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Distrbios hemorrgicos e dos eritrcitos

Resumo Patologia dos sistemas de rgos Robbins Os rgos e tecidos envolvidos na hematopoese tm sido tradicionalmente divididos em tecido mieloide, o qual inclui a medula ssea e as clulas derivadas da mesma (e.g., eritrcitos, plaquetas, granulcitos e moncitos), e tecido linfoide, consistindo no timo, linfonodos e bao. Esta sub-diviso artificial em relao s clulas hematopoticas, fisiologia normal e s doenas afetando as mesmas. Por exemplo, apesar de medula ssea no ser o local no qual a maioria das clulas linfoides maduras encontrada, ela a fonte de clulas-tronco linfoides. Similarmente, leucemias mieloides, distrbios neoplsicos de clulas-tronco mieloides, so originados da medula ssea, mas secundariamente envolvem o bao e (em menor grau) os linfonodos. Alguns distrbios dos eritrcitos (anemias hemolticas) resultam da formao de auto-anticorpos, significando um distrbio primrio de linfcitos. Assim, no possvel traar relaes entre doenas os tecidos mieloide e linfoide. Reconhecendo essa dificuldade, dividimos arbitrariamente as doenas dos tecidos hematopoticos em dois captulos. No primeiro, consideramos as doenas dos eritrcitos e aquelas que afetam a hemostase. No segundo, discutimos doenas dos leuccitos e distrbios afetando primariamente o bao e o timo.

Patologia
Anemias A funo dos eritrcitos transportar oxignio aos tecidos perifricos. A capacidade reduzida de transporte de oxignio do sangue resulta de uma deficincia de eritrcitos, ou anemia, definida como uma reduo abaixo dos limites normais da massa celular total de eritrcitos circulantes. A medio da massa de eritrcitos no fcil, entretanto, e na rotina a anemia definida como uma reduo abaixo do normal no volume de eritrcitos agrupados, como feito no exame chamado hematcrito, ou uma reduo na concentrao de hemoglobina no sangue. Neste caso, a reteno de lquidos pode expandir o volume plasmtico e a desidratao pode reduzir o volume plasmtico, criando falsas anormalidades nesses valores. Existem inmeros classificaes de anemia. Uma abordagem til (alm daquela basada em classificao por mecanismos fundamentais), classifica as anemias de acordo com alteraes na morfologia dos eritrcitos, as quais frequentemente se relacionam com a causa da deficincia dos eritrcitos. Caractersticas morfolgicas fornecendo indcios etiolgicos incluem tamanho dos eritrcitos (normo-ctico, micro-ctico ou macro-ctico); grau de hemoglobulinizao, refletido na colorao dos eritrcitos (normo-crmico ou hipo-crmico); e outros aspectos especiais, tais como a forma. Estes indicadores dos eritrcitos so normalmente considerados qualitativamente por mdicos, mas a quantificao precisa feita em laboratrios clnicos usando instrumentos especiais. Os indicadores mais teis de eritrcitos so os seguintes: Volume celular mdio: o volume mdio dos eritrcitos, expresso em fentolitros (micrmetros cbicos) Hemoglobina celular mdia: o contedo mdio de hemoglobina por eritrcitos, expresso em picogramas Concentrao de hemoglobina celular mdia: a mdia da concentrao de hemoglobina em um dado volume de eritrcitos agrupados, expressa em gramas por decilitro Distribuio do tamanho dos eritrcitos: o coeficiente de variao do volume celular dos eritrcitos.

Independentemente de sua causa, a anemia acarreta determinados aspectos clnicos quando suficientemente grave. Pacientes se encontram plidos, fracos, apresentando mal-estar e fadigamento fcil como queixas comuns. O baixo contedo de oxignio no sangue circulante leva dispneia ao esforo leve. As unhas podem se tornar quebradias, perder sua convexidade usual, e assumir uma forma de colher cncava (coilonquia). Anxia pode causar alterao gordurosa no fgado, miocrdio e rim. Se as alteraes gordurosas no miocrdio forem suficientemente graves, a falncia cardaca pode se desenvolver e agravar a dificuldade respiratria causada pelo transporte reduzido de oxignio. Nessa ocasio, a hipxia miocrdica se manifesta na forma de angina pectoris, particularmente quando complicada por doena arterial coronariana pr-existente. Oligria e anria podem se desenvolver pela perda aguda de sangue e choque, causadas pela hipo-perfuso renal. A hipxia no sistema nervoso central pode causar dor de cabea, diminuio da viso e tontura. Policitemia Policitemia, ou eritrocitose, denota uma alta concentrao anormal de hemcias, normalmente com um aumento no nvel de hemoglobina. O aumento das hemcias pode ser relativo, quando existe hemo-concentrao devia diminuio do volume plasmtico, ou absoluta, quando h um aumento na massa total de hemcias. Policitemia relativa resulta de qualquer causa de desidratao, tais como privao de gua, vmito prolongado, diarreia ou uso excessivo de diurticos. tambm associada com uma condio obscura de etiologia desconhecida chamada de policitemia de estresse, ou sndrome de Gaisbck. Indivduos afetados so normalmente hipertensos, obesos e ansiosos (estressados). Policitemia absoluta primria quando resulta de uma anormalidade intrnseca das clulas-tronco mieloides e secundria quando os progenitores de hemcias so responsivos a nveis elevados de eritropoetina. Policitemia primria (policitemia vera) um de muitos neoplasmas originados de clulas-tronco mieloides. Uma outra forma muito menos comum de policitemia primria resulta de mutaes no receptor de eritropoetina, o que causa hiper-responsividade eritropoetina. Indivduos afetados possuem policitemia congnita. Um indivduo ganhou uma medalha de ouro olmpica em corrida de esqui, cross-country tendo sido beneficiado por essa forma natural de doping sanguneo! Policitemias secundrias podem ser causadas por aumento na secreo de eritropoetina que fisiologicamente apropriado (e.g., hipxia crnica) ou inapropriado (patolgico). Distrbios do sangramento: diteses hemorrgicas Sangramento excessivo pode resultar de (1) fragilidade aumentada dos vasos, (2) deficincia ou disfuno de plaquetas, (3) transtorno da coagulao, e (4) uma combinao destes. Antes de discutir estes distrbios especficos do sangramento, til rever a hemostase normal e testes comumente usados em laboratrios na avaliao de diteses hemorrgicas. Deve ser recordado que a reposta hemosttica normal envolve a parede do vaso sanguneo, as plaquetas e a cascata de coagulao. Testes utilizados para avaliar diferentes aspectos da hemostase so os seguintes: Tempo de sangramento. Este mede o tempo levado para que um furo na pele para de sangrar e fornece uma avaliao in vivo da resposta das plaquetas leso vascular limitada. A faixa de referncia depende do atual mtodo empregado, mas varia entre 2 a 9 minutos. Prolongamento geralmente indica um defeito no nmero de plaquetas ou em sua funo. O teste do tempo de sangramento carregado de variabilidade e fraca reprodutividade. Portanto, novos instrumentos com sistemas de ensaio, tal como o analisador de funo de plaquetas-100 (PFA-100) que fornece uma medio quantitativa de funo plaquetria sob

condies de elevado estresse, tm sido avaliados como substitutos para este teste de tempo de sangramento. Contagem de plaquetas. Estas so obtidas de sangue com anti-coagulante usando um contador eletrnico de partculas. A faixa de referncia de 150 a 300 mil/ microlitro. Contagens fora desta faixa devem ser confirmadas por inspeo visual em esfregaos de sangue perifrico, pois aglomerados de plaquetas podem causar trombocitopenia durante a contagem automtica, e altas contagens podem ser indicativas de distrbio mieloproliferativo. Tempo de protrombina (TP). Este ensaio testa as vias extrnseca e comum da coagulao. A coagulao do plasma aps a adio de uma fonte exgena de tromboplastina tecidual (e.g., extrato cerebral) e ons Ca2+ medida em segundos. Um TP prolongado pode resultar de deficincia ou disfuno de fator V, fator VII, fator X, protrombina ou fibrinognio. Tempo parcial de tromboplastina (TPT) . Este ensaio testa as vias intrnseca e comum da coagulao. A coagulao do plasma aps adio de caolin, cefalina e ons medida em segundos. Caolin serve para ativar o fator XII contato-dependente, e a cefalina substitui os fosfolipdios plaquetrios. O prolongamento do TPT pode ser devido deficincia ou disfuno nos fatores V, VIII, IX, X, XI ou XII, protrombina ou fibrinognio. Testes mais especializados so disponveis para medir os nveis de fatores especficos da coagulao, fibrinognio, produtos da degradao da fibrina, presena de anti-coagulantes circulantes e funo plaquetria.