BAB II PEMBAHASAN

2.1. DEFINISI Tuli mendadak, sudden deafness, memiliki nama lain yaitu sudden sensorineural hearing loss (SSHL). Sudden sensorineural hearing loss didefinisikan berdasarkan beberapa faktor, diantaranya derajat keparahan tuli atau penurunan pendengaran, onset terjadinya gejala, kriteria audiometri, serta spektrum frekuensi dimana terjadinya penurunan fungsi pendengaran(2). Dengan demikian sudden sensorineural hearing loss adalah penurunan pendengaran sensorineural 30dB atau lebih, yang terjadi paling sedikit pada 3 frekuensi berturut - turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari(1,2). Jenis tuli yang terjadi adalah tuli sensorineural, penyebabnya sangat beragam dan tidak dapat langsung diketahui, serta paling banyak kasus terjadi pada satu telinga (unilateral) dan jarang terjadi bilateral, hanya sekitar 5%(1,3).

2.2. EPIDEMIOLOGI Di Amerika, keseluruhan laporan insiden tuli mendadak berkisar antara 5 - 20 kasus per 100.000 orang per tahun. Meskipun demikian angka tersebut bukan merupakan angka yang riil karena masih banyak kasus tuli mendadak yang tidak terlaporkan. Berbagai penelitian tidak menemukan adanya predileksi pada musim, etnis, geografis, maupun jenis kelamin pada penderita tuli mendadak. Laki - laki memiliki risiko yang sama dengan perempuan dalam terjadinya tuli mendadak. Semua golongan umur dapat mengalami tuli mendadak, namun insiden tertinggi terjadi pada orang tua yaitu pada usia 50 - 60 tahun sedangkan insiden terendah pada usia 20 - 30 tahun dengan rata - rata keseluruhan umur penderita tuli mendadak adalah 46 tahun(2,4).

2.3. ETIOLOGI
8

Terdapat banyak hal yang dapat menyebabkan seseorang menderita tuli mendadak, mulai dari adanya proses infeksi, reaksi inflamasi, kelainan vaskular, adanya proses keganasan (tumor), trauma, toksin, dan banyak yang masih tidak diketahui atau idiopatik(2).

Etiologi tuli mendadak, berdasarkan proses terjadinya penyakit(2,3) Bakterial Meningitis, sifilis Infeksi Inflamasi Kelainan vaskular Keganasan (tumor) Trauma Toksin Idiopatik
2.4. PATOFISIOLOGI

Viral Mumps, CMV, varicella-zoster, Epstein Barr Sarcoidosis, Wegener granulomatosis, Cogan syndrome Hypercoagulable state (trombosis), emboli, spasme Vestibular Schwannoma, temporal bone metastases Temporal bone fracture, acoustic trauma Efek ototoksik beberapa obat seperti antibiotik golongan aminoglikosida, penisilin; cisplatin; estrogen

Tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss dapat dijelaskan patofisiologinya melalui beberapa jalur teori(2). Sebuah proses penyakit yang melibatkan salah satu kemungkinan jalur teori dapat memberikan penurunan pendengaran sebagai gejalanya. Setiap jalur teori dapat menjelaskan sebagian kecil dari episode gangguan pendengaran mendadak, namun setiap jalur teori ini belum tentu terjadi pada setiap kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss. Jalur teori tersebut diantaranya, 1. Labyrinthine viral infection Prevalensi menunjukan bahwa pasien yang menderita tuli mendadak sebelumnya atau baru saja menderita infeksi virus. 17 - 13% pasien yang menderita tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss sebelumnya menderita infeksi virus (mumps, herpes). Terkadang dapat ditemukannya histopatologi pada telinga bagian dalam yang menunjukan adanya infeksi oleh virus. Gambaran histopatologi ditemukan adanya kerusakan di koklea berupa hilangnya sel - sel rambut dan sel penyokongnya, atrofi membrane tectorial, atrofi stria vascularis, dan hilangnya neuron(2). 2. Labyrinthine vascular compromised
9

Koklea diperdarahi oleh arteri auditiva interna, dimana pembuluh darah ini merupakan arteri ujung atau end-artery, sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Vascular compromised bisa disebabkan oleh adanya trombus, emboli, dan vasospasm. Ketiga hal ini menyebabkan penurunan suplai darah ke koklea sehingga perfusi dan oksigenasi jaringan terganggu (iskemia koklea) yang menyebabkan perubahan perilymph oxygen tension(2). 3. Intra-cochlear membrane rupture Terdapat membrane yang berukuran tipis yang ada di telinga kita, membrane pemisah telinga dalam dan telinga tengah, membrane yang berada di dalam koklea, dan membran pemisah endolimf dan perilimf. Rupturnya salah satu atau lebih dari membran ini dapat menyebabkan seseorang mengalami tuli mendadak. Kebocoran cairan perilimf ke telinga tengah melalui tingkap lonjong atau bundar dapat menyebabkan terjadinya hydrops endolimf relatif. Ruptur membrane intra koklear menyebabkan bercampurnya cairan perilimf dan endolimf sehingga terjadi perubahan potensial endokoklea(2). 4. Immune-mediated inner ear disease Hal ini diperkirakan karena kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss banyak dialami oleh penderita penyakit auto-imun seperti Cogan syndrome, systemic lupus erythematosus (SLE), dan penyakit auto-imun lainnya. Pada sebuah studi terhadap 51 pasien yang mengalami tuli mendadak, ditemukan adanya keterlibatan penyakit auto-imun dan tuli mendadak pada pasien - pasien ini(2).

2.5. MANIFESTASI KLINIS Timbulnya penurunan pendengaran pada kasus iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Terkadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Tuli dapat terjadi pada salah satu telinga (unilateral), maupun pada kedua telinga
10

(bilateral), dapat disertai tinnitus dan vertigo. Tinitus atau rasa berdenging di telinga terjadi pada sekitar 80% kasus, sedangkan vertigo terjadi pada sekitar 30% kasus(5). Pada kasus infeksi virus, timbulnya penurunan pendengaran bersifat mendadak dan melibatkan satu telinga, dapat disertai tinitus dan vertigo. Gejala penurunan pendengaran ini timbul bersama - sama dengan gejala dan tanda penyakit virus seperti parotitis, varisela, variola ataupun pasien sudah tidak mengalami gejala penyakit virus melainkan pasien telah sembuh dari penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan klinis tidak terdapat kelainan telinga. 2.6. DIAGNOSIS Diagnosis didapatkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan penunjang audiologi.
i.

Anamnesis. Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai

serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang sakit(1). 1. 2. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi klik atau pop kemudian pasien kehilangan pendengaran. 3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik.
4.

Pusing mendadak (vertigo) juga merupakan salah satu gejala awal dari tuli

mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik.
5. 6.

Mual dan muntah. Demam tinggi dan kejang.

11

7.

Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, Riwayat hipertensi. Riwayat penyakit metabolik seperti DM. Telinga terasa penuh. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut. Riwayat trauma kepala dan bising keras.

influenza B.
8. 9. 10. 11. 12.

ii. Pemeriksaan Fisik. Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural. Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.
iii. Pemeriksaan Laboratorium.

Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan faal hemostasis.Untuk mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah. Penderita perlu dikonsulkan ke subbagian Hematologi Penyakit Dalam dan bagian Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal - hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah. iv. Pemeriksaan Penunjang. 1. Audiometri khusus

Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index)

Skor: 100% atau kurang dari 70% Kesan: dapat ditemukan recruitment Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.
12

Kesan: Bukan tuli retrokoklea

2. Audiometri tutur (speech audiometry)

SDS (speech discrimination score)

Skor: kurang dari 100% Kesan: tuli sensorineural 3. Audiometri impedans Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural koklea
4. BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)

Dilakukan pada pasien anak untuk menunjukkan tulis sensorineural ringan sampai berat.

2.7. DIAGNOSIS BANDING

A. Penyakit auto-imun pada telinga dalam.

Penyakit auto-imun seperti systemic lupus erythematosus (SLE), Cogans disease, Sjoergens syndrome, Wegener granulomatosis, dan rheumatoid arthritis dapat menyebabkan terjadinya penyakit auto-imun pada telinga dalam.
B. Penyakit telinga akibat penggunaan obat - obatan (Ototoksisitas).

Pada penggunaan obat - obatan, seperti antibiotika golonga aminoglikosida, diuretic, salisilat, kina, dan obat - obatan kemoterapi. C. D. Trauma facial pada daerah temporal. Penyakit keganasan pada telinga dalam. Seperti vestibular schwannoma. 2.8. PENATALAKSANAAN Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi, tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak.Tak ada studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara bermakna menyembuhkan tuli mendadak. Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40 - 65%
13

kasus(5). Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit(6). Terapi untuk tuli mendadak adalah(1):
1. Tirah baring yang sempurna (total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2

minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. 2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi

31200 mg (4 ampul) selama 3 hari 3900 mg (3 ampul) selama 3 hari 3600 mg (2 ampul) selama 3 hari 3300 mg (1 ampul) selama 3 hari

Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 32 tablet peroral/hari

1. Prednison 410 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati - hati pada penderita DM)

2. Vitamin C 500 mg 11 tablet/hari 3. Neurobion 31 tablet /hari 4. Diit rendah garam dan rendah kolesterol 5. Inhalasi oksigen 415 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab 6. Hiperbarik oksigen terapi (HB) 2.9. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat timbul dari kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss ini yaitu terjadinya kehilangan pendengaran secara permanen. Hal ini dapat diakibatkan secara langsung dari keadaan penyakit yang mendasarinya yang memang sudah berat maupun secara tidak langsung dari terlambatnya dilakukan terapi atau pengobatan. Jika sudah terjadi kehilangan pendengaral yang permanen atau irreversible maka yang harus dilakukan adalah pemberian informasi serta edukasi kepada keluarga pasien mengenai keadaannya, pemikiran untuk penggunaan alat bantu dengar, latihan pendengaran (auditory training) agar dapat menggunakan sisa pendengaran yang ada dengan membaca ucapan bibir (lip reading), serta psikoterapi agar pasien dapat menerima keadaannya. 2.10. PROGNOSIS
14

Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Definisi perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah:

Perbaikan Pendengaran Pada Tuli Mendadak menurut Kallinen et al(5)

Sangat Baik Sembuh Terjadi perbaikan > 30 dB pada 5 frekuensi Terjadi perbaikan < 30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz dan , Baik Tidak Ada Perbaikan Terjadi perbaikan < 25 dB pada frekuensi 4000 Hz Terjadi perbaikan dengan rata - rata 10 - 30 dB pada 5 frekuensi Terjadi perbaikan < 10 dB pada 5 frekuensi

Prognosis kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss tergantung dari:
1. Waktu pengobatan

Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien diobati maka semakin baik pula pemulihan yang dicapai. Bila lebih 2 minggu kemungkinan sembuh kecil.
2. Usia

Rata - rata usia yang mengalami pemulihan sempurna adalah 41, 8 tahun. Usia kurang dari 15 tahun dan lebih dari 60 tahun memiliki masa pemulihan yang buruk.

3. Vertigo Penderita dengan vertigo berat menunjukkan prognosis buruk dibanding pasien tanpa gejala vertigo. 4. Faktor komorbiditas Pasien dengan kondisi yang memperberat penyembuhan antara lain diabete mellitus, riwayat minum obat ototoksik, viskositas darah yang tinggi memiliki prognosis yang lebih buruk.

15