1.

DEMENCIA La demencia es una deficiencia en la memoria de corto y largo plazo asociada con problemas del pensamiento abstracto, problemas con el juicio, otros trastornos de la funcin cerebral y cambios en la personalidad. El trastorno es lo bastante severo como para dificultar significativamente la capacidad para realizar las actividades rutinarias. La demencia siempre tiene una causa fsica. La demencia ms comn, la enfermedad de Alzheimer, es causada por cambios en la estructura del cerebro que pueden desarrollarse debido a la herencia gentica, a un desajuste qumico, a una infeccin vrica, a toxinas ambientales, o por otras razones. Se estn llevando a cabo varias investigaciones para descubrir ms acerca de su causa, prevencin y tratamiento. Otra demencia bastante comn es la demencia multiinfarto que es causada por la enfermedad del vaso sanguneo o por muchos accidentes cerebrovasculares pequeos en el cerebro. A la vez, otras demencias son causadas por infecciones cerebrales, el SIDA, trastornos metablicos, enfermedades neurolgicas, falta de oxgeno o de azcar en el cerebro o por una acumulacin de presin en el cerebro. Los sntomas de la demencia incluyen: la incapacidad para aprender nueva informacin; la incapacidad para recordar informacin que se saba en el pasado; problemas con el pensamiento abstracto; desajuste del criterio; trastornos en otras funciones cerebrales como la capacidad para hablar eficazmente, llevar a cabo las actividades motoras o reconocer o identificar los objetos; un cambio de personalidad; interferencia con la capacidad para trabajar o llevar a cabo las actividades sociales usuales. Otros sntomas que pueden acompaar la demencia incluyen la ansiedad, la depresin o la suspicacia. 2. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER La Enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa del cerebro para la cual no existe recuperacin. Lenta e inexorablemente, la enfermedad ataca las clulas nerviosas en todas las partes de la corteza del cerebro, as como algunas estructuras circundantes, deteriorando as las capacidades de la persona de gobernar las emociones, reconocer errores y patrones, coordinar el movimiento y recordar. A lo ltimo, la persona afligida pierde toda la memoria y funcionamiento mental. Aproximadamente la mitad de las personas en los hospicios para ancianos y casi la mitad de todas las personas mayores de 85 aos sufren de la Enfermedad de Alzheimer. Es ahora la cuarta causa principal de muerte en los adultos y, a menos que se desarrollen mtodos eficaces para la prevencin y el tratamiento, la Enfermedad de Alzheimer alcanzar proporciones epidmicas para mediados del prximo siglo. Hasta hace poco, dos anormalidades significativas se han observado en los cerebros de las personas afectadas por la Enfermedad de Alzheimer: fibras retorcidas de clulas nerviosas conocidas como enredos de neurofibrilarios y una protena pegajosa llamada beta amiloide. Las fibras enredadas son los restos daados de microtbulos, la estructura de apoyo que permite el flujo de nutrientes a travs de las neuronas. Una forma mutada de la protena conocida como tau se encuentra en estos enredos, y algunos expertos creen que esta versin defectuosa atrae y sostiene protenas tan normales que ayudan comnmente en la fabricacin de una estructura de microtbulo saludable. El segundo hallazgo significativo es una concentracin alta de la protena pegajosa conocida como beta amiloide, que forma parches llamados placas neurticas. Estas placas se encuentran fuera de las clulas nerviosas rodeadas de los restos de neuronas moribundas. La beta amiloide misma es una astilla de una protena ms grande conocida como protena amiloide precursora (APP, pos siglas en ingls). La beta amiloide tambin se asocia con niveles reducidos del neurotransmisor acetilcolina. (Los neurotransmisores son mensajeros qumicos en el cerebro). La acetilcolina forma parte del sistema colinrgico, esencial para los procesos de la memoria y el aprendizaje, que se destruye progresivamente en los pacientes con la Enfermedad de Alzheimer. Existen otros factores que forman parte del proceso; sin embargo, las personas pueden tener inclusive depsitos densos de beta amiloide y no presentar seales de la Enfermedad de Alzheimer.

Los investigadores han identificado otras protenas importantes, entre otras la protena de unin asociada de retlo endoplsmico (ERAB, por siglas en ingls) y AMY117, o placas de AMY, que se encuentran en reas del cerebro afectadas por la Enfermedad de Alzheimer. ERAB parece que se combina con beta amiloide para atraer nueva beta amiloide de fuera de las clulas. Tambin parece que las cantidades altas de ERAB mejoran el poder destructor de nervios de su socio proteico. Las placas de AMY se asemejan tanto a la beta amiloide, que slo se pudieron detectar a travs de tcnicas sumamente sofisticadas. 3. EPILEPSIA De acuerdo a la Fundacin de Epilepsia de Amrica (Epilepsy Foundation of America), la epilepsia es una condicin fsica que ocurre cuando hay un breve pero repentino cambio en el cerebro. Cuando las clulas cerebrales no estn funcionando bien, la conciencia, movimientos, o acciones de una persona pueden alterarse por un breve periodo de tiempo. Estos cambios fsicos se conocen como un ataque epilptico. Los sntomas de la epilepsia pueden ser: -- Momentos de ausencia o periodos de confusin en cuanto a la memoria; -- Episodios de mirada fija o falta de atencin, como si estuviera sonando despierto; -- Movimientos incontrolables de los brazos y piernas; -- Desmayo con incontinencia o seguido por fatiga excesiva; o -- Sonidos raros, percepcin distorsionada, o inexplicables sentimientos de temor. Los ataques pueden generalizarse, o sea que estos pueden comprender todo el cerebro. Un tipo de ataque generalizado consiste de convulsiones con una perdida de conciencia. Otro tipo aparenta un breve periodo de mirada fija. Los ataques son clasificados de parciales cuando las clulas que no estn funcionando bien se limitan a una parte del cerebro. Tales ataques parciales pueden causar periodos de "comportamiento automtico" y conciencia alterada. Tpicamente, esto puede significar un comportamiento que aparenta tener un propsito, tal como abotonarse la camisa, pero que puede ser inconsciente y repetitivo, y que no se recuerda. 4. ENFERMEDAD DE PARKINSON Es una enfermedad neurolgica que se asocia a rigidez muscular, dificultades para andar, temblor y alteraciones en la coordinacin de movimientos. Es una enfermedad muy frecuente que afecta a 2 de cada 1000 personas, y se desarrolla ms a partir de los 50 aos, de igual forma a hombres y mujeres. La enfermedad de Parkinson es un proceso neurolgico crnico cuyas causas son la alteracin progresiva en la sustancia nigra del mesencfalo (ganglios basales y rea extrapiramidal). Estas reas son zonas nerviosas que controlan y coordinan los movimientos. Y la disminucin de la dopamina cerebral. La dopamina es un sustancia neurotrasmisora, que trasmite impulsos de unas clulas nerviosas a otras. La enfermedad de Parkinson tiene unos sntomas muy caractersticos, los cuales son: Rigidez muscular. Temblor, puede ser de diferentes intensidades. Hipocinesia, falta de movimientos. Dificultades al andar, parece que se siguen a s mismos. Mala estabilidad al estar parado, parece que pendulan. Al comenzar a andar tienen problemas, les cuesta empezar. Si un movimiento no se termina tiene dificultades para reiniciarlo, o terminarlo.

Cara de pez o mscara, por falta de expresin de los msculos de la cara. Lentitud de movimientos. Acatisia, se dice de una falta de capacidad de estar sentado sin moverse. Movimiento de los dedos como si estuvieran contando dinero. Boca abierta, con dificultad para mantenerla cerrada. Voz de tono bajo, y montona. Dificultad para escribir, para comer, o para movimientos finos. Deterioro intelectual, a veces. Estreimiento Depresin, ansiedad, atrofia muscular. El Parkinson no tratado es incapacitante y lleva a una muerte prematura. Los pacientes tratados mejoran claramente de los sntomas, la variabilidad de respuesta a los tratamientos es diversa y por ello el pronstico de cada caso depender de la tolerancia a los tratamientos y su eficacia en cada caso. 5. LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) se define como un linfoma limitado al axis craneoespinal sin enfermedad sistemica. Se ha visto una mayor incidencia de esta enfermedad entre pacientes con sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y entre otras personas afectadas del sistema inmunolgico. La tendencia de la incidencia va acompaada por un aumento en la mortalidad en ambos grupos. La historia natural de este trastorno difiere entre los pacientes con SIDA y los que no tienen SIDA. La topografa axial computarizada (TAC) puede mostrar realce en circulo en la mitad de los pacientes con SIDA mientras que los pacientes sin SIDA casi siempre muestran realce homogneo solamente. [1] A ambos grupos les va igualmente mal sin terapia, (1-3 meses de supervivencia media), pero la supervivencia general de los pacientes tratados es mucho mejor en los que no tienen SIDA (18.9 meses) que en los que tienen SIDA (2.6 meses). [1] El estado funcional no ambulatorio y la edad mayor de 60 anos son considerados como indicadores importantes de pronostico precario. Adems, la presencia de disfunciones neurolgicas mltiples, niveles elevados de protena del liquido cefalorraquideo y la localizacin no hemisfrica del tumor han sido asociados con un pronostico peor. [2] Cuando el tumor progresa se limita al SNC y/o al ojo. La enfermedad sistemica oculta puede ser excluida por medio de clasificacin con biopsia de la medula sea y topografas axiales computarizadas (TAC) del trax, abdomen y pelvis. [3] Los pacientes con linfoma primario del SNC asociado con el SIDA generalmente presentan infecciones del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), con recuentos de CD4+ de menos de 50 clulas por mililitro. [16] Consecuentemente, la mayora de los pacientes mueren de infecciones oportunistas sin relacin con la terapia para el linfoma. Los grupos que se benefician mas de la radioterapia (con o sin quimioterapia antecedente) son los pacientes VIH-seropositivos sin infecciones oportunistas previas o tumores para los cuales el linfoma del SNC es la enfermedad que define el SIDA y aquellos pacientes con un buen estado de funcionamiento y sntomas atribuibles solamente al linfoma del SNC. [1,17] El tratamiento de estos pacientes requiere consideracin especial.

6. Cerebritis La cerebritis es una infeccin cerebral localizada, que evoluciona a lo largo de 10 o 12 das, ocurriendo luego la formacin de un absceso (cerebritis encapsulada), que caractersticamente aparece brillante en difusin y con cada del ADC (coeficiente aparente de difusin) por restriccin en el movimiento del agua intralesional. Fisiopatologa del absceso cerebral En la formacin de un absceso cerebral se han descrito diferentes etapas que se pueden resumir en general como de cerebritis, de coleccin del pus, de aislamiento y de encapsulacin con diversos eventos anatomopatolgicos. Segn Britt y colaboradores, se describen las siguientes: I) Cerebritis temprana. Dura de 1 a 3 das y se caracteriza por inflamacin local de los vasos sanguneos, edema y necrosis. II) Cerebritis tarda. Dura de 4 a 9 das, se caracteriza fusin de las diversas reas de necrosis con el consiguiente aumento del rea, aparece el [pus] y es la etapa de mximo edema. Alrededor de la zona inflamada comienza a aparecer una red de fibras colgenas. III) Formacin capsular temprana. Dura de 10 a 13 das. Se consolida la red de colgeno con vistas a aislar el centro necrtico. IV) Formacin capsular tarda. Dura de 14 a 28 das, aqu aparece la gliosis reaccional que incrementa el aislamiento de proceso y es la que forma la verdadera cpsula del absceso, lo que demora por lo menos dos semanas ms. Ya en el "absceso maduro" se pueden diferenciar perfectamente cinco zonas: Una central necrtica. Una zona perifrica a la anterior de clulas inflamatorias y fibroblastos. Una cpsula de fibras colgenas. Un reas de vasos de neoformacin. El rea de gliosis y edema reaccional. 7. Encefalitis y mielitis Son procesos inflamatorios difusos agudos que producen muerte neuronal y tumefaccin enceflica con acumulacin perivascular de clulas linfoides y gliosis astroctica. En la encefalitis viral existe un trofismo notable de algunos virus por ciertas clulas especficas en las que la posibilidad de latencia de algunos virus es importante en el sistema nerivioso central. Microscpicamente se notan inflitrados perivasculares y parenquimatosos de clulas mononucleares como los linfocitos o clulas de la microgla. Las infecciones micticas producen vasculitiscomo en el caso de la candida, mucorales y Aspergillusmeningitis crnica e invasin del parenquima, como el Cryptococcus neoformansfrecuentemente asociada al sida con carcter especialmente fuliminante. 8. La meningitis es una enfermedad, caracterizada por la inflamacin de las meninges[1] (leptomeninges). La causa ms frecuente de este tipo de inflamacin son las bacterias, es decir, cuando a las meninges y al lquido cerebroespinal llegan estos agentes por medio de la nariz o la boca. La meningitis causada por intoxicaciones, hongos, medicamentos y otras enfermedades, es poco frecuente pero potencialmente letal. Estos tienden a bloquear los nervios en el cerebro conllevando a inconsciencia y lesin cerebral y de otros rganos.[2] La meningitis progresa con mucha rapidez, por lo que el

diagnstico y tratamiento precoz es importante para prevenir secuelas severas y la muerte. Aunque cualquier persona puede contraer meningitis, es una enfermedad especialmente frecuente en nios y personas inmunosuprimidas. Los sntomas ms frecuentes son dolor de cabeza y rigidez de la nuca que tiende a asociarse con fiebre, intolerancia anormal a la luz o a los sonidos y trastornos de la consciencia. A menudo, especialmente en nios pequeos, slo se presentan sntomas inespecficos, tales como irritabilidad y somnolencia. Si se presentan erupciones en la piel, puede indicar una forma particular de meningitis, como la meningococcemia. La meningitis se diagnostica con un procedimiento mdico llamado puncin lumbar,[3] en la que se inserta una aguja especial dentro de la columna vertebral para extraer una muestra de lquido cefalorraqudeo, que rodea al cerebro y la mdula espinal. El tratamiento tiene que ser inmediato, con el uso de antibiticos en el caso de infecciones bacterianas o antivirales en el caso de meningitis virales. En algunos casos se indica la administracin de corticoesteroides como la dexametasona para prevenir las secuelas de la inflamacin, pues tienden a producir una mejor evolucin neurolgica.[4] La meningitis puede potencialmente causar consecuencias serias de larga duracin, como sordera, epilepsias, hidrocefalia o dficit cognitivo, en especial en pacientes en quienes el tratamiento se ha demorado.[5] Ciertas vacunas pueden prevenir algunas infecciones bacterianas que causan meningitis Las encefalitis son un conjunto de enfermedades producidas por una inflamacin del encfalo. Son bastante frecuentes, sobre todo en determinadas regiones del mundo y se producen generalmente por la infeccin de gran variedad de grmenes como bacterias, ricketsias, espiroquetas, leptospiras, parsitos, hongos y virus. Sin embargo, con la excepcin de los virus, la encefatitis suele ser un sntoma ms, casi nunca el ms llamativo, dentro del cuadro clnico de la enfermedad. Normalmente cuando se refiere a una encefalitis, se hace como sinnimo de encefalitis vrica. Entre las encefalitis vricas, se conocen ms de cincuenta virus causantes de encefalitis en la especie humana. Los ms importantes son los que producen encefalitis sin trastornos sistmicos. Casi siempre la encefalitis est asociada a una meningitis, de manera que los dos sndromes, encefalitis y meningitis, forman un espectro continuo (meningoencefalitis) provocado por los mismos virus, aunque algunos virus pueden tener preferencia por alguna de estas localizaciones. Los virus que producen encefalitis ocasionan un sndrome comn que permite hacer un diagnstico clnico, pero es muy difcil hacer un diagnstico exacto en ms de la mitad de los casos, excepto en los casos particulares de determinadas regiones geogrficas. 9. Sntomas de la encefalitis La encefalitis puede provocar alguno de los siguientes sntomas como: Sndrome febril agudo. Afectacin menngea, con meningismo o rigidez de nuca y cefalea. Alteraciones de la conciencia, con letargia, que puede progresar al estupor y coma. Hemiparesia o signos focales motores con asimetra de reflejos y signo de Babinski positivo. Convulsiones localizadas o generalizadas. Alteraciones del lenguaje y afasia. Movimientos anormales y temblor parkinsoniano muy raramente.

Signos cerebelosos y alteraciones sensoriales, auditivas o visuales. Diabetes inspida o secrecin inadecuada de ADH en los casos de afectacin de hipotlamo o hipfisis. Todos estos sntomas son debidos a lesiones focales o difusas de la sustancia gris o sustancia blanca del sistema nervioso central. Una de las pruebas que hay que realizar es una puncin lumbar en la que se analiza el lquido cefalorraqudeo que informa de meningitis asptica. La evolucin de la encefalitis transcurre al cabo de pocos das a algunas semanas, con una mortalidad variable dependiente del agente vrico causal, desde el 5% al 20%. En la quinta parte de los pacientes aparecen diversas secuelas, como deterioro mental, cambios en la personalidad y alteraciones de los movimientos

10. La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad consistente en la aparicin de lesiones desmielinizantes, neurodegenerativas y crnicas del sistema nervioso central. Actualmente se desconocen las causas que la producen aunque se sabe a ciencia cierta que hay diversos mecanismos autoinmunes involucrados. Slo puede ser diagnosticada con fiabilidad mediante una autopsia post-mortem o una biopsia, aunque existen criterios no invasivos para diagnosticarla con aceptable certeza. Los ltimos internacionalmente admitidos son los criterios de McDonald.[1] Por el momento se considera que no tiene cura aunque existe medicacin eficaz y la investigacin sobre sus causas es un campo activo de investigacin. Las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de sntomas que aparecen en brotes o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su gnesis actan mecanismos autoinmunes. Se distinguen varios subtipos de esclerosis mltiple y muchos afectados presentan formas diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo. A causa de sus efectos sobre el sistema nervioso central, puede tener como consecuencia una movilidad reducida e invalidez en los casos ms severos. Quince aos tras la aparicin de los primeros sntomas, si no es tratada, al menos 50% de los pacientes conservan un elevado grado de movilidad. Menos del 10% de los enfermos mueren a causa de las consecuencias de la esclerosis mltiple o de sus complicaciones. Es, tras la epilepsia, la enfermedad neurolgica ms frecuente entre los adultos jvenes (desde la casi completa erradicacin de la poliomielitis) y la causa ms frecuente de parlisis en los pases occidentales. Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas, en particular a las mujeres. Se presenta cuando los pacientes tienen entre 20 y 40 aos. Tratamiento Artculo principal: Tratamiento de la esclerosis mltiple No existe cura para la esclerosis mltiple. Sin embargo se han encontrado varios medicamentos que son eficaces en su tratamiento, frenando el desarrollo de la enfermedad y combatiendo los sntomas. Slo la variante remitente-recurrente tiene tratamientos aprobados por la FDA y la EMEA. Actualmente, son tres interferones (Avonex, Betaseron -conocido en Europa como Betaferon- y Rebif), un conjunto de polipptidos llamado Copaxone, un inmunosupresor llamado Mitoxantrone y finalmente un anticuerpo monoclonal llamado Natalizumab y comercializado como Tysabri.

La EM progresiva primaria es muy difcil de tratar. Los corticoesteroides a altas dosis cada tres meses pueden tener algn efecto. En principio no existe un tratamiento preventivo efectivo para la EM progresiva primaria. El tratamiento de los sntomas, y la rehabilitacin mediante fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia, tienen un papel importante. Es muy importante, igualmente, la evaluacin por parte de un neuropsiclogo para poder abordar cualquier dficit cognitivo que pudiera instaurarse. Medicamentos experimentales y terapias alternativas se describen en el artculo Tratamiento de la esclerosis mltiple. El estado de las terapias experimentales, llamadas "pipeline", pueden ser consultadas en sitios especializados. Otra de las posibles vas para el tratamiento de la esclerosis mltiple es el Concepto Bobath. 11. Enfermedad de Huntington juvenil Normalmente se refiere a los pacientes que manifiestan la enfermedad antes de los 20 aos aunque se consideran ms en esta denominacin a los casos de enfermos menores de 12 aos. En esta modalidad se incluyen menos del 10% de los casos de enfermos de la enfermedad de Huntington que se conocen, lo que quiere decir que no es la predominante. En la mayora de los casos, al igual que en la variante normal, se asocia con transmisin paterna y nmero de repeticiones de los tripletes CAG muy elevados ( de 60 en adelante). Los sntomas ms notables son la rigidez, contraccin y agarrotamiento de los msculos. El primero en describirla fue Hoffmann en 1888, que identific a dos nias de 4 y 10 aos con algunos de los sntomas como rigidez, hipoquinesia y agarrotamiento muscular. Un ejemplo destacable es, por ejemplo, el del grupo de investigacin de Nahhas (2005) que investig el caso de una nia con un historial de la enfermedad en la rama materna de su familia. Present los primeros sntomas a los 3 aos y muri a los 7 por complicaciones clnicas de la Corea de Huntington. La madre de la nia present sus primeros sntomas a los 18 aos de edad. El anlisis de las muestras de ambas, desvel que la madre tena 70 repeticiones de los tripletes, mientras que la nia present aproximadamente 130 repeticiones. Con este caso, el grupo de Nahhas manifest que se trataba del mayor caso confirmado molecularmente de expansin de tripletes CAG en transmisin materna, demostrndose que las expansiones grandes tambin se pueden dar (aunque sean menos frecuentes) en la lnea germinal materna. El sndrome de Westphal es tambin la manifestacin de la enfermedad de Huntington a edades tempranas. En concreto, este sndrome engloba los casos que se den en pacientes de menos de 20 aos de edad. Por lo dems es bastante similar a la Corea de Huntington juvenil. En cualquier caso, los sntomas son similares a la enfermedad de Huntington que se ve en adultos, aunque en muchos de los casos se ven agravados por la juventud de los pacientes y la dificultad de controlar sus problemas mentales y fsicos. Incidencia Se estima que la incidencia media est en 4 u 8 afectados por cada 100.000 personas. A pesar de ello, se sabe que hay grandes diferencias entre las poblaciones humanas, siendo las poblaciones asiticas, por ejemplo, menos propensos, mientras que en Reino Unido la incidencia aumenta bruscamente. Diagnstico Sospecha por la clnica y confirmacin por diagnstico molecular. RM, TAC, TEP o pruebas neuropsiquitricas pueden ser inespecficas o reflejar la atrofia cerebral en la cabeza del ncleo caudado y de la corteza cerebral, y dilatacin ventricular. Puede ser normal en enfermedad precoz. Hoy en da, se aplican mtodos para detectar las mutaciones especficas (en este caso, contar el nmero de repeticiones). Lleva aparejado siempre el consejo gentico.

El diagnstico diferencial debe hacerse con esquizofrenia, corea familiar benigno, ataxias hereditarias, acantocitosis neural, enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Unos pocos individuos desarrollan la EH >55 aos: EH de inicio tardo. Prevalencia del 25%. Diagnstico difcil. Progresin lenta. Los sntomas pueden enmascararse por otros problemas de salud. Signos de depresin antes que clera o irritabilidad. Pueden conservar un control marcado de sus funciones intelectuales: memoria; razonamiento; resolucin de problemas. Muerte por causas no relacionadas con EH. Tcnicas de gentica molecular (PCR): confirmacin de la enfermedad y diagnstico presintomtico. Individuos sin EH tienen 28 o menos CAG repetidas. Los individuos con EH poseen ms de 40 repeticiones. Un pequeo porcentaje tienen un n dentro de la regin bordeline. Clasificacin de las repeticiones de nucletidos y el estado de la enfermedad de cada persona dependiendo de la cantidad de repeticiones del trinucletido CAG.[4] N de repeticiones CAG <28 2934 Clasificacin Resultado

rango normal intermedio penetrancia reducida penetrancia total

No desarrollo de EH. El individuo no desarrolla la EH, pero la siguiente generacin est en riesgo. Algunos, pero no todos, desarrolla la EH. La siguiente generacin est en riesgo. Desarrollo la EH.

3539

>39

Al haberse descubierto la mutacin, ya es posible determinar si los casos sin historia familiar y con edad de comienzo y manifestaciones clnicas compatibles son en realidad casos de enfermedad de Huntington.

12. Un tumor cerebral es un crecimiento descontrolado de clulas derivadas de componentes cerebrales (tumores primarios) o de clulas tumorales localizadas en otras reas del organismo (metstasis).[1] Los tumores pueden ser benignos o malignos, dependiendo de la rapidez de su crecimiento y de si logran resecarse o curarse mediante el tratamiento neuroquirrgico. A diferencia de los tumores de otros tejidos, la distincin entre manifestaciones benignas y malignas no es tan clara, por ejemplo, algunas lesiones benignas pueden infiltrar regiones enteras con comportamiento clnico maligno. Las neoplasias malignas producen metstasis, lo cual constituye un hecho excepcional. Las metstasis hacia el SNC provienen, en orden de frecuencia, del pulmn, mama, piel (melanoma), rin y gastrointestinal y tienden a crecer entre la unin de la corteza y la sustancia blanca. Clasificacin Determinacin de la malignidad segn las caractersticas histolgicas del tumor.[2] Tumores de evolucin lenta (Bajo grado)

Tumores de grado I benignos, de crecimiento lento y circunscriptos. Tumores de grado II De crecimiento lento, pero con lmites imprecisos, o de extensin. Tumores de evolucin rpida (alto grado) Tumores de grado III Tumores anaplsicos, su evolucin es ms rpida. Tumores de grado IV Tumores malignos, muestran signos histolgicos de crecimiento muy rpido en todas las regiones examinadas.

CLASIFICACIN HISTOLGICA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO[3]

Tumores del tejido glial Tumores astrocticos Astrocitoma Glioblastoma multiforme Tumores oligodendrogli ales Oligodendrogl ioma Tumores ependimales Ependimoma Tumores del plexo coroides Papiloma Carcinoma Tumores embrionarios Meduloblasto ma Tumores del parnquina pineal

Tumores de las meninges

Tumores de clulas germinales

Tumores de la regin selar

Otros

Tumores metastsic os Meningioma Hemangiopericito ma Tumor melanoctico Hemangioblasto ma Germinoma Carcinoma embrional Teratoma Tumor del seno endodrmico Tumores de las vainas nerviosas Schwanno ma Neurofibro ma Linfoma primario del SNC

Adenoma pituitario Carcinoma pituitario Craneofaringiom a

13. Tumores neuroepiteliales

Son un grupo de tumores enceflicos primarios llamados gliomas. Derivan de los astrocitos, oligodendrocitos, epndimo, plexos coroideos, neuronas y clulas embrionarias y por lo general, infiltran difusamente el encfalo adyacente, haciendo difcil su reseccin quirrgica. Astrocitoma: constituyen un 80% de los tumores cerebrales primarios del adulto, en especial en la edad media avanzada. Cursa con convulsiones, cefalea y cierto dficit neurolgico focal. Se tratan, de ser posible, con reseccin quirrgica, quimioterapia y radioterapia con una supervivencia media menor de 1 ao. Se divide en cuatro grados:[3] Grado I: Astrocitoma de bajo grado Grado II: Astrocitoma propiamente dicho Grado III: Astrocitoma anplsico Grado IV: Glioblastoma multiforme, el ms frecuente con una incidencia mxima a los 65 aos aproximadamente y crece principlamente en los hemisferios cerebrales. Es el tumor ms agesivo clnicamente entre los astrocitomas. Astrocitoma piloctico: aparece generalmente en el cerebelo y en la edad de la infancia con un buen pronstico despus de su extirpacin. Tienden a ser lesiones qusticas, bien limitadas de clulas bipolares con extensiones largas y finas en forma de cabellos. Oligodendroglioma: constituyen 5-15% de los gliomas, frecuentes en la edad media que afectan los hemisferios cerebrales,[3] en especial la sustancia blanca con un buen pronstico. Tienden a ser masas grices, bien delimitadas conformadas por clulas de ncleo redondeado y citoplasma vacuolado o teido de rosa. En un 90% de los casos presentan calcificaciones con una delicada red de capilares anastomosados. Producen crisis convulsivas. Ependimoma, tumor de las dos primeras dcadas de la vida, constituye un 5-10% de los tumores cerebrales primarios en este grupo etario. Habitualmente se localizan en el sistema ventricular, especialmente el IV ventrculo y en la mdula espinal. Pueden producir hidrocefalia por obstruccin del IV ventrculo con mal pronstico aunque el crecimiento tumoral es lento con frecuente disminacin por el lquido cefalorraqudeo (LCR). Tienden a ser masas slidas o papilares difciles de extirpar por la cercana al bulbo raqudeo y la protuberancia. Histolgicamente forman tbulos conocidos como rosetas ependimarias que constituyen un signo patognomnico. Neuroblastoma: tumor muy raro y agresivo formadora de rosetas de Homer-Wright, una variedad histolgica clsica de estos tumores. Meduloblastoma: son tumores embrionarios, que constituyen un 20% de los tumores enceflicos localizado en la lnea media del cerebelo y en el adulto son de localizacin lateral con diseminacin por el LCR. Son tumores altamente maligno de mal pronstico si no recibe tratamiento oportuno. Tienden a ser radiosensible y, con extirpacin logran una supervivencia a 5 ao cercano al 75%. Son tumores que forman lesiones bien limitada de color gricacea y friable, altamente celular con lminas de clulas anaplsicas y ncleos redondeados o con forma de bastn y abundantes mitosis 14. Tumores no-neuroepiteliales Linfoma cerebral primario: En aumento por asociacin con sida. La mayora de las lesiones son clulas B, las de clulas T son excepcionales. Son lesiones agresivas con mala respuesta a quimioterapia. Son tumores multifocales y mal deliminitada situados generalmente en la sustancia gris profunda, sustancia blanca y corteza, con ocasional diseminacin periventricular. Mejor delimitados que los astrocitomas, presenta de necrosis central. Incluyen el linfoma de clulas grandes anaplsicos, clulas pequeas no hendidas y sarcoma inmunoblstica.

Tumor de clulas germinales: aparecen a lo largo de la lnea media, regin pineal y supracelar. Alta incidencia en aciticos. Mayormente en adolescentes y adultos jvenes, predominio en varones. El germinoma del SNC es el equivalente al seminoma. Diseminacin a travs del LCR. Tratamiento con quimioterapia y radioterapia. Meningiomas: predominantemente benignos, derivan del clulas meningoteliales de la aracnoidea, con predominio en mujeres con relacin 3:2. La localizacin ms frecuente en convexidades cerebrales, duramadre que recubre la convexidad lateral, ala del esfenoide, surco olfatorio, silla turca y foramen magnum. En la mdula espinal la relacin es de 10:1 con predominio en mujeres. Son tumores de crecimiento lento con signos de hipertensin endocraneana. Estos tumores expresan a menudo receptores para la progesterona, por lo que durante el embarazo tienden a crecer con rapidez. Tienen un factor gentico por delecin del brazo largo del cromosoma 22. Son masas redondeadas con base en la duramadre y de consistencia elstica que pueden infiltrar el hueso con engrsamiento seo localizado. Los meningiomas malignos son muy infrecuentes y pueden ser difciles de identificar. Schwannoma, como lo indica su nombre, derivan de las clulas de Schwann, apareciendo como lesiones encapsuladas, bien delimitadas formadas por clulas alargadas con extensiones citoplasmticas en fascculos con moderada a alta celularidad con escasa matriz de estroma. Ocasionalmente pueden ser ms densos formando microquistes. Neurofibromas, aparecen de forma espordica, pueden ser solitarios o mltiples formando lesiones cutneas en forma de ndulos, a veces hiperpigmentadas. Tumor maligno de la vaina de los nervios perifricos, por lo general surgen de una transformacin de un neurofibroma llamado plexiforme, suelen ser sarcomas altamente malignos que recidivan y metastatizan. Se tratan con extirpacin quirrgica y radioterapia. A mayor tamao de la lesin, peor tiende a ser el pronstico 1

. Enfermedad de Huntington juvenil

. La esclerosis mltiple (EM)