BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.

1 Definisi Adamantinoma Adamantinoma atau biasa juga disebut dengan Ameloblastoma ialah tumor yang berasal dari jaringan organ enamel yang tidak menjalani diferensiasi membentuk enamel.Hal ini telah dijelaskan sangat tepat oleh Robinson bahwa tumor ini biasanya unisentrik,nonfungsional, pertumbuhannya bersifat intermiten, secara anatomis jinak dan secaraklinis bersifat persisten.Ameloblastoma adalah tumor benigna memiliki kecenderungan untuk rekuren,dan metastase . Ameloblastoma merupakan tumor jinak secara histologi tumor lokal yangagresif muncul dari ektoderma odontogenik atau Ameloblastoma adalah suatu tumor jinak yang terlokalisir dengan tanda kecenderungan terjadi rekuren . Ameloblastomam e r u p a k a n s u a t u t u m o r e p i t e l i a l o d o n t o g e n i k y a n g b e r s i f a t j i n a k , t u m b u h l a m b a t , penyebarannya lokal invasif dan destruktif serta mengadakan proliferasi kedalam stroma jaringan ikat.

2.2 Etiologi dan Patogenesis Etiologi ameloblastoma sampai saat ini belum diketahui dengan jelas, t e t a p i beberapa ahli mengatakan bahwa ameloblastoma dapat terjadi setelah pencabutan gigi, pengangkatan kista dan iritasi lokal dalam rongga mulut.Patogenesis dari tumor ini, melihat adanya hubungan dengan jaringan pembentuk gigi atau sel-sel yang berkemampuan untuk membentuk gigi tetapi suatu rangsanganyang memulai terjadinya proliferasi sel -sel tumor Shafer dkk (1983) mengemukakankemungkinan ameloblastoma berasal dari sisa sel organ enamel (hertwig's sheat, epitel rest of mallassez). Ameloblastoma sering dikaitkan dengan keberadaan unerupted gigi.Pada saat ini sebagian penulis mempertimbangkan bahwa tumor ini tumbuh dari berbagai asal, walaupun rangsangan awal dari proses pembentukan tumor ini belumdiketahui. Tumor ini dapat berasal dari: 1.Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina. Struktur mikroskopis dari beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada perifer berbentuk kolumnar dan berhubungan dengan ameloblast yang pada bagiantengah mengalami degenerasi serta menyerupai retikulum stelata.2 . S i s a - s i s a d a r i e p i t e l M a l a s s e z . T e r l i h a t s i s a s i s a e p i t e l ya n g b i a s a n ya t e r d a p a t pada membran periodontal dan kadang-kadang dapat terlihat pada tulangs p o n g i o s a ya n g m u n g k i n m e n ye b a b k a n p e r g e s e r a n g i g i d a n m e n s t i m u l a s i terbentuknya kista odontogenik 3.Epitelium dari kista odontogenik, terutama kista dentigerous dan odontoma. Padakasus yang dilaporkan oleh Cahn (1933), Ivy (1958), Hodson (1957) mengenaiameloblastoma yang berkembang dari kista periodontal atau kista dentigerous tapi hal ini sangat jarang terjadi. Setelah penatalaksanaan dari kista odontogenik,terjadi perkembangan dan rekurensi menjadi ameloblastoma.4 . B a s a l s e l d a r i e p i t e l i u m p e r m u k a a n d a r i t u l a n g r a h a n g . S i e g m u n d d a n W e b e r (1926) pada beberapa kasus a m e l o b l a s t o m a m e n e m u k a n a d a n ya h u b u n g a n dengan epiteluim oral.

Gambar 1. Kemungkinan sumber penyebab ameloblastoma (Sapp JP, E v e r s o l e L R , Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143.)

2.3 Klasifikasi Adamantinoma / Ameloblastoma Ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan penatalaksanaan antara lain tipesolid/multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraosseus/peripheral

Gambar 2. Ameloblastoma subtipe klinis A. Tipe multikistik B. Tipe Unikistik C. TipePeriferal (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143.) 1. Tipe solid atau multikistik Tumor ini menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi pada usia 10sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukan angka prevalensi yang sama pada usia dekadeketiga sampai dekade ketujuh. Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi pada mandibula, paling sering pada daerah molar di sekitar ramusasendens. Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior.8 T u m o r i n i b i a s a n y a a s i m p t o m a t i k d a n l e s i ya n g k e c i l d i t e m u k a n p a d a s a a t pemeriksaan radiografis. Gambaran klinis yang sering muncul adalah pembengkakan atau ekspansi rahang yang tidak terasa sakit. Jika tidak dirawat, lesi akan tumbuh.

2. Tipe solid atau multikistik Tumor ini menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi pada usia 10sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukan angka prevalensi yang sama pada usia dekadeketiga sampai dekade ketujuh. Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi pada mandibula, paling sering pada daerah molar di sekitar ramusasendens. Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior. T u m o r i n i b i a s a n y a a s i m p t o m a t i k d a n l e s i ya n g k e c i l d i t e m u k a n p a d a s a a t pemeriksaan radiografis. Gambaran klinis yang sering muncul adalah pembengkakan ataue k s p a n s i r a h a n g ya n g t i d a k t e r a s a s a k i t . J i k a t i d a k d i r a w a t , l e s i a k a n t u m b u h l a m b a t m e m b e n t u k m a s s a ya n g m a s i f . R a s a s a k i t d a n p a r a s t e s i a j a r a n g t e r j a d i b a h k a n p a d a tumor yang besar. Tumor ini muncul dengan berbagai macam gambaran histologis antara lain variasidalam bentuk folikular, pleksiform dan sel granular. Walaupun terdapat bermacam tipehistologis tapi hal ini tidak memperngaruhi penatalaksanaan maupun prognosis.Tipe solid atau multikistik tumbuh invasif secara lokal memiliki angka kejadianrekurensi yang tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi lain tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis, Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan angka terjadi rekurensisampai 50% selama 5 tahun pasca penatalaksanaan. Oleh karena itu, ameloblastoma tipes o l i d atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi dengan margin j a r i n g a n normal disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka panjang bahkan seumur hidup diindikasikan untuk tipe ini.

3.Tipe unikistik Ameloblastoma unikistik sering terjadi pada pasien muda, 50% dari tumor iniditemukan pada pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih dari 90% ameloblastomaunikisik ditemukan pada mandibula pada regio posterior.8 Ameloblastoma tipe unikistik u m u m n y a m e m b e n t u k k i s t a d e n t i g e r o u s s e c a r a k l i n i s m a u p u n s e c a r a r a d i o g r a f i s walaupun beberapa diantaranya tidak berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi..Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki komponenkista. Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila. Sebuah variasi yang disebut sebagai ameloblastomaunikistik pertama sekali disebut pada tahun 1977 oleh Robinson dan Martinez. Merekamelaporkan bahwa tipe unikistik ini kurang agresif dan menyarankan enukleasi simple s e b a g a i p e n a t a l a k s a n a a n n y a . S t u d i m e n u n j u k a n s e c a r a k l i n i s e n u k l e a s i s i m p l e p a d a ameloblastoma tipe unikistik sebenarnya menunjukan angka rekurensi yang tinggi yaitusekitar 60%. Dengan demikian enukleasi simple merupakan penatalaksanaan yang tidak sesuai untuk lesi ini dan penatalaksanaan yang lebih radikal den gan osteotomi periferalatau terapi krio dengan cairan nitrogen atau keduanya lebih sesuai untuk tumor ini

4. Tipe periferal/ekstraosseusPeriferal ameloblastoma juga dikenal dengan nama ekstraosseus ameloblastomaatau ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar.Tipe ini menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu jaringan ikat gingiva dan tidak adak e t e r l i b a t a n t u l a n g d i b a w a h n ya . P e r i f e r a l a m e l o b l a s t o m a i n i u m u m n ya t i d a k s a k i t , sessile , kaku, pertumbuhan eksofitik yang biasanya halus atau granular.

Tumor ini diyakini mewakili 2 % sampai 10% dari seluruh kasus ameloblastomayang didiagnosa. Tumor ini pernah dilaporkan terjadi pada semua rentang umur dari 9sampai 92 tahun. Kasus-kasus melaporkan bahwa tumor ini terjadi kebanyakan pada priad a r i p a d a w a n i t a d e n g a n p e r b a n d i n g a n 1 , 9 d e n g a n 1 . 7 0 % d a r i a m e l o b l a s t o m a t i p e periferal ini terjadi pada mandibula, dari bagian ramus dari anterior mandibula sampaif o r a m e n m a n d i b u l a p a l i n g s e r i n g terkena. Beberapa penulis lebih s u k a mengklasifikasikan mereka ke dal am hamartoma daripada n e o p l a s m a d a n t u m o r i n i biasnya bersifat jinak, tidak mengalami rekurensi setelah eksisi simpel komplit.P e n a t a l a k s a n a a n y a n g d i r e k o m e n d a s i k a n u n t u k t u m o r i n i b e r b e d a d e n g a n penatalaksanaan tumor tipe lainnya karena tumor ini biasanya kecil dan bersifat lokal pada jaringan lunak superfisial. Kebanyakan lesi berhasil dirawat dengan eksisi lokald e n g a n m e n g i k u t s e r t a k a n s e b a g i a n k e c i l d a r i m a r g i n j a r i n g a n ya n g n o r m a l . M a r g i n inferior harus diikutkan periosteoum untuk menyakinkan penetrasi sel tumor ke tulang tidak terjadi.

2.4 Manifestasi Klinis S e c a r a k l i n i s , g e j a l a a w a l n ya t i d a k a d a d a n t u m o r i n i j a r a n g d i d i a g n o s a p a d a perkembangan tahap awal. Gambaran klinis dari tumor ini adalah pertumbuhan yangsangat lambat. Kasus ini terdapat kira-kira 75 % pasien.. Hal ini sering ditemukan tidak sengaja pada penggunaan sinar-X yang rutin pada gigi. Menarik untuk dicatat bahwa beberapa penulis telah melaporkan bahwa trauma, infeksi atau estraksi sebelumnya telahd i l a p o r k a n p a d a 6 0 - 7 0 % p a s i e n p a d a p u n c a k n y a m e n u n j u k a n m e m i l i k i ameloblastoma .Gambaran klinik, dalam tahap awal jarang menunjukkan keluhan, olehkarena itu tumor ini jarang terdiagnosa secara dini, umumnya diketahui setelah 4 sampaidengan 6 tahun. Pembengkakan dengan ukuran yang bervariasi dapat menyebabkan deformitasw a j a h , d i m a n a k o n s i s t e n s i b e r v a r i a s i a d a ya n g k e r a s d a n a d a ya n g l u n a k . T u m o r i n i meluas ke segala arah mendesak dan merusak tulang sekitarnya, terdapat tanda egg shellcracking atau pingpong ball phenomena bila massa tumor telah mendesak korteks tulang dan tulangnya menipis, tidak ada rasa nyeri.

Hanya pada beberapa penderita benjolan disertai rasa nyeri, dan kadang kadangterdapat ulserasi oleh karena penekanan gigi apabila tumor sudah mencapai ukuran besar.Gigi geligi pada daerah tumor berubah letak dan goyang. Bila terjadi infeksi sekunder maka ulserasi, fistula bahkan jaringan granulasi pun dapat dijumpai, demikian juga rasanyeri, parestesi dan tanda-tanda imflamasi. Gejala yang didapatkan saat keparahan yaiturasa sakit, pembengkakan dan kelainan bentuk wajah.

2.5. Gambaran Radiologis S e c a r a r a d i o g r a f i d i g a m b a r k a n d e n g a n r a d i o l u s e n ya n g b e r k e m b a n g lambat.Gambaran radiografi ditemukan tidak patogn omonik tetapi b i a s a n ya m e n a m p a k k a n perluasan lesi unilokuler atau multilokuler dengan tulang tipis dan batas yang tegas. Gambaran radiologis berupa lesi unilokuler atau multilokuler dengan gambaran sepertisarang tawon (honey comb appearance) pada lesi yang kecil dan gambaran busa sabun(soap bubble appearance) pada lesi yang besar.Secara radiologis, gambaran ameloblastoma muncul sebagai gambaran radiolusensi yang multiokular atau uniokular. 1. Multiokular P a d a t i p e i n i , t u m o r m e n u n j u k k a n g a m b a r a n b a g i a n - b a g i a n y a n g t e r p i s a h o l e h s e p t a t u l a n g ya n g m e m p e r l u a s m e m b e n t u k m a s a t u m o r . 7 G a m b a r a n m u l t i o k u l a r d i t a n d a i dengan lesi yang besar dan memberikan gambaran seperti soap bubble. Ukuran lesi yangsebenarnya tidak dapat ditentukan karena lesi tidak menunjukkan garis batasan yang jelasdengan tulang yang normal. Resopsi akar jarang terjadi tapi kadang-kadang dapat dilihat pada beberapa lesi yang tumbuh dengan cepat.

Gambar 9: Multiokular ameloblastoma ( h t t p : / / w w w . r a d p o d . o r g / 2 0 0 7 / 0 8 / 0 1 / ameloblastoma/)

2.Uniokular P a d a t i p e l e s i u n i o k u l a r b i a s a n y a t i d a k t a m p a k a d a n y a k a r a k t e r i s t i k a t a u gambaran yang patologis. Bagian periferal dari lesi biasanya licin walaupun keteraturan ini tidak dijumpai pada waktu operasi. Pada lesi lanjut akan mengakibatkan pembesaranrahang dan penebalan tulang kortikal dapat dilihat dari gambaran rontgen.

Gambar 10: Ameloblastoma tipe uniokular (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby,1997: 136 -143.)

3. PeripheralT e r d a p a t g a m b a r a n s a u c e r i s a s i d a r i l e m p e n g k o r t i k a l ya n g t a m p a k s e p e r t i radiolusensi cup shape di bawah mukosa yang terangkat karena tekanan dari tulang.

Gambar 3. Periferal Ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. ContemporaryOral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143 Gambaran radiologist pada tulang lain Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks anterior t i b i a . Mungkin pula ditemuka n penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi radiolusenmengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga l e s i - l e s i k e c i l d e n g a n gambaran yang serupa. Dengan pemeriksaan CT -scan dapat dilihat adanya penyebarantumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.

Gambar 17. gambaran radiologis terlihat lesi radiolusen dengan gelembung yangkhas. 2.6 Pengobatan Banyak teknik operasi yang disarankan untuk penatalaksanaan ameloblastoma. Pada dasarnya pengangkatan total masa tumor dengan mengikutsertakan jaringan tulangyang sehat akan memberikan hasil yang optimal. Penatalaksanaan reseksi enblok sesuaiindikasi ditujukan untuk menurunkan tingkat rekurensi dan memperkecil kemungkinancacat muka. Reseksi marginal (reseksi enblok) merupakan tek nik untuk mengangkat jaringan tumor dengan mempertahankan kontinuitas korteks tulang mandibula bagian bawah. Reseksi enblok ini dilakukan secara garis lurus dengan bor dan atau pahat ataug e r g a j i , 1 - 2 c m d a r i t e p i b a t a s t u m o r s e c a r a r o n t g e n o l o g i s ya n g d i p e r k i r a k a n b a t a s minimal reseksi.Tidak ada penatalaksanaan standar yang telah dibuat untuk tumor ini. Beberapa jenis penatalaksanaan yang telah dicoba yaitu : kuretase lokal, cryoterapi, , kauterisasi,laser, eksisi sederhana,eksisi radikal,radioterapi dan kemoterapi. Rinci dalam studi 345 pasien, kemoterapi dan terapi radiasi nampaknya kontraindikasi untuk penatalaksanaanameloblastomas. Oleh itu, adalah operasi yang paling umum perlakuan terhadap tumor ini.

Pembedahan radikal dijelaskan oleh Muller dan Slootweg adalah suatu prosedur dimana ameloblastoma diangkat dengan tepi tulang yang normal. Sebagian besar penelitiya k i n m e n g e n a i r e s e k s i s e k u r a n g - k u r a n g n y a 1 c m d a r i t u l a n g n o r m a l melebihi tepit u m o r . T e p i j a r i n g a n l u n a k p a d a s a a t r e s e k s i d i p e r k u a t d e n g a n p e m b e k u a n u n t u k menjamin pengangkatan tumor yang lengkap.B a g a i m a n a p u n t e r a p i r a d i a s i j a r a n g d i g u n a k a n u n t u k p e n a t a l a k s a n a a n utama.Gardner yakin bahwa radioterapi seharusnya hanya digunakan untuk kasus yangtidak butuh operasi. Pinsolle dkk yakin bahwa pembedahan dan radioterapi seharusnyadigunakan. : 1. rekurensi pada mandibula jika penatalaksanaan bedah primer adekuat2. untuk semua kasus yang rekuren,3. jika jaringan lunak terlibat atau pembedahan tepi setelah dilakukan reseksi yangluas. 2.7 Diagnosis Banding A m e l o b l a s t o m a u n i l o k u l a r k e c i l y a n g t e r l e t a k d i s e k i t a r m a h k o t a gigiyang tidak erupsi seringkali tidak dapat dibedakan dengan kista dentigerous. Karena t a m p a k a n s e p t u m t u l a n g d i d a l a m t u m o r p e n t i n g u n t u k i d e n t i f i k a s i a m e l o b l a s t o m a , t i p e l e s i l a i n n y a y a n g j u g a m e m i l i k i s e p t u m t u l a n g i n t e r n a ( s e p e r t i o d o n t o g e n i k k e r a t o s i s , g i a n t c e l l g r a n u l o m a , o d o n t o g e n i k myxoma,dan ossifying fibroma) dapat memiliki tampakan yang mirip.O d o n t o g e n i k k e r a t o s i s d a p a t m e m i l i k i s e p t u m y a n g b e r k u r v a t e t a p i b i a s a n y a k e r a t o s i s c e n d e r u n g t u m b u h d i s e p a n j a n g t u l a n g t a n p a ekspansiyang jelas, yang merupakan karakeristik ameloblastoma. G i a n t c e l l g r a n u l o m a u m u m n ya t e r j a d i d i b a g i a n a n t e r i o r d a r i g i g i gigimolar,t e r j a d i p a d a k e l o m p o k u s i a y a n g l e b i h m u d a , d a n m e m i l i k i s e p t u m y a n g l e b i h granular dan kurang jelas.O d o n t o g e n i k m y x o m a d a p a t m e m i l i k i t a m p a k a n s e p t u m y a n g serupa,namun biasanya terdapat 1 atau 2 septum yang tipis, tajam, dan lurusy a n g m e r u p a k a n k a r a k t e r i s t i k m y x o m a . A d a n y a 1 s e p t u m d e n g a n karakteristik tersebut saja sudah mengindikasikan sebuah myxoma. Selain i t u myxomatidak seekspansif ameloblastoma dan cenderung tumbuh di sepanjangt u l a n g . S e p t u m p a d a o s s i f y i n g f i b r o m a b i a s a n y a l e b a r , g r a n u l a r , d a n berbataskurang jelas. Selain itu terdapat trabekula kecil yang irregular.

2.8 Prognosis P r o g n o s i s p e n ya k i t i n i p a d a u m u m n ya b a i k , k a r e n a a m e l o b l a s t o m a b e r s i f a t i n v a s i v e d a n j a r a n g b e r m e t a s t a s e , s e h i n g g a d e n g a n t e r a p i ya n g t e p a t d a n a d e k u a t , diharapkan seluruh jaringan tumor dapat diambil dan pasien dapat sembuh total. Namundapat juga terjadi kekambuhan local yang bersifat ekspansif dan infiltrative, sehinggamemberikan kesan malignancy/keganasan. Maka tumor ini disebut juga dengan LocalyM a l i g n a n c y. K e k a m b u h a n d a p a t t e r j a d i d e n g a n t e r a p i k o n s e r v a s i a t a u t i d a k s e c a r a radikal. Sehingga perlu dilakukan observasi jangka panjang. Terapi konservasi ; untuk pasien usia muda Terapi radikal ; dilakukan pemotongan/reseksi rahang. DAFTAR PUSTAKA 1.Tjiptono TP, Harahap S, Arnus S, Osmani S. Ilmu Bedah Mulut. Edisi 3, Medan:Percetakan Cahaya Sukma.1989 : 145 6, 258 9. 2.Ernawati MG. Hubungan Gigi Impaksi Dengan Ameloblastoma. K P P I K G X . FKG UI. Jakarta, oktober 1994 : 29-32. 3.Archer W H. Oral and Maxil l ofaci al S urge r y. Vol I; 5th ed. P hil adelphi a : W B . Saunders Co. 1975 : 273, 735 9. 4.Cheraskin E, Langley LL. Dynam ic of Oral Dia gnosis. 1ST ed. Chic ago : T h e Year Book Publiser Inc. 1956 : 119 22. 5.Harahap S. Gigi Impaksi, Hubungannya dengan Kista dan A m e l o b l a s t o m a . Dentika Dental Journal. Vol 6. No 1. FKG USU. Medan, 2001 : 212 6 6.ThomaKH,VanderveenJL .OralSurgery .5thEd.SaintL ouis;TheC.V.MosbyCompany ,1 9 6 9 s