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Universidad Tcnica de Ambato

Gabriela Urquizo

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Tratamiento del Sndrome de Isaac

Tratamiento en Desarrollo Segn un caso clnico publicado por un hospital de Nantes, Francia, el THC oral (dronabinol) mejor los sntomas a un paciente con sndrome de Isaac que no responda a otros tratamientos. El enfermo era un hombre de 56 aos con episodios de sudoracin profusa asociada a contracciones musculares de un ao de evolucin previo a su ingreso hospitalario. Presentaba 2 o 3 episodios de sudoracin nocturna al da, de entre 20 minutos y 2 horas de duracin, acompaados de intenso prurito.

El peso corporal se redujo de 70 a 55 kg durante ese perodo. Tena mioquimias generalizadas prominentes, es decir, temblores involuntarios y espontneos localizados en un paquete muscular dentro de un msculo. Presentaba gran incremento de los anticuerpos contra los canales transmembrana especficos para el potasio. Fue tratado con varios medicamentos, incluyendo inmunoglobulinas intravenosas, pero todos resultaron ineficaces. Al final se le administr THC como monoterapia en dosis creciente hasta alcanzar los 20 mg/da al mes.

Los autores afirman que la espectacular mejora se prolong durante los ltimos 2 aos y todava est en curso. El sndrome de Isaac, tambin llamado neuromiotomia muscular o actividad muscular continua, es un trastorno de hiperactividad de los nervios perifricos motores.

La neuromiotona se caracteriza por rigidez muscular en reposo, que persiste durante el sueo, y por relajacin diferida tras el esfuerzo voluntario. Suele afectar con mayor intensidad los msculos distales de las extremidades, pero puede afectar a todos los msculos de fibra estriada.

El paciente empez a mejorar tres meses despus del inicio del tratamiento. Despus de un ao las mioquimias desaparecieron por completo, ya no present ningn ataque de sudoracin y el peso aument hasta los 65 kg. Adems los anticuerpos a los canales de potasio se normalizaron. En general es considerada como una enfermedad autoinmune causada por anticuerpos contra la placa neuromuscular, lo que da lugar a un incremento de la liberacin de neurotransmisores. Los autores piensan que el mecanismo de accin del dronabinol es mucho ms inmunomodulador que sintomtico.

La marcha puede ser rgida y la inspeccin del msculo indica una ondulacin de la piel que lo cubre debida a las contracciones continuas de las fibras musculares (miocimia). La actividad muscular continua genera calor y es frecuente la sudacin excesiva. Los estudios EMG suelen revelar descargas miocmicas, especialmente en los casos de origen familiar. En ocasiones, la EMG registra descargas neuromiotnicas de alta frecuencia. En algunos casos se ha demostrado la presencia de autoanticuerpos contra los conductos de potasio sensibles al voltaje, y la plasmafresis puede ser un tratamiento eficaz.