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Aparato Cardiovascular

Ao de la integracin de la integracin nacional y el reconocimiento de nuestra diversidad

UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES


Facultad de Medicina Humana

Ctedra: Embriologa Humana Tema: Aparato Cardiovascular Catedrtico: Doc. Oscar Pantoja Rivera Integrantes: Araujo Chvez Zandy Merly Cndor Mayta Cecilia Magaly Muos Aquino Stefany Muos Garca Xiomara Pimentel Marn Karen

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Aparato Cardiovascular Navarro Medina Xiomara Rosmery Villafuerte de la Meza Issamar

Huancayo 2012
INTRODUCCIN El corazn y el aparato circulatorio componen el sistema cardiovascular. El corazn acta como una bomba que impulsa la sangre hacia los rganos, tejidos y clulas del organismo. La sangre suministra oxgeno y nutrientes a cada clula y recoge el dixido de carbono y las sustancias de desecho producidas por esas clulas. La sangre es transportada desde el corazn al resto del cuerpo por medio de una red compleja de arterias, arteriolas y capilares y regresa al corazn por las vnulas y venas. El aparato circulatorio unidireccional transporta sangre a todas las partes del cuerpo. Este movimiento de la sangre dentro del cuerpo se denomina circulacin. Las arterias transportan sangre rica en oxgeno del corazn y las venas transportan sangre pobre en oxgeno al corazn. En la circulacin pulmonar, sin embargo, los papeles se invierten. La arteria pulmonar es la que transporta sangre pobre en oxgeno a los pulmones y la vena pulmonar la que transporta sangre rica en oxgeno al corazn. Veinte arterias importantes atraviesan los tejidos del organismo donde se ramifican en vasos ms pequeos denominados arteriolas. Las arteriolas, a su vez, se ramifican en capilares que son los vasos encargados de suministrar oxgeno y nutrientes a las clulas. La mayora de los capilares son ms delgados que un pelo. Muchos de ellos son tan delgados que slo permiten el paso de una clula sangunea a la vez. Despus de suministrar oxgeno y nutrientes y de recoger dixido de carbono y otras sustancias de desecho, los capilares conducen la sangre a vasos ms anchos denominados vnulas. Las
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Aparato Cardiovascular vnulas se unen para formar venas, las cuales transportan la sangre nuevamente al corazn para oxigenarla.

CAPTULO I

I.

Desarrollo inicial del corazn y los vasos sanguneos El Sistema Cardiovascular es el primer sistema principal en funcionar en el embrin. El corazn y el sistema cardiovascular primitivos aparecen hacia la mitad de la tercera semana. Este desarrollo cardiaco precoz es necesario debido a que el embrin en crecimiento rpido no puede suplir sus necesidades nutricionales y de oxigeno solo mediante difusin. Por esta razn es necesario un mtodo eficiente de obtencin de oxgeno y

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Aparato Cardiovascular nutrientes en la sangre materna y de eliminacin del dixido de carbono y productos de desechos. El sistema cardiovascular deriva principalmente de: Mesodermo esplcnico que forma el rudimento del corazn Mesodermo paraxial y lateral cerca de las placodas ticas que dan origen a los odos internos Clulas de la cresta neural de la regin entre las vesculas ticas y los limites caudales del tercer par de somitas No es posible distinguir estructuralmente los vasos sanguneos primitivos como arterias o venas pero reciben su nombre en funcin de su destino futuro y relacin con el corazn. La primera seal del corazn es la aparicin de bandas endoteliales pares (cordones angioblasticos) en el mesodermo cardiogeno durante la tercera semana. Una influencia inductiva del endodermo anterior estimula la formacin inicial del corazn. Estos cordones se canalizan para formar tubos cardiacos finos. Conforme tiene lugar el plegamiento embrionario lateral, los tubos endocardicos se aproximan entre si y se fusionan para formar el tubo cardiaco.

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Aparato Cardiovascular La fusin de los tubos cardiacos comienza en el extremo craneal del corazn en desarrollo y progresa en direccin caudal. El corazn empieza a latir a los 22- 23 das, el flujo sanguneo comienza durante la cuarta semana y puede detectarse mediante ecografa Doppler

Desarrollo y destino de las venas asociadas al corazn Tres pares de venas drenan en el corazn tubular de un embrin de cuatro semanas Venas vitelinas que devuelven sangre poco oxigenada desde la vescula umbilical Venas umbilicales que transportan sangre bien oxigenada desde el corion. Venas cardinales comunes, que devuelven sangre poco

oxigenada desde el cuerpo del embrin. Las venas vitelinas siguen al tallo onfaloenterico (tallo vitelino) al interior del embrin. El conducto es el tubo estrecho que conecta la vescula umbilical (saco vitelino) con intestino medio. Despus de travesar el tabique transverso, las venas vitelinas entran en el extremo venoso del corazn (el seno venoso). La vena vitelina izquierda desaparece,
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Aparato Cardiovascular mientras que en la vena vitelina derecha forma la mayor parte del

sistema portal heptico as como una porcin de la vena cava inferior. Conforme el rudimento heptico crece dentro del tabique transverso, los cordones hepticos se anastomosan alrededor de los espacios tapizados de endotelio preexistentes. Estos espacios, los rudimentos de los sinusoides hepticos, conectan mas adelante con las venas vitelinas. Las venas umbilicales discurren a cada lado del hgado y transportan sangre bien oxigenada desde la placenta al seno venoso. Al formarse el hgado, las venas umbilicales pierden su conexin con el corazn y drenan en el hgado. La vena umbilical derecha desaparece durante la sptima semana, quedando la vena umbilical izquierda como nico vaso que transporta sangre, bien oxigenada desde la placenta al embrin. La transformacin de las venas umbilicales puede resumirse como sigue: La vena umbilical derecha y la porcin craneal de la vena umbilical izquierda entre el hgado y el seno venoso se degenera La porcin caudal persistente de la vena umbilical izquierda se convierte en vena umbilical, que transporta toda la sangre desde la placenta del embrin Se forma un cortocircuito venoso amplio (conducto venoso) en el interior del hgado que conecta la vena cava inferior. El conducto venoso crea una derivacin a travs del hgado que permite que la mayora de la sangre pase desde la placenta directamente al corazn sin atravesar la red capilar heptica. Las venas cardinales constituyen el sistema de drenaje principal del embrin. Las venas cardinales anterior y posterior drenan las porciones craneal y caudal del embrin, respectivamente, y son las primeras venas en formarse. Se unen a las venas cardinales comunes, que entran en el seno venoso. Durante la octava semana las venas cardinales anteriores entran en conexin mediante una anastomosis con una derivacin de sangre desde la vena cardinal anterior izquierda a la derecha. Este cortocircuito anastomotico se convierte en vena braquioceflica cuando la porcin caudal de la vena cardinal anterior izquierda degenera.
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Aparato Cardiovascular La vena cava superior se forma a partir de una vena cardinal anterior derecha y de la vena cardinal comn derecha. Las venas cardinales posteriores aparecen al principio como los vasos de los mesonefros (riones transitorios) y desaparecen en su mayor parte con estos riones transitorios. Los nicos derivados en el adulto de las venas cardinales posteriores son la raz de la vena cigos y las venas iliacas comunes. Las venas subcardinal y supracardinal aparecen en forma gradual y sustituyen y complementan a las venas cardinales posteriores. Primero aparecen las venas subcardinales, estn conectadas entre s mediante la anastomosis subcardinal y con las venas cardinales posteriores mediante los sinusoides mesonfricos. Las venas

subcardinales forman el tallo de la vena renal izquierda, las venas suprarrenales, las venas gonadales y un segmento de la Vena cava inferior. Las venas supracardinales son el ltimo par de vasos en formarse. Se ven interrumpidas en la regin de los riones. En posicin craneal se unen por una anastomosis representada en el adulto por las venas cigos y hemiacigos. Caudal a los riones, la vena supracardinal izquierda degenera, pero la vena supracardinal derecha se convierte en la porcin inferior de la vena cava inferior

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Aparato Cardiovascular Desarrollo de la Vena Cava Inferior La vena cava inferior se forma durante una serie de cambios en las venas primitivas del tronco que tienen lugar conforme la sangre que retorna de la porcin caudal del embrin es desviada desde el lado izquierdo al derecho del cuerpo. La vena cava inferior est formada por cuatro segmentos principales: Un segmento heptico derivado de la vena heptica ( porcin proximal de la vena vitelina derecha) y sinusoides hepticos Un segmento prerrenal derivado de la vena subcardinal derecha Un segmento renal derivado de la anastomosis subcardinalsupracardinal Un segmento posrenal derivado de la vena supracardinal derecha

ANOMALAS DE LAS VENAS CAVAS Debido a las numerosas transformaciones que ocurren durante la formacin de la Vena Cava Superior y la Vena cava inferior, pueden producirse variaciones en su forma adulta aunque no son frecuentes, la anomala ms frecuente de la vena cava inferior es la interrupcin de su trayecto abdominal, de modo que la sangre drena de las extremidades inferiores, abdomen y pelvis al corazn a travs del sistema de venas cigos. 1. VENA CAVA SUPERIOR DOBLE La persistencia de la vena cardinal anterior izquierda provoca un Vena cava superior izquierda persistente, de manera que existen dos venas cavas superiores. La anastomosis que habitualmente forma la vena braquioceflica izquierda es pequea o est ausente. La Vena cava superior izquierda anormal, derivada de las venas cardinales comunes y cardinal anterior izquierda, desemboca en la aurcula derecha a travs del seno coronario.

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Aparato Cardiovascular 2. AUSENCIA DEL SEGMENTO HEPATICO DE LA VENA CAVA INFERIOR En ocasiones no se forma el segmento heptico de la Vena Cava Inferior, como resultado la sangre de las regiones inferiores del cuerpo drena en la aurcula derecha mediante la vena cigos y hemiacigos. Las venas hepticas desembocan por separado en la aurcula derecha. 3. VENA CAVA INFERIOR DOBLE En casos excepcionales la vena cava inferior, inferior a las venas renales est representada por dos vasos. Lo habitual es que el izquierdo sea mucho menor que el derecho. Esto se debe probablemente a un fallo de formacin de la anastomosis entre las venas del tronco. Como consecuencia la porcin inferior de la vena supracardinal izquierda persiste como segunda vena cava inferior. Arterias del arco farngeo y otras ramas de la Aorta Dorsal Mientras se forman los arcos farngeos durante la cuarta y quinta semana, son irrigados por arterias (las arterias de los arcos farngeos) que nacen del saco artico y terminan en las aortas dorsales. Al principio, las aortas dorsales pares discurren en toda la longitud del embrin. Mas tarde, las porciones caudales de las aortas dorsales se fusionan para formar una aorta torcica/ abdominal inferior nica. Del resto de las aortas dorsales pares, la derecha involuciona y la izquierda se convierte en la aorta primitiva. Arterias intersegmentarias Aproximadamente 30 ramas de la aorta dorsal, las arterias

intersegmentarias, pasan entre los somitas y sus derivados y les llevan sangre. Las arterias intersegmentarias del cuello se unen para formar una arteria longitudinal a cada lado, la arteria vertebral. La mayora de las conexiones originales de las arterias intersegmentarias con la aorta dorsal desaparecen.

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Aparato Cardiovascular En el trax las arterias intersegmentarias persisten como arterias intercostales, en el abdomen las arterias intersegmentarias se convierten en arterias lumbares, pero en el quinto par de arterias intersegmentarias lumbares permanecen como arterias iliacas comunes. En la regin sacra las arterias intersegmentarias forman las arterias sacras laterales. El extremo caudal de la aorta dorsal se convierte en arteria sacra media. Destino de las arterias vitelinas y umbilicales Las ramas ventrales no emparejadas de la aorta dorsal irrigan la vescula umbilical (saco vitelino), alantoides y corion, las arterias vitelinas pasan a la vescula y ms tarde al intestino primitivo, que se forma de la porcin incorporada de la vescula umbilical. Solo permanecen tres arterias vitelinas: el tronco arterial celiaco para el intestino anterior, la arteria mesentrica superior para el intestino medio y la arteria mesentrica inferior para el intestino posterior. Las arterias umbilicales pares atraviesan el tallo conector (cordn umbilical primitivo) y entran en continuidad con los vasos del corion, la porcin embrionaria de la placenta. Las arterias umbilicales llevan sangre poco oxigenada a la placenta, las porciones proximales de las arterias umbilicales se convierten en arterias iliacas internas y arterias vesicales superiores, mientras que las porciones distales se cierran tras el nacimiento y se convierten en los ligamentos umbilicales mediales. Los cambios principales que conducen el sistema arterial definitivo, sobre todo la transformacin de las arterias del arco farngeo, se exponen ms adelante.

II.

Desarrollo posterior del corazn Inicialmente, la porcin central del rea cardiognica est situada por delante de la membrana bucofarngea y de la placa neural. Sin embargo, con el cierre del tubo neural y la formacin de las vesculas cerebrales, el

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Aparato Cardiovascular sistema nervioso central crece muy rpidamente en direccin ceflica y se extiende sobre la regin cardiognica central y la futura cavidad pericrdica. Como consecuencia del crecimiento del cerebro y el plegamiento ceflico del embrin, la membrana bucofarngea es llevada hacia adelante, mientras que el corazn y la cavidad pericrdica se sitan primero en la regin cervical y finalmente en el trax.

A medida que el embrin se pliega en direccin cefalocaudal, tambin lo hace lateralmente. Como resultado, las regiones caudales de los dos tubos endoteliales del primordio cardiaco se fusionan, excepto en su extremo ms caudal. Al mismo tiempo, la porcin semilunar del rea en forma de herradura se expande para constituir las futuras regiones del tracto de salida y ventricular, de esta manera, el corazn se convierte en un tubo en continua expansin que consiste en un revestimiento endotelial interno y una capa miocrdica externa. Recibe el flujo venoso desde su polo caudal y comienza a bombear sangre del primer arco artico desde su polo craneal hacia la aorta dorsal. El tubo cardiaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad pericrdica. Sin embargo, al comienzo permanece adosado al lado dorsal de la cavidad pericrdica por un pliegue de tejido mesodrmico, el mesocardio dorsal. Aun no se ha formado el mesocardio ventral. Con el desarrollo ulterior desaparece el mesocardio dorsal y se forma un seno pericrdico transverso que comunica ambos lados de la cavidad pericrdica. El corazn se haya suspendido en la cavidad por los vasos sanguneos, de sus polos craneal y caudal.

En el curso de estos fenmenos, el miocardio se va engrosando y secreta una capa de matriz extracelular, rica en cido hialurnico, que lo separa del endotelio.

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Aparato Cardiovascular Adems, las clulas mesoteliales de la superficie del septum transvesum forman el proepicardio cerca del seno venoso y migran sobre el corazn para formar la mayor parte del epicardio. El resto del epicardio deriva de las clulas mesoteliales que se origina en la regin del tracto de salida. De este modo, el tubo cardiaco est formado por tres capas: a) Endocardio, que representa el revestimiento endotelial interno del corazn; b) Miocardio, que constituye la pared muscular, y c) Epicardio o Pericardio Visceral, que cubre el exterior del tubo. Esta capa externa es necesaria para la formacin de las arterias coronarias, incluidos sus revestimientos endoteliales y el musculo liso.

1.- DESARROLLO DEL SENO VENOSO En la mitad de la cuarta semana el seno venoso recibe sangre venosa de las prolongaciones sinusales derecha e izquierda. Cada una de estas recibe sangre de tres venas importantes: a. La vena vitelina u onfalomesenterica; b. La vena umbilical c. La vena cardinal comn. Al principio, la comunicacin entre el seno y la aurcula es amplia, pero poco a poco despus la entrada del seno se desplaza hacia la derecha. Esto se debe fundamentalmente a las derivaciones sanguneas de izquierda a derecha que tienen lugar en el sistema venoso durante la cuarta y la quinta semana del desarrollo.

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Aparato Cardiovascular Con la obliteracin de la vena umbilical derecha y la vena

onfalomesenterica (vitelina) izquierda durante la quinta semana del desarrollo, la prolongacin sinusal izquierda pierde importancia

rpidamente. Cuando queda obliterada la vena cardinal comn izquierda, a las 10 semanas, todo cuanto queda de aquel es la vena oblicua de la aurcula izquierda y el seno coronario. Como consecuencia de las derivaciones sanguneas de izquierda a derecha, la prolongacin sinusal derecha y las venas aumentan

considerablemente de calibre. La prolongacin derecha, que representa en este momento la nica comunicacin entre el seno venoso y la aurcula originales, se incorpora a la aurcula derecha para formar la pared lisa de esta. Si desembocadura, el orificio sinoauricular, esta flanqueada por un pliegue valvular, las vlvulas venosas derecha e izquierda. Estas vlvulas se fusionan en direccin dorsocraneal y forman una prominencia denominada sptum spurium.

Al principio, las vlvulas son grandes, pero cuando la prolongacin derecha queda incorporada a la pared de la aurcula, la vlvula venosa izquierda y el septum spurium se fusionan con el tabique interauricular en desarrollo. La porcin superior de la vlvula venosa derecha desaparece por completo. La porcin inferior se desarrolla en dos partes: 1) La Vlvula de la Vena Cava Inferior, y 2) La Vlvula del Seno Coronario. La cresta terminal forma la lnea divisoria entre la porcin traveculada original de la aurcula derecha y la porcin de pared lisa (sinus venarum) que tiene origen en la prolongacin sinusal derecha.

2. Circulacin a travs del corazn primitivo

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Aparato Cardiovascular Las contracciones iniciales del corazn se originan en el musculo, es decir, son migenas. Las capas musculares de la aurcula y el ventrculo son continuas y las contracciones se producen en ondas de tipo peristltico que comienzan en el seno venoso.

Al principio la circulacin a travs del corazn primitivo es de tipo flujo y reflujo; sin embargo, hacia finales de la cuarta semana las contracciones cardiacas coordinadas producen un flujo unidireccional. La sangre penetra en el seno venoso desde: * El embrin a travs de las venas cardinales comunes * La placenta en desarrollo por medio de la vena umbilical * El saco vitelino a travs de las venas vitelinas La sangre del seno venoso entra en la aurcula primitiva, cuyo flujo esta controlado por las vlvulas sinoauriculares. A continuacin la sangre pasa por el canal auriculoventricular hacia el ventrculo primitivo. Cuando este se contrae, la sangre es bombeada a raves del bulbo cardiaco y el tronco arterioso hacia el saco artico desde donde se distribuye a los arcos articos (canales arteriales) en los arcos farngeos. Despus la sangre entra en la aorta dorsal para ser distribuida en el embrin, saco vitelino y placenta. 3. Circulacin Fetal y Neonatal El sistema cardiovascular fetal esta diseado para responder a las necesidades fetales y permitir modificaciones que establezcan el patrn circulatorio neonatal tras el nacimiento. La respiracin adecuada en el recin nacido depende de los cambios circulatorios normales que tienen lugar al nacer, que producen oxigenacin de la sangre en los pulmones cuando se interrumpe el flujo sanguneo fetal a travs de la placenta. Antes del nacimiento, los pulmones no permiten el intercambio gaseoso y los vasos pulmonares estn contrados. Las tres estructuras vasculares ms

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Aparato Cardiovascular importantes en la circulacin de transicin son: El conducto venoso, el agujero oval y el conducto arterioso.

4. Circulacin Fetal Antes del nacimiento, la sangre de la placenta, saturada con oxigeno en un 80%, vuelve al feto por la vena umbilical. Al aproximarse al hgado el caudal principal de esta sangre fluye por el conducto venoso directamente, hacia la vena cava inferior, sin pasar por el hgado. Una pequea parte entra en los sinusoides hepticas y se mezcla con la sangre de la circulacin portal. Un mecanismo de esfnter en el conducto venoso, cerca de la desembocadura de la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical por las sinusoides hepticas. Se considera que este esfnter se cierra cuando, a causa de las contracciones uterinas, el retorno venoso es excesivo, lo cual impide la sobrecarga brusca al corazn. Despus de un corto trayecto en la vena cava inferior, donde la sangre placentaria se mezcla con la sangre desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores, desemboca en la aurcula derecha. En sta es guiada hacia el agujero oval por la vlvula de la vena cava inferior y la mayor parte de la sangre pasa directamente a la aurcula izquierda. Sin embargo una pequea porcin no puede pasar porque se lo impide el borde inferior del septum secundum, la crista dividens, y permanece en la aurcula derecha, donde se mezcal con la sangre desoxigenada que vuelve de la cabeza y los brazos por la vena cava superior. Desde la aurcula izquierda, donde se mezcla con un pequeo volumen de sangre desoxigenada que llega de los pulmones, por las cuatro venas pulmonares, la corriente sangunea desemboca en el ventrculo izquierdo y la aorta ascendente. Como las arterias coronarias y cartidas son las primeras ramas de la aorta ascendente, el miocardio y el cerebro reciben sangre bien oxigenada. La sangre desoxigenada que proviene de la vena cava superior fluye por el ventrculo derecho hacia el troco pulmonar. La resistencia de los vasos pulmonares durante la vida intrauterina es alta, de
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Aparato Cardiovascular manera que en gran parte esta sangre pasa directamente por el conducto arterioso hacia la aorta descendente donde se mezcla con la sangre de la aorta proximal. Desde aqu la sangre se dirige hacia la placenta por las dos arterias umbilicales. La saturacin de oxigeno en las arterias umbilicales es de alrededor del 58%. En el trayecto desde la placenta hasta los rganos fetales, la alta concentracin de oxigeno en la sangre de la vena umbilical disminuye gradualmente al mezclarse con sangre desoxigenada. En teora, esto podra ocurrir en los siguientes sitios: I) En el hgado, por la mezcla con u pequeo volumen de sangre que vuelve del sistema porta (hgado); II) En la desembocadura del conducto venoso en la vena cava inferior, que Transporta sangre desoxigenada que retorna de la extremidades inferiores, la pelvis y los riones; III) En la aurcula derecha, al mezclarse con sangre que proviene de la cabeza y de los miembros superiores; IV) En la aurcula izquierda, por la mezcla con sangre desoxigenada que regresa de los pulmones, y V) En la desembocadura del conducto arteriosos en la aorta descendente.

5. Cambios Circulatorios en el Nacimiento: Al nacer se producen adaptaciones circulatorias importantes cuando se interrumpe la circulacin de la sangre fetal a travs de la placenta y los pulmones del recin nacido se expanden y comienzan a funcionar (respiracin pulmonar). Como al mismo tiempo el conducto arterioso se cierra por la contraccin muscular de su pared, el volumen de sangre que fluye por los vasos pulmonares aumenta con rapidez esto provoca, por su
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Aparato Cardiovascular parte, un aumento de la presin en la aurcula izquierda. Simultneamente, la presin en la aurcula derecha disminuye como resultado de la interrupcin de la circulacin placentaria. El septum primum se adosa al septum secundum, y se produce el cierre funcional del agujero Oval. En resumen, los cambios en el sistema vascular despus del nacimiento son los siguientes: La obliteracin de la arterias umbilicales, acompaadas por la contraccin de los msculos lisos de sus paredes, es causada probablemente por estmulos mecnicos y trmicos y por un cambio de la presin de oxgeno. Desde el punto de vista funcional las arterias se cierran unos minutos despus del nacimiento. No obstante la obliteracin verdadera por proliferacin fibrosa demora entre 2 a 3 meses. Las porciones distal de las arterias umbilicales forman entonces los ligamentos umbilicales medios, en tanto que los segmentos proximales conservan su permeabilidad y forman las arterias vesicales superiores. La obliteracin de la vena umbilical y del conducto venoso se produce poco despus del cierre de las arterias umbilicales. En consecuencia el recin nacido puede recibir sangre placentaria algn tiempo despus del nacimiento. La vena umbilical ya obliterada forma el ligamento redondo del hgado en el borde inferior del ligamento falciforme. El conducto venoso, que va del ligamento redondo a la vena cava inferior, tambin se oblitera y forma el ligamento venoso La obliteracin del conducto arterioso, por contraccin de su pared muscular, tiene lugar casi inmediatamente despus del nacimiento y es mediada por la bradicinina, sustancia que liberan los pulmones durante el perodo de insuflacin inicial. Se consideran que transcurren de 1 a 3 meses para la obliteracin anatmica completa por proliferacin de la tnica ntima. En el adulto, el conducto arterioso obliterado forma el ligamento arterioso. El cierre del agujero Oval (foramen oval) se produce por el aumento de la presin en la aurcula izquierda combinado con descenso de la presin en el lado derecho. Con la primera respiracin profunda, el septum primum es
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Aparato Cardiovascular presionado contra el septum secundum. Sin embargo, en los primeros das de vida este cierre es irreversible. El llanto del nio crea una desviacin de derecha a izquierda, que explica los perodos de cianosis en el neonato. La aposicin constante conduce gradualmente a la fusin de los dos tabiques en el primer ao de vida, aproximadamente. Sin embargo, es probable que en un 20% de los casos nunca ocurra la obliteracin anatmica completa (agujero oval permeable a una sonda) DESARROLLO POSTERIOR DEL CORAZON

Inicialmente, la porcin central del rea cardiognica esta situada por delante de la membrana bucofarngea y de la placa neural. Sin embargo, con el cierre del tubo neural y la formacin de las vesculas cerebrales, el sistema nervioso central crece muy rpidamente en direccin ceflica y se extiende sobre la regin cardiognica central y la futura cavidad pericrdica. Como consecuencia del crecimiento del cerebro y el plegamiento ceflico del embrin, la membrana bucofarngea es llevada hacia adelante, mientras que el corazn y la cavidad pericrdica se sitan primero en la regin cervical y finalmente en el trax.

A medida que el embrin se pliega en direccin cefalocaudal, tambin lo hace lateralmente. Como resultado, las regiones caudales de los dos tubos

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Aparato Cardiovascular endoteliales del primordio cardiaco se fusionan, excepto en su extremo mas caudal. Al mismo tiempo, la porcin semilunar del rea en forma de herradura se expande para constituir las futuras regiones del tracto de salida y ventricular, de esta manera, el corazn se convierte en un tubo en continua expansin que consiste en un revestimiento endotelial interno y una capa miocrdica externa. Recibe el flujo venoso desde su polo caudal y comienza a bombear sangre del primer arco artico desde su polo craneal hacia la aorta dorsal. El tubo cardiaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad pericrdica. Sin embargo, al comienzo permanece adosado al lado dorsal de la cavidad pericrdica por un pliegue de tejido mesodrmico, el mesocardio dorsal. Aun no se ha formado el mesocardio ventral. Con el desarrollo ulterior desaparece el mesocardio dorsal y se forma un seno pericrdico transverso que comunica ambos lados de la cavidad pericrdica. El corazn se haya suspendido en la cavidad por los vasos sanguneos, de sus polos craneal y caudal.

En el curso de estos fenmenos, el miocardio se va engrosando y secreta una capa de matriz extracelular, rica en acido hialurnico, que lo separa del endotelio.

Adems, las clulas mesoteliales de la superficie del septum transvesum forman el proepicardio cerca del seno venoso y migran sobre el corazn para formar la mayor parte del epicardio. El resto del epicardio deriva de las clulas mesoteliales que se origina en la regin del tracto de salida. De este modo, el tubo cardiaco esta formado por tres capas: a) Endocardio, que representa el revestimiento endotelial interno del corazn; b) Miocardio, que constituye la pared muscular, y c) Epicardio o Pericardio Visceral, que cubre el exterior del tubo. Esta capa externa es necesaria para la formacin de las arterias coronarias, incluidos sus revestimientos endoteliales y el musculo liso.
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DESARROLLO DEL SENO VENOSO

En la mitad de la cuarta semana el seno venoso recibe sangre venosa de las prolongaciones sinusales derecha e izquierda. Cada una de estas recibe sangre de tres venas importantes: a) la vena vitelina u onfalomesenterica; b) la vena umbilical, y c) la vena cardinal comn. Al principio, la comunicacin entre el seno y la aurcula es amplia, pero poco a poco despus la entrada del seno se desplaza hacia la derecha.

Esto se debe fundamentalmente a las derivaciones sanguneas de izquierda a derecha que tienen lugar en el sistema venoso durante la cuarta y la quinta semana del desarrollo. Con la obliteracin de la vena umbilical derecha y la vena onfalomesenterica (vitelina) izquierda durante la quinta semana del desarrollo, la prolongacin sinusal izquierda pierde importancia rpidamente. Cuando queda obliterada la vena cardinal comn izquierda, a las 10 semanas, todo cuanto queda de aquel es la vena oblicua de la aurcula izquierda y el seno coronario.

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Aparato Cardiovascular Como consecuencia de las derivaciones sanguneas de izquierda a derecha, la prolongacin sinusal derecha y las venas aumentan considerablemente de calibre. La prolongacin derecha, que representa en este momento la nica comunicacin entre el seno venoso y la aurcula originales, se incorpora a la aurcula derecha para formar la pared lisa de esta. Si desembocadura, el orificio sinoauricular, est flanqueada por un pliegue valvular, las vlvulas venosas derecha e izquierda. Estas vlvulas se fusionan en direccin dorso craneal y forman una prominencia denominada sptum spurium.

Al principio, las vlvulas son grandes, pero cuando la prolongacin derecha queda incorporada a la pared de la aurcula, la vlvula venosa izquierda y el septum spurium se fusionan con el tabique interauricular en desarrollo. La porcin superior de la vlvula venosa derecha desaparece por completo. La porcin inferior se desarrolla en dos partes: a) la vlvula de la vena cava inferior, y b) la vlvula del seno coronario, la cresta terminal forma la lnea divisoria entre la porcin traveculada original de la aurcula derecha y la porcin de pared lisa (sinus venarum) que tiene origen en la prolongacin sinusal derecha.

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Circulacin a travs del corazn primitivo Las contracciones iniciales del corazn se originan en el musculo, es decir, son migenas. Las capas musculares de la aurcula y el ventrculo son continuas y las contracciones se producen en ondas de tipo peristltico que comienzan en el seno venoso. Al principio la circulacin a travs del corazn primitivo es de tipo flujo y reflujo; sin embargo, hacia finales de la cuarta semana las contracciones cardiacas coordinadas producen un flujo unidireccional. La sangre penetra en el seno venoso desde: El embrin a travs de la venas cardinales comunes La placenta en desarrollo por medio de la vena umbilical El saco vitelino a travs de la venas vitelinas

La sangre del seno venoso entra en la aurcula primitiva, cuyo flujo esta controlado por las vlvulas sinoauriculares. A continuacin la sangre pasa por el canal auriculoventricular hacia el ventrculo primitivo. Cuando este se contrae, la sangre es bombeada a raves del bulbo cardiaco y el tronco arterioso hacia el saco artico desde donde se distribuye a los arcos articos (canales arteriales) en los arcos farngeos. Despus la sangre entra en la aorta dorsal para ser distribuida en el embrin, saco vitelino y placenta.

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III.

Derivados de las arterias del arco farngeo

ARCOS AORTICOS: Cuando se forman los arcos farngeos durante la cuarta y quinta semana del desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneal y su propia arteria, estas arterias llamadas ARCOS AORTICOS, parten del saco artico que es la parte ms distal del tronco arterial. Los arcos articos estn inmersos en la mesnquima de los arcos farngeos y terminan en la aorta dorsal derecha e izquierda. Los arcos farngeos y sus vasos aparecen en una secuencia craneocaudal, de manera que no estn presentes todos a la vez. A medida que se forman, el saco artico contribuye con una rama para cada uno de ellos, lo que origina un total de cinco pares de arterias (el quinto arco o no se llega a

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Aparato Cardiovascular formar nunca o se forma de manera incompleta y luego desaparece), por consiguiente los cinco arcos se enumeran asi: I, II, III, IV, y VI.

Cuando el desarrollo contina, este patrn arterial se modifica y algunos vasos desaparecen completamente. La separacin del tronco arterial por el tabique aorticopulmonar divide el conducto de salida del corazn en la aorta ventral y el tronco pulmonar. As el saco artico forma las astas derecha e izquierda que posteriormente formaran la arteria braquioceflica respectivamente. y el segmento proximal de arco artico,

En un embrin de 27 das:

La mayor parte del primer arco artico ha desaparecido, aunque una pequea parte todava persiste y forma la arteria maxilar.

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Aparato Cardiovascular De manera parecida, el segundo arco artico pronto desaparece. Las partes que quedan de este arco son las arterias hioidea y estapedia. El tercer arco es grande y los arcos cuarto y sexto se estn formando. Aunque el sexto arco no esta completo, la arteria pulmonar primitiva ya est presente como rama principal.

En un embrin de 29 das:

Los arcos articos primero y segundo han desaparecido. Los arcos tercero, cuarto y sexto son grandes. La regin conotruncal se ha dividido, de manera que ahora los seis arcos se continan con el tronco pulmonar. Al proseguir el desarrollo, el sistema de arcos articos pierde su forma simtrica original y establece su patrn definitivo.

Arcos articos y aorta dorsal antes de la transformacin que establece el patrn vascular definitivo.

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Arcos articos y aorta dorsal despus de esta transformacin. Lneas discontinuas, componentes obliterados. Obsrvese la persistencia del conducto arterial y la posicin de la sptima arteria intersegmentaria a la izquierda

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Aparato Cardiovascular Las grandes arterias del adulto, se puede comparar la distancia entre el lugar de origen de la arteria cartida comn izquierda y la arteria subclavia izquierda con las dos imgenes anteriores. Despus de que la parte distal del sexto arco artico haya desaparecido (el quinto arco nunca acabo de formarse del todo), el nervio larngeo recurrente derecho se engancha alrededor de las arterias subclavia derecha. A la izquierda el nervio permanece en su sitio y se engancha alrededor del ligamento arterial. El tercer arco artico: Forma la arteria cartida comn y la primera parte de la arteria cartida interna. El resto de la cartida interna se forma a partir de la porcin craneal de la aorta dorsal. La arteria cartida externa es un brote del tercer arco artico.

El cuarto arco artico: Persiste en ambos lados. Pero su destino final es diferente en el lado izquierdo que en el lado derecho. En el lado izquierdo forma parte del arco de la aorta, entre la cartida comn izquierda y las arterias subclavias izquierdas. En el lado derecho forma el segmento ms proximal de la arteria subclavia derecha, la parte distal de la cual est formada por una porcin de la aorta dorsal derecha y la sptima arteria intersegmentaria.

El quinto arco artico: Este arco artico o bien no se llega a formar nunca o bien su desarrollo es incompleto por lo cual posteriormente desaparece.

El sexto arco artico: Conocido tambin como arco pulmonar. Origina una rama importante que crece hacia la yema pulmonar en desarrollo. En el lado derecho. La parte proximal se

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Aparato Cardiovascular transforma en el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha. La porcin distal de este arco pierde su conexin con la aorta dorsal y desaparece. En el lado izquierdo, la parte distal persiste durante la vida intrauterina en forma de conducto arterial.

El sistema de arcos articos tambin experimenta otros cambios y alteraciones:

La porcin de la aorta dorsal situada entre la entrada de los arcos tercero y cuarto, que se conoce como conducto carotideo se oblitera.

La aorta dorsal derecha desaparece entre el origen de la sptima arteria intersegmentaria y el punto de unin con la aorta dorsal izquierda. Los pliegues ceflicos, que crecen a partir del prosencfalo, y el alargamiento del cuello empujan el corazn dentro de la cavidad torcica. Por consiguiente, la arteria cartida y la arteria braquioceflica se alargan considerablemente. Otro resultado de este movimiento caudal es que el punto de origen de la arteria subclavia izquierda, fijada distalmente en la yema del brazo a nivel de la sptima arteria intersegmentaria, se desplaza cada vez ms arriba hasta acercarse al punto de origen de la arteria cartida comn izquierda.

El movimiento caudal del corazn y la desaparicin de diversas partes de los arcos articos hacen que el recorrido de los nervios larngeos recurrentes sea diferente en la parte derecha y en la izquierda. Inicialmente estos nervios, que son ramas del vago, inervan los seis arcos farngeos. Cuando el corazn desciende, se enganchan alrededor de los seis arcos articos y ascienden de nuevo hacia la laringe, lo que explica su recorrido recurrente. En el lado derecho, cuando la parte distal del sexto arco artico y el quinto arco artico desaparecen, el nervio larngeo recurrente se desplaza hacia arriba y se engancha alrededor de la arteria subclavia derecha. En la parte izquierda, el nervio

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Aparato Cardiovascular no se desplaza hacia arriba, ya que la parte distal del sexto arco artico persiste en forma de conducto arterial, que posteriormente forma el ligamento arterial.

IV.

Circulacin fetal y neonatal

CIRCULACIN FETAL Y NEONATAL El sistema cardiovascular fetal satisface las necesidades prenatales y permite modificaciones al nacer establecindose el modelo neonatal. De la respiracin del recin nacido dependen los cambios circulatorios normales que se producen al nacer.

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Aparato Cardiovascular Antes de nacer los pulmones no realizan intercambio gaseoso y existe vasoconstriccin de los vasos pulmonares. Las estructuras ms importantes en la circulacin de transicin son el CV, el agujero oval y el CA.

CIRCULACIN FETAL La circulacin fetal esta adaptada: para captar oxgeno de la circulacin materna en la placenta Para conducir la mayor parte de la sangre oxigenada a la cabeza y el cuello Para desviar la sangre venosa que pasa de los pulmones a la placenta

La sangre muy oxigenada y rica en nutrientes vuelve con alta presin desde la placenta por la vena umbilical. Al acercarse al hgado, la mitad de la sangre pasa directamente al CV, un vaso fetal que conecta la vena umbilical con la VCI, que esta sangre no pasa por el hgado. La otra mitad de la sangre en la vena umbilical 0fluye a los sinusoides hepticos y entra en la VCI a travs de las venas hepticas. El flujo sanguneo a travs del CV est regulado por un mecanismo de esfnter cerca de la vena umbilical. Cuando el esfnter se contrae, se deba ms sangre a la vena porta y sinusoides hepticos y menos al CV. Tras un trayecto corto en la VCI la sangre entra en la aurcula derecha al corazn. La sangre entra en la aurcula derecha no est bien oxigenada como en la vena umbilical porque la VCI contiene tambin sangre poco oxigenada procedente de las extremidades inferiores, abdomen y pelvis, aunque su contenido en oxigeno sigue siendo elevado. La mayor parte de la sangre procedente de la VCI es dirigida a la aurcula izquierda por la crista dividen a travs del agujero oval. Ah se mezcla con el volumen relativamente escaso de sangre poco oxigenada que vuelve a los pulmones a travs de las venas
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Aparato Cardiovascular pulmonares. De la aurcula izquierda, la sangre pasa al ventrculo izquierdo y sale por la aorta descendente. La aorta descendente lleva sangre oxigenada hacia el corazn, cuello, cabeza y extremidades superiores. La vena umbilical lleva sangre oxigenada al hgado. Un volumen de sangre oxigenada que llega a la aurcula derecha no llega a la aurcula derecha por la VCI que no atraviesa el foramen oval se mezcla con la sangre poco oxigenada procedente de la VCS y seno coronario, y pasa al ventrculo derecho. Esta sangre media oxigenada sale por el tronco pulmonar. DESCRIPCIN ANATMICA La sangre oxigenada que regresa de la placenta por la vena umbilical se desva ampliamente por el conducto venoso hacia la vena cava inferior. La mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada se efecta en la vena cava inferior, porque este conducto tambin recibe la sangre de las porciones caudales del embrin y de las venas hepticas y vitelinas. La mayor parte de la sangre de la vena cava inferior que entra al corazn pasa a la izquierda de la cresta del segundo tabique a travs del agujero oval y penetra en la aurcula izquierda. Parte de la sangre que entra procedente de la vena cava inferior se mezcla con la que viene de la v. cava superior. La sangre en la aurcula izquierda (junto con la sangre no oxigenada de los pulmones) entre en el ventrculo izquierdo y en la aorta. La mayor parte de esta sangre se dirige a la cabeza, el cuello y los miembros superiores. Parte desciende a la aorta(mezclada con la sangre no oxigenada del conducto arterioso) y se distribuye al tronco, los miembros inferiores y la placenta. La sangre no oxigenada procedente de los miembros superiores, la cabeza, el cuello y la mayor parte del cuerpo entra a la aurcula por la vena cava superior. En la aurcula se mezcla con una pequea cantidad de sangre de la vena cava inferior y despus llega al ventrculo derecho y el tronco pulmonar. Parte de esta sangre llega a los pulmones y vuelve todava como sangre no oxigenada a la aurcula izquierda donde se

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Aparato Cardiovascular mezcla con la sangre oxigenada de la placenta. La mayor parte de la sangre en el tronco pulmonar es desviada a travs del conducto arterioso hacia la aorta, por la cual llega a la placenta para oxigenarse. Aunque los pulmones de los fetos no tienen funcin respiratoria, la cantidad de sangre que circula a travs de ellos llega a ser considerable durante la ltima etapa del periodo prenatal. Los pulmones no se expanden y la resistencia al flujo de sangre es ms elevada que en el periodo posnatal. El ventrculo derecho bombea la sangre en contra de esta resistencia y la presin artica. Antes del nacimiento la pared del ventrculo derecho esta tan gruesa como la del izquierdo o ms.

CIRCULACIN NEONATAL DE TRANSICIN Al nacer se producen CAMBIOS en la circulacin, cesa la circulacin de la sangre fetal a travs de la placenta y los pulmones se expanden y comienzan a funcionar. Al nacer, el agujero oval, el CA, el CV y los vasos umbilicales dejan de ser necesarios. El esfnter del CV se cierra, as la sangre que entra al hgado pasa a travs de los sinusoides hepticos. La oclusin de la circulacin placentaria provoca un descenso de la presin sangunea en la VCI y aurcula derecha. La ventilacin del los pulmones al nacer se asocia a: Descenso pronunciado de la resistencia vascular pulmonar. Aumento notable de flujo sanguneo pulmonar Adelgazamiento progresivo de las paredes de las arterias pulmonares, que se debe principalmente al estiramiento causado por el aumento de tamao de los pulmones con las primeras respiraciones. El aumento de la presin auricular izquierda cierra funcionalmente el agujero oval al presionar la vlvula del mismo contra el septum secundum. La sangre sale del ventrculo derecho, fluye ahora por el tronco pulmonar. La sangre pasa desde la aorta descendente hasta el tronco pulmonar.

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Aparato Cardiovascular La pared ventricular derecha es ms gruesa que la pared ventricular izquierda en el feto y en el neonato. Al final del primer mes el grosor de la pared ventricular izquierdo es mayor que el de la derecha porque el trabajo del ventrculo izquierdo es mayor. El CA se cierra al nacer pero puede existir un pequeo corto circuito en la sangre a travs del CA desde la aorta al tronco pulmonar durante 24 a 48 horas en un recin nacido sano. Al final de las 24 horas el 20% de los conductos estn funcionalmente cerrados, el 82% lo est a las 48 horas y el 100% a las 96 horas. Las arterias umbilicales se cierran al nacer para evitar la prdida de sangre del neonato. El flujo sanguneo a travs de la vena umbilical continua porque el cordn umbilical no se corta durante un minuto o algo mas, con transferencia de sangre fetal bien oxigenada desde la placenta al neonato. El cambio del modelo circulatorio fetal al del adulto no es brusco. Algunos cambios se producen con la primera respiracin y otros tienen lugar durante horas y das. Durante la etapa de transicin puede haber flujo derecha-izquierda a travs del agujero oval. El cierre de los vasos fetales y del agujero oval es al principio un cambio funcional. Ms adelante se produce el cierre anatmico.

DERIVADOS DE LAS ESTRUCTURAS VASCULARES FETALES Vena umbilical y ligamento redondo del hgado Conducto venoso y ligamento venoso Arterias umbilicales y ligamentos abdominales Agujero oval y fosa oval Conducto arterioso y ligamento arterioso

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Aparato Cardiovascular V. Desarrollo del sistema linftico

El sistema linftico comienza a formarse al final de la sexta semana, 2 semanas despus de que sea reconocible el sistema cardiovascular primitivo. Los vasos linfticos se forman de hendiduras del mesquima Los capilares linfticos iniciales se unen entre si para formar una red de linfticos

a. Desarrollo de los sacos linfticos y conductos linfticos

Al final del periodo embrionario hay seis sacos linfticos principales Dos sacos linfticos yugulares cerca de la unin entre las venas subclavias y las venas cardinales anteriores (les venas yugulares internas futuras) Dos sacos linfticos iliacos cerca de la unin entre las venas iliacas y las venas cardinales posteriores. Un saco linftico retroperitoneal en la raz del mesenterio en la pared abdominal posterior. Una cisterna del quilo en posicin dorsal al saco linftico retroperitoneal. Los vasos linfticos se conectan con los sacos linfticos y discurren junto a las venas principales; para la cabeza, cuello y extremidades superiores desde los sacos linfticos yugulares; para la regin inferior del tronco y extremidades inferiores desde los sacos linfticos iliacos, y para el intestino primitivo desde el saco linftico retroperitoneal y la cisterna del quilo. Dos conductos gruesos (conducto torcico derecho e izquierdo) conectan los sacos linfticos yugulares con la cisterna. Pronto se forma una anastomosis amplia entre estos conductos.

b. Conducto torcico
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El conducto torcico se forma a partir de la porcin caudal del conducto torcico derecho, la anastomosis entre el conducto torcico derecho e izquierdo y la porcin craneal del conducto torcico izquierdo. Como consecuencia, hay muchas variantes en el origen , trayecto y terminacin del conducto torcico adulto. El conducto linftico derecho deriva dela porcin craneal del conducto torcico derecho. El conducto torcico y el conducto linftico derecho conectan con el sistema venoso en el ngulo venoso entre la vena yugular interna y la subclavia.

c. Desarrollo de ganglios linfticos

Excepto la porcin superior de la cisterna del quilo, los sacos linfticos durante la etapa inicial del periodo fetal. Las clulas mesenquimatosas invaden cada saco linftico y transportan en su cavidad en una red de conductos linfticos, que son los rudimentos de los senos linfticos. Otras clulas mesenquimatosas dan origen ala capsula y el entramado de tejido conjuntivo de los ganglios linfticos

d. Desarrollo de los linfocitos

Los linfocitos derivan originalmente de clulas troncales en el mesenquima de la vescula umbilical (saco vitelino) y ms adelante del hgado y el bazo. Estos linfocitos inicilaes acaban por entrar en la medula sea, de donde se dividen para formar linfoblastos. Los linfocitos presentes en los ganglios linfticos antes de nacer preceden de timo, una glndula derivada del tercer par de bolsas farngeas. Los linfocitos pequeos abandonan el timo y circulan hacia otros rganos linfoides. Mas adelante, algunas clulas mesenquimatosas en los ganglios linfticos se diferencian tambin en linfocitos. Los ndulos linfticos no aparecen en los ganglios linfticos hasta justo antes y/o despus de nacer.
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e. Desarrollo de bazo y amgdalas

El bazo procede de una agregacin de clulas mesenquimatosas en el mesogstrico dorsal. Las amgdalas palatinas proceden del segundo par de bolsas farngeas y mesenquima colindante. Las amgdalas tubricas proceden de agregaciones de ndulos linfticos alrededor de los orificios farngeos de las trompas faringotimpnicas. Las amidalas farngeas (adenoides) proceden de una agregacin de ndulos linfticos en la raz de la lengua. Tambin se forman ndulos linfticos en la mucosa del sistema respiratorio y digestivo.

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VI.

Anomalas del corazn y de los grandes vasos

Los defectos cardiacos congnitos son afecciones presentes desde el nacimiento que afectan cmo se forma y funciona el corazn del beb. Son los tipos de defectos congnitos ms comunes. Se presenta con una frecuencia de 6 a 8 casos por 1000 nacimientos. Algunos defectos cardiacos congnitos estn causados por mecanismos cromosmicos o de un gen nico.Otros se deben a la exposicin a teratgenos como el virus de la rubeola, pero en muchos casos se desconocen sus causas .La mayora de los defectos cardiacos congnitos estn causados por factores multiples ambientales y genticos es decir herencia multifactorial, con el efecto menor de cada uno de ellos.

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Aparato Cardiovascular Sabemos poco de los aspectos moleculares del desarrollo cardiaco anormal , y por el momento , la terapia gnica en lactantes con defectos congnitos cardiacos esta muy poco desarrollada . La tecnologa de diagnstico por

imagen , con la ecocardiografa bidimensional en tiempo real, permite la deteccin de del DCC fetales ya en la semanas 17-18. La mayora de los DCC son bien tolerados durante la vida fetal , aunque al nacer, cuando el feto pierde contacto con la circulacin materna son mas aparentes .Algunos tipos de DCC producen muy poco discapacidad mientras que otros son incompatibles con la vida extrauterina. Es posible la correccin quirrgica de muchos tipos de DCC gracias a laos avances recientes en ciruga cardiovascular, y pronto ser posible la ciruga cardiaca fetal para complejos de DCC . En este trabajo solo presentaremos algunos. MECANISMOS ALTERADOS PRODUCTORES DE CARDIOPATAS I. ALTERACIONES EN LA LATERALIZACIN El da 21, cuando est formado el tubo cardaco primitivo, ste comienza a lateralizarse hacia la derecha y hacia delante, proceso que se conoce como formacin del asa en D. Cualquier alteracin en este mecanismo puede ocasionar malposiciones cardacas, las cuales pueden acompaarse deuna disposicin visceral anormal. El trmino malposicin cardaca indica que la situacindel corazn en el trax es anormal (dextrocardia, mesocardia) o que est anormalmente ubicado en relacin con la localizacin del contenido abdominal (levocardia con heterotaxia visceral abdominal). 1. DEXTROCARDIA La dextrocardia es una malformacin que ocurre en el perodo embrionario y se caracteriza por el desplazamiento de la masa y del eje cardaco principal (la base del pex) hacia la derecha del trax, con reversin de la inclinacin apical. Su base gentica an es desconocida y en ciertas familias se ha descrito una transmisin autosmica dominante.Los genes reguladores de la lateralidad se expresan durante la gastrulacin.
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Aparato Cardiovascular Ocurre en la cuarta semana del desarrollo embrionario cuando cardiaco primitivo se dobla a la izquierda. Recordemos que la dextrocardia significa que el corazn est situado a la derecha del trax (en ms de un 50% de su silueta). Slo nos referimos aqu a las dextrocardias primarias, ya que las secundarias obedecen a otro tipo de proceso que desplaza la silueta cardaca (neumotrax,hernia diafragmtica congnita, etc.). Ahora bien, la dextrocardia puede ir acompaada deuna situacin visceral abdominal normal (situssolitusvisceroatrial) o las aurculas y vsceras colocadas inversamente (situsinversus), o bien aurculas el tubo

indeterminadas con la consiguiente heterotaxiavisceroatrial.Estos casos se clasifican como secuencias de lateralidad. Los pacientes con estas afecciones parecen tener un predominio de lateralidad del lado izquierdo o derecho. El bazo refleja las diferencias; aquellos con bilateralidad del lado izquierdo tienen poliesplenia; aquellos con bilateralidad del lado derecho tienen asplenia o bazo hipoplsico. Los pacientes con secuencia de lateralidad muestran adems una incidencia incrementada de otras malformaciones, especialmente defectos cardiacos. La mayora de los pacientes con esta malformacin llevan una vida normal sin sntomas. Sin embargo, su deteccin es importante por su asociacin con presentaciones atpicas de angina, por su relacin con otras patologas cardacas y extracardacas y a pesar de su complejidad, por la eventual posibilidad de correccin quirrgica cuando est indicado. INCIDENCIA La incidencia de la dextrocardia asociada a situsinversus en la poblacin en general es de 1:10.000, mientras que la asociada a situssolitus es de 1:30.000 en nacidos vivos, en la poblacin adulta es de slo 1:900.000. Esta gran diferencia de incidencia encontrada en individuos con dextrocardia asociada a situssolitus se debe a la mayor ocurrencia de enfermedades cardiacas y/o extracardiacas asociadas, como fstula traqueoesofgica, hipoplasia pulmonar, ano imperforado, espina bfida y sndrome de Kartagener.Hay una gran
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Aparato Cardiovascular divergencia entre los autores con relacin a la clasificacin de los diversos tipos de dextrocardia. CONSIDERACIONES Se debe diferenciar la dextrocardia de la dextroversin, una vez que esta es una condicin no congnita, en la que el corazn puede cambiar de lado, en consecuencia de una enfermedad que empuje o tire este rgano hacia el

antmero derecho, sin embargo el pice cardaco sigue volcado al lado izquierdo SITUACIN VISCERAL

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POSIBLE SOCIEDAD CON UN GEN NODAL TGF b

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II.-ANOMALAS EN LA MIGRACIN CELULAR (defectos conotruncales)

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Aparato Cardiovascular Se refieren bsicamente a aquellas malformaciones que tienen relacin con la tabicacin del tronco y el cono (es decir la va de salida del corazn), proceso que se realiza mientras los grandes vasos van tomando su ubicacin definitiva sobre los ventrculos. 2.1COMUNICACIN INTERAURICULAR La Comunicacin Interauricular (CIA) es la cardiopata congnita aciantica ms frecuente, presente en 40% de los adultos con cardiopata congnita, con predominio en el sexo femenino (relacin 2:1). Es una deficiencia del septum que resulta en una libre comunicacin entre el lado derecho e izquierdo de las aurculas Puede estar situada en cualquier parte del mismo, siendo su localizacin ms frecuente en la regin de la fosa oval, se denomina a este tipo de CIA tipo ostium secundum. Normalmente, la sangre pobre en oxgeno regresa a la aurcula derecha desde el cuerpo, avanza al ventrculo derecho y luego es bombeada a los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre rica en oxgeno regresa a la aurcula izquierda desde los pulmones, ingresa al ventrculo izquierdo y luego es bombeada al cuerpo a travs de la aorta. La presencia de esta comunicacin origina un circuito anormal de sangre desde la aurcula izquierda hacia la derecha generando una sobrecarga en esta ltima, que con el tiempo y dependiendo del tamao de la comunicacin, repercute sobre el pulmn y el corazn, hecho que sucede en la adultez generalmente. Las CIA ocurren cuando el proceso de divisin no se produce por completo y queda una abertura en el tabique auricular. Algunos defectos cardacos congnitos pueden tener un vnculo gentico, producindose debido a un defecto en un gen (una anomala cromosmica) o a una exposicin al medio ambiente, que provoque que los problemas cardacos

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Aparato Cardiovascular se presenten con mayor frecuencia en ciertas familias. La mayora de las CIA ocurre espordicamente (por casualidad) sin ninguna razn evidente para que se desarrolle. La CIA esta presente en el 15 % de todas las cardiopatas congnitas. Hay cuatro tipos de CIA con relevancia clnica: La CIA tipo osteumsecundum, nuclea el 60 % de las CIA, o sea es la ms frecuente, despus tenemos la de tipo seno venoso y tipo seno coronario y por ltimo las CIA tipo osteumprimum cuyo origen embriolgico es diferente.

Las

anomalas

cardacas

pueden

coexistir

con

otras

alteraciones

extracardacas. Generalmente los nios portadores de CIA, del tipo ms frecuente son asintomticos gran parte de su niez. Algunos nios ms grandes pueden presentar cierta intolerancia al ejercicio que habitualmente no reviste importancia y no es percibida por la familia. El hallazgo de signos cardacos, principalmente soplo, en un examen de rutina, es la forma ms comn de detectar o despertar la sospecha clnica de esta patologa. Tambin suelen presentar infecciones pulmonares a repeticin. La historia natural de este tipo de CIA es ser asintomtica durante la infancia, apareciendo los sntomas en la adultez. En un 30% de los casos puede ocurrir cierre espontneo de CIA, siendo mayor dentro del ao de vida.

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TIPOS

COMUNICACIN INTERAURICULAR DE TIPO FORAMEN OVAL

Estos defectos pueden producirse porque la valva sea deficiente y no cubra la superficie del foramen; porque tenga fenestraciones y la comunicacin se produce a travs de las mismas, o porque est ausente y el orificio sea totalmente permeable. No se debe designar como CIA tipo foramen oval a la permeabilidaddel mismo por falta de adherencia al borde. Esta eventualidad es frecuente y mientras la presin en la aurcula izquierda sea mayor y no haya dilatacin de la aurcula derecha, no se produce shunt

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COMUNICACIN INTERAURICULAR DE TIPO SENO VENOSO

Estas comunicaciones pueden ser de tipo seno venoso superior (lo ms frecuente) o inferior. La variacin depende si el defecto se vincula con la vena cava superior o inferior. Este tipo de comunicaciones estn localizadas fuera del septo interauricular verdadero, a nivel de la unin de la vena cava (generalmente la superior) con la aurcula. La vena cava en estos casostiene una conexin con las dos aurculas y alguna de las venas pulmonares derechas (generalmentela superior o media, o ambas) se une en forma anormal a la vena cava cabalgante

COMUNICACIN INTERAURICULAR TIPO SENO CORONARIO

Estos defectos son los ms raros. La comunicacin entre las aurculas se produce a nivel del

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Aparato Cardiovascular orificio del seno coronario. El defecto bsico consiste en una falta de techo del seno coronario,que puede ser focal o total. La forma ms extrema es cuando la vena cava superior izquierda persistente se conecta directamente a la aurcula izquierda en el espacio comprendido entre el orificio del apndice auricular y la implantacin de las venas pulmonares; en estos casos falta todo el techo del seno. Lesiones menos severas responden a fenestraciones del techo del seno a travs de las cuales la luz de la aurcula izquierda se pone en contacto con el seno y de esa manera se comunica con la aurcula derecha .

COMUNICACIN INTERAURICULAR DE TIPO OSTIUM PRIMUM

Este tipo de comunicacin es un defecto del septo atrioventricular (DSAV) con shunt limitado a las aurculas. Comparte con el conjunto de los DSAV diferentes aspectos: todos tienen una aorta no acuada entre los orificios auriculoventriculares, una unin auriculoventricular comn, una desproporcin entre las dimensiones del tracto de entrada y el de salida del ventrculo izquierdo y, adems, un componente izquierdo de la vlvula aurculoventricular que tiene tres valvas. Las valvas izquierdas estn sostenidas por msculos papilares que estn desplazados lateralmente. Los DSAV se diferencian entre s porque pueden tener uno o dos orificios auriculoventriculares(lo que depende de que las valvas en puente se unan o no entre s) y porque pueden tener niveles de shunt variables, dependiendo de que la lengeta valvular que las une, a su vez, adhiera a la cresta del ventrculo o de la aurcula

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TRATAMIENTO

Operaciones tempranas son recomendadas para nios con insuficiencia cardaca e hipertensin pulmonar asociadas, generalmente coexisten otras alteraciones cardacas, como la Comunicacin Interventricular (CIV) llevando esto a que se descompense hemodinmicamente el paciente. El tratamiento correctivo es la ciruga con circulacin extracorprea o por cateterismo. El tratamiento sugerido para chicos y adultos jvenes es la ciruga electiva, aun si tienen poco sntomas o ninguno ya que usualmente la lesin es bien tolerada en la infancia, la ciruga electiva es realizada entre los dos a cuatro aos de edad. No hay ventajas en demorar la ciruga, ya que puede causar cambios irreversibles cardacos que llevan a arritmias y muerte temprana.

2.2 COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Se trata de una abertura o falta de continuidad en el tabique que separa los dos ventrculos del corazn. Normalmente, la sangre pobre en oxgeno fluye desde
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Aparato Cardiovascular el cuerpo hacia la aurcula derecha, pasa por el ventrculo derecho y luego es bombeada hacia los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre rica en oxgeno (roja) vuelve a la aurcula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrculo izquierdo y luego, a travs de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo. La comunicacin interventricular permite que la sangre rica en oxgeno pase desde el ventrculo mayor presin (el ventrculo izquierdo), a travs de la abertura en el tabique, y se mezcle con la sangre pobre en oxgeno del ventrculo de menor presin (el ventrculo derecho). Establecindose as un cortocircuito izquierda-derecha y un aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. Las consecuencias de la CIV dependen de la cantidad de sangre que pasa del ventrculo izquierdo al ventrculo derecho, y esto depende: 1) del tamao de la abertura, 2) de la diferencia de presin entre ambas cavidades ventriculares y 3) de las resistencias pulmonares y sistmicas. Como consecuencia del cortocircuito que se produce, el corazn tiene que trabajar ms de lo normal y las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurcula izquierda reciben mayor flujo sanguneo. El aumento de flujo pulmonar puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva (habitualmente en la infancia) o bien, con el tiempo y si la CIV es grande (nios >1 ao de edad), un aumento de la presin en los vasos sanguneos pulmonares (hipertensin pulmonar). Esto se debe a que el territorio vascular pulmonar no est preparado para recibir la sangre con la fuerza y la presin con la que enva al contraerse el ventrculo izquierdo. Cuando la hipertensin pulmonar es grave, al aumentar las resistencias pulmonares, puede invertirse el sentido del cortocircuito (pasa de izquierda-derecha a derecha-izquierda), y como consecuencia las presiones del corazn derecho, fenmeno conocido como Sndrome de Eisenmenger Sndrome de Eisenmenger: En pacientes con una elevada resistencia vascular pulmonar el cortocircuito se invierte y es probable que la enfermedad no se detecte hasta que aparezca, disnea, cansancio, cianosis, sncopes con el esfuerzo, hemoptisis recurrente, insuficiencia cardiaca,..entre otros sntomas.

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Aparato Cardiovascular DISTINTOS TIPOS DE CIV Las CIV se clasifican atendiendo a su situacin en el tabique: 1) CIV perimembranosas (membranosasinfracristales o cono-

ventriculares): Son las ms frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pequea zona adyacente a la vlvula artica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la vlvula tricspide en el lado derecho. La valva septal tricspide lo divide en dos porciones (septo membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el ventrculo

izquierdo del ventrculo derecho y de la aurcula derecha respectivamente. Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensin a una o varias de las porciones prximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitan inmediatamente por debajo de la vlvula artica. En el ventrculo derecho el defecto se localiza por debajo de la insercin de la valva septal tricspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo membranoso. La vlvula tricspide puede asociar anomalas menores (comisura ancha, perforacin de valva, hendidura), que condicionen comunicacin entre ventrculo izquierdo y ambas cavidades derechas y, excepcionalmente, existe cortocircuito aislado de ventrculo izquierdo a aurcula derecha por defecto del septo membranoso

atrioventricular. 2) CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre el 5 y 20% del total.

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Aparato Cardiovascular En al lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las ms frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al lmite entre septo y pared libre). Con frecuencia son mltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localizacin. 3) CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o

subarterialesdoblemente relacionadas): Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en poblacin asitica). El septo infundibular comprende la porcin septalentre la crista supraventricular y la vlvula pulmonar. Son defectos en el tracto de salida del ventrculo derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia artica. 4) CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado tambin defectos tipo canal atrioventricular, trmino no adecuado pues no asocian anomalas de vlvulas aurculoventriculares. El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal de la vlvula tricspide. Existen dos tipos clsicos de CIV dependiendo de su localizacin:

CIV perimembranosa

Es la forma de presentacin ms frecuente, la abertura se encuentra en el sector membranoso del tabique y suele extenderse hacia las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos . Constituyen el 75 % de todos los casos de CIV. CIV muscular

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CAUSAS Aunque se desconoce la causa, se piensa que cualquier incidente puede actuar alterando el desarrollo del corazn que ocurre en las primeras ocho semanas de gestacin. En algunos casos la comunicacin interventricular pueden presentarse con carcter hereditario, ya sea, por defecto de algn gen, por una anomala cromosmica o por la exposicin al medio ambiente, pero en la mayora de los casos, la comunicacin interventricular se presenta

espordicamente, sin causas que justifiquen su aparicin.

INCIDENCIA

El defecto del septum interventricular se encuentra aproximadamente en el 20% de los pacientes en seguimiento clnico de cardiologa peditrica; se ha estimado en un rango aproximado de 1,5 a 2 por cada 1.000 nacidosvivos y, en el reporte de Atlanta en 1980, se consider que la incidencia erade 2,6 en

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Aparato Cardiovascular 1.000 nacidos vivos. Tennesse y Norway encontraron una mayorincidencia: 5,6 y 5,7 por 1.000 nacidos vivos1.

2.3

DOBLE

VA

DE

SALIDA

DE

VENTRICULO

DERECHO

QUE

INVARIABLEMENTE SE ACOMPAA DE CIV En un principio, la salida arterial del corazn es nica y est relacionada al ventrculo derecho(VD). Luego la aorta es transferida hacia el ventrculo izquierdo (VI). Mientras ocurre esta transferencia, hay una comunicacin interventricular por debajo de ambos vasos (aorta y pulmonar). Cuando los vasos adoptan su posicin, esta CIV se cierra fundamentalmente a expensas de tejido que viene septando a los grandes vasos. Es decir, la porcin inferior del tejido de septacin de las grandes arterias, que lleva por nombre septum infundibular (SI) terminar por ocluir la CIV y as cada vaso quedar ubicado sobre su ventrculo correspondiente. En todo este proceso se pueden producir alteraciones que tienen ciertos nexos en comn. Si el proceso de transferencia de la aorta hacia el VI falla, pues la aorta quedar emergiendo en su totalidad o en parte desde el VD al igual que la pulmonar. Al no estar en la posicin adecuada los vasos, el SI no podr cerrar la CIV ya que no estar en su camino (estar mala lineada). Esto dar como resultado lo que se conoce como doble va de salida de VD que invariablemente se acompaa de CIV EMBRIOLOGA
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Aparato Cardiovascular Es una malformacin bulboventricular primitiva en el estadio 15 de troncoprimitivo, donde ocurre un completo override del ventrculo derecho primitivo,dejando a la vlvula artica a la derecha de la futura vlvula pulmonar. En este estado de la embriognesis no ocurren los 3 eventos necesariospara producir tractos de salida normales como son: Inversin del cono distal en el sentido de las manecillas del reloj dando la localizacin posterior de la futura aorta. Levantamiento a la izquierda de la unin cono ventricular permitiendo que el cono artico coincida con el ventrculo izquierdo. Diferente absorcin del cono subartico resultando en continuidadmitroartica. En esta patologa la embriognesis va desde el espectro de tetraloga de Fallot hasta la transposicin de grandes arterias, siendo la doble salida del ventrculo derecho una expresin intermedia de defectos bsicos de la absorcin, rotacin y orientacin del septo conal.

INCIDENCIA La doble salida del ventrculo derecho es un defecto raro que afecta del 1al 1,5% de los pacientes con enfermedad cardaca congnita. Se estima quesu frecuencia va de 1/10.000 a 1/15.000 nacidos vivos y se ha relacionado con trisoma 13 y 18.

ANATOMA

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Aparato Cardiovascular La descripcin anatmica de la doble salida del ventrculo derecho requierede dos consideraciones bsicas: La relacin de los grandes vasos. La localizacin de la comunicacin interventricular (CIV), la cual seconvierte en la nica va de egreso posible desde el ventrculo izquierdo.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Para tomar una decisin acerca del tipo de correccin quirrgica, sedebe realizar una completa y muy detallada evaluacin de los

hallazgosecocardiogrficos y tener, a su vez, muy en cuenta en forma espacial,la relacin de la CIV, la emergencia de las grandes arterias, pero, muyespecialmente, la distancia entre la vlvula tricspide y la arteria pulmonar,pues de esta depende la tcnica quirrgica empleada y si se puederealizar un tnel entre la CIV y la vlvula artica20, 21. En general, esta distancia debe ser mayor del dimetro del anillo artico para poder realizarun parche intracardaco 2.4 TRONCO ARTERIOSO El septum aorto-pulmonar est formado por clulas que migran desde la cresta neural, las que en su recorrido pasan por los arcos branquiales 4-6 y 3 para llegar al tronco-cono del corazn en desarrollo. El grado de deficiencia del septum aorto-pulmonar determina la variabilidad en el origen de las arterias pulmonares. Estudios experimentales en embriones de pollo han mostrado que la ablacin de la cresta neural hara carecer de septum a los grandes vasos, por lo que habra una salida nica.

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Aparato Cardiovascular Es conocida esta patologa como tronco arterioso. Al no haber tabique, no habr tampoco septum infundibular por lo tanto no habr cierre de CIV, por lo que el tronco arterioso se acompaa de CIV. Al igual que la ausencia de dichas clulas en las bolsas faringeas determina la ausencia de timo y paratiroides, asociacin que explica la prevalencia de TA con el Sndrome de DiGeorge. INCIDENCIA Es una anomala cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0.210.34% de los pacientes nacidos con una anomala cardiaca congnita y suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica. PRONOSTICO La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con mnimas alteraciones en la fisiologa cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza benigna del TA cambia de forma dramtica despus del nacimiento, con la cada de las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congestiva, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer ao de vida de estos pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopata, sugieren un 50% de mortalidad durante el primer mes de vida, siendo la supervivencia al primer ao de vida del 10-25%. La gran mayora de pacientes que sobreviven por encima del ao de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de carcter irreversible. RASGOS MORFOLGICOS: La caracterstica ms importante del TA es la presencia de un tronco arterial nico, acabalgando el septum ventricular sobre interventricular alto, un defecto septal

conformado entre ambos brazos de la trabcula

septomarginalis como consecuencia de la ausencia del septum infundibular, siendo el defecto amplio, no restrictivo y de localizacin subarterial.

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Aparato Cardiovascular El anillo de la vlvula truncalacabalga sobre el defecto generalmente de forma balanceada, estando la vlvula truncal formada por dos, tres o cuatro velos. Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque pequeas variaciones sobre el patrn anatmico normal pueden ocurrir. La arteria truncal da posteriormente origen a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente. En un 10-15% de casos el arco artico est interrumpido, existiendo una continuidad entre las arterias pulmonares y la aorta torcica a travs de un gran ductus arterioso. LAS CLASIFICACIONES ANATMICAS Se han basado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos: I: Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares III : Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificacin: Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus) Tipo A4: Truncus asociado a interrupcin del arco artico.

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DEFECTO DEL TABIQUE AORTO PULMONAR Cuando hay defectos parciales de este tabique pueden producirse soluciones de continuidad entre los del vasos desarrollo conocidas en la como que el ventanas tabique aortoespiral

pulmonares.Anomala

(aortopulmonar) no ha dividido completamente el TRONCO ARTERIOSO en la AORTA ASCENDENTE y la ARTERIA PULMONAR. Esta comunicacin anormal entre los dos vasos mayores suele darse por lo general por encima de sus respectivas vlvulas (VLVULA ARTICA; VLVULA PULMONAR). TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

La transposicin de grandes arterias (TGA) es un defecto cardaco congnito en el cual la relacin de las grandes arterias est inversa al igual que la conexin ventrculo-arterial, es decir, la aorta est conectada totalmente o en gran parte al ventrculo derecho y la arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran parte al ventrculo izquierdo ;la aorta se encuentra anterior a la arteria pulmonar Normalmente, la sangre pobre en oxgeno circula desde el cuerpo hacia el corazn (ventrculo derecho), y luego, a travs de la arteria pulmonar, se
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Aparato Cardiovascular dirige hacia los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre ya oxigenada regresa desde los pulmones hacia el corazn (ventrculo izquierdo), y a travs de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo. En la transposicin de grandes vasos, la arteria pulmonar sale del ventrculo izquierdo y la aorta del derecho, alterndose por tanto la circulacin normal de la sangre de forma muy importante:

La sangre pobre en oxgeno que llega al ventrculo derecho vuelve a todo el cuerpo.

La sangre recin oxigenada en los pulmones que llega al ventrculo izquierdo vuelve de nuevo a los pulmones, formndose dos circuitos separados.

Con

frecuencia

aparecen

otros

defectos

cardiacos

asociados

que,

paradjicamente, son los que permiten que sobreviva un nio con transposicin de los grandes vasos. Un ductus arterioso permeable o una abertura en los tabiques auricular o ventricular pueden hacer que la sangre de un circuito se mezcle con el otro, permitiendo as que logre oxigenarse.

Embriologa Existen mltiples teoras para explicar la aparicin de esta anomala, y entre ellas se enumeran las siguientes: 1. Anomalas de la septacintroncocoronal, implicando una septacin anormal entre la aorta y la arteria pulmonar. 2. Anomalas del esqueleto fibroso en el cual se presenta una continuidad mitropulmonar en reemplazo de la mitroartica. 3. La hiptesis de la hemodinmica embrionaria anormal causada por flujos alternativos secundarios a estenosis. 4. Desarrollo inverso de las regiones situadas pordebajo de las vlvulas semilunares, con absorcin del cono subpulmonarque genera continuidad con

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Aparato Cardiovascular la vlvula mitral, quedando la aorta anteriora la arteria pulmonar sin presentarse la torsin caracterstica del corazn INCIDENCIA La TGA es la cardiopata ciangena ms comn en la infancia, le corresponde entre el 5% y el 9,9% del total de las cardiopatas congnitas y predomina en hombres, en una proporcin de 3:1(hombres:mujeres). En general, la presentacin de los casos de transposicin se considera espordica y no de carcter familiar, aunque la frecuenciade la enfermedad en gemelos es mayor.

CAUSAS La transposicin de los grandes vasos es el segundo defecto cardiaco congnito ms frecuente que ocasiona problemas en la infancia temprana. Entre 5 y 7 por ciento de todos los defectos cardiacos congnitos son por esta causa, y afecta principalmente a varones. Su origen es desconocido, al igual que la mayora de defectos cardiacos congnitos, aunque hay algunos factores relativos a la madre que se asocian a una mayor frecuencia de aparicin de estas alteraciones:

Rubola durante el embarazo. Mala nutricin. Alcoholismo. Edad avanzada. Diabetes. La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco ciantico, lo que significa que hay disminucin del oxgeno en la sangre bombeado desde el corazn al resto del cuerpo. Los niveles bajos de oxgeno en la sangre llevan a

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Aparato Cardiovascular que se presente cianosis (una coloracin azul prpura en la piel) y dificultad respiratoria. En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a travs del lado derecho del corazn y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxgeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazn y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo. En la transposicin de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena y luego regresa inmediatamente a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazn y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxgeno en los pulmones. Los sntomas aparecen al momento de nacer o muy poco despus. La gravedad de los sntomas depende del tipo y tamao de los defectos cardacos conexos (como comunicacin interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxgeno que se moviliza a travs de la circulacin general del cuerpo. La enfermedad es el segundo defecto cardaco ciantico ms comn. ANLISIS MORFOLGICO DE LAS ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA CARDIOPATA El ventrculo derecho(VD), esta normalmente posicionado, es hipertrfico y grande y estructuralmente consta de las tres partes de un VD normal en el 90% de los casos (cmara de llenado, cmara trabeculada y un infundbulo), del que sale la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar.(D-TGA). El ventrculo izquierdo(VI) tiene continuidad mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitro-artica de un corazn normal. En la TGA, al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que ocurre en un corazn normal. El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamao de su pared a las pocas semanas vida y entre los 2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared relativamente delgada.

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Aparato Cardiovascular Esta evolucin anatmica ser la que condicione en parte el procedimiento quirrgico que se podr aplicar. Los defectos CIA Y CIA asociados permiten cierto intercambio entre la circulacin sistmica y la pulmonar. Debido a estas anomalas anatmicas, la sangre venosa sistmica

desoxigenada que vuelve a la aurcula derecha entra en el ventrculo derecho y despus pasa al resto del cuerpo a travs de la aorta .La sangre venosa pulmonar oxigenada pasa a travs del ventrculo izquierdo de vuelta a la circulacin pilmonar se mezcla cierto volumen de sangre gracias a la permanencia del agujero oval.

ASOCIACIONES Cuando existe una comunicacin interventricular (CIV) asociada y esta es grande, la situacin fisiopatolgica complica la enfermedad con una Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), aadindole una mayor mortalidad pre y post operatoria y un mayor riesgo de un rpido desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. Las CIVs se definen como conoventriculares (perimembranosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal a-V), y musculares. Se puede asociar adems a obstruccin ventricular izquierda, la cual puede ser dinmica o ana-tmica. La obstruccin dinmica se ve en pacientes con TGA con septo ntegro (SI) y es el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventricular secundario a una presin ventricular derecha alta, que junto a un anormal funcionamiento por movimiento sistlico anterior de la mitral reproduce un mecanismo similar a la miocardiopatia hipertrfica obstruc-tiva. La obstruccin anatmica por membrana fibrosa subvalvular , raramente produce obstruccin al VI en pacientes con TGA y tabique interventri-cular integro. La estenosis valvular pulmonar y el anillo valvular hipoplsico son muy

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Aparato Cardiovascular raros. Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una estenosis tipo tnel fibro-muscular o estenosis por protrusin del septo infundibular en la par-te medial y anterior del tracto de salida del VI. Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de las siguientes formas: 1.TGA con SI del neonato. Trasposicin de los grandes vasos con septo ntegro, incluyendo las asociadas con CIV mnima y en algunos casos asociados estenosis subpulmonar dinmica. 2 TGA con SI en nios mayores de un mes. 3. TGA asociada a CIV grande. 4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija. 5 TGA con SI y estenosis pulnonar. Otras anomalas asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la vlvula tricspide en un 4%, en la vl- vula mitral en un 20% sobre todo en los que tienen CIV aunque en la mayora de los casos no son funcionalmente significativas. Obs-truccin artica por coartacin o interrupcin del arco artico es raro en la TGA con septo ntegro, pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV TRATAMIENTO Existen dos procedimientos quirrgicos para la correccin de una TGV, con indicaciones precisas de acuerdo a las caractersticas del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial

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TRETALOGIA DE FALLOT

Es una combinacin de cuatro defectos del corazn, que impide que la sangre llegue a los pulmones para oxigenarse, y el beb se vuelve azul y enfermizo La tetraloga de Fallot es la anomala ms frecuente de la regin troncoconal y se debe a la divisin desigual del cono, causada por el desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Esto produce cuatro alteraciones cardiovasculares: a) estrechamiento de la regin infundibular del ventrculo derecho, es decir, estenosis infundibular pulmonar b) comunicacin interventricular amplia c) cabalgamiento de la aorta que nace directamente arriba del defecto septal d) hipertrofia de la pared ventricular derecha, ocasionada por la alta presin en ese lado.

La CIV es grande y en posicin subartica y la EP puede localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo ms frecuente que ms de un nivel est estentico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamao normal o ms frecuentemente pequeo y estentico.

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HEMODINAMICA

La fisiopatologa del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y aorta a travs de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y ms acusada cuanto ms severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxmicas).

Inclumosal lado del Fallot clsico, otros tipos especiales de Fallots: 1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar(suele ser la izquierda) es raro; 2) Ms frecuente es la asociacin con canal av completo(Sndrome de Down) en que la CIV del Fallot est sustituida por un canal completo del ti-po C de Rastelli; 3) En la agenesia de la vlvula pulmonar el anillo pulmonar suele ser pequeo y al menos algo este-ntico, la vlvula pulmonar es funcio4

nalmente inexistente y las arterias pul-monares estn muy dilatadas ; 4) Las


Embriologa Pgina 68

Aparato Cardiovascular anomalas coronarias existen en un 3% de los Fallots y la principal anomala consiste en que la arteria descendente anterior nace de la coronaria derecha, cruzando el infundbulo del ventrculo derecho pudiendo impedir o dificultar la correccin quirrgica de la EP . Exclumosdel Fallot dos cardiopatas que comparten rasgos anatmicos parecidos, pero con implicaciones clnicas y quirrgicas diferentes: La atresia pulmonar con CIV y la doble salida ventricular derecha. Esta ltima se diferencia del Fallot fundamentalmente en que el cabalgamiento artico sobre el septo interventricular es >50% (la aorta est ms relacionada con el ventrculo derecho que con el ventrculo izquier-do). EMBRIOLOGA La teora de la monologa considera el hipodesarrollo del infundbulo pulmonar, como la alteracin de la cual se derivan todas las dems caractersticas de la enfermedad. El septum conalse desplaza anormalmente hacia la derecha y adelante, lo cual lleva a la creacin de una comunicacin interventricular subartica, as mismo, a una obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho, cabalgamiento de la aorta y, por ltimo, a una hipertrofia ventricular derecha.

CLASIFICACIN

Fallot tpico (estenosis pulmonar moderada): 70%. Fallot rosado: 15%. Fallot extremo o hiperfallot: 5%. Fallotizacin de una comunicacin interventricular: 5%. Existe una presentacin rara que representa un 5% conocida como tetraloga deFallot con agenesia de vlvulas pulmonares, la cual se caracteriza por una

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Aparato Cardiovascular comunicacin interventricular grande, un anillo pulmonar pequeo, ausencia de valvas pulmonares que ocasiona regurgitacin pulmonar severa, resultando en una dilatacin severa de las ramas pulmonares que comprimen la va area, empeorando la cianosis

INCIDENCIA El Fallot es una cardiopata frecuente y puede representar hasta el 11-13% de todas las cardiopatas congnitas clni-cas (1 de cada 8500 nacidos vivos) Junto con la transposicin de grandes arterias es la cardiopata ciantica ms frecuente. En aproximadamente el 16% de los casos se asocia a una microdeleccin del cromosoma 22. Tambin se asocia con frecuencia menor al sndrome-me de Down. PRONSTICO La mayora de los casos se pueden corregir con la ciruga y el pronstico es bueno. Sin ciruga, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona llega a los 20 aos de edad. Los pacientes que presentan filtracin continua y severa de la vlvula pulmonar pueden necesitar un reemplazo de dicha vlvula. Se recomienda un control regular con un cardilogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardacos irregulares). TRATAMIENTO La ciruga para reparar los defectos cardacos siempre se realiza cuando el beb es muy pequeo y, algunas veces, se necesita ms de una ciruga. La primera ciruga se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se realiza una ciruga para corregir el problema. La ciruga correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la va pulmonar estrecha y cerrar la comunicacin interventricular.

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ESTENOSIS ARTICA L a estenosis valvular artica es un defecto relativamente comn que consiste en que los bordes de la vlvula se fusionan a menudo para formar una cpula con una en una disminucin de la luz de la vlvula artica .El estrechamiento de la aorta se debe a la persistencia de tejido que en condiciones normales desaparece cuando se forma la vlvula.
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Aparato Cardiovascular Esta patologa puede ser congnita o puede aparecer despus de nacer. Esta anomala supone un engrosamiento y rigidez del tejido valvular con fusin de las comisuras. El orificio de apertura generalmente es excntrico. La malformacin ms comn de la vlvula es que sea bicspide. En estos casos las valvas son de diferente tamao y existe un rafe que corresponde al sitio donde debera estar la tercera valva. Por esta causa, la apertura de la vlvula es anormal y algo limitada, aunque en nios inicialmente no se detecta

gradiente en un porcentaje alto. Cuando estn fusionadas las tres valvas se constituye lo que se denomina vlvula unicspide, que generalmente tiene una apertura central. En algunos casos, el anillo artico puede ser pequeo por presencia de bajo gasto durante la vida intrauterina, conformndose as diferentes espectros del sndrome de ventrculo izquierdo hipoplsico. En forma tarda, generalmente la vlvula termina calcificndose, pero esto ocurre casi siempre en la adolescencia y en la vida adulta. Cuando la estenosis artica produce repercusin hemodinmica, el ventrculo izquierdo presenta hipertrofia concntrica; si este fenmeno se presenta desde la vida intrauterina, puede estar asociado a fibrosis endocrdica. Cuando el ventrculo es vencido en su capacidad de contraccin, se dilata y disminuye su fraccin de eyeccin.

Los pacientes pueden ser sintomticos durante el primer ao de vida, o puede tratarse de un diagnstico casual durante un examen de rutina. En la estenosis artica congnita se considera que el 20% de los pacientes puede morir en las primeras dos dcadas de la vida y que un 60% ya habr fallecido a los 40 aos de edad si no existe ningn tratamiento.

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ETIOLOGA

La etiologa de la estenosis artica se desconoce. Su aparicin parece ser multifactorial. Algunas teoras la han relacionado con infecciones virales intrauterinas que producen alteracin de las valvas y su posterior fusin. Igualmente, el cierre prematuro del foramen oval se propone como un factor que disminuye el gasto cardaco izquierdo y podra estar relacionado con la malformacin de la vlvula.

HEMODINAMICA Es un proceso lento, de aos de evolucin, que impone al ventrculo un aumento creciente de la resistencia a su vaciamiento (post-carga), sin aumentos del volumen de eyeccin, lo que desencadena una hipertrofia que inicialmente no tiene dilatacin de la cavidad: hipertrofia concntrica.
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Aparato Cardiovascular Este tipo de hipertrofia permite al ventrculo aumentar su capacidad de generar presin y adaptarse adecuadamente al aumento de resistencia a la eyeccin, manteniendo un gasto cardaco normal con volmenes ventriculares y presiones diastlicas normales, mientras el rea valvular es mayor de 0,8-0,9 cm2. La expresin hemodinmica del aumento de resistencia al vaciamiento es una diferencia de presin entre la Aorta y el ventrculo izquierdo durante el sstole o gradiente transartico. Se estima que una estenosis es significativa cuando produce gradientes de ms de 50 mmHg. En casos extremos puede llegar a superar los 150 mmHg. Debido que el gradiente es funcin del rea valvular y del gasto cardaco, en los pacientes con falla ventricular izquierda la disminucin del dbito se acompaa de una disminucin del gradiente. La estenosis artica es una situacin progresiva y la reduccin del area artica es creciente, lo puede llegar a determinar una tal sobrecarga, que el ventrculo sufre una dilatacin de sus volmenes, con aumento de la presin diastlica e hipertensin de la A.I. y de la circulacin pulmonar. Llegado a este punto los aumentos de la tensin sobre el ventrculo izquierdo, que inicialmente estaban compensados por el grosor de la pared, se incrementan progresivamente y comienza un rpido deterioro de la capacidad contractil apareciendo evidencias de descompensacin hemodinmica y clnica. Otro factor de deterioro es la insuficiencia coronaria, secundaria al aumento de la masa miocrdica y de las presiones intramiocrdicas, junto a un insuficiente aumento de los capilares coronarios. Puede producir necrosis y fibrosis miocrdica, incluso en ausencia de enfermedad coronaria.

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INCIDENCIA La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatas congnitas. Por su carcter progresivo no es frecuente su presentacin en el perodo de lactante ( 2 % de las cardiopatas). Aumentando su frecuencia en edades superiores, siendo la 2 en frecuencia hacia la tercera dcada, slo despus de la comunicacin interventricular . Existe una predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1.

TRATAMIENTO. El tratamiento de los pacientes con estenosis artica, independiente de su grado de severidad, debe de incluir prevencin y de endocarditis peridicos infecciosa, para un

eventualmente

FiebreReumtica

controles

seguimiento del grado de repercusin sobre elventrculo izquierdo.


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Aparato Cardiovascular En los pacientes con una estenosis significativa ( gradiente medio > 40 mmHg.) asintomtica, debe limitarse los esfuerzos fsicos, en particular los de tipo isomtrico yestablecerse un programa de controles cada 6 a 12 meses. En los pacientes con estenosis artica significativa sintomtica, est indicada la ciruga de reemplazo valvular. En algunos pacientes poco sintomticos puede plantearse la ciruga cuando el gradiente transvalvular es muy importante ( gradiente medio > 64 mmHg) en ABC A = Normal B = Sobrecarga sistlica C = Bloqueo de rama izquierda

La indicacin quirrgica es compleja cuando hay compromiso miocrdico y disminucin del gasto cardaco. En estos casos es difcil evaluar la magnitud anatmica de la estenosis y tampoco es fcil anticipar la recuperacin de la funcin ventricular post-operatoria. La valvuloplasta artica es una opcin en nios. Ocasionalmente, se puede plantear la Valvuloplasta con Baln en adultos, como medida paliativa en pacientes con insuficienciacardaca avanzada.

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SINDROME DEL VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO

Con este nombre se designa a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazn. El lado derecho del corazn esta dilatado e hipertrofiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistmica a travs del conducto arterioso permeable. Las anomalas

anatmicas especficas comprenden el desarrollo deficiente de la aurcula y el ventrculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios aortico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Con mayor frecuencia, coexisten las atresias aortica y mitral, y la cavidad ventricular izquierda es diminuta o esta completamente cerrada. Excepcionalmente, hay atresia mitral asociada con una comunicacin interventricular.

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EPIDEMIOLOGA

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Aparato Cardiovascular El sndrome de corazn izquierdo hipoplsico se presenta en 0,16/1.000 nacidos vivos, con un patrn de herencia autosmico recesivo. Se presenta en el 7 al 9% de los neonatos con cardiopatas y es responsable del 25% de las muertes en la primera semana de vida.

EMBRIOLOGA

El sndrome de corazn izquierdo hipoplsico se desarrolla primariamente por un mal desarrollo del miocardio del ventrculo izquierdo o como consecuencia de atresia de la vlvula artica y, en algunos casos, por cierre prematuro del foramen oval. Otra hiptesis plantea una mala particin del canal aurcula ventricular, con la consecuente disminucin del flujo sanguneo antergrado, disminucin de las cavidades izquierdas y de la aorta. Asitambienesta asociada con una alteracin en la migracin de clulas de la cresta neural.

INCIDENCIA El sndrome de corazn izquierdo hipoplasico tiene una incidencia de 0.2 por cada 1000 recin nacidos vivos, supone un 2.5% de todas las cardiopatas congnitas, y es la mayor causa de muerte de los recin nacidos en la primera semana de vida (25% de todas las muertes de origen cardiaco en los

lactantes). Hace

25 aos la mortalidad de este tipo de cardiopata era

prcticamente del 100%, sin embargo con la introduccin a comienzo de la dcada de los 80 de la tcnica de Norwood y del trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha ido mejorando en los ltimos aos (70% de supervivencia a 5 aos).

HEMODINMICA
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Aparato Cardiovascular La anomala hemodinmica esencial es la ausencia o insuficiencia importante de la funcin ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de la aurcula izquierda a la derecha, a travs del foramen oval permeable, en

ocasiones esta comunicacin interauricular es restrictiva para el flujo sanguneo, lo que produce hipertensin en la aurcula izquierda y en el tabique interventricular esta casi siempre intacto. El

territorio pulmonar. El

ventrculo derecho funciona como ventrculo sistmico y pulmonar al enviar la sangre a la aorta a travs del conducto arterioso ampliamente permeable, con la constriccin progresiva del ductus arterioso, se produce una restriccin del flujo sistmico. En la atresia mitral con comunicacin interventricular, un trastorno que es poco frecuente, puede haber un ventrculo izquierdo moderadamente desarrollado y una vlvula aortica con flujo antergrado. Toda la sangre venosa pulmonar pasa por un agujero oval para mezclarse con el retorno sistmico. A

continuacin, la sangre entra en el ventrculo derecho dilatado, desde el que pasa a la arteria pulmonar y, a travs del tabique interventricular, al ventrculo izquierdo hipoplasico y a la aorta. Si el agujero oval permite un cortocircuito grande izquierda a derecha, estos lactante inicialmente estn bastante bien, pero despus sufren insuficiencia cardiaca por pulmonar. un aumento del flujo sanguneo

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Aparato Cardiovascular

TRATAMIENTO

Sin tratamiento quirrgico es una patologa letal. El diagnstico prenatal y el inicio precoz de estabilizacin disminuyen la mortalidad del procedimiento. Una vez realizado el diagnstico, dependiendo de la complejidad y experiencia del centro, se debe tomar la difcil decisin de optar por el tratamiento quirrgico o suspender todo tipo de terapia. El objetivo del tratamiento quirrgico es conseguir una circulacin mixta efectiva, en la cual el flujo sanguneo pulmonar (Qp) y el sist mico (Qs) estn balanceados. Esto se logra obteniendo una va arterial desde el ventrculo derecho hasta la circulacin sistmica no obstructiva, con una comunicacin interauricular no restrictiva que permita una adecuada mezcla intracardaca de sangre, y una fstula que permita llevar sangre desde la circulacin sistmica hacia la pulmonar.

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Lagman embriologa medica 11 edicin pag. 186 189


http://www.uaz.edu.mx/histo/MorfoEmbrio/Carlson/Cap16/Cap16.htm http://www.uaz.edu.mx/histo/TortorAna/ch22/ch22.htm

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Aparato Cardiovascular RESUMEN

El sistema cardiovascular comienza a formarse al final de la tercera semana y el corazn comienza a latir al principio de la cuarta semana. Las clulas mesenquimatosas procedentes del mesodermo esplcnico proliferan y forman agregados celulares aislados que pronto se transforman en tubos cardacos que se unen para formar el sistema vascular primitivo. El mesodermo esplcnico que rodea el tubo cardaco forma el miocardio primitivo. El corazn primitivo se divide en cuatro cavidades entre la cuarta y la sptima semana y son: bulbus cordis, ventrculo, aurcula y seno venoso; en este drenan tres sistemas de venas pares: el sistema vitelino, que transforma en el sistema porta; las venas cardinales, que se convierten en el sistema cava, y el sistema umbilical, que involuciona despus de nacer. Mientras se forman los arcos farngeos durante la cuarta y quinta semana, son penetrados por arterias farngeas que nacen del saco artico. Entre la sexta y la octava semana las arterias del arco farngeo se transforman en el sistema arterial adulto de arterias cartida, subclavia y pulmonar. El diseo estructural del sistema cardiovascular fetal hace que la sangre sea oxigenada en la placenta y la mayor parte de esta sangre evite los pulmones debido a que los pulmones no son funcionales durante la vida prenatal. Las modificaciones que establecen el modelo circulatorio postnatal no son abruptas, sino que se prolongan durante la etapa neonatal. Un fallo en estos cambios provoca una de las dos anomalas congnitas ms frecuentes del corazn y de los grandes vasos: agujero oval permeable y CAP. Es importante prevenir malformaciones por tal razn es necesario saber el

perodo critico en la formacin del corazn que va del da 20 al da 50 tras la fecundacin.

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