HEMORRAGIA INTRACRANEAL Las hemorragias se clasifican segn su ubicacin y la patologa vascular de fondo.

La hemorragia en los espacios subdural y epidural es causada casi siempre por un traumatismo. Las hemorragias subaracnoideas (SAH) son producto de un traumatismo o rotura de un aneurisma intracraneal (cap. 269). A continuacin se describirn la hemorragia intraparenquimatosa y la intraventricular. DIAGNSTICO La hemorragia intracraneal se suele descubrir de manera fortuita al realizar una CT del encfalo durante la evaluacin inmediata de un accidente cerebrovascular. La CT es ms sensible que la MRI convencional para detectar la presencia inmediata de sangre, de manera que es el mtodo preferido en la evaluacin inicial del accidente cerebrovascular (fig. 364-1). La ubicacin de la hemorragia reduce el nmero de diagnsticos diferenciales a unas cuantas posibilidades. En el cuadro 364-5 se enumeran las causas y los espacios anatmicos de las hemorragias. CUADRO 364-5 CAUSAS DE HEMORRAGIA INTRACRANEAL

Causa

Ubicacin

Comentarios

Traumatismo craneal Intraparenquimatosa: lbulos Lesin de golpe y contragolpe del frontales; parte anterior de los cerebro durante la desaceleracin lbulos temporales; subaracnoidea Hemorragia hipertensiva Putamen, globo plido, La hipertensin crnica produce en tlamo, hemisferio cerebeloso, estas regiones hemorragias en los protuberancia vasos pequeos (casi 100 m) Ganglios basales, regiones subcorticales, lobular Ocurre en 1 a 6% de los accidentes cerebrovasculares isqumicos con predileccin por los infartos hemisfricos de gran tamao Pulmn, coriocarcinoma, melanoma, carcinoma de clulas renales, tiroides, mixoma auricular Causa poco frecuente; generalmente se asocia con accidente cerebrovascular previo o con una anomala vascular subyacente Cocana, anfetaminas, fenilpropanolamina

Transformacin hemorrgica de un infarto isqumico previo Tumor metastsico

Lobular

Coagulopata

Cualquiera

Drogas o frmacos

Lobular, subaracnoidea

Malformacin arteriovenosa Aneurisma

Lobular, intraventricular, subaracnoidea Subaracnoidea, intraparenquimatosa, rara vez subdural Lobular

Riesgo anual aproximado de hemorragia de 2-4% Aneurismas micticos y no micticos Enfermedad degenerativa de los vasos intracraneales; ligada con la enfermedad de Alzheimer, rara en los pacientes menores de 60 aos Angiomas cavernosos mltiples ligados a las mutaciones de los genes KRIT1, CCM2 y PDCD10 Produce hemorragia por hipertensin venosa

Angiopata amiloide

Angioma cavernoso

Intraparenquimatosa

Fstula arteriovenosa Lobular, rara vez dural subaracnoidea

Telangiectasia capilar Generalmente troncoenceflica Causa rara de hemorragia TRATAMIENTO DE URGENCIA Es importante prestar especial atencin al cuidado de las vas areas, pues a menudo el estado de vigilia se encuentra abatido y este deterioro es progresivo. Tambin es importante mantener la presin arterial inicial hasta conocer los resultados de la CT. Existen pruebas de que la hemorragia intraparenquimatosa puede ser exacerbada por el incremento agudo de la presin arterial y la recomendacin actual es disminuir la presin arterial media a menos de 130 mmHg. Se debe disminuir con frmacos no vasodilatadores por va IV como nicardipina, labetalol o esmolol. En caso de hemorragia cerebelosa o depresin del estado mental y signos radiogrficos de hidrocefalia se realiza una evaluacin neuroquirrgica de urgencia. Los datos de la exploracin fsica y los resultados de la CT dictarn la necesidad de realizar pruebas de neuroimagen como una resonancia magntica o una angiografa cerebral convencional. Los pacientes letrgicos o en estado de coma deben recibir tratamiento para una supuesta hipertensin intracraneal, as como intubacin traqueal e hiperventilacin, administracin de manitol y elevacin de la cabecera de la cama, al mismo tiempo que se solicita una valoracin quirrgica (cap. 269). HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA Esta variedad es la hemorragia intracraneal ms frecuente. Corresponde, en promedio, a 10% de los accidentes cerebrovasculares y su ndice de mortalidad es de 50%. Su frecuencia de distribucin es particularmente alta en asiticos y afroestadounidenses. La mayor parte de las hemorragias es causada por hipertensin, traumatismo o angiopata por amiloide cerebral. La senectud y el alcoholismo desenfrenado agravan el riesgo y una de las causas ms importantes en los jvenes es el consumo de cocana. Hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva

FISIOPATOLOGA La hemorragia parenquimatosa hipertensiva (hemorragia hipertensiva o hemorragia intracerebral hipertensiva) suele ser consecuencia de la rotura espontnea de una pequea arteria penetrante en la profundidad del cerebro. Las ubicaciones ms frecuentes son: los ganglios basales (el putamen, el tlamo y la sustancia blanca profunda adyacente), la parte profunda del cerebelo y la protuberancia. Cuando las hemorragias se producen en otras regiones cerebrales o en pacientes no hipertensos, es necesario descartar la presencia de trastornos hemorrgicos, neoplasias, malformaciones vasculares y otras causas. Al parecer, las pequeas arterias de estas regiones, son las ms propensas a sufrir lesin a causa de la hipertensin. Algunas veces la hemorragia es escasa y otras se forma un gran cogulo que comprime al tejido adyacente, provocando la herniacin del cerebro y la muerte. La sangre penetra en el sistema ventricular, lo que aumenta considerablemente la morbilidad y puede provocar hidrocefalia. La mayor parte de las hemorragias intracerebrales hipertensivas evoluciona a lo largo de 30 a 90 min, mientras que las secundarias a un tratamiento anticoagulante se prolongan hasta 24 a 48 h. En un plazo de 48 h, los macrfagos comienzan a fagocitar la superficie ms externa de la hemorragia. Al cabo de uno a seis meses, la hemorragia suele haber desaparecido y se ha convertido en una cavidad con forma de grieta de color naranja, revestida por tejido cicatricial glial y macrfagos cargados de hemosiderina. MANIFESTACIONES CLNICAS Las hemorragias intracerebrales no tienen una relacin directa con el ejercicio fsico pero casi siempre se manifiestan cuando el paciente est despierto y, en ocasiones, cuando est sometido a alguna tensin. Se caracterizan por una deficiencia neurolgica focal de comienzo brusco. Las convulsiones son poco frecuentes. La deficiencia neurolgica empeora durante los 30 a 90 min siguientes y se acompaa de un nivel de vigilia cada vez ms reducido y de signos de hipertensin intracraneal como cefalea y vmito. La hemorragia del putamen, que es la hemorragia hipertensiva ms frecuente, se ubica invariablemente en la cpsula interna adyacente (fig. 364-17). Por ello, la hemipleja contralateral constituye el signo centinela. En los casos ms leves, la cara se desva hacia un lado durante 5 a 30 min, el lenguaje es entrecortado, los brazos y las piernas pierden fuerza progresivamente y los ojos se desvan hacia el lado contrario de la hemiparesia. En algunos casos, la parlisis empeora hasta que las extremidades son flcidas o presentan rigidez en extensin. Cuando la hemorragia es abundante la somnolencia degenera en estupor a medida que aparecen los signos de compresin de la parte superior del tronco enceflico. A continuacin el paciente cae en coma, que se acompaa de respiracin profunda irregular o intermitente, pupila ipsolateral dilatada y fija, signos de Babinski bilaterales y rigidez de descerebracin. En los casos ms leves, el edema que se acumula en el tejido cerebral adyacente provoca deterioro progresivo a lo largo de 12 a 72 horas. FIGURA 364-17.

Hemorragia por hipertensin. CT transaxial sin medio de contraste a travs de los ganglios basales, que indica la presencia de un hematoma que afecta el putamen izquierdo en un individuo que mostr una hemiparesia derecha de inicio y evolucin rpidos. Las hemorragias talmicas tambin originan hemipleja o hemiparesia por la compresin o diseccin de la cpsula interna adyacente. El paciente manifiesta por lo general una deficiencia sensitiva pronunciada que abarca a todas las modalidades de sensibilidad. Cuando la hemorragia se ubica en el tlamo dominante (izquierdo) se acompaa de afasia, a menudo conservando la repeticin verbal, as como de apractognosia o mutismo en algunos casos de hemorragia ubicada en el tlamo no dominante. Otras veces aparece un defecto del campo visual homnimo. Las hemorragias talmicas originan varios trastornos oculares tpicos puesto que se extienden en sentido medial hacia la parte superior del mesencfalo. Estos trastornos comprenden desviacin de los ojos hacia abajo y adentro, de tal forma que parecen estar mirando a la nariz; anisocoria con ausencia de los reflejos luminosos; desviacin oblicua con el ojo contralateral a la hemorragia desplazado hacia abajo y adentro; sndrome de Horner ipsolateral; ausencia de convergencia; parlisis de la mirada vertical y nistagmo de retraccin. Posteriormente estos pacientes padecen un sndrome de dolor crnico contralateral (sndrome de Djerine-Roussy). Las hemorragias protuberanciales se acompaan de coma profundo con tetrapleja en el transcurso de varios minutos. Con frecuencia el paciente presenta rigidez de descerebracin y pupilas puntiformes (1 mm) que reaccionan a la luz. Existe deterioro de los movimientos oculares reflejos horizontales provocados por el giro de la cabeza (maniobra de los ojos de mueca u oculoceflica) o al irrigar los odos con agua fra (cap. 268). Son frecuentes la hiperpnea, hipertensin grave e hiperhidrosis. La muerte sobreviene al cabo de pocas horas, aunque en caso de hemorragias leves algunos pacientes sobreviven. Las hemorragias cerebelosas evolucionan a lo largo de varias horas y se manifiestan por cefalea occipital, vmito y ataxia de la marcha. En los casos leves el nico signo neurolgico es en ocasiones la ataxia de la marcha. El mareo o el vrtigo puede ser muy intenso. A menudo se acompaa de paresia de la mirada conjugada lateral hacia el lado de la hemorragia, desviacin forzada de los ojos hacia el lado contrario o parlisis del VI par ipsolateral. Otros signos oculares menos frecuentes son blefaroespasmo, cierre involuntario de un ojo, sacudidas oculares y desviacin oblicua. Tambin puede haber disartria y disfagia. A medida que transcurren las horas, el paciente presenta estupor seguido de coma por la compresin del tronco enceflico o por una hidrocefalia obstructiva. La evacuacin quirrgica inmediata de la hemorragia antes de que ocurra compresin del tronco enceflico salva la vida del paciente. La hidrocefalia compresiva del cuarto ventrculo se alivia con un drenaje ventricular externo, pero es indispensable evacuar definitivamente el hematoma para que el paciente sobreviva. Si los ncleos cerebelosos profundos se encuentran intactos, el paciente se recupera por completo.

Hemorragia lobar Los signos y sntomas aparecen en cuestin de minutos. Casi todas las hemorragias de este tipo son pequeas y ocasionan un sndrome clnico "restringido" que simula al causado por un mbolo en la arteria que irriga a un lbulo. Por ejemplo, la deficiencia neurolgica mayor en caso de hemorragia occipital es la hemianopsia; la hemorragia del lbulo temporal izquierdo se acompaa de afasia y delirio y en la del lbulo parietal existe prdida hemisensitiva; si la hemorragia se ubica en el lbulo frontal hay debilidad de los miembros superiores. Las grandes hemorragias se acompaan de estupor o coma si comprimen el tlamo o el mesencfalo. Muchas personas con hemorragias lobares tienen cefaleas focales y ms de la mitad vomita o exhibe somnolencia. Rara vez se advierte rigidez de cuello y convulsiones. Otras causas de hemorragia intracerebral La angiopata por amiloide cerebral es una enfermedad de los ancianos caracterizada por degeneracin arteriolar y depsito de amiloide en las paredes de las arterias cerebrales. Esta enfermedad origina hemorragias lobares nicas y recurrentes y quiz constituye la causa ms frecuente de hemorragia lobar en el anciano. Es la causa de algunas hemorragias intracraneales producidas por la aplicacin de trombolticos intravenosos contra el infarto del miocardio. El mdico sospecha la presencia de este trastorno en un paciente con hemorragias (e infartos) mltiples en el transcurso de meses o aos, o en pacientes "con microhemorragias" detectadas en las MRI secuenciales de cerebro sensibles a la hemosiderina, pero se le diagnostica en forma definitiva al demostrar que el amiloide en los vasos cerebrales se tie con rojo Congo. Las variaciones allicas 2y 4 del gen de apolipoprotena E se acompaan de un mayor riesgo de hemorragia lobar repetitiva y pudieran ser marcadores de la angiopata por amiloide. En la actualidad no existe tratamiento especfico, aunque habitualmente no se utilizan antiplaquetarios y anticoagulantes. La cocana es causa frecuente de accidente cerebrovascular en las personas menores de 45 aos. El uso de cocana origina hemorragias intracerebrales, accidentes isqumicos o hemorragias subaracnoideas (SAH). Los hallazgos angiogrficos son variables, de forma que es posible encontrar desde unas arterias completamente normales hasta la presencia de oclusin o estenosis de grandes vasos, vasoespasmo o alteraciones propias de una vasculitis. No se conoce el mecanismo por el que la cocana puede provocar accidentes cerebrovasculares, pero se sabe que refuerza la actividad simptica provocando hipertensin aguda, en ocasiones pronunciada, que puede ocasionar una hemorragia. Poco ms de 50% de las hemorragias intracraneales por cocana es de ubicacin intracerebral y el resto es subaracnoidea. En los casos de SAH casi siempre se identifica un aneurisma sacular y supuestamente la hipertensin aguda es la que provoca su desgarro. Los traumatismos craneales con frecuencia causan hemorragias intracraneales. Las ubicaciones ms frecuentes son la intracerebral (sobre todo en el lbulo temporal y frontal inferior) y los espacios subaracnoideo, subdural y epidural. Es importante considerar la posibilidad de un traumatismo craneal ante cualquier paciente con una deficiencia

neurolgica aguda (hemiparesia, estupor o confusin) de causa no aparente, sobre todo si la deficiencia se produjo en el contexto de una cada (cap. 373). Las hemorragias intracraneales por un tratamiento anticoagulante aparecen en cualquier ubicacin; casi siempre son lobulares o subdurales. Este tipo de hemorragia avanza con lentitud, esto es, en plazo de 24 a 48 h. Es importante revertir inmediatamente la coagulopata y la trombocitopenia. La hemorragia intracerebral que se acompaa de alguna enfermedad hematolgica (leucemia, anemia aplsica, prpura trombocitopnica) aparece en cualquier ubicacin, incluso en forma de hemorragias intracerebrales mltiples. En este caso suelen ser evidentes las hemorragias cutneas y mucosas, proporcionando una pista sobre su origen. Algunas veces la hemorragia en el seno de un tumor cerebral constituye la primera manifestacin del mismo. Algunos de los tumores metastsicos que se acompaan con ms frecuencia de una hemorragia intracerebral son el coriocarcinoma, melanoma maligno, carcinoma de clulas renales y carcinoma broncgeno. El glioblastoma multiforme en los adultos y el meduloblastoma en los nios pueden presentar tambin reas de hemorragia. La encefalopata hipertensiva es una complicacin de la hipertensin maligna. En este sndrome agudo la hipertensin grave se acompaa de cefalea, nusea, vmito, convulsiones, confusin, estupor y coma. Aunque pueden aparecer signos neurolgicos focales o lateralizados, tanto transitorios como permanentes, stos son poco frecuentes y su presencia traduce la presencia de otra enfermedad vascular (hemorragia, embolia o trombosis ateroesclertica). Aparecen hemorragias retinianas, exudados y edema de papila (retinopata hipertensiva), as como signos de nefropata y cardiopata. En la mayora de los casos la presin intracraneal se eleva y el contenido de protenas del LCR aumenta. La hipertensin puede ser esencial o secundaria a una nefropata crnica, glomerulonefritis aguda, toxemia aguda del embarazo, feocromocitoma u otras causas. El descenso de la presin arterial invierte este proceso, pero en ocasiones provoca un accidente cerebrovascular, especialmente cuando el descenso es demasiado apresurado. El examen anatomopatolgico revela la presencia de edema cerebral multifocal o difuso y hemorragias de diferentes tamaos, desde petequiales hasta masivas. Desde el punto de vista microscpico se observa necrosis de las arteriolas, infartos cerebrales diminutos y hemorragias. El trmino encefalopata hipertensiva se debe reservar para referirse a este sndrome y no a la cefalea crnica recurrente, el mareo, los TIA recurrentes o los accidentes cerebrovasculares menores que con frecuencia acompaan a la hipertensin. La hemorragia intraventricular primaria es rara. Suele comenzar en el parnquima enceflico y diseca al interior del sistema ventricular sin dejar signos de su penetracin intraparenquimatosa. Otras veces la sangre proviene de las venas periependimarias. La vasculitis, por lo general en forma de poliarteritis nudosa o lupus eritematoso, origina hemorragias en cualquier regin del sistema nervioso central; muchas hemorragias provienen de una crisis hipertensiva, pero la propia arteritis puede ocasionar salida de sangre al romper la pared del vaso. Asimismo, la sepsis origina pequeas hemorragias petequiales en toda la sustancia blanca enceflica. La enfermedad de moyamoya, que ms bien es una arteriopata oclusiva que ocasiona sntomas isqumicos, algunas veces origina una hemorragia en el interior del parnquima, particularmente en los jvenes. Las

hemorragias en la mdula espinal suelen ser consecuencia de un AVM o de metstasis tumorales. La hemorragia epidural espinal origina un sndrome compresivo medular o de las races nerviosas que evoluciona rpidamente (cap. 372). Las hemorragias en la columna se suelen manifestar al principio por una dorsalgia repentina y algn signo de mielopata. Evaluacin por estudios de laboratorio e imagenolgicos En forma sistemtica se debe realizar una qumica sangunea y estudios hematolgicos en los pacientes. Es importante prestar atencin especfica al nmero de plaquetas y al tiempo de protrombina (prothrombin time, PT)/tiempo parcial de tromboplastina (PTT), para identificar una coagulopata. La CT detecta de forma fiable las hemorragias focales agudas supratentoriales. A veces, las hemorragias protuberanciales pequeas no se identifican por los movimientos y los artificios seos que ocultan a las estructuras de la fosa posterior. Pasadas las dos primeras semanas, la atenuacin radiogrfica del cogulo sanguneo disminuye hasta que se vuelve isodenso respecto del parnquima cerebral adyacente. No obstante, el efecto de masa ocupativa y el edema persisten. En algunos casos, al cabo de dos a cuatro semanas aparece un ribete perifrico de captacin de contraste que persiste durante varios meses. La MRI, aunque es ms sensible para estudiar las lesiones de la fosa posterior, no es necesaria en la mayor parte de los casos. Las imgenes de flujo sanguneo en la MRI permiten identificar la presencia de malformaciones arteriovenosas como causa de la hemorragia. Las angiografas por MRI y con CT convencional por rayos X se realizan cuando no queda clara la causa de la hemorragia intracraneal, especialmente cuando el paciente no es hipertenso y el hematoma no se ubica en ninguna de las cuatro zonas habituales de las hemorragias hipertensivas. Por ejemplo, una hemorragia en el lbulo temporal sugiere la rotura de un aneurisma sacular de la arteria cerebral media. Como estos pacientes presentan generalmente signos neurolgicos focales, obnubilacin y con frecuencia, signos de hipertensin intracraneal, se debe evitar la puncin lumbar por el peligro de provocar una herniacin cerebral. HEMORRAGIA INTRACRANEAL: EL TRATAMIENTO TRATAMIENTO INMEDIATO En promedio, 50% de los pacientes con una hemorragia intracerebral hipertensiva fallecen, pero los dems se pueden recuperar bastante bien o incluso por completo si viven despus de la primera hemorragia. El volumen y la ubicacin del hematoma son los factores que rigen el pronstico. En trminos generales, los hematomas supratentoriales que contienen menos de 30 ml de sangre tienen un buen pronstico; en los acmulos de 30 a 60 ml son de pronstico intermedio y el hematoma que contiene ms de 60 ml tiene un pronstico inicial sombro. La extensin al interior del sistema ventricular empeora el pronstico, as como la senectud, la localizacin dentro de la fosa posterior y el menor nivel de conciencia como signo inicial del problema. Es importante revertir a la brevedad posible cualquier coagulopata identificada. En el caso de personas que reciben warfarina sdica se logra la reversin ms rpida de la coagulopata con la aplicacin endovenosa de concentrados de complejo de protrombina, seguida por plasma fresco congelado y vitamina K. Si hay relacin de la hemorragia intracerebral con la trombocitopenia (nmero de plaquetas menor

de 50 000 clulas/ l), conviene transfundir plaquetas recin obtenidas. En la actualidad es poco lo que se puede hacer contra la propia hemorragia. Los hematomas a veces se expanden horas despus de la hemorragia inicial, de tal forma que es razonable, para evitar esta situacin, combatir la hipertensin grave. Los datos preliminares sugieren que la administracin del factor VIIa obtenido por bioingeniera incluso en sujetos con coagulopata puede disminuir el peligro de expansin del hematoma y mejorar los resultados clnicos; en fecha reciente se complet un estudio aleatorizado multicntrico, sobre este tema. La evacuacin de los hematomas supratentoriales al parecer no mejora los resultados. En el International Surgical Trial in Intracerebral Haemorrhage (STICH), se hizo asignacin aleatoria de 1 033 sujetos con hemorragia intracerebral supratentorial para ser sometidos a evacuacin quirrgica o a tratamiento mdico inicial. En el grupo de la ciruga temprana no se detect beneficio, aunque el anlisis se complic por el hecho de que 26% de sujetos en el grupo de tratamiento mdico inicial, al final tuvieron que ser sometidos a ciruga para tratar el deterioro neurolgico. En forma global, los datos anteriores no confirman la utilidad de la evacuacin quirrgica sistemtica en hemorragias supratentoriales; muchos centros someten a ciruga a pacientes con deterioro neurolgico progresivo. No ha cesado la evolucin de las tcnicas quirrgicas y en investigaciones futuras quiz se confirme el beneficio de la evacuacin del hematoma por medio de endoscopia con invasin mnima. En el caso de hemorragias cerebelosas es importante consultar inmediatamente a un neurocirujano para que participe en la evaluacin; se necesitar evacuar quirrgicamente a muchos hematomas cerebelosos mayores de 3 cm de dimetro. Si la persona est consciente sin signos focales del tallo enceflico y si el hematoma tiene menos de 1 cm de dimetro, por lo general no se necesita la extirpacin quirrgica. Los sujetos con hematomas de 1 a 3 cm requieren observacin cuidadosa en busca de signos de disminucin del nivel de conciencia e insuficiencia respiratoria repentina. El tejido adyacente al hematoma queda desplazado y comprimido, aunque no necesariamente infartado. Por tanto, los sobrevivientes mejoran cuando el hematoma se reabsorbe y el tejido adyacente vuelve a funcionar. El tratamiento escrupuloso del paciente durante la fase aguda del hematoma cerebral ayuda a conseguir una recuperacin considerable. Resulta sorprendente observar que en muchas hemorragias intraparenquimatosas grandes la presin intracraneal es normal. No obstante, cuando el hematoma desva considerablemente a las estructuras de la lnea media con la consiguiente obnubilacin, coma o acompaada de hidrocefalia, es necesario administrar frmacos osmticos e inducir hiperventilacin para reducir la hipertensin intracraneal (cap. 269). Estas medidas brindan el tiempo necesario para implantar una ventriculostoma o realizar un control continuo de la presin intracraneal. El registro de la presin intracraneal permite valorar la situacin de cada paciente, la hiperventilacin y el tratamiento con frmacos osmticos. Por ejemplo, si la presin intracraneal es elevada una opcin es extraer LCR del sistema ventricular y mantener el tratamiento osmtico; si la presin se mantiene alta o si incluso aumenta ms, el hematoma se deber evacuar por medio de ciruga o se deben suspender las medidas de

mantenimiento. Por otra parte, si la presin intracraneal se normaliza o persiste slo ligeramente elevada, es posible suspender la hiperventilacin y retirar de manera gradual el tratamiento osmtico. Puesto que la hiperventilacin puede producir isquemia cerebral por vasoconstriccin, como norma general su uso se debe limitar a la reanimacin inmediata del paciente en el que se sospecha la presencia de hipertensin intracraneal y se debe suspender una vez iniciados otros tratamientos como los osmticos o la ciruga. Los glucocorticoides no son tiles en el tratamiento del edema de los hematomas intracerebrales. PREVENCIN La hipertensin es la causa principal de la hemorragia intracerebral primaria. Por lo tanto, la prevencin se debe orientar hacia el control de la hipertensin y la reduccin en el consumo de alcohol y otras drogas como la cocana y las anfetaminas. ANOMALAS VASCULARES Las anomalas vasculares se dividen en malformaciones vasculares congnitas y lesiones vasculares adquiridas. MALFORMACIONES VASCULARES CONGNITAS Las malformaciones arteriovenosas (AVM) verdaderas, las anomalas venosas y las telangiectasias capilares son lesiones congnitas que suelen permanecer silenciosas desde el punto de vista clnico durante toda la vida. Muchas malformaciones arteriovenosas son congnitas, pero se han publicado algunos casos de lesiones adquiridas. Las malformaciones arteriovenosas verdaderas son comunicaciones congnitas entre los sistemas arterial y venoso que causan convulsiones focales y hemorragia intracraneal. Las AVM estn formadas por un ovillo de vasos anmalos dispuestos sobre la superficie cortical o en la profundidad del tejido cerebral. El tamao de las AVM es variable, desde lesiones pequeas de unos cuantos milmetros de dimetro hasta tumoraciones muy grandes formadas por conductos tortuosos y que producen un cortocircuito arteriovenoso suficiente como para aumentar el gasto cardiaco. Los vasos sanguneos que componen este ovillo de arterias y venas intercaladas suelen tener una pared excesivamente delgada con una estructura anormal. Las AVM pueden aparecer en cualquier sitio del cerebro, tronco enceflico y mdula espinal, aunque las de mayor tamao se suelen ubicar en la mitad posterior de los hemisferios y con frecuencia aparecen como lesiones en forma de cua que se extienden desde la corteza cerebral hasta el ventrculo. Si bien estas lesiones existen desde el nacimiento, las hemorragias y otras complicaciones son ms frecuentes entre los 10 y 30 aos de edad, a veces incluso hasta los 50 aos. Las AVM son ms frecuentes en los varones y slo se han descrito unos cuantos casos familiares. La cefalea (sin hemorragia) puede ser del tipo hemicrnea pulstil, igual que la jaqueca o bien ser difusa. En cerca de 30% de los casos se acompaa de convulsiones focales, con o sin generalizacin secundaria. En la mitad de los casos, las AVM se manifiestan como

hemorragias intracerebrales. Por lo general la hemorragia se ubica ms bien en el interior del parnquima y se extiende en algunos enfermos hasta el espacio subaracnoideo. La sangre no se deposita en las cisternas basales y pocas veces hay vasoespasmo cerebral sintomtico. El riesgo de una nueva rotura es de alrededor de 2 a 4% anual y es particularmente grande en las primeras semanas. Existen hemorragias masivas que culminan con la muerte y otros sangrados hasta de 1 cm de dimetro que originan sntomas focales de poca importancia o incluso son silenciosas. Algunas malformaciones arteriovenosas pueden tener la magnitud suficiente como para secuestrar sangre al tejido enceflico sano vecino o incrementar en grado significativo la presin venosa para originar isquemia venosa local y tambin en zonas remotas del encfalo; esto se observa ms a menudo con las AVM grandes en el territorio de la arteria cerebral media. Las AVM grandes ubicadas en el sistema de las arterias cartida y cerebral media originan soplos sistlicos y diastlicos (incluso algunos pacientes llegan a escucharlos) que se auscultan sobre el ojo, la frente o el cuello, donde se percibe un pulso carotdeo saltn e intenso. La cefalea que acompaa a la rotura de las AVM no es tan explosiva como la de la rotura de un aneurisma. La MRI es mejor que la CT para el diagnstico, aunque la CT sin medio de contraste a veces identifica calcificaciones de AVM y con el medio de contraste se puede demostrar anormalidad de algunos vasos sanguneos. Una vez identificados, la angiografa convencional es el estudio "normativo" para valorar las caractersticas anatmicas exactas de malformaciones arteriovenosas. En las AVM sintomticas que son accesibles est indicado el tratamiento quirrgico, con frecuencia precedido de una embolizacin preoperatoria para reducir el sangrado quirrgico. La radiacin estereotxica, una alternativa a la ciruga, origina en ocasiones una esclerosis lenta de los conductos arteriales en un lapso de dos o tres aos. Los pacientes con malformaciones arteriovenosas asintomticas tienen un riesgo hemorrgico de casi 2 a 4% anual. Existen varias caractersticas angiogrficas de las AVM que se utilizan para predecir el riesgo hemorrgico. Como aspecto paradjico, las lesiones de menor tamao al parecer tienen un mayor ndice de hemorragia. Son relativamente pequeos los efectos de la hemorragia repetitiva en la discapacidad y por ello no hay consenso en cuanto a la indicacin de ciruga en casos de AVM asintomticas. Este problema est en estudio por medio de una investigacin a gran escala con asignacin aleatoria. Las anomalas venosas son el resultado de la aparicin de desages anmalos en el cerebro, cerebelo o tronco enceflico. Estas estructuras, a diferencia de las AVM, son conductos venosos funcionales. No tienen mucha relevancia clnica y hay que ignorarlas si aparecen casualmente en los estudios de neuroimagen. La reseccin quirrgica de estas anomalas puede provocar infartos y hemorragias venosas. Algunas anomalas venosas se acompaan de malformaciones cavernosas (vase ms adelante en este captulo) que s conllevan cierto riesgo de sangrado. En caso de intentar la reseccin quirrgica de una malformacin cavernosa, no se debe tocar la anomala venosa. Las telangiectasias capilares son verdaderas malformaciones capilares que con frecuencia forman extensas redes vasculares sobre una estructura cerebral normal. Las ubicaciones

tpicas son la protuberancia y la sustancia blanca cerebral profunda; estas malformaciones capilares se observan en los pacientes con sndrome de telangiectasia hemorrgica hereditaria o sndrome de Osler-Rendu-Weber. En caso de hemorragia, rara vez tiene efecto de masa ocupativa o sntomas relevantes. No existen opciones teraputicas. LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS Los angiomas cavernosos son penachos de sinusoides capilares que se forman en la profundidad de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales y el tronco enceflico sin que participen en su formacin las estructuras neurales. Su patogenia no se conoce bien. El origen de los angiomas familiares cavernosos han sido diferentes loci cromosmicos: KRIT1 (7q21-q22), CCM2 (7p13) y PDCD10 (3q26.1). Estos dos loci gnicos intervienen en la formacin de vasos sanguneos, en tanto que el tercero (PDCD10) es un gen apopttico. En forma tpica, los angiomas tienen menos de 1 cm de dimetro y a menudo se acompaan de alguna anomala venosa. La prdida hemtica por lo general es pequea y el efecto expansivo es leve. El riesgo de hemorragia de las malformaciones cavernosas solas es de 0.7 a 1.5% al ao y pudiera ser mayor en individuos que han tenido previamente otra hemorragia clnica o que tienen malformaciones mltiples. Si la malformacin est situada cerca de la corteza cerebral puede haber convulsiones. La reseccin quirrgica elimina el riesgo hemorrgico y reduce el riesgo convulsivo, pero queda reservada para las malformaciones que se forman cerca de la superficie cerebral. No se ha demostrado que la radioterapia sea eficaz. Las fstulas arteriovenosas durales son conexiones adquiridas que se establecen generalmente entre una arteria dural y un seno dural. Los pacientes se quejan de percibir un soplo en la cabeza que es sincrnico con el pulso ("acfeno pulstil") y de cefalea. Dependiendo de la magnitud de la comunicacin, las presiones venosas se elevan hasta provocar isquemia cortical o hipertensin venosa y hemorragia, en particular subaracnoidea. Las tcnicas quirrgicas o endovasculares suelen ser curativas. Estas fstulas se pueden formar a consecuencia de un traumatismo, pero la mayora es de tipo idioptico. Existe relacin entre las fstulas y la trombosis de los senos durales. Se ha observado que las fstulas aparecen varios meses o aos despus de la trombosis de un seno venoso, lo que sugiere que quiz la causa de estas conexiones anmalas son los factores angigenos elaborados durante el proceso trombtico. Por otra parte, las fstulas arteriovenosas durales provocan, con el tiempo, la oclusin de un seno venoso, quiz por la presin elevada y la irrigacin excesiva que ocasionan una estructura venosa.