VISÃO GERAL PARA ABORDAGEM PARA O PACIENTE COM MIELOPATIA NÃO COMPRESSIVA RESUMO Mielopatias agudas não compressivas

representam uma matriz heterogênea de desordens que resultam da disfunção da medula espinal. Sinais e sintomas mielopáticos refletem a disfunção de subida e descida de axônios e locais circuitos neurais e pode ser causado por uma variedade de processos anormais, incluindo isquemia, inflamação, infecção, venosa ou hipertensão. Este capítulo irá articular uma estratégia para a classificação de pacientes com mielopatias não compressivas baseado em clínica precoce e radiológica e analisar um algoritmo recentemente proposto de diagnóstico.

INTRODUÇÃO O termos mielopatia transversa aguda, que inclui causas não inflamatórias, e mielite transversa (TM) têm sido frequentemente usados como sinônimos, o que torna difícil obter uma compreensão da patogênese da MT e sua distinção das mielopatias não-inflamatórias. Um relatório elaborado os seguintes critérios para transversal mielopatia: medula espinhal bilateral disfunção desenvolver ao longo de um período de pelo menos do que 4 semanas, com uma estrutura bem definida nível sensorial superior, nenhuma doença antecedente, e exclusão de etiologias compressivas (Ropper e Poskanzer, 1978).

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um nível espinal segmentar perturbações sensoriais. da radiação (4) atraso mielopatia. esses critérios foram alterados de modo a incluir apenas os pacientes que desenvolveu motor. um nonprogressive estável curso (para distinguir fromprogressive paraparesia espástica).Posteriormente. enquanto os pacientes com outras doenças neurológicas ou subjacente doenças sistêmicas foram excluídos (Christensen et al. outros autores TM definido como agudamente desenvolvimento paraparesia (sem especificação de um tempo ao déficit máximo) com sensorial bilateral resultados e do esfíncter prejudicada função. e infarto da medula espinhal foi diagnosticado com base em adequada achados clínicos e de imagem no ausência de outras etiologias prováveis. os casos de MT foram classificadas como parainfecciosa. trauma lombar severa. Mais recentemente noncompressive aguda mielopatias foram classificados de acordo a um regime etiológico (de Seze et al. A presença de doença sistêmica ou MS foi determinada por critérios padrão. e nenhuma evidência clínica ou laboratorial de medula compressão da medula (Berman et al. (5) do enfarte medular. relacionado a A esclerose múltipla (MS). incluindo arteriovenosa malformações (MAV) de da medula espinhal. a espinal medula isquemia. e esfíncter disfunção aguda por menos de 14 dias. idiopática mielopatia transversa foi definida naqueles indivíduos que poderiam não ser de outra forma categorizada e constituída 16. e (6) a mielopatia idiopática. 1981). (2) a doença sistémica (por exemplo. sistémico lúpus eritematoso [LES] antifosfolípide. enquanto mielopatias parainfecciosa foram diagnosticados com base em positivo imunoglobulina (Ig) M sorologia ou um aumento de quatro vezes ou mais em Níveis de IgG em dois testes sucessivos a um candidato específico / agente infeccioso. 2001): (1) aqueles relacionados com MS. Os pacientes eram excluídos se teve paraparesia espástica progressiva. sugeriu critérios para TM foram revistos para incluir apenas os pacientes que evoluiu para o máximo deficit dentro de 4 semanas e para excluir outras doenças conhecidas. uma déficit sensorial irregular ou síndrome hemicord. ) pós-infecciosa. Atrasado mielopatia radiação foi diagnosticado de acordo com a história clínica. doença de Sjo ¨ gren). Para outras doenças distintas com distintos etiologias. sífilis. humano T-linfotrópico vírus tipo 1. cancro metastático. infecção e sarcoidose (Jeffery et al. ou encefalite. sensorial. 1990).5% desta série. Com o uso desses critérios. síndrome. 1993). AVALIAÇÃO DE PACIENTES COM MIELOPATIA AGUDA . ou idiopática.

Detecção da doença de Lyme de SNC é tipicamente baseado em anticorpos métodos de detecção (enzyme-linked immunosorbent ensaio com confirmação western blot) e o índice de CSF / soro Muitas vezes é útil na determinação se neuroborreliose verdade está presente. A primeira prioridade é para descartar uma lesão compressiva. então a presença ou ausência de espinal inflamação da medula devem ser documentados com uma punção lombar. Embora CSF descobertas . um falso-negativo líquido cefalorraquidiano [CSF]). Uma ressonância magnética da coluna vertebral cabo pode apresentar uma área de inflamação em TM. Na presença de um processo inflamatório (definida por realce pelo gadolínio. Se não houver nenhuma lesão estrutural tal como sangue peridural ou uma massa espinhal. dysesthetic envolvimento dor. em seguida. No entanto. Quando fraqueza e perda sensorial envolvem tanto a parte superior e extremidades inferiores igualmente com um nível da medula espinhal distinta. Em GBS. ou Sjo ¨ síndrome do gren) (Tabela 1-2). com uma distribuição correspondente de perda sensorial pode favorecer TM enquanto GBS podem apresentar um gradiente de perda motora e sensorial que envolve as extremidades inferiores do que a maior extremidades superiores. ou possivelmente mais cedo inflamatória mielopatia (ou seja. gadolínio ressonância magnética melhorada (RM) da medula espinhal Deve ser obtido o mais rapidamente possível. mas não no GBS. TM envolvendo a região cervical é mais provável. Este algoritmo foi modificado para mais definir completamente a avaliação de pacientes com mielopatia inflamatória (Figura 1-1). A gadoliniumenhanced RM cerebral e visual evocado potencial deve ser obtida para procurar para essas entidades. Em a ausência de uma resposta inflamatória sistémica doença. Viral reacção em cadeia da polimerase (PCR) Os ensaios devem ser realizados para determinar se as partículas virais estão presentes no sistema nervoso central (CNS) (vírus do herpes simplex 1 e 2. pacientes com MT fulminante que inclui a destruição significativa de matéria cinzenta da medula espinhal podem apresentar com hipotonia e diminuíram ou ausência de reflexos profundos do tendão. Evidência de Mycoplasma pneumoniae infecção pode ser determinada por seroconversão. a síndrome de Guillain-Barre [GBS]). das extremidades superiores e VII nervo craniano. citomegalovírus. 2002). lúpus eritematoso sistêmico. epidural lipomatose fibrocartilaginoso embolia. A mielopatia MIMIC: Síndrome de Guillain-Barré " Um mielopatia aguda pode ser diagnosticada como desmielinizante inflamatória aguda esmielinizante polirradiculoneuropatia (AIDP) (ou seja. O ausência de pleocitose levaria a consideração de não-inflamatória causas de mielopatia como MAV.A abordagem diagnóstica foi recentemente proposto para a avaliação de pacientes com mielopatias agudas (mielite transversa Consórcio Grupo de Trabalho. neurossarcoidose. CSF contagem de células brancas do sangue [WBC] pleocitose ou elevado índice CSF Ig). Vírus Epstein-Barr [EBV]. Se um mielopatia é suspeito baseado história e exame físico. deve-se determinar se há é uma causa infecciosa (Tabela 1-1). A ausência de multifocal áreas de demyelinationwould sugerem o diagnóstico de isolado TM e levar a medidas apropriadas de tratamento (ver abaixo). e enterovírus). a distribuição regional do desmielinização no SNC deve ser definidos desde vários distúrbios (por exemplo. que é definida pela um aumento de quatro vezes no título de um único ou título de 1:128 ou mais. A paraplegia pura ou paraparesia. vírus da varicela zoster. porque ambas as condições possam apresentar com sensorial rapidamente progressiva e perda motora que envolve principalmente o extremidades inferiores. Pacientes com mielopatia inflamatória também devem ser avaliadas por a presença de uma resposta inflamatória sistémica doença (por exemplo. e ausentes profundos reflexos envolvendo as extremidades superiores são mais comuns conclusões. Urinário urgência ou retenção é comum início encontrando em MT e é menos comum no GBS. Tabela 1-4 ilustra os principais pontos de diferencial entre esses duas condições. Patologicamente rápida do tendão Os reflexos são de suporte de TM. EM ou encefalomielite disseminada aguda) podem apresentar TM como a manifestação inicial de uma multifásica doença (Tabela 1-3).

três fatores provavelmente contribuíram para a evolução mielopatia: (1) de compressão da espinal cabo pela tonsilar descida através da forame magnum. um disco herniação estava presente em C6-C7 com alguma compressão da medula espinhal ventral e um 1. Isto está em contraste com a a dissociação de albuminocytological LCR visto no GBS.a 3 meses de história de dor de cabeça exacerbada pela tosse e espirros com algum grau de ataxia e oscilopsia. Ela também se queixou de dor. bem como no braço direito e ambas as pernas. O paciente foi encaminhado para neurocirurgia para craniectomia suboccipital. A malformação de Chiari. em que as amígdalas cerebelares descer abaixo do forame magno. e siringe colocação shunt. para o longitudinalmente espinhal anterior orientada mediana veia. causas metabólicas ou estruturais de mielopatia. 1970).em MT são inconsistentes e uma elevada contagem de células pode ser ausente. sinal intramedular T2 brilhante anormalidade de C7 a T1 e em seguida de novo para T4 e T5 (não mostrado). Venoso drenagem da medula espinhal ocorre através tanto intrínseca e extrínseca da medula espinal veias (Figura 1-3). e (3) de uma hérnia de disco intervertebral. formigamento. pode causar compressão da posterior specto da medula espinhal cervical e pode estar associado a uma medula espinal siringe. 7 mm no diâmetro anteroposterior sugestivo de uma siringe (Figura 1-2). rosto e bochecha. Ocasionalmente. que fica sobre a superfície pial da medula espinhal na linha média. a . A coluna vertebral intrínseca veias do cordão constituído por um anterior mediana e um grupo radial (Gillilan. formigamento e uma sensação elétrica em seu braço direito. Sua história de dores de cabeça começou na idade de 9. a fim de descomprimir a malformação de Chiari. O sangue no terço anterior da da medula espinal é drenada para a segmentar veia central. (2) uma cervical siringomielia. o diagnóstico sugerido primeiro algoritmo distingue inflamatória do não-inflamatória mielopatias. Finalmente. sugerindo edema e / ou inflamação no interior da medula espinal. um moderado pleocitose linfocítica e o nível de proteína são elevados geralmente presentes. O Caso 1-1 Uma mulher de 47 anos apresentou-se com um 2 . O exame clínico revelou diminuiu sensação de toque de luz e da temperatura na face radial do direito braço. em seguida. Após a cirurgia. Se a história e avaliação não sugerem um sistêmica ou CNS processo inflamatório consideração. pescoço. não-inflamatória mielopatias Como indicado acima. Neste caso. Comentário. marcado sinal T2 anormalidade estava presente no interior da medula espinal rostral para C2 com sinal T1 isointensa e realce pelo gadolínio leve. Mielopatias isquêmicas e metabólicas são abordados no resto esta monografia.2 centímetros tonsilar forame belowthe descida magnum consistente com uma malformação de Chiari. Um exemplo disto é mostrado na Caso 1-1. A ressonância magnética mostrou um T1 escuro. Edema medular e realce pelo gadolínio resolvido. Considerou-se que uma derivação syringopleural não foi necessário neste momento. Reflexos eram patologicamente rápida nas pernas com upgoing dedos bilateralmente. Ela continuou a têm sensorial anormalidades em seus braços coerente com imutável siringe sobre o subseqüente 6 meses. Em alguns casos. clinicamente e radiologicamente. CSF foi nãoinflamatória. O paciente foi dada por via intravenosa (IV) esteróides e não sofreram nenhuma clínica ou alteração radiológica. Correção de todos os três seriam exigem muito extensa cirurgia a que envolve tanto uma anterior e uma posterior instrumentação abordagem. anormalidades estruturais no interior da coluna vertebral pode causar uma mielopatia aguda ou por compressão directa de células neurais ou influenciando o fluxo de sangue ou CSF dinâmica dentro de uma área focal da medula espinal. que foi associado com a manobra de Valsalva. ela teve rápida resolução das suas dores de cabeça e mielopática sintomas. Além disso. hérnia de disco intervertebral pode causar uma mielopatia por dificultando o retorno venoso do da medula espinal (Processo 1-2). ombro. deve ser dada a isquémica.

mas uma outra forma normal exame neurológico. exame físico revelou leve fraqueza no bíceps direito e reflexo bíceps diminuída. uma série de nervuras. Entretanto. que viajam com raízes nervosas. coalescem para formam um plexo torno da espinal nervo.remoção de um dos infratores foi suficiente para causar melhoria clínica significativa. que achatada do saco tecal e invadiu o neuroforâmen . o paciente provavelmente vai exigir um segunda cirurgia para descomprimir a medula espinhal e da siringe. Ressonância magnética da coluna cervical demonstrou herniação dos discos C5-C6. as veias do plexo vertebral. caso 1-2 Uma mulher de 29 anos de idade. No intervertebral forame. veias radiais formar no cinza periférica ou substância branca e drenar radialmente para plexo coronal de veias no pial superfície. primeiro desenvolvido fraqueza progressiva no braço direito. e as veias radiculares. A veia mediana anterior da coluna vertebral e o plexo coronal (denominado drenagem venosa extrínseca) são drenados pelas veias medulares. incluindo o medular anterior e posterior veias.

e aumento do tônus com reflexos rápidos em ambas as extremidades inferiores. A paciente evoluiu com imperícia e fraqueza em sua extremidade inferior direita. e rigidez'''' em as extremidades inferiores mais de 4 a 6 semanas. Respostas plantares eram flexores. e não sensorial tronco nível foi detectado. assim como em flexão e posições estendidas. a coluna vertebral cabo apareceu difusamente inchado com heterogéneo contraste aprimoramento no posterior aspecto da medula espinal e um periférico aro de T2 hipointensidade (Figura 1-4). e preservação do rebordo anterior do CSF estava presente em todas as imagens axiais (Figura 1-4) (Krishnan et al. 2004). Um periférico aro de T2 hipointensidade foi detectado.direito a esse nível. perda de sensação em ambas as mãos. fraqueza em ambos os bíceps e extensores do punho. Não medular compressão estava presente na posição neutra. . Exame físico em que ponto apresentaram diminuído controle motor fino em ambos os braços. Ressonância magnética revelou desenvolvimento intervalo de intramedular difusa aumentou T2 sinal na cordão espinhal a partir de C2 a C7. uma bandlike sensação ao redor do peito acima dos seios.

Reflexos profundos normalizada com resolução de reflexos patológicos. fluido espinhal análise. A hérnia de disco em C5-C6 provavelmente causado uma mielopatia venosa hipertensiva por dificultando o retorno venoso através das veias medulares anterior e posterior. foi totalmente acelular com normal Os níveis de proteína. Follow-up MRI da medula espinhal cervical mostrou resolução completa do descrito anormalidades. embora esta mecanismo é difícil provar. ausente bandas oligoclonais. Exame de acompanhamento 3 meses após a operação revelou tom normal e força muscular por toda parte. Ela fez bem após a cirurgia com resolução da sensação bandlike e rigidez em suas extremidades inferiores na época da alta hospitalar 3 dias depois. o paciente sofreu C5-C6 anterior discectomia cervical com osteophytectomy e artrodese com enxerto vertebral instrumentação. Comentário. e um índice de IgG normal. O paciente não respondeu aos esteroides infusões. realizada metilprednisolona e enquanto os sintomas continuaram a agravar-se. que devem ser considerados quando a . embora o controle motor fino permaneceram diminuídas nas suas extremidades inferiores. e meses mais tarde foi um exame inalterado de exames anteriores.o paciente foi diagnosticado com transversal mielite e iniciado em Metilprednisolona. Laboratório análises foram normais.

Este paciente foi encontrado para ter um pedículo curto congênito síndrome. hiperreflexia. espasticidade. O paciente tinha dormido em uma posição desconfortável com o pescoço hiperestendido por 14 horas e acordei com estes sintomas. um correspondente nonenhancing T2 sinal de anormalidade está presente e afeta preferencialmente o mais superficial da medula espinhal branco assunto.54 (normal = <0. oligoclonal bandas estavam ausentes. . estudos patológicos mostrar envolvimento preferencial de vasos mielinizadas de tecido e sangue. Em 'seis meses de acompanhamento. Proteína CSF foi de 110 mg / dL (normal = 15 mg / dL a 45 mg / dL). Esses pacientes podem ser mais suscetíveis a lesões hiperextensão e mielopatias isquêmica de compromisso arterial ou venosa (Caso 1-3). Todos PCR viral e culturas foram negativas. juntamente com o tecido macio inchaço posterior para a medula espinhal. até 15 anos após radiação ionizante. 2001). não significativa recuperação ocorreu. e é provável que a morte celular de oligodendrócitos e células endoteliais contribui para a desordem clínica (Okada e Okeda. como estreitamento do diâmetro ântero-posterior a coluna vertebral ou síndrome de pedículo curto. História foi significativa para o álcool aguda e o uso de drogas de prescrição. com o reduzido pedículos provavelmente resultou em isquemia da medula espinhal. O diâmetro AP da coluna vertebral em C5 foi de 8 mm. Hiperextensão durante a fase aguda. e IgG índice foi de 0.8).extensão do sinal da medula espinal anormalidade excede a esperada pelo grau de compressão. O exame revelou nenhuma sensação abaixo da axila. podem predispor à isquêmica mielopatias por uma variedade de mecanismos. Pacientes podem apresentar lentamente progressiva antes da instituição de caso 1-3 Um homem de 24 anos foi internado com início súbito de tetraplegia e desconforto respiratório. e urgência urinária. Muitas vezes. Mielopatia radiação pode desenvolver a qualquer momento. Comentário. Defeitos congênitos. Copyr aqueza. Uma ressonância magnética do cérebro e da coluna revelou edema espinhal e inchaço de C2 até C6. Um bolus de IV metil-prednisolona (30 mg / kg) seguido de uma infusão de 5 mg / kg / h IV de as próximas 23 horas foi iniciado. Força foi 4/5 aos deltóide e bíceps esquerdo e 0/5 caudais para C5. Punção lombar revelou 67 glóbulos brancos (91% segmentado).

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