CIRCULACIN FETALE corazn comienza a funcionar en la 3ra semana, cuando los tbulos endocrdicos sefusionan para formar el corazn

tubular primitivo. El corazn embrionario tiene una circulacindistinta a la postnatal, porque la oxigenacin se hace en la placenta y no en los pulmones.La sangre oxigenada llega desde la placenta al embrin a travs de la vena umbilical, queva al hgado. Dentro del hgado se halla el ductus venoso, que es un cortocircuito quecomunica a la vena umbilical con la VCI directamente, sin pasar por la red venosa del hgado.En la VCI, la sangre oxigenada proveniente de la placenta se mezcla con algo de sangresistmica desoxigenada. La VCI desemboca en la aurcula derecha, y de all pasa por elforamen oval y el ostium secundum hacia la aurcula izquierda, aunque una parte de la sangreva al ventrculo derecho y de all al tronco pulmonar. El tronco pulmonar tiene unacomunicacin directa con la aorta, el ductus arterioso, que desva la mayor parte de la sangre ala aorta. Esto se hace para proteger a los pulmones de un exceso de sangre (ya que los vasospulmonares no se hallan preparados), y al mismo tiempo permite que el ventrculo derecho seejercite para estar tonificado al momento del nacimiento.La aurcula izquierda recibe la mayor parte de la sangre oxigenada umbilical a travs delforamen oval, y un poco de sangre desoxigenada de las venas pulmonares. Esta sangre, en suconjunto bastante oxigenada, pasa al ventrculo izquierdo y se expulsa por la aorta para nutrir atodo el embrin. Las primeras ramas, que se hallan antes del ductus arterioso, irrigan alcorazn (arterias coronarias), miembros superiores (subclavias) y al cerebro (cartidasprimitivas). Luego, la aorta descendente recibe sangre desoxigenada por el ductus arterioso,que se mezcla con la sangre oxigenada. Esta sangre con menos oxgeno se distribuye a lamitad inferior del cuerpo. La aorta, cerca de su extremo caudal, da dos arterias umbilicales, quellevan la sangre utilizada por el cuerpo a la placenta para su renovacin.Entonces, se describen 3 cortocircuitos principales en la circulacin fetal, entendiendocomo

cortocircuito a un camino alternativo para la sangre, y no como un lugar de mezcla desangre proveniente de distintos lugares. Por ejemplo, en la aurcula derecha se mezcla lasangre que proviene de la VCS (desoxigenada, de cabeza y miembros superiores) y de la VCI(con sangre oxigenada de la vena umbilical y desoxigenada de miembros inferiores y tronco),pero no existe un cortocirtcuito ya que ambos vasos venosos recolectan la sangre de distintosterritorios, no hubo ningn camino alternativo. 1. Ductus venoso : La sangre oxigenada en la placenta ingresa al embrin por la vena umbilical,que forma una red venosa dentro del hgado. El ductus venoso comunica a la vena umbilicaldirectamente con la VCI, evitando que la mayor cantidad de sangre oxigenada pase por elhgado. 2. Foramen oval : En la aurcula derecha, la mayor parte de la sangre que ingresa por la VCIpasa directamente a la aurcula izquierda a travs del foramen oval, evitando que ingresa alventrculo derecho y de all vaya a los pulmones. 3. Ductus arterioso : La sangre que sale del ventrculo derecho va hacia los pulmones, cuyosvasos tienen muy poca capacidad. El ductus arterioso desva gran parte de la sangre del troncopulmonar hacia la aorta, protegiendo a los pulmones de una sobrecarga circulatoria. VASCULOGNESIS. ANGIOGNESIS Y HEMOPOYESIS - Vasculognesis: Generacin de vasos de novo.- Angiognesis: Remodelacin de redes de vasos ya existentes.- Hemopoyesis: Generacin de clulas sanguneas.Distintos tipos de FGF, en tiempo y forma, inducen a ciertas zonas del mesodermo a formar vasos, haciendo a las clulas competentes para responder a VEGF (factor de crecimiento deendotelio vascular), mediante la expresin de receptores para VEGF. Los receptores tipo II, alacoplarse con VEGF, hacen que las clulas mesodrmicas formen hemangioblastos que seconglomeran, mientras que los receptores tipo I establecen el patrn del vaso propiamentedicho.Los primeros vasos surgen en la

pared del saco vitelino. En la 3ra semana del desarrollo seforman los islotes de Wolf y Pander, cuyas clulas se denominan hemangioblastos, y puedendesarrollar tanto endotelio como clulas sanguneas. Hacia la 5ta semana, la hemopoyesis 24 comienza a realizarse en el hgado, y en la 6 / 8 semana este rgano sustituye completamenteal saco vitelino como foco de hemopoyesis. El hgado es el principal productor de clulassanguneas hasta el 6to mes de desarrollo, cuando es reemplazado por la mdula sea.La angiognesis, el modelado de los vasos generados en la vasculognesis, comienza por la secrecin de PDGF y TGF por parte de las clulas endoteliales. Estas sustancias estimulanla migracin de clulas mesenquimticas al endotelio, para formar las capas muscular yadventicia de los vasos. La ramificacin y conexin de los vasos se relaciona con un factor deramificacin, la angiopoyetina, que acta en las clulas endoteliales.La identidad venosa o arterial del vaso est dada por la va Notch: Las clulas queexpresan elevadas receptores de Notch, pasan a expresar el receptor para efrina B2, lo que lasdiferencia a linaje arterial. Las que expresan pocos o nulos receptores Notch expresanreceptores para efrina B4, lo que las diferencia a linaje venoso.MALFORMACIONES CARDACASSe clasifican en cianosantes y no cianosantes o cianosantes tardos. La cianosis semanifiesta con una coloracin azulada en la piel en zonas con muchos capilares superficiales,provocada por una mayor concentracin de eritrocitos secundaria a una menor saturacin deoxgeno en la sangre. La cianosis se asocia a la presencia de un cortocircuito de derecha aizquierda, en la que se mezcla sangre desoxigenada con sangre oxigenada. Algunasmalformaciones son no cianosantes por muchos aos, pero luego se vuelven cianosantes. Estoocurre por un cortocircuito de izquierda a derecha anmalo, que incrementa el volumensanguneo recibido por los pulmones. Normalmente, la presin en el lado izquierdo del coraznes mayor que en el derecho. Eventualmente, este aumento de flujo en los

vasos pulmonarescausa hipertensin pulmonar, por lo que la aurcula y ventrculo derechos deben hacer msfuerza para que la sangre llegue a los pulmones. Esto produce hipertrofia de la aurcula yventrculo derechos, que eventualmente causa un aumento de presin del lado derecho conrespecto al izquierdo. Cuando esto ocurre el flujo a travs del cortocircuito se invierte, pasandoa ser de derecha a izquierda, y la sangre desoxigenada se distribuye por el organismo,provocando cianosis. - Comunicacin interauricular (CIA) persistente : Ocurre por defectos en el tabiqueinterauricular. La causa ms frecuente es la reabsorcin excesiva de septum primum causandoun ostium secundum demasiado grande, o un crecimiento hipoplsico del septum secundum.Una variante menos frecuente es la CIA baja, debida a la falta de fusin entre el borde libre delseptum primum y las almohadillas endocrdicas. Las CIA suelen ser no cianosantes durantemuchos aos, hasta que, por el mecanismo de hipertrofia ventricular y auricular derechadescrita anteriormente, el flujo a travs del cortocirtcuito se invierte, producindose la cianosis. - Comunicacin interventricular (CIV) persistente : El 70% se produce por defectos de laporcin membranosa del tabique interventricular, compuesta por varios tejidos embrionarios. Lafisiopatologa es similar a la de la CIA, con hipertensin pulmonar, hipertrofia ventricular derecha e inversin del flujo a travs del cortocircuito, con la posterior cianosis. - Tronco arterioso persistente : Se produce por la ausencia de divisin del tronco arterioso(tracto de salida del corazn) mediante las crestas troncoconales. Suele estar acompaada deCIV, ya que las crestas troncoconales contribuyen a la formacin del tabique interventricular membranoso. En el tronco arterioso persistente se presenta un gran vaso nico arterial querecibe sangre de los dos ventrculos. Produce una grave cianosis desde el nacimiento. - Transposicin de grandes vasos : Raramente, las crestas troncoconales no forman untabique espiralado, lo que produce que el ventrculo derecho desemboque en

la aorta, y elizquierdo en el tronco pulmonar. Esto da lugar a dos circulaciones paralelas: En una, la sangresistmica ingresa a la aurcula derecha y pasa al ventrculo derecho, desde donde se distribuyeal organismo por la aorta. En la otra, la sangre se oxigena en los pulmones y entra al coraznpor la aurcula izquierda, pasa al ventrculo izquierdo, y vuelve a los pulmones por el troncopulmonar. La transposicin de grandes vasos causa la muerte por s sola. - Estenosis artica y pulmonar : Ocurre por un tabicamiento asimtrico del tronco arteriosopor parte de las crestas troncoconales, que causa una aorta muy grande y un tronco pulmonar pequeo, o visceversa. - Tetraloga de Fallot : Est causada por la fusin asimtrica de las crestas troncoconales y lamala alineacin de las vlvulas artica y pulmonar. Se caracteriza por:1. Estenosis pulmonar.

25 2. CIV por defecto en el tabique interventricular membranoso.3. Aorta grande y cabalgante conectada al ventrculo derecho.4. Hipertrofia del ventrculo derecho.Es la cardiopata congnita cianosante ms frecuente. - Ductus arterioso persistente : Consiste en la no obliteracin del ductus arterioso despusdel nacimiento. Es no cianosante, pero con el paso de los aos el exceso de sangre que vahacia los pulmones a travs del ductus ocasiona hipertensin pulmonar, y posteriormentehipertrofia ventricular y auricular derecha, produciendo una inversin del flujo a travs delductus arterioso que se manifiesta con cianosis en la mitad inferior del cuerpo. Esto se debe aque la sangre desoxigenada se mezcla con la oxigenada luego de que el cayado artico de susramas. - Coartacin artica

: Consiste en un estrechamiento de la arota, que puede ser antes delductus arterioso (preductual) o despus de l (postductual), siendo esta ltima la ms frecuente(95% de los casos). La coartacin artica preductual se asocia con un ductus arteriosopersistente. La sangre para el tronco y miembros inferiores llega a la aorta a travs del ductusarterioso desde el ventrculo derecho, por lo tanto hay cianosis de la mitad inferior del cuerpo.La postductual es distinta, porque no hay mezcla de sangre desoxigenada con oxigenada, peros un estrechamiento de la aorta que reduce el flujo sanguneo. Esto es compensado laapertura de vasos colaterales por las arterias torcicas internas e intercostales