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FACULDADE

DE

M EDICINA U NIVERSIDADE

DO

P ORTO

Instituto de Anatomia Neuroanatomia 2006/2007

O Pinealoma
Maria Alexandra Rodrigues
(med05023@med.up.pt)

Lus Flores Santos


(laqfs@med.up.pt)

Introduo
A glndula pineal (tambm conhecida por epfise) tem associada uma grande controvrsia desde que o filsofo francs Ren Descartes (1596-1650) a considerou a morada da alma, devido s suas caractersticas: ser mpar, muito irrigada, estar localizada na linha mdia numa localizao privilegiada, e para alm disso ser mvel1. Com o contnuo avano das neurocincias, nomeadamente com o estudo do caso de Phineas Cage, foi possvel demonstrar que, se alma tem alguma morada no nosso corpo, no ser certamente na glndula pineal2.

Anatomia geral e relaes


A glndula pineal surge como uma evaginao a partir do tecto do diencfalo3. um dos constituintes do epitlamo, localizando-se na linha mdia, numa depresso entre os colculos superiores, sendo um dos limites posteriores do terceiro ventrculo. Relaciona-se superiormente com o esplnio do corpo caloso, mas tendo interposta a tela coroideia do terceiro ventrculo e as veias cerebrais internas que se juntam para formar a grande veia cerebral (veia de Galeno). A glndula ricamente vascularizada (por ramos da artria coroideia posterior medial). A enervao provm do Sistema Nervoso Simptico (atravs do gnglio cervical superior)4. Devido calcificao que ocorre a partir dos dezassete anos, constitui um bom ponto de referncia para exames imagiolgicos que utilizem raios-x. Nesses exames tambm possvel detectar a presena de massas anormais noutros locais do encfalo, que se traduzem por desvios na sua localizao3.

Histologia e Fisiologia
A glndula pineal basicamente constituda por dois tipos de clulas: pinealcitos e clulas neurogliais. Os pinealcitos produzem indolaminas (sobretudo melatonina) e peptdeos (como a arginina e a vasocina). A melatonina um transdutor neuroendcrino.5 A informao luminosa, tendo como ponto de partida os fotorreceptores, afecta a produo desta substncia atravs de sinapses com as clulas ganglionares, que por sua vez esto em contacto com o ncleo supra-

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quiasmtico do hipotlamo atravs do feixe retino-hipotalamico. Este envia a informao para neurnios pr-ganglionares simpticos na coluna intermediolateral da medula espinhal que fazem sinapse no gnglio cervical superior. Deste saem fibras ps-ganglionares para a glndula pineal. A este nvel h a libertao de norepinefrina, que condiciona a actividade da enzima Nacetiltransferase e desse modo a produo de melatonina. Assim, a sntese e libertao de melatonina estimulada pela escurido e inibida pela luz, encontrando-se portanto associada regulao do circadianismo e circanualismo.4,5

Incidncia e classificao dos tumores


Os tumores na regio da glndula pineal so raros, representando menos de 1% dos tumores intra-cranianos nos adultos, embora nas crianas este nmero suba para os 3 a 8%6,7,8. Estes nmeros so substancialmente mais altos nas populaes do nordeste asitico6,8. Afecta principalmente pessoas do sexo masculino nas primeiras trs dcadas de vida8,9. Embora no haja uma total concordncia quanto classificao dos tumores da glndula pineal, h uma certa tendncia para classific-los em trs grandes grupos: tumores provenientes de clulas embrionrias (germinomas e teratomas), tumores de clulas parenquimatosas (pineocitomas e pineoblastomas) e tumores dos tecidos de suporte (gliomas, ependimomas) 6,9,10,11. Os germinomas so os mais comuns (cerca de 50%)6,8,11.

Patologia
A maior parte da patologia, sinais e sintomas clnicos associados ao pinealoma so provocados pela compresso de estruturas adjacentes devido ao crescimento do tumor, pelo que possvel depreender que muitas vezes a malignidade associada a este tipo de tumores se deve principalmente sua localizao.

Aumento da presso intracraniana


Est presente na grande maioria (90%) dos tumores da glndula pineal8. Em alguns casos, as consequncias que advm deste aumento da presso intracraniana so as nicas manifestaes existentes9. O aparecimento de uma massa tumoral nesta estrutura ir crescer de encontro ao tegmento mesenceflico. Esta compresso ir colapsar o aqueduto cerebral levando a um menor escoamento do lquido cefalorraquidiano (que principalmente produzido ao nvel dos ventrculos laterais e terceiro ventrculo). Em alguns casos, este tumor expande-se ao longo do terceiro ventrculo chegando a obstruir o buraco interventricular (buraco de Monro)10. Deste modo, h um aumento da presso intracraniana podendo ocasionar um hidrocfalo, que explica sintomas como

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nuseas, vmitos, cefaleias, distrbios de memria e papiledemas6. Pode ainda levar a situaes de isquemia por condicionar a irrigao sangunea12.

Distrbios visuais
Os sintomas relacionados com a via visual (50%8) devem-se essencialmente ao facto da glndula pineal se encontrar muito prxima de estruturas importantes para esta via, mas tambm podem ser ocasionados por outras razes, como o papiledema j referido. A alterao mais frequente tem o nome de sndrome de Paurinaud, que consiste na dificuldade em mover os olhos superiormente e pupilas dilatadas que reagem acomodao, mas no luz. Menos frequentemente esto associados o nistagmo de convergncia e a diplopia.6,7,9,10 A elevao do olho est a cargo de dois msculos, o recto superior e o oblquo inferior, ambos enervados pelo nervo oculomotor (III), cujos corpos celulares se encontram no ncleo oculomotor. Este localiza-se na substncia cinzenta central na parte rostral do mesencfalo perto da linha mdia, ventralmente ao aqueducto cerebral. Deste modo, fcil de entender que um tumor da glndula pineal que comprima estes ncleos poder originar uma dificuldade em fazer elevao dos olhos.3,4,9 Dorsalmente a estes ncleos, localizam-se os ncleos de Edinger-Westphal, de onde saem fibras parassimpticas que iro sinaptizar no gnglio ciliar. Deste gnglio saem os nervos ciliares curtos para a enervao do msculo liso do esfncter da pupila, encarregado da constrio da pupila. Esta via, agora descrita, responsvel pela parte eferente do reflexo pupilar directo e consensual luz. Este tem incio nas clulas fotorreceptoras que iro passar a informao luminosa s clulas ganglionares. Os axnios provenientes destas formam o nervo ptico. Os que provm da parte nasal da retina decussam no quiasma ptico, juntando-se aos da parte temporal do outro olho, formando o tracto ptico. Embora a maior parte se dirija para o ncleo geniculado lateral, algumas continuam pelos braos dos colculos superiores sinaptizando na rea pretectal. Esta localiza-se rostralmente aos colculos superiores, na juno entre o mesencfalo e o diencfalo. Os neurnios da rea pretectal projectam bilateralmente para os ncleos de Edinger-Westphal. Deste modo, entende-se que surjam alteraes dos reflexos pupilares luz numa leso a qualquer nvel at aos ncleos pretectais, nomeadamente uma compresso dum brao do colculo superior ou dos ncleos da rea pretectal por um tumor da glndula pineal que est to prxima.3,7,10,13 Outras estruturas frequentemente lesadas so os colculos superiores, localizados lateralmente depresso para a glndula pineal, com um papel importante no controlo dos movimentos oculares3,7. Mais raramente, quando o tumor tem um grande crescimento, podem ser lesadas estruturas cerebelares como o vermis ou o pednculo cerebeloso superior (fibras eferentes do cerebelo), envolvidos na coordenao dos movimentos oculares, podendo dar origem, por exemplo, a um nistagmo ou uma diplopia7,8.

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Perturbaes motoras
Falando ainda dos tumores da glndula pineal que lesam estruturas cerebelares (alm dos distrbios do controlo visual j referidos) podem surgir ataxias, dismetrias ou hemiparesias, embora sejam sintomas bastante mais raros6,7,8. Isto pode estar relacionado com a compresso directa do pednculo cerebeloso superior, onde esto as fibras aferentes provenientes do crtex cerebelar, o qual pode tambm ser comprimido por um grande tumor. Todas estas estruturas so essenciais para a correcta coordenao de movimentos. Num doente com um pinealoma difcil saber se estas descoordenaes so provocadas pela compresso directa das estruturas referidas ou a hidrocefalia. Provavelmente ambos contribuiro.3,6,7,9 Esto descritos na literatura, casos raros de parkinsonismo provocados por tumores do Sistema Nervoso Central, entre eles um angioma cavernoso da glndula pineal. Neste caso, o tumor parecia estar a comprimir a parte posterior do tlamo14, o que pode acontecer, uma vez que os pinealomas tm bastante tendncia a crescer no sistema ventricular e outros espaos onde haja lquido cefalorraquidiano15, e o tlamo faz parte da parede lateral do terceiro ventrculo3. Outro factor poderia ser o congestionamento do sistema venoso profundo, uma vez que as veias cerebrais internas e a grande veia cerebral esto muito prximas da glndula pineal, podendo colapsar com um tumor. Alm disso, poderia existir um congestionamento da microcirculao volta do sistema negro-estriado-plido, ou at uma compresso directa do mesencfalo. Qualquer um dos factores referidos poderia danificar vias importantes no controlo motor, nomeadamente a produo de dopamina na parte compacta da substncia negra.3,14

Distrbios auditivos
Estes sintomas no so muito comuns (podem alcanar os 20%16,17,18), contudo, dependendo da massa tumoral, podero causar diminuio de audio e at surdez. Tais casos acontecem quando h uma compresso dos colculos inferiores ou outras estruturas mesenceflicas da via auditiva19. Este facto explicvel pois a informao auditiva depois de fazer sinapse nos ncleos cocleares e as suas fibras (cruzadas ou no) formarem o lemnisco lateral, dirigem-se da ponte caudal at ao colculo inferior. A partir deste saem fibras que constituem o brao do colculo inferior, que fazem sinapse no corpo geniculado medial, e este, por sua vez, projecta para o crtex auditivo primrio3. A presena de uma massa a comprimir os colculos inferiores ou os braos dos colculos inferiores impede pois a informao auditiva de progredir at ao crtex, resultando em surdez.20

Distrbios endcrinos
Tumores de clulas no parenquimatosas da glndula pineal tm por vezes associada puberdade precoce5. Presume-se que este tipo de tumores cause a destruio dos pinealcitos3 (as clulas

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responsveis pela produo de melatonina). A melatonina tem um efeito anti-gonadotrfico, que demonstrado quando esta substncia utilizada como tratamento, causando uma reduo na produo de LH (hormona luteinizante) e GH (hormona do crescimento)21. Outro argumento justificando o seu envolvimento na puberdade o facto do pico de produo ocorrer durante a infncia, com uma diminuio que coincide com o incio da puberdade22. Contudo desconhece-se qual o mecanismo de aco: a nvel hipotalmico (inibindo a produo de GnRH [hormona estimuladora das gonadotrofinas] no ncleo arqueado e pr-ptico) ou da adenohipfise (atenuando a resposta ao GnRH)5. O hipotlamo, que constitui um pouco da parede lateral e pavimento do terceiro ventrculo, pode ser comprimido quando um tumor o invade. Isto pode originar distrbios endcrinos como diabetes insipidus, amenorreia, paragem de crescimento ou at puberdade precoce.7,10

Referncias
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