1. STENOSIS PILORIK HIPERTROFIK Etiologi-patologi: Etiologi pasti stenosis pilorik hipertrofik belum jelas diketahui.

Menurut teori stenosis pilorik hipertrofik disebabkan oleh kegagalan perkembangan atau proses degenerasi ganglion dan serabut saraf. Faktor familier herediter disebut pula sebagai etiologi. Insiden stenosis pilorik hipertrofik terdapat satu di antara 300-900 kelahiran. Wanita : pria = 1 : 4 Gejala dan tanda Tiga gejala pokok yang penting: 1. Muntah projektil, mulai pada umur 2-3 minggu. Muntah tidak pernah berwarna hijau. 2. Kegagalan pertumbuhan dan kehilangan berat badan. Hal ini disebabkan karena masukan yang tidak sesuai dengan kebutuhan dan karena banyak muntah. 3. Obstipasi. Mungkin sekali hal ini juga disebabkan oleh masukan yang kurang. Dua tanda yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik: 1. Kontour dan peristaltik lambung terlihat di abdomen bagian atas. 2. Teraba tumor di daerah epigastrium atau hipokondrium kanan. Kedua tanda ini mudah terlihat dan teraba waktu bayi diberikan minum sewaktu pemeriksaan. Gejala dan tanda lain yang perlu diperhatikan: 1. Bayi selalu rewel dengan kesan lapar dan selalu ingin minum lagi setelah muntah. 2. Muntah dapat bercampur darah hingga dapat berwarna kecoklatan akibat perdarahanperdarahan kecil karena gastritis dan pecahnya pembuluh darah kapiler lambung. 3. Pada stadium lanjut: Bayi dalam keadaan dehidrasi malnutrisi-hipokalemi dan alkalosis hipokloremik. 4. Hipoalbuminemia.

Pemeriksaan radiologik Pemeriksaan foto barium-meal dilakukan bila pada palpasi tidak teraba tumor. Pada foto barium-meal akan terlihat saluran pilorus kecil dan memanjang disebut sebagian string-sign Pada fluoroskopi tampak pengosongan lambung terlambat. Lambung tampak membesar dan jelas terlihat gambaran peristalsis. Terapi Perbaikan keadaan umum: 1. Pemasangan lambung. Lambung dibilas dengan larutan NaCl untuk mengeluarkan sisa barium bila pada bayi dilakukan foto barium-meal. 2. Koreksi untuk keadaan dehidrasi, hipokalemi, hipokloremi dan alkalosisnya. Transfusi darah dan atau plasma/albumin bila terdapat anemi atau defisiensi protein serum. Pembedahan: 1. Dilakukan pembedahan setelah persiapan prabedah tercapai yang umumnya memakan waktu 24-48 jam. 2. Pembedahan yang dilakukan piloromiotomi (Fredet-Ramstedt). Setelah pembedahan bayi masih sekali-sekali muntah, sembuh sempurna setelah 2-3 hari pasca bedah. Catatan: Untuk mencegah residif piloromiotomi harus dilakukan tuntas. Seluruh bagian otot pilorus yang hipertrofi terbelah dengan termasuk sebagian otot di bagian proksimal dan distalnya.

Diagnosis diferensial: 1. Kesalahan dalam program pemberian minum 2. Spasme pilorus 3. Reflux gastro-esofagus 4. Trauma serebral-meningitis 5. Infeksi, seperti septikemi dan kelainan traktus urogenitalis. Untuk memastikan diagnosis: palpasi untuk meraba tumor yang merupakan pilorus yang hipertrofi. Bila tumor sulit diraba, pemeriksaan foto barium meal memastikan informasi yang konklusif.

2. ATRESIA DUODENUM Atresia duodenal terjadi pada seorang bayi di antara 50.00 sampai 10.000 kelahiran. Penderita sindroma Down lebih sering disertai atresia duodenal. Keterlambatan diagnosis dan tindakan mengakibatkan bayi aspirasi, dehidrasi, hiponatremi dan hipokalemi karena muntah-muntah. Patofisiologi Atresia duodenal diperkirakan disebabkan oleh oklusi vaskuler di daerah duodenum dalam masa perkembangan fetal. Atresia dan juga stenosis duodenal sering disebabkan oleh kelainan perkembangan pankreas. Pankreas terbentuk mengelilingi duodenum menyebabkan duodenum tidak tumbuh normal sehingga terjadi stenosis atau atresia. Manifestasi klinik berupa obstruksi usus letak tinggi, beberapa jam setelah lahir bayi muntah hijau. Keterlambatan diagnosis dan tindakan menyebabkan bayi mengalami aspirasi, dehidrasi, hiponatremi dan hipokalemi karena muntah-muntah.

Diagnosis Kehamilan dengan penyulit polihidramnion dan bayi dengan sindroma Down harus dicurigai menderita atresia duodenal. Beberapa jam setelah dilahirkan bayi akan muntah. Muntah umumnya proyektil, berwarna hijau bila letak atresi di distal ampula Vateri. Abdomen kembung sedikit terbatas di bagian atas dan kempes kembali setelah bayi muntah. Mekonium dapat keluar normal. Pemeriksaan pra-bedah Pemeriksaan foto polos-abdomen bayi dalam posisi tegak akan terlihat gambaran double bubble. Bila pada foto hanya terlihat satu gelembung udara, mungkin sekali gelembung duodenum terisi penuh cairan atau gambaran gelembung duodenum dan lambung dalam proyeksi tumpang tindih. Foto ulang dengan sebelumnya dilakukan pengisapan cairan dalam lambung dan duodenum atau dibuat foto dengan proyeksi lateral. Terapi Persiapan pra-bedah Tindakan dekompresi dengan pemasangan sonde lambung dan dilakukan pengisapan cairan dan udara. Tindakan ini untuk mencegah muntah dan aspirasi. Tindakan koreksi cairan dan elektrolit serta asam basa. Koreksi hiponatremi dan hipokalemi perlu mendapat perhatian khusus. Pembedahan Anastomosis duodeno-duodenostomi ujung ke ujung merupakan tindakan terpilih atau anastomosis duodeno-yeyunostomi. Catalan:

Diagnosis atresia duodenal sering terlambat ditegakkan, karena abdomen bayi tidak kembung dan mekonium masih dapat keluar normal. Muntah hijau hampir selalu terjadi. Perhatian : bayi muntah hijau harus dianggap terdapat obstruksi saluran cerna sampai dapat dibuktikan tidak terdapat obstruksi.

3. STENOSIS DUODENUM Manifestasi klinik stenosis duodenal bergantung pada kaliber lumen yang stenosis. Dapat timbul langsung seperti atresi duodenal bila lumen stenosis sangat kecil. Pada stenosis dengan kaliber lumen agak longgar, gejala dan tanda-tanda timbul setelah bayi berumur beberapa bulan atau beberapa tahun. Penderita mengalami gangguan makan atau minum. Sering disertai muntah dan infeksi saluran napas berulang. Diagnosis Pemeriksaan fisik abdomen terlihat kontour/ peristaltik lambung atau usus di daerah epigastrium. Pemeriksaan radiologi Foto polos abdomen dalam posisi tegak terlihat double bubble dengan terlihat gelembung-gelembung udara kecil-kecil di bagian distal. Pemeriksaan foto dengan kontras barium arium mealterlihat penyempitan di daerah duodenum. Foto ini sebenarnya kurang penting untuk dilakukan, karena kelainan ini sudah terlihat pada foto polos. Foto barium enema dilakukan bila terdapat persangkaan malrotasi (lihat uraian diagnosis diferensial). Foto arium meal sebaiknya tidak dilakukan pada penderita yang dalam keadaan muntah-muntah, lebih-lebih muntah hijau.

Diagnosis diferensial Semua kelainan berupa gangguan pasase di daerah duodenum, seperti malrotasi, membran atau pita yang melintang dan menekan duodenum. Pada malrotasi, foto barium enema sekum terlihat di kuadran kanan atas di bawah hepar. Terapi Reseksi bagian usus yang menyempit dan anastomosis ujung ke ujung. Atau tindakan plastik dengan membuat sayatan memanjang di bagian usus yang menyempit dan menutup kembali dengan jahitan melintang.

4. ATRESIA USUS HALUS Atresia usus halus merupakan satu penyebab obstniksi pada neonatus. Angka kejadian satu di antara 1500-2000 kelahiran. Patofisiologi: Telah dipercaya bahwa atresia usus halus disebabkan oleh oklusi pembuluh darah mesenterium, misalnya akibat volvulus atau invaginasi sewaktu kehidupan intrauterin. Bagian usus yang tidak mendapatkan aliran darah akan nekrosis. Karena keadaannya steril maka bagian yang nekrosis ini tidak berkembang ke proses peritonitis tetapi diabsorpsi dan selanjutnya terjadi atresi atau stenosis. Teori ini telah dibuktikan dengan percobaan binatang dengan mengikat pembuluh darah mesenterium dan menghasilkan atresi seperti terlihat pada manusia.

Diagnosis: Riwayat hidramnion dalam kehamilan atau yang dijumpai dalam kelahiran harus mengingatkan pada kemungkinan adanya atresia usus. Gejala dan tanda-tanda bergantung pada letak atresi. Atresi usus letak tinggi: 1. Muntah lebih cepat terjadi 2. Distensi abdomen lebih terbatas di bagian atas dan menghilang setelah bayi muntah. 3. Pasase mekonium dapat normal karena mekonium sudah berada di dalam usus bagian distal sebelum atresi terjadi. Adanya pasase mekonium bukan indikasi tidak adanya atresi usus. Atresi usus letak rendah: seperti atresi ileum terminal atau lebih rendah lagi: 1. Muntah hijau lebih lambat terjadi. Muntah hijau terjadi setelah abdomen membuncit menjelang 24 jam setelah kelahiran. 2. Abdomen buncit tampak menyeluruh. Tetap buncit setelah bayi muntah hijau/fekal. 3. Umumnya mekonium tidak keluar atau setelah dilakukan colok dubur. Mekonium yang keluar sedikit, kering berbutir-butir dan berwarna hijau/abu-abu. Pemeriksaan Radiologi Foto polos abdomen dengan posisi tegak membantu penegakan diagnosis. a. Atresi duodenum Terlihat dua gelembung udara dengan garis-garis permukaan udara cairan di dalamnya. Bila hanya terlihat satu gelembung mungkin bagian duodenum proksimal atresi penuh dengan cairan. Untuk memperlihatkan dua gelembung udara: cairan dikosongkan dengan pengisapan melalui sonde lambung. proyeksi foto lateral foto dengan posisi kepala di bagian bawah (upside-down).

b.

Atresi yeyunum Terlihat tiga atau beberapa gelembung udara dengan fluid levels di dalamnya (batas udara-air).

c. Atresi ileum Seluruh abdomen penuh dengan gelembung udara yang tersebar rata kecuali sedikit di bagian bawah. Gambaran ini tidak karakteristik untuk atresi ileum, kelainan lain dapat memberikan gambaran seperti ini, misalnya: penyakit Hirschsprung letaktinggi sindroma sumbatan mekonium atresi setinggi kolon

Foto Ba-enema: Untuk membedakan, perlu pemeriksaan Ba-enema. Pada atresi ileum terlihat mikrokolon. Foto Ba-meal: Tidak membantu diagnosis dan tidak perlu dilakukan karena membahayakan terjadinya aspirasi. Terapi: Seperti terapi pada obstruksi usus umumnya: Tindakan persiapan prabedah: hentikan pemberian cairan per oral pasang sonde lambung dan dilakukan pengisapan secara teratur untuk dekompresi membantu pernapasan, mencegah aspirasi cairan dan elektrolit untuk maintenance dan rehidrasi kalau ada dehidrasi. antibiotika profilaksis.

Pembedahan: Pada dasarnya tindakan bertujuan menciptakan kontinuitas lumen usus. Bagian ujung usus yang membesar direseksi dan dianastomosiskan dengan ujung usus bagian distal dari ujung ke ujung.

ATRESI YEYUNAL Penampilan klinik mirip atresia duodenal, lebih-lebih bila letak atresia di bagian proksimal. Muntah hijau terjadi dalam beberapa jam setelah kelahiran. Pemeriksaan abdomen terlihat gambaran lambung dan usus terbatas di daerah epigastrium. Diagnosis Foto polos abdomen dengan posisi tegak terlihat sedikitnya tiga gelembung udara. Satu gelembung lambung, satu gelembung duodenum dan lainnya gelembung usus di bawah ligamentum Treitz. Terapi 1. Persiapan prabedah seperti pada atresia duodenal. 2. Pembedahan berupa anastomosis ujung ke ujung.

ATRESI ILEUM Patofisiologi Penampilan klinik mirip dengan penampilan klinik sumbatan saluran cerna bagian bawah. Menjelang umur 24 jam bayi muntah hijau dengan didahului kembung abdomen secara menyeluruh. Artinya kembungnya tidak terbatas hanya di daerah epigastrium seperti pada atresia duodenal. Mekonium hampir selalu tidak keluar. Bila mekonium keluar spontan atau pun keluar pada waktu colok dubur mekonium hanya sedikit, berbutir-butir, kering dan berwarna terang atau hijau muda. Mekonium tidak normal seperti digambarkan di atas khususnya pada atresia yang terjadi pada kehamilan muda dan letak atresia di ileum bagian distal. Hal ini disebabkan oleh mekonium yang terperangkap di distal atresia mengalami penyerapan air di kolon. Diagnosis Foto polos abdomen dengan posisi tegak, ditemukan gambaran obstruksi saluran cerna letak rendah. Gambaran gelembung udara tersebar merata di seluruh abdomen dengan disertai gambaran garis-garis permukaan cairan udara. Foto barium enema terlihat lumen kolon kecil atau lebih sering disebut sebagai mikrokolon. Diagnosis diferensial Obstruksi usus letak rendah lainnya, sepetii atresia setinggi kolon, penyakit Hirschsprung, sindrom sumbatan mekonium. Pemeriksaan foto barium enema mutlak dikerjakan sepanjang tidak ada kontraindikasi untuk kepastian diagnosis.

Terapi 1. Persiapan prabedah seperti atresia saluran cerna yang lain. 2. Tindakan bedah berupa anastomosis ujung ke ujung.