Captulo 23

Tetraloga de Fallot
Mnica Rodrguez Fernndez1, Fernando Villagr Blanco2
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Unidad de Cardiopatas Congnitas. Hospital Madrid-Monteprncipe. Madrid Servicio de Ciruga Cardiaca Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Unidad de Cardiopatas Congnitas. Hospital Madrid-Monteprncipe. Madrid

INTRODUCCIN La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas complejas, entendiendo por tales aquellas que asocian ms de una lesin. Fue descrita detalladamente por Fallot en 1888, aunque se conoca desde al menos 200 aos antes(1). Se trata de una cardiopata conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tronco arterial comn, la atresia pulmonar con comunicacin interventricular y la doble salida del ventrculo derecho. Estas tres ltimas patologas comparten rasgos comunes con la tetraloga de Fallot, pero tienen implicaciones clnicas y quirrgicas diferentes. EPIDEMIOLOGA La prevalencia de las cardiopatas congnitas en la poblacin general es del 0,8%, mientras que la tetraloga de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatas congnitas(1). Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres. GENTICA A pesar de que estn descritos diversos genotipos asociados a la tetraloga de Fallot, la mayora de los pacientes no son sindrmicos. La microdelecin del22q11, responsable del sndrome clnico conocido como CATCH22, se identifica en el 16,6% de los nios afectos de tetraloga de Fallot hijos de padres sanos. En menor proporcin, aunque significativamente mayor a la de la poblacin general, aparece asociacin al sndrome de
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Down; inversamente, el 14-15% de los nios con sndrome de Down y cardiopata son portadores de tetraloga de Fallot.

ANATOMA PATOLGICA Los estigmas anatmicos que dieron lugar a la descripcin clsica de la tetraloga de Fallot son (Figura 1): 1. Estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede afectar a la regin subvalvular y/o valvular, adems de a la supravalvular. Lo ms frecuente es que est afectado ms de un nivel anatmico, preferibleFigura 1. Esquema anatmico de la tetraloga de Fallot. La CIV se sita inmediatamente debajo mente el subvalvular y el valvular. de la vlvula artica. La estenosis pulmonar tie2. Comunicacin interventrine doble componente: valvular (anillo pulmonar cular. La comunicacin interventripequeo), y subvalvular o infundibular (hipertrocular es especficamente subartica, fia ventricular derecha que se extiende al tracto es decir, est situada inmediatamende salida). AD: aurcula derecha; AI: aurcula te debajo de la vlvula artica. izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria 3. Cabalgamiento artico. El pulmonar izquierda; CIV: comunicacin intervencabalgamiento artico se produtricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava ce porque el septo interventricular superior; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo est desviado hacia delante y hacia izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas. la derecha. Esto provoca su mala alineacin con la pared anterior de la aorta, con lo cual sta queda conectada anatmicamente con ambos ventrculos. 4. Hipertroa ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crnica. La forma anatmica habitual, y la ms favorable de cara a la correccin quirrgica y al pronstico a largo plazo del nio, es la tetraloga de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamao normal o prcticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayora de los Fallots, el rbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de severidad del Fallot no es el rbol pulmonar sino el tamao del anillo y de la vlvula pulmonar. Si el anillo es pequeo, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche transanular en la correccin quirrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el futuro. Si es de tamao normal (un tercio de los pacientes), la ciruga respeta la vlvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperacin futura. Existen formas anatmicas especiales menos frecuentes, tales como: Ramas pulmonares pequeas. Como norma general, un recin nacido sano y a trmino tiene un dimetro de las ramas pulmonares (antes de su primera divisin
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hiliar) de unos 3,5-4 mm. Un tamao inferior a 3 mm puede ser problemtico de cara a la correccin quirrgica. Desconexin de las ramas. Una de las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del tronco. Cuando esta patologa aparece en el Fallot, suele tratarse de la arteria pulmonar izquierda (Figura 2). Se trata de una asociacin muy rara(2). Ausencia de una rama pulmonar, que puede estar suplida por ramas colaterales. Generalmente, se trata tambin de la rama izquierda y es otra Figura 2. Esquema anatmico de la tetraloga de Fallot con dos variantes anatmicas que dificultan la coasociacin rara(3). rreccin quirrgica: por un lado, las ramas pulmonares Agenesia de la vlvuno son confluentes, con nacimiento de la rama pulmola pulmonar: Afecta al 3-6% nar izquierda directamente de la aorta a travs de un de todos los Fallots. El anillo ductus. Adems, la arteria descendente anterior nace pulmonar suele ser pequeo y de manera anmala de la coronaria derecha y cruza generalmente estentico; falta el infundbulo del VD. AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; al menos parte del tejido de la AP: arteria pulmonar; APD: arteria pulmonar derecha; vlvula, por lo cual es funcioAPI: arteria pulmonar izquierda; CIV: comunicacin nalmente inexistente; la insufiinterventricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena ciencia pulmonar (IP) es sevecava superior; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo ra y, presumiblemente a causa izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas. del vaivn de la sangre en cada latido, las arterias pulmonares estn dilatadas, a veces severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o broncomalacia por compresin crnica de las vas respiratorias, lo cual provoca diversos grados de distrs respiratorio en las primeras semanas de vida(4). Anomalas coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el infundbulo del ventrculo derecho, que pudiendo impedir o dificultar la correccin quirrgica de la estenosis pulmonar. Asociacin al canal aurculo-ventricular completo. Aproximadamente el 85% de los pacientes portadores de ambos grupos de lesiones presentan sndrome de Down. La unin de ambas patologas aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots. Cuando ambas patologas se unen, tambin lo hacen ambos complejos de lesiones(5,6). Otras. Ms raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares mltiples, disbalance de tamaos ventriculares, asociacin a drenajes venosos pulmonares anmalos y otros.
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FISIOPATOLOGA Los rasgos fisiopatolgicos tpicos del Fallot son: 1. El carcter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatmica. 2. El equilibrio hemodinmico causado por las dos lesiones principales: la estenosis pulmonar y la comunicacin interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio de la primera. La aparicin de sntomas en el nio depender de cul de las dos lesiones predomine. Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida, el paso de sangre del ventrculo izquierdo al derecho a travs de la comunicacin interventricular, y de aqu a los pulmones a travs del rbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clnicos de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o preciantico). Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ventrculo derecho derivar hacia el ventrculo izquierdo y la aorta a travs de la comunicacin interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clnico ms relevante de la tetraloga de Fallot, que ser ms intensa, por tanto, cuanto ms severa sea la estenosis pulmonar (Fallot ciangeno). DIAGNSTICO Actualmente, un nmero creciente de casos de tetraloga de Fallot se diagnostica en ecocardiografa fetal. El diagnstico prenatal permite evaluar el desarrollo del anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo largo de la gestacin, y preparar el periodo neonatal inmediato de estos nios. Un diagnstico precoz puede, de esta manera, controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cianosis severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas pulmonares. En la mayora de los casos, sin embargo, el diagnstico sigue siendo posnatal. Presentacin clnica en el neonato Fallot tpico El neonato con Fallot tpico presenta los siguientes signos clnicos: Fenotipo normal en la mayora de los casos. Estado general conservado. Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o dificultad con las tomas. Soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensidad homognea durante la sstole), caractersticamente desde el pri320

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mer da de vida. Este soplo est provocado por la estenosis pulmonar y es tanto ms holosistlico (ocupando toda la sstole) cuanto menos severa es la estenosis. Segundo ruido nico o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la escasa motilidad de la vlvula pulmonar, generalmente pequea y engrosada. Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante pequeo predomina el Fallot rosado; se trata de nios que slo presentan cianosis con los esfuerzos debido a la presencia de una estenosis pulmonar todava poco importante. Casos especiales de Fallot En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son pequeas, el cierre del ductus provoca la aparicin de cianosis en los primeros das de vida. Estos Fallots son ductus-dependientes y necesitan la administracin de prostaglandinas para sobrevivir, as como una correccin neonatal precoz. Como ya vimos, el Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar puede presentarse con un cuadro severo de distrs respiratorio, con necesidad de asistencia mecnica respiratoria. Historia natural en el lactante y el nio mayor Durante la lactancia temprana, la cianosis se va instaurando paulatinamente debido al aumento progresivo del grado de estenosis pulmonar; primero con el llanto o el fro, y posteriormente con situaciones de pequeos esfuerzos (alimentacin, bao, etc.), hasta llegar a hacerse constante (Fallot ciantico). En el nio mayor con Fallot no corregido, es caracterstica la postura en acuclillamiento, que permite aumentar la tensin arterial sistmica y favorecer as el paso de sangre desde el ventrculo derecho al tronco pulmonar a travs de la comunicacin interventricular, incrementndose la oxigenacin de los tejidos perifricos. Las crisis hipoxmicas son fenmenos paroxsticos de aparicin o aumento brusco de la cianosis y/o palidez, con disnea o prdida de conciencia. Se deben a espasmo del infundbulo pulmonar o a disminucin de las resistencias perifricas, tpica de ciertas situaciones fisiolgicas (fiebre, ejercicio) o causadas por frmacos como la atropina. Fisiopatolgicamente, consisten en una disminucin crtica del paso de la sangre por el infundbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis lctica grave y dao multiorgnico. Puede aparecer en nios con o sin cianosis previa, tpicamente tras el llanto o maniobras de Valsalva. Es un signo clnico de gravedad e indica ciruga inmediata. En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que an no han sido corregidos quirrgicamente, puede aparecer otro tipo de complicaciones a largo plazo, como abscesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y endocarditis infecciosa. En Fallots con rbol pulmonar hipoplsico, es frecuente el desarrollo de colaterales sistmicopulmonares.
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Estudios complementarios Radiografa de trax Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequea con levantamiento de la punta cardiaca (corazn en zueco), debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrculo izquierdo. La vascularizacin pulmonar es normal en el Fallot tpico y disminuida si existe cianosis importante. Electrocardiograma Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrn Rs en V1 y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular derecha de tipo adaptacin). Evolutivamente, y casi siempre despus de la ciruga, se desarrolla bloqueo de rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a completo (duracin del complejo QRS > 0,12 s). Tardamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales significativas, van apareciendo arritmias como latidos ectpicos, rachas de taquicardia supraventricular o ventricular. Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular Es el mtodo diagnstico de eleccin (Figura 3). Permite evaluar: La comunicacin interventricular y su localizacin subartica, el grado de cabalgamiento artico y el diagnstico diferencial con otros tipos anatmicos (por ejemplo, la doble salida de ventrculo derecho [DSVD] engloba los casos con dextroposicin de la aorta y discontinuidad anatmica entre la vlvula artica y la mitral). Cuando esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposicin de la aorta, se puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD. El grado y localizacin de la estenosis pulmonar, el tamao del anillo, del tronco y de las arterias pulmonares. Anomalas asociadas: agenesia de la vlvula pulmonar, trayecto anmalo de las coronarias, anomalas en el tamao, origen y distribucin de las arterias pulmonares, del arco artico derecho y del canal aurculo-ventricular. Evaluacin de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el grado de IP, comunicacin interventricular residual y disfuncin ventricular derecha. Cateterismo Actualmente, la indicacin del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiogrfico no proporciona datos definitivos por su complejidad, como las alteraciones del nmero, distribucin y tamao de las arterias pulmonares y, segn los grupos quirrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria anmala.
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Figura 3. Ecocardiograma de una nia de 6 semanas de edad con tetraloga de Fallot tpica. A: Corte en 4 cmaras. B: Corte del eje largo del ventrculo izquierdo; en ambas imgenes se observa la CIV subartica. C: Corte del eje corto de los vasos; se visualiza la CIV subartica y el tronco pulmonar estentico. D: Doppler-continuo a travs del tronco pulmonar; se recoge un gradiente pulmonar de aproximadamente 70 mmHg, diagnstico de estenosis pulmonar severa. CIV: comunicacin interventricular; TP: tronco pulmonar; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

Resonancia magntica Actualmente constituye un mtodo obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la funcin ventricular derecha, las regiones aneurismticas, lesiones residuales y estructuras anatmicas poco accesibles por ecografa. Se emplea tanto para la cuantificacin de la IP posquirrgica como para la deteccin de regiones aneurismticas o acinticas del ventrculo derecho, la funcin contrctil del mismo y la valoracin de las ramas pulmonares, cuyo acceso ecocardiogrfico suele ser difcil en el paciente adulto. TRATAMIENTO Tratamiento mdico La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino que slo requieren revisiones ambulatorias. La excepcin la constituyen los casos con estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos ltimos casos es obligado el uso de prostaglandinas, as como la necesidad de ciruga precoz.
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Las crisis hipoxmicas son una urgencia mdica cuyo tratamiento consiste en oxigenoterapia, posicin genupectoral (similar al acuclillamiento), insercin de una va venosa, administracin rpida de volumen, administracin de morfina (que relaja la musculatura infundibular) y bicarbonato (si hay acidosis metablica). Se pueden aadir vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistmica, favorecen el paso de sangre al circuito pulmonar). Su prevencin consiste en evitar la irritabilidad del nio en la medida de lo posible, e incluye la administracin de sedantes y el alivio del estreimiento. Algunos casos de Fallot preciantico con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida. Con el desarrollo progresivo de la estenosis pulmonar, generalmente esta medicacin se puede suspender. Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/da) en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundbulo pulmonar y evitar las crisis hipoxmicas. Se ha registrado un aumento del score inotrpico, as como de los ritmos lentos, en el postoperatorio inmediato de algunos de estos nios(7). Por otro lado, tambin podra asociarse a una disminucin de la incidencia de JET (taquicardia ectpica de la unin) posquirrgica. La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas son indicacin inmediata o precoz de tratamiento quirrgico. Tratamiento quirrgico Correccin completa El tratamiento del Fallot es siempre quirrgico. La correccin total consiste en cerrar la comunicacin interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas tcnicas, la ms frecuente de las cuales es el implante de un parche transanular pulmonar, lo que ocurre, segn los centros, en dos tercios de los pacientes (Figura 4). El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccin muscular infundibular (Figura 4). Hasta hace unos aos, la va transventricular era la habitual en todo tipo de Fallots, y la correccin de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de ampliacin muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el precio que el paciente pagaba por ello era la aparicin progresiva de IP y el desarrollo de amplias regiones acinticas en el tracto de salida del ventrculo derecho, fuente de arritmias y de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo posible la funcin de la vlvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de estenosis, limitando en lo posible el parche transanular y la extensin del mismo hacia el tracto de salida derecho(8). En la actualidad la mayora de los grupos quirrgicos establecen la ciruga electiva (en nios asintomticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren corregir el Fallot ms precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La correccin precoz del Fallot favorecera el desarrollo correcto del rbol vascular pulmonar perifrico
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y disminuira el riesgo de desarrollar IP significativa con el seguimiento(9). Procedimientos quirrgicos paliativos En casos concretos, cuando por la edad del nio o la anatoma desfavorable no se puede realizar de primera intencin la correccin completa, estn indicadas diversas tcnicas paliativas: Fstula sistmico pulmonar de tipo BlalockTaussig. Conexin arteria Figura 4. Correccin quirrgica completa de la tetralosubclavia-arteria pulmoga de Fallot: Cierre de la CIV con parche de pericardio nar ipsilateral mediante un bovino, ampliacin del tracto de salida ventricular dereconducto de GORE-TEX cho con parche transanular y reseccin de tractos muscude 3-4 mm de dimetro. Se lares infundibulares. AD: aurcula derecha; AI: aurcula realiza cuando las ramas izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izpulmonares son pequeas quierda; CIV: comunicacin interventricular; VCI: vena y el neonato depende del cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrculo ductus para su oxigenaderecho; VI: ventrculo izquierdo; VPD: venas pulmonacin. Tambin se realiza en res derechas. algunos casos con coronaria anmala. Hemicorreccin (conexin ventrculo derecho-arteria pulmonar dejando abierta la comunicacin interventricular). Generalmente en lactantes no ductus-dependientes, pero con ramas pulmonares pequeas. Permite estabilizar al nio. La llegada de sangre directamente del ventrculo derecho favorece el crecimiento de las ramas pulmonares. Angioplastia valvular pulmonar (vase ms adelante). Implante precoz de conducto valvulado ventrculo derecho-tronco pulmonar. En anatomas especiales, como cuando las ramas pulmonares estn desconectadas entre s y/o una de ellas nace de la aorta(10); en casos de agenesia de la vlvula pulmonar, o si el Fallot se asocia a canal aurculo-ventricular completo (tpico del sndrome de Down), en cuyo caso interesa conseguir una vlvula pulmonar lo ms competente posible. En algunos casos con arteria coronaria que cruza el infundbulo pulmonar, no es posible atravesar ste con un parche de ampliacin y es necesario el implante de un conducto ventrculo derecho-arteria pulmonar.
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Ciruga de Fallots con anatomas especiales En caso de agenesia de la vlvula pulmonar, el tratamiento quirrgico puede requerir especial precocidad, debido a los problemas pulmonares de un nio que no se pueda retirar de la ventilacin mecnica. En este caso, a la tcnica quirrgica habitual se aadir, si es necesario, la reduccin del tamao de las arterias pulmonares dilatadas mediante tcnicas arterioplsticas y/o la actuacin sobre las vas areas estenticas(4). El Fallot asociado a canal aurculo-ventricular completo requiere generalmente posponer la ciruga a fases ms tardas de la lactancia. La mayora de los equipos quirrgicos reconstruyen la salida del ventrculo derecho con un conducto valvulado para evitar la IP, ya que sta, aadida a la insuficiencia aurculo-ventricular tpica del canal, incluso el corregido, aumenta la morbimortalidad. Actualmente, la mortalidad operatoria de esta patologa asciende al 10%. La presencia de una coronaria anmala no debe impedir la correccin total en una sola operacin. El cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la mayora de los casos se puede corregir con la tcnica estndar y/o con pequeas modificaciones. En una minora es necesario implantar un conducto ventrculo derechoarteria pulmonar. Por este motivo, algunos grupos quirrgicos aplazan la correccin unos meses. Reoperaciones tardas Un nmero creciente de Fallots son reoperados por lesiones residuales a lo largo de 20-30 aos de seguimiento. Las causas de reoperacin pueden ser (Figura 5): IP y disfuncin ventricular derecha. La IP severa, causada por la ausencia de vlvula pulmonar en los pacientes sometidos a parche transanular, es causa de importante morbimortalidad a largo plazo. Los factores implicados en la misma son el fallo ventricular derecho (expresado

Figura 5. Tetraloga de Fallot corregida sometida a reoperacin tarda: implante de vlvula pulmonar protsica de Hancock (xenoinjerto valvular de cerdo en tubo de dacron) para correccin de insuficiencia pulmonar severa. AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; CIV: comunicacin interventricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas.
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en disminucin de la fraccin de eyeccin y aumento de volmenes telesistlico y telediastlico, todo ello valorado en RM)(11), las arritmias malignas (taquicardia ventricular) y la muerte sbita. Tras correccin con parche transanular, un nmero creciente de pacientes al menos el 30% desarrollan IP severa a los 20 aos de seguimiento, y el 10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todava existe gran controversia acerca de la indicacin de esta tcnica quirrgica, ya que las curvas de mortalidad a largo plazo son similares para aqullos con y sin parche transanular, independientemente de su grado de IP. Los casos de indicacin clara son aquellos que presentan fracaso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional 2 de la NYHA), intolerancia al ejercicio fsico, arritmias malignas, QRS ancho > 180 ms en el ECG y/o episodio sincopal o muerte sbita resucitada. En estos pacientes suele mejorar la clase funcional y la tolerancia al ejercicio, aunque ni los parmetros de funcin ventricular derecha ni las arritmias mejoran significativamente. En los pacientes con IP significativa pero sin sntomas clnicos ni electrocardiogrficos, la indicacin de implante de vlvula pulmonar protsica sigue sin estar clara, sin que hasta el momento se sepa quines ni cundo se van a beneficiar claramente de ella, ni si el posible beneficio a largo plazo para el paciente justifica someterlo al riesgo quirrgico de un implante protsico, aunque ste es muy bajo(12) (la supervivencia a los 10 aos tras esta ciruga es del 95%[8]). Estenosis pulmonar residual. Comunicacin interventricular residual. Insuficiencia tricspide residual. Endocarditis. Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de demanda puede requerirse de manera inmediata, debido a bloqueo aurculo-ventricular posquirrgico. A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en cuyo caso puede estar indicado el desfibrilador automtico implantable (DAI). CATETERISMO INTERVENCIONISTA En los ltimos aos, el cateterismo intervencionista en hemodinamia ha ido aumentando en importancia, tanto antes como despus de la correccin quirrgica del Fallot. Estas tcnicas han permitido tambin disminuir el nmero de cirugas en el seguimiento posterior de pacientes ya operados. Los procedimientos habituales son: En los raros casos de neonatos cianticos con ramas pequeas no aptos para la correccin total, se est utilizando el implante de stent en el ductus como alternativa a la fstula sistmico-pulmonar para paliacin temporal. El tipo de giro del arco artico casi siempre conlleva la existencia de un ductus en el lado ipsilateral (derecho o izquierdo), que a su vez aporta sangre a la rama pulmonar del mismo lado. Uno de los riesgos inmediatos de la tcnica es la persistencia de zonas ductales no cubiertas de stent, que pueden estenosarse. A partir de los 6 meses postimplante, la proliferacin neointimal puede conllevar estenosis significativa del stent(13). La angioplastia paliativa infundibular y valvular percutnea es realizada por algn grupo en el neonato. Ms frecuentemente se realiza valvuloplastia pulmonar posquirrgica si la vlvula pulmonar y/o su anillo son obstructivos.
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Dilatacin de ramas pulmonares estenticas mediante angioplastia (catter-baln) o cuchilla (cutting-baln). Es la tcnica percutnea intervencionista ms usada en el Fallot. Las indicaciones ms habituales son aquellos casos que han recibido una fstula de Blalock-Taussig paliativa ya desmontada, la cual puede producir estenosis locales a largo plazo, y en casos de ramas pulmonares pequeas. La tcnica consiste en la dilatacin de zonas estenticas con o sin implante de stents y/o de stents recubiertos. Estos ltimos estn especialmente indicados en presencia de aneurismas vasculares, los cuales se pueden desarrollar tras la ciruga y, ms frecuentemente, tras angioplastias previas(14). Embolizacin de colaterales. Es especialmente frecuente en los raros casos de Fallot de ramas pulmonares pequeas. Implante de bioprtesis pulmonar montada sobre stent (programa Melody). Procedimiento en pleno desarrollo, con vocacin de sustituir a la ciruga de implante de prtesis pulmonar pero cuyo resultado a medio y largo plazo es desconocido. SEGUIMIENTO CLNICO Consulta de cardiologa peditrica La evaluacin rutinaria de un nio portador de tetraloga de Fallot (pre y posquirrgico) consta de: Exploracin cardiolgica. Electrocardiograma (ECG). Ecocardiograma. Optativo: radiografa de trax y otras tcnicas complementarias. Antes de la ciruga, las revisiones ambulatorias se realizan cada 2 o 3 semanas, segn los casos. La primera consulta posquirrgica es precoz, y posteriormente se van espaciando las visitas, incluso a una periodicidad de 2-4 aos, si la situacin del paciente lo permite. En estas revisiones se vigila la clase funcional y la presencia de posibles lesiones residuales. Las ms frecuentes, sobre todo durante los primeros aos del postoperatorio, son: Estenosis del tracto de salida derecho y de las ramas pulmonares. Como norma general, se consideran significativos gradientes de presin 30 mmHg. IP. Se valora mediante ecocardiograma y RM. La radiografa de trax permite valorar el tamao del ventrculo derecho, lo cual ofrece tambin una medida indirecta de la repercusin hemodinmica de la IP. Se considera significativa una IP al menos moderada. Comunicacin interventricular residual. Se considera significativa cuando el Qp/ Qs (flujo pulmonar/flujo sistmico) es mayor de 1,5. Los Fallot corregidos con lesiones residuales significativas y/o implantes de conductos valvulados ventrculo derecho-arteria pulmonar deben ser valorados a los 26 meses de la intervencin y posteriormente cada 6-12 meses, empleando para ello las tcnicas de diagnstico complementario que se consideren apropiadas.
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A ms largo plazo, hay que tener en cuenta tambin otro tipo de problemas que pueden ir apareciendo: Arritmias, especialmente en los casos con IP crnica significativa. Se evalan con ECG, Holter-24 horas y ergometra. En caso de arritmias malignas, puede estar indicada la ablacin con radiofrecuencia o el implante de marcapaso o los DAI. Pacientes portadores de marcapasos. En casi todos los centros, estos pacientes son seguidos simultneamente por la unidad de cardiologa y ciruga cardiaca peditrica y el servicio especfico de arritmias. Disminucin de la capacidad funcional. En pacientes colaboradores de ms de 910 aos de edad se realiza rutinariamente una prueba de esfuerzo, que evala la tolerancia al ejercicio y la aparicin de arritmias con el mismo, ofreciendo con ello informacin necesaria para plantearse posibles reoperaciones futuras. Desarrollo de estenosis de las ramas pulmonares. Para su evaluacin se realizan RM y/o estudios de medicina nuclear: Gammagrafa pulmonar. Valora posibles disbalances en la vascularizacin entre ambos pulmones, por estenosis o distorsin de una rama. Angiografa pulmonar con radionclidos. Valora el tamao de las ramas y la funcin y los volmenes ventriculares. Consulta de atencin primaria Se tendrn en cuenta las siguientes indicaciones: El calendario vacunal ser el normal, salvo por el hecho de que el nio no debe recibir vacunas desde 4 semanas antes hasta 4-6 semanas despus de cualquier ciruga. El rgimen de vida y la alimentacin sern normales, sin restricciones dietticas. Ejercicio fsico sin restricciones, salvo que as lo indique el cardilogo. Profilaxis habitual de la endocarditis bacteriana. En caso de Fallots paliados con fstula sistmico-pulmonar, est indicada la antiagregacin con cido acetilsaliclico a 7 mg/kg/da. Deben derivarse al cardilogo infantil aquellos Fallots operados que presenten cianosis, crisis hipoxmicas, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o sospecha de endocarditis. Desempeo escolar. Existe evidencia acerca de cierto grado de dficits de atencin en pacientes sometidos a hipoxemia en los primeros meses de la vida, al que se aade el perioperatorio. La cuanta del dao cerebral y el grado de afectacin a la vida diaria de estos pacientes estn todava por determinar, y parecen circunscribirse tanto al rea cognitiva como al rea motora(15). Embarazo y descendencia: en un 12% de las mujeres embarazadas operadas de Fallot puede aparecer o agravarse el fracaso derecho causado por la IP, as como arritmias, que pueden indicar cesrea. Estas complicaciones son menos frecuentes en las portadoras de prtesis pulmonar. Se ha documentado un 10% de riesgo de prematuridad y un riesgo de tener un hijo cardipata de alrededor del 9-10%, con predominio precisamente de las cardiopatas conotruncales(1).
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Tetraloga de Fallot

PRONSTICO QUIRRGICO Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inmediato postoperatorio est relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncin diastlica ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unin). El pronstico a largo plazo del Fallot tpico es favorable. La supervivencia global es del 90% a los 30 aos en clase funcional I o II de la NYHA, aunque evolutivamente suele aparecer cierta disminucin en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que parece guardar relacin inversa con la edad de la reparacin quirrgica. Los tipos especiales de Fallot tienen peor pronstico, aunque en su mayora se logran supervivencias con buena calidad de vida. Aparecen complicaciones tardas en el 10-15% de los casos operados tras 20 aos de seguimiento, de las cuales, las ms importantes son. El fracaso ventricular derecho causado por la IP crnica. Las arritmias ventriculares y supraventriculares. La muerte sbita, en 1,5/1.000 casos/ao. BIBLIOGRAFA
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M. Rodrguez Fernndez, F. Villagr

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