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Revista Baiana de Pediatria

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NDICE
EDITORIAL ............................................................................................................................................................. PERFIL DAS INTERNAES POR PNEUMONIA EM CRIANAS PORTADORAS DE ANEMIA FALCIFORME EM HOSPITAL PEDITRICO DE SALVADOR Roosevelt Santos Oliveira Junior, Marinauria Leal Pinto, Maria Julia de Mendona Bastos, Isa Menezes Lyra, Hermila Tavares Vilar Guedes .................................................................................................... CONSIDERAES SOBRE ANTIBIOTICOTERAPIA EMPRICA EM PACIENTES COM MENINGITE BACTERIANA: H NOVIDADES? Carolina Cincur, Maria Clara Mansur, Mauro Ferreira, Michele Dantas, Thiago Fortaleza, Vitor Magalhes, Cristiana M. Nascimento-Carvalho .............................................................................................. REANIMAO EM SALA DE PARTO NORMAS 2011 ................................................................................... OSTEONECROSE DA CABEA FEMORAL EM CRIANAS PORTADORAS DE ANEMIA FALCIFORME Gildsio de Cerqueira Daltro, Alex Guedes .............................................................................................................. SINAIS DE ALERTA PARA SUSPEITAR DE IMUNODEFICINCIAS PRIMRIAS ...................................... SINAIS DE MAUS TRATOS EM CRIANAS E ADOLESCENTES HOSPITALIZADOS POR CAUSAS DIVERSAS EM UM HOSPITAL DE REFERNCIA EM SALVADOR Celia Maria Stolze Silvany, Isadora C. de Siqueira, Ana Maria Soares Rolim, Suzy Santana Cavalcante......................... SNDROME DE HOLT-ORAM: UM RELATO DE CASO Patrcia S. P. de G. Vieira, Thiara de S. Pacheco, Cludio Alex Sandro de Aguiar, Dilton Rodrigues Mendona, Helita Regina Freitas Cardoso de Azevedo .............................................................................................................. PREVALNCIA DO ABUSO DE SUBSTNCIAS PSICOATIVAS E SUA RELAO COM A CRIMINALIDADE EM ADOLESCENTES EM UMA COMUNIDADE SOCIOEDUCATIVA DE SALVADOR Victor Tinoco V. Almeida, Solange T. Rubim de Pinho, Wania Marcia Aguiar,, William A. Dunningham ............. CONGRESSOS 2012................................................................................................................................................ PROTOCOLOS DE TRATAMENTO HOSPITALAR E SEGUIMENTO CLNICO PARA CRIANAS COM DOENA FALCIFORME. APNDICE REVISTA BAIANA DE PEDIATRIA Editores: Isa Menezes Lyra, Tas Soares Sena .......................................................................................................... 4

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A Revista Baiana de Pediatria reserva-se todos os direitos, inclusive os de traduo. A Revista Baiana de Pediatria no se responsabiliza por conceitos emitidos em matria assinada. A Revista Baiana de Pediatria no aceita matria paga em seu espao editorial. Os trabalhos publicados tero seus direitos autorais resguardados pela Sociedade Baiana de Pediatria, que em qualquer circunstncia ser detentora dos mesmos.

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DIRETORIA DA SOBAPE - TRINIO 20010/2013

Presidente: Hans Walter Ferreira Greve 1 Vice- Presidente: Delia Cervio Peleteiro 2 Vice- Presidente: Nadya Fernanda Modesto Habib (Vitria da Conquista) Secretrio Geral: Maria de Lourdes Santiago Costa Leite 1 Secretrio: Jos Carlos Junqueira Ayres Neto 2 Secretrio: Larissa Gaudenzi Lisboa de Oliveira 1 Tesoureiro: Ktia Machado Baptista Falco 2 Tesoureiro: Gervsio Fernandes dos Santos (Feira de Santana) Diretor Cientfico Helita Regina Freitas Cardoso de Azevedo Diretor Defesa Profissional: Fernando Antonio Castro Barreiro Diretor de Patrimnio: Ivan Paulo Campos Guerra Diretor de Marketing e Eventos: Nilca de Moura Freire Conselho Fiscal: Cria Santana e SantAnna Isa Menezes Lyra Romilda Castro de Andrade Cairo Comisso de Sindicncia: Edazima Ferrari Bulhes Hermila Tavares Vilar Guedes Lara de Arajo Torreo Leuser Americano da Costa

Av. Prof. Magalhes Neto, n 1450 - Edf. Millenium Empresarial, Sala 208 Pituba - CEP 41820-011 - Salvador - Bahia Tel/fax: (71) 3341-6013 - email: sobape@sobape.com.br

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Conselho de Coordenao:

Hermila Tavares Vilar Guedes (Editor Geral) Isa Menezes Lyra Lara de Arajo Torreo Suzy Santana Cavalcanti

CONSELHO EDITORIAL
Beatriz Tavares Costa-Carvalho P r o f e s s o r a A d j u n t o d e A l e rg i a e Imunologia - Departamento de Pediatria EPM - UNIFESP Clia Stolze Silvany Coordenadora da Residncia Mdica e do Internato em Pediatria do Hospital Santo Antonio - Obras Sociais Irm Dulce Crsio de Arago Dantas Alves Professor Adjunto - Departamento de Pediatria - FMB-UFBA Cristiana Maria Nascimento Carvalho Professora Adjunto - Departamento de Pediatria - FMB-UFBA Dirceu Sol Professor Titular de Alergia e Imunologia - Departamento de Pediatria - EPM - UNIFESP Eduardo Luiz Andrade Mota Epidemiologista. Professor Adjunto Instituto de Sade Coletiva- UFBA Fernando Antonio Castro Barreiro Preceptor da Residncia Mdica em Pediatria do Hospital Geral Roberto Santos SESAB Hans Walter Ferreira Greve Preceptor da Residncia Mdica em Pediatria do Hospital Geral Roberto Santos -SESAB. Presidente da SOBAPE Helita Regina Freitas Azevedo Diretora Cientfica da SOBAPE Hermila Tavares Vilar Guedes Professora Doutora de Pediatria e Iniciao Pesquisa Cientfica - Curso de Medicina FTC-Salvador Isa Menezes Lyra Gerente de Hematologia Peditric UFBA, Supervisora da Residncia Mdica em Hematologia Peditrica do Programa HEMOBA/OSID Isabel Carmem Fonseca de Freitas Professora Assistente Departamento de Pediatria -FMB-UFBA .Professora Adjunto da Escola Baiana de Medicina e Sade Pblica Lara de Arajo Torreo Professora Assistente Departamento de Pediatria -FMB-UFBA Leda Solano de Freitas Souza Coordenadora do Curso de Medicina Faculdade de Tecnologia e Cincias - FTC - Salvador Lcia Maria Oliveira Moreira Professora Titular de Neonatologia Departamento de Pediatria-FMB-UFBA Luciana Rodrigues Silva Professora Titular de Pediatria Departamento de Pediatria-FMB-UFBA. Membro do Conselho Acadmico da Sociedade Brasileira de Pediatria. Luiz Antonio Rodrigues de Freitas Professor Adjunto - Departamento de Patologia - FMB-UFBA. Pesquisador Titular - FIOCRUZ-Bahia Maria Celina Siquara da Rocha Odontopediatra. Professora Titular Disciplina de Odontopediatria - FO-UFBA Maurcio Barreto Professor Adjunto - Instituto de Sade Coletiva- UFBA Nelson Carvalho de Assis Barros Professor Emrito de Pediatria - FMBUFBA. Membro do Conselho Acadmico da Sociedade Brasileira de Pediatria Nubia Mendona Responsvel pelos Servios de Oncologia Peditrica da ONCO e do Hospital So Rafael. Membro do Conselho Acadmico da Sociedade Brasileira de Pediatria Suzy Santana Cavalcanti Professora Adjunto - Departamento de Pediatria - FMB-UFBA

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EDITORIAL

Constitui-se para mim motivo de dupla satisfao escrever o editorial deste nmero da Revista Baiana de Pediatria: Primeiro por ter tido a honra de escrever a sua primeira apresentao em 2004, quando do seu lanamento. Segundo, porque hoje, aps um perodo sem ser publicada, retorna, justamente por ocasio do Congresso Brasileiro de Pediatria, em Salvador. Esse retorno traz a proposta de ampliar seus horizontes como mais uma opo de publicao cientfica para pediatras e profissionais que militam com crianas e adolescentes em nosso pas. Ressalto, assim, o esforo pessoal de sua editora em trazer mais um nmero da nossa revista para ser apresentado nacionalmente, ao tempo em que renovo a esperana da manuteno da sua periodicidade, exaltando todos os pediatras brasileiros a nos enviar o fruto de suas pesquisas para publicao. Portanto, em nome de todos os pediatras da Bahia, deixo registrados os mais sinceros agradecimentos a todos os colaboradores deste nosso veculo de comunicao cientfica, em especial ao Conselho de Coordenao e ao Corpo Editorial, pela confiana. Agradeo tambm P&A pelo excelente material grfico da nossa revista. Uma boa leitura a todos, Hans Greve Presidente da Sociedade Baiana de Pediatria

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PERFIL DAS INTERNAES POR PNEUMONIA EM CRIANAS PORTADORAS DE ANEMIA FALCIFORME EM HOSPITAL PEDITRICO DE SALVADOR
RESUMO

Roosevelt Santos Oliveira Junior 1 Marinauria Leal Pinto 1 Maria Julia de Mendona Bastos 2 Isa Menezes Lyra 3 Hermila Tavares Vilar Guedes

OBJETIVOS: Analisar internaes por pneumonia em crianas portadoras de anemia falciforme, descrevendo caractersticas clnicas, radiolgicas e laboratoriais; determinar o tempo de evoluo da doena at a hospitalizao; identificar a sintomatologia admisso, principais morbidades associadas, nmero de transfuses sanguneas. Verificar antecedentes de internamentos e regularidade na ateno ambulatorial. CASUSTICA E MTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, os pronturios de 22 crianas internadas no Hospital da Criana - OSID, Salvador-BA, entre janeiro de 2007 e maio de 2009. RESULTADOS: Foram analisadas 22 internaes de 22 crianas (52% meninas). Idade mdia = 6 + 2,4 anos. Dezoito crianas (81,8%) tiveram o diagnstico de anemia falciforme no exame de triagem neonatal. Todas tinham vacinao anti-Pneumoccica. A durao mdia das internaes foi igual a 14,9 + 3,1 dias. Doze (54,5%) crianas no faziam acompanhamento regular. A durao mdia entre o incio dos sintomas e o internamento foi de 5,6 + 0,49 dias. Em 86,4% das internaes havia apenas pneumonia. Apresentaram associao com vaso-ocluso 27,27% e com Sndrome Torcica Aguda 18,12%. Sintomas mais freqentes internao: febre (72,7%); tosse (63,6%) e dor (36,4%). 12 (54,5%) crianas necessitaram de transfuso sangunea durante a internao. Todas as crianas relataram internaes anteriormente, sendo que em 13 crianas (59,1%) houve 3 ou mais internaes. Em 12 crianas (54,6%) a radiologia mostrou condensao pulmonar em um hemi-trax. Relataram profilaxia com antibiticos 36,3% (N=8) dos pacientes. CONCLUSO: Este estudo demonstra que a ateno a crianas falcmicas, em Salvador, necessita ser incrementado, uma vez que 54,5% das crianas no faziam acompanhamento regular, embora 81,8% tenham obtido diagnstico atravs do Teste de Triagem Neonatal. Os dados referentes s causas de internao e suas caractersticas condizem com a literatura mdica mundial. UNITERMOS: Anemia Falciforme, Pneumonias, Crianas, Epidemiologia.
1. Acadmico de Medicina da Faculdade de Tecnologia e Cincias -FTC 2. Hematologista Pediatra do Hospital da Criana OSID e do Complexo Hospitalar UFBA; Doutora em Medicina; Professora do Curso de Medicina da Faculdade de Tecnologia e Cincias FTC 3. Pediatra; Doutora em Medicina; Professora do Curso de Medicina da Faculdade de Tecnologia e Cincias FTC
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INTRODUO A anemia falciforme (AF) foi descrita pela primeira vez em 1910 por Herrick, como sendo uma doena de carter autossmico dominante que afeta, mais frequentemente, indivduos negros, porm no sendo 1 exclusiva desta etnia . A anemia falciforme no Brasil, apesar de predominante entre negros e pardos, tambm ocorre entre brancos. Estimativas, com base na prevalncia, permitem estimar a existncia de mais de 2 milhes de portadores do gene da HbS, no Brasil, mais de 8.000 afetados com a forma homozigtica (HbSS), fazendo com que esta doena seja um problema de sade 2 pblica . Segundo Loureiro (2005), a Bahia o maior estado brasileiro em nmero de portadores de HbSS e o terceiro estado em internamentos por complicaes da AF, sendo responsvel por 1,8 casos por 100.000 Habitantes, numero este que sobe para 14 casos por 3 100.000 no ano de 2002 . Estima-se que em todo o mundo nasam 250.000 crianas, a cada ano, com doena falciforme, sendo 4 200.000 somente no continente africano . Alves, em 1996, observou que 78,6% dos bitos por doena falciforme ocorreram at os 29 anos de idade, e 37,5% 5 concentraram-se em menores de nove anos . A elevada letalidade, que abrange especialmente os jovens, reflete a gravidade da doena. A maioria dos bitos neste grupo secundria a infeces fatais, seqestro 6 esplnico ou crises aplsticas . Nos Estados Unidos, a prevalncia da heterozigose para a hemoglobina S de 3,2%, valor que atinge 10% na regio do Caribe. Um em cada 600 afro-americanos sofre de anemia falciforme. Na frica negra, onde a prevalncia do gene para hemoglobina S varia de 2% a 13% na regio do Sahel e de 25% a 30% na frica central. Nas zonas onde a malria tem elevada prevalncia frica a sul do Saara, Amaznia brasi6

leira e algumas regies do Caribe a prevalncia do gene da hemoglobina S igualmente elevada, devido ao provvel efeito protetor que o gene da HbS confe7 re contra a malria, quando em heterozigose . A hemoglobina falciforme (HbS) pode manifestar-se na forma do trao falciforme (heterozigose) ou na 8 AF (homozigose) . A AF resulta de uma mutao no cromossomo 11 que provoca a substituio do cido glutmico pela valina na posio 6 da cadeia 6 da globina, dando origem hemoglobina S . A hemoglobina S sofre polimerizao por alguns fatores como o nvel de oxignio, pH e alteraes na temperatura, provocando alteraes na morfologia das hemcias (falcizao), alm do aumento da viscosidade sangunea e infartos em distintos rgos9. Crianas so acometidas nas diversas faixas etrias com aspectos peculiares e grande variabilidade clni2 ca . Os eventos mais freqentes so a crise dolorosa vaso-oclusiva, sndrome torcica aguda e as infec3 es bacterianas . As infeces so as complicaes mais freqentes nos indivduos com anemia falciforme. A auto-esplenectomia, acarreta alteraes na imunidade humoral e celular, at os 5 anos de idade, levando a uma maior susceptibilidade infeces por organismos encap6 sulados . Os principais agentes etiolgicos associados a episdios de infeco bacteriana invasiva nos indivduos com anemia falciforme so, em ordem decrescente de freqncia: Streptococos pneumoniae, Salmonella spp, Haemophilus influenzae tipo b 10 (Hib), Escherichia coli e Klebsiella spp . Tais agentes bacterianos podem causar sepse; um risco perma6 nente, devido s alteraes imunolgicas . O Streptococcus pneumoniae (pneumococo) a causa bacteriana mais freqente de pneumonia. Um indivduo infectado com uma das 80 cepas conhecidas do pneumococo desenvolve imunidade parcial a uma nova infeco pela mesma cepa de bactria. O risco de infeces pelo pneumococo em crianas menores
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de cinco anos portadoras de AF de cerca de 30 a 100 10 vezes maior do que em crianas saudveis . Como os pulmes so o maior alvo de complicaes agudas e crnicas da doena falciforme, pode haver agravamento do quadro clnico, quando h associao a asma, pneumonias e outros problemas pulmo11 nares . A associao de febre com leucocitose e infiltrado pulmonar (muitas vezes com dor torcica e tosse) descrita sob a denominao de sndrome torcica aguda. A Sndrome Torcica Aguda (STA), caracterizada por dor torcica, tosse, febre, dispnia, infiltrado pulmonar recente, a segunda causa de hospitalizao em pacientes com anemia falciforme, tendo emergido nos ltimos anos nos Estados Unidos como 12 responsvel por 25% dos bitos . A etiologia desta sndrome tem sido relacionada com infeces (Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma e Chlamydia pneumoniae), com edema pulmonar por hiper-hidratao, com a embolia gasosa da medula ssea infartada e com a hipoventilao resultante do uso de analgsicos narcticos, administrados para 13 combater a dor torcica . Os fatores de risco para o desenvolvimento da STA em doentes com AF incluem a idade (inferior a quatro anos), baixa concentrao de HbF, elevada concentrao basal de hemo12 globina, e leucocitose, na ausncia de infeco . O uso da vacina pneumoccica conjugada, imunognica, para crianas a partir dos dois meses de vida, tem sido uma estratgia para o controle das infeces 14 pneumoccicas no Brasil . A incluso obrigatria da pesquisa de hemoglobinopatias no exame de triagem neonatal (teste do pezinho) vem demonstrando ser um passo importante para a diminuio das taxas de mortalidade nos 2
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primeiros anos de vida; pois permite o diagnstico precoce da doena e a conseqente introduo de medidas de profilaxia de infeco, bem como de segui6 mento ambulatorial regular . A profilaxia de complicaes da anemia falciforme indispensvel para diminuir a morbidade relacionada infeco nesses indivduos. O diagnstico neonatal seguido de orientao, incluso no programa de educao familiar e o regular acompanhamento ambulatorial, com vacinao contra pneumococos e Hib nas idades apropriadas, e profilaxia medicamentosa, quando necessrio, constituem passos fundamentais a serem seguidos. importante conhecer melhor o perfil de crianas com anemia falciforme, que so internadas com pneumonia, estudando a associao a outras co-morbidades, notadamente STA, eventos vaso-oclusivos e seqestro esplnico. Conhecendo melhor os quadros clnicos que levaram s internaes, podero ser propostas medidas no intuito de evitar ou abreviar as hospitalizaes, nos pacientes com caractersticas semelhantes. OBJETIVOS O presente estudo objetivou analisar os episdios de pneumonia em crianas portadoras de Anemia Falciforme, internadas em hospital de referncia para Pediatria, em Salvador-Bahia, visando caracterizar esses internamentos quanto s seguintes variveis: tempo de sintomatologia at o diagnstico; regularidade no seguimento ambulatorial; nmero de transfuses sanguneas recebidas; nmero de internaes anteriores; tempo de evoluo da doena antes da atual admisso hospitalar e sintomatologia no momento da admisso; alm de caracterizar os episdios de pneumonia estudados, em seus aspectos clnicos, radiolgicos e laboratoriais.
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Foram tambm identificadas outras manifestaes clnicas associadas, ao episdio de pneumonia em foco, alm dos antecedentes vacinais dessas crianas. CASUSTICA E MTODOS Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo, realizado atravs da reviso de pronturios. A amostra foi composta por pacientes de 0 a 14 anos de idade, internados no Hospital da Criana das Obras Sociais Irm Dulce (OSID), em Salvador-BA, no perodo de janeiro de 2007 a Maio de 2009, por apresentarem diagnstico de pneumonia, sendo portadores de anemia falciforme, confirmada atravs de eletroforese de hemoglobina, em teste de triagem neonatal ou em poca posterior. Foi realizada busca de pacientes no Servio de Arquivo Mdico do Complexo Hospitalar das Obras Sociais Irm Dulce (OSID), sendo selecionados os casos cujos cdigos da Classificao Internacional de Doenas (CID-10), apontavam Doena Falciforme e Pneumonia, no campo diagnstico. Foram identificados 95 portadores de anemia falciforme, internados no Hospital da Criana OSID, no perodo de 01 de Janeiro de 2007 e 15 de Maio de 2009. Dentre esses, 21 eram maiores de 16 anos, 31 foram internados por causas diferentes de pneumonia. Vinte dentre as 95 crianas tiveram pronturios deficitrios quanto s informaes, sendo que 11 destas haviam sido transferidas de outro hospital. Nove, dentre os 95 pronturios inicialmente analisados, no apresentavam laudo de exame de imagem ou resultado de hemograma; e em um paciente a Anemia Falciforme no foi confirmada. Assim, a amostra foi composta por 22 crianas. A anlise estatstica foi realizada utilizando em Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) for Windows, verso 15.0. O presente estudo foi aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa da OSID.
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RESULTADOS A idade das crianas variou de 8 meses a 14 anos, com mdia de 6,63 anos (DP=0,73) e Mediana igual a 6 anos. Entre os pacientes estudados, 15 (68,2%) apresentaram idade menor que 7 anos. Quanto procedncia, 18 (81,8%) pacientes eram provenientes da capital. Houve um predomnio do sexo masculino 13 (59%). (Tabela 1) Tabela 1 Dados demogrficos das crianas estudadas
VARIVEL Origem Interior Total Capital N 18 4 22 % 81,8 18,2 100,0

Sexo

Masculino Feminino

13 9 22

59,1 40,9 100,0

Total

O peso das crianas variou de 8,3 a 34,1 Kg, com Mdia de 20,24 Kg (DP=1,46; Mediana=20,50 Kg). As internaes duraram, em mdia, 14,86 dias (DP=3,1; Mediana=10 dias); sendo que o tempo entre o incio dos sintomas e o atendimento foi, em mdia, de 5,6 dias (DP=0,49; Mediana=5,5 dias). Dezoito (81,8%) pacientes realizaram exame de triagem neonatal (Teste do Pezinho); sendo este o momento do diagnstico de anemia falciforme. Observou-se que 10 (45,5%) pacientes eram acompanhados em Unidade Ambulatorial; sendo que 6 destes (27,3%) eram acompanhados no Hemocentro da Bahia (HEMOBA), referncia em Hematologia na Cidade de Salvador. Entretanto, 12 (54,5%) pacientes no apresentavam acompanhamento regular. (Figura 1)
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Tabela 02. Frequncia de Sintomas referidos no momento da internao das crianas da amostra
Sintomas Febre Tosse Dor Palidez Dispnia Dor Torcica Hipoatividade Ictercia Edema MMSS II N* 16 14 8 5 3 2 1 1 1 %* 62,7 63,6 36,4 22,7 13,6 9,1 4,5 4,5 4,5

Figura 01. Acompanhamento Ambulatorial dos pacientes

De acordo com dados dos pronturios, a grande maioria dos pacientes, ou seja, 21(95,5%) apresentava o esquema bsico de vacinao completo para a idade. importante ressaltar que todos haviam feito vacinao Anti-Pneumoccica. Com relao profilaxia de infeces, 8 pacientes (36,3%) a realizaram; sendo que 5 (22,7%) com Penicilina por via oral e 3 (13,6%) com Penicilina Benzatina. As infeces foram responsveis por 68,18% das internaes no grupo estudado. A seguir, a associao entre infeco e vaso-ocluso foi (27,27%), seguida pela associao entre infeco e Sndrome Torcica Aguda (STA), com 18,12% dos casos. (Figura 2)

Em relao ao exame fsico internao, foram verificadas anotaes de crpitos ou ausculta respiratria compatvel com pneumonia em 95,5% (N=21) dos pacientes (Tabela 3). Na ausculta respiratria, destacam-se os achados de diminuio do murmrio vesicular em Hemitrax Direito, em 45% (N=10) dos casos; e murmrio vesicular diminudo bilateralmente em 41% (N=9) dos casos. Tabela 03. Frequncia de achados ao Exame Fsico, internao das crianas da amostra
Achados no Exame Fsico Achados na Ausculta Respiratria Palidez Hepatomegalia Ictercia Dor Hipoatividade Esplenomegalia N* 21 10 4 3 3 3 1 %* 95,5 45,5 18,2 14,6 13,6 13,6 4,5

Figura 02. Causas de Internamento descrito nos pronturios dos pacientes

Os sintomas mais freqentemente referidos internao foram: febre, em 72,7% (N=16) e tosse, em 63,6% (N=14) dos episdios.
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Os achados de estertores crepitantes ausculta pulmonar ocorreram em 13 (59,1%) crianas; roncos ocorreram em 8 (36,4%) pacientes (N=8) e sibilos em 7 (31,8%) crianas. A Frequncia Cardaca (FC) variou de 90 a 144 bpm, com Mdia de 110,3 bpm (DP=5,5 / Mediana=110 bpm). A frequncia Respiratria variou de 14 a 70 ipm, com Mdia de 34,5 ipm (DP=2,3; Mediana= 33 ipm).
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Em relao associao da pneumonia com outra manifestao clnica, verificou-se que, na grande maioria, ou seja, 19 (86,4%) crianas, no ocorreu associao. (Tabela 4) Tabela 04. Distribuio da amostra quanto apresentao de pneumonia isoladamente ou associada, no episdio de internao em foco
Tipo de Infeco Pneumonia isolada Pneumonia + STA Pneumonia + IVAS Pneumonia + Osteomielite Total (N) 19 1 1 1 22 (%) 86,4 4,5 4,5 4,5 100,0

Quatro crianas (18,2%) no apresentaram febre durante o internamento. Entre as que cursaram com este sintoma, 10 (45,5%) apresentaram temperatura menor do que 38C, enquanto apenas uma apresentou temperatura maior do que 39C. Quanto necessidade de transfuso sangunea durante a internao, 10 crianas utilizaram uma vez (45,5%); uma criana utilizou 2 vezes (4,5%) e uma utilizou 3 vezes (4,5%); enquanto que 10 crianas (45,5%) no usaram transfuso sangunea durante o internamento em foco. Todas as crianas da amostra haviam sido internadas anteriormente; sendo que 13 (59,1%) relataram 3 ou mais internaes, enquanto que 9 (40,9%) haviam sido internadas 2 vezes. Considerando o padro radiolgico da pneumonia na internao em foco, verificou-se que 12 crianas (54,6%) apresentaram condensao pulmonar em um hemitrax. (Tabela 6) Tabela 06. Frequncia de Padres Radiolgicos nos episdios de pneumonia estudados
Padro Radiogrfico Condensao Pulmonar em 1 HT Condensao Pulmonar Bilateral Condensao + aumento rea Cardaca Condensao + apagamento seios costofrnicos Total 1 22 4,5 100,0 N 12 7 2 % 54,6 31,8 9,1

Foi verificado que a associao entre Cefalosporina de 3 Gerao (Ceftriaxone) e Penicilina representou a teraputica antibitica mais freqente, utilizada em 8 (36,4%) crianas. Em 4 (18,4%) casos, houve troca de antibitico mais de uma vez; sendo que em 2 pacientes (9,1%) houve troca por trs vezes ou mais. No houve mudana de antibiticos em 72,7% (N=16) dos casos. A durao de antibioticoterapia variou de 03 a 55 dias, com mdia de 12 dias (DP=2,46; Mediana=10 dias). Na Tabela 05 so apresentados os antibiticos mais utilizados nesse grupo de pacientes. Tabela 05. Distribuio segundo os tipos de Antibiticos Utilizados
AAntibitico utilizado Penicilina Cefalosporina 3 Cefalosporina 3 + Penicilina Cefalosporinas 3 + Cefalosporina 4 + Penicilinas + Macroldeos + Vancomicina Total 4 22 18,2 100,0 N 4 6 8 % 18,2 27,3 36,4

Houve solicitao de hemocultura em 31,8% (N=7) dos casos; sendo que em todos esses o resultado foi negativo.
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A hemoglobina variou de 5 a 15,8 g/dl com mdia de 8,4 g/dl (DP =0,6; Mediana=7,0 e moda = 8,9 g/ dL). Em 36,4% dos pacientes a hemoglobina foi menor ou igual a 7,0 g/dl. A Tabela 7 mostra a dosagem de Hemoglobina, quando da internao das crianas dessa amostra.
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Tabela 07. Dosagem de Hemoglobina internao na amostra estudada valores categorizados Valor Hemoglobina (g/dL) <7 7,1 - 10 10,1 - 12 > 12,1 N 8 10 2 2 % 36,4 45,4 9,1 9,1

sibilidade de ter havido vis de diagnstico na abordagem da STA; pois, como j citado, a associao de febre com leucocitose e padro radiolgico de infiltrado pulmonar, juntamente com relato de dor descrita sob a denominao de sndrome torcica aguda; contudo, a diferenciao entre STA e pneumonia formalmente difcil, mesmo com critrios pr-estabelecidos. Em relao aos sintomas mais freqentes no momento da internao, destacam-se: febre, tosse, dor e palidez. No presente estudo, 68,18% das crianas apresentaram peso abaixo do percentil para a idade. O peso mdio das crianas e adultos com anemia falciforme descrito como abaixo do normal, mostrando-se mais alterado quando comparado altura. Para a maioria dos indivduos com doena falciforme, os parmetros de peso e altura esto dentro de dois desvios padro em relao ao normal (curvas NCHS). Neste estudo no foi possvel avaliar comprimento ou altura por falta da informao desta varivel nos pronturios mdicos. A palidez, um achado frequente na AF, manifestao da anemia crnica decorrente de falcizao e hemlise das hemcias; podendo, tambm, ser expresso dos fenmenos vasomotores que acompanham as crises. Os achados do exame fsico admisso condizem com a literatura. Palidez, e hepatomegalia, associados aos achados da ausculta respiratria, ocorreram com maior frequncia. A ausculta respiratria mostrou, na maioria dos casos, diminuio do murmrio vesicular em um nico hemitrax; sendo o Direito mais comumente afetado; provavelmente por questes anatmicas. A baixa freqncia de esplenomegalia talvez tenha ocorrido devido ao processo avanado de auto-esplenectomia; j que na faixa etria de maior freqncia desse achado - 6 a 10 anos j se observa uma involuo do bao, devido aos micro-infartos.
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Com relao contagem global de leuccitos inter3 nao, os valores variaram de 11.400 / mm a 54.500 3 3 / mm ; com mdia de 23.114 / mm (DP = 2.299; Me3 diana= 20.250 / mm ). Em 90,9% dos casos a contagem global de leuccitos foi maior ou igual a 12.000 3 por mm . DISCUSSO Neste estudo, em 63,6% dos casos, as internaes ocorreram na faixa etria entre cinco e dez anos de idade. O predomnio dessa faixa etria tem sido atribudo diminuio dos nveis de Hb F e ao surgimento da asplenia funcional; favorecendo, assim, as infeces. A incidncia de internaes por Pneumonia foi ligeiramente maior no sexo masculino. A maioria dos pacientes (18; 81,8%) eram oriundos da capital baiana. A durao das internaes foi condizente com a literatura, mostrando a Mdia de 14,86 dias (DP=3,1); evidenciando, tambm, uma evoluo favorvel. Essa evoluo positiva pode ter ocorrido devido cobertura vacinal para o pneumococo, que atingiu 100%. Observa-se, tambm, uma resposta adequada ao uso dos antibiticos, visto que 72,7% destes pacientes no realizaram troca de antibiticos. Pode ter ocorrido vis referente informao sobre vacinao bsica e anti-pneumoccica; pois alguns pacientes no apresentaram carteira de vacinao comprovando tais informaes. Existe ainda a pos11

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A antibioticoterapia utilizada como tratamento de escolha para estes pacientes se coaduna com as orientaes dos manuais de tratamento, que buscam atingir os principais agentes bacterianos: o pneumococo 15 e o Hemfilus . Em alguns casos foi evidenciada a utilizao de antibiticos de amplo espectro de ao, como o Cefepime, que uma cefalosporina de 4 Gerao. A Hemocultura foi solicitada em somente 7 pacientes (31,8%), o que vai de encontro aos manuais de tratamento. A febre, no paciente com anemia falciforme, pode ser uma manifestao secundria ao episdio de crise dolorosa; provavelmente como resultado da isquemia tecidual e liberao de pirgenos endgenos. Entretanto, em crianas, ela pode ser a nica evidncia de um processo infeccioso, o que representa uma das complicaes mais freqentes nesta faixa etria. Nesse estudo, com freqncia, havia informao (anterior ao atendimento hospitalar) de temperatura menor do que 38,5C. Possivelmente essa observao decorre de automedicao, ou ainda de aferio inadequada. O padro radiolgico foi condizente com os achados da ausculta pulmonar, evidenciando padro de condensao pulmonar; o que ocorreu principalmente em tero mdio e inferior de HTD. Teria sido importante verificar o estudo evolutivo do padro radiolgico da pneumonia; mas no houve disponibilidade das radiografias ou dos laudos de exames posteriores. Com relao aos nveis de hemoglobina, a maioria dos pacientes portadores de AF os apresenta, de forma crnica, entre 6,0 e 11,0 g/dl. Este fato foi evidenciado neste estudo, o qual mostrou uma variao de 5 a 15,8 g/dl6. Em 36,4% dos pacientes a hemoglobina foi menor ou igual a 7,0 g/dl. O aumento da contagem global de leuccitos foi um achado deste estudo e evidenciado por vrios autores, os quais sugeriram que a causa seria uma maior atividade da medula ssea como resultado do processo hemoltico. Contudo, a concepo atual de que a anemia falciforme uma doena inflamatria, no sendo possvel determinar se o nvel de leuccitos
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traduz um estado de inflamao crnica ou se indica a propenso para o desenvolvimento de uma resposta 16 inflamatria presena de certos estmulos . CONCLUSES Este estudo demonstra que 81,8% das crianas integrantes da amostra estudada obtiveram diagnstico precoce, atravs do Teste de Triagem Neonatal. Apesar desse importante cuidado, a ateno a crianas falcmicas, em Salvador, necessita ser incrementada, uma vez que o acompanhamento dessas crianas parece carecer de efetividade, uma vez que, nessa amostra, 54,5% das crianas no faziam acompanhamento regular. Os dados referentes s causas de internao e suas caractersticas condizem com a literatura mdica mundial. Espera-se que o presente estudo possa contribuir para um maior conhecimento e melhoria da ateno doena falciforme em crianas, uma vez que a nossa cidade possui uma das Taxas de Prevalncia mais elevadas, dessa doena, em nosso pas.

REFERNCIAS
1. PORTH, C M. FISIOPATOLOGIA. Ed 6. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. 2. BRASIL. MINISTRIO DA SADE. Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria. MANUAL DE DIAGNSTICO E TRATAMENTO DE DOENAS FALCIFORMES. Braslia (DF): Anvisa, 2002; 9-11. 3. LOUREIRO, M. M.; ROSENFELD, S. EPIDEMIOLOGIA DE INTERNAES POR DOENA FALCIFORME NO BRASIL. Ver Sade Publica. 2005; 39(6):943-9. 4. DIALLO, D.; TCHERNIA, G. SICKLE CELL DISEASE IN FRICA. Current Opinion in Hematology. 2002; 9(2);111-116.

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5. ALVES, A.L. Estudo da mortalidade por anemia falciforme. Inf Epidemiol SUS 1996; 5(4):45-53. 6. DI NUZZO, D.V.P., FONSECA, S. SICKLE CELL DISEASE AND INFECTION. J Pediatr. (Rio J). 2004; 80:347-54. 7. HOOD, A. T.; FABRY, M. E.; CONSTANTINI, R. L.; NAGEL, R. L.; SHEAR, H.L. PROTECTION FROM LETHAL MALARIA IN TRANSGENIC MICE EXPRESSING SICKLE HEMOGLOBIN. Blood, 1996; 87:(4);1600-3. 8. PORTH 9. INGUIEZ, E.D.; LOPEZ, M.A.C.; JULIEN, M.E.C.; GARCIA, P.G. DETECCIN PRECOZ NEONATAL DE ANEMIA FALCIFORME Y OTRAS HEMOGLOBINOPATAS EN LA COMUNIDAD AUTNOMA DE MADRID. ESTUDIO PILOTO. An Pediatr. 2003;58:146-55. 10. BARRET-CONNOR,A. BACTERIAL INFECTION

11. QUEIROZ, I.L.; CAMAPANARO, C. M.; VIANA, M. B.; ARAUJO, P. I. C.; FIGUEIRA, C. M. G. et all. DOENA FALCIFORME. IN: SOCIEDADE DE PEDIATRIA DE SO PAULO. (Org.). Hematologia para o pediatra. 1 ed. So Paulo: Atheneu, 2006;73-89. 12. QUINN, T.; BUCHANAN, G. R. THE ACUTE CHEST SYNDROME OF SICKLE CELL DISEASE. Journal of Pediatrics, 1999; 135(4):416-22. 13. RUCKNAGEL, D. L. PROGRESS AND PROSPECTS FOR ACUTE CHEST SYNDROME OF SICKLE CELL ANEMIA. Journal of Pediatrics, 2001;138(2);60-62. 14. SOUZA, L.S.F.. CEPAS INVASIVAS DE PNEUMOCOCO ISOLADAS DE CRIANAS E ADOLESCENTES EM SALVADOR. J Pediatr. (Rio J). 2003;79: 209-15. 15. BRAGA, J.A.P.. MEDIDAS GERAIS NO TRATAMENTO DAS DOENAS FALCIFORMES Rev. Bras. Hematol. Hemoter. So Jos do Rio Preto; July/ Sept. 2007: 29 (3). 16. PLATT, O.S. SICKLE CELL ANEMIA AS AN INFLAMMATORY DISEASE. The Journal of Clinical Investigation 2000;106(3): 337-338.

AND SICKLE CELL ANEMIA. AN ANALYSIS OF 250 INFECTIONS IN 166 PATIENTS AND A REVIEW OF THE LITERATURE. Medicine, 1971:50,97-112.

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CONSIDERAES SOBRE ANTIBIOTICOTERAPIA EMPRICA EM PACIENTES COM MENINGITE BACTERIANA: H NOVIDADES?

Carolina Cincur1 Maria Clara Mansur1 Mauro Ferreira1 Michele Dantas1 Thiago Fortaleza1 Vitor Magalhes1 Cristiana M. Nascimento-Carvalho2

RESUMO Os agentes etiolgicos responsveis por cerca de 95% dos casos de meningite bacteriana, na faixa etria a partir de 2 meses, so Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e Neisseria meningitidis. Os dados mais recentes, do nosso pas, apontam para o crescimento da resistncia penicilina entre cepas invasivas de S. pneumoniae, de 10,2% para 27,9%, entre 1993 e 2004, sendo que a resistncia a cefalosporina de terceira gerao foi detectada em 2,6% das cepas isoladas de pacientes com meningite. Nenhuma cepa de Hib ou meningococo com resistncia ceftriaxona foi detectada. Permanece atual a escolha de iniciar o tratamento emprico desses pacientes com monoterapia (ceftriaxona), cabendo o alerta para a necessidade da continuada investigao da etiologia, preferencialmente com a realizao de cultura. UNITERMOS: meningite, antibitico, tratamento, Streptococcus pneumoniae, criana.

1. Alunos da disciplina Pediatria Preventiva e Social, semestre 2006.1; Faculdade de Medicina da Bahia - Universidade Federal da Bahia. 2. Professora Adjunto do Departamento de Pediatria e Professor Permanente do Curso de Ps-graduao em Medicina e Sade, Faculdade de Medicina da Bahia - Universidade Federal da Bahia; bolsista de Produtividade em Pesquisa do CNPq. 14
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Apesar dos grandes avanos diagnsticos e teraputicos obtidos nas ltimas dcadas, as meningites bacterianas continuam tendo importante letalidade entre as crianas(1). Atualmente, 5% a 40% das crianas ainda morrem em decorrncia de meningite bacteriana, dependendo, entre outros fatores, da idade do paciente e do patgeno envolvido. Seqelas neurolgicas ocorrem em 5% a 30% dos sobreviventes, e devem-se, principalmente, ao retardo no diagnstico e na introduo da antibioticoterapia(1). Desta forma, o diagnstico precoce e a instituio imediata da terapia antimicrobiana so fundamentais para a reduo da morbidade e mortalidade determinadas pelas meningites bacterianas(2). Todo esse quadro apresenta intensa gravidade principalmente quanto o agente etiolgico o Streptococcus pneumoniae(1). A suspeita inicial de meningite se d quando os sinais e sintomas observados traduzem a inflamao menngea e suas conseqncias. Em crianas maiores, a meningite se exterioriza clinicamente por uma trade clssica: febre, vmito e cefalia, acompanhada frequentemente de sinais de irritao menngea, fotofobia e queda do estado geral(3). Em recm-nascidos, os sinais clnicos, na maioria das vezes, so vagos e inespecficos, o que dificulta o reconhecimento clnico(4). A partir da existncia de sinais e sintomas sugestivos de meningite, a realizao de puno para coleta liqurica medida obrigatria para o estabelecimento do diagnstico definitivo da infeco(3). No artigo escrito por Faria & Farhat(2), os autores comentam que a escolha inicial do antibitico emprica, devendo-se levar em considerao a provvel etiologia de acordo com a idade e outras caractersticas do hospedeiro, o perfil de resistncia dos provveis agentes etiolgicos, a boa penetrao e baixa toxicidade da droga no Sistema Nervoso Central. Ainda nesse artigo, os autores recomendam, para as crianas com idade superior a 2 meses, a teraputica inicial na forma de monoterapia com cefalosporina de terceira gerao(2), a despeito da recomendao do Comit de Doenas Infecciosas da Academia Americana de Pediatria para
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o uso emprico inicial englobar a vancomicina em adio a cefalosporina de terceira gerao, em funo do registro de cepas de S. pneumoniae com plena resistncia a penicilina(5). Aps os resultados de cultura e testes de susceptibilidade a antimicrobianos estarem disponveis, geralmente entre as 48 e 72 horas que se seguem ao incio do tratamento, o esquema emprico inicial deve ser reavaliado e, se necessrio, alterado.(2) Os agentes etiolgicos responsveis por cerca de 95% dos casos de meningite bacteriana, em indivduos com idade superior a 2 meses, so o S. pneumoniae, o Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e a Neisseria meningitidis(1), sendo que a freqncia da meningite por Hib tem sido reduzida em mais de 99% nos pases que adotaram a vacinao universal para Hib(6), o que aconteceu no Brasil em 1999. Em recente publicao, Brandileone e cols.(7) apresentam os resultados da vigilncia epidemiolgica sobre doena pneumoccica invasiva no Brasil, quando 6.470 cepas isoladas entre 1993 e 2004 foram estudadas; os autores relatam que a resistncia do pneumococo penicilina evoluiu de 10,2% para 27,9%, no perodo do estudo, sendo que as resistncias intermediria e plena evoluram de 9,1% para 22,0% e 1,1% para 5,9%, respectivamente; dentro deste mesmo estudo, entre os anos 2000 e 2004, a resistncia a cefotaxima ocorreu em 2,6% das cepas isoladas de pacientes com meningite. Os dados da vigilncia epidemiolgica sobre as infeces invasivas por Hib, no Brasil, mostraram que, entre 3.204 cepas isoladas entre 1990 e 1999, 88,2% foram isoladas de lquor, 90,9% de crianas com idade inferior a 4 anos, 97,8% pertenciam ao sorotipo b, tendo sido encontrada resistncia ampicilina em 18,1%, ao cloranfenicol em 19,1%, simultnea ampicilina e ao cloranfenicol em 13,9%(8). Neste ltimo estudo, nenhuma cepa com resistncia a cefalosporina de terceira gerao foi encontrada(8). Cepas de N. meningitides com resistncia parcial penicilina foram descritas nos Estados Unidos, sem ter sido descrito o significado clnico deste achado(6). At o momento, resistncia a cefalosporina de terceira gerao no foi descrita entre cepas de N. meningitis.
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No grupo com idade inferior a 2 meses, a associao de ampicilina com cefalosporina de terceira gerao o esquema recomendado. Essa recomendao respaldase na importncia do Streptococcus agalatiae e da Listeria monocytogenes entre os agentes etiolgicos das meningites bacterianas nessa faixa etria, alm das demais bactrias j citadas. Especificamente entre os recm-nascidos, a cefalosporina de terceira gerao recomendada a cefotaxima, pois essa no tem excreo biliar como a ceftriaxona, o que pode agravar quadros de ictercia neonatal(9). Passados oito anos, possvel concordar que a recomendao de Faria & Farhat (2) quanto monoterapia com cefalosporina de terceira gerao para tratamento empricio inicial de crianas como idade superior a 2 meses com meningite bacteriana continua atual. No entanto, necessrio ressaltar a crescente necessidade de monitorizao quanto evoluo desses pacientes, assim como a adequada investigao para a determinao da etiologia e do perfil de susceptibilidade do agente etiolgico.

2. Faria SM, Farhat CK. Meningites bacterianas diagnstico e conduta. J Pediatr (Rio J) 1999; 75 (Supl. 1 ): S46-S56. 3. Bashir HE, Laundry M, Booy R. Diagnosis and treatment of bacterial meningitis. Arch Dis Child 2003; 88: 615-20. 4. Polin RA, Harris MC. Neonatal bacterial meningitis. Semin Neonatol 2001; 6: 157-72. 5. Anonymous. Therapy for children with invasive pneumococcal infections. American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases. Pediatrics 1997; 99: 289-99. 6. Sez-Llorens X, McCracken GH Jr. Bacterial meningitis in children. Lancet 2003; 361: 2139-48. 7. Brandileone MC, Casagrande ST, Guerra ML, Zanella RC, Andrade AL, Di Fabio JL. Increase in numbers of beta-lactam-resistant invasive Streptococcus pneumoniae in Brazil and the impact of conjugate vaccine coverage. J Med Microbiol 2006; 55: 567-74. 8. Zanella RC, Casagrande ST, Bokermann S, Almeida SC, Brandileone MC. Characterization of Haemophilus influenzae isolated from invasive disease in Brazil from 1990 to 1999. Microb Drug Resist 2002; 8: 67-72. 9. Heath PT, Yusoff NK, Baker CJ. Neonatal meningitis. Arch Dis Child Fetal neonatal Ed 2003; 88: F173-8.

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Na pgina a seguir est o Guia para Reanimao em Sala de Parto, construdo pelo Dr. Csar Passamani (mdico pediatra que atua em Teixeira de Freitas Bahia), a partir das orientaes do Curso de Reanimao Neonatal SOBAPE-SBP) . Voc pode recortar ou copiar e plastificar, a fim de mant-lo disponvel no seu local de trabalho.

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OSTEONECROSE DA CABEA FEMORAL EM CRIANAS PORTADORAS DE ANEMIA FALCIFORME

Gildsio de Cerqueira Daltro1 Alex Guedes2

RESUMO Os Autores apresentam atualizao sobre o tema osteonecrose da cabea femoral na criana com foco na pesquisa dos aspectos referentes sua epidemiologia, fatores de risco, fisiopatologia, diagnstico, diagnstico diferencial e tratamento. UNITERMOS: Osteonecrose; Cabea Femoral; Criana; Anemia Falciforme.

1. Professor Associado - Livre Docente Disciplina de Ortopedia e Traumatologia - Faculdade de Medicina da Bahia (FMB), Universidade Federal da Bahia (UFBA); Chefe do Servio e do Programa de Residncia Mdica de Ortopedia e Traumatologia do Complexo Hospitalar Universitrio Professor Edgard Santos (COM-HUPES). 2. Professor Adjunto/Doutor Disciplina de Ortopedia e Traumatologia - Faculdade de Medicina da Bahia (FMB), Universidade Federal da Bahia (UFBA); Preceptor do Programa de Residncia Mdica do Servio de Ortopedia e Traumatologia do Complexo Hospitalar Universitrio Professor Edgard Santos (COM-HUPES). 19
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INTRODUO A doena falciforme a patologia hematolgica hereditria mais frequente, e a Bahia o Estado brasileiro que apresenta a maior prevalncia da doena em nosso Pas, com um doente diagnosticado para cada 650 nascimentos e um portador de trao falciforme para cada 17 nascimentos. As manifestaes clnicas ocorrem desde o primeiro ano de vida, especialmente nos pacientes com anemia falciforme (SS). O diagnstico precoce, obtido atravs do teste do pezinho (triagem neonatal) na primeira semana de vida, tem permitido a atuao positiva do hematologista e facilitado o tratamento desta doena de abordagem multidisciplinar. Dentre os registros de eventos clnicos, observamos as crises lgicas, dactilites, infeces, priapismo, crises hemolticas, crises de sequestro esplnico, crises aplsicas, episdios de acidente vascular cerebral e de sndrome torcica aguda. Particularmente vinculadas especialidade ortopdica, temos as infeces steo-articulares, os infartos sseos agudos e as osteonecroses que envolvem as grandes e mdias articulaes cujas epfises apresentam circulao do tipo terminal, mais susceptvel s alteraes de fluxo associadas a este tipo de hemoglobinopatia. A osteonecrose constitui complicao comum, dolorosa e debilitante desta patologia. Geralmente insidiosa e progressiva, acometendo principalmente os quadris (epfises femorais proximais) e os ombros (epfises umerais proximais), podendo afetar qualquer outra epfise no esqueleto.

doena falciforme constitui a principal causa de osteonecrose, com prevalncia de 3% em menores de 15 anos e incidncia de dois casos por 100 pacientes/ano. Milner e cols. observaram prevalncia de 10% para esta complicao em um grupo formado por 2.590 pacientes, maior nos indivduos SS e Sb 0-talassemia, e menor no subgrupo SC e Sb +-talassemia. Entre os pacientes SS, a prevalncia foi maior naqueles com talassemia alfa concomitante. A incidncia foi de 9% no grupo, e maior no subgrupo SS/a-talassemia, principalmente nos homozigotos para talassemia alfa (a-/a-), que apresentaram incidncia de 4,4 casos por 100 pacientes/ano1.

FATORES DE RISCO Os principais fatores de risco associados ao desenvolvimento de osteonecrose so: hematcrito alto (pacientes SS/-talassemia), crises vaso-oclusivas frequentes, VCM baixo, AST baixa1.

FISIOPATOLOGIA A fisiopatologia desta leso ainda pouco conhecida. Presume-se que o evento inicial seja a obstruo dos sinusides medulares pelas clulas falcmicas, com consequente necrose da medula ssea e das clulas que formam o tecido sseo. A presena de necrose ssea provocaria processo de reparao com o objetivo de sanar a leso, porm, ao mesmo tempo, produziria aumento da presso intramedular, levando reabsoro ssea e colapso da estrutura da cabea do fmur. Embora autolimitado, este processo pode levar, particularmente aps o colapso da cabea femoral por conta da carga ponderal, incongruncia articular e a sequelas definitivas na fase adulta (dor, limitao articular e claudicao).
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EPIDEMIOLOGIA Trs quartos dos pacientes com osteonecrose da cabea do mero apresentam leso concomitante no quadril. Por volta dos 35 anos, metade dos pacientes apresenta evidncias d este tipo de complicao. Na infncia, a
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DIAGNSTICO Em muitos casos, nas fases iniciais, a criana no apresenta sintomas. Em estudo prospectivo realizado por Milner e cols., envolvendo 2.590 pacientes com seguimento mdio de 5,6 anos, metade dos pacientes com diagnstico radiogrfico de osteonecrose eram assintomticos1. Por outro lado, o envolvimento do quadril, de apresentao comumente insidiosa, pode ser agudo, simulando sinovite ou artrite sptica. Com frequncia, a manifestao desta complicao bilateral, embora possa ocorrer em tempos e intensidades diferentes nos dois lados. A clnica de dor aguda ou insidiosa, principalmente na virilha, mas tambm no glteo ou na regio anterior da coxa2, que piora com a deambulao e melhora com o alvio da carga, deve alertar para a possibilidade do diagnstico de fratura subcondral da cabea do fmur3. Na evoluo do quadro, ocorre restrio principalmente na rotao interna, abduo e flexo do quadril afetado, presentes tambm durante a marcha, claudicante, o que sugere piora do quadro radiogrfico, com deformidade na cabea femoral e formao de hinge (articulao em dobradia) e sequelas sob o ponto de vista mecnico. As radiografias simples, tomadas em duas incidncias (AP e Louenstein), devem sempre ser solicitadas como parte inicial da avaliao por imagens; muito embora no sejam perceptveis as alteraes na cabea femoral que foi afetada na fase inicial da osteonecrose. Pela similaridade na evoluo radiogrfica utilizamos a classificao de Salter & Thompson, originalmente desenvolvida para a avaliao da doena de LeggCalv-Perthes, no estadiamento da osteonecrose da cabea femoral na anemia/doena falciforme. Estes autores criaram uma classificao baseada no sinal radiogrfico de lise (fratura) subcondral, dividida em
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dois grupos - A e B: Classifica-se o paciente no grupo A, quando h integridade da poro lateral da epfise femoral; ou seja, menos da metade da epfise est comprometida (Figuras 1 e 2). J a classificao no grupo B ocorre quando h envolvimento da poro lateral; ou seja, mais da metade da epfise est comprometida (Figuras 3 e 4).

Figura 1 - Grupo A de Salter-Thompson: Observa-se integridade da poro lateral da epfise femoral - menos da metade da epfise est comprometida.

Figura 2 Paciente masculino, 12 anos, portador de anemia falciforme (SS), apresentando osteonecrose classificada no Grupo A de Salter-Thopmpson e sem colapso da cabea femoral. Em programao para descompresso e terapia celular com injeo de clulas-tronco na poro acometida

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O padro cintilogrfico tem correlao com a evoluo da doena. Alm disso, a cintilografia ssea identifica precocemente a reossificao do pilar lateral da epfise femoral. A indicao de cintilografia no deve ser rotineira, por ser um mtodo invasivo4. A ressonncia nuclear magntica5,6 permite o diagnstico precoce da osteonecrose, demonstrando com clareza a necrose antes da radiografia e cintilografia. possvel visualizar imagem em formato de crescente, geogrfica, na regio subcondral ntero-superior da cabea femoral. circundada por interface reativa com baixo sinal externo (esclerose) e alto sinal interno nas sequncias ponderadas em T27. Essa rea de hipersinal representa hiperemia e tecido de granulao na interface entre o osso vivel e o desvitalizado, padro de dupla linha que diagnstico definitivo de osteonecrose8. A rea de necrose inicialmente apresenta alto sinal em T1, mas posteriormente o sinal pode ser substitudo por lquido ou esclerose9. O fator mais importante no prognstico da osteonecrose a estimativa da percentagem de superfcie de carga comprometida10. A fratura subcondral caracteriza-se por fino trao de baixo sinal em todas as sequncias, de localizao subcondral, linear ou discretamente serpiginoso, paralelo superfcie articular 11. Est associado a edema da medula ssea que se estende at o colo femoral.

Figura 3 Grupo B de Salter-Thompson: Observase envolvimento da poro lateral, ou seja, mais da metade da epfise est comprometida.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Figura 4 - Paciente feminina, 12 anos, portadora de anemia falciforme (SC), apresentando osteonecrose classificada no Grupo B de Salter-Thompson e com grave colapso da cabea femoral e articulao em dobradia (hinge). Encontra-se sob trao esqueltica, com planejamento para artrodese (fuso) do quadril.

Doena de Legg-Calv-Perthes, dysplasia epiphysealis capitis femoris (DECF), hipotiroidismo, displasias espndilo-epifisrias tardia e congnita, displasia pseudo-acondroplsica, doena de Gaucher e Tuberculose.

A cintilografia ssea com MDP-99mTc um mtodo para avaliao da osteonecrose da cabea femoral na criana, o qual apresenta sensibilidade de 98% e especificidade de 95%. Recomenda-se sempre fazer imagens magnificadas das articulaes coxofemorais, com colimador pinhole.
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TRATAMENTO Vrios modalidades de tratamento so utilizados nos casos de osteonecrose da cabea femoral na criana portadora de anemia/doena falciforme. A maioria tem
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em comum o objetivo de aliviar a carga e centrar a cabea femoral no acetbulo, o que propiciaria remodelamento mais anatmico da epfise femoral proximal, tendo em vista ser este fenmeno autolimitado. O tratamento conservador pode ser realizado com medicao sintomtica (analgsicos e anti-inflamatrios no esteroides), fisioterapia (fortalecimento da musculatura do quadril e da coxa, reduo do espasmo muscular e correo postural), hidroterapia, alvio da carga associado trao para relaxamento muscular e reposicionamento articular (Figura 5), imobilizao gessada em abduo (broomstick - precedida ou no de trao), ou o aparelho do tipo Atlanta, que permite a deambulao com o quadril em abduo, cabea femoral centrada no acetbulo. A modalidade de tratamento operatrio depende do estgio em que se encontra a epfise afetada. Nos estgios mais precoces, quando no h alterao nos contornos da epfise femoral - colapso femoral, podemos lanar mo das tenotomias associadas adaptao de aparelho gessado tipo broomstick ou rteses, como o aparelho de Atlanta; descompresso isolada (furagem do stio de osteonecrose, identificada pelos exames de imagem, permitindo o alvio na presso local, normalizando o fluxo sanguneo) ou a descompresso associada terapia celular, esta ltima modalidade realizada rotineiramente em nosso Servio, pioneiro em sua aplicao no Brasil. Nos estgios mais avanados, temos como opes teraputicas: osteotomia do segmento proximal do fmur (reorientando a distribuio de carga na cabea femoral), enxertia com osso autgeno ou halgeno, retalho microvascular de fbula, injeo de polimetilmetacrilato no osso subcondral (corrigindo o colapso), artrodese e artroplastia. Todo esforo deve ser concentrado no diagnstico precoce, procurando evitar o colapso da cabea femoral e a futura necessidade de artroplastia de substituio com prtese, operao associada a alto ndice de
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complicaes, por diversos fatores, no paciente falcmico. Dentre eles temos: 1) idade no momento da implantao da prtese - 80% dos doentes tm menos de 35 anos e 30% deles necessitaro de reviso da prtese, em mdia, quatro anos aps o procedimento; 2) As artroplastias no falcmico constituem verdadeiros desafios tcnicos, em virtude das alteraes anatmicas que ocorrem no segmento proximal do fmur, particularmente pela presena de esclerose ssea intensa; 3) aps o procedimento, cerca de dois teros dos pacientes continuam com dor e trs quartos apresentam limitao articular; 4) Maior frequncia de complicaes associadas operao, como infeco, fratura e sndrome torcica aguda.

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ATENO!
O pronturio o documento mais valioso na defesa do mdico! Sempre preencha fichas de atendimento e pronturios adequadamente. Estes documentos comprovam o cuidado com que voc atua na prtica mdica. Lembre: Letra legvel e clareza na redao so essenciais!

As pginas seguintes devem ser destacadas ou xerocadas, para que possam ser afixadas em local visvel no seu espao de trabalho, a fim de possamos estimular o diagnstico precoce das Imunodeficincias Primrias.

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Os 10 sinais de alerta para suspeitar de Imunodeficincias Primrias*


1. Duas ou mais Pneumonias no ltimo ano 2. Quatro ou mais novas Otites no ltimo ano 3. Estomatites de repetio ou Monilase por mais de dois meses 4. Abscessos de repetio ou ectima 5. Um episdio de infeco sistmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia) 6. Infeces intestinais de repetio / diarria crnica 7. Asma grave, Doena do colgeno ou Doena auto-imune 8. Efeito adverso ao BCG e/ou infeco por Micobactria 9. Fentipo clnico sugestivo de sndrome associada a Imunodeficincia 10. Histria familiar de imunodeficincia
*Adaptado pelo BRAGID, do original da Fundao Jeffrey Modell e Cruz Vermelha Americana

Sinais de alerta para suspeitar de Imunodeficincias Primrias no 1o ano de vida*


1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. Infeces fngicas, virais ou bacterianas persistentes ou graves Reao adversa vacina BCG Diabetes mellitus persistente ou outra doena auto-imune e/ou inflamatria Quadro febril, sepse-smile, sem identificao de agente infeccioso Leses cutneas extensas Diarria persistente Cardiopatias congnitas (em especial anomalias dos vasos da base) Atraso na queda do coto umbilical (>30 dias) Histria familiar de imunodeficincia ou de bitos precoces por infeco Linfocitopenia ou outra citopenia ou leucocitose persistente, sem infeco Hipocalcemia com ou sem convulso Ausncia de imagem tmica radiografia de trax

* Proponentes: Magda Carneiro-Sampaio; Cristina M.A. Jacob & Cla R. Leone (Pediatric Allergy and Immunology no prelo)

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SINAIS DE MAUS TRATOS EM CRIANAS E ADOLESCENTES HOSPITALIZADOS POR CAUSAS DIVERSAS EM UM HOSPITAL DE REFERNCIA EM SALVADOR
RESUMO

Celia Maria Stolze Silvany1 Isadora C. de Siqueira2 Ana Maria Soares Rolim 3 Suzy Santana Cavalcante4

Objetivo: O objetivo desse estudo foi verificar a ocorrncia de maus tratos (MT) e os fatores associados em crianas e adolescentes internados em um hospital peditrico de Salvador-BA. Mtodo: Estudo descritivo, observacional, abrangendo o perodo de junho 1997 a maio de 2006. Foram estudadas crianas e adolescentes de ambos os sexos, com idades entre 3 meses a 17 anos, internados nas enfermarias e Unidades de Tratamento Intensivo ou Semi-Intensivo do Hospital da Criana Obras Sociais Ir. Dulce, que atende pacientes do Sistema nico de Sade. Foram excludos os pacientes cirrgicos de curta permanncia. Resultados: Nesse perodo foram acompanhados 9.850 pacientes. Dentre estes, 1.282 (13%) apresentavam sinais de maus tratos, sendo que 938eram do sexo masculino (65%) e 741 (57%) eram menores de 5 anos de idade. A maioria teve diagnostico de MT no curso do internamento que ocorreu por conta de conseqncias diretas dos maus tratos ou devido a co-morbidades ligadas aos MT. Entre as caractersticas familiares predominou o baixo nvel de escolaridade dos pais (75% com primeiro grau incompleto), desempregados ou inseridos no mercado informal de trabalho (72%); uso de bebida alcolica diria por um ou ambos os pais em 218 (17%) pacientes; uso de drogas ilcitas em 106 (8,2%) pacientes e relato de maus tratos entre os familiares em 76,8% dos casos. Concluso: Esse estudo demonstra o srio problema da violncia contra a criana e o adolescente no nosso meio, sendo causa significativa de internaes hospitalares; seja em decorrncia direta das leses ou devido a co-morbidades. UNITERMOS: Maus Tratos, Morbidade Hospitalar, Pediatria.

1. Professora de Pediatria da Escola de Medicina e Sade Pblica EBMSP-FDC. Salvador/BA. Coordenadora da Residncia Mdica e Internato em Pediatria -Hospital da Criana Obras Sociais Irm Dulce, Salvador-BA. 2. Infectologista do Hospital da Criana Obras Sociais Irm Dulce, Salvador-BA. 3. Reumatologista do Hospital da Criana Obras Sociais Irm Dulce, Salvador-BA. 4. Professora Adjunto Departamento de Pediatria FMB-UFBA.

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INTRODUO Atualmente a violncia contra a criana e o adolescente esta includa em um amplo contexto; compreende todo ato praticado por pessoa que, apresentando condio superior com referncia a idade, condio social, econmica, inteligncia ou fora, resulte em dano ao desenvolvimento ou vida de crianas e adolescentes, seja por ao ou omisso1. Embora a sua verdadeira magnitude no seja conhecida, ocupa lugar de destaque como causa de mortalidade na criana e no adolescente no Brasil2. Em pases como os Estados Unidos os maus tratos foram a causa de mais de 10% dos atendimentos de crianas com idade inferior a 5 ,anos que se apresentaram com trauma sem ferimento cortante em quatro Servios de Emergncia pesquisados3, Alm dos MT, as crianas tiveram duas vezes mais co-morbidades e a probabilidade de evoluo fatal durante a hospitalizao foi nove vezes maior.

exame fsico, realizados por equipe treinada. O grupo de estudo compreendeu crianas e adolescentes, de ambos os sexos, com idades entre 3 meses a 17 anos, internados nas enfermarias e unidades de tratamento intensivo ou semi-intensivo do Hospital. Foram excludos os pacientes internados para cirurgia de curta permanncia. Para a coleta de dados utilizou-se um protocolo de pesquisa submetido pr-teste para avaliao da qualidade. Os questionrios foram codificados e digitados utilizando-se o programa Epi Info verso 6.04. O trabalho foi submetido e aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa do Hospital Santo Antnio/OSID.

RESULTADOS Foram acompanhados 9.850 pacientes durante o perodo de junho 1997 at maio de 2006; dentre estes, 13% (1.282) apresentavam sinais de Maus Tratos. A idade predominante foi abaixo dos 5 anos (Fig.1), ocorrendo em 741 (57,80 %) dos pacientes. Em relao ao sexo, ocorreu predomnio do sexo masculino (65% dos casos).

OBJETIVO O objetivo desse estudo foi verificar a ocorrncia e os fatores associados aos maus tratos (MT) contra crianas e adolescentes internados em um hospital peditrico que integra o Sistema nico de Sade.

CASUSTICA E MTODOS Trata-se de um estudo descritivo, observacional, de corte transversal, que estudou a morbidade hospitalar no perodo de junho 1997 a maio de 2006, no Hospital da Criana que pertence ao complexo das Obras Sociais Irm Dulce (OSID); instituio filantrpica que presta assistncia populao carente da rea metropolitana de Salvador e cidades do interior do Estado da Bahia. Nesse cenrio se buscou identificar a ocorrncia de MT entre os pacientes internados para tratamento clnico ou cirrgico, atravs da busca ativa dos sinais de alerta para a ocorrncia de MT contidos na histria clnica, histria psico-social e no
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Fig.1- Distribuio de crianas com diagnstico de Maus Tratos por grupo etrio

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Negligncia foi o tipo de MT mais freqente; ocorrendo em 743 (57,95 %), seguido pelo tipo de MT fsico associado a negligncia, em 474 (36,97 %) e abuso sexual e psquico, presente em 57 casos (4,4%). A Sndrome de Mnchausen por procurao ocorreu em 8 casos (Fig. 2). Fig. 2 - Distribuio das crianas estudadas de acordo com o tipo de Maus Tratos

famlia (28,5%), queimadura em luva ou com o desenho do objeto usado (7,1%), leso interna (7,1%). (Fig.3) Fig. 3. Distribuio das crianas estudadas de acordo com o principal fator que levou suspeita de Maus Tratos

* L. pele Leses de pele; Mt. Famlia - Histria de Maus tratos na famlia; L. Internas Leses internas

Os sinais de alerta para a negligncia mais frequentemente encontrados foram: acidentes de repetio (30%), abandono do tratamento (20%), vacinao em atraso (20%), desnutrio grave (NCHS) (17%), pais ou responsveis usurios de drogas (12,8%), abandono familiar (10%), evaso escolar (4,2%), pais ou responsveis infratores (2,8 %), criana que vive nas ruas ou que trabalham (1,2%). Alguns pacientes apresentavam mais de um dos sinais de alerta, seja para negligncia ou outro tipo de Maus Tratos. Para o MT do tipo fsico, os sinais mais freqentes foram: histria incompatvel com grau e tipo da leso (71,4%), leses em pele, como: hematomas e / ou equimoses (57,1%), marcas definidas (arranhes, mordeduras) (35,7%), fraturas em diferentes estgios de consolidao (35,7%), histria de maus tratos na
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Com relao ao abuso sexual, o diagnstico foi , principalmente, devido s seguintes situaes: denncia da famlia ou da vtima (60%), ocorrncia de DST (40%) associada a distrbios de comportamento (40%), leso anal e/ou genital e/ou oral (40%), marcas definidas em genitlia, mamas e/ou nus (40%). Dentre as leses em meninas, ruptura himenal e leses nas estruturas adjacentes ocorreu em mais da metade dos casos. Em relao s doenas sexualmente transmissveis, predominou a infeco pela N. gonorrhoeae, sendo identificados, tambm, 3 casos de HIV/AIDS. A gravidez como sinal de abuso foi encontrada em uma adolescente de 13 anos de idade, internada devido a Lupus Eritematoso Sistmico em atividade, no perodo ps parto, decorrente de uma relao incestuosa crnica, sendo esse o nico caso de gravidez na srie estudada. Na Sndrome de Mnchausen por procurao os sinais de alerta predominantes foram: histria relatada inconsistente e persistente, sintomas no usuais, exames inconclusivos, resistncia e insatisfao pelo tratamento por parte da genitora, sendo observado em todos os casos que ocorria o desaparecimento dos sintomas na ausncia da genitora.
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Entre as caractersticas familiares destacou-se o baixo nvel de escolaridade dos pais (75% com primeiro grau incompleto), desempregados ou inseridos no mercado informal de trabalho (72%), o uso de bebida alcolica diria em 17% (218), drogas ilcitas em 8,2% (106) e relato de maus tratos entre os familiares (pai/me, irmos/pais, avs/filhos) em 985 casos (Fig. 4) Fig. 4 - Freqncia de caractersticas familiares negativas na histria das crianas estudadas

O tipo de MT menos freqente foi a Sndrome de Mnchausen por procurao, descrita por Meadow em 1977, referindo-se aos casos em que o sujeito inventa ou produz um sintoma em outro que esta sob a sua guarda. Em 1951, Asher j tinha descrito essa sndrome em adulto que apresentavam histria espetacular, irracional, com a inteno de enganar os mdicos e conseguir a segurana de um hospital e toda a ateno do corpo de mdicos e enfermeiras. Gonzalez considera a Sndrome de Mnchausen por procurao um transtorno pouco freqente e difcil de diagnosticar4,5,6. Nos casos acompanhados nesse estudo, o desaparecimento dos sintomas na ausncia da genitora foi considerado como um padro ouro para o diagnstico. No houve distino de sexo, ocorrendo na mesma proporo em meninos e meninas, com a idade mdia do comeo dos sintomas ou falsos sintomas, entre 3 a 5 anos de idade, levando em mdia 32 meses para o seu diagnstico, variando de 5 a 8 internaes nesse intervalo. O tipo de MT fsico foi encontrado nos pacientes internados em decorrncia as leses consideradas inicialmente como acidentais ou em decorrncia a complicaes de trauma. A maioria dos casos foi identificado no curso do tratamento hospitalar para essas complicaes, destacando-se as causas infecciosas como celulites, osteomielites, glomerulonefrites e pneumonias. Por outro lado chama a ateno a importncia dos 9dados da histria que, somados aos dados clnicos e aos achados dos exames, subsidiaram o diagnstico. Os meninos foram mais atingidos que as meninas, na proporo de 3:1. Os sinais mais encontrados do abuso fsico foram as leses em pele ou mucosas. Em mais da metade dos casos as crianas apresentavam ferimentos na cabea, na face e pescoo. Em pele, os principais achados foram os hematomas e equimoses em mltiplas reas do corpo (em ovrios estgios de resoluo ou que refletem a forma do instrumento usado para os golpes)
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Dos 1.282 pacientes, apenas 154 (12%) foram internados j com a suspeita de MT, sendo, portanto, a maioria dos casos de MT tiveram esse diagnstico no curso da internao. Todos os casos foram notificados conforme a lei 8.069/90 (ECA). Houve um caso de evoluo fatal, nesse grupo, no perodo de observao.

DISCUSSO Esse estudo mostra a negligncia como o tipo de MT mais freqente. Foi caracterizada, nesse grupo, pela ausncia de cuidados mdicos, interrupo do tratamento, calendrio vacinal incompleto, abandono da criana, ausncia de cuidados alimentares, de higiene, falta de medidas preventivas para evitar acidentes. Na forma emocional, a falta de suporte afetivo e de ateno. Na educacional, a evaso escolar, a no realizao da matrcula e permisso para o trabalho inadequado a idade. Em todos os casos de negligncia a inteno do ato no foi analisada. No houve diferena significativa entre os meninos e meninas.
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ou marcas humanas (dedos, mos, mordidas, arranhaduras). (Fig.4). As fraturas de ossos longos, principalmente mltiplas (em estgios diferentes de consolidao) ou nica, chamando a ateno o fato de no corresponder histria relatada; observao semelhante descrita por vrios autores7,8. Nos traumas cranianos o hematoma subdural foi o achado mais comum7. Em alguns casos a violncia foi presenciada dentro do prprio hospital. Segundo alguns autores, a utilizao da fora fsica como medida disciplinar parte integrante dos costumes pedaggicos, transmitidos nas famlias de gerao a gerao,o limite entre disciplina e violncia definido pelos padres comunitrios de tolerncia ao uso da fora fsica contra crianas, assim sendo no de estranhar que esse tipo de conduta ocorra mesmo no ambiente hospitalar9. O abuso sexual foi encontrado em 57 pacientes, cujo diagnstico na sua maioria foi baseado em revelao dos familiares e /ou da prpria vtima. Esse dado comprova a importncia da escuta e do acolhimento adequado, possibilitando a maior confiabilidade do familiar e do paciente para revelar o sofrimento muitas vezes mantido em segredo por anos. Casos de voyeurismo ou pornografia no foram relatados espontaneamente. A ausncia de questes no instrumento de coleta de dados foi uma falha observada no presente estudo. O sangramento com ruptura himenal foi o achado mais comum, sendo considerado quase um sinal patognomnimo de abuso sexual na criana pr-pbere, uma vez que a ocorrncia acidental rara; condio j descrita por Pokorny e colaboradores e, quando ocorrem,as leses acidentais costumam ser atenuadas, enquanto no abuso so ferimentos severos e extensos, alm da associao com leses em outras reas, especialmente hematomas e fissuras anais10,11. Estudos demonstraram que 16% a 58% das mulheres que sofrem violncia sexual podem apresentar algum
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tipo de DST, sendo que, segundo o Ministrio da Sade, a taxa de transmisso do HIV fica entre 0,8% a 2,7% nessas situaes12. Na srie apresentada, foram confirmados DSTs em 40% dos casos de abuso sexual, sendo a gonorria a mais freqente, fato tambm compatvel com outros estudos13. O risco de transmisso de infeco pelo HIV, decorrente de relacionamento vaginal ou anal, depois de nica ou mltipla exposio, difcil quantificar; depende de vrios fatores como: o status clnico do agressor, o tipo de contato sexual e a freqncia de contatos. O risco de transmisso sexual aumentado se o contato sexual for traumtico, de modo a envolver perda da integridade da mucosa; ou quando h doena sexualmente transmissvel, em particular de carter ulcerativo; ou ainda se a infeco do agressor estiver em estgio avanado. Na srie estudada foram confirmados 3 casos de transmisso horizontal do HIV por abuso sexual (5,2%); taxa esta, acima do esperado, de acordo com as taxas apresentadas pelo Ministrio da Sade e pela Academia Americana de Pediatria14,15. Outra observao importante foi que estes 3 casos de HIV/ AIDS adquiridos por transmisso horizontal, comprovadamente por abuso sexual, ocorreram ambos no sexo masculino, embora as meninas tenham sofrido abuso sexual em maior freqncia que os meninos, na proporo de 5:1. No relatrio da OMS/2002, os resultados dos trabalhos internacionais realizados desde 1980 revelam uma taxa mdia de prevalncia da violncia sexual contra a criana, de 20% nas meninas e de 5 a 10 % nos meninos. Entretanto, sabemos que os meninos possuem maior dificuldade em revelar o fato, dentre todas as razes, se soma o mito sobre a sua sexualidade. Com relao gravidez, s tivemos um caso em adolescente internada com nefrite lpica em atividade ps- parto incestuoso16. A dificuldade na identificao isolada do MT do tipo psquico , revela uma necessidade de maior entendimento sobre seus critrios ;os dados nacionais
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procedentes do Disque Denncia Nacional - 100, entre o ms de maio de 2003 a junho de 2007, relatam ter recebido e encaminhado 36.077 denncias de todo o pas, demonstrando um predominando o tipo fsico associado ao psquico (33,16%), seguida da negligncia (32,17%), e do sexual (19,35%),sem referncia tambm ao tipo psquico isoladamente12. A relao do alcoolismo e maus tratos tm sido estudados por vrios autores, como Olivn Gonzalvo e col. e Sartor e col., que demonstraram uma relao do uso do lcool e MT. Um estudo retrospectivo, realizado no perodo de 2000 a 2003, em um hospital onde 0,62% das internaes estavam relacionadas MT, demonstrou que em 57.9% destas o agressor era usurio abusivo de lcool. Outro estudo mostrou a ocorrncia do alcoolismo em recrutas americanos que foram agredidos na infncia17,18,19. Portanto, o alcoolismo familiar tanto pode estar relacionado a uma das situaes de risco para MT, como pode ser uma das conseqncias para as vtimas. Essa relao, entretanto, no deve ser considerada isoladamente; uma vez que grupos de pessoas que no possuem esta caracterstica (no so etilistas) podem tambm praticar qualquer tipo de violncia. Baixo grau de escolaridade e desemprego podem exercer influncia na ocorrncia de violncia intrafamiliar, por suscitarem situaes de elevado stress. A estabilidade o equilbrio da unidade familiar representam importante fator de proteo para as crianas em todos os sentidos; e a situao contrria considerada de risco16. Um fator universalmente aceito como determinante de MT o histrico de agresses familiares, o que foi observado nessa amostra em todos os tipos de maus tratos20. Outro dado relevante foi o nmero dos casos diagnosticados no curso da internao hospitalar em comparao queles que j eram internados com essa suspeita (apenas 12%); o que demonstra a dificuldade do diagnstico de Maus Tratos nos servios de ateno primria sade e, em especial, nas Unidades de
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Urgncia; fato j observado por outros autores21,22. Esse estudo apresenta limitaes; sendo uma delas a no incluso do acompanhamento das vtimas fora do hospital, aps a alta hospitalar e a resoluo jurdica dos casos. Concluso: Esse estudo demonstra que o problema da violncia contra a criana e o adolescente no nosso meio preocupante; o nmero de internaes hospitalares por MT ou co-morbidades contribui, significativamente, para o incremento do nmero de hospitalizaes de indivduos nessa faixa etria. O estudo confirma o importante papel dos profissionais de sade no diagnstico e na preveno deste agravo sade fsica e mental dos pequenos pacientes, devendo a suspeita de Maus Tratos ser integrada ao raciocnio clnico cotidiano, em qualquer nvel de ateno sade da criana e do adolescente.

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10. POKORNY, S.F. Genital trauma. Clin Obstet Gynecol. 1997; 40:219-225 11. POLANCZYK, .GV.; ZAVASCHI, M.L.; BENETTI, S.; ZENKER, R.; GAMMERMAN, P.W. Sexual violence and its prevalence among adolescents, Brazil. Rev Saude Publica. 2003; 37(1): 8-14. 12. MINISTRIO DA SADE. Norma tcnica de preveno e tratamento dos agravos resultantes da violncia sexual contra mulheres e adolescentes.2o- edio, Braslia, 2005. 13. INGRAM, D.M.; MILLER, W.C.; SCHOENBACH, V.J. et al . Risk Assessment for Gonococcal and Chlamydial Infections in Young Children Undergoing Evaluation for Sexual Abuse. Pediatrics. 2001; 107: 73. 14. MINISTRIO DA SADE - Subsecretaria de Promoo dos Direitos da Criana e do AdolescenteDisque Denncia Nacional 100 Disponvel em:. www. cecria.org.br/banco/Dados%20gerais%20%20Rel%20 at%20novembro.doc?articleid=980&zoneid=19. Acessado em 10/07/2008. 15. AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS. Committee on Pediatric AIDS. Identification and Care of HIV-Exposed and HIV-Infected Infants, Children, and Adolescents in foster Care. 2000; 106(1): 149-153. 16. WORLD HEALTH ORGANIZATION. World Report on Violence and Health, E.G. Krug, L.L. Dahlberg, J.A. Mercy, A.B. Zwi and R. Lozano, Eds (World Health Organization, Geneva) 2002. 17. OLIVAN GONZALVO, G.. Maltreated gypsy children: social and health risk factors and high-priority health care needs. Ann Pediatr (Barc). 2004; 60 (1):28-34.

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SNDROME DE HOLT-ORAM: UM RELATO DE CASO

Patrcia S. P. de G. Vieira1 Thiara de S. Pacheco2 Cludio Alex Sandro de Aguiar2 Dilton Rodrigues Mendona3 Helita Regina Freitas Cardoso de Azevedo4

RESUMO OBJETIVO: Relatar o caso clnico de uma lactente admitida no Hospital Geral Roberto Santos (HGRS), em Salvador (BA), com suspeita de Infeco do Trato Respiratrio que, aps investigao, foi diagnosticada Sndrome de Holt-Oram. DESCRIO: Paciente do sexo feminino, com 1 ms de idade, admitida no Setor de Emergncia com tosse seca h 7 dias, taquicardia e taquidispnia. Na radiografia de trax, observou-se imagem sugestiva de processo pneumnico direita e cardiomegalia; o ecocardiograma mostrou trio nico e defeito do septo trio-ventricular, forma total de Rastelli, o que conduziu suspeita de que se tratava de um episdio de descompensao cardaca, secundria infeco do trato respiratrio. Alm disso, a criana apresentava malformao de membros superiores. COMENTRIOS: H poucos relatos de Sndrome de Holt-Oram na literatura; particularmente no Brasil. fundamental considerar esta sndrome como diagnstico diferencial em casos de anomalias dos membros superiores; sobretudo quando h reduo do comprimento desses membros. O diagnstico precoce favorece as intervenes em tempo hbil para promover um desenvolvimento psicomotor adequado aos acometidos e proporcionar apoio aos familiares. UNITERMOS: Sndrome; Cardiopatia; Congnita.

1. 2. 3. 4.

Acadmica do Curso de Medicina da Escola Bahiana de Medicina e Sade Pblica (EBMSP) Mdica Residente de Pediatria do Hospital Geral Roberto Santos Professor Assistente de Pediatria da Escola Bahiana de Medicina e Sade Pblica Diretora Cientfica da SOBAPE

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INTRODUO A sndrome de Holt-Oram, descrita pela primeira vez por Mary Holt e Samuel Oram1 em 1960, produto de uma mutao autossmica dominante no gene TBX5 que se produz ao redor da quarta a quinta semanas de vida embrionria. Muitos pontos de mutao e delees do TBX5 tm sido relatados em pacientes com o fentipo da sndrome de Holt-Oram2. Possui alta penetrncia com grande variabilidade de expresso fenotpica, tanto individual como familiar3. Atualmente, h descrio de aproximadamente 200 famlias acometidas em todo o mundo4. Os critrios para diagnstico desta sndrome so as anormalidades referentes ao primeiro quirodctilo (trifalangia, hipoplasia ou aplasia) e doena cardaca congnita5. O comprometimento do sistema cardiovascular e esqueltico tem motivado vrias denominaes, como sndrome da mo-corao, corao-membro superior e membro superior cardiovascular, entre outras. Para realizar o diagnstico da Sndrome de Holt-Oram6 devem estar presentes as alteraes caractersticas da extremidade superior; posteriormente, pode-se demonstrar a afeco cardaca, que pode acometer tanto o indivduo como seus progenitores, mostrando assim, evidncia de sua transmisso gentica7. DESCRIO DO CASO CLNICO A paciente feminina, com 1ms de idade, parda, natural e procedente de Valena (BA), foi admitida no Hospital Geral Roberto Santos (HGRS), em Salvador, Bahia, em 06 de outubro de 2008. A genitora relatava que a menor nasceu a termo, de parto normal. H histria de uso materno de chs abortivos. Ao nascer, pesou 2500g, apresentou comprimento de 48cm e, imediatamente, observou-se malformao em suas mos (ausncia de polegares e desvio radial das mos bilateralmente). Desde o nascimento, a criana apresentava tosse seca espordica, sem associao com febre, dispnia, diarria, nuseas, vmitos ou anorexia. H seis dias da admisso passou a cursar com tosse seca intensa, evoluindo, no quarto dia, com dispnia,
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procurando o setor de Emergncias do HGRS. admisso, apresentava taquicardia e taquidispnia. Ao exame fsico, apresentava Ictus Cordis no 4 espao intercostal esquerdo, ao nvel da linha axilar anterior; havia sopro cardaco sistlico grau 3/6, mais audvel em focos Pulmonar e Tricspide; alm de ausncia do primeiro quirodctilo e desvio radial em ambas as mos.(Figuras 1 A e B) Figuras 1 A e B: Mos da criana evidenciando desvio radial e ausncia de primeiro quirodctilo bilateralmente.

Fonte: Acervo dos autores, 2008. radiografia de trax, observou-se imagem sugestiva de processo pneumnico direita e cardiomegalia; motivando a solicitao de ecocardiograma, o qual evidenciou trio nico, defeito do septo trio-ventricular forma total de Rastelli.
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As radiografias dos membros superiores evidenciaram luxao de cotovelos e ausncia bilateral de rdio (Figuras 2 A e B). Figuras 2 A e B: Radiografia de membros superiores da criana, demonstrando luxao de cotovelos e ausncia de rdio bilateralmente.

secundria a valvulopatia mitral. A mesma apresenta implantao distal de polegar esquerdo (Figura 3). Figura 3: Mos da genitora, em que se observa insero distal de primeiro quirodctilo esquerdo.

Fonte: Acervo dos autores, 2008.

DISCUSSO H evidncia da existncia de genes modificadores que podem alterar a manifestao fenotpica desta sndrome, como os fatores ambientais. Por essa razo, deve-se alertar sobre a necessidade de um exame cuidadoso em pacientes com alteraes cardacas e malformaes de membros superiores, para evitar o diagnstico inadequado de condies fenotpicas similares. Fonte: Acervo dos autores, 2008. Foram realizados fundoscopia e ultrassonografia de abdmen, com resultados normais; Tomografia de Crnio, que demonstrou leso hipodensa em ncleo lentiforme, sugerindo leso hipxico-isqumica; e Eletrocardiograma, evidenciando sobrecarga atrial, bloqueio trio-ventricular de primeiro grau e taquicardia sinusal. H relato de que a genitora submeteu-se a uma cirurgia, aos 9 anos de idade, devido a uma cardiopatia,
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Em 1976, no Chile, Maria L. Moscoso B. e Ernesto Nunez descreveram dois casos da Sndrome de Holt-Oran. O primeiro era uma criana do sexo feminino, que apresentava clavculas hipoplsicas, dimetro biacromial pequeno, hipoplasia dos peitorais maiores. Havia ainda sopro sist1ico grau 3/6 em base cardaca. Nas extremidades superiores, havia braos curtos, limitao na flexo do cotovelo, ausncia de polegares e indicadores hipoplsicos e desviados para dentro, dedos anular e mdio de mesma longitude; ambas as mos em posio forada de flexo. Os exames mostraram: ECG: AQRS 120, moderada hipertrofia
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ventricular direita, transtorno difuso da repolarizao ventricular. Radiografia de trax: aumento global da silhueta cardaca com vascularizao pulmonar aumentada. A radiografia de extremidades superiores: meros curtos, cbito fusionado com rdio e ausncia de polegares. O estudo cromossmico foi normal. A outra criana descrita era do sexo masculino e possua em extremidades superiores: mo direita com ausncia de polegar; mo esquerda com esboo de polegar a nvel de terceira falange de indicador, ausncia de polegar direito, e esquerdo hopoplsico anexo ao indicador 8. OGAR e cols. (1998), analisaram trs geraes de uma famlia afetada com esta sndrome. O av apresentava focomelia e cardiopatia congnita, seu filho alteraes na conduo cardaca sem malformao congnita ou malformao esqueltica associada, e a neta comunicao interventricular com desvio radial moderado de ambas as mos 8. Em 1999, no Brasil, FROTA FILHO e cols. descreveram mais dois casos da sndrome. O primeiro era um paciente masculino, 23 anos, com queixas de palpitaes e lipotmias. Apresentava agenesia do primeiro quirodctilo e da regio tenar bilateral, ausncia bilateral da prega tenar, pronosupinao ausente direita e com limitao esquerda, restrio da movimentao ativa dos punhos durante a flexo e pectus excavatum ausculta cardaca, havia desdobramento fixo da segunda bulha (B2) e sopro sistlico grau4/6 com epicentro no foco pulmonar. O eletrocardiograma revelou ritmo atrial ectpico, bloqueio incompleto do ramo direito do feixe de His e crescimento ventricular direito. No ecocardiograma, apresentava grande comunicao interatrial tipo ostium secundum com repercusso hemodinmica, aumento das cavidades direitas, hipertenso arterial pulmonar (presso sistlica igual a 59 mmHg) e leve regurgitao tricspide. Na cirurgia, foram confirmados os achados descritos. O outro paciente era do sexo masculino, 19 anos, apresentava disgenesia bilateral de antebraos e mos, ausncia de pregas cutneas inter-falangeanas e tenares, ausncia do primeiro quirodctilo, mos rodadas lateralmente
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e abduzidas, limitao total da pronosupinao bilateral, desvio do eixo dos punhos limitando a aduo e abduo, atrofia da musculatura flexora dos dedos e pectus excavatum. ausculta, havia freqncia cardaca irregular de aproximadamente 43bpm, hiperfonese de B2 porm sem desdobramento e sopro sistlico grau6/6, audvel em todo o precrdio, com epicentro no foco pulmonar. No eletrocardiograma, evidenciaram-se ritmo atrial ectpico, extra-sstoles ventriculares em salva, bloqueio atrioventricular de segundo grau tipo Mobitz I e bloqueio incompleto do ramo direito do feixe de His. Ao ecocardiograma, havia grande comunicao interatrial tipo ostium secundum com repercusso hemodinmica, aumento das cavidades direitas, hipertenso arterial pulmonar e dilatao do seio coronariano por provvel drenagem de veia cava superior esquerda7. Em 2004, HUANG e cols. reportaram a apresentao da sndrome de Holt-Oram em gmeos monozigotos com a mesma mutao, que tinham o mesmo tipo de malformaes cardacas, comunicao interatrial, comunicao interventricular mltipla e estenose da vlvula pulmonar, um deles, ademais, tinha persistncia do conduto arterioso. Ambos tambm mostravam leses similares dos membros superiores, que afetavam estruturas sseas, radio e carpo, assim como defeitos dos polegares de diferente severidade. Apesar do fentipo no ser idntico, havia uma importante correlao entre a gravidade e a localizao das malformaes9. Em outro estudo clnico realizado em 40 pacientes com sndrome de Holt-Oram, de um servio do Mxico, encontrou-se uma frequncia no sexo feminino de 68%; as alteraes esquelticas mais encontradas foram as malformaes dos polegares das mos, com uma freqncia de 100%, correspondendo a hipoplasia em 14, agenesia em 6, digitalizao em 8, polidactilia em 6, sindactilia em 3 e polegar trifalngico em 3 pacientes. Alm disso, observaram-se malformaes no carpo em 50% e metacarpo em 25% dos pacientes. Houve antecedentes familiares em 68% dos casos8. Em 2004, tambm no Mxico, OLIVEROS e cols. descreveram o caso clnico de um recm-nascido com uma malformao ssea em mo direita, sindactilia em
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dois dedos associados com doena cardaca congnita: hipoplasia do ventrculo direito e estenose de artria pulmonar com persitncia do ducto arterial e comunicao interatrial tipo ostium secundum 10. Tambm em 2004, na Venezuela, foi publicado mais um caso de uma paciente que nasceu com 31 semanas de gestao, com mltiplas malformaes, peso ao nascer de 1400g e comprimento de 38 cm, evidenciou-se ausncia de polegar direito e hipoplasia do antebrao. As caractersticas fsicas, de laboratrio e o estudo gentico foram compatveis com a sndrome de Holt-Oram e o recm-nascido faleceu ao quarto dia de vida 11. Diante do exposto, fica evidente que se deve suspeitar da sndrome de Holt-Oram no diagnstico diferencial das anomalias dos membros superiores, sobretudo nos defeitos em que h reduo do mesmo. Ademais, a realizao de uma anamnese e exame fsico completos, definitivamente, de grande valia, pois, sem dvida, valoriza a transmisso autossmica dominante da sndrome 3. Deve-se valorizar, sobretudo, o diagnstico precoce, que favorece as intervenes clnicas e cirrgicas em tempo hbil para prover crescimento e desenvolvimento psicomotor adequados entre os acometidos. A criana do caso aqui relatado, ser submetida a cirurgia cardaca em servio especializado de cardiologia. Posteriormente, a paciente poder se submeter a cirurgias ortopdicas para permitir funcionalidade aos membros acometidos.

3.MONTAGUT, P. Sndrome de Holt-Oram en un recin nacido. Arch Pediatr 1996;47:41-4. 4. BASSON, C.T.; COWLEY, G.S.; SOLOMON, S.D.; WEISSEMAN, B. The clinical and genetic spectrum of the Holt-Oram syndrome. N Engl J Med 1994;330:885-91. 5. FROTA FILHO, J.D.; PEREIRA, W.; LEIRIA, T.L.L.; VALLENAS, M.; LEES, P.E.; BLACHER, C. et al. A Sndrome de Holt-Oram Revisitada. Dois Casos em Uma Mesma Famlia. Arq Bras Cardiol, 1999; 73 (5): 19. 6. TERRET, J.; NEWBURY-ECOB, R.; CROSS, G.; FENTON, I. Holt-Oram syndrome is a genetically heterogeneous disease with one locus mapping to human chromosome 12q. Nature Genetics 1994;6:401-4. 7. MARZALA, C.C.; GAOMEZ, E.G.; SANPEDRO, F.M.C.; GARCIA, J.J.C. An Pediatr (Barc) 2004;60(1):8795. 8. OGAR,G.; GUL, D.; LENK, M.K. Variable clinical expression of Holt-Oram syndrome in three generations. Turk J Peddiatr 1998; 40: 613-618. 9. Mori AD, Bruneau BG: TBX5 mutations and congenital heart disease: Holt-Oram syndrome revealed. Curr Opin Cardiol 2004; 19: 211-215. 10. Oliveros HP, Cerdan AB, Aizpuru Akel E et al. Sndrome de Holt-Oram. Un caso clnico por mutacin de novo. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex., Apr. 2004, vol.61, no.2, p.155-159. ISSN 1665-1146. 11. Arcia O, Campos DMM, Povea AJR, Romero G. Sndrome cardio-digital (Holt-Oram). A propsito de um caso. Maternidad Concepcin Palacios. Caracas Rev Obstet Ginecol Venez 2004;64(1):33-37.

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PREVALNCIA DO ABUSO DE SUBSTNCIAS PSICOATIVAS E SUA RELAO COM A CRIMINALIDADE EM ADOLESCENTES EM UMA COMUNIDADE SOCIOEDUCATIVA DE SALVADOR

Victor Tinoco V. Almeida1 Solange T. Rubim de Pinho2 Wania Marcia Aguiar2 William A. Dunningham2

RESUMO Introduo: A prevalncia de uso de drogas ilcitas entre adolescentes em conflito com a lei elevada em relao populao geral. Essa constatao de importncia para o planejamento e implantao de polticas de sade pblica que visem tanto preveno da infrao quanto recuperao de jovens infratores. Objetivos: Identificar a prevalncia do abuso de drogas entre adolescentes em conflito com a lei; e que cumprem medidas scio-educativas em instituio de Salvador. Traar o perfil scio-demogrfico e o padro de uso de drogas nessa populao. Casustica e Mtodos: Realizou-se um estudo descritivo de corte transversal, com a participao de 64 jovens infratores, que se encontram em regime de privao de liberdade. O instrumento de coleta de dados foi desenvolvido a partir do Questionrio de Morbidade Psiquitrica do Adolescente em Conflito com a Lei elaborado pelo Grupo de Pesquisa em Sade Mental vinculado ao CNPq, que atua em Salvador-BA (Pinho 2006). Resultados: 92,2% dos entrevistados fizeram uso de pelo menos uma droga. Desses, em 81,4% se tratava de droga ilcita. Dentre as drogas ilcitas, a maconha apresentou o consumo mais precoce (aos 6 anos de idade). Afirmaram fazer uso de lcool ou alguma droga ilcita diariamente at o momento do internamento, 74,6% dos usurios de substncias psicotrpicas, Discusso: A amostra desse estudo foi composta, em sua maioria, por adolescentes do sexo masculino, procedentes do interior da Bahia, com primeiro grau incompleto e idade entre 16 e 18 anos. As drogas mais utilizadas foram maconha, lcool e cocana. O crack teve uma prevalncia menor de uso, 30,5%, porm relevante, quando comparada s taxas encontradas em 2003 em capitais nordestinas, em estudos com crianas e adolescentes em situao de rua. Concluso: Independente dos mltiplos fatores que levam um adolescente a cometer ato infrator, as drogas tm um papel importante no processo de marginalizao das crianas e adolescentes no nosso meio, e assim como todos os problemas de sade pblica, podem trazer prejuzos no s aos usurios como a toda populao que est em contato com esses indivduos. UNITERMOS: Substncias Psicoativas; Dragas ilcitas; Adolescentes. Methods.

1. Aluno de Graduao em Medicina da Faculdade de Tecnologia e Cincias. 2. Doutor em Psiquiatria, Psiquiatra, Professor de Medicina da UFBA e Faculdade de Tecnologia e cincias

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INTRODUO Os seres humanos buscam os efeitos dos psicotrpicos como uma necessidade fisiolgica, desde h muitos anos. Os primeiros registros de uso de cocana, na forma de folha de coca ingerida, ocorreram por volta de 3000 a.C. Mas verdadeiro tambm que estes tais efeitos alteram de alguma forma a natureza humana, seja a curto ou em longo prazo. As alteraes comportamentais relacionadas ao uso de drogas variam em relao ao tipo de droga e ao padro de uso dessas substncias. A Organizao Mundial de Sade (OMS) recomenda classificar os usurios de substncias psicoativas em: Usurio leve: utilizou drogas, mas no ltimo ms o consumo no foi dirio ou semanal; Usurio moderado: utilizou drogas semanalmente, mas no diariamente no ltimo ms; Usurio pesado: utilizou drogas diariamente no ltimo ms1. A cocana, os derivados do pio e outras substncias psicoativas, inicialmente foram indicados para tratamento de doenas. S no sculo XX, aps relatos de dependncia fsica e psquica por cocana nos Estados Unidos da Amrica, seu uso foi restrito pela Lei Harrison para Narcticos. Essa mesma lei, vigente a partir de 1914, passou a controlar comercialmente os derivados do pio, a exemplo da morfina, usada como analgsico e calmante; e da herona, lanada no mercado como terapia antitussgena e no tratamento da dependncia da prpria morfina. Hoje, sabe-se que a dependncia induzida pelo uso dessas drogas se deve aos seus efeitos psicotrpicos, atravs do bloqueio da recaptao de neurotransmissores, potencializando os efeitos de norepinefrina, serotonina e dopamina nas junes sinpticas2. Esses efeitos so responsveis por uma srie de sensaes e alteraes mentais, incluindo euforia, parania, ansiedade, depresso e agressividade. No caso da cocana, esses efeitos so rpidos devido sua curta meia-vida; o que faz com que essa droga seja utilizada frequentemente, levando dependncia em pouco tempo3.
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No Brasil, a cocana a substncia mais utilizada pelos usurios de drogas injetveis. Muitas dessas pessoas compartilham agulhas e seringas e expem-se ao contgio de vrias doenas, entre estas hepatites, malria, dengue e AIDS. A maconha, cientificamente conhecida como Cannabis Sativa, a droga ilcita com maior prevalncia de uso no Brasil (6,6%) e no mundo. Mesmo tendo pouca relao com tolerncia e dependncia, no est isenta de riscos para a sade, uma vez que foi descrita uma sndrome amotivacional, que leva queda do rendimento cognitivo4. O V Levantamento Nacional sobre o consumo de drogas psicotrpicas entre estudantes do ensino fundamental e mdio da rede pblica nas capitais do pas5, registrou uma prevalncia de uso de maconha em Salvador de 3,4%, uma das menores dentre as 27 capitais do pas. A maior prevalncia de uso de maconha na vida foi em Porto Alegre, com 10,9%. O crack e a cocana relacionam-se com a epidemia das DSTs, pelo estmulo prostituio e compartilhamento de seringas. Nas crianas e adolescentes em situao de rua, o crack comeou a ser utilizado no final dos anos 80, especialmente nos estados da regio sul e sudeste6. O crack uma forma alcalina de cocana, voltil em altas temperaturas, por isso usado em cachimbos. O fato de ser fumado e no aspirado como o cloridrato de cocana (cocana em p), permite que o crack seja absorvido pelos capilares pulmonares e chegue ao SNC instantaneamente, diferente da cocana inalada, que leva 10 a 15 minutos para fazer efeito. Alm disso, os efeitos do crack duram apenas 5 minutos, enquanto a cocana inalada ou injetada produz sensaes por 20 a 45 minutos. Alguns usurios comparam os efeitos do crack a um orgasmo7. uma droga devastadora, com alto poder de causar dependncia. Os ltimos levantamentos epidemiolgicos mostraram que o uso de cocana entre estudantes do ensino fundamental de
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diversas capitais do pas foi de 2%, sendo que na regio norte atingiu 2,9% e no nordeste 1,2%. Em relao aos estudos anteriores, houve um aumento significativo do consumo de cocana entre os estudantes das capitais nordestinas. Os maiores ndices de uso de cocana intranasal entre crianas e adolescentes em situao de rua foram encontrados no Rio de Janeiro (45,2%), So Paulo (31,0%), Boa Vista (26,5%), Braslia (23,9%) e Recife (20,3%)6. A prevalncia de uso de drogas ilcitas entre adolescentes em conflito com a lei elevada em relao populao geral em vrios pases, mas pouco tem sido pesquisado no Brasil de forma que permita comparao com outras naes. Os transtornos mentais decorrentes do uso de substncias psicoativas esto entre os mais prevalentes em jovens. Nos Estados Unidos, 34% do risco de violncia atribudo ao abuso de drogas, e testes de urina foram positivos para drogas ilcitas em 37 a 59% de indivduos do sexo masculino envolvidos em crimes violentos8. Dentre esses, o Transtorno de Conduta est frequentemente associado com uso de lcool e drogas ilcitas, e atos imprudentes e arriscados9. O quadro clnico do transtorno da conduta caracterizado por comportamento anti-social persistente com violao de normas sociais ou direitos individuais. Os critrios diagnsticos do DSM-IV para transtorno da conduta incluem 15 possibilidades de comportamento anti-social: (1) frequentemente persegue, atormenta, ameaa ou intimida os outros; (2) frequentemente inicia lutas corporais; (3) j usou armas que podem causar ferimentos graves (pau, pedra, caco de vidro, faca, revlver); (4) foi cruel com as pessoas, ferindo-as fisicamente; (5) foi cruel com os animais, ferindo-os fisicamente; (6) roubou ou assaltou, confrontando a vtima; (7) submeteu algum a atividade sexual forada; (8) iniciou incndio deliberadamente com a inteno de provocar srios danos; (9) destruiu propriedade alheia deliberadamente (no pelo fogo);
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(10) arrombou e invadiu casa, prdio ou carro; (11) mente e engana para obter ganhos materiais ou favores ou para fugir de obrigaes; (12) furtou objetos de valor; (13) frequentemente passa a noite fora, apesar da proibio dos pais (incio antes dos 13 anos); (14) fugiu de casa pelo menos duas vezes, passando a noite fora, enquanto morava com os pais ou pais substitutos (ou fugiu de casa uma vez, ausentando-se por um longo perodo); e (15) falta na escola sem motivo, matando aulas frequentemente (incio antes dos 15 anos). Os critrios diagnsticos do DSM-IV para transtorno da conduta aplicam-se a indivduos com idade inferior a 18 anos e requerem a presena de pelo menos trs desses comportamentos nos ltimos 12 meses e de pelo menos um comportamento anti-social nos ltimos seis meses, trazendo limitaes importantes do ponto de vista acadmico, social ou ocupacional10. Estudos transculturais descrevem um incremento do nvel de agressividade, quando pacientes psiquitricos usavam substncias psicoativas8. As mais prevalentes: cannabis sativa, anfetamina e lcool. Uma parte da amostra estudada referiu o uso de substncias no momento do ato criminoso, o que pode indicar uma maior susceptibilidade ao comportamento violento quando sob efeito das drogas. Esses estudos reforam a hiptese de que abuso de drogas, transtorno mental e comportamento violento esto interligados e fazem parte de um mesmo ciclo que vem ganhando dimenses cada vez maiores no mundo todo. O presente estudo visa identificar a prevalncia de uso de substncias psicoativas, assim como a interrelao entre o uso dessas substncias psicoativas e a prtica de delitos por menores infratores da Comunidade de Atendimento Scio-Educativa de Salvador. Pretende ainda descrever o perfil sciodemogrfico da populao estudada e o padro de uso de substncias psicoativas pelos adolescentes participantes da amostra.
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MATERIAL E MTODOS Realizou-se estudo descritivo de corte transversal, com 64 jovens infratores em regime de privao de liberdade na CASE-Salvador. A amostra foi escolhida aleatoriamente. As fichas foram aplicadas por uma equipe de 5 pessoas (3 mdicos residentes em psiquiatria e 2 acadmicos de medicina), previamente treinadas, entre os meses de janeiro e maro de 2010. A coleta foi realizada aps aprovao do Comit de tica em Pesquisa da Faculdade de Tecnologia e Cincia (FTC) e da autorizao do Juizado da Infncia e Adolescncia de Salvador, j que a populao estudada se encontra sob custdia do Estado. Para a construo do banco de dados e a realizao dos clculos estatsticos, utilizou-se o programa Statistical Package for the Social Sciences (SPSS), verso 17. As variveis que no apresentaram curva de distribuio normal foram descritas a partir do intervalo interquartil. Foi utilizado o teste do Qui-quadrado para comparao entre variveis qualitativas. O padro de consumo de droga foi avaliado levando-se em conta a idade do primeiro consumo, a frequncia de uso e a quantidade de uso dirio. A quantidade de lcool foi mensurada em gramas de lcool, para cada volume de bebida referida (garrafa, lata, dose). Para isso, assumiu-se uma densidade de 0,8g/cm para o lcool, com percentual aproximado de 5% de lcool (5 GayLussac) em soluo de cerveja e 40% (40 GayLussac) em solues destiladas (whisky, conhaque, cachaa, etc). Os volumes considerados para garrafa de cerveja, lata de cerveja e dose de destilados foi de 600, 350 e 40 mL respectivamente. A quantidade de maconha tambm foi mensurada em gramas. Um cigarro de maconha contm de 0,5 a 1 grama da droga, porm, para fins prticos, foi considerada a quantia de um grama. O crack foi classificado separadamente da cocana (cloridrato de cocana), j que esses possuem
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propriedades fsico-qumicas bem diferentes, e foi quantificado em pedras, enquanto a cocana (em p), em gramas. O cigarro (tabaco) foi quantificado em unidades. Os internos no souberam referir as quantidades de anfetamina e benzodiazepnico, e no foi encontrado um padro fidedigno para quantificar a Cola de Sapateiro, por isso, as variveis quantidade de cola, quantidade de anfetamina e quantidade de benzodiazepnico no foram includas na anlise estatstica, sendo analisada apenas a idade de primeiro consumo, a frequncia de uso e o fato de ter usado ou no essas drogas. O cigarro foi desconsiderado na maior parte das anlises para no causar vis, j que no mostra relao, na literatura, com comportamento anti-social. A frequncia de uso foi categorizada como diria, duas a cinco vezes na semana, semanal, quinzenal e ocasional. Seguindo a classificao da OMS quanto ao padro de uso de psicotrpicos, foi possvel estimar, com aproximao, quantos dos internos fizeram uso pesado de droga em algum momento da sua vida. As infraes includas no estudo foram aquelas referidas pelo prprio interno, e no as que se encontram no pronturio, o qual no se teve acesso, sendo elas: homicdio, roubo, furto, trfico de drogas, estupro, falsificao, assalto e sequestro. Alm dessas, foram citadas infraes como briga (com leso corporal) e ameaa, que foram classificadas como outros. RESULTADOS A amostra constou de 64 jovens, com idade entre 12 e 19 anos, mdia de 16,4 ( 1,5), sendo 50 indivduos do sexo masculino e 14 do sexo feminino. Do total, 27 eram procedentes de Salvador e 34 do interior da Bahia (Tabela 1). No concluram o ensino fundamental 87,1% dos sujeitos da pesquisa.
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Tabela 1. Caractersticas Scio-demogrficas de uma amostra de 64 internos da CASE-Salvador. Varveis Idade (anos)* Sexo Masculino Feminino Procedncia Salvador Interior (BA) Outros Escolaridade Primeiro grau completo Primeiro grau incompleto Segundo grau completo Segundo grau incompleto f (%) 16,4 ( + 1,5 )

50 (78,1) 14 (21,9)

Fig. 2. Prevalncia de uso de drogas em 59 internos da CASE-Salvador. As drogas foram obtidas por meio de furto ou roubo em 40,7% dos casos, e em 59,3% por meio de outras formas, incluindo trfico, compra, amigos, etc. Com relao frequncia de uso de substncias psicotrpicas, 74,6% dos adolescentes estudados usaram lcool ou alguma droga ilcita diariamente, em algum momento da vida. Trinta e seis (80,0%) daqueles que referiram uso de maconha faziam uso dirio da droga; e 78,4% dos que referiram uso de cocana usavam a droga duas ou mais vezes na semana. Quanto ao crack a frequncia de uso dirio nessa amostra foi de 66,7%. O lcool teve a menor frequncia de uso dirio (11,9%). Com referncia a homicdios, verificou-se que 46% entre os homens e 14,3% entre as mulheres, nessa amostra, o haviam praticado. Dentre os homicidas, 64% faziam uso dirio de droga, e 73,7% afirmaram ter feito uso da droga imediatamente antes de cometer o crime (Tabela 2).

27 (42,2) 34 (53,1) 3 (4,7)

1 (1,6) 54 (87,1) 3 (4,8) 4(6,5)

*Idade resumida em Mdia e Desvio Padro. A infrao mais referida pelos adolescentes foi o homicdio (39,1%), seguido de roubo (26,6%) e trfico de drogas (17,2%), conforme apresentado na Figura 1.

Fig. 1. Frequncia de delitos referidos pelos 64 sujeitos da amostra. Em relao ao uso de drogas, 59 (92,2%) dos internos fizeram uso de pelo menos uma droga. Desses, 48 (81,4%) fizeram uso de alguma droga ilcita, sendo a maconha a mais utilizada, com uma prevalncia de 93,8% dentre as drogas ilcitas e de 78% dentre as lcitas e ilcitas (Figura 2).
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Tabela 2. Distribuio de homicdios conforme o sexo de uma amostra de 64 internos da CASESalvador.


Sexof (%) Homicdio Sim No Total Masculino 23 (46,0) 27 (54,0) 50 p = 0,032 Feminino 2 (14,3) 12 (85,7) 14 Qui-quadrado

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O inicio de uso de drogas mais precoce, na amostra estudada, ocorreu aos 5 anos de idade, com o uso de cigarro comum. Dentre as drogas ilcitas, a maconha foi a droga utilizada mais precocemente (6 anos de idade). A mdia de idade quando do primeiro consumo de cola foi de 11 anos; e quando a droga inicial foi da classe dos Benzodiazepnicos, a mdia de idade foi de 14 anos. DISCUSSO A amostra desse estudo foi composta, em sua maioria, por adolescentes do sexo masculino; procedentes do interior da Bahia, com primeiro grau incompleto, e idade entre 16 e 18 anos. Um estudo demonstrou que havia no pas 9.555 adolescentes em cumprimento de medida scio-educativa de internao e internao provisria. Destes internos, 90% eram do sexo masculino; 76% tinham idade entre 16 e 18 anos e 89,6% no concluram o Ensino Fundamental11, mostrando semelhana com os resultados do presente estudo. Isso mostra uma relao, principalmente, entre o sexo masculino e a baixa escolaridade com o comportamento anti-social entre os adolescentes. Na amostra estudada, 92,2% dos internos referiram usar lcool ou alguma droga ilcita, no necessariamente no momento do delito. Dentre esses, as drogas mais utilizadas foram maconha, lcool e cocana. O crack teve uma prevalncia menor (30,5%), porm relevante, quando comparada s taxas encontradas em 2003 em capitais nordestinas, como Fortaleza (10,3%) e Recife (20,3%), em crianas e adolescentes em situao de rua6. Esses resultados se aproximam dos que foram encontrados em nvel nacional, onde quase 90% dos internos no sistema dito socioeducativo no Brasil estavam drogados quando cometeram as infraes. A maioria deles usava maconha (67,1%), lcool (32,4%) e/ou crack (31,3%)6.
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No presente estudo, dos 18 usurios de crack, 14 tambm usavam cigarro, maconha, lcool e cocana, simultaneamente; o que mostra a tendncia dos usurios de crack a usarem mltiplas drogas. A associao mais frequente ocorreu entre maconha e cigarro; sendo que a maioria dos adolescentes que o referiram fez uso dirio dessas drogas1 (classificado como uso pesado, segundo a OMS). Guimares e col.12 afirmam que comum o uso dirio combinado de crack com tabaco (83,3%) e com maconha (70%). O uso frequente e combinado de crack, lcool, maconha ou tabaco tambm foi observado em vrios estudos, nos quais o envolvimento com drogas foi caracterizado pelos prprios entrevistados11. Vale ressaltar que, no presente estudo, dos 14 internos que referiram uso de Pitt (mistura de crack e maconha), 3 negaram uso de crack, o que subestima a prevalncia do uso dessa droga na amostra estudada. A cocana inalada (cloridrato de cocana) teve a segunda maior prevalncia dentre as drogas ilcitas, sendo referida por 57,8% da amostra estudada. Em 91,9% dos usurios de cocana inalada e 94,5% dos usurios de crack, a frequncia de uso variou de semanal a dirio, o que segundo a OMS corresponde a um uso moderado a pesado (1). A maconha apresentou a segunda maior taxa de uso dirio (80%), caracterizando o uso pesado; sendo superada apenas pelo cigarro, cujo uso foi referido quase que exclusivamente como dirio (97,7%)1. Os ltimos levantamentos do CEBRID13,14 mostraram o maior ndice de uso, entre crianas e adolescentes em situao de rua, no Rio de Janeiro (45,2%); ao passo que a prevalncia em estudantes do ensino fundamental e mdio nas capitais nordestinas foi de 1,2%. Uma limitao deste estudo foi o fato de que os dados obtidos foram exclusivamente referidos pelos indivduos da amostra; j que no se teve acesso ao pronturio dos mesmos. Isso foi uma limitao importante do estudo; pois no h como garantir a fidedignidade dos dados. Apesar disso, os resultados foram coerentes com aqueles que se encontram na literatura.
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CONCLUSO Independente dos mltiplos fatores que levam um adolescente a cometer ato infrator, as drogas tm um papel importante no processo de marginalizao das crianas e adolescentes no nosso meio e, assim como todos os problemas de sade pblica, podem trazer prejuzos, no s aos usurios, como a toda populao que est em contato com esses indivduos, suscitando, portanto, um cuidado especial na preveno de sua utilizao e na recuperao dos usurios.

mdio da rede pblica de ensino nas 27 capitais brasileiras. Secretaria Nacional Antidrogas - Gabinete de Segurana Institucional; 2004. 6. Duailibi, L.B.; Ribeiro, M.; Laranjeira, R. Perfil dos Usurios de Cocana e Crack no Brasil. Cad. Sade Pblica, 2008; 24 suppl.4: s545-s557. 8. Volavka, J. The Neurobiology of Violence. Journal Neuropsych Clinical Neurosc, 1999; 307-314. 9. Ballone, G.J. Transtornos de Conduta. In: PsiqWeb. Disponvel em: http://www.psiqweb.med.br. Acesso em agosto 2009. 10. Bordin, I.A.S.; Offord, D.R. Transtorno da conduta e comportamento anti-social. Rev. Bras. Psiquiatr., Dez 2000, vol.22, suppl.2, p.12-15. 11. Silva, E.R.A.; Gueresi, S. Adolescentes em conflito com a lei: situao do atendimento institucional no Brasil. IPEA, Ministrio do Planejamento, Governo Federal, 2003. Disponvel em http://www.ipea.gov.br/pub/td/2003/td_0979. pdf. Acesso em julho de 2009. 12. Guimares, C.F.; Santos, D.V.V.; Freitas, R.C.; Arajo, R.B. Perfil do usurio de crack e fatores relacionados criminalidade em unidade de internao para desintoxicao no Hospital Psiquitrico So Pedro de Porto Alegre (RS). Rev Psiq RS, 2008. Disponvel em http://www.scielo.br/ cgi-bin/wxis.exe/iah/. Acesso em julho de 2009. 13 CEBRID Boletim 57. Disponvel em: http://www. unifesp.br/dpsicobio/boletim/ed57/boletim_cebrid_57.pdf. Acesso em agosto de 2009. 14. Moura, Y.G,; Silva, E.A.; Noto, A.R. CEBRID - Redes sociais no contexto de uso de drogas entre crianas e adolescentes em situao de rua. Psicol Pesquisa (UFJF) , 2009; 3: 31-46.

REFERNCIAS
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CONGRESSOS 2012 Sociedade Brasileira de Pediatria


12 Congresso Brasileiro de Alergia e Imunologia em Pediatria Data: 28/04 a 01/05/12 Local: Fecomrcio - So Paulo/SP 3 Simpsio Internacional de Nutrologia Peditrica Data: 17 a 19/05/12 Local: Fortaleza/CE 14 Congresso Brasileiro de Gastroenterologia Peditrica Data: Data: 05 a 09 de junho de 2012 Local: Fecomrcio - So Paulo/SP 12 Congresso Brasileiro de Terapia Intensiva Peditrica 11 Congresso Latino Americano de Terapia Intensiva Peditrica Data: 06 a 09/06/2012 Local: So Paulo/SP 12 Congresso Brasileiro de Adolescncia Data: Setembro/2012 Local: Florianpolis/SC 14 Congresso Brasileiro de Ensino 9 Congresso Brasileiro de Pesquisa em Sade da Criana e do Adolescente 2 Congresso Brasileiro de Mdicos Residentes Data: Setembro/2012 Local: So Paulo/SP 17 Congresso Brasileiro de Infectologia Peditrica Data: Novembro/2012 Local: Rio de Janeiro/RJ 21 Congresso Brasileiro de Perinatologia Data: 14 a 17/11/12 Local: Curitiba/PR Informaes: Ekipe de Eventos Fone 41-3022-1247

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PROTOCOLOS DE TRATAMENTO HOSPITALAR E SEGUIMENTO CLNICO PARA CRIANAS COM DOENA FALCIFORME

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APNDICE

Editores Isa Menezes Lyra Tas Soares Sena

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Prezados Colegas Pediatras

A idia da organizao deste material surgiu da necessidade de uniformizar a assistncia prestada a crianas portadoras de Doena Falciforme submetidas a internao hospitalar. So protocolos utilizados para o tratamento clnico dos eventos agudos, elaborados por uma equipe de especialistas e pesquisadores que atuam nas seguintes instituies: Hospital Santo Antnio, Fundao HEMOBA, Universidade Federal da Bahia, Hospital Geral Roberto Santos, Fundao Bahiana para o Desenvolvimento da Medicina, FIOCRUZ, APAE e Departamento de Hemato-Oncologia da SOBAPE. Foi realizada reviso de literatura e posterior discusso dos tpicos pela equipe responsvel por cada tema, aliando-se a experincia clnica com a disponibilidade local de recursos da rede de sade. Inclumos alguns temas de conduo ambulatorial; pois merecem enfoque especial, pela frequncia que apresentam na prtica clnica cotidiana. Esperamos contribuir para a melhoria da assistncia prestada s crianas portadoras de Doena Falciforme, uma vez que residimos no Estado com a maior incidncia dessa enfermidade, no Brasil. Registro aqui o meu eterno agradecimento a Profa. Dra. Marilda de Sousa Gonalves, pela incessante busca de conhecimento; nos auxiliando a cuidar cada vez melhor das crianas portadoras de Doena Falciforme. Agradeo, tambm, SOBAPE por todo apoio recebido. Um abrao, Isa Menezes Lyra

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Colaboradores:
Amanda Gordiano Mdica Residente em Hematologia Peditrica do Hospital Santo Antnio/OSID Salvador-BA. ngela Maria Dias Zanette Doutoranda FBDC/EBMSP; Mestre em Medicina e Sade UFBA; Hematologista do Complexo hospitalar UFBA e da Fundao HEMOBA. Ariete Luize Pires dos Santos Mdica Residente em Hematologia Peditrica do Hospital Santo Antnio/OSID Salvador-BA. Camilo Vieira Mestre em Medicina e Sade - UFBA. Neuropediatra do CPPHO-UFBA. Carolina Freire Mdica Residente em Hematologia Peditrica do Hospital Santo Antnio/OSID Salvador-BA. Isa Menezes Lyra Doutora em Medicina e Sade - UFBA. Gerente da Hematologia Peditrica - UFBA, Supervisora da Residncia Mdica em Hematologia Peditrica do Programa HEMOBA/ OSID. Presidente do Comit de Onco-Hematologia Peditrica da SOBAPE. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela ABHH Membro Titular do Departamento de Onco-Hematologia da Sociedade Brasileira de Pediatria. Ivana Paula Leite Hematologista pediatra e coordenadora do ambulatrio da Fundao HEMOBA; Coordenadora da Residncia Mdica em Hematologia Peditrica do Hospital da Criana - OSID. Meire Aparecida Tostes Mestre em Cincias UNIFESP; Hematologista Pediatra do Centro CPPHO UFBA. Marilda Souza Gonalves Farmacutica Bioqumica; Ps-Doutor em Bioqumica e Biologia Celular; Doutor e Mestre em Gentica e Biologia Molecular, Profa. da Faculdade de Farmcia da UFBA. Pesquisadora Titular CPqGM. Poliana Cardoso Martins Costa Mdica Residente de Hematologia Peditrica do Hospital Santo Antnio/OSID - Salvador-BA. Rosana Ribeiro Pediatra, rea de Atuao em Onco-hematologia peditrica. Hematologista Pediatra da APAE- Salvador. Tais Soares Sena Hematologista Peditrica. Preceptora da Residncia Mdica de Pediatria do Hospital Couto Maia. Tatiana Amorim Doutor em Cincias; Mestre em Medicina e Sade; Pediatra; especialista em Gentica Mdica; Coordenadora do Ncleo em pesquisa da APAE Salvador. Ubirajara Barroso Doutor em Urologia pela UNIFESP; Professor de Urologia FMB - UFBA e EBMSP.

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TRIAGEM NEONATAL PARA DOENA FALCIFORME


RESUMO. A importncia clinico-epidemiolgica das hemoglobinopatias no pas, em especial a Doena Falciforme (DF), levou o Ministrio da Sade a regulamentar em 2001, a triagem neonatal deste grupo de doenas em todo territrio nacional. O exame de triagem neonatal, ou Teste do pezinho, como conhecido no Brasil, deve ser colhido idealmente entre o terceiro e o stimo dias de vida do recm-nascido, objetivando aumentar a sensibilidade para o diagnstico de doenas metablicas, permitir a localizao do paciente, para a confirmao diagnstica e incio do tratamento ainda dentro do perodo neonatal. UNITERMOS: Doena Falciforme, Triagem Neonatal, Anemia Falciforme. A importncia clnico-epidemiolgica das hemoglobinopatias no pas, em especial a Doena Falciforme (DF), levou o Ministrio da Sade a regulamentar em 2001, a triagem neonatal deste grupo de doenas em todo territrio nacional (1). Muito embora a DF no se assemelhe as outras doenas rastreadas no perodo neonatal, a exemplo da Fenilcetonria e do Hipotireoidismo Congnito, com respeito ao agravo a ser prevenido, ou seja, o retardo mental, ela se adequa perfeitamente a outros critrios recomendados: de alta prevalncia em nosso meio, de diagnstico fcil e acessvel atravs de exames de alta sensibilidade e especificidade. A introduo de medidas profilticas e tratamento especfico no perodo sintomtico mudam a histria natural da doena, com impacto significativo na morbimortalidade (2,3). O exame de triagem neonatal, ou Teste do pezinho, como conhecido no Brasil, deve ser colhido idealmente entre o terceiro e o stimo dias de vida do recm-nascido, objetivando aumentar a sensibilidade para o diagnstico de doenas metablicas e permitir a localizao do paciente, confirmao diagnstica e incio do tratamento ainda dentro do perodo neonatal (4). Desde junho de 2000, a triagem da DF e outras Hemoglobinopatias j haviam sido incorporadas ao Teste do Pezinho do estado da Bahia por iniciativa da APAE Salvador, atravs de convnio com a SESAB. Em 02 de outubro de 2001, a APAE Salvador foi credenciada pelo Ministrio da Sade e SESAB como o Servio de Referncia em Triagem Neonatal (SRTN) do estado, habilitado na fase II, que inclui a triagem para Hipotireoidismo Congnito, Fenilcetonria e Doena Falciforme e o tratamento e acompanhamento dos casos confirmados destas doenas (5). No caso especfico da DF, o acompanhamento clnico realizado, alm do SRTN, por outras unidades pblicas que realizam atendimento hematolgico populao, a exemplo da Fundao HEMOBA, da Universidade Federal da Bahia e da Secretaria Municipal de Sade de Salvador, alm dos servios de referncia em Doena Falciforme do interior do estado, quando disponveis. A frequncia da DF depende da ancestralidade da populao estudada. Em nossa populao, a incidncia observada atravs dos dados da triagem neonatal de aproximadamente um caso a cada 650 nascidos-vivos, com especial concentrao nas regies litorneas e do recncavo baiano (6). As crianas identificadas pela triagem neonatal como afetadas por hemoglobinopatias so convocadas pelo SRTN para repetio do exame, sendo oferecida aos pais realizao do mesmo. A realizao de exame dos genitores da criana afetada voluntria, e sua importncia reside na possibilidade de orientao e aconselhamento gentico e eventual identificao tardia de casos. Confirmado o diagnstico, o paciente atendido por hematologista peditrico para serem prestadas as primeiras orientaes, prescrio de penicilina profiltica, cido flico e encaminhamento para vacinas especiais. A famlia ainda atendida por mdico geneticista para orientaes especficas. A equipe de atendimento do SRTN inclui tambm psiclogo, pediatra, assistente social e odontlogo. Exames laboratoriais necessrios para o tratamento e seguimento da criana com DF so disponibilizados no SRTN atravs da parceria com o laboratrio de anlises clinicas da instituio (LABAC) e correspondem ao hemograma, contagem de reticulcitos, avaliao de funo renal e

Tatiana Amorim Rosana Ribeiro

heptica, dosagem de ferro e ferritina, sorologias, entre outros. Aos seis meses de idade, realizada anlise quantitativa das hemoglobinas por HPLC (Cromatografia Lquida de Alta Performance) para avaliar nveis de hemoglobina fetal e A2, importantes para detectar associaes com persistncia hereditria de hemoglobina fetal e beta talassemia. Tambm se encontram disponveis, quando necessrio, exames de biologia molecular para confirmao diagnstica e para investigao das mutaes mais frequentes responsveis pelas talassemias alfa e beta (5). A triagem neonatal, como programa de sade pblica amplamente acessvel, contribuiu largamente para o acesso ao diagnstico e tratamento profiltico precoce da DF, com vistas mudana na histria natural da doena (7). FLUXOGRAMA OPERACIONAL DA TRIAGEM NEONATAL PARA DF NA BAHIA

REFERNCIAS 1. Ministrio da Sade. 2001. Disponvel em <http:/ 2. portal.saude.gov.br/portal/sas/sapd/visualizar_textocfm?idtxt=22719>. Acesso em 1 de maio de 2010. 3. Walter JH. Arguments for early screening: a clinicians perspective. Eur J Pediatr 162: S2S4, 2003 4. Leo LL, de Aguiar MJB.Triagem neonatal: o que os pediatras deveriam saber. Jornal de Pediatria, 84 (4) Supl, 2008. 5. Botler J, Camacho LAB, da Cruz MM, George P. Triagem neonatal - o desafio de uma cobertura universal e efetiva. Cincia & Sade Coletiva, 15(2):493-508, 2010. 6. Manual de Prticas do Programa de Triagem Neonatal na Bahia. 2.ed. Salvador: APAE Salvador, 2010. 7. Amorim T, Pimentel H, Fontes MIMM, Purificao A, Lessa P. Boa-Sorte N. Avaliao do Programa de Triagem Neonatal da Bahia entre 2007 e 2009 As Lies da Doena Falciforme. Gazeta Mdica da Bahia 80:3(Ago-Out):10-13,2010. 8. Caldas P, Boa-Sorte N, Amorim T, Freiotas M, Ribeiro R, Fonseca SF. Eventos clnicos e fatores associados em uma coorte de crianas com Doena Falciforme. Gazeta Mdica da Bahia 80:3(Ago-Out):14-19,2010.

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DIAGNSTICO LABORATORIAL DA DOENA FALCIFORME


Marilda Souza Gonalves 1 RESUMO: O diagnstico da doena falciforme consiste na deteco da hemoglobina (Hb) variante denominada hemoglobina S (HbS), alm das outras hemoglobinas variantes ou de sntese que possam estar a ela associada. A eletroforese de hemoglobina o exame de avaliao laboratorial de escolha para deteco de hemoglobinopatias, sendo importante realizao precoce desse exame. UNITERMOS: anemia falciforme, eletroforese de hemoglobina, diagnstico, laboratrio. I. O DIAGNSTICO DE IDENTIFICAO, INCLUINDO TESTES DE TRIAGEM. O diagnstico da doena falciforme consiste na deteco da hemoglobina (Hb) variante denominada hemoglobina S (HbS), alm das outras hemoglobinas variantes ou de sntese que possam estar a ela associada. A HbS caracterizada pela substituio do cido glutmico por valina na sexta posio da sua cadeia polipeptdica beta. O cido glutmico um aminocido polar cido que possui grupos carboxila em suas cadeias laterais em adio aquele j presente em todos os aminocidos; a valina est entre os aminocidos que possuem cadeias laterais apolares. No caso da HbC, onde existe a substituio do cido glutmico por uma lisina na sexta posio da cadeia polipeptdica beta, sendo que a lisina encontra-se entre os aminocidos que possuem uma polaridade muito forte. As caractersticas qumicas diferentes apresentadas por esses aminocidos produzem modificaes na molcula de Hb que permitem a sua identificao pela utilizao da tcnica de eletroforese. A eletroforese de hemoglobina um teste fcil de ser realizado e que discrimina o tipo de hemoglobina presente na amostra a ser investigada (1-6). A eletroforese refere-se migrao de molculas carregadas sob a ao de um campo eltrico. A eletroforese pode ser realizada em soluo livre ou em um suporte, sendo que a eletroforese de hemoglobinas usa diversos suportes, como o papel de filtro e mais comumente o acetato de celulose. A eletroforese de hemoglobinas pode ser qualitativa ou quantitativa, mas o ideal que ela seja quantitativa, de maneira a se realizar o diagnstico preciso, estimando-se as quantidades de hemoglobinas presentes no sangue do indivduo diagnosticado. Sempre que esta quantificao for realizada deveremos associ-la a idade do paciente, uma vez que as hemoglobinas s atingem os valores da vida adulta aps os seis meses de vida do indivduo (1,6,7) Esse exame deve ser sempre solicitado, e se no houver possibilidade . de encaminhamento imediato proceder armazenamento. Lembrar que a realizao de transfuso de sangue prejudica a realizao da eletroforese, que somente poder ser realizada cerca de trs meses aps (coletar uma amostra de sangue para eletroforese antes da transfuso em casos suspeitos). A eletroforese de hemoglobina tem como princpio bsico a separao das molculas de Hb com base em alteraes ocorridas na sua carga eltrica, que se modificam a depender do pH ao qual so submetidas (6,7). Os dmeros de cadeia de globina que compem a molcula de hemoglobina so carregados negativamente quando submetidos ao pH alcalino (7,8), sendo, portanto nions. Quando investigamos as hemoglobinas em pH alcalino, a presena de hemoglobinas variantes, como a HbS e a HbC modifica as cargas eltricas da molcula, que ao serem submetidas ao campo eltrico migram muito mais lentamente para o polo positivo ou catodo. As HbS e HbC apresentam a carga negativa reduzida quando comparadas a HbA1, fato que proporciona uma migrao mais lenta para o polo positivo. A HbS migra mais rapidamente que a HbC, que permanece muito prximo ao local de aplicao, contribuindo para a superposio com a HbA2. A dosagem de hemoglobina A2 (HbA2) pode ser estimada em quantidade a partir da eluio das fitas de acetato de celulose ou mesmo por mtodos cromatogrficos pela utilizao de colunas seletivas (6,7). A HbC quando em heterozigose com a HbA1 apresenta quantidades superiores a 20%, fato que a difere da HbA2, que no alcana nveis semelhantes quando presente no trao talassmico beta. Nveis mais elevados de HbA2 podem ser alcanados em ocasies raras e podem estar associados presena de mutaes em regies especficas do gene beta ou distrbios nos hormnios tireoidianos. A HbC poder tambm ser confirmada pela presena de hemcias em forma de alvo ou target cells (1-5). Uma caracterstica importante e que dever ser considerada quando realizamos a eletroforese de hemoglobinas em pH alcalino o fato de a HbS correr juntamente com a HbD. Desta forma, a diferenciao poder ser realizada pela eletroforese de hemoglobina em pH cido (6.0), que facilita a identificao das duas hemoglobinas; pela realizao de testes de triagem como o de falcizao e de solubilidade, que apesar de no indicarem o fentipo conseguem identificar se ocorre a falcizao da hemoglobina, o que favorece a identificao da HbS. A utilizao de mtodos mais sofisticados tambm pode distinguir as duas hemoglobinas, como a Cromatografia Lquida de Alta Eficincia (HPLC- High Performance Liquid Chromatography) e a Focalizao Isoeltrica (6,7). Com relao Hb fetal (HbF), quando utilizamos eletroforese em pH alcalino, na corrida eletrofortica, esta fica localizada logo abaixo da HbA1, apresentando aspecto difuso, o que dificulta a sua quantificao. Nestes casos, a quantificao da HbF pode ser realizada pelo mtodo colorimtrico de BETKE. Uma outra possibilidade a realizao da HPLC, ou outros mtodos mais sensveis (7). O mtodo de BETKE baseado na resistncia aumentada a solues alcalinas que a HbF apresenta e por ser esta caracterstica diferente de outras hemoglobinas. Desta forma, a reao ocorre quando tratamos a soluo de hemoglobina ou hemolisado com a soluo alcalina de hidrxido de sdio (NaOH); a reao bloqueada aps 1 minuto com a adio da soluo de sulfato de amnio 50% saturado, que facilita a precipitao das hemoglobinas presentes na amostra, deixando somente a HbF que resistente a esse tratamento. Aps esta etapa, a soluo de HbF filtrada e separada do precipitado que contem as outras hemoglobinas, sendo que a concentrao estimada pela leitura da densidade ptica (DO). A HbF tambm pode ser estimada pela colorao de Kleihauer, que realizada pela eluio cida das hemoglobinas aps o tratamento de um esfregao de sangue. Aps o tratamento do esfregao sanguneo com a soluo cida, somente a HbF permanece no interior das hemcias, fato que favorece a sua visualizao e a classificao do padro de distribuio como pancelular ou heterocelular, dado importante na identificao de casos de Persistncia Hereditria da Hemoglobina Fetal (PHHF). A associao da PHHF com a HbS forma o gentipo HbS-PHHF, que confere uma clnica mais branda da doena no seu portador, que quantidades elevadas de HbF (1,6).

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A eletroforese de hemoglobina em pH cido (6.0) utilizada para diferenciar a HbS da HbD, principalmente na presena de heterozigotos duplos do tipo HbSD ou HbSG; tambm utilizada para distinguir as hemoglobinas HbE, HbC e HbO, que apresentam padro de migrao eletrofortica similares no pH alcalino e separar a HbA1 da HbF, uma vez que os recm-nascidos apresentam concentraes elevadas de HbF, sendo uma tcnica particularmente til para o diagnstico de hemoglobinas anormais no sangue de cordo e para a deteco de quantidades pequenas de HbA1 em casos de talassemia. O pH cido do tampo utilizado na corrida eletrofortica permite que algumas hemoglobinas apresentem cargas eltricas positivas e outras negativas, favorecendo a migrao de algumas hemoglobinas para o ctodo e outras para o nodo (1,6). A triagem de hemoglobinas variantes poder ser realizada pela eletroforese qualitativa ou quantitativa de hemoglobinas, mas o laboratrio tambm poder dispor de testes de triagem da hemoglobina S que identificam a sua presena, mas que no so capazes de concluir o gentipo da doena falciforme apresentado pelo indivduo. Entre os testes de triagem mais comumente utilizados podem ser citado o teste de falcizao das hemcias, que compreende a observao microscpica de uma gota do sangue em lmina e lamnula, podendo ou no ser adicionado um agente oxi-redutor, como o ditionito de sdio em soluo a 3%, que facilita a falcizao das hemcias quando a HbS est presente (pode estar positivo no trao falciforme). A presena da HbS comprovada pelo alongamento das hemcias em decorrncia da formao de fibras de HbS. Outro teste de triagem o teste de solubilidade, que considerado um mtodo rpido para deteco de HbS, uma vez que essa hemoglobina torna-se insolvel na presena de tampo fosfato com osmolaridade elevada na presena de ditionito de sdio. Desta forma, no podemos esquecer que a HbA1 possui solubilidades entre 88102%; a HbS de 2568%; os indivduos HbSS de 623%; os SC de 3644%; os AC de 83103%. Ressaltamos que o teste de solubilidade s consegue nos indicar a presena da HbS e a sua associao outra hemoglobina, o que poder colocar os nveis de solubilidade em taxas intermedirias (1,6). Os dois exames citados so apenas de triagem no sendo indicados para diagnstico da doena falciforme/anemia falciforme. Com relao identificao da hemoglobina variante e de gentipos mais complexos de associaes com a HbS, atualmente existem testes mais sensveis na deteco de outras hemoglobinas, inclusive indicando o quantitativo das hemoglobinas presentes sem a necessidade do uso de testes calorimtricos. Entre estes mtodos, como citados anteriormente, encontram-se a HPLC, que confere o quantitativo de algumas hemoglobinas, como a HbF e HbA2, que normalmente no so possveis de serem estimadas diretamente e que necessitam de mtodos colorimtricos, morfolgicos e cromatogrficos auxiliares (1,6). A Focalizao Isoeltrica (IEF) caracterizada pela presena de molculas que migram sob a ao de um campo eltrico em um gel contendo um gradiente de pH. A migrao se interrompe ao atingirem seu ponto isoeltrico e pode ser aplicada a molculas tanto positivamente ou negativamente carregadas (anfotricas) (7). A HPLC uma tcnica que permite a anlise rpida e sensvel de um peptdeo ou de uma protena, sendo que possui um grau de definio suficiente para identificar e distinguir molculas com estrutura muito prximas, bem como aquelas estruturalmente distintas. As molculas a serem analisadas interagem com a superfcie cromatogrfica em uma maneira especfica da orientao, de maneira que o seu tempo de reteno seja determinado pela composio molecular de regies especficas do contato. A cromatografia

de afinidade consegue avaliar as interaes especficas existentes na molcula, de forma a permitir a sua purificao identificando as diferenas nas estruturas qumicas individuais e funes biolgicas. O equipamento Variant 1 da BIO-RAD (CA-USA) tem sido muito utilizado na investigao de hemoglobinas, uma vez que um equipamento de HPLC fechado para a investigao de hemoglobinas e permite a identificao tendo como base o tempo de reteno aps calibrao e comparao com amostras controle. Este mtodo tem a caracterstica especial de identificar os vrios tipos de hemoglobina, alm de abrir perspectivas para o encontro de novas variantes e tem sido o mtodo de escolha para os programas de triagem neonatal realizados em todo o Brasil(7).Existem alguns aspectos que no podem ser esquecidos quando se investiga a presena de hemoglobinas variantes ou de talassemias: A quantificao das hemoglobinas fundamental para se identificar o tipo de doena falciforme (tabela 1), sempre comparando com os tipos de hemoglobina e os valores de normalidade a partir dos seis meses de idade, sendo que os valores de referncia de 95,0 a 98,0% so considerados normais para a HbA1; de 1,50 a 3,50 % para a HbA2 e de at 2,0% para a HbF. Aps a descrio do padro eletrofortico pode-se estabelecer possveis formas de evoluo clnica dos seus portadores, lembrando-se que a anemia falciforme a doena falciforme que apresenta o quadro clnico mais grave e que as suas associaes com outras hemoglobinas variantes ou de sntese sempre apresentam quadro clnico menos grave. Aps esta primeira identificao, em alguns casos, deve-se estar atento ao fato que as tcnicas de Biologia Molecular so essenciais para que o diagnstico seja completamente esclarecido. Desta forma, nos casos de investigao da talassemia beta, talassemia alfa ou de talassemia que envolva outro tipo de cadeia de globina e de persistncia hereditria da hemoglobina fetal (PHHF), as abordagens diagnsticas envolvendo as tcnicas de Biologia Molecular so essenciais. Em muitos casos, a definio do tipo de mutao presente pode estimar o prognstico da doena e pode ser de importncia fundamental para o aconselhamento gentico das famlias e dos portadores (1-5). Tabela 1. Caractersticas genotpicas de alguns perfis de hemoglobina
Perfis de Hemoglobina (gentipo) Anemia Falciforme (HBSS) Doena SC (HBSC) S-beta+Talassemia (HBS+-Tal )** S-beta0Talassemia (HBS0-Tal )*** Doena SD (HBSD) HBS-PHHF**** Trao Falciforme* (HBAS) A1 S fetal A2 C D

30% 62

90,0% 55% 60% 70% 60% 68% 35%

8% 3,5% 4,0% 23% 2,0% 30,5% 1,0%

2% 1,5% 6,0% 7% 3,0% 1,5% 2,0%

40% -

35% -

*Todos os exemplos colocados na tabela so de doena falciforme, com exceo do trao falciforme que no se enquadra na categoria de doena.** HBS+-Tal a HBA1 est presente, mas em concentraes menores que a HBSna presena do aumento da HbA2.*** HBS0-Tal presena de HBS, com HbF aumentada, mas com o aumento na concentrao da HbA2.**** HBS-PHHF presena da HBS, com HBF em concentraes bem elevadas, em geral maiores que 25%, com HbA2 em concentraes normais. Ressaltamos que a diminuio da HbA2 deve ser avaliada com cautela, uma vez que pode significar associao com anemia ferropriva. Aps a realizao de provas laboratoriais para avaliao do ferro (dosagem de ferro e ferritina srica e clculo da capacidade de fixao do ferro), uma vez

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confirmada deficincia, o tratamento dever ser institudo e a eletroforese de hemoglobinas repetida para confirmar o retorno dos nveis de HbA2 aos valores basais do indivduo, de maneira a se analisar a concomitncia com talassemia beta. A associao com a talassemia alfa no afetar a concentrao de HbA2, mas poder alterar o VCM sem o aumento da HbA2, que estar normal. No caso das associaes com a beta talassemia, o VCM estar diminudo, com a HbA2 aumentada. A presena de talassemia alfa s poder ser realizada por tcnicas de Biologia Molecular (1,2). II. O MONITORAMENTO LABORATORIAL DOS PACIENTES. Algumas anlises laboratoriais devem estar associadas ao acompanhamento de pacientes com hemoglobinopatias, principalmente os portadores de doena falciforme. Neste grupo de investigaes destaca-se a realizao do hemograma, que inicialmente ser de grande utilidade para a avaliao do grau de anemia, onde o eritrograma trar elementos importantes para o seguimento do paciente. Desta forma, a concentrao de hemoglobina (g/dl), o valor do hematcrito (%), a contagem de hemcias (X106milhes/mm3) e os valores dos ndices hematimtricos, como o Volume Corpuscular Mdio (VCM, fl); Hemoglobina Corpuscular Mdia (HCM, pg); Concentrao de Hemoglobina Corpuscular Mdia (CHCM, %); Red Cell Distribution Width (RDW, %), que avalia a amplitude de distribuio dos eritrcitos. A anlise do eritrograma dever ser sempre acompanhada pela avaliao do morfolgico das hemcias, analisando-se a presena de alteraes nas formas (poiquilocitose, com presena de hemcias em forma de foice ou drepancitos em decorrncia da HbS; hemcias em forma de alvo ou target cells na presena da HbC e de talassemias); tamanho (anisocitose, hemcias de tamanhos diferentes, principalmente se existe o aumento de reticulcitos) e colorao (hipocromia e policromasia em decorrncia do aumento dos reticulcitos) (1-5). A contagem dos leuccitos dever ser realizada regularmente, visando o encontro de infeco (desvio para a esquerda de neutrfilos, com leucocitose); o encontro de linfcitos atpicos (infeces virais). O achado de reticulocitopenia e leucopenia dever ser investigado cuidadosamente, visando esclarecer a associao com a infeco pelo eritrovrus B19. A contagem global de leuccitos elevada no significa infeco, sendo que o basal de cada paciente dever ser conhecido. Lembre-se que a leucometria aumentada tem sido associada a um prognstico ruim na doena falciforme e que medida que a doena evolui comum que a contagem de leuccitos se mantenha elevada. Os eritroblastos circulantes podem estar aumentados necessitando de correo com o nmero de leuccitos. importante nunca se esquecer deste tipo de avaliao, pois o nmero global de leuccitos pode ser elevado consideravelmente quando a correo no realizada. Esta observao dever sempre estar associada a contagem de reticulciots, que quando muito aumentada indica hemlise acentuada com forte indcio do aumento de eritroblastos circulantes (1,8,9). A contagem de reticulcitos sempre dever ser corrigida pelo valor do hematcrito, quando presente uma anemia acentuada. A anemia acentuada estar sempre acompanhada de plaquetose. As plaquetas podem estar diminudas nos casos de seqestro heptico e esplnico; estgios iniciais de hipertenso pulmonar e sndrome torcica aguda; na associao com a deficincia de folatos e vitamina B12 e na pancitopenia que acompanha a infeco pelo eritrovrus B19 (1). A avaliao bioqumica tem sido considerada importante para o acompanhamento dos pacientes. A avaliao peridica da concentrao de desidrogenase ltica (HDL); bilirrubinas totais e fraes (bilirrubina direta e indireta); transaminases; marcadores de funo renal; do metabolismo do ferro e de lipdios no pode ser menosprezada no acompanhamento dos pacientes com doena falciforme, em especial na infncia, uma vez

que o encontro de sinais precoces de alteraes nestes sistemas poder ser fundamental no acompanhamento do paciente ( 10-14). O aconselhamento gentico dos pacientes diagnosticados com a doena falciforme, bem como de seus familiares, faz parte do protocolo de acompanhamento dos pacientes com doena falciforme. O teste de triagem neonatal dever ser sempre realizado, visando adeso precoce da criana nos programas de atendimento aos pacientes. Enfatizamos que neste captulo foi descrito o protocolo bsico para o diagnstico e acompanhamento de pacientes com doena falciforme, sendo que outros marcadores atualmente considerados de importncia de risco para estes pacientes devem se requisitados, sendo vivel a sua realizao em diversos centros do Brasil. REFERNCIAS 1- Steniberg, H. M.; Forget, G. B.; Higgs, R. D.; Nagel, L. R. Disorders of hemoglobin: genetics, pathophysiology and clinical management. London: Cambridge, 2009. 2- Costa, F.F. Anemia Falciforme. In: Zago, M.A.; Falco, R.P.; Pasquini, R. Hematologia: Fundamentos e Prtica. 1 ed rev. atual., So Paulo: Atheneu, 2004. cap. 30, p. 289-308. 3- Zago, M.A.; Falco, R.P.; Pasquini, R. Hematologia: Fundamentos e Prtica. 1 ed rev. atual., So Paulo: Atheneu, 2004. 4- Steinberg, H. M.; Buchanan, G. R.; Debaun, M. R.; Quinn, C. T. Sickle cell disease. Am. Soc. Hematol., v. 1, p. 35-47, 2004. 5- Nagel, R. L.; Steinberg, M. H. Genetics of the beta S gene: origins, genetic epidemiology, and epistasis in sickle cell anemia. Disorders of hemoglobin genetics, pathophisiology and clinical management. New york, p.711-715, 2001. 6- Stuart, M.J.; Nagel, R.L. Sickle-cell disease. Lancet, v. 364, n. 9442, n. 1343-1360, 2004. 7- Lewis, S.M.; Bain, B. J.; Bates, I. Dacie & Lewis Practical Hematology. 10 ed. New York: Churchill Livingstone, 2006. 722 pp. 8- Lehininger, A.L.; Nelson, D.L. and Cox, M.M.; Principles of Biochemistry, 3rd ed., Worth Publishers, New York, 2000. 9- Okpala, I. The intriguing contribuition of white blood cells to sickle cell disease a red cell disorder. Blood., v.18, p. 65-73, 2004. 10- Platt, S. O.; Brambilla A, J. D.; Rosse, F. W.; Milner, F. P.; Castro, O.; Steinberg, H. M.; Klug, P. P. Mortality in sickle cell disease Life expectancy and risk factors for early death. New Engl. J. Med., v. 330, p.1639-1644, 1994. 11- Lyra, I. M.; Goncalves, M. S.; Braga, J. A.; Gesteira , M. de F.; Carvalho, M. H.; Saad, S. T.; Figueredo, M. S.; Costa, F. F. Clinical, hematological and molecular characterization of sickle cell anemia in pediatric patients from two different cities in Brazil. Cad. Saude Publica, v.21, p.1287-1290, 2005. 12- Kotila, T.; Adedapo, K.; Adedapo A.; Oluswasola, O.; Fankule , E.; Brown B. Liver dysfunction in steady state sickle cell disease. Ann. Hepatol., v.4, n.4, p.261-3, 2005. 13- Kato, G.J.; Mcgowan V.; Machado, R.F.; LIittle, J.A.; Taylor, J. 6TH.; Morris, C.R.; Nichols, J.S.; Wang X.; Poljakovic, M.; Morris, S.M. JR.; Gladwin M.T. Lactate dehydrogenase as a biomarker of hemolysisassociated nitric oxide resistance, priapism, leg ulceration, pulmonary hypertension, and death in patients with sickle cell disease. Blood., v.107, n.6, p.2279-85, 2006. 14- Seixas MO, RochaLC, Carvalho MB, Menezes JF, Lyra IM, Nascimento VM, Couto RD, Atta M, Reis MG, Goncaalves MS. Levels of high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C) among children with steady-state sickle cell disease. Lipids Health Dis. Aug v.27;9:91, 2010.

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FASE AGUDA DO ACIDENTE VASCULAR ENCEFLICO NA DOENA FALCIFORME


Tais Soares Sena Camilo Vieira Isa Menezes Lyra RESUMO As complicaes cerebrovasculares (infarto cerebral, hemorragia cerebral e alteraes cognitivas e de comportamento) ocorrem em aproximadamente 25% dos pacientes com doena falciforme. Dentre elas, os infartos cerebrais merecem ateno especial pela maior frequncia, com incidncia entre 5% a 10% em pacientes at os 17 anos de idade, e associao com sequelas motoras e cognitivas. A identificao adequada e o tratamento precoce do acidente vascular enceflico (AVE) em crianas portadoras de doena falciforme visamminimizar os efeitos decorrentes desta afeco. Unitermos: Doena falciforme, Acidente Vascular Enceflico (AVE), tratamento I. DEFINIO O acidente vascular enceflico (AVE) consiste na perda sbita, e clinicamente aparente, das funes cerebrais devido a uma interrupo do fluxo sanguneo local ou ruptura vascular. A apresentao clnica varia de acordo com a extenso e rea acometida. uma das complicaes mais graves da doena falciforme, e requer avaliao e tratamento urgentes (1). Pode ocorrer como evento isolado, ou estar associado a qualquer situao clnica relacionada doena falciforme (1), sendo importante considerar esse diagnstico na presena de alterao neurolgica. A identificao de pacientes de risco para o desenvolvimento de AVE pode ser realizada atravs do Doppler Transcraniano (DTC), exame complementar de imagem que avalia a mdia das velocidades do fluxo sanguneo nos vasos cerebrais em crianas dois a 16 anos de idade, e possibilita instituio de profilaxia primria atravs de regime transfusional crnico, para pacientes considerados com alto risco para AVE (velocidade acima de 200cm/s). II.SINONMIA. Acidente vascular enceflico (AVE) Acidente cerebrovascular. III.EPIDEMIOLOGIA. As complicaes cerebrovasculares (infarto cerebral, hemorragia cerebral e alteraes cognitivas e de comportamento) ocorrem em aproximadamente 25% dos pacientes com doena falciforme (2,3). Dentre elas, os infartos cerebrais merecem ateno especial pela maior frequncia 5% a 10% dos pacientes at os 17 anos de idade (4,5,6) e associao com sequelas motoras e cognitivas (3). Existe uma diferena na incidncia do AVE em relao ao gentipo, sendo predominante na anemia falciforme (hemoglobinopatia SS)(2,4), com risco quatro vezes maior em comparao ao portador de hemoglobinopatia SC (7,8). Em crianas, o AVE isqumico pode ser observado em at 11% dos pacientes antes do 20 anos de idade, com pico dos dois aos cinco anos. O AVE hemorrgico tem incidncia menor (3%) nesse grupo etrio (9), mas merece ser alvo de suspeio diagnstica. A taxa de recorrncia em trs anos de at 70% (3,6,8,9), sendo a principal causa de mortalidade em crianas e adultos com doena falciforme. IV.FATORES DE RISCO. Velocidade de fluxo sanguneo cerebral aumentada, histria prvia de ataque isqumico transitrio, hipoxemia noturna, anemia grave, reticulocitose intensa, baixos nveis de hemoglobina fetal (HbF), leucometria elevada, gentipo SS, presena de apnia do sono, hiper-homocisteinemia, hipertenso arterial, Sndrome Torcica Aguda (STA) nas duas semanas prvias ao AVE ou recorrente (3,6,8), nveis elevados de lactato desidrogenase (LDH). V.FISIOPATOLOGIA. A base fisiopatolgica do AVE isqumico ainda no est bem elucidada, mas tem origem mutifatorial (9). A vasculopatia estentica das artrias cerebrais do Polgono de Willis (4,5,8), principalmente na regio distal da cartida interna e proximal da artria cerebral mdia e anterior, responsvel pela maioria dos eventos agudos. A trombose cerebral corresponde a 70% a 80% de todos os episdios de AVE em pacientes com doena falciforme (3). Na figura 1, a fisiopatogenia da vasculopatia das artrias cerebrais encontra-se esquematizada. O AVE hemorrgico pode ter como stios de sangramento a reagio subaracnide, intraparenquimatosa ou intraventricular ou uma combinao destes locais.

Figura 1 Fisiopatologia do AVE isqumico na doena falciforme. A leso crnica do endotlio vascular pelas hemcias falcizadas, com ativao da cascata de coagulao, reduo dos nveis de xido ntrico, liberao de citocinas pr-inflamatrias, adeso de elementos celulares ao endotlio, resultam em alteraes na camada ntima do vaso, com proliferao de fibroblastos e clulas musculares lisas, diminuindo o seu lmen, o que pode culminar com obstruo completa ao fluxo sanguneo (8). A disfuno cerebral sobrevm aps queda do suprimento de oxignio abaixo nas necessidades teciduais (7). VI.QUADRO CLNICO. Presena de alteraes da conscincia, dficits neurolgicos focais, convulses (geralmente focais), paresias, distrbios visuais e de linguagem, confuso mental, cefalia de grande intensidade ou durao, paralisia de

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nervos cranianos (1,4,7) e enxaqueca devem levar avaliao diagnstica do paciente imediatamente, considerando-se rpida evoluo e morbidade do quadro. Rigidez de nuca, fotofobia, cefalia intensa, vmitos e coma sugerem hemorragia, que apresenta taxa de mortalidade superior a 50% (3). VII.DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Trauma (hematoma subdural), infeces (meningite, abscesso cerebral), intoxicaes (7). VIII.ABORDAGEM DIAGNSTICA DA DISFUNO NEUROLGICA AGUDA. A criana portadora de doena falciforme que se apresenta com disfuno neurolgica aguda deve ser assistida sempre em ambiente hospitalar (1,4). Avaliao com neurologista e hematologista mandatria (4). Realizar exame neurolgico a cada duas horas, coletar amostras para exames: tipagem sangunea, fenotipagem eritrocitria, hemograma completo, reticulcitos, coagulograma, eletrlitos e glicemia. Se relato de febre, coletar culturas e, no havendo contra-indicao, considerar estudo do lquor (1). Aps estabilizao do paciente, realizar ressonncia nuclear magntica (RNM) de crnio, pela maior sensibilidade do mtodo (1,4,5,7). Caso a RNM no esteja disponvel, tomografia computadorizada (TC) de crnio sem contraste est indicada (4,7), a qual deve ser repetida em dois a quatro dias, com contraste, se o resultado anterior for normal. Se o exame de neuroimagem de controle permanecer com resultado normal, indica-se a arteriografia (4). Na suspeita ou evidncia inicial de hemorragia, a angiografia deve ser realizada aps a exsanguineotransfuso parcial (3). A teraputica especifica no deve ser postergada pelos resultados dos testes diagnsticos (1). IX.TRATAMENTO. Medidas de suporte: cabeceira elevada a 30, oxigenoterapia, analgesia, monitorizao (4). Hidratao e terapia transfusional de urgncia. (7): Transfuso: tem como objetivo manter a Hb em torno de 10g/dl e HbS <30% (1). Vide captulo de terapia transfusional. Tratamento da hipertermia, se presente (febre aumenta o metabolismo cerebral), e antibioticoterapia emprica (1,7). Tratamento da crise convulsiva, porm profilaxia no recomendada. Controle dos nveis tensionais e glicemia (7). Solicitar avaliao do neurologista. Nos quadros hemorrgicos realizar tratamento da coagulopatia se associada e solicitar avaliao com neurocirurgia CONSULTAR O HEMATOLOGISTA PARA CONDUTA X.CRITRIOS DE ALTA. Estabilidade clnica/neurolgica e ausncia de febre por mais de 24 horas, culturas negativas (em caso de febre), ingesta hdrica oral adequada, seguimento com equipe multidisciplinar definido (1). ltima TC ou RNM de crnio (controle) no revelando aumento da rea isqumica ou transformao hemorrgica nos casos de AVC isqumico. Crises convulsivas controladas. REFERNCIAS 1. Lane PA, Buchanan GR, Hutter JJ, Austin RF, Britton HA, et al. Sickle Cell Disease in Children and Adolescents: Diagnosis, Guidelines for Comprehensive Care, and Care Paths and Protocols for Management of Acute and Chronic Complications. The Annual Meeting of the Sickle Cell Disease Care Consortium. Sedona, AZ, November 2001. 2. Fernando Ferreira Costa. Anemia Falciforme. In: Zago MA, Falco RP, Pasquini R, eds. Hematologia Fundamentos e Prtica. Rio de Janeiro: Atheneu, 2000. 289-307p.

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Figura 2 Abordagem diagnstica e tratamento do evento neurolgico agudo na doena falciforme. (*) Eritrocitoafrese, quando disponvel, pode ser empregada em substituio da exsanguineotransfuso. (**) A transfuso simples deve ser realizada em pacientes com Hb at 7g/dL.

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TRATAMENTO DAS INFECES EM CRIANAS COM DOENA FALCIFORME


Isa Lyra Larissa Rocha Meire Tostes

RESUMO As infeces constituem a principal causa de mortalidade nas crianas portadoras de doena falciforme, podendo corresponder por at 30% dos bitos em menores de cinco anos de idade. A investigao e tratamento precoces dos processos infecciosos, bem como a realizao da imunizao e profilaxia antimicrobiana so essncias reduo da morbidade nesses pacientes. UNITERMOS: Infeces, Anemia Falciforme, Antibiticos, Doena Falciforme. I.INTRODUO As infeces constituem a principal causa de mortalidade nas crianas portadoras de doena falciforme, podendo corresponder por at 30% dos bitos em menores de cinco anos de idade (1). Devido elevada incidncia de infeces bacterianas graves nessa populao, a presena de febre, definida como temperatura axilar 38C, em uma criana com doena falciforme uma condio de prioridade de atendimento (1). Pais e profissionais de sade devem admitir que temperatura maior ou igual a 38,5C uma emergncia e os pacientes devem ser avaliados e conduzidos no contexto da asplenia funcional. A presena de febre deve ser presumida como de etiologia infecciosa e tratada como tal (2). II.EPIDEMIOLOGIA Estima-se um risco de sepse ou meningite nas crianas com doena falciforme abaixo de cinco anos de idade da ordem de 15%, com mortalidade de at 30% (1). Os principais patgenos responsveis por estas infeces so o S. pneumoniae e o H. influenzae com risco de risco de sepse de 400 vezes e duas a quatro vezes maior do que em crianas normais, respectivamente antes da introduo a vacinao especfica para esses agentes. Outros germes frequentes so: N. meningitidis, Salmonella SP , Mycoplasma pneumoniae, Staphylococcus aureus, E. coli e Streptococcus pyogenes (1,2,3,4) . III. FISIOPATOGENIA. Os pacientes com doena falciforme, notadamente os portadores de anemia falciforme, apresentam asplenia funcional desde os primeiros meses de vida, com perda da capacidade de filtrao mecnica resultante de repetidos infartos, alm da alterao na imunidade humoral e na capacidade fagoctica mediada pelas opsoninas (1, 3), sendo, portanto, o principal fator responsvel pela predisposio a infeces por germes encapsulados (4, 5). IV.CRITRIOS DE GRAVIDADE: So considerados critrios de gravidade que requerem internao: Temperatura > 38.9C; Presena de toxemia; Leuccitos > 30.000/L < 5.000/L; Hemoglobina 2g/L abaixo do valor basal; Baixa saturao de oxignio; Infeco bacteriana invasiva prvia; Instabilidade hemodinmica; Outras complicaes associadas.

TemPeRATuRA 38,5C + DoeNA FAlCIFoRme = EMERGNCIA CLNICA V.ABORDAGEM DIAGNSTICA DO QUADRO FEBRIL. Anamnese detalhada: questionar sobre infeces prvias, stio infeccioso (osteomielite principalmente), necessidade de internao, durao e tratamento utilizado, vacinao, manipulao odontolgica, utilizao regular de profilaxia antibitica (para crianas menores de cinco anos de idade), transfuses sanguneas prvias, contato com portadores de doenas infecciosas. Caracterizar bem o incio da febre, padro da curva febril, estado geral da criana, tentar localizar foco (associao a sintomas respiratrios, gastrointestinais, urinrios, sseos, neurolgicos). Exame fsico completo e detalhado, atentando para sinais de piora da anemia (acentuao da palidez), ictercia, visceromegalias, reviso minuciosa de todos os sistemas. Avaliao complementar: - Laboratorial: hemograma completo, VHS, PCR, reticulcitos, hemocultura (no mnimo duas), culturas de outros stios (quando indicado), sumrio de urina e urocultura, lquor para lactentes toxemiados ou se houver suspeita de meningite; - Realizar oximetria de pulso, gasometria arterial se indicado; - Exames de imagem: radiografia de trax e de outros locais se indicado, assim como outros exames de imagem. VI.OBSERVAES IMPORTANTES: Febre secundria a vaso-ocluso: habitualmente de baixa intensidade, associada a dor e alteraes locais, parmetros laboratoriais encontramse dentro dos valores basais do paciente, quando conhecidos ou sem alteraes sugestivas de doena infecciosa em curso (4). Lembrar que a infeco pode predispor a uma crise vaso-oclusiva; Na fase inicial de uma sndrome torcica aguda a avaliao complementar pode ser normal, podendo alterar-se durante a evoluo; Febre sem sinais de localizao deve ser tratada de acordo com o risco estimado de infeco grave. VII.ABORDAGEM TERAPUTICA: Iniciar antibioticoterapia venosa imediatamente, antes do resultado dos exames laboratoriais e radiolgicos. O tratamento a ser utilizado deve ser direcionado de acordo com critrios pr-estabelecidos, que orientam o tratamento ambulatorial ou em ambiente hospitalar (observar Fluxograma 1). Crianas no toxemiadas ou com temperatura inferior a 38,9C, contagem leucocitria normal em relao ao nvel basal, devem ser tratadas por via intravenosa nas primeiras 24h. Caso evoluam afebris, e clinicamente estveis podem ser liberadas com antibitico oral e reavaliao em 24 s 48h. No esquecer de verificar os resultados das culturas (2, 4, 5) Considerar a suspenso do antibitico na criana com bom estado geral, afebril por 48 horas, sem deteco de foco infeccioso e com resultado de culturas negativas. Jamais suspender antibitico na presena de febre persistente ou recorrente, principalmente se

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associada a vaso-ocluso. Nesses casos reavaliar a criana, inclusive com solicitao de exames complementares. As crianas liberadas para tratamento ambulatorial de infeces com foco localizado podero utilizar antibiticos direcionados de acordo com a prtica peditrica, desde que confiram adequada cobertura para o stio em questo de acordo com a sensibilidade antimicrobiana local. Quando da antibiocoterapia venosa para tratamento de infeces especficas a escolha deve ser realizada de acordo com agente etiolgico mais frequente, conforme tabela abaixo. Na suspeita de infeces osteo-articulares realizar cobertura para Samonella e Estafilococos. Toda criana menor que cinco anos deve ser internada. REFERNCIAS 1. Heeney M, D over GJ. Sickle Cell Disease. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE, eds. Nathan and Oskis Hematology of Infancy and childhood. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 2009. 949-1014p. 2. Management and Therapy of Sickle Cell Disease. National Institutes of Health - National Heart, Lung and Blood Institute. 3thed. NIH Publication No 95-2117, 2000. 3. Di Nuzzo DVP, Fonseca SF. Anemia falciforme e infeces. J Pediatr (Rio J). 2004; 80(5): 347-354. 4. Manual de Diagnstico e Tratamento de Doenas Falciformes, Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria (Anvisa). Braslia, 2001. 142p. 5. Sickle Cell Information Center Problem Oriented Clinical. Guidelines James Eckman and Allan Platt, 2000. 6. Lyra I, Sampaio J, Rocha LC. Doena Falciforme. In: Pronto Atendimento em Pediatria. 2ed. Medsi, 2006. 371-380p. 7. Ohene-Frempong K, Steinberg M. Clinical Aspects of Sickle Cell anemia in Adults and Children. In: Steinberg MH; Forget GB; Higgs DR Nagel LR, eds. Disorders of hemoglobin: genetics, pathophysiology and clinical management. London: Cambridge; 2001. 611-670p.

SNDROME TORCICA AGUDA


Poliana Cardoso Martins Costa Isa Menezes Lyra Tais Soares Sena

RESUMO A sndrome torcica aguda (STA) a segunda causa mais freqente de internaes hospitalares em pacientes com doena falciforme e est associada com morbidade e mortalidade considerveis. O reconhecimento precoce e a instituio imediata da teraputica so de fundamental importncia para a sobrevida desses pacientes. UNITERMOS: Sndrome torcica aguda, Doena falciforme, complicaes pulmonares. I.DEFINIO O termo STA reflete a dificuldade na distino entre infeco pulmonar (bacteriana ou viral) de outras condies que podem ocorrer na doena falciforme, incluindo a embolia gordurosa ou infarto pulmonar por ocluso da microvasculatura ou tromboembolismo, causando alteraes inflamatrias no pulmo (1). A STA uma doena aguda caracterizada pela presena de febre e/ou sintomas respiratrios (taquipnia, dispnia, tosse, dor torcica), acompanhada por um novo infiltrado pulmonar ao Rx. de trax.

No curso inicial da doena os achados radiolgicos podem estar ausentes o que muitas vezes dificulta o reconhecimento precoce e tratamento adequado no setor de emergncia (2). O curso clnico pode ser leve a severo com rpida progresso para insuficincia respiratria aguda e bito se no for identificada precocemente e adequadamente tratada (3,4,5). II.EPIDEMIOLOGIA. Segunda causa mais frequente de internaes hospitalares em todos os grupos etrios de indivduos com doena falciforme, com incidncia de 12,8 casos/100 pacientes/ano, sendo a maior causa de bito (3,5, 6, 7). Em pediatria, o pico de incidncia ocorre entre os dois e quatro anos de idade (25,3 casos/100 pacientes/ano) e est mais frequentemente associada infeco (3). Sabe-se que 50% de todos pacientes com doena falciforme tiveram ou tero pelo menos um episdio de STA, com probabilidade de recidivas em torno de 50% (5). Observa-se maior prevalncia nos pacientes com gentipo SS, seguido pelos gentipos S-talassemia e SC (2). A incidncia varia diretamente

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com os valores basais de leuccitos e concentrao de hemoglobina (Hb) dos pacientes, e inversamente com a idade e nveis de hemoglobina fetal (HbF). H tambm uma forte correlao entre a ocorrncia de um episdio de STA e o desenvolvimento de complicaes neurolgicas nas crianas com anemia falciforme (7,8,9). A STA a principal complicao ps-cirrgica em pacientes com doena falciforme (8). III.FATORES DE RISCO. Fatores de risco associados com STA (3,8,9): - Baixa idade; - Gentipo SS; - Baixas concentraes de HbF; - Leucometria basal elevada; - Elevada concentrao de Hb; - Episdio prvio de STA; - Necrose ssea avascular; - Asma; - Crise vaso-oclusiva dolorosa. IV.FISIOPATOGENIA. A fisiopatogenia da STA multifatorial, cujo resultado final a trombose microvascular in situ (10). Tabela 1. Manifestaes clnicas de STA, conforme a faixa etria. *Adaptado de Vichinsky et al., 2000 (5).

Aproximadamente 35% dos pacientes podem apresentar-se com exame clnico normal admisso (1,2,11). VI.AVALIAO COMPLEMENTAR. Hemograma completo com plaquetas: avaliar o valor da hemoglobina do paciente; Provas de funo heptica, renal e eletrlitos; Dosagem de protena C reativa; Hemoculturas; Cultura de secrees respiratrias Amostra de sangue para compatibilizao de concentrado de hemcias filtradas e fenotipadas(*); Radiografia de trax em duas incidncias; Gasometria arterial e Oximetria de pulso: devido variao da curva de dissociao da Hb nos pacientes com doena falciforme, a medida da saturao transcutnea de oxignio (SatO2) no suficientemente confivel na predio do grau de hipoxemia, exceto se avaliada em conjunto a dosagens diretas da PaO2 atravs de gasometria, minimizando erros de interpretao, quando esta disponvel (1,2,3,4). Ultrassonografia de trax, na suspeita de derrame pleural; Tomografia de trax, na suspeita de complicaes (derrame septado, abscesso pulmonar); Cintilografia pulmonar, na suspeita de doena tromboemblica; Ecocardiograma, na suspeita de cardiopatia associada; VII.DIAGNSTICO DIFERENCIAL Sepse sem foco: febre, taquipnia e hipoxemia. Vaso-ocluso de costelas, coluna torcica, esterno: dor torcica, taquipnia, hipoventilao, porm sem febre e alterao na radiografia de trax. Embolia gordurosa: pode ocorrer em um episdio grave de CVOD, levando a necrose da medula ssea o quadro clnico de STA severa. VIII.COMORBIDADES Asma: pode acompanhar a STA e pode persistir aps sua recuperao, sugerindo que a hiperreatividade das vias areas pode ser um marcador de leso pulmonar em pacientes portadores de doena falciforme (4,5). Pacientes com histria de doena pulmonar devem realizar espirometria anualmente (10,11,12). Cardiopatia: cardiopatias que cursam com hipertenso e/ou hiperfluxo pulmonar podem agravar o quadro e aumentar a incidncia da STA em pacientes com doena falciforme (10,11,12). IX.COMPLICAES Leso pulmonar crnica: resulta da piora da hipxia e fibrose, demonstrada por uma capacidade de difuso diminuda. Mais de um tero dos pacientes adultos desenvolver hipertenso pulmonar, definida como uma presso arterial sistlica pulmonar superior a 25 mmHg, conforme determinado por ecocardiograma e cateterismo. Esses pacientes podem apresentar agravamento da hipxia e da dor torcica. A morte sbita comum, e a mortalidade elevada (4, 10,13). X.TRATAMENTO. Oxigenoterapia e suporte ventilatrio: considerar suplementao de O2 se queda da SatO2 basal de 4% ou SatO2 < 90%. Eventualmente, a evoluo para insuficincia respiratria aguda requer instituio de ventilao mecnica invasiva. Nesses casos, tanto a ventilao de alta frequncia como a oxigenao por membrana extracorprea tem sido empregada com sucesso (1,2,3,4). Hidratao venosa: sobrecarga hdrica durante episdio de STA pode precipitar edema pulmonar, insuficincia cardaca congestiva, ou ambos. Desta forma, recomenda-se suplementao de fluidos de acordo com as necessidades basais de cada paciente (2,3). Analgesia adequada: iniciar analgesia adequada e eficaz, de acordo com protocolo de dor.

Na vigncia de leso pulmonar, hipoventilao ou inflamao, h aumento da susceptibilidade falcizao eritrocitria e isquemia tecidual local, assim como a leso por reperfuso, na medida em que o fluxo sanguneo restaurado (3). A hipoventilao pode ocorrer como consequncia do uso de analgsicos opiides, dor na coluna, arcos costais e esterno, ou abdome, com reduo do volume-corrente. A hipxia resultante promove falcizao intrapulmonar adicional, fechando o ciclo (3). Adicionalmente, a vasculatura pulmonar responde hipxia com vasoconstrio. Ocorrem, ainda, hemlise intrapulmonar, depleo dos estoques de xido ntrico e aumento da endotelina 1 (vasoconstritora) e aumento da expresso local de molculas de adeso (VCAM-1, VLA-4) (8,10). Nos casos de embolia gordurosa, ocorre aumento da fosfolipase A2, mediador inflamatrio que promove recrutamento e ativao celular, aumentando a falcizao e adeso de eritrcitos ao endotlio, culminando com quebra da barreira alvolo-capilar (8,10). V.QUADRO CLNICO. As manifestaes clnicas incluem febre, dispnia (mais comum em crianas), tosse com ou sem expectorao, taquipnia, dor torcica aguda ou abdominal referida de intensidade varivel, e hipoxemia (6) (tabela 1). O quadro pode se iniciar a partir de uma febre sem foco definido ou episdio lgico, e evoluir com quadro de STA ao longo de alguns dias, o que pode dificultar o diagnstico em alguns pacientes, particularmente em menores de quatro anos de idade (1,2,3, 8).

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Antibioticoterapia emprica: em apenas 2% a 5% dos casos de STA h isolamento de patgenos em hemoculturas. Deve-se, portanto, iniciar antibioticoterapia com cefalosporina de terceira gerao (como o ceftriaxone). Se houver quadro clnico sugestivo de infeco por germes atpicos como Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae, avaliar a necessidade de associar um macroldeo. Se piora clnica e/ou radiolgica, avaliar a necessidade de ampliar a cobertura para S. aureus ou outras bacterias que possam estar envolvidas, de acordo com a flora hospitalar ou guiado pela hemocultura (2,3). Broncodilatadores: a terapia broncodilatadora pode ser efetiva em pacientes com sibilncia ou doena obstrutiva das vias areas avaliao inicial (3). Fisioterapia respiratria / Espirometria de incentivo: importante para preveno de atelectasias; Terapia transfusional (vide prximo item); xido ntrico e inibidores da fosfodiesterase tipo V (sildenafil) potentes vasodilatadores que melhoram o quadro de hipertenso pulmonar (14). Estudos preliminares sugerem que o xido ntrico inalado pode ser efetivo em muitos casos, porm ainda no h estudos controlados confirmando seu papel no tratamento da STA (3). O uso desta modalidade de tratamento requer profissional habilitado e tem custo elevado. XI.TERAPIA TRANSFUSIONAL. Produto utilizado: - Concentrado de hemcias filtradas e fenotipadas (CHFF) 10 ml/ kg, EV, em 2 horas. TRANSFUSO SIMPLES: A transfuso simples deve ser indicada nas primeiras 24 h de evoluo do quadro, pois previne a progresso da injria pulmonar. NO RETARDAR A TRANSFUSO! EXSANGUINEOTRANSFUSO PARCIAL: Indicaes: - Nveis elevados de Hb/Ht os quais dificultam que seja realizado transfuso simples, pois pode ocorrer aumento da viscosidade sangunea e consequente piora do quadro clnico. Neste contexto, solicitar orientao do hematologista/hemoterapeuta do servio. - Aps 48 horas de incio do quadro ou piora da funo respiratria (PaO2 <60mmHg em adultos ou 70mmHg em crianas) (2,13,14,15). - Piora clinica rapidamente progressiva, apesar de transfuso simples prvia (1).

REFERNCIAS 1. Ballas et al. Definitions of the phenotypic manifestations of sickle cell disease. Am. J. Hematol. 2010; 85:6-13. 2. Miller ST. How I treat acute chest syndrome in children with sickle cell disease. Blood. 2011;117(20):5297-5305. 3. Heeney M, Dover GJ. Sickle Cell Disease. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE, eds. Nathan and Oskis Hematology of Infancy and childhood. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 2009; 949-1014p. 4. Swerdlow PS. Red Cell Exchange in Sickle Cell Disease. Am Soc Hematol.Educ.Progr. 2006; 48-53. 5. Vichinsky EP, Neumayr LD, Earles AN, Williams R, Lennette ET, Dean D, et al. Causes and outcomes of the acute chest syndrome in sickle cell disease. N Eng J Med. 2000; 342(25): 1855-1865. 6. Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. Brit Med Journal. 2003; 327: 1151-1155. 7. Bernaudin F, Strunk RC, Kamdem A, Arnaud C, An P, Torres M, et al. Asthma is associated with acute chest syndrome, but not with an increased rate of hospitalization for pain among children in France with sickle cell anemia: a retrospective cohort study. Haematologica. 2008;93(12):1917-1918. 8. Stuart MJ, Setty BNY. Sickle cell acute chest syndrome: Pathogenesis and rationale for treatment. Blood. 1999;94 (5):1555-1560. 9. Gualandro SFM, Fonseca GHH, Gualandro DM. Complicaes cardiopulmonares das doenas falciformes. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3): 291-298. 10. Gladwin, Mark T. M.D.; Vichinsky, Elliott M.D. Pulmonary complications of sickle cell disease. N Engl J Med. 2008; 359(21):2254 2265. 11. Siddiqui AK, Ahmed S. Pulmonary manifestations of sickle cell disease. Postgrad Med J. 2003; 79(933): 384-390. 12. Taylor C, Carter F, Poulose J, Rolle S, Babu S, Crichlow S. Clinical presentation of acute chest syndrome in sickle cell disease. Postgrad Med J. 2004; 80:346349. 13. Pashankar FD, Carbonella J, Bazzy-Asaad A, Friedman A. Prevalence and Risk Factors of Elevated Pulmonary Artery Pressures in Children With Sickle Cell Disease. Pediatrics. 2008; 121: 777-782. 14. Kanthapillai P, Lasserson TJ, Walters EH. Sildenafil for pulmonary hypertension. The Cochrane Library. 2009; 1. 15. Josephson CD, Su LL, Hillyer KL, Hillyer CD. Transfusion in the patient with sickle cell disease: a critical review of the literature and transfusion guidelines. Transfus Med Rev. 2007; 21(2):118-33.

CRISE APLSTICA NA ANEMIA FALCIFORME


Amanda Gordiano Tais Soares Sena Isa Menezes Lyra RESUMO A crise aplstica consiste na supresso temporria da eritropoese, e ocorre mais frequentemente como consequncia infeco pelo eritrovrus B19. Apesar de autolimitada na maioria dos casos e raramente fatal, pode levar descompensao hemodinmica devido queda brusca e acentuada da hemoglobina, alm de complicaes de importante morbimortalidade, como acidente vascular enceflico, insuficincia cardaca, sequestro esplnico agudo e sndrome torcica aguda. UNITERMOS: Doena falciforme, Crise Aplstica, Aplasia Transitria da Srie Vermelha. I.DEFINIO. A crise aplstica consiste na supresso temporria da eritropoese, que ocorre durante ou aps um processo infeccioso, habitualmente causado pelo Eritrovrus B19, embora outros agentes infecciosos possam estar envolvidos (1). Caracteriza-se por queda acentuada de hemoglobina (Hb), habitualmente superior a 3g/d/L da Hb basal do paciente, associada a reticulopenia transitria (2). II.SINONMIA. Aplasia transitria da srie vermelha.

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III.EPIDEMIOLOGIA. A infeco pelo Eritrovrus B19 mais freqente em crianas na idade escolar (4, 5). Esse agente pode ser transmitido atravs de partculas respiratrias e transfuso de hemocomponentes, havendo relato, ainda, de transmisso vertical (6, 7). O perodo de incubao varia de nove a 17 dias, e h predileo por ocorrncia na primavera e no inverno, com alta taxa de morbidade (5, 6, 7) . Raramente fatal. As causas mais frequentes de bito decorreram de complicaes associadas tais como acidente vascular enceflico (AVE), insuficincia cardaca e sequestro esplnico agudo (8). III.FISIOPATOLOGIA. O Eritrovrus B19 apresenta tropismo pelas clulas precursoras eritrides, inclusive as unidades formadoras de colnias eritrides (6). A replicao viral ocorre nas clulas em diviso, principalmente nos ncleos dos pronormoblastos (1), o que resulta em efeito citotxico direto nas clulas infectadas e inibio da eritropoiese (8, 9). A reticulocitopenia ocorre em torno do quinto dia aps a exposio ao vrus, e pode permanecer por sete a 10 dias (9). Aps esse perodo, a eritropoiese retorna a normalidade (2). IV.QUADRO CLNICO: Muitos pacientes com doena falciforme apresentam anticorpos para o Eritrovrus B19, sem relato de crise aplstica prvia, sugerindo que muitos episdios infecciosos podem ser subclnicos (4). Habitualmente, antes do estabelecimento da aplasia, ocorrem prdromos de infeco viral, como febre, astenia, cefalia e mal-estar (1, 6). Aproximadamente quinze dias aps os sintomas iniciais, surgem fadiga, dispnia, nuseas, vmitos, dor abdominal, anemia grave e reticulopenia (<1%), traduzida por piora da palidez , no acompanhada de ictercia (1,4). O Eritrovrus B19 o agente causal do eritema infeccioso, ou quinta doena, porm na crise aplstica o exantema est caracteristicamente ausente (1, 4). H descrio da associao a eritema em 23% dos casos (6). H relato de associao de crise aplstica com seqestro esplnico, sequestro heptico, sndrome torcica aguda, glomerulonefrite e AVE (1,4). V.DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Crise hiper-hemoltica: piora da palidez e ictercia e elevao da contagem de reticulcitos (1). Sequestro esplnico agudo: queda no nvel da hemoglobina, reticulocitose e aumento do bao (1). Sequestro heptico agudo: queda no nvel da hemoglobina, reticulocitose, alterao de enzimas hepticas, dor em quadrante superior direito e hepatomegalia (1). Sndrome Torcica Aguda: dispnia, febre, hipoxemia, dor torcica e infiltrado na radiografia de trax (4). VI.DIAGNSTICO. Os seguintes dados laboratoriais so importantes ao diagnstico: Queda sbita da hemoglobina (1). Habitualmente, leuccitos e plaquetas no so afetados. Linfcitos atpicos e eosinofila podem ser observados (6). Diminuio da contagem de reticulcitos no sangue perifrico: < 1% ou < 10.000/L (3). IMPORTANTE SOLICITAR CONTAGEM DE RETICULCITOS EM PACIENTES COM ANEMIA/DOENA FALCIFORME E PIORA DA ANEMIA. Diminuio dos precursores eritrides na medula ssea (1, 6). Pesquisa de anticorpos IgM e IgG contra o Eritrovrus B19 (1) por enzimaimunoensaio, radioimunoensaio ou imunofluorescncia (6). Testes para deteco do antgeno do Eritrovrus B19 por hibridizao do DNA, PCR ou microscopia eletrnica (6). Visualizao direta do patgeno nos tecidos ou sangue (6). Na fase de recuperao ocorre elevao rpida dos reticulcitos (1).

VII.TRATAMENTO. Episdio geralmente autolimitado, sendo indicada teraputica de suporte. Apesar de a recuperao geralmente ocorrer em at sete a dez dias, muitos pacientes requerem transfuso devido repercusso sistmica da anemia (4). Transfuso de concentrado de hemcias fenotipadas e filtradas (10ml/kg), na presena de sinais de descompensao cardiovascular deve ser realizada (1) . O hematcrito ps-transfusional no deve ultrapassar 36%, devido ao risco de hiperviscosidade e alterao do fluxo sanguneo cerebral (10). Imunoglobulina humana hiperimune e eritropoietina humana recombinate podem ser indicadas nos casos confirmados de infeco pelo e Eritrovrus B19, quando a transfuso de concentrado de hemcias no for possvel (1, 6). Recomenda-se isolamento dos pacientes com crise aplstica, devido elevada contagiosidade nesta fase, principalmente de gestantes por ser um agente causador de hidropsia fetal no imune (7). VIII.COMPLICAES. Foram relatadas as seguintes complicaes relacionadas com aplasia transitria da srie vermelha (1,7): Sequestro esplnico e heptico; Necrose de medula ssea, com pancitopenia; Glomerulonefrite; Acidente vascular enceflico; Sindrome torcica aguda; Miocardite. REFERNCIAS 1. Verssimo M PA. Aplasia transitria da serie vermelha na anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3): 268-70. 2. Costa, FF. Anemia Falciforme. In: Zago MA, Falco RP, Pasquini R, eds. In: Hematologia Fundamentos e Prtica. Rio de Janeiro: Atheneu, 2005. 289-307p. 3. Vichinsky E P, MD, Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease, UpToDate.http://www.uptodate.com/contents/overviewof-the-clinical-manifestations-of-sickle-cell. Acesso 2010. 4. Heeney M, Dover GJ. Sickle Cell Disease. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE, eds. Nathan and Oskis Hematology of Infancy and childhood. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 2009. 949-1014p. 5. Smith-whitley K, Zhao H, Hodinka L R, Kwiatkowisk J, Cecil R, Cecil T, Cnaan A, Ohene-Frempong K. Epidemiology of human parvovirus B19 in children with sickle cell disease. Blood 2004; 103(2): 422-427. 6. Borsato M L, Bruniera P, Cusato M P,Spewien K E, Durigon E L, Toporovski J. Aplastic crisis in sickle cell anemia induced by parvovirus B19. J Pediatr (Rio J). 2000; 76(6): 458-460. 7. Servey JT, Reamy BV, Hodge J. Clinical Presentations of parvovirus B19 infections. Am Fam Physician. 2007; 75:373-6, 377. 8. Jordan JA. Clinical Manifestations and pathogenesis of human parvovirus B19 infection.http://www.uptodate.com/contents/ clinical-manifestations-and-pathogenesis-of-human-parvovirus-b1 infection?source=search. Acesso em janeiro de 2009. 9. Mc Mahon C. Sickle Cell Disease. In: Arceci J R, Hann I M, Smith O P, eds. Pediatric Hematology, 3nd ed. USA: Blackwell Publishing, 2006. 213-226p. 10. Betty Ciesla. Sickle Cell Anemia. In: Betty Ciesla, ed. Hematology in Practice. 1st ed. Philadelphia: F.A. Davis Company, 2007. 114-120p. 11. Angulo IL. Crises Falciformes, Urgncias e Emergncias hematolgicas. Medicina (Ribeiro Preto). 2003; 36: 427-30.

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PRIAPISMO NA DOENA FALCIFORME


Carolina Freire Ubirajara Barroso

RESUMO: O priapismo pode ocorrer em at 2% a 6% dos pacientes portadores de doena falciforme. Predomina em crianas com idade superior aos 10 anos, estando relacionado a alto ndice de impotncia sexual, o que enfatiza a importncia do tratamento adequado e da orientao dos pacientes e familiares para o reconhecimento dessa condio. UNITERMOS: Doena falciforme, Priapismo, Tratamento clnico, Complicaes urolgicas. I.DEFINIO O priapismo consiste na ereo peniana prolongada e dolorosa, no acompanhada de desejo ou estmulo sexual (1). considerada uma emergncia urolgica. II.EPIDEMIOLOGIA. Estudos baseados em admisses hospitalares apontam uma prevalncia de priapismo em pacientes portadores de doena falciforme entre 2% e 6% (1) . Pode ocorrer em qualquer faixa etria, com uma predominncia em maiores de 10 anos de idade. Porcentagem significativa, principalmente crianas, tem episdios durante o sono R.E.M.(Rapid Eye Moviment) (5). Est relacionado a alto ndice de impotncia, mesmo nos pacientes tratados adequadamente, porm a recorrncia dos episdios e possibilidade de impotncia mais comum nos adultos (5). III.FISIOPATOGENIA. A fisiopatogia do priapismo na doena falciforme encontra-se esquematizada nas Figuras 1 e 2 IV.HISTOPATOLOGIA. As alteraes histopatolgicas penianas em funo do tempo de evoluo do priapismo encontram-se listadas no Quadro 1. QUADRO 1. Tempo de evoluo versus alteraes histopatolgicas no priapismo.

Priapismo Recorrente (Stuttering): mltiplos episdios, cada um com durao inferior a 3 horas, vrias vezes por semana, por perodo superior a quatro semanas (1). Prolongado ou maior: episdio prolongado, com durao maior do que trs horas (podendo chegar a 12 horas), normalmente precedido de episdios de priapismo recorrente ou menor. VI.QUADRO CLNICO. O diagnstico fundamenta-se em dados da histria clnica e exame fsico. Podem estar presentes ingurgitamento do pnis, com dor intensa do rgo, alm de dificuldade para eliminar urina ou expelir esperma. Pode haver associao com disria, crises de dor generalizada, febre e sepse. VII.DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Priapismo ps-traumtico; Causas infecciosas; Neoplasias (sndromes paraneoplsicas); Causas medicamentosas; Causas iatrognicas (geralmente aps cirurgias urolgicas); Idioptico. IX.TRATAMENTO A abordagem teraputica do episdio agudo de priapismo na doena falciforme encontra-se sumarizada na Figura 3. Diante de um paciente com esta patologia muito importante a instituio precoce do tratamento para evitar agravos. REFERNCIAS 1. Viscari P, Figueredo MS. Priapismo na doena falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007 jul; 29(3): 275-8. 2. The Management of Sickle Cell Disease. National Institutes of Health - National Heart, Lung and Blood Institute. 4thed. NIH Publication No 02-2117, June 2002; 188p. 3. Costa FF. Anemia Falciforme. In: Zago MA, Falco RS, Pasquini, R, eds. Hematologia Fundamentos e Prtica. 1 ed. So Paulo: Atheneu; 2005. 289-307p. 4. Lane PA, Buchanan GR, Hutter JJ, Austin RF, Britton HA, et al. Sickle Cell Disease in Children and Adolescents: Diagnosis, Guidelines for Comprehensive Care, and Care Paths and Protocols for Management of Acute and Chronic Complications. The Annual Meeting of the Sickle Cell Disease Care Consortium. Sedona, AZ, November 2001. 5. Kato GJ, Gladwin MT, Steinberg MH. Descontructing sickle cell disease: reappraisal of the role of hemolysis in the development of clinical subphenotypes. Blood Rev. 2007; 21:37-47. 6. Adeyoju AB, Olujohungbe ABK, Morris J et al. Priapism in sickle cell disease: incidence, risk factors and complications- an international multicentre study. BJU International 2002; 90: 898-902.

V.CLASSIFICAO. Rpido ou menor: episdios isolados e infrequentes com durao menor do que trs horas (1).

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Figura 1. Fisiopatologia do priapismo na doena falciforme- Parte 1 Figura 3. Tratamento do priapismo na doena falciforme * Vide protocolo especfico de dor. (**) Aumentar 20% a 30% na taxa hdrica do paciente (usar soluo glicofisiolgica 1:4) nas primeiras 6 horas de evoluo. (***) Se hematcrito maior que 25%

Figura 2. Fisiopatologia do priapismo na doena falciforme-Parte 2

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CRISE HIPER-HEMOLTICA
Carolina Freire

RESUMO: A crise hiper-hemoltica ocorre raramente na populao peditrica portadora de doena falciforme, e caracterizada por piora sbita da anemia e da ictercia. O tratamento baseia-se em medidas de suporte, com indicao de transfuso sanguinea na presena de sinais de descompensao hemodinmica. Unitermos: Hiper-hemlise, Crise hiper-hemoltica, Doena falciforme. I.DEFINIO. Incremento brusco da taxa de hemlise (1, 2). Associada a infeces, principalmente por Mycoplasma pneumoniae. Associao com outros defeitos eritrocitrios como: deficincia de G6PD e esferocitose hereditria (1, 2). Secundria a reao hemoltica tardia transfusional. II.EPIDEMIOLOGIA. Evento raro que acomete mais as crianas em qualquer faixa etria (2). III.MANIFESTAES CLNICAS E EXAMES COMPLEMENTARES. Agravamento sbito da anemia, piora da ictercia. Sinais de descompensao hemodinmica podem estar presentes.

Alteraes laboratoriais: elevao da bilirrubina indireta, reticulocitose, piora da anemia (queda da hemoglobina basal do paciente). IV.DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Colelitase, hepatite aguda viral, falcizao intra-heptica. V.TRATAMENTO. Conduta habitualmente expectante. Havendo sinais de instabilidade hemodinmica, considerar transfuso de concentrado de hemcias (1,3), conforme protocolo de transfuso. REFERNCIAS 1. Costa FF. Anemia Falciforme. In: Zago MA, Falco RS, Pasquini, R, eds. Hematologia Fundamentos e Prtica. 1 ed. So Paulo: Atheneu; 2005. 289-307p. 2. Mc Mahon C. Sickle Cell Disease. In: Arceci J R, Hann I M, Smith O P, eds. Pediatric Hematology, 3nd ed. USA: Blackwell Publishing, 2006. 213-226p. 3. Campanaro CM, Lyra IM, Viana MB, et al. Doena Falciforme. In Hematologia para o pediatra. Coord. Braga JAP, Tone LG, Logggetto SR. Ed Atheneu. SP. 2007.P73-89.

MANEJO DA CRISE DOLOROSA NA DOENA FALCIFORME


Tais Soares Sena Meire Aparecida Tostes

RESUMO: A dor a complicao mais frequente na doena falciforme, sendo a maior causa de atendimento em emergncias dos pacientes portadores dessa afeco. de suma importncia o conhecimento da escala de graduao da dor para escolha de uma analgesia eficaz e pleno controle da dor. Alm disso importante investigar os fatores desencadeantes, como hipxia, infeco, desidratao, dentre outros e trat-los de forma adequada. UNITERMOS: Doena Falciforme, Dor, Tratamento Farmacolgico. I.DEFINIO DOR: experincia sensorial e emocional desagradvel, associada a dano tecidual atual ou potencial ou descrita em termos de tal dano (1). Marco sintomtico da doena falciforme, e um dos maiores fatores de interferncia na qualidade de vida dos seus portadores (2). Quanto as suas caractersticas a dor pode ser classificada em: Dor somtica: a mais frequente, parece muito intensa, localizada e severa, envolvendo estruturas como peristeo, medula ssea, articulaes, msculos, tendes e ligamentos. Dor visceral: associada ao bao, fgado, pulmes e outros rgos, geralmente vaga, pouco localizada, difusa e montona, muitas vezes associada a nuseas ou vmitos e sudorese; Leve, moderada e grave: baseada nas escalas de dor; Aguda: durao entre 1 dia a 2 meses; Crnica: durao de 2 meses at mais de 30 anos.

As sndromes dolorosas agudas na doena falciforme incluem a crise vaso-oclusiva, sndrome torcica aguda, colecistite, sndrome mo-p (dactilite), priapismo, seqestros esplnico e heptico, sendo a primeira o objeto do atual dissertiva (2,3). II.SINONMIA Crise de dor, crise lgica, crise vaso-oclusiva dolorosa (CVOD). III.EPIDEMIOLOGIA Maior causa de atendimento em unidades de emergncia e de hospitalizaes em pacientes com doena falciforme (2,4). A incidncia e a prevalncia das crises variam de acordo com a faixa etria, gnero, gentipo e alteraes laboratoriais. A dactilite a mais prevalente em menores de cinco anos. H aumento da incidncia das CVOD entre 15 e 25 anos de idade, caindo em ocorrncia a partir dos 30 anos, porm com maior gravidade (3). Cerca de 0,8 episdios dolorosos/ano ocorrem em pacientes com anemia falciforme, com necessidade de atendimento hospitalar em mais de 60% dos casos (5). IV.FISIOPATOLOGIA. A ocluso vascular, decorrente da polimerizao da hemoglobina S, leva a hipofluxo e consequente isquemia e necrose avascular da medula ssea (3). Ocorre ativao de mecanismos pr-inflamatrios no local, com liberao de protena C reativa (PCr), glicoprotena 1-6 (GP1-6), transferrina 7,

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TNF, IL-8, histamina, leucotrieno B4 e substncia P (sP). As citocinas inflamatrias promovem reduo do fluxo sanguneo, quimiotaxia de leuccitos e aumento da adeso de hemcias e leuccitos ao endotlio lesado, perpetuando o processo inflamatrio. A sP estimula a liberao de histamina, IL-1, IL-6, IL-8, TNF e fator quimiottico, agravando a leso existente. A Figura1 mostra a fisiopatologia da ocluso vascular esquematizada.

desidratao pode precipitar a vaso-ocluso tpica, devendo ser abordada de acordo com o item 8 (2,4). A seguir so apresentadas as Escala para avaliao da dor e, a seguir, a abordagem inicial do paciente com dor aguda, que encontra-se esquematizada na Figura 3.

Figura 1 Fisiopatologia da dor na doena falciforme Adaptado de Lane PA et al., 2001 e Zago & Pinto, 2007 (4,6). V. QUADRO CLNICO. Dor de incio sbito, inesperado, de intensidade varivel (2), bilateral e simtrica em 60% dos casos. Acomete principalmente joelhos, coluna lombossacra, cotovelo e fmur (3), podendo ocorrer edema e calor na rea afetada (4). As crises podem ser desencadeadas por infeces, acidose, hipxia, desidratao, exposio ao frio e aspectos emocionais, porm na maior parte dos casos no se observa fator etiolgico (3). Os pacientes tendem a manter o seu padro de dor VI.DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Abdome agudo cirrgico, osteomielite, artrite sptica, fibromialgia, distrbios ortopdicos crnicos, doenas oncolgicas e afeces osteoarticulares de outra natureza (4,7). VII.ABORDAGEM DIAGNSTICA DO EPISDIO DOLOROSO AGUDO. Na avaliao da intensidade da dor, valorizar o relato do paciente e observar seu comportamento (7). Empregar, quando possvel, escalas de dor adequadas capacidade cognitiva de cada paciente (Figura 2 ), por constiturem mtodo objetivo para orientar a adequao das medicaes (8,9,10). Intensidade da dor pode ser aferida de acordo com as escalas propostas em dor leve= 1 a 3; moderada= 3 a 6; intensa= 7 (4). Exames complementares no esto indicados de rotina, a no ser na presena de sintomas associados tais como febre, piora da palidez, acentuao da ictercia, aumento do bao e ou fgado, sintomas respiratrios, entre outros (5) (hemograma completo, reticulcitos, tipagem sangunea, radiografia de trax, gasometria arterial, funo heptica, amilase, urinlise com urocultura, hemoculturas, USG abdome, sorologia para Eritrovrus B19, TC/ RNM de crnio). Radiografias de membros no necessitam ser realizadas de rotina, exceto se houver dor persistente, edema inexplicado, associado febre ou PCR/VHS elevados, levando suspeio de osteomielite (7,11). Na anamnese, devem-se pesquisar analgsicos utilizados em domiclio e as medicaes que geralmente so mais efetivas no alivio da dor do paciente, em episdios prvios. (*) A febre pode ser decorrente do processo vaso-oclusivo e tende a ser baixa, desaparece com o alvio da dor e os exames laboratoriais no apresentam alteraes sugestivas de infeco (VHS/PCR elevados); monitorizar temperatura atentamente e, em caso de persistncia, considerar processo infeccioso concomitante. (**) A

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VIII.TRATAMENTO. O tratamento deve ter incio imediato, individualizado e intensivo (3,8). As bases teraputicas incluem a analgesia eficaz, hidratao, tratamento dos fatores desencadeantes quando presentes (desidratao, infeces, entre outras), e medidas adjuvantes(2,3,4). A hidratao deve ser realizada com volume correspondente s necessidades hdricas basais do paciente, conforme Quadro 1 (4). Quadro 1. Necessidades hdricas basais para crianas, no perodo de 24 horas, de acordo com a regra de Holliday-Segar Peso (kg) = 10 10 20 > 20 Volume da soluo 100ml/kg/24h 100mL/kg + 50mL/kg/24h para cada kg entre 11 e 20 1500mL + 20mL/kg/24h para cada kg acima de 20

Fonte: AAron L. Friedman, 2005 (12) EVITAR HIPER-HIDRATAO A analgesia deve ser escalonada, de acordo com a Figura 5. Os analgsicos e adjuvantes disponveis para uso em crianas so(2,3): Analgsicos no-opiides: paracetamol, dipirona. Anti-inflamatrios no-hormonais (AINES): ibuprofeno, cetoprofeno aprovados pela ANVISA para uso peditrico. Opiides: codena, tramadol e morfina. Adjuvantes: anti-histamnicos, ansiolticos, antidepressivos, anticonvulsivantes, apoio psicolgico, laxantes, anti-emticos. As doses recomendadas dos analgsicos encontram-se na Figura 4. Em caso de uso de AINES, avaliar a presena de doenas pr-existentes, tais como ppticas, intestinais, renais, hepticas e atpicas as quais predispe aos efeitos colaterais. Portanto, devem ser prescritos com cautela e, quando houver indicao precisa, sempre na menor dose eficaz e pelo menor tempo possvel (2). A meperidina no recomendada para tratamento da dor aguda em doena falciforme, principalmente naqueles pacientes com histria de convulses prvias, doena renal e uso de medicaes serotoninrgicas, devido aos efeitos colaterais, como tremores, mioclonia, agitao, tontura e ao rpido desenvolvimento de dependncia fsica (4, 8, 10,13). O paciente deve ser reavaliado a cada 20 a 30 minutos at que seja obtida analgesia plena (2, 4). Constituem critrios para internao do paciente com CVOD a presena de dor que no melhora com codena, ou indepedente do controle da dor se o paciente apresentar febre, dor torcica, piora da palidez, sintomas respiratrios ou compromentimento do estado geral. O uso de opiides para tratamento de dor crnica implica em sua administrao no incio do tratamento da agudizao (2). Durante o uso de opiides, monitorar sinais vitais, nvel de conscincia, sonolncia excessiva e oximetria de pulso contnua (2). Transfuso: A hemoglobina pode sofrer uma queda de 1 a 2g/dL em episdios no complicados de dor, portanto, no se indica transfuso rotineira para estes casos. A transfuso sangunea deve ser avaliada se o paciente apresentar queda da hemoglobina maior que 2g/dL em relao hemoglobina basal do paciente, e/ou se estiver menor que 5g/dL. Tambm h indicao de transfuso na presena de sinais/sintomas que possam ser devidos piora da anemia (taquicardia inexplicada, taquipnia, dispnia ou fadiga). O objetivo deve ser restaurar o nvel da hemoglobina prximo ao basal do paciente. O concentrado de hemcias deve ser leucodepletado e tipado para os sistemas Rh (C, D, E), ABO e Kell (11). A sequncia de abordagem do paciente com dor aguda que se apresenta unidade hospitalar para atendimento encontra-se ilustrada na Figura 4 abaixo.

Fig 4. Fluxograma indicando os Analgsicos utilizados para o tratamento da dor em crianas com doena falciforme e respectivas doses A via preferencial sempre a oral, menos traumtica para a criana. No se deve postergar o incio da teraputica na impossibilidade de acesso venoso; nesses casos, iniciar tratamento por via oral no caso de dor severa. Se o paciente chega j em uso de analgesia em casa certificar se a dose estava adequada e avaliar associao com opiide. IX.CRITRIOS DE ALTA HOSPITALAR. Alvio adequado da dor, aceitao de lquidos orais, ausncia de febre/ dor por mais de 24h sem analgesia, culturas negativas, ausncia de outras complicaes, saturao de O2 em ar ambiente adequada, Hb e Ht estveis, seguimento ambulatorial definido (4). Figura 6 Reduo da analgesia, aps controle da dor

Cada perodo de mudana nas doses ou suspenso de medicaes corresponde a 24 horas.

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REFERNCIAS 1. International As s o c i a t i o n f o r t h e St u d y o f Pa i n . P r o posed Taxonomy Changes.http://www.iaspain.org/AM/Template.cfm?Section=Home&Template=/CM/ContentDisplay. cfm&ContentID=6633. Acesso em 10/05/09. 2. The Management of Sickle Cell Disease, 4thedition. National Heart, Lung and Blood Institute, National Institutes of Health. NIH Publication No 02-2117.2002;188p. 3. Manual de Diagnstico e Tratamento de Doenas Falciformes- Braslia: ANVISA, 2001;143p. 4. Lane PA, Buchanan GR, Hutter JJ, Austin RF, Britton HA, Rogers ZR et al. Sickle Cell Disease in Children and Adolecents: Diagnosis, Guidelines for Comprehensive Care, and Care Paths and Protocols for Management of Acute and Chronic Complications. The Annual Meeting of the Sickle Cell Disease Care Consortium, Sedona, AZ, 2001. 5. Lobo C, Marra VN, Silva RMG. Crises dolorosas na doena falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3): 247-258. 6. Zago MA, Pinto ACS. Fisiopatologia das doenas falciformes: da mutao gentica insuficincia de mltiplos rgos. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007; 29(3): 207-214.

7. Frei-Jones MJ, Baxter AL, Rogers ZR, Buchanan GR. Vaso-Oclusive Episodes in Older Children with Sickle Cell Disease: Emergency Department Management and Pain. J Pediatr. 2008; 152(2): 281-285. 8. Monica Preboth. Management of pain in sickle cell disease. Am Fam Physician. 2000;61(5):1544-50. 9. Torritesi P, Vendrsculo DMS. A dor na criana com cncer: modelos de avaliao. Rev latino-am. enfermagem- Ribeiro Preto. 1998; 6(4): 49-55. 10. Doris L Wethers. Sickle Cell Disease in Childhood: Part II. Diagnosis and Treatment of Major Complications and Recent Advances in Treatment. Am Fam Physician. 2000; 62(6): 1309-1314. 11. Tostes MA, Braga JAP, Len CA. Abordagem da crise dolorosa em crianas portadoras de doena falciforme. Rev. Cinc. Md. 2009; 18(1): 47-55. 12. Aaron L. Friedman. Pediatric hydratation therapy: Historical review and a new approach. Kidney International. 2005; 67: 380-388. 13. Ivan de Lucena ngulo. Crises falciformes. Medicina, Ribeiro Preto. 2003; 36:427-430. 14. Shann F, Fleck WA. Medicamentos e Doses Utilizadas em UTI Peditrica. In: Piva JP, Garcia PCR. Medicina Intensiva em Pediatria. Rio de Janeiro: Revinter; 2005: 827-884p.

SEQUESTRO ESPLNICO AGUDO


Tais Soares Sena

RESUMO O sequestro esplnico agudo corresponde segunda causa de morte em crianas portadoras de doena falciforme menores de cinco anos de idade, com elevadas taxas de recorrncia, caracterizando uma emergncia clnica. Torna-se, portanto, fundamental o pronto reconhecimento dessa complicao, incio imediato das medidas teraputicas, e registro adequado dos parmetros clnicos e laboratoriais antes e aps a estabilizao hemodinmica, essenciais para a definio do seguimento de acordo com a faixa etria de cada paciente. UNITERMOS: Sequestro esplnico agudo, Crise de sequestro esplnico, Doena falciforme, Tratamento clnico. I.DEFINIO Classicamente, o seqestro esplnico agudo (SEA) caracteriza-se pelo crescimento sbito e doloroso do bao, de pelo menos 2cm da medida basal, associado a decrscimo de hemoglobina (Hb) de 20% do nvel basal do paciente ( 2g/dL) (1, 2, 3, 4, 5, 6). Reticulocitose, com ou sem plaquetopenia, esto associados ao quadro (3, 4, 5). Na maioria das situaes, por limitaes associadas operacionalizao dos servios de sade, no possvel preencher todos os critrios clnicos e laboratoriais supracitados, sendo essencial a observncia dos parmetros clnicos de esplenomegalia, palidez e descompensao hemodinmica para o diagnstico de casos moderados a graves de SEA (7). As crises de sequestro esplnico leves devem ser adequadamente reconhecidas pelo pediatra, levando em considerao os dados hematolgicos e de exame fsico basais do paciente, para que possam ser devidamente registradas e referendadas ao especialista assistente, para conduta clnica adequada. Devido possibilidade potencial de evoluo com choque hipovolmico, trata-se de uma emergncia clnica (3). II.SINONMIA Crise de sequestro esplnico.

III.EPIDEMIOLOGIA O SEA corresponde segunda causa de morte em menores de cinco anos (6) , com 76% dos episdios ocorrendo nos primeiros dois anos de vida, e to precocemente quanto oito semanas de vida. mais frequente no gentipo SS, seguidos pelos gentipos S-talassemia e SC (2). Pode ocorrer acima dos cinco anos de idade em condies de esplenomegalia persistente (HbSC e S-talassemias) (6, 7). A associao com talassemia alfa pode aumentar o risco de sequestro esplnico (1). A prevalncia dos episdios varia de 7,5% a 30%. A incidncia do primeiro episdio, registrada em estudo prospectivo no estado de Minas Gerais, de 10,2/100 pacientes/ano (2). A recorrncia situa-se em torno de 50% (3, 4) . A mortalidade no primeiro episdio varia de 12% a 20% (5). Infeco concomitante ocorre em at 89,6% dos pacientes (2). IV.FISIOPATOGENIA A etiologia do SEA ainda no est totalmente definida (2, 8). Infeces parecem preceder a maior parte dos episdios (5, 8). Acredita-se que o fluxo sanguneo seja desviado atravs de shunts intra-esplnicos, levando reteno dos eritrcitos no bao e ingurgitamento capilar (2). Com a terapia transfusional, os eritrcitos so remobilizados do bao, levando reduo do rgo e incremento na Hb maior do que o previsto para a transfuso administrada (5, 6). V.QUADRO CLNICO Hipoatividade, palidez, taquicardia, taquipnia, aumento do volume abdominal, dor abdominal, sudorese, aumento sbito do bao, queda brusca da Hb, sinais de choque hipovolmico (2, 5, 8, 9). VI.DIAGNSTICO Quadro clnico, aliado a queda da Hb superior a 2g/dL do valor basal do paciente e reticulocitose (4). VII.DIAGNSTICO DIFERENCIAL Trauma, crise aplstica, dor abdominal, sepse. VIII.TRATAMENTO As bases do tratamento so o diagnstico precoce, o suporte clnico e a terapia transfusional (2).

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O tratamento deve ser imediato, com infuso endovenosa de cristalides at a disponibilidade da transfuso, sob risco de perda do paciente. Deve-se coletar hemograma completo, reticulcitos, tipagem sanguinea. A transfuso de hemcias filtradas fenotipadas (ABO, Rh e Kell), quando possvel, compatveis com o fentipo do paciente, em aliquotas de 5-10ml/Kg (estabilidade hemodinmica do paciente), sem que tal medida implique retardo na teraputica adequada (3). Se ocorrncia de febre, a coleta de culturas est indicada, assim como a realizao de radiografia de trax na presena de sintomas respiratrios (4, 8). O objetivo da transfuso restaurar a Hb para valores prximos ao basal do paciente e/ou estabilizao hemodinmica do paciente . Isso porque aps a transfuso, ocorre a liberao para a circulao de uma frao das hemcias sequestradas, podendo levar ao aumento da viscosidade sangunea por grande elevao do Ht (3, 4). O tratamento definitivo a esplenectomia (vide ITEM 10. SEGUIMENTO) (3). Tratamento de infeces, se associadas (vide protocolo especfico) (4).

Figura 2. Educao dos familiares para a palpao do bao na criana com doena falciforme *Reproduzido do site da Associao Paraibana dos Portadores de Anemias Hereditrias. Asppah.wordpress.com/artigos-opinies. Acesso em 17/08/09 X.SEGUIMENTO. Pacientes com idade inferior a dois anos, que tiveram episdio grave de sequestro esplnico, devem ser submetidos a regime transfusional crnico, com objetivo de manter a HbS <30%, at que a esplenectomia possa ser considerada aps essa idade com o esquema vacinal para Pneumococo completo (5, 9). A PROGRAMAO DE ESPLENECTOMIA/TRANFUSO CRNICA DEVE SER REALIZADA PELO HEMATOLOGISTA ASSISTENTE REFERNCIAS 1. Ohene-Frempong K, Steinberg M. Clinical Aspects of Sickle Cell anemia in Adults and Children. In: Steinberg MH; Forget GB; Higgs DR Nagel LR, eds. Disorders of hemoglobin: genetics, pathophysiology and clinical management. London: Cambridge; 2001. 611-670p. 2. Protocolo de Atendimento aos Eventos Agudos da Doena Falciforme. CEHMOB Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias. Belo Horizonte, 2005. 3. ngulo IL. Crises falciformes. Medicina, Ribeiro Preto. 2003; 36: 427-430. 4. Rezende PV, Viana MB, Murao M, Chaves ACL, Ribeiro ACF. Acute splenic sequestration in a cohort of chidren with sickle cell anemia. J Pediatr (Rio J). 2009; 85(2): 163-169. 5. Lane PA, Buchanan GR, Hutter JJ, Austin RF, Britton HA, et al. Sickle Cell Disease in Children and Adolescents: Diagnosis, Guidelines for Comprehensive Care, and Care Paths and Protocols for Management of Acute and Chronic Complications. The Annual Meeting of the Sickle Cell Disease Care Consortium. Sedona, AZ, November 2001. 6. The Management of Sickle Cell Disease. National Institutes of Health - National Heart, Lung and Blood Institute. 4thed. NIH Publication No 02-2117, June 2002;188p. 7. Arajo AN. Acute splenic sequestration in children with sickle cell anemia. J Pediatr (Rio J). 2009; 85(4): 373. 8. Manual de diagnostico e tratamento de Doenas Falciformes. Ministrio da Sade. Braslia, 2002;143p. 9. Bruniera P. Crise de seqestro esplnico na doena falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3): 259-261.

Figura 1. Atendimento do paciente com suspeita de seqestro esplnico agudo * Considerar dados prvios de medida do bao e ndices hematimtricos do paciente. (**) Os quadros leves/moderados podem no cursar com choque hipovolmico, o que requer ateno para a ocorrncia de taquicardia e a presena ou piora de sopro cardaco pr-existente como provveis sinais de comprometimento hemodinmico (2,5,6,8,9). IX. CRITRIOS DE ALTA. Estabilidade clnica do paciente, com nveis de Hb/Ht prximos aos seus nveis basais e resoluo de problemas eventualmente associados. essencial a educao dos responsveis para o reconhecimento dos sinais e sintomas relacionados crise de sequestro esplnico, assim como a palpao do bao, conforme Figura 2 (4, 5). No se esquecer de referenciar o paciente para seguimento ambulatorial especializado, com relatrio especificando o evento, devido possibilidade de recorrncia do mesmo.

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SEQUESTRO HEPTICO AGUDO


Tais Soares Sena RESUMO: O sequestro heptico agudo uma complicao que integra a sndrome do quadrante superior direito, e que permanece pouco reconhecida em muitas situaes de piora sbita da anemia associada dor na topografia do fgado. O diagnstico correto dessa condio torna-se de extrema importncia para o manejo clnico adequado e terapia transfusional criteriosa. UNITERMOS: Doena falciforme, Sequestro heptico agudo, Sndrome do quadrante superior direito, Complicaes hepticas, Tratamento clnico. I. DEFINIO O sequestro heptico agudo consiste no aprisionamento sbito de eritrcitos no fgado, levando a aumento doloroso do rgo e piora da anemia (1, 2, 3, 4) . Ocorrem reticulocitose compensatria, e hiperbilirrubinemia moderada (5) , custa da frao direta, alm de leves alteraes nos nveis de fosfatase alcalina e aminotransferases (1, 2, 4). Trata-se de uma das causas da sndrome do quadrante superior direito (sndrome clnica caracterizada por dor e desconforto abdominal no quadrante superior direito), que inclui, ainda, a colestase intra-heptica, colelitase, colecistite crnica ou aguda, hepatite viral e insuficincia heptica aguda (3). Importante observar que cerca de 40% a 80% dos pacientes com doena falciforme apresentam hepatomegalia, sendo importante considerar a hepatimetria basal do paciente (6). II.SINONMIA Crise vaso-oclusiva intra-heptica, sndrome do quadrante superior direito (2). III.EPIDEMIOLOGIA Estima-se uma prevalncia de crises falciformes hepticas agudas em torno de 10% (2, 7). Pode haver progresso para falncia heptica aguda, com colestase macia, encefalopatia rapidamente progressiva e choque. Essa complicao considerada rara, porm potencialmente fatal (8), sendo mais comum em adolescentes e adultos (5). IV.FISIOPATOLOGIA O sequestro heptico consequente obstruo do fluxo sanguneo dos sinusides hepticos pelos eritrcitos falcizados, levando a sua dilatao macia (1), com compresso da rvore biliar (2). Essas alteraes levam ao aumento do rgo e diminuio dos nveis de hemoglobina (Hb) (1). As alteraes histolgicas resultantes de obstrues vasculares recorrentes (8, 6) incluem obstruo dos sinusides hepticos, engurgitamento das clulas de Kupfer, com eritrofagocitose, estase biliar, fibrose portal, ndulos regenerativos, cirrose e hemossiderose (5, 6, 8, 9). Necrose heptica incomum (1). V.QUADRO CLNICO Caracteriza-se por dor abdominal, predominante no quadrante superior direito, associada ou no a febre, ictercia, palidez, aumento do tamanho do fgado (que apresenta consistncia elstica). Tais manifestaes de envolvimento heptico com repercusso circulatria apresentam intensidade varivel, desde quadros leves/moderados a potencialmente fatais (2, 3, 7) . A colestase intra-heptica aguda uma variante rara da crise heptica falciforme de extrema gravidade, em que h evoluo para ictercia intensa, insuficincia renal, encefalopatia e ditese hemorrgica (7, 10). VI.DIAGNSTICO Trata-se de um diagnstico clnico e laboratorial, sendo complementado por exames de imagem (2). A tomografia computadorizada de abdome o mtodo de imagem recomendado, revelando aumento difuso do fgado. A ultrassonografia de abdome pode demonstrar aumento da ecogenicidade do rgo, e se h alteraes da vescula biliar associadas ao quadro (2). Esta condio contra-indicao relativa realizao de bipsia heptica percutnea, pelo elevado risco de sangramento (36%) e mortalidade (28%) (2). VII.DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Hepatite viral, trauma, abscesso heptico, colecistite, colangite, sndromes hiper-hemolticas, sepse, congesto heptica. A colestase intra-heptica um importante diagnstico diferencial, por se tratar de quadro grave que cursa com insuficincia renal aguda, plaquetopenia e coagulopatia associadas ao aumento doloroso do fgado, podendo, ainda, acompanhar encefalopatia (2, 4). VIII.TRATAMENTO. Medidas de suporte: hidratao, analgesia, oxigenoterapia (se necessrio). A terapia transfusional tem como objetivo restabelecer a oxigenao adequada do paciente, devendo ser utilizadas hemcias fenotipadas e filtradas (CHFF), sempre que possvel. A exsanguineotransfuso parcial o mtodo recomendado, para preveno do desenvolvimento de sndrome de hiperviscosidade (vide protocolo de transfuso) (2, 4, 5, 11). Entretanto, na impossibilidade deste procedimento, realizar transfuso de CHFF fracionado, geralmente em alquotas de 5ml/kg a 10ml/kg. Observao importante: evitar nveis de Hb ps-transfusionais superiores a 10g/dL (3). De forma anloga ao seqestro esplnico, aps uma transfuso pode ocorrer rpida liberao dos eritrcitos represados, levando a aumento do hematcrito (Ht) e hiperviscosidade (1). O aumento sbito do Ht durante a reverso do sequestro heptico pode levar ao desenvolvimento de hipertenso, insuficincia cardaca congestiva, infarto cerebral e hemorragia intracraniana (11).

Figura 1. Atendimento do paciente com suspeita de sequestro heptico agudo * Considerar dados prvios hepatimetria e ndices hematimtricos do paciente. (**) Os quadros leves/moderados podem no cursar com choque hipovolmico, o que requer ateno para a ocorrncia de taquicardia e a

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presena ou piora de sopro cardaco pr-existente como provveis sinais de comprometimento hemodinmico. () A modalidade de escolha a exsanguineotransfuso parcial; no entanto, na sua impossibilidade, transfundir alquotas de 5ml/kg a 10 ml/Kg de concentrado de hemcias fenotipadas e filtradas. Na presena de quadro grave, com disfuno renal, coagulopatia e encefalopatia, compatveis com colestase intra-heptica, associar exsanguineotransfuso parcial, ou transfuso de hemcias, o uso de plasma fresco congelado. TP= tempo de protrombina; TTPa= tempo de tromboplastina parcial ativado; TS= tempo de sangramento. IX.CRITRIOS DE ALTA. Estabilidade clnica do paciente, com nveis de Hb/Ht prximos aos seus nveis basais e resoluo de problemas eventualmente associados. importante a educao dos responsveis para o reconhecimento dos sinais e sintomas relacionados crise de sequestro heptico. No se esquecer de referenciar o paciente para seguimento ambulatorial especializado, com relatrio especificando o evento, devido possibilidade de recorrncia do mesmo. REFERNCIAS 1. The Management of Sickle Cell Disease. National Institutes of Health - National Heart, Lung and Blood Institute. 4thed. NIH Publication No 02-2117, June 2002;188p.

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CIRURGIA E ANESTESIA EM DOENA FALCIFORME


Meire Aparecida Tostes Poliana Cardoso Martins Costa RESUMO A doena falciforme compreende um grupo doenas que envolvem anormalidades na estrutura e consequentemente na produo da hemoglobina. Este grupo de desordens apresenta muitos desafios para o anestesiologista, tanto nas questes sobre a fisiologia bsica quanto aos aspectos de assistncia aos pacientes, at uma ampla variedade de procedimentos cirrgicos. A compreenso do processo de doena, dos potenciais fatores agravantes e das evidncias que envolvem os princpios do manejo, fundamental para ajudar esses pacientes. UNITERMOS: Anemia falciforme, Anestesia, Cirurgia. I.INTRODUO Pacientes portadores de doena falciforme podem necessitar de procedimentos cirrgicos por complicaes relacionadas ou no sua doena (colelitase, sequestro esplnico). Nesta situao, a morbidade e a mortalidade so maiores que na populao geral por causa da anemia crnica, do risco de ocorrer falcizao na microvasculatura desencadeada por condies adversas durante o ato cirrgico (hipoxemia, frio, desidratao, acidose, hipovolemia) e por complicaes crnicas de outros rgos e sistemas secundrios doena de base. Estes riscos so maiores para os portadores de anemia falciforme (HbSS), seguidos de hemoglobinopatia SB0 talassemia, SC e S+ talassemia (1,2,3). As complicaes geralmente ocorrem no ps-operatrio, e, mesmo com adoo de medidas preventivas, ainda apresentam incidncia alta, estimada em 25 a 30%. Tambm so responsveis por 7% dos bitos neste grupo de pacientes, e, as mais frequentes so a sndrome torcica aguda, as crises dolorosas e infeces, as quais podem evoluir para bito (2,4,5). Para preveni-las, necessrio que os pacientes sejam avaliados no properatrio por uma equipe multidisciplinar, envolvendo o hematologista, o anestesiologista e o cirurgio, cuidadosamente preparados com escolha de procedimentos cirrgicos menos invasivos e cuidados ps-operatrios intensivos. Alm disso, a equipe que assiste ao paciente deve estar integrada para reconhecimento precoce e tratamento adequado dessas complicaes. II.TRANSFUSES. A eficcia da transfuso para reduzir a HbS no pr operatrio e prevenir complicaes no est claramente estabelecida at o presente (1,2,3,5,6,7). De outra forma, o plano hemoterpico deve ser discutido pela equipe e individualizado, avaliando se existe necessidade absoluta de transfuso (benefcios maiores que riscos) baseada em fatores tais como tipo de cirurgia (baixo, moderado e alto risco), tempo cirrgico, histria transfusional, complicaes relacionadas doena e condies de sade geral do paciente. Os procedimentos cirrgicos podem ser divididos em trs categorias de risco, auxiliando o julgamento da necessidade de transfuso (8): Baixo: olhos, pele, nariz, ouvidos, extremidades distais, odontolgicas, perineal, reas inguinais. Mdio risco: garganta/pescoo, coluna vertebral, extremidades proximais, genitourinrio, intrabdominal. Alto risco: intracraniana, cardiovasculares e intratorcicas. Antes de procedimentos de grande porte, os quais podem evoluir com hipotenso, hipoventilao e hipotermia, ou daqueles em reas de baixo fluxo sanguneo pode ser necessrio reduzir a hemoglobina S para em torno de 30% e manter a Hb em torno de 10g/dL, evitando-se o aumento da viscosidade sanginea (1,3,6,9,10). Para procedimentos de pequeno porte, a indicao da transfuso simples ou exsanguineotransfuso parcial (se a Hb inicial do paciente for maior ou igual a 10g/dL), antes do procedimento, raramente necessria e deve ser avaliada em conjunto com hematologista (1,3,6,9,10). Como esses pacientes muitas vezes so politransfundidos com risco para aloimunizao e desenvolvimento de anticorpos contra grupos sanguneos menores, os quais podem acarretar reaes transfusionais hemolticas graves, o concentrado de hemcia deve ser e fenotipado pelo menos para os sistemas ABO, Rh e Kell e filtrado (1,2,8,9,10). O regime transfusional pr-operatrio do paciente deve ser discutido e definido junto com o hematologista. Nenhuma medida deve substituir o bom julgamento clnico quanto necessidade de aumentar o nvel de hemoglobina pr-operatrio nestes pacientes (1,3,7,9,10).

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III.CUIDADOS NO PR-OPERATRIO. Os pacientes devem ser admitidos no hospital 24 horas antes da cirurgia. A avaliao clnica pelo anestesiologista deve incluir anamnese e exame fsico cuidadosos, com especial ateno para a freqncia, o padro e a gravidade das crises do paciente, bem como para os sinais e sintomas que podem indicar leso orgnica como hipertenso pulmonar, doena heptica e disfuno renal ou cardaca (6,9,11). Exames pr-operatrios importantes: hemograma completo, determinao da saturao de oxignio, creatinina e uria sricas, funo heptica, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, sumrio de urina, radiografia do trax, eletrocardiograma e ecocardiograma, quando indicado (6,7,8,9). H muita controvrsia sobre os benefcios clnicos da hidratao do paciente no pr- operatrio. No entanto, os pacientes que forem submetidos anestesia geral devem receber hidratao para repor suas necessidades basais dirias pelo menos 8 a 12 horas antes da cirurgia, com ateno para o dbito urinrio e o peso. Deve-se tomar cuidado com a hidratao excessiva, pois a mesma diminui a presso onctica do plasma e aumenta a presso hidrosttica, com risco de edema pulmonar (especialmente em pacientes com nefropatia, cardiopatia ou pneumopatia prvia) (6,7,8,9,11). IV.CUIDADOS DURANTE A CIRURGIA. Os pacientes devem ser monitorados atravs da eletrocardiografia, PA, pulso, temperatura, oximetria de pulso ou gasometria arterial e dbito urinrio. A dosagem de eletrlitos sricos e a monitorizao hemodinmica invasiva podem ser necessrias, na dependncia do status clnico do paciente e tipo de cirurgia (3,6,8,9,11). O paciente deve ser mantido aquecido durante o ato cirrgico e continuamente avaliado quanto a hidratao, oxigenao e perda sangunea (6,7,8,9,11). V.CUIDADOS NO PS-OPERATRIO. Suporte de oxignio deve ser mantido at desaparecerem os efeitos da anestesia. No existe evidncia para hiperoxigenar o paciente. A monitorizao deve ser continuada na sala ps-cirrgica. A hidratao parenteral no ps-operatrio deve ser mantida, com cuidado para no ocorrer sobrecarga hdrica, o que pode desencadear sobrecarga volmica. necessrio um cuidado intensivo respiratrio para minimizar as complicaes pulmonares atravs de fisioterapia (6,7,8,9,11).

VI.MANEJO DA DOR. As causas precipitantes da dor devem ser identificadas e tratadas. Uma analgesia adequada facilita a respirao e tosse efetivas, fisioterapia respiratria e a moblizao precoce, os quais reduzem a incidncia de complicaes no ps-operatrio (6,8). REFERNCIAS 1. National Institute of Health. The management of sickle cell disease. Anesthesia and surgery Bethesda: NIH Publication. 2002; p.149-151. 2. EP Vichinsky, CM Haberken, L Neumayr, AN Earles, D Black D, M Koshy et al. A comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell disease. N Engl J Med. 1995; 333:p.206-13. 3. Firth PG, Head CA. Sickle cell disease and anesthesia. Anesthes. 2004;101: 766-85. 4. Duke LR, Scott JP, Panepinto JA, Flanary VA. Perioperative Management of Sickle Cell Disease Children Undergoing Adenotonsillectomy. OtolaryngHead Neck Surg. 2006;134:.370-373. 5. Adams DM, Ware RS, Schultz WH, Ross AK, Oldham KT, Kinney TR. Successful Surgical Outcome in Children With Sickle Hemoglobinopathies: The Duke University Experience. J Pediatr Surg 1998: 33(3):p.428-432. 6. Firth PG. Anesthesia and Hemoglobinopathies. Anesthes Clin. 2009:27:321336. 7. Friedrisch JR. Cirurgia e anestesia na doena falciforme. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):304-308. 8. Buck J, Davies SC. Surgery in Sickle Cell Disease. Hematol Oncol Clin N Am.2005;19:897902. 9. Arruda VR. Cirurgia e anestesia. In: Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria. Manual de diagnstico e tratamento de doenas falciformes. Braslia: ANVISA; 2002. p. 129-133. 10. Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias. Protocolo de atendimento aos eventos agudos da doena falciforme. Preparao para cirurgias. Belo Horizonte: Fundao Hemominas; 2005.p.19-20. 11. Haxby E, Flynn F, Bateman C. Anaesthesia for patients with sickle cell disease or other haemoglobinopathies. Anaesth Intensive Care Med. 2007; 8(5): p. 217-219.

TERAPIA TRANSFUSIONAL NA DOENA FALCIFORME


Carolina Freire Isa Menezes Lyra RESUMO Os pacientes portadores de doena falciforme habitualmente toleram bem a anemia crnica e necessitam de hemotransfuso somente em condies clnicas especiais tais como: crise aplstica, sequestro esplnico, acidente vascular cerebral e sndrome torcica aguda. A necessidade transfusional, o tipo do hemocomponente e o volume a ser transfundido j esto bem estabelecidos, porm devem ser avaliados com cautela e discutidos com mdico hematologista/hemoterapia para que sejam evitadas transfuses desnecessrias e minimizados os efeitos colaterais relacionados terapia transfusional. UNITERMOS: Doena falciforme, Transfuso, Exsanguineotransfuso. I.INTRODUO Pacientes com doena falciforme apresentam mecanismos adaptativos eficientes anemia crnica, necessitando de transfuses de concentrado de hemcias (CH) apenas em situaes especiais (1, 2). Uso judicioso e apropriado de transfuso sempre indicado (3). Objetivos da transfuso de eritrcitos: aumentar a capacidade de transporte de oxignio para os tecidos, diminuir o nmero de hemcias falcizadas e reduzir a eritropoiese (4, 5). Categorias de transfuso: Intermitente - quando administradas para tratar ou corrigir complicaes agudas (3). Crnica - administradas periodicamente para prevenir complicaes ou impedir sua progresso. Devem ser institudas quando os riscos de morbidade relacionada s complicaes da doena superam os riscos da exposio ao hemocomponente (3, 4). Mtodos de transfuso: Transfuses simples - administradas em uma s dose com volume especfico (10 a 15 mL/kg). Podem ser utilizadas quando a Hemoglobina (Hb) ps-transfusional no tiver previso de exceder 10 a 11g/dL (4, 5), para evitar aumento da viscosidade sangunea que pode limitar o fluxo sanguneo e oxigenao tecidual (2,7). Portanto, as transfuses simples devem ser indicadas com cautela quando os nveis de hematcrito forem superiores a 20% nas crianas e 25% nos adolescentes e adultos. Exsanguineotransfuso (troca), manual ou automatizada (eritrocitoafrese), que envolve administrao de CH e retirada simultnea de sangue, tendo por objetivo manter HbS < 30% (3). Estas transfuses so programadas periodicamente para manter a HbS alvo. O nvel ps transfusional de hemoglobina no deve ser >10g/dL. Esta modalidade reduz, ainda, os riscos de hemocromatose relacionada transfuso (2,4).

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Deve ocorrer na presena de profissional capacitado para a execuo do procedimento. Recomenda-se a realizao de eletroforese de hemoglobina quantitativa antes e aps a exsanguineotransfuso, para avaliar sua eficcia em reduzir a HbS. Na Tabela 1 podemos observar o protocolo de transfuso e exsanguineotrafuso em crianas portadoras de anemia falciforme. Pacientes com disfuno cardaca ou renal, considerar a transfuso de troca como forma de elevar o nvel de hemoglobina sem sobrecarga de volume (3). II.INDICAES DE TRANSFUSO E MTODO As indicaes de transfuso e mtodo encontram-se sumarizadas no Quadro 1. necessrio discutir indicao com Hemoterapeuta ou Hematologista, para evitar transfuses desnecessrias. Quadro 1. Indicaes de transfuso e mtodo em pacientes portadores de anemia falciforme. Adaptado de Josephson CD et al., 2007 (3).

Pacientes acima de 50 kg podem realizar o procedimento de acordo com protocolo de adulto, efetuado da seguinte forma (1): 1. Flebotomia com retirada de 500 mL de sangue total e infuso de soro fisiolgico a 0,9% 2. Flebotomia com retirada de 500 mL e transfuso de duas unidades de concentrado de hemcias fenotipadas e filtradas. 3. Repetir as etapas 1 e 2 , caso o Hematcrito permanea elevado repetir mais uma vez. IV. REAES TRANSFUSIONAIS MAIS FREQUENTES NOS PACIENTES COM DOENA FALCIFORME. Toda transfuso de hemocomponentes envolve riscos, por isso a indicao deve ser realizada de forma criteriosa. No Quadro 2 esto representadas as principais reaes transfusionais. Quadro 2. Principais reaes transfusionais em pacientes com doena falciforme AGUDAS Reao febril no-hemoltica Reao urticariforme Reaes hemolticas* Sndrome da hiperviscosidade** CRNICAS Aloimunizao Sobrecarga de ferro Infeces

(*) Piora da anemia logo aps transfuso associada a reticulocitopenia podendo haver crise vaso-oclusiva. (**) caracterizada por aumento rpido do hematcrito, hiperviscosidade e sobrecarga de volume V. SOBRECARGA E QUELAO DE FERRO. A necessidade de mltiplas hemotransfuses no paciente com doena falciforme pode ter como consequncia a sobrecarga de ferro. O acmulo de ferro no organismo ocorre principalmente no fgado, bao, miocrdio, glndulas endcrinas, pncreas e medula ssea (3, 4, 11), levando insuficincia orgnica. O quadro clnico se relaciona com a quantidade em excesso de ferro livre e a velocidade com que se acumula no rgo. Geralmente o paciente apresenta fadiga, dor muscular e abdominal, hepatoesplenomegalia, artropatia, sinais de insuficincia cardaca e heptica. O comprometimento cardaco umas das principais causas de morte nestes pacientes e pode se apresentar como miocardiopatia, arritmias e insuficincia cardaca congestiva (11). O diagnstico da sobrecarga de ferro de extrema importncia e deve ser realizado no paciente submetido a transfuses frequentes e quadro clnico compatvel. O padro-ouro para a determinao dos estoques hepticos de ferro, na ausncia de cirrose, a medida do contedo heptico de ferro a partir de amostras obtidas por bipsia heptica (12). Os mtodos no-invasivos incluem a dosagem de ferritina srica, o SQUID (superconducting quantum interference devices) heptico (4, 12), e a ressonncia nuclear magntica heptica e cardaca (12). Na ocorrncia de sobrecarga de ferro, o paciente deve ser encaminhado ao hematologista para que se possa iniciar a terapia especfica com agentes quelantes de ferro, dos quais destacam-se a desferoxamina parenteral (Desferal), defepirona oral (Ferriprox) ou deferasirox oral (Exjade). A escolha da medicao e o acompanhamento do paciente devem ser realizados por mdico hematologista. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Ali SB. Sickle Cell Disease. In: Ali SB, ed. Sickle Cell Disease: The Clinical Care Guidelines of the Sickle Cell Unit. 1st ed. Jamaica: Tropical Medicine Research Institute University of the West Indies, 2008. 2. Aliyu ZY, Tumblin AR, Kato GJ. Current therapy of sickle cell disease. Haematologica. 2006 January; 91(1): 710. 3. Josephson C, Leon L, Hillyer KL, Hillyer CD. Transfusion in the patient with sickle cell disease: a critical review of the literature and transfusion guidelines. Transfusion Medicine Reviews. 2007 April; 21(2):118-133. 4. Heeney M, Dover GJ. Sickle Cell Disease. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE, eds. Nathan and Oskis

*Adaptado de Josephson CD et al., 2007 (3) III. TIPO DE HEMOCOMPONENTE. Deve-se solicitar concentrado de hemcias filtradas e fenotipadas, para evitar aloimunizao, reao febril no-hemoltica e transmisso de agentes infecciosos. As hemcias devem ser HbS-negativas (2, 5, 6). A fenotipagem deve ser realizada para os antgenos Rh, Kell e se possvel Kidd, Duffy e Lewis. Dose: 10 a 15 mL/kg de CONCENTRADO DE HEMCIAS FILTRADAS E FENOTIPADAS. Na Tabela 1 est demonstrado o Protocolo de realizao de transfuso e exsanguineotransfuso manual em crianas. Para que este procedimento seja realizado com segurana trs requisitos so bsicos (8): evitar aumento da viscosidade sangunea, manter o volume sanguneo (respeitar a retirada de no mximo 5% da volemia), realizar o procedimento com agilidade. Tabela 1. Protocolo de realizao de transfuso e exsanguineotransfuso manual em crianas (Mirre et al. , 2010)(7) Nvel de hemoglobina <8g/dL Realizar transfuso de concentrado de hemcias 15mL/kg Nvel de hemoglobina entre 8-9g/dL 1- Realizar flebotomia para retirada de 5mL/kg de sangue total e infundir 5ml/kg de soro fisiolgico a 0,9% (concomitante com dois acessos venosos). 2- Transfundir 15mL/kg de concentrado de hemcias fenotipadas e filtradas. Nvel de hemoglobina > 9g/dL 1- Realizar flebotomia para retirada de 5mL/kg de sangue total e infuso concomitante de 10 mL/kg soro fisiolgico a 0,9% (concomitante com dois acessos venosos). 2- Realizar novamente retirada de 5mL/kg de sangue total. 3- Transfundir 15mL/kg de concentrado de hemcias fenotipadas e filtradas.

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of chronic transfusion for stroke prevention in children with sickle cell disease. Eur J Haematol. 2010 Mar; 84(3):259-65. Epub 2009 Nov 12. 8. Figueredo MS. Agentes indutores da sntese de hemoglobina fetal. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007 jul; 29(3): 313-5. 9. Ministrio da Sade- Portaria n 55 de 29 de janeiro de 2010. Protocolo clnico e diretrizes teraputicas- Doena Falciforme. 10. Canado RD. Sobrecarga e quelao de ferro na anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007 jul; 29(3): 316-325. 11. Raghupathy R, Manwani D, Little JA. Iron Overload in Sickle Cell Disease. Adv Hematol. 2010; 2010: 272940.

LCERAS DE MEMBROS INFERIORES


Tais Soares Sena Ariete Luize Pires dos Santos RESUMO Embora mais comuns em adultos, as lceras de membros inferiores podem ocorrer em at 12% das crianas portadoras de anemia falciforme, apresentando elevada morbidade devido tendncia cronicidade e difcil manejo teraputico. A preveno, a deteco precoce e o tratamento adequado dessas leses so de extrema relevncia para a melhoria da qualidade de vida de seus portadores. UNITERMOS: lceras de membros inferiores, lceras de perna, lceras maleolares, Doena falciforme, Tratamento. I.DEFINIO As lceras so ferimentos dotados de depresso central e tendncia a cicatrizao lenta, o que, em geral, no est relacionado sua profundidade ou tamanho (1). A persistncia das leses por perodo superior a quatro semanas caracteriza sua cronicidade (1), conferindo grande impacto social negativo na vida dos seus portadores (2). Seu aparecimento pode ser espontneo ou consequente a traumatismos locais, habitualmente nos malolos laterais e mediais, tbia anterior e regio do tendo de Aquiles (3), onde a pele mais fina e o suprimento vascular relativamente pobre (4, 5). A primeira descrio das lceras de membros inferiores na anemia falciforme foi em 1910, porm a relao causal entre as leses e esse tipo de anemia s foi estabelecida em 1940 (4). Tais leses tambm so observadas em outras formas de anemia hemoltica, como esferocitose hereditria, talassemia, eliptocitose, deficincia de piruvatoquinase e glicose-6-fosfato desidrogenase (1, 2). II. SINONMIA lceras de perna, lceras maleolares. III. EPIDEMIOLOGIA A incidncia das leses pode chegar a at 75% em adultos (2), e de 12% em crianas (4, 5). A taxa de recorrncia varivel nos diversos estudos, de 25% a 97% (6). No h relao com variaes sazonais (7), porm observa-se maior ocorrncia em pases tropicais (8). Estima-se que cerca de 10% a 50% dos pacientes com gentipo SS desenvolvam lceras de membros inferiores a partir dos 10 anos de idade (3, 7). A prevalncia maior nos gentipos SS e S-talassemia alfa, seguidos em menor frequncia nos pacientes SC, S+ e S0 talassemia (3, 7), guardando relao com o grau de atividade hemoltica de cada um (8). A incidncia maior entre pacientes do gnero masculino em todos os gentipos (7). So fatores protetores ao desenvolvimento dessas leses: a coexistncia com talassemia alfa e nveis elevados de hemoglobina Fetal (HbF). Os pacientes com os hapltipos Senegal, rabe-indiano e Camares apresentam nveis mais elevados de HbF, enquanto o hapltipo CAR (Repblica Centro Africana) tem nveis mais baixos dessa hemoglobina. O hapltipo Benin parece ter nveis intermedirios (3). Fatores que tem sido associado ao desenvolvimento de lceras so menores nveis de hemoglobina (Hb) basal (3, 7, 8), maior contagem reticulocitria e leucomtrica, nveis mais elevados de lactato desidrogenase (LDH), bilirrubina e aspartato aminotransferase (AST) (8). As lceras so frequentemente colonizadas por bactrias, na maior parte das vezes por Staphylococcus aureus, Pseudomonas e Streptococcus (6, 9). IV. FISIOPATOGENIA A etiologia das lceras de perna na doena falciforme ainda no est estabelecida (8). A presena de lceras de membros inferiores em outras anemias hemolticas sugere o papel da hemlise no seu desenvolvimento (3) . A intensidade da atividade hemoltica determina o desenvolvimento de complicaes relacionadas doena falciforme devido sua influncia na biodisponibilidade do xido ntrico (ON) (8). O ON atua na converso de GTP em GMPc, relaxando a musculatura lisa vascular, resultando em vasodilatao. A hemoglobina liberada no plasma, resultante da destruio eritrocitria, promove o consumo do ON e cataliza a produo de radicais oxidantes e molculas de adeso (8). A ulcerao pode resultar do aumento da presso venosa nos membros inferiores causado pela expanso do volume vascular na medula hiperplsica. A incompetncia vascular e a disfuno endotelial podem contribuir para a dificuldade da cicatrizao dessas leses (2). A deficincia de antitrombina tambm foi implicada na patognese da lcera em pacientes falciformes, por promover ocluso venosa (3). V. QUADRO CLNICO. As lceras apresentam, tipicamente, depresso central, de profundidade variada, e elevao das bordas, s custas de edema. Pode haver exsudao, necrose, perda de plos e tecido subcutneo, adelgaamento do crtex do osso na regio, que pode ser notada em exames radiolgicos (3, 6). Devido frequente colonizao bacteriana das leses, pode haver infeco generalizada, celulite, osteomielite e adenite regional. A dor relacionada s leses pode ser intensa, de carter penetrante, cortante ou em queimor (10). VI. DIAGNSTICO. O diagnstico baseia-se na observao da leso ao exame fsico. Antes do incio da terapia, prudente a realizao da radiografia do membro, para afastar a existncia de osteomielite, sendo importante tambm a utilizao de critrios clnicos sugestivos de osteomielite (9). VII. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Os principais diagnsticos diferenciais esto listados no Quadro 1.

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Condies nosolgicas Insuficincia vascular venosa Ocluso arterial Desordens da microvasculatura Leso qumica Trauma fsico Doenas infecciosas Neuropatia Vasculite Doenas hematolgicas Coagulopatias Doenas metablicas Neoplasias Dermatoses ulcerativas Reaes a drogas *Adaptado de Mekkes et al., 2003 (1) VIII.PREVENO Uso de calados confortveis, repelentes para insetos, hidratao da pele e evitar traumatismos (3). Inspeo diria das pernas para identificao precoce de eventuais leses. IX.TRATAMENTO Na doena falciforme, os resultados aos tratamentos clnicos e cirrgicos so geralmente pobres, com recorrncias frequentes e cicatrizao lenta, quando ocorre (4).

Medidas posturais: o repouso com elevao do membro essencial para a cicatrizao do ferimento, porm de pouca adeso dos pacientes (2, 3). Medidas locais: incluem a limpeza diria da leso, uso de antibiticos tpicos e curativos locais, compostos por uma grande variedade de substncias, conforme ilustrado na Tabela 2. Analgsicos: podem ser utilizados nas formas sistmica e tpica. O uso de opiides tpicos tem mostrado boa ao no controle da dor, reduzindo a necessidade de opiides sistmicos (3,10). Antibiticos sistmicos: seu uso reserva-se presena de evidncias de infeco nos tecidos adjacentes lcera, quando deve ser coletado material para cultura com antibiograma (3). Suplementao de zinco: recomenda-se a suplementao de 200mg de sulfato de zinco, trs vezes ao dia (2, 3). Procedimentos cirrgicos: compostos pelo debridamento cirrgico, retalho miocutneo por microcirurgia e o enxerto de pele parcial do prprio paciente. Geralmente empregados em lceras de grandes dimenses e refratrias a outras medidas (2, 3). Hidroxiuria: h descrio na literatura do desenvolvimento de lceras de membros inferiores em pacientes em uso prolongado da substncia, mesmo em baixas dosagens (1, 3, 11). Seu uso para tratamento desse tipo de leso na doena falciforme, portanto, no tem indicao. Terapia transfusional: tem por objetivo reduzir a concentrao de HbS abaixo de 50%, porm no deve ser recomendada de rotina devido aos seus potenciais efeitos colaterais (3, 7). A indicao deve ser individualizada, geralmente reservada a casos refratrios (2). Outros tratamentos: h relatos inconclusivos da aplicao de pentoxifilina, L-carnatina, warfarina, butirato e eritropoietina (3). A terapia com oxignio hiperbrico pode melhorar a cicatrizao das lceras, atravs do aumento da tenso de oxignio na ferida, que promove a formao de colgeno e da replicao de fibroblastos (4).

Quadro 2. CURATIVOS UTILIZADOS NO TRATAMENENTO DAS LCERAS DE MEMBROS INFERIORES SUBSTNCIA Soluo fisiolgica a 0,9% Ceme de sulfadiazina de prata + nitrato de crio Placa de hidrocolide Alginato de clcio Fibra de carboximetilcelulose Carvo ativado e prata Filme transparente Hidrogel amorfo Bota de Unna (Composio: 42% glicerina, 11, 1% gelatina, 10,5% xido de zinco, 100 g gua qsp, 0,2% conservantes) Creme hidratante Colgeno Fator estimulante de crescimento de leuccitos e macrfagos (GM-CSF) tpico Outros AO/CONSIDERAES Mantm a umidade da ferida, favorece o desbridamento autoltico e a formao de tecido de granulao. Amolece os tecidos desvitalizados. Atua contra bactrias gram-negativas e positivas, fungos, vrus e protozorios. Quando associada ao crio, inibe a liberao do LPC (complexo lipoprotico bacteriano). Etimula a granulao e a angiognese, absorve o excesso de exsudato, mantm a umidade e temperatura em torno de 37C facilitando o crescimento celular e a regenerao tissular. Promove o desbridamento autoltico e alivia a dor. Promove a hemostasia; absorve o exsudato, forma um gel que mantm a umidade, promove a granulao e auxilia o desbridamento autoltico. Absoro de exsudato. Promove o desbridamento autoltico. Quando associada prata, inativa bactrias no leito da ferida. Ao bactericida. Favorece o desbridamento autoltico, mantm umidade e temperatura adequadas cicatrizao, elimina odores desagradveis. impermevel gua, porm permite a vaporizao do exsudato ( permevel a gs e vapor). Mantm um meio mido ideal para cicatrizao, proporciona uma barreira de proteo contra bactrias e agresses externas. Mantm a umidade e auxilia o desbridamento autoltico. uma bandagem de compresso no-elstica que apresenta efeito apenas durante a movimentao, auxiliando o retorno venoso. Promove proteo e favorece a cicatrizao da lcera. Pode ser utilizada aps controle da dor e do edema (9). Promove hidratao tpica. Promove a cicatrizao. Requer limpeza/desbridamento prvios Seu uso mostrou sucesso em alguns estudos, porm apresenta custo elevado (3). Liofilizado de pele de porco, papana, mel, hialuronato de sdio

*Adaptado de Protocolo de Assistncia aos Portadores de Feridas. SMSA/PBH, 2006 (12).

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REFERNCIAS 1. Mekkes JR, Loots MAM, Van Der Wal AC, Bos JD. Causes, investigation and treatment of leg ulceration. British Journal of Dermatology. 2003; 148: 388-401. 2. Heeney M, Dover GJ. Sickle Cell Disease. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE, eds. Nathan and Oskis Hematology of Infancy and childhood. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 2009. 949-1014p. 3. Silvia S Paladino. lcera de membros inferiores na anemia falciforme. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007; 29(3): 288-290. 4. Rudge FW. Hyperbaric Oxygen Therapy in the Treatment of Sickle Cell Leg Ulcers. Journal of Hyperbaric Medicine. 1991; 6(1): 1-4. 5. Reindorf AC, Walker-Jones D, Adekile AD, Lawal O, Oluwole SF, Ife I. Rapid healing of Sickle Cell Leg Ulcers Treated with Collagen Dressing. Journal of the National Medical Association. 1989; 81(8): 866-868. 6. Manual de diagnostico e tratamento de Doenas Falciformes. Ministrio da Sade. Braslia, 200;188p.

7.

Koshy M, Entsuah R, Koranda A, Kraus AP, Johnson R, Bellvue R, Flournoy-Gill Z, Levy P. Leg Ulcers in Patients With Sickle Cell Disease. Blood. 1989; 74(4): 1403-1408. 8. Nolan VG, Adewoye A, Baldwin C, Wang L, Ma Q, Wyszynski DF, Farrell JJ, Sebastiani P, Farrer LA, Steinberg MH. Sickle Cell Leg Ulcers: Associations with Haemolysis and SNPs in Klotho, TEK and Genes of the TGF-/BMP Pathway. Br J Haematol. 2006; 133(5): 570-578. 9. The Management of Sickle Cell Disease. National Institutes of Health - National Heart, Lung and Blood Institute. 4thed. NIH Publication No 02-2117, June 2002. 10. Samir K Ballas. Treatment of painful sickle cell leg ulcers with topical opioids. Blood. 2002; 99(3): 1096. 11. Sirieix ME, Debure C, Baudot N, Dubertret L, Roux ME, et al. Leg Ulcers and Hydroxyure- Forty-one Cases. Arch Dermatol. 1999; 135: 818-820. 12. Protocolo de Assistncia aos Portadores de Feridas. SMSA/PBHPrefeitura Municipal de Belo Horizonte. Belo Horizonte, 2006.

GESTAO NA DOENA FALCIFORME

Amanda Gordiano Angela Maria Dias Zanette

RESUMO A gravidez na anemia falciforme considerada de alto risco, requerendo a realizao do acompanhamento pr-natal por obstetra e hematologista. Durante essa fase, deve-se atentar para situaes de descompensao da doena e rpida atuao da equipe mdica para que seja preservado o binmio me filho. UNITERMOS: Doena falciforme, Gestao, Complicaes Gestacionais. I.INTRODUO A gravidez na anemia falciforme considerada de alto risco (1), requerendo a realizao do acompanhamento pr-natal por obstetra e hematologista devido ocorrncia de complicaes tais como: aborto espontneo (2), parto prematuro, recm-nascido de baixo peso (3), crescimento intra-uterino restrito (1), pr-eclampsia e natimortalidade (3), mais comuns no terceiro trimestre de gestao. Durante essa fase, deve-se atentar para situaes de descompensao da doena, sendo importante citar piora da anemia, da frequncia e gravidade de crises lgicas e infeces, agravamento das leses sseas e da retinopatia (3), alm de aumento do risco de sequestro esplnico (para as portadoras de doena falciforme) (1). O registro da evoluo da doena durante o pr-natal extremamente importante. II.FISIOPATOGENIA DO RISCO GESTACIONAL A fisiopatogenia do risco gestacional na doena falciforme encontra-se esquematizada na Figura 1.

Figura 1. Fisiopatogenia do risco gestacional na doena falciforme O crescimento fetal adequado depende da quantidade de substratos maternos liberados para a placenta, sendo determinada pelo fluxo sanguneo transplacentrio e pelo tamanho e integridade da placenta. Na doena

falciforme, a vaso-ocluso promove fibrose das vilosidades, infartos e calcificaes na placenta, comprometendo o fluxo sanguneo e o contedo de oxignio (O2) locais, caracterizando a insuficincia placentria. O fenmeno pode culminar com reduo da oxigenao fetal e do volume placentrio, resultando em crescimento intra-uterino restrito (CIUR) (3, 4). III.SEGUIMENTO CLNICO DA GESTANTE Devem ser realizados os seguintes procedimentos para o acompanhamento da gestante com doena falciforme, alm da rotina obsttrica habitual: Eletroforese quantitativa de hemoglobina do cnjuge, o que permite avaliar possibilidade de doena falciforme no recm-nascido e encaminhamento do aconselhamento gentico (2). Cardiotocografia para avaliao da vitalidade fetal (2). Exames laboratoriais: hemograma, plaquetas, contagem de reticulcitos, ferritina srica, funes renal e heptica, eletroforese quantitativa de hemoglobina, LDH, fenotipagem eritrocitria para gestantes que ainda no a possuam, e pesquisa de anticorpos irregulares de acordo com historia transfusional prvia (2). IV.CONSIDERAES RELEVANTES NO MANEJO DE SITUAES ESPECFICAS DAS GESTANTES de extrema importncia que o acompanhamento seja realizado por equipe multidisciplinar, incluindo orientao nutricional (3). Nas crises dolorosas, os opiceos so as drogas de escolha, dando preferncia morfina nos casos de maior intensidade. Deve-se evitar a meperidina pelo risco de alteraes neurolgicas (3). Os anti-inflamatorios no-hormonais so contra-indicados na gestao, por risco de oligodrmnio e fechamento prematuro do ductus arteriosus (3). O uso profiltico e regular de acido flico fundamental (3, 5). Os compostos com ferro s esto recomendados em pacientes com carncia comprovada desse metal. Recomenda-se a ingesta de lquidos para evitar desidratao. Deve ser feita reposio de fluidos durante o trabalho de parto, com monitorizao cardiorespiratoria (4). O uso de hidroxiuria deve ser interrompido trs a seis meses antes da gestao pelo risco de efeitos teratognicos (3). A terapia transfusional pode ser indicada de forma profiltica ou apenas durante as intercorrncias, devendo ser orientada pelo hematologista (5). As principais indicaes de transfuso nesse perodo encontram-se listadas no Quadro 1. Habitualmente, recomenda-se a realizao do parto normal, sendo o parto cesreo reservado s indicaes obsttricas (4). No perodo ps-parto, fundamental evitar perdas sanguneas, estimular a deambulao precoce, usar meias para profilaxia de tromboembolismos, alm de promover hidratao e analgesia adequadas (4).

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Considerar uso de heparina em situaes de tromboembolismo pulmonar. mandatria a realizao da triagem neonatal e seguimento peditrico do lactente at definio diagnstica em relao presena de hemoglobinopatia. Quadro 1. Principais indicaes de transfuso em gestantes com doena falciforme. PRINCIPAIS INDICAES DE TRANSFUSO EM GESTANTES COM DOENA FALCIFORME Queda dos nveis de hemoglobina basal em e30% Hemoglobina < 5 g/dL Sndrome Torcica Aguda Insuficincia Renal Aguda Sepse Gestao mltipla Hipoxemia Toxemia Aumento da frequncia das crises dolorosas Adaptado de Ali BS, 2008 (1).

V. COMPLICAES. Piora da anemia por hemodiluio e/ou perdas sanguneas; Depresso da medula ssea por infeco ou inflamao; Crise aplstica. REFERNCIAS 1. Ali SB. Sickle Cell Disease. In: Ali SB, ed. Sickle Cell Disease: The Clinical Care Guidelines of the Sickle Cell Unit. 1st ed. Jamaica: Tropical Medicine Research Institute University of the West Indies, 2008. 61-66p. 2. Manual de condutas bsicas na doena falciforme. Ministrio da Sade. Braslia, 2006; 43-44p. 3. Zanette AMD. Gravidez e contracepo na doena falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29 (3): 309-312. 4. Manual de diagnostico e tratamento de Doenas Falciformes. Ministrio da Sade. Braslia, 2002. 5. Costa FF. Anemia Falciforme. In: Zago MA, Falco RP, Pasquini R, eds. Hematologia Fundamentos e Prtica. Rio de Janeiro: Atheneu, 2005. 289-307p. 6. Mc Marron C. Sickle Cell Disease. In: Arceci RJ, Hann IM, Smith O P, eds. Pediatric Hematology. 3nd ed. USA: Blackwell Publishing, 2006. 213-226p.

CONTRACEPO NA DOENA FALCIFORME


Amanda Gordiano Angela Maria Dias Zanette RESUMO fundamental informar a paciente que, a depender da sua condio clinica, a doena falciforme no contra-indica a gravidez, entretanto a contracepo importante para o planejamento familiar. A escolha do mtodo contraceptivo deve ser realizada por uma anlise conjunta mdico-paciente, no havendo contra-indicao para nenhum dos mtodos existentes. UNITERMOS: Doena falciforme, Contracepo, Anticoncepcionais. I.INTRODUO. A contracepo importante para o planejamento familiar da paciente com a doena falciforme (1). fundamental inform-la que, a depender da sua condio clinica, a doena falciforme no contra-indica a gravidez (2). O encaminhamento para aconselhamento gentico deve sempre ser realizado. A escolha do mtodo contraceptivo compreende uma anlise conjunta mdico-paciente (1), no havendo contra-indicao para nenhum dos mtodos existentes (3). Esse captulo foi considerado importante como parte desse manual devido a dvidas constantes sobre a questo em ambientes ambulatoriais e hospitalares, principalmente por lidarmos com adolescentes com vida sexual ativa, portadoras de doena falciforme. II.MTODOS CONTRACEPTIVOS. Contracepo hormonal (1): - Plulas anticoncepcionais: as plulas combinadas de baixa dosagem hormonal ( 35 mcg de etinilestradiol) so as de escolha para uso em portadoras de doena falciforme. - Adesivos transdrmicos: liberam etinilestradiol e progestgeno e, assim como os outros anticoncepcionais hormonais, agem inibindo a ovulao(1). - Dispositivos intra-uterinos: podem ser de cobre ou de progestgeno, tendo o ltimo melhor tolerabilidade, sem aumentar o risco de sangramento vaginal (1). - Anis vaginais: contm etonogestrel e etinilestradiol. A absoro hormonal feita diretamente na circulao, evitando alguns efeitos colaterais do anticoncepcional oral, tem validade de um ms (4). - Implantes subcutneos: so pequenas cpsulas contendo etonogestrel, introduzidas abaixo da pele atravs de um aplicador descartvel, e que promovem inibio da ovulao. Apresentam durao de trs anos (4). - Injetveis para uso intramuscular: o de uso trimestral o acetato de medroxiprogesterona de liberao lenta (1), que parece diminuir a frequncia de crises lgicas, por incremento da HbF e aumento da sobrevida e da massa eritrocitria (3). Os de uso mensal so compostos de estrgenos naturais associados a um progestgeno (1). Os mtodos hormonais apresentam similaridade em relao a sua eficcia e segurana (1). Os contraceptivos no-hormonais ou de barreira tambm podem ser indicados (1). So eles o preservativo, masculino e feminino (1), e o diafragma (mtodos considerados eficientes). H, ainda, os espermicidas, o coito interrompido, a tabela e o mtodo do muco, porm apresentam baixa eficcia e ndice considervel de falha. A vasectomia e a laquedura de trompas tambm entra nessa classificao, sendo considerados mtodos muito eficientes. REFERNCIAS 1. Zanette AMD. Gravidez e contracepo na doena falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3): 309-312. 2. Manual de diagnostico e tratamento de doenasfFalciformes, Ministrio da Sade,2002; 188p. 3. Ali B S, Sickle Cell Disease, The Clinical Care Guidelines Tropical Medicine Research Institute University of the West Indies Mona, Kingston 7, Jamaica, first edition, October 2008; 61-66p.

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ACOMPANHAMENTO AMBULATORIAL DE CRIANAS E ADOLESCENTES COM DOENA FALCIFORME


Tais Soares Sena Ivana Paula Leite Carolina Freire RESUMO: A criana e o adolescente com doena falciforme necessitam de acompanhamento com hematologista pediatra alm de equipe multisciplinar . Um acompanhamento ambulatorial adequado promove segurana aos familiares e ao paciente alm de contribuir para a qualidade de vida de ambos ao tempo em que medidas educativas so desenvolvidas. UNITERMOS: Doena falciforme, Acompanhamento clnico, Vacinao,. I. INTRODUO A melhoria na qualidade de vida e na sobrevida dos pacientes com doena falciforme depende de medidas gerais e preventivas, visando a deteco precoce das alteraes orgnicas decorrentes dos fenmenos vaso-oclusivose da hemlise crnica, da orientao dos pacientes e familiares sobre a doena, assim como a profilaxia contra infeces (1) . O incio do seguimento ambulatorial multidisciplinar deve ocorrer nos primeiros meses de vida, que foi proporcionado pela implantao do programa de triagem neonatal (1). II. ORIENTAO CONTINUADA SOBRE A DOENA As orientaes devem ser reforadas a cada avaliao clnica e esto resumidas no Quadro 1. Quadro 1. Medidas gerais na doena falciforme MEDIDAS GERAIS NA DOENA FALCIFORME Educao dos familiares e do paciente sobre os principais aspecteos da doena Orientao sobre nutrio, hidratao, uso de roupas adequadas temperatura, exerccios Orientao sobre a importncia do acompanhamento regular Imunizao adequada Orientao para manuteno da profilaxia e realizao do esquema vacinal Ensinar a palpar o bao e medir a temperatura Acompanhamento do crescimento e do desenvolvimento Suplementao do cido flico Orientao nutricional: dienta rica em folatos(2) Realizao de exames peridicos para deteco precoce de alteraes Aconselhamento gentico e deteco de outros portadores na famlia Orientao de medidas de contracepo para adolescentes (vide protocolo especfico) *Fonte: Braga JAP. Rev. bras. Hemat. hemoter. 2007:9(3): 233-238,2007 III. AVALIAO CLNICA DO PACIENTE COM DOENA FALCIFORME fundamental o registro em pronturio das caractersticas clnicas do paciente, assim como os eventos atuais e prvios (4). O Quadro 2 lista as principais informaes que devem ser pesquisadas na histria clnica, relacionadas ou no doena, avaliao laboratorial e no exame fsico do paciente. Quadro 4. Calendrio de vacinao especial de acordo com as recomendaes do Ministrio da sade- 2010. HISTRIA CLNICA Histria antenatal e perinatal Desenvolvimento neuropsicomotor Imunizao Alergias medicamentosas Hospitalizaes, cirurgias, transfuses Desenvolvimento puberal Recordatrio alimentar Histria social, nvel educacional e aptides Aspectos psicolgicos EVENTOS RELACIONAIS DOENA Dactite Sepse Meningite Osteomielite Necrose avascular (fmur, mero) Sndrome torcica aguda Sequestro esplnico/heptico Transfuses/reaes transfusionais Crise aplstica Acidente vascular cerebral Priapismo Retinopatia proliferativa lceras de perna Cirurgias EXAME FSICO Peso/estatura Saturao transcutnea de oxignio em ar ambiente Ictercia, grau de palidez Frequncias respiratria e cardaca Auscultas cardaca e respiratria Tamanho do fgado e bao Alteraes neurolgicas Deformidades sseas lceras de pernas Acuidade visual Desenvolvimento puberal Fonte: Ali SB et al. 2008(4).

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IV. PERIODICIDADE DAS AVALIAES CLNICA, LABORATORIAL E DE EXAMES COMPLEMENTARES A rotina laboratorial deve ser individualizada, de acordo com as intercorrncias clnicas apresentadas (3). de fundamental importncia a realizao de puericultura em crianas com doena falciforme. O pediatra deve realizar acompanhamento conjunto em todas as etapas do desenvolvimento infantil, com periodicidade de acordo com cada faixa etria. Deve-se determinar os valores basais de hemoglobina,

leucograma e reticulcitos para cada criana, em condies normais (3). Vide a Quadro 3. Recentemente tem-se includo na avaliao laboratorial o perfil lipdico das crianas com doena falciforme a partir dos dois anos de idade, pois vem sendo considerado importante para o delineamento do perfil de evoluo clnica. A pesquisa de microalbuminria ou dosagem da cistatina C devem ser realizadas sempre que possvel, pois detectam precocemente alteraes na filtrao glomerular.

Quadro 3. Rotina laboratorial e exames de imagem na doena falciforme EXAME Avaliao clnica(3) IDADE DE NICIO At 2 anos Acima de 2 anos 3 a 24 meses > 24 meses 6 a 24 meses > 24 meses Apartir de 1 ano A partir de 1 ano A partir de 1 ano Entre 6 e 12 meses A partir de 1 ano A partir dos 2 anos PERIODICIDADE Trimestral A cada 4 a 6 meses Trimestral Semetral Semestral Anual Anual Anual A cada 2 anos Semestral Velolcidade de fluxo normal: anual Velocidade de fluxo condicional: a cada 3 meses Velocidade de fluxo = 200cm/s: mensal Anual

Hemograma, reticulcitos(3)

Hemoglobina Fetal(3)

Fenotipagem eritrocitria(5) Funo renal(3) Perfil heptico(3) Ferritina/ferro srico(4) Saturao transcutnea de oxignio (SatO2)(3) Doppler transcraniano (DTC)(3)

Radiografia de trax(5)

A partir dos 2 anos se STA (**) prvia ou doena pulmonar ou cardaca; A partir de 10 anos se boa evoluo Acima de 7 anos A partir dos 2 anos se sintomas cardiopulmonares; A partir de 10 anos se boa evoluo A partir dos 2 anos A partir dos 10 anos Se STA(**) de repetio ou baixa SatO2)

Radiografia de bacia Eletrocardiograma/Ecocardiograma(5)

Anual Anual

Ultrassonografia abdominal(5) Avaliao oftalmolgica Espirometria

Anual Anual No determinada

(*) Saturao transcutnea de oxignio. (**) Sndrome torcica aguda. Adaptado de Nacional Heart, Lung and Blood Institute, National Institute of Health, 2002 (3).

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V. PROFILAXIA DE INFECES A imunizao antipneumoccica e a profilaxia com penicilina reduziram a morbimortalidade em crianas com doena falciforme (3). Previne at 80% dos quadros de sepse por Pneumococo at os trs anos de idade (2). Alm da imunizao de rotina contra hepatite B, pliomielite, difteria, Pertussis, ttano, Haemophilus influenzae tipo B, rubola, sarampo e parotidite, crianas com doena falciforme devem receber imunizao adicional, conforme calendrio vacinal demonstrado na Tabela 2 (3). O Ministrio da Sade (MS) atravs do Programa Nacional de Imunizaes (PNI), implantou os Centros de Referncia de Imunobiolgicos Especiais (CRIEs) em todo o Brasil que atendem os pacientes portadores de doenas especficas como a Doena Falciforme e que necessitam de produtos especiais de alto custo, que so adquiridos pela Secretaria de Vigilncia em Sade do MS. A profilaxia com antibitico deve ser iniciada precocemente, entre dois e trs meses de idade, podendo ser oral (situao em que deve ser administrada diariamente), ou injetvel (a cada trs semanas), na dose de 50.000UI/kg (2,3). Para pacientes alrgicos a penicilina, a recomendao pela eritromicina, 20mg/kg/dia, divididos em duas tomadas dirias. A profilaxia, habitualmente, deve ser mantida at os cinco anos de idade (2, 3,4). Para crianas que no esto recebendo profilaxia, deve-se administrar antibiticos uma hora antes de procedimentos dentrios invasivos (50mg/kg de amoxicilina dose nica ou eritromicina para os alrgicos penicilina) (3).

O carto vacinal deve ser analisado em todas as consultas e estar sempre atualizado. O paciente poder ser vacinado nos Centros de Referncia de Imunobiolgicos Especiais (CRIEs). Em clnicas privadas j h disponvel a PNM13V. VI. TRATAMENTO DOMICILIAR DA DOR. Os responsveis devem ser orientados ao manejo domiciliar das crises vaso- oclusivas dolorosas. A cartilha educativa com tais orientaes encontra-se anexa. REFERNCIAS 1. Braga JAP. Medidas Gerais no tratamento das doenas falciformes. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3): 233-238. 2. Manual de Diagnstico e Tratamento de Doenas Falciformes Braslia: ANVISA, 2002;188p. 3. The Management of Sickle Cell Disease. National Institutes of Health - National Heart, Lung and Blood Institute. 4thed. NIH Publication No 02-2117, 2002;188p. 4. Ali SB. Sickle Cell Disease. In: Ali SB, ed. Sickle Cell Disease: The Clinical Care Guidelines of the Sickle Cell Unit. 1st ed. Jamaica: Tropical Medicine Research Institute University of the West Indies, 2008. 5. Lane PA, Buchanan GR, Hutter JJ, Austin RF, Britton HA, et al. Sickle Cell Disease in Children and Adolescents: Diagnosis, Guidelines for Comprehensive Care, and Care Paths and Protocols for Management of Acute and Chronic Complications. The Annual Meeting of the Sickle Cell Disease Care Consortium. Sedona, AZ, 2001. 6. Centros de Referncia de Imunobiolgicos Especiais (CRIEs). Programa Nacional de Imunizaes- Secretaria de Vigilncia em Sade Ministrio da Sade.

Quadro 4. Calendrio de vacinao especial de acordo com as recomendaes do Ministrio da Sade - 2010. VACINA ANTI-PNEUMOCCICA 10 (CONJUGADA) IDADE <6 meses - 39 doses + reforo aps 6 meses da 3 dose 7-11 meses - 2 doses + reforo aps 6 meses da 3 dose > 12 meses - dose nica > 2 anos - dose nica OBSERVAES Intervalo de 2 meses entre as doses

ANTIPNEUMOCCICA 23 (CONJUGADA) VARICELA doses

Reforo aps 5 anos da 1 dose - recomendado para pacientes com alto risco da infeco por pneumococo ou imunodeficincia grave Se 2 doses - intervalo de 1 ou 2 meses entre as

> 12 meses < 13 anos - dose nica > 13 anos - 2 doses > 12 meses 2 doses com intervalo de 6 meses 3 e 5 meses. Reforo com 15 meses > 1 ano - dose nica 1 dose >6 meses Reforo aps 1 ms Reforo anual 6 meses a < 2 anos 2 doses com intervalo de 30 dias. > 9 anos de idade

HEPATITE A ANTI-MENINGOGCICA C (CONJUGADA) INFLUENZA

H1N1 Influenza A- monovalente

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ROCEDIMENTOS PARA A SUBMISSO DE ORIGINAIS


e telefones do autor responsvel pelo contato com a RBP, bem como o endereo eletrnico deste autor ou um outro endereo eletrnico, atravs do qual sero confirmados o recebimento do material e o seu encaminhamento. Esta pgina dever, ainda, conter informao sobre submisso do projeto do trabalho Comisso de tica em Pesquisa ou Comisso de tica da Instituio onde foi realizado. O resumo deve ter at 150 palavras e deve ser estruturado (Para artigos originais: Objetivos; Material e Mtodos; Resultados e Concluso / Para revises: Objetivos, metodologia e concluses). Colocar nessa pgina, tambm, at 5 palavras-chaves, de acordo com os DECS (Descritores em Cincias da Sade). O texto dos artigos observacionais ou experimentais devem ser divididos em sees com os ttulos: Introduo, Casustica (ou material) e Mtodos, Resultados, Discusso e Concluso. Artigos longos podem necessitar de subttulos em algumas sees (especialmente Resultados e Discusso) para facilitar a leitura e a compreenso do contedo. Artigos de reviso devero apresentar avaliao crtica da bibliografia apresentada, em formato narrativo. Artigos de atualizao, tambm em formato narrativo, devero apresentar as mais recentes consideraes sobre um tema ou sobre um determinado aspecto de um tema, com citaes das referncias apresentadas. Relatos de casos, devero conter uma breve reviso sobre o assunto em foco, seguindo a apresentao do caso e das particularidades que o fizeram ser submetido para publicao. Dever ser apresentada uma discusso sobre os dados encontrados, luz do conhecimento estabelecido sobre o tema. Aspectos ticos: Todo experimento que envolva seres humanos, deve estar de acordo com os padres ticos do comit responsvel por experimentao humana (institucional ou regional) e com a Declarao de Helsinki (de 1975, revisada em 1983). Os pacientes objetos do estudo no devem ser identificados, nem mesmo por letras iniciais do nome nem por registros hospitalares. Quando h utilizao de animais, indique se o estudo considerou alguma lei ou diretriz (da instituio,

Preparao dos originais: Digitar o original preferencialmente em arquivo Word for Windows, em espao duplo, usando a fonte Times New Roman, tamanho 12. Imprimir em papel branco, liso, tamanho A4, somente em um lado do papel. Cada ilustrao (quadros, tabelas, figuras) deve estar em uma nova folha, ao final do artigo. Numere as pginas consecutivamente, comeando com a pgina de rosto. Coloque o nmero da pgina no canto direito superior de cada folha. Sobre a Autoria: Todas os autores listados devem estar qualificados para a condio de autoria. Cada um dos autores deve ter participado da execuo do trabalho, de forma a assumir responsabilidade pblica pelo seu contedo. A participao somente na obteno de financiamento ou na coleta de dados no justifica autoria. Nesses casos, citao nos agradecimentos o mais indicado. Sobre os Agradecimentos: Todas as pessoas que contriburam com a execuo do trabalho, mas que no satisfazem os critrios de autoria, (coleta e realizao de exames laboratoriais, auxlio na redao, chefes de Servios no envolvidos diretamente no estudo) devem ser citados nos agradecimentos. A devem estar includos, tambm, fontes de apoio financeiro e material. Contedo do material a ser enviado: 1. 2. 3. 4. 5. Pgina de rosto ou de identificao; Resumo e palavras-chaves; Texto; Agradecimentos; Referncias (caso excedam o nmero de 30, as excedentes estaro disposio dos leitores na Secretaria da RBP); 7. Tabelas e figuras (cada uma em uma folha separada). As ilustraes, impressas e sem moldura, no devem ultrapassar 200x250 mm. 8. Artigos originados por estudos observacionais ou intervencionais com seres humanos devem anexar uma cpia do documento de autorizao de Comit de tica em Pesquisa, integrante do SISNEP. A pgina de rosto deve conter o ttulo do artigo, a autoria, com a titulao de cada autor, a (s) instituio (es) onde foi desenvolvido o trabalho e as fontes de financiamento, se existirem. Deve, tambm, conter o endereo completo
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rgo estadual ou nacional) sobre o uso de animais de laboratrio. Referncias: Numere as referncias consecutivamente, na ordem de aparecimento no texto (inclusive tabelas e outras ilustraes). Identifique as referncias no texto, tabelas e legendas de ilustraes com numerais arbicos entre parnteses, em sobrescrito. Os ttulos das revistas devem ser abreviados de acordo com o estilo usado no Index Medicus. Se necessrio, consulte a Lista de Revistas Indexadas no Index Medicus. Observaes: Caso algum relato preliminar, que no o resumo para apresentao em Congresso, tenha sido publicado ou submetido para publicao em qualquer outro peridico ou em qualquer outro meio de divulgao, uma cpia dever ser anexada ao material enviado. Quando da apresentao do material para submet-lo apreciao para publicao na RBP, os autores devero informar qualquer apoio financeiro ou outra forma de apoio pesquisa. Essa informao ser mantida em sigilo enquanto durar a apreciao pelos revisores, a fim de no comprometer a avaliao do artigo. Porm, em caso de aceitao para publicao, essa informao dever constar no artigo. Para maiores esclarecimentos sobre a redao de artigo para publicao, bem como modelos para as referncias bibliogrficas, os autores devero acessar o site da SOBAPE, para consultar os Requisitos uniformes para originais submetidos a revistas biomdicas, de autoria do Comit Internacional de Editores de Revistas Mdicas, ali disponvel: http://www.sobape.com.br (Acesse o Link da RBP). Devero ser anexados ao artigo os seguintes formulrios ( disposio no site da SOBAPE): 1. Formulrio de apresentao do material, concordando com as normas de publicao e transferncia de direitos autorais. (Para todos os artigos submetidos) 2. Formulrio de Informao sobre publicao ou apresentao prvia do material e apresenta permisso de outro peridico para reproduzir material j publicado. (Para artigos previamente publicados ou apresentados) 3. Documento assinado pelo autor responsvel, comunicando sobre a existncia de permisso para usar ilustraes que possam identificar pessoas. (Para artigos que contenham fotografia ou outro material ilustrativo que possa identificar um indivduo, objeto do estudo)

Instrues para envio do material: O envio do material deve ser atravs dos Correios, como correspondncia registrada ou SEDEX, ou atravs de arquivos anexados a uma mensagem enviada para os endereos eletrnicos: revista@sobape.com.br com cpia para revistabaianadepediatria@gmail.com. Conjunto do material a ser enviado: A) Formulrio n 1. Se for o caso, enviar tambm os formulrios n 2 e/ou n 3. B) Corpo do artigo. C) No caso de enviar o material impresso, deve ser anexado um CD com a verso completa, identificada. Certificar-se de que a verso gravada a verso original, na ntegra, encaminhada com identificao. Obs.: Gravar no CD somente a ltima verso do original e proteg-lo de alteraes. Rotular o CD com o nome do autor e o ttulo do artigo. Endereo para envio de material: Ao Editor da Revista Baiana de Pediatria Sociedade Baiana de Pediatria Av. Prof. Magalhes Neto, 1450 / sala 208 Edf. Milenium Empresarial Pituba Salvador-BA CEP.:41.820-011 Procedimento para apreciao dos artigos: Uma vez recebido, o material ser encaminhado, pelo editor, a dois revisores. Somente o editor ter conhecimento da autoria e dos nomes dos revisores de cada artigo. Uma vez apreciado, o material poder ser aceito sem restries, rejeitado ou reencaminhado ao autor, com sugestes para possveis modificaes. O autor responsvel pelo contato com a RBP ser comunicado pelo editor, logo que haja uma posio sobre seu artigo. Os revisores, se assim o quiserem, podero indicar sua identificao, quando do envio das observaes feitas ao autor, sobre o artigo. A RBP priorizar a ordem de recebimento para a publicao dos artigos aceitos. Porm, para possibilitar a adequao de espao e de um plano editorial, poder haver retardo na publicao de alguns artigos.

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