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Curso de Fisioterapia SABRINA MARIA ARBEX RISARDE ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA Rio de Janeiro 2007 Create

Curso de Fisioterapia

SABRINA MARIA ARBEX RISARDE

ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA

Rio de Janeiro

2007

SABRINA MARIA ARBEX RISARDE

ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA

Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obtenção do título de Fisioterapeuta.

Orientador: Profª Glece Ramos

Rio de Janeiro

2007

SABRINA MARIA ARBEX RISARDE

ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA

Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obtenção do título de Fisioterapeuta.

Banca Examinadora:

Aprovada em:

/

/2007.

Prof(a). Dr(a). Professor(a) da Faculdade de Fisioterapia da UVA. Presidente da Banca Examinadora.

Prof(a). Dr(a). Professor(a) da Faculdade de Fisioterapia da UVA. Presidente da Banca Examinadora.

Prof(a). Dr(a). Professor(a) da Faculdade de Fisioterapia da UVA. Presidente da Banca Examinadora.

Grau:

DEDICATÓRIA

Ao(à) meu(minha) grande companheiro(a) Leandro de Andrade Sais, minha avó materna Marilane Arbex, minha mãe Julia Cristina Arbex Risarde e minhas queridas irmãs Jéssica Arbex e Fernanda Arbex, um agradecimento em especial, pois se não fossem vocês não teria conseguido chegar aonde cheguei, obrigada por tudo.

AGRADECIMENTOS

Ao(à) meu(minha) querido(a) orientador(a), Professor(a) Dr(a). Glece Ramos, pelos conselhos sempre úteis e precisos com que, sabiamente, conduziu este trabalho.

EPÍGRAFE

É impossível chegar a qualquer lugar sem antes fazer uma caminhada. A cada passo, a cada momento, por toda a vida, temos a liberdade de escolher por onde andar, como agir e no que acreditar.Cada um de nós possui uma missão e todos possuímos a luz que nos guia à estrada percorrida por Jesus. Depende da fé e da perseverança de cada um realizar sua busca, praticar os ensinamentos e, principalmente, valorizar a cruz que Ele carregou em busca da salvação e da paz de seus filhos. Não desperdice a liberdade e as bênçãos que lhe foram concedidas.

- Padre Marcelo Rossi-

RESUMO

O presente trabalho trata-se de uma revisão bibliográfica sobre uma síndrome complexa, com etiologia ainda pouco conhecida denominada artrogripose múltipla congênita. A artrogripose pode ser definida como uma síndrome caracterizada por múltiplas contraturas articulares, presentes ao nascimento e podem apresentar-se isoladamente ou associadas a outras anomalias congênitas. O mecanismo básico das contraturas articulares é a acinesia fetal. Constitui ainda um grupo heterogêneo de malformações congênitas de caráter estacionário onde o quadro clínico varia de um caso para outro, podendo interferir ou não em algumas etapas básicas no desenvolvimento motor. A maioria desses pacientes necessita de tratamento cirúrgico e reabilitativo, com auxílio de uma equipe multidisciplinar. As suas deformidades na grande maioria dos casos permite deambulação e os portadores desenvolvem um grau funcional de destreza significativo no desempenho de atividades diárias.

ABSTRACT

The present work is about a bibliographical revision on a complex syndrome, with etiology still little known called artrogripose multiple congenital. Artrogripose can be defined as a syndrome characterized for multiple contraturas to articulate, gifts to the birth and can separately present or associates to other congenital anomalies. The basic mechanism of the contraturas to articulate is the fetal acinesia. It still constitutes a heterogeneous group of congenital malformations of stationary character where the clinical picture varies of a case for another one, being able to intervene or not with some basic stages in the motor development. The majority of these patients needs surgical and reabilitativo treatment, with aid of a team to multidiscipline. Its deformities in the great majority of the cases allow deambulation and the carriers develop a functional degree of significant dexterity in the performance of daily activities.

SUMÁRIO

CAPÍTULO I

Introdução

Pág:

11

CAPÍTULO II: Artrogripose

2.1 – Definições

Pág:

12

2.2 – Classificação

Pág:

14

2.3 – Causas

Pág:

16

2.4 – Sinais e Sintomas

Pág:

20

2.5 – Diagnóstico

Pág:

30

2.6 – Tratamento Medicamentoso – Cirúrgico

2.7 – Prognóstico

Pág: 33

Pág: 40

CAPÍTULO III: Desenvolvimento Motor Normal X Desenvolvimento Criança Com Artrogripose

3.1 – Marcos do Desenvolvimento

CAPÍTULO IV:

Pág: 42

– Avaliação Fisioterapêutica

Pág:

48

– Objetivos do Tratamento

Pág:

49

4.2

– Objetivos Específicos

Pág:

49

4.2

– Objetivos Gerais

Pág:

49

CAPÍTULO V: Conduta Fisioterapêutica

5.1 – Cinesioterapia Motora

Pág: 51

CAPÍTULO VI: Importância da Socialização e Inclusão Social da Criança Portadora de Artrogripose

6.1 – Aspectos Escolares

Pág:

54

6.2 – Aspecto Familiar

Pág:

54

CONCLUSÃO

Pág:

56

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Pág:

58

INTRODUÇÃO

CAPÍTULO I

Esta afecção, também chamada de amioplasia congênita, é uma síndrome clínica rara caracterizada por contratura persistente ao nível das articulações, sempre presentes ao nascimento, sendo usualmente múltiplas e simétricas, sem déficit intelectual. O termo artrogripose é de origem grega e seu significado refere-se ao encurvamento das articulações, assim descrito por Richards (2002). Felizmente, essas alterações não são freqüentes e progressivas, embora sejam relativamente comuns as recidivas após a correção. A artrogripose é uma enfermidade de causa desconhecida e a hipótese mais aceita atualmente, fundamentada em estudos neuroanatomopatológicos, é de que esta afecção é uma conseqüência de um defeito ou degeneração das células do corno anterior da medula espinhal. Não existe um caráter hereditário definido e as deformidades resultantes são produtos de alterações neurogênicas, miopáticas, assim como outras desordens, como displasia esquelética. O objetivo desse trabalho é de estudar as alterações patogenêticas desta enfermidade, conceituando, pois é pouco conhecida, classificando-a de acordo com as diferentes formas de apresentação, e principalmente apresentando conduta de tratamento cirúrgico e fisioterapêutico fundamentada em revisões bibliográficas mais recentes. Pouca atenção tem sido dada a estas deformidades e, portanto, as experiências ainda são um pouco limitadas.

ARTROGRIPOSE

CAPÍTULO II

2.1 – DEFINIÇÕES

De acordo com Richards (2002), o termo Artrogripose é derivado do grego, Artrogriposes, e literalmente significa “articulações tortas”, “encurvadas” ou em “gancho”, englobando em um termo inespecífico um grupo amplo e heterogêneo de malformação congênita, que tem como característica múltiplas contraturas articulares (BURNS; MACDONALD, 1999; HERBERT; XAVIER, 2000; TACHDJIAN, 2001). Originalmente descrita por Otto em 1841, sendo citado, por Middleton como miodistrofia congênita caracterizada por múltiplas deformidades nas articulações, Stem em 1923, denominou-a, adotando o eloqüente nome de artrogripose múltipla congênita, que significa artrogriposis: articulação encurvada.

A artrogripose múltipla congênita (AMC) ou amioplasia congênita com também é

designada é uma síndrome e não uma doença, caracterizada por contraturas de várias

articulações como já descrito por vários autores e rigidez de tecidos moles presentes desde

o nascimento e de caráter estacionário.

É a presença, ao nascimento, de anquilose fibrosa de várias articulações. A

artrogripose múltipla congênita é heterogênea e consiste de várias entidades patológicas similares. Apresentando como característica um distúrbio bem definido, no qual a limitação de movimento da articulação é somente uma das várias anormalidades presentes ou na qual

a causa primária de rigidez da articulação é evidente.

É de caráter não progressivo caracterizado por alterações na pele, tecido celular

subcutâneo, que é inelástico e aderido aos planos profundos, acompanhado de ausência de pregas cutâneas, músculos atrofiados ou hipotróficos, ou seja, fracos e substituídos por tecido fibrogorduroso, articulações com deformidades fixas, geralmente simétricas e a gravidade das mesmas manifesta-se mais intensamente quanto mais distais as articulações

nas extremidades, com limitação da mobilidade articular, rigidez e espessamento das estruturas periarticulares e com sensibilidade conservada.

As alterações nos membros podem estar associadas a outras malformações, tanto viscerais como neurológicas, estando presentes em inúmeras doenças agrupadas por Hall, sob o denominador comum das múltiplas contraturas articulares congênitas. Descrito como uma síndrome complexa caracterizada por contratura, limitação do movimento de várias articulações em diferentes partes do corpo devido a graus variados de fibrose dos músculos afetados, espessamento e encurtamento da cápsula periarticular e tecidos ligamentares das articulações afetadas, esse processo patológico básico não é progressivo. Esta síndrome consiste basicamente de contraturas articulares não progressivas e atrofia muscular, variando desde casos leves, em que duas ou mais articulações são afetadas, até casos graves em que várias articulações de todos os membros e tronco podem ser afetadas. Sendo também comumente definida como uma síndrome que pode manifestar- se isoladamente ou associada a outras anormalidades congênitas com comprometimento do sistema nervoso central. Citado por SHEPHERD (1995) trata-se de uma afecção relativamente rara, onde as

contraturas articulares congênitas parecem ser resposta de uma variedade de agentes e situações que criam um desequilíbrio de forças musculares que atuam sobre as articulações,

o que torna o membro vulnerável à limitação mecânica do ambiente intra-uterino.

A incidência desta síndrome, conforme estatística realizada em Helsinki foi de três para cada dez mil nascimentos. No Real Hospital Infantil de Melbourne foram vistos cento

e vinte casos nos últimos vinte anos, sendo então uma doença um pouco comum. Já nos EUA, a incidência dessa síndrome é de um para cada três mil habitantes sendo, portanto uma síndrome rara. É caracterizada por malformação múltipla, podendo ser classificada em três grandes grupos, descritos no item abaixo.

2.2 – CLASSIFICAÇÃO

Pacientes com variadas expressividades clínicas de artrogripose múltipla congênita foram descritos no último século, mas sem atender a nenhuma classificação etiopatogênica ou nosológica. A partir de 1982, trabalhos permitiram a classificação da artrogripose em alguns tipos e subtipos, de acordo com a expressividade clínica e com o prognóstico. A artrogripose múltipla congênita foi classificada clinicamente em amioplasias dos tipos A, B e C, artrogriposes distais – tipos I e II, com deficiência mental. Conforme citado pelos autores Oliveira, Mariana Ferreira de, et al, as formas amioplásicas são as mais graves, as formas distais entretanto apresentam acometimento de outras articulações. O tipo II das artrogriposes distais apresenta subtipos dependendo de suas características clínicas:

tipo II a – baixa estatura, fenda palatina; tipo II b – ptose palpebral; tipo II c – fenda palatina e lábio leporino; tipo II d – escoliose e tipo II e –trismo. Hall dividiu os paciente em três grupos: portadores somente de contraturas de membros (subdividindo-se em amioplasia e artrogripose distal; sendo que a amioplasia é a forma clássica e mais freqüente); portadores de contraturas e alterações neurológicas; e portadores de contraturas associado a alterações viscerais.

As contraturas articulares múltiplas congênitas e não progressivas podem ser subdivididas em três grandes categorias.

 

GRUPO 1

-

Amioplasia ou artrogripose clássica conforme era conhecida antigamente;

-

Comprometimento apenas dos membros;

-

É a forma de apresentação clínica mais freqüente;

-

Parece não haver risco de recorrência, o que deixa os pais da criança mais

tranqüilizados;

- Nesse grupo pode-se destacar a amioplasia e a artrogripose do tipo distal,

onde a amioplasia é a forma clássica de apresentação e mais freqüente, com todos os sinais

clínicos das mesmas. Já a artrogripose distal conforme relatado pelos autores Svartman,

Celso et al, é caracterizada pelo comprometimento das articulações e tecidos adjacentes distais nos membros, tendo sua incidência em segundo lugar;

- Envolvimento primariamente dos membros sem outras anormalidades, cerca de 50% doas casos;

- Aproximadamente 40% dos pacientes têm acometimento dos quatro

membros, 20% predominantemente dos membros inferiores e 10% dos membros superiores;

 

GRUPO 2

-

Comprometimento neuromuscular generalizado;

- Envolvimento dos membros com contraturas articulares congênitas, além de apresentar anormalidades em outras áreas viscerais e face;

- A maioria dos pacientes não apresenta anomalias viscerais, entretanto é

reconhecida a associação entre artrogripose e gastroquise, atresia intestinal, alteração do trato urinário e malformações cardíacas;

- Esta categoria envolve uma grande diversidade de condições nas quais as

contraturas estão associadas a anomalias em outras partes do corpo como aracnodactilia, displasia crânio-carpo-tarsal, entre outras.

 

GRUPO 3

-

Além do comprometimento neuromuscular, apresenta-se contraturas dos

membros, ainda manifesta comprometimento e grave disfunção do Sistema Nervoso Central;

- Neste grupo encontra-se compreendido entidades com anomalias

cromossômicas, sendo detectadas pelos cariótipos no sangue periférico. Muitas das crianças

afetadas por esse tipo de artrogripose não se desenvolvem, e cerca de 50% morrem dentro dos primeiros anos de vida.

- Esse tipo é raríssimo de acontecer.

2.3 – CAUSAS

Tecklin (2002) e a maioria dos autores concordam que a etiologia de artrogripose múltipla congênita não é conhecida, mas provavelmente é multifatorial. Acredita-se que esteja relacionado a fatores etiológicos que atuam no primeiro trimestre de gestação, como exposição materna à drogas, hipertermia fetal em relatos de mães que tiveram febre acima de 37,8 ºC, infecções virais maternas específicas, agentes bloqueadores neuromusculares ou imobilização, comprometimento vascular entre mãe e feto, um septo no útero ou menos líquido amniótico, ocasionando menos espaço para o feto, além da mecânica do abdômen materno. Os fatores que interferem no primeiro trimestre de gestação têm maior potencial de acometimento dos bebês do que os que ocorrem mais tarde na gestação. Esta patologia está relacionada com alterações neurogênicas e miopáticas que levam a diminuição dos movimentos fetais e contraturas articulares.

A patogênese da síndrome pode ser determinada por fatores intrínsecos, ou seja, do

próprio embrião (alterações neuropáticas, miopáticas), ou ainda extrínsecos (oligoidrâmnios) ou outras anormalidades uterinas que causariam a diminuição do movimento fetal.

É importante ressaltar que a principal causa das contraturas articulares congênitas é

a diminuição dos movimentos fetais sendo as suas principais causas às neuropatias,

miopatias, anormalidades do tecido conectivo, espaço limitado no útero e doenças maternas.

A adequada movimentação intra-uterina é essencial para a perfeita formação das

articulações fetais, o que ocorre durante o terceiro mês gestacional, após a formação dos nervos, membros e músculos e qualquer alteração que limite os movimentos do concepto durante este período crítico do desenvolvimento poderá levar à instalação das contraturas congênitas. Nos anos transcorridos desde seu descobrimento se conjeturou muito sobre a etiologia deste estado, ainda que a presunção de que a enfermidade seja de origem genética há uma carência de base, estudos realizados mostram dúvidas em relação à origem neurógena ou miogena. As deformidades artroscópicas associadas à inflamação das

meninges e em outros casos os cortes da medula exibem escassez de células do corno anterior, induzindo alguns autores a acreditarem que este estado é de origem neurógena. Evidentemente, as lesões musculares são características de uma atrofia muscular neurógena. Existem também evidências circunstanciais de que a enfermidade é dada pela infecção da mãe pelo vírus Akabane no começo da gestação. Para confirmar de maneira inequívoca a relação entre o vírus e a doença, terá que se obter a produção experimental da enfermidade em bovinos, pois quando se inoculou em ovelhas não afetou sua prole. Esta hipótese etiológica baseada no estudo da doença em animais foi bem descrito por Whittem, sugerindo que primeiro se degeneram as células do corno anterior durante o início da gestação. Ocorre a destruição das fibras musculares na vida intrauterina, certos músculos se afetam antes ou em maior medida que outros, perdendo a inflexão e deixando de contrabalançar a inflexão normal de seus antagonistas, tendo assim a restrição do movimento normal dos músculos e articulações durante o período de rápido crescimento com conseqüente fixação parcial de articulações e formação de ligamentos e de outros tecidos periarticulares retraídos e mais curtos, que darão as alterações clínicas da então artrgogripose múltipla congênita. Essa é a hipótese mais aceita nos dias de hoje. Estudos por biópsia muscular e estudos histoquímicos esclarecem melhor a natureza das deformidades, se neurogênicas, miopáticas ou inflamatórias. Os estudos anteriores sobre a etiologia eram limitados, pois eram baseados em necropsia, excluindo patologias que não levavam à óbito. Através da biópsia utilizando colorações corretas por técnicas histoquímicas, permitiu-se prever a evolução dos casos por comparação a comportamentos habituais da patologia de base associado à expressividade clínica. Além da biópsia muscular com técnica histoquímica, o exame eletromiográfico, a avaliação neurológica e estudos de condução nervosa mostram-se úteis na identificação da etiologia e isto é tanto mais importante quanto mais jovem for a criança. Estudos patológicos mostram que existem dois tipos principais de alterações neuromusculares que dão origem às deformidades. Um é o tipo neurogênico que é o mais comum (cerca de 93% dos casos) e que freqüentemente apresenta malformações associadas (orelhas de implantação baixa, micrognatia, pescoço curto, palato alto, achatamento do nariz, hipoplasia pulmonar,

doenças cardíacas congênitas), além de estar associada a outras anomalias como a disgenesia das células do corno anterior da medula e com envolvimento aparente do cérebro em alguns casos. Já o tipo miopático é o mais raro (7% dos casos), geralmente não apresenta malformações associadas e acredita-se que exista um forte padrão hereditário autossômico recessivo. As alterações musculares são semelhantes àquelas encontradas nas distrofias musculares progressivas. É válido destacar que as neuropatias são responsáveis por 90% de todos os casos de artrogripose, como defeito na formação de células do corno anterior da medula ou degeneração destas, lesões do motoneuronio inferior e lesão pré-natal do sistema nervoso central (BRUSCHINI, 1993; KOTTKE & LEHMANN, 1994; RICHARDS, 2002; TECKLIN, 2002; WEINSTEIN & BUCKWALTER, 2002). Jones (1998) afirma que o desenvolvimento articular inicia secundariamente no interior das condensações mesenquimatosas iniciais do osso pré-cartilaginoso, em torno da 5ª semana e meia de idade. Na 7ª semana, a maioria dos espaços articulares já estão presentes e, em torno da 8ª semana, observa-se a movimentação dos membros.O mesmo autor afirma que as contraturas articulares podem ser secundárias a fatores intrínsecos do desenvolvimento fetal, tais como o início precoce de problemas neurológicos, musculares e/ou articulares, ou a fatores extrínsecos tais como a gemelaridade e a construçãofetal. Segundo Fonseca (1996) a teoria mais aceita para o explicar o aparecimento da síndrome é a de obstrução mecânica intra-uterina do feto e a posição viciosa das extremidades, pois desta forma o movimento normal se restringe, porque as articulações se fixam, levando o feto a uma retração dos ligamentos e tecidos periarticulares. Ainda considera- se causas mecânicas decorrentes de um maior ou menor espaço intra-uterino, como oligodrâmnios, presença de anormalidades morfológicas do útero, cistos no ovário, sendo que todas estas atuariam diminuindo o espaço para a mobilização fetal. Shepherd (1995) e Fonseca (1996) afirmam que a fisiopatologia é definida como uma aplasia ou hipoplasia de grupos musculares durante o desenvolvimento embrionário. Esta aplasia é atribuída às alterações ocorridas nas células do corno anterior da medula, sendo que referidas células são responsáveis pela formação da inervação que irá ocorrer na musculatura esquelética, conseqüentemente ocorrerá uma deficiência na função muscular.

Devido a degeneração dessas células, ocorrerá perda do trofismo e tônus muscular e do contrabalanceio normal dos músculos antagonistas. Na patologia também existe grande

variação muscular, chegando a faltar grupos musculares. O quadro microscópico do tecido muscular, na maioria das formas de Artrogripose, mostra alterações atróficas grosseiras, sendo levemente pigmentado, de denervação e, em alguns casos, poderá ocorrer a substituição do tecido muscular por tecido adiposo, fibroso, fibroadiposo ou fibrocartilaginoso, especialmente as que unem ossos longos, como o cotovelo e o joelho. Essa substituição leva à limitação do arco de movimento, rigidez articular e ao aspecto de “boneca de pau” na criança, além do aspecto fusiforme da articulação (GABRIEL ET AL, 2001; GORDON ET AL, 1999; RICHARDS, 2002; SALTER 1999). Nos processos neurogênicos mais comuns, encontram- se alterações na proporção e predominância do tipo de fibras musculares, amioplasia, hipoplasia e atrofia por denervação. Encontra-se também infiltração de tecido fibroso nas partes moles

periarticulares.

Como conseqüência aos fatores citados acima, as articulações controladas pelos músculos não se movem normalmente no útero e, em conseqüência, não se desenvolvem normalmente também após o nascimento. Essas alterações musculares são estáticas, porém as anomalias secundárias das articulações tendem a se tornar mais graves durante os anos de crescimento, por isso faz-se necessário acompanhamento médico e fisioterapêutico (SALTER, 1999). O processo da doença começa no feto em desenvolvimento. Devido a distúrbios, como por exemplo, alterações primárias de fibras musculares ou de células nervosas motoras na medula, os músculos têm a função prejudicada, A ausência de movimento nas articulações do feto em desenvolvimento é a provável explicação para as deformidades articulares presentes em um recém-nascido com artrogripose. Estudos mostram que na maioria dos casos a Artrogripose Múltipla Congênita não é uma herança genética, e que indivíduos que apresentam a forma clássica da doença apresentam cromossomos normais, mas outras anormalidades genéticas podem estar presentes em recém-nascidos gravemente afetados com formas atípicas. Porém pode haver alguma herança genética autossômica dominante ou recessiva relacionada ao cromossomo

X.

Através de estudos anatomopatológicos de 350 pacientes da National Arthrogryposes Association nos EUA, foi demonstrado que qualquer lesão durante o desenvolvimento embrionário à formação dos membros intra-útero, pode causar contraturas articulares. Assim, lesões em células do corno anterior, nas raízes, nos nervos periféricos, nas placas motoras ou nas fibras musculares resultam em um desequilíbrio muscular produzindo contraturas. Um estudo realizado no período de 1987 a 1988 por estudiosos brasileiros, em que foram avaliados 25 casos de pacientes com Artrogripose Múltupla Congênita, a maioria deles matriculados na Escola Paulista de Medicina, por biopsia muscular do deltóide em análise histoquímica, a fim de detectar características histológicas dos tipos neurogênico, miopático e inflamatório das doenças de base. Para outros autores, a maioria das crianças que apresentam essa síndrome são portadores de amiotrofia espinhal. Pelo estudo houve predomínio das formas miopaticas, sendo essa 52% dos casos sobre as formas neurogênicas.

2.4 – SINAIS E SINTOMAS

As deformidades presentes na artrogripose são variáveis em número e severidade de cada caso. Ao nascimento, além das deformidades apresentadas, a aparência destas crianças

sugere um retardo mental, porém uma das características mais marcantes destes pacientes é

o alto grau de inteligência aliado a uma forte determinação de superar sua incapacidade e

alcançarem suas capacidade máximas. A artrogripose múltipla congênita, segundo estudo realizado por Oliveira, Mariana Ferreira de et al, pode ser caracterizada por alterações de pele, tecido subcutâneo inelástico

e aderido, ausência de pregas cutâneas, hipotrofia muscular, sendo substituído por tecido fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas periarticulares, com preservação da sensibilidade.

FORMA CLÁSSICA

- É também denominada de amioplasia;

- Não é uma condição hereditária;

- Lembra uma marionete de madeira;

- Pele costuma ser brilhosa e a falta de pregas pela escassez de tecido subcutâneo é freqüente;

- Perda do contorno normal dos membros, dando-lhes uma aparência tubular;

- Os membros tomam forma cilíndrica, perdendo a silhueta;

- Podem aparecer depressões próximo às articulações

- Articulações de todos os membros fixadas;

- Membros inferiores podendo apresentar musculatura diminuída e com edema;

- Não existe anquilose óssea, sendo que a rigidez articular é devido ao encurtamento dos músculos e à contratura da cápsula articular;

- O grau de deformidade geralmente é bem grave, mas não é uma patologia de

caráter progressivo;

- As fibras musculares são substituídas por tecido fibroadiposo;

- As articulações são estreitas e os tecidos periarticulares são espessos;

- As deformidades geralmente são simétricas, sendo que quanto mais distais as

intenso é a gravidade. As alterações dos membros podem estar

articulações, mais

associadas a outras malformações viscerais e neurológicas;

- A condição amioplásica foi assim designada devido a aparente ausência ou

hipoplasia dos músculos.

- A pele é fina, lisa, tem pouca sudorese, o tecido subcutâneo é escasso;

- Os músculos são hipoplásicos, atróficos, hipotônicos, ou seja, sem força e tônus

e finos, principalmente do diafragma e intercostais levando a hipoplasia pulmonar nos casos mais severos, sendo que a sensibilidade e propriocepção são normais, freqüentemente não são palpáveis;

- Segundo Tecklin (2002) os reflexos tendíneos profundos podem estar diminuídos ou ausentes;

- Diminuição da massa muscular com aparência de definhamento;

- A rigidez das articulações é de origem extra-articular devido ao encurtamento dos músculos e as contraturas das cápsulas articulares;

- Espessamento e perda da elasticidade das cápsulas articulares;

- Membros afetados são pequenos em circunferência, enquanto que as articulações parecem largas e fusiformes;

- Nos casos mais severos a cintura escapular é atrófica;

- Espinha geralmente não é afetada;

- Algumas anormalidades ocasionais incluem fenda palatina (lábio leporino), lesões cardíacas e malformações do trato urinário;

- Restrições físicas podem ser graves;

- Comprometimento articular usualmente bilateral de mãos e pés, podendo ainda comprometer quadril, cotovelo e joelho, com anquilose;

- Inteligência normalmente não está prejudicada ou levemente subnormal.

è MEMBROS SUPERIORES:

Podem estar totalmente ou parcialmente acometidos. Há limitação ativa e/ou passiva das articulações, hipotrofia muscular e aparência tubular dos membros. O membro superior é acometido em 40% a 80% dos casos de artrogripose e pode ser totalmente atingido ou apenas em determinadas regiões. A tabela a seguir mostra de que forma são acometidas as respectivas regiões do

corpo:

Ombro

Cotovelo

- Graus variados de rotação interna;

- Pode haver limitação da abdução;

- Diminuição de força do músculo deltóide, tornando o paciente incapaz de abduzir o membro superior contra a gravidade.

- Quando em flexão, favorece a função;

- Quando em extensão, leva a grande incapacidade funcional, com diminuição da força do músculo bíceps e braquial.

Antebraço - Em pronação.

Punho

Freqüentemente em flexão e desvio ulnar, podendo apresentar-se em extensão com desvio radial.

-

-

Flexão da articulação metacarpofalangiana e extensão da interfalangiana

proximal (intrinsic plus position);

Dedos

- Polegar preferencialmente aduzido, apresentando uma brida retrátil que limita

a mobilidade da 1ª comissura.

Mãos

- Geralmente em garras ou cerradas.

Esta afecção como já descrito anteriormente é simétrica e bilateral, podendo ocorrer isolada ou associada a outras más-formações, principalmente nos membros inferiores, tais como luxação congênita do quadril, joelhos e deformidades nos pés. Segundo Zancolli, a deformidade ao nível das mãos depende basicamente da retração ou má formação do retinaculum cutis (fáscia mediopalmar e ligamentos natatórios) e da pele digitopalmar (nos casos leves) e também do envolvimento de outros tecidos, tais como tendões, cápsulas e ligamentos (nos casos mais severos). Nestes casos, as deformidades ósseas são secundárias às alterações das partes moles. A classificação da mão artrogripótica descrita por Zancolli é determinada de mão artrogripóide I: são os casos menos severos em que existe apenas má-formação do retinaculum cutis e da pele digitopalmar encurtada. E mão artrogripóide II: são os casos mais graves em que além do acometimento da pele e do retinaculum, existe também acometimento dos tendões, cápsulas e ligamentos, que pela longa duração puderam trazer também alterações ao nível das cartilagens.

Deformidade artrogripóide apresentando desvio ulnal dos dedos e contratura em flexão das metacarpofalângicas.

Deformidade artrogripóide apresentando desvio ulnal dos dedos e contratura em flexão das metacarpofalângicas. Fonte:J.R.CHICONELLI & A.V.MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

A.V.MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994. M ão artrogripóide em que são

Mão artrogripóide em que são observadas retrazer da pele digitopalmar e do “retinaculum cutis”. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

è MEMBROS INFERIORES:

- Freqüentemente acometidos por contraturas isoladas ou associadas a luxações;

- A luxação do quadril pode estar presente em até 80% dos indivíduos acometidos.

Quadril

Conforme Behrman, o quadril freqüentemente apresenta contraturas em flexão, abdução e rotação externa (Posição de Buda), podendo haver luxação uni ou bilateral em 14% a 58% dos casos. Acredita-se que as contraturas são mais freqüentes do que as luxações; - Entre os variados fatores. Salienta-se a alta porcentagem de apresentações pélvicas ao nascimento;

-

-

A escoliose é descrita como uma das causas por gerar um desalinhamento da

pelve e apresentação pélvica ao nascimento;

Podem se encontrar deslocados, com freqüência ligeiramente fletidos em adução ou abdução.

-

- Segundo Bruschini, os joelhos são acometidos em 40% a 80% dos casos.

- Apresentando-se em flexão na maioria dos pacientes, sendo mais comum que o

estendido, com marcada diminuição de força do músculo quadríceps e a retração afeta os músculos da parte posterior do joelho e cápsula posterior;

-

A contratura em extensão ou hiper-extensão é menos freqüente e pode estar

Joelhos

acompanhada de subluxação ou luxação de joelho, nos primeiros meses de vida

podem apresentar férulas seriadas, além de severa conjectura do quadríceps muitas vezes associadas com fixação da patela com o fêmur;

- Pode ainda ocorrer torções tibiais e luxação posterior da tíbia em relação ao fêmur.

Pés

- São envolvidos em quase todos os casos, podendo apresentar as mais variadas deformidades, sendo a articulação mais comumente afetada;

- 82% de pés equinovaros (apoiados na ponta dos dedos);

- 10% taloverticais;

- 2% pés cavovaros;

è COLUNA VERTEBRAL:

A incidência de escoliose na artrogripose varia de 2,5% a 34%. É a deformidade mais encontrada no tronco, podendo ser notada ao nascimento, na infância ou na adolescência. Na artrogripose grave a escoliose é mais prevalente e detectada nos primeiros quatro anos de vida. Pode apresentar escoliose como deformidade mais comum. Por ser uma escoliose de ordem neuromuscular, ela é progressiva (5 a 7 graus por ano), sendo um grande fator desencadeante de futuros problemas respiratórios. Como as escolioses neuromusculares costumam ser progressivas, estima-se a progressão da curva em até sete graus por ano, sendo a curva em C o padrão predominante da curva na artrogripose, estendendo-se ao sacro. Freqüentemente está associada com hiperlordose e obliqüidade pélvica. Suas conseqüências são fraturas e deficiências para o aparelho respiratório. Segundo um estudo realizado por Svartman, Celso et al foram revistos os prontuários de 56 pacientes portadores de Artrogripose Múltipla Congênita atendidos pelo Grupo de Doenças Neuromusculares do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, Pavilhão “Fernandinho Simonsen”, no período de 1983 a 1994. Todos os pacientes apresentavam os sinais clínicos típico como:

contraturas articulares ao nascimento em pelo menos duas extremidades diferente, sem evidência de doença neurológica progressiva, diminuição da massa muscular com configuração fusiforme das articulações e depressões anormais na pele ou ausência das pregas cutâneas. Os 56 pacientes apresentaram distribuição das deformidades com um envolvimento maior dos membros inferiores, especialmente das articulações distais.

Aspecto Clínico da Síndrome Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995. No pé as deformidades
Aspecto Clínico da Síndrome Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995. No pé as deformidades

Aspecto Clínico da Síndrome Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

No pé as deformidades mais encontradas foram o pé eqüino-cavo-varo e o pé talo vertical.

foram o pé eqüino-cavo-varo e o pé talo vertical. Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

Já no joelho a deformidade mais freqüente no estudo de caso realizado foi a contratura em flexão, confirmando o que diversos autores acreditam ser um dos sinais clínicos mais freqüentes nos joelhos artrogripóticos.

clínicos mais freqüentes nos joelhos artrogripóticos. Pós-operatório imediato de osteotomia femoral

Pós-operatório imediato de osteotomia femoral supracondiliana. Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

No quadril, a maioria de pacientes que apresentavam deformidade articular no quadril, tinha luxação de quadril unilateral, uma outra parte apresentavam deformidade em

flexo-abdução, outros apresentavam luxação de quadril bilateral e um número muito pequeno exibia deformidade em adução e rotação interna.

pequeno exibia deformidade em adução e rotação interna. Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995. Em

Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

Em relação ao membro superior os sinais clínicos encontrados foram os mesmo já descritos anteriormente.

ARTROGRIPOSE DO TIPO DISTAL

- Apresenta-se como deformidades isoladas de mão (98%) ou pés (88%);

- Padrão autossômico dominante de hereditariedade que relaciona-se a alterações no cromossomo, assim descrito por Tachdjian(2001).

2.5 – DIAGNÓSTICO

O diagnóstico pré-natal é difícil, existindo poucos relatos na literatura. Baseia-se,

especialmente na combinação de acinesia fetal, posição anormal dos membros, retardo de crescimento intra-uterino e polidrâmnio. Em um caso descrito por Alencar Júnior et al, de artrogripose múltipla congênita, o diagnóstico foi feito por ultra-sonografia no terceiro trimestre de gestação. Os principais achados foram a ausência de movimentação fetal, polidrâmnio e concepto com retardo de crescimento intra-uterino, tipo misto, com acentuada diminuição da circunferência abdominal e torácica, implantação baixa dos

pavilhões auriculares, micrognatia, flexão contínua dos membros inferiores e superiores, rotação interna dos fêmures e pé torto à direita.

O diagnóstico pode ser feito a partir do final do segundo trimestre de gestação, onde

o feto irá apresentar mobilidade reduzida em sua forma mais severa, ou se apenas se comprometem os pés, encontrando-se estes imóveis enquanto o restante do corpo apresenta mobilidade normal.

Imagem do membro superior esquerdo e inferior esquerdo em atitude de flexão contínua. Fonte: Alencar

Imagem do membro superior esquerdo e inferior esquerdo em atitude de flexão contínua.

Fonte: Alencar Júnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.

Fonte: Alencar Júnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998. Imagem dos membros inferiores. Atentar para a

Imagem dos membros inferiores. Atentar para a presença de pé torto congênito. Fonte: Alencar Júnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.

Aspecto do recém-nascido. Imagem frontal. Observar as contraturas articulares, a intensa desnutrição, a micrognatia e

Aspecto do recém-nascido. Imagem frontal. Observar as contraturas articulares, a intensa desnutrição, a micrognatia e o pé torto à direita com sindactilia. Fonte: Alencar Júnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.

De acordo com Oliveira, Mariana Ferreira et al, não existe um exame laboratorial capaz de diagnosticar a artrogripose múltipla congênita durante o pré-natal. A ultra- sonografia pode ser válida para avaliar possíveis anomalias e os movimentos fetais, caso o médico tenha suspeita de alguma anormalidade. Nos primeiros seis meses de vida, o estudo imunológico pode ser útil para identificar infecção viral. Posteriormente pode-se realizar um exame oftalmológico para analisar a retina, permitindo então saber se houve processo infeccioso durante a gestação, onde os músculos foram embriologicamente formados normais, e depois, durante o desenvolvimento fetal foram substituídos por tecido fibroso.

A biopsia muscular, para essa patologia será de acordo com a musculatura em

questão. Através de análises histológicas pode-se revelar se os músculos estarão ou não

normais. Estes poderão apresentar acúmulo de tecido fibroso, mas poderão estar normalmente inervados. Através do exame eletromiográfico pode-se detectar que, em músculos diferentes de um mesmo paciente há alterações de origem miopática e neuropática. Em exames de autópsia pode-se observar atrofia de fibras musculares, fibrose e degeneração gordurosa. Em achados radiográficos é muito comum a verdadeira ausência do acetábulo. Existem similaridades entre a artrogripose múltipla congênita e a trissomia do 18 à ultra-sonografia, mostrando-se importante também obter-se o cariótipo do recém-nascido

2.6– TRATAMENTO MEDICAMENTOSO X CIRÚRGICO?

O tratamento clínico desses pacientes se torna complicado devido aos variados

comprometimentos presentes como alterações genéticas, insuficiência motora,

deformidades que são de difícil correção devido à grande rigidez, e também problemas de ordens psicológicas.

A equipe deve ser composta por pediatras, cirurgião, fisioterapeuta, terapeuta

ocupacional, psicólogo e assistente social. Em alguns casos, o ortopedista e o engenheiro em reabilitação irão se fazer necessários para construir equipamentos de adaptação para os membros superiores e para possibilitar a posição sentada. Tachdjian acredita que o tratamento da artrogripose múltipla congênita é complexo e difícil, mas recompensante, tendo a fraqueza muscular e a rigidez articular como um dos fatores contribuintes para que a correção das deformidades congênitas seja extremamente difícil. Porém, estudos realizados comprovaram que o tratamento precoce aumenta as chances de sucesso, em que na base do tratamento incluía-se mobilização passiva e imobilizações seguidas por cirurgia de reconstrução ou imobilizadoras.

O tratamento deve ser de maneira individualizada, pois cada paciente apresenta

deformidades de forma e intensidade variáveis. O início deve ser precoce visando levar ao

paciente a capacidade de executar suas atividades de vida diária. Como a artrogripose múltipla congênita não é progressiva qualquer mudança que ocorra será uma melhora e algumas restrições consideráveis necessitarão de correção ortopédica.

O ângulo da anquilose da articulação pode estar cirurgicamente alterado, mas é

difícil obter mobilidade aumentada. No primeiro ano de vida são comuns as cirurgias de correção do pé torto e de redução dos deslocamentos do quadril. O comprometimento das mãos pode dificultar o aprendizado e realização de algumas atividades. O manuseio ortopédico dos pacientes com artrogripose tem como principal objetivo obter a maior mobilidade nas articulações, manter as extremidades na posição o mais funcional possível tanto pela abordagem cirúrgica, tanto pelo tratamento incruento.

 

TRATAMENTO CIRÚRGICO

A

maioria dos casos necessita de cirurgia reconstrutora, onde os tecidos moles

contraturados que são os principais responsáveis pela obstrução do movimento articular, precisam ser liberados para um maior alcance do grau de amplitude de movimento, sendo a forma mais indicada a liberação cirúrgica precoce através de secção desses tecidos. Como as deformidades na artrogripose têm propensão à recidiva devem ser realizadas transferências de músculo-tendão para substituir os músculos ausentes, pálidos,

pequenos e fibrosados que funcionalmente são ineficazes. Juntamente com as técnicas de tração para diminuir deformidades em flexão dos joelhos, por exemplo, e moldes de gesso calcinado são comuns para as deformidades, especialmente as dos membros inferiores. Luxação do quadril é comum, mas é difícil de tratar. Se os dois quadris estão luxados, muitas autoridades no assunto recomendam não os tratar, devido ao fato de que, apesar da luxação a criança terá marcha satisfatória. Se somente um quadril está luxado, a

cirurgia deverá ser realizada o mais cedo possível na tentativa de restaurar o quadril. Entretanto, os resultados são discutíveis, podendo-se aceitar a luxação e, através de osteotomia (secção do osso da coxa), corrigir a deformidade em “adução”. Deformidades do joelho são mais freqüentemente tratadas com molde de gesso calcinado associado à cirurgia. Deformidades do pé, invariavelmente requerem cirurgia, e é freqüentemente necessário extirpar o osso inteiro do tornozelo, do tálus, para uma boa correção. A curvatura da coluna vertebral (escoliose) é melhor tratada com correção cirúrgica precoce e fusão vertebral, sendo a artrodese um recurso bastante utilizado, principalmente antes dos 10 anos de idade. Já a cirurgia de reconstrução é geralmente indicada em casos de correção do pé eqüino-varo refratário. A tração é utilizada como forma de tratamento em casos de luxação de quadril, tenotomia de adutores, descolamento do músculo psoas rígido e imobilização. Caso haja necessidade a articulação coxo-femural é reposicionada, acompanhada do transplante do músculo iliopsoas, nos casos em que os extensores do quadril não funcionam.

nos casos em que os extensores do quadril não funcionam. Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro

Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

Nos membros superiores, a deformidade mais devastadora é cotovelo fixo em extensão conforme já descrito, e a cirurgia precoce é recomendável para que o cotovelo possa dobrar. Apesar do fato de que a amplitude de movimento será limitada e nesse caso é

feito a capsulotomia posterior e alongamento do tipo V-Y do tendão do tríceps para o bíceps. E o ombro raramente precisa de correção cirúrgica. Mesmo com as deformidades de mãos, muitas crianças são capazes de adapta-las a alguma função. Se o punho está em um grau extenso de flexão a correção através do tratamento cirúrgico provavelmente será considerado, porém existem inúmeras cirurgias e divergências nas literaturas e, portanto não serão descritas, porém logo abaixo será descrita. Um dos tratamentos das mãos descrito segue os preceitos de Zancolli, com fundamentos na classificação clínica que auxilia bastante a normatização da conduta cirúrgica a ser adotada. O tratamento precoce inicia-se logo após o nascimento, com uso de órteses ou splints corretores, visando corrigir e evitar o desenvolvimento das deformidades secundárias ao nível dos tendões e cápsulas. Em casos menos graves o tratamento cirúrgico baseia-se no release das estruturas contraturadas (retinaculum cutis e pele digitopalmar), por incisões transversais localizadas sobre as articulações e posterior enxerto cutâneo. Este procedimento é fácil e permite boa correção das deformidades.

é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.
é fácil e permite boa correção das deformidades. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras.

Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

Ato operatório de “release” para a correção da deformidade seguida de enxertia cutânea. Fonte: J.R.
Ato operatório de “release” para a correção da deformidade seguida de enxertia cutânea. Fonte: J.R.
Ato operatório de “release” para a correção da deformidade seguida de enxertia cutânea. Fonte: J.R.

Ato operatório de “release” para a correção da deformidade seguida de enxertia cutânea. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

Ato operatório de transferência do extensor comum para a base da falange proximal. Fonte: J.R.
Ato operatório de transferência do extensor comum para a base da falange proximal. Fonte: J.R.
Ato operatório de transferência do extensor comum para a base da falange proximal. Fonte: J.R.
Ato operatório de transferência do extensor comum para a base da falange proximal. Fonte: J.R.
Ato operatório de transferência do extensor comum para a base da falange proximal. Fonte: J.R.

Ato operatório de transferência do extensor comum para a base da falange proximal. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

Para a correção da ausência de extensão das articulações metacarpofalângianas e desvio ulnal dos dedos, é realizada a transferência da inserção do tendão extensor comum para a base da falange proximal. Esse procedimento é importante, pois cria um tendão extensor próprio para a articulação metacarpofalângica, o que previne a recorrência da deformidade. Sob essa condição, a articulação interfalangiana proximal é estendida apenas pela musculatura intrínseca. Dependendo da deformidade, a manutenção temporária da correção pode ser obtida com auxílio de fios de Kirschner. Durante o período pós-operatório, o punho e articulações metacarpofalângicas são imobilizados por quatro semanas. Para os casos graves, além dos procedimentos realizados, são acrescentados as capsulotomias e ligamentotomias e os alongamentos dos tendões flexores do punho, do polegar e dos dedos, quando necessário, e de acordo com a complexidade de cada caso. Para os casos mais severos de contratura em flexão dos dedos a transferência do flexor superficial para o profundo é o procedimento de escolha.

Resultado funcional final da mão Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29,
Resultado funcional final da mão Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29,

Resultado funcional final da mão Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

Existem várias técnicas cirúrgicas para cada tipo de deformidade. O tratamento cirúrgico, geralmente de caráter reconstrutivo, deve ser adiado até que se obtenha maior mobilidade possível, através de métodos conservadores. A capsulotomia posterior da articulação do joelho e o alongamento do Tendão de Aquiles são cirurgias freqüentemente realizadas a fim de reduzir a rigidez dos tecidos moles. Segundo estudos realizados por Oliveira, Mariana Ferreira de et al, o tratamento cirúrgico do pé artrogripótico tem como objetivo a obtenção de um pé plantígrado, mesmo

que este seja rígido, onde os cirurgiões lançam mão de cirurgias radicais para conseguirem este objetivo.

A principal finalidade do tratamento cirúrgico é de restabelecer o equilíbrio

muscular, as tenotomias devem ser acompanhadas de capsulotomias ou capsulectomias, a correção máxima deve ser obtida na cirurgia. As osteotomias geralmente são eficazes para a

correção de algumas deformidades, mas devem ser postergadas o máximo possível devido a alta incidência de recidiva da deformidade conforme o crescimento.

2.7– PROGNÓSTICO

O pior prognóstico da artrogripose múltipla congênita ao nascimento está

diretamente relacionado às deformações presentes.

O prognóstico depende do grau de comprometimento apresentado podendo ser fatal, ainda no período fetal, ou apenas manifestar alterações ortopédicas de leves a moderadas. O comprometimento das quatro extremidades depende da resposta à cirurgia, mas a criança pode ser dependente de muletas e outros aparelhos para andar. O comprometimento de um único membro melhora o prognóstico, já que habitualmente a atividade mental não está alterada. Há relatos na literatura de alguns respeitáveis autores referindo-se à maior gravidade e menor sobrevida das artrogriposes com patologias de base neurogênica, bem como referências à benigna expressividade e maior sobrevida das etiologias miopáticas.

O tempo de ocorrência do fator causal, as regiões envolvidas e a natureza

intermitente ou contínua do fator determinam o maior ou menor grau de comprometimento e envolvimento. Geralmente essas crianças terão a movimentação das articulações muito limitada. Se tratadas, as deformidades recidivam facilmente. Por outro lado, estas crianças não apresentam regressão motora ou mental e geralmente têm o tronco normal. Poderão ou não caminhar e serão muito funcionais na cadeira de rodas. Devemos esperar inteligência

normal e, se forem motivadas adequadamente, irão tirar proveito de qualquer oportunidade que lhes for dada para atingir sua independência. Freqüentemente essas crianças têm a inteligência acima da média, são capazes de deambular, além de desenvolverem um grau funcional de destreza no desempenho de atividades diárias como a auto-alimentação e vestir-se.

DESENVOLVIMENTO

ARTROGRIPOSE

CAPÍTULO III

MOTOR

X

DESENVOLVIMENTO

CRIANÇA

O desenvolvimento motor é o resultado da maturação de certos tecidos nervosos, aumento em tamanho e complexidade do sistema nervoso central, crescimento dos ossos e músculos, portanto, são comportamentos não-aprendidos que surgem espontaneamente, desde que a criança tenha condições adequadas para exercitar-se. E no caso da artrogripose, algumas etapas do desenvolvimento motor poderão ficar prejudicadas, mas sem dúvida o fisioterapeuta não poderá deixar de estimula-las. Como já descrito anteriormente a criança portadora de artrogripose possui os músculos fracos, atróficos, hipotônicos e finos, porém a sensibilidade e propriocepção são normais, freqüentemente não são palpáveis e os reflexos tendinosos estão ausentes. E as deformidades articulares serão fatores que propiciarão um possível atraso no desenvolvimento motor.

3.1 – MARCOS DO DESENVOLVIMENTO DA CRIANÇA NORMAL

o CRIANÇA NORMAL

Rápidas mudanças no desenvolvimento ocorrem durante os primeiros 24 meses após o nascimento e influenciam dramaticamente por toda a vida. As mudanças evolutivas que ocorrem durante esse período são resultado de complexo desenvolvimento neurológico, o qual é influenciado por fatores genéticos e ambientais. O conhecimento do desenvolvimento motor assume importância fundamental na clínica pediátrica, sobretudo, em casos de o lactente apresentar ou correr o risco de apresentar, distúrbio motor devido a alguma lesão nervosa ou a uma anomalia do sistema osteomuscular. Por isso, o fisioterapeuta preciso de noções e conhecimento claros sobre desenvolvimento, para poder avaliar o lactente ou a criança, sabendo identificar as

características individuais do desempenho e que conheça mais as capacidades e respostas diante de certos estímulos que podem ser esperados em determinada idade. O desenvolvimento normal é caracterizado pela maturação gradual do controle postural, pelo desaparecimento dos reflexos primitivos em torno de 4 a 6 meses de idade (Moro, RTCA, Galant, reflexos plantares, reflexos orais); e pela evolução das reações posturais (retificação e equilíbrio). Na avaliação dos reflexos primitivos cabe lembrar que mesmo quando presentes na idade esperada, deve-se observar se a sua intensidade é adequada para aquela fase, assim descrito por Hassano, Alice et al para sociedade brasileira de pediatria. Cada criança apresenta seu padrão característico de desenvolvimento, pela influência sofrida em seu meio. Durante os primeiros anos de vida os progressos em relação ao desenvolvimento costumam obedecer a uma seqüência ordenada, mas existe considerável variabilidade individual, de acordo com cada criança. Tendo em mente que cada criança é um indivíduo com padrão, ritmo de desenvolvimento e habilidades ligeiramente diferentes, Flehmig (2004) esboça as típicas aquisições da criança em desenvolvimento de acordo com cada mês:

Durante o primeiro ano, a rapidez do desenvolvimento da criança é extraordinária. Ao nascer o bebê conta apenas com os reflexos hereditários, no entanto, ao final do primeiro ano, entre outros comportamentos, será capaz de colocar-se na posição de pé e caminhar alguns passos sem apoio, compreender o significado de várias palavras, obedecer a ordens simples; como Não, Vem, Tchau, etc.

RN

1

o

2 o TRIMESTRE

3 o

o

4

TRIMESTRE

TRIMESTRE

TRIMESTRE

 
   
   
   
   
 

-

Simetria da

-

Diminuição

cabeça e membros

Flexão simétrica dos 4 membros

-

gradativa da

flexão dos

 

Eleva as pernas

-

 

-

não permanece

SUPINO

e

alcança os pés

-

Leva os pés a

mais nesta

RTCA: pode ser observado

-

membros

Rola

 

-

boca

postura

-

Assimetria

"dissociando"

 

Rola com

   

-

 

Movimentação

-

espontânea dos 4 membros

mais freqüente

devido ao RTCA

ombros e quadris (usando a R.

facilidade

-

Raramente

-

Movimentos de

 

pedalagem

corporal de retificação)

mantém-se nesta

postura

PUXADO

 
PUXADO     - Eleva a cabeça
PUXADO     - Eleva a cabeça
 

- Eleva a cabeça

PUXADO     - Eleva a cabeça

A cabeça pende para trás

-

 

A cabeça pende

 

PARA

SENTAR

-

e o tronco

ativamente

cada vez menos para trás, chegando a

acompanhar o

-

Elevação cada

   

vez mais ativa da

 

-

Puxa-se

cabeça

ativamente

tronco.

 
 
 
 
 
 

-

Flexão dos 4

-

Extensão

membros e quadril

progressiva da

elevado

Eleva a cabeça

com lateralização, para liberar as

-

-

Quadril mais

 

Arrasta-se

 

-

 

Engatinha

região cervical

estendido

Gira em torno

-

-

 

em direção ao quadril

-

Mantém a

de si

rapidamente

com padrão

-

Quadril menos

cabeça muito mais

-

Fica de gatas e

cruzado

VAS (refl. de retificação labiríntica).

elevado

elevada

faz balanceio

-

Pode passar

PRONO

 

Mantém a

-

Evolução do

 

Engatinha

-

 
 

-

cabeça mais

apoio nos antebraços para as

evoluindo do padrão simétrico

para: sentado, de

joelhos e de pé

 

elevada (reação

-

Postura

de retif.

mãos

para o cruzado

plantígrada (como um urso).

labiríntica)

-

Braços situados

 

lateralmente e

apoio instável

sobre os

antebraços.

 
 
 
 
 
 

Flexão da cabeça e do tronco

-

-

Apoiado, inicia

 

-

Controle da

 

Bom equilíbrio

   

Tronco

-

retificação da

cabeça

 

-

SENTADO

 

cabeça estável

-

Aumenta a base,

inteiramente

de tronco

 

Tronco

   

retificado,

braços livres

para alcançar e

-

Inicialmente:

-

encurvado.

pernas em flexão

senta a partir de

- Apoio nas mãos

gatas com

a frente

-

segurar objetos

facilidade

- Apoio lateral

- Rotação dentro

-

Alguma cifose a nível lombar.

Posteriormente:

 

senta a partir de

       

do próprio eixo

senta a partir de

-

Pernas em

supino

extensão

-

Senta em

-

Passa para

banquinho com os pés apoiados no chão

prono(dec. dorsal) ou gatas.

 
  - Reflexos - Inicialmente: - Apoiado pelas

-

Reflexos

- Inicialmente:

-

Inicialmente:

- Apoiado pelas

-

Apoiado pelas

  - Reflexos - Inicialmente: - Apoiado pelas

anteriores em diminuição progressiva até o desaparecimento

-

Inicialmente:

-

Reflexo de apoio

não se apoia nos

axilas, sustenta o

puxa-se para ficar de pé

Refl. de colocação

-

peso do corpo

sobre as pernas,

MI (período de astasia-abasia)

-

-

Reflexo de

-

Posteriormente:

saltita (jogo corporal)

Posteriormente:

marcha

inicio de apoio

fica de pé

-

Mantém-se de

apoiando-se em

DE PÉ

 

pé segurando na grade do berço.

objeto/pessoa, passando pela posição semi- ajoelhada

-

Marcha lateral:

anda segurando nos móveis com boa

transferência de

peso

Fica de pé sem apoio por instantes

-

-

Marcha livre

com

instabilidade e

base alargada.

 

-

Refl. orais:

Refl. orais: em modificação

-

-

RTCS - reflexo

  - Refl. orais: Refl. orais: em modificação - - RTCS - reflexo - Reac. de

-

Reac. de

sucção,

tônico cervical

extensão

deglutição,

-

Reação de

simétrico

protetora dos

vomito, mordida, 4 pontos cardeais, r. de busca

retificação

-

Reação corporal

braços para trás:

REFLEXO

labiríntica

de retificação

11 meses

S E

-

Refl. de Moro,

-

Reação de

 

Mantém as

-

Reac. de

REAÇÕES

     

-

 

Refl. cervical de retificação

-

de Galant: em fase de

Landau

equilíbrio:

em supino

 

-

Reac. de

reações

anteriores

Em

-

Reação de

diminuição

Paraquedas

 

RTCS -em

em prono

-

pacientes

com

artrogripos

retificação

labiríntica

-

RTL - refl.

- RTCA

- Refl. de

preensão: plantar

diminuição até o

desaparecimento

sentado

gatas

-

Reac. de

e

encontram-

se

diminuídos

tônico labiríntico

-

tônico cervical

assimétrico

RTCA - refl.

extensão

protetora dos

braços:

para frente: 6

ou abolidos

-

Refl. de Moro

(com os 4 membros)

Refl. de Galant (encurvamento

-

meses

para os lados: 8

 

m

 

-

Reac. de

equilíbrio:

 

lateral do tronco)

   

equilíbrio:

 

-

Refl. de

em supino

preensão: palmar,

em prono

plantar

sentado

-

Refl. plantares:

cutâneo-plantar, de defesa e de extensão cruzada.

 

Preensão: reflexa

-

Preensão pelo

-

Leva objetos a

-

Preensão:

-

Pinça: fina

tato

boca

palmar com

com oposição de

-

Preensão mais

Junção das mãos na linha media

-

movimento de

polegar

reflexa

varredura

-

Exploração

-

Grasping

-

Coordenação

-

Transfere um

maior de objetos

MOTOR

FINO

/gretagem

óculo-manual,

objeto de uma

- Empilha cubos

-

Esboço de

pega objetos com

mão para outra

- Bate palmas

 

preensão pelo

uso de supinação.

-

Manipulação

-

Dá tchau

tato

-

Sacode o

bimanual - bate

-

Brinca

-

Leva mão a

chocalho e bate

um objeto no outro

 

boca (quebrando o padrão imposto pelo RTCA)

em objetos

pendurados

Solta objetos - voluntariamente

-

 

-

Brusca oclusão

Fixa e segue a face do examinador e objetos em supino, coordenação óculo-cefálica (COC)

-

-

Acompanha

-

Acompanha

-

Acompanha

com luz forte, Fixa objetos de alto contraste e se vira

objetos em supino

objetos em supino, prono e sentado - campo visual de 180 o .

objetos em

e prono.

qualquer

VISÃO

postura.

para a luz.

 

-

Reage a

-

Mantém as

-

Localiza fonte

-

Localiza fonte

-

Localiza fonte

estímulos sonoros

reações anteriores e pode

sonora

sonora acima e abaixo do nível

sonora em

com: diminuição

lateralmente.

qualquer

da atividade espontânea, enrugamento da testa, reação de susto (startle reaction).

virar a cabeça para a fonte sonora. Coordenação audio-cefálica (CAC).

Coordenação

do ouvido.

direção.

AUDIÇÃO

audio-viso-

cefálica (CAVC).

       

Balbucio, auto- imitação. 8 meses - fonemas linguodentais (tatata, dada, nene) 9 meses - silabas labiais (mama, papa).

-

 

LINGUAG

- Chora alto com

 

- Choro

diferenciado,

- Vocalizações, combinação e repetição de sons, risos e gargalhadas.

 

- Linguagem simbólica: dá significado aos sons (papa, mama) e usa sons onomatopeicos. Fala de uma a três palavras.

EM

vocalizações e

fome e emissão de sons laríngeos.

sorriso.

Fonte: Alice Y. S. Hassano et al. www.spb.com.br

DESENVOLVIMENTO AOS 18 MESES

Até este período a criança encontra-se em fase de aquisição de habilidades, passando a fase de aperfeiçoamento. Nesta idade observamos as seguintes condutas motoras, motora fina e adaptativa:

- POSTURAS: troca de posturas com facilidade;

- MARCHA: mais estável e com dissociação das cinturas escapular e pélvica, bom

equilíbrio, cai raras vezes, abaixa-se e pega um objeto no chão, anda segurando objetos;

- ESCADA: sobe escada com apoio, um degrau de cada vez e pula com os dois pés juntos;

- BOLA: atira com as mãos (de pé), algumas se sentam no chão para jogar bola;

- Empilha 3 ou 4 cubos sem ajuda;

- Faz encaixes de formas simples;

- Folheia paginas de livro, 2 ou 3 de cada vez;

- Usa o indicador seletivamente;

- Segura o lápis com preensão primitiva;

- Nomeia partes do corpo;

- Participa ativamente no vestir, despir, banho e alimentação;

- Inicia o controle esfincteriano;

DESENVOLVIMENTO AOS 24 MESES

Nesta idade completa-se o desenvolvimento sensoriomotor. Observam-se as seguintes habilidades:

- MARCHA / EQUILÍBRIO: corre bem e não cai, mantém-se com equilíbrio sobre uma perna, pula com um pé, chuta bola;

- ESCADA: sobe com passos alternados, desce com apoio no corrimão (sozinho);

- Constrói torre com 6 cubos (sem ajuda) e alinha na horizontal 2 ou mais;

- Faz encaixes com maior facilidade;

- Vira as paginas de um livro, uma a uma;

- Usa o lápis com preensão adulta, imita rabiscos circulares;

- Atividades de Vida Diária com maior destreza: desamarra laços, tenta desabotoar come sozinha, controle esfincteriano adquirido ou em fase de aquisição;

- LINGUAGEM: abandonou o "jargão" (imitação da conversa), usa frases curtas de 2 ou 3

palavras, expressa- se com eu, mim, você (pode não ser correto), nomeia 3 ou mais figuras

e identifica 5 ou mais figuras.

CAPÍTULO IV

AVALIAÇÃO FISIOTERÁPICA E OBJETIVOS DO TRATAMENTO

A avaliação inicial de crianças com artrogripose requer uma equipe multidisciplinar, segundo Jones (1998) a avaliação deve constar da história referente à artrogripose, no que diz respeito ao seguinte: I. Às informações sobre o início e as características dos movimentos fetais (freqüentemente diminuídos), do tipo de parto (freqüentemente pélvico)

e líquido amniótico (o oligodrâmnio) devido a compressão enquanto que o polidrâmnio

secundário à diminuição de ingesta fetal é, às vezes observado em situações associadas com anormalidades neurológicas; II. Do padrão global das anomalias em que as anomalias, não articulares correlacionadas podem indicar que a artrogripose faz parte de uma síndrome de defeitos múltiplos, como a síndrome da trissomia 18; III. Da análise articular e esquelética, na qual estão indicadas a avaliação física e radiológica das articulações e do sistema esquelético, sendo importante sempre investigar a presença de escoliose ou luxação de quadril; IV.Da análise das pregas palmares e plantares, em que a ausência das mesmas ou a presença de pregas anormais são secundárias à forma ou à função aberrante no desenvolvimento inicial das mãos e dos pés; V.Da pesquisa de depressões, sendo que os achados de depressões aberrantes implicam um início precoce do problema durante a vida fetal, resultando numa aproximação ósseo cutânea anormal; e VI.Da distinção entre contraturas articulares causadas por um problema intrínseco ao feto versus aquelas devidas

à constrição uterina. As contrações de caráter intrínseco são simétricas e o polidrâmnio freqüentemente está presente. Há uma ausência das pregas de flexão. Em contraste, as

crianças com contraturas de caráter extrínseco apresentam anomalias de posicionamento dos membros, orelhas grandes e frouxidão de pele. As pregas de flexão são normais ou, freqüentemente, exageradas. A avaliação fisioterapêutica irá basicamente consistir em avaliar as etapas do desenvolvimento motor de cada criança respeitando a faixa etária, as possíveis limitações funcionais apresentadas decorrentes de um período pré ou pós-cirúrgico, avaliar amplitudes de movimento se estão ou não preservadas, o grau de força muscular, para que possa ser traçado um programa de tratamento adequado às limitações de cada paciente artrogripótico

e que os resultados dos objetivos do tratamento possam ser alcançados com sucesso, sem esquecer na hora de montar o tratamento que são crianças e portanto, precisam de atividades lúdicas, estimulantes e de acordo com a idade.

OBJETIVOS DO TRATAMENTO

Fisioterapeuta, terapeuta Ocupacional, professores e técnicos em órteses devem atuar conjuntamente, ao lado do ortopedista nos centros de reabilitação. O tratamento de reabilitação é bastante amplo, tendo vários objetivos específicos conforme descrito logo abaixo por Oliveira, Mariana Ferreira de et al.

4.1 – ESPECÍFICO

- Manter a amplitude de movimento articular;

- Visa a marcha e independência nas atividades de vida diária, através da

atuação não só nas deformidades, mas também na integração do indivíduo com o meio;

- Fortalecer a musculatura residual;

- Melhora da hipotonia;

- Facilitar a aquisição de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo, através da estimulação precoce;

- Melhora da propriocepção e de padrões de movimento, adaptando-os às atividades de vida diárias;

- Promover o desenvolvimento global.

4.2 – GERAIS

- Auto-cuidado;

- Locomoção independente, capacidade de ir e vir mesmo que seja com o auxílio de aparelhos ou cadeira de rodas;

- Melhora da qualidade de vida;

- Interação social;

CAPÍTULO V

CONDUTA FISIOTERÁPICA X CIRURGIA

Sheperd (1996) diz que o tratamento da artrogripose do tipo distal deve ser o mais rápido possível, principalmente nos seis primeiros meses de vida, junto a uma equipe multidisciplinar, a fim de alcançar a longo prazo o máximo de função e produzirem melhoras consideráveis. O tratamento da fisioterapia precede qualquer tipo de intervenção cirúrgica, e é importante para a melhora e manutenção da função articular. Um dos recursos utilizados na fisioterapia é a cinesioterapia, compreendida como sendo o uso do movimento ou exercício como forma de terapia; entretanto, tais exercícios devem ser aplicados com a criança despida, para favorecer movimentos mais amplos e sensações cinestésicas mais ricas. De acordo com estudos realizados, a fisioterapia deve ser baseada em mobilizações das articulações, em alongamento dos tecidos moles e em facilitações de movimentos ativos de membros e do tronco para que então essas crianças possam adquirir habilidades funcionais as quais serão utilizadas para o resto da vida. Ainda cita-se pelo autor Oliveira, Mariana Ferreira de et al, que pode-se conseguir uma manutenção dos posicionamentos articulares através do uso de dispositivos como talas, sendo que este tratamento deve ser intensivo, principalmente no primeiro ano de vida e mantido até a fase adulta. O programa de fisioterapia intensiva deve ser iniciado logo após o nascimento, através de exercícios que aumentam a mobilidade das articulações acometidas, sendo realizados de forma constante várias vezes ao dia.

5.1 – CINESIOTERAPIA MOTORA

Kisner; Colby( 1998 ) relatam que uma das metas da cinesioterapia é a mobilidade e flexibilidade. A cinesioterapia engloba as manobras de relaxamento, alongamento e mobilização das articulações.

As mesmas autoras afirmam que as manobras de relaxamento flexibilizam as cinturas escapular e pélvica, favorecem a ação torácica e abdominal, mobilizam as articulações em sua amplitude máxima e provocam alongamento muscular úteis para que o bebê conheça corpo. Já o alongamento aumenta a extensibilidade dos tecidos moles e mobilidade articular. O alongamento deverá ser mantido por um tempo mínimo de vinte segundos e repetido pelo menos cinco vezes na mesma sessão. Já a mobilização articular é importante para prevenir o aparecimento de possíveis contraturas e para manter ou melhorar a amplitude de movimento. Como a artrogripose do tipo distal acomete principalmente os pés e as mãos, é importante que o fisioterapeuta esteja constantemente avaliando e tratando tais regiões.

Ainda Kisner; Colby (1998) informam que o pé torto é uma deformidade comum na artrogripose, assim como os tipos eqüino, varo, cavo e aducto. As liberações de tecidos moles são bastante usadas nesses tipos de pés. A deformidade presente no punho é por flexão, pronação e desvio ulnar. Pode ser feito liberação de tecido mole. É difícil melhorar a função da mão por capsulotomias e alongamento de tendões. A correção da deformidade do polegar melhorará a capacidade de percepção. A liberação do adutor do polegar e o alongamento do espaço da membrana interdigital concretizam esse objetivo. Como tratamento para o membro superior, lança-se mão de exercícios passivos através do uso de órteses e gessos. As recidivas (pós-cirurgias) das deformidades de punho são freqüentes e por isso incentiva-se o uso de talas.

A escoliose de caráter grave pode ser controlada através do uso de coletes

bivalvados em criança com pouca idade, vindo a ser substituído posteriormente pelo colete

de Milwaukee.

O quadril deve ter seu tratamento iniciado desde o nascimento através de

mobilizações e alongamentos. E quando há também contratura em flexão do joelho devem ser usados gessos confeccionados e trocados semanalmente. Nos casos em que a deformidade persiste e há um bom prognóstico para a marcha, a cirurgia está indicada. O pé também é manipulado desde o nascimento, a correção com gesso é feita já na segunda semana, de forma seriada e após três meses desse tratamento, já está indicado o tratamento cirúrgico do pé.

O pé equinovaro é tratado com gesso na parte interna, sendo substituído por atadura o mais cedo possível, para que possibilite a mobilização que será feita pelo fisioterapeuta. Deve-se evitar a imobilização rígida, pois a mobilização é fundamental. O decúbito ventral deve ser utilizado precocemente após a cirurgia de correção da deformidade em flexão do quadril a fim de promover alongamento das estruturas anteriores. Cabe também a fisioterapia ajudar esse paciente a adquirirem habilidades na realização de atos funcionais, além de estimular o desenvolvimento neuropsicomotor, de forma que as etapas coincidam o melhor possível com as etapas cronológicas de evolução natural. Desta forma, a criança estará sendo mobilizada e estimulada em sua função motora.

IMPORTÂNCIA

DA

CAPÍTULO VI

SOCIALIZAÇÃO

E

INCLUSÃO

SOCIAL

DA

CRIANÇA PORTADORA DE ARTROGRIPOSE

Uma pessoa com artrogripose já estabelecida pode perfeitamente viver socialmente. Basta a ação precoce e a aceitação da família. Certamente diversas atividades físicas serão difíceis ou até impossíveis de serem executadas, porém a atividade intelectual preservada na maioria dos casos deve ser estimulada desde a infância, conforme citado por Napoli, Jivago Peres Di, fisioterapeuta da Acadef. Algumas instituições ainda oferecem suporte e auxílio para pessoas com artrogripose e seus familiares tais como adaptar uma cadeira de rodas, oferecendo suporte para a vida diária e atividades laborais.

6.1 – ASPECTOS ESCOLARES

A escola tem um papel muito importante, pois é ela que insere a criança na sociedade e não, muitas vezes o procedimento cirúrgico. Devido ao fato de que estas crianças costumam ter inteligência e fala normais, e porque sua reabilitação física é limitada, as metas educacionais devem seguir um padrão normal, sem exigir habilidades manuais ou locomoção generalizada. Um exemplo é que se a caligrafia for muito lenta o uso de computadores e de relatórios orais possam ajudar algumas destas crianças a acompanharem seus colegas em sala de aula.

6.2 – ASPECTO FAMILIAR

A participação dos pais e familiares é de fundamental importância para o tratamento, visto que os exercícios também deverão ser feitos em casa, com aplicações várias vezes ao dia, por breves períodos de duração, através de um programa domiciliar

individualizado. Além disso, algumas crianças podem necessitar de algumas adaptações a fim de que possam ser capazes de brincar, se alimentar sozinhas e explorar o ambiente. Estudos comprovam que a participação de familiares e principalmente da mãe é muito importante para que seja alcançado o objetivo final que visa as atividades de vida diárias.

CONCLUSÃO

Conforme citados por diferentes autores nesta referida obra, mostrou-se evidente que a artrogripose múltipla congênita apresenta como principal característica deformidades contratural das articulações e persistentes, além de inúmeras outras formas clínicas descritas no transcorrer do trabalho, que prejudicam o desenvolvimento motor da criança portadora desta síndrome, porém sem interferir na inteligência que normalmente não fica prejudicada. Ainda citou-se que a artrogripose é, sobretudo um sinal descritivo e não um diagnóstico, sendo deu processo básico não progressivo. A característica dessa patologia é a falta de movimento ativo e passivo nas extremidades afetadas, havendo uma distorção das articulações, bem como limitação de movimentos secundários, a fraqueza muscular ou desequilíbrio muscular e a disfunção (TECKLIN, 2002), conforme ainda descrita por Gordon (1999) como uma síndrome incomum do sistema musculoesquelético a artrogripose se torna aparente imediatamente após o nascimento por causa da notável rigidez e grave deformidade em várias articulações dos membros, concedendo a criança o aspecto e a sensação de boneca de pau (SALTER,

1999).

Conclui-se então que independente da forma clinica, as deformidades são devido ao desequilíbrio muscular existente desde o início da vida intra-uterina. Associando a esse fato a gravidade da doença de base, é explicado a grande morbidade nessa patologia, sendo a mais recidivante das patologias ortopédicas. O sucesso do tratamento desses pacientes depende de um acompanhamento terapêutico desde o nascimento, com uma equipe multidisciplinar onde todos têm papel fundamental na reabilitação, sempre tendo em mente não apenas a correção da deformidade, mas um desenvolvimento global do individuo e suas possibilidades de integração com o meio. O tratamento cirúrgico nessa patologia se faz importante na medida em que se torna necessário as correções das deformidades apresentadas, mesmo quando recidivam, visando sempre a melhor condição de vida dos pacientes com artrogripose.

Em relação ao tratamento fisioterapêutico, os pacientes acometidos de artrogripose do tipo distal têm na cinesioterapia motora um importante aliado no restabelecimento de seus

movimentos ativos e passivos das extremidades. Através de técnicas já mencionas durante o trabalho, é possível retornar a mobilidade e flexibilidade do aparelho músculo-esquelético, desde que observado rigorosamente o tempo necessário para se atingir a tal meta. É de suma importância que o fisioterapeuta faça um trabalho constante de exercícios e uma avaliação periódica, propiciando ao paciente uma melhora em tempo mais rápido possível. Além de restabelecer o lado físico do paciente, certamente a cinesioterapia motora pode agir como um fator importante na melhora da auto-estima do paciente.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

- ALENCAR , JUNIOR et al. RBGO 20 (8): 481-484, 1998.

- BRUSCHINI, S. Ortopedia Pediátrica 2ª ed. São Paulo: Atheneu, 1998.

- BRUST, John C. M. A prática da Neurociência. 1ªed. Rio de Janeiro: Reichmann

& Afonso, 2000.

- BURNS

YR, MACDONALD J. Desenvolvimento

da motricidade desde o

nascimento até os 2 anos de idade. In: Fisioterapia e crescimento na infância. São Paulo:

Santos; 1999. 31-42.

- DIAMENT, Saul Neurologia Infantil. 3ª ed. São Paulo: Atheneu, 1996.

- FENICHEL, G.M. Neurologia Pediátrica: sinais e sintomas 2ª ed. Porto Alegre:

Artes Médicas, 1995.

- FERNANDES,

T.D.;

MASAGÃO,

R.A;

MARTINS,

V.M;

SILVA,

J.S;

SALOMÃO, O.;CARVALHO Jr, A.E. Avaliação biométrica comparativa entre tálus e pé

equinovaro congênito idiopático e no pé artrogripótico. Ver. Bras. Ortop. V.32, n.3, p.249-

253, Mar.1997.

- FLEHMIG I. Reflexos e reações In: Texto e atlas do desenvolvimento normal e

seus desvios no lactente. São Paulo: Atheneu; 2004: 13-30.

- GOLDBERG

C,Sant

AV. Desenvolvimento

motor normal. In: Tecklin JS.

Fisioterapia pediátrica. São Paulo: Artmed; 2002. 13-34.

- J.R. CHICONELLl & A.V. MONTEIRO, Ver. Bras. Ortop – V. 29, n., p.501-

504, Jul.1994.

- LATO & SENSU, Belém, v. 5, n. 1, p. 136-141, jun, 2004.

- MASIERO, D.; PINTO, J.A; LOURENÇO, A.F.In: HEBERT, Sizínio et al

Ortopedia e Traumatologia – Princípios e Prática. 1ª ed. Porto Alegre: Artmed 1998.

- MERRIT, H. Houston Tratado de Neurologia. 9ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara

Koogan, 1989.

- NEEDLMAN, Robert D. Nelson Tratado de Pediatria. 15ª ed. vol. 2. Rio de

Janeiro: Guanabara Koogan, 1997.

- RATLIFFE, T.K. Fisioterapia Clínica Pediátrica. São Paulo: Santos, 2000.

- RATLIFFE, T.K. A típica criança em desenvolvimento. In: Fisioterapia Clínica

Pediátrica. São Paulo: Santos; 2000. 23-68.

- SANTOS DCC, GONÇALVES VMG, GABBARD C. Desenvolvimento motor

durante o primeiro ano de vida: uma comparação entre lactentes brasileiros e americanos.

Temas sobre desenvolvimento. 200; 9(53): 34- 37.

- SHEPHERD, R. Fisioterapia em Pediatria. 3ª ed. São Paulo: Livraria Editora

Santos, 2002.

- TACHDJIAN, M. O. Ortopedia Pediátrica 2ª ed. v 3. São Paulo: Manole, 1995.

- TUREK, S.L. Ortopedia: Princípios e suas Aplicações 4ª ed. v2. São Paulo:

Manole, 1991.

- VIGIANO

AP,

REIS

CB,

RECALDE

CSS,

MELLO

JISC,

SUENARI

L,

AFFARA CR. A importância em estimular as fases do desenvolvimento motor normal de o

a 18 meses. Fisioterapia em movimento 1997 – 1998; 10(2): 31 – 43.