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BRONQUIOLITE VIRAL AGUDA: Definio: Insuficincia respiratria aguda de leve, moderada e grave intensidade.

e. Fatores que influenciam: o Sexo masculino; o Prematuros; o Fibrose Cstica; o Doena pulmonar crnica; o Imunodeficincias; o Displasia Bronco Pulmonar; o Sndrome de Down; o Idade da me; o Cigarro; o Menor tempo de aleitamento; o Poluio. Fatores de risco: o Menor de 6 meses; o Baixo peso no nascimento; o Desnutrio; o Imunodeficincias; o Doenas de base. Etiologia: A) Vrus Sincicial Respiratrio (Obstruo da luz brnquica; reas de colapso; hiperinsuflao) Replicao > Necrose das clulas epiteliais > Infiltrao peribronquiolar de clulas > Edema de submucosa > Aumento de produo de muco e alteraes no clearance muco-ciliar; B) Parainfluenza 1 3; C) Influenza A e B; D) Rhinovirus; E) Adenovirus (tipo 7 e 21 causam danos irreversveis nas vias areas). Obstruo = Resistncia respiratria; Trabalho da respirao; Consumo de oxignio. Alteraes Perfuso/Ventilao = Insuficincia respiratria. As formas graves podem levar exausto com hipoxemia e reteno de CO2, acidose respiratria e metablica e apnia. Insuficincia respiratria do lactente, causas: Pequeno dimetro das vias respiratrias; presso elstica do diafragma; nmero de poros de Kohn e canais de Lambert > ventilao colateral reduzida > atelectasia > hipoxemia > vasoconstrio pulmonar. Quadro clnico: Prdromos - febre, coriza, tosse (48 a 72h); Quadro instalado febre e tosse, taquidispnia e tiragens; tempo expiratrio; sibilos e estertores creptantes; cianose; agitao mental e apnia (aps 72h). Exames: Hemograma, gasometria arterial (avalia a hipoxemia), raio-x de trax (avalia complicaes: pneumonia, atelectasia), identificao viral. Tratamento: Oxignio; Ventilao mecnica; Hidratao; Broncodilatadores; Corticides; Antibiticos; Vitamina A ( reparao do epitlio); Palivizumab (profilaxia da infeco); Surfactante exgeno (melhora na oxigenao e FR). Observar: Em qual fase o paciente se encontra (aguda, subaguda ou crnica); Se possui doena de base; Sinais de piora clnica (recusa a se alimentar, tiragens, hipoxemia, irritabilidade, prostao).

FIBROSE CSTICA: Definio: Doena autossmica recessiva, de carter evolutivo e letal.

Caracterizada por anormalidades no transporte inico epitelial, causadas por mutaes do gene regulador de condutncia transmembrana (CFTR) na fibrose cstica que compromete praticamente todos os rgos e sistema do organismo. Populao caucasiana; Gene que sofre mutaes = brao longo do cromossoma 7, lcus 7q32 (gene que codifica a CFTR); Classes (indicam a severidade da doena): o Classe I: Mutaes que inibem ou reduzem a produo da protena; o Classe II: Mutaes que afetam o processamento da protena; o Classe III: Mutaes que afetam a regulao do canal de Cloro; o Classe IV: Mutaes que afetam o transporte de Cloro. O estado pancretico do paciente est altamente relacionado ao gentipo de CFTR; Mutaes do gene FC => Defeito no transporte inico => Diminuio na secreo dos fluidos => da concentrao de macromolculas => Tubulopatia obstrutiva (pulmes, pncreas, intestinos, fgado, testculos). Desidratao da secreo mucosa = da viscosidade = obstruo dos ductos + reao inflamatria/ fibrose. Manifestaes Clnicas: Tosse persistente, cristais de sal e suor salgado, leo meconial (obstruo do intestino delgado neonatal), sibilncia persistente e recorrente, pneumonias de repetio, plipos nasais, ictercia neonatal precoce, sinusopatia crnica, insuficincia pancretica excrina, desnutrio protico-calrica, deficincia de protenas lipossolveis (ADEK), azospermia obstrutiva (obstruo nas vias seminais que impede a passagem dos espermatozoides para o smen), infeco/colonizao pulmonar por bactrias tpicas de FC. Diagnstico: Manifestaes clnicas em mais de dois testes de suor alterados; identificao de 2 mutaes genticas para FC ou diferencial de potencial nasal alterados; triagem neonatal ampliada (dosagem de tripsina imunorreativa); Teste de suor (cloro no suor <40mEq/L = normal, 40-60mEq/L = duvidoso, >60mEq/L = alterado); teste de DNA clnica de FC + teste de suor > estudo gentico ou diferena de potencial do epitlio nasal/retal. Exames complementares: Funo pancretica excrina; funo heptica; bacteriologia das secrees respiratrias; teste de funo pulmonar (espirometria VEF); Radiolgico (Raio-X de trax atelectasia, cistos e bronquiectasias Tomografia computadorizada de trax maior sensibilidade para as complicaes); Ultrassonografia de abdome; dosagem de vitaminas ADEK. Tratamento: Insuficincia pancretica, reposio de vitaminas ADEK, suporte nutricional, vacinao bsica, fisioterapia respiratria, pulmozyme (DNAse humana recombinante), soluo salina hipertnica, corticoide, antibioticoterapia. Classificao por colonizao: o No colonizados: Nunca tiveram infeco brnquica por bactria patognica documentada por cultura de escarro/swab de faringe/aspirado traqueal; o Colonizados crnicos: Apresentaram 3 infeces brnquicas por bactria patognica documentadas por cultura com intervalo mnimo de 1 ms entre elas, apesar do tratamento adequado, em um perodo de 6 meses. o Colonizados intermitente: Apresentaram colonizaes brnquicas por bactria patognica documentadas em cultura mas que no atingiram a frequncia de 3 infeces em 6 meses. o Principais bactrias: Staphylococcus aureus; Haemophylus influenzae; Pseudomonas aeruginosa; Staphylococcus aureus MRSA, Burkholderia cepacia; Stenotrophomonas maltophilia; Alcaligenes xilosoxidans. Risco de infeco cruzada.

Fisioterapia: modificado de acordo com a progresso da doena e nas exacerbaes. Fatores importantes: fora muscular respiratria, funo pulmonar, condicionamento fsico, educao sobre a doena, Manobras de Higiene Brnquica (percusso, drenagem postural, vibrao manual e mecnica, DAA, AFE lento e rpido, TEF, mscara de presso positiva expiratria, CAR, Flutter/Shaker, DA), reeducao postural. Instilao de soro (manter a via area superior estreita, elevar a cabea em relao ao tronco, hiperextenso da cabea, fechamento da narina oposta). Sinais da exacerbao pulmonar na fibrose cstica: 1. Aumento da tosse; 2. Aumento da produo de escarro; 3. Febre; 4. Anorexia e perda de peso; 5. Absentesmo na escola ou no trabalho; 6. Diminuio da tolerncia ao exerccio; 7. Diminuio da saturao; 8. Novos achados na ausculta pulmonar; 9. Novos achados ao raio-x de trax; 10. Reduo de mais de 10% no VEF.

ASMA BRNQUICA: Definio: Doena inflamatria crnica caracterizada por hiperresponsividade das vias areas inferiores e por limitao varivel ao fluxo areo, reversvel espontaneamente ou com tratamento. Sintomas: episdios recorrentes de sibilncia, dispneia, aperto no peito e tosse, principalmente noite e pela manh ao despertar. Causas: resulta de uma interao entre gentica, exposio ambiental e outros fatores especficos que levam ao desenvolvimento e manuteno dos sintomas. Pode variar entre dispneia leve e asfixia fatal. Mecanismo: Alrgeno ambiental +LTh -> Citocinas (IL-4) -> lgE especfico + Mastcitos -> Mediadores inflamatrios (clulas epiteliais, mastcitos, linfcitos T, eosinfilos, neutrfilos). Disfuno do mecanismo de controle da tonicidade do msculo respiratrio: o Excesso de resposta colinrgica; o Diminuio na resposta B2 adrenrgica. Consequncias: o Leses e alteraes na integridade epitelial; o Anormalidade do controle neural; o Alterao do tnus das vias areas; o Alterao da permeabilidade vascular; o Hipersecreo de muco; o Mudana na funo mucociliar; o Aumento da reatividade do msculo liso das vias areas. REMODELAMENTO: o Hipertrofia/hiperplasia msculo liso; o do trabalho da glndula submucosa; o Alterao no depsito e degradao de matriz extracelular. Diagnstico/ Fatores de risco: 30 a 80% - sintomatologia nos trs primeiros anos de vida; 50 a 65% no primeiro ano de vida. Classificao da asma: 1. Asma Atpica = possui fator alergnico (antgeno) 95% dos casos; Tratamento: Broncodilatadores e corticides. 2. Asma No-atpica = decorrente de alteraes no Sistema Nervoso Autnomo 5% dos casos; Tratamento: Broncodilatadores e corticides. 3. Asma Aspergilose = doena causada por um fungo (maior sequela);

A aspergilose broncopulmonar alrgica (ABPA) um importante subtipo raro de asma, pois se no tratada, pode evoluir para bronquiectasias e fibrose. A ABPA ocorre apenas em uma minoria de pacientes com asma atpica (< 1%) preexistente e em 10% dos pacientes com fibrose cstica. Estes pacientes desenvolvem hipersensibilidade mediada pela IgE, reao do tipo I, contra os esporos do fungo Aspergillus fumigatus. A ABPA uma patologia totalmente distinta da asma brnquica relacionada (sensvel) ao Aspergillus fumigatus. 4. Asma Ocupacional = poluentes ou substncias que podem lesionar o epitlio brnquico. Processo Inflamatrio: o cido Aracdnico: constituinte do epitlio celular. Vias: 1 Ciclo-oxigenase (Prostaglandina, Prostaciclina, Tromboxano); 2 Lipo-oxigenase (Lipoxinas, Leucotrienos); o Histamina: Vasodilatador de pequenos vasos e vasoconstritor de vasos maiores. o Antgeno: estrutura que tem potencial de leso tissular (ex: caro). o Durante todo o processo ocorrem vasodilatao e ativao do reconhecimento imunolgico. ANTGENO entra em contato com o organismo

IMUNOGLOBULINA E identifica o antgeno

IgE libera histamina = Vasodilatao e produo de citocinas (substncias inflamatrias) INFLAMAO (resposta para eliminar o antgeno)

Leso do epitlio brnquico Liberao do cido aracdnico (perdura a via Lipo-oxigenase produo de leucotrienos)

A resposta leva alterao do epitlio brnquico = BRONCOESPASMO

Aps vrias crises, o processo inflamatrio causa sequelas no epitlio brnquico descamao -> alterao (hiperplasia e hipertrofia) do epitlio

Alterao da funcionalidade mucociliar (os clios deixam de funcionar corretamente)

Acmulo de secreo = Hipersecreo

Aumento da glndula submucosa

Exposio da inervao

Estimulao neural

HIPERREATIVIDADE

Sinais de Gravidade: Musculatura acessria se correlaciona com o grau de obstruo; Nveis de conscincia relacionam-se com o grau de fadiga e hipoxemia; Saturao de hemoglobina < 93%; Gasometria arterial (Ph, PCO2, PO2 e bicarbonato). Exames Complementares: Teste cutneo, Hemograma (eosinfilos no sangue), determinao IgE, exame radiolgico, Espirometria. Objetivos do tratamento: Manuteno da funo pulmonar; Manuteno das atividades dirias; Controle dos sintomas e exacerbao; Preveno do desenvolvimento de obstruo irreversvel de via area; Preveno da mortalidade por asma. Tratamento farmacolgico: Medicao de alvio ou manuteno; Broncodilatadores 2 agonistas; Anticolinrgicos (melhoria na limitao do fluxo areo e na hiperinflao); Xantinas; Corticoesterides (ao anti-inflamatria); Cromonas (ao anti-inflamatria e antialrgica); Antagonistas dos leucotrienos. Assistncia Ventilatria: Oxigenoterapia, Ventilao mecnica no-invasiva, Ventilao mecnica invasiva. Fisioterapia: Ordem cronolgica Crise, 72h aps crise, intercrise. o Educao do paciente: manejo da crise, medicao (nebulizador pressrico), conscientizao da cronicidade da asma, importncia da atividade fsica, identificao dos fatores desencadeantes. o Crise 72h: Processo inflamatrio; broncoespasmo (sibilo); evitar manobras percussivas; manobras de higiene brnquica; principalmente tcnicas desinsuflativas; alongamento da musculatura acessria; treino diafragmtico (monitorar sinais vitais durante o exerccio). o 72h: Fase hipersecretiva; manobras de higiene brnquica; broncoespasmo; principalmente tcnicas desinsuflativas; alongamento da musculatura acessria; treino diafragmtico (monitorar sinais vitais durante o exerccio). o Intercrise: Posicionamento durante a crise (visar a vantagem mecnica do diafragma); reeducao postural; condicionamento fsico; alongamento e fortalecimento.

DISCINESIA CILIAR: Definio: uma doena hereditria caracterizada por anormalidades ultra-estruturais ciliares que comprometem a atividade ciliar normal, com consequncias diretas sobre o clearance (depurao plasmtica - taxa pela qual uma substncia eliminada do organismo) mucociliar, predispondo a infeces respiratrias repetidas e resultando em doena obstrutiva crnica do trato respiratrio. Modificao gentica. Caractersticas: Sem predileo de gnero ou raa. Ocorre nas estruturas com epitlio ciliado: fossas nasais, seios paranasais, ouvido mdio, rvore traqueobrnquica. Na maioria dos casos ocorre alterao na dinena (protena motora). Brao dinena externo = responsvel pela frequncia dos batimentos; Brao dinena interno = forma de onda dos movimentos; P basal = estrutura tubular localizada Estrutura: 1 clio = 9 pares de microtbulos = 1 tbulo central. Discinesia ciliar primria: fator gentico. comum ocorrer otites de repetio. Discinesia ciliar secundria: ocorre quando j h uma doena de base. A secreo que permanece na via area fica estagnada e contaminada, podendo favorecer a proliferao bacteriana. Sndrome de Kartagener: forma de discinesia ciliar primria = Bronquiectasia + sinusite + situs inversos.

Sintomas: tosse crnica, pneumonia e sinusite de repetio, ausncia ou decrscimo da motilidade espermtica. Diagnstico: Raio-X de trax; Raio-X de seios da face alterados; Provas de funo pulmonar; Audiometria (na presena de otite crnica); teste de Sacarina; Bipsia nasal. Sndrome de Young: alterao de epiddimo. Integrinas: ajudam a controlar a colonizao bacteriana (fibrose cstica). Tratamento: o Hidratao; o Imunizao (evitar pneumonias); o Controle do ambiente fsico; o Instilao de soro (sinusopatia recorrente); o Medicamentos Mucolticos ( uma substncia que quebra as protenas que constituem o muco, fazendo com que ele seja mais facilmente eliminado, pois se torna menos viscoso), Broncodilatadores, Antibioticoterapia; o Fisioterapia Respiratria: Educao, manobras de higiene brnquica, atividade fsica (diminui o declnio da funo pulmonar).