Seccion 2 Manifestaciones Corneales

SECCIN 2
MANIFESTACIONES
OFTALMOLGICAS DE ENFERMEDADES SISTMICAS

lvaro Bengoa Gonzlez Alicia Julve San Martn Luis Moreno Garca-Rubio Carlos Izquierdo Rodrguez M. Dolores Lago Llins Nerea Senz Madrazo Teresa Gracia Garca-Miguel Beatriz Sarmiento Torres Eugenio Prez Blquez Antonio Gutirrez Daz
SNDROME
ADQUIRIDA
DE INMUNODEFICIENCIA
(VIH):
MANIFESTACIONES
OCULARES
E. Prez Blzquez, T. Gracia Garca-Miguel
1. SEGMENTO ANTERIOR
a. Problemas refractivos: miopa, presbicia temprana, descompensacin de forias latentes, ceguera nocturna. b. Conjuntiva: Microangiopata conjuntival Sndrome de ojo seco Conjuntivitis: Bacterianas: la ms frecuente es la producida por Pseudomonas aeruginosa, conjuntivitis potencialmente grave, ya que puede evolucionar a la perforacin corneal. Vricas: los agentes etiolgicos ms frecuentes son los virus de la familia de los herpes. Fngicas: por Candida parapsilosis y Candida albicans. Secundarias a frmacos: los pacientes con SIDA tienen un riesgo aumentado de desarrollar el sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica, cuadros potencialmente graves, ya que pueden dejar secuelas importantes, como simblfaron, entropin cicatrizal, etc. Lesiones tumorales: Sarcoma de Kaposi: la localizacin conjuntival es menos frecuente que la palpebral. Carcinoma de clulas escamosas: la localizacin conjuntival es ms frecuente que la palpebral. En estos pacientes el tumor tiene una alta capacidad invasiva, por lo que el tratamiento debe ser rpido, realizando una escisin amplia con mrgenes de seguridad.
c. Crnea: las lesiones corneales (queratitis, queratoconjuntivitis, lceras corneales) que aparecen en pacientes con SIDA son las mismas que pueden afectar a los pacientes inmunocompetentes. La diferencia fundamental es que dichas lesiones son potencialmente ms graves, por lo que el tratamiento debe ser inmediato y correcto. Por otra parte, dado que el sndrome de ojo seco tiene una prevalencia alta entre los pacientes con SIDA, conviene evitar el uso de lentes de contacto teraputicas en esta poblacin, excepto en casos muy especficos. d. Uvetis anteriores: Uvetis anterior por rifabutina: uvetis anterior aguda no sinequiante y con hipopin, que puede ser bilateral hasta en el 50 % de los casos. El tratamiento consiste en la suspensin del tratamiento con rifabutina (frmaco empleado en el tratamiento de la infeccin sistmica por Mycobacterium avium) y en el tratamiento tpico con corticoides. La uvetis puede reaparecer si se reinicia el tratamiento con rifabutina. Uvetis anterior secundaria a metstasis de un linfoma no hodgkiniano: se observan masas blanquecinas en la cmara anterior (seudohipopin). Responde muy bien al tratamiento con corticoides. Sndrome mascarada: toda uvetis anterior puede ser la manifestacin de un proceso inflamatorio posterior, razn por la cual es obligatorio realizar una exploracin del fondo de ojo. En los pacientes con SIDA las causas posteriores ms frecuen-
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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A
tes de una uvetis anterior son la retinitis por Toxoplasma y citomegalovirus (CMV). Otras etiologas que no se deben olvidar son la infeccin por Candida, la panuvetis lutica y la necrosis retiniana aguda.
2. SEGMENTO POSTERIOR
a) Uvetis intermedia: en la actualidad la causa ms frecuente se asocia a uvetis tras la recuperacin inmunolgica al iniciar tratamiento antirretroviral de alta actividad (TARGA), principalmente en pacientes con antecedentes de retinitis por CMV. El tratamiento consiste en la administracin de corticoides tpicos y/o perioculares, aunque en casos resistentes es preciso realizar vitrectoma. b) Retinopata por VIH: microangiopata, generalmente asintomtica, que se caracteriza por la aparicin en el polo posterior de exudados algodonosos, hemorragias retinianas, microaneurismas y otras lesiones microvasculares (fig. 1). En algunos casos, puede asociarse a una maculopata isqumica (fig. 2). Constituye la patologa retiniana ms frecuente en pacientes con SIDA. Estas lesiones suelen desaparecer espontneamente sin dejar secuelas. El diagnstico diferencial que se plantea con mayor frecuencia es su diferenciacin de una retinitis por CMV en estadios iniciales. La retinopata por VIH nunca
Figura 2. Retinopata por VIH. Maculopata isqumica de ojo izquierdo.
se asocia a vitritis y las lesiones no progresan, a diferencia de lo que ocurre en la retinitis por CMV. c) Retinitis por CMV: aparece tpicamente en pacientes con menos de 100 CD4/ml. La infeccin llega a la retina por va hematgena y produce necrosis de todas las capas retinianas. En el 30 % de los casos la afectacin es bilateral. El patrn de afectacin tpico es el patrn en llamarada en el que aparecen lesiones algodonosas, de aspecto exudativo, blanquecinas asociadas a hemorragias, generalmente alrededor de un vaso (fig. 3). Sin embargo, en las fases iniciales se presenta como una lesin microgranular seca, sin hemorragias (figs. 4 y 5). De forma caracterstica, la lesin retiniana comienza en la periferia y sufre una progresin centrpeta, de manera que hasta los esta-
Figura 1. Retinopata por VIH. Exudados algodonosos (isquemias retinianas focales) en ojo derecho. Caracterstico en el SIDA: vasos retinianos normales.
Figura 3. Retinitis por CMV exudativo-hemorrgica con afectacin papilar de ojo derecho. Desprendimiento exudativo de retina asociado. Caracterstica: vtreo claro.
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M A N I F E S TA C I O N E S O F TA L M O L G I C A S D E E N F E R M E D A D E S S I S T M I C A S
Figura 4. Retinitis por CMV incipiente, microgranular, seca, en la arcada temporal superior de ojo derecho. Retinopata por VIH asociada: hemorragia tipo Roth junto a exudado algodonoso en el polo posterior.
tratamiento intravenoso con ganciclovir o foscarnet durante 2 o 3 semanas. Una vez controlada la infeccin (figs. 6 y 7) se pasa a la fase de mantenimiento, que consiste en la administracin intravenosa, oral o intravtrea de uno de los dos agentes hasta la mejora inmunolgica, con tratamiento antirretroviral mltiple para la infeccin por VIH, por encima de 100 linfocitos CD4/ml. Durante el tratamiento es muy importante revisar peridicamente el fondo de ojo para identificar precozmente las recidivas: stas pueden identificarse vigilando los bordes de las lesiones (fig. 8). Cuando stos avanzan o tienen un aspecto de exudacin debe considerarse que existe una progresin de la infeccin.
Figura 6. Retinitis por CMV tpica exudativo-hemorrgica en la arcada temporal superior de ojo izquierdo antes del tratamiento. Figura 5. Retinitis por CMV perifrica incipiente. Caracterstica: afectacin microgranular, seca, poco hemorrgica de todo el espesor retiniano.
dios finales no suele haber afectacin macular. Habitualmente se asocia una periflebitis en escarcha y no suele haber vitritis. Tampoco se produce, por lo comn, afectacin del segmento anterior, por lo que el paciente con retinitis por CMV presenta, de forma caracterstica, un ojo blanco y no doloroso. El proceso puede ser asintomtico o asociarse a miodesopsias y/o a prdida de campo visual perifrico. El tratamiento de la retinitis por CMV consta de dos fases: una primera de induccin, y una segunda de mantenimiento. La fase de induccin se basa en el
Figura 7. Retinitis por CMV anterior: remisin completa despus del tratamiento de induccin con ganciclovir intravenoso.
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Figura 8. Recidiva de retinitis por CMV (en el mismo paciente de las figuras 6 y 7) durante el tratamiento de mantenimiento: progresin del lmite de la cicatriz, con borde blanquecino incipiente caracterstico.
Figura 10. Necrosis retiniana externa progresiva inicial de ojo izquierdo: detalle de la necrosis de capas profundas, nasal a papila, con mnima hemorragia. Caracterstica: vtreo claro.
d) Retinitis herpticas: Necrosis retiniana externa progresiva (NREP): retinitis fulminante que se produce en pacientes con recuentos de CD4 < 50/ml. El agente etiolgico es el virus varicela-zoster, por lo que es frecuente el antecedente de zoster cutneo. Es una retinitis generalmente bilateral, multifocal, no hemorrgica, que inicialmente suele afectar al rea macular produciendo una mancha rojo-cereza (fig. 9). Las lesiones retinianas son blanco-amarillentas y confluentes (figs. 10 y 11). De forma caracterstica no se asocian uvetis ni vasculitis. Puede haber una
Figura 11. Necrosis retiniana externa progresiva de ojo derecho: lesiones blanco-amarillentas, que tienden a confluir y afectar toda la retina.
Figura 9. Necrosis retiniana externa progresiva de ojo izquierdo: lesiones retinianas profundas, multifocales, no hemorrgicas, con afectacin macular.
papilitis no hemorrgica que suele progresar hacia la atrofia ptica. La progresin, aun con tratamiento, es rpida y circunferencial, desarrollndose un desprendimiento de retina regmatgeno precoz (figs. 12 y 13). El tratamiento consiste en la administracin intravenosa de aciclovir durante 2 semanas (10 mg/kg cada 8 horas). En los casos resistentes, el frmaco de eleccin es el foscarnet. Posteriormente se debe realizar un tratamiento de mantenimiento, ya que las recurrencias son frecuentes. Necrosis retiniana aguda (NRA): producida por herpesvirus, principalmente por el virus varicelazoster, es caracterstica de pacientes inmunocompetentes. Suele aparecer en pacientes con SIDA y un mejor estado inmunolgico (100-200 CD4/ml) (figs. 14 a 17) (v. Captulo 4 Seccin Uvetis).
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Figura 12. Necrosis retiniana externa progresiva, evolucin: lisis retiniana total perifrica, con borde blanquecino de progresin de la necrosis en dedo de guante.
Figura 15. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho del paciente anterior: necrosis perifrica nasal. Caracterstica: vasculitis oclusiva.
Figura 13. Necrosis retiniana externa progresiva de ojo derecho. Evolucin: retina apolillada por mltiples agujeros necrticos y desprendimiento secundario. Caracterstica: vtreo claro aun en las fases terminales del proceso.
Figura 16. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo del mismo paciente: polo posterior.
Figura 14. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho: vasculitis hemorrgica, papilitis. Paciente con dermatitis metamrica lumbar por herpes zoster. Caracterstica: turbidez vtrea.
Figura 17. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo del mismo paciente: necrosis perifrica nasal inferior con desprendimiento de retina. Vasculitis nasal superior.
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e) Coriorretinitis por Toxoplasma (v. Uvetis parasitarias en el Captulo de Uvetis): es la segunda coriorretinitis infecciosa ms frecuente en pacientes VIH-positivos. Suele aparecer con niveles de 100-200 CD4/ml. Se presenta como una retinitis necrosante unifocal o multifocal, sin hemorragias, que carece de las lesiones satlite inactivas pigmentadas caractersticas de las infecciones por Toxoplasma en pacientes inmunocompetentes (figs. 18, 19 y 20). Ante todo paciente
Figura 20. Doble infeccin por Toxoplasma y CMV en el mismo paciente (caso anterior). Toxoplasma inactivo y CMV activo. Se aprecia la diferente cicatrizacin retiniana segn el agente etiolgico.
Figura 18. Coriorretinitis primaria por Toxoplasma en zona nasal superior de ojo izquierdo: profunda, no hemorrgica, con desprendimiento exudativo asociado. Vitritis, ausencia de hemorragias. Ausencia de escara cicatrizal antigua.
Figura 19. Coriorretinitis por Toxoplasma. Evolucin del caso anterior: escara cicatrizal tras tratamiento antitoxoplsmico. Caracterstica: cicatriz muy pigmentada.
inmunodeprimido con afectacin ocular sospechosa de Toxoplasma es imprescindible la realizacin de una TC cerebral, ya que ms del 30 % de estos pacientes presentan una encefalitis subclnica, con aparicin de las tpicas imgenes de hipercaptacin de contraste en anillo. f) Endoftalmitis por Candida (v. Captulo 4 Seccin Uvetis): no tiene relacin con la inmunodeficiencia de esta enfermedad sino con la alta prevalencia de pacientes usuarios de las drogas por va parenteral (UDVP) entre los enfermos de SIDA en nuestro medio. g) Sfilis: inicialmente la afectacin suele ser unilateral y puede aparecer con un recuento normal de linfocitos CD4. La afectacin ocular puede aparecer en las fases de sfilis secundaria y terciaria. A diferencia de lo que ocurre en los pacientes no inmunodeprimidos, la afectacin del polo posterior es muy frecuente y agresiva. Se producen: vitritis, neurorretinitis (infiltrados amarillentos de disposicin peripapilar), vasculitis y papilitis. De forma caracterstica no suelen aparecer hemorragias retinianas. Es frecuente la aparicin de neuritis retrobulbar y de parlisis de los pares craneales en la sfilis terciaria. La uvetis anterior acompaante suele ser bilateral, intensa y sinequiante. Puede incluso aparecer un hipopin. El diagnstico de la sfilis ocular puede resultar difcil ya que las manifestaciones son muy variadas y es fcil confundirla con otras retinitis (Toxoplasma, CMV, NRA); por lo tanto, es un cuadro que se ha de tener
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en cuenta siempre que una retinitis no responda al tratamiento (no en vano se la ha denominado la gran simuladora). No se debe olvidar que el VDRL y el RPR dan muchos falsos positivos, especialmente en pacientes VIH-positivos, y que siempre conviene confirmar su positividad con una prueba treponmica (FTA-ABS). El tratamiento de eleccin es la penicilina G intravenosa (12-24 millones de unidades diarias durante las primeras 2 semanas; posteriormente 2,4 millones de unidades durante 3 semanas ms). Los pacientes VIH-positivos a veces requieren tratamientos prolongados. h) Endoftalmitis endgena: ms frecuente en pacientes VIH-positivos que en la poblacin general. Suele existir el antecedente de venopuncin. En ocasiones es la primera manifestacin del SIDA; por lo tanto, la serologa VIH es obligada ante cualquier endoftalmitis endgena en pacientes aparentemente sanos. Clnicamente se presenta como una coriorretinitis multifocal con infiltrados blanco-amarillentos en el polo posterior, que progresa rpida y agresivamente produciendo vitritis y afectando el segmento anterior. Lo ms frecuente es que sean de etiologa bacteriana (fundamentalmente estafilococos), aunque no debe olvidarse el origen fngico. Ante la sospecha de una endoftalmitis endgena deben pedirse siempre un hemocultivo y un cultivo de LCR, as como otros cultivos que puedan aportar datos (orina, heces, etc.). Debe iniciarse un tratamiento emprico con doxiciclina hasta que se reciban los resultados de los cultivos. i) Coroiditis tuberculosa (v. Uvetis bacterianas del Captulo 4 de Seccin de Uvetis): primera causa de coroiditis en Espaa. La afectacin ocular es siempre posterior y suele aparecer en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Afecta fundamentalmente el polo posterior (figs. 21 y 22). Las lesiones son nodulares, de color blanco-amarillento, y en ocasiones se asocian a un desprendimiento seroso. Al hacer el diagnstico no hay que olvidar que ms del 50 % de los pacientes VIH-positivos suelen tener anergia, que negativiza la prueba cutnea con tuberculina, y que tambin es muy frecuente la ausencia de tuberculosis pulmonar activa cuando se produce la afectacin coroidea. Por consiguiente, el diagnstico definitivo
Figura 21. Coroiditis tuberculosa: tres lesiones redondeadas, profundas en el polo posterior de ojo derecho.
Figura 22. Coroiditis tuberculosa: lesin cicatrizal ecuatorial temporal superior de ojo derecho. Caracterstica: forma redonda u oval con ausencia de pigmentacin.
slo puede realizarse mediante la identificacin o el cultivo de la micobacteria en algn tejido ocular o extraocular. j) Pneumocystis carinii: primera causa de coroiditis en Estados Unidos, es muy infrecuente en nuestro medio. La neumona por P. carinii es la infeccin oportunista ms frecuente en pacientes con SIDA. El diagnstico de la afectacin ocular por este parsito es importante ya que seala la existencia de diseminacin y enfermedad extrapulmonar. La coroiditis afecta fundamentalmente el polo posterior y suele ser bilateral. Se observan lesiones amarillentas, profundas,
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planas, de bordes mal definidos, que pueden confluir y que, de forma caracterstica, no se acompaan ni de vitritis ni de afectacin del polo anterior. El tratamiento consiste en la administracin de trimetropima-sulfametoxazol por va intravenosa. k) Criptococosis (v. Captulo 4 Seccin Uvetis): el criptococo es un hongo que tras inhalacin suele producir una neumona con posterior diseminacin hematgena y afectacin de vsceras y meninges. La afectacin ocular es excepcional y siempre aparece en pacientes con afectacin menngea. La coroiditis por criptococo es generalmente bilateral. Las lesiones coroideas son redondeadas y amarillentas y suelen acompaarse de hemorragias retinianas, papilitis y vitritis. El tratamiento se realiza con anfotericina B intravenosa.
Otras: encefalopata por VIH y leucoencefalopata multifocal progresiva.
4. RBITA
El linfoma orbitario es la alteracin orbitaria ms frecuente en los pacientes con SIDA (fig. 23). El linfoma no hodgkiniano orbitario en el SIDA tiene dos formas clnicas de presentacin: Forma seudoinflamatoria: la ms frecuente. El signo clnico ms habitual es la proptosis unilateral de evolucin rpida. Forma crnica: se caracteriza por la aparicin progresiva de proptosis y ptosis. Suele responder a la radioterapia local aunque con frecuencia es necesario asociar quimioterapia sistmica en dosis bajas.
3. MANIFESTACIONES NEUROOFTALMOLGICAS
Se presentan en un 10-15 % de los pacientes con infeccin por VIH. Las alteraciones ms frecuentes son: Papiledema por incremento de la presin intracraneal. Atrofia ptica secundaria. Parlisis de nervios intracraneales, principalmente del par III y VI. Alteraciones de la motilidad ocular. Asociadas a las patologas de la corteza cerebral: alteraciones campimtricas, ceguera cortical, defectos altitudinales en la mirada inferior y alucinaciones visuales. Las patologas neurolgicas ms frecuentes asociadas con estas alteraciones son: Infecciosas oportunistas: meningitis criptoccica, toxoplasmosis, neurosfilis. Neoplsicas: linfoma cerebral. Excepcionalmente se han descrito casos de sarcoma de Kaposi orbitario. Celulitis orbitarias bacterianas por agentes patgenos infrecuentes (p. ej., Pseudomonas).
Figura 23. Linfoma orbitario en paciente con SIDA.
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ALBINISMO
N. Senz Madrazo, T. Gracia Garca-Miguel
Grupo heterogneo de enfermedades hereditarias (patrn autosmico recesivo) caracterizadas por una deficiencia en la sntesis del pigmento melanina por los melanocitos, que son normales en nmero y distribucin.
II. Albinismo ocular. Hipomelanosis que afecta slo los ojos. Las alteraciones en la pigmentacin de la piel y el pelo son nulas o mnimas. Habitualmente heredado de forma recesiva ligado al cromosoma X (Nettleship-Falls). Las mujeres portadoras pueden identificarse por los defectos de transiluminacin en el iris, as como por la presencia de un moteado pigmentario en mosaico en el examen del fondo de ojo.
TIPOS
Para clasificar los albinismos se utiliza la prueba de actividad de la tirosinasa (enzima catalizadora de la conversin del aminocido tirosina en melanina) en el bulbo del pelo. I. Albinismo oculocutneo. Estn afectados el cabello, la piel y los ojos. a) Tirosinasa-positivo: pueden sintetizar cantidades variables de pigmento. El pelo es de muy rubio a normal. b) Tirosinasa-negativo: incapaces de sintetizar melanina. Tienen el pelo rubio y la piel muy plida. Sndromes asociados: Sndrome de Hermansky-Pudlak: se asocian trastornos de la coagulacin debido a disfuncin plaquetaria. Sndrome de Chediak-Higashi: albinismo oculocutneo con cierta pigmentacin. Se trata de un trastorno autosmico recesivo que afecta la funcin de los leucocitos, ocasionando mayor susceptibilidad a las infecciones y mayor predisposicin a neoplasias malignas linfticas.
MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la visin y fotofobia.
EXPLORACIN CLNICA
Nistagmo horizontal o rotatorio (se inicia a los 2 o 3 meses de vida). Iris de color azul-grisceo, que presenta defectos de transiluminacin (fig. 1). Ausencia de pigmentacin e hipoplasia foveal, siendo visible la vascularizacin coroidea. El nico dato ocular que siempre est presente en el albinismo es la hipoplasia foveal, que puede apreciarse por la ausencia de depresin e hiperpigmentacin en la fvea y por el hecho de que los vasos retinianos no rodean la mcula (fig. 2). Binocularidad defectuosa, debido a alteraciones en las vas pticas. Defectos de refraccin (desde miopa elevada hasta hipermetropa elevada). Suele haber astigmatismo corneal a favor de la regla.
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Figura 1. Iris de color grisceo en el que se aprecia defecto de pigmento iridiano mediante transiluminacin.
Figura 2. Defecto de pigmentacin retiniana con hipoplasia foveal en un paciente con albinismo.
DIAGNSTICO
Clnico. Confirmacin: microscopia electrnica de piel o bulbo piloso, determinacin de la actividad de la tirosinasa en bulbo piloso cultivado y estudios electrofisiolgicos visuales. Gafas con filtros solares (para disminuir la fotofobia). Ayudas contra la debilidad visual en los adultos. Tratamiento quirrgico en pacientes con estrabismo significativo o posicin anmala de la cabeza debida a nistagmo, mediante procedimiento tipo Kestenbaum-Anderson-Parks, Consejo gentico. Consulta dermatolgica (predisposicin a desarrollar neoplasias de piel, especialmente el carcinoma espinoso).
TRATAMIENTO
Actualmente no existe tratamiento eficaz para el albinismo, pero las siguientes medidas pueden ser de utilidad:
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VA R I C E L A
T. Gracia Garca-Miguel, B. Sarmiento Torres
1. VARICELA ADQUIRIDA
Infeccin comn producida por el virus varicela-zoster, perteneciente a la familia de los herpesvirus. La primoinfeccin puede ser asintomtica o producir una afectacin generalizada (varicela). El virus queda posteriormente en estado latente en un ganglio sensitivo. La reactivacin y replicacin de este virus inducen la aparicin de lesiones en el rea correspondiente a un nervio sensitivo (herpes zoster).
Queratitis seudodendrtica (terminaciones romas, sin dilataciones; localizacin ms perifrica que las dendritas producidas por el virus del herpes simple [VHS]). Queratitis estromal. Uvetis anterior (fig. 1.2).
MOTIVO DE CONSULTA
Erupcin cutnea, ojo rojo, sensacin de cuerpo extrao.
EXPLORACIN CLNICA
Fases iniciales: Conjuntivitis aguda (fig. 1.1).
Figura 1.2. Paciente con varicela que presenta uvetis anterior. Obsrvense las vesculas varicelosas en la piel.
Retinitis. Neuritis ptica. Lesiones vesiculares o papulares en prpados (fig. 1.3). Fases tardas:
Figura 1.1. Paciente con varicela que presenta una conjuntivitis aguda. Se aprecian vesculas conjuntivales.
Queratopata neurotrfica.
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TRATAMIENTO
Queratoconjuntivitis: tratamiento antibitico tpico. Lesiones cutneas: pomada antibitica. Queratitis estromal o uvetis: tratamiento tpico con antibiticos, corticoides y ciclopljico. Retinitis en pacientes inmunodeprimidos: puede requerirse aciclovir intravenoso.
2. VARICELA CONGNITA
Signos sistmicos:
Figura 1.3. Lesiones vesiculares y papulares en la cara y los prpados en un paciente con varicela.
Retraso mental, convulsiones. Lesiones cutneas cicatrizales. Hipoplasia de las extremidades. Signos oculares:
DIAGNSTICO
Exploracin oftalmolgica completa. Microftalmos. Catarata. Coriorretinitis. Atrofia o hipoplasia del nervio ptico. Sndrome de Horner. Nistagmo.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dendritas verdaderas producidas por el VHS.
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MANIFESTACIONES
OCULARES
DE LA HIPERTENSIN ARTERIAL
A. Bengoa Gonzlez, M. D. Lago Llins
1. HIPERTENSIN ARTERIAL
Constituye una de las enfermedades ms frecuentes en los pases industrializados, donde el 31 % de la poblacin adulta se encuentra afecta de esta patologa. La elevacin de la presin ocasiona o acelera cambios en la pared vascular que constituyen factores de riesgo vasculares graves en rin, cerebro, corazn y retina. Las alteraciones que la hipertensin arterial (HTA) sistmica ocasiona en el parnquima retiniano y en el rbol vascular se producen a travs de dos mecanismos fisiopatolgicos fundamentales: a) la respuesta automtica y generalizada de los vasos, que aumentan su tono muscular y, por lo tanto, ocasionan una vasoconstriccin y la consiguiente hiperplasia de la pared muscular, con el fin de preservar la integridad capilar y el metabolismo retiniano del incremento tensional, y b) la esclerosis vascular reactiva como consecuencia del estrs mecnico que sufren las arteriolas por el aumento continuado de la presin arterial.
nucin de la transparencia de la pared vascular, envainamiento perivascular o cruces arteriovenosos con signos de Gunn y Salus) (fig. 1 a-c).
Figura 1. a) Estrechamiento arteriolar retiniano, con observacin de los vasos rectos en un sndrome vascular hipertonohipertensivo.
EXPLORACIN CLNICA
Los signos clnicos dependen del estado previo de la vascularizacin, de la intensidad de la hipertensin y del modo lentamente progresivo o brusco en que se establezca la hipertensin. Estrechamiento de las arteriolas, que aparecen rectas, y tambin, a veces, signos de esclerosis (dismiFigura 1. b) Sndrome vascular esclerohipertensivo. Obsrvese el estrechamiento vascular y los cruces arteriovenosos.
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consiguiente exudacin difusa con exudados lipoides, edema retiniano difuso, hemorragias retinianas superficiales y microaneurismas (fig. 1 e-f).
Figura 1. c) Sndrome vascular esclerohipertensivo. Obsrvese el cruce arteriovenoso en la papila. Hay aplastamiento arterial sobre la vena.
Cuando la HTA es moderada pero de larga duracin y fracasan los mecanismos de autorregulacin de la retina pueden observarse obstrucciones venosas (de rama y central) en los cruces arteriovenosos, obstrucciones arteriales, hemorragias aisladas y macroaneurismas (fig. 1 d). Ante un aumento brusco y acusado de la presin, y tambin como consecuencia del fracaso de la autorregulacin de la retina, puede producirse una alteracin fibrinoide de las paredes vasculares que ocasione la rotura de la barrera hematorretiniana y la
Figura 1. e-f) Retinopata hipertono-hipertensiva con vasoconstriccin generalizada, exudados algodonosos y exudados lipdicos en rea macular en forma de estrella.
Figura 1. d) Retinopata esclerohipertensiva en la que se observan estrechamiento arterial, cruces arteriovenosos y hemorragias retinianas. Se aprecia el aplastamiento de la arteria temporal inferior sobre la vena, con signos de envainamiento, que determina una situacin de pretrombosis.
Si la elevacin tensional es demasiado intensa y progresivamente rpida, se produce un fallo en los mecanismos protectores vasculares y retinianos, que provoca necrosis fibrinoide de las paredes vasculares (signo tpico de la HTA maligna) que favorece la oclusin total de los vasos y la consiguiente aparicin de isquemia y lesin tisular. Adems de los signos anteriores, es posible observar edema retiniano isqumico, exudados algodonosos (expresin de infartos localizados en zonas de arteriolas terminales), hemorragias profundas, desprendimientos serosos retinianos ocasionados por oclusiones en la red capilar coroidea
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por un aumento de su permeabilidad. Tambin hay edema de papila por encefalopata hipertensiva, ocasionando un estasis papilar, o por oclusin de sus arteriolas provocando una exudacin a causa del infarto, lo que ocasiona una inflamacin de sus fibras nerviosas pudindose acompaar de exudados algodonosos peripapilares (fig. 1 g-h).
Hay una buena correlacin clnica entre la alteracin retiniana y la glomerulosclerosis renal y, por el contrario, aqulla presenta un escaso valor predictivo para el ictus y la cardiopata isqumica.
CLASIFICACIN DE LA RETINOPATA HIPERTENSIVA

Una clasificacin an utilizada es la descrita por Keith, Wagener y Barker en 1939, que dividen los cambios hipertensivos en el fondo de ojo en varios grupos: Grupo I: estrechamiento de las arterias retinianas. Grupo II: estrechamiento arterial y zonas de compresin focal y compresin arteriovenosa. Grupo III: los signos observados en los grupos I y II adems de hemorragias retinianas, exudados duros y exudados algodonosos. Grupo IV: correspondiente a HTA maligna, se observan los signos de los grupos anteriores y edema de papila. La coroidopata hipertensiva acompaa a la retinopata de los grupos III y IV, a veces, observndose en su fase aguda unas manchas amarillentas, de Elschnig, en el epitelio pigmentario retiniano (EPR), siendo secundarias a necrosis fibrinoide dentro de la coriocapilar. Al cabo de semanas, estas manchas pueden producir cambios en el EPR, que puede pigmentarse o despigmentarse (fig. 1 i).
Figura 1. g-h) Retinopata hipertensiva malignizada, en la que se observan edema de papila, exudados algodonosos y exudados lipdicos en forma de estrella macular.
DIAGNSTICO
El valor de las alteraciones oftalmolgicas en la evaluacin general de un paciente hipertenso es casi nulo; sin embargo, es necesario conocerlas para diagnosticar una HTA en una exploracin de fondo de ojo. El grado de esclerosis vascular retiniana es un dato predictivo de alteraciones obstructivas de la vena central o de las ramas venosas retinianas.
Figura 1. i) Retinopata hipertensiva malignizada con edema de papila, exudados algodonosos, hemorragias retinianas y desprendimientos serosos retinianos, ocasionados por oclusiones en la red capilar coroidea (coroidopata hipertensiva).
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TRATAMIENTO
Control de la presin arterial. Con el tratamiento sistmico adecuado desaparecen en varias semanas los cambios correspondientes a los grupos III y IV.
2. MACROANEURISMA ARTERIAL RETINIANO

Destacamos algunas caractersticas clnicas oftalmolgicas de este cuadro asociado a la HTA sistmica. Otros cuadros oftalmolgicos asociados a la HTA, como las oclusiones arteriales, se describen en sus captulos correspondientes ms adelante. La edad de presentacin es a partir de los 60 aos. En el 65 % de los casos se asocian a HTA, son bilaterales en el 10 % y se presentan con mayor frecuencia en mujeres. Pueden aparecer a partir de la obstruccin de una rama venosa previa, en la enfermedad de Coats, en el sndrome de Eales y en la angiomatosis retiniana.
Figura 2. a) Macroaneurisma con edema retiniano que no afecta la mcula y exudados duros.
MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la agudeza visual (AV).
EXPLORACIN CLNICA
Los macroaneurismas retinianos son dilataciones fusiformes de grandes arterias y arteriolas. La afectacin de la visin se debe a hemorragia y edema macular. Inicialmente se observa en el 50 % de los casos una hemorragia nica, que puede extenderse a la retina, espacio subretiniano o vtreo. El edema retiniano puede extenderse a la mcula y provocar una afectacin grave de la visin, con aparicin de exudados duros por fuga plasmtica crnica (fig. 2 a-d).
Figura 2. b) Macroaneurisma arterial retiniano con edema que afecta la mcula y exudados duros en forma de estrella.
DIAGNSTICO
Examen ocular completo y estudio de fondo de ojo con lente de contacto para descartar una afectacin foveal.
62 Figura 2. c) Macroaneurisma arterial que ocasiona una hemorragia prerretiniana.
Si el edema retiniano afecta la fvea, la AV final es de 0,1 en el 50 % de los casos.
TRATAMIENTO
Por lo general no est indicado, ya que se produce una autotrombosis posterior al sangrado. Posteriormente puede plantearse un tratamiento con lser argn en caso de edema retiniano que facilite su reabsorcin.
Figura 2. d) Macroaneurisma fusiforme y exudados duros.
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DIABETES
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MELLITUS
T. Gracia Garca-Miguel, A. Julve San Martn
RETINOPATA DIABTICA
Lesiones caractersticas
Microaneurismas: se observan como puntos rojos <125 m, redondeados, de bordes bien definidos, adyacentes a los capilares venosos o arteriales. Histolgicamente se corresponden con dilataciones saculares anmalas de las paredes capilares (figs. 1, 2 y 3) Hemorragias intrarretinianas: se producen por consecuencia de la rotura de un aneurisma, de un capilar o de una vnula. Pueden ser: Profundas: hemorragia roja, redondeada pero de bordes irregulares y de pequeo tamao. Se localizan en las capas medias de la retina. Superficiales: en forma de llama. Se localizan en la capa de fibras nerviosas de la retina, las cuales
Figura 2. AFG. Punto hiperfluorescente durante todas las fases de la AFG. Imagen de tiempos precoces de la prueba.
Figura 3. AFG. Tiempos tardos. Aumentan levemente durante la prueba y se difunden en fases tardas. Figura 1. Imagen funduscpica de microaneurismas (difcil de diferenciar de hemorragia intrarretiniana profunda).
pueden determinar la presencia de estriaciones en el lecho de la hemorragia.
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Exudados duros: se observan como depsitos blanco-amarillentos, de bordes irregulares pero bien delimitados. De tamao variable, pueden aparecer aislados o confluir adoptando diferentes formas (estrella, anillo, placa). Estn compuestos por lpidos y lipoprotenas sricas procedentes de los vasos y microaneurismas (fig. 4).
Figura 5. Anomala microvascular intrarretiniana (AMIR).
Figura 4. Imagen de exudados con aspecto circinado.
Exudados blandos: lesiones blanquecinas de bordes mal definidos de tamao variable, por lo general de mayor tamao que los exudados duros. Se corresponden con microinfartos focales de la capa de fibras nerviosas de origen isqumico. Arrosariamiento venoso: se observan reas alternas de dilatacin y estenosis de las paredes venosas, de manera que stas adquieren una imagen similar a la de un rosario. Anomalas microvasculares intrarretinianas (AMIR): se corresponden con reas de dilatacin de la red capilar que presentan una permeabilidad anormalmente elevada, producindose fugas de material proteico. En el fondo de ojo se observan reas focales de dilatacin y tortuosidad capilar, por lo general localizadas alrededor de exudados blandos (figs. 5 y 6). Neovascularizacin: los neovasos aparecen como respuesta a la isquemia mantenida. Pueden localizarse en la retina y/o en la papila. Son vasos anmalos que carecen de uniones estrechas entre sus clulas endoteliales, producindose extravasacin del contenido y, por lo tanto, edema (figs. 7, 7a y 8).
Figura 6. AFG que muestra AMIR en la retina perifrica. Canales vasculares dilatados hiperfluorescentes, con mnima difusin de fluorescena.
Figura 7. Imagen ampliada del fondo de ojo que permite observar el aspecto de los neovasos.
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Figura 7. a) AFG correspondiente a neovasos en la retina perifrica (hiperfluorescencia desde el inicio, que aumenta a medida que transcurre la prueba).
Figura 9. Retinopata diabtica proliferativa. Traccin vitreorretiniana focal.
Figura 8. Neovascularizacin papilar.
Figura 10. Retinopata diabtica proliferativa. Traccin vitreorretiniana que ha provocado un desprendimiento traccional de retina inferior.
Proliferacin de tejido fibroso: puede aparecer aislado o como soporte de los neovasos. El tejido fibroso puede llegar a formar autnticos cordones que, si se contraen secundariamente a una contraccin del vtreo, pueden originar una hemorragia vtrea o un desprendimiento de retina. La proliferacin fibrosa afecta tambin a la hialoides posterior (figs. 9 y 10).
El rea macular aparece engrosada y se produce una prdida del reflejo foveolar.
Edema macular clnicamente significativo

El Diabetic retinopathy study estableci los siguientes criterios para el diagnstico del edema macular clnicamente significativo (EMCS): 1. Presencia de edema retiniano a menos de 500 m de la fvea (figs. 11 y 12). 2. Presencia de exudados duros a menos de 500 m de la fvea, con engrosamiento retiniano adyacente.
Edema macular
Acumulacin de lquido en el rea macular. El lquido procede de los microaneurismas, capilares y/o del epitelio pigmentario con una permeabilidad vascular anormalmente alta debido a una alteracin de sus paredes.
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Figura 11. Edema macular clnicamente significativo. Presencia de exudados duros a menos de 500 m de la fvea.
Figura 13. Retinopata diabtica proliferativa. Hemorragia prerretiniana en forma navicular.
sangre en el gel vtreo favorece la proliferacin fibrosa y la contraccin de ste y, por consiguiente, la aparicin de nuevas hemorragias. Desprendimiento de retina: habitualmente de origen traccional, secundario a una contraccin de los cordones fibrosos y/o de la hialoides posterior engrosada. Glaucoma neovascular (fig. 14).
Figura 12. Edema macular clnicamente significativo. Imagen angiogrfica.
3. Presencia de edema retiniano mayor de un dimetro de disco, localizado a menos de un rea de disco de la fvea.
Complicaciones
Hemorragias prerretinianas: hemorragias localizadas entre la hialoides posterior y la retina, secundarias a la rotura de un neovaso. Por lo general adoptan una forma semejante a la de un nido de golondrina, aunque tambin pueden ser redondas, ovales o lineales. Suelen reabsorberse espontneamente en el curso de varias semanas (fig. 13). Hemorragias vtreas: tambin son secundarias a la rotura de un complejo neovascular. La presencia de
Figura 14. Glaucoma neovascular. Neovascularizacin iridiana.
Clasificacin
El objetivo de la clasificacin de la retinopata diabtica en urgencias es saber si requiere de un estudio y/o
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tratamiento sin grandes demoras en la consulta de retina o, por el contrario, puede considerarse que el paciente slo precisa revisiones peridicas. La clasificacin que presentamos es una modificacin de la clasificacin de Bonafonte. 1. Ausencia de retinopata diabtica: fondo sin lesiones caractersticas. 2. Retinopata diabtica no proliferativa (RDNP) levemoderada: aparecen lesiones caractersticas pero sin llegar a cumplir los criterios de la retinopata diabtica grave (figs. 15 y 16).
3. Retinopata diabtica no proliferativa (RDNP) gravemuy grave: al menos una de las siguientes lesiones: Microaneurismas y/o hemorragias intrarretinianas graves en los cuatro cuadrantes. Arrosariamiento venoso en, al menos, dos cuadrantes. AMIR graves o extensas en, al menos, un cuadrante (fig. 17).
Figura 17. Retinopata diabtica no proliferativa grave. Presencia de gran cantidad de microaneurismas, hemorragias intrarretinianas, exudados algodonosos sobre la arcada temporal inferior y edema macular clnicamente significativo.
Figura 15. Retinopata diabtica no proliferativa levemoderada. Microaneurismas y exudados duros en el polo posterior y la retina ecuatoria (retina ecuatorial).
4. Retinopata diabtica proliferativa: neovascularizacin papilar o retiniana. Si adems existe hemorragia prerretiniana o vtrea se considera una retinopata diabtica proliferativa con caractersticas de alto riesgo (figs. 18 a 22). En principio, los grupos 1 y 2 slo precisan revisiones peridicas del fondo de ojo, mientras que los grupos 3 y 4 deben tratarse con panfotocoagulacin (PFC).
DIAGNSTICO
Exploracin oftalmolgica completa que incluya gonioscopia para descartar la existencia de neovasos en iris y medicin de la PIO. El fondo de ojo se debe valorar minuciosamente con biomicroscopia y oftalmoscopio indirecto. En ciertos casos estar indicada la realizacin de una AFG. Glucemia. Presin arterial.
Figura 16. Angiografa del mismo paciente.
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Figura 18. Retinopata diabtica proliferativa. Gran cantidad de microaneurismas, hemorragias intrarretinianas, exudados lipdicos y algodonosos, AMIR en retina nasal y hemorragia prerretiniana peripapilar que induce a la sospecha de neovascularizacin.
Figura 20. Retinopata diabtica proliferativa. Neovascularizacin papilar. Gran arrosariamiento venoso.
Figura 19. Imagen angiogrfica del paciente anterior, donde se observa claramente la neovascularizacin papilar causante de la hemorragia prerretiniana (caracterstica de alto riesgo).
Figura 21. Retinopata diabtica proliferativa. AFG correspondiente al paciente anterior que muestra la gran hiperfluorescencia papilar correspondiente a la neovascularizacin y la tortuosidad vascular.
TRATAMIENTO Lser focal

Siempre que exista un edema macular focal (microaneurismas con exudados duros o sin ellos).
Rejilla macular
Ante todo edema macular difuso (engrosamiento retiniano de ms de dos reas de disco, con afectacin de la zona avascular de la fvea).
Figura 22. Neovascularizacin papilar con proliferacin vitreorretiniana a ese nivel que secundariamente produce una distorsin en el recorrido de los vasos temporales inferiores as como de la mcula.
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Panfotocoagulacin
Indicada en los siguientes casos: Retinopata diabtica proliferativa con caractersticas de alto riesgo o sin ellas (grupo 4 de nuestra clasificacin). Retinopata diabtica no proliferativa grave o muy grave (grupo 3 de nuestra clasificacin). Isquemia grave. Complicaciones: 1. Glaucoma poslser: sobre todo en sesiones de muchos impactos. Suele remitir con tratamiento mdico. 2. Rotura de la membrana de Bruch, que provoca una neovascularizacin coroidea ms difcil de tratar. 3. Edema macular persistente y pucker macular, 4. Prdida de capacidad visual. 5. Desprendimiento traccional, cuando existen ciertas proliferaciones vitreorretinianas perifricas; en este caso es mejor aplicar el lser en varias sesiones, con pocos impactos en cada una. 6. Hemovtreos y hemorragias prerretinianas poslser (fig. 23).
Figura 23. Hemovtreo secundario al tratamiento con lser en un paciente con retinopata diabtica proliferativa. Obsrvense los impactos de lser reciente an no pigmentados.
Glaucoma neovascular
Secundario a la proliferacin de tejido fibrovascular en el ngulo, lo cual ocasiona un aumento de la PIO debido a una disminucin de la salida del humor acuoso. En el glaucoma neovascular agudo se observan neovasos en el iris, goniosinequias, sinequias posteriores, Tyndall y edema corneal en la exploracin. La pupila presenta una midriasis media arreactiva. En ocasiones incluso existe sangre en la cmara anterior. La PIO suele estar muy elevada y el paciente refiere un intenso dolor. El tratamiento es a menudo quirrgico, puesto que el tratamiento mdico suele ser ineficaz. Se debe realizar una PFC inmediata.
Vitrectoma
Indicaciones: Hemorragia vtrea densa y/o de varios meses de duracin. Desprendimiento de retina traccional o mixto. Retinopata diabtica proliferativa (RDP) grave que no responde al tratamiento con lser. Membranas epirretinianas maculares que condicionan una distorsin del rea macular por traccin.
3. CATARATA
Las cataratas son ms frecuentes y de aparicin ms temprana en los pacientes diabticos. La catarata diabtica tpica, pero no patognomnica ni muy frecuente, es la catarata en copos de nieve. La mayora de los pacientes suelen presentar cataratas capsulares posteriores. Conviene recordar que la extraccin de la catarata suele empeorar el edema macular diabtico, por lo que
2. GLAUCOMA
Glaucoma primario de ngulo abierto
La incidencia de este tipo de glaucoma es mayor en los pacientes diabticos que en la poblacin general.
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conviene tratar el edema macular con lser antes de la ciruga.
5. PARLISIS DE LOS PARES CRANEALES III, IV Y VI

Secundarias al trastorno microvascular diabtico, estas parlisis suelen ser transitorias y autolimitadas, con una duracin de varias semanas. La parlisis del III par suele acompaarse de intenso dolor periorbitario y, de forma caracterstica, respeta la pupila. La parlisis de un par craneal puede ser la primera manifestacin de una diabetes, por lo que ante toda parlisis en un paciente no diabtico debe realizarse una prueba de tolerancia a la glucosa.
4. CAMBIOS EN LA REFRACCIN
La prevalencia de miopa y alteraciones transitorias de la refraccin es mayor en los diabticos que en la poblacin general. Las causas no son bien conocidas. Los cambios bruscos en los niveles de glucemia pueden ocasionar una hipermetropa o una miopa transitorias. El tratamiento consiste en normalizar los niveles de glucemia.
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ENFERMEDADES
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H E M AT O L G I C A S
L. Moreno Garca-Rubio, C. Izquierdo Rodrguez
Hay mltiples trastornos hematolgicos que pueden afectar las series roja, blanca o las plaquetas. No suelen producir clnica oftalmolgica urgente, pero pueden ser motivo de consulta. Nos centraremos en las alteraciones ms tpicas que pueden producirse dependiendo de la serie afectada en cuestin. Es importante destacar que la mayora de ellas producirn alteraciones por isquemia de distintos tejidos oculares, aunque el mecanismo de dicha isquemia es variado.
1. ALTERACIONES DE LA SERIE ROJA

1. a) Alteraciones oculares de la anemia. La anemia se define como el descenso de hemates circulantes (Hb < 12-13 g/dl), Las alteraciones ms tpicas son: Retinopata anmica. Hemorragias retinianas y exudados algodonosos. Aparece cuando la Hb disminuye por debajo de 6 g/dl, y est presente en el 100 % de los casos cuando la Hb es < 3 g/dl. Suele ser asintomtica y puede haber disminucin de la agudeza visual (AV) si hay afectacin macular o una trombosis de la vena central asociada (fig. 1). Neuropata ptica de la anemia perniciosa. Causa una disminucin de la AV de 0,1-0,5. Suele haber una afectacin campimtrica con escotoma central y distintos grados de palidez papilar. Mejora con el tratamiento especfico de la anemia perniciosa. Neuropata ptica isqumica de la anemia aguda. Afectacin del nervio ptico secundaria a trastornos hemorrgicos agudos. Suele producir una disminucin de AV brusca y bilateral coincidiendo con el sangrado agudo. 1.b) Alteraciones oculares de la anemia falciforme. La enfermedad de clulas falciformes se debe a una formacin anmala de la Hb. Retinopata no proliferativa. Hay una serie de alteraciones tpicas de esta forma de afectacin: Retinopata de fondo. Se produce por oclusiones vasculares perifricas, lo que provoca zonas de isquemia que favorecen la aparicin de los siguientes signos: hemorragias en placa de salmn (lesiones perifricas de color anaranjado), manchas refrinFigura 1. Hemorragias en llama con zona central blanquecina (manchas de Roth) en paciente con anemia ferropnica.
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gentes perifricas (formaciones qusticas que deja la hemorragia cuando se reabsorbe) y broche negro en figura de sol (placa cicatrizal pigmentada). Afectacin papilar. Suele pasar inadvertida, ya que son mnimas hemorragias superficiales del disco. Puede producirse una depresin del disco ptico. Retinopata proliferativa. Se produce por oclusin permanente de arteriolas perifricas. Comprende cinco estadios, que van desde las oclusiones perifricas hasta la formacin de neovasos, hemovtreos o desprendimiento de retina. El tratamiento se limita a fotocoagulacin de las reas isqumicas que rodean a los neovasos o de los vasos nutricios. Otras alteraciones, Alteracin de capilares conjuntivales, neovasos iridianos y glaucoma neovascular, hipertensin intraocular secundaria a hipemas postraumticos (bloqueo de la malla trabecular por los eritrocitos malformados). 1.c) Alteraciones oculares en la policitemia. Se define como el aumento de la masa de hemates circulante. Esto determina un incremento de la viscosidad sangunea e hipoxia de los tejidos. Pueden producirse alteraciones en distintas zonas del ojo, como: retinopata policitmica (dilatacin, tortuosidad y oscurecimiento de los vasos, que evoluciona a cianosis del fondo por pltora coroidea; el nervio ptico se vuelve hipermico, con hemorragias similares a las observadas en la trombosis de vena central [TVCR]), obstrucciones vasculares, alteraciones neurooftalmolgicas y pltora conjuntival. 1.d) Alteraciones oculares en el mieloma mltiple. El mieloma mltiple es una neoplasia maligna monoclonal de clulas plasmticas. Las alteraciones oftalmolgicas son secundarias a la superproduccin de inmunoglobulinas monoclonales y su depsito en varios tejidos oculares: rbita: infiltracin de tejidos blandos. Conjuntiva: la afectacin se debe al enlentecimiento vascular. Puede presentar plasmocitomas conjuntivales. Crnea: depsitos de inmunocomplejos en el estroma, queratopata en banda por la hipercalcemia acom-
paante y depsitos de cobre en la membrana de Descemet (fig. 2). vea: entre las mltiples afectaciones destacan los quistes iridianos y del cuerpo ciliar y diversos grados de iridociclitis. Retina: se producen microaneurismas, dilataciones venosas, hemorragias en llama, exudados algodonosos, manchas de Roth y hemorragias prerretinianas, por el aumento de la viscosidad de la sangre. En ocasiones puede haber trombosis, hemorragias extensas y hemovtreo (fig. 3).
Figura 2. Queratopata en banda secundaria a la hipercalcemia que acompaa al mieloma mltiple.
Figura 3. Hemorragias retinianas en la arcada temporal inferior en un paciente diagnosticado de mieloma mltiple.
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La plasmafresis ha sido de utilidad en ocasiones para mejorar las alteraciones producidas por el aumento de la viscosidad sangunea.
2. ALTERACIONES DE LA SERIE BLANCA

Las leucemias son neoplasias originadas en la mdula sea y caracterizadas por la proliferacin clonal de precursores mieloides y linfoides con distinto grado de diferenciacin. 2.a) Manifestaciones primarias por infiltracin directa de las estructuras oculares por clulas blsticas Infiltracin de rbita y anexos. Puede haber infiltracin de la glndula y el saco lagrimales o los prpados. El cloroma o sarcoma granuloctico de la rbita es la manifestacin orbitaria ms frecuente de la leucemia mieloide aguda (LMA). Infiltracin del segmento anterior. Cambios de coloracin del iris, seudohipopin de clulas blsticas, aumento de la PIO, hipema espontneo, infiltracin conjuntival, episcleritis, etc. Infiltracin de coroides, retina y vtreo. La afectacin coroidea suele producir desprendimientos serosos de retina, alteraciones del EPR e infiltraciones coroideas amarillentas nicas o mltiples. La infiltracin retiniana se presenta como ndulos blanco-grisceos descritos en el desarrollo de las leucemias crnicas. El vtreo suele estar respetado, puesto que la membrana limitante interna acta como barrera para el paso de clulas blsticas (fig. 4). 2.b) Manifestaciones secundarias a alteraciones hematolgicas producidas por las leucemias Retinopata leucmica. Suele ser asintomtica y se caracteriza por la presencia de hemorragias intrarretinianas, exudados algodonosos y tortuosidad vascular (fig. 5 a-b). Con menor frecuencia se asocia con hemorragias vtreas, prerretinianas, subretinianas o exudados duros. Es ms frecuente en las leucemias agudas que en las crnicas, y la forma de presentacin puede ser una disminucin de la AV por hemorragia vtrea.
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Figura 4. Infiltracin leucmica de la retina y el nervio ptico con hemorragias acompaantes.
Figura 5. a) Hemorragias intrarretinianas (manchas de Roth) en un paciente con leucemia.
Figura 5. b) Paciente con leucemia que presenta una acusada tortuosidad vascular y exudados algodonosos.
La anemia es el principal factor para el desarrollo de las hemorragias, aunque la reduccin del nmero de plaquetas y la circulacin de clulas blsticas son coadyuvantes. Retinopata hiperleucocitaria aguda. Cuadro caracterizado por el aumento de la viscosidad provocado por una hiperleucocitosis extrema durante la fase de brote blstico. Pueden verse hemorragias, tortuosidad y papiledema, Retinopata isqumica proliferante perifrica. El estado mantenido de leucocitos circulantes determina un cuadro de hiperviscosidad que puede provocar cierre capilar angiogrfico y neovasos perifricos con hemorragias vtreas. Isquemia del segmento anterior y alteraciones vasculares conjuntivales. 2.c) Manifestaciones secundarias al tratamiento Infecciones oculares oportunistas en pacientes neutropnicos. En general, cualquier microorganismo puede infectar a estos pacientes. En el perodo inicial, el CMV suele ser el microorganismo ms frecuente. En fases tardas (2-3 semanas) deben tenerse en cuenta sobre todo los hongos (fig. 6). Toxicidad directa de la quimioterapia y la radioterapia (fig. 7). Complicaciones oculares de los trasplantes de mdula sea.
Figura 7. Alteraciones retinianas secundarias a la quimioterapia.
3. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS

Los mltiples trastornos plaquetarios existentes engloban alteraciones cualitativas y cuantitativas. No es posible hacer una resea detallada de todos ellos, pero s destacar las alteraciones oftalmolgicas ms caractersticas: 3.a) Hemorragias intraoculares espontneas, posquirrgicas y postraumticas. Pueden producirse hemorragias espontneas, como hipemas, hemorragias vtreas o prerretinianas. Ante una hemorragia espontnea es obligado descartar la existencia de un trastorno plaquetario. La aparicin de una hemorragia en cualquier localizacin tras un traumatismo leve o despus de la ciruga de carcter desproporcionado, ha de hacer pensar en estos trastornos. 3.b) Retinopata de las discrasias sanguneas. Es excepcional en pacientes con trombopenias aisladas, as como en los casos graves de prpura trombtica idioptica (PTI) puesto que la coroides y la retina protegen del cuadro de prpura que se desencadena en la piel. Cuando hay anemia asociada es ms frecuente el desarrollo de una retinopata con hemorragias difusa por toda la retina y algn exudado (fig. 8 a-b).
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Figura 6. Paciente leucmico con escara cicatrizal por CMV.
3.c) Otras alteraciones Desprendimientos serosos (fig. 9). Manifestaciones neurooftalmolgicas: parlisis de msculos extraoculares, papiledema, alteraciones campimtricas, etc. Asociacin con enfermedades como la retinitis pigmentaria, la enfermedad de Graves, la vitreorretinopata exudativa familiar, etc. Oclusiones vasculares por aumento del nmero de plaquetas en las trombocitosis. Es importante valorar el riesgo de problemas trombticos cerebrales en estos pacientes.
Figura 8. a-b) Hemorragias difusas en toda la retina por prpura trombtica trombocitopnica.
Figura 9. Desprendimiento seroso en paciente con prpura trombtica trombocitopnica.
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M E TA B O L O PAT A S
7. E
NFERMEDADES
METABLICAS POR DEPSITO

C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio
Las enfermedades metablicas se deben a alteraciones en las enzimas de las vas metablicas, producidas en su mayora por errores genticos. Aunque son enfermedades de baja frecuencia es interesante reconocer las diferentes alteraciones que pueden ocasionar en el globo ocular, para reconocerlas en urgencias.
AMINOCIDOS
Los trastornos metablicos de los aminocidos presentan una herencia autosmica recesiva.
Figura 1. Depsitos corneales de cistina.
Alteraciones bioqumicas Cistinosis (fig. 1) Homocistinemia Alteracin del transporte de la cistina Carencia vitamnica
Clnica general Hipotiroidismo, diabetes, neuropatas, retraso del crecimiento Osteoporosis con cifosis y escoliosis, aracnodactilia, alteraciones vasculares
Clnica oftalmolgica Depsito de cristales de cistina en conjuntiva, crnea (90 %), iris y retina Ectopia de cristalino bilateral y simtrica (90 %) Miopa precoz, atrofia gyrata coroidea Pigmentacin bilateral ocre de la esclera en las inserciones musculares Queratoconjuntivitis seudodendrtica, bilateral y recidivante
Hiperomitemia Ocronosis
Dficit de ornitinaaminotransferasa mitocondrial Dficit de oxidasa del cido homogentsico Dficit de tirosinaaminotransferasa heptica
Tirosinosis
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HIDRATOS DE CARBONO
Alteraciones bioqumicas Galactosemia Glucogenosis de Von Gierke Acumulacin de galactosa y galactitol en diferentes tejidos Dficit de glucosa-6-fosfatasa Clnica general Ictericia neonatal, hepatomegalia, insuficiencia renal Clnica oftalmolgica Catarata nuclear y cortical bilateral y precoz Opacidades perifricas nubosas en la crnea por glucgeno, depsitos amarillos paramaculares retinianos Insuficiencia renal progresiva Acumulacin de cristales en retina y tejidos vascularizados, oclusiones vasculares retinianas
Oxalosis
Alteraciones del metabolismo del glioxalato
LPIDOS
Alteraciones bioqumicas Hiperlipoproteinemia Clnica general Clnica oftalmolgica Xantelasmas palpebrales, gerontoxon, distrofia corneal de Schnyder Disminucin familiar de HDL-colesterol Amgdalas amarillo-anaranjadas Opacidades corneales finas y difusas Opacidad corneal extensa Dficit de -galactosidasa Parestesias en miembros. Angioqueratomas en escroto y base del crneo Depsitos corneales en bigote de gato Distrofia corneal Polineuropata periffica, sordera neurosensorial Xantomas tendinosos, diarrea crnica, retraso mental. Retinitis pigmentaria, cataratas subcapsulares posteriores Cataratas precoces bilaterales, xantelasmas, arco senil
Enfermedad de Tangier Enfermedad de los ojos de pez Enfermedad de Fabry
Enfermedad de Farber Enfermedad de Refsum Xantomatosis cerebrotendinosa (fig. 2)
Dficit de ceramaidasa Sobrecarga de cido fitnico Aumento de sntesis heptica de colesterol y colestanol
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MUCOPOLISACARIDOSIS
Alteraciones bioqumicas Edad inicio MP tipo I. Enfermedad de Hurler (fig. 3) MP tipo II. Enfermedad de Hunter MP tipo III. Enfermedad de San Filippo Dficit de -L-iduronidasa 6-12 meses Clnica general Gargolismo facial, retraso mental, hipertricosis, enanismo, sordera Clnica oftalmolgica Opacidades puntiformes en epitelio y estroma corneal, glaucoma, retinitis pigmentaria, neuropata ptica de intensidad variable segn el dficit enzimtico
Dficit de iduronato-sulfatasa Dficit de herparitina-sulfamidasa
2-3 aos 2-6 aos 1-2- aos
Dficit de N-acetilMP tipo IV. Enfermedad de Morquio hexosamina-6-sulfatasa MP tipo V. Enfermedad de Scheie MP tipo VI. Enfermedad de Maroteaux-Lamy MP tipo VII. Enfermedad de Sly Enfermedad de Durand
Dficit de -L-iduronidasa 5-15 aos Dficit de N-acetilgalactosamina-4 sulfatasa 4 aos
Dficit de -glucuronidasa 1-2 aos Dficit de -fucosidasa 1-2 aos Hipotona muscular, hepatosplenomegalia, retraso psicomotor Vasos conjuntivales y retinianos sinuosos, mancha rojo-cereza, opacidad corneal y cristalina posterior Opacidades corneales catarata en radio de ruedas Opacidad corneal, astigmatismo, maculopata Distrofia corneal precoz, hemaralopa, discromatopsia, mancha rojo-cereza Gargolismo, displasia Infanciaadolescencia esqueltica, retraso psicomotor Opacidad corneal, mancha rojo-cereza
Manosidosis
Dficit de -L-manosidasa InfanciaGargolismo, displasia adolescencia esqueltica, organomegalias Dficit de fosfotransferasa Sobrecarga de cido silico en tejidos Dficit de -galactosidasa y -neuraminidasa Displasia esqueltica, rigidez articular
Mucolipidosis Sialidosis
Galactosialidosis. Sndrome de Goldberg
MP: mucopolisacaridosis.
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Figura 2. Opacidad subcapsular posterior en paciente con xantomatosis cerebrotendinosa.
Figura 4. Anillo de Kayser-Fleischer.
Figura 5. Anillo de Kayser-Fleischer por gonioscopia. Figura 3. Opacidad corneal en mucopolisacaridosis tipo I.
Figura 6. Depsitos corneales por amiodarona.
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OTRAS ENFERMEDADES
Alteraciones bioqumicas Amiloidosis Depsitos amiloides en diferentes tejidos del organismo Clnica general Fallo visceral por acumulacin de material amiloide Clnica oftalmolgica Alteraciones oculomotoras: ndulos amarillos en conjuntiva y fondo de ojo, ojo seco y depsitos vtreos y corneales Anillo corneal de Kayser-Fleischer (figs. 4 y 5) bilateral. Catarata en girasol Depsitos en conjuntiva, crnea, esclera, prpados Iritis, distrofia rica corneal, glaucoma crnico de ngulo abierto y hialinosis asteroide
Degeneracin hepatolenticular de Wilson Hemocromatosis
Alteracin en la excrecin heptica del cobre Sobrecarga de hierro
Depsito en hgado (cirrosis) y cerebro (alteracin del movimiento) Hepatomegalia, hiperpigmentacin, diabetes, miocardiopata Monoartritis recidivante, alteraciones renales y urolgicas
Gota
Hiperuricemia primaria o secundaria
DEPSITOS OCULARES POR FRMACOS

Frmaco Amiodarona (fig. 6) Antipaldicos Fenotiazinas Sales de oro Indometacina Vitamina D Localizacin y morfologa Depsitos amarillentos en el epitelio corneal. Crnea verticilada o en bigotes de gato Puntos blanco-grisceos en la parte inferior de la crnea, en la membrana de Bowman Depsitos amarillos en estroma posterior y endotelio Fino granulado dorado o violceo en celdas posteriores estromales Depsitos en finas estras Depsitos de sales de calcio, grisceos, heterogneos en rea de exposicin
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C O N E C T I V O PAT A S
L. Moreno Garca-Rubio, C. Izquierdo Rodrguez
Los trastornos del tejido conectivo engloban un grupo variado de enfermedades que pueden producir distintos grados de afectacin ocular. En la siguiente tabla se
Afectacin sistmica Piel (fenmeno de Raynaud) Esfago Pulmn Rin (HTA) Corazn La primera causa de muerte es por HTA maligna e insuficiencia renal Aparato respiratorio Pulmn 95 % Senos 90 % Rin 85 % Ojos 75 % Articulaciones Piel Odos Sistema nervioso Corazn Piel (eritema malar) Boca (lceras orales) Articulaciones (artritis no erosiva) Rin Sistema nervioso Alteraciones hematolgicas Serosas (pleuritis y pericarditis)
destacan las alteraciones oftalmolgicas ms caractersticas de algunas de ellas.
Manifestaciones oculares Esclerosis palpebral (30-60 %) Queratoconjuntivitis seca (25 %) Alteraciones retinianas Oclusiones vasculares Retinopata hipertensiva Parlisis oculomotoras Miositis
Tratamiento No se dispone de tratamiento eficaz Tratamiento sintomtico del ojo seco con lubricantes oculares
ESCLERODERMIA
Es la forma de presentacin en el 16 % de los casos: Queratitis marginal ulcerativa Conjuntivitis y episcleritis Escleritis anterior y posterior Uvetis anterior granulomatosa Vasculitis retiniana Neuritis ptica Infiltracin orbitaria Lupus discoide palpebral (forma ms frecuente de afectacin) Sndrome de Sjgren secundario Escleritis Lesiones vasculares retinianas y vasculitis (manchas algodonosas con hemorragias o sin stas) (fig. 1) Coroidopata lpica Parlisis oculomotoras Neuritis ptica lpica y alteraciones del campo visual (CV)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Inmunosupresores de eleccin: Ciclosfamida Corticoides tpicos de utilidad en la afectacin del segmento anterior
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Corticoides e inmunosupresores para el control de la enfermedad. El lupus discoide responde muy bien: corticoides tpicos o intralesionales e hidroxicloroquina
Contina
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Afectacin sistmica PANARTERITIS NUDOSA Dolor abdominal Mialgias Neuritis perifricas Afectacin renal HTA (Si est limitado al SNC, msculos u ojos, puede no haber afectacin sistmica
Manifestaciones oculares Se produce en un 10-20 % Conjuntivitis necrosante lcera corneal marginal Escleritis necrosante Neuritis y parlisis oculomotora Afectacin retiniana (fig 2) Vasculitis Retinopata hipertensiva Coroidopata isqumica Infartos coroideos, desprendimiento de retina exudativo, necrosis escleral Exantema palpebral en heliotropo (forma ms frecuente) Edema periorbitario Quemosis conjuntival Episcleritis Oftalmopleja Vasculitis retiniana Queratoconjuntivitis seca (forma ms frecuente) Grado 1 inicial, escozor, picor, sensacin de cuerpo extrao, prurito, inestabilidad lagrimal Grado 2: rotura precoz, filamentos corneales, detritos lagrimales, erosiones corneales e hipoestesia Grado 3: lceras corneales, pannus, opacidad y perforacin corneal Infecciones corneales Aumento indoloro de la glndula lagrimal Querotoconjuntivitis seca (10-25 %) Episcleritis y escleritis anterior Escleromalacia (fig. 4) Escleritis necrosante Escleritis posterior lcera corneal (fig. 5) Queratitis necrosante Vasculitis retiniana Exudados algodonosos
Tratamiento Responde bien a los corticoides Si hay afectacin del segmento anterior: corticoides junto a ciclopljico Si no hay respuesta: aadir ciclofosfamida
POLIMIOSITIS/ DERMATOMIOSITIS
Piel (100 % DM, 50 % PM) Miopata (95 %) Corazn (miocardio) Pulmn
Responden bien a corticoides
SNDROME DE SJGREN
Ojo Boca Rin Estmago Pulmn Piel Hgado Msculo SNC, tiroides, mdula sea
Lubricantes oculares Oclusin de los puntos lagrimales (fig. 3) Ciclosporina A y pilocarpina oral
ARTRITIS REUMATOIDE
Musculosquelticas Articulares Ndulos subcutneos Pulmn (sndrome de Caplan) Corazn Alteraciones hematolgicas (sndrome de Felty) Vasculitis (infrecuente)
De primera eleccin antipaldicos (cloroquina e hidroxicloroquina) Pueden producir retinopata pigmentaria en ojo de buey Revisiones cada 6 meses y mejora al suspender el tratamiento
Contina
83
Afectacin sistmica SEUDOXANTOMA ELSTICO Piel (placas amarillentas xantomatosas, llamadas piel de pollo o de naranja) Afecta la piel lateral del cuello, clavculas, axilas, abdomen, etc. (fig. 6) Alteraciones oculares Alteraciones vasculares (ACV, hemorragias recurrentes gastrointestinales y de mucosas) Debilidad cutnea y de vasos sanguneos Existen 10 formas del sndrome con distinto grado de afectacin
Manifestaciones oculares Estras angioides (cambios degenerativos en las fibras de la membrana de Bruch). Son grisceas y se irradian desde el nervio ptico. Son bilaterales y asimtricas. Pueden producir disminucin de la agudeza visual si hay afectacin macular o formacin de MNVSR (fig. 7 a-b) Drusas del nervio ptico Alteraciones del EPR Frecuentes (menos graves) Epicanto Escleras azules Estrabismo y miopa Infrecuentes (tpico E-D tipo VI) Queratocono Queratoglobo Rotura corneal e hidrops agudo Subluxacin de cristalino (fig. 8) Desprendimiento de retina Estras angioides
Tratamiento Tratamiento inicial de las alteraciones vasculares de tipo hemorrgico Fotocoagulacin con lser o ciruga en caso de MNVSR
ACV: accidente cerebrovascular; DM: dermatomiositis; EPR: epitelio pigmentario retiniano; HTA: hipertensin arterial; MNVSR: membrana neovascular subretiniana; PM: polimiositis.
SNDROME DE EHLER-DANLOS
No existe un tratamiento del sndrome Tratamiento especfico de la complicacin
Figura 2. Panarteritis nudosa perifrica con vasculitis y exudacin en vasos terminales de la arcada temporal inferior, que precis fotocoagulacin con lser.
Figura 1. Exudados retinianos peripapilares en un paciente con lupus eritematoso sistmico.
Figura 3. Granuloma secundario a la oclusin con tapones de colgeno del punto lagrimal inferior en paciente con sndrome de Sjgren. 84
Figura 4. Escleromalacia extensa en un paciente con artritis reumatoide.
Figura 7. a) Las estras angioides son un hallazgo frecuente del seudoxantoma elstico, pero no exclusivo.
Figura 5. lcera corneal en un paciente con artritis reumatoide que requiri un recubrimiento conjuntival posterior.
Figura 7. b) Membrana neovascular subretiniana en un paciente con seudoxantoma elstico.
Figura 6. Placas amarillentas xantomatosas en el cuello de un paciente con seudoxantoma elstico.
Figura 8. Subluxacin de cristalino, hallazgo tpico en el sndrome de Ehler-Danlos.
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MANIFESTACIONES
OCULARES
EN EL EMBARAZO
B. Sarmiento Torres, T. Gracia Garca-Miguel, A. Julve San Martn
1. CAMBIOS OCULARES FISIOLGICOS EN EL EMBARAZO

Cambios de refraccin y acomodacin por retencin de lquido en la crnea y el cristalino, con aumento de grosor (fig. 1.1). Disminucin de la presin intraocular. Hipermelanosis palpebral o cloasma. Alteraciones de la pelcula lagrimal. Disminucin de la sensibilidad corneal y aparicin de huso de Krukenberg (fig. 1.2).
2. ALTERACIONES INDUCIDAS POR EL EMBARAZO

2.1 Preeclampsia y eclampsia
La preeclampsia se desarrolla en la segunda mitad del embarazo e incluye HTA, edema y proteinuria. Por lo
Figura 1.2. Huso de Krukenberg en una paciente embarazada. Depsitos pigmentarios endoteliales ocasionados por dispersin pigmentaria en el segmento anterior.
general se produce en el primer embarazo y su incidencia es del 5 %. En la eclampsia se aaden convulsiones a la preeclampsia.
Retinopata
Espasmos arteriolares y, con menor frecuencia, hemorragias y exudados algodonosos. Ms prevalente en mujeres con HTA crnica previa. Indicativa de posible insuficiencia placentaria (fig. 2.1 a-b).
Figura 1.1. Aumento de grosor del cristalino en el octavo mes de gestacin, que produce cambios refractivos.
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Figura 2.1. a-b) Hemorragias y exudados algodonosos en una paciente con preeclampsia en el cuarto mes de gestacin. Presentaba hipertensin arterial previa al embarazo.
Figura 2.2. a-b) Desprendimiento seroso y ampollar bilateral en una paciente con preeclampsia.
Desprendimiento seroso de retina

Bilateral y ampollar, a veces qustico, secundario a isquemia coroidea. Resolucin espontnea tras el parto. Cambios pigmentarios residuales pueden simular una degeneracin tapetorretiniana o una distrofia macular (fig. 2.2 a-b).
Neuropata ptica isqumica y neuritis ptica. Seudotumor cerebral o hipertensin intracraneal benigna.
2.2. Coriorretinopata central serosa

El embarazo predispone a algunas mujeres a la coriorretinopata central serosa (CCS) probablemente debido a factores hormonales, a hipercoagulabilidad o a cambios hemodinmicos. No guarda relacin con la preeclampsia. Suelen ser casos unilaterales, autolimitados, y aparecen con mayor frecuencia en el tercer trimestre. Mediante oftalmoscopia se aprecia una mayor incidencia de exudados blancos subretinianos (fibrina).
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Otras alteraciones
Ceguera cortical: en preeclampsia o eclampsia graves al final del embarazo o tras el parto. Es transitoria y, posiblemente, secundaria a edema cerebral. Oclusiones arteriales y venosas retinianas. Infartos coroideos y de epitelio pigmentario retiniano.
2.3. Oclusiones vasculares

Debido a la hipercoagulabilidad del embarazo, hay mayor incidencia de oclusiones vasculares retinianas y coroideas.
2.5. Melanoma uveal

El embarazo se caracteriza por una tendencia a la hiperpigmentacin generalizada, probablemente de causa hormonal. Se han comunicado muchos casos de melanoma coroideo diagnosticados durante el embarazo, as como el crecimiento de otros previamente diagnosticados.
2.3.1 Oclusiones arteriales (retinopata Purtschers Iike)

Oclusiones arteriolares mltiples: parches blancos retinianos y hemorragias intrarretinianas.
3. AGRAVAMIENTO POR EL EMBARAZO DE ENFERMEDADES PREVIAS

3.1 Retinopata diabtica
2.3.2 Coagulacin intravascular diseminada

En el embarazo se produce en casos de rotura prematura de membranas, aborto complicado, muerte fetal intrauterina, y preeclampsia grave. Se afecta sobre todo la coroides posterior, con desprendimiento seroso secundario y prdida visual (puede ser un signo inicial de coagulacin intravascular diseminada [CID]).
2.4. Hemorragias retrohialoideas

Por esfuerzo en el momento del parto, generalmente con buena evolucin (fig. 2.3).
La diabetes gestacional no entraa riesgo de desarrollar retinopata diabtica. La retinopata diabtica no proliferativa (RDNP) leve empeora en el 8 % de los casos durante el embarazo. La RDNP moderada o grave avanza en el 47 % de los casos durante el embarazo. La retinopata diabtica proliferativa (RDP) empeora en el 46 % de los casos durante el embarazo. Las pacientes con fotocoagulacin previa tienen menor tasa de progresin (26 %). La presencia de RDP no justifica la cesrea electiva para evitar un hemovtreo.
3.2 Enfermedad de Graves

Puede agravarse o presentarse en el primer trimestre del embarazo
3.3 Sarcoidosis
Efecto beneficioso durante el embarazo, aunque se exacerba en el posparto.
Figura 2.3. Hemorragia subhialoidea por mecanismo de Valsalva ocasionado por el esfuerzo del parto.
88
HIPOVITAMINOSIS A
M. D. Lago Llins, A. Bengoa Gonzlez
10
La xeroftalma nutricional es la primera causa de ceguera en los nios, sobre todo en los pases subdesarrollados.
MOTIVO DE CONSULTA
Xeroftalma: sequedad ocular, sensacin de cuerpo extrao y, en casos avanzados, dolor. Disminucin progresiva de la AV y ceguera crepuscular (nictalopa o hemeralopa).
EXPLORACIN CLNICA
Las manifestaciones oculares de la xeroftalma corresponden a cuatro estadios evolutivos: Xerosis conjuntival y disminucin del tiempo de rotura de la pelcula lagrimal. Manchas de Bitot: placas de queratinizacin triangulares y perilimbares en las zonas nasal y temporal. Se observa un aspecto espumoso en su superficie debido a la sobreinfeccin bacteriana por Corynebacterium xerosis (fig. 1 a-b). Xerosis corneal: queratitis punteada superficial inferior, neovasos superficiales y ulceraciones corneales (fig. 2). Queratomalacia: necrosis corneal aguda con melting corneal, que puede evolucionar a perforacin cornean y endoftalmitis. Alteraciones funduscpicas: aunque generalmente no se presentan, en ocasiones se observan defectos focales del EPR, con disminucin de pigmento en la periferia retiniana y alteraciones en la papila en forma de palidez temporal inicial que evoluciona a difusa (fig. 3 a-b).
Figura 1. a-b) Manchas de Bitot, placas de queratinizacin por xeroftalma. Obsrvese el aspecto espumoso de su superficie.
Manifestaciones sistmicas: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias e intestinales (principal causa de mortalidad), hiperqueratosis folicular cutnea e hipertensin intracraneal benigna.
89
Figura 2. Queratopata punteada inferior en un paciente con xeroftalma nutricional.
DIAGNSTICO
Es clnico (sobre todo en casos de malnutricin y enfermedades malabsortivas). Debe realizarse un estudio ocular completo y descartar txicos en orina. Posteriormente se llevarn a cabo otras pruebas, como citologa de impresin, campimetra y niveles sricos de vitaminas liposolubles (fig. 4 a-b).
Figura 3. a-b) Palidez papilar bilateral de predominio temporal en un caso de hipovitaminosis A.
Figura 4. a-b) Campimetra del mismo paciente a los 6 meses de su diagnstico. Desde su inicio se observan escotomas centrocecales.
90
La confirmacin del diagnstico se obtiene por la respuesta al tratamiento.
TRATAMIENTO
Administracin de 30.000 UI de vitamina A durante una semana o 100.000 UI durante 3 das. En casos de lesiones corneales graves deben administrarse 20.000 UI/kg/da durante 5 das. Lubricantes oculares y tratamiento de la desnutricin. En casos de queratomalacia se realizar posteriormente queratoplastia.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Otras causas de nictalopa, como la retinitis pigmentaria, y otras distrofias, neuritis pticas y otras causas de xeroftalma.
91
FA C O M AT O S I S
B. Sarmiento Torres, A. Julve San Martn, M. I. Redondo Garca
11
Tambin denominada hamartomatosis hereditaria.
Manifestaciones clnicas Oculares: Ndulos de Lisch o hamartomas melanocticos del iris: tumoraciones bilaterales pardo-anaranjadas en la superficie anterior del iris. En nmero mayor de 2 es criterio diagnstico (fig. 1.1 a-b). Mielinizacin de nervios corneales. Neurofibromas plexiformes en el prpado superior (fig. 1.1 c-d). Glaucoma congnito (fig. 1.1 e). Alteraciones del desarrollo iridocorneal. Ectropin uveal congnito. Hamartoma pigmentario coroideo (35-50 % de los pacientes). Hamartoma astroctico retiniano (raro). Membrana epirretiniana.
1. SNDROMES NEUROCUTNEOS SIN MALFORMACIN VASCULAR

1.1. Neurofibromatosis
Sndrome caracterizado por manifestaciones cutneas con propensin a desarrollar tumores del SNC.
1.1.1. Neurofibromatosis de tipo I, forma clsica de Von Recklinghausen o variante perifrica

Forma ms frecuente, de herencia autosmica dominante, causada por una alteracin en el gen del brazo largo del cromosoma 17. Es una enfermedad progresiva.
Figura 1.1. a-b) Ndulos de Lisch en una neurofibromatosis de tipo I.
92
Frecuencia aumentada de melanoma coroideo y conjuntival. Glioma del nervio ptico (proptosis, disminucin de la AV, sin palidez). Displasia del ala del esfenoides: proptosis pulstil. Cutneas: Manchas caf con leche (en nmero mayor de 6 es criterio diagnstico). Eflides o pecas en axilas e ingles (signo de Cowden). Neurofibromas, tumoraciones benignas (fig. 1.1 f-g). Neurolgicas: Glioma de vas pticas: unilaterales o bilaterales; mxima incidencia a los 4-6 aos, no suelen malignizarse.
Figura 1.1. c-d) Ptosis mecnica debida a un neurofibroma plexiforme en el prpado superior izquierdo.
Figura 1.1. e) Atrofia papilar por glaucoma congnito en un paciente con neurofibromatosis.
Figura 1.1. f-g) Neurofibromas cutneos en la cara y en la piel del brazo.
93
Otras: Lesiones seas, mayor propensin a desarrollar tumores malignos (tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, leucemia) e HTA secundaria a feocromocitoma.
1.1.2. Neurofibromatosis de tipo II o variante central

Menos frecuente que la de tipo 1 y ms tarda, su herencia es autosmica dominante o espordica, y se debe a una alteracin en el brazo largo del cromosoma 22. Manifestaciones clnicas Oculares: Opacidad subcapsular posterior cristaliniana presenil (55-85 % de los pacientes). Hipoestesia corneal. Hiposecrecin lagrimal. Gliomas y meningiomas del nervio ptico. Neurolgicas: Neurinomas o schwannomas bilaterales (tambin unilateral) del nervio acstico (VIII par). Retraso mental.
Figura 1.2. a) Hamartoma retiniano en un paciente con esclerosis tuberosa. Suelen presentar aspecto de mora y calcificaciones en su interior.
1.2. Esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville

Entidad caracterizada por la trada clsica de epilepsia, retraso mental y alteraciones especficas en la piel. Es autosmica dominante por una mutacin espontnea y se debe a una alteracin en los cromosomas 9 y 16. Manifestaciones clnicas Oculares: Hamartomas retinianos y del nervio ptico: sobreelevados amarillentos, multinodulares (aspecto de mora) y a veces son calcificados. Otras veces planos y semitransparentes (fig. 1.2 a). reas de despigmentacin perifrica. Coloboma de iris (fig. 1.2 b). Poliosis (fig. 1.2 c). Angiofibromas en prpado y conjuntiva. Neurolgicas: Tuberosidades corticales y astrocitomas subependimarios patognomnicos.
94
Figura 1.2. b) Imagen de coloboma iridiano en una esclerosis tuberosa.
Figura 1.2. c) Poliosis.
Crisis epilpticas y retraso mental. Dermatolgicas: Manchas acrmicas: las ms frecuentes (90 %), lanceoladas, de uno o varios centmetros de dimetro. Manchas de Shagreen: placa pardusca en la espalda del lactante. Angiofibromas faciales o adenomas sebceos. Fibromas ungueales. Renales y cardacas: Quistes renales y angiomiolipomas. Rabdomiomas subendocrdicos.
2. SNDROMES NEUROCUTNEOS CON MALFORMACIN VASCULAR

2.1. Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal o meningofacial
Sin patrn hereditario definido. Manifestaciones clnicas Oculares: Angioma coroideo difuso (40 %) homolateral al facial, a veces complicado con desprendimiento de retina y glaucoma de difcil control. Angioma conjuntival y epiescleral homolateral. Heterocroma del iris (fig. 2.1 a-b). Glaucoma congnito homolateral y buftalmos. Neurolgicas y dermatolgicas: Angioma plano trigeminal o nevus flameus facial: territorio de la primera y/o la segunda rama del trigmino (fig. 2.1 c). Angioma leptomenngeo, preferentemente parietooccipital, ipsolateral al angioma facial. Produce hemipleja contralateral progresiva, epilepsia y retraso mental.
Figura 2.1. a-b) Heterocroma de iris en un paciente con angiomatosis encefalotrigeminal. Obsrvense los angiomas en la conjuntiva y en el prpado inferior.
Figura 2.1. c) Angioma facial que ocupa el territorio de la primera y la segunda ramas del trigmino en una paciente con sndrome de Sturge-Weber.
2.2. Sndrome de Von Hippel-Lindau o angiomatosis retinocerebelosa

Casos hereditarios con patrn autosmico dominante y casos espordicos. Se debe a una alteracin en el brazo corto del cromosoma 3.
Manifestaciones clnicas Oculares: Hemangioblastomas en retina perifrica o peripapilares. Endofticos o exofticos con vasos nutricios
95
Manifestaciones clnicas Malformaciones arteriovenosas retinianas unilaterales: hemangioma racemoso. Escasa exudacin. Proptosis leve. Malformaciones vasculares intracraneales (17 %). Hemianopsia homnima. Parlisis de pares craneales. Manifestaciones cutneas inconstantes: nevus flameus, malformaciones vasculares subcutneas en el territorio del trigmino, dilataciones vasculares faciales homolaterales.
Figura 2.2. Hemangioblastoma capilar retiniano en paciente con sndrome de Von Hippel-Lindau.
2.4. Ataxia-telangiectasia (sndrome de Louis-Bar)

Herencia autosmica recesiva. Manifestaciones clnicas Ataxia cerebelosa progresiva. Telangiectasias en la conjuntiva bulbar y cutneas faciales en alas de mariposa. Alteraciones de la motilidad ocular. Telangiectasias venosas retinianas inconstantes. Inmunodeficiencias humorales y celulares. Infecciones sinusales y pulmonares de repeticin. Incidencia aumentada de tumores malignos.
tortuosos. Exudacin retiniana y posible desprendimiento de retina (fig. 2.2). Parlisis oculomotoras, papiledema y defectos campimtricos. Otras: Hemangioblastoma cerebeloso: nistagmo, ataxia. Angiomas en rin, pncreas, hgado. Quistes ovricos, testiculares o en epiddimo. Carcinoma de rin (40 %). Tardo.
2.3. Sndrome de Wyburn-Mason

Sin patrn hereditario definido.
96

Seccion 2 Manifestaciones Corneales

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SECCIN 2

OFTALMOLGICAS DE ENFERMEDADES SISTMICAS

Figura 2. Retinopata por VIH. Maculopata isqumica de ojo izquierdo.

Otras: encefalopata por VIH y leucoencefalopata multifocal progresiva.

Figura 23. Linfoma orbitario en paciente con SIDA.

CLASIFICACIN DE LA RETINOPATA HIPERTENSIVA

2. MACROANEURISMA ARTERIAL RETINIANO

Si el edema retiniano afecta la fvea, la AV final es de 0,1 en el 50 % de los casos.

T. Gracia Garca-Miguel, A. Julve San Martn

pueden determinar la presencia de estriaciones en el lecho de la hemorragia.

Figura 5. Anomala microvascular intrarretiniana (AMIR).

Figura 4. Imagen de exudados con aspecto circinado.

Figura 9. Retinopata diabtica proliferativa. Traccin vitreorretiniana focal.

Figura 8. Neovascularizacin papilar.

Edema macular clnicamente significativo

Figura 13. Retinopata diabtica proliferativa. Hemorragia prerretiniana en forma navicular.

Figura 12. Edema macular clnicamente significativo. Imagen angiogrfica.

Figura 16. Angiografa del mismo paciente.

TRATAMIENTO Lser focal

conviene tratar el edema macular con lser antes de la ciruga.

5. PARLISIS DE LOS PARES CRANEALES III, IV Y VI

L. Moreno Garca-Rubio, C. Izquierdo Rodrguez

1. ALTERACIONES DE LA SERIE ROJA

Figura 2. Queratopata en banda secundaria a la hipercalcemia que acompaa al mieloma mltiple.

2. ALTERACIONES DE LA SERIE BLANCA

Figura 4. Infiltracin leucmica de la retina y el nervio ptico con hemorragias acompaantes.

Figura 5. a) Hemorragias intrarretinianas (manchas de Roth) en un paciente con leucemia.

Figura 7. Alteraciones retinianas secundarias a la quimioterapia.

3. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS

Figura 6. Paciente leucmico con escara cicatrizal por CMV.

Figura 9. Desprendimiento seroso en paciente con prpura trombtica trombocitopnica.

METABLICAS POR DEPSITO

Alteraciones del metabolismo del glioxalato

Enfermedad de Tangier Enfermedad de los ojos de pez Enfermedad de Fabry

Enfermedad de Farber Enfermedad de Refsum Xantomatosis cerebrotendinosa (fig. 2)

Dficit de iduronato-sulfatasa Dficit de herparitina-sulfamidasa

2-3 aos 2-6 aos 1-2- aos

Dficit de -L-iduronidasa 5-15 aos Dficit de N-acetilgalactosamina-4 sulfatasa 4 aos

Galactosialidosis. Sndrome de Goldberg

Figura 2. Opacidad subcapsular posterior en paciente con xantomatosis cerebrotendinosa.

Figura 4. Anillo de Kayser-Fleischer.

Figura 6. Depsitos corneales por amiodarona.

Degeneracin hepatolenticular de Wilson Hemocromatosis

Alteracin en la excrecin heptica del cobre Sobrecarga de hierro

Hiperuricemia primaria o secundaria

DEPSITOS OCULARES POR FRMACOS

destacan las alteraciones oftalmolgicas ms caractersticas de algunas de ellas.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Piel (100 % DM, 50 % PM) Miopata (95 %) Corazn (miocardio) Pulmn

Responden bien a corticoides

No existe un tratamiento del sndrome Tratamiento especfico de la complicacin

Figura 1. Exudados retinianos peripapilares en un paciente con lupus eritematoso sistmico.

Figura 4. Escleromalacia extensa en un paciente con artritis reumatoide.

Figura 7. b) Membrana neovascular subretiniana en un paciente con seudoxantoma elstico.

Figura 6. Placas amarillentas xantomatosas en el cuello de un paciente con seudoxantoma elstico.

Figura 8. Subluxacin de cristalino, hallazgo tpico en el sndrome de Ehler-Danlos.

1. CAMBIOS OCULARES FISIOLGICOS EN EL EMBARAZO

2. ALTERACIONES INDUCIDAS POR EL EMBARAZO

Desprendimiento seroso de retina

2.2. Coriorretinopata central serosa

2.3. Oclusiones vasculares

2.5. Melanoma uveal

2.3.1 Oclusiones arteriales (retinopata Purtschers Iike)