Tratamiento Taquicardia ventricular idioptica

Para PVCs idiopticas y TV no sostenida en la ausencia de enfermedad cardiaca subyacente, ninguna terapia especfica es necesaria a menos que el paciente tiene sntomas significativos o pruebas de que la ectopia ventricular es la funcin deprimente. La seguridad de que la arritmia es benigna es a menudo suficiente para permitir que el paciente frente a los sntomas, que a menudo cera y disminuyen en frecuencia durante aos. Evitar los estimulantes, como la cafena, es til en algunos pacientes. Si los sntomas requieren tratamiento, -adrenrgicos y no dihidropiridnicos de los canales del calcio (verapamilo y diltiazem) son a veces tiles (ver Tabla 64-7 en el captulo 64 ). Supresin con frmacos antiarrtmicos ms potentes puede ser eficaz, pero merece consideracin cuidadosa de los riesgos. La ablacin con catter puede ser considerada, sobre todo si PVCs unifocales estn causando sntomas significativos o que contribuyan a la funcin ventricular deprimida, pero el beneficio potencial debe ser cuidadosamente sopesados frente a los riesgos del procedimiento ( captulo 66 ). Para PVC y TV no sostenida que tienen un impacto en la calidad de vida o son extremadamente frecuentes de manera que puedan contribuir a la disfuncin ventricular, la terapia crnica con adrenrgicos ( Tabla 64-7 ) debe ser considerado. La amiodarona y la ablacin con catter puede ser considerada si -adrenrgicos son ineficaces (ver ms adelante).

Los sndromes coronarios agudos

Durante y despus de principios de infarto agudo de miocardio (MI) ( captulo 73 ), PVC y no sostenida VT son comunes y pueden ser una manifestacin precoz de la isquemia y un presagio de VF posterior. El tratamiento con -adrenrgicos y de correccin de hipopotasemia y la hipomagnesemia reducir el riesgo de VF. La administracin rutinaria de la antiarrtmico lidocana drogas no reduce la mortalidad. Tras la recuperacin de IM agudo, CVP frecuentes (tpicamente ms de 10 PVCs por hora), PVCs repetitivas con pareados, y no sostenida VT son marcadores de la funcin ventricular deprimida y aumento de la mortalidad, pero la supresin de las arritmias con tratamiento con frmacos antiarrtmicos no mejora la supervivencia y no se recomienda. Para los sobrevivientes de un infarto agudo de miocardio, un desfibrilador cardioversor implantable (ICD) reduce la mortalidad en ciertos grupos de alto riesgo: los pacientes que han sobrevivido ms de 40 das despus del infarto agudo de miocardio y tienen una fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo de 30% o menos, o que tienen una fraccin de eyeccin inferior al 0,35% y tiene una insuficiencia cardiaca sintomtica (clase funcional II o III), y los pacientes de ms de 5 das despus de MI que tienen una reducida fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo, VT no sostenida y sostenida inducible VT o VF en electrofisiolgico pruebas. [1] DAI no reducen la mortalidad cuando se implanta habitualmente poco despus de infarto de miocardio o en pacientes despus de la ciruga de revascularizacin coronaria reciente arteria. [2]

Funcin ventricular deprimida e insuficiencia cardiaca

Extrasstoles ventriculares y TV no sostenida son comunes en pacientes con funcin ventricular deprimida e insuficiencia cardaca, en los que son marcadores de severidad de la enfermedad y una mayor mortalidad. Supresin de PVC con tratamiento con frmacos antiarrtmicos no mejora la supervivencia y no se garantiza de forma rutinaria. Por ejemplo, en pacientes con infarto de miocardio previo y un deprimido fraccin de eyeccin ventricular izquierda, el tratamiento crnico con frmacos antiarrtmicos con los bloqueadores de los canales de sodio frmacos antiarrtmicos flecainida o la mortalidad moricizina aumenta a pesar de la supresin de la ectopia ventricular, al parecer debido a sus efectos inotrpicos proarrtmicos y negativos.Por lo tanto, los frmacos antiarrtmicos cuya principal accin es el bloqueo del canal de sodio cardaco (flecainida, propafenona, mexiletina, quinidina, disopiramida) son evitados en pacientes con cardiopata estructural. El tratamiento con dofetilida (ver Tabla 64-7 en el captulo 64 ), que bloquea la repolarizacin IKr actual, no mejora la supervivencia. En los pacientes con insuficiencia cardiaca y depresin de la funcin ventricular izquierda, la amiodarona inhibe la ectopia ventricular y reduce la muerte sbita, pero no parece mejorar la supervivencia, [3,4] mientras que la insercin de un DAI

reduce la tasa de mortalidad en un 20%, pasando de 36% a 29 %, ms de 5 aos. [4]

Otros trastornos cardiacos

Ectopia ventricular se asocia con una mayor mortalidad en los pacientes con miocardiopata hipertrfica ( Captulo 60 ) o con enfermedad cardiaca congnita ( Captulo 69 ) asociado con la disfuncin ventricular derecha o izquierda. En estos pacientes, el manejo es similar a lo que se recomienda en pacientes con disfuncin ventricular. Supresin farmacolgica de la arritmia no mejora la mortalidad, y los CDI tienen una garanta de pacientes de alto riesgo.

La contraccin ventricular prematura inducida por disfuncin ventricular

Ectopia ventricular muy frecuente puede deprimir la funcin ventricular, probablemente por un mecanismo similar al que por cualquier taquicardia crnica provoca taquicardia inducida por miocardiopata. PVCs rara vez contribuyen a la funcin ventricular deprimida, a menos que representen ms del 10% de los beats. Los PVCs que causan depresin ventricular suelen ser unifocal, por lo general procedentes de los msculos papilares del ventrculo izquierdo o regiones del tracto de salida. La distincin entre la disfuncin ventricular inducida PVC en comparacin con una cardiomiopata que causa la disfuncin ventricular independiente de la arritmia ventricular es difcil y a menudo slo puede hacerse retrospectivamente mediante la observacin de una mejora de la funcin ventricular despus de la arritmia se suprime con amiodarona o ablacin con catter.

Ritmos idioventricular
Tres o ms latidos ventriculares a una velocidad inferior a 100 latidos / minuto es un ritmo idioventricular . El automatismo es el mecanismo probable. Idioventricular ritmos son comunes durante el infarto agudo de miocardio ( captulo 73 ), cuando la atropina terapia es a veces indicado, y son vistos como un ritmo de escape durante bradicardias. Este ritmo es ms comn en pacientes con miocardiopatas o apnea del sueo, y tambin puede ser idioptica, a menudo surgiendo cuando la frecuencia sinusal disminuye durante el sueo. La terapia se dirige a cualquier causa subyacente y la correccin de la bradicardia ( Captulo 64 ).

Taquicardia ventricular monomrfica sostenida

Manifestaciones clnicas
TV monomrfica sostenida presenta como una taquicardia con QRS ancho. Las presentaciones incluyen palpitaciones, disnea (Captulos 50 y 62 de mareo, sncope Captulo 50 Captulo 62 ) la muerte, paro cardaco y repentina ( captulo 63 ). Durante un paro cardiaco, VT VF a menudo se deteriora, lo que puede ser el ritmo cardaco inicial grabada. Cardiopata estructural con ventricular cicatrizacin que permite la reentrada es la causa ms comn. Las cicatrices pueden ser debido a infarto de miocardio previo ( captulo 73 ), las miocardiopatas ( Captulo 60 ), sarcoidosis ( captulo 95 ), y la ciruga ventricular previa, como la reparacin de la tetraloga de Fallot ( Captulo 69 ). Con menos frecuencia, VT est relacionada con el reingreso o la automaticidad en un sistema de Purkinje enfermo. VT idioptica se produce en ausencia de cardiopata estructural. Gestin se determina por la enfermedad cardaca subyacente y la frecuencia y severidad de los sntomas.

Diagnstico
Todos los pacientes con TV monomrfica debe ser evaluado para una posible enfermedad cardaca subyacente. Cuando la funcin ventricular izquierda deprimida o hay evidencia de enfermedad miocrdica estructural, asociado a la cicatriz de reingreso es el diagnstico ms probable. Las cicatrices son sugeridos por ondas Q patolgicas en el ECG (ver fig. 731 en el captulo 73 ), segmentaria del ventrculo izquierdo o derecho alteraciones de la contractilidad en el ecocardiograma ( fig. 65-7 ) o imagen nuclear, y las reas de realce con gadolinio retrasado durante formacin de imgenes por resonancia magntica (vase la fig.

65-7 ). Los pacientes que se presentan con TV sostenida asociada con la enfermedad de la arteria coronaria tpicamente han tenido infartos grandes y pueden presentarse aos despus del infarto agudo con un ventrculo remodelado y marcadamente deprimida la funcin ventricular izquierda.

Tratamiento y pronstico
El tratamiento inicial es de acuerdo al soporte vital cardiaco avanzado (ACLS) Directrices (Captulos 7 y 63 Captulo 7 Captulo 63 ). Tras la restauracin del ritmo sinusal, la hospitalizacin y la evaluacin para definir la enfermedad cardaca subyacente son obligatorios. TV monomrfica sostenida debe distinguirse de la taquicardia supraventricular con aberracin ( Captulo 64 ) para guiar la terapia adicional. La presencia de disociacin AV es el fabricante ms fiable para VT (ver fig. 65-3C ), pero las ondas P puede ser difcil de definir, y la conduccin de 1:1 de la aurcula a ventrculo se produce en algunos VTs, por lo que una relacin 1:1 de las ondas P al QRS no excluye el diagnstico de la VT. Una serie de criterios morfolgicos QRS VT para distinguir la taquicardia supraventricular con aberracin ( Tabla 65-2 ) se han descrito, pero son menos fiables en los pacientes con enfermedad cardaca grave. La presencia de enfermedad subyacente del corazn estructural, sobre todo una historia de infarto de miocardio previo, favorece un diagnstico de TV en lugar de taquicardia supraventricular con aberracin. Un estudio electrofisiolgico ( captulo 62 ) es a veces necesaria para el diagnstico definitivo. Tras la restauracin del ritmo sinusal, la evaluacin de los biomarcadores cardacos evidencia de MI ( Captulo 72 ) es apropiado, pero IM agudo es una causa rara de TV monomrfica sostenida, y las elevaciones de troponina o CK-MB son ms propensas a indicar MI eso es secundario hipotensin e isquemia de la TV. Incluso cuando no hay evidencia de infarto agudo de miocardio, una cicatriz de infarto de miocardio previo preexistente debe sospechar como causa de la TV. Asociado a la cicatriz de re-entrada no es dependiente de la isquemia miocrdica aguda recurrente, revascularizacin coronaria as no se puede prever para prevenir VT recurrente, aun cuando puede ser apropiado para otras indicaciones ( Captulo 74 ). Las cicatrices proporcionar un sustrato duradero para TV sostenida, y hasta el 70% de los pacientes tienen una recurrencia de la arritmia dentro de 2 aos. La mayora de los pacientes con TV monomrfica sostenida tener una funcin ventricular deprimida, lo cual es un factor de riesgo de muerte sbita.DAI reducir la mortalidad anual del 12,3% al 8,8% y reducir las muertes por arritmia en un 50% en pacientes con TV sostenida hemodinmicamente significativa o antecedentes de paro cardaco en comparacin con la terapia farmacolgica, [5] y por lo general se justifica en estos pacientes, siempre que no es una expectativa razonable de supervivencia con el estado funcional aceptable para el prximo ao despus de la recuperacin del episodio de TV. Crnica tratamiento con amiodarona pueden ser considerados para los pacientes que no son candidatos a la decadencia o que DAI. [3] Los pacientes con VT sintomtico frecuencia requieren tratamiento con frmacos antiarrtmicos o ablacin por catter [5,6] para reducir las recurrencias. Tras la implantacin CIE, los pacientes permanecen en riesgo de insuficiencia cardaca, eventos isqumicos recurrentes, y VT recurrente, con una tasa de mortalidad a los 5 aos superior a 30%. Atencin a las terapias con beneficios de supervivencia, incluyendo -adrenrgicos, inhibidores de conversin de inhibidores de enzimas, y las estatinas ( captulo 73 ) es fundamental. TABLA 65-2 - Taquicardia ventricular distintivo de taquicardia supraventricular con conduccin aberrante Taquicardia ventricular Taquicardia supraventricular Disociacin AV AVR: inicial R> S o inicial r o q> 40 ms V 1 a V 6 : ausencia de rs V 1 a V 6 : inicio de R a S> 100 ms en cualquier derivacin V 6 : QS o QR Igual morfologa QRS como bloqueo de rama preexistente en ritmo sinusal V 1 : RSR '

FIGURA 65-7 imgenes de un paciente con un rea de cicatriz en la pared ventricular izquierda anterior. A, ecocardiografa muestra una regin de acinesia(flecha) . B, resonancia magntica cardiaca muestra la misma rea de acinesia (flecha) . C, La resonancia magntica despus de la administracin de contraste de gadolinio muestra una regin de realce tardo (flecha) consistente con la cicatriz.

La miocardiopata dilatada no isqumica

TV monomrfica sostenida asociada con miocardiopata generalmente se debe a las reas de cicatriz ventricular. La etiologa de la cicatriz es a menudo poco clara, pero fibrosis progresiva es una causa potencial. En las imgenes de resonancia magntica, las cicatrices son detectables como reas de gadolinio tarda y son ms a menudo intramural o localizacin subepicrdica en comparacin con los de los pacientes con infarto de miocardio previo. Las cicatrices que causan VT a menudo se encuentra adyacente a un anillo de la vlvula y puede ocurrir en cualquiera ventrculo. Cualquier proceso cardiomioptico puede causar cicatrices y VT, pero sarcoidosis cardaca (Captulos 60 y 95 Captulo 60 Captulo 95 ) y la enfermedad de Chagas ( captulo 355 ) se asocian particularmente con TV monomrfica. Un ICD suele [7] ser justificada. Los frmacos antiarrtmicos y la ablacin por catter se utilizan para controlar los episodios recurrentes en los pacientes con un DAI.

La miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho

La miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho (MAVD) ( Captulo 60 ) es un trastorno gentico poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1 en 5000. Tpicamente los pacientes presentan entre las dcadas segunda y quinta con palpitaciones, sncope o paro cardaco debido a TV monomrfica sostenida, aunque VT polimrfico tambin pueden ocurrir. La mayora de los casos se deben a mutaciones genticas que involucran protenas desmosmicas, incluyendo plakoglobin, placofilina-2, desmina, desmocolina y desmoglena2. La herencia es generalmente autosmica dominante con penetrancia variable.Reemplazo de la fibrosis y fibroadiposo miocardio del ventrculo derecho, y con menos frecuencia el ventrculo izquierdo, proporcionar el sustrato para VT reentrante que por lo general tiene una rama izquierda en forma de bloque de configuracin, consistentes con un origen ventricular derecho. El ritmo sinusal ECG sugiere la enfermedad en ms del 90% de los pacientes, ms a menudo que muestran inversiones de la onda T en V 1 a V 3 ( Fig. 65-8C). Retardo a la conexin del ventrculo derecho puede causar un QRS ensanchado ( 110 ms) en las derivaciones precordiales derechas y una carrera ascendente S ola prolongada en las pistas. Cardiorresonancia puede mostrar agrandamiento del ventrculo derecho o reas de movimiento anormal, o revelar reas de cicatriz en la resonancia magntica con gadolinio. Distincin de salida del ventrculo derecho idioptica VT tracto puede ser difcil.
FIGURA 65-8 senos hallazgos del electrocardiograma del ritmo en tres sndromes genticos muerte sbita. A, prolongacin del intervalo QT durante el ritmo sinusal en un paciente con sndrome de QT largo. B, elevacin del ST en V 1 y V 2 en un paciente con Brugada sndrome de Down. C, T inversin de la onda en V 1 -V 3 en un paciente con funcin ventricular derecha arritmognica displasia.

La funcin ventricular izquierda se preserva generalmente, la insuficiencia cardaca es rara, y la supervivencia a la edad avanzada se puede prever siempre que VT puede ser controlado. Un DCI se recomienda de rutina. Cuando VT est inducida por el ejercicio, puede responder a -adrenrgicos y la prohibicin de ejercicio. Sotalol, amiodarona, y ablacin por catter han sido utilizados para reducir las recidivas.

La tetraloga de Fallot
La taquicardia ventricular se produce en aproximadamente el 3 hasta el 14% de los pacientes despus de la reparacin a finales de la tetraloga de Fallot ( Captulo 69 ) y contribuir a un 2% por dcada riesgo de muerte sbita. Los factores asociados con el riesgo de VT son la edad superior a 5 aos en reparacin, ectopia ventricular de alto grado, inducible VT en un estudio electrofisiolgico, alteracin de la hemodinmica del ventrculo derecho, y el ritmo sinusal QRS duracin superior a 180 ms. Un ICD suele ser una garanta de los pacientes que

tienen un episodio espontneo de la TV, pero los criterios para un profilctico ICD en otros pacientes no ha sido establecida.

Rama de reingreso Taquicardia Ventricular

Re-entrada a travs del sistema de Purkinje se produce en aproximadamente el 5% de los pacientes con TV monomrfica en presencia de cardiopata estructural. El circuito de reentrada tpicamente gira retroceder hasta la rama izquierda y antergrada por la rama derecha, produciendo as una TV que tiene una rama izquierda del haz de configuracin de bloque. La ablacin con catter de la rama derecha suprime esta VT. Otros cicatriz relacionados con TVs con frecuencia estn presentes y pueden requerir tratamiento adicional.

Taquicardia ventricular idioptica monomrfica

Manifestaciones clnicas y diagnstico VT idioptica en pacientes sin cardiopata estructural se presenta con palpitaciones, sensacin de mareo y sncope de vez en cuando, a menudo provocados por la estimulacin simptica durante el ejercicio o trastorno emocional. La morfologa del QRS de la arritmia sugiere el diagnstico (ver ms adelante). El ritmo sinusal ECG es normal. Obtencin de imgenes cardacas muestra la funcin ventricular normal y sin evidencias de cicatriz ventricular. En ocasiones, un paciente con cardiopata estructural se encuentra para tener concomitante VT idioptica, sin relacin con la enfermedad estructural. La muerte sbita es rara.

Tratamiento
Se requiere tratamiento para los sntomas o cuando las arritmias frecuentes o deprimir la funcin ventricular incesante. -adrenrgicos son la primera lnea de tratamiento. Dehidropiridina canales de calcio (diltiazem y verapamilo) a veces son eficaces. La ablacin con catter est garantizado para los sntomas severos o cuando -bloqueantes o bloqueadores de los canales de calcio no son efectivos o no deseado. La eficacia y los riesgos de la ablacin con catter varan con el lugar especfico de origen de la VT, siendo el ms favorable para las arritmias originadas en el tracto de salida del ventrculo derecho. VTs tracto de salida se originan a partir de un foco, por lo general con caractersticas compatibles con automaticidad disparado. La arritmia puede presentarse con TV sostenida, no sostenida VT o PVC, a menudo provocada por el ejercicio o trastorno emocional. Rfagas repetidas de TV no sostenida, que pueden ocurrir sin cesar, se conocen como TV monomrfica repetitiva y puede causar taquicardia inducida por miocardiopata con funcin ventricular deprimida que se recupera despus de la supresin de la arritmia. Origen en el tracto de salida del ventrculo derecho, que es el sitio ms comn de origen, da lugar a la FP que tiene una configuracin rama izquierda del haz de bloque en V 1 y un eje que est dirigida por abajo, con las ondas R altas en las derivaciones II, III, y aVF (ver fig. 65-5 ). La arritmia tambin puede surgir en el tracto de salida del ventrculo izquierdo o en mangas de miocardio que se extienden a lo largo de la raz artica. Origen ventricular izquierda debe sospecharse cuando la derivacin V 1 y V 2 tiene ondas R prominentes. A pesar de la salida tpica morfologa QRS tracto favorece idioptica VT, miocardiopatas tambin puede causar contracciones ventriculares prematuras o VT de esta regin, en cuyo caso, la direccin es la misma que para las arritmias en pacientes con cardiopata estructural (vase ms arriba). Left ventricular intrafascicular verapamilo-sensible VT arritmia se presenta con TV sostenida que tiene una rama derecha bloque de configuracin de tipo.A menudo inducida por el ejercicio y es ms frecuente en hombres que en mujeres. El mecanismo es el reingreso en o cerca de las ramificaciones del sistema de tabique ventricular izquierda Purkinje. VT puede ser terminado por la administracin intravenosa de verapamil, a pesar de la terapia crnica con verapamilo oral, no siempre es eficaz. La ablacin con catter se recomienda si -adrenrgicos o bloqueadores de los canales de calcio no son efectivos o no deseado. Taquicardia ventricular polimrfica VT polimrfico sostenida (ver fig. 65-4A ) se puede ver con cualquier tipo de cardiopata estructural. Sin embargo, a diferencia de la TV monomrfica sostenida, taquicardia ventricular polimrfica no siempre indica una anormalidad estructural o foco de automaticidad. Reingreso

con mltiples frentes de onda o en movimiento, onda espiral de reingreso (ver fig. 65-2 ), y mltiples focos automticos son mecanismos potenciales. VT polimrfico sostenida generalmente degenera rpidamente en VF. Las causas incluyen infarto agudo de miocardio o isquemia, hipertrofia ventricular, y una serie de mutaciones genticas que afectan a los canales inicos cardacos ( Tabla 65-3 ). Infarto agudo de miocardio y la isquemia IAM o isquemia es una causa comn de TV polimrfica y siempre debe ser considerado de inmediato. Aproximadamente el 10% de los pacientes con infarto agudo de desarrollar VT que degenera en fibrilacin ventricular, en relacin con el reingreso a travs de la zona fronteriza del infarto. El riesgo es mayor en la primera hora de IM agudo. Resucitacin Siguiendo ( captulo 63 ), la gestin es que para IM agudo ( captulo 73 ). -adrenrgicos, amiodarona intravenosa, y la correccin de la hipopotasemia e hipomagnesemia estn garantizados. Los episodios repetidos de taquicardia ventricular polimrfica sugieren isquemia miocrdica en curso y la evaluacin de orden si la reperfusin coronaria se ha restablecido. Episodios que ocurren dentro de las primeras 48 horas de un IAM no necesariamente confiere un riesgo a largo plazo, ya largo plazo la terapia por lo general no se requiere despus de la recuperacin de la MI. Adquirida Sndrome de QT largo Prolongacin del intervalo QT est asociada con TV polimrfica que tiene a menudo una caracterstica creciente y menguante amplitud del QRS (ver fig. 65-4A) y se llama torsades de pointes (torsin sobre los puntos). La VT tiene a menudo una secuencia de iniciacin caracterstica de PVCs que induce una pausa, seguido de un latido sinusal que tiene un intervalo de QT largo y la interrupcin de la onda T por el PVC que es el primer tiempo de la VT polimrfica. Esta caracterstica se denomina iniciacin pausa dependiente. Las causas de la prolongacin del intervalo QT incluyen alteraciones electrolticas, bradicardia crnica, y un gran nmero de medicamentos que bloquean la repolarizacin corrientes de potasio, especialmente los frmacos antiarrtmicos sotalol, dofetilida, ibutilida y, pero tambin un nmero de otros medicamentos utilizados para las enfermedades cardacas, como eritromicina, pentamidina, haloperidol, fenotiazinas y metadona (ver Tabla 65-3 ). La susceptibilidad individual puede estar relacionada con polimorfismos genticos o mutaciones que influyen en la repolarizacin. Los pacientes se presentan con casi sncope, sncope o paro cardaco. Episodios sostenidos degenerar a la desfibrilacin VF requieran. PVC y no sostenida VT menudo preceden a los episodios de TV sostenida. Prevencin de episodios adicionales generalmente se puede lograr mediante la administracin de 1 a 2 g de MgSO 4 por va intravenosa. Si la bradicardia est presente, la frecuencia cardiaca debe ser aumentado suficientemente para suprimir PVCs, a menudo a 100 latidos por minuto, con estimulacin temporal o administracin de isoproterenol (a partir de 1 g / minuto y titulando la frecuencia cardaca se desea, hasta 10 g / minutos). La estimulacin rpida adems de MgSO 4 (1 a 2 g) la administracin es a veces necesaria. Los posibles factores contribuyentes deben ser corregidas, incluyendo la eliminacin de todos los medicamentos que prolongan el intervalo QT y la correccin de las alteraciones electrolticas. Interaccin con otros medicamentos que elevan los niveles de los agentes irritantes son una causa importante. Los pacientes que experimentan una TV polimrfica inducida por la prolongacin del intervalo QT se debe considerar que tienen una susceptibilidad a las arritmias y medicamentos que prolonguen el intervalo QT estn contraindicados. Sndrome de QT largo congnito El sndrome congnito de QT largo (SQTL) es causada por mutaciones que interfieren con las repolarizacin ventricular, prolongacin del intervalo QT, y predisponer a la TV polimrfica. El sndrome es poco frecuente, con una prevalencia de aproximadamente 1 en 7000. Las mutaciones ms frecuentes, LQTS-1 y -2 (ver Tabla 65-3 ), causar anormalidades de los canales de potasio, pero las mutaciones que afectan el canal de sodio (LQTS-3) y los canales de calcio tambin se han descrito. Los pacientes se presentan con sncope o cardaca, a menudo en la infancia. En LQTS-1, los episodios tienden a ocurrir durante el ejercicio, especialmente la natacin. En LQTS-2, los estmulos auditivos sbitos o malestar emocional predispone a los eventos. Los pacientes

asintomticos pueden ser descubiertos en el curso de la revisin de la familia o en una rutina ECG. La penetrancia es variable, de tal manera que el intervalo QT es usualmente, pero no siempre, prolongada a ms de 0,44 segundos (ver fig. 65-8A ). LQTS-1 responde bien a la terapia crnica con -adrenrgicos (por ejemplo, nadolol, 0,5 a 3,5 mg / kg al da). Los ICD se recomienda para los pacientes con arritmias a pesar de la terapia con bloqueado res adrenrgicos u otras caractersticas de alto riesgo de enfermedades, incluyendo un (QTc> 0,5 segundo). Los familiares de la persona afectada deben ser examinados con un ECG. El tipo de SQTL identificados mediante pruebas genticas pueden ayudar a orientar las decisiones de gestin y deteccin de familia, pero la utilidad clnica de las correlaciones genotipofenotipo definiciones todava en construccin. Todas las mutaciones no han sido identificados, y el fracaso para identificar una mutacin conocida no excluye el sndrome. Sndrome de Brugada y otros sndromes repolarizacin Brugada El sndrome es un raro sndrome familiar caracterizado en el ECG en ms de 0,2 mV de elevacin del segmento ST con un segmento ST cncavo y onda T negativa en ms de una derivacin anterior precordiales (V 1 a V 3 ) (ver fig. 65-8B ) y clnicamente por episodios de taquicardia ventricular polimrfica que se presentan como sncope o paro cardaco en ausencia de cardiopata estructural. El paro cardiaco puede ocurrir durante el sueo o ser provocados por una enfermedad febril. Los varones son ms comnmente afectados que las mujeres. Mutaciones que afectan los canales cardacos de sodio se identifican en aproximadamente el 25% de los casos. Distincin de los pacientes con elevacin del segmento ST similares debido a la hipertrofia ventricular izquierda, pericarditis ( Captulo 77 ), isquemia miocrdica o infarto de miocardio ( Captulo 72 ), hiperpotasemia ( Captulo 119 ), hipotermia ( Captulo 109 ), bloqueo de rama derecha (ver Fig. 54. - 8B en el captulo 54 ), y MAVD es a menudo difcil. Por otra parte, la elevacin del segmento ST caracterstica puede aumentar y disminuir con el tiempo. La administracin de frmacos que bloquean los canales de sodio, tales como flecainida, produce una mayor elevacin del ST en las personas afectadas. Un DCI es recomendable. La quinidina se ha utilizado con xito para suprimir VT frecuente. El sndrome de QT corto es un trastorno familiar muy rara caracterizada por un corto intervalo QTc (<0,32) y la susceptibilidad a la TV polimrfica y la muerte sbita debido a mutaciones que incluyen canales de potasio cardacos. Pocos pacientes con idioptica polimrficos VT y VF asociados con elevacin del segmento ST en las derivaciones del ECG inferiores y laterales han sido reportados. Este tipo de patrn de ECG, conocido como repolarizacin temprana,tambin puede ser una variante normal. Taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica Este raro sndrome familiar provoca contracciones ventriculares prematuras inducidas por el ejercicio, una caracterstica VT con alternancia de QRS morfologas denomina taquicardia bidireccional , VT polimrfico, y VF. Las mutaciones que implican el receptor de rianodina cardiaca y calsecuestrina se identifican las causas. Los pacientes suelen presentar en la infancia con palpitaciones o inducido por el ejercicio de emocin, sncope o paro cardaco. adrenrgicos (por ejemplo, nadolol, de 1 a 2 mg / kg / da, o propranolol, 2,5 a 3,5 mg / kg / da) y un desfibrilador implantable se recomiendan. Verapamilo (240 a 480 mg al da), o flecainida (50 a 100 mg dos veces al da), o quirrgico izquierda denervacin simptica cardiaca, reduce o previene la VT recurrente en algunos pacientes. Fibrilacin Ventricular VF se caracteriza por la activacin desordenada elctrica ventricular sin identificables complejos QRS (ver fig. 65-4C ). Onda espiral de reingreso (ver fig. 65-2 ) y circulan mltiples de reingreso frentes de onda son posibles mecanismos. VT sostenida monomrfica o polimrfica que degenera en fibrilacin ventricular es una causa comn de paro fuera del hospital cardiaco. El tratamiento sigue las pautas ACLS (Captulos 7 y 63 del Captulo 7 Captulo 63 ), con la desfibrilacin para restaurar el ritmo sinusal. Si la reanimacin se realiza correctamente, se realiza una nueva evaluacin para identificar y tratar la enfermedad subyacente del corazn y las posibles causas de la arritmia, incluyendo la posibilidad de que VF fue iniciado por TV monomrfica o polimrfica. Si una causa transitoria reversible, tales como infarto agudo de miocardio, no se identifica, la terapia para reducir el riesgo de muerte sbita es a menudo justificada. Un DCI es a menudo justificada siempre y cuando el paciente

tiene una expectativa razonable para sobrevivir durante el ao siguiente con la capacidad funcional aceptable.Crnica tratamiento con amiodarona puede ser considerado para las [3] personas que no son candidatos CIE. Taquicardia ventricular incesante y la tormenta elctrica VT es incesante cuando es recurrente en breve despus de la conversin elctrica, farmacolgica o espontnea a ritmo sinusal. "Tormenta VT" o "tormenta elctrica" se refiere a tres o ms episodios separados de la FP dentro de las 24 horas. TV incesante lento a veces es asintomtica, pero puede causar insuficiencia cardaca o miocardiopata inducida por taquicardia. Ms comnmente, estas presentaciones son potencialmente mortales y requieren tratamiento urgente. Medidas para reducir el tono simptico, incluyendo -adrenrgico, sedacin y anestesia general, se han utilizado con eficacia. La administracin intravenosa de amiodarona puede ser eficaz. La ablacin con catter urgente puede salvar la vida. En muy pocos pacientes con VF idioptica debido a VT polimrfica rpida desde el sistema de Purkinje o tracto de salida en ausencia de enfermedad cardiaca beneficio de la ablacin con catter de la atencin de iniciacin. Las arritmias ventriculares en pacientes con desfibriladores implantables DAI efectivamente terminar VT cuando se produce y reducir notablemente el riesgo de muerte por arritmias. DAI no, sin embargo, prevenir la arritmia. DAI puede ser programado para proporcionar estimulacin antitaquicardia en un intento de terminar VT por estimulacin rpida ( Fig. 65-9B ), que es indolora y asintomticos a menudo. Si la estimulacin antitaquicardia falla o no es un tratamiento programado para una rpida VT o VF, una descarga del DAI se administra. El interrogatorio de la CIE, lo que comnmente se pueden realizar a distancia y comunicarse por Internet, permite la evaluacin de las arritmias detectadas por el ICD y de los tratamientos entregados ( fig. 65-9 ).
FIGURA 65-9 desfibrilador cardioversor implantable (ICD). A, un electrocardiograma (ECG) localizacin de la taquicardia ventricular monomrfica sostenida (VT) termina con un choque de un ICD. B, Dos derivaciones del ECG muestra una taquicardia ventricular sostenida monomrfica que se detecta implantado por el ICD.Una explosin de ritmo rpido termina VT. El ICD proporciona entonces auriculoventricular (AV) de estimulacin para evitar bradiarritmia. C, anterior-posterior radiografa que muestra un ICD que incorpora una ventaja a la aurcula derecha, pex ventricular derecho (RV), y a travs del seno coronario a una vena epicrdica sobre el lateral ventrculo izquierdo (VI). El generador de impulsos es evidente en la regin infraclavicular izquierdo.

A pesar de la terminacin efectiva de la TV por el ICD, la aparicin de la TV predice un mayor riesgo de mortalidad e insuficiencia cardiaca. Los episodios de TV puede ser una evidencia de deterioro de la insuficiencia cardiaca o la isquemia miocrdica. Evaluacin de la progresin de la enfermedad cardaca y la optimizacin de la terapia mdica estn garantizados. Shocks ICD son dolorosas, reducir la calidad de vida, y pueden provocar el sndrome postraumtico estrs. Los pacientes con episodios recurrentes de terapia sintomtica orden VT para prevenir episodios. La amiodarona es ms eficaz que la -adrenrgicos o [5] sotalol. Los cambios en la terapia con medicamentos antiarrtmicos pueden alterar la tasa de VT y la energa necesaria para la desfibrilacin, lo que requiere cambios en la programacin de los algoritmos de la CIE para la deteccin y la terapia. La ablacin con [6] catter reduce los episodios de VT en ms del 70% de los pacientes con TV monomrfica. Frmacos antiarrtmicos para las arritmias ventriculares El uso de frmacos antiarrtmicos (ver Tabla 64-5 en el Captulo 64 de la dosificacin) se basa en la consideracin de los riesgos y beneficios potenciales para los pacientes individuales. Muchos frmacos tienen el potencial de inducir "proarritmia", lo que aumenta la frecuencia de la arritmia o provocando una nueva arritmia, tales como torsades de pointes para el intervalo QT-frmacos que prolongan. -adrenrgicos Muchas arritmias ventriculares son sensibles a la estimulacin simptica, y -adrenrgicos estimulacin tambin disminuye los efectos electrofisiolgicos de muchos frmacos antiarrtmicos. La seguridad de los -bloqueantes convierte en la primera opcin de tratamiento para la mayora de las arritmias ventriculares. Son particularmente eficaces para

las arritmias inducidas por el ejercicio y arritmias idiopticas. Bradiarritmias son la toxicidad cardiaca grave. Antagonistas del calcio Los dihidropiridnicos canales de calcio diltiazem y verapamilo pueden ser eficaces para las arritmias ventriculares y para algunas arritmias ventriculares idiopticas. Bloqueadores de los canales de sodio Los frmacos antiarrtmicos con importantes canales de sodio efectos bloqueantes pueden suprimir las arritmias ventriculares. Mexiletina, quinidina, disopiramida, flecainida, propafenona y estn disponibles para la terapia oral crnica. Quinidina, disopiramida y procainamida tambin tienen bloqueadores de los canales de potasio efectos que prolongan el intervalo QT. Estos agentes tienen potenciales efectos proarrtmicos y, con la posible excepcin de la quinidina, tambin tienen efectos inotrpicos negativos que pueden contribuir al aumento de la mortalidad observada en los pacientes con infarto de miocardio previo. Terapia a largo plazo es generalmente evitada en pacientes con cardiopata estructural, pero se puede utilizar para reducir las arritmias sintomticas en algunos pacientes con DAI. Lidocana y procainamida pueden utilizarse para la terapia intravenosa aguda. Bloqueadores de canales de potasio El sotalol y dofetilida bloquear el potasio rectificador retardado IKr canal, lo que prolonga el intervalo QT. Sotalol tambin tiene -adrenrgico no selectivo actividad de bloqueo. Sotalol se ha demostrado para reducir los choques ICD, pero es menos eficaz que la amiodarona para [5] este propsito. proarritmia con torsades de pointes ocurre en 3% de los pacientes. Estos frmacos son excretados por el rin, de modo necesario ajustar la dosis de acuerdo con la funcin renal. Estos frmacos deben evitarse en pacientes con factores de riesgo para torsades de pointes, incluyendo la prolongacin del intervalo QT e hipopotasemia. La amiodarona y dronedarona La amiodarona, que bloquea mltiples corrientes inicas cardacas y tiene actividad simpaticoltico, suprime una variedad de arritmias ventriculares. Se administra por va intravenosa durante arritmias potencialmente mortales. Durante la terapia oral crnica, efectos electrofisiolgicos desarrollar durante varios das, dependiendo de la dosis. Es ms efectivo que el sotalol en la reduccin de la CIE choques y es el frmaco de eleccin en [3,5] pacientes que no son candidatos para un DCI. Bradiarritmia es el principal efecto adverso cardiaco. Proarritmia ventricular puede ocurrir, pero torsades de pointes es infrecuente. Toxicidades No Cardiaca contribuir a la interrupcin del tratamiento en aproximadamente un tercio de los pacientes durante la terapia a largo plazo. Fibrosis pulmonar Neumonitis o se produce en aproximadamente el 1% de los pacientes. La fotosensibilidad es comn, y la toxicidad ocular y neuropata puede ocurrir. El monitoreo sistemtico se recomienda durante el tratamiento crnico: Evaluacin para la tiroides y la toxicidad heptica con hormona estimulante de la tiroides y los niveles de aminotransferasas cada 6 meses, y la toxicidad pulmonar con una radiografa de trax y la determinacin de la capacidad de difusin pulmonar anualmente. En un estudio aleatorio, la dronedarona, que se relaciona con amiodarona, pero sin yodo en ella, result en un aumento de 2,13 veces en la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardaca.