Anemia Falciforme Qu es la anemia falciforme? La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de los glbulos rojos.

Las personas con anemia falciforme tienen hemoglobina anormal, la protena contenida en los glbulos rojos que transporta el oxgeno hacia todo el organismo. La hemoglobina anormal hace que los glbulos rojos adopten la forma de una letra C (como una hoz) y que se endurezcan. Normalmente, los glbulos rojos son redondos y flexibles y se desplazan fcilmente por los vasos sanguneos. Los glbulos rojos endurecidos se atascan en los vasos sanguneos pequeos, interrumpiendo la irrigacin sangunea y causando dolor y, a veces, daos en los rganos. Los glbulos rojos falciformes mueren y se descomponen ms rpidamente que los glbulos normales, lo cual produce anemia. Existen varios tipos comunes de anemia falciforme: Hemoglobina SS. La persona hereda un gen de glbulos falciformes de cada padre. sta es la forma ms comn. Hemoglobina SC. La persona hereda un gen de glbulos falciformes y un gen de otro tipo anormal de hemoglobina llamado "C". Hemoglobina S con beta-talasemia. La persona hereda un gen de glbulos falciformes y un gen de beta-talasemia, otro tipo de anemia hereditaria. Qu problemas mdicos produce la anemia falciforme? Los efectos de la anemia falciforme varan enormemente de una persona a otra. Algunas personas afectadas casi nunca se enferman, mientras que otras necesitan ser hospitalizadas con frecuencia. Algunos de los problemas ms frecuentes observados en la anemia falciforme incluyen los siguientes: Anemia. Las personas con anemia falciforme tienen una cantidad menor de glbulos rojos. En consecuencia, pueden ser plidas y les falta el aire y se cansan fcilmente. Infecciones. Los bebs y nios pequeos que padecen anemia falciforme son ms propensos a contraer graves infecciones bacterianas, como neumona y meningitis (infeccin de la membrana que reviste el cerebro). Las infecciones son la principal causa de muerte entre los nios que padecen anemia falciforme pero el nmero de casos fatales se ha reducido considerablemente desde que los mdicos comenzaron a tratar a estos nios con penicilina (un antibitico) para prevenir estas infecciones. Los nios afectados deben recibir penicilina dos veces al da a partir de los dos meses de vida y hasta los cinco aos de edad.1,2 Actualmente todos los estados ofrecen pruebas para la deteccin precoz de la anemia falciforme como parte de un panel de pruebas para bebs recin nacidos.2 La identificacin temprana de los bebs afectados sirve para alertar a los mdicos para que comiencen el tratamiento antes de que se produzcan infecciones peligrosas. Es importante que los bebs y los nios con anemia falciforme reciban las vacunas infantiles regularmente. La vacuna Hib (Hemophilus influenzae b) y la vacuna neumocccica (Prevnar) ayudan a protegerlos contra infecciones bacterianas que podran poner en riesgo su vida. Se recomienda la aplicacin de estas vacunas a todos los bebs desde los dos meses de edad. Los nios con anemia falciforme deben recibir vacunas adicionales, como:2,3 Vacuna contra la gripe (influenza). Esta vacuna debe aplicarse todos los aos, a partir de los seis meses de vida. Vacuna neumocccica (vacuna neumocccica 23-valente). Protege a los nios contra otros tipos de bacterias. Se aplica a los dos y a los cinco aos de edad. Vacuna meningocccica. Esta vacuna, que protege contra la meningitis, se aplica despus de los dos aos de vida. Episodios de dolor. ste es el sntoma ms comn de la anemia falciforme. Algunas personas afectadas tienen uno o menos episodios de dolor por ao mientras que otras llegan a tener 15 o ms.3 Los episodios de dolor suelen durar desde algunas horas hasta algunos das o incluso semanas. El dolor puede producirse en cualquier rgano o articulacin del cuerpo, donde los glbulos falciformes se acumulan y bloquean los vasos sanguneos. Los episodios de dolor leves pueden tratarse en casa con analgsicos de venta libre (como acetaminofeno e ibuprofeno) y compresas calientes. Pero algunos episodios pueden ser graves y necesitan ser tratados en un hospital con analgsicos potentes.

Las siguientes medidas pueden ayudar a prevenir los episodios de dolor en algunas personas afectadas:2,4 Beber abundante lquido. Evitar tomar demasiado calor o demasiado fro. Evitar lugares que se encuentren a gran altitud, donde los niveles de oxgeno son bajos. Evitar el ejercicio extremo. Limitar el estrs emocional. Los adultos gravemente afectados pueden tomar un medicamento llamado hidroxiurea. Segn un estudio realizado en 1995, el tratamiento con hidroxiurea reduce el nmero de episodios de dolor en los adultos gravemente afectados en aproximadamente un 50 por ciento.5 Un estudio de 2003 en el que se realiz un seguimiento de los mismos pacientes durante nueve aos comprob que el tratamiento con hidroxiurea reduce las muertes en un 40 por ciento.6 Otros estudios han comprobado que la hidroxiurea es eficaz y bien tolerada por los nios a corto plazo.4 Sin embargo, an no suele indicarse de forma rutinaria en los nios ya que no se ha comprobado si tiene efectos adversos en su crecimiento y desarrollo. Los investigadores continan estudiando la seguridad a largo plazo de este medicamento en los nios. Sndrome de manos y pies. Las manos y los pies pueden hincharse cuando los vasos sanguneos pequeos se bloquean. ste puede ser el primer sntoma de anemia falciforme en los bebs y puede ir acompaado de fiebre. Por lo general, se trata con analgsicos y lquidos. Accidente cerebrovascular. Si los glbulos falciformes bloquean un vaso sanguneo en el cerebro, puede producirse un accidente cerebrovascular. Aproximadamente el 10 por ciento de los nios con anemia falciforme tiene un accidente cerebrovascular2,4 que puede llevar a incapacidades permanentes, incluyendo problemas de aprendizaje. En algunos casos, los mdicos pueden identificar los nios con un mayor riesgo de accidente cerebrovascular realizando un examen por ultrasonido especial. A veces el mdico indica transfusiones de sangre peridicas para evitar el accidente cerebrovascular. Un estudio realizado en 1998 comprob que las transfusiones peridicas reducan considerablemente el riesgo de un primer accidente cerebrovascular en los nios con anemia falciforme en alto riesgo.7 Las transfusiones peridicas tambin reducen el riesgo de un segundo accidente cerebrovascular en estos nios. Un estudio reciente comprob que este tratamiento debe continuarse de forma indefinida ya que si se interrumpe reaparece el alto riesgo de accidente cerebrovascular.8 Lamentablemente, las transfusiones peridicas presentan algunos riesgos importantes, como la acumulacin potencialmente fatal de hierro en el organismo. Los nios que reciben transfusiones peridicas tambin deben someterse a un tratamiento para reducir los niveles de hierro en su organismo. Crisis esplnica. El bazo es un rgano que elimina los glbulos rojos gastados y ayuda a combatir las infecciones. En las personas con anemia falciforme, el bazo puede agrandarse demasiado debido a la obstruccin con glbulos rojos anormales. Los sntomas incluyen, entre otros, dolor del lado izquierdo del abdomen, debilidad y taquicardia. Esta condicin se trata en el hospital mediante transfusiones sanguneas. Si es recurrente, el mdico puede recomendar transfusiones de sangre peridicas o la extirpacin del bazo.