Dra.

Honorina de Espinosa

23 de agosto de 2007

Irela Soto Troya

ATRESIA ESOFAGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFAGICA Epidemiologa La incidencia es variable: 1 /2440 - 1/4500 nacidos vivos. Si hay un hermano afectado: Riesgo de 0.5-2%, aunque no es hereditaria. Si el padre es el afectado: 3-4% riesgo Si hay ms de un hermano afectado: 20% riesgo. No se sabe todava como se origina esa patologa, asi que no se puede explicar el valor. Usualmente es espordica y tiene causas heterogneas (no hay causa especfica). El riesgo est ligeramente aumentado en el 1er nacimiento, y con la > edad de la madre. Hay anomalas cromosmicas en 6.6%, lo que indica que es un problema que inicia al mismo momento de la gestacin ya que est acompaado de muchas otras anormalidades. Se cree que hay teratgenos ambientales implicados (anticonceptivos, progesterona y estrgenos) Embriologa La patognesis desconocida. Los detalles de la embriologa normal del esfago y de la trquea no est claros. No se sabe la secuencia exacta de la formacin del esfago. Parece que los cambios ocurren tan rpido que no hay una secuencia exacta. Hay varias teoras sobre embriologa en esta anormalidad. Se tiene el intestino anterior, del cual sale un divertculo respiratorio que da origen a la trquea. Luego los extremos hacen los esbozos pulmonares. Teoras de la formacin: a. En el divertculo del intestino anterior se forma el tabique traqueo esofgico que va a dividir completamente el esfago de la trquea. b. El esfago es un tubo slido que luego se vacuoliza y obtiene un interior, y que si no se ahueca habr una atresia. A groso modo pueden ocurrir mltiples variaciones, y esa es la explicacin de las diferentes formas de presentacin. Hay anomalas asociadas en 50-70% de los pacientes: o Cardiovasculares (11-49%). Son las ms comunes porque las estructuras estn ms cercas del esfago. o Genitourinarias (24%) o Gastrointestinales (24%) o Esquelticas (13%) Adems hay neurolgicas, faciales, defectos abdominales y diafragmticos, etc. Las cardacas complejas son la causa de la mayora de las muertes de estos pacientes**** Importante encontrar o definir si el px desde el inicio tiene una cardiotpatia. Ocurre en anormalidades agrupadas como VATER, VACTERL, CHARGE, SCHISIS

VACTERL (V=vertebral, A=anorectales, C=cardiacas, TE=traqueo-esofagicas, R=renal, L= extremidades (limb))

Tipos Son 5 tipos III (90%) Es la ms comn. La bolsa superior esofgica es ciega, y la continuacin inferior del esfago al estmago se une a la trquea por una fistula. Parece ser causada por problema

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23 de agosto de 2007

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embriolgico, en donde en el extremo superior que debera estar unido, no hay vacuolizacin, y la fistula no se separ. I (5%) Esfago en atresia, sin comunicacin de ningn tipo entre el estmago y la trquea. En este caso ocurri algo que destruyo el esfago donde debera estar unido. II (2%) Menos frecuente, donde la bolsa esofgica est fistulizada con la trquea. IV (2%) Hay fistula arriba y abajo V (1%) Continuidad del esfago, pero ms una fistula entre esfago y trquea. No se pude establecer un %, con decimales y todo, es ms que todo un aproximado, donde la ms comn es la III o C. Atresia esofgica y FTE distal C 85%
Atresia esofgica sin FTE FTE sin Atresia Atresia Esofgica con FTE proximal y distal Atresia Esofgica con FTE proximal A E D B 7.8% 4.2% 1.4% 0.8%

Cuadro clnico La mayor parte de los nios son prematuros. Como no pueden deglutir el lquido amnitico, el mismo no puede llegar al intestino delgado, entonces se puede tener un polihidramnios. La > asintomticos por horas, al inicio de la vida, hasta que comienza a tener una: o Salivacin excesiva (grgaras de saliva), porque la bolsa de arriba esta ciega y el px no puede tragar la saliva y esta se devuelve a la boca haciendo espuma. o En la primera deglucin tienen: Regurgitacin, ahogo y tos porque las bolsas superiores son mnimas y se llenan con nada! La leche va a regresar a la boca porque no la puede tragar. Recordar que

deglutir es un trago y que con el primer trago de leche de la primera mamadera el paciente lo va a devolver lo cual se va a llamar regurgitacin, pero como ese tracto va a estar todo lleno, va a ahogarse y va a toser para tratar de limpiar sus vas areas.
o Diagnstico Puede hacerse o sospecharse previamente. Por ejemplo el ultrasonido prenatal nos puede dar la informacin de que la madre tiene polihidramnios , y siempre que la madre tiene polihidramnios, el feto no ha podido tragar y ese lquido llega hasta el intestino delgado, que es donde se reabsorbe y regresa a la circulacin materna a travs de las vas urinarias. T odo lo que interfiera con que el lquido amnitico deglutido llegue hasta el intestino delgado del beb va a producir polihidramnios . Pero adems en estos pacientes el estmago se va ver pequeo o ausente lo que va a indicar que desde ms arriba hay un problema porque el lquido amnitico no est llegando ni al estmago. Si postnatalmente pensamos nosotros en eso, sea porque el beb tiene un ultrasonido previo que lo sugiere, porque la madre tiene polihidramnios, porque el nio tiene un padre o una madre o un hermano o ms que han tenido esta anormalidad, entonces el interno va a ser solicitado por la enfermera en el cuarto de nios para que le pasen una sondita al estomgo del paciente, para que aspiren y confirmen o descarten que el paciente tiene una atresia esofgica: Prenatal: En el USG hay un estmago pequeo o ausente y un polihidramnios materno. Con el tiempo habr cianosis, dificultad respiratoria, e incapacidad para deglutir.

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Postnatal: o Al tratar de pasar rutinariamente sonda al estmago uno se da cuenta del dao. o Se sospecha por cuadro clnico que se confirma por lo anterior. o Cuando se ve Placa de trax con aire, contraste. o En busca de otros defectos en pacientes con defectos (ano imperforado por ejemplo).

Se coloca una sonda # 8-10 (este tamao para que tenga cierta rigidez para que no se enrosque en el saco ciego) se introduce por la boca Al nio se le da 0.5 cc de bario diluido! Solamente eso, y se observa con el Arco C (Rx). Se puede describir un anormalidad Por ejemplo: En la Rx no hay aire abdominal, porque hay atresia pura sin fstula (Tipo 1) Medidas iniciales Prevencin de aspiracin y tratamiento de pneumonitis1 (se puede convertir en neumona) o Replogle2, posicin hacia arriba para que el contenido del estmago no de regrese, antibiticos y terapia pulmonar Otras investigaciones: Ecocardiografa (cardilogo), USG renal (gineclogo lo ve) y anlisis cromosmico Si el nio al hacer prematuro, tiene un dficit de surfactante, puede necesitar surfactante y posible respiracin mecnica que puede llevar, por la fstula, aire al estmago. Tratamiento quirrgico Si posible: Anastomosis trminoterminal (separar el esfago de la trquea, y unir los dos pedazos de esfago). Para ver si se puede hay que hacer esofagograma, donde la bolsa superior debe estar a nivel de T4 (a 10 cm del borde de la gingiva). Si la bolsa es grande se puede hacer colgago o miotoma, etc. Si la bolsa es muy alta (muy pequea) no se puede hacer la anastomosis. Si no: Gastrostoma y ciruga diferida. Para poder que el px se alimente. En ocasiones: Reemplazo del esfago cuando hay muchas complicaciones. Correccin primaria

Es de tipo bacteriano (por la saliva que es excesiva y llena de bacterias) y qumico (por la fstula, el ERGE se favorece, y va a subir jugo gstrico y bilis, causando irritacin e inflamacin). 2 Tubo de doble lumen que nunca se pega ni se tapa, que saca la saliva.

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23 de agosto de 2007

Irela Soto Troya

Variaciones segn tipo

El ms comn (III): Habr una distensin abdominal (clnica y radiogrfica) y se les puede perforar el estomago por la gran presin. Compromiso respiratorio por neumonitis qumica A la se les puede hacer anastomosis: Con frecuencia ciruga definitiva pronta Otro: Atresia pura sin fistulas Abdomen excavado (no aire en abdomen en placa) Bolsa superior y esfago inferior menores y distantes Con frecuencia: Gastrostoma y ciruga diferida Solo hay fstula Presentacin: Neumonas frecuentes Diagnstico ms tardo, usualmente requiere broncoscopa. Como no hay polihidramnios ni distensin gstrica ni salivacin, es menos sospechable. Se sospecha es por meses de neumonas recurrentes, ,porque pasan pequeas cantidades de saliva a las vas respiratorias. Lo ms interesante es que la fstula no es recta, sino oblicua y el punto ms bajo es el del esfago, por lo que la cantidad de saliva que pasa es pequea, pero si hacen un esofagograma tampoco se va a ir para all, para que ustedes hagan el diagnstico . Por eso el diagnstico es ms difcil, y es ms facil hacerlo por broncoscopio.

Pronstico
I II II I Peso> 1500gm No cardiopata mayor Peso< 1500gm o cardiopata mayor Peso < 1500 gm y cardiopata mayor 293 70 9 10* 29* 7* 97% 59% 22%

Waterston : Segn peso, neumona y anomalas cardacas. Entre menor peso, ms neumonas y mas anormalidades: PEOR El primer grupo son los mayores de 1500 g sin cardiopata. Luego tenemos los ptes que son de menos de 1500 g o tienen una cardiopata mayor , pero slo una de las dos cosas. Y luego tenemos los que tienen las dos cosas malas. De este que esta superduper (se refiere al mayor de 1500 g) debe sobrevivir el 97%. Los que estn ms complicados debe sobrevivir el 60% (menores de 1500 g o con cardiopatia), y los que tienen las dos cosas

Dra. Honorina de Espinosa

23 de agosto de 2007

Irela Soto Troya

van a tener una mortalidad mayor. Explica que afortunadamente el mejor grupo es el que ms casos presenta. Aqu en Panam muchas veces tienen adems desnutricin.