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CIV A CIV a malformao congnita mais comum e responsvel por 25-40% (Nelson Dioclcio) das doenas cardacas congnitas.

as. 75% destas so do tipo membranoso. Classificao Leva em considerao aspectos anatmicos: - viso do defeito pela face direta do septo; - estruturas que compem as margens do defeito; - localizao do defeito segundo as pores do ventrculo direito. Assim a classificamos em CIV perimembranosa, justatricuspdea, justa-arterial, duplamente relacionada e muscular. 1) CIV Perimembranosa Septo membranoso + septo muscular. Margens do defeito relacionam-se com estruturas fibrosas das valvas artica e tricspide (continuidade fibrosa aorticotricuspdea e bordas musculares do septo muscular adjacente. O feixe de Hiss relaciona-se com a borda pstero-inferior da CIV. 2) CIV justatricuspdea Localizado abaixo da valva tricspide, norelacionado com o septo membranoso. O feixe de Hiss passa pela borda anterior do defeito 3) CIV justa-arterial duplamente relacionada um defeito relacionado com as valvas ventriculares arteriais artica e pulmonar, VE e VD, respectivamente. 4) CIV muscular o defeito cuja margem constituda totalmente de tecido muscular, portanto, sem relao com as valvas cardacas e o feixe de Hiss. Pode ter padro de queijo suo, muitas aberturas. Fisiopatologia O dimetro da CIV o principal determinante do tamanho do shunt esquerdo-direito. O outro a resistncia vascular sistmica (no caso da nossa paciente piorado pelo fato de existir a coarctao artica associada). Inicialmente, in utero, o sangue encontra alta resistncia no leito pulmonar, fluindo pelo ductus arteriosus para aorta descendente, suprindo as vsceras a abdominais extremidades e placenta. Desta forma ambos os ventrculos geram o mesmo equivalente de presso sistlica. Esta patologia tende a evoluir aps o nascimento da criana e o fechamento dos shunts fisiolgicos (placenta, forame oval e canal arterial). Isto, associado brusca reduo de presso

do leito pulmonar e aumento da resistncia vascular sistmica, gera a diferena de presso entre o VE e o VD, gerando por sua vez o shunt VEVD, caracterstico da CIV. A CIV restritiva quando temos uma comunicao pequena de < 0,5cm e chamada norestritiva quando > 1,0cm. Neste ltimo caso a presso entre os VD e VE so iguais, sendo o shunt influenciado pela resistncia vascular sistmica. O sistema VE, AE e capilar pulmonar funcionam em continuidade. Desta forma, a sstole ineficiente aumenta a presso no AE contrao, o que leva ao aumento de presso tambm em capilar pulmonar, caracterizando uma cardiopatia de hiperfluxo pulmonar. Isto leva aos sintomas: taquipneia, dispneia, ao s esforos e interrupes s mamadas. Quadro Clnico Os sintomas comeam a se manifestar ao final do 1 ms de vida, sendo identificado entre os 2-3 ms. Podemos dividir em pequena, moderada e grande, segundo relao de fluxo pulmonar (Qp) e fluxo sistmico (Qs). O valor normal de Qp/Qs = 1. Na CIV, Qp/Qs sempre maior que um. CIV pequena 1 < Qp/Qs < 1,5. Shunt do VE para o VD, com paciente assintomtico e bom desenvolvimento ponderoestatural. Ao exame fsico, a 2 bulha na rea pulmonar normofontica ou discretamente aumentada, com sopro sistlico. CIV moderada 1,5 < Qp/Qs < 2,0. Aumento das cavidades esquerdas, da presso venocapilar e da presso pulmonar, com diferena de 20mmHg entre os ventrculos. Dispneia as esforos, infeces respiratrias de repetio, sudorese ceflica e hipodesenvolvimento ponderoestarural. Na auculta cardaca, 2 bulha hiperfontica na rea pulmonar e o sopro sistlico de regurgitao (holossistlico). Pode apresentar taquipneia, palidez e hepatomegalia sinais de ICC. CIV grande shunt maior que 2. Sintomas mais intensos com taquipneia, cansao, dispneia aos esforos, sudorese ceflica, palidez e dficit no desenvolvimento ponderoestatural. Ao exame fsico, aumento do dimetro ntero-posterior do trax. 2 bulha a rea pulmonar intensa, e o sopro sistlico de regurgitao geralmente est presente. Existe sopro diastlico discreto em ponta. Quadro clnico geral de ICC. Caso o quadro persista sem tratamento adequado, o aumento da presso atinge tambm o AD, desta forma, torna-se invivel a correo cirrgica. Quando a relao Qp/Qs fica igual a 1, temos as presses entre VD e VE equivalentes, refletindo ligeira melhora do quadro clnico, contudo isto representa a Sndrome de Eisenmenger (CIV com hiper-resistncia vascular pulmonar). A progresso da hipertenso leva inverso do shunt, com o aparecimento de cianose e de sintomas como dispneias, cansao, tontura e sncope. Exames complementares Ecocardiograma o exame mais importante! Diagnstica e conduta clnica!

Localizao da leso, tamanho, repercusso hemodinmica e a realao do defeito com outras estruturas cardacas.

Raio-X de trax na CIV pequena normal. Na CIV moderada, observa-se aumento da circulao poulmonar, com cadiomegalia custa das cavidades esquerdas. Na CIV grande h importante aumento da circulao pulmonar, com sinais de hiperfluxo e congesto venosa, com cardiomegalia significativa, s custas das cavidades esquerdas, da artria pulmonar e do ventrculo direito. Na hiperresistncia vascular pulmonar, os vasos dos hilos pulmonares ficam proeminentes, com ausncia de vasos na periferia, e a rea cardaca pode estar normal ou discretamente aumentada, com grande aumento da artria pulmonar. S pela CIV, no h aumento da aorta. O ECG: CIV pequena normal CIV moderada sobrecarga ventricular esquerda ou biventricular CIV grande sobrecarga biventricular com acometimento de VD. Sobrecarga atrial esquerda na moderada e grande. Catererizao: reservado para necessidade de estudo das presses pulmonares ou de investigao de anomalias associadas suspeitadas e no definidas pelo ecocardiograma. Pode ser usado para fechamento do defeito. Tratamento clnico CIV pequena: no precisa tratar, nem fazer atb profiltico. CIV moderada ou grande: aumento da carga clrica na dieta para ganho de peso; Diurtico furosemida para aliviar congesto pulmonar na dose de 1-3mg/Kg/dia 2 a 3 vezes ao dia. Ateno! Pode causar hipercalcemia, dano renal e distrbio hidroeletroltico; IECA captopril para reduziz presso sistmica e pulmonar; Digoxina (5-10mcg/Kg/dia) pode ser indicada se sintomas refratrios aos medicamentos acima.

Tratamento cirrgico A correo cirrgica total est indicada em qqer idade para pacientes que apresentam IC refratria ao tto clnico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertenso pulmonar. O tto eletivo deve ser feito quando o Qp/Qs > 1,5, a partir do 10 ms de vida e at 2 anos.

Evoluo Fechamento espontneo ocorre em at 70% dos casos, no 1 ano de vida, nas CIV perimembranosas, na muscular pequena e na subartica (perimembranosa). Ps cirrgica boa, mas pode evoluir com sequelas e resduos, como alteraes eltricas, bloqueio AV total, persistncia ou progresso da hipertenso pulmonar e CIV residuais.

O Sopro na CIV Na comunicao interventricular a magnitude do sopro depende dos seguintes fatores: - fluxo de sangue atravs do orifcio -resistncia vascular pulmonar. importante saber que de acordo com o tamanho do ostio que comunica os ventrculos, um fator poder ser mais importante em relao ao outro. Nos casos onde o orifcio interventricular pequeno a h maior resistncia contra o fluxo sanguneo interventricular de modo que a resistncia vascular pulmonar tem efeito praticamente desprezvel sobre o sopro. O fluxo sanguneo durante toda a sstole constante da esquerda para a direita conferindo ao sopro a sua caracterstica holossstlica. Devido a isso, tem inicio em B1 e termina em B2 abafando as duas bulhas cardacas. No entanto, quando o orifcio localiza-se na poro muscular no septo interventricular, a intensa contrao ao final da sstole pode fech-lo completamente gerando um sopro decrescente proto-meso-sistlico. Este sopro mais intenso na borda esternal esquerda mdia e inferior, porm audvel em todo o precrdio, exceto na axila esquerda. spero e aumenta com a expirao ou aps distole prolongada (SOPRO DE ROGER). Nas CIVs de orifcios maiores, a resistncia vascular pulmonar passar a interferir no fluxo e, conseqentemente, no sopro. Quanto menor a RVPulmonar, maior o shunt. Quando no h aumento da resistncia pulmonar, o sopro comporta-se como de uma CIV de pequeno orifcio. No entanto, com aumento da resistncia vascular pulmonar o sopro diminui de intensidade e adquire conformao em crescente e decrescente (diamante??). comum a presena de sopro diastlico de enchimento e presena de B3. Nos casos de CIV de ampla comunicao entre as cmaras (graves), o sopro devido ao fluxo pelo septo defeituoso diminui ou at mesmo desaparece, dando lugar a um sopro de em foco pulmonar devido sobrecarga de volume em VD.