TUMORES PERICARDICOS Y TUMORES DEL CORAZN Dra.

Martha Vzquez Cruz Especialista 2do G Medicina Interna y terapia Intensiva Profesor auxiliar Dpto Clnicas. Hospital Universitario Dr. Miguel Enrquez Vicedecana Facultad de Ciencias Mdicas. Dr. Miguel Enrquez Dra Caridad Soler Morejn Especialista de 2do Grado en Medicina Interna y Terapia Intensiva Profesora e Investigadora Auxiliar Facultad Finlay Albarrn Tumores pericrdicos Los tumores pericrdicos constituyen una causa frecuente de taponamiento cardaco en el medio hospitalario. En la mayora de ocasiones los tumores pericrdicos son metastsicos y se producen en el contex de un cncer grave y en estadio avanzado, to aunque a veces la afectacin pericrdica es la primera manifestacin de una neoplasia hasta entonces no diagnosticada. Un 10-25% de los pacientes con cncer padecen enfermedad pericrdica (en las series autpsicas), pero slo en el 50%, aproximadamente, se debe a invasin tumoral directa del pericardio. Etiologa Tumores primarios Los tumores pericrdicos primarios son raros, siendo los ms frecuentes el mesotelioma y el angiosarcoma, ambos malignos y muy invasivos localmente, por lo que el tratamiento quirrgico rara vez es curativo. El teratoma pericrdico es un tumor benigno propio de nios que puede tratarse quirrgicamente con xito. Tumores metastticos El cncer de pulmn es el tumor que con mayor frecuencia infiltra el pericardio (30%), seguido de cerca por el cncer de mama (25%), y las neoplasias hematolgicas (leucemias, enfermedad de Hodgkin y linfoma no hodgkiniano) responsables de un 15% de los casos de metstasis pericrdicas. Es de destacar la alta incidencia de metstasis pericrdicas en el melanoma (50%), aunque slo suponen el 5% de las metstasis pericrdicas. Como se ha dicho, slo el 50% de los pacientes con cncer y afectacin pericrdica tienen invasin tumoral directa del pericardio. Otras causas de derrame pericrdico en estos pacientes son la pericarditis postradiacin, la inducida por frmacos (adriamicina, ciclofosfamida), por obstruccin linftica (en linfomas y cncer de mama), infecciosa y el derrame pericrdico crnico idioptico. Clnica A pesar de la elevada incidencia de afectacin pericrdica neoplsica en los enfermos con cncer, slo se producen manifestaciones clnicas en un 10% de los casos, siendo raro que sea la manifestacin inicial de una tumoracin (lo que ocurre con mayor frecuencia en el cncer de pulmn). La manifestacin clnica fundamental es el taponamiento cardaco. El dolor pericardtico es poco frecuente. Los datos de la exploracin fsica corresponden a los del taponamiento cardaco: elevacin de la presin venosa yugular, pulso paradjico y tonos cardacos apagados. El electrocardiograma puede demostrar bajo voltaje, aunque este dato es poco sensible (15%), al igual que la alternancia elctrica (5%). Las alteraciones de la onda T son frecuentes y se han relacionado con la infiltracin metastsica del miocardio. En raras ocasiones los tumores pericardicos (primarios o secundarios) envuelven al corazn en una masa slida, produciendo constriccin pericrdica. Mtodos diagnsticos La ecocardiografa es el mtodo de eleccin para identificar el derrame pericrdico, que en los tumores secundarios del pericardio suele ser abundante y distribuido homogneamente alrededor del corazn. Pueden aparecer masas adheridas al pericardio, a veces mviles, que sin embargo no son especficas del derrame tumoral ya que aparecen tambin en derrames de otro origen. Permite adems la evaluacin simultnea de signos hemodinmicos de taponamiento.

Los tumores de corazn en general, son afecciones de infrecuente presentacin en la prctica mdica (1,2,3,4,5,6), pueden ser primarios o secundarios. Los primarios tienen una incidencia del 0,0017 al 0.28% (1,6), siendo benignos en el 80% de los casos. Los tumores malignos primarios alcanzan el 20% de las neoplasias malignas cardiacas y son principalmente sarcomas (angiosarcoma, rhabdomiosarcoma, fibrosarcoma, osteosarcoma). Se enmarcan dentro de los tumores malignos del tejido graso, ocupan el 2% entre las neoplasias malignas de todo el organismo, y de ellos solamente el 1% es primitivo del corazn. Estos tumores sumamente raros, siendo 14 el total de casos hasta 1991 (1, 7,8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17). Las manifestaciones clnicas se relacionan con la localizacin anatmica y la invasin a estructuras vecinas, pudiendo aparecer ins uficiencia cardiaca refractaria, arritmias por infiltracin miocardica y del sistema de conduccin, derrame pericrdico, trombosis venosas, hipertensin pulmonar y otros efectos por toma del aparato valvular (3, 6, 8,9, 15, 16). Se ha descrito un caso excepcional de hemoptisis debido a esta causa (1). Las manifestaciones sistmicas pueden estar presentes relacionadas con productos segregados por el tumor o necrosis tumoral (6). Los fenmenos emblicos pueden ser la nica evidencia, por el desprendimiento de fragmentos tumorales o de trombos originados en la superficie del tumor. Desde el punto de vista anatomopatolgico se comportan como grandes masas de grasa que infiltran las paredes del corazn. Histolgicamente se distinguen cuatro tipos: mixoide (semejante al mixoma), de clulas redondas, poco diferenciado y pleomrfico (4). TUMORES MALIGNOS PRIMITIVOS: LIPOSARCOMA DE CORAZN Son los menos frecuentes de todos y representan slo la cuarta parte de los tumores cardacos primitivos. Son ms frecuentes e los individuos jvenes. Se localizan n preferentemente en el miocardio ventricular, con cierta preferencia por el lado derecho. El ms comn es el angiosarcoma. Son tumores muy malignos que invaden rpidamente el pericardio y metastatizan a distancia. La m ayor facilidad diagnstica que proporcionan las nuevas tcnicas de imagen, en especial la ecocardiografa bidimensional, y los resultados de la ciruga, permiten hoy diagnosticar y tratar un elevado nmero de tumores cardacos. Ello explica el creciente inters de su conocimiento clnico. Los tumores cardacos malignos son entre 25 y 30 veces ms frecuentes. De ellos, los metastsicos predominan ampliamente sobre los primitivos. Los tumores de origen metastsico se encuentran en el 10-20% de las necropsias de los pacientes con cncer. Los tumores primarios ms frecuentes son los benignos (3 veces ms) y se hallan en el 0,25% de las autopsias generales. Conviene precisar aqu que el concepto de benignidad histolgica no siempre se corresponde con el de benignidad clnica, puesto que un tumor histolgicamente benigno puede ser extremadamente grave en razn de su localizacin. Los signos y sntomas cardiolgicos provocados por los tumores cardacos dependen mucho ms de su localizacin que del tipo histolgico del tumor. Se pueden localizar en el pericardio, el miocardio y el endocardio, incluido el valvular. La localizacin pericrdica es la ms frecuente para los tumores cardacos de origen metastsico. Pueden provocar un derrame pericrdico, no necesariamente hemtico, que llegue incluso al taponamiento cardaco. Otras veces ocasionan una infiltracin difusa del pericardio que determina un patrn de constriccin pericrdica. Las formas constrictivas pueden coexistir con un derrame pericrdico. Provocan con frecuencia fibrilacin y flter auriculares. El miocardio es la segunda localizacin ms frecuente de los tumores cardacos metastsicos. El tumor puede alterar la funcin sistlica del msculo cardaco y ocasionar una dilatacin ventricular, con disminucin de la capacidad contrctil, en las llamadas formas dilatadas. Otras veces, la infiltracin tumoral del miocardio dificulta su relajacin y determina formas fundamentalmente restrictivas. A veces, el tumor crece hacia el interior de las cavidades y produce su obliteracin (formas

obliterativas) o bien causa obstrucciones valvulares (o en el tracto de salida ventricular (formas obstructivas). El miocardio puede tambin afectarse como consecuencia de la obstruccin tumoral del rbol coronario. Los grandes troncos coronarios pueden resultar comprimidos o infiltrados. La obstruccin coronaria puede ser consecuencia de un mbolo de origen tumoral. Los tumores cardacos ocasionan con frecuencia arritmias graves, tanto de tipo hiperactivo como por afectacin del sistema de conduccin, al que pueden bloquear en cualquier punto de su trayecto. As pues, los tumores cardacos pueden originar insuficiencia cardaca de todo tipo, isquemia miocrdica desde angina de pecho hasta infarto agudo de miocardio y prcticamente cualquier tipo de arritmia, llevando incluso a la muerte sbita. La localizacin endocrdica y valvular es la ms frecuente en los tumores primarios. Con frecuencia la superficie endotelial del tumor se deslustra y provoca la formacin de trombos sobre ella. Fragmentos de estos trombos o del propio tumor pueden desprenderse y provocar embolias. Algunos tumores cardacos provocan sntomas generales o forman parte de sndromes complejos. El mixoma auricular puede cursar con fiebre, prdida de peso, artralgia s, mialgias o sudacin nocturna. El mixoma auricular familiar se inscribe en un sndrome general complejo (y. ms adelante). Los tumores que afectan el endocardio pueden provocar embolias, sistmicas o pulmonares segn sean izquierdos o derechos, por cogulos o fragmentos tumorales. Los tumores malignos primitivos pueden metastatizar u originar cualquier tipo de sndrome paraneoplsico. Los tumores cardacos primitivos son raros, encontrndose en la autopsia en <1/2.000 personas; los tumores secundarios son 30 a 40 veces ms frecuentes. Los tumores pueden ser epicrdicos, miocrdicos o endocrdicos y sus sntomas y signos pueden tener caractersticas de localizacin. Sin embargo, imitan otras cardiopatas y pueden diagnosticarse errneamente con facilidad. El desarrollo de sntomas y signos cardacos en un enfermo con una afeccin maligna extracardaca indica metstasis cardacas. Los tumores cardacos malignos pueden originarse a partir de cualquier tejido cardaco y se presentan, la mayora de las veces, en nios. De los sarcomas cardacos, los tumores cardacos malignos ms frecuentes, el 30% son angiosarcomas, que se originan predominantemente del lado derecho del corazn. Otros sarcomas cardacos son los fibrosarcomas, rabdomiosarcomas y liposarcomas. Los sntomas pueden ser el comienzo brusco de una insuficiencia cardaca, la rpida acumulacin de un derrame pericrdico hemorrgico, muchas veces con taponamiento, y diversas arritmias o bloqueo cardaco. En comparacin con los tumores cardacos benignos, los tumores malignos llevan a un deterioro ms agudo y rpido y pueden metastatizar en la columna, tejidos blandos vecinos y rganos importantes. El pronstico es malo y el tratamiento suele ser paliativo (radiacin, quimioterapia, tratamiento de las complicaciones). La tomografa computarizada y la resonancia magntica nuclear son tiles para definir la presencia de masas y su extensin dentro del pericardio, en el miocardio o en el mediastino y pulmones. Habitualmente el diagnstico de seguridad de pericarditis neoplsica se establece tras la prctica de un procedimiento teraputico de drenaje del lquido pericrdico en pacientes con taponamiento. En los pacientes asintomticos, la decisin de realizar una pericardiocentesis diagnstica depende del grado de sospecha de una causa no tumoral, aunque una actitud expectante en pacientes con una opcin de tratamiento antineoplsico eficaz es correcta. La pericardiocentesis es un procedimiento seguro en la mayora de los tumores secundarios del pericardio, dado que la cuanta del derrame es por lo general abundante, y al contrario de lo que ocurre en otros tipos de derrame pericrdico, su rentabilidad diagnstica es muy alta. El anlisis citolgico del liquido pericrdico es diagnstico en un 80-90% de los ca sos, con una especificidad cercana al 100%. La determinacin del antgeno carcinoembrionario en el lquido pericrdico est elevada en la mayora de los casos, lo que en combinacin con la citologa, permite el diagnstico etiolgico en prcticamente el 100% de los casos. La biopsia

pericrdica quirrgica (asociada a pericardiotoma subxifoidea o a pericardiectoma), tiene una rentabilidad diagnstica similar, por lo que no se considera el procedimiento de primera eleccin para el diagnstico etiolgico. Otras tcnicas de descripcin reciente son la biopsia dirigida con pericardioscopia y la biopsia pericrdica percutnea, cuya seguridad y eficacia estn por determinar. Bibliografa 1 .- Nili, M.; Arditi S4Haleri A. and LevyM.J.: Atrial tumors.Surgical experience of 9 cases. Scand.J. flior. Cardiovasc. Surg 17:93-100,1983. 2 .- Riedbei C1ies, K.: E nfermedades del corazn. Instituto Cubano del Libro. La Habana, 1972, pag 1545-53. 3 .- Hurst y Logue: El corazn, arte rias y venas.Ed. Cientfico-Mdica, La Habana. 4 .- Anderson, J.L: Tratado de Patologa.Ed.Cientffico Mdica, La Habana, tomo U, pag 406. 5 .- Bc G.Ribitelli della Cima, O.: Manual de Oncologa Mdica, tomo lE, Ed CientficoTcnica LaHabana,1986, pag 663-829. 6 .- Braaiwald,Eugene: Tratado de Card iologa. Ciudad de la Habana.Ed Cientflco Tcnica,1985 t3/l,pag 1501 -15 16. 7 .- Molina J.E.Edwards J.E.;Ward aB.: Primaiy cardiac tumors: Experience at the University of Minnesota. Thorac Cardiovasc. Surg 1990 wg 38 suppl 2:183-91. 8 .- Lionarons,R.J.;va n Baarien,J.;Hitchcok, J.F.: Constrictive pericarditis caused by primary liposarcomaTborax 1990 jul 45(7): 9 .- Martnez Sande,J .L; Esteban Glez,E.et al: Inlrapericardial liposarcoma. Echocardiographic diagnosis of a case (letter).Rev.Clin.Esp 1990 mar, 186(4): 195 -7. 10.- Pizzarello LA. et al.: Tumor of the heart diagnosed by magnetic resonance imaging J.Am.Coll.Cardiol. 1985 Apr 5(4):989-91. 11.-Blad M.D.Masters,LG.;Walley, V.M.: Hemoptysis: two unusual cases.Can.J.Cardiol 1990 jan-feb 6(1):27-30. 1 2.- Caflrty,Ll; Epsatein, J.L: Primary liposarcoma of the right alriuin.Hum Pathol 1987 apr 18(4):408-10. 13.- Cyjon, A.; Rakowsky, E.;Mor,C.; Barzilay, 3.: Primary liposarcoma of ifie heait Post Rrad.Med.J. 1988 jul 62(729):669-71. 14.- Dreyer,L;Marik,P.E; Potgieter,A.S.: Myxoid liposarcoma of the right atrium.A case reporlS.Afr.Med.J. 15.-MacedoDias,J.A; Queiroz Machado, F.,et al: Liposarc oma of Ihe heaitA case report. Am.J. Cardiovasc. Pathol 1990; 3(3):259-63. 16.- ParafFetaL: Priuizy liposarcoma of Ihe heart. Am.J. Cardiovasc .Pathol 19903(2): 175 -80. 17.- Susuki T.; Hirota, M: Hoehuno II Ynasaku F.;Terodu L: An extremely rare autopsy case of cardiac liposarcoma and Brenner tumor. Gan.N. Rinsho 1985 apr 3 1(4): 43440. 18.- Susuki, T.: Uliraesiructural characteristic of a pleomorfic liposarcoma. A possible involvement ofmyofibroblast .ActaPathol.Jpn.1987 inay 37(5): 843-52.