Amenorrea

Al secretar el hipotlamo gonadotropina se estimula la secrecin de FSH y LH, promoviendo con estas el desarrollo folicular ovrico y la ovulacin, a su vez activando esto se secretan estrgenos, se convierte el ovulo en cuerpo lteo y secreta estrgenos y progesterona, con lo que se estimula el desarrollo endometrial y si no ocurre la fecundacin se disminuye la secrecin de estrgenos y progesterona, ocurriendo hemorragia por supresin. La amenorrea primaria la definiremos como ausencia de menstruacin hacia los 16 aos en presencia de caracteres sexuales secundarios o hacia los 14 en ausencia de los mismos. La amenorrea secundaria se define como falta de la menstruacin durante 3 ciclos normales o 6 meses, en una mujer que ha menstruado con anterioridad. Para identificar el tipo de amenorrea es necesario identificar los caracteres sexuales secundarios, ya que su ausencia nos da a saber que la paciente nunca ha estado expuesta a los estrgenos. La amenorrea primaria se define como la ausencia de menstruacin hacia los 16 aos de edad en presencia de caracteres sexuales secundarios normales, o hacia los 14 aos de edad cuando no hay desarrollo visible de los caracteres sexuales secundarios. Las pacientes pueden desarrollar alteraciones ligeras del eje hipotlamo, hipfisis y ovario que no son de gravedad suficiente como para producir amenorrea, sino anovulacin. Las pacientes anovulatorias suelen tener menstruaciones irregulares y sangrar en exceso durante la menstruacin a causa de actividad estrognica sin oposicin. Esto suele ocurrir al principio y final de los aos de vida reproductiva. A causa de alteraciones mnimas en el eje hipotlamo, hipfisis y ovario se produce defecto de la fase ltea, y las pacientes experimentan menstruaciones regulares a la vez que infertilidad o prdidas recurrentes del embarazo. Salvo por las etiologas anatmicas y cromosmicas, los defectos de la fase ltea y la anovulacin tienen causas semejantes a las de la amenorrea, pero la disfuncin hormonal hipotalmica, hipofisaria u ovrica es menos grave o de duracin ms breve que en el caso de la amenorrea. Con el objeto de identificar la causa de la amenorrea es de utilidad identificar los caracteres sexuales secundarios que se encuentran presentes. La ausencia de stos indica que la mujer nunca ha sido expuesta a la estimulacin de los estrgenos. Amenorrea con caracteres sexuales secundarios y anomalas anatmicas

Anomalas anatmicas Ocurrir amenorrea si sobreviene bloqueo de la va de salida o no existe. Las vas genitales de salida intactas consisten en vagina permeable lo mismo que en cuello uterino y tero funcionales. Cualquier bloqueo transversal del sistema de Mller producir amenorrea. Estas obstrucciones a la salida de las vas genitales consisten en himen imperforado, tabique vaginal transversal e hipoplasia o ausencia de tero, cuello uterino o vagina. El bloqueo transversal de la va de salida con endometrio intacto a menudo producir dolor cclico sin hemorragia menstrual en las adolescentes. El bloqueo a la salida de sangre puede producir hematocolpos, hematmetra o hemoperitoneo. Tambin puede sobrevenir endometriosis. Deber pensarse en la existencia de anomalas anatmicas aunque sean normales los datos de la exploracin fsica. Es rara la ausencia congnita de endometrio en las pacientes con amenorrea primaria. El sndrome de Asherman, ms frecuente con amenorrea secundaria o el cuello uterino, como antecedentes de operaciones uterinas o cervicales, infecciones relacionadas con el empleo de un dispositivo intrauterino y enfermedad inflamatoria plvica grave. Se encuentra en 39% de las pacientes en las que se efecta histerosalpingografa y que se han sometido con anterioridad a legrado posparto. La estenosis cervical debida a remocin quirrgica de las displasias (biopsia por conizacin procedimiento de electrorreseccin con asa) tambin puede tener como resultado amenorrea. Insensibilidad a los andrgenos(Sndrome de Morris): Las mujeres fenotpicas que experimentan insensibilidad a los andrgenos desarrollan caracteres sexuales secundarios pero no tienen menstruacin. Estas personas son seudohermafroditas masculinas. Desde el punto de vista genotpico son varones (XY), pero experimentan un defecto que impide la funcin normal de los receptores de andrgenos localizado en el cromosoma X incluyen ausencia del gen que dosifica al receptor de andrgenos y anomala del dominio de fijacin de andrgenos de receptor. Tambin puede haber defectos ms all del receptor. La concentracin srica total de testosterona se encuentra en los lmites observados en los varones normales. Como en estos casos hay hormona antimulleriana que funciona normalmente, no se han formado genitales femeninos internos (derivados del sistema de Mulle) como tero, vagina y trompas de Falopio. Se encuentran testculos en vez de ovarios en el abdomen o en hernias inguinales, a causa de la presencia de genes del cromosoma. Y que funcionan normalmente. Estas personas tienen saco vaginal ciego, y pelo axilar y pbico escaso o ausente. Experimentan desarrollo mamario importe durante la pubertad, sin embargo, los pezones son inmaduros y los areolas estn plidas. No se encuentra testosterona durante el desarrollo para suprimir la formacin de tejidos mamarios, y durante la

pubertad la conversin de testosterona en estrgenos estimula el crecimiento mamario. Estas personas suelen ser altas y manifestar tendencia eunucoide. Hermafroditas verdaderas: Se encuentran tejidos gonadales tanto masculinos como femeninos en estos cases, en los cuales se han observado genotipos XX, XY y mosaicos. Dos terceras partes de estas personas menstran, pero nunca se ha informado menstruacin en los genotipos XY. Los genitales externos suelen ser ambiguos, y en estas personas a menudo ocurre desarrollo mamario. Diagnstico Himen imperforado: presencia de una membrana abombada que se distiende durante la maniobra de Valsalva. Ultrasonido e IRM son de utilidad para identificar In anomala de Muller cuando no se puede identificar durante la exploracin fsica. En estos casos tambin es necesario la exploracin en busca de malformaciones del esqueleto, y se valorarn con pielografa excretora para identificar las anomalas renales concomitantes. Seudohemafroditismo masculino: Cuando no hay pelo pblico y axilar se diagnstico insensibilidad a los andrgenos. Para confirmar el diagnstico se efectuar determinacin del cariotipo para saber si hay un cromosoma Y presente. En algunos casos el defecto del receptor de los andrgenos no es completo, y sobreviene virilizacin. Ausencia de endometrio: anomala de las vas genitales de salida que no se puede diagnosticar mediante exploracin fsica en la paciente que experimenta amenorrea primaria valoracin endocrinas. Debe sospecharse ausencia de endometrio en aquellas son amenorrea primaria y caracteres sexuales secundarios normales cuando los resultados de los estudios hormonales son tambin normales, y estas no sangran despus de la supresin de la restitucin combinada de estrgenos y progesterona. Sndrome de Asherman: El diagnstico se establece el efectuar histerosalpingografa o histeroscopia. Estas pruebas manifestarn obliteracin completa o directos mltiples de llenado por sinequias. Tratamiento Himen imperforado: incisin en cruz para abrir el orificio vaginal. Tabique transversal: se requerir su remocin quirrgica. Deben emplearse dilatadores de Frank para distender la vagina hasta que este cicatrizada, a fin de prevenir las adherencias intravaginales Despus de la operacin las pacientes cuentan con un aparato reproductivo funcional en su totalidad sin embargo experimentan tasas menores de embarazo.

Hipoplasia o ausencia de tero funcional: Las intervenciones quirrgicas para reparar el cuello no han tenido buenos resultados, y se requiere histerectoma. La endometriosis es frecuente, y es dudoso que este trastorno se deba tratar con la operacin inicial o que se resuelva de manera espontanea despus de la reparacin quirrgica de la obstruccin. Los ovarios debern retenerse para brindar a la paciente los beneficios de los estrgenos, y permitirle la posibilidad de reproducirse mediante remocin de oocitos maduros para la fecundacin in vitro y emplear un tero subrogado para la implantacin. Si no hay vagina o esta es corta: la dilatacin progresiva suele tener buenos resultados para volverla funcional. Si fracasa se practica la tcnica de injerto de espesor parcial de Mclndoe. Virilizacin con cariotipo XY: los testculos debern resecarse de inmediato para preservar el fenotipo femenino y promover la identidad de gnero de esta clase. El procedimiento preferido para la remocin de los testculos intraabdominales es la gonadectoma laparoscpica bilateral. Sndrome de Asherman: Las adherencias al cuello uterino y el tero se pueden eliminar mediante reseccin histeroscpica con tijeras o electrocauterio. Deber colocarse una sonda de Foley peditrica en la cavidad uterina durante siete a 10 das despus de la operacin (junto con administracin de antibioticoterapia de amplio espectro por va general), y se administra un rgimen de dos meses de tratamiento con estrgenos a dosis elevadas con supresin mensual a base de progesterona para evitar que reaparezcan las adherencias. Logran el embarazo 80% de las pacientes tratadas de esta manera, pero son frecuentes las complicaciones como prdida, trabajo de parto prematuro, placenta previa y placenta acreta. La estenosis cervical se puede tratar mediante dilatacin cervical Amenorrea con caracteres sexuales secundarios y causas no anatmicas En todas las mujeres en edad de reproducirse que experimentan amenorrea debe pensarse en la presencia de embarazo. Las tres causas principales de amenorrea con caracteres sexuales secundarios son insuficiencia ovrica, lesiones de hipfisis e hipotlamo y secrecin hipotalmica anormal de hormona liberadora de gonadotropina. Causas Insuficiencia ovrica Es normal durante la menopausia. Una vez que la paciente quedo expuesta a los estrgenos, la supresin de los mismos le producir bochornos y sequedad vaginal. La exploracin fsica revela atrofia de la mucosa vaginal y falta de moco cervical. Cuando ocurre insuficiencia ovrica antes de los 40 aos de

edad, ser patolgica. A pesar de la multitud de causas de la insuficiencia ovrica, en la mayor parte de los casos no se puede identificar la etiologa. En algunas pacientes la insuficiencia ovrica se resuelve de manera espontanea. Trastornos genticos. El mosaicismo de la lnea celular XO o XY puede ocasionar insuficiencia ovrica en las pacientes menores de 30 aos de edad. La regin Xq26-28 tiene importancia crtica. Las personas con cariotipo 47XXX tambin pueden desarrollar insuficiencia ovrica. En algunos cases In insuficiencia ovrica familiar se hereda de manera mendeliana dominante Causas yatrgenas. Radiacin, quimioterapia, interferencia quirrgica con el riego sanguneo del ovario e infecciones pueden producir insuficiencia ovrica por prdida temprana de folculos. Trastornos autoinmunitarios. autoinmunitario pluriglandular Puede ser parte de un sndrome

Galactosemia. La galactosemia se debe a falta de uridiltransferasa de la galactosa-l-fosfato de tipo funcional. Al parecer los metabolitos de la galactosa ejercen efectos txicos sobre los folculos ovricos que ocasionan destruccin prematura de los mismos. Sndrome de Savage. En algunas pacientes se encuentran folculos pero no maduran como reaccin a la FSH, porque no existen receptores de esta ltima o hay un defecto despus de los receptores. Estas pacientes experimentan resistencia ovrica en contraste con la insuficiencia ovrica. en la cual no hay folculos. Lesiones de hipfisis e hipotlamo: Tumores hipotalmicos. Pueden impedir la secrecin hormonal apropiada. Las pacientes con estos trastornos tienden a manifestar anomalas neurolgicas y secrecin anormal de otras hormonas hipotalmicas e hipofisarias; Lesiones hipofisarias. El hipopituitarismo es raro. La glndula hipfisis puede quedar destruida por tumores, infarto, lesiones infiltrativas, lesiones granulomatosas y supresiones quirrgicas o radiolgicas. El sndrome de Sheehan se debe a necrosis posparto de la hipfisis debida a una crisis de hipotensin. Trastornos inducidos por el ejercicio y el estrs

En las pacientes que experimentan amenorrea inducida por el ejercicio est disminuida la frecuencia de los pulsos de GnRH, lo que se valora mediante medicin de una frecuencia disminuida de los pulsos de descarga de hormona luteotrpica. Estas pacientes suelen ser hipoestrognicas, pero las alteraciones menos graves pueden producir disfuncin menstrual mnima (anovulacin o defecto de la fase ltea). La disminucin de la pulsatilidad de la LH se puede

deber a trastornos hormonales como elevaciones de los opioides endgenos, y de ACTH, prolactina, andrgenos suprarrenales, cortisol y melatonina. Diagnstico Deber efectuarse prueba de embarazo en la mujer que est en edad de reproducirse y que tiene caracteres sexuales secundarios y exploracin plvica normales, pero que experimenta amenorrea. Si los resultados de la prueba de embarazo son negativos, la valoracin subsecuente de la amenorrea consistir en: 1. Determinacin de la concentracin srica de hormona estimulante del tiroides 2. Prolactina srica 3. Concentraciones de hormona estimulante del folculo 4. Valoracin del estado de estrgenos 5. Valoracin hipofisaria e hipotalmica segn se requiera Concentraciones de hormona estimulante del tiroides y prolactina 1. En la actualidad es posible efectuar pruebas sensibles de la TSH para valorar el hipotiroidismo y el hipertiroidismo. Se requiere valoracin ms a fondo en busca de un trastorno tiroideo si se encuentran anomalas en la concentracin de hormona estimulante del tiroides. 2. La hiperprolactinemia es una causa frecuente de anovulacin en mujeres. Si se encuentran concentraciones elevadas de TSH y prolactina, el hipotiroidismo deber. tratarse antes de la hiperprolactinemia. Las pruebas se repetirn cada ao, por la naturaleza transitoria de los trastornos autoinmunitarios. En la paciente con amenorrea hipergonadotrpica no se aconseja la biopsia ovrica. La ocurrencia de hemorragia vaginal despus de la carga de progesterona es importante cuando se sospecha de sndrome de Asherman. En la paciente con amenorrea primaria y un estado de estrgenos al parecer normal, a carga con progesterona diagnosticar la observacin rara de endometrio ausente de manera congnita. Si hay dudas sobre el estado de los estrgenos, se pueden administrar 2.5 mg de estrgenos conjugados o 2 mg de estradiol micronizado durante 25 das, con 5 a 10 mg. de acetato de medroxiprogesterona durante los ltimos 10 das. Si se obtienen datos semejantes en las pacientes con amenorrea secundaria, se diagnostica sndrome de Asherman. Este se debe confirmar mediante demostracin de defectos de llenado en la histerosalpingografa o al visualizar adherencias con el histeroscopio.

Tratamiento El tratamiento vara con amplitud segn la causa. Deber tratarse el trastorno subyacente en todo lo posible. Las pacientes en las que se sospecha embarazo pueden recibir consejo en cuanto a las opciones para la asistencia sostenida. Cuando se descubren anomalas tiroideas, pueden administrarse segn se juzgue apropiado hormona tiroidea, yodo radiactivo o frmacos antitiroideos. Cuando se descubre hiperprolactinemia, el tratamiento puede consistir en interrumpir las medicaciones que contribuyen. administrar tratamiento con bromocriplina y, rara vez, intervencin quirrgica en el caso de los grandes tumores hipofisarios. Cuando la causa de amenorrea es insuficiencia ovrica, se prescribe restitucin de estrgenos para proteger a la paciente contra las cardiopatias lo mismo que para prevenir la osteoporosis. Se requiere gonadectoma cuando se encuentra una lnea de clulas Y. En general se aconsejan reseccin quirrgica, radioterapia o ambas combinadas para tratar los tumores del sistema nervioso central distintos a los prolactinomas. Quiz sea necesario tratar a las mujeres con panhipopituitarismo con diversos regmenes de tratamiento una vez que se han aclarado todos los dficit. Estos regmenes consisten en restitucin de estrgenos por falta de gonadotropinas, restitucin de corticosteroides por falta de ACTH, administracin de hormona tiroidea por falta de TSH, y administracin de DDAVP (1 -desamino-8-D-arginina de vasopresina) para restituir la vasopresina. Hirsutismo. Las pacientes que experimentan oligomenorrea o amenorrea por anovulacin crnica tambin pueden tener hirsutismo. Despus de descartar la presencia de tumores secretores de andrgenos y de hiperplasia suprarrenal congnita, puede aplicarse tratamiento para disminuir el ciclo de crecimiento del pelo: Los anticonceptivos orales suelen ser eficaces para disminuir la produccin ovrica de andrgenos, lo mismo que para incrementar las concentraciones circulantes de globulina fijadora de hormonas sexuales, lo que producir circulacin de menos andrgenos libres. Induccin de la ovulacin es el tratamiento ms adecuado para estas pacientes, pero el consejo antes de administrar el tratamiento deber contar con detalles suficientes como garantizar esperanzas realistas. El citrato de clomifeno suele ser el primer frmaco elegido para inducir la ovulacin en pacientes adecuadas. Las mujeres que no ovulan o que quedan embarazadas tras recibir citrato de clomifeno lo mismo que aqullas con anovulacin hipoestrognica hipogonadotrpica, pueden ser candidatas para el trata miento con gonadotropina menopusica humana (hMG).

Caso Clnico
Motivo de Consulta: Amenorrea primaria Antecedentes de enfermedad actual: Paciente trada por su madre por ausencia de menstruacin. Antecedentes familiares: Convive con sus padres, madre de 47 aos ama de casa y padre de 48 albail (fumador), y 3 hermanos, dos mujeres de 20 y 15 aos y un varn menor de 10 aos. Edad: 19 aos Escolaridad: 3ro Polimodal Antecedentes personales: Embarazo controlado. Parto por cesrea. Episodios de broncoespasmo a los 5 aos Vacunacin completa Alimentacin variada y completa Cirugas: no Drogas y tabaco: no Crecimiento y desarrollo sin particularidades No tiene novio Antecedentes ginecolgicos: Menarca: no IRS: no Flujo: no Prurito: no Telarca: 12 aos Pubarca: 13 aos (segn refiere, pero tiene dudas) Examen fsico: Peso: 54 Kg. Talla: 1.60 cm. IMC: 21 Piel y mucosas s/p Vello acorde a sexo y edad Acne: no Examen ginecolgico: Mamas: Estadio de Tanner V Genitales externos: Vello pubiano estadio de Tanner V. Labios mayores y menores acordes a sexo y edad. Introito sin particularidades. Himen coraliforme. Orificio himeneal pequeo. Sin secrecin al examen. Exmenes complementarios: Rutina completa de laboratorio Laboratorio hormonal bsico Ecografa ginecolgica Resultados: Rutina de laboratorio normal.

FSH: 2,6 LH: 2,2 E: 172 Prolactina: 16.1 (1.4-25) TSH: 1.73 (0.5-4.7) Ecografa: tero no visible, formacin en doble lnea compatible con vagina (35 mm), ambos ovarios pequeos, homogneos, sin folculos. Se solicita: RMN: Cuerno uterino derecho sin evidenciarse regin stmico cervical o vagina. Ovarios s/p. Compatible con Sndrome de Rokitansky. Urograma excretor: Ambos riones concentran y excretan el medio de contraste en forma simultnea. Vas excretoras de calibre conservado. Vejiga s/p. Cariotipo: 46 XX, sin anomalas numricas ni estructurales. El Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es la causa ms frecuente de amenorrea primaria debido a un defecto anatmico. Caracterizado por la agenesia tero-vaginal por falta de desarrollo mulleriano. Presentan desarrollo puberal, gonadotropinas y estrgenos normales. Se asocia a malformacin renal en un 25-50% de los casos (agenesia renal, rin ectpico, malrrotacion renal, doble sistema colector) Consideraciones: Abordaje interdisciplinario destacando la necesidad de los cuidados psquicos. El apoyo psicolgico es de extrema importancia en el manejo de estas pacientes. Se indica en primera instancia, dilatacin activa por la paciente con tutores de dimetro progresivo. En el caso de que no se logre una profundidad vaginal adecuada con la dilatacin, la indicacin ser quirrgica.

Cules hormonas son las encargadas de la estimulacin endometrial? a) LH b) FSH c) Progesterona y estrgenos d) GnRH y FSH Cules son los dos criterios para identificar a la amenorrea primaria? La ausencia de menstruacin hacia los 16 aos de edad en presencia de caracteres sexuales secundarios normales. Ausencia de menstruacin hacia los 14 aos de edad cuando no hay desarrollo visible de los caracteres sexuales secundarios. Cul es el cariotipo de las personas seudohermafroditas masculinas o Sndrome de Morris? a) Cariotipo 45 XXX b) Cariotipo 46XX c) Cariotipo 46XXY d) Cariotipo 46 XY e) Cariotipo 45XYY