Enfermedad de la membrana hialina.

La enfermedad de la membrana hialina (por sus siglas en ingls, HMD), anteriormente conocida 1 como sndrome de dificultad respiratoria, (RDS) es un trastorno encontrado en recin nacidos prematuros, provocado por la insuficiencia en la produccin del surfactante aunado a la falta de desarrollo de los pulmones. Tambin puede ser atribuido a un defecto en genes asociados al desarrollo de protenas vinculadas a la produccin del surfactante pulmonar. Esta enfermedad afecta a 1% de los nacimientos y una de las principales causas de muerte en 2 infantes prematuros. Su incidencia disminuye a medida que se avanza en la edad gestacional, cercana al 50% a las 26-28 semanas, y 25% a las 30-31 semanas. Adems de una corta edad gestacional, el trastorno tiene un riesgo mayor de aparecer en hijos de madres diabticas. Desarrollo La enfermedad de la membrana hialina comienza poco despus del nacimiento y se manifiesta en taquipnea, taquicardia, recesin de la pared pectoral,quejido respiratorio y cianosis. A medida que la enfermedad progresa, el paciente puede desarrollar fallas en la ventilacin causadas por el aumento de la concentracin de dixido de carbono sanguneo, y perodos prolongados de apnea. Tratada o no, el curso de la enfermedad se mantiene por 2 a 3 das. En el primero, el paciente empeora y requiere mayor tratamiento; as, durante el segundo da el paciente puede mostrar signos de estabilizacin, posibilitando un mejora al tercer da. A pesar de los continuos avances en el cuidado de esta patologa, la enfermedad de la membrana [cita requerida] hialina sigue siendo la principal causa de muerte durante el primer mes de vida. Desrdenes metbolicos (acidosis, baja en los niveles de azcar), baja en la presin sangunea, deterioro pulmonar crnico y hemorragias intracraneales son algunas de las complicaciones que puede generar esta enfermedad. Fisiopatologa Los pulmones muestran una deficiencia en la produccin de surfactante, lquido que permite a los alvolos permanecer abiertos durante la ventilacin pulmonar. El surfactante es un complejo de lpidos, protenas y glicoprotenas, producido por los neumocitos tipo II (clulas pulmonares especializadas, tambin conocidas como clulas tipo II). El surfactante se almacena celularmente en los cuerpos laminares, para luego ser liberado en el espacio interalveolar, donde reduce la tensin superficial y as evita el colapso de los alvolos durante la exhalacin.

Tratamiento Se administra oxgeno con una pequea cantidad de CPAP (continuous positive airway pressure), adems de fluidos intravenosos para estabilizar la presin y concentracines de azcar y sales en la sangre. Se ha evidenciado que la administracin de surfactante artificial en los recin nacidos con enfermedad de membrana hialina ventilados, se logra una disminucin significativa de 3 la letalidad por esta patologa. Si la condicin del paciente empeora, se le inserta un tubo endotraqueal con una preparacin exgena de surfactante, el cual puede ser sinttico o de origen animal. Uno de los ms usados es 4 Survanta, derivado de pulmones de vaca.

Prevencin La mayora de los casos pueden ser aminorados o prevenidos si a las madres se les administra glucocorticoides ante la sospecha de parto pretermino. Esto acelera la produccin de surfactante. El glucocorticoide es administrado sin probar el desarrollo pulmonar fetal. En embarazos de ms de 30 semanas, es posible realizar un examen a partir de una muestra de lquido amnitico, introduciendo una jeringa a travs del abdomen y tero de la madre. El nivel de desarrollo pulmonar se obtiene de la relacin entre lecitina y esfingomielina ("relacin L/E ratio"); Resultados menores a 2:1 sugieren deficiencia en la produccin de surfactante, requiriendo tratamiento con glucocorticoides. Surfactante pulmonar Se le llama as a una sustancia presente en los pulmones (especficamente en los alvolos), compuesta principalmente por fosfolpidos (en un 80%, el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)), lpidos neutrales (8%) y protenas (12%). Su principal funcin es reducir la tensin superficial alveolar. La DPPC por si sola puede reducirla, pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorcin a la superficie y otros (como aumentar la defensa contra patgenos inhalados). Tambin se utilizan estos compuestos, a veces sintetizados artificialmente, o extrados de otros animales, en recin nacidos prematuros que requieren asistencia ventilatoria El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo, que en contacto con el agua modifica su tensin superficial. Neumocitos tipo II son un tipo de clulas, de forma cuboidea, que cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar, su funcin principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar. El surfactante se compone por aproximadamente de: 90% de lpidos: La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el componente ms abundante del agente tensoactivo. Por si sola, tiene las propiedades de reducir la tensin superficial alveolar, pero requiere de las protenas de surfactante y otros lpidos. 10% de protenas: Las protenas son de dos tipos: - hidroflicas, SP-A y SP-D, las que juegan un rol en la defensa contra patgenos inhalados - hidrofbicas, SP-B y SP-C, que son necesarias para mejorar la extensin de los fosfolpidos en los espacios areos. Algunas de las sustancias que modulan la sntesis de surfactante pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la produccin de fosfolpidos), Hormonas tirodeas (Estimulan produccin de DPPC), Prolactina, Receptores adrenrgicos, Purinoreceptores, Receptores de vasopresina y Lectina. Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su naturaleza elstica que los hacen estar en continua tendencia a entrar en colapso. La principal funcin del surfactante pulmonar es disminuir, durante la espiracin, la tensin superficial de los alvolos, evitando el colapso alveolar que producira dificultades respiratorias. Adems posee una funcin inmunolgica. Efectos del Surfactante Pulmonar: Mejora la funcin pulmonar: Mejora en la oxigenacin. Mejora la ventilacin / perfusin Aumenta la capacidad residual funcional. Disminuye el retroceso elstico del pulmn. Mejora la expansin alveolar. Aumenta la distensibilidad pulmonar. . La deficiencia en la cantidad y/o calidad del surfactante conlleva a alteraciones importantes en la funcin pulmonar.

Acidosis

La acidosis es un trmino clnico que indica un trastorno hidroelectroltico que puede conducir a acidemia, y que viene definido por un pH sanguneo inferior a 7.35. La acidosis puede ser metablica o respiratoria. Con el nombre de acidosis se conoce aquellas situaciones clnicas en las que existe una alteracin en la que predomina un aumento en la concentracin de hidrogeniones. Acidosis metablica Es debida al aumento de hidrgeno que supera las posibilidades de excrecin por el organismo, que produce una retirada de bicarbonato de los lquidos. La acidosis metablica se produce como resultado de un aumento marcado en la produccin endgena de cidos como ocurre en la cetoacidosis o en las acidosis lctica, por la prdida de los depsitos de bicarbonato como ocurre en las diarreas o por acumulacin progresiva de cidos endgenos cuya excrecin est alterada por una insuficiencia renal progresiva. Acidosis respiratoria La acidosis respiratoria es debida a aumento del cido carbnico circulante, al no producirse una eliminacin normal del dixido de carbono por va respiratoria como resultado de una hipoventilacin alveolar por insuficiencia respiratoria. Cuando el CO2 se une con el agua, por medio de la anhidrasa carbnica se convierte en cido carbnico, un cido dbil que se disocia parcialmente en bicarbonato y cationes Hidrgeno, stos iones de hidrgeno son los causantes de incremento de acidz plasmtico. Al realizarse esto, se libera hidrgeno. El exceso de hidrgeno disminuye el pH y por lo tanto el bicarbonato, llevando a una acidosis metablica. Una forma para recordar esto es que, el pH es una medida de la concentracin de cationes Hidrgeno. Esto quiere decir que cuando aumenta el pH disminuye el hidrgeno y viceversa. La disminucin de hidrgenos produce alcalosis metablica. La alcalosis respiratoria por su parte se caracteriza por exceso de eliminacin del CO2. Esto impide su unin con el agua y evita la formacin de hidrgenos, aumentando el pH y produciendo alcalinizacin. Los sntomas de la acidosis respiratoria son disnea, tos y en casos graves confusin, irritabilidad, letargo, coma y muerte por paro cardiorespiratorio.
[editar] Causas de acidosis respiratoria

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: Es la causa ms frecuente de insuficiencia respiratoria y por lo tanto de acidosis respiratoria. Asma bronquial: En los casos de crisis asmtica grave.

Sndrome de apnea obstructiva del sueo. Infecciones pulmonares graves como la neumona. Edema agudo de pulmn. Sndrome de distrs respiratorio del adulto. Deformidades de la caja torcica. Parlisis muscular generalizada, por parlisis de los msculos respiratorios, como ocurre en algunas enfermedades del sistema nervioso avanzadas. Hipertermia maligna. Retencin de anhdrido carbnico, por Hipotiroidismo.