SndromedeWilliams

NDICE
1.Definicinpg.3 2.Caractersticasfsicaspg.3 3.Caractersticascognitivasydelaconductapg.3 4.Estudiosneurolgicospg.6 5.Desarrollolingsticopg.8 Desarrollotempranodellenguajepg.8 Nivelfnicopg.9 Nivelgramaticalpg.10 Nivellxicosemnticopg.10 Nivelpragmticopg.11 6.Conclusionespg.13 7.Bibliografapg.14

1.Definicin
El sndrome de Williams es un trastorno nerviosodelaconducta,congnito,queafecta a varias reas del desarrollo, entre ellas la cognitivaylamotora.Setratadeuntrastorno deorigengentico,descubiertoporA.K.Ewart en1963,enelqueseobservalaperdidadeuna parte de los genes alojados en el brazo largo del cromosoma 7. Se han descrito 30 genes ausentes y la implicacin de determinados genes que determinan las caractersticas de los sujetos con sndrome de Williams, por

ejemplo el gen ELN (problemas articulares, herniasoinclusolavoz ronca), gen LIMK1( de los

responsable

problemasdeintegracinvisoespacial)oelgenGTF2I(responsabledelahiperacusiay dificultadesdeaprendizaje).

2.Caractersticasfsicas.
Los nios con sndrome de Williams tienen unas caractersticas faciales que los diferencianclaramentedeotrossndromes.Porlogeneral,tienenunanarizpequeay respingada con el puente nasal hundido y orificios nasales antevertidos; hendiduras palpebralescortas,frenteestrecha,hipoplasiadelazonamediadelacara,bocaancha ylabiosuperiorgrueso,dienteshipoplsicosymalocluisindentaria. LamayoradeellosniosconsndromedeWilliams,enespecialconlosojosclaros, presentan iris estrellado, adems de otras caractersticas oftalmolgicas tales como miopa,estrabismoehipermetropa. Otra caracterstica distintiva de este sndrome es la hiperacusia, es decir, frecuentemente tiene una mayor sensibilidad auditiva que otros nios; algunas

frecuenciasauditivaspuedenllegararesultarmuydolorosaseincmodasparaellos; no obstante esta caracterstica por lo general mejora o desaparece con la edad. Su aguda percepcin auditiva se hace extensiva a los estmulos musicales, por los que muestranunaespecialpredileccin.

3.Caractersticascognitivasydelaconducta
ElperfilneuropsicolgicodelSWesunperfildinmicoysedefineporpuntosfuertesy dbiles,tantoeneldominioverbalcomoenelnoverbal,conasimetrasyasincronas queemergenalolargodeldesarrollo,ascomonotablesdiferenciasindividuales.Estas diferenciaspuedendeberse,porunlado,altamaodelamicrodeleccingentica,es decir, a la afectacin de unos y otros genes que pueden dar lugar a fenotipos comportamentalesdiferentes;porotrolado,serelacionaconlosdistintoscontextosy oportunidadesdedesarrollo.Porejemplo,losniosconSWqueadquierenunabuena competencia en la lectura presentan un mayor nivel de desarrollo en distintas reas cognitivasyadaptativas. Porlotanto,esnecesariotenerencuentaquesetratadeunsndromequepresenta muchaheterogeneidad,tantoenloreferidoalgradodediscapacidadintelectual,como alperfilneuropsicolgico. La principal debilidad en el funcionamiento cognitivo se encuentra en el rea de la llamada cognicin visoespacial. Muchos de los sujetos no son capaces de dibujar figurastalescomounabicicletaounelefante.Susdibujossuelenmostrarlasdistintas partes de las figuras desintegradas e irreconocibles, a pesar de que las describan verbalmente con detalle mientras dibujan. Cuando tienen que copiar figuras geomtricas,comotresrectasquesecortanenunpunto,suelendibujarlasseparadas

en distintas posiciones. Del mismo modo, al pedirles que copien un dibujo como la silueta en grande de la letra D configurada por diminutas letras y, tienden a ignorar la silueta y dibujaraleatoriamenteungrupodeletrasy. TodosestosdatosindicanquelaspersonasconSWtiendenafijarseenlosdetalles, revelandounabuenacapacidaddeprocesamientoanalticoysecuencial,perotienen problemas a la hora de integrar las distintas partes en un todo, lo que refleja sus dificultades en el procesamiento simultneo y global. De ah que se indique que los sujetosconSWpuedenverlosrbolesperonoelbosque. Enloquerespectaalrazonamiento,sehaconstatadosupobrerendimientoentareas comoordenarobjetosenseries.As,cuandoselesenseaaadolescentesconSWun dibujoconbotellasordenadasemenoramayortamaoyacontinuacinselespide que coloquen en el mismo orden unas barras de distintas longitudes, no aciertan a realizarestasencillatareadeseriacin. La mayora presentan una discapacidad intelectual leve a moderada (CI 5070) en la mayora de los casos, aunque tambin se pueden dar concientes intelectuales por encimay por debajo de este rango. La evaluacin que se utiliza demaneraestndar paradeterminarelcocienteintelectual(CI)eseltestdeinteligenciadeWeschler(con adaptaciones segn edad), que consta de pruebas que valoran la habilidad de razonamientonoverbalytambinlahabilidadespacial. El comportamiento adaptativo se refiere a las habilidades conceptuales, sociales y prcticas necesarias para el buen funcionamiento del da a da. Se suele evaluar mediantelaescalademadurezsocialdeVineland,basadaenunaencuestacontestada porlospadres.Elcomportamientoadaptativoesquizunadelasreasenlaquelos cuidadores pueden tener un impacto mayor sobre el desarrollo de habilidades del nio. LapersonalidaddelaspersonasconSWhasidodescritacomoemptica,hipersociable ydesinhibidasocialmente.Susociabilidad,suintersenlascarasysumemoriapara laspalabrasconstituyentrespuntosdefuerzainicialesqueorientanalosnioscon SWaentablarconversacionesfcilmente,aunquesulenguajetardaendesarrollarsey el discurso tiende a ser superficial y poco coherente. A lo largo del desarrollo, su 4

carctersociablesemantiene,peropresentanlimitacionesenlacognicinsocialque lesimpidencomprenderlassituacionesycomportarseadecuadamente.Apesardesu gran gregarismo, estos nios suelen tener dificultades para hacer y mantener amistades,msmarcadasenedadadulta. Engeneral,parecequelosfenotiposcognitivosnosonestablesalolargodeltiempoy que no se puede predecir de manera realista el estado cognitivo adulto a partir del perfilobservadoenlasprimerasfasesdeldesarrollo. Los problemas psicopatolgicos que se presentan con mayor frecuencia en personas con SW son el Trastorno por Dficit de Atencin e Hiperactividad y el Trastorno de Ansiedad.Existeunaaltaprevalenciadeltrastornodeansiedad,enpersonasconSW, quenoremiteytiendeageneralizarseconeltiempo.Apesardeello,existetodava poca investigacin en este aspecto concreto y no hay pautas claras de actuacin ni tratamiento eficaz. Es importante desarrollar investigacin ms dirigida en este sentido,alobjetodeestablecerprogramasdeprevencineintervencinadecuados.

4.Estudiosneurolgicos.
Diversos estudios de cerebros post mortem con SW, muestran que ste tiene una aparienciaanormalyespecfica.Lasporcionesposterioresdelencfaloparecenestar encogidas, y la cara medial del hemisferio muestra frecuentes giros cerebrales anormales.Engeneral,lassuperficiesdorsalesdeloshemisferiossonmsanormales quelasventrales,estosepuedeapreciarclaramentealobservarlafisuracentral. Esta fisura,quetieneunaaparienciacompletamentenormalensuextensininferior,cerca de la fisura silviana, demuestra un acortamiento en su extremo superior, que hace pensarquelareginpericentralsuperioresanormal,oquelasvecinasregionesestn malformadasydistorsionanporesolaregincentraldorsal. Estudios neuroanatmicos, de imagen y electrofisiolgicos muestran que globalmente, existe una disminucin leve del volumen cerebral que depende ms de una reduccin de la sustancia blanca que de la sustancia gris cerebral. Las reas anteriores (rea frontalventral), amgdala, giro temporal superior y cerebelo estn relativamentepreservadas,conmayorafectacindeltlamo,ncleoslenticularesydel troncocerebral. 5

Desdeelpuntodevistacitoarquitectnico,se puede decir que la corteza del SW tiene una apariencia relativamente normal, y que se pueden identificar tpicas reas motoras, sensorialesyasociativas.Sinembargo,trasla observacin bajo el microscopio se aprecian trastornos del tamao y densidad neuronal. Porejemplo,enlareginrostraldelrea17(cortezavisualprimaria),querepresentaa los campos visuales perifricos que tienen una relacin estrecha con las regiones occipitales y parietales dorsales la va donde, se observa un aumento de densidadcelularyunexcesodeneuronaspequeas,quesehainterpretadocomouna inmadurezdeldesarrollo,yquepodraestardetrsdelostrastornos visuoespaciales quesevenenelSW.Sinembargo,sehanencontradoresultadoscasiopuestosenla corteza auditiva, lo que se correspondera con la mayor sensibilidad y rendimiento superiorquepresentanlossujetosconSWenestamodalidad. LosestudiosdepotencialesevocadosenelSW,muestranquelahipersensibilidadque los sujetos con SW demuestran a los sonidos parece tener un sustrato electrofisiolgico, basado en trastornos de la corteza cerebral, que logra demostrar unafuertehiperexcitabilidadalosestmulosauditivosperonoalosvisuales.Adems de la anomala de los potenciales evocados por sonidos simples, los sujetos con SW respondendeformaanormalalaspalabras.Variostrabajosmuestranquelossujetos normalesproducenunaondanegativadealtaamplitudalos400msdelapresentacin
Elsistemavisual,aunpartiendodesdelaretina,contienevasseparadasdiseadasparaprocesardiferentesaspectosdelestmulo visual.Sehandescritodosvasprincipales:una,ladorsal,queprocesaaspectosespacialesdelestmulo(lavadnde),ylaotra,la ventral, que procesa caractersticas propias de los objetos visuales, comolaforma,elcolor,latextura,etc.(lavaqu).Lavadnde recibeproyeccionesimportantesdelareginrostraldelreavisual primaria, la cual representa a los campos visuales perifricos, hace escalasenlareginparietooccipitalmedial(cuneusyprecuneus),el lbuloparietalsuperior,endireccinallbulofrontaldorsal,enlas regiones que controlan los movimientos oculares. La va qu consisteenconexionesentrelarepresentacinvisualdelafvea,enlareginoccipitopolardelreavisualprimaria,ylasreas queseencuentransobrelosgiroslingualyfusiforme,ylosgirosintermedioseinferioresdellbulotemporal,endireccinalpolo temporal.

auditivadeunapalabra(elllamadoN400).EnlossujetosconSWestasrespuestasno existen,perosevenensulugarondasanormalesqueocurrentraslapresentacinde una palabra dentro de los primeros 200300ms. Se han demostrado tambin importantes anomalas electrofisiolgicas en el procesamiento de caras y durante tareasdecomprensinverbal,dosactividadesrelativamentenormalesenelSW. Porotraparte,hayanlisisanatmicosqueidentificanrasgosadicionalesquepodran explicar el gran talento musical de los enfermos con sndrome de Williams puesto que la corteza auditiva primaria (localizada en el lbulo temporal) y una regin auditiva adyacente, el plano temporal(importanteparaellenguajeyel sentido musical), tienen un tamao agrandado en los enfermos de Williams. El planotemporalesmsamplioenel hemisferio izquierdoqueenelderecho,aunqueenalgunos enfermos de Williams la regin izquierda tiene un tamao ms grande de lo normal, una caracterstica frecuente entre los msicos profesionales. Al comparar la actividad elctrica en el cerebro de pacientes de Williams y otros individuosdurantelarealizacindedeterminadastareasseobservaque,enrespuesta a los estmulos gramaticales, por ejemplo, los individuos normales muestran una mayoractividadenelhemisferioizquierdoqueenelderecho,comocabeesperarde una tarea relacionada con el lenguaje. Pero los enfermos de sndrome de Williams muestran respuestas simtricas en los dos hemisferios, una seal de que no se ha producido la especializacin tpica relacionada con el lenguaje que tiene lugar en el hemisferio izquierdo. Adems, mientras que en un adulto normal hay por lo general unamayoractividadenelhemisferioderechocuandoprocesanimgenesderostros, lospacientesconsndromedeWilliamsmuestranunpatrnopuesto. 7

5.Desarrollolingstico

Despus de un desarrollo inicial tardo en los primeros cuatro aos de edad principalmente,laspersonasconSWdesarrollanunlenguajefluido,gramaticalycon unampliovocabularioymanifiestangrandesganasdeconversar. Lashabilidadesverbales,aunquesedesarrollanmsrpidamentequelasnoverbales, noalcanzanlosparmetrosdenormalidad,conunosaspectosmsdesarrolladosque otros.LaspersonasconSWpresentanlimitacionesenlacomprensindellenguajeyen tareaspragmticastalescomocontarunapelculaquehanvisto olo quehanhecho durante sus vacaciones, es decir, tienen dificultades para construir narraciones coherentes. LosestudiossobrelosaspectoslingsticosdelSWcoincidenenafirmarlaexistencia deunretrasosignificativoeneldesarrollodellenguaje.LosniosconSWenalgunos aspectos parecen seguir las pautas del desarrollo tpico, aunque con un ritmo ms lento, mientras que en otros se desvan de la trayectoria que siguen tanto los nios condesarrollotpicocomootrosniosconretrasodellenguaje. Desarrollotempranodellenguaje. Existen pocos estudios sobre el desarrollo temprano del lenguaje en el SW, pero en todos los casos se observa un retraso significativo y alteraciones en su desarrollo. Paradjicamente,enestasprimerasetapasnadahacepresagiarqueellenguajevayaa serunreadeespecialcapacidadenelSW. Losniosconestesndromedesarrollanunbalbuceoreduplicativoantesdecomenzar ahablar,peroyaenestaetapaprelingsticaseobservaunretrasodevariosmesesy dichobalbuceoreduplicativo,queseproducehabitualmentedurantelasegundamitad delprimeraodevidadelosbebs,aparecealolargodelsegundoaodevidaenel casodelosniosconSW.Tambinlasegmentacindepalabrasdellenguajehablado muestra un retraso importante, comenzando en torno a los 15 meses (los nios con desarrollo tpico empiezan a segmentar alrededor de los 8 meses). Estas dificultades en el procesamiento fonolgico temprano parecen subyacer a la tarda aparicin del vocabulario,queseretrasamsalldelos20 mesesenlamayoradeloscasos. Por otra parte, el trnsito de las primeras combinaciones gramaticales a estructuras

morfosintcticasmscomplejasseproduceapartirdelcuartoao,esdecir,almenos unaomstardequeenlosnioscondesarrollotpico. En edades tempranas, antes de los cuatro aos, se observa ya que tienen una gran motivacin a la comunicacin y que su capacidad de produccin del lenguaje es superioraladecomprensin. Nivelfnico El procesamiento o anlisis de las unidades fnicas del lenguaje se considera el rea lingsticamsdesarrolladaenelSWyparececorresponderseconloesperableparasu edad cronolgica, tanto en lo que se refiere a la discriminacin perceptiva de los fonemasylacapacidadpararetenerlosenlamemoriaverbal,comoalaarticulacin sonoradelhabla,resultandostafluenteybienarticulada.Noobstante,puedendarse casos en los que aparezcan problemas disllicos (sustituciones, omisiones, asimilaciones, reduccin de grupos consonnticos...) o de fluencia; pudiendo llegar stosltimosaalterarlaproduccinlingstica,afectandoalainteligibilidaddelhabla yalacomunicacin. Las personas con SW no tienen dificultades para discriminar auditivamente y discriminarpseudopalabrasquedifierenentresenunnicofonema,loqueindicaque elprimerniveldeanlisisacsticofonticoestarapreservado;estonopareceocurrir en niveles superiores ms complejos como la conciencia fonolgica, capacidad para analizarymanejarloselementosdellenguajeysuconocimiento,degranimportancia en la adquisicin de la lectura. Llama la atencin que una gran cantidad de errores fonolgicostienenqueverconprocesosdemettesis,cambiosdelugardelossonidos dentro de la palabra, lo que indica alteraciones en la representacin y conciencia fonolgicas. Nivelgramatical LatradicionalhiptesisdepreservacindelosaspectosgramaticalesenelSWparece nosostenersealaluzderecientesinvestigaciones.As,cuandolalenguautilizadaes ms compleja morfosintcticamente, algunos aspectos de la gramtica estn incluso por debajo de lo esperable para su nivel cognitivo. En cuanto a los aspectos morfolgicos, encuentran dificultades en el uso de mancas flexivas de los verbos, la 9

concordancia entre el sujeto y el verbo y dentro del propio sintagma nominal, preposicionesypronombres.Cuantomsflexivaseaunalengua,msproblemashabr enestesentido(menoresproblemasparalosangloparlantesqueparaloshablantesde francs,italianooespaol). Nivellxicosemntico LosaspectoslxicosenelSWparecenestarespecialmentedesarrollados,sinembargo su competencia es inferior a la esperable para su edad cronolgica. El lenguaje, ademsdeserfluidoestllenodepalabrasinusualesquedanunaimpresindecierta petulanciaensudominiodelalengua,hechoquenohasidoobservadoenotrotipode poblaciones con discapacidad intelectual (me fascina ver trenes, tengo que erradicarlosmosquitos).Comohemosdichoconanterioridadeldesarrolloinicial delvocabularioenelSWes,engeneral,tardo,aunqueseproduceunsorprendentey enormecrecimientoentornoalos4o5aosdeedad. Los nios pequeos con SW desarrollan antes la denominacin que la designacin mediante gestos decticos, cuando lo habitual es que la denominacin se construya sobre referencias previamente establecidas. Los estudios en nios con SW muestran tambin un relativo flujo de vocabulario cuando aun no se ha producido la clasificacin exhaustiva de objetos. La asignacin rpida de palabras tampoco se producehastaqueeldesarrollodellxicoestmuyavanzado.Estosdatosindicanque lamaneraenquelosniosconSWaprendennuevaspalabrasyalcanzansudesarrollo semnticosigueunatrayectoriadiferentealaqueconocemosparaeldesarrollotpico. Enedadesmsavanzadas,engeneral,suvocabularioesbastantericoensulenguaje espontneo, pero las dificultades son notables en tareas de carctermetalingstico, esto es, de reflexin sobre las palabras y su significado. Por lo general, en tareas de produccin lxica, presentan un uso poco comn de las palabras, seleccionando a menudolaspalabrasdeusomenosfrecuentedentrodeunacategora. Entareasdedenominacinapartirdedibujosmuestrandificultadesparaestablecerla representacin semntica adecuada de la palabra que deben producir, es dice, presentan dificultades de acceso y recuperacin lxica. Cuando las tareas de denominacin se agrupan por categoras, y no son aleatorias, los problemas de denominacindesaparecen.Elaccesolxicomejoranotablementesilaspalabrasson 10

recuperadas a partir de claves semnticas y no de dibujos. La precisin en tareas de denominacinenniosconSWestenconsonanciaconsuedadmentalperonocon suedadcronolgica. Frente a la riqueza de vocabulario que presentan las personas con SW tiene dificultades a la hora de definir palabras o expresiones tanto frecuentes en su uso cotidiano, como palabras infrecuentes que ellos mismos utilizan, (cantar a capella es cantarenespaol,unlogopedateponeenunasillayledastrabajo). Nivelpragmtico Tradicionalmentesehaconsideradocomoindicadordebuendesempeopragmtico la hipersociabilidad y la habilidad conversacional de las personas con SW. Sin embargo,estudiosrecienteshanmostradoqueeldesarrollodelashabilidadessociales yconversacionalesestardoenestaspersonas,quepresentanunpatrnatpicoenla adquisicindelasfuncionescomunicativas.Lapeticindeobjetosoderealizacinde acciones no se efecta acompaada de contacto ocular como seria esperable en un desarrollotpicoynopareceevidenciarselaadecuadaatencinconjunta. Desdelasprimerasdescripcionesneuropsicolgicasdelsndrome,stesehaasociado con una excepcional habilidad comunicativa en comparacin con otros que cursan tambin con discapacidad intelectual. Saben captar la atencin del interlocutor, son capacesdeconstruirhistoriascomplejasyricasenaspectosemocionalesyafectivosy las acompaan de una buena modulacin de la voz con prosodia variada y alargamiento voclicos para dar nfasis. Sin embargo, sus narraciones carecen de inferenciassobrelosestadosmentalesdelospersonajesosobrelasmotivacionesde losmismosylasrelacioneslgicasdelosacontecimientosnoestnbiendefinidas. Encuantoalacompetenciadiscursivopragmticaexistenproblemastalescomoiniciar demanerainapropiadaunaconversacin,perseverarenuntema,obiennoteneren cuenta el contexto conversacional y utilizar con una elevada frecuencia lenguaje estereotipado. Por lo que respecta a los aspectos mas interactivos hay una falta de inhibicinhacialoextraoindicandouncomportamientosocialinapropiado. Otro problema no menos importante es la cantidad de informacin que se ofrece al interlocutor, en ocasiones muy escasas, motivo por el que a veces no se llega a

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entender lo que tratan de expresar, mientras que otras veces resulta excesiva y cargadadedetallesirrelevantes. Engeneral,laspersonasconSWmanifiestanunabajareferencialidadcomunicativay una gran dependencia de la conversacin del interlocutor; no se lleva a cabo un intercambio fluido y afectivo, lo que limita sus buenas habilidades sociales conversacionales,apesardequesepresentensocialmentedispuestosycomplacientes para el intercambio comunicativo y se expresen bien emocionalmente (Stojanovik, 2006).Encuantoalosturnos,temastratadosytiemposdeloshablantes,seobserva una tendencia a perseverar en temas y argumentos fijos y reiterativos que no dan cabida a laflexibilidad frente a lo que dicen oaportan los dems; tienden a mostrar pocointersporeltemaqueseesttratando;msbienalcontrario,intentanhablar de sus temas recurrentes, importen o no a su interlocutor, y aprovechan cada turno conversacional para introducirlo, sin hacer caso de las claves visuales para atender y tomarturno,niatenderalostiemposdelosdemshablantes.Saltanamenudodeun tema a otro y no hay control temtico porque tampoco se llega a desarrolla y no se sitaalinterlocutorencontexto;apenasserealizaninferenciasylaextraccindela informacinrelevantenoseefectacorrectamente. En relacin con las habilidades pragmalingsticas se puede decir en trminos generalesquelosnivelesformalesdellenguajessonlasreasdemayorcapacidaden el SW, frente a los niveles mas funcionales donde se observan claras limitaciones de uso comunicativo del lenguaje; no obstante, el nivel de desarrollo de las habilidades lingsticas en el SW es superior al de otros sndromes que cursan igualmente con discapacidad intelectual. Sin embargo, no puede afirmarse que el desarrollo del lenguajealcanceunaplenacompetencia,niqueeldominiolingsticoestpreservado enestesndrome,sibienexistenreasdellenguajedemayorcompetencia.Entodo caso, como hemos mencionado anteriormente, presentan gran variabilidad de unos casos a otros, por lo que es necesario reiterar la importancia de considerar las diferenciasinterindividuales.

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6.Conclusiones
CuandonosreferimosalSW,esnecesariotenerencuentaquesetratadeunsndrome quepresentaunagranheterogeneidad,tantoenloreferentealgradodediscapacidad intelectual, como al perfil neuropsicolgico. Por lo que respecta al lenguaje, parece quelaprincipalcaractersticaquecompartenlaspersonasconSWesunpatrnatpico deadquisicindelmismo;tantoenlosnivelesformales(formaycontenido)comoen losnivelesfuncionales(pragmtica). Porlotanto,nuestraprincipalconclusinesquedadalaheterogeneidaddelsndrome es necesario tener en cuenta la variabilidad interindividual a la hora de abordar la evaluacin,diagnsticoyposteriortratamiento;conelobjetivodeofrecerlasmejores oportunidadesdedesarrolloposibles.Oportunidadesquesevernampliadasconuna mayor investigacin sobre los aspectos cognitivos, intelectuales, lingsticos o de integracin social ente otros, que permitir establecer programas de prevencin e intervencinmsadecuados.

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6.Bibliografa
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