ORIGINAL

Sndrome de Guillain-Barr en pediatra. Diferentes formas de presentacin y dificultades en el diagnstico precoz

A. Cerisola-Cardoso, G. Capote-Moreira, C. Scavone-Mauro
SNDROME DE GUILLAIN-BARR EN PEDIATRA. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIN Y DIFICULTADES EN EL DIAGNSTICO PRECOZ Resumen. Introduccin y objetivo. El diagnstico precoz del sndrome de Guillain-Barr puede presentar dificultades. Se describen las formas de presentacin de los pacientes menores de 15 aos con sndrome de Guillain-Barr y se analizan las manifestaciones clnicas iniciales, su progresin y los resultados de los estudios complementarios realizados. Pacientes y mtodos. Estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisin de las historias clnicas de los pacientes ingresados en el Hospital Peditrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay, entre el 1 de enero de 2000 y el 30 de junio de 2006. Se incluyeron 50 pacientes con una edad media de 6 aos y 3 meses. Resultados. Los sntomas iniciales fueron dolor (38%), paresia de las extremidades (18%), afectacin de los pares craneales (6%), ataxia (2%) y asociaciones de diferentes tipos de sntomas (36%). En 19 pacientes (38%) se observaron formas de presentacin inusuales y/o variantes atpicas. Se observ la disociacin albuminocitolgica en el 23% de las punciones lumbares realizadas en la primera semana de evolucin y en el 92% de las realizadas posteriormente. Como diagnsticos diferenciales, en 21 historias clnicas (42%) se registraron 22 entidades diagnsticas diferentes y se realizaron 58 estudios complementarios para descartarlas. Conclusiones. En las primeras etapas, las manifestaciones clnicas pueden ser muy diversas y el valor de las pruebas complementarias iniciales limitado, lo cual plantea dificultades importantes en la orientacin inicial. [REV NEUROL 2007; 44: 725-32] Palabras clave. Diagnstico. Diagnstico diferencial. Enfermedades del sistema nervioso perifrico. Lquido cefalorraqudeo. Polirradiculoneuropata inflamatoria aguda. Puncin lumbar. Sndrome de Guillain-Barr. Variantes inusuales.

INTRODUCCIN La definicin clsica del sndrome de Guillain-Barr (SGB) se refiere a un paciente previamente sano que presenta una polirradiculoneuropata aguda, caracterizada por una parlisis flcida ascendente, simtrica, y arreflxica, que puede asociarse a sntomas sensitivos y alteraciones autonmicas. Con el avance de la investigacin mdica, el trmino de SGB comenz a aplicarse a un amplio espectro de polirradiculoneuropatas inflamatorias agudas adquiridas, mediadas inmunolgicamente, presumiblemente desencadenadas por una infeccin previa (postinfecciosas), con variados mecanismos neurofisiopatolgicos (desmielinizacin, lesin axonal motora o sensitivomotora), con manifestaciones clnicas diversas (paresia, arreflexia, ataxia, sntomas sensitivos, alteraciones autonmicas), con formas de presentacin y grados de gravedad variables, y con una evolucin generalmente monofsica y autolimitada [1-3]. No obstante, existen formas graves con riesgo vital que requieren tratamientos en las unidades de cuidados intensivos [4] y algunos pacientes quedan con secuelas motoras con diferentes grados de discapacidad [5]. El diagnstico es descriptivo y se basa en una constelacin de manifestaciones clnicas asociadas a los hallazgos de los estudios electrofisiolgicos y a la disociacin albuminocitolgica en el lquido cefalorraqudeo (LCR) [6,7]. Es la cau-

Aceptado tras revisin externa: 18.05.07. Ctedra de Neuropediatra. Facultad de Medicina de la Universidad de la Repblica Oriental del Uruguay. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Ministerio de Salud Pblica. Montevideo, Uruguay. Correspondencia: Dr. Alfredo Cerisola. Ctedra de Neuropediatra. Facultad de Medicina de la Universidad de la Repblica Oriental del Uruguay. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Ministerio de Salud Pblica. Bv. Artigas, 1550. 11600 Montevideo, Uruguay. Fax 5982 7091644. E-mail: cerisola @chasque.net 2007, REVISTA DE NEUROLOGA

sa ms frecuente de parlisis flcida aguda en los pases con programas de inmunizacin establecidos donde la poliomielitis ha sido virtualmente erradicada [8-10]. En los ltimos aos, se ha reconocido que el SGB no puede considerarse una enfermedad nica, sino que puede subdividirse en por lo menos cuatro subtipos diferentes con caractersticas electrofisiolgicas, inmunopatognicas y anatomopatolgicas especficas: la polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP), la polineuropata axonal motora aguda (AMAN), la polineuropata axonal sensitivo motora aguda (AMSAN) y el sndrome de Miller Fisher (SMF). Asimismo, se han descrito mltiples variantes y formas intermedias [11-12]. El problema, como siempre, no es el diagnstico de un caso tpico de SGB, sino reconocer las fronteras que delimitan este trastorno. Los criterios diagnsticos de Asbury et al [13] se establecieron en 1978 y se ajustaron en 1990 con la finalidad de definir esos lmites. Se definieron como sntomas y signos requeridos para el diagnstico, la debilidad muscular progresiva de ms de una extremidad y la ausencia de reflejos de estiramiento muscular. Otros hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico son: Progresin en las primeras cuatro semanas. Simetra relativa. Signos o sntomas sensitivos leves. Afectacin de los pares craneales. Recuperacin, que generalmente comienza de dos a cuatro semanas despus de haber alcanzado la mxima gravedad, pero puede durar meses. Alteraciones autonmicas. Ausencia de fiebre al comienzo de los sntomas neuropticos. Los hallazgos caractersticos en el LCR son la elevacin de las protenas despus de la primera semana del inicio del cuadro clnico sin aumento de la celularidad, con no ms de 10 leucocitos (mononucleares)/mm3. Se admiten como variantes la falta

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

725

A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

de aumento de protenas en el perodo de 1 a 10 semanas despus del inicio de los sntomas y la presencia de 11 a 50 mononucleares/mm3 en el LCR. Los hallazgos neurofisiolgicos caractersticos incluyen la disminucin de la velocidad de conduccin en el 80% de los pacientes durante el proceso, con algunos nervios que pueden no estar afectados por la naturaleza segmentaria (parcheada) de la enfermedad, el bloqueo de la conduccin, la latencia distal aumentada y la latencia de la onda F aumentada o ausente [3,7,13,14]. La importancia del diagnstico del SGB en un paciente con una paresia rpidamente progresiva radica en que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmafresis puede modificar la evolucin de la enfermedad y disminuir la morbilidad y la mortalidad [2]. Sin embargo, con frecuencia se plantean dificultades para formular el diagnstico precoz del SGB. En primer lugar, los criterios diagnsticos del SGB no abarcan el espectro completo de este trastorno [15]. En segundo lugar, los sntomas iniciales pueden ser difciles de interpretar. Entre el 50-80% de los nios tendrn dolor significativo precozmente en el curso de su SGB. En los nios pequeos, distinguir entre la paresia muscular y la inmovilidad por dolor puede ser casi imposible. Por otro lado, casi la mitad de los pacientes se presentan con ataxia, pero sta puede deberse a debilidad muscular proximal o, en otros casos, a la disfuncin de las vas cerebelosas (ataxia sensitiva) [6]. El diagnstico tambin puede ser difcil en algunos nios que se presentan con cefaleas intensas, irritabilidad o somnolencia, lo que constituye una forma pseudoencefaloptica, asociada o no a un dolor paraespinal con meningismo, que puede simular una meningitis aguda, una encefalitis o un tumor cerebral [6,13]. Existen muchas otras formas de presentacin atpicas que tambin respondern al tratamiento, pero si se ampla excesivamente la definicin del SGB, pueden no considerarse otros diagnsticos diferenciales de enfermedades que, si no se reconocen oportunamente, pueden resultar en un diagnstico tardo [6]. Las variantes atpicas incluyen formas de presentacin clnica asimtricas, motoras puras, con dficit sensitivos predominantes, con preservacin de los reflejos de estiramiento muscular o incluso hiperreflexia y con paresia bilateral inicial de los miembros superiores o comienzo en los nervios craneales y parlisis descendente [2,7,8,16-18]. Otras formas atpicas son las variantes regionales de la AIDP, cuyas descripciones incluyen la parlisis faringocervicobraquial [2,7,19], la polineuropata craneal mltiple [6,10,20], la dipleja facial con parestesias [2], la paresia del VI par con parestesias [7], la ptosis palpebral grave sin oftalmopleja [2,7], la paraparesia arreflxica [2,7] y la variante saltatoria, con afectacin de los miembros inferiores y los pares craneales sin afectacin de los miembros superiores [7]. El SMF puede presentarse en su forma tpica, con la trada clsica de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, o como un sndrome superpuesto (compartiendo caractersticas de otras variantes de SGB), o como variantes ms limitadas [6,7,21]. De esta forma, se describen diferentes tipos de variantes entre las que se incluyen las que presentan alteraciones de la oculomotricidad intrnseca (midriasis, enlentecimiento del reflejo fotomotor) o las que asocian una afectacin del tronco cerebral (encefalitis benigna de tronco cerebral de Bickerstaff) [2,6,7,21-24]. Otras variantes del SGB incluyen la neuropata sensitiva pura [24], la neuropata autonmica aguda pura y el SGB asociado con manifestaciones del sistema nervioso central (SNC) [10,25].

Con relacin a los pilares paraclnicos que apoyan el diagnstico del SGB, las dificultades en el diagnstico se plantean, en primer lugar, por la falta de marcadores serolgicos confiables del SGB. En segundo lugar, el estudio del LCR puede no ser diagnstico hasta una o dos semanas despus del inicio de la enfermedad, cuando hasta el 80-90% de los casos presentan una disociacin albuminocitolgica [7]. En tercer lugar, los estudios electrofisiolgicos pueden ser difciles de realizar en los nios pequeos y los hallazgos clsicos de desmielinizacin en los estudios de conduccin nerviosa pueden no aparecer hasta dos o cuatro semanas despus del inicio de la enfermedad [2,13]. Debido a todos estos factores, es frecuente que en los pacientes con SGB se formulen mltiples diagnsticos diferenciales en funcin de la forma de presentacin inicial de cada caso. Entre stos se incluyen las encefalopatas agudas en las formas pseudoencefalopticas [6,14], las otras causas de ataxias [6], las mielopatas agudas (compresin de la mdula espinal, mielitis transversa, encefalomielitis difusa aguda o infarto del territorio de la arteria espinal anterior [6]), las afecciones del asta anterior de la mdula espinal (poliomielitis por virus nativo en reas endmicas, por virus vacunal atenuado o por otros enterovirus), los otros tipos de neuropatas perifricas [2,6,7,12,2629], las alteraciones de la unin neuromuscular (botulismo y miastenia grave [2,6,7]) y las enfermedades musculares (miositis agudas inflamatorias [6,28], miopatas metablicas, parlisis peridicas, con hiper o hipokaliemia [6] o miopatas del paciente crtico [7]). Todos estos aspectos llevaron a la realizacin del presente estudio para valorar la heterogeneidad clnica y las dificultades que presenta el diagnstico del SGB. OBJETIVOS Objetivo general Describir las formas de presentacin de los pacientes menores de 15 aos con SGB y analizar las manifestaciones clnicas iniciales, su progresin y los estudios complementarios realizados. Objetivos especficos Describir las caractersticas demogrficas y epidemiolgicas de los pacientes con SGB hospitalizados en el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) durante un perodo de seis aos y medio. Describir el tiempo de evolucin desde el inicio de la enfermedad hasta el ingreso hospitalario, los sntomas iniciales, las manifestaciones clnicas en toda la evolucin y su forma de progresin, e identificar las diferentes formas de presentacin, en especial las variantes atpicas e inusuales, para valorar la heterogeneidad clnica y las dificultades que pueden plantearse en el diagnstico del SGB. Describir los resultados de los estudios del LCR para apoyar el diagnstico del SGB. Calcular y comparar las sensibilidades de esta prueba diagnstica cuando se realiza en la primera semana de evolucin y cuando se realiza despus. Relacionar estos datos con el tiempo de evolucin de la enfermedad en el ingreso hospitalario para determinar el valor del estudio del LCR realizado en el ingreso. Identificar los diagnsticos diferenciales registrados en las historias clnicas y los estudios complementarios realizados para valorar o descartar dichas hiptesis diagnsticas.

726

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

SNDROME DE GUILLAIN-BARR PACIENTES Y MTODOS Estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisin de las historias clnicas de una serie consecutiva de casos de nios y adolescentes menores de 15 aos que ingresaron en el Hospital Peditrico del CHPR por un SGB entre el 1 de enero de 2000 y el 30 de junio de 2006. Criterios de inclusin Se incluyeron aquellos pacientes con diagnstico de SGB identificados en el anlisis de las diferentes bases de datos existentes en el CHPR y cuyas caractersticas clnicas y paraclnicas coincidan con los criterios de Asbury et al [13] para el diagnstico del SGB o con alguna de sus variantes [2,29, 30]. Los estudios de velocidad de conduccin y electromiografa no se consideraron obligatorios para el diagnstico, criterio que se ha aceptado en otras investigaciones similares [31]. Representatividad de la muestra Se realiz una estimacin terica de la incidencia del SGB en la poblacin de nios que se asisten en el Ministerio de Salud Pblica (MSP). En Uruguay hay 775.606 habitantes menores de 15 aos, de los cuales el 61% (473.120 habitantes) se asiste en salud pblica [32,33]. En estudios en otros pases se han descrito incidencias anuales del SGB en menores de 18 aos, con una frecuencia de 0,5 a 1,5 casos por 100.000 habitantes [6]. A partir de estos ltimos datos podran estimarse de tres a siete casos nuevos de SGB por ao en la poblacin uruguaya menor de 15 aos que se asisten en el MSP, lo cual, para el perodo del estudio, implicara una estimacin de incidencia aproximada entre 19 y 46 pacientes con SGB. Registro de datos Se elabor un formulario especial para esta investigacin con el fin de registrar la informacin de las historias clnicas. Se consider que presentaban una disociacin albuminocitolgica en el LCR cuando la proteinorraquia era mayor de 0,45 g/L [34], y la celularidad, de no ms de 10 leucocitos (mononucleares)/mm3. Se incluyeron, con un anlisis especial, aquellos con hasta 50 leucocitos [13]. Se registraron todas las otras hiptesis diagnsticas planteadas en las historias clnicas de los pacientes incluidos y los estudios realizados para descartarlas. Para completar la caracterizacin de los pacientes, se infiri el grado de paresia mediante la escala funcional de Hughes en el nadir de la enfermedad (0: normal; 1: signos o sntomas menores, capaz de correr; 2: puede caminar cinco metros sin ayuda, independientemente; 3: puede caminar cinco metros con un andador o soporte similar; 4: no puede caminar, permanece en cama o silla de ruedas; 5: requiere asistencia ventilatoria mecnica, AVM; 6: muerte), [7,8] y se registraron datos relevantes del tratamiento y del pronstico inmediato. Anlisis estadstico Las variables se expresaron en frecuencias absolutas y relativas. Las variables cuantitativas se expresaron mediante medidas de tendencia central (media y mediana) y medidas de dispersin (rango). Para las variables principales, se calcul el intervalo de confianza del 95% (IC 95%). Para el anlisis de las diferencias entre proporciones en las variables dicotmicas se utiliz la prueba no paramtrica de chi al cuadrado. Para los clculos mencionados se utiliz el programa Epi-Info 6. RESULTADOS Se incluyeron 50 pacientes, de los cuales 33 (66% , IC 95%: 51-78%) eran varones, lo que refleja una relacin hombre-mujer de 1,9 a 1 (p < 0,05). La media de la edad en el momento del ingreso del conjunto de la poblacin fue de 6 aos y 3 meses, con una mediana de 5 aos (rango: 1 ao y 1 mes a 14 aos y 9 meses). El 80% tena entre 1 y 8 aos de edad. Con relacin al departamento de residencia, 21 pacientes (42%) eran de Montevideo, 12 (24%) de Canelones, 4 (8%) de Maldonado, 3 (6%) de San Jos, 3 (6%) de Cerro Largo y 1 (2%) de cada uno de los siguientes departamentos: Lavalleja, Rocha, Colonia, Ro Negro, Artigas, Tacuaremb y Rivera. La distribucin anual mostr un rango entre 2 (en 2003) y 15 (en 2001) casos por ao. La poblacin de 50 pacientes requiri, en total, 952 das de hospitalizacin, con una media de 19,3 das y una mediana de 15 das (rango: 4-103 das). De los 50 pacientes, 38 (76%, IC 95%: 62-86%) requirieron su ingreso en una unidad de cuidados intensivos peditricos (UCIP). En total, los ingresos en las UCIP implicaron 446 das (47% del total de los das de hospitalizacin), con una media de 12 das y una mediana de 4 das (rango: 1102 das). En 5 pacientes (10%), la duracin de la estancia en la UCIP fue superior a un mes. Caractersticas clnicas Antecedentes inmediatos En las historias clnicas de 38 pacientes (76%, IC 95%: 62-86%) se registr la existencia de un antecedente de vnculo infeccioso antes del inicio de las manifestaciones neurolgicas: infeccin respiratoria aguda (52%), gastroenteritis (14%), asociacin de infeccin respiratoria y gastroenteritis (8%), e inmunizacin con vacuna antimeningoccica B-C (2%). Tiempo de evolucin de las manifestaciones clnicas neurolgicas en el ingreso en el CHPR En 19 pacientes (38%), que haban sido referidos de otros hospitales, no fue posible determinar con certeza la fecha de ingreso en el hospital de origen. Los 31 pacientes que fueron hospitalizados directamente en el CHPR tenan un tiempo medio de evolucin de su enfermedad de cuatro das, una mediana de tres das y un rango entre 0 y 21 das. En 11 de los 31 pacientes (35%), la enfermedad tena un da o menos de evolucin. En seis pacientes (20%), la enfermedad se haba iniciado ms de una semana antes del ingreso. Sntomas neurolgicos iniciales Los pacientes con SGB se presentaron inicialmente con diferentes tipos de sntomas neurolgicos, como dolor, paresia de las extremidades, afectacin de los pares craneales, elementos de ataxia o combinaciones de los diferentes tipos de sntomas (Tabla I). Sntomas sensitivos En las historias clnicas de 43 pacientes (86%) se registr la presencia de sntomas sensitivos. Dos pacientes (4%) presentaron parestesias, en uno de ellos asociadas a dolor. En total, 42 pacientes (84%) refirieron dolor. La localizacin ms frecuente del dolor fue en los miembros inferiores (40 pacientes, 80% del total). De stos, 19 casos tambin presentaron dolor en otras localizaciones: 9 (18%) en miembros superiores, 11 (22%) en el dorso, 8 (16%) en las cervicales con rigidez de nuca, 1 (2%) en la cara y 3 (6%) tambin presentaron cefaleas. Los dos pacientes restantes que no presentaron dolor en los miembros inferiores refirieron cefaleas en un caso y dolor cervical en el otro. Ninguno present un dficit sensitivo o un nivel sensitivo definido. Sntomas motores De los 50 pacientes, 49 (98%) presentaron paresia de los miembros inferiores y 38 (76%), paresia de los miembros superiores. Los sntomas de la alteracin de la funcin respiratoria, como tos dbil, retencin de secreciones o disminucin de la capacidad vital, se presentaron en 14 (28%) pacientes. Las caractersticas y la evolucin de los reflejos de estiramiento muscular se muestran en las tablas II y III. Ataxia Diecinueve pacientes (38%) presentaron uno o ms signos clnicos que se interpretaron como correspondientes a ataxia y que, analizados individualmente, fueron: inestabilidad en la sedestacin en 3 (6%), aumento de la base de sustentacin en 11 (22%), inestabilidad en la marcha en 13 (26%), dismetra en 3 (6%) y disartria en 2 (4%). Manifestaciones clnicas autonmicas Se registraron manifestaciones cardiovasculares en 17 pacientes (34%: hipertensin arterial en 11, taquicardia en 3 y ambas alteraciones en otros 3), disfunciones vesicales en 13 pacientes (26%: retencin de orina e incontinencia urinaria) y disfunciones intestinales en 8 pacientes (16%: trastornos de la defecacin y estreimiento). Consideradas en su conjunto, las alteraciones autonmicas se registraron en 24 pacientes (48%). Otras manifestaciones clnicas no tpicas del SGB De los 50 pacientes incluidos, 10 (20%) presentaron fiebre al inicio de los sntomas neurolgicos. En cuatro de ellos (8%), la fiebre se asoci con vmitos en un caso, con vmitos y depresin neuropsquica en otro, con vmitos, diarrea y depresin neuropsquica en otro paciente y con vmitos y som-

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

727

A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

nolencia excesiva en el ltimo caso. Otros tres pacientes (6%) tambin tuvieron vmitos como sntomas relacionados con el inicio de la enfermedad neurolgica, en dos de ellos asociados a cefaleas. Grado de simetra En 29 historias clnicas (58%), se registr el predominio de un sntoma (dolor) o signo (paresia) a derecha o a izquierda, presentando una simetra relativa. En uno de estos casos, la asimetra fue mayor, y se instal primero una hemiparesia derecha que siete das despus evolucion a una cuadriparesia. Patrn de progresin de las manifestaciones clnicas. Variantes regionales y/o inusuales La progresin de los sntomas y signos en las extremidades fue ascendente en 34 pacientes (68%). Dentro de este grupo, la progresin fue atpica en tres casos, en los cuales la parlisis ascendente fue precedida por una parlisis facial. La progresin fue descendente en 4 pacientes (8%): En un varn de 8 aos, los sntomas se iniciaron por paresia y dolor en la mano derecha, y progresivamente agreg paresia de la mano izquierda, los miembros inferiores distalmente y al final los cuatro miembros proximalmente. Un varn de 5 aos comenz con trastornos de la deglucin, diplopa por oftalmoparesia bilateral y paresia facial bilateral (como una forma de neuropata craneal mltiple); posteriormente agreg la pleja de los cuatro miembros, que evolucion hasta la pleja total, lo que constituye una situacin clnica que se denomina nio en cautiverio o encerrado en s mismo. Una adolescente de 13 aos present inicialmente trastornos de la deglucin, parlisis facial bilateral y, posteriormente, la paresia de los cuatro miembros. Un varn de 5 aos ingres inicialmente por dolor intenso en los miembros inferiores, dorsal y cervical, con limitacin a la flexin de la nuca. Retrocedi parcialmente la sintomatologa por lo cual fue dado de alta y al da siguiente reingres por ataxia; posteriormente agreg la paresia facial bilateral, trastornos de la deglucin, hipofona y paresia distal de ambos miembros superiores, lo que constituye una variante regional denominada forma faringocervicobraquial con ataxia (elemento del SMF). Siete pacientes (14%) se presentaron predominantemente como una paraparesia flcida de los miembros inferiores. Tres pacientes (6%) progresaron de forma saltatoria, con paresia de los miembros inferiores y los pares craneales. Otros dos pacientes (4%) tuvieron evoluciones atpicas, con una progresin horizontal, asimtrica, en sentido derecha-izquierda: Una nia de 2 aos y 10 meses comenz con ataxia e instal sucesivamente la paresia del miembro inferior derecho, del miembro superior izquierdo y del miembro inferior izquierdo, con la fuerza del miembro superior derecho globalmente conservada durante toda la evolucin. Una nia de 3 aos comenz inicialmente una hemiparesia derecha con dolor en el miembro inferior derecho. En la evolucin agreg la paresia del VI par derecho, parlisis facial derecha y, al sptimo da de evolucin, instal la paresia de los miembros izquierdos, lo que constituye la cuadriparesia flcida. Gravedad clnica La puntuacin de la escala de valoracin funcional de Hughes en el peor momento de la evolucin (nadir) fue de 2 en tres pacientes (6%), de 3 en cinco pacientes (10%), de 4 en 30 pacientes (60%) y de 5 en 7 pacientes (14%). En cinco pacientes no se pudo deducir el valor exacto de la puntuacin de la escala de Hughes a partir de los datos registrados en las historias clnicas. Estudios del LCR En 49 historias clnicas se registraron los resultados cuantitativos del estudio citoqumico del LCR de, por lo menos, una puncin lumbar (PL). En 12 de esos pacientes, se realizaron dos punciones lumbares. En la historia clnica restante figuraba que el estudio del LCR era normal, pero no se transcribieron los valores de proteinorraquia y celularidad. La primera PL se realiz entre el primer da y el da 30 de evolucin de la enfermedad neurolgica (media: 6,5 das, mediana: 5 das). De los 49 LCR

Tabla I. Sntomas neurolgicos iniciales. Dolor: 19 pacientes (38 %) En los miembros inferiores En el miembro inferior derecho En los miembros inferiores y superiores En los miembros inferiores y el dorso En los miembros inferiores y el cuello En los miembros inferiores, asociado a cefaleas En los miembros inferiores y superiores y el dorso, asociado a cefaleas En el dorso como nica localizacin Paresia de extremidades: 9 pacientes (18%) En los miembros inferiores En el miembro inferior derecho En los miembros inferiores y superiores Afectacin de los pares craneales: 3 pacientes (6%) Parlisis facial perifrica derecha Trastorno de la deglucin Ataxia: 1 paciente (2%) Asociaciones de los diferentes tipos de sntomas: 18 pacientes (36%) Dolor y paresia de ambos miembros inferiores Dolor y paresia del miembro inferior derecho Dolor en el miembro inferior izquierdo con paresia de ambos miembros inferiores Dolor cervical con paresia de los miembros inferiores y superiores Dolor en los miembros inferiores y ataxia Dolor y paresia del miembro superior derecho Dolor en los miembros inferiores y paresia facial izquierda Dolor, disartria, cefaleas y vmitos 10 1 1 1 2 1 1 1 2 1 6 2 1 8 4 1 2 1 1 1 1

iniciales, 23 (46%) mostraron la disociacin albuminocitolgica. En nueve pacientes (18%) que no presentaban aumento de la proteinorraquia en la primera PL, se reiter el estudio del LCR en los das siguientes. En ocho de ellos, la segunda PL mostr la disociacin albuminocitolgica. Dado que la probabilidad de que la prueba sea positiva depende fundamentalmente del tiempo de evolucin de las manifestaciones neurolgicas, se compararon los resultados de las PL realizadas en los primeros siete das de evolucin con los resultados de las PL realizadas posteriormente (Tabla IV). Los estudios virolgicos realizados en 24 pacientes (48%) fueron negativos para los virus de la familia herpes en 23 casos y en dos de ellos tambin fue negativa la investigacin para enterovirus. Un paciente present un estudio por PCR positivo para citomegalovirus. De los 24 pacientes, slo en nueve casos se plantearon diagnsticos diferenciales con enfermedades neurolgicas centrales infecciosas o postinfecciosas. En 19 pacientes (38%) se realiz el estudio inmunoelectrofortico del LCR. En 10 de ellos se inform de un aumento de la permeabilidad de la membrana hematoenceflica, uno mostr una leve sntesis intratecal de inmunoglobulinas G y en ninguno se inform de la presencia de bandas oligoclonales locales.

728

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Tabla II. Caractersticas de los reflejos de estiramiento muscular u osteotendinosos (ROT) en los miembros inferiores. En la evolucin Arreflexia Arreflexia Hiporreflexia ROT normales Total 45 3 2 50 (100%) 32 32 (64%) En el ingreso Hiporreflexia 4 3 7 (14%) ROT normales 7 2 9 (18%) ROT vivos 2 2 (2%)

tracin del contraste paramagntico en la mdula terminal y las races de la cola de caballo. Tratamiento Soporte ventilatorio Siete pacientes (14%, IC 95%: 6-27%) requirieron AVM. La duracin de la ventilacin fue variable, entre 4 y 75 das (media: 27 das, mediana: 15 das). En conjunto, requirieron 188 das de AVM. Tres de estos pacientes tambin recibieron soporte ventilatorio mediante tcnicas de ventilacin no invasiva con una duracin entre 24 y 72 das (total: 136 das). Inmunoterapia En total, 45 pacientes (90%, IC 95%: 77-96%) recibieron tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas, tres de ellos (6%) fueron tratados adems con plasmafresis y ocho pacientes (16%) recibieron corticoterapia. Pronstico inmediato No hubo fallecidos en la salida hospitalaria (mortalidad: 0%; IC 95%: 0-7%) y se otorg el alta a todos los pacientes con la sintomatologa en regresin.

Tabla III. Caractersticas de los reflejos de estiramiento muscular u osteotendinosos (ROT) en los miembros superiores. En la evolucin Arreflexia Arreflexia Hiporreflexia ROT normales ROT vivos Total 25 8 15 2 50 (100%) 16 16 (32%) En el ingreso Hiporreflexia 1 6 7 (14%) ROT normales 7 2 15 24 (48%) ROT vivos 1 2 3 (6%)

DISCUSIN Los 50 pacientes con SGB incluidos en Tabla IV. Relacin entre el tiempo de evolucin desde el inicio de las manifestaciones clnicas neueste estudio representan una incidencia rolgicas y los resultados de los estudios citoqumicos del lquido cefalorraqudeo (LCR). anual promedio de 1,63 por cada 100.000 Estudios realizados en los Estudios realizados despus habitantes, valor superior al de la incidenprimeros siete das de del da siete de evolucin cia terica estimada (de 19 a 46 pacientes evolucin en seis aos y medio). El CHPR constituN. de estudios citoqumicos del LCR 35 26 ye el nico hospital peditrico del MSP en Montevideo y es el centro de referenDisociacin albuminocitolgica 8 (23%) 24 (92%) (p < 0,000001) cia nacional para la atencin peditrica del MSP. El 42% de estos pacientes proProteinorraquia Media 0,48 g/L 1,27 g/L ceda de Montevideo, ciudad en la que Mediana 0,30 g/L 1,03 g/L reside casi la mitad de los habitantes del pas. El 58% restante fue referido desde Rango 0,11-3,72 g/L 0,27-3,86 g/L 10 de los otros 18 departamentos del pas. Leucocitos/mm3 Media 2 2 El nmero de pacientes incluidos y su distribucin demogrfica permiten suponer Mediana 1 1 que la poblacin de este estudio es repreRango 0-10 0-14 sentativa de los nios y adolescentes menores de 15 aos de Uruguay que se asisten en las dependencias del MSP [32,33]. Estudios electrofisiolgicos El rango de edades fue muy amplio dado que abarc entre 1 En 17 historias clnicas (34%) se registr el resultado del estudio de velociao y 1 mes y 14 aos y 9 meses, aunque predominaron los dad de conduccin y electromiograma. El patrn neurofisiolgico de la popacientes de menor edad. Al igual que en otras series, predomilineuropata se inform como mielnico en cinco pacientes, axonal en cuan el sexo masculino [11,36]. tro y mixto (axonal y mielnico en diferente proporcin) en otros siete caEl diagnstico precoz del SGB puede ser difcil. Aunque sos. El caso restante se inform como probablemente mielnico. En los este sndrome se presenta, generalmente, como una enfermedad informes no se mencionaron alteraciones de las ondas F ni de los reflejos aguda, casi el 20% de los pacientes que ingresaron directamentibiales H, datos precoces que podran ser tiles para el diagnstico. te en el CHPR instalaron sus sntomas en forma subaguda y preDiagnsticos diferenciales sentaron ms de una semana de evolucin en el ingreso. En En 21 historias clnicas (42%) se registraron 22 entidades diagnsticas difesegundo lugar, los sntomas iniciales pueden ser muy variados e rentes del SGB en algn momento de la evolucin, que en conjunto sumainespecficos. El 38% present, como primer sntoma, dolor de ron 43 hiptesis diagnsticas (Tabla V). forma aislada. ste predomin en los miembros inferiores, pero En total se realizaron 58 estudios paraclnicos para descartar diferentes algunas veces fue unilateral y otras veces se asoci con dolor en diagnsticos diferenciales (Tabla VI). A 21 pacientes (42%) se les practicaotras regiones del organismo. Ms difcil an puede resultar el ron, en total, 35 estudios neuroimaginolgicos. En una de las resonancias diagnstico precoz en aquellos pacientes que comenzaron con magnticas (RM) de mdula se observ un realce menngeo con la adminis-

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

729

A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

una parlisis facial perifrica unilateral (dos casos), con trastornos de la deglucin o con ataxia como manifestacin clnica aislada. En este estudio, el inicio con afectacin de los pares craneales correspondi al 6% de los casos, valor similar al 5% mencionado en los criterios de Asbury et al [13]. Si bien la forma de presentacin clsicamente descrita es una parlisis ascendente arreflxica, los reflejos de estiramiento muscular en el momento del ingreso eran normales o aumentados en los miembros inferiores en uno de cada cinco pacientes y en los miembros superiores en casi la mitad de los pacientes. Aunque se describen como sntomas atpicos del SGB [13], 26% de los pacientes present, junto con las manifestaciones clnicas iniciales, fiebre (10%), cefaleas (6%), depresin neuropsquica (6%) y/o vmitos (14%). Otra forma de valorar las dificultades que plantea el diagnstico precoz del SGB se revela a travs de los diagnsticos diferenciales explicitados en el 43% de las historias clnicas. La naturaleza de las enfermedades planteadas incluye patologas infecciosas, desmielinizantes postinfecciosas, tumorales, txicas, vasculares, musculares, osteoarticulares, psiquitricas, etc. Con el fin de descartar esas otras patologas, se realizaron en total 58 estudios complementarios que incluyeron 34 estudios imaginolgicos del SNC a 20 pacientes (40%). En una RM de mdula se observ un realce de la seal de las races nerviosas con la administracin de contraste paramagntico, aspecto ya descrito relacionado con el SGB [36]. En relacin con las caractersticas clnicas, la paresia fue la manifestacin clnica presente en el 100% de los pacientes de este estudio. El 98% present la paresia de los miembros inferiores, mientras que en un 76% se registr la paresia de los miembros superiores. La mitad de los pacientes present la afectacin de los pares craneales, que, considerados por la funcin afectada, 30% present trastornos de la deglucin, 30% hipofona o disfona, 28% parlisis facial perifrica unilateral en la tercera parte de los casos y 6% oftalmoparesia extrnseca. Esto coincide, globalmente, con lo descrito en la literatura, que seala que el 20-50% presenta debilidad facial, generalmente asimtrica [7,10], 25% afectacin bulbar y 8-10% paresia de oculomotores [7]. En nuestro estudio, el 28% present sntomas relacionados con la alteracin de la funcin respiratoria y el 14% requiri AVM, proporcin similar al 15% descrito en la literatura [7]. El 84% de los pacientes (IC 95%: 70-92%) refiri dolor, que en su gran mayora se localiz en los miembros inferiores, asociado en casi la mitad de los casos a dolor en otras localizaciones. En el 38% de los pacientes (IC 95%: 24-52%) se registraron manifestaciones clnicas de ataxia. Este valor concuerda con el mencionado en la literatura, que indica que casi la mitad de los pacientes se presenta con ataxia [6]. Casi la mitad de los pacientes (48%) present diferentes manifestaciones clnicas autonmicas que, por separado, correspondieron a la esfera cardiovascular en el 34%, vesical en el 26% e intestinal en el 16%. En relacin con la simetra de los sntomas y signos, en ms de la mitad de los casos (28 pacientes, 56%) la simetra fue relativa. Sin embargo, en un caso la asimetra fue un rasgo llamativo dado que instal una hemiparesia derecha y al sptimo da progres a cuadriparesia. No hemos encontrado en la literatura analizada casos con esta forma de progresin de la sintomatologa. Las variantes regionales del SGB incluyeron siete pacientes con una paraparesia, tres casos con variantes saltatorias y un

Tabla V. Diagnsticos diferenciales (nmero de pacientes). Meningitis/meningoencefalitis Encefalitis Encefalitis del tronco cerebral Encefalomielitis difusa aguda Tumor de la fosa posterior Accidente cerebrovascular Ataxia cerebelosa Intoxicacin por benzodiacepinas Intoxicacin por organofosforados Intoxicacin Mielopata aguda Tumor retroperitoneal Otras polineuropatas Botulismo Miositis aguda inflamatoria Miopata metablica Artritis Osteomielitis Espondilodiscitis Sinovitis Infeccin urinaria Enfermedad psiquitrica 3 5 1 6 2 1 3 1 1 1 7 1 1 1 4 1 2 1 1 1 1 1

paciente con una forma faringocervicobraquial con ataxia (elemento del SMF). En total, representaron el 22% de la serie. Un caso muy similar al de la ltima variante mencionada fue descrito por Allan Ropper [30] en una mujer de 23 aos. Buompadre et al [29] han publicado recientemente una serie de 20 pacientes con variantes inusuales del SGB en la infancia, lo que representa el 11% de los pacientes con SGB internados en el Hospital Garrahan (Buenos Aires, Argentina) en 12 aos (19932004). En dicho estudio incluyeron cuatro casos con polineuropata craneal mltiple, tres con SMF, dos con parlisis faringocervicobraquial, tres con una combinacin de SMF y parlisis faringocervicobraquial, cuatro con paraparesia, uno con ptosis palpebral grave sin oftalmoparesia, uno con oftalmopleja sin ataxia, uno con paresia del VI par con parestesias y un caso con la variante saltatoria. Uno de los pacientes de nuestro estudio inici los sntomas neurolgicos como una neuropata craneal mltiple, pero rpidamente progres a una cuadripleja flcida generalizada con prdida absoluta de movimientos y reflejos, lo que constituye un cuadro clnico denominado nio en cautiverio [10], que se asemeja a la muerte cerebral. sta se lleg a considerar por lo que se le realiz un electroencefalograma, que fue normal. La recuperacin, que requiri 75 das de AVM y 40 das de ventilacin no invasiva, mejor progresivamente y, al ao de evolucin, haba conseguido la marcha y la carrera autnoma (Hughes 1).

730

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Tabla VI. Estudios dirigidos a descartar los diagnsticos diferenciales. Estudios imaginolgicos: 21 pacientes (42%), 35 estudios RM craneal Angiorresonancia craneal RM medular TC craneal TC medular Electroencefalograma Fondo de ojo Enzimas musculares Investigacin de toxina botulnica Dosificacin de psicofrmacos Dosificacin de colinesterasas Centellograma seo Anticuerpos antileptospiras Ecografa abdominal PCR para bacilo de Koch en el LCR 6 1 8 17 3 3 2 2 1 8 1 1 2 2 1

semana de enfermedad [2,7,10,11,13], pero en la literatura revisada no se encontraron referencias a qu ocurre cuando la PL se realiza en la primera semana. Este estudio permiti establecer un valor de sensibilidad de dicha prueba cuando la PL se realiz en la primera semana (23%) y cuando se realiz con posterioridad (92%). El pronstico vital inmediato fue bueno y no se registraron fallecimientos en esta serie de casos (mortalidad: 0%; IC 95%: 0-7%). Tampoco se registraron defunciones en una serie de 179 pacientes ingresados por SGB en el Hospital Garrahan (mortalidad: 0%; IC 95%: 0-2%) [7]. Sin embargo, en la serie de 17 pacientes peditricos de un hospital de Portugal con SGB, ingresados entre 1994 y 2003, se registr una defuncin (mortalidad: 5,9%; IC 95%: 0,3-30%) [36]. En conclusin: Aunque el SGB es relativamente infrecuente, la revisin de las hospitalizaciones en el principal hospital peditrico del pas logr obtener informacin sobre un nmero importante de casos. Los pacientes peditricos con SGB generalmente requieren hospitalizaciones prolongadas e ingresos en la UCIP para monitorizacin y/o tratamiento. Las manifestaciones clnicas del SGB pueden ser muy diversas, lo cual plantea dificultades importantes en la orientacin clnica inicial. Resulta fundamental conocer las formas de presentacin tpica, las variantes y los diagnsticos diferenciales. En la primera semana de evolucin, el estudio citoqumico del LCR para buscar la disociacin albuminocitolgica tiene una sensibilidad muy baja para apoyar el diagnstico de SGB. Un resultado normal de las protenas en el LCR no debe alejar el diagnstico de SGB si el cuadro clnico sugiere ste o de alguna de sus variantes. En ese caso se deber considerar la posibilidad de reiterar la PL despus del sptimo da de evolucin de la enfermedad o se podr recurrir a otro tipo de exmenes paraclnicos, como los estudios electrofisiolgicos, para confirmar dicho diagnstico. A pesar de tratarse de una patologa grave, con riesgo de mortalidad, en esta serie no se registraron fallecimientos, lo que coincide con otras casusticas del SGB en pediatra.

LCR: lquido cefalorraqudeo; RM: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada; PCR: reaccin en cadena de la polimerasa.

El estudio citoqumico del LCR plante y seguir planteando un problema difcil de resolver. La mayora de los pacientes ingres en la primera semana de evolucin de la enfermedad. Era necesario confirmar el diagnstico y, en algunos casos, descartar diagnsticos diferenciales, para lo que se realiz una PL. Sin embargo, la disociacin albuminocitolgica se observ en menos de la cuarta parte de los estudios realizados en la primera semana de evolucin. La situacin cambi radicalmente despus de esta primera semana, cuando el 92% de los LCR mostraron la disociacin albuminocitolgica. Habitualmente se menciona como un criterio diagnstico de SGB el aumento de la concentracin de protenas en el LCR despus de la primera

BIBLIOGRAFA 1. Sladky JT. Guillain-Barr syndrome in children. J Child Neurol 2004; 19: 191-200. 2. Levin KH. Variants and mimics of Gullain-Barr syndrome. Neurologist 2004; 10: 61-74 3. Papazian O, Alfonzo I. Polirradiculoneuropatas autoinmunes agudas. Rev Neurol 2002; 34: 169-77. 4. Henderson RD, Lawn ND, Fletcher DD, McClelland RL, Wijdicks EFM. The morbidity of Guillain-Barr syndrome admitted to the intensive care unit. Neurology 2003; 60: 17-21. 5. Vajsar J, Fehlings D, Stephens D. Long-term outcome in children with Guillain-Barr syndrome. J Pediatr 2003; 142: 305-9. 6. Sladky JT. Guillain-Barr syndrome. In Jones HR, DeVivo DC, Darras BT, eds. Neuromuscular disorders of infancy childhood and adolescence a clinicians approach. Philadelphia: Butterworth Heinemann; 2003. p. 407-24. 7. Buompadre MC, Gaez LA, Arroyo HA. Sndrome de Guillain Barr: espectro clnico y actualizaciones. Medicina Infantil 2005; 12: 207-13. 8. Kuwabara S. Guillain-Barr syndrome: epidemiology, pathophysiology and management. Drugs 2004; 64: 597-610. 9. Tellera-Daz A, Calzada-Sierra DJ. Sndrome de Guillain-Barr. Rev Neurol 2002; 34: 966-76. 10. Willison HJ, Winer JB. Clinical evaluation and investigation of neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74 (Suppl): S3-8. 11. Hughes RAC, Cornblath DR. Guillain-Barr syndrome. Lancet 2005; 366: 1653-66. 12. Van Doorn PA. Treatment of Guillain-Barr syndrome and CIDP. J Peripher Nerv Syst 2005; 10: 113-27. 13. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S21-4. 14. Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatas inflamatorias agudas y crnicas. Sndrome de Guillain-Barr y polineuritis crnica inflamatoria desmielinizante. Rev Neurol 2002; 35: 269-76. 15. Mogale KD, Anthony JH, Ryan MM. The pharyngeal-cervical-brachial form of Guillain-Barr syndrome in childhood. Pediatr Neurol 2005; 33: 285-8. 16. Chi A, Cocito D, Leone M, Giordana T, Mora G, Mutani R, et al. Guillain-Barr syndrome: a prospective, population-based incidence and outcome survey. Neurology 2003; 60: 1146-50. 17. Griffin JW, Sheikh K, Chun YL, Acute motor axonal neuropathy. In Jones HR, DeVivo DC, Darras BT, eds. Neuromuscular disorders of infancy childhood and adolescence a clinicians approach. Philadelphia: Butterworth Heinemann; 2003. p. 425-32.

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

731

A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

18. Bada-Picazo MC, Santoja-Llabata JM, Gil-Gimeno R, Salvador-Aliaga A, Pascual-Lozano AM, Lez-Andrs JM. Hiperreflexia en un paciente con sndrome de Guillain-Barr. Rev Neurol 2004; 38: 697-8. 19. Mogale KD, Antony JH, Ryan MM. The pharyngeal-cervical-brachial form of Guillain-Barr syndrome in childhood. Pediatr Neurol 2005; 33: 285-8. 20. Polo JM, Alaa-Garca M, Cacauelo-Prez P, Ortn-Castao A, Ciudad-Bautista J, Lpez-Alburquerque JT. Sndrome de Guillain-Barr atpico: neuropata craneal mltiple. Rev Neurol 2002; 34: 835-7. 21. Overell JR, Willison HJ. Recent developments in Miller Fisher syndrome and related disorders. Curr Opin Neurol 2005; 18: 562-6. 22. Winer JB. Bickerstaffs encephalitis and the Miller Fisher syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 433-5. 23. Reyes AR, Garcs P, Reig R, Martnez E, Sebastin I, Herrera M. Encefalitis benigna de tronco cerebral. Rev Neurol 2001; 32: 341-4. 24. Oh SJ, LaGanke C, Claussen GC. Sensory Guillain-Barr syndrome. Neurology 2001; 56: 82-6. 25. Okumura A, Ushida H, Maruyama K, Itomi K, Takahashi M, Osuga A, et al. Guillain-Barr syndrome associated with central nervous system lesions. Arch Dis Child 2002; 86: 304-6. 26. Berbel-Garca A, Gonzlez-Aguirre JM, Botia-Paniagua E, Orts-Castro E, Lpez-Zuazo I, Rodrguez-Garca JL, et al. Encefalopata y polineuropatas agudas causadas por arsnico. Rev Neurol 2004; 38: 928-30. 27. Saad M, Youssef S, Kirschke D, Shubair M, Haddadin D, Myers J, et al. Acute flaccid paralysis: the spectrum of a newly recognized complication of West Nile virus infection. J Infection 2005; 51: 120-7.

28. Mackay MT, Kornberg AJ, Shield LK, Dennett X. Benign acute childhood myositis: laboratory and clinical features. Neurology 1999; 53: 2127-31. 29. Buompadre MC, Gaez LA, Miranda M, Arroyo HA. Variantes inusuales del sndrome de Guillain-Barr en la infancia. Rev Neurol 2006; 42: 85-90. 30. Ropper AH. Further regional variants of acute immune polyneuropathy. Arch Neurol 1994; 51: 671-5. 31. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Shulte Mnting J. Intravenously administered immunoglobulin in the treatment of childhood GuillainBarr syndrome: a randomized trial. Pediatrics 2005; 116: 8-14. 32. Instituto Nacional de Estadsticas (INE), Uruguay. Censo fase 1 (2004). URL: http://www.ine.gub.uy/fase1new/divulgacion_definitivos.asp. [31.01.2007]. 33. Instituto Nacional de Estadsticas (INE), Uruguay. Encuesta continua de hogares (2005). URL: http://www.ine.gub.uy/biblioteca/ech/ech2005/ Resultados%20ECH%202005.pdf. [31.01.2007]. 34. Hung PL, Chang WN, Huang LT, Huang SC, Chang YC, Chang CJ, et al. A clinical and electrophysiologic survey of childhood Guillain-Barr syndrome. Pediatr Neurol 2004; 30: 86-91. 35. Ortiz-Corredor F. Factores que influyen en el pronstico del sndrome de Guillain-Barr infantil. Rev Neurol 2004; 38: 518-23. 36. Monteiro JP, Fonseca S, Proenca J, Calhau P, Braga M, Fonseca MJ. Sndrome de Guillain-Barr en edad peditrica. Experiencia de la unidad de neuropediatra de un hospital portugus. Rev Neurol 2006; 42: 144-9.

GUILLAIN-BARR SYNDROME IN PAEDIATRICS. DIFFERENT FORMS OF PRESENTATION AND DIFFICULTIES INVOLVED IN REACHING AN EARLY DIAGNOSIS Summary. Introduction and aims. An early diagnosis of Guillain-Barr syndrome can be difficult to achieve. We describe the presenting symptoms in patients with Guillain-Barr syndrome under the age of 15 years and analyse the initial clinical symptoms, their progression and the results of the complementary studies that were conducted. Patients and methods. We conducted a descriptive, retrospective study based on a review of the clinical records of patients admitted to the Paediatric Hospital at the Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay, between 1st January 2000 and 30th June 2006. The sample consisted of 50 patients with a mean age of 6 years and 3 months. Results. The presenting symptoms were pain (38%), paresis of the extremities (18%), cranial nerve compromise (6%), ataxia (2%) and associations of different types of symptoms (36%). Unusual presenting symptoms and/or atypical variants were observed in 19 patients (38%). Albuminocytologic dissociation was observed in 23% of the spinal taps carried out in the first week of progression and in 92% of those carried out later on. As differential diagnoses, a total of 22 different diagnostic entities were recorded in 21 clinical records (42%) and 58 complementary studies were performed in order to rule them out. Conclusions. In the early stages, the clinical manifestations can vary widely and the value of the initial complementary tests may be limited, which gives rise to important difficulties when it comes to establishing the initial orientation. [REV NEUROL 2007; 44: 725-32] Key words. Acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Cerebrospinal fluid. Diagnosis. Differential diagnosis. Diseases of the peripheral nervous system. Guillain-Barr syndrome. Spinal tap. Unusual variants.

732

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732