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Universidade de Caxias do Sul Curso de Medicina Unidade de Patologia Geral Docentes: Alessandra Eifler Guerra Godoy e Isnard Elman

Litvin Discente: Tmara Osmarini dos Santos Ttulo: Amiloidose Data: 08/05/2012
Conceito de amiloidose Refere-se a um grupo de depsitos diversos de protenas extracelulares, que apresentam propriedades morfolgicas comuns, afinidades por corantes especficos e um aspecto caracterstico sob luz polarizada. Embora variem na sequncia de aminocidos, todas as protenas amilides so dobradas de tal forma que compartilham propriedades ultraestruturais e fsicas comuns. Agrupa processos patolgicos variados, cuja caracterstica em todos o depsito intracelular e na parede de vasos de uma substncia hialina, amorfa, proteincea, patolgica, que com o acmulo progressivo induz atrofia por compresso e isquemia das clulas adjacentes. Essa substncia amilide tem caractersticas muito especiais: 1. Tem estrutura molecular beta.

2. Cora-se em rosa avermelhado pelo vermelho congo e tem birrefringncia verde quando corada
pelo vermelho-congo e vista ao microscpio com luz polarizada. Outras coloraes, alm do vermelho-congo, tambm podem ser usadas:

Tioflavina T Alcian blue Anticorpos especficos 3. composta de fibrilas no ramificadas de comprimento no definido e dimetro de 7 13nm. 4. pouco solvel.
A protena fibrilar especfica, que varia com a doena subjacente, nos diferentes tipos de amilide agora o fator determinante na classificao do amilide. Conjunto de componentes comuns encontrados em todos os amilides:

Componente amilide; Blocos de construo molecular de membranas basais; Apolipoprotena E (apoE)

Nem todos os amilides so a mesma coisa e a protena responsvel pelas suas caractersticas varia significativamente. Estrutura do amilide Todos os amilides apresentam um aspecto ultra-estrutural semelhante, independentemente de qual protena responsvel pelo componente fibrilar. microscopia eletrnica, grupos de fibras so arranjados em feixes paralelos, cada grupo apresentando uma orientao diferente. Esses arranjos

paralelos orientam os corantes especficos, e dessa forma, conferem ao amilide a habilidade de girar a luz polarizada, uma propriedade que provoca birrefringncia clssica. Quando isoladas, geralmente as fibrilas individuais consistem em dois feixes entrecruzados. Entretanto, a estrutura da fibrila e a composio do amilide in situ parecem ser semelhantes s das microfibrilas da membrana basal. A organizao secundria e terciria da protena que constitui a fibrila amilide foi explorada por difrao por raios X e espectroscopia por infravermelho; as subunidades proticas individuais parecem estar organizadas primariamente como uma folha cruzada dobrada em . Classificao clnica da amiloidose As amiloidoses primria, secundria e familiar so geralmente doenas sistmicas, nas quais os pacientes apresentam-se com disfuno renal ou insuficincia cardaca. Fgado, bao, trato gastrointestinal, lngua e tecidos subcutneos tambm so stios freqentes de deposio amilide. Por definio, a amiloidose isolada restringe-se a um nico rgo.

Amiloidose primria: Refere-se apresentao do amilide novo, ou seja, sem doena alguma precedente. Amiloidose secundria: uma complicao de um distrbio inflamatrio crnico previamente existente, que pode ou no ter uma base imunolgica. Amiloidose familiar: Formas herdadas geneticamente de amiloidose.

Amiloidose isolada: Tendem a acometer sistemas nicos de rgos. A amiloidose tambm pode ser classificada pelo tipo de protena:

Amilide A2M Amilide AL Amilide AA Amilide ATTR Outros amilides

Esquema geral de amiloidognese As necessidades para amiloidognese in vivo incluem: 1. Um agrupamento adequado de uma protena amiloidognica

2. Um nicho ou ncleo para fibrilognese 3. Interaes entre componentes comuns (a maioria envolvida na estrutura da membrana basal) 4. Renovao do amilide.
Caractersticas morfolgicas da amiloidose As fibrilas de amilide, no incio de sua deposio, encontram-se em ntima associao com as membranas basais subendoteliais. Como o amilide acumula-se ao longo de redes de estroma, os depsitos levam em considerao a armao arquitetnica dos rgos envolvidos. As diferenas morfolgicas na deposio do amilide a partir de um rgo para o prximo refletem as diferentes organizaes do estroma de cada tecido. O amilide acrescenta material intersticial aos stios de deposio, aumentando dessa forma o tamanho dos rgos afetados. Esse aumento pode ser contrabalanado pela deposio de amilide em vasos sanguneos, um efeito que prejudica a circulao e pode levar a atrofia do rgo. Independentemente de um amilide ser assentado de forma sistmica ou local, os depsitos tendem a ocorrer entre clulas parenquimatosas e seus suprimentos sanguneos. O amilide, pode, tambm aprisionaras clulas parenquimatosas, pode apresentar um efeito txico direto sobre essas clulas ou

pode interferir em sua nutrio. De qualquer forma a amiloidose provoca estrangulamento e atrofia celular. Caractersticas clnicas da amiloidose As conseqncias das amiloidoses so muito variveis: os sintomas variam com a quantidade e o local dos depsitos, bem como a doena bsica subjacente. No incomum a amiloidose ser encontrada como um distrbio completamente inesperado, sem manifestaes clinicas. As manifestaes clnicas mais freqentes se relacionam com o envolvimento renal, cardaco e gastrointestinal Em todas as formas sistmicas de amiloidose, o curso do paciente , na maioria dos casos, contnuo e fatal. O diagnstico clnico de amiloidose baseia-se principalmente na sua demonstrao histolgica em bipsia, mostrando depsitos hialinos, rseos ao HE, vermelho-congo positivos e birrefringentes luz polarizada. Referncias MONTENEGRO, Mario Rubens. FRANCO, Marcello. Patologia processos gerais. 4. ed. So Paulo: Atheneu, 2008. 320 p. RUBIN, Emanuel; FARBER, John L. Patologia. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. 1564 p.