Las glndulas suprarrenales son dos estructuras retroperitoneales, la derecha de forma triangular y la izquierda de forma semilunar, ambas estn

situadas encima de los riones. Su funcin es la de regular las respuestas al estrs, a travs de la sntesis de corticosteroides (principalmente cortisol) y catecolaminas (sobre todo adrenalina). Anatoma Anatmicamente hablando, las glndulas suprarrenales se sitan en el retroperitoneo, en la cara anterosuperior de los riones y estn irrigadas por las arterias suprarrenales superior, media e inferior. Estn formadas por dos estructuras diferentes que son la mdula suprarrenal y la corteza suprarrenal, ambas inervadas por el sistema nervioso autnomo. Como su nombre sugiere, la mdula suprarrenal est situada dentro de la glndula, rodeada por la corteza suprarrenal que forma la superficie Mdula suprarrenal La mdula suprarrenal est compuesta principalmente por clulas cromafines productoras de hormonas, siendo el principal rgano de conversin de tirosina en catecolaminas como la adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina). Las clulas de la mdula suprarrenal derivan embriolgicamente de la cresta neural, como neuronas modificadas. Realmente estas clulas son clulas postganglionares del sistema nervioso simptico, que reciben la inervacin de clulas preganglionares. Como las sinapsis entre fibras pre y postganglionares ocurren en los ganglios nerviosos autonmicos, la mdula suprarrenal puede considerarse como un ganglio nervioso del sistema nervioso simptico.En respuesta a una situacin estresante, como es el ejercicio fsico o un peligro inminente, las clulas de la mdula suprarrenal producen catecolaminas que son incorporadas a la sangre, en una relacin 70 a 30 de epinefrina y norepinefrina, respectivamente. La epinefrina produce efectos importantes como el aumento de la frecuencia cardaca, vasodilatacin, broncodilatacin y aumento del metabolismo, que son respuestas muy fugaces. Corteza suprarrenal La corteza suprarrenal o corteza adrenal est situada rodeando la circunferencia de la glndula suprarrenal. Su funcin es la de regular varios componentes del metabolismo con la produccin de mineralocorticoides y glucocorticoides que incluyen a la aldosterona y cortisol. La corteza suprarrenal tambin es un lugar secundario de sntesis de andrgenos. La corteza suprarrenal secreta hormonas esteroideas (de naturaleza lipdica), por lo que sus clulas presentan abundante REL (reticulo endoplasmtico liso) y mitocondrias. Basndose en los tipos celulares y la funcin que realizan, se divide en tres capas diferentes de tejido: Zona glomerular: Produccin de mineralocorticoides, sobre todo, aldosterona. Zona fascicular: Produccin de glucocorticoides, principalmente cortisol, cerca del 95%. Zona reticular: Produccin de andrgenos, incluyendo testosterona. Zona glomerular Las clulas de la zona glomerular de la corteza suprarrenal, secretan mineralocorticoides, como la aldosterona y la desoxicorticosterona en respuesta a un aumento de los niveles de potasio o descenso del flujo de sangre en los riones. La aldosterona es liberada a la sangre formando parte del sistema reninaangiotensina, que regula la concentracin de electrolitos en la sangre, sobre todo de sodio y potasio, actuando en el tbulo contorneado distal de la nefrona de los riones: Aumentando la excrecin de potasio/Aumentando la reabsorcin de sodio. La aldosterona en resumen ayuda a regular la presin osmtica del organismo.

Zona fascicular Capa predominante en la corteza suprarrenal, cuyas clulas se disponen en hileras separadas por tabiques y capilares.Sus clulas se llaman espongiocitos porque son voluminosas y contienen numerosos granulos claros dando a su superficie un aspecto de esponja. Estas clulas segregan glucocorticoides como el cortisol, o hidrocortisona, y la cortisona al ser estimuladas por la hormona adrenocorticotropica (ACTH). La ACTH es producida por la hipfisis en respuesta al factor hipotalmico estimulante de corticotropina (CRH). Estos tres rganos del sistema endocrino forman el eje hipotlamo-hipofisario-suprarrenal.El principal glucocorticoide producido por las glndulas suprarrenales es el cortisol, que cumple diferentes funciones en el metabolismo en mltiples clulas del organismo como: Aumenta la disponibilidad de energa y las concentraciones de glucosa en la sangre, mediante varios mecanismos:Estimula la protelisis, es decir romper protenas para la produccin de aminocidos. Estimula la liplisis, es decir romper triglicridos (grasa) para formar cidos grasos libres y glicerol. Estimula la gluconeognesis, o la produccin de glucosa a partir de nuevas fuentes como los aminocidos y el glicerol. Acta como antagonista de la insulina e inhiben su liberacin, lo que produce una disminucin de la captacin de glucosa por los tejidos. Tiene propiedades antiinflamatorias que estn relacionadas con sus efectos sobre la microcirculacin y la inhibicin de las citocinas pro-inflamatorias (IL-1 e IL-6), prostaglandinas y linfocinas. Por lo tanto, regulan las respuestas inmunitarias a travs del llamado eje inmunosuprarrenal. Tambin el cortisol tiene efectos importantes sobre la regulacin del agua corporal, retrasando la entrada de este lquido del espacio extracelular al intracelular. Por lo que favorece la eliminacin renal de agua. El cortisol inhibe la secrecin de la propiomelanocortina (precursor de ACTH), de la CRH y de la vasopresina. Zona reticular Es la ms interna y presenta clulas dispuestas en cordones entrecruzados o anastomosados que segregan esteroides sexuales como estrgenos y andrgenos. Las clulas de la zona reticular producen una fuente secundaria de andrgenos como testosterona, dihidrotestosterona (DHT), androstendiona y dehidroepiandrosterona (DHEA). Estas hormonas aumentan la masa muscular, estimulan el crecimiento celular, y ayudan al desarrollo de los caracteres sexuales; secundarios.Exploracin anatomofuncional de la corteza suprarrenal a). Funcin glucocorticoide Determinacin aislada de cortisol o ACTH: no til debido a que la secrecin es episdica (influyen cambios circadianos y el estrs). cortisol en orina de 48-72 horas: indica la secrecin integrada de cortisol. Cortisolemia durante el da y su relacin con el ritmo circadiano: se pierde relacin con el ritmo en la hipercortisolemia. Determinacin de enzimas como la 11-desoxicortisol o 17-hidroxiprogesterona en plasma: estas enzimas derivan del colesterol a las hormonas suprarrenales.

Pruebas de estimulacin: valoran la hipofuncin glucocorticoide, ej. La administracin de ketoconazol, tetracosctido, metopirona medicin de anticuerpos para las enzimas suprarrenales. Pruebas de supresin: valoran la hiperfuncin glucocorticoide, ej. La prueba de Nugent y la administracin de dexametasona. b). Funcin mineralocorticoide Determinacin de aldosterona y A-II en plasma u orina: si ambas estn elevadas hay un heperaldosteronismo secundario y si la aldosterona esta elevada y la A-II disminuida hay un hiperaldosteronismo primario. Actividad de renina plasmtica: mide la actividad de la A-II Furosemida VIV: en personas sanas disminuye la volemia, aumenta la aldosterona y aumenta la A-II (angiotensina), si la A-II desciende hay un hiperaldosteronismo primario. c). Funcin andrognica suprarrenal Determinacin de sulfato de dehidropiandrosterona en sangre: valora la secrecin de andrgenos.Respuesta androstendiona y dehidroepiandrosterona al tetracosctido: valora la respuesta andrognica. d). Exploracin anatmica de las glndulas suprarrenales Se realiza mediante ecografa, TAC (tomografia axial computarizada), RMN (resonancia magntica). La gammagrafa con colesterol marcado con yodo radioactivo da una imagen de la anatoma funcional de la corteza suprarrenal, ya que es captado selectivamente por ella. Sndromes De Hipofuncin (Insuficiencia Corticosuprarrenal) Son los sndromes producidos por una insuficiente actividad de las hormonas corticosuprarrenales sobre sus rganos diana. La hipofuncin suprarrenal puede ser: global, selectiva, mixta, aguda y crnica (enfermedad de Addison). Sndrome de insuficiencia suprarrenal global Etiopatogenia Insuficiencia suprarrenal primaria Se debe a una enfermedad intrnseca de las suprarrenales. Las causas ms frecuentes son la tuberculosis y la adrenalitas autoinmunitaria. La tuberculosis destruye la corteza y la mdula y provoca una deficiencia hormonal global. La adrenalitas autoinmunitaria afecta solamente a la corteza, sin que se produzca destruccin de la medula. Tambin son causas los hongos, CID, amiloidosis, cirugas, frmacos que inhiben las enzimas que sintetizan el cortisol (ketoconazol), SIDA y enfermedades congnitas. Se caracteriza porque hay un dficit de glucocorticoides y adems de mineralocorticoides, lo que hace la diferencia con la insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria, donde la deficiencia es solo de glucocorticoides, ya que los mineralocorticoides (aldosterona) se mantienen indemne gracias a su regulacin de feed-back corto por medio del sistema renina-angiotensina, la presin arterial, la concentracin de potasio, y en menor medida la estimulacin de ACTH. Insuficiencia suprarrenal terciaria Se debe a un trastorno hipotalmico en la produccin y secrecin de CRH.

Resistencia familiar a los glucocorticoides Algn trastorno de un gen que sintetiza la protena receptora de los glucocorticoides. Fisiopatologa Insuficiencia suprarrenal primaria Cuando se produce una destruccin lenta de las suprarrenales, a medida que la secrecin de cortisol y aldosterona va bajando se eleva de forma compensadora la ACTH (hormona adrenocorticotropa o corticotropina), con lo que se mantiene la secrecin hormonal, aunque la reserva suprarrenal baja. El paciente puede hacer una vida normal pero cualquier estrs puede desencadenar una insuficiencia suprarrenal aguda. Cuando el 90% de la glndula se ha destruido se produce una insuficiencia suprarrenal global debido a que los mecanismos compensadores son incapaces de mantener unos niveles adecuados de esteroides. El exceso de ACTH, va a ser provocado por un exceso de POMC (precursora de la ACTH y la MSH), sta ltima estimula a los melanocitos y causa una hiperpigmentacin en reas expuestas como cara cuello y manos, roce o presin en las rodillas, codos, reas de sostn, cintura, labios y mucosa oral. La falta de cortisol provoca una disfuncin celular generalizada que se va a manifestar con cansancio y debilidad muscular, gastrointestinalmente se manifiesta como nuseas, vmitos, diarrea (deshidratacin), se causa una hipoglucemia por la disminucin de la gluconeognesis y el aumento a la sensibilidad de la insulina y finalmente una mala tolerancia al estrs. La falta de mineralocorticoides causa un aumento de las prdidas urinarias de sodio, una retencin renal de potasio (hiponatremia e hiperpotasemia), que causa astenia y alteraciones neuromusculares, adems por la deplecin hidrosalina causa una hipotensin ortosttica que progresa a una hipotensin arterial, a su vez la retencin de hidrgeno va a causar una acidosis hiperclormica. La falta de andrgenos suprarrenales en la mujer va a disminuir la presencia de vello axilar y pubiano, con disminucin de la libido; en el hombre va a disminuir la libido y afecta a la funcin inmunolgica y a la calidad de vida. Insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria Se diferencian de la anterior en que no se produce hiperpigmentacin (debido a que las concentraciones de ACTH son indetectables), las alteraciones hidroelectrolticas son menores (ya que la aldosterona esta relativamente conservada por el sistema renina-angiotensina) y pueden aparecer otros datos de enfermedad hipofisiaria o hipotalmica. Insuficiencia suprarrenal aguda La ausencia repentina de cortisol y aldosterona provoca nuseas, vmitos, dolor abdominal, hiperpotasemia e hipoglucemia. Es mortal si no se trata inmediatamente. Sndrome de hipoaldosteronismo aislado Etiopatogenia Hipoaldosteronismo debido a falta de angiotensina Puede ser hiperrenimico que aparece en pacientes que usan IECA o ARA-II; y puede ser hiporrenimico por un defecto en el aparato yuxtaglomerular (diabetes mellitus + IRC).

PseudoaldosteronismoSe debe a resistencia de los rganos diana a los efectos de la aldosterona, que realmente se encuentra elevada en sangre, puede ser congnita (por mutacin del receptor). Fisiopatologa Las consecuencias de la falta de aldosterona ya se ha explicado anteriormente. Sndromes mixtos de hipofuncin e hiperfuncin suprarrenal El ms frecuente combina hipocortisonismo, hipoaldosteronismo e hiperandrogenismo. Aparece en la hiperplasia suprarrenal congnita, la incapacidad para producir cortisol provoca una elevacin de los niveles de ACTH e induce un crecimiento difuso de las suprarrenales y estimula en exceso la sntesis de andrgenos. Sndromes de hiperfuncin corticosuprarrenal Sndrome de hipercortisolismo Excesiva actividad de los glucocorticoides sobre las clulas del organismo (si es un problema crnico se denomina sndrome de Cushing). Etiopatogenia Primario: adenoma suprarrenal, CA suprarrenal, hiperplasia suprarrenal (no por ACTH). Secundario: microadenoma hipofisiario secretor de ACTH (Cushing). Terciario: hipersecrecin hipotalmica de CRH (tumoral o no). Secrecin ectpica de ACTH (CA bronquial). Secrecin ectpica de CRH (carcinoide). Yatrgeno: uso crnico de ACTH o cortisol Fisiopatologa El exceso crnico de corticoides produce una redistribucin de la grasa corporal y aumento del catabolismo proteico. La grasa tiende a acumularse en la cara, el cuello, el tronco y abdomen, las extremidades adelgazan, ya que pierden tejido adiposo, los msculos se atrofian debido al catabolismo proteico. Todo ello configura una obesidad de localizacin troncular o central. La cara adquiere un aspecto redondeado (en luna llena), el cuello se ve relativamente corto (cuello de bfalo) debido al acumulo de grasa y una fosa supraclavicular prominente. En los nios el estado catablico provoca una detencin del crecimiento, otras manifestaciones pueden ser: piel atrfica y dbil, mala cicatrizacin, estras purpuritas o vinosa, osteoporosis. Aparece intolerancia a la glucosa e hiperinsulinismo que pueden desencadenar una Diabetes Mellitus. En el sistema nervioso produce depresin, paranoia. Puede aparecer HTA que puede desencadenar en ICC. En los casos donde se ve elevada la ACTH se puede encontrar hiperpigmentacin y aumento de las secrecin de andrgenos, lo que se traduce en hirsutismo e irregularidades menstruales. Sndrome de hipermineralocorticismo Hiperaldosteronismo primario o sndrome de Conn Etiopatogenia

Tumor adrenal secretor de aldosterona (c, carcinoma). Hiperplasia de la capa glomerulosa Hiperaldosteronismo primario familiar: sndrome de Sutherland, donde ocurre una sntesis ectpica de aldosterona en la capa fasciculada. Fisiopatologa El exceso de aldosterona produce un aumento de retencin de sodio en el rin, con expansin del volumen circulante e HTA de grado variable. El exceso de volemia causa inhibicin en la formacin de renina y activa la secrecin de diversos pptidos diurticos (fenmeno de escape), debido a este fenmeno rara vez se presenta edema. Otra consecuencia del exceso de aldosterona es una hipopotasemia (por hiperkaliuria), sta puede modificarse en una alcalosis metablica y un aumento de la resistencia tubular a ADH (poliuria) y debilidad muscular. Hiperaldosteronismo secundario (hiperreninmico) Etiopatogenia Se da en todas aquellas situaciones en que aumenta la concentracin de renina en la sangre, lo que origina un aumento de la angiotensina II que estimula la produccin de aldosterona y eso se produce por: disminucin del volumen circulante o alteraciones renales. Fisiopatologa El hiperaldosteronismo produce una retencin renal de sodio y perdida de potasio. esto causa una expansin del volumen extracelular y plasmtico con formacin de edemas;cabe destacar que la TA es normal o baja.