ibu, dan defisiensi yodium ibu.2,7 Bukti menunjukkan bahwa faktor prenatal mempengaruhi 70-80% kasus cerebral palsy. Dalam kebanyakan kasus, penyebab pastinya tidak diketahui tetapi kemungkinan besar multifaktorial.2 Sebuah studi Norwegia yang melibatkan anak-anak dengan cerebral palsy didiagnosis sebelum usia 5 tahun menunjukkan bahwa skor Apgar rendah pada 5 menit dikaitkan dengan kejadian ini di semua berat lahir. Prevalensi tertinggi cerebral palsy pada anak-anak dengan berat lahir rendah , namun odd ratio kejadian ini dikaitkan dengan skor Apgar rendah (<4) tertinggi pada anak-anak berat badan

normal. Meskipun demikian, kebanyakan anak dengan cerebral palsy memiliki skor Apgar lebih tinggi dari 4 pada 5 menit.7 Meskipun kelahiran prematur adalah faktor risiko cerebral palsy yang ditegakkan, studi terbaru menunjukkan bahwa kehamilan postterm pada 42 minggu atau lambat telah dikaitkan dengan peningkatan risiko kondisi ini.2 Ibu, kehamilan dan faktor risiko kehamilan Faktor-faktor risiko ibu dan prenatal secara statistik berhubungan dengan cerebral palsy:2,8 Siklus menstruasi Panjang Sebelumnya kehilangan kehamilan Sebelumnya kehilangan bayi yang lahir Ibu keterbelakangan mental Gangguan tiroid ibu, terutama defisiensi yodium Ibu gangguan kejang Riwayat melahirkan seorang anak dengan berat kurang dari 2000 g 8 Riwayat melahirkan anak dengan defisit motorik, keterbelakangan mental, atau defisit sensorik Faktor-faktor berikut selama kehamilan juga berhubungan secara statistik dengan cerebral palsy:2 Polihidramnion Pengobatan ibu dengan hormon tiroid, estrogen atau progesteron Ibu gangguan kejang Proteinuria berat maternal atau tekanan darah tinggi
9

 Ibu terpapar metil merkuri Cacat kongenital pada janin Jenis kelamin janin laki-laki Perdarahan pada trimester ketiga Retardasi pertumbuhan intrauterine Kehamilan multipel Kejadian cerebral palsy pada kehamilan multipel lebih mungkin berhubungan dengan keberadaan prematuritas atau hambatan pertumbuhan dalam kandungan. Kehamilan multipel mungkin tidak risiko tambah untuk gangguan ini. Pengecualian adalah ketika salah satu kembar mati; kembar yang masih hidup memiliki kesempatan lebih tinggi daripada yang tunggal dalam pengembangan cerebral palsy.2

Faktor risiko Perinatal Faktor-faktor perinatal berikut ini berhubungan dengan peningkatan risiko cerebral palsy:2,9,10 Prematuritas Korioamnionitis Presentasi nonvertex dan wajah janin Lahir asfiksia Dalam 10% atau kurang dari kasus cerebral palsy, kelahiran asfiksia dapat ditentukan sebagai penyebab definitif. Bahkan ketika asfiksia lahir dianggap berhubungan jelas dengan cerebral palsy, faktor kehamilan tidak normal (misalnya, retardasi pertumbuhan intrauterin, kelainan bawaan otak) mungkin telah berkontribusi
10

terhadap gawat janin perinatal. Kasus cerebral palsy disebabkan oleh asfiksia lahir harus mendokumentasikan bukti nyata asidosis, ensefalopati neonatal sedang sampai parah, quadriplegia spastik, jenis dyskinetic atau campuran dari cerebral palsy, dan pengucualian etiologi lainnya. Selain itu, kejadian intrapartum harus disarankan oleh peristiwa sentinel, perubahan tingkat jantung janin, skor Apgar kurang dari 4 pada 5 menit, kerusakan organ sistem yang terkait dengan hipoksia jaringan, dan kelainan pencitraan awal.2 Meski skor Apgar menyediakan metode untuk mendokumentasikan Status cardiopulmonary dan neuromotor di menit-menit setelah lahir, skor rendah saja tidak dapat digunakan sebagai indikator asfiksia lahir. Nilai tersebut dapat mencerminkan keadaan yang tidak berhubungan dengan asfiksia lahir, seperti infeksi dan kondisi prenatal yang sudah ada sebelumnya.2 Faktor risiko Postnatal Faktor-faktor postnatal berikut dapat menyebabkan cerebral palsy:2 Infeksi (misalnya, meningitis, ensefalitis) perdarahan intrakranial (misalnya, karena prematuritas, kelainan pembuluh darah, atau trauma) periventricular leukomalacia (pada bayi prematur) Hipoksia-iskemia (misalnya, dari aspirasi mekonium) sirkulasi janin persisten atau hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir kernikterus Kemungkinan penyebab cerebral palsy menurut jenisnya dibahas di bawah ini:2 Spastik hemiplegia
11

Dari semua kasus cerebral palsy, 70-90% adalah bawaan dan 10-30% diperoleh (misalnya pembuluh darah, inflamasi, trauma). Pada lesi unilateral otak, wilayah pembuluh darah yang paling sering terkena adalah arteri serebral tengah; sisi kiri terlibat dua kali lebih sering dibanding kanan. Kelainan otak struktural lainnya termasuk atrofi hemibrain dan porencephaly posthemorrhagic. Pada bayi prematur, ini mungkin akibat dari leukomalacia periventricular asimetris.2 Spastik diplegia Pada bayi prematur, kejang diplegia mungkin hasil dari perdarahan parenkimintraventricular atau leukomalacia periventricular. Pada bayi panjang, tidak ada faktor risiko mungkin dapat diidentifikasi, atau etiologi mungkin multifaktorial.2 Spastik quadriplegia Sekitar 50% dari kejang kasus cerebral palsy adalah quadriplegia prenatal, perinatal adalah 30%, dan 20% adalah post natal. Tipe ini dikaitkan dengan cavitas yang berkomunikasi dengan ventrikel lateral, lesi kistik beberapa di white matter, atrofi kortikal difus, dan hidrosefalus.2 Pasien sering memiliki riwayat kelahiran yang sulit dengan bukti asfiksia perinatal. Bayi prematur mungkin memiliki leukomalacia periventricular. Bayi matur penuh mungkin memiliki kelainan otak struktural atau hipoperfusi serebral dalam distribusi (yaitu, utama daerah akhir arteri serebral).2 Dyskinetic (ekstrapiramidal) Dyskinetic (ekstrapiramidal) serebral berhubungan dengan etiologi yang unik. Secara historis, kernikterus, atau ensefalopati bilirubin akut neonatal, adalah penyebab utama. Dengan peningkatan manajemen awal hiperbilirubinemia, sebagian
12

besar kasus cerebral palsy dyskinetic yang saat ini terkait dengan cedera iskemik diduga hipoksia bukan dengan hiperbilirubinemia. Dengan tidak adanya hipoksia, hiperbilirubinemia, atau prematur, kemungkinan metabolik atau neurodegenerative. gangguan sebagai dasar untuk presentasi ini harus dipertimbangkan.2 Dengan demikian, cerebral palsy dyskinetic mungkin berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada bayi prematur atau dengan istilah tanpa hiperbilirubinemia menonjol. Hipoksia mempengaruhi ganglia basal dan talamus dapat mempengaruhi bayi matur lebih dari bayi prematur.2 E. PATOFISIOLOGI CEREBRAL PALSY Perkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya meliputi berikut:2,11 Primer neurulation - Minggu 3-4 kehamilan Perkembangan Prosencephalic - Bulan 2-3 kehamilan Neuronal proliferasi - Bulan 3-4 kehamilan Neuronal migrasi - Bulan 3-5 kehamilan Organisasi - Bulan 5 dari kehamilan sampai bertahun-tahun pascakelahiran Mielinasi - Lahir sampai bertahun-tahun pascakelahiran Penelitian kohort telah menunjukkan peningkatan risiko pada anak yang lahir sedikit prematur (37-38 minggu) atau postterm (42 minggu) dibandingkan dengan anak yang lahir pada 40 minggu.12 Cedera otak atau perkembangan otak yang abnormal Mengingat kompleksitas perkembangan otak prenatal dan bayi, cedera atau perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat, sehingga presentasi klinis cerebral

13

palsy bervariasi (apakah karena kelainan genetik, etiologi toxin atau infeksi, atau insufisiensi vaskular). Misalnya, cedera otak sebelum 20 minggu kehamilan dapat mengakibatkan defisit migrasi neuronal; cedera antara minggu 26 dan 34 dapat mengakibatkan leukomalacia periventricular (foci nekrosis coagulative pada white matter berdekatan dengan ventrikel lateral); cedera antara minggu ke-34 dan ke-40 dapat mengakibatkan cedera otak fokal atau multifokal.2 Cedera otak akibat insufisiensi vaskular tergantung pada berbagai faktor pada saat cedera, termasuk distribusi pembuluh darah ke otak, efisiensi aliran darah otak dan regulasi aliran darah, dan respon biokimia jaringan otak untuk oksigenasi menurun.2 Prematuritas dan pembuluh darah serebral Stres fisik pada bayi prematur dan ketidakmatangan pembuluh darah otak dan otak mungkin menjelaskan mengapa prematuritas merupakan faktor risiko yang signifikan untuk cerebral palsy. Sebelum matur, distribusi sirkulasi janin dengan hasil otak pada kecenderungan hipoperfusi ke white matter periventricular. Hipoperfusi dapat mengakibatkan perdarahan matriks germinal atau leukomalacia periventricular. Antara minggu 26 dan 34 usia kehamilan, daerah white matter periventricular dekat ventrikel lateral yang paling rentan terhadap cedera. Karena daerah-daerah membawa serat bertanggung jawab atas kontrol motor dan tonus otot kaki, cedera dapat terjadi dalam diplegia spastik (yaitu, kelenturan dominan dan kelemahan kaki, dengan atau tanpa keterlibatan lengan tingkat yang lebih rendah).2 Periventricular leukomalacia

14

Ketika lesi lebih besar menjangkau daerah saraf descenden dari korteks motor untuk melibatkan centrum semiovale dan korona radiata, baik ekstremitas bawah dan atas mungkin terlibat. Leukomalacia periventricular umumnya simetris dan dianggap karena cedera iskemik white matter pada bayi prematur. Cedera asimetris untuk white matter periventricular dapat menghasilkan satu sisi tubuh yang lebih terpengaruh dari yang lain. Hasilnya meniru hemiplegia spastik tetapi lebih baik dicirikan sebagai kejang diplegia asimetris. Matriks germinal kapiler di daerah periventricular sangat rentan terhadap cedera hipoksia-iskemik karena lokasi mereka di sebuah zona perbatasan vaskular antara zona akhir arteri striate dan thalamic. Selain itu, karena mereka adalah otak kapiler, mereka memiliki kebutuhan tinggi untuk metabolisme oksidatif.2 Perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular Banyak pihak berwenang telah menentukan tingkatan beratnya perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular menggunakan sistem klasifikasi awalnya dijelaskan oleh Papile dkk pada 1978 sebagai berikut: 2 1. 2. Grade I - Perdarahan subependymal dan/atau matriks germinal Grade II - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel lateral tanpa pembesaran ventrikel 3. Grade III - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel lateral dengan pembesaran ventrikel 4. Grade IV - Sebuah perdarahan matriks germinal yang membedah dan meluas ke parenkim otak yang berdekatan, terlepas dari ada atau tidak adanya perdarahan intraventricular, juga disebut sebagai perdarahan intraparenchymal saat ditemui
15

di tempat lain di parenkim tersebut. Perdarahan meluas ke white matter periventricular berkaitan dengan perdarahan germinal ipsilateral

perdarahan/intraventricular matriks yang disebut infark vena periventricular hemoragik. Cedera serebral vaskuler dan hipoperfusi Saat matur, ketika sirkulasi ke otak paling menyerupai sirkulasi serebral dewasa, cedera pembuluh darah pada saat ini cenderung terjadi paling sering pada distribusi arteri serebral tengah, mengakibatkan cerebral palsy spastik hemiplegia. Namun, otak matur juga rentan terhadap hipoperfusi, yang sebagian besar menargetkan daerah aliran dari korteks (misalnya, akhir zona arteri serebral utama), mengakibatkan cerebral palsy spastik quadriplegik. Ganglia basal juga dapat dipengaruhi, sehingga cerebral palsy ekstrapiramidal atau dyskinetic.2 F. 1. MANIFESTASI KLINIS CEREBRAL PALSY Riwayat Anak dengan cerebral palsy dapat hadir setelah gagal memenuhi tahap perkembangan yang diharapkan atau gagal untuk menekan refleks primitif wajib. Tahun 2003, American Academy of Neurology (AAN) menyarankan parameter praktek skrining untuk potensi serebral palsi berikut terkait defisit pada penilaian awal:2 Mental retardasi Ophthalmologic dan gangguan pendengaran Gangguan Bicara dan bahasa

16

 Disfungsi Oromotor Diagnosis dimulai dengan riwayat keterlambatan perkembangan motorik kasar pada tahun pertama kehidupan. Cerebral palsy sering bermanifestasi sebagai hipotonia awal untuk 6 bulan pertama sampai 1 tahun kehidupan, diikuti dengan spastik.1,2 Otot yang abnormal adalah gejala yang paling sering diamati. Anak mungkin hadir sebagai baik hipotonik atau, lebih umum, hipertonik dengan resistensi baik menurun atau meningkat menjadi gerakan pasif, masing-masing. Anak-anak dengan cerebral palsy mungkin memiliki periode awal hipotonia diikuti oleh hypertonia. Semakin lama periode hipotonia sebelum hypertonia, semakin besar kemungkinan bahwa hypertonia akan lebih parah.2 Tangan preferensi tertentu sebelum usia 1 tahun adalah bendera merah untuk kemungkinan hemiplegia. Merangkak asimetris atau kegagalan merangkak juga mungkin menyarankan cerebral palsy. Gangguan pertumbuhan sering dicatat pada anak dengan cerebral palsy, terutama gagal tumbuh.2 Riwayat medis umum harus mencakup kajian sistem untuk mengevaluasi untuk komplikasi beberapa yang dapat terjadi dengan cerebral palsy.2 Riwayat Prenatal Riwayat prenatal harus memasukkan informasi tentang kehamilan ibu, seperti paparan pralahir untuk obat-obatan terlarang, racun, atau infeksi, diabetes ibu; penyakit ibu akut, trauma, paparan radiasi, perawatan pra-natal dan gerakan janin.2

17

Riwayat awal aborsi spontan sering, kekerabatan orangtua, dan riwayat keluarga penyakit neurologis (misalnya, penyakit neurodegenerative keturunan) juga penting.2 Riwayat Perinatal Riwayat perinatal harus mencakup usia kehamilan anak (yaitu, derajat prematuritas) saat lahir, presentasi anak dan jenis persalinan, berat lahir, skor Apgar, dan komplikasi pada periode neonatal (misalnya, waktu intubasi, adanya perdarahan intrakranial, kesulitan makan, apnea, bradikardia, infeksi, dan hiperbilirubinemia).2 Riwayat Perkembangan Riwayat perkembangan anak harus meninjaunya dari segi motorik kasar, motorik halus, bahasa, dan sosial dari lahir sampai saat evaluasi.2 Perhatian motorik kasar dengan cerebral palsy termasuk kontrol kepala pada usia 2 bulan, berguling pada usia 4 bulan, duduk di usia 6 bulan, dan berjalan pada usia 1 tahun. Bayi dengan cerebral palsy mungkin signifikan tertunda motorik kasar atau menunjukkan preferensi tangan dini pada usia kurang dari 1,5 tahun, menunjukkan kelemahan relatif dari satu sisi.2 Hadirnya regresi dijelaskan akan lebih sugestif dari penyakit keturunan neurodegenerative dari cerebral palsy.2 Keterampilan sosial saat ini, prestasi akademis dan partisipasi dalam program intervensi awal (jika <3 tahun) atau dukungan sekolah (jika> 3 tahun) harus ditinjau ulang, termasuk bantuan sumber daya ruang; fisik, pekerjaan, dan terapi bicara dan bahasa, dan adaptif fisik pendidikan.2

18

Pengujian kognitif dan pendidikan standar dan rencana pendidikan individual saat ini dapat digunakan untuk menentukan apakah terapi wicara, terapi okupasi, dan terapi fisik berada di tempat atau apakah arahan untuk ini diperlukan.2 2. Pemeriksaan fisik Indikator fisik cerebral palsy termasuk kontraktur sendi sekunder untuk otot spastik, hipotonik untuk tonus otot spastik, keterlambatan pertumbuhan, dan refleks primitif persisten.1,2 Presentasi awal cerebral palsy termasuk hipotonia awal, diikuti dengan kekejangan. Umumnya, kelenturan tidak terwujud sampai setidaknya 6 bulan sampai 1 tahun kehidupan. Evaluasi neurologis meliputi pengamatan dekat dan pemeriksaan neurologis formal.2 Sebelum pemeriksaan fisik formal, observasi dapat mengungkapkan leher abnormal atau tonus otot trunkal (menurun atau meningkat, tergantung pada usia dan jenis cerebral palsy); postur asimetris, kekuatan, atau gaya berjalan; atau koordinasi abnormal.2 Pasien dengan cerebral palsy dapat menunjukkan refleks meningkat, menunjukkan adanya lesi upper motor neuron. Kondisi ini juga dapat hadir sebagai persistensi refleks primitif, seperti Moro (refleks kejut) dan refleks leher asimetris tonik (yaitu, postur dengan leher berubah dalam arah yang sama ketika satu lengan diperpanjang dan yang lain tertekuk). Tonik leher simetris, genggaman palmar, labirin tonik, dan refleks penempatan kaki juga dicatat. Refleks Moro dan labirin tonik seharusnya hilang pada saat bayi sudah berusia 4-6 bulan, refleks pegang palmaris pada 5-6 bulan, refleks tonik leher asimetris dan simetris pada 6-7 bulan,
19

dan penempatan refleks kaki sebelum 12 bulan. Cerebral palsy juga termasuk keterbelakangan atau tidak adanya refleks postural atau protektif (memperpanjang lengan ketika duduk).2 Pola kiprah keseluruhan harus diamati dan masing-masing bersama di ekstremitas bawah dan ekstremitas atas harus dinilai, sebagai berikut:2 Panggul - fleksi berlebihan, adduksi, dan anteversion femoralis membentuk pola motorik dominan. Scissoring kaki adalah umum pada cerebral palsy spastik. Lutut - Fleksi dan ekstensi dengan valgus atau varus terjadi. Foot - Equinus, atau berjalan dengan jari kaki dan varus atau valgus dari hindfoot adalah umum di cerebral palsy. Kelainan gaya berjalan mungkin termasuk posisi berjongkok dengan fleksor pinggul ketat dan paha belakang, paha depan lemah, dan / atau dorsofleksi berlebihan. Cerebral palsy spastic (piramidal) Pasien dengan spastik serebral (piramida) bukti cerebral palsy (yaitu, peningkatan kecepatan yang tergantung dalam tonus otot) dan merupakan 75% dari pasien dengan cerebral palsy. Pasien memiliki tanda-tanda keterlibatan upper motor neuron, termasuk hyperreflexia, clonus, respon ekstensor Babinski, refleks primitif persisten, dan refleks overflow (melintasi adduktor). Hal ini dapat diamati oleh kecenderungan anak untuk menjaga siku dalam posisi tertekuk atau pinggul tertekuk dan adduksi dengan lutut tertekuk dan di valgus, dan pergelangan kaki di equinus, sehingga berjalan jari kaki.2 Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy

20

Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy ditandai dengan pola pergerakan ekstrapiramidal, regulasi abnormal tonus otot, kontrol postural normal, dan defisit koordinasi. Pola gerakan abnormal dapat meningkatkan stres atau kegiatan yang bertujuan. Otot biasanya normal selama tidur. Intelijen adalah normal pada 78% pasien dengan cerebral palsy athetoid. Tingginya insiden gangguan pendengaran sensorineural dilaporkan. Pasien sering memiliki keterlibatan pseudobulbar, dengan disartria, kesulitan menelan, air liur, kesulitan oromotor, dan pola bicara normal. Dengan demikian, presentasi fisik klasik cerebral palsy dyskinetic meliputi:2 Hipotonia awal dengan gangguan gerakan yang muncul pada usia 1-3 tahun Lengan lebih terpengaruh daripada kaki Refleks tendon dalam biasanya normal sedikit meningkat Beberapa spastik Oromotor disfungsi Gait Ketidakstabilan badan Risiko ketulian pada mereka yang terkena dampak kernikterus Pasien-pasien dengan cerebral palsy dyskinetic mungkin penurunan tonus kepala dan trunkal dan cacat pada kontrol postural dan disfungsi motorik seperti athetosis (yaitu, gerakan lambat, menggeliat, tak terkendali, terutama di ekstremitas distal), chorea (yaitu, gerakan tiba-tiba, tidak teratur) atau choreoathetosis (yaitu, kombinasi athetosis dan gerakan choreiform), dan distonia (yaitu, gerakan lambat, berirama terkadang dengan tonus otot meningkat dan postur abnormal, misalnya, di ekstremitas dan rahang atas).2
21

Spastic hemiplegic cerebral palsy Hemiplegia ditandai dengan fleksi hip lemah dan dorsofleksi pergelangan kaki, sebuah otot tibialis posterior yang terlalu aktif, kaki supinasi dalam sikap, sikap ekstremitas atas (yaitu, sering diadakan dengan bahu adduksi, siku tertekuk, lengan bawah terpronasi, pergelangan tangan tertekuk, tangan mengepal dalam tinju dengan ibu jari di telapak tangan), sensasi terganggu, 2-titik diskriminasi terganggu, dan/atau rasa posisi terganggu. Beberapa gangguan kognitif ditemukan pada sekitar 28% dari pasien tersebut. Dengan demikian, cerebral palsy spastik hemiplegia meliputi presentasi fisik klasik berikut:2 Defisit satu sisi upper motor neuron Lengan umumnya dipengaruhi lebih dari kaki; mungkin tangan preferensi awal atau kelemahan relatif pada satu sisi; gaya berjalan mungkin ditandai dengan circumduction dari ekstremitas bawah pada sisi yang terkena ketidakmampuan belajar spesifik Oromotor disfungsi Kemungkinan defisit sensorik sepihak Defisit medan penglihatan (misalnya, hemianopsie homonymous) dan strabismus Kejang Spastic diplegic cerebral palsy Pasien dengan kejang diplegia sering memiliki periode hipotonia diikuti dengan kelenturan ekstensor di ekstremitas bawah, dengan keterbatasan fungsional sedikit atau tidak ada ekstremitas atas. Pasien mengalami keterlambatan dalam mengembangkan keterampilan motorik kasar. Ketidakseimbangan otot kejang sering
22

menyebabkan persistenGangguan kognitif hadir dalam sekitar 30% pasien diplegic spastik. Cerebral palsy spastik diplegic meliputi presentasi fisik klasik berikut:2 Temuan upper motor neuron di kaki lebih dari lengan Pola scissoring gait dengan pinggul tertekuk dan adduksi, lutut tertekuk dengan valgus, dan pergelangan kaki di equinus, mengakibatkan berjalan dengan jari kaki Defek belajar dan kejang kurang umum daripada di hemiplegia spastik Spastic quadriplegi cerebral palsy Kebanyakan pasien dengan cerebral palsy spastik quadriplegi memiliki beberapa gangguan kognitif dan menunjukkan presentasi fisik klasik berikut:2 Semua anggota badan yang terkena dampak, baik seluruh tubuh hypertonia atau trunkal hipotonia dengan ekstremitas hypertonia Oromotor disfungsi Meningkatnya risiko kesulitan kognitif Kejang Kaki umumnya dipengaruhi sama atau lebih dari lengan Predikat hemiplegia ganda jika lengan lebih terlibat daripada kaki

G.

DIAGNOSIS DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG CEREBRAL PALSY Diagnosis cerebral palsy umumnya dibuat berdasarkan gambaran klinis, namun,

beberapa penulis mengemukakan bahwa diagnosis harus ditunda sampai anak usia 2 tahun atau lebih. Karena otak terus berkembang setelah lahir, kelainan tonus motor atau gerakan di beberapa minggu pertama atau bulan setelah kelahiran secara bertahap dapat membaik selama tahun pertama kehidupan (atau bahkan nanti).

23

Collaborative Perinatal Project menemukan bahwa hampir 50% orang yang didiagnosis dengan cerebral palsy dan 66% anak didiagnosis dengan diplegia spastik, ditemukan secara sugestif cerebral palsy pada usia 7 tahun. Yang lain tidak mensugestikan tanda-tanda nyata motorik dari gangguan ini hingga usia 1-2 tahun.2 Kondisi lain yang harus dipertimbangkan ketika mengevaluasi pasien dengan cerebral palsy yang dicurigai termasuk penyakit metabolik dan genetik, paraplegias kejang herediter, sindrom Rett, dan kelainan sumsum tulang belakang.2 Adapun diagnosis banding dari Cerebral palsy adalah:2 Gangguan metabolik herediter Myopati metabolik Neuropati netabolik Gangguan gerakan pada individu dengan disabilitas perkembangan Trauma lesi saraf perifer Tumor conus dan cauda equina Malformasi vaskular dari spinal cord Pada Tahun 2003, American Academy of Neurology (AAN) mengemukakan praktek parameter pada cerebral palsy menyarankan pemeriksaan laboratorium jika [16]: (1) riwayat klinis atau temuan dari neuroimaging tidak menunjukkan kelainan struktural tertentu, (2) fitur tambahan dan atipikal yang hadir dalam riwayat atau pemeriksaan klinis, atau (3) suatu kelainan otak yang terdeteksi pada anak dengan cerebral palsy. Selain itu, tes diagnostik untuk gangguan koagulasi dianjurkan jika infark serebral terlihat, namun data yang tersedia tidak cukup untuk membimbing apa studi tepat harus dipesan.2
24

Jika

tersangka

diagnosis

gangguan

herediter

atau

neurodegenerative,

penyaringan untuk kelainan metabolik atau genetik yang mendasari harus dilakukan. Namun, penelitian tertentu tidak direkomendasikan oleh parameter praktek AAN, sebagai studi tersebut harus berpedoman pada gambaran klinis.2 Parameter praktek AAN tidak merekomendasikan sebuah electroencephalogram (EEG) kecuali kecurigaan untuk epilepsi atau sindrom epilepsi hadir, tapi itu merekomendasikan neuroimaging "untuk menetapkan bahwa kelainan otak ada pada anak dengan cerebral palsy, yang mungkin, pada gilirannya, menyarankan etiologi dan prognosis". Perhatikan bahwa studi pencitraan otak normal tidak berarti bahwa anak tidak memiliki cerebral palsy, karena diagnosis selalu hanya berdasarkan temuan pemeriksaan fisik.2 Tes Laboratorium yang Berpotensi Bermanfaat Tidak ada penelitian laboratorium definitif untuk mendiagnosa cerebral palsy, studi hanya untuk menyingkirkan penyebab gejala lain, seperti kelainan metabolik atau genetik, yang dianggap perlu berdasarkan pemeriksaan klinis. Studi tersebut dapat meliputi:2 a. Studi fungsi tiroid - fungsi tiroid abnormal mungkin berhubungan dengan kelainan pada otot atau refleks tendon dalam atau gangguan gerak. b. Kadar laktat dan piruvat - Kelainan dapat menunjukkan kelainan metabolisme energi (yaitu, cytopathy mitokondria). c. Kadar Amonia - Peningkatan kadar amonia dapat menunjukkan disfungsi hati atau cacat siklus urea.

25

d.

Asam Organik dan amino - serum asam amino kuantitatif dan kuantitatif urin nilai asam organik dapat diungkapkan dalam mewarisi gangguan metabolisme.

e.

Analisis kromosom - analisis kromosom, termasuk analisis kariotip dan pengujian DNA spesifik dapat diindikasikan untuk menyingkirkan sindrom genetik, jika fitur dismorfik atau kelainan berbagai sistem organ yang hadir.

f.

Protein serebrospinal - kadar dapat membantu dalam menentukan asfiksia pada periode neonatal. Tingkat protein dapat meningkat, demikian juga rasio laktat ke piruvat.

Pencitraan Studi Kranial Penelitian neuroimaging dapat membantu untuk mengevaluasi kerusakan otak dan untuk mengidentifikasi orang yang berisiko untuk cerebral palsy. Data untuk mendukung diagnosis definitif cerebral palsy masih kurang.2 Ultrasonografi kranial dilakukan pada periode neonatal dini dapat membantu pada bayi secara medis stabil sampai mereka mampu mentolerir transportasi untuk neuroimaging yang lebih rinci. Ultrasonografi dapat menggambarkan jelas kelainan struktural dan menunjukkan bukti perdarahan atau cedera hipoksia-iskemik. Sebagai contoh, ultrasonografi kranial neonatal memberikan informasi tentang sistem ventrikel, ganglia basal, dan corpus callosum, serta informasi diagnostik pada perdarahan intraventricular dan hipoksia-iskemik cedera pada materi putih periventricular. Leukomalacia periventricular awalnya muncul sebagai daerah echodense yang mengkonversi ke area echolucent ketika pasien adalah sekitar usia 2 minggu. Leukomalacia periventricular sangat terkait dengan cerebral palsy.2

26

Pada bayi, computed tomography (CT) scanning otak membantu untuk mengidentifikasi cacat bawaan, perdarahan intrakranial, dan leukomalacia

periventricular lebih jelas daripada USG.2 Magnetic Resonance Imaging (MRI) otak adalah yang paling berguna setelah 2-3 minggu kehidupan dan adalah studi neuroimaging diagnostik pilihan untuk anakanak yang lebih tua, karena modalitas ini mendefinisikan struktur kortikal dan white matter dan kelainan lebih jelas daripada metode lainnya. MRI juga memungkinkan untuk penentuan mielinasi yang tepat untuk usia tertentu. Pada anak dengan kaki yang spastik dan memburuknya fungsi usus dan kandung kemih, sebuah MRI tulang belakang dapat membantu mengidentifikasi kerusakan tulang belakang.2 Meskipun peran yang tepat untuk MRI dalam diagnosis dan pemeriksaan anakanak dengan cerebral palsy atau kelumpuhan otak diduga belum sepenuhnya dijelaskan, literatur menunjukkan bahwa MRI harus dipertimbangkan dalam semua kasus, dalam sebuah penelitian, 89% anak dengan cerebral palsy ditemukan memiliki MRI abnormal. Selain itu, MRI mungkin memiliki peran dalam memprediksi hasil perkembangan saraf pada bayi prematur. Ultrasonografi, CT scan, dan MRI kepala dapat membantu untuk mendiagnosis dan pemantauan temuan hidrosefalus.13,14 Pasien yang hadir secara klinis dengan cerebral palsy mungkin memiliki hasil yang normal dari studi pencitraan otak. Hasil normal dari studi neuroimaging tidak mengecualikan diagnosis klinis gangguan ini. Namun, dalam kasus ini, etiologi metabolik dan genetik lain yang mendasari harus dipertimbangkan dan dikeluarkan sebelum mendiagnosis anak dengan cerebral palsy.2 Electroencephalography
27

Electroencephalography (EEG) berguna dalam mengevaluasi cedera parah hipoksia-iskemik. Studi ini penting dalam diagnosis gangguan kejang; temuan awalnya menunjukkan penekanan ditandai amplitudo dan perlambatan, diikuti dengan pola terputus penindasan tegangan, dengan semburan tegangan tinggi gelombang tajam dan lambat 24-48 jam. Namun, EEG tidak diindikasikan jika kejang tidak dicurigai bersama dengan cerebral palsy.2 EMG dan Studi konduksi saraf Elektromiografi (EMG) dan studi konduksi saraf sangat membantu ketika gangguan otot atau saraf dicurigai (misalnya, neuropati motor atau sensorik herediter sebagai dasar untuk deformitas kaki equinus dan berjalan jari kaki).2 H. PENATALAKSANAAN CEREBRAL PALSY Pengelolaan pasien dengan cerebral palsy harus individual berdasarkan presentasi klinis anak dan memerlukan pendekatan multidisiplin. Rehabilitasi adalah "intervensi strategi komprehensif yang dirancang untuk memfasilitasi adaptasi dan partisipasi dalam peningkatan jumlah dan berbagai pengaturan dalam masyarakat dan budaya.2 Neurologis dan spesialis rehabilitasi obat (physiatrists) memainkan peran penting dalam pengelolaan obat antispasticity. Tanggung jawab dokter adalah untuk mensupervisi dan mengelola komplikasi medis yang telah dikaitkan dengan cerebral palsy.2 Penderita CP memerlukan tatalaksana terpadu/multi disipliner mengingat masalah yang dihadapi sangat kompleks, yaitu:15

28

a. b. c. d. e. f. g. h. i. j. k.

Gangguan motorik Retardasi mental Kejang Gangguan pendengaran Gangguan rasa raba Gangguan bahasa dan bicara Makan/gizi Gangguan mengontrol miksi (ngompol) Gangguan konsentrasi Gangguan emosi Gangguan belajar Tim diagnostik dan penatalaksanaan CP ini meliputi:15

1.

Tim Inti : a. Neuropediatri b. Dokter Gigi c. Psikolog d. Perawat e. Fisioterapi (terapi kerja, terapi bicara) f. Pekerja Sosial (pengunjung rumah)

2.

Tim Konsultasi : a. Tim Tumbuh Kembang Anak dan Remaja b. Dokter Bedah (Ortopedi) c. Dokter Mata
29

d. Dokter THT e. Psikiater Anak f. Guru SLB (cacat tubuh, tunanetra, tunarungu) Penatalaksanaan CP meliputi:15 A. Medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas : 1. Benzodiazepin : Usia < 6 bulan tidak direkomendasi Usia > 6 bulan: 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak lebih 10 mg/dosis) 2. Baclofen (Lioresal) : 3 x 10 mg PO (dapat dinaikkan sampai 40-80 mg/hari) 3. Dantrolene (Dantrium): dimulai dari 25 mg/hari, dapat dinaikkan sampai 40 mg/hari 4. Haloperidol : 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk mengurangi gerakan involusi) 5. Botox : Usia < 12 tahun belum direkomendasikan Usia > 12 tahun : 1,25-2,5 ml (0,05-0,1 ml tiap 3-4 bulan) Apabila belum berhasil dosis berikutnya dinaikkan 2x/tidak lebih 25 ml perkali atau 200 ml perbulan B. C. Terapi Perkembangan Fisik (Rehabilitasi Medik) Lain-lain : 1. Pendidikan khusus

30

2. Penyuluhan psikologis 3. Rekreasi Manajemen Gerakan Abnormal Ini menargetkan obat kelenturan, distonia, mioklonus, chorea, dan athetosis. Sebagai contoh, baclofen (analog gamma-aminobutyric acid (GABA)), diberikan baik secara oral atau intrathecal, sering digunakan untuk mengobati spastisitas pada pasien ini.2 Botulinum toksin dengan atau tanpa casting Botulinum toksin (botox) tipe A dapat mengurangi kekejangan selama 3-6 bulan dan harus dipertimbangkan untuk anak-anak dengan cerebral palsy dengan kelenturan pada ekstremitas bawah (gastrocnemius, khususnya). Terapi ini dapat memungkinkan untuk meningkatkan rentang gerak, deformitas dikurangi, respon ditingkatkan untuk terapi okupasi dan fisik, dan keterlambatan dalam kebutuhan untuk manajemen operasi kelenturan. Casting, dengan atau tanpa toksin botulinum tipe A, bisa menjadi pilihan tambahan untuk anak-anak dengan cacat equinus, meskipun bukti itu masih agak bertentangan.2,16,17 Dosis badan yang dibentuk total toksin botulinum dibatasi sampai 12 U/kg, maksimal 400 U per kunjungan. (Banyak praktek, bagaimanapun, telah aman menggunakan 20 U/kg, maksimal 600 U). Setiap otot kecil menerima 1-2 U/kg, dan otot-otot besar, 4-6 U/kg. Interval antara dosis harus minimal 4 bulan untuk membantu mencegah pembentukan antibodi, yang bisa membuat prosedur botulinum toksin selanjutnya kurang efektif. Perhatikan bahwa otot-otot besar mungkin tidak

31

merespon hal ini membatasi dosis, atau cukup sering, pasien perlu beberapa otot dilakukan pada setiap kunjungan.2 Fenol intramuskular neurolysis Secara historis, neurolysis intramuskular fenol telah dianggap pilihan lain pengobatan. Agen ini dapat digunakan untuk beberapa otot-otot besar atau ketika otot beberapa diperlakukan, tapi terapi fenol lebih sulit untuk mengelola dari agen lain. Karena fenol diberikan menggunakan perangsang saraf, pengobatan ini lebih menyakitkan, dan anestesi sering digunakan ketika terapi ini dilakukan. Selain itu, fenol bisa, dalam saraf tertentu, menyebabkan dysesthesias sensorik menyenangkan, oleh karena itu, penggunaannya sering terbatas hanya pada saraf dengan persarafan motor, seperti muskulokutaneus (untuk mengurangi fleksi lengan) dan obturatorius (untuk mengurangi adduksi panggul). Pengobatan Fenol ini juga digunakan untuk titik hamstring blok motor (untuk fleksi lutut).2 Antiparkinson, antikonvulsan, antidopaminergic, dan agen antidepresan Meskipun obat antiparkinson (misalnya, obat-obatan antikolinergik dan dopaminergik) dan agen antispasticity (misalnya, baclofen) telah terutama digunakan dalam pengelolaan distonia, antikonvulsan, obat antidopaminergic, dan antidepresan juga telah dicoba.2 Antikonvulsan (termasuk benzodiazepin seperti diazepam, asam valproat, dan barbiturat) telah berguna dalam pengelolaan mioklonus. Chorea dan athetosis seringkali sulit untuk dikelola, meskipun benzodiazepin, neuroleptik, dan obat antiparkinson (misalnya levodopa) telah dicoba. Benzodiazepin dan baclofen biasanya digunakan untuk mengelola kelenturan.2
32

Bedah saraf dan Bedah ortopedi Bagian ini akan membahas secara singkat sebagai berikut penyisipan pompa baclofen intratekal, rhizotomy selektif dorsal, ganglia basal stereotactic dan intervensi bedah ortopedi.2 a. Penyisipan pompa baclofen intratekal Penyisipan intratekal dari pompa baclofen untuk mengobati spastisitas dan / atau distonia berguna pada pasien dengan kelenturan difus atau distonia; pompa baclofen yang paling berguna dalam membantu untuk mengurangi kelenturan pada ekstremitas bawah dan batang, tetapi juga dapat mengurangi kelenturan pada ekstremitas atas dan meningkatkan bicara. Pompa ditempatkan di dinding perut anterior dan terhubung ke sebuah kateter dimasukkan ke dalam ruang subarachnoid yang melapisi konus dari sumsum tulang belakang. Intratekal baclofen dapat memungkinkan penghambatan presinaptik lebih lokal dari aferen sensorik Ia dan memiliki efek samping lebih sedikit daripada baclofen oral.2 b. Rhizotomy selektif dorsal Pengobatan lain bedah saraf adalah bahwa dari rhizotomy punggung selektif, yang mungkin bermanfaat baik dalam jangka pendek dan jangka lama untuk mengobati kecepatan tergantung pada kelenturan. Prosedur ini mencakup Laminektomi dan kemudian ablasi bedah dari 70-90% dari akar saraf dorsal atau sensorik. Dengan memotong serat sensorik Ia, rhizotomy punggung selektif mengurangi kelenturan dengan mengurangi aktivasi refleksif motoneuron, yang diperkirakan sebagai akibat dari kurangnya turun masukan serat.2,18

33

Operasi ini telah datang yang akan dilakukan lebih jarang sejak munculnya pompa baclofen. Karena laminectomies, beberapa operasi sebelumnya mengalami komplikasi lebih lordosis lumbalis parah beberapa tahun setelah operasi. Kebanyakan ahli bedah sedang melakukan laminectomies kecil hanya 1-2 tingkat.2 c. Stereotactic basal ganglia Meskipun data terbatas pada populasi ini, operasi ganglia basal stereotactic dapat meningkatkan kekakuan, choreoathetosis, dan tremor.2 d. Bedah ortopedi intervensi Scoliosis dan dislokasi pinggul adalah kondisi yang paling umum yang membutuhkan pembedahan. Tendon memperpanjang atau transfer dapat mengurangi ketidakseimbangan otot spastik dan pasukan deformasi, dan osteotomi dapat menyetel kembali anggota tubuh, termasuk leher femur, tibia, dan calcaneus.2 Penggunaan gabungan perangkat kontinu infus dan analgesik oral telah terbukti lebih efektif daripada obat oral saja dalam mengurangi intensitas nyeri pada anak dengan cerebral palsy yang menjalani prosedur ortopedi ekstremitas bawah.2 Konsultasi Seperti disebutkan sebelumnya, pendekatan tim multidisiplin diperlukan dalam pengelolaan pasien dengan cerebral palsy. Di antara spesialis yang harus dikonsultasikan adalah physiatrists; ahli bedah ortopedi, ahli saraf dan ahli bedah saraf, ahli genetika; pencernaan, ahli gizi, dan tim memberi makan dan menelan; pulmonologists; tim ketidakmampuan belajar, dan spesialis lain.2 a. Physiatrist. Seorang spesialis rehabilitasi kedokteran (physiatrist) harus dikonsultasikan untuk evaluasi dan manajemen dari program rehabilitasi.
34

Spesialis ini dapat membantu dengan banyak aspek perawatan, namun tidak terbatas pada yang berkaitan dengan manajemen kelenturan, terapi, modalitas, bracing, sialorrhea, dan insomnia. Physiatrists juga dapat mengelola toksin botulinum tipe A intramuskular. b. Ahli bedah ortopedi. Ahli bedah ortopedi mungkin diperlukan untuk membantu memperbaiki deformitas struktural dan harus dikonsultasikan untuk

pengelolaan operasi dislokasi pinggul, scoliosis, dan kelenturan (misalnya, tenotomy, prosedur pemanjangan-tendon). Dokter bedah ortopedi juga dapat mengelola toksin botulinum tipe A intramuskular. c. Ahli saraf dan ahli bedah saraf. Seorang ahli syaraf dapat membantu dengan diagnosis diferensial dan dengan mengesampingkan gangguan neurologis lainnya. Konsultasi dengan ahli saraf juga dapat membantu dalam pengobatan pasien dengan kejang. Ahli bedah saraf harus dikonsultasikan untuk mengidentifikasi dan mengobati hidrosefalus, kelainan tulang belakang atau kejang. Ahli bedah saraf melakukan prosedur rhizotomy dorsal. d. Ahli genetika. Seorang spesialis dalam genetika dapat membantu dengan diagnosis diferensial dan dengan mengesampingkan gangguan lain. Sebagai contoh, ahli genetika harus dikonsultasikan untuk mengevaluasi sebuah sindrom genetik yang mendasari, khususnya dalam pengaturan fitur dismorfik, kelainan organ multiple, atau riwayat keluarga sindrom neurologis yang sama. e. Ahli Gastroenterologi, ahli gizi, dan tim memberi makan/menelan. Ahli Gastroenterologi, ahli gizi, dan tim memberi makan dan menelan menyediakan manajemen kesulitan pemberian
35

pakan

dan

menelan

dan

refluks

gastroesophageal dan menilai status gizi. Ahli Gastroenterologi

dapat

membantu dengan refluks dan sembelit dan dapat membantu dalam mengkoordinasikan pemberian makan untuk mengatur berat badan atau rugi, jika diperlukan. Sebuah gastric tube atau jejunum tube mungkin juga diperlukan untuk membantu pemberian gizi. f. Konsultasi gizi periodik adalah penting untuk memastikan bahwa anak tidak menderita dari kegagalan pertumbuhan atau kekurangan gizi. g. Pulmonologist. Pulmonologis harus dikonsultasikan untuk pengelolaan penyakit paru kronis akibat displasia bronkopulmonalis dan aspirasi sering atau berulang. h. Tim Ketidakmampuan Belajar. Sebuah tim multidisiplin yang mengkhususkan diri dalam anak berkebutuhan khusus belajar harus dikonsultasikan untuk mengidentifikasi ketidakmampuan belajar spesifik, monitor perkembangan kognitif, dan jasa pemandu melalui intervensi dini dan sekolah. Anak harus dievaluasi oleh pusat peningkatan komunikasi untuk memandu terapi bicara, bahasa dan penggunaan perangkat komunikatif. i. Spesialis Lain. Konsultasi dengan dokter mata dapat diindikasikan untuk tindak lanjut dari setiap pasien mengalami defisit visual, dan dokter THT dapat membantu untuk menskrining defisit pendengaran. Selain itu, kunjungan ke dokter gigi yang teratur sangat penting. Endocrinologist kadang-kadang diperlukan untuk pubertas prekoks atau pengobatan osteoporosis. j. Pemantauan Jangka Panjang. Klinik multidisiplin cerebral palsy dapat memungkinkan untuk tindak lanjut yang sering, komprehensif dari anak-anak
36

dengan gangguan ini sekaligus mengurangi kebutuhan untuk perjalanan pasien. Tindak lanjut neurologis yang dekat diperlukan untuk pasien dengan cerebral palsy. I. KOMPLIKASI CEREBRAL PALSY Komplikasi cerebral palsy dapat mempengaruhi beberapa sistem. Misalnya, komplikasi kulit meliputi ulkus dekubitus dan luka; komplikasi ortopedi mungkin termasuk kontraktur, dislokasi pinggul, dan/atau scoliosis.2 Mempertahankan berat badan mendekati berat badan ide penting bagi pasien berkursi roda atau mereka yang memiliki disfungsi berjalan. Konsultasi gizi harus dilakukan sejak dini dan secara berkala untuk memastikan pertumbuhan yang tepat. Orang tua dan para profesional medis harus tetap mengatasi kesulitan gizi potensial pada anak dengan cerebral palsy. Pasien-pasien ini sangat berisiko terkena osteoporosis karena bantalan berat menurun, sehingga berikut asupan kalsium mereka adalah penting.2,19 Komplikasi gastrointestinal dan gizi meliputi: Gagal tumbuh karena kesulitan makan dan menelan sekunder untuk kontrol oromotor yang buruk; pasien mungkin memerlukan tabung gastrostomy (Gtabung) atau tabung jejunostomy (J-tabung) untuk menambah gizi. Obesitas, gagal lebih jarang daripada untuk berkembang Gastroesophageal reflux dan terkait pneumonia aspirasi Sembelit

37

 Gigi karies. Masalah gigi juga termasuk disgenesis enamel, maloklusi, dan hiperplasia gingiva. Maloklusi dua kali lebih umum seperti dalam populasi normal. Insiden peningkatan masalah gigi sering sekunder untuk penggunaan obat, khususnya obat diberikan pada bayi prematur dan agen antiepilepsi. Komplikasi pernapasan meliputi: Meningkatnya risiko pneumonia aspirasi karena disfungsi oromotor Penyakit paru kronis/displasia bronkopulmonalis Bronchiolitis/asma Komplikasi neurologis meliputi: Epilepsi. Gangguan pendengaran (terutama pada pasien yang mengalami ensefalopati bilirubin akut [kernikterus], juga terlihat pada pasien yang lahir prematur atau yang terkena obat ototoxic) Penglihatan Kelainan medan penglihatan karena cedera kortikal Strabismus Epilepsi terjadi pada 15-60% anak dengan cerebral palsy dan lebih sering terjadi pada pasien dengan quadriplegia spastik atau retardasi mental. Bila dibandingkan dengan kontrol, anak dengan cerebral palsy memiliki insiden yang lebih tinggi dengan onset epilepsi dalam tahun pertama kehidupan dan lebih mungkin untuk memiliki riwayat kejang neonatal, status epileptikus, polytherapy, dan pengobatan dengan lini kedua antikonvulsan. Faktor yang terkait dengan masa bebas kejang minimal 1 tahun termasuk kecerdasan normal, jenis kejang tunggal,
38

monoterapi, dan kejang diplegia. Ketajaman visual berkurang pada bayi prematur karena retinopati prematuritas dengan hypervascularization dan mungkin ablasi retina.2 Komplikasi kognitif/psikologis/perilaku meliputi berikut ini:2 Keterbelakangan mental (30-50%), paling sering dikaitkan dengan quadriplegia kejang Defisit perhatian/gangguan hiperaktivitas Disabilitas belajar Dampak pada kinerja akademik dan harga diri Peningkatan prevalensi depresi kesulitan integrasi sensorik Peningkatan prevalensi gangguan perkembangan progresif atau autisme yang berhubungan dengan diagnosis bersamaan cerebral palsy J. PROGNOSIS CEREBRAL PALSY Dengan layanan terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan serta secara akademis dan sosial.2 Morbiditas dan mortalitas cerebral palsy berhubungan dengan tingkat keparahan kondisi ini dan seiring komplikasi medis, seperti kesulitan pernapasan dan pencernaan. Pada pasien dengan quadriplegia, kemungkinan epilepsi, kelainan ekstrapiramidal, dan gangguan kognitif parah lebih besar dari pada mereka dengan diplegia atau hemiplegia.2

39

Gangguan kognitif terjadi lebih sering pada orang dengan otak daripada populasi umum. Tingkat keseluruhan keterbelakangan mental pada orang yang terkena dampak dianggap 30-50%. Beberapa bentuk ketidakmampuan belajar (termasuk keterbelakangan mental) telah diperkirakan terjadi pada mungkin 75% pasien. Namun, standar pengujian kognitif terutama mengevaluasi kemampuan verbal dan dapat mengakibatkan meremehkan kemampuan kognitif pada beberapa individu.2 Dalam beberapa penelitian, 25% pasien dengan cerebral palsy tidak dapat berjalan. Namun, banyak pasien dengan gangguan ini (terutama mereka yang diplegia spastik dan jenis hemiplegia spastik) dapat mandiri atau dengan peralatan bantu. Dengan demikian, sekitar 25% anak dengan cerebral palsy memiliki keterlibatan ringan dengan keterbatasan fungsional minimal atau tidak ada dalam berjalan, perawatan diri, dan kegiatan lainnya. Sekitar setengah yang cukup terganggu sampaisampai kemerdekaan penuh tidak mungkin tetapi fungsi memuaskan. Hanya 25% begitu sangat cacat bahwa mereka memerlukan perawatan yang luas dan tak bisa berjalan.2 Pada pasien dengan quadriplegia spastik, prognosis yang kurang

menguntungkan berkorelasi dengan penundaan lagi dalam penyelesaian nada ekstensor. Kadang-kadang, hipertonisitas dan kelenturan dapat memperbaiki atau menyelesaikan dari waktu ke waktu pada pasien dengan cerebral palsy. Kelenturan pada pasien dengan quadriplegia spastik dapat lebih tahan bahkan dengan layanan dan ortopedi dan intervensi rehabilitatif.2 Pasien dengan bentuk parah cerebral palsy dapat memiliki jangka hidup yang berkurang secara signifikan, meskipun hal ini terus membaik dengan meningkatnya
40

pelayanan kesehatan dan tabung gastrostomy. Pasien dengan bentuk ringan dari gangguan ini memiliki harapan hidup dekat dengan masyarakat umum, meskipun masih agak berkurang.20,21 K. EDUKASI PASIEN DAN KELUARGA CEREBRAL PALSY Pasien dengan cerebral palsy dan pengasuh mereka harus menyadari bahwa disfungsi oromotor mungkin memerlukan keterbatasan dalam tekstur makanan dan cairan, makan hanya dengan gastrostomy atau tabung jejunostomy, makanan tambahan melalui gastrostomy atau tabung jejunostomy untuk menambah asupan energi, dan tindakan pencegahan aspirasi. Selain itu, terapi fisik secara teratur dan terapi okupasi sangat penting dalam individu. Tujuannya harus untuk memaksimalkan penggunaan fungsional anggota badan dan ambulasi dan untuk mengurangi resiko kontraktur. Kemajuan dalam neurologi neonatal Kemajuan dalam neurologi neonatal terus fokus pada faktor-faktor yang berpotensi dimodifikasi selama periode neonatal yang berkontribusi terhadap pengembangan cerebral palsy. Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa magnesium sulfat antenatal diberikan kepada ibu yang berisiko kelahiran prematur terkait dengan penurunan yang signifikan dalam risiko cerebral palsy. Banyak penelitian lain fokus pada peran asam amino dan peran mereka dalam cedera neurologis. Harapannya adalah bahwa lebih dapat dilakukan dalam periode neonatal untuk mencegah defisit neurologis permanen yang mengakibatkan cerebral palsy.2,22

41

Singkatnya, tidak ada aturan set ada ke mana atau ketika cedera otak dapat terjadi, dan cedera dapat terjadi pada lebih dari satu tahap perkembangan otak janin. Selain itu, penyebabnya banyak dan berpotensi multifaktorial, termasuk insufisiensi vaskular, infeksi, faktor ibu, atau kelainan genetik yang mendasari. Terlepas dari etiologi, bagaimanapun, anomali otak yang mendasari dalam cerebral palsy adalah statis, meskipun penurunan motor dan konsekuensi fungsional dapat bervariasi dari waktu ke waktu. Menurut definisi, kasus berhubungan dengan gangguan yang mendasari yang bersifat progresif atau degeneratif dikecualikan ketika mendiagnosis cerebral palsy.2

42

BAB III PENUTUP

Dari tinjauan pustaka di atas, didapatkan beberapa simpulan yaitu: 1. Cerebral palsy adalah sekelompok gangguan perkembangan gerakan dan postur yang menyebabkan keterbatasan aktivitas yang terjadi nonprogresif, yang terjadi pada perkembangan otak janin atau bayi. Gangguan Motor cerebral palsy sering disertai dengan gangguan sensasi, komunikasi kognisi, persepsi, dan/atau perilaku dan/atau gangguan kejang. 2. Cerebral palsy diklasifikasikan menurut tonus otot saat istirahat dan apa anggota tubuh yang terlibat (disebut dominasi topografi). 3. Cerebral palsy dapat terjadi akibat kelainan struktural yang mendasari otak; pada awal kehamilan, cedera perinatal, atau setelah melahirkan karena insufisiensi vaskuler, toxin atau infeksi, atau risiko prematuritas. 4. Riwayat prenatal, perinatal, post natal dan perkembangan bayi berpengaruh terhadap terjadinya cerebral palsy. Indikator pemeriksaan fisik meliputi kontraktur sendi sampai otot yang spastik, tonus yang hipotonik sampai spastik, hambatan pertumbuhan, dan reflex primitif yang menetap. 5. Diagnosis cerebral palsy umumnya dibuat berdasarkan gambaran klinis. Pemeriksaan penunjang dapat membantu menyingkirkan diagnosa banding. 6. Pengelolaan pasien dengan cerebral palsy harus individual berdasarkan presentasi klinis anak dan memerlukan pendekatan multidisiplin. Dengan layanan

43

terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan serta secara akademis dan sosial. 7. Prognosis cerebral palsy tergantung pada tipe cerebral palsy tersebut.

44

DAFTAR PUSTAKA 1. Johnston MV. Encephalopaties: Cerebral Palsy dalam Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. eBook Nelson Textbook of Pediatrics, 2007. Abdel-Hamid HZ, Kao A, Zeldin AS, et al. Cerebral Palsy. diakses dari http://emedicine.medscape.com pada tanggal 19 Februari 2012 Saharso D. Cerebral Palsy Diagnosis dan Tatalaksana dalam Naskah Lengkap Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak XXXVI Kapita Selekta Ilmu Kesehatan Anak VI. Surabaya: RS DR. Soetomo, 2006 Adnyana IMO. Cerebral Palsy Ditinjau dari Aspek Neurologi. Cermin Dunia Kedokteran 1995, No.104; 37-40 Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N, Dan B, et al. Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005. Dev Med Child Neurol. Aug 2005;47(8):571-6. Ancel PY, Livinec F, Larroque B, Marret S, Arnaud C, Pierrat V, et al. Cerebral palsy among very preterm children in relation to gestational age and neonatal ultrasound abnormalities: the EPIPAGE cohort study.Pediatrics. Mar 2006;117(3):828-35. Lie KK, Grholt EK, Eskild A. Association of cerebral palsy with Apgar score in low and normal birthweight infants: population based cohort study. BMJ. Oct 6 2010;341:c4990. Vincer MJ, Allen AC, Joseph KS, Stinson DA, Scott H, Wood E. Increasing prevalence of cerebral palsy among very preterm infants: a population-based study. Pediatrics. Dec 2006;118(6):e1621-6. [Medline]. Ozturk A, Demirci F, Yildiz S, et al. Antenatal and delivery risk factors and prevalence of cerebral palsy in Duzce (Turkey). Brain & Development 2007;29; 3942 O'shea TM, Klinepeter KL, Dillard RG. Prenatal Events and the Risk of Cerebral Palsy in Very Low Birth Weight Infants. American Journal of Epidemiology 1998;147;362-369 Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy among term and postterm births.JAMA. Sep 1 2010;304(9):976-82.
45

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

Hankins GDV, Speer M. Dening the Pathogenesis and Pathophysiology of Neonatal Encephalopathy and Cerebral Palsy. OBSTETRICS & GYNECOLOGY 2003;102;628-636 Bax M, Tydeman C, Flodmark O. Clinical and MRI correlates of cerebral palsy: the European Cerebral Palsy Study. JAMA. Oct 4 2006;296(13):1602-8. Woodward LJ, Anderson PJ, Austin NC, Howard K, Inder TE. Neonatal MRI to predict neurodevelopmental outcomes in preterm infants. N Engl J Med. Aug 17 2006;355(7):685-94. Saharso D. Palsi Serebral dalam Pedoman Diagnosis dan Terapi Divisi Neuropediatri Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya. Surabaya: FK UNAIR?RS DR. Soetomo, 2006. Simpson DM, Gracies JM, Graham HK, Miyasaki JM, Naumann M, Russman B, et al. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. May 6 2008;70(19):1691-8. [Medline]. Scholtes VA, Dallmeijer AJ, Knol DL, Speth LA, Maathuis CG, Jongerius PH, et al. The combined effect of lower-limb multilevel botulinum toxin type a and comprehensive rehabilitation on mobility in children with cerebral palsy: a randomized clinical trial. Arch Phys Med Rehabil. Dec 2006;87(12):15518. [Medline]. Nordmark E, Josenby AL, Lagergren J, Andersson G, Strmblad LG, Westbom L. Long-term outcomes five years after selective dorsal rhizotomy. BMC Pediatr. Dec 14 2008;8:54. Mattern-Baxter K. Effects of partial body weight supported treadmill training on children with cerebral palsy.Pediatr Phys Ther. Spring 2009;21(1):12-22. Hemming K, Hutton JL, Colver A, Platt MJ. Regional variation in survival of people with cerebral palsy in the United Kingdom. Pediatrics. Dec 2005;116(6):1383-90. Hutton JL, Pharoah PO. Life expectancy in severe cerebral palsy. Arch Dis Child. Mar 2006;91(3):254-8.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

46

22.

Rouse DJ, Hirtz DG, Thom E, Varner MW, Spong CY, Mercer BM, et al. A randomized, controlled trial of magnesium sulfate for the prevention of cerebral palsy. N Engl J Med. Aug 28 2008;359(9):895-905.

47