LEISHMANIOSE MUCO-CUTNEA: RELATO DE CASO CLNICO MUCOCUTANEOUS LEISHMANIASIS: A CASE REPORT

Ana Claudia Amorim GOMES* Emanuel DIAS de Oliveira e Silva** Ivo Cavalcante PITA NETO*** Tcio Pinheiro BEZERRA***

Recebido em jan/2004 Aprovado em set/2004

RESUMO Leishmaniose muco-cutnea , dentre as variantes da doena tegumentar, uma infeco causada pelo protozorio Leishmania (Viannia) braziliensis, acometendo pele e mucosas com o desenvolvimento de lceras. Este trabalho tem por objetivo relatar o caso clnico de um paciente, apresentando leso ulcerada em regio de asa do nariz e soalho nasal do lado direito. Em associao havia uma leso avanada em glande peniana com infeco secundria. Diante dos achados clnicos, teve-se como diagnstico provvel leishmaniose mucocutnea, o qual foi sugerido pelo exame histopatolgico, aps bipsia incisional da leso. Teraputica medicamentosa especfica foi administrada, e o paciente encontra-se com remisso da sintomatologia e em observao. Descritores: Leishmaniose, doena, face. ABSTRACT Mucocutaneos Leishmaniasis is a variant of tegument disease. The infection is caused by the protozoa Leishmania (Viannia) brasiliensis affecting the skin and mucosa with the development of ulcers. The purpose of this study is to report a clinical case of a patient with an ulcer lesion on the right side of the ala and floor of the nose. An associated lesion was observed at the glans penis with secondary infection. On the basis of the clinical examination, the diagnostic hypothesis suggested was mucocutaneous leishmaniasis. A local biopsy with histopathologic findings was compatible with the diagnosis suggested. Specific medication therapy was administered and the patiente is currently symptom-free and under observation during the follow-up period. Descriptors: Leishmaniasis, disease, face.

INTRODUO A leishmaniose uma doena infectoparasitria que acomete o homem, causada por vrias espcies de Leishmania. (GONTIJO, CARVALHO, 2003; AMIM, MANISALI, 2000). uma infeco intracelular causada mais freqentemente pela L. (Viannia) braziliensis, ou mais raramente, pelo L. panamensis ou L. guianensis. A transmisso realizada por um vetor classificado como flebtomo, de gnero Lutzomia. (COSTA et al. 2003). Ocorre de forma predominante na frica, sia, Amrica do Sul, Oriente Mdio e regio mediterrnea (AMIM, MANISALI, 2000; ANTONOVICH et al. 2004).

* Especialista, Mestra e Doutoranda em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial FOP/UPE, Prof. de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial - FOP/UPE e Supervisora da Residncia em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital Universitrio Oswaldo Cruz. ** Especialista em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial, Coordenador da Especializao em Cirurgia e Traumatologia BucoMaxilo-Facial - FOP/UPE e da Residncia em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital Universitrio Oswaldo Cruz. ***Residentes em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital Universitrio Oswaldo Cruz.
Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial v.4, n.4, p. 223 - 228, out/dez - 2004

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Segundo a OMS, a leishmaniose ocorre em 88 pases. De casos j registrados, 90 % ocorrem em apenas 6 pases; Ir, Arbia Saudita, Sria, Afeganisto, Brasil e Peru. (GONTIJO, CARVALHO, 2003; JONES et al. 2004). A incidncia no Brasil tem aumentado nos ltimos 20 anos. Surtos epidmicos tm ocorrido nas regies Sudeste, Centro-Oeste, Nordeste e mais recentemente na Amaznia. O Ministrio da Sade registrou 35.000 novos casos at 1999. (GONTIJO, CARVALHO, 2003). A leishmaniose tegumentar americana, forma mais comum, uma zoonose amplamente distribuda no territrio brasileiro. No ano de 2000, foram notificados, na regio sudeste, 3.059 casos em humanos. (MADEIRA et al. 2003). De 1985 a 2000, foram registrados 30.251 casos na Amaznia, sendo 17374 (57,4%) procedentes do municpio de Manaus. H a incidncia de 1000 casos novos em cada ano. (GUERRA et al. 2003). O ciclo da infeco envolve dois estgios: a fase amastigota ocorre na forma de parasitas presentes em hospedeiros, como humanos, ces e roedores. Os parasitas invadem macrfagos e outras clulas reticuloendoteliais, multiplicam-se e causam ruptura na membrana celular, liberando-se na corrente sangunea. Quando o inseto fmea (flebtomo) se alimenta do sangue de animais infectados, os parasitas em seu organismo se desenvolvem e passam fase pr-mastigota. O ciclo completado quando o inseto inocula outro hospedeiro, desenvolvendo a doena. (AMIM, MANISALI, 2000). Essa doena pode acometer pele, vsceras ou reas muco-cutneas, variando de acordo com reas geogrficas, diferentes espcies de Leishmania e resposta do hospedeiro. (AMIM, MANISALI, 2000). Existem 3 entidades clnicas causadas pela leishmaniose tegumentar, como a variante cutnea, cutnea difusa e muco-cutnea. (AMIM, MANISALI, 2000; ANTONOVICH et al. 2004). A leishmaniose

cutnea definida por leses exclusivamente na pele, no ponto de inoculao de parasitas pr-mastigotas. (GONTIJO, CARVALHO, 2003). O perodo de incubao de 10 dias a 3 meses. (GONTIJO, CARVALHO, 2003). As leses se manifestam como ppula eritematosa que progride a ndulo. Pode haver presena de adenopatia com ou sem associao a linfagite. Podem ocorrer possveis formas impetigide, liquenide, tuberculosa ou lupide, nodular, vegetante ou ectimatide. (GONTIJO, CARVALHO, 2003). Tambm pode desenvolver crostas (AMIM, MANISALI, 2000). A ocorrncia de linfoadenopatia regional geralmente precede o surgimento das ulceraes por 1 a 12 semanas. Na maioria dos casos, a infeco progride, e, aps um perodo de latncia clnica de vrios meses, surgem leses cutneas e /ou mucosas conseqente disseminao hematognica e /ou linftica (GONTIJO, CARVALHO, 2003). A leishmaniose muco-cutnea uma variao clnica, mais prevalente na Amrica do Sul, caracterizada por ndulos sintomticos mais freqentes em membros inferiores, com posterior ulcerao. Ocorre freqentemente linfagite. Estimase que 40% dos pacientes desenvolvam leses secundrias no complexo naso-farngeo, com evidente obstruo nasal, perfurao de septo e destruio da cartilagem nasal (AMIM, MANISALI, 2000; COSTA et al. 2003; VERONESI, FOCACCIA, 1997). As manifestaes das doenas mucosas incluem acometimento de pilares e vula com aumento de volume, hiperemia, rugosidades e lceras superficiais (VERONESI, FOCACCIA, 1997). A leishmaniose visceral clinicamente identificada com sinais e sintomas, como febre, tosse, diarria e esplenomegalia, responsvel pela pancitopenia. Pode haver quadro de bito num perodo de 2 a 3 anos. (AMIM, MANISALI, 2000). Este tipo de leishmaniose concentra-se no Brasil, mais na Regio Nordeste, onde se verificam mais de 90% dos casos
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(SILVEIRA et al. 2003). Ces domsticos desenvolvem a infeco com clnica semelhante do homem; ciclo se mantm em domiclio e peridomiclio, associado ao ambiente alterado, fortalecendo adaptado de espcies vetores, mais freqentes de gnero Lutzomia (MADEIRA et al. 2003). O perodo de incubao varia de 2 semanas a vrios meses (GONTIJO, CARVALHO, 2003). De forma sucinta, o diagnstico clnico e coadjuvado com outros exames, como o teste de intradesmorreao de Montenegro e a bipsia da leso em que se procede ao esfregao direto, podendo-se fazer cultura em hamster ou exame histopatolgico propriamente dito, com visualizao do protozorio intracelular (AMIM, MANISALI, 2000; VERA et al. 2001; SAMPAIO et al. 2002; PRATA et al. 2003). O objetivo deste trabalho foi o de relatar um caso clnico de leishmaniose muco-cutnea com ulcerao nasal, em que havia uma leso associada em glande peniana, discutindo, assim, mtodos de diagnsticos e teraputicas empregadas.

pnis. Apresentava sintomatologia dolorosa na regio nasal e peniana, associada tambm a algria. relatado ainda que foi atendido no posto de sade de sua cidade, onde foram administradas Penicilinas e Tetraciclinas, sem resoluo. Uso tambm de Glucantime, nome comercial do antimonial pentavalente, embora que no tenha completado a terapia. Ao exame fsico, o paciente apresentava-se com Estado Geral Regular (EGR), consciente, orientado, eupnico, afebril, hidratado, aciantico e deambulando. Na reviso dos sistemas, no foram encontradas alteraes cardio-pulmonares. No exame abdominal no foram observadas vsceras palpveis, sem evidncia de visceromegalias, ou dores s palpaes, afastando a hiptese de associao com a forma visceral da leishmaniose, em que o aspecto da leso fornecia a hiptese diagnstica. Durante o exame loco-regional da face, observou-se leso ulcerada, com bordas elevadas e eritematosas, na regio de asa do nariz com assoalho nasal do lado direito, com presena de contedo granulomatoso e purulento e a presena de crostas, alm do comprometimento da cartilagem alar, sem

RELATO DE CASO Paciente do sexo masculino, 45 anos de idade, leucoderma natural de gua Preta PE, compareceu ao servio de Infectologia, no setor da DIP (Doenas Infecto-Parasitrias) e Cirurgia e Traumatologia BucoMaxilo-Facial do Hospital Universitrio Oswaldo Cruz, com queixa de ferida no nariz e no pnis que no cicatrizava. Na avaliao da histria atual da doena, verificou-se que o paciente portava uma leso ulcerada em asa direita nasal com comprometimento da mucosa do assoalho nasal, causando obstruo nasal e leso avanada em glande peniana com a presena de infeco secundria caracterizada por uma miase, a qual havia se instalado antes da leso nasal. O paciente relatou um tempo de evoluo de 8 meses da leso nasal, e, h mais tempo, a leso do v.4, n.4, p. 204 - 257, out/dez - 2004

alteraes no septo. Havia aumento e eritema dos tecidos moles circunvizinhos, como dorso nasal, asa do nariz, regio naso-geniana e lbio superior do lado direito, com caractersticas de celulite (figura 1).

Figura 01: Aspecto clnico da leso facial.

Na inspeo intrabucal, no se evidenciaram

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alteraes semiolgicas. No exame peniano, segundo avaliao conjunta com infectologista e urologista, havia leso avanada em regio de glande, com ulceraes, aumento de volume com aspecto desfigurante, supurao e presena de larvas (Figura 2).

Figura 03: Aspecto transoperatrio da bipsia incisional em mucosa nasal.

Figura 02: Aspecto clnico da leso peniana. Figura 04: Fragmento patolgico biopsiado.

Em exame tomogrfico computadorizado (o qual no consiste um protocolo habitual para este tipo de leso, embora o paciente j havia realizado atendimentos anteriores), em cortes axiais e coronais com janela para tecido mole, no foi observado aspecto infiltrativo, mantendo a preservao do tecido sseo subjacente, assim como fossas nasais e seio maxilar. Diante dos achados clnicos, sugeriu-se Leishmaniose muco-cutnea, com stio de inoculao em pnis e manifestao muco-cutnea em regio nasal. Foi iniciada administrao medicamentosa de anfoterecina B na dosagem de 1mg/Kg/dia, com dose diria de 50 mg por via endovenosa. Simultaneamente foi realizada uma bipsia incisional da leso nasal para avaliao histopatolgica (figura 3 e 4).

Com 7 dias de ps-operatrio e medicao, pode-se observar diminuio do aumento de volume facial, diminuio do eritema e melhora na condio ulcerante (Figura 5).

Figura 05: Quadro clnico aps sete dias de medicao e ps-operatrio.

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O laudo histopatolgico no foi conclusivo, apenas sugestivo da leishmaniose, sem observao dos parasitas diretamente. No foram realizados mais exames complementares devido da satisfatria resposta teraputica da medicao administrada, sendo isso importante na confirmao do diagnstico. No decorrer do 30 dia, o paciente j apresentava cicatrizao completa da leso nasal (Figura 6), e simultaneamente da leso peniana (Figura 7), sempre acompanhada pela infectologia e urologia, confirmada a hiptese de serem leses causadas pela leishmaniose, devido ao aspecto mutilante e cicatrizao desfigurante que a doena provoca.

endmicas (ANTONOVICH et al. 2004). Geralmente ocorre em pacientes residentes em reas endmicas (GONTIJO, CARVALHO, 2003). O diagnstico pode ser dificultado, principalmente se o paciente no reside em reas endmicas e tambm pela vasta possibilidade de diagnsticos diferenciais (VERONESI, FOCACCIA, 1997). No caso apresentado, o paciente procedia e residia em uma regio endmica no interior do Estado de Pernambuco, fornecendo-nos aspecto importante que guiou a hiptese diagnstica para a leishmaniose. O diagnstico diferencial das lceras cutneas pode revelar lceras traumticas, lceras de estase, lcera tropical de membros inferiores por anemia falciforme, piodermites, paracoccidioidomicose, neoplasias, sfilis e tuberculose cutnea. J o diagnstico diferencial das manifestaes mucosas pode revelar paracoccidioidomicose, hansenase virchowiana, rinoscleroma, bouba, sfilis terciria, granuloma mdio facial e neoplasias. (GONTIJO, CARVALHO, 2003; COSTA et al. 2003). O exame de PCR (Reao de Polimerase em

Figura 06: Quadro clnico aps trinta dias de medicao.

Cadeia) permite amplificar em escala exponencial seqncia de DNA, identificando, assim mesmo, pequenas quantidades de DNA de leishmaniose, com especificidade de 95% e sensibilidade de 98% para diagnstico da doena. (GONTIJO, CARVALHO, 2003). importante que o Cirurgio Bucomaxilofacial seja capaz de reconhecer as leses cutneas causadas pela leishmaniose e estar ciente do tratamento apropriado. (AMIM, MANISALI, 2000). Sua importncia reside no s na sua alta incidncia, mas tambm na possibilidade de assumir formas que podem determinar leses destrutivas

Figura 07: Aspecto cicatricial peniano, em remisso semelhante leso nasal.

desfigurantes e tambm incapacitante, com importante repercusso psico-social. (GONTIJO,

DISCUSSO O diagnstico da leishmaniose cutnea pode ser dificultado, especialmente se ocorrer de maneira crnica ou o paciente no proceder de regies v.4, n.4, p. 204 - 257, out/dez - 2004

CARVALHO, 2003). As leses que so curadas lentamente, aps meses ou anos, algumas vezes, levam a cicatrizes desfigurantes (AMIM, MANISALI, 2000). Os antimoniais pentavalentes continuam

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sendo a droga de escolha no tratamento. A anfoterecina B encontra indicao nos casos mais graves ou nos indivduos que no respondem ao tratamento com antimoniais. (GONTIJO, CARVALHO, 2003). Como foi relatado, a escolha da anfoterecina B baseou-se numa histria de uso de antimonial pentavalente sem sucesso (Glucantime) e nos aspectos clnicos bastante sugestivos da leishmaniose. A anfoterecina B altamente eficaz, no entanto apresenta alta toxicidade. A forma lipossomal age especificamente sobre clulas-alvo (macrfagos), sendo incorporada ao meio intracelular e assim reduzindo efeitos colaterais, inclusive em pacientes sem resposta teraputica aos antimoniais pentavalentes. Uso limitado pelo alto custo e administrao endovenosa.(DE PAULA et al. 2003). O tratamento local de pequenas leses pode no ser necessrio. Leses maiores podem ser tratadas com exciso cirrgica, curetagem ou crioterapia (AMIM, MANISALI, 2000; COSTA et al. 2003). No caso apresentado, no foi realizada nenhuma terapia local devida rapidez e alta efetividade da teraputica medicamentosa administrada.

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CONCLUSO Conclumos a importncia da atuao multidisciplinar para a concluso de diagnstico e planejamento da teraputica empregada. de fundamental importncia tambm o diagnstico dessas leses para se evitar em cicatrizaes desfigurantes e/ ou mutilantes e a distino desta leso dentre um variado nmero de diagnsticos diferenciais.

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