DEPARTAMENTO DE EMBRIOLOGA PROYECTO DOCENTE MALFORMACIONES DEL SISTEMA DIGESTIVO 2010

MALFORMACIONES DEL SISTEMA DIGESTIVO

Las malformaciones del sistema digestivo tienen como caracterstica comn ser ms frecuentes en los hombres que en las mujeres.

Atresia esofgica: Un tercio de los lactantes afectados son prematuros. Se asocia a fstula-traqueo esofgica en ms de 85% de los casos, y se produce debido a la desviacin del tabique traqueo esofgico con lo que la separacin del esfago con el tubo laringotraqueal es incompleta. La atresia esofgica aislada por otro lado se asocia a otras malformaciones como atresia anorrectal y anomalas del sistema urogenital y su causa es una falta de recanalizacin del esfago durante la octava semana del desarrollo. Los fetos afectados no pueden tragar lquido amnitico lo que produce polihidramnos que es la acumulacin excesiva de lquido amnitico. Los recin nacidos muestran babeo excesivo, no puede alimentarse, hay regurgitacin y tos. La incapacidad para introducir un catter en el esfago indica atresia esofgica. Pncreas anular. La parte anular del pncreas consta de una banda de tejido pancretico que rodea al duodeno. Los pacientes muestran signos de obstruccin intestinal parcial o completa. Puede asociarse al sndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y malrotacin; es ms comn en los varones. Su origen embriolgico es resultado del crecimiento de un brote pancretico ventral bfido alrededor del duodeno. Onfalocele congnito: Es resultado de la ausencia de retorno de las asas intestinales a la cavidad corporal durante la dcima semana. Se produce en 1 de cada 5000 recin nacidos. Las vsceras y rganos slidos herniados estn recubierto por el epitelio del cordn umbilical, que deriva del amnios. Se debe realizar una reparacin quirrgica y puede asociarse a otras malformaciones congnitas en el sistema cardiaco y urogenital.

Gastrosquisis: La causa embriolgica es un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior, que permite la extrusin de las vsceras abdominales sin afectar al cordn umbilical. Las vsceras hacen protrusin hacia la cavidad amnitica y estn baadas por lquido amnitico. El defecto es ms comn del lado

derecho del ombligo, ms frecuente en varones, la causa propuesta es lesin isqumica de la pared abdominal anterior, la rotura de la pared abdominal anterior y la debilidad de la pared causada por la involucin anormal de la vena umbilical derecha.

Anomalas del intestino medio: Las ms comunes son la falta de rotacin o la malrotacin del intestino. La falta de rotacin se produce cuando el intestino no gira al volver a entrar en el abdomen , por lo que el extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen, el intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen y el intestino grueso en el lado izquierdo. La rotacin habitual de 270 grados en el sentido opuesto a las agujas del reloj no se completa, y el ciego queda debajo del ploro y el estmago, el ciego se fija a la pared abdominal posterolateral por bridas las cuales pueden ocasionar obstruccin intestinal. El intestino no est colocado correctamente y no esta fijado por completo formando vlvulos pudiendo ocasionar infarto y gangrena del intestino.

Divertculos del leon (divertculo de Meckel): Es una invaginacin del leon y es una de las malformaciones ms frecuentes. Su importancia radica en que estos pueden inflamarse y causar sntomas similares a la apendicitis. Se denomina divertculo, ya que posee todas las capas del intestino, y puede tener restos de tejido ectpico gstrico o pancretico. Son restos de la parte proximal del tallo vitelino, aparecen en el borde antimesentrico del ileon a 40-50 cm de la vlvula ileocecal y miden aprox 3-6 cm.

Megacolon congnito o enfermedad de Hirschsprung: Enfermedad multignica hereditaria dominante con penetrancia incompleta. Se define como ausencia de clulas ganglionares (agangliosis) en una longitud del intestino distal. El colon dilatado, megacolon, tienen un nmero normal de clulas ganglionares, y distal a este el intestino carece de clulas ganglionares autnomas del plexo minterico. En la mayora de los casos se afecta el recto y el colon sigmoides. Es responsable del 33% de los casos de obstruccin intestinal. Muchos pacientes con esta enfermedad no expresan el oncogn c-RET. Ano imperforado: Su origen embriolgico es variado: A) Por persistencia de la membrana anal o B) Atresia del conducto anal o del recto por falta de recanalizacin Su tratamiento es quirrgico y es un hallazgo que se tiene que descubrir a la exploracin fsica desde el momento del nacimiento.

Material preparado por: MPSS Abigail Jurez Cruz Revisado por: Dra. Carmen Mndez Herrera