Hirschsprung Disease

HIRSCHSPRUNG DISEASE
I.Pendahuluan Pada tahun 1886 Hischsprung mengemukakan 2 kasus obstipasi sejak lahir yang dianggapnya disebabkan oleh dilatasi kolon. Kedua penderita itu meninggal. Dikatakannya pula bahwa keadaan tersebut merupakan kesatuan klinis tersendiri dan sejak itu disebut dengan penyakit Hirschsprung atau Megakolon kongenital. Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat tersebut penyakit ini dikenal dengan istilah Aganglionosis Congenital, yang mana pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, tidak ditemukan: Sel ganglion Auerbach dan Meissener Serabut saraf menebal Serabut saraf hipertrofik. Aganglionosis dimulai dari arah anus ke arah oral.

Oleh karena itulah maka disebut penyakit ini dengan Aganglionosis Congenital. Apabila seorang bayi perutnya kembung dan disertai kesulitan BAB, maka janganlah buru-buru menyangka ia kena cacingan, masuk angin dan salah makan. Bisa jadi itu adalah suatu kelainan yang merupakan bawaan sejak lahir, jadi tidak bisa dicegah(3,8). II. Definisi Adalah penyakit yang mengenai usus besar yang merupakan kelainan bawaan akibat gangguan pasase usus tersering pada neonatus, kebanyakan terjadi pada bayi aterem dengan berat lahir 3 kg, lebih banyak laki-laki dari pada perempuan. Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit obstruksi usus fungsional akibat aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus kearah proksimal, 70-80% berbatas didaerah rectosigmoid, 10% sampai seluruh colon, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus. Penyakit
KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

ini menyebabkan konstipasi, dimana pergerakan peristaltic usus sangat sulit. Beberapa anak dengan HD tidak memiliki peristaltic sama sekali, sehingga ampas makanan akan menyebabkan penyumbatan dalam usus. Hal ini dapat menyebabkan masalah serius seperti infeksi, nekrose usus bahkan kematian.(4,5,6,) III. Pembagian Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit hirschsprung dapat dibedakan menjadi 2 tipe yaitu: 1. Penyakit Hirschsprung segmen pendek. Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 2. Penyakit Hirschsprumg segmen panjang. Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, malahan dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan anak perempuan(1,3). IV. Etiologi HD berkembang sebelum anak lahir. Normalnya, sel saraf tumbuh diusus bayi segera setelah bayi mulai tumbuh dalam kandungan. Sel saraf ini tumbuh dari atas menuju kebawah yaitu menuju ke anus. Pada panderita HD, sel saraf ini berhenti tumbuh sebelum mencapai usus bagian akhir. Tak ada satupun yang tahu mengapa sel saraf ini berhenti untuk tumbuh. Dalam beberapa kasus, HD adalah penyakit keturunan. Yang artinya ibu dan ayahnya dapat menurunkannya keanak mereka. Jika seseorang mempunyai anak yang menderita HD, maka pada anak yang selanjutnya dapat juga menderita penyakit yang sama. Penyakit HD juga disertai dengan cacat bawaan lain termasuk Sindrom Down, Sindrom Laurence-Moon-Bardet-biedl, dan Sindrom Waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.(5,6)

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

V. Patogenesa Pada penyakit Hirschsprung terdapat absensi ganglion Meissener dan ganglion Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani kearah proksimal dengan panjang yang berfariasi. 70-80% terbatas didaerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitar 5% kurang dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus.

Usus besar yang sehat: yang ditemukan sel saraf disepanjang usus

Usus besar yang terkena HD: sel sarafnya tidak ditemukan pada bagian akhir dari usus

Absensi ganglion Meissener dan Auerbach mengakibatkan usus yang bersangkutan tidak bekerja normal. Peristaltik usus tidak mempunyai daya dorong, tidak propulsive, sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses evakuasi feses ataupun udara. Penampilan klinis penderita sebagai gangguan pasase usus. Penampilan makroskopik. Bagian usus yang tidak berganglion terlihat spastic, lumen terlihat kecil. Usus dibagian proksimalnya, disebut daerah transisi, terlihat mulai melebar dari bagian yang menyempit. Usus diproksimalnya lagi lebih melebar lagi dan umumnya lagi mengecil kembali mendekati kaliber usus normal.

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

Secara histology, tidak didapatkan pleksus Meisner dan Auerbach dan ditemukan berkas-berkas saraf yang hipertropi dengan konsentrasi asetilkolinesterase yang tinggi diantara lapisan-lapisan otot dan pada sub mukosa. Gangguan ini dapat direproduksi pada binatang percobaan dengan merusak reseptor endotelin-B.(2,4,5) VI. Gejala klinis Gejala HD Agaknya sedikit berbeda pada umur yang berbeda. Gejala HD muncul pada bayi baru lahir, remaja dan dewasa. Gejala pada bayi yang baru lahir Bayi yang baru lahir dengan HD tidak mempunyai peristaltik yang pertama. Bayi-bayi ini mengeluarkan cairan hijau setelah makan dan perut mereka membesar. Ketidak nyamanan dari gas atau konstipasi membuat mereka gelisah. Kadang-kadang, bayi dengan HD berkembang inferksi di usus mereka. Gejala pada waktu anak-anak Kebanyakan anak dengan HD mempunyai masalah dengan konstipasi. Beberapa dari mereka sering diare. Anak-anak dengan HD juga mempunyai anemi, disebabkan karena darah hilang bersama ampas makanan. Juga banyak anak-anak dengan HD tumbuh lebih lambat dari seharusnya. Gejala pada waktu remaja dan dewasa Seperti anak-anak, remaja dan dewasa dengan HD mempunyai konstipasi sepanjang hidupnya. Mereka juga mempunyai anemia. Jadi dapat disimpulkan bahwa gejala-gejala klinis penyakit Hirscprung dimulai pada saat lahir yaitu berupa gangguan defekasi. Dapat pula timbul pada umur beberapa minggu atau menarik perhatian orang tuanya setelah umur beberapa bulan. Trias klasik, Gambarn klinik pada neonatus adalah: 1. 2. Mekonium keluar terlambat yaitu lebih dari 24 jam pertama Muntah hijau 4

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

3.

Perut membuncit seluruhnya

Adakalanya gejala obstipasi kronik ini diselingi oleh diare berat dengan feses yang berbau dan berwarna has yang disebabkan oleh Enterokolitis. Adanya feses yang menyemprot pada colok dubur yang merupakan tanda yang khas.(1,4,5,6) VII. Pemeriksaan penunjang Untuk mengetahui HD ini lebih pasti maka dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu: a. Foto polos Abdomen Akan terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah. Umumnya, gambaran kolon sulit dibedakan dengan gambaran usus halus. b. Foto dengan barium enema Dengan pemeriksaan ini akan ditemukan: 1. Daerah transisi 2. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur disegmen yang menyempit 3. Enterokolitis pada segmen yang melebar 4. Terdapat retensi barium setelah 24-48 jam Pada pemeriksaan ini perlu diperhatikan panjang segmen yang terkena, yaitu penting untuk menentukan tindakan pangobatan. Agar tidak mengaburkan hasil, 24 jam sebelum dilakukan foto barium enema tidak boleh dilakukan colok dubur maupun pemasangan pipa rectal. c. Manometri Manometri anorektal mengukur tekanan spingter ani interna saat balon dikembangkan direktum. Pada individu normal, penggembungan rectum mengawali reflek penurunan tekanan spingter interna. Pada penderita penyakit Hirschprung, tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradoks karena rectum dikembungkan. Pemeriksaan ini sulit dilakukan pada neonatus. Respon normal pada evaluasi manometri ini menyingkirkan diagnosa penyakit Hirschprung

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

d. Biopsi Pemeriksaan patologi anatomi dengan biopsy memiliki akurasi 100% jika tidak ditemukan sel ganglion meisener disertai penebalan serabut saraf dalam menegakkan diagnosa HD. Sedangkan ditemukannya sel ganglion, meskipun immature, menyingkirkan diagnosa HD.(2,3,4,5,6) VIII. Diagnosa. Anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinis perut membuncit seluruhnya. Neonatus hampir selalu dengan berat badan normal, sangat jarang premature. Datang ke rumah sakit dengan obstruksi usus, dengan tanda-tanda keterlambatan evakuasi mekonium, distensi abdomen dan muntah hijau. Obstruksi usus ini dapat mereda spontan, atau akibat colok dubur yang dilakukan pada waktu pemeriksaan. Dikatakan mereda, neonatus dapat defekasi dengan keluar mekonium bercampur udara, abdomen kempes dan tidak muntah lagi. Kemudian dalam beberapa hari lagi neonatus menunjukan tanda-tanda obstruksi usus berulang. Selanjutnya neonatus secara klinis menunjukkan gejala sebagai obstipasi khronik dengan disertai abdomen yang buncit. Sering neonatus meninggal dengan penyulit seperti; enterokolitis, dan sepsis.(1,2) IX. Diferensial Diagnosa Pada masa neonatus, harus dipikirkan ada kemungkinan atresia ileum atau sumbatan annorektum oleh mekonium yang sangat padat (maconnium plug syndrome). Penyakit ini hampir tidak pernah di jumpai di Indonesia. Sedangkan pada masa bayi dan anak, obstipasi dapat disebabkan oleh obstipasi dietik, retardasi mental, hipotiroid, dan resiko genetic. Penyakit Hirschprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab perut kembung lain dan konstipasi khronis. Riwayat menunjukkan kesukaran mengeluarkan tinja yang semakin berat, yang mulai pada umur mingguminggu pertama. Masa tinja besar dapat diraba pada sisi kiri perut tetapi pada pemeriksaan rectum biasanya tidak ada tinja. Tinja ini jika keluar mungkin akan

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

berupa butir-butir kecil, seperti pita, atau berkonsistensi cair. Tidak ada tinja yang besar dan yang berkonsistensi sepereti tanah pada penderita dengan konstipasi fungsional.(1,2,5) Tanda-tanda yang membedakan penyakit Hirschprung dan konstipasi fungsional. Variabel Riwayat -Mulai konstipasi -Enkopresis -Gagal tumbuh -Enterokolitis -Nyeri perut Pemeriksaan -Perut kembung jelek -Tonus anus -Pemeriksaan rectum Laboratorium -Manometri anorektal -Normal -Tinja di ampula -Rektum interna -Biopsi rectum -Normal -Normal -Ampula kosong Fungsional ( didapat ) -Setelah umur 2 tahun -Lazim -Tidak lazim -Tidak -Lazim -Jarang Penyakit Hirschprung -Saat lahir -Sangat jarang -Mungkin -Mungkin -Lazim -Lazim -Lazim

-Penambahan berat badan -Jarang

mengembang -Tak ada sfingter atau paradok atau tekanan naik -Tak ada sel ganglion pewarnaan asetilkolinesterase meningkat

karena relaksasi spingter relaksasi

-Enema barium

-Jumlah tinja banyak,tidak -Daerah ada daerah peralihan pengeluaran

peralihan, tertunda

(lebih dari 24 jam) X. Penatalaksanaan

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

Bila diagnosis sudah ditegakkan, prinsip penanganannya adalah mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis, membuang segmen aganglionik, dan mengembalikan kontinuitas usus. Pengobatan definitif adalah operasi. Sebelum operasi definitif, dapat dilakukan pengobatan konservatif yaitu tindakan darurat untuk menghilangkankan tanda-tanda obstruksi dengan cara memasang sonde lambung dan anal-tube untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Tindakan konservatif ini sebenarnya akan mengaburkan gambaran pemeriksaan barium enema yang akan dibuat kemudian. Pilihan-pilihan operasi adalah melakukan prosedur definitif sesegera mungkin atau melakukan colostomi sementara dan menunggu sampai bayi berumur 6-12 bulan untuk melakukan operasi definitif. Ada 3 pilihan dasar operasi. Prosedur bedah pertama yang berhasil, yang diuraikan oleh Swenson, adalah memotong segmen yang tidak berganglion dan melakukan anastomosis usus besar proksimal yang normal dengan rectum 1-2 cm diatas garis batas. Operasi ini secara teknis sulit dan mengarah pada pengembangan 2 prosedur lain. Duhammel menguraikan prosedur untuk menciptakan rectum baru, dengan menarik turun usus besar yang berinerfasi normal kebelakang rectum yang tidak berganglion. Rektum baru yang dibuat dalam pada prosedur ini mempunyai setengah aganglionik anterior dengan sensasi normal dan setengah ganglionik posterior dengan propulsi normal. Prosedur Endorektal PullThrough yang diuraikan oleh Boley meliputi pengupasan mukosa rectum yang tidak berganglion dan membawa kolon yang berinerfasi normal kelapisan otot yang terkelupas tersebut, dengan demikian memintas usus yang abnormal dari sebelah dalam. Operasi definitif ini dapat dikerjakan satu tahap atau dua tahap kemudian bila berat badan bayi sudah cukup (> 9 Kg). Pada waktu itu megakolon dapat surut, mencapai kolon ukuran normal.

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

Ilustrasi dari langkah-langkah kerja operasi Pull-Through

Sebelum operasi: bagian Langkah 1: yang sakit adalah bagian memindahkan dari usus yang tidak yang sakit bekerja

Dokter Langkah 2: Dokter bagian menjahit bagian yang sehat ke rektum atau anus

Sering Pull-Through dilakukan segera setelah diagnostik. Bagaimanapun juga anakanak yang sangat sakit membutuhkan pembedahan yang pertama yang disebut ostomi. Operasi ini membantu anak-anak menjadi lebih sehat sebelum dilakukan PullThrough. Dalam melakukan ostomi, dokter membuang bagian yang sakit dari usus, kemudian membuat lubang kecil diperut bayi. Lubang ini disebut Stoma. Dokter menghubungkan bagian atas dari usus ke Stoma. Ampas makanan akan meninggalkan tubuh dari Stoma, sedangkan bagian bawah usus akan sembuh.

Langkah 2: Dokter menyambung bagian Langkah 1: Dokter mengeluarkan sehat dari usus ke stoma sebagian besar dari penyakit dari usus. ( lubang pada perut).

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

Hirschsprung Disease

Jika dokter memindahkan seluruh usus besar dan menghubungkan usus kecil kestoma, opersinya disebut Illeostomi. Jika dokter meninggalkan sebagian dari usus besar dan menghubungkannya dengan stoma, operasinya disebut colostomi. Kemudian, dokter akan melakukan Pull-Through. Dokter akan melepaskan hubungan usus dengan stoma dan menariknya sampai keatas anus. Stoma tidak diperlukan lagi, jadi dokter akan menutupnya kembali atau menunggu sekitar 6 minggu untuk memastikan Pull-Through bekerja.(1,2,3,5,6) XI. Komplikasi Komplikasi penyakit hirschprung adalah: Enterokolitis nekrotikan Pneumatosis usus Abses perikolon perforasi Septikemia Kebocoran anastomosis Stenosis Enterokolitis Striktura Prolaps Abses perianal Pengotoran tinja.(4,5)

Komplikasi pasca bedah antara lain:

XII. Prognosis Prognosis penyakit hirchsprung Yang diterapi dengan bedah umumnya hasilnya memuaskan. Sebagian besar penderita berhasil mengeluarkan tinja. Penyulit pasca bedah seperti kebocoran anastomosis atau striktur anastomosis umumnya dapat diatasi.

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

10

Hirschsprung Disease

Anak-anak mendapatkan beberapa masalah setelah

ostomi. Mereka harus

mempelajari bagaimana merawat stoma dan bagaimana mengganti kantong yang digunakan untuk membuang ampas makanan. Selain itu anak-anak juga khawatir tentang perbedaan mereka dengan kawan-kawannya. Anak-anak harus lebih banyak minum untuk menjaga tubuhnya agar tidak kekurangan air.Makanan yang berserat tinggi dapat menolong mengurangi konstipasi dan diare.(1,5,6)

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

11

Hirschsprung Disease

DAFTAR PUSTAKA
1. Staf Pengajar Bagian Bedah FKUI, Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Cetakan Pertama, Penerbit Binarupa Aksara, Jakarta, 1995 : 35-8. 2. Sjamsuhidajat R, Jong WD, Buku Ajar Ilmu Bedah, Cetakan I, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, !997 : 840-1. 3. Way LW, Large Intestine : a Lange Medical Book, Current Surgical Diagnosis & Treatment, eds. Way LW, Tenth edition, Appleton & lange, Connecticut, 2001 : 651-3. 4. Nobie BA, Bowel Obstruction, Small, URL http://www.emedicine.com/surg/topic115.html,

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

12

Hirschsprung Disease

STATUS ORANG SAKIT

ANAMNESIS PRIBADI Nama Umur Jenis Kelamin Berat Badan Tgl. Masuk RS : Enjel Meliana : 17 Tahun : Perempuan : 48 kg : 27 September 2003

ANAMNESIS PENYAKIT Keluhan Utama Telaah : Tidak bisa buang air besar : Hal ini dialami os sejak 2 minggu yang lalu. OS merasa perutnya kembung, nyeri perut (+), mules (+), mual (), muntah (), sakit kepala (), batuk (). RPT RPO : OS pernah mengalami hal seperti ini pada masa balita. : Dulcolax dan minum jamu.

III. KEADAAN PRABEDAH 1. Status present : Compos mentis : 130/90 mmHg : 80 x/menit : 24 x/menit : 37 C Anemis Ikterus Dispnue Oedema : () : () : () : () Sensorium Tekanan Darah Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Temperatur Kepala Rambut Mata : Warna hitam, tidak mudah dicabut : Refleks cahaya (+/+), pupil isokor ki=ka, konjungtiva palb. inf. anemis ()

2. Status Generalisata

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

13

Hirschsprung Disease

Hidung Telinga Mulut Leher Toraks Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Genitalia : : :

: Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Mukosa bibir basah, warna merah muda, beslag () : Tidak ada kelainan : Simetris fusiforme : Stem fremitus kanan = kiri : Sonor pada kedua lapangan paru : SP : vesikuler, ST : () : HR: 80 x/menit, reguler, desah () Membesar/buncit Distensi, Hepar/Lien sulit dinilai : Tympani Peristaltik usus (+) : Tidak ada kelainan

Ekstremitas sup. dan inf. Laki-laki, t.a.k.

3. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Hematologi Hb Ht LED Leukosit KGD ad random : 11,4 gr % : 30 % : 70 mm/jam I : 10.800 /mm3 : 112 mg%

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

14

Hirschsprung Disease

Fungsi hati Bilirubin total Bilirubin direx SGOT SGPT : Fungsi ginjal Ureum Kreatinin Uric acid Foto toraks Kesimpulan : Dalam batas normal. : 32 mg% : 0,73 mg% : 3,3 mg% : 0,50 mg % : 0,16 mg % : 15 /ml 32 /ml

IV. KESIMPULAN Keadaan pasien sebelum operasi : B1 (breath) Pernafasan Frekwensi pernafasan Lainnya B2 (blood) Tekanan darah Frekwensi nada Riwayat hipertansi Perfusi perifer Hb B3 (brain) Sensorium Refleks patologis Parese /hemiparese : Compos mentis : () : () : 130/90 mmHg : 80 x /menit : () : Hangat, merah, kering : 11,4 gr % : Spontan : 24 x/ menit : Dalam batas normal

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

15

Hirschsprung Disease

B4 (bladder) Urine Ureum Kreatinin : (+) normal : 32 mg% : 0,73 mg% : () normal : () : Tidak ada kelainan : Hirschprungs Disease : ASA I Elektif : General anestesi

B5 (bowel) Bab. Mual & muntah

V.

B6 (bone) DIAGNOSIS

VI. STATUS FISIK VII. RENCANA ANESTESI PERSIAPAN PRA ANESTESI Persiapan Pasien

Pasien puasa sejak pukul 01.00 09.00 WIB Pemasangan infus dengan cairan Ringer laktat

Persiapan Alat Meja operasi dan perangkat operasi Mesin anestesi dan perangkat anestesi umum Abocath No. 18, infus set, spuit Duk steril Suction set ETT no. 7,5 mm, Cup (+) Stetoskop Kassa steril dan Plester

Obat-Obat yang Dipakai Premedikasi :

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

16

Hirschsprung Disease

Pethidine

: 50 mg

09.25 WIB 09.25 WIB

Sulfat Atropin : 0,25 mg Medikasi : Pentothal Succinyl Cholin Tracrium Pethidin Diazepam Sulfat Atropin Tracrium Tracrium Tracrium Diazepam Forgesic : 250 mg : 60 mg : 25 mg : 50 mg : 2,5 mg : 0,25 mg : 10 mg : 10 mg : 10 mg : 2,5 mg : 50 mg Maintenance Anestesi N2O : O2 Enflurance : 4 : 2 L/menit : 0,5 2 vol%

09.30 WIB 09.30 WIB 09.35 WIB 09.35 WIB 10.00 WIB 10.00 WIB 10.20 WIB 11.30 WIB 11.45 WIB 11.45 WIB 12.30 WIB

PENATALAKSANAAN ANESTESI 1. Sebelum Induksi Pasien dibaringkan di meja operasi dalam posisi supine. Infus RL terpasang di tangan kiri dan manset terpasang di lengan kanan. Pengukuran tekanan darah, denyut nadi dan frekuensi nafas.

2. Saat Anestesi Premedikasi diberikan Pethidine 50 mg & Sulfat atropin 0,25 mg iv. Induksi dengan Pentothal 250 mg iv, diberikan secara perlahan. Injeksi SC 60 mg iv sebagai short Acting Muscle Relaxant.

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

17

Hirschsprung Disease

Lalu dipreoksigenasi selama 3 5 menit sebanyak 3 5 L. Sesudah itu dipasang ETT dengan cepat beserta cuff atau balon yang ada di ETT balon dipompa. hubungkan ETT dengan mesin anestesi dan langsung kontrol pernafasan dengan flow meter (pastikan ETT pemasangannya benar dengan mendengarkan suara pernapasan di dadanya) dan injeksikan Tracrium 25 mg sebagai long acting muscle relaxant. Pemberian N2O 4 L/menit, O2 2 L/menit dan Enflurance 0,6 vol% sebagai maintenance anestesi.

Durante Operasi Mempertahankan dan monitoring cairan infus Memeriksa tekanan darah, nadi dan nafas setiap 15 menit Maintenance N20 : 02 = 4 : 2 L/menit dan Enflurance 0,5 2 vol% Mempertahankan relaksasi otot Monitoring perdarahan Monitoring sirkuit apakah ada kebocoran atau tidak. Tabel Monitoring TD, HR, dan RR Jam (WIB) 09.30 09.45 10.00 10.15 10.30 10.45 11.00 11.15 11.30 11.45 12.00 12.15 12.30 TD (mmHg) 130/90 130/90 130/90 120/90 120/80 110/80 130/90 120/90 130/90 110/90 120/90 120/90 120/90 HR (x/menit) 80 92 88 100 100 92 88 100 92 100 88 92 100 RR (MK) (x/mnt) 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

18

Hirschsprung Disease

12.45 Rerata

140/100 123/89

84 92

20 20

PERHITUNGAN CAIRAN DURANTE OPERASI Diagnosa Pasca Bedah Jenis Pembedahan Jenis Anestesi Lama Anestesi Lama Operasi Golongan Operasi Berat Badan Pasien Lama Puasa Cairan pengganti puasa = 2 cc x BB x lama puasa = 2 cc x 48 x 8 jam = 768 cc Kebutuhan cairan selama operasi IWL = 0,5 x BB x lama operasi = 0,5 x 48 x 3 = 72 cc Perdarahan Kassa Suction = 20 x 5 cc = 100 cc = 200 cc = Kassa + Suction = 100 + 200 cc = 300 cc EBV = 70 x BB = 70 x 48 kg = 3.360 cc
KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

: Post Laparatomy + Colonostomy a/i Hirschprungs Disease : Laparatomy + Colonostomy : General Anestesi : 09.25 12.50 WIB : 3 jam : Besar (8 cc/kgBB/jam) : 48 Kg : 8 jam

Total perdarahan

Total Perdarahan EBV

19

Hirschsprung Disease

Persentase perdarahan = = 300 x.100% = 9 % 3.360

x 100 %

Oleh karena perdarahan 9 % dari EBV maka cukup diganti dengan cairan kristaloid = 3 x jumlah darah yang hilang = 3 x 300 cc = 900 cc Kateter = 270 cc Kebutuhan cairan trauma jaringan = 8 cc /kg BB = 8 cc x 48 = 384 cc Penguapan = 8 cc x BB x lama operasi = 8 cc x 48 x 3 jam = 1.152 cc Cairan Maintainaince = 40 cc / kgBB / 24 jam = 40 x 48 /24 jam = 1.920 / 24 jam Kebutuhan Cairan Durante operasi = 50% (cairan pengganti puasa) pada jam pertama setelah operasi + 50 % jam berikutnya + Pengganti perdarahan + Kebutuhan cairan trauma jaringan + Penguapan + kateter = 50% (768) + 50 % (768) + 900 + 384 + 1.152 + 270 cc = 384 cc + 3.090 cc = 3474 cc Balance cairan a. RL Jumlah pemasukan = 6 x 500 cc = 3.000 cc

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

20

Hirschsprung Disease

b.

Jumlah kebutuhan cairan = 3.090 cc = ab = 3.000 3.090 cc = 90 cc (kekurangan cairan)

Balance cairan

Kebutuhan cairan 24 jam post operasi = Cairan maintenance / 24 jam + kekurangan cairan = 1.920 + 90 cc = 2.010 cc/24 jam Jumlah tetesan permenit = 20 cc x banyak cairan 24 jam x 60 menit 20 cc x 2.010 1.440

= 27,9 gtt/menit makro = 28 gtt/menit

PENGOBATAN POST OPERASI

Puasa s/d peristaltik usus (+) normal IVFD RL 28 gtt/menit makro Injeksi Cefotaxim 1 gr/12 jam Injeksi Gentamycin 80 mg/12 jam Injeksi Novalgin 1 ampul/8 jam IV Injeksi Transamin 1 ampul/8 jam Injeksi Cimetidin 1 ampul/8 jam IV

KATA PENGANTAR

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

21

Hirschsprung Disease

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah S.W.T, berkat rahmat dan karuniaNya kami dapat menyelesaikan laporan kasus ini dengan judul

Hirschsprung Disease . Tujuan penulisan ini adalah Sebagai salah satu syarat dalam kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior di SMF Anesthesiologi Rumah Sakit Umum Dr. Pirngadi Medan. Dalam kesempatan ini penulis ingin menghaturkan banyak terima kasih kepada Dr. Rina Manurung , Sp.An.Atas bimbingan dan arahannya selama penulis mengikuti KKS di Bagian Anesthesiologi RSU. Pirngadi Medan. Kami menyadari bahwa laporan kauss ini belumlah sempurna serta terdapat berbagai kekurangan, kritik dan saran yang membangun sangat kami harapkan untuk perbaikan di masa yang akan datang. Dan semoga laporan kasus ini bermanfaat bagi kita semua.

Medan,

Oktober 2005

Penulis

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

22

Hirschsprung Disease

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ..................................................................................... DAFTAR ISI.................................................................................................... PENDAHULUAN............................................................................................ DEFINISI.......................................................................................................... PEMBAGIAN................................................................................................... ETIOLOGI........................................................................................................ PATOGENESA................................................................................................ GEJALA KLINIS............................................................................................. PEMERIKSAAN PENUNJANG..................................................................... DIAGNOSA..................................................................................................... DIFFERENSIAL DIAGNOSA........................................................................ PENATALAKSANAAN.................................................................................. KOMPLIKASI.................................................................................................. PROGNOSIS.................................................................................................... DAFTAR PUSTAKA....................................................................................... STATUS ORANG SAKIT............................................................................... i ii 1 1 2 2 3 4 5 6 6 8 10 10 12 13

KKS SMF Anasthesi RSUPM, 2005 Halaman

23