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Sndrome de DE Pancoast causada por linfoma RELATO CASO

Sndrome de Pancoast causada por linfoma*


A LLA D OLGANOVA 1 , A NA L UZA S CHNEIDER M OREIRA 2 , M ARINS B ARRA 3 , J OSE DA S I LVA M OREIRA 4

Relata-se um raro caso de sndrome de Pancoast causada por linfoma no-hodgkiniano. O diagnstico foi efetuado em material obtido por bipsia transcutnea lancetante. Enfatiza-se a necessidade do diagnstico anatomopatolgico preciso, com realizao de estudo imuno-histoqumico em casos duvidosos. ( J Pneumol 2000;26(3):145-148)

Pancoasts syndrome caused by lymphoma


A rare case of Pancoasts syndrome caused by non-Hodgkins lymphoma is reported. The diagnosis was made on the grounds of examination of the tissue obtained by pulmonary needle biopsy. The necessity of accurate histologic diagnosis and immunohistochemical study is emphasized.

Descritores linfoma; sndrome de Pancoast; neoplasias pulmonares Key words lymphoma; Pancoasts syndrome; lung neoplasms

Siglas e abreviaturas utilizadas neste trabalho MSE Membro superior esquerdo CVF Capacidade vital forada VEF1 Volume expiratrio forado em 1 segundo BAAR Bacilo lcool-acidorresistente

INTRODUO
Em 1924, Pancoast descreveu um aparentemente infreqente tipo de crescimento, que ocorre na regio apical do hemitrax e produz o fenmeno clnico constante e caracterstico de dor (de distribuio de C8, T1 e T2), atrofia muscular do brao e sndrome de Horner(1,2). Segundo o autor, o quadro sintomtico por ele observado seria causado por neoplasia maligna derivada de clulas residuais da 5 bolsa farngea e localizada no sulco pulmonar superior e ele no considerava o cncer brnquico como entidade capaz de provocar a sndrome(2). O quadro radiolgico de tumor foi descrito como opacidade homognea no extremo pice do pulmo associado com grande ou pequena destruio das costelas e infiltrao vertebral freqente(2). Porm, sabe-se, hoje, que a imensa maioria dos indivduos com esta sndrome tem carcinoma brnquico no de pequenas clulas como doena primria (carcinoma epidermide o mais freqente, seguido do adenocarcinoma)(3). Alm disso, foram descritos rarssimos casos em que a sndrome foi causada por carcinoma de pequenas clulas(4), processo benigno(5), metstases(6), ou doenas neoplsicas extrapulmonares(7). Apresentamos, a seguir, um caso de sndrome de Pancoast causada por um linfoma no-hodgkiniano.

* 1. 2. 3. 4.

Trabalho realizado no Servio de Pneumologia da Santa Casa de Misericrdia de Porto Alegre. Mdica-pneumologista; aluna do curso de ps-graduao em pneumologia da UFRGS. Mdica Residente; aluna do curso de ps-graduao em pneumologia da UFRGS. Professora Assistente da Disciplina de Patologia da FFFCMPA. Professor Adjunto dos Departamentos de Medicina Interna da FFFCMPA e UFRGS.

R ELATO

DE CASO

Endereo para correspondncia Alla Dolganova, Rua Alvaro Alvim, 450/430 Bairro Rio Branco 90420-020 Porto Alegre, RS. Tel./fax: (51) 333-0103; E-mail: neurolut@ulbra.br Recebido para publicao em 9/7/99. Reapresentado em 5/ 10/99. Aprovado, aps reviso, em 25/2/00.
J Pneumol 26(3) mai-jun de 2000

Homem branco de 60 anos, motorista aposentado, procedente de Porto Alegre, ex-tabagista (dos 10 aos 40 anos, uma carteira de cigarros por dia), iniciou h seis meses sudorese noturna profusa e dor na regio escapular esquerda que progrediu em intensidade e passou a ser mais evidente e importante em membro superior esquerdo. Mais tarde comeou a apresentar anorexia, perda ponderal (5kg), parestesias e paresia do membro superior esquerdo (MSE). Teve picos febris (de at 38 C) e, quatro meses aps,

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Figura 2 A) Tomografia computadorizada de trax realizada antes de iniciar tratamento quimioterpico: leso tumescente invasiva no pice do hemitrax esquerdo. B) Controle tomogrfico aps o 6 ciclo de quimioterapia: reduo nas dimenses da leso tumescente. Nota-se o envolvimento costal e vertebral.

Figura 1 A) Foto do paciente na internao: percebe-se ptose palpebral e enoftalmia esquerda. B) Radiografia de trax mostrando massa tumescente no lobo superior direito.

percebeu aumento de volume da regio supraclavicular esquerda, com dor no local. Foi internado em hospital de Porto Alegre, sendo submetido a duas punes-bipsias na regio supraclavicular esquerda (as duas evidenciando histicitos e inflamao crnica). Pela persistncia e intensidade dos sintomas (principalmente dor em ombro esquerdo, que se estendia para a regio axilar, escapular e metade interna do brao, antebrao e dedos da mo), foi internado na Santa Casa de Porto Alegre em regular estado geral, afebril, sem hipocratismo digital, apresentando ptose palpebral esquerda e anisocoria com miose do mesmo lado (Figura 1A). Verificou-se, ao exame fsico, a presena de massa palpvel dolorosa de tamanho aproximadamente de 4 x 5cm em regio supraclavicular esquerda, fixa a planos profundos, com consistncia fibroelstica. No tinha adenomegalias

palpveis importantes. Ausculta pulmonar com murmrio vesicular diminudo difusamente, sem rudos adventcios. Hiporreflexia, fora grau IV e hipoestesia em MSE, hipo-hidrose e atrofia dos msculos do MSE. O paciente realizou os seguintes exames: 1) RX de trax: opacidade no pice do hemitrax esquerdo, compatvel com tumor de Pancoast. Bolhas nas metades superiores dos pulmes (Figura 1B). 2) Tomografia computadorizada de trax (Figura 2A): volumosa leso tumescente no pice do hemitrax esquerdo, com extensa invaso da parede torcica, com eroso de pores posteriores de 2 e 3 arcos costais, comprometimento de vrtebra torcica, inclusive com extenso para o canal medular. Acentuado enfisema pulmonar bilateral, com extensas bolhas, mais acentuado na metade cranial dos pulmes. Ausncia de adenopatia ostensiva no mediastino e de derrame pleural. 3) Ecografia abdominal: sem alteraes. 4) Tomografia computadorizada de crnio: ventrculos de morfologia normal, linha mdia em posio e densidades normais.
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Sndrome de Pancoast causada por linfoma

Figura 3 Material da bipsia lancetante da massa supraclavicular esquerda. Parte superior: fotomicrografia mostrando infiltrado linfide pleomrfico difuso de pequenas clulas com zonas de necrose (HE, 200x e 400x). Parte inferior: imuno-histoqumica antgeno comum leucocitrio positivo e vimentina positiva.

5) Espirometria simples: CVF = 2,88L (69,8% do previsto), ps-BD = 3,28L; VEF1 = 1,88L (57,8% do previsto), ps- BD = 2,08 L . 6) Exames de escarro (trs amostras): negativas para clulas malignas, para pesquisas de BAAR ou outras bactrias e fungos. 7) Bipsia de medula ssea: sem particularidades. O paciente foi submetido a uma nova puno-bipsia (lancetante) da massa supraclavicular esquerda, cujos cortes mostraram: Tecido extensamente necrtico, infiltrado por neoplasia de pequenas clulas com escasso citoplasma. Neoplasia maligna indiferenciada com extensa necrose compatvel com linfoma no-hodgkiniano de alto grau, infiltrando msculo estriado e tecido adiposo. As lminas foram revisadas por um segundo patologista: Infiltrado linfide pleomrfico, difuso de pequenas e grandes clulas. Neoplasia maligna infiltrando msculo estriado e tecido adiposo com necrose extensa. Muito provvel linfoma no-hodgkiniano de alto grau, de grandes clulas (Figura 3). O seguinte painel imuno-histoqumico foi realizado: antgeno comum leucocitrio positivo; vimentina positiva; panqueratina negativa; antgeno da membrana epitelial negativo; enolase neurnio-especfica negativa (Figura 3). Estes resultados indicam a origem linfide da neoplasia. O paciente foi avaliado e estadiado pelo servio de oncologia (estgio IV pela classificao por sistema de estagiamento de Ann Arbor(8)) e iniciou esquema quimioterJ Pneumol 26(3) mai-jun de 2000

pico: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona. Evoluiu com reduo importante da massa supraclavicular esquerda (no mais evidenciada posteriormente ao exame fsico), com diminuio da dor no membro superior do mesmo lado, tendo tambm recuperado parcialmente a fora neste membro. No controle tomogrfico, verificou-se marcada reduo nas dimenses da leso tumescente do pice do hemitrax esquerdo, com muito menor comprometimento da parede torcica (Figura 2B).

DISCUSSO
Este paciente apresentou quadro clnico clssico da sndrome de Pancoast: sndrome de Claude Bernard-Horner (comprometimento do simptico cervical gnglio estrelado pela neoplasia, com miose, ptose palpebral e enoftalmia do lado afetado); sndrome de Djerine-Klmpke (invaso de ramos inferiores do plexo braquial (nvel de C8, T1 e T2) com dor caracterstica (ao longo da face medial do brao que se estende ao oco axilar, regio clavicular ou regio escapular e interescpulo-vertebral), fenmenos vasomotores e impotncia funcional) e destruio de pores posteriores de arcos costais superiores. A sndrome de Pancoast habitualmente causada pelo cncer de pulmo no de pequenas clulas. Seu prognstico reservado e o tratamento de escolha radioterapia seguida de cirurgia. So candidatos ao tratamento cirrgico pacientes sem metstases a distncia (M0), sem me-

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tstases ganglionares e sem invaso da coluna vertebral e/ou partes moles do pescoo(9). A cirurgia consiste em resseco de parede torcica, ramos do plexo braquial e lobo superior do pulmo, em bloco. Sobrevida mdia em cinco anos, nesses casos, de 30%(3). A radioterapia raramente destri a leso, mas tem finalidade de esterilizar a periferia da massa tumoral, permitindo que a toracotomia seja realizada em tecido sadio. H um consenso praticamente universal sobre as vantagens dessa associao teraputica(9). Quando a cirurgia no indicada, a radioterapia exclusiva o tratamento alternativo. Os elementos mais importantes na expectativa de cura de tumor de Pancoast so a presena ou no de metstases ganglionares e a resseco ser completa. A sobrevida em cinco anos cai para 0-10% nas diferentes sries com a presena de N2(9). No presente caso, o diagnstico foi de linfoma e o paciente foi submetido quimioterapia, obtendo boa resposta. A reviso da literatura 1970-1998 (Medline) registrou apenas sete casos de sndrome de Pancoast causada por linfoma(10-16), porm, em um caso(10) a sndrome foi parcial (no estava presente a sndrome de Claude BernardHorner) e, em outro caso(11), a sndrome tambm foi par-

cial (o paciente no teve destruio dos arcos costais posteriores e seu RX convencional era quase normal; a massa do mediastino superior, que causava a sintomatologia, era evidenciada somente na ressonncia magntica). Em um caso(12) o paciente teve o diagnstico de linfoma hodgkiniano e, cinco anos depois de tratado, a doena recidivou, causando a sndrome de Pancoast. Em outro caso(13), alm da leso apical do pulmo, havia grande leso paracardaca; em outro(14) a sndrome de Pancoast apresentava-se em um paciente com linfoma no-hodgkiniano com histria prvia de toracoplastia no mesmo lado. Neurite braquial j foi descrita em doena de Hodgkin como sndrome paraneoplsica(17), mas, como pode ser visto nos exemplos citados na reviso, a presena de sndrome de Pancoast completa, causada por um linfoma, extremamente rara. Entretanto, o linfoma deve ser considerado como possvel causa da mesma. Porm, difcil estabelecer prognstico e sobrevida em casos semelhantes, devido ao pequeno nmero de casos descritos. A anlise do presente caso e dos casos da literatura revela a importncia do diagnstico anatomopatolgico preciso e, em particular, a necessidade de realizar, em casos de dvida, o estudo imuno-histoqumico.

REFERNCIAS
1 . Pancoast HK. Importance of careful roentgen-ray investigation of apical chest tumors. JAMA 1924;83:1407-1411. 2 . Pancoast HK. Superior pulmonary sulcus tumor. JAMA 1932;99:13911396. 3 . Urschel HC. Superior pulmonary sulcus carcinoma. Surg Clin North Am 1988;68:497-509. 4 . Johnson DH, Hainsworth JD, Greco FA. Pancoasts syndrome and small cell lung cancer. Chest 1982;5:602-606. 5 . Stathatos C, Kontaxis AN, Zafiracopoulos P. Pancoasts syndrome due to hydatid cyst of the thoracic outlet. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;58:764-768. 6 . Omenn GS. Pancoast syndrome due to metastatic carcinoma from the uterine cervix. Chest 1971;60:268-270. 7 . Wilson KS, Cunningham TA, Alexander S. Myeloma presenting with Pancoasts syndrome. Br Med J 1979;1:20-21. 8 . Freedman AS, Nadler LM. Malignancies of lymphoid cells. In: Fauci AS, Harrison, TR, eds. Harrisons principles of internal medicine. 14th ed. New York: McGraw-Hill, 1998;695-712. 9 . Camargo JJ. Tratamento cirrgico do carcinoma brnquico. In: Tarantino AB. Doenas pulmonares. 4 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1987;667-680. 1 0 . Stokar LM, Vonderheid EC, Abell E, Diamond LW, Rosen SE, Goldwein MI. Clinical manifestation of intrathoracic cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 1985;11:2694-2702. 1 1 . Mills PR, Han LY, Dick R, Clarke SW. Pancoast syndrome caused by a high grade B cell lymphoma. Thorax 1994;49:92-93. 1 2 . Goswami C, Dinshaw KA, Shrivastava SK, Muckaden MA, Sharma V, Advani SH. Hodgkins disease relapse presenting as Pancoasts syndrome. Indian J Cancer 1996;33:21-23. 1 3 . Wang JC, Finn NG, Nimmagadda N, Reddy D. Pancoast syndrome in a patient with malignant lymphoma. Cancer 1989;64:2588-2590. 1 4 . Villena MV, Echave SJ, Lpez EA, Blasco AS. Pancoasts syndrome secondary to non-Hodgkins lymphoma. Arch Bronconeumol 1995; 31:35-36. 1 5 . Arcasoy SM, Bajwa MK, Jett JR. Non-Hodgkins lymphoma presenting as Pancoasts syndrome. Respir Med 1977;91:571-573. 1 6 . Kobara Y, Mieno T, Moriuchii A. Pancoast syndrome in a patient with malignant lymphoma arising from the pleura. Nippon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1996;34:85-89. 1 7 . Pezzimenti JF, Bruckner HW, DeConti RC. Paralytic brachial neuritis in Hodgkins disease. Cancer 1973;31:626-629.

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