STEVEN-JOHNSON SYNDROME (SJS) BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian. Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Etiologi SSJ sulit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema
1 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. Dalam konsep ini, SJS dan TEN kemungkinan sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda dalam derajat keparahannya. Terdapat 3 derajat klasifikasi yang diajukan :

1. Derajat 1 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 10% 2. Derajat 2 : lepasnya lapisan epidermis antara 10-30% 3. Derajat 3 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 30%

1.2 Tujuan Masalah 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 Memahami tentang patomekanisme dari SJS Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus SJS Memahami pencegahan terjadinya SJS Memahami pengobatan dari SJS

1.3 Rumusan Masalah 1.3.1 1.3.2 1.3.3 Bagaimana pengertian dari SJS Bagaimana penyebab terjadinya SJS Bagaimana cara pengobatan SJS

2 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, yaitu dr. Stevens dan dr. Johnson. indrom Stevens-Johnson, disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada efek samping yang lebih buruk, yang disebut sebagai Nekrolisis Epidermis Toksik ( Toxic Epidermal Necrolysis/TEN). Ada juga bentuk yang lebih ringan, disebut sebagai Eritema Multiforme (EM). Sekarang sindrom ini dikenal sebagai Eritema Multiforme Mayor. Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 1993: 127). Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 1982: 480). Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer, A. 2000: 136). SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus, dan keganasan. Pada lebih dari setengah kasus, tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa.[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah, hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun.[5] Sampai saat ini, patogenesis SJS dan TEN belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia, jenis kelamin dan ras.[1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang.[5]Pharmacon kali ini
3 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS dan TEN serta penatalaksanaannya. B. Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: A. Obat-obat yang paling sering dilaporkan menyebabkan SJS

Antibiotik: 1. 2. Sulfonamide, seperti: Cotrimoxazole (Bactrim®, Cotrim®) Beta lactam, seperti: Penicillin, Cephalosporin, Quinolone

Antivirus 1. Non-NRTI, yaitu: Nevirapine

Antikonvulsan 1. Carbamazepine (Tegretol®) 2. Phenytoin (Dilantin®, Kutoin®) 3. Phenobarbital (Cibital®) 4. Valproic acid (Depakene®) 5. Lamotrigine (Lamictal®)

Anti Inflamasi Non Steroid 1. Golongan oxicam, seperti: Meloxicam (Movi-cox®), Piroxicam (Feldene®)

 

Allopurinol (Zyloric®) Kortikosteroid

Dari penelitian yang dilakukan EuroSCAR (Severe Cutaneous Adverse Reactions) tahun 2007, Tramadol, Sentraline dan Pantoprazole juga dilaporkan dapat menyebabkan SJS dan TEN tetapi
4 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75). Neoplasma dan faktor endokrin D." G. radiasi. lain-lain (penyakit polagen. virus. N a v r a t i l o v a . SJS dan TEN dapat juga disebabkan karena infeksi bakteri (Mycoplasma pneumoniae) dan virus (Herpes simplex) tetapi angka kejadiannya lebih kecil. mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit. Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orang-orang Asia Timur. Makanan F. sebuah HLAB serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15. Genetika Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina.5]Mekanisme terjadinya SJS dan TEN yang disebabkan oleh infeksi bakteri dan virus ini belum diketahui.[6] Penelitian ini juga menyebutkan bahwa obat Sulfonamide diuretik (seperti: Furosemide. keganasan. sinar-X) E.fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%). kehamilan).[4. Thailand). sedangkan Sulfonamide diuretik dan Sulfonilurea tidak memiliki gugus amine aromatic. Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat. Berdasarkan temuan Asia. seperti allopurinol.[4]Pasien dengan infeksi HIV dan penyakit autoimun juga lebih beresiko mengalami SJS dan TEN. yang menyebabkan terjadinya SJS dan TEN pada antibiotik Sulfonamide adalah gugus amine aromatic.[6] Secara teori. Faktor fisik (sinar matahari. penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5. Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson 5 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . HCT) dan antidiabetika Sulfonilurea (seperti: Glibenclamide) umumnya tidak beresiko menyebabkan terjadinya SJS dan TEN. jamur dan parasit) C.801 alel .kemungkinannya lebih kecil dibanding dengan obat-obat di atas.7 Selain disebabkan karena penggunaan suatu obat. Infeksi mikroorganisme (bakteri.[4] B.

dan vaksinasi. sulfa. dan keganasan. kontraseptif. sinar X penyakit kolagen. Mycobacterium tuberculosis. sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus ( trigger ). Patofisiologi Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. sedangkan peringkat menengah adalah quinolon. salmonella malaria Obat salisilat. kinin. karbamazepin. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 6 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi ( virus herpes simplex. dan Mycoplasma pneumonia. tegretol. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. kehamilan (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley. Staphylococcs haemolyticus. keganasan. digitalis.   lactam . Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. N a v r a t i l o v a .Infeksivirus jamur bakteri parasit Herpes simpleks. sinar mathari. etambutol. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid. Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. Faktor fisik ( udara dingin. klorpromazin. Mycoplasma pneumoniae. 1985) C. analgetik/antipiretik Makanan Fisik Lain-lain Coklat udara dingin. makan (coklat). maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. sinar matahari. Oleh karena proses hipersensitivitas . tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. antikonvulsan aromatic dan alopurinol. tetrasiklin. penisilin. histoplasma streptokokus. imidazol dan NSAID. infeksi virus. vaksinia koksidioidomikosis.

Kegagalan fungsi imun 5. Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. hiperglikemia dan glukosuria 3. dan keganasan. tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Berdasarkan dari temuan di Asia. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi 7 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan. infeksi virus. mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/etnik. Patogenesisnya belum jelas. 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 – frekuensi fenotif di Eropa umumnya 3%). Di Asia Timur. dilakukan penelitian serupa di Eropa.2. 2000: 147) Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. Infeksi. Sebuah studi di Eropa menemukan bahwa petanda gen hanya relevan untuk Asia Timur. Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. Kegagalan termoregulasi 4. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikropresitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin. N a v r a t i l o v a . tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B). Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ).

N a v r a t i l o v a . Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin. Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T. terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Steven-Johnsons Syndrome. 2000: 72). Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Perbedaan Eritema Multiformis. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. dan Toxic Epidermal Necrolysis 8 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut.

N a v r a t i l o v a . Perbedaan Eritema multiformis.Gambar 1. Stevens-Johnson Syndrome. Toxic Epidermal Necrolysis 9 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

Gambar 2. batuk. muntah. Mata : berupa konjungtivitis kataralis.   Mukosa ( mulut.D. bula. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome. Manifestasi Klinis Steven-Johnson Syndrome 10 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tenggorokan dan genital): berupa vesikel. atau bula secara simetris pada hamper seluruh tubuh. Lesi yang spesifik berupa lesi target. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea. iritis. 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans ( SJS-TEN). Sekitar 80% penyebab TEN adalah obat.Manifestasi klinis Gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. kelopak mata edema dan sulit dibuka. papel. nyeri menelan. lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans ( TEN ). erosi. nyeri dada. lesu. N a v r a t i l o v a . iridosiklitis. blefarokonjungtivitis. ekskoriasi. vesikel. pilek. perdarahan dan krusta berwarna merah. Setelah itu timbul lesi di:  Kulit : berupa eritema.

kuping. Gejala awal termasuk :   ruam lepuh dalam mulut. mata.Konjungtivis SSJ Mengenal gejala awal SSJ dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. hidung atau alat kelamin 11 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a .

ulkus korena. 2. vesikel dan bula. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. Juga dalam terbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. pilek dan nyeri tenggorokan. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain. Selain itu juga dapat berupa kongjungtifitis purulen. 3.  bengkak pada kelopak mata. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtifitis kataralis. perdarahan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. penderita dapat soporous sampai koma. iritis dan iridosiklitis. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Kelainan dimukosas dapat juga terdapat difaring. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. atau mata merah konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)  demam terus-menerus atau gejala seperti flu Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. nyeri kepala. batuk. misalnya: nefritis dan onikolisis. Pada yang berat kesadarannya menurun. Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. malaise. 12 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : 1. N a v r a t i l o v a .

seperti[1. TEN dan SJS-TEN Overlap SJS [5] Lesi primer Lesi SJS-TEN overlap [5] TEN [5] merah Lesi merah Lesi merah kehitamanAtypical target Pengelupasan epidermis kulit Poorly erythematous delineated plaque (tanda kehitamanAtypical target kehitamanAtypical target kemereahan tanpa batas yang jelas) Distribusi Batang tubuh dan Batang wajah Keterlibatan mukosa Ya Gejala sistemik Keterlibatan permukaan kulit Umumnya ada luas <10% wajah Ya Pasti ada 10-30% tubuh dan Batang tubuh. wajah dan di mana saja Ya Pasti ada >30% Pada awalnya. gejala SJS tidak spesifik. Demam 2. nyeri dan lengket pada mata 13 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . SJS juga menunjukkan manifestasi pada membran mukosa seperti[1]: 1. Nyeri telan 4. Batuk Setelah beberapa hari. Mata perih dan kemerahan 3.Perbedaan SJS. serta telapak tangan dan kaki. akan muncul manifestasi pada kulit tubuh. wajah. Mata (konjungtivitis): kemerahan.5]: 1.

terdapat peningkatan eosinofil. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. pemeriksaan imunologis. Jika disebabkan oleh obat. N a v r a t i l o v a . berbeda dengan lesi eritema multiforme khas. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya circulating immune complex. Lesi khas memiliki penampilan target. Target dianggap pathognomonic. inti mungkin vesikuler. mata. Biopsy kulit direncanakan bila lesi klasik tidak ada. 14 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Mulut dan bibir (stomatitis. iris atau mata sapi. Pemeriksaan Fisik  Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papul. dan pemeriksaan histopatologik biopsy kulit. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. mukosa. Beberapa orang menyebut lesi targetoid. atau nekrotik. bula. o Lesi dapat menjadi pecah bulosa dan kemudian. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. purpura. yang zona dikelilingi oleh eritema makula. vesikel. Namun. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. bibir kemerahan dan kering 3. kelainan pada mukosa. Esofagus: nyeri saat menelan makanan 4. o o Pusat ini mungkin lesi vesikuler. Saluran pernafasan (trakea dan bronkus): batuk dan sesak napas 5. Diagnosis Diagnosis Steven Johson Syndrome 90% berdasarkan klinis. meninggalkan kulit gundul. demam. Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. serta hubungannya dengan factor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. lesi ini hanya memiliki dua zona warna. ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya gejala. leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi.2. atau nekrotik. o Ekstensif peluruhan ditampilkan pada gambar di bawah. atau eritema konfluen. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnosi. purpura. cheilitis): ulser pada mulut. Genital: ulser pada area genital E. plak urtikarial.

telapak. telapak tangan. Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditas. punggung tangan. Butler. MD. o Desquamation pada kaki ditampilkan pada gambar di bawah. o Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja. N a v r a t i l o v a . o o urtikarial lesi biasanya tidak gatal. 15 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Courtesy of David F.Catatan peluruhan luas epidermis dari sindrom Stevens- Johnson. dan ekstensor permukaan yang paling sering terkena.

" 7 Kelompok ini penulis menyarankan bahwa kombinasi uretritis. edema. N a v r a t i l o v a .Sheetlike desquamation di kaki pada pasien dengan nekrolisis epidermal toksik. dan stomatitis membuat diagnosis SJS pada pasien dengan Mycoplasma pneumoniae-diinduksi tanda dan gejala. lesi serupa terlihat dalam sindrom Stevens-Johnson. yang paling percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk menegakkan diagnosis. peluruhan. MD. o Contoh dari jenis keterlibatan ditampilkan pada gambar di bawah.Sebagian mereka kini meminta kasus tanpa lesi kulit "khas" atau "tidak lengkap. Hemorrhagic pengerasan kulit dari selaput lendir di nekrolisis epidermal toksik.Courtesy of Schwartz Robert. Courtesy of Schwartz Robert. blistering. paling sering bagasi. dan nekrosis. o o Ruam mungkin terbatas untuk setiap area salah satu tubuh. MD. ulserasi.  Tanda-tanda berikut mungkin dicatat pada pemeriksaan: o o o Demam Orthostasis Tachycardia 16 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . konjungtivitis. Keterlibatan mukosa mungkin termasuk eritema. o Meskipun beberapa telah menyarankan kemungkinan sindrom Stevens-Johnson (SJS) tanpa lesi kulit.

Diagnosis banding Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan Steven Johnson Syndrome : 1. 2. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri.o o o o o o o Hipotensi Mengubah tingkat kesadaran Epistaksis Konjungtivitis Ulserasi kornea Erosif vulvovaginitis atau balanitis Kejang. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( Ritter disease ). Steven Johnson Syndrome sangat dekat dengan TEN. urin. N a v r a t i l o v a . Toxic Epidermolysis Necroticans. Tes lainnya: a) Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal b) Adanya nekrosis sel epidermis c) Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular F. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh kulit. b) CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. 17 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . koma Pemeriksaan laboratorium a) Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. Biasanya mukosa tidak terkena. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. c) Kultur darah.

[4] Kebutuhan nutrisi pasien juga harus dipenuhi. Asupan energi yang disarankan adalah 120% dari laju metabolik basal yang diperkirakan dan asupan protein yang disarankan 3 g/kg berat badan untuk membantu proses penyembuhan luka.G.[3] Untuk menghindari hilangnya panas tubuh melalui kulit. N a v r a t i l o v a .[2] Obat analgesik dan antipiretik dapat diberikan bila diperlukan. gunakan opthalmic lubricant dan pasien juga harus ditangani oleh dokter spesialis mata untuk mencegah terjadinya kerusakan mata yang menetap. Hindari obat yang diduga menyebabkan SJS Semakin cepat obat penyebab dihentikan. kronologi administrasi obat harus diketahui dan obatobat yang pernah dilaporkan dapat menyebabakan SJS harus dievaluasi.[2] Manajemen kebutuhan cairan dan elektrolit pasien harus diperhatikan. temperatur ruangan perawatan pasien SJS harus diatur 30°-32°C.[5] Lapisan kulit tersebut dapat menjadi dressing alami pada luka. Pemberian antibiotik profilaksis tidak disarankan. Terapi dengan cairan intravena dapat diberikan untuk tetap menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh. Terapi Suportif Pasien SJS harus dibawa ke unit luka bakar (burn unit) atau ruangan yang steril untuk mencegah terjadinya infeksi.[5] 2.[5]Untuk pasien yang mengalami gejala pada mata. Untuk mengidentifikasi obat penyebab. Pada pasien yang terpapar obat dengan waktu paruh eliminasi panjang.[1] 18 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .2 Pasien SJS memiliki resiko tinggi mengalami infeksi dan sepsis sehingga sebaiknya dilakukan kultur secara rutin. resiko kematian akan meningkat. Biasanya.[4] Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien dirawat di unit luka bakar. waktu antara pertama kali pasien minum obat dengan munculnya gejala adalah 1-4 minggu. akan semakin baik pula prognosisnya. Penatalaksanaan 1. akan menurunkan mortalitas dan morbititas dengan signifikan serta menurunkan lama perawatan di rumah sakit.[3] Perawatan luka dapat dilakukan tanpa debridement kulit (pengangkatan jaringan kulit yang mati).[1] Wound dressing non adhesive dapat digunakan dan hindari penggunaan obat topikal yang mengandung sulfa seperti silver sulfadiazine (Burnazine®).

Terapi dengan Obat  Steroid Sistemik. Efikasi penggunaan kortikosteroid secara sistemik pada SJS belum terbukti. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler. mencegah komplikasi berat. menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan. mempercepat kovalesensi. Mereka yang tidak setuju pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat penyembuhan luka.3.5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. maka sebaiknya pemberian kortikosteroid dihentikan. Pada sebuah penelitian yang dilakukan di Singapura tahun 2009. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi.[8]Beberapa penelitian lain menunjukkan tidak ada perbedaan signifikan pada tingkat mortalitas dan morbiditas serta lama waktu penyembuhan pada pasien TEN yang menerima Imunoglobulin intravena. tetapi pada penelitian lain penggunaan kortikosteroid sistemik dapat meningkatkan mortalitas dan morbiditas karena resiko terjadinya komplikasi.[3] Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena.2-0. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit. meningkatkan resiko infeksi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. kemudian dilanjutkan 0. penggunaan Imunoglobulin intravena 3 mg/kg berat badan menunjukkan manfaat pada pasien dengan TEN. yaitu waktu re-epitelisasi dan berhentinya progresi 19 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .[3]  Ciclosporin (Sandimmun®). perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. infeksi dan perdarahan pada saluran pencernaan. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. menutupi tanda awal sepsis. menekan ekspresi molekul adesi. Penggunaan Imunoglobulin intravena pada SJS masih kontroversial. memacu sintesa lipokotrin.[5] Beberapa penelitian menunjukkan manfaat dari penggunaan kortikosteroid sistemik. Beberapa penelitian menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan Ciclosporin pada TEN. N a v r a t i l o v a . Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering off 1-3 minggu.  Imunoglobulin Intravena.

Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2. 1 kali/hari. 3.[5]  Plasmapheresis/Plasma Exchange. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik. Dosis awal dengan 0. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi. 20 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . diberikan 2 kali/hari.   Blister kulit bias dikompres basah dengan larutan burowi Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β-lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas.[5]Terapi dengan Ciclosporin cukup menjanjikan tetapi masih diperlukan penelitian lebih lanjut. Masih  Cyclophospamide diperlukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan efikasi Cyclophosphamide pada TEN. 1 kali/hari. 4.5 mg/kg BB pada hari 1. diberikan 3 kali/hari.5 mg/dosis. berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. N a v r a t i l o v a . tetapi data yang ada belum cukup kuat untuk menyimpulkan bahwa golongan TNF antagonis memiliki potensi yang besar dalam terapi TEN.[5]  Tumor Necrosis Factor (TNF). untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi.  Intravena Imunoglobulin (IVIG). ≥ 6 tahun: 5 -10 mg/dosis. 2. dan 6 masuk rumah sakit. berspektrum luas.5 mg/dosis. diphenhidramin hidrokloride ( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena.[5] (Endoxan®).penyakit yang lebih cepat. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.  Antibiotik Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antagonis (seperti: Infliximab) Beberapa penelitian juga menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan TNF antagonis pada pasien dengan TEN.[5]  Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS. Data yang ada belum cukup kuat untuk membuktikan efikasi penggunaan plasmapheresis pada terapi TEN dan SJS.

Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. seperti perawatan luka bakar. Perawatan konservatif ditujukan untuk : 1. Koordinasi dengan unit luka bakar sangat diperlukan 2. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian. terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. N a v r a t i l o v a . Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari. Terapi cairan dan elektrolit. Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas. Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman. Untuk mengevaluasi prognosis dapat digunakan SCORTEN: 21 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Prognosis Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Pengendalian nyeri . penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan untuk mengatasi nyeri.  Topikal Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. 4. maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. H. Perawatan lesi kulit yang terbuka. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan disertai elektrolit 3.

1 to 16.2% (CI: 0.4 to 22.8) CI = confidence interval. Journal of Investigative Dermatology 115:149–153. 2000.3% (CI: 36. SCORTEN (Jumlah skor individual) 0-1 Prediksi tingkat kematian (%) 3.3% (CI: 19. N a v r a t i l o v a .7) 2 = 12.2 22 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . et al: SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis.5) 3 = 35.Severity-of-Illness (SCORTEN) Risk Factor* Score for Toxic Epidermal Necrolysis Score 0 1 ≥ 40 yr Yes ≥ 120 > 28 ≥ 10% ≤ 20 > 250 Age Associated cancer Heart rate (beats/min) Serum BUN (mg/dL) Detached or compromised body surface Serum bicarbonate (mEq/L) Serum glucose (mg/dL) < 40 yr No < 120 ≤ 28 < 10% > 20 ≤ 250 More risk factors indicate a higher score and a higher mortality rate (%) as follows:      0–1 = 3.8 to 53.5 to 99. Fouchard N. Data from Bastuji-Garin S.5) 4 = 58.1% (CI: 5.9) ≥ 5 = > 90% (CI: 55. Bertocchi M.6 to 77.

gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang ada. Reaksi silang pernah dilaporkan terjadi pada penggunaan obat antikonvulsan dan obat anti inflamasi non steroid. seperti pengenalan tanda dan gejala untuk penegakan diagnosa. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah. Pencegahan Kekambuhan: Pasien yang memiliki riwayat mengalami SJS harus selalu menghindari penggunaan obat penyebab atau obat yang sejenis karena akan beresiko terjadi kekambuhan pada paparan obat berikutnya.[4] 23 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . identifikasi dan penghentian obat penyebab serta terapi suportif.8 58.1 35.3 90 Karena tingkat kematian yang tinggi maka pasien dengan SJS dan TEN membutuhkan penangganan yang cepat.2 3 4 >5 12. N a v r a t i l o v a . I.

[5] Sampai saat ini. yaitu 1-5% pada SJS.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia. patogenesis SJS belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun. 24 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .BAB III PENUTUP Kesimpulan Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang. [1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS. hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun. Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas. N a v r a t i l o v a .[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah. Meskipun angka kejadian SJS rendah. jenis kelamin dan ras.[5]Pharmacon kali ini akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS serta penatalaksanaannya. tetapi tingkat kematian penderita SJS cukup tinggi.

Harr. French.D.. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. MD. Viboud C.E. Mockenhaupt M. Jakarta: EGC.. J. Crit Care Med 2011 Vol. N a v r a t i l o v a . VisualDx: Essential Adult Dermatology.D. 6. MD. 2001. Dermatology Jurnal 5. Craft. Stevens Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis. J. Ghislain. 2005. Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Jakarta: EGC. Buku Saku Patofisiologi. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2.. T. 2002... Fox.pdf. Jakarta: Media Aesculapius 25 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Nelle. 2007.gov/pmc/articles/PMC3018455/pdf/1750-1172-5-39. 2000.. diakses tanggal 15 Mei 2012 4. L. 8. http://oficinamedica. diakses tanggal 8 Mei 2012 6. 12. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2.com . Kapita Selekta Kedokteran 2. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. PhD. www.. Roujeau. Tim Penyusun. Gerull. L.nlm. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: A review. 1982. 10. 9. Corwin. Tim Penyusun. diakses tanggal 7 Mei 2012 2. P. 3.ncbi. 2009. Goldsmith. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. R. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins. No.org/reactions/sjs-ten.html.. 2000. 11. N. Dunant A. Review: Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. 2011. M. Price dan Wilson. 2010. T. Jakarta: EGC. Hamzah. L. 39. Anonim. http://dermnetnz.. Schaible. Jakarta: Media Aesculapius. A.. Mochtar. et al.DAFTAR PUSTAKA 1.nih. Doenges.. MD. 2010..C. 1991. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Assessment of medication risks with emphasis on recently 7. Elizabeth.

penyakit ini biasanya juga disebut sindrom Lyell. dan ditemukan hanya terjadi sedikit inflamasi di daerah dermis.1 1. Beliau juga menggambarkan keterlibatan pada membran mukosa sebagai bagian dari sindrom. Lyell menggunakan istilah ‘nekrolisis’ dengan menggabungkan gejala klinis epidermolisis dengan gambaran histopatologi ‘nekrosis’.5.NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) BAB I PENDAHULUAN 1. sebuah tanda yang kemudian disebut ‘dermal silence’.6. dahulu kondisi ini dipikirkan sebagai penyebab dari gejala-gejala nekrolisis epidermal toksik. varian dari eritema multiforme mayor.6.5.5. sebanyak 4 kasus oleh Alana Lyell. NET ditemukan oleh Alana Lyell dengan gambaran berupa erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit akibat terkena cairan panas (scalding).4 Memahami tentang patomekanisme dari nekrolisis epidermal toksik Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus TEN Memahami pencegahan terjadinya TEN Memahami pengobatan dari TEN 1.4 Latar Belakang Nekrolisis epidermal toksik ditemukan pertama kali pada tahun 1956. Kondisi toksik mengacu pada beredarnya zat toksin dalam peredaran darah. Tingkat kematiannya bergantung kepada derajat keparahan penyakit dan kualitas perawatannya.5.2 1.3 1.5 Tujuan Masalah 1.1 1. N a v r a t i l o v a .6.3 Apa pengertian dari Nekrolisis epidermal toksis Bagaimana penyebab terjadinya TEN Bagaimana cara pengobatan TEN 26 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .2 1. 1. berkisar dari 5 persen hingga mencapai lebih dari 50 persen.6 Rumusan Masalah 1. Nekrolisis epidermal toksik (NET) adalah kelainan ekfoliatif mukokutan yang berat. yang ditandai dengan perluasan cepat dari eritema dan adanya nekrolisis epidermal.

N a v r a t i l o v a . Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. juga bisa menyebabkan penyakit ini. Hubungan antara intake obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. transitional SJS-TEN ditentukan dengan epidermal detachment antara 10 sampai 30 % . dan TEN detachment lebih dari 30 %.5 sampai 1.1 Definisi Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. keganasan. SJS dan TEN umumnya dimulai 27 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . NET juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host. etiologi lainnya. dan vaksinasi. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. 2.jamur. NET dapat mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua. termasuk infeksi.parasit). Pada Stevens-Johnson Syndrome (SJS) epidermal detachment meliputi kurang dari 10% luas permukaan kulit tubuh . Meskipun begitu.bakteri. dan sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. infeksi (virus. 2.4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan.3 Etiologi Etiologi NET sama dengan Syndrome Steven Johnson. Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita.2 Epidemologi Kejadian di seluruh dunia adalah 0.

Anggapan lain N.T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Stevens-Johnson dan eritema multiformis.T. berbeda dengan SJS karena pada N.E. 2008. sebagai berikut :  Aktivasi Fas-ligand pada membran keratinosit  death receptor–mediated apoptosis 28 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .E. Keduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum yang hampir sama. NET dipercaya merupakan immune-related cytotoxic reaction yang menghancurkan keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing.4 Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas. Ada yang menganggap bahwa N. Adanya bukti yang mendukung beberapa jalur immunopatologik yang mengacu pada apoptosis keratinosit.E. N a v r a t i l o v a . merupakan bentuk berat Sindrome Stevens-Johnson karena pada sebagian para penderita SJS penyakitnya berkembang menjadi NET. TEN menyerupai reaksi hipersensitivitas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya meningkat cepat pada pajanan ulang.T. Gambaran histologiknya juga berlainan.kurang dari 8 minggu tapi lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama kali. Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah : Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 2.

tumor necrosis factor-α [TNF-α]. ekskoriasi. emboli paru. udem paru. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson. yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa.   Produksi berlebih dari T cell dan/atau macrophage-derived cytokines (interferon-γ. natural killer cells. N a v r a t i l o v a . mialgia. dapat pula disertai purpura.T.T. yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. dan kesadaran menurun. Drug-induced secretion of granulysin dari CTLs. Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal.E. dan bula. gangguan keseimbangan cairan & elektrolit. tanpa disertai erosi. Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul vesikel dan bula. 2. maka kulit akan terkelupas. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven Johnson. bronkopneumonia. yaitu jika kulit ditekan dan digeser. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis.T. trakeitis. Pelepasan protein dekstruktif (perforin and granzyme B) dari sitotoksik T limfosit akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan major histocompatability complex (MHC) class I.E. Pada umumnya N. Penderita tampak sakit berat dengan demam tinggi. umumnya terdapat pada orang dewasa. syok hemodinamik & kegagalan ginjal. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi. cephalgia. Kuku dapat terlepas (onikolisis).5 Manifestasi Klinis N. and various interleukins). Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan. vesikel.E. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena sepsis. dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. Pada N. 29 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dan natural killer T cells. Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal.

perdarahan. Laboratorium didapatkan adanya leukositosis. iritis dan iridosiklitis. kecuali stratum korneum. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring. 30 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Lebih dari 80% pasien memperlihatkan adanya kelainan yang melibatkan konjungtiva. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. vesikel. 2. albuminuria. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut. Semua kasus yang dicurigai NET harus dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika diduga pemphigus / pemphigoid. ulserasi kornea. dan ketidakseimbangan elektrolit. Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. peningkatan enzim transaminase serum. Hal yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. kemudian genital.Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :   Kelainan kulit  Kelainan kulit terdiri atas eritema. papul. N a v r a t i l o v a . Adanya pseudomembran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Dapat juga disertai purpura.  Kelainan mata  Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis. dan bula. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi TBC dan bronkopneumonia. simblefarop.6 Pemeriksaan Diagnostik Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. uveitis anterior dan synechiae. dan terpisahnya lapisan epidermis dan dermis. Pemeriksaan histopatologi. gangguan fungsi ginjal. ulkus kornea. lesi awal menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut didapatkan adanya nekrosis di seluruh lapisan epidermis. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan.

Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. N a v r a t i l o v a . 2.7 Diagnosis Banding 31 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 2008.

Sedangkan yang lain harus ditanganin di unit intensive atau burn centers. Sumber : Hongkong medical diary.8 Penatalaksanaan Hanya pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan SCORTEN 0-1 yang tidak perlu penanganan spesial. 2008. Supportive cares terdiri dari : mempertahankan kestabilan hemodinamik dan mencegah komplikasi yang mengancam nyawa. Sumber : Hongkong medical diary. 2008. 2008. N a v r a t i l o v a .Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 32 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 2.

Cyclosporin A  agent immunosupresif kuat. Early nutritional support  pasang nasogastric tube (NGT). Suhu ruangan dipertahankan 28 – 30 oC  cegah hipotermi. Mata diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari. diet tinggi protein & rendah garam Debridement ekstensif dan agresif tidak dianjurkan. dan anti-apoptosis dengan inhibisi Fas-L. terutama sepsis.  Pengobatan Spesifik : Kortikosteroid  masih kontroversial. penyakit dlm. tetes mata antibiotik. atau mediator inflamasi (sitokin). Intravenous Immunoglobulin  gunakan high-dose dikarenakan adanya fas-mediated cells death. 33 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dan vitamin A setiap 2 jam sekali selama fase akut dan cegah synechiae. Anti-TNF agents  anti-TNF monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk mengobati beberapa pasien. Mulut berkumur dengan larutan antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari. beri artificial tears. inhibisi CD8+ sitotoksik. Pengobatan Simptomatik : Fluid replacement secepatnya : Tujuan  Mengatur+mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit. tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena dilaporkan banyaknya kematian. metabolitnya. dan penelitian lain menyatakan steroid tidak menghentikan progresivitas penyakit dan bahkan berhubungan dengan peningkatan mortalitas dan efek samping. dll. N a v r a t i l o v a . tapi tidak direkomendasikan karena kurangnya bukti dan risiko yang berhubungan dengan kateter intravaskular. mata. Plasmapheresis/Hemodialysis  tujuannya untuk mengeluarkan medikasi penyebab. nuclear factor dan TNF-α. mekanismenya dengan mengaktivasi Th2 sitokine. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT. beberapa penelitian menyatakan penggunaan pada fase akut dapat mencegah perluasan penyakit. gigi dan mulut.

lebih berat. Pengelupasan membran mukus dalam mulut. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia.T.9 Komplikasi     Infeksi sistemik dan septisemia Syok dan gagal multi-organ (MODs) Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis. maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan alergi terhadap obat. dan saluran pencernaan.E. Angka kematian NET 30-35% .     Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan. Infeksi kulit oleh bakteri.10 Prognosis Jika penyebabnya infeksi. jadi lebih tinggi daripada Sindrome Steven Johnson yang hanya 5 % atau 10-15% pada bentuk transisional. Luas kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya. 34 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tenggorokan. scars and nail dystrophy. meliputi 50-70% permukaan kulit. N a v r a t i l o v a . hiperpigmentasi atau hipopigmentasi Adhesi genital  dyspareunia. Kalau kelainan kulit luas. ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi. nyeri dan perdarahan Pneumonia atau respiratory failure 2. SCORTEN merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih. karena N. prognosisnya buruk.2.

35 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. N a v r a t i l o v a . 2008.

dengan penampakan kulit seperti terbakar yang menyeluruh. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Penyebab NET belum jelas. istilah-istilah seperti ‘staphylococcalinduced toxic epidermal necrolysis’ dan ‘drug-induced scalded skin syndrome’ menang selama beberapa dekade. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. dan vaksinasi. keganasan. juga bisa menyebabkan penyakit ini.BAB III PENUTUP Kesimpulan Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu. 36 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . termasuk infeksi. Akibatnya. tetapi obat-obatan (sulfonamid dan butazones) dan spesies Staphylococcus merupakan penyebab utama. N a v r a t i l o v a . tetapi sekarang dipisahkan karena terapi dan prognosisnya berbeda. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. etiologi lainnya. Oleh karena itu nekrolisis epidermal toksik atau NET merupakan penyakit erupsi kulit yang umumnya timbul akibat obat-obatan dengan lesi berupa bulla.

fmshk. 2002.DAFTAR PUSTAKA 1. http://www. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. 2001. 37 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 2. USA : 7 th edition. page 349-355. “Vademecum Dermatopathology”.org /DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain. USA : page 68-69. “Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine”. http://dermatologys10.medscape. 5. http://emedicine. chapter 39. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). Cohen. HHF Ho.pdf. Diunduh tanggal 6 maret 2012. 2011.cdlib. “Hongkong Medical Diary” : volume 13. “Dermatology Online Journal” : volume 8. N a v r a t i l o v a . Diunduh tanggal 6 maret 2012. Sanchez and Raimer. Valeyrie and Roujeau. number 10. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis).html. number 1. “Medscape reference” : america.com/article/229698-overview #showall. 4.org/database/articles/03mb3_4. Toxic Epidermal Necrolysis. 3. 2008. Diunduh tanggal 7 maret 2012. Ghislain and Roujeau. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome. Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Georgetown. 2008.

1 1.1 latar belakang Istilah Pemfigus. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus.2. pemfigus foliaseus. pemfigus eritematous.3. Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk. meupun terikat di epidermis. N a v r a t i l o v a .1 1.PEMFIGUS BAB I PENDAHULUAN 1.2 1.2. yaitu pemfigus vulgaris.2.3. namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans. dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis.2 1. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum. merupakan kelompok penyakit berbula kronik.4 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1. berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung.3. Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan. baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah.3 1. dan pemfigus vegetans.3 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 38 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . pada penekanan. Akantolisis selalu positif. Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG.2. 1.2 Tujuan masalah 1.3 Rumusan masalah 1. menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal.

pemfigus foliaseus. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG. 1 39 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. 1 1. berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung. pada penekanan. Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5) tetapi dapat juga mengenai semua umur. namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi. Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.1 Epidemiologi Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). Pemfigus Vulgaris 1. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah. dan pemfigus vegetans.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A.2 Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama. pemfigus eritematous. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk. termasuk anak. N a v r a t i l o v a . yaitu pemfigus vulgaris. Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia. Akantolisis selalu positif. merupakan kelompok penyakit berbula kronik. PEMFIGUS Definisi Istilah Pemfigus. meupun terikat di epidermis. dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus. menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal. Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah.

1 Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibody IgG pada permukaan keratinosit. dan Timur Tengah kasus pemfigus paliang umum adalah pemfigus blistering. autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik.Di India penyakit ini banyak mengenai anak-anak jika dibandingkan di Negara barat. Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus. 1. Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada sel keratinosit. dan desmokolin. misalnya desmoplakin. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara selsel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula. desmoglein 1 yang ditemukan di pada epidermis dan lebih padat pada epidermis atas. PV jarang sekali terjadi pada orang barat. karena pada serum penderita ditemukan autoantibody.2 Etiopatogenesis Pemfigus ialah penyakit autoimun. Cina.3 1. Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3. 2.1 Pada penyakit ini. erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit PV. namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus. plakoglobin. PV ini lebih sering pada bangsa India dibanding pada bangsa kulit hitam dan berkulit putih.1. Di Negara-Negara timur seperti India. N a v r a t i l o v a .3 Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya PV adalah autoantibodi yang melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3. Ras Yahudi terutama Yahudi Ashkenazi memiliki peningkatan kerentanan terhadap PV. Dapat dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan. Antibodi yang berikatan pada domain ekstraseluar region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin.4 Desmoligen ialah salah satu komponen desmosome. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat dibuktikan berpengaruh terhadap PV. misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Di Afrika selatan. yang mana hal ini menyebabkan terjadinya 40 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Komponen yang lain. Malaysia. merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan interselular pada epidermis. Fungsi desmosome ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa. juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus).

Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus. yang lebih sering pada perlekatan selsel pada epitel bertanduk. larings. Tanda Nikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis. Adhesi sel epidermis 1. farings. Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata. yakni selaput lender konjungtiva. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula. 1. hidung.3 41 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .1. berupa erosi yang disertai pembentukan krusta.5 Gambar 1. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa dan generalisata. maka bula akan meluas karena cairan yang di dalamnya mengalami tekanan. dan serviks.pembentukan bula. esophagus. dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut. Kebanyakan penderita menderita stomatitis aftosa sebelum di diagnosis pasti ditegakkan. 1 Semua selaput lender dengan epitel skuamosa dapat diserang. Pemeriksaan mikroskopi imunoelektron dapat menentukan lokasi antigen pada desmosom untuk kedua PV dan pemifigus Foliaseus. mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas. Lesi mulut ini dapat meluas dan menggangu pada waktu penderita makan oleh karena rasa nyeri. N a v r a t i l o v a . vulva. sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder.2.3 Gejala klinis Keadaan umum penderita biasanya buruk. uretra. Bula yang timbul berdinding kendur.

Pruritus tidaklah lazim pada pemfigus. Epitelisasi terjadi setelah penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa jaringan parut. Pada pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interselular. Stomatitis Aftosa Gambar 3. Histopatologi Pemfigus Vulgaris 42 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Juga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder. tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus.4 Histopatologi Pada gambaran histopatologik didapatkan bula Intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck positif. N a v r a t i l o v a . tetapi penderita sering mengeluh nyeri pada kulit yang terkelupas.1 Gambar 3. Gambar 2. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel akantolitik. Pemfigus Vulgaris 1.

N a v r a t i l o v a .1 1. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan adanya tanda Nikolski yang menunjukkan adanya PV. dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik.Gambar 4. dokter akan dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang melepuh dengan kapas atau jari.6 Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain : 43 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Tanda ini tampaknya adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada pemfigus dan Nekrolisis Epiderma Toksik. karena telah menjadi positif pada permulaan penyakit.6 Diagnosis Untuk dapat mendiagnosis PV diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap. lapisan atas kulit akan cenderung terkelupas. Jika memiliki PV. Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua. Lepuh dapt dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam penegakkan diagnosis. Histopatologi Pemfigus Vulgaris 1.5 Imunologi Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe IgG dan C 3. Untuk mencari tanda ini. 4. sering sebelum tes kedua menjadi positif. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan (antibodi pemfigus tipe IgG).

Medikamentosa Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. N a v r a t i l o v a .1. diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok. Sekitar 80-90% hasil pemeriksaan ini dinyatakan sebagai penderita PV. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa.8 Penatalaksanaan 1. keluhannya sangat gatal.2 Imunofloresensi tidak langsung Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien. misalnya komplemen. Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). keadaan umumnya baik. fuam polimorf. dan biasanya generalisata. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. dinding bula tegang. Biopsi Kulit dan patologi anatomi Pada pemeriksaan ini.6 2. letaknya disubepidermal. Gambaran histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.1 Imunofloresensi langsung Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan flouresens. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa. dan mempunyai tempat predileksi. DIF biasanya menunjukan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi. 1. 5 2. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih baru dan dekat dari kulit yang normal. tidak gatal. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaan ini. DIF menunjukan deposit antibodi imonureaktan lainnya secara in vivo. bula berdinding kendur.5. keadaan umumnya buruk. dan terdapat lgG linear. Dosis prednison 44 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 1. Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif.7 Diagnosis banding Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. Imunofloresensi 2. 1 Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus vulgaris karena keadaan umumnya baik.

Obat sitostatik untuk pemphigus adalah azatioprin. Sitostatik diberikan. Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang. misalnya ulkus peptikum.3 Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasi dengan adjuvant yang kuat yaitu sitostatik. yakni 60-150 mg sehari. 2. diabetes mellitus. maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. dan renyah). bila : Kortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberi respons Terdapat kontraindikasi. tetapi pasien masih merasakan gejala-gejala ringan dari penyakit ini. keras. 1 2. Sebab kematian ialah sepsis. dan ketidakseimbangan elektrolit. siklofosfamid.1 Gejala Klinis Keadaan umum penderita baik. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. metrotreksat. Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu 45 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Maka perawatan luka yang baik adalah sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi. Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa. kakeksia. danmikofenolat mofetil. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.9 Prognosis Sebelum kortikosteroid digunakan. N a v r a t i l o v a . dan osteoporosis Penurunan dosis pada saat telah terjadi perbaikan tidak seperti yang diharapkan.1. Pemfigus Eritematosa 2. Non medikamentosa Pada pemberian terapi dengan dosis optimal. asam.bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. sering disertai remisi. Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulanbulan.4 1. Aktivitas-aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga makan dan minum yang dapat mengiritasi rongga mulut (makanan pedas. katarak.

1. 1. telangiektasia. karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris. Hubungannya dengan lupus eritematosus juga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung. sedangkan skuamanya lekat dengan kulit.4 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris. hiperkeratosis folikular. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. Pemfigus Foliaseus 3. Di samping itu terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula. N a v r a t i l o v a . hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. Penyakit ini dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.1 46 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .1 Definisi Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta. Pada lupus eritematosus.5 Prognosis Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus. kecuali eritema dan skuama juga terdapat atrofi.2 Histopatologi Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. akantosis. penyakit ini mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. lesi juga terdapat di tempat-tempat tersebut selain kelainan yang telah disebutkan juga terdapat bula yang kendur. Pada tes tersebut didapati antibodi di interseluler dan juga di membrana basalis. 1 2.sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.1 3. Selain di muka. Pada lesi yang lama.3 2.3 2.3 Diagnosis banding Selain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.1 2. dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit.

agak berbau. remisi terjadi temporer. dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar. Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula. Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut.1 47 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit. Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. Lesi di mulut jarang terdapat.2 Gejala klinis Umumnya terdapat pada orang dewasa. kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.1 3.1 3.50 tahun. muka. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula. Penyakit akan berlangsung kronik. pada pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda Nikolski positif. antara umur 40 .3 Histopatologi Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum. skuama dan krusta dan sedikit eksudatif. 1 3.3.6 Prognosis Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit.4 Diagnosis banding Karena terdapat eritema yang menyeluruh. 1. N a v r a t i l o v a .3 3. Perjalanan penyakit kronik. penyakit ini mirip eritroderma.5 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid. kemudian memecah dan meninggalkan erosi. Perbedaannya dengan eritroderma karena sebab lain. Kecuali itu pemeriksaan histopatologik juga berbeda.

dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beludru. genitalia eksterna. dapat terjadi lebih akut. dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil. dan daerah Intertrigo yang lain. 1. mengandung banyak eosinofil.1 Definisi Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.1 4. Tipe Neumann 2. aksila.4. Perjalanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus vulgaris. Di dalam mulut. N a v r a t i l o v a . 1 Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula-bula yang kendur. Pemfigus Vegetans 4.4 1. Tipe Neumann Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante) 4. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu. dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan dapat fatal. pertumbuhan ke bawah epidermis. meluas ke perifer.3. kecuali timbulnya pada usia lebih muda.4 Histopatologi Tipe Neumann Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris. Tipe Hallopeau Perjalanan penyakit kronik.3 Gejala kinis 1. 1 Histopatologi Tipe Hallopeau Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann. tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. Lesi oral hampir selalu ditemukan. tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas. menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. terdapat akantolisis suprabasal. 1 2.2 Klasifikasi Terdapat 2 tipe ialah :1. Tempat predileksi di muka. dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik 48 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

Definisi Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. yakni 60-150 mg sehari. 1 Gambat 5. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses. 1 B.5 Prognosis Tipe hallopeau.4 Pengobatan Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. 1 4. N a v r a t i l o v a .pada lesi yang vegetatif. prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh. PEMFIGOID BULOSA 1. tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa. Pemfigus Vagetans 4. Namun presentasinya dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan 49 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

dan laporan di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan immunofluoresensi untuk diagnosis menjadi lebih luas) adalah tidak akurat karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak-anak dengan penanda IgA. Meskipun demikian. Lapisan jaringan ini disebut "membran basal. ras. Dalam 50 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . terutama pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal. dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone. daripada IgG. PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230atau PBAG1.6 3. Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-anak.3.1. Dalam kasus ini. di zona membran basal.1. atau jenis kelamin yang memiliki kecenderungan terkena penyakit Pemfigoid Bulosa. virus atau zat asing yang berpotensi membahayakan. tubuh dapat menghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh.5 2. Sistem imun tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri.5 Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang. IgG sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada basement membrane zone.4 Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. di mana bula biasanya tidak ada. Untuk alasan yang tidak jelas. Etiologi PB adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen: antigenPB 180 (PB180. Antigen target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa. penegakan diagnosis PB memerlukan tingkat pemeriksaan yang tinggi untuk kepentingan pemberian pengobatan awal yang tepat." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis).4 Etiologi PB adalah autoimun. Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta per tahun di Prancis dan Jerman. Tidak ada predileksi etnis.2. tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui.diagnosa. N a v r a t i l o v a . Epidemiologi Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun .

4. Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibody terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. PB230 lebih banyak ditemukan daripada PB180. /Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2 atau PB180.Z. sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit.Z dalam serum dengan kadar yang sesuai dengan keaktivasi penyakit. Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.2 Terdapat 2 jenis antigen P. lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis). Isotipe IgG yang utama ialah IgG1 dan IgG4. Autoantibodi pada PB terutama IgG1. 1.M. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. strukturnya berbeda dengan desmosom. leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. yang melekat pada kompelemen hanya IgG1. ialah yang dengan berat molekul 230 kD disebut PBAgl (P.M. diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B. jadi berbeda dengan pemfigus. Antigen P.5 4.B. Patogenesis Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imunseluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.1 Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis. N a v r a t i l o v a . merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal. Hampir 70% penderita mempunyai autoantibodi terhadap B.B. Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit. kadang-kadang IgA yang menyertai IgG. di antara membrane basalis dan lamina densa. Sebagai contoh. sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi 51 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Akhirnya. Produkproduk sel menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis. eosinofil.1 Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida.B.Pemfigoid Bulosa.

berisi cairan bening. faring. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa. Pada sekitar 50% pasien. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik. papul dan atau urtikaria. Daerah mukosa hidung mata. dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. walaupun jarang ada. Kebanyakan bula ruptur dalam waktu 1 minggu. mungkin timbul dalam kulit normal atau yang 52 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .dan hipopigmentasi serta. menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2. Fase Bulosa Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. esofagus dan daerah anogenital lebih jarang terpengaruh.Pemfigoid Bulosa. yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula 5. termasuk perut. meninggalkan area erosi dan berkrusta. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satusatunya tanda-tanda penyakit. yang lebih jarang. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper. ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan. miliar. Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. ia tidak menyebar dan sembuh dengan cepat. tidak seperti pemfigus vulgaris. dan dapat bertahan selama beberapa hari. didapatkan eosinofilia darah perifer. dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah. Tanda Nikolsky tidak dijumpai karena tidak ada proses akantolisis. oval atau bulat. Bula besar. dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema. N a v r a t i l o v a .4 Lesi kulit Eritem. tegang. tanda dan gejala sering tidak spesifik. Diagnosa 1. Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. Bula tampak tegang. Rasa gatal kadang dijumpai. diameter 1 – 4 cm. papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Gambaran Klinis Fase Non Bulosa Manifestasi kulit PB bisa polimorfik.

Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata. Gambar 7 : Pemfigoid Bulosa 53 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tungkai bawah.eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik.3 Tempat Predileksi Aksila.3 Gambar 6: Pemfigoid Bulosa. N a v r a t i l o v a . perut. fleksor lengan bawah. paha bagian medial. biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform.

N a v r a t i l o v a . bula terletak di subepidermal.Gambar 8: Pemfigoid Bulosa Gambar 9: Pemfigoid Bulosa 6. sel infiltrat yang utama adalah eosinophil. Histopatologi Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal.1 54 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

3 9. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan kortikosteroid topikal. 1 Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan IgG dan biasanya juga C3. (Basement Membrane Zone). sendiri atau dalam kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine. mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison dan agen steroid setelah remisiklinis tercapai. yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun akantolitik. Diagnosis banding Penyakit ini dibedakan dengan 55acrum55hi vulgaris dan dermatitis herpetiformis. terlihat gambaran akantolisis suprabasalis. Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh.1 55 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pengobatan Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik. ruam yang utama ialah vesikel berkelompok. terdapat IgA tersusun granular. jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan-lahan. Prognosis Kematian jarang dibandingkan dengan 55acrum55hi vulgaris. N a v r a t i l o v a . Imunologi Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B. Gambaran lesi kulit pada 55acrum55hi vulgaris didapatkan bula yang kendur di ataskulit normal dan dapat pula erosi.M. deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis.7. dapat terjadi remisi spontan. Membran mukosa terlibat dalam sebagian besar kasus.Obat-obat ini biasanya dimulai secara bersamaan. diperoleh IgG dengan pola interseluler. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison. Pemfigus vulgaris (PV). dapat bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan membrane mukosa yang sering berakibat fatal kecuali diterapi dengan agen imunosupresif. Pada pemeriksaan imunopatologi. Pada pemeriksaan histopatologi.Z. Dosis prednisolon 40-60 mgsehari. sangat gatal.4 8.1 10. 1. adalah sebuah penyakit autoimun yang serius.dengan bulla. Penyakit ini adalah prototype dari keluarga / golongan 55acrum55hi.2 Pada dermatitis herpetiformis. mycophenolate mofetil atau tetracycline. Sebagiankasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja.

60-79. Burn T et al. sauer’s Manual of skin Disease. Dermatosis Vesikobulosa. Rook’stextbook of dermatology. Jakarta.232-36 3. Siregar. 6. Jakarta. 5.Saunders Elsevier. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Dalam: Djuanda. Hert M. 2.Austria : Springer-verlag Wien.581-93. 2nd revised edition. Autoimmune disease of the skin : pathogenesis.DAFTAR PUSTAKA 1. 4. 2004. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit.management. Wiryadi. Andrews Disease of the Skin Clinical Symptoms. EGC. Elston DM. Lippincott Williams & Wilkins. 8th edition. 204-08. S. N a v r a t i l o v a . James WD. FK UI. 7th edition.R. ed. 2005.2000. 56 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . ed. Benny E. Immunobulosa disease. Adhi.2006.. Australia : Blackwell publication .. 2004. 2005.eds. Wojnarowska F et al. Berger TG.diagnosis. 10th ed.2033-91. ed. Phildelphia. Hall JC.

yaitu erythro. Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis. Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma. dermatologi. Pengobatannya disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya.(1) Eritroderma berasal dari bahasa Yunani. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini merupakan suatu proses yang sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama. dan kata ‘dermatitis’ digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. skuama tidak selalu ditemukan. merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. Diagnosis yang ditegakkan lebih awal. dermatos (skin = kulit). Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata. pada mulanya tidak disertai skuama.1 Latar Belakang Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan hidup manusia.ERITRODERMA BAB I PENDAHULUAN I.(red = merah) dan derma. Pada eritroderma yang kronik. namun masalah yang ditimbulkannya cukup parah. 57 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dan pemeriksaan laboratorium. serta pengendalian infeksi sekunder. pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan penyakit yang mendasarinya. cepat dan akurat serta penatalaksanaan yang tepat sangat memengaruhi prognosis penderita. namun tetap memperhatikan keadaan umum seperti keseimbangan cairan dan elektrolit tubuhm memperbaiki hipoalbumin dan anemia. evaluasi serta pengetahuan tentang terminology. Eritroderma bukan merupakan kasus yang sering ditemukan. gambaran klinis. morfologi serta diagnosis banding. misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik. N a v r a t i l o v a . Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Pada beberapa kasus. walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat. Kata ‘eksfoliasi’ berdasarkan pengelupasan skuama yang terjadi.

3.8 1.7 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1.1.3.3.3Rumusan masalah 1.5 1.3.10 Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 58 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .3.6 1.4 1. N a v r a t i l o v a .3.2Tujuan masalah 1.9 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus 1.3.

Obat yang dapat menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. N a v r a t i l o v a . skuama tidak selalu terdapat. Definisi Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.2. emas.1. Bila eritemanya antara 50%-90% dinamakan preeritroderma. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma. eritroderma umumnya kelainan kulit yang ada sebelumnya misalnya psoriasis atau dermatitis atopik. pada mulanya tidak disertai skuama. Pada banyak kasus. CTCL atau sindrom sezary 5%. penyakit sistemik termasuk keganasan. karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Etiologi Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik.(6) Penyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%. perluasan penyakit kulit. penisilin. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik. barbiturat.(1) 2.(7) a. identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak kelainan kulit. Pada eritroderma yang kronik. Pada eritroderma. Skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul. Bila ada obat yang 59 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dermatitis spongiotik 20%. merkuri (jarang). Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma. alergi obat 15%. eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional. Skuama mulai dari halus sampai kasar. Pada beberapa masyarakat. Sedangkan skuama adalah lapisan stratum korneum yang terlepas dari kulit.(2) Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu.(2) Bagaimanapun. itu tidak dapat mendefinisikan.

N a v r a t i l o v a . merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang terlalu kuat.(5) 60 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(5) *Dikutip dari pustaka 7 b.masuk lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit Eritroderma et causa psoriasis.

dan kehilangan cairan. Penyebab utamanya adalah psoriasis. Etiologinya belum diketahui pasti.9-70 dari 100. dermatitis atopik dan liken planus. Usia penderita berkisar 4-20 minggu. Pada eritroderma kronik dapat mengakibatkan kakeksia. (5) Harus lebih diperhatikan komplikasi sistemik akibat eritroderma seperti . Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1. N a v r a t i l o v a . yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar X toraks). dan albumin dengan takikardia and kelainan jantung harus mendapatkan perawatan yang serius.(7) Insiden eritroderma makin bertambah. Eritroderma akibat penyakit sistemik Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi kelainan kulit berupa eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus. Hipotermia. menurut penelitian dari 0. alopesia. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya.(7) c.000 populasi. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya. (7) 61 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . kelainan pada kuku and ektropion. Hal tersebut seiring dengan meningkatnya insidens psoriasis. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit lebih dari seperempat kasus. jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati.3. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus adalah psoriasis berat. Epidemiologi Insidens eritroderma sangat bervariasi. (5) Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari setengah kasus dari eritroderma.(6)Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. dengan onset usia rata-rata > 40 tahun.Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal penyakit Leiner. untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal.(4) 2. edema perifer. palmoplantar keratoderma. meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia.

Patofisiologi Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi eritroderma. Lokus-lokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan toksin dari toxic shock syndrome dan staphylococcol scalded-skin syndrome. aureus sekitar 83% dan pada kulit sekitar 17%. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toksin menunjukkan bahwa lokus patogenesitas staphylococcus mengkodekan superantigen.(4) Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-obatan. perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik makan tubuh beraksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata. bagaimanapun juga hanya ada satu dari 6 pasien memiliki toksin S. aureus yang positif. atau perkembangan eritroderma idiopatik de novo tidaklah sepenuhnya dimengerti. Edema sering terjadi. aureus atau antigen lain merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1.Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. N a v r a t i l o v a . Kolonisasi S.(1) Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein (hipoproteinemia) dengan berkurangnya albumin dengan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. Bila suhu badan meningkat. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. kehilangan panas juga meningkat. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Pasien-pasien dengan eritroderma biasanya mempunyai kolonisasi S.4.(1) 62 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . mungkin meminkan peranan pada pathogenesis eritroderma. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Pengaturan suhu terganggu. Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun penggunaan obat secara tradisional. Pathogenesis eritroderma berkaitan dengan pathogenesis penyakit yang mendasarinya.(2) 2. kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.

Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan. dan kuku dapat terlepas. dan kecil pada keadaan kronis. 63 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(5) Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang. sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh. steroid topikal. Gambaran Klinis Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu 1248 jam. kering dan kalau diraba tebal. terutama yang disebabkan oleh obat. stress emosional yang berat. Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. Pasien mengeluh kedinginan.5. panas. Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali. jadi eritroderma selalu sekunder. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan. Pada eritroderma et causa psoriasi. Bila kulit kepala sudah terkena. dapat terjadi alopesia. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. penyakit terdahulunya misalnya infeksi. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. perubahan kuku.(1) 2. sekujur tubuh pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. Kulit merah terang. komplikasi fototerapi.(3) Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang. Dahulu eritroderma dibagi menjadi primer dan sekunder.Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. merupakan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik. dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif. Skuama timbul setelah 2-6 hari. kemudian menyeluruh. sering mulai di daerah lipatan. Pendapat sekarang semua eritroderma ada penyebabnya. N a v r a t i l o v a . setelah penyembuhan barulah timbul skuama. Pada mulanya kulit hanya eritem saja. Skuamanya besar pada keadaan akut. Dapat juga mengenai membrane mukosa.(3) Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik bayi.

Eritroderma psoriasis Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner) terjadi pada usia penderita berkisar 4-20 minggu. N a v r a t i l o v a .(3) Gambar 2. Dermatitis seboroik 64 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di kepala.Gambar 1. Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar.

pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroik. Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi dan telinga. Kemudian timbul hiperkeratosis palmoplantaris yang jelas. berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif. Yang khas adalah eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar.(3) Gambar 4. Ptiriasis rubra pilaris Pemfigus foliaseus bermula dengan vesikel atau bula berukuran kecil.Ptiriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. sedangkan bula kendur hanya sedikit. Berangsur-angsur menjadi papul folikularis di sekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut. N a v r a t i l o v a . Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi bau busuk. Pemfigus foilaseus 65 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(3) Gambar 3.

vesikel sampai erosi dan likenifikasi. Dermatitis atopi Permukaan timbulnya liken planus dapat mendadak atau perlahan-lahan. papul mempunyai pola garis-garis berwarna putih (“Wickham’s striae”). Sering sangat gatal. Papul dengan diameter 2-4 mm. Mukosa mulut terkena pada 50% penderita. polygonal.(3) 66 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Anak-anak jarang terkena tetapi bila terdapat bercak kemerahan mungkin tidak khas dan dapat keliru dengan psoriasis.Dermatitis atopi dimulai dengan eritema. Kuku kadang-kadang terkena. Kadang-kadang menjadi kronik. puncak mengkilat. Penderita tampak gelisah. gatal dan sakit berat. Papula mungkin terjadi pada bekas garukan (fenomena Koebner). Cenderung menyembuh dengan sendirinya. biasanya pada permukaan fleksor pergelanagna tangan. Mungkin pula mengenai glans penis dan mukosa vagina. Bila dilihat dengan kaca pembesar. menyebar ke punggung dan tungkai. papul-papul. N a v r a t i l o v a . Gambar 5. keunguan. dapat berlangsung berminggu-minggu atau berbulan-bulan dan mungkin kambuh lagi. kuku menipis dan berlubang-lubang. Lesi simetrik.

hiperkeratosis palmaris et plantaris.(1) 67 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Termasuk dalam golongan ini adalah sindrom Sezary. harus dicari penyebabnya dan diperiksa secara menyeluruh. Pada sepertiga hingga setengah pada pasien didapati splenomegali. yang tidak termasuk golongan akibat alergi dan akibat perluasan penyakit kulit. alopesia. N a v r a t i l o v a . Selain itu terdapat infiltrat pada kulit dan edema. sedangkan pada wanita berusia 53 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. Penyebabnya belum diketahui. serta kuku yang distrofik. Sindrom Sezary Penyakit ini termasuk limfoma. limfadenopati superfisial. Liken planus Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. mulanya penyakit pada pria rata-rata berusia 64 tahun. Yang diserang adalah orang dewasa. hiperpigmentasi. diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneus T-Cell Lymphoma).Gambar 6. termasuk dengan pemeriksaan laboratorium dan foto toraks.

Gambar 7.6.(7) Histopatologi Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan gammaglobulins. ketidakseimbangan elektrolit. dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan Pautrier's microabscesses. protein fase akut meningkat. N a v r a t i l o v a . Pada stadium kronis. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah maupun anemia ringan. dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik. mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus. Pada tahap akut. spongiosis dan parakeratosis menonjol. biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi.(2) Eritroderma akibat limfoma. Sindrom Sezary 2. seperti bandlike limfoid infiltrat di dermis-epidermis. terjadi edema. yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik. 68 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tergantung berat dan durasi proses inflamasi. leukositosis. akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.

– biopsy 69 |M a k a l a h K u l i t CXR. CD4: ratio CD8. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat. dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada limfoma. biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL dan pitiriasis rubra. relatif hiperkeratosis tanpa skuama. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan diagnosis. biopsi diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya. CBC. Diagnosis Diagnosis agak sulit ditegakkan. likenifikasi. + mencari tanda dari etiologi dari riwayat dan pemeriksaan fisik terlihat multiple pada biopsy punch. Pada eritroderma ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris. ektropion mungkin terjadi. hiperkeratotik skala besar kulit kepala. akantosis superficial juga ditemukan.P u s p a A .7. ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pitiriasis. warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan di pilaris rubra pitiriasis. (2) Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang pada eritroderma jinak maupun ganas. dan pada pemfigus foliaseus. diulangi biopsy 3-6 bulan untuk menentukan diagnosis pasti + diagnosis pasti dan pengobatan yang tepat -- dilakukan pemeriksaan tambahan : biopsy untuk immunofluorescence.Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis. N a v r a t i l o v a kelenjar limfa . (2) 2. perubahan kuku khas psoriasis. menyebar. dan pitiriasis rubra. erosi dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan eksema. harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya misalnya.

Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa di mana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing.+ pikirkan DD lain + Bagan 1. rhinitis alergi. lebih banyak karena alergi inhalasi. PCP = pemeriksaan primer 2.(8) Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun. Biasanya ada tiga tahap: balita. sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronkial. tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. Dermatitis atopik Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis dan dermis. (3) 70 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . anak-anak. berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi. dan dewasa. pruritus yang parah. likenifikasi dan prurigo nodularis. spongiosis variabel.8. CBC = pemeriksaan sel darah. langkah untuk pasien yang dicurigai ED. derma eosinofil dan parakeratosis. CXR = x-ray thoraks. Diagnosis Banding Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma: 1. konjungtivitis. sendangkan pada gambaran histologi terdapat akantosis ringan. Atopik terjadi di antara 15-25% populasi. N a v r a t i l o v a .

dan Koebner. Auspitz. berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin. resikonya mencapai 34-39%. eritema dan skuama tebal universal. Psoriasis Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas.(2) Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. resiko mendapat psoriasi 12%.(1) 71 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . plak-plak psoriasis menyatu. eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar. N a v r a t i l o v a . Bila orangtuanya tidak menderita psoriasi. sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis.Gambar 8. Ketika psoriasis menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasi tidak tampak lagi karena dapat menghilang. Dermatitis atopik 2.(1) Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak. Faktor genetic berperan.

Gambar 9. Psoriasis

3. Dermatitis seboroik Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung, ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40 tahun.(8) Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki dariapda wanita dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.(1) Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman pityrosporum ovale yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. (1) Dermatitis seboroik dapat diakibatkan oleh proliferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasi. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostisk dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya dermatitis seboroik dapat disebabkan oleh faktor kelelahan, stress emosional, infeksi, atau defisiensi imun.

72 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Gambar 10. Dermatitis seboroik

2.9. Penatalaksanaan Pada eritroderma golongan I, obat tersangka sebagai kausanya segera dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dodsis prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, makan obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon darpiada prednison dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit. Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. Dosis prednisone 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatan terdiri atas kortikosteroid

73 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

(prednisone 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari. Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.(1)

2.10. Komplikasi 1. Abses 2. Furunkulosis 3. Konjungtivitis 4. Stomatitis 5. Bronkitis 6. Limfadenopati 7. Hepatomegali 8. Rhinitis 9. Kolitis 10. Gagal jantung 11. Gagal ginjal.
12.

Kematian mendadak akibat hipotermia sentral.11

2.11. Prognosis

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah penggunaan obat dihentikan dan diberi terapi yang sesuai. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan yang lain. (1) Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid

(corticosteroid dependence).

74 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Eritroderma disebabkan oleh dermatosa dapat diatasi dengan pengobatan, tetapi mungkin akan timbul kekambuhan. Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam waktu yang lama, seringkali disertai dengan kondisi yang lemah.(8) Sindrom Sezary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya akan meninggal setelah 5 tahun, sedangkan pasien wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.

BAB III KESIMPULAN

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema di seluruh atau hampir seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada pria, terutama pada usia rata-rata 40-60 tahun. Penyebab tersering eritroderma adalah akibat perluasan penyakit kulit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat dan akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Gambaran klinik eritroderma berupa eritema dan skuama yang bersifat generalisata. Penatalaksanaan eritroderma yaitu pemberian kortikosteroid dan pengobatan topikal dengan pemberian emolien serta pemberian cairan dan perawatan di ruangan yang hangat. Prognosis eritroderma yang disebabkan obat-obatan relative lebih lama, sedangkan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idiopatik, dermatitis dapat berlangsung berbulanbulan bahkan bertahun-tahun dan cenderung untuk kambuh.

75 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

4th ed. Pytiriasis Rubra Pilaris. 2001. 64. diunduh dari: www. Jakarta: EGC. 8. Graham robin brown.id. Seborrheic Dermatitis. Erythroderma (generalized exfoliative dermatitis). Jonzzo JL. Siregar. 2th eds. pada tanggal 14 desember 2012 9. Stingl G. Itraconazole Oral untuk Terapi Dermatitis Seboroik. 2. 4.com. 11. 2008. Papulosquamous and Eczematous Dermatoses. 2008. diunduh dari: www. 1.p. 2004. Mosby. Cameli Norma. Atopic Dermatitis. M. Harahap. Bernstein ML. 138. Djuanda A. Mascaro JM. Saripati Penyakit Kulit. Newyork : Megraw-Hill. Jakarta. diunduh dari: www. Chapter-13. Salasche SJ. Dermatitis. Erythroderma. Horn TD. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th eds. Chapter-23.p. editor. Associate Professor and Head Department of Dermatology. Sularsito SA.lookfordiagnosis. Lecture notes Dermatologi. Jakarta: Hipokrates. Wollf K et all. 76 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .com.kalbe. Hierarchical. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.emedicine. Djuanda. Evidence-based dermatology. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 164. Rapini RP. Bandyopadhyay debabrata. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 1th ed London. pada 14 desember 2012 7. RS. pada 14 desember 2012 3. 13. 5. Adhi. Djuanda S. 2001. New York: McGraw-Hill. Ilmu Penyakit Kulit. Saurat JH. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Nottingham : Blackwell publishing. In : Bolognia JL. N a v r a t i l o v a .tripodindonesia.p.co. 12. Umar. 2005.p. H Sanusi. Kels-Grant JM. 6. Picardo Mauro. Chapter 20. 7 th eds. diunduh dari: www. Kefei K et all. Burn tony. 2007. 2003. Dermatology. Mancini AJ. 225-8. Chapter-23Exfoliative Dermatitis. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi kelima.p. BMJ books.DAFTAR PUSTAKA 1.com. pada tanggal 14 desember 2012 10. Ekm. Rothe MJ. 2002.

MAKALAH Steven – Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrosis Eritroderma Pemfigus Disusun Oleh : PUSPA AYU NAVRATILOVA 61109018 BLOK GAWAT DARURAT DAN TRAUMATOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER UNIVERSITAS BATAM 2012 .

KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Subhanahuwata΄ala. Toxic Epidermal Necrosis. Semoga makalah ini memberikan informasi bagi seluruh masyarakat khususnya mahasiswa fakultas kedokteran Universitas Batam dan bermanfaat untuk pengembangan ilmu pengetahuan bagi kita semua. Saya mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu sehingga makalah ini dapat diselesaikan sesuai dengan waktunya. Batam. karena berkat rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan makalah yang terdiri dari Steven Johnson Syndrome . Makalah ini masih jauh dari sempurna. Makalah ini diajukan guna memenuhi tugas mata kuliah blok gawat darurat dan traumatologi. saya mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan makalah ini. oleh karena itu. Eritroderma Dan Pemfigus . 15 Desember 2012 Penulis i .

....................................................................................................................................................................................................................23 Bab III .........................................................................................................................................................................................................................................................2 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi..........................................................14 Penatalaksanaan .....................................1 Tujuan ......................................................................................................................26 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi...................................................................................................................................................................................................................26 Tujuan ....................................................................................................................................................................................................................................................Penutup Kesimpulan .....................................DAFTAR ISI Kata Pengantar .........................................................................................................24 Daftar Pustaka..........................................................................................................................................................................................................................................27 Epidemiologi......................................................i Daftar Isi ......26 Rumusan Masalah ..................................................................27 Patofisiologi ...................................................................18 Prognosis..28 ...........................................................................................................................ii STEVEN JOHNSON SYNDROME Bab I .....................................................................................27 Etiologi..................................2 Rumusan Masalah...............................................................................25 NECROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Bab I – Pendahuluan Latar Belakang .............................................................................6 Manifestasi Klinis ............................................................................................................................................................................................................................................................21 Komplikasi...Pendahuluan Latar Belakang ................................................................4 Patofisiologi .........................................................................................................................................................................................3 Etiologi...............................................................................10 Penegakan Diagnosa .........................

.....................................................................................................................45 Pemfigus Eritematosa Gejala Klinis .39 Etiopatogenesis .........................Penutup Kesimpulan ................................................................................................................34 Prognosis.................................29 Pemeriksaan Diagnostik .................................................................................................................................36 Tujuan & Rumusan Maslah .....................................................................................................37 PEMFIGUS Bab 1 – Pendahuluan Latar Belakang ...............................34 Bab III.........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................47 Pengobatan.................................................................................................................................................................................................................................................................................44 Prognosis....................46 Pengobatan.......................................................40 Gejala Klinis .................................................................................................................30 Penatalaksanaan ............................................................................................39 Pemfigus Vulgaris Epidemiologi....................................................................................................47 Diagnosis Banding .............................................46 Prognosis..................................................................................................................................................................................................................................................................36 Daftar Pustaka.....................................................................................47 ......46 Pemfigus Foliaseus Definisi.................43 Penatalaksanaan ........................................................................................................................46 Gejala Klinis ..............................33 Komplikasi .......................................45 Diagnosis Banding .............................................................................................................................Manifestasi Klinis ..................................................................38 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi Pemfigus.......................................................................................................................................................................................................41 Diagnosis......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................

.......................................................................59 Etiologi.............................................................................................................75 Daftar Pustaka....................................................61 Gambaran Klinis .....................................................................63 Penegakan Diagnosa .......47 Pemfigus Vegetans Definisi...............................................................................................................................................................76 ii .......................................................................................................................................................................................................................................................48 Pengobatan & Prognosis .......58 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi........................55 Daftar Pustaka.........................74 Prognosis.....................................................................................................................................................................................................................Pendahuluan Latar Belakang ..................57 Tujuan & Rumusan Masalah ................49 Epidemiologi......................................................................................70 Penatalaksanaan ....................50 Patogenesis.............73 Komplikasi...............................................................................................................................................................................................................................................................................................59 Epidemiologi................................74 Bab III – Penutup Kesimpulan ....................................................................................................................................................68 Diagnosis Banding ....................................................................................Prognosis.....................................56 ERITRODERMA Bab I.........................................................................................................................................................................................................................48 Pemfigus Bulosa Definisi............................................48 Gejala Klinis .......................................................................................................................................48 Klasifikasi ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................51 Pengobatan & Prognosis ...............................................................................................................................................................................................................

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful