Las afecciones valvulares cardacas reconocen diversas causas y desarrollo patogentico.

De acuerdo a este criterio, se pueden distinguir en reumticas, degenerativas, mixomatosas, congnitas e infecciosas. Dado que en el nivel 2 se describirn los signos clnicos, elementos diagnsticos, reconocimiento tecnolgico y la terapetica mdica o quirrgica, nos limitaremos a describir sus causas, epidemiologa y patogenia.

1.- VALVULOPATA REUMTICA

Si bien se reconoce al presente que la infeccin estreptoccica farngea es la causa de la enfermedad, el mecanismo mediante el cual el germen, el estreptococo beta hemoltico tipo A (EBHA), desencadena el episodio agudo inicial de la enfermedad es an desconocido. Se han postulado 3 o 4 teoras patogenticas, pero dos son las ms aceptadas: a) patologa mediada por complejos inmunes circulantes, en forma similar a la enfermedad del suero. Si bien los ttulos elevados de anticuerpos inmunes circulantes no se asociaron con los elementos clnicos de enfermedad en estudios en el pas, si lo con aumentos significativos de la protena C reactiva, indicador de infeccin. b) autoinmunidad inducida por similitud o identidad de antgenos antiestreptoccicos con antgenos titulares humanos (reaccin cruzada). Se han aislado anticuerpos anti-corazn humano en el suero de pacientes con la forma aguda de la enfermedad y tambin con la forma crnica caracterizada por las secuelas. Tambin se han encontrado antgenos en presencia de infeccin estreptoccica no complicada que actan contra diversas estructuras titulares cardacas, como el sarcolema de las miofibrillas, tanto del corazn y de la pared de los vasos como tambin contra el endocardio. En base a estos antecedentes, se ha planteado que la infeccin por EBH-A de la faringe induce una activacin de clulas T, que liberaran citoquinas inflamatorias que comprometeran el tejido conectivo (colgeno) y tambin al tejido muscular y al endotelio. A nivel valvular se produce vasculitis, infiltracin de clulas inflamatorias mononucleadas (linfocitos, mast-zellen), y presencia de fibroblastos que luego producirn una cicatriz retrctil. Las lesiones exhiben adems la llamada degeneracin fibrinoide, que consiste en el deposito de material protenico en el estroma conjuntivo, entre los haces de fibras colgenas. Es un fenmeno de hipersensibilidad que se denomina as porque el material degenerativo toma el color de la fibrina. A la lesin exudativa sigue en forma caracterstica y casi especfica, una reaccin proliferativa del tejido colgeno en forma de un ndulo denominado cuerpo o ndulo de Aschoff. Se trata de un granuloma constituido por una zona central de sustancia amorfa, de forma ovoide o fusada, a cuyo alrededor se dispone un acumulo de linfocitos y monocitos. En el centro del ndulo se puede identificar tambin una clula grande, multinuclear, que caracteriza al granuloma reumtico. Los cuerpos de Aschoff pueden encontrar en el miocardio, en la capa esponjosa subendocrdica de las vlvulas cardacas y en la pared de los vasos arteriales y venosos, especialmente coronarios. En el miocardio, es frecuente la localizacin en la pared posterior de la aurcula izquierda, por cuanto en la ciruga mitral, las biopsias de esa zona permitan su hallazgo en cerca de un tercio de los casos. Durante su evolucin, el componente celular degenerativo del granuloma va siendo reemplazado por fibroblastos, que invaden la zona y determinan una cicatriz fibro-hialina de carcter retrctil.

Este proceso, en forma lenta y por espacio de varios aos, va constituyendo las lesiones de los velos valvulares, tanto en la mitral como en la artica y la tricspde. As, la reaccin fibrosa tiende a fusionar los bordes libres de los velos, como tambin a retraerlos y alterar su funcin. Adems en la mitral se comprometen las cuerdas tendneas. A medida que el portador de la lesin mitral avanza en edad, el tejido fibroso valvular se hace totalmente rgido y se deposita calcio en su superficie. El compromiso de la sigmoidea artica se desarrolla en forma similar, pero no existen aqu las cuerdas tendneas. Se fusional Los bordes de los 3 velos se fusionan y se retraen, produciendo una lesin estentica, asociada o no a una insuficiencia valvular. Cuando se deposita calcio, el anillo valvular tambin se observa rgido y calcreo. Diagnstico diferencial Dado que la enfermedad reumtica afecta de preferencia al tejido conectivo, se la considera en el grupo de enfermedades del mesnquima (constitudo, adems de los fibroblastos y del tejido colgeno, por el sistema reticulo-endotelial que engloba a linfocitos, clulas mononucleares y al tejido muscular liso de los vasos). Por tanto debe ser diferenciada de otras enfermedades del tejido conectivo que pueden comprometer las estructuras cardacas que tienen colgeno, como los velos valvulares, sus anillos y el intersticio miocrdico. De stas, en primer lugar destaca la Artritis reumatoide, que adems de comprometer miocardio y pericardio, afecta el tejido valvular con una frecuencia del 5% en autopsias. En esta enfermedad puede existir una inflamacin inespecfica, a base de clulas plasmticas, linfocitos y monocitos, u otra lesin ms especfica, constituida por el granuloma reumatoideo, diferente al de Aschoff. Se sita en el espesor de la vlvula, pudiendo generar insuficiencia. Pueden afectarse en orden de frecuencia, la mitral, artica, tricspide y pulmonar. Las alteraciones generalmente no provocan dao funcional significativo porque la inflamacin no compromete el borde libre de los velos valvulares y estos no se fusionan. El reconocimiento clnico y tecnolgico del compromiso cardaco es difcil. El lupus eritmatoso sistmico (LES) provoca compromiso cardaco por dao a la microcirculacin, causado por complejos antgeno-anticuerpo-complemento, relacionados con anticuerpos antinucleares (ANAC). La lesin clsica del LES es la endocarditis verrucosa simple, descrita por Libman y Sacks. Se trata de vegetaciones pequeas, de 1 a 4 mm , de color grisceo, constituidas por trombos de fibrina y plaquetas, acompaadas de reas de degeneracin tisular y acmulos de eosinfilos. Se ubican en ambas caras de las vlvulas, cuerdas tendneas y endocardio mural, a nivel de los ngulos vlvulo-ventriculares de la mitral y tricspide. Se presentan en cerca de la mitad de los casos de LES, pero no tienen expresin clnica porque no comprometen la funncin valvular, salvo en casos de LES muy severos. Con Eco trans-esofgico se pueden descubrir las lesiones en ms de los dos tercios de los casos. En la esclerosis sistmica progresiva, si bien existen lesiones en el miocardio y pericardio, a nivel valvular y endocardico son raras. En la espondiloartritis anquilosante exste compromiso inflamatorio, especialmente en hombres, de las tres capas del corazn, pero en especial del endocardio de la vlvula artica y en su regin perivalvular, especialmente en el anillo. Por ello, en la evolucin posterior, en la fase de fibrosis,

determina una insuficiencia artica por dilatacin del anillo y engrosamiento y acortamiento de los velos valvulares. El reconocimiento clnico es tardo, basado en la insuficiencia artica, que aparece en hombres jvenes con la enfermedad y que puede requerir reemplazo valvular.

2.- VALVULOPATA CLCICA DEGENERATIVA

La alteracin degenerativa de las vlvulas artica y mitral observada en la edad avanzada ha pasado a constituir una valvulopata frecuente, en la medida que la poblacin de adultos mayores se incrementa. Desde el punto de vista de prevalencia, un 2% de las personas de ms de 65 aos presentan una estenosis artica definida, en tanto que un 29% la presenta sin estenosis significativa en el estudio ecocardiogrfico. Aunque en algn momento se pens que se trataba del resultado de un esfuerzo mecnico mayor con la edad, actualmente se ha establecido que se debe a cambios proliferativos y metablicos parecidos a los que determina la lesin ateroesclertica vascular. As, se ha observado que el mecanismo de la alteracin se inicia con la estimulacin de lo linfocitos T y los macrfagos que infiltran el endotelio valvular y liberan citoquinas que provocan inflamacin y proliferacin. Esta es provocada por los fibroblastos en el interior de la capa fibrosa de la vlvula., con remodelamiento de la matriz extracelular. Algunos grupos de fibroblastos pueden diferenciarse en miofibroblastos con caractersticas de fibras musculares lisas (lo que recuerda el proceso ateroesclertico vascular). La lipoprotena LDL es captada en la capa subendotelial por los macrfagos locales transformandose estos en celulas espumosas. La degeneracin adiosa resultante lleva a trastornos proliferativos que pueden conducir an a la formacin de hueso a travs de la formacin de un tejido osteoblstico., que favorece la infiltracin de calcio. La calcificacin progresiva desencadenada en este proceso se localiza inicialmente en la base de las lneas de flexin valvular, lo que conduce a la inmovilizacin de las cspide de los velos Ello provoca estenosis en la vlvula artica y compromiso de la mitral en forma de calcificacin de su anillo, produciendo insuficiencia valvular. Solo cuando el proceso degenerativo calcreo es intenso, puede interferir tambin con .la apertura vlvula, pudindose observar una masa calcificada intensa que sobresale y compromete la apertura del orificio mitral. Ambos trastornos artico y mitral coexisten frecuentemente y reconocen una asociacin con factores de riesgo propios de la ateroesclerosis, como hipercolesterolemia, diabetes, tabaquismo e hipertensin. Se ha observado que algunas estatinas podran reducir la progresin de la enfermedad, pero ello no ha sido an comprobado. El diagnstico de la alteracin valvular se realiza con el ecocardiograma-Doppler en forma adecuada.

3.- MIXOMATOSIS DEGENERATIVA

Se trata de una malformacin de los velos, especialmente de la mitral, aunque tambin, con mucha menor frecuencia, de la tricspide y sigmoideas. Se caracteriza por la presencia de un componente esponjoso de la capa media de los velos valvulares, (entre la capa que mira a la aurcula y la que corresponde al ventrculo), constituido por material mixomatoso laxo que posee un mayor contenido de polisacridos cidos. Cuando la proporcin del material mucoide es baja, los velos tienen aspecto

normal. Pero cuando el tejido mixomatoso esta aumentado, los velos se alteran, se ponen flojos, aparaguados y redundantes, esto es, tienen mayor extensin que la necesaria. Ello determina un dficit de coaptacin de los velos, con prolapso de ellos e insuficiencia valvular en los casos bien establecidos. Como manifestaciones secundarias, se produce fibrosos de la superficie de los velos y elongacin de las cuerdas tendneas. La degeneracin mixomtosa se ha descrito tambin en las vlvulas artica y tricuspdea, pero es rara en la pulmonar. Para que se constituya un prolapso genuino es necesario que uno o ambos velos mitrales presenten un desplazamiento sistlico hacia la aurcula izquierda por encima de la lnea que une los puntos de insercin de los velos en el anillo mitral. Este dato es importante para diferenciar la normal expansin hacia la aurcula izquierda del velo anterior, debido a que no tiene cuerdas tendneas de tercer orden, de modo que el aparato subvalvular no pone gran resistencia a la presin sistlica del VI Esta diferenciacin es importante para reconocer el prolapso real en el Ecocardiograma. El cuadro de mixomatosis valvular forma parte de una discolagenosis general, como la del sndrome de Marfn y la osteognesis imperfecta. Desde le punto de vista clnico se caracteriza por la presencia de soplo sistlico mitral, con un chasquido mesosistlico o telesistlico. La insuficiencia mitral que origina puede ser asintomtica o importante. Como complicacin se describe y hemos visto entre nosotros, la endocarditis infecciosa., cuyo riesgo es 5 a 10 veces ms alto en esta malformacin que en la poblacin general. Adems, cuando hay insuficiencia mitral, se puede acompaar de arritmias. El diagnstico se basa en el estudio ecocardiogrfico.

4.- VALVULOPATAS CONGNITAS

De las diferentes anomalas de formacin del tubo cardaco primitivo, que va dando origen desde el 2 mes de gestacin a las cavidades ventriculares, auriculares y al tronco arterioso, solo algunas afectan en forma definitiva a las vlvulas en s mismas y a su insercin normal. Estas valvulopatas congnitas son las siguientes: 1.- Estenosis artica A nivel de la aorta embrionaria, las tres masas bulbares que van a formar los velos y los senos respectivos se engruesan y las comisuras se fusionan en forma variable. As puede resultar un orifico estentico unicspide o frecuentemente bicspide. La vlvula estentica adquiere forma abovedada, similar a los arcos de las baslicas clsicas, con ausencia de la insercin lateral a la aorta a nivel del anillo en la forma bicspide. Esta forma bicspide es relativamente frecuente y lo es ms en los hombres en proporcin 4:1. Puede acompaarse de otras anomalas a nivel del tracto de salida del ventrculo izquierdo, como estenosis o hipoplasia de ste, diafragma subvalvular y coartacin artica.

Las manifestaciones clnicas en la estenosis artica congnita, en cualquiera de sus variantes, tanto en nios como y adultos, consisten en arritmias, mareos, lipotimias y dolor precordial. Al examen se encuentra un soplo sistlico de eyeccin. El Eco identifica los velos y el gradiente sistlico. Sus complicaciones incluyen la insuficiencia cardaca y la infeccin valvular (endocarditis infecciosa). 2.- Estenosis pulmonar En forma similar al lado izquierdo, las tres masas bulbares que van a constituir las sigmoideas pulmonares se fusionan en su borde libres y determinan una vlvula tambin abovedada y de aspecto de arco de baslica. El defecto puede ser aislado o estar acompaado frecuentemente de otras malformaciones del infundbulo del ventrculo derecho, como la estenosis del tracto de salida del ventrculo derecho, que se observa como parte de la tetraloga de Fallot, o la estenosis supravalvular del infundbulo de la pulmonar. La estenosis pulmonar congnita es una cardiopata relativamente frecuente, que generalmente transcurre asintomtica en los casos leves a moderados de acuerdo a la cuanta del gradiente sistlico transvalvular. Se reconoce por la presencia de un soplo sistlico, con clic sistlico del foco pulmonar, y crecimiento y sobrecarga del ventrculo derecho. Con el tiempo, en los adultos, puede llegar a calcificarse. El tratamiento es quirrgico, con valvulotoma, que tiene evolucin favorable. 3.- Atresia tricuspdea Consiste en verdad en la ausencia de la conexin entre el ventrculo y la aurcula derecha, o sea de la vlvula en su totalidad. Se forma una cavidad nica, por lo que para sobrevivir se requiere que la sangre pase al lado izquierdo por una comunicacin interauricular. El ventrculo derecho es generalmente hipoplsico, y puede comunicarse adems con el ventrculo dominante a travez de una comunicacin interventricular, Puede existir transposicin de los grandes vasos. Se trata de pacientes cianticos, en que el ecocardiograma establece el diagnstico y las lesiones asociadas (CIA, CIV, VD hipoplsico) Su correccin paliativa consiste en reorientar el retorno venoso sistmico directamente a las arterias pulmonares, sin pasar por el VD. (operacin de Fontana). Su pronstico es incierto. 4.- Enfermedad de Ebstein Consiste en un desplazamiento del las inserciones de las valvas posterior y medial de la tricspide hacia el ventculo derecho, al que reducen de tamao. Adems, el velo anterior, que generalmente no se desplaza, puede adherirse a la pared libre del VD y obstruir su salida. Se asocia a CIA o persistencia del foramen oval en casi la mitad de los casos. La intensidad fisiopatolgica de la malformacin puede llevar a la muerte rpida en lactantes y a una sobrevida casi asintomtica en los pacientes que alcanzan la edad adulta. Estos pueden presentar disnea e insuficiencia derecha. Al examen clnico es caracterstico un ritmo en tres tiempos, (no galope) producido por desdoblamiento del primer ruido tricuspdeo. La malformacin se diagnostica con el Ecocardiograma. 5.- Valvulopatias infecciosas Se describirn en un captulo aparte, correspondiente a la Endocarditis infecciosa.

REFERENCIAS
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CASO CLINICO
Nombre: JFT. Edad: 80 aos. Paciente mujer, duea de casa, que a los 56 aos inicia control por Hipertensin arterial primaria. Los exmenes de screening descartaron compromiso secundario. Sus factores de riesgo eran: Dislipidemia a base de hipercolesterolemia, tratada con dieta y sedentarismo. No fumaba, ni ingera alcohol, ni tampoco era diabtica. Su compromiso de rganos blanco consista slo en hipertrofia septal al Ecocardiograma.

Tratada con IECA, diurticos tiazdicos en un comienzo, redujo sus cifras iniciales desde 160 /100 a 150/86 mmHg. Evolucion sin complicaciones durante 20 aos, debiendo cambiarse el IECA por ARA Ii (candesartan) desde entonces por aparicin de tos. En el control de los 76 aos, se observ soplo sistlico eyectivo, intensidad 2/6 en el rea artica. Ella estaba asintomtica, sin dolor precordial ni disnea, y el ECG mostraba hipertrofia ventricular izquierda moderada. Se solicit Ecocardiograma que revel una Estenosis valvular artica fibrocalcrea, de tres velos, con gradiente sistlico de 30 mmHg. Adems, hipertrofia concntrica del VI de 13/14 mm.(septum-p. posterior). La fraccin de eyeccin era de 43%. Se decidi observarla, y en los 4 aos que siguieron present solo disnea de esfuerzo ligeramente progresiva, en ausencia de dolor precordial y de arritmias y lipotimia. El ECG mantuvo la HVI similar pero el Ecocardiograma revel mantencin de la esclerosis artica valvular, con calcificacin del anillo, La estenosis haba aumentado funcionalmente determinando un gradiente sistlico de 50 mmHg. La hipertrofia ventricular se mantena igual y no haba dilatacin. Se decidi indicar la operacin de reemplazo valvular, previa coronariografa, pero la paciente rechaz la operacin por sentirse bien Indique cual es la etiologa de la lesin valvular y la base del disgnstico diferencial 1.- Congnita, trivalvular 2.- Reumtica, con tres velos y con bordes fusionados 3.- Clcica degenerativa, por compromiso de la raz de los velos y del anillo. 4.- Mixomatosa, por presencia de soplo meso-sistlico piolante y gradiente sistlico 5.- Infecciosa. Por presencia de fibrosis y excrecencias en los velos valvulares e inflamacin local. Respuesta correcta: Alternativa 3. Ausencia de antecedentes reumticos, indemnidad valvular hasta edad avanzada, sin compromiso de los borde libres, ausencia de vlvula redundante, sino fija e inmvil y ausencia de vegetaciones e inflamacin aguda de los velos.