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Doena de Legg- Perthes-Calv Definio: definida como uma necrose isqumica ou avascular do ncleo secundrio de ossificao da epfise proximal

l do fmur durante o desenvolvimento da criana, podendo ocorrer desde os 2 aos 16 anos de vida. A partir dos relatos independentes e quase simultneos de trs diferentes autores em 1910, passou a ser reconhecida como entidade distinta da coxalgia (afeco tuberculosa do quadril), que era uma doena muito comum naquela poca.De nacionalidade e lnguas diferentes, reconheceram-na e descreveram-na como uma obscura afco da articulao do quadril (Legg, nos EUA), pseudocaxalgia (Calv, na Frana)ou mesmo como artrite deformante do quadril (Perthes, na Alemanha). Dos tecidos que compem a epfise femoral proximal da criana, apenas o centro secundrio da ossificao, composto por tecido sseo, que esta parcial ou totalmente acometido. A poro ssea epifisria recebe sua nutrio atravs de ramos epifisrios diretos, que a penetram em tosa sua extenso, uma vez que a placa de crescimento, a partir dos dois anos ate o seu fechamento, representa uma barreira para a passagem dos vasos metafisarios. Na doena, os vasos epifisrios laterais e anteriores e os vasos cervicais ascendentes laterais (ramos da artria circunflexa femoral medial) esto afetados e determinam uma rea de avascularidade, em um determinado local da cabea ssea femoral, instalando-se a necrose ssea. O episodio de isquemia parece fugaz e nico, no se repetindo ulteriormente. Embora alguns autores acreditem que a isquemia seja repetida em surtos intermitentes, a necrose no aprece ser progressiva quanto a extenso do acometimento, instalando-se sempre desde o canto anterior e lateral da epfise e estendendo-se para a regio posterior e medial da cabea. Por sua vez, a cartilagem hialina reveste toda a epfise ssea nutre-se por embebio no liquido sinovial e, portanto, no afetada pela isquemia arterial. No entanto, caso haja deformao do seu sustentculo sseo no decurso do tratamento da afeco, ela ficara irregular. A patogenia caracterizada, desse modo, pela existncia de um segmento sseo privado de sua circulao em uma articulao de carga, e, por isso, esta necrosado e morto. Ele passara por um perodo de amolecimento, tornando-se vulnervel e deformvel durante o processo de reparao, assim, torna-se importante considerar sua resistncia biomecnica. Trata-se, no entanto, de uma doena autolimitada, ou seja, aps o surto de isquemia, de causa desconhecida, instala-se automaticamente o processo de reparao. No inicio, h proliferao de clulas jovens e imaturas, que se diferenciam e penetram no segmento necrtico e seqestrado sob a forma de vasos e tecidos neoformados, os quais gradativamente ope no local um osso jovem, imaturo e no mineralizado. Absorvem o osso morto e substituem-no por osso novo. Durante esse processo, o que se observa na evoluo radiogrfica a substituio gradativa da massa ssea densa (fase de necrose), que vai sendo interpenetrada por um tecido de radiotransparencia aumentada, acinzentada e mais escura (fase de fragmentao), tornando a cabea femoral

pulverizada, floculada e muitas vezes parecendo conter espaos vazios e sem osso, que caracterizam o tecido cartilaginoso radiografia simples (fase de reossificao). Simultnea e subsequentemente, a nova cabea femoral vai-se mineralizando e assumindo a transparncia ssea radiogrfica habitual. A direo da reossificao ou da reparao ocorre tambm desde lateral para medial e de anterior para posterior na cabea femoral. Esse processo de reparao independente de qualquer ao externa e tem sempre comeo, meio e fim, por isso chamado de autolimitado. A cura sempre ocorre, podendo, no entanto, chegar-se a ela com ou sem deformidade articular. Por ser uma articulao de suporte a carga, do tipo bola e soquete, deve-se previnir e evitar que se estabelea qualquer deformao ceflica residual, pois isso repercutira fisiologicamente na sua longevidade biomecnica. Incidncia: Devido variabilidade do grau de acometimento e da intensidade os sintomas, muitas estatstica so falhas, estimando-se que um importante percentual de pacientes acometidos no diagnosticado, existindo relatos de incidncias que variam desde 112.500 at 1: 1.200. A doena mais comum nos meninos, em uma proporo de quatro meninos para cada menina, sendo a raa branca mais acometida.O lado esquerdo mais acometido, sendo que a bilateralidade pode estar presente em 10 a 20% dos portadores. Quanto a faixa etria de acometimento, embora possa teoricamente ocorrer dos 2 aos 16 anos, o inicio dos sintomas em mais de 80% das vezes ocorre entre os quatro e os nove anos, com pico de freqncia em torno de seis anos de idade.Nas meninas, um pouco antes dos cinco e, nos meninos, pouco antes dos seis anos. Etiologia: No existe, mesmo nos dias de hoje, uma teoria nica que explique a causa que leva obstruo transitria da circulao da cabea femoral, a qual depende dos vasos epifisrios externos terminais e cervicais ascendentes laterais, que so ramos da artria circunflexa femoral medial.Trueta, em 1957, publicou um dos mais importantes trabalhos sobre a anatomia vascular normal na cabea femoral da criana.Estabeleceu os padres de suplncia arterial nas varias faixas estarias e formulou a hiptese de que o surto isqumico ocorreria devido mudana de padro da circulao nutriente de uma para outra fase do crescimento esqueltico. Dentre as possveis causas, so citadas: tromboses decorrentes de fibrinolise (coagulopatia/trombofilia); aumento da viscosidade sangunea; infartos de repetio; aumento da presso hidrosttica intracapsular (Sinovite), colabando os vasos retinaculares que ocorrem junto ao colo femoral, alteraes lipdicas, entre outras. Embora existam tambm referencias de uma possvel origem gentica, na maioria dos relatos no se consegue estabelecer um padro de hereditariedade comprovvel. Outras doenas podem estar associadas nos portadores, mais comumente hrnias de parede, criptorquidia e anomalias renais.

Assim, a doena de Perthes, quase um sculo aps a sua descrio inicial, no tem causa conhecida e, por isso, descrita como necrose avascular idioptica da cabea femoral na criana. Patogenia: Devido condio de benignidade de processo, associada a sua localizao especial no esqueleto, em uma articulao de carga de uma criana em pleno crescimento, poucos estudos foram realizados para a analise anatomopatologica do segmento afetado. A despeito disso, sabe-se que o processo obedece s regras gerais de reparao tecidual, ou seja, aps a instalao da necrose ssea, haver proliferao e diferenciao de tecido neoformados, que avana desde lateral para medial e de anterior para posterior, invadindo o segmento avascularizado e absorvendo o osso morto e, em seu lugar, apondo osso novo e imaturo. O processo de reparao e inflamatrio, da a presena de edema articular com disteno capsular, o que provoca a dor. Existe, em conseqncia da substituio reparadora, uma espcie de amolecimento tecidual em varias reas, o que caracteriza a fase de fragmentao, sendo justamente esse o perodo de vulnerabilidade mecnica da cabea femoral, a qual pode ser deformada pela presso excntrica do lbio acetabular quando existe demarcada subluxao lateral da epfise. De maneira simultnea e concomitante, varias reas esto sendo reparadas e completam a substituio revitalizada do osso necrtico, o que caracteriza a fase de reossificao, e, assim, esse tecido ainda jovem e no mineralizado vai adquirindo consistncia ssea radiogrfica com a deposio e a fixao trabecular do clcio, recuperando sua resistncia ssea natural, concluindo o processo com uma conformao esfrica ou no, de acordo com a evoluo, fase residual. Para o estabelecimento do prognstico, a ocorrncia da impresso labral ou da borda acetabular sobre a cabea femoral pode geral deformidade mais limitante e incapacitante funcionalmente, o que a dobradia ou hinge ou ento o seu aplamento ( coxa plana). muito importante que se leve em conta que a articulao afetada de carga, e, por isso, a necessidade de se obter uma boa congruncia ainda maior, pois pequenas alteraes na superfcie de contato entre o femur proximal e a cavidade cotilide podem represebtar concentraes de presses em uma pequena rea. Isso significa atrito e pode desencadear artrose degenerativa precoce, com falncia funcional e dolorosa da articulao. Quadro Clinico: O quadro clinico inicial pode-ser de dor e claudicao, relacionadas com atividade fsica ou, as vezes, confundidas com alguma espcie de trauma. Devido irradiao da dor no territrio sensitivo de nervo obturatrio, comum observarmos crianas que tem os joelhos radiografados e tratados, uma vez que referem dor na regio medial e anterior do joelho. No inicio os sintomas costumam ser poucos intensos, mas s vezes obrigam a criana restrio das atividades, o que provoca a melhora quanto a irritabilidade da articulao. Assim, tornam-se sintomas insidiosos, levando frequentemente ao diagnostico postergado por algumas semanas ou meses.

Mais raras so as eventualidades de dor aguda e intensa, provocando a imobilidade antalgica da articulao, com bloqueio doloroso dos movimentos do quadril. Ao exame clinico articular, haver maior ou menor restrio dos movimentos de rotao interna, abduo e flexo. A claudicao no inicio antalgica de defesa, mas pode com a cronicidade do processo, assumir aspectos clnicos caractersticos de balano do tronco, com inclinao do tronco sobre o membro inferior afetado, que se posiciona em aduo e fora o valgo do joelho. Na seqela de casos crnicos graves, pode haver sinal de trendelemburg positivo, devido a ascenso do trocanter maior a ao desenvolvimento de coxa vara funcional. Os quadris que apresentam contraturas intensa dos adutores ao movimento de abduo e os quadris que fazem a flexo seguida automaticamente de abduo (contratura em abduo) tem prognostico desfavorvel, tanto quanto aqueles com restrio global da mobilidade articular. Classificaes: Catteral, em 1971, descreveu uma classificao com conotao prognostica, subdividindo os pacientes em quatro diferentes grupos. No grupo I, englobou os pacientes com comprometimento mnimo da epfise, acometendo ate um quarto da cabea femoral. No grupo II, a extenso do processo envolve ate metade da cabea femoral. No grupo III, dois teros do ncleo sseo estariam afetados,constituindo, na evoluo radiogrfica, o que denominou de cabea dentro da cabea. No grupo IV, a epifise esta totalmente acometida. Quanto ao prognostico evolutivo, refere que so tanto piores as expectativas quanto maior a extenso do comprometimento. Prognstico Radiogrfico: Na evoluo, deve-se observar que quanto maior o comprometimento da epfise na fase ativa da doena, tanto mais difceis as condies de se conseguir uma articulao esfrica e congruente na fase residual. Catteral, em 1971, descreveu tambm cinco sinais radiogrficos que seriam indicativos de mau prognostico, e que, por isso, foram chamados de sinais de quadril em risco. A calcificao lateral epfise, a lise metaepifisiaria, que semelhante a uma leso saca bocado, descrita como sinal de gage ou sinal de unha, a rarefao com geide matafisarios difusos, a horizontalizao da placa de crescimento e a subluxao lateral da epfise. Mais tarde, com a utilizao de tais parmetros, verificou-se que a subluxao lateral da epfise realmente um sinal de risco, pois pode antecipar a

possibilidade de deformao da cabea femoral, pelo risco de sofrer presso excntrica da borda acetabular ou lbio cotiloideo. Alem disso. Ao final da faze de reossificao ou prximo maturidade esqueltica pode-se inferir sobre a possibilidade de desenvolvimento de artrose degenerativa no futuro. Aps um longo tempo de segmento retrospectivo de um grande numero de quadris, os autores agruparam resultados equivalentes obtidos no final da fase ativa da doena e correlacionaram-nos com o desencadeamento de alteraes degenerativas, concluindo que: 1- Quadris com congruncia esfrica funcionam praticamente como quadris normais, no havendo chances aumentadas de desenvolvimento de artrose. 2- Quadris com congruncias no esfricas estaro propensos ao desenvolvimento de artrose leve aps os 50 anos de idade. 3- Quadris incongruentes desenvolvero artrose antes mesmo dos 50 anos de idade. Na evoluo a mdio e longo prazo deve-se tambm observar que, devido ao comprometimento circulatrio prximo de uma placa de crescimento, poder haver alterao no crescimento longitudinal do colo do fmur, ocorrendo encurtamentos que podem variar desde insignificantes ate 2cm ou mais. Alem disso, pelo processo irritativo local, ocorre tambm o alargamento do dimetro do colo e cabea femorais (coxa magna). Diagnostico Diferencial: A criana com o quadril doloroso ou mesmo a dor no membro inferior sem causa aparente uma situao que angustia pais e mdicos. Por isso, aps uma anamnese minunciosa, preciso examinar muito bem a criana clinicamente. A solicitao de um exame complementar sempre deve ser embasada em uma hiptese formulada aps essa investigao clinica, sendo, por isso, auxiliar no diagnostico. As principais afeces que fazem o diferencial com a doena de Legg-Perthes-Calve so: 1- Sinovite transitria: semelhante LCP principalmente no que se refere a faixa etria e ao quadro clinico, com claudicao e dor de intensidade varivel. No h manifestao laboratoriais compatveis com o processo infeccioso e tanto radiogrfica quanto cintilograficamente no apresenta sinais de isquemia ou necrose ssea. O perodo dos sintomas fugaz e frequentemente cedem com repouso e uso de antinflamatorios no hormonais. No h relao com alguma causa conhecida. 2- Artrite infecciosa(pioartrite): o sintoma guia a dor, de grande intensidade, acompanhada de febre e grande incapacidade funcional devida a posio antalgica. Frequentemente a sinais de comprometimento geral e, na investigao laboratorial, haver aumento da velocidade de hemossedimentao (VHS), da protena C reativa, e leucocitose com desvio a esquerda no hemograma. A certeza do diagnostico diferencial obtida mediante a puno articular e aspirao de material infeccioso ou francamente purulento.

3- Artrites reumticas: principalmente as pauciarticulares podem ter o seu inicio confundido com LCP. O diferencial, no entanto, feito laboratorialmente e com utilizao de meios de imagem. O comprometimento mais localizado na interface articular e no esta localizado no ncleo sseo da cabea femoral. As artrites so caracterizadas radiograficamente por osteopenia regional e irregularidades nos contornos das superfcies articulares. 4- Tumores sseos: podem ser confundidos com a doena deLCP os tumores que acometem a epfise ou os justa-epifisarios, como os granulomas esosinofilos, osteoblastomas, condroblastomas, linfomas e o osteoma osteoide. 5- outras doenas inflamatrias que tambm devem ser excludas no diagnostico da doena de LCP so a febre reumtica, que se caracteriza pelo acometimento migratrio de grandes articulaes associada ao envolvimento cardaco, e artrite tuberculosa, que apresenta provas tuberculinicas positivas, alem do envolvimento maior da cartilagem articular com pinamento do espao do que o comprometimento do ncleo sseo epifisrio. 6- Quando a doena afeta bilateralmente os quadris e pouco sintomtica, devem ser afastadas hipteses de displasia epifisrias ou espondiloepifisarias, cujos portadores tem bitipo caracterstico e historia familiar, e o hipotiroidismo que acomete crianas de menor idade, nos quais se deve investigar hormnios tiroidianos e anemias hemolticas como falciforme, que pode ser evidenciada com provas de falcizao. Tratamento: Tratamento cirrgico e Conservador Est indicado quando a extenso da leso grande, com limitao funcional importante e persistente (grupos III, IV e V). A cirurgia proporciona uma cobertura eficiente e definitiva, no sendo necessrio esperar pela reossificao da epfise para liberar o paciente para a marcha. A duas tcnicas cirrgicas mais utilizadas para aumento da cobertura da cabea femoral so a osteotomia femoral de varizao e a osteotomia de Salter. A osteotomia femoral est relacionada ao risco de uma varizao excessiva, com conseqente insuficincia dos abdutores do quadril, e aparecimento do sinal de Trendelemburg. A osteotomia de Salter, alm de proporcionar condies mecnicas favorveis para que a cabea femoral permanea efetivamente contida no acetbulo, possui tambm o efeito biolgico de aumentar o aporte sangneo para a epfise proximal do fmur durante os primeiros 3-4 meses aps a cirurgia, acelerando dessa maneira o processo de reossificao da doena. Na hiptese de haver limitao funcional importante, a criana deve ser submetida a um perodo pr-operatrio de trao cutnea, at que se desfaam as contraturas musculares. Recomenda-se a utilizao de pinos rosqueados para a fixao da osteotomia, dispensando, assim, o uso do aparelho gessado, permitindo a reabilitao precoce do paciente.

Obtendo-se, ao final do processo, uma cabea femoral perfeitamente congruente com o acetbulo, estaremos diante de um quadril com oportunidade igual ao quadril contralateral no afetado no que se refere ao desenvolvimento de artrose na vida adulta. Existem, no entanto, diferentes correntes de tratamento para a obteno dessa centralizao, subdivididas em cirrgicas e no- cirrgicas. Os procedimentos cirrgicos podem ser proximais ou supra- acetabular, como a operao de chiari, a operao de salter e as diversas formas de suportes ou pratileiras (Shelf), ou distais, como as osteotomias subtrocantricas varizantes ou valgizantes do fmur. As formas no cirrgicas de tratamento, tambm chamadas de conservadora ou incruentas, podem ser ambulatoriais quando permitem que a criana deambule e exera a carga de fora peso, que so representadas por todas as formas de aparelhos que deixam a criana andar. As formas no ambulatoriais vo desde repouso no leito e deslocamentos em cadeira de rodas ou com uso de muletas ate a imobilizao em aparelhos gessados ou derivados do plstico, mantendo-se os membros inferiores em abduo e rotao interna sem permitir o apoio do membro inferior.

Bibliografia:
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