Diagnstico tem temprano em prano y oportuno de leucemia leucemia aguda en la infancia i nfancia y adolescencia en el primer p rimer nivel de a tencin

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CIE 10 II Tumores (Neoplasias) C00-48 C-91 Leucemia linfoide C-92 Leucemia mieloide C-910 Leucemia linfoblstica aguda C-920 Leucemia mieloide aguda

GPC Diagnstico temprano y oportuno de leucemia aguda en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atencin
ISBN en trmite

Definicin
La leucemia aguda LA C-91, C-910, C-92, C-920) es la enfermedad neoplsica ms frecuente en los nios. Est caracterizada por la proliferacin y el crecimiento incontrolado de clulas linfoides o mieloides inmaduras (blastos) que han perdido su capacidad de diferenciarse en respuesta a estmulos fisiolgicos normales y que poco a poco se vuelve una clula predominante en la mdula sea.

Leucemia reciente
Se caracteriza por la presencia de una poblacin pequea de clulas leucemicas (1x1012) que se acumulan fundamentalmente en la mdula sea. Constituye la etapa inicial de una leucemia aguda y presenta signos y sntomas inespecficos como son cansancio, fatiga, fiebre persistente inexplicable, dolores seos o articulares, equimosis, anemia leve y procesos infecciosos de evolucin trpida que pueden similar algunos otros padecimientos no malignos como infecciones bacterianas o virales, anemias nutricionales y prpura trombocitopnica idioptica. En esta etapa los estudios de laboratorio son normales o con alteraciones aisladas.

Leucemia avanzada
Se caracteriza por una presencia importante de clulas leucmicas (1x1012) que invaden todos los tejidos, incluso los menos accesibles como el sistema nervioso central SNC y las gnadas, as como otros rganos implicados en la hematopoyesis como el hgado, bazo, ganglios linfticos y timo. Las manifestaciones clnicas y de laboratorio son muy caractersticas, cursando el paciente con sndrome anmico, neutropnico, purprico, infiltrativo y metablico. El diagnstico diferencial se realiza con otros cnceres que afectan a nios de este grupo de edad y que pueden invadir la mdula sea, como son el neuroblastoma, linfoma, rabdomiosarcoma, histiocitosis, algunas infecciones subagudas y crnicas como brucelosis tuberculosis, Epstein Barr y Citomegalovirus.

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Leucemia aguda Prevencin primaria

Educacin para la salud

El cncer en pediatra acontece con relativa frecuencia, por ello la necesidad de que el profesional de la salud de primer contacto tenga conocimiento sobre el tema y pueda efectuar un diagnstico clnico adecuado. Es importante ofrecer informacin, orientacin y educacin a la poblacin en general sobre los factores de riesgo asociados al cncer infantil, como lo son el contacto con pesticidas, herbicidas e insecticidas; de igual forma promover conductas favorables a la salud, como lo es la prevencin de infecciones por vacunacin oportuna.

Sndromes de predisposicin gentica hereditaria para leucemia aguda

Sndrome de Down Anemia de Fanconi Ataxia telangiectasia Sndrome de Shwachman Diamond Sndrome de Bloom Disqueratosis congnita Inmunodeficiencias

Inmunizaciones
La exposicin a infecciones durante los primeros dos aos de vida produce una mejor respuesta inmunolgica a exposiciones subsecuentes, en tanto que una exposicin retardada podra ocasionar una respuesta inmunolgica agresiva y aberrante que pudiera resultar en leucemia. La inmunizacin completa en los primeros cinco aos de vida puede disminuir el riesgo de leucemia aguda al mejorar la respuesta inmune. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Factores de riesgo
Peso >4000 gr al nacimiento Edad materna >35 aos Edad paterna >40 aos Historia materna de prdidas fetales Exposicin a radiacin ionizante in tero y posnatal Exposicin directa a hidrocarburos y pesticidas Alcoholismo durante el embarazo Tabaquismo durante el embarazo Hermano gemelo con leucemia aguda

Importante Saneamiento ambiental

Se han observado amplias diferencias en la distribucin de los distintos subtipos de leucemia aguda linfoblstica LAL de acuerdo a la edad, la raza, el grupo tnico y la localizacin geogrfica que puede modificarse dependiendo de los cambios socioeconmicos y ambientales. Los factores de riesgo descritos en la literatura para desarrollar LA son controversiales y habr que ser cautelosos para aceptarlos como causales de LA, excepto por la exposicin a radiacin ionizante. Sin embargo, se ha criticado la actitud pasiva para disminuir la exposicin a factores de riesgo no plenamente aceptados por lo que se recomienda tomar una postura enrgica para disminuir la exposicin a los mismos.

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Historia clnica
Interrogatorio

Manifestaciones clnicas

Realizar una historia clnica completa enfocada a El cuadro clnico de LA se integra con cinco sndromes identificar los factores de riesgo para desarrollar que son: LA, incluyendo los antecedentes de enfermedades genticas e inmunolgicas y de inmunizaciones. 1.1.- Sndrome anmico Se caracteriza por la presencia de palidez y sntomas de Investigar el tiempo de evolucin, ya que, hipoxia como: fatiga, irritabilidad, astenia, adinamia, generalmente en LA es corto, con una duracin somnolencia, secundarios a la disminucin de la promedio de cuatro a seis semanas. hemoglobina. Investigar la presencia de manifestaciones clnicas 2. 2.- Sndrome neutropnico de los sndromes anmico, neutropnico, purprico Se caracteriza por fiebre y/o procesos infecciosos e infiltrativo. persistentes o recurrentes, secundarios a neutropenia. 3.3.- Sndrome purprico Se caracteriza por petequias prpura, equimosis, epistaxis, gingivorragia u otras manifestaciones de sangrado secundarias a la trombocitopenia.

Exploracin fsica
Buscar durante la inspeccin general: Palidez Hemorragia en piel y mucosas Claudicacin Buscar en los aparatos y sistemas: Adenomegalias Crecimiento de partidas Hepatoesplenomegalia Crecimiento testicular Afeccin de pares craneales

4.4.- Sndrome Infiltrativo Se caracteriza por la presencia de dolor seo; adenomegalias; hepatomegalia; esplenomegalia; infiltracin a piel, partidas, encas, testculos; formacin de tumores slidos (cloromas); leucocitosis; y masa mediasinal. 5.5.- Sndrome metablico Se caracteriza por alteraciones bioqumicas que reflejan la carga tumoral total y son la consecuencia de la proliferacin y destruccin excesiva de las clulas leucmicas. Las alteraciones encontradas son: hiperuricemia, hiperkalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, elevacin de la creatinina (sndrome de lisis tumoral) y elevacin de la deshidrogenasa lctica.

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Estudios de laboratorio e imagen

Estudios de laboratorio
1. Biometra hemtica completa 2. Frotis de sangre perifrica 3. Qumica sangunea 4. Acido rico 5. Electrolitos sricos (Na K, Ca, P, Mg) 6. Pruebas de funcin heptica 7. Deshidrogenasa lctica 8. Pruebas de coagulacin 9. Aspirado de mdula osea 10. Lquido cefalorraqudeo 11. Inmunofenotipo en mdula sea 12. Cariotipo en mdula sea

Biometra hemtica y frotis de Ss Ssngre perifrica

La biometra hemtica puede ser normal en la etapa de leucemia reciente. Durante la evolucin pueden aparecer citopenias aisladas (anemia, neutropenia o trombocitopenia) o combinadas (bicitopenias o pancitopenia), observndose la aparicin de blastos en el frotis de sangre perifrica en etapa tarda.

Estudios de imagen Rayos X de trax

Puede revelar una masa en mediastino anterior en 30-50% de los pacientes con LAL de clulas T.

Rayos X de huesos largos

Pueden ser normales o presentar lesiones mnimas inespecficas en la etapa inicial y slo en etapas avanzadas se presentan lesiones seas.

Ultrasonido testicular
Se realizar en aquellos nios que tienen crecimiento o aumento de consistencia en testculos, ante la posibilidad de infiltracin testicular

Indicaciones para realizar aspirado de mdula sea (AMO)

Disminucin de una lnea celular (Bicitopenia o pancitopenia) Citopenias asociadas con adenopatas, esplenomegalia o dolor seo Ausencia de infeccin como causa de la anormalidad sangunea Clulas inmaduras en frotis de sangre perifrica Citopenia de causa inexplicable Fiebre de larga evolucin inexplicable Dolor seo persistente o inexplicable

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Clasificacin por FAB de la leucemia aguda linfoblstica (LAL)

L1 Tamao del ncleo Patrn nuclear Pequeo Regular con cromatina homognea Nuclolo Citoplasma Poco prominente Escaso L2 Grande Irregular con cromatina heterognea Prominente Abundante L3 Grande Regular con cromatina homognea Prominente Abundante, basofilia, vacuolas grandes Frecuencia 85% 14% 1%

Clasificacin por FAB de la leucemia aguda mieloblstica (LAM)

LAM M0 LAM M1 LAM M2 LAM M3 LAM M3v LAM M4 LAM M4eo LAM M5a LAM M5b LAM M6 LAM M7 Mnimamente diferenciada Mieloblstica sin maduracin Mieloblstica con maduracin Promieloctica hipergranular Promieloctica hipogranular Mielomonoblstica Mielomonoblstica con eosinofilia Monoblstica sin maduracin Monoblstica con maduracin Eritroleucemia Megacarioblstica

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Factores de riesgo en leucemia aguda linfoblstica

Favorable Edad Magnitud y distribucin de la carga Leucocitos Visceromegalia masiva Masa mediastinal Infiltracin testicular Infiltracin renal Infiltracin a sistema nervioso central Clasificacin citomorfolgica Clasificacin inmunolgica Clasificacin citogentica < 10x109/L Ausente Ausente Ausente Ausente Ausente FAB L1 LAL Comn Alteraciones numricas Hiperdiploidia (>50 cromosomas) Respuesta a la induccin MO=M1 (< 5% de blastos al da 14) > 50x109/L Presente Presente Presente Presente Presente FAB L2, L3 LAL tipo B madura, tipo T Alteraciones estructurales t (9;22, 1;19, 4;11, 8;14, 11;14) MO=M3 (> 25% de blastos al da 14) 1 a 10 aos Desfavorable <1 ao >10 aos

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Criterios de referencia

Las manifestaciones clnicas de LA son muy variables y pueden presentarse en otras enfermedades, por lo que se deben descartar los padecimientos ms frecuentes que ocasionen sintomatologa similar y slo de persistir o intensificarse la sintomatologa, se debe sospechar la posibilidad de LA y referir al paciente con el mdico especialista. .

Historia clinica
Palidez lentamente progresiva Fiebre intermitente o persistente Procesos infecciosos de evolucin trpida Dolores seos o de columna persistentes o inexplicables Dolores articulares persistentes o inexplicables Petequias y equimosis espontneas Adenomegalias Hepatoesplenomegalia

Estudios de gabinete y laboratorio

Anemia Neutropenia Trombocitopenia Bicitopenia Pancitopenia Leucocitosis Leucopenia Blastos en frotis de sangre perifrica

Diagnstico temprano
Es cuando el diagnstico de leucemia se realiza en etapa de leucemia reciente.

Diagnstico oportuno
Es cuando el diagnstico de leucemia se realiza en etapa de leucemia avanzada, sin la presencia de gran masa tumoral ni infiltracin a rganos.

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Diagrama de Flujo Diagnstico temprano y oportuno de leucemia aguda

Paciente que acude a consulta por: Palidez Fiebre Dolor seo Ataque al estado general

Hacer la exploracin fsica buscando la presencia de al menos uno de los siguientes signos: Adenomegalias Hepatomegalia Esplenomegalia Manifestaciones de sangrado Lesiones infiltrativas en piel, encas, ojos, testculos

Realizar una Biometria Hemtica

Descartar patologas ms frecuentes de acuerdo al grupo etreo

Biometra Hemtica normal?

NO

Realizar estudios confirmatorios apropiados

Referir al especialista

NO Est indicado realizar AMO? NO Evaluar la presencia de blastos? Investigar: Respuesta en 15 das al tratamiento? Infeccin Anemias Hemolticas Alteracin inmunolgica Neoplasias Diagnstico de Leucemia Aguda S

Dar tratamiento

NO

Investigar: Anemia Aplsica Neoplasia Infecciones Hemofagocitosis Enfermedad por atesoramiento Drogas

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