SINDROME PURPRICO Definicin.

Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloracin purprea. (Falla de la hemostasia primaria).
1. 2.

Clasificacin.

1. No trombocitopnicas 1.1. Desorden cualitativo de las plaquetas Congnitas Tromboastenia de Glanzman. Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de BernardSoulier). Adquiridas Uremia Enfermedad heptica Consumo de AAS. 1.2. Vasculares No inflamatorias Congnitas: Malformaciones vasculares Trast. del tej. conectivo (E. Danlos) Adquiridas: Mecnicas Dao endotelial Inflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN) Vasculitis de pequeos vasos (S. Henoch, HIV, Colagenopatas) 2.Trombocitopnicas 2.1. Por defecto de la produccin o produccin defectuosa

Congnitas Pancitopenia constitucional ( Fanconi)* Trombocitopenia amegacarioctica Sndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio) Adquiridas Anemia aplsica* Infiltracin medular* Infecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola) Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)* 2.2. Por aumento de la destruccin Inmunes Prpura Trombocitopnica Idioptica HIV No inmunes Sndrome Urmico Hemoltico Hemangiomas (S. Kassabach Merrit) Circulacin turbulenta (By pass asrtica-reemplazo valvular) CID 2.3. Por secuestro Hiperesplenismo Hipotermia (*) Suelen presentarse en combinacin con otras citopenias. PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA 1. Definicin. Es una trombocitopenia aislada que se presenta con o sin manifestaciones de sangrado en pacientes que no tienen condiciones detectables reconocidas como causa de trombocitopenia, y en quienes la mdula sea muestra un nmero normal o incrementado de megacariocitos. 2. Clasificacin a. Aguda: Menos de 6 meses de evolucin

cardaco-estenosis

b. Crnica: Ms de 6 meses de evolucin 3. Criterios de Internacin. Algunos nios con PTI desarrollan hemorragias severas o persistentes de mucosas, especialmente epistaxis y hemorragias gastrointestinales. Estos pacientes son los que deben internarse a fin de realizar el tratamiento oportuno y evaluar la necesidad clnica de transfusin de glbulos rojos. Aquellos nios sin manifestaciones de sangrado mucosos, pueden evaluarse en forma ambulatoria, excepto los pacientes con recuento de plaquetas <10.000 m3, en quienes el riego de sangrado del SNC es mayor. Es oportuno recordar que estos sangrados se presentan con una frecuencia entre 0.3-1%.
3.

Diagnstico diferenciales.

Diagnstico diferencial de la trombocitopenia de aparicin aguda. Coagulacin intravascular diseminada Septicemia Sndrome urmico hemoltico Leucemia aguda Anemia aplsica.

El diagnstico de PTI frecuentemente es directo, dado que la mayora de las otras entidades a tener en cuenta en el diagnstico diferencial se desarrollan en nios crticamente enfermos y presentan hallazgos que no han sido observados en las PTI durante el examen fsico. 5. Diagnstico 5.1. Historia clnica. a. Antecedentes personales. Enfermedades infecciosas previas. En la mayora de los casos las infecciones previas a la aparicin de la prpura son leves y poco especficos. No obstante se conoce que el virus de la varicela zoster, el del sarampin y del Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves desencadenan PTI. Por otra parte es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI , lo cual debe tenerse en cuenta durante el interrogatorio. Inmunizaciones previas. Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y atenuados (MMR) y la aparicin de PTI. Inmunodeficiencias congnitas Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.

b. Antecedentes familiares. Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematolgicas. 5.2. Examen Fsico Paciente en buen estado general. Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presin, en la cara, cuello y parte superior del trax. Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes. El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes. Habitualmente no presentan linfoadenopatas significativas. Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, < al 1%.

5.3. Criterios diagnsticos Para el diagnstico de Prpura Trombocitopnica Idioptica (PTI) debern estar presentes los cuatro requisitos siguientes: A) Sndrome purprico con trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 150x109/l). B) Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (p.ej., Mononucleosis Infecciosa, Hepatitis). C) Ausencia de patologa sistmica de base (por ej, Lupus Eritematoso Sistmico, Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirido, Linfoma). D) Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea (*). (*) Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisin espontnea completa en aquellos pacientes a los que no se les haya realizado puncin de mdula sea (ver mas adelante). 5.4. Estudios complementarios. Hemograma completo con recuento de plaquetas. Coagulograma bsico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina. Serologa viral: las determinaciones mnimas a realizar sern para Epstein-Barr y para HIV. Prueba de Coombs directa. Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores del hemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamiento con corticoesteroides. Si a los 15 das el recuento 4

plaquetario persiste en valores similares a los del momento del diagnstico, deber realizarse; si el recuento plaquetario experiment un aumento parcial, quedar a criterio del mdico tratante su realizacin posterior. Tambin quedar a criterio del mdico tratante su realizacin en cualquier momento en caso de que el paciente presente hemorragias severas. Estudio de colagenopatas: en pacientes 10 aos.

6. Tratamiento 6.1. PTI aguda: El 70% de los pacientes se recuperan espontneamente dentro de los 6 meses de aparicin del cuadro clnico; y la mayora lo harn en las primeras semanas desde el diagnstico. No obstante aquellos pacientes con recuento de plaquetas inferiores a 20.000, lo cual conlleva a mayor riesgo de sangrado de SNC y hemorragias internas; o con sangrados mucosos significativos recibirn tratamiento activo. La teraputica ser determinada por el mdico tratante, dentro de las siguientes opciones (*) Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 gr/kg/da x 2 das consecutivos Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 gr/kg, dosis nica Prednisona oral a 4 mg/kg/da x 4 das consecutivos Prednisona oral a 1-2 mg/kg/da x 2 a 3 semanas Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da x 2-3 das consecutivos Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 ug/kg, dosis nica (solo en pacientes Rh positivos)

(*) El orden previo es solamente descriptivo, y no pretende establecer prioridades en el manejo de las distintas opciones teraputicas (*) La transfusin de plaquetas, excepto en los casos de emergencia, no est indicada dado que no es efectivo si tomamos en cuenta el mecanismo fisiopatolgico de la prpura. 6.2. PTI crnica: La enfermedad ser catalogada como crnica si luego de 6 meses de evolucin (desde la fecha de diagnstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 150 x109/l. Sern pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente por debajo de 100 x109/l. La conducta teraputica a seguir ser determinada por el mdico tratante, dentro de las siguientes opciones:

 El tratamiento de eleccin es la esplenectoma. La decisin de realizarla o no deber ser consensuada entre el paciente, sus padres y el mdico tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la determinacin a adoptar: Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerando especialmente los recuentos plaquetarios 15 x109/l y/o la ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas importantes (por su volumen o por su localizacin). Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a la esplenectoma. Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada postesplenectoma es mayor cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los nios mas pequeos es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no fuera factible, se tratar de realizarla despus de cumplidos los 5 aos; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarn aquellos pacientes que, a criterio del mdico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital. Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad. Posibilidad de remisin espontnea completa an despus de muchos aos de evolucin. Si las caractersticas del paciente lo permiten, la esplenectoma deber realizarse preferiblemente por laparoscopia, siempre que el equipo quirrgico tratante tenga suficiente experiencia con esta tcnica. Previo al procedimiento el paciente deber recibir, por lo menos 2 semanas antes, vacunacin contra Haemophylus Influenzae, Neumococo y Meningococo. Luego de realizada la esplenectoma deber recibir profilaxis diaria con Penicilina oral. Si la esplenectoma est contraindicada, fracas o no fue aceptada, y el paciente presenta en forma continua recuentos plaquetarios 15 x109/l o hemorragias importantes, se podr intentar con alguna de las siguientes opciones teraputicas, con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los valores considerados de alto riesgo: Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 ug/kg, dosis nica (solo en pacientes Rh positivos) IgGIV: 1 gr/kg/da x 2 das consecutivos 0,8 gr/kg, dosis nica Pulsos peridicos de Corticoesteroides: Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/da x 2-3 das consecutivos Prednisona oral: 4 mg/kg/da x 4 das consecutivos Dexametasona oral: 20-40 mg/m2/dia x 4 das consecutivos

 Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el paciente persiste con recuentos plaquetarios 15 x109/l o hemorragias importantes, se podr intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos(*): Alfa Interfern: 3x106 U/m2/dosis, SC, 3 veces por semana, x 4 a 12 semanas. Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/da Azatioprina: 2-3 mg/kg/da, oral Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis mxima: 2 mg), IV, cada 5-7 das, x 3 dosis. Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis mxima: 10 mg), IV, cada 5-7 das, x 3 dosis. Ciclofosfamida: 1,5 gr/m2/dosis, IV, cada 4 semanas, x 2-4 dosis. Danazol: 2-3 mg/kg/da, oral. * Debido a la escasa experiencia peditrica con estas terapias, los esquemas teraputicos indicados son tentativos.
( )

6.3. Tratamiento de emergencia: El tratamiento de la emergencia que se expone a continuacin debe ser tomado en cuenta tanto para las prpuras de carcter agudo, como para las crnicas. Frente a una situacin de hemorragias con riesgo vital inmediato (hemorragia intracraneana u otras), se debern tomar las siguientes medidas en forma simultnea: IgGIV: 1 gr/kg/da x 1-2 das consecutivos Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, IV, x 2-3 das consecutivos Transfusin continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora Esplenectoma de urgencia Ciruga en el sitio de sangrado si es necesaria y factible (SNC, abdomen) 7. Pronstico El pronstico en general es favorable, como hemos expresado previamente, el 70% de las prpuras remiten dentro de los primeros seis meses del diagnstico, independientemente de la terapia realizada. Dentro de esta poblacin el 50% lo hace al mes del diagnstico. Un 25% de los nios afectados recaen despus del tratamiento inicial.

Por otra parte los nios mayores de 9 aos en su mayora van a la cronicidad. 8.Cuidados especiales. Frente a un paciente internado con prpura, deben tenerse en cuenta los siguientes criterios. -No colocar inyecciones intramusculares. -No colocar accesos venosos centrales. -Cuidar al nio de posibles traumatismos de crneo.( cada de la cuna)