Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 HEMOSTASIA Definio: o conjunto de fenmenos que mantm o sangue fluido nos vasos sanguneos

s ntegros (anticoagulante), mas que ao mesmo tempo quando o vaso lesado ocluem a leso no intuito de impedir a perda sangunea (pr-coagulante). Em situaes basais a anticoagulao predomina mantendo o sangue fluido. Doenas associadas hemostasia: a) hemorrgicas: a balana pende para a anticoagulao; b) trombticas: a balana pende para a prcoagulao. Componentes da hemostasia: 1. 2. 3. 4. Endotlio vascular Plaquetas Cascata da coagulao Sistema fibrinoltico hemostasia primria hemostasia secundria hemostasia terciria

Hemostasia primria: Leso vascular 1. Vasoconstrico reflexa: o funo: fluxo sanguneo, aproximar plaquetas, fibrinognio do stio da leso). 2. Exposio do colgeno o promove: Adeso plaquetria (ligao da subendoteial: plaqueta ao colgeno usando como ponte o fator de Von Willebrand). Plaqueta ativada: o muda a forma de discoide para estrelada (pseudpodes para extruso dos grnulos) o produz tromboxano A2 Ativa mais plaquetas (se ligam umas s outras usando G IIb/IIIa = Agregao plaquetria) TAMPO PLAQUETRIO OBS: 1. O tromboxano A2 um bom marcador de ativao plaquetria. 2. No tampo h muitas plaquetas, e a membrana plasmtica das plaquetas rica: - em fosfolipdios, os quais so importantes para ativar a cascata da coagulao. - em glicoprotenas Ib* (responsvel pela adeso, a plaqueta se liga a ft Von Willebrand usando essa glicoprotena) *DEFICINCIA DESSA GLICOPROTEINA = SD BERNARD SOULIER 3. Agregao plaquetria: As plaquetas para se ligarem umas s outras usam uma glicoprotena IIb/IIIa. DEFICINCIA DE IIB/IIA = TROMBASTENIA DE GLANSEMAN

Drogas que atuam: o ASS: inibe a Cox das plaquetas e elas n produzem tromboxano A2 o Absicsimab (REOTRO) : inibidores da IIb/IIIa

OBS.: O tampo plaquetrio suficiente para parar o sangramento por poucos minutos, mas como apenas a ligao de uma plaqueta outra, no tem firmeza, necessitando de um reforo (de fibrina) para que no volte a sangrar. Exames para avaliar a hemostasia primria: 1. Plaquetometria (valor de plaquetas): VR: 150.000- 450.000
< 150.000 = plaquetopenia ou trombocitopenia > 400.000 = plaquetose ou trombocitose OBS: sangramentos espontneos s ocorrem com PLQ abaixo de 50.000

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 2. Tempo de sangramento:

VR: At 4m (Tcnica de Duke - no lobo da orelha).....alterao geralmente est > 10! TS alargado sugere alterao da hemostasia primria.

OBS: a) TS deu elevado? Vamos olhar a contagem de PLQ, se tiver < 50.000, provavelmente o comprometimento da hemostasia primria se deve a plaquetopenia. b) TS elevado com > 50.000 PLQ (porque teoricamente >50.000 no justifica sangrar mais), nesse caso devemos buscar plaquetopatias (defeito na PLQ; D. Von Willebrand- se comporta como plaquetopatia). c) TS normal, PLQ normal com clnica de sangramento: o defeito estar no vaso sanguneo (prpuras vasculares), D. Marfan, Vasculites: PHS, dengue hemorrgica. Hemostasia secundria Ocorre quando os fatores da coagulao (zimognios= enzimas inativas) so ativados para estabilizar o tampo plaquetrio. Quase todos os fatores da coagulao so produzidos no fgado, exceto o VIII que iminentemente endotelial. Via Intrnseca: Assim denominada porque todos os Via extrnseca: Assim denominada porque o fator fatores j se encontram circulantes no sangue na que inicia a via, o fator tecidual, no existe forma inativa. circulando no sangue, mas dentro da cl. endotelial. Via comum Produto final: molcula de fibrina Fatores da coagulao: So representados em algarismos romanos (I, II, II, IV, V, VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII), lembrar que no existe fator IV ( o clcio) nem VI. Importante salientar que alguns fatores so mais conhecidos pelos nomes: I. Fibrinognio (ativado = fibrina) II. Protombina (ativada = trombina) III. Fator tecidual XIII. Estabilizador da fibrina- Von Willebrand VIAS: a) Via extrnseca (ft tecidual/ VII) Leso endotelial Libera Ft tecidual

Ativa Ft VII

(Ft VIIa)

No laboratrio s temos para analisar da via extrnseca o ft VII, pois o ft. tecidual no circulante. Ativa Ft XI (Ft XIa) Ativa Ft IX (Ft IXa) Liga ao ft VIII

b) Via intrnseca (XII/ XI/ IX/ VIII) Leso endotelial Expe colgeno Atrai e ativa (Ft XIIa) (alta carga negativa) o Ft XII (que
tem alta carga positiva)

c) Via comum (X/ V/ II-protombina/ I- fibrinognio/ XIII) Tenase extrnseca: Ft VIIa Tenase intrnseca: Ft IXa + Ft VIII
Deficincia de VIII e IX hemofilias

Quebra Ativa o fator X fibrinognio -Ft Xa sozinho Ativa pouco a protombina em fibrina -Ft Xa + Ft Va Ativa muito a protombina trombina Ativa ft. XIII
Chamados complexo protombinase

Forma ligaes covalentes entre as molculas de fibrina, por isso chamado de ft. estabilizador.

OBS: Todas as reaes das tenases e protombinases, ou seja, o meio da cascata precisa de fosfolipdio e clcio para funcionarem.

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 Fatores Vitamina K dependentes: Como foi dito a maioria dos fatores produzida no fgado (exceto o VIII), mas 4 desses fatores so produzidos sem atividade funcional, para que tenham atividade passam por uma reao qumica dependente da vitamina K, so os fatores: II / VII / IX / X. OBS:. O fator VII o que tem meia vida mais curta (6h), logo se tiver um distrbio que afete sua meia vida, ele cai rpido, os demais fatores tem um tempo maior (48-72h...4 dias...). Se tem problema heptico, ou def de vit K, o primeiro fator que vai denunciar o VII. OBS.: O fator VIII muito lbil (instvel), por isso existe um mecanismo de proteo do ft VIII toda molcula VIII circulante est ligado a uma molcula de Von Willebrand que o protege da degradao enzimtica. No momento da leso esse ft Von Willebrand se desliga deixando o VIII livre para a via intrnseca. Ento lembre, o Ft de Von Willebrand tem 2 funes na hemostasia: participa na adeso plaquetria e protege o ft VIII da degradao protica.

Apesar de haver duas vias, se uma tiver com afetada a coagulao no ocorre e vai ter sangramento, pois
cada via tem seu momento de atuar, a extrnseca comea e a intrnseca termina...como? A leso libera ft tecidual que inic a via extrnseca...a qual no final teremos o ft VIIa, o qual ativa muito pouco a protombina em trombina, mas essa pouca trombina forma volta e ativa: VIII, XI....o XI ativa o IX, j com o VIII ativado e ai sim ativa muito a protombina em trombina suficiente para formar trombina. Dissociao clinica laboratorial:

Deficincia

de ft XII em vivo no altera a hemostasia pois o XI tem outra ativao (trombina).

Laboratorialmente tem alterao, mas clinicamente no.

Def icincia de ft XIII (rara), a clnica diz que falta, pct sangra muito, mas no laboratrio no falta, porque
os exames no foram feitos para avalar o ft XIII. COAGULOGRAMA o Tempo de sangramento (TS) o Contagem de plaquetas (plaquetometria) P/ hemostasia secundria: o Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) o Tempo de protrombina (TP) Sempre que fizer um coagulograma ele deve ser comparativo com o controle normal. Porque o exame de coagulao est muito susceptvel a erros por diferenas de temperatura, entre outros. Exames de triagem P/ hemostasia primria: Exame 1. Plaquetometria
VR: 150.000- 450.000

O que avalia
Hemostasia primria Plaquetas

Generalidades
< 150.000 = plaquetopenia ou trombocitopenia > 400.000 = plaquetose ou trombocitose OBS: sangramentos espontneos s ocorrem com PLQ abaixo de 50.000 VR: At 4min (alterao geralmente > 10) TS alargado sugere alterao da hemostasia primria

2. TS
VR: At 4 min

Hemostasia primria Plaquetas (funo plaquetria)

TS alargado sugere alterao da hemostasia primria.

TTPA VR= 35-45 (R < 1,21)

Via intrnseca e/ou Via comum

TP

Via extrnseca e/ou

Na prtica usamos a razo entre TTPA do paciente e do controle, o normal R < 1,21. Usa 2 reagentes: 1 rico em fosfolipdios (substitui PLQ), outro com carga negativa (substitui colgeno) o Na prtica clnica usamos o INR, o VR =

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 VR=12- 15

(INR= 0,9-1,2) Usa um reagente rico em ft. tecidual ao sangue, que ir ativar o ft VII (via extrnseca)..

Via comum

0,9-1,2 INR alargado significa alterao da via extrnseca ou comum.

TEMPO DE COAGULAO VR= 5-10 min

Hemostasia secundria como Tempo que o sangue coletado leva para um todo coagular

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 PRPURAS Generalidades: um grupo de doenas decorrentes de defeitos na hemostasia primaria, que caracteristicamente apresentam sangramentos cutaneomucosos, manifestos na forma de petquias ou equimoses. Causas da prpura: o Defeito nos vasos o Deficincia de plaquetas: a) funcional; b) numrica. Classificao da prpura: 1. Prpuras vasculares hereditrias: senis, simples (questes hormonais) 2. Prpuras adquiridas: PTI e PTT Prpuras trombocitopnicas imune idiopticas (PTI) o Definio: o Fisiopatologia Doena auto imune, com produo de auto-anticorpos (IgG ou IgM) plaquetrios. So produzidos anticorpos (principalmente IgG) que se fixam as plaquetas, estas por sua vez, revestidas por Ac, ao passarem pelo bao so fagocitadas e destrudas. Alguns indivduos tero produo medular deficiente porque o Ac tambm inibe o megacaricito. a) idioptica (50-60%) da o nome PTI; b) secundria (tem doena de base associada: doenas auto-imunes - AR, LES; linfoma; hepatite B, C, HIV; H. Pylori; drogas: ATB). a) PTI aguda (plaquetopenia < 6 meses; difcil ter a plaqueta dos 6 meses prvios): Tpica de criana, com pico de incidncia 4-5 anos, tem apresentao abrupta, associado a quadro infeccioso ou vacinao prvia. A evoluo benigna, resolvendo-se espontaneamente em 80% dos casos. b) PTI crnica (plaquetopenia > 6 meses): Tpica de adulto, mais em mulheres em idade frtil, sem associao com infeco. Geralmente no tem remisso espontnea, requer tratamentos frequentes e a evoluo mais grave. Sangramento cutneo-mucoso (comprometimento da hemostasia primria) na forma de: Equimose indolor Petquias Epistaxe Gengivorragia ps escovao Hipermenorragia Sangramento pequenos
traumas demora a parar

o Etiologias:

o Formas clnicas:

o Q. Clnico:

Lembre que a PTI adquirida Espontaneamente no faz sangramento articular (hemartrose) Sangramento digestivo (casos mais graves) Sangramento do SNC (mais em idosos que j tem m formao vascular), risco elevado:
- PLQ < 10.000 ou - PTI mida (sangramento mucoso) PTI seca = qd s tem sangramento cutneo

Sintoma associado da doena de base: se associada ao LES pode ter artralgia, alopecia; essa a grande dica pois a PTI idioptica no altera o EG, no tem visceromegalia, adenomegalia, nem febre como na PTI secundria.

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8

o Diagnstico:

1. HMG plaquetopenia isolada (pode ter anemia ferropriva pelo sangramento) macroplaquetas (pode ter na lmina) 2. Mielograma medula normal (pode ter hiperplasia megacarioctica) clnica de PTI pode iniciar tto sem mielograma, exceto extremos de idade < 18 anos: pode ser leucemia linfoide que melhora com CC + no trata > 60 anos: pode ser mielodisplasia 3. Pesquisa de Ac contra plaquetas: pouco usado prtico: mais para < 18 e > 60 anos . Diagnosticada a PTI, devemos ver se o paciente tem indicao para tratar: PTI aguda: Plaquetas < 10.000 independente de sangramento ou Plaquetas < 30.000 com sangramento mucoso (PTI mida) PTI crnica : Plaquetas < 30.000 com sangramento Tratamento: 1 linha CC (prednisona 1mg/kg/dia) o melhor para adulto Imunoglobulina humana o melhor para criana 2 linha EsplenectomiaVACINAR PARA ENCAPSULADOS (o bao tava destruindo as PLQ) Usado quando 1 linha falha, ou quando o paciente tratado com 1 linha, mas a doena recorre com retirada do CC. 3 linha Imunossupressor: Rituximab. Usado na falha da esplenectomia, ou qd no vai fazer esplenectomia.

de Excluso.

o Tratamento

Objetivo: PLQ > 30.000

Obs.: Imunoglobulina humana Usada em: 1. adulto com risco de vida (sangramento SNC, HDA e ps-operatrio) usa junto com o CC 2. pr-operatrio Caso clnico: Escolar com manchas no corpo surgidas h uma semana, me refere que no h associao com traumas, manchas localizadas principalmente em ndegas e MMII, criana relata que no doe. No h relatos de outros sangramentos, nem de episdios prvios semelhantes. No h histrico parecido entre familiares, a ca no fazia uso de medicao, porem h um ms fez um quadro gripal. Ex fsico: EGB, corada, hidratada, aciantica, anictrica, ACR normal, abdome flcido e indolor, sem palpao de adenomegalias, presena de equimoses e petquias em MMII e tronco; cavidade oral sem leses. HMG revela: Hb boa, leuccito bom e 21.000 PLQ. TS alto, TP e TTPA normais. a) Qual hiptese diagnstica? PTI aguda (seca) b) Que exames voc solicitaria para esclarecer o caso? No precisa de nenhum, mas se quiser pode fazer um mielograma (espera-se encontrar normal). c) Qual a sua conduta teraputica? Observar (dosar PLQ a cada 1-2 dias para ver se chega em critrio de tratar PLQ < 10.000 ou < 30.000 com sangramento mucoso), se com 10 dias no subiu, provavelmente vai cronificar, ai trata. Prpura trombocitopnica trombtica (PTT) Doena rara, adquirida, que cursa com anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia, sintomas neurolgicos e psiquitricos, insuficincia renal e febre. A clula endotelial produz o fator de Von Willebrand e a protena ADAMTS 13 quebra esse

o Definio: o Fisiopatologia

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8

ft. numa molcula de baixo peso molecular, que fica circulando e s tem capacidade de se ligar a plaqueta quando est ligado ao colgeno (leso endotelial). Na PTT o indivduo tem deficincia da ADAMTS 13, logo produz ft de Von Willebrand de alto peso molecular que capaz de agregar plaquetas na circulao independente da leso endotelial, gerando trombos, os quais determinam: a) Anemia hemoltica microangioptica (dificultam a passagem das hemcias, alterando sua forma= esquizcitos), b) Plaquetopenia (grande consumo de PLQ nos trombos), c) Isquemia tecidual (principalmente SNC e rins). RESUMO: Deficincia de ADAMTS 13 Ft Von Willebrand de alto peso molecular Ativao e agregao PLQ _______________ Trombo plaquetrio_______________
Plaquetopenia Isquemia tecidual (rim e SNC) Anemia hemoltica Microangioptica (esquizcitos)

o Etiologias:

a) Idioptica MAIORIA: por deficincia da protena ADAMTS, adquirida. b) Associada ao: HIV, uso de drogas: herona, gestao, LES. 1. Plaquetopenia 2. Anemia hemoltica microangioptica 3. Alteraes neurolgicas: irritao,
ansiedade, familiares. agressividade, no reconhece

o Q. Clnico e laboratrio

DHL Reticulcitos TP e TTPA normais ( CIVD)

4. Reduo da funo renal: U e Cr 5. Febre (por microtrombo no hipotlamo) o Diagnstico:

excluso

HMG com esfregao (esquizcitos) U e Cr DHL TP e TTPA

o Tratamento
.suspeitou j trata, o tto tem que ser precoe porque mata mesmo! ...80% tem remisso completa

1. CC (prednisona VO: 1mg/kg/dia) + plasma fresco congelado (PFC) at que possa fazer: 2. CC + Plasmafrese com reposio PFC (dirio; at normalizar os parmetros) (retira
anticorpo) (repes a enzima ADAMTS 13)

Acompanha com Hb, PLQ, DHL e esquizcitos: - Normalizou faz PF por 3 dias...suspende PF e CC. - No-normalizou manter PF e CC. Transfuso de PLQ contra indicado pois pode piorar os trombos!

Caso clnico: Adulto jovem, com queixa aguda de alguma falncia orgnica, classicamente queixa neurolgica lembrando um AVC, podendo ou no se acompanhar de febre; geralmente abrupto e o paciente tem histria prvia negativa de tudo. Conduta: pedir HMG (vem com PLQ baixa e tpicamente uma anemia hemoltica com presena de esquizcitos)...U e Cr (quando elevadas ajudam no diagnstico)....TP e TPPA normais. Tratamento: Inicia CC+ PFC....e assim que possvel associar Plasmafrese....acompanhar com Hb, esquizcitos, DHL, U, Cr,

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HEMOFILIAS (coagulopatia hereditria) Definio: Doena autossmica recessiva ligada ao X (mais em homens) onde h deficincia de ft da coagulao No a coagulopatia hereditria mais comum (a mais comum Von Willebrand), mas a mais grave. Clinicamente so indistinguveis, o laboratrio que diferencia pela dosagem dos fatores.
sangramento espontneo sangramento espontneo ou ao trauma raro sangramento espontneo

Tipos

a) Hemofilia A70%: deficincia do fator VIII b) Hemofilia B30%: deficincia do fator IX Grave: Moderada: Leve:

Classificao

Dosagem do fator < 1% Dosagem do fator entre 1-5% Dosagem do fator > 5%

Clnica:
Desde o nascimento

1. Hemartrose* : complicao - artropatia hemoflica crnica (joelho, tornozelo, quadril) 2. Hematoma 3. Hematria o HMG: normal ou anemia. Coagulograma o TTPA: alargado o TS, TC TP: normais Teste da mistura: quando se tem clnica e TTPA alargado, ai fao um teste de prova onde misturo sangue do paciente com sangue normal, resultado:
TTPA normaliza: confirmo a hemofilia ( pois adicionei o fator deficiente, agora devo procurar qual esse ft ausente) TTPA no normaliza: o problema outro, algum inibidor dos fatores...

Diagnstico

Dosagem do fator VIIIA e IXB: diagnstico definitivo*.

Obs.: no pode repor com plasma e sim com concentrado de fator! Para repor CF preciso saber: 1. Peso do doente 2. Nvel residual do ft. 3. Sangramento que quer tratar

Tratamento 1. Concentrado de fator:

Por demanda (quando sangra) Obs: td hemoflico grave recebe uma DDU(500-1.000)dose domiciliar de urgncia...p auto aplicao se necessrio!

VIII: para hemoflico A

(12/12h)

Meta:
Tipo de sangramento
a) Pequeno (epistaxe, hematria) b) Hemartrose* c) Sd compartimental comprometimento neurolgico d) Cirurgia ou hemorragia TGI*(lngua) e) TCE ou sd compartimental com comprometimento neurolgico*

Aumento desejado do ft.

30% do fator 30% do fator 50% do fator 80% do fator 100% do fator DU 3 -5dias 3 -5dias 7 dias 7-14 dias

IX: para hemoflico B

(24/24h)

Caso Clnico 1: Escolar, 6 anos, hemofilia grave, chega ao PS com hemartrose em cotovelo direito, peso do paciente 20 Kg. Trate o doente. Conduta: primeira coisa a saber: qual o tipo de hemofilia? Se hemofilia A, vamos repor fator VIII; depois qual o peso? 20 kg ; qual o tipo de sangramento dentro das categorias? Hemartrose.....fator desejado 30%;- qual o nvel residual de fator? A questo no me fala, mas pelo tipo de sangramento hematrose espontnea sei que grave, e grave tem < 1% de fator residual - considero 0. Formula: 300.... Tratamento: infuso de 300 UFVIII de 12/12 h por 3 dias; para controle da inflamao: prednisona 20-40 mg/dia Maximo 3-4 dias...Lembre que no pode dar antiinflamatrio porque sangra muito. Caso Clnico 2: Portador de hemofilia A leve, chega ao PS com dor em fossa ilaca D, nusea, vmito. Diagnsticado desejado 80% apendicite aguda. Paciente pesa 40kg. Prepare o paciente para a cirurgia .

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8

Conduta: Sabemos que hemofilia A, vou reps ft VIII...agora um paciente leve no esta sangrando espontaneamente...ento ele tem pelo menos 5% do fator....logo se meu desejado 80% (porque uma cirurgia), mas ele j tem 5%...subtraio 80-5=75, ento 75% meu desejado : = 1.500U/dose...como ft VIII posso repetir 12/12h por no mximo 7 dias. Caso Clnico 3: Paciente hemoflico A comparece ao PA aps pancada na cabea durante jogo de futebol, pesa 50kg. Exame clnico sem alteraes, TC de crnio normal. O que fazer? Conduta: Todo hemoflico que chega com TCE, mesmo que tudo esteja normal, faz pelo menos uma dose do fator corrigindo para 100% (profiltica)...agora se j tivesse sangrando fazia pelo menos 7 dias. Vamos jogar na formula agora para saber a dose...mas eu no sei a classificao da hemofilia dele...quando no sei considero grave...ele tem 0% de ft residual...calulo: = 2.500U/ dose.... se profiltico DU...sangrou repete 12/12h /7 d. = 900U/dose...lembrar que fator

Caso Clnico 4: Hemofilico B, grave, com hemartrose, pesa 30kg. IX...repete 24/24h

DOENA DE VON WILLEBRAND (coagulopatia hereditria) Definio: Doena autossmica dominante, por mutao no cromossomo 12, onde h reduo ou disfuno do fator de Von Willebrand (FVW). a doena hemorrgica mais comum. Com maior probabilidade diagnstica nas mulheres pelas manifestaes menstruais. o o Media a adeso plaquetria ao subendotlio lesado (hemostasia primria) Mantm os nveis plasmticos do ft VIII- protege da degradao (hemostasia secundria) Defeito quantitativo leve; FVW entre 20-50% do normal Sangramentos leves a moderados 2A* FVW dificuldade de unir s plaquetas (multmeros de FVW ) 2B FVW grande afinidade de unir plaqueta plaqueta circulante 2M Mltimeros presentes mas sem a mesma capacidade de ligar plaquetas 2N FVW perde a capacidade de ligar ao ft VIII (clnica semelhante a hemofilia) Deficincia total de FVW Sangramentos profundos (clnica = hemoflico grave) Relacionada a doenas linfoides, mieloma mltiplo, macroglobulinemia, doena mieloproliferativa, tu, doenas auto imunes...(auto-anticorpos anti-FVW).

FVW:

Classificao Tipo 1mais comum

Problema quantitativo

Tipo 2
Problema qualitativo

Tipo 3mais grave

Ausncia total

Adquirida

Clnica
Sangue O menos FVW tem

Assintomticomaioria* Sangramentos de leve a moderado... lembra mais o padro de deficincia da hemostasia primria, a funo de agregao plaquetria mais prejudicada do que a funo de proteger o fator VIII (o ft VIII s problema no tipo III, por isso ele lembra o hemoflico) o Epistaxe de repetio (sangramento cutneo-mucoso) o Equimose o Hipermenorragia o Sangramento aps pequenos cortes (ao fazer a barba, a unha) o Sangramento em procedimentos invasivos

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 Diagnstico Sintomas + histria familiar Coagulograma TS: aumentadohemostasia primria TTPA: prolongadohemostasia secundria TP: normal Contagem de PLQ: normal, exceto tipo 2B Dosagem do fator VIII: diminudo (lembrar que na hemofilia tambm est reduzido) Dosagem Fator de Von Willebrand: reduzido (exceto tipo 2 nem sempre ) Teste de adeso plaquetria com Ristocetina (ATB): A Ristocetina no paciente normal promove a agregao plaquetria predispondo a trombos, na Doena de VW no ocorre essa agregao pela deficincia do FVW (exceto tipo II onde a agregao j maior). Tratamento 1. Gerais: Evitar AINES (inibe a agregao plaquetria) Em : bloquear a menstruao com ACHO (estrgenos) Antifibrinolticos (inibe a plasmina e a degradao do cogulo): EACA 6 g VO 3-4 dias 2. DDAVP (liberao do FVW - 0,3 mg/kg em 50 ml de soro): usada no tipo 1 responsivo. 3. Concentrado de ft VIII (que tambm tem FVW): tipo 2 e 3. Obs: Se no tiver Concentrado de ft VIII...pode fazer crioprecipitado: componente sangupineo rico em FVW, mas tem a desvantagem de maior transmisso infecciosa.

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Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 COAGULOPATIA ADQUIRIDA Generalidades: cursam com alteraes de diversos fatores da coagulao; diferentemente das coagulopatias hereditrias onde h deficincia de um fator da coagulao. Mecanismos: Deficincia de vitamina Kmais comum Alterao na funo heptica Inibidores dos fatores da coagulao CIVD (coagulopatia de consumo) 1. DEFICINCIA DE VIT K (II / VII / IX / X) Fisiologia da vit K o Principal fonte: vegetais verdes. Tem sua absoro no intestino delgado, dependente dos sais biliares uma vez que lipossolvel. o Importncia: A vit K responsvel pela gamacarboxilao dos fatores II, VII, IX e X no fgado (fatores vit K dependentes), reao essa de extrema importncia para que esses fatores sejam ativados e possam se ligar ao clcio nas reaes da cascata de coagulao. o Os anticoagulantes cumarinicos (Warfarim - Marevan, Dicumarol) inibem a gamacarboxilao dos fatores II, VII, IX e X e portenas C e S. Causas 1. Baixa ingesta de vit K: 2. Sd. de m absoro: uma das primeiras vit que cai a K, pela baixa reserva. 3. Obstrues biliares: levando a m absoro de vit lipossolveis K, E, D, A.
-colelitase - coledocolitase - derivao bilipancretica

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4. ATB prolongado: a flora intestinal produz 1/3 da vit K, o ATB mata essas bactrias. 5. Uso de cumarnicos (Warfarin; veneno de rato- chumbinho) Clnica Sangramentos de intensidade varivel Hematomas aps stios de puno Sangramentos cutneo-mucosos (equimose...)

Diagnstico

Tratamento

TP: elevado - INR > 1,2 (avalia o fator VII, primeiro a alterar por ter menor meia vida= 6h) TTPA: alargado, menos comum. TS e PLQ: normais (pois a hemostasia primaria esta intacta)

1. Reposio de vit K (10mg, restaura a hemostasia em 10-12h) - IM: lipoflica (para sangramentos mais leves) - EV: hidroflica (para sangramentos graves ou venenos de rato) *Urgncia hemorrgica: (INR >10) alm de repor vit K tem que fazer Plasma fresco congelado (10ml/kg )que contem ft da coagulao.

Def vit K no RN

- Os RNs so suscepiveis a def de vit K, uma vez que nascem com reserva muito baixa dessa vitamina. O RN nasce e seu fgado imaturo, tem certa def. de produzir fatores, ela nasce com reserva de vit k da me, por volta do 7-10 dia ela cai abruptamente, e um dos primeiros sintomas o sangramento do coto umbilical. (no pr-maturo mais precoce 4 dia de vida). - Dx laboratorial: TP - alterao do INR que corrige aps mistura - o nico caso de coagulopatia adquirida cujo dx diferencial a coagulopatia hereditria. - Tto: reposio de vit K por 3 dias.

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8

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2. INIBIDORES DOS FATORES DA COAGULAO Definio o uma doena adquirida auto-imune com produo de auto-anticorpos (inibidores) contra ft da coagulao. grave paciente chega sangrando. o 98% dos casos o auto-anticorpo contra o ft. VIII, e essa doena chamamos de hemofilia adquirida; o restante dos casos contra ft V. Clnica 1. 2. 3. 4. Inicio abrupto; histria pessoal e familiar negativa para sangramento* Padro de sangramentos mais graves, lembrando o hemoflico Sangramentos graves ps-operatrio e traumtico (com risco de vida) hemartrose

Causa

Idiopticomaioria Associado a doena auto-imune; algumas droga; pode ser resultado de sd paraneoplsica (inibidor em idoso= Ca, at que prova em contrrio). Coagulograma: - Plaquetometria e TS: normais - TTPA: bem alargado - TP: normal ou alargado

Diagnstico

Tratamento 1. Complexo protrombnico Prothromplex (contem Ft II, IX e X ativados) 2. Casos crnicos: plasmafrese e imunossupressor (CC...n melhora... rituximabe) 3. Tratar doena de base se tiver: TU, LES... 3. COAGULOPATIA DE CONSUMO CIVD Definio o uma desordem da hemostasia adquirida, caracterizada por trombos na microcirculao com consequente consumo de ft da coagulao. Ativao sistmica da coagulao
Deposio intravascular de fibrina Trombose de vasos de pequeno e mdio calibre Falncia multiorgnica Depleo de plaquetas e ft da coagulao Hemorragia Morte 6. M formao vascular 7. hemangioma cavernoso gigante 8. Anafilaxia 9. Pancreatite aguda 10. Hipotemia

Fisiopatologia

Etiopatogenia 1. Sepse
2. 3. 4. 5. Complicaes obsttricas Grande queimado Acidente ofdico Cirrose heptica avanada

Laboratrio

HMG

= PTT; diferencia porque na PTT Plaquetopenia (trombocitopenia); o TTPA, TP e Fibrinognio esto Anemia hemoltica microangiptica com normais esquizcitos Coagulograma: TTPA e TP Fibrinognio: (<70-100mg/dl) D-dmero: ( um produto de degradao da fibrina- PDF, resulta do trombo)

Hrica Incio- medicina- Urologia- P8 Formas clnicas de CIVD

1. CIVD Aguda: Relacionada a sepse, trauma, complicaes obsttricas, LMA. No consegue compensar o consumo de ft da coagulao mais sangramentos. 2. CIVD crnica: Relacionada a tu slidos secretores de ft tecidual. Ocorre compensao heptica e medularmanifesta com tromboses repetidas 1. 2. 3. 4. 5. Hipofibrinogenemia (< 70-100mg/dl) dos PDF : D-dmero Alargamento do TP e TTPA (e TT tempo trombina) Trombocitopenia (plaquetas) Anemia hemoltica microangioptica com esquizcitos

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Critrios diagnsticos

Tratamento

Tratar doena de base Medida de suporte repor PLQ e hemcias Plasma fresco congelado (tem todos os ft da coagulao 20 ml/kg/dia) Crioprecipitado (tem muito fibrinognio) Heparina em baixa dose: uso controverso Infuso venosa de protena C ativada : muito caro....usada na sepse.