Dr.

Gabriel Dinatale Residente de 3 ao de Pediatra HIGA San Jos de Pergamino

Anemia hemoltica.
Caso clnico: Nia de de 9 aos de edad, previamente sana, eutrfica, correctamente inmunizada para su edad, sin antecedentes personales ni familiares de jerarqua que ingresa a sala de pediatra desde consultorio externo por cuadro caracterizado por alteracin del sensorio, palidez extrema. Al interrogarla refiere dolor abdominal leve, tolerable, de 48 hs. de evolucin, seguido de astenia, oligo-anuria, anorexia y temperatura, que agrega en las ultimas 24hs. Examen fsico al ingreso: La paciente ingresa muy somnolienta, Glasgow 14/15 impresiona gravemente enferma, palidez extrema, extremidades fras, mucosas semihumedas taquicardica con ritmo regular, ruidos netos y silencios que impresionaban libres sin ruidos patolgicos sobre agregados. Lleno ungueal enlentecido, regular a mala perfusin perifrica T/A en parmetros normales para la edad, pulsos rpidos con buena amplitud La auscultacin pulmonar era normal pero con una mecnica ventilatoria exigida. El abdomen, blando y depresible y sin visceromegalias. Desarrollo sexual acorde a su edad. La teraputica inicial consisti en estabilizar a la paciente teniendo en cuenta el A-B-C primario, aportando buena fiO2 con mscara con reservorio para mantener una oximetra de pulso dentro de rango normal. Se coloca doble va perifrica para realizar expansin con cristaloides (recibe un total de 60ml/Kg.) luego se pasa dextrosa al 10% para corregir un registro de hipoglicemia constatado por tira reactiva La gravedad de la nia era inusual as que inicialmente la abordamos pensando en los siguientes planteos diagnsticos: Deshidratacin grave SHOCK con todas sus variantes. Sepsis. ICC. Peritonitis primaria

Los exmenes complementarios fueron los que orientaron al diagnostico definitivo, ya que en la misma extraccin, la sangre se vea exageradamente diluida lo que oblig a extraer tres veces la muestra ante la suposicin de un inusitado error. Luego recibimos los resultados que ante la sorpresa de todos, informaba un Hto. de 6,9; Hb2,5; con un recuento de rojos de 819.000 y la LDH de 1146. Plaquetas y blancos normales (la glicemia, uremia, uricemia, calcemia, ionograma srico, proteinemia y hepatograma, dentro de rangos normales). Completamos los exmenes con 2 hemocultivos que fueron negativos, la radiografa de abdomen y trax, normales y una Ecografa abdominal que solo evidenciaba una discreta hepatomegalia Solicitamos de urgencia la tipificacin de grupo y factor a hemoterapia para su inminente transfusin pero se nos informa que la paciente muestra reaccin cruzada con todas las unidades (O + perteneciente al grupo de la paciente) disponibles y con prueba de COOMBS (+) Consideramos entonces, con todos estos datos, que nos encontrbamos frente a una Anemia Hemoltica Autoinmune. El estado crtico del paciente oblig su traslado a UTI peditrica, mientras se solicitaba su traslado a centro de mayor complejidad. Finalmente fue derivada al Hospital de Nios de la ciudad de La Plata Comentarios Anemia se define como una reduccin del volumen de eritrocitos o de la concentracin de hemoglobina por debajo de los valores considerados como normales segn el distinto grupo de edad y sexo en nios bien nutridos. Anemia Hemoltica se define como el acortamiento de la vida media de los hemates por destruccin prematura.

Su presentacin clnica varia dependiendo de la causa y de la rapidez de instauracin de la hemlisis. Si la hemlisis es brusca, se presenta en forma de sndrome anmico agudo, junto con ictericia, fiebre, escalofros, dolor lumbar y orinas oscuras. Las formas crnicas se asocian a subictericia, deformidades faciales, esplenomegalia y litiasis biliar. Parmetros de hemlisis Reticulocitosis Elevacin de la bilirrubina no conjugada y de la LDH (por la destruccin de los hemates) Descenso de la Haptoglobina (protena que transporta la hemoglobina en sangre) VCM puede estar ligeramente elevado por la reticulocitosis.

Clasificacin

CORPUSCULARES Alteraciones congnitas de la membrana eritrocitaria : Esferocitosis, Eliptocitosis. Hemoglobinuria paroxstica nocturna Enzimopatias congnitas: Dficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, Dficit de piruvatocinasa. Hemoglobinopatias y talasemias.

EXTRACORPUSCULARES 1. Inmunes: Aloinmunes (Enfermedad Hemoltica del recin nacido) Autoinmunes Anticuerpos Calientes: Primarias o idiopticas y Secundarias asociadas a Enfermedades Autoinmunes (LES), Inmunodeficiencias, Sndromes linfoproliferativos. Infecciones. Anticuerpos Fros: Primarias o idiopticas y Secundarias a infecciones por Mycoplasma, Virus de Epstein-Barr, Sndromes Linfoproliferativos, Sfilis congnita, Sndromes virales (los mas frecuentes) y Hemoglobinuria paroxstica por fri. 2. No inmunes: - Mecnicas: Anemia hemoltica microangiopatica, Hemangioma Gigante, Valvulopatas y prtesis valvulares cardiacas. - Trmica - Venenos (serpientes, insectos). - Infecciones Bacterianas - Miscelnea: Enfermedad De Wilson, Hepatopata, Neuropata, Dficit de vitamina E.

Anemia hemoltica asociada a anticuerpos calientes

Laboratorio: la anemia es intensa, HB inferior a 6 g/dl Es habitual leucocitosis, el recuento plaquetario suele ser normal. Prueba de Coombs directa (+) Estos anticuerpos son activos entre 35 y 40 C, la mayora son inmunoglobulinas G, para a ser activos no necesitan de activacin del complemento. Tratamiento: *Trasfusiones, (segn la intensidad de la anemia y en tanto se espera el efecto de otros tratamientos, debe elegirse sangre cuyos hemates dan la reaccin in Vitro menos positiva con la tcnica de Coombs). * Glucocorticoides: prednisona 2mg / Kg./da en caso de hemlisis intensa con anemia grave o sintomtica. * Gammaglobulina y Danazol: hemlisis grave sin respuesta a corticoides. * Esplenectomia.

Anemia hemoltica asociada a anticuerpos fros Son anticuerpos anti eritrocitarios activos a temperaturas bajas y provocan su aglutinacin por debajo de 37 C. Son de clase IgM y para ser activos necesitan de la participacin del complemento. Los pacientes deben evitar la exposicin al fri, se debe tratar la enfermedad subyacente y el tratamiento consiste en inmunosupresin y plasmaferesis. El tratamiento con CTC es menos eficaz que en la enfermedad por AC calientes. Informe de laboratorio especializado Estudio inmunohematologico: ANEMIA HEMOLITCA AUTOINMUNE MIXTA con identificacin de Autoanticuerpos IgM Fro (+) Autoanticuerpos IgG Caliente ambos PANREACTIVOS. Se descartaron la presencia de Aloanticuerpos concomitantes. Diagnostico Reumatolgico: LES con FAN (+) 1/2000 antiSm. (+), anti rnp (+), C3 y C4 bajos, IgG elevada 2200, IgA IgE normales. Anticuerpos ANA, anti SCL70, SSA/La, SSA/Ro, Anticardiolipina, AMA, LKM: todos negativos. Poblaciones linfocitarias: CD3, CD4, CD8 bajas. CD 20 elevadas. La nia presento adems una nefropata lpica con hematuria y proteinuria significativa. La nia es tratada con Metilprednisona (80 mg/Kg./da), Hidroxicloroquina (200 mg/da), Acido flico, Calcio, Vitamina D y proteccin gstrica con Omeprazol El LUPUS ERITEMATOSOS SISTEMATICO no es una enfermedad exclusiva de los adultos. De hecho, una cuarta parte de los casos se presentan en las dos primeras dcadas de la vida. Si bien es raro por debajo de los 5 aos de edad, su frecuencia aumenta en los pberes y adolescentes, hasta la edad adulta. En la adolescencia, las mujeres desarrollan Lupus con mayor frecuencia que los varones de su edad pero antes de la pubertad ambos sexos se afectan casi con similar frecuencia. Si bien la afeccin hematolgica del lupus es frecuente, no hay suficiente evidencia bibliogrfica que brinde informacin acerca de un debut lpico con severo compromiso hematolgico (Shock por Anemia Hemoltica Autoinmune) como as tambin una Anemia Hemoltica Autoinmune mixta con autoanticuerpos fros y calientes. En el caso que comento, la paciente present una importante hemodilucin con cifras sorprendente para nosotros de un Hto de 6,9 con tasa de hemoglobina de 2,5. Nunca haba ingresado al Servicio de Pediatra un caso de anemia hemoltica sobreaguda que fuera el debut de un LES teniendo en cuenta que se trat de una forma mixta y pan aglutinacin con todos los reactivos

Realizando una revisin mas detallada del caso, surge el interrogante sobre la presencia de autoanticuerpos calientes debido a su enfermedad de base (LES) junto a la aparicin de autoanticuerpos fros (nunca estn presentes en el LES), se atribuy esta situacin a una posible sobreinfeccin agregada.