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Neurologie
Dfinition : - Maladie auto-immune, Femme, 20 40 ans - Atteinte de la jonction neuro-musculaire Examen clinique: dficit MOTEUR PUR +++ - Fatigabilit musculaire leffort . Variable dans le temps, fluctuant +++ . Apparat leffort et rgresse au repos - Topographie des troubles . Oculomotricit extrinsque - Diplopie, ptsis - Pas datteinte intrinsque +++ . M. Pharyngo-laryng et faciaux - Dysphonie, dysphagie, trouble de dglutition - Mimique inexpressive, voix nasonne . M. Axiaux et priphriques : faiblesse musculaire - Muscle cervicaux: tte tombante - Atteinte de la musculature respiratoire +++ - Marche dandinante - Examen: . Fatigabilit lors defforts rpts . Manoeuvre de Mary Walker, test au glaon . Signes ngatifs : ROT prsents, pas damyotrophie - Test pharmacologique: Amlioration transitoire du dficit aprs injection danticholinestrasique: ngatif nlimine pas le diagnostic volution et pronostic - Pousses / phase de rmission - Facteurs dclenchants : . Mdicaments : curare, BB, BZD . Stress, trauma, infections, hormone - Pronostic : . Muscles pharungo-laryngs et respiratoires . Crise myasthnique

Myasthnie
Examen complmentaire : - EMG de stimulo-dtection . Bloc neuro-musculaire recherch par stimulation rptitive basse frquence . dtection normale, vitesses de conduction normales . Normal, nlimine pas de diagnostic - Ac Anti-rcepteur lactylcholine . 90 % : Prsents affirment le diagnostic . Ngatifs nliminent pas le diagnostic - Anomalies du thymus . RT, TDM thoracique - MAI associes . T3, T4, TSH . NFS, Vit B12, Ac anti-FI . FAN, FR, Typage HLA - Bilan respiratoire . GDS, EFR ++

Crise myasthnique : URGENCE VITALE +++ - Immdiat : A jeun, O2, VVP, 1 amp IV de prostigmine et 1 amp IV datropine - Transfert Ra . IOT, SNG . TTT anticholinestrasique par la SNG sauf si doute surdosage . Echanges plasmatique ou immunoglobuline Attention, la crise myasthnique doit tre diffrencie de la crise cholinergique +++ - Signes muscariniques et nicotiniques dans la crise cholinergique - Si doute, hospitalisation en ra 72 H, arrt du TTT anticholiesthrasique 72 H . Amlioration = crise cholinergique . Pas damlioration = crise myasthnique

Traitements (HP): Fonction du stade de gravit Dans tous les cas, DUCATION++++ : . Carte mentionnant la prsence de cette maladie . Traitements contre-indiqus (BB, Benzo, aminosides, quinine) . Signes de surdosage, signes dalarme
1. Med anticholinestrasique : Mytelase, Mestinon . Premire intention, mise en route hospitalire . Fractionnes, jeun, adapt lvolution de la maladie. . Surdosage = Crise cholinergique = URGENCE 2. Thymectomie : . froid, avec un traitement pri-opratoire optimal . Si thymome : RT ou CT associe 3. Corticothrapie : forme mal quilibre 4. Immunosuppresseurs : forme mal quilibre 5. changes plasmatiques et veinoglobuline : . Formes gnralises aigues+++ . Efficacit rapide

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