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Rev Bras Otorrinolaringol. V.69, n.6, 851-4, nov./dez.

2003

RELATO DE CASO CASE REPORT

Neurofibroma paciniano: relato de um caso raro de localizao intra-oral

Pacinian neurofibroma: report of a rare intraoral case

Llia B. Souza1, Jamile M.B. Oliveira2, Tarsila M. C. Freitas3, Rejane A. Carvalho4

Palavras-chave: neurofibroma, corpsculos de Pacini, mucosa oral. Key words: neurofibroma, Pacinian corpuscle, oral mucosa.

Resumo / Summary
neurofibroma paciniano uma leso rara encontrada predominantemente em mos, incluindo digitais, em ndegas e ps. As leses podem ser solitrias ou mltiplas como componente da doena de Von Recklinghausen. Na cavidade oral, o neurofibroma paciniano um achado incomum, existindo apenas um caso relatado na literatura mundial. O objetivo deste trabalho apresentar um caso de neurofibroma paciniano localizado em mucosa gengival, bem como descrever as suas caractersticas clnicas e histopatolgicas, contribuindo, assim, para um melhor conhecimento desta entidade.

Pacinian Neurofibroma is a rare lesion that has been reported predominantly on the hand, including the digits, on buttocks and feet. The lesions can be solitaries or multiples as part of the Von Recklinghausens disease. The intraoral site is unusual and just one case has been related in the worlds literature. The purpose of this report is to present one case of pacinian neurofibroma and to describe its clinical and histopathological features contributing for the best knowledge about this entity.

Professora Doutora da Disciplina de Patologia Oral e do Programa de Ps-Graduao em Patologia Oral / UFRN. 2 Aluna do Programa de Ps-graduao em Patologia Oral / UFRN (Mestrado). 3 Aluna do Programa de Ps-graduao em Patologia Oral / UFRN (Mestrado). 4 Professora Doutora do Programa de Ps-Graduao em Patologia Oral / UFRN. Instituio: Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Endereo para Correspondncia: Dr. Llia Batista de Souza Av. Salgado Filho, 1787 Lagoa Nova Natal RN 59056-000. Tel (0xx84) 215-4132/ 215-4138 Fax: (0xx84) 215-4138 E-mail: leliasouza@dod.ufrn.br/ taifreitas@ig.com.br/ jamile.marinho@bol.com.br Trabalho apresentado no III Congresso Brasileiro de Estomatologia/ XXI Jornada Brasileira de Estomatologia, Gramado-RS, 18 a 22 de Julho de 1995. Artigo recebido em 20 de dezembro de 2002. Artigo aceito em 13 de fevereiro de 2003.
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INTRODUO O neurofibroma paciniano um tumor benigno incomum que se origina a partir de terminaes nervosas perifricas, constituindo uma variante histolgica do neurofibroma por exibir componentes que se assemelham aos corpsculos de Vater-Pacini. O objetivo deste trabalho relatar um caso raro de neurofibroma paciniano de localizao intra-oral, bem como descrever as suas caractersticas clnicas e histopatolgicas, contribuindo para um maior conhecimento desta entidade. REVISO DA LITERATURA Os tumores neurais benignos so leses oriundas dos nervos perifricos e representam cerca de 45% dos neoplasmas que atingem a regio de cabea e pescoo, sendo a alta incidncia nesta rea explicada pela quantidade relativamente grande de terminaes nervosas perifricas agrupadas. Apesar de exibirem a mesma origem neural, apresentam notvel heterogeneidade microscpica e patogentica que lhes conferem um variado padro de apresentao clnica e histolgica. As leses orais so raras. Acometem preferencialmente a lngua (50% dos casos) e incluem o neurofibroma, shwannoma, o mixoma da bainha nervosa, o neuroma paliado encapsulado, neuroma traumtico, o tumor de clulas granulares e os neuromas mucosos da Sndrome de Neoplasias Endcrinas Mltiplas Tipo III1,2. O neurofibroma o tipo mais comum destes neoplasmas podendo ser solitrios ou mltiplos como componente da neurofibromatose3. A pele a localizao mais freqente, no entanto as leses intra-orais no so incomuns, podendo ser perifricas, principalmente em lngua, ou ainda centrais4. Do ponto de vista histolgico, este tumor consiste de uma mistura de clulas de schwann, fibroblastos perineurais e endoneurais e, ocasionalmente, podem exibir estruturas que se assemelham a receptores pressricos especializados denominados corpsculos de Pacini, sendo, neste caso, conhecido como neurofibroma paciniano5,6. O neurofibroma paciniano foi inicialmente descrito na literatura por Prichard e Custer em 1952, como leses raras encontradas predominantemente em mos, incluindo digitais, em ndegas e ps, acometendo preferencialmente adolescentes e adultos jovens. As leses podem ser solitrias ou mltiplas como componente da doena de Von Recklinghausen caracterizada por neurofibromas mltiplos, manchas cutneas caf-com-leite, anormalidades sseas, alm de alteraes do sistema nervoso central. Na cavidade oral, o neurofibroma paciniano um achado incomum, podendo ser evidenciado em gengiva como uma massa tumoral exoftica, bem delimitada, de consistncia mole e crescimento lento, envolvendo ocasionalmente o osso

subjacente. O exame radiogrfico revela uma imagem radiolcida, podendo, ainda, ser observada divergncia radicular2,6,7. O diagnstico diferencial desta entidade deve ser realizado com leses como o granuloma piognico, a leso perifrica de clulas gigantes e o fibroma ossificante perifrico, leses reacionais que acometem o tecido gengival e por exibirem aspectos clnicos semelhantes podem dificultar o seu diagnstico4. Com relao s caractersticas histopatolgicas, o neurofibroma paciniano caracteriza-se por um padro celular de arranjos lamelares concntricos, compostos por clulas fusiformes, semelhantes aos corpsculos de Vater-Pacini. Estes variam em tamanho e compreendem uma poro extensa dos elementos celulares, sendo circundados por um estroma denso com reas hialinizadas. Os corpsculos de Pacini so as maiores terminaes neurais dos seres humanos, encontrando-se normalmente no tecido celular subcutneo, em submucosas, subserosas de diversos rgos, nas articulaes e no mesentrio em torno do pncreas. Em algumas situaes, como nestes casos de neurofibromas, formaes semelhantes a tais corpsculos podem ser evidenciadas2,8,9. APRESENTAO DO CASO CLNICO Paciente R.S., sexo feminino, 14 anos de idade, leucoderma, compareceu Clnica de Estomatologia do Programa de Ps-Graduao em Patologia Oral da Faculdade de Odontologia da UFRN queixando-se de um crescimento na gengiva. O exame clnico intra-oral revelou a presena de uma leso exoftica localizada na gengiva vestibular, adjacente aos elementos 41 e 42, exibindo aspecto hiperplsico, colorao idntica mucosa circunjacente, medindo cerca de 1,5 cm de dimetro, implantao sssil e consistncia firme palpao (Foto 1). Foi realizado exame radiogrfico atravs de tomadas periapicais e Pstero-Anterior de face no sendo detectadas alteraes. Segundo relato da paciente a leso era indolor, e apresentava uma evoluo de aproximadamente trs anos no estando associada a fatores traumticos. Com a hiptese diagnstica de fibroma ossificante perifrico procedeu-se a realizao de bipsia excisional. O material recebido para exame anatomo-patolgico exibia caractersticas macroscpicas de uma leso de tecido mole, colorao acastanhada, consistncia firme, superfcie lobulada medindo 1,5 x 1,3 cm em seus maiores dimetros. microscopia, observou-se uma neoplasia benigna de origem mesenquimal caracterizada pela proliferao de clulas fusiformes com ncleos alongados e citoplasma claro, arranjadas ora em estruturas pacinianas ora em lenis. Em algumas reas da leso evidenciou-se dissociao das fibras musculares pelas clulas neoplsicas. Completando o quadro histolgico, observou-se a presena de tecido epitelial

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pavimentoso estratificado tpico de revestimento da mucosa oral, bem como, fibras musculares dispostas na profundidade do espcime (Fotos 2 e 3). Frente a este quadro histopatolgico, foi emitido o diagnstico de Neurofibroma Paciniano. Mesmo tendo sido possvel a identificao da leso apenas pela colorao de rotina com hematoxilina-eosina, o espcime foi submetido tcnica imuno-histoqumica para a protena S-100, apresentado, o tumor, reatividade positiva para este marcador de clulas neurais (Foto 4). DISCUSSO O neurofibroma um tumor benigno que se origina da bainha dos nervos perifricos, podendo ocorrer como parte da neurofibromatose tipo 1(doena de Von Recklinghausen) ou, mais comumente como leses nicas10.

Leses solitrias ocorrem em muitas localizaes anatmicas, incluindo a mucosa oral. Um amplo espectro de padres histolgicos e muitas variantes distintas tm sido descritos na literatura, incluindo a presena incomum dos corpsculos de Vater Pacini, sendo, neste caso, conhecido como neurofibroma paciniano2,11,12. O neurofibroma paciniano uma leso rara com ampla distribuio anatmica encontrada predominantemente em mos, incluindo digitais, em ndegas e ps, estando em algumas situaes associada Neurofibromatose tipo 1. A localizao intra-oral incomum, sendo relatado apenas um caso na literatura envolvendo o osso maxilar2. Tal raridade pode estar associada a dificuldade de diagnstico e reconhecimento das estruturas de Vater Pacini, j que estes so preferencialmente observados no tecido celular subcutneo, submucosas, subserosas, nas articulaes e no mesentrio.

Foto 1. Aspecto clnico da leso de neurofibroma paciniano exibindo superfcie lisa, localizada na gengiva inserida.

Foto 2. Aspecto histolgico do neurofibroma paciniano evidenciandose a proliferao de clulas em arranjos lamelares concntricos (H/E 100x).

Foto 3. Fotomicrografia em maior aumento evidenciando-se estruturas semelhantes aos corpsculos de Vater-Pacini (H/E 200x).

Foto 4. Expresso imuno-histoqumica para a protena S-100 em neurofibroma paciniano (Estreptoavidina-biotina, 200x).

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O caso ora relatado apresentava-se como uma leso nica de crescimento exoftico, localizado na gengiva vestibular adjacente aos elementos 41 e 42, sem evidncia de neurofibromatose tipo 1 associada (Doena de Von Recklinghausen), corroborando com os achados de McCormack et al.7 que numa metanlise de 18 casos de neurofibroma paciniano no encontraram esta associao. Ao exame radiogrfico no foi evidenciado comprometimento do osso subjacente indo de encontro aos achados de Toth, Long, Pleasants2, que evidenciaram imagem radiogrfica radiolcida ampla associada leso. O aspecto hiperplsico da leso dificultou seu diagnstico clnico, j que vrias entidades que acometem a mucosa gengival exibem padres semelhantes, o que nos levou s hipteses de fibroma ossificante perifrico e hiperplasia fibrosa. A tumefao local presente, por outro lado, conduziu-nos suspeita de osteoma. Dessa forma, torna-se relevante a considerao destas leses no estabelecimento do diagnstico diferencial. O tratamento institudo para o neurofibroma paciniano, como preconizado pela literatura2,13, baseou-se na inciso cirrgica local, atravs de uma bipsia excisional, sendo o espcime enviado para anlise microscpica. Os achados histopatolgicos foram de fundamental importncia para caracterizao definitiva da leso, corroborando com os achados de Bennin, Barsky, Salgia2; McCormack et al.7; Toth, Long, Pleasants2; Wolfgang Jurecka9 que evidenciaram a presena de um padro celular de arranjos lamelares concntricos, compostos por clulas fusiformes, semelhantes aos corpsculos de Vater-Pacini. Alm do exame histopatolgico, a marcao imunohistoqumica tem sido utilizada como recurso de diagnstico na identificao de tumores neurais cutneos e na determinao da linhagem celular. Os marcadores antignicos capazes de determinar a origem neural incluem a protena S-100, CD-57 e antgeno de membrana epitelial1,14. Neste caso, mesmo tendo sido possvel a identificao da leso apenas pela colorao de rotina com hematoxilinaeosina, o espcime foi submetido tcnica imunohistoqumica para a protena S-100, apresentado o tumor reatividade positiva para este marcador de clulas neurais. A eficcia desta protena, j apontada na literatura, foi testada por Chrysomali et al.1 em seu estudo de 77 casos de tumores neurais, sendo comprovada a sua capacidade na identificao de clulas de schwann em tumores mesenquimais de origem e diferenciao neural. A ocorrncia de uma grande porcentagem de tumores neurais, em regio de cabea e pescoo (45%), atribuda ao nmero relativamente grande de nervos perifricos agrupados nesta rea2. Em nossa opinio, a leso relatada

pode ter se originado de terminaes nervosas oriundas do nervo alveolar inferior por um estmulo desconhecido, j que a paciente no relatou histria de trauma durante a anamnese. COMENTRIOS FINAIS Na literatura existem poucos relatos a respeito do neurofibroma paciniano, sendo o mesmo reportado principalmente em mos, ps e ndegas e mais raramente na cavidade oral. A leso pode, em algumas situaes, estar associada Doena de Von Recklinghausen que caracterizase por leses cutneas mltiplas, o que torna relevante o minucioso exame clnico e fsico dos pacientes. No devemos esquecer, portanto, a importncia do exame histopatolgico que foi fundamental para o estabelecimento do diagnstico definitivo pela presena das estruturas semelhantes aos corpsculos de Vater-Pacini. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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